Congenital heart defects. Congenital heart defects Ano ang congenital venous threshold

Congenital heart defect- Ito ay isang anomalya sa istruktura ng puso o malalaking sisidlan.

Impormasyon Ang patolohiya ng cardiovascular system ay napaka-pangkaraniwan (mga 1% ng lahat ng mga bagong silang). Ang mga bata na may ganitong mga sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na dami ng namamatay sa kawalan ng napapanahong paggamot: hanggang sa 70% ng mga pasyente ang namamatay sa unang taon ng buhay.

Ayon sa mga istatistika, kung isasaalang-alang natin ang kabuuan ng mga depekto, mayroong higit na pagkalat ng mga anomalya ng cardiovascular system sa mga lalaki, ngunit ang ilang mga uri ng congenital heart defect ay mas karaniwan sa mga batang babae.

May tatlong grupo ng congenital heart defects ayon sa dalas ng paglitaw sa mga lalaki o babae.:

1. Mga bisyo ng "lalaki".: coarctation ng aorta (madalas na pinagsama sa isang bukas na ductus arteriosus), transposisyon ng mga pangunahing vessel, aortic stenosis, atbp.;
2. Mga bisyo ng "kababaihan".: open arterial defect, atrial septal defect, Fallot's triad, atbp.;
3. Mga neutral na bisyo(na may parehong dalas na nangyayari sa mga lalaki at babae): atrioventricular septal defect, aorto-pulmonary septal defect, atbp.

Mga sanhi ng mga depekto sa kapanganakan

Ang pagbuo ng mga congenital malformations ng puso at malalaking vessel ay nangyayari sa unang 8 linggo ng pagbubuntis sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan:

1. Mga karamdaman sa Chromosomal;
2. Masamang gawi ng ina (, pagkalulong sa droga);
3. Hindi makatwirang paggamit ng mga gamot;
4. Mga nakakahawang sakit ng ina (, herpetic infection, atbp.);
5. Ang mga namamana na kadahilanan (ang pagkakaroon ng sakit sa puso sa mga magulang at malapit na kamag-anak ay makabuluhang pinatataas ang panganib ng mga anomalya ng cardiovascular system sa isang bata);
6. Edad ng mga magulang (lalaking higit sa 45, babae higit sa 35);
7. Mga masamang epekto ng mga kemikal na compound (gasolina, acetone, atbp.);
8. pagkakalantad sa radiation.

Mga klasipikasyon

Sa ngayon, maraming mga klasipikasyon ng mga congenital anomalya ng cardiovascular system.

Noong 2000, pinagtibay ang International Nomenclature of Congenital Heart Diseases.:

1. Hypoplasia ng kanan o kaliwang puso(underdevelopment ng isa sa mga ventricles). Ito ay bihira, ngunit ito ang pinakamalubhang anyo ng mga depekto (karamihan sa mga bata ay hindi nabubuhay upang makita ang operasyon);
2. mga depekto sa sagabal(pagpapaliit o kumpletong pagsasara ng mga balbula ng puso at malalaking sisidlan): stenosis ng balbula ng aorta, stenosis ng balbula ng baga, stenosis ng balbula ng bicuspid;
3. Mga depekto sa partisyon: atrial septal defect, ventricular septal defect;
4. Mga asul na bisyo(na humahantong sa cyanosis ng balat): tetrad ng Fallot, transposisyon ng mga pangunahing sisidlan, stenosis ng tricuspid valve, atbp.

Gayundin sa pagsasanay ng medisina, madalas na ginagamit ang sumusunod na klasipikasyon:

1. "Maputla" na mga malformations ng cardiovascular system(walang cyanosis): mga depekto ng interatrial at interventricular septa, open ductus arteriosus, atbp.;
2. "Mga asul na bisyo"(na may matinding cyanosis ng balat): Fallot's tetrad, transposisyon ng mga dakilang sisidlan, atbp.;
3. Mga malformation na may cross-blood ejection(isang kumbinasyon ng "asul" at "maputla" na mga bisyo);
4. Mga depekto na may kapansanan sa daloy ng dugo: stenosis ng aortic, pulmonary o mitral valves, coarctation ng aorta, atbp.;
5. Sakit sa balbula sa puso: kakulangan ng tricuspid o mitral valves, stenosis ng valves ng pulmonary artery at aorta, atbp.;
6. Mga depekto ng coronary arteries ng puso;
7. cardiomyopathy(mga depekto sa muscular na mga seksyon ng ventricles);
8. Mga karamdaman sa ritmo ng puso, hindi sanhi ng depekto sa istruktura ng puso at malalaking sisidlan.

Listahan ng mga pinakakaraniwang congenital heart defect

Mga klinikal na palatandaan

Bukod pa rito Ang hanay ng mga klinikal na palatandaan ay pangunahing nakasalalay sa uri ng depekto at kalubhaan nito. Kadalasan, lumilitaw ang mga sintomas sa mga unang linggo at buwan pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, ngunit maaari rin silang masuri nang nagkataon, nang hindi nagpapakita ng kanilang sarili.

Ang lahat ng mga klinikal na palatandaan ng congenital heart defects ay maaaring pagsamahin sa mga sumusunod na grupo:

1. Mga palatandaan ng puso: palpitations o ritmo disturbances, sakit sa rehiyon ng puso, pamumutla o cyanosis ng balat, pamamaga ng mga daluyan ng dugo sa leeg, deformity ng dibdib ("heart hump"), atbp.;
2. Pagkabigo sa puso na may ilang mga pagpapakita(talamak o talamak na anyo, kaliwang ventricular o kanang ventricular);
3. Talamak na hypoxia(kakulangan ng oxygen);
4. Mga karamdaman sa paghinga(mas madalas na may mga depekto sa puso na may pagbabago sa sirkulasyon ng baga).

Diagnostics para sa congenital heart defects

Ang mga pangunahing hakbang sa diagnostic ay:

Sa ilang mga kaso, posible na magsagawa ng ilang yugto ng interbensyon sa kirurhiko.

Ang medikal na paggamot ay ginagamit bilang pandagdag sa operasyon:

1. Mga gamot na nagpapabuti ng mga proseso ng metabolic sa myocardium(asparkam,);
2. Mga paghahanda upang mapabuti ang microcirculation(xanthinol nikotinate);
3. Mga gamot para sa paggamot ng mga arrhythmias;
4. Mga paghahanda para sa normalisasyon ng presyon ng dugo(propranolol);
5. cardiac glycosides(digoxin).

Pagtataya

Ang pagbabala ay ganap na nakasalalay sa uri at kalubhaan ng congenital defect. Kung ang sakit ay napansin nang maaga at ang radikal na paggamot nito ay posible, kung gayon ang pagbabala ay kanais-nais sa karamihan ng mga kaso. Sa matinding mga depekto sa puso, kapag walang posibilidad ng buong paggamot nito, ang pagbabala ay nagdududa.

Ang mga congenital na depekto sa puso ay isa sa mga pinakakaraniwang anomalya sa pag-unlad, na ikatlo pagkatapos ng mga anomalya ng central nervous system at musculoskeletal system. Ang rate ng kapanganakan ng mga batang may congenital heart defect sa lahat ng bansa sa mundo, kabilang ang Russia, ay mula 2.4 hanggang 14.2 bawat 1000 bagong silang.

Ang mga problema sa diagnosis at paggamot ng congenital heart defects ay lubhang mahalaga sa pediatric cardiology. Ang mga doktor at cardiologist, bilang panuntunan, ay hindi sapat na pamilyar sa patolohiya na ito dahil sa katotohanan na ang karamihan sa mga bata ay nakatanggap na ng kirurhiko paggamot o namatay sa edad ng pagdadalaga.

Ang mga sanhi ng congenital heart defects ay hindi malinaw. Ang mga depekto sa puso ay nangyayari sa 3-7 linggo ng pagbubuntis, sa panahon ng pagtula at pagbuo ng mga istruktura ng puso. Sa unang trimester ng pagbubuntis (sa panahon ng 4-8-12 na linggo), sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga teratogenic na impluwensya, ang proseso ng pagbuo ng mga anatomical na istruktura ng cardiovascular system ay nagambala, na may kaugnayan sa kung saan ang mga depekto ay nabuo sa ang septa ng puso, pagpapaliit ng mga bibig ng puso, pagbabago sa hugis ng mga balbula, atbp.

Ayon sa kaugalian, kasama rin sa mga congenital heart defect ang mga komunikasyon sa pangsanggol na hindi nagsara bilang resulta ng paglabag sa postnatal hemodynamic restructuring (sa partikular, open ductus arteriosus).

Kaugnayan

Makabuluhang pagkalat ng CHD sa populasyon ng bata. Sa Russia, hanggang 35,000 bata na may CHD ang isinilang taun-taon, na 8-10 bawat 1,000 live birth. Sa Yaroslavl at sa rehiyon, ang mga istatistika sa pagkalat ng congenital heart disease ay kasabay ng all-Russian. Ang saklaw ng CHD sa mga batang may edad na 0 hanggang 14 na taon ay 8.11‰, sa mga kabataan - 5.4‰ (ayon sa mga resulta ng 2009). Ang CHD ay bumubuo ng 22% ng lahat ng congenital malformations.

Isang pataas na kalakaran sa pagkalat ng mga congenital heart defect.

Ito ay pinadali ng:

Ang paglago ng namamana at nakakahawang patolohiya.

Pagkasira ng sitwasyong ekolohikal,

- "pagtanda" ng mga buntis na kababaihan, pagkasira ng kanilang kalusugan, "masamang gawi", atbp.

Kasabay nito, ang bilang ng mga mas kumplikado at malubhang depekto sa puso ay tumataas.

Mataas na namamatay sa CHD:

• Ayon sa T.V. Pariyskaya at V.I. Gikavogo (1989) sa St. Petersburg, ang dami ng namamatay ng mga pasyente na may CHD sa unang taon ng buhay ay 40%, kung saan sa mga bagong silang - 48.3%, sa mga bata 1-3 buwan - 32.4%, 4-8 buwan - 19 , 3%.
• Matapos ang unang taon ng buhay, ang dami ng namamatay mula sa CHD ay bumababa at sa mga batang may edad na 1 hanggang 15 taon ito ay 5% ng kabuuang bilang ng mga pasyente na ipinanganak na may CHD (N.A. Belokon, V.I. Podzolkov, 1991).

Samakatuwid, sinasakop ng CHD ang isa sa mga nangungunang lugar sa istruktura ng mga sanhi ng pagkamatay ng sanggol (ika-2-3 na lugar) at kapansanan sa pagkabata. Sa mga congenital malformations na humahantong sa kapansanan, ang CHD ay humigit-kumulang 50% (E.F. Lukushkina, 2000; L.I. Menshikova, T.T. Kuzmina, 2003).

Etiology ng congenital heart defects

Mga mutasyon

Exogenous at endogenous na mga kadahilanan sa kapaligiran

Multifactorial inheritance

Ang CHD na dulot ng mga genetic disorder ay maaaring mangyari kapwa sa paghihiwalay at bilang bahagi ng mga sindrom na may maraming congenital malformations - MCM:

Down syndrome (trisomy 21),

Patau syndrome (trisomy 13),

Edwards syndrome (trisomy 18),

Shereshevsky-Turner syndrome (X0).

Ang polygenic multifactorial inheritance ay ang sanhi ng CHD sa 90% ng mga kaso.

Impluwensya ng panlabas na mga kadahilanan:

• Mga nakakahawang ahente (rubella virus, cytomegalovirus, herpes simplex virus, influenza virus, enterovirus, Coxsackie B virus, atbp.).
• Ang mga sakit sa somatic ng ina, pangunahin ang diabetes mellitus, ay humantong sa pag-unlad ng hypertrophic cardiomyopathy at congenital heart disease.
• Mga panganib sa trabaho at masamang gawi ng ina (talamak na alkoholismo, radiation ng computer, pagkalasing sa mercury, lead, pagkakalantad sa ionizing radiation, atbp.).
• Mga kaguluhan sa kapaligiran.
• Socio-economic na mga kadahilanan.
• Mga sitwasyong nakababahalang psycho-emosyonal.

Mga kadahilanan ng panganib para sa pagkakaroon ng mga anak na may congenital heart disease:

edad ng ina;

Mga sakit sa endocrine ng mag-asawa;

Toxicosis at ang banta ng pagwawakas ng unang trimester ng pagbubuntis;

Mga patay na panganganak sa kasaysayan;

Ang pagkakaroon ng mga bata na may congenital heart disease sa malapit na pamilya.

Ang isang geneticist lang ang makakapag-quantify ng panganib na magkaroon ng anak na may CHD sa isang pamilya, ngunit ang bawat doktor ay maaaring at dapat magbigay ng paunang pagtataya at sumangguni sa mga magulang para sa medikal at biological na konsultasyon.

Pag-uuri ng mga congenital heart defect (Marder, 1953)

Nagtatrabahong grupo ng 9 na pinakakaraniwang CHD (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Congenital heart defects ng maputlang uri na may arteriovenous shunting ng dugo:

- ventricular septal defect (VSD)

- atrial septal defect (ASD)

- bukas na ductus arteriosus (PDA).

2. Congenital heart defects ng blue type na may veno-arterial shunting ng dugo:

- Fallot tetrad,

- transposisyon ng mga dakilang sisidlan,

- tricuspid valve atresia.

3. Maputla-type na congenital heart defects na walang blood shunt, ngunit may sagabal sa daloy ng dugo mula sa ventricles:

Stenosis ng bibig ng pulmonary artery,

Coarctation ng aorta.

Mga yugto ng natural na kurso ng congenital heart disease

I. Yugto ng pag-aangkop.

Ang tagal ng yugto ng pagbagay ay mula sa ilang linggo hanggang 2 taon.

Dahil sa mga kakaibang katangian ng intrauterine hemodynamics (ang pagkakaroon ng sirkulasyon ng inunan at mga komunikasyon sa pangsanggol), ang fetus ay hindi nagkakaroon ng decompensation sa karamihan ng CHD.

Sa pagsilang ng isang bata, ang cardiovascular system ng bagong panganak ay umaangkop sa mga extrauterine na kondisyon ng hemodynamics: mayroong isang disconnection ng mga bilog ng sirkulasyon, ang pagbuo ng parehong pangkalahatan at intracardiac hemodynamics, ang sirkulasyon ng pulmonary ay nagsisimulang gumana, na sinusundan ng isang unti-unting pagsasara ng mga komunikasyon sa pangsanggol: ang arterial duct at ang oval window.

Sa ilalim ng mga kundisyong ito, na may hindi pa nabuong mga mekanismo ng kompensasyon, ang hemodynamics ay madalas na lumalabas na hindi sapat, iba't ibang mga komplikasyon ang nabubuo. Ang kondisyon ng bata ay unti-unting lumalala, na pumipilit sa kanya na magsagawa ng konserbatibong therapy at mga pang-emergency na interbensyon sa operasyon.

Mga komplikasyon ng adaptation phase ng congenital heart disease

Sa mga pasyente na may CHD ng una at ikatlong hemodynamic na grupo:

Pagkabigo sa sirkulasyon (maaga, emergency)

Hypostatic pneumonia

Maagang pulmonary hypertension

Dystrophy (hypotrophy)

Mga karamdaman sa ritmo at pagpapadaloy

Igsi ng paghinga-cyanotic (hypoxemic) na mga krisis.

Paglabag sa sirkulasyon ng tserebral.

Kamag-anak na anemia

Sa anumang CHD, mataas ang panganib na magkaroon ng bacterial endocarditis.

2. Phase of relative compensation (phase of imaginary well-being). Ito ay tumatagal mula sa ilang buwan hanggang mga dekada.

Ang panahong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng koneksyon ng isang malaking bilang ng mga compensatory na mekanismo upang matiyak ang pagkakaroon ng organismo sa mga kondisyon ng nababagabag na hemodynamics.

Ilaan ang cardiac at extracardiac compensatory mechanism.

Kasama sa mga cardiac ang:

Nadagdagang aktibidad ng mga enzyme ng aerobic oxidation cycle (succinate dehydrogenase);

Pagpasok sa pagkilos ng anaerobic metabolism;

batas ng Frank-Starling;

Hypertrophy ng cardiomyocytes.

Ang mga mekanismo ng kompensasyon ng extracardiac ay kinabibilangan ng:

- activation ng sympathetic link ng ANS, na humahantong sa isang pagtaas sa bilang ng mga contraction ng puso at sentralisasyon ng sirkulasyon ng dugo;

- nadagdagan ang aktibidad ng renin-angiotensin-aldosterone system, bilang isang resulta kung saan ang presyon ng dugo ay tumataas at ang sapat na suplay ng dugo sa mga mahahalagang organo ay napanatili, at ang pagpapanatili ng likido ay humahantong sa isang pagtaas sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo.

Kasabay nito, ang pagpapanatili ng labis na likido sa katawan at ang pagbuo ng edema ay tutol atrial natriuretic factor;

- pagpapasigla ng erythropoietin humahantong sa isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin at, sa gayon, isang pagtaas sa kapasidad ng oxygen ng dugo.

Mga komplikasyon ng relatibong bahagi ng kompensasyon

• Bacterial endocarditis.
• kamag-anak na anemya.

3. Yugto ng decompensation (terminal phase).

Ang panahong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-ubos ng mga mekanismo ng kompensasyon at pag-unlad ng pagpalya ng puso na matigas ang ulo sa paggamot; ang pagbuo ng mga hindi maibabalik na pagbabago sa mga panloob na organo.

Mga komplikasyon ng yugto ng decompensation ng CHD (terminal phase)

Sa mga pasyente na may CHD sa una at pangatlo

Mga pangkat ng hemodynamic:

• Talamak na pagkabigo sa sirkulasyon.
• Pulmonary hypertension.
• Dystrophy.
• Mga kaguluhan sa ritmo at pagpapadaloy.

Sa mga pasyente na may cyanotic CHD:

• Igsi ng paghinga-cyanotic (hypoxemic)

• Paglabag sa sirkulasyon ng tserebral.
• kamag-anak na anemya.
• Hypoxic hemorrhagic vasculitis.
• Hepato-renal syndrome.
• Hypoxic arthritis.

Sa mga pasyente na may aortic malformations:

• Arterial hypertension.
• angina syndrome.

Sa lahat ng congenital heart disease, nananatili ang panganib na magkaroon ng bacterial endocarditis.

Prenatal diagnosis at prenatal assessment ng kalubhaan ng congenital heart disease

Para sa ilang mga bata na may congenital heart disease, ang mga agarang surgical intervention ay dapat gawin sa mga unang oras pagkatapos ng kapanganakan upang mailigtas ang kanilang buhay. Samakatuwid, ang pagsusuri sa prenatal at pagtatasa ng prenatal sa kalubhaan ng congenital heart disease ay minsan ay napakahalaga para sa pagbibigay sa bata ng napapanahong espesyal na pangangalaga (kabilang ang cardio-surgical).

Ang prenatal diagnosis ng fetus sa pamamagitan ng ultrasound (ultrasound) ay kasalukuyang pinaplano para sa lahat ng mga buntis na kababaihan sa 10-12, 20-22 at 32-34 na linggo ng pagbubuntis. Kabilang sa malaking listahan ng mga gawain ng pag-aaral na ito ay ang diagnosis ng mga malformations, kabilang ang mga malformations ng cardiovascular system.

Ang natukoy na prenatally congenital heart disease ayon sa kalubhaan at panganib ng mahinang pagbabala ay nahahati sa 5 kategorya

Mga depekto sa puso ng una at pangalawang kategorya, sa partikular, transposisyon ng mga pangunahing arteries (TMA), dobleng labasan ng mga sisidlan mula sa kanang ventricle, karaniwang arterial trunk, matinding antas ng Fallot's tetralogy, pulmonary atresia na may valve agenesis, pagkagambala ng aortic arko, atbp. ay kadalasang lumilikha ng mga kritikal na sitwasyong nagbabanta sa buhay sa panahon ng neonatal at sa pagkabata. Ang mga batang may ganitong mga depekto sa puso ay dapat na agad na matugunan ng isang cardiologist at isang siruhano sa puso pagkatapos ng kapanganakan.

Sa Moscow, sa batayan ng City Clinical Hospital No. 67, isang dalubhasang departamento ang nilikha, kung saan ang mga babaeng buntis na may fetus na may "kritikal" na variant ng CHD ay naospital para sa paghahatid. Kung kinakailangan, ang bagong panganak na bata ay agad na dinadala para sa surgical treatment sa Scientific Center for Cardiovascular Surgery. Bakulev.

Sa ilang mga depekto sa puso ng unang grupo at sa kasalukuyang antas ng pag-unlad ng operasyon sa puso, imposibleng magsagawa ng ganap na pagwawasto ng kirurhiko. Sinamahan sila ng mataas na natural at postoperative mortality. Kung prenatally nagsiwalat tiyak tulad depekto, at pagkatapos ay ang tanong arises ng pagwawakas ng pagbubuntis (!?).

Maagang postnatal diagnosis ng congenital heart disease

Mga klinikal na sintomas na nakakaalarma para sa congenital heart disease sa mga bagong silang:

(neonatologist ng maternity hospital at neonatal pathology department)

1. Central cyanosis mula sa kapanganakan o pagkatapos ng ilang oras, na hindi naalis sa pamamagitan ng appointment ng oxygen.

2. Ang ingay sa ibabaw ng rehiyon ng puso ay maaaring isang senyales ng isang depekto, gayunpaman, ang bata ay maaari ding magkaroon ng mga physiological na ingay at ingay na nauugnay sa pagtitiyaga ng mga komunikasyon sa pangsanggol. Bilang karagdagan, ang pinakamalubhang mga depekto sa puso ay madalas na hindi sinamahan ng ingay.

3. Permanenteng tachycardia o bradycardia, hindi nauugnay sa neurological pathology o somatic na kondisyon.

4. Tachypnea na higit sa 60 kada minuto, kabilang ang habang natutulog, mayroon o walang pagbawi ng mga sumusunod na bahagi ng dibdib.

5. Mga sintomas ng circulatory failure (kabilang ang hepatomegaly, edema, oliguria).

6. Hindi regular na ritmo ng puso.

7. Pagbawas o kawalan ng pulsation sa lower extremities (KA);

8. Pangkalahatang pagpapahina ng pulso - hinala ng hypoplasia ng kaliwang puso o circulatory shock.

9. "Mataas" na pulso - isang hinala ng paglabas ng dugo mula sa aorta na may mababang diastolic na presyon ng dugo (OAP, OAS).

Mga karagdagang pagsusuri para sa pinaghihinalaang CHD sa panahon ng neonatal:

1. Hyperoxic test - positibo para sa cyanosis ng gitnang pinagmulan. Sa CHD na may right-to-left blood shunting, ang pangkalahatang maagang cyanosis ay pangunahing pinanggalingan at dahil sa paglabas ng venous blood sa systemic circulation at pagbaba ng partial oxygen content sa arterial blood. Ang isang bagong panganak na bata na may malubhang pangkalahatang cyanosis ay nilalanghap ng 100% na oxygen sa pamamagitan ng maskara sa loob ng 10-15 minuto sa ilalim ng kontrol ng pagsusuri ng gas ng dugo. Sa CHD, ang cyanosis ay hindi bumababa o bahagyang bumababa. Ang mga resulta ng pagsusulit ay dapat isaalang-alang kasabay ng iba pang mga diagnostic na tampok.
2. ECG, echocardiography, chest x-ray sa 3 projection (frontal, kanan at kaliwang anterior oblique).
3. Pagsukat ng presyon ng dugo sa brachial at femoral arteries.

Pamantayan para sa pag-diagnose ng CHD sa pagkabata at maagang pagkabata (district pediatrician, general practitioner, pediatric cardiologist)

• Mga klinikal na natuklasan: cyanosis, igsi ng paghinga, pagkaantala sa pisikal na pag-unlad, mga sintomas ng pagpalya ng puso, umbok sa puso, cardiomegaly, mga pagbabago sa mga tunog at ritmo ng puso, mga organikong murmur, mga pagbabago sa presyon ng dugo.
• Electrocardiography: posisyon el. axes ng puso, myocardial hypertrophy, dysmetabolic na pagbabago sa myocardium.
• ECHO gr.
• Mga pagbabago sa radiograph ng lukab ng dibdib.
• Arterial hypoxemia (sa mga tuntunin ng mga gas sa dugo)

Ang pagsilang ng isang maliit na tao ay isang himala, isang hindi mabibili na regalo mula sa kalikasan, na, sa kasamaang-palad, kung minsan ay gumagawa ng mga kapus-palad na pagkakamali. Ang congenital heart disease sa una ay palaging nagdudulot ng gulat sa ama at ina, at pagkatapos ay maraming mga katanungan tungkol sa hinaharap na kapalaran ng bata.

Ano ang patolohiya na ito? Ang salitang "congenital" ay nangangahulugan na ang sanggol ay ipinanganak na may developmental disorder ng ilang organ (sa kasong ito, ang puso), ang paglihis mula sa pamantayan ay naganap sa panahon mula 2 hanggang 8 linggo ng intrauterine development. Ang salitang "bisyo" ay karaniwang ginagamit bilang isang bagay na hindi maiiwasan, nakamamatay, hindi tugma sa normal na pag-iral. Gayunpaman, ang sitwasyong ito ay malamang na hindi nalalapat sa mga congenital anomalya ng pag-unlad ng puso, dahil ngayon marami sa kanila ang maaaring itama, at ang mga pasyente pagkatapos ng operasyon sa karamihan ng mga kaso ay maaaring humantong sa isang normal na buhay.

Mga sanhi

Ayon sa mga istatistika sa pediatrics, ang dalas ng kapanganakan ng mga batang may CHD ay mula 6 hanggang 8 para sa bawat libong live birth. Ang bilang na ito ay tataas nang malaki kung idagdag natin dito ang isang congenital na patolohiya na hindi natuklasan sa pagkabata, ngunit ipinakita ang sarili pagkalipas ng maraming taon. Kabilang dito ang mga congenital heart defect sa mga matatanda - makabuluhang sagging ng mitral valve cusps, mga kaguluhan sa conduction system ng puso, atbp.

Halos 25,000 sanggol ang ipinapanganak taun-taon sa ating bansa na may iba't ibang anomalya sa puso. Ngayon, sa pagdating ng mga pinakabagong teknolohiya at modernong kagamitan, naging posible na makilala ang ilan sa mga ito nang mas maaga kaysa sa ginawa 10-15 taon na ang nakalilipas. Sa karamihan ng mga kaso, hindi posible na matukoy ang sanhi ng congenital heart defects, gayunpaman, ang mga sumusunod na kadahilanan ay maaaring magpataas ng panganib ng isang paglabag sa normal na intrauterine laying ng heart tube:

• inilipat na mga impeksyon sa viral (trangkaso, rubella) sa 1st trimester;
• ang pagkakaroon ng labis na katabaan sa ina, decompensated diabetes mellitus, phenylketonuria;
• pag-abuso sa alkohol, paninigarilyo ng tabako at paggamit ng droga sa panahon ng pagbubuntis;
• pagkuha ng ilang mga gamot (anticonvulsants, isotretinoin, ibuprofen);
• ang edad ng mga magulang;
• systemic connective tissue disease (lupus) sa ina;
• pakikipag-ugnay sa mga organikong solvent, pagkakalantad sa ionizing radiation sa maagang pagbubuntis;
• mga abnormalidad ng chromosomal (Down syndrome, Shereshevsky-Turner syndrome).

Laging napakahalaga para sa mga magulang na subukang itatag ang sanhi ng paglitaw ng congenital. Sinisisi ng marami ang kanilang sarili o ang kanilang mga kamag-anak sa nangyaring sitwasyon. Siyempre, mahalaga ang namamana na predisposisyon. Gayunpaman, walang sinuman ang maaaring makatiyak kung ano ang pananagutan ng kanilang mga gene, saan, kailan at sa anong henerasyon nila maipapakita ang kanilang mga palatandaan. Ang posibilidad na magkaroon ng isang may sakit na sanggol ay mas mataas sa pag-aasawa ng magpinsan, pangalawang pinsan, gayundin sa pagkakaroon ng CHD sa isang kapatid. Sa pangkalahatan, sa mga congenital heart defects, ang etiology ay nananatiling ganap na hindi ginagalugad.

Mahalagang maunawaan na ang mga magulang ng isang bata na may CHD ay hindi dapat sisihin ang isa't isa, mas mahalaga na harapin ang mga kahihinatnan at hanapin, sa tulong ng isang espesyalista, ang pinakamahusay na mga paraan upang iwasto ang isang katawa-tawang pagkakamali ng kalikasan .

Mga uri ng bisyo

Ang lahat ng mga congenital heart defect, ayon sa klasipikasyon batay sa pathophysiological na prinsipyo, ay nahahati sa mga uri depende sa umiiral na hemodynamic disorder sa parehong mga sirkulasyon. Sa kabuuan, higit sa 140 na variant ng CHD ang inilarawan, na nangyayari sa populasyon na may iba't ibang frequency.

Sa isang paraan o iba pa, ang pag-uuri ng CHD ay isinasaalang-alang ang umiiral na mga klinikal na sintomas ng mga depekto na nauugnay sa mga umiiral na anatomical disorder. Ang mga tampok ng paglabas ng dugo sa pagitan ng kanan at kaliwang bahagi ng puso, pati na rin sa mga pangunahing sisidlan, ay mahalaga. Mahalaga rin na magkaroon ng mga anomalya ng valvular apparatus, aortic at pulmonary trunk. Ang mga paglabag sa proseso ng hemodynamics (supply ng dugo) ay maaaring sinamahan ng hitsura ng cyanosis (maasul na kulay ng ilang mga lugar ng balat at mauhog na lamad) dahil sa kakulangan ng supply ng oxygen sa mga tisyu.

Anong mga uri ng congenital heart defects ang pinagsama ng pangkalahatang tinatanggap na klasipikasyon sa mga doktor:

Mga klinikal na pagpapakita

Ang mga palatandaan ng congenital heart defects sa dalawang-katlo ng mga kaso ay hindi napapansin kaagad pagkatapos ng kapanganakan, sa isang third lamang ang kalagayan ng mga bata sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan ay maaaring maging napakahirap. Ang ganitong mga bata ay mala-bughaw, mayroon silang igsi ng paghinga, tumanggi silang kumain at patuloy na umiiyak. Sa karamihan ng mga kaso, na may congenital heart disease, ang kasaysayan ng sakit ay nagsisimula nang mas huli kaysa sa neonatal period. Ang klinika ng CHD ay multifaceted at tinutukoy ng mga tampok na istruktura ng depekto, ang antas ng kabayaran nito ng katawan at posibleng mga komplikasyon. Sa panahon ng UPU, 3 yugto o panahon ay nakikilala:

1. Pag-angkop ng katawan sa umiiral na mga karamdaman sa sirkulasyon. Ang kabayaran para sa depekto ay tatagal depende sa kalubhaan ng mga paglabag na ito. Sa menor de edad na congenital heart disease, ang mga sintomas ay kadalasang banayad, na may malalaking depekto, ang isang emergency na variant ng hypertrophic na paglaki ng myocardium ay nangyayari, na pagkatapos ay madaling nagiging decompensation.
2. Ang yugto ng kamag-anak na kagalingan - nangyayari pagkatapos ng mga 3 taon. Ang panahong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng mga subjective na reklamo, isang pagpapabuti sa pangkalahatang kondisyon ng bata, pisikal na aktibidad at ang antas ng pag-unlad ayon sa edad, habang tumataas. Kung mas ganap na binabayaran ng mga bata ang mga hemodynamic at gas exchange disorder, mas malinaw ang hitsura ng pagpapabuti.
3. Ang decompensation ay ang huling yugto, na nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na cardiovascular insufficiency, na hindi maiiwasang nangyayari pagkatapos ng pagkaubos ng mga kakayahan ng compensatory ng katawan at sinamahan ng pag-unlad ng mga degenerative-dystrophic na proseso sa mga panloob na organo. Ang iba't ibang mga impeksyon, ang kanilang mga komplikasyon, ang mga magkakatulad na sakit ay nakakatulong sa pagsisimula ng yugtong ito.

Sa yugto ng decompensation, ang mga bata ay nagreklamo ng sakit sa rehiyon ng puso, kahinaan at kakulangan ng hangin kahit na may kaunting pisikal na pagsusumikap (paglalakad). Depende sa uri ng depekto, maaaring may ibang antas ng cyanosis. Ang hitsura nito ay kadalasang sinasamahan ng mga palatandaan ng pamumuo ng dugo - sa mga pagsusuri sa dugo magkakaroon ng mga palatandaan ng polycythemia (isang pagtaas sa konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo) at hyperhemoglobinemia (isang labis na pagtatantya ng antas ng hemoglobin). Ang mga palatandaan ng talamak na pagpalya ng puso sa mga batang may congenital heart disease ay isang lag sa data ng pisikal na pag-unlad, patuloy na panghihina, pamumutla at mala-bughaw na kulay ng balat, pamamaga sa mga binti, pagbabago sa hugis ng mga nail plate tulad ng mga salamin sa relo at phalanges tulad ng. "mga drumstick".

Paano Mag-diagnose

Bagaman ang congenital at nakuha na mga depekto sa puso ay naiiba sa etiology at oras ng pagsisimula ng mga unang sintomas, kung minsan ay kinakailangan na ibahin ang mga ito. Sa pangalawang kaso, karaniwang sumasagip ang data ng anamnesis (halimbawa, kamakailang namamagang lalamunan).

Ang diagnosis ng congenital heart defects ay nagsisimula sa prenatal period, ang mga pamantayan para sa pagsusuri ng mga umaasam na ina ay kinabibilangan ng fetus pagkatapos ng 14 na linggo ng pagbubuntis. Kung pinaghihinalaan ang CHD, ang isyu ng mga karagdagang pagsusuri ay napagpasyahan. Ang panganganak ay isinasagawa sa isang institusyong medikal na may posibilidad na maisagawa ang operasyon kaagad o sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol.

Ang pagwawasto ng mga depekto sa puso sa fetus ay isang promising area ng fetal (intrauterine) surgery, na binuo sa Estados Unidos at ilang iba pang mga bansa na may mataas na binuo na gamot. Sa ating bansa, ang ilang mga pangunahing medikal na sentro ay nagsasagawa ng mga katulad na operasyon, ngunit hindi pa buo.

Sa kasamaang palad, hindi laging posible na tuklasin ang congenital heart disease bago ang kapanganakan ng sanggol, ang pagsusuri ng mga maliliit na bata ay kinabibilangan ng mga sumusunod na aktibidad:

1. Pagkuha ng kasaysayan, panlabas na pagsusuri ng isang pediatrician o pediatric cardiologist, auscultation (pakikinig sa mga tunog ng puso at murmurs).
2. Ang ECG (pagre-record ng electrocardiogram) ay isang tradisyunal na paraan na sinubok ng oras na nagpapakita kung aling mga bahagi ng puso ang na-overload at kung magkano, tinutukoy ang pagkakaroon ng mga abala sa ritmo ng puso.
3. Echocardiography - pagsusuri sa ultrasound ng istraktura at pag-andar ng mga daluyan ng puso at dugo ay ang pinaka-nakapagtuturo na pamamaraan, nagbibigay-daan sa iyo upang makagawa ng isang tumpak na pagsusuri sa anumang edad ng bata at bago ipanganak, tinutukoy ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa istruktura, ang estado ng daloy ng dugo. sa mga silid ng puso at marami pang iba.
4. Mga pamamaraan ng X-ray - ang lokasyon at laki ng puso ay tinasa, pati na rin ang kondisyon ng mga pulmonary vessel, ito ay isang karagdagang diagnostic na paraan para sa pinaghihinalaang congenital heart disease.

Hindi kinakailangang gamitin ang lahat ng mga pamamaraang ito upang matukoy ang congenital heart disease. Sa ilang mga kahina-hinalang kaso, maaaring magreseta ng mga invasive na interbensyon upang makakuha ng komprehensibong impormasyon:

1. Pagsusuri sa puso - gamit ang isang espesyal na catheter, ang presyon sa mga silid ay sinusukat, ang mga sample ng dugo ay kinuha upang matukoy ang saturation ng oxygen, ang kaibahan ay iniksyon upang kumuha ng litrato.
2. Angiocardiography - isang pag-aaral na may kaibahan ay nagbibigay-daan sa iyo upang makakuha ng isang tumpak na anatomical na larawan ng hindi lamang ang mga cavity ng puso, kundi pati na rin ang sirkulasyon ng baga at ang pangunahing mga sisidlan. Ginagamit upang makuha ang pinaka kumpletong impormasyon bago ang operasyon.

Paano gamutin

Pinapayagan ka ng pagsusuri na matukoy ang mga taktika ng karagdagang pamamahala ng pasyente, habang maaaring mayroong tatlong mga pagpipilian:

• agarang operasyon;
• nakaplanong paggamot sa kirurhiko;
• maintenance therapy nang walang operasyon.

Sa kasalukuyan, ang diagnosis ng congenital heart disease ay hindi nakakaapekto sa tagal at kalidad ng buhay sa anumang paraan, sa kondisyon na ang bata ay binibigyan ng kwalipikadong pangangalagang medikal, sa partikular na pangangalaga sa kirurhiko, sa isang napapanahong paraan.

Ang kirurhiko paggamot ng congenital heart defects ay isinasagawa kapag imposibleng magsagawa ng mga konserbatibong hakbang upang patatagin ang kondisyon ng pasyente. Depende sa uri ng anomalya at ang kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita, mayroong tatlong uri ng mga operasyon:

• emergency - ang mga ito ay ginagawa kaagad pagkatapos ng diagnosis, kadalasan sa isang kritikal na kondisyon ng mga bagong silang;
• mga pang-emerhensiyang interbensyon - ang bata ay handa sa loob ng ilang araw;
• Ang mga elective na operasyon ay ginagawa sa isang maginhawang oras para sa pasyente at sa doktor, kadalasan sa pagitan ng edad na 3 at 12 taon.

Depende sa diskarte sa paggamot sa kirurhiko, ang mga operasyon ay nahahati sa 2 uri:

1. Mga radikal na interbensyon - ang depekto ay ganap na naalis, ito ay maaaring gawin sa mahusay na nabuo na mga bahagi ng puso at ang posibilidad na hatiin ang mga bilog ng sirkulasyon habang pinapanatili ang normal na anatomya.
2. Palliative interventions - ginagawa na may mga kumplikadong depekto upang maibsan ang kondisyon ng pasyente. Ginagamit ang mga ito nang nag-iisa o bilang isang paghahanda para sa isang kasunod na radikal na interbensyon.

Ayon sa pamamaraan ng pagsasagawa ng operasyon, mayroong:

• bukas - isinasagawa sa pamamagitan ng isang paghiwa sa dibdib sa isang gumagana o tumigil na puso gamit ang isang makina ng puso-baga;
• Pag-opera sa X-ray - ang mga catheter na may mga lobo ay ipinasok sa ilalim ng kontrol ng X-ray upang palawakin ang mga makitid na lugar, lumikha ng mga patch sa septa ng puso, atbp.

Sa paglipas ng panahon, ang bata ay maaaring operahan muli kung, habang lumalaki ang katawan, ang pagkasira ng artipisyal na balbula o prosthesis ay nangyayari. Sa hinaharap, ang problema ay maaaring malutas sa pamamagitan ng mga materyales na may linya mula sa loob ng sariling mga cell ng bata. Ang mga pasyente lamang na may malubhang pagkabigo sa puso (napakakomplikadong mga depekto sa pag-unlad, cardiomyopathy, laganap na tumor) ang tumatanggap ng mga pagtanggi sa operasyon.

Ang pag-iwas sa congenital heart defects ay ang pagpaplano ng pagbubuntis sa pinaka-angkop na panahon ng buhay ng isang babae, genetic na pagsusuri at pagpapayo sa mga mag-asawa na mayroon nang anak na may sakit, malusog na pamumuhay, maagang pagbabakuna laban sa rubella at trangkaso, pagkontrol sa asukal sa diabetes, pag-inom ng mga bitamina complex gaya ng inireseta ng doktor.

Ang congenital heart disease ay isang anatomical na depekto ng puso, mga daluyan nito, o mga balbula, na nangyayari kahit sa utero.

Maaaring hindi kapansin-pansin ang congenital heart disease sa mga bata, ngunit maaaring lumitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Sa karaniwan, ang sakit na ito ay nangyayari sa 30% ng mga kaso at nangunguna sa mga sakit na nagdudulot ng kamatayan sa mga bagong silang at mga batang wala pang isang taong gulang. Pagkatapos ng isang taon, bumababa ang dami ng namamatay, at sa edad na 1-15l. humigit-kumulang 5% ng mga bata ang namamatay.

Mayroong pitong pangunahing uri ng congenital heart disease sa mga bagong silang: patolohiya ng interventricular septum, patolohiya ng interatrial septum, aortic coarctation, aortic stenosis, patent ductus arteriosus, transposisyon ng mga dakilang pangunahing vessel, pulmonary stenosis.

Mga dahilan para sa hitsura

Ang mga pangunahing sanhi ng congenital malformation ay ang mga panlabas na impluwensya sa fetus sa 1st trimester ng pagbubuntis. Ang isang depekto sa pag-unlad ng puso ay maaaring sanhi ng isang viral disease ng ina (halimbawa, rubella), radiation exposure, drug exposure, drug addiction, at alcoholism sa ina.

Ang kalusugan ng ama ng bata ay gumaganap din ng isang mahalagang papel, ngunit ang mga genetic na kadahilanan sa pag-unlad ng congenital heart disease sa mga bata ay gumaganap ng hindi bababa sa papel.

Mayroon ding mga kadahilanan ng panganib: toxicosis at ang banta ng pagkalaglag sa unang trimester, ang pagkakaroon ng mga nakaraang pagbubuntis na nagtatapos sa pagsilang ng isang patay na bata, ang pagkakaroon ng mga bata na may mga congenital na depekto sa kasaysayan ng pamilya (sa malapit na pamilya), endocrine pathologies ng parehong asawa, edad ng ina.

Sintomas ng congenital heart disease

Sa mga bagong silang na may congenital heart disease, ang isang mala-bughaw o asul na kulay ng mga labi, auricles, at balat ay nabanggit. Gayundin, ang pagka-asul sa isang bata ay maaaring mangyari kapag siya ay sumisigaw o sumisipsip sa dibdib. Ang isang mala-bughaw na kulay ng balat ay katangian ng tinatawag na "asul na mga depekto sa puso", ngunit mayroon ding "mga puting depekto sa kapanganakan", kung saan ang bata ay may pamumula ng balat, malamig na mga kamay at paa.

Isang ungol ang maririnig sa puso ng bata. Ang sintomas na ito ay hindi ang pangunahing isa, ngunit kung ito ay naroroon, ang karagdagang pagsusuri ay dapat alagaan.

May mga kaso kapag ang depekto ay sinamahan ng pagpalya ng puso. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais sa karamihan ng mga kaso.

Ang mga anatomical pathologies ng puso ay makikita sa ECG, echocardiogram, at x-ray.

Kung ang isang congenital heart defect ay hindi agad napapansin pagkatapos ng kapanganakan, ang bata ay maaaring magmukhang malusog sa unang sampung taon ng buhay. Ngunit pagkatapos nito, ang isang paglihis sa pisikal na pag-unlad ay nagiging kapansin-pansin, ang cyanosis o pamumutla ng balat ay lilitaw, at ang igsi ng paghinga ay lumilitaw sa panahon ng pisikal na pagsusumikap.

Diagnosis ng sakit

Ginagawa ng doktor ang pangunahing pagsusuri kapag sinusuri ang bata at nakikinig sa puso. Kung may mga dahilan upang maghinala ng congenital heart disease, ang bata ay ipinadala para sa karagdagang pagsusuri. Iba't ibang mga diagnostic na pamamaraan ang ginagamit, posible ring suriin ang fetus sa sinapupunan.

Ginagamit ang fetal echocardiography upang suriin ang isang buntis. Ito ay isang ultrasound diagnostic na ligtas para sa ina at fetus, na nagbibigay-daan upang makilala ang patolohiya at planuhin ang paggamot ng congenital heart disease.

Ang echocardiography ay isa pang uri ng pagsusuri sa ultratunog, ngunit sa isang isinilang na bata, nakakatulong ito upang makita ang istraktura ng puso, mga depekto, nasisikip na mga daluyan ng dugo, at suriin ang gawain ng puso.

Ginagamit ang electrocardiography upang masuri ang pagpapadaloy ng puso, ang gawain ng kalamnan ng puso.

Ginagamit ang chest X-ray upang matukoy ang pagpalya ng puso. Kaya makikita mo ang labis na likido sa baga, pagpapalawak ng puso.

Ang isa pang paraan ng X-ray para sa pag-detect ng congenital heart disease ay ang vascular catheterization. Ang isang contrast ay na-injected sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng femoral artery at isang serye ng mga x-ray ay kinuha. Kaya maaari mong masuri ang istraktura ng puso, matukoy ang antas ng presyon sa mga silid nito.

Upang masuri ang saturation ng dugo na may oxygen, ginagamit ang pulse oximetry - gamit ang isang sensor na isinusuot sa daliri ng isang bata, ang antas ng oxygen ay naitala.

Paggamot ng congenital heart disease

Ang paraan ng paggamot sa isang depekto ay pinili depende sa uri nito. Kaya, ang mga minimally invasive na pamamaraan na may catheterization, open surgery, transplantation, at drug therapy ay ginagamit.

Ang pamamaraan ng catheter ay nagbibigay-daan sa paggamot ng mga congenital heart defects nang walang radical surgical intervention. Ang isang catheter ay ipinasok sa pamamagitan ng isang ugat sa hita, sa ilalim ng kontrol ng X-ray ito ay dinadala sa puso, at ang mga espesyal na manipis na instrumento ay dinadala sa lugar ng depekto.

Ang operasyon ay inireseta kung hindi posible na gumamit ng catheterization. Ang pamamaraang ito ay naiiba sa mas mahaba at mas mahirap na panahon ng pagbawi.

Minsan ang kirurhiko paggamot ng congenital heart defects, pangunahin sa mga malalang kaso, ay isinasagawa sa maraming yugto.

Sa mga depekto na hindi magamot, ang isang transplant ng puso ay ipinahiwatig para sa bata.

Ang drug therapy ay kadalasang ginagamit upang gamutin ang mga matatanda, mas matatandang bata. Sa tulong ng mga gamot, maaari mong mapabuti ang paggana ng puso, matiyak ang normal na suplay ng dugo.

Pag-iiwas sa sakit

Sa kondisyon, ang pag-iwas sa mga congenital heart defect ay nahahati sa pag-iwas sa kanilang pag-unlad, pag-iwas sa kanilang hindi kanais-nais na pag-unlad at pag-iwas sa mga komplikasyon.

Ang pag-iwas sa paglitaw ng isang depekto ay higit na nakasalalay sa medikal na genetic counseling sa yugto ng paghahanda para sa pagbubuntis kaysa sa anumang partikular na aksyon. Halimbawa, ang isang babae ay dapat bigyan ng babala tungkol sa hindi kanais-nais na pagbubuntis sa isang babae na ang pamilya (o pamilya ng kapareha) ay may tatlo o higit pang mga tao na may congenital defects. Hindi inirerekumenda na manganak ng mga bata sa isang mag-asawa, kung saan ang parehong mga kasosyo ay nagdurusa sa sakit na ito. Ang isang babae na nagkaroon ng rubella ay dapat na maingat na suriin.

Upang maiwasan ang masamang pag-unlad ng sakit, kinakailangan upang isagawa ang mga kinakailangang pamamaraan ng diagnostic sa oras, upang piliin at isagawa ang pinakamainam na paggamot upang iwasto ang kondisyon. Ang isang bata na may congenital defect at sumailalim sa paggamot nito ay nangangailangan ng maingat na espesyal na pangangalaga. Kadalasan, ang pagkamatay ng mga bata na may congenital malformations sa ilalim ng edad ng isang taon ay nauugnay sa hindi sapat na pangangalaga sa bata.

Upang maiwasan ang mga komplikasyon ng sakit, kinakailangan upang direktang harapin ang pag-iwas sa mga komplikasyon na ito.

Dahil sa congenital heart disease, maaaring mayroong: bacterial endocarditis, polycythemia ("blood thickening"), nagiging sanhi ng thrombosis, pananakit ng ulo, pamamaga ng peripheral vessels, thromboembolism ng cerebral vessels, respiratory disease, komplikasyon mula sa baga at sa kanilang mga vessel.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Ang mga depekto sa congenital na puso ay ilang mga sakit na nauugnay sa pagkakaroon ng anatomical na patolohiya ng puso, mga balbula nito at mga daluyan ng dugo, na nabuo sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol. Ang mga depekto na ito ay nagdudulot ng mga pagbabago sa systemic at intracardiac na sirkulasyon, labis na karga sa puso.

Ang mga sintomas ng sakit ay dahil sa uri ng depekto, kadalasang cyanosis (syanosis) o pamumutla ng balat, pagkahuli sa pisikal na pag-unlad, pag-ungol ng puso, mga pagpapakita ng pagkabigo sa puso at paghinga. Kung ang doktor ay naghinala ng congenital heart disease, ang FKG, ECG, EchoCG, at radiography ay isinasagawa.

Maraming mga uri ng mga karamdaman sa puso ang pinagsama sa bawat isa o iba pang mga systemic pathologies sa katawan. Sa mga matatanda, ang CHD ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa pagkabata. Ang pagkilala sa mga paglabag ay maaaring mangyari kahit na sa pagtanda.

Bakit nabuo ang mga pathology ng puso?

Upang magsimula, kinakailangan upang i-highlight ang mga kadahilanan ng panganib na nag-aambag sa pagbuo ng mga anomalya sa puso:

• edad ng ina sa ilalim ng 17 o higit sa 40;
• ang banta ng pagwawakas ng pagbubuntis;
• toxicosis ng unang trimester;
• mga sakit sa endocrine sa isang buntis;
• patay na pagsilang sa kasaysayan;
• burdened heredity.

Ang mga sanhi ng congenital heart defects ay maaaring ang mga sumusunod: chromosomal abnormalities, exposure to environmental factors, gene mutations, polygene-multifactorial predisposition (heredity).

Kapag naglalagay ng mga chromosome, posible ang kanilang structural o quantitative na pagbabago. Sa kasong ito, ang mga anomalya ay nabanggit sa iba't ibang mga organo at sistema, kabilang ang cardiovascular system. Sa trisomy ng autosomes, bilang panuntunan, ang mga depekto sa septa ng puso ay bubuo.

Sa mga mutasyon ng mga solong gene, ang mga congenital heart defect ay kadalasang nauugnay sa iba pang mga depekto ng ibang mga organo. Ang mga anomalya sa puso ay bahagi ng autosomal recessive, autosomal dominant, o X-linked syndromes.

Sa panahon ng pagbubuntis (hanggang sa tatlong buwan), ang mga negatibong salik tulad ng ionizing radiation, mga sakit sa viral, pag-inom ng ilang mga gamot, mga panganib sa trabaho at mga nakakapinsalang gawi ng ina ay nakakatulong sa hindi tamang paglalagay ng mga organo.

Kung ang fetus sa utero ay apektado ng rubella virus, kadalasan ang bata ay nagkakaroon ng triad ng mga anomalya - pagkabingi, glaucoma o katarata, isang malformation ng puso.

Gayundin, ang syphilis, herpes, chicken pox, mycoplasmosis, adenovirus infections, cytomegaly, diabetes, serum hepatitis, toxoplasmosis, tuberculosis, listeriosis, atbp., ay nakakaapekto sa pagbuo ng fetus.

Natuklasan ng mga siyentipiko na ang iba't ibang mga gamot ay nakakaapekto sa pag-unlad ng puso sa utero: progestogens, amphetamines, lithium paghahanda at anticonvulsants.

Mga karamdaman sa sirkulasyon

Dahil sa mga kadahilanan sa itaas sa pag-unlad ng pangsanggol, ang natural na pagbuo ng mga istruktura ng puso ay maaaring magambala sa fetus, na nagiging sanhi ng hindi kumpletong pagsasara sa pagitan ng mga ventricles at atria, pathological na pagbuo ng mga balbula, abnormal na pag-aayos ng mga daluyan ng dugo, atbp.

Pagkatapos ng kapanganakan, hindi isinasara ng ilang sanggol ang oval window at ductus arteriosus

Dahil ang sirkulasyon ng dugo sa loob ng ina ay naiiba sa hemodynamics ng bagong panganak, ang mga sintomas ay lumilitaw halos kaagad pagkatapos ng panganganak.

Kung gaano kabilis ang pagpapakita ng congenital heart disease mismo ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, kabilang ang mga indibidwal na katangian ng katawan ng bata. Sa ilang mga kaso, ang pagbuo ng mga malubhang sakit sa sirkulasyon ay sanhi ng impeksyon sa paghinga o ilang iba pang sakit.

Sa mga depekto sa puso ng puso, maaaring lumitaw ang hypertension ng sirkulasyon ng baga o hypoxemia (mababang nilalaman ng oxygen sa dugo).

Humigit-kumulang kalahati ng mga bata ang namamatay nang walang naaangkop na pangangalaga sa unang taon ng buhay mula sa mga pagpapakita ng pagpalya ng puso. Sa mga sanggol, pagkatapos ng isang taon, ang estado ng kalusugan ay normalize, ngunit ang patuloy na mga komplikasyon ay bubuo. Samakatuwid, sa ilang mga kaso, ang operasyon ay kinakailangan sa isang maagang edad.

Pag-uuri ng mga paglabag

Pag-uuri ng mga congenital heart defects batay sa mga epekto sa pulmonary blood flow:

• na may tumaas na daloy ng dugo: hindi nagiging sanhi ng maagang sianosis at nagiging sanhi ng sianosis;
• na may hindi nagbabago;
• na may maubos: walang sayanosis at may sayanosis;
• pinagsama-sama.

May isa pang pag-uuri ayon sa mga pangkat:

1. Puti, na, sa turn, ay maaaring may pagpapayaman o pag-ubos ng anumang bilog ng sirkulasyon ng dugo at walang makabuluhang paglabag sa sirkulasyon ng dugo.
2. Asul, na may kasamang pagpapayaman o pag-ubos ng maliit na bilog.

Ayon sa ICD (International Classification of Diseases), ang mga congenital anomalya ng circulatory system ay sumasakop sa mga posisyon mula Q20 hanggang Q28, ito ay mga anomalya sa puso na kasama sa Q24.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng CHD ay syncope (mahina), heart failure, pulmonary hypertension, cerebrovascular accident, angina pectoris, bacterial endocarditis, prolonged pneumonia, myocardial infarction, relative anemia, at dyspnea-cyanotic attacks.

Mga klinikal na pagpapakita (sintomas) o kung paano makilala ang sakit?

Ang mga bata ay tumangging magpasuso, hindi mapakali, mabilis na mapagod sa proseso ng pagsuso

Ang mga sintomas ng congenital heart defects ay nakasalalay sa uri ng mga karamdaman, ang oras ng pagbuo ng hemodynamic decompensation at ang likas na katangian ng mga circulatory disorder.

Sa mga sanggol na may cyanotic na uri ng sakit, ang cyanosis ng balat at mauhog na lamad ay sinusunod. Ito ay nagiging mas malinaw sa pag-iyak at pagsuso. Ang mga puting anomalya ng puso ay nakikita ng lamig ng mga kamay at paa, pamumutla ng balat.

Nagkakaroon sila ng tachycardia, pagpapawis, igsi ng paghinga, arrhythmias, pulsation at pamamaga ng mga sisidlan ng leeg. Sa isang matagal na paglabag sa hemodynamics, ang bata ay nahuhuli sa taas, timbang at pisikal na pag-unlad.

Karaniwan, kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang mga bumulong sa puso ay maririnig sa panahon ng auscultation.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng congenital heart defects ay isinasagawa gamit ang isang komprehensibong pagsusuri. Ang unang hakbang ay suriin ang bata at i-auscultate ang puso. Kung may hinala ng mga posibleng anomalya, pagkatapos ay inireseta ang mga instrumental na diagnostic na pamamaraan - phonocardiography, electrocardiography, echocardiography, chest x-ray.

Ginagawang posible ng ECG na makilala ang hypertrophy ng puso, ang pagkakaroon ng mga conduction disorder at arrhythmias, pagkatapos ng pagmamanipula ay nagiging mas madaling hatulan ang kalubhaan ng mga paglabag. Posible ang pang-araw-araw na pagsubaybay.

Nakakatulong ang data ng FCG na masusing masuri ang tagal, kalikasan at lokasyon ng mga murmur at tono ng puso. Pinapayagan ka ng radiograph na kilalanin ang hugis, lokasyon at sukat ng puso, ang estado ng sirkulasyon ng baga.

Sa pamamagitan ng EchoCG, ang mga balbula, septa at pangunahing mga sisidlan ay sinusuri, at ang myocardial contractility ay sinusunod.

Sa mga kumplikadong karamdaman at pulmonary hypertension, posible na magsagawa ng iba pang mga diagnostic na pamamaraan: aorto- o angiocardiography, probing at catheterization ng mga cavity ng puso, cardiac MRI, cardiography.

Paggamot

Kaugnay na artikulo:

Ang isang seryosong problema sa cardiology sa mga batang wala pang isang taong gulang ay ang surgical treatment ng congenital heart defects. Kung ang bata ay walang mga sintomas ng pagpalya ng puso, at ang sianosis ay katamtaman, kung gayon ang operasyon ay maaaring ipagpaliban sa ibang araw. Ang mga sanggol ay dapat na palaging nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang cardiac surgeon o cardiologist.

Ang paraan ng paggamot ay pinili depende sa kalubhaan at uri ng CHD. Sa kaso ng mga anomalya ng septa ng puso, sila ay sutured o plastic, ang X-ray endovascular occlusion ng depekto ay posible.

Sa kaso ng matinding hypoxemia, para sa isang pansamantalang pagpapabuti sa kondisyon ng mga bata, ang intersystemic anastomoses ay unang ginanap. Bilang isang resulta, ang panganib ng mga komplikasyon ay nabawasan, ang oxygenation ng dugo ay nadagdagan. Ang isang radikal na operasyon ay isinasagawa kapag ang mga kanais-nais na kondisyon ay nangyari.

Sa aortic anomalya, pagputol ng aorta, plastic stenosis ay ginaganap. Kapag ang aortic duct ay binuksan, ito ay ligated.

Ang paggamot sa mga kumplikadong depekto sa puso, na hindi maaaring ganap na maalis, ay binubuo sa hemodynamic correction. Sa ilang mga kaso, ang tanging posibleng paggamot para sa CHD ay isang heart transplant.

Kasama sa paggamot sa droga ang symptomatic therapy ng mga arrhythmias, talamak na kaliwang ventricular o talamak na pagpalya ng puso, dyspnea-cyanotic na pag-atake, myocardial ischemia.

Bilang karagdagan sa paggamot, ang bata ay nangangailangan ng espesyal na atensyon mula sa mga magulang: wastong nutrisyon, pag-iwas sa mga sakit na viral, atbp.

Ang pagbabala para sa maagang pagsusuri at ang posibilidad ng paggamot ay medyo paborable. Kung imposibleng isagawa ang operasyon - hindi kanais-nais.

Posibleng magkaroon ng kapansanan pagkatapos ng isang radikal na operasyon sa panahon ng rehabilitasyon at may mga sintomas ng heart failure stage II B o higit pa.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa CHD ay kinabibilangan ng maingat na pagpaplano ng pagbubuntis, prenatal diagnosis, pagbubukod ng mga salungat na salik.

Ang mga babaeng may abnormalidad sa puso ay nangangailangan ng maingat na atensyon sa panahon ng pagbubuntis ng mga doktor at karagdagang konsultasyon at pagsusuri.

Mga sanhi ng congenital heart defects

Mayroong maraming iba't ibang mga sanhi ng congenital heart disease (CHD).

Ang lahat ng mga ito sa kumbinasyon ay nakakaapekto sa katawan ng isang buntis, na nakakagambala sa mga proseso ng pagbuo ng mga organo at sistema ng fetus. Ang mga pana-panahong pagbabagu-bago sa paglitaw ng CHD ay pangunahing nauugnay sa mga epidemya ng viral. Sa partikular, ang teratogenic (i.e., nagiging sanhi ng mga malformations) na epekto sa fetus ng rubella virus, cytomegalovirus infection, chicken pox ay tumpak na napatunayan. Mayroong katibayan ng parehong kalikasan para sa mga virus ng trangkaso, lalo na kung ang sakit ay nangyayari sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis. Siyempre, ang pagkakaroon ng isang viral factor lamang para sa pagbuo ng CHD ay kaduda-dudang. Gayunpaman, ang kumbinasyon ng ilang mga teratogenic na kadahilanan ay nagpapataas ng panganib ng CHD. Ang isang ahente ng virus ay maaari lamang maging isang mekanismo ng pag-trigger sa pagpapatupad ng mga genetic na mekanismo. Ang isang tiyak na papel sa pagbuo ng CHD ay itinalaga sa paggamit ng alkohol sa panahon ng pagbubuntis, at pinag-uusapan natin hindi lamang ang tungkol sa malakas na alak, kundi pati na rin ang mga cocktail na may mababang alkohol, tonics, atbp. Sa mga kababaihan na umiinom ng mga inuming nakalalasing, ang mga batang may CHD ay ipinanganak sa 50% ng mga kaso. Ang isang malaking papel sa panahon ng pagbubuntis ay ibinibigay sa pangkalahatang kalusugan ng somatic ng isang babae. Ang mga babaeng may systemic na sakit (hal., systemic lupus erythematosus), diabetes mellitus, ay mas malamang na magkaroon ng mga anak na may CHD.

congenital heart defects

Ang mga congenital heart defect (CHDs) ay mga depekto sa pagbuo ng organ na ito na umiiral sa pagsilang. Ito ay sanhi ng abnormal na pag-unlad ng puso o mga daluyan ng dugo malapit sa puso bago ipanganak ang sanggol.

Ang dalas ng patolohiya na ito ay 8 bawat 1000 bata. Ito ay halos 1% ng mga bagong silang na sanggol.

Sa kabila ng katotohanan na ang mga depekto sa puso ay ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa istraktura ng lahat ng mga anomalya, kasama ang paglago ng mga pagsulong sa paggamot ng patolohiya na ito, ang mga pagkakataon na mabuhay sa mga bata ay tumaas.

Mga sanhi ng congenital malformations

Ang sanhi ng congenital heart defects ay mahirap itatag. Naniniwala ang mga eksperto na sa 90% ng mga kaso, ang mga kakulangan ay nabuo sa ilalim ng impluwensya ng pinagsamang epekto ng genetic predisposition (endogenous factor) at environmental factor (exogenous). Sa 2% ng mga kaso, ang mga kadahilanan sa kapaligiran lamang ang mahalaga.

Ang mga endogenous na kadahilanan ay kinabibilangan ng mga mutasyon, sakit ng mga magulang, mga pagbabago sa antas ng gametes, masyadong bata at advanced na edad ng mga magulang.

Ang pinakamalakas na endogenous (panloob) na kadahilanan ay ang mga mutasyon na lumitaw sa iba't ibang panahon ng buhay ng mga magulang ng hindi pa isinisilang na bata sa antas ng mga cell ng mikrobyo (gametes) sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan. Ang mga mutasyon ay humigit-kumulang 10% ng mga depekto sa puso.

Sa mga ito, ang bahagi ng chromosomal mutations - 5-6%, bihirang mga depekto ng gene - 3-5%. Ang pinakakaraniwan sa mga ito ay ang Down's syndrome, na sa 90% ng mga kaso ay sinamahan ng isang atrial septal defect at ang tinatawag na velo-cardiofacial syndrome. Ang mga congenital heart defect ay maaaring mangyari sa isang chromosomal pathology tulad ng Down syndrome. 25% ng mga batang babae na may isa pang chromosomal abnormality, ang tinatawag na. Ang Shereshevsky-Turner syndrome, ay may depekto sa atrial membrane. Sa kaso ng trisomy 18 o 13, ang mga bata ay madalas na namamatay mula sa congenital heart disease, ibig sabihin, ventricular septal defect at patent ductus arteriosus.

Sa pamamagitan ng paraan, ang isa pang karaniwang sakit sa vascular na madalas na sinusunod sa mga bata sa edad na 4 na taon ay hemorrhagic vasculitis. isang sakit kung saan ang mga dingding ng maliliit na capillary ay nagiging inflamed.

Ang isang bilang ng mga sakit na may mga anomalya ng gene ay maaaring sinamahan ng mga anomalya ng puso. Ito ang Marfan syndrome, Smith-Lemle-Opitts, Holt-Oram syndrome, mucopolysaccharidosis. 80% ng mga batang may Noonan syndrome at Williams syndrome ay ipinanganak na may congenital heart disease. Sa 50% ng mga kaso ito ay isang stenosis ng pulmonary artery. Ang iba pang genetic syndromes ay - Goldenhar's syndrome, VACTERL association (trachea, esophagus, anomalya ng gulugod, tumbong at anus, bato, paa). Karamihan sa mga sindrom na ito ay nasuri sa mga dalubhasang genetic center gamit ang mga molecular diagnostic na pamamaraan.

Ang ilang CHD ay may autosomal dominant (vertical) transmission pattern. Nangangahulugan ito na sa kaso ng congenital heart anomaly sa isa sa mga magulang, 50% ng mga bata, anuman ang kasarian, ay isisilang na may mga anomalya sa puso. Sa pagkakaroon ng mabigat na pagmamana, ang pagsilang ng isang bata sa mga pamilya kung saan ang mga malapit na kamag-anak ay may katulad na mga pagkukulang ay mas malamang. Kung ang isa sa mga magulang mismo ay nagdusa mula sa congenital heart disease, ang panganib na magkaroon ng isang bata na may katulad na patolohiya ay 10%. Kung ang pamilya ay mayroon nang anak na may congenital anomaly, ang panganib na magkaroon ng depekto sa bawat susunod na anak ay tataas ng 4%. Kung ang isang bata ay na-diagnose na may chromosomal o iba pang genetic abnormality, ang genetic counseling ay makakatulong sa prenatal diagnosis at matukoy ang panganib ng mga depekto sa puso sa mga susunod na bata.

Kasama rin sa mga panloob na kadahilanan ang mga malalang sakit ng ina. Ang una ay diabetes. nagiging sanhi ng tinatawag na diabetic embryopathy na may CHD, phenylketonuria, epilepsy, lupus erythematosus at folic acid hypovitaminosis. Sa mga kababaihang may hindi nabayarang diyabetis, ang pagkakataong manganak ng isang bata na may congenital heart disease ay tumataas nang malaki. Ito ay pinaniniwalaan na 3-6% ng mga buntis na kababaihan na may diabetes mellitus ay madalas na nagsilang ng mga bata na may transposisyon ng mga dakilang sisidlan. Nalalapat ang mas mataas na panganib na ito sa parehong type 1 at type 2 diabetes, ngunit hindi sa gestational diabetes, na isang pansamantalang kondisyon na nawawala pagkatapos ipanganak ang sanggol.

Ang panlabas (exogenous) na mga salik ay kinabibilangan ng: pisikal, kemikal at biyolohikal. Ang pinakamahalaga para sa paglitaw ng CHD sa isang bata ay kemikal at biyolohikal.

Kasama sa pangkat ng mga kemikal na kadahilanan ang mga gamot na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng isang bata na may congenital heart disease. Ito ay mga paghahanda sa lithium, ilang anticonvulsant, hormonal na gamot at mga gamot na nakakagambala sa pagsipsip ng folic acid. Ang mga babaeng umiinom ng anti-inflammatory na gamot tulad ng ibuprofen ay dalawang beses na mas malamang na magkaroon ng isang sanggol na may congenital heart disease. Ang paracetamol ay isang mas ligtas na alternatibo sa kasong ito, bagaman ang anumang gamot ay dapat na mainam na iwasan sa panahon ng pagbubuntis, lalo na sa tatlong buwan bago ang paglilihi at sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis. Kung imposibleng hindi uminom ng gamot, dapat mong i-coordinate ang gamot sa isang karanasang doktor na iyong pinagkakatiwalaan.

Kasama rin sa grupong ito ang mga teratogens tulad ng alkohol, paninigarilyo at droga. Ang mga batang ipinanganak na may fetal alcohol syndrome ay kadalasang may mga problema sa puso. Kadalasan, ito ay isang atrial septal defect. Ayon sa mga pag-aaral, ang mga babaeng naninigarilyo ay 60% na mas malamang na manganak ng mga bata na may abnormal na istraktura ng puso at mga daluyan ng dugo. Ang passive na paninigarilyo ay may parehong epekto, dahil ang ikatlong bahagi ng mga nakakapinsalang sangkap ay pumapasok sa kapaligiran. Kaugnay ng mga narcotic substance, ang cocaine ay may parehong epekto.

Kasama rin sa mga kemikal na kadahilanan ang mga organikong solvent, na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng isang bata na may depekto sa puso at mga daluyan ng dugo nang tatlong beses.

Sa mga biological na kadahilanan, ang mga impeksyon sa viral ay mapanganib. Kung ang isang babae ay nakakuha ng rubella sa panahon ng pagbubuntis (sa unang 8-10 na linggo), ang panganib na magkaroon ng congenital heart disease ay tumataas sa 35%. Ang lahat ng mga kababaihan sa edad ng reproductive ay dapat mabakunahan laban sa rubella, pagkatapos ay maiiwasan nila ang pagbubuntis sa loob ng 1 buwan pagkatapos ng pagbabakuna. Ang mga babaeng nagkaroon ng trangkaso sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis ay dalawang beses na mas malamang na manganak ng mga sanggol na may mga depekto sa puso at mga daluyan ng dugo.

Karamihan sa mga UPU ay hindi mapipigilan. Ngunit kung susundin mo ang diyeta at ang tamang therapy para sa mga malalang sakit, napapanahong paggamot ng mga impeksyon sa intrauterine (rubella, toxoplasmosis), impeksyon sa HIV sa ina, ang mga problemang ito ay maiiwasan. Upang magkaroon ng isang malusog na sanggol, ang isang babae ay dapat huminto sa paggamit ng mga sangkap tulad ng alkohol, paninigarilyo, at mga mapanganib na droga tatlong buwan bago ang paglilihi.