DIC sindromu: müalicə və diaqnoz. Uşaqlarda hematologiyada DIC sindromunun DIC sindromunun görünüşü və təhlükəsinin səbəbləri

DIC sindromu (disseminasiya olunmuş damardaxili laxtalanma) trombositlərin yığılmasını (yapışmasını) və qanın laxtalanmasını aktivləşdirən amillərin qan dövranına daxil olması ilə baş verən patoloji qeyri-spesifik prosesdir. Qanda trombin əmələ gəlir, plazma ferment sistemlərinin aktivləşməsi və sürətlə tükənməsi (fibrinolitik, kallikrein-kinin, laxtalanma) baş verir. Bu, daxili orqanlarda mikrosirkulyasiya dövranını pozan qan hüceyrələrinin aqreqatlarının və mikro laxtaların meydana gəlməsinə səbəb olur ki, bu da aşağıdakıların inkişafına səbəb olur:

• hipoksiya;
• asidoz;
• trombohemorajiyalar;
• bədənin protein parçalanma məhsulları və digər az oksidləşmiş metabolitlərlə intoksikasiyası;
• distrofiya və dərin orqan disfunksiyası;
• ikincili bol qanaxma.

Səbəblər

DIC sindromunun inkişafı bir çox patoloji şərtlərlə çətinləşə bilər:

• hər növ şok;
• mamalıq patologiyası (məsələn, inkişaf etməyən hamiləlik və ya normal yerləşmiş plasentanın vaxtından əvvəl ayrılması);
• hemolitik anemiya fonunda kəskin intravaskulyar hemoliz, hemokoaqulyasiya edən və ilan zəhərləri ilə zəhərlənmə;
• pankreasda, böyrəklərdə və ya qaraciyərdə dağıdıcı proseslər;
• hemolitik-uremik sindrom;
• trombositopenik purpura;
• ümumiləşdirilmiş irinli infeksiya, sepsis;
• bədxassəli neoplazmalar;
• kütləvi kimyəvi və ya termal yanıqlar;
• immun kompleksi və immun xəstəlikləri;
• ağır allergik reaksiyalar;
• geniş cərrahi müdaxilələr;
• ağır qanaxma;
• kütləvi qan köçürmələri;
• uzunmüddətli hipoksiya;
• terminal dövlətlər.

DIC sindromu həyat üçün son dərəcə təhlükəli bir patologiyadır; onun inkişafı yüksək ölümlə müşayiət olunur. Müalicə olmadan xəstələrin demək olar ki, 100% -i ölür.

İşarələr

DIC sindromu müxtəlif qanaxmaların inkişafı (diş ətindən, mədə-bağırsaq traktından, burundan), inyeksiya yerlərində kütləvi hematomların meydana gəlməsi ilə özünü göstərir.

Qan laxtalanma sistemində patoloji ilə yanaşı, DIC-də dəyişikliklər demək olar ki, bütün orqan sistemlərinə təsir göstərir. Klinik olaraq bu, aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:

• stupora qədər şüurun pozulması (lakin yerli nevroloji çatışmazlıq yoxdur);
• taxikardiya;
• qan təzyiqinin azalması;
• plevral sürtünmə səsi;
• qan ilə qusma;
• nəcisdə və ya melenada qırmızı qan;
• uterin qanaxma;
• ifraz olunan sidik miqdarının kəskin azalması;
• azotemiyanın artması;
• dərinin siyanozu.

Diaqnostika

DIC sindromunun diaqnozu üçün laboratoriya testləri istifadə olunur:

1. Antitrombin III-ün ölçülməsi (normal 71-115%) - onun səviyyəsi azalır.
2. Parakoaqulyasiya protamin testi. Qan plazmasında fibrin monomerlərini təyin etməyə imkan verir. DIC sindromunda müsbət olur.
3. Fibrin parçalanmasının təyini Plazminin fibrin laxtalarına təsiri nəticəsində əmələ gələn D-dimer. Adlandırılmış fraqmentin olması fibrinolizi (plazmin və trombinin olması) göstərir. Bu test DIC diaqnozunu təsdiqləmək üçün çox spesifikdir.
4. Fibrinopeptidin təyini A. Fibrinogen parçalanma məhsullarının müəyyən edilməsinə imkan verir. Bu peptidin səviyyəsi trombin fəaliyyəti ilə əlaqəli olan DIC sindromunda artır.

Periferik qanda trombositlərin sayı da müəyyən edilir və koaquloqramma müayinə olunur. DIC sindromunun əsas meyarları:

• protrombin vaxtı - 15 saniyədən çox (normal - 10-13 saniyə);
• plazma fibrinogeni – 1,5 q/l-dən az (normal – 2,0–4,0 q/l);
• trombositlər - 50 x 10 9 / l-dən az (normal - 180-360 x 10 9 / l).

DIC sindromu müxtəlif qanaxmaların inkişafı (diş ətindən, mədə-bağırsaq traktından, burundan), inyeksiya yerlərində kütləvi hematomların meydana gəlməsi ilə özünü göstərir.

Müalicə

DIC sindromunun müalicəsi daxildir:

• yerli hemostazın aparılması;
• antişok terapiyası;
• həyati funksiyaları qorumaq;
• heparin terapiyası;
• qan itkisi üçün kompensasiya və onun nəticələrinin müalicəsi;
• mikrosirkulyasiyanı yaxşılaşdıran dərmanların istifadəsi;
• ağır trombositopeniya üçün trombosit konsentratının köçürülməsi.

DIC-nin ağır vəziyyətlərində plazmin, trombin və digər laxtalanma fermentlərini təsirsiz hala gətirən antitrombin III-ün venadaxili yeridilməsi göstərilir.

Qarşısının alınması

DIC sindromunun inkişafının qarşısının alınmasına aşağıdakılar daxildir:

• ən az travmatik üsullardan istifadə edərək cərrahi müdaxilələrin həyata keçirilməsi;
• yayılmış intravaskulyar laxtalanmaya səbəb ola biləcək şişlərin və digər patologiyaların vaxtında müalicəsi;
• yanıqların, ilan dişləmələrinin, zəhərlənmələrin qarşısının alınması;
• 1 litrdən çox qan itkisi üçün adekvat terapiya.

Nəticələr və fəsadlar

DIC sindromunun əsas ağırlaşmaları:

• tənəffüs çətinliyi sindromu;
• kəskin hepatorenal çatışmazlığı;
• hemokoagulativ şok;
• kütləvi qanaxma;
• anemik koma;
• ağır posthemorragik anemiya.

DIC sindromu həyat üçün son dərəcə təhlükəli bir patologiyadır; onun inkişafı yüksək ölümlə müşayiət olunur. Müalicə olmadan, DIC xəstələrinin demək olar ki, 100% -i ölür. Aktiv intensiv terapiya ölüm nisbətini 20%-ə qədər azalda bilər.

Termin DIC sindromuçoxlu mikro laxtaların və qan hüceyrələrinin aqreqatlarının əmələ gəlməsi, orqanlarda qan dövranını maneə törətməsi və onlarda dərin distrofik dəyişikliklərin inkişafı ilə damarlarda qanın səpələnmiş diffuz laxtalanmasına əsaslanan qeyri-spesifik ümumi patoloji prosesi ifadə edir.

Əsas patoloji şərtlər, hansı qan DIC inkişaf edir:

İnfeksiyalar - sepsis, bakterial dizenteriya, viral hepatit, salmonellyoz, HFRS, qida yoluxucu xəstəliklər, tropik qızdırma və s.

Şok - anafilaktik, septik, travmatik, kardiogen, hemorragik, yanıq, - uzun müddətli əzilmə sindromu və s.

Kəskin damardaxili hemoliz - uyğun olmayan qan köçürülməsi, hemolitik anemiya böhranları, hemolitik zəhərlərlə zəhərlənmə, hemolitik-uremik sindrom və s.

Şişlər- xərçəngin III-IV mərhələsinin yayılmış formaları, Trousseau sindromu, kəskin leykoz, xroniki leykozun blast böhranları və s.

Zədələr- boru sümüklərinin sınıqları, politravmalar, yanıqlar, donma, elektrik travması, kraş sindromu və s.

Travmatik cərrahi müdaxilələr - böyük qarın və ortopedik əməliyyatlar, ağciyər, qaraciyər, mədəaltı vəzi əməliyyatları, politravma əməliyyatları və s.

Mamalıq və ginekoloji patologiyalar - plasentanın ayrılması, previa və yırtılması; amniotik maye emboliyası; atonik uterin qanaxma; antenatal fetal ölüm; əməyin stimullaşdırılması və dölün məhv edilməsi əməliyyatları; doğuşdan sonrakı sepsis; hidatidiform mol; cinayət abort; ağır gec gestoz; eklampsiya.

İmmun və immun kompleks xəstəliklər- SLE, sistemik skleroderma, hemorragik vaskulit, kəskin diffuz qlomerulonefrit və s.

Ürək-damar patologiyası - iri ocaqlı miokard infarktı, konjestif ürək çatışmazlığı, ürək astması, anadangəlmə “mavi” qüsurlar, ayağın dərin venalarının trombozu, ağciyər emboliyası və s.

Kəskin və yarımkəskin iltihabi-nekrotik və dağıdıcı proseslər vəlevaniya - kəskin pankreatit, sistemik damar lezyonları, qeyri-spesifik ağciyər xəstəlikləri, bronxial astma, qaraciyər xəstəliyi, böyrək xəstəliyi və kəskin böyrək çatışmazlığı, şəkərli diabet, radiasiya xəstəliyi.

Hiperviskozite sindromu - müxtəlif mənşəli poliqlobulinemiya (poliqlobuliya), paraproteinemiya və krioqlobulinemiya, eritrositoz və eritremiya.

Transplantasiya orqan və toxumalar, klapanların və qan damarlarının protezləri, ekstrakorporal prosedurlar və s.

Kütləvi qanköçürmə və qan reinfuziyaları.

Trombotik trombositopenik purpura.

İlan hemokoaqulyasiya edən zəhərlərlə zəhərlənmə.

Yatrogen dərman formaları - böyük dozada antibiotiklər, kortikosteroidlər, sitostatiklər, α-adrenostimulyatorlar, ε-ACC, antikoaqulyantların və fibrinolitiklərin düzgün istifadə edilməməsi, oral kontraseptivlər və s.

Bütün hallarda daxili yanma mühərrikinin əsasını təşkil edir hemostazın həddindən artıq (patoloji) aktivləşdirilməsi, kütləvi qanın laxtalanmasına, həyati vacib orqanlarda (ağciyərlər, böyrəklər, qaraciyər, böyrəküstü vəzilər və s.) fibrin və hüceyrə aqreqatlarının boş kütlələri ilə mikrosirkulyasiyanın blokadasına və çoxsaylı orqan disfunksiyasının inkişafına gətirib çıxarır. DIC çoxsaylı trombların və qan laxtalarının əmələ gəlməsi, fibrinolizin aktivləşməsi, fibrin/fibrinogen parçalanma məhsullarının (FDP/f) və antikoaqulyant xüsusiyyətlərə malik olan digər zülalların qan dövranında toplanması zamanı laxtalanma amillərinin və trombositlərin əhəmiyyətli dərəcədə istehlakı ilə xarakterizə olunur. qan damarlarının divarlarına zərərli təsir göstərir. Bu inkişafa gətirib çıxarır hipokoaqulyasiya vəziyyəti , müxtəlif yerlərin qanaxması şəklində ağır hemorragik sindromla müşayiət oluna bilər.

DIC sindromu - patogenezi. ICE - belədir xüsusilə olan koaqulopatiyanın variantılaxtalanma və antikoaqulyasiya arasında aydın bir disbalans varvə bədənin fibrinolitik sistemləri. DIC sindromunun "faciəsinin" bir xüsusiyyəti, əsasən hemostazın tələb olunmadığı yerlərdə qan laxtalarının və fibrin laxtalarının yayılmış, səpələnmiş, çoxsaylı formalaşmasıdır.

Etioloji amillər hiperkoaqulyasiyaya, demək olar ki, bütün mikrosirkulyasiya sistemində kiçik boş fibrin laxtalarının və ya mikrotrombların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Onlar dərhal fibrinolitik sistem tərəfindən həll olunur. Yeni qan laxtaları və yeni laxtalar əmələ gəlir və laxtalanma sisteminin bütün əsas amilləri tədricən tükənir - trombositlər, protrombin, fibrinogen. İstehlak koaqulopatiyası səbəbindən hipokoaqulyasiya inkişaf edir. Damar divarının bütövlüyü bir yerdə pozulursa, qan laxtası meydana gələ bilməz. Eyni zamanda, həddindən artıq antikoaqulyant maddələr var, buna görə də qanaxma dayandırıla bilməz. Mikrodamarlarda əmələ gələn fibrin laxtaları və mikrotromblar toxuma qan axınının qarşısını alır, toxuma işemiyasına səbəb olur, ürək, ağciyər və böyrək kimi həyati vacib orqanların fəaliyyətini pozur.

DIC sindromunun inkişaf mexanizmi

I faza. Aktiv tromboplastin əmələ gəlməsi- hemostazın ən uzun mərhələsi. Burada plazma faktorları iştirak edir. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) və trombosit faktorları (3, 1).

II faza. Protrombinin trombinə çevrilməsi. Aktiv tromboplastin təsiri və kalsium ionlarının iştirakı (IV faktor) altında baş verir.

III faza. Fibrin polimerinin əmələ gəlməsi. Trombin (kalsium ionlarının iştirakı ilə - IV faktor və trombosit amil - 4) fibrinogeni plazma faktoru VIII və trombosit amil 2-nin təsiri altında fibrin polimerinin həll olunmayan zəncirlərinə çevrilən fibrin monomerinə çevirir.

Hemostaz sistemində prokoaqulyantların dəyişməsi və trombosit əlaqəsinin aktivləşməsi bioloji aktiv maddələrin: kininlərin, prostaqlandinlərin, katekolaminlərin və damar sisteminə təsir edən başqalarının sərbəst buraxılması ilə trombositlərin aqreqasiyasına gətirib çıxarır.

Qan kiçik damarların budaqlarından yavaş-yavaş axdıqda, müxtəlif kapilyarları dolduraraq plazma və qırmızı qan hüceyrələrinə ayrılır. Plazmanı itirən qırmızı qan hüceyrələri hərəkət qabiliyyətini itirir və yavaş-yavaş dövr edən, sonra isə dövriyyəsiz formasiyalar şəklində toplanır. Staz, aqreqasiya və sonra lizis baş verir və qırmızı qan hüceyrələrinin stromasına bağlı qan tromboplastinləri sərbəst buraxılır. Tromboplastinin qana daxil olması damardaxili laxtalanma prosesinə səbəb olur. Düşən fibrin sapları qırmızı qan hüceyrələrinin yığınlarını birləşdirir, "lil" əmələ gətirir - kapilyarlarda yerləşən və qan strukturunun homojenliyini daha da pozan topaklar. "Şlam" fenomeninin inkişafında mühüm rolu bir-biri ilə əlaqəli iki fenomen oynayır - qan axınının azalması və qanın özlülüyünün artması (M.A. Repina, 1986). Toxumalara və orqanlara qan tədarükünün pozulması var. Pıhtılaşma sisteminin aktivləşdirilməsinə cavab olaraq qoruyucu mexanizmlər işə salınır - fibrinolitik sistem və retikuloendotelial sistemin hüceyrələri. Yayılmış damardaxili laxtalanma fonunda, artan qanaxma prokoaqulyantların istehlakının artması və fibrinolizin artması səbəbindən inkişaf edir.

DIC sindromu - təsnifat.

Klinik təsnifat.

DIC sindromunun klinik mənzərəsi damardaxili laxtalanmaya səbəb olan əsas xəstəliyin əlamətlərindən və DIC sindromunun özündən ibarətdir. Klinik kursa görə bu baş verir:

kəskin (ildırıma qədər);

yarımkəskin;

xroniki;

təkrarlanan.

DIC sindromunun mərhələləri:

Hiperkoaqulyasiya və trombositlərin yığılması.

Keçid, artan istehlak ilə koaqulopatiya, trombositopeniya, ümumi laxtalanma testlərində çox istiqamətli dəyişikliklər.

Qanın tam laxtalanmasına qədər dərin hipokoaqulyasiya.

Əlverişsiz nəticə və ya bərpa mərhələsi.

1. hiperkoaqulyasiya mərhələsi- bu mərhələdə trombositlərin yapışqanlığının kəskin artması və bununla əlaqədar olaraq laxtalanmanın birinci fazasının aktivləşməsi, fibrinogenin konsentrasiyasının artması müşahidə olunur. Bu göstəricilər pıhtılaşma və antikoaqulyasiya sistemlərinin vəziyyətini təyin etməyə imkan verən koagulogramdan istifadə edərək müəyyən edilə bilər.

Periferik damarlarda qan laxtaları əmələ gəlir: trombositlər bir-birinə yapışır, fibrin qlobullarının əmələ gəlməsi başlayır, kiçik damarlarda qan laxtaları əmələ gəlir. Kiçik damarların bu trombozu, bir qayda olaraq, nekroza səbəb olmur, lakin müxtəlif orqanların toxumalarının əhəmiyyətli işemiyasına səbəb olur.

Tromboz bütün bədəndə baş verir, buna görə sindrom yayılmış (səpələnmiş) adlanır. Hiperkoaqulyasiya dövrü plazma qanın laxtalanma sistemlərinin aktivləşməsi, trombositlərin və digər qan hüceyrələrinin damardaxili yığılması, fibrin və hüceyrə aqreqatlarının kütlələri ilə damar yatağının blokadası nəticəsində müxtəlif orqanlarda mikrosirkulyasiyanın pozulması ilə xarakterizə olunur. Hiperkoaqulyasiya mərhələsi, protrombinazın kiçik dozalarının yavaş tədarükü ilə tədricən inkişaf edə bilər. Ancaq yavaş bir kurs yayılmış intravaskulyar koaqulyasiya sindromunun sürətli inkişafı ilə bir partlayışla başa çata bilər.

Yayılmış damardaxili laxtalanma ilə yanaşı, bəzi hallarda yalnız yerli məhdud damardaxili laxtalanma və trombun əmələ gəlməsi müşahidə olunur.

2. İstehlak koaqulopatiyası. Yayılmış damardaxili laxtalanma nəticəsində qanın laxtalanma faktorlarının əsas ehtiyatları (fibrinogen, protrombin) itir və onlar qıt olur. Qanın laxtalanma faktorlarının bu şəkildə tükənməsi, dayandırılmadıqda, əsas mənbədən qanaxmanın inkişafına gətirib çıxarır və kiçik xəsarətlərlə belə digər damarlardan qanaxma da mümkündür.

Damardaxili laxtalanma da fibrinolitik sistemin aktivləşməsinə səbəb olur, qan laxtalarının əriməsinə gətirib çıxarır və hemorragik sindromun inkişafı üçün ilkin şərait yaradır. Təbii ki, hipokoaqulyasiyaya səbəb olan mexanizmlərin aktivləşməsi bütün proses boyu müəyyən ardıcıllığa və əhəmiyyətə malikdir: qanın laxtalanma mexanizmlərinin tükənməsi - fibrinin parçalanması məhsullarının toplanması - fibrinolitik sistemin aktivləşməsi. Bu mövqeyə əsaslanaraq, bəzi müəlliflər hipokoaqulyasiya mərhələsini təfərrüatlandıraraq, onun bir sıra mərhələlərini fərqləndirirlər. Beləliklə, M. S. Machabeli (1981) və V. P. Baluda (1979) ikincili fibrinoliz ilə hipokoaqulyasiya və hipokoaqulyasiya mərhələlərini, A. V. Papayan (1982) - istehlak koaqulopatiyası və afibrinogenemiya mərhələləri, ya da patoloji fibrinoqanoz, C.310. - hipokoaqulyasiya və dərin hipokoaqulyasiya mərhələləri. Artıq qeyd edildiyi kimi, praktiki məqsədlər üçün hipokoaqulyasiyanın ümumi mərhələsini təcrid etmək mümkündür.

Koaquloqramma hipo- və ya afibrinogenemiya əlamətlərini göstərir, lakin fibrinogen S-nin konsentrasiyası daha da artır, o, artıq peptidazaların əmələ gəlməsinə kömək edən fibrinə çevrilir, nəticədə müxtəlif orqanların işemiyasını daha da artıran damar spazmı yaranır. Hipoprotrombinemiya xarakterikdir, trombositlərin sayı azalmağa davam edir. Nəticədə qan laxtalanma qabiliyyətini itirir. Eyni mərhələdə fibrinolitik sistem aktivləşir. Bu, əmələ gələn qan laxtalarının həll olunmağa və əriməyə başlamasına, o cümlədən qanaxma damarlarını tıxanmış laxtaların əriməsinə gətirib çıxarır.

3. Üçüncü mərhələ - fibrinoliz. Bu, müdafiə reaksiyası kimi başlayır, lakin qanaxma damarlarında laxtaların əriməsi nəticəsində qanaxmanın artması baş verir, bu da bol olur.

Fibrinoliz mərhələsindəki koaquloqramma göstəriciləri istehlak koaqulopatiyası mərhələsindəki göstəricilərdən bir qədər fərqlənir, buna görə də bu mərhələ onun klinik təzahürləri ilə tanınır: bütün toxumalar, süngər kimi, qanaxmağa başlayır.

Terapevtik tədbirlər təsirli olarsa, bu proses istənilən mərhələdə, o cümlədən bəzən fibrinoliz mərhələsində dayandırıla bilər. Sonra 4-cü mərhələ inkişaf edir.

4. Faza bərpa. Burada çoxlu orqan çatışmazlığının əlamətləri ön plana çıxmağa başlayır. Uzun müddət davam edən işemiya nəticəsində ürək-damar çatışmazlığı yaranır. Mümkün serebrovaskulyar qəza.

Bu mərhələnin başlanğıcı koagulogramda qeyd olunur: göstəricilər yaxşılaşa və ya normallaşa bilər. Müalicənin başlandığı DIC sindromunun mərhələsindən asılı olaraq, ölüm hiperkoaqulyasiya mərhələsində təxminən 5%, istehlak koaqulopatiyası mərhələsində 10-20%, fibrinoliz mərhələsində 20-50%, sağalma mərhələsində isə 90%-ə qədərdir. mərhələ.

Dördüncü mərhələdə əlverişli nəticə ilə orqanların funksiyası bu və ya digər dərəcədə bərpa olunur ki, bu da onların zədələnmə dərəcəsindən (distrofik dəyişikliklər, skleroz və s.) asılıdır. Mərhələ tam sağalma ilə başa çata bilər. DIC sindromu olmadıqda belə ağır ağırlaşmaların inkişafı mümkündür - böyrək, qaraciyər çatışmazlığı, nevroloji, ürək və digər ağırlaşmalar.

V.P.Baluda (1979) DIC sindromunun kəskin gedişində ölümün bir neçə əsas səbəbini müəyyən edir:

1. Bədənin ölümü həyati orqanların əsas damarları bağlandıqda dərhal baş verə bilər.

2. Əgər orqanizm ilk dəqiqələrdə qan laxtaları ilə damarların tıxanmasından ölmürsə, o zaman ölümcül nəticəni damarların zədələnmiş yerində yerli qanaxma şəklində ağır hemorragik sindromun inkişafı ilə müəyyən etmək olar (cərrahiyyə, travma) və ya daxili orqanlarda ümumiləşdirilmiş qanaxma və qanaxma.

3. Daha sonrakı dövrdə ayrı-ayrı orqanların (böyrəklər, qaraciyər, ağciyərlər, dalaq, miokard, beyin, hipofiz, böyrəküstü vəzilər, həzm sistemi) ciddi disfunksiyaları səbəbindən ölüm mümkündür.

DIC sindromu - klinika. DIC sindromunun gedişi kəskin, yarımkəskin, uzanan və dalğalı ola bilər. Eyni zamanda, kursun müxtəlif variantları "öz" etioloji amilləri ilə xarakterizə olunur. Kəskin DIC şok, sepsisin ağır formaları, kütləvi zədələr və yanıqlar, kəskin damardaxili hemoliz və müəyyən növ ilanların dişləmələri zamanı inkişaf edir. Xərçəng, immunokompleks və miyeloproliferativ proseslərdə, kardiomiopatiyalarda, qaraciyər sirrozunda, ağır aktiv hepatitdə, xroniki hemodializdə qan dövranı çatışmazlığında uzun müddət davam edən DIC müşahidə olunur. Virulent mikrofloranın və ya zəhərli təsirlərin səbəb olduğu orqanlarda dağıdıcı proseslər zamanı dalğalı, təkrarlanan gedişat müşahidə olunur.

DIC sindromunda hemorragik təzahürlər öz xüsusiyyətlərinə malikdir. Ola bilər yerli qanaxma və ya geniş yayılmış qanaxma. Birinci halda zədələr nəticəsində yaranan yaralardan qanaxmalar, doğuşdan və abortdan sonrakı uşaqlıq qanaxmaları, hematuriya müşahidə edilir. Bunlar qanaxma uzanır və adi hemostatik terapiyaya cavab vermir.Ümumi qanaxmalarda burun, mədə-bağırsaq, ağciyər, uşaqlıq yolu qanaxmaları, plevra və qarın boşluqlarına və perikarda diffuz qanın tərləməsi ilə birlikdə qarışıq "qançır-hematoma" tipli qanaxma qeyd olunur.

DIC sindromu ilə xarakterizə olunur orqanlarda mikrosirkulyasiya pozğunluqları, onların distrofiyası və disfunksiyası nəticəsində yaranan bir sıra sindromlarla hemorragik pozğunluqların birləşməsi. "Şok" ağciyər və kəskin tənəffüs çatışmazlığı, kəskin böyrək çatışmazlığı, dissirkulyator ensefalopatiya, adrenal çatışmazlıq, mədə və bağırsaqlarda kəskin eroziya və xoralar inkişaf edir.

DIC sindromunun klinik təzahürlərinin müddəti 7-9 saat və ya daha çox ola bilər. Hemokoaqulyasiya sistemində laboratoriya üsulları ilə müəyyən edilən dəyişikliklər kliniki olanlardan daha uzun müddət davam edir. Buna görə DIC sindromunun laboratoriya diaqnostikası böyük əhəmiyyət kəsb edir: bu, sindromun dərəcəsini və ya mərhələsini daha dəqiq müəyyən etməyə və düzgün müalicəni seçməyə imkan verir.

Qan DIC-nin klinik təzahürləri müxtəlif orqan və sistemlərin cəlb edilməsindən asılı olaraq müxtəlif ola bilər. Bəli, əlamətlər var disfunksiya:

ürək-damar sistemi(taxikardiya, hipotenziya, kollaps, şok);

ağciyərlər(nəfəs darlığı, hırıltı, ağciyər ödemi, tənəffüs çatışmazlığı);

beyin(letarji, yuxululuq, həssaslıq və motor pozğunluqlarıfunksiyalar, vuruş, stupor, koma);

böyrək(diurezin azalması, proteinuriya, hematuriya, anuriya, kəskin böyrək çatışmazlığı);

böyrəküstü vəzilər(qan təzyiqi və hipoqlikemiyanın azalması ilə kəskin uğursuzluq);

qaraciyər(hiperbilirubinemiya, hepatoz, qaraciyər çatışmazlığı);

mədə-bağırsaq traktının(hərəkətliliyin pozulması, eroziya və xoralar) və s.

Klinik olaraq I daxili yanma mühərriki mərhələsi Kurs çox dəyişkəndir: asimptomatik formalardan (“laboratoriyada yayılmış damardaxili laxtalanma”) istənilən lokalizasiyanın trombozunun təzahürlərinə (miokard infarktı, keçici serebrovaskulyar qəzalar, işemik insult, ağciyər emboliyası, mezenterik damarların trombozu və s.) Mümkün taxikardiya, boğuq ürək səsləri, nəfəs darlığı, qan təzyiqinin düşməsi və ağır hallarda çoxlu orqan çatışmazlığının inkişafı.

InIIICE mərhələsi müşahidə oluna bilər: taxikardiya, nəfəs darlığı, hipotenziya, kollaps, dərinin solğunluğu və ya ebrusi, böyrək funksiyasının pozulması səbəbindən diurezin azalması, bağırsaq hərəkətliliyinin pozulması, şüurun depressiyası və s. Ağır hallarda çoxlu orqan çatışmazlığı sindromu (MODS) inkişaf edir. Bu mərhələdə hər hansı bir lokalizasiyanın trombozu və qanaxması mümkündür; lakin bəzi xəstələrdə xəstəlik asemptomatik ola bilər (“disseminasiya olunmuş damardaxili laxtalanma sindromu olmadan qan yayılmış damardaxili laxtalanma”).

IIIQanın DIC mərhələsi tez-tez kritikdir, kəskin DIC-dən ölüm 40-50% -ə çatır. Qarışıq tipli qanaxma ilə açıq hemorragik sindrom inkişaf edir: burun, diş əti, uşaqlıq yolu, mədə-bağırsaq və hemoroidal qanaxmalar, sklerada və inyeksiya yerlərində qanaxmalar, dəridə çoxsaylı petexiyalar və "qançırlar", mikro və cərrahi yaralardan qanaxmalar, makrohematuriya, hemoptizi və s. Ürək-damar, tənəffüs, böyrək və qaraciyər çatışmazlığının açıq əlamətləri var; Tez-tez dərinin solğunluğu və ya ebru, akrosiyanoz və ekstremitələrin soyuqluğu, nəfəs darlığı, hipotenziya və qarışıqlıq ilə şok şəkli var. Ölüm beyində, hipofizdə, adrenal bezlərdə qanaxmalar nəticəsində baş verə bilər; kəskin mədə-bağırsaq qanaxması; kəskin böyrək və ya ürək-ağciyər çatışmazlığı və s.

DIC-nin erkən diaqnostikası əsas xəstəliklərin və şərtlərin (infeksion və septik proseslər, bütün növ şok və ağır hipovolemiya, kəskin intravaskulyar hemoliz, mamalıq patologiyası və s.) müəyyən edilməsi ilə asanlaşdırılır. Bunu qeyd etmək vacibdir qan DIC lazımdırerkən mərhələlərdə müəyyən etmək, yəni. DIC sindromu, Hələ heç bir açıq klinik təzahür yoxdur, lakin artıq laboratoriya simptomları var. Həkimin əsas vəzifəsi, xəstənin bədəninin orqanlarının və sistemlərinin funksiyalarını qorumaqla, prosesin I-II fazalarında (dönməz pozğunluqların inkişafından əvvəl) DIC-ni kəsməkdir.

Təfərrüatlı klinik mənzərə görünməzdən əvvəl, erkən mərhələlərdə yayılmış damardaxili laxtalanmanın tanınmasında klinisist üçün ən vacib yardım laboratoriya diaqnostikasıdır.

Xroniki DIC sindromunun diaqnozu hemostatik sistemin laboratoriya tədqiqatları əsasında qoyulur.

DIC sindromu - diaqnostik üsullar.

Erkən diaqnoz situasiya xarakteri daşıyır və DIC sindromunun təbii olaraq inkişaf etdiyi xəstəliklər və şərtləri müəyyən etməyə əsaslanır. Bütün bu hallarda, DIC sindromunun açıq klinik və laborator əlamətləri görünməzdən əvvəl erkən profilaktik terapiyaya başlamaq lazımdır.

Diaqnoz aşağıdakı fəaliyyətlərə əsaslanmalıdır:

klinikanın tənqidi təhlili;

sindromun formasını və mərhələsini müəyyən etmək üçün hemostatik sistemin hərtərəfli müayinəsi;

hemostazın antitrombotik dərmanlarla terapiyaya cavabının qiymətləndirilməsi.

DIC sindromunun diaqnozu hemostatik sistemi xarakterizə edən bir sıra tədqiqatlara əsaslanır. Onlar mümkün qədər erkən təyin edilməli və zaman keçdikcə təkrarlanmalıdır. Bu, DIC sindromu ilə hemostazın demək olar ki, bütün hissələrinin pozulduğu və tez-tez bu pozuntuların çox istiqamətli olması ilə bağlıdır.

Hemokoaqulyasiya testlərində dəyişikliklərin ümumi tendensiyası belədir: trombositlərin sayı azalır, laxtalanma müddəti uzanır, fibrinogenin miqdarı azalır, protrombin indeksi azalır, fibrinogenin deqradasiyası məhsulları artır, laxtanın geri çəkilməsi azalır.

IN hiperkoaqulyasiya mərhələsi qeyd etdi qanın laxtalanma vaxtının qısalması, plazmanın yenidən kalsifikasiyası, protrombin istehlakının artması, protrombin və trombin vaxtının qısalması. Eyni məlumat standartlaşdırılmış testlərlə təmin edilir - kaolin-kefalin vaxtı, avtokoaqulyasiya testi və s. Həmçinin. trombositlərin yapışmasının artması.

Hiperkoaqulyasiya mərhələsinin sonunda, hipokoaqulyasiyanın ilkin dövründə aşağıdakı tipik dəyişikliklər aşkar edilir (3. S. Barkagan, 1980):

a) periferik qan yaxmasında eritrosit fraqmentlərinin olması (parçalanma fenomeni);

b) mütərəqqi trombositopeniya;

c) protrombin vaxtının uzanması;

d) trombin vaxtının uzanması;

e) plazma fibrinogen səviyyəsinin azalması;

f) plazmada fibrinogen və fibrin parçalanma məhsullarının (FDP) artırılması;

g) trombositlərdən məhrum olan plazmada antiheparin faktorunun (faktor 4) miqdarının artması;

h) bəzi hallarda, adətən erkən mərhələlərdə qeyd olunan müsbət parakoaqulyasiya testlərinin (etanol, protamin sulfat) davamlılığı.

Hipokoaqulyasiya mərhələsi xarakterizə olunur bütün aşağı və yüksək həssaslıq laxtalanma testlərində əks olunan ağır qan laxtalanma pozğunluğu. Antitrombin III, həmçinin plazminogeni təyin etmək lazımdır.

Cədvəldə DIC sindromunun müxtəlif mərhələlərində hemostaz göstəriciləri göstərilir (E.P. İvanova görə)

DIC sindromu - müalicə.

DIC sindromunun müalicəsinin ümumi sxemi şəkildə təqdim olunur. Heparin, antiplatelet agentləri (aspirin), reopoliqlükin adətən sindromun erkən mərhələlərində tətbiq olunur. Reopoliqlükin qanın reoloji xüsusiyyətlərini yaxşılaşdırır, trombositlərin yapışmasının və yığılmasının qarşısını alır. Aspirin eyni istiqamətdə hərəkət edir. Heparin plazma laxtalanma faktorlarının təsirini dayandırır və fibrinogenin fibrinə çevrilməsinin qarşısını alır. Hipokoaqulyasiya hadisələri artdıqda, ən təsirli olan təzə dondurulmuş plazmanın tətbiqi olur, bu da laxtalanma amillərinin - antitrombin III, fibrinogen, plazminogen çatışmazlığını aradan qaldırır. Antitrombin III miqdarı kifayət edərsə, fibrinoliz inhibitorları e-aminokaproik turşusu, trasilol və kontrikal təyin edilə bilər.

Klinik gedişatdan asılı olaraq DIC-nin differensial müalicəsi üçün tövsiyələr mövcuddur (A.A. Martınov). Variant I - şok orqanlarının disfunksiyası, orta qanaxmalar. Təzə dondurulmuş plazmanın transfuziyası, heparin və antiplatelet agentlərinin tətbiqi göstərilir.

Variant II - ağır hemorragik sindrom. Antiproteazları böyük dozalarda, kiçik dozalarda heparin, təzə dondurulmuş plazma və antiplatelet agentləri təyin etmək məsləhətdir.

III variant - kütləvi lokal tromboz və/və ya tromboemboliya. Trombolitik maddələrin tətbiqi, təzə dondurulmuş plazmanın aralıq tətbiqi və antiplatelet agentlərinin tətbiqi lazımdır.

Müalicənin yüksək effektivliyinə təzə dondurulmuş plazmanın reaktiv (!) transfüzyonunun (2-4 dozada 800-1600 ml/günə qədər) erkən (!) qoşulması ilə əldə edilir. İlkin doza 600-800 ml, sonra hər 3-6 saatda 300-400 ml-dir. Bu cür transfüzyonlar DIC sindromunun bütün mərhələlərində göstərilir, çünki onlar antitrombin III və C və S zülalları da daxil olmaqla, laxtalanma və antikoaqulyasiya sistemlərinin bütün komponentlərinin çatışmazlığını kompensasiya edir (onların DIC sindromunda məzmununun azalması xüsusilə intensivdir - bütün prokoaqulyantlardan bir neçə dəfə daha sürətli); təbii antiproteazların və qanın antiaqreqasiya fəaliyyətini və endotelin tromborerezistentliyini bərpa edən amillərin tam dəstinin qan dövranına daxil edilməsinə imkan verir.

Təzə dondurulmuş plazmanın hər köçürülməsindən əvvəl plazma ilə yeridilmiş antitrombini III aktivləşdirmək üçün 5000-10000 vahid heparin venadaxili yeridilir. Bu, həmçinin trombinin dövranı ilə plazma laxtalanmasının qarşısını alır.

Yoluxucu-toksik təbiətli DIC sindromu və ağciyər distress sindromunun inkişafı halında, leykositlər bu formaların patogenezində əhəmiyyətli rol oynadığından plazmasitoferez göstərilir. Onların bəziləri toxuma tromboplastinini (mononuklear hüceyrələr), digərləri isə interstisial ağciyər ödeminə (neytrofillər) səbəb olan esterazlar istehsal etməyə başlayır.

Plazma terapiyası və plazma mübadiləsi üsulları DIC və ona səbəb olan xəstəliklərin müalicəsinin effektivliyini artırır, ölümü bir neçə dəfə azaldır ki, bu da onları hemostazın bu pozğunluğu olan xəstələrin müalicəsinin əsas üsullarından biri hesab etməyə imkan verir.

Əhəmiyyətli anemiya və hematokritin azalması ilə təzə konservləşdirilmiş qan (gündəlik və ya 3 günə qədər saxlama), qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi lazımdır. Təzə hemopreparatların transfuziyası tələbi konservləşdirilmiş qanda 3 gündən çox saxlama müddətində mikro laxtaların əmələ gəlməsi ilə əlaqədardır ki, onların qana daxil olması yalnız DIC sindromunun güclənməsinə səbəb olur. Hematokrit ən azı 22%, hemoglobin - 80 q/l-dən çox, qırmızı qan hüceyrələri - 2,5 * 10¹² / l və yuxarı səviyyədə saxlanılmalıdır.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, kəskin DIC sindromu asanlıqla ağciyər ödemi ilə mürəkkəbləşir, buna görə də ürək-damar sisteminin əhəmiyyətli qan dövranı yüklənməsi çox arzuolunmazdır və buna görə də ehtiyatla və köçürülmüş qan miqdarının, həmçinin qan itkisinin, bədən itkisinin ciddi uçotu. maye və diurez lazımdır.

DIC sindromunun III mərhələsində və toxumalarda aydın proteolizlə (ağciyər qanqrenası, nekrotizan pankreatit, kəskin qaraciyər distrofiyası və s.), plazmaferez və təzə dondurulmuş plazmanın reaktiv transfüzyonu (kiçik dozalarda heparinin örtüyü altında - hər infuziya üçün 2500 vahid) böyük dozada kontrikal (300.000-500.000 vahid və ya daha çox) və ya digər antiproteazların təkrar venadaxili yeridilməsi ilə birləşdirilir.

ANEMİYA

Anemiya– toxumaların oksigen aclığının inkişafına səbəb olan qanın vahid həcminə düşən hemoglobinin miqdarının azalması ilə xarakterizə olunan klinik və hematoloji sindrom.

Anemiyanın təsnifatı. Müxtəlif təsnifatlar var. Ən çox maraq doğurur patogenetik təsnifat, əsas prinsipləri M.P.Konçalovski tərəfindən işlənib hazırlanmış və İ.A.Kassirski (1970), L.İ.İdelson (1979), P.A.Vorobyov (1994) tərəfindən daha da təkmilləşdirilmişdir. :

I. Qan itkisi səbəbindən anemiya (postemorragik).

Kəskin posthemorragik anemiya.

Xroniki posthemorragik anemiya.

II. Qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin formalaşmasının pozulması səbəbindən anemiya.

Dəmir çatışmazlığı anemiyası.

Dəmirin yenidən paylanması anemiyası.

heme sintezinin pozulması ilə əlaqəli dəmirlə doymuş (sideroachrestic) anemiya.

DNT sintezinin pozulması ilə əlaqəli meqaloblastik anemiya.

6.1. B12 və fol turşusu çatışmazlığı anemiyası.

Hipoproliferativ anemiya.

Sümük iliyi çatışmazlığı ilə əlaqəli anemiya.

1. Hipoplastik (aplastik) anemiya

   Miyelodisplastik sindromda refrakter anemiya.

Metaplastik anemiya.

1. Hemoblastozlarda anemiya.

   Sümük iliyinə xərçəng metastazları səbəbiylə anemiya.

Dizeritropoetik anemiya.

III . Artan qan məhvinə görə anemiya (hemolitik).

İrsi.

1. Eritrosit membranının strukturunun pozulması ilə əlaqələndirilir (Minkowski-Chaffarın mikrosferositar anemiyası, ovalositoz, akantositoz).

   Qırmızı qan hüceyrələrində ferment çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir

   Hemoqlobin sintezinin pozulması ilə əlaqələndirilir (oraq hüceyrəli anemiya, hemoglobinoz, talassemiya).

alınıb.

1. Otoimmün.

   Paroksismal gecə hemoglobinuriyası.

   Dərman

   Travmatik və mikroangiopatik

   Hemolitik zəhərlər və bakterial toksinlərlə zəhərlənmə səbəbindən.

IV. Qarışıq anemiya.

Yayılmış damardaxili laxtalanma şok, kütləvi travma, ağır infeksiya və mamalıq patologiyasına cavab olaraq qan laxtalarının sürətlənmiş formalaşması ilə baş verir. Onun dayandırılmasına cavabdeh olan amillərin kütləvi istehlakı səbəbindən qanaxma ilə xarakterizə olunur.

Asimptomatik ola bilər və ya kəskin tənəffüs və böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Diaqnoz qoymaq üçün simptomları nəzərə almaq və qan testlərini aparmaq lazımdır. Müalicə antikoaqulyantların, antiplatelet agentlərin tətbiqi, qan və ya onun komponentlərinin transfuziyası və plazmaferezdən ibarətdir. Bu məqalədə daha ətraflı oxuyun.

📌 Bu məqaləni oxuyun

DIC sindromu nədir?

Patoloji amillərin təsiri ilə kiçik damarlarda boş trombotik kütlələr, mikrotromblar, trombositlərin yığılması əmələ gəlir. Onlar qan dövranını, mikrosirkulyasiyanı pozur, oksigen aclığına, daxili orqanların disfunksiyasına səbəb olur. Ən çox distrofiya və hüceyrə məhvi böyrəklərin, ağciyərlərin, qaraciyərin və adrenal bezlərin parenximasına təsir göstərir. Bu, onlarda inkişaf etmiş mikrosirkulyasiya damar şəbəkəsi ilə izah olunur.

Trombohemorragik sindromun təhlükəsi ondan ibarətdir ki, laxtalanma faktorlarının və qan trombositlərinin əsas təchizatı adətən damarların içərisində laxtaların əmələ gəlməsinə sərf olunur. Buna görə də dayandırılması çox çətin olan ağır qanaxma riski artır. DIC sindromunun inkişafına qanın axıcılığı və kapilyarlarda hərəkəti pozulduğu müxtəlif patologiyalar səbəb ola bilər.

Klinik təzahürlərə görə, xəstəlik gizli, uzanan bir kursa sahib ola bilər, həmçinin ölümlə nəticələnən ildırım sürəti ilə özünü göstərə bilər. Daxili orqanların zədələnməsi yerli və kiçik ola bilər və ya geniş yayılmış qan laxtalanması son dərəcə ağır bir kurs ilə bütün kiçik damarlarda baş verir.

Yetkinlərdə və uşaqlarda meydana gəlməsinin səbəbləri

DIC sindromu qan damarlarının daxili təbəqəsinin, qan hüceyrələrinin və toxumaların zədələnməsinin olduğu şərtlərlə təhrik edilir. Bu, qanın laxtalanmasının aktivləşməsinə, kiçik kapilyarlarda, venulalarda və arteriollarda qan axınının pozulmasına səbəb olur. Bu vəziyyətin səbəbləri ola bilər:

• sepsis ilə çətinləşən viral və ya bakterial infeksiyalar;
• şok vəziyyəti;
• hamiləliyin ikinci yarısının toksikozu (preeklampsi);
• əvvəlki plasentanın ayrılması;
• fetal ölüm;
• bol qanaxma ilə uterus atoniyası;
• C-bölməsi;
• malign neoplazmalarda metastazlar;
• amniotik maye emboliyası;
• əzaların uzun müddət sıxılması;
• ağır travma, yanıqlar və ya cərrahi əməliyyatlar, xüsusən də süni qan dövranı ilə;
• qanköçürmə, orqan transplantasiyası;
• qanaxma;
• və ya ;
• abortlar, doğuş;
• damarda kateterin uzunmüddətli olması;
• hemolitik zəhərlərlə (qurğuşun, civə, sirkə turşusu, ilan sancması) zəhərlənmə zamanı qırmızı qan hüceyrələrinin damardaxili məhv edilməsi;
• lösemi;
• radiasiya xəstəliyi;
• intensiv antitümör terapiyası.

Təzahür formaları

Mikrosirkulyasiya pozğunluqlarının artım sürətinə və onların ağırlaşmalarına əsasən DIC sindromu kəskin, yarımkəskin və xroniki bölünür.

ədviyyatlı

Qan laxtalarının əmələ gəlməsini artıran maddələrin qana kütləvi şəkildə qəbulu olan xəstələrdə baş verir. Ağır, kritik şəraitdə (politravma, çətin doğuş, cərrahiyyə, toxuma sıxılması) baş verir. Bu formanın bir xüsusiyyəti xəstəliyin fazalarının sürətli dəyişməsi, kütləvi laxtalanmaya mane olan bədənin qoruyucu reaksiyalarının olmamasıdır.

Yarımkəskin

İnkişaf etmək üçün həftələr (1 aya qədər) lazımdır. Kurs kəskin formadan daha əlverişlidir, daxili orqanların funksiyasının çatışmazlığı daha az ifadə edilir və ya orta dərəcədə, qanaxma zəif və ya orta dərəcədədir. Qan, ağciyər, böyrək şişləri, transplantasiya edilmiş toxumaların rədd edilməsi və hormonal kontraseptivlərin istifadəsi ilə diaqnoz qoyulur.

Onlar qan itkisi, qanköçürmə, hemostatik maddələrin qəbulu, stress ilə müşayiət olunarsa, o zaman kəskin bir prosesə çevrilə bilər.

Xroniki

Bir neçə ay davam edir. Orqan disfunksiyası yavaş inkişaf edir və adətən çeynənmiş lezyonlarla xarakterizə olunur. Ağciyərlərin, qaraciyərin, şişlərin xroniki iltihabı, otoimmün xəstəliklər, leykoz və geniş yayılmış ateroskleroz nəticəsində yaranır. Klinik əlamətləri müəyyən etmək üçün, bir qayda olaraq, kifayət deyil. DIC sindromunu laboratoriya diaqnostikası ilə təsdiqləmək lazımdır.

Təsnifat

Xəstəliyin bir neçə növü məlumdur. Kursun klinik variantları aşağıdakılardan asılı olaraq özünü göstərə bilər:

• zərərin yayılması - məhdud (bir orqan) və ümumiləşdirilmiş (bir neçə sistem və ya bütün bədən);
• kompensasiya dərəcələri - kompensasiya edilmiş (heç bir əlamət yoxdur, fibrinolizin aktivləşdirilməsi ilə qan laxtaları məhv edilir, laxtalanma faktorları sintez olunur və ya ehtiyatlardan azad edilir), subkompensasiya olunmuş (orta qanaxmalar var), dekompensasiya olunmuş (qan laxtalarının rezorbsiya reaksiyalarının kaskadı var). tetiklenir, laxtalanma pozulur, ağır qanaxma).

Tərəqqi mərhələləri

Xəstəliyin özəlliyi simptomların ardıcıl dəyişməsidir. Klassik versiyada DIC sindromu aşağıdakı inkişaf mərhələlərinə malikdir:

1. Qanın laxtalanması və hüceyrə əlaqəsinin artması. Tromboplastinin məhv edilmiş toxumalardan və ya ona bənzər maddələrdən sərbəst buraxılması nəticəsində yaranır. Onlar tromb əmələ gəlməsi proseslərini aktivləşdirirlər. On dəqiqədən bir neçə aya qədər davam edir.
2. Fibrinogen, trombositlər, laxtalanma faktorlarının olmaması səbəbindən laxtalanma pozğunluğu, çünki onlar birinci mərhələdə intensiv şəkildə istehlak edildi və yeniləri hələ formalaşmadı.
3. Aşağı laxtalanma qabiliyyətinin kritik mərhələsi. Qanda fibrinogen yoxdur, qırmızı qan hüceyrələri məhv olur və laxtalanma xüsusiyyətləri tamamilə olmaya bilər.
4. Fəsadların bərpası və ya inkişafı. Ya distrofiyanın və məhvin qalıq əlamətləri var, ardınca sağalma, ya da kəskin orqan çatışmazlığı artır.

Qan laxtalanma patologiyasının simptomları

Trombohemorragik sindromun kliniki təzahürləri onun ağırlaşması olduğu əsas xəstəliyin əlamətlərindən və DİK sindromunun simptom kompleksindən ibarətdir.

Şok vəziyyəti

Qanın laxtalanması, mikrosirkulyasiyanın dayandırılması, toxumaların oksigen aclığı ilə əlaqələndirilir. Qan laxtalarının əmələ gəlməsi və onların məhv edilməsi zamanı bir çox zəhərli birləşmələr qan dövranına daxil olur və sistem dövranının pozulmasına səbəb olur. Çox vaxt mikrotromboz səbəbiylə hansı dəyişikliklərin yarandığını və hansının səbəb olduğunu müəyyən etmək çətindir. Şokun təzahürlərinə aşağıdakılar daxildir:

• qan təzyiqinin kəskin azalması və mərkəzi venoz təzyiqin azalması;
• kəskin mikrosirkulyasiya pozğunluqları;
• daxili orqanların aşağı funksional fəaliyyəti.

Fəsadlara böyrək, qaraciyər, tənəffüs çatışmazlığı və ya onların birləşmələri daxil ola bilər. Şok fonunda DIC həmişə ağır bir kursa malikdir və uzun müddət - fəlakətlidir.

Birinci mərhələdə həddindən artıq qanın laxtalanması göz qabağındadır, hətta analizdən əvvəl, material toplandıqdan dərhal sonra bir qan laxtası meydana gəldiyi zaman belə vizual ola bilər. İkinci mərhələdə, həddindən artıq laxtalanma fonunda, qeyri-kafi laxtalanma da görünür. Bu zaman bəzi testlər qan laxtalanma qabiliyyətinin artdığını, digərlərində isə kəskin şəkildə azaldığını göstərir.

Hemorragik sindrom

Artan qanaxma ən çox xəstəliyin kəskin gedişində görünür. Həddindən artıq qan itkisi normal və ya bir qədər azaldılmış fibrinogen konsentrasiyası fonunda baş verə bilər. Yerli qanaxma həm DIC sindromunun təzahürü, həm də orqanların öz xəstəlikləri (mədə xorası, böyrək infarktı, uterus atoniyası) ola bilər. Qanaxmanın ümumi əlamətləri bunlardır:

• dəridə qanaxmalar, hematomlar;
• burun, ağciyər, böyrək qan itkisi;
• beyin toxumasında, adrenal bezlərdə, perikardial kisədə qanaxma;
• plazma və qırmızı qan hüceyrələrinin sinə və qarın boşluğuna nüfuz etməsi.

Kəskin böyrək çatışmazlığı

Sidik istehsalı onun yoxluğuna qədər azalır. Sidikdə zülal və qırmızı qan hüceyrələri tapılır. Qanda duzların, turşuların və qələvilərin tarazlığı pozulur, karbamid, kreatinin və qalıq azot artır. Böyrək disfunksiyası qaraciyər və ya ağciyər çatışmazlığı ilə birləşdirildikdə ən ağır olur.

Hədəf orqan zədələnməsi

DIC sindromunun irəliləməsi ümumiləşdirilmiş pozğunluğa - çoxlu orqan çatışmazlığına gətirib çıxarır. Onun simptomları:

• sağ hipokondriyumda sarılıq və ağrı ilə qaraciyər hüceyrələrinin məhv edilməsi;
• mədə mukozasında eroziya, ülser və qanaxma;
• bağırsaqlarda ülseratif qüsurlar;
• bağırsaq divarının hərəkətlərinin dayandırılması, toksinlərin qana nüfuz etməsi (bağırsaq hərəkətliliyinin zəifləməsi və ya tıxanma);
• -, baş ağrısı, şüurun pozulması, ola bilər;
• hipofiz və adrenal çatışmazlıq - ağır, ishal, susuzlaşdırma.

DIC sindromunun diaqnozu

Diaqnoz qoymaq üçün dəridə qançırlar, bir neçə orqandan qanaxma və aşağıdakı laboratoriya əlamətləri (qan testi əsasında) nəzərə alınır:

• məhv edilmiş qırmızı qan hüceyrələri;
• trombositlərin və fibrinogenin azalması;
• fibrin məhv məhsullarının səviyyəsinin artması;
• antitrombin 3-ün aşağı aktivliyi;
• trombin vaxtının və aktivləşdirilmiş tromboplastin vaxtının uzanması;
• laxtalar əmələ gəlmir və ya tez parçalanmır.

Şübhəli hallarda, parakoaqulyasiya testlərinin və həll olunan fibrin komplekslərinin təyini təyin edilir.

Xəstəliyin müalicəsi

DIC sindromunun klinik təzahürləri yoxdursa, onun laboratoriya əlamətləri əsas vəziyyətə təsir etməklə düzəldilir. Xəstəliyin kəskin gedişində onun görünüşünün səbəbini, o cümlədən cərrahi yolla təcili olaraq aradan qaldırmaq lazımdır. Dərman müalicəsi üçün aşağıdakılar istifadə olunur:

Bir çox məşhur insanlarda Marfan sindromu var, onun simptomları açıq-aşkar görünür. Səbəblər birləşdirici toxumanın düzgün inkişaf etməməsindədir. Yetkinlərdə və uşaqlarda diaqnoz fərqli deyil. Müalicəsi və proqnozu nədir?