Polen syndrom behandling uden operation. Polen syndrom hos piger

Lungeresektion uden torakotomi.

Vi har gennemført operationer på lungerne ved hjælp af endoskopisk udstyr. Disse operationer undgår thorakotomi-snit. Vi har udviklet en video-assisteret teknik til lungeresektion uden brug af dyre hæftemaskiner. I dette tilfælde udføres en klassisk, standard resektion af lungerne. Den postoperative periode efter sådanne operationer er meget lettere sammenlignet med standardoperationer. Varigheden af ​​indlæggelsen reduceres også.

Radikal behandling af portal hypertension.

I afdelingen for thoraxkirurgi blev der for første gang udført mesenterioportal anastomose operationer for ekstrahepatisk portal hypertension. Disse operationer er rettet mod at genoprette fysiologisk blodgennemstrømning gennem portvenen. Det unikke ved disse operationer ligger i den fuldstændige genopretning af fysiologiske og anatomiske forhold i portalsystemet med fuldstændig eliminering af truslen om blødning fra åreknuder i spiserøret. Således bliver alvorligt syge børn til praktisk talt raske børn.
En fundamentalt ny behandlingsmetode
tragt brystdeformitet.

Thoracoplasty ifølge Nass. (behandling af børn med pectus excavatum)

Vi har introduceret en ny metode til thoracoplastik – ifølge Nass. Denne operation udføres fra to små snit på siderne af brystet, kræver ikke resektion eller transektion af brystbenet eller ribbenene. Den postoperative periode er meget lettere. Et næsten perfekt kosmetisk resultat opnås. Med denne operation, i modsætning til standard thoracoplasty, øges volumen af ​​brystet til fysiologiske parametre.

Thoraxkirurgi er veludstyret til at pleje den mest alvorlige gruppe af børn, den har den mest moderne operationsstue udstyret med et laminært flow system, der udelukker smitsomme komplikationer under operationen, endoskopisk udstyr til bronkoskopi, thorakoskopi, laparoskopi. Læger har til deres rådighed en række meget informative diagnostiske metoder, herunder endoskopi, ultralyd, radioisotop, stråling (radiografi, computertomografi, angiografi). Et af de største Moskva-laboratorier til biokemisk og mikrobiologisk forskning er placeret på hospitalets område.

I barndommen er der både medfødte sygdomme - misdannelser og anomalier i udviklingen af ​​forskellige organer og erhvervede - inflammatoriske sygdomme, konsekvenserne af skader og forbrændinger samt tumorer. En bred vifte af sygdomme kræver, at lægen har viden og færdigheder inden for mange områder af medicin, herunder vaskulær og plastikkirurgi, onkologi, endokrinologi, pulmonologi og andre.

Målet med behandlingen - at bringe barnet tilbage til et normalt fuldt liv - kan opnås under forudsætning af en fuldstændig og omfattende undersøgelse, behandling og postoperativ observation af barnet i en specialiseret afdeling af højt kvalificerede læger.

Der er opnået omfattende erfaring med at udføre endoskopiske diagnostiske og terapeutiske manipulationer med fremmedlegemer i luftrøret, bronkierne og spiserøret og andre patologiske tilstande og misdannelser i spiserøret, maven og luftvejene. Der anvendes laserbehandling, kryokirurgi og de mest moderne elektrokirurgiske instrumenter og apparater.

Konsultation, hospitalsindlæggelse og behandling i afdelingen for alle russiske statsborgere med en obligatorisk sygeforsikring, fra fødslen til 18 år, uanset deres faste bopæl, udføres under en obligatorisk sygeforsikring.

Der kræves en henvisning fra lokale sundhedsmyndigheder.

Hospitalsindlæggelse af russere over 18 år såvel som borgere i nær og fjern udland er mulig på grundlag af frivillig sygeforsikring.

I de senere år har der været en stærk tendens til en stigning i antallet af indlagte og opererede børn.
De fleste af de børn, der kommer til os, er tidligere blevet opereret på andre medicinske institutioner.
Mange operationer og behandlingsmetoder blev udviklet og anvendt i vores land af personalet på afdelingen for første gang.

Børn under 3 år har mulighed for at bo hos deres forældre døgnet rundt i enkelt- og dobbeltværelser med boks. Større børn er indkvarteret på afdelinger til 6 personer. Afdelingen behandler børn i alderen fra neonatal til 18 år på grundlag af en lovpligtig sygesikring. Hospitalsindlæggelse af russere over 18 år og udlændinge udføres på grundlag af frivillig sygeforsikring. Alle rum har ilt og mulighed for tilslutning af aspiratorer, samt apparater til respirationsterapi. Intensivafdelingen sørger for overvågning af vitale funktioner døgnet rundt.


På grund af den udbredte introduktion af lavtraumatiske og endoskopiske teknologier i den kirurgiske behandling af børn med forskellige sygdomme i thorax- og maveorganer, mediastinum og bryst, behøver de fleste af dem ikke at blive overført til intensivafdelingen efter operationen, men har mulighed for at blive hos deres forældre på intensivafdelingen udstyret med alt nødvendigt for et behageligt ophold i den postoperative periode.


Afdelingen råder over et moderne endoskopisk rum, hvor der udføres en bred vifte af diagnostisk øsofagoskopi, laryngoskopi, bronkoskopi og terapeutiske endoluminale manipulationer: fjernelse af fremmedlegemer i spiserør og mave, fjernelse af fremmedlegemer i luftrør og bronkier, bougienage af esophagus. og luftrør osv. Om nødvendigt bruger vi aktivt laser og CRYO-terapi (flydende nitrogen) til behandling af sygdomme og misdannelser i strubehovedet, luftrøret og spiserøret. Alle diagnostiske og terapeutiske manipulationer arkiveres på digitale medier.


Afdelingen har eget ultralydsrum med apparat på ekspertniveau. Dette udvider mulighederne for ikke-invasiv højpræcisionsdiagnostik. Derudover udføres mange manipulationer i vores afdeling under ultralydskontrol: punkteringer af cyster i nyrer, milt, lever mv.
Hvert år udføres mere end 500 operationer (link til operationsrapporten) af højeste grad af kompleksitet og mere end 600 undersøgelser og manipulationer (link til rapporten om endoskopier) under anæstesi (bronkoskopi, biopsi, ultralydsvejledt punktering, endoluminale operationer i luftvejene og spiserøret osv.).

Operationsstue på thoraxkirurgisk afdeling

Traditionelt tilføjer jeg information til abstracts.
===================
Polen syndrom (Polen syndrom) er en patologi, der eksternt manifesterer sig i form af et delvist eller fuldstændigt fravær af brystmusklerne, som suppleres af andre tegn. For eksempel underudvikling af de øvre lemmer, når der er en reduceret størrelse af hånden, kan der være fusion eller forkortelse af fingrene, der kan være et fuldstændigt fravær af hånden, dvs. der er asymmetri med den anden hånd. Der kan være underudvikling af latissimus dorsi-musklen. Og, vigtigst af alt, fra synspunktet om kroppens funktion, fraværet eller underudviklingen af ​​ribbenene på siden af ​​læsionen. Det drejer sig som regel om 3. og 4. ribben, som enten er fuldstændig fraværende eller underudviklede. Eller brusken passer ikke helt til brystbenet. Også på den defekte side observeres en vis degeneration af fedtvæv. Et mere almindeligt symptom på Polens syndrom er underudviklingen af ​​to dele af brystmusklen. Pectoralis major-musklen består af tre dele: subclavia-delen, brystbensdelen og costal-delen. Som regel er brystbenet og kystdelene fraværende. Eller pectoralis major er fuldstændig fraværende. Alle andre tegn er sjældnere, så patienter med Polens syndrom har ofte en absolut komplet hånd.

Polens syndrom (SP) er et kompleks af misdannelser, herunder fravær af pectoralis major og minor muskler, syndactyly, brachydactyly, atelia (fravær af brystvorten i mælkekirtlen) og/eller amastia (fravær af selve mælkekirtlen), deformitet eller fravær af flere ribben, fravær af hår i den aksillære depression og et fald i tykkelsen af ​​det subkutane fedtlag. Separate komponenter af dette syndrom blev først beskrevet af Lallemand LM (1826) og Frorier R (1839). Den er dog opkaldt efter den engelske medicinstuderende Alfred Poland, som i 1841 offentliggjorde en delvis beskrivelse af denne deformitet. En fuldstændig karakterisering af syndromet i litteraturen blev først udgivet af Thompson J i 1895.

Hvad er Polens syndrom?

Polens syndrom (RMDGK, ribbenmuskulær defekt, Polens syndrom) er også en medfødt genetisk lidelse. Hvis det er til stede, er hele brystvæggen påvirket - pectoralis major-musklen er ofte påvirket (i 80% af tilfældene - til højre). Polens syndrom observeres regelmæssigt i kombination med andre patologier i rygsøjlen, brystmuskler, brusk i ribbenene og endda med abnormiteter i det subkutane fedtlag. Nogle gange kan det være nødvendigt med hjælp fra andre specialister ud over thoraxkirurger - for eksempel hvis patienten har samtidige læsioner af indre organer (lunger, hjerte). Der er mange tilfælde i litteraturen, hvor Polens syndrom blev kombineret med sammensmeltede fingre på hænderne.

Polen syndrom(rib-muskulær defekt i brystet) er en kombination af aplasi af pectoralis minor-muskelen, hypoplasi af den sternale del af pectoralis major-muskelen og hypoplasi af bruskafsnittene af 3., 4. og 5. kystbrusk. Hos piger er der blandt andet en skarp underudvikling eller fuldstændig fravær af mælkekirtlen. Ægte Polens syndrom er desuden karakteriseret ved underudvikling af den øvre lemmer på siden af ​​læsionen i form af dens forkortelse eller syndaktyli. Defekten findes oftest til højre, det venstre-sidede Polen-syndrom er ofte ledsaget af en eller anden form for omvendt placering af de indre organer.

Det menes, at grundlaget Polen syndrom ligger medfødt underudvikling af karene i aksillærarterien. Arven af ​​denne udviklingsdefekt er ikke typisk. Den kliniske betydning af Polens syndrom skyldes paradokset ved indånding (lungebrok), som ofte viser sig i den tidlige barndom, kosmetisk ugunstig asymmetri i brystet og skoliose forårsaget af asymmetri i brystmusklerne. Dette er også en indikation for kirurgisk korrektion.

Metoder til lukning af en ribben-muskulær defekt i brystet kan opdeles i tre grupper: knogle-, muskel- og alloplastik af en brystvægsdefekt. Formålet med knogletransplantation er at styrke brystvæggen for at reparere et lungebrok. Det praktiseres at flytte frie knogletransplantater (ribben) eller splittede ribben på den periosteale pedikel ind i defekten af ​​brystvæggen. Operationsmulighederne bruger vi til bred (a) og smal brystkasse (b). Brugen af ​​disse teknikker giver dig mulighed for pålideligt at styrke brystvæggen.

Muskulær plastikkirurgi af ribben-muskulær defekt i brystvæggen (ved at flytte latissimus dorsi-musklen på den vaskulære pedikel) viste sig at være ineffektiv. I alle tilfælde opstår atrofi af den forskudte muskel, og resultatet af operationen reduceres til ingenting. De bedste kosmetiske resultater af Polens syndromkorrektion blev opnået ved hjælp af moderne alloplastiske materialer. Denne type operation udføres kun på voksne patienter. Hos mænd, til korrektion af Polens syndrom, bruger vi monolitiske, teksturerede pectorale silikoneimplantater, som giver os mulighed for at opnå en god konfiguration af brystet.

Aplasi af brystmusklen manifesteres oftest af Polens syndrom. Lad os prøve at finde ud af, hvad det er. Polen syndrom eller muskuloskeletal defekt er i de fleste tilfælde en genetisk patologi. Hvis det er tilfældet, er hele brystet involveret i processen, og i de fleste tilfælde er brystmusklen også påvirket, mens den i firs procent af tilfældene er påvirket i højre side. Dette syndrom observeres ofte i kombination med forskellige patologier i rygsøjlen og brystet, brystbrusk, ribben, og der kan også være en patologi af subkutant fedt. Der er tilfælde, hvor der i behandlingen er behov for at inddrage andre specialister, ud over snævre thoraxkirurger. For eksempel er der meget ofte behov for kardiologer, da brystets patologi er kombineret med hjertets patologi såvel som lungerne og lungehinden. I den særlige medicinske litteratur er der beskrevet ret mange tilfælde, hvor Polens syndrom også er kombineret med sammensmeltede fingre på hænderne. Dette syndrom diagnosticeres gennem en simpel visuel undersøgelse, samt en speciel røntgenundersøgelse. Behandling af Polens syndrom er udelukkende operationel. Samtidig har patienten i de fleste tilfælde ikke brug for én, men flere komplekse operationer, ved hjælp af hvilke de problemer, som patienten har, gradvist løses. Det er meget vigtigt at diagnosticere og bestemme placeringen af ​​brystets skeletsystem korrekt i forhold til organerne, organernes position i brystet i forhold til hinanden. Først og fremmest skal hver patient med Polens syndrom genoprette knoglerammen i brystet. I tilfælde, hvor der er betydelig skade på brystet, er der en patologi i ribbenene, som ikke kan korrigeres blot ved at ændre deres position, der er behov for at transplantere ribbenene fra bunden og op, for eksempel ved hjælp af autotransplantationsteknikker. På et af de efterfølgende stadier er det nødvendigt at rekonstruere brystets ydre æstetik - ofte er dette et meget vigtigt punkt for patienten, fordi den uregelmæssige form af brystet påvirkede hans liv, normalt har dette en stor psykologisk effekt, patienter begynder at komme sig kun på grund af deres overbevisning om, at alt er godt. På dette stadium genoprettes brystmusklerne, de udskiftes i nærvær af aplasi, hos kvindelige patienter er der behov for at endoprotesere en eller endda to mælkekirtler. Kirurgi har næsten altid en meget god effekt, den omfatter også korrektion af kystbuerne, selvom de normalt kommer sig selv over tid. Polens syndrom er en kompleks defekt, skader på skeletsystemet og indre organer er meget individuelt for hver enkelt patient. Sværhedsgraden af ​​læsionerne varierer også. Derfor er der ingen sikker optimal alder for operationen.