Primaarne hüperaldosteronism: diagnoos, ravi, põhjused, sümptomid, tunnused. Sekundaarne hüperaldosteronism Primaarsed hüperaldosteronismi sümptomid

Sekundaarne hüperaldosteronism on kliiniline sündroom, mis on põhjustatud aldosterooni taseme tõusust veres vastusena aktivatsioonile. Samal ajal on aldosterooni liigne kontsentratsioon seotud neerupealisteväliste patoloogiliste tegurite mõjuga. Pealegi ei ole see madalam kui primaarse hüperaldosteronismi korral ja on kombineeritud reniini taseme tõusuga vereplasmas.

Põhjused

Sekundaarse hüperaldosteronismi põhjused erinevad oluliselt primaarse hüperaldosteronismi põhjustest, sealhulgas:

• neeru parenhüümi kahjustus (mitmesuguse päritoluga);
• patoloogiline protsess neeru veresoontes (vaskulaarsed anomaaliad, ateroskleroos, fibromuskulaarne hüperplaasia, kasvaja kompressioon);
• neerude jukstaglomerulaarse aparatuuri hüperplaasia ();
• maksahaigus;
• neerukasvaja või muu lokalisatsioon, mis toodab reniini;
• ravimite võtmine (suukaudsed rasestumisvastased vahendid);
• Rasedus.

Bartteri sündroom on hüperaldosteronismi normotensiivne variant. See on pärilik haigus, mida iseloomustab hüpokaleemia ja suurenenud reniini sekretsioon koos angiotensiin II resistentsusega ja sellele järgnev reniin-angiotensiini süsteemi kompenseeriv stimulatsioon.

Arengumehhanismid

Enamikul juhtudel põhineb aldosterooni taseme tõstmise mehhanism selle patoloogia korral rõhu langusel neeruglomerulite aferentsetes arterioolides. Selle protsessi tagajärg on neerude verevoolu ja filtreerimisrõhu vähenemine neeruveresoontes. Selle piisaval tasemel hoidmiseks aktiveeritakse reniin-angiotensiini süsteem, mis käivitab terve biokeemiliste reaktsioonide kaskaadi. See suurendab reniini tootmist neeru jukstaglomerulaarses aparaadis. Reniinil on stimuleeriv toime angiotensinogeenile, mis sünteesitakse maksas. Nii moodustub angiotensiin 1, mis muundub spetsiaalse ensüümi (ACE) toimel võimsaks survefaktoriks – angiotensiin 2-ks. Just angiotensiin 2 tõstab vererõhku, aferentse arteriooli toonust ja stimuleerib liigset aldosterooni sünteesi, mis omakorda:

• säilitab naatriumi kehas, suurendades selle tagasiimendumist neerudes;
• suurendab tsirkuleeriva vere mahtu;
• eemaldab kaaliumi.

Raske kongestiivse südamepuudulikkuse korral põhjustavad aldosterooni ebanormaalset sekretsiooni hüpovoleemia ja madal vererõhk. Samal ajal on aldosterooni kontsentratsiooni suurenemise määr veres otsene sõltuvus vereringe dekompensatsiooni tõsidusest. Diureetikumide kasutamine raskendab sekundaarse hüperaldosteronismi kulgu, vähendades veresoontes ringleva vere hulka.

Sümptomid

Sekundaarse hüperaldosteronismi kliinilise pildi määrab haigus, mis põhjustas aldosterooni taseme tõusu organismis, ja otseselt viimase mõju.

Patsiendid on diagnoositud, sageli resistentsed ravile. Sellega seoses häirib neid sageli pearinglus. Olukorda raskendab asjaolu, et selle patoloogiaga on veres suur kogus angiotensiin 2, millel on iseseisev vasopressorefekt.

Lisaks on aldosteroonil negatiivne mõju südamele, põhjustades südamelihase (peamiselt vasaku vatsakese) hüpertroofiat ja rõhu ülekoormust, mistõttu võivad need isikud kogeda ebamugavustunnet südame piirkonnas.

Sageli tulevad esile hüpokaleemia tunnused:

• lihaste nõrkus;
• paresteesia;
• krambid;

Bartteri sündroomiga ilmnevad patoloogilised sümptomid lapsepõlvest. Need sisaldavad:

• hilinenud kasv ja areng;
• müopaatiline sündroom;
• dehüdratsioon;
• soole motoorika rikkumine jne.

Diagnostika

Sekundaarse hüperaldosteronismi diagnoosimise protsessis on oluline kindlaks teha mitte ainult aldosterooni suurenenud kontsentratsioon veres, vaid ka haiguse põhjus. See võtab arvesse:

• patsiendi kaebused;
• tema elu ja haiguse ajalugu;
• läbivaatuse ja objektiivse läbivaatuse andmed;
• laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemused.

Neerude ja neeruveresoonte seisundi hindamiseks kasutatakse erinevaid instrumentaalseid diagnostikameetodeid:

• ultraheli protseduur;
• CT skaneerimine;

Laboratoorsete testide põhjal on oluline:

• aldosterooni, reniini, angiotensiin 2 kontsentratsiooni määramine;
• (maksa-, neeruanalüüsid, elektrolüüdid);
• funktsionaalsed testid.

Viimaste hulgas võib kasutada testi AKE inhibiitorite või fludrokortisooniga (viib aldosterooni kontsentratsiooni vähenemiseni).

Tuleb märkida, et aldosterooni autonoomse sekretsiooni kinnitamiseks mõeldud testid on sekundaarse hüperaldosteronismi korral negatiivsed.

"Bartteri sündroomi" diagnoos põhineb jukstaglomerulaarse aparaadi hüperplaasia tuvastamisel ja histoloogilise uuringu järeldusel.

Ravi

Sekundaarse hüperaldosteronismiga patsientide ravi taktika määrab peamiselt põhihaigus. Kui aldosterooni kõrge kontsentratsiooni põhjuseks on reniini tootv kasvaja, siis see eemaldatakse. Muudel juhtudel on ravi konservatiivne.

Sellistele patsientidele määratakse eluaegne ravimteraapia:

• aldosterooni antagonistid (spironolaktoon, eplerenoon);
• AKE inhibiitorid (enalapriil, ramipriil);
• angiotensiin II retseptori blokaatorid (losartaan, valsartaan, telmisartaan);
• kaltsiumi antagonistid (amlodipiin).

Tuleb märkida, et spironolaktooni sisaldavate ravimite pikaajalisel kasutamisel ilmneb selle antiandrogeenne toime. Meestel seksuaalsoov väheneb, areneb, naistel ilmnevad munasarjade talitlushäired ja intensiivistuvad premenstruaalse sündroomi ilmingud.

Millise arsti poole pöörduda

Sekundaarse hüperaldosteronismiga on vajalik endokrinoloogi ravi. Lisaks jälgib patsienti nefroloog, võib määrata kardioloogi, silmaarsti, neuroloogi, onkoloogi, veresoontekirurgi konsultatsiooni.

- patoloogiline seisund, mis on põhjustatud aldosterooni - neerupealiste koore peamise mineralokortikoidhormooni - tootmise suurenemisest. Primaarse hüperaldosteronismiga täheldatakse arteriaalset hüpertensiooni, peavalu, kardialgiat ja südame rütmihäireid, nägemise hägustumist, lihasnõrkust, paresteesiat, krampe. Sekundaarse hüperaldosteronismi, perifeerse turse, kroonilise neerupuudulikkuse, muutused silmapõhjas arenevad. Erinevat tüüpi hüperaldosteronismi diagnoosimine hõlmab vere ja uriini biokeemilist analüüsi, funktsionaalseid koormusteste, ultraheli, stsintigraafiat, MRI-d, selektiivset venograafiat, südame, maksa, neerude ja neeruarterite seisundi uurimist. Hüperaldosteronismi ravi aldosteroomi, neerupealisevähi, neerureninoomi korral on kirurgiline, muudel vormidel medikamentoosne.

RHK-10

E26

Üldine informatsioon

Hüperaldosteronism hõlmab tervet kompleksi sündroome, mis on patogeneesis erinevad, kuid kliinilised tunnused on sarnased ja mis tekivad aldosterooni liigse sekretsiooni korral. Hüperaldosteronism võib olla primaarne (neerupealiste endi patoloogia tõttu) ja sekundaarne (reniini hüpersekretsiooni tõttu teiste haiguste korral). Primaarne hüperaldosteronism diagnoositakse 1-2%-l sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooniga patsientidest. Endokrinoloogias on 60–70% primaarse hüperaldosteronismiga patsientidest 30–50-aastased naised; kirjeldas paari hüperaldosteronismi avastamise juhtu lastel.

Hüperaldosteronismi põhjused

Sõltuvalt etioloogilisest tegurist on primaarsel hüperaldosteronismil mitmeid vorme, millest 60-70% juhtudest on Conni sündroom, mille põhjuseks on aldosteroom – aldosterooni produtseeriv neerupealise koore adenoom. Neerupealiste koore kahepoolse difuusse-nodulaarse hüperplaasia esinemine põhjustab idiopaatilise hüperaldosteronismi arengut.

Esineb harvaesinev primaarse hüperaldosteronismi perekondlik vorm, millel on autosoomne domineeriv pärilikkus, mis on põhjustatud 18-hüdroksülaasi ensüümi defektist, mis on reniin-angiotensiini süsteemi kontrolli alt väljas ja mida korrigeerivad glükokortikoidid (esineb noortel patsientidel, kellel esineb sageli arteriaalse hüpertensiooni juhtumid perekonna ajaloos). Harvadel juhtudel võib primaarse hüperaldosteronismi põhjuseks olla neerupealiste vähk, mis võib toota aldosterooni ja deoksükortikosterooni.

Sekundaarne hüperaldosteronism tekib mitmete kardiovaskulaarsüsteemi haiguste, maksa ja neerude patoloogiate tüsistusena. Sekundaarset hüperaldosteronismi täheldatakse südamepuudulikkuse, pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni, maksatsirroosi, Bartteri sündroomi, neeruarteri düsplaasia ja stenoosi, nefrootilise sündroomi, neerureninoomi ja neerupuudulikkuse korral.

Reniini sekretsiooni suurendamine ja sekundaarse hüperaldosteronismi teke põhjustab naatriumi kadu (dieedi ajal, kõhulahtisus), tsirkuleeriva vere mahu vähenemist verekaotuse ja dehüdratsiooni ajal, liigset kaaliumitarbimist, teatud ravimite (diureetikumid, KSK-d) pikaajalist kasutamist. , lahtistid). Pseudohüperaldosteronism areneb siis, kui distaalsete neerutuubulite reaktsioon aldosteroonile on häiritud, kui vaatamata selle kõrgele tasemele vereseerumis täheldatakse hüperkaleemiat. Neerupealiste välist hüperaldosteronismi täheldatakse üsna harva, näiteks munasarjade, kilpnäärme ja soolte patoloogias.

Patogenees

Primaarne hüperaldosteronism (madala reniinisisaldusega) on tavaliselt seotud neerupealiste koore kasvaja või hüperplastilise kahjustusega ning seda iseloomustab aldosterooni suurenenud sekretsiooni kombinatsioon hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooniga.

Primaarse hüperaldosteronismi patogeneesi aluseks on liigse aldosterooni mõju vee-elektrolüütide tasakaalule: naatriumi- ja veeioonide reabsorptsiooni suurenemine neerutuubulites ning kaaliumiioonide suurenenud eritumine uriiniga, mis viib vedelikupeetuseni. ja hüpervoleemia, metaboolne alkaloos ning vereplasma reniini tootmise ja aktiivsuse vähenemine. On hemodünaamika rikkumine - veresoonte seina tundlikkuse suurenemine endogeensete survetegurite toimele ja perifeersete veresoonte resistentsus verevoolu suhtes. Primaarse hüperaldosteronismi korral põhjustab väljendunud ja pikaajaline hüpokaleemiline sündroom degeneratiivseid muutusi neerutuubulites (kaliepeeniline nefropaatia) ja lihastes.

Sekundaarne (kõrge reniinisisaldusega) hüperaldosteronism tekib kompenseeriva vastusena neerude verevoolu vähenemisele erinevate neeru-, maksa- ja südamehaiguste korral. Sekundaarne hüperaldosteronism areneb reniin-angiotensiini süsteemi aktiveerimise ja reniini suurenenud tootmise tõttu neerupealiste jukstaglomerulaarse aparaadi rakkudes, mis stimuleerivad liigselt neerupealiste koort. Primaarsele hüperaldosteronismile iseloomulikke väljendunud elektrolüütide häireid sekundaarses vormis ei esine.

Hüperaldosteronismi sümptomid

Primaarse hüperaldosteronismi kliiniline pilt peegeldab aldosterooni hüpersekretsioonist põhjustatud vee ja elektrolüütide tasakaaluhäireid. Naatriumi ja vee peetuse tõttu primaarse hüperaldosteronismi, raske või mõõduka arteriaalse hüpertensiooniga patsientidel, peavalu, valutavad valud südame piirkonnas (kardialgia), südame rütmihäired, muutused silmapõhjas koos nägemisfunktsiooni halvenemisega ( hüpertooniline angiopaatia, angioskleroos, retinopaatia).

Kaaliumipuudus põhjustab väsimust, lihasnõrkust, paresteesiat, krampe erinevates lihasrühmades, perioodilist pseudoparalüüsi; rasketel juhtudel - müokardi düstroofia, kaliepeense nefropaatia, nefrogeense diabeedi insipiduse tekkeks. Primaarse hüperaldosteronismi korral südamepuudulikkuse puudumisel perifeerset turset ei täheldata.

Sekundaarse hüperaldosteronismi korral täheldatakse vererõhu kõrget taset (diastoolse vererõhuga> 120 mmHg), mis põhjustab järk-järgult veresoonte seina kahjustusi ja koeisheemiat, neerufunktsiooni halvenemist ja CRF-i arengut, muutusi silmapõhjas (hemorraagiad). , neuroretinopaatia). Sekundaarse hüperaldosteronismi kõige levinum tunnus on turse, harvadel juhtudel tekib hüpokaleemia. Sekundaarne hüperaldosteronism võib tekkida ilma arteriaalse hüpertensioonita (näiteks Bartteri sündroomi ja pseudohüperaldosteronismiga). Mõnedel patsientidel on hüperaldosteronismi kulg asümptomaatiline.

Diagnostika

Diagnoos hõlmab hüperaldosteronismi erinevate vormide eristamist ja nende etioloogia kindlaksmääramist. Esmase diagnoosi osana viiakse läbi reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi funktsionaalse seisundi analüüs, määrates aldosterooni ja reniini sisalduse veres ja uriinis puhkeolekus ning pärast stressiteste, kaaliumi-naatriumi tasakaalu ja ACTH-d. mis reguleerivad aldosterooni sekretsiooni.

Primaarset hüperaldosteronismi iseloomustab aldosterooni taseme tõus vereseerumis, plasma reniini aktiivsuse (ARP) vähenemine, kõrge aldosterooni / reniini suhe, hüpokaleemia ja hüpernatreemia, uriini madal suhteline tihedus, igapäevane uriini oluline tõus. kaaliumi ja aldosterooni eritumine uriiniga. Sekundaarse hüperaldosteronismi peamine diagnostiline kriteerium on ARP suurenenud määr (reninoomiga - rohkem kui 20-30 ng / ml / h).

Hüperaldosteronismi üksikute vormide eristamiseks tehakse test spironolaktooniga, test hüpotiasiidkoormusega ja "marssimise" test. Hüperaldosteronismi perekondliku vormi tuvastamiseks viiakse genoomne tüpiseerimine läbi PCR abil. Glükokortikoididega korrigeeritud hüperaldosteronismi korral on diagnostilise väärtusega prooviravi deksametasooniga (prednisoloon), mille puhul haiguse ilmingud elimineeritakse ja vererõhk normaliseerub.

Kahjustuse olemuse (aldosteroom, difuusne nodulaarne hüperplaasia, vähk) määramiseks kasutatakse paikseid diagnostilisi meetodeid: neerupealiste ultraheliuuring, stsintigraafia, neerupealiste CT ja MRI, selektiivne venograafia koos aldosterooni taseme samaaegse määramisega ja kortisool neerupealiste veenide veres. Samuti on oluline kindlaks teha haigus, mis põhjustas sekundaarse hüperaldosteronismi väljakujunemise, kasutades südame, maksa, neerude ja neeruarterite seisundi uuringuid (EchoCG, EKG, maksa ultraheli, neerude ultraheli, ultraheli ja dupleksskaneerimine). neeruarterid, multislice CT, MR angiograafia).

Hüperaldosteronismi ravi

Hüperaldosteronismi ravimeetodi ja taktika valik sõltub aldosterooni hüpersekretsiooni põhjusest. Patsientide läbivaatust viib läbi endokrinoloog, kardioloog, nefroloog, silmaarst. Narkomaaniaravi kaaliumi säästvate diureetikumidega (spirolaktoon) viiakse läbi hüporenineemilise hüperaldosteronismi (neerupealiste koore hüperplaasia, aldosterooni) erinevate vormide korral operatsiooni ettevalmistava etapina, mis aitab normaliseerida vererõhku ja kõrvaldada hüpokaleemiat. Näidatud on madala soolasisaldusega dieeti, kus on suurenenud kaaliumirikaste toitude sisaldus, samuti kaaliumipreparaatide kasutuselevõtt.

Aldosteroomi ja neerupealisevähi ravi on kirurgiline, see seisneb kahjustatud neerupealise eemaldamises (adrenalektoomia) koos vee ja elektrolüütide tasakaalu esialgse taastamisega. Kahepoolse neerupealiste hüperplaasiaga patsiente ravitakse tavaliselt konservatiivselt (spironolaktoon) kombinatsioonis AKE inhibiitorite, kaltsiumikanali antagonistide (nifedipiiniga). Hüperaldosteronismi hüperplastiliste vormide korral on täielik kahepoolne adrenalektoomia ja parempoolne adrenalektoomia kombinatsioonis vasaku neerupealise vahesumma resektsiooniga ebaefektiivsed. Hüpokaleemia kaob, kuid soovitud hüpotensiivne toime puudub (BP normaliseerub ainult 18% juhtudest) ja on suur risk ägeda neerupealiste puudulikkuse tekkeks.

Hüperaldosteronismiga, mida saab korrigeerida glükokortikoidraviga, määratakse hormonaalsete ja ainevahetushäirete kõrvaldamiseks ning vererõhu normaliseerimiseks hüdrokortisoon või deksametasoon. Sekundaarse hüperaldosteronismi korral viiakse kombineeritud antihüpertensiivne ravi läbi põhihaiguse patogeneetilise ravi taustal EKG ja vereplasma kaaliumisisalduse kohustusliku kontrolli all.

Neeruarterite stenoosist tingitud sekundaarse hüperaldosteronismi korral on võimalik läbi viia perkutaanne röntgen endovaskulaarne balloondilatatsioon, kahjustatud neeruarteri stentimine ning avatud rekonstruktiivne operatsioon, et normaliseerida vereringet ja neerude talitlust. Kui avastatakse neeru reninoom, on näidustatud kirurgiline ravi.

Hüperaldosteronismi prognoos ja ennetamine

Hüperaldosteronismi prognoos sõltub selle põhjuse tõsidusest, südame-veresoonkonna ja kuseteede kahjustuse astmest, õigeaegsusest ja ravist. Radikaalne kirurgiline ravi või adekvaatne medikamentoosne ravi tagavad suure tõenäosuse paranemiseks. Neerupealiste vähi prognoos on halb.

Hüperaldosteronismi ennetamiseks on vajalik arteriaalse hüpertensiooni, maksa- ja neeruhaigustega inimeste pidev dispansiivne jälgimine; meditsiiniliste soovituste järgimine ravimite tarbimise ja toitumise olemuse kohta.

Hüperaldosteronism on neerupealiste häire, mis on põhjustatud aldosterooni, ühe aktiivse mineralokortikoidi, liigsest sekretsioonist. Selle peamine sümptom on vererõhu tõus. Neerupealiste ülesanne on toota erinevaid hormoone, sealhulgas mineralokortikoide. Viimase abil reguleeritakse vee-soola tasakaalu. Aldosteroon mängib selles olulist rolli. Nii hormooni liigne süntees kui ka ebapiisav põhjustavad häireid organismi talitluses. Hüperaldosteronism on sündroom, mis on põhjustatud aldosterooni liigsest tootmisest.

Hüperaldosteronism

Aldosteroon on mineraalsetest kortikoididest kõige aktiivsem ja seda toodetakse neerupealiste koore glomerulites. ja verre vabanemine põhjustab madala naatriumi ja kõrge kaaliumi kontsentratsiooni veres. Samuti võivad ACTH ja loomulikult reniin-angiotensiini süsteem toimida sünteesi stimulaatorina.

Aldosteroon toimib järgmise mehhanismi abil:

• hormoon seondub mineralokortikoidi retseptoritega neerutuubulites;
• samal ajal stimuleeritakse naatriumiooni transportervalkude sünteesi ja viimane eritub tuubuli luumenist neerutuubuli epiteelirakku;
• suureneb kaaliumioonide transportervalkude tootmine. Kaalium eritub neerutuubuli rakkudest primaarsesse uriini;
• vee-soola tasakaal taastub.

Pilt näeb välja teistsugune, kui aldosterooni sekretsioon on ühel või teisel põhjusel ebamõistlikult suurenenud. Hormoon soodustab naatriumi suurenenud reabsorptsiooni, mis viib naatriumiioonide sisalduse suurenemiseni veres. See stimuleerib antidiureetilise hormooni tootmist ja veepeetust. Samal ajal erituvad uriiniga vesiniku, magneesiumi ja, mis kõige tähtsam, kaaliumiioonid, mis põhjustab automaatselt hüpernatreemia ja hüpokaleemia arengut.

Mõlemad kõrvalekalded aitavad kaasa vererõhu pidevale tõusule, mille puhul mineraalkortikoidide liig põhjustab otsest kahjustust müokardile, veresoontele ja neerudele.

Hüperaldosteronism on sümptomite kompleks, mis tuleneb aldosterooni liigsest sünteesist. Samal ajal ei ole süntees põhjustatud tavapäraste stimulantide toimest ega sõltu praktiliselt reniin-angiotensiini süsteemist.

Etioloogia ja patogenees

Primaarne hüperaldosteronism on vererõhu tõusu põhjuseks 10-15% juhtudest. Tavaliselt kannatavad nad keskealiste inimeste - 30-50-aastaste, enamasti naiste - kuni 70% all.

On primaarne ja sekundaarne hüperaldosteronism. Esimesel juhul on aldosterooni liigne tootmine tingitud neerupealiste koore töö häiretest ega sõltu välistest teguritest. Teisel juhul stimuleerib hormooni sünteesi välistegur - arteriaalne hüpertensioon, südamepuudulikkus, maksatsirroos.

Sündroomi põhjused on väga erinevad.

Primaarne hüperaldosteronism on põhjustatud:

• Kohni sündroom - aldosterooni tootv neerupealiste adenoom, moodustab rohkem kui 65% juhtudest;
• idiopaatiline hüperaldosteronism - moodustub neerupealiste koore difuusse kahepoolse väikese-nodulaarse hüperplaasia tõttu. See on 30-40% haigusjuhtude põhjuseks. Selle etioloogia jääb ebaselgeks. Kuid erinevalt teistest haiguse vormidest on glomeruli tsoon angiotensiin II suhtes tundlik. ACTH reguleerib aldosterooni sünteesi;
• neerupealiste hüperplaasia - ühe- ja kahepoolne;
• glükokortikoidist sõltuv hüperaldosteronism – pärilik haigus, mis on põhjustatud geenidefektist;
• aldosterooni tootv kartsinoom on väga harv juhtum, kirjeldatud ei ole rohkem kui 100 sellist patsienti;
• pseudohüperaldosteronism - see põhineb kaasasündinud geenidefektil, mis põhjustab angiotensiin I tootmise pärssimist ja lõpuks aldosterooni taseme langust;
• Itsenko-Cushingi sündroom - aldosterooni liig on tingitud ACTH suurenenud sekretsioonist;
• kaasasündinud või ravimitest põhjustatud puudulikkus.

Primaarse hüperaldosteronismi põhjused

Sekundaarne hüperaldosteronism on seotud selle aluseks oleva patoloogiaga, mis on selle väljanägemise põhjus:

• reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi liigne aktiivsus - rasedus, liigne kaaliumi tarbimine, dieediga kaasnev naatriumikaotus, kõhulahtisus, ravimid, veremahu vähenemine verekaotuse tõttu jne;
• orgaaniline sekundaarne hüperaldosteronism - arteriaalne stenoos, kasvaja;
• funktsionaalne hüponatreemia, hüpovoleemia ja nii edasi;
• aldosterooni metabolismi rikkumine südamepuudulikkuse, neeruhaiguste ja nii edasi.

Iseloomulik erinevus sekundaarse hüperaldosteronismi ja primaarse hüperaldosteronismi vahel on see, et see ei põhjusta elektrolüütide tasakaalu häireid, kuna see on loomulik reaktsioon reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi liigsele tööle.

Sekundaarse hüperaldosteronismi põhjused

Tüübid ja sümptomid

Sõltuvalt haiguse tüübist on ka sümptomid erinevad. Otsustavaks teguriks on siin aldosterooni sünteesi ja sekretsiooni reguleerimise meetod. Seega primaarse hüperaldosteronismi korral toodetakse hormooni kontrollimatult neerupealiste koore rikkumise tõttu, sekundaarsel kujul stimuleerib tootmist RAAS. Sellest lähtuvalt on esimesel juhul rikutud vee-soola tasakaalu ja teisel juhul mitte. Kliinilise pildi erinevus on just see ja selgitab.

Esmane

Primaarset hüperaldosteronismi iseloomustavad:

• - täheldatud 100% patsientidest, kuigi hiljuti hakkasid nad märkima haiguse asümptomaatilist kulgu. Vererõhk on pidevalt tõusnud, eriti diastoolne, mis põhjustab kiiresti vasaku vatsakese hüpertroofiat ja seega muutusi EKG-s. Samal ajal täheldatakse 50% patsientidest silmapõhja veresoonte kahjustusi ja 20% -l nägemiskahjustusi;
• hüpokaleemia - 100% patsientidest. Kaaliumipuudus põhjustab lihas- ja närvikoe talitlushäireid. See väljendub nõrkuse ja kiire lihaste väsimusena kuni pseudoparalüütiliste seisundite ja krampideni;
• analüüs näitab aldosterooni taseme tõusu ja reniini madalat taset 100 juhul 100-st. Pealegi ei ole hormooni tase reguleeritud;
• täheldatakse hüpokloreemilist alkaloosi - leeliseliste ainevahetusproduktide kogunemise tõttu vere pH taseme tõus;
• ja öine polüuuria - vastavalt 85 ja 72%, on põhjustatud hüpokaleemiast põhjustatud muutustest neerutuubulites. Sümptomiga kaasneb pidev janutunne;
• 65% juhtudest täheldatakse hüpernatreemiat - naatriumioonide kontsentratsiooni suurenemist koos kaaliumi kontsentratsiooni vähenemisega - loomulik nähtus. Neerutuubulite tundlikkus aldosterooni poolt põhjustatud naatriumipeetuse suhtes võib aga märkimisväärselt väheneda. Hüpernatreemia puudumisel kahtlustatakse PHA-d kaaliumi eritumisel uriiniga üle 40 mEq/päevas;
• 51% juhtudest põhjustab AD püsivat peavalu;
• vee-elektrolüütide tasakaaluhäired võivad põhjustada ka psühho-emotsionaalseid häireid – hüpohondriat, asteenilist sündroomi jne.

Kõik kirjeldatud sümptomid on kõige iseloomulikumad Kohni sündroomile, mis on RAH kõige levinum põhjus.

Muud juhtumid on palju vähem levinud:

• sarnaste sümptomitega idiopaatiline hüperaldosteronism võimaldab teil reguleerida aldosterooni tootmist, kuna glomerulaarne tsoon jääb angiotensiin II toime suhtes tundlikuks;
• kahepoolset hüperplaasiat iseloomustab tundlikkus glükokortikosteroidide suhtes: GCS-i võtmisel normaliseerub kaaliumi metabolism ja vererõhk langeb;
• pseudohüperaldosteronismiga kaasnevad tüüpilised PAH tunnused. Siiski ei ole ravimile vastust.

Haiguse diagnoosimine on väga raske. Olulised on mitte ainult välised sümptomid, vaid ka reaktsioon teatud ravimite kasutuselevõtule. Seega normaliseerib veroshpironi kasutuselevõtt 2 nädala jooksul kaaliumi metabolismi ja vähendab vererõhku. Kuid see mõju on tüüpiline ainult PHA-le. Kui see puudub, oli diagnoos ekslik.

Primaarse hüperaldosteronismi sümptomid ja tunnused

Teisene

HAV-i kliiniline pilt on tugevalt seotud põhihaiguse sümptomitega. Sekundaarne hüperaldosteronism on omamoodi kompenseeriv nähtus ja sellel puuduvad iseloomulikud sümptomid. Selle selge erinevus PHA-st on vee-soola tasakaalu säilimine, mis tähendab kõrge vererõhu, hüpernatreemia või hüpokaleemia puudumist.

Sageli on sekundaarne hüperaldosteronism seotud turse ilmnemisega. Vedelikupeetus ja naatriumi kogunemine põhjustavad aldosterooni suurenenud sekretsiooni. Tegelikult juhib HAV-s aldosterooni sünteesi hüpernatreemia.

Diagnostika

Sümptomite sarnasus ja nende ebaselgus muudavad haiguse diagnoosimise väga keeruliseks ja pikaks. Vaja on mitte ainult laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid, vaid ka mitmeid erineva iseloomuga funktsionaalseid teste. Diagnostika viiakse läbi mitmes etapis.

Esmane

Seda tehakse PHA välistamiseks või kinnitamiseks. Selleks määrake kõigil kõrge vererõhuga patsientidel vähemalt 2 korda kaaliumi tase plasmas. Primaarset hüperaldosteronismi iseloomustab stabiilne madal kaaliumisisaldus veres - alla 2,7 mEq / l, sõltumata antihüpertensiivsete ravimite tarbimisest. Normokaleemilise hüperaldosteronismi korral on kaaliumi tase aldosterooni suurenenud sisalduse taustal kõrgem kui 3,5 meq / l.

PGA sündroomi diagnoosimine

Selles etapis uuritakse hormoonide taset, et selgitada välja haiguse tõeline põhjus.

Primaarset PHA-d iseloomustavad:

• madal reniini aktiivsus ei ole absoluutne näitaja, kuna selle puudulikkus on põhimõtteliselt iseloomulik 25% hüpertensiivsetele patsientidele, eriti eakatele;
• aldosterooni kõrge kontsentratsioon veres või hormooni lagunemissaaduste suurenenud eritumine uriiniga. Sümptom, mis on iseloomulik 70% patsientidest. Tuleb meeles pidada, et aldosterooni tase väheneb hüpervoleemia, hüpokaleemia ja nii edasi;
• naatriumisisaldusega stimulatsioonitest võib anda soovitud vastuse. Patsiendile süstitakse 2 liitrit naatriumkloriidi lahust, mis tavaliselt viib aldosterooni kontsentratsiooni vähenemiseni 50%. Primaarse hüperaldosteronismiga sellist langust ei toimu, kuna hormooni süntees on välistegurite suhtes tundetu. Uuring nõuab suurt ettevaatust, kuna naatriumikoormus halvendab oluliselt patsiendi enesetunnet – ilmnevad nõrkus, südamerütmihäired.

Hüperaldosteronismi diferentsiaaldiagnoos

Nosoloogilise vormi määratlus

Selles etapis viiakse läbi vere ja uriini funktsionaalsed testid ja biokeemilised uuringud:

• 18-hüdroksükortikosterooni kontsentratsiooni tõus on üks kõige usaldusväärsemaid PHA tunnuseid. Jällegi, välja arvatud idiomaatiline, kus 18-hüdroksükortikosterooni tase jääb normaalseks või veidi kõrgem.
• PHA-le on tüüpiline ka kortisooni lagunemissaaduste kõrge sisaldus uriinis.
• Funktsionaalsed testid põhinevad organismi reaktsioonil teatud ravimitele ja koormustele:
  • ortostaatiline koormus - 4 tundi kõndimist, kombineerituna 3-päevase soolavaese dieediga ei stimuleeri reniini aktiivsust veres - ARP ja aldosterooni sisaldus võib isegi väheneda. Sama reaktsioon järgneb ka aktiivsete salureetikumide vastuvõtmisele. Basaal-ARP mõõdetakse tühja kõhuga pärast öist und dieedil, mis ei sisalda rohkem kui 120 mekv/päevas naatriumi;
  • spironolaktooni test - spironolaktoonide 3-päevane manustamine (600 mg / päevas) ei stimuleeri reniini aktiivsust ega mõjuta kuidagi aldosterooni tootmist;
  • test kaptopriiliga - aldosterooniga säilib aldosterooni ööpäevane rütm nii pärast kõndimist kui ka puhkeolekus. Rütmi puudumine on pahaloomulise kasvaja näitaja;
  • test DOXA-ga - iga 12 tunni järel 3 päeva jooksul süstitakse 10 mg ravimit. Aldosterooni ja enamikul juhtudel idiopaatilise PHA-ga ei mõjuta ravim aldosterooni sünteesi.
• Idiopaatilist PHA-d on neerukoe tundlikkuse säilimise tõttu raskem diagnoosida. Selle haigusega on kõik nähud kerged, kuid samal ajal on stimuleerivad testid vähem tõhusad kui tervetel inimestel: aldosterooni tase on madalam, 18-hüdroksükortikosterooni kontsentratsioon palju madalam, reniini aktiivsus väheneb, kuid pärast seda suureneb. kõndides.
• Kartsinoomi korral puudub reaktsioon proovidele täielikult.
• Glükokortikoidide hüperaldosteronism tuvastatakse järgmiste tunnustega: antihüpertensiivse ravi ebaefektiivsus, 18-oksokortisooli ja 18-hüdroksükortisooli suurenenud eritumine vere normaalse kaaliumisisalduse taustal, aldosterooni taseme muutuste puudumine ortostaatilise treeningu ajal. Prooviravi deksametasooni või prednisolooniga annab kiire ja stabiilse toime.
• PHA perekondlikke vorme saab kindlaks teha ainult geneetilise diagnostika abil.

Instrumentaalsed meetodid

Kui biokeemiliste parameetrite kohaselt võib PHA-d pidada tõestatuks, määratakse patoloogia lokaliseerimise määramiseks täiendavad uuringud:

• - võimaldab tuvastada aldosterooni tootvat adenoomi 62% täpsusega. Lisaks võimaldab meetod kasvajaid välistada.
• CRT - adenoomi tuvastamise täpsus on 100%.
• Ultraheli - tundlikkus on 92%. See on üks ohutumaid meetodeid.
• Neerupealiste flebograafia - siin uuritakse aldosterooni ja reniini kontsentratsioonigradienti erinevatel tasanditel. Meetod on täpne, kuid väga keeruline.
• neerupealised - kõige informatiivsem väikese ja suure sõlmelise hüperplaasia, samuti kasvajate ja adenoomide korral. Uuring viiakse läbi kilpnäärme blokaadi taustal.

Hüperaldosteronismi diagnoosimise videol:

Ravi

PHA peamine ravi on operatsioon, tavaliselt kahjustatud neerupealise eemaldamine. Kuid teatud juhtudel on see meetod vastuvõetamatu.

• Seega on kahepoolse hüperplaasia korral operatsioon näidustatud ainult läbiviidud ravimiravi täieliku ebaõnnestumise korral.
• GPA idiopaatilises vormis on ette nähtud konservatiivne ravi.
• Kartsinoomi korral kombineeritakse operatsioon keemiaraviga.
• Glükokortikoidist sõltuv vorm ei vaja kirurgilist sekkumist. Deksometasooni kasutuselevõtt 3-4 nädala jooksul normaliseerib vererõhu täielikult.
• Sekundaarne hüperaldosteronism vajab harva eneseravi. Siin on vaja kõrvaldada põhihaigus.

Meditsiiniline

Konservatiivse ravi korral kasutatakse järgmisi ravimeid:

• aminoglutetimiid - 2-3 korda päevas. Ravi viiakse läbi vererõhu kontrolli taustal, kortisooli tase uriinis - vähemalt 1 kord päevas, kilpnäärmehormoonid ja nii edasi;
• spironolaktoon - 2 korda päevas, 50 mg. Ravi võib kombineerida kaaliumisäästvate diuretiinide kasutamisega – nii saab vältida kõrvaltoimeid;
• spironolaktoon - 1-2 korda päevas 25-50 mg amüloidi ja triamtereeniga. Raske hüpokaleemia korral lisatakse kaaliumipreparaate. Pärast kaaliumi kontsentratsiooni normaliseerumist plasmas vähendatakse annust.

Pseudohüperaldosteronismi, nagu ka glükokortikoididest sõltuvat vormi, ravitakse väikeste deksametasooni annustega.

Kirurgiline sekkumine

Operatsioon on üsna keeruline ja nõuab pikka ettevalmistust – vähemalt 4 nädalat. Selle eesmärk on vähendada ADL-i, taastada normaalne kaaliumisisaldus veres ja RAAS-i talitlus.

Selleks määrake:

• aminoglutetimiid - 250 mg 2-3 päevas. Annust suurendatakse, kui ravi on ebaefektiivne;
• spironolaktoon - 50-100 mg 2-4 korda päevas. Kasutatakse spironolaktooni ja amiloriidi kombinatsiooni. Kui vererõhk ei lange, võib manustada antihüpertensiivseid ravimeid.

Kõige sagedamini tehakse ühepoolne adrenalektoomia - neerupealiste eemaldamine. Operatsioon viiakse läbi kõhuõõnde sisenemise kaudu, ilma selleta ja tagant. On ka teisi meetodeid - alkoholi transarteriaalne manustamine, verevoolu portaalimine, kuid täna pole neid levitatud.

Operatsioonijärgsel perioodil viiakse läbi asendusravi: iga 4–6 tunni järel 2–3 päeva jooksul manustatakse 25–50 mg hüdrokortisooni. Annust vähendatakse järk-järgult, kui neerupealiste puudulikkuse nähud vähenevad.

Selle haiguse kliinilised soovitused on üldised. Ravi tuleb valida individuaalselt, võttes arvesse patsiendi üldist seisundit ja tema keha iseärasusi. Soovitused ei sea standardeid, sest need ei taga tulemusi.

Kõrge vererõhk on paljude haiguste sümptom, mistõttu on diagnoosimine äärmiselt raske. Patsientide kaebused on sel juhul mittespetsiifilised, seega jääb küsimus uuringule suunamise kohta lahtiseks. Soovitused aitavad tuvastada need patsiendirühmad, kellel PHA on tõenäolisem.

• arteriaalne hüpertensioon 1 ja 2 etapp;
• kõrge vererõhk, tundlikkus uimastiravi suhtes;
• hüpertensiooni ja hüpokaleemia kombinatsioon, sealhulgas ravimitest põhjustatud;
• hüpertensiooni ja neerupealiste juhtumite kombinatsioon;
• hüpertensiooni esinemine perekonnas - hüpertensiooni eelnev areng, PHA-ga lähisugulased jne.

Nende rühmade patsientide esmase uuringuna on näidatud aldosterooni-reniini suhte määramine. PHA selgitamiseks on soovitatav läbi viia funktsionaalsed testid.

Vähi välistamiseks on ette nähtud CT-skaneerimine.

Varase haiguse arenguga patsientidele - kuni 20-aastastele ja kellel on PHA-ga sugulased, määratakse glükokortikoidist sõltuva PHA kindlakstegemiseks geneetiline uuring.

Prognoosid

Statistika kohaselt tagab kirurgiline sekkumine 50-60% täielikust taastumisest koos neerupealiste adenoomiga. Kartsinoomi prognoos on halb.

Adenoomi kombinatsiooniga koos difuusse ja difuusse-nodulaarse hüperplaasiaga ei ole võimalik täielikku taastumist saavutada. Remissiooni säilitamiseks vajavad patsiendid pidevat ravi spironolaktooniga või steroidogeneesi inhibiitoritega.

Sama kehtib ka kahepoolse neerupealiste hüperplaasiaga patsientide kohta.

Hüperaldosteronism on levinud nimetus mitmele haigusele, mis põhjustavad sama kliinilist pilti. Sekundaarne hüperaldosteronism kaob reeglina koos põhihaigusega. PHA ravi prognoos ei ole nii hea.