Spinal hernia sa mga bata at matatanda: sanhi, diagnosis at paggamot. Congenital spinal hernia sa mga bata: ano ang panganib ng sakit na Spina bifida sa fetus kung ano ang gagawin

Sa materyal na ito ay titingnan natin mga pamamaraan ng paggamot sa intervertebral hernia sa isang bata at sasabihin namin sa iyo nang detalyado tungkol sa kung anong mga kaso ito ay ipinahiwatig operasyon upang alisin ang intervertebral hernia rehiyon ng lumbar.
Intervertebral hernia sa mga bata, na tinatawag ding herniated disc, ay isang sakit sa gulugod mula sa kategorya ng mga degenerative-dystrophic pathologies. Pagkatapos ng pinsala sa gulugod, dahil sa mga stretch mark at pagkalagot ng annulus fibrosus, ang disc na may nucleus pulposus lobe ay napipilitang lumipat sa isang lugar na hindi nilayon para dito. Ang intervertebral hernia ay isang medyo mapanganib na patolohiya ng gulugod at ang paggamot na may mga konserbatibong pamamaraan ay hindi palaging epektibo.

Mga spinal disc sa mga bata medyo nababaluktot. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagtuwid ay nahahadlangan ng malalaking proseso ng gulugod ng vertebrae sa rehiyon ng lumbar, at ang baluktot ay pinipigilan ng hindi magandang nabuo (maikling) ligaments. Kung ang postura ng isang bata ay lumala, ang likod ay na-load nang hindi pantay. Pagkatapos, dahil sa iba't ibang mga pangyayari at negatibong impluwensya ng kapaligiran, lumilitaw ang pinsala sa mga disc, masakit ang ibabang likod, na nag-aambag sa ang hitsura ng intervertebral hernia sa rehiyon ng lumbar. Pakiramdam ng bata ay pinipiga at kung minsan ay hindi makapagsagawa ng mga simpleng paggalaw. Ang mga pathology ng spinal ay maaaring congenital o mangyari pagkatapos ng pinsala.

Sa osteochondrosis, intervertebral hernia- isa sa mga pinaka-karaniwan at hindi kasiya-siyang sintomas sa mga bata. May posibilidad na magkaroon ng sakit na radicular syndrome, kung saan ang paresis at kung minsan ay paralisis ng mga binti ay nangyayari, ang sensitivity at paggana ng pelvic organs ay lumala, at ang perineum ay nagiging manhid.

Bawat ikalima pasyente na may lumbar disc herniation nakahiga sa operating table. Mga pahiwatig para sa pagtitistis: unrelieved pain syndrome, pagtaas ng neurological deficit, apektadong cauda equina syndrome. Susunod, kailangan mong tratuhin sa ilalim ng pangangasiwa ng mga doktor sa loob ng 2-12 na linggo (depende sa kalubhaan ng sakit at kung paano sumailalim ang pasyente sa operasyon).

Kung lumitaw ang mga problema sa kalusugan, ang lahat ng mga organo ay magsisimulang magtrabaho nang husto upang maibalik ang kanilang dating estado at mabawi. Ang isang taong may herniated disc ay kailangan lamang na manatili sa bed rest at hindi kabahan sa loob ng 9-13 na linggo para gumaling ang lahat sa sarili nitong.

Sa panahon ngayon, ang ganitong uri ng paraan ng paggamot, ka traksyon ng gulugod. Ito ay lalong epektibo sa talamak na yugto. Sa panahon ng traksyon, ang presyon sa pagitan ng vertebrae ay hindi matatag, na ginagawang posible upang maibalik ang nadulas na disc.

Ang mga therapeutic exercise ay kadalasang ginagamit para sa parehong paggamot at pag-iwas sa intervertebral hernia. Ang ehersisyo ay nagpapabuti sa paggana ng kalamnan at ang immune system. Kailangan mong patuloy na magsanay, ngunit upang ang bata ay hindi makaramdam ng sakit, ang lahat ay ginagawa nang madali. Sa talamak na yugto, ang pisikal na aktibidad ay hindi inirerekomenda, sa panahon lamang ng pagbawi.

Sa ibaba ay titingnan natin ang pagpapaliwanag sa mga dahilan na nagreresulta sa paglitaw ng intervertebral hernia sa isang bata ano ang pinaka mabisang panggagamot sa sakit? Malalaman mo kung ano ang lumbar intervertebral hernia sa mga bata at kabataan at kung posible bang gawin nang walang operasyon sa gulugod sa pamamagitan ng pag-obserba lamang ng mga pag-iingat sa pang-araw-araw na buhay at pagsasagawa ng mga ehersisyong pampalakas.

Susunod na artikulo.

Ang spina bifida ay isa sa mga pinaka-mapanganib na congenital na kondisyon na matatagpuan sa mga bagong silang. Nagsisimula itong lumitaw dahil sa kapansanan sa pag-unlad ng pangsanggol. Ito ay humigit-kumulang sa yugtong ito na natuklasan ang patolohiya na ito.

Etiology at mekanismo ng pag-unlad ng patolohiya

Ang spina bifida ay madalas na matatagpuan sa mga bagong silang, gayundin sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol. Ayon sa ICD, ang sakit na ito ay binigyan ng code Q05.

Ang patolohiya ng ganitong uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pagsasanib ng neural tube at hindi kumpletong pagbuo ng spinal cord. Bilang isang resulta, ang spina bifida ay nangyayari sa apektadong lugar, iyon ay, ang mga arko nito ay hindi nagsasara nang mahigpit.

Ang resulta ng kondisyong ito ay ang pag-usli ng spinal cord palabas na may pagbuo ng isang hernial sac. Ang ganitong uri ng patolohiya ay nangyayari sa 1-2 kaso sa isang libong kapanganakan. Ang sakit ay tinawag na Spina Bifida. Bukod dito, depende sa iba't, ang kalubhaan ng sakit ay magkakaiba sa bawat kaso.

Mga sanhi

Kung pinag-uusapan natin ang mga dahilan para sa pag-unlad, ang mga doktor ay hindi pa nakakarating sa isang pinagkasunduan. Ang pinaka-malamang na mga kadahilanan na nakakaimpluwensya sa proseso ng pag-unlad ng pangsanggol:

• Mga impeksyon na dinanas ng ina sa panahon ng pagbubuntis;
• genetic predisposition;
• Pagbibinata ng ina;
• Hindi sapat na nutrisyon, kakulangan ng mga bitamina at mineral (lalo na ang folic acid);
• Pagkonsumo ng mga gamot;
• Exposure sa mga kemikal sa panahon ng pagbubuntis.

Ang pamantayan ay ang tubo ay nagsasara sa mga 7-8 na linggo ng pagbubuntis. at sa panahong ito na ang mga salik sa itaas ay may pinakamataas na epekto sa fetus.

Mga sanhi ng spina bifida

Mga uri

Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga uri, kung gayon ang mga nakatago at hernial na mga form ay namumukod-tangi. ang nakatago ay itinuturing na pinakamahina sa mga tuntunin ng mga sintomas. Ngunit ang hernias, sa turn, ay maaaring makabuluhang kumplikado sa buhay ng isang bagong panganak, hanggang sa kumpletong kapansanan.

Nakatago

Ang nakatago ay hindi nangangahulugang isang protrusion ng spinal cord sa kabila ng spinal canal, ngunit sa halip ay ang pagkakaroon ng isang puwang sa gulugod.

Sa mga tuntunin ng mga sintomas, ito ay nagpapakita ng sarili sa pinakamadaling paraan, bagaman nangangailangan din ito ng paggamot.

Hernial

Ang Hernial Spina Bifida ay maaaring may ilang uri depende sa apektadong tissue.

Sa ganitong uri ng patolohiya, ang isang hernial sac ay nabuo na nakausli sa kabila ng spinal column. Kung pinag-uusapan natin ang kalubhaan ng ganitong uri ng sakit, magkakaiba ito sa bawat partikular na kaso.

Ang mga sumusunod na uri ng patolohiya ay nakikilala ayon sa antas ng pagpapakita at kalubhaan ng kurso:

• Ang nakatagong clefting ay ang mildest form ng sakit. Lumilikha lamang ito ng isang puwang.
• Ang Meningocele ay nagpapakita ng mga sintomas nang mas matindi kaysa sa nakaraang uri, dahil sa kasong ito ang isang hernial sac ay nabuo na. Ngunit sa ganitong kondisyon, ang spinal cord at nerve roots ay hindi nawawala, ngunit ang mga meninges ay apektado. Ang mga sintomas mula sa sistema ng nerbiyos ay karaniwang hindi naroroon, at sa labas ang kondisyong ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang bukol sa apektadong lugar.
• Ang Myelomeningocele ay isang medyo malubhang anyo kung saan ang spinal cord at nakapalibot na mga lamad ay nakaumbok palabas. Ang mga ugat ng nerve ay bahagyang pumapasok sa hernial protrusion. Ang resulta ay isang irregularly shaped medulla at isang curved spinal cord. Kadalasan ito ay nagpapakita ng sarili bilang mga karamdaman sa paggalaw.
• Ang Myelocystocele ay isang medyo malubhang uri ng sakit kung saan ang mga istruktura ng spinal cord ay nagambala. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang paglabag sa pag-andar ng mga panloob na organo. Sa kasong ito, ang fluid ng utak ay naipon sa apektadong lugar.
• Ang pinakamalubhang anyo ay Rachischisis. Ang ganitong uri ay walang lunas. Ang mga lamad ng spinal cord, malambot na tisyu, at vertebrae ay ganap na apektado. Sa kasong ito, ang utak ay nasa ibabaw, na nananatiling hindi protektado. Ang kundisyong ito sa 100% ng mga kaso ay nagtatapos sa pagkamatay ng bagong panganak.

Depende sa uri ng patolohiya, ang mga doktor, kahit na sa panahon ng pagbubuntis, ay gumagawa ng mga taktika sa paggamot, na nagsisimula alinman sa panahon ng pagbubuntis o kaagad pagkatapos ng kapanganakan.

Mga uri ng spina bifida

Mga sintomas

Ang mga sintomas ay depende sa lawak ng pinsala sa mga istruktura ng spinal cord. Ang latent form ay madalas na walang sintomas. Ngunit maaaring lumitaw ang iba pang mga varieties:

• Protrusion sa apektadong lugar;
• Hyperpigmentation, labis na paglago ng buhok sa lugar ng luslos;
• Kakulangan ng sensitivity sa mga lugar na nasa ibaba ng protrusion;
• o ;
• Bahagyang pag-alis ng laman ng pantog o;
• (cerebral edema).

Ang huli, natural, ay itinuturing na pinaka-mapanganib na pagpapakita na maaaring makaapekto sa kalusugan at buhay ng bata sa hinaharap. Samakatuwid, ipinag-uutos para sa mga doktor na magsagawa ng mga diagnostic, na kinabibilangan ng pagsusuri sa dugo para sa alpha protein (tinatawag ding germinal protein).

Ang isang pagsusuri sa dugo para sa alpha protein ay isinasagawa sa humigit-kumulang sa ika-15-20 linggo ng pagbubuntis. Ang prenatal at amniocentesis ay sapilitan din. Ang huli ay isang pagbutas ng amniotic sac. Ginagawa lamang ito kung may hinala ng naturang developmental anomaly.

Mga paraan ng paggamot

Ang problema ay ang patolohiya ay pinaka-epektibong ginagamot sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine.

Ngunit sa Russia ang gayong mga operasyon ay maaaring isagawa ng ilang mga surgeon lamang, at walang sinuman ang makapagtitiyak sa mga kahihinatnan ng naturang interbensyon.

Ang pinaka-epektibong therapy at operasyon ay isinasagawa sa ibang bansa.

Konserbatibo

Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga konserbatibong pamamaraan ng paggamot, ang mga ito ay itinuturing na epektibo lamang kung ang operasyon ay isinagawa upang maalis ang spina bifida. Iyon ay, ito ay sa halip ay isang karagdagang sukatan ng impluwensya, na naglalayong mapabuti ang kalidad ng buhay, maiwasan ang karagdagang pagpapapangit ng kalansay, at mapanatili ang kadaliang kumilos. Karaniwang ginagamit:

• Suot at;
• at himnastiko;
• Pag-iwas sa mga bedsores;

Ang paggamot sa droga ay iminungkahi lamang sa pagkakaroon ng mga naaangkop na sintomas, halimbawa, masinsinang. Kung hindi, ito ay itinuturing na walang silbi. Mahalaga rin na ang katawan ng pasyente ay tumatanggap ng sapat na dami ng mga kinakailangang sangkap, elemento, at bitamina.

Operasyon

Ang kirurhiko paggamot ay karaniwang sapilitan, lalo na sa pagkakaroon ng isang hernial protrusion. Sa isang nakatagong anyo, ang mga doktor ay maaari pa ring magpasya kung ang ganitong uri ng therapy ay kinakailangan.

Kung ang isang luslos ay naroroon, ang paggamot ay binalak bago pa man ipanganak ang sanggol. Maaaring kabilang sa mga interbensyon sa kirurhiko ang:

• Perinatal surgery, kung saan ang isang anatomical defect ay inalis habang ang fetus ay nasa matris, ay isinasagawa sa 20-25 na linggo ng pagbubuntis;
• Pagkatapos ng panganganak, humigit-kumulang sa ika-3 araw, ang isang operasyon ng parehong uri ay ginaganap;
• Kung mayroong hydrocephalus, isinasagawa ang shunting upang maalis ang akumulasyon ng likido;
• Pag-aalis ng mga orthopedic anomalya - joint dysplasia, mga deformidad ng buto, at iba pa.

Mahalagang maunawaan na ang mga ganitong uri ng interbensyon ay hindi ginagarantiyahan ang pag-aalis ng mga karamdaman ng sistema ng nerbiyos, at samakatuwid ay maaaring manatili ang iba't ibang mga dysfunction ng mga panloob na organo, na dapat tratuhin nang hiwalay. Ang interbensyon sa kirurhiko ay maaari lamang maiwasan ang karagdagang pag-unlad ng patolohiya at mga kondisyon na nagbabanta sa buhay. Kapag nagsasagawa ng perinatal surgery, inirerekomenda ng mga doktor ang karagdagang pagpaplano ng isang cesarean section, kung hindi, ang panganib ng pinsala sa spinal cord ay tataas nang maraming beses.

Mahalaga! Ayon sa istatistika, ang interbensyon sa perinatal ay ang pinakamahusay na pagpipilian, dahil hindi ito nagdudulot ng maraming epekto, at pagkatapos ng kapanganakan ang karamihan sa mga bata ay namumuhay ng normal.

Ano ang panganib ng congenital spina bifida?

Ang congenital spina bifida ay may sariling mga komplikasyon. Gaya ng nabanggit kanina, kapag umuunlad ang Rachischisis, laging nangyayari ang kamatayan. Sa ibang mga kaso, ang mga sumusunod na kahihinatnan ay maaaring sundin:

• Kumpleto o bahagyang paralisis;
• Hydrocephalus na may kasunod na kapansanan ng pisikal at mental na pag-unlad;
• Pagkagambala ng sistema ng nerbiyos;
• Pagkagambala ng mga panloob na organo;
• Asymmetry o anatomical na hindi tamang posisyon ng mga binti.

Ang ilang mga kondisyon ay maaaring makabuluhang makaapekto sa buhay ng isang bata at humantong, sa malao't madali, sa kapansanan at kamatayan.

Pagtataya

Ito ay pinaniniwalaan na hindi makatotohanang ganap na pagalingin ang isang bata mula sa naturang sakit. Ngunit ang nakatagong anyo ay ang pinakamadaling itama. Sa ibang mga kaso, marami ang nakasalalay sa karanasan ng siruhano.

Sa anumang kaso, sinasabi ng mga doktor na ang pagpapagaan ng kondisyon at paglikha ng magandang kondisyon sa pamumuhay sa tulong ng operasyon ay posible sa 100% ng mga kaso. Dagdag pa, kapag nagsasagawa ng konserbatibong therapy, posible na ayusin ang ODA upang mabawasan ang mga pagpapakita ng sakit sa mga matatanda.

Tungkol sa mga pamamaraan ng paggamot sa spina bifida sa aming video:

10. Malformations ng central nervous system. Spina bifida sa mga bata. Pag-uuri. Klinika. Mga diagnostic. Mga komplikasyon. Mga taktika sa medikal at kirurhiko.

Spina bifida

Ang spina bifida ay isang malubhang malformation na nailalarawan sa congenital na hindi pagsasara ng posterior wall ng spinal canal na may sabay-sabay na hernial protrusion ng dura mater, na natatakpan ng balat at naglalaman ng cerebrospinal fluid o spinal cord at/o mga ugat nito. Ang kumplikado ng anatomical at functional disorder na nangyayari sa spina bifida ay karaniwang pinagsama sa terminong "myelodysplasia."

Ang Myelodysplasia ay isang kolektibong konsepto na pinag-iisa ang isang malaking grupo ng mga malformasyon ng spinal cord na may tipikal na lokalisasyon (caudal regression syndrome) at isang malawak na hanay ng mga manifestation, mula sa rachischisis hanggang sa nakatagong, puro mga pagbabago sa tissue. Ang myelodysplasia ay nahahati sa dalawang anyo: organ (spina bifida) at tissue (mga bone marker ng huli ay kinabibilangan ng spina bifida, agenesis ng sacrum at coccyx, diastematomyelia, atbp.). Hindi direktang mga palatandaan ng tissue form ng myelodysplasia: mga lugar ng pigmentation ng balat o depigmentation sa rehiyon ng lumbosacral, foci ng matinding paglago ng buhok, dermal sinus sa itaas na bahagi ng intergluteal fold.

Ang dalas ng kapanganakan ng mga batang may spina bifida ay 1 kaso bawat 1000-3000 bagong silang. Ang mga malformations sa antas ng cervical spine ay matatagpuan sa 3.2% ng mga kaso, thoracic - sa 18%, lumbosacral - sa 56%. Humigit-kumulang 40% ang radicular form ( meningoradiculocele ).

Kadalasan, ang patolohiya na ito ay pinagsama sa iba pang mga congenital anomalya: hydrocephalus, diastematomyelia, Arnold-Chiari at Klippel-Feil syndromes, craniostenosis, cleft lip, cardiopathy, malformations ng lower urinary tract, anal atresia.

Sa kaso ng congenital malformations ng lumbosacral spine (spina bifida, agenesis ng sacrum at coccyx, iba't ibang uri ng lumbosacral joint dysplasia, diastematomyelia, atbp.) laban sa background ng iba't ibang neurological manifestations (urinary at fecal incontinence, nabawasan ang tono ng pelvic mga kalamnan sa sahig, lower flaccid paralysis at paresis, trophic ulcers ng perineum at lower extremities) mga variant ng regional tissue dysmorphism sa anyo ng hemangiomas, lipomas, lipofibromas at lymphangiomas ("spinal dysraphism syndrome") ay madalas na nakatagpo.

Ang paglitaw ng spina bifida ay batay sa isang malformation ng spinal cord, na lumilitaw bilang isang resulta ng pagkaantala sa pagbuo at pagsasara ng medullary plate sa medullary tube. Ang proseso ng pag-unlad at pagsasara ng mga vertebral arches ay nagambala, na karaniwan, kasama ang malambot na mga tisyu at lamad na nabuo mula sa ectoderm, na nagmula sa mesoderm, ay nagsasara ng spinal canal. Bilang resulta ng pagkakaroon ng depekto ng buto sa posterior wall ng spinal canal, sa ilalim ng impluwensya ng tumaas na presyon ng cerebrospinal fluid sa subarachnoid space, ang spinal cord na may mga ugat at lamad ay nakausli, na bumubuo ng volumetric formation, bahagyang o ganap na sakop. may balat.

Ang etiology ng developmental defect na ito ay hindi lubos na nauunawaan. Ang isang malaking bilang ng mga pisikal, kemikal at biological na mga kadahilanan, na kumikilos sa katawan ng fetus sa panahon ng pagbuo ng gulugod, ay maaaring maging sanhi ng congenital malformation na ito. Ang mga variant ng caudal dysembryogenesis ay ipinakita sa Fig. 3-19.

Pag-uuri

Depende sa antas ng underdevelopment at ang pakikilahok ng mga indibidwal na elemento ng spinal cord at gulugod sa proseso ng pathological, maraming mga anatomical form ay nakikilala (Fig. 3-20).

Meningocele

Sa ganitong anyo ng depekto, ang nonfusion ng vertebral arches ay napansin. Ang mga lamad lamang ng spinal cord ay nakausli sa pamamagitan ng depekto. Ang mga nilalaman ng hernial sac ay cerebrospinal fluid na walang elemento ng nervous tissue. Ang spinal cord ay karaniwang buo at matatagpuan

Tama. Sa neurological status, ang iba't ibang mga variant ng dysfunction ng pelvic organs ay posible, phenomena distally ika paraparesis, paretic foot deformities.

Meningoradiculocele

Kasama sa hernia ang mga ugat ng spinal cord, na ang ilan ay pinagsama sa panloob na dingding ng hernial sac. Sa ganitong anyo ng depekto sa pag-unlad, ang mga karagdagang intramedullary formations ay madalas na sinusunod sa anyo ng mga lipomas (lipomeningocele), congenital arachnoid cyst, atbp. Ang spinal cord ay may normal na anatomical na lokasyon. Ang kalubhaan ng mga sintomas ng neurological ay depende sa antas ng pinsala. Kung mas mataas ang lokasyon ng spinal defect, mas malinaw ang neurological na "pagkalugi" ng pelvic organs at lower extremities.

Meningomyelocele

Sa form na ito, bilang karagdagan sa mga lamad at mga ugat ng spinal cord, ang spinal cord ay direktang kasangkot sa mga hernial na nilalaman. Kadalasan, ang spinal cord, na lumalabas mula sa spinal canal, ay pumapasok sa hernial sac at nagtatapos sa gitna nito sa anyo ng isang germinal medullary plate na hindi nakasara sa isang tubo. Ang kulay abo at puting bagay ng bahaging ito ng spinal cord ay hindi nabuo nang tama. Sa ganitong anyo ng depekto sa pag-unlad, ang mga depekto sa neurological ay makabuluhang binibigkas: ang mga bata ay karaniwang nasuri na may kabuuang urinary at fecal incontinence, flaccid o spastic paraparesis, at paretic deformation ng lower extremities.

Myelocystocele

Ang Myelocystocele ay ang pinakamalalang anyo ng hernia. Sa pamamagitan nito, ang spinal cord ay nagdurusa lalo na nang husto, na nakausli kasama ang mga lamad sa pamamagitan ng depekto ng gulugod. Ang manipis na spinal cord ay nakaunat sa pamamagitan ng cerebrospinal fluid na naipon sa malupit na dilat na Central Canal; kadalasan ang utak ay katabi ng panloob na dingding ng hernial sac o pinagsama dito. Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng dilaw na neurological disorder na may dysfunction pelvis mga organo at paresis ng mas mababang mga paa't kamay. Myelocystocele mo maaaring matatagpuan sa cervical, thoracic at thoracolumbar mga kagawaran

gulugod. Ang pinaka-malubha at hindi maibabalik na pagkalugi sa neurological ay tiyak na naitala sa ganitong uri ng depekto sa pag-unlad.

Rachishisis

Sa patolohiya na ito, ang kumpletong paghahati ng malambot na mga tisyu, gulugod, lamad at spinal cord ay nangyayari. Ang spinal cord, hindi nakasara sa isang tubo, ay namamalagi sa anyo ng isang makinis na pulang masa, na binubuo ng mga dilat na sisidlan at mga elemento ng tisyu ng utak. Ang posterior rachischisis ay madalas na pinagsama sa anterior rachischisis (kapag hindi lamang ang mga arko, kundi pati na rin ang mga vertebral na katawan ay nahati) at malubhang mga deformidad ng utak at iba pang mga organo. Kadalasan, ang rachischisis ay nangyayari sa rehiyon ng lumbar. Ang mga batang may ganitong uri ng depekto sa pag-unlad ay hindi mabubuhay.

Spina bifida okulta

Spina bifida okulta - nakatagong depekto ng vertebral arches kapag walang hernial protrusion. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng form na ito ay ang sacral at lumbar spine. Sa antas ng hindi pagsasanib ng mga vertebral arches, ang iba't ibang mga pathological formations ay maaaring maobserbahan sa anyo ng mga siksik na fibrous cord, cartilage at adipose tissue, lipomas, fibroids, atbp. Ang mga X-ray ay nagpapakita ng hindi pagsasanib ng mga arko, at kung minsan ng mga vertebral na katawan. Ang nonfusion ng mga vertebral arches, na kumplikado ng isang tumor (halimbawa, lipoma, fibroma), ay kilala bilang spina bifida complicata . Ang tissue ng lipomatous ay matatagpuan sa ilalim ng balat, pinupuno ang depekto sa mga vertebral arches at hindi lamang maaaring mag-fuse sa mga lamad ng spinal cord, ngunit tumagos din sa subarachnoid space, kung saan madalas itong lumalaki kasama ang mga ugat at spinal cord na matatagpuan sa ibaba ng normal na antas (intraradicular growth).

Diastematomyelia

Ang diastematomyelia ay isang spinal anomaly na nailalarawan sa pagkakaroon ng bone spine (sa ilang mga pasyente, inversion ng spinous process), pinipiga at pinaghihiwalay ang spinal cord sa dalawang halves. Karaniwan, ang anomalya ay may maraming karagdagang mga palatandaan ng dysraphic sa anyo ng hyperpigmentation ng balat at hypertrichosis sa apektadong lugar, short filum terminale, scoliosis, atbp.

Kasama ang midline ng gulugod, kadalasan sa lumbardepartamento, ang isang tumor ay tinutukoy (ang laki ay nag-iiba), natatakpan ng balat na kadalasang naninipis sa gitna at may peklat. Sa biglaang pagnipis

nakikita ang tumor sa balat. Sa base nito ay may isang pagtuturo

labis na pagpapatuyo ng buhok o vascular spot. Sa base

ang mga tumor ay nararamdam ng mga hindi pinagsamang vertebral arches (Larawan 3-21).

Mga karamdaman sa pagiging sensitibo sa mga congenital spinal defect

Ang utak ay binubuo ng segmental, conductive at ugat

ng mga paglabag. Maaari silang magpakita bilang anesthesia, hypoesthesia, at hindi gaanong karaniwan, hyperesthesia. Ang mga sumusunod na opsyon sa neurological ay nakikilala:

ical prolapse: anesthesia ng perineum at lower extremities, kawalan ng bulbocavernous, anal, Achilles, tuhod, plantar at cremasteric reflexes, na nagpapahiwatig ng pinagsamang anterior at posterior horn type ng lesyon, pati na rin ang prevalence ng myelodysplastic process. Malubhang trophic disorder sa anyo ng trophic ulcers ng perineum at mas mababa

limbs ay nangyayari sa isang third ng mga pasyente.

Nailalarawan sa pamamagitan ng naantala na pag-unlad ng isa sa mas mababang mga paa't kamay (o pareho), na ipinahayag sa pagpapaikli nito, pagbaba sa laki ng paa, pagkasayang ng kalamnan, labis na pagpapawis o tuyong balat, sianosis, pamumutla, at mga pagbabago sa temperatura ng balat. Bukod dito, sa bilateral na patolohiya, ang mga sintomas na ito ay ipinahayag nang iba sa kanan at kaliwa.

Ang mga pelvic disorder ay sumasali sa mga umiiral na neurological motor at sensory disorder. Gayunpaman, dapat itong isipin na ang dysfunction ng pelvic organs (talamak na paninigas ng dumi o kahinaan ng rectal closure apparatus na may fecal incontinence, kabuuang urinary incontinence, kawalan ng urge na umihi) ay maaaring lumitaw nang matagal bago ang pagbuo ng binibigkas na mga sintomas ng neurological.

Ang hydrocephalus ay nangyayari sa 30% ng mga pasyente na may spina bifida. Ang napapanahong neurosonography ng utak ay nagpapahintulot sa isa na malinaw na i-verify ang diagnosis at, sa pagkakaroon ng pagtaas ng intracranial hypertension, upang maisagawa ang ventriculoperitoneal shunting ng ventricles ng utak at sa gayon ay itigil ang pagtaas ng hydrocephalic hypertension syndrome (Fig. 3-22).

Ang kawalan ng pagpipigil sa ihi ay ang nangungunang sintomas sa klinikal na larawan ng myelodysplasia, na nangyayari sa 90% ng mga kaso. Ang mga pagpapakita ng sintomas na ito ay iba-iba at nangyayari sa anyo ng pollakiuria (na may dalas ng pag-ihi hanggang 40-60 beses sa isang araw), paghimok ng kawalan ng pagpipigil sa ihi (ang pagnanasang umihi, bilang panuntunan, ay wala o nagpapakita ng sarili bilang isang masakit na katumbas), enuresis.

Ang neurogenic bladder na may myelodysplasia ay may sariling mga katangian. Ang mga ito ay nauugnay sa hindi bababa sa dalawang mga pangyayari. Ang una ay ang lokalisasyon ng depekto at ang kaugnayan nito sa kumplikadong innervation system ng pantog. Ang hindi pag-unlad ng spinal cord sa antas ng Lj-S 3 na mga segment, kung saan ang mga sentro ng pag-ihi ay higit na matatagpuan, ay tumutukoy sa mga posibleng variant ng dysfunction ng pantog. Pangalawa, ang isang bata ay ipinanganak na may kapansanan sa innervation ng pantog, kaya ang natural na yugto ng pagbuo ng reflex ng pag-ihi ay tinanggal.

Ang mga disfunction ng motor ng pantog ay pinalala ng pangalawang progresibong mga karamdaman ng suplay ng dugo sa detrusor, intrapu- malubhang hypertension at talamak na pamamaga. SA sandali mga apela pasyente sa doktor sa sistema ng ihi, kung minsan ay labis hindi kanais-nais Ang sitwasyong ito ay ipinahayag ng kabuuang leukocyturia, bacteriuria, bo sakit sa tiyan, pagkalasing, kawalan ng pagpipigil sa ihi, atbp. Dahil dito hindi- kinakailangang gumamit ng malaki at magkakaibang kumplikado ng mga pamamaraan ng klinikal, radiological, urodynamic at electrophysiological na pananaliksik.

Ang isang malubhang problema sa paggamot ng mga pasyente na may myelodysplasia ay isang uninhibited (unadapted, unstable) pantog - isang anyo ng dysregulation ng pag-ihi na katangian ng sakit na ito. Ang pantog ay dapat tawaging hindi matatag kung sa pagitan ng dalawang pagkilos ng pag-ihi, i.e. sa panahon ng yugto ng akumulasyon, ang detrusor ay nagdudulot ng pagtaas sa intravesical pressure kapag nalantad sa anumang mga irritant. Ayon sa isang punto ng view, ang sacral parasympathetic center ng pantog ay nasa isang hyperactive na estado at tumatanggap ng mga impluwensyang nagbabawal mula sa mga nakapatong na bahagi ng spinal cord. Sa naantalang pag-unlad ng mga supraspinal centers o malformations ng spinal conductors, ang hyperactive na estado ng spinal center ay nagdudulot ng magulo, walang pigil na mga contraction ng detrusor sa panahon ng filling phase, i.e. humahantong sa pagbuo ng isang hindi pinipigilan na pantog.

Ang hindi pinipigilan na aktibidad ng pantog at mga urodynamic disorder tulad ng intermittent hypertension ay sanhi ng isang matalim na paggulo ng lahat ng mga elemento ng efferent na bahagi ng parasympathetic nervous system, kabilang ang sacral center, pelvic nerves, M-cholinergic receptors, na kinumpirma ng pagiging epektibo. ng blockade o ang intersection ng sacral roots (rhisidiotomy). Ang tamang interpretasyon ng katotohanang ito ay napakahalaga para sa pagpili ng sapat na mga taktika sa paggamot sa kirurhiko.

Ang isang lag sa pagbuo ng supraspinal centers sa pagkakaroon ng congenital pathology ng caudal na bahagi ng spinal cord ay humahantong sa isang kakulangan ng subordination ng panlabas na urethral sphincter sa volitional control. Karaniwan, ang reflex relaxation ng detrusor ay sinamahan ng isang reflex spasm ng mga sphincters, at sa detrusor-sphincter dyssynergia, ang hindi sinasadyang pag-urong ng detrusor ay sinamahan ng pag-urong ng mga sphincters. Ang ganitong urethral obstruction ay nagdudulot ng matinding pagtaas sa intravesical pressure na lampas sa voiding pressure. Sa klinikal na paraan, ang kundisyong ito ay ipinakikita ng pollakiuria, imperative urges (na may reflex arc na buo), urinary incontinence, non-localized na sakit, atbp. Ang pagsusuri sa X-ray ng naturang mga pasyente ay madalas na nagpapakita ng vesicoureteral reflux, hanggang sa megaureter.

Ang fecal incontinence ay isa sa mga pangunahing klinikal na palatandaan ng myelodysplasia; ito ay sinusunod sa 70% ng mga pasyente. Ang totoong fecal incontinence sa mga naturang bata ay halos hindi nangyayari dahil sa mga phenomena ng talamak na coprostasis, at ang kawalan ng pagpipigil ay binubuo ng patuloy na pag-smear ng dumi.

Ang binibigkas na mga pagbabago sa denervation sa mas mababang mga paa't kamay sa anyo ng flaccid paraparesis at paretic clubfoot ay nabanggit sa 60% ng mga pasyente. Bukod dito, ang antas at pagkalat ng paresis ay maaaring mag-iba; mas caudally ang spinal canal defect ay matatagpuan, hindi gaanong binibigkas ito.

Sa mga malubhang kaso, ang spina bifida ay sinamahan ng mas mababang paraparesis at dysfunction ng pelvic organs. Ang bata ay patuloy na basa, dahil ang mga dumi at ihi ay patuloy na pinalabas.

ngunit, nagiging sanhi ng maceration ng balat. Walang tono sa panlabas na anal sphincter, at madalas na nakanganga ang anus. Ang mga ibabang paa ay nakayuko sa mga kasukasuan ng balakang at matatagpuan sa tamang mga anggulo sa katawan. Ang lahat ng mga sintomas na ito ay nagpapahiwatig ng malalim na innervation disorder at malubhang underdevelopment ng spinal cord.

Mga diagnostic

Sa mga nagdaang taon, ang intrauterine prenatal diagnosis gamit ang ultrasound ay naging laganap. Kung ang mga malubhang anyo ng spina bifida ay napansin, pati na rin ang iba pang malubhang malformations ng bungo, gulugod, utak at spinal cord, ang pagwawakas ng pagbubuntis ay ipinahiwatig.

Ang lahat ng mga variant ng spina bifida ay maaaring isama sa mga malformations ng utak o spinal cord sa ibang antas, kaya ang mga naturang pasyente ay dapat sumailalim sa radiography ng buong gulugod. Kasabay nito, dapat isagawa ang ultrasound, CT at MRI upang matukoy ang diastematomyelia, syringomyelia, mga pormasyon na sumasakop sa espasyo tulad ng lipomas, fibromas, teratomas, liquor cysts, ang pagkakaroon ng dermal sinus, na sa prinsipyo ay nagbabago ng mga taktika sa paggamot (Fig. 3 -23, 3-24, 3-25 at 3-26).

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa pangunahin sa mga teratoma ng rehiyon ng sacrococcygeal, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang lobulated na istraktura, ang pagkakaroon ng mga siksik na inklusyon at isang walang simetrya na lokasyon ng tumor. Ang pagsusuri sa X-ray ay nakakatulong upang makagawa ng tamang diagnosis, na nagpapakita ng spina bifida.

Paggamot

Ang tanging tama at radikal na paraan ng therapy ay surgical treatment. Ito ay ipinahiwatig kaagad pagkatapos ng diagnosis. Para sa maliliit na hernias na may magandang balat, kung walang mga dysfunctions ng pelvic organs at lower extremities, ang isyu ng operasyon ay dapat na maingat na lapitan, dahil bilang isang resulta ng traumatization ng mga elemento ng spinal cord na malapit na ibinebenta sa hernial sac, neurological disorder. ng isang iatrogenic na kalikasan ay maaaring umunlad pagkatapos ng operasyon.

tagatunog ng kampana

PagkatuyoAng operasyon ay binubuo ng pag-alis ng luslosbag at lugar tic defect ng vertebral arches. Sa panahon ng neonatal, ang mga indikasyon para sa interbensyon sa kirurhiko para sa meningoradiculoma ay pagkalagot ng mga lamad ng luslos at ang posibilidad ng impeksiyon sa pag-unlad ng meningitis. Kung walang ganoong kagyat na banta, ang paggamot sa kirurhiko ay dapat na ipagpaliban sa ibang araw (1 - 1.5 taon) at dapat isagawa sa isang dalubhasang ospital gamit ang precision microsurgical equipment. Kung ang isang bata ay inoperahan sa murang edad at may patuloy na neurological disorder na lumalaban sa konserbatibong paggamot, isang masusing komprehensibong pagsusuri ay kinakailangan upang malutas ang isyu ng posibleng muling pagtatayo ng spinal cord conduction apparatus.

Ang isang pag-aaral ng mga resulta ng kirurhiko paggamot ng mga anomalya ng spinal cord ay nagpapahiwatig na ang pagpapanumbalik ng pansamantalang nawalang mga function nito ay nangyayari sa ilang mga pasyente pagkatapos alisin ang spinal cord compression, i.e. pagkatapos maalis ang epekto ng mga pare-parehong irritant tulad ng bone osteophytes, arachnoid adhesions at cysts, epidural scars, lipomas, lipofibromas, atbp. Batay dito, ang compression ng spinal cord (i.e. ang pagkakaroon ng focus ng pathological irritation impulses), magagamit sa isang numero may sakit na may congenital anomalya ng gulugod at spinal cord ay dapat itama sa pamamagitan ng operasyon. Ang kawastuhan ng pangunahing posisyon na ito ay nakumpirma ng agaran at pangmatagalang resulta ng kirurhiko paggamot.

Ang batayan ng kirurhiko paggamot ng meningoradiculitis ( o ang mga kahihinatnan ng isang naunang ginawang pagtanggal ng hernia) at iba pang mga benign na sakit ng caudal spine at spinal cord ay batay sa mga sumusunod na prinsipyo.

Pag-aalis ng pokus ng efferent pathological impulses.

Pagpapanumbalik ng anatomical at topographic na mga relasyon ng mga elemento ng cauda equina at isang pagtatangka na muling paganahin ang pinagbabatayan na mga segment.

Pagpapabuti ng hemodynamics sa apektadong lugar at pagpapanumbalik ng normal na daloy ng cerebrospinal fluid.

Ang isang katulad na epekto ay maaaring makamit sa pamamagitan ng microsurgical radiculolysis na may precision excision ng lahat ng cicatricial adhesions, cerebrospinal fluid cyst at iba pang pathological intraradicular formations.

Ang pagiging kumplikado ng mga taktika ng kirurhiko ay nakasalalay sa katotohanan na sa pag-aalis ng spina bifida, ang paggamot sa kirurhiko ay hindi nagtatapos sa karamihan ng mga bata. Ang kinakailangang epekto ay maaari lamang makamit sa pamamagitan ng kumplikadong multi-stage na paggamot na kinasasangkutan ng mga espesyalista mula sa iba't ibang larangan: isang urologist (paggamot ng pinagsamang anomalya ng sistema ng ihi at mga dysfunction ng pantog), isang neurosurgeon at microsurgeon (para sa pagbuo ng hydrocephalus at para sa reinnervation ng pelvic organs), isang orthopedist (upang ibalik ang sumusuportang function ng limbs) .

Kapag tinutukoy ang hanay ng mga therapeutic na hakbang, kinakailangang isaalang-alang nang literal ang lahat ng bahagi ng homeostasis ng katawan ng isang bata na nagdurusa sa myelodysplasia, dahil ang pamamaraang ito lamang ang maaaring magbigay ng isang tiyak na antas ng klinikal na epekto at panlipunang pagbagay ng bata.

11. Necrotizing enterocolitis ng mga bagong silang. Etiology. Pag-uuri. Mga klinikal na pagpapakita at pagsusuri ng gastrointestinal perforation. Pagbibigay ng emergency surgical care (laparocentesis, laparotomy). Mga komplikasyon. Paggamot pagkatapos ng operasyon.

Kahulugan. Necrotizing ulcerative enterocolitis (YANEC) intrauterine prolonged pathological kondisyon ng bituka sanhi ng hypoxic-ischemic pinsala, paulit-ulit sa postnatal panahon na may pag-unlad ng lokal na ischemic-reperfusion proseso, nekrosis at ang pagbuo ng ulcers.

• Yugto		Mga sintomas		Mga sintomas ng gastrointestinal		Roentgenolo gical palatandaan		Paggamot
  IA - pinaghihinalaan si YANEK		Mga pagbabago sa temperatura ng katawan, apnea, bradycardia, lethargy		Naantala ang pag-alis ng tiyan, bahagyang pagdurugo, pagsusuka		Normal o katamtamang paresis		Itigil ang enteral nutrition, antibiotics sa loob ng 3 araw
  IB - pinaghihinalaan si YANEK				Maliwanag na pulang dugo mula sa tumbong
  IA-install- { maluwag I JANEK, banayad na anyo				Ang parehong + kakulangan ng motility ng bituka, +/ _ sakit sa palpation ng tiyan		Pagluwang ng mga loop ng bituka, gastrointestinal paresis, bituka pneumatosis		Itigil ang enteral nutrition, antibiotic sa loob ng 7-10 araw, kung normal ang mga pagsusuri sa loob ng 24-48 na oras
  IIB - itinatag ang JNEK, katamtamang anyo		Ang parehong + metabolic acidosis, thrombocypenia		Ang parehong + kakulangan ng motility ng bituka, matinding sakit sa palpation, mga palatandaan ng phlegmon ng anterior na dingding ng tiyan		Ang parehong + gas sa portal vein +/- ascites		Itigil ang enteral nutrition, antibiotics sa loob ng 14 na araw, NaHCO, para sa acidosis
  IIIA - mabigat na JNEK, walang butas		Ang parehong + arterial hypotension, bradycardia, malubhang apnea, respiratory at metabolic acidosis, disseminated intravascular coagulation syndrome, neutropia		Ang parehong + peritonitis, matinding sakit at pag-igting sa anterior na dingding ng tiyan		Ang parehong + binibigkas na ascites		Itigil ang enteral nutrition, antibiotics sa loob ng 14 na araw, NaHC0 3 may acidosis+ 200 ml/kg bawat araw ng likido, inotropic agent, ventilation therapy, paracentesis
  III sa -	Katulad ng		Katulad ng IIIA		Katulad ng		Parehong + ope
  mabigat					IIIB + niyumatik		walkie-talkie
  YANEK, kasama					moperitoneum
  pagbubutas
  tion ki
  tserebral

• Epidemiology. Ang saklaw ng necrotizing ulcerative enterocolitis ay 4-28% ng lahat ng mga bagong silang na naospital sa mga intensive care unit. Sa United States of America (USA), sa humigit-kumulang 4 na milyong panganganak bawat taon, sa pagitan ng 1,200 at 9,600 bagong panganak ang nagkakaroon ng necrotizing ulcerative enterocolitis. Ang pinakamababang pagkalat ng JNEC ay sa Japan at sa mga bansang Scandinavian, kung saan ito ay 10-20 beses na mas mababa kaysa sa USA.

  Mga kadahilanan ng peligro para sa JNEC.

Mga kadahilanan ng panganib sa pagbubuntis:

talamak na fetoplacental insufficiency;

talamak intrauterine fetal hypoxia;

intrauterine growth retardation.

Mga kadahilanan ng panganib sa postnatal:

timbang ng kapanganakan sa ibaba 1500 g;

edad gestational sa ibaba 32 linggo;

enteral feeding na may mga formula ng gatas;

ang pangangailangan para sa artipisyal na bentilasyon;

respiratory distress syndrome.

Ang posibilidad ng panganib na magkaroon ng sakit dahil sa pakikipag-ugnayan ng mga kadahilanan tulad ng talamak na intrauterine hypoxia, gestational age na mas mababa sa 32 linggo at enteral feeding na may mga formula ng gatas ay 12.3 beses na mas mataas kaysa sa mga bagong silang na hindi nalantad sa mga kadahilanang ito ng panganib.

Pathogenesis.

Insufficiency ng placental at talamak na fetal hypoxia ay sinamahan ng isang pagtaas sa vascular resistance ng daloy ng dugo sa uteroplacental at fetoplacental circulatory system, na nagpapahiwatig

tungkol sa vasoconstriction at pagbaba ng suplay ng dugo sa visceral

mga organo, kabilang ang mga bituka. Ang kumbinasyon ng matagal na intrauterine fetal hypoxia at nabawasan ang bituka

ang daloy ng dugo ay nagdudulot ng hypoxic-ischemic na pinsala sa bituka bago pa man ipanganak. Ang sitwasyong ito ay maaaring maging sanhi ng morphofunctional immaturity ng bituka pagkatapos ng kapanganakan.

Enteral feeding na may formula milk humahantong sa mga pagbabago sa yugto sa hemodynamics ng ileum: vaso-

constriction sa unang 20 minuto at vasodilation pagkatapos ng 30 minuto

halos hindi nagpapakain. Vasoconstriction na sinusundan ng vasodilation

sa ileum, katulad ng mga mekanismo ng pathophysiological

nisms ng non-occlusive ischemic at reperfusion

pinsala sa bituka sa paglabas ng mga libreng radikal

oxygen, pro-inflammatory cytokines, na may makabuluhang epekto

pagkagambala sa produksyon ng NO, na gumaganap ng isang mahalagang papel sa physiological

bituka gies. Pinsala sa bituka mucosa kapag

Ang mga kondisyon ng ischemic at reperfusion ay dahil din sa pagbuo ng eicosanoids, neutrophils, at isang pagtaas sa antas ng plasma at bituka platelet activation factor na maaaring tumaas ang permeability ng bituka mucosa. Ang mga pagbabago sa pagkamatagusin ng bituka mucosa kasama ang hypoperfusion nito ay nagpapadali sa pagsasalin ng bacterial, ang pakikipag-ugnayan ng mga microorganism na may epithelium ng mucous membrane, na humahantong sa lokal na pamamaga sa pagpapalabas ng mga pro-inflammatory mediator.

Ang kumbinasyon ng antenatal at postnatal intestinal circulatory disorder, ang kanilang pakikipag-ugnayan sa metabolic na pangangailangan ng enteral feeding, at ang kakayahang magdulot ng ischemic at reperfusion na pinsala sa ileum ay may pathological effect sa tissue oxygenation at, kasama ng morphofunctional immaturity ng bituka, humantong sa pag-unlad ng YANEC(Talahanayan 21.1).

Pag-uuri ng YNEK (Walsh M. S. et.al.. 1986)

Stage I kabilang ang mga bagong silang na may pinaghihinalaang sakit. Ang mga batang ito ay may banayad na systemic at gastrointestinal disorder. Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng katamtamang pagluwang ng mga loop ng bituka, ngunit karamihan sa mga pasyente ay may normal na mga natuklasan sa X-ray. Ang malnutrisyon at pagtanggi sa pagkain ay sinusunod, lalo na sa mga bagong silang na may mababang timbang sa katawan.

Sa yugto II Ang diagnosis ng JNEC ay kinumpirma ng pagkakaroon ng pneumatosis intestinalis sa panahon ng pagsusuri sa X-ray ng tiyan. Ang katamtamang sakit sa palpation ng anterior abdominal wall sa stage IIA ay nagiging mas malinaw sa stage I B. Lumalala ang kondisyon ng mga bata, lumilitaw ang mga palatandaan ng metabolic acidosis, at sa mga pagsusuri sa dugo ng laboratoryo - thrombocytopenia. Ang hitsura ng edema ng nauuna na dingding ng tiyan, pagpapalakas ng subcutaneous venous network sa umbilical area at kasama ang umbilical vein ay nagpapahiwatig ng pagbuo ng peritonitis.

Ang mas malala o progresibong sakit ay inuri bilang yugto III, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng klinikal na kawalang-tatag na may progresibong pagkasira ng mahahalagang organ function, respiratory failure, disseminated intravascular coagulation (DIC) at shock. Sa yugto IIIA ang bituka ay buo, habang sa yugto IIIB ay mayroong pagbubutas ng bituka.

Mga diagnostic. Ang pagsusuri sa X-ray ay isang mahalagang bahagi ng isang komprehensibong pagsusuri ng isang bagong panganak na may JNEC.

Distension ng bituka at ang pamamaga ng dingding nito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng maramihang puno ng gas, mga overstretch na bituka na mga loop na may mga antas ng likido.

Pneumatosis bituka ay tinukoy bilang isang proseso ng pathological na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga ng dingding ng bituka dahil sa pagbuo ng mga bula ng gas sa loob nito.

Ang pagkakaroon ng gas sa portal vein ay isang akumulasyon ng gas sa direksyon ng portal vein sa anyo ng mga linear formations, na kumakalat mula sa bituka sa pamamagitan ng mesenteric veins.

Pneumoperitoneum - ang libreng gas sa lukab ng tiyan ay nagpapahiwatig ng pagbubutas ng bituka.

Ang mga nakapirming at dilat na mga loop ng bituka sa anumang bahagi ng lukab ng tiyan sa isang serye ng mga radiograph sa loob ng 24-36 na oras ay isang senyales ng pagbuo ng bituka nekrosis.

Paggamot.

Konserbatibong paggamot. Kung ang JNEC ay pinaghihinalaang o sa mga unang yugto ng pagpapakita nito, ang regimen ng paggamot ay maaaring iharap tulad ng sumusunod:

pagkansela ng enteral feeding;

decompression ng gastrointestinal tract;

Infusion therapy at parenteral na nutrisyon;

Rational antibiotic therapy;

selective bituka decontamination;

Immunostimulating therapy;

desensitizing therapy.

Operasyon. Mga indikasyon para sa operasyon:

Ang klinikal na pagkasira ng kondisyon ng bata ay tumutukoy -

dahil sa kawalang-tatag ng mahahalagang pag-andar at marahil tungkol sa

maging systemic arterial hypotension, oliguria. lethargy at adynamia, pag-aresto sa paghinga, lumalaki metabolic acidosis. Availability ng nakalista sintomas, sa kabila ng intensive therapy, ito ay isang indikasyon para hee paggamot sa kirurhiko;

hyperemia at edema anterior tiyan pader, malakas permanente Ang sakit sa palpation ng tiyan ay mga palatandaan peritonitis at isang ganap na indikasyon para sa kirurhiko paggamot;

pneumoperitoneum- klasikal na pamantayan, pagtukoy mga indikasyon para sa laparotomy o laparocentesis;

ang radiological sign ng pagkakaroon ng gas sa portal venous system ay may mataas na specificity at isang positibong predictive value para sa bituka nekrosis;

nabawasan ang pagpuno ng gas ng bituka at ang pagkakaroon ng likido sa lukab ng tiyan ay itinuturing na mga palatandaan ng nakatagong pagbubutas ng bituka at pagbuo ng peritonitis;

nakatigil na dilat na mga loop ng bituka, pagtukoy kinuha sa isang serye ng mga pagsusuri sa x-ray habang araw, 57% lamang ng mga pasyente ang mayroon indikasyon para sa operasyon. Clinically stable na mga pasyente na may ipinahiwatig na palatandaan ikaw gumaling sa masinsinang pangangalaga;

positibong resulta ng laparocentesis nasuri sa pamamagitan ng pagkakaroon ng libreng nagpapasiklab na likido sa tiyan polo ito at nagsisilbing ebidensya ng bituka nekrosis. Ang diagnostic sensitivity ng pagsusulit ay ang pinakamataas (87%) kumpara sa naunang nakalistang pamantayan;

mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo, kasama ang pagtatasa ang bilang ng mga leukocytes, platelet, pagpapasiya ng ratio ng bilang ng mga batang neutrophil granulocytes sa kabuuang co bilang ng mga naka-segment na leukocytes, ay may medyo mataas na diagnostic sensitivity (64%) at pampalasa pisikalidad (100%) at, samakatuwid, ay maaaring matukoy paalam* kaalaman sa paggamot sa kirurhiko. Ang diagnostic value ng nakalistang pamantayan ay tumataas kapag sila ay mga kumbinasyon. Ang mga pagsusuri ay itinuturing na positibo kapag ang bilang ng mga leukocytes ay mas mababa sa 9000 mm 3, mga platelet na mas mababa sa 200,000 mm 3, kapag tagapagpahiwatig ratio ng metamyelocytes sa kabuuang bilang naka-segment na mga core higit sa 5 leukocytes.

Ang spina bifida sa mga bata ay isang congenital anomalya dahil sa kung saan ang isa o higit pang vertebrae sa panahon ng kanilang pag-unlad ay hindi sumasara sa lugar ng mga spinous na proseso, na nagreresulta sa pagbuo ng isang puwang kung saan ang spinal cord mismo at ang mga lamad nito ay nahuhulog. Ang problemang ito ay pinaka-karaniwan sa mas mababang gulugod, bagaman sa ilang mga kaso maaari itong mangyari sa ibang mga lugar. Sa kasong ito, ang kalubhaan ng sakit ay tinutukoy ng laki ng lugar ng nerve tissue na naiwan nang walang naaangkop na proteksyon.

Ang ganitong luslos sa fetus ay tinutukoy ng mga resulta ng isang ultrasound scan, kaya ang intrauterine diagnosis ng sakit na ito ay lubos na posible.

Bakit nangyayari ang spina bifida sa mga sanggol?

Sa ngayon, walang sinuman ang maaaring pangalanan ang eksaktong dahilan ng pag-unlad ng sakit na ito, ngunit karaniwang tinatanggap na ang pinakamahalagang kadahilanan sa kasong ito ay kakulangan sa bitamina.

Bilang karagdagan, ang sakit na ito ay congenital, ngunit hindi genetic. Mayroong isang opinyon na kung ang isang babae ay nagsilang ng isang bata na may tulad na depekto, kung gayon may posibilidad na ang gayong anomalya ay lilitaw sa ibang mga pagbubuntis. Ngunit sa pagsasagawa, sa mga kaso kung saan ang isang babae ay nagsimulang mag-ingat sa pagkuha ng lahat ng kinakailangang bitamina at mineral para sa pagpapaunlad ng bata, ang paglitaw ng naturang depekto ay halos hindi kasama. Kaya, ang congenital hernia ay maaaring isang "isang beses" na problema, at hindi ito mangyayari sa susunod na pagbubuntis.

Anong mga uri ng spina bifida ang mayroon?

Mayroong dalawang pangunahing uri - hernial at hidden cleft.

Ang nakatagong clefting ay ang pinakakaraniwang sitwasyon at itinuturing na banayad na anyo ng sakit. Sa kasong ito, ang hugis ng isa lamang sa vertebrae ay karaniwang bahagyang nabalisa. Karamihan sa mga taong may ganitong uri ng sakit ay walang anumang problema at hindi napapansin ang anumang sintomas ng sakit, maliban sa isang maliit na depresyon na matatagpuan sa itaas ng apektadong bahagi ng gulugod.

Ang hernial cleft ay itinuturing na isang malubhang anyo ng sakit, dahil kasama nito ang mga depekto sa vertebral ay mas malala. Ang pinaka-kapansin-pansing tanda ng pagkakaroon ng sakit na ito ay isang hernial protrusion, na naglalaman ng mga lamad at ang spinal cord mismo, pati na rin ang cerebrospinal fluid. Ngunit kadalasan ang mga ugat ng nerve ay nananatiling buo at gumagana nang normal. Ang sitwasyon ay mas kumplikado kapag ang hernial protrusion ay naglalaman hindi lamang ng spinal cord at mga lamad nito, kundi pati na rin ang mga ugat at mga ugat ng ugat. Sa kasong ito, ang bata ay madalas na ipinanganak na may isang bilang ng mga malubhang sensory at motor disorder.

Ano ang mga sintomas ng naturang sakit?

Tulad ng nasabi na natin, sa isang nakatagong uri ng sakit, halos walang sintomas. Ang hernial cleft ay nagpapakita mismo ng medyo seryoso; kasama nito, ang mga sumusunod ay maaaring sundin:

• mga depekto sa binti at hindi tamang posisyon ng binti;
• kumpleto o bahagyang paralisis ng mga binti na may pagkawala ng pandamdam;
• Halos palaging, ang hernia at hydrocephalus ay lumilitaw nang sabay-sabay. Bukod dito, kung ang naturang sakit ay hindi ginagamot, kung gayon sa advanced na anyo nito ay humahantong sa malubhang kaguluhan sa paggana ng utak;
• halos palaging may mga problema sa pantog, hanggang sa pagkalumpo nito, na humahantong sa kawalan ng pagpipigil sa ihi, ang mabilis na pagkalat ng mga impeksiyon at ang pagkasira ng mga bato mismo. Kadalasan ang anus at tumbong ay paralisado din.

Nagagamot ba ang sakit na ito?

Sa kasamaang palad, ang sakit na ito ay halos hindi magagamot. Ito ay tiyak na ang kaso kapag kailangan mong mag-ingat nang maaga na hindi ito lilitaw, dahil halos imposibleng pagalingin ito nang lubusan.

Sa pangkalahatan, ang isang pasyente na may ganitong sakit ay patuloy na nasa ilalim ng pangangasiwa ng dumadating na manggagamot, na lalong mahalaga para sa mga bata kung saan ang spina bifida ay sinamahan ng hydrocephalus. Upang mapupuksa ang mga problema sa pantog, ginagamit ang mga pamamaraan sa pagpapanatili ng kalinisan at isang bilang ng mga urological procedure. Upang maalis ang talamak na paninigas ng dumi na sanhi ng mga problema sa tumbong, ang isang espesyal na diyeta ay inireseta na kinabibilangan ng isang malaking halaga ng magaspang na hibla ng halaman.

Ang ilang mga physiotherapeutic procedure ay bahagyang nakakatulong sa pagpapanumbalik ng kadaliang kumilos, salamat sa kung saan ang isang may sakit na bata ay maaaring maging ganap na independyente. Kung hindi, kakailanganin mo ng wheelchair.

Mas mainam na huwag magbiro sa naturang diagnosis bilang herniated intervertebral disc, dahil ang spinal cord ay dumadaan sa spinal canal, kung saan umaalis ang mga nerbiyos na nagbibigay ng innervation sa mga organo at sistema. Naturally, kapag ang mga nerve endings ay na-compress, hindi lamang mga sintomas ng sakit ang maaaring lumitaw, kundi pati na rin ang mga kaguluhan sa paggana ng ilang mga organo. Ayon sa mga istatistika, ito ay ang rehiyon ng lumbar na madalas na apektado, dahil ito ay hindi lamang ang aktibidad ng motor, kundi pati na rin ang pangangailangan na makatiis sa timbang ng katawan. Ang mas mababang likod ay kadalasang madaling kapitan ng pinsala sa panahon ng biglaang paggalaw, dahil sa sobrang pag-igting ng kalamnan kapag nagbubuhat ng mabibigat na bagay, at, gaya ng nalalaman, hindi ganoon kadaling mapawi ang sakit kapag masakit ang lumbar area. Tingnan natin ang mga sanhi at palatandaan ng lumbar spinal hernia, pati na rin ang mga prinsipyo ng paggamot, kabilang ang pain relief, physical therapy, mga tip sa kung paano matulog at kung paano umupo nang tama. Tingnan natin kung ano ang hernia sa mga tuntunin ng anatomy at physiology.

Ang lumbar spine ay binubuo ng 5 malalaking vertebrae na konektado sa isa't isa ng mga intervertebral disc, na, naman, ay lumikha ng isang shock-absorbing function. Kinakailangan din ang mga disc upang pantay na maipamahagi ang load sa buong rehiyon ng lumbar. Ang pagiging maaasahan ng disc ay sinisiguro ng fibrous ring, at sa loob ng singsing na ito ay mayroong isang core ng semi-liquid consistency. Sa pagtaas ng mga naglo-load, pagkatapos ng pinsala sa likod o iba pang mga pangyayari, ang pagkasira ng fibrous ring ay posible, iyon ay, ang hitsura ng mga bitak kung saan ang core ay bahagyang pumapasok sa spinal canal - nakausli. Kaya, sa paglipas ng panahon, ang isang herniated disc ay nabuo, na, sa turn, ay maaaring mag-compress ng mga nerve endings, mga daluyan ng dugo, at paliitin ang lumen ng spinal canal, na humahantong sa mga negatibong kahihinatnan. Ang pasyente ay maaaring nasa panganib ng kapansanan dahil sa isang luslos, nakakagambala sa mga pag-andar ng genitourinary system, gastrointestinal tract, na nagiging sanhi ng paralisis ng mas mababang mga paa't kamay, kaya isasaalang-alang namin ang mga sanhi at panganib na mga kadahilanan upang maprotektahan ang ating sarili mula sa patolohiya na ito.

Mga sanhi

Ang intervertebral hernia ay isa sa mga bihirang pathologies na maaaring sanhi ng parehong sobrang aktibong pamumuhay at isang laging nakaupo na pamumuhay. Kadalasan, ang isang tao ay nahaharap sa katotohanan na mayroon siyang mga palatandaan ng isang hernia ng cervical spine at lumbar region. Ang isang herniated disc sa rehiyon ng lumbar ay maaaring sanhi ng patuloy na stress sa muscular system, iyon ay, ang mga tao na ang trabaho ay nagsasangkot ng pag-aangat ng mabibigat na bagay o nagtatrabaho sa mga vibrations ay nagdurusa. Ang pangalawang grupo ng panganib ay mga atleta, at ang mga weightlifter ay lalong madaling kapitan. Kung sa isang batang edad matinding pagsasanay ay nagpapanatili ng muscular system sa magandang hugis, pagkatapos ay sa pagtigil ng pagsasanay, ang mga lumang pinsala at pinsala sa musculoskeletal corset sa rehiyon ng lumbar ay nagsisimulang lumitaw.

Sa mga kababaihan, ang panganganak ay madalas na sanhi ng isang luslos, at maaaring hindi ang kapanganakan mismo ang dapat sisihin, ngunit ang pagtaas ng timbang sa panahon ng pagbubuntis, at pagkatapos nito, dala ang bata sa iyong mga bisig. May mga problemang panganganak, kapag ang fetus ay malaki o may hindi tamang presentasyon, kung gayon ang panganib ng pinsala sa gulugod ay tumataas.

Mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng isang luslos sa gulugod:

• pagkakaroon ng pinsala sa likod, lalo na sa isang aksidente kapag ang katawan ay nakakaranas ng pagkabigla o haltak;
• isang suntok sa likod na may mapurol na bagay o pagkahulog mula sa taas papunta sa likod;
• may kapansanan sa metabolismo dahil sa pag-abuso sa alkohol, junk food, diabetes, paninigarilyo;
• kakulangan ng mga bitamina at mineral, isang partikular na binibigkas na kondisyon sa pagtanda ng katawan;
• labis na katabaan, na nagpapataas ng pagkarga sa ibabang likod.

Kadalasan, ang mga kadahilanang ito ay pinagsama, halimbawa, ang mga taong may diyabetis ay madaling kapitan ng labis na katabaan at isang laging nakaupo na pamumuhay. Kapansin-pansin na ang isang lumbar hernia ay hindi agad napapansin, dahil ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad, isang mabagal na simula ng pag-unlad ng proseso ng pathological. Ang isang degenerative-dystrophic na proseso ay sinusunod sa gulugod, na sinamahan ng kapansanan sa nutrisyon ng mga disc, na ang dahilan kung bakit nawawala ang lakas nito. Kaya naman ang sakit ay maaari ding dulot ng iba't ibang impeksyon, tulad ng tuberculosis at syphilis, na sistematikong nakakaapekto sa katawan.

At siyempre, huwag kalimutan ang tungkol sa kadahilanan na predisposing sa luslos - osteochondrosis. Karamihan sa mga pasyente na may hernia ay may kasaysayan ng sakit na ito, dahil ang osteochondrosis ay nakakaapekto sa istraktura at nutrisyon ng gulugod.

Mga sintomas

Kadalasan, ang isang luslos sa mas mababang likod ay bubuo sa pagitan ng L4-L5 vertebrae, medyo mas madalas ang sacral na rehiyon ay kasangkot din sa proseso, iyon ay, sa L5-S1, kaya't maaari nating tapusin na ang mas mababang rehiyon ng lumbar naghihirap at ito ay nauugnay sa tumaas na pagkarga sa lugar na ito.

Dahil dito, ang mga sintomas ay madalas na kasangkot sa proseso hindi lamang ang lumbar area, kundi pati na rin ang puwit at mas mababang paa't kamay, na ang dahilan kung bakit ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga komplikasyon tulad ng lumbago, pinching ng sciatic nerve, radiculopathy at iba pa. Samakatuwid, mas mabuti para sa mga pasyente na may luslos na huwag magbiro sa kanilang kalusugan, upang hindi ma-trigger ang sakit, dahil ang mga komplikasyon ng isang luslos ay humahantong sa katotohanan na ang pasyente ay madalas na hindi lamang makatakbo o lumangoy, kundi pati na rin sa maglakad ng normal.

Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng sakit, ang lakas nito ay nagdaragdag sa ehersisyo. Kung mayroong compression ng mga nerve endings, pagkatapos ay lilitaw ang lumbago - isang matalim na sakit sa bawat paggalaw, na nawawala sa pahinga. Ang lunas sa sakit para sa lumbago na may mga maginoo na gamot (analgesics, NSAIDs) ay hindi palaging nakakatulong, kaya, bilang panuntunan, ang mga pasyente ay humingi ng medikal na tulong. Bilang karagdagan sa sakit, ang isang tao na may diagnosis na ito ay naghihirap mula sa paninigas sa mas mababang likod, ang sensitivity ay may kapansanan, at ang isang nasusunog at tingling sensation ay lumilitaw sa site ng pagbuo ng luslos.

Kapag nagkakaroon ng pamamaga dahil sa compression ng spinal cord o nerve endings, lumilitaw ang mga karagdagang sintomas. Bilang karagdagan sa katotohanan na ang sakit ay tumindi nang husto mula sa pag-ikot o pagkiling sa katawan, ang mga sensasyon ng sakit ay kumakalat sa lugar ng puwit, bumaba sa mga binti, hanggang sa mga daliri ng paa. Ang pasyente ay maaaring makaranas ng mga problema sa genitourinary system, na ipinakita sa nabawasan na potency, pagpapanatili, o, sa kabaligtaran, hindi makontrol na pag-ihi. Maaaring maapektuhan ang gastrointestinal tract. Kung ang hernia ay hindi ginagamot, ang pasyente ay nasa panganib na magkaroon ng paresis at paralisis.

Konserbatibong paggamot

Sa tulong ng konserbatibong paggamot, malamang na hindi posible na ganap na pagalingin ang luslos; sa maraming aspeto, ang lahat ay nakasalalay sa laki ng luslos, ngunit kung sinimulan mo ang paggamot sa mga unang yugto, maaari mong ihinto ang paglaki nito, ibig sabihin, itigil ang pag-unlad nito. Bukod dito, kung palakasin mo ang korset ng kalamnan, maiiwasan mo ang pagpiga sa mga nerve endings, kaya naman ang mga doktor ay madalas na gumagamit ng non-surgical treatment.

Ang Therapy ay may dalawang direksyon nang sabay-sabay, ang una ay naglalayong alisin ang mga sintomas ng sakit. Ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginagamit para dito:

• therapy sa droga - mga gamot mula sa pangkat ng NSAID (Ibuprofen, Diclofenac, Meloxicam), mga relaxant ng kalamnan (Sirdalur, Mydocalm);
• di-tradisyonal na mga pamamaraan - acupuncture (acupuncture), sa pamamagitan ng paraan, ang acupuncture ay maaari lamang gawin ng isang doktor;
• spinal blockade gamit ang mga hormone - Diprospan, Kenalog kasama ng Lidocaine.

Ang isang blockade para sa isang herniated lumbar spine ay inireseta kapag ang ibang mga paraan ng pag-alis ng sakit ay hindi epektibo, dahil ang pagpapakilala ng mga hormone ay nagdudulot ng panganib na magkaroon ng mga side effect. Ang hernia ay naharang isang beses bawat 3 buwan, mas madalas sa mga advanced na kaso. Ang acupuncture para sa hernias ay ginagamit upang mabawasan ang mga sintomas ng pananakit.

Ang pangalawang direksyon ng paggamot ay naglalayong palakasin ang mga kalamnan, na nangangailangan ng pagsasanay upang pump up ang mga kalamnan. Ngunit huwag kalimutan na ang programa ng pagsasanay ay dapat piliin nang paisa-isa. Ang isang tanyag na pamamaraan ay hyperextension para sa isang herniated lumbar spine, iyon ay, mga espesyal na pagsasanay na naglalayong palakasin ang mga kalamnan ng mas mababang likod. Para sa layuning ito, ang mga espesyal na simulator ay ginagamit para sa luslos.

Ang lumbar bandage, na dapat isuot ayon sa direksyon ng isang doktor, ay nakakatulong na bawasan ang pagkarga sa gulugod. Inirerekomenda ng ilang doktor ang paggamit ng exercise bike para sa ehersisyo. Sa pamamagitan ng paraan, hindi inirerekomenda na mag-usisa ang abs sa panahon ng isang luslos sa karaniwang posisyon mula sa sahig, kaya hindi ka dapat magsagawa ng mga ehersisyo sa therapy sa ehersisyo na hindi inireseta ng doktor.

Mabisa ang paglangoy para sa hernia, kaya naman inirerekomenda ang paglangoy para sa pag-iwas, lalo na sa mga taong may kurbada ng gulugod. Ang isang swimming pool ay maaaring palitan ang tubig ng dagat, at kung pupunta ka sa pool na may osteochondrosis, ang pagkakataon na magkaroon ng luslos ay bumababa. Kung ang isang babae ay umaasa sa panganganak, pagkatapos ay inirerekomenda din siyang bisitahin ang pool, ngunit kailangan niyang mag-ehersisyo sa isang tagapagsanay at pagkatapos kumonsulta sa isang gynecologist, kung gayon ang kapanganakan ay magiging matagumpay.

Sa pamamagitan ng paraan, tungkol sa mga isyu ng pag-iwas. Maaari kang magbigay ng isang pamamaraan na nakakatulong na palakasin, pump up ang lahat ng mga grupo ng kalamnan at protektahan ang gulugod mula sa osteochondrosis, hernia - ito ay isang fitball. Ang Fitball ay isang mahusay na pag-iwas sa mga sakit ng musculoskeletal system, na binubuo ng ehersisyo na may espesyal na nababanat na bola.

Huwag kalimutan ang tungkol sa nutrisyon kung mayroon kang herniated disc. Kinakailangan na ibukod ang alkohol, sigarilyo, mataba at pritong pagkain. Inirerekomenda na magdagdag ng mga bitamina sa iyong diyeta.

Ang physiotherapy para sa lumbar hernia ay madalas na ipinahiwatig upang mapawi ang pamamaga. Ang tanong ay lumitaw: posible bang gamitin ang lahat ng mga diskarte sa ERT; ang sagot ay hindi. Ang isang doktor ay maaaring pumili ng mga pamamaraan, dahil ang electrical stimulation ay may isang bilang ng mga contraindications. Ang Electrophoresis ay nakakatulong nang maayos sa luslos ng lumbar spine.

Pag-iwas sa mga komplikasyon

Ngayon ay magsasalita siya tungkol sa kung ano ang at hindi posible sa sakit, iyon ay, contraindications para sa isang luslos ng lumbar spine. Siguraduhing sundin ang isang diyeta para sa isang luslos; ang paglalakad ay nakakatulong, dahil ang isang laging nakaupo na pamumuhay ay negatibong nakakaapekto sa sakit.

Ang masahe at pagpunta sa pool ay pinapayagan, iyon ay, ang paglangoy ay hindi lamang posible, ngunit kinakailangan din. Kabilang sa mga ehersisyo sa therapy sa ehersisyo, ipinagbabawal ang pag-aangat ng mga timbang, iyon ay, mga pagsasanay sa lakas, mga pamamaraan na maaaring malubhang mag-inat ng mga kalamnan at ligaments. Ang mga squats ay ipinapakita lamang sa mga unang yugto. Sa pamamagitan ng paraan, ang mga squats at abdominal pumping ay tumutulong sa mga layuning pang-iwas, at tulad ng alam mo, ang pag-iwas ay mas mahusay kaysa sa pagalingin.

Hindi ka maaaring magreseta ng sarili ng mga painkiller para sa isang luslos, magbuhat ng mabibigat na bagay, o umupo sa isang upuan nang mahabang panahon. Maraming tao ang nag-aalala tungkol sa tanong kung paano mamuhay sa gayong pagsusuri, ngunit sa maagang paggamot at pagsunod sa mga rekomendasyon, maaari mo ring maiwasan ang kapansanan.

Siyempre, sa mga advanced na kaso, kailangan ang operasyon at nangangailangan ng mahabang panahon ng rehabilitasyon, na kinabibilangan ng swimming pool, ERT, at exercise therapy.

2017-01-19

Ang Achondroplasia (larawan) ay isang congenital disease na nauugnay sa pagkagambala sa paglaki at pag-unlad ng mga buto. Kadalasan, ang patolohiya ay nakakaapekto sa bungo at balangkas. Ang mga tampok ng sakit ay mababa ang tangkad ng tao (maximum na 130 cm).

Bakit lumilitaw ang sakit?

Ano ang achondroplasia? Ang Parrot-Marie syndrome (isa pang pangalan para sa sakit) ay nabubuo dahil sa isang mutation sa FGFR3 gene. Hindi gaanong karaniwan, ang patolohiya ay minana. Minsan namamatay ang fetus.

Ang mga pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng achondroplasia ay mga karamdaman ng pagbuo ng buto, na bunga ng pagkabulok ng epiphyseal cartilages.

Ito ay humahantong sa mas mabagal na paglaki ng buto. Karaniwang apektado ang bungo at mahabang buto. Ang isa sa mga dahilan para sa paglitaw ng patolohiya ay ang medyo huli na edad ng mga magulang. Kung ang ama ay higit sa 40 taong gulang, kung gayon ang mga pagkakataon na magkaroon ng mutation ay tumaas.

Mga palatandaan ng katangian

Ang mga sintomas ng sakit ay maaaring makilala kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Ang ganitong mga bata ay may medyo malaki, hindi proporsyonal na ulo, maikling binti at braso. Minsan sinusunod ang hydrocephalus.

Ang Parrot-Marie syndrome ay nabanggit sa anyo ng mga kaguluhan sa mga istruktura ng facial skeleton, na lumitaw dahil sa hindi tamang pag-unlad ng mga buto. Ang mga pasyente na may ganitong kondisyon ay may malawak na hanay ng mga mata na matatagpuan malalim sa kanilang mga socket. Ang mga karagdagang fold ay nabuo malapit sa panloob na sulok ng mga visual na organo.

Ang mga palatandaan ng patolohiya ay maaaring makilala ng katangian ng ilong. Mayroon itong hugis saddle, flattened na hugis na may malawak na itaas na bahagi. Magaspang ang dila ng pasyente at mataas ang palad. Ang mga braso at binti ng mga pasyente na may achondroplasia ay pantay na pinaikli. Ang mga paa ng mga pasyente ay magkakaiba din - sila ay malapad at maikli.

Ang mga sanggol na may ganitong sakit ay kadalasang namamatay sa kanilang pagtulog. Nangyayari ito dahil sa compression ng medulla oblongata at spinal cord. Ang 1-2 taon ng buhay ng isang bata ay sinamahan ng pagbuo ng cervicothoracic kyphosis, na nawawala pagkatapos magsimulang aktibong gumalaw ang sanggol.

Ang mga batang may achondroplasia ay dahan-dahang nabubuo. Maaari nilang itaas ang kanilang ulo 3-4 na buwan pagkatapos ng kapanganakan; ang mga sanggol ay natututong umupo kapag sila ay isang taong gulang. Ang ganitong mga bata ay maaaring lumipat lamang mula sa 2 taong gulang. Ang katalinuhan ng mga pasyente ay kapareho ng antas ng katalinuhan ng mga malulusog na tao.

Ang mga nasa hustong gulang na may sakit na Parrot-Marie ay maaaring makilala sa pamamagitan ng kakulangan sa paglaki na nangyayari dahil sa pag-ikli ng mga binti. Ang mga kababaihan na may ganitong patolohiya ay umabot sa taas na 124 cm, at ang mga lalaki ay lumalaki hanggang 131 cm Sa ilang mga pasyente, ang mga pagpapapangit ng ulo at ilong ay nananatiling kapansin-pansin. Ang Strabismus ay madalas na nangyayari. Ang mga nasa hustong gulang na may achondroplasia ay kadalasang sobra sa timbang. Maaari silang makaranas ng pagkakaroon ng conductive hearing loss at otitis media.

Pagsasagawa ng mga diagnostic

Hindi mahirap matukoy ang diagnosis ng patolohiya, dahil ang sakit na Parro-Marie ay kapansin-pansin sa pamamagitan ng mga pagbabago sa katangian sa hitsura. Ang mga pasyente ay dapat munang maingat na masuri upang matukoy ang antas ng paglihis mula sa normal na pagbuo at pag-unlad ng kalansay. Ang lahat ng data ay ipinasok sa isang talahanayan, na partikular na pinagsama-sama para sa naturang sakit, at inihambing sa mga indikasyon.

Kung ang isang bagong panganak ay nangangailangan ng pagsusuri para sa achondroplasia, ang sanggol ay dapat munang suriin ng isang neurosurgeon. Maaari mo ring makita ang mga pagbabago sa isang ultrasound. Inirerekomenda ng mga doktor na sumailalim sa isang MRI at CT scan ng utak. Upang suriin ang kondisyon ng mga sipi ng ilong at mga organo ng ENT, ang pasyente ay sinusuri ng isang otolaryngologist. Minsan kinakailangan ang karagdagang konsultasyon sa isang pulmonologist. Upang masuri ang patolohiya, ginagamit ang radiography:

• mga bungo;
• dibdib;
• pelvis;
• gulugod;
• tubular bones.

Kung ang isang bata ay may sakit na Parrot-Marie, siya ay sinusunod ng isang doktor mula sa sandali ng kapanganakan hanggang sa katapusan ng kanyang buhay.

Mga pamamaraan ng therapy

Ang genetika ng sakit ay tulad na ang patolohiya ay hindi maaaring ganap na maalis. Sa murang edad, ginagamit ang konserbatibong paggamot, na tumutulong na palakasin ang mga kalamnan at itigil ang pagpapapangit ng mga paa. Mas mainam para sa mga pasyente na may achondroplasia na magsuot lamang ng mga orthopedic na sapatos; sila ay inireseta ng isang kumplikadong ehersisyo therapy at masahe. Ang pag-iwas sa labis na katabaan ay madalas na inirerekomenda. Upang gawin ito, ang mga pasyente ay inireseta ng isang espesyal na menu at ibukod ang mga pagkaing humahantong sa labis na timbang.

Ang paggamot ng achondroplasia na may interbensyon sa kirurhiko ay makatwiran lamang kung ang pasyente ay may malubhang deformities ng mga limbs at ang pagpapaliit ng spinal canal ay nabanggit. Upang maalis ang gayong mga sintomas, ang isang laminectomy ay inireseta. Minsan ang operasyon ay ginagawa upang mapataas ang taas. Ang mga limbs ay nakaunat sa 2 yugto. Sa una, ang hita ay pinahaba sa isang gilid at ang ibabang binti sa kabilang banda, at pagkatapos ay ang mga katulad na aksyon ay isinasagawa sa natitirang bahagi ng katawan.

Ang iba pang mga operasyon na madalas na ginagawa ay kinabibilangan ng:

1. Vertebral fusion. Ang mga manipulasyon ay isinasagawa upang ikonekta ang mga indibidwal na vertebrae. Ang interbensyon ay nakakatulong upang makayanan ang back kyphosis.
2. Osteotomy. Ang isang paghiwa ay ginawa sa buto ng binti, kung saan ang mga indibidwal na bahagi ng vertebrae ay konektado. Ang pamamaraan ay ginagamit para sa matinding pagbabago ng kasukasuan ng tuhod. Isinasagawa din para sa mga pasyente na nakayuko ang mga binti.

Ang Achondroplasia ay minsan ginagamot sa paggamit ng isang espesyal na hormone sa paglaki. Ngunit iba ang epekto ng gamot sa bawat tao.

Ang pag-asa sa buhay na may sakit na Parro-Marie ay nakasalalay sa mga indibidwal na tagapagpahiwatig ng kalusugan ng pasyente at pagsunod sa lahat ng mga rekomendasyong medikal.