Myeloid leukemia - ano ito? Talamak na myeloid leukemia: sanhi, paggamot, pagbabala. Talamak na myeloid leukemia

Hematologist

Mataas na edukasyon:

Hematologist

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Antas ng edukasyon - Espesyalista
1993-1999

Karagdagang edukasyon:

"Hematology"

Russian Medical Academy ng Postgraduate Education

Kadalasan ang mga pagkabigo ng chromosomal ay ipinapakita ng mga hindi inaasahang kaguluhan. Ang isa sa mga pagpapakitang ito ay ang talamak na myeloid leukemia, isang tumor lesion ng dugo. Sa karamihan ng mga kaso, ang proseso ng hematopoiesis na nagaganap sa red bone marrow ay sumasailalim sa mga pagbabago dahil sa pinsala sa chromosome. Ang pinaka-kanais-nais na pagbabala ay ibinibigay ng bone marrow transplantation. Kadalasan ang donor ay pinipili mula sa mga kamag-anak.

Ang kakanyahan ng patolohiya

Ang talamak na myeloid leukemia (CML) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa mga antas ng dugo ng granulocytes, isa sa mga uri ng leukocytes. Bumubuo nang hindi makontrol sa utak ng buto, isang makabuluhang bahagi ng mga ito ang pumapasok sa daloy ng dugo na wala pa sa gulang. Ang konsentrasyon ng iba pang mga uri ng leukocytes ay bumababa, at ang mga batang binago na mga selula ay maaaring umabot sa kapanahunan.

Sa simula ng pag-unlad ng patolohiya, ang bilang ng mga leukocytes ay halos 20,000 / μl. Sa pag-unlad nito, ang figure na ito ay nagbabago sa 400,000 / μl. Ang mga cell na may iba't ibang antas ng maturity ay matatagpuan sa dugo - immature (promyelocytes, myelocytes, metamyelocytes) at mature (stab neutrophils).

Ang mga abnormalidad ng chromosome ay naayos. Kadalasan, ang sakit ay naghihikayat ng isang kapansin-pansing pagtaas sa konsentrasyon ng iba pang mga uri ng leukocytes (basophils at eosinophils). Ito ay katibayan ng isang malubhang anyo ng CML. Sa mga pasyente, ang pali ay tumataas sa laki, ang bilang ng mga myeloblast (progenitors ng granulocytes) ay tumataas sa utak ng buto at dugo.

Mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit

Ang ilang mga gene ay kumokontrol sa paglaki at paghahati ng cell. Ang ilan ay nagpapasigla sa proseso ng pag-unlad (oncogenes), habang ang iba ay nagpapabagal nito, na nagiging sanhi ng physiological cell death (suppressors). Ang myeloid leukemia ay sanhi ng mga mutation ng DNA na nagtataguyod ng pagkalat ng mga oncogenes o pinapatay ang mga suppressor.

Ang mga selula ng katawan ng tao ay naglalaman ng 23 pares ng mga chromosome. Karaniwan, ang CML ay nagsisimulang bumuo kapag ang mga fragment ay "pinagpapalitan" sa pagitan ng mga chromosome 9 at 22 (translocation). Isang abnormal na gene ang nabuo, at ang chromosome 22 ay bumababa sa laki. Ang nabagong chromosome, na tinatawag na Philadelphia chromosome, ay sinusunod sa mga binagong selula ng halos lahat ng mga pasyente na na-diagnose na may talamak na myeloid leukemia. Siya ang nagiging sanhi ng paglaki at magulong dibisyon ng mga pathological cell.

Sa isang maliit na bilang ng mga pasyente, ang mga nakakapinsalang selula ay hindi naglalaman ng isang binagong chromosome. Ito ay pinaniniwalaan na ang apektadong gene ay nabuo nang iba sa kanila. Napakabihirang na ang mga pasyente ay walang binagong gene o "sirang" chromosome. Ipinapalagay na sa kasong ito, ang pag-unlad ay pinukaw ng hindi kilalang mga oncogenes.

Ang depekto ng kromosom ay hindi inuri bilang genetic, ngunit ipinakita ng mga pag-aaral na may mataas na posibilidad na magkaroon ng patolohiya sa mga bata, na ang isa sa mga magulang ay may anumang genetic abnormalities (Down syndrome). Ang paglitaw ng talamak na myeloid leukemia ay naiimpluwensyahan ng ilang mga panlabas na kadahilanan:

• mataas na dosis ng pagkakalantad sa radiation;
• negatibong epekto ng mga kemikal (alcohols, epoxy resins, alkenes, ketones, aldehydes);
• edad (higit sa 30 taon);
• kasarian (mas madalas ang sakit ay nasuri sa mga lalaki).

Ang isang mahinang immune system ay maaaring maging isang panganib na kadahilanan. Ang paninigarilyo ay nag-aambag sa isang mas malubhang kurso ng sakit.

Pag-uuri ng talamak na myeloid leukemia

Mayroong ilang mga klasipikasyon ng patolohiya. Ayon sa pangkalahatang taxonomy, maraming uri ng talamak na myeloid leukemia ay nakikilala:

• na may Philadelphia chromosome sa mga matatanda;
• na may Philadelphia chromosome sa mga pasyente na mas matanda sa 60 taon;
• atypical (walang Philadelphia chromosome);
• sa mga bata (infantile form na walang Philadelphia chromosome, juvenile form, hindi gaanong naiiba sa CML na may transformed chromosome sa mga matatanda).

Ayon sa klinikal na larawan, ang patolohiya ay maaaring:

• benign;
• progresibo;
• pali;
• tiyan;
• tumor;
• utak ng buto.

Mayroong tatlong antas ng kalubhaan ng sakit:

1. Talamak - ang antas ng mga pagsabog ay mas mababa sa 15%;
2. Accelerations (accelerations) - ang bilang ng mga pagsabog ay 15-29%. Ang mga pagsabog at promyelocytes sa dugo at utak ng buto ay higit sa 30%, ang thrombocytopenia (mababang bilang ng platelet) na hindi tumutugon sa therapy ay nabubuo;
3. Sabog krisis - blasts higit sa 30%, may mga lugar ng extramedullary hematopoiesis (sa labas ng bone marrow).

Mayroon ding paulit-ulit na talamak na myeloid leukemia - isang pagtaas sa bilang ng mga pagsabog pagkatapos ng pagpapatawad.

Mga sintomas ng talamak na myeloid leukemia

Kadalasan, ang patolohiya sa una ay asymptomatic. Unti-unti, lumilitaw ang mga di-tiyak na palatandaan:

• kahinaan;
• pagbaba ng timbang;
• hyperthermia;
• pagpapawis sa gabi;
• utot.

Sa hinaharap, maaari mong makita ang:

• isang pagtaas sa laki ng pali;
• pamumutla;
• dumudugo;
• isang kapansin-pansing pagtaas sa mga lymph node;
• mga pantal sa balat.

Sa pagtaas ng laki ng pali, ang pasyente ay maaaring makaramdam ng sakit o pakiramdam ng bigat sa kaliwang bahagi ng tiyan. Sa acceleration, tumataas ang kalubhaan ng mga sintomas. Ang huling yugto ng talamak na myeloid leukemia, bilang karagdagan sa mga nahayag na sintomas, ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• pagdurugo;
• mabilis na pagbaba ng timbang;
• pagbuhos ng mga pawis;
• matagal na sakit ng kasukasuan at buto;
• lagnat na may matinding panginginig.

Ang benign na kurso ng patolohiya ay tumatagal ng ilang taon, malignant - mula tatlo hanggang anim na buwan. Kadalasan sa talamak na myeloid leukemia, ang mga nakakahawang sakit ay bubuo, lumilitaw ang mga palatandaan ng pagkalasing. Ang mga panahon ng exacerbation ay pinapalitan ng mga pagpapatawad.

Diagnosis ng talamak na myeloid leukemia

Sa panahon ng isang pisikal na pagsusuri, ang doktor, na pinag-aralan ang kasaysayan ng pasyente, ay sinusuri ang kondisyon ng atay, pali, at mga lymph node. Ang kasunod na pagsusuri ay maaaring kabilang ang:

• mga pagsusuri sa dugo (pag-aayos ng dami at husay na mga parameter ng dugo);
• bone marrow puncture - biopsy o aspiration (pagpapasiya ng pagkakaroon ng mga apektadong selula);
• pag-aaral ng mga piling sample ng dugo, bone marrow, buto, cerebrospinal fluid, lymph node tissues (detection ng uri ng leukemia at pagtatasa ng pagkakaroon ng leukemic cells);
• pagsusuri para sa pagtuklas ng mga paglabag sa chromosomal set;
• x-ray ng dibdib (pagtuklas ng mga pathology ng baga);
• Ultrasound, CT, MRI (visualization ng mga tisyu, organo).

Humigit-kumulang isang-kapat ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay nakita sa panahon ng isang medikal na pagsusuri nang nagkataon. Sa ilang mga pasyente, ang mga macrophage ay naayos sa utak ng buto. Ang konsentrasyon ng megakaryocytes ay tumaas. Ang electron microscopy sa bawat yugto ng kanilang pagkahinog ay nagpapakita ng isang lag sa pagbuo ng nucleus mula sa cytoplasm. Sa pulang pulp ng pali, ang infiltration ay matatagpuan.

Sa serum ng dugo, ang konsentrasyon ng uric acid at bitamina B 12 ay tumataas. Minsan ang mataas na antas ng uric acid ay nagiging sanhi ng pagbuo ng mga urat sa pantog at ang pagbuo ng gouty arthritis. Minsan ang pali ay umaabot sa ganoong sukat na bumababa sa pelvic area. Sa makabuluhang splenomegaly, ang atay ay madalas na tumataas sa laki. Ang huling kumpirmasyon ng diagnosis ay ang pagpaparehistro ng nabagong chromosome. Sa iba pang mga pathologies, ang pagkakaroon ng marker na ito sa dugo at utak ng buto ay hindi nabanggit.

Therapy sa patolohiya

Ang Therapy para sa talamak na myeloid leukemia ay tinutukoy ng yugto ng patolohiya. Sa isang maagang yugto, ang pangkalahatang pagpapalakas ng paggamot, isang balanseng diyeta na pinayaman ng mga bitamina, at regular na kontrol sa dispensaryo ay inirerekomenda. Sa ibang mga kaso, ang CML ay ginagamot ng mga gamot na nakakatulong na bawasan ang laki ng pali at bawasan ang aktibidad ng mga malignant na selula. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay direktang nakasalalay sa kasapatan at pagiging maagap ng therapy. Ang Therapy ay isinasagawa sa maraming paraan:

1. Paggamot sa droga (Cytosar, Alpha-interferon, Mielosan);
2. Ang paglipat ng utak ng buto (ang posibilidad ng pagbawi ay mas mataas sa operasyon sa mga unang yugto ng patolohiya, ang ginustong mga donor ay ang mga kamag-anak ng pasyente);
3. Radiation therapy (ang layunin ay ang pagkasira ng mga malignant na selula, pagbabawas ng rate ng kanilang pag-unlad);
4. Pag-alis ng pali (karaniwan ay sa huling yugto ng pag-unlad ng patolohiya). Ang mga indikasyon para sa interbensyon sa kirurhiko ay maaaring thrombocytopenia, ang banta ng pinsala sa pali, halatang kakulangan sa ginhawa na dulot ng laki ng organ.

Kung ang pagkuha ng mga gamot ay hindi nagbibigay ng inaasahang epekto, ang leukophoresis ay ginagamit - cellular cleansing ng dugo mula sa isang labis na bilang ng mga leukocytes. Minsan ginagamit ito kasabay ng paggamot sa droga. Ang isang makabuluhang pinalaki na pali ay minsan nakalantad sa X-ray, nakakatulong ito upang mabawasan ang laki nito. Sa kaganapan ng purulent inflammatory foci, ginagamit ang mga antibiotics.

Sa pag-unlad ng malubhang anemya, mapagparaya sa cytostatics, o sa paggamot ng iron deficiency anemia na may naaangkop na paghahanda ng bakal, ang pagsasalin ng dugo ay ipinahiwatig. Ang mga pasyente ay napapailalim sa pagpaparehistro ng dispensaryo, kailangan nila ng regular na pagsusuri at pagsubaybay sa mga bilang ng dugo. Ang self-treatment ng talamak na anyo ng myeloid leukemia ay hindi katanggap-tanggap at hindi katanggap-tanggap.

Pag-unlad ng patolohiya

Sa pag-unlad ng patolohiya, ipinahiwatig ang mga cytostatics. Ang laki ng paggamot ay depende sa yugto ng sakit. Ang paglitaw ng mga halatang sintomas (pagpapalaki ng organ, pagtaas sa bilang ng mga leukocytes kumpara sa isang naunang yugto ng patolohiya) ay ang dahilan para sa paggamit ng mga pangunahing diskarte sa pagpigil. Ang mga pasyente sa maliit na dosis ay inireseta ng hydroxyurea sa isang outpatient na batayan - napapailalim sa kontrol ng mga bilang ng dugo. Pagkatapos ng pagpapatawad ng sakit, ginagamit ang suportang paggamot.

Advanced na yugto ng patolohiya

Kung ang sakit ay lumipas na sa isang advanced na yugto, ang paggamot sa droga ay isinasagawa depende sa "panganib na grupo" (mga parameter ng hematological). Sa hindi gaanong kahalagahan, ang paggamot ay una na isinasagawa sa isang gamot (monochemotherapy), na may mataas na panganib, inirerekomenda na agad na gumamit ng ilang mga gamot sa parehong oras (polychemotherapy).

Matapos makumpleto ang kurso ng monochemotherapy, ang parehong ahente ay unang inireseta, ngunit sa isang mas mataas na dosis. Sa pagpapabuti ng mga bilang ng dugo, ito ay nakansela o ang dosis ay nabawasan. Kung ang cytostatic na ginamit ay hindi nagdala ng inaasahang epekto sa loob ng isang buwan, ang paggamot ay isinasagawa sa ibang gamot.

Pagkatapos ng kurso ng chemotherapy, isinasagawa ang maintenance treatment (ang scheme ay katulad ng scheme ng primary restraint therapy). Gumamit ng mga gamot na napatunayang epektibo sa kursong paggamot. Ang polychemotherapy ay isinasagawa sa mas mataas na panganib at sa huling yugto ng CML. Sa blast crisis, ang therapy ay katulad ng paggamot sa acute leukemia. Ang polychemotherapy ay isinasagawa sa mga maikling kurso ng 5-14 araw. Ang tagal ng mga pahinga ay 7-10 araw.

Alpha interferon

Ang pangunahing mga bagong paggamot para sa talamak na myeloid leukemia ay kinabibilangan ng alpha-interferon, isang antagonist ng growth factor. Pinipigilan nito ang impluwensya ng megakaryocytes sa proseso ng hematopoiesis at pinipigilan ang pagpaparami ng granulocytes. Bilang karagdagan, ang alpha-interferon ay nagpapagana ng antitumor immunity, na lumilikha ng mga kondisyon para sa normalisasyon ng hematopoiesis.

Bilang isang cytostatic, ang gamot ay walang depressive na epekto sa malusog na mga selula. Ang paggamot na may alpha-interferon ay maaari ding maging sanhi ng cytogenetic remission - ang kawalan ng Philadelphia chromosome. Hindi man ito nagsasalita tungkol sa pagpapatawad, ngunit sa kumpletong paggaling ng pasyente.

Walang mga hakbang sa pag-iwas para sa talamak na myelogenous leukemia. Posible lamang na maiwasan ang mga exacerbations ng patolohiya (suportadong paggamot, pag-iwas sa insolation, sipon). Ang average na pag-asa sa buhay sa CML ay tatlo hanggang limang taon, minsan hanggang walo. Matapos ang pagbuo ng isang krisis sa pagsabog, ang pasyente ay bihirang namamahala upang mabuhay nang higit sa isang taon.

Mayroong maraming mga diagnosis, ang pangalan na kung saan ay nagsasabi ng kaunti sa mga ordinaryong mamamayan. Ang isa sa mga naturang sakit ay ang talamak na myelogenous leukemia. Ang mga pagsusuri sa mga pasyente na may sakit na ito, gayunpaman, ay nakakaakit ng pansin, dahil ang sakit na ito ay hindi lamang maaaring maging sanhi ng malaking pinsala sa kalusugan, ngunit humantong din sa isang nakamamatay na kinalabasan.

Ang kakanyahan ng sakit

Kung ang isang tao ay nakakarinig ng gayong diagnosis bilang "talamak na myeloid leukemia", kung gayon mahalagang maunawaan na pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang malubhang sakit sa tumor ng hematopoietic system, kung saan ang mga hematopoietic stem cell ng bone marrow ay apektado. Maaari itong maiugnay sa pangkat ng mga leukemia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng malalaking pagbuo ng mga granulocytes sa dugo.

Sa pinakadulo simula ng pag-unlad nito, ang myeloid leukemia ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga leukocytes, na umaabot sa halos 20,000 / μl. Kasabay nito, sa progresibong yugto, ang figure na ito ay nagbabago sa 400,000 / μl. Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna sa katotohanan na pareho sa hemogram at sa myelogram, ang pamamayani ng mga cell na may iba't ibang antas ng kapanahunan ay naitala. Ito ay mga promyelocytes, metamyelocytes, stab at myelocytes. Sa kaso ng myeloid leukemia, ang mga pagbabago sa ika-21 at ika-22 na chromosome ay nakita.

Ang sakit na ito sa karamihan ng mga kaso ay humahantong sa isang kapansin-pansing pagtaas sa nilalaman ng basophils at eosinophils sa dugo. Ang katotohanang ito ay katibayan na ang isang tao ay kailangang harapin ang isang malubhang anyo ng sakit. Sa mga pasyente na nagdurusa sa tulad ng isang oncological na sakit, ang splenomegaly ay bubuo, at ang isang malaking bilang ng mga myeloblast ay naitala sa utak ng buto at dugo.

Paano nangyayari ang simula ng sakit?

Ang talamak na myeloid leukemia pathogenesis ay medyo kawili-wili. Sa una, ang isang somatic mutation ng isang pluripotent hematopoietic blood stem cell ay maaaring makilala bilang isang triggering factor sa pag-unlad ng sakit na ito. Ang pangunahing papel sa proseso ng mutation ay ginampanan ng cross-translocation ng chromosomal material sa pagitan ng 22nd at 9th chromosomes. Sa kasong ito, nangyayari ang pagbuo ng Ph-chromosome.

May mga kaso (hindi hihigit sa 5%) kapag ang Ph chromosome ay hindi matukoy sa panahon ng isang karaniwang cytogenetic na pag-aaral. Bagaman ang isang molecular genetic na pag-aaral ay nagpapakita ng isang oncogene.

Ang talamak na myeloid leukemia ay maaari ding bumuo dahil sa pagkakalantad sa iba't ibang kemikal at radiation. Kadalasan ang sakit na ito ay nasuri sa pagtanda, ito ay napakabihirang sa mga kabataan at mga bata. Tungkol sa kasarian, ang ganitong uri ng tumor ay naitala na may parehong dalas sa parehong mga kalalakihan at kababaihan na may edad na 40 hanggang 70 taon.

Sa kabila ng lahat ng karanasan ng mga doktor, ang etiology ng pag-unlad ng myeloid leukemia ay hindi pa rin ganap na malinaw. Iminumungkahi ng mga eksperto na ang talamak at talamak na myeloid leukemia ay bubuo dahil sa isang paglabag sa chromosomal apparatus, na, naman, ay sanhi ng impluwensya ng mutagens o namamana na mga kadahilanan.

Sa pagsasalita tungkol sa epekto ng mga kemikal na mutagens, ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa katotohanan na sapat na mga kaso ang naitala kapag ang mga taong nalantad sa benzene o gumamit ng mga cytostatic na gamot (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran, atbp.) ay bumuo ng myeloid leukemia.

Talamak na myeloid leukemia: mga yugto

Sa gayong pagsusuri bilang "myeloid leukemia", mayroong tatlong yugto sa pag-unlad ng sakit na ito:

Inisyal. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa pali at isang matatag na iniksyon ng mga leukocytes sa dugo. Ang kondisyon ng pasyente ay isinasaalang-alang sa dinamika, nang hindi naglalapat ng mga radikal na hakbang sa paggamot. Ang sakit, bilang panuntunan, ay diagnosed na sa yugto ng kabuuang generalization ng tumor sa bone marrow. Kasabay nito, sa pali, at sa ilang mga kaso sa atay, mayroong isang malawak na paglaganap ng mga selula ng tumor, na katangian ng advanced na yugto.

Pinalawak. Ang mga klinikal na palatandaan sa yugtong ito ay nagsisimulang mangibabaw, at ang pasyente ay inireseta ng paggamot gamit ang mga partikular na gamot. Sa yugtong ito, ang myeloid tissue sa bone marrow, liver, at spleen ay lumalawak, at ang taba sa flat bones ay halos ganap na napalitan. Mayroon ding matalim na pamamayani ng granulocytic lineage at three-line proliferation. Dapat pansinin na sa advanced na yugto, ang mga lymph node ay bihirang maapektuhan ng proseso ng leukemic. Sa ilang mga kaso, ang myelofibrosis ay maaaring umunlad sa utak ng buto. May posibilidad na magkaroon ng pneumosclerosis. Tulad ng para sa paglusot ng atay ng mga selula ng tumor, sa karamihan ng mga kaso ito ay lubos na binibigkas.

Terminal. Sa yugtong ito ng pag-unlad ng sakit, pag-unlad ng thrombocytopenia at anemia. Ang mga pagpapakita ng iba't ibang mga komplikasyon (mga impeksyon, pagdurugo, atbp.) ay nagiging maliwanag. Karaniwan na ang pangalawang tumor ay bubuo mula sa mga immature stem cell.

Anong pag-asa sa buhay ang dapat mong asahan?

Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga taong kailangang harapin ang talamak na myeloid leukemia, nararapat na tandaan na ang mga modernong pamamaraan ng paggamot ay makabuluhang nadagdagan ang mga pagkakataon ng naturang mga pasyente para sa isang medyo mahabang buhay. Dahil sa ang katunayan na ang mga pagtuklas ay ginawa sa larangan ng mga pathogenetic na mekanismo ng pag-unlad ng sakit, na naging posible upang bumuo ng mga gamot na maaaring kumilos sa mutated gene, na may tulad na diagnosis bilang talamak myeloid leukemia, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente. maaaring 30-40 taon mula sa sandaling matukoy ang sakit. Ngunit ito ay posible sa kondisyon na ang tumor ay benign (mabagal na paglaki ng mga lymph node).

Sa kaso ng pag-unlad ng isang progresibo o klasikong anyo, ang average ay mula 6 hanggang 8 taon mula sa sandaling masuri ang sakit. Ngunit sa bawat indibidwal na kaso, ang bilang ng mga taon na maaaring tamasahin ng pasyente ay naiimpluwensyahan ng mga hakbang na ginawa sa kurso ng paggamot, pati na rin ang anyo ng sakit.

Sa karaniwan, ayon sa mga istatistika, hanggang sa 10% ng mga pasyente ang namamatay sa unang dalawang taon pagkatapos ng pagtuklas ng sakit, at 20% sa mga susunod na taon. Maraming mga pasyente na may myeloid leukemia ang namamatay sa loob ng 4 na taon pagkatapos gawin ang diagnosis.

Klinikal na larawan

Ang pag-unlad ng isang sakit tulad ng talamak na myeloid leukemia ay unti-unti. Sa una, ang pasyente ay nararamdaman ng isang pagkasira sa kanyang pangkalahatang estado ng kalusugan, pagkapagod, kahinaan, at sa ilang mga kaso katamtamang sakit sa kaliwang hypochondrium. Pagkatapos ng pag-aaral, ang isang pagtaas sa pali ay madalas na naitala, at ang isang makabuluhang neutrophilic leukocytosis ay napansin sa isang pagsusuri sa dugo, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglipat sa leukocyte formula sa kaliwa dahil sa pagkilos ng myelocytes na may mas mataas na nilalaman ng basophils, eosinophils. at mga platelet. Kapag dumating ang oras para sa isang detalyadong larawan ng sakit, ang mga pasyente ay nakakaranas ng kapansanan dahil sa pagkagambala sa pagtulog, pagpapawis, isang tuluy-tuloy na pagtaas sa pangkalahatang kahinaan, isang makabuluhang pagtaas sa temperatura, sakit sa pali at mga buto. Mayroon ding pagbaba ng timbang at gana. Sa yugtong ito ng sakit, ang pali at atay ay lubhang pinalaki.

Kasabay nito, ang talamak na myeloid leukemia, ang mga sintomas na naiiba depende sa yugto ng pag-unlad ng sakit, na nasa paunang yugto ay humahantong sa pamamayani ng eosinophils, granular leukocytes at basophils sa bone marrow. Ang ganitong paglaki ay nangyayari dahil sa pagbaba ng iba pang mga leukocytes, normoblast at erythrocytes. Kung ang proseso ng kurso ng sakit ay nagsisimulang lumala, pagkatapos ay ang bilang ng mga wala pang gulang na myeloblast at granulocytes ay tumataas nang malaki, at ang mga hemocytoblast ay nagsisimulang lumitaw.

Ang blast crisis sa talamak na myeloid leukemia ay humahantong sa kabuuang power metaplasia. Sa kasong ito, mayroong isang mataas na lagnat, kung saan walang mga palatandaan ng impeksiyon. Ang hemorrhagic syndrome ay bubuo (bituka, matris, mauhog na pagdurugo, atbp.), Ang mga leukemid sa balat, ossalgia, pagtaas ng mga lymph node, kumpletong paglaban sa cytostatic therapy at mga nakakahawang komplikasyon ay naitala.

Kung hindi posible na makabuluhang makaapekto sa kurso ng sakit (o ang gayong mga pagtatangka ay hindi ginawa sa lahat), kung gayon ang kondisyon ng mga pasyente ay unti-unting lalala, at ang thrombocytopenia ay lilitaw (ang mga phenomena ng hemorrhagic diathesis ay nararamdaman ang kanilang sarili) at malala. anemya. Dahil sa ang katunayan na ang laki ng atay at pali ay mabilis na lumalaki, ang dami ng tiyan ay tumataas nang malaki, ang estado ng diaphragm ay nagiging mataas, ang mga organo ng tiyan ay naka-compress, at, bilang resulta ng mga salik na ito, ang respiratory excursion. ng mga baga ay nagsisimula nang bumaba. Bukod dito, nagbabago ang posisyon ng puso.

Kapag ang talamak na myelogenous leukemia ay bubuo sa antas na ito, laban sa background ng binibigkas na anemia, pagkahilo, igsi ng paghinga, palpitations at sakit ng ulo ay lilitaw.

Monocytic crisis sa myelogenous leukemia

Tungkol sa paksa ng monocytic crisis, dapat tandaan na ito ay isang medyo bihirang kababalaghan, kung saan ang mga bata, hindi tipikal at mature na mga monocyte ay lumilitaw at lumalaki sa utak ng buto at dugo. Dahil sa ang katunayan na ang mga hadlang sa utak ng buto ay nasira, ang mga fragment ng megakaryocyte nuclei ay lumilitaw sa dugo sa terminal na yugto ng sakit. Ang isa sa mga pinakamahalagang elemento ng yugto ng terminal sa isang monocytic na krisis ay ang pagsugpo sa normal na hematopoiesis (anuman ang morphological na larawan). Ang proseso ng sakit ay pinalubha dahil sa pagbuo ng thrombocytopenia, anemia at granulocytopenia.

Ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng mabilis na paglaki ng pali.

Mga diagnostic

Ang katotohanan ng pag-unlad ng naturang sakit tulad ng talamak na myeloid leukemia, ang pagbabala kung saan ay maaaring medyo madilim, ay tinutukoy ng isang buong hanay ng mga klinikal na data at mga tiyak na pagbabago sa proseso ng hematopoiesis. Sa kasong ito, ang mga histological studies, histograms at myelograms ay kinakailangang isinasaalang-alang. Kung ang klinikal at hematological na larawan ay hindi mukhang sapat na malinaw at walang sapat na data upang makagawa ng isang kumpiyansa na pagsusuri, kung gayon ang mga doktor ay tumutuon sa pagtuklas ng Ph chromosome sa mga monocytes, megakaryocytes, erythrocytes at granulocytes ng bone marrow.

Sa ilang mga kaso, kinakailangan na pag-iba-ibahin ang talamak na myeloid leukemia. Ang diagnosis, na maaaring tukuyin bilang kaugalian, ay nakatuon sa pagtukoy ng isang tipikal na larawan ng sakit na may hyperleukocytosis at splenomegaly. Kung ang variant ay hindi tipikal, pagkatapos ay ang isang histological na pagsusuri ng punctate ng pali ay ginanap, pati na rin ang isang pag-aaral ng myelogram.

Ang ilang mga paghihirap ay maaaring maobserbahan kapag ang mga pasyente ay na-admit sa ospital sa isang estado ng blast crisis, ang mga sintomas nito ay halos kapareho sa myeloid leukemia. Sa ganoong sitwasyon, ang data ng isang masusing nakolektang anamnesis, cytochemical at cytogenetic na pag-aaral ay makabuluhang nakakatulong. Kadalasan, ang talamak na myeloid leukemia ay kailangang maiba mula sa osteomyelofibrosis, kung saan ang isang tao ay maaaring makakita ng matinding myeloid metaplasia sa mga lymph node, pali, atay, pati na rin ang makabuluhang splenomegaly.

Mayroong mga sitwasyon, at hindi karaniwan, kapag ang isang pagsusuri sa dugo ay nakakatulong upang makilala ang talamak na myeloid leukemia sa mga pasyente na sumailalim sa isang regular na pagsusuri (sa kawalan ng mga reklamo at asymptomatic na kurso ng sakit).

Maaaring maalis ang diffuse myelosclerosis sa pamamagitan ng pagsusuri sa X-ray ng mga buto, na nagpapakita ng maraming bahagi ng sclerosis sa flat bones. Ang isa pang sakit na, bagama't bihira, ay kailangan pa ring ibahin sa myeloid leukemia, ay hemorrhagic thrombocythemia. Maaari itong mailalarawan bilang leukocytosis na may paglipat sa kaliwa at isang pinalaki na pali.

Mga pag-aaral sa laboratoryo sa diagnosis ng myeloid leukemia

Upang tumpak na matukoy ang kondisyon ng pasyente kung ang talamak na myeloid leukemia ay pinaghihinalaang, ang isang pagsusuri sa dugo ay maaaring isagawa sa maraming direksyon:

Chemistry ng dugo. Ginagamit ito upang makita ang mga abnormalidad sa paggana ng atay at bato, na resulta ng paggamit ng ilang mga cytostatic agent o na-trigger ng pagkalat ng mga leukemic cell.

- Klinikal na pagsusuri ng dugo (kumpleto). Kinakailangang sukatin ang antas ng iba't ibang mga selula: mga platelet, leukocytes at erythrocytes. Sa karamihan ng mga pasyente na kinailangan na humarap sa isang sakit tulad ng talamak na myeloid leukemia, ang pagsusuri ay nagpapakita ng isang malaking bilang ng mga immature white cell. Minsan maaaring mayroong mababang bilang ng platelet o pulang selula ng dugo. Ang ganitong mga resulta ay hindi batayan para sa pagtukoy ng leukemia nang walang karagdagang pagsusuri, na naglalayong suriin ang utak ng buto.

Pagsusuri ng bone marrow at mga sample ng dugo sa ilalim ng mikroskopyo ng isang pathologist. Sa kasong ito, pinag-aaralan ang hugis at sukat ng mga selula. Ang mga immature na selula ay kinilala bilang mga sabog o myeloblast. Ang bilang ng mga hematopoietic cell sa bone marrow ay binibilang din. Nalalapat ang terminong "cellularity" sa prosesong ito. Sa mga may talamak na myeloid leukemia, ang bone marrow ay karaniwang hypercellular (isang malaking akumulasyon ng mga hematopoietic na selula at isang mataas na nilalaman ng mga malignant).

Paggamot

Sa isang sakit tulad ng talamak na myeloid leukemia, ang paggamot ay tinutukoy depende sa yugto ng pag-unlad ng mga selula ng tumor. Kung pinag-uusapan natin ang banayad na klinikal at hematological na mga pagpapakita sa talamak na yugto ng sakit, kung gayon ang masustansyang nutrisyon na pinayaman ng mga bitamina, regular na pagmamasid sa dispensaryo at restorative therapy ay dapat isaalang-alang bilang mga pangkasalukuyan na therapeutic measure. Ang interferon ay maaaring makaimpluwensya sa kurso ng sakit.

Sa kaso ng pag-unlad ng leukocytosis, inireseta ng mga doktor ang Mielosan (2-4 mg / araw). Kung kailangan mong harapin ang isang mas mataas na leukocytosis, kung gayon ang dosis ng Mielosan ay maaaring tumaas sa 6 at kahit na 8 mg / araw. Ito ay nagkakahalaga ng paghihintay para sa pagpapakita ng isang cytopenic effect nang hindi mas maaga kaysa sa 10 araw pagkatapos ng unang dosis ng gamot. Ang isang pagbawas sa laki ng pali at isang cytopenic effect ay nangyayari sa karaniwan sa panahon ng ika-3-6 na linggo ng paggamot, kung ang kabuuang dosis ng gamot ay mula 200 hanggang 300 mg. Ang karagdagang therapy ay nagsasangkot ng pagkuha ng 2-4 mg ng Mielosan isang beses sa isang linggo, na sa yugtong ito ay may sumusuportang epekto. Kung ang mga unang palatandaan ng exacerbation ay nagpapakilala sa kanilang sarili, ang myelosanotherapy ay ginaganap.

Posibleng gumamit ng pamamaraan tulad ng radiation therapy, ngunit kung ang splenomegaly ay tinutukoy bilang pangunahing klinikal na sintomas. Para sa paggamot ng mga pasyente na ang sakit ay nasa isang progresibong yugto, ang poly- at monochemotherapy ay may kaugnayan. Kung ang makabuluhang leukocytosis ay naitala, na may hindi sapat na epektibong pagkakalantad sa Mielosan, ang Myelobromol ay inireseta (125-250 mg bawat araw). Kasabay nito, ang mahigpit na kontrol sa mga parameter ng peripheral na dugo ay isinasagawa.

Sa kaso ng pag-unlad ng makabuluhang splenomegaly, ang "Dopan" ay inireseta (isang beses 6-10 g / araw). Ang mga pasyente ay umiinom ng gamot isang beses sa loob ng 4-10 araw. Ang mga agwat sa pagitan ng mga dosis ay tinutukoy depende sa antas at rate ng pagbaba sa bilang ng mga leukocytes, pati na rin ang laki ng pali. Sa sandaling ang pagbaba sa mga leukocytes ay umabot sa isang katanggap-tanggap na antas, ang paggamit ng Dopan ay itinigil.

Kung ang pasyente ay nagkakaroon ng resistensya sa Dopan, Mielosan, radiation therapy at Myelobromol, ang Hexaphosphamide ay inireseta para sa paggamot. Upang epektibong maimpluwensyahan ang kurso ng sakit sa progresibong yugto, ginagamit ang mga programang TsVAMP at AVAMP.

Kung ang paglaban sa cytotoxic therapy ay bubuo sa isang sakit tulad ng talamak na myeloid leukemia, ang paggamot sa yugto ng pag-unlad ay tututuon sa paggamit ng leukocytophoresis kasama ng isang partikular na regimen ng polychemotherapy. Bilang mga kagyat na indikasyon para sa leukocytophoresis, ang mga klinikal na palatandaan ng stasis sa mga sisidlan ng utak (pakiramdam ng bigat sa ulo, pagkawala ng pandinig, pananakit ng ulo) ay maaaring matukoy, na sanhi ng hyperthrombocytosis at hyperleukocytosis.

Sa kaso ng isang krisis sa pagsabog, ang iba't ibang mga programa sa chemotherapy na ginagamit para sa leukemia ay maaaring ituring na may kaugnayan. Ang mga indikasyon para sa pagsasalin ng erythrocyte mass, thromboconcentrate at antibiotic therapy ay mga nakakahawang komplikasyon, ang pagbuo ng anemia at thrombocytopenic hemorrhage.

Tungkol sa talamak na yugto ng sakit, nararapat na tandaan na sa yugtong ito ng pag-unlad ng myeloid leukemia, ang paglipat ng utak ng buto ay medyo epektibo. Ang pamamaraan na ito ay maaaring matiyak ang pagbuo ng klinikal at hematological na pagpapatawad sa 70% ng mga kaso.

Ang isang kagyat na indikasyon para sa paggamit ng splenectomy sa talamak na myeloid leukemia ay ang banta ng rupture o ang rupture ng spleen mismo. Kasama sa mga kamag-anak na indikasyon ang matinding kakulangan sa ginhawa sa tiyan.

Ang radiation therapy ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na na-diagnose na may mga extramedullary tumor formations na nagbabanta sa buhay.

Talamak na myeloid leukemia: mga pagsusuri

Ayon sa mga pasyente, ang naturang diagnosis ay masyadong seryoso para balewalain. Sa pamamagitan ng pag-aaral ng mga patotoo ng iba't ibang mga pasyente, ang tunay na posibilidad na talunin ang sakit ay nagiging maliwanag. Para dito, kinakailangan na sumailalim sa isang napapanahong pagsusuri at isang kurso ng kasunod na paggamot. Sa partisipasyon lamang ng mga highly qualified na espesyalista ay may pagkakataong talunin ang talamak na myeloid leukemia na may kaunting pinsala sa kalusugan.

Ang myeloid leukemia ay hindi isang independiyenteng sakit, ngunit tumutukoy sa isang kondisyon na nailalarawan sa pagtaas at hindi makontrol na paglaki ng myeloid germ cells sa red bone marrow at ang kanilang akumulasyon sa daloy ng dugo.

Sa mga tao, ang leukemia ay tinatawag ding blood cancer, ngunit hindi tama ang termino. Nosologically, kaugalian na makilala ang dalawang sakit na nauugnay sa kondisyong ito - talamak (CML) at talamak na myeloid leukemia (AML).

Sa AML, mayroong isang napakalaking dibisyon ng myelopoiesis precursor cells (sabog), na hindi maaaring mag-iba sa mga mature. Ayon sa istatistika ng WHO, ang AML ay bumubuo ng halos 80% ng lahat ng iba pang uri ng leukemia. Ayon sa epidemiological surveillance, kadalasan ang sakit ay nakakaapekto sa mga pasyenteng wala pang 15 at higit sa 60 taong gulang. Sa ratio ng kasarian, ang AML ay hindi gaanong karaniwan sa mga kababaihan.

Hindi tulad ng AML, sa CML, ang mga malignant na cell ay nagpapanatili ng kakayahang mag-iba sa mga mature na anyo. Humigit-kumulang 15% ng lahat ng kaso ng leukemia ay dahil sa CML. Ang taunang saklaw ay humigit-kumulang 1.6 kada 100,000 populasyon. Kadalasan, ang sakit ay nakakaapekto sa mga pasyente sa pangkat ng edad na 20-50 taon. Sa ratio ng kasarian, mas madalas magkasakit ang mga lalaki kaysa sa mga babae, humigit-kumulang 1.5:1.

Pag-uuri

Bilang karagdagan sa klasikal na ICD, mayroong ilang mga klasipikasyon na nagbibigay-daan sa iyo upang makakuha ng tumpak na paglalarawan ng proseso ng pathological. Para sa talamak na myeloid leukemia, ang pinaka-nauugnay ay ang pag-uuri ng French-American-British (FAB), batay sa uri at maturity ng mga cell kung saan nagkakaroon ng leukemia.

Ayon sa pag-uuri ng hematological, ang talamak na myeloid leukemia ay may halos 5 pangunahing subtype.

Ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ng ika-10 rebisyon (ICD-10), ang bawat subtype ng sakit ay dapat magtalaga ng isang tiyak na code:

C92.0 - Talamak na myeloid leukemia.

C92.1 Talamak na myeloid leukemia

C92.2 Atypical chronic myeloid leukemia

C92.4 - Talamak na promyelocytic leukemia

C92.5 - Talamak na myelomonocytic leukemia.

C92.7 - Iba pang myeloid leukemia

C92.9 - Myeloblastic leukemia, hindi natukoy

C93.1 - Talamak na myelomonocytic leukemia.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng AML

Ang talamak na myelogenous leukemia ay sanhi ng pinsala sa DNA ng mga nabubuong myeloid cells sa bone marrow, na lalong naghihikayat sa abnormal na produksyon ng mga bahagi ng dugo. Sa AML, ang utak ng buto ay gumagawa ng mga immature cells na tinatawag na myeloblasts. Ang mga abnormal na selulang ito ay hindi maaaring gumana ng maayos, at kapag sila ay nahahati at lumago nang husto, sila ay magsisimulang magsisiksikan sa mga malulusog na elemento ng bone marrow.

Sa karamihan ng mga kaso, hindi malinaw kung ano ang nagiging sanhi ng mutation ng DNA, ngunit maraming salik ang nakitang nag-aambag sa pagbuo ng AML, kabilang ang mga naunang hematological disorder, namamana na sanhi, pagkakalantad sa kapaligiran, at pagkakalantad sa droga. Gayunpaman, karamihan sa mga pasyente na may bagong simula ng AML ay walang matukoy na sanhi ng sakit.

Antecedent hematological disorder. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pag-unlad ay myelodysplastic syndrome (MDS). Ito ay isang sakit ng bone marrow ng hindi kilalang etiology na kadalasang nangyayari sa mga matatandang pasyente at nagpapakita ng progresibong cytopenia na nabubuo sa mga buwan o taon. Mayroon ding mga gradasyon ng panganib sa mga pasyente na may ganitong sindrom. Halimbawa, ang mga may refractory anemia na may annular sideroblast ay mas maliit ang posibilidad na magkaroon ng AML kaysa sa mga may MDS na may tumaas na bilang ng mga pagsabog.

congenital disorder. Ang mga congenital na kondisyon na nag-uudyok sa mga pasyente na magkaroon ng AML ay kinabibilangan ng Bloom's syndrome, Down's syndrome, congenital neutropenia, Fanconi anemia, at neurofibromatosis. Kadalasan, ang mga pasyenteng ito ay nagkakaroon ng talamak na myelogenous leukemia sa pagkabata, ngunit maaari ring lumitaw sa pagtanda.

Sa mga klinikal na pag-aaral, nabanggit na ang panganib ng pagkalat ng AML ay makabuluhang tumaas sa regular na pakikipag-ugnay sa benzene. Ang kemikal na ito ay ginagamit bilang pantunaw sa iba't ibang industriya (mga refinery ng kemikal at langis, gayundin sa paggawa ng goma at sapatos). Ang Benzene ay nasa pandikit, mga produktong panlinis, pintura, at usok ng sigarilyo. Ang pagkakalantad ng formaldehyde ay nauugnay din sa AML, ngunit ang eksaktong epekto ay hindi pa nalalaman.

Chemotherapy. Ang mga pasyente na dati nang sumailalim sa chemotherapy ay mas malamang na magkaroon ng AML. Ang ilang mga gamot ay malapit na nauugnay sa pagbuo ng pangalawang leukemias (Mechlorethamine, Procarbazine, Chlorambucil, Melphalan, Etoposide, Teniposide at Cyclophosphamide).

Ang panganib ay tumataas kung ang pasyente ay tumatanggap ng radiation therapy kasabay ng mga chemotherapy na gamot na ito. Ang mga pangalawang leukemia ay nangyayari mga 10 taon pagkatapos ng paggamot para sa Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma, o childhood acute lymphocytic leukemia. Ang mga pangalawang leukemia ay maaari ding mangyari pagkatapos ng paggamot para sa suso, ovarian, o iba pang mga kanser.

Exposure sa radiation. Ang pagkakalantad sa mataas na antas ng radiation ay isang kilalang kadahilanan ng panganib para sa AML pati na rin ang talamak na lymphoblastic leukemia. Ito ay unang nabanggit sa mga nakaligtas na Hapones sa nuclear bombings ng Hiroshima at Nagasaki. Sa loob ng 6-8 taon pagkatapos ng mga kalunos-lunos na pangyayari, maraming Japanese ang nagpakita ng mga senyales ng acute myelogenous leukemia.

Ang masamang pagkakalantad sa radiation ay maaaring maobserbahan sa panahon ng radiation therapy sa paggamot ng kanser, gayundin sa ilang mga uri ng diagnostic na pag-aaral (radiography, fluoroscopy, computed tomography).

Ang mga dahilan ay hindi alam, ngunit ito ay nabanggit na ang mga lalaki ay dumaranas ng AML nang mas madalas kaysa sa mga babae. Gayundin, ang sakit ay mas katangian ng mga Caucasians. Kabilang sa mga hindi napatunayang kadahilanan ng panganib ang paninirahan sa isang lugar na may mataas na electromagnetic radiation, pagkakalantad sa mga pestisidyo, pagpapaputi, at pangkulay ng buhok.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng CML

Sa isang malusog na tao, ang mga selula ng katawan ay naglalaman ng 23 pares ng chromosome sa kanilang nucleus. Sa mga taong nagdurusa sa CML, sa mga cell ng bone marrow, mayroong isang paglabag sa istraktura ng mga chromosome, na binubuo sa paglipat ng isang seksyon mula sa ika-22 na kromosoma hanggang ika-9. Ang ultrashort chromosome 22, na tinatawag ding Philadelphia chromosome (pagkatapos ng lungsod kung saan ito unang natuklasan), ay nasa dugo ng 90% ng mga taong dumaranas ng CML.

Laban sa background ng mga pagbabagong chromosomal na ito, nabuo ang mga bagong gene na nagsisimula sa labis na produksyon ng enzyme - tyrosine kinase. Sa hinaharap, ang isang malaking halaga ng tyrosine kinase ay humahantong sa abnormal na paghahati ng mga selula ng utak ng buto, na nag-aambag sa pagbuo ng talamak na myeloid leukemia. Ang mga abnormal na puting selula ng dugo ay hindi nabubuo at namamatay gaya ng normal, ngunit nahahati sila sa napakalaking bilang, pinalalabas ang malusog na mga selula ng dugo at sinisira ang utak ng buto.

Hanggang ngayon, ang eksaktong mga sanhi ng AML ay hindi pa nilinaw. Sa pangkalahatan, tinatanggap na ngayon na ang talamak na myelogenous leukemia ay bubuo laban sa background ng akumulasyon ng mga mutasyon sa mga precursor cell ng myelopoiesis. Maliban sa ilang feature, ang mga salik na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng CML ay katulad ng sa AML.

Humina ang kaligtasan sa sakit. Ipinakita ng mga klinikal na pag-aaral na ang mga taong dumaranas ng immunosuppression, tulad ng mga may AIDS, ay 3 beses na mas malamang na magkaroon ng CML kaysa sa pangkalahatang populasyon. Ang masamang epekto ng mga cytotoxic na gamot ay napansin din sa mga taong pinilit na inumin ang mga ito pagkatapos ng paglipat ng organ. Sa kasong ito, ang panganib ay tumataas ng 2 beses.

Ang mga dahilan ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit pagkatapos ng istatistikal na pagsusuri ay lumabas na ang mga pasyente na may nagpapaalab na sakit sa bituka, tulad ng ulcerative colitis o Crohn's disease, ay may mas mataas na pagkakataon na magkaroon ng CML, kumpara sa pangkalahatang populasyon.

Mga pestisidyo. Mayroong katibayan sa isang bilang ng mga pag-aaral na ang mga lalaki na araw-araw na nakikipag-ugnayan sa mga pestisidyo (mga magsasaka, manggagawa sa agrikultura) ay may mas mataas na panganib ng talamak na myeloid leukemia. Kung ihahambing sa pangkalahatang populasyon, ang panganib ay tumataas ng halos 40%.

Kasarian, edad at iba pang mga kadahilanan ng panganib. Tulad ng sa AML, mas malamang na maapektuhan ng CML ang mga lalaking European. Mayroong 4 na pag-aaral na nabanggit ang masamang epekto ng labis na katabaan. Ang labis na timbang ay nagdaragdag ng posibilidad na magkasakit ng halos 25%.

Mga sintomas

Karamihan sa mga klinikal na pagpapakita at mga palatandaan ng myeloid leukemia, kapwa para sa talamak at talamak, ay nauugnay sa pag-aalis ng malusog na buto ng utak ng buto ng mga abnormal na selula. Para sa kadahilanang ito, sa panahon ng kurso ng mga sakit, 4 na pangunahing mga sindrom ay nakikilala:

• Anemic. Ang pagbaba sa mga pulang selula ng dugo ay nagdudulot ng pagkapagod, pagtaas ng tibok ng puso, pamumutla, at kapos sa paghinga.
• Immunocompromised. Ang kakulangan ng normal na produksyon ng white blood cell ay ginagawang mas madaling kapitan ng impeksyon ang mga pasyente dahil ang mga abnormal na selula ay kulang sa mga mekanismo upang isulong ang isang buong immune response.
• Pagkalasing. Ang mga maagang senyales ng myelogenous leukemia ay kadalasang hindi tiyak at maaaring gayahin ang sa trangkaso o iba pang sipon. Kasama sa mga karaniwang sintomas ang: lagnat, pagkapagod, pagbaba ng timbang, pagkawala ng gana sa pagkain, igsi ng paghinga, anemia, petechiae (mga batik sa balat na dulot ng pagdurugo), pananakit ng buto at kasukasuan.
• Hemorrhagic. Ang pagbaba sa platelet synthesis ay humahantong sa banayad na pasa o pagdurugo na may maliit na trauma.

Bilang karagdagan, sa CML, higit sa 50% ng mga kaso ay may pinalaki na pali. Maaari itong umabot sa isang malaking sukat na nagsisimula itong i-compress ang mga organo ng tiyan. Ang paglaki ng pali kung minsan ay kasama ng AML, ngunit ang prosesong ito ay kadalasang mabagal at walang sakit.

Dahil sa leukocyte infiltration, ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng pamamaga ng gilagid. Sa mga bihirang kaso, ang pangunahing sintomas ng AML ay ang pagbuo ng isang siksik na leukemic mass o tumor (chloroma) sa labas ng bone marrow. Napakabihirang sa AML, mayroong pagtaas sa mga lymph node at paraneoplastic na pamamaga ng balat.

mga yugto

Ang paghahati ng kurso ng talamak na lymphocytic leukemia sa mga yugto ay nagpapahintulot sa mga doktor na magplano ng paggamot nang mas mahusay at mahulaan ang kinalabasan ng sakit.

Hanggang ngayon, ang mga pamantayan ay hindi pa binuo para sa pagtatanghal ng talamak na myeloid leukemia, ngunit kaugalian na makilala ang 3 pangunahing mga yugto batay sa pangkalahatang kurso ng sakit.

Ang pinakakaraniwang uri ng myeloid leukemia

Humigit-kumulang 25% ng lahat ng kaso ng AML ay acute myeloid leukemia na may maturation (M2). Ang subtype ay nailalarawan sa pamamagitan ng paggalaw ng bahagi ng ika-8 chromosome hanggang ika-21. Sa magkabilang panig ng splice, nabuo ang isang bagong set ng DNA mula sa mga fragment na dating naka-encode sa RUNX1 at ETO na mga protina. Pagkatapos ay magsanib ang dalawang sequence na ito at magsisimulang mag-encode ng isang malaking protina na tinatawag na M2 AML, na nagpapahintulot sa cell na malayang hatiin.

Ang pinakakaraniwang anyo ng CML ay ang talamak na granulocytic leukemia. Iyon ay, ang anumang pathological na kadahilanan na naghihikayat sa mga pagbabago sa hanay ng chromosome ay nakakaapekto sa mga blast cell, kung saan nabuo ang mga granulocytes. Ang form na ito ng CML ay nangyayari sa halos 95% ng mga kaso.

Mga diagnostic

Maaaring mag-utos ng ilang pag-aaral upang kumpirmahin ang diagnosis ng leukemia. Ang diagnosis ay nagpapahintulot din sa iyo na matukoy ang uri ng sakit at, batay sa data na nakuha, piliin ang pinakamahusay na paraan ng paggamot. Ang batayan ng proseso ng diagnostic sa pagkumpirma ng diagnosis ng talamak o talamak na myeloid leukemia ay mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo.

Pangkalahatang pagsusuri sa dugo (CBC). Sa karamihan ng mga pasyente, ang provisional diagnosis ng myeloid leukemia ay ginawa pagkatapos ng OAC. Ang kakanyahan ng pagsusuri ay upang mabilang ang mga selula ng dugo (erythrocytes, leukocytes, platelets). Ang CBC ay madalas na ginagawa bilang bahagi ng isang regular na medikal na pagsusuri. Ang mga taong dumaranas ng CML ay magkakaroon ng kapansin-pansing pagtaas sa mga white blood cell (karaniwan ay sa gastos ng mga granulocytes) na nauugnay sa thrombocytosis at basophilia. Bilang karagdagan, ang mga elemento ng immature leukopoiesis ay sinusunod sa formula ng dugo. Kapag ang ibang bone marrow sprouts ay napigilan, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay bumababa sa mga pasyente. Dahil sa pagtaas ng kabuuang bilang ng mga leukocytes, ang leukemia ay tinatawag ding leukemia.

Aspirasyon at biopsy. Walang nahanap na partikular na mga marker ng tumor upang tuklasin ang myeloid leukemia, kaya sa karamihan ng mga kaso sila ay nasuri sa pamamagitan ng kumbinasyon ng biopsy at aspiration. Ito ang tanging siguradong paraan upang kumpirmahin ang diagnosis. Ang aspirasyon ay isang pamamaraan na nag-aalis ng likidong bahagi ng bone marrow gamit ang manipis na karayom, habang ang biopsy ay kumukuha ng sample ng solidong bahagi. Ang 2 pamamaraang ito ay halos magkapareho, at upang makakuha ng mas tumpak na impormasyon tungkol sa estado ng bone marrow, madalas silang isinasagawa nang sabay-sabay.

Ang isang tipikal na lugar para sa aspirasyon at biopsy ay ang iliac crest ng pelvic bone. Matapos kunin ang biological na materyal, ang isang espesyalista sa larangan ng patolohiya ay nagsasagawa ng isang detalyadong pag-aaral ng mga nakuha na sample. Ang isa sa mga pangunahing pamantayan na nagpapahiwatig ng AML sa isang pasyente ay ang pagkakaroon ng higit sa 20% ng mga pagsabog sa dugo at aspirate.

Binubuo ang pagsusuri ng pagsubok sa mga leukemic cell para sa ilang partikular na gene, protina, at iba pang mga salik na nagpapahiwatig ng pagkasira ng mga ito. Batay sa pag-aaral na ito, ang indibidwal na naka-target na therapy ay maaaring higit pang mabuo.

Pananaliksik sa genetiko. Binibigyang-daan kang matukoy ang genotype ng AML at piliin ang pinakamahusay na opsyon sa paggamot para sa pasyente. Bilang karagdagan, ang mga resulta ng pagsusulit ay maaaring gamitin sa hinaharap upang subaybayan ang proseso ng paggamot.

cytogenetic na pag-aaral. Isang uri ng genetic testing na ginagamit upang pag-aralan ang mga cellular chromosome. Minsan ang pag-aaral na ito ay maaaring gawin sa mga peripheral na selula ng dugo, ngunit ang mga sample ng tissue na nakuha mula sa bone marrow ay kailangan upang makapagtatag ng tumpak na diagnosis.

Kapag nasimulan na ang paggamot para sa CML, inuulit ang cytogenetic at/o molecular testing sa isa pang sample ng bone marrow upang muling bilangin ang bilang ng mga cell na naglalaman ng Philadelphia chromosome at suriin ang bisa ng chemotherapy.

Para sa karamihan ng mga pasyente, ang presensya ng Philadelphia chromosome at ang BCR-ABL fusion gene ay ang pangunahing marker na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng CML. Sa isang maliit na bilang ng mga pasyente, ang Philadelphia chromosome ay hindi natukoy gamit ang mga conventional na pagsusuri, kahit na ang BCR-ABL hybrid gene at isang pagtaas sa bilang ng mga selula ng dugo ay naroroon. Gayunpaman, ang mga taktika sa paggamot sa kasong ito ay magiging kapareho ng sa mga pasyenteng may nade-detect na Philadelphia chromosome.

Pagpapakita ng mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang mga ito ay inireseta upang suriin ang epekto ng leukemia sa ibang bahagi ng katawan. Halimbawa, minsan ginagamit ang computed tomography at ultrasound upang tingnan at sukatin ang laki ng pali sa mga pasyenteng may leukemia.

Gaano kabilis ito umuunlad?

Ang mga partikular na pamamaraan upang mahulaan ang tagal ng talamak na yugto at ang simula ng isang krisis sa pagsabog sa CML ay hindi pa nabuo. Gayunpaman, ang isang matalim na pagtaas sa antas ng mga leukocytes, hepatosplenomegaly, at isang pagtaas sa porsyento ng mga pagsabog sa red bone marrow ay itinuturing na hindi kanais-nais na mga kadahilanan. Ganoon din sa AML.

Mga tampok ng kurso at paggamot sa mga espesyal na kategorya ng mga pasyente

Ang kurso ng sakit ay hindi gaanong naiiba depende sa edad at kasarian. Ang tanging tampok na kailangang isaalang-alang ay ang timbang at edad ng mga pasyente, dahil ang mga katangiang ito ay nakakaapekto sa dosis ng mga gamot.

Pagbubuntis. Sa panahon ng pagbubuntis, ang diagnosis ng myeloid leukemia ay napakabihirang, mga 1 sa 300,000 kaso. Bukod dito, kung hindi ka magsisimula ng napapanahong paggamot, pagkatapos ay may mataas na posibilidad na magkaroon ng kusang pagpapalaglag. Bilang karagdagan, ang pagtaas ng antas ng mga blast cell sa dugo ay maaaring maging sanhi ng intrauterine growth retardation, makapukaw ng napaaga na kapanganakan, o humantong sa intrauterine na pagkamatay ng fetus.

Sa kabila ng pagkakaroon ng hematoplacental barrier na nagpoprotekta sa fetus mula sa mga epekto ng chemotherapy, maaaring irekomenda ang maagang pagwawakas ng pagbubuntis. Kung ang diagnosis ay ginawa sa ika-2-3 trimester, kung gayon, bilang panuntunan, ang natitirang bahagi ng pagbubuntis ay dinadala sa ilalim ng pagkukunwari ng chemotherapy. Bilang karagdagan, sa panahon ng chemotherapy, ang pagpapasuso ay dapat iwanan.

Paggamot

Sa paggamot ng myeloid leukemia, ang pagbuo ng pinakamainam na therapeutic tactics ay nangangailangan ng pakikipagtulungan ng ilang mga espesyalista. Ito ay lalong mahalaga na ang pasyente ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang oncologist at/o hematologist.

Ang mga opsyon sa paggamot ay nakasalalay sa ilang mga salik, kabilang ang yugto ng sakit, inaasahang epekto, kagustuhan ng pasyente, at pangkalahatang kalusugan.

Target na therapy. Ito ay isang uri ng paggamot na nagta-target sa mga gene, protina, at tissue na kapaligiran ng mga selula ng kanser na nagtataguyod ng paglaki at kaligtasan ng leukemia. Hinaharangan ng naka-target na therapy ang paglaki at pagkalat ng mga malignant na selula habang nililimitahan ang pinsala sa malusog na tissue.

Ang layunin ng mga naka-target na gamot sa AML ay direktang nakasalalay sa pagtitiyak ng mga mutasyon na lumitaw sa mga malignant na selula. Halimbawa, ang "Midostaurin" (Rydapt) ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may mutation sa FLT3 gene (25-30% ng mga kaso). Inirerekomenda ang Enasidenib (IDHIFA) para sa mga taong may relapsed o refractory AML na may mutation ng IDH2.

Sa CML, ang target para sa mga aktibong sangkap ay ang enzyme tyrosine kinase BCR-ABL. Mayroong 5 pangunahing gamot na tinatawag na tyrosine kinase inhibitors (TKIs): Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif), at Pontinib (Iclusig). Maaaring ihinto ng lahat ng 5 gamot ang BCR-ABL enzyme, na nagiging sanhi ng mabilis na pagkamatay ng mga CML cell.

Mahalagang tandaan na ang mga lalaki at babae ay dapat na iwasan ang pagbubuntis ng isang bata habang kumukuha ng mga TKI. Kung hindi, may mataas na panganib ng kusang pagpapalaglag, pagkamatay ng fetus o pagsilang ng isang bata na may malubhang malformations. Bilang karagdagan, bilang isang side effect ng CML therapy, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng idiopathic myelofibrosis.

Chemotherapy. Ang mga gamot mula sa pangkat na ito ay inireseta upang sirain ang mga malignant na selula sa pamamagitan ng pagsugpo sa kanilang kakayahang lumaki at mahati. Ang anyo ng pangangasiwa ng mga gamot ay maaaring nasa anyo ng intravenous, subcutaneous injection o sa anyo ng mga tablet. Ang regimen ng chemotherapy ay karaniwang binubuo ng isang tiyak na bilang ng mga cycle na ibinigay sa loob ng isang takdang panahon. Ang pasyente ay maaaring uminom ng 1 gamot o marami sa parehong oras.

Ito ang pangunahing paggamot para sa AML. Dahil sa madalas na pag-unlad ng mga komplikasyon, ang proseso ng paggamot ay medyo mahirap, kaya ang mga kurso sa chemotherapy ay dapat isagawa batay sa mga dalubhasang ospital. Sa paggamot ng mga pasyente, kaugalian na makilala ang 4 na yugto:

1. induction ng pagpapatawad.
2. Pagsasama-sama.
3. Pagtindi.
4. Maintenance therapy (2-5 taon).

Ang pinakakaraniwang ginagamit na kumbinasyon ay ang Cytarabine (Cytosar-U) at isang anthracycline na gamot gaya ng Daunorubicin (Cerubidine) o Idarubicin (idamycin). Ang ilang matatandang tao ay hindi maaaring uminom ng mga gamot na ito at maaaring gumamit ng decitabine (Dacogen), azacitidine (Vidaza), at/o low-dose cytarabine sa halip.

Bilang isang patakaran, 2-5 na kurso ng chemotherapy ang kinakailangan upang makamit ang pagpapatawad, pagkatapos kung saan ang pasyente ay pumasok sa yugto ng pag-aayos, at siya ay inireseta ng ilang higit pang mga pamamaraan. Magsisimula ang maintenance therapy humigit-kumulang isang linggo pagkatapos ng pagtatapos ng panahon ng pagsasama-sama. Kung sinusunod ang mga modernong protocol, ang matatag na pagpapatawad ay maaaring makamit sa 60%, at ang pagbawi sa 30% ng mga pasyente.

Bilang isang patakaran, ang hydroxyureas (Droxia, Hydrea) ay inireseta para sa CML, na mahusay sa pagbawas ng bilang ng mga leukocytes. Ang Chemotherapy ay nagpapahintulot sa mga bilang ng dugo na bumalik sa normal sa loob ng ilang araw o linggo, habang binabawasan ang laki ng pali. Gayunpaman, ang mga paghahanda ng hydroxyurea ay hindi binabawasan ang nilalaman ng mga cell na may Philadelphia chromosome at walang ganoong kapansin-pansing epekto sa yugto ng blast crisis. Bagama't ang hydroxyurea ay may kaunting mga side effect, karamihan sa mga pasyente na may bagong diagnosed na CML ay inirerekomenda na kumuha ng Imatinib o isa pang TKI. Nangangahulugan ito na ang mga pasyente ay hindi nangangailangan ng hydroxyurea o ginagamit lamang ito sa maikling panahon.

Pag-transplant ng stem cell/bone marrow. Ito ay isang medikal na manipulasyon kung saan ang apektadong bone marrow ng isang pasyente ay pinapalitan ng mga hematopoietic stem cell mula sa isang malusog na donor. Ang pamamaraan ay itinuturing na pinaka-epektibong paraan upang gamutin ang parehong uri ng leukemia. Mayroong 2 uri ng stem cell transplant:

• allogeneic - paglipat mula sa isang katugmang donor (karaniwan ay isang kamag-anak);
• autologous - paglipat ng sariling bone marrow.

Ang tagumpay ng paglipat ay apektado ng yugto ng sakit, ang mga resulta ng nakaraang paggamot, edad ng pasyente at pangkalahatang kondisyon. Bagama't ang paglipat ay ang tanging paraan na may kakayahang maggarantiya ng kumpletong pagbawi mula sa CML, dahil sa mataas na panganib ng mga side effect, ito ay ginagamit nang mas madalas kaysa sa TKI.

Immunotherapy. Pinahuhusay ng pamamaraan ang mga natural na mekanismo ng pagtatanggol ng katawan upang maisaaktibo ang mga ito upang labanan ang myeloid leukemia. Ang immunotherapy ay kinabibilangan ng paggamit ng mga gamot batay sa mga immunocomponents na ginawa sa laboratoryo o natural na mga kondisyon. Ang Interferon (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) ay isang epektibong grupo ng mga gamot na maaaring bawasan ang bilang ng mga puting selula ng dugo, at sa ilang mga kaso kahit na bawasan ang bilang ng mga selulang naglalaman ng Philadelphia chromosome.

Bago naging available ang Imatinib, ang interferon therapy ang pangunahing paggamot para sa talamak na yugto ng CML. Kasalukuyang hindi inirerekomenda ang Interferon bilang isang first-line na gamot dahil ipinakita ng ilang pag-aaral na mas gumagana ang mga TKI at nagdudulot ng mas kaunting mga side effect. Kasabay nito, hindi tulad ng TKI, ang Interferon ay ligtas na inumin sa panahon ng pagbubuntis.

Mga bagong paraan ng paggamot. Karamihan sa mga pangunahing sentro ng hematology at oncology ay aktibong kasangkot sa mga klinikal na pagsubok na naglalayong pataasin ang matagumpay na paggaling mula sa myelogenous leukemia. Sa konsultasyon sa isang doktor, kinakailangan upang linawin ang posibilidad ng pakikilahok sa mga proyekto ng pananaliksik para sa pang-eksperimentong paggamot.

Ang mga promising na pamamaraan na kasalukuyang sinusuri ay kinabibilangan ng:

• mga kumbinasyon ng "Imatinib" sa iba pang mga gamot;
• pagbuo ng mga bagong scheme para sa paggamit ng ITC;
• pagbuo ng mga bakuna laban sa BCR-ABL;
• pagbuo ng mga bagong paraan ng stem cell transplantation na naglalayong bawasan ang mga side effect.

katutubong paggamot. Ang myeloid leukemia ay isang napakaseryosong sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na dami ng namamatay at malaking kahirapan sa paggamot. Para sa kadahilanang ito, ang paggamit ng mga katutubong remedyo ay magiging hindi epektibo o kahit na nakakapinsala sa pasyente. Ang mga pasyente, kung ninanais, ay maaaring kumuha ng mga decoction na ginawa sa kalabasa, blueberries o birch buds, ngunit bilang karagdagan lamang sa pangunahing paggamot.

Rehabilitasyon

Ang mga protocol ay hindi nagbibigay ng isang partikular na programa sa rehabilitasyon, ngunit ang mga kurso sa physiotherapy, therapeutic bath, oxytherapy, suporta sa sikolohikal at isang balanseng diyeta ay maaaring irekomenda upang mapabuti ang kapakanan ng pasyente. Mahalaga na ang pasyente sa panahon ng rehabilitasyon ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista na mauunawaan ang kalagayan ng pasyente at magagawang alisin ang mga side effect mula sa therapy.

pagbabalik sa dati

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may acute myelogenous leukemia ay nagkakaroon ng relapse pagkatapos ng chemotherapy. Sa ganitong mga kaso, inirerekomenda ang isang autologous stem cell transplant. Ang isang bilang ng mga sentro ng hematological na sumunod sa taktika ng paggamot na ito sa pangalawang pagpapatawad o sa simula ng unang pagbabalik sa dati ay nakakamit ng pagbawi ng mga pasyente sa 25-50% ng mga kaso.

Ang ganitong mataas na mga resulta ay nakamit dahil maraming mga pasyente sa panahon ng unang pagpapatawad ay nagpapanatili ng kanilang mga stem cell, pagkatapos nito ay naganap ang isang matagumpay na transplant. Ang pag-aani ng mga stem cell pagkatapos ng pagbabalik sa dati ay hindi kasing epektibo ng mas mababa sa kalahati ng mga pasyenteng tumatanggap ng chemotherapy ang makakamit ng pangalawang kapatawaran. Ang pinakamainam na solusyon para sa mga pasyente na walang dating nakaimbak na stem cell ay allogeneic transplantation.

Kung ang pasyente ay walang pagkakataon na sumailalim sa isang stem cell transplant, kung gayon sa mga ganitong kaso, ang pangunahing taktika sa paggamot ay ang appointment ng high-dosis na chemotherapy.

resistive flow

Karamihan sa mga pasyente ay nakakamit ng remission (walang mga palatandaan o sintomas) pagkatapos ng unang paggamot para sa AML. Ngunit ang ilang mga pasyente ay nagpapanatili ng maliliit na patak ng mga mutated na selula sa kanilang mga katawan kahit na pagkatapos ng buong kurso ng chemotherapy. Sa paglipas ng panahon, tataas ang bilang ng mga nasirang selula hanggang sa matagpuan sila sa mga pagsusuri o hanggang sa bumalik ang mga sintomas. Ang kondisyong ito ay tinatawag na lumalaban na leukemia.

Pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot, dapat bigyan ng doktor ang pasyente ng personal na impormasyon tungkol sa posibleng panganib na magkaroon ng lumalaban na myeloid leukemia.

Mga komplikasyon

Ang myeloid leukemia ay may malaking bilang ng mga komplikasyon na nabubuo kapwa laban sa background ng kurso ng pinagbabatayan na sakit at bilang resulta ng pagkuha ng mga gamot na chemotherapy. Gayunpaman, dahil sa tumaas na panganib ng kamatayan at pagbaba ng kalidad ng buhay, ang sumusunod na tatlong ay pinaka-nakababahala sa mga doktor:

• Dahil sa pagtaas ng pathological sa bilang ng mga immature blast cells, ang mga normal na sprouts ng dugo ay inilipat, na humahantong sa isang paglabag sa mga immune mechanism ng katawan.

• Dumudugo. Laban sa background ng mga pathological na pagbabago sa sistema ng coagulation ng dugo, ang mga taong may AML ay mas madaling kapitan sa biglaang panloob na pagdurugo.
• kawalan ng katabaan. Maraming gamot na ginagamit sa paggamot ng AML ang nagdudulot ng sterility bilang side effect. Bilang isang tuntunin, ito ay pansamantala, ngunit sa ilang mga kaso maaari itong maging permanente.

Prognosis (haba ng buhay)

Sa AML, ang pagbabala ay tinutukoy ng uri ng mga cell na kasangkot sa proseso ng pathological, ang edad ng pasyente, at ang kasapatan ng paggamot. Ang mga karaniwang modernong therapeutic na pamamaraan ay nagdaragdag ng kaligtasan ng buhay sa mga pasyenteng may sapat na gulang (hanggang sa 60 taon), ngunit sa mas matatandang mga pasyente ang figure na ito ay mas mababa.

Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente na nagdurusa sa CML ay hindi lalampas sa 3.5 taon mula sa petsa ng diagnosis. Ang yugto ng krisis sa pagsabog ay lalong mapanganib para sa buhay. Ito ay bumubuo ng 85% ng lahat ng pagkamatay sa CML. Ang napapanahong at naaangkop na paggamot ay nagpapahintulot sa pasyente na madagdagan ang kaligtasan ng buhay sa average na 5-6 na taon mula sa sandaling natukoy ang sakit.

Diet

Ang mga pasyente na nagdurusa sa mga sakit sa dugo ay itinalaga sa talahanayan numero 11. Ang diin sa nutrisyon ay dapat na sa karne, itlog ng manok, gatas, keso at kefir. Gayundin, upang mapunan ang pagkawala ng mga bitamina, kinakailangan ang regular na pagkonsumo ng mga gulay at prutas. Ang kabuuang pang-araw-araw na nilalaman ng calorie ay dapat umabot ng hindi bababa sa 4500 kcal.

Pag-iwas

Walang tiyak na pag-iwas sa myelogenous leukemia. Maaari lamang naming payuhan ang mga taong nasa panganib na iwasan ang kontak sa benzene, pestisidyo at radioactive na elemento. Ang isa sa mga layunin ng follow-up na prophylaxis pagkatapos ng paggamot ay ang regular na suriin kung may pag-ulit. Samakatuwid, inirerekumenda na sumailalim sa isang taunang pagsusuri sa pag-iwas, na kinakailangang kasama ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Paggamot ng Myeloid leukemia sa Israel

Ayon sa mga istatistika sa paggamot ng talamak na myeloid leukemia sa Israel, sa 90% ng mga kaso, ang mga pasyente ay nakakamit ng isang matatag na pagpapatawad, at higit sa kalahati ng mga ito ay nagtatapos sa isang kumpletong pagbawi.

Sa mga klinika ng Israel, ang paggamot sa mga sakit na hematological ay batay sa mga advanced na teknolohiyang medikal, malawak na praktikal na karanasan ng mga espesyalista at modernong mga protocol na nagpapataas ng survival rate ng mga pasyente.

Ang isang pagsusuri para sa myeloid leukemia ay isinasagawa sa mga departamento ng hematology ng mga klinika o sa mga dalubhasang medikal na sentro. Kasama sa mga diagnostic ang sumusunod:

• Paunang pagsusuri ng pasyente at koleksyon ng impormasyon tungkol sa kasaysayan ng sakit, ang dynamics ng pag-unlad at sintomas nito.
• Mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo, kabilang ang isang hemogram at isang biochemical na pagsusuri sa dugo. Isinasagawa din ang pagsusuri ng cytogenetic, na nagbibigay-daan upang makilala ang mga pagbabago sa genetic at masuri ng mikroskopiko ang estado ng mga chromosome sa mga selula ng dugo, utak ng buto at mga lymph node.
• Ang lumbar puncture ay kinabibilangan ng pagkuha ng mga sample ng bone marrow at tumutulong na makita ang pagkakaroon ng abnormal na mga selula. Bilang isang patakaran, ang sampling ay ginawa mula sa rehiyon ng lumbar sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam gamit ang isang espesyal na puncture needle.
• Ang biopsy sa utak ng buto ay ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng leukemia. Kinukumpirma nito ang diagnosis at tinutukoy ang uri ng sakit. Ang doktor ay kumukuha ng tissue sa ilalim ng local anesthesia, o kung gusto ng pasyente, maaaring gumamit ng intravenous sedatives.
• Ang ultrasonography ay nagpapahiwatig ng pinalaki na mga lymph node sa rehiyon ng tiyan, at nagbibigay-daan din sa iyo upang masuri ang istraktura at laki ng atay, pali at bato.

Bilang karagdagan sa pamantayang diagnostic na ito, maaaring magreseta ang doktor ng mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik, pati na rin i-refer ka para sa isang konsultasyon sa iba pang mga espesyalista.

Kabilang sa mga modernong pamamaraan ng paggamot sa Israel, ang mga sumusunod ay ginagamit:

• Chemotherapy na naglalayong sugpuin ang paglaki at paghahati ng mga malignant na selula. Ang pamamaraan ay batay sa mga prinsipyo ng pagtaas ng kahusayan at pagbabawas ng panganib ng mga epekto.
• Isang paraan ng monoclonal therapy batay sa paggamit ng mga partikular na antibodies na piling umaatake sa mga abnormal na selula.
• Ang paglipat ng stem cell ay ang pinaka-radikal na paraan ng paggamot, sa karamihan ng mga kaso pinapayagan nitong ganap na maalis ang sakit.
• Naka-target na therapy batay sa prinsipyo ng naka-target na aksyon nang direkta sa isang malignant na cell nang hindi nakakasira ng malusog na mga tisyu ng katawan.

Ang isang indibidwal na diskarte sa bawat pasyente at ang paggamit ng mga pinakabagong teknolohiya ay ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot na ginagamit sa mga klinika ng Israel. Ang ganitong mga taktika ay maaaring makabuluhang mapataas ang pagkakataon ng pasyente na gumaling, gayundin ang pagbutihin ang pagbabala para sa hinaharap na kalidad ng buhay.

Ang pinakamahusay na mga ospital sa Israel

Herzliya Medical Center. Ginagarantiyahan ng mga bihasang hematologist ang kanilang mga pasyente ng epektibong paggamot para sa leukemia. Ang Herzliya Private Hospital ay ang nangungunang institusyong medikal ng Israel na nagbibigay sa mga pasyente nito ng first-class na pangangalagang medikal at ang pinakamahusay na pamantayan ng paggamot na maaaring matagpuan. Ang paggamot ng mga hematological na sakit sa Herzliya Medical Center ay batay sa mga pinakabagong siyentipikong pag-unlad, na nagbibigay-daan sa pagkamit ng mga kahanga-hangang resulta sa lahat ng mga yugto ng sakit at nakakatugon sa pinaka mahigpit na mga pamantayan sa kaligtasan ng pasyente. Sa pribadong ospital ng Herzliya Medical Center, ang lahat ng mga kondisyon ay nilikha para sa pagsusuri at paggamot ng anumang antas ng pagiging kumplikado.

Ang mga espesyalista ay nag-aalok sa kanilang mga pasyente ng mga modernong protocol para sa chemotherapy, bone marrow transplantation, pati na rin ang iba pang mga therapeutic na pamamaraan upang makamit ang pinakamataas na resulta sa paggamot ng leukemia. Ang pangunahing layunin ng mga doktor ay upang mapabuti ang kaligtasan ng buhay at kalidad ng buhay ng mga pasyente. Sa klinika ng Assuta, ang mga pasyente ay tumatanggap ng indibidwal na paggamot batay sa genetic na impormasyon tungkol sa uri ng hematological pathology. Ang ospital ay may pangkat ng mga eksperto na patuloy na sumusubok ng mga bagong paraan upang labanan ang leukemia. Nangangahulugan ito na ang mga pasyente ng Assuta Hospital ay maaaring lumahok sa mga klinikal na pagsubok ng mga bagong protocol ng paggamot na hindi available sa ibang mga ospital.

Ang mga malignant na selula ay maaaring makaapekto sa anumang sistema, organ, tissue ng katawan, kabilang ang dugo. Sa pag-unlad ng mga proseso ng tumor ng myeloid na mikrobyo ng dugo, na sinamahan ng masinsinang pagpaparami ng mga binagong puting selula ng dugo, ang isang sakit na tinatawag na myeloid leukemia (myeloid leukemia) ay nasuri.

Ano ang myeloid leukemia

Ang sakit ay isa sa mga subtype ng leukemia (kanser sa dugo). Ang pagbuo ng myeloid leukemia ay sinamahan ng malignant na pagkabulok ng mga immature lymphocytes (sabog) sa red bone marrow. Bilang resulta ng pagkalat ng mutated lymphocytes sa buong katawan, ang cardiovascular, lymphatic, urinary, at iba pang mga sistema ay apektado.

Pag-uuri (uri)

Tinutukoy ng mga dalubhasang medikal na espesyalista ang myeloid leukemia (ICD-10 code - C92), na nagaganap sa isang hindi tipikal na anyo, myeloid sarcoma, talamak, talamak (promyelocytic, myelomonocytic, na may 11q23 anomaly, na may multilinear dysplasia), iba pang myeloid leukemia, hindi tinukoy na mga pathological form .

Ang talamak at talamak na yugto ng progresibong myeloid leukemia (hindi tulad ng maraming iba pang mga karamdaman) ay hindi nagbabago sa isa't isa.

Talamak na myeloid leukemia

Ang talamak na myeloid leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad, aktibo (sobrang) paglaki ng mga blast immature na mga selula ng dugo.

Ang mga sumusunod na yugto ng talamak na myeloid leukemia ay nakikilala:

• Inisyal. Sa maraming mga kaso, ito ay asymptomatic, na nakita sa panahon ng biochemistry ng dugo. Ang mga sintomas ay ipinahayag sa pamamagitan ng paglala ng mga malalang sakit.
• Pinalawak. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang sintomas, mga panahon ng mga remission at exacerbations. Sa epektibong organisadong paggamot, ang isang kumpletong pagpapatawad ay sinusunod. Ang mga tumatakbong anyo ng myeloid leukemia ay pumasa sa mas malubhang yugto.
• Terminal. Sinamahan ng destabilization ng hematopoietic na proseso.

Talamak na myeloid leukemia

Ang talamak na myeloid leukemia (ang pagdadaglat na CML ay ginagamit sa paglalarawan) ay sinamahan ng isang masinsinang paglaki ng mga selula ng leukocyte, ang pagpapalit ng malusog na mga tisyu ng utak ng buto na may nag-uugnay na tisyu. Ang myeloid leukemia ay kadalasang matatagpuan sa mga matatanda. Sa panahon ng pagsusuri, ang isa sa mga yugto ay nasuri:

• Mabait. Sinamahan ng isang pagtaas sa konsentrasyon ng mga leukocytes nang walang pagkasira ng kalusugan.
• Accelerative. Ang mga palatandaan ng sakit ay napansin, ang bilang ng mga leukocytes ay patuloy na lumalaki.
• Nagpapatingkad na krisis. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang matalim na pagkasira sa estado ng kalusugan, mababang sensitivity sa paggamot.

Kung sa panahon ng pagsusuri ng klinikal na larawan imposibleng tumpak na matukoy ang likas na katangian ng progresibong patolohiya, ang diagnosis ay "hindi tinukoy na myeloid leukemia" o "iba pang myeloid leukemia".

Mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit

Ang myeloid leukemia ay isa sa mga sakit na nailalarawan sa hindi lubos na nauunawaan na mga mekanismo ng pag-unlad. Ang mga medikal na espesyalista, na pinag-aaralan ang mga potensyal na sanhi na nagdulot ng talamak o talamak na myeloid leukemia, ay gumagamit ng terminong "risk factor".

Ang pagtaas ng posibilidad na magkaroon ng myeloid leukemia ay dahil sa:

• Mga tampok na namamana (genetic).
• Kumplikadong kurso ng Bloom at Down syndrome.
• Mga negatibong kahihinatnan ng impluwensya ng ionizing radiation.
• Pagpasa ng mga kurso ng radiation therapy.
• Matagal na paggamit ng ilang uri ng gamot.
• Ipinagpaliban ang autoimmune, cancerous, mga nakakahawang sakit.
• Malubhang anyo ng tuberculosis, HIV, thrombocytopenia.
• Mga contact na may mga mabangong organikong solvent.
• Polusyon sa kapaligiran.

Kabilang sa mga kadahilanan na pumukaw sa myeloid leukemia sa mga bata, mayroong mga genetic na sakit (mutations), pati na rin ang mga tampok ng kurso ng panahon ng pagbubuntis. Ang isang oncological na sakit sa dugo sa isang sanggol ay maaaring bumuo dahil sa mga nakakapinsalang epekto ng radiation at iba pang uri ng radiation sa mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis, pagkalason, paninigarilyo, iba pang masamang gawi, at malubhang sakit ng ina.

Mga sintomas

Ang mga pangunahing sintomas na nangyayari sa myeloid leukemia ay tinutukoy ng yugto (kalubhaan) ng sakit.

Mga pagpapakita sa paunang yugto

Ang benign myeloid leukemia sa paunang yugto ay hindi sinamahan ng malalang sintomas at kadalasang natutukoy ng pagkakataon sa panahon ng kasabay na pagsusuri.

Mga sintomas ng accelerating stage

Ang accelerative stage ay nagpapakita mismo:

• Walang gana kumain.
• Pagpapayat.
• Mataas na temperatura.
• Pagkawala ng lakas.
• Kinakapos na paghinga.
• Tumaas na pagdurugo.
• Pagpaputi ng balat.
• Mga hematoma.
• Exacerbations ng nagpapaalab na sakit ng nasopharynx.
• Suppuration ng mga sugat sa balat (mga gasgas, sugat).
• Masakit na sensasyon sa mga binti, gulugod.
• Sapilitang limitasyon ng aktibidad ng motor, mga pagbabago sa lakad.
• Pinalaki ang palatine tonsils.
• Pamamaga ng gilagid.
• Isang pagtaas sa konsentrasyon ng uric acid sa dugo.

Mga sintomas ng pagtatapos ng yugto

Ang yugto ng terminal ng myeloid leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng mga sintomas, pagkasira ng kalusugan, at pag-unlad ng hindi maibabalik na mga proseso ng pathological.

Ang mga sintomas ng myeloid leukemia ay dinagdagan ng:

• Maraming pagdurugo.
• Pagtindi ng pagpapawis.
• Mabilis na pagbaba ng timbang.
• Masakit na buto, pananakit ng kasukasuan na may iba't ibang intensidad.
• Isang pagtaas sa temperatura sa 38-39 degrees.
• Chill.
• Paglaki ng pali, atay.
• Mga madalas na exacerbations ng mga nakakahawang sakit.
• Anemia, pagbaba, ang hitsura ng myelocytes, myeloblasts sa dugo.
• Ang pagbuo ng mga necrotic zone sa mauhog lamad.
• Pinalaki ang mga lymph node.
• Mga pagkabigo sa paggana ng visual system.
• Sakit ng ulo.

Ang terminal stage ng myeloid leukemia ay sinamahan ng isang blast crisis, isang mas mataas na panganib ng kamatayan.

Mga tampok ng kurso ng talamak na myeloid leukemia

Ang talamak na yugto ay may pinakamahabang tagal (sa karaniwan, mga 3-4 na taon) sa lahat ng mga yugto ng sakit. Ang klinikal na larawan ng myeloid leukemia ay higit na malabo at hindi nagiging sanhi ng pag-aalala para sa pasyente. Sa paglipas ng panahon, lumalala ang mga sintomas ng sakit, kasabay ng mga pagpapakita ng talamak na anyo.

Ang isang pangunahing tampok ng talamak na myeloid leukemia ay ang mas mababang rate ng mga sintomas at komplikasyon kumpara sa mabilis na progresibong talamak na anyo.

Paano isinasagawa ang diagnosis

Ang pangunahing diagnosis ng myeloid leukemia ay kinabibilangan ng pagsusuri, pagsusuri ng anamnesis, pagtatasa ng laki ng atay, pali, lymph node gamit ang palpation. Upang pag-aralan ang klinikal na larawan nang maingat hangga't maaari at magreseta ng epektibong therapy, isinasagawa ng mga dalubhasang institusyong medikal:

• Ang mga detalyadong pagsusuri sa dugo (myeloid leukemia sa mga matatanda at bata ay sinamahan ng isang pagtaas sa konsentrasyon ng mga leukocytes, ang hitsura ng mga pagsabog sa dugo, ang mga tagapagpahiwatig ng erythrocytes at platelet ay nabawasan).
• Biopsy sa utak ng buto. Sa panahon ng pagmamanipula, ang isang guwang na karayom ​​ay ipinasok sa pamamagitan ng balat sa utak ng buto, kinuha ang biomaterial, na sinusundan ng mikroskopikong pagsusuri.
• Pagbutas ng gulugod.
• X-ray na pagsusuri sa dibdib.
• Mga genetic na pag-aaral ng dugo, bone marrow, lymph nodes.
• Pagsusuri sa PCR.
• Mga pagsusuri sa immunological.
• Scintigraphy ng mga buto ng balangkas.
• Tomography (computer, magnetic resonance).

Kung kinakailangan, ang listahan ng mga diagnostic na hakbang ay pinalawak.

Paggamot

Ang Myeloid leukemia therapy, na inireseta pagkatapos ng kumpirmasyon ng diagnosis, ay isinasagawa sa isang ospital ng isang institusyong medikal. Maaaring mag-iba ang mga paraan ng paggamot. Ang mga resulta ng mga nakaraang yugto ng paggamot (kung mayroon man) ay isinasaalang-alang.

Ang paggamot para sa talamak na myeloid leukemia ay kinabibilangan ng:

• Induction, drug therapy.
• Paglipat ng stem cell.
• mga hakbang na anti-relapse.

Induction therapy

Ang mga pamamaraan na isinasagawa ay nakakatulong sa pagkasira (pagtigil ng paglaki) ng mga selula ng kanser. Ang mga cytotoxic, cytostatic na ahente ay iniksyon sa cerebrospinal fluid, foci, kung saan ang karamihan ng mga oncocell ay puro. Upang mapahusay ang epekto, ginagamit ang polychemotherapy (ang pagpapakilala ng isang grupo ng mga gamot sa chemotherapy).

Ang mga positibong resulta ng induction therapy para sa myeloid leukemia ay sinusunod pagkatapos ng ilang mga kurso sa paggamot.

Mga karagdagang pamamaraan ng therapy sa droga

Ang partikular na paggamot na may arsenic trioxide, ATRA (trans-retinoic acid) ay ginagamit sa pagtuklas ng talamak na promyelocytic leukemia. Ang mga monoclonal antibodies ay ginagamit upang ihinto ang paglaki at paghahati ng mga selulang leukemic.

stem cell transplant

Ang paglipat ng mga stem cell na responsable para sa hematopoiesis ay isang epektibong paraan ng therapy para sa myeloid leukemia, na nag-aambag sa pagpapanumbalik ng normal na paggana ng bone marrow at immune system. Isinasagawa ang transplant:

• sa isang autologous na paraan. Ang cell sampling ay isinasagawa mula sa pasyente sa panahon ng pagpapatawad. Ang mga frozen, ginagamot na mga cell ay iniksyon pagkatapos ng chemotherapy.
• paraan ng allogeneic. Ang mga cell ay inilipat mula sa mga kamag-anak ng donor.

MAHALAGA! Ang isyu ng radiation therapy para sa myeloid leukemia ay isinasaalang-alang lamang kung ang pagkalat ng mga selula ng kanser sa spinal cord at utak ay nakumpirma.

Mga hakbang laban sa muling pagbabalik

Ang layunin ng mga hakbang na anti-relapse ay upang pagsama-samahin ang mga resulta ng chemotherapy, alisin ang mga natitirang sintomas ng myeloid leukemia, at bawasan ang posibilidad ng paulit-ulit na exacerbations (relapses).

Bilang bahagi ng kursong anti-relapse, ginagamit ang mga gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo. Ang mga pansuportang kurso sa chemotherapy na may pinababang dosis ng mga aktibong sangkap ay isinasagawa. Ang tagal ng anti-relapse na paggamot ng myeloid leukemia ay tinutukoy nang paisa-isa: mula sa ilang buwan hanggang 1-2 taon.

Upang masuri ang pagiging epektibo ng mga inilapat na regimen sa paggamot, upang makontrol ang dynamics, ang mga pana-panahong pagsusuri ay isinasagawa na naglalayong makilala ang mga selula ng kanser, matukoy ang antas ng pinsala sa tissue ng myeloid leukemia.

Mga komplikasyon mula sa therapy

Mga komplikasyon mula sa chemotherapy

Ang mga pasyente na na-diagnose na may acute myeloid leukemia ay ginagamot ng mga gamot na pumipinsala sa malusog na mga tisyu at organo, kaya ang panganib ng mga komplikasyon ay hindi maiiwasang mataas.

Ang listahan ng mga karaniwang nakikitang side effect ng drug therapy para sa myeloid leukemia ay kinabibilangan ng:

• Pagkasira ng mga malulusog na selula kasama ng mga selula ng kanser.
• Humina ang kaligtasan sa sakit.
• Pangkalahatang karamdaman.
• Pagkasira ng kondisyon ng buhok, balat, pagkakalbo.
• Walang gana kumain.
• Paglabag sa paggana ng digestive system.
• anemya.
• Tumaas na panganib ng pagdurugo.
• Cardiovascular exacerbations.
• Mga nagpapaalab na sakit ng oral cavity.
• Mga pagbaluktot ng mga panlasa sa panlasa.
• Destabilisasyon ng paggana ng reproductive system (mga sakit sa panregla sa mga kababaihan, pagtigil ng produksyon ng tamud sa mga lalaki).

Karamihan sa mga komplikasyon ng paggamot sa myeloid leukemia ay nalulutas sa kanilang mga sarili pagkatapos makumpleto ang chemotherapy (o sa pagitan ng mga cycle). Ang ilang mga subtype ng makapangyarihang gamot ay maaaring magdulot ng kawalan ng katabaan at iba pang hindi maibabalik na mga kahihinatnan.

Mga komplikasyon pagkatapos ng paglipat ng utak ng buto

Pagkatapos ng pamamaraan ng transplant, tumataas ang panganib:

• Ang pag-unlad ng pagdurugo.
• Pagkalat ng impeksyon sa buong katawan.
• Ang pagtanggi sa transplant (maaaring mangyari anumang oras, kahit ilang taon pagkatapos ng transplant).

Upang maiwasan ang mga komplikasyon ng myeloid leukemia, kinakailangan na patuloy na subaybayan ang kondisyon ng mga pasyente.

Mga Tampok ng Nutrisyon

Sa kabila ng pagkasira ng gana na sinusunod sa talamak at talamak na myeloid leukemia, kinakailangan na sumunod sa diyeta na inireseta ng espesyalista.

Upang maibalik ang lakas, matugunan ang mga pangangailangan ng isang organismong inaapi ng myeloid (myeloid) leukemia, at maiwasan ang masamang epekto ng intensive therapy para sa leukemia, kailangan ang balanseng diyeta.

Sa myeloid leukemia at iba pang anyo ng leukemia, inirerekomendang dagdagan ang:

• Mga pagkaing mayaman sa bitamina C, mga elemento ng bakas.
• Mga gulay, gulay, berry.
• Kanin, bakwit, sinigang na trigo.
• Isda sa dagat.
• Mga produkto ng pagawaan ng gatas (low-fat pasteurized milk, cottage cheese).
• Karne ng kuneho, offal (kidney, dila, atay).
• Propolis, honey.
• Herbal, green tea (may antioxidant effect).
• Langis ng oliba.

Upang maiwasan ang labis na karga ng digestive tract at iba pang mga system na may myeloid leukemia, ibukod mula sa menu:

• Alak.
• Mga produktong naglalaman ng trans fats.
• Mabilis na pagkain.
• Pinausukan, pinirito, maalat na pagkain.
• kape.
• Pagbe-bake, confectionery.
• Mga produkto na tumutulong sa pagpapanipis ng dugo (lemon, viburnum, cranberries, cocoa, bawang, oregano, luya, paprika, kari).

Sa myeloid leukemia, kinakailangan upang makontrol ang dami ng pagkonsumo ng mga pagkaing protina (hindi hihigit sa 2 g bawat araw bawat 1 kg ng timbang ng katawan), mapanatili ang balanse ng tubig (mula sa 2-2.5 litro ng likido bawat araw).

Pagtataya ng pag-asa sa buhay

Ang myeloid leukemia ay isang sakit na may mas mataas na panganib ng kamatayan. Ang pag-asa sa buhay para sa talamak o talamak na myeloid leukemia ay tinutukoy ng:

• Ang yugto kung saan natukoy ang myeloid leukemia at nagsimula ang paggamot.
• Mga katangian ng edad, katayuan sa kalusugan.
• Ang antas ng leukocytes.
• Pagkasensitibo sa chemical therapy.
• Ang tindi ng pinsala sa utak.
• Ang haba ng panahon ng pagpapatawad.

Sa napapanahong paggamot, ang kawalan ng mga sintomas ng mga komplikasyon ng AML, ang pagbabala ng buhay sa talamak na myeloid leukemia ay kanais-nais: ang posibilidad ng limang taong kaligtasan ng buhay ay halos 70%. Sa kaso ng mga komplikasyon, ang rate ay nabawasan sa 15%. Sa pagkabata, ang survival rate ay umabot sa 90%. Kung ang therapy para sa myeloid leukemia ay hindi isinasagawa, kahit na ang 1-taong survival rate ay nasa mababang antas.

Ang talamak na yugto ng myeloid leukemia, kung saan isinasagawa ang mga sistematikong therapeutic measure, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kanais-nais na pagbabala. Sa karamihan ng mga pasyente, ang pag-asa sa buhay pagkatapos ng napapanahong pagkakakilanlan ng myeloid leukemia ay lumampas sa 20 taon.

Mangyaring ibigay ang iyong feedback sa artikulo gamit ang form sa ibaba ng pahina.

Diagnosis(CML) sa karamihan ng mga kaso, ito ay madaling itatag o, sa anumang kaso, maghinala sa pamamagitan ng mga pagbabago sa katangian sa larawan ng dugo. Ang mga pagbabagong ito ay ipinahayag sa unti-unting pagtaas ng leukocytosis, na maliit sa simula ng sakit (10-15 10 9 /l) at umabot sa napakalaking bilang habang ang sakit ay umuunlad nang walang paggamot - 200-500-800 10 9 /l at higit pa .

Kasabay ng pagtaas ng bilang leukocytes Ang mga pagbabago sa katangian sa formula ng leukocyte ay nabanggit: isang pagtaas sa nilalaman ng granulocytes hanggang sa 85-95%, ang pagkakaroon ng mga wala pa sa gulang na granulocytes - myelocytes, metamyelocytes, na may makabuluhang leukocytosis - madalas na promyelocytes, at kung minsan ay nag-iisang blast cell. Isang napaka-katangiang pagtaas sa nilalaman ng basophils hanggang 5-10%, madalas na may sabay-sabay na pagtaas sa antas ng eosinophils hanggang 5-8% ("eosinophilic-basophilic association", hindi matatagpuan sa iba pang mga sakit) at pagbaba sa ang bilang ng mga lymphocytes hanggang sa 10-5%.

Minsan ang bilang ng mga basophil ay umabot sa mga makabuluhang numero - 15-20% o higit pa.

Sa panitikan 15-20 taon na ang nakalipas sa ganitong mga kaso, ang sakit ay itinalaga bilang isang basophilic na variant ng talamak na myeloid leukemia, na nangyayari sa 5-8% ng mga pasyente. Inilarawan ang isang variant ng eosinophilic, kung saan 20-40% ng mga eosinophil ay patuloy na nasa dugo. Sa kasalukuyan, ang mga variant na ito ay hindi nakahiwalay, at ang pagtaas sa bilang ng mga basophil o eosinophil ay itinuturing na isang tanda ng isang advanced na yugto ng sakit.

Karamihan sa mga pasyente ay dumami mga platelet hanggang sa 400-600 10 9 /l, at kung minsan higit pa - hanggang 800-1000 10 9 /l, bihirang mas mataas pa. Ang nilalaman ng hemoglobin at erythrocytes ay maaaring manatiling normal sa loob ng mahabang panahon, bumababa lamang sa napakataas na leukocytosis. Sa ilang mga pasyente, sa simula ng sakit, kahit na ang isang bahagyang erythrocytosis ay sinusunod - 5.0-5.5 10 12 litro.

Mag-aral bone marrow punctate nakakakita ng pagtaas sa bilang ng myelokaryocytes at ang porsyento ng mga immature granulocytes na may pagtaas sa myeloid/erythroid ratio sa 20-25/1 sa halip na sa normal na 3-4/1. Ang bilang ng mga basophil at eosinophil ay karaniwang tumataas, lalo na sa mga pasyente na may mataas na nilalaman ng mga selulang ito sa dugo. Bilang isang patakaran, ang isang malaking bilang ng mga mitotic figure ay nabanggit.

Sa ilang mga pasyente, mas madalas na may makabuluhang hyperleukocytosis, ang mga asul na histiocytes at mga cell na kahawig ng mga Gaucher cell ay matatagpuan sa bone marrow punctate. Ito ay mga macrophage na kumukuha ng mga glucocerebroside mula sa mga nabubulok na leukocytes. Ang bilang ng mga megakaryocytes ay karaniwang tumataas, bilang isang patakaran, mayroon silang mga palatandaan ng dysplasia.

Sa pag-aaral ng morpolohikal walang mga pagbabago sa istraktura ng mga granulocytic cell sa CML kumpara sa mga normal, gayunpaman, ang electron microscopy ay nagpapakita ng asynchronism sa pagkahinog ng nucleus at cytoplasm: sa bawat yugto ng pagkahinog ng granulocyte, ang nucleus ay nahuhuli sa pag-unlad nito mula sa cytoplasm.

Mula sa mga katangian ng cytochemical napaka katangian ay isang matalim na pagbaba o kumpletong pagkawala ng alkaline phosphatase sa neutrophils ng dugo at bone marrow.

Sa trepanobiopsy binibigkas na hyperplasia ng myeloid mikrobyo, ang isang matalim na pagbaba sa taba ng nilalaman ay natagpuan, sa 20-30% ng mga pasyente na nasa simula ng sakit - isa o isa pang antas ng myelofibrosis.
Morpolohiyang pag-aaral pali nakakakita ng paglusot ng pulang pulp na may mga selulang leukemic.

Sa mga pagbabagong biochemical, ang katangian ay pagtaas ng bitamina B12 sa serum ng dugo, na kung minsan ay lumampas sa normal na halaga ng 10-15 beses at madalas na nananatiling nakataas sa panahon ng klinikal at hematological na pagpapatawad. Ang isa pang makabuluhang pagbabago ay ang pagtaas ng uric acid. Ito ay mataas sa halos lahat ng hindi ginagamot na mga pasyente na may makabuluhang leukocytosis at maaaring tumaas nang higit pa sa panahon ng cytostatic therapy.

Ang ilang mga pasyente ay may permanenteng nadagdagan ang antas ng uric acid ay humahantong sa pagbuo ng mga uric urinary stone at gouty arthritis, ang pagtitiwalag ng mga kristal ng uric acid sa mga tisyu ng auricles na may pagbuo ng mga nakikitang nodules. Ang karamihan sa mga pasyente ay may mataas na antas ng serum lactate dehydrogenase.

Magsimula mga sakit sa karamihan ng mga kaso halos o ganap na asymptomatic. Karaniwan, kapag ang mga pagbabago sa dugo ay lumitaw na, ang pali ay hindi pinalaki. Habang lumalaki ang sakit, unti-unti itong tumataas, kung minsan ay umaabot sa napakalaking sukat. Ang leukocytosis at ang laki ng pali ay hindi palaging nauugnay sa isa't isa. Sa ilang mga pasyente, ang pali ay sumasakop sa buong kaliwang kalahati ng tiyan, na bumababa sa maliit na pelvis, na may leukocytosis na 65-70 10 9 / l, sa iba pang mga pasyente na may leukocytosis na umaabot sa 400-500 10 9 / l, ang pali ay nakausli mula sa sa ilalim ng gilid ng costal arch sa pamamagitan lamang ng 4-5 cm. Ang malaking sukat ng pali ay lalo na katangian ng CML na may mataas na basophilia.

Kapag ipinahayag splenomegaly ang atay ay kadalasang pinalaki din, ngunit palaging sa mas maliit na lawak kaysa sa pali. Ang pagpapalaki ng mga lymph node ay hindi tipikal para sa CML, kung minsan ay nangyayari ito sa terminal stage ng sakit at dahil sa pagpasok ng lymph node ng mga blast cell.

Mga reklamo kahinaan, isang pakiramdam ng kabigatan, kung minsan ang sakit sa kaliwang hypochondrium, pagpapawis, temperatura ng subfebrile ay lilitaw lamang sa isang binuo na klinikal at hematological na larawan ng sakit.

Sa 20-25% ng mga pasyente ng CML ay nakita sa pamamagitan ng pagkakataon, kapag wala pa ring mga klinikal na palatandaan ng sakit, ngunit mayroon lamang banayad na mga pagbabago sa hematological (leukocytosis at isang maliit na porsyento ng mga immature granulocytes sa dugo), na matatagpuan sa isang pagsusuri sa dugo na ginawa para sa isa pang sakit o habang isang preventive na pagsusuri. Ang kawalan ng mga reklamo at mga klinikal na sintomas kung minsan ay humahantong sa katotohanan na ang katangian, ngunit katamtamang pagbabago ng dugo, sa kasamaang-palad, ay hindi nakakaakit ng atensyon ng isang doktor, at ang tunay na pagsisimula ng sakit ay maaari lamang maitatag sa retrospectively kapag ang isang pasyente ay nagpapakita ng binibigkas na klinikal at hematological na larawan ng sakit.

Kumpirmasyon diagnosis ng CML ay ang pagtuklas sa mga selula ng dugo at bone marrow ng isang katangian ng cytogenetic marker - ang Ph-chromosome. Ang marker na ito ay naroroon sa lahat ng mga pasyente na may CML at hindi nangyayari sa iba pang mga sakit.

Talamak na myeloid leukemia- ang unang sakit na oncological kung saan ang mga partikular na pagbabago sa mga chromosome ay inilarawan sa mga tao at ang mga mekanismo ng molekular na pinagbabatayan ng pag-unlad ng sakit ay natukoy.

Noong 1960 dalawa cytogenetics Natagpuan nina P. Nowell at D. Hungerford mula sa Philadelphia, USA ang pag-ikli ng mahabang braso ng isa sa mga chromosome ng ika-21 na pares, gaya ng maling paniniwala nila, sa lahat ng mga pasyenteng may CML na sinuri nila. Sa pangalan ng lungsod kung saan ginawa ang pagtuklas, ang chromosome na ito ay tinawag na Philadelphia, o Ph-chromosome. Noong 1970, gamit ang isang mas advanced na chromosome staining technique, T. Caspersson et al. natagpuan na sa CML mayroong isang pagtanggal ng mahabang braso ng isa sa mga chromosome, hindi ang ika-21, ngunit ang ika-22 na pares. Sa wakas, noong 1973, ang pinakamahalagang pagtuklas ay ginawa, na naging panimulang punto sa pag-aaral ng pathogenesis ng CML: Ipinakita ni J. Rowley na ang pagbuo ng Ph chromosome ay dahil sa reciprocal translocation (mutual exchange ng bahagi ng genetic materyal) sa pagitan ng mga chromosome 9 at 22.

Sa ganyan mga pagsasalin karamihan sa mahabang braso ng chromosome 22 ay inililipat sa mahabang braso ng chromosome 9, at ang maliit na terminal na bahagi ng mahabang braso ng chromosome 9 ay inilipat sa chromosome 22. Bilang resulta, ang isang katangian ng cytogenetic anomaly ay nangyayari - ang pagpapahaba ng mahabang braso ng isa sa mga chromosome ng ika-9 na pares at ang chromosome 22 na pares. Ito ang chromosome mula sa ika-22 na pares na may pinaikling mahabang braso na itinalaga bilang Ph chromosome.

Sa ngayon, ito ay itinatag na Ph chromosome- Ang t(9;22)(q34;q11) ay matatagpuan sa 95-100% ng mga metaphase sa 90-95% ng mga pasyenteng may CML. Sa humigit-kumulang 5% ng mga kaso, ang mga variant na anyo ng Ph chromosome ay nakita. Kadalasan ito ay mga kumplikadong pagsasalin na kinasasangkutan ng mga chromosome 9, 22 at ilang ikatlong chromosome, at kung minsan ay 2 o 3 chromosome. Sa mga kumplikadong pagsasalin, palaging may parehong pagbabago sa molekular tulad ng sa karaniwang t(9;22)(q34;q11). Maaaring magkasabay na matukoy ang mga karaniwan at variant na pagsasalin sa parehong pasyente sa iba't ibang metaphase.

Minsan may tinatawag na naka-mask na pagsasalin na may parehong mga pagbabago sa molekular tulad ng sa tipikal, ngunit hindi natutukoy ng mga maginoo na pamamaraan ng cytogenetic. Ito ay dahil sa paglipat ng mas maliliit na seksyon ng mga chromosome kaysa sa karaniwang pagsasalin. Ang mga kaso ay inilarawan din kapag ang t(9; 22) ay hindi nakita sa panahon ng isang maginoo na cytogenetic na pag-aaral, gayunpaman, gamit ang FISH o RT-PCR (real-time PCR) posible na itatag na sa isang tipikal na rehiyon ng chromosome 22 mayroong isang pamantayan sa muling pagsasaayos ng gene para sa CML - ang pagbuo ng chimeric gene na BCR-ABL. Ang mga pag-aaral sa mga ganitong kaso ay nagpakita na kung minsan ay may paglipat ng isang seksyon ng chromosome 9 sa chromosome 22, ngunit walang pagsasalin ng isang seksyon ng chromosome 22 sa chromosome 9.

Sa unang panahon cytogenetic na pag-aaral ng talamak na myeloid leukemia dalawang variant ang nakilala - Ph-positive at Ph-negative. Ang Ph-negative CML ay unang inilarawan ni S. Krauss et al. noong 1964. Nakita ng mga may-akda ang Ph-negative na CML sa halos kalahati ng mga pasyente na kanilang naobserbahan. Kasunod nito, habang napabuti ang mga pamamaraan ng pananaliksik, ang proporsyon ng Ph-negatibong CML ay patuloy na bumababa. Kinikilala na ngayon na ang tunay na Ph-negative (BCR-ABL-negative) CML ay wala, at ang naunang inilarawan na mga obserbasyon sa karamihan ng mga kaso ay tinutukoy sa BCR-ABL-positive CML, ngunit may isang uri ng chromosomal rearrangement na hindi matukoy. sa pamamagitan ng kilala sa oras na iyon sa pamamagitan ng mga cytogenetic na pamamaraan.

Kaya, natanggap sa kasalukuyan oras, iminumungkahi ng data na sa lahat ng mga kaso ng CML ay may mga pagbabago sa chromosome 9 at 22 na may parehong muling pagsasaayos ng mga gene sa isang tiyak na rehiyon ng chromosome 22. Sa mga kaso kung saan ang mga pagbabago sa cytogenetic na katangian ay hindi matukoy, pinag-uusapan natin ang iba pang mga sakit na katulad. sa CML sa mga klinikal na pagpapakita (splenomegaly) at larawan ng dugo (hyperleukocytosis, neutrophilia). Ang pinakakaraniwan ay ang talamak na myelomonocytic leukemia (CMML), na sa 2001 na pag-uuri ng WHO ay tumutukoy sa mga sakit na may parehong myeloproliferative at myelodysplastic na katangian. Sa CMML, ang bilang ng mga monocytes sa dugo at bone marrow ay palaging nadaragdagan.

Sa talamak na myeloid leukemia, maraming mga pasyente ang mayroon mga pagsasalin na may partisipasyon ng chromosome 5: t (5; 7), t (5; 10), t (5; 12), kung saan nabuo ang fusion genes na kinabibilangan ng PDGFbR gene na matatagpuan sa chromosome 5 (ang gene para sa b- receptor ng growth factor na ginawa ng mga platelet, - platelet-derived growth factor receptor b). Ang protina na ginawa ng gene na ito ay may domain na may function ng tyrosine kinase, na isinaaktibo sa panahon ng pagsasalin, na kadalasang nagiging sanhi ng makabuluhang leukocytosis.

Sa presensya ng leukocytosis, neutrophilia at mga batang anyo ng granulocytes sa dugo, dysplasia ng lahat ng myelopoiesis sprouts, ngunit ang kawalan ng monocytosis, ang sakit, ayon sa pag-uuri ng WHO, ay itinalaga bilang atypical CML, isinasaalang-alang din sa ilalim ng heading ng myelodysplastic / myeloproliferative na sakit. Sa 25-40% ng mga kaso, ang sakit na ito, tulad ng iba pang anyo ng myelodysplastic syndromes, ay nagtatapos sa talamak na leukemia. Walang nakitang mga pagbabago sa cytogenetic na katangian.