Parenchymal dystrophy ng mga panloob na organo. Dystrophy

Pangkalahatang Impormasyon

Dystrophy(mula sa Greek. dys- paglabag at tropeo- pampalusog) - isang kumplikadong proseso ng pathological, na batay sa isang paglabag sa metabolismo ng tissue (cellular), na humahantong sa mga pagbabago sa istruktura. Samakatuwid, ang mga dystrophies ay itinuturing na isa sa mga uri ng pinsala.

Ang trophics ay nauunawaan bilang isang hanay ng mga mekanismo na tumutukoy sa metabolismo at istrukturang organisasyon ng tissue (mga cell) na kinakailangan para sa pangangasiwa ng isang espesyal na function. Kabilang sa mga mekanismong ito ay cellular at extracellular (Larawan 26). Ang mga mekanismo ng cellular ay ibinibigay ng istrukturang organisasyon ng cell at ang autoregulation nito. Nangangahulugan ito na ang cell trophism ay higit sa lahat

kanin. 26. Mga mekanismo ng trophic regulation (ayon kay M.G. Balsh)

ay ang pag-aari ng cell mismo bilang isang kumplikadong self-regulating system. Ang mahahalagang aktibidad ng cell ay ibinibigay ng "kapaligiran" at kinokontrol ng isang bilang ng mga sistema ng katawan. Samakatuwid, ang mga extracellular trophic na mekanismo ay may transport (dugo, lymph, microvasculature) at integrative (neuro-endocrine, neurohumoral) na mga sistema ng regulasyon nito. Mula sa sinabi, sinusundan iyon direktang dahilan Ang pagbuo ng mga dystrophies ay maaaring magsilbi bilang mga paglabag sa parehong cellular at extracellular na mekanismo na nagbibigay ng trophism.

1. Ang mga karamdaman ng autoregulation ng cell ay maaaring sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan (hyperfunction, mga nakakalason na sangkap, radiation, namamana na kakulangan o kawalan ng enzyme, atbp.). Ang isang malaking papel ay ibinibigay sa kasarian ng mga gene - mga receptor na nagsasagawa ng "coordinated inhibition" ng mga pag-andar ng iba't ibang ultrastructure. Ang paglabag sa cellular autoregulation ay humahantong sa kakulangan nito sa enerhiya at pagkagambala sa mga proseso ng enzymatic sa isang hawla. fermentopathy, o enzymopathy (nakuha o namamana), ay nagiging pangunahing pathogenetic na link at pagpapahayag ng dystrophy na lumalabag sa mga cellular na mekanismo ng trophism.

2. Mga paglabag sa pag-andar ng mga sistema ng transportasyon na nagsisiguro sa metabolismo at integridad ng istruktura ng mga tisyu (mga selula) sanhi hypoxia, na nangunguna sa pathogenesis dyscirculatory dystrophies.

3. Sa mga karamdaman ng endocrine regulation ng trophism (thyrotoxicosis, diabetes, hyperparathyroidism, atbp.), Maari nating pag-usapan endocrine, at sa kaso ng paglabag sa regulasyon ng nerbiyos ng trophism (may kapansanan sa innervation, tumor sa utak, atbp.) - tungkol sa kinakabahan o cerebral dystrophies.

Mga tampok ng pathogenesis intrauterine dystrophies ay tinutukoy ng kanilang direktang koneksyon sa mga sakit ng ina. Bilang resulta, sa pagkamatay ng isang bahagi ng rudiment ng isang organ o tissue, maaaring magkaroon ng hindi maibabalik na malformation.

Sa mga dystrophies, ang iba't ibang mga metabolic na produkto (protina, taba, carbohydrates, mineral, tubig) ay naipon sa cell at (o) intercellular substance, na nailalarawan sa pamamagitan ng dami o husay na mga pagbabago bilang resulta ng mga paglabag sa mga proseso ng enzymatic.

Morphogenesis. Kabilang sa mga mekanismo na humahantong sa pag-unlad ng mga pagbabago na katangian ng dystrophies, mayroong infiltration, decomposition (phanerosis), perverted synthesis at transformation.

Pagpasok- labis na pagtagos ng mga produktong metabolic mula sa dugo at lymph sa mga cell o intercellular substance kasama ng kanilang kasunod na akumulasyon dahil sa kakulangan ng mga sistema ng enzyme na nag-metabolize ng mga produktong ito. Ang mga ito, halimbawa, ay ang paglusot ng epithelium ng proximal tubules ng mga bato na may magaspang na protina sa nephrotic syndrome, paglusot ng kolesterol at lipoproteins sa intima ng aorta at malalaking arterya sa atherosclerosis.

Pagkabulok (Phanerosis)- disintegration ng cell ultrastructures at intercellular substance, na humahantong sa pagkagambala ng tissue (cellular) metabolism at akumulasyon ng mga produkto ng nabalisa metabolismo sa tissue (cell). Ganyan ang mga

dystrophy ng cardiomyocytes sa diphtheria intoxication, fibrinoid pamamaga ng connective tissue sa mga sakit na rayuma.

Pervert synthesis- ito ang synthesis sa mga cell o tissue ng mga substance na hindi karaniwang matatagpuan sa kanila. Kabilang dito ang: ang synthesis ng abnormal amyloid protein sa cell at abnormal amyloid protein-polysaccharide complexes sa intercellular substance; protina synthesis ng alcoholic hyaline ng hepatocytes; synthesis ng glycogen sa epithelium ng makitid na segment ng nephron sa diabetes mellitus.

Pagbabago- ang pagbuo ng mga produkto ng isang uri ng metabolismo mula sa mga karaniwang pinagmumulan ng mga produkto na ginagamit upang bumuo ng mga protina, taba at carbohydrates. Ito, halimbawa, ay ang pagbabago ng mga bahagi ng taba at carbohydrates sa mga protina, pinahusay na polymerization ng glucose sa glycogen, atbp.

Ang infiltration at decomposition - ang nangungunang morphogenetic na mekanismo ng dystrophies - ay madalas na sunud-sunod na yugto sa kanilang pag-unlad. Gayunpaman, sa ilang mga organo at tisyu, dahil sa kanilang mga istruktura at functional na mga tampok, ang alinman sa mga morphogenetic na mekanismo ay nananaig (infiltration - sa epithelium ng renal tubules, decomposition - sa myocardial cells), na nagpapahintulot sa amin na magsalita tungkol sa orthology(mula sa Greek. orthos- direkta, tipikal) dystrophies.

Pagtitiyak ng morpolohiya. Kapag nag-aaral ng mga dystrophies sa iba't ibang antas - ultrastructural, cellular, tissue, organ - morphological specificity manifests mismo ambiguously. Ultrastructural morphology ng dystrophies kadalasan ay walang anumang mga detalye. Sinasalamin nito hindi lamang ang pinsala sa mga organelles, kundi pati na rin ang kanilang pag-aayos (intracellular regeneration). Kasabay nito, ang posibilidad ng pag-detect ng isang bilang ng mga metabolic na produkto sa mga organelles (lipids, glycogen, ferritin) ay nagpapahintulot sa amin na magsalita tungkol sa mga pagbabago sa ultrastructural na katangian ng isa o ibang uri ng dystrophy.

Ang katangiang morpolohiya ng mga dystrophies ay kadalasang nakikita sa mga antas ng tissue at cellular bukod dito, upang patunayan ang koneksyon ng dystrophy na may mga karamdaman ng isa o ibang uri ng metabolismo, kinakailangan ang paggamit ng mga pamamaraan ng histochemical. Nang walang pagtatatag ng kalidad ng produkto ng nabalisa na metabolismo, imposibleng i-verify ang tissue dystrophy, i.e. ipatungkol ito sa protina, taba, carbohydrate o iba pang mga dystrophies. Mga pagbabago sa katawan na may dystrophy (laki, kulay, texture, istraktura sa hiwa) sa ilang mga kaso ay ipinakita nang napakaliwanag, sa iba ay wala sila, at tanging ang mikroskopikong pagsusuri ang maaaring magbunyag ng kanilang pagtitiyak. Sa ilang mga kaso, ang isa ay maaaring magsalita ng sistematiko mga pagbabago sa dystrophy (systemic hemosiderosis, systemic mesenchymal amyloidosis, systemic lipoidosis).

Sa pag-uuri ng mga dystrophies, maraming mga prinsipyo ang sinusunod. Maglaan ng mga dystrophies.

I. Depende sa pamamayani ng mga pagbabago sa morphological sa mga espesyal na elemento ng parenkayma o stroma at mga sisidlan: 1) parenchymal; 2) stromal-vascular; 3) halo-halong.

II. Ayon sa pamamayani ng mga paglabag sa isa o ibang uri ng metabolismo: 1) protina; 2) mataba; 3) karbohidrat; 4) mineral.

III. Depende sa impluwensya ng genetic factor: 1) nakuha; 2) namamana.

IV. Sa pamamagitan ng paglaganap ng proseso: 1) pangkalahatan; 2) lokal.

Parenchymal dystrophies

Parenchymal dystrophies- mga pagpapakita ng metabolic disorder sa functionally highly specialized cells. Samakatuwid, sa parenchymal dystrophies, ang mga paglabag sa mga cellular na mekanismo ng trophism ay nangingibabaw. Ang iba't ibang uri ng parenchymal dystrophies ay sumasalamin sa kakulangan ng isang tiyak na physiological (enzymatic) na mekanismo na nagsisilbi upang maisagawa ang isang espesyal na function ng cell (hepatocyte, nephrocyte, cardiomyocyte, atbp.). Sa pagsasaalang-alang na ito, sa iba't ibang mga organo (atay, bato, puso, atbp.) Sa panahon ng pagbuo ng parehong uri ng dystrophy, iba't ibang mga patho- at morphogenetic na mekanismo ang kasangkot. Ito ay sumusunod mula dito na ang paglipat ng isang uri ng parenchymal dystrophy sa isa pang uri ay hindi kasama, tanging ang kumbinasyon ng iba't ibang uri ng dystrophy na ito ay posible.

Depende sa mga paglabag sa isang partikular na uri ng metabolismo, ang mga parenchymal dystrophies ay nahahati sa protina (dysproteinoses), mataba (lipidosis) at carbohydrate.

Parenchymal protein dystrophies (dysproteinoses)

Karamihan sa mga cytoplasmic na protina (simple at kumplikado) ay pinagsama sa mga lipid, na bumubuo ng mga lipoprotein complex. Ang mga complex na ito ay bumubuo ng batayan ng mitochondrial membranes, ang endoplasmic reticulum, ang lamellar complex, at iba pang mga istraktura. Bilang karagdagan sa mga nakagapos na protina, ang cytoplasm ay naglalaman din ng mga libreng protina. Marami sa mga huli ang may function ng enzymes.

Ang kakanyahan ng parenchymal dysproteinoses ay upang baguhin ang physicochemical at morphological na katangian ng mga cell protein: sumasailalim sila sa denaturation at coagulation o, sa kabaligtaran, colliquation, na humahantong sa hydration ng cytoplasm; sa mga kasong iyon kapag ang mga bono ng mga protina na may mga lipid ay nasira, ang pagkasira ng mga istruktura ng lamad ng cell ay nangyayari. Ang mga kaguluhang ito ay maaaring magresulta sa pamumuo(tuyo) o colliquative(basa) nekrosis(scheme I).

Kasama sa mga parenchymal dysproteinoses hyaline-drip, hydropic at malibog na dystrophy.

Mula noong panahon ni R. Virchow, ang tinatawag na butil na dystrophy, kung saan lumilitaw ang mga butil ng protina sa mga selula ng mga organo ng parenchymal. Ang mga organo mismo ay lumalaki sa laki, nagiging malambot at mapurol sa hiwa, na naging dahilan upang tawagin din ang granular dystrophy mapurol (maulap) na pamamaga. Gayunpaman, ang electron microscopic at histoenzymatic

Scheme I Morphogenesis ng parenchymal dysproteinoses

Ang isang kemikal na pag-aaral ng "granular dystrophy" ay nagpakita na ito ay batay hindi sa akumulasyon ng protina sa cytoplasm, ngunit sa hyperplasia ng mga ultrastructure ng mga selula ng mga parenchymal organ bilang isang pagpapahayag ng functional stress ng mga organ na ito bilang tugon sa iba't ibang mga impluwensya; Ang mga hyperplastic cell ultrastructure ay nakikita ng light-optical na pagsusuri bilang mga butil ng protina.

Hyaline drop dystrophy

Sa hyaline drop dystrophy ang mga malalaking patak ng protina na tulad ng hyaline ay lumilitaw sa cytoplasm, nagsasama sa isa't isa at pinupuno ang cell body; sa kasong ito, ang pagkasira ng mga ultrastructural na elemento ng cell ay nangyayari. Sa ilang mga kaso, ang hyaline-drop dystrophy ay nagtatapos focal coagulative necrosis ng cell.

Ang ganitong uri ng dysproteinosis ay madalas na matatagpuan sa mga bato, bihira sa atay, at napakabihirang sa myocardium.

AT bato sa Ang akumulasyon ng mga patak ng hyaline ay matatagpuan sa mga nephrocytes. Sa kasong ito, ang pagkasira ng mitochondria, endoplasmic reticulum, at brush border ay sinusunod (Larawan 27). Ang batayan ng hyaline-drop dystrophy ng nephrocytes ay ang kakulangan ng vacuolar-lysosomal apparatus ng epithelium ng proximal tubules, na normal na sumisipsip ng mga protina. Samakatuwid, ang ganitong uri ng nephrocyte dystrophy ay karaniwan sa nephrotic syndrome. Ang sindrom na ito ay isa sa mga pagpapakita ng maraming sakit sa bato, kung saan ang glomerular filter ay pangunahing apektado (glomerulonephritis, renal amyloidosis, paraproteinemic nephropathy, atbp.).

Hitsura Ang mga bato na may dystrophy na ito ay walang anumang mga tampok na katangian, ito ay pangunahing tinutukoy ng mga katangian ng pinagbabatayan na sakit (glomerulonephritis, amyloidosis).

AT atay sa mikroskopikong pagsusuri Ang mga katawan na tulad ng hyaline (mga katawan ng Mallory) ay matatagpuan sa mga hepatocytes, na binubuo ng mga fibril

kanin. 27. Hyaline-drop dystrophy ng epithelium ng renal tubules:

a - malalaking protina ay bumaba sa cytoplasm ng epithelium (microscopic na larawan); b - sa cytoplasm ng cell mayroong maraming protina (hyaline) formations (GO) ng isang hugis-itlog na hugis at vacuoles (C); Ang desquamation ng microvilli (MV) ng brush border at lumabas sa lumen (Pr) ng tubule ng mga vacuoles at protina formations ay nabanggit. electronogram. x18 000

isang espesyal na protina - alcoholic hyaline (tingnan ang Fig. 22). Ang pagbuo ng protina na ito at Mallory katawan ay isang manipestasyon ng perverted protina-synthetic function ng hepatocyte, na nangyayari patuloy sa alcoholic hepatitis at medyo bihira sa pangunahing biliary at Indian childhood cirrhosis, hepatocerebral dystrophy (Wilson-Konovalov's disease).

Hitsura iba ang atay; Ang mga pagbabago ay katangian ng mga sakit nito kung saan nangyayari ang hyaline-drop dystrophy.

Exodo Ang hyaline-drop dystrophy ay hindi kanais-nais: nagtatapos ito sa isang hindi maibabalik na proseso na humahantong sa cell necrosis.

Functional na halaga napakalaki ng dystrophy na ito. Sa hyaline droplet degeneration ng epithelium ng renal tubules, ang hitsura ng protina sa ihi (proteinuria) at cylinders (cylindruria), ang pagkawala ng mga protina ng plasma (hypoproteinemia), at isang paglabag sa balanse ng electrolyte nito ay nauugnay. Ang Hyaline droplet degeneration ng hepatocytes ay madalas na morphological na batayan para sa mga paglabag sa maraming mga function ng atay.

hydropic dystrophy

hydropic, o dropsy, dystrophy nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura sa cell ng mga vacuole na puno ng cytoplasmic fluid. Mas madalas itong sinusunod sa epithelium ng balat at renal tubules, sa hepatic

thocytes, kalamnan at nerve cells, pati na rin sa mga cell ng adrenal cortex.

Microscopic na larawan: Ang mga selula ng parenchymal ay pinalaki, ang kanilang cytoplasm ay puno ng mga vacuole na naglalaman ng isang malinaw na likido. Ang nucleus ay inilipat sa paligid, kung minsan ay na-vacuol o kulubot. Ang pag-unlad ng mga pagbabagong ito ay humahantong sa pagkawatak-watak ng mga ultrastructure ng cell at pag-apaw ng cell na may tubig. Ang cell ay nagiging mga balloon na puno ng likido o isang malaking vacuole kung saan lumulutang ang isang parang bula na nucleus. Ang ganitong mga pagbabago sa cell, na mahalagang expression focal colliquative nekrosis tinawag balloon dystrophy.

Hitsura maliit na pagbabago ang mga organ at tissue sa hydropic dystrophy, kadalasang nakikita ito sa ilalim ng mikroskopyo.

Mekanismo ng pag-unlad Ang hydropic dystrophy ay kumplikado at sumasalamin sa mga kaguluhan sa water-electrolyte at metabolismo ng protina, na humahantong sa mga pagbabago sa colloid osmotic pressure sa cell. Ang paglabag sa pagkamatagusin ng mga lamad ng cell, na sinamahan ng kanilang disintegration, ay gumaganap ng isang mahalagang papel. Ito ay humahantong sa pag-aasido ng cytoplasm, pag-activate ng hydrolytic enzymes ng lysosomes, na sumisira sa mga intramolecular bond sa pagdaragdag ng tubig.

Mga sanhi ang pagbuo ng hydropic dystrophy sa iba't ibang mga organo ay hindi maliwanag. AT bato - ito ay pinsala sa glomerular filter (glomerulonephritis, amyloidosis, diabetes mellitus), na humahantong sa hyperfiltration at kakulangan ng enzyme system ng basal labyrinth ng nephrocytes, na karaniwang nagbibigay ng reabsorption ng tubig; samakatuwid, ang hydropic degeneration ng nephrocytes ay napaka katangian ng nephrotic syndrome. AT atay Ang hydropic dystrophy ay nangyayari sa viral at nakakalason na hepatitis (Fig. 28) at kadalasang sanhi ng pagkabigo sa atay. Dahilan ng hydropic dystrophy epidermis maaaring mayroong impeksiyon (smallpox), pamamaga ng balat ng ibang mekanismo. Ang cytoplasmic vacuolization ay maaaring isang manifestation pisyolohikal na aktibidad ng cell na kung saan ay nabanggit, halimbawa, sa ganglion cells ng central at peripheral nervous system.

Exodo hydropic dystrophy ay karaniwang hindi kanais-nais; nagtatapos ito sa focal o kabuuang cell necrosis. Samakatuwid, ang pag-andar ng mga organo at tisyu sa hydropic dystrophy ay naghihirap nang husto.

Horny dystrophy

Horny dystrophy, o pathological keratinization, nailalarawan sa pamamagitan ng labis na pagbuo ng malibog na sangkap sa keratinizing epithelium (hyperkeratosis, ichthyosis) o ang pagbuo ng malibog na substansiya kung saan ito ay karaniwang wala (pathological keratinization ng mga mucous membrane, o leukoplakia; pagbuo ng "cancer pearls" sa squamous cell carcinoma). Ang proseso ay maaaring lokal o malawak.

kanin. 28. Hydropic degeneration ng atay (biopsy):

a - mikroskopiko na larawan; vacuolization ng hepatocytes; b - electronogram: pagpapalawak ng mga tubules ng endoplasmic reticulum at pagbuo ng mga vacuoles (C) na puno ng mga flocculent na nilalaman. Ang mga lamad na naglilimita sa mga vacuole ay halos ganap na wala ng mga ribosom. Ang mga vacuole ay pinipiga ang mitochondria (M) na matatagpuan sa pagitan nila, na ang ilan ay dumaranas ng pagkasira; Ako ang nucleus ng isang hepatocyte. x18 000

Mga sanhi magkakaiba ang horny dystrophy: may kapansanan sa pag-unlad ng balat, talamak na pamamaga, impeksyon sa viral, beriberi, atbp.

Exodo maaaring dalawang beses: ang pag-aalis ng sanhi ng sanhi sa simula ng proseso ay maaaring humantong sa pag-aayos ng tissue, ngunit sa mga advanced na kaso, ang cell death ay nangyayari.

Ibig sabihin Ang horny dystrophy ay tinutukoy ng antas, pagkalat at tagal nito. Ang isang pangmatagalang pathological keratinization ng mucous membrane (leukoplakia) ay maaaring maging mapagkukunan ng pag-unlad ng isang cancerous na tumor. Ang congenital ichthyosis ng isang matalim na antas, bilang panuntunan, ay hindi tugma sa buhay.

Ang isang bilang ng mga dystrophies ay katabi ng pangkat ng mga parenchymal dysproteinoses, na batay sa mga kaguluhan sa intracellular metabolism ng isang bilang ng mga amino acid bilang resulta ng namamana na kakulangan ng mga enzyme na nag-metabolize sa kanila, i.e. ang resulta namamana na fermentopathy. Ang mga dystrophies na ito ay nabibilang sa tinatawag na akumulasyon ng mga sakit.

Ang pinaka-kapansin-pansin na mga halimbawa ng namamana na dystrophies na nauugnay sa kapansanan sa intracellular metabolism ng mga amino acid ay cystinosis, tyrosinosis, phenylpyruvic oligophrenia (phenylketonuria). Ang kanilang mga katangian ay ipinakita sa talahanayan. isa.

Talahanayan 1. Hereditary dystrophies na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng amino acid

Parenchymal fatty degenerations (lipidoses)

Ang cytoplasm ng mga cell ay naglalaman ng higit sa lahat mga lipid, na bumubuo ng mga kumplikadong labile fat-protein complex na may mga protina - lipoprotein. Ang mga complex na ito ay bumubuo ng batayan ng mga lamad ng cell. Ang mga lipid, kasama ang mga protina, ay isang mahalagang bahagi ng cellular ultrastructure. Bilang karagdagan sa mga lipoprotein, mayroon ding sa cytoplasm neutral na taba, na mga ester ng glycerol at fatty acid.

Upang matukoy ang mga taba, ginagamit ang mga seksyon ng hindi nakapirming frozen o formalin-fixed na mga tisyu. Histochemically, ang mga taba ay natutukoy gamit ang ilang mga pamamaraan: Sudan III at sharlach stain ang mga ito ng pula, Sudan IV at osmic acid black, Nile blue sulfate stains fatty acids dark blue, at neutral fats red.

Gamit ang isang polarizing microscope, posible na makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng isotropic at anisotropic lipids, ang huli ay nagbibigay ng katangian na birefringence.

Ang mga kaguluhan sa metabolismo ng mga cytoplasmic lipid ay maaaring magpakita ng kanilang sarili sa isang pagtaas sa kanilang nilalaman sa mga selula kung saan sila ay matatagpuan nang normal, sa hitsura ng mga lipid kung saan sila ay hindi karaniwang matatagpuan, at sa pagbuo ng mga taba ng isang hindi pangkaraniwang komposisyon ng kemikal. Karaniwan, ang mga selula ay nag-iipon ng mga neutral na taba.

Ang parenchymal fatty degeneration ay madalas na nangyayari sa parehong lugar bilang protina - sa myocardium, atay, bato.

AT myocardium Ang fatty degeneration ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng maliliit na patak ng taba sa mga selula ng kalamnan (pulverized obesity). Habang tumataas ang mga pagbabago, bumababa ang mga ito (minor obesity) ganap na palitan ang cytoplasm (Larawan 29). Karamihan sa mitochondria ay nawasak, at ang transverse striation ng mga hibla ay nawawala. Ang proseso ay may focal character at sinusunod sa mga grupo ng mga selula ng kalamnan na matatagpuan sa kahabaan ng venous tuhod ng mga capillary at maliliit na ugat.

kanin. 29. Fatty degeneration ng myocardium:

a - patak ng taba (itim sa figure) sa cytoplasm ng mga fibers ng kalamnan (microscopic na larawan); b - mga pagsasama ng lipid (L), na may katangian na striation; MF - myofibrils. electronogram. x21 000

Hitsura Ang puso ay nakasalalay sa antas ng pagkabulok ng mataba. Kung ang proseso ay mahina na ipinahayag, maaari lamang itong makilala sa ilalim ng isang mikroskopyo, gamit ang mga espesyal na mantsa para sa mga lipid; kung ito ay malakas na ipinahayag, ang puso ay mukhang pinalaki, ang mga silid nito ay nakaunat, ito ay isang malambot na pagkakapare-pareho, ang myocardium sa hiwa ay mapurol, luad-dilaw. Mula sa gilid ng endocardium, ang dilaw-puting striation ay nakikita, lalo na mahusay na ipinahayag sa mga kalamnan ng papillary at trabeculae ng ventricles ng puso ("tiger heart"). Ang striation na ito ng myocardium ay nauugnay sa focal nature ng dystrophy, ang nangingibabaw na sugat ng mga selula ng kalamnan sa paligid ng mga venules at veins. Ang mataba na pagkabulok ng myocardium ay itinuturing na katumbas ng morphological ng decompensation nito.

Ang pag-unlad ng fatty degeneration ng myocardium ay nauugnay sa tatlong mekanismo: nadagdagan ang paggamit ng mga fatty acid sa cardiomyocytes, may kapansanan sa metabolismo ng taba sa mga selulang ito, at ang pagkasira ng mga lipoprotein complex ng mga intracellular na istruktura. Kadalasan, ang mga mekanismong ito ay natanto sa pamamagitan ng infiltration at decomposition (phanerosis) sa myocardial energy deficiency na nauugnay sa hypoxia at intoxication (diphtheria). Kasabay nito, ang pangunahing kahalagahan ng agnas ay hindi sa pagpapakawala ng mga lipid mula sa mga lipoprotein complex ng mga lamad ng cell, ngunit sa pagkasira ng mitochondria, na humahantong sa isang paglabag sa oksihenasyon ng mga fatty acid sa cell.

AT atay mataba pagkabulok (obesity) ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang matalim na pagtaas sa nilalaman ng taba sa hepatocytes at isang pagbabago sa kanilang komposisyon. Ang mga butil ng lipid ay unang lumilitaw sa mga selula ng atay (pinutol na katabaan), pagkatapos ay maliliit na patak ng mga ito (small-drop obesity), na sa hinaharap

magsama-sama sa malalaking patak (malaking droplet obesity) o sa isang fat vacuole, na pumupuno sa buong cytoplasm at itinutulak ang nucleus sa periphery. Binago sa ganitong paraan, ang mga selula ng atay ay kahawig ng taba. Mas madalas, ang pagtitiwalag ng mga taba sa atay ay nagsisimula sa paligid, mas madalas sa gitna ng mga lobules; na may makabuluhang binibigkas na dystrophy, ang labis na katabaan ng mga selula ng atay ay may nagkakalat na karakter.

Hitsura Ang atay ay medyo katangian: ito ay pinalaki, malambot, ocher-dilaw o dilaw-kayumanggi ang kulay. Kapag pinutol, ang isang patong ng taba ay makikita sa talim ng kutsilyo at sa ibabaw ng hiwa.

Among mga mekanismo ng pag-unlad Ang mataba na pagkabulok ng atay ay nakikilala: labis na paggamit ng mga fatty acid sa mga hepatocytes o ang kanilang pagtaas ng synthesis ng mga selulang ito; pagkakalantad sa mga nakakalason na sangkap na humaharang sa oksihenasyon ng mga fatty acid at ang synthesis ng lipoproteins sa mga hepatocytes; hindi sapat na paggamit ng mga amino acid na kinakailangan para sa synthesis ng phospholipids at lipoproteins sa mga selula ng atay. Mula dito, ang mataba na pagkabulok ng atay ay bubuo na may lipoproteinemia (alkoholismo, diabetes mellitus, pangkalahatang labis na katabaan, hormonal disorder), hepatotropic intoxications (ethanol, phosphorus, chloroform, atbp.), Malnutrisyon (kakulangan ng protina sa pagkain - alipotropic fatty degeneration ng atay, beriberi, mga sakit ng digestive system).

AT bato sa fatty degeneration, lumilitaw ang mga taba sa epithelium ng proximal at distal tubules. Kadalasan ang mga ito ay mga neutral na taba, phospholipid o kolesterol, na matatagpuan hindi lamang sa epithelium ng mga tubules, kundi pati na rin sa stroma. Ang mga neutral na taba sa epithelium ng makitid na segment at pagkolekta ng mga duct ay nangyayari bilang isang physiological phenomenon.

Hitsura bato: sila ay pinalaki, malabo (siksik kapag pinagsama sa amyloidosis), ang cortex ay namamaga, kulay abo na may dilaw na speckling, nakikita sa ibabaw at paghiwa.

Mekanismo ng pag-unlad Ang mataba na pagkabulok ng mga bato ay nauugnay sa paglusot ng epithelium ng renal tubules na may taba sa lipemia at hypercholesterolemia (nephrotic syndrome), na humahantong sa pagkamatay ng mga nephrocytes.

Mga sanhi iba-iba ang fatty degeneration. Kadalasan, nauugnay ito sa gutom ng oxygen (tissue hypoxia), kaya naman ang fatty degeneration ay karaniwan sa mga sakit ng cardiovascular system, talamak na sakit sa baga, anemia, talamak na alkoholismo, atbp. Sa ilalim ng mga kondisyon ng hypoxia, ang mga departamento ng organ na nasa functional na pag-igting ay nagdurusa una sa lahat. Ang pangalawang dahilan ay mga impeksyon (diphtheria, tuberculosis, sepsis) at pagkalasing (phosphorus, arsenic, chloroform), na humahantong sa metabolic disorder (dysproteinosis, hypoproteinemia, hypercholesterolemia), ang pangatlo ay beriberi at one-sided (na may hindi sapat na protina) nutrisyon, sinamahan sa pamamagitan ng kakulangan ng mga enzyme at lipotropic na mga kadahilanan na kinakailangan para sa normal na metabolismo ng taba ng cell.

Exodo ang fatty degeneration ay depende sa antas nito. Kung hindi ito sinamahan ng isang kabuuang pagkasira ng mga istruktura ng cellular, kung gayon, bilang isang panuntunan, ito ay nagiging mababalik. Malalim na pagkasira ng cellular lipid metabolism sa

sa karamihan ng mga kaso, nagtatapos ito sa pagkamatay ng cell, ang pag-andar ng mga organo ay matinding nabalisa, at sa ilang mga kaso ay bumababa ito.

Ang pangkat ng namamana na lipidosis ay binubuo ng tinatawag na systemic lipidosis, na nagmumula sa isang namamana na kakulangan ng mga enzyme na kasangkot sa metabolismo ng ilang mga lipid. Samakatuwid, ang systemic lipidosis ay inuri bilang namamana na fermentopathy(mga sakit sa imbakan), dahil ang kakulangan ng enzyme ay tumutukoy sa akumulasyon ng substrate, i.e. mga lipid sa mga selula.

Depende sa uri ng mga lipid na naipon sa mga selula, mayroong: cerebroside lipidosis, o glucosylceramide lipidosis(Sakit ng Gaucher) sphingomyelin lipidosis(Niemann-Pick disease) ganglioside lipidosis(Tay-Sachs disease, o amaurotic idiocy), pangkalahatang gangliosidosis(Norman-Landing's disease), atbp. Kadalasan, ang mga lipid ay naiipon sa atay, pali, bone marrow, central nervous system (CNS), at nerve plexuses. Kasabay nito, lumilitaw ang mga cell na katangian ng isa o ibang uri ng lipidosis (Gaucher cells, Pick cells), na may kahalagahan sa diagnostic sa pag-aaral ng mga biopsy specimens (Talahanayan 2).

Maraming mga enzyme, ang kakulangan na tumutukoy sa pag-unlad ng systemic lipidosis, ay, tulad ng makikita mula sa talahanayan. 2, sa lysosomal. Sa batayan na ito, ang isang bilang ng mga lipidoses ay itinuturing na mga sakit na lysosomal.

Parenchymal carbohydrate dystrophies

Ang mga karbohidrat, na tinutukoy sa mga selula at tisyu at maaaring makilala sa histochemically, ay nahahati sa polysaccharides, kung saan ang glycogen lamang ang nakikita sa mga tisyu ng hayop, mga glycosaminoglycans(mu-

copolysaccharides) at glycoproteins. Sa mga glycosaminoglycans, neutral, malakas na nauugnay sa mga protina, at acidic, na kinabibilangan ng hyaluronic, chondroitinsulfuric acid at heparin, ay nakikilala. Ang mga acid glycosaminoglycans bilang biopolymer ay nakapasok sa mga hindi matatag na compound na may bilang ng mga metabolite at dinadala ang mga ito. Ang mga pangunahing kinatawan ng glycoproteins ay mucins at mucoids. Ang mga mucin ay bumubuo sa batayan ng mucus na ginawa ng epithelium ng mga mucous membrane at mga glandula; ang mucoid ay bahagi ng maraming mga tisyu.

Ang mga polysaccharides, glycosaminoglycans at glycoproteins ay nakita ng reaksyon ng CHIC o ng reaksyon ng Hotchkiss-McManus. Ang kakanyahan ng reaksyon ay nakasalalay sa katotohanan na pagkatapos ng oksihenasyon na may iodic acid (o reaksyon na may periodate), ang mga resultang aldehydes ay nagbibigay ng pulang kulay na may Schiff fuchsin. Upang makita ang glycogen, ang reaksyon ng PAS ay pupunan ng enzymatic control - ang paggamot ng mga seksyon na may amylase. Ang Glycogen ay nabahiran ng pula ng carmine ni Best. Ang mga glycosaminoglycans at glycoproteins ay tinutukoy gamit ang isang bilang ng mga pamamaraan, kung saan ang pinakakaraniwang ginagamit na mantsa ay toluidine blue o methylene blue. Ginagawang posible ng mga mantsa na ito na makita ang mga chromotropic substance na nagbibigay ng reaksyon ng metachromasia. Ang paggamot sa mga seksyon ng tissue na may hyaluronidases (bacterial, testicular) na sinusundan ng paglamlam ng parehong mga tina ay ginagawang posible ang pagkakaiba ng iba't ibang glycosaminoglycans.

Ang pagkabulok ng parenchymal carbohydrate ay maaaring nauugnay sa mga metabolic disorder glycogen o glycoproteins.

Carbohydrate dystrophies na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng glycogen

Ang mga pangunahing tindahan ng glycogen ay matatagpuan sa atay at mga kalamnan ng kalansay. Ang glycogen sa atay at kalamnan ay nauubos depende sa pangangailangan ng katawan (labile glycogen). Ang glycogen ng mga nerve cells, ang conduction system ng puso, aorta, endothelium, epithelial integument, uterine mucosa, connective tissue, embryonic tissues, cartilage at leukocytes ay isang kinakailangang bahagi ng mga cell, at ang nilalaman nito ay hindi napapailalim sa mga kapansin-pansing pagbabago. (matatag na glycogen). Gayunpaman, ang paghahati ng glycogen sa labile at stable ay may kondisyon.

Ang regulasyon ng metabolismo ng karbohidrat ay isinasagawa ng neuroendocrine pathway. Ang pangunahing papel ay kabilang sa hypothalamic region, ang pituitary gland (ACTH, thyroid-stimulating, somatotropic hormones), (β-cells (B-cells) ng pancreas (insulin), adrenal glands (glucocorticoids, adrenaline) at thyroid gland. .

Mga paglabag sa nilalaman Ang glycogen ay ipinahayag sa isang pagbaba o pagtaas sa dami nito sa mga tisyu at ang hitsura kung saan ito ay karaniwang hindi napansin. Ang mga karamdaman na ito ay pinaka-binibigkas sa diabetes mellitus at sa namamana na carbohydrate dystrophies - glycogenoses.

Sa diabetes, ang pag-unlad ng kung saan ay nauugnay sa patolohiya ng β-cells ng pancreatic islets, mayroong isang hindi sapat na paggamit ng glucose sa pamamagitan ng mga tisyu, isang pagtaas sa nilalaman nito sa dugo (hyperglycemia) at excretion sa ihi (glucosuria). Ang mga tindahan ng tissue glycogen ay lubhang nabawasan. Pangunahing may kinalaman ito sa atay,

kung saan ang glycogen synthesis ay nabalisa, na humahantong sa paglusot nito sa mga taba - bubuo ang mataba na pagkabulok ng atay; sa parehong oras, ang mga pagsasama ng glycogen ay lumilitaw sa nuclei ng mga hepatocytes, sila ay nagiging magaan ("butas", "walang laman", nuclei).

Ang katangian ng mga pagbabago sa bato sa diabetes ay nauugnay sa glucosuria. Ang mga ito ay ipinahayag sa glycogen infiltration ng tubular epithelium, higit sa lahat makitid at malayong mga segment. Ang epithelium ay nagiging mataas, na may light foamy cytoplasm; Ang mga butil ng glycogen ay makikita rin sa lumen ng mga tubule. Ang mga pagbabagong ito ay sumasalamin sa estado ng glycogen synthesis (glucose polymerization) sa tubular epithelium sa panahon ng resorption ng glucose-rich plasma ultrafiltrate.

Sa diyabetis, hindi lamang ang renal tubules ang nagdurusa, kundi pati na rin ang glomeruli, ang kanilang mga capillary loop, ang basement membrane na kung saan ay nagiging mas natatagusan sa mga asukal at protina ng plasma. Mayroong isa sa mga pagpapakita ng diabetic microangiopathy - intercapillary (diabetic) glomerulosclerosis.

Hereditary carbohydrate dystrophies, na batay sa mga karamdaman ng metabolismo ng glycogen, ay tinatawag glycogenosis. Ang mga glycogenoses ay sanhi ng kawalan o kakulangan ng isang enzyme na kasangkot sa pagkasira ng nakaimbak na glycogen, at samakatuwid ay nabibilang sa namamana na fermentopathy, o akumulasyon ng mga sakit. Sa kasalukuyan, 6 na uri ng glycogenoses ang mahusay na pinag-aralan, sanhi ng namamana na kakulangan ng 6 na magkakaibang enzymes. Ito ang mga sakit ng Gierke (type I), Pompe (type II), McArdle (type V) at Gers (type VI), kung saan ang istraktura ng glycogen na naipon sa mga tissue ay hindi naaabala, at Forbes-Corey disease (type III) at Andersen ( uri ng IV), kung saan ito ay lubhang nabago (Talahanayan 3).

Ang morphological diagnosis ng glycogenosis ng isang uri o iba ay posible sa isang biopsy gamit ang mga histoenzymatic na pamamaraan.

Carbohydrate dystrophies na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng glycoprotein

Kapag ang metabolismo ng glycoproteins sa mga selula o sa intercellular substance ay nabalisa, ang mga mucin at mucoid, na tinatawag ding mucous o mucus-like substance, ay naiipon. Sa bagay na ito, sa paglabag sa metabolismo ng glycoproteins, pinag-uusapan nila mucous dystrophy.

Pinapayagan ka nitong makilala hindi lamang ang pagtaas ng pagbuo ng uhog, kundi pati na rin ang mga pagbabago sa mga katangian ng physicochemical ng uhog. Maraming mga secreting cell ang namamatay at nag-desquamate, ang mga excretory ducts ng mga glandula ay nahahadlangan ng mucus, na humahantong sa pagbuo ng mga cyst. Kadalasan sa mga kasong ito ay nagsasama ang pamamaga. Maaaring isara ng uhog ang mga puwang ng bronchi, na nagreresulta sa paglitaw ng atelectasis at foci ng pneumonia.

Minsan, hindi totoong mucus, ngunit ang mga sangkap na tulad ng mucus (pseudomucins) ay naipon sa mga glandular na istruktura. Ang mga sangkap na ito ay maaaring mag-condense at kumuha ng katangian ng isang colloid. Tapos pinag-uusapan nila colloid dystrophy, na sinusunod, halimbawa, sa colloid goiter.

Mga sanhi Ang mucosal dystrophy ay magkakaiba, ngunit kadalasan ito ay pamamaga ng mauhog lamad bilang resulta ng pagkilos ng iba't ibang pathogenic stimuli (tingnan. Catarrh).

Ang mucosal degeneration ay sumasailalim sa isang namamana na sistematikong sakit na tinatawag cystic fibrosis na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbabago sa kalidad ng uhog na itinago ng epithelium ng mga mucous glands: ang uhog ay nagiging makapal at malapot, ito ay hindi maganda ang excreted, na humahantong sa pagbuo ng retention cysts at sclerosis (cystic fibrosis). Ang exocrine apparatus ng pancreas, ang mga glandula ng bronchial tree, ang digestive at urinary tracts, ang biliary tract, ang pawis at lacrimal glands ay apektado (para sa higit pang mga detalye, tingnan sa ibaba). patolohiya ng prenatal).

Exodo higit sa lahat ay tinutukoy ng antas at tagal ng pagtaas ng pagbuo ng uhog. Sa ilang mga kaso, ang pagbabagong-buhay ng epithelium ay humahantong sa isang kumpletong pagpapanumbalik ng mauhog lamad, sa iba pa - ito ay atrophies, sumasailalim sa sclerosis, na natural na nakakaapekto sa pag-andar ng organ.

Stromal vascular dystrophies

Stromal-vascular (mesenchymal) dystrophies bumuo bilang isang resulta ng metabolic disorder sa connective tissue at nakita sa stroma ng mga organo at mga pader ng sisidlan. Nag-develop sila sa palagay, na, tulad ng alam mo, ay nabuo ng isang segment ng microvasculature na may nakapalibot na mga elemento ng connective tissue (ground substance, fibrous structures, cells) at nerve fibers. Kaugnay nito, ang pamamayani sa mga mekanismo ng pag-unlad ng stromal-vascular dystrophies ng mga paglabag sa trophic transport system, ang commonality ng morphogenesis, ang posibilidad na hindi lamang pagsamahin ang iba't ibang uri ng dystrophy, kundi pati na rin ang paglipat ng isang uri patungo sa isa pa ay nagiging malinaw.

Sa kaso ng mga metabolic disorder sa connective tissue, pangunahin sa intercellular substance nito, ang mga metabolic na produkto ay naipon, na maaaring dalhin kasama ng dugo at lymph, bilang resulta ng perverse synthesis, o lumilitaw bilang isang resulta ng disorganization ng pangunahing sangkap at connective tissue. mga hibla.

Depende sa uri ng kapansanan sa metabolismo, ang mesenchymal dystrophies ay nahahati sa protina (dysproteinoses), mataba (lipidosis) at carbohydrate.

Stromal-vascular protein dystrophies (dysproteinoses)

Kabilang sa mga protina ng connective tissue, collagen, macromolecules kung saan nabuo ang collagen at reticular fibers. Ang collagen ay isang mahalagang bahagi ng basement membranes (endothelium, epithelium) at nababanat na mga hibla, na, bilang karagdagan sa collagen, kasama ang elastin. Ang collagen ay synthesize ng connective tissue cells, kung saan ang pangunahing papel ay ginagampanan ng mga fibroblast. Bilang karagdagan sa collagen, ang mga cell na ito ay synthesize mga glycosaminoglycans ang pangunahing sangkap ng connective tissue, na naglalaman din ng mga protina at polysaccharides ng plasma ng dugo.

Ang mga connective tissue fibers ay may katangiang ultrastructure. Ang mga ito ay mahusay na nakilala gamit ang isang bilang ng mga histological na pamamaraan: collagenous - sa pamamagitan ng paglamlam ng isang picrofuchin mixture (ayon kay van Gieson), nababanat - sa pamamagitan ng paglamlam sa fuchselin o orcein, reticular - sa pamamagitan ng impregnation na may mga silver salts (reticular fibers ay argyrophilic).

Sa connective tissue, bilang karagdagan sa mga cell nito na nag-synthesize ng collagen at glycosaminoglycans (fibroblast, reticular cell), pati na rin ang isang bilang ng mga biologically active substance (labrocyte, o mast cell), mayroong mga cell na hematogenous na pinagmulan na nagsasagawa ng phagocytosis ( polymorphonuclear leukocytes, histiocytes, macrophage) at immune reactions (plasmoblasts at plasmocytes, lymphocytes, macrophage).

Kasama sa mga stromal vascular dysproteinoses mucoid pamamaga, fibrinoid pamamaga (fibrinoid), hyalinosis, amyloidosis.

Kadalasan, ang mucoid swelling, fibrinoid swelling, at hyalinosis ay sunud-sunod na yugto. disorganisasyon ng connective tissue; ang prosesong ito ay batay sa akumulasyon ng mga produkto ng plasma ng dugo sa sangkap ng lupa bilang isang resulta ng pagtaas sa tissue-vascular permeability (plasmorrhagia), pagkasira ng mga elemento ng connective tissue at pagbuo ng mga protina (protein-polysaccharide) complexes. Ang Amyloidosis ay naiiba sa mga prosesong ito dahil ang komposisyon ng mga nagresultang protina-polysaccharide complex ay kinabibilangan ng isang fibrillar protein na hindi karaniwang matatagpuan, na synthesize ng mga cell - amyloidoblasts (Scheme II).

Iskema II. Morphogenesis ng stromal-vascular dysproteinoses

Mucoid na pamamaga

Mucoid na pamamaga- mababaw at nababaligtad na disorganisasyon ng connective tissue. Sa kasong ito, ang akumulasyon at muling pamamahagi ng mga glycosaminoglycans ay nangyayari sa pangunahing sangkap dahil sa pagtaas ng nilalaman, lalo na ng hyaluronic acid. Ang mga glycosaminoglycans ay may mga hydrophilic na katangian, ang kanilang akumulasyon ay humahantong sa isang pagtaas sa tissue at vascular permeability. Bilang resulta, ang mga protina ng plasma (pangunahin na mga globulin) at mga glycoprotein ay pinaghalo sa mga glycosaminoglycans. Ang hydration at pamamaga ng pangunahing intermediate substance ay bubuo.

Microscopic na pagsusuri. Ang pangunahing sangkap ay basophilic, kapag nabahiran ng toluidine blue - lilac o pula (Fig. 30, tingnan ang color inc.). Bumangon kababalaghan ng metachromasia, na batay sa isang pagbabago sa estado ng pangunahing intermediate substance na may akumulasyon ng mga chromotropic substance. Ang mga hibla ng collagen ay karaniwang nagpapanatili ng isang istraktura ng bundle, ngunit bumubukol at sumasailalim sa fibrillar defibration. Sila ay nagiging hindi gaanong lumalaban sa collagenase at lumilitaw na dilaw-orange sa halip na brick red kapag nabahiran ng picrofuchsin. Ang mga pagbabago sa ground substance at collagen fibers sa panahon ng mucoid swelling ay maaaring sinamahan ng cellular reactions - ang hitsura ng lymphocytic, plasma cell at histiocytic infiltrates.

Ang mucoid na pamamaga ay nangyayari sa iba't ibang mga organo at tisyu, ngunit mas madalas sa mga dingding ng mga arterya, mga balbula ng puso, endocardium at epicardium, i.e. kung saan nangyayari ang mga chromotropic substance at normal; sa parehong oras, ang dami ng mga chromotropic substance ay tumataas nang husto. Kadalasan ito ay sinusunod sa mga nakakahawang sakit at allergy, rheumatic disease, atherosclerosis, endocrinopathies, atbp.

Hitsura. Sa mucoid swelling, ang tissue o organ ay napanatili, ang mga pagbabago sa katangian ay itinatag gamit ang mga histochemical reactions sa panahon ng mikroskopikong pagsusuri.

Mga sanhi. Ang malaking kahalagahan sa pag-unlad nito ay hypoxia, impeksyon, lalo na streptococcal, immunopathological reaksyon (hypersensitivity reaksyon).

Exodo maaaring dalawang beses: kumpletong pag-aayos ng tissue o paglipat sa pamamaga ng fibrinoid. Sa kasong ito, ang pag-andar ng organ ay naghihirap (halimbawa, dysfunction ng puso dahil sa pag-unlad ng rheumatic endocarditis - valvulitis).

Fibrinoid pamamaga (fibrinoid)

pamamaga ng fibrinoid- malalim at hindi maibabalik na disorganisasyon ng connective tissue, na batay sa pagkawasak ang pangunahing sangkap at mga hibla nito, na sinamahan ng isang matalim na pagtaas sa vascular permeability at pagbuo ng fibrinoid.

fibrinoid ay isang kumplikadong sangkap, na kinabibilangan ng mga protina at polysaccharides ng nabubulok na mga hibla ng collagen, ang pangunahing sangkap at plasma ng dugo, pati na rin ang mga cellular nucleoproteins. Histochemically, sa iba't ibang sakit, iba ang fibrinoid, ngunit ang mahalagang bahagi nito ay fibrin(Fig. 31) (kaya ang mga terminong "fibrinoid swelling", "fibrinoid").

kanin. 31. pamamaga ng fibrinoid:

a - fibrinoid pamamaga at fibrinoid nekrosis ng mga capillary ng renal glomeruli (systemic lupus erythematosus); b - sa fibrinoid sa namamaga na mga hibla ng collagen na nawala ang kanilang transverse striation (CLF), fibrin mass (F). electronogram. x35,000 (ayon kay Gieseking)

mikroskopiko na larawan. Sa pamamaga ng fibrinoid, ang mga bundle ng collagen fibers na pinapagbinhi ng mga protina ng plasma ay nagiging homogenous, na bumubuo ng hindi matutunaw na malakas na mga compound na may fibrin; ang mga ito ay eosinophilic, mantsang dilaw na may pyrofuchsin, matindi ang PAS-positive at pyroninophilic sa reaksyon ng Brachet, at argyrophilic kapag pinapagbinhi ng mga silver salt. Ang metachromasia ng connective tissue ay hindi ipinahayag o ipinahayag nang mahina, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng depolymerization ng glycosaminoglycans ng pangunahing sangkap.

Sa kinalabasan ng pamamaga ng fibrinoid, kung minsan ay bubuo nekrosis ng fibrinoid, nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong pagkasira ng nag-uugnay na tissue. Sa paligid ng foci ng nekrosis, ang reaksyon ng mga macrophage ay karaniwang ipinahayag.

Hitsura. Iba't ibang mga organo at tisyu kung saan nangyayari ang pamamaga ng fibrinoid, bahagyang nagbabago sa panlabas, ang mga pagbabago sa katangian ay kadalasang matatagpuan lamang sa panahon ng mikroskopikong pagsusuri.

Mga sanhi. Kadalasan, ito ay isang manifestation ng infectious-allergic (halimbawa, vascular fibrinoid sa tuberculosis na may hyperergic reactions), allergic at autoimmune (fibrinoid changes sa connective tissue sa rheumatic disease, renal glomerular capillaries sa glomerulonephritis) at angioedema (arteriole fibrinoid sa hypertension. at arterial hypertension) reaksyon . Sa ganitong mga kaso, mayroong pamamaga ng fibrinoid karaniwan (systemic) na karakter. lokal Ang pamamaga ng fibrinoid ay maaaring mangyari sa pamamaga, lalo na ang talamak (fibrinoid sa apendiks sa apendisitis, sa ilalim ng isang talamak na ulser sa tiyan, trophic skin ulcers, atbp.).

Exodo Ang mga pagbabago sa fibrinoid ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng nekrosis, pagpapalit ng pokus ng pagkasira na may connective tissue (sclerosis) o hyalinosis. Ang pamamaga ng fibrinoid ay humahantong sa pagkagambala at madalas na paghinto ng paggana ng organ (halimbawa, talamak na pagkabigo sa bato sa malignant na hypertension, na nailalarawan sa pamamagitan ng fibrinoid necrosis at mga pagbabago sa glomerular arterioles).

Hyalinosis

Sa hyalinosis(mula sa Greek. hyalos- transparent, vitreous), o hyaline dystrophy, homogenous translucent siksik na masa (hyaline) na kahawig ng hyaline cartilage ay nabuo sa connective tissue. Ang tissue ay lumakapal, kaya ang hyalinosis ay itinuturing din bilang isang uri ng sclerosis.

Ang hyaline ay isang fibrillar protein. Ang pagsusuri sa immunohistochemical ay nagpapakita hindi lamang ng mga protina ng plasma, fibrin, kundi pati na rin ang mga bahagi ng mga immune complex (immunoglobulins, complement fractions), pati na rin ang mga lipid. Ang mga masa ng hyaline ay lumalaban sa mga acid, alkalis, enzymes, PAS-positibo, mahusay na tumatanggap ng mga tina ng acid (eosin, acid fuchsin), mga mantsa ng picrofuchsin dilaw o pula.

Mekanismo mahirap ang hyalinosis. Nangunguna sa pag-unlad nito ang pagkasira ng mga fibrous na istruktura at pagtaas ng tissue-vascular permeability (plasmorrhagia) dahil sa angioedema (dyscirculatory), metabolic at immunopathological na proseso. Kaugnay ng plasmorrhagia ay ang impregnation ng tissue na may mga protina ng plasma at ang kanilang adsorption sa binagong fibrous na mga istraktura, na sinusundan ng pag-ulan at pagbuo ng isang protina, hyaline. Ang mga makinis na selula ng kalamnan ay nakikibahagi sa pagbuo ng vascular hyaline. Maaaring bumuo ang Hyalinosis bilang isang resulta ng iba't ibang mga proseso: pagpapabinhi ng plasma, pamamaga ng fibrinoid (fibrinoid), pamamaga, nekrosis, sclerosis.

Pag-uuri. Mayroong hyalinosis ng mga sisidlan at hyalinosis ng connective tissue proper. Ang bawat isa sa kanila ay maaaring maging malawak (systemic) at lokal.

Hyalinosis ng mga sisidlan. Ang Hyalinosis ay kadalasang maliliit na arterya at arterioles. Ito ay nauuna sa pinsala sa endothelium, ang lamad at makinis na mga selula ng kalamnan ng dingding at ang pagpapabinhi nito sa plasma ng dugo.

Microscopic na pagsusuri. Ang hyaline ay matatagpuan sa subendothelial space, itinutulak nito palabas at sinisira ang nababanat na lamina, ang gitnang lamad ay nagiging mas payat, at sa wakas ang mga arterioles ay nagiging makapal na vitreous tubules na may mahigpit na makitid o ganap na saradong lumen (Fig. 32).

Ang Hyalinosis ng maliliit na arterya at arterioles ay sistematiko, ngunit pinaka-binibigkas sa mga bato, utak, retina, pancreas, at balat. Ito ay partikular na katangian ng hypertension at hypertensive na mga kondisyon (hypertensive arteriological disease), diabetic microangiopathy (diabetic arteriological disease) at mga sakit na may kapansanan sa kaligtasan sa sakit. Bilang isang physiological phenomenon, ang lokal na arterial hyalinosis ay sinusunod sa pali ng mga matatanda at matatanda, na sumasalamin sa mga functional at morphological na tampok ng pali bilang isang organ ng pag-aalis ng dugo.

Ang vascular hyaline ay isang sangkap na nakararami sa hematogenous na kalikasan. Sa pagbuo nito, hindi lamang hemodynamic at metabolic, kundi pati na rin ang mga mekanismo ng immune ay gumaganap ng isang papel. Ginagabayan ng mga kakaibang katangian ng pathogenesis ng vascular hyalinosis, 3 uri ng vascular hyaline ay nakikilala: 1) simple, na nagmumula sa insudasyon ng hindi nagbabago o bahagyang nabagong mga bahagi ng plasma ng dugo (mas karaniwan sa benign hypertension, atherosclerosis at sa mga malusog na tao); 2) lipogyalin, naglalaman ng mga lipid at β-lipoproteins (madalas na matatagpuan sa diabetes mellitus); 3) kumplikadong hyaline, na binuo mula sa mga immune complex, fibrin at mga bumagsak na istruktura ng vascular wall (tingnan ang Fig. 32) (karaniwan para sa mga sakit na may immunopathological disorder, tulad ng mga sakit na rayuma).

kanin. 32. Hyalinosis ng mga daluyan ng pali:

a - ang dingding ng gitnang arterya ng spleen follicle ay kinakatawan ng homogenous na masa ng hyaline; b - fibrin sa mga masa ng hyaline kapag nabahiran ayon sa pamamaraan ng Weigert; c - pag-aayos ng mga immune complex ng IgG sa hyaline (fluorescent microscopy); d - masa ng hyaline (G) sa pader ng arteriole; En - endothelium; Pr - lumen ng arteriole. electronogram.

x15 000

Hyalinosis ng connective tissue mismo. Karaniwan itong nabubuo bilang resulta ng pamamaga ng fibrinoid, na humahantong sa pagkasira ng collagen at pagpapabinhi ng tisyu na may mga protina ng plasma at polysaccharides.

Microscopic na pagsusuri. Hanapin ang pamamaga ng nag-uugnay na mga bundle ng tissue, nawala ang fibrillation at sumanib sa isang homogenous na siksik na kartilago-tulad ng masa; ang mga elemento ng cellular ay na-compress at sumasailalim sa pagkasayang. Ang mekanismong ito ng pag-unlad ng systemic hyalinosis ng connective tissue ay lalong karaniwan sa mga sakit na may immune disorder (rheumatic disease). Maaaring kumpletuhin ng Hyalinosis ang mga pagbabago sa fibrinoid sa ilalim ng isang talamak na gastric ulcer, sa

apendiks na may apendisitis; ito ay katulad ng mekanismo ng lokal na hyalinosis sa pokus ng talamak na pamamaga.

Ang Hyalinosis bilang resulta ng sclerosis ay pangunahing lokal din sa likas na katangian: ito ay bubuo sa mga peklat, fibrous adhesions ng serous cavities, ang vascular wall sa atherosclerosis, involutional sclerosis ng mga arterya, sa organisasyon ng isang namuong dugo, sa mga kapsula, tumor stroma, atbp. Sa gitna ng hyalinosis sa mga kasong ito ay mga metabolic disorder ng connective tissue. Ang isang katulad na mekanismo ay may hyalinosis ng necrotic tissues at fibrinous overlay.

Hitsura. Sa matinding hyalinosis, nagbabago ang hitsura ng mga organo. Ang Hyalinosis ng maliliit na arterya at arterioles ay humahantong sa pagkasayang, pagpapapangit at kulubot ng organ (halimbawa, ang pagbuo ng arteriolosclerotic nephrocyrrhosis).

Sa hyalinosis ng connective tissue mismo, ito ay nagiging siksik, maputi-puti, translucent (halimbawa, hyalinosis ng mga balbula ng puso sa rheumatic disease).

Exodo. Sa karamihan ng mga kaso, hindi kanais-nais, ngunit posible rin ang resorption ng hyaline mass. Kaya, ang hyaline sa mga peklat - ang tinatawag na keloids - ay maaaring maluwag at ma-resorb. Baligtarin natin ang hyalinosis ng mammary gland, at ang resorption ng hyaline mass ay nangyayari sa ilalim ng mga kondisyon ng hyperfunction ng mga glandula. Minsan ang hyalinized tissue ay nagiging mucilaginous.

functional na halaga. Nag-iiba ito depende sa lokasyon, antas at pagkalat ng hyalinosis. Ang malawakang hyalinosis ng arterioles ay maaaring humantong sa functional failure ng organ (renal failure sa arteriolosclerotic nephrocyrrhosis). Ang lokal na hyalinosis (halimbawa, mga balbula ng puso na may depekto) ay maaari ding maging sanhi ng pagkabigo ng functional organ. Ngunit sa mga peklat, maaaring hindi ito magdulot ng labis na pagkabalisa.

Amyloidosis

Amyloidosis(mula sa lat. amylum- almirol), o pagkabulok ng amyloid,- stromal-vascular dysproteinosis, na sinamahan ng isang malalim na paglabag sa metabolismo ng protina, ang hitsura ng isang abnormal na fibrillar na protina at ang pagbuo ng isang kumplikadong sangkap sa interstitial tissue at mga dingding ng sisidlan - amyloid.

Noong 1844, inilarawan ng Viennese pathologist na si K. Rokitansky ang mga kakaibang pagbabago sa mga organo ng parenchymal, na, bilang karagdagan sa isang matalim na compaction, ay nakakuha ng waxy, mamantika na hitsura. Ang sakit kung saan naganap ang gayong mga pagbabago sa mga organo, tinawag niyang "sebaceous disease." Pagkalipas ng ilang taon, ipinakita ni R. Virchow na ang mga pagbabagong ito ay nauugnay sa hitsura sa mga organo ng isang espesyal na sangkap, na nagiging asul sa ilalim ng pagkilos ng yodo at sulfuric acid. Samakatuwid, tinawag niya itong amyloid, at "sebaceous disease" - amyloidosis. Ang likas na protina ng amyloid ay itinatag ni M.M. Si Rudnev kasama si Kuehne noong 1865.

Kemikal na komposisyon at pisikal na katangian ng amyloid. Ang amyloid ay isang glycoprotein, ang pangunahing bahagi nito ay mga protina ng fibrillar(F-sangkap). Bumubuo sila ng mga fibril na may katangiang ultramicroscopic na istraktura (Larawan 33). Ang mga protina ng fibrillar amyloid ay magkakaiba. Mayroong 4 na uri ng mga protina na ito na katangian ng ilang uri ng amyloidosis: 1) AA protein (hindi nauugnay sa mga immunoglobulin), na nabuo mula sa serum na katapat nito - protina ng SAA; 2) AL-protein (na nauugnay sa mga immunoglobulin), ang pasimula nito ay mga L-chain (light chain) ng mga immunoglobulin; 3) AF-protein, sa pagbuo kung saan pangunahing kasangkot ang prealbumin; 4) ASC^-protein, ang precursor nito ay prealbumin din.

Ang mga protina ng amyloid fibril ay maaaring matukoy gamit ang tiyak na sera sa mga immunohistochemical na pag-aaral, pati na rin ang ilang mga kemikal (mga reaksyon na may potassium permanganate, alkaline guanidine) at pisikal na (autoclaving) na mga reaksyon.

Fibrillar amyloid proteins na ginagawa ng mga cell - amyloidoblast, pumasok sa mga kumplikadong compound na may glucoproteins ng plasma ng dugo. Ito bahagi ng plasma Ang (P-component) ng amyloid ay kinakatawan ng mga istrukturang hugis baras ("periodic rods" - tingnan ang Fig. 33). Ang mga bahagi ng fibrillar at plasma ng amyloid ay may mga antigenic na katangian. Ang mga amyloid fibrils at ang bahagi ng plasma ay pumapasok sa mga kumbinasyon sa tissue chondroitin sulfates at ang tinatawag na hematogenous additives ay sumasali sa nagresultang complex, kung saan ang fibrin at immune complex ay ang pangunahing kahalagahan. Ang mga bono ng mga protina at polysaccharides sa amyloid substance ay napakalakas, na nagpapaliwanag ng kakulangan ng epekto kapag ang iba't ibang mga enzyme ng katawan ay kumikilos sa amyloid.

kanin. 33. Amyloid ultrastructure:

a - amyloid fibrils (Am), x35,000; b - mga pormasyon na hugis baras na binubuo ng mga pentagonal na istruktura (PSt), x300,000 (ayon kay Glenner et al.)

Ang katangian ng amyloid ay ang pulang paglamlam nito ng Congo red, methyl (o gentian) violet; Ang partikular na luminescence na may thioflavin S o T ay katangian. Nakikita rin ang amyloid gamit ang isang polarizing microscope. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng dichroism at anisotropy (ang birefringence spectrum ay nasa hanay na 540-560 nm). Ginagawang posible ng mga katangiang ito na makilala ang amyloid mula sa iba pang mga protina ng fibrillar. Para sa macroscopic diagnosis ng amyloidosis, ginagamit nila ang epekto sa tissue na may solusyon sa Lugol, at pagkatapos ay may 10% na solusyon ng sulfuric acid; ang amyloid ay nagiging blue-violet o maduming berde.

Ang mga makukulay na reaksyon ng amyloid na nauugnay sa mga kakaibang komposisyon ng kemikal nito ay maaaring magkakaiba depende sa anyo, uri at uri ng amyloidosis. Sa ilang mga kaso, wala sila, pagkatapos ay nagsasalita sila ng achromatic amyloid, o achroamyloid.

Pag-uuri Isinasaalang-alang ng amyloidosis ang mga sumusunod na katangian: 1) posibleng dahilan; 2) ang pagtitiyak ng amyloid fibril protein; 3) pagkalat ng amyloidosis; 4) ang pagka-orihinal ng mga klinikal na pagpapakita dahil sa nangingibabaw na sugat ng ilang mga organo at sistema.

1. Pinatnubayan ang dahilan maglaan ng pangunahin (idiopathic), namamana (genetic, pamilya), pangalawa (nakuha) at senile amyloidosis. Ang pangunahin, namamana, senile amyloidoses ay itinuturing na mga nosological form. Ang pangalawang amyloidosis, na nangyayari sa ilang mga sakit, ay isang komplikasyon ng mga sakit na ito, isang "pangalawang sakit".

Para sa pangunahing (idiopathic) amyloidosis katangian: ang kawalan ng isang nakaraan o kasabay na "sanhi" na sakit; pagkatalo ng nakararami mesodermal tissues - ang cardiovascular system, striated at makinis na kalamnan, nerbiyos at balat (generalized amyloidosis); pagkahilig sa pagbuo ng mga nodular na deposito, inconstancy ng mga makukulay na reaksyon ng amyloid substance (madalas ang negatibong resulta kapag nabahiran ng Congo red).

Namamana (genetic, pamilya) amyloidosis. Ang kahalagahan ng mga genetic na kadahilanan sa pag-unlad ng amyloidosis ay nakumpirma ng kakaiba ng heograpikal na patolohiya nito at ang espesyal na predisposisyon dito ng ilang mga grupong etniko ng populasyon. Ang pinakakaraniwang uri ng namamana na amyloidosis na may isang nangingibabaw na sugat sa bato ay katangian ng isang panaka-nakang sakit (familial Mediterranean fever), na mas madalas na sinusunod sa mga kinatawan ng mga sinaunang tao (mga Hudyo, Armenian, Arabo).

Mayroong iba pang mga uri ng namamana na amyloidosis. Kaya, kilala ang familial nephropathic amyloidosis, na nangyayari sa lagnat, urticaria at pagkabingi, na inilarawan sa mga pamilyang Ingles (ang anyo ng Mackle and Wells). Ang namamana na nephropathic amyloidosis ay may ilang mga variant. Ang Type I hereditary neuropathy (Portuguese amyloidosis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa peripheral nerves ng mga binti, at type II neuropathy, na nangyayari sa mga pamilyang Amerikano, pinsala sa peripheral nerves ng mga kamay. Sa type III neuropathy, na inilarawan din sa mga Amerikano, mayroong kumbinasyon nito sa hindi

phropathy, at may type IV neuropathy na inilarawan sa mga pamilyang Finnish, mayroong isang kumbinasyon hindi lamang sa nephropathy, kundi pati na rin sa reticular degeneration ng cornea. Ang namamana na cardiopathic amyloidosis na matatagpuan sa Danes ay hindi gaanong naiiba sa pangkalahatan na pangunahing amyloidosis.

Pangalawang (nakuha) amyloidosis hindi tulad ng iba pang mga anyo, ito ay bubuo bilang isang komplikasyon ng isang bilang ng mga sakit ("pangalawang sakit"). Ito ay mga talamak na impeksyon (lalo na ang tuberculosis), mga sakit na nailalarawan sa mga purulent-destructive na proseso (talamak na hindi tiyak na nagpapaalab na sakit ng baga, osteomyelitis, suppuration ng mga sugat), malignant neoplasms (paraproteinemic leukemia, lymphogranulomatosis, cancer), mga sakit sa rayuma (lalo na rheumatoid). arthritis). Ang pangalawang amyloidosis, kung saan, bilang panuntunan, maraming mga organo at tisyu ang apektado (generalized amyloidosis), ay nangyayari nang madalas kumpara sa iba pang mga anyo ng amyloidosis.

Sa senile amyloidosis Ang mga sugat sa puso, arterya, utak at pancreatic islets ay tipikal. Ang mga pagbabagong ito, tulad ng atherosclerosis, ay nagdudulot ng pagkasira ng pisikal at mental na senile. Sa mga matatandang tao ay may walang alinlangan na koneksyon sa pagitan ng amyloidosis, atherosclerosis at diabetes, na pinagsasama ang mga metabolic disorder na nauugnay sa edad. Sa senile amyloidosis, ang mga lokal na anyo ay pinaka-karaniwan (amyloidosis ng atria, utak, aorta, pancreatic islets), bagama't mayroon ding generalised senile amyloidosis na may nangingibabaw na sugat sa puso at mga daluyan ng dugo, na klinikal na naiiba sa pangkalahatan mula sa pangkalahatang amyloidosis.

2. Pagtitiyak ng protina ng amyloid fibril nagbibigay-daan sa iyo upang i-highlight ang AL-, AA-, AF- at ASC 1 -amyloidosis.

AL amyloidosis kabilang ang primary (idiopathic) amyloidosis at amyloidosis na may "plasma cell dyscrasia", na pinagsasama ang paraproteinemic leukemias (myeloma, Waldenström's disease, Franklin's heavy chain disease), malignant lymphomas, atbp. Ang AL-amyloidosis ay palaging pangkalahatan na may pinsala sa puso, baga at mga daluyan ng dugo. AA amyloidosis sumasaklaw sa pangalawang amyloidosis at dalawang anyo ng namamana - panaka-nakang sakit at sakit na McCle at Wells. Ito rin ay pangkalahatan amyloidosis, ngunit may pangunahing sugat sa mga bato. AF amyloidosis- namamana, na kinakatawan ng familial amyloid neuropathy (FAP); pangunahing mga peripheral nerve ang apektado. ASC amyloidosis- senile generalized o systemic (SSA) na may pangunahing sugat sa puso at mga daluyan ng dugo.

3. Isinasaalang-alang pagkalat ng amyloidosis makilala sa pagitan ng pangkalahatan at lokal na mga anyo. Upang pangkalahatan amyloidosis, gaya ng makikita sa nasabi na, kasama ang pangunahing amyloidosis at amyloidosis na may "plasma cell dyscrasia" (mga anyo ng AL-amyloidosis), pangalawang amyloidosis at ilang uri ng namamana (mga anyo ng AA-amyloidosis), pati na rin ang senile systemic amyloidosis (ASC-amyloidosis) . Lokal na amyloidosis

pinagsasama ang isang bilang ng mga anyo ng namamana at senile amyloidosis, pati na rin ang lokal na tumor-like amyloidosis ("amyloid tumor").

4. Ang kakaiba ng mga klinikal na pagpapakita dahil sa nangingibabaw na pinsala sa mga organo at mga sistema ay magbibigay-daan upang maglaan cardiopathic, nephropathic, neuropathic, hepatopathic, epinephropathic, magkahalong uri ng amyloidosis at APUD amyloidosis. Ang uri ng cardiopathic, tulad ng nabanggit kanina, ay mas karaniwan sa pangunahin at senile systemic amyloidosis, ang nephropathic na uri sa pangalawang amyloidosis, panaka-nakang sakit, at sakit na McCle at Wells; Ang mga halo-halong uri ay katangian din ng pangalawang amyloidosis (kumbinasyon ng pinsala sa mga bato, atay, adrenal glandula, gastrointestinal tract). Ang neuropathic amyloidosis ay karaniwang namamana. Ang APUD-amyloid ay bubuo sa mga organo ng APUD-system na may pag-unlad ng mga tumor (apudomas) sa kanila, pati na rin sa pancreatic islets sa senile amyloidosis.

Morpho- at pathogenesis ng amyloidosis. Function amyloidoblast, mga fibril na gumagawa ng protina ng amyloid (Larawan 34), sa iba't ibang anyo ng amyloidosis, iba't ibang mga selula ang gumaganap. Sa pangkalahatan na anyo ng amyloidosis, ang mga ito ay pangunahing mga macrophage, plasma at myeloma cells; gayunpaman, ang papel ng fibroblasts, reticular cells at endotheliocytes ay hindi ibinukod. Sa mga lokal na anyo, cardiomyocytes (amyloidosis ng puso), makinis na mga selula ng kalamnan (amyloidosis ng aorta), keratinocytes (amyloidosis ng balat), B-cells ng pancreatic islets (insular amyloidosis), C-cells ng thyroid gland at ibang epithelial cells ng APUD-systems.

kanin. 34. Amyloidoblast. Amyloid fibrils (Am) sa invaginates ng plasmolemma ng stellate reticuloendotheliocyte na may hyperplasia ng granular endoplasmic reticulum (ER), na nagpapahiwatig ng mataas na aktibidad ng synthetic nito. x30 000

Ang hitsura ng isang clone ng amyloidoblast ay nagpapaliwanag teorya ng mutation amyloidosis (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). Sa pangalawang amyloidosis (hindi kasama ang amyloidosis sa "plasma cell dyscrasia"), ang mga mutasyon at ang hitsura ng amyloidoblast ay maaaring iugnay sa matagal na antigenic stimulation. Ang mga cellular mutations sa "plasma cell dyscrasia" at tumor amyloidosis, at posibleng sa parang tumor na lokal na amyloidosis, ay sanhi ng tumor mutagens. Sa genetic (familial) amyloidosis, pinag-uusapan natin ang tungkol sa mutation ng gene na maaaring mangyari sa iba't ibang loci, na tumutukoy sa mga pagkakaiba sa komposisyon ng amyloid protein sa iba't ibang tao at hayop. Sa senile amyloidosis, malamang, ang mga katulad na mekanismo ay nagaganap, dahil ang ganitong uri ng amyloidosis ay itinuturing bilang isang genetic phenocopy. Dahil ang mga antigen ng protina ng amyloid fibrils ay napakahinang immunogens, ang mga mutating na selula ay hindi kinikilala ng immunocompetent system at hindi inaalis. Ang immunological tolerance sa amyloid proteins ay bubuo, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng amyloidosis, isang napakabihirang resorption ng amyloid - amyloidoclasia- sa tulong ng mga macrophage (higanteng mga selula ng mga banyagang katawan).

Ang pagbuo ng amyloid protein ay maaaring iugnay sa reticular (perireticular amyloidosis) o collagen (pericollagenic amyloidosis) fibers. Para sa perireticular amyloidosis, kung saan ang amyloid ay nahuhulog sa mga lamad ng mga daluyan ng dugo at mga glandula, pati na rin ang reticular stroma ng mga parenchymal organ, isang nangingibabaw na sugat ng pali, atay, bato, adrenal glandula, bituka, intima ng maliliit at katamtamang laki ng mga sisidlan (parenchymal). amyloidosis) ay katangian. Para sa pericollagen amyloidosis, kung saan ang amyloid ay nahuhulog sa kahabaan ng mga hibla ng collagen, ang adventitia ng mga daluyan ng daluyan at malalaking kalibre, myocardium, striated at makinis na mga kalamnan, nerbiyos, at balat ay higit na apektado (mesenchymal amyloidosis). Kaya, ang mga deposito ng amyloid ay may medyo tipikal na lokalisasyon: sa mga dingding ng dugo at lymphatic capillaries at mga sisidlan sa intima o adventitia; sa stroma ng mga organo kasama ang reticular at collagen fibers; sa sarili nitong shell ng glandular structures. Ang mga masa ng amyloid ay pinapalitan at pinapalitan ang mga elemento ng parenchymal ng mga organo, na humahantong sa pag-unlad ng kanilang talamak na kabiguan sa pagganap.

Pathogenesis Ang amyloidosis ay kumplikado at malabo sa iba't ibang anyo at uri nito. Ang pathogenesis ng AA at AL amyloidosis ay napag-aralan nang mas mahusay kaysa sa iba pang mga anyo.

Sa AA amyloidosis Ang amyloid fibrils ay nabuo mula sa plasma precursor ng amyloid fibrillar protein na pumapasok sa macrophage - amyloidoblast - ardilya SAA, na masinsinang na-synthesize sa atay (scheme III). Ang pinahusay na SAA synthesis ng mga hepatocytes ay nagpapasigla sa macrophage mediator interleukin-1, na humahantong sa isang matalim na pagtaas sa nilalaman ng SAA sa dugo (pre-amyloid stage). Sa ilalim ng mga kundisyong ito, hindi magawa ng mga macrophage ang kumpletong pagkasira ng SAA, at mula sa

Iskema III. Pathogenesis ng AA-amyloidosis

ang mga fragment nito sa invaginates ng plasma membrane ng amyloidoblast, ang mga amyloid fibrils ay binuo (tingnan ang Fig. 34). Pinasisigla ang pagpupulong na ito amyloid-stimulating factor(ASF), na matatagpuan sa mga tisyu (spleen, liver) sa pre-amyloid stage. Kaya, ang sistema ng macrophage ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa pathogenesis ng AA amyloidosis: pinasisigla nito ang pagtaas ng synthesis ng precursor protein SAA ng atay, at ito ay kasangkot din sa pagbuo ng amyloid fibrils mula sa nagpapababa ng mga fragment ng protina na ito.

Sa AL amyloidosis ang serum precursor ng amyloid fibril protein ay ang L-chain ng immunoglobulins. Ito ay pinaniniwalaan na mayroong dalawang posibleng mekanismo para sa pagbuo ng AL-amyloid fibrils: 1) may kapansanan sa pagkasira ng monoclonal light chain na may pagbuo ng mga fragment na may kakayahang pagsama-samahin sa amyloid fibrils; 2) ang hitsura ng mga L-chain na may espesyal na pangalawang at tertiary na istruktura sa panahon ng pagpapalit ng amino acid. Synthesis ng amyloid fibrils mula sa L-chain ng immunoglobulins ay maaaring mangyari hindi lamang sa macrophage, ngunit din sa plasma at myeloma cells synthesizing paraproteins (Scheme IV). Kaya, ang lymphoid system ay pangunahing kasangkot sa pathogenesis ng AL-amyloidosis; ang hitsura ng "amyloidogenic" na mga light chain ng immunoglobulins, ang pasimula ng amyloid fibrils, ay nauugnay sa maling pag-andar nito. Ang papel ng macrophage system ay pangalawa, subordinate.

Macro- at mikroskopikong katangian ng amyloidosis. Ang hitsura ng mga organo sa amyloidosis ay depende sa antas ng proseso. Kung ang mga deposito ng amyloid ay maliit, ang hitsura ng organ ay bahagyang nagbabago at amyloidosis

Iskema IV. Pathogenesis ng AL-amyloidosis

matatagpuan lamang sa ilalim ng mikroskopikong pagsusuri. Sa matinding amyloidosis, ang organ ay tumataas sa dami, nagiging napaka siksik at malutong, at sa hiwa ay may kakaibang waxy, o mamantika, na hitsura.

AT pali Ang amyloid ay idineposito sa mga lymphatic follicle (Larawan 35) o pantay-pantay sa buong pulp. Sa unang kaso, ang mga follicle na binago ng amyloid ng isang pinalaki at siksik na pali sa hiwa ay mukhang mga translucent na butil na kahawig ng mga butil ng sago. (sago pali). Sa pangalawang kaso, ang pali ay pinalaki, siksik, kayumanggi-pula, makinis, ay may mamantika na ningning sa hiwa. (sebaceous spleen). Ang sago at sebaceous spleens ay kumakatawan sa sunud-sunod na mga yugto sa proseso.

AT bato Ang amyloid ay idineposito sa vascular wall, sa mga capillary loop at glomerular mesangium, sa basement membranes ng tubules, at sa stroma. Ang mga bato ay nagiging siksik, malaki at "mamantika". Habang tumataas ang proseso, ang glomeruli at pyramids ay ganap na napapalitan ng amyloid (tingnan ang Fig. 35), lumalaki ang connective tissue at nagkakaroon ng amyloid wrinkling ng mga bato.

AT atay Ang amyloid deposition ay sinusunod sa pagitan ng stellate reticuloendotheliocytes ng sinusoids, kasama ang reticular stroma ng lobules, sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, ducts, at sa connective tissue ng mga portal tract. Habang nag-iipon ang amyloid, ang mga selula ng atay ay nawawala at namamatay. Kasabay nito, ang atay ay pinalaki, siksik, mukhang "mamantika".

AT bituka Ang amyloid ay bumagsak sa kahabaan ng reticular stroma ng mauhog lamad, pati na rin sa mga dingding ng mga sisidlan ng parehong mauhog lamad at ang submucosal layer. Sa isang binibigkas na amyloidosis, ang glandular apparatus ng bituka ay atrophies.

Amyloidosis adrenal, kadalasang bilateral, ang amyloid deposition ay nangyayari sa cortex kasama ang mga sisidlan at mga capillary.

kanin. 35. Amyloidosis:

a - amyloid sa mga follicle ng pali (sago spleen); b - amyloid sa vascular glomeruli ng mga bato; c - amyloid sa pagitan ng mga fibers ng kalamnan ng puso; d - amyloid sa mga dingding ng mga sisidlan ng baga

AT isang puso Ang amyloid ay matatagpuan sa ilalim ng endocardium, sa stroma at mga sisidlan ng myocardium (tingnan ang Fig. 35), pati na rin sa epicardium kasama ang mga ugat. Ang pagtitiwalag ng amyloid sa puso ay humahantong sa matinding pagtaas nito (amyloid cardiomegaly). Ito ay nagiging napaka-siksik, ang myocardium ay nagiging mamantika.

AT mga kalamnan ng kalansay, tulad ng sa myocardium, ang amyloid ay nahuhulog sa kahabaan ng intermuscular connective tissue, sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa mga nerbiyos.

Perivascularly at perineurally, ang napakalaking deposito ng amyloid substance ay madalas na nabuo. Ang mga kalamnan ay nagiging siksik, translucent.

AT baga Ang mga deposito ng amyloid ay unang lumilitaw sa mga dingding ng mga sanga ng pulmonary artery at vein (tingnan ang Fig. 35), pati na rin sa peribronchial connective tissue. Nang maglaon, lumilitaw ang amyloid sa interalveolar septa.

AT utak sa senile amyloidosis, ang amyloid ay matatagpuan sa senile plaques ng cortex, mga sisidlan, at mga lamad.

Amyloidosis balat nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na pagtitiwalag ng amyloid sa papillae ng balat at ang reticular layer nito, sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa kahabaan ng periphery ng sebaceous at sweat glands, na sinamahan ng pagkasira ng nababanat na mga hibla at isang matalim na pagkasayang ng epidermis.

Amyloidosis lapay may ilang kakaiba. Bilang karagdagan sa mga arterya ng glandula, mayroon ding amyloidosis ng mga islet, na sinusunod sa matinding katandaan.

Amyloidosis thyroid gland idiosyncratic din. Ang mga deposito ng amyloid sa stroma at mga sisidlan ng glandula ay maaaring isang pagpapakita ng hindi lamang pangkalahatang amyloidosis, kundi pati na rin ang medullary cancer ng glandula (medullary thyroid cancer na may stromal amyloidosis). Ang stroma amyloidosis ay karaniwan sa mga tumor ng mga endocrine organ at APUD system (medullary thyroid cancer, insuloma, carcinoid, pheochromocytoma, tumors ng carotid bodies, chromophobe pituitary adenoma, hypernephroid cancer), at ang partisipasyon ng epithelial tumor cells sa pagbuo ng APUD amyloid ay napatunayan na.

Exodo. Salungat. Amyloidoclasia- isang napakabihirang pangyayari sa mga lokal na anyo ng amyloidosis.

Functional na halaga tinutukoy ng antas ng pag-unlad ng amyloidosis. Ang matinding amyloidosis ay humahantong sa pagkasayang ng parenkayma at sclerosis ng mga organo, sa kanilang functional failure. Sa matinding amyloidosis, ang talamak na bato, hepatic, cardiac, pulmonary, adrenal, intestinal (malabsorption syndrome) insufficiency ay posible.

Stromal vascular fatty degenerations (lipidoses)

Stromal vascular fatty degenerations mangyari sa paglabag sa pagpapalitan ng mga neutral na taba o kolesterol at mga ester nito.

Mga metabolic disorder ng neutral na taba

Ang mga kaguluhan sa metabolismo ng mga neutral na taba ay ipinakita sa isang pagtaas sa kanilang mga reserba sa adipose tissue, na maaaring pangkalahatan o lokal na kalikasan.

Ang mga neutral na taba ay mga labile fats na nagbibigay sa katawan ng mga reserbang enerhiya. Ang mga ito ay puro sa mga fat depot (subcutaneous tissue, mesentery, omentum, epicardium, bone marrow). Ang adipose tissue ay gumaganap hindi lamang ng isang palitan, kundi pati na rin ng isang pagsuporta, mekanikal na pag-andar, kaya't nagagawa nitong palitan ang mga atrophying tissue.

labis na katabaan, o labis na katabaan,- isang pagtaas sa dami ng neutral na taba sa mga fat depot, na isang pangkalahatang katangian. Ito ay ipinahayag sa masaganang pag-aalis ng taba sa subcutaneous tissue, omentum, mesentery, mediastinum, epicardium. Lumilitaw din ang adipose tissue kung saan ito ay kadalasang wala o naroroon lamang sa maliliit na dami, halimbawa, sa myocardial stroma, pancreas (Larawan 36, a). Malaking klinikal na kahalagahan

kanin. 36. Obesity:

a - paglaganap ng adipose tissue sa stroma ng pancreas (diabetes mellitus); b - labis na katabaan ng puso, sa ilalim ng epicardium isang makapal na layer ng taba

may halaga labis na katabaan ng puso may labis na katabaan. Ang adipose tissue, na lumalaki sa ilalim ng epicardium, ay bumabalot sa puso tulad ng isang kaluban (Larawan 36, b). Ito ay umuusbong ng myocardial stroma, lalo na sa mga seksyon ng subepicardial, na humahantong sa pagkasayang ng mga selula ng kalamnan. Ang labis na katabaan ay kadalasang mas malinaw sa kanang kalahati ng puso. Minsan ang buong kapal ng myocardium ng kanang ventricle ay pinalitan ng adipose tissue, na may kaugnayan kung saan maaaring mangyari ang pagkalagot ng puso.

Pag-uuri. Ito ay batay sa iba't ibang mga prinsipyo at isinasaalang-alang ang sanhi, panlabas na mga pagpapakita (mga uri ng labis na katabaan), ang antas ng labis na "ideal" na timbang ng katawan, mga pagbabago sa morphological sa adipose tissue (mga opsyon sa labis na katabaan).

Sa pamamagitan ng etiological na prinsipyo makilala ang pangunahin at pangalawang anyo ng labis na katabaan. Dahilan pangunahing labis na katabaan hindi alam, samakatuwid ito ay tinatawag ding idiopathic. Pangalawang labis na katabaan kinakatawan ng mga sumusunod na uri: 1) alimentary, ang sanhi nito ay isang hindi balanseng diyeta at pisikal na kawalan ng aktibidad; 2) tserebral, pagbuo na may trauma, mga tumor sa utak, isang bilang ng mga impeksyon sa neurotropic; 3) endocrine, na kinakatawan ng isang bilang ng mga sindrom (Frohlich at Itsenko-Cushing syndromes, adiposogenital dystrophy, hypogonadism, hypothyroidism); 4) namamana sa anyo ng Laurence-Moon-Biedl syndrome at sakit na Gierke.

Sa pamamagitan ng panlabas na pagpapakita Mayroong simetriko (unibersal), upper, middle at lower na uri ng obesity. Na may simetriko na uri

Ang mga taba ay idineposito nang medyo pantay-pantay sa iba't ibang bahagi ng katawan. Ang itaas na uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng taba pangunahin sa subcutaneous tissue ng mukha, leeg, leeg, sinturon sa itaas na balikat, at mga glandula ng mammary. Sa gitnang uri, ang taba ay idineposito sa subcutaneous tissue ng tiyan sa anyo ng isang apron, na may mas mababang uri - sa mga hita at binti.

Sa pamamagitan ng sobra Ang timbang ng katawan ng pasyente ay nakikilala sa ilang antas ng labis na katabaan. Sa antas ng I ng labis na katabaan, ang labis na timbang ng katawan ay 20-29%, na may II - 30-49%, na may III - 50-99% at may IV - hanggang sa 100% o higit pa.

Kapag nagpapakilala mga pagbabago sa morpolohiya Ang adipose tissue sa labis na katabaan ay isinasaalang-alang ang bilang ng mga adipocytes at ang kanilang laki. Sa batayan na ito, ang hypertrophic at hyperplastic na mga variant ng pangkalahatang labis na katabaan ay nakikilala. Sa hypertrophic na variant ang mga fat cell ay pinalaki at naglalaman ng ilang beses na mas maraming triglyceride kaysa sa normal; habang ang bilang ng mga adipocytes ay hindi nagbabago. Ang mga adipocyte ay hindi sensitibo sa insulin, ngunit lubos na sensitibo sa mga lipolytic hormone; malignant ang takbo ng sakit. Sa hyperplastic na variant ang bilang ng mga adipocytes ay nadagdagan (alam na ang bilang ng mga taba na selula ay umabot sa maximum sa panahon ng pagbibinata at hindi na nagbabago pa). Gayunpaman, ang pag-andar ng adipocytes ay hindi napinsala, walang mga pagbabago sa metabolic; benign ang takbo ng sakit.

Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad. Kabilang sa mga sanhi ng pangkalahatang labis na katabaan, tulad ng nabanggit na, ang hindi balanseng nutrisyon at pisikal na kawalan ng aktibidad, may kapansanan sa nerbiyos (CNS) at regulasyon ng endocrine ng taba metabolismo, ang namamana (pamilya-konstitusyonal) na mga kadahilanan ay napakahalaga. Ang agarang mekanismo ng labis na katabaan ay nakasalalay sa kawalan ng balanse ng lipogenesis at lipolysis sa fat cell na pabor sa lipogenesis (Scheme V). Tulad ng makikita mula sa Scheme V, isang pagtaas sa lipogenesis, pati na rin ang pagbaba sa lipolysis,

Scheme V Lipogenesis at lipolysis sa fat cell

nauugnay hindi lamang sa pag-activate ng lipoprotein lipase at ang pagsugpo ng lipolytic lipases, kundi pati na rin sa isang paglabag sa hormonal regulation sa pabor ng anti-lipolytic hormones, ang estado ng taba metabolismo sa bituka at atay.

Ibig sabihin. Ang pagiging isang pagpapakita ng isang bilang ng mga sakit, ang pangkalahatang labis na katabaan ay tumutukoy sa pag-unlad ng mga malubhang komplikasyon. Ang pagiging sobra sa timbang, halimbawa, ay isa sa mga kadahilanan ng panganib para sa coronary heart disease.

Exodo ang pangkalahatang labis na katabaan ay bihirang pabor.

Ang antipode ng pangkalahatang labis na katabaan ay kapaguran, na batay sa pagkasayang. Ang pagkaubos ay sinusunod din sa yugto ng terminal cachexia(mula sa Greek. kakos- masama, hexis- kundisyon).

Sa isang pagtaas sa dami ng adipose tissue, na mayroon lokal na karakter, pinag-uusapan lipomatosis. Kabilang sa mga ito, ang pinaka-kawili-wili ay ang Derkum's disease. (lipomatosis dolorosa), kung saan ang mga nodular na masakit na deposito ng taba, katulad ng mga lipomas, ay lumilitaw sa subcutaneous tissue ng mga limbs at trunk. Ang sakit ay batay sa polyglandular endocrinopathy. Ang isang lokal na pagtaas sa dami ng adipose tissue ay kadalasang isang pagpapahayag bakanteng katabaan(pagpapalit ng taba) na may pagkasayang ng tissue o organ (halimbawa, mataba na pagpapalit ng kidney o thymus gland sa kanilang pagkasayang).

Ang antipode ng lipomatosis ay rehiyonal na lipodystrophy, ang kakanyahan nito ay ang focal na pagkasira ng adipose tissue at ang pagkasira ng mga taba, madalas na may isang nagpapasiklab na reaksyon at ang pagbuo ng mga lipogranulomas (halimbawa, lipogranulomatosis na may paulit-ulit na non-suppurating panniculitis, o Weber-Christian disease).

Metabolic disorder ng kolesterol at mga ester nito

Ang mga kaguluhan sa metabolismo ng kolesterol at mga ester nito ay sumasailalim sa isang malubhang karamdaman - atherosclerosis. Kasabay nito, hindi lamang kolesterol at mga ester nito, kundi pati na rin ang β-low density lipoproteins at mga protina ng plasma ng dugo ay naipon sa intima ng mga arterya, na pinadali ng pagtaas ng vascular permeability. Ang nag-iipon na mga macromolecular na sangkap ay humahantong sa pagkasira ng intima, disintegrate at saponify. Bilang isang resulta, ang fat-protein detritus ay nabuo sa intima. (doon- mushy mass), lumalaki ang connective tissue (sclerosis- compaction) at isang fibrous plaque ay nabuo, kadalasang nagpapaliit sa lumen ng sisidlan (tingnan ang Fig. Atherosclerosis).

Ang namamana na dystrophy, na bubuo na may kaugnayan sa isang paglabag sa metabolismo ng kolesterol, ay familial hypercholesterolemic xanthomatosis. Ito ay inuri bilang isang sakit sa imbakan, bagaman ang likas na katangian ng fermentopathy ay hindi pa naitatag. Ang kolesterol ay idineposito sa balat, ang mga dingding ng malalaking sisidlan (nabubuo ang atherosclerosis), mga balbula ng puso at iba pang mga organo.

Stromal-vascular carbohydrate dystrophies maaaring nauugnay sa isang kawalan ng balanse ng glycoproteins at glycosaminoglycans. Stromal vascular dystrophy na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng glycoprotein

id, tinawag pagbabawas ng mga tisyu. Ang kakanyahan nito ay nakasalalay sa katotohanan na ang mga chromotropic na sangkap ay inilabas mula sa mga bono na may mga protina at naiipon pangunahin sa interstitial substance. Sa kaibahan sa mucoid swelling, sa kasong ito, ang mga collagen fibers ay pinapalitan ng isang mucus-like mass. Ang connective tissue mismo, ang stroma ng mga organo, adipose tissue, cartilage ay namamaga, translucent, mucus-like, at ang kanilang mga cell ay nagiging stellate o kakaibang proseso.

Dahilan. Ang sliming ng mga tissue ay madalas na nangyayari dahil sa dysfunction ng endocrine glands, pagkahapo (halimbawa, mucous edema, o myxedema, na may thyroid insufficiency; mucus ng connective tissue formations na may cachexia ng anumang genesis).

Exodo. Ang proseso ay maaaring baligtarin, ngunit ang pag-unlad nito ay humahantong sa colliquation at tissue necrosis na may pagbuo ng mga cavity na puno ng mucus.

Functional na halaga ay tinutukoy ng kalubhaan ng proseso, ang tagal nito at ang likas na katangian ng tissue na sumailalim sa dystrophy.

namamana mga paglabag metabolismo ng glycosaminoglycans (mucopolysaccharides) ay kinakatawan ng isang malaking grupo ng mga sakit sa imbakan - mucopolysaccharidoses. Kabilang sa mga ito, ang pangunahing klinikal na kahalagahan ay gargoylism, o Sakit na Pfundler-Hurler na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi katimbang na paglaki, pagpapapangit ng bungo ("napakalaking bungo"), iba pang mga buto ng balangkas, ang pagkakaroon ng mga depekto sa puso, inguinal at umbilical hernias, pag-ulap ng kornea, hepato- at splenomegaly. Ito ay pinaniniwalaan na ang batayan ng mucopolysaccharidoses ay ang kakulangan ng isang tiyak na kadahilanan na tumutukoy sa metabolismo ng glycosaminoglycans.

Mixed dystrophies

O halo-halong dystrophies sinasabi nila sa mga kasong iyon kapag ang mga morphological manifestations ng may kapansanan sa metabolismo ay napansin kapwa sa parenchyma at sa stroma, ang dingding ng mga sisidlan ng mga organo at tisyu. Nangyayari sila sa mga metabolic disorder kumplikadong mga protina - chromoproteins, nucleoproteins at lipoproteins 1, pati na rin mineral.

Chromoprotein metabolic disorder (endogenous pigmentation) 2

Chromoproteins- may kulay na mga protina, o endogenous pigments, may mahalagang papel sa buhay ng organismo. Sa tulong ng chromoproteins, paghinga (hemoglobin, cytochromes), pagtatago (bile) at hormones (serotonin), proteksyon ng katawan mula sa radiation exposure (melanin), muling pagdadagdag ng mga iron store (ferritin), balanse ng mga bitamina (lipochromes), atbp. isinagawa. Ang palitan ng mga pigment ay kinokontrol ng autonomic nervous system, mga glandula ng endocrine, malapit itong nauugnay sa pag-andar ng mga hematopoietic na organo at ang sistema ng monocytic phagocytes.

1 Ang mga karamdaman sa metabolismo ng lipoprteid ay ibinibigay sa mga seksyon ng lipidogenic pigment, fatty at protein dystrophies.

2 Bilang karagdagan sa endogenous, mayroong mga exogenous pigmentation (tingnan. Sakit).

Pag-uuri. Ang mga endogenous na pigment ay karaniwang nahahati sa 3 pangkat: hemoglobinogenic, na iba't ibang derivatives ng hemoglobin, proteinogenic, o tyrosinogenic, nauugnay sa metabolismo ng tyrosine, at lipidogenic, o mga lipopigment, nabuo sa panahon ng metabolismo ng mga taba.

Metabolic disorder ng hemoglobinogenic pigments

Karaniwan, ang hemoglobin ay sumasailalim sa isang serye ng cyclic transformations na nagsisiguro sa resynthesis nito at ang pagbuo ng mga produktong kailangan para sa katawan. Ang mga pagbabagong ito ay nauugnay sa pagtanda at pagkasira ng mga erythrocytes (hemolysis, erythrophagy), patuloy na pag-renew ng erythrocyte mass. Bilang resulta ng physiological breakdown ng erythrocytes at hemoglobin, nabuo ang mga pigment ferritin, hemosiderin at bilirubin. Sa mga kondisyon ng pathological, dahil sa maraming mga kadahilanan, ang hemolysis ay maaaring mapahusay nang husto at mangyari kapwa sa nagpapalipat-lipat na dugo (intravascular) at sa foci ng hemorrhages (extravascular). Sa ilalim ng mga kundisyong ito, bilang karagdagan sa isang pagtaas sa hemoglobinogenic na mga pigment na nabuo nang normal, ang isang bilang ng mga bagong pigment ay maaaring lumitaw - hematoidin, hematins at porphyrin.

Dahil sa akumulasyon ng mga hemoglobinogenic na pigment sa mga tisyu, ang iba't ibang uri ng endogenous pigmentation ay maaaring mangyari, na nagiging isang pagpapakita ng isang bilang ng mga sakit at mga kondisyon ng pathological.

ferritin - iron protein na naglalaman ng hanggang 23% iron. Ang Ferritin iron ay nakatali sa isang protina na tinatawag na apoferritin. Karaniwan, ang ferritin ay may disulfide group. Ito ay isang hindi aktibo (oxidized) na anyo ng ferritin - SS-ferritin. Sa kakulangan ng oxygen, ang ferritin ay naibalik sa aktibong anyo nito - SH-ferritin, na may mga katangian ng vasoparalytic at hypotensive. Depende sa pinagmulan, ang anabolic at catabolic ferritin ay nakikilala. Anabolic Ferritin nabuo mula sa bakal na hinihigop sa bituka catabolic- mula sa bakal ng hemolyzed erythrocytes. Ang Ferritin (apoferritin) ay may mga antigenic na katangian. Ang Ferritin ay bumubuo ng Prussian blue (iron ferrocyanide) sa ilalim ng pagkilos ng potassium iron cyanide at hydrochloric, o hydrochloric, acid (Reaksyon ng Perlas) at maaaring matukoy gamit ang isang partikular na antiserum sa isang immunofluorescent na pag-aaral. Ang isang malaking halaga ng ferritin ay matatagpuan sa atay (ferritin depot), spleen, bone marrow at lymph nodes, kung saan ang pagpapalitan nito ay nauugnay sa synthesis ng hemosiderin, hemoglobin at cytochromes.

Sa mga kondisyon patolohiya ang halaga ng ferritin ay maaaring tumaas kapwa sa mga tisyu at sa dugo. Ang isang pagtaas sa nilalaman ng ferritin sa mga tisyu ay sinusunod sa hemosiderosis, dahil ang polymerization ng ferritin ay humahantong sa pagbuo ng hemosiderin. ferritinemia ipaliwanag ang irreversibility ng shock na sinamahan ng vascular collapse, dahil ang SH-ferritin ay gumaganap bilang isang antagonist ng adrenaline.

Hemosiderin Ito ay nabuo sa panahon ng pagkasira ng heme at isang polimer ng ferritin. Ito ay isang colloidal iron hydroxide na nakagapos sa mga protina, glycosaminoglycans at cell lipids. Ang mga cell na gumagawa ng hemosiderin ay tinatawag mga sideroblast. Sa kanilang siderosomes mayroong isang synthesis ng hemosiderin granules (Larawan 37). Ang mga sideroblast ay maaaring alinman sa mesenchymal,

kanin. 37. Sideroblast. Isang malaking nucleus (R), isang makitid na gilid ng cytoplasm na may malaking bilang ng siderosomes (Cc). electronogram. x 20,000

at kalikasan ng epithelial. Ang hemosiderin ay patuloy na matatagpuan sa reticular at endothelial cells ng spleen, liver, bone marrow, at lymph nodes. Sa intercellular substance, sumasailalim ito sa phagocytosis siderophage.

Ang pagkakaroon ng bakal sa hemosiderin ay ginagawang posible na makita ito gamit ang mga katangiang reaksyon: ang pagbuo ng Prussian blue (Perls reaction), turnbull blue (paggamot ng mga seksyon na may ammonium sulfide, at pagkatapos ay may potassium ferricyanide at hydrochloric acid). Ang mga positibong reaksyon sa bakal ay nakikilala ang hemosiderin mula sa mga pigment na katulad nito (hemomelanin, lipofuscin, melanin).

Sa mga kondisyon patolohiya ang labis na pagbuo ng hemosiderin ay sinusunod - hemosiderosis. Maaari itong maging pangkalahatan at lokal.

heneral, o karaniwan, hemosiderosis sinusunod na may intravascular pagkasira ng mga erythrocytes (intravascular hemolysis) at nangyayari sa mga sakit ng hematopoietic system (anemia, hemoblastosis), pagkalasing sa hemolytic poisons, ilang mga nakakahawang sakit (relapsing lagnat, brucellosis, malaria, atbp.), pagsasalin ng dugo ng ibang grupo, Rh conflict, atbp. d. Ang mga nawasak na erythrocytes, ang kanilang mga fragment, hemoglobin ay ginagamit upang bumuo ng hemosiderin. Ang mga reticular, endothelial at histiocytic na elemento ng spleen, atay, bone marrow, lymph nodes, pati na rin ang mga epithelial cells ng atay, bato, baga, pawis at salivary gland ay nagiging sideroblast. Lumilitaw ang isang malaking bilang ng mga siderophage, na walang oras upang sumipsip ng hemosiderin, na naglo-load ng intercellular substance. Bilang isang resulta, ang collagen at nababanat na mga hibla ay pinapagbinhi ng bakal. Sa kasong ito, ang pali, atay, bone marrow at lymph node ay nagiging kalawang na kayumanggi.

Malapit sa pangkalahatang hemosiderosis, isang uri ng sakit - hemochromatosis, na maaaring pangunahin (hereditary hemochromatosis) o pangalawa.

Pangunahing hemochromatosis- isang malayang sakit mula sa pangkat ng mga sakit na akumulasyon. Ito ay ipinadala sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan at nauugnay sa isang namamana na depekto sa mga enzyme ng maliit na bituka, na humahantong sa pagtaas ng pagsipsip pagkain na bakal, na sa anyo ng hemosiderin ay idineposito sa malalaking dami sa mga organo. Ang pagpapalitan ng bakal sa mga erythrocytes ay hindi naaabala. Ang dami ng bakal sa katawan ay tumataas

dose-dosenang beses, na umaabot sa 50-60 g Hemosiderosis ng atay, pancreas, endocrine organs, puso, salivary at sweat glands, bituka mucosa, retina at kahit synovial membranes ay bubuo; sa parehong oras, ang nilalaman sa mga organo ay tumataas ferritin. Nadagdagang nilalaman sa balat at retina melanin, na nauugnay sa pinsala sa endocrine system at dysregulation ng pagbuo ng melanin. Ang mga pangunahing sintomas ng sakit ay tansong kulay ng balat, diabetes mellitus (bronze diabetes) at pigmentary cirrhosis ng atay. Posibleng pag-unlad at pigmentary cardiomyopathy na may progresibong pagpalya ng puso.

Pangalawang hemochromatosis- isang sakit na nabubuo na may nakuha na kakulangan ng mga sistema ng enzyme na nagsisiguro sa pagpapalitan ng pandiyeta na bakal, na humahantong sa malawakang hemosiderosis. Ang sanhi ng kakulangan na ito ay maaaring labis na paggamit ng bakal mula sa pagkain (mga paghahanda na naglalaman ng bakal), gastric resection, talamak na alkoholismo, paulit-ulit na pagsasalin ng dugo, hemoglobinopathies (namamana, mga sakit batay sa kapansanan sa heme o globin synthesis). Sa pangalawang hemochromatosis, ang nilalaman ng bakal ay nadagdagan hindi lamang sa mga tisyu, kundi pati na rin sa serum ng dugo. Ang akumulasyon ng hemosiderin at ferritin, na pinaka binibigkas sa atay, pancreas at puso, ay humahantong sa cirrhosis sa atay, diabetes mellitus at cardiomyopathy.

Lokal na hemosiderosis- isang kondisyon na nabubuo na may extravascular pagkasira ng mga pulang selula ng dugo (extravascular hemolysis), i.e. sa foci ng hemorrhage. Ang mga RBC na nasa labas ng mga sisidlan ay nawawalan ng hemoglobin at nagiging maputlang bilog na katawan ("mga anino" ng mga erythrocytes), ang libreng hemoglobin at mga fragment ng erythrocytes ay ginagamit upang bumuo ng pigment. Ang mga leukocytes, histiocytes, reticular cells, endothelium, epithelium ay nagiging sideroblast at siderophage. Ang mga siderophage ay maaaring tumagal nang mahabang panahon sa lugar ng dating pagdurugo, kadalasang dinadala sila ng daloy ng lymph sa kalapit na mga lymph node, kung saan sila nagtatagal, at ang mga node ay nagiging kalawangin. Ang bahagi ng siderophage ay nawasak, ang pigment ay inilabas at kasunod na sumailalim sa phagocytosis muli.

Ang hemosiderin ay nabuo sa lahat ng pagdurugo, parehong maliit at malaki. Sa maliliit na pagdurugo, na mas madalas na diapedetic, tanging hemosiderin ang matatagpuan. Sa malalaking pagdurugo sa kahabaan ng periphery, ang hemosiderin ay nabuo sa gitna ng buhay na tisyu, at sa gitna - mga pagdurugo, kung saan ang autolysis ay nangyayari nang walang pag-access sa oxygen at paglahok ng cell, lumilitaw ang mga kristal na hematoidin.

Depende sa mga kondisyon ng pag-unlad, ang lokal na hemosiderosis ay maaaring mangyari sa loob ng hindi lamang isang tissue area (hematoma), kundi pati na rin sa buong organ. Ganito ang hemosiderosis ng mga baga, na sinusunod sa rheumatic mitral heart disease, cardiosclerosis, atbp. (Fig. 38). Ang talamak na venous congestion sa mga baga ay humahantong sa maraming diapedetic hemorrhages, at samakatuwid ay sa interalveolar septa, alveoli,

kanin. 38. Hemosiderosis ng mga baga. Ang cytoplasm ng histiocytes at alveolar epithelium (sideroblast at siderophage) ay puno ng mga butil ng pigment

ang isang malaking bilang ng mga cell na puno ng hemosiderin ay lumilitaw sa mga lymphatic vessel at node ng mga baga (tingnan ang. venous congestion).

Bilirubin - ang pinakamahalagang pigment ng apdo. Ang pagbuo nito ay nagsisimula sa histiocytic-macrophage system kapag ang hemoglobin ay nawasak at ang heme ay natanggal dito. Ang heme ay nawawalan ng iron at nagiging biliverdin, ang pagbabawas nito ay gumagawa ng bilirubin kasama ng protina. Isinasagawa ng mga hepatocytes ang pagkuha ng pigment, ang conjugation nito sa glucuronic acid at excretion sa mga capillary ng apdo. Sa apdo, ang bilirubin ay pumapasok sa bituka, kung saan ang bahagi nito ay nasisipsip at muling pumasok sa atay, ang bahagi ay pinalabas sa mga feces sa anyo ng stercobilin at ihi sa anyo ng urobilin. Karaniwan, ang bilirubin ay matatagpuan sa isang dissolved state sa apdo at sa isang maliit na halaga sa plasma ng dugo.

Ang bilirubin ay kinakatawan ng mga pulang-dilaw na kristal. Wala itong iron. Upang makilala ito, ang mga reaksyon ay ginagamit batay sa kakayahan ng pigment na madaling ma-oxidized upang bumuo ng mga produkto na may iba't ibang kulay. Tulad, halimbawa, ang reaksyon ng Gmelin, kung saan, sa ilalim ng impluwensya ng puro nitric acid, ang bilirubin ay unang nagbibigay ng berde, at pagkatapos ay isang asul o lila na kulay.

Disorder sa palitan Ang bilirubin ay nauugnay sa isang karamdaman sa pagbuo at paglabas nito. Ito ay humahantong sa isang pagtaas ng nilalaman ng bilirubin sa plasma ng dugo at dilaw na paglamlam ng balat, sclera, mauhog at serous na lamad at mga panloob na organo - jaundice.

Mekanismo ng pag-unlad iba ang jaundice, na nagpapahintulot sa amin na makilala ang tatlong uri nito: suprahepatic (hemolytic), hepatic (parenchymal) at subhepatic (mechanical).

Prehepatic (hemolytic) jaundice nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng produksyon ng bilirubin dahil sa pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang atay sa ilalim ng mga kondisyong ito ay bumubuo ng mas malaki kaysa sa normal na dami ng pigment, gayunpaman, dahil sa hindi sapat na pagkuha ng bilirubin ng mga hepatocytes, ang antas nito sa dugo ay nananatiling mataas. Ang hemolytic jaundice ay sinusunod na may mga impeksyon (sepsis, malaria, relapsing fever) at pagkalasing (hemolytic poisons), na may isoimmune (hemolytic disease ng bagong panganak, pagsasalin ng hindi tugmang dugo) at autoimmune (hemoblastoses, systemic connective tissue disease) salungatan. Maaari rin itong umunlad na may napakalaking pagdurugo

yaniyah, hemorrhagic heart attack dahil sa labis na daloy ng bilirubin sa dugo mula sa pokus ng pagkasira ng mga erythrocytes, kung saan ang apdo pigment ay nakita sa anyo ng mga kristal. Sa pagbuo ng bilirubin sa hematomas, ang pagbabago sa kanilang kulay ay nauugnay.

Ang hemolytic jaundice ay maaaring dahil sa mga may depektong pulang selula ng dugo. Ang mga ito ay hereditary fermentopathy (microspherocytosis, ovalocytosis), hemoglobinopathy, o hemoglobinosis (thalassemia, o hemoglobinosis F; sickle cell anemia, o hemoglobinosis S), paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, ang tinatawag na shunt jaundice (na may kakulangan sa bitamina B12, ilang hypoplastic anemia, atbp.).

Hepatic (parenchymal) jaundice nangyayari kapag ang mga hepatocytes ay nasira, bilang isang resulta kung saan ang kanilang pagkuha ng bilirubin, ang conjugation nito sa glucuronic acid at excretion ay nabalisa. Ang ganitong paninilaw ng balat ay sinusunod sa talamak at talamak na hepatitis, cirrhosis ng atay, pinsala na dulot ng droga dito at autointoxication, halimbawa, sa panahon ng pagbubuntis, na humahantong sa intrahepatic cholestasis. Ang isang espesyal na grupo ay enzymatic hepatic jaundice, na nagmumula sa namamana na pigmentary hepatoses, kung saan ang isa sa mga yugto ng intrahepatic metabolism ng bilirubin ay nabalisa.

Subhepatic (mechanical) jaundice nauugnay sa isang paglabag sa patency ng mga duct ng apdo, na nagpapahirap sa pag-alis at tinutukoy ang regurgitation ng apdo. Ang jaundice na ito ay bubuo kapag may mga sagabal sa pag-agos ng apdo mula sa atay, na nakahiga sa loob o labas ng mga duct ng apdo, na sinusunod sa cholelithiasis, cancer ng biliary tract, pancreatic head at duodenal papilla, atresia (hypoplasia) ng biliary tract , mga metastases ng kanser sa periportal lymph nodes at atay. Sa pagwawalang-kilos ng apdo sa atay, nangyayari ang foci ng nekrosis, na sinusundan ng kanilang kapalit na may connective tissue at ang pagbuo ng cirrhosis. (pangalawang biliary cirrhosis). Ang pagwawalang-kilos ng apdo ay humahantong sa pagpapalawak ng mga duct ng apdo at pagkalagot ng mga capillary ng apdo. Nagpapaunlad cholemia, na nagiging sanhi ng hindi lamang isang matinding kulay ng balat, kundi pati na rin ang mga phenomena ng pangkalahatang pagkalasing, pangunahin mula sa epekto sa katawan ng mga acid ng apdo na nagpapalipat-lipat sa dugo (holalemia). Kaugnay ng pagkalasing, bumababa ang kakayahan ng dugo na mamuo, lumilitaw ang maraming pagdurugo. (hemorrhagic syndrome). Ang autointoxication ay nauugnay sa pinsala sa bato, ang pag-unlad ng hepatic-renal failure.

Hematoidin - iron-free na pigment, ang mga kristal na mukhang maliwanag na orange na rhombic na mga plato o karayom, mas madalas - mga butil. Ito ay nangyayari sa panahon ng pagkasira ng mga erythrocytes at hemoglobin sa intracellularly, ngunit hindi tulad ng hemosiderin, hindi ito nananatili sa mga selula at, kapag sila ay namatay, ito ay lumalabas na malayang nakahiga sa mga necrotic na masa. Sa kemikal, ito ay kapareho ng bilirubin.

Ang mga akumulasyon ng hematoidin ay matatagpuan sa mga lumang hematoma, pagkakapilat sa mga atake sa puso, at sa mga gitnang lugar ng pagdurugo - malayo sa mga nabubuhay na tisyu.

Mga hematins ay ang oxidized na anyo ng heme at nabuo sa panahon ng hydrolysis ng oxyhemoglobin. Ang mga ito ay mukhang maitim na kayumanggi o itim na kristal o mga butil na hugis brilyante, nagbibigay ng birefringence sa polarized na liwanag (anisotropic), naglalaman ng bakal, ngunit nasa isang nakatali na estado.

Ang mga hematins na nakita sa mga tisyu ay kinabibilangan ng: hemomelanin (malarial pigment), hematin hydrochloride (hemin) at formalin pigment. Ang mga histochemical na katangian ng mga pigment na ito ay magkapareho.

Hematin hydrochloride (hemin) matatagpuan sa mga erosions at ulcers ng tiyan, kung saan ito ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng hemoglobin enzymes ng gastric juice at hydrochloric acid. Ang lugar ng depekto sa gastric mucosa ay nakakakuha ng isang kayumanggi-itim na kulay.

pigment ng formalin sa anyo ng mga dark brown na karayom ​​o butil, ito ay nangyayari sa mga tisyu kapag sila ay naayos sa acidic formalin (ang pigment na ito ay hindi nabuo kung ang formalin ay may pH> 6.0). Ito ay itinuturing na derivative ng hematin.

Mga porphyrin - mga precursor ng prosthetic na bahagi ng hemoglobin, na mayroong, tulad ng heme, ng parehong singsing na tetrapyrrole, ngunit walang bakal. Sa likas na kemikal, ang mga porphyrin ay malapit sa bilirubin: natutunaw sila sa chloroform, eter, pyridine. Ang pamamaraan para sa pag-detect ng mga porphyrin ay batay sa kakayahan ng mga solusyon ng mga pigment na ito na magbigay ng pula o orange na fluorescence sa ultraviolet light (fluorescent pigments). Karaniwan, ang mga porphyrin ay matatagpuan sa dugo, ihi, at mga tisyu. May kakayahan silang pataasin ang sensitivity ng katawan, lalo na ang balat, sa liwanag at samakatuwid ay mga melanin antagonist.

Sa metabolic disorder lumitaw ang mga porphyrin porphyria, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa nilalaman ng mga pigment sa dugo (porphyrinemia) at ihi (porphyrinuria), isang matalim na pagtaas sa sensitivity sa ultraviolet rays (photophobia, erythema, dermatitis). Matukoy ang pagkakaiba sa pagitan ng nakuha at congenital porphyria.

Nakuha ang porphyria sinusunod na may pagkalasing (lead, sulfazol, barbiturates), beriberi (pellagra), pernicious anemia, ilang mga sakit sa atay. May mga dysfunctions ng nervous system, nadagdagan ang sensitivity sa liwanag, jaundice, madalas na nabubuo ang pigmentation ng balat, at ang isang malaking halaga ng porphyrins ay matatagpuan sa ihi.

congenital porphyria- isang bihirang namamana na sakit. Sa paglabag sa synthesis ng porphyrin sa erythroblasts (kakulangan ng uroporphyrinogen III - cosynthetase), bubuo ang isang erythropoietic form,

at sa paglabag sa synthesis ng porphyrin sa mga selula ng atay (kakulangan ng uroporphyrin III - cosynthetase) - ang hepatic form ng porphyria. Sa erythropoietic form Ang porphyria ay nagkakaroon ng hemolytic anemia, nakakaapekto sa nervous system at gastrointestinal tract (pagsusuka, pagtatae). Ang mga porphyrin ay naipon sa pali, buto at ngipin, na nagiging kayumanggi; ang ihi na naglalaman ng malaking halaga ng porphyrins ay nagiging dilaw-pula. Sa anyo ng hepatic porphyria, ang atay ay lumalaki, nagiging kulay-abo-kayumanggi, sa napakataba na mga hepatocytes, bilang karagdagan sa mga deposito ng porphyrins, ang hemosiderin ay matatagpuan.

Mga metabolic disorder ng proteinogenic (tyrosinogenic) na mga pigment

Upang protinaogenic (tyrosinogenic) na mga pigment isama ang melanin, pigment granules ng enterochromaffin cells at adrenochrome. Ang akumulasyon ng mga pigment na ito sa mga tisyu ay isang pagpapakita ng isang bilang ng mga sakit.

Melanin (mula sa Greek. melas- itim) - isang malawak na kayumanggi-itim na pigment, kung saan ang kulay ng balat, buhok, at mga mata ay nauugnay sa mga tao. Nagbibigay ito ng positibong reaksyon ng Argentaffin, i.e. ay may kakayahang ibalik ang ammonia solution ng silver nitrate sa metallic silver. Ginagawang posible ng mga reaksyong ito na makilala ito sa mga tisyu mula sa iba pang mga pigment sa histochemically.

Ang synthesis ng melanin ay nagmumula sa tyrosine sa mga selula ng melanin-forming tissue - melanocytes, ng pinagmulan ng neuroectodermal. Ang mga nauna sa kanila ay mga melanoblast. Sa ilalim ng pagkilos ng tyrosinase melanosomes Ang mga melanocytes (Larawan 39), dihydroxyphenylalanine (DOPA), o promelanin, ay nabuo mula sa tyrosine, na nag-polymerize sa melanin. Ang mga cell na nag-phagocytize ng melanin ay tinatawag melanophage.

kanin. 39. Balat sa Addison's disease:

a - akumulasyon ng mga melanocytes sa basal layer ng epidermis; mayroong maraming melanophage sa dermis; b - melanocyte ng balat. Mayroong maraming mga melanosome sa cytoplasm. Ako ang core. electronogram. x10 000

Ang mga melanocytes at melanophage ay matatagpuan sa epidermis, dermis, iris at retina ng mga mata, at sa pia mater. Ang nilalaman ng melanin sa balat, retina at iris ay nakasalalay sa mga katangian ng indibidwal at lahi at napapailalim sa mga pagbabago sa iba't ibang panahon ng buhay. Regulasyon melanogenesis isinasagawa ng nervous system at endocrine glands. Pasiglahin ang synthesis ng melanin pituitary melanostimulating hormone, ACTH, sex hormones, mediators ng sympathetic nervous system, pagbawalan - melatonin at mediators ng parasympathetic nervous system. Ang pagbuo ng melanin ay pinasigla ng ultraviolet rays, na nagpapaliwanag sa paglitaw ng sunburn bilang isang adaptive protective biological reaction.

Mga karamdaman sa palitan Ang melanin ay ipinahayag sa pinahusay na pagbuo o pagkawala nito. Ang mga karamdamang ito ay laganap o lokal sa kalikasan at maaaring makuha o congenital.

Karaniwang nakuhang hypermelanosis (melasma) lalo na madalas at binibigkas sa sakit ni Addison(tingnan ang Fig. 39), sanhi ng pinsala sa adrenal glands, mas madalas na may tuberculous o tumor na kalikasan. Ang hyperpigmentation ng balat sa sakit na ito ay ipinaliwanag hindi gaanong sa pamamagitan ng katotohanan na sa panahon ng pagkasira ng adrenal glands, sa halip na adrenaline, ang melanin ay synthesize mula sa tyrosine at DOPA, ngunit sa pamamagitan ng pagtaas sa produksyon ng ACTH bilang tugon sa pagbaba ng adrenaline sa dugo. Pinasisigla ng ACTH ang synthesis ng melanin, ang bilang ng mga melanosome sa mga melanocytes ay tumataas. Ang melasma ay nangyayari din sa mga endocrine disorder (hypogonadism, hypopituitarism), beriberi (pellagra, scurvy), cachexia, hydrocarbon intoxication.

Karaniwang congenital hypermelanosis (xeroderma pigmentosum) nauugnay sa pagtaas ng sensitivity ng balat sa ultraviolet rays at ipinahayag sa tagpi-tagpi na pigmentation ng balat na may mga phenomena ng hyperkeratosis at edema.

Upang lokal na nakuhang melanosis isama ang melanosis ng colon, na nangyayari sa mga taong dumaranas ng talamak na paninigas ng dumi, hyperpigmented na mga bahagi ng balat (itim na acanthosis) na may pituitary adenomas, hyperthyroidism, diabetes mellitus. Ang focal enhanced formation ng melanin ay sinusunod sa age spots (freckles, lentigo) at sa pigmented nevi. Ang mga malignant na tumor ay maaaring lumabas mula sa pigmented nevi - melanoma.

malawakang hypomelanosis, o albinismo(mula sa lat. albus- puti), na nauugnay sa hereditary tyrosinase deficiency. Ang Albinism ay ipinahayag sa pamamagitan ng kawalan ng melanin sa mga follicle ng buhok, epidermis at dermis, sa retina at iris.

Focal hypomelanosis(leukoderma, o vitiligo) ay nangyayari kapag may paglabag sa neuroendocrine regulation ng melanogenesis (leprosy, hyperparathyroidism, diabetes mellitus), ang pagbuo ng mga antibodies sa melanin (Hashimoto's goiter), namumula at necrotic na mga sugat sa balat (syphilis).

Pigment granule enterochromaffin Ang mga cell na nakakalat sa iba't ibang bahagi ng gastrointestinal tract, ay isang derivative ng tryptophan. Maaari itong matukoy gamit ang isang bilang ng mga histochemical reactions - argentaffin, Falk's chromaffin reaction, ang pagbuo ng pigment ay nauugnay sa synthesis serotonin at melatonin.

akumulasyon ng mga butil, Ang mga selulang enterochromaffin na naglalaman ng pigment ay patuloy na matatagpuan sa mga tumor mula sa mga selulang ito, na tinatawag na carcinoids.

adrenochrome - isang produkto ng oksihenasyon ng adrenaline - ay nangyayari sa anyo ng mga butil sa mga selula ng adrenal medulla. Nagbibigay ng isang katangian na reaksyon ng chromaffin, na batay sa kakayahang mantsang may chromic acid sa isang madilim na kayumanggi na kulay at ibalik ang dichromate. Ang likas na katangian ng pigment ay hindi gaanong pinag-aralan.

Patolohiya Ang mga metabolic disorder ng adrenochrome ay hindi pa pinag-aralan.

Metabolic disorder ng lipidogenic pigments (lipopigments)

Kasama sa grupong ito ang mga fat-protein pigment - lipofuscin, bitamina E deficiency pigment, ceroid at lipochromes. Lipofuscin, bitamina E deficiency pigment at ceroid ay may parehong pisikal at kemikal (histochemical) na mga katangian, na nagbibigay ng karapatang isaalang-alang ang mga ito ng mga uri ng parehong pigment - lipofuscin. Gayunpaman, sa kasalukuyan, ang lipofuscin ay itinuturing na lipopigment lamang ng parenchymal at nerve cells; Ang bitamina E deficiency pigment ay isang uri ng lipofuscin. Ceroid tinatawag na lipopigment ng mesenchymal cells, pangunahin ang mga macrophage.

Patolohiya ang pagpapalitan ng mga lipopigment ay magkakaiba.

Lipofuscin ay isang glycolipoprotein. Ito ay kinakatawan ng mga butil ng ginintuang o kayumanggi na kulay, electron-microscopically detected sa anyo ng electron-siksik granules (Fig. 40), napapalibutan ng isang tatlong-circuit lamad, na naglalaman ng myelin-tulad ng mga istraktura.

Ang Lipofuscin ay nabuo sa pamamagitan ng autophagy at dumaan sa ilang yugto. Ang mga pangunahing butil, o propigment granules, ay lumilitaw na perinuclear sa zone ng mga pinaka-aktibong metabolic na proseso. Naglalaman ang mga ito ng mga enzyme ng mitochondria at ribosome (metal flavoproteins, cytochromes) na nauugnay sa mga lipoprotein ng kanilang mga lamad. Ang mga butil ng propigment ay pumapasok sa lamellar complex, kung saan nagaganap ang synthesis ng mga butil immature lipofuscin, na sudanophilic, PAS-positive, ay naglalaman ng bakal, minsan tanso, ay may mapusyaw na dilaw na autofluorescence sa ultraviolet light. Ang mga butil ng immature na pigment ay lumipat sa peripheral zone ng cell at nasisipsip doon ng mga lysosome; lilitaw mature lipofuscin, pagkakaroon ng mataas na aktibidad ng lysosomal kaysa sa respiratory enzymes. Ang mga butil nito ay nagiging kayumanggi, ang mga ito ay patuloy na sudanophilic, PAS-positibo, ang bakal ay hindi napansin sa kanila, ang autofluorescence ay nagiging pula-kayumanggi. Ang naipon sa lysosomes lipofuscin ay nagiging mga natitirang katawan - telolisosomes.

Sa mga kondisyon patolohiya ang nilalaman ng lipofuscin sa mga selula ay maaaring tumaas nang husto. Ang metabolic disorder na ito ay tinatawag lipofuscinosis. Maaari itong maging pangalawa at pangunahin (namamana).

kanin. 40. Lipofuscin (Lf) sa muscle cell ng puso, malapit na nauugnay sa mitochondria (M). MF - myofibrils. electronogram. x21 000

Pangalawang lipofuscinosis bubuo sa katandaan, na may mga nakakapinsalang sakit na humahantong sa cachexia (brown atrophy ng myocardium, atay), na may pagtaas sa functional load (myocardial lipofuscinosis na may sakit sa puso, atay - na may peptic ulcer ng tiyan at duodenum), na may pag-abuso sa ilang mga gamot (analgesics), na may kakulangan sa bitamina E (kulay sa kakulangan sa bitamina E).

Pangunahing (namamana) lipofuscinosis nailalarawan sa pamamagitan ng pumipili na akumulasyon ng pigment sa mga selula ng isang partikular na organ o sistema. Lumilitaw ito sa anyo namamana na hepatitis, o benign hyperbilirubinemia(Dabin-Johnson, Gilbert, Krieger-Najjar syndromes) na may selective lipofuscinosis ng mga hepatocytes, pati na rin neuronal lipofuscinosis(Bilshovsky-Jansky syndrome, Spielmeyer-Sjogren, Kaf), kapag ang pigment ay naipon sa mga selula ng nerbiyos, na sinamahan ng pagbawas sa katalinuhan, kombulsyon, kapansanan sa paningin.

Ceroid nabuo sa macrophage sa pamamagitan ng heterophagy sa panahon ng resorption ng mga lipid o materyal na naglalaman ng lipid; Ang ceroid ay batay sa mga lipid, kung saan ang mga protina ay pangalawang nakakabit. Ang endocytosis ay humahantong sa pagbuo ng mga heterophagic vacuoles (lipophagosome). Ang lipophagosome ay binago sa pangalawang lysosome (lipophagolysosomes). Ang mga lipid ay hindi natutunaw ng lysosomal enzymes at nananatili sa mga lysosome, lumilitaw ang mga natitirang katawan, i.e. telolisosomes.

Sa mga kondisyon patolohiya Ang pagbuo ng ceroid ay madalas na sinusunod sa panahon ng tissue necrosis, lalo na kung ang lipid oxidation ay pinahusay ng pagdurugo (samakatuwid, ang ceroid ay dating tinatawag na haemofuscin, na kung saan

pialially hindi tama) o kung ang mga lipid ay naroroon sa ganoong dami na ang kanilang autoxidation ay nagsisimula bago ang panunaw.

Mga lipochrome ay kinakatawan ng mga lipid kung saan naroroon ang mga carotenoid, na siyang pinagmumulan ng pagbuo ng bitamina A. Ang mga lipochrome ay nagbibigay ng dilaw na kulay sa mataba na tisyu, adrenal cortex, suwero ng dugo, at ovarian corpus luteum. Ang kanilang pagtuklas ay batay sa pagtuklas ng mga carotenoids (mga reaksyon ng kulay na may mga acid, berdeng pag-ilaw sa ultraviolet light).

Sa mga kondisyon patolohiya maaaring maobserbahan ang labis na akumulasyon ng lipochromes.

Halimbawa, sa diabetes mellitus, ang pigment ay naipon hindi lamang sa adipose tissue, kundi pati na rin sa balat at buto, na nauugnay sa isang matalim na paglabag sa metabolismo ng lipid-bitamina. Sa isang matalim at mabilis na pagbaba ng timbang, ang mga lipochromes ay nagpapalapot sa mataba na tisyu, na nagiging ocher-dilaw.

Mga karamdaman sa metabolismo ng nucleoprotein

Nucleoproteins binuo mula sa protina at nucleic acid - deoxyribonucleic (DNA) at ribonucleic (RNA). Natukoy ang DNA gamit ang Feulgen method, RNA - Brachet's method. Ang endogenous na produksyon at paggamit ng mga nucleoproteins na may pagkain (purine metabolism) ay balanse sa pamamagitan ng kanilang pagkasira at paglabas pangunahin sa pamamagitan ng mga bato ng mga huling produkto ng nucleic metabolism - uric acid at mga asing-gamot nito.

Sa metabolic disorder nucleoproteins at labis na pagbuo ng uric acid, ang mga asing-gamot nito ay maaaring mahulog sa mga tisyu, na sinusunod na may gota, urolithiasis at uric acid infarction.

Gout(mula sa Greek. podos- binti at agra- pangangaso) ay nailalarawan sa pamamagitan ng panaka-nakang pagkawala ng sodium urate sa mga kasukasuan, na sinamahan ng masakit na pag-atake. Ang mga pasyente ay may mas mataas na nilalaman ng uric acid salts sa dugo (hyperuricemia) at ihi (hyperuricuria). Ang mga asin ay karaniwang idineposito sa synovium at cartilage ng maliliit na joints ng mga binti at braso, bukung-bukong at tuhod joints, sa tendons at articular bags, sa cartilage ng auricles. Ang mga tisyu kung saan ang mga asin ay namuo sa anyo ng mga kristal o amorphous na masa ay nagiging necrotic. Sa paligid ng mga deposito ng asin, pati na rin ang foci ng nekrosis, ang isang nagpapasiklab na granulomatous na reaksyon ay bubuo na may akumulasyon ng mga higanteng selula (Larawan 41). Habang dumarami ang mga deposito ng asin at lumalaki ang connective tissue sa kanilang paligid, nabubuo ang gouty bumps. (tophi urici) ang mga joints ay deformed. Ang mga pagbabago sa mga bato na may gota ay mga akumulasyon ng uric acid at sodium urate salts sa mga tubules at pagkolekta ng mga duct na may obturation ng kanilang lumens, ang pagbuo ng pangalawang nagpapasiklab at atrophic na pagbabago. (gouty na bato).

Sa karamihan ng mga kaso, ang pag-unlad ng gout ay dahil sa congenital metabolic disorder. (pangunahing gout) bilang ebedensya sa pamamagitan ng kanyang pamilya character; sa parehong oras, ang papel na ginagampanan ng mga nutritional na katangian, ang paggamit ng malalaking dami ng mga protina ng hayop ay mahusay. Hindi gaanong karaniwan, ang gout ay

kanin. 41. Gout. Mga deposito ng uric acid salts na may malinaw na nagpapasiklab na higanteng reaksyon ng cell sa kanilang paligid

komplikasyon ng iba pang mga sakit, nephrocyrrhosis, mga sakit sa dugo (pangalawang gout).

Sakit sa urolithiasis, tulad ng gout, maaari itong maiugnay lalo na sa isang paglabag sa purine metabolism, i.e. maging manipestasyon ng tinatawag na uric acid diathesis. Kasabay nito, ang urates ay nabuo pangunahin o eksklusibo sa mga bato at daanan ng ihi (tingnan. sakit sa bato).

Atake sa puso ng uric acid ay nangyayari sa mga bagong silang na nabuhay nang hindi bababa sa 2 araw, at ipinakita sa pamamagitan ng pagkawala sa mga tubules at pagkolekta ng mga duct ng mga bato ng amorphous na masa ng sodium at ammonium uric acid. Ang mga deposito ng mga asing-gamot ng uric acid ay lumilitaw sa hiwa ng bato sa anyo ng dilaw-pulang mga guhit na nagtatagpo sa papillae ng medulla ng bato. Ang paglitaw ng uric acid infarction ay nauugnay sa masinsinang metabolismo sa mga unang araw ng buhay ng isang bagong panganak at sumasalamin sa pagbagay ng mga bato sa mga bagong kondisyon ng pamumuhay.

Mga karamdaman sa metabolismo ng mineral (mineral dystrophies)

Ang mga mineral ay kasangkot sa pagtatayo ng mga istrukturang elemento ng mga selula at tisyu at bahagi ng mga enzyme, hormone, bitamina, pigment, protina complex. Ang mga ito ay mga biocatalyst, nakikilahok sa maraming mga proseso ng metabolic, gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagpapanatili ng estado ng acid-base at higit na tinutukoy ang normal na paggana ng katawan.

Ang mga mineral na sangkap sa mga tisyu ay tinutukoy ng microburning kasama ng histospectrography. Sa tulong ng autoradiography, posible na pag-aralan ang lokalisasyon sa mga tisyu ng mga elemento na ipinakilala sa katawan sa anyo ng mga isotopes. Bilang karagdagan, ang mga maginoo na pamamaraan ng histochemical ay ginagamit upang makilala ang isang bilang ng mga elemento na inilabas mula sa mga bono ng protina at idineposito sa mga tisyu.

Ang pinakamahalagang praktikal na kahalagahan ay ang mga metabolic disorder ng calcium, tanso, potasa at bakal.

Mga karamdaman sa metabolismo ng calcium

Kaltsyum nauugnay sa mga proseso ng cell membrane permeability, excitability ng neuromuscular device, coagulation ng dugo, regulasyon ng acid-base state, skeletal formation, atbp.

Kaltsyum hinihigop na may pagkain sa anyo ng mga pospeyt sa itaas na bahagi ng maliit na bituka, ang acidic na kapaligiran kung saan tinitiyak ang pagsipsip. Ang malaking kahalagahan para sa pagsipsip ng kaltsyum sa bituka ay bitamina D, na catalyzes ang pagbuo ng natutunaw phosphate salts ng calcium. AT pagrerecycle Malaki ang kahalagahan ng calcium (dugo, tissue), mga colloid ng protina at pH ng dugo. Sa inilabas na konsentrasyon (0.25-0.3 mmol / l), ang calcium ay nananatili sa dugo at tissue fluid. Karamihan sa calcium ay matatagpuan sa mga buto (depot calcium), kung saan ang mga calcium salt ay nauugnay sa organikong batayan ng tissue ng buto. Sa compact substance ng mga buto, ang calcium ay medyo matatag, at sa spongy substance ng epiphyses at metaphyses, ito ay labile. Ang paglusaw ng buto at "washout" ng calcium ay ipinahayag sa ilang mga kaso sa pamamagitan ng lacunar resorption, sa iba sa pamamagitan ng tinatawag na axillary resorption, o makinis na resorption. Lacunar resorption ang mga buto ay isinasagawa sa tulong ng mga cell - osteoclast; sa axillary resorption, tulad ng sa makinis na resorption, mayroong isang paglusaw ng buto nang walang paglahok ng mga selula, isang "likidong buto" ay nabuo. Sa mga tisyu, ang kaltsyum ay nakita ng paraan ng pilak ng Koss. Ang paggamit ng calcium mula sa pagkain at mula sa depot ay balanse sa pamamagitan ng paglabas nito ng malaking bituka, bato, atay (may apdo) at ilang glandula.

Regulasyon Ang metabolismo ng calcium ay isinasagawa sa pamamagitan ng neurohumoral na paraan. Ang pinakamahalaga ay ang mga glandula ng parathyroid (parathyroid hormone) at ang thyroid gland (calcitonin). Sa hypofunction ng mga glandula ng parathyroid (pinisigla ng parathyroid hormone ang pag-leaching ng calcium mula sa mga buto), pati na rin sa hyperproduction ng calcitonin (tinataguyod ng calcitonin ang paglipat ng calcium mula sa dugo patungo sa tissue ng buto), bumababa ang nilalaman ng calcium sa dugo; hyperfunction ng parathyroid glands, pati na rin ang hindi sapat na produksyon ng calcitonin, sa kabilang banda, ay sinamahan ng calcium leaching mula sa mga buto at hypercalcemia.

Ang mga karamdaman sa metabolismo ng calcium ay tinatawag calcification, calcareous degeneration, o calcification. Ito ay batay sa pag-ulan ng mga calcium salt mula sa natunaw na estado at ang kanilang pag-aalis sa mga selula o intercellular substance. Calcification matrix ay maaaring mitochondria at lysosomes ng mga cell, glycosaminoglycans ng pangunahing sangkap, collagen o nababanat na mga hibla. Sa bagay na ito, makilala intracellular at extracellular calcification. Ang pag-calcification ay maaaring sistematiko (karaniwan) o lokal.

Mekanismo ng pag-unlad. Depende sa pamamayani ng pangkalahatan o lokal na mga kadahilanan sa pagbuo ng calcification, tatlong anyo ng calcification ay nakikilala: metastatic, dystrophic at metabolic.

Metastatic calcification (calcareous metastases) ay laganap. Ang pangunahing dahilan ng paglitaw nito ay hypercalcemia, nauugnay sa pagtaas ng paglabas ng mga calcium salt mula sa depot, pagbawas sa paglabas mula sa katawan, kapansanan sa endocrine regulation ng calcium metabolism (hyperproduction ng parathyroid hormone, under-

katayuan ng calcitonin). Samakatuwid, ang paglitaw ng calcareous metastases ay nabanggit sa pagkasira ng mga buto (multiple fractures, multiple myeloma, tumor metastases), osteomalacia at hyperparathyroid osteodystrophy, mga sugat sa colon (mercuric chloride poisoning, talamak na dysentery) at bato (polycystic, talamak na nephritis). , labis na pangangasiwa ng bitamina D at iba pa

Ang mga kaltsyum na asin sa panahon ng metastatic calcification ay namuo sa iba't ibang mga organo at tisyu, ngunit kadalasan sa mga baga, gastric mucosa, bato, myocardium at arterial wall. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga baga, tiyan at bato ay naglalabas ng mga acidic na produkto at ang kanilang mga tisyu, dahil sa kanilang mas mataas na alkalinity, ay mas mababa ang kakayahang mapanatili ang mga calcium salts sa solusyon kaysa sa mga tisyu ng iba pang mga organo. Sa myocardium at sa dingding ng mga arterya, ang dayap ay idineposito dahil sa ang katunayan na ang kanilang mga tisyu ay hinuhugasan ng arterial blood at medyo mahirap sa carbon dioxide.

Ang hitsura ng mga organo at tisyu ay nagbabago nang kaunti, kung minsan ang mga mapuputing siksik na particle ay makikita sa ibabaw ng hiwa. Sa pamamagitan ng calcareous metastases, ang mga calcium salt ay nakakabit sa parehong parenchyma cells at fibers at ang pangunahing sangkap ng connective tissue. Sa myocardium (Fig. 42) at bato, ang mga pangunahing deposito ng dayap ay matatagpuan sa mitochondria at phagolysosomes, na may mataas na aktibidad ng phosphatase (pagbuo ng calcium phosphate). Sa dingding ng mga arterya at sa nag-uugnay na tisyu, ang dayap ay pangunahing namuo kasama ang mga lamad at fibrous na istruktura. Ang isang nagpapasiklab na reaksyon ay sinusunod sa paligid ng mga deposito ng dayap, kung minsan ang isang akumulasyon ng mga macrophage, higanteng mga selula, at ang pagbuo ng isang granuloma ay nabanggit.

Sa dystrophic calcification, o pagbabato, Ang mga deposito ng mga calcium salt ay lokal sa kalikasan at kadalasang matatagpuan sa tissue

kanin. 42. Limy metastases sa myocardium:

a - calcified fibers ng kalamnan (itim) (microscopic na larawan); b - ang mga calcium salts (SC) ay naayos sa mitochondrial cristae (M). electronogram. x40 000

nyakh, patay o nasa isang estado ng malalim na dystrophy; walang hypercalcemia. Ang pangunahing sanhi ng dystrophic calcification ay ang mga pagbabago sa physicochemical sa mga tisyu na tinitiyak ang pagsipsip ng dayap mula sa dugo at mga likidong tisyu. Ang pinakamalaking kahalagahan ay naka-attach sa alkalinization ng medium at nadagdagan na aktibidad ng phosphatases na inilabas mula sa necrotic tissues.

Mekanismo metabolic calcification (calcareous gout, interstitial calcification) hindi nalaman: pangkalahatan (hypercalcemia) at lokal (dystrophy, nekrosis, sclerosis) kundisyon ay wala. Sa pagbuo ng metabolic calcification, ang pangunahing kahalagahan ay naka-attach sa kawalang-tatag ng mga buffer system (pH at protina colloids), at samakatuwid ang calcium ay hindi pinanatili sa dugo at tissue fluid kahit na sa mababang konsentrasyon nito, pati na rin ang namamana dahil sa pagtaas pagiging sensitibo ng mga tisyu sa calcium - calcergia, o calciphylaxis(Selye G., 1970).

Mayroong systemic at limitadong interstitial calcification. Sa interstitial systemic (unibersal) calcification namuo ang dayap sa balat, subcutaneous tissue, kasama ang mga tendon, fascia at

kanin. 43. Dystrophic calcification ng pader ng arterya. Ang mga deposito ng dayap ay makikita sa kapal ng atherosclerotic plaque.

aponeuroses, sa mga kalamnan, nerbiyos at mga sisidlan; kung minsan ang lokalisasyon ng mga deposito ng dayap ay kapareho ng sa mga calcareous metastases. Limitado ang interstitial (lokal) calcification, o lime gout, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng dayap sa anyo ng mga plato sa balat ng mga daliri, mas madalas ang mga binti.

Exodo. Hindi kanais-nais: ang namuo na kalamansi ay kadalasang hindi nasisipsip o nahihirapan.

Ibig sabihin. Mahalaga ang prevalence, localization at nature ng calcifications. Kaya, ang pagtitiwalag ng dayap sa pader ng sisidlan ay humahantong sa mga functional disorder at maaaring magdulot ng maraming komplikasyon (halimbawa, trombosis). Kasama nito, ang pagtitiwalag ng dayap sa isang caseous tuberculous focus ay nagpapahiwatig ng pagpapagaling nito, i.e. ay reparative.

Mga karamdaman sa metabolismo ng tanso

tanso- isang obligadong bahagi ng cytoplasm, kung saan nakikilahok ito sa mga reaksyon ng enzymatic.

Ang tanso ay matatagpuan sa mga tisyu sa napakaliit na dami, sa atay lamang ng isang bagong panganak na ito ay medyo sagana. Para sa pagtuklas ng tanso, ang pamamaraang Okamoto, batay sa paggamit ng rubeanic acid (dithiooxamide), ay ang pinakatumpak.

Disorder sa palitan ang tanso ay pinaka binibigkas kapag hepatocerebral dystrophy (hepatolenticular degeneration), o sakit na Wilson-Konovalov. Sa namamana na sakit na ito, ang tanso ay idineposito sa atay, utak, bato, kornea (ang Kaiser-Fleischer ring ay pathognomonic - isang maberde-kayumangging singsing sa paligid ng kornea), pancreas, testicle at iba pang mga organo. Ang liver cirrhosis at dystrophic symmetrical na pagbabago sa tisyu ng utak ay nabubuo sa rehiyon ng lenticular nuclei, ang caudate body, ang globus pallidus, at ang cortex. Ang nilalaman ng tanso sa plasma ng dugo ay binabaan, at sa ihi ito ay nadagdagan. Mayroong hepatic, lenticular at hepatolenticular na anyo ng sakit. Ang pagtitiwalag ng tanso ay dahil sa nabawasan na pagbuo ng ceruloplasmin sa atay, na kabilang sa isang 2 -globulins at may kakayahang magbigkis ng tanso sa dugo. Bilang resulta, ito ay inilabas mula sa marupok na mga bono na may mga protina ng plasma at nahuhulog sa mga tisyu. Posible na ang pagkakaugnay ng ilang mga protina ng tisyu para sa tanso ay nadagdagan sa sakit na Wilson-Konovalov.

Mga karamdaman sa metabolismo ng potasa

Potassium- ang pinakamahalagang elemento na nakikibahagi sa pagbuo ng cellular cytoplasm.

Tinitiyak ng balanse ng potasa ang normal na metabolismo ng protina-lipid, regulasyon ng neuroendocrine. Maaaring matukoy ang potasa gamit ang pamamaraang McCallum.

Taasan ang dami ng potasa sa dugo (hyperkalemia) at mga tisyu ay nabanggit sa sakit ni Addison at nauugnay sa pinsala sa adrenal cortex

nicks na ang mga hormone ay kumokontrol sa balanse ng electrolyte. kakaunti potasa at paglabag sa metabolismo nito ipaliwanag ang paglitaw panaka-nakang pagkalumpo- isang namamana na sakit, na ipinakita sa pamamagitan ng mga pag-atake ng kahinaan at pag-unlad ng paralisis ng motor.

Mga karamdaman sa metabolismo ng bakal

bakal higit sa lahat na nilalaman sa hemoglobin, at ang mga morphological na pagpapakita ng mga karamdaman ng metabolismo nito ay nauugnay sa mga pigment na hemoglobinogenic (tingnan. Mga karamdaman sa pagpapalitan ng mga hemoglobinogenic pigment).

Pagbuo ng bato

mga bato, o mga bato(mula sa lat. concrementum- joint), ay napaka-siksik na mga pormasyon, malayang nakahiga sa mga organo ng lukab o excretory ducts ng mga glandula.

Uri ng mga bato(hugis, sukat, kulay, istraktura sa hiwa) ay naiiba depende sa kanilang lokalisasyon sa isang partikular na lukab, kemikal na komposisyon, mekanismo ng pagbuo. Mayroong malalaking bato at microlith. Ang hugis ng bato ay madalas na inuulit ang lukab na pinupuno nito: ang mga bilog o hugis-itlog na bato ay matatagpuan sa ihi at gall bladder, ang mga proseso ng bato ay nasa renal pelvis at calyces, ang cylindrical ay nasa ducts ng mga glandula. Ang mga bato ay maaaring iisa o maramihan. Sa huling kaso, madalas silang may mga faceted surface na pinagdikit sa isa't isa. (faceted na mga bato). Ang ibabaw ng mga bato ay hindi lamang makinis, ngunit magaspang din (oxalates, halimbawa, ay kahawig ng mga mulberry), na nakakapinsala sa mauhog na lamad at nagiging sanhi ng pamamaga. Ang kulay ng mga bato ay naiiba, na tinutukoy ng kanilang iba't ibang kemikal na komposisyon: puti (phosphates), dilaw (urates), dark brown o dark green (pigmented). Sa ilang mga kaso, kapag sawn, ang mga bato ay may radial na istraktura. (kristalloid), sa iba - layered (koloidal), sa ikatlong - layered-radiar (colloidal-crystalloid). Iba rin ang kemikal na komposisyon ng mga bato. mga bato sa apdo maaaring cholesterol, pigment, calcareous o cholesterol-pigment-lime (kumplikado, o pinagsama, mga bato). mga bato sa ihi maaaring binubuo ng uric acid at mga asin nito (urates), calcium phosphate (phosphates), calcium oxalate (oxalates), cystine at xanthine. bronchial na mga bato karaniwang binubuo ng putik na nababalutan ng dayap.

Kadalasan, ang mga bato ay nabuo sa biliary at urinary tract, na nagiging sanhi ng pagbuo ng gallstone at urolithiasis. Ang mga ito ay matatagpuan din sa iba pang mga cavity at ducts: sa excretory ducts lapay at mga glandula ng laway, sa bronchi at bronchiectasis (bronchial stones) sa crypts ng tonsils. Ang isang espesyal na uri ng mga bato ay ang tinatawag na venous stones (phleboliths), na petrified thrombi na hiwalay sa dingding, at mga bato sa bituka (coprolites), na nagmumula sa pagpasok ng mga condensed na nilalaman ng bituka.

Mekanismo ng pag-unlad. Ang pathogenesis ng pagbuo ng bato ay kumplikado at tinutukoy ng parehong pangkalahatan at lokal na mga kadahilanan. Upang karaniwang mga kadahilanan na ang pangunahing kahalagahan para sa pagbuo ng mga bato, ay dapat na maiugnay metabolic disorder nakuha o namamana. Ang partikular na kahalagahan ay metabolic disorder ng taba (kolesterol), nucleoproteins, isang bilang ng mga carbohydrates, at mineral. Halimbawa, ang koneksyon ng sakit sa gallstone na may pangkalahatang labis na katabaan at atherosclerosis, urolithiasis na may gota, oxaluria, atbp. Among lokal na salik ang halaga ng mga paglabag sa pagtatago, pagwawalang-kilos ng pagtatago at mga nagpapasiklab na proseso sa mga organo kung saan nabuo ang mga bato ay mahusay. mga karamdaman sa pagtatago, gaya ng lihim na stasis, humantong sa isang pagtaas sa konsentrasyon ng mga sangkap mula sa kung saan ang mga bato ay binuo, at ang kanilang pag-ulan mula sa solusyon, na kung saan ay pinadali ng mas mataas na reabsorption at pampalapot ng lihim. Sa pamamaga Ang mga sangkap ng protina ay lumilitaw nang lihim, na lumilikha ng isang organic (koloidal) na matrix kung saan ang mga asin ay idineposito at kung saan ang bato ay itinayo. Kasunod nito isang bato at pamamaga madalas na nagiging pantulong na mga kadahilanan na tumutukoy sa pag-unlad ng pagbuo ng bato.

Ang direktang mekanismo ng pagbuo ng bato ay binubuo ng dalawang proseso: pagbuo ng organic matrix at pagkikristal ng asin, at ang bawat isa sa mga prosesong ito sa ilang partikular na sitwasyon ay maaaring maging pangunahin.

Ang kahulugan at kahihinatnan ng pagbuo ng mga bato. Maaari silang maging seryoso. Bilang resulta ng presyon ng mga bato sa tissue, ang nekrosis nito ay maaaring mangyari (renal pelvis, ureters, gallbladder at bile ducts, appendix), na humahantong sa pagbuo ng mga bedsores, perforation, adhesions, fistula. Ang mga bato ay kadalasang sanhi ng pamamaga ng mga organo ng tiyan (pyelocystitis, cholecystitis) at ducts (cholangitis, cholangiolitis). Ang paglabag sa paghihiwalay ng lihim, humantong sila sa malubhang komplikasyon ng isang pangkalahatan (halimbawa, paninilaw ng balat na may pagbara ng karaniwang bile duct) o lokal (halimbawa, hydronephrosis na may sagabal sa ureter) na karakter.

PANGKALAHATANG KURSO

Dystrophy

Pangkalahatang Impormasyon

Dystrophy (mula sa Greek dys - paglabag at trophe - nourish) ay isang kumplikadong proseso ng pathological, na batay sa isang paglabag sa tissue (cellular) metabolismo, na humahantong sa mga pagbabago sa istruktura. Samakatuwid, ang mga dystrophies ay itinuturing na isa sa mga uri ng pinsala.

Ang trophics ay nauunawaan bilang isang hanay ng mga mekanismo na tumutukoy sa metabolismo at istrukturang organisasyon ng tissue (mga cell), na kinakailangan para sa pangangasiwa ng isang dalubhasang pag-andar. Kabilang sa mga mekanismong ito ay cellular at extracellular. Ang mga mekanismo ng cellular ay ibinibigay ng istrukturang organisasyon ng cell at ang autoregulation nito. Nangangahulugan ito na ang cell trophism ay higit sa lahat ay isang pag-aari ng cell mismo bilang isang kumplikadong self-regulating system. Ang mahahalagang aktibidad ng cell ay ibinibigay ng "kapaligiran" at kinokontrol ng isang bilang ng mga sistema ng katawan. Samakatuwid, ang mga extracellular trophic na mekanismo ay may transport (dugo, lymph, microvasculature) at integrative (neuroendocrine, neurohumoral) na mga sistema ng regulasyon nito. Mula sa nabanggit, sumusunod na ang agarang sanhi ng pag-unlad ng mga dystrophies ay maaaring mga paglabag sa parehong mga cellular at extracellular na mekanismo na nagbibigay ng trophism.

1. Ang mga karamdaman ng autoregulation ng cell ay maaaring sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan (hyperfunction, mga nakakalason na sangkap, radiation, namamana na kakulangan o kawalan ng enzyme, atbp.). Ang isang mahalagang papel ay ibinibigay sa kasarian ng mga gene - mga receptor na nagsasagawa ng "coordinated inhibition" ng mga pag-andar ng iba't ibang ultrastructure. Ang paglabag sa autoregulation ng cell ay humahantong sa kakulangan ng enerhiya nito at sa pagkagambala sa mga proseso ng enzymatic sa cell. Ang enzymopathy, o enzymopathy (nakuha o namamana), ay nagiging pangunahing pathogenetic na link at pagpapahayag ng dystrophy na lumalabag sa mga mekanismo ng cellular ng trophism.

2. Ang mga kaguluhan sa pag-andar ng mga sistema ng transportasyon na nagsisiguro ng metabolismo at integridad ng istruktura ng mga tisyu (mga selula) ay nagdudulot ng hypoxia, na siyang nangungunang pathogenesis ng dyscirculatory dystrophies.

3. Sa mga karamdaman sa regulasyon ng endocrine ng trophism (thyrotoxicosis, diabetes, hyperparathyroidism, atbp.), Maaari nating pag-usapan ang tungkol sa endocrine, at may paglabag sa regulasyon ng nerbiyos ng trophism (may kapansanan sa innervation, tumor sa utak, atbp.) - tungkol sa nerbiyos o cerebral dystrophies.

Ang mga tampok ng pathogenesis ng intrauterine dystrophies ay tinutukoy ng kanilang direktang koneksyon sa mga sakit sa ina. Bilang resulta, sa pagkamatay ng isang bahagi ng rudiment ng isang organ o tissue, maaaring magkaroon ng hindi maibabalik na malformation.

Sa mga dystrophies, ang iba't ibang mga metabolic na produkto (protina, taba, carbohydrates, mineral, tubig) ay naipon sa cell at (o) intercellular substance, na nailalarawan sa pamamagitan ng dami o husay na mga pagbabago bilang resulta ng mga paglabag sa mga proseso ng enzymatic.

Morphogenesis.

Kabilang sa mga mekanismo na humahantong sa pag-unlad ng mga pagbabago na katangian ng dystrophies, mayroong infiltration, decomposition (phanerosis), perverted synthesis at transformation.

Infiltration - labis na pagtagos ng mga metabolic na produkto mula sa dugo at lymph sa mga cell o intercellular substance kasama ang kanilang kasunod na akumulasyon dahil sa kakulangan ng mga sistema ng enzyme na nag-metabolize ng mga produktong ito. Tulad, halimbawa, ay ang paglusot ng epithelium ng proximal tubules ng mga bato na may magaspang na protina sa nephrotic syndrome, ang paglusot ng kolesterol at lipoprotein sa intima ng aorta at malalaking arterya sa atherosclerosis.

Ang decomposition (phanerosis) ay ang pagkawatak-watak ng cell ultrastructures at intercellular substance, na humahantong sa pagkagambala ng tissue (cellular) metabolism at akumulasyon ng mga produkto ng may kapansanan sa metabolismo sa tissue (cell). Ang mga ito ay mataba pagkabulok ng cardiomyocytes sa diphtheria intoxication, fibrinoid pamamaga ng nag-uugnay tissue sa rayuma sakit.

Ang perverted synthesis ay ang synthesis sa mga cell o tissue ng mga substance na hindi karaniwang matatagpuan sa kanila. Kabilang dito ang: ang synthesis ng abnormal amyloid protein sa cell at abnormal amyloid protein-polysaccharide complexes sa intercellular substance; protina synthesis ng alcoholic hyaline ng hepatocytes; synthesis ng glycogen sa epithelium ng makitid na segment ng nephron sa diabetes mellitus.

Ang pagbabago ay ang pagbuo ng mga produkto ng isang uri ng metabolismo mula sa karaniwang mga panimulang produkto na ginagamit upang bumuo ng mga protina, taba at carbohydrates. Ito, halimbawa, ay ang pagbabago ng mga bahagi ng taba at carbohydrates sa mga protina, pinahusay na polymerization ng glucose sa glycogen, atbp.

Ang infiltration at decomposition, ang nangungunang morphogenetic na mekanismo ng dystrophies, ay madalas na sunud-sunod na yugto sa kanilang pag-unlad. Gayunpaman, sa ilang mga organo at tisyu, dahil sa kanilang mga istruktura at functional na mga tampok, ang alinman sa mga morphogenetic na mekanismo ay nananaig (infiltration - sa epithelium ng renal tubules, decomposition - sa mga cell ng myocardium), na nagpapahintulot sa amin na magsalita tungkol sa orthology (mula sa Greek orthos - tuwid, tipikal) dystrophy.

Pagtitiyak ng morpolohiya.

Kapag nag-aaral ng mga dystrophies sa iba't ibang antas - ultrastructural, cellular, tissue, organ - morphological specificity manifests mismo ambiguously. Ang ultrastructural morphology ng dystrophies ay karaniwang walang anumang mga detalye. Sinasalamin nito hindi lamang ang pinsala sa mga organelles, kundi pati na rin ang kanilang pag-aayos (intracellular regeneration). Kasabay nito, ang posibilidad ng pag-detect ng isang bilang ng mga metabolic na produkto sa mga organelles (lipids, glycogen, ferritin) ay nagpapahintulot sa amin na magsalita tungkol sa mga pagbabago sa ultrastructural na katangian ng isa o ibang uri ng dystrophy.

Ang katangian ng morphology ng dystrophies ay napansin, bilang panuntunan, sa mga antas ng tissue at cellular, at upang patunayan ang koneksyon sa pagitan ng dystrophy at mga karamdaman ng isa o ibang uri ng metabolismo, ang paggamit ng mga histochemical na pamamaraan ay kinakailangan. Nang walang pagtatatag ng kalidad ng produkto ng nabalisa metabolismo, imposibleng i-verify ang tissue dystrophy, iyon ay, upang maiugnay ito sa protina, taba, karbohidrat o iba pang mga dystrophy. Ang mga pagbabago sa organ sa panahon ng dystrophy (laki, kulay, texture, istraktura sa hiwa) sa ilang mga kaso ay napakaliwanag, sa iba ay wala sila, at tanging ang mikroskopikong pagsusuri ang maaaring magbunyag ng kanilang pagtitiyak. Sa ilang mga kaso, maaari nating pag-usapan ang sistematikong katangian ng mga pagbabago sa dystrophy (systemic hemosiderosis, systemic mesenchymal amyloidosis, systemic lipoidosis).

Sa pag-uuri ng mga dystrophies, maraming mga prinsipyo ang sinusunod. Maglaan ng mga dystrophies:

1. Depende sa pamamayani ng mga pagbabago sa morphological sa mga espesyal na elemento ng parenchyma o stroma at mga sisidlan:

Parenchymal;

Stromal-vascular;

Magkakahalo.

2. Ayon sa pamamayani ng mga paglabag sa isa o ibang uri ng palitan:

protina;

mataba;

karbohidrat;

Mineral.

3. Depende sa impluwensya ng genetic factor:

Nakuha;

Namamana.

4. Ayon sa pagkalat ng proseso:

Lokal.

Parenchymal dystrophies

Ang mga parenchymal dystrophies ay mga pagpapakita ng metabolic disorder sa functionally highly specialized cells. Samakatuwid, sa parenchymal dystrophies, ang mga paglabag sa mga cellular na mekanismo ng trophism ay nangingibabaw. Ang iba't ibang uri ng parenchymal dystrophies ay sumasalamin sa kakulangan ng isang tiyak na physiological (enzymatic) na mekanismo na nagsisilbi upang maisagawa ang isang espesyal na function ng cell (hepatocyte, nephrocyte, cardiomyocyte, atbp.). Sa pagsasaalang-alang na ito, sa iba't ibang mga organo (atay, bato, puso, atbp.), Ang iba't ibang mga patho- at morphogenetic na mekanismo ay kasangkot sa pagbuo ng parehong uri ng dystrophy. Ito ay sumusunod mula dito na ang paglipat ng isang uri ng parenchymal dystrophy sa isa pang uri ay hindi kasama, tanging ang kumbinasyon ng iba't ibang uri ng dystrophy na ito ay posible.

Depende sa mga paglabag sa isang partikular na uri ng metabolismo, ang mga parenchymal dystrophies ay nahahati sa protina (dysproteinoses), mataba (lipidosis) at carbohydrate.

Parenchymal protein dystrophies (dysproteinoses)

Karamihan sa mga cytoplasmic na protina (simple at kumplikado) ay pinagsama sa mga lipid, na bumubuo ng mga lipoprotein complex. Ang mga complex na ito ay bumubuo ng batayan ng mitochondrial membranes, ang endoplasmic reticulum, ang lamellar complex, at iba pang mga istraktura. Bilang karagdagan sa mga nakagapos na protina, ang cytoplasm ay naglalaman din ng mga libreng protina. Marami sa mga huli ang may function ng enzymes.

Ang kakanyahan ng parenchymal dysproteinoses ay upang baguhin ang physicochemical at morphological na katangian ng mga cell protein: sumasailalim sila sa denaturation at coagulation o, sa kabaligtaran, colliquation, na humahantong sa hydration ng cytoplasm; sa mga kasong iyon kapag ang mga bono ng mga protina na may mga lipid ay nasira, ang pagkasira ng mga istruktura ng lamad ng cell ay nangyayari. Bilang resulta ng mga karamdamang ito, maaaring magkaroon ng coagulation (dry) o coagulation (wet) necrosis (Scheme 1).

Kasama sa parenchymal dysproteinoses ang hyaline-drop, hydropic at horn dystrophy.

Mula noong panahon ni R. Virchow, maraming mga pathologist ang na-classify bilang parenchymal protein dystrophies, at maraming mga pathologist ang patuloy na nag-uuri ng tinatawag na granular dystrophy, kung saan lumilitaw ang mga butil ng protina sa mga selula ng mga organo ng parenchymal. Ang mga organo mismo ay lumalaki sa laki, nagiging malabo at mapurol sa hiwa, na naging dahilan upang tawagin din ang butil na dystrophy na mapurol (maulap) na pamamaga. Gayunpaman, ang isang electron-microscopic at histoenzymatic-chemical na pag-aaral ng "granular dystrophy" ay nagpakita na ito ay hindi batay sa akumulasyon ng protina "sa cytoplasm, ngunit sa hyperplasia ng ultrastructures ng mga cell ng parenchymal organs bilang isang expression ng functional stress ng mga organ na ito bilang tugon sa iba't ibang impluwensya; ang mga hyperplastic cell ultrastructure ay nakikita kapag ang light-optical na pag-aaral bilang mga butil ng protina.

Hyaline drop dystrophy

Sa hyaline-drop dystrophy, ang malalaking patak ng protina na tulad ng hyaline ay lumilitaw sa cytoplasm, nagsasama sa isa't isa at pinupuno ang cell body; sa kasong ito, ang pagkasira ng mga ultrastructural na elemento ng cell ay nangyayari. Sa ilang mga kaso, ang hyaline drop dystrophy ay nagtatapos sa focal coagulation cell necrosis.

Ang ganitong uri ng dysproteinosis ay madalas na matatagpuan sa mga bato, bihira sa atay, at napakabihirang sa myocardium.

Sa mga bato, sa ilalim ng mikroskopikong pagsusuri, ang akumulasyon ng mga patak ng hyaline ay matatagpuan sa mga nephrocytes. Sa kasong ito, ang pagkasira ng mitochondria, endoplasmic reticulum, brush border ay sinusunod. Ang batayan ng hyaline-drop dystrophy ng nephrocytes ay ang kakulangan ng vacuolar-lysosomal apparatus ng epithelium ng proximal tubules, na normal na sumisipsip ng mga protina. Samakatuwid, ang ganitong uri ng nephrocyte dystrophy ay karaniwan sa nephrotic syndrome. Ang sindrom na ito ay isa sa mga pagpapakita ng maraming sakit sa bato, kung saan ang glomerular filter ay pangunahing apektado (glomerulonephritis, renal amyloidosis, paraproteinemic nephropathy, atbp.).

Ang hitsura ng mga bato na may dystrophy na ito ay walang anumang mga tampok na katangian, ito ay pangunahing tinutukoy ng mga katangian ng pinagbabatayan na sakit (glomerulonephritis, amyloidosis).

Sa atay, sa ilalim ng mikroskopikong pagsusuri, ang mga katawan na tulad ng hyaline (mga katawan ng Mallory) ay matatagpuan sa mga hepatocytes, na binubuo ng mga fibril ng isang espesyal na protina - alcoholic hyaline. Ang pagbuo ng protina na ito at Mallory katawan ay isang manipestasyon ng perverted protina-synthetic function ng hepatocyte, na nangyayari patuloy sa alcoholic hepatitis at medyo bihira sa pangunahing biliary at Indian childhood cirrhosis, hepatocerebral dystrophy (Wilson-Konovalov's disease).

Iba ang hitsura ng atay; Ang mga pagbabago ay katangian ng mga sakit nito kung saan nangyayari ang hyaline-drop dystrophy.

Ang kinalabasan ng hyaline drop dystrophy ay hindi kanais-nais: nagtatapos ito sa isang hindi maibabalik na proseso na humahantong sa cell necrosis.

Ang functional na kahalagahan ng dystrophy na ito ay napakataas. Sa hyaline droplet degeneration ng epithelium ng renal tubules, ang hitsura ng protina (proteinuria) at cylinders (cylindruria), ang pagkawala ng mga protina ng plasma (hypoproteinemia), at isang paglabag sa balanse ng electrolyte nito ay nauugnay. Ang Hyaline droplet degeneration ng hepatocytes ay madalas na morphological na batayan para sa mga paglabag sa maraming mga function ng atay.

hydropic dystrophy

Ang hydropic, o dropsy, dystrophy ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw sa cell ng mga vacuole na puno ng cytoplasmic fluid. Mas madalas itong sinusunod sa epithelium ng balat at renal tubules, sa mga hepatocytes, kalamnan at nerve cells, pati na rin sa mga cell ng adrenal cortex.

Microscopic na larawan: ang mga cell ng parenchymal ay pinalaki sa dami, ang kanilang cytoplasm ay puno ng mga vacuole na naglalaman ng isang malinaw na likido. Ang nucleus ay inilipat sa paligid, kung minsan ay na-vacuol o kulubot. Ang pag-unlad ng mga pagbabagong ito ay humahantong sa pagkawatak-watak ng mga ultrastructure ng cell at pag-apaw ng cell na may tubig. Ang cell ay nagiging mga balloon na puno ng likido o isang malaking vacuole kung saan lumulutang ang isang parang bula na nucleus. Ang ganitong mga pagbabago sa cell, na mahalagang expression ng focal coliquational necrosis, ay tinatawag na ballooning dystrophy.

Ang hitsura ng mga organo at tisyu ay bahagyang nagbabago sa hydropic dystrophy, kadalasang nakikita ito sa ilalim ng mikroskopyo.

Ang mekanismo ng pagbuo ng hydropic dystrophy ay kumplikado at sumasalamin sa mga kaguluhan sa water-electrolyte at metabolismo ng protina, na humahantong sa mga pagbabago sa colloid-osmotic pressure sa cell. Ang paglabag sa pagkamatagusin ng mga lamad ng cell, na sinamahan ng kanilang disintegration, ay gumaganap ng isang mahalagang papel. Ito ay humahantong sa pag-aasido ng cytoplasm, pag-activate ng hydrolytic enzymes ng lysosomes, na sumisira sa mga intramolecular bond sa pagdaragdag ng tubig.

Ang mga dahilan para sa pagbuo ng hydropic dystrophy sa iba't ibang mga organo ay hindi maliwanag. Sa bato - ito ay pinsala sa glomerular filter (glomerulonephritis, amyloidosis, diabetes mellitus), na humahantong sa hyperfiltration at kakulangan ng enzyme system ng basal labyrinth ng nephrocytes, na karaniwang nagbibigay ng reabsorption ng tubig; samakatuwid, ang hydropic degeneration ng nephrocytes ay napaka katangian ng nephrotic syndrome. Sa atay, ang hydropic dystrophy ay nangyayari sa viral at nakakalason na hepatitis (Fig. 28) at kadalasang sanhi ng pagkabigo sa atay. Ang sanhi ng hydropic dystrophy ng epidermis ay maaaring isang impeksiyon (smallpox), pamamaga ng balat ng ibang mekanismo. Ang vacuolization ng cytoplasm ay maaaring isang manifestation ng physiological activity ng cell, na kung saan ay nabanggit, halimbawa, sa ganglion cells ng central at peripheral nervous system.

Ang kinalabasan ng hydropic dystrophy ay kadalasang hindi kanais-nais; nagtatapos ito sa focal o kabuuang cell necrosis. Samakatuwid, ang pag-andar ng mga organo at tisyu sa hydropic dystrophy ay naghihirap nang husto.

Horny dystrophy

Horny degeneration, o pathological keratinization, ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na pagbuo ng horny substance sa keratinizing epithelium (hyperkeratosis, ichthyosis) o ang pagbuo ng horny substance kung saan ito ay karaniwang wala (pathological keratinization sa mucous membranes, o leukoplakia; ang pagbuo ng "cancer pearls" sa squamous cell carcinoma ). Ang proseso ay maaaring lokal o malawak.

Ang mga sanhi ng horny dystrophy ay magkakaiba: may kapansanan sa pag-unlad ng balat, talamak na pamamaga, mga impeksyon sa viral, beriberi, atbp.

Ang kinalabasan ay maaaring dalawang beses: ang pag-aalis ng sanhi ng sanhi sa simula ng proseso ay maaaring humantong sa pag-aayos ng tissue, ngunit sa mga advanced na kaso, ang cell death ay nangyayari.

Ang halaga ng horny dystrophy ay tinutukoy ng antas, pagkalat at tagal nito. Ang isang pangmatagalang pathological keratinization ng mucous membrane (leukoplakia) ay maaaring maging mapagkukunan ng pag-unlad ng isang cancerous na tumor. Ang congenital ichthyosis ng isang matalim na antas, bilang panuntunan, ay hindi tugma sa buhay.

Ang isang bilang ng mga dystrophies ay katabi ng pangkat ng mga parenchymal dysproteinoses, na batay sa mga paglabag sa intracellular metabolism ng isang bilang ng mga amino acid bilang isang resulta ng isang namamana na kakulangan ng mga enzyme na nag-metabolize sa kanila, iyon ay, bilang isang resulta ng namamana na fermentopathy. Ang mga dystrophies na ito ay nabibilang sa tinatawag na mga sakit sa imbakan.

Ang pinaka-kapansin-pansin na mga halimbawa ng namamana na dystrophies na nauugnay sa kapansanan sa intracellular metabolism ng mga amino acid ay cystinosis, tyrosinosis, phenylpyruvic oligophrenia (phenylketonuria).

Parenchymal fatty degenerations (dyslipidoses)

Ang cytoplasm ng mga cell ay naglalaman ng pangunahing mga lipid, na bumubuo ng mga kumplikadong labile fat-protein complex na may mga protina - lipoproteins. Ang mga complex na ito ay bumubuo ng batayan ng mga lamad ng cell. Ang mga lipid, kasama ang mga protina, ay isang mahalagang bahagi ng cellular ultrastructure. Bilang karagdagan sa mga lipoprotein, ang mga neutral na taba ay matatagpuan din sa cytoplasm, na mga ester ng glycerol at fatty acid.

Upang matukoy ang mga taba, ginagamit ang mga seksyon ng hindi nakapirming frozen o formalin-fixed na mga tisyu. Histochemically, ang mga taba ay natutukoy gamit ang ilang mga pamamaraan: Sudan III at sharlach stain ang mga ito ng pula, Sudan IV at osmic acid black, Nile blue sulfate stains fatty acids dark blue, at neutral fats red.

Gamit ang isang polarizing microscope, posible na makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng isotropic at anisotropic lipids, ang huli ay nagbibigay ng katangian na birefringence.

Ang mga kaguluhan sa metabolismo ng mga cytoplasmic lipid ay maaaring magpakita ng kanilang sarili sa isang pagtaas sa kanilang nilalaman sa mga selula kung saan sila ay matatagpuan nang normal, sa hitsura ng mga lipid kung saan sila ay hindi karaniwang matatagpuan, at sa pagbuo ng mga taba ng isang hindi pangkaraniwang komposisyon ng kemikal. Karaniwan, ang mga selula ay nag-iipon ng mga neutral na taba.

Ang parenchymal fatty degeneration ay madalas na nangyayari sa parehong lugar bilang protina - sa myocardium, atay, bato.

Sa myocardium, ang mataba na pagkabulok ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga maliliit na patak ng taba sa mga selula ng kalamnan (pinurog na labis na katabaan). Sa pagtaas ng mga pagbabago, ang mga patak na ito (small-drop obesity) ay ganap na pinapalitan ang cytoplasm. Karamihan sa mitochondria ay nawasak, at ang transverse striation ng mga hibla ay nawawala. Ang proseso ay may focal character at sinusunod sa mga grupo ng mga selula ng kalamnan na matatagpuan sa kahabaan ng venous tuhod ng mga capillary at maliliit na ugat.

Ang hitsura ng puso ay nakasalalay sa antas ng pagkabulok ng mataba. Kung ang proseso ay mahina na ipinahayag, maaari lamang itong makilala sa ilalim ng isang mikroskopyo, gamit ang mga espesyal na mantsa para sa mga lipid; kung ito ay malakas na ipinahayag, ang puso ay mukhang pinalaki, ang mga silid nito ay nakaunat, ito ay isang malambot na pagkakapare-pareho, ang myocardium sa hiwa ay mapurol, luad-dilaw. Mula sa gilid ng endocardium, ang dilaw-puting striation ay nakikita, lalo na mahusay na ipinahayag sa mga kalamnan ng papillary at trabeculae ng ventricles ng puso ("tiger heart"). Ang striation na ito ng myocardium ay nauugnay sa focal nature ng dystrophy, ang nangingibabaw na sugat ng mga selula ng kalamnan sa paligid ng mga venules at veins. Ang mataba na pagkabulok ng myocardium ay itinuturing na katumbas ng morphological ng decompensation nito.

Ang pag-unlad ng fatty degeneration ng myocardium ay nauugnay sa tatlong mekanismo: nadagdagan ang paggamit ng mga fatty acid sa cardiomyocytes, may kapansanan sa metabolismo ng taba sa mga selulang ito, at ang pagkasira ng mga lipoprotein complex ng mga intracellular na istruktura. Kadalasan, ang mga mekanismong ito ay natanto sa pamamagitan ng infiltration at decomposition (phanerosis) sa myocardial energy deficiency na nauugnay sa hypoxia at intoxication (diphtheria). Kasabay nito, ang pangunahing kahalagahan ng agnas ay hindi sa pagpapakawala ng mga lipid mula sa mga lipoprotein complex ng mga lamad ng cell, ngunit sa pagkasira ng mitochondria, na humahantong sa isang paglabag sa oksihenasyon ng mga fatty acid sa cell.

Sa atay, ang mataba na pagkabulok (obesity) ay ipinakita sa pamamagitan ng isang matalim na pagtaas sa nilalaman ng mga taba sa mga hepatocytes at isang pagbabago sa kanilang komposisyon. Una, lumilitaw ang mga butil ng lipid sa mga selula ng atay (pinutol na labis na katabaan), pagkatapos ay maliliit na patak ng mga ito (maliit na patak na labis na katabaan), na kalaunan ay nagsasama sa malalaking patak (large-drop obesity) o sa isang mataba na vacuole, na pumupuno sa buong cytoplasm at itinutulak ang nucleus sa periphery. Binago sa ganitong paraan, ang mga selula ng atay ay kahawig ng taba. Mas madalas, ang pagtitiwalag ng mga taba sa atay ay nagsisimula sa paligid, mas madalas sa gitna ng mga lobules; na may makabuluhang binibigkas na dystrophy, ang labis na katabaan ng mga selula ng atay ay may nagkakalat na karakter.

Ang hitsura ng atay ay medyo katangian: ito ay pinalaki, malambot, ocher-dilaw o dilaw-kayumanggi. Kapag pinutol, ang isang patong ng taba ay makikita sa talim ng kutsilyo at sa ibabaw ng hiwa.

Kabilang sa mga mekanismo para sa pagbuo ng mataba na pagkabulok ng atay, mayroong: labis na paggamit ng mga fatty acid sa mga hepatocytes o ang kanilang pagtaas ng synthesis ng mga selulang ito; pagkakalantad sa mga nakakalason na sangkap na humaharang sa oksihenasyon ng mga fatty acid at ang synthesis ng lipoproteins sa mga hepatocytes; hindi sapat na paggamit ng mga amino acid na kinakailangan para sa synthesis ng phospholipids at lipoproteins sa mga selula ng atay. Mula dito, ang mataba na pagkabulok ng atay ay bubuo na may lipoproteinemia (alkoholismo, diabetes mellitus, pangkalahatang labis na katabaan, hormonal disorder), hepatotropic intoxications (ethanol, phosphorus, chloroform, atbp.), Malnutrisyon (kakulangan ng protina sa pagkain - alipotropic fatty degeneration ng atay, beriberi, mga sakit ng digestive system).

Sa mga bato na may mataba na pagkabulok, lumilitaw ang mga taba sa epithelium ng proximal at distal na tubules. Kadalasan ang mga ito ay mga neutral na taba, phospholipid o kolesterol, na matatagpuan hindi lamang sa epithelium ng mga tubules, kundi pati na rin sa stroma. Ang mga neutral na taba sa epithelium ng makitid na segment at pagkolekta ng mga duct ay nangyayari bilang isang physiological phenomenon.

Ang hitsura ng mga bato: sila ay pinalaki, malambot (siksik kapag pinagsama sa amyloidosis), ang cortex ay namamaga, kulay abo na may dilaw na speckling, nakikita sa ibabaw at paghiwa.

Ang mekanismo ng pag-unlad ng mataba na pagkabulok ng mga bato ay nauugnay sa paglusot ng epithelium ng renal tubules na may taba sa panahon ng lipemia at hypercholesterolemia (nephrotic syndrome), na humahantong sa pagkamatay ng mga nephrocytes.

Ang mga sanhi ng fatty degeneration ay iba-iba. Kadalasan, ito ay nauugnay sa gutom sa oxygen (tissue hypoxia), kaya ang mataba na pagkabulok ay karaniwan sa mga sakit ng cardiovascular system, malalang sakit sa baga, anemia, talamak na alkoholismo, atbp. Sa ilalim ng mga kondisyon ng hypoxia, ang mga departamento ng organ na sa functional stress. Ang pangalawang dahilan ay mga impeksyon (diphtheria, tuberculosis, sepsis) at pagkalasing (phosphorus, arsenic, chloroform), na humahantong sa metabolic disorder (dysproteinosis, hypoproteinemia, hypercholesterolemia), ang pangatlo ay beriberi at one-sided (na may hindi sapat na protina) nutrisyon, sinamahan sa pamamagitan ng kakulangan ng mga enzyme at lipotropic na mga kadahilanan na kinakailangan para sa normal na metabolismo ng taba ng cell.

Ang kinalabasan ng fatty degeneration ay depende sa antas nito. Kung hindi ito sinamahan ng isang kabuuang pagkasira ng mga istruktura ng cellular, kung gayon, bilang isang panuntunan, ito ay nagiging mababalik. Ang isang malalim na pagkagambala sa metabolismo ng mga cellular lipid sa karamihan ng mga kaso ay nagtatapos sa pagkamatay ng cell, habang ang pag-andar ng mga organo ay matinding nabalisa, at sa ilang mga kaso ay bumababa pa.

Ang pangkat ng namamana na lipidoses ay binubuo ng tinatawag na systemic lipidoses, na nagreresulta mula sa namamana na kakulangan ng mga enzyme na kasangkot sa metabolismo ng ilang mga lipid. Samakatuwid, ang mga systemic lipidoses ay inuri bilang namamana na fermentopathies (mga sakit sa akumulasyon), dahil ang kakulangan sa enzyme ay tumutukoy sa akumulasyon ng substrate, ibig sabihin, mga lipid, sa mga selula.

Depende sa uri ng mga lipid na naipon sa mga cell, mayroong: cerebroside lipidosis, o glucosylceramide lipidosis (Gaucher disease), sphingomyelin lipidosis (Niemann-Pick disease), ganglioside lipidosis (Tay-Sachs disease, o amaurotic idiocy), generalized gangliosidosis (Norman -Landing disease), atbp. Kadalasan, nag-iipon ang mga lipid sa atay, pali, bone marrow, central nervous system (CNS), at nerve plexuses. Kasabay nito, lumilitaw ang mga cell na katangian ng isa o ibang uri ng lipidosis (Gaucher cells, Pick cells), na may kahalagahan sa diagnostic sa pag-aaral ng mga biopsy specimens (Talahanayan 2).

Maraming mga enzyme, ang kakulangan na tumutukoy sa pag-unlad ng systemic lipidosis, ay, tulad ng makikita mula sa talahanayan. 2, sa lysosomal. Sa batayan na ito, ang isang bilang ng mga lipidoses ay itinuturing na mga sakit na lysosomal.

Parenchymal carbohydrate dystrophies

Ang mga carbohydrate, na tinutukoy sa mga selula at tisyu at maaaring matukoy sa histochemically, ay nahahati sa polysaccharides, kung saan ang glycogen, glycosaminoglycans (mucopolysaccharides) at glycoproteins lamang ang nakikita sa mga tissue ng hayop. Sa mga glycosaminoglycans, neutral, malakas na nauugnay sa mga protina, at acidic, na kinabibilangan ng hyaluronic, chondroitinsulfuric acid at heparin, ay nakikilala. Ang mga acid glycosaminoglycans bilang biopolymer ay nakapasok sa mga hindi matatag na compound na may bilang ng mga metabolite at dinadala ang mga ito. Ang mga pangunahing kinatawan ng glycoproteins ay mucins at mucoids. Ang mga mucin ay bumubuo sa batayan ng mucus na ginawa ng epithelium ng mga mucous membrane at mga glandula; ang mucoid ay bahagi ng maraming mga tisyu.

Ang mga polysaccharides, glycosaminoglycans at glycoproteins ay nakita ng reaksyon ng PAS o ng reaksyon ng Hotchkiss-McMaius. Ang kakanyahan ng reaksyon ay nakasalalay sa katotohanan na pagkatapos ng oksihenasyon na may iodic acid (o reaksyon na may periodate), ang mga resultang aldehydes ay nagbibigay ng pulang kulay na may Schiff fuchsin. Upang makita ang glycogen, ang reaksyon ng PAS ay pupunan ng enzymatic control - ang paggamot ng mga seksyon na may amylase. Ang Glycogen ay nabahiran ng pula ng carmine ni Best. Ang mga glycosaminoglycans at glycoproteins ay tinutukoy gamit ang isang bilang ng mga pamamaraan, kung saan ang pinakakaraniwang ginagamit na mantsa ay toluidine blue o methylene blue. Ginagawang posible ng mga mantsa na ito na makilala ang mga chromotropic substance na nagbibigay ng reaksyon ng metachromasia. Ang paggamot sa mga seksyon ng tissue na may hyaluronidases (bacterial, testicular) na sinusundan ng paglamlam ng parehong mga tina ay ginagawang posible ang pagkakaiba ng iba't ibang glycosaminoglycans.

Ang pagkabulok ng parenchymal carbohydrate ay maaaring nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng glycogen o glycoprotein.

Carbohydrate dystrophies na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng glycogen

Ang mga pangunahing tindahan ng glycogen ay matatagpuan sa atay at mga kalamnan ng kalansay. Ang glycogen sa atay at kalamnan ay nauubos depende sa pangangailangan ng katawan (labile glycogen). Ang glycogen ng mga nerve cells, ang conduction system ng puso, aorta, endothelium, epithelial integument, uterine mucosa, connective tissue, embryonic tissues, cartilage at leukocytes ay isang kinakailangang bahagi ng mga cell, at ang nilalaman nito ay hindi sumasailalim sa mga kapansin-pansing pagbabago (stable glycogen). . Gayunpaman, ang paghahati ng glycogen sa labile at stable ay may kondisyon.

Ang regulasyon ng metabolismo ng karbohidrat ay isinasagawa ng neuroendocrine pathway. Ang pangunahing papel ay kabilang sa hypothalamic region, ang pituitary gland (ACTH, thyroid-stimulating, somatotropic hormones), (5-cells (B-cells) ng pancreas (insulin), adrenal glands (glucocorticoids, adrenaline) at thyroid gland. .

Sa diabetes mellitus, ang pag-unlad nito ay nauugnay sa patolohiya ng β-cells ng pancreatic islets, mayroong hindi sapat na paggamit ng glucose sa pamamagitan ng mga tisyu, isang pagtaas sa nilalaman nito sa dugo (hyperglycemia) at paglabas sa ihi (glucosuria). ). Ang mga tindahan ng tissue glycogen ay lubhang nabawasan. Pangunahing nauugnay ito sa atay, kung saan ang synthesis ng glycogen ay nagambala, na humahantong sa pagpasok nito sa mga taba - ang mataba na pagkabulok ng atay ay bubuo; sa parehong oras, ang mga pagsasama ng glycogen ay lumilitaw sa nuclei ng mga hepatocytes, sila ay nagiging magaan ("butas", "walang laman", nuclei).

Ang katangian ng mga pagbabago sa bato sa diabetes ay nauugnay sa glucosuria. Ang mga ito ay ipinahayag sa glycogen infiltration ng epithelium ng mga tubules, pangunahin ang makitid at distal na mga segment. Ang epithelium ay nagiging mataas, na may light foamy cytoplasm; Ang mga butil ng glycogen ay makikita rin sa lumen ng mga tubule. Ang mga pagbabagong ito ay sumasalamin sa estado ng glycogen synthesis (glucose polymerization) sa tubular epithelium sa panahon ng resorption ng glucose-rich plasma ultrafiltrate.

Sa diyabetis, hindi lamang ang mga tubule ng bato ang nagdurusa, kundi pati na rin ang glomeruli, ang kanilang mga capillary loop, ang basement membrane na kung saan ay nagiging mas natatagusan sa mga asukal at mga protina ng plasma. Mayroong isa sa mga manifestations ng diabetic microangiopathy - intercapillary (diabetic) glomerulosclerosis.

Ang namamana na carbohydrate dystrophies, na batay sa mga karamdaman ng glycogen metabolism, ay tinatawag na glycogenoses. Ang mga glycogenoses ay sanhi ng kawalan o kakulangan ng isang enzyme na kasangkot sa pagkasira ng nakaimbak na glycogen, at samakatuwid ay nabibilang sa namamana na fermentopathies, o mga sakit sa imbakan. Sa kasalukuyan, 6 na uri ng glycogenoses ang mahusay na pinag-aralan, sanhi ng namamana na kakulangan ng 6 na magkakaibang enzymes. Ito ang mga sakit ng Gierke (type I), Pompe (type II), McArdle (type V) at Gers (type VI), kung saan ang istraktura ng glycogen na naipon sa mga tissue ay hindi naaabala, at Forbes-Corey disease (type III) at Andersen ( uri ng IV), kung saan ito ay lubhang nabago (Talahanayan 3).

Ang morphological diagnosis ng glycogenosis ng isang uri o iba ay posible sa isang biopsy gamit ang mga histoenzymatic na pamamaraan.

Carbohydrate dystrophies na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng glycoprotein

Kapag ang metabolismo ng glycoproteins sa mga selula o sa intercellular substance ay nabalisa, ang mga mucin at mucoid, na tinatawag ding mucous o mucus-like substance, ay naiipon. Sa pagsasaalang-alang na ito, sa paglabag sa metabolismo ng glycoproteins, nagsasalita sila ng mauhog na dystrophy.

Microscopic na pagsusuri. Pinapayagan ka nitong makilala hindi lamang ang pagtaas ng pagbuo ng uhog, kundi pati na rin ang mga pagbabago sa mga katangian ng physicochemical ng uhog. Maraming mga secreting cell ang namamatay at nag-desquamate, ang mga excretory ducts ng mga glandula ay nahahadlangan ng mucus, na humahantong sa pagbuo ng mga cyst. Kadalasan sa mga kasong ito ay nagsasama ang pamamaga. Maaaring isara ng uhog ang mga puwang ng bronchi, na nagreresulta sa paglitaw ng atelectasis at foci ng pneumonia.

Minsan, hindi totoong mucus, ngunit ang mga sangkap na tulad ng mucus (pseudomucins) ay naipon sa mga glandular na istruktura. Ang mga sangkap na ito ay maaaring mag-condense at kumuha ng katangian ng isang colloid. Pagkatapos ay pinag-uusapan nila ang tungkol sa colloid dystrophy, na sinusunod, halimbawa, sa colloid goiter.

Ang mga sanhi ng pagkabulok ng mucosal ay iba-iba, ngunit kadalasan ito ay pamamaga ng mauhog lamad bilang isang resulta ng pagkilos ng iba't ibang mga pathogenic irritant (tingnan ang Catarrh).

Ang mucosal degeneration ay sumasailalim sa isang namamana na sistematikong sakit na tinatawag na cystic fibrosis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbabago sa kalidad ng uhog na itinago ng epithelium ng mga mucous glands: ang mucus ay nagiging makapal at malapot, ito ay hindi maganda ang excreted, na nagiging sanhi ng pagbuo ng retention cysts at sclerosis (cystic fibrosis). Ang exocrine apparatus ng pancreas, ang mga glandula ng bronchial tree, ang digestive at urinary tracts, ang biliary tract, ang pawis at lacrimal glands ay apektado (para sa higit pang mga detalye, tingnan ang Prenatal pathology).

Ang kinalabasan ay higit na tinutukoy ng antas at tagal ng pagtaas ng pagbuo ng uhog. Sa ilang mga kaso, ang pagbabagong-buhay ng epithelium ay humahantong sa isang kumpletong pagpapanumbalik ng mauhog lamad, sa iba pa - ito ay atrophies, sumasailalim sa sclerosis, na natural na nakakaapekto sa pag-andar ng organ.

Stromal vascular dystrophies

Ang mga stromal-vascular (mesenchymal) dystrophies ay bubuo bilang resulta ng mga metabolic disorder sa connective tissue at nakikita sa stroma ng mga organo at mga pader ng daluyan. Bumubuo sila sa teritoryo ng histion, na, tulad ng nalalaman, ay nabuo sa pamamagitan ng isang segment ng microvasculature na may nakapalibot na mga elemento ng connective tissue (ground substance, fibrous structures, cells) at nerve fibers. Kaugnay nito, ang pamamayani sa mga mekanismo ng pag-unlad ng stromal-vascular dystrophies ng mga paglabag sa trophic transport system, ang commonality ng morphogenesis, ang posibilidad na hindi lamang pagsamahin ang iba't ibang uri ng dystrophy, kundi pati na rin ang paglipat ng isang uri patungo sa isa pa ay nagiging malinaw.

Sa kaso ng mga metabolic disorder sa connective tissue, pangunahin sa intercellular substance nito, ang mga metabolic na produkto ay naipon, na maaaring dalhin kasama ng dugo at lymph, bilang resulta ng perverse synthesis, o lumilitaw bilang isang resulta ng disorganization ng pangunahing sangkap at connective tissue. mga hibla.

Depende sa uri ng kapansanan sa metabolismo, ang mesenchymal dystrophies ay nahahati sa protina (dysproteinoses), mataba (lipidosis) at carbohydrate.

Stromal-vascular proteinaceous dystrophies

Kabilang sa mga protina ng connective tissue, ang collagen ay ang pangunahing kahalagahan, mula sa mga macromolecule kung saan ang collagen at reticular fibers ay binuo. Ang collagen ay isang mahalagang bahagi ng basement membranes (endothelium, epithelium) at nababanat na mga hibla, na, bilang karagdagan sa collagen, kasama ang elastin. Ang collagen ay synthesize ng connective tissue cells, kung saan ang mga fibroblast ay gumaganap ng pangunahing papel. Bilang karagdagan sa collagen, ang mga cell na ito ay synthesize glycosaminoglycans ng pangunahing sangkap ng connective tissue, na naglalaman din ng mga protina at polysaccharides ng plasma ng dugo.

Ang mga connective tissue fibers ay may katangiang ultrastructure. Ang mga ito ay mahusay na nakilala gamit ang isang bilang ng mga histological na pamamaraan: collagenous - sa pamamagitan ng paglamlam ng isang picrofuchin mixture (ayon kay van Gieson), nababanat - sa pamamagitan ng paglamlam sa fuchselin o orcein, reticular - sa pamamagitan ng impregnation na may mga silver salts (reticular fibers ay argyrophilic).

Sa connective tissue, bilang karagdagan sa mga cell nito na nag-synthesize ng collagen at glycosaminoglycans (fibroblast, reticular cell), pati na rin ang isang bilang ng mga biologically active substance (labrocyte, o mast cell), mayroong mga cell na hematogenous na pinagmulan na nagsasagawa ng phagocytosis ( polymorphonuclear leukocytes, histiocytes, macrophage) at immune reactions (plasmoblasts at plasmocytes, lymphocytes, macrophage).

Ang stromal-vascular dysproteinoses ay kinabibilangan ng mucoid swelling, fibrinoid swelling (fibrinoid), hyalinosis, amyloidosis.

Kadalasan, ang mucoid swelling, fibrinoid swelling, at hyalinosis ay sunud-sunod na yugto ng connective tissue disorganization; Ang prosesong ito ay batay sa akumulasyon ng mga produkto ng plasma ng dugo sa sangkap ng lupa bilang isang resulta ng pagtaas ng tissue-vascular permeability (plasmorrhagia), pagkasira ng mga elemento ng connective tissue at pagbuo ng mga protina (protein-polysaccharide) complexes. Ang amyloidosis ay naiiba sa mga prosesong ito dahil ang komposisyon ng mga nagresultang protina-polysaccharide complex ay kinabibilangan ng isang fibrillar na protina na hindi karaniwang matatagpuan, na na-synthesize ng mga selulang amyloidoblast.

Mucoid na pamamaga

Ang mucoid swelling ay isang mababaw at nababaligtad na disorganisasyon ng connective tissue. Sa kasong ito, ang akumulasyon at muling pamamahagi ng mga glycosaminoglycans ay nangyayari sa pangunahing sangkap dahil sa pagtaas ng nilalaman, lalo na ng hyaluronic acid. Ang mga glycosaminoglycans ay may mga hydrophilic na katangian, ang kanilang akumulasyon ay humahantong sa isang pagtaas sa tissue at vascular permeability. Bilang resulta, ang mga protina ng plasma (pangunahin na mga globulin) at mga glycoprotein ay pinaghalo sa mga glycosaminoglycans. Ang hydration at pamamaga ng pangunahing intermediate substance ay bubuo.

Microscopic na pagsusuri. Ang pangunahing sangkap ay basophilic, kapag nabahiran ng toluidine blue - lilac o pula. Ang kababalaghan ng metachromasia ay lumitaw, na batay sa isang pagbabago sa estado ng pangunahing intermediate substance na may akumulasyon ng mga chromotropic substance. Ang mga hibla ng collagen ay karaniwang nagpapanatili ng isang istraktura ng bundle, ngunit bumubukol at sumasailalim sa fibrillar defibration. Sila ay nagiging hindi gaanong lumalaban sa collagenase at lumilitaw na dilaw-orange sa halip na brick red kapag nabahiran ng picrofuchsin. Ang mga pagbabago sa ground substance at collagen fibers sa panahon ng mucoid swelling ay maaaring sinamahan ng cellular reactions - ang hitsura ng lymphocytic, plasma cell at histiocytic infiltrates.

Ang pamamaga ng mucoid ay nangyayari sa iba't ibang mga organo at tisyu, ngunit mas madalas sa mga dingding ng mga arterya, mga balbula ng puso, endocardium at epicardium, ibig sabihin, kung saan ang mga chromotropic na sangkap ay matatagpuan sa mga normal na kondisyon; sa parehong oras, ang dami ng mga chromotropic substance ay tumataas nang husto. Kadalasan ito ay sinusunod sa mga nakakahawang sakit at allergy, rheumatic disease, atherosclerosis, endocrinopathies, atbp.

Hitsura. Sa mucoid swelling, ang tissue o organ ay napanatili, ang mga pagbabago sa katangian ay itinatag gamit ang mga histochemical reactions sa panahon ng mikroskopikong pagsusuri.

Mga sanhi. Ang malaking kahalagahan sa pag-unlad nito ay hypoxia, impeksyon, lalo na streptococcal, immunopathological reaksyon (hypersensitivity reaksyon).

Ang kinalabasan ay maaaring dalawang beses: kumpletong pag-aayos ng tissue o paglipat sa pamamaga ng fibrinoid. Sa kasong ito, ang pag-andar ng organ ay naghihirap (halimbawa, dysfunction ng puso dahil sa pag-unlad ng rheumatic endocarditis - valvulitis).

Fibrinoid pamamaga (fibrinoid)

Ang pamamaga ng fibrinoid ay isang malalim at hindi maibabalik na disorganization ng connective tissue, na batay sa pagkasira ng pangunahing sangkap at mga hibla nito, na sinamahan ng isang matalim na pagtaas sa vascular permeability at pagbuo ng fibrinoid.

Ang fibrinoid ay isang kumplikadong sangkap, na kinabibilangan ng mga protina at polysaccharides ng nabubulok na mga hibla ng collagen, ang pangunahing sangkap at plasma ng dugo, pati na rin ang mga cellular nucleoproteins. Histochemically, sa iba't ibang sakit, iba ang fibrinoid, ngunit ang fibrin ay isang obligatoryong bahagi (Fig. 31) (kaya ang mga terminong "fibrinoid swelling", "fibrinoid").

mikroskopiko na larawan. Sa pamamaga ng fibrinoid, ang mga bundle ng collagen fibers na pinapagbinhi ng mga protina ng plasma ay nagiging homogenous, na bumubuo ng hindi matutunaw na malakas na mga compound na may fibrin; ang mga ito ay eosinophilic, stain yellow na may pyrofuchsine, malakas na PAS-positive at pyroninophilic sa Brachet test, at argyrophilic sa kaso ng impregnation na may silver salts. Ang metachromasia ng connective tissue ay hindi ipinahayag o ipinahayag nang mahina, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng depolymerization ng glycosaminoglycans ng pangunahing sangkap.

Bilang resulta ng pamamaga ng fibrinoid, kung minsan ay bubuo ang fibrinoid necrosis, na nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong pagkasira ng nag-uugnay na tissue. Sa paligid ng foci ng nekrosis, ang reaksyon ng mga macrophage ay karaniwang ipinahayag.

Hitsura. Iba't ibang mga organo at tisyu kung saan nangyayari ang pamamaga ng fibrinoid, bahagyang nagbabago sa panlabas, ang mga pagbabago sa katangian ay kadalasang matatagpuan lamang sa panahon ng mikroskopikong pagsusuri.

Mga sanhi. Kadalasan, ito ay isang manifestation ng infectious-allergic (halimbawa, fibrinoid vessels sa tuberculosis na may hyperergic reactions), allergic at autoimmune (fibrinoid changes sa connective tissue sa rheumatic disease, renal glomerular capillaries sa glomerulonephritis) at angioedema (fibrinoid arterioles sa hypertension. at arterial hypertension) reaksyon. Sa ganitong mga kaso, ang pamamaga ng fibrinoid ay may karaniwang (systemic) na katangian. Maaaring mangyari ang lokal na pamamaga ng fibrinoid sa panahon ng pamamaga, lalo na ang talamak (fibrinoid sa apendiks sa apendisitis, sa ilalim ng isang talamak na ulser sa tiyan, trophic skin ulcers, atbp.).

Ang kinalabasan ng mga pagbabago sa fibrinoid ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng nekrosis, pagpapalit ng pokus ng pagkasira na may connective tissue (sclerosis) o hyalinosis. Ang pamamaga ng fibrinoid ay humahantong sa pagkagambala at madalas na paghinto ng paggana ng organ (halimbawa, talamak na pagkabigo sa bato sa malignant na hypertension, na nailalarawan sa pamamagitan ng fibrinoid necrosis at mga pagbabago sa glomerular arterioles).

Hyalinosis

Sa hyalinosis (mula sa Greek hyalos - transparent, glassy), o hyaline dystrophy, homogenous translucent siksik na masa (hyalin) na kahawig ng hyaline cartilage ay nabuo sa connective tissue. Ang tissue ay lumakapal, kaya ang hyalinosis ay itinuturing din bilang isang uri ng sclerosis.

Ang hyaline ay isang fibrillar protein. Sa isang immunohistochemical na pag-aaral, nakikita nito hindi lamang ang mga protina ng plasma, fibrin, kundi pati na rin ang mga bahagi ng immune complexes (immunoglobulins, complement fractions), pati na rin ang mga lipid. Ang mga masa ng hyaline ay lumalaban sa mga acid, alkalis, enzymes, PAS-positibo, mahusay na tumatanggap ng mga tina ng acid (eosin, acid fuchsin), mga mantsa ng picrofuchsin dilaw o pula.

Ang mekanismo ng hyalinosis ay kumplikado. Nangunguna sa pag-unlad nito ang pagkasira ng mga fibrous na istruktura at pagtaas ng tissue-vascular permeability (plasmorrhagia) dahil sa angioedema (dyscirculatory), metabolic at immunopathological na proseso. Ang Plasmarrhagia ay nauugnay sa pagpapabinhi ng tissue na may mga protina ng plasma at ang kanilang adsorption sa mga binagong fibrous na istruktura, na sinusundan ng pag-ulan at pagbuo ng isang protina, hyaline. Ang mga makinis na selula ng kalamnan ay nakikibahagi sa pagbuo ng vascular hyaline. Maaaring bumuo ang Hyalinosis bilang isang resulta ng iba't ibang mga proseso: pagpapabinhi ng plasma, pamamaga ng fibrinoid (fibrinoid), pamamaga, nekrosis, sclerosis.

Pag-uuri. Mayroong hyalinosis ng mga sisidlan at hyalinosis ng connective tissue proper. Ang bawat isa sa kanila ay maaaring maging malawak (systemic) at lokal.

Hyalinosis ng mga sisidlan.

Ang Hyalinosis ay kadalasang maliliit na arterya at arterioles. Ito ay nauuna sa pinsala sa endothelium, ang lamad at makinis na mga selula ng kalamnan ng dingding at ang pagpapabinhi nito sa plasma ng dugo.

Microscopic na pagsusuri. Ang hyaline ay matatagpuan sa subendothelial space, itinutulak nito palabas at sinisira ang nababanat na lamina, ang gitnang lamad ay nagiging mas payat, at sa wakas ang mga arterioles ay nagiging makapal na vitreous tubules na may isang mahigpit na makitid o ganap na saradong lumen.

Ang Hyalinosis ng maliliit na arterya at arterioles ay sistematiko, ngunit pinaka-binibigkas sa mga bato, utak, retina, pancreas, at balat. Ito ay partikular na katangian ng hypertension at hypertensive na mga kondisyon (hypertensive arteriological disease), diabetic microangiopathy (diabetic arteriological disease) at mga sakit na may kapansanan sa kaligtasan sa sakit. Bilang isang physiological phenomenon, ang lokal na arterial hyalinosis ay sinusunod sa pali ng mga matatanda at matatanda, na sumasalamin sa mga functional at morphological na tampok ng pali bilang isang organ ng pag-iimbak ng dugo.

Ang vascular hyaline ay isang sangkap na nakararami sa hematogenous na kalikasan. Sa pagbuo nito, hindi lamang hemodynamic at metabolic, kundi pati na rin ang mga mekanismo ng immune ay gumaganap ng isang papel. Ginagabayan ng mga kakaibang katangian ng pathogenesis ng vascular hyalinosis, 3 uri ng vascular hyaline ay nakikilala:

1. simple, na nagreresulta mula sa insudation ng hindi nagbabago o bahagyang nabagong mga bahagi ng plasma ng dugo (mas karaniwan sa benign hypertension, atherosclerosis at sa malusog na mga tao);

2. lipogyalin na naglalaman ng mga lipid at p-lipoproteins (madalas na matatagpuan sa diabetes mellitus);

3. kumplikadong hyaline, na binuo mula sa mga immune complex, fibrin at mga bumagsak na istruktura ng vascular wall (karaniwang para sa mga sakit na may immunopathological disorder, tulad ng mga sakit na rayuma).

Hyalinosis ng connective tissue mismo.

Karaniwan itong nabubuo bilang resulta ng pamamaga ng fibrinoid, na humahantong sa pagkasira ng collagen at pagpapabinhi ng tisyu na may mga protina ng plasma at polysaccharides.

Microscopic na pagsusuri. Hanapin ang pamamaga ng nag-uugnay na mga bundle ng tissue, nawala ang fibrillation at sumanib sa isang homogenous na siksik na kartilago-tulad ng masa; ang mga elemento ng cellular ay na-compress at sumasailalim sa pagkasayang. Ang mekanismong ito ng pag-unlad ng systemic hyalinosis ng connective tissue ay lalong karaniwan sa mga sakit na may immune disorder (rheumatic disease). Maaaring kumpletuhin ng Hyalinosis ang mga pagbabago sa fibrinoid sa ilalim ng isang talamak na ulser sa tiyan, sa apendiks na may apendisitis; ito ay katulad ng mekanismo ng lokal na hyalinosis sa pokus ng talamak na pamamaga.

Ang Hyalinosis bilang resulta ng sclerosis ay higit sa lahat ay lokal din sa kalikasan: ito ay bubuo sa mga peklat, fibrous adhesions ng serous cavities, ang vascular wall na may atherosclerosis, involutional sclerosis ng mga arterya, na may organisasyon ng isang namuong dugo, sa mga kapsula, tumor stroma, atbp. Ang Hyalinosis ay batay sa mga kasong ito ay mga karamdaman ng metabolismo ng connective tissue. Ang isang katulad na mekanismo ay may hyalinosis ng necrotic tissues at fibrinous overlay.

Paglalarawan ng pagtatanghal ng DYSTROPHY. Lecture sa pathological anatomy Dystrophy sa pamamagitan ng mga slide

Ang Dystrophy Ang Dystrophy ay isang pathological na proseso, na bunga ng isang paglabag sa mga metabolic na proseso, na may pinsala sa mga istruktura ng cell at ang hitsura sa mga cell at tisyu ng katawan ng mga sangkap na hindi karaniwang nakikita.

Pag-uuri ng mga dystrophies. 1. Depende sa pamamayani ng mga pagbabago sa morphological sa mga espesyal na selula o stroma at mga sisidlan: A) cellular (parenchymal); B) stromal-vascular (mesenchymal); C) halo-halong (naobserbahan sa parenkayma at sa connective tissue). 2. Depende sa uri ng kapansanan sa metabolismo: A) protina (dysproteinosis); B) mataba (lipidoses); B) karbohidrat; D) mineral.

Pag-uuri ng mga dystrophies. Sa laki ng paglaganap ng proseso: A) lokal (lokal); B) Pangkalahatan (generalized). 4. Depende sa pinanggalingan: A) nakuha; B) namamana

Morphogenetic na mekanismo ng dystrophies. Ang pagbabago ay ang kakayahan ng ilang mga sangkap na mag-transform sa iba na may katulad na istraktura at komposisyon. Halimbawa, ang mga karbohidrat ay may ganitong kakayahan, na nagbabago sa taba. Ang infiltration ay ang kakayahan ng mga cell o tissue na punuin ng labis na dami ng iba't ibang substance. Mayroong dalawang uri ng infiltration. Para sa infiltration ng unang uri, ito ay katangian na ang isang cell na nakikilahok sa normal na buhay ay tumatanggap ng labis na halaga ng isang sangkap. Pagkaraan ng ilang oras, may darating na limitasyon kapag hindi maproseso ng cell, ma-assimilate ang labis na ito. Ang paglusot ng pangalawang uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa antas ng mahahalagang aktibidad ng cell, bilang isang resulta, hindi nila kahit na makayanan ang normal na dami ng sangkap na pumapasok dito.

Morphogenetic na mekanismo ng dystrophies. Decomposition - nailalarawan sa pamamagitan ng disintegration ng intracellular at interstitial na istruktura. Mayroong pagkasira ng mga protina-lipid complex na bahagi ng mga lamad ng organelles. Sa lamad, ang mga protina at lipid ay nasa isang nakatali na estado, at samakatuwid ay hindi sila nakikita. Ngunit kapag ang mga lamad ay nasira, sila ay nabuo sa mga selula at makikita sa ilalim ng mikroskopyo. Perverse synthesis - ang pagbuo ng mga abnormal na dayuhang sangkap sa cell, na hindi nabuo sa panahon ng normal na paggana ng katawan. Halimbawa, sa amyloid degeneration, ang mga cell ay nag-synthesize ng abnormal na protina, kung saan nabuo ang amyloid.

PROTEIN DYSTROPHY Ang protein dystrophy ay isang dystrophy kung saan ang metabolismo ng protina ay naaabala. Ang proseso ng dystrophy ay bubuo sa loob ng cell. Kabilang sa mga protina na parenchymal dystrophies, butil-butil, hyaline-droplet, hydropic at horny dystrophies ay nakikilala.

Hyaline droplet degeneration Ang Hyaline droplet degeneration ay nabubuo sa mga bato (ang epithelium ng convoluted tubules ay apektado) at ang atay (hepatocytes). Sa macroscopically, ang mga organo ay hindi nagbabago. Sa mikroskopiko, lumilitaw ang malalaking patak ng protina na tulad ng hyaline sa cytoplasm ng cell. Ang Hyaline droplet dystrophy ay humahantong sa focal coagulative necrosis at cell death.

Hyaline droplet dystrophy Ang Hyaline droplet degeneration sa mga bato ay bubuo na may nephrotic syndrome (isang kumbinasyon ng napakalaking proteinuria na may edema, hypo- at dysproteinemia, hyperlipoproteinemia), na nagpapalubha ng iba't ibang sakit sa bato: membranous nephropathy, glomerulonephritis, amyloidosis, atbp. Hyaline droplet degeneration ng nephrocytes ay nauugnay sa mga mekanismo ng paglusot (sa mga kondisyon ng tumaas na porosity ng glomerular filter) at kasunod na agnas - isang pagkasira ng vacuolar-lysosomal apparatus ng nephrocyte, na nagbibigay ng reabsorption ng protina.

Hyaline droplet degeneration ng atay Hyaline droplet degeneration ng atay ay nangyayari sa mga hepatocytes sa acute alcoholic hepatitis (mas madalas sa primary biliary cirrhosis, cholestasis at ilang iba pang sakit sa atay). Ang mga inklusyong tulad ng hyaline (kapag sinusuri sa ilalim ng isang light microscope, ang mga ito ay kahawig ng hyaline-drop dystrophy, sa isang electron microscope ay kinakatawan sila ng fibrillar protein), ay tinatawag na alcoholic hyaline, o Mallory bodies. Ang mga katawan na ito ay karaniwang matatagpuan sa perinuclear sa anyo ng mga acidophilic na bukol o mesh na masa. Ang pangunahing mekanismo ng dystrophy na ito ay isang perverted synthesis.

Alcoholic hyaline Tinutukoy ng alcoholic hyaline ang ilang mga reaksyon sa atay at higit pa, dahil sa ilang mga katangian nito. Mayroon itong mga katangian ng chemotactic at pangunahing tinutukoy ang leukotaxis. Samakatuwid, ito ay napapalibutan, bilang isang panuntunan, ng polymorphonuclear leukocytes (isang katangian ng tanda ng talamak na alcoholic hepatitis). Ang alkohol na hyaline ay may cytolytic na epekto sa mga hepatocytes, na nauugnay sa pagbuo ng isang uri ng "sclerosing hyaline necrosis" sa atay, at isang collagen-stimulating effect, na tinutukoy ang talamak na progresibong kurso ng alcoholic hepatitis at ang pagbuo ng liver cirrhosis.

Hydropic dystrophy Sa hydropic dystrophy, ang mga organo ay hindi nagbabago sa macroscopically. Ang mga vacuole ay lumilitaw sa microscopically sa cytoplasm ng cell. Ang hydropic dystrophy ay maaaring magresulta sa pagbuo ng ballooning dystrophy (focal liquefactive necrosis) at cell death (total liquefactive necrosis).

Hydropic degeneration Ang hydropic degeneration ay nangyayari pangunahin sa atay at bato, minsan sa epidermis. Ang hydropic degeneration sa mga bato ay nagkakaroon din ng nephrotic syndrome. Ang hydropic dystrophy ng epithelium ng tubules ng mga bato sa nephrotic syndrome ay nangyayari kapag ang iba't ibang mga membrane-enzyme system na responsable para sa reabsorption ng protina at tubig ay nasira. Ang hydropic degeneration ng nephrocytes ay nauugnay sa mga mekanismo ng infiltration at decomposition ng reabsorption system - ang basal labyrinth, na gumagana sa sodium-potassium-dependent ATPase at tinitiyak ang reabsorption ng sodium at tubig.

Hydropic degeneration ng atay Ang hydropic degeneration ng atay ay nangyayari sa viral hepatitis B at C at sumasalamin sa perversion ng protein-synthetic function ng hepatocyte dahil sa pagpaparami ng virus. Kasabay nito, ang mga malalaking patak ng liwanag ay nabuo sa mga hepatocytes, kadalasang pinupuno ang buong cell (balloon dystrophy). Kapag tinatasa ang hydropic dystrophy ng mga hepatocytes, ang isa ay dapat magabayan ng isang morphological analysis ng mga tampok ng paggana ng mga selula ng atay na nagbibigay ng mga dalubhasang pag-andar ng organ.

Talamak na viral hepatitis. Discomplexation ng hepatic beams, hepatocytes sa isang estado ng hydropic at balloon dystrophy, minsan ay nakikita ang colliquiation necrosis ng hepatocytes

Horny degeneration, o pathological keratinization, ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na pagbuo ng horny substance sa keratinizing epithelium (hyperkeratosis, ichthyosis) o ang pagbuo ng horny substance kung saan ito ay karaniwang wala (pathological keratinization ng mucous membranes, o leukoplakia; ang pagbuo ng "cancer pearls" sa squamous cell carcinoma.Ang proseso ay maaaring lokal o malawak.Ang mga sanhi ng horny dystrophy ay magkakaiba: may kapansanan sa pag-unlad ng balat, talamak na pamamaga, mga impeksyon sa viral, beriberi, atbp. Ang kinalabasan ay maaaring dalawang beses: ang pag-aalis ng sanhi sanhi sa simula ng proseso ay maaaring humantong sa tissue restoration, ngunit sa mga advanced na kaso ng cell kamatayan.

sungay ng balat. Hyperkeratosis. sungay ng balat. ay isang pormasyon na hugis baras hanggang 2-3 cm ang haba.Madalas itong nangyayari sa mukha o anit

Horny Dystrophy Ang halaga ng horny dystrophy ay tinutukoy ng antas, pagkalat at tagal nito. Ang isang pangmatagalang pathological keratinization ng mucous membrane (leukoplakia) ay maaaring maging mapagkukunan ng pag-unlad ng isang cancerous na tumor. . Ang mga malibog na dystrophies ay nahahati sa namamana at nakuha, pangkalahatan at lokal. Ang namamana na pangkalahatang horny dystrophy ay kinabibilangan ng ichthyosis, na pinaka-karaniwan sa grupo ng mga sakit na nangyayari sa paglabag sa mga proseso ng keratinization.

Ichthyosis vulgaris Ang Ichthyosis vulgaris ay ang pinakakaraniwang anyo ng sakit at minana sa autosomal dominant na paraan. Sa klinika, karaniwan itong nagpapakita ng sarili sa pagtatapos ng unang taon ng buhay na may tuyong balat, follicular keratosis, at pagbabalat na may pagkakaroon ng liwanag, mahigpit na nakakabit na mga polygonal na kaliskis na kahawig ng "mga kaliskis ng isda". Ang mga nagpapaalab na phenomena ay wala. Ang mga extensor na ibabaw ng mga limbs, likod, at sa isang mas mababang lawak, ang tiyan ay apektado, walang mga pagbabago sa mga fold ng balat. Ang congenital ichthyosis ng isang matalim na antas, bilang isang panuntunan, ay hindi tugma sa buhay.Ang balat ng mga palad at talampakan ay mukhang senile dahil sa pagtaas ng pattern ng papillary at pagpapalalim ng mga fold ng balat.

Ang Ichthyosis ay nauugnay sa X chromosome. Ang Ichthyosis ay nauugnay sa X chromosome. (syn. icthyosis nigricans), nangyayari na may dalas na 1: 6000 lalaki na kalye, ang uri ng mana ay recessive, nakaugnay sa sex. Ang isang tipikal na klinikal na larawan ay sinusunod lamang sa mga lalaki. Maaari itong umiral mula sa kapanganakan, ngunit mas madalas na lumilitaw sa mga unang linggo o buwan ng buhay. Ang balat ay natatakpan ng kayumanggi, makapal na nakakabit na makapal na kaliskis, na naisalokal pangunahin sa nauunang ibabaw ng puno ng kahoy, ulo, leeg, pagbaluktot at extensor na mga ibabaw ng mga paa. Kadalasan, ang mga sugat sa balat ay sinamahan ng pag-ulap ng kornea, hypogonadism, cryptorchidism. Hindi tulad ng maginoo na ichthyosis, ang isang mas maagang pagsisimula ng sakit ay nabanggit, walang mga pagbabago sa mga palad at talampakan, ang mga fold ng balat ay apektado, ang mga pagpapakita ng sakit ay mas malinaw sa mga flexion na ibabaw ng mga limbs at sa tiyan. Bilang isang patakaran, walang follicular keratosis.

Carbohydrate dystrophies

Dystrophy (mula sa Greek dys - paglabag, trophe - nutrisyon) - mga pagbabago sa husay sa komposisyon ng kemikal, mga katangian ng physico-kemikal at morphological na uri ng mga selula at tisyu ng katawan na nauugnay sa mga metabolic disorder. Ang mga pagbabago sa metabolismo at istraktura ng cell, na sumasalamin sa adaptive variability ng katawan, ay hindi nauugnay sa mga dystrophic na proseso.

Carbohydrate dystrophies

Ang mga carbohydrate dystrophies ay tinatawag na mga pagbabago sa komposisyon at dami ng carbohydrates sa mga tisyu, dahil sa mga paglabag sa kanilang pagsipsip, synthesis at pagkabulok.

Karamihan sa mga carbohydrates ay matatagpuan sa mga kumplikadong compound ng mga cell at tissue. Histochemically, ang polysaccharides ay ibinukod sa pamamagitan ng reaksyon sa Schiff-iodine acid (Schiff o PAS McManus reaction). Isinasaalang-alang na ang carbohydrates ay madaling natutunaw sa tubig, ang mga alcohol fixative (Shabad-sha fixative, atbp.) ay ginagamit upang makita ang mga ito. Sa reaksyon ng PAS pagkatapos ang oksihenasyon ng polysaccharides na may iodide acid, ang mga grupo ng aldehyde ay inilabas, na nagbibigay ng mga compound ng pulang kulay na may fuchsin Schiff (fuchsine sulfurous acid). Ayon sa Pinakamahusay na pamamaraan, ang glycogen ay nagiging pula. Sa patolohiya ng metabolismo ng karbohidrat, ang pagbaba o pagtaas ng glycogen ay nakikilala sa mga selula, pati na rin sa pathological ang synthesis at deposition nito sa mga organo at tisyu kung saan hindi ito karaniwang nakikita.

Mga sanhi: binibigkas na pagbaba sa dami ng glycogen sa atay, mga kalamnan ng kalansay at myocardium, naobserbahan. sa talamak at talamak na gutom, hypoxia, lagnat, hypothermia, pati na rin ang mga exogenous at endogenous na pagkalasing at impeksyon. Ang kakulangan ng glycogen ay madalas na sinusunod sa patolohiya ng mga glandula ng endocrine na kumokontrol sa metabolismo nito. Ang pagbaba sa dami ng glycogen ay natagpuan sa sakit na Graves dahil sa pagtaas ng intensity ng basal metabolism. Sa eksperimento, sa mga ruminant, ito ay muling ginawa gamit ang mga iniksyon ng thyroid-stimulating hormone mula sa pituitary gland at thyroxine na may pag-unlad ng sapilitan na ketosis.

Sa mikroskopiko, sa mga hayop, lalo na ang mga ruminant, ang kakulangan sa carbohydrate na may pagbaba o pagkawala ng reserbang glycogen mula sa atay at kalamnan tissue ay madalas na sinamahan ng butil na dystrophy, pagpapakilos ng taba na may pagtaas ng pagbuo ng mga katawan ng ketone at fatty infiltration ng mga parenchymal organ, lalo na sa paggamot. ng myocardial kidney (A.V. Zharov, 1975). Gayunpaman, ang glycogen na nakagapos sa protina ay hindi ganap na nawawala sa mga selula kahit na may kumpletong gutom. Kasabay nito, ang pathological synthesis ng glycogen at ang pagtitiwalag nito sa mga bato, sa epithelium ng makitid na segment ng loop ng Henle, ay nabanggit.

Ang mga karamdaman sa metabolismo ng karbohidrat ay binibigkas sa diabetes mellitus (diabetus melitus). Ang kakanyahan nito ay nakasalalay sa hindi sapat na produksyon R- islet cells ng Langerhans glycolytic hormone insulin na may pag-unlad ng carbohydrate degeneration, hyperglycemia, glucosuria, polyuria, at madalas na mga komplikasyon ng ketosis at angiopathy. Ang diabetes mellitus ay may pancreatic (pinsala sa insular apparatus) at extrapancreatic (pinsala sa carbohydrate center, hyperfunction ng anterior pituitary gland, atbp.). Madalas itong matatagpuan sa mga tao. Ang mga aso ay may sakit, mas madalas ang mga kabayo at baka. Ang pang-eksperimentong alloxan diabetes (pagkatapos ng paggamit ng alloxan o mesooxalic acid ureide) ay maaaring ma-induce sa mga daga, kuneho, aso, at unggoy.

Histologically, sa diabetes mellitus, kasama ang kapansanan sa metabolismo ng glycogen sa atay at skeletal muscles, glycogen infiltration ng vascular tissue (diabetic angiopathy), epithelium ng renal tubules (convoluted and loops of Henle), stroma at vascular glomeruli na may pag-unlad ng Ang intercapillary diabetic sclerosis ng glomeruli ay nabanggit. Sa kasong ito, kung minsan ang glycogen ay inilabas sa lumen ng mga tubules.

Sa macroscopically, ang mga organo na may carbohydrate dystrophy ay walang mga pagbabago sa katangian.

Sa klinika, ang mga functional disorder (depression, cardiac weakness at shortness of breath) na nauugnay sa energy deficiency ay nabanggit. Bukod dito, ang mga pagbabagong ito ay nababaligtad sa simula. Gayunpaman, sa batayan ng carbohydrate dystrophy, ang metabolismo ng protina at taba ay madalas na nabalisa, ang protina at fatty dystrophy ay nabuo, na maaaring sinamahan ng cell necrosis at isang hindi kanais-nais na kinalabasan.

Ang isang pagtaas sa dami ng glycogen sa mga selula ng katawan at ang mga pathological na deposito nito ay tinatawag glycogenome.

Ang labis na nilalaman ng glycogen ay sinusunod sa anemia, leukemia, sa mga leukocytes at connective tissue cells sa inflamed foci, kasama ang periphery ng talamak na atake sa puso o tuberculous foci. Naiipon ang glycogen sa mga nakakataba na hayop, lalo na sa hypofunction ng thyroid gland na dulot ng thyreostatics (ammonium perchlorate, atbp.) Ang glycogen infiltration ay nangyayari sa mga elemento ng tissue ng ilang mga tumor (myomas, sarcomas, carcinomas, neuromas, atbp.). Ang partikular na binibigkas na pathological infiltration ng mga cell at tissue sa pamamagitan ng glycogen ay nabanggit sa mga taong may mga sakit na genetically na sanhi ng kakulangan ng glucose-6-glycosidase enzymes, atbp.

Histologically, sa mga sakit na ito, ang labis na akumulasyon ng glycogen ay nabanggit sa atay (ang mga hepatocytes ay "pinalamanan" ng glycogen), puso, bato, kalamnan ng kalansay, mga pader ng vascular, atbp.

Ang labis na macroscopically deposition ng glycogen ay walang mga katangiang katangian.

Sa klinika, ang glycogenosis ay sinamahan ng pagkabigo sa puso at paghinga, kung saan nangyayari ang kamatayan. Sa mga hayop, ang mga sakit na ito ay hindi sapat na pinag-aralan.

Parenchymal dystrophies

Parenchymal dystrophies- metabolic disorder sa parenkayma ng mga organo.

Organ parenkayma- isang hanay ng mga cell na nagbibigay ng mga pangunahing function nito (halimbawa, cardiomyocytes - parenchymal elemento ng puso, hepatocytes - ng atay, neurons - ng utak at spinal cord). Organ parenkayma dapat makilala sa parenchymal organ(ganito ang tawag sa mga noncavitary organ sa descriptive anatomy).

Pag-uuri

Depende sa uri ng mga sangkap na ang metabolismo ay may kapansanan, mayroong tatlong grupo ng mga parenchymal dystrophies:

1. (mga karamdaman sa metabolismo ng protina)
2. (mga karamdaman sa metabolismo ng lipid)
3. .

Parenchymal dysproteinoses isama ang (1) butil, (2) hydropic, (3) hyaline-drip at (4) malibog dystrophy, pati na rin ang (5) aminoacidopathy(mga karamdaman ng metabolismo ng amino acid).

Parenchymal lipodystrophy

Ang lipodystrophy sa pathological anatomy ay madalas na tinutukoy ng termino lipidosis. Kabilang sa mga parenchymal lipodystrophies, ang namamana at nakuha na mga variant ay nakikilala:

I. Hereditary parenchymal lipodystrophy(pangunahin sphingolipidoses).

II. Nakuha ang parenchymal lipodystrophy

1. Fatty degeneration ng atay (hepatic steatosis, matabang hepatosis)
2. Fatty degeneration ng myocardium
3. Matabang pagkabulok ng mga bato.

Histochemistry ng mga taba

Para sa diagnosis ng lipodystrophy, ang isang histochemical na paraan para sa pag-detect ng mga lipid sa isang seksyon ng tissue ay kadalasang ginagamit. Ito ay batay sa kakayahan ng ilang mga tina na tumutok sa mga taba. Ang pinakakaraniwang ginagamit na reagents ay:

• Sudan(III, itim) - kulay fats orange (Sudan III) o itim (Sudan black B) na mga kulay
• pulang pula (iskarlata-bibig) - nabahiran ng pula ang mga lipid
• Langis Pula Oh- dinudungisan din ng pula ang mga matatabang sangkap
• Osmic acid (osmium tetroxide) - natutunaw sa mga lipid, na nagbibigay sa kanila ng isang itim na kulay, ngunit dahil sa mataas na toxicity, hindi ito ginagamit sa karaniwang gawain ng isang pathologist, ginagamit ito upang mantsang ultrathin na mga seksyon na inilaan para sa electron microscopy
• Nile blue- ipahayag ang paraan ng kaugalian na paglamlam ng mga lipid (acylglycerols stain red, cholesterol at cholesterol - purple, phospholipids - blue, free fatty acids at kanilang mga asing-gamot - dark blue); ang pangulay ay hindi matatag, kaya ang pag-aaral ay isinasagawa sa sandaling handa na ang gamot, pagkatapos ng ilang oras ang mga pulang tono ay nawawala.

Sphingolipidoses

Sphingolipidoses- mga paglabag sa metabolismo ng sphingolipids. Mayroong tatlong klase ng sphingolipids (sphingomyelins, gangliosides, cerebrosides) at, nang naaayon, tatlong grupo ng sphingolipidoses - sphingomyelinosis, gangliosidoses at cerebrosidoses. Ang mga sulfatides ay isang variant ng cerebrosides. Ang mga sphingolipidoses ay thesaurismoses (mga sakit sa imbakan) - mga namamana na sakit kung saan mayroong akumulasyon ng isang sangkap dahil sa kawalan o depekto ng enzyme na nag-metabolize nito.

I. Sphingomyelinosis (Niemann-Pick disease).

II. Gangliosidoses

1. sakit na Tay-Sachs
2. Sandhoff-Norman-Landing disease
3. Juvenile gangliosidosis.

III. Mga cerebrosidos

1. Glucocerebrosidosis (Sakit sa Gaucher)
2. Galactocerebrosidosis (Sakit sa Krabbe)
3. sakit ni Fabry- paglabag sa pagpapalitan ng di- at ​​trihexosecerebrosides
4. Sulfatidosis (Sakit sa Greenfield-Scholz)
5. Ang sakit ni Austin- pinagsamang paglabag sa pagpapalitan ng sulfatides at mucopolysaccharides.

Ang mga nangungunang pagbabago sa mga sakit na ito ay mga sugat ng (1) sistema ng nerbiyos, (2) atay at (3) pali.

Sphingomyelinosis

Sphingomyelinosis (sakit na Niemann-Pick) ay dahil sa isang paglabag sa aktibidad sphingomyelinase cleaving sphingomyelins. Ang mga sangkap na ito ay naipon sa mga neuron ng utak at macrophage ng mga panloob na organo, na tinutukoy ang pag-unlad. tserebral at visceral mga sindrom. Sa karamihan ng mga kaso ng sphingomyelinosis (85% ng mga kaso), mayroon acute infantile neurovisceral type sakit, lalo na ang katangian ng mga pamilyang Hudyo. Bilang isang patakaran, ang sakit ay nagpapakita mismo sa unang anim na buwan ng buhay ng isang bata, ngunit ang mga congenital na kaso ay kilala rin. Ang isang mahalagang tampok na diagnostic ay cherry red spot sa fundus (matatagpuan sa kalahati ng mga pasyente). Karaniwang namamatay ang mga bata sa ikalawang taon ng buhay.

Laban sa background ng pangkalahatang pagkahapo at pag-aalis ng tubig balat nakakakuha ng brownish-yellow tint, lalo na sa mga bukas na bahagi ng katawan. pali makabuluhang pinalaki, siksik, brick-red, sari-saring kulay sa seksyon dahil sa paghahalili ng brick-red at madilaw-dilaw na mga lugar. Atay din makabuluhang pinalaki, siksik, mula sa ocher-dilaw hanggang kayumanggi-dilaw sa kulay, sa seksyon, ang tissue nito ay may clayey hitsura. mga lymph node pinalaki, sa hiwa ang kulay ng pula ng itlog. adrenal glands pinalaki, mas magaan kaysa karaniwan. AT baga- maliit na foci na kahawig ng miliary tubercles, o net yellowish infiltration. bato katamtamang pinalaki, mapusyaw na kulay abong cortex. Utak panlabas na ito ay hindi maaaring baguhin, sa ilang mga kaso pagkasayang dahil sa kulay-abo na bagay at mga lugar ng demyelination ay nakita.

Sa micromorphological na pag-aaral sa tisyu ng utak at sa iba't ibang mga panloob na organo, lalo na sa atay at pali, ay matatagpuan pumili ng mga cell- mga cell na ang cytoplasm ay naglalaman ng maraming mga lipid inclusions, at samakatuwid ay tumatagal ng anyo ng "soap foam" ( mga foam cell). Ang mga selula ng Peak ay pangunahing mga neuron at macrophage, ngunit ang ilang mga epitheliocytes ay may kakayahang mag-ipon ng mga sphingomyelin. Ang pinakamalaking bilang ng mga Pick cell ay sinusunod sa atay, at ang pinakamatinding pagbabago ay nakita sa utak: ang mga neuron ay pinalaki nang husto, na kahawig ng mga cell sa isang estado ng ballooning dystrophy. Sa electronograms Ang mga pagsasama ng lipid sa cytoplasm ay mukhang mga vacuole na may mga katawan na tulad ng myelin (biomembrane na pinagsama sa mga rolyo).

Gangliosidoses

Gangliosidoses bumuo bilang isang resulta ng isang paglabag sa aktibidad ng lysosomal enzymes hexosaminidase na pumuputol sa mga ganglioside. Hexosaminidase A- isang enzyme ng mga neuron, hexosaminidase B- macrophage at ilang iba pang mga cell. Kasama sa mga gangliosidosis ang Tay-Sachs disease, Sandhoff-Norman-Landing disease, at juvenile gangliosidosis. Ang mga gangliosidosis ay nailalarawan amaurotic idiocy syndrome (amaurosis- ganap na pagkabulag katangahan- isang malubhang anyo ng oligophrenia). Bilang karagdagan sa mga gangliosidosis, ang amaurotic idiocy ay nabubuo sa pangunahing neuronal lipofuscinoses.

1. sakit na Tay-Sachs (infantile amaurotic idiocy) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumpletong kakulangan ng aktibidad hexosaminidase A(kasabay nito, ang mga ganglioside ay naipon sa mga neuron). Ang mga klinikal na pagpapakita ay karaniwang nabubuo sa loob ng 6 na buwan. buhay. Ang kamatayan ay nangyayari, bilang panuntunan, sa edad na 2-5 taon na may kumpletong pagkabulag, kawalang-kilos at matinding pagkapagod. Ang utak sa una ay pinalaki, pagkatapos ay bumababa. Puting sangkap ng density ng goma. Ang hangganan sa pagitan ng puti at kulay abong bagay ay mabubura. Ang lahat ng mga neuron ng utak at ganglion cells ng retina ay matalas na pinalaki dahil sa akumulasyon ng gangliosides (ang cytoplasm at mga proseso ay namamaga, ang nucleus ay itinulak sa paligid). Ang mga neuron ay unti-unting namamatay, ang neuroglia ay lumalaki sa kanilang lugar ( gliosis). Para sa panghabambuhay na diagnosis ng sakit, ang isang biopsy ng tumbong ay ginaganap. Sa retina ng mata, ang pula ay matatagpuan sa lugar ng dilaw na lugar.

2. Sandhoff-Normann-Landing disease. Hindi tulad ng sakit na Tay-Sachs, ang mga ganglioside ay nag-iipon hindi lamang sa mga neuron, kundi pati na rin sa mga macrophage ng mga panloob na organo at sa mga selula ng renal tubules. Ang sakit ay batay sa kumpletong kawalan ng aktibidad ng hexosaminidase A at B.

3. Juvenile gangliosidosis. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bahagyang depekto sa hexosaminidase A. Ang morphological na larawan ay katulad ng Tay-Sachs disease, ngunit bubuo sa edad na 2-6 na taon. Karaniwang namamatay ang mga pasyente sa edad na 6-15 taon.

Mga cerebrosidos

Kabilang sa mga cerebroside ang mga sakit na Gaucher, Crabbe, Fabry at Greenfield-Scholz. Ang grupong ito ay kadalasang kinabibilangan ng Austin's disease - isang kumbinasyon ng Greenfield-Scholz disease at mucopolysaccharidosis.

1. Sakit sa Gaucher (glucocerebrosidosis). [Philip Gaucher- French dermatologist.] Sa sakit na Gaucher, naiipon ang tissue glucocerebrosides. May tatlong uri ng sakit na Gaucher: (1) bata pa, (2) kabataan, (3) nasa hustong gulang. Uri ng infantile nagpapakita ng sarili sa unang taon ng buhay. Pagkatapos ng 1-2 taon, ang mga bata ay namamatay. Ang mga pangunahing pagbabago ay nakita sa utak sa anyo ng progresibong pagkamatay ng mga neuron. Ang mga cerebroside ay naipon sa cytoplasm ng macrophage na tinatawag Mga cell ng Gaucher. Ang atay at pali ay matalas na pinalaki. Ang mga cell ng Gaucher ay matatagpuan din sa utak. Uri ng kabataan manifests pagkatapos ng isang taon ng buhay. Walang mga Gaucher cells sa utak. Ang mga karaniwang pagbabago sa skeletal ay thoracic kyphoscoliosis, hugis-plasko na femurs, hugis-wedge o flat vertebral na katawan. Ang kamatayan ay nangyayari sa edad na 5-15 taon. uri ng nasa hustong gulang Ang sakit ay nagpapakita mismo sa pagkabata at umuunlad nang napakabagal. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay nabubuhay hanggang 20-25 taon. Ang pinaka-binibigkas na mga pagbabago ay matatagpuan sa pali. Bilang karagdagan sa splenomegaly, mayroong hypersplenism- nadagdagan ang pagkasira ng mga selula ng dugo sa pulang pulp ng pali. Ang hypersplenism ay nagiging sanhi ng pagbuo ng anemia, leukopenia (laban sa kung saan ang mga nakakahawang komplikasyon ay nangyayari hanggang sa sepsis) at thrombocytopenia. Minsan nabuo panmyelophthisis(pagkasira ng red bone marrow).

2. Galactocerebrosidosis (globoid cell leukodystrophy Krabbe). [Knud Haraldsen Krabbe(-) - Danish neuropathologist.] Ang sakit ay batay sa kakulangan sa enzyme β-galactosidases pagtanggal ng galactose mula sa molekula ng cerebroside. Karaniwan kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa unang 6 na buwan. Ang buhay ay ipinakikita ng pinsala sa utak. Nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagtaas ng tigas ng kalamnan, lalo na ang mga kalamnan ng mas mababang mga paa't kamay, pangkalahatang pagkabalisa ng motor (extrapyramidal hyperkinesis). Ang iba't ibang stimuli ay nagdudulot ng mga pag-atake ng tonic convulsions, kadalasang nangyayari sa pagkawala ng malay. Ang pagkasayang ng optic nerve ay humahantong sa kapansanan sa paningin. Sa terminal stage ng sakit, bubuo ang isang larawan decerebrate rigidity(pinsala sa midbrain caudal sa pulang nuclei, na ipinakita ng isang matalim na pamamayani ng tono ng extensor na kalamnan): itinapon ang ulo at itinuwid ang mga paa. Ang mga bata ay namamatay mula sa magkakaugnay na sakit o dahil sa bulbar palsy. Ang average na pag-asa sa buhay ay isang taon. Ang isang intravital morphological diagnosis ay posible sa batayan ng isang peripheral nerve biopsy. Ang pagsusuri sa macromorphological ay nagpapakita ng pagkasayang ng utak at spinal cord, pagpapalawak ng cerebral ventricles. Sa puting bagay, ang foci ng compaction ay diffusely matatagpuan, sa kulay abo - halaya-tulad ng foci ng paglambot. Ang mga galactocerebroside ay naipon sa mga gliocytes at sa adventitia ng mga daluyan ng utak at spinal cord, sa mga hepatocytes at epithelium ng renal tubules. Sa sangkap ng utak, sa paligid ng maliliit na ugat sa anyo ng mga muff, mayroong mga higanteng multinucleated na mga selula, katulad ng mga selula ng Langans, na may peripheral na kaayusan ng nuclei malapit sa panloob na ibabaw ng cytolemma. Ang mga ito ay tiyak sa sakit na Krabbe at tinatawag globoid cells. Ang mga globoid cell kasama ang mga lymphoid cells ay bumubuo ng mga perivascular granuloma. May mga tipikal na lymphocytic granuloma na walang mga globoid cell.

3. Diffuse angiokeratoma ng trunk ni Fabry. [Johann Fabry(-) - German dermatologist.] Nagkakaroon ng sakit dahil sa depekto sa lysosomal enzyme α-galactosidases, na nagreresulta sa akumulasyon ng di- at ​​trihexose-cerebrosides. Dihexose-cerebrosides maipon pangunahin sa mga bato at pancreas; sila ay excreted mula sa katawan sa ihi. Sa iba pang mga organo ay idineposito pangunahin trihexose-cerebrosides. Halos puro lalaki ang may sakit androtropismo). Ang sakit ay nagsisimula sa edad na 7-10 taon. Ang kamatayan ay nangyayari, bilang panuntunan, sa edad na 40 mula sa bato o cardiovascular insufficiency. Ang sakit ay pangkalahatan sa kalikasan na may pinsala sa iba't ibang mga organo at tisyu. pinsala sa gitna at paligid sistema ng nerbiyos clinically manifested sa pamamagitan ng paresthesia, lalo na ng upper limbs, na may rheumatic arthralgia, pananakit ng ulo at pagbaba ng katalinuhan. Ang visceropathy ay nangyayari sa anyo cardiovasorenal syndrome. Kasabay nito, ang pagkabigo sa bato ay bubuo na may pare-pareho na isostenuria at mga bouts ng lumilipas na azotemia, edema pangunahin sa mas mababang mga paa't kamay, pagpapalawak ng mga hangganan ng puso, arterial hypertension. Ang mga pagbabago sa organ ng paningin ay ang pag-ulap ng kornea, tortuosity ng mga arterya at mga ugat ng fundus. Lumilitaw ang maliliit na syanotic, madilim na pula o maitim na nodules sa balat at nakikitang mga mucous membrane ( angiokeratoma). Ang pinakamaraming bilang ng mga angiokeratomas ay natutukoy sa balat ng anterior abdominal wall sa paraumbilical region, sa axillary cavity, sa scrotum, sa balat ng mga hita, cheeks at terminal phalanges ng mga daliri, sa mucous membrane ng oral cavity, ang conjunctiva ng mata at ang pulang hangganan ng mga labi.

4. Metachromatic leukodystrophy ng Greenfield-Scholz. Ang sakit na ito, tulad ng sakit na Fabry, ay mga sakit sa lysosomal, dahil ang sakit ay batay sa isang kakulangan ng lysosomal enzyme arylsulfatase A, na naghihiwalay ng sulfate mula sa molekula sulfatide (cerebroside sulfate). Metachromatically nabahiran ng sulfatides cresyl violet sa kayumanggi. I-highlight (1) bata pa, (2) kabataan at (3) nasa hustong gulang mga anyo ng sakit. Ang pinaka matindi infantile form, ang mga sintomas nito ay lumilitaw sa edad na 2-3 (sleep disorder, unti-unting pagkawala ng pagsasalita, amaurosis at pagkabingi, mental retardation, spastic paresis at paralysis, nagiging decerebrate rigidity). Ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng 1-3 taon. Para sa layunin ng intravital morphological diagnosis, isang biopsy (rectal o peripheral nerve) ang ginagamit. Kasabay nito, ang metachromasia ay napansin sa cytoplasm ng macrophage at lemmocytes. Ang pagsusuri sa macromorphological ay nagpapakita ng pagkasayang ng utak, compaction ng sangkap nito. Ang akumulasyon ng sulfatides ay nangyayari sa mga gliocytes, pangunahin sa mga oligodendroglia cells, at sa mas mababang lawak sa mga neuron. Ang mga electronogram ay nagpapakita ng pinalaki na mga lysosome na may mga layered na istruktura.

Nakuha ang parenchymal lipodystrophy

Nakuha ang parenchymal lipodystrophy na nauugnay sa mga metabolic disorder acylglycerols (neutral na taba) sa parenkayma ng mga organo at kadalasang nabubuo sa atay, myocardium, at bato.

Parenchymal fatty degeneration ng atay

Ang mga pagbabago sa atay ay tinutukoy ng mga termino steatosis o matabang hepatosis. Ang mga sanhi ng mataba na hepatosis ay iba't ibang mga proseso ng pathological (mga impeksyon, alkoholismo, diabetes mellitus, talamak na hypoxia, kakulangan ng protina sa pagkain). Sa macromorphologically, ang atay ay pinalaki, ang tissue nito ay flabby, ang kulay ay depende sa kalubhaan ng steatosis (light brown na may katamtamang steatosis, dilaw na may malubhang at maputi-puti na may binibigkas na proseso). Ang atay na may mataba na hepatosis ng isang mapuputing kulay ay tinatawag na " gansa”, kasi sa waterfowl karaniwan ang ganitong uri ng organ. Ang mikroskopikong pagsusuri sa cytoplasm ng mga hepatocytes ay nagpapakita ng mga patak ng acylglycerols na nabahiran ng kaukulang histochemical reagents. Mayroong tatlong antas ng kalubhaan ng proseso: (1) dinurog, (2) maliit na patak at (3) malaking-patak"obesity" ng mga hepatocytes. Ang diagnosis ng steatosis batay sa materyal ng isang biopsy sa atay ay posible lamang kung naroroon ang hindi bababa sa kalahati ng mga binagong parenchymal cell.

Parenchymal fatty degeneration ng myocardium

Ang nakuha na parenchymal lipodystrophy ng myocardium ay bubuo na may decompensation ng cardiac activity (sa isang "pagod" na puso). Ang organ ay karaniwang tinatawag na " puso ng tigre". Ito ay pinalaki dahil sa pagpapalawak ng mga cavity, ang mga dingding nito ay manipis kumpara sa nabayarang estado, ang myocardium ay flabby, clay-dilaw, maliit na madilaw-dilaw na mga spot at mga guhitan ay makikita mula sa gilid ng endocardium (mga lugar ng maximum na konsentrasyon ng acylglycerols sa cytoplasm ng cardiomyocytes). Gayunpaman, ang mga dilaw na guhitan ay nabuo nang napakabihirang, mas madalas mayroong isang larawan ng maliliit na madilaw-dilaw na mga spot na random na nakakalat sa endocardium ng kaliwang ventricle. Ang mikroskopikong pagsusuri ay nagpapakita ng mga patak ng neutral na taba sa cytoplasm ng mga cardiomyocytes. Sa mga elemento ng parenchymal ng puso ay nangyayari (1) dinurog at 2) maliit na patak"katabaan". Ang malalaking patak ng taba sa mga selulang ito ay karaniwang hindi nabubuo.

Parenchymal fatty degeneration ng mga bato

Ang nakuha na parenchymal lipodystrophy sa mga bato ay sinusunod sa nephrotic syndrome, pati na rin ang hyaline-drop dystrophy ng tubular nephrocytes. Nangyayari ito dahil sa reabsorption ng mga particle ng lipoprotein, na mayaman sa pangunahing ihi sa sindrom na ito. Kung walang mga malalaking pagbabago sa bato (halimbawa, na may amyloidosis o nephritis), ang organ na may mga palatandaan ng parenchymal lipodystrophy ay medyo pinalaki, ang tissue nito ay flabby, ang cortical substance ay pinalawak, madilaw-dilaw na kulay-abo. Ang mikroskopikong pagsusuri sa cytoplasm ng tubular nephroepitheliocytes, kasama ang mga patak ng protina (intracellular hyalinosis), ay natagpuan ang mga patak ng neutral na taba. Tulad ng sa mga hepatocytes, mayroong (1) dinurog, (2) maliit na patak at (3) malaking-patak"katabaan".

Parenchymal carbohydrate dystrophies

Parenchymal carbohydrate dystrophies sinamahan ng metabolic disorder (1) glycoproteins at 2) glycogen (glycogenopathy).

Maraming protina ng katawan ang glycoproteins. Sa pathological anatomy, ang pinakamahalaga sa kanila ay mauhog na sangkap (mucins) at mga sangkap na parang uhog (mucoid, pseudomucins). Ang akumulasyon ng mucins at mucoid ay tinatawag mucous degeneration. Bilang isang variant ng mucosal degeneration, colloid dystrophy- akumulasyon ng mga mucus-like substance sa tissue kasama ang kanilang kasunod na compaction sa anyo ng isang colloid.

I. Mga karamdaman sa metabolismo ng glycogen (glycogenopathy)

1. mga namamanang anyo (glycogenoses)
2. Mga Nakuhang Form[halimbawa, sa diabetes mellitus].

II. Mucous degeneration

1. mga namamanang anyo[hal., cystic fibrosis]
2. Mga Nakuhang Form.

Sa mga thesaurismoses, ang isang grupo ay nakikilala glycoproteinoses na kinabibilangan ng mga sakit tulad ng sialidosis, fucosidosis, mannosidosis at aspartylglucosaminuria.

Histochemistry ng carbohydrates

Kadalasan sa pathoanatomical practice, tatlong histochemical method ang ginagamit para makita ang carbohydrates: PAS reaction, Best carmine staining, at metachromatic method para sa pagtukoy ng libreng hyaluronic acid.

1. Ang kabuuang pagtuklas ng glycogen at glycoproteins sa isang seksyon ng tissue ay karaniwang isinasagawa gamit ang Mga reaksyon ng PAS, na sa lokal na panitikan ay madalas na tinatawag na " CHIC reaksyon"(mula sa pangalan ng reagent - Schiff-iodic acid). Bahagi Reagent ni Schiff kasama ang pulang tina pangunahing magenta, salamat sa kanya, nagiging pula ang glycogen at glycoproteins. Kung kinakailangan, ang mga seksyon ay ginagamot ng enzyme amylase (diastase) upang makilala ang glycogen mula sa glycoproteins ( reaksyon ng PASD).

2. Maaaring matukoy ang glycogen sa pamamagitan ng pangkulay carmine sa pinakamahusay na paraan. Ang mga butil ng glycogen ay nabahiran ng madilim na pula.

3. Upang makita ang libreng hyaluronic acid sa tissue na may mucoid edema, ginagamit ang isang tina asul na toluidine, na nagdudumi sa mga lugar na may libreng hyaluronate red (ang kakayahan ng isang tissue na mantsang sa isang kulay na naiiba sa kulay ng tina ay tinatawag na metachromasia).

Mga glycogenoses

Mga glycogenoses- thesaurismoses, kung saan walang glycogenolysis dahil sa kakulangan ng mga enzyme na sumisira ng glycogen. Kasabay nito, ang glycogen ay naipon sa mga selula ng isang bilang ng mga organo. Ang uri ng glycogenosis, bilang karagdagan sa eponym, ay tinutukoy ng isang Roman numeral: type I glycogenosis - sakit ni Gierke,II- Sakit sa Pompe, III- Forbes-Corey disease, IV- Ang sakit ni Andersen, V- Sakit sa McArdle, VI- sakit sa panahon, VII- sakit ni Thomson, VIII- Sakit sa Tarui, IX- sakit na haga atbp. Ang unang anim na uri ng glycogenoses ay pinag-aralan nang mas detalyado.

Pag-uuri

Ang mga glycogenoses ay inuri depende sa nangingibabaw na lokalisasyon ng sugat at ang mga kemikal na katangian ng glycogen.

I. Pangunahing lokalisasyon ng sugat

1. Hepatic glycogenoses(I, III, IV, VI)
2. Mga glycogenoses ng kalamnan(V)
3. Pangkalahatang glycogenoses(II).

II. Mga katangian ng kemikal ng glycogen

1. Glycogenosis na may presensya ng hindi nagbabagong glycogen(I, II, V, VI)
2. Glycogenoses na may pagkakaroon ng abnormal na glycogen(III, IV).

Mga abnormal na uri ng glycogen sa glycogenoses:

• Limitahan ang dextrin (limitdextrinosis- III uri)
• amylopectin (amylopectinosis- Uri ng IV).

Mga anyo ng atay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalaki ng atay. Mga glycogenoses ng kalamnan kadalasang sinamahan ng pag-unlad ng kahinaan ng kalamnan ng kalansay dahil sa akumulasyon ng mga glycogen ions sa sarcoplasm. Sa pangkalahatang glycogenosis iba't ibang mga organo ang nagdurusa, ngunit ang pinsala sa puso (cardiomegaly) at ang pagbuo ng talamak na pagpalya ng puso ay ang pangunahing kahalagahan.

Sa Forbes-Corey disease Ang glycogen ay may maikling side chain (karaniwang mahaba) at tinatawag ito limitdextrin, at ang sakit limitdextrinosis. Sa Ang sakit ni Andersen Ang glycogen ay hindi bumubuo ng mga sanga sa gilid at ito ay isang linear na molekula, ito ay tinatawag amylopectin(sa pamamagitan ng isang kapus-palad na pagkakatulad sa starch amylopectin), at ang sakit - amylopectinosis. Kasabay nito, ang amylopectin ay nakakapinsala sa mga hepatocytes, sa lugar ng nekrosis kung saan lumalaki ang fibrous tissue at ang cirrhosis ng atay ay nabuo na sa mga unang taon ng buhay ng isang bata.

Macroscopic test para sa glycogen

Sa pathological anatomy, isang pamamaraan ang binuo para sa mabilis na pagsusuri ng glycogenosis (diagnosis "sa talahanayan ng seksyon"). Tinutukoy ng macroscopic na pagsubok para sa glycogen ang presensya nito sa organ sa malalaking dami, na karaniwan para sa glycogenoses. Ang karaniwang dami ng glycogen sa ganitong paraan ay hindi matukoy. Ang dahilan para sa pagpapanatili ng glycogen sa mga cell sa panahon ng glycogenoses ay ang kawalan ng post-mortem glycogenolysis.

Ang pagsubok ay isinasagawa sa tatlong yugto:

• Stage 1- ang mga tisyu ay binabad sa isang may tubig na solusyon ng formalin (sa kasong ito, ang likido ay nagiging maulap, maputi-puti, tulad ng diluted na gatas)
• Stage 2- sa ilalim ng pagkilos ng ethanol, ang mga masa ng gelatin ay nahuhulog sa solusyon na ito
• Stage 3- sa ilalim ng impluwensya ng mga reagents na naglalaman ng yodo (halimbawa, solusyon ni Lugol), ang precipitate ay nakakakuha ng isang rich brown na kulay.

Hepatic glycogenoses

Kasama sa hepatic glycogenoses sakit ni Gierke(Type ko), Forbes-Corey disease(uri ng III), Ang sakit ni Andersen(uri ng IV) at sakit sa panahon(uri ng VI). Ang Type VI glycogenosis ay nahahati sa dalawang variant: era-I sakit at sakit sa panahon II.

1. sakit ni Gierke. [Edgar Otto Konrad von Gierke(-) - German pathologist.] Ang sakit na Gierke ay batay sa isang kakulangan glucose-6-phosphatase. Una sa lahat, ang atay ay apektado, ito ay matalas na pinalaki, ang kulay ng tissue nito sa hiwa ay kulay rosas. Ang pali ay nasa normal na laki. Ang mga bato ay pinalaki dahil sa balat, na nakakakuha ng isang madilaw-kulay na kulay. Dahil ang glycogen ay "naka-lock" sa mga hepatocytes, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng hypoglycemia, kaya ang mga pasyente ay madalas na kumakain ng marami, na humahantong sa labis na katabaan (alimentary hereditary obesity). Ang taba ay pangunahing idineposito sa mukha. nailalarawan sa pamamagitan ng maliit na tangkad hepatic infantilism). Maaaring maapektuhan ang bituka at puso. Ang mga leukocyte na na-overload ng glycogen (pangunahin ang mga neutrophilic granulocytes) ay hindi aktibo sa pagganap, bilang isang resulta kung saan ang iba't ibang mga nakakahawang proseso ay nabubuo hanggang sa sepsis. Ang mikroskopikong pagsusuri sa tisyu ng atay ay nagpapakita ng matinding pinalaki na mga hepatocytes na may isang liwanag (optically walang laman) cytoplasm. Ang ganitong mga hepatocytes ay kahawig ng mga selula ng halaman. Ang kababalaghan ng light cytoplasm sa pagkakaroon ng isang malaking halaga ng glycogen sa loob nito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng paghuhugas ng sangkap na ito na may mga may tubig na solusyon ng iba't ibang mga reagents. Gayunpaman, ang Pinakamahusay na reaksyon ay positibo kahit na pagkatapos ayusin ang materyal sa formalin.

2. Forbes-Cory disease (limitdextrinosis). [Gilbert Burnett Forbes- American pediatrician.] Ang sakit na ito ay gumagawa ng glycogen na may maikling side chain ( limitdextrin). Ang atay ay pangunahing apektado sa anyo ng katamtamang hepatomegaly. Ang sakit ay umuunlad nang maayos.

3. Ang sakit ni Andersen (amylopectinosis). Ang sakit ay inilarawan ng isang Amerikano Dorothy Ganzina Andersen. Ang sanhi ng sakit ay isang depekto sumasanga enzyme, na nagbibigay ng synthesis ng glycogen side chain. Sa mga pasyente na may amylopectinosis, ang mga molekula ng glycogen ay nakakakuha ng isang filamentous na hugis na walang mga sanga sa gilid. Ang gayong glycogen ay hindi lamang nasira nang may kahirapan, ngunit nakakapinsala din sa selula, na nagiging sanhi ng pagkamatay nito. Nasa dulo na ng una - simula ng ikalawang taon ng buhay, ang bata ay nagkakaroon ng cirrhosis ng atay. Ang iba pang mga pagpapakita ng sakit (ascites, jaundice, pagdurugo, splenomegaly) ay dahil sa cirrhosis. Karaniwang namamatay ang mga bata sa unang limang taon ng buhay. Ang sakit na Andersen ay madalas na sinamahan ng cystic fibrosis.

4. Era-I sakit. [H. G. Sa kanya- French biochemist.] Ang batayan ng sakit ay isang kakulangan hepatic phosphorylase, samakatuwid, ang atay ay pangunahing apektado sa anyo ng hepatomegaly. Ang maliit na paglaki ng mga pasyente at labis na akumulasyon ng taba sa puwit ay katangian.

5. Era-II na sakit ay isang pinagsamang depekto matipuno at hepatic phosphorylase. Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng mga palatandaan ng McArdle at Era-I na mga sakit: pinsala sa myocardium, skeletal muscles at hepatosplenomegaly.

Mga glycogenoses ng kalamnan

Ang pinakakaraniwan sa mga glycogenoses ng kalamnan ay nangyayari Sakit sa McArdle(glycogenosis type V). [ B. McArdle- English pediatrician.] Ito ay dahil sa isang depekto phosphorylase ng kalamnan. Lumilitaw ang mga unang sintomas sa edad na 10-15 taon (sakit sa mga kalamnan sa panahon ng pisikal na pagsusumikap). Unti-unti, umuunlad ang kahinaan ng kalamnan. Sa ganitong uri ng glycogenosis, ang mga kalamnan ng kalansay lamang ang apektado. Sa panahon ng pisikal na aktibidad, nangyayari ang pagkasira ng mga fibers ng kalamnan. Ang inilabas na myoglobin ay nabahiran ng ihi.

Pangkalahatang glycogenoses

Ang karaniwang pangkalahatang glycogenosis ay Sakit sa Pompe(glycogenosis type II). [ J.K. Pompe- Dutch pathologist.] Ang sakit na ito ay nangyayari dahil sa kakulangan ng lysosomal enzyme acid maltase Samakatuwid, ang glycogen ay nakaimbak sa mga lysosome. Ang pinaka-binibigkas na pinsala sa mga kalamnan at nervous tissue. Ang kurso ng sakit ay napaka hindi kanais-nais - ang mga bata ay namamatay sa unang taon ng buhay. Ang mga muscular organ ay pinalaki, lalo na ang puso at dila ( cardiomegaly at macroglossia). Ang mikroskopikong pagsusuri ng myocardium ay nagpapakita ng pinalaki na mga cardiomyocytes na may magaan na cytoplasm.

Nakuhang glycogenopathies

Ang mga nakuhang anyo ng mga karamdaman sa metabolismo ng glycogen ay laganap at nangyayari sa iba't ibang sakit. Ang pinaka-katangian na karamdaman ng metabolismo ng glycogen sa diabetes. Ang halaga ng glycogen sa mga tisyu ng katawan na may sakit na ito, maliban sa mga bato, ay bumababa.

Sa mga hepatocytes, ang isang kakaibang proseso ng compensatory ay nabanggit - bahagi ng glycogen ay gumagalaw mula sa cytoplasm patungo sa nucleus, samakatuwid, ang nuclei ng naturang mga cell sa ordinaryong micropreparations ay mukhang maliwanag, optically walang laman (" butas-butas»mga butil). Sa nuclei ng mga hepatocytes, ang glycogenolysis ay nangyayari nang hindi gaanong intensive kaysa sa cytoplasm, at ang mga cell ay namamahala upang i-save ang glycogen para sa kanilang sariling mga pangangailangan.

Sa mga bato, sa kabaligtaran, ang synthesis ng glycogen ng mga tubular epithelial cells ay makabuluhang pinahusay. Ito ay dahil sa pagkakaroon ng malaking halaga ng glucose sa pangunahing ihi ( glycosuria). Ang muling pagsipsip ng glucose, ang mga cell ng epithelium ng renal tubules, pangunahin ang loop ng Henle at distal na mga segment, synthesize glycogen mula dito, kaya ang tubular epithelium ay mayaman sa polysaccharide na ito ( glycogen infiltration ng renal tubules). Kasabay nito, ang mga cell ay tumaas, ang kanilang cytoplasm ay nagiging magaan. Nakikita rin ang mga butil ng glycogen sa lumen ng mga tubules.

Mga namamana na anyo ng mucous degeneration

Ang isang tipikal na halimbawa ng namamana na mucosal degeneration ay cystic fibrosis.

Cystic fibrosis (cystic fibrosis) ay isang sakit na may autosomal recessive na uri ng mana, kung saan nangyayari ang pampalapot ng mga mucous secretions ng exocrine glands. Ang mga baga at bituka ay kadalasang kasangkot sa proseso ( pulmonary, bituka at gastrointestinal mga anyo ng sakit), mas madalas - ang pancreas, biliary tract, salivary, lacrimal at sweat glands. Ang pangunahing morphological manifestation ng cystic fibrosis ay ang pagbuo ng maramihang pagpapanatili ng mga cyst mga glandula ng exocrine. pagpapanatili ng cyst tinatawag na isang matalim na pinalawak na excretory duct ng gland dahil sa akumulasyon ng isang lihim sa loob nito (mula sa lat. pagpapanatili- pagkaantala). Sa cystic fibrosis, ang pagpapanatili ng pagtatago ay dahil sa pampalapot nito, bilang isang resulta kung saan hinaharangan nito ang distal excretory duct. Ang pagpapalaki ng mga cyst ay pinipiga ang parenchyma ng organ, na nagiging sanhi, sa paglipas ng panahon, ang pagkasayang nito at, dahil dito, ang functional failure. Kasabay nito, lumalaki ang fibrous tissue sa paligid ng mga cyst, kaya tinatawag din ang cystic fibrosis cystic fibrosis. Ang pinakamatinding pagbabago ay nangyayari sa mga baga, bituka at atay. AT baga Ang makapal na uhog ay nagpapahamak sa bronchi, na nagiging sanhi ng atelectasis at nag-aambag sa pag-unlad ng mga nakakahawang komplikasyon. AT bituka ang makapal na meconium ay humahantong sa meconium ileus ( meconium ileus). Ang makapal na meconium, na pinipiga ang dingding ng bituka sa loob ng mahabang panahon, ay maaaring humantong sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo dito at sa pagbubutas, na sinusundan ng pagbuo meconium peritonitis. AT atay Ang pampalapot ng apdo ay sinamahan ng cholestasis, nagtatapos biliary cirrhosis.

Mayroong isang makatwirang pananaw ayon sa kung saan ang cystic fibrosis ay itinuturing na isang nakuha, at hindi namamana na sakit. Ito ay sanhi ng isang kakulangan ng isang bilang ng mga elemento ng bakas, pangunahin Selene, sa panahon ng antenatal.

Nakuhang mga anyo ng mucosal degeneration

Ang mga nakuhang anyo ng mucosal degeneration ay kinabibilangan ng (1) mga komplikasyon ng catarrh dahil sa labis na pagtatago ng mucus at (2) mga pagpapakita. colloid dystrophy.

Ang talamak na pamamaga ng catarrhal (o exacerbation ng talamak) ay maaaring sinamahan ng hyperproduction ng mucus, na humahadlang sa excretory ducts ng mga glandula o bronchi. Ang kahirapan sa pag-agos ng uhog sa kahabaan ng duct sa ilang mga kaso ay humahantong sa pag-unlad retention cyst Mga proseso ng adaptasyon at kabayaran

Panitikan

- (stromal vascular dystrophies) mga metabolic disorder na nabubuo sa stroma ng mga organo. Mga Nilalaman 1 Klasipikasyon 2 Mesenchymal lipodystrophy ... Wikipedia

- (parenchymal mesenchymal dystrophies, parenchymal stromal dystrophies) dysmetabolic na proseso na umuunlad pareho sa parenchyma at sa stroma ng mga organo. Pangunahing artikulo: Mga alternatibong proseso (pathological anatomy) Mga Nilalaman 1 ... ... Wikipedia

Kinakailangang ilipat ang mga nilalaman ng artikulong ito sa artikulong "Pagbabago (biology)". Matutulungan mo ang proyekto sa pamamagitan ng pagsasama-sama ng mga artikulo. Kung kailangan mong talakayin ang pagiging marapat ng pagsasama, palitan ang template na ito ng template ((upang pagsamahin)) ... Wikipedia

Ang mga prosesong mapanirang biyolohikal ay ang pagkasira ng mga selula at tisyu sa panahon ng buhay ng isang organismo o pagkatapos ng kamatayan nito. Ang mga pagbabagong ito ay laganap at nangyayari pareho sa normal at pathological na mga kondisyon. Biyolohikal na pagkasira, kasama ng ... ... Wikipedia

- (vascular stromal dysproteinosis) dysmetabolic (dystrophic) na mga proseso, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang nangingibabaw na paglabag sa metabolismo ng protina at pangunahing umuunlad sa stroma ng mga organo. Ayon sa kaugalian, kasama ang mesenchymal dysproteinosis bilang ... ... Wikipedia

- (mga proseso ng hemodiscirculatory) tipikal na mga proseso ng pathological na sanhi ng pagbabago sa dami ng dugo sa vascular bed, ang mga rheological na katangian nito o ang paglabas ng dugo sa labas ng mga sisidlan. Mga Nilalaman 1 Klasipikasyon 2 Hyperemia (plethora) ... Wikipedia

- (chromoproteins) mga protina na may kulay at mga produktong metabolic ng mga amino acid na nabuo sa mismong katawan. Sa kaibahan, ang mga exogenous na pigment ay tumutukoy sa mga kulay na sangkap na pumapasok sa katawan ng tao mula sa panlabas na kapaligiran. Pangunahing artikulo: ... ... Wikipedia

Ang pathological anatomy ay isang siyentipikong inilapat na disiplina na nag-aaral ng mga proseso at sakit ng pathological sa tulong ng isang siyentipiko, pangunahin mikroskopiko, pag-aaral ng mga pagbabagong nagaganap sa mga selula at tisyu ng katawan, organo at sistema ... ... Wikipedia

Ang ionizing radiation ay isang mahalagang bahagi ng kapaligiran ng tao. Ang mga buhay na organismo ng Earth ay inangkop sa pagkilos ng radiation at para sa normal na buhay kailangan nila ng patuloy na pagkakalantad sa maliliit na dosis. Kasalukuyan sa ... ... Wikipedia