Диагностика эозинофильной гранулемы и методы лечения. Изменения костей при заболеваниях ретикулоэидотелиальной системы и органов кровотворения Гранулема лобной кости

Наиболее доброкачественным представителем всей группы заболеваний ретикуло-эндотелиальной системы с наиболее щадящим и мягким течением являются так называемые эозинофильные гранулемы костей.

Они собственно уже давно известны и в жизни и в научной литературе, но раньше неправильно толковались.

Приоритет в выделении этой болезни в самостоятельную нозологическую форму принадлежит казанскому патологоанатому Н. И. Таратынову, который в 1913 г. впервые в мировой литературе описал случай поражения костей свода черепа у одного больного. Хирургами был поставлен предположительный диагноз гуммы, туберкулеза или травматической кисты, но при гистологическом исследовании иссеченного очага была обнаружена сплошная масса эозинофилов. Н. И. Таратынов отлично разобрался в гистологической картине, правильно оценил свою находку и сделал принципиально важный вывод, что „существуют гранулемы, клинически и макроскопически совершенно сходные с туберкулезной, распознаваемые лишь гистологически и состоящие исключительно из эозинофилов”.

Интерес к эозинофильным гранулемам костей особенно оживился благодаря достижениям рентгенологии начиная с 1940 г., когда ряд авторов независимо друг от друга вновь „открыл” эту нозологическую единицу. Эозинофильные гранулемы бесспорно наблюдаются нередко. Наш собственный опыт основывается на 45 наблюдениях.

Эозинофильными гранулемами заболевают преимущественно дети и юноши, излюбленный возраст - это школьный. Но нам приходится наблюдать эту болезнь и у малых детей, и в третьем, и в четвертом десятке лет жизни. Лица мужского пола по крайней мере в 3-4 раза чаще заболевают, чем женского.

Заболевание это имеет в скелете либо солитарный, либо множественный характер, причем примерно в половине всех случаев костные очаги множественны, разбросаны в разных местах скелета. При динамическом рентгенологическом исследовании удается иногда проследить за их последовательным появлением и развитием. У отдельных больных количество рассеянных по скелету гнезд может доходить до нескольких десятков. Эозинофильные гранулемы весьма „неразборчивы” в смысле местоположения - нет ни одной области скелета, в которой в настоящее время не были бы обнаружены очаги. Если раньше считалось, что эозинофильные гранулемы не бывают в костях кистей и стоп, то теперь это положение опровергнуто благодаря накопившемуся коллективному опыту. Поражаются буквально все виды костей - большие и малые трубчатые кости, короткие и плоские кости, губчатые и компактные структуры. Чаще всего эозинофильные гранулемы все же гнездятся именно в покровных костях мозгового черепа, в ребрах, в тазовых костях, особенно в надвертлужной области, в проксимальной половине бедренной кости. Можно утверждать, что эозинофильные гранулемы по какой-то пока непонятной причине предпочтительно располагаются в таких необычных местах и вообще в таких костях скелета, которые в каждодневной костной патологии остаются как бы „в тени”. Таковы, например, верхняя ветвь лонной кости и вообще область симфиза, крестец, лопатка, тело эпистрофея, середина диафиза малоберцовой кости или один из концов ключицы, нижняя челюсть и т. п. Поэтому рентгенологическое выявление очагового поражения в непривычном месте уже этим самым должно навести мысль на эту диагностическую возможность, т. е. на возможность эозинофильной гранулемы.

Клинически эозинофильные гранулемы развиваются у юношей, в остальном производящих впечатление здоровых. На ограниченном месте появляются небольшие или умеренные самостоятельные боли, а также болезненность при пальпации. Если очаг расположен поверхностно, то видна отечность окружающих мягких тканей. Боли никогда не становятся резкими, жестокими, они всегда вполне терпимы. При некоторых локализациях гранулем, например вблизи суставных концов, естественно, могут наступать функциональные нарушения. Болезнь подкрадывается медленно, исподволь, да и протекает она хронически, иногда весьма длительно. В отдельных самых доброкачественных случаях эозинофильные гранулемы могут вообще годами протекать бессимптомно, и тогда первым проявлением болезни может послужить патологический перелом. Многократно мы наблюдали в качестве первого внешнего проявления эозинофильной гранулемы такие патологические процессы, как мастоидит, отит, та или иная деформация мозгового или лицевого скелета. При прорыве костного очага из надвертлужечной области в тазобедренный сустав может возникнуть картина коксита. Температура тела или нормальна, или же могут-быть субфебрильные подъемы. Кровь показывает некоторый небольшой общий лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, а также незначительную анемию. Важно, что при эозинофильных гранулемах костей высокой эозинофилии в циркулирующей крови не бывает, количество эозинофилов колеблется обычно в пределах 4-10%. Общеклиническая картина эозинофильных гранулем костей бедна даже в тех случаях, когда в скелете обнаруживается большое множество очагов. Лишь редко костные изменения сочетаются с теми или иными проявлениями общего ксантоматоза, которые изложены выше. Таковы, например, пучеглазие, диабет или какое-нибудь эндокринно-вегетативное расстройство, особый вид гингивита, кожные высыпания, вплоть до изъязвлений включительно. Поэтому.мы еще раз указываем на необходимость понимания этой болезни не с формальных позиций, а надо всегда считаться с возможностью переходных форм.

Этиология эозинофильных гранулем еще не разгадана. Бактериологическое исследование дает всегда отрицательный результат. Вирус до сих пор также не выделен. Не лишен основания вопрос о глистной природе этого заболевания, и это тем более, что вместе с костными изменениями описаны аналогичные костным гранулемам рентгенологически выявляемые легочные инфильтраты. Последние, правда, не похожи на обычные летучие эозинофильные инфильтраты при глистной аскаридной инвазии.

Весьма типична морфологическая картина эозинофильных гранулем. Это хорошо ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс в кости, обращающий на себя внимание нередко уже на операционном столе желтовато-бурой окраской тканевых масс, содержащихся в костной полости. Гистологически определяется сетчатая, ретикулярная основа, в которой группами, скоплениями и в рассеянном виде обнаруживается множество эозинофилов.

Рис. 347. Эозинофильные гранулемы у 38-летней больной. Множественные деструктивные очаги в дистальной половине бедренной кости. Гистологическое подтверждение диагноза. А - прямая рентгенограмма; Б - боковая рентгенограмма.

Гранулема содержит лишь мало обычных лейкоцитов, зато бывают одноядерные гистиоциты, макрофаги, плазматические и гигантские клетки, лимфоциты, а нередко и типичные пенистые клетки. Описаны при общей хорошей васкуляризации также мелкие кровоизлияния и небольшие некротические участки, в которых попадаются кристаллы Шарко - Лейдена, на которые впервые обратил внимание еще Н. И. Таратынов. Массивное рассасывание костного вещества происходит без секвестрации.

Рентгенологическая картина при эозинофильных гранулемах обладает рядом весьма характерных особенностей (рис. 347-349). В основе ее лежит деструктивный фокус в несколько сантиметров векостного слоя.

Рис. 348. Те же наблюдение. Рентгенограмма таза. Очаги в проксимальном конце правой бедренной кости и в восходящей ветви левой седалищной кости.

личиной, исходящий из губчатого вещества, вернее, из костного мозга, но быстро переходящий изнутри на компактную ткань и обычно вызывающий прободение компактного

Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму и как бы выбиты пробойником. Сливаясь друг с другом, они обязательно сохраняют свои исходные элементарные очертания, и мы придаем большое диагностическое значение их суммарной узелковой форме, полицикличности или перехваченности контуров. Подчас сливные дефекты сохраняют остатки костных перегородок и этим самым приобретают нерезко выраженный ячеистый рисунок. Имеет также существенное диагностическое значение то обстоятельство, что-отсутствует вовсе или только слабо выражен реактивный склероз костных краев дефектов. Равным образом, как правило, не бывает и заметного утолщения коркового слоя и периостальных разрастаний, за исключением разве только поражений в ребрах, которые могут оказаться цилиндрически или веретенообразно вздутыми.

Рис. 349.

Наступивший в отдельных случаях, особенно при поражении трубчатых костей, патологический перелом отличается своим доброкачественным течением, он обычно без осложнений, быстро и хорошо заживает и нисколько не омрачает предсказания при эозинофильных гранулемах. Прогноз вообще вполне благоприятен. Известны случаи самостоятельного, без всякого внешнего врачебного воздействия, инволютивного течения заболевания, самоликвидации патологического процесса, прослеженного в течение 2-3 лет на сериях рентгенограмм. Поэтому в настоящее время сложилось сдержанное отношение к оперативному хирургическому лечению, раньше широко практиковавшемуся, и показания к выскабливанию очагов ставятся все реже и реже. При всех условиях не следует оперировать очаги, расположенные вблизи суставов или полостей человеческого тела. Отличные результаты мы, как и все другие авторы, наблюдаем при применении рентгенотерапии, и только самые редкие случаи эозинофильных гранулем могут быть отнесены к разряду неподатливых к действию ионизирующей радиации. Научной объективности ради скажем, что при оценке эффективности рентгенотерапии надо не забывать уже указанной выше способности эозинофильных гранулем к так называемому самопроизвольному лечению.

Укажем и здесь, что эозинофильная гранулема тела позвонка может клинико-рентгенологически протекать как симптоматическая остеохондропатия Кальве, т. е. разрушение губчатого вещества тела позвонка специфической гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием затемненного „плоского позвонка” и последующим полным восстановлением как формы, так и структурного рисунка этого позвонка, преимущественно в детском возрасте.

Таким образом, рентгенологическая симптоматология должна расцениваться как достаточно показательная и убедительная в диагностическом отношении, и при знакомстве с клинико-рентгенологическими параллелями при эозинофильных гранулемах и некотором опыте диагноз не представляет особых трудностей. Тем не менее окончательное и решающее значение для распознавания остается все же в каждом отдельном случае только за микроскопическим исследованием. Это досадно, потому что по существу хирургическое вмешательство, как уже сказано, для лечения вовсе не нужно, и без особой нужды не хочется прибегать к биопсии. Вот почему мы так развиваем метод костной пункции, которая здесь оказывается практически вполне достаточной во всех отношениях. Мы принципиально, если только нет жизненных показаний, не берем на рентгенотерапию больного без безупречно обоснованного точного диагноза, а то именно при эозинофильных гранулемах проще и лучше всего было бы после рентгенологического определения болезни прибегнуть сразу же к рентгенотерапии.

В дифференциальной диагностике эозинофильных гранулем необходимо прежде всего учесть все изложенное выше по отношению к ксантоматозу. Понятно, что отличительное распознавание богато и разнообразно. Наибольшее практическое значение имеют воспалительные процессы - атипичные формы остеомиелита, грануляционные туберкулезные очаги, гуммозный сифилис, все кистовидные поражения, особенно ограниченная костная киста и гигантоклеточная опухоль, а из истинных опухолей - опухоль Юинга, остеогенная саркома, хондрома, хондробластома, хондросаркома, эндотелиальные новообразования, миеломы, солитарные и множественные метастатические опухоли костей. Мы наблюдали случай эозинофильной гранулемы проксимальной трети плечевой кости у 2-летнего ребенка с сильным вздутием кости, разрушением коркового слоя и даже образованием периостальных шиповидных разрастаний, который рентгенологически никак нельзя было отличить от злокачественного новообразования, и только гистологическое исследование внесло ясность в распознавание. В другом случае диагностической ошибки эозинофильная гранулема также в раннем детском возрасте симулировала очаг фиброзной дисплазии в большеберцовой кости. Чем меньше ребенок, тем более отклоняется от обычной картины эозинофильная гранулема и тем более возрастают дифференциально-диагностические трудности.

Врач ортопед-травматолог первой категории, НИИ, 2012 г.

Эозинофильная гранулема – образование доброкачественного характера, внутри которого присутствует большое количество инфильтратов. Они вырабатываются вследствие повышения уровня эозинофильных лейкоцитов. Статистика показывает, что данное заболевание диагностируется крайне редко. В подавляющем большинстве случаев встречается у мужчин.

Узнать эозинофильную гранулему можно по одиночному или множественным образованиям на кожном покрове лица, на внутренних органах, в трубчатых или плоских костях. Новообразование на лице встречается преимущественно у мужчин, в костной ткани – у детей.

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает эозинофильная гранулема, не установлено. Специалисты не могут полноценно изучить механизм развития данной патология. Доказано, что укусы некоторых насекомых способны ускорить течение болезни.

Предрасполагающими факторами для возникновения патологии являются:

Инфекционные заболевания;
Травмы костей;
Повреждения целостности кожного покрова;
Укусы некоторых насекомых и пауков;
Повышенная чувствительность организма на некоторых компоненты;
Прием ряда лекарственных препаратов;
Генетическая предрасположенность;
Наличие частых приступов обострения аллергических реакций.

Многие специалисты придерживаются мнения, что эозинофильная гранулема – предвестник опухолевого или гиперпластического процесса. Если у вас диагностировали данную патологию, необходимо пройти расширенное исследование и придерживаться медикаментозной терапии. Это поможет снизить риск возникновения осложнений в будущем.

Особенности течения болезни

Статистика показывает, что в большинстве случаев эозинофильная гранулема диагностируется у детей школьного и дошкольного возрастов. Несмотря на это, возникнуть она может у любого человека. Течение у данной патологии не проявляет себя никакими отличительными симптомами – в кости происходят серьезные изменения, при этом человек не ощущает никаких признаков.

На начальных этапах единственное, по чему возможно заподозрить эозинофильную гранулема, — это небольшая болезненность и воспаленность в месте поражения.

Врачи считают, что излюбленными местами образования болезни являются кости нижней челюсти и черепа.

Диагностировать эозинофильную гранулему удается по рентгенографическому исследованию. На нем удается заметить небольшие дефекты в костях – они имеют овальную или округлую форму. При этом поражение не всегда затрагивает внутренние органы.

Эозинофильная гранулема не сказывается на работе организма, температура тела остается в норме, не наблюдается признаков общего травления организма. Может измениться химический состав крови: повышается скорость оседание эритроцитов, возникает тромбоз.

Наиболее точным методов определения заболевания является пункция костного мозга – в жидкости присутствуют полинуклеарные клетки.

При эозинофильной гранулеме кожного покрова возникают небольшие геморрагические папулы. Они кровоточат в центр, при этом поверхность таких образований покрыта плотной корочкой. Встретить такие выступы возможно на кожном покрове лица или волосистой части головы. Гораздо реже патология диагностируется на туловище или голенях.

Чтобы назначить эффективное лечение, необходимо провести дифференциацию эозинофильной гранулемы от болезни Шюллера-Хенда. ЭГ может сопровождаться несахарным диабетом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. При болезни Шюллера-Хенда у детей часто диагностируется отклонение в физическом развитии.

Симптомы

Диагностировать эозинофильную гранулему достаточно тяжело – она проявляет себя смазанными признаками, которые могут указывать на различные заболевания. Диагностировать эозинофильную гранулему кости можно во время обострения или на запущенных стадиях.

В таком случае болезнь проявляет себя:

При наличии новообразования в позвоночном столбе, пациент может жаловаться на болезненные ощущения в спине, ограниченную подвижность, а также чрезмерному сокращению сухожилий в стопах. Обычно такие симптомы не проходят в течение 3-4 месяцев.

Диагностировать отклонение крайне тяжело, заболевание встречается редко, опыт его лечения достаточно мал.

При недостаточном обследовании эозинофильную гранулему легко можно спутать со следующими заболеваниями:

Ревматизм – заболевание костной ткани, затрагивающее сердечно-сосудистую систему;
Лейкоз – злокачественный процесс, подавляющий выработку красных кровяных телец;
Костный туберкулез – инфекционное заболевание, затрагивающее спинной мозг;
Менингорадикулит – воспаление оболочки спинного мозга;
Остеомиелит – гнойный процесс, развивающийся в костной ткани;
Остеосаркома – крайне редкое заболевание, ;
Лимфогранулематоз – злокачественный процесс в лимфатических узлах;
Фиброзная остеодистрофия – замещение костной ткани фиброзными волокнами.

Стадии эозинофильной гранулемы

Эозинофильная гранулема – плохо изученное заболевание. Согласно последним данным, течение патологии можно разделить на три стадии. Чтобы определить, какая именно степень поражения у пациента, его отправляют на рентгеновское исследование.

Для первой стадии характерно образование эозинофильной гранулема, для второй – образование плоских позвонков, для третьей – возникновение патологического позвоночника.

Описать стадии дегенеративных изменений в костной ткани можно следующим образом:

Первая стадия. На данном этапе в позвоночнике человека появляются серьезные болезненные ощущения. Пациент жалуется на постоянную слабость и усталость, его мучает недомогание и повышенная температура тела. Скорость оседания эритроцитов увеличивается, при визуальном осмотре и пальпации позвоночника отлично прощупываются отростки. В некоторых случаях врач может диагностировать кифоз и сколиоз. Из-за воспаления мышечной ткани врач может диагностировать натечный абсцесс. При отсутствии полноценного лечения в позвоночнике возникают многочисленные очаги деструкции.
Вторая стадия. Данная степень поражения характеризуется серьезным ослаблением позвоночника, в столбе диагностируются многочисленные микропереломы. Из-за этого возникают очаги кровоизлияния. При отсутствии лечения позвоночник может сплющиваться на несколько миллиметров. Развивается сдавление спинного мозга, из-за чего человек испытывает дискомфорт, отдающий в грудной отдел. Длительность этого этапа развития патологии составляет около года.
Третья стадия – наиболее продолжительный период, который может длиться до нескольких лет. Высота позвоночника может потерять около 2/3. В задних отделах позвоночника происходит уплотнение пластин.

Методы диагностики

Диагностировать эозинофильную гранулему достаточно тяжело. Данное заболевание плохо изучено специалистами, из-за чего его часто путают с другими патологиями. Чтобы точно определить эту патологию, необходимо провести следующие исследования:

Рентгенография – обследование, с помощью которого удается точно определить место патологического процесса. Также он поможет определить размер образования, наличие отростков;
Гистологическое исследование – исследование биологического материала, взятого из позвоночника. С его помощью удается определить состав и строение гранулем. При ЭГ в нем должны содержатся эозинофилы и гистиоцитарные клетки;
Общий анализ крови – может показать повышение скорости оседания эритроцитов, повышенный уровень лейкоцитов.

Лечение патологии

Метод терапии эозинофильной гранулемы подбирается индивидуально. Врачу необходимо провести расширенное диагностическое обследование, чтобы как можно скорее диагностировать данную патологии. Достаточно часто она возникает у детей в головном мозгу – в таком случае никаких лечебных мероприятий не проводится, используется выжидательная тактика.

В подавляющем большинстве случаев у них заболевание проходит самостоятельно, без проведения какой-либо терапии.

Для лечения взрослых необходимо провести следующие мероприятия:

Чтобы избавиться от эозинофильной гранулемы, расположенной на кожном покрове лица, проводятся следующие мероприятия:

Электрокоагуляция – воздействие на новообразование электрическими импульсами, которые активизируют внутреннее его разрушение;
Применение углекислого лазера – внутрь пузыря вводится специальный газ, который разрушает его структуру;
Криотерапия – воздействие на новообразование низких температур;
Хирургический кюретаж – наиболее радикальный метод лечения, при котором новообразование попросту иссекают с поверхности кожного покрова.

Чтобы избавиться от эозинофильных гранулем, локализующихся в костной ткани, проводится резекция. Чтобы полностью восстановиться от этого заболевания, врачи проводят пластику или трансплантацию кожного покрова с других частей тела.

В некоторых случаях для исключения рецидива показана химическая или лучевая терапия.

Точных профилактических рекомендаций не разработано – специалисты не знают, какие причины способны спровоцировать развитие данного заболевания. При своевременно начатом и комплексном лечении положительный исход диагностируется в 90% случаев.

Эозинофильная гранулема кости поражает детей, подростков и молодых взрослых (главным образом до 30 лет) и наблюдается у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Гистология и патогенез эозинофильной гранулемы кости

Эозинофильная гранулема кости представляет собой одну из нозологических форм, относящихся к ЛКГ (прежнее название «гистиоцитоз X»), составляя примерно 70% его случаев. ЭГ - наиболее доброкачественно протекающая форма ЛКГ, ограниченная, как правило, только костным скелетом. Две другие формы: болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (костный ксантоматоз) - поражают детей и рассматриваются в специальных руководствах. В основе всех трех форм находится единый патологический процесс. Специфической морфологической особенностью этой группы заболеваний считается наличие в очагах поражения лангергансовых клеток - гистиоцитов с характерными включениями в цитоплазме (гранулами Лангерганса), выявляемыми при электронной микроскопии.

Процесс начинается с пролиферации гистиоцитов, которые непосредственно осуществляют резорбцию костной ткани.
Затем костномозговые пространства инфильтрируются эозинофильными лейкоцитами с примесью нейтрофильных лейкоцитов, лимфоцитов и гигантских клеток (стадия гранулемы).
В период обратного развития часто появляются скопления ксантомных клеток.

Все три стадии могут быть представлены одновременно в одном очаге поражения, а эозинофилы в редких случаях отсутствуют. Этиология ЛКГ неизвестна, многие авторы рассматривают ее как проявление патологии иммунной системы.

В 70-80% случаев ЭГ имеется одиночный очаг деструкции костной ткани, в остальных - очаги множественные. Наиболее часто поражаются череп, нижняя челюсть, позвоночник, ребра, таз, длинные кости. У взрослых преобладают поражения плоских костей. В черепе очаги локализуются преимущественно в чешуе лобной кости и в теменных костях, в позвоночнике, как правило, - в телах грудных и поясничных позвонков. В длинных трубчатых костях изменения возникают в диафизах и метафизах, эпифизы поражаются редко и главным образом у детей. ЭГ встречается также в грудине, ключицах и коротких трубчатых костях.

Размеры очагов эозинофильной гранулемы кости могут на протяжении короткого промежутка времени увеличиваться, а «секвестр» рассасывается. Но обычно динамика после выявления очага ЭГ выражается в уменьшении его размеров, появлении остеосклеротического окаймления или костных септ внутри очага. При поражении длинных трубчатых костей периостальные наслоения ассимилируются с утолщением кортикального слоя, причем по прошествии некоторого времени происходит удивительно полное восстановление формы, толщины и структуры кости. У маленьких детей с картиной vertebra plana восстанавливается и высота тел позвонков. Чем моложе пациент, тем совершеннее может быть восстановление. Как правило, все это происходит без всякого лечения. Вероятнее всего, именно поэтому «помогают» самые разные методы терапии: лучевая терапия, химиотерапия или популярное в последнее время введение глюкокортикоидов в очаг после биопсии. Лечение необходимо в редких случаях пациентам с очень сильной болью, при угрозе патологического перелома, возникновении нестабильности после патологического перелома позвонка или редких неврологических нарушениях. Однако заживление костных очагов не всегда означает излечение, так как у некоторых пациентов возникают новые очаги, и к ним присоединяются внескелетные изменения. Как правило, это происходит в пределах 1-2 лет после появления первого очага и иногда продолжается до 10 лет.

Симптомы и диагностика эозинофильной гранулемы кости

Клиническое обследование

Эозинофильная гранулема кости может протекать бессимптомно или проявляется локальной болью и припухлостью. Однако общее состояние пациентов при этом страдает относительно мало, а боль редко достигает большой интенсивности и может вообще отсутствовать. Тем самым характерно расхождение между значительными морфологическими (рентгенологическими) изменениями и слабо выраженными клиническими проявлениями. При поражении позвоночника неврологические нарушения наблюдаются редко.

Лучевая диагностика

Рентгенологическая картина характеризуется деструктивными изменениями и зависит от локализации. В плоских костях очаг деструкции четко очерчен и имеет овальную форму. Часто форма очага более сложная, а очертания полициклические, что указывает на его мультицентрическое происхождение. Очаг пенетрирует компактные пластинки (наружную), обычно на большем протяжении, и выступает в покровные мягкие ткани, вызывая их локальное утолщение. Неодинаковая протяженность разрушения наружной и внутренней компактных пластинок костей свода черепа нередко отображается в виде удвоения контуров очага - симптом «полости в полости» (рис. 4.24). Склеротический ободок по периферии очага обычно отсутствует. В центре деструктивного очага в костях свода черепа может быть виден участок сохранившейся костной ткани - так называемый пуговчатый секвестр. Иногда картина дополняется наличием по соседству более мелких деструктивных очагов (очаги-сателлиты). При поражении челюсти с локализацией очага рядом с корнями зуба может возникать картина «плавающего зуба».

В диафизах и метафизах длинных костей обнаруживается центрально расположенный относительно хорошо отграниченный деструктивный очаг, вызывающий дугообразные дефекты по эндокортикальной поверхности компактного вещества с его локальным истончением. Часто имеются также указания на мультицентричность (фестончатость очертаний, очаги-сателлиты). Для этой локализации характерна линейная или слоистая периостальная реакция. Секвестров не наблюдается.

В позвоночнике у детей возникает картина vertebra plana - уплощенное тело позвонка вплоть до сближения верхней и нижней замыкающих пластинок при почти полном разрушении губчатого вещества. Процесс может перейти на ножки дуги. Межпозвоночные диски не сужены, наоборот, высота их часто увеличивается. Паравертебральные мягкие ткани могут быть утолщены за счет мягкотканного компонента самой гранулемы и вследствие отека, сопровождающего патологическую компрессию тела позвонка.

Важная задача врача - уточнение распространенности поражения. Иногда выявление малосимптомных очагов поражения с типичной картиной позволяет расшифровать природу первоначально выявленного нетипичного очага. Кроме того, полезно иметь полную базисную картину для прослеживания течения заболевания. Остеосцинтиграфия не может быть скрининговым методом, так как менее чувствительна, чем рентгенография, при выявлении костных очагов ЭГ. Имеется ряд сообщений о ложноотрицательных результатах этого метода, что объясняют чисто деструктивным характером заболевания. Скрининг при эозинофильной гранулемы кости посредством МРТ всего тела на большинстве томографов недоступен. Поэтому на практике наиболее приемлемый метод - сочетание рентгенографии черепа, таза, органов грудной клетки, бедренных и плечевых костей хотя бы в одной проекции и МРТ позвоночника (Т1-взвешенного или STre-изображения). Разумеется, визуализации должна быть подвергнута также любая часть тела, со стороны которой имеются хотя бы малейшие клинические проявления.

При МРТ сигнал эозинофильной гранулемы кости неспецифичен: он изоинтенсивен мышцам на Т1-взвешенном изображении и гиперинтенсивен на Т2-взвешенном изображении. Отмечается отек окружающего костного мозга, а при локализации в длинных трубчатых костях также отек параоссальных мягких тканей. Сигнал очага поражения, как и области реактивного отека, усиливается после контрастирования.

Дифференциальная диагностика

Поскольку рентгенологическая картина при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена складывается из таких же элементов, обе формы не всегда легко разграничить, особенно у детей. Но в некоторых случаях и у взрослых пациентов костное поражение, типичное по симптомам и течению для эозинофильной гранулемы кости, сопровождается легочными изменениями или несахарным диабетом, что свидетельствует об искусственности выделения нозологического подразделения ЛКГ и о наличии промежуточных форм.

Дифференциальная диагностика солитарного очага эозинофильной гранулемы кости в плоских костях проводится с миеломой (разный возраст, клинико-лабораторные данные), гемангиомой, ФД, а в длинных трубчатых костях - с воспалительными заболеваниями, саркомой Юинга, лимфомой. Рентгенологическая картина чаще всего достаточно показательна, хотя иногда трудно отличить ЭГ от саркомы Юинга. Множественные поражения скелета необходимо дифференцировать с миеломой, метастазами рака, лимфомой, гиперпаратиреоидной остеодистрофией, ФД, болезнью Гоше.

Любой владелец домашней кошки хочет, чтобы его животное прожило долгую жизнь и не болело. Вот почему он должен ориентироваться в симптоматике заболеваний и знать, в каких случаях следует обращаться к врачу. К числу воспалительных процессов относится эозинофильная гранулема у кошек, вызвать которую способны особые клетки в организме животного – эозинофилы, относящиеся к лейкоцитам и выполняющие роль иммунной защиты.

Описание

Гранулема представляет собой поражение слизистых оболочек и наружного покрова животного. Также в литературе можно встретить наименования «комплекс эозинофильной гранулемы», «эозинофильный дерматоз». Чаще всего такому заболеванию подвержены молодые кошки (возраст около 3,5 лет), вне зависимости от породы или пола.

Проявления

В ветеринарии принято выделять несколько разновидностей гранулемы кошек, которые отличаются между собой локализацией и особенностями проявления :

Язвы . Располагаются они на языке или верхней губе кошки, постепенно увеличиваются в размерах и имеют ярко-красный окрас. Сама губа опухает, поражение захватывает кожу и слизистую оболочку. Начальный размер подобной язвы составляет не более 2 мм, но если вовремя не приступить к лечению, она сильно разрастется и станет более 5 см. Владелец кота может легко визуально обнаружить такое повреждение, поскольку язву хорошо видно, но питомец ничем не проявит своего беспокойства, ранка не вызывает болевого синдрома. Чаще всего язва имеет слегка приподнятые края, не кровоточит. В наибольшей степени характерна для кошек, чем для котов.
Бляшки . Этот вариант гранулемы поражает бедра, пах или живот питомца, сопровождается сильным зудом. Внутри каждой бляшки находится жидкость, которая вытекает, когда кошки расчесывает повреждение, разъедает кожу и вызывает болевые ощущения. Обнаружить такое проявление эозинофильной гранулемы кошки можно и при визуальном осмотре: на месте повреждения отек, оно имеет красный цвет и высоту примерно 3-5 см. Поверхность поражения блестящая, шерсть на них не растет. Могут возникать у животных любого пола.
Налет . Представляет собой образование небольших по размеру залысин, окрашенных в красный, нередко на их поверхности формируются язвы. Поражает налет спину, шею, бедра питомца, но может находиться и на других частях тела. Нередко сопровождается зудом.

Гранулема может располагаться также на лапах кошек, на подбородке, в ротовой полости, на животе или боках.

Причины

Вызвать развитие гранулемы у кота или кошки способны различные факторы, к числу часто встречающихся относятся :

Индивидуальная чувствительность кошек к медицинскому препарату.
Аллергические реакции.
Гиперчувствительность к воздушным аллергенам.
Наследственный фактор.
Дерматит, появившийся в результате поражения животного блохами или клещами, укусов комаров.

Также первопричиной заболевания может стать индивидуальная непереносимость продукта питания. Часто гранулема может возникнуть при введении нового типа корма в рацион животного, случайного употребления им продукции бытовой химии, приема медикамента. Однако многие ветеринары сообщают, что не все причины, вызывающие опасную для питомцев гранулему, поняты и изучены.

Симптомы

Симптомы эозинофильной гранулемы отличаются многообразием. К их числу относятся :

Отек тканей.
Образование на коже плотных узелков или небольших язвочек.
Кожные поражения чаще всего носят единичный характер.
В ротовой полости животного – на небе или языке – появляются прыщи (папулы), узлы, бляшки, которые препятствуют нормальному глотанию. Явление это носит название дисфагии, оно ведет к хроническому голоданию кошки и способно вызвать серьезные осложнения, вплоть до липидоза печени.
Иногда появляются уплотнения, сопровождающиеся зудом, но не вызывающие болевых ощущений.
Лимфатические узлы у котов увеличены.

Чаще всего животное при гранулеме ничем не выдает своего беспокойства, ведет себя как обычно, особенно если воспаление только начинается и не вызывает зуда. Поэтому от владельца требуется внимательность к своему питомцу.

Обнаружив хотя бы одно из проявления гранулемы, следует незамедлительно посетить ветеринара и начать лечение, ведь чем раньше это сделать, тем больше у кошки шансов на благополучный исход без осложнений.

Диагностика и лечение

Лечение эозинофильной гранулемы у кота чаще всего начинается с курса антибиотиков. Прием таких препаратов направлен не на устранение первопричины, а на улучшение состояния животного, продолжительность курса ветеринар определяет индивидуально, но чаще всего она составляет 3-4 недели. Могут быть прописаны следующие препараты :

Доксициклин (каждые 12 часов дают по 5-10 мг).
Циклоспорин. Инъекции делаются раз в неделю на протяжении месяца, доза рассчитывается индивидуально – по 1 мг на кг веса кошки.

Чтобы унять сильный зуд при гранулеме, назначаются глюкокортикостероиды, они также быстро снимают воспаление. Однако если гранулему вызвала аллергическая реакция, то подобные препараты могут только усилить ее проявление и ухудшить иммунитет питомца. Вот почему самостоятельно прием того или иного лекарства недопустим, определить лечение может только специалист.

Заживление ран у кошек при гранулеме стимулирует препарат метилпреднизолон ацетат либо преднизолон, которые используются до полного заживления кожи. Нередко прием средств может затянуться на несколько месяцев, но облегчение наметится уже через 30 дней употребления. Дозировку при гранулеме определяет ветеринар индивидуально, но чаще всего используются такие количества средства :

Метилпреднизолон ацетат в виде подкожных инъекций – 4 мг на кг веса кошки (раз в 2-3 недели).
Преднизолон — 2 мг на кг веса (через каждые 12 часов).

Когда ранки пройдут, прием преднизолона завершается, но не сразу, а постепенно снижая дозу, это позволит избежать рецидива гранулемы. В случае если контакт с аллергеном предотвратить не удается или сам аллерген не выявлен, то прием метилпреднизолона продолжается, но дозировка препарата становится минимально возможной – один раз в 2-3 месяца.

Для устранения симптомов аллергии прописываются антигистамины. Очень важно выявить аллерген и предотвратить его воздействие на любимца, поэтому ветеринар может предложить специальную диету.

Бывают ситуации, когда эозинофильные бляшки оказываются невосприимчивыми к преднизолону. В этом случае врач-ветеринар может прописать другие препараты :

Дексаметазон – каждые 24 часа прием внутрь по 0,4 мг на каждый кг веса кошки.
Триамцинолон — каждые 24 часа прием внутрь по 0,8 мг на каждый кг веса кошки.

Когда эозинофильные бляшки заживут, прием лекарств снижается, целью является достижение минимальной эффективной дозы (прием препарата через 2-3 дня, не чаще).

Прогноз и профилактика

Чаще всего болезнь поддается лечению и проходит без серьезных осложнений. Но очень важно приступить к терапии своевременно, это увеличит шансы на благоприятный исход. При обращении к ветеринару на ранней стадии есть шанс на то, что можно ограничиться приемом только преднизолона, без антибиотиков и антигистаминов. Если же запустить заболевание, то лечение эозинофильной гранулемы у кошки будет более длительным и сложным, а сама инфекция способна даже привести к смерти животного.

Однако следует помнить, что лучшее лечение эозинофильной гранулемы – это профилактика, поэтому очень важно разработать для животного полезное и безопасное «меню», компоненты которого не вызовут аллергии. Поможет это сделать консультация с аллергологом – ветеринаром.

Эозинофильная гранулема домашних кошек относится к числу воспалительных процессов слизистых оболочек и кожного покрова. Несмотря на то, что клинические формы довольно разнообразны, общее у данных процессов то, что вызывают их аллергические реакции, чаще всего на корм, прописанный ранее медицинский препарат или на укус насекомого – клеща, блохи, комара.

Ветеринар

Текст статьи из книги A Colour Handbook of Skin Diseases of the Dog and Cat 2009 г

Перевод с англ.: ветеринар Васильев АВ

Этиология и патогенез

Комплекс эозинофильной гранулемы проявляется в трех основных формах: эозинофильная или коллагенолитическая гранулема, эозинофильная или вялая язва и эозинофильная бляшка. Они имеют отчетливые клинические и гистологические особенности. Комплекс эозинофильной гранулемы, однако, не является специфическим диагнозом и эти поражения могут представлять собой различные проявления реакций на одни и те же, вызывающие их, причины. У одной кошки может наблюдаться комбинация различных поражений.

Этиология этих дерматозов остается неизвестной. Локальное, неконтролируемое скопление эозинофилов приводит к выпуску медиаторов воспаления, которые запускают механизм постоянного воспалительного процесса. Различные состояния (см.ниже) ассоциированы с поражениями, характерными для комплекса эозинофильной гранулемы,но многие случаи являются идиопатическими.Поражения, характерные для комплекса эозинофильной гранулемы, также выявлены у кошек, не имеющих специфических патогенных факторов, с исключенными атопическим дерматитом и пищевой гиперчувствительностью, у которых не было установлено причин, лежащих в основе заболевания. Могут быть предрасположены норвежские лесные кошки.

Клинические особенности

Эозинофильная или коллагенолитическая гранулема

Поражения могут быть единичными или групповыми, узловыми, линейными или папулярными и могут находиться в любой части тела. Линейные поражения часто локализуются на медиальных частях передних лап и каудальных частях бедер. Имеется четко выраженная форма, ассоциированная с подбородком и нижней губой, выраженность которой может усиливаться и ослабевать. Дорсальная часть носа, ушные раковины и подушечки пальцев также часто поражаются. Поражения обычно эритематозные и с алопецией, приподнятые над поверхностью кожи и имеют форму узла или вытянутую форму или форму шнура. Также могут наблюдаться эрозии, язвы и некрозы с наличием бледных шероховатых очажков (фото 1,2).

Этот отчетливо сезонный зудящий дерматит ассоциирован с укусами насекомых. Клинические симптомы включают партикулярный, эрозивный до язвенного корковый дерматит носа, морды, ушных раковин, околоушного региона, области локтевого сгибателя запястья и соединения подушечек пальцев и измененной кожи. (фото 3) Хронические поражения могут быть депигментированы. Поврежденные подушечки пальцев могут быть изьязвленными, припухшими и гипопигментированными. Может наблюдаться периферическая эозинофилия и резко выраженная периферическая лимфаденопатия.

Эозинофильные бляшки

Они представляют собой хорошо отграниченные, изьязвленные, влажные поражения, типично находящиеся на вентральной части живота, медиальных поверхностях бедер или каудальной части туловища. (Фото 4).Также могут быть поражения на подушечках пальцев (Фото 5) и, редко,на ушных раковинах (Фото 6).Не имеется породной или половой предрасположенности, хотя могут быть предрасположены молодые кошки. Смежные поражения могут сливаться, представляя собой очень большие, бляшкоподобные зоны. Эозинофильные бляшки обычно ассоциированы с зудом, хотя это может быть неочевидно из анамнеза.

Эозинофильные или вялые язвы

Они представляют собой хорошоотграниченные односторонние или двусторонние язвы, встречающиеся в подносовом желобке верхней губы или рядом с верхним клыком. (Фото 7). Периферия язвы возвышена и окружает розоватый до желтого центр язвы. Большие поражения могут быть очень деструктивными и деформирующими, но поражения не выглядят зудящими или болезненными. В отличие от других нарушений, характерных для комплекса эозинофильной гранулемы, эозинофилия может не быть доминирующей находкой при проведении цитологии или гистопатологии, а периферическая эозинофилов встречается редко.

Дифференциальные диагнозы

Дифференциальные диагнозы могут значительно варьировать в зависимости от клинического проявления, хотя многие поражения при комплексе эозинофильной гранулемы имеют очень характерный вид. Возможные дифференциальные диагнозы включают:

Травма
Лучевой дерматит
Неоплазия кожи, особенно сквамозноклеточная карцинома
Укусы грызунов и кошек
Оспа кошек
Калицивирозная или инфекция
Микобактериальная инфекция
Глубокая грибковая инфекция
Иммунообусловленные заболевания ( , листовидная пузырчатка, кожная волчанка)

Также важно устранить любые, потенциально вызывающие заболевание причины, затем можно предполагать идиопатическую природу патологии. Возможные причины включают:

Лечение

Прогноз и долговременное лечение зависит от причины, запустившей это состояние. Однако, многие случаи являются идиопатическими и требуют симптоматического лечения. Симптоматическое лечение может также быть необходимо для контроля обострений у животных, находящихся на долговременном лечении. Определенные поражения, особенно вялые язвы, могут быть рефрактерны к лечению. Некоторые поражения, особенно линейные гранулемы у молодых животных, могут спонтанно исчезать. По сообщениям, полезны незаменимые жирные кислоты и антигистаминные препараты, особенно, если подозревается аллергия в качестве причины, запустившей заболевание, хотя может быть необходимо вначале более сильное лечение,чтобы получить ремиссию поражений кожи.

Большинство случаев будут отвечать на системное назначение преднизолона (2 мг/кг 1 раз в сутки) или метилпреднизолон (0,8 × на дозу преднизолона). Как только достигается ремиссия, можно снизить дозу до поддерживающей, задаваемой через день. Некоторые кошки могут лучше отвечать на дексаметазон (0,15 × на дозу преднизолона) или триамцинолон (0,25 -0,8 × на дозу преднизолона), особенно в начальной стадии лечения, хотя не существует препаратов, лицензированных для кошек. Лечение может быть продолжено преднизолоном или метилпреднизолоном для поддерживающего лечения или дозы могут снижаться до поддерживающих доз 1 раз в 3 дня. Иньекции депонированного метилпреднизолона (каждые 2-4 недели до ремиссии, затем каждые 6-8 недель для поддерживающего лечения) луч ше зарезервировать для кошек, которых невозможно лечить пероральным введением. Иньекции триамцинолона в толщу поражения могут быть полезны в случае солитарных, хорошо отграниченных поражений.

Хирургическое удаление, криохирургия, лазерная хирургия и облучение рекомендуются для единичных, хорошо отграниченных поражений, рефрактерных к медикаментозному лечению. Это часто успешно, особенно для вялых язв, хотя рецидивирование наблюдается часто.

Иммунная коррекция рекомбинантным кошачьим омега интерфероном или рекомбинантным человеческим альфа интерфероном (30 -60 IU/кошку перорально 1 раз в 24 часа в течение 30 дней) успешно у некоторых кошек, хотя поражения рецидивируют после окончания терапии.

Фото 1,2 Коллагенолитическая (эозинофильная) гранулема. Линейная форма (Фото 1) и локализованная форма на нижней челюсти у кошки (Фото 2).

Фото 3 Комплекс эозинофильной гранулемы. Гиперчувствительность кошек к укусам насекомых

Фото 4 Комплекс эозинофильной гранулемы. Эозинофильная бляшка на вентральной поверхности живота у кошки

Фото 5 Эозинофильная бляшка в области кожи межпальцевых промежутков

Фото 6 Эозинофильные бляшки, эрозии и корки на вертикальной части ушного канала

Фото 7 Вялая язва

Фото 8Эозинофильная бляшка у кошки. Большое облысевшее эритематозное, эрозированное поражение с влажным экссудатом типично для этого заболевания. Обратите внимание, что локализация атипична.

Фото 9 Эозинофильная бляшка у кошки. Облысевшее, эритематозное поражение с влажным экссудатом на дистальной части передней лапы кошки. Эта эозинофильная бляшка была вызвана аллергическим дерматитом.

Фото 10 Эозинофильная бляшка у кошки. Эти мультифокальные эрозивные бляшки на животе были интенсивно зудящими. Обратите внимание на выраженную интенсивность эритемы и влажный экссудат, типичный для этого синдрома.

Фото 11 Эозинофильная бляшка у кошки. Множественные мелкие эритематозные бляшки с облысением на животе кошки с аллергией на блох.

Фото 12 Эозинофильная бляшка у кошки. Большая эозинофильная бляшка на лопатке кошки с аллергией на слюну блох.

Фото 13 Эозинофильная бляшка у кошки. Вид вблизи поражения с фото 19. Облысевшее, эритематозное, эрозивное поражение и влажный экссудат типичны для этого заболевания.

Фото 14 Эозинофильная гранулема кошек. Припухание тканей и эритема на нижней губе у кошки. Обратите внимание на схожесть с вялой язвой, которая обычно встречается на верхней губе.

Фото 15 Эозинофильная гранулема кошек. Утолщенная линейная область алопеции и эритемы на каудальной части задней лапы. Воспаление, ассоциированное с линейной эозинофильной гранулемой создает отчетливо пальпируемое поражение.

Фото 16 Эозинофильная гранулема кошек. Циркулярная эозинофильная гранулема на задней лапе кошки.

Фото 17 Эозинофильная гранулема кошек. Множественные сливающиеся гранулемы на твердом небе у кошки с аллергией на блох.

Фото 18 Эозинофильная гранулема кошек. Эти большие, сливающиеся гранулемы развивались в течение нескольких недель. Кошка имела трудности при жевании, что вызвало необходимость агрессивного медикаментозного лечения.

Фото 19 Эозинофильная гранулема кошек. Эозинофильная гранулема твердого неба у взрослой кошки.

Фото 20 Вялая язва. Выраженная деструкция тканей верхней губы, вызванная выраженным язвенным поражением у кошки с аллергией на блох.

Фото 21 Вялая язва. Вид вблизи кошки с фото 27. Очевидны выраженная деструкция тканей и язва верхней губы. Вся верхняя губа в области носового зеркала разрушена.

Фото 22 Вялая язва. Алопеция и язва верхней губы у кошки.

Фото 23 Вялая язва. Вид вблизи кошки с фото 29. Очевидные деструкция ткани и язва верхней губы.

Фото 24 Вялая язва. Облысевшее эритематозное поражение с выраженным тканевым отеком и изьязвлением верхней губы характерно для этого заболевания. Поражения на подбородке атипичны для этого синдрома и более характерны для эозинофильной гранулемы.

Фото 25 Вялая язва. Припухание тканей и изьязвление верхней губы характерны для вялой язвы.

Фото 26 Вялая язва. Та же кошка с фото 25. Поражение выглядит слабовыраженным с незначительной алопецией и припуханием.

Текст статьи и фото 1-6 из книги

A Colour Handbook of

Skin Diseases of the

BSc, BVSc, PhD, CertVD, CBiol, MIBiol, MRCVS

Senior Lecturer in Veterinary Dermatology,

University of Liverpool Small Animal Teaching Hospital, Leahurst Campus, Neston, UK

Richard G. Harvey

BVSc, PhD, CBiol, FIBiol, DVD, DipECVD, MRCVS

Godiva Referrals, Coventry, UK

Patrick J. McKeever

Professor Emeritus

McKeever Dermatology Clinics, Eden Prairie, Minnesota, USA

фото 7-26 из книги

A COLOR ATLAS AND THERAPEUTIC GUIDE

KEITH A. HNILICA, DVM, MS, DACVD, MBA

Pet Wellness Center

Allergy and Dermatology Clinic

Knoxville, Tennessee