Paggamot ng autoimmune hemolytic anemia. Hemolytic anemia

Kapag ang isang malaking produksyon ng mga antibodies ay nagsimula sa katawan, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari. Sa sarili kong pananalita, sinisira ng sarili kong katawan ang sarili nitong mga selula. Ito ay dahil sa pagbaba ng antas ng hemoglobin. Ang panganib ay nakasalalay sa katotohanan na bilang isang resulta ng mga antibodies na ito, ang mga pulang selula ng dugo ay tumigil sa paggana, at magkakadikit, na bumubuo ng isang pagbara sa mga daluyan ng buong sistema ng sirkulasyon.

Mayroong dalawang uri ng autoimmune hemolytic anemia:

Mayroong dalawang anyo ng hemolytic anemia na ito;

Mga dahilan para sa pag-unlad

Paano matukoy ang sakit

Paano maiwasan ang sakit

Ang autoimmune hemolytic anemia (AIHA) ay ang pinakakaraniwang sakit sa lahat ng nakuhang anemia. Ang pathogenesis ng sakit ay nauugnay sa isang tiyak na pagkagambala sa paggana ng mga proseso ng immune, kung saan ang mga immune cell (antibodies) ay nagsisimulang makilala ang mga erythrocytes (mga pulang selula ng dugo) bilang dayuhan at labanan ang mga ito. Ang mga naturang selula ng dugo ay nakukuha at nabibiyak. Ang kanilang hemolysis ay nangyayari sa atay, pali, at bone marrow ng tao. Ito ay isang uri ng hypochromic anemia, o sa halip, ang pagkakaiba-iba nito.

Bakit lumilitaw ang patolohiya at ano ang mga uri nito?

Tulad ng maraming mga karamdaman, ang autoimmune hemolytic anemia ay nabuo laban sa background ng hindi tamang paggana ng immune system. Ang mga dahilan nito ay maaaring mga nasirang seksyon ng DNA o mga pagbabago sa genetic. Ang sakit na ito ay maaari ding namamana. Ito ay dahil sa kakayahan ng DNA na panatilihin ang impormasyon sa sarili nito at maipasa sa susunod na henerasyon.

Ang pag-unlad ng sakit ay maaari ring maiugnay sa panahon ng pagdadala ng isang bata kung mayroong hindi pagkakatugma ng mga kadahilanan ng Rh sa dugo ng isang buntis at ang fetus.

Sa pagsasagawa, mayroong ilang mga uri ng autoimmune hemolytic anemia:

1. Idiopathic. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga autoantibodies na walang kaugnayan sa mga pathological na pagbabago sa katawan. Ayon sa istatistika, ang bilang ng mga kaso ng mga sakit na may idiopathic form ng sakit ay umabot sa 50%. Ang mga autoantibodies ay lumilitaw bilang isang resulta ng isang paglabag sa sistema ng mga immune cell na nakakakita ng impormasyon nang hindi tama at lumalaban sa mga erythrocytes, na humahantong sa pagkasira ng huli.
2. Lumilitaw ang symptomatic autoimmune anemia laban sa background ng mga umiiral na karamdaman na, sa isang paraan o iba pa, ay nakakaapekto sa immune system. Kadalasan, ang sakit ay nagiging resulta ng mga proseso ng pathological tulad ng lymphocytic leukemia, ang estado ng talamak na leukemia, talamak na pagpapakita ng arthritis, at mga kumplikadong sakit sa atay.

Ayon sa paraan ng pag-aaral ng mga antibodies ng kaligtasan sa sakit ng katawan ng tao, ang mga autoimmune hemolytic anemia ay nahahati sa limang subgroup. Ang bawat isa sa kanila ay may sariling mga katangian at ipinakita sa pamamagitan ng mga katangian ng mga sintomas ng serological at klinikal na kurso.

Ang form na may hindi kumpletong thermal agglutinin ay kadalasang nasuri, ang dalas nito ay mula 70 hanggang 80% ng lahat ng autoimmune anemia.

Ang ganitong mga anemia ay inuri din ayon sa klinikal na larawan ng kanilang kurso. Ayon sa gradasyong ito, maaari silang maging talamak at talamak. Ang unang anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang pagsisimula. Ang isang talamak na kurso ay may mas hindi nagmamadaling pag-unlad ng mga sintomas.

Mga sintomas

Ang autoimmune anemia, ang mga sintomas na naiiba depende sa kurso ng sakit at mga subspecies nito, ay maaaring mangyari na may malubha o banayad na mga sintomas:

1. Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na simula. Ang pasyente ay nagreklamo ng biglaang panghihina, lagnat. Bilang resulta, ang kanyang balat ay nagkakaroon ng madilaw-dilaw na tint. Maaaring mapansin ng pasyente ang igsi ng paghinga at paroxysmal na pagpapakita ng tibok ng puso.
2. Ang talamak na autoimmune hemolytic anemia, na ang mga sintomas ay madalas na hindi lumilitaw nang husto at biglaan, ay dahan-dahang bubuo. Ang pasyente ay hindi napapansin ang anumang mga pagbabago sa kanyang kondisyon, at ito ay halos imposible upang makita ang visually binibigkas anemic manifestations. At ang gayong palatandaan bilang igsi ng paghinga o palpitations, na likas sa talamak na yugto ng sakit, ay halos hindi ipinahayag.

Ang nakatagong kurso ng talamak na anyo ay dahil sa ang katunayan na ang lahat ng mga proseso ay hindi nangyayari nang napakabilis, ngunit ang katawan ay umaangkop sa mga pagbabago sa dami ng komposisyon ng mga selula ng dugo, at ang estado ng talamak na kakulangan ng oxygen ay nagiging normal.

Sa ganitong mga pasyente, sa panahon ng pisikal na pagsusuri, malinaw na nararamdaman ng doktor ang mga gilid ng pinalaki na pali, at kung minsan ang atay.

Ang autoimmune anemia, na nauugnay sa isang allergy sa sipon, ay nailalarawan sa matinding hindi pang-unawa ng pasyente sa mga sub-zero na temperatura. Kasabay nito, ang urticaria ay bubuo, at ang kurso ng sakit mismo ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na mga exacerbations. Sa mga pagsusuri, ang mga katangian ng hemoglobinuria, normocytosis, normochromic o hyperchromic anemia ay sinusunod. Ang isang tampok ng malamig na autoimmune anemia ay ang pagdikit din ng mga pulang selula ng dugo sa pagsusuri, na nawawala kapag pinainit. Ang pagkasira ng kagalingan ng naturang mga pasyente ay nangyayari rin sa panahon ng pagdaragdag ng mga impeksyon sa viral.

Mga tampok ng diagnosis

Ang sakit ng hemolytic anemia ng isang autoimmune na kalikasan ay masuri lamang kung mayroong isang pagsasanib ng dalawang sintomas na katangian ng sakit:

• sintomas ng tumaas na hemolysis;
• pagtuklas ng mga antibodies sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytes).

Ang nasabing pagsusuri ay isinasagawa gamit ang isang direkta o hindi direktang pagsubok ng Coombs. Ang unang pag-aaral sa karamihan ng mga kaso ay nagbibigay ng positibong resulta kung ang pasyente ay may sakit.

At ang negatibong resulta nito ay nagpapahiwatig lamang ng kawalan ng mga antibodies na malapit sa mga pulang selula ng dugo, ngunit sa parehong oras ito ay isang hindi direktang pagsubok na maaaring magpahiwatig ng sirkulasyon ng mga antibodies sa plasma (pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga libreng immune cell).

Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapahiwatig din ng pag-unlad ng sakit, at ayon sa mga resulta nito, ang ganitong uri ng anemia ay maaaring pinaghihinalaan.

Ang mga tampok na katangian ay magiging:

• ESR - nadagdagan;
• hemoglobin - normal o bahagyang nakataas;
• nabawasan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo;
• ang pagkakaroon ng reticulocytosis (mga batang erythrocytes na may nucleus).

Sa panahon ng biochemistry ng biomaterial, ang bilirubin ay nadagdagan. Ito ay dahil sa pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Kung ang sakit ay nasa isang talamak na anyo, kung gayon ang bilang ng mga leukocytes - mga selula ng dugo - ay kinakailangang tumaas sa dugo, na nagpapahiwatig ng mga nagpapaalab na proseso sa katawan.

Mahalaga sa oras ng diagnosis na makilala ang hemolytic anemia na may autoimmune onset mula sa mga karamdaman na nauugnay sa hindi sapat na produksyon ng mga enzyme o microspherocytosis, na namamana.

Gayundin, ang sakit ay may ilang pagkakatulad sa isang karamdaman tulad ng sickle cell type ng hemolytic anemia. Ang napakalaking pagkamatay ng mga erythrocytes ay nabanggit dito, ngunit ang pag-unlad nito ay pinukaw sa karamihan ng mga kaso ng mga nakakahawang sakit. Ito ay sickle cell HA na maaaring humantong sa mga kumplikadong komplikasyon, lalo na kung ang sakit na ito ay nasuri sa pagkabata. Samakatuwid, napakahalaga na magsagawa ng tamang pagsusuri at kilalanin ang tunay na sanhi ng pagkamatay ng mga pulang selula ng dugo sa katawan ng pasyente.

Mga tampok ng paggamot ng sakit

Ang autoimmune hemolytic anemia, ang paggamot na dapat ay nasa ilalim ng mahigpit na pangangasiwa ng isang hematologist, sa karamihan ng mga kaso ay inalis sa pamamagitan ng paggamit ng mga hormonal na gamot mula sa corticosteroid group. Ito ang pinakakaraniwang ginagamit na paraan ngayon. Ang pagkilos ng mga gamot na ito ay nakatuon sa pagbawas ng produksyon ng mga antibodies ng katawan, na humahantong sa isang normalisasyon ng immune response.

Ang dosis ng corticosteroids ay pinili alinsunod sa kondisyon ng pasyente, at ang mga sumusunod na pangunahing patakaran ay ginagamit sa paggamot:

• ang talamak na yugto ay ginagamot sa Prednisolone (60 hanggang 80 mg bawat araw), ang dosis ay maaari ding tumaas sa 100 mg o higit pa, mahigpit na tinutukoy ng doktor mula sa isang tinatayang kalkulasyon: hanggang 2 mg / 1 kg ng timbang ng pasyente;
• ang iba pang mga hormonal na gamot mula sa pangkat ng mga corticosteroids ay maaari ding gamitin sa paggamot;
• Ang paghinto ng gamot pagkatapos ng pag-stabilize ng kondisyon ng pasyente ay hindi ginagawa nang biglaan, ngunit sa pamamagitan ng unti-unting pagbaba sa dosis.

Ang therapy ng autoimmune hemolytic anemia ay isang napaka-kumplikado at mahabang trabaho, pagkatapos ng pagpapapanatag ng mga pangunahing tagapagpahiwatig, kinakailangan na iwanan ang pasyente sa pagpapanatili ng paggamot para sa isa pang dalawa hanggang tatlong buwan.

Karaniwan para sa panahong ito ang pang-araw-araw na dosis ng hormone ay hindi hihigit sa 10 mg. Itinuturing na kumpleto ang paggamot kapag nakakuha ng negatibong pagsusuri sa Coombs.

Sa proseso ng paggamot, ginagamit din ang mga sumusunod na gamot:

• Ang Heparin ay isang direktang anticoagulant na may maikling epekto ng 4 hanggang 6 na oras. Ito ay ginagamit upang mapawi ang DIC, na kadalasang nabubuo sa katawan ng tao habang bumababa ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Ang gamot ay pinangangasiwaan nang subcutaneously, tuwing anim na oras sa ilalim ng patuloy na pagsubaybay sa mga bilang ng dugo (coagulogram).
• Ang Nadroparin ay isang gamot na katulad ng pagkilos nito sa katawan ng tao na may Heparin. Ngunit ang pangunahing katangian nito ay isang mas mahabang epekto, na umaabot mula 24 hanggang 48 na oras. Magtalaga ng subcutaneous injection ng 0.3 ml / araw.

• Ang folic acid ay isang grupo ng mga bitamina. Ito ay aktibong kasangkot sa mga proseso ng katawan, bukod sa kung saan ay ang mga proseso ng pagbuo ng mga pulang selula ng dugo. Ito ay madalas na inireseta upang maisaaktibo ang mga panloob na puwersa ng katawan. Ang paunang dosis ay mula sa 1 mg. Kung ang pagtanggap nito ay nagbibigay ng positibong epekto, ang dosis ay maaaring unti-unting tumaas sa 5 mg.
• Ang Pentoxifylline ay itinuturing na isang karagdagang ahente na pumipigil sa pagbuo ng proseso ng mga clots ng dugo at ang simula ng DIC. Bilang karagdagan sa pagkilos na ito, ang gamot ay nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo sa mga tisyu ng mga sistema at organo ng pasyente. Ang kinakailangang therapy sa gamot na ito ay hindi bababa sa tatlong buwan.
• B12 ay isang bitamina na tumatagal ng isang aktibong bahagi sa huling pagbuo ng isang erythrocyte. Kung ang pasyente ay may kakulangan ng sangkap na ito sa katawan, kung gayon ang mga pulang selula ng dugo ay magiging mas malaki, at ang kanilang nababanat na mga katangian ay nabawasan, na nag-aambag sa kanilang mas mabilis na pagkamatay.
• Ang Ranitidine ay isang antihistamine na gamot. Ang pangunahing aksyon nito ay upang bawasan ang pag-andar ng tiyan sa paggawa ng hydrochloric acid. Bakit ito mahalaga sa paggamot ng hemolytic autoimmune anemia? Ang mga hakbang na ito ay kinakailangan dahil pinapawi nito ang mga side effect ng mga gamot na kailangan para sa therapy (Prednisolone). Ang inirekumendang dosis ay 150 mg dalawang beses araw-araw.

Karaniwan para sa katawan ng pasyente na labanan ang pagkilos ng isang kurso ng therapy sa hormone. Sa kasong ito, ang sakit ay nagsisimula sa pag-unlad na may madalas na talamak na clinical manifestations. Kung ang isang positibong tugon ay hindi makuha, kung gayon ang operasyon ay madalas na inireseta, kung saan ang pali ay tinatanggal. Ang operasyong ito ay tinatawag na splenectomy. Dahil sa pag-alis na ito, posibleng makamit ang pagbaba sa nilalaman ng mga antibodies sa dugo na sumisira sa mga pulang selula ng dugo.

Ang operasyon ay isinasagawa sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Depende sa lugar ng pag-access sa organ, ang pasyente ay inilalagay sa kanyang likod o sa kanyang tagiliran. Sa pamamagitan ng paghiwa, ang mga daluyan ng dugo ay nakagapos at ang organ ay tinanggal. Pagkatapos nito, ang doktor ay gumagawa ng isang pag-audit ng lukab ng tiyan para sa pagkakaroon ng mga karagdagang spleens sa pasyente. Ang anomalyang ito ay napakabihirang, ngunit maaari pa rin itong maobserbahan, at dapat tiyakin ng siruhano na hindi ito umiiral. Kung hindi mo susuriin, at ang pasyente ay magkakaroon ng gayong anomalya, ang pinakahihintay na kapatawaran ng pinagbabatayan na sakit ay hindi masusunod, kaya ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay gagawin ng mga natitirang karagdagang spleens.

Para sa ilang mga pasyente na may mga palatandaan ng autoimmune anemia, isang kurso ng mga immunosuppressive na gamot ay inireseta.

Kasama sa mga gamot na ito ang:

• Cyclosporine A - pinangangasiwaan ng intravenously gamit ang isang dropper, aktibong inireseta pagkatapos ng splenectomy;
• Azathioprine at Cyclophosphamide - ang mga gamot ay inireseta sa 200 mg bawat araw, ang kurso ng therapy ay mula dalawa hanggang tatlong linggo;
• Vincristine.

Ang mga matinding krisis ay dapat itigil sa pamamagitan ng infusion therapy (saline solution), pagsasalin ng donor mass ng erythrocytes.

Sa mga malubhang advanced na anyo ng autoimmune na sakit sa dugo na ito, ginagamit din ang plasma transfusion mula sa isang donor, plasmapheresis, o hemodialysis.

Ang anumang pagsasalin ng dugo ay dapat isagawa lamang para sa mga mahahalagang palatandaan (soporous complication). Kasabay nito, mahalagang pumili ng mga pagsasalin ng donor na may mandatoryong pagsusuri sa Coombs.

Pagtataya at pag-iwas

Dapat pansinin na ang pag-unlad ng tulad ng isang autoimmune na sakit sa dugo ay halos imposible upang mahulaan, kaya hindi na kailangang pag-usapan ang anumang naka-target na mga hakbang sa pag-iwas. Ang batayan dito ay isang malusog na pamumuhay at tamang nutrisyon.

Gayunpaman, kinikilala ng agham medikal ang isang bilang ng mga hakbang sa pag-iwas na naglalayong pigilan ang autoimmune anemia.

Nahahati sila sa pangunahin at pangalawa:

1. Ang pangunahing epekto ng pangunahing pag-iwas ay upang matiyak ang pag-iwas sa isang autoimmune pathological na proseso sa katawan.
2. At ang sekondarya ay nakatuon sa pagpapagaan ng kalagayan ng mga pasyente na nakabuo at umunlad sa sakit.

Sa kaso ng idiopathic autoimmune anemia, walang pangunahing mga hakbang sa pag-iwas, dahil ang pasyente ay walang mga sanhi na nagdudulot ng hitsura nito. Ang mga sintomas na pangalawang anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bilang ng mga hakbang sa pag-iwas. Ang kanilang pangunahing tungkulin ay upang maiwasan ang pag-unlad ng mga sakit na potensyal na mapanganib at maaaring bumuo ng mga proseso ng autoimmune sa katawan.

Kasama sa mga hakbang sa pag-iwas ang pag-iwas sa impluwensya ng mga natural na salik na nag-aambag sa pag-unlad ng anemia. Kabilang dito ang pag-iwas sa mababang temperatura ng kapaligiran (para sa malamig na anemia) at, sa kabaligtaran, mataas (para sa isang sakit na may mainit na antibodies).

Pagkatapos ng therapy, na sinamahan ng isang kumpleto o bahagyang pagpapatawad ng pangkalahatang karamdaman, ang pasyente ay inirerekomenda na sumailalim sa mga control laboratory test nang hindi bababa sa dalawang taon upang maiwasan ang pag-ulit ng autoimmune anemia.

Ang dalas ng naturang mga pagsubok sa laboratoryo ay tinutukoy ng doktor, inirerekomenda silang isagawa isang beses bawat tatlong buwan.

Kung ang mga resulta ay nagpapahiwatig ng isang exacerbation ng pathological na proseso, ang doktor ay nagpasiya na ulitin ang lahat ng mga kinakailangang diagnostic na pamamaraan, at ang pangangailangan para sa karagdagang therapy ay tinutukoy ng kanilang mga tagapagpahiwatig. Ang ganitong kontrol ay nakakatulong upang makita ang simula ng pagbabalik sa oras at itigil ito sa mga unang yugto.

Sa kasamaang palad, ang modernong gamot ay hindi palaging nagbibigay ng isang positibong pagbabala. Kung ang isang autoimmune disease ay maaaring gumaling o hindi ay depende sa anyo nito. Ngunit dapat tandaan na sa mga nakaraang taon, ang mga therapeutic na pamamaraan laban sa sakit ay may positibong resulta, at maraming mga doktor at pasyente ang nakamit ang mga positibong resulta.

Ang data ng istatistika ay nagsasalita din ng mga naturang tagapagpahiwatig:

• kung ang therapy ng pangunahing idiopathic anemia ng isang autoimmune na kalikasan ay isinasagawa sa mga hormonal na gamot, pagkatapos ay ang pagbawi ay nangyayari sa 10% ng mga kaso;
• na may splenectomy, ang porsyento ng kahusayan na ito ay tumataas sa 80%;
• mas mataas na mga rate ay maaaring makamit sa pamamagitan ng immunosuppressive therapy (hanggang sa 95%).

Kung pinag-uusapan natin ang pangalawang symptomatic anemia, kung gayon ang pagiging epektibo sa kasong ito ay direktang nakasalalay sa kung paano ginagamot ang sakit na nagdulot ng naturang mga pathological na proseso.

Ang nakuha na hemolytic anemia, kung saan ang pagtaas ng pagkasira ng mga erythrocytes ay ang resulta ng mapanirang epekto ng mga autoantibodies na nakadirekta laban sa hindi nagbabago na mga antigen ng lamad ng sariling erythrocytes ng pasyente, ay tinatawag na autoimmune.

Ipinapalagay na, tulad ng iba pang mga sakit sa autoimmune, ang mga sanhi ng paggawa ng mga anti-erythrocyte autoantibodies ay nakasalalay sa isang paglabag sa immune system ng katawan, lalo na, sa isang paglabag sa kakayahan ng suppressor T cell na kontrolin ang autoimmune o " ipinagbabawal" B-lymphocyte clones na may kakayahang gumawa ng mga antibodies. laban sa mga self antigens.

Ang dalas ng AIHA ay 1:80,000 ng populasyon, ang mga kababaihan ay mas madalas na may sakit.

Ang kurso at pagbabala ng AIHA ay higit na tinutukoy ng uri ng autoantierythrocyte antibodies na nagpapalipat-lipat sa dugo ng pasyente.

Ang mga autoimmune antibodies ay may istraktura nang mas madalas kaysa sa IgG, mas madalas - IgM at IgA. Maaaring sila ay pinakaaktibo sa mataas na temperatura ng katawan (mainit na antibodies) o sa mababang temperatura (malamig na antibodies), o naayos sa mga erythrocyte sa mababang temperatura, at may nakakapinsalang epekto sa temperatura ng katawan ( biphasic Donat-Landsteiner antibodies).

Ayon sa mekanismo ng nakakapinsalang pagkilos, ang mga anti-erythrocyte antibodies ay nahahati sa:

agglutinin nagiging sanhi ng gluing (agglutination) ng mga erythrocytes;

mga hemolysin , na nagiging sanhi ng pagkasira (lysis) ng mga erythrocytes na may partisipasyon ng activated complement system;

opsonins na nagtataguyod ng phagocytosis ng mga erythrocytes.

Depende sa mga katangian ng serological, dalawang pangunahing uri ng agglutinin ay nakikilala: kumpleto at hindi kumpleto.

Kumpleto ang mga agglutinin maging sanhi ng agglutination ng mga erythrocytes sa anumang daluyan: tubig-asin o koloidal. Karamihan sa mga kumpletong agglutinin ay IgM. Dahil sa malaking sukat ng mga molekula ng autoantibodies ng IgM, nagagawa nilang pagtagumpayan ang negatibong pakikipag-ugnayan ng electrostatic sa pagitan ng mga erythrocytes, samakatuwid, kahit na sa isang kapaligiran ng asin, ang serum na naglalaman ng kumpletong IgM agglutinin ay nagiging sanhi ng pagdikit ng mga erythrocyte kung ang mga antigen ay naroroon sa kanilang ibabaw, laban sa kung saan ang mga IgM autoantibodies na ito ay nakadirekta.

Hindi kumpletong antibodies mas madalas na may istraktura ng IgG o IgA at hindi makapagdulot ng erythrocyte agglutination sa isang tubig-asin na kapaligiran. Ang pagbubuklod ng mga erythrocytes sa pamamagitan ng mga hindi kumpletong antibodies ay maaaring mangyari lamang sa isang koloidal na daluyan, sa mga pagkakataong iyon kapag pinamamahalaan nilang baguhin ang mga puwersang electrostatic na nagiging sanhi ng pagtanggi ng mga erythrocytes. Sa mga pasyente na may autoimmune hemolytic anemia na sanhi ng hindi kumpletong agglutinins, ang mga antibodies ay naayos sa ibabaw ng erythrocytes sa kaukulang antigen (mas madalas ang Rh system), na nagiging sanhi ng kanilang sensitization, ngunit hindi ang proseso ng intravascular gluing (agglutination).

Mga hemolysin ay mas karaniwan kaysa sa mga agglutinin. Depende sa pinakamainam na temperatura, mayroong thermal,malamig at dalawang yugto mga hemolysin. Karamihan sa mga hemolysin ay nabibilang sa uri ng IgG, mas madalas - sa IgM at IgA. Ang pagiging naayos sa ibabaw ng mga erythrocytes na may kaukulang antigen laban sa kung saan ang mga antibodies ay nakadirekta, ang mga hemolysin ay nagdudulot ng pagkasira ng mga erythrocytes, pangunahin sa pamamagitan ng pag-activate ng sistema ng pandagdag, ang mga bahagi nito ay may proteolytic effect.

Opsonins tinatawag na mga antibodies na nagtataguyod ng phagocytosis ng mga erythrocytes ng mga monocytes at macrophage. Ang mga opsonin ay kadalasang nakikita nang sabay-sabay sa mga malamig na hemolysin. Ang mga opsonin ay nakita ng erythrophagocytosis, na nangyayari pagkatapos ng pagpapapisa ng dugo ng pagsubok sa suwero ng pasyente.

Ang mga AIHA ay nahahati sa mga natatanging variant depende sa mga serologic na tampok o ang uri ng mga autoantibodies na sanhi ng mga ito. Bilang karagdagan, sa bawat serological variant, ang idiopathic at symptomatic form ay nakikilala, na nangyayari sa mga pasyente na mayroon nang iba pang mga sakit.

Pag-uuri ng AIGA.

AIHA na may hindi kumpletong heat agglutinin:

idiopathic;

nagpapakilala sa mga pasyente na may mga sakit na lymphoproliferative (talamak na lymphocytic leukemia, lymphomas), SLE, RA, periarteritis nodosa, ovarian tumor, sakit sa thyroid.

AIHA na may mga thermal hemolysin:

idiopathic;

nagpapakilala sa mga pasyente na may myelofibrosis at talamak na lymphocytic leukemia.

AIHA na may kumpletong malamig na agglutinin:

idiopathic;

nagpapakilala sa mga pasyente pagkatapos ng viral pneumonia, nakakahawang mononucleosis, sa mga pasyente na may lymphoproliferative na sakit, Waldenström's macroglobulinemia, monoclonal gammopathy at sa mga pasyente na may talamak na hepatitis.

AIHA na may biphasic cold hemolysins ng Donat-Landsteiner type:

idiopathic;

nagpapakilala sa mga pasyente na may advanced na anyo ng syphilis, na may mga impeksyon sa viral (cytomegalovirus).

AIHA na may hindi kumpletong thermal agglutinin.

Ang AIHA na may hindi kumpletong heat agglutinin ay ang pinakakaraniwang anyo (80-85%) ng ganitong uri ng hemolytic anemia. Ang AIHA na may hindi kumpletong heat agglutinin (HTA) ay nangyayari sa lahat ng pangkat ng edad, ngunit mas karaniwan sa mga nasa katanghaliang-gulang, na may dalas na 1:80,000 ng populasyon. Sa mga pasyente mayroong isang tiyak na pamamayani ng mga kababaihan (55-60%). Ang mga idiopathic at symptomatic na anyo ay nangyayari na may pantay na dalas.

Klinika.

Ang AIHA na may NTA, bilang panuntunan, ay nagsisimula nang unti-unti at nailalarawan sa pamamagitan ng dahan-dahang progresibong pamumutla, pagdidilaw ng balat at mauhog na lamad, at kung minsan ay subfebrile na temperatura. May kaugnayan sa unti-unting pagbagay ng pasyente sa isang mabagal na pagbaba sa mga antas ng hemoglobin, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay bahagyang naghihirap. Ang hindi gaanong karaniwan ay isang talamak at subacute na pagsisimula ng sakit na may pagbaba sa hematocrit ng 5% o higit pa tuwing 24 na oras, habang ang jaundice ay mabilis na tumataas, pangkalahatang kahinaan, cyanosis, igsi ng paghinga, tachycardia at iba pang mga palatandaan ng cardiovascular insufficiency ay lilitaw. Sa hinaharap, ang sakit, bilang panuntunan, ay nakakakuha ng isang talamak na kurso, kung saan ang mga yugto ng pagtaas ng hemolysis ay pinalitan ng isang estado ng klinikal at hematological na kabayaran. Ang paulit-ulit na hemolysis ay maaaring ma-trigger ng mga impeksyon, operasyon, at pagbubuntis.

Ang isang bahagyang pagtaas sa atay ay sinusunod sa 1/2-1/3 ng mga pasyente, at isang katamtamang pagtaas sa pali - sa higit sa ½ ng mga pasyente.

Ang mekanismo ng hemolysis sa AIHA na may NTA ay intracellular sa kalikasan, i.e. ang pagkasira ng mga erythrocytes ay isinasagawa ng mga macrophage na may mga receptor para sa Ig. Dahil ang mga autoantibodies ay may sariling istraktura ng Ig, ang mga macrophage ay nagpapa-phagocytize sa mga erythrocyte sa ibabaw kung saan ang mga antibodies ay naayos, mas madalas sa uri ng IgG. Ang buong erythrocytes (erythrophagocytosis) o ang kanilang mga fragment ay maaaring mapasailalim sa phagocytosis. Sa huling kaso, ang mga erythrocytes ay bumababa sa laki at kumukuha ng anyo ng mga microcytes.

Ang pinaka matinding intracellular hemolysis ay nangyayari sa pali, kung saan sa sinuses mayroong isang physiological slowdown sa daloy ng dugo at, dahil dito, ang tagal ng contact sa pagitan ng sensitized erythrocytes at macrophage na lining sa mga dingding ng sinuses ay pinahaba.

Ang isang katulad na uri ng intracellular hemolysis sa AIHA na may NTA ay nangyayari sa atay, bone marrow, at iba pang organ na mayaman sa macrophage.

Data ng laboratoryo.

Ang anemia sa AIHA na may NTA ay normochromic at bahagyang macrocytic (dahil sa tumaas na nilalaman ng mga reticulocytes, na mas malaki sa laki kaysa sa mga normocytes). Kapag tinitingnan ang isang blood smear, mayroong isang kapansin-pansing polychromasia at anisocytosis, ang pagkakaroon ng microspherocytes at normoblasts (lalo na sa mga pasyente na may aktibong hemolysis). Ang kababalaghan ng autoagglutination ay bihirang sinusunod. Ang nilalaman ng reticulocytes ay nadagdagan. Ang habang-buhay ng mga erythrocytes ay pinaikli.

Ang osmotic resistance dahil sa mga pagbabago sa mga katangian ng lamad sa pamamagitan ng mga nakapirming autoantibodies ay kadalasang nabawasan, na nagpapaliwanag din sa spherocytosis ng erythrocytes.

Ang bilang ng mga leukocytes ay kadalasang bahagyang tumaas sa panahon ng mga krisis sa hemolytic. Ang bilang ng platelet ay normal o bahagyang nabawasan. Sa presensya, bilang karagdagan sa anti-erythrocyte, pati na rin ang platelet antibodies ( Fisher-Ivens syndrome) nagkakaroon ng magkakasabay na malalim na thrombocytopenia, malala na magdulot ng malubhang komplikasyon ng hemorrhagic.

Sa utak ng buto, ang binibigkas na hyperplasia ng pulang hematopoietic na mikrobyo ay matatagpuan, kung minsan ay may mga tampok na megaloblastic, dahil sa kamag-anak na kakulangan ng mga folate, ang pagkonsumo nito sa pamamagitan ng aktibong paglaganap ng mga normoblast ay makabuluhang nadagdagan.

Sa plasma, ang hyperbilirubinemia ay tinutukoy dahil sa non-conjugated (indirect) fraction; sa feces, ang dami ng stercobilin ay tumataas, at sa ihi - urobilin.

Diagnosis at differential diagnosis.

Ang diagnosis ng AIHA na may NTA ay batay sa pagtuklas ng mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng nakuhang intracellular hemolysis at mga positibong resulta ng direktang antiglobulin Coombs na pagsubok.

Ang Coombs test ay nakakakita ng mga antibodies na naayos sa mga erythrocytes gamit ang isang antiglobulin antiserum na nakuha sa pamamagitan ng pagbabakuna ng mga hayop na may globulin na bahagi ng plasma ng tao. Ang antiglobulin antiserum ng hayop ay naglalaman ng mga antibodies (tulad ng kabuuang agglutinin) na nakadirekta laban sa mga globulin ng tao. Dahil ang mga autoantibodies sa AIHA na may NTA, na naayos sa ibabaw ng mga erythrocytes sa kanilang istraktura, ay mga globulin, sa ilalim ng pagkilos ng antiglobulin serum sa isang saline medium, nangyayari ang agglutination ng sensitized erythrocytes, na nagpapatunay sa pagkakaroon ng mga autoantibodies sa kanilang ibabaw at ang diagnosis ng AIHA na may NTA.

Ang negatibong direktang pagsusuri ng Coombs, gayunpaman, ay hindi ibinubukod ang pagkakaroon ng AIHA na may NTA, ngunit maaari ring magpahiwatig ng mababang density ng mga autoantibodies sa ibabaw ng erythrocyte (mas mababa sa 200 molekula). Sa mga kasong ito, ginagamit ang mga mas sensitibong pagsusuri upang kumpirmahin ang diagnosis: ang trypsin- o papain-Coombs test at ang pinagsama-samang-hemaglutination test, na ang resolution ay higit sa 100 beses na mas mataas kaysa sa karaniwang direktang pagsusuri ng Coombs.

Magkaiba Minsan ay nauugnay ang AIHA na may NTA sa drug-induced immune hemolytic anemias (LIHA), kung saan ang direktang pagsusuri sa Coombs ay maaari ding maging positibo. Ang LIGA ay batay sa isang pagbabago sa antigenic na istraktura ng erythrocyte membrane sa ilalim ng pagkilos ng isang gamot - hapten, na nagreresulta sa paglitaw ng isang bagong antigen sa erythrocyte at, bilang isang resulta, ang paggawa ng mga antibodies dito. Kabilang sa mga gamot na maaaring magdulot ng immune hemolysis, dapat banggitin ang α-methyldopa, cephalosporins, rifampicin, analgin, quinidine, paracetamol, atbp. humahantong sa paghinto ng hemolysis at nagiging negatibo ang Coombs test.

Paggamot.

Ang pangunahing paggamot para sa AIHA na may NTA ay ang pangangasiwa ng corticosteroids (prednisolone o mga analogue nito). Sa karaniwan, ang 1 mg ng prednisolone ay ginagamit bawat kg ng timbang ng pasyente (60-80 mg / araw). Sa dosis na ito, ang prednisolone ay inireseta hanggang sa mag-normalize ang mga antas ng hemoglobin, mawala ang paninilaw ng balat at iba pang mga palatandaan sa laboratoryo ng hemolysis, na kung minsan ay sinasamahan ng negatibong resulta ng direktang pagsusuri ng Coombs. Pagkatapos ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nabawasan ng 0.5-1 tab. sa loob ng 2-3 araw hanggang sa kumpletong pagkansela. Ang paggamot na may prednisolone ay humahantong sa normalisasyon ng konsentrasyon ng hemoglobin sa 75% ng mga pasyente, kahit na ang direktang pagsusuri ng Coombs ay maaaring manatiling positibo.

Kung ang mga corticosteroids ay hindi epektibo, na nagiging malinaw sa loob ng 2 linggo ng pagmamasid sa pasyente, o kung ang hemolysis ay umuulit pagkatapos ng pagkansela nito, ang splenectomy ay ipinahiwatig, na maaaring humantong sa kumpletong pagbawi ng pasyente o pahintulutan ang pagtaas ng mga agwat sa pagitan ng mga kurso ng corticosteroid therapy .

Para sa paggamot ng mga pasyente na lumalaban sa prednisolone at sa kawalan ng epekto ng splenectomy, cytostatics, immunosuppressants ay ginagamit: imuran o 6-mercaptopurine sa isang dosis ng 100-150 mg bawat araw, cyclophosphamide sa isang dosis ng 200 mg bawat araw, chlorbutine 5-10 mg bawat araw, cyclosporine 5 mg / kg / araw, atbp. Sa karamihan ng mga kaso, ang immunosuppressive therapy ay humahantong sa isang pagpapabuti sa mga hematological parameter, gayunpaman, ang patuloy na pagpapatawad ay madalang na sinusunod.

Sa mga nagdaang taon, sa paggamot ng mga lumalaban na anyo ng AIHA, monoclonal antibodies sa CD20 - Rituximab (MabThera) intravenously 375 mg / m 2 1 beses bawat linggo para sa 4 na linggo, ang rate ng pagpapatawad ay umabot sa 55-80%, ang maintenance therapy ay karaniwang hindi. kailangan. Sa matinding kaso, maaaring gamitin ang plasmapheresis.

Ang isang positibong epekto ay minsan ay ibinibigay sa pamamagitan ng intravenous administration ng malalaking dosis ng mga immunoglobulin na neutralisahin ang mga autoantibodies at ang epekto nito sa mga pulang selula ng dugo. Sa kasamaang palad, ang pagpawi ng intravenous administration ng immunoglobulins ay sinamahan ng pagbabalik ng sakit.

Sa mga kaso ng profound anemia na may mga sintomas ng hypoxia, tanging isang espesyal na napiling pulang selula ng dugo lamang ang maaaring maisalin sa mga pasyenteng may AIHA na may NTA. Para sa layuning ito, sa mga istasyon ng pagsasalin ng dugo o mga bangko ng dugo, ang mga erythrocyte ng mga donor (karaniwan ay mula sa 15-20 katao) ay incubated (bawat sample nang hiwalay) sa plasma ng pasyente sa 37 0 C. Pagkatapos nito, ang isang direktang pagsusuri sa Coombs ay isinasagawa sa bawat isa. sample ng donor erythrocytes. Sa kaso ng agglutination ng donor erythrocytes na may antiglobulin antiserum, hindi sila maaaring gamitin para sa pagsasalin ng dugo, dahil ang lamad ng donor erythrocytes ay naglalaman ng parehong antigens laban sa kung saan ang mga antibodies ay nakadirekta sa plasma ng pasyente. Maaari mo lamang isalin ang mga donor erythrocytes na, pagkatapos ng pagpapapisa ng itlog sa plasma ng pasyente, ay nagbigay ng negatibong direktang pagsusuri sa Coombs.

Kurso at hula.

Ang AIHA na may NTA ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maalon na kurso na may papalit-palit na klinikal na kagalingan at mga pagbabalik ng sakit. Ang tagal ng sakit ay mula sa ilang buwan hanggang maraming taon. Sa ¼ ng mga pasyente, ang isang kumpletong paggaling ay nangyayari sa isang patuloy na paglipat mula sa isang positibong pagsusuri sa Coombs patungo sa isang negatibo.

AIHA na may kabuuang thermal hemolysin (TG).

Ang AIHA dahil lamang sa mga hemolysin ay bihira. Mas madalas, ang mga thermal hemolysin ay matatagpuan sa mga pasyente na may AIHA na may NTA, na makabuluhang nagpapalala sa pagbabala para sa sakit na ito.

Klinika.

Ang AIHA na may TG ay maaaring mangyari nang talamak at talamak. Ang ictericity ng balat at mauhog na lamad ay bahagyang ipinahayag. Sa panahon ng hemolysis, ang pananakit sa lukab ng tiyan at ang pagtaas ng temperatura ng katawan ay posible. Sa panahon ng hemolytic crisis, maaaring umunlad ang trombosis ng iba't ibang lokalisasyon.

Ang atay at pali ay karaniwang hindi pinalaki. Dahil ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng mga thermal hemolysin ay nangyayari sa aktibong pakikilahok ng aktibong pandagdag sa loob ng mga sisidlan, ang mga klinikal na pagpapakita ay kinabibilangan ng hitsura ng itim na ihi dahil sa nilalaman ng oxidized hemoglobin sa loob nito o hemoglobinuria. Sa talamak na intravascular hemolysis sa isang pasyente ng AIHA na may TG, ang hemosiderin ay naroroon din sa ihi.

Data ng laboratoryo.

Normochromic normocytic anemia, reticulocytosis. Sa plasma, ang antas ng libreng hemoglobin ay tumataas at ang konsentrasyon ng haptoglobin ay bumababa. Sa ihi - hemoglobinuria at hemosiderinuria. Ang pakikilahok ng pandagdag sa mga proseso ng hemolysis sa AIHA na may TG ay humahantong sa isang pagbawas sa aktibidad ng pandagdag, at ang mga bahagi ng pandagdag na C3, C4, C9 ay maaaring makita sa isang nakapirming estado sa ibabaw ng mga erythrocytes gamit ang anticomplementary antiserum.

Mga diagnostic.

Karaniwang negatibo ang pagsusuri sa Coombs sa mga pasyenteng may hemolysin AIHA. Ang sakit na ito ay nasuri sa pamamagitan ng autohemolysis test: ang dugo ng pasyente, na kinuha na may citrate, ay inilagay sa isang thermostat sa 37 0 C. Pagkatapos ng 30-40 minuto, ang pamumula ng plasma ay nangyayari dahil sa pagkasira ng mga erythrocytes sa pamamagitan ng mga thermal autohemolysin na naroroon sa plasma.

Paggamot.

Sa paggamot ng AIHA na may TG, sinusubok ang mga corticosteroids at immunosuppressants. Minsan mayroong pag-unlad ng pangmatagalang pagpapatawad, gayunpaman, ang kumpletong pagbawi ay bihira.

Pagtataya.

Ang pagbabala ng hemolysin AIHA ay depende sa dalas at intensity ng mga yugto ng hemolysis.

Autoimmune hemolytic anemia na may kumpletong cold agglutinins.

Ang AIHA na may kumpletong cold agglutinins (CHA), o cold agglutinin disease (CAD), ay pangunahing nangyayari sa mga matatanda. Ang mga sintomas na anyo ng CAB ay mas karaniwan sa mga pasyenteng may talamak na lymphocytic leukemia, Waldenström's macroglobulinemia, malignant lymphomas at monoclonal gammopathy. Sa mga kabataan, maaaring lumitaw ang CAB pagkatapos ng nakakahawang mononucleosis, mycoplasmal pneumonia. Ang CAB ay nagkakaloob ng humigit-kumulang 10-20% ng lahat ng kaso ng AIHA. Bahagyang mas madalas kaysa sa mga babaeng HAB ay may sakit.

Klinika.

Ang HAB ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na kurso. Ang sakit ay nagsisimula nang unti-unti: ang isang katangian na katangian ng sakit ay mahinang pagpapaubaya sa malamig, sa ilalim ng impluwensya kung saan ang mga pasyente ay nagkakaroon ng "acrocyanosis" sa anyo ng asul at pagpapaputi ng balat ng mga daliri, tainga at ilong. Ang isang pagbabago sa kulay ng balat ay maaaring sinamahan ng isang paglabag sa sensitivity at ang hitsura ng sakit. Ang mga sintomas na ito, na katangian ng Raynaud's syndrome, ay kadalasang nababaligtad: nawawala sila sa sandaling pumasok ang pasyente sa isang mainit na silid. Gayunpaman, sa mahabang pananatili sa lamig, ang gangrene ay maaaring bumuo sa mga lugar kung saan ang katawan ay pinalamig. Ang aktibidad ng hemolysis sa CAB, bilang isang panuntunan, ay mababa, samakatuwid, maaaring mayroon lamang bahagyang icterus ng balat at mauhog na lamad, ang atay at pali ay karaniwang hindi pinalaki. Ang pagkasira ng agglutinated erythrocytes ay isinasagawa ng mga macrophage, i.e. Ang hemolysis ay intracellular sa kalikasan.

Data ng laboratoryo.

Ang anemia ay karaniwang normochromic at normocytic sa kalikasan, at ang antas ng hemoglobin ay bumaba nang husto sa 80 g/l. Kapag tinitingnan ang mga blood smear, ang ipinahayag na kusang autoagglutination ng mga erythrocytes ay nakakaakit ng pansin, na nagpapahirap sa pagbilang sa kanila.

Diagnosis at differential diagnosis.

Ang diagnosis ng CAP ay batay sa kakayahan ng serum ng pasyente sa malamig na mga kondisyon upang maging sanhi ng agglutination ng grupo 0 donor erythrocytes. Antibody titer, i.e. ang antas ng pagbabanto kung saan ang kakayahan ng serum ng pasyente na mag-aglutinate ng mga erythrocytes ay napanatili mula 1:1000 hanggang 1:1000000. Ang titer ng mga agglutinin at ang pinakamainam na temperatura ng kanilang pagkilos ay higit na tinutukoy ang klinikal na larawan ng sakit. Ang mga malamig na agglutinin ay IgM at kadalasang nakadirekta laban sa uri I/i erythrocyte membrane antigens.

Kadalasan ay kinakailangan na ibahin ang CAB sa mga sakit na sinamahan ng kapansanan sa microcirculation sa lamig: cryoglobulinemia at Raynaud's syndrome ng vascular pinagmulan, kadalasang nagpapalubha ng mga sakit na rayuma (rheumatoid arthritis).

Paggamot.

Ang splenectomy at corticosteroids ay karaniwang hindi epektibo sa CAP. Ang mga positibong resulta ay nakuha sa pamamagitan ng paggamit ng mga immunosuppressant (chlorbutin, cyclophosphamide). Kahit na ang pangangailangan para sa pagsasalin ng dugo sa CAB ay medyo bihira, dapat itong alalahanin na ang mga pasyente na may ganitong sakit ay maaari lamang masalinan ng saline-washed erythrocytes na walang pandagdag sa kanilang ibabaw.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga simpleng hakbang tulad ng pag-iwas sa pakikipag-ugnay sa malamig, pag-init ng pasyente at bed rest ay nagbibigay ng magandang epekto.

Kurso at hula.

Ang kurso ng CAP ay medyo benign, na may mga panahon ng paglala sa taglamig at halos kumpletong pagkawala ng mga sintomas sa tag-araw. Halos walang ganap na paggaling mula sa CAB, at sama-sama, ang mga kaso ng kamatayan ay napakabihirang.

Sa mga nagpapakilalang anyo ng CAB, ang pagbabala ay pangunahing tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit.

Autoimmune hemolytic anemia na may biphasic cold hemolysins o paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH).

Ang UGS ay isa sa mga pinakabihirang uri ng AIHA. Ang UCH ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga episode (paroxysms) ng intravascular hemolysis, hemoglobinuria, na pinukaw ng paglamig.

Ang PCG ay sanhi ng IgG-type antibodies, kadalasang nakadirekta laban sa P-antigen ng mga erythrocytes at naayos sa kanila sa mababang temperatura. Ang hemolysis ay nangyayari sa paglahok ng pandagdag sa temperatura ng katawan.

Sina Donat at Landsteiner sa simula ng ika-20 siglo ay nakilala ang isang sanhi ng kaugnayan sa pagitan ng advanced syphilis, lalo na ang congenital form nito, at UCH. Sa kasalukuyan, itinatag na ang papel ng syphilis sa pagbuo ng PCG ay maliit, gayunpaman, ang sakit na ito ay maaaring makapagpalubha sa kurso ng ilang talamak na impeksyon sa viral (tigdas, rubella, nakakahawang mononucleosis, atbp.) o mangyari nang walang itinatag na dahilan ( idiopathic form).

Klinika.

Ang PCG ay nangyayari sa lahat ng pangkat ng edad, ngunit mas karaniwan sa mga bata. Ang parehong kasarian ay apektado ng pantay na dalas. Ang pinaka-katangian na katangian ng UCH ay ang paglitaw ng itim na ihi pagkatapos ng lokal o pangkalahatang hypothermia, lalo na para sa isang sapat na mahabang panahon.

Ang sakit ay nagsisimula nang talamak: ilang minuto o oras pagkatapos ng hypothermia, pananakit ng kalamnan, pananakit sa lukab ng tiyan, pangkalahatang kahinaan, pagsusuka at matinding panginginig na may pagtaas ng temperatura ng katawan hanggang sa mga febrile number. Sa panahon ng pag-atakeng ito, o sa lalong madaling panahon, ang itim na ihi ay ibinubuga. Sa hinaharap, lumilitaw ang yellowness ng balat at sclera. Sa mga nabura na mga form, na sinusunod sa ½ ng mga pasyente, ang lahat ng mga sintomas na ito ay hindi gaanong binibigkas.

Data ng laboratoryo.

Ang anemia ay bubuo lamang sa panahon ng isang hemolytic crisis. Ang kalubhaan ng anemia at reticulocytosis ay depende sa intensity at dalas ng hemolysis paroxysms.

Ang konsentrasyon ng libreng hemoglobin sa dugo ay tumataas (sa panahon ng krisis). Sa ihi - hemoglobinuria, samakatuwid - ang itim na paglamlam nito.

Mga diagnostic.

Ang pagkakaroon ng biphasic autoantibodies ng uri ng Donat-Landsteiner ay maaaring maitatag sa pamamagitan ng hemolysis sa 37°C ng pre-chilled na dugo, na ipinapakita sa pamamagitan ng pamumula ng plasma (Donat-Landsteiner test). Ito ay itinatag na ang biphasic hemolysins, hindi tulad ng malamig na agglutinin, ay bihirang naroroon sa dugo sa mataas na titer.

Ang pagsusuri sa Coombs, kung isasagawa sa mababang temperatura, ay magiging positibo, at sa ilalim ng karaniwang mga kondisyon, ang mga resulta ng pagsusulit na ito ay negatibo.

Paggamot.

Sa mga sintomas na anyo ng PCG, bilang panuntunan, ang kusang paggaling ay sinusunod habang ang pinagbabatayan na sakit ay gumaling. Sa paggamot ng mga idiopathic form, ang pinakamahalagang papel ay nilalaro ng mga hakbang sa pag-iwas na naglalayong maiwasan ang hypothermia.

Ang mga corticosteroid at splenectomy ay hindi epektibo sa PCH.

Ano ang Autoimmune Hemolytic Anemia

Autoimmune hemolytic anemias isama ang mga anyo ng sakit na nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies sa self-antigens ng mga erythrocytes.

Sa pangkalahatang grupo ng hemolytic anemias, mas karaniwan ang autoimmune hemolytic anemias. Ang kanilang dalas ay 1 kaso bawat 75,000-80,000 populasyon.

Ano ang Nagdudulot ng Autoimmune Hemolytic Anemia?

Ang immune hemolytic anemia ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng anti-erythrocyte iso- at autoantibodies at, nang naaayon, ay nahahati sa isoimmune at autoimmune.

Kasama sa isoimmune ang hemolytic anemia ng mga bagong silang, dahil sa hindi pagkakatugma sa ABO at Rh system sa pagitan ng ina at fetus, post-transfusion hemolytic anemia.

Sa autoimmune hemolytic anemia, mayroong isang breakdown ng immunological tolerance sa hindi nagbabagong antigens ng sariling erythrocytes, minsan sa mga antigens na may mga determinant na katulad ng erythrocytes. Ang mga antibodies sa naturang mga antigen ay nagagawang makipag-ugnayan sa mga hindi nagbabagong antigen ng kanilang sariling mga erythrocytes. Ang hindi kumpletong heat agglutinin ay ang pinakakaraniwang uri ng antibody na maaaring maging sanhi ng pagbuo ng autoimmune hemolytic anemia. Ang mga antibodies na ito ay nabibilang sa IgG, bihira - sa IgM, IgA.

Ang immune hemolytic anemia ay nahahati sa isoimmune at autoimmune. Ang serological na prinsipyo ng pagkita ng kaibhan ng autoimmune hemolytic anemia ay ginagawang posible na makilala ang mga form na sanhi ng hindi kumpletong thermal agglutinins, thermal hemolysins, cold agglutinins, biphasic cold hemolysins (Donat-Landsteiner type) at erythroopsonins. Ang ilang mga may-akda ay nakikilala ang isang anyo ng hemolytic anemia na may mga antibodies laban sa antigen ng bone marrow normoblasts.

Ayon sa klinikal na kurso, ang talamak at talamak na mga variant ay nakikilala.

Mayroong symptomatic at idiopathic autoimmune hemolytic anemias. Ang symptomatic autoimmune anemia ay nangyayari laban sa background ng iba't ibang mga sakit na sinamahan ng mga karamdaman sa immunocompetent system. Kadalasan nangyayari ang mga ito sa talamak na lymphocytic leukemia, lymphogranulomatosis, acute leukemia, systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, talamak na hepatitis at liver cirrhosis. Sa mga kaso kung saan ang hitsura ng mga autoantibodies ay hindi maaaring nauugnay sa anumang pathological na proseso, nagsasalita sila ng idiopathic autoimmune hemolytic anemia, na bumubuo ng halos 50% ng lahat ng autoimmune anemia.

Ang pagbuo ng mga autoantibodies ay nangyayari bilang isang resulta ng isang paglabag sa sistema ng mga immunocompetent na mga cell na nakikita ang erythrocyte antigen bilang dayuhan at nagsisimulang gumawa ng mga antibodies dito. Pagkatapos ng pag-aayos ng mga autoantibodies sa mga erythrocytes, ang huli ay nakuha ng mga cell ng reticulohistiocytic system, kung saan sila ay sumasailalim sa agglutination at pagkabulok. Ang hemolysis ng mga erythrocytes ay pangunahing nangyayari sa pali, atay, at utak ng buto. Ang mga autoantibodies sa erythrocytes ay nabibilang sa iba't ibang uri.

Ayon sa prinsipyo ng serological, ang mga autoimmune hemolytic anemia ay nahahati sa ilang mga anyo:
- anemia na may hindi kumpletong mga agglutinin ng init
- anemia na may mga thermal hemolysin
- anemia na may kumpletong malamig na agglutinin
- anemia na may biphasic hemolysins
- anemia na may mga agglutinin laban sa bone marrow normoblasts

Ang bawat isa sa mga form na ito ay may ilang mga tampok sa klinikal na larawan, kurso at serological diagnosis. Ang pinakakaraniwang anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinin, na nagkakahalaga ng 70 - 80% ng lahat ng autoimmune hemolytic anemia.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng Autoimmune Hemolytic Anemia

Ang kakanyahan ng mga proseso ng autoimmune ay bilang isang resulta ng pagpapahina ng T-suppressor system ng kaligtasan sa sakit, na kumokontrol sa autoaggression, ang B-system ng kaligtasan sa sakit ay isinaaktibo, synthesizing antibodies laban sa hindi nagbabago antigens ng iba't ibang mga organo. Ang mga T-lymphocytes-killers ay nakikilahok din sa pagpapatupad ng autoaggression. Ang mga antibodies ay mga immunoglobulin (Ig), kadalasang kabilang sa klase G, mas madalas - M at A; ang mga ito ay tiyak at nakadirekta laban sa isang partikular na antigen. Kasama sa IgM, sa partikular, ang mga cold antibodies at biphasic hemolysins. Ang isang erythrocyte na nagdadala ng mga antibodies ay phagocytosed ng mga macrophage at nawasak sa kanila; posibleng lysis ng erythrocytes na may partisipasyon ng pandagdag. Ang mga antibodies ng klase ng IgM ay maaaring maging sanhi ng pagsasama-sama ng mga erythrocytes nang direkta sa daloy ng dugo, at ang mga antibodies ng klase ng IgG ay maaari lamang sirain ang mga erythrocytes sa mga spleen macrophage. Sa lahat ng mga kaso, ang hemolysis ng mga erythrocytes ay nangyayari nang mas matindi, mas maraming mga antibodies ang nasa ibabaw nito. Ang hemolytic anemia na may mga antibodies sa spectrin ay inilarawan.

Mga sintomas ng autoimmune hemolytic anemia

Sa isang talamak na simula ng autoimmune hemolytic anemia, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng mabilis na pagtaas ng kahinaan, igsi ng paghinga at palpitations, sakit sa lugar ng puso, minsan sa mas mababang likod, lagnat at pagsusuka, matinding paninilaw ng balat. Sa talamak na kurso ng proseso, ang isang medyo kasiya-siyang estado ng kalusugan ng mga pasyente ay nabanggit kahit na may malalim na anemya, madalas na malubhang paninilaw ng balat, sa karamihan ng mga kaso ay isang pagtaas sa pali, kung minsan ang atay, alternating mga panahon ng pagpalala at pagpapatawad.

Ang anemia ay normochromic, minsan hyperchromic, na may mga hemolytic crises na karaniwang minarkahan ng malubha o katamtamang reticulocytosis. Ang macrocytosis at microspherocytosis ng erythrocytes ay matatagpuan sa peripheral blood, posible ang hitsura ng mga normoblast. Ang ESR ay tumaas sa karamihan ng mga kaso. Ang nilalaman ng mga leukocytes sa talamak na anyo ay normal, sa talamak na anyo, ang leukocytosis ay nangyayari, kung minsan ay umaabot sa mataas na mga numero na may makabuluhang paglipat ng leukocyte formula sa kaliwa. Karaniwang normal ang bilang ng platelet.
Sa Fisher-Evens syndrome, ang autoimmune hemolytic anemia ay pinagsama sa autoimmune thrombocytopenia. Sa utak ng buto, ang erythropoiesis ay pinahusay, ang mga megaloblast ay bihirang napansin. Sa karamihan ng mga pasyente, ang osmotic resistance ng erythrocytes ay nabawasan, na dahil sa isang makabuluhang bilang ng microspherocytes sa peripheral blood. Ang nilalaman ng bilirubin ay nadagdagan dahil sa libreng bahagi, at ang nilalaman ng stercobilin sa mga feces ay nadagdagan din.

Natutukoy ang mga hindi kumpletong heat agglutinin gamit ang direktang Coombs test na may polyvalent antiglobulin serum. Sa isang positibong pagsusuri gamit ang antisera sa IgG, IgM, atbp., ito ay tinukoy kung saang klase ng mga immunoglobulin kabilang ang mga nakitang antibodies. Kung wala pang 500 nakapirming molekula ng IgG sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo, negatibo ang pagsusuri sa Coombs. Ang isang katulad na kababalaghan ay karaniwang sinusunod sa mga pasyente na may talamak na anyo ng autoimmune hemolytic anemia o na sumailalim sa talamak na hemolysis. Ang Coombs-negative ay mga kaso din kapag ang mga antibodies na kabilang sa IgA o IgM ay naayos sa mga erythrocytes (na may kaugnayan sa kung saan ang polyvalent antiglobulin serum ay hindi gaanong aktibo).
Humigit-kumulang 50% ng mga kaso ng idiopathic autoimmune hemolytic anemia kasabay ng paglitaw ng mga immunoglobulin na naayos sa ibabaw ng mga erythrocytes, ang mga antibodies sa kanilang sariling mga lymphocytes ay napansin.

Hemolytic anemia dahil sa mga thermal hemolysin, ay bihira. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemoglobinuria na may itim na ihi, mga alternating panahon ng matinding hemolytic crisis at mga remisyon. Ang hemolytic crisis ay sinamahan ng pag-unlad ng anemia, reticulocytosis (sa ilang mga kaso, thrombocytosis) at isang pinalaki na pali. Mayroong pagtaas sa antas ng libreng bahagi ng bilirubin, hemosiderinuria. Kapag tinatrato ang mga donor erythrocytes na may papain, posibleng makita ang mga monophasic hemolysin sa mga pasyente. Ang ilang mga pasyente ay may positibong pagsusuri sa Coombs.

Hemolytic anemia dahil sa malamig na agglutinin(cold hemagglutinin disease) ay may talamak na kurso. Ito ay bubuo na may matinding pagtaas sa titer ng malamig na hemagglutinin. May mga idiopathic at symptomatic na anyo ng sakit. Ang nangungunang sintomas ng sakit ay labis na sensitivity sa malamig, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng asul at pagpaputi ng mga daliri at paa, tainga, dulo ng ilong. Ang mga karamdaman sa sirkulasyon ng paligid ay humantong sa pag-unlad ng Raynaud's syndrome, thrombophlebitis, trombosis at mga pagbabago sa trophic hanggang sa acrogangrene, minsan malamig na urticaria. Ang paglitaw ng mga vasomotor disorder ay nauugnay sa pagbuo ng malalaking intravascular conglomerates mula sa agglutinated erythrocytes sa panahon ng paglamig, na sinusundan ng spasm ng vascular wall. Ang mga pagbabagong ito ay sinamahan ng tumaas na nakararami sa intracellular hemolysis. Sa ilang mga pasyente ay may pagtaas sa atay at pali. Katamtamang malubhang normochromic o hyperchromic anemia, reticulocytosis, normal na leukocyte at platelet counts, tumaas na ESR, bahagyang pagtaas sa antas ng libreng fraction ng bilirubin, mataas na titer ng kumpletong Cold agglutinins (natutukoy ng agglutination sa saline medium), kung minsan ay mga palatandaan ng Ang hemoglobinuria ay sinusunod. Ang katangian ay ang agglutination ng mga erythrocytes sa vitro, na nangyayari sa temperatura ng silid at nawawala kapag pinainit. Kung imposibleng magsagawa ng mga pagsusuri sa immunological, ang isang nakakapukaw na pagsubok na may paglamig ay nakakakuha ng diagnostic na halaga (sa serum ng dugo na nakuha mula sa isang daliri na nakatali sa isang tourniquet pagkatapos ibababa ito sa tubig ng yelo, ang isang pagtaas ng nilalaman ng libreng hemoglobin ay tinutukoy).

Sa malamig na sakit na hemagglutinin, sa kaibahan sa paroxysmal cold hemoglobinuria, ang hemolytic crisis at vasomotor disorder ay nangyayari lamang mula sa hypothermia ng katawan at hemoglobinuria, na nagsimula sa malamig na mga kondisyon, ay humihinto kapag ang pasyente ay lumipat sa isang mainit na silid.

Ang sintomas na kumplikadong katangian ng malamig na sakit na hemagglutinin ay maaaring mangyari laban sa background ng iba't ibang mga talamak na impeksiyon at ilang mga anyo ng hemoblastoses. Sa mga idiopathic na anyo ng sakit, ang kumpletong pagbawi ay hindi sinusunod, na may mga sintomas na anyo, ang pagbabala ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng pinagbabatayan na proseso.

Paroxysmal cold hemoglobinuria ay isa sa mga bihirang uri ng hemolytic anemia. Nakakaapekto ito sa mga tao ng parehong kasarian, mas madalas mga bata.

Ang mga pasyente na may paroxysmal cold hemoglobinuria ay maaaring makaranas ng pangkalahatang karamdaman, pananakit ng ulo, pananakit ng katawan, at iba pang kakulangan sa ginhawa pagkatapos ng lamig. Sinusundan ito ng panginginig, lagnat, pagduduwal at pagsusuka. Nagiging itim ang ihi. Kasabay nito, ang paninilaw ng balat, pagpapalaki ng pali at mga karamdaman sa vasomotor ay minsan napansin. Laban sa background ng isang hemolytic crisis, ang mga pasyente ay nagpapakita ng katamtamang anemia, reticulocytosis, isang pagtaas sa nilalaman ng libreng bahagi ng bilirubin, hemosiderinuria at proteinuria.

Ang pangwakas na diagnosis ng paroxysmal cold hemoglobinuria ay itinatag batay sa nakitang dalawang-phase na hemolysin ayon sa pamamaraang Donat-Landsteiner. Hindi ito nailalarawan sa pamamagitan ng autoagglutination ng mga erythrocytes, na patuloy na sinusunod sa malamig na sakit na hemagglutination.

Hemolytic anemia dahil sa erythroopsonins. Ang pagkakaroon ng mga autoopsonin sa mga selula ng dugo ay karaniwang kinikilala. Sa nakuha na idiopathic hemolytic anemia, cirrhosis ng atay, hypoplastic anemia na may hemolytic component at leukemia, natagpuan ang phenomenon ng autoerythrophagocytosis.

Ang nakuha na idiopathic hemolytic anemia, na sinamahan ng isang positibong kababalaghan ng autoerythrophagocytosis, ay may talamak na kurso. Ang mga panahon ng pagpapatawad, kung minsan ay tumatagal ng isang malaking oras, ay pinalitan ng isang hemolytic crisis, na nailalarawan sa pamamagitan ng icterus ng nakikitang mucous membrane, pagdidilim ng ihi, anemia, reticulocytosis at isang pagtaas sa hindi direktang bahagi ng bilirubin, kung minsan ay isang pagtaas sa pali at atay. .

Sa idiopathic at symptomatic hemolytic anemia, ang pagtuklas ng autoerythrophagocytosis sa kawalan ng data na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng iba pang anyo ng autoimmune hemolytic anemia ay nagbibigay ng dahilan upang maiugnay ang mga ito sa hemolytic anemia na dulot ng erythroopsonins. Ang diagnostic test ng autoerythrophagocytosis ay isinasagawa sa direkta at hindi direktang mga bersyon.

Immunohemolytic anemia nauugnay sa paggamit ng mga gamot. Iba't ibang mga gamot (quinine, dopegyt, sulfonamides, tetracycline, tseporin, atbp.) na maaaring maging sanhi ng hemolysis form complexes na may mga tiyak na heteroantibodies, pagkatapos ay tumira sa mga erythrocytes at ilakip ang pandagdag sa kanilang mga sarili, na humahantong sa pagkagambala ng erythrocyte membrane. Ang mekanismong ito ng hemolytic anemia na sanhi ng droga ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng pandagdag sa mga erythrocytes ng mga pasyente sa kawalan ng mga immunoglobulin sa kanila. Ang anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula na may mga palatandaan ng intravascular hemolysis (hemoglobinuria, reticulocytosis, isang pagtaas sa nilalaman ng libreng bahagi ng bilirubin, pagtaas ng erythropoiesis). Laban sa background ng isang hemolytic crisis, ang talamak na kabiguan ng bato kung minsan ay bubuo.

Ang hemolytic anemia, na nabubuo sa appointment ng penicillin at methyldopa, ay nagpapatuloy nang medyo naiiba. Ang pagpapakilala sa bawat araw ng 15,000 unit o higit pa ng penicillin ay maaaring humantong sa pagbuo ng hemolytic anemia, na nailalarawan sa pamamagitan ng intracellular hyperhemolysis. Kasama ang mga pangkalahatang klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng hemolytic syndrome, isang positibong direktang pagsusuri sa Coombs ay nakita din (ang mga nakitang antibodies ay nauugnay sa IgG). Ang penicillin, na nagbubuklod sa antigen ng erythrocyte membrane, ay bumubuo ng isang komplikadong laban sa kung saan ang mga antibodies ay ginawa sa katawan.

Sa matagal na paggamit ng methyldopa, ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng hemolytic syndrome na may mga tampok ng isang idiopathic na anyo ng autoimmune hemolytic anemia. Ang mga nakitang antibodies ay magkapareho sa mga thermal agglutinin at nabibilang sa IgG.

Hemolytic anemia dahil sa mekanikal na mga kadahilanan, ay nauugnay sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa panahon ng kanilang pagpasa sa pamamagitan ng binagong mga sisidlan o sa pamamagitan ng mga artipisyal na balbula. Ang mga pagbabago sa vascular endothelium sa vasculitis, malignant arterial hypertension; sa parehong oras, ang pagdirikit at pagsasama-sama ng mga platelet ay isinaaktibo, pati na rin ang sistema ng coagulation ng dugo at pagbuo ng thrombin. Ang malawak na stasis ng dugo at trombosis ng mga maliliit na daluyan ng dugo (DIC) ay nabubuo na may traumatization ng mga pulang selula ng dugo, bilang isang resulta kung saan sila ay pira-piraso; maraming fragment ng erythrocytes (schistocytes) ang matatagpuan sa isang blood smear. Ang mga RBC ay nawasak din kapag dumaan sila sa mga artipisyal na balbula (mas madalas na may multi-valve correction); inilarawan ang hemolytic anemia sa background ng senile calcified aortic valve. Ang diagnosis ay batay sa mga palatandaan ng anemia, isang pagtaas sa konsentrasyon ng libreng bilirubin sa serum ng dugo, ang pagkakaroon ng mga schistocytes sa isang peripheral blood smear, at mga sintomas ng pinag-uugatang sakit na nagdulot ng mekanikal na hemolysis.

Hemolytic uremic syndrome(Moshkovich's disease, Gasser's syndrome) ay maaaring makapagpalubha sa kurso ng autoimmune hemolytic anemia. Ang sakit ng isang likas na autoimmune ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemolytic anemia, thrombocytopenia, pinsala sa bato. Ang mga disseminated lesyon ng mga sisidlan at mga capillary ay nabanggit sa paglahok ng halos lahat ng mga organo at sistema, binibigkas ang mga pagbabago sa coagulogram, katangian ng DIC.

Diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia

Diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia ilagay sa batayan ng pagkakaroon ng mga klinikal at hematological na mga palatandaan ng hemolysis at ang pagtuklas ng mga autoantibodies sa ibabaw ng mga erythrocytes gamit ang Coombs test (positibo sa halos 60% ng autoimmune hemolysis). Ibahin ang pagkakaiba ng sakit mula sa namamana na microspherocytosis, hemolytic anemia na nauugnay sa kakulangan ng enzyme.

Sa dugo - normochromic o moderately hyperchromic anemia ng iba't ibang kalubhaan, reticulocytosis, normoblasts. Sa ilang mga kaso, ang microspherocytes ay matatagpuan sa mga blood smear. Ang bilang ng mga leukocytes ay maaaring tumaas sa panahon ng isang hemolytic crisis. Ang bilang ng platelet ay karaniwang nasa normal na saklaw, ngunit maaaring mangyari ang thrombocytopenia. Ang ESR ay makabuluhang tumaas. Sa bone marrow, mayroong markang hyperplasia ng erythroid germ. Ang nilalaman ng bilirubin sa dugo, bilang panuntunan, ay nadagdagan dahil sa hindi direkta.

Paggamot ng autoimmune hemolytic anemia

Sa talamak na anyo ng nakuha na autoimmune hemolytic anemia, ang prednisolone ay inireseta sa pang-araw-araw na dosis na 60-80 mg. Sa kawalan ng kahusayan, maaari itong tumaas sa 150 mg o higit pa. Ang pang-araw-araw na dosis ng gamot ay nahahati sa 3 bahagi sa isang ratio na 3:2:1. Habang humupa ang hemolytic crisis, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nababawasan (2.5-5 mg bawat araw) sa kalahati ng orihinal. Ang isang karagdagang pagbawas sa dosis ng gamot upang maiwasan ang pag-ulit ng hemolytic crisis ay isinasagawa sa 2.5 mg para sa 4-5 na araw, pagkatapos ay kahit na sa mas maliliit na dosis at sa mas mahabang agwat hanggang sa ganap na ihinto ang gamot. Sa talamak na autoimmune hemolytic anemia, sapat na upang magreseta ng 20-25 mg ng prednisolone, at habang ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente at mga tagapagpahiwatig ng erythropoiesis ay bumuti, ilipat sa isang dosis ng pagpapanatili (5-10 mg). Sa malamig na sakit na hemagglutinin, ang katulad na therapy na may prednisolone ay ipinahiwatig.

Ang splenectomy para sa autoimmune hemolytic anemia na nauugnay sa mga thermal agglutinin at autoerythroopsonins ay maaari lamang irekomenda para sa mga pasyente kung saan ang corticosteroid therapy ay sinamahan ng mga panandaliang remisyon (hanggang 6-7 buwan) o may pagtutol dito. Sa mga pasyenteng may hemolytic anemia na dulot ng hemolysins, hindi pinipigilan ng splenectomy ang mga hemolytic crises. Gayunpaman, ang mga ito ay sinusunod nang mas madalas kaysa bago ang operasyon, at mas madaling huminto sa tulong ng mga corticosteroid hormones.

Sa refractory autoimmune hemolytic anemia, ang mga immunosuppressant (6-mercaptopurine, imuran, chlorbutine, methotrexate, cyclophosphamide, atbp.) ay maaaring gamitin kasama ng prednisolone.

Sa yugto ng isang malalim na krisis sa hemolytic, ang mga pagsasalin ng erythrocyte mass, na pinili gamit ang isang hindi direktang pagsubok ng Coombs, ay ginagamit; upang mabawasan ang matinding pagkalasing sa endogenous, inireseta ang gemodez, polydez at iba pang mga ahente ng detoxification.

Ang paggamot ng hemolytic-uremic syndrome, na maaaring makapagpalubha sa kurso ng autoimmune hemolytic anemia, ay kinabibilangan ng mga corticosteroid hormones, sariwang frozen na plasma, plasmapheresis, hemodialysis, pagsasalin ng hugasan o cryopreserved erythrocytes. Sa kabila ng paggamit ng isang kumplikadong mga modernong therapeutic agent, ang pagbabala ay kadalasang hindi kanais-nais.

Sinong mga Doktor ang Dapat Mong Makita Kung May Autoimmune Hemolytic Anemia Ka

Hematologist

Mga promosyon at espesyal na alok

balitang medikal

14.11.2019

Sumasang-ayon ang mga eksperto na kinakailangan upang maakit ang atensyon ng publiko sa mga problema ng mga sakit sa cardiovascular. Ang ilan sa mga ito ay bihira, progresibo at mahirap i-diagnose. Kabilang dito ang, halimbawa, transthyretin amyloid cardiomyopathy.

Isang mahabang katapusan ng linggo ay darating, at maraming mga Ruso ang magbabakasyon sa labas ng lungsod. Hindi magiging labis na malaman kung paano protektahan ang iyong sarili mula sa mga kagat ng tik. Ang rehimen ng temperatura noong Mayo ay nag-aambag sa pag-activate ng mga mapanganib na insekto ...

05.04.2019

Ang insidente ng whooping cough sa Russian Federation noong 2018 (kumpara sa 2017) ay halos dumoble1, kabilang ang mga batang wala pang 14 taong gulang. Ang kabuuang bilang ng mga naiulat na kaso ng whooping cough noong Enero-Disyembre ay tumaas mula 5,415 na kaso noong 2017 hanggang 10,421 na kaso sa parehong panahon noong 2018. Ang insidente ng whooping cough ay patuloy na tumataas mula noong 2008...

Mga Medikal na Artikulo

Halos 5% ng lahat ng malignant na tumor ay mga sarcomas. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na aggressiveness, mabilis na hematogenous na pagkalat at isang ugali na bumalik pagkatapos ng paggamot. Ang ilang mga sarcoma ay nabubuo nang maraming taon nang hindi nagpapakita ng anuman ...

Ang mga virus ay hindi lamang lumilipad sa himpapawid, ngunit maaari ring makarating sa mga handrail, upuan at iba pang mga ibabaw, habang pinapanatili ang kanilang aktibidad. Samakatuwid, kapag naglalakbay o sa mga pampublikong lugar, ipinapayong hindi lamang ibukod ang komunikasyon sa ibang tao, kundi pati na rin upang maiwasan ...

Ang pagbabalik ng magandang paningin at pagpaalam sa salamin at contact lens magpakailanman ay ang pangarap ng maraming tao. Ngayon ay maaari na itong maisakatuparan nang mabilis at ligtas. Ang mga bagong pagkakataon para sa laser vision correction ay binuksan ng isang ganap na non-contact na Femto-LASIK na pamamaraan.

Ang mga kosmetikong paghahanda na idinisenyo upang pangalagaan ang ating balat at buhok ay maaaring hindi talaga kasing ligtas gaya ng iniisip natin.

Ang autoimmune hemolytic anemia ay sanhi ng mga antibodies na tumutugon sa mga pulang selula ng dugo sa 37°C (warm antibody hemolytic anemia) o

Karaniwang extravascular ang hemolysis. Tinutukoy ng direktang pagsusuri sa antiglobulin (Coombs) ang diagnosis at maaaring magmungkahi ng sanhi ng hemolysis. Ang mga therapeutic measure ay nakasalalay sa sanhi ng hemolysis at kasama ang paggamit ng glucocorticoids, intravenous immunoglobulin, immunosuppressants, splenectomy, pag-iwas sa mga pagsasalin ng dugo at / o pag-alis ng gamot.

ICD-10 code

D59.1 Iba pang autoimmune hemolytic anemia

Mga sanhi ng autoimmune hemolytic anemia

Ang warm antibody hemolytic anemia ay ang pinakakaraniwang anyo ng autoimmune hemolytic anemia (AIHA), na nakakaapekto sa mas maraming kababaihan na may ganitong uri ng anemia. Ang mga autoantibodies ay karaniwang tumutugon sa 37°C. Maaari silang mangyari nang kusang o kasabay ng ilang iba pang mga sakit (SLE, lymphoma, talamak na lymphocytic leukemia). Ang ilang mga gamot (hal., methyldopa, levodopa) ay nagpapasigla sa paggawa ng mga autoantibodies laban sa Rh antigens (methyldopa type AIHA). Ang ilang mga gamot ay nagpapasigla sa paggawa ng mga autoantibodies laban sa erythrocyte antibiotic-membrane complex bilang bahagi ng isang lumilipas na mekanismo ng hapten; Ang hapten ay maaaring stable (hal., high dose penicillins, cephalosporins) o hindi matatag (hal., quinidine, sulfonamides). Sa hemolytic anemia na may mainit na antibodies, ang hemolysis ay nangyayari nang nakararami sa pali, ang proseso ay madalas na matindi at maaaring nakamamatay. Karamihan sa mga autoantibodies sa ganitong uri ng hemolysis ay IgG, isang makabuluhang bahagi ay mga panagglutinin at may limitadong pagtitiyak.

Mga gamot na maaaring magdulot ng hemolytic anemia na may mainit na antibodies

Ang cold agglutinin disease (Cold antibody disease) ay sanhi ng mga autoantibodies na tumutugon sa mga temperaturang mababa sa 37°C. Minsan nangyayari sa mga impeksyon (lalo na sa mycoplasmal pneumonia o nakakahawang mononucleosis) at mga sakit na lymphoproliferative; humigit-kumulang 1/3 ng lahat ng mga kaso ay idiopathic. Ang cold agglutinin disease ay ang pangunahing anyo ng hemolytic anemia sa mga matatandang pasyente. Ang mga impeksyon ay kadalasang nagdudulot ng talamak na anyo ng sakit, habang ang mga idiopathic na anyo ay malamang na talamak. Ang hemolysis ay nangyayari pangunahin sa extravascular mononuclear phagocytic system ng atay. Karaniwang katamtaman ang anemia (hemoglobin> 75 g/l). Ang mga antibodies sa form na ito ng anemia ay kinakatawan ng IgM. Ang antas ng hemolysis ay mas malinaw kung mas mataas ang temperatura (mas malapit sa normal na temperatura ng katawan) kung saan ang mga antibodies na ito ay tumutugon sa mga pulang selula ng dugo.

Ang paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH, Donath-Landsteiner syndrome) ay isang bihirang uri ng cold agglutinin disease. Ang hemolysis ay pinupukaw ng paglamig, na maaaring ma-localize pa (hal., pag-inom ng malamig na tubig, paghuhugas ng kamay gamit ang malamig na tubig). Ang mga autohemolysin ng IgG ay nagbubuklod sa mga erythrocyte sa mababang temperatura at nagdudulot ng intravascular hemolysis sa muling pag-init. Ito ay madalas na nangyayari pagkatapos ng isang hindi tiyak na impeksyon sa viral o sa mga malulusog na tao, na nangyayari sa mga pasyente na may congenital o nakuha na syphilis. Ang kalubhaan at bilis ng pag-unlad ng anemia ay nag-iiba at maaaring magkaroon ng isang fulminant course.

Mga sintomas ng autoimmune hemolytic anemia

Ang mga sintomas ng hemolytic anemia na may mainit na antibodies ay dahil sa pagkakaroon ng anemia. Sa matinding sakit, mayroong pagtaas sa temperatura ng katawan, pananakit ng dibdib, pagkahilo, mga palatandaan ng pagpalya ng puso. Ang moderately expressed splenomegaly ay isang tipikal na phenomenon.

Ang malamig na sakit na agglutinin ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng talamak o talamak na mga anyo. Ang iba pang mga cryopathic na sintomas ay maaari ding naroroon (hal., acrocyanosis, Raynaud's phenomenon, cold-associated occlusive disorders). Maaaring kabilang sa mga sintomas ng PNH ang matinding pananakit sa likod at ibabang bahagi ng paa, pananakit ng ulo, pagduduwal, pagtatae, maitim na kayumangging ihi; maaaring mangyari ang splenomegaly.

Diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia

Ang AIHA ay pinaghihinalaang sa mga pasyenteng may hemolytic anemia, lalo na sa mga may malubhang sintomas at iba pang mga katangiang pagpapakita. Karaniwang kinukumpirma ng mga nakagawiang pagsusuri sa laboratoryo ang pagkakaroon ng extravascular hemolysis (hal., walang hemosiderinuria, normal na haptoglobin) maliban kung biglang lumitaw ang anemia o malubha o sanhi ng PNH. Ang mga karaniwang tampok ay spherocytosis at mataas na MCHC.

Nasusuri ang AIHA sa pamamagitan ng pagtukoy sa mga autoantibodies gamit ang direktang pagsusuri sa antiglobulin (Coombs). Ang anti-globulin serum ay idinagdag sa mga hugasan na erythrocytes ng pasyente; ang pagkakaroon ng agglutination ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng immunoglobulin, kadalasang IgG, o ang C3 na bahagi ng pandagdag na nauugnay sa ibabaw ng erythrocyte. Ang sensitivity ng pagsubok para sa AIHA ay halos 98%. Kung ang titer ng antibody ay napakababa, o kung ang mga antibodies ay IgA at IgM, posible ang mga maling negatibong resulta ng pagsusuri. Sa pangkalahatan, ang intensity ng direktang antiglobulin test ay nauugnay sa bilang ng IgG o complement C3 molecules na nakagapos sa erythrocyte membrane at humigit-kumulang sa antas ng hemolysis. Ang indirect antiglobulin test (Coombs) ay binubuo sa paghahalo ng plasma ng pasyente sa mga normal na pulang selula ng dugo upang matukoy ang pagkakaroon ng mga antibodies sa plasma. Ang isang positibong hindi direktang pagsusuri sa antiglobulin at isang negatibong direktang pagsusuri ay karaniwang nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga alloantibodies dahil sa pagbubuntis, mga naunang pagsasalin, o lectin cross-reactivity kaysa sa pagkakaroon ng autoimmune hemolysis. Dapat itong isaalang-alang na ang pagtuklas ng mainit na antibodies lamang ay hindi tumutukoy sa pagkakaroon ng hemolysis, dahil 1/10,000 normal na donor ng dugo ay may positibong pagsusuri para sa mga antibodies na ito.

Kapag nagtatatag ng diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia gamit ang Coombs test, kinakailangan na gumawa ng differential diagnosis sa pagitan ng hemolytic anemia na may mainit na antibodies at cold agglutinin disease, pati na rin matukoy ang mekanismo na responsable para sa hemolytic anemia na may mainit na antibodies. Ang diagnosis na ito ay kadalasang maaaring gawin gamit ang isang direktang pagsusuri sa antiglobulin. Mayroong tatlong mga pagpipilian:

1. ang reaksyon ay positibo sa anti-lgG at negatibo sa anti-C3. Ang pattern na ito ay tipikal ng idiopathic autoimmune hemolytic anemia, pati na rin ang drug-o methyldopa-type na autoimmune hemolytic anemia, kadalasang mainit na antibody hemolytic anemia;
2. ang reaksyon ay positibo sa anti-lgG at anti-C3. Ang pattern na ito ay tipikal sa mga kaso na may SLE o idiopathic autoimmune hemolytic anemia na may mainit na antibodies at hindi gaanong karaniwan sa mga kaso na nauugnay sa droga;
3. ang reaksyon ay positibo sa anti-C3 at negatibo sa anti-lgG. Ito ay nagpapakita ng sarili sa idiopathic autoimmune hemolytic anemia na may mainit na antibodies, kapag ang low-affinity na IgG ay naroroon, sa ilang mga kaso na nauugnay sa droga, sa cold agglutinin disease, paroxysmal cold hemoglobinuria.

Ang iba pang mga diagnostic na pag-aaral na ginagamit para sa autoimmune hemolytic anemia ay karaniwang walang tiyak na paniniwala. Sa cold agglutinin disease, ang mga pulang selula ng dugo ay nagsasama-sama sa mga blood smear, at ang mga awtomatikong analyzer ay kadalasang nakakakita ng mataas na MCV at maling mababang antas ng hemoglobin. Pagkatapos ng pag-init ng mga kamay at ang kasunod na muling pagkalkula ng mga resulta, ang mga tagapagpahiwatig ay nagbabago sa direksyon ng kanilang normalisasyon. Ang differential diagnosis sa pagitan ng warm antibody hemolytic anemia at cold agglutinin disease ay maaaring gawin sa pamamagitan ng pagtukoy sa temperatura kung saan positibo ang isang direktang antiglobulin test. Ang isang positibong pagsusuri sa>37°C ay nagpapahiwatig ng mainit na antibody hemolytic anemia, habang ang isang positibong pagsusuri sa mababang temperatura ay nagpapahiwatig ng Cold Agglutinin Disease.

Paggamot ng autoimmune hemolytic anemia

Sa drug-induced hemolytic anemia na may mainit na antibodies, binabawasan ng pag-alis ng gamot ang intensity ng hemolysis. Sa uri ng methyldopa ng autoimmune hemolytic anemia, karaniwang humihinto ang hemolysis sa loob ng 3 linggo, ngunit ang isang positibong pagsusuri sa Coombs ay maaaring tumagal nang higit sa 1 taon. Sa hapten-associated na autoimmune hemolytic anemia, humihinto ang hemolysis pagkatapos maalis ang plasma ng dugo sa gamot. Ang paggamit ng glucocorticoids ay humahantong sa isang katamtamang binibigkas na epekto sa hemolysis na dulot ng droga, ang mga lg infusions ay may mas makabuluhang epekto.

Ang mga glucocorticoids (hal., prednisone 1 mg/kg pasalita dalawang beses araw-araw) ay ang pagpipiliang paggamot para sa warm-antibody idiopathic autoimmune hemolytic anemia. Sa sobrang binibigkas na hemolysis, ang inirekumendang paunang dosis ay mula 100 hanggang 200 mg. Karamihan sa mga pasyente ay may magandang tugon sa therapy, na nagpapatuloy sa 1/3 ng mga kaso pagkatapos ng 12-20 na linggo ng therapy. Kapag ang pagpapapanatag ng antas ng mga erythrocytes sa dugo ay nakamit, ang isang mabagal na pagbaba sa dosis ng glucocorticoids ay kinakailangan. Ang mga pasyente na may paulit-ulit na hemolysis pagkatapos ng paghinto ng glucocorticoids o may paunang hindi epektibo ng pamamaraang ito ng paggamot ay sumasailalim sa splenectomy. Pagkatapos ng splenectomy, ang isang magandang tugon ay sinusunod mula 1/3 hanggang 1/2 ng mga pasyente. Sa kaso ng fulminant hemolysis, epektibo ang plasmapheresis. Para sa hindi gaanong malubha ngunit hindi nakokontrol na hemolysis, nagbibigay ng pansamantalang kontrol ang mga pagbubuhos ng immunoglobulin. Ang pangmatagalang immunosuppressant therapy (kabilang ang cyclosporine) ay maaaring maging epektibo sa pagbabalik pagkatapos ng glucocorticoid therapy at splenectomy.

Ang pagkakaroon ng mga panagglutinating antibodies sa hemolytic anemia na may mainit na antibodies ay nagpapahirap sa cross-match ng donor na dugo. Bilang karagdagan, ang mga pagsasalin ay kadalasang nagreresulta sa isang kabuuan ng aktibidad ng alloantibody at autoantibody, na nagpapasigla sa hemolysis. Samakatuwid, ang pagsasalin ng dugo ay dapat na iwasan hangga't maaari. Kung kinakailangan, ang mga pagsasalin ng dugo ay dapat gawin sa maliit na dami (100-200 ml sa 1-2 oras) sa ilalim ng kontrol ng hemolysis.

Sa mga talamak na kaso ng cold agglutinin disease, ang supportive therapy lamang ang ginagawa, dahil ang kurso ng anemia ay self-limiting. Sa mga talamak na kaso, ang paggamot sa pinagbabatayan na karamdaman ay kadalasang kinokontrol ang anemia. Gayunpaman, sa mga talamak na idiopathic na variant, ang katamtamang matinding anemia (hemoglobin mula 90 hanggang 100 g/l) ay maaaring magpatuloy sa buong buhay. Dapat iwasan ang pagpapalamig. Ang splenectomy ay hindi nagbibigay ng positibong epekto. Limitado ang bisa ng mga immunosuppressant. Ang paggamit ng mga pagsasalin ng dugo ay nangangailangan ng pag-iingat; kung kinakailangan, ang mga pagsasalin ng dugo ay dapat na pinainit sa mga thermostatic heater. Ang pagiging epektibo ng mga pagsasalin ay mababa, dahil ang pag-asa sa buhay ng mga allogeneic erythrocytes ay mas mababa kaysa sa mga autologous.

Sa UCH, ang paggamot ay binubuo sa matinding paglilimita sa pagkakalantad sa sipon. Ang splenectomy ay hindi epektibo. Ang pagiging epektibo ng mga immunosuppressant ay naipakita, ngunit ang kanilang paggamit ay dapat na limitado sa mga kaso ng pag-unlad ng proseso o mga idiopathic na variant. Ang paggamot sa umiiral na syphilis ay maaaring gamutin ang HCH.