Dấu hiệu ẩn giấu của Addison. Bệnh Addison và cách điều trị

Bệnh Addison (bệnh đồng nghĩa) là một hội chứng lâm sàng do suy vỏ thượng thận mãn tính. Nguyên nhân phổ biến nhất của suy thượng thận là tuyến thượng thận nguyên phát, khối u vỏ thượng thận, điều trị bằng thuốc kìm tế bào (myelosan, dẫn xuất khí mù tạt). Cơ chế bệnh sinh của các triệu chứng trong bệnh Addison dựa trên sự giảm sản xuất cortisone và aldosterone. Sự thiếu hụt chất trước đây có liên quan đến rối loạn chức năng của đường tiêu hóa, rối loạn tim mạch và lượng đường trong máu lúc đói thấp; với sự thiếu hụt thứ hai - rối loạn chuyển hóa muối, mất nước, .

Sự phát triển của bệnh là dần dần. Ban đầu xuất hiện tình trạng suy nhược, mệt mỏi, sụt cân. Sau đó, các triệu chứng rối loạn chức năng của đường tiêu hóa xuất hiện: vắng mặt hoàn toàn, đau bụng xen kẽ, đôi khi dữ dội. Huyết áp giảm đáng kể. Đang phát triển. Triệu chứng nổi bật nhất của bệnh là da chuyển sang màu đồng, tùy thuộc vào sự tích tụ sắc tố trong đó (Hình 1). Nó xuất hiện chủ yếu ở những nơi không được quần áo che phủ (mặt, cổ, tay). Những nơi có sắc tố tự nhiên (núm vú, nếp gấp hậu môn) trở nên có màu hơn. cũng lây lan đến các màng nhầy (mô mềm, niêm mạc miệng).

Bệnh Addison được đặc trưng bởi nồng độ natri và clorua trong máu thấp, cũng như lượng đường lúc đói và tăng cao. Quá trình của bệnh là mãn tính. Biến chứng - các cơn suy thượng thận đột ngột hoặc dần dần, đôi khi dẫn đến hôn mê (xem). được cải thiện đáng kể do sử dụng các loại thuốc hiện đại và nội tiết tố.

Sự đối đãi. Thuốc chống lao (,) và liệu pháp nội tiết tố (, deoxycorticosterone acetate tiêm bắp, cortin tiêm dưới da hoặc tiêm bắp).

Điều trị hôn mê thượng thận - xem Hôn mê. Chế độ ăn của bệnh nhân mắc bệnh Addison nên đa dạng, thức ăn nên chứa một lượng lớn natri clorua và một lượng nhỏ muối kali; vitamin được kê đơn với liều lượng lớn, đặc biệt (0,4-0,6 g mỗi ngày). Nên nghỉ ngơi tối đa; công việc liên quan đến căng thẳng thần kinh và thể chất đáng kể bị chống chỉ định. Nhập viện được chỉ định để phát hiện ban đầu bệnh Addison, đối với các dạng bệnh nặng có xu hướng khủng hoảng.

Bệnh lí Addison(từ đồng nghĩa: suy vỏ não, bệnh đồng, suy vỏ thượng thận) - suy vỏ thượng thận mãn tính.

Bệnh Addison xảy ra do sự suy giảm chức năng vỏ thượng thận nguyên phát hoặc rối loạn điều hòa vỏ thượng thận, cuối cùng dẫn đến mất chức năng tuyến thượng thận. Được đặt theo tên của bác sĩ da liễu và nhà nghiên cứu bệnh học người Anh Thomas Addison (1793-1860), người đã mô tả căn bệnh này vào năm 1855 và liên quan đến sự xuất hiện của căn bệnh này với tổn thương tuyến thượng thận. Nó được quan sát thường xuyên ở nam và nữ, thường ở độ tuổi từ 30 đến 50, ít gặp hơn ở trẻ em và người già.

Căn nguyên. Bệnh thường gây ra bệnh lao (trong 80% trường hợp) và tổn thương não-tuyến yên ở tuyến thượng thận. Ít phổ biến hơn nhiều, nguyên nhân gây bệnh là nhiễm độc tuyến thượng thận do các bệnh truyền nhiễm, bệnh amyloidosis, khối u tuyến thượng thận hoặc di căn của khối u đến tuyến thượng thận, giang mai, bệnh hemochromatosis, xơ cứng bì.

Bệnh lao tuyến thượng thận thường xảy ra do di căn theo đường máu. Để các dấu hiệu lâm sàng của bệnh Addison xuất hiện, ít nhất 90% chất của vỏ thượng thận phải bị phá hủy nên rất khó nhận biết khi khởi phát bệnh.

Sinh bệnh học. Căn bệnh này xảy ra do sự sụt giảm mạnh trong việc sản xuất hormone từ vỏ thượng thận. Việc sản xuất corticosteroid giảm. Việc thiếu các loại khoáng chất gây mất cân bằng điện giải (tăng bài tiết natri và clo qua nước tiểu, giảm hàm lượng của chúng trong máu: giảm bài tiết kali qua nước tiểu, tăng lượng kali trong máu), mất nước và hạ huyết áp . Việc sản xuất glycocorticosteroid bị suy giảm dẫn đến giảm lượng đường trong máu, tăng độ nhạy cảm với insulin, xu hướng hạ đường huyết tự phát, tăng số lượng tế bào lympho và bạch cầu ái toan trong máu và duy trì số lượng của chúng trong máu sau khi dùng ACTH.

Sự bài tiết qua nước tiểu của 17-ketosteroid và 17-hydroxysteroid cũng giảm. Việc sản xuất ACTH bị gián đoạn - số lượng tế bào ưa bazơ ở thùy trước tuyến yên giảm.

Giải phẫu bệnh lý. Có sự gia tăng melanin ở lớp Malpighian của da, teo mỡ, cơ, cơ tim, ống thận, loét dạ dày, teo vỏ thượng thận hai bên. Số lượng tế bào basophilic của tuyến yên trước giảm.

Khiếu nại. Những lời phàn nàn về tình trạng mệt mỏi, suy nhược nghiêm trọng và sức khỏe kém là phổ biến. Mệt mỏi bắt đầu vào buổi sáng và tăng cường vào buổi tối. Thông thường, sự chú ý của bệnh nhân bị thu hút bởi làn da sẫm màu, thường được cho là do tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Giảm cân đáng kể kết hợp với chán ăn, trong khi với bệnh nhiễm độc giáp và đái tháo đường, khi giảm cân, cảm giác thèm ăn vẫn còn hoặc thậm chí tăng lên.

Dấu hiệu. Nám da bao gồm làn da màu nâu với nhiều sắc thái khác nhau: nâu vàng, nâu bẩn, nâu đất, vàng chanh. Sắc tố rõ rệt nhất ở những vùng có sắc tố tự nhiên tiếp xúc với ánh sáng mặt trời hoặc ma sát mạnh. Các nếp gấp của ngón tay, rãnh lòng bàn tay, mu bàn tay và bàn chân sẫm màu; trên nướu, môi, niêm mạc má, ở hậu môn và cơ quan sinh dục ngoài, sắc tố có màu xanh khói ở dạng đốm. Tóc của bệnh nhân thường sẫm màu.

Nám da không cần thiết trong bệnh Addison.

Bệnh nhân giảm cân tới 10-15 kg, không nhiều do
bệnh lao (trong trường hợp có nguồn gốc cụ thể của bệnh), cũng như mất nước, phá hủy các mô cơ do chuyển hóa creatine và creatinine bị suy giảm, chán ăn và khó tiêu.

Kích thước của tim giảm, điều này thường thấy trên phương pháp soi huỳnh quang. Sức mạnh dự trữ của tim giảm. Ngay cả sau khi gắng sức nhẹ, khó thở và nhịp tim nhanh vẫn xảy ra, mặc dù suy tim nặng hiếm khi xảy ra do chứng tăng trương lực cơ. Kiểm tra X-quang đôi khi có thể cho thấy tình trạng vôi hóa tuyến thượng thận.

Điện tâm đồ cho thấy sự giảm điện áp do tổn thương cơ tim lan tỏa, khoảng cách PQ và ST kéo dài, và ghi nhận sự giảm khoảng ST.

Sóng T dày lên hoặc trở nên âm tính ở tất cả các chuyển đạo. Có thể quan sát thấy ngoại tâm thu nhĩ hoặc thất.

Bệnh được đặc trưng bởi tình trạng hạ huyết áp. Huyết áp tâm thu từ 100 đến 80 mmHg. Art., và tâm trương 70-40 mm Hg. Nghệ thuật.

Nếu trước đây bệnh nhân bị tăng huyết áp thì huyết áp bình thường hoặc tăng nhẹ nhưng sau đó giảm dần. Với sự hưng phấn về mặt cảm xúc, tình trạng hạ huyết áp có thể nhường chỗ cho tình trạng tăng huyết áp. Hạ huyết áp thế đứng được quan sát thấy. Trong trường hợp này, chóng mặt, nhịp tim nhanh, đau âm ỉ ở tim và ngất xỉu được ghi nhận.

Do bệnh lao tuyến thượng thận không bị cô lập nên cần phải tìm kiếm trọng tâm chính của bệnh lao. Loét dạ dày và tá tràng thường được phát hiện. Ngoài chứng biếng ăn còn có chứng đầy hơi, tiêu chảy, đau nhức và đau dọc ruột.

Bệnh nhân rất nhạy cảm với cảm giác lạnh và đau đớn, khả năng chống nhiễm trùng và các tác dụng phụ khác nhau giảm. Nhiệt độ cơ thể thường giảm. Chức năng tình dục thường giảm nhất.

Dấu hiệu sớm của bệnh là suy nhược nặng, thường xuất hiện trước. Người bệnh trở nên thờ ơ, hay quên, không thể tập trung suy nghĩ và hành động. Nhịp điệu của giấc ngủ bị xáo trộn, và đôi khi phát triển trạng thái rối loạn tâm thần với mất phương hướng và ảo giác.

Chảy. Bệnh Addison là một bệnh mãn tính khởi phát dần dần. Nhiều năm trôi qua với diễn biến tương đối giống nhau của bệnh mà không có sự suy giảm rõ rệt hoặc suy giảm nhẹ.

Cần lưu ý rằng bệnh sẽ dễ dàng hơn khi một phần vỏ thượng thận được bảo tồn. Bệnh Addison nặng hơn ở bệnh lao và khối u tuyến thượng thận.

Việc phân chia bệnh thành các loại nám, suy nhược, giảm trương lực, tiêu hóa và tim mạch theo mức độ phổ biến của các triệu chứng là rất tùy tiện, vì bệnh Addison không quan sát thấy tổn thương riêng biệt của bất kỳ hệ thống nào.

Sẽ tốt hơn nếu chia bệnh theo tình trạng chung của người bệnh và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng thành các dạng nhẹ, trung bình và nặng, không tách biệt nhau bằng ranh giới rõ ràng.

Trong những trường hợp bệnh nhẹ, thay đổi chế độ ăn uống (thêm muối ăn, axit ascorbic và hạn chế kali) là đủ để đạt được sức khỏe tốt.

Trong trường hợp bệnh ở mức độ vừa phải, xảy ra thường xuyên nhất, cần sử dụng cortisone, hydrocortisone, prednisone, prednisolone và ở dạng nặng, cần liên tục duy trì tình trạng hài lòng của bệnh nhân bằng các hormone này và deoxycorticosterone acetate. Với hình thức này, diễn biến của bệnh trở nên phức tạp hơn.

Dữ liệu phòng thí nghiệm. Hạ natri máu, hạ clo huyết và tăng kali máu được ghi nhận. Sự bài tiết natri và clo qua nước tiểu tăng lên và kali giảm. Cơ thể bệnh nhân mắc bệnh Addison mất khả năng bài tiết nhanh chất lỏng được tiêm (xét nghiệm Robinson-Power-Kepler).

Lượng đường trong máu giảm do giảm quá trình tạo glucose. Đường cong đường huyết bằng phẳng. Khi bệnh trở nên trầm trọng hơn, đường cong đường ngày càng bằng phẳng, thậm chí nếu có vẻ bình thường thì nó sẽ trở lại bình thường không phải sau 2 mà chỉ sau 3-4 giờ.

Đã ghi nhận sự nhạy cảm với insulin tăng lên, nhưng việc nạp insulin không được khuyến khích do nguy cơ hạ đường huyết nghiêm trọng. Tỷ lệ trao đổi chất cơ bản giảm không quá 20%.

Creatin niệu trong bệnh phản ánh sự phá hủy các sợi cơ. creatine máu tăng lên. Lượng albumin trong máu giảm và tỷ lệ albumin-globulin cũng giảm theo. Số lượng hồng cầu (lên tới 3 triệu) và huyết sắc tố giảm. Do sự tăng sản của mô bạch huyết, có hiện tượng tăng tế bào lympho tương đối. ROE bị chậm lại. Số lượng bạch cầu ái toan tuyệt đối tăng lên và không giảm khi sử dụng ACTH (Xét nghiệm gai). Ở người khỏe mạnh, việc sử dụng ACTH gây ra sự gia tăng creatinine, nhưng điều này không được quan sát thấy ở bệnh Addison.

Lượng 11-hydroxysteroid giảm. Phương pháp sử dụng formaldehydogen trong trường hợp bệnh cho ra 30 11-hydroxysteroid mỗi ngày (định mức 300-800 y) và sử dụng kỹ thuật khử cho 120 y (định mức 240 y).

Nếu bệnh nhân tiết ra corticoid bình thường thì lượng corticoid của chúng không tăng lên dưới tác động của ACTH.

Sự giải phóng aldosterone và 17-ketosteroid giảm. Nếu sự giải phóng steroid tăng lên sau khi dùng ACTH, thì tình trạng suy thượng thận có liên quan đến thùy trước của tuyến yên, nhưng nếu sự giải phóng không thay đổi sau khi dùng ACTH thì chúng ta đang nói về tình trạng suy thượng thận nguyên phát. .

Chức năng thận xấu đi. Hạ huyết áp xuống 50 mm Hg. Nghệ thuật. kèm theo vô niệu, và trước đó độ thanh thải creatine, urê và inulin giảm.

Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt. Chẩn đoán bệnh Addison được thực hiện trên cơ sở các dấu hiệu lâm sàng đặc trưng - tăng huyết áp, nám, hạ huyết áp, hạ đường huyết, sụt cân, rối loạn đường tiêu hóa và dữ liệu xét nghiệm. Để gây nám ẩn, người ta đắp miếng mù tạt lên da. Bệnh này được phân biệt với bệnh nhiễm độc giáp, trong đó có thể có chứng tăng trương lực cơ, giảm cân và sắc tố. Tuy nhiên, với bệnh Addison, giảm cân đi kèm với giảm cảm giác thèm ăn và với bệnh nhiễm độc giáp, cảm giác thèm ăn tăng lên.

Không giống như suy giáp, trong đó cũng có điểm yếu, giảm chuyển hóa cơ bản và giải phóng 17-ketosteroid, đường cong đường phẳng, với bệnh Addison không có phù nề niêm mạc, da khô, xét nghiệm Ketler dương tính và có nám .

Các đốm tử cung của thai kỳ, trái ngược với sắc tố trong bệnh Addison, nằm trên trán, quanh miệng và mắt, chứ không phải trên màng nhầy và ở những nơi bị kích thích cơ học.

Bệnh Addison được phân biệt với một số tình trạng và bệnh lý kèm theo sắc tố da và niêm mạc. Với sắc tố chủng tộc và quốc gia, không có dấu hiệu nào khác của bệnh Addison, nám không đều màu hoặc các đốm sắc tố hơi xanh trên niêm mạc miệng.

Cháy nắng kèm theo mệt mỏi và hạ huyết áp được ghi nhận dựa trên bệnh sử và dữ liệu xét nghiệm.

Trong khối u ác tính, sắc tố, không giống như bệnh Addison, không đồng nhất, nằm ở dạng “tàn nhang đen” và melanin được tìm thấy trong nước tiểu.

Bệnh hắc tố Riel, biểu hiện ở các đốm hợp lại trên da mặt, cổ, ngực và lưng, khác với bệnh Addison ở chỗ không có chứng tăng huyết áp, hạ huyết áp và hạ đường huyết.

Nám da cũng được quan sát thấy ở bệnh xơ cứng bì, u bụng, sốt rét và suy thận mãn tính. Trong những bệnh này, nghiên cứu chức năng của vỏ thượng thận cho phép bác bỏ chẩn đoán bệnh Addison.

Khi bị ngộ độc asen, các đốm đen xuất hiện trên nướu, kết hợp với chứng tăng sừng ở lòng bàn tay và lòng bàn chân; những đốm tương tự trên nướu cũng được quan sát thấy trong trường hợp ngộ độc chì, bismuth, thủy ngân và bạc nitrat.

Với bệnh nấm, người ta quan sát thấy bàn chân, bàn tay và các bộ phận của chi liền kề bị sẫm màu. Tiêu chảy và mất trí nhớ phản đối bệnh Addison.

Sắc tố cũng có thể được gây ra bởi việc chiếu tia X lên da nhiều lần; xơ gan sắc tố, trong đó gan to ra và chức năng của nó bị suy giảm; thiếu máu ác tính, trong đó thành phần của máu đỏ thay đổi và chỉ số màu tăng lên.

Bệnh nhiễm sắc tố sắt mô khác với bệnh Addison ở chỗ tích tụ các sắc tố chứa sắt hemosiderin và hemofuscin trong da. Chẩn đoán bệnh hemochromatosis thường dựa trên sự hiện diện của cổ trướng và bệnh tiểu đường “đồng” ở bệnh nhân.

Sự phát triển của chứng suy nhược, giảm cân và giảm huyết áp mà không có sắc tố cũng có thể được quan sát thấy khi dinh dưỡng giảm mạnh do nhiễm trùng mãn tính khu trú ngoài tuyến thượng thận (ví dụ, với bệnh lao thận).

Khi bị suy nhược thần kinh, sự khó chịu tăng lên, mệt mỏi về tinh thần và thể chất nhanh chóng và hạ huyết áp được ghi nhận, nhưng không quan sát thấy hạ huyết áp thế đứng, xét nghiệm Ketler âm tính và 17-ketosteroid vẫn bình thường.

Trong bệnh nhược cơ, cũng xảy ra khi mệt mỏi nhiều, các xét nghiệm chức năng tuyến thượng thận đều âm tính.

Trong bệnh viêm thận mất muối, các loại corticoid khoáng mất khả năng tác động lên biểu mô ống thận, kết quả là cơ thể mất rất nhiều natri và clo. Việc sử dụng DOX trong trường hợp này không mang lại hiệu quả giảm đau, hiện tượng này chỉ xảy ra sau khi uống một lượng lớn muối ăn.

Sự đối đãi. Nghỉ ngơi tại giường. Một chế độ ăn ít kali được quy định (không có đậu Hà Lan, đồ hộp, khoai tây, trái cây khô, thịt, trứng cá muối). Cho 10 g muối ăn mỗi ngày, hoặc ở dạng thuốc tiên Addison với 5 g natri citrat trong một lít nước với nước ép trái cây.

Nếu sưng tấy xảy ra, nên giảm lượng muối. DOXA được tiêm ở mức 5-10 mg vào cơ mỗi ngày một lần hoặc ở dạng viên tiêm dưới da với liều 25-50 mg (trong 2-3 tháng), sao cho 0,3 mg được hấp thụ mỗi ngày.

Cortisone được dùng 12,5-25 mg 2-3 lần một ngày, vitamin C - 300-500 mg mỗi ngày.

Đối với các cơn khủng hoảng, hôn mê và suy sụp, cortisone được dùng 100 mg cứ sau 12 giờ, DOXA - lên đến 15 mg, long não, caffeine, cordiamine, adrenaline. Cần truyền dung dịch ưu trương, bù nhiều nước, dùng streptomycin 0,5-1,0 g mỗi ngày (liều 50 g), ftivazid, PAS, ngay cả khi có nghi ngờ mắc bệnh lao tuyến thượng thận.

Việc cấy ghép tuyến thượng thận hoặc vỏ của chúng không hiệu quả.

Bệnh lí Addison là một bệnh lý nội tiết khá hiếm gặp. Sự phát triển của nó dựa trên sự hủy diệt ( sự phá hủy) các mô của bên ngoài ( vỏ não) lớp của tuyến thượng thận. Sự phá hủy như vậy có thể được gây ra bởi nhiều yếu tố. Chúng có thể là vi khuẩn có hại ( ví dụ, vi khuẩn mycobacteria), nấm ( nấm candida, cryptococcus), virus ( cytomegalovirus, herpes, v.v.), di truyền, miễn dịch, vi tuần hoàn ( rối loạn cung cấp máu đến vỏ thượng thận) vi phạm ( ).

Tổn thương vỏ thượng thận dẫn đến sự gián đoạn bài tiết các hormone steroid, chủ yếu là aldosterone và cortisol, những hormone điều chỉnh chuyển hóa nước-muối, protein, carbohydrate và lipid trong cơ thể. Chúng cũng tham gia vào việc thực hiện các phản ứng căng thẳng và ảnh hưởng đến huyết áp cũng như tổng lượng máu lưu thông.

Với bệnh Addison, các triệu chứng khác nhau có thể xảy ra, chẳng hạn như mệt mỏi nhiều hơn, suy nhược chung, chóng mặt, giảm khả năng làm việc, nhức đầu, khát nước, thèm ăn mặn, yếu cơ, đau cơ ( đau cơ), chuột rút cơ, đau bụng, buồn nôn, nôn, kinh nguyệt không đều, huyết áp thấp, tăng sắc tố ( da sẫm màu), bệnh bạch biến, nhịp tim nhanh ( cơ tim), đau ở vùng tim, v.v.

Cấu trúc và chức năng của tuyến thượng thận

Tuyến thượng thận bên trái có hình bán nguyệt, bên phải có hình tam giác. Trong mỗi người trong số họ, bề mặt trước, sau và thận được phân biệt. Với bề mặt sau, cả hai tuyến thượng thận đều tiếp giáp với cơ hoành. Thận ( thấp hơn) bề mặt của chúng tiếp xúc với cực trên của thận tương ứng. Tuyến thượng thận bên phải trong khoang sau phúc mạc nằm cao hơn bên trái một chút. Với mặt trước của nó, nó tiếp giáp với tĩnh mạch chủ dưới, gan và phúc mạc. Tuyến thượng thận trái tiếp xúc phía trước với tuyến tụy, tâm vị và lá lách. Trên mặt trước ( mặt trước bên trong) bề mặt của mỗi tuyến thượng thận được gọi là cổng ( rốn), thông qua cái nào trong số chúng ( từ tuyến thượng thận) các tĩnh mạch trung tâm đi ra ( sau đây chúng được gọi là tĩnh mạch thượng thận).

Một tĩnh mạch trung tâm xuất phát từ mỗi tuyến thượng thận. Tĩnh mạch thượng thận trái sau đó đổ vào tĩnh mạch thận trái. Máu tĩnh mạch từ tuyến thượng thận phải được vận chuyển trực tiếp qua tĩnh mạch thượng thận phải vào tĩnh mạch chủ dưới. Các mạch bạch huyết cũng có thể được tìm thấy ở cửa thượng thận, qua đó dịch bạch huyết đi vào các hạch bạch huyết vùng thắt lưng ( hạch bạch huyết thắt lưng), nằm xung quanh động mạch chủ bụng và tĩnh mạch chủ dưới.

Máu động mạch đi vào tuyến thượng thận thông qua các nhánh của động mạch thượng thận trên, giữa và dưới ( Một. suprarenalis cấp trên, a. phương tiện truyền thông suprarenalis, a. siêu thận dưới). Động mạch thượng thận trên là sự tiếp nối của động mạch hoành dưới. Động mạch thượng thận giữa xuất phát từ động mạch chủ bụng. Động mạch thượng thận dưới đóng vai trò là một nhánh của động mạch thận. Cả ba động mạch thượng thận tạo thành một mạng lưới động mạch dày đặc dưới bao mô liên kết bao phủ từng tuyến thượng thận. Các tàu nhỏ mở rộng từ mạng lưới này ( khoảng 20 - 30), thâm nhập vào độ dày của tuyến thượng thận thông qua bề mặt trước và sau của chúng. Do đó, máu động mạch đi vào tuyến thượng thận qua nhiều mạch, trong khi máu tĩnh mạch được lấy ra khỏi các tuyến nội tiết này chỉ qua một mạch - mạch trung tâm ( tuyến thượng thận) tĩnh mạch.

Việc bảo tồn tuyến thượng thận được thực hiện thông qua các nhánh phát sinh từ các đám rối thần kinh thái dương, thận và tuyến thượng thận, cũng như các nhánh của dây thần kinh cơ hoành và phế vị.

Phía trong của bao mô liên kết là vỏ não ( lớp ngoài) tuyến thượng thận, chiếm khoảng 90% tổng nhu mô ( vải) của cơ thể này. 10% còn lại của tuyến thượng thận được chiếm giữ bởi phần tủy của nó ( lớp bên trong của tuyến thượng thận), nằm ngay dưới vỏ não, ở độ sâu của tuyến. Vỏ não và tủy có cấu trúc, chức năng và nguồn gốc phôi khác nhau. Vỏ ( vỏ thượng thận) được biểu hiện bằng mô liên kết và tuyến lỏng lẻo. Lớp này có màu nâu vàng ở các phần giải phẫu.

Lớp ngoài của mỗi tuyến thượng thận thường được chia thành ba vùng - cầu thận, bó và lưới. Vùng cầu thận là lớp ngoài cùng của vỏ não và nằm ngay dưới nang tuyến thượng thận. Vùng lưới giáp với tủy thượng thận. Zona fasciculata chiếm vị trí ở giữa giữa cầu thận và lưới. Vùng cầu thận sản xuất các loại khoáng chất ( ), trong bó - glucocorticosteroid ( cortisol và cortisone) và trong võng mạc - androgen. Tủy thượng thận có màu nâu đỏ và không được chia thành bất kỳ vùng nào. Ở khu vực này, catecholamine được tổng hợp ở tuyến thượng thận ( adrenaline và norepinephrine).

Tuyến thượng thận là cơ quan quan trọng và thực hiện nhiều chức năng khác nhau thông qua việc sản xuất một số hormone có đặc tính cụ thể. Như đã đề cập một chút ở trên, các tuyến nội tiết này sản xuất các loại khoáng chất ( aldosterone, deoxycorticosterone, corticosterone), glucocorticosteroid ( cortisol và cortisone), androgen và catecholamine ( adrenaline và norepinephrine). Sự tiết aldosterone và cortisol của tuyến thượng thận rất quan trọng đối với con người. Aldosterone là loại khoáng chất duy nhất mà tuyến thượng thận tiết vào máu. Hormon steroid này thúc đẩy việc giữ lại natri, clorua và nước trong cơ thể và bài tiết kali qua nước tiểu. Nó giúp tăng huyết áp hệ thống, tổng thể tích máu lưu thông và ảnh hưởng đến trạng thái axit-bazơ và độ thẩm thấu của nó. Aldosterone điều chỉnh hoạt động bình thường của tuyến mồ hôi và đường tiêu hóa.

Cortisol, giống như aldosterone, cũng là một loại hormone steroid. Nó có tác dụng linh hoạt đối với quá trình trao đổi chất ( sự trao đổi chất) trong các cơ quan và mô của cơ thể. Cortisol kích thích sự hình thành một lượng lớn glucose và glycogen trong gan và ức chế ( khối) việc sử dụng chúng trong các mô ngoại vi. Điều này góp phần vào sự phát triển của tăng đường huyết ( tăng lượng đường trong máu). Trong mô mỡ, bạch huyết, xương và cơ, hormone này kích thích sự phân hủy protein. Ngược lại, ở gan, nó kích hoạt quá trình tổng hợp protein mới. Cortisol cũng điều chỉnh quá trình chuyển hóa chất béo. Đặc biệt, nó thúc đẩy quá trình phân hủy chất béo ở một số mô ( ví dụ như béo) và quá trình tạo lipit ( sự hình thành chất béo mới) ở những người khác ( cơ thể, khuôn mặt). Glucocorticoid này là hormone gây căng thẳng chính, giúp cơ thể thích ứng với tác động của các yếu tố căng thẳng khác nhau ( nhiễm trùng, căng thẳng về thể chất, chấn thương tinh thần hoặc cơ học, can thiệp phẫu thuật, v.v.).

Androgen được sản xuất bởi các tế bào của vùng lưới của vỏ thượng thận. Đại diện chính của họ là dehydroepiandrosterone, etiocholanolone, androstenediol và androstenedione.

Testosterone và estrogen thực tế không được sản xuất bởi tuyến thượng thận. Androgen, được sản xuất với số lượng lớn ở tuyến thượng thận, có ít tác dụng lên các mô cơ thể hơn nhiều so với các hormone sinh dục chính. Ví dụ, testosterone hoạt động mạnh hơn androstenedione gấp 10 lần. Androgen chịu trách nhiệm phát triển các đặc điểm sinh dục thứ cấp, như thay đổi giọng nói, lông trên cơ thể, phát triển cơ quan sinh dục, v.v., điều hòa quá trình trao đổi chất, tăng ham muốn tình dục, tức là ham muốn tình dục.

Catecholamine ( adrenaline và norepinephrine), được hình thành trong tủy thượng thận, chịu trách nhiệm cho sự thích ứng của cơ thể với căng thẳng môi trường cấp tính. Những hormone này làm tăng nhịp tim và điều hòa huyết áp. Chúng cũng tham gia vào quá trình chuyển hóa mô ( sự trao đổi chất), thông qua việc ức chế giải phóng insulin ( một loại hormone bình thường hóa lượng đường trong máu) từ tuyến tụy, kích hoạt quá trình phân giải mỡ ( phân hủy chất béo) trong mô mỡ và phân hủy glycogen ở gan.

Nguyên nhân gây bệnh Addison

Suy thượng thận thứ phát là một bệnh nội tiết riêng biệt và không thuộc bệnh Addison, vì nó xuất hiện do tuyến yên tiết ra hormone vỏ thượng thận bị suy giảm ( ACTH), đóng vai trò như một chất kích thích tự nhiên cho hoạt động của vỏ thượng thận. Hormon này kiểm soát việc sản xuất và bài tiết hormone ( chủ yếu là glucocorticosteroid và androgen) vỏ thượng thận. Trong điều kiện thiếu ACTH, bó ( trung bình) và lưới ( nội bộ) vùng vỏ thượng thận bị teo dần dần, dẫn đến suy thượng thận, nhưng đây chỉ là thứ phát ( vì nguyên nhân gốc rễ của căn bệnh không nằm ở tuyến thượng thận).

Trong bệnh Addison, cả ba vùng vỏ não đều bị ảnh hưởng cùng một lúc ( vỏ não) tuyến thượng thận - cầu thận, bó và lưới, do đó, người ta tin rằng tình trạng suy vỏ não nguyên phát nghiêm trọng hơn về mặt lâm sàng so với thứ phát. Cũng cần lưu ý rằng tất cả các triệu chứng mà bệnh nhân mắc bệnh Addison chỉ liên quan đến sự phá hủy vỏ thượng thận chứ không phải tủy của họ, sự phá hủy có thể xảy ra ( tùy thuộc vào nguyên nhân gây ra chứng giảm cortisol nguyên phát) không đóng vai trò gì trong cơ chế phát triển của bệnh lý này. Như đã đề cập một chút ở trên, bệnh Addison xảy ra do tác động của một số yếu tố gây tổn hại lên vỏ thượng thận. Chúng có thể là nhiều loại vi sinh vật khác nhau ( vi khuẩn, nấm, virus), quá trình tự miễn dịch, khối u ( khối u hoặc tổn thương di căn của tuyến thượng thận), rối loạn di truyền ( ví dụ, chứng loạn dưỡng tuyến thượng thận), lượng máu cung cấp cho vỏ thượng thận bị suy giảm ( Hội chứng DIC, hội chứng kháng phospholipid).

Nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh Addison là:

• tổn thương tự miễn ở mô vỏ thượng thận;
• cắt bỏ tuyến thượng thận;
• tổn thương di căn vỏ thượng thận;
• nhiễm nấm;
• loạn dưỡng tuyến thượng thận;
• hội chứng kháng phospholipid;
• hội chứng DIC;
• Hội chứng Waterhouse-Friderichsen.

Tổn thương tự miễn ở mô vỏ thượng thận

Tự kháng thể là kháng thể ( protein, phân tử bảo vệ), hướng vào mô của chính mình ( trong trường hợp này chống lại các mô của vỏ thượng thận), liên kết đặc biệt với các cấu trúc khác nhau trên các tế bào của vỏ thượng thận và do đó khiến chúng chết. Các loại tự kháng thể chính được quan sát thấy trong máu của bệnh nhân mắc bệnh Addison tự miễn là kháng thể đối với các enzym tạo steroid ở tuyến thượng thận ( ) - 21-hydroxylase ( P450c21), 17a-hydroxylase ( P450c17P450scc).

bệnh lao

Cắt bỏ tuyến thượng thận

Tổn thương di căn vỏ thượng thận

Nhiễm nấm

nhiễm HIV

Bệnh loạn dưỡng tuyến thượng thận

Có nhiều biến thể lâm sàng khác nhau của quá trình loạn dưỡng tuyến thượng thận và bệnh này không phải lúc nào cũng ảnh hưởng nghiêm trọng đến mô vỏ thượng thận. Ví dụ, ở một số bệnh nhân này, các triệu chứng thần kinh chiếm ưu thế ( dạng thiếu niên của bệnh loạn dưỡng tuyến thượng thận), trong khi các dấu hiệu của bệnh Addison có thể vắng mặt trong thời gian dài ( đặc biệt là ở giai đoạn đầu của bệnh).

Ngoài tuyến thượng thận và hệ thần kinh trung ương, suy sinh dục nam nguyên phát thường phát triển trong chứng loạn dưỡng tuyến thượng thận ( rối loạn chức năng tinh hoàn), có thể ảnh hưởng đến khả năng sinh sản của nam giới. Chứng loạn dưỡng tuyến thượng thận là nguyên nhân đứng thứ ba về mặt thống kê gây ra bệnh Addison ( sau khi tự miễn dịch phá hủy vỏ thượng thận và bệnh lao thượng thận). Các triệu chứng thần kinh đồng thời xảy ra với ALD làm cho tiên lượng của bệnh Addison kém thuận lợi hơn so với các nguyên nhân khác gây ra chứng giảm cortisol nguyên phát.

Hội chứng kháng phospholipid

Kháng thể kháng phospholipid có tác dụng gây tổn hại trực tiếp lên nội mô ( bức tường bên trong), ngăn chặn việc sản xuất các protein đặc biệt bởi các tế bào nội mô ( prostacyclin, trommodulin, antitrombin III), có chất chống đông máu ( thuốc chống đông máu) thuộc tính, do đó chúng ( kháng thể) góp phần vào sự phát triển của huyết khối. Trong hội chứng kháng phospholipid, trong một số trường hợp rất hiếm, có thể xảy ra huyết khối tĩnh mạch thượng thận hai bên, có thể gây tổn thương mô vỏ thượng thận ( do suy giảm dòng chảy tĩnh mạch từ mô thượng thận) và sự phát triển của bệnh Addison.

hội chứng DIC

Nguyên nhân của hội chứng DIC có thể là do nhiều tình trạng khác nhau, chẳng hạn như chấn thương cơ học nghiêm trọng, thiếu máu tán huyết ( giảm số lượng tế bào hồng cầu trong máu do sự phá hủy quá mức của chúng), bệnh bạch cầu, khối u, nhiễm trùng hệ thống do vi khuẩn, virus, nấm, bệnh tự miễn, thai chết trong tử cung, nhau bong non sớm, truyền máu không tương thích, v.v. Với hội chứng DIC, có thể tìm thấy nhiều cục máu đông nhỏ trong các mạch máu của vỏ thượng thận mô, là nguyên nhân trực tiếp gây rối loạn vi tuần hoàn, rối loạn cung cấp máu, chết tế bào ở cầu thận, vùng bó và lưới và sự phát triển của bệnh suy thượng thận nguyên phát ( Bệnh lí Addison).

Hội chứng Waterhouse-Friderichsen

Cơ chế bệnh sinh của bệnh Addison

Việc thiếu cortisol trong cơ thể khiến cơ thể rất nhạy cảm với các yếu tố căng thẳng ( ví dụ như nhiễm trùng, căng thẳng về thể chất, chấn thương cơ học, v.v.), trên thực tế, tình trạng mất bù của bệnh Addison xảy ra.

Cortisol là một trong những hormone điều chỉnh quá trình chuyển hóa carbohydrate trong cơ thể. Nó kích thích sự hình thành glucose từ các hóa chất khác ( tân tạo glucose), đường phân ( phân hủy glycogen). Ngoài ra, cortisol có tác dụng lên thận tương tự như aldosterone ( nghĩa là nó thúc đẩy việc giữ nước và natri trong cơ thể và loại bỏ kali). Hormon này còn ảnh hưởng đến quá trình chuyển hóa protein và chất béo, làm tăng quá trình phân hủy protein và tích tụ chất béo ở các mô ngoại biên. Cortisol tương tác tốt với hormone tuyến giáp và catecholamine, tức là hormone của tủy thượng thận. Sự thiếu hụt Cortisol trong bệnh Addison dẫn đến rối loạn chuyển hóa carbohydrate, protein, chất béo và giảm sức đề kháng tổng thể, tức là khả năng chống lại căng thẳng của cơ thể.

Với bệnh Addison, bệnh nhân thường bị tăng sắc tố da ( tăng lắng đọng sắc tố melanin trong da). Nguyên nhân là do sự dư thừa hormone kích thích tế bào hắc tố trong máu, kích thích tế bào hắc tố ( tế bào sắc tố) da sản sinh ra hắc tố melanin. Sự dư thừa này xảy ra do thực tế là trong quá trình suy giảm vỏ não nguyên phát ở tuyến yên, nồng độ của tiền chất phổ biến đối với các hormone kích thích tế bào hắc tố và adrenocorticotropic, proopiomelanocortin, tăng lên. Proopiomelanocortin không có đặc tính nội tiết tố. Theo cấu trúc hóa học của nó, nó là một phân tử protein lớn, khi bị phân hủy ( một số enzyme) được chia thành nhiều hormone peptide ( adrenocorticotropic, kích thích melanocyte, beta-lipotropic hormone, v.v.). Nồng độ hormone kích thích tế bào hắc tố trong máu tăng dần khiến da bị sạm đen, đó là lý do tại sao bệnh Addison còn được gọi là bệnh đồng.

Triệu chứng và dấu hiệu của bệnh Addison

Khá phổ biến trong bệnh Addison là một loạt các bệnh về đường tiêu hóa ( đường tiêu hóa) các triệu chứng ở dạng buồn nôn, nôn, táo bón ( đôi khi bị tiêu chảy), khuếch tán ( chung) đau bụng. Người bệnh thường xuyên thèm ăn đồ mặn. Ngoài ra, họ thường xuyên bị làm phiền bởi cảm giác khát nên thường xuyên uống nước. Thông thường những bệnh nhân như vậy được bác sĩ tiêu hóa theo dõi trong một thời gian dài do họ được chẩn đoán mắc nhiều bệnh khác nhau của hệ tiêu hóa ( ví dụ như loét dạ dày, loét tá tràng, viêm đại tràng co cứng, viêm dạ dày) và suy thượng thận không được phát hiện trong một thời gian dài. Các triệu chứng tiêu hóa trong bệnh Addison thường tương quan với mức độ chán ăn ( thiếu thèm ăn) và giảm cân.

Một trong những dấu hiệu chính của bệnh Addison là hạ huyết áp ( huyết áp thấp). Ở hầu hết bệnh nhân, huyết áp tâm thu dao động từ 110 đến 90 mmHg và huyết áp tâm trương có thể giảm xuống dưới 70 mmHg. Trong giai đoạn đầu của bệnh, hạ huyết áp chỉ có thể là tư thế đứng ( tức là huyết áp sẽ giảm khi tư thế cơ thể thay đổi từ ngang sang thẳng đứng). Sau đó, hạ huyết áp động mạch bắt đầu xảy ra khi cơ thể tiếp xúc với hầu hết mọi yếu tố căng thẳng đối với một người. Ngoài huyết áp thấp, nhịp tim nhanh cũng có thể xảy ra ( cơ tim), đau tim, khó thở. Đôi khi huyết áp có thể duy trì ở mức bình thường, trong một số ít trường hợp có thể tăng cao ( đặc biệt ở bệnh nhân tăng huyết áp). Ở những phụ nữ mắc bệnh Addison, chu kỳ kinh nguyệt đôi khi bị gián đoạn. Kinh nguyệt hoặc biến mất hoàn toàn ( tức là vô kinh xảy ra) hoặc trở nên không đều. Điều này thường ảnh hưởng nghiêm trọng đến chức năng sinh sản của họ và dẫn đến nhiều vấn đề khác nhau liên quan đến việc mang thai. Ở nam giới mắc bệnh này sẽ xuất hiện tình trạng bất lực ( rối loạn cương dương của dương vật).

Tăng sắc tố trong bệnh Addison

Trong một số trường hợp, ở một số bệnh nhân, niêm mạc nướu, môi, má, vòm miệng mềm và cứng có thể sẫm màu. Ở các giai đoạn sau, tăng sắc tố da lan tỏa được ghi nhận, có thể có mức độ nghiêm trọng khác nhau. Da có thể có màu khói, màu đồng hoặc màu nâu. Nếu bệnh Addison là do sự phá hủy tự miễn dịch của vỏ thượng thận, thì bệnh bạch biến thường có thể xuất hiện ở những bệnh nhân trên nền sắc tố trên da ( đốm trắng, không sắc tố). Bệnh bạch biến có thể xảy ra ở hầu hết mọi nơi trên cơ thể và có thể khác nhau về kích thước và hình dạng. Nó khá dễ dàng để phát hiện, vì da của những bệnh nhân như vậy sẫm màu hơn nhiều so với các đốm, điều này tạo ra sự tương phản rõ ràng giữa chúng. Rất hiếm khi mắc bệnh Addison, tình trạng tăng sắc tố da có thể không xuất hiện hoặc biểu hiện rất ít ( không thể nhận ra), tình trạng này được gọi là “bệnh Addison trắng”. Vì vậy, việc da không bị sạm đen không phải là bằng chứng cho thấy bệnh nhân không bị suy tuyến thượng thận.

Chẩn đoán bệnh Addison

Ngoài ra, ngoài các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, các xét nghiệm chẩn đoán ngắn hạn và dài hạn được quy định để xác nhận tình trạng giảm cortisol nguyên phát. Những thử nghiệm này là thử nghiệm kích thích. Bệnh nhân được tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch hormone vỏ thượng thận tổng hợp nhân tạo ( ACTH), được bán dưới tên thương mại synacthen, synacthen-depot hoặc kẽm-corticotropin. Thông thường, khi vào cơ thể, những loại thuốc này sẽ kích thích vỏ thượng thận, do đó các mô của nó sẽ bắt đầu tiết ra hormone mạnh mẽ ( cortisol), nồng độ được xác định trong máu 30 và 60 phút sau khi dùng thuốc. Nếu bệnh nhân mắc bệnh Addison, tuyến thượng thận sẽ không thể đáp ứng đầy đủ với sự kích thích của synacthen ( hoặc synacthen-depot, hoặc kẽm-corticotropin), do đó mức độ hormone tuyến thượng thận trong huyết tương sẽ không thay đổi.

Sau khi xác nhận sự hiện diện của bệnh Addison ở bệnh nhân, điều quan trọng là bác sĩ phải xác định nguyên nhân của nó. Vì trong phần lớn các trường hợp ( trong 80 - 90%) Nguyên nhân của bệnh nội tiết này là do tổn thương tự miễn dịch ở các mô của vỏ thượng thận, khi đó bệnh nhân cần hiến máu để nghiên cứu miễn dịch. Sử dụng nó, sẽ có thể phát hiện các kháng thể đối với các enzym tạo steroid ở tuyến thượng thận ( quá trình hình thành hormone steroid) - 21-hydroxylase ( P450c21), 17a-hydroxylase ( P450c17), enzyme phân cắt chuỗi bên ( P450scc), đó là các điểm đánh dấu ( chỉ số) suy giảm cortisol tự miễn nguyên phát. Nếu các kháng thể như vậy không được phát hiện, thì xét nghiệm chẩn đoán tiếp theo cần được chỉ định là xét nghiệm máu sinh hóa để tìm hàm lượng axit béo chuỗi dài ( JK).

Phát hiện chứng giãn tĩnh mạch là một dấu hiệu chẩn đoán quan trọng của chứng loạn dưỡng tuyến thượng thận, đây là nguyên nhân đứng thứ ba về mặt thống kê gây ra bệnh Addison. Nếu kết quả âm tính với sự hiện diện của LC trong máu, bệnh nhân thường được chỉ định nghiên cứu về bức xạ ( chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ), cần thiết để hình dung cấu trúc mô của vỏ thượng thận. Những nghiên cứu này thường xác nhận sự hiện diện của di căn ung thư hoặc tổn thương bệnh lao ở tuyến thượng thận.

Các biện pháp chẩn đoán hội chứng DIC, hội chứng Waterhouse-Friderichsen, hội chứng kháng phospholipid, nhiễm nấm và nhiễm HIV khá khó xem xét vì có nhiều yếu tố ảnh hưởng đến việc lựa chọn một phương pháp chẩn đoán cụ thể. Tất cả phụ thuộc vào tình hình cụ thể. Ngoài ra, tất cả các bệnh lý này đều là những nguyên nhân khá hiếm gặp gây ra bệnh Addison và không phải lúc nào cũng dễ dàng nghi ngờ sự hiện diện của bệnh suy tuyến thượng thận ở chúng.

Các phương pháp chẩn đoán được sử dụng để phát hiện bệnh Addison

Điều trị bệnh Addison

Bệnh nhân đang điều trị bằng thuốc nội tiết tố này phải có huyết áp, nồng độ kali, natri và renin ở mức bình thường ( một loại enzyme cụ thể được sản xuất bởi thận) trong huyết tương. Ngoài ra, chúng không nên có dấu hiệu sưng tấy ( ví dụ như sưng ở chân, tay, mặt), vì nó cho thấy tình trạng giữ nước trong cơ thể, đây sẽ là dấu hiệu gián tiếp của việc sử dụng quá liều Cortineff. Liều lượng của thuốc này trong thời kỳ mang thai được lựa chọn có tính đến mức độ kali trong máu và huyết áp. Trong trường hợp này, liều lượng thường phải tăng lên do cơ thể bà bầu có một số thay đổi nội tiết tố nhất định.

Các loại thuốc Mineralocorticoid thay thế cho bệnh Addison chắc chắn nên được kê đơn kết hợp với glucocorticoid tổng hợp. Tùy thuộc vào thời gian hành động của họ, nhóm sau được chia thành ba nhóm ( diễn xuất ngắn, trung bình và dài hạn). Glucocorticoid tác dụng ngắn ( hydrocortisone, cortisone) có thể được gán hai ( buổi sáng và buổi chiều), hoặc ba ( buổi sáng, buổi chiều và buổi tối) một lần một ngày. Thuốc có thời gian tác dụng trung bình ( prednisolone) thường cần được tiêu thụ hai lần một ngày ( buổi sáng và buổi chiều). Loại glucocorticoid thứ ba ( dexamethason), có thời gian tác dụng kéo dài và không đào thải ra khỏi cơ thể trong thời gian dài, nên uống mỗi ngày một lần ( buổi sáng hoặc buổi tối muộn). Tất cả các loại thuốc nội tiết tố nên được sử dụng sau bữa ăn.

Phác đồ điều trị kê đơn glucocorticoid để điều trị bệnh Addison

Giống như Mineralocorticoid, hiệu quả của việc điều trị bằng glucocorticoid tổng hợp ( hydrocortisone, prednisolone, dexamethasone, cortisone) cũng cần được theo dõi chặt chẽ. Nếu được điều trị thích hợp, bệnh nhân sẽ mất đi các triệu chứng chính của bệnh Addison - suy nhược chung, mệt mỏi nhiều hơn, mệt mỏi mãn tính, đau đầu tái phát, chóng mặt, đói, hạ huyết áp ( huyết áp thấp), tăng sắc tố da, rối loạn thần kinh và tâm thần ( suy giảm trí nhớ, giảm động lực, mất hứng thú với các sự kiện hiện tại, tăng tính cáu kỉnh, trầm cảm, trầm cảm, v.v.) và vân vân.

Sau khi bắt đầu điều trị, trọng lượng cơ thể thường bắt đầu được phục hồi ngay lập tức, nhưng không nên tăng cân quá mức ( đây có thể là dấu hiệu của quá liều glucocorticoid). Đường tiêu hóa ( đường tiêu hóa) các triệu chứng trong quá trình điều trị thay thế hormone bằng khoáng chất và glucocorticoid cũng sẽ biến mất khá nhanh. Cần nhớ rằng các loại thuốc nội tiết tố được kê đơn cho bệnh suy tuyến thượng thận có đủ tác dụng phụ và chống chỉ định, vì vậy cần tuân thủ nghiêm ngặt quá trình điều trị đó ( và những liều thuốc đó), sẽ được bác sĩ kê toa.

Nếu xác định rằng bệnh Addison là do nhiễm trùng bệnh lao thì bệnh nhân phải được chỉ định điều trị bổ sung, bao gồm cả thuốc kháng sinh ( rifampicin, streptomycin, isoniazid, ethambutol, v.v.). Thuốc kháng khuẩn điều trị bệnh lao được kê đơn theo phác đồ điều trị đặc biệt và được lựa chọn riêng lẻ. Đối với nhiễm nấm vỏ thượng thận, thuốc chống nấm toàn thân được kê toa ( ví dụ, ketoconazol, fluconazol, v.v.). Đối với hội chứng kháng phospholipid, ngoài liệu pháp nội tiết tố, thuốc chống đông máu tác dụng gián tiếp được kê toa ( warfarin, acenocoumarol, v.v.) và thuốc kháng tiểu cầu ( aspirin). Việc lựa chọn chiến thuật điều trị hội chứng DIC và Waterhouse-Friderichsen luôn phụ thuộc vào nguyên nhân, mức độ nghiêm trọng và sự hiện diện của các biến chứng. Với tổn thương di căn đến vỏ thượng thận, phẫu thuật, theo quy luật, sẽ không mang lại lợi ích gì cho bệnh nhân, vì vậy bệnh nhân chỉ được điều trị bằng liệu pháp thay thế hormone.

Không nên dùng Mineralocorticoid và glucocorticoid ở dạng viên nếu bệnh nhân bị rối loạn tiêu hóa. Trong những trường hợp như vậy, tốt hơn là nên dùng thuốc bằng cách tiêm ( qua đường tiêm truyền). Thực tế là những rối loạn trong hệ thống tiêu hóa có thể ảnh hưởng nghiêm trọng đến việc hấp thu thuốc nội tiết tố vào máu, do đó chế độ dùng thuốc bình thường hàng ngày sẽ bị phá vỡ. Nếu bệnh nhân mắc bệnh Addison cần phải trải qua phẫu thuật tự chọn vì bất kỳ lý do gì ( ví dụ như cắt bỏ ruột thừa, túi mật, thoát vị, v.v.), thì trong những ngày trước khi phẫu thuật, anh ta nên được chỉ định một đợt tiêm hydrocortisone 50 mg cứ sau 8 giờ. Ngay trước khi phẫu thuật, bệnh nhân cần được tiêm bắp 75 - 100 mg hydrocortisone. Trong quá trình phẫu thuật, anh ta nên được nhỏ giọt 75 - 100 mg thuốc này, pha loãng trong dung dịch glucose.

Sau phẫu thuật, trong 4 ngày đầu tiên bệnh nhân cần được tiêm hydrocortisone 50 mg cứ sau 6 đến 8 giờ. Vào ngày thứ 5-6, liều hydrocortisone giảm. Vào thời điểm này, nên dùng 50 mg 2 lần một ngày và nên dùng prednisolone ở dạng viên nén với liều 5 - 10 mg 2 - 3 lần một ngày. Từ 7 đến 8 ngày, bệnh nhân được chuyển sang chế độ điều trị thông thường bằng glucocorticoids, loại thuốc này phải được dùng hoàn toàn dưới dạng viên nén. Liều lượng của Mineralocorticoid được chọn riêng lẻ. Một phác đồ điều trị bằng thuốc như vậy trong giai đoạn trước, trong và sau phẫu thuật là cần thiết để chuẩn bị cho cơ thể bệnh nhân trước tình trạng căng thẳng nghiêm trọng khi phẫu thuật.

Chế độ ăn uống cho bệnh Addison

Bệnh nhân mắc bệnh Addison nên tiêu thụ lượng protein tăng lên mỗi ngày ( 1,5 g/kg trọng lượng cơ thể), cacbohydrat ( 450 - 500 g/ngày) và chất béo ( 120 - 130 g/ngày). Chế độ ăn uống nên được chia nhỏ. Nên ăn 4 - 5 lần một ngày với khẩu phần nhỏ. Chế độ ăn phải bao gồm các loại thực phẩm kích thích thèm ăn và bài tiết dịch tiêu hóa ( ví dụ như nước luộc thịt, nước sốt, rau muối, trứng, v.v.), thường bị suy giảm ở những bệnh nhân như vậy.

Thực phẩm được chỉ định và chống chỉ định cho bệnh Addison

Khủng hoảng Addisonian là gì?

Nếu bệnh nhân bị cơn Addisonian thì phải nhập viện ngay. Điều trị trong những tình huống như vậy liên quan đến việc bù nước nhiều ( nghĩa là truyền dịch vào tĩnh mạch cho bệnh nhân), liệu pháp hormone và etiotropic. Dung dịch glucose thường được sử dụng làm dung dịch bù nước. Liệu pháp hormone liên quan đến việc tiêm tĩnh mạch liều lớn hydrocortisone cho bệnh nhân ( 100 mg) nhiều lần trong ngày. Sau đó liều lượng của thuốc này giảm dần. Với liều lượng hydrocortisone cao như vậy, bệnh nhân không cần phải kê đơn thuốc khoángocorticoid ( Cortineff). Loại thứ hai thường bắt đầu được kê đơn cho bệnh nhân vào thời điểm liều glucocorticoid hàng ngày giảm xuống dưới 100 mg/ngày. Khi tình trạng bệnh nhân ổn định sẽ chuyển dần sang dùng thuốc dạng viên. Cần phải điều trị bằng thuốc Etiotropic được chỉ định cho cơn khủng hoảng Addisonian để loại bỏ chính nguyên nhân có thể gây ra nó. Trong hầu hết các trường hợp, kháng sinh được sử dụng như một liệu pháp điều trị ( trong trường hợp cuộc khủng hoảng Addisonian xảy ra do một bệnh truyền nhiễm).

Bệnh Addison biểu hiện ở phụ nữ như thế nào?

Ở hầu hết bệnh nhân, người ta có thể quan sát thấy trạng thái chán nản, thiếu chủ động, tăng tính cáu kỉnh, suy giảm trí nhớ và thờ ơ với những gì đang xảy ra xung quanh. Họ thường phàn nàn về sự hiện diện của tình trạng yếu cơ, đau cơ ( đau nhức cơ bắp), sự rung chuyển ( sự run rẩy không tự nguyện của ngón tay), rối loạn độ nhạy cảm của da ở một số vùng nhất định ở chi dưới và chi trên. Phụ nữ mắc bệnh này đôi khi có thể gặp một số rối loạn trong chu kỳ kinh nguyệt. Trong một số trường hợp, kinh nguyệt có thể không xảy ra ( nghĩa là họ bị vô kinh) hoặc không đều đặn và không kịp thời, đôi khi ảnh hưởng đến chức năng sinh sản và dẫn đến các vấn đề liên quan đến việc thụ thai.

Bệnh Itsenko-Cushing và bệnh Addison có liên quan như thế nào?

Trong điều kiện nồng độ hormone adrenocorticotropic trong máu cao, tuyến thượng thận bắt đầu hoạt động mạnh mẽ hơn, đi kèm với việc giải phóng định kỳ các phần glucocorticosteroid mới vào máu ( cortisol). Một trong những phương pháp điều trị bệnh Itsenko-Cushing là cắt bỏ tuyến thượng thận hai bên ( cắt bỏ cả hai tuyến thượng thận), sau đó tình trạng suy thượng thận luôn phát triển ( Bệnh lí Addison).

Bệnh Addison thứ phát có tồn tại không?

Trong tình trạng suy vỏ thượng thận thứ phát, tuyến yên sản xuất ít hormone vỏ thượng thận ( hoặc ngừng sản xuất nó hoàn toàn), kết quả là các mô thượng thận phụ thuộc vào hormone này ngừng hoạt động bình thường. Đây là cách suy thượng thận thứ phát phát triển. Sự thiếu hụt này khác với bệnh Addison không chỉ ở cơ chế bệnh sinh ( cơ chế phát sinh bệnh), mà còn bởi các triệu chứng lâm sàng, cũng như bởi một số chỉ số xét nghiệm. Những khác biệt này là những gì các bác sĩ sử dụng trong chẩn đoán phân biệt hai bệnh lý này.

Chẩn đoán phân biệt chứng giảm cortisol nguyên phát và thứ phát

Nội dung

Hypocortisolism hay bệnh Addison là một bệnh của hệ thống nội tiết trong đó sự tiết ra (quá trình giải phóng) hormone từ vỏ thượng thận bị giảm. Bệnh có thể ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi, nhưng bệnh lý thường được chẩn đoán ở phụ nữ sau 20 tuổi. Bệnh thường được gọi là bệnh đồng do trên cơ thể xuất hiện những đốm vàng.

Bệnh Addison là gì

Bệnh đồng là một căn bệnh hiếm gặp của hệ thống nội tiết, sự phát triển của bệnh này dựa trên sự phá hủy các mô của lớp ngoài của tuyến thượng thận. Trong trường hợp này, xuất hiện sự thiếu hụt hormone glucocorticoid (aldosterone, cortisol), giúp bảo vệ cơ thể khỏi căng thẳng và chịu trách nhiệm trao đổi chất và chuyển hóa nước-muối. Chứng suy nhược thần kinh được mô tả lần đầu tiên bởi bác sĩ người Anh Thomas Addison vào năm 1855. Bệnh làm gián đoạn hoạt động của toàn bộ cơ thể. Nếu không bắt đầu điều trị kịp thời, điều này có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng:

• tê liệt tứ chi;
• nhiễm độc giáp (tăng năng tuyến giáp);
• rối loạn chức năng buồng trứng;
• phù não;
• dị cảm (suy giảm độ nhạy);
• viêm tuyến giáp (tổn thương viêm tuyến giáp);
• thiếu máu (giảm nồng độ huyết sắc tố);
• bệnh nấm candida mãn tính (nhiễm nấm).

Lý do phát triển

Khoảng 70% trường hợp mắc bệnh Addison là do tổn thương tự miễn dịch ở vỏ thượng thận. Đồng thời, hệ thống phòng thủ của cơ thể bị lỗi và nó coi các tế bào của tuyến nội tiết là vật lạ. Kết quả là các kháng thể được tạo ra tấn công vỏ thượng thận và làm tổn thương nó. Chứng hypocortisolism có thể do vi khuẩn, nấm, vi rút, rối loạn miễn dịch và di truyền có hại gây ra. Các yếu tố góp phần vào sự xuất hiện của bệnh lý:

• thừa cân;
• căng thẳng về thể chất, tinh thần;
• suy giảm chức năng (suy yếu) của tuyến giáp;
• Hội chứng buồng trứng đa nang;
• dị ứng;
• trầm cảm kéo dài;
• hạ đường huyết (mức glucose thấp do thiếu hụt dinh dưỡng trong chế độ ăn);
• dạng bệnh tiểu đường nặng.

Bệnh lý có dạng sơ cấp và thứ cấp:

1. Nguyên nhân hình thành các tổn thương nguyên phát:

• bệnh lao tuyến thượng thận;
• quá trình tự miễn dịch;
• giảm sản (cơ quan kém phát triển);
• dị tật bẩm sinh;
• phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận;
• bệnh di truyền;
• khối u ung thư, di căn;
• Bịnh giang mai;
• AIDS;
• bệnh nấm;
• giảm độ nhạy cảm của tuyến thượng thận.

1. Dạng thứ phát của bệnh có thể xuất hiện do:

• chấn thương cơ học;
• viêm màng não (viêm màng não);
• thiếu máu cục bộ (giảm cung cấp máu);
• khối u lành tính, ác tính;
• chiếu xạ não.

Nếu sau khi xác nhận bệnh đồng và một đợt điều trị đầy đủ, bệnh nhân từ chối sử dụng thuốc tiếp theo thì có thể xảy ra suy thượng thận do điều trị. Tình trạng này gây ra sự sụt giảm nhanh chóng mức độ glucocorticoid nội sinh trong bối cảnh điều trị thay thế kéo dài và ức chế hoạt động của các tuyến của chính mình.

Triệu chứng

Hình ảnh lâm sàng của bệnh Addison phát triển chậm. Các triệu chứng có thể nhẹ trong nhiều năm và chỉ biểu hiện khi cơn Addisonian xảy ra. Đây là một tình trạng đe dọa tính mạng khi nồng độ glucose giảm mạnh. Theo nguyên tắc, những điều sau đây được coi là phức hợp triệu chứng quan trọng của bệnh lý:

• sắc tố da;
• suy nhược và adynamia;
• rối loạn tiêu hóa (đường tiêu hóa);
• hạ huyết áp (huyết áp thấp).

Ngoài ra, bệnh Addison còn có những biểu hiện sau:

• sạm da;
• yếu cơ;
• giảm cân, chán ăn;
• thèm ăn đồ chua, mặn;
• cơn khát tăng dần;
• đau bụng;
• nôn mửa, buồn nôn, tiêu chảy;
• chứng khó nuốt (nuốt kém);
• run (run) tay;
• mất nước;
• nhịp tim nhanh (nhịp tim nhanh);
• cáu kỉnh, nóng nảy, trầm cảm;
• bất lực ở nam giới, vô kinh (thiếu kinh nguyệt) ở nữ giới;
• chóng mặt;
• giảm khả năng làm việc;
• sự xuất hiện của các đốm vàng;
• làm khô màng nhầy và da;
• co giật.

Suy nhược và adynamia

Mệt mỏi về thể chất và tinh thần (suy nhược, suy nhược) và bất lực được coi là triệu chứng sớm nhất và dai dẳng nhất của bệnh đồng. Thông thường sự khởi đầu của bệnh không thể được xác định chính xác. Khi bắt đầu phát triển bệnh lý, sự mệt mỏi nhanh chóng xuất hiện do công việc được thực hiện trước đó mà không tốn nhiều công sức. Ngoài ra, còn có một điểm yếu chung phát triển cùng với lối sống bình thường. Những cảm giác như vậy tiến triển, tăng cường và đưa bệnh nhân đến trạng thái bất lực hoàn toàn về thể chất.

Sắc tố da

Sự vi phạm màu da đồng nhất hoặc sự xuất hiện của sắc tố là triệu chứng quan trọng nhất, dễ thấy nhất. Sự lắng đọng dồi dào của melanin (một sắc tố không chứa sắt) trong các tế bào của lớp malpighian của lớp biểu bì góp phần xuất hiện các đốm màu nâu, đồng hoặc khói trên da. Bắt đầu từ mặt, sắc tố có thể bao phủ toàn bộ bề mặt da hoặc khu trú ở một số nơi: trán, khớp liên đốt, cổ, núm vú, bìu, quanh rốn, v.v.

Đôi khi những đốm đen lớn xuất hiện trên mặt. Môi, núm vú, niêm mạc âm đạo và ruột ở phụ nữ có màu hơi xanh. Cùng với tình trạng rối loạn sắc tố nghiêm trọng, bệnh nhân còn có những vùng da có sắc tố yếu hoặc thậm chí hoàn toàn không có melanin, nổi bật rõ rệt trên nền da sẫm màu xung quanh - cái gọi là bệnh bạch biến, hay bệnh bạch cầu. Ở dạng bệnh Addison nguyên phát, triệu chứng này xuất hiện là một trong những triệu chứng đầu tiên và có thể xuất hiện trước các dấu hiệu khác của bệnh vài năm.

Hội chứng Addison ở phụ nữ

Khi bệnh Addison xảy ra ở phụ nữ, khối lượng cơ sẽ giảm do chán ăn. Ngoài ra, người bệnh rụng dần lông ở vùng mu và nách, da mất đi độ đàn hồi. Thiếu estrogen và testosterone dẫn đến ngừng kinh nguyệt hàng tháng và giảm ham muốn tình dục. Các đặc điểm đặc biệt khác của quá trình bệnh ở phụ nữ:

• Rối loạn tiêu hóa (buồn nôn, tiêu chảy, nôn mửa) được ghi nhận. Loét dạ dày và viêm dạ dày phát triển vì... glucocorticoids không còn bảo vệ niêm mạc ruột khỏi tác động của các yếu tố gây hấn.
• Sắc tố da ở các nếp gấp lớn và vùng hở là đặc trưng. Các đốm đen có thể xuất hiện ở bên trong má và nướu.
• Nguy cơ mắc các bệnh phụ khoa (bệnh vú, u xơ, lạc nội mạc tử cung) tăng lên.
• Quá trình chuyển hóa nước-muối trong cơ thể bị gián đoạn dẫn đến mất nước, da trở nên khô, xuất hiện hõm trên má, ngất xỉu và huyết áp (HA) giảm.
• Não và hệ thần kinh cũng bị mất nước, biểu hiện bằng tình trạng tê chân tay, rối loạn nhạy cảm và yếu cơ.
• Khả năng sinh sản giảm sút dẫn đến sẩy thai, vô sinh.

Sự đối đãi

Chỉ có bác sĩ nội tiết mới có thể chẩn đoán chính xác bệnh Addison dựa trên kết quả chẩn đoán. Để phân biệt bệnh hypocortisolism với bệnh Conn, bệnh Itsenko-Cushing, bác sĩ chuyên khoa chỉ định bệnh nhân làm xét nghiệm sinh hóa máu, nước tiểu và chụp X-quang hộp sọ. Chụp cộng hưởng từ và chụp cắt lớp vi tính được thực hiện để xác định các dấu hiệu của bệnh lao tuyến thượng thận. Phương pháp chẩn đoán quan trọng nhất để xác nhận bệnh là điện tâm đồ. Suy cho cùng, việc vi phạm cân bằng nước-muối thường ảnh hưởng tiêu cực đến hoạt động của tim.

Phương pháp điều trị chính cho chứng giảm cortisol là liệu pháp thay thế hormone suốt đời, tức là dùng liệu pháp thay thế hormone. dùng thuốc glucocorticosteroid - chất tương tự của cortisol và aldosterone (Cortisone). Chuyên gia chọn liều lượng riêng. Thời gian điều trị phụ thuộc vào hình thức và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Để ngăn chặn sự xuất hiện của cơn Addisonian do chấn thương, bệnh truyền nhiễm hoặc cuộc phẫu thuật sắp tới, bác sĩ nên xem xét liều lượng của thuốc nội tiết tố. Cách điều trị:

1. Dùng glucocorticosteroid bắt đầu bằng liều sinh lý, sau đó tăng dần lượng thuốc sử dụng cho đến khi nồng độ hormone bình thường hóa.
2. Sau 2 tháng điều trị bằng hormone, xét nghiệm máu đối chứng được thực hiện để đánh giá hiệu quả điều trị. Nếu cần thiết, liều lượng thuốc được điều chỉnh.
3. Nếu bệnh có tính chất lao, việc điều trị được thực hiện với sự trợ giúp của Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Tình trạng của bệnh nhân được đánh giá bởi bác sĩ nhi khoa và bác sĩ nội tiết.
4. Theo chế độ ăn kiêng đặc biệt. Cần loại trừ khỏi chế độ ăn: chuối, các loại hạt, đậu Hà Lan, cà phê, khoai tây, nấm. Sẽ rất hữu ích khi ăn gan, cà rốt, trứng, đậu, các loại đậu và trái cây tươi. Bạn nên ăn những phần nhỏ 6 lần một ngày.

Băng hình

Trong số rất nhiều bệnh ảnh hưởng đến tuyến thượng thận, một bệnh lý hiếm gặp với diễn biến mãn tính, kéo dài - bệnh Addison hay còn gọi là chứng suy vỏ thượng thận - đáng được quan tâm đặc biệt. Bệnh ảnh hưởng đến vỏ thượng thận và kết quả là sự thiếu hụt các hormone quan trọng phát triển. Tên của bệnh lý gắn liền với tên của bác sĩ người Anh Thomas Addison, người vào thế kỷ 19 lần đầu tiên mô tả các triệu chứng của một căn bệnh hiểm nghèo.

Bệnh Addison có thể ảnh hưởng đến mọi lứa tuổi, nhưng nhóm nguy cơ chính là ở độ tuổi 20–40. Bệnh hypocortisolism hiếm khi được chẩn đoán - cứ 100 nghìn người thì có một bệnh nhân. Tuy nhiên, việc xác định chính xác số người bệnh là một vấn đề - nhiều bệnh nhân không nghi ngờ diễn biến bệnh lý do các triệu chứng nhẹ và không hỏi ý kiến ​​​​bác sĩ.

Các tuyến thượng thận là các tuyến đôi nằm trong khoang sau phúc mạc phía trên thận và liền kề với chúng. Chúng có hình dạng khác nhau - bên trái có dạng bán cầu, bên phải có dạng kim tự tháp. Tuyến thượng thận có hai phần độc lập - vỏ não và tủy - và đóng vai trò chính trong việc điều hòa các quá trình nội tiết.

Tuyến thượng thận sản xuất hormone:

• adrenaline và norepinephrine;
• cortisol và corticosterone;
• aldosterone;
• testosteron, estrogen.

Hoạt động sản xuất hormone của tuyến thượng thận được điều hòa bởi các cơ quan nội tiết chính - vùng dưới đồi, tuyến tùng và tuyến yên. Khi nồng độ hormone trong cơ thể giảm, một tín hiệu tương ứng sẽ được gửi đến não - để đáp lại, tuyến yên sẽ giải phóng hormone vỏ thượng thận, dưới ảnh hưởng của nó, tuyến thượng thận sẽ sản xuất hormone.

Vai trò của hormone do tuyến thượng thận sản xuất là rất lớn. Họ chịu trách nhiệm về:

• duy trì sự trao đổi chất tối ưu;
• thiết lập cân bằng nước-muối;
• Chuyển hóa lipid;
• tối ưu hóa phản ứng miễn dịch của cơ thể;
• ổn định huyết áp;
• kích thích ham muốn tình dục, phát triển các đặc tính sinh dục thứ cấp.

Nguyên nhân của bệnh

Cơ chế bệnh sinh của bệnh Addison dựa trên sự phát triển của rối loạn chức năng dai dẳng của vỏ thượng thận, do đó quá trình tổng hợp hormone dần chậm lại. Sự thất bại trong việc sản xuất hormone xảy ra dựa trên việc duy trì chức năng của tuyến yên và sản xuất đủ lượng hormone vỏ thượng thận. Sinh lý bệnh xác định một nhóm nguyên nhân gây rối loạn chức năng nội tiết của tuyến thượng thận:

• Một yếu tố quan trọng làm tăng khả năng xảy ra bệnh là bệnh lao gây tổn thương cơ quan. Với bệnh lao, không chỉ tủy thượng thận bị phá hủy mà toàn bộ cấu trúc cũng bị phá hủy. Quá trình của bệnh lao ảnh hưởng tiêu cực đến các cơ quan khác - phổi, thực quản;
• rối loạn chức năng tuyến thượng thận do phẫu thuật cắt bỏ một cơ quan;
• sử dụng lâu dài một số loại thuốc có thể ngăn chặn việc sản xuất hormone;
• sự hiện diện của các quá trình ung thư - trực tiếp ở tuyến thượng thận hoặc do di căn;
• tình trạng suy giảm miễn dịch do nhiễm HIV;
• các bệnh truyền nhiễm và bệnh đặc hiệu toàn thân nghiêm trọng - giang mai, bệnh amyloidosis, thấp khớp;
• xuất huyết lan rộng trong tủy của cơ quan;
• nhiễm nấm (blastomacosis).

Sinh lý bệnh gán một vai trò đặc biệt trong sự phát triển của bệnh đồng cho các quá trình tự miễn dịch trong cơ thể. Trong trường hợp tổn thương tự miễn dịch, kháng thể tuyến thượng thận có tác động bất lợi lên chính cơ quan đó. Quá trình tổn thương tự miễn dịch chưa được nghiên cứu đầy đủ nhưng người ta đã xác định rằng yếu tố di truyền đóng vai trò quan trọng trong sự phát triển của bệnh đồng - bệnh Addison lây truyền từ cha mẹ sang con cái.

Biểu hiện lâm sàng

Bệnh Addison có bệnh cảnh lâm sàng phong phú, do tác động tiêu cực của tình trạng thiếu hụt hormone lên tất cả các hệ cơ quan. Có một đặc điểm đặc trưng vốn có trong bệnh lý - da của bệnh nhân, khi tiến triển, sẽ có màu đồng, do đó bệnh Addison đôi khi được gọi là màu đồng. Sự thay đổi màu sắc của da và màng nhầy là do tăng tổng hợp các hormone kích thích vỏ thượng thận và kích thích alpha-melanocyst. Nhưng triệu chứng này là điển hình cho các dạng bệnh nguyên phát; dạng thứ phát của bệnh Addison không kèm theo hiện tượng sạm da.

Sự đa dạng của các biểu hiện lâm sàng được chia thành các rối loạn bệnh lý:

• từ da, niêm mạc;
• trong hệ thống tim mạch;
• trong hệ thống sinh sản;
• từ đường tiêu hóa;
• rối loạn hệ thống khác.

Hệ thống tim mạch

Rối loạn hoạt động của tim và mạch máu có liên quan đến việc giảm tần số co bóp của cơ tim, nhịp tim bị đảo lộn và quá trình lưu thông máu chậm lại. Như vậy, trong quá trình mắc bệnh đồng ở trẻ em, tim chưa được phát triển đầy đủ, có thể bị suy nặng. Hầu hết những người mắc bệnh Addison do rối loạn chức năng của tim nên trông nhợt nhạt, xuất hiện sưng tấy ở chân và tay chân có cảm giác lạnh khi chạm vào.

Khi bị suy giảm cortisol, tốc độ truyền các phản ứng thần kinh cần thiết để kích thích sự co bóp của cơ tim sẽ giảm. Rối loạn nhịp tim dai dẳng xảy ra trong bối cảnh tích tụ các ion kali trong mô cơ tim với sự rửa trôi tích cực đồng thời của các ion natri. Sự mất cân bằng về tỷ lệ các nguyên tố vi lượng gây rối loạn nhịp tim và rối loạn dẫn truyền thần kinh đến các cơ quan bên thứ ba.

Huyết áp giảm không kiểm soát là một dấu hiệu bệnh lý điển hình khác. Hạ huyết áp phát triển do trương lực của tĩnh mạch và động mạch bị suy yếu, nhịp tim và nhịp tim giảm. Sự bài tiết nhanh chóng các ion natri qua nước tiểu dẫn đến mất nước của cơ thể và giảm huyết áp.

Hệ thống sinh sản

Tuyến thượng thận sản xuất hormone giới tính mà cơ thể cần cho tuổi dậy thì và xuất hiện ham muốn tình dục. Với bệnh Addison, quá trình tổng hợp estrogen và testosterone giảm, dẫn đến các phản ứng tiêu cực:

• Phụ nữ có chu kỳ kinh nguyệt không đều dẫn đến vô kinh; da mất tính đàn hồi; rụng lông mu và nách; nguy cơ phát triển các bệnh phụ khoa tăng lên - u xơ, bệnh lý vú, lạc nội mạc tử cung;
• ở nam giới, ham muốn tình dục giảm sút và xuất hiện tình trạng bất lực;
• Khả năng sinh sản giảm sút dẫn đến vô sinh, sảy thai ở phụ nữ.

Dạ dày và ruột

Thiếu hụt hormone ảnh hưởng tiêu cực đến đường tiêu hóa, dẫn đến giảm chức năng bài tiết của tuyến tụy, dạ dày và ruột. Với sự thiếu hụt nội tiết tố kéo dài, sự teo các nhung mao lót lớp lót bên trong của ruột già và ruột non xảy ra. Kết quả là quá trình hấp thụ chất dinh dưỡng bị gián đoạn hoàn toàn. Viêm dạ dày, loét dạ dày và tá tràng và viêm tụy phát triển. Cơ chế phát sinh bệnh rất đơn giản - thiếu hormone dẫn đến thiếu khả năng bảo vệ niêm mạc đường tiêu hóa khỏi các yếu tố gây hấn.

Ngoài các bệnh về đường tiêu hóa cổ điển còn xuất hiện các triệu chứng khó tiêu. Các cơn buồn nôn và nôn là đặc trưng của bệnh Addison lâu dài. Rối loạn phân thường xảy ra ở dạng tiêu chảy từng đợt. Sự thèm ăn kém được quan sát thấy ở hầu hết các bệnh nhân.

Các triệu chứng khác

Mất nước xảy ra do thiếu hormone aldosterone. Triệu chứng mất nước có thể nhận thấy bằng mắt thường - người bệnh da khô, nhăn nheo, má chảy xệ và sa vào vùng má, mí mắt dưới sụp xuống, khuôn mặt người bệnh có biểu hiện “tử vì đạo”. Dạ dày trở nên co lại.

Mất nước ảnh hưởng đến não và hệ thần kinh trung ương, dẫn đến những hậu quả nghiêm trọng:

• yếu cơ phát triển, chân tay có thể mất nhạy cảm dẫn đến dị cảm và tê liệt;
• nguy cơ huyết khối tăng lên do máu đặc lại và chức năng bơm của cơ tim giảm;
• tình trạng thiếu oxy của tất cả các cơ quan phát triển do lưu thông máu chậm và quá trình trao đổi chất chậm lại.

Với bệnh đồng, hệ thống miễn dịch bị ảnh hưởng tiêu cực. Khả năng phòng vệ tự nhiên của cơ thể giảm - bệnh nhân trở nên dễ mắc các bệnh do virus và vi khuẩn hơn. Những người mắc bệnh hypocortisolism có nguy cơ được chẩn đoán mắc bệnh viêm phế quản, viêm phổi và viêm phổi cao gấp đôi.

Khi bệnh tiến triển, rối loạn thần kinh nghiêm trọng xảy ra. Triệu chứng điển hình xuất hiện ở dạng hôn mê, hôn mê và các loại phản xạ mất dần ở người bệnh. Quá trình suy giảm cortisol kéo dài dẫn đến trầm cảm dai dẳng - mất hứng thú với môi trường, thời kỳ thờ ơ đột ngột được thay thế bằng những cơn bùng phát cáu kỉnh và không hài lòng với mọi thứ. Tình hình trở nên trầm trọng hơn do liên tục mệt mỏi, suy nhược và buồn ngủ.

cuộc khủng hoảng Addison

Bệnh Addison phát triển dần dần, bệnh cảnh lâm sàng xuất hiện dần dần. Nhưng trong y học có những trường hợp xuất hiện đột ngột các dấu hiệu của chứng giảm cortisol. Trong tình trạng suy thượng thận cấp tính, một tình trạng đe dọa tính mạng xảy ra - cơn Addisonian. Khủng hoảng thường phát triển hơn ở những bệnh nhân không biết về sự hiện diện của bệnh hoặc khi không có đủ liều lượng hormone như một phần của liệu pháp thay thế.

Các cơn khủng hoảng của bệnh đồng có thể xảy ra trong bối cảnh các quá trình catarrhal cấp tính, chấn thương, phẫu thuật hoặc tổn thương nhiễm trùng - tình trạng suy tuyến thượng thận trở nên trầm trọng hơn và tình trạng của bệnh nhân trở nên nguy kịch. Cơn kịch phát có thể xảy ra ở những bệnh nhân được điều trị bằng liều corticosteroid riêng lẻ. Tuy nhiên, với việc ngừng hormone đột ngột, giảm liều lượng hoặc tăng nhu cầu của cơ thể, sẽ có nguy cơ xảy ra khủng hoảng.

Dấu hiệu của một cuộc khủng hoảng:

• đau dữ dội không thể chịu đựng được ở chi dưới, lưng hoặc bụng;
• các cơn buồn nôn kết hợp với nôn mửa không kiểm soát được, dẫn đến mất nước và sốc;
• hạ huyết áp đến mức nguy kịch;
• lo lắng nghiêm trọng, hoảng sợ, bối rối;
• nồng độ ion natri giảm mạnh kèm theo tăng kali máu và tăng canxi máu trong máu;
• giảm lượng đường trong máu;
• sự xuất hiện của mảng bám màu nâu trong khoang miệng.

Tình trạng của bệnh nhân trong cơn khủng hoảng rất nghiêm trọng; nếu không được chăm sóc y tế khẩn cấp bằng cách tăng liều hormone, tử vong có thể xảy ra do tình trạng mất nước ngày càng tăng và rối loạn chức năng của tất cả các hệ cơ quan quan trọng.

Diễn biến của bệnh thời thơ ấu

Bệnh Addison ở trẻ em thường được chẩn đoán ở trường tiểu học và thanh thiếu niên. Rất hiếm trường hợp xác nhận bệnh lý ở trẻ sơ sinh và trẻ mẫu giáo. Bệnh đồng ở trẻ em trong hầu hết các trường hợp là nguyên phát - cơ chế hình thành bệnh suy tuyến thượng thận được xác định về mặt di truyền và truyền từ cha mẹ. Những nguyên nhân dẫn đến sự hình thành thứ phát của bệnh không khác với những yếu tố kích thích sự phát triển của bệnh ở người lớn:

• Rối loạn tự miễn dịch;
• tổn thương bệnh lao;
• phẫu thuật tuyến thượng thận;
• bệnh catarrhal trước đó;
• ung thư.

Những dấu hiệu ban đầu của bệnh ở trẻ em có liên quan đến những khiếm khuyết về ngoại hình và chậm phát triển thể chất:

• sự xuất hiện của da “đồng” và bệnh bạch biến (đốm trắng);
• gầy gò không tự nhiên và vẻ ngoài hốc hác;
• hội chứng suy nhược (yếu, bất lực);
• chóng mặt và ngất xỉu;
• vấn đề về đường tiêu hóa - tiêu chảy, buồn nôn, nôn, chán ăn.

Các dấu hiệu thứ phát phát triển dựa trên tình trạng thiếu hụt hormone kéo dài (sau 1-3 năm bị bệnh):

• khát liên tục và chỉ muốn ăn đồ mặn;
• giảm lượng đường trong máu;
• vô kinh ở bé gái, thiếu các đặc điểm sinh dục thứ cấp;
• máu lưu thông chậm, da xanh xao;
• co giật;
• khó nuốt;
• hội chứng trầm cảm.

Bệnh ở trẻ em diễn biến khó khăn, gây nhiều đau khổ về thể chất và tinh thần. Trẻ em mắc bệnh đồng nổi bật so với những trẻ khác - chúng có đặc điểm là gầy bất thường, da sẫm màu không điển hình, xanh xao và yếu đuối, sự khác biệt giữa tuổi tác và sự phát triển chung và không thể tiếp xúc lâu với ánh nắng mặt trời. Vì vậy, việc chẩn đoán sớm và kê đơn điều trị thay thế là hết sức quan trọng.

Chiến thuật khảo sát

Chẩn đoán “hypocortisolism” được thiết lập dựa trên kết quả xét nghiệm trong phòng thí nghiệm và các xét nghiệm đặc biệt. Các phương pháp kiểm tra bằng dụng cụ đóng vai trò thứ yếu trong việc xác định mức độ tổn thương tuyến thượng thận khi bị bệnh lâu dài.

Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm

Nếu nghi ngờ suy thượng thận, phải xét nghiệm máu và nước tiểu. Các xét nghiệm chẩn đoán cũng mang tính biểu thị.

• Xét nghiệm máu tổng quát ở những người mắc bệnh đồng có nhiều sai lệch so với biến thể bình thường: hematocrit (tỷ lệ định lượng của bạch cầu, hồng cầu và huyết tương) tăng lên; nồng độ của các hormone (cortisol, aldosterone, testosterone) giảm khi hàm lượng hormone vỏ thượng thận tăng lên.
• Hóa sinh sẽ cho thấy sự rối loạn trong cân bằng ion của máu - thiếu natri và thừa kali.
• Phân tích nước tiểu mang lại nhiều thông tin trong việc nghiên cứu nồng độ các sản phẩm trao đổi chất của glucocorticoid và testosterone.
• Các xét nghiệm chẩn đoán - với kho synacthen và ACTH - cho phép bạn xác định mức độ rối loạn nội tiết một cách đáng tin cậy nhất. Xét nghiệm nhằm mục đích xác định cơ quan đích.

Kiểm tra dụng cụ bao gồm:

• ECG và EchoCG - để xác định mức độ rối loạn trong hệ thống tim mạch.
• CT và MRI - để xác định các quá trình bệnh lý ở tuyến thượng thận, tim, hệ thần kinh và tiêu hóa; Nguyên nhân sâu xa của bệnh Addison phụ thuộc vào kích thước của tuyến thượng thận - với bệnh lao, cơ quan này to ra và chứa các lớp muối canxi, với quá trình tự miễn dịch, cơ quan này co lại.
• Chụp X-quang xương sọ là cần thiết khi nguyên nhân gây suy thượng thận nằm ở tuyến yên hoặc vùng dưới đồi.

Sau khi kiểm tra đầy đủ, kết quả được tóm tắt. Cần phải thu thập tiền sử, nghiên cứu di truyền và kiểm tra bệnh nhân một cách khách quan. Sự kết hợp giữa các triệu chứng, dấu hiệu bên ngoài và dữ liệu chẩn đoán giúp phân biệt bệnh Addison với các bệnh lý mãn tính khác và xác nhận chẩn đoán.

Sự đối đãi

Điều trị kịp thời và đầy đủ có thể tối ưu hóa tình trạng của bệnh nhân. Điều trị bệnh Addison rất phức tạp và bao gồm:

• điều trị cơ bản bằng cách chọn liều tối ưu của hormone có nguồn gốc tổng hợp (liệu pháp thay thế);
• điều trị triệu chứng để làm giảm các triệu chứng đáng lo ngại (đau, rối loạn tiêu hóa, trầm cảm, mất nước);
• dinh dưỡng calo hợp lý.

Liệu pháp thay thế

Việc bổ sung hormone tổng hợp thường xuyên là cần thiết để duy trì tình trạng ổn định của bệnh nhân. Điều này là do các hormone quan trọng - aldosterone, cortisol - không được tổng hợp ở bất cứ đâu ngoại trừ tuyến thượng thận. Những người mắc bệnh đồng được kê đơn Cortisone làm thuốc chính. Cortisone từ lâu đã được chứng minh là có tác dụng tích cực trong điều trị rối loạn chức năng nội tiết.

Khi chọn liều riêng lẻ, điều quan trọng là phải xem xét các quy tắc sau:

• lượng thuốc được kê đơn phải tương ứng với mức độ hormone được tổng hợp sinh lý ở người khỏe mạnh;
• liệu pháp thay thế bắt đầu bằng việc dùng liều thấp (để cơ thể thích nghi), liều lượng tăng dần cho đến khi đạt được trạng thái thích hợp của cơ thể;
• Thuốc có chứa hormone được dùng theo tỷ lệ giảm dần - liều tối đa được dùng vào buổi sáng, liều giảm vào ban ngày và liều tối thiểu vào buổi tối; việc tuân thủ nguyên tắc dựa trên hoạt động tự nhiên của tuyến thượng thận, hoạt động mạnh nhất vào sáng sớm và thụ động vào buổi tối;
• trong các cuộc khủng hoảng Addisonian, việc truyền hormone vào tĩnh mạch hoặc tiêm bắp với liều lượng tăng dần được chỉ định.

Loại bỏ các triệu chứng tiêu cực

Điều trị triệu chứng bao gồm kê đơn thuốc để duy trì hoạt động tối ưu của cơ thể. Đối với tình trạng mất nước và mất cân bằng điện giải kéo dài, chỉ định tiêm tĩnh mạch nước muối. Lượng đường trong máu giảm mạnh đòi hỏi phải đưa glucose ở nồng độ 5%.

Nếu quá trình hạ đường huyết phức tạp do quá trình bệnh lao, các loại thuốc đặc biệt sẽ được kê toa - kháng sinh chính và kháng sinh dự trữ (Isoniazid). Trong trường hợp này, liều lượng được lựa chọn bởi bác sĩ nhi khoa, người cùng với bác sĩ nội tiết sẽ kiểm soát quá trình điều trị.

Ăn kiêng

Chế độ ăn uống đóng một vai trò quan trọng trong điều trị phức tạp. Bệnh nhân mắc chứng hạ đường huyết cần tăng cường dinh dưỡng calo với sự cân bằng tối ưu giữa protein, carbohydrate, chất béo và vitamin. Nguyên tắc cơ bản của dinh dưỡng:

• các bữa ăn được chia thành nhiều phần, ít nhất 4–5 bữa, bữa tối nhẹ trước khi đi ngủ dưới dạng sản phẩm protein (sữa) để ngăn ngừa hạ đường huyết;
• tăng lượng muối tiêu thụ hàng ngày lên 2 muỗng canh. tôi.;
• tiêu thụ thịt và rau luộc hàng ngày;
• hạn chế nghiêm ngặt trong việc tiêu thụ thực phẩm giàu kali - khoai tây các loại, trái cây sấy khô, các loại hạt, sô cô la;
• bắt buộc tiêu thụ thực phẩm có chứa axit ascorbic và vitamin B với liều lượng cao (nước sắc tầm xuân, trái cây họ cam quýt, men bia).

Dự báo và biện pháp phòng ngừa

Bệnh nhân bị chứng hạ đường huyết phải được bác sĩ nội tiết theo dõi suốt đời để theo dõi tình trạng chung của họ, đánh giá hiệu quả điều trị và ngăn ngừa sự phát triển của các cơn khủng hoảng. Bác sĩ giám sát lưu giữ hồ sơ về:

• chỉ số nhịp tim - nhịp tim, mạch;
• thông số máu - ion, độ đông máu, hematocrit;
• tăng cân và chán ăn;
• mức đường huyết lúc đói.

Bác sĩ có nghĩa vụ thông báo cho bệnh nhân về những biểu hiện đầu tiên của cơn Addison để ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng và tử vong đột ngột. Nếu thực hiện đúng lối sống, dinh dưỡng và liệu pháp hormone hỗ trợ thì tuổi thọ trung bình không khác biệt so với người bình thường.

Để ngăn ngừa khủng hoảng, người mắc bệnh Addison phải tuân theo một số biện pháp phòng ngừa:

• tránh hoạt động thể chất cường độ cao và các tình huống căng thẳng;
• Không tự ý hủy bỏ hoặc điều chỉnh liều lượng hormone;
• điều trị kịp thời các bệnh truyền nhiễm, virus.

Để phòng ngừa chung tình trạng suy giảm cortisol, điều quan trọng là ngăn ngừa sự phát triển của các bệnh ảnh hưởng tiêu cực đến tuyến thượng thận - bệnh lao, bệnh tự miễn và ung thư, bệnh lý nấm và hệ thống. Khi có nghi ngờ nhỏ nhất về suy tuyến thượng thận - giảm cân đột ngột, thay đổi hệ thống tim mạch, tăng huyết áp - bạn nên tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ nội tiết.

Bệnh Addison, mặc dù diễn tiến mãn tính, không phải là một bản án tử hình. Việc phát hiện sớm và điều trị hỗ trợ lâu dài cho phép những người mắc chứng giảm cortisol có thể sống một cuộc sống trọn vẹn mà không cảm thấy khó chịu. Điều chính là tuân thủ nghiêm ngặt các khuyến nghị y tế và tuân thủ một lối sống bình tĩnh, tâm lý và lành mạnh. Khi lập kế hoạch chăm sóc trẻ em mắc bệnh Addison, nên liên hệ với các trung tâm sinh sản đặc biệt để xác định nguy cơ truyền bệnh và giảm thiểu nó.

Bệnh Addison là một căn bệnh hiếm gặp của hệ thống nội tiết, liên quan đến việc tuyến thượng thận mất khả năng sản xuất đủ hormone cho cơ thể.

Trước hết, lượng cortisol sản xuất giảm. Bệnh Addison còn được gọi là bệnh đồng.

Cái tên này xuất phát từ sự tăng sắc tố ở những vùng cơ thể tiếp xúc với ánh sáng mặt trời.

Đây là loại bệnh gì và tại sao lại là Addison? Bệnh Addison là một căn bệnh bị kích thích bởi mức độ thấp của một loại chất tiết nhất định do tuyến thượng thận sản xuất.

Sự thiếu hụt như vậy có thể là nguyên phát hoặc thứ phát.

Thiếu hụt loại chính

Suy thượng thận nguyên phát được xác định là một bệnh riêng biệt. Rối loạn được mô tả được đặt theo tên của người khởi xướng nghiên cứu của ông - bệnh Addison.

Hình thức này được hình thành do vỏ thượng thận bị tổn thương. Sau khi bị tổn thương và thay đổi cấu trúc của tuyến thượng thận, nó sẽ không còn khả năng sản xuất cortisol (hợp chất F 17-hydrocortisone) và thường là aldesterone với số lượng bình thường.

Thiếu hụt loại thứ cấp

Suy thượng thận thứ phát xảy ra khi có sự vi phạm lượng bài tiết adrenocorticotropin được sản xuất.

ACTH được sản xuất bởi tuyến yên và chịu trách nhiệm kích thích chức năng sản xuất cortisol của tuyến thượng thận.

Khi adrenocorticotropin được tổng hợp quá chậm, lượng máu sẽ giảm nhanh chóng.

Nếu không điều chỉnh ACHT trong thời gian dài, các tuyến có thể mất hoàn toàn khả năng sản xuất chất tiết.

Thiếu hụt thứ phát là một rối loạn tiết hormone phổ biến hơn bệnh Addison.

Những thay đổi xảy ra trong cơ thể

Bệnh Addison được đặc trưng bởi rối loạn chức năng không phải của toàn bộ khối lượng mô tuyến mà chủ yếu là do rối loạn vỏ thượng thận.

Những thay đổi cũng ảnh hưởng đến các chức năng như khoáng chất và glucocorticoid. Những biểu hiện đầu tiên của bệnh Addison chỉ xuất hiện trong trường hợp rối loạn xảy ra ở hơn 90% mô tuyến thượng thận ở cả hai bên.

Đặc điểm của bệnh Addison

Theo số liệu quốc tế, bệnh Addison có tỷ lệ mắc là 1 người trên 100.000 dân ở mỗi lứa tuổi.

Số trường hợp lâm sàng được báo cáo giữa phụ nữ và nam giới là xấp xỉ bằng nhau.

Vì vậy, sẽ rất hợp lý khi nói về một điều gì đó không được xác định rõ ràng theo giới tính. Ngoài ra, không có sự phụ thuộc nào được tìm thấy theo chủng tộc của bệnh nhân.

Có một dạng bệnh được gọi là vô căn, không có nguyên nhân rõ ràng.

Hội chứng này thường xảy ra ở trẻ em và phụ nữ. Độ tuổi của dạng hội chứng vô căn ở người lớn là khoảng thời gian từ 30 đến 50 tuổi.

Những lý do chính khiến hội chứng gây tử vong là:

1. Chẩn đoán bị trì hoãn hoặc thực hiện sai.
2. Tính toán không chính xác liều lượng cần thiết của hormone Mineralocorticoid và glucocorticoid.
3. Cuộc khủng hoảng Addisonian cấp tính không được ngăn chặn kịp thời.
4. Diễn biến ẩn của bệnh và sự phát triển đột ngột của các triệu chứng đe dọa tính mạng.

Ngay cả khi chẩn đoán đúng và được xác định kịp thời, với liệu pháp điều trị thích hợp, nguy cơ tử vong vẫn cao gấp đôi so với mức trung bình.

Các bệnh về hệ tim mạch, u ác tính và bệnh do virus cũng có thể làm tăng nguy cơ tử vong.

Cụ thể bệnh tiến triển như thế nào?

Những bệnh nhân mắc bệnh được mô tả có thể gặp nhiều biểu hiện khác nhau. Suy thượng thận nguyên phát phụ thuộc vào thời gian của khóa học và mức độ nghiêm trọng của nó.

Ở giai đoạn đầu, khi bệnh Addison chưa tiến triển, các triệu chứng dường như không gây nguy hiểm.
Sự khởi đầu của tiến triển bệnh lý và biểu hiện của nó trong hầu hết các trường hợp lâm sàng được đăng ký đều bị kích thích bởi các yếu tố căng thẳng:

• bệnh do virus;
• chấn thương;
• can thiệp y tế có tính chất phẫu thuật;
• quá liều steroid.

Các triệu chứng đầu tiên của bệnh Addison, ở giai đoạn này hoàn toàn chứng minh một trong những tên riêng của nó - "bệnh đồng", như sau:

1. Tăng sắc tố của cơ thể - da và màng nhầy thay đổi màu sắc thành màu đồng. Màu da thay đổi trước khi xuất hiện bất kỳ triệu chứng nào khác - được gọi là “nám Addison”.
2. Đôi khi tình trạng tăng sắc tố không được xác định rõ ràng và được giải thích bằng một rối loạn được xác định kịp thời và điều trị đúng quy định.
3. Cùng với tình trạng tăng sắc tố và kết hợp với nó, có thể xuất hiện các biểu hiện của bệnh bạch biến - hoàn toàn không có sắc tố da. Nó thường biểu hiện ở dạng vô căn của bệnh.
4. Hầu như tất cả các bệnh nhân đều cảm thấy mệt mỏi, chóng mặt, suy nhược tiến triển nói chung, đau nhức khớp và cơ, giảm cảm giác thèm ăn do trọng lượng cơ thể giảm mạnh.
5. Các biểu hiện chính về tiêu hóa là các cơn buồn nôn, nôn và tiêu chảy.
6. Ở nam giới, ham muốn tình dục giảm dần và xuất hiện dấu hiệu bất lực. Phụ nữ gặp phải tình trạng rối loạn kinh nguyệt.

Đôi khi, tình trạng suy thượng thận biểu hiện vô cùng nghiêm trọng - cơn Addison.

Sự khởi đầu cấp tính của bệnh lý được đặc trưng bởi các triệu chứng sau:

• lú lẫn;
• xẹp mạch máu, mạch máu giãn nhanh và hạ huyết áp;
• nhiệt độ cơ thể đột ngột đạt 40°C trở lên;
• trạng thái hôn mê có thể bị kích động;
• cắt cơn đau ở vùng bụng.

Khi khởi phát cấp tính kèm theo xuất huyết mở ở tuyến thượng thận, sẽ gây ra tình trạng suy sụp - buồn nôn dữ dội mà không tăng nhiệt độ cơ thể và đau nhói ở bên hông và bụng.

Nguyên nhân sâu xa của căn bệnh nội tiết này

Khoảng 80% các trường hợp lâm sàng bị kích thích bởi sự thoái hóa dần dần của vỏ thượng thận, lớp vỏ ngoài của tuyến thượng thận.

Sự phá hủy xảy ra do ảnh hưởng của kháng thể của hệ thống miễn dịch của cơ thể. Trong các bệnh tự miễn, các kháng thể của chính cơ thể bắt đầu tấn công có hệ thống vào các tế bào và mô, chắc chắn sẽ phá hủy chúng.

Đôi khi tổn thương không chỉ ảnh hưởng đến tuyến thượng thận mà còn ảnh hưởng đến các tuyến khác. Với sự phát triển như vậy, tình trạng thiếu hụt polyiron xảy ra và tiến triển.

Thiếu sắt

Thiếu polyiron, hay còn gọi là thiếu polyiron, được chia thành hai loại.

Loại một đề cập đến các bệnh di truyền phát sinh do rối loạn di truyền của một trong hai cha mẹ.
Ngoài suy thượng thận, các triệu chứng sau có thể xuất hiện:

• quá trình phát triển tình dục chậm lại;
• thiếu máu nặng và nguy hiểm;
• các tuyến sản xuất hormone điều hòa chuyển hóa phốt pho (và canxi) không hoạt động;
• bệnh nấm candida mãn tính hoặc nhiễm nấm khác;
• bệnh lý gan, thường là viêm gan.

Loại thứ hai đôi khi được gọi là hội chứng Schmidt và phần lớn biểu hiện ở những người trẻ tuổi.
Chúng được đặc trưng bởi danh sách các biểu hiện triệu chứng sau đây:

1. Sự thụ động của tuyến giáp, chịu trách nhiệm sản xuất các chất tiết điều chỉnh các quá trình trao đổi chất của cơ thể.
2. Sự phát triển tình dục chậm như ở loại đầu tiên.
3. Các triệu chứng của bệnh tiểu đường hoặc bệnh tiểu đường có thể xuất hiện.
4. Da ở một số vùng hoàn toàn không có sắc tố - bệnh bạch biến.

Các nhà khoa học có xu hướng tin rằng loại thứ hai cũng có tính chất di truyền, vì thường có nhiều người cùng huyết thống mắc phải.

Bệnh lao và các yếu tố khác

Khoảng 20% ​​trường hợp lâm sàng của bệnh Addison là do bệnh lao gây ra, vì vi khuẩn lao mycobacteria phá vỡ tính toàn vẹn của tuyến thượng thận.

Khi căn bệnh này được bác sĩ Thomas Addison mô tả vào năm 1849, bệnh lao là nguyên nhân chính gây ra bệnh suy tuyến thượng thận ở người.

Sau khi các phương pháp chống nhiễm trùng mycobacteria có hiệu quả được phát triển, bệnh lao không còn được coi là nguyên nhân chính gây suy tuyến thượng thận nguyên phát.

Các nguyên nhân khác có khả năng gây ra bệnh Addison là những nguyên nhân sau:

• bệnh do virus mãn tính, thường là nấm;
• quá trình ác tính và hình thành tế bào ung thư;
• cơ thể sản xuất quá nhiều protein – bệnh amyloidosis;
• can thiệp phẫu thuật nhằm cắt bỏ tuyến thượng thận;
• bất thường về di truyền, bao gồm những bất thường trong việc hình thành tuyến thượng thận;
• khả năng miễn dịch đối với ACHT được sản xuất;
• xuất huyết ở tuyến thượng thận;
• bài tiết các hormone không hoạt động.

Những nguyên nhân này chiếm một số lượng cực kỳ nhỏ các trường hợp mắc bệnh Addison. Vì thế nó cực kỳ khó khăn.

Chiến thuật sử dụng trong chẩn đoán

Bệnh Addison, được chẩn đoán ở giai đoạn đầu, cực kỳ khó xác định.

Việc một chuyên gia y tế xem xét đặc biệt chặt chẽ và toàn diện về tiền sử bệnh nhân và các triệu chứng mà ông ta mô tả có thể góp phần khiến bác sĩ nghi ngờ về bệnh Addison.

Giống như hội chứng suy tuyến thượng thận, chẩn đoán sơ bộ có thể được xác nhận và sự thật của nó chỉ được xác nhận trong bệnh Addison sau một loạt xét nghiệm và một loạt nghiên cứu nhất định.

Mục đích của các xét nghiệm là xác định sự thiếu hụt nồng độ cortisol. Điều quan trọng nhất tiếp theo là tìm ra nguyên nhân gốc rễ thực sự.

Phương pháp hiệu quả nhất để làm rõ chẩn đoán được coi là kiểm tra X quang vùng tuyến yên và tuyến thượng thận.

Chẩn đoán khẩn cấp

Nếu có nghi ngờ về suy tuyến thượng thận trong cơn khủng hoảng Addison, các bác sĩ phải tiêm tĩnh mạch dung dịch glucose và nước muối trộn với hormone glucocorticoid.

Nếu không thể chẩn đoán trước khi dùng glucocorticoids, mẫu máu sẽ được lấy để kiểm tra nồng độ cortisol và ACTH. Khủng hoảng được xác định theo phản ứng của phòng thí nghiệm sau đây:

• nồng độ natri thấp;
• giảm lượng đường trong máu;
• nồng độ kali tăng cao.

Khi tình trạng của bệnh nhân đã ổn định, xét nghiệm ACTH sẽ được thực hiện.

Môn học khác

Khi chẩn đoán đã được xác định, cần phải siêu âm và kiểm tra X quang phúc mạc. Các yếu tố chính dẫn đến bệnh Addison là cấu trúc không thay đổi của tuyến thượng thận và sự lắng đọng canxi.

Vôi hóa có thể xảy ra sau khi xuất huyết hoặc do lao tuyến thượng thận.

Nghiên cứu bổ sung được thực hiện:

• xét nghiệm da tuberculin;
• kiểm tra sự hiện diện của kháng thể máu tự miễn.

Là biện pháp chẩn đoán suy thượng thận thứ phát, các kỹ thuật phân tích phần cứng toàn diện được sử dụng để phân tích các thông số và cấu trúc của cơ quan bị tổn thương.

Các định đề chính của điều trị

Suy tuyến thượng thận được điều trị bằng liệu pháp bù đắp lượng hormone bị thiếu.

Cortisol được thay thế bằng một chất tương tự tổng hợp - glucocorticoid. Các loại thuốc glucocorticoid được sử dụng phổ biến nhất là:

• Dexamethason;
• Hydrocortison;
• Prednisolone.

Những loại thuốc này được sử dụng nhiều lần trong ngày. Đồng thời, ngoài việc điều trị bằng thuốc, bệnh nhân nên tuân thủ một chế độ ăn kiêng nhất định.

Chế độ ăn uống trị liệu dựa trên việc chuẩn bị một chế độ ăn uống hàng ngày có chứa tất cả các chất dinh dưỡng và chất có lợi cần thiết cho cơ thể bệnh nhân.

Nguyên tắc chính của việc hình thành menu là sự hiện diện của các thành phần sau:

1. Hàm lượng chất béo, carbohydrate, protein, vitamin(C, B – đặc biệt) nên tối ưu. Nên dùng nho đen và nước sắc tầm xuân.
2. Tiêu thụ muối ăn và phải cực kỳ cao - định mức hàng ngày là 20 gam.
3. Chế độ ăn uống hàng ngày nên chứa càng ít cây họ đậu, khoai tây, các sản phẩm có chứa caffeine và nấm càng tốt.
4. Tiêu thụ sản phẩm thịt, cá và rau chỉ được phép ở dạng luộc hoặc nướng.
5. Các bữa ăn được chia nhỏ, và trước khi đi ngủ bạn nên hạn chế ăn đồ ăn đặc. Sản phẩm ưa thích trước khi đi ngủ là sữa.

Với liệu pháp điều trị thích hợp, tiên lượng bệnh Addison là thuận lợi.

Tuổi thọ của bệnh nhân suy tuyến thượng thận thực tế không khác biệt so với bình thường và gần bằng người khỏe mạnh.