Tetralogy ng Fallot pagkatapos ng operasyon. Tetralohiya ng Fallot

– isang pinagsamang congenital anomaly ng puso, na nailalarawan sa pamamagitan ng stenosis ng outflow tract ng right ventricle, ventricular septal defect, dextroposition ng aorta at hypertrophy ng right ventricular myocardium. Sa klinika, ang tetralogy ng Fallot ay ipinakikita ng maagang cyanosis, pagkaantala sa pag-unlad, igsi ng paghinga at mga pag-atake ng dyspnea-cyanotic, pagkahilo at pagkahilo. Kasama sa instrumental na diagnosis ng tetralogy of Fallot ang PCG, electrocardiography, ultrasound ng puso, chest radiography, catheterization ng cardiac cavities, at ventriculography. Ang kirurhiko paggamot ng tetralogy ng Fallot ay maaaring maging pampakalma (intersystem anastomosis) at radikal (kumpletong surgical correction ng depekto).

ICD-10

Q21.3

Pangkalahatang Impormasyon

Mga sanhi ng Tetralogy of Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay nabuo dahil sa pagkagambala sa proseso ng cardiogenesis sa loob ng 2-8 na linggo. pag-unlad ng embryonic. Ang mga nakakahawang sakit na dinaranas ng isang buntis sa mga unang yugto ng pagbubuntis (tigdas, scarlet fever, rubella) ay maaaring humantong sa pag-unlad ng depekto; pag-inom ng mga gamot (hypnotics, sedatives, hormonal drugs, atbp.), droga o alkohol; pagkakalantad sa mga nakakapinsalang salik ng produksyon. Ang pagbuo ng congenital heart disease ay naiimpluwensyahan ng heredity.

Ang Tetralogy of Fallot ay madalas na matatagpuan sa mga batang may Cornelia de Lange syndrome (Amsterdam dwarfism), kabilang ang mental retardation at multiple developmental anomalies ("clown face", choanal atresia, auricular deformation, Gothic palate, strabismus, myopia, astigmatism, optic atrophy, hypertrichosis , pagpapapangit ng sternum at gulugod, syndactyly ng mga paa, pagbawas sa bilang ng mga daliri, malformations ng mga panloob na organo, atbp.).

Ang mekanismo ng pag-trigger para sa tetralogy ng Fallot ay hindi tamang pag-ikot (counterclockwise) ng conus arteriosus, na nagreresulta sa pag-displace ng aortic valve sa kanan ng relative pulmonary valve. Sa kasong ito, ang aorta ay matatagpuan sa itaas ng interventricular septum ("rider aorta"). Ang maling posisyon ng aorta ay nagiging sanhi ng pag-aalis ng pulmonary trunk, na medyo humahaba at makitid. Ang pag-ikot ng conus arteriosus ay pumipigil sa koneksyon ng sarili nitong septum sa interventricular septum, na nagiging sanhi ng pagbuo ng isang VSD at kasunod na pagluwang ng kanang ventricle.

Pag-uuri ng tetralogy ng Fallot

Isinasaalang-alang ang likas na katangian ng sagabal ng tamang ventricular outflow tract, ang mga anatomical na variant ng tetralogy ng Fallot ay kinakatawan ng apat na uri: embryological, hypertrophic, tubular at multicomponent.

Uri I tetralogy ng Fallot– embryolohikal. Ang obstruction ay sanhi ng pag-alis ng conical septum sa harap at sa kaliwa at/o sa mababang lokasyon nito. Ang zone ng maximum stenosis ay tumutugma sa antas ng delimiting ring ng kalamnan. Ang fibrous ring ng pulmonary valve ay halos hindi nagbabago o katamtamang hypoplastic.

Uri II tetralogy ng Fallot– hypertrophic. Ang sagabal ay batay sa isang displacement ng conical septum anteriorly at sa kaliwa at/o ang mababang lokasyon nito, pati na rin ang binibigkas na hypertrophic na mga pagbabago sa proximal segment nito. Ang zone ng maximum stenosis ay tumutugma sa antas ng kanang ventricular outflow tract at ang naghahati na singsing ng kalamnan.

Uri III tetralogy ng Fallot- pantubo. Ang sagabal ay sanhi ng isang hindi pantay na dibisyon ng karaniwang arterial trunk, bilang isang resulta kung saan ang pulmonary cone ay mahigpit na hypoplastic, makitid at pinaikli. Sa ganitong uri ng tetralogy ng Fallot, maaaring mangyari ang hypoplasia ng fibrous ring o valvular stenosis ng pulmonary trunk.

Uri ng IV tetralogy ng Fallot- multicomponent. Ang sanhi ng sagabal ay isang makabuluhang pagpahaba ng conical septum o isang mataas na extension ng septal-marginal trabecula ng moderator cord.

Dahil sa mga kakaibang hemodynamics, tatlong klinikal at anatomikal na anyo ng tetralogy ng Fallot ay nakikilala: 1) na may atresia ng pulmonary artery; 2) cyanotic form na may stenosis ng orifice ng iba't ibang degree; 3) acyanotic form.

Mga tampok ng hemodynamics sa tetralogy ng Fallot

Ang antas ng hemodynamic disturbances sa tetralogy of Fallot ay tinutukoy ng kalubhaan ng sagabal ng right ventricular outflow tract at ang pagkakaroon ng depekto sa interventricular septum.

Ang pagkakaroon ng makabuluhang stenosis ng pulmonary artery at isang malaking septal defect ay tumutukoy sa nangingibabaw na daloy ng dugo mula sa parehong ventricles papunta sa aorta at mas mababa sa pulmonary artery, na sinamahan ng arterial hypoxemia. Dahil sa malaking septal defect, ang presyon sa parehong ventricles ay nagiging pantay. Sa matinding anyo ng tetralogy ng Fallot, na nauugnay sa pulmonary atresia, ang dugo ay pumapasok sa pulmonary circulation mula sa aorta sa pamamagitan ng isang patent ductus arteriosus o sa pamamagitan ng mga collateral.

Sa katamtamang obstruction, ang kabuuang peripheral resistance ay mas mataas kaysa sa resistensya ng stenotic outflow tract, kaya nabubuo ang left-to-right shunt, na humahantong sa pagbuo ng isang acyanotic (maputla) na anyo ng tetralogy ng Fallot. Gayunpaman, habang ang stenosis ay umuunlad, unang isang krus at pagkatapos ay isang veno-arterial (kanan-kaliwa) na paglabas ng dugo ay nangyayari, na nangangahulugang ang pagbabago ng depekto mula sa "puti" na anyo sa "asul" na isa.

Mga sintomas ng Tetralogy of Fallot

Depende sa oras ng paglitaw ng cyanosis, limang klinikal na anyo ang nakikilala at, nang naaayon, ang parehong bilang ng mga panahon ng pagpapakita ng tetralogy ng Fallot: maagang cyanotic form (ang hitsura ng cyanosis mula sa mga unang buwan o unang taon ng buhay), klasiko (ang hitsura ng cyanosis sa ikalawa o ikatlong taon ng buhay), malubha (nagaganap sa igsi ng paghinga-cyanotic na pag-atake), late cyanotic (hitsura ng cyanosis sa pamamagitan ng 6-10 taon) at acyanotic (maputla) na anyo.

Sa malubhang anyo ng tetralogy ng Fallot, ang cyanosis ng mga labi at balat ay lumilitaw mula 3-4 na buwan at nagiging matatag na ipinahayag sa pamamagitan ng 1 taon. Ang pagka-bughaw ay tumataas sa pagpapakain, pag-iyak, pagpupunas, emosyonal na stress, at pisikal na aktibidad. Ang anumang pisikal na aktibidad (paglalakad, pagtakbo, paglalaro sa labas) ay sinamahan ng pagtaas ng igsi ng paghinga, ang hitsura ng kahinaan, ang pagbuo ng tachycardia, at pagkahilo. Ang karaniwang posisyon ng mga pasyente na may tetralogy of Fallot pagkatapos ng ehersisyo ay squatting.

Ang isang matinding pagpapakita ng klinikal na larawan ng tetralogy ng Fallot ay dyspnea-cyanotic na pag-atake, na kadalasang lumilitaw sa edad na 2-5 taon. Ang pag-atake ay biglang umuunlad, na sinamahan ng pagkabalisa ng bata, pagtaas ng cyanosis at igsi ng paghinga, tachycardia, kahinaan, at pagkawala ng malay. Ang pag-unlad ng apnea, hypoxic coma, convulsions na may kasunod na phenomena ng hemiparesis ay posible. Ang mga pag-atake ng dyspnea-cyanotic ay bubuo bilang isang resulta ng isang matalim na spasm ng infundibular na seksyon ng kanang ventricle, na humahantong sa pagpasok ng buong dami ng venous blood sa pamamagitan ng isang depekto sa interventricular septum sa aorta at nadagdagan ang hypoxia ng central nervous sistema.

Ang mga batang may Fallot's terada ay maaaring mahuli sa pisikal (grade II-III hypotrophy) at pag-unlad ng motor; madalas silang dumaranas ng paulit-ulit na acute respiratory viral infection, talamak na tonsilitis, sinusitis, at paulit-ulit na pulmonya. Sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may tetralogy of Fallot, maaaring maiugnay ang pulmonary tuberculosis.

Diagnosis ng tetralogy ng Fallot

Sa panahon ng isang layunin na pagsusuri ng mga pasyente na may tetralogy of Fallot, ang pansin ay iginuhit sa pamumutla o cyanosis ng balat, pampalapot ng mga phalanges ng daliri ("drumsticks" at "watch glasses"), sapilitang postura, adynamia; mas madalas - pagpapapangit ng dibdib (heart hump). Ang percussion ay nagpapakita ng bahagyang pagpapalawak ng mga hangganan ng puso sa magkabilang direksyon. Ang mga tipikal na auscultatory sign ng tetralogy of Fallot ay isang magaspang na systolic murmur sa 2nd-3rd intercostal space sa kaliwa ng sternum, pagpapahina ng 2nd tone sa itaas ng pulmonary artery, atbp. Ang kumpletong auscultatory na larawan ng depekto ay naitala gamit ang phonocardiography.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng tetralogy ng Fallot ay isinasagawa sa transposisyon ng mga dakilang sisidlan, dobleng pinagmulan ng aorta at pulmonary artery mula sa kanang ventricle, single-ventricle na puso, dalawang silid na puso.

Paggamot ng tetralogy ng Fallot

Ang lahat ng mga pasyente na may tetralogy ng Fallot ay sumasailalim sa kirurhiko paggamot. Ang therapy sa droga ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng mga pag-atake ng dyspnea-cyanotic: paglanghap ng humidified oxygen, intravenous administration ng rheopolyglucin, sodium bikarbonate, glucose, aminophylline. Kung ang therapy sa gamot ay hindi epektibo, kinakailangan ang agarang aortopulmonary anastomosis.

Ang paraan ng surgical correction ng tetralogy of Fallot ay depende sa kalubhaan ng depekto, ang anatomical at hemodynamic na variant nito, at ang edad ng pasyente. Sa unang yugto, ang mga bagong panganak at maliliit na bata na may malubhang tetralogy ng Fallot ay nangangailangan ng mga pampakalma na operasyon, na makakabawas sa panganib ng mga komplikasyon sa panahon ng kasunod na radikal na pagwawasto ng depekto.

Ang palliative (bypass) na mga uri ng operasyon para sa tetralogy of Fallot ay kinabibilangan ng: subclavian-pulmonary anastomosis Blalock-Taussig, intrapericardial anastomosis ng ascending aorta at right pulmonary artery, central aortopulmonary anastomosis gamit ang isang synthetic o biological prosthesis, anastomosis sa pagitan ng descending aorta kaliwang pulmonary artery, atbp. Upang mabawasan ang hypoxemia, ginagamit ang open infundibuloplasty at balloon valvuloplasty.

Ang radikal na pagwawasto ng tetralogy ng Fallot ay nagsasangkot ng plastic surgery ng VSD at pag-aalis ng sagabal sa kanang ventricular outflow tract. Karaniwan itong isinasagawa sa pagitan ng edad na anim na buwan at 3 taon. Ang mga partikular na komplikasyon ng mga operasyon na isinagawa para sa tetralogy of Fallot ay maaaring kabilang ang thrombosis ng anastomosis, talamak na pagpalya ng puso ng cardiologist at cardiac surgeon, antibiotic prophylaxis ng endocarditis bago ang mga dental o surgical procedure na potensyal na mapanganib na may kaugnayan sa pagbuo ng bacteremia.

Sa mga nagdaang taon, parami nang parami ang mga bata na ipinanganak na may mga malformations ng cardiovascular system. Mayroong maraming mga dahilan para sa naturang mga pathologies. Ang mahinang ekolohiya, mahinang nutrisyon ng umaasam na ina, regular na nakababahalang sitwasyon, atbp. ay may partikular na negatibong epekto sa kalusugan. Ang Tetralogy of Fallot ay itinuturing na isa sa mga pinakamalalang depekto sa puso. Kahit noong nakaraang siglo, ang mga taong may ganitong diagnosis ay itinuturing na tiyak na mapapahamak. Ang mga operasyon sa puso ay ginawa lamang upang pahabain ang buhay sa maikling panahon at maibsan ang kondisyon.

Ngunit ang medikal na agham ay hindi tumigil; sinubukan ng mga siyentipiko sa buong mundo na mag-imbento ng mga bagong paraan ng pagpapagaling ng mga pasyente. Sa kasalukuyan, ang pagpapakilala ng mga bagong teknolohiya ay ginagawang posible na matagumpay na makayanan ang mga naturang pathologies, sa kondisyon na ang operasyon ay isinasagawa sa maagang pagkabata.

Mula sa pangalan ay malinaw na ang tetralogy ng Fallot ay hindi isa, ngunit maraming mga pathologies sa puso:

kapag ang bahagi ng lamad ay madalas na nawawala;
ang dami ng kanang ventricle ay makabuluhang mas mataas kaysa sa normal;
pagbawas ng lumen sa pulmonary trunk;
tamang pag-aalis ng aorta.

Ang Tetralogy of Fallot ng puso ay nauugnay sa mga sakit sa pagkabata, dahil ang sakit ay congenital at nagpapakita mismo sa pagkabata. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay depende sa antas ng pinsala sa puso. Kung ang operasyon ay ipinagpaliban para sa anumang kadahilanan, kung gayon para sa batang pasyente ito ay maaaring humantong sa mga kahihinatnan, kahit na kamatayan.

Ang Tetralogy of Fallot sa mga bata ay maaaring kumplikado ng isang ikalimang anomalya - atrial septal defect, na nagiging isang pentade ng Fallot.

Mga sanhi

Ang mga sanhi ng tetralogy ng Fallot ay tissue hypoxia. Ang sakit ay tinatawag ding "asul" na depekto dahil sa tiyak na pangkulay ng balat dahil sa gutom sa oxygen ng tissue (). Ang hypoxia ay nangyayari dahil sa isang depekto sa ventricular septum, bilang isang resulta kung saan nagbabago ang daloy ng dugo at ang dugo na naubos ng oxygen ay pumapasok sa systemic na sirkulasyon.

Ang sitwasyon ay higit na pinalala ng katotohanan na ang isang makitid ay nangyayari sa lugar ng pulmonary trunk, at pagkatapos ay isang sapat na dami ng venous blood ay hindi makapasok sa mga baga. Ang isang makabuluhang halaga nito ay nananatili sa kanang ventricle at sa venous na bahagi ng systemic circulation.

Ang mekanismong ito ng venous stagnation ay naghihimok ng talamak na pagkabigo sa puso, ang mga palatandaan nito ay:

malubhang pagpapakita ng sianosis;
mga pagbabago sa metabolismo ng tissue;
pagpapanatili ng likido sa iba't ibang mga cavity;
pamamaga.

Upang maiwasan ang naturang pag-unlad, ang operasyon ng puso ay mahigpit na inirerekomenda sa pasyente.

Ang Tetralogy of Fallot sa mga bagong silang ay nagpapakita mismo sa anyo ng isang pagtaas sa CHF, bagaman sa mga pinakabatang pasyente ang pag-unlad ng talamak na CHF ay posible rin.

Ang hitsura ng sanggol ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga sintomas, pati na rin sa laki ng abnormalidad ng septal. Ang pag-asa ay direktang proporsyonal, iyon ay, mas malakas ang paglabag, mas mataas ang rate ng pagpapakita ng mga sintomas. Ang mga unang sintomas ng sakit sa puso ay maaaring maobserbahan sa halos isang buwang edad.

Ang mga pangunahing sintomas ng tetralogy of Fallot:

sianosis ng balat sa panahon ng pag-iyak, pagpapasuso, at mamaya sa pahinga;
naantala ang pisikal na pag-unlad, na nagpapakita ng sarili sa katotohanan na ang bata ay umupo mamaya, gumagapang, humawak sa kanyang ulo, at iba pa);
pampalapot ng mga daliri, na kahawig ng mga drumstick;
pampalapot ng mga plato ng kuko;
pagyupi ng dibdib;
pagbaba sa mass ng kalamnan;
mga karamdaman sa paglago ng ngipin;
scoliosis ng gulugod;
nang husto ang pagbuo ng mga flat feet.

Sa panahon ng mga pag-atake, lumilitaw din ang ilang katangian:

mga problema sa paghinga na nagiging madalas at malalim;
asul-lila na kulay ng balat;
biglang dilat na mga mag-aaral;
matinding kahinaan;
pagkawala ng kamalayan sa hypoxic coma;
kombulsyon.

Ang mga matatandang lalaki ay maglupasay sa panahon ng pag-atake, dahil sa posisyon na ito ang kondisyon ay naibsan. Ang tagal ng pag-atake ay hanggang limang minuto. Pagkatapos ng gayong mga sitwasyon, pinag-uusapan ng mga bata ang matinding kahinaan. Ang mga malalang kaso ay humahantong sa atake sa puso.

Tulong

Dapat nating laging tandaan na ang postoperative mortality ay umabot ng hanggang 10%, ngunit nang walang surgical intervention, ang buhay ng mga bata ay tumatagal ng hindi hihigit sa labintatlong taon. Kapag ang operasyon ay ginawa bago ang edad na limang, hanggang sa 90% ng mga pasyente ay walang pagkaantala sa pag-unlad sa edad na labing-apat.

Pagtataya

Ang prognosis pagkatapos ng tetralogy ng Fallot surgery ay positibo para sa 80% ng mga bata. Ang mga batang ito ay namumuno sa isang normal na pamumuhay, ganap na walang pinagkaiba sa kanilang mga kapantay.

Para sa lahat ng mga pasyente pagkatapos ng naturang operasyon sa puso, ang kapansanan ay ibinibigay sa loob ng dalawang taon, pagkatapos nito ay tapos na ang isang muling pagsusuri.

Tutukuyin ng isang karampatang espesyalista ang Tetralogy of Fallot sa yugto ng intrauterine development sa panahon ng ultrasound scan. Para sa tumpak na diagnosis, ang antas ng ultrasound machine ay dapat na mataas.

Sa konsultasyon, hinihiling sa babae na gumawa ng desisyon sa pagwawakas o pagpapahaba ng pagbubuntis. Kung ang isang depekto lamang ay napansin nang walang iba pang mga pathologies ng organ, pagkatapos ay ipinaliwanag sa buntis ang mga pamamaraan ng paggamot sa tetralogy ng Fallot. Mahalagang laging tandaan na ang patolohiya na ito ay gumagana at maaaring itama. Ang pangunahing bagay ay ang gayong sakit ay hindi isang parusang kamatayan para sa isang bata.

Diagnosis at mga pamamaraan ng paggamot, pagbabala para sa pagbawi.

Ang Tetralogy of Fallot ay isang matinding congenital heart defect na may apat na (tetralogy) na katangiang depekto:

Malakas na paglipat ng aorta sa kanan (karaniwang ang aorta ay umaalis mula sa kaliwang ventricle, na may tetralogy ng Fallot - ganap o bahagyang - mula sa kanang ventricle).
Pinakamataas na stenosis (pagpapaliit) ng pulmonary artery trunk (normal, ang dugo mula sa kanang ventricle ay dumadaan dito sa baga at puspos ng oxygen).
Kawalan ng interventricular septum.
Pagdilat (pagtaas ng volume) ng kanang ventricle.

Ano ang nangyayari sa panahon ng patolohiya? Dahil sa mga depekto:

Ang venous at arterial na dugo ay naghahalo sa ventricles at pumapasok sa systemic na sirkulasyon, hindi sapat na oxygenated;
pinatataas ang gutom sa oxygen ng mga tisyu at organo, pag-aalis ng aorta at pagpapaliit ng pulmonary trunk (mas malakas ang stenosis, mas kaunting dugo ang puspos ng oxygen sa baga at mas nananatili sa ventricle, na nagpapalala ng kasikipan);
malubhang kaguluhan sa malaki (mula sa kaliwang ventricle hanggang sa aorta) at maliit (mula sa kanang ventricle hanggang sa pulmonary artery) na bilog ay mabilis na humantong sa pag-unlad ng talamak na pagpalya ng puso.

Bilang isang resulta, ang may sakit na bata ay nagkakaroon ng katangian na cyanosis (pagka-bughaw sa una ng mga limbs, nasolabial triangle, at pagkatapos ay ang lahat ng balat), igsi ng paghinga, ischemia ng utak at ang buong katawan.

Cyanosis sa isang bata

Ang Tetralogy of Fallot ay isang congenital defect; ang lahat ng mga depekto ay lumilitaw sa panahon ng intrauterine formation ng organ at lumilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Ang average na pag-asa sa buhay ay hindi hihigit sa 10-12 taon; pagkatapos ng operasyon, ang pagbabala ay bumubuti depende sa kung gaano kalubha ang mga malformations ng organ. Humigit-kumulang 5% lamang ng mga bata na may patolohiya ang lumalaki at nabubuhay hanggang 40 taong gulang, kaya karaniwan itong itinuturing na isang patolohiya ng pagkabata.

Kung pinag-uusapan natin ang mga pagkakaiba sa pagitan ng pagkabata at pang-adulto na mga pagpapakita ng tetralogy ng Fallot, wala sila; sa anumang edad, ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa puso ay maaaring humantong sa pagkawala ng kakayahang magtrabaho at malubhang kapansanan.

Ang patolohiya ay itinuturing na isa sa mga pinaka-malubhang congenital na mga depekto sa puso; ito ay mapanganib dahil sa mabilis na pag-unlad ng mga komplikasyon ng pagpalya ng puso at ischemia ng mga organo at tisyu. Sa unang dalawang taon, mahigit 50% ng mga bata ang namamatay mula sa stroke (acute oxygen deficiency ng cerebral vessels), brain abscess (purulent inflammation), at mga atake ng talamak na pagpalya ng puso. Ang isang hindi naoperahang depekto ay humahantong sa isang malubhang pagkaantala sa pag-unlad ng bata.

Imposibleng ganap na pagalingin ang sakit sa puso; ang mga pamamaraan ng kirurhiko ay maaari lamang mapabuti ang pagbabala ng pasyente at pahabain ang buhay. Kasabay nito, mayroong direktang pag-asa sa tiyempo ng operasyon - mas maaga itong ginanap (mas mabuti sa unang taon ng buhay), mas malaki ang mga pagkakataon ng isang positibong resulta.

Ang surgical correction ng tetralogy of Fallot ay ginagawa ng mga cardiac surgeon, at ang mga pasyente ay sinusubaybayan bago at pagkatapos ng operasyon ng dumadating na cardiologist.

Mga dahilan para sa hitsura

Dahil ang puso ay nagsisimula at nabubuo sa unang tatlong buwan, ang impluwensya ng anumang mga lason sa ika-2–8 linggo ng pagbubuntis ay itinuturing na lalong mapanganib para sa paglitaw ng tetralogy ng Fallot. Kadalasan sila ay nagiging:

mga gamot (hormonal, sedatives, sleeping pills, antibiotics, atbp.);
mga nakakahawang sakit (rubella, tigdas, scarlet fever);
nakakapinsalang mga kemikal na pang-industriya at sambahayan (mga asin ng mabibigat na metal, pestisidyo at pataba);
nakakalason na epekto ng alkohol, droga at nikotina.

Ang panganib ng isang depekto ay tumataas sa mga pamilya kung saan ang mga malapit na kamag-anak ay may mga anak na may intrauterine cardiac anomalya.

Mga sintomas ng patolohiya

Ang Tetralogy of Fallot ay isang napakalubha, nagbabanta sa buhay na depekto sa puso; mabilis itong kumplikado sa pamamagitan ng paglitaw ng mga binibigkas na mga palatandaan ng pagpalya ng puso at mga aksidente sa cerebrovascular, na lubhang nagpapalala sa pagbabala at nagpapalubha sa buhay ng pasyente. Mula sa maagang pagkabata, anuman, kahit elementarya, pisikal na emosyonal na aktibidad ay nagtatapos sa mga pag-atake ng igsi ng paghinga, binibigkas na cyanosis (syanosis), kahinaan, pagkahilo, at pagkahilo.

Sa hinaharap, ang mga pag-atake ay maaaring magtapos sa respiratory arrest, convulsions, hypoxic coma (dahil sa kakulangan ng oxygen sa dugo), at sa hinaharap, bahagyang o kumpletong kapansanan. Ang katangian ng postura ng mga pasyente ay squatting, tense, upang maibsan ang kondisyon pagkatapos mag-ehersisyo.

Pagkatapos ng operasyon, ang kagalingan ng pasyente ay nagpapabuti, ngunit ang pisikal na aktibidad ay limitado upang hindi ito makapukaw ng pag-unlad ng igsi ng paghinga at iba pang mga sintomas ng pagpalya ng puso.

Ang mga pangunahing palatandaan ng depekto ay sanhi ng mga kaguluhan sa pagpapayaman ng dugo na may oxygen, kaya naman tinawag itong "asul".

Mga katangian ng sintomas ng tetralogy of Fallot:

Kapos sa paghinga na lumilitaw at tumataas pagkatapos ng anumang aktibidad (pag-iyak, pagsuso)

Matinding kahinaan (sanhi ng pinakapangunahing mga aksyon)

Pagkawala ng kamalayan (ang huling dalawang sintomas ay dahil sa progresibong cerebral ischemia)

Ang isang komplikasyon ng patolohiya ay mga pag-atake ng cyanotic, ang hitsura nito ay nagpapahiwatig ng malubhang hypoxia (kakulangan ng oxygen) at lubos na nagpapalala sa pagbabala ng pasyente. Karaniwang lumilitaw ang mga ito sa pagitan ng 2 at 5 taong gulang at sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:

Ang paghinga at pulso ay biglang tumaas (mula sa 80 beats bawat minuto).
Ang igsi ng paghinga ay tumataas.
Nag-aalala ang bata.
Ang cyanosis ay kapansin-pansing tumindi sa isang lilang kulay.
Lumilitaw ang matinding kahinaan.
Ang pag-atake ay maaaring magresulta sa pagkawala ng malay, convulsion, respiratory arrest, coma, stroke o biglaang pagkamatay.

Dahil sa kakulangan ng oxygen, ang mga bata na may congenital defects ay nahuhuli sa pag-unlad, hindi gaanong nakakabisa sa iba't ibang mga kasanayan (hindi maitaas ang kanilang ulo, atbp.), at kadalasang nagkakasakit.

Mga diagnostic

Sa paglipas ng panahon, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng mga katangiang panlabas na palatandaan na maaaring magamit upang makagawa ng pangunahing pagsusuri:

ang pinaka-katangian na tagapagpahiwatig ay acrocyanosis (syanosis ng mga peripheral na bahagi - mga kamay, paa, mga tip ng tainga, daliri, ilong, at pagkatapos ay ang buong katawan);
pampalapot ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks" at pagpapapangit ng mga kuko sa anyo ng "hour glasses" (convex, round);
pagpapahinto sa pisikal na pag-unlad, pagbaba ng timbang ng katawan;
flattened chest (madalang lumilitaw ang chest hump).

Kapag nakikinig sa puso, ang isang magaspang na "buzzing" o "scraping" na tunog ay nakita.

Ang Tetralogy of Fallot sa mga bata ay nakumpirma gamit ang mga pamamaraan ng hardware:

Ultrasound, na ginagamit upang matukoy ang mga pagbabago sa laki ng mga silid ng puso (dilatation ng kanang ventricle).
Ang ECG ay nagpapakita ng hindi kumpletong pagbara ng mga conductive na sanga ng (kanan) bundle ng His at hypertrophy (pagpapalaki, pampalapot) ng kanang ventricular myocardium.
Gamit ang radiography, ang isang katangian na pattern ng mga baga (dahil sa kakulangan ng suplay ng dugo, lumilitaw ang mga ito na translucent) at ang puso (pagtaas sa laki at hugis sa anyo ng isang boot o sapatos, na may nakataas na tuktok ng puso) ay naitala.
Pinapayagan ka ng Dopplerography na matukoy ang direksyon ng daloy ng dugo at ang diameter ng mga daluyan ng dugo.

Sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo (sa halip na karaniwan), ang bilang ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytes) ay nadoble. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang katawan ay sumusubok na magbayad para sa kakulangan ng oxygen sa pamamagitan ng pagtaas ng mga selula na maaaring masiyahan ang pangangailangang ito.

Mga paraan ng paggamot

Imposibleng ganap na pagalingin ang patolohiya:

sa 30% ng mga kaso, ang mga karamdaman ay pinagsama sa iba pang mga congenital anomalya, na nagpapalubha ng pagbabala at paggamot;
sa 65% ng mga kaso, ang mga kaguluhan sa hemodynamic (daloy ng dugo) ay napakalinaw na ang paggamot sa kirurhiko ay nagpapabuti sa kondisyon ng pasyente nang ilang sandali, nagpapahaba ng panahon at nagpapabuti ng kalidad ng buhay, ngunit ang patolohiya ay unti-unting umuunlad, na humahantong sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa puso .

Ang mga sumusunod na pamamaraan ng paggamot ay ginagamit:

Drug therapy (pang-emergency na pangangalaga para sa mga cyanotic na pag-atake).
Palliative intervention (paghahanda para sa radikal na operasyon, pansamantalang pag-aalis ng mga kritikal na hemodynamic disorder).
Radical correction (pagpapanumbalik ng interventricular septum, relocation ng aortic mouth, pagpapalawak ng pulmonary artery stenosis, atbp.).

Ang pag-asa sa buhay at karagdagang pagbabala ay ganap na nakasalalay sa kung gaano napapanahon ang operasyon na ginawa.

Therapy sa droga

Ginagamit ang drug therapy bilang pang-emerhensiyang paggamot para sa isang cyanotic attack:

ang mga paglanghap ng oxygen ay ginagamit upang maibalik ang saturation ng oxygen ng mga tisyu at dugo;
ang solusyon ng sodium bikarbonate ay ibinibigay upang mapawi ang acidosis (akumulasyon ng mga produktong metabolic);
upang mapadali ang proseso ng paghinga, gumamit ng bronchial at antispasmodics (aminophylline);
upang maiwasan ang pagkabigla dahil sa mga karamdaman sa palitan ng gas, pagdirikit (pagkumpol ng mga pulang selula ng dugo) at pagbuo ng mga namuong dugo, ang isang solusyon sa kapalit ng plasma (reopolyglucin) ay ibinibigay sa intravenously.

Matapos ang pagsisimula ng mga seizure, lumalala ang pagbabala ng bata; kailangan ng surgical correction ng depekto sa malapit na hinaharap.

Pansamantalang pag-aalis ng mga kaguluhan sa hemodynamic

Ang pansamantalang pagwawasto o mga paraan ng palliative ay ginagamit kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa isang maagang edad, kasama dito ang paglikha ng iba't ibang anastomoses (koneksyon, mga landas) sa pagitan ng mga sisidlan.

Ang banayad na stenosis ng pulmonary artery (pagsasara ng lumen hanggang 50%) ay inaalis gamit ang catheter balloon vulvoplasty (isang tip na may balloon sa dulo ay dinadala sa mga sisidlan gamit ang isang catheter sa nais na butas at pinalaki ng maraming beses, pinalawak ang lumen ).

Buong operasyon

Ang pinakamainam na time frame para sa isang ganap na operasyon ng operasyon upang maalis ang tetralogy ng Fallot ay hanggang 3 taon. Pagkatapos ng panahong ito, ang paghula sa karagdagang pag-unlad at tagal ng buhay ng bata ay nagiging lalong mahirap: ang mga sintomas ng pagpalya ng puso, cerebral ischemia at gutom sa oxygen ng mga tisyu ng katawan ay tumataas at nagdaragdag ng mga pagkakataong magkaroon ng mga nakamamatay na komplikasyon.

Paraan ng operasyon: radikal na pagwawasto ng congenital defect ng Fallot.

Layunin: ibalik ang hemodynamics at gas exchange sa mga tisyu at organo, alisin ang mga sintomas ng pagpalya ng puso at cerebral ischemia, pagbutihin ang kondisyon, kalidad ng buhay at pagbabala ng pasyente.

Paano ito isinasagawa: Ang sistema ng vascular ay konektado sa isang makina ng puso-baga; ang puso ay hindi gumagana sa oras ng operasyon; ito ay pinalamig ng mga espesyal na solusyon:

kung kinakailangan, ang paunang palliative anastomoses ay tinanggal;
ilipat ang aortic mouth sa kaliwang ventricle;
maglapat ng isang patch sa interventricular septum;
palawakin ang pulmonary artery stenosis, pagputol ng fibrous ring;
Ang trunk ng pulmonary artery ay pinalawak sa pamamagitan ng paglalagay ng longitudinal flap.

Ang isang bata na may ganitong depekto ay dapat maoperahan sa anumang kaso; sa karamihan ng mga kaso, ang mga pamamaraan ng paggamot at operasyon ay isinasagawa ayon sa isang indibidwal na binuo na plano (depende sa kondisyon ng bata).

Ang pang-emerhensiyang interbensyon ay kinakailangan kung:

Lumilitaw o nagiging mas madalas ang mga cyanotic attack, na nagtatapos sa pagkahimatay, kombulsyon at pagkawala ng malay.
Ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay tumaas (kapos sa paghinga sa pahinga).
Ang pangkalahatang kalusugan at kondisyon ng bata ay kapansin-pansing lumala.
Mayroong malubhang pagkahuli sa pisikal at mental na pag-unlad.

Posibleng mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon

Ang pinakakaraniwang mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon (sa 20%) ng mga kaso ay maaaring:

trombosis ng artipisyal na anastomoses;
atake ng talamak na pagkabigo sa puso;
pulmonary hypertension (pagtaas ng presyon sa pulmonary artery);
atrioventricular block (may kapansanan sa pagpapadaloy sa pagitan ng ventricles at atria);
aneurysm (protrusion) ng kanang ventricle;
iba't ibang mga arrhythmias.

Prognosis para sa pagbawi

Ang Tetralogy of Fallot ay hindi pangkaraniwan; ito ay isang karaniwang congenital heart defect; ito ay nasuri sa 6-5 na bagong silang. Sa pag-unlad ng modernong cardiac surgery, ang patolohiya ay tumigil na maging isang sentensiya ng kamatayan, ngunit imposible pa rin itong ganap na pagalingin. Mahigit sa 25% ng mga bagong silang ang namamatay sa mga unang linggo ng buhay nang hindi naghihintay ng operasyon, wala pang 5% ang nabubuhay hanggang 40 taon.

Ang operasyon ay lubos na nagpapabuti sa pagbabala: ang mga batang inoperahan sa unang taon ng buhay ay pinahihintulutan ng katamtamang pisikal na aktibidad, nakakapagtrabaho sila at namumuno sa isang aktibong buhay panlipunan (80%). Gayunpaman, sa mahabang panahon, ang mga hemodynamic disorder ay humahantong pa rin sa kumpletong o bahagyang kapansanan.

Ang patolohiya ay kumplikado sa pamamagitan ng katotohanan na sa 30% ito ay pinagsama sa iba pang mga intrauterine developmental defects (patent duct of Botall) at genetic disorders (mental retardation, congenital dwarfism, Down syndrome), tulad ng isang complex ay nagpapalala sa pagbabala at nagpapaikli sa buhay ng pasyente. .

Ang mga pasyente na may congenital defect ng ganitong uri ay nakarehistro sa isang cardiologist habang-buhay at nangangailangan ng regular na pagsusuri at pag-iwas sa infective endocarditis pagkatapos ng anumang surgical o dental procedure.

Tetralogy of Fallot: sintomas, diagnosis, pagwawasto, pagbabala

Mga 100 taon na ang nakalilipas, ang diagnosis ng "tetralogy of Fallot" ay parang isang parusang kamatayan. Ang pagiging kumplikado ng depekto na ito, siyempre, ay pinapayagan para sa posibilidad ng paggamot sa kirurhiko, ngunit ang operasyon ay isinagawa sa loob ng mahabang panahon lamang upang maibsan ang pagdurusa ng pasyente, dahil hindi nito maalis ang sanhi ng sakit. Ang medikal na agham ay sumulong, ang pinakamahusay na mga isip, ang pagbuo ng mga bagong pamamaraan, ay hindi tumitigil sa pag-asa na ang sakit ay maaaring harapin. At hindi sila nagkamali - salamat sa mga pagsisikap ng mga taong nag-alay ng kanilang buhay sa paglaban sa mga depekto sa puso, naging posible na gamutin, pahabain ang buhay at pagbutihin ang kalidad nito kahit na may mga karamdaman tulad ng tetralogy of Fallot. Ngayon ang mga bagong teknolohiya sa cardiac surgery ay ginagawang posible na matagumpay na iwasto ang kurso ng patolohiya na ito na may tanging kondisyon na ang operasyon ay isasagawa sa pagkabata o maagang pagkabata.

Ang mismong pangalan ng sakit ay nagsasabi na ang hitsura nito ay hindi dahil sa isa, ngunit sa apat na mga depekto na tumutukoy sa kondisyon ng isang tao: ang tetralogy of Fallot ay isang congenital heart defect na pinagsasama ang 4 na anomalya:

Isang depekto sa septum sa pagitan ng ventricles ng puso, kadalasan ang may lamad na bahagi ng septum ay nawawala. Ang haba ng depektong ito ay medyo malaki.
Tumaas na dami ng kanang ventricle.
Narrowing ng lumen ng pulmonary trunk.
Ang pag-alis ng aorta sa kanan (dextroposition), hanggang sa punto kung saan ito ay bahagyang o kahit na ganap na gumagalaw palayo sa kanang ventricle.

Karaniwan, ang tetralogy ng Fallot ay nauugnay sa pagkabata, ito ay naiintindihan: ang sakit ay congenital, at ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa antas ng pagpalya ng puso, na nabuo bilang isang resulta ng mga pagbabago sa pathological. Ito ay hindi isang katotohanan na ang isang tao ay maaaring asahan na mabuhay nang maligaya magpakailanman - ang mga "asul" na tao ay hindi nabubuhay hanggang sa isang katandaan, at, bukod dito, sila ay madalas na namamatay sa panahon ng pagkabata kung ang interbensyon sa kirurhiko ay ipinagpaliban para sa ilang kadahilanan. Bilang karagdagan, ang tetralogy ng Fallot ay maaaring sinamahan ng isang ikalimang anomalya ng pag-unlad ng puso, na nagiging isang pentade ng Fallot - atrial septal defect.

Mga karamdaman sa sirkulasyon na may tetralogy ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay kabilang sa tinatawag na "asul" o cyanotic na mga depekto. Ang isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricle ng puso ay humahantong sa isang pagbabago sa daloy ng dugo, na nagreresulta sa pagpasok ng dugo sa systemic na sirkulasyon na hindi nagdadala ng sapat na oxygen sa mga tisyu at sila naman, ay nagsisimulang makaranas ng gutom.

Dahil sa pagtaas ng hypoxia, ang balat ng pasyente ay nakakakuha ng cyanotic (bluish) tint, kaya naman ang depektong ito ay tinatawag na "asul". Ang sitwasyon na may tetralogy ng Fallot ay pinalala ng pagkakaroon ng pagpapaliit sa lugar ng pulmonary trunk. Ito ay humahantong sa ang katunayan na ang isang sapat na dami ng venous blood ay hindi makatakas sa pamamagitan ng makitid na pagbubukas ng pulmonary artery sa baga, kaya ang isang malaking halaga nito ay nananatili sa kanang ventricle at sa venous na bahagi ng systemic na sirkulasyon (ito ang dahilan kung bakit nagiging asul ang mga pasyente). Ang mekanismong ito ng venous stagnation, bilang karagdagan sa pagbabawas ng oxygenation ng dugo sa mga baga, ay nag-aambag sa medyo mabilis na pag-unlad ng CHF (chronic heart failure), na nagpapakita mismo:

cyanosis sa tetralogy ng Fallot

Lumalalang sianosis;
Paglabag sa metabolismo sa mga tisyu;
Ang akumulasyon ng likido sa mga cavity;
Pagkakaroon ng edema.

Upang maiwasan ang gayong pag-unlad ng mga kaganapan, ang pasyente ay ipinahiwatig para sa operasyon ng puso (radical o palliative surgery).

Sintomas ng sakit

Dahil sa ang katunayan na ang sakit ay nagpapakita mismo nang maaga, sa artikulo ay tututuon natin ang pagkabata, simula sa kapanganakan. Ang mga pangunahing pagpapakita ng tetralogy ng Fallot ay sanhi ng isang pagtaas sa CHF, bagaman sa mga naturang sanggol ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa puso (arrhythmia, igsi ng paghinga, pagkabalisa, pagtanggi sa dibdib) ay hindi maaaring ibukod. Ang hitsura ng bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng pagpapaliit ng pulmonary trunk, pati na rin sa lawak ng depekto sa septum. Kung mas malaki ang mga kaguluhang ito, mas mabilis ang pagbuo ng klinikal na larawan. Kung mas malaki ang mga kaguluhang ito, mas mabilis na nabuo ang klinikal na larawan.

Sa karaniwan, ang mga unang pagpapakita ay nagsisimula sa 4 na linggo ng buhay ng isang bata. Pangunahing sintomas:

Ang isang mala-bughaw na kulay ng balat ng isang bata ay unang lumilitaw kapag umiiyak o sumuso, pagkatapos ay ang cyanosis ay maaaring magpatuloy kahit na nagpapahinga. Sa una, tanging ang nasolabial triangle, mga daliri, at mga tainga ay lumilitaw na asul (acrocyanosis), pagkatapos, habang umuunlad ang hypoxia, ang kabuuang cyanosis ay maaaring umunlad.
Ang bata ay nahuhuli sa pisikal na pag-unlad (sa kalaunan ay sinimulan niyang itaas ang kanyang ulo, umupo, at gumapang).
Ang pampalapot ng mga terminal phalanges ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks".
Ang mga kuko ay nagiging pipi at bilog.
Ang dibdib ay pipi, at sa mga bihirang kaso, ang isang "hump sa puso" ay nabubuo.
Nabawasan ang mass ng kalamnan.
Ang hindi regular na paglaki ng mga ngipin (malawak na puwang sa pagitan ng mga ngipin), mabilis na nabubuo ang mga karies.
Spinal deformity (scoliosis).
Nabubuo ang mga flat feet.
Ang isang tampok na katangian ay ang hitsura ng mga cyanotic na pag-atake, kung saan ang bata ay nakakaranas ng:
ang paghinga ay nagiging mas madalas (hanggang sa 80 paghinga bawat minuto) at mas malalim;
ang balat ay nagiging mala-bughaw-lilang;
ang mga mag-aaral ay lumawak nang husto;
lumilitaw ang igsi ng paghinga;
nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan, hanggang sa pagkawala ng kamalayan bilang isang resulta ng pag-unlad ng hypoxic coma;
Maaaring mangyari ang mga cramp ng kalamnan.

tipikal na mga lugar ng sianosis

Ang mga matatandang bata ay madalas na maglupasay sa panahon ng pag-atake, dahil ang posisyon na ito ay nagpapadali sa kanilang kondisyon. Sa karaniwan, ang naturang pag-atake ay tumatagal mula 20 segundo hanggang 5 minuto. Gayunpaman, pagkatapos nito, ang mga bata ay nagreklamo ng matinding kahinaan. Sa malalang kaso, ang ganitong pag-atake ay maaaring humantong sa isang stroke o kahit kamatayan.

Algorithm ng mga aksyon kapag nangyari ang isang pag-atake

Kailangan mong tulungan ang bata na maglupasay o kumuha ng posisyong "tuhod-siko". Ang posisyon na ito ay nakakatulong na bawasan ang daloy ng venous na dugo mula sa ibabang bahagi ng katawan patungo sa puso, at samakatuwid ay binabawasan ang pagkarga sa kalamnan ng puso.
Ang supply ng oxygen sa pamamagitan ng oxygen mask sa bilis na 6-7 l/min.
Ang intravenous administration ng beta blockers (halimbawa, Propranolol sa 0.01 mg/kg body weight) ay nag-aalis ng tachycardia.
Ang pangangasiwa ng opioid analgesics (Morphine) ay nakakatulong na bawasan ang sensitivity ng respiratory center sa hypoxia at bawasan ang dalas ng respiratory movements.
Kung hindi huminto ang pag-atake sa loob ng 30 minuto, maaaring kailanganin ang emergency na operasyon.

Mahalaga! Sa panahon ng pag-atake, ang mga gamot na nagpapataas ng mga contraction ng puso (cardiotonics, cardiac glycosides) ay hindi dapat gamitin! Ang pagkilos ng mga gamot na ito ay humahantong sa isang pagtaas sa contractility ng kanang ventricle, na nangangailangan ng karagdagang paglabas ng dugo sa pamamagitan ng depekto sa septum. Nangangahulugan ito na ang venous blood, na halos walang oxygen, ay pumapasok sa systemic circulation, na humahantong sa pagtaas ng hypoxia. Ito ay kung paano lumitaw ang isang "bisyo na bilog".

Anong mga pagsubok ang ginagamit upang masuri ang Tetralogy of Fallot?

Kapag nakikinig sa puso, ang mga sumusunod ay ipinahayag: isang pagpapahina ng pangalawang tono; ang isang magaspang, "scraping" na ingay ay napansin sa pangalawang intercostal space sa kaliwa.
Ang data ng electrocardiography ay maaaring magbunyag ng mga palatandaan ng ECG ng pagpapalaki ng mga kanang silid ng puso, pati na rin ang paglipat ng axis ng puso sa kanan.
Ang pinaka-kaalaman ay isang ultrasound ng puso, na maaaring magbunyag ng isang depekto sa interventricular septum at pag-aalis ng aorta. Salamat sa Doppler ultrasound, posibleng pag-aralan nang detalyado ang daloy ng dugo sa puso: ang paglabas ng dugo mula sa kanang ventricle sa kaliwa, pati na rin ang kahirapan ng daloy ng dugo sa pulmonary trunk.

ECG fragment na may tetralogy ng Fallot

Paggamot

Kung ang isang pasyente ay may tetralogy of Fallot, mahalagang tandaan ang isang simpleng panuntunan: ang operasyon ay ipinahiwatig para sa lahat (nang walang pagbubukod!) mga pasyente na may ganitong depekto sa puso.

Ang pangunahing paraan ng paggamot para sa depekto sa puso na ito ay kirurhiko. Ang pinakamainam na edad para sa operasyon ay itinuturing na 3-5 buwan. Pinakamabuting magsagawa ng operasyon ayon sa plano.

Maaaring may mga sitwasyon kung saan maaaring kailanganin ang emergency na operasyon sa mas maagang edad:

Madalas na pag-atake.
Ang hitsura ng maasul na balat, igsi ng paghinga, nadagdagan ang rate ng puso sa pamamahinga.
Minarkahan ang pagkaantala ng pisikal na pag-unlad.

Karaniwan, ang tinatawag na palliative operation ay ginagawa bilang isang emergency. Sa panahong ito, ang isang artipisyal na paglilipat (koneksyon) ay hindi nalikha sa pagitan ng aorta at ng pulmonary trunk. Ang interbensyon na ito ay nagpapahintulot sa pasyente na pansamantalang makakuha ng lakas bago sumailalim sa isang kumplikado, multicomponent at mahabang operasyon na naglalayong alisin ang lahat ng mga depekto sa tetralogy ng Fallot.

Paano isinasagawa ang operasyon?

Isinasaalang-alang ang kumbinasyon ng apat na anomalya sa depekto sa puso na ito, ang interbensyon sa kirurhiko para sa patolohiya na ito ay partikular na mahirap sa operasyon ng puso.

Sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, ang isang dissection ng dibdib sa kahabaan ng anterior line ay ginaganap.
Pagkatapos magbigay ng access sa puso, nakakonekta ang isang heart-lung machine.
Ang isang paghiwa ay ginawa sa kalamnan ng puso mula sa kanang ventricle upang hindi mahawakan ang mga coronary arteries.
Mula sa lukab ng kanang ventricle, ang pag-access sa pulmonary trunk ay ginawa, ang makitid na pagbubukas ay dissected, at ang mga balbula ay naayos.
Ang susunod na hakbang ay upang isara ang ventricular septal defect gamit ang synthetic hypoallergenic (Dacron) o biological (mula sa tissue ng heart sac - pericardium) na materyal. Ang bahaging ito ng operasyon ay medyo kumplikado, dahil ang anatomical defect ng septum ay matatagpuan malapit sa pacemaker ng puso.
Matapos ang matagumpay na pagkumpleto ng mga nakaraang yugto, ang dingding ng kanang ventricle ay tinatahi at ang sirkulasyon ng dugo ay naibalik.

Eksklusibong ginagawa ang operasyong ito sa mga highly specialized cardiac surgery centers, kung saan naipon ang nauugnay na karanasan sa pamamahala ng mga naturang pasyente.

Mga posibleng komplikasyon at pagbabala

Ang pinakakaraniwang komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay:

Pagpapanatili ng pagpapaliit ng pulmonary trunk (na may hindi sapat na dissection ng balbula).
Kapag ang mga hibla na nagsasagawa ng paggulo sa kalamnan ng puso ay nasugatan, maaaring magkaroon ng iba't ibang mga arrhythmias.

Sa karaniwan, ang postoperative mortality ay hanggang 8-10%. Ngunit kung walang kirurhiko paggamot, ang pag-asa sa buhay ng mga bata ay hindi lalampas sa mga taon. Sa 30% ng mga kaso, ang pagkamatay ng isang bata ay nangyayari sa pagkabata mula sa pagpalya ng puso, stroke, o pagtaas ng hypoxia.

Gayunpaman, sa surgical treatment na isinagawa sa mga batang wala pang 5 taong gulang, ang karamihan sa mga bata (90%) sa muling pagsusuri sa edad na 14 na taon ay hindi nagpapakita ng anumang mga palatandaan ng developmental lag mula sa kanilang mga kapantay.

Higit pa rito, 80% ng mga inoperahang bata ay namumuno sa isang normal na pamumuhay, halos hindi naiiba sa kanilang mga kapantay, maliban sa mga paghihigpit sa labis na pisikal na aktibidad. Napatunayan na ang mas maagang isang radikal na operasyon ay ginawa upang maalis ang depekto na ito, mas mabilis ang pag-recover ng bata at naabutan ang kanyang mga kapantay sa pag-unlad.

Ang pagpaparehistro ba ng isang grupong may kapansanan ay ipinahiwatig para sa sakit?

Ang lahat ng mga pasyente bago sumailalim sa radikal na operasyon sa puso, pati na rin ang 2 taon pagkatapos ng operasyon, ay kinakailangang magparehistro para sa kapansanan, pagkatapos ay isinasagawa ang muling pagsusuri.

Kapag tinutukoy ang pangkat ng may kapansanan, ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay napakahalaga:

Mayroon bang anumang mga problema sa sirkulasyon pagkatapos ng operasyon?
Nagpapatuloy ba ang stenosis ng pulmonary artery?
Ang bisa ng surgical treatment at kung may mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon.

Posible bang masuri ang tetralogy ng Fallot sa utero?

Ang diagnosis ng depekto sa puso na ito ay direktang nakasalalay sa mga kwalipikasyon ng espesyalista na nagsasagawa ng mga diagnostic ng ultrasound sa panahon ng pagbubuntis, pati na rin sa antas ng ultrasound machine.

Kapag ang isang ultratunog sa klase ng eksperto ay ginawa ng isang espesyalista na may mataas na kategorya, ang tetralogy ng Fallot ay natukoy sa 95% ng mga kaso hanggang 22 linggo; sa ikatlong trimester ng pagbubuntis, ang depektong ito ay nasuri sa halos 100% ng mga kaso.

Bilang karagdagan, ang isang mahalagang kadahilanan ay genetic research, ang tinatawag na "genetic doubles at triples", na ginagawa sa lahat ng mga buntis na kababaihan sa isang linggo ng pagbubuntis bilang screening. Napatunayan na ang tetralogy ng Fallot sa 30% ng mga kaso ay pinagsama sa iba pang mga anomalya, kadalasang mga sakit sa chromosomal (Down syndrome, Edwards syndrome, Patau syndrome, atbp.).

Ano ang gagawin kung ang patolohiya na ito ay napansin sa fetus sa panahon ng pagbubuntis?

Kung ang depekto sa puso na ito ay napansin kasama ng isang malubhang chromosomal abnormality, na sinamahan ng malubhang sakit sa pag-unlad ng kaisipan, ang babae ay inaalok ng pagwawakas ng pagbubuntis para sa mga medikal na dahilan.

Kung ang isang depekto sa puso lamang ang napansin, pagkatapos ay ang isang konsultasyon ay nagtitipon: mga obstetrician-gynecologist, cardiologist, cardiac surgeon, neonatologist, pati na rin ang isang buntis. Sa konsultasyon na ito, ang babae ay ipinaliwanag nang detalyado: kung bakit ang patolohiya na ito ay mapanganib para sa bata, kung ano ang maaaring maging kahihinatnan, pati na rin ang mga posibilidad at paraan ng paggamot sa kirurhiko.

Sa kabila ng multicomponent na katangian ng tetralogy ng Fallot, ang depekto sa puso na ito ay inuri bilang mapapatakbo, iyon ay, ito ay napapailalim sa surgical correction. Ang sakit na ito ay hindi isang parusang kamatayan para sa isang bata. Ang modernong antas ng medisina ay nagbibigay-daan sa 90% ng mga kaso na makabuluhang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente sa pamamagitan ng isang kumplikado, multi-stage na operasyon.

Sa kasalukuyan, ang mga cardiac surgeon ay halos hindi gumagamit ng mga palliative operations, na pansamantalang nagpapabuti sa kondisyon ng pasyente. Ang priyoridad ay ang radikal na operasyon na isinagawa sa maagang pagkabata (hanggang isang taon). Ang diskarte na ito ay nagpapahintulot sa iyo na gawing normal ang pangkalahatang pisikal na pag-unlad at maiwasan ang pagbuo ng mga permanenteng deformidad sa katawan, na makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay.

Tetralogy of Fallot (TCF) sa mga bagong silang at pagbabala para sa mga bata pagkatapos ng operasyon

Sa pangkat ng mga congenital heart defects, ang tetralogy of Fallot ay matatag na nasa ikasampung lugar. Ang pagkalat sa mga "asul" na mga depekto ay kalahati. Sa mga medikal na ulat at sangguniang literatura, ang pagdadaglat na CHD ay kadalasang ginagamit, na kasingkahulugan ng terminong "congenital heart disease."

Sa International Classification of Diseases ICD-10, ito ay kasama sa grupo ng mga congenital anomalya sa ilalim ng code Q21.3. Ang isang hindi pangkaraniwang kumbinasyon ng mga kaguluhan sa pagbuo ng puso at pangunahing mga sisidlan ay inilarawan noong 1888 ni A. Fallot bilang isang hiwalay na sindrom. Ang kanyang pangalan ay nananatili sa kasaysayan ng medisina.

Anong mga anomalya ang binubuo ng sindrom, mga tampok na anatomikal

Kasama sa Tetralogy of Fallot ang kumbinasyon ng apat na anomalya:

depekto sa interventricular septum;
kanang-panig na posisyon ng aorta (parang "nakaupo sa astride" sa magkabilang ventricles);
stenosis o kumpletong pagsasanib ng pulmonary artery, ito ay nagpapahaba at nagpapaliit dahil sa pag-ikot ng aortic arch;
binibigkas ang kanang ventricular hypertrophy ng myocardium.

Kabilang sa mga kumbinasyon ng mga depekto na may pulmonary artery stenosis at septal defects, mayroong 2 higit pang mga anyo, na inilarawan din ni Fallot.

Ang triad ay binubuo ng:

mga butas sa interatrial septum;
pulmonary stenosis;
kanang ventricular hypertrophy.

Pentad - idinaragdag sa unang opsyon ang nasirang integridad ng interatrial septum.

Sa karamihan ng mga kaso, ang aorta ay tumatanggap ng malaking dami ng dugo mula sa kanang bahagi ng puso nang walang sapat na konsentrasyon ng oxygen. Ang hypoxia ay nabuo ayon sa uri ng sirkulasyon. Ang cyanosis ay napansin sa isang bagong panganak na bata o sa mga unang taon ng buhay ng isang sanggol.

Bilang isang resulta, ang infundibulum ng kanang ventricle ay makitid, at isang lukab ay nabuo sa itaas nito, katulad ng isang karagdagang ikatlong ventricle. Ang tumaas na pagkarga sa kanang ventricle ay nag-aambag sa hypertrophy nito sa kapal ng kaliwa.

Ang tanging compensatory mechanism sa sitwasyong ito ay maaaring ituring na ang hitsura ng isang makabuluhang collateral (auxiliary) network ng mga ugat at arterya na nagbibigay ng dugo sa mga baga. Ang bukas na botal duct ay pansamantalang nagpapanatili at nagpapabuti ng hemodynamics.

Ang Tetralogy of Fallot ay karaniwang nauugnay sa iba pang mga anomalya sa pag-unlad:

hindi pagsasara ng ductus botallus;
accessory superior vena cava;
karagdagang coronary arteries;
Dandy Walker syndrome (hydrocephalus at underdevelopment ng cerebellum);
sa ¼ ng mga pasyente ang embryonic right aortic arch ay nananatili (Corvisart's disease);
congenital dwarfism at mental retardation sa mga bata (Cornelia de Lange syndrome);
mga depekto ng mga panloob na organo.

Mga sanhi

Ang mga sanhi ng anomalya ay itinuturing na mga epekto sa fetus sa mga unang yugto ng pagbubuntis (mula sa pangalawa hanggang sa ikawalong linggo):

mga nakakahawang sakit ng umaasam na ina (rubella, tigdas, trangkaso, iskarlata na lagnat);
pag-inom ng alak o droga;
paggamot sa mga hormonal na gamot, sedatives at sleeping pills;
nakakalason na epekto ng nikotina;
pagkalasing sa mga nakakalason na sangkap sa industriya sa mga mapanganib na industriya;
ang isang namamana na predisposisyon ay posible.

Ang paggamit ng mga pestisidyo sa hardin na walang proteksyon sa paghinga ay nakakaapekto hindi lamang sa kalusugan ng babae, kundi pati na rin sa kanyang mga supling.

Ang mahalagang bagay ay sa isang maikling panahon ay maaaring hindi mapansin ng isang babae ang pagbubuntis at nakapag-iisa na pukawin ang patolohiya ng pangsanggol.

Mga uri ng tetralogy ng Fallot

Nakaugalian na makilala ang 4 na uri ng tetralogy ng Fallot ayon sa mga katangian ng anatomical na pagbabago.

Embryological - ang pagpapaliit ay sanhi ng anterior displacement ng septum sa kaliwa at mababang lokalisasyon. Ang pinakamataas na stenosis ay tumutugma sa antas ng anatomical demarcation na singsing ng kalamnan. Sa kasong ito, ang mga istruktura ng balbula ng baga ay halos hindi nagbabago, posible ang katamtamang hypoplasia.
Hypertrophic - binibigkas na hypertrophy ng exit zone mula sa kanang ventricle at ang naghahati na singsing ng kalamnan ay idinagdag sa mekanismo ng nakaraang uri.
Tubular - ang sagabal ay sanhi ng hindi tamang paghahati sa panahon ng embryonic ng karaniwang arterial trunk, kaya naman ang pulmonary cone (ang kinabukasan ng pulmonary artery) ay lumalabas na kulang sa pag-unlad, makitid at maikli. Kasabay nito, posibleng baguhin ang valve apparatus.
Multicomponent - lahat ng nakalistang salik ay bahagyang kasangkot sa pagbuo.

Mga tampok ng hemodynamics

Ang kalubhaan ng depekto ay tinutukoy ng antas ng pagpapaliit ng diameter ng pulmonary artery. Upang masuri at matukoy ang mga taktika sa paggamot, mahalagang makilala ang tatlong uri ng mga anomalya:

na may kumpletong pagsasanib (atresia) ng arterial lumen: ang pinakamalubhang karamdaman, na may malaking interventricular foramen, ang halo-halong dugo ng parehong ventricles ay nakadirekta nang nakararami sa aorta, ang kakulangan ng oxygen ay binibigkas, sa kaso ng kumpletong atresia, ang dugo ay pumapasok sa mga baga sa pamamagitan ng bukas na ductus arteriosus o sa pamamagitan ng mga collateral vessel;
acyanotic form: na may katamtamang stenosis, ang balakid sa daloy ng dugo mula sa kanang ventricle ay maaaring pagtagumpayan ng isang mas mababang presyon kaysa sa aorta, kung gayon ang paglabas ng dugo ay kukuha ng isang kanais-nais na landas mula sa arterya hanggang sa ugat, ang variant ng depekto ay tinatawag "puti", dahil ang cyanosis ng balat ay hindi bumubuo;
cyanotic form na may stenosis ng iba't ibang antas: sanhi ng pag-unlad ng sagabal, paglabas ng dugo mula kanan papuntang kaliwa; nagdudulot ito ng paglipat mula sa "puting" anyo patungo sa "asul" na anyo.

Mga sintomas

Lumilitaw ang klinikal na larawan:

makabuluhang cyanosis - na matatagpuan sa paligid ng mga labi, sa itaas na kalahati ng katawan, tumindi kapag ang bata ay umiiyak, nagpapakain, nahihirapan;
igsi ng paghinga - may isang paroxysmal na kalikasan na nauugnay sa pisikal na aktibidad, ang bata ay tumatagal ng pinaka komportableng "squatting" na posisyon, dahil sa isang pansamantalang reflex karagdagang spasm ng pulmonary artery at ang pagtigil ng oxygen saturation ng dugo ng 2 beses;
mga daliri sa hugis ng "drum sticks";
pisikal na hindi pag-unlad at kahinaan ng mga bata; pagtakbo, panlabas na mga laro ay nagdudulot ng pagtaas ng pagkapagod, pagkahilo;
convulsions - nauugnay sa hypoxia ng mga istruktura ng utak, pampalapot ng dugo, at isang pagkahilig sa trombosis ng mga cerebral vessel.

Ang anyo ng sakit ay nakasalalay sa edad ng bata, at tinutukoy nito ang kasapatan ng kabayaran; sa isang bagong panganak, ang cyanosis ay makikita sa mukha, kamay at paa.

maagang pagpapakita sa anyo ng cyanosis kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa unang 12 buwan ng buhay;
Ang klasikong kurso ay itinuturing na pagpapakita ng sianosis sa dalawa hanggang tatlong taong gulang;
malubhang anyo - paroxysmal klinikal na larawan na may igsi ng paghinga at sianosis;
huli - ang cyanosis ay lilitaw lamang sa 6 o 10 taon;
acyanotic form.

Ang isang pag-atake ng igsi ng paghinga ay maaaring mangyari sa pamamahinga: ang bata ay nagiging hindi mapakali, siyanosis at igsi ng paghinga ay tumindi, ang rate ng puso ay tumataas, pagkawala ng kamalayan na may mga kombulsyon at kasunod na focal manifestations sa anyo ng hindi kumpletong paralisis ng mga paa ay posible.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng pagmamasid sa bata at ang pagkakaroon ng mga layunin na palatandaan. Ang impormasyon mula sa mga kamag-anak tungkol sa pag-unlad at aktibidad, mga pag-atake na may pagkawala ng kamalayan at sianosis ay isinasaalang-alang.

Kapag sinusuri sa mga bata, ang pansin ay iginuhit sa cyanotic na kalikasan ng mga labi at ang binagong hugis ng mga terminal phalanges ng mga daliri. Bihirang magkaroon ng "heart hump" form.

Sa pagtambulin, ang mga hangganan ng puso ay hindi nagbabago o pinalawak sa parehong direksyon. Sa panahon ng auscultation, isang magaspang na systolic murmur ang maririnig sa kaliwa ng sternum sa ikaapat na intercostal space dahil sa pagdaan ng daloy ng dugo sa butas sa interventricular septum. Mas mainam na makinig sa pasyente sa posisyong nakahiga.

Sa radiograph, ang mga contours ng cardiac shadow ay kahawig ng isang "sapatos" na nakadirekta sa kaliwa

Dahil sa kawalan ng pulmonary artery arch, ang pagbawi ay nangyayari sa lugar kung saan karaniwang matatagpuan ang mga sisidlan. Ang isang maubos na baga ay lumilitaw na mas transparent. Ang pagpapalaki ng puso sa isang malaking sukat ay hindi nangyayari.

Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay tumutukoy sa adaptive na tugon sa hypoxia sa anyo ng isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at isang pagtaas sa hemoglobin.

Ang mga diagnostic ng ultratunog gamit ang isang conventional ultrasound machine o Doppler ultrasound ay nagbibigay-daan sa iyo upang tumpak na matukoy ang mga pagbabago sa mga silid ng puso, abnormal na pag-unlad ng mga daluyan ng dugo, ang direksyon at magnitude ng daloy ng dugo.

Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng right-sided cardiac hypertrophy, posibleng right bundle branch block, at ang electrical axis ay makabuluhang nalihis sa kanan.

Ang pagsisiyasat ng mga cavity ng puso na may pagsukat ng presyon sa mga silid at mga sisidlan ay isinasagawa sa mga dalubhasang klinika kapag nagpapasya sa paggamot sa kirurhiko.

Hindi gaanong karaniwan, maaaring kailanganin ang coronary angiography at magnetic resonance imaging.

Sa differential diagnosis, kinakailangan upang ibukod ang isang bilang ng mga sakit:

transposisyon ng pulmonary artery ay nagdudulot ng makabuluhang pagpapalaki ng puso habang lumalaki ang bata;
ang pagsasanib sa antas ng tricuspid valve ay nagtataguyod ng hypertrophy hindi sa kanan, ngunit ng kaliwang ventricle;
Eisenmenger's tetralogy - isang depekto na sinamahan hindi ng pagsasanib, ngunit sa pamamagitan ng dilation ng pulmonary artery; ang pulsation at katangian ng pattern ng mga pulmonary field ay natutukoy sa isang x-ray;
stenosis ng pulmonary artery lumen ay hindi sinamahan ng isang "sapatos" na larawan.

Tinutulungan ng Doppler ultrasound na makilala ang mga hindi tipikal na anyo.

Paggamot

Ang drug therapy para sa isang pasyente na may tetralogy of Fallot ay isinasagawa lamang para sa layunin ng paghahanda para sa operasyon o sa postoperative period. Ang tanging layunin ay upang suportahan ang myocardium, na pumipigil sa posibleng trombosis pagkatapos ng mga pag-atake at may kapansanan sa sirkulasyon ng coronary at cerebral.

paglanghap ng oxygen-air mixture sa pamamagitan ng nasal catheters o sa isang oxygen tent, ang mga bagong silang ay inilalagay sa mga espesyal na intensive care unit upang mabawasan ang hypoxia;
Ang isang solusyon ng Reopoliglyukin, Eufillin ay pinangangasiwaan ng intravenously (sa kawalan ng tachycardia);
dahil sa tissue acidosis, kinakailangan ang sodium bikarbonate solution.

Imposibleng gamutin ang isang pasyente nang walang tulong sa kirurhiko

Ang mga operasyon ay maaaring:

panukalang pang-emergency ng pansamantalang tulong;
uri ng shunt para sa pag-alis ng daloy ng dugo sa isang bagong channel;
isang radikal na pagpipilian na may pagwawasto ng ventricular septal defect at ang lokasyon ng aorta.

Bilang isang emergency, ang paglikha ng isang artipisyal na koneksyon (anastomosis) sa pagitan ng aorta at pulmonary artery gamit ang isang prosthesis ay ginagamit.

Ito ay ginagamit bilang unang yugto ng surgical intervention para sa mga bagong silang at maliliit na bata. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga naturang aksyon ay nagpapahintulot sa iyo na ihanda ang bata at maiwasan ang mga komplikasyon sa panahon ng karagdagang paggamot, na binabawasan ang panganib sa 5-7%.

Kinakailangang magpasya sa panghuling nakaplanong pagwawasto ng depekto bago ang edad na tatlong taon. Maaaring isagawa ang pansamantalang anastomoses sa pagitan ng subclavian at pulmonary arteries.

Kasama sa radical surgery ang plastic surgery ng right ventricular exit cone, pag-aalis ng butas sa interventricular septum, at valvotomy (dissection ng overgrown pulmonary valve). Ginagawa ito sa isang bukas na puso at nangangailangan ng paggamit ng isang heart-lung machine.

Ang mga unang araw pagkatapos ng operasyon ay nagpapakita na ng pagpapabuti sa hemodynamics

Maaari bang magkaroon ng mga komplikasyon sa operasyon?

May panganib ng mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon. Kabilang dito ang:

pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa puso;
nadagdagan ang pagbuo ng thrombus sa site ng anastomosis;
pulmonary hypertension;
arrhythmias o atrioventricular block;
infective endocarditis;
aneurysm ng pader ng kanang ventricle.

Ang tagumpay ng kirurhiko paggamot ay nakasalalay sa pagiging maagap at sapat na paghahanda ng pasyente at ang karanasan ng mga siruhano sa puso.

Ano ang pagbabala ng mga pasyenteng may depekto?

Ang mga batang may tetralogy ng Fallot, na ang mga magulang ay hindi sumasang-ayon sa operasyon, ay lumaking mahina at hindi makagalaw nang sapat o makalaro sa kanilang mga kapantay. Ang mga madalas na nakakahawang sakit (trangkaso, ARVI, tonsilitis, sinusitis at iba pang sinusitis, paulit-ulit na pamamaga sa baga) ay tipikal para sa kanila. Ang average na edad ng kaligtasan ay 12 taon.

Sa pagtanda, madalas na nauugnay ang tuberculosis. Laban sa background ng depekto, ang pagbabala ng anumang sakit ay hindi kanais-nais; lahat ng mga sakit ay malubha, na may cardiac decompensation at trombosis. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay ischemic stroke at brain abscesses. Hindi hihigit sa 5% ng mga taong may ganitong anomalya ang nabubuhay hanggang 40 taong gulang. Bilang isang tuntunin, ito ay mga taong may mataas na antas ng kapansanan na nangangailangan ng pangangalaga sa labas.

Sa matinding anyo ng depekto, 25% ng mga batang walang operasyon ay namamatay sa unang taon ng buhay, kalahati sa unang buwan.

Ang lahat ng mga pasyente ay inoobserbahan ng isang cardiologist at kumunsulta ng mga cardiac surgeon. Ang antibiotic prophylaxis ay inirerekomenda para sa kanila taun-taon, at inirerekomenda na mapanatili ang kalusugan ng bibig.

Sa modernong medisina, ang paggamot sa mga pasyente na may tetralogy ng Fallot ay ibinibigay ng mga klinika sa operasyon ng puso. Pagkatapos ng operasyon, nawawala ang cyanosis at asthma attack ng pasyente. Ang mga magulang ay dapat makinig sa mga opinyon ng mga eksperto. Ang napalampas na deadline ay maaaring hindi mapatawad ng isang may sapat na gulang na bata.

Ang mabilis na tibok ng puso ay isang napakadelikadong sintomas! Ang tachycardia ay maaaring humantong sa isang atake sa puso

Kaya niyang talunin siya.

Noong 1888, ang French pathologist na si Etienne-Louis Fallot ang unang nagsalita sa kanyang mga akda tungkol sa "cyanotic disease" - isang congenital heart defect na pinagsasama ang ilang anatomical component at maaari lamang makita pagkatapos ng pagkamatay ng bata. Ang modernong pananaw sa pangkat ng mga sakit na tinawag na tetralogy ng Fallot, pentad ng Fallot at triad ng Fallot, siyempre, ay nagbago. Pinipigilan ng surgical treatment ang pagkamatay ng karamihan sa mga bagong silang at mas matatandang bata, na nagpapahintulot sa kanila na mamuhay ng buong buhay.

Ang lahat ng mga depekto sa puso na kasama sa pangkat ng mga sakit ng Fallot ay nabibilang sa tinatawag na "asul" na congenital heart disease. Mayroon silang magkatulad na mga sanhi at sintomas, mga pamamaraan ng diagnostic at paggamot.

Ang Fallot's triad ay isang pinagsamang depekto sa puso, na umaabot sa 1.8% ng lahat ng mga congenital na depekto sa puso at kabilang ang tatlong bahagi:

right ventricular outflow tract obstruction o pulmonary valve stenosis;
atrial septal defect;
hypertrophy ng kanang ventricular myocardium.

Kaya, ang tatlong bahagi na congenital heart disease ay isang kumplikadong sakit na lumilitaw sa isang tao mula sa kapanganakan at nagiging sanhi ng malubhang hemodynamic disturbances. Ang mga pangunahing problema sa sirkulasyon ay sanhi ng pulmonary stenosis. Ang interatrial na komunikasyon ay pangalawang kahalagahan lamang, at ang mga hypertrophic na proseso sa kanang ventricle ay isang kasunod na compensatory reaction sa mga patuloy na pagbabago.

Kung ang stenosis ay katamtaman, pagkatapos laban sa background ng isang pagtaas sa systolic na presyon ng dugo sa kanang ventricle, ang kabayaran ay maaaring sapat upang mapanatili ang isang normal na antas ng daloy ng dugo. Ang paglabas ng dugo mula sa kaliwang atrium hanggang sa kanan sa pamamagitan ng umiiral na depekto ay hindi gaanong mahalaga, dahil ang presyon ng dugo ng kanang atrium ay malapit sa normal. Sa katamtamang stenosis, ang bata ay walang cyanosis (blueness ng balat), ngunit may mas matinding stenosis, o may mahabang kasaysayan ng sakit na walang operasyon sa puso, ang mga palatandaan ng Fallot's triad ay nagiging halata.

Ang isang pagtaas sa intensity ng trabaho ng kanang ventricle at ang labis na karga nito ay sinamahan ng isang pagtaas sa systolic at diastolic pressure. Laban sa backdrop ng pagtaas ng presyon sa kanang atrium, ang direksyon ng paglilipat ng dugo ay nagbabago - ang venous na dugo ay inililipat sa kaliwang atrium mula sa kanan. Sa yugtong ito ng patolohiya, lumilitaw ang mga sintomas ng katangian - cyanosis, isang pagbaba sa minutong dami ng dugo sa maliit na bilog at isang pagtaas sa parehong tagapagpahiwatig sa malaking bilog, ang pagbuo ng kakulangan ng tricuspid.

Ang pagkakaiba sa pagitan ng mas karaniwang depekto sa puso - tetralogy ng Fallot - at ang triad ng Fallot ay ang mga anatomical na bahagi nito ay hindi tatlo, ngunit apat:

valvular stenosis ng papalabas na departamento ng kanang ventricle, o stenosis ng pulmonary valve;
ventricular septal defect, o ventriculoseptal defect (maaaring perimembranous, muscular, juxtaarterial);
dextraposition ng aorta, iyon ay, ang bahagyang pag-alis nito mula sa kanang ventricle;
kanang ventricular hypertrophy (bumubuo sa edad).

Ang Tetralogy of Fallot sa isang fetus ay maaaring bumuo bilang isang pagpapakita ng iba't ibang chromosomal abnormalities - Down syndrome, Edwards syndrome, Patau syndrome, Amsterdam dwarfism, atbp. Sa lahat ng congenital heart disease, ang tetralogy of Fallot ay umabot sa 6.5-10% ng mga kaso. Ang mga pangunahing hemodynamic disorder ay nauugnay sa pulmonary stenosis at ventricular septal defect, na palaging malaki. Tinutukoy ng huling katotohanan ang pagpapatakbo ng dalawang ventricles sa parehong mode. Ang venous na dugo ay pinalabas sa aorta mula sa kanang ventricle sa pamamagitan ng depekto, bumababa ang daloy ng dugo sa baga, at ang saturation ng oxygen sa dugo ay lubhang nabawasan. Ang isang katangian ng cyanosis ng balat ay nangyayari, dahil kung saan ang sakit ay kasama sa grupo ng mga "asul" na mga depekto.

Ang Tetralogy of Fallot ay madalas na sinamahan ng iba pang mga problema sa pag-unlad ng cardiovascular system - mga anomalya ng coronary arteries, patent ductus arteriosus, bahagyang abnormal na pagpapatuyo ng mga pulmonary veins, atbp. Mayroong apat na uri ng tetralogy ng Fallot: embryological, hypertrophic, tubular, multicomponent. Bilang karagdagan, ang kumbinasyon ng tetralogy ng Fallot na may atrial septal defect ay naitala din. Ang variant ng sakit na ito ay tinatawag na pentade of Fallot (nangyayari sa hindi hihigit sa 1% ng mga kaso ng congenital heart disease).

Ang pagbuo ng puso at coronary vessels ng fetus ay nangyayari sa unang trimester ng pagbubuntis (9-10 na linggo). Sa oras na ito na ang epekto ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan sa katawan ng ina ay humahantong sa mga kaguluhan sa pag-unlad ng puso sa hindi pa isinisilang na bata. Ang mga sumusunod na kadahilanan ay maaaring makapukaw ng paglitaw ng congenital heart disease, hindi pagsasara ng septal septa at vascular anomalya:

hindi naitama na endocrine pathologies, lalo na ang hyperthyroidism at diabetes mellitus;
mga impeksyon - rubella, herpes, influenza at iba pa;
alkoholismo at pagkagumon sa droga;
pagkuha ng mga gamot na may teratogenic properties (hypnotics, hormones, tetracyclines, atbp.);
pagkakalantad sa x-ray, pagtanggap ng dosis ng ionizing radiation;
malubhang kakulangan sa bitamina;
magtrabaho sa mapanganib na produksyon;
matagal na fetal hypoxia.

Hindi rin inaalis ng mga mananaliksik na ang hindi kanais-nais na pagmamana (ang pagkakaroon ng anumang mga depekto sa puso sa ina o malapit na kamag-anak) ay maaari ding magkaroon ng isang tiyak na papel sa pagbuo ng triad, tetrad, at pentad ng Fallot. Ang mga mutasyon ng gene ay madalas na nakikibahagi sa pagbuo ng mga depekto, bilang isang resulta kung saan ang isang bata ay ipinanganak na may iba't ibang mga malubhang sindrom (mas madalas na may Down syndrome).

Ayon sa antas ng hemodynamic disturbances, mayroong dalawang uri ng mga depekto ng Fallot:

acyanotic - ang katangian ng bluishness ng balat ay wala, dahil ang paglabas ng dugo mula sa kanang puso hanggang sa kaliwa ay katamtaman;
cyanotic - mayroong cyanosis ng balat at mauhog lamad, na sanhi ng talamak na hypoxia dahil sa paglabas ng dugo mula sa kanang bahagi ng puso patungo sa kaliwa.

Kaya, ang pangunahing tanda ng patolohiya - cyanosis ng balat - ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang paraan, o ganap na wala. Ang antas nito ay nag-iiba mula sa bahagyang, kapag ang cyanosis ay makikita lamang sa lugar ng nasolabial triangle, hanggang sa kabuuang cyanosis ng buong balat ng katawan at mga mucous membrane. Karaniwan, na may malubhang pulmonary artery stenosis, ang sanggol ay ipinanganak na may nakikitang mga abnormalidad - siya ay humina, kahit na siya ay may normal na timbang, ay hindi aktibo, mayroong igsi ng paghinga, at mabilis na pagkapagod kapag sumuso sa dibdib.

Tungkol sa kalubhaan ng cyanosis, maraming mga anyo ang nakikilala sa panahon ng mga depekto ng Fallot:

maagang cyanotic - lumilitaw ang cyanosis mula sa kapanganakan o mula sa mga unang buwan pagkatapos ng kapanganakan;
klasiko - ang sianosis ay kapansin-pansin sa 2-3 taon ng buhay;
malubhang - sinamahan ng mga pag-atake ng sianosis at igsi ng paghinga, na nagsisimulang umunlad sa edad na 3-4 na buwan;
late cyanotic - ang asul ng balat ay makikita lamang 6-10 taon pagkatapos ng kapanganakan.

Ang cyanosis ng balat ng sanggol ay maaaring maging mas malinaw sa pilit, pag-iyak, pisikal na aktibidad, pag-igting, pagdumi, at stress. Sa mas matatandang mga bata na natutong lumakad at tumakbo, ang anumang mga laro sa labas o pagtakbo ay maaaring makapukaw ng tachycardia, pananakit ng dibdib, pagkahilo at kahit na nahimatay. Pagkatapos mag-ehersisyo, ang mga bata ay napipilitang maglupasay upang magpahinga o humiga sa kanilang mga tagiliran. Ang pinakamatinding pag-atake ay maaaring magsimula sa isang bata sa edad na 2-3 taon. Bigla silang nagkakaroon at sinamahan ng pagkabalisa, pagkabalisa, kahinaan, arrhythmia, igsi ng paghinga at pagkawala ng malay. Ang mga pag-atake ay nauugnay sa isang matalim na spasm ng kanang ventricle at ang daloy ng lahat ng venous blood sa aorta sa pamamagitan ng isang umiiral na depekto sa interventricular septum, na humahantong sa matinding hypoxia. Maaaring kabilang sa mga komplikasyon ng isang pag-atake ang mga kombulsyon, hemiparesis, apnea, at hypoxic coma.

Gayunpaman, sa maraming mga bata, dahil sa pag-unlad ng sirkulasyon ng collateral, ang mga malubhang pag-atake, sa kabaligtaran, ay nawawala sa edad na 5-6 na taon.

Mayroong iba pang mga katangian na sintomas ng mga depekto ng Fallot na maaaring mangyari sa isang bata sa hinaharap:

pagpapalakas ng network ng mga capillary sa mga daliri at sa nail bed;
pampalapot ng mga daliri, pagkuha sa hugis ng drumsticks;
pagpapapangit ng mga kuko, ang kanilang convexity;
kawalan ng kakayahan na pumasok sa paaralan, limitadong kakayahang magtrabaho;
pagkaantala sa pisikal na pag-unlad;
kapansanan sa motor;
paulit-ulit na acute respiratory viral infection, sinusitis, tonsilitis, pneumonia;
madalas - pulmonary tuberculosis.

Sa edad ng pagdadalaga, lumalala ang kondisyon ng mga pasyente, ngunit nananatiling matatag sa mahabang panahon. Ang ilang pagkasira sa kagalingan ay napapansin kapag nagbabago ang panahon o kapag may kaguluhan. Maraming mga tao na may mga depekto sa Fallot ay matipuno, ngunit kadalasan ay hindi sila nakaligtas sa pagtanda. Ang pinakakaraniwang komplikasyon kung saan namatay ang pasyente:

tserebral hemorrhages; Higit pang impormasyon tungkol sa mga operasyon para sa subarachnoid hemorrhage
trombosis ng mga cerebral vessel;
abscess ng utak;
septic endocarditis;
pulmonary hemorrhage;
pagkalagot ng mga collateral vessel;
napakalaking intrapulmonary thrombosis.

Sa panahon ng isang pisikal na pagsusuri ng isang pasyente na may isang triad, tetrad, o pentade ng Fallot, napapansin ng doktor ang mga sumusunod na palatandaan:

hindi nagbabago na lugar ng puso;
pagkakaroon ng systolic tremor;
ang mga limitasyon ng kamag-anak na pagkapurol ng puso ay normal;
ang dami ng mga tono ay kasiya-siya;
mayroong isang magaspang na systolic murmur sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum dahil sa stenosis ng pulmonary artery (posible rin ang mga aphonic form ng sakit sa puso);
ang pangalawang tono sa ibabaw ng pulmonary artery ay humina.

Ang mga pagsusuri sa dugo para sa mga depekto ng Fallot ay nagpapakita ng isang matalim na pagtaas sa dami ng hemoglobin, na sumasalamin sa compensatory reaction ng katawan para sa "asul" na mga depekto. Gayundin, ang mga batang anyo ng mga pulang selula ng dugo - reticulocytes - ay lumilitaw sa dugo, bumababa ang siklo ng buhay ng mga platelet - bubuo ang thrombocytopenia. Kapag gumagawa ng diagnosis, ang radiography ay gumaganap ng isang mahalagang papel, na nagpapakita ng mas mataas na transparency ng tissue ng baga laban sa background ng pag-ubos ng vascular bed. Ang isang network ng mga collateral ng hilar zone ay madalas na nakikita. Ang puso ay normal ang laki, o bahagyang lumaki dahil sa paglaki ng kanang ventricle.

Ang pangwakas na kumpirmasyon ng diagnosis ay posible lamang pagkatapos magsagawa ng isang buong hanay ng mga pag-aaral:

ECG - may mga palatandaan ng hypertrophy at labis na karga ng kanang ventricle, isang paglipat ng axis ng puso sa kaliwa.
Ultrasound ng puso (ECHO) - isang depekto ng interatrial at interventricular septum at displacement ng aorta ay nakita. Ang pagdaragdag ng Doppler ultrasound ay magbibigay-daan sa isang detalyadong pag-aaral ng cardiopulmonary na daloy ng dugo at makilala ang pathological na paglabas ng dugo.
Angiocardiography o cardiac catheterization - sa panahon ng pagsusuri, ang catheter ay madaling pumasa mula sa kanang ventricle papunta sa aorta, ngunit hindi maaaring tumagos sa pulmonary artery.

Sa pangkalahatan, tanging sa tulong ng angiography o MRI angiography ay maaaring tumpak na maitatag ng isa ang diagnosis at ang mga indibidwal na katangian nito para sa mga kumplikadong depekto tulad ng triad, tetralogy, at pentade of Fallot. Ang patolohiya ay dapat na naiiba mula sa mga nakahiwalay na uri ng mga congenital heart defect, mula sa Eisenmenger complex.

Sa kaso ng Fallot's triad, kapag ang patolohiya ay kumplikado ng hindi maibabalik na pulmonary hypertension, ang paggamot sa kirurhiko ay hindi ipinahiwatig. Sa ibang mga kaso, inirerekumenda ang operasyon, kung saan maaaring irekomenda ang konserbatibong paggamot:

pampakalma;
cardiac glycosides;
beta blocker;
oxygen therapy.

Hindi tulad ng iba pang mga uri ng mga depekto sa puso, na kadalasang nangangailangan ng paunang palliative surgery, ang mga ganitong interbensyon ay hindi ginagawa sa Fallot's triad dahil sa panganib ng mas matinding cardiac overload. Ang maagang radikal na pagwawasto ng depekto sa isa o ilang mga yugto ay inirerekomenda - valvotomy ni Broca, pagsasara ng atrial septal defect, atbp. Pagkatapos ng mga operasyon, bumababa ang presyon sa kanang ventricle, bumababa ang cyanosis, at normalize ang dami ng sirkulasyon ng baga.

Sa tetralogy at pentade ng Fallot, ang operasyon ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente nang walang pagbubukod. Ang pinakamahusay na mga resulta ng paggamot ay sinusunod kung ang depekto ay naitama sa edad na 3-6 na buwan.

Kakailanganin na agarang operahan ang isang bata sa murang edad kung may malubhang cyanosis o madalas na mga seizure. Posibleng magsagawa ng mga palliative operation, dahil ang mga radikal na interbensyon sa murang edad (hanggang 3 taon) ay nagbabanta sa iba't ibang komplikasyon. Ang mga palliative na operasyon ay ginagamit:

Potts operation (paglikha ng isang anastomosis sa pagitan ng mga pulmonary vessel at arterial system);
Ang operasyon ni Cooley (isang anastomosis sa pagitan ng pulmonary artery at ng pataas na aorta);
Operasyon ni Broca (pag-alis ng pulmonary valve stenosis).

Kung nagsasagawa ka ng mga pampakalma na operasyon at nagsasagawa ng pagwawasto sa 2 yugto, kung gayon ang pagbabala pagkatapos ng operasyon ay mas mahusay, at ang pagkamatay ng postoperative ay hindi lalampas sa 5-10%. Pagkatapos ng 4-6 na buwan, dapat gawin ang radical surgical treatment. Ito ay napaka-kumplikado, multicomponent at mahaba at isinasagawa lamang sa mga highly specialized cardiac centers. Pagkatapos ng dissection ng dibdib at koneksyon sa heart-lung machine, ang myocardium ay pinutol mula sa kanang ventricle. Mula sa lukab na ito, ang mga instrumento ay dinadala sa pulmonary trunk, ang stenotic opening ay hinihiwa, at ang pag-aayos ng balbula ay isinasagawa. Susunod, gamit ang isang sintetikong materyal, ang depekto sa interventricular o interatrial septum ay sarado. Sa pagtatapos ng operasyon, ang dingding ng kanang ventricle ay tinatahi at naibalik ang sirkulasyon ng dugo.

Ipinagbabawal na magsagawa ng surgical treatment para sa kasalukuyang endocarditis, myocardial contraction disorder, circulatory decompensation, at sa loob ng 3 buwan pagkatapos ng stroke. Pagkatapos ng matagumpay na operasyon at rehabilitasyon, ang mabigat na pisikal na aktibidad, serbisyo militar, at propesyonal na sports ay kontraindikado para sa pasyente. Kinakailangang magpatingin sa isang cardiologist at uminom ng mga gamot upang mapabuti ang paggana ng puso sa buong buhay mo. Ang pagkakaroon ng talamak na foci ng impeksiyon sa katawan, kabilang ang mga may sakit na ngipin at tonsil, ay hindi dapat pahintulutan.

Kabilang sa mga hakbang sa pag-iwas ay ang mga makakatulong na maiwasan ang epekto ng anumang teratogenic factor sa katawan ng isang buntis at ang fetus. Ang pagbabala para sa triad, tetralogy, pentade ng Fallot ay depende sa antas ng pulmonary artery stenosis: na may banayad na anyo ng sakit, ang mga tao ay maaaring mabuhay at manatiling aktibo sa mahabang panahon. Ang isang mahinang prognostic sign ay ang maagang paglitaw ng cyanosis at igsi ng paghinga. Sa matinding pulmonary artery stenosis nang walang operasyon, ang mga pasyente ay namamatay sa pagkabata o pagbibinata. Ang tagumpay ng operasyon ay nagbibigay ng mahusay na pangmatagalang resulta at isang makabuluhang pagtaas sa kaligtasan ng buhay. Ang kapansanan ay ibinibigay sa loob ng 2 taon pagkatapos ng operasyon, at pagkatapos ay isinasagawa ang muling pagsusuri.

Ang lahat ba ng iyong mga pagtatangka na gamutin ang hypertension ay hindi naging matagumpay?

Naisip mo na ba ang tungkol sa mga radikal na hakbang? Ito ay naiintindihan, dahil ang isang malakas na puso ay isang tagapagpahiwatig ng kalusugan at isang dahilan para sa pagmamataas. Bilang karagdagan, ito ay hindi bababa sa kahabaan ng buhay ng tao. At ang katotohanan na ang isang taong protektado mula sa mga sakit sa cardiovascular ay mukhang mas bata ay isang axiom na hindi nangangailangan ng patunay.

Ang mga materyal na ipinakita ay pangkalahatang impormasyon at hindi maaaring palitan ang medikal na payo.

Kalusugan

© 2018 Mabuhay ang siglo. Ang lahat ng mga materyal sa site ay nai-post para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ang self-medication ay ipinagbabawal. Magpatingin sa iyong doktor. Ang lahat ng mga copyright sa mga materyal ay nabibilang sa kani-kanilang mga may-ari

Ang Tetralogy of Fallot (ang tinatawag na "cyanotic" na sakit) ay isa sa mga pinaka-karaniwang malubhang pathologies ng pag-unlad ng puso sa mga bata.

Ang katawan ng pasyente ay nakakaranas ng matinding kakulangan sa oxygen, i.e.

dahil ang congenital anatomical defects ng underdevelopment ng cardiac septum ay humantong sa hindi maiiwasang paghahalo ng arterial at venous blood. Ang mga batang may tetralogy ng Fallot ay nangangailangan ng medikal na atensyon.

Ang Svyatoslav Fedorov Medical Center ay nagbibigay ng komprehensibong serbisyo sa larangan ng pediatric cardiac surgery. Ang mga modernong pamamaraan ng diagnostic na may kumpletong pagsusuri sa katawan ng bata ay ginagawang posible upang makilala ang mga congenital heart defect (CHD) sa maagang yugto.

Ano ang tetralogy ng fallot sa mga bata?

Ang congenital heart disease ng mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na anomalya: underdevelopment ng right ventricle ng puso na may sabay-sabay na pag-aalis ng arterial conical septum sa gilid, pati na rin ang ventricular septal defect. Laban sa background ng nakaharang na pag-agos ng dugo mula sa kanang ventricle ng puso, bubuo ang pangalawang hypertrophy.

Ang ganitong pag-aalis ng conus septum ay sanhi, una sa lahat, sa pamamagitan ng stenosis (atresia) ng kanang ventricle, hindi pag-unlad ng pulmonary trunk at ang buong valvular apparatus ng puso.

Diagnosis ng tetralogy ng Fallot

Ang Svyatoslav Fedorov Children's Center ay nagbibigay ng komprehensibong diagnostic ng cardiovascular system.

Bilang bahagi ng pagsusuri para sa kasunod na paggamot ng tetralogy of Fallot, kinakailangan upang makuha ang mga sumusunod na resulta:

Pagsusuri sa laboratoryo ng pagsusuri ng sample ng dugo (pangkalahatan);
Electrocardiography (ECG);
Echocardiography (ECHOCG);
Pagsusuri sa ultratunog ng puso (ultrasound);
X-ray na pagsusuri sa puso at malalaking sisidlan (chest x-ray).

Mga indikasyon para sa operasyon

Sa pangkalahatan, ang klinikal na larawan ng sakit na ito at ang pagpili ng mga taktika sa paggamot ay ganap na nakasalalay sa pagkakaroon / kawalan ng magkakatulad na mga pathology. Kasama nito, ang mga indikasyon para sa operasyon para sa Tetralogy of Fallot ay ganap, samakatuwid, kahit na may isang asymptomatic na kurso, ang mga bata na may diagnosis na ito ay ipinahiwatig para sa maagang paggamot sa kirurhiko.

Sa aming medikal na sentro, ang mga doktor at siruhano ay sumunod sa isang hakbang-hakbang na pamamaraan para sa paggamot sa mga congenital pathologies ng pag-unlad ng puso sa mga bata:

Konserbatibong paggamot - isinasagawa gamit ang mga inotropic na gamot sa suporta (cardiotrophics, sympathomimetics, cardiac glycosides, diuretics);
Pagtitistis sa puso - palliative at radikal na pagwawasto.

Dapat pansinin na ang mga palliative na operasyon at radikal na pagwawasto ng depekto na may pag-aalis ng stenosis at plastic surgery ng VSD ay isinasagawa sa mga bata na hindi bababa sa 3 taong gulang.

Ang kakanyahan ng operasyon para sa tetralogy ng Fallot

Palliative correction. Ang pangunahing punto ng palliative (nagpapagaan) na interbensyon sa kirurhiko ay ang paghahanda ng isang artipisyal na vascular bed - ang arterial duct sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery para sa karagdagang radikal na pagwawasto ng sakit sa puso.

Sa mga palliative na operasyon na kasalukuyang ginagawa sa Svyatoslav Fedorov Medical Center, ang kagustuhan ay ibinibigay sa pamamaraan ng subclavian-pulmonary anastomosis (Blalock-Taussig shunt).

Ang radikal na operasyon ay isang yugto ng operasyon, na ginagawa gamit ang artipisyal na sirkulasyon.

Ang pamamaraan para sa Tetralogy of Fallot ay ang mga sumusunod: ang dingding ng kanang ventricle ay binubuksan sa itaas ng outflow tract ng kanang ventricle, at ang mga kalamnan na nagpapaliit sa mga duct ng outlet mula sa ventricle patungo sa pulmonary artery ay pinutol gamit ang isang scalpel. Ang lugar ng ventricular septal defect ay sarado na may nadama na Teflon patch. Upang maiwasan ang posibleng pagpapaliit ng mga duct ng outflow tract, ang isang katulad na patch ay natahi sa paghiwa sa dingding ng kanang ventricle.

Sa malaking tagumpay sa MC na ipinangalan. Gumagamit si Svyatoslav Fedorov ng sunud-sunod na paraan ng radikal na pagwawasto. Sa partikular, sa 1st stage, ang isa sa mga bypass anastomoses ay nilikha, at pagkatapos ng 2-3 taon isang radikal na interbensyon ay ginanap upang i-ligate ang naunang nilikha na anastomosis.

Prognosis pagkatapos ng operasyon

Siyempre, napakahirap hatulan ang anumang katatagan ng mga resulta pagkatapos ng naturang mga operasyon, dahil ang impormasyon tungkol dito ay naipon lamang sa kasalukuyang panahon. Ang simpleng radikal na pagwawasto para sa tetralogy ng Fallot ay minarkahan ng medyo mataas na porsyento ng dami ng namamatay sa kagyat na postoperative period, habang may staged radical correction ang panganib ng postoperative mortality ay nabawasan sa 7%.

Nangyayari ba ang tetralogy ng Fallot pagkatapos ng operasyon?

Kasama ang mga kanais-nais na resulta ng radikal na operasyon, mayroon ding mga kaso ng mga pagbabago sa istruktura sa mga biological valve na itinanim sa lugar ng pulmonary valve. Sa huli, ito ay humantong sa pulmonary stenosis.

Gaano katagal sila nabubuhay pagkatapos ng naturang operasyon?

Sa pangkalahatan, ang pagbabala para sa tetralogy ng Fallot ay hindi kanais-nais, dahil ang kabuuang pag-asa sa buhay ay ganap na nakasalalay sa antas ng gutom sa oxygen (brain hypoxia) ng pasyente.

Ang aming address: Moscow, st. Novoslobodskaya, bahay 31/1.

Irehistro ang mga bata para sa pagsusuri sa pamamagitan ng telepono. .

Tetralohiya ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay isa sa mga depekto kung saan maaaring unti-unting lumitaw ang cyanosis. Minsan ito ay halos hindi kapansin-pansin, at ang mga tagapagpahiwatig lamang ng hemoglobin at mga pulang selula ng dugo ay maaaring magpahiwatig ng isang patuloy na undersaturation ng arterial blood na may oxygen (mayroong kahit na ang terminong "maputlang tetralogy"), ngunit hindi nito binabago ang anatomical na kakanyahan ng depekto mismo.

Sa pamamagitan ng kahulugan ("tetrad" ay nangangahulugang "apat") na may depektong ito ay may apat na paglabag sa normal na istraktura ng puso.

Ang una sa apat na bahagi ng isang tetrad ay isang malaking ventricular septal defect. Hindi tulad ng mga depekto na nabanggit sa itaas, na may tetralogy ito ay hindi lamang isang butas sa septum, ngunit ang kawalan ng isang seksyon ng septum sa pagitan ng mga ventricles. Ito ay hindi umiiral, at sa gayon ang komunikasyon sa pagitan ng mga ventricles ay walang hadlang.

Ang pangalawang bahagi ay ang posisyon ng aortic mouth. Ito ay inilipat pasulong at pakanan na may kaugnayan sa karaniwan, at lumilitaw na nakaupo "sa itaas" ng depekto. Ang salitang "nakasakay sa kabayo" ay akma nang tumpak dito. Isipin ang isang tao na nakasakay sa isang kabayo - isang binti sa kanan, ang isa sa kaliwa ng croup, at ang katawan ng tao sa gitna at sa itaas nito. Kaya ang aorta ay lumabas na nakaupo sa saddle sa itaas ng nabuong butas at sa itaas ng parehong ventricles, at hindi umaabot lamang mula sa kaliwa, tulad ng sa isang normal na puso. Ito ang tinatawag na "dextroposition"(i.e., displacement sa kanan) ng aorta, o ang bahagyang pinagmulan nito mula sa kanang ventricle, ay ang pangalawa sa apat na bahagi ng tetralogy ng Fallot.

Ang ikatlong bahagi ay isang muscular, intraventricular, narrowing ng outflow tract ng kanang ventricle, na bumubukas sa bibig ng pulmonary artery. Ang puno at mga sanga ng arterya na ito ay kadalasang mas makitid kaysa sa karaniwan.

At sa wakas, pang-apat, isang makabuluhang pampalapot ng lahat ng mga kalamnan ng kanang ventricle, ang buong dingding nito, ilang beses na mas malaki kaysa sa normal na kapal nito.

Ano ang nangyayari sa puso, kung saan ang kalikasan ay nagbigay ng napakahirap na gawain? Paano magbigay ng oxygen sa katawan ng isang bagong panganak na bata? Pagkatapos ng lahat, kailangan mong harapin ito!

Tingnan natin kung ano ang mangyayari sa daloy ng dugo sa ganitong sitwasyon. Venous na dugo mula sa vena cava, i.e. mula sa buong katawan, pumasa sa kanang atrium. Ito ay pumapasok sa kanang ventricle sa pamamagitan ng tricuspid valve. At narito mayroong dalawang paraan: isa - sa pamamagitan ng isang malawak na bukas na depekto sa aorta at sa systemic na sirkulasyon, at ang isa pa - sa pulmonary artery na narrowed sa simula, kung saan ang paglaban sa daloy ng dugo ay mas malaki.

Ito ay malinaw na sa isang maliit na bilog, i.e. ang isang mas maliit na bahagi ng venous blood ay dadaan sa mga baga, at karamihan sa mga ito ay babalik sa aorta at mahahalo sa arterial blood. Ang paghahalo na ito ng venous, unoxidized na dugo ay lumilikha pangkalahatang undersaturation at nagiging sanhi ng cyanosis. Ang antas nito ay depende sa kung anong bahagi ng dugo sa malaking bilog ang undersaturated, i.e. venous, at hanggang saan ang mga mekanismong "proteksyon" na iyon ay naisaaktibo - isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, na pinag-usapan natin sa itaas. Ang pampalapot ng muscular wall ng kanang ventricle ay ang tugon lamang nito sa isang makabuluhang pagtaas ng pagkarga kumpara sa pamantayan.

Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang bata ay mukhang normal, ngunit pagkatapos ng ilang araw maaari mong mapansin ang kanyang pagkabalisa, igsi ng paghinga sa pinakamaliit na pagsusumikap, ang pangunahing na ngayon ay sumuso.

Ang cyanosis ay maaaring ganap na hindi napapansin o maaari lamang makita kapag umiiyak. Normal na tumataba ang bata. Gayunpaman, kung minsan ay bigla siyang nagsisimulang mabulunan, umiikot ang kanyang mga mata, at hindi lubos na malinaw kung siya ay may malay sa ganoong sandali o hindi. Ang kondisyon ay tumatagal mula sa ilang segundo hanggang ilang minuto, at nawawala nang biglaan gaya ng pagsisimula nito. ito - dyspnea-cyanotic attack, delikado kahit panandalian lang, dahil unpredictable ang kalalabasan nito. Siyempre, kahit na sa kaunting hinala ng naturang kondisyon, dapat kang agad na magpatingin sa doktor.

Sa tetralogy ng Fallot, ang mga pag-atake, bilang bahagi ng klinikal na larawan, ay maaaring mangyari kahit na sa kawalan ng binibigkas na cyanosis. Sa pangkalahatan, ang cyanosis na may ganitong depekto ay ipinahayag, bilang panuntunan, sa ikalawang kalahati ng buhay, at kung minsan mamaya. Maaaring wala ring pag-atake - nauugnay ang mga ito sa antas ng pagpapaliit ng outflow tract ng kanang ventricle, na, siyempre, ay naiiba para sa lahat ng mga pasyente.

Ang mga bata na may tetralogy ng Fallot ay maaaring mabuhay ng ilang taon, ngunit ang kanilang kondisyon ay hindi maiiwasang lumala: ang cyanosis ay nagiging napakalinaw, ang mga bata ay mukhang pagod, at nasa likod ng kanilang mga kapantay sa pag-unlad. Ang pinaka komportableng posisyon para sa kanila ay squatting, na nakasukbit ang iyong mga tuhod sa ilalim mo. Nahihirapan silang gumalaw, maglaro, mamuno at masiyahan sa normal na buhay. May malubhang sakit sila. Ang diagnosis ay gagawin sa unang karampatang pagsusuri sa cardiological, pagkatapos kung saan ang tanong ng pangangalaga sa kirurhiko ay agad na babangon. Ang antas ng pangangailangan ng madaliang pagkilos ay nakasalalay sa tiyak na sitwasyon, ngunit ang operasyon ay hindi maaaring maantala: ang mga kahihinatnan ng cyanosis at mga seizure ay maaaring maging hindi maibabalik kung humantong sila sa mga neurological disorder at, lalo na, pinsala sa central nervous system. Sa isang sitwasyon kung saan ang cyanosis ay maliit o hindi ipinahayag sa lahat (ang tinatawag na "maputlang tetrad"), ang panganib ay mas mababa, ngunit ito ay umiiral pa rin.

Ano ang mga pamamaraan ng paggamot sa kirurhiko para sa tetralogy ng Fallot?

Mayroong dalawang paraan. Ang una ay upang isara ang ventricular septal defect at alisin ang sagabal sa daloy ng dugo sa kanang ventricle at pulmonary artery. ito - radikal na pagwawasto ng depekto. Ito ay malinaw na ito ay ginanap sa isang bukas na puso sa ilalim ng artipisyal na sirkulasyon. Ngayon ay maaari itong gawin sa anumang edad, gayunpaman, hindi palaging at hindi sa lahat ng dako. Palaging may panganib sa bukas na operasyon sa puso. Ngunit ang mga variant ng anatomy ng tetralogy ng Fallot, bagaman mayroon silang isang karaniwang pangalan, ay naiiba sa isa't isa, kung minsan ay makabuluhang, at ang panganib ay kung minsan ay masyadong malaki upang maisagawa ang isang malaking reconstructive na operasyon "sa isang pagkakataon." Sa kabutihang palad, may isa pang paraan - upang magsagawa muna ng isang pampakalma, pantulong na operasyon.

Anastomosis sa pagitan ng systemic at pulmonary circles

Sa panahon ng operasyong ito, ang isang anastomosis ay nilikha - isang artipisyal na paglilipat, i.e. komunikasyon sa pagitan ng sirkulasyon, na aktwal na kumakatawan sa isang bagong arterial duct (sa halip na ang isa na natural na sarado). Kapag ang isa sa mga daluyan ng systemic na sirkulasyon ay konektado sa pulmonary artery, ang "asul", "semi-venous" na dugo, undersaturated na may oxygen, ay dadaan sa mga baga, at ang dami ng oxygen dito ay tataas nang malaki. Ang operasyong ito ay sarado, hindi nangangailangan ng artipisyal na sirkulasyon, at napakahusay na binuo, kahit na para sa pinakamaliit na bata.

Ngayon ito ay ginagawa sa pamamagitan ng pagtahi ng isang maikling sintetikong tubo sa pagitan ng simula ng subclavian artery at ng pulmonary artery. Ang diameter ng tubo ay 3-5 mm, at ang haba ay 2-3 cm.

Ang operasyon na ito, na nagligtas sa buhay ng libu-libong mga bata, ay ginagamit hindi lamang para sa tetralogy ng Fallot, kundi pati na rin para sa iba pang mga congenital defect na may cyanosis, ang sanhi nito ay isang pagpapaliit ng outflow tract ng kanang ventricle at hindi sapat na daloy ng dugo. sa pulmonary bed, i.e. sa pulmonary circulation. Sa hinaharap, tungkol sa iba pang mga depekto, hindi namin tatalakayin ang prinsipyo ng operasyong ito nang detalyado, ngunit sasabihin ang "anastomosis sa pagitan ng systemic at pulmonary circles," na nagpapahiwatig na alam mo na kung ano ang pinag-uusapan natin.

Ang mga resulta ng operasyon ay kamangha-mangha: ang bata ay nagiging kulay rosas mismo sa operating table, na parang huminga siya ng malalim sa unang pagkakataon sa kanyang buhay. Ang mga palatandaan ng cyanosis ay agad na nawawala, tulad ng dyspnea-cyanotic na pag-atake, at ang agarang buhay ng bata ay tila walang ulap. Pero parang ganun lang. Ang pangunahing kapintasan ay nananatili. Bukod dito, nagdagdag kami ng isa pa sa kanya, bagama't sa gayon ay tinulungan namin siyang mabuhay.

Ang mga pasyente na nagkaroon ng anastomosis ay maaaring mabuhay ng 5-10 taon o higit pa. Ngunit kahit na walang mga komplikasyon, sa paglipas ng panahon ang pag-andar ng anastomosis ay lumala at nagiging hindi sapat: pagkatapos ng lahat, ang bata ay lumalaki, ang depekto ay hindi naitama, at ang laki ng anastomosis ay pare-pareho. At bagaman mabuti ang pakiramdam ng bata, ang pag-iisip na hindi pa siya ganap na gumaling ay hindi mag-iisa sa iyo. Pinapayuhan ka naming ihanda ang iyong sarili para sa kasunod na pagwawasto ng depekto sa loob ng 6-12 buwan pagkatapos ng unang operasyon.

Ang radikal na pagwawasto ay binubuo ng pagsasara ng depekto na may isang patch (pagkatapos kung saan ang aorta ay lalabas lamang mula sa kaliwang ventricle, ayon sa nararapat), pag-alis ng makitid na lugar sa outflow tract ng kanang ventricle at pagpapalawak ng pulmonary artery na may isang patch kapag kailangan. Kung ang isang anastomosis ay dati nang ginanap, ito ay naka-benda lamang.

Aling paraan ng paggamot ang pipiliin ay depende sa partikular na sitwasyon - sa anatomya ng depekto at sa kondisyon ng bata. Samakatuwid, dito maaari nating limitahan ang ating sarili sa payo lamang.

Ang pangunahing bagay ay subukang huminahon. Nakikita mo, ito ay kinakailangan at posible na gamutin: may mga maaasahang, nasubok na mga paraan ng paggamot. Kailan sila dapat gamitin? Kung ang isang bata ay hindi maganda, siya ay asul, siya ay naantala sa pag-unlad, siya ay may mga seizure, na isinulat namin tungkol sa itaas - walang oras para sa pag-iisip. Kailangan niyang sumailalim sa palliative surgery, i.e. magsagawa ng anastomosis. At mapilit upang maiwasan ang mga posibleng komplikasyon. Bilang karagdagan, ang operasyong ito ay maghahanda sa bata at sa kanyang puso para sa paulit-ulit, radikal na pagwawasto.

Sa isang "maputla" na kurso ng tetralogy ng Fallot nang walang pag-atake at walang binibigkas na cyanosis at sa pagkakaroon ng mga kondisyon, posible na agad na gumawa ng isang radikal na pagwawasto nang hindi gumagamit ng anastomosis. Ngunit ipinapayong gawin ang naturang operasyon sa mga klinika kung saan mayroong hindi lamang sapat na teknikal na kagamitan, kundi pati na rin ang makabuluhang karanasan. Parami nang parami ang mga ganitong klinika sa ating bansa.

Ang mga unang seryosong pagtatangka sa surgical treatment ng tetralogy of Fallot ay ginawa higit sa kalahating siglo na ang nakalipas, at hindi ito isang pagmamalabis na sabihin na dito nagsimula ang lahat ng operasyon para sa cyanotic congenital heart defects. Sa napakahabang panahon, ang mga pamamaraan ng paggamot para sa tetralogy ng Fallot ay binuo nang detalyado, at ang mga resulta, kahit na pangmatagalan (ibig sabihin, sa loob ng isang yugto ng panahon) ay mahusay. At ang naipon na karanasan ay nagpapakita na ngayon ang operasyong ito - sa isa o dalawang yugto na bersyon - ay medyo ligtas at kapakipakinabang.

Ang mga pasyente na sumasailalim sa paggamot sa maagang pagkabata ay nagiging halos malusog, ganap na mga miyembro ng lipunan. Maaari silang mag-aral, magtrabaho, at ang mga kababaihan ay maaaring manganak at magpalaki ng mga bata, at marami ang nakakalimutan ang tungkol sa sakit na kanilang dinanas sa pagkabata. Kung tungkol sa mga pinsala sa moral na nauugnay sa buong proseso ng paggamot sa kirurhiko, ang bata ay nakalimutan ang tungkol sa mga ito, at napakahalaga na ang mga magulang ay hindi ipaalala o itanim sa kanya na siya ay minsan ay napakasakit. Hindi ito nangangahulugan na hindi na kailangang magpatingin sa mga doktor; pagkatapos ng lahat, nagkaroon ng operasyon, at ito ay kumplikado. Ang pagsubaybay ay kinakailangan, dahil sa mahabang panahon (pagkatapos ng ilang taon) ang mga abala sa ritmo ng puso o mga palatandaan ng kakulangan sa balbula ng baga ay maaaring lumitaw. Ang mga posibleng kahihinatnan ng depekto (halos hindi sila matatawag na mga komplikasyon) ay naitatama, at ang oras ay hindi malayo kung kailan ang pinakakaraniwan sa mga ito ay aalisin gamit ang saradong X-ray surgical na pamamaraan. Ang pangunahing kondisyon para sa matagumpay na paggamot ng mga phenomena na ito ay ang kanilang napapanahong pagkilala.

I-summarize natin. Ang Tetralogy of Fallot ay isang medyo karaniwan, malubha, ngunit ganap na nalulunasan na depekto sa puso. Ang mas maaga ito ay naitama sa pamamagitan ng operasyon, ang mas mahusay na mga resulta ay maaaring asahan sa hinaharap. Ang isang bata, at kalaunan ay isang binatilyo at isang may sapat na gulang, na inoperahan sa pagkabata para sa tetralogy ng Fallot, ay dapat na pana-panahong obserbahan ng mga espesyalista at humantong sa isang malusog na pamumuhay.

Para sa mga pasyente

Feedback

© Copyright 1998 - 2018, Federal State Budgetary Institution "National Medical Research Center para sa Agrikultura na pinangalanan. A.N. Bakulev" ng Russian Ministry of Health. Lahat ng karapatan ay nakalaan.

Prognosis ng Tetralogy ng Fallot

Congenital heart defect tetralogy of Fallot

Ang congenital heart disease tetralogy of Fallot ay binubuo ng kumbinasyon ng pagpapaliit ng outflow tract ng right ventricle (pulmonary artery stenosis), ventricular septal defect, displacement ng aorta sa kanan, at right ventricular hypertrophy.

Sa isang karagdagang atrial septal defect ng pangalawang uri, nagsasalita sila tungkol sa pentade ng Fallot.

Ang kumbinasyon ng pulmonary artery stenosis, atrial septal defect, at right heart hypertrophy ay tinatawag na Fallot's triad. Sa 50% ng mga kaso, ang hypertrophy sa lugar ng Crista supraventricularis ay humahantong sa infundibular stenosis ng pulmonary artery na kinasasangkutan ng bahagi ng myocardium. Ang antas ng stenosis ay depende sa contractility ng myocardium (beta blockers o sedatives ay maaaring magkaroon ng isang positibong epekto sa kasong ito).

Sa 25-40% ng mga kaso, ang valvular pulmonary artery stenosis ay naroroon. Dahil sa pagbawas ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng pulmonary artery, maaari itong maging hypoplastic.

Dahil sa matinding sagabal sa tetralogy of Fallot (ang presyon sa pulmonary circulation sa una ay mas mataas kaysa sa systemic circulation), isang right-to-left shunt ang nangyayari. Ang ventricular septal defect ay kadalasang kasing laki ng diameter ng aortic, nakakatulong sa balanse ng presyon at nasa ibaba ng kanang velum ng aortic valve. Ang relasyon sa pagitan ng aortic root position at VSD ay inilarawan bilang aortic jump. Ang pinagmulan ng aorta ay karaniwang namamalagi sa lugar ng depekto. Maaaring mag-iba ang antas ng pagtalon. Sa isang malakas na pagtalon, ang kanang ventricle ay maaaring agad na magtapon ng dugo sa pamamagitan ng VSD sa aorta. Ang antas ng sagabal ng right ventricular ejection at aortic jump ay tumutukoy sa isang malaking lawak ng mga hemodynamic na relasyon.

Paggamot ng depekto sa puso Tetralogy of Fallot

Ang operasyon para sa tetralogy ng Fallot ay palaging ipinahiwatig, dahil walang operasyon 10% lamang ng mga bata ang umabot sa pagtanda. Kung ang mga sintomas ay mabilis na umuunlad sa pagkabata at mayroong hypoplastic na mga pulmonary vessel, ang palliative na interbensyon ay unang gagawin: koneksyon sa pagitan ng A. subclavia at ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aortopulmonary window > tumaas na daloy ng dugo sa pulmonary vessels, bumubuti ang oxygenation ng dugo. , ang hypoplastic pulmonary vessels ay lumawak at ang kulang sa pag-unlad na kaliwang ventricle ay sinanay).

Ang pagwawasto ng interbensyon ay isinasagawa pagkatapos ng 2-4 na taon; na may maagang pag-unlad ng mga pulmonary vessel, posible sa unang taon ng buhay.

Operasyon. pagpapalawak ng seksyon ng pumapasok ng kanang ventricle, pagsasara ng ventricular septal defect, paggalaw ng aorta sa kaliwang ventricle.

Prognosis para sa sakit sa puso tetralogy ng Fallot. namamatay sa panahon ng operasyon: 5-10%. Ang mga huling resulta pagkatapos ng pagwawasto sa higit sa 80% ng mga kaso ay mabuti. Mga madalas na huli na komplikasyon ng depekto sa puso na ito: mga pagkagambala sa ritmo ng puso.

Tetralohiya ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay may 4 na anatomical sign:

1) pulmonary artery stenosis - valvular at sa karamihan ng mga pasyente ang muscular panel (infundibular) ay konektado din

2) isang mataas na VSD ng makabuluhang sukat, ang itaas na gilid nito ay nabuo sa pamamagitan ng mga cusps ng aortic valve

3) dextroposition ng aorta, iyon ay, pag-aalis ng aorta sa paraang tila nakaupo sa gilid ng interventricular septum at tumatanggap ng dugo mula sa parehong ventricles

4) hypertrophy ng kanang ventricle.

Kung mayroon ding patent foramen ovale o ASD na may right-to-left ejection ng dugo, ang kakulangan ay tinatawag na pentade of Fallot.

Mga mekanismo ng hemodynamic disorder. Ang likas na katangian ng pangunahing hemodynamic disorder ay tinutukoy ng kalubhaan ng valvular at subvalvular muscular stenosis ng pulmonary artery, na kadalasang umuunlad sa edad. Ang direksyon ng pagbuga ng dugo ay nakasalalay dito, ngunit hindi ang systolic pressure sa kanang ventricle, na, dahil sa kahanga-hangang laki ng VSD at ang dextroposition ng aorta, ay palaging katumbas ng presyon sa kaliwang ventricle at aorta.

Sa matinding stenosis, ang daloy ng dugo sa baga ay nabawasan. Ang isang makabuluhang bahagi ng dugo ay pinalabas mula sa kanang ventricle papunta sa aorta, kung saan ito ay halo-halong may arterial na dugo mula sa kaliwang ventricle at nagiging sanhi ng pag-unlad ng cyanosis. Ang pagbuga ng dugo mula kanan hanggang kaliwa lalo na ay tumataas sa panahon ng ehersisyo, kapag ang venous na daloy ng dugo sa puso ay tumaas nang malaki, at ang daloy ng dugo sa baga ay halos hindi tumataas dahil sa pulmonary stenosis. Ang saturation ng oxygen ng hemoglobin sa arterial blood ay maaaring bumaba ng hanggang 60%.

Kung ang pulmonary artery stenosis ay katamtaman, pagkatapos ay sa pamamahinga ang paglabas sa pamamagitan ng VSD ay nangyayari mula kaliwa hanggang kanan, at ang daloy ng dugo sa baga ay tumataas, ngunit walang cyanosis. Ang tetralogy ng Fallot na ito ay tinatawag na puti. Sa panahon ng ehersisyo, ang daloy ng dugo sa puso ay tumataas, ngunit ang daloy ng dugo sa baga sa pamamagitan ng pulmonary stenosis ay hindi nagbabago. Ang labis na venous blood ay pinalabas sa aorta, na sinamahan ng hitsura ng cyanosis.

Ang mga hemodynamic disturbances ay binabayaran lalo na sa pamamagitan ng hypertrophy ng kanang ventricle, na, gayunpaman, ay hindi umabot sa parehong kalubhaan tulad ng sa nakahiwalay na pulmonary artery stenosis dahil sa mas mababang presyon sa ventricle.

Ang kompensasyon ni Pozasertsev para sa mga hemodynamic disorder ay kinabibilangan ng: a) ang pagbuo ng polycythemia na may pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa 8/l at hemoglobin sa 250 g/l, na tumutulong upang madagdagan ang nilalaman ng oxygen sa dugo b) ang pagbuo ng isang anastomosis sa pagitan ng bronchi arteries at ng pulmonary artery system. Bilang resulta, ang dugo mula sa aorta ay pumapasok din sa sirkulasyon ng baga at oxygenated.

Ang paglabag sa kabayaran ay ipinahayag sa pamamagitan ng kakulangan ng hypertrophied right ventricle at dysfunction ng mga organo, na sanhi ng hypoxia at trombosis bilang resulta ng polycythemia.

Dapat pansinin na ang hemodynamic state ng bawat pasyente na may tetralogy of Fallot ay medyo dynamic at nagbabago depende sa magnitude ng peripheral vascular resistance. Kaya, sa pagtaas ng AT, ang systolic pressure sa kanang ventricle ay tumataas din at tumataas ang daloy ng dugo sa baga. Ito ay karaniwan din para sa patuloy na magkakatulad na arterial hypertension sa mga pasyenteng nasa hustong gulang - ang right ventricular failure ay nabubuo dahil sa pagtaas ng afterload ng ventricle na ito. Sa kabaligtaran, ang pagbawas sa peripheral vascular resistance, kabilang ang sa panahon ng pisikal na aktibidad, ay humahantong sa isang pagtaas sa right-to-left shunt. Sa mga pasyente na may subvalvular muscular stenosis, ang pagtaas ng mga contraction ng right ventricular myocardium o isang biglaang pagbaba sa pagpuno nito na may pagbaba sa venous inflow ay nagdudulot ng mas malaking pagpapaliit ng outflow canal at pagtaas ng pressure gradient dito, at, dahil dito, isang pagtaas sa paglabas ng venous blood sa aorta. Mayroong isang opinyon na ang mekanismong ito, pati na rin ang pagbawas sa peripheral vascular resistance, ay ang batayan para sa posterior cyanotic attack na katangian ng mga pasyente na may tetralogy ng Fallot, at kinukumpirma ang pagiging epektibo ng kanilang paggamot sa 3-blockers.

Klinikal na larawan. Ang mga pagpapakita ng sakit ay nakasalalay sa kalubhaan ng stenosis ng pulmonary artery at ang direksyon ng pagbuga ng dugo. Ang pangunahing reklamo ng mga pasyente ay igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na aktibidad dahil sa arterial hypoxemia. Ang "asul" na notebook ng Fallot ay lubos na nailalarawan sa pamamagitan ng hypoxic, o cyanotic, na pag-atake na may matinding igsi ng paghinga, pagtaas ng cyanosis, kung minsan ay pagkawala ng malay at kombulsyon, na maaaring nakamamatay. Ang mga pag-atakeng ito ay mapipigilan sa pamamagitan ng pag-ampon ng posisyong squatting o tuhod-siko. Kasabay nito, tumataas ang daloy ng dugo sa baga dahil sa pagtaas ng resistensya ng peripheral vascular dahil sa compression ng femoral arteries at pagtaas ng systemic venous turn. Mayroong kasaysayan ng cyanosis mula sa maagang pagkabata (mula 3-6 na buwan), mas madalas, sa kaso ng isang malaking depekto at progresibong subvalvular muscular stenosis, ang cyanosis ay nangyayari sa ibang pagkakataon.

Sa pagsusuri, binibigyang pansin ang isang kapansin-pansing lag sa pisikal na pag-unlad, nagkakalat na cyanosis, hanggang sa "inky", at mga daliri na kahawig ng mga drumstick. Ang oras ng paglitaw at kalubhaan ng mga senyales na ito na dulot ng arterial hypoxemia ay nakasalalay sa kalubhaan ng pulmonary artery stenosis. Sa kaliwang gilid ng sternum, ang pulsation ng hypertrophied right ventricle ay palpated, at sa ilang mga pasyente mayroon ding systolic trembling sa pangalawa o pangatlong intercostal space. Ang mga palatandaan ng pagkabigo sa kanang ventricular sa pagkabata ay sinusunod na napakabihirang; nagsisimula silang lumitaw sa mga matatanda sa pamamagitan ng pag-unlad ng kakulangan sa balbula ng baga at systemic arterial hypertension.

Ang pangunahing auscultatory sign ng tetralogy of Fallot ay:

1) isang medyo maikling systolic ejection murmur na may epicenter sa pangalawa o pangatlong intercostal space sa kaliwa ng sternum

2) isang matalim na pagpapahina at pagkaantala ng P 2. madalas hindi marinig. Kung hindi gaanong binibigkas ang stenosis, mas malaki ang daloy ng dugo sa baga, mas malakas at mas mahaba ang systolic murmur. Sa isang medyo maliit na stenosis, ito ay sinamahan ng systolic tremors. Sa panahon ng cyano-political attacks, humihina o nawawala ang ingay. Sa mga pasyente na may makabuluhang VSD na may tetralogy ng Fallot, walang naririnig na murmur. Sa mga nasa hustong gulang, ang isang protodiastolic murmur ng pulmonary valve insufficiency (pagkatapos ng P2) ay maaari ding matukoy dahil sa kanilang calcification. Sa ilang mga pasyente, ang murmur ng aortic regurgitation ay naririnig (pagkatapos ng A ^ sa kanang ventricle. Ito ay humahantong sa pag-unlad ng right ventricular failure, dilatation ng right ventricle at ang paglitaw ng murmur ng relative tricuspid valve insufficiency. Identification signs ng ang "puti" at "asul" na notebook ng Fallot ay ipinakita sa Talahanayan 20.

Mga tampok ng pagkakakilanlan ng mga klinikal na pagpapakita at data mula sa mga karagdagang pamamaraan ng pag-aaral ng mga pasyente na may "asul" at "puti" na tetralogy ng Fallot

Mga diagnostic. Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng hypertrophy ng kanang ventricle at atrium. Sa panahon ng pagsusuri sa X-ray, ang puso, bilang panuntunan, ay hindi pinalaki at may katangian na pagsasaayos ng aorta sa anyo ng isang sabot (kahoy na sapatos) na may nakataas na tugatog dahil sa isang pagpapalaki ng kanang ventricle at isang kulubot sa lugar ng pulmonary trunk. Dahil nangingibabaw ang subvalvular muscular stenosis ng pulmonary artery, bihira ang post-stenosis na hindi pagpapalawak. Sa binibigkas na stenosis, ang aortic arch ay mas kapansin-pansin. Ang pattern ng pulmonary vascular ay humina o hindi nagbabago.

Sa panahon ng dalawang-dimensional na echocardiography na may Doppler na pag-aaral, ang lahat ng anatomical na mga palatandaan ng mga kakulangan at pagpapalaki ng kanang ventricle ay malinaw na nakikita na may bahagyang nabagong laki ng kanang atrium.

Ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin sa pamamagitan ng cardiac catheterization, kung saan ang mga sumusunod na palatandaan ay nakita: 1) systolic pressure gradient sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery, 2) ang systolic pressure sa kanang ventricle ay katumbas ng presyon sa kaliwang ventricle at aorta , 3) ang presyon sa pulmonary artery ay katamtamang nabawasan o hindi nagbabago; 4) mga palatandaan ng pag-shunting ng dugo sa antas ng ventricles. Nakakatulong ang right-sided ventriculography na linawin ang morpolohiya ng outflow canal ng right ventricle, ang pagkakaroon ng VSD at ang direksyon ng pagbuga ng dugo sa pamamagitan nito.

Sa panahon ng pagsubok sa laboratoryo, ang polycythemia ay napansin at isang pagbawas sa saturation ng hemoglobin sa arterial blood na may oxygen, pati na rin ang pagtaas sa antas ng uric acid sa dugo na kasama ng polycythemia.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may "asul" na tetralogy ng Fallot ay isinasagawa pangunahin sa Eisenmenger syndrome at talamak na cor pulmonale, na may "puting" tetralogy - na may nakahiwalay na pulmonary artery stenosis at VSD (tingnan sa itaas).

Ang diagnosis ng tetralogy ng Fallot ay ginawa batay sa mga katangian na katangian ng tetralogy:

1) sentral na sianosis

2) systolic ejection murmur sa ibabaw ng pulmonary artery

3) II tono, na kinakatawan ng isang A

4) kanang ventricular hypertrophy sa ECG.

Ito ay napatunayan gamit ang two-dimensional Doppler echocardiography at cardiac catheterization.

Mga pangunahing komplikasyon at sanhi ng kamatayan:

1. Talamak na pagkabigo sa kanang ventricular dahil sa sobrang karga ng resistensya at pagkabigo ng kaliwang ventricular dahil sa sobrang karga ng volume, na pinadali ng hypoxemia, myocardial fibrosis, at mga kaguluhan sa ritmo ng atrial. Lumitaw medyo huli na.

2. Mga komplikasyon na nauugnay sa arterial hypoxemia, pangunahin ang pinsala sa cerebral cortex, hanggang sa nakamamatay na kahihinatnan sa panahon ng cyanotic attacks.

3. Mga komplikasyon na nauugnay sa polycythemia at pagtaas ng density ng dugo. Madalas at malala sa kanila ang trombosis ng cerebral veins at stroke dahil sa paradoxical thromboembolism ng cerebral arteries. Tulad ng Eisenmenger syndrome, mayroon ding mga abscess sa utak, kung saan ang isa ay dapat maging alerto sa kaso ng mga reklamo ng sakit ng ulo at lagnat. Ang mga komplikasyon sa utak ay sinusunod sa 5% ng mga pasyente na may tetralogy ng Fallot.

4. Infective endocarditis.

Ang kurso ng sakit at pagbabala ay depende sa kalubhaan ng pulmonary artery stenosis. Kadalasan sila ay hindi kanais-nais. Ang Tetralogy of Fallot ay ang pinakakaraniwang asul na PVS sa mga matatanda. Bagama't ang ilang mga pasyente ay maaaring may pag-asa sa buhay na higit sa 40 taon, 25% lamang ng mga bata ang nabubuhay hanggang 10 taong gulang. Sa mga "puti" na anyo ay mas mahusay ang pagbabala. Sa edad, ang muscular (infundibular) stenosis ay maaaring umunlad dahil sa tumaas na hypertrophy, na humahantong sa pagbaba ng daloy ng dugo sa mga baga. Kasabay nito, tumataas ang kanan-kaliwang paglilipat, na humahantong sa paglitaw ng cyanosis, ang sintomas ng drumsticks at polycythemia.

Paggamot. Ang radikal na pagwawasto ng kirurhiko ng tetralogy ng Fallot sa ilalim ng artipisyal na sirkulasyon ay perpekto. Operasyon ang paggamot ay ipinahiwatig para sa halos lahat ng mga pasyente na may ganitong depekto. Sa mga malubhang anyo (makabuluhang limitasyon ng pisikal na aktibidad, madalas na pag-squatting na posisyon at pag-atake ng cyanotic, hemoglobin 200 g/l o higit pa), lalo na sa ilalim ng edad na 5 taon, ang isang pampakalma na operasyon ng anastomosis sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery ay unang ginanap. Mayroong ilang mga pagpipilian para sa mga naturang operasyon. Ang paglikha ng pagkakahawig ng Botallo Strait ay nagbibigay-daan sa pagtaas ng daloy ng dugo sa baga, na humahantong sa pagbaba ng hypoxia, cyanosis at pagpapabuti sa pisikal na kondisyon ng mga pasyente. Sa ilang mga kaso, na may mga kumplikadong anatomical na variant ng depekto, ang operasyong ito ay nagiging huling yugto ng kirurhiko paggamot.

Ang radikal na pagwawasto lamang ang ipinahiwatig para sa mga pasyente, dahil ang mismong katotohanan ng pag-abot sa gayong edad ay nagpapahiwatig ng kamag-anak na "dali" ng mga kakulangan. Ang mortalidad na may radikal na pagwawasto sa mga matatanda ay mas mababa kaysa sa mga bata at kasalukuyang humigit-kumulang 10%.

Kasama sa therapy sa droga para sa mga retrocyanotic attack ang paglalagay ng mga pasyente sa posisyon ng tuhod-siko, paglanghap ng oxygen, at pagbibigay ng morphine at p-blocker. Upang maiwasan ang mga pag-atake, ang mga beta-blocker ay inireseta nang may pag-iingat upang maiwasan ang arterial hypotension. Sa kaso ng malubhang polycythemia (hematocrit 70%), ang bloodletting ay isinasagawa na may kapalit ng bcc na may mga kapalit ng plasma o erythrocytopheresis. Ang pag-iwas sa infective endocarditis ay ipinahiwatig.

Pangmatagalang kahihinatnan ng paggamot sa kirurhiko. Kahit na ang palliative surgery ay gumagawa ng kapansin-pansing klinikal na pagpapabuti. Sa kabila ng pagkawala ng mga reklamo, madalas na nagpapatuloy ang systolic murmur sa pamamagitan ng natitirang infundibular o valvular stenosis sa outflow tract ng kanang ventricle. Maaaring lumitaw ang mga palatandaan ng banayad na balbula ng pulmonary o aortic insufficiency. Ang pagwawasto ng operasyon sa ibang pagkakataon ay ginaganap, mas malala ang mga kahihinatnan nito sa pagganap.

Ano ang Tetralogy of Fallot? Prognosis at paggamot.

Ang Tetralogy of Fallot ay isang kumplikadong congenital heart defect ng cyanotic (asul) na uri. Sa cardiological practice, sa lahat ng congenital heart defects, ito ay nangyayari sa 7-10% ng mga kaso at account para sa 50% ng lahat ng "asul" na uri ng mga depekto.

Pinagsasama ng anomalya ang apat na congenital heart defects:

pagpapaliit ng labasan ng kanang ventricle;
malawak na ventricular septal defect;
aortic displacement;
hypertrophy ng pader ng kanang ventricle.

Mga sanhi ng Tetralogy of Fallot

Ang patolohiya ay bubuo bilang isang resulta ng pagkagambala sa proseso ng cardiogenesis.

Maaari itong humantong sa:

mga nakakahawang sakit na dinanas sa mga unang yugto ng pagbubuntis (rubella, tigdas, iskarlata na lagnat);
diabetes mellitus ng ina;
pag-inom ng mga gamot, bitamina A sa maraming dami, alkohol, droga;
impluwensya ng nakakapinsalang mga kadahilanan sa kapaligiran;
Ang pagbuo ng mga anomalya ay naiimpluwensyahan din ng pagmamana.

Mga sintomas ng Tetralogy of Fallot

Ang pangunahing sintomas ay cyanosis, na may iba't ibang antas ng kalubhaan. Sa mga batang may tetralogy of Fallot, matitinding anyo lamang ng depekto ang nasuri sa pagsilang. Karaniwan, ang cyanosis ay unti-unting nabubuo, sa pamamagitan ng tatlong buwan hanggang isang taon, at may iba't ibang kulay: mula sa maputlang mala-bughaw hanggang sa asul na bakal.

Ang ilang mga bata na may banayad na cyanosis ay matatag, habang ang iba ay may malubhang sintomas at pagkagambala sa normal na pag-unlad. Ang mga pag-atake ng biglaang pagtindi ng cyanosis ay nangyayari sa panahon ng pag-iyak, pagpapakain, pagpupunas, at emosyonal na stress. Ang anumang pisikal na aktibidad ay nagdudulot ng pagtaas sa igsi ng paghinga. pag-unlad ng pagkahilo, tachycardia, kahinaan.

Ang labis na matinding pagpapakita ng sakit ay ang dyspnea-cyanotic na pag-atake, na nangyayari nang bigla, na may pagtaas ng cyanosis at igsi ng paghinga, kahinaan, tachycardia, at pagkawala ng malay. Maaaring magkaroon ng apnea at hypoxic coma, na magreresulta sa kamatayan.

Paggamot ng tetralogy ng Fallot

Kung ang mga pagpapakita ng tetralogy ng Fallot ay nagpapahintulot sa bata na mabuhay, ang patolohiya ay naitama sa tulong ng operasyon, ang indikasyon kung saan ay ganap. Kung sa ilang kadahilanan ay hindi ginawa ang operasyon, tatlo sa apat na bata ang namamatay sa edad na isang taon.

Para sa mga pag-atake ng dyspnea-cyanotic, ang therapy sa gamot ay ipinahiwatig. Kung ito ay hindi epektibo, ang isang aortopulmonary anastomosis ay agarang gumanap.

Ang pagwawasto ng kirurhiko ng patolohiya ay depende sa kalubhaan ng depekto at sa edad ng mga pasyente. Para sa mga maliliit na bata na may malubhang anyo ng sakit, ang operasyon ay isinasagawa sa mga yugto. Sa unang yugto, ang mga palliative operation ay isinasagawa upang gawing mas madali ang buhay ng bata. Ang kanilang layunin ay upang madagdagan ang daloy ng dugo sa sirkulasyon ng baga at bawasan ang panganib ng mga komplikasyon sa panahon ng radikal na pagwawasto.

Ang radikal na interbensyon ay nagsasangkot ng pag-aalis ng pagpapaliit ng labasan ng kanang ventricle at pagsasagawa ng plastic surgery ng ventricular septal defect. Ang operasyon ay karaniwang ginagawa pagkatapos ng 6 na buwan at hanggang 3 taon. Ang mga pangmatagalang resulta kapag nagsasagawa ng operasyon sa mas matandang edad (lalo na pagkatapos ng 20 taon) ay mas malala.

Prognosis ng tetralogy ng Fallot

Ang pagbabala ng sakit ay depende sa antas ng pulmonary stenosis. Isang quarter ng mga bata na may tetralogy of Fallot ang namamatay sa unang taon ng buhay, karamihan sa unang buwan. Kung walang operasyon, 40%, k%, k% ang namamatay sa 3 taon. Ang karaniwang sanhi ng kamatayan ay cerebral thrombosis o abscess sa utak.

Ang matagumpay na operasyon ay nagbibigay ng magandang pagbabala para sa mahabang buhay.

Ang Tetralogy of Fallot (TF) ay nangyayari na may dalas na humigit-kumulang 1 sa 3600 live na panganganak at bumubuo ng 3.5-7% ng lahat ng congenital heart defects. Ang depekto ay unang inilarawan sa anatomikong paraan ni Stensen noong 1672, sa klinikal na paraan ni A.A. Kissel noong 1887, at isang pinagsamang klinikal at morphological na katangian ang ibinigay noong 1888 ng E.-L.A. Fallot.

Morpolohiya
Kasama sa depekto ang apat na bahagi: VSD, stenosis ng RV outflow tract, RV hypertrophy at dextroposition ng aorta, madalas na pinagsama sa ASD, at pagkatapos ay pinag-uusapan natin ang tungkol sa pentade ng Fallot. Ayon sa orihinal na konseptong morphological ng depekto na iminungkahi ni R. Van Praagh et al. (1970), nangyayari ang TF bilang resulta ng abnormal na pag-unlad o hypoplasia ng infundibular na bahagi ng pancreas. Ang infundibular na bahagi ng kanang ventricle ay pinaikli, makitid at maliit ang laki.

Kahit na ang spectrum ng anatomical na variant ng pancreatic outflow tract obstruction ay magkakaiba, ang pinakakaraniwan (lalo na kung ang mga sintomas ay nagsimula sa mga unang buwan ng buhay) ay hypoplasia ng pancreatic outflow tract kasama ng pulmonary valve stenosis at hypoplasia ng ring at pulmonary artery nito. baul.

Ang pangunahing morphological sign ng depekto ay ang anterior craniocaudal deviation ng lugar ng pagpasok ng muscular na bahagi ng septum sa outflow tract ng pancreas kasama ng hypertrophy ng trabeculae ng libreng infundibular wall. Ang bahaging iyon ng septum na bumubuo sa pancreatic outflow tract ay displaced at kadalasang sumasama sa anterior limb ng septomarginal trabecula. Dahil dito, ang aorta ay inilipat sa isang posisyon sa itaas ng interventricular septum, at sa gayon ay umaabot mula sa dalawang ventricles, na matatagpuan nang direkta sa itaas ng interventricular defect. Ang displaced na bahagi ng muscular na bahagi ng septum sa outflow tract ng pancreas, kasama ang trabeculae, ay bumubuo ng subvalvular stenosis ng outflow tract. Ang annulus fibrosus ng pulmonary valve ay kadalasang mas maliit kaysa sa base ng aortic valve. Sa kasong ito, ang pulmonary valve mismo ay maaaring maging stenotic o hindi.

Mahalaga para sa siruhano na ang bubong ng VSD ay ang mga attachment area ng mga leaflet ng balbula sa "itaas ng nakaupo" na aorta. Ang anterior edge ay nabuo sa pamamagitan ng infundibular na bahagi ng septum, na sumasama sa anterior limb ng septomarginal trabecula; ang natitirang bahagi ng septum ay bumubuo sa sahig ng depekto. Sa humigit-kumulang 80% ng mga kaso, ang posteroinferior na bahagi ng depekto ay nabuo sa pamamagitan ng isang fibrous na pagpapatuloy sa pagitan ng aortic, mitral at tricuspid valves, katulad ng kung ano ang sinusunod sa perimembranous VSDs sa kawalan ng isang "riding" aorta. Ang Kanyang bundle na sangay na tumagos sa lugar na ito ay dumadaan sa gitnang fibrous na katawan sa lugar ng pagpapatuloy ng aortic-tricuspid, kung saan maaari itong sakop ng mga labi ng membranous septum. Ang membranous flap na ito ay dapat gamitin nang may pag-iingat para sa pag-angkla ng mga tahi dahil ang malalim na tahi ay maaaring makapinsala sa Kanyang bundle at maging sanhi ng pagbara.

Sa humigit-kumulang 20% ng mga kaso, ang posteroinferior na gilid ng depekto ay maskulado at nabuo sa pamamagitan ng pagsasanib ng posterior limbus ng septomarginal trabecula na may ventriculo-infundibular fold. Ang muscle band na ito ay naghihiwalay sa conductive tissue mula sa gilid ng VSD. Minsan mayroong isang espesyal na uri ng VSD, na tinatawag na subaortic na may dobleng pangako (mas madalas na sinusunod sa Japan kaysa sa mga bansa sa Kanluran). Sa kawalan ng isang septum sa lugar ng outflow tract ng pancreas, lumitaw ang isang problema - kung ano ang tawag sa depekto, kahit na kung hindi man ang mga puso ay magkapareho sa TF. Paminsan-minsan, ang iba pang mga uri ng VSD ay maaaring karagdagang mangyari, halimbawa, mga depekto sa kalamnan ng bahagi ng pag-agos ng septum; at lalo na sa Down syndrome, ang isang kumpletong atrioventricular defect ay maaaring naroroon, i.e. buksan ang AVK. Kasama sa iba pang bihirang variant ang pulmonary valve atresia at pulmonary atresia na may maraming malalaking aortopulmonary collateral arteries (PACA).

Ang pulmonary atresia ay sinusunod sa tinatawag na extreme form ng TF. Mahalagang bigyang-diin na ang kanan at kaliwang sanga ng pulmonary artery ay halos hindi kailanman makabuluhang hypoplastic, kahit na may malubhang stenosis ng pancreatic outflow tract. Gayunpaman, ang pagkalat ng hypoplasia mula sa infundibular na bahagi hanggang sa pulmonary trunk at valvular ring ay karaniwan. Sa kasong ito, ang balbula ng pulmonary ay kadalasang may matinding deformed at fibrous.

Ang Tetralogy of Fallot ay madalas na pinagsama sa iba't ibang mga anomalya sa coronary, kung saan ang pinakamahalaga para sa surgeon ay ang pinagmulan ng anterior na pababang sangay mula sa kanang coronary artery at ang tanging coronary artery na may pinagmulan ng kanang coronary artery mula sa kaliwa na karaniwang pinagmulan. coronary artery.

Tetralogy of Fallot na may pulmonary artesia
Ayon kay R. Van Praagh et al. (1970, 1976) Ang TF na may pulmonary atresia ay isang matinding anyo ng tetralogy at nailalarawan sa kakulangan ng daloy ng dugo mula sa pancreas patungo sa pulmonary arteries. Ang Tetralogy of Fallot na may pulmonary atresia (TF + PAA) ay isang kumplikadong depekto na nailalarawan sa iba't ibang anatomical variation. Ang intracardiac morphology ay nagpapakita ng tipikal na TF na may malawak na subaortic VSD at anterior displacement ng conus arteriosus septum, na nagreresulta sa RV outflow tract obstruction. Ang mga leaflet ng balbula ng pulmonary ay wala at sa halip ay mayroong singsing ng nodular gelatinous tissue, na kumakatawan sa vestigial valve tissue, o mayroong isang bulsa ng kalamnan sa halip ng normal na balbula. Minsan ang balbula ay ipinakita sa anyo ng isang bulag na lamad.

Sa depektong ito, mayroong ilang mga pinagmumulan ng daloy ng dugo sa baga, at kabilang dito ang tunay na mga sanga ng arterya ng baga at mga collateral ng aortopulmonary. Ang pangunahing pinagmumulan ng pagkakaiba-iba sa depektong ito ay ang anatomya ng mga pulmonary arteries. Ang spectrum ng kanilang mga pagbabago ay nag-iiba mula sa mahusay na nabuo na mga sanga ng pulmonary arterial hanggang sa kumpletong kawalan ng tunay na pulmonary arteries at BALKA, na nagbibigay ng pulmonary blood flow. Ang kumbinasyon ng pulmonary valve atresia at patent ductus arteriosus ay mas paborable, i.e. sirkulasyon ng pulmonary na umaasa sa ductus. Sa sitwasyong ito, ang mga pulmonary arteries ay karaniwang normal.

Karamihan sa mga kaso ay nahuhulog sa pagitan ng dalawang sukdulang ito, na may kabuuang daloy ng dugo sa baga na pinagsama-sama ng maliliit na tunay na mga arterya ng baga at maraming BALCA. Ang iba't ibang bahagi ng baga ay binibigyan ng dugo alinman sa pamamagitan ng tunay na pulmonary arteries o sa pamamagitan ng BALCA, at kung minsan sa pamamagitan ng parehong mga pinagmumulan na ito, na karaniwang tinatawag na dual supply. Kadalasan ang mga pasyenteng ito ay may mahinang perfused na bahagi ng baga na may kaunti o walang daloy ng dugo mula sa tunay na pulmonary arteries o collateral circulation. Ang phenomenon na ito ay tinatawag ding vascular bed filling defect.

Ang pinaka-hindi kanais-nais na opsyon ay ang kawalan ng isang PDA at hindi pag-unlad o kawalan ng mga sanga ng pulmonary artery; sa kasong ito, ang suplay ng dugo sa mga baga ay nangyayari sa pamamagitan ng aortopulmonary collaterals. Sa kasong ito, ang ilang mga segment ay maaaring ibigay ng dugo sa pamamagitan ng tunay na pulmonary arteries, habang ang iba - sa pamamagitan ng mga collateral. Bago pumasok sa lung parenchyma, ang mga systemic collateral na ito ay may histological na istraktura ng mga arterya ng muscular type, at sa loob ng pulmonary parenchyma ay nawawala ang muscular layer tulad ng tunay na pulmonary arteries. Samakatuwid, ang paggana ng mga collateral ng aortopulmonary ay humahantong sa unti-unting pagbuo ng mga nakahahadlang na sugat ng mga daluyan ng baga, habang ang mga stenoses ng mga collateral ng aortopulmonary ay pumipigil sa pag-unlad ng komplikasyon na ito.

Mga karamdaman sa hemodynamic
Ang Tetralogy of Fallot ay hindi humahantong sa mga makabuluhang abala sa sirkulasyon ng pangsanggol, at ang mga batang may ganitong depekto ay karaniwang ipinanganak na may normal na timbang ng katawan. Sa panahon ng neonatal, sa ilalim ng impluwensya ng O2, nangyayari ang constriction ng ductus arteriosus. Ito ay sinamahan ng isang pagbawas sa O2 saturation, at ang duct, dahil ang anatomical obliteration ng duct ay hindi pa nangyayari at ang mga tisyu nito ay sensitibo sa mga pagbabago sa antas ng O2 sa dugo, ay maaaring magbukas muli bilang tugon sa desaturation. Ipinapaliwanag nito ang mga pasulput-sulpot na yugto ng hypoxemia sa mga unang linggo ng buhay.

Pagkatapos ng huling pagsasara ng ductus arteriosus, ang daloy ng dugo sa baga ay nauubos. Ang mga hemodynamic disturbances ay nakasalalay sa antas ng pagbara ng pancreatic outflow tract at sa systemic vascular resistance. Dahil sa malaking interventricular defect at ang aorta na nakabitin sa itaas nito, ang parehong ventricles ay gumaganap bilang isang pumping chamber, at ang pamamahagi ng ejected blood volume sa pagitan ng systemic at pulmonary circulation ay natutukoy ng antas ng obstruction ng RV outflow tract at vascular. paglaban sa sistematikong sirkulasyon. Kapag bumababa ang systemic vascular resistance, ang isang makabuluhang bahagi ng dugo ay dumadaloy dito, at isang karagdagang pagbaba sa daloy ng dugo sa baga ay nangyayari.

Ang mataas na antas ng hemoglobin (humigit-kumulang 160-180 g/l) na katangian ng mga bagong silang ay pinalitan ng pagbaba sa humigit-kumulang 120 g/l pagkatapos ng ilang linggo ng buhay. Dahil sa hypoxemia, ang bone marrow ay gumagawa ng mas maraming pulang selula ng dugo, ngunit ang mga iron store ng sanggol ay mababa, kaya ang microcytosis at hypochromia ng mga pulang selula ng dugo ay sinusunod. Nang maglaon, ang mga bata ay unti-unting umangkop sa hypoxemia sa tulong ng polycythemia at pagtaas ng konsentrasyon ng hemoglobin, na humahantong sa isang pagtaas sa kapasidad na nagbubuklod ng oxygen ng dugo. Sa antas ng hematocrit na 65-70% o higit pa, ang lagkit nito ay tumataas nang husto, at sa kadahilanang ito ang daloy ng dugo ng capillary at paghahatid ng O2 sa mga tisyu ay lumala.

Oras ng simula ng mga sintomas
Lumilitaw ang cyanosis sa panahon ng neonatal sa 40% ng mga pasyente, at sa iba ay nangyayari ito sa ibang pagkakataon. Ang isang murmur ng puso ay maririnig mula sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan.
Mga sintomas

Ang nangungunang tanda ng depekto ay cyanosis, ang kalubhaan nito ay nag-iiba depende sa antas ng sagabal ng pancreatic outflow tract. Maaaring mangyari ang dyspnea-type na igsi ng paghinga o (hindi gaanong karaniwan) tachypnea. Ang mga hangganan ng puso ay normal. Matagal na magaspang na systolic murmur ng pulmonary artery stenosis sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum na may maximum sa pangalawa at pangatlong intercostal space; Ang pangalawang tono sa itaas ng base ng puso ay humina o wala. Ang mga pag-atake ng hypoxic ay kadalasang nangyayari sa pangkalahatan na cyanosis, kung saan ang systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum ay nagiging mahina o nawawala at nangyayari ang biglaang psychomotor agitation o pagkawala ng malay, kung minsan ay mga aksidente sa cerebrovascular at cerebral edema.

Nailalarawan sa pamamagitan ng isang lag sa pisikal na pag-unlad (nangyayari sa higit sa kalahati ng mga pasyente), mga pagpapakita ng hypoxic na pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos (hypertension syndrome, pyramidal disorder, nabawasan ang threshold para sa convulsive na kahandaan ng utak, memorya at atensyon disorder, behavioral disorders, atbp.). Ang iba pang mga komplikasyon ng depekto ay ang cerebral thrombosis, abscess sa utak, at infective endocarditis.

Mga diagnostic
Sa isang frontal radiograph ng dibdib, ang anino ng puso ay hindi pinalawak, ang tabas ng pancreas ay binibigyang diin, ang tabas ng pulmonary artery arch ay wala o nabawasan, ang tuktok ay nakataas sa itaas ng diaphragm (hugis ng sapatos), ang Ang peripheral vascular pattern ng mga baga ay malinaw na naubos.

Sa electrocardiogram, ang electrical axis ng puso ay lumihis sa kanan at ang mga palatandaan ng matalim na RV hypertrophy o biventricular hypertrophy ay ipinahayag; ang kumpletong pagbara ng kanang bundle na sangay ay madalas na nakatagpo.

Ang Doppler echocardiography ay nagpapakita ng isang malaking perimembranous VSD, na may "nakasakay" na aorta sa itaas nito; mga palatandaan ng infundibular stenosis ng pancreas at/o pulmonary valve o hypoplasia ng pulmonary artery at valve ring nito, pagpapapangit ng mga leaflet ng pulmonary valve, hypertrophy ng mga pader ng pancreas. Maaaring mangyari ang mga karagdagang interventricular defect, mga kaguluhan sa pinagmulan at karagdagang kurso ng kanan at kaliwang coronary arteries, at mga kaguluhan sa anatomy ng pulmonary artery at mga sanga nito.

Ang McGoon index ay ang ratio ng kabuuan ng mga diameter ng kanan at kaliwang pulmonary arteries sa diameter ng aorta sa antas ng diaphragm (sila ay itinuturing na hindi mahigpit kapag ang halaga ay >2.0 at mahigpit na mahigpit kapag ang halaga ay
Nakata index - ang ratio ng kabuuan ng mga diameter ng kanan at kaliwang pulmonary arteries sa ibabaw ng katawan (karaniwang 330?30 mm2/m2, hypoplastic sa mga halaga
Ang mga indeks na ito ay may kamag-anak na kahalagahan, dahil pagkatapos ng pagwawasto ng kirurhiko ang diameter ng mga sanga ng baga ay tumataas dahil sa pagtaas ng dami ng pagkarga at pagkarga ng presyon kapag pinanumbalik ang koneksyon ng pulmonary artery at ang RV; gayunpaman, sa ilang mga pasyente, ang mediastinal pulmonary arteries ay lubhang makitid (1-2 mm) at malinaw na hindi kayang suportahan ang pagbuga ng dugo mula sa RV, kaya ang pagsasara ng VSD ay kontraindikado sa kanila.

Data ng laboratoryo - pagbaba sa SpO2 sa pahinga hanggang ≤70%. Ang pagsusuri sa dugo ay nagpakita ng mataas na antas ng hemoglobin - ≥160 g/l, erythrocytes - >5x1012/l at hematocrit - ≥55%.

Natural na ebolusyon ng bisyo
Ang average na pag-asa sa buhay nang walang operasyon ay mga 10-14 taon. Maraming pasyente ang namamatay sa murang edad sa panahon ng hypoxic crises. Sa mas matatandang mga bata, ang mga tipikal na komplikasyon ay lumitaw - malnutrisyon, infective endocarditis, vascular thrombosis, abscesses sa utak, atbp. Sa terminal stage ng depekto, ang malubhang right ventricular failure ay bubuo sa mga matatandang pasyente (mga kabataan o kung minsan ay nasa hustong gulang).

Pagmamasid bago ang operasyon
Ang patuloy na paggamit ng mga β-blocker ay inireseta upang maiwasan ang hypoxic crises; para sa polycythemia, bukod pa rito - mga ahente ng antiplatelet (aspirin 2-5 mg/kg bawat araw o dipyridamole 5 mg/kg bawat araw), para sa anemia (Antas ng Hb ≤160 g/l ) - mga pandagdag sa bakal. Ang patuloy na paggamit ng mga biological na produkto (bifidumbacterin, lactobacterin) at pag-iwas sa bacterial endocarditis ay sapilitan. Ang mga sitwasyon ng dehydration na nagpapataas ng panganib ng vascular thrombosis sa mga batang may polycythemia ay dapat na iwasan.

Oras ng paggamot sa kirurhiko
Sa kasalukuyan, ang maagang radikal na pagwawasto ay itinuturing na mas mainam bago ang edad na 1 taon sa kaso ng malubhang sintomas at hanggang 3 taon sa iba pang mga kaso. Ang palliative surgery ay ginagawa para sa mga emergency indication (intractable hypoxic crisis) sa mga kaso kung saan imposibleng agad na magsagawa ng radikal na pagwawasto.

Mga uri ng paggamot sa kirurhiko
Palliative surgery - systemic-pulmonary anastomosis. Ang orihinal na operasyon ng anastomosis ng sangay ng kaliwang subclavian artery at ang kaliwang pulmonary artery ay binuo ng pediatric cardiologist na si N. Taussig at ginanap noong 1945 ng surgeon na si A. Blalock; Sa kasalukuyan, ang isang sentral na anastomosis sa pagitan ng aorta at pulmonary artery ay karaniwang ginagawa gamit ang isang Gore-Tex vascular graft.

Ang radikal na pagwawasto ng TF na may pulmonary artery stenosis ay unang isinagawa sa mga kondisyon ng parallel na sirkulasyon ng dugo ng isang bata na may isang adult na donor (isa sa mga magulang) noong 1954 ng cardiac surgeon na si W. Lillehei, at ang unang pagwawasto sa mga kondisyon ng artipisyal na sirkulasyon ay ginawa. noong 1955 ni J. Kirklin.

Kasama sa radikal na pagwawasto ang plastic surgery ng VSD at pag-aalis ng sagabal sa outflow tract ng pancreas, na kadalasang nangangailangan ng pagtahi ng isang lumalawak na patch, kabilang ang sa trunk ng pulmonary artery. Kung ang pulmonary valve ay hindi hypoplastic, ang valve ring nito ay hindi tumatawid. Para sa hypoplasia ng pulmonary artery valve ring, isinasagawa ang transanular plastic surgery.

Sa kasalukuyan, sa karamihan ng mga dayuhang sentro ng kardyolohiya, ang radikal na pagwawasto ng tetralogy ng Fallot ay isinasagawa bago ang edad na 1 taon.

Resulta ng kirurhiko paggamot
Ang epekto ay mabuti sa karamihan ng mga pasyente; sa ilang mga kaso, may natitirang gradient (
Pagsubaybay pagkatapos ng operasyon
Pagkatapos ng operasyon, ang diuretics at digoxin ay dapat ipagpatuloy nang hindi bababa sa 4-6 na buwan. Ang dalas ng mga pagsusuri ng isang cardiologist ay indibidwal, ngunit hindi bababa sa 2 beses sa isang taon. Ang panghabambuhay na prophylaxis para sa bacterial endocarditis ay kinakailangan. Sa makabuluhang natitirang stenosis ng pancreatic outflow tract (>20 mm Hg), ang patuloy na paggamit ng mga beta-blocker ay ipinahiwatig at, sa paglaon, ang isang desisyon sa advisability ng muling operasyon ay ipinahiwatig.

Kung ang balbula ng baga ay hindi sapat, ang patuloy na paggamit ng diuretics at kung minsan ay digoxin ay inireseta. Ang regimen ng pisikal na aktibidad ay tinutukoy nang paisa-isa, depende sa kawalan o pagkakaroon ng mga natitirang problema. Kung ang balbula ng pulmonary ay seryosong walang kakayahan, maaaring kailanganin ang pagpapalit nito sa hinaharap.

Sa kasalukuyan, may malaking bilang ng mga pasyente sa mundo na sumailalim sa operasyon para sa depektong ito. Noong 2001, ayon sa isang independiyenteng pagtatasa ng mga resulta ng paggamot ng 13 cardiac surgery centers sa UK, 97% ng mga pasyente pagkatapos ng operasyon para sa TF ay may survival rate na higit sa 1 taon, at kabilang sa mga naoperahan sa pagkabata, ang ang tatlumpung taong survival rate ay higit sa 90%.

Kirurhiko paggamot ng Fallot's therades na may pulmonary atresia
Sa tinatawag na matinding anyo ng TF - na may pulmonary atresia - kinakailangan na magtahi sa isang conduit na naglalaman ng balbula sa pagitan ng pancreas at ng pulmonary artery, gayunpaman, ang pagpipiliang ito sa pagwawasto ay posible lamang sa mahusay na nabuo na mga sanga ng baga. Sa mga kaso kung saan ang mga sanga ng baga ay hindi maganda ang pag-unlad at ang suplay ng dugo sa mga baga ay higit sa lahat dahil sa BALCA, sa loob ng maraming taon ang mga prinsipyo ng pagmamasid ay binubuo pangunahin ng isang konserbatibong diskarte na may pagtanggi sa operasyon o ang pagganap ng bahagyang pagpapabuti ng mga interbensyon na pampakalma, ang pangangailangan na sanhi ng matinding cyanosis o refractory heart failure. Gayunpaman, pagkatapos ay lumitaw ang mga taktika ng mga maagang interbensyon na may pag-asa na kasunod na makamit (sa pagkabata) ang hiwalay na sirkulasyon na may katanggap-tanggap na presyon sa pancreas. Ang iba't ibang mga pamamaraan ng operasyon ay binuo para sa layuning ito. Mahalaga rin na malaman na mayroong isang maliit na grupo ng mga pasyente na may TF, i.e. ang pagkakaroon ng daloy ng dugo mula sa pancreas patungo sa pulmonary arteries, kung saan ang anatomy ng pulmonary arteries ay lubos na katulad ng sa mga batang may TF at pulmonary atresia. Sa mga pasyenteng ito, ang trunk at pangunahing mga sanga ng pulmonary artery ay medyo hypoplastic, at samakatuwid ang daloy ng dugo sa baga ay ibinibigay din mula sa PALM. Ang mga naturang pasyente ay nangangailangan ng parehong diskarte sa pag-opera tulad ng para sa TF na may pulmonary atresia. Gayunpaman, kung kailangan nila para sa maagang palliative surgery, ang Blalock-Taussig shunt ay dapat na mas gusto kaysa sa central shunt. Ang mga taktika para sa BALCA ay dapat na kapareho ng para sa TF na may pulmonary atresia.

Ang unang yugto ng cardiac surgery
Upang magplano ng kirurhiko paggamot, ito ay kinakailangan upang matukoy ang anatomy ng pulmonary arteries at PALM sa mga pasyente. Ang unang tanong na sasagutin sa isang bagong panganak na may TF at pulmonary atresia ay kung ang pulmonary blood flow ay ductus-dependent. Kadalasan ang sagot sa tanong na ito ay maaaring makuha gamit ang echocardiography, ngunit kung may pagdududa, angiocardiography ay dapat isagawa. Ang mga pasyenteng may pulmonary circulation na umaasa sa isang PDA ay halos palaging may sapat na laki ng pakikipag-ugnayan sa mga pulmonary arteries at isang hindi maunlad na PALM.

Sa karamihan ng mga kaso ng TF na may pulmonary atresia, ang mga pulmonary arteries, bagama't konektado sa isa't isa, ay kulang sa pag-unlad at ang kanilang diameter ay minsan ay hindi hihigit sa 1-2 mm. Ang daloy ng dugo sa kanila ay ibinibigay mula sa BALCA, kadalasan sa pamamagitan ng maraming intrapulmonary na komunikasyon. Ang maliliit na pulmonary arteries na ito at maraming BAR na nagmumula sa pababang aorta ay kadalasang makikita sa isang echocardiogram. Hindi gaanong karaniwan, ang BALKA ay nagmumula sa mga sisidlan ng leeg at ulo na nagmumula sa mga subclavian arteries at, bilang panuntunan, pinabanguhan ang isang lobe ng baga, ngunit maaari silang lumabas mula sa anumang sangay ng aorta, kabilang ang mga coronary arteries.

Kung nilinaw ng echocardiography na ang malalaking collateral vessel ay naroroon at ang sirkulasyon ng pulmonary ay hindi nakasalalay sa ductus arteriosus, at ang antas ng oxygenation ay sapat - na may saturation na 75-80%, kung gayon ang catheterization ng bagong panganak ay maaaring ipagpaliban sa isang susunod na mga araw. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay magkakaroon ng sapat o labis na daloy ng dugo sa baga at mangangailangan ng paggamot para sa pulmonary congestion sa mga unang ilang linggo ng buhay. Kung walang interbensyon na ginawa, ang mga pasyenteng ito ay maaaring mapanatili ang mga katanggap-tanggap na antas ng oxygenation ng dugo sa iba't ibang yugto ng panahon. Gayunpaman, ang natural na kurso ng naturang depekto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unting pag-unlad ng cyanosis, kabilang ang dahil sa stenosis ng LAM o ang pagbuo ng mga nakahahadlang na sugat ng mga pulmonary vessel sa mga bahagi ng baga na tumatanggap ng labis na daloy ng dugo sa malawak na LAM. .

Sa mga pasyenteng may hypoplastic pulmonary arteries, maaaring isagawa ang mga paunang interbensyon sa mga unang buwan ng buhay, dahil mapapabuti nito ang kanilang natural na potensyal na paglaki.

Hindi gaanong karaniwan ang mga pasyente na ganap na wala sa gitnang pulmonary arteries, kung saan lumalabas ang lahat ng pulmonary blood flow mula sa PALM. Sa ganitong mga kaso, ang tiyempo ng paunang interbensyon ay hindi gaanong kritikal dahil sa kawalan ng tunay na pulmonary arteries na ang paglaki ay dapat pasiglahin. Sa ganitong mga kaso, ang panahong ito ay tinutukoy ng kondisyon ng pasyente. Gayunpaman, kung ang kondisyon ng pasyente ay hindi masama - na may dugo oxygen saturation ng hindi bababa sa 80%, interbensyon sa unang ilang buwan ng buhay ay hindi kinakailangan. Sa kasong ito, mahalagang subaybayan kung ang stenosis ay bubuo sa BAM. Karaniwan para sa mga pasyente na magkaroon ng malawak na hypertensive BALCA na nagmumula sa mid-aorta na humahantong sa pagbuo ng congestive heart failure; ito ay nangangailangan ng surgical intervention na sa mga unang linggo ng buhay.

Ductus-dependent circulation sa basin ng isa o parehong sanga ng pulmonary artery
Sa mga batang may ductus-dependent pulmonary circulation, inirerekumenda na mag-apply ng intersystem Blalock-Taussig anastomosis mula sa lateral thoracotomy, mula sa kanang subclavian artery sa kaso ng kaliwang aortic arch, o mula sa kaliwang subclavian artery kung ang pasyente ay may kanang aortic arch. Kung walang makabuluhang nabuong BALCA, ang kumpletong pagwawasto ng kirurhiko ay maaaring isagawa sa edad na 1 taon o mas maaga kung ang oxygenation ng pasyente ay hindi kasiya-siya, na may antas ng SaO2 na 70-77%. Sa isang maliit na bilang ng mga kaso, na may hindi nagsasama-sama ng mga pulmonary arteries, ang isa sa mga sanga ng pulmonary artery ay ductus-dependent, habang ang iba ay ibinibigay ng PA. Sa mga kasong ito, bagama't may sapat na daloy ng dugo sa baga sa pamamagitan ng umiiral na BAM upang ma-oxygenate ang pasyente, ang maagang interbensyon ay kinakailangan upang maiwasan ang pagkagambala ng daloy ng dugo sa sangay na umaasa sa ductus at upang matiyak na ang sangay na ito ay bubuo nang normal. Samakatuwid, ang mga unang interbensyon sa naturang pasyente ay dapat na ligation ng PDA at ang paglalapat ng Blalock-Taussig shunt sa sangay na ito.

Hypoplastic connecting pulmonary arteries at maramihang BARS
Sa sitwasyong ito, posible na magsagawa ng isang pare-parehong serye ng mga interbensyon sa pagwawasto, bilang isang resulta kung saan ang kumpletong pagwawasto ay makakamit sa pagtatapos ng 1-2 taon ng buhay. Ang tagal ng unang yugto ng surgical correction ay depende sa kondisyon ng pasyente, ngunit kadalasan ito ay mula 3 hanggang 6 na buwan ang edad. Ang unang pamamaraan ay upang lumikha ng isang direktang anastomosis sa pagitan ng hypoplastic pulmonary arteries at ang pataas na aorta, ang anastomosis na ito ay tinatawag na Melbourne shunt. Ang layunin ng pamamaraang ito ay pasiglahin ang paglaki ng mga hindi pa nabubuong tunay na mga arterya sa pamamagitan ng pagtiyak ng pare-parehong daloy ng dugo sa pamamagitan ng parehong gitnang mga arterya ng baga; sa kasong ito, ang presyon ng daloy ng dugo ay sapat na mataas upang maisaaktibo ang paglago ng mga arterya. Sa paglaki at pag-unlad ng mga pulmonary arteries, ang daloy ng dugo sa baga ay maaaring maging labis, at pagkatapos ay nangyayari ang kasikipan sa sirkulasyon ng baga. Gayunpaman, mas madalas ang pagbubukas ng shunt ay nananatiling maliit kumpara sa diameter ng mga pulmonary arteries, na naglilimita sa presyon. Ang pangangailangan para sa catheterization bago ang pamamaraang ito ay depende sa kung gaano kahusay ang pulmonary arteries ay makikita sa echocardiography.

Kung ang cardiac catheterization ay ginagamit bago ang pamamaraang ito ay depende sa kung gaano kahusay ang tunay na pulmonary arteries ay nakikita sa echocardiogram. Kung sila ay malinaw na nakikita at magkakasama, kung gayon ang catheterization ay maaaring hindi maisagawa. Kung ang kanilang presensya o pagsasama ay pinag-uusapan, pagkatapos ay kinakailangan ang cardiac catheterization bago ang operasyon. Ang angiography ng pataas at pababang aorta ay ginagawa upang mailarawan ang lahat ng aorta. Kadalasan kapag napuno ang mga ito, makikita ang hypoplastic pulmonary arteries habang pinupuno ang mga ito ng collateral na daloy ng dugo. Mayroon silang tipikal na hitsura ng gull sa anteroposterior view at pinakamahusay na nakikita mula sa isang cranial na posisyon.

Ang selective injection ng contrast sa bawat LAM ay kinakailangan upang matukoy ang kanilang anatomy at ang bilang ng mga bronchopulmonary segment na nagbibigay sa kanila. Ang mga piling iniksyon ay nagpapakita rin ng mga intrapulmonary na koneksyon sa pagitan ng PA at ng pulmonary arteries nang wasto at kadalasang nagpapahintulot sa anatomy ng trunk at mga sanga ng pulmonary artery na matukoy. Kung ang mga pulmonary arteries ay hindi napansin na may contrast injection, malamang na wala sila. Upang matiyak ito, kinakailangang magsagawa ng pulmonary vein angiography na may contrasting ng kanan at kaliwang pulmonary veins.

Unifocalization
Matapos isagawa ang Melbourne shunt, ang pagbabalik ng BALCA sa sirkulasyon ng baga ay isinasagawa sa pamamagitan ng mga yugto ng sequential unifocalization para sa kanan at kaliwang baga. Ang detalyadong angiography ay dapat gawin bago ang bawat isa sa mga hakbang na ito upang linawin ang anatomya ng mga collateral at ang kanilang mga koneksyon sa mga pulmonary arteries.

Ang unifocalization ay isinasagawa mula sa isang lateral thoracotomy. Ang bawat BAM ay hiwalay sa aorta at nakakabit sa mga pulmonary arteries. Bagama't ang ilang BALCA ay may mga intrapulmonary na koneksyon sa mga sanga ng pulmonary arteries, ang mga koneksyon na ito ay karaniwang makitid at mahigpit.

Ang layunin ng unifocalization ay upang maibalik ang normal na daloy ng dugo sa maximum na bilang ng mga segment ng baga at upang i-maximize ang cross-sectional area ng vascular bed ng mga baga. Kasabay nito, sa pamamagitan ng pagtahi ng hindi nakakulong, normal na diameter ng mga collateral ng aortopulmonary sa pulmonary arteries, ang pag-iwas sa mga nakahahadlang na sugat ng pulmonary bed ay nakakamit. Sa panahon ng operasyon, ang mga stenoses ng mga collateral ng aortopulmonary ay tinanggal sa pamamagitan ng operasyon hangga't maaari, hangga't maaari kapag ikinonekta ang mga collateral sa mga pulmonary arteries. Ang paggamit ng mga sintetikong materyales ay iniiwasan, at halos palaging posible na ilakip ang BAM nang direkta sa mga sanga ng pulmonary artery.

Sa mga kaso kung saan kinakailangan pa rin ang graft upang makamit ang koneksyon dahil sa malaking distansya sa pagitan ng BAM at ng pulmonary artery, ang azygos vein ng pasyente ay ginagamit upang lumikha ng anastomosis. Ang tiyempo ng operasyong ito ay idinidikta din ng kondisyon ng pasyente, ngunit karaniwan itong ginagawa 6 na buwan pagkatapos ng paglikha ng Melbourne shunt. Kung ang pasyente ay may malubhang congestive heart failure sa oras ng unifocalization surgery, ang bahagi kung saan matatagpuan ang karamihan ng non-obstructive BAM ay pinili para sa unang interbensyon. Gayunpaman, kung ang bata ay may malubhang cyanosis, pagkatapos ay para sa unang unifocalization procedure ang panig na may mas malubhang stenoses sa BALCA ay dapat mapili. Sa panahon ng unifocalization, maaaring magsagawa ng binagong Blalock-Taussig anastomosis upang mapabuti ang daloy ng dugo sa baga. Ang agwat ng oras sa pagitan ng kanan at kaliwang pamamaraan ng unifocalization ay karaniwang mga 6 na buwan.

Kawalan ng central pulmonary arteries (pangunahing sangay ng pulmonary artery)
Kung ang mga sanga ng pulmonary artery ay wala, pagkatapos ay ang sequential unifocalization ay isinasagawa sa pamamagitan ng paghihiwalay ng BAM mula sa aorta at surgically reconstructing ang pulmonary artery trunk gamit ang autologous pericardium o pulmonary homograft at paglikha ng anastomosis sa BAM. Ang reconstructed neopulmonary artery ay inilalagay sa mediastinum sa pamamagitan ng pericardial window at sinigurado ng isang tahi sa pataas na aorta, pagkatapos ay isang Blalock-Taussig shunt ay inilalagay sa pagitan ng ipsilateral subclavian artery at ng neopulmonary artery.

Ang huling yugto ay kumpletong pagwawasto ng intracardial
Ang huling yugto, kasunod ng unifocalization, ay isang kumpletong intracardial correction na may pagsasara ng VSD at pagtahi ng isang conduit sa pagitan ng RV at ng pulmonary artery. Sa panahon ng pangwakas na kumpletong pagwawasto, ang muling pagtatayo ng pulmonary artery at pag-aalis ng mga stenoses, kung maa-access sa pamamagitan ng operasyon, ay isinasagawa kung kinakailangan. Ang posibilidad ng kumpletong panghuling pagwawasto ay dapat munang maingat na masuri sa panahon ng cardiac catheterization, kung saan ang anatomy at physiology ng pulmonary arteries ay sinusuri na may maingat na pagsukat ng pulmonary artery pressure at pulmonary resistance. Ang mga makabuluhang distal stenoses ng pulmonary arteries at BALCA ay madalas na nakikita. Ang mga stenoses na hindi matamo sa pamamagitan ng surgical approach ay maaaring gamutin ng balloon angioplasty upang mapabuti ang mga resulta ng huling pagwawasto.

Kung ang mga sukat ng presyon ng baga ay nagpapahiwatig na ang presyon sa pinaandar na RV ay tataas sa hindi katanggap-tanggap na mga antas, ito ay kinakailangan upang malaman ang dahilan para dito. Kung ito ay dahil sa stenosis na hindi maaaring itama sa pamamagitan ng operasyon, pagkatapos ay isagawa muli ang balloon angioplasty. Para sa pinakamainam na resulta, dapat gamitin ang mga high pressure cylinder. Matapos isagawa ang pamamaraang ito nang tuluy-tuloy sa loob ng 6-18 buwan, kadalasan ay posible na umunlad sa ganap na paggaling. Kasabay nito, ang muling pagtatayo ng pulmonary artery ay maaaring isagawa kung kinakailangan. Kung ang sanhi ng pagtaas ng resistensya ay pangunahing mga depekto sa pagpuno ng vascular na may malalaking hypoperfused na lugar ng baga, kung gayon ang isang buong pamamaraan ng pag-aayos ay maaaring isagawa, ngunit may posibilidad na kinakailangan na gumawa ng mga butas sa interventricular septal patch upang mapanatili ang sapat. output ng puso.

Ang impormasyong nakuha sa panahon ng catheterization bago ang huling yugto ay mahalaga dahil tinutukoy nito kung ang ganap na paggaling ay maaaring ligtas na makamit. Minsan mahirap para sa catheterization physician na matukoy kung ang surgeon ay makakarating sa ilang bahagi ng peripheral stenosis at kung ang balloon angioplasty ay kinakailangan. Sa mga kaso kung saan kinakailangan ang balloon angioplasty, ang pag-access sa mga lugar na may peripheral stenosis ay dapat makamit sa pamamagitan ng isang aortopulmonary shunt, na may sariling mga teknikal na problema.

Maaari ding maging mahirap na magpasya kung kinakailangan na i-occlude ang mga BAM na hindi maaaring i-unifocalize sa panahon ng lateral thoracotomy, o kung maaari silang i-unifocalize sa panahon ng median sternotomy sa panahon ng kumpletong pagbawi. Ito ay para sa mga kadahilanang ito na madalas na inirerekomenda ng mga may-akda na ang catheterization ay isagawa sa parehong medikal na sentro kung saan ang kabuuang pag-aayos ng operasyon ay isinagawa; sa kasong ito, ang lahat ng impormasyon ay agad na makukuha sa surgeon at ang mga desisyon tungkol sa surgical intervention ay maaaring gawin nang magkasama para sa interes ng pasyente.

Siyempre, ang mga naturang pasyente ay sasailalim sa karagdagang operasyon - karaniwang ilang taon pagkatapos ng ganap na paggaling. Karaniwang ito ay ang pagpapalit ng conduit na nagkokonekta sa pulmonary artery sa kanang ventricle, na sanhi ng stenosis, kakulangan, o pareho. Mahalagang maingat na suriin muli ang anatomy ng pulmonary artery bago ang operasyon upang alertuhan ang surgeon sa posibleng pangangailangan para sa karagdagang reconstruction ng pulmonary artery.

Ang mga pasyenteng ito ay karaniwang mas matanda, kaya maaari silang sumailalim sa mga non-invasive na pamamaraan tulad ng MRI. Ang MRI ay maaaring magbigay ng mahusay na anatomical na detalye ng pulmonary artery sa yugtong ito, kapag ang mga sisidlan ay karaniwang mas malaki at samakatuwid ay malinaw na nakikita. Gayunpaman, kapag ang data ay kinakailangan sa physiological state ng isang pasyente na may patuloy na pagtaas sa pulmonary artery pressure, dapat isagawa ang cardiac catheterization. Ang catheterization ay lalong mahalaga para sa mga pasyente na may peripheral pulmonary stenosis sa mga lugar na hindi naa-access ng surgeon at kung saan maaaring kailanganin ang balloon angioplasty o stenting. Ang MRI ay maaaring maging lubhang kapaki-pakinabang sa pagtatasa ng kondisyon ng pasyente, dahil nagbibigay ito ng impormasyon tungkol sa anatomy bago magsimula ang catheterization. Ang magkasanib na gawain ng catheterization physician at ang surgeon ay nakakatulong na bumuo ng isang plano ng aksyon na pinakaangkop sa mga indibidwal na anatomical na katangian ng pasyente.

Ang malaking anatomical variability na nakatagpo sa sakit na ito ay ginagawang halos kakaiba ang bawat pasyente. Samakatuwid, ang bawat pasyente sa bawat yugto ng muling pagtatayo ay dapat tratuhin nang may lubos na pansin. Ang pinakamahalagang layunin ay upang mapanatili ang perfusion ng pinakamaraming bahagi ng baga hangga't maaari at maiwasan ang mga pagbabago sa pulmonary vascular bed. Ang resulta ng paggamot sa naturang mga kumplikadong pasyente ay nakasalalay hindi lamang sa kanilang mga anatomical at physiological na katangian, kundi pati na rin sa propesyonal na antas ng mga espesyalista na nagsasagawa ng mga nauugnay na medikal na pamamaraan at operasyon.