Fallot tetralogiyası, əməliyyatdan sonra nə qədər yaşayırlar? Yenidoğulmuşlarda fallot tetralogiyası nədir və əməliyyatdan sonra proqnoz nədir

Uşaqda doğulmamışdan əvvəl də inkişaf edə biləcək kifayət qədər patologiyalar var. Bu cür pozğunluqlar ən çox həkimlər tərəfindən anadangəlmə qüsurlar kimi təsnif edilir. Onlara müxtəlif amillər səbəb ola bilər: genetik pozğunluqlar, dərmanların patogen təsiri, ətraf mühit, valideynlərin pis vərdişləri və s. Xoşbəxtlikdən, bu cür qüsurların əhəmiyyətli bir hissəsi körpələrin sağ qalmasına təsir göstərmir və düzəliş üçün kifayət qədər münasibdir. . Və bu pozğunluqlardan biri də yeni doğulmuş körpədə Fallot tetralogiyasıdır.Gəlin belə bir xəstəliyin müalicəsini müzakirə edək və bu anomaliya üçün əməliyyatdan sonra həkimlərin hansı proqnozlar verdiyini nəzərdən keçirək.

Yenidoğulmuşlarda Fallot tetralogiyası ürəyin birləşmiş anadangəlmə anomaliyasıdır - bu orqanın bir yeni doğulmuş körpədə eyni vaxtda müşahidə olunan dörd müxtəlif qüsurundan ibarətdir. Bu pozğunluqla uşağa sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu və aortanın dekstroziyası ilə birlikdə mədəcik septal qüsuru, həmçinin sağ mədəciyin miokardının hipertrofiyası diaqnozu qoyulur. Belə ki, Fallot tetralogiyasında venoz qan arterial qanla qarışaraq ağciyərlərin və ürəyin fəaliyyətini pozur, orqanizmdə oksigen çatışmazlığına və beynin oksigen aclığına səbəb olur.

Fallot tetralogiyası niyə baş verir, onun baş verməsinin səbəbləri nələrdir?

Uşaqlarda Fallot tetralogiyası, embrional inkişafın ikinci-səkkizinci həftəsi ətrafında kardiogenez prosesində pozğunluqlar səbəbindən baş verir. Fallot tetralogiyasının hamiləliyin çox erkən mərhələlərində gələcək ananın çəkdiyi yoluxucu xəstəliklərə səbəb ola biləcəyinə inanılır. Belə xəstəliklərə məxmərək, qızılca, həmçinin qırmızı qızdırma və s. daxildir.Bundan əlavə, bu qüsur hamiləliyin bu mərhələsində dərmanların qəbulu nəticəsində yarana bilər. Yuxu həbləri, sedativlər, hormonal və digər dərmanlar xüsusilə təhlükəlidir. Alkoqol və narkotiklərin istifadəsi, həmçinin aqressiv istehsalın təsiri də təhrikedici amil rolunu oynaya bilər.

Digər şeylər arasında, bəzi elm adamları anadangəlmə ürək qüsurlarına meylin irsi ola biləcəyini iddia edirlər.

Fallot tetralogiyası tez-tez sözdə Korneliya de Lagne sindromu ilə birləşdirilir.

Fallot tetralogiyası necə özünü göstərir, onun əlamətləri hansılardır?

Fallot tetralogiyasının təzahürləri bu pozğunluğun şiddətindən asılıdır. Beləliklə, yeni doğulmuş körpələrdə xəstəliyin ağır forması qidalanma zamanı siyanoz və nəfəs darlığı ilə özünü göstərir. Hipoksemik hücumlar mümkündür; bunlar tez-tez və dərin nəfəslər, narahatlıq, uzun müddət qışqırma, artan siyanoz və ürək səs-küyünün intensivliyinin azalması ilə özünü göstərən fiziki fəaliyyətdən qaynaqlanır. Şiddətli hücum letarji, nöbet və bəzən ölümlə nəticələnə bilər.

Fallot tetralogiyası necə aşkar edilir, onun diaqnozu nədir?

"Fallot tetralogiyası" diaqnozu anamnez topladıqdan və bir sıra tədqiqatlar apardıqdan sonra həkim tərəfindən qoyula bilər. Çox vaxt gənc xəstələrdə rəngli Doppler ilə birlikdə döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, EKQ və ikiölçülü exokardioqrafiya aparılır.

Fallot tetralogiyası necə düzəldilir, hansı müalicə effektivdir?

Fallot tetralogiyasını aradan qaldırmağın yeganə mümkün üsulu cərrahiyyədir. Cərrahi düzəliş aparılmazdan əvvəl mühafizəkar təsir üsulları köməyə gələcəkdir. Belə ki, yeni doğulmuş uşaqlara arteriya kanalının bağlanması nəticəsində yaranan ağır siyanozu aradan qaldırmaq üçün prostaqlandin yeridilir ki, bu da arteriozun yenidən açılmasına şərait yaradır.

Hipoksemik bir hücum baş verərsə, körpəyə dizləri sinəsinə basaraq bir mövqe verməlisiniz. Həmçinin, hücum zamanı kiçik xəstələrə 0,1-0,2 mq/kq miqdarında morfin verilir, əzələdaxili yeridilir. Dolaşan qanın həcmini artırmaq üçün maye venadaxili olaraq verilir. Bu cür tədbirlər hücumu dayandırmazsa, fenilefrin və ya ketamin sistemli qan təzyiqini effektiv şəkildə artırır. Propranolun istifadəsi residivlərin qarşısını almağa kömək edir.

Altı aydan üç yaşa qədər olan uşaqlara radikal cərrahi müdaxilə edilir. Həkimlər ventrikulyar septal qüsuru yamaq ilə bağlayır və həmçinin sağ mədəciyin çıxışını genişləndirirlər.

Fallot tetralogiyasının xüsusilə ağır forması diaqnozu qoyulmuş yeni doğulmuş körpələr palliativ cərrahiyyə əməliyyatına məruz qalırlar. Kanalın sonrakı radikal korreksiyası zamanı fəsadların yaranma ehtimalını azaltmağa imkan verir.

Palliativ əməliyyatlara bypass əməliyyatları da deyilir. Onlar iştirak edən həkim - kardioloq və ürək cərrahı tərəfindən təyin olunan müxtəlif prinsiplərə əsasən həyata keçirilə bilər.

Fallotun cərrahiyyəsi və tetralogiyası - əməliyyatdan sonra proqnoz

Fallot tetralogiyasını düzəltmək üçün əməliyyat keçirən xəstələr üçün proqnoz əlverişlidir. Xəstələr tam əmək qabiliyyətini və sosial fəaliyyətini saxlayır, fiziki fəaliyyətə qənaətbəxş şəkildə dözə bilirlər.

Qeyd etmək lazımdır ki, cərrahi müdaxilə nə qədər tez aparılsa, onun uzunmüddətli nəticələri bir o qədər yaxşı olacaqdır.

Fallot tetralogiyasından əziyyət çəkən bütün xəstələr kardioloq və ürək cərrahı tərəfindən sistematik olaraq nəzarət edilməlidir. Onlar həmçinin bakteriemiyanın potensial inkişafında xüsusilə təhlükəli olan diş və ya cərrahi əməliyyatlardan əvvəl endokardit üçün antibiotik profilaktikası almalıdırlar.

Xalq reseptləri

Heç bir ənənəvi tibb resepti Fallot tetralogiyasının öhdəsindən gəlməyə və ya inkişafının qarşısını almağa kömək etməyəcəkdir. Bununla belə, bəzi otlar radikal əməliyyat keçirmiş uşaqlara fayda verəcəkdir. Beləliklə, ənənəvi tibb reseptləri bədənin immunitet sistemini gücləndirmək üçün əladır.

Uşaq bağçası yaşlı uşaqlar üçün aloe vera bitkisindən istifadə edərək dərman hazırlaya bilərsiniz. Onları hərtərəfli yuyun və qurudun. Üç xörək qaşığı əzilmiş aloe yarpaqlarını eyni miqdarda yüksək keyfiyyətli bal, limon suyu və doğranmış qoz ilə birləşdirin. Hazırlanmış xammalı yüz mililitr ev südü ilə tökün. Qarışığı iki gün dəmləyin, sonra körpəyə gündə iki və ya üç dəfə bir çay qaşığı verin.

Xoşbəxtlikdən, tibbdəki müasir inkişaflar radikal cərrahiyyə vasitəsilə uşaqlarda Fallot tetralogiyası ilə uğurla mübarizə aparmağa imkan verir.

Fallot tetralogiyası ("siyanotik" xəstəlik adlanır) uşaqlarda ürək inkişafının ən çox görülən ağır patologiyalarından biridir.

Xəstənin cəsədi kəskin oksigen çatışmazlığı yaşayır, yəni.

çünki ürək septumunun inkişaf etməməsinin anadangəlmə anatomik qüsurları arterial və venoz qanın qaçılmaz qarışmasına səbəb olur. Fallot tetralogiyası olan uşaqlar tibbi yardıma ehtiyac duyurlar.

Svyatoslav Fedorov Tibb Mərkəzi uşaq ürək cərrahiyyəsi sahəsində hərtərəfli xidmət göstərir. Uşağın bədəninin tam müayinəsi ilə müasir diaqnostika üsulları anadangəlmə ürək qüsurlarını (CHD) erkən mərhələdə müəyyən etməyə imkan verir.

Uşaqlarda fallot tetralogiyası nədir?

Uşaqların anadangəlmə ürək xəstəliyi aşağıdakı anomaliyalarla xarakterizə olunur: arterial konusvari çəpərin eyni vaxtda yan tərəfə yerdəyişməsi ilə ürəyin sağ mədəciyinin inkişaf etməməsi, həmçinin mədəciyin çəpərinin qüsuru. Ürəyin sağ mədəciyindən maneəli qan axını fonunda ikincili hipertrofiya inkişaf edir.

Konus septumunun belə yerdəyişməsi, ilk növbədə, sağ mədəciyin stenozu (atreziyası), pulmoner magistralın və ürəyin bütün qapaq aparatının inkişaf etməməsi ilə əlaqədardır.

Fallot tetralogiyasının diaqnozu

Svyatoslav Fedorov adına Uşaq Mərkəzi ürək-damar sisteminin hərtərəfli diaqnostikasını həyata keçirir.

Fallot tetralogiyasının sonrakı müalicəsi üçün müayinənin bir hissəsi olaraq aşağıdakı nəticələri əldə etmək lazımdır:

Qan nümunəsinin analizinin laboratoriya müayinəsi (ümumi);
Elektrokardioqrafiya (EKQ);
Exokardioqrafiya (ECHOCG);
Ürəyin ultrasəs müayinəsi (ultrasəs);
Ürəyin və böyük damarların rentgen müayinəsi (sinə rentgenoqrafiyası).

Əməliyyat üçün göstərişlər

Ümumiyyətlə, bu xəstəliyin klinik mənzərəsi və müalicə taktikasının seçimi tamamilə müşayiət olunan patologiyaların mövcudluğundan / olmamasından asılıdır. Bununla yanaşı, Fallot tetralogiyası üçün əməliyyat üçün göstərişlər mütləqdir, buna görə də asemptomatik bir kursla belə, bu diaqnozu olan uşaqlar erkən cərrahi müalicə üçün göstərilir.

Tibb mərkəzimizdə həkimlər və cərrahlar uşaqlarda ürək inkişafının anadangəlmə patologiyalarının müalicəsi üçün addım-addım üsula riayət edirlər:

Konservativ müalicə - inotrop dəstəkləyici preparatlarla (kardiotrofiklər, simpatomimetiklər, ürək qlikozidləri, diuretiklər) ilə aparılır;
Ürək cərrahiyyəsi - palliativ və radikal korreksiya.

Qeyd etmək lazımdır ki, palliativ əməliyyatlar və stenozun aradan qaldırılması ilə qüsurun radikal korreksiyası və VSD-nin plastik cərrahiyyəsi ən azı 3 yaşlı uşaqlarda aparılır.

Fallot tetralogiyası üçün əməliyyatın mahiyyəti

Palliativ korreksiya. Palliativ (yüngülləşdirici) cərrahi müdaxilənin əsas məqamı süni damar yatağının - ürək xəstəliyinin daha da radikal şəkildə korreksiyası üçün aorta ilə ağciyər arteriyası arasında arterial kanalın hazırlanmasıdır.

Hazırda Svyatoslav Fedorov adına Tibb Mərkəzində aparılan palliativ əməliyyatlardan körpücükaltı-ağciyər anastomozu texnikasına üstünlük verilir (Blalok-Taussiq şunt).

Radikal cərrahiyyə bir mərhələli əməliyyatdır, süni qan dövranı ilə həyata keçirilir.

Fallot tetralogiyasının proseduru belədir: sağ mədəciyin divarı sağ mədəciyin çıxış yolunun üstündə açılır və mədəcikdən ağciyər arteriyasına çıxış kanallarını daraldan əzələlər skalpellə kəsilir. Ventriküler çəpər qüsurunun yeri keçə teflon yamağı ilə bağlanır. Çıxış yolunun kanallarının mümkün daralmasının qarşısını almaq üçün sağ mədəciyin divarındakı kəsikə bənzər bir yamaq tikilir.

adına MC-də böyük müvəffəqiyyətlə. Svyatoslav Fedorov addım-addım radikal düzəliş metodundan istifadə edir. Xüsusilə, 1-ci mərhələdə bypass anastomozlarından biri yaradılır və 2-3 ildən sonra əvvəllər yaradılmış anastomozun bağlanması üçün radikal müdaxilə edilir.

Əməliyyatdan sonra proqnoz

Əlbəttə ki, bu cür əməliyyatlardan sonra nəticələrin hər hansı sabitliyini qiymətləndirmək olduqca çətindir, çünki bu barədə məlumat yalnız hazırda toplanır. Fallot tetralogiyası üçün sadə radikal korreksiya əməliyyatdan sonrakı dövrdə nisbətən yüksək ölüm faizi ilə qeyd olunur, mərhələli radikal korreksiya ilə isə əməliyyatdan sonrakı ölüm riski 7%-ə qədər azalır.

Əməliyyatdan sonra Fallot tetralogiyası baş verirmi?

Radikal cərrahiyyənin əlverişli nəticələri ilə yanaşı, ağciyər qapağının nahiyəsinə implantasiya edilmiş bioloji qapaqlarda struktur dəyişiklikləri halları da var. Nəhayət, bu, ağciyər stenozuna gətirib çıxardı.

Belə əməliyyatdan sonra nə qədər yaşayırlar?

Ümumiyyətlə, Fallot tetralogiyasının proqnozu əlverişsizdir, çünki ümumi ömür uzunluğu tamamilə xəstənin oksigen aclığının dərəcəsindən (beyin hipoksiyası) asılıdır.

Ünvanımız: Moskva, st. Novoslobodskaya, ev 31/1.

Uşaqları müayinə üçün telefonla qeyd edin. .

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası siyanozun tədricən görünə biləcəyi qüsurlardan biridir. Bəzən bu, demək olar ki, nəzərə çarpmır və yalnız hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin göstəriciləri arterial qanın oksigenlə daimi doymamasını göstərə bilər (hətta "solğun tetralogiya" termini də var), lakin bu, qüsurun özünün anatomik mahiyyətini dəyişdirmir.

Təriflə ("tetrad" "dörd" deməkdir) bu qüsurla ürəyin normal quruluşunun dörd pozulması var.

Tetradın dörd komponentindən birincisi böyük mədəcik çəpərinin qüsurudur. Yuxarıda göstərilən qüsurlardan fərqli olaraq, tetralogiya ilə bu, yalnız septumda bir deşik deyil, ventriküllər arasında septumun bir hissəsinin olmamasıdır. Sadəcə olaraq mövcud deyil və beləliklə mədəciklər arasında əlaqə maneəsizdir.

İkinci komponent aorta ağzının mövqeyidir. Normaya nisbətən irəli və sağa sürüşdürülür və qüsurun "üstündə" oturmuş kimi görünür. “At belində” sözü burada çox dəqiq uyğun gəlir. Təsəvvür edin ki, ata minən bir adam - bir ayağı sağda, digəri krupun solunda, gövdə isə mərkəzdə və yuxarıdadır. Beləliklə, aorta əmələ gələn çuxurun üstündə və hər iki mədəciyin üstündə yəhərdə oturur və normal bir ürəkdə olduğu kimi yalnız soldan uzanmır. Bu sözdə "dekstropozisiya" Aortanın (yəni sağa yerdəyişməsi) və ya onun qismən sağ mədəcikdən çıxması Fallot tetralogiyasının dörd komponentindən ikincisidir.

Üçüncü komponent ağciyər arteriyasının ağzında açılan sağ mədəciyin çıxış yolunun əzələli, intraventrikulyar, daralmasıdır. Bu arteriyanın gövdəsi və budaqları da çox vaxt normaldan çox dar olur.

Və nəhayət, dördüncü, normal qalınlığından bir neçə dəfə çox olan sağ mədəciyin bütün əzələlərinin, bütün divarının əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşması.

Təbiətin bu qədər çətin iş tapşırığı olan ürəkdə nə baş verir? Yeni doğulmuş uşağın bədənini oksigenlə necə təmin etmək olar? Axı sən bununla məşğul olmalısan!

Belə bir vəziyyətdə qan axını ilə nə baş verdiyini görək. vena kavadan venoz qan, yəni. bütün bədəndən sağ atriuma keçir. Tricuspid qapağı vasitəsilə sağ mədəciyə daxil olur. Və burada iki yol var: biri - geniş açıq qüsur vasitəsilə aortaya və sistemli dövriyyəyə, digəri - qan axınına müqavimətin daha çox olduğu başlanğıcda daralmış ağciyər arteriyasına.

Aydındır ki, kiçik bir dairədə, yəni. venoz qanın daha kiçik bir hissəsi ağciyərlərdən keçəcək və onun böyük hissəsi aortaya qayıdacaq və arterial qanla qarışacaq. Bu qarışığı venoz, oksidləşməmiş qan meydana gətirir ümumi doyma və sianoza səbəb olur. Onun dərəcəsi böyük dairədə qanın hansı hissəsinin doymamış olmasından asılı olacaq, yəni. venoz və bu "qorunma" mexanizmlərinin nə dərəcədə işə salınması - yuxarıda bəhs etdiyimiz qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması. Sağ mədəciyin əzələ divarının qalınlaşması yalnız norma ilə müqayisədə əhəmiyyətli dərəcədə artan yükə cavabdır.

Doğuşdan dərhal sonra uşaq normal görünür, lakin bir neçə gündən sonra onun narahatlığını, ən kiçik gərginlikdə nəfəs darlığını görə bilərsiniz, əsası indi əmməkdir.

Siyanoz tamamilə görünməz ola bilər və ya yalnız ağlayan zaman aşkar edilə bilər. Uşaq normal çəki alır. Ancaq bəzən birdən boğulmağa başlayır, gözlərini yuvarlayır və belə bir anda huşunun olub-olmaması tam aydın deyil. Vəziyyət bir neçə saniyədən bir neçə dəqiqəyə qədər davam edir və başladığı kimi qəfildən yox olur. Bu - dispne-siyanotik hücum, qısamüddətli olsa belə təhlükəlidir, çünki nəticəsi gözlənilməzdir. Əlbəttə ki, belə bir vəziyyətin ən kiçik bir şübhəsi olsa belə, dərhal həkimə müraciət etməlisiniz.

Fallot tetralogiyası ilə, klinik mənzərənin bir hissəsi kimi hücumlar, hətta açıq siyanoz olmadıqda da baş verə bilər. Ümumiyyətlə, bu qüsurla siyanoz, bir qayda olaraq, həyatın ikinci yarısında, bəzən isə daha sonra aşkar edilir. Hücumlar da olmaya bilər - onlar sağ mədəciyin çıxış yolunun daralma dərəcəsi ilə əlaqələndirilir, bu, əlbəttə ki, bütün xəstələr üçün fərqlidir.

Fallot tetralogiyası olan uşaqlar bir neçə il yaşaya bilərlər, lakin onların vəziyyəti qaçılmaz olaraq pisləşir: siyanoz çox aydın olur, uşaqlar yorğun görünür və inkişafda həmyaşıdlarından kəskin şəkildə geri qalırlar. Onlar üçün ən rahat mövqedir çömbəlmək, dizləriniz altına sıxılmış halda. Hərəkət etmək, oynamaq, idarə etmək və normal həyatdan həzz almaqda çətinlik çəkirlər. Onlar ağır xəstədirlər. Diaqnoz ilk səlahiyyətli kardioloji müayinədə qoyulacaq, bundan sonra dərhal cərrahi yardım məsələsi ortaya çıxacaq. Təcililik dərəcəsi konkret vəziyyətdən asılıdır, lakin əməliyyatı gecikdirmək olmaz: siyanoz və qıcolmaların nəticələri nevroloji pozğunluqlara və xüsusilə mərkəzi sinir sisteminə zərər verərsə, geri dönməz ola bilər. Siyanozun az olduğu və ya ümumiyyətlə ifadə olunmadığı bir vəziyyətdə ("solğun tetrad") təhlükə daha azdır, lakin hələ də mövcuddur.

Fallot tetralogiyasının cərrahi müalicə üsulları hansılardır?

İki yol var. Birincisi, mədəciyin arakəsmə qüsurunu bağlamaq və sağ mədəciyin və ağciyər arteriyasında qan axınının maneəsini aradan qaldırmaqdır. Bu - qüsurun köklü şəkildə düzəldilməsi. Açıq ürəkdə süni qan dövranı ilə həyata keçirildiyi aydındır. Bu gün hər yaşda edilə bilər, lakin həmişə və hər yerdə deyil. Açıq ürək əməliyyatı ilə hər zaman risk var. Ancaq Fallot tetralogiyasının anatomiyasının variantları, bir ümumi adı olsa da, bir-birindən bəzən əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir və risk bəzən "bir gedişdə" belə böyük bir rekonstruktiv əməliyyatı yerinə yetirmək üçün çox böyükdür. Xoşbəxtlikdən, başqa bir yol var - əvvəlcə palliativ, köməkçi əməliyyat aparmaq.

Sistemli və ağciyər dairələri arasında anastomoz

Bu əməliyyat zamanı bir anastomoz yaradılır - süni şunt, yəni. əslində yeni bir arterial kanalı təmsil edən dövriyyə arasında əlaqə (təbii olaraq bağlanan kanalın əvəzinə). Sistemli dövranın damarlarından biri ağciyər arteriyasına qoşulduqda, oksigenlə doymuş "mavi", "yarı venoz" qan ağciyərlərdən keçəcək və içindəki oksigenin miqdarı əhəmiyyətli dərəcədə artacaqdır. Bu əməliyyat qapalıdır, süni dövriyyə tələb etmir və ən kiçik uşaqlar üçün belə çox yaxşı inkişaf etdirilir.

Bu gün körpücükaltı arteriyanın başlanğıcı ilə ağciyər arteriyası arasında qısa bir sintetik borunun tikilməsi ilə həyata keçirilir. Borunun diametri 3-5 mm, uzunluğu isə 2-3 sm-dir.

Minlərlə uşağın həyatını xilas edən bu əməliyyat təkcə Fallot tetralogiyası üçün deyil, həm də sağ mədəciyin çıxış yolunun daralması və qan axınının qeyri-kafi olması səbəbi sianozlu digər anadangəlmə qüsurlar üçün də tətbiq edilir. ağciyər yatağına, yəni. ağciyər dövranına daxil olur. Gələcəkdə, digər qüsurlarla əlaqədar olaraq, bu əməliyyatın prinsipi üzərində o qədər də ətraflı dayanmayacağıq, ancaq "sistemik və ağciyər dairələri arasında anastomoz" deyəcəyik, bu da nədən danışdığımızı artıq bildiyinizi göstərir.

Əməliyyatın nəticələri heyrətamizdir: uşaq sağ əməliyyat masasında çəhrayı rəngə çevrilir, sanki həyatında ilk dəfə dərindən nəfəs alır. Siyanoz əlamətləri tənəffüs-siyanotik hücumlar kimi dərhal yox olur və uşağın yaxın həyatı buludsuz görünür. Ancaq yalnız belə görünür. Əsas çatışmazlıq qalır. Üstəlik, ona daha birini əlavə etdik, baxmayaraq ki, bununla da sağ qalmasına kömək etdik.

Anastomoz keçirmiş xəstələr 5-10 il və ya daha çox yaşaya bilərlər. Ancaq heç bir fəsad olmasa da, zaman keçdikcə anastomozun funksiyası pisləşir və qeyri-kafi olur: bütün bunlardan sonra uşaq böyüyür, qüsur düzəldilmir və anastomozun ölçüsü sabitdir. Uşaq özünü yaxşı hiss etsə də, onun tam sağalmadığı fikri sizi tək qoymayacaq. İlk əməliyyatdan sonra 6-12 ay ərzində qüsurun sonrakı düzəldilməsi üçün özünüzü hazırlamağı məsləhət görürük.

Radikal korreksiya, qüsurun yamaq ilə bağlanmasından (bundan sonra aorta yalnız sol mədəcikdən çıxacaq, lazım olduğu kimi), sağ mədəciyin çıxış yolunda daralmış sahənin çıxarılmasından və ağciyər arteriyasının yamaq ilə genişləndirilməsindən ibarətdir. zəruri. Əvvəllər anastomoz aparılıbsa, sadəcə sarğı ilə bağlanır.

Hansı müalicə metodunun seçiləcəyi konkret vəziyyətdən - qüsurun anatomiyasından və uşağın vəziyyətindən asılıdır. Buna görə də burada özümüzü yalnız məsləhətlə məhdudlaşdıra bilərik.

Əsas odur ki, sakitləşməyə çalışmaq. Görürsünüz, müalicə etmək lazımdır və mümkündür: etibarlı, zamanla sınaqdan keçirilmiş müalicə üsulları var. Onlar nə vaxt istifadə edilməlidir? Əgər uşaq pisdirsə, o, göy rəngdədir, inkişafdan geri qalır, yuxarıda yazdığımız tutmalar var - düşünməyə sadəcə vaxt yoxdur. O, palliativ əməliyyat keçirməlidir, yəni. anastomoz etmək. Və mümkün fəsadların qarşısını almaq üçün təcili olaraq. Bundan əlavə, bu əməliyyat uşağı və ürəyini təkrar, radikal korreksiyaya hazırlayacaq.

Fallot tetralogiyasının "solğun" kursu ilə hücumlar olmadan və açıq siyanoz olmadan və şərtlər olduqda, anastomoza müraciət etmədən dərhal radikal bir düzəliş etmək mümkündür. Ancaq belə bir əməliyyatı yalnız kifayət qədər texniki avadanlıq deyil, həm də əhəmiyyətli təcrübə olan klinikalarda etmək məsləhətdir. Ölkəmizdə belə klinikalar daha çox olur.

Fallot tetralogiyasının cərrahi müalicəsində ilk ciddi cəhdlər yarım əsrdən çox əvvəl edilib və desək, siyanotik anadangəlmə ürək qüsurları üçün bütün cərrahiyyə buradan başlayıb demək mübaliğə olmaz. Belə uzun müddət ərzində Fallot tetralogiyası üçün müalicə üsulları ətraflı şəkildə işlənib hazırlanmışdır və nəticələr, hətta uzunmüddətli (yəni, müəyyən bir müddət ərzində) əladır. Və toplanmış təcrübə göstərir ki, bu gün bu əməliyyat - bir və ya iki mərhələli versiyada - kifayət qədər təhlükəsiz və faydalıdır.

Erkən uşaqlıq dövründə müalicə alan xəstələr cəmiyyətin praktiki olaraq sağlam, tam hüquqlu üzvlərinə çevrilirlər. Onlar oxuya, işləyə, qadınlar uşaq dünyaya gətirib böyüdə bilər, çoxları uşaqlıqda çəkdikləri xəstəliyi unudurlar. Bütün cərrahi müalicə prosesi ilə bağlı mənəvi zədələrə gəlincə, uşaq onları unudur və çox vacibdir ki, valideynlər onun bir vaxtlar çox xəstə olduğunu xatırlatmasınlar və ya aşılamasınlar. Bu o demək deyil ki, həkimlərə müraciət etmək lazım deyil, axır ki, əməliyyat olub, mürəkkəb olub. Monitorinq lazımdır, çünki uzun müddətdə (bir neçə ildən sonra) ürək ritminin pozulması və ya ağciyər qapaq çatışmazlığı əlamətləri görünə bilər. Qüsurun bu mümkün nəticələri (onları çətin ki, ağırlaşmalar adlandırmaq olar) düzəldilə bilər və qapalı rentgen cərrahiyyə üsullarından istifadə edərək onlardan ən çox yayılanlarının aradan qaldırılacağı vaxt uzaq deyil. Bu hadisələrin uğurlu müalicəsinin əsas şərti onların vaxtında tanınmasıdır.

Gəlin ümumiləşdirək. Fallot tetralogiyası kifayət qədər yaygın, ağır, lakin tamamilə müalicə olunan ürək qüsurudur. Nə qədər tez cərrahi yolla düzəldilsə, gələcəkdə bir o qədər yaxşı nəticələr gözləmək olar. Uşaqlıqda Fallot tetralogiyası ilə əməliyyat olunan uşaq, daha sonra isə yeniyetmə və böyüklər mütəxəssislər tərəfindən vaxtaşırı müşahidə olunmalı və sağlam həyat tərzi sürməlidirlər.

Xəstələr üçün

Əlaqə

Fallot proqnozunun tetralogiyası

Fallotun anadangəlmə ürək qüsurları tetralogiyası

Fallotun anadangəlmə ürək çatışmazlığı tetralogiyası sağ mədəciyin çıxış yolunun daralması (ağciyər arteriyasının stenozu), mədəcik çəpərinin qüsuru, aortanın sağa yerdəyişməsi və sağ mədəciyin hipertrofiyasının birləşməsindən ibarətdir.

İkinci dərəcəli bir əlavə atrial septal qüsur ilə, Fallotun pentadasından danışırlar.

Ağciyər arteriyasının stenozu, atrial septal defekt və sağ ürək hipertrofiyasının birləşməsinə Fallot triadası deyilir. 50% hallarda, Crista supraventricularis bölgəsində hipertrofiya, miokardın bir hissəsini əhatə edən ağciyər arteriyasının infundibulyar stenozuna səbəb olur. Darlığın dərəcəsi miokardın kontraktilliyindən asılıdır (beta blokerlər və ya sedativlər bu vəziyyətdə müsbət təsir göstərə bilər).

25-40% hallarda valvular ağciyər arteriyasının stenozu mövcuddur. Pulmoner arteriya vasitəsilə qan axınının azalması səbəbindən hipoplastik ola bilər.

Fallot tetralogiyasında ağır obstruksiya səbəbindən (ağciyər dövranında təzyiq sistemli dövriyyədən artıq ilkin olaraq yüksəkdir) sağdan sola şunt meydana gəlir. Ventriküler septal qüsur ən çox aorta diametrinin ölçüsüdür, təzyiq balansına kömək edir və aorta qapağının sağ velumunun altında yerləşir. Aorta kökünün mövqeyi ilə VSD arasındakı əlaqə aorta atlaması kimi təsvir olunur. Aortanın mənşəyi adətən qüsurun yerində yerləşir. Atlama dərəcəsi fərqli ola bilər. Güclü bir atlama ilə sağ mədəcik dərhal VSD vasitəsilə qanı aortaya ata bilər. Sağ mədəciyin boşalmasının və aorta atlamasının maneə dərəcəsi böyük ölçüdə hemodinamik əlaqələri müəyyənləşdirir.

Ürək qüsurunun müalicəsi Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası üçün əməliyyat həmişə göstərilir, çünki əməliyyat olmadan uşaqların yalnız 10% -i yetkinlik yaşına çatır. Körpəlikdə simptomlar sürətlə irəliləyirsə və ağciyər damarlarının hipoplastikası varsa, əvvəlcə palliativ müdaxilə edilir: A. subklaviya ilə ipsilateral A. pulmonalis arasında əlaqə - Blalok-Taussiq-Şant (aortopulmoner pəncərə > ağciyər damarlarında qan axınının artması, qanın oksigenləşməsi yaxşılaşır. , hipoplastik pulmoner damarlar genişlənir və inkişaf etməmiş sol mədəcik öyrədilir).

Korreksiyaedici müdaxilə 2-4 ildən sonra həyata keçirilir, ağciyər damarlarının erkən inkişafı ilə həyatın 1-ci ilində mümkündür.

Əməliyyat. sağ mədəciyin giriş hissəsinin genişlənməsi, mədəcik çəpərinin defektinin bağlanması, aortanın sol mədəciyə doğru hərəkəti.

Fallotun ürək xəstəliyi tetralogiyası üçün proqnoz. əməliyyat zamanı ölüm: 5-10%. 80% -dən çox hallarda düzəlişdən sonra gec nəticələr yaxşıdır. Bu ürək qüsurunun tez-tez gec fəsadları: ürək ritminin pozulması.

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyasının 4 anatomik əlaməti var:

1) ağciyər arteriyasının stenozu - qapaq və əksər xəstələrdə əzələ paneli (infundibulyar) da bağlıdır.

2) yuxarı kənarı aorta qapağının ucları ilə əmələ gələn əhəmiyyətli ölçülü yüksək VSD

3) aortanın dekstropozisiyası, yəni aortanın elə yerdəyişməsi, sanki mədəciklərarası septumun üstündə oturur və hər iki mədəcikdən qan alır.

4) sağ mədəciyin hipertrofiyası.

Qanın sağdan sola atılması ilə patent foramen ovale və ya ASD varsa, çatışmazlıq Fallot pentadası adlanır.

Hemodinamik pozğunluqların mexanizmləri. Birincili hemodinamik pozğunluqların təbiəti ağciyər arteriyasının qapaq və subvalvular əzələ stenozunun şiddəti ilə müəyyən edilir ki, bu da tez-tez yaşla irəliləyir. Qanın atılma istiqaməti ondan asılıdır, lakin VSD-nin təsir edici ölçüsü və aortanın dekstropozisiyasına görə həmişə sol mədəciyin və aortanın təzyiqinə bərabər olan sağ mədəcikdəki sistolik təzyiqdən deyil.

Şiddətli stenoz ilə pulmoner qan axını azalır. Qanın əhəmiyyətli bir hissəsi sağ mədəcikdən aortaya axıdılır, burada sol mədəciyin arterial qanı ilə qarışır və siyanozun inkişafına səbəb olur. Qanın sağdan sola atılması xüsusilə məşq zamanı artır, ürəyə venoz qan axını əhəmiyyətli dərəcədə artdıqda və ağciyər stenozu səbəbindən ağciyər qan axını praktiki olaraq artmır. Arterial qanda hemoglobinin oksigenlə doyması 60%-ə qədər azala bilər.

Ağciyər arteriyasının stenozu orta dərəcədədirsə, istirahətdə VSD vasitəsilə boşalma soldan sağa baş verir və ağciyər qan axını artır, lakin siyanoz yoxdur. Fallotun bu tetralogiyası ağ adlanır. Məşq zamanı ürəyə qan axını artır, lakin pulmoner stenoz vasitəsilə ağciyər qan axını dəyişmir. Həddindən artıq venoz qan aortaya axıdılır, bu da siyanozun görünüşü ilə müşayiət olunur.

Hemodinamik pozğunluqlar, ilk növbədə, sağ mədəciyin hipertrofiyası ilə kompensasiya edilir, lakin bu, mədəcikdə aşağı təzyiq səbəbindən təcrid olunmuş pulmoner arteriya stenozu ilə eyni şiddətə çatmır.

Pozasertsevin hemodinamik pozğunluqlara görə kompensasiyasına aşağıdakılar daxildir: a) qanda oksigen miqdarının artmasına kömək edən qırmızı qan hüceyrələrinin sayının 8/l-ə qədər və hemoglobinin 250 q/l-ə qədər artması ilə polisitemiyanın inkişafı b) qanda oksigenin formalaşması. bronx arteriyaları ilə ağciyər arteriya sistemi arasında anastomoz. Nəticədə aortadan gələn qan əlavə olaraq ağciyər dövranına daxil olur və oksigenlə doyur.

Kompensasiyanın pozulması, hipertrofiyaya uğramış sağ mədəciyin çatışmazlığı və polisitemiya nəticəsində hipoksiya və tromboz nəticəsində yaranan orqanların disfunksiyası ilə özünü göstərir.

Qeyd etmək lazımdır ki, Fallot tetralogiyası olan hər bir xəstənin hemodinamik vəziyyəti kifayət qədər dinamikdir və periferik damar müqavimətinin böyüklüyündən asılı olaraq dəyişir. Beləliklə, AT-nin artması ilə sağ mədəciyin sistolik təzyiqi də artır və pulmoner qan axını artır. Bu, yetkin xəstələrdə davamlı müşayiət olunan arterial hipertenziya üçün də xarakterikdir - sağ mədəciyin çatışmazlığı bu mədəciyin sonrakı yükünün artması səbəbindən inkişaf edir. Əksinə, fiziki fəaliyyət zamanı da daxil olmaqla, periferik damar müqavimətinin azalması sağdan sola şuntun artmasına səbəb olur. Qapaqaltı əzələ stenozu olan xəstələrdə sağ mədəciyin miokardının daralmasının artması və ya venoz axının azalması ilə doldurulmasının qəfil azalması çıxış kanalının daha da daralmasına və içindəki təzyiq qradiyentinin artmasına səbəb olur və nəticədə, venoz qanın aortaya buraxılmasının artması. Belə bir fikir var ki, bu mexanizm, eləcə də periferik damar müqavimətinin azalması Fallot tetralogiyası olan xəstələr üçün xarakterik olan posterior siyanotik hücumların əsasını təşkil edir və onların 3-blokerlərlə müalicəsinin effektivliyini təsdiqləyir.

Klinik şəkil. Xəstəliyin təzahürləri pulmoner arteriya stenozunun şiddətindən və qanın boşalma istiqamətindən asılıdır. Xəstələrin əsas şikayəti arterial hipoksemiya nəticəsində fiziki fəaliyyət zamanı nəfəs darlığıdır. Fallotun "mavi" notebooku hipoksik və ya siyanotik, ağır nəfəs darlığı, artan siyanoz, bəzən huşunu itirmə və ölümlə nəticələnə bilən qıcolmalarla xarakterizə olunur. Çömbəlmə və ya diz-dirsək mövqeyini qəbul etməklə bu hücumların qarşısını almaq olar. Eyni zamanda, femoral arteriyaların sıxılması və sistemli venoz dönüşün artması səbəbindən periferik damar müqavimətinin artması səbəbindən ağciyər qan axını artır. Erkən uşaqlıqdan (3-6 aydan) siyanoz tarixi var, daha az tez-tez, böyük bir qüsur və mütərəqqi subvalvular əzələ stenozu halında, siyanoz daha sonra baş verir.

Müayinə zamanı fiziki inkişafda nəzərəçarpacaq geriləmə, diffuz siyanoz, "mürəkkəb" qədər və barmaqlara bənzəyən barmaqlara diqqət yetirilir. Arterial hipoksemiya nəticəsində yaranan bu əlamətlərin görünmə vaxtı və şiddəti ağciyər arteriyasının stenozunun şiddətindən asılıdır. Döş sümüyünün sol kənarında hipertrofiyaya uğramış sağ mədəciyin pulsasiyası palpasiya edilir, bəzi xəstələrdə ikinci və ya üçüncü qabırğaarası boşluqlarda sistolik titrəmə də müşahidə olunur. Uşaqlıqda sağ mədəciyin çatışmazlığının əlamətləri çox nadir hallarda müşahidə olunur, onlar böyüklərdə ağciyər qapaq çatışmazlığı və sistemli arterial hipertoniyanın inkişafı ilə özünü göstərməyə başlayır.

Fallot tetralogiyasının əsas auskultativ əlamətləri bunlardır:

1) sternumun solunda ikinci və ya üçüncü qabırğaarası boşluqlarda episentri olan nisbətən qısa sistolik ejeksiyon küy

2) P 2-nin kəskin zəifləməsi və gecikməsi. tez-tez eşidilməz. Stenoz nə qədər az ifadə edilirsə, ağciyər qan axını bir o qədər çox olur, sistolik küy daha yüksək və uzun olur. Nisbətən kiçik bir stenozla, sistolik titrəmə ilə müşayiət olunur. Siano-siyasi hücumlar zamanı səs-küy zəifləyir və ya yox olur. Fallot tetralogiyası olan əhəmiyyətli VSD olan xəstələrdə heç bir mırıltı eşidilmir. Yetkinlərdə ağciyər qapaq çatışmazlığının protodiastolik şırıltısı (P2-dən sonra) onların kalsifikasiyası səbəbindən də aşkar edilə bilər. Bəzi xəstələrdə aorta çatışmazlığının xırıltısı eşidilir (A ^ sonra sağ mədəciyə. Bu, sağ mədəciyin çatışmazlığının inkişafına, sağ mədəciyin genişlənməsinə və nisbi triküspid qapaq çatışmazlığının küyünün görünüşünə səbəb olur. Müəyyənləşdirmə əlamətləri. Fallotun "ağ" və "mavi" dəftərləri Cədvəl 20-də təqdim olunur.

Klinik təzahürlərin identifikasiya xüsusiyyətləri və Fallotun "mavi" və "ağ" tetralogiyası olan xəstələrin öyrənilməsinin əlavə üsullarından alınan məlumatlar

Diaqnostika. EKQ-də sağ mədəciyin və atriumun hipertrofiyası əlamətləri görünür. Rentgen müayinəsi zamanı ürək, bir qayda olaraq, genişlənmir və sağ mədəciyin genişlənməsi və mədəcikdəki konkaviyyət səbəbindən yüksək zirvəsi olan sabot (taxta ayaqqabı) şəklində xarakterik aorta konfiqurasiyasına malikdir. ağciyər magistralının sahəsi. Ağciyər arteriyasının qapaqaltı əzələ stenozu üstünlük təşkil etdiyindən, stenozdan sonra genişlənməməsi nadirdir. Aydın stenoz ilə aorta qövsü daha nəzərə çarpır. Pulmoner damar modeli zəifləmiş və ya dəyişməzdir.

Doppler tədqiqatı ilə ikiölçülü exokardioqrafiya zamanı sağ atriumun ölçülərinin bir qədər dəyişdirilməsi ilə sağ mədəciyin çatışmazlığı və genişlənməsinin bütün anatomik əlamətləri aydın görünür.

Diaqnoz ürək kateterizasiyası ilə təsdiqlənə bilər, bu zaman aşağıdakı əlamətlər aşkar edilir: 1) sağ mədəciklə ağciyər arteriyası arasında sistolik təzyiq qradiyenti, 2) sağ mədəciyin sistolik təzyiqi sol mədəciyin və aortanın təzyiqinə bərabərdir. , 3) ağciyər arteriyasında təzyiq orta dərəcədə azalır və ya dəyişdirilmir; 4) mədəciklər səviyyəsində qan manevr əlamətləri. Sağ tərəfli ventrikuloqrafiya, sağ mədəciyin çıxış kanalının morfologiyasını, VSD-nin mövcudluğunu və onun vasitəsilə qanın boşalma istiqamətini aydınlaşdırmağa kömək edir.

Laborator müayinələr zamanı polisitemiya aşkar edilir və arterial qanda hemoglobinin oksigenlə doyma səviyyəsinin azalması, həmçinin polisitemiya ilə müşayiət olunan qanda sidik turşusunun səviyyəsinin artması.

Fallotun "mavi" tetralogiyası olan yetkin xəstələrdə diferensial diaqnoz əsasən Eisenmenger sindromu və xroniki kor pulmonale, "ağ" tetralogiya ilə - təcrid olunmuş ağciyər arteriya stenozu və VSD ilə aparılır (yuxarıya bax).

Fallot tetralogiyasının diaqnozu tetralogiyaya xas olan xüsusiyyətlərə əsasən qoyulur:

1) mərkəzi siyanoz

2) ağciyər arteriyası üzərində sistolik ejection küy

3) II ton, bir A ilə təmsil olunur

4) EKQ-də sağ mədəciyin hipertrofiyası.

İki ölçülü Doppler exokardioqrafiya və ürək kateterizasiyası ilə təsdiqlənir.

Əsas ağırlaşmalar və ölüm səbəbləri:

1. Hipoksemiya, miokard fibrozu və qulaqcıqların ritminin pozulması ilə asanlaşdırılan müqavimətin həddindən artıq yüklənməsi və həcmin həddindən artıq yüklənməsi nəticəsində sol mədəciyin çatışmazlığı ilə əlaqədar xroniki sağ mədəciyin çatışmazlığı. Nisbətən gec görünür.

2. Arterial hipoksemiya ilə əlaqəli ağırlaşmalar, ilk növbədə beyin qabığının zədələnməsi, siyanotik hücumlar zamanı ölümcül nəticələrə qədər.

3. Polisitemiya və artan qan sıxlığı ilə əlaqəli ağırlaşmalar. Onların arasında tez-tez və şiddətli olanı beyin damarlarının trombozu və beyin damarlarının paradoksal tromboemboliyası səbəbindən insultdur. Eisenmenger sindromunda olduğu kimi, beyin absesləri də var ki, baş ağrısı və qızdırma şikayətləri zamanı diqqətli olmaq lazımdır. Fallot tetralogiyası olan xəstələrin 5%-də beyin fəsadları müşahidə edilir.

4. İnfeksion endokardit.

Xəstəliyin gedişi və proqnozu ağciyər arteriyasının stenozunun şiddətindən asılıdır. Əsasən əlverişsizdirlər. Fallot tetralogiyası böyüklərdə ən çox görülən mavi PVS-dir. Bəzi xəstələrin ömür uzunluğu 40 ildən çox ola bilsə də, uşaqların yalnız 25%-i 10 yaşa qədər sağ qalır. "Ağ" formalarla proqnoz daha yaxşıdır. Yaşla, əzələ (infundibulyar) stenoz hipertrofiyanın artması səbəbindən inkişaf edə bilər ki, bu da ağciyərlərdə qan axınının azalmasına səbəb olur. Eyni zamanda, sağ-sol şunt artır, siyanozun görünüşünə, baraban çubuqlarının və polisitemiyanın simptomuna səbəb olur.

Müalicə. Süni qan dövranı altında Fallot tetralogiyasının radikal cərrahi korreksiyası idealdır. Əməliyyat müalicə bu qüsuru olan demək olar ki, bütün xəstələr üçün göstərilir. Ağır formalarda (fiziki fəaliyyətin əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılması, tez-tez çömbəlmə mövqeləri və siyanotik hücumlar, hemoglobin 200 q/l və ya daha çox), xüsusilə 5 yaşa qədər aorta ilə ağciyər arteriyası arasında anastomozun palliativ əməliyyatı aparılır. Bu cür əməliyyatlar üçün bir neçə variant var. Botallo boğazının görünüşünün yaradılması ağciyər qan axınının artmasına imkan verir, hipoksiya, siyanozun azalmasına və xəstələrin fiziki vəziyyətinin yaxşılaşmasına səbəb olur. Bəzi hallarda qüsurun mürəkkəb anatomik variantları ilə bu əməliyyat cərrahi müalicənin son mərhələsinə çevrilir.

Xəstələr üçün yalnız radikal düzəliş göstərilir, çünki belə bir yaşa çatma faktı çatışmazlıqların nisbi "asanlığını" göstərir. Yetkinlərdə radikal korreksiya ilə ölüm uşaqlara nisbətən daha aşağıdır və hazırda təxminən 10% təşkil edir.

Retrosiyanotik hücumlar üçün dərman müalicəsi xəstələrin diz-dirsək mövqeyinə yerləşdirilməsini, oksigen inhalyasiyasını və morfin və p-blokerlərin tətbiqini əhatə edir. Hücumların qarşısını almaq üçün beta-blokerlər arterial hipotenziyadan qaçınmaq üçün ehtiyatla təyin edilir. Şiddətli polisitemiya (hematokrit 70%) halında qanaxma bcc-nin plazma əvəzediciləri və ya eritrositoferez ilə dəyişdirilməsi ilə aparılır. Yoluxucu endokarditin qarşısının alınması göstərilir.

Cərrahi müalicənin uzunmüddətli nəticələri. Hətta palliativ cərrahiyyə heyrətamiz klinik inkişafa səbəb olur. Şikayətlərin yox olmasına baxmayaraq, sistolik səs-küy çox vaxt sağ mədəciyin çıxış yolunda qalıq infundibulyar və ya qapaq stenozu ilə davam edir. Yüngül ağciyər qapağı və ya aorta çatışmazlığı əlamətləri görünə bilər. Nə qədər gec cərrahi korreksiya aparılırsa, onun funksional nəticələri bir o qədər pis olur.

Fallot tetralogiyası nədir? Proqnoz və müalicə.

Fallot tetralogiyası siyanotik (mavi) tipli mürəkkəb anadangəlmə ürək qüsurudur. Kardioloji praktikada, bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 7-10% -ində baş verir və bütün "mavi" tipli qüsurların 50% -ni təşkil edir.

Anomaliya dörd anadangəlmə ürək qüsurunu birləşdirir:

sağ mədəciyin çıxışının daralması;
geniş ventrikulyar septal defekt;
aortanın yerdəyişməsi;
sağ mədəciyin divarının hipertrofiyası.

Fallot tetralogiyasının səbəbləri

Patoloji kardiogenez prosesinin pozulması nəticəsində inkişaf edir.

Bu səbəb ola bilər:

hamiləliyin erkən mərhələlərində əziyyət çəkən yoluxucu xəstəliklər (rubella, qızılca, qırmızı atəş);
ananın şəkərli diabeti;
dərman qəbul etmək, böyük miqdarda A vitamini, spirt, narkotik;
zərərli ekoloji amillərin təsiri;
Anomaliyaların formalaşmasına irsiyyət də təsir edir.

Fallot tetralogiyasının simptomları

Əsas simptom müxtəlif dərəcədə şiddətə malik olan siyanozdur. Fallot tetralogiyası olan uşaqlarda doğuş zamanı qüsurun yalnız ağır formaları diaqnoz qoyulur. Tipik olaraq, siyanoz üç aydan bir ilə qədər tədricən inkişaf edir və müxtəlif çalarlara malikdir: solğun mavidən çuqun mavisinə qədər.

Yüngül siyanozu olan bəzi uşaqlar sabitdir, digərlərində isə ağır simptomlar və normal inkişafın pozulması var. Siyanozun qəfil intensivləşməsi hücumları ağlama, qidalanma, gərginlik və emosional stress zamanı baş verir. Hər hansı fiziki fəaliyyət nəfəs darlığının artmasına səbəb olur. başgicəllənmə, taxikardiya, zəifliyin inkişafı.

Xəstəliyin son dərəcə ağır təzahürü qəfil baş verən, sianozun artması və nəfəs darlığı, zəiflik, taxikardiya və huşun itirilməsi ilə baş verən dispne-siyanotik hücumlardır. Ölümlə nəticələnən apne və hipoksik koma inkişaf edə bilər.

Fallot tetralogiyasının müalicəsi

Fallot tetralogiyasının təzahürləri uşağın sağ qalmasına imkan verirsə, patoloji əməliyyatın köməyi ilə düzəldilir, bunun üçün göstərici mütləqdir. Əgər hansısa səbəbdən əməliyyat aparılmırsa, hər dörd uşaqdan üçü bir yaşa qədər ölür.

Dispne-siyanotik hücumlar üçün dərman müalicəsi göstərilir. Effektiv deyilsə, təcili olaraq aortopulmoner anastomoz edilir.

Patologiyanın cərrahi korreksiyası qüsurun şiddətindən və xəstələrin yaşından asılıdır. Xəstəliyin ağır forması olan gənc uşaqlar üçün əməliyyat mərhələlərlə həyata keçirilir. Birinci mərhələdə uşağın həyatını asanlaşdırmaq üçün palliativ əməliyyatlar aparılır. Onların məqsədi ağciyər dövranına qan axını artırmaq və radikal korreksiya zamanı ağırlaşma riskini azaltmaqdır.

Radikal müdaxilə, sağ mədəciyin çıxışının daralmasının aradan qaldırılmasını və mədəcik çəpəri qüsurunun plastik cərrahiyyəsinin aparılmasını nəzərdə tutur. Əməliyyat adətən 6 aydan sonra və 3 ilə qədər aparılır. Yaşlı yaşda (xüsusilə 20 ildən sonra) əməliyyat keçirərkən uzunmüddətli nəticələr daha pisdir.

Fallot tetralogiyasının proqnozu

Xəstəliyin proqnozu pulmoner stenozun dərəcəsindən asılıdır. Fallot tetralogiyası olan uşaqların dörddə biri həyatının ilk ilində, əksəriyyəti ilk ayda ölür. Əməliyyat olmadan 40%, k%, k% 3 ilə ölür. Ölümün adi səbəbi beyin trombozu və ya beyin absesidir.

Uğurlu əməliyyat uzun ömür üçün yaxşı proqnoz verir.

Fallot tetralogiyası ("siyanotik" xəstəlik adlanır) uşaqlarda ürək inkişafının ən çox görülən ağır patologiyalarından biridir.

Xəstənin cəsədi kəskin oksigen çatışmazlığı ilə üzləşir, çünki ürək septumunun inkişaf etməməsinin anadangəlmə anatomik qüsurları arterial və venoz qanın qaçılmaz qarışmasına səbəb olur. Fallot tetralogiyası olan uşaqlar tibbi yardıma ehtiyac duyurlar.

Svyatoslav Fedorov Tibb Mərkəzi uşaq ürək cərrahiyyəsi sahəsində hərtərəfli xidmət göstərir. Uşağın bədəninin tam müayinəsi ilə müasir diaqnostika üsulları anadangəlmə ürək qüsurlarını (CHD) erkən mərhələdə müəyyən etməyə imkan verir.

Uşaqlarda fallot tetralogiyası nədir?

Konus septumunun belə yerdəyişməsi, ilk növbədə, sağ mədəciyin stenozu (atreziyası), pulmoner magistralın və ürəyin bütün qapaq aparatının inkişaf etməməsi ilə əlaqədardır.

Fallot tetralogiyasının diaqnozu

Svyatoslav Fedorov adına Uşaq Mərkəzi ürək-damar sisteminin hərtərəfli diaqnostikasını həyata keçirir.

Fallot tetralogiyasının sonrakı müalicəsi üçün müayinənin bir hissəsi olaraq aşağıdakı nəticələri əldə etmək lazımdır:

Qan nümunəsinin analizinin laboratoriya müayinəsi (ümumi);
Elektrokardioqrafiya (EKQ);
Exokardioqrafiya (ECHOCG);
Ürəyin ultrasəs müayinəsi (ultrasəs);
Ürəyin və böyük damarların rentgen müayinəsi (sinə rentgenoqrafiyası).

Əməliyyat üçün göstərişlər

Tibb mərkəzimizdə həkimlər və cərrahlar uşaqlarda ürək inkişafının anadangəlmə patologiyalarının müalicəsi üçün addım-addım üsula riayət edirlər:

Konservativ müalicə - inotrop dəstəkləyici preparatlarla (kardiotrofiklər, simpatomimetiklər, ürək qlikozidləri, diuretiklər) ilə aparılır;
Ürək cərrahiyyəsi - palliativ və radikal korreksiya.

Fallot tetralogiyası üçün əməliyyatın mahiyyəti

Hal-hazırda Svyatoslav Fedorov Tibb Mərkəzində həyata keçirilən palliativ əməliyyatlardan körpücükaltı-ağciyər anastomozu (Blelock-Taussig şunt) texnikasına üstünlük verilir.

Radikal əməliyyat- bir mərhələli, süni dövriyyə ilə həyata keçirilir.

Əməliyyatdan sonra proqnoz

Əməliyyatdan sonra Fallot tetralogiyası baş verirmi?

Belə əməliyyatdan sonra nə qədər yaşayırlar?

Ümumiyyətlə, Fallot tetralogiyasının proqnozu əlverişsizdir, çünki ümumi ömür uzunluğu tamamilə xəstənin oksigen aclığının dərəcəsindən (beyin hipoksiyası) asılıdır.

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., İzmaylov A.G. Mezenterik damarların kəskin tıxanmasının müalicəsində proqramlaşdırılmış relaparotomiya. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Xirurqiya. Travmatologiya. Ortopediya) (rus dilində).

4. Giannoudis P.V. Politravmada zədələrə nəzarətdə cərrahi prioritetlər. Birgə Cərrahiyyə Britaniyadan J. Sümük. 2003; 85: 478-83.

5. Sokolov V.A. Zərərlərə nəzarət - kritik politravmalı xəstələrin müalicəsinin müasir konsepsiyası. Vestnik Travmatologii və Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (rus dilində).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Qarındaxili hipertenziya və qarın kompartman sindromu üzrə ekspertlərin beynəlxalq konfransının nəticələri. II. Tövsiyələr. İntensiv. Qulluq Med. 2007; 33: 951-62.

7. Radzixovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotomiya. Kiyev; 2001: 10-35 (rus dilində).

8. Savel"ev V.S., Gel"fand B.R., Filimonov M.N. Peritonit. M.: Litterra; 2006 (rus dilində).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Açıq qarının müvəqqəti bağlanması: Açıq qarınlı xəstələrdə gecikmiş birincil fassial bağlanma ilə bağlı sistematik baxış. Dünya J. Surg. 2009; 33: 199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Hemorajik abdominal travma üçün zədələnməyə nəzarət laparotomiyası. 109 hadisə haqqında retrospektiv çoxmərkəzli araşdırma. Annales de Chirurgie. 2003; 128 (3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Peritonitin ümumi formalarının müalicəsinin nəticələri və perspektivləri. Xirurgiya. 2001; 8: 8-12 (rus dilində).

03/27/2015 alındı

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

FALLOT TETRALOGİYASININ RADİKAL DÜZELTİLDƏN 47 İL SONRA ÜÇLƏKLİ KLAPANIN UĞURLU DƏYİŞMƏSİ

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, H.G. Isomadinov*

adına FGBNU Ürək-Damar Cərrahiyyəsi Elmi Mərkəzi. A.N. Bakulev” (direktor – Rusiya Elmlər Akademiyasının və Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının akademiki L.A.Bokeriya), 121552, Moskva, Rusiya Federasiyası

Fallot tetralogiyası ən çox rast gəlinən və öyrənilən anadangəlmə ürək qüsurlarından biridir. Hazırda bu qüsurun cərrahi müalicəsi aşağı xəstəxana ölümləri və yaxşı dərhal nəticələrlə müşayiət olunur. Bununla belə, xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsində, radikal cərrahiyyədən sonra uzun müddət ərzində təkrar cərrahi müdaxilə tələb edən ağırlaşmalar baş verir. Belə xəstələrin sayı hər il artır, bu da Fallot tetralogiyasının radikal korreksiyasından keçmiş xəstələrin sayının artması və bu xəstələrin müşahidə müddətinin artması ilə əlaqələndirilir. Bu hesabat radikal korreksiyadan 47 il sonra Fallot tetralogiyası olan bir xəstədə inkişaf etmiş tricuspid çatışmazlığının korreksiyası ilə bağlı klinik vəziyyətin təsvirinə həsr edilmişdir.

Açar sözlər: Fallot tetralogiyası; təkrar əməliyyatlar; tricuspid çatışmazlığı.

Sitat üçün: Annals of Surgery. 2015; 2: 45-50.

FALLOT TETRALOGİYASININ RADİKAL DÜZELTİLMİŞİNDƏN 47 İL SONRA TRİKUSPİD KAPANININ UĞURLU DƏYİŞMƏSİ

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, X.G. Isomadinov

A.N. Bakulev adına Ürək-damar Cərrahiyyəsi Elmi Mərkəzi, 121552, Moskva, Rusiya Federasiyası

Fallot tetralogiyası ən çox öyrənilən anadangəlmə ürək qüsurlarından biridir. Hal-hazırda bu qüsurun cərrahi müalicəsinin ardınca aşağı xəstəxana ölümləri və yaxşı dərhal nəticələr verilir. Ancaq çox sayda xəstə uzun müddət sonra tam düzəliş etdi

*Xayrulo Qulomjanoviç Isomadinov, aspirant. E-poçt: [email protected] 121552, Moskva, Rublevskoe şossesi, 135.

təkrar əməliyyat tələb edən ağırlaşmalar. Belə xəstələrin sayı hər il artır ki, bu da Fallot tetralogiyasının total korreksiyasına məruz qalan xəstələrin kontingentinin artması ilə əlaqədardır və sonrakı dövrdə bu xəstələr üçün. Bu hesabat Fallot tetralogiyası olan bir xəstədə ümumi korreksiyadan 47 il sonra baş vermiş triküspid çatışmazlığı korreksiyasının kliniki halının təsvirinə həsr edilmişdir.

Açar sözlər: Fallot tetralogiyası; təkrar əməliyyatlar; tricuspid çatışmazlığı

Sitat: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (rus dilində).

Fallot tetralogiyasının (TF) cərrahi müalicəsinin tarixi yarım əsrdən çoxdur. Bu qüsurun radikal korreksiyası ilk dəfə C.W. Lillechei və R.L. Varco 1954-cü ildə Minnesotada (ABŞ) çapraz dövriyyə texnikasından istifadə edərək. Bu əməliyyatdan bir neçə ay sonra Mayo Brothers Klinikasında (Rochester, ABŞ) J.W Kirklin ekstrakorporeal dövriyyə və oksigenləşmə şəraitində TF-nin radikal korreksiyasını həyata keçirdi. Ölkəmizdə süni dövriyyə şəraitində TF-nin ilk radikal korreksiyası A.A. Vişnevski 1957-ci ildə

Hal-hazırda TF ən çox öyrənilən anadangəlmə ürək anomaliyalarından biridir. Bu qüsurun cərrahi müalicəsi aşağı xəstəxana ölümü və əməliyyatdan dərhal sonrakı dövrdə ağırlaşmaların az olması ilə müşayiət olunur. Bununla belə, xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsində, radikal müdaxilədən sonra uzun müddət ərzində qüsurun natamam korreksiyası ilə əlaqəli və ya ağciyər və ya triküspid qapaq çatışmazlığının irəliləməsi nəticəsində yaranan ağırlaşmalar aşkar edilir. Belə xəstələrin sayı hər il artır ki, bu da TF-nin radikal korreksiyasından keçən xəstələrin sayının və bu xəstələrin müşahidə müddətinin artması ilə əlaqələndirilir. Tipik olaraq, bu xəstələrin çoxu təkrar cərrahi və ya endovaskulyar müalicə tələb edir. Bunu bizim klinik təcrübəmizdə TF-nin radikal korreksiyasından 47 il sonra xəstədə triküspid çatışmazlığının (Tİ) inkişafı halı təsdiq edə bilər.

57 yaşlı xəstə fiziki fəaliyyət zamanı təngnəfəslik və yorğunluq, sürətli ürək döyüntüsü tutmaları və ürəyin işində fasilələr, aşağı ətrafların şişməsi şikayətləri ilə klinikaya daxil olub.

Anamnezdən məlum olur ki, doğuşdan xəstəyə “mavi” tipli anadangəlmə ürək qüsuru diaqnozu qoyulub. 1966-cı ildə 10 yaşında xəstə SSRİ Tibb Elmləri Akademiyasının Ürək-damar Cərrahiyyəsi İnstitutunun anadangəlmə ürək və damar qüsurları şöbəsində müayinə olunub, nəticədə TF diaqnozu qoyulub. Xəstədə süni qan dövranı və hipotermiya (31°C) şəraitində infundibulyar ağciyər arteriyasının stenozu və mədəciklər ara divar defektinin plastik cərrahiyyəsi Dakron ilə kəsilib (cərrah - S.Ya.Kisis, assistentlər - B.A.Konstantinov, E.M.Zıbin, anestezioloq - S.V. Tshovrebov), bu barədə əməliyyat jurnallarının arxivində qeyd tapıldı. Əməliyyatdan sonra xəstə aktiv həyat tərzi keçirib və özünü yaxşı hiss edib. O, ürək aritmiyalarının ilk ortaya çıxdığı və sənədləşdirildiyi 49 yaşından vəziyyətinin pisləşdiyini qeyd etdi - atrial çırpıntı paroksismi. Eyni zamanda, xəstəxanada müayinə zamanı ilk olaraq triküspid qapağın (TV) orta dərəcədə çatışmazlığı aşkar edilmişdir. 2009-cu ildə atrial fibrilasiyanın daimi forması diaqnozu qoyuldu və triküspid çatışmazlığının irəliləməsi qeyd edildi.

Xəstəxanaya daxil olandan sonra xəstənin vəziyyəti ağırdır. Xəstəxanaya yerləşdirildiyi zaman o, daim diqoksin, bisoprolol, perindo-pril, furosemid, spironolakton, varfarin qəbul edirdi. Ürək dərəcəsi - 65-75 döyüntü/dəq, qan təzyiqi - 115/75 mm Hg. İncəsənət. Ürəyin auskultasiyası zamanı ürək döyüntüləri qeyri-müntəzəm olub, birinci səs zəifləyib, xifoid prosesin əsasında sistolik küy eşidilir. Qaraciyərin qabırğa tağının kənarından 5-6 sm böyüməsi var idi. Holter EKQ monitorinqinə görə, atrial fibrilasiya orta ürək dərəcəsi dəqiqədə 65 vuruş (minimum sürət - 34 vuruş / dəq, maksimum - 131 vuruş / dəq), gecə 2 ilə 3 saniyə arasında davam edən 211 fasilə ilə təsdiqləndi, tək mədəcik ekstrasiyası

masalar (gündə 429). Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası sağ atrium və sağ mədəciyin (CTI - 63%) səbəbiylə diametrində ürək kölgəsinin əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsini aşkar etdi. Exokardioqrafiya tədqiqatına əsasən, lifli halqanın genişlənməsi (47 mm) və ön vərəqin prolapsası və mədəciklərarası çəpərin, sağa çəkilmiş çəpər vərəqlərinin hərəkətliliyinin məhdud olması səbəbindən vərəqlərin tam bağlanmaması nəticəsində yaranan total TC çatışmazlığı qeyd edilmişdir. atriomeqaliya (76 x 78 mm). Ürəyin arakəsmələri səviyyəsində qan ifrazı yoxdur, sağ mədəcik (RV) ilə ağciyər arteriyası arasında sistolik təzyiq qradiyenti 8 mm Hg-dir. Art., sol mədəciyin (LV) xətti ölçüləri: EDR - 5,4 sm, ESR - 3,0 sm LVEF - 60%; RV EF - 52%.

Xəstəyə kardiopulmoner bypass (120 dəq), hipotermiya (1°C - 28 °C) və farmakokold kardioplegiya (36 dəq, Сш1оёу1) şəraitində triküspid qapaq dəyişdirildi. Müayinə zamanı qapağın lifli halqasının 60-65 mm-ə qədər genişlənməsi, qalınlaşması, miksomatoz degenerasiyası, ön və arxa yarpaqların qaşqabaqlı və aydın prolapsası, mədəciklərarası çəpər boyunca yayılan çəpər vərəqinin məhdud hərəkətliliyi aşkar edilib.

bölmə (şəkilə bax). Rekonstruktiv cərrahiyyə qeyri-mümkün hesab edildi. Qapaq vərəqləri kəsilir, bundan sonra mal-qara qaraciyərinin Qlisson kapsulundan (“BioLAB”-33) vərəqləri olan bioloji qapaq davamlı tikişdən istifadə edərək triküspid vəziyyətinə implantasiya edilir. Koronar qan axını bərpa edildikdən sonra hemostaz zamanı atrial çırpıntıya çevrilən sinus ritmi bərpa edildi.

Əməliyyatdan sonrakı erkən dövr hemodinamik pozğunluqlarla (2-ci gün) mədəcik taxikardiyasının epizodu ilə çətinləşdi. Elektropulse terapiyasından sonra sinus ritmi bərpa edildi. Əməliyyatdan sonra 3-cü gündə xəstə ekstubasiya edilib və cərrahiyyə şöbəsinə köçürülüb. Əməliyyatdan sonrakı ilk iki həftə ərzində orta dərəcəli ürək çatışmazlığı müşahidə edildi. Hemodinamik dəstək adrenalin (0,05 mkq/kq/dəq) və dobutamin (0,8 mkq/kq/dəq) ilə təmin edilmişdir. Eyni zamanda, qan təzyiqi 115/70 mm Hg idi. Art., CVP - 8-9 mm Hg. İncəsənət. Exokardioqrafiyaya görə, TC protezinin funksiyası qənaətbəxş idi: obturator elementlərinin tam hərəkəti, pik diastolik qradient - 5,2 mm Hg. Art., orta - 3,1 mm Hg. Art., ürəyin sol və sağ mədəciklərinin EF - müvafiq olaraq 55 və 50%.

məsuliyyətlə. EKQ sinus ritmini dəqiqədə 80-90 ürək dərəcəsi ilə qeyd etdi. Konservativ müalicə, o cümlədən kardiotonik, massiv antibiotik terapiyası, amiodaron, kalium preparatları, diuretiklər, antikoaqulyant terapiyadan sonra xəstə qənaətbəxş vəziyyətdə xəstəxanadan buraxılıb. Gündəlik EKQ monitorinqinə əsasən, xəstəxanadan çıxmazdan əvvəl xəstənin orta tezliyi 81 döyüntü/dəq (maksimum - 97 vuruş/dəq, minimum - 66 vuruş/dəq) olan sinus ritmi var idi, nadir tək atrial ekstrasistol qeyd edildi ( gündə 143 ), Q-T intervalında heç bir artım qeydə alınmadı. Klinikadan çıxmazdan əvvəl rentgen müayinəsi ürəyin kölgəsində azalma (CTI - 58%) göstərdi.

Konsepsiya və ya TF-nin radikal korreksiyasından sonra təkrar əməliyyatlara ehtiyac haqqında anlayış, TF-nin ürəkdaxili korreksiyası haqqında ilk nəşrdən 5 il sonra ortaya çıxdı. W Payne və başqaları. 1961-ci ildə TF-nin radikal korreksiyasından sonra həyata keçirilən ilk təkrar əməliyyatlar haqqında hesabat dərc etdilər. Bu hesabatda göstərilən təkrar əməliyyatlar üçün ölüm nisbəti 29% təşkil etmişdir. Hal-hazırda uzunmüddətli ağırlaşmalar üçün təkrar əməliyyatlar zamanı ölüm, qüsurun radikal korreksiyası zamanı ölümdən yüksək deyil. TF-nin radikal korreksiyasından sonra təkrar əməliyyatlara ehtiyacın tezliyi olduqca dəyişkəndir. Müxtəlif tədqiqat qruplarına görə, xəstələrin 5-dən 20% -ə qədəri uzun müddətdə təkrar müdaxilə tələb edir. J. Monro və digərlərinin fikrincə, 10 ildən sonra reoperasiyadan azad olma dərəcəsi 91% və TF-nin radikal korreksiyasından sonra 20 ildir - 89%.

TF-nin radikal korreksiyasından sonra uzun müddət ərzində təkrar cərrahi müdaxilələrin ən çox görülən səbəbləri sağ mədəciyin və ya ağciyər arterial ağacının çıxış yolunun qalıq stenozu, rekanalizasiya və qalıq mədəciyin çəpər qüsurları, ağciyər və ya triküspid qapaq çatışmazlığıdır.

Uzunmüddətli əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmaların strukturunda kifayət qədər əhəmiyyətli və əhəmiyyətli bir problem TC çatışmazlığıdır. Uzun müddətli təhlil edən J. Kobayashi et al

TF-nin radikal korreksiyasından sonra 133 xəstənin exokardioqrafiya məlumatlarında xəstələrin 48%-də triküspid çatışmazlığı, müayinə olunan xəstələrin 19%-də isə orta və ya ağır regurgitasiya aşkar edilib.

TF-nin korreksiyasından sonra uzunmüddətli dövrdə triküspid çatışmazlığı qüsurun radikal korreksiyası zamanı qapaqların zədələnməsinin nəticəsidir və ya RV disfunksiyasının inkişafı nəticəsində yaranır. Klapanın zədələnməsi ən çox mədəcik çəpəri qüsurunda yamağın düzgün fiksasiya edilməməsi ilə əlaqələndirilir, bu, deformasiyaya və qüsurun kənarına bitişik olan annulus fibrosus sahəsində vərəqlərin məhdud hərəkətliliyinə səbəb olur. Bundan əlavə, qapaq vərəqlərinin yırtılması və ya perforasiyası mümkündür, bu, lifli halqaya deyil, klapan vərəqinin gövdəsinə yamağı ventrikulyar septal defektə sabitləyən tikişlər qoyulduqda baş verir.

TC çatışmazlığının inkişafının başqa bir səbəbi Fallot tetralogiyasının korreksiyasından sonra uzun müddətdə baş verən pankreasın genişlənməsi və disfunksiyasıdır. Miokardın həddən artıq uzanması və sidik kisəsinin lifli halqasının passiv genişlənməsi anatomik cəhətdən normal və bütöv bir kamera olsa belə, triküspid çatışmazlığının inkişafına səbəb olur. Sonradan, akkordlarda qeyri-bərabər gərginlik səbəbindən mədəaltı vəzinin və TC halqasının genişlənməsi akkordların kortəbii qopmasına, vərəqlərin koaptasiyasının pisləşməsinə və qapaq və alt qapaq aparatında digər morfoloji dəyişikliklərə səbəb ola bilər.

Fikrimizcə, pasiyentimizdə TN-nin patogenezində bu mexanizmlərin hər ikisi müəyyən rol oynamışdır. Triküspid çatışmazlığının iatrogenik genezisi 1966-cı il tarixli cərrahi protokola daxil olan qeydlə təsdiqlənir: “İnfindibulyar stenozun kəsilməsi zamanı sağ mədəciyin papilyar əzələlərindən biri atipik yapışma yerindən kəsilib, biri ilə bərkidilmişdir. U şəkilli tikiş onun bağlandığı yerə " Eyni zamanda, qüsurun radikal korreksiyası ilə triküspid çatışmazlığının ilk əlamətləri (~ 42-43 yaş) arasındakı kifayət qədər uzun intervalı nəzərə alaraq, yatrogenik amilin TN genezində yeganə olmadığını düşünə bilərik. pasiyentimizdə.

Göründüyü kimi, mühüm rolu sağ mədəciyin inkişaf etmiş disfunksiyası oynamışdır, bunun səbəbləri ağciyər regurgitasiyası olmadıqda, sağ mədəciyin cərrahi travması (çıxış yolunda kəsik və çapıq) ola bilər. hipo və ya akinez zonalarının inkişafı ilə qüsur.

Anadangəlmə ürək qüsurları olan yetkin xəstələrdə triküspid çatışmazlığını düzəltmək üçün və ya anadangəlmə ürək qüsurlarının korreksiyasından sonra həm rekonstruktiv üsullardan, həm də qapaqların dəyişdirilməsindən istifadə olunur. Korreksiya metodunun seçilməsində ən mühüm müəyyən edən amillər TC-də morfoloji dəyişikliklərin xarakteri və şiddəti, regurgitasiya dərəcəsi və korreksiya zamanı xəstənin yaşıdır. Rekonstruktiv üsulların istifadəsi bir sıra üstünlüklərə malik olsa da (doğma qapağın qorunması, əməliyyatın vaxtının və riskinin minimal artması, həyata keçirilməsinin asanlığı və dərhal effektivliyi), bir qayda olaraq, əksər hallarda qalıq regurgitasiyanı aradan qaldırmır. hallar minimaldır. Eyni zamanda, bir sıra çatışmazlıqlara (implantasiya edilmiş bioloji protezin toxuma degenerasiyası, təkrar əməliyyat ehtiyacı və s.) baxmayaraq, qapaq vərəqlərində və xordal-papilyar aparatda aşkar morfoloji dəyişikliklərlə klapan dəyişdirilməsi çox vaxt ən etibarlı üsuldur. və ya triküspid çatışmazlığının yeganə mümkün düzəliş üsulu. Fikrimizcə, məhz TC protezi vasitəsilə triküspid çatışmazlığının tam aradan qaldırılması sayəsində xəstə 4,5 il ərzində qulaqcıqların fibrilasiyasından sonra sinus ritmində xəstəxanadan buraxıla bilmişdir.

Bu mesajın sonunda qeyd etmək istərdim ki, TF-nin radikal korreksiyasından keçmiş xəstələr, əməliyyatın dərhal yaxşı nəticəsinə baxmayaraq, mümkün ağırlaşmaların vaxtında aşkar edilməsinə diqqət yetirməklə, yəqin ki, kardioloqun ömürlük monitorinqinə məruz qalırlar. uzun müddətli əməliyyatdan sonrakı dövr.

Ədəbiyyat

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,

Dewall R.A. və b. Birbaşa görmənin intrakardiyak cərrahi korreksiyası

Fallot tetralogiyası, Fallotun pentalogiyası və ağciyər atreziyası qüsurları; ilk on halın hesabatı. Ann. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

7. Podzolkov V.P., Çiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov İ.A., Sabirov B.N., Kaqramanov İ.İ. və b. Fallot tetralogiyasının radikal korreksiyasından sonra triküspid qapaq çatışmazlığının cərrahi korreksiyasının səbəbləri və nəticələri. Torakal və ürək damarları. hi. 2009; 6:23-9.

9. Podzolkov V.P., Çiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov İ.A., Sabirov B.N., Kaqramanov İ.İ. və s.Fallot tetralogiyasının radikal korreksiyasından sonra uzun müddət ərzində ürək qapaqlarının dəyişdirilməsi. Torakal və ürək damarları. hi. 2010; 5: 18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. və b. Fallot tetralogiyasının, Fallotun pentalogiyasının və ağciyər atreziyasının qüsurlarının birbaşa görmə ürəkdaxili cərrahi korreksiyası; ilk on halın hesabatı. Ann. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

2. Payne W.S., Kirklin J.W. Fallot tetralogiyasında çıxış yolunun plastik rekonstruksiyasından sonra gecikmiş ağırlaşma. Ann. Surg. 1961; 154: 53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. və b. Fallot tetralogiyasının cərrahi təmiri keçirən xəstələrdə uzunmüddətli nəticə. N.İngilis. J. Med. 1993; 329(9):593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L, Downar E., Webb G.D., Siu S.S. və b. Fallot tetralogiyasının təmiri ilə böyüklərdə təkrar əməliyyat: göstərişlər və nəticələr. J. Torak. Ürək-damar. Surg. 1999; 118 (2): 245-51.

5. Monro J.L., Aleksiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurlarının ilkin təmirindən sonra təkrar əməliyyatlar və sağ qalma. J. Torak. Ürək-damar. Surg. 2003; 126 (2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. et al. Fallot tetralogiyasının korreksiyasından sonra triküspid çatışmazlığının yayılması və risk faktorları. J. Torak. Ürək-damar. Surg. 1991; 102 (4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Çiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov İ.A., Sabirov B.N., Kaqramanov İ.İ. və b. Fallot tetralogiyasının radikal korreksiyasından sonra triküspid qapaq çatışmazlığının cərrahi korreksiyasının səbəbləri və nəticələri. Qrudnaya i serdeçno-sosudistaya xirurqiya. 2009; 6: 23-9 (rus dilində).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Fallotun tetralogiyası, subarterial ventrikulyar septal qüsur ilə. Ann. Torak. Surg. 2003; 76 (4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Çiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov İ.A., Sabirov B.N., Kaqramanov İ.İ. və b. Fallot tetralogiyasının radikal korreksiyasından sonra gec ürək qapaqlarının dəyişdirilməsi. Qrudnaya i serdeçno-sosud-istaya xirurqiya. 2010; 5: 18-26 (rus dilində).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Fallot tetralogiyasının ümumi düzəlişindən sonra triküspid çatışmazlığı üçün təkrar əməliyyat. Ann. Torak. Ürək-damar. Surg. 2002; 8 (4): 199-203.

Mavi tipə aid olan uşaqlarda ən ağır anadangəlmə ürək qüsurlarından biri Fallot tetralogiyasıdır. Bu anomaliya körpəlikdə uşağın tez-tez ölüm səbəbi olur və ya həyatını əhəmiyyətli dərəcədə qısaldır. Orta hesabla, əməliyyat olunmamış Fallot tetralogiyası olan uşaqlar yalnız 12-15 yaşa qədər sağ qalırlar və xəstələrin 5% -dən az hissəsi 40 yaşa qədər sağ qalır. Belə bir ürək qüsuru ilə uşaq fiziki və ya zehni inkişafdan geri qala bilər. Və belə xəstələrin ölüm səbəbi damar trombozu və ya beyin absesi ilə təhrik edilən işemik insultdur.

Fallot tetralogiyası mürəkkəb anadangəlmə ürək qüsurudur və aşağıdakı dörd xarakterik morfoloji əlamətlə müşayiət olunur: geniş mədəciyin septal qüsuru, sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu (lümeninin daralması), aortanın qeyri-təbii yeri və miokardın hipertrofiyası. sağ mədəciyin divarları. Ürək inkişafının bu anomaliyasının adını fransız patoloqu E.L.A. Onun anatomik və morfoloji xüsusiyyətlərini ilk dəfə 1888-ci ildə ətraflı təsvir edən Fallot.

Fallot tetralogiyasının simptomlarının şiddəti və təbiəti hər bir xüsusi klinik vəziyyətdə mövcud olan bir çox morfoloji xüsusiyyətlərdən asılıdır və belə bir qüsurun şiddəti sağ mədəciyin, ağız boşluğunun çıxış yolunun stenozu ölçüsü ilə müəyyən edilir. pulmoner arteriya və ürək ventriküllərinin septumunda qüsurun ölçüsü. Bu anatomik anomaliyaların dərəcəsi nə qədər böyükdürsə, qüsurun klinik təzahürləri və gedişatı bir o qədər ağır olur.

Kardiyak cərrahiyyə bir çox hallarda birdən çox əməliyyatdan ibarət ola bilən Fallot tetralogiyası olan bütün uşaqlar üçün göstərilir. Bir qayda olaraq, bu müdaxilələrdən biri palliativdir, ikincisi isə mövcud anomaliyaların radikal cərrahi korreksiyasını əhatə edir.

Bu yazıda sizi uşaqlarda Fallot tetralogiyasının ehtimal olunan səbəbləri, formaları, simptomları, diaqnozu və cərrahi korreksiyası üsulları ilə tanış edəcəyik. Bu məlumat bu anomaliyanın təhlükəsini və mahiyyətini anlamağa kömək edəcək və hər hansı sualınız varsa həkiminizə müraciət edə bilərsiniz.

Səbəblər

Hamilə qadının əsasən birinci trimestrdə keçirdiyi bəzi viral infeksiyalar döldə anadangəlmə ürək xəstəliyinin inkişafına səbəb ola bilər.

Ürəyin strukturunda anatomik anormallıqlar embriogenezin 2-8 həftəsində döldə formalaşır. Normal kardiogenezdə dəyişikliklərin səbəbləri hamilə qadının bədəninə təsir edən, digər anadangəlmə qüsurların inkişafına səbəb olan amillər ola bilər:

müəyyən dərman qəbul etmək;
irsiyyət;
keçmiş infeksiyalar;
pis vərdişlər;
təhlükəli istehsalatlarda işləmək;
əlverişsiz mühit;
ağır xroniki xəstəliklər.

Fallot tetralogiyası tez-tez Amsterdam cırtdan sindromu kimi anadangəlmə patoloji ilə müşayiət olunur.

Fallot tetralogiyasının formalaşması aşağıdakı kimi baş verir:

konus arteriosusun düzgün olmayan fırlanması səbəbindən aorta qapağı pulmoner qapaqdan sağa doğru hərəkət edir;
aorta ürək ventriküllərinin septumunun üstündə yerləşir;
"atlı aorta" səbəbiylə ağciyər gövdəsi dəyişir və daha da uzanır və daralır;
konus arteriosusun fırlanması səbəbindən onun çəpəri mədəcik çəpəri ilə birləşmir və onda bir qüsur əmələ gəlir ki, bu da sonradan ürəyin bu kamerasının genişlənməsinə səbəb olur.

Çeşidlər

Sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozunun xarakterindən asılı olaraq Fallot tetralogiyasının dörd növü fərqləndirilir:

embrioloji - tıxanma konusvari septumun aşağı və/və ya irəli və sola doğru düzgün yerləşməməsi nəticəsində yaranır, ağciyər qapağının lifli halqası demək olar ki, dəyişməz və ya orta dərəcədə hipoplastikdir və maksimum daralma sahəsi səviyyə ilə üst-üstə düşür. demarkasiya edən əzələ halqasının;
hipertrofik - obstruksiya təkcə konusvari septumun aşağı və/və ya irəli və sola yerdəyişməsi ilə deyil, həm də onun proksimal hissəsinin aydın hipotrofiyası nəticəsində yaranır və maksimum daralma sahəsi sərhədləşdirən əzələ halqasının səviyyəsi ilə üst-üstə düşür. və sağ mədəciyin çıxış yolunun açılması;
borulu - obstruksiya ümumi arterial magistralın qeyri-bərabər paylanması ilə təhrik edilir və buna görə ağciyər konusu qısaldılır, daralır və hipoplastik olur (bu tip qüsurla, ağciyər qapağının stenozu və lifli halqanın hipoplaziyası ola bilər);
çoxkomponentli - maneə moderator kordonun septal-marginal trabekulasının yüksək gedişi və ya konusvari septumun həddindən artıq uzanması nəticəsində yaranır.

Qan dövranı pozğunluqlarının xüsusiyyətlərindən asılı olaraq, Fallot tetralogiyası aşağıdakı formalarda baş verə bilər:

ağciyər arteriyasının atreziyası (anormal üst-üstə düşmə) ilə;
siyanoz və pulmoner arteriya ağzının müxtəlif dərəcədə daralması ilə;
siyanoz olmadan.

Hemodinamik pozğunluqlar

Fallot tetralogiyasında qan dövranı sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu və mədəciklər arasında septumun bir hissəsinin olmaması səbəbindən dəyişir. Bu cür pozuntuların şiddəti qüsurların ölçüsü ilə müəyyən edilir.

Ağciyər arteriyasının əhəmiyyətli dərəcədə daralması və ventrikulyar septal qüsurun böyük ölçüsü ilə, daha az miqdarda qan ağciyər yatağına, daha böyük miqdarda isə aortaya daxil olur. Bu proses arterial qanın oksigenlə kifayət qədər zənginləşməməsinə səbəb olur və özünü siyanoz kimi göstərir. Böyük bir septal qüsur hər iki ürək ventriküllərində təzyiq səviyyələrinin müqayisəsinə səbəb olur və ağciyər arteriyasının ağzı aortadan tamamilə bağlandıqda, qan ductus arteriosus və ya digər bypass yolları ilə ağciyər dövranına daxil olur.

Pulmoner arteriyanın orta dərəcədə daralması ilə yüksək periferik müqavimət səbəbiylə qan axıdılması soldan sağa baş verir və siyanoz görünmür. Ancaq zaman keçdikcə stenozun irəliləməsi səbəbindən qan axıdılması çarpaz, sonra isə sağa-sola çevrilir. Nəticədə xəstədə siyanoz inkişaf edir.

Simptomlar

Doğuşdan əvvəl Fallotun tetralogiyası heç bir şəkildə özünü göstərmir və gələcəkdə onun simptomlarının şiddəti anatomik anormallıqların ölçüsü və təbiətindən asılı olacaq.

Fallot tetralogiyasının əsas ilk əlaməti siyanozdur və onun baş vermə vaxtından asılı olaraq bu ürək qüsurunun beş klinik forması fərqlənir:

erkən siyanotik - siyanoz uşağın həyatının ilk iki-üç ayında görünür;
klassik - siyanoz ilk dəfə 2-3 yaşında görünür;
ağır - qüsur siyanotik böhranların baş verməsi ilə müşayiət olunur;
gec siyanotik - siyanoz ilk dəfə 6-10 yaşlarında görünür;
ayanotik - siyanoz görünmür.

Qüsurun ağır formalarında siyanoz ilk dəfə 2-3 ayda görünür və maksimum olaraq uşağın həyatının ilk ilində özünü göstərir. Göy dəri və nəfəs darlığı hər hansı fiziki fəaliyyətdən sonra baş verir: qidalanma, paltar dəyişdirmə, ağlama, həddindən artıq istiləşmə, gərginlik, aktiv oyun, gəzinti və s.Uşaqda zəiflik, başgicəllənmə hiss olunur, nəbz sürətlənir. Gəzməyə başlayanda bu vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün belə uşaqlar tez-tez çömbəlirlər, çünki bu vəziyyətdə onların rifahı yaxşılaşır.

Qüsurun ağır formalarında 2-5 yaşa qədər uşaqda siyanotik böhranlar görünə bilər. Onlar qəfil inkişaf edir və aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:

ümumi narahatlıq;
təngnəfəslik;
siyanozun təzahürlərinin artması;
ağır zəiflik;
artan ürək dərəcəsi;
şüur itkisi.

Zaman keçdikcə bu cür böhranlar daha tez-tez görünür. Ağır hallarda, bu cür hücumlar hipoksik komanın başlaması, tənəffüs tutulması və konvulsiyaların görünüşü ilə başa çata bilər.

Fallot tetralogiyası olan uşaqlar tez-tez kəskin respirator virus infeksiyalarından, yuxarı tənəffüs yollarının müxtəlif iltihablı xəstəliklərindən və pnevmoniyadan əziyyət çəkirlər. Onlar tez-tez adinamik və inkişafda geri qalırlar və bu cür sapmaların dərəcəsi siyanozun şiddətindən asılıdır.

Daha böyük yaşda uşaqlarda barmaqların və dırnaq lövhələrinin "baraban" və "saat şüşəsi" tipli deformasiyası müşahidə olunur.

Fallot tetralogiyasının ayanotik forması ilə uşaqlar adətən nadir hallarda çömbəlirlər, yaxşı inkişaf edir və erkən uşaqlıq dövrünü problemsiz yaşayırlar. Bundan sonra onlar planlaşdırılmış şəkildə (adətən 5-8 yaşlarında) radikal ürək əməliyyatı edirlər.

Fallot tetralogiyası olan uşağı müayinə edərkən və ürək səslərini dinləyərkən aşağıdakılar aşkar edilir:

ürək döyüntüsü (həmişə deyil);
II-III qabırğaarası sahədə döş sümüyünün solunda kobud sistolik küy;
ağciyər arteriyasının proyeksiyasında II ton zəiflədi.

Diaqnostika

Həkim, digər müvafiq klinik təzahürlərlə (nəfəs darlığı, yorğunluq və s.)

Həkim bir uşaqda Fallot tetralogiyasının mövcudluğundan dərinin mavi rəngi, çömbəlməyə meyli və xarakterik ürək səs-küyü ilə şübhə edə bilər.

Diaqnozu aydınlaşdırmaq və bu anadangəlmə anomaliyanın tam klinik mənzərəsini əldə etmək üçün aşağıdakı tədqiqat növləri təyin edilir:

döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası - ürəyin ölçüsündə orta artım, aydın olmayan ağciyər nümunəsi, ayaqqabı şəklində ürək;
EKQ – ürəyin elektrik oxunun sağa sapması, sağ mədəciyin miokard hipertrofiyasının əlamətləri, sağ dəstənin budaqının natamam blokadası;
fonokardioqrafiya – küylərin və ürək səslərindəki dəyişikliklərin tipik təsviri;
Echo-CG – ağciyər arteriyasının stenozu, mədəciyin septal defekti, aortanın atipik yeri, sağ mədəciyin miokard hipertrofiyası;
ürək otaqlarının kateterizasiyası - sağ mədəcikdə təzyiqin artması, mövcud qüsur vasitəsilə mədəciklər arasında əlaqə, arterial qanın aşağı oksigenləşməsi;
ağciyər arterioqrafiyası və aortoqrafiya - kollateral qan axınının olması, ağciyər arteriyasının stenozu, açıq kanal arteriosus.

Lazım gələrsə, uşağın müayinəsi ürəyin MRT və MSCT, selektiv koronar angioqrafiya və ventrikuloqrafiya ilə tamamlana bilər.

Müalicə

Fallot tetralogiyası olan bütün uşaqlar qüsurun cərrahi korreksiyası üçün göstərilir. Kardiyak cərrahiyyə üsulu və onun həyata keçirilmə vaxtı anomaliyanın anatomik variantından, təzahürlərinin şiddətindən və xəstənin yaşından asılıdır.

Əməliyyatdan əvvəl uşaqlara siyanotik böhranları aradan qaldırmağa yönəlmiş yumşaq müalicə və dərman müalicəsi keçmək tövsiyə olunur. Bu məqsədlə Eufillin, Reopoliglucin, Qlükoza və Natrium Bikarbonat məhlullarının venadaxili infuziyaları təyin edilir. Oksigen çatışmazlığını kompensasiya etmək üçün oksigen terapiyası aparılır.

Dərman korreksiyası təsirsiz olarsa, aortopulmoner şunt tətbiq etmək üçün təcili əməliyyat göstərilir. Anastomoz tipli bu cür palliativ müdaxilələrə aşağıdakılar daxildir:

yüksələn aortanın və sağ ağciyər arteriyasının intraperikardial anastomozu;
Blalok-Taussiq körpücükaltı-ağciyər anastomozu;
enən aorta ilə sol ağciyər arteriyası arasında anastomoz;
bioloji və ya sintetik materialdan hazırlanmış protezlə mərkəzi aortopulmoner anastomozun qoyulması və s.

Arterial hipoksemiyanın təzahürlərini azaltmaq üçün aşağıdakı əməliyyatlar həyata keçirilə bilər:

balon valvuloplastika;
açıq infundibuloplastika.

Fallot tetralogiyası üçün radikal korreksiyaedici əməliyyatlar adətən 6 aydan əvvəl və ya 3 yaşa qədər, antisiyanotik formada isə 5-8 yaşında aparılır. Bu cür müdaxilələr prosesində sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu və ürək ventrikülləri arasında septal qüsur aradan qaldırılır.

Adekvat kardiyak cərrahi korreksiyalarla hemodinamika sabitləşir və Fallot tetralogiyasının bütün simptomları aradan qaldırılır. Əməliyyatdan sonra altı ay ərzində uşaqlara ürək cərrahı və kardioloqun klinik müşahidəsindən keçmək, uşaq bağçasına və ya məktəbə getməkdən imtina etmək, məhdud fiziki fəaliyyətlə yumşaq bir rejim qəbul etmək, stomatoloji və cərrahi prosedurlardan əvvəl endokarditin antibiotik profilaktikası və dərman qəbul etmək tövsiyə olunur. həkim tərəfindən təyin edilir.

Vaxt keçdikcə əməliyyat olunan xəstələrdə qan dövranı tamamilə sabitləşir, dərmanlar dayandırılır, lakin kardioloqun müşahidəsi aktual olaraq qalır. Fallot tetralogiyasının anatomik şiddətini və kardiyak cərrahi korreksiyanın aparılmasının çətinliyini nəzərə alaraq, belə uşaqlara gələcəkdə fiziki fəaliyyəti həmişə məhdudlaşdırmaq tövsiyə olunur. Peşə seçərkən bu amil mütləq nəzərə alınmalıdır.

Fallot tetralogiyasını düzəltmək üçün vaxtında aparılan radikal əməliyyatlar adətən yaxşı proqnoz verir və xəstələr sosial cəhətdən yaxşı uyğunlaşır, işləyə bilir və vəziyyətlərinə uyğun fiziki fəaliyyətə normal şəkildə dözürlər. Bu cür müdaxilələr daha gec yaşda həyata keçirildikdə, uzunmüddətli nəticələr pisləşir.

Fallot tetralogiyası təhlükəli və mürəkkəb anadangəlmə ürək qüsurudur və belə bir anomaliya aşkar edildikdə, uşağın valideynləri həmişə başa düşməlidirlər ki, yalnız vaxtında aparılan ürək əməliyyatı körpənin sağlamlığını və həyatını xilas edə bilər. Ağır formalarda iki əməliyyat aparılmalıdır - palliativ və radikal düzəldici. Vaxtında cərrahi müalicədən sonra sağ qalma proqnozu əlverişli olur və uşaqlar normal həyat tərzi keçirə bilərlər, lakin fiziki fəaliyyətdə müəyyən məhdudiyyətlər var.

Birinci Kanal, "Sağlam yaşa!" Elena Malışeva ilə "Tibb haqqında" bölməsində, Fallot tetralogiyası haqqında söhbət (32:35 dəqiqədən bax):

Bu videoya YouTube-da baxın

Ümumi trunkus arteriosus: bu nədir, əlamətləri, müalicə prinsipləri Ümumi trunkus arteriosus (TCA) ürək və qan damarlarının mürəkkəb anadangəlmə qüsurlarına aiddir, ürəkdən yalnız bir budaq ayrılır, nəinki...

Krasnoyarsk cərrahları bir yaşlı uşaqda mürəkkəb ürək əməliyyatı keçiriblər... Krasnoyarsk diyarındakı uşaq evlərindən birində tərbiyə alan balaca oğlanda həkimlər ağır anadangəlmə ürək qüsuru diaqnozu qoyublar. Uşaq...

Hamiləlik və mitral qapaq stenozu Hamiləlik dövründə ürək daha çox qan nəql edir, çünki bu vəziyyətdə qadında dövran edən qan həcmi 3...

Mitral qapaq prolapsusu: simptomlar, müalicə və proqnoz Mitral qapaq prolapsiyası (MVP) sol mədəciyin daralması zamanı mitral qapaq vərəqlərinin sol qulaqcığa doğru sallanmasıdır. Data...