Primaarne hüperaldosteronism: diagnoos, ravi, põhjused, sümptomid. Primaarne hüperaldosteronism Sekundaarne hüperaldosteronism areneb järgmistel tingimustel

Hüperaldosteronism on endokriinne patoloogia, mida iseloomustab aldosterooni suurenenud sekretsioon. See neerupealiste koore poolt sünteesitav mineralokortikosteroidhormoon on organismile vajalik kaaliumi ja naatriumi optimaalse tasakaalu säilitamiseks.

See seisund juhtub esmane, koos sellega on hüpersekretsioon tingitud muutustest neerupealise koores endas (näiteks adenoomiga). Eralda ka sekundaarne vorm hüperaldosteronism, mis on põhjustatud muutustest teistes kudedes ja reniini (vererõhu stabiilsuse eest vastutava komponendi) liigsest tootmisest.

Märge: umbes 70% tuvastatud primaarse hüperaldosteronismi juhtudest on naised vanuses 30 kuni 50 aastat

Suurenenud aldosterooni kogus mõjutab negatiivselt neerude struktuurseid ja funktsionaalseid üksusi (nefroneid). Naatrium säilib kehas ning kaaliumi-, magneesiumi- ja vesinikuioonide eritumine, vastupidi, kiireneb. Patoloogia esmasel kujul on kliinilised sümptomid rohkem väljendunud.

Hüperaldosteronismi põhjused

Mõiste "hüperaldosteronism" ühendab endas mitmeid sündroome, mille patogenees on erinev ja sümptomid sarnased.

Peaaegu 70% juhtudest ei arene selle häire esmane vorm Conni sündroomi taustal. Sellega tekib patsiendil aldosteroom - neerupealiste koore healoomuline kasvaja, mis põhjustab hormooni hüpersekretsiooni.

Patoloogia idiopaatiline tüüp on nende paaritud endokriinsete näärmete kudede kahepoolse hüperplaasia tagajärg.

Mõnikord on primaarne hüperaldosteronism põhjustatud geneetilistest häiretest. Mõnes olukorras muutub etioloogiliseks teguriks pahaloomuline kasvaja, mis võib eritada deoksükortikosterooni (näärme väike hormoon) ja aldosterooni.

Sekundaarne vorm on teiste elundite ja süsteemide patoloogiate komplikatsioon. Seda diagnoositakse selliste tõsiste haiguste korral nagu pahaloomulised kasvajad jne.

Muud suurenenud reniini tootmise ja sekundaarse hüperaldosteronismi põhjused on järgmised:

• naatriumi ebapiisav tarbimine või aktiivne eritumine;
• suur verekaotus;
• liigne K+ tarbimine toidu kaudu;
• diureetikumide kuritarvitamine ja.

Kui distaalsed nefronituubulid reageerivad aldosteroonile ebapiisavalt (selle normaalsel plasmatasemel), diagnoositakse pseudohüperaldosteronism. Selle seisundi korral täheldatakse ka madalat K + ioonide taset veres.

Märge:Arvatakse, et naiste sekundaarne hüperaldosteronism võib provotseerida vastuvõttu.

Kuidas patoloogiline protsess kulgeb?

Primaarsele hüperaldosteronismile on iseloomulik reniini ja kaaliumi madal tase, aldosterooni hüpersekretsioon ja.

Patogeneesi aluseks on vee-soola suhte muutus. K + ioonide kiirenenud eritumine ja Na + aktiivne reabsorptsioon põhjustab hüpervoleemiat, veepeetust organismis ja vere pH tõusu.

Märge:vere pH nihkumist leeliselisele poolele nimetatakse metaboolseks alkaloosiks.

Paralleelselt väheneb reniini tootmine. Na + koguneb perifeersete veresoonte (arterioolide) seintesse, mille tagajärjel need paisuvad ja paisuvad. Selle tulemusena suureneb vastupanu verevoolule ja vererõhk tõuseb. Pikk muutub lihaste ja neerutuubulite düstroofia põhjuseks.

Sekundaarse hüperaldosteronismi korral on patoloogilise seisundi arengu mehhanism kompenseeriv. Patoloogia muutub omamoodi vastuseks neerude verevoolu vähenemisele. Toimub reniin-angiotensiivse süsteemi aktiivsuse tõus (mille tulemuseks on vererõhu tõus) ja reniini moodustumise suurenemine. Vee-soola tasakaalu olulisi muutusi ei täheldata.

Hüperaldosteronismi sümptomid

Liigne naatrium põhjustab vererõhu tõusu, veremahu suurenemist (hüpervoleemia) ja tursete ilmnemist. Kaaliumipuudus põhjustab kroonilist ja lihasnõrkust. Lisaks kaotavad neerud hüpokaleemia korral võime uriini kontsentreerida ja ilmnevad iseloomulikud muutused. Esineda võivad krambid (teetania).

Primaarse hüperaldosteronismi tunnused:

• arteriaalne hüpertensioon (väljendub vererõhu tõusust);
• tsefalgia;
• kardialgia;
• nägemisteravuse langus;
• sensoorsed häired (paresteesia);
• (teetania).

Tähtis:sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooni all kannatavatel patsientidel leitakse primaarne hüperaldosteronism 1% juhtudest.

Vedelikupeetuse ja naatriumiioonide taustal organismis tekib patsientidel mõõdukas või väga oluline vererõhu tõus. Patsient on häiritud (valulik iseloom ja keskmine intensiivsus). Küsitluse käigus märgitakse sageli ja. Arteriaalse hüpertensiooni taustal nägemisteravus väheneb. Silmaarsti uurimisel ilmnevad võrkkesta patoloogiad (retinopaatia) ja sklerootilised muutused silmapõhja veresoontes. Enamikul juhtudel suureneb igapäevane diurees (eraldatud uriini kogus).

Kaaliumipuudus põhjustab kiiret füüsilist väsimust. Erinevates lihasrühmades tekivad perioodilised pseudohalvatused ja krambid. Lihasnõrkuse episoode võib vallandada mitte ainult füüsiline pingutus, vaid ka psühho-emotsionaalne stress.

Eriti rasketel kliinilistel juhtudel põhjustab primaarne hüperaldosteronism diabeet insipidus (neeru päritolu) ja rasked düstroofsed muutused südamelihases.

Tähtis:Kui ei, siis perifeerset turset haigusseisundi esmasel kujul ei esine.

Sekundaarse seisundi tunnused:

• arteriaalne hüpertensioon;
• krooniline neerupuudulikkus ();
• märkimisväärne perifeerne turse;
• muutused silmapõhjas.

Sekundaarset tüüpi patoloogiat iseloomustab vererõhu märkimisväärne tõus (“madalam” > 120 mm Hg). Aja jooksul põhjustab see muutusi veresoonte seintes, kudede hapnikunälga, võrkkesta hemorraagiaid ja kroonilist neerupuudulikkust.. Madal kaaliumisisaldus veres on haruldane. Perifeerne turse on sekundaarse hüperaldosteronismi üks tüüpilisemaid kliinilisi tunnuseid.

Märge:mõnikord ei kaasne sekundaarset tüüpi patoloogilise seisundiga vererõhu tõus. Sellistel juhtudel räägime reeglina pseudohüperaldosteronismist või geneetilisest haigusest - Bartteri sündroomist.

Hüperaldosteronismi diagnoosimine

Erinevat tüüpi hüperaldosteronismi diagnoosimiseks kasutatakse järgmist tüüpi kliinilisi ja laboratoorseid uuringuid:

Kõigepealt uuritakse K / Na tasakaalu, reniin-angiotensiini süsteemi seisundit ja tuvastatakse aldosterooni tase uriinis. Analüüsid viiakse läbi nii puhkeolekus kui ka pärast erikoormust (“marss”, hüpotiasiid, spironolaktoon).

Uuringu algfaasis on üheks oluliseks näitajaks adrenokortikotroopse hormooni tase (aldosterooni tootmine sõltub ACTH-st).

Esmase vormi diagnostilised näitajad:

• plasma aldosterooni tase on suhteliselt kõrge;
• plasma reniini aktiivsus (ARP) väheneb;
• kaaliumi tase langeb;
• naatriumi tase on tõusnud;
• kõrge aldosterooni/reniini suhe;
• uriini suhteline tihedus on madal.

Suureneb aldosterooni ja kaaliumiioonide igapäevane eritumine uriiniga.

ARP suurenemine näitab sekundaarset hüperaldosteronismi.

Märge:kui seisundit on võimalik korrigeerida glükokortikoidhormoonide kasutuselevõtuga nn. prooviravi prednisooniga. Tema abiga stabiliseerub vererõhk ja kõrvaldatakse muud kliinilised ilmingud.

Paralleelselt uuritakse neerude, maksa ja südame seisundit ultraheli, ehhokardiograafia jms abil.. Sageli aitab see tuvastada sekundaarse patoloogia arengu tõelise põhjuse.

Kuidas ravitakse hüperaldosteronismi?

Meditsiinilise taktika määrab haigusseisundi vorm ja etioloogilised tegurid, mis viisid selle arenguni.

Patsient läbib endokrinoloogi põhjaliku läbivaatuse ja ravi. Vajalik on ka nefroloogi, silmaarsti ja kardioloogi järeldus.

Kui hormooni liigne tootmine on tingitud kasvajaprotsessist (reninoom, aldosteroom, neerupealiste vähk), on näidustatud kirurgiline sekkumine (adrenalektoomia). Operatsiooni käigus eemaldatakse kahjustatud neerupealised. Teise etioloogiaga hüperaldosteronismiga on näidustatud farmakoteraapia.

Hea efekti annab madala soolasisaldusega dieet ja kaaliumirikaste toitude tarbimine.. Paralleelselt on ette nähtud kaaliumipreparaadid. Narkootikumide ravi hõlmab hüpokaleemia vastu võitlemiseks kaaliumi säästvate diureetikumidega patsiendi määramist. Seda praktiseeritakse ka operatsiooniks valmistumise perioodil üldise seisundi parandamiseks. Eelkõige kahepoolse elundi hüperplaasia korral on näidustatud amiloriid, spironolaktoon ja angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid.

Hüperaldosteronism on sündroom, mis on põhjustatud aldosterooni (neerupealiste koore mineralokortikoidhormooni) hüpersekretsioonist, millega kaasneb arteriaalne hüpertensioon ja rasked elektrolüütide tasakaaluhäired. On tavaks tuua välja esmane ja.

Primaarne hüperaldosteronism on aldosterooni esmase liigse tootmise tagajärg otse neerupealiste koore glomerulaarkihis.

Sekundaarse hüperaldosteronismi korral stimuleeritakse liigse aldosterooni tootmist väljaspool neerupealisi asuvate patoloogiliste tegurite mõju. Lisaks on rühm haigusi, mida iseloomustavad sarnased sümptomid, millega ei kaasne aldosterooni taseme tõus (sündroomid, mis jäljendavad hüperaldosteronismi).

Primaarne hüperaldosteronism, mida Conn kirjeldas esmakordselt 1956. aastal, on enamikul juhtudel autonoomse üksildase aldosterooni tootva neerupealiste adenoomi tagajärg. Conni sündroom), harvem - makronodulaarne või mikronodulaarne kahepoolne hüperplaasia (idiopaatiline hüperaldosteronism) või neerupealise vähk. Enamikul juhtudel tuvastatakse ühepoolne neerupealise adenoom, tavaliselt väikese suurusega (läbimõõt kuni 3 cm), mis esineb mõlemal küljel võrdse sagedusega.

Etioloogia ja patogenees

Haigus esineb sagedamini naistel (2 korda sagedamini kui meestel), tavaliselt vanuses 30–50 aastat. Kuna hüperaldosteronismi peamine sümptom on arteriaalne hüpertensioon, on ülioluline, et primaarne hüperaldosteronism avastataks ligikaudu 1% arteriaalse hüpertensiooniga patsientide üldpopulatsioonist. Haiguse põhjus on teadmata. Tuleb meeles pidada, et neerupealiste koore glomerulaartsooni hüperplaasiast tingitud hüperaldosteronismi iseloomustab tundlikkuse säilimine angiotensiin II stimulatsiooni suhtes.

Lisaks on isoleeritud perekondlik hüperaldosteronism, mida pärsivad glükokortikoidid ja säilib tundlikkus hüpofüüsi ACTH suhtes (I tüüpi perekondlik hüperaldosteronism), mis areneb defektse ensüümi moodustumisel 11-β-hüdroksülaasi ja aldosterooni süntetaasi ristumisel. geenid, mis asuvad 8. kromosoomis. Selle lagunemise tulemusena muutuvad mõlemad geenid tundlikuks ACTH suhtes ja aldosterooni süntees ei alga mitte ainult glomerulites, vaid ka neerupealise koore zona fasciculata, millega kaasneb aldosterooni ja 11- deoksükortisool metaboliidid (18-oksokortisool ja 18-hüdroksükortisool).

Primaarse hüperaldosteronismi patogenees on seotud naatriumi liigse akumuleerumisega vereseerumis ja kaaliumi eritumise suurenemisega uriiniga. Selle tulemusena täheldatakse intratsellulaarset hüpokaleemiat ja kaaliumiioonide osalist asendamist rakus ekstratsellulaarse vedeliku vesinikioonidega, millega kaasneb kloori eritumise stimuleerimine uriiniga ja põhjustab hüpokloreemilise alkaloosi arengut. Püsiv hüpokaleemia põhjustab neerutuubulite kahjustusi, mis kaotavad uriini kontsentreerimise võime ning kliiniliselt kaasneb sellega hüpostenuuria ja sekundaarne polüdipsia. Samal ajal põhjustab hüpokaleemia tundlikkuse vähenemist ADH (antidiureetiline hormoon - vasopressiin) suhtes, mis süvendab polüuuriat ja polüdipsiat.

Samal ajal põhjustab hüpernatreemia veepeetust koos hüpervoleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkega. On oluline, et vaatamata naatriumi- ja vedelikupeetusele ei teki primaarse hüperaldosteronismi korral turset (põgenemisnähtust), mis on seletatav südame väljundi suurenemise, arteriaalse hüpertensiooni ja hüpertensiivse diureesiga.

Hüperaldosteronismi pikaajalise esinemisega kaasnevad arteriaalse hüpertensiooni (müokardiinfarkt, insult) ja spetsiifilise müokardi hüpertroofia põhjustatud tüsistused. Nagu eespool mainitud, põhjustab aldosterooni pidev hüpersekretsioon progresseeruvat hüpokaleemiat, mis määrab hüpokaleemilise müopaatia arengu, mis põhjustab degeneratiivsete muutuste ilmnemist lihastes.

Sümptomid

Enamikul patsientidest on arteriaalne diastoolne hüpertensioon, millega kaasnevad peavalud (arteriaalse hüpertensiooni sündroom) ja mis ei allu ravile antihüpertensiivsete ravimitega keskmistes terapeutilistes annustes, hüpertensiivseid kriise võivad esile kutsuda tiasiid- või lingudiureetikumid ning nendega võivad kaasneda südame- või ajuhaigused.

Vererõhu tõus koos hüpokaleemiaga põhjustab elektrokardiograafilisi häireid: ilmneb T-laine lamenemine või inversioon, ST-segmendi vähenemine, Q-T intervall pikeneb, väljendub U-laine (laine) Südame rütmihäired ja ekstrasüstolid ning tunnused registreeritakse vasaku vatsakese hüpertroofia. Primaarse hüperaldosteronismi korral tursed puuduvad, sekundaarse turse sündroomi korral on haiguse patogeneetiline alus.

Hüpokaleemia, hüperaldosteronismi iseloomulik sümptom, määrab lihasnõrkuse (müopaatilise sündroomi), väsimuse ja töövõime languse tekke. Lihasnõrkus suureneb järsult treeningu ajal või äkki (ilma põhjuseta). Samal ajal piirab nõrkuse aste rünnaku ajal liikumisvõimalusi või minimaalset füüsilist tööd. Võimalikud on paresteesiad, lokaalsed krambid.

Neerude uriini kontsentreerimise võime rikkumise tagajärjel areneb polüuuria koos hüpostenuuriaga, millega sageli kaasneb sekundaarne polüdipsia. Iseloomulik sümptom on öise diureesi ülekaal päevasel ajal.

Sõltuvalt ülaltoodud sümptomite avaldumisastmest on haiguse kulgemiseks enne diagnoosi kindlaksmääramist mitu võimalust:

• kriisivariant - kaasnevad hüpertensiivsed kriisid koos raskete neuromuskulaarsete sümptomitega (adünaamia, paresteesia, krambid);
• arteriaalse hüpertensiooni püsiv vorm koos pideva lihasnõrkusega, mille aste on madalam kui kriisivormil;
• variant ilma olulise arteriaalse hüpertensioonita, kus kriisi ajal olid ülekaalus mööduvad neuromuskulaarsed häired.

Diagnostika

Primaarse hüperaldosteronismi diagnoosimine hõlmab kahte kohustuslikku etappi: hüperaldosteronismi tõendamine ja haiguse nosoloogilise vormi diagnoosimine.

Primaarse hüperaldosteronismi tõenditeks on järgmised näitajad:

1. seerumi kaaliumi tase
2. reniini tase väheneb (plasma reniini aktiivsus);
3. aldosterooni tase veres on suurenenud;
4. aldosterooni metaboliitide (aldosteroon-18-glükoroniidi) igapäevane eritumine uriiniga suureneb.

Loetletud uuringuid saab kasutada arteriaalse hüpotensiooniga patsientide uurimisel sõeluuringumeetoditena sihtrühma tuvastamiseks ja eriuuringu läbiviimiseks. Rasketel juhtudel võib kasutada farmakodünaamilisi teste:

1. test isotoonilise naatriumkloriidi lahusega: horisontaalasendis patsiendile süstitakse aeglaselt (vähemalt 4 tundi) 2 liitrit 0,9% naatriumkloriidi lahust ja pärast testi lõppu määratakse aldosterooni tase, mis ei vähenemine primaarse hüperaldosteronismiga;
2. test spironolaktooniga: 3 päeva jooksul saab patsient suukaudselt 400 mg spironolaktooni päevas. Kaaliumi taseme tõus rohkem kui 1 mmol / l võrra kinnitab hüperaldosteronismi;
3. test furosemiidiga: patsiendile manustatakse suu kaudu 0,08 g furosemiidi. 3 tunni pärast väheneb plasma reniini aktiivsus ja hüperaldosteronismiga aldosterooni tase tõuseb;
4. test 9α-fluorokortisooliga: 3 päeva jooksul saab patsient suukaudselt 400 mikrogrammi päevas 9α-fluorokortisooli (kortinef) ja uurib aldosterooni taset enne ja pärast testi. Neerupealiste koore glomerulaarkihi kahepoolse hüperplaasia korral täheldatakse aldosterooni taseme langust ja aldosteroomiga aldosterooni taseme langust ei esine:
5. test deksametasooniga: kasutatakse glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronismi eristamiseks, 0,5–1,0 mg 2 r / päevas nädala jooksul viib haiguse ilmingute vähenemiseni;
6. ortostaatiline test (võimaldab eristada primaarset hüperaldosteronismi ühepoolse aldosteroomi ja kahepoolse neerupealiste hüperplaasiaga): pärast patsiendi 3-4-tunnist püstises asendis viibimist (seismine, kõndimine) hinnatakse aldosterooni taset ja plasma reniini aktiivsust. Autonoomse aldosterooni korral plasma reniini aktiivsus ei muutu (jääb madalaks) ja aldosterooni tase väheneb või muutub veidi (tavaliselt suureneb plasma reniini ja aldosterooni aktiivsus 30% võrra üle baasväärtuste).

Hüperaldosteronismi kaudsed nähud:

• hüpernatreemia;
• hüperkaliuuria, hüpokaleemia;
• polüuuria, iso- ja hüpostenuuria;
• metaboolne alkaloos ja seerumi bikarbonaatide taseme tõus (mis on tingitud vesinikioonide kadumisest uriinis ja vesinikkarbonaadi reabsorptsiooni halvenemisest), samuti leeliseline uriini reaktsioon;
• raske hüpokaleemia korral väheneb ka magneesiumi tase vereseerumis.

Primaarse hüperaldosteronismi diagnoosimise kriteeriumid on järgmised:

• diastoolne hüpertensioon ödeemi puudumisel;
• vähenenud reniini sekretsioon (madal plasma reniini aktiivsus) ilma kalduvuseta adekvaatselt suureneda mahu vähenemise tingimustes (ortostaas, naatriumipiirang);
• aldosterooni hüpersekretsioon, mis mahu suurenemise (soolasisalduse) tingimustes ei vähene piisavalt.

Nagu eespool mainitud, saab primaarse hüperaldosteronismi põhjuse kindlaks teha teatud funktsionaalsete testide käigus (ortostaatiline test, test 9α-fluorokortisooliga). Lisaks suureneb glükokortikoidide poolt allasurutud perekondliku hüperaldosteronismi korral, kus on säilinud tundlikkus hüpofüüsi ACTH (I tüüpi perekondlik hüperaldosteronism) ja kahepoolse neerupealiste hüperplaasia suhtes, eelkäija tase aldosterooni sünteesis - 18-hydroxycortico-18-hydroxycorticosterone>050-050. ng/dl ja eritumise suurenemine uriiniga 18-hüdroksükortisooli > 60 mg/päevas ja 18-hüdroksükortisooli > 15 mg/päevas. Need muutused on kõige selgemad perekondliku hüperaldosteronismi korral, mida pärsivad glükokortikosteroidid.

Pärast hüperaldosteronismi kontrollimist viiakse läbi täiendav uuring, mille eesmärk on selgitada primaarse hüperaldosteronismi nosoloogiline vorm ja lokaalne diagnoos. Esimene samm on neerupealiste piirkonna visualiseerimine. Eelistatud meetodid on CG, MRI ja PET. Ilmunud kahepoolne sümmeetriline patoloogia või ühepoolne mahuline moodustumine neerupealises võimaldab teil tuvastada primaarse hüperaldosteronismi põhjuse. Tuleb meeles pidada, et neerupealiste visualiseerimine on oluline ainult tuvastatud ainevahetushäireid silmas pidades.

Viimastel aastatel on primaarse hüperaldosteronismi võimalike tõendite loetelu täiendatud võimalusega võtta isoleeritud vereproove alumisest õõnesveenist ja neerupealiste veenidest koos aldosterooni taseme uurimisega proovides. Aldosterooni taseme tõusu 3 korda peetakse aldosteroomile iseloomulikuks, vähem kui 3 korda on märk neerupealiste koore glomerulaarvööndi kahepoolsest hüperplaasiast.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi kõigi hüperaldosteronismiga kaasnevate seisunditega. Diferentsiaaldiagnostika põhimõtted põhinevad hüperaldosteronismi erinevate vormide uurimisel ja välistamisel.

Primaarset hüperaldosteronismi jäljendavad sündroomid hõlmavad mitmeid haigusi, mida iseloomustab arteriaalne hüpertensioon ja müopaatiline sündroom, mis on põhjustatud hüpokloreemilisest alkaloosist ja madalast reniini tasemest (pseudohüperaldosteronism), need on haruldased ja on põhjustatud erinevatest fermentopaatiatest. Samal ajal esineb glükokortikosteroidide sünteesis osalevate ensüümide (11-β-hüdroksülaas, 11-β-hüdroksüsteroiddehüdrogenaas, 5α-reduktaas, P450c11, P450c17) defitsiit.

Enamasti ilmnevad primaarset hüperaldosteronismi matkivad sündroomid lapsepõlves ja neid iseloomustab püsiv arteriaalne hüpertensioon, aga ka muud hüperaldosteronismi laboratoorsed tunnused.

Ravi

Primaarse hüperaldosteronismi ravi viiakse läbi, võttes arvesse selle põhjustanud põhjust.

Aldosteroomi avastamisel on ainus ravi kirurgiline ravi (adrenalektoomia). Preoperatiivne ettevalmistus viiakse läbi 4–8 nädalat spironolaktooniga annuses 200–400 mg päevas. Ühepoolse adrenalektoomia korral ei ole enamikul juhtudel asendusravi glükokortikosteroididega näidustatud. Pärast adenoomi eemaldamist täheldatakse hüpertensiooni paranemist 55–60% patsientidest. Arteriaalne hüpertensioon võib siiski püsida ligikaudu 30% opereeritud patsientidest.

Kui kahtlustatakse kahepoolset neerupealiste hüperplaasiat, on kirurgiline sekkumine näidustatud ainult juhtudel, kui rasket ja kliiniliste hüpokaleemia sümptomitega kaasnevat ei saa spironolaktooniga meditsiiniliselt peatada. Kahepoolne adrenalektoomia reeglina ei paranda neerupealiste tsooni glomerulite idiopaatilise hüperplaasiaga seotud hüpertensiooni kulgu, seetõttu on sellistel juhtudel soovitatav kompleksne antihüpertensiivne ravi koos spironolaktooni maksimaalsete annuste kohustusliku kasutamisega.

Perekondliku glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronismi korral kasutatakse supresseerivat ravi deksametasooniga annuses 0,5-1,0 mg päevas.

Hüperaldosteronism on sündroom, mis on põhjustatud neerupealiste peamise mineralokortikoidi aldosterooni hüpersekretsioonist.

Primaarne hüperaldosteronism on kliiniline sündroom, mis areneb neerupealiste koore aldosterooni ülemäärase tootmise tagajärjel ja väljendub arteriaalse hüpertensioonina (AH) koos hüpokaleemiaga.

Pseudohüperaldosteronism on haiguste rühm, mida iseloomustab hüpertensioon koos hüpokaleemilise alkaloosiga ja madal, stimuleerimata plasma reniini aktiivsus. Need on sarnased klassikalise hüperaldosteronismiga, kuid erinevad sellest madala aldosterooni taseme poolest vereplasmas.

Sekundaarne hüperaldosteronism - neerupealiste koore poolt aldosterooni suurenenud tootmine, mis on põhjustatud stiimulitest, mis ei tule neerupealistest; jäljendab haiguse esmast vormi. Põhjuseks on hüpertensioon ja tursega kaasnevad seisundid (nt südamepuudulikkus, tsirroos koos astsiidiga, nefrootiline sündroom).

Epidemioloogia

Hüperaldosteronismi levimus on hüpertensiooniga patsientide seas kuni 25% ja hüpokaleemiat (s.o "klassikaline" primaarne hüperaldosteronism) esineb vaid 41% uuritutest.

Primaarne hüperaldosteronism tekib tavaliselt vanuses 30-40 aastat, naistel sagedamini kui meestel (suhe 3:1). Primaarse hüperaldosteronismi ühele vormile - glükokortikoididest sõltuvale hüperaldosteronismile - on algus iseloomulik noorukieas või nooruses.

Eelkooliealistel lastel arenevad välja pseudohüperaldosteronismi (Liddle'i sündroom) pärilikud vormid.

Sekundaarse hüperaldosteronismi tekkevanuse ja levimuse määrab põhihaigus.

Klassifikatsioon

Hüperaldosteronism jaguneb:

primaarse hüperaldosteronismi korral:

- üksildane aldosterooni produtseeriv neerupealiste adenoom (aldosteroom, Conni sündroom) (65% juhtudest);

- idiopaatiline hüperaldosteronism, mis on tingitud neerupealiste koore kahepoolsest difuussest väikese-nodulaarsest hüperplaasiast (30-40%);

- ühepoolne neerupealiste hüperplaasia;

- glükokortikoidist sõltuv hüperaldosteronism - haruldane perekondlik haigus, mis on põhjustatud 18-hüdroksülaasi geeni defektist (1-3%);

- aldosterooni produtseeriv kartsinoom (0,7-1,2%);

- pseudohüperaldosteronism:

1. tüüpi pseudohüperaldosteronism (alternatiivsete mineralokortikoidide liig):

Itsenko-Cushingi tõbi ja sündroom, ektoopiline ACTH sündroom;

kortikosterooni sekreteeriv adenoom või kartsinoom; neerupealiste koore loote tsooni püsivus; kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (11b-hüdroksülaasi, 17a-hüdroksülaasi ja 18-ool-dehüdrogenaasi puudulikkus);

2. tüüpi pseudohüperaldosteronism (mineralokortikoidide metabolismi või retseptoritega seondumise häire):

11b-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi ja/või 5b-steroidreduktaasi kaasasündinud või iatrogeenne puudulikkus;

Resistentsus glükokortikoidravimitele (GCS): (glükokortikoidi retseptorite defekt koos adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) ja desoksükortikosterooni liigse sekretsiooniga);

3. tüüpi pseudohüperaldosteronism (tubulopaatiad):

Gitelmani sündroom (hüpokaleemiline metaboolne alkaloos, hüpermagneesium ja hüpomagneseemia, kaltsiumi eritumise vähenemine); Liddle'i sündroom (haruldane pärilik haigus, millel on hüperaldosteronismi kliiniline pilt, kuid aldosterooni sisaldus veres on äärmiselt madal; see põhineb naatriumi suurenenud reabsorptsioonil distaalsetes tuubulites, mis on tingitud amiloriidi b-subühiku geeni mutatsioonist. tundlik naatriumikanal);

sekundaarne hüperaldosteronism:

- reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi (RAAS) stimuleerimine:

Orgaaniline sekundaarne hüperaldosteronism, kombineerituna hüpertensiooniga (neeruarteri stenoos, reniini tootv neerukasvaja – reninoom);

Funktsionaalne sekundaarne hüperaldosteronism ilma hüpertensioonita (hüponatreemia, hüpovoleemia, Bartteri sündroom (suurenenud kaaliumi eritumine uriiniga, hüpokaleemiline alkaloos, hüperrenineemia, hüperaldosteronism, metaboolne alkaloos, normaalne või madal vererõhk);

- suhteline sekundaarne hüperaldosteronism, mis areneb aldosterooni metabolismi (neeru-, südamepuudulikkus, maksatsirroos, nefrootiline sündroom) tagajärjel.

Etioloogia ja patogenees

Aldosteroon on peamine ja kõige aktiivsem mineralokortikoidhormoon, mida eritavad neerupealiste koore glomerulid.

Aldosteroonil on neli olulist bioloogilist funktsiooni:

- suurendab naatriumi reabsorptsiooni neerutuubulites;

- suurendab kaaliumi eritumist;

- suurendab vesiniku prootonite sekretsiooni;

- omab pärssivat toimet neerude jukstaglomerulaarsele aparatuurile, vähendades seeläbi reniini sekretsiooni.

Primaarne hüperaldosteronism

Naatriumi reabsorptsiooni suurenemisega neerutuubulites kaasneb selle taseme tõus veres. Naatriumi retentsioon aitab kaasa vedelikupeetule. Lisaks suurendab naatriumi suurenenud kontsentratsioon arterioolide silelihasrakkude tundlikkust vasoaktiivsete ainete, sh. angiotensiin II, katehhoolamiinide ja prostaglandiinide suhtes. Kõik see koos liigse soolatarbimisega aitab kaasa vererõhu (eriti diastoolse) püsivale tõusule (BP). Naatriumi peetus veres aitab kaasa hüpervoleemia tekkele, mis pärsib reniini ja angiotensiin II tootmist, mida täheldatakse primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel. Seoses RAAS-i aktiivsuse pärssimisega primaarse hüperaldosteronismi korral täheldatakse vastusena ortostaasile aldosterooni kontsentratsiooni paradoksaalset vähenemist veres.

On kindlaks tehtud, et ligikaudu 60% juhtudest on primaarse hüperaldosteronismi põhjuseks neerupealise koore adenoom, mis on reeglina ühepoolne, mitte üle 3 cm suurune (angiotensiin II suhtes tundetu ega sõltu AKTH-st sekretsioon).

Primaarse hüperaldosteronismi levinuim vorm - idiopaatiline hüperaldosteronism esineb 30-40% juhtudest. Juba nimi "idiopaatiline" viitab sellele, et hüperaldosteronismi etioloogia on ebaselge. Arvatakse, et idiopaatiline hüperaldosteronism on madala reniinisisaldusega essentsiaalse hüpertensiooni arengu viimane etapp. Idiopaatilise aldosteronismi teke on seotud neerupealiste koore kahepoolse väikese või suure sõlmelise hüperplaasiaga. Hüperplastiliste neerupealiste glomerulaarses tsoonis eritub liigne kogus aldosterooni, mis põhjustab hüpertensiooni, hüpokaleemia arengut ja plasma reniini taseme langust. Põhiline erinevus idiopaatilise hüperaldosteronismi vahel on hüperplastilise glomerulaarse tsooni säilinud tundlikkus angiotensiin II stimuleeriva toime suhtes. Sel juhul kontrollib aldosterooni moodustumist ACTH.

Primaarse hüperaldosteronismi haruldane vorm on hüperaldosteronism, mis on kombineeritud neerupealiste koore kahepoolse väikese-nodulaarse hüperplaasiaga; GCS-i võtmine viib vererõhu languseni ja kaaliumi metabolismi normaliseerumiseni. Glükokortikoidsõltuva hüperaldosteronismi korral moodustub defektne ensüüm 11b-hüdroksülaasi ja aldosterooni süntetaasi geenide ebavõrdse ristumise tulemusena. Tavaliselt ekspresseerub aldosterooni süntetaasi kodeeriv geen ainult tsooni glomerulites ja ainult selles tsoonis sünteesitakse aldosterooni. Mutatsiooni tulemusena omandab kimbutsoon, mille peamiseks regulaatoriks on ACTH, võime sünteesida aldosterooni, aga ka suures koguses 18-hüdroksükortisooli ja 18-hüdroksükortisooli.

Neerupealiste koore pahaloomuline kasvaja on äärmiselt harva primaarse aldosteronismi põhjus.

Pseudohüperaldosteronism

Pseudohüperaldosteronismi patogenees põhineb ensüümi 11b-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi kaasasündinud puudulikkusel/defektil, P450c11 kaasasündinud puudulikkusel ja mõnel pärilikul haigusel. Liddle'i sündroom on autosoomne domineeriv haigus. See põhineb neerude amiloriiditundlike naatriumtuubulite b- ja/või g-osi kodeeriva geeni mutatsioonil. See põhjustab angiotensiin I sünteesi pärssimist, selle üleminekut angiotensiin II-le ja aldosterooni sekretsiooni vähenemist.

Sekundaarne hüperaldosteronism

Sekundaarse hüperaldosteronismi korral on aldosterooni sekretsiooni suurenemine tingitud neerupealistevälistest teguritest (näiteks plasma reniini aktiivsuse suurenemine - ARP). Sekundaarse hüperaldosteronismi patogeneesi peamiseks lüliks on suurenenud reniini sekretsioon neerude juxtaglomerulaarse aparaadi rakkude poolt. Reniini suurenenud sekretsiooni kõige levinumad põhjused on järgmised:

- naatriumi kadu (naatriumkloriidi piiramine dieedis, diureetikumid, kõhulahtisus, soolakao nefropaatia);

- tsirkuleeriva vere (BCC) mahu vähenemine (koos verekaotuse, dehüdratsiooniga) või rakuvälise vedeliku ümberjaotumine koos veremahu vähenemisega suurtes veresoontes ödeemiliste sündroomide korral (nefrootiline sündroom, maksatsirroos koos astsiidiga, kongestiivne südamepuudulikkus) ;

- normaalne rasedus (võimalik on väga kõrge ARP ja aldosterooni tase, eriti II ja III trimestril);

- liigne kaaliumi tarbimine (aldosterooni sekretsiooni otsene stimuleerimine);

- harvadel juhtudel - spontaanne reniini hüpersekretsioon (koos Bartteri sündroomi või reniini sekreteerivate kasvajatega).

Kliinilised nähud ja sümptomid

Primaarne hüperaldosteronism

Primaarse hüperaldosteronismi peamised kliinilised ilmingud on järgmised:

- hüpertensiooni sündroom - peaaegu 100% -l primaarse hüperaldosteronismiga patsientidest (püsivalt kõrgenenud vererõhk, eriti diastoolne või hüpertensiooni kriisi iseloom; selle tagajärjel areneb raske vasaku vatsakese hüpertroofia koos vastavate muutustega EKG-s). 50% patsientidest täheldatakse silmapõhja veresoonte kahjustusi, 20% -l - nägemisfunktsiooni rikkumist;

- intensiivsed peavalud, nii vererõhu tõusuga kui ka aju hüperhüdratsiooni tagajärjel;

- hüpokaleemia nähud avalduvad tavaliselt neuromuskulaarse juhtivuse ja erutuvuse halvenemise sündroomina. Samal ajal arenevad lihasnõrkus, väsimus, lihaskrambid, rasketel juhtudel - parees ja müopleegia. Lihasnõrkuse raskusaste on erinev – mõõdukast väsimusest ja kurnatusest kuni pseudoparalüütiliste seisunditeni. Lihasnõrkus võib olla laialt levinud või hõlmata teatud lihasrühmi, sageli alajäsemetel. Hüpokaleemilise ja neurotroofse müopaatia kõige raskem ilming on rabdomüolüüs. Glükokortikoidsõltuva hüperaldosteronismiga täheldatakse vastupidi normokaleemiat;

- hüpokaleemiline metaboolne alkaloos võib ilmneda paresteesia ja mõnikord teetaniaga;

- polüuuria sündroom on põhjustatud neerutuubulite funktsiooni muutusest hüpokaleemia tingimustes; selle tagajärjel tekivad polüuuria, isohüpostenuuria, noktuuria, tekib janutunne ja polüdipsia;

- võimalikud on psühho-emotsionaalsed häired (tavaliselt asteenilised, ärevus-depressiivsed ja hüpohondria-senestopaatilised sündroomid). Need põhinevad vee-elektrolüütide tasakaalu häiretel;

- glükoositaluvuse häire - ligikaudu 50% primaarse hüperaldosteronismiga patsientidest (pankrease b-rakkude insuliini sekretsiooni kahjustuse tõttu hüpokaleemia tingimustes);

Võimalik on ortostaatiline hüpotensioon ja bradükardia.

Need märgid ei esine alati samal ajal; sageli on haiguse oligosümptomaatiline või isegi asümptomaatiline kulg.

Muud tüüpi hüperaldosteronism on äärmiselt haruldased. Nende omadused on loetletud allpool.

Sekundaarne hüperaldosteronism

Sekundaarse hüperaldosteronismi korral on peamised kliinilised sümptomid aluseks oleva patoloogia ilmingud, mitte hüperaldosteronism. Mõnikord on võimalik hüpertensioon, hüpokaleemia, alkaloos.

Pseudohüperaldosteronism

Pseudohüperaldosteronismiga kaasneb tavaliselt arteriaalne hüpertensioon, hüpokaleemia ja alkaloos.

Liddle'i sündroomi iseloomustab varajane algus (vanuses 6 kuud kuni 4-5 aastat), millega kaasneb tõsine dehüdratsioon, hüpokaleemia, progresseeruv hüpertensioon, polüdipsia ning märkimisväärne mahajäämus lapse füüsilises ja vaimses arengus.

Primaarne hüperaldosteronism

Hüperaldosteronismi sündroomi diagnoosimisel tuleks eristada kolme etappi.

Esimene etapp on hüpertensiooniga patsientide sõeluuring et välistada primaarne hüperaldosteronism. Samal ajal on kõigil hüpertensiooniga patsientidel vaja määrata kaaliumi tase veres vähemalt kaks korda.

Hüperaldosteronismi iseloomustab raske hüpokaleemia (< 2,7 мэкв/л), не связанная с приемом гипотензивных лекарственных средств (ЛС). Однако возможен и нормокалиемический гиперальдостеронизм (уровень калия >3,5 mekv/l).

Teine faas- primaarse hüperaldosteronismi sündroomi diagnoosimine hõlmab hormoonide taseme uurimist: ARP ja aldosteroon veres või aldosterooni metaboliidid igapäevases uriinis (aldosteroon-18-glükuroniid).

Primaarse hüperaldosteronismiga leiavad nad:

- madal ARP. Kuid sageli võib madal reniini aktiivsus olla tingitud diureetikumide ja vasodilataatorite tarbimisest, mis stimuleerivad reniini sekretsiooni. Lisaks täheldatakse madalat reniini taset 25% hüpertensiivsetel patsientidel ja eakatel;

- aldosterooni kõrge sisaldus veres või aldosterooni metaboliitide (aldosteroon-18-glükuroniidi) suurenenud igapäevane eritumine uriiniga. Kuid 30% primaarse hüperaldosteronismiga patsientidest on aldosterooni tase veres normaalne. Tuleb meeles pidada, et aldosterooni tase veres ja uriinis väheneb vananedes, samuti hüpervoleemia, hüpokaleemia või suurenenud naatriumitarbimise korral.

Küsitavate uurimistulemuste korral on soovitatav läbi viia naatriumikoormusega stimulatsioonitest, mis põhineb BCC suurenemisel. Patsient on horisontaalses asendis. 2 liitri isotoonilise naatriumkloriidi lahuse lisamine kiirusega 500 ml / h põhjustab tavaliselt aldosterooni taseme languse vähemalt 50% esialgsest. Plasma aldosterooni tase üle 5-10 ng/dl (või 138-276 pmol/l) näitab aldosterooni sekretsiooni autonoomiat, s.t. primaarse hüperaldosteronismi kohta.

Kolmas etapp- hüperaldosteronismi sündroomi nosoloogilise vormi määratlus - sisaldab:

- farmakoloogiliste testide läbiviimine, näiteks koormustesti, mille käigus võrreldakse aldosterooni, reniini ja vere kaaliumisisaldust pärast öörahu ja pärast 4-tunnist jalutuskäiku (kasvaja diferentsiaaldiagnostikaks ja hüperaldosteronismi idiopaatiliseks geneesiks). Aldosterooniga, st. hüperaldosteronismi kasvaja päritolu, on aldosterooni ja ARP sisaldus veres peale koormust madalam kui enne koormust. Idiopaatilise hüperaldosteronismi korral aldosterooni kontsentratsioon neil perioodidel peaaegu ei muutu. Tervetel inimestel on vastuseks treeningule ARP ja aldosterooni taseme tõus;

- plasma 18-hüdroksükortikosterooni taseme hindamine. 18-hüdroksükortikosterooni kõrgenenud tase on primaarse hüperaldosteronismi usaldusväärne märk. Idiopaatilise hüperaldosteronismi korral on 18-hüdroksükortikosterooni tase normaalne või veidi kõrgem;

- primaarsele hüperaldosteronismile iseloomulike kortisooli metaboliitide (18-hüdroksükortisool ja 18-hüdroksükortisool) suurenenud uriiniga eritumise tuvastamine.

Kohalik diagnostika võimaldab teil määrata neerupealiste kasvajate lokaliseerimise ja omadused, tuvastada neerupealiste hüperplaasia:

- ultraheliuuring (ultraheli). See on kõige kättesaadavam ja ohutum paikse diagnostika meetod. Selle tundlikkus on 92% ja intraoperatiivse ultraheli ajal - üle 96%;

— neerupealiste CT ja MRI. CT tundlikkus aldosterooni tootvate adenoomide diagnoosimisel on 62%, samas kui MRI tundlikkus ulatub 100% -ni;

- neerupealiste stsintigraafia 131I-kolesterooliga. Neerupealiste radioisotoopstsintigraafia tundlikkus 131I-6-beeta-jodometüül-19-norkolesterooliga (NP-59) on võrreldav CT ja MRI tundlikkusega ning on ligikaudu 90%. Kuid selle meetodi spetsiifilisus, sh. ühepoolse väikese ja suure nodulaarse hüperplaasia diagnoosimisel läheneb see 100% -le. Radioisotoobi asümmeetriline akumuleerumine mõlema neerupealise kudedes võimaldab tuvastada aldosterooni sekreteerivat adenoomi. Idiopaatilise hüperaldosteronismi korral täheldatakse pärast NP-59 kasutuselevõttu selle mõõdukat imendumist mõlemas neerupealises 72-120 tunni pärast.. hüperaldosteronism. Arvestama peab aga sellega, et eelnev kilpnäärme blokaad on kohustuslik, kuna. NP-59 sisaldab radioaktiivset joodi;

- neerupealiste flebograafia koos selektiivse vereprooviga, et uurida aldosterooni ja plasma reniini kontsentratsiooni gradienti venoosse voodi erinevatel tasanditel. See on ülitäpne, kuid invasiivne ja keeruline meetod primaarse hüperaldosteronismi diferentsiaaldiagnostikaks.

Glükokortikoidist sõltuva hüperaldosteronismi diagnoosimine põhineb:

- normokaleemia avastamise kohta;

- 18-oksokortisooli ja 18-hüdroksükortisooli suurenenud moodustumise ja eritumise tuvastamine uriiniga;

- marsikatse ajal aldosterooni sisaldus ei muutunud;

- resistentsus tavapärasele antihüpertensiivsele ravile;

- deksametasooni (2 mg suu kaudu 1 r / päevas 4 nädala jooksul) või prednisolooni (5 mg suukaudselt 2 r / päevas 4-6 nädala jooksul) prooviravi tulemused. Ravi efektiivsus (hüperaldosteronismi sümptomite kadumine 3-4 nädala pärast) viitab glükokortikoididest sõltuvale hüperaldosteronismile.

Hüperaldosteronismi perekondlike vormide diagnoosimine on võimalik ainult abiga geneetiline diagnoos:

- 1. tüüpi primaarse hüperaldosteronismi perekondlik vorm (glükokortikoidist sõltuv primaarne hüperaldosteronism). Pärand autosomaalsel domineerival viisil. Kimäärse geeni dubleerimine lip-hüdroksülaasi geeni (CYP11B1) ja aldosterooni süntaasi geeni (CYP11B2) ebavõrdse ristumise tagajärjel;

- 2. tüüpi primaarse hüperaldosteronismi perekondlik vorm. Angiotensiin II, MEN-1 geeni, aldosterooni süntetaasi geeni (GYP11B2), p53 supressorgeeni ega p16 supressorgeeni 1. tüüpi retseptori geeni polümorfismi ei esine.

Sekundaarne hüperaldosteronism

Sekundaarse hüperaldosteronismi sündroomiga kaasneb hüpokaleemia, alkaloos, kõrge reniini ja aldosterooni tase vereplasmas, säilitades samal ajal normaalse vererõhu arvu. See sündroom esineb neeruhaiguste korral (nefriit, tsüstinoos, Bartteri sündroom, tubulopaatiad, mida iseloomustab kaltsiumi või magneesiumi kadu, neerutuubulaarne atsidoos).

Pseudohüperaldosteronism

Pseudohüperaldosteronismi üksikute vormide täpseim diagnoos tehakse molekulaargeneetiliste uuringute abil, tuvastades tüüpilised mutatsioonid või tuvastades muutunud valkude iseloomuliku aminohappejärjestuse.

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi primaarse ja sekundaarse hüperaldosteronismi erinevate vormide, samuti pseudohüperaldosteronismi vormide vahel (vt eespool).

Primaarne hüperaldosteronism

Kirurgiline ravi

Aldosteroomiga patsientide peamine ravimeetod on kirurgiline. Praegu kasutatakse üha enam kahjustatud neerupealiste laparoskoopilist eemaldamist. Enne operatsiooni on vajalik 4-nädalane ettevalmistus, sealhulgas aldosterooni antagonistide (spironolaktoon) suured annused. Selline ravi võib alandada vererõhku, normaliseerida kaaliumisisaldust organismis ja RAAS-i talitlust. Vererõhu ebapiisava languse korral aldosterooni antagonistide taustal valitakse antihüpertensiivne ravi, kasutades peaaegu kõigi rühmade ravimeid. Arvatakse, et kõige patogeneetiliselt õigustatud on kaltsiumi antagonistide määramine, mis blokeerivad angiotensiin II stimuleerivat toimet aldosterooni sünteesile kaltsiumi rakku sisenemise blokeerimise tõttu. Samuti kasutatakse hüpokaleemia korrigeerimiseks kaaliumisäästvaid diureetikume (triamtereen, amiloriid) ja võib välja kirjutada kaaliumipreparaate.

Kui kahtlustatakse kahepoolset neerupealiste hüperplaasiat, on kirurgiline sekkumine näidustatud ainult juhtudel, kui rasket ja sümptomaatilist hüpokaleemiat ei saa meditsiiniliselt peatada spironolaktooni, triamtereeni või amiloriidiga. Preoperatiivne ettevalmistus on suunatud ka liigse aldosterooni mõju kõrvaldamisele.

Kell primaarne hüperaldosteronism kombinatsioonis neerupealiste koore kahepoolse väikese või suure nodulaarse hüperplaasiaga on näidustatud ravimteraapia. Kui see on ebaefektiivne, tehakse kahepoolne täielik adrenalektoomia, millele järgneb püsiv asendusravi kortikosteroididega.

Idiopaatilise hüperaldosteronismi puhul on valikraviks konservatiivne ravi. Vererõhu korrigeerimiseks on soovitatav kõrvaldada hüpokaleemia, aldosterooni antagonistid, dihüdropüridiini kaltsiumikanali blokaatorid, AKE inhibiitorid ja kaaliumi säästvad diureetikumid. Ainult siis, kui meditsiiniline ravi on ebaefektiivne, on soovitatav kasutada kirurgilist sekkumist.

Aldosterooni sekreteeriva neerupealise kartsinoomi korral on kirurgiline ravi näidustatud kombinatsioonis keemiaraviga (kui kahtlustatakse metastaase).

Preoperatiivne ettevalmistus

Preoperatiivse ettevalmistuse osana määratakse primaarse hüperaldosteronismiga patsientidele:

- aminoglutetimiid 250 mg 2-3 r / päevas (kell 8-9 ja kell 16-18); vajadusel on võimalik annust suurendada 250 mg / päevas igal nädalal maksimaalse talutava annuseni, kuid mitte rohkem kui 1000-1500 mg / päevas, 4 nädalat. (ravi viiakse läbi vererõhu, kliinilise vereanalüüsi, kilpnäärmehormoonide, kortisooli taseme kontrolli all igapäevases uriinis vähemalt 1 kord 10-14 päeva jooksul) või

- spironolaktoon sees 50-100 mg 2-4 r / päevas, 2 nädalat. (pärast efekti saavutamist on võimalik annust vähendada 50 mg-ni 2-4 r / päevas, selles annuses võetakse ravimeid veel 2 nädalat.). Spironolaktooni kõrvaltoimete tekkimisel on võimalik kombineeritud ravi spironolaktooni ja kaaliumi säästvate diureetikumide väiksemate annustega:

- spironolaktoon sees 25-50 mg 2 r / päevas, 4 nädalat. + + suukaudne amiloriid 5-20 mg 1 r / päevas, 4 nädalat. või triamtereeni sees 50-100 mg 1-2 r / päevas, 4 nädalat. Kui vererõhu tõus püsib spironolaktooni ja aminoglutetimiidi võtmise ajal, lisatakse ravile antihüpertensiivseid ravimeid, peamiselt kaltsiumikanali blokaatoreid: amlodipiin suukaudselt 5-10 mg 1-2 r / päevas, 4 nädalat või verapamiil suukaudselt 40-80 mg 3-4 r / päevas, 4 nädalat või diltiaseem 60-180 mg suu kaudu 1-2 r / päevas, 4 nädalat või nifedipiin 10-20 mg suu kaudu 2-4 r / päevas, 4 nädalat või felodipiin 5-10 mg suu kaudu 1- 2 r / päev, 4 nädalat. Kaptopriil suukaudselt 12,5-25 mg 3 r / päevas, 4 nädalat või perindopriil 2-8 mg suukaudselt 1 r / päevas, 4 nädalat või ramipriil suukaudselt 1,25-5 mg 1 r / päevas, 4 nädalat. või trandolapriil suukaudselt 0,5- 4 mg 1 r / päevas, 4 nädalat või fosinopriili suu kaudu 10-20 mg 1 r / päevas, 4 nädalat või kvinapriili suu kaudu 2,5-40 mg 1 r / päevas, 4 nädalat või enalapriili sees 2,5-10 mg 2 r / päev, 4 nädalat.

Vererõhu ebapiisava stabiliseerumise korral on võimalik lisada teiste klasside antihüpertensiivseid ravimeid (patsienti on soovitav juhtida koos kardioloogiga).

Ravi operatsioonijärgsel perioodil

Asendusravi operatsioonijärgsel perioodil hõlmab: hüdrokortisooni IM 25-50 mg iga 4-6 tunni järel, 2-3 päeva, järk-järgulise annuse vähendamisega mitme päeva jooksul kuni ravimi täieliku tühistamiseni, kui neerupealiste puudulikkuse nähud puuduvad.

Püsiv ravi kirurgilise ravi vajaduse või võimatuse puudumisel

Idiopaatilise hüperaldosteronismi püsivaks raviks ja juhul, kui adenoomi või neerupealise kartsinoomi kirurgiline ravi ei ole võimalik, on ette nähtud:

- aminoglutetimiid 250 mg 2-3 r / päevas (kell 8-9 ja kell 16-18); vajadusel on võimalik annust suurendada 250 mg/päevas iga nädal maksimaalse talutava annuseni, kuid mitte rohkem kui 1000-2500 mg/päevas, pidevalt (ravi viiakse läbi vererõhu kontrolli all, kliiniline vereanalüüs , kilpnäärmehormoonid, kortisooli tase päevases uriinis vähemalt kord 10-14 päeva jooksul) või

- spironolaktoon 50 mg 2 r / päevas, pidevalt (ravi viiakse läbi vere kaaliumisisalduse kontrolli all iga 2 nädala järel; soovitav on määrata ravimite minimaalsed efektiivsed annused). Spironolaktooni kõrvaltoimete vältimiseks on võimalik kombineeritud ravi spironolaktooni väiksemate annustega ja kaaliumi säästvate diureetikumidega:

- spironolaktoon suukaudselt 25-50 mg 1-2 r / päevas, pidevalt (ravi viiakse läbi vere kaaliumisisalduse kontrolli all iga 2 nädala järel) + amiloriid suukaudselt 5-20 mg 1 r / päevas, pidevalt või triamtereen suu kaudu 50-100 mg 1-2 r / päevas, pidevalt. Raske hüpokaleemia korral lisatakse ravile kaaliumipreparaate: kaaliumkloriid suukaudselt 40-100 mekv / päevas (kaaliumi osas), kuni kaaliumisisaldus normaliseerub (kaaliumi tase veres määratakse iga 2-3 päeva järel), või kaaliumtsitraat / kaaliumvesinikkarbonaat suukaudselt 40-100 mekv / päevas (kaaliumi osas), kuni kaaliumisisaldus normaliseerub (kaaliumi tase veres määratakse iga 2-3 päeva järel).

Pärast vere kaaliumisisalduse normaliseerumist vähendatakse kaaliumi annust: kaaliumkloriid suukaudselt 16-24 mekv / päevas (kaaliumi osas), pikka aega, vere kaaliumisisalduse kontrolli all. , või kaaliumtsitraat / kaaliumvesinikkarbonaat suukaudselt 16-24 mekv / päevas (kaaliumi osas).kaaliumi osas), pikka aega, vere kaaliumisisalduse kontrolli all.

GCS-ravi glükokortikoidist sõltuva hüperaldosteronismi vormi jaoks

Glükokortikoidist sõltuv hüperaldosteronismi vorm ei vaja kirurgilist sekkumist. Selliste patsientide ravi deksametasooniga 3-4 nädala jooksul normaliseerib vererõhu täielikult ja kõrvaldab hormonaalsed ja ainevahetushäired (hüpokaleemia, hüperaldosteronism, hüporenineemia). Valige selline kortikosteroidide minimaalne annus, mille võtmisel jäävad vererõhu näitajad normi piiridesse: deksametasoon suukaudselt 2 mg 1 r / päevas, pidevalt või prednisoloon suukaudselt 5 mg 2 r / päevas, pidevalt.

Pseudohüperaldosteronism

Pseudohüperaldosteronismi raviks kasutatakse väikeseid deksametasooni annuseid, mis kõrvaldavad kõik hüpermineralokortikismi sümptomid. Amiloriidi või spironolaktooni võtmine parandab ka elektrolüütide tasakaaluhäireid ja hüpertensiooni.

Liddle'i sündroomiga patsientide ravis on valitud ravim triamtereen: sees 50-100 mg 1-2 r / päevas, pidevalt.

Liddle'i sündroomiga patsientide ainus radikaalne ravi on tänapäeval aga neerusiirdamine.

Sekundaarne hüperaldosteronism

Sekundaarse hüperaldosteronismi ravi määrab igal üksikjuhul konkreetne haigus (kroonilise südamepuudulikkuse ravi, maksatsirroosi kompenseerimine jne).

Ravi efektiivsuse hindamine

Ravi efektiivsuse kriteeriumiteks on vererõhu normaliseerumine, kaaliumi kontsentratsioon veres, koormustestide tulemused (näiteks marssimine), eakohase reniini, aldosterooni taseme saavutamine ja haigusnähtude puudumine. kasvaja kordumine vastavalt kohalikele diagnostikameetoditele.

Ravi tüsistused ja kõrvaltoimed

Neerupealistes steroidide biosünteesi blokeerivate ravimite üleannustamine võib viia neerupealiste puudulikkuse tekkeni.

Vead ja ebamõistlikud kohtumised

Aldosterooni antagonistide kasutamine vähendab hüperaldosteronismi kliiniliste ilmingute raskust, kuid nende toime püsib ainult raviperioodi jooksul ja lühikest aega pärast seda.

Kahjuks põhjustavad suured ravimite annused antiandrogeenset toimet (meestel impotentsus ja günekomastia, libiido langus, mastopaatia, naistel menstruaaltsükli häired). Spironolaktooni kõrvaltoimete vähendamiseks võib väikestes annustes ravimeid kasutada koos kaaliumi säästvate diureetikumidega. Spironolaktooni üleannustamine on täis mitte ainult kõrvaltoimete kiiret avaldumist, vaid ka hüperkaleemiat.

Prognoos

Kirurgiline ravi võimaldab 50–60% juhtudest taastuda kontrollitud aldosterooni tootva neerupealise adenoomiga.

Ühest adenoomist põhjustatud hüperaldosteronismiga neerupealiste koore difuusse või hajus-nodulaarse hüperplaasia taustal ei ole reeglina võimalik saavutada täielikku taastumist. Sellistel juhtudel on remissiooni saavutamiseks ja säilitamiseks vajalik peaaegu pidev ravi spironolaktooniga ja mõnedel patsientidel, kellel on steroidogeneesi inhibiitorid.

Sarnane ravi on vajalik kahepoolse difuusse või difuusse nodulaarse kortikaalse hüperplaasia tõttu hüperaldosteronismiga opereeritud patsientidel (ühepoolne adrenalektoomia).

Kirjandus

1. Endokrinoloogia / Toim. prof. P.N. Bodnar. - Vinnitsa: Uus raamat, 2007. - 344 lk.

2. Balabolkin M.I., Klebanova E.M., Kreminskaja V.M. Endokriinsete haiguste diferentsiaaldiagnostika ja ravi: juhend. - M .: Meditsiin, 2002. - S. 653-668.

3. Bornstein S.R., Stratakis K.A., Crusos J.P. Neerupealiste koore kasvajad: etioloogia, patogeneesi, diagnoosimise ja ravi kaasaegsed kontseptsioonid // International Journal of Medical Practice. - 2000. - nr 11. - C. 30-43.

4. Bochkov N.P., Zahharov A.F., Ivanov V.I. Meditsiiniline geneetika. - M., 1984.

5. Garagezova A.R., Kalinin A.P., Lukjantšikov B.C. Mineralokortikismi diagnoosimine ja ravi // Klin. kallis. - 2000. - nr 11. - S. 4-8.

6. Garagezova A.R., Kalinin A.P., Lukjantšikov B.C. Mineralokortikismi sündroomi klassifikatsioon, etioloogia ja patogenees.Klin. kallis. - 2000. - nr 10. - S. 4-7.

7. Dedov I.I., Balabolkin M.I., Marova E.M. ja teised Endokriinsüsteemi haigused: juhend arstidele / Toim. akad. RAMN I.I. Vanaisa. - M .: Meditsiin, 2000. - S. 353-358.

8. Kalinin A.P., Tišenina R.S., Bogatõrev O.P. Kliinilised ja biokeemilised testid primaarse hüperaldosteronismi ja feokromotsütoomi kirurgilise ravi pikaajaliste tulemuste uurimisel. - M .: MONIKI, 2000.

9. Pavlenko A.K., Fadejev V.V., Melnichenko G.A. Primaarse hüperaldosteronismi diagnoosimine // Endokrinoloogia probleemid. - 2001. - T. 47 (2). - C. 15-25.

10. Shchetinin V.V., Maistrenko N.A., Egiev V.N. Neerupealiste kasvajad / Ed. V.D. Fedorov. — M.: Med. praktika, 2002.

Hüperaldosteronism- sümptomid ja ravi

Mis on hüperaldosteronism? Analüüsime esinemise põhjuseid, diagnoosimist ja ravimeetodeid 9-aastase staažiga endokrinoloogi dr M. A. Matvejevi artiklis.

Avaldamise kuupäev 10. oktoober 2019Värskendatud 10. oktoobril 2019

Haiguse määratlus. Haiguse põhjused

Hüperaldosteronism on sündroom, mille puhul neerupealiste koor toodab hormooni aldosterooni suurenenud kogust. Sellega kaasneb südame-veresoonkonna süsteemi areng ja lüüasaamine. Sageli on aldosterooni kõrgenenud taseme taustal tekkinud arteriaalne hüpertensioon oma olemuselt pahaloomuline: ravimite korrigeerimine on äärmiselt keeruline ning põhjustab varajasi ja tõsiseid tüsistusi, nagu varajane insult, müokardiinfarkt, südame äkksurm jne.

Hüperaldosteronism on arteriaalse hüpertensiooni üks levinumaid põhjuseid. Mõnede aruannete kohaselt tuvastatakse see 15-20% kõigist juhtudest.

Hägustunud kliinilise pildi tõttu diagnoositakse seda sündroomi harva. Selle avastamine on aga väga oluline nii selle levimuse tõttu kui ka seoses arteriaalse hüpertensiooni põhjuse võimaliku õigeaegse raviga ja raskete kardiovaskulaarsete tüsistuste ennetamisega, patsientide prognoosi ja elukvaliteedi parandamisega.

Neerupealiste koor vabastab suures koguses aldosterooni kas iseseisvalt või vastusena stiimulitele väljaspool neerupealisi.

Aldosterooni autonoomse sekretsiooni põhjused on neerupealiste haigused:

• aldosterooni tootva neerupealise adenoom (healoomuline kasvaja) (Crohni sündroom);
• kahepoolne idiopaatiline hüperaldosteronism (täpne põhjus pole teada);
• neerupealiste ühepoolne hüperplaasia (areneb ühe neerupealise koore glomerulaarvööndi mikro- või makronodulaarse kasvu tulemusena);
• perekondlik hüperaldosteronism (pärilik haigus, äärmiselt harv);
• aldosterooni tootva neerupealise kartsinoom (pahaloomuline kasvaja).

Kõige sagedasem hüperaldosteronismi põhjus on adenoom (tavaliselt ühepoolne), mis koosneb glomerulite tsooni rakkudest. Adenoomid on lastel haruldased. Reeglina on selle seisundi põhjuseks ühe neerupealise vähk või hüperplaasia (ülekasv). Vanematel patsientidel on adenoom vähem levinud. Seda seostatakse kahepoolse neerupealiste hüperplaasiaga.

Sündroomi ekstraadrenaalsed põhjused on:

Äärmiselt harva areneb pseudohüperaldosteronism – arteriaalne hüpertensioon ja madal kaaliumisisaldus veres, mis jäljendab hüperaldosteronismi sümptomeid. Selle põhjuseks on märkimisväärne lagritsa või närimistubaka üledoos, mis mõjutavad hormoonide ainevahetust neerupealistes.

Kui teil tekivad sarnased sümptomid, pidage nõu oma arstiga. Ärge ise ravige - see on teie tervisele ohtlik!

Hüperaldosteronismi sümptomid

Hüperaldosteronismi kliinilised ilmingud on sagedasemad vanuses 30-50 aastat, kuid kirjeldatud on ka sündroomi avastamise juhtumeid lapsepõlves.

Peamine ja pidev sümptom hüperaldosteronism on arteriaalne hüpertensioon. 10-15% juhtudest on see pahaloomuline. Kliiniliselt väljendub hüpertensioon peapöörituse, peavalude, silmade ees vilkuvate "kärbeste", südametöö katkestuste, eriti rasketel juhtudel isegi ajutise nägemise kaotusena. Süstoolne vererõhk ulatub 200-240 mm Hg. Art.

Tavaliselt on selle sündroomi hüpertensioon resistentne vererõhku normaliseerivate ravimite suhtes. Kuid see hüperaldosteronismi tunnus ei muutu alati määravaks, mistõttu selle puudumine ei välista diagnoosi ja võib viia diagnostilise veani. Arteriaalse hüpertensiooni kulg sündroomi esinemisel võib olla mõõdukas ja isegi kerge. mida saab parandada väikeste ravimite annustega. Harvadel juhtudel on arteriaalne hüpertensioon kriisi iseloomuga, mis nõuab diferentsiaaldiagnostikat ja hoolikat kliinilist analüüsi.

Teine hüperaldosteronismi tunnus- neuromuskulaarne sündroom. See esineb üsna sageli. Selle peamisteks ilminguteks on lihasnõrkus, krambid, roomavad "hanenarvad" jalgadel, eriti öösel. Rasketel juhtudel võib tekkida ajutine halvatus, mis äkki algab ja kaob. Need võivad kesta mõnest minutist päevani.

Kolmas hüperaldosteronismi tunnus, mis esineb vähemalt 50-70% juhtudest, on neerusündroom. Seda esindab reeglina väljendamata janu ja sagedane urineerimine (sageli öösel).

Kõigi ülaltoodud ilmingute raskusaste on otseselt seotud aldosterooni kontsentratsiooniga: mida kõrgem on selle hormooni tase, seda tugevamad ja raskemad on hüperaldosteronismi ilmingud.

Hüperaldosteronismi patogenees

Neerupealised on paaris endokriinsed näärmed, mis paiknevad neerude ülemiste pooluste kohal. Need on elutähtis struktuur. Seega lõppes katseloomade neerupealiste eemaldamine mõne päevaga surmaga.

Neerupealised koosnevad ajukoorest ja medullast. Kortikaalses aines, mis moodustab kuni 90% kogu neerupealise koest, on kolm tsooni:

• glomerulaarne;
• tala;
• võrk.

Mineralokortikoide sünteesitakse glomerulaarses tsoonis - neerupealiste koore kortikosteroidhormoonide alamklassis, mis hõlmab aldosterooni. See külgneb fastsikulaarse tsooniga, mis toodab glükokortikoide (kortisooli). Sisemine tsoon - retikulaarne tsoon - eritab suguhormoone (androgeene).

Aldosterooni peamine sihtorgan on neer. Just seal suurendab see hormoon naatriumi imendumist, stimuleerides ensüümi Na + /K + ATPaasi vabanemist, suurendades seega selle taset vereplasmas. Aldosterooni teine ​​​​mõju on kaaliumi eritumine neerude kaudu, vähendades selle kontsentratsiooni vereplasmas.

Hüperaldosteronismiga, st. aldosterooni taseme tõusuga suureneb naatriumisisaldus vereplasmas. See toob kaasa plasma osmootse rõhu tõusu, vedelikupeetuse, hüpervoleemia (vedeliku või vere mahu suurenemine veresoonkonnas), millega seoses areneb arteriaalne hüpertensioon.

Lisaks suurendab kõrge naatriumisisaldus veresoonte seinte tundlikkust nende paksenemise suhtes, vererõhku tõstvate ainete (adrenaliin, serotoniin, kaltsium jne) toimet ja fibroosi (kasv ja armistumine) tekkimist veresoonte ümber. laevad. Madal kaaliumisisaldus veres põhjustab omakorda neerutuubulite kahjustusi, mis viib neerude kontsentratsioonifunktsiooni vähenemiseni. Selle tulemusena tekivad üsna kiiresti polüuuria (uriini mahu suurenemine), janu ja noktuuria (öine urineerimine). Samuti on madala kaaliumisisaldusega häiritud neuromuskulaarne juhtivus ja vere pH. Samamoodi mõjutab aldosteroon higi-, sülje- ja soolenäärmeid.

Kõigest ülaltoodust võime järeldada, et aldosterooni peamine elutähtis funktsioon on säilitada sisekeskkonna füsioloogiline osmolaarsus, st lahustunud osakeste (naatrium, kaalium, glükoos, uurea, valk) kogukontsentratsiooni tasakaal. .

Hüperaldosteronismi klassifikatsioon ja arenguetapid

Sõltuvalt aldosterooni hüpersekretsiooni põhjustest eristatakse primaarset ja sekundaarset hüperaldosteronismi. Valdav enamus selle sündroomi juhtudest on esmased.

Primaarne hüperaldosteronism- see on aldosterooni suurenenud sekretsioon, mis ei sõltu hormoonsüsteemist, mis kontrollib vere mahtu ja vererõhku. See tekib neerupealiste haiguste tõttu.

Sekundaarne hüperaldosteronism- see on aldosterooni suurenenud sekretsioon, mis on põhjustatud neerupealistevälistest stiimulitest (neeruhaigus, südame paispuudulikkus).

Nende kahe hüperaldosteronismi tüübi eristavad kliinilised tunnused on loetletud allolevas tabelis.

Hüperaldosteronismi tüsistused

Hüperaldosteronismiga patsiendid kogevad suure tõenäosusega südame-veresoonkonna haigusi ja surevad võrreldes teiste põhjustega sarnase hüpertensiooniga patsientidel. Sellistel patsientidel on väga suur risk südameataki ja eelkõige arütmia tekkeks, mis on potentsiaalselt surmaga lõppev seisund. Südame äkksurma risk hüperaldosteronismiga patsientidel suureneb 10-12 korda.

Sageli on patsientidel hüperaldosteronismist põhjustatud kardioskleroos, vasaku vatsakese hüpertroofia ja endoteeli düsfunktsioon (veresoonte sisekiht). See on tingitud aldosterooni otsesest kahjustavast toimest müokardile ja veresoonte seinale. On tõestatud, et müokardi massi suurenemine hüperaldosteronismi korral areneb varem ja ulatub suurte mõõtmeteni.

Neeru sündroomi tekkega (sest kaaliumi intensiivne eritumine neerude kaudu) on vesinikioonide eritumine häiritud. See viib uriini leelistumiseni ning soodustab püeliidi ja (neerupõletiku), mikroalbuminuuria ja proteinuuria (albumiini ja valgu kõrgenenud tase uriinis) tekkeks. 15-20% patsientidest areneb neerupuudulikkus koos pöördumatute muutustega neerufunktsioonis. 60% juhtudest avastatakse polütsüstiline neeruhaigus.

hädaolukord seotud hüperaldosteronismiga on hüpertensiivne kriis. Selle kliinilised ilmingud ei pruugi erineda tavalistest hüpertensiivsetest kriisidest, mis väljenduvad peavalude, iivelduse, valu südames, õhupuudusena jne. Bradükardia (harv pulss) ja perifeerse turse puudumine aitavad kahtlustada ebatüüpilist hüpertensiooni kriis sellises olukorras. Need andmed muudavad põhjalikult ravi taktikat ja suunavad diagnostilise otsingu õiges suunas.

Hüperaldosteronismi diagnoosimine

Selleks, et hüperaldosteronism ei jääks märkamata, on äärmiselt oluline esmalt esile tõsta peamised riskitegurid, mis aitab seda haigust kahtlustada. Need sisaldavad:

Diagnoosimise järgmine samm on labori kinnitus. Selleks uuritakse aldosterooni-reniini suhet (ARC). See uuring on kõige usaldusväärsem, informatiivsem ja ligipääsetavam. Seda tuleks teha varahommikul, ideaaljuhul hiljemalt kaks tundi pärast ärkamist. Enne vere võtmist peate 5-10 minutit vaikselt istuma.

TÄHTIS: mõned ravimid võivad mõjutada aldosterooni kontsentratsiooni ja plasma reniini aktiivsust, mis omakorda muudab APC-d. Seetõttu on kaks nädalat enne analüüsi oluline lõpetada selliste ravimite nagu spironolaktoon, eplerenoon, triamtereen, tiasiiddiureetikumid, AKE inhibiitorite rühma ravimid, ARB-d (angiotensiini retseptori blokaatorid) jt kasutamine. Arst peaks patsienti sellest teavitama ja määrama ajutiselt teise hüpertensiooni raviskeemi.

Kui APC on positiivne, tuleb teha kinnitav test soolalahusega. Seda tehakse haiglas, kuna sellel on mitmeid piiranguid ja see nõuab aldosterooni, kaaliumi ja kortisooli taseme uuringut esialgu ja pärast 4-tunnist kahe liitri soolalahuse infusiooni. Tavaliselt on vastuseks suurele süstitavale vedelikukogusele aldosterooni tootmine alla surutud, kuid hüperaldosteronismi korral ei ole hormooni sel viisil alla surumine võimalik.

Madalat kaaliumisisaldust veres täheldatakse ainult 40% sündroomi juhtudest, mistõttu see ei saa olla usaldusväärne diagnostiline kriteerium. Kuid uriini leeliseline reaktsioon (kõrgenenud kaaliumi eritumise tõttu neerude kaudu) on üsna iseloomulik patoloogia tunnus.

Hüperaldosteronismi perekondlike vormide kahtluse korral tehakse geneetiline tüpiseerimine (soodumuse uuring) koos geneetiku konsultatsiooniga.

Diagnoosimise kolmas etapp - lokaalne diagnostika. Selle eesmärk on leida haiguse allikas. Selleks kasutatakse erinevaid siseorganite visualiseerimise meetodeid.

Neerupealiste ultraheliuuring on madala tundlikkusega diagnostiline meetod. Eelistatav on teha CT: see aitab tuvastada nii neerupealiste makro- kui ka mikroadenoome, samuti neerupealiste pedikulite paksenemist, hüperplaasiat ja muid muutusi.

Hüperaldosteronismi vormi (ühepoolsed ja kahepoolsed kahjustused) selgitamiseks võetakse spetsiaalsetes keskustes neerupealiste veenidest selektiivne vereproov. See uuring vähendab tõhusalt neerupealiste tarbetu eemaldamise riski ainult CT abil.

Hüperaldosteronismi ravi

Kirurgiline ravi

Aldosterooni tootva neerupealiste adenoomi ja ühepoolse neerupealiste hüperplaasia puhul on valikmeetodiks endoskoopiline adrenalektoomia – ühe või kahe neerupealise eemaldamine läbi väikeste sisselõigete.

See operatsioon ühtlustab kaaliumi kontsentratsiooni veres ja parandab arteriaalse hüpertensiooni kulgu peaaegu 100% patsientidest. Täielik paranemine ilma antihüpertensiivset ravi kasutamata saavutatakse ligikaudu 50%, vererõhu kontrollimise võimalus piisava ravi taustal suureneb 77% -ni. Mitmed uuringud on näidanud vasaku vatsakese müokardi massi vähenemist ja albuminuuria eliminatsiooni, mis parandab oluliselt selliste patsientide elukvaliteeti.

Kui aga hüperaldosteronismi pole pikka aega diagnoositud, siis võib pärast operatsiooni püsida arteriaalne hüpertensioon ning väljakujunenud vaskulaarsed tüsistused võivad muutuda pöördumatuks, samuti neerukahjustus. Seetõttu on ülimalt oluline avastada ja ravida hüperaldosteronism võimalikult varakult.

Neerupealiste eemaldamise vastunäidustused:

• patsiendi vanus;
• lühike oodatav eluiga;
• raske kaasuv haigus;
• kahepoolne neerupealiste hüperplaasia (kui neerupealiste veenidest ei ole võimalik selektiivset vereproovi võtta);
• Hormonaalselt inaktiivne neerupealise kasvaja, mida peetakse ekslikult aldosterooni tootmise allikaks.

Konservatiivne ravi

Nende vastunäidustuste olemasolul on kirurgilise sekkumise kõrge risk või kirurgilisest sekkumisest keeldumine, konservatiivne ravi spetsiaalsete ravimitega - mineralokortikoidi retseptori antagonistidega (MCR). Need alandavad tõhusalt vererõhku ja kaitsevad organeid liigsete mineralokortikoidide eest.

Sellesse ravimite rühma kuulub kaaliumi säästev diureetikum spironolaktoon, mis blokeerib mineralokortikoidi retseptoreid ja takistab aldosterooniga seotud müokardi fibroosi teket. Sellel on aga mitmeid kõrvalmõjusid, mis mõjutavad ka androgeeni- ja progesterooniretseptoreid: meestel võib see kaasa tuua libiido languse, naistel tupeverejooksu. Kõik need toimed sõltuvad ravimi annusest: mida suurem on ravimi annus ja selle kasutamise kestus, seda rohkem väljenduvad kõrvaltoimed.

Samuti on AMCR rühmast suhteliselt uus selektiivne ravim - eplerenoon. Erinevalt oma eelkäijast ei mõjuta see steroidi retseptoreid, seega on kahjulike kõrvaltoimete arv väiksem.

Aldosterooni kahepoolse hüperproduktsiooni korral on näidustatud pikaajaline konservatiivne ravi. Sekundaarse hüperaldosteronismi korral tuleb ravida põhihaigust ja korrigeerida ka arteriaalset hüpertensiooni AMCR rühma ravimite abil.

Prognoos. Ärahoidmine

Hüperaldosteronismi tuvastamine ja piisav ravi võib enamikul juhtudel kõrvaldada arteriaalse hüpertensiooni ja sellega kaasnevad tüsistused või oluliselt leevendada selle kulgu. Veelgi enam, mida varem sündroom diagnoositakse ja ravitakse, seda soodsam on prognoos: elukvaliteet paraneb, puude ja surmaga lõppevate tagajärgede tõenäosus väheneb. Retsidiivid pärast õigeaegset ühepoolset adrenalektoomiat, mis tehakse vastavalt näidustustele, ei esine.

Hilise diagnoosimise korral võivad hüpertensioon ja tüsistused püsida ka pärast ravi.

Hüperaldosteronism võib kesta üsna pikka aega ainult hüpertensiooni sümptomitega.

Pidevalt kõrge vererõhu näitajad (üle 200/120 mm Hg. Art.), tundlikkus antihüpertensiivsete ravimite suhtes, madal kaaliumisisaldus veres ei ole kaugeltki sündroomi kohustuslikud tunnused. Kuid just sellele orienteeruvad arstid sageli haiguse kahtlustamiseks, "jättes vahele" suhteliselt "leebe" käiguga hüperaldosteronismi varases staadiumis.

Selle probleemi lahendamiseks peavad arteriaalse hüpertensiooniga patsientidega töötavad arstid tuvastama kõrge riskiga rühmad ja uurima neid spetsiaalselt hüperaldosteronismi esinemise suhtes.

Primaarne aldosteronism (Conni sündroom) - aldosteronism, mis on põhjustatud neerupealiste koore autonoomsest aldosterooni tootmisest (hüperplaasia, adenoomi või kartsinoomi tõttu). Sümptomiteks ja tunnusteks on episoodiline nõrkus, vererõhu tõus, hüpokaleemia. Diagnoos hõlmab plasma aldosterooni taseme ja plasma reniini aktiivsuse määramist. Ravi sõltub põhjusest. Võimalusel eemaldatakse kasvaja; hüperplaasia korral võib spironolaktoon või sarnased ravimid normaliseerida vererõhku ja põhjustada muude kliiniliste ilmingute kadumist.

Aldosteroon on kõige võimsam mineralokortikoid, mida toodavad neerupealised. See reguleerib naatriumi peetust ja kaaliumi kadu. Neerudes põhjustab aldosteroon naatriumi ülekande distaalse tuubuli luumenist tubulaarsetesse rakkudesse vastutasuks kaaliumi ja vesiniku eest. Sama efekti täheldatakse süljes, higinäärmetes, soole limaskesta rakkudes, rakusisese ja rakuvälise vedeliku vahetuses.

Aldosterooni sekretsiooni reguleerib reniin-angiotensiini süsteem ja vähemal määral AKTH. Reniin, proteolüütiline ensüüm, koguneb neerude jukstaglomerulaarsetesse rakkudesse. Verevoolu mahu ja kiiruse vähenemine neeru aferentsetes arterioolides kutsub esile reniini sekretsiooni. Reniin muudab maksa angiotensinogeeni angiotensiin I-ks, mis muudetakse angiotensiini konverteeriva ensüümi toimel angiotensiin II-ks. Angiotensiin II põhjustab aldosterooni sekretsiooni ning vähemal määral kortisooli ja desoksükortikosterooni sekretsiooni, millel on ka survet avaldav toime. Aldosterooni suurenenud sekretsioonist põhjustatud naatriumi- ja veepeetus suurendab vere mahtu ja vähendab reniini vabanemist.

Primaarse hüperaldosteronismi sündroomi kirjeldas J. Conn (1955) seoses aldosterooni tootva neerupealise koore adenoomiga (aldosteroomiga), mille eemaldamine viis patsiendi täieliku paranemiseni. Praegu ühendab primaarse hüperaldosteronismi koondkontseptsioon mitmeid kliiniliste ja biokeemiliste tunnuste poolest sarnaseid, kuid patogeneesilt erinevaid haigusi, mis põhinevad ülemäärasel ja sõltumatul (või osaliselt sõltuval) reniini-angiotensiini süsteemist aldosterooni tootmisel neerupealiste poolt. ajukoor.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kood

E26.0 Primaarne hüperaldosteronism

Mis põhjustab primaarset aldosteronismi?

Primaarset aldosteronismi võib põhjustada neerupealise koore glomerulaarkihi rakkude adenoom, tavaliselt ühepoolne, või harvem kartsinoom või neerupealiste hüperplaasia. Neerupealiste hüperplaasia korral, mida esineb sagedamini vanematel meestel, on mõlemad neerupealised hüperaktiivsed ja adenoom puudub. Kliinilist pilti võib täheldada ka 11-hüdroksülaasi puudulikkusest tingitud kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia ja domineerivalt päriliku deksametasooni allasurutud hüperaldosteronismi korral.

Primaarse aldosteronismi sümptomid

Primaarse hüperaldosteronismi kliiniline juhtum

Patsient M., 43-aastane naine, viidi 31. jaanuaril 2012 Kaasani Vabariikliku Kliinilise Haigla endokrinoloogiaosakonda, kaebustega peavalude, pearingluse kohta vererõhu tõusmisel, maksimaalselt 200/100 mm Hg. . Art. (mugava vererõhuga 150/90 mm Hg), üldine lihasnõrkus, jalakrambid, üldine nõrkus, väsimus.

Haiguse ajalugu. Haigus arenes järk-järgult. Viie aasta jooksul täheldas patsient vererõhu tõusu, mida täheldas elukoha terapeut, sai antihüpertensiivset ravi (enalapriil). Umbes 3 aastat tagasi hakkasid mind häirima perioodilised valud jalgades, krambid, lihasnõrkus, mis tekkisid ilma nähtavate provotseerivate teguriteta, möödudes iseenesest 2-3 nädala jooksul. Alates 2009. aastast on ta saanud 6 korda statsionaarset ravi erinevate tervishoiuasutuste neuroloogiaosakondades diagnoosiga Krooniline demüeliniseeriv polüneuropaatia, alaägedaselt arenev generaliseerunud lihasnõrkus. Üheks episoodiks oli kaelalihaste nõrkus ja pea longus.

Prednisolooni ja polariseeriva segu infusiooni taustal ilmnes paranemine mõne päeva jooksul. Vereanalüüside järgi on kaaliumisisaldus 2,15 mmol / l.

26.12.2011-25.12.2012 viibis ta haiglas Vabariiklikus Kliinikumis, kuhu ta kaebustega üldise lihasnõrkuse ja korduvate jalakrampide kohta. Viidi läbi uuring, mis näitas: vereanalüüs 27. detsembril 2011: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, kreatiniin - 53 μmol / l, kaalium 2,8 mmol / l, uurea - 4,3 mmol / l, kokku Valk 60 g/l, bilirubiin kokku. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, kaltsium - 2,28 mmol / l.

Uriinianalüüs dateeritud 27.12.11; wd - 1002, valk - jäljed, leukotsüüdid - 9-10 in p / c, epit. pl - 20-22 p / s.

Hormoonid veres: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmU / l, kortisool - 362,2 (normaalne 230-750 nmol / l).

Ultraheli: Lõvi neerud: 97x46 mm, parenhüüm 15 mm, ehhogeensus suurenenud, CLS - 20 mm. Ehogeensus suureneb. Õõnsus ei ole laienenud. Parempoolne 98x40 mm. Parenhüüm 16 mm, ehhogeensus suurenenud, TK 17 mm. Ehogeensus suureneb. Õõnsus ei ole laienenud. Püramiidide mõlemal küljel on visualiseeritud hüperkajaline serv. Füüsilise läbivaatuse ja laboratoorsete andmete põhjal soovitati teha täiendavaid uuringuid, et välistada neerupealise päritoluga endokriinne patoloogia.

Neerupealiste ultraheliuuring: vasaku neerupealise projektsioonis visualiseeritakse isoehhoiline ümar moodustis 23x19 mm. Parema neerupealise projektsioonis ei ole patoloogilised moodustised usaldusväärselt visualiseeritud.

Katehhoolamiinide uriin: Diurees - 2,2 l, adrenaliin - 43,1 nmol / päevas (norm 30-80 nmol / päevas), norepinefriin - 127,6 nmol / l (norm 20-240 nmol / päevas). Need tulemused välistasid feokromotsütoomi olemasolu kontrollimatu hüpertensiooni võimaliku põhjusena. Reniin alates 13.01.12-1,2 μIU / ml (N vertikaalne - 4,4-46,1;, horisontaalne 2,8-39,9), aldosteroon 1102 pg / ml (normaalne: lamades 8-172, istudes 30 -355).

CT-skaneerimine 18.01.2012: CT-skaneerimise tunnused vasaku neerupealise moodustumisest (vasaku neerupealise mediaalses pediklis, ovaalse kujuga isodensi moodustumine mõõtmetega 25 * 22 * ​​18 mm, homogeenne , mille tihedus on 47 HU.

Anamneesi, kliinilise pildi, laboratoorsete ja instrumentaalsete uurimismeetodite andmete põhjal pandi paika kliiniline diagnoos: primaarne hüperaldosteronism (vasaku neerupealise aldosteroom), esmalt tuvastatud hüpokaleemilise sündroomina, neuroloogilised sümptomid, siinustahhükardia. Hüpokaleemilised perioodilised krambid koos üldise lihasnõrkusega. Hüpertensioon 3 kraadi, 1 aste. CHF 0. Siinustahhükardia. Kuseteede infektsioon lahenemas.

Hüperaldosteronismi sündroom kulgeb kliiniliste ilmingutega kolme peamise sümptomite kompleksi tõttu: arteriaalne hüpertensioon, mis võib olla nii kriisiga (kuni 50%) kui ka püsiv; neuromuskulaarse juhtivuse ja erutuvuse rikkumine, mis on seotud hüpokaleemiaga (35–75% juhtudest); neerutuubulite düsfunktsioon (50-70% juhtudest).

Patsiendile soovitati kirurgilist ravi hormoone tootva neerupealise kasvaja eemaldamiseks – vasakul laparoskoopiline adrenalektoomia. Tehti operatsioon - laparoskoopiline adrenalektoomia vasakul vabariikliku kliinilise haigla kõhukirurgia osakonna tingimustes. Postoperatiivne periood oli sündmustevaene. 4. päeval pärast operatsiooni (11.02.12) oli vere kaaliumisisaldus 4,5 mmol/l. BP 130/80 mmHg Art.

, , , , , ,

Sekundaarne aldosteronism

Sekundaarne aldosteronism on aldosterooni suurenenud tootmine neerupealiste poolt vastusena mitte-hüpofüüsi, neerupealistevälistele stiimulitele, sealhulgas neeruarteri stenoosile ja hüpovoleemiale. Sümptomid on sarnased primaarse aldosteronismi sümptomitega. Ravi hõlmab algpõhjuse kõrvaldamist.

Sekundaarne aldosteronism on põhjustatud neerude verevoolu vähenemisest, mis stimuleerib reniin-angiotensiini mehhanismi, mille tulemuseks on aldosterooni hüpersekretsioon. Neerude verevoolu vähenemise põhjused on obstruktiivne neeruarteri haigus (nt ateroom, stenoos), neerude vasokonstriktsioon (koos pahaloomulise hüpertensiooniga) ja tursega seotud haigused (nt südamepuudulikkus, tsirroos koos astsiidiga, nefrootiline sündroom). Südamepuudulikkuse korral võib sekretsioon olla normaalne, kuid maksa verevool ja aldosterooni metabolism on vähenenud, mistõttu on tsirkuleerivate hormoonide tase kõrge.

Primaarse aldosteronismi diagnoosimine

Diagnoosi kahtlustatakse hüpertensiooni ja hüpokaleemiaga patsientidel. Laboratoorsed uuringud seisnevad plasma aldosterooni taseme ja plasma reniini aktiivsuse (ARP) määramises. Analüüsid tuleb läbi viia, kui patsient keeldub 4-6 nädala jooksul reniin-angiotensiini süsteemi mõjutavatest ravimitest (nt tiasiiddiureetikumid, AKE inhibiitorid, angiotensiini antagonistid, blokaatorid). ARP-d mõõdetakse tavaliselt hommikul, kui patsient on pikali. Tavaliselt on primaarse aldosteronismiga patsientidel plasma aldosterooni tase üle 15 ng/dl (> 0,42 nmol/L) ja madal ARP tase, plasma aldosterooni (nanogrammides/dl) ja ARP suhe [nanogrammides/(mlhh)] suurem kui 20.