សញ្ញានៃជំងឺ Lupus erythematosus ។ រោគសញ្ញានៃជម្ងឺ Lupus erythematosus - របៀបព្យាបាលជំងឺអូតូអ៊ុយមីនដ៏គ្រោះថ្នាក់

ត្រូវបានគេស្គាល់ជាច្រើនសតវត្សមកហើយ ជំងឺនេះនៅតែត្រូវបានគេយល់មិនសូវច្បាស់សព្វថ្ងៃនេះ។ ប្រព័ន្ធ lupus erythematosus កើតឡើងភ្លាមៗ ហើយជាជំងឺធ្ងន់ធ្ងរនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈជាចម្បងដោយការខូចខាតដល់ជាលិកាភ្ជាប់ និងសរសៃឈាម។

តើនេះជាជំងឺអ្វី?

ជាលទ្ធផលនៃការអភិវឌ្ឍនៃរោគវិទ្យា, ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំយល់ថាកោសិការបស់ខ្លួនជាបរទេស។ ក្នុងករណីនេះ ការផលិតអង្គបដិប្រាណដែលបំផ្លាញដល់ជាលិកា និងកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អកើតឡើង។ ជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់ជាលិកាភ្ជាប់ ស្បែក សន្លាក់ សរសៃឈាម ជារឿយៗប៉ះពាល់ដល់បេះដូង សួត តម្រងនោម និងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ រយៈពេលនៃការ exacerbations ឆ្លាស់គ្នាជាមួយនឹងការលើកលែងទោស។ បច្ចុប្បន្ននេះជំងឺនេះត្រូវបានចាត់ទុកថាមិនអាចព្យាបាលបាន។

សញ្ញាលក្ខណៈនៃជំងឺលុយពីស គឺជាកន្ទួលធំនៅលើថ្ពាល់ និងស្ពាននៃច្រមុះ ដែលស្រដៀងនឹងមេអំបៅនៅក្នុងរូបរាង។ នៅយុគសម័យកណ្តាល វាត្រូវបានគេជឿថាកន្ទួលទាំងនេះស្រដៀងទៅនឹងខាំរបស់សត្វចចកដែលរស់នៅយ៉ាងច្រើននៅក្នុងព្រៃគ្មានទីបញ្ចប់ក្នុងសម័យនោះ។ ភាពស្រដៀងគ្នានេះបានផ្តល់ឈ្មោះជំងឺនេះ។

ក្នុងករណីដែលជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់ស្បែកទាំងស្រុងអ្នកជំនាញនិយាយអំពី រូបរាងឌីស. ប្រសិនបើសរីរាង្គខាងក្នុងត្រូវបានខូចខាតវាត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ erythematosus ជំងឺ Lupus ជា​ប្រព័ន្ធ.

កន្ទួលលើស្បែកត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុង 65% នៃករណីដែលទម្រង់មេអំបៅបុរាណត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុងអ្នកជំងឺមិនលើសពី 50% ។ Lupus អាចលេចឡើងនៅគ្រប់អាយុ ហើយភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់មនុស្សដែលមានអាយុចន្លោះពី 25 ទៅ 45 ឆ្នាំ។ វាកើតឡើង 8-10 ដងជាញឹកញាប់ចំពោះស្ត្រីជាងបុរស។

មូលហេតុ

មូលហេតុនៃការវិវឌ្ឍន៍នៃប្រព័ន្ធ lupus erythematosus មិនទាន់ត្រូវបានកំណត់ច្បាស់លាស់នៅឡើយទេ។ វេជ្ជបណ្ឌិតពិចារណាពីមូលហេតុដែលអាចកើតមាននៃរោគសាស្ត្រ:

• ការឆ្លងមេរោគបាក់តេរីនិងវីរុស;
• predisposition ហ្សែន;
• ផលប៉ះពាល់នៃថ្នាំ (នៅពេលព្យាបាលដោយថ្នាំ quinine, phenytoin, hydralazine ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុង 90% នៃអ្នកជំងឺ។ បន្ទាប់ពីបញ្ចប់ការព្យាបាល ក្នុងករណីភាគច្រើនវាបាត់ទៅវិញដោយខ្លួនឯង);
• កាំរស្មីអ៊ុលត្រាវីយូឡេ;
• តំណពូជ;
• ការផ្លាស់ប្តូរអ័រម៉ូន។

យោងតាមស្ថិតិការមានសាច់ញាតិជិតស្និទ្ធដែលមានប្រវត្តិនៃជំងឺ SLE បង្កើនលទ្ធភាពនៃការបង្កើតរបស់វា។ ជំងឺនេះត្រូវបានទទួលមរតកហើយអាចលេចឡើងបន្ទាប់ពីជាច្រើនជំនាន់។

ឥទ្ធិពលនៃកម្រិតអរម៉ូនអ៊ឹស្ត្រូសែនលើការកើតឡើងនៃរោគសាស្ត្រត្រូវបានបង្ហាញឱ្យឃើញ. វាគឺជាការកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃបរិមាណនៃអរម៉ូនភេទស្ត្រីដែលបង្កឱ្យមានការកើតឡើងនៃប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ។ កត្តានេះពន្យល់អំពីចំនួនដ៏ច្រើននៃស្ត្រីដែលទទួលរងពីជំងឺនេះ។ ជារឿយៗវាលេចឡើងជាលើកដំបូងក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះឬអំឡុងពេលសម្រាលកូន។ ផ្ទុយទៅវិញអ័រម៉ូនភេទប្រុស androgens មានឥទ្ធិពលការពារលើរាងកាយ។

រោគសញ្ញា

បញ្ជីរោគសញ្ញានៃជម្ងឺ Lupus ប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំង. នេះ៖

• ការខូចខាតស្បែក។ នៅដំណាក់កាលដំបូងអ្នកជំងឺមិនលើសពី 25% ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញទេក្រោយមកវាលេចឡើងក្នុង 60-70% ហើយក្នុង 15% មិនមានកន្ទួលអ្វីទាំងអស់។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ កន្ទួលកើតឡើងនៅលើកន្លែងបើកចំហនៃរាងកាយ: មុខ, ដៃ, ស្មា, និងមានការលេចឡើងនៃ erythema - ចំណុច flaky ក្រហម;
• photosensitivity - កើតឡើងនៅក្នុង 50-60% នៃមនុស្សដែលទទួលរងពីរោគវិទ្យានេះ;
• ការបាត់បង់សក់ជាពិសេសនៅក្នុងផ្នែកខាងសាច់ឈាម;
• ការបង្ហាញឆ្អឹង - ឈឺសន្លាក់, រលាកសន្លាក់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុង 90% នៃករណី, ជំងឺពុកឆ្អឹង - ការថយចុះដង់ស៊ីតេនៃឆ្អឹង, ជាញឹកញាប់កើតឡើងបន្ទាប់ពីការព្យាបាលដោយអរម៉ូន;
• ការវិវត្តនៃជំងឺសួតកើតឡើងក្នុង 65% នៃករណី។ លក្ខណៈដោយការឈឺទ្រូងយូរ, ដង្ហើមខ្លី។ ការវិវត្តនៃជំងឺលើសឈាមសួតនិង pleurisy ត្រូវបានកត់សម្គាល់ជាញឹកញាប់;
• ការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង បង្ហាញនៅក្នុងការវិវត្តនៃជំងឺខ្សោយបេះដូង និងចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់។ ស្ថានភាពទូទៅបំផុតដែលវិវត្តគឺជំងឺរលាកស្រោមបេះដូង;
• ការវិវត្តនៃជំងឺតម្រងនោម (កើតឡើងក្នុង 50% នៃអ្នកដែលមានជំងឺលុយពីស);
• លំហូរឈាមខ្សោយនៅក្នុងអវយវៈ;
• ការកើនឡើងសីតុណ្ហភាពតាមកាលកំណត់;
• អស់កម្លាំងលឿន;
• ចុះ​ទម្ងន់;
• ការថយចុះការអនុវត្ត។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ជំងឺនេះពិបាកក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ SLE ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញដោយរោគសញ្ញាផ្សេងៗគ្នាជាច្រើន ដូច្នេះការរួមបញ្ចូលគ្នានៃលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យជាច្រើនត្រូវបានប្រើដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបានត្រឹមត្រូវ៖

• ជំងឺរលាកសន្លាក់;
• កន្ទួលនៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃបន្ទះ scaly ក្រហម;
• ការខូចខាតភ្នាស mucous នៃបែហោងធ្មែញមាត់ឬច្រមុះ, ជាធម្មតាដោយគ្មានការបង្ហាញឈឺចាប់;
• កន្ទួលរាងមេអំបៅនៅលើមុខ;
• ភាពរសើបទៅនឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យដែលជាលទ្ធផលនៅក្នុងការបង្កើតកន្ទួលនៅលើមុខនិងស្បែកដែលប៉ះពាល់ផ្សេងទៀត;
• ការបាត់បង់ប្រូតេអ៊ីនគួរឱ្យកត់សម្គាល់ (លើសពី 0,5 ក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ) នៅពេលបញ្ចេញក្នុងទឹកនោមបង្ហាញពីការខូចខាតតម្រងនោម។
• ការរលាកនៃភ្នាសសេរ៉ូម - បេះដូងនិងសួត។ បានបង្ហាញនៅក្នុងការវិវត្តនៃ pericarditis និង pleurisy;
• ការកើតឡើងនៃការប្រកាច់និងវិកលចរិក, បង្ហាញពីបញ្ហាជាមួយនឹងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល;
• ការផ្លាស់ប្តូរសូចនាករនៃប្រព័ន្ធឈាមរត់: ការកើនឡើងឬថយចុះនៅក្នុងកម្រិតនៃ leukocytes, ប្លាកែត, lymphocytes, ការអភិវឌ្ឍនៃភាពស្លកសាំង;
• ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ;
• ការកើនឡើងនៃចំនួនអង្គបដិប្រាណជាក់លាក់។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ lupus erythematosus ជាប្រព័ន្ធត្រូវបានបង្កើតឡើង ក្នុងករណីមាន 4 សញ្ញាក្នុងពេលដំណាលគ្នា។.

ជំងឺនេះក៏អាចត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណដោយ៖

• ជីវគីមី និងការធ្វើតេស្តឈាមទូទៅ;
• ការវិភាគទឹកនោមទូទៅសម្រាប់វត្តមាននៃប្រូតេអ៊ីន កោសិកាឈាមក្រហម និងកោសិកាឈាមស។
• ការធ្វើតេស្តសម្រាប់ការផលិតអង្គបដិប្រាណ;
• ការពិនិត្យកាំរស្មីអ៊ិច;
• CT ស្កេន;
• អេកូបេះដូង;
• នីតិវិធីជាក់លាក់ (ការធ្វើកោសល្យវិច័យសរីរាង្គនិងការប៉ះឆ្អឹងខ្នង) ។

ការព្យាបាលរោគសញ្ញា Lupus

ប្រព័ន្ធ lupus erythematosus នៅតែជាជំងឺដែលមិនអាចព្យាបាលបានសព្វថ្ងៃនេះ។ មូលហេតុនៃការកើតឡើងរបស់វា និងតាមវិធីដើម្បីលុបបំបាត់វាមិនទាន់ត្រូវបានរកឃើញនៅឡើយ។ ការព្យាបាលគឺសំដៅលុបបំបាត់យន្តការនៃការអភិវឌ្ឍជំងឺលុយពីស និងការពារការវិវត្តនៃផលវិបាក។.

ថ្នាំដែលមានប្រសិទ្ធភាពបំផុតគឺ ថ្នាំ glucocorticosteroid- សារធាតុសំយោគដោយក្រពេញ Adrenal ។ Glucocorticoids មានមុខងារ immunoregulatory ដ៏មានឥទ្ធិពល និងប្រឆាំងនឹងការរលាក។ ពួកវារារាំងសកម្មភាពលើសលប់នៃអង់ស៊ីមបំផ្លិចបំផ្លាញ និងកាត់បន្ថយកម្រិតនៃ eosinophils ក្នុងឈាមយ៉ាងខ្លាំង។ ស័ក្តិសមសម្រាប់ការប្រើប្រាស់មាត់៖

• dexamethasone,
• cortisone,
• fludrocortisone,
• ថ្នាំ prednisolone ។

ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ glucocorticosteroids ក្នុងរយៈពេលយូរអនុញ្ញាតឱ្យអ្នករក្សាគុណភាពនៃជីវិតធម្មតានិងបង្កើនរយៈពេលរបស់វាយ៉ាងខ្លាំង។

• នៅដំណាក់កាលដំបូងរហូតដល់ 1 មីលីក្រាម / គីឡូក្រាម;
• ការព្យាបាលដោយថែទាំ ៥-១០ មីលីក្រាម។

ថ្នាំនេះត្រូវបានគេយកក្នុងពាក់កណ្តាលដំបូងនៃថ្ងៃជាមួយនឹងការថយចុះក្នុងកម្រិតតែមួយរៀងរាល់ 2-3 សប្តាហ៍។

ការគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាមនៃ methylprednisolone ក្នុងកម្រិតធំ (ពី 500 ទៅ 1000 មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ) រយៈពេល 5 ថ្ងៃបានធូរស្រាលរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះយ៉ាងឆាប់រហ័ស និងកាត់បន្ថយសកម្មភាពលើសលប់នៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ការព្យាបាលនេះត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់មនុស្សវ័យក្មេងដែលមានសកម្មភាព immunological ខ្ពស់និងការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។

ប្រើយ៉ាងមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការព្យាបាលជំងឺអូតូអ៊ុយមីន ថ្នាំ cytostatic:

• cyclophosphomide;
• azathioprine;
• ថ្នាំ methotrexate ។

ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ cytostatics ជាមួយ glucocorticosteroids ផ្តល់លទ្ធផលល្អក្នុងការព្យាបាលជម្ងឺ lupus ។ អ្នកជំនាញណែនាំគ្រោងការណ៍ដូចខាងក្រោមៈ

• ការគ្រប់គ្រងថ្នាំ cyclophosphamide ក្នុងកម្រិត 1000 មីលីក្រាមនៅដំណាក់កាលដំបូងបន្ទាប់មក 200 មីលីក្រាមជារៀងរាល់ថ្ងៃរហូតដល់កម្រិតសរុបនៃ 5000 មីលីក្រាមត្រូវបានឈានដល់។
• លេបថ្នាំ azathioprine (រហូតដល់ 2.5 mg/kg ក្នុងមួយថ្ងៃ) ឬ methotrexate (រហូតដល់ 10 mg/សប្តាហ៍)។

នៅក្នុងវត្តមាននៃសីតុណ្ហភាពខ្ពស់, ការឈឺចាប់នៅក្នុងសាច់ដុំនិងសន្លាក់, ការរលាកនៃភ្នាសសេរ៉ូមថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា៖

• catafast;
• aertal;
• ណាកូហ្វិន។

នៅពេលកំណត់អត្តសញ្ញាណដំបៅស្បែកនិងភាពប្រែប្រួលទៅនឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យការព្យាបាលដោយថ្នាំ aminoquinoline ត្រូវបានណែនាំ៖

• Plaquenil;
• delagil ។

ក្នុងករណីមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរនិង ក្នុងករណីដែលគ្មានប្រសិទ្ធភាពពីការព្យាបាលបែបបុរាណត្រូវបានប្រើ វិធីសាស្រ្តបន្សាបជាតិពុលខាងក្រៅ:

• plasmapheresis គឺជាវិធីសាស្រ្តនៃការបន្សុតឈាមដែលផ្នែកនៃប្លាស្មាដែលមានអង្គបដិប្រាណដែលបណ្តាលឱ្យកើតជំងឺលុយពីសត្រូវបានជំនួស។
• hemosorption គឺជាវិធីសាស្រ្តនៃការបន្សុតឈាមដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងជាមួយនឹងសារធាតុ sorbent (កាបូនដែលបានធ្វើឱ្យសកម្ម, ជ័រពិសេស) ។

វាមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការប្រើ ថ្នាំទប់ស្កាត់កត្តា necrosis ដុំសាច់ដូចជា Infliximab, Etanercept, Adalimumab ។

យ៉ាងហោចណាស់ 6 ខែនៃការព្យាបាលដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងគឺត្រូវបានទាមទារដើម្បីសម្រេចបាននូវការធ្លាក់ចុះស្ថិរភាព។

ការព្យាករណ៍និងការបង្ការ

Lupus គឺជាជំងឺធ្ងន់ធ្ងរដែលពិបាកព្យាបាល។ វគ្គរ៉ាំរ៉ៃនាំឱ្យខូចខាតដល់សរីរាង្គកាន់តែច្រើនឡើងៗ។ យោងតាមស្ថិតិអត្រារស់រានមានជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ 10 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺ 80% ហើយបន្ទាប់ពី 20 ឆ្នាំ - 60% ។ មានករណីនៃជីវិតធម្មតា 30 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃរោគវិទ្យា។

មូលហេតុចម្បងនៃការស្លាប់គឺ៖

• ជំងឺរលាកស្បែកប្រភេទlupus;
• neuro-lupus;
• អមដោយជំងឺ។

កំឡុងពេលលើកលែងទោសអ្នកដែលមានជំងឺ SLE គឺពិតជាមានសមត្ថភាពដឹកនាំជីវិតធម្មតាដោយមានការរឹតបន្តឹងតិចតួច។ ស្ថានភាពមានស្ថេរភាពអាចសម្រេចបានដោយធ្វើតាមការណែនាំទាំងអស់របស់វេជ្ជបណ្ឌិត និងប្រកាន់ខ្ជាប់នូវគោលការណ៍នៃរបៀបរស់នៅដែលមានសុខភាពល្អ។

កត្តា​ដែល​អាច​ធ្វើ​ឲ្យ​ដំណើរ​ជំងឺ​កាន់តែ​ធ្ងន់ធ្ងរ​ឡើង​គួរ​ចៀសវាង​៖

• ការប៉ះពាល់នឹងព្រះអាទិត្យយូរ។ នៅរដូវក្តៅ ការពាក់អាវដៃវែង និងការប្រើឡេការពារកម្តៅថ្ងៃត្រូវបានណែនាំ។
• ការរំលោភលើនីតិវិធីទឹក;
• ការមិនអនុវត្តតាមរបបអាហារសមស្រប (ការទទួលទានខ្លាញ់សត្វច្រើន សាច់ក្រហមចៀន ប្រៃ ហឹរ អាហារជក់បារី)។

ទោះបីជាបច្ចុប្បន្ននេះជំងឺលុយពីសមិនអាចព្យាបាលបានក៏ដោយ ការព្យាបាលទាន់ពេលវេលា និងគ្រប់គ្រាន់អាចសម្រេចបាននូវស្ថានភាពនៃការធូរស្បើយដោយជោគជ័យ។ នេះកាត់បន្ថយលទ្ធភាពនៃផលវិបាក និងផ្តល់ឱ្យអ្នកជំងឺនូវការកើនឡើងនៃអាយុសង្ឃឹមរស់ និងការកែលម្អយ៉ាងសំខាន់នៅក្នុងគុណភាពរបស់វា។

អ្នកក៏អាចមើលវីដេអូលើប្រធានបទ៖ "តើប្រព័ន្ធ lupus erythematosus មានគ្រោះថ្នាក់ដែរឬទេ?"

Systemic lupus erythematosus គឺជាជំងឺអូតូអ៊ុយមីនរ៉ាំរ៉ៃដែលអមដោយរោគសញ្ញានៃការខូចខាតដល់ស្បែក ប្រព័ន្ធសរសៃឈាម និងសរីរាង្គខាងក្នុង។ មូលហេតុនៃការវិវឌ្ឍន៍គឺការជម្រុញហ្សែន ការរំញោចខាងក្រៅ ឬខាងក្នុង។ Lupus erythematosus ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញញឹកញាប់ជាងចំពោះមនុស្សពេញវ័យ មិនសូវជាញឹកញាប់ចំពោះកុមារ។ ស្ត្រីងាយនឹងឆ្លងមេរោគជាងបុរស។

ប្រវត្តិនៃជំងឺ lupus erythematosus

ឈ្មោះនៃរោគវិទ្យាបានកើតឡើងដោយសារតែភាពស្រដៀងគ្នានៃកន្ទួលក្រហមជាមួយនឹងខាំចចក។ ការលើកឡើងដំបូងនៃប្រព័ន្ធ lupus erythematosus (SLE) មានតាំងពីឆ្នាំ 1828 ។ បន្ទាប់មកគ្រូពេទ្យបានកត់សម្គាល់បន្ថែមពីលើការបង្ហាញខាងក្រៅការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុងក៏ដូចជារោគសញ្ញានៃជំងឺក្នុងករណីដែលគ្មានកន្ទួល។

នៅឆ្នាំ 1948 បំណែកកោសិកា LE ត្រូវបានគេរកឃើញនៅក្នុងឈាមរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ Lupus erythematosus ដែលបានក្លាយជាលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសំខាន់មួយ។ រួចហើយនៅឆ្នាំ 1954 អង្គបដិប្រាណត្រូវបានរកឃើញដែលធ្វើសកម្មភាពប្រឆាំងនឹងកោសិកានៃរាងកាយរបស់ពួកគេ។ វត្តមាននៃធាតុទាំងនេះបានធ្វើឱ្យវាអាចបង្កើតវិធីសាស្រ្តត្រឹមត្រូវបន្ថែមទៀតសម្រាប់ការកំណត់ជំងឺលុយពីស erythematosus ។

សូមមើលរូបថត៖ តើ lupus erythematosus មើលទៅដូចអ្វីនៅលើមុខ និងរាងកាយចំពោះបុរស ស្ត្រី និងកុមារ

មូលហេតុនៃជំងឺ Lupus erythematosus

វាត្រូវបានគេបង្ហាញថា 90% នៃអ្នកជំងឺឈឺគឺជាស្ត្រី។ Lupus erythematosus ចំពោះបុរសគឺមិនសូវកើតមានច្រើនទេ ដោយសារលក្ខណៈរចនាសម្ព័ន្ធនៃប្រព័ន្ធអ័រម៉ូន។ នៅក្នុងការរួមភេទខ្លាំងជាងនេះ លក្ខណៈសម្បត្តិការពាររបស់រាងកាយគឺកាន់តែច្បាស់ដោយសារតែអរម៉ូនពិសេស - androgens ។

មូលហេតុនៃជំងឺ lupus erythematosus មិនទាន់ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅឡើយទេ។ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រណែនាំថា កត្តាអាចរួមមានៈ

• predisposition ហ្សែន;
• ការផ្លាស់ប្តូរអ័រម៉ូននៅក្នុងខ្លួន;
• រោគសាស្ត្រនៃប្រព័ន្ធ endocrine;
• ការឆ្លងមេរោគបាក់តេរី;
• លក្ខខណ្ឌបរិស្ថាន;
• ការប៉ះពាល់នឹងព្រះអាទិត្យច្រើនពេកនៅក្នុង solarium;
• រយៈពេលនៃការមានផ្ទៃពោះឬការងើបឡើងវិញបន្ទាប់ពីការសម្រាលកូន;
• ទម្លាប់អាក្រក់៖ ជក់បារី ស្រា។

មូលហេតុអាចជាជំងឺផ្តាសាយញឹកញាប់ មេរោគ ការផ្លាស់ប្តូរអ័រម៉ូនក្នុងវ័យជំទង់ អស់រដូវ ភាពតានតឹង។

មនុស្សជាច្រើនចាប់អារម្មណ៍លើ៖ តើជំងឺ lupus erythematosus ឆ្លងទេ? ជំងឺ​នេះ​មិន​ឆ្លង​តាម​រយៈ​ដំណក់​ទឹក​តាម​ខ្យល់ ការ​ទំនាក់ទំនង​តាម​គ្រួសារ ឬ​ផ្លូវ​ភេទ​ទេ។ មនុស្សដែលមានសុខភាពល្អនឹងមិនឆ្លងពីអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺអូតូអ៊ុយមីនទេ។ SLE ត្រូវបានទទួលពីតំណពូជប៉ុណ្ណោះ។

រោគសាស្ត្រឬយន្តការនៃការអភិវឌ្ឍន៍

SLE អភិវឌ្ឍប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃប្រព័ន្ធការពារដែលកាត់បន្ថយ។ ដំណើរការខុសប្រក្រតីកើតឡើងនៅក្នុងរាងកាយ៖ អង្គបដិប្រាណត្រូវបានផលិតប្រឆាំងនឹងកោសិកា "ដើម" ។ និយាយឱ្យសាមញ្ញ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំចាប់ផ្តើមយល់ថាសរីរាង្គ និងជាលិកាជាវត្ថុបរទេស ហើយដឹកនាំកម្លាំងឆ្ពោះទៅរកការបំផ្លាញខ្លួនឯង។

ការបំពាននេះបណ្តាលឱ្យដំណើរការរលាក និងការរារាំងកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អ។ ប្រព័ន្ធឈាមរត់ និងជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានប៉ះពាល់ដោយរោគសាស្ត្រ។ ការវិវត្តនៃជំងឺនេះបណ្តាលឱ្យមានការរំលោភលើភាពសុចរិតនៃស្បែកការផ្លាស់ប្តូរខាងក្រៅនិងការខ្សោះជីវជាតិនៃចរន្តឈាមនៅក្នុងតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់។ នៅពេលដែលជំងឺលុយពីសរីកចម្រើន សរីរាង្គខាងក្នុងពាសពេញរាងកាយត្រូវបានប៉ះពាល់។

រោគសញ្ញា lupus erythematosus + រូបថត

មានការបង្ហាញជាច្រើននៃជំងឺនេះរោគសញ្ញាអាចលេចឡើងហើយបាត់ទៅវិញនិងផ្លាស់ប្តូរក្នុងរយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ។ ទម្រង់នៃរោគវិទ្យាអាស្រ័យលើតំបន់នៃដំបៅ។

សញ្ញាដំបូងនៃជម្ងឺ Lupus erythematosus គឺ៖

• ភាពទន់ខ្សោយដោយគ្មានហេតុផល;
• ឈឺសន្លាក់;
• ការសម្រកទម្ងន់, បាត់បង់ចំណង់អាហារ;
• ការកើនឡើងសីតុណ្ហភាព។

នៅដំណាក់កាលដំបូងជំងឺនេះកើតឡើងដោយមានរោគសញ្ញាស្រាល។ SLE ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការរីករាលដាលជំនួសនៃការធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ ដែលបន្ថយដោយខ្លួនឯង និងការបន្ធូរបន្ថយជាបន្តបន្ទាប់។ ស្ថានភាពនេះត្រូវបានចាត់ទុកថាមានគ្រោះថ្នាក់ព្រោះអ្នកជំងឺគិតថាជំងឺនេះបានកន្លងផុតទៅហើយហើយមិនស្វែងរកជំនួយពីគ្រូពេទ្យ។ ទន្ទឹមនឹងនេះ ជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គខាងក្នុង។ ជាមួយនឹងការថយចុះបន្ទាប់នៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំឬការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុឆាប់ខឹង SLE ផ្ទុះឡើងជាមួយនឹងការសងសឹកបន្តជាមួយនឹងផលវិបាកនិងការខូចខាតសរសៃឈាម។

ការបង្ហាញនៃរោគសញ្ញា lupus erythematosus អាស្រ័យលើទីតាំងនៃដំបៅ៖

1. គម្របស្បែក។កន្ទួលក្រហមនៅលើមុខ៖ នៅលើថ្ពាល់ក្រោមភ្នែក។ រូបរាងទូទៅនៃចំណុចស៊ីមេទ្រីគឺមានរាងដូចស្លាបមេអំបៅ។ ក្រហមលេចឡើងនៅលើកនិងបាតដៃ។ នៅពេលដែលប៉ះនឹងពន្លឺអ៊ុលត្រាវីយូឡេ ចំណុចចាប់ផ្តើមរបកចេញ និងបង្កើតជាស្នាមប្រេះ។ ក្រោយមកដំបៅបានជាសះស្បើយដោយបន្សល់ទុកស្លាកស្នាមនៅលើស្បែក។
2. ភ្នាសរំអិល។នៅពេលដែលជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus រីកចម្រើននៅក្នុងប្រហោងមាត់ ដំបៅតូចៗលេចឡើងក្នុងច្រមុះ ហើយមានទំនោរកើនឡើង។ ការខូចខាតភ្នាសការពារបណ្តាលឱ្យឈឺចាប់ ពិបាកដកដង្ហើម និងបរិភោគ។
3. ប្រព័ន្ធផ្លូវដង្ហើម។ដំបៅរាលដាលដល់សួត។ ជំងឺរលាកសួតឬ pleurisy អាចវិវត្ត។ សុខភាពរបស់អ្នកកាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺន ហើយជីវិតរបស់អ្នកស្ថិតក្នុងហានិភ័យ។
4. ប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង។ការវិវត្តនៃ SLE បណ្តាលឱ្យមានការរីកសាយនៃជាលិកាភ្ជាប់នៅក្នុងបេះដូង - scleroderma ។ ការបង្កើតនេះរារាំងមុខងារ contractile និងបណ្តាលឱ្យមានការបញ្ចូលគ្នានៃសន្ទះបិទបើកនិង atria ។ ដំណើរការរលាកមានការរីកចម្រើន ចង្វាក់បេះដូងលោតខុសប្រក្រតី និងជំងឺខ្សោយបេះដូងកើតឡើង ហើយហានិភ័យនៃការគាំងបេះដូងកើនឡើង។
5. ប្រព័ន្ធ​ប្រសាទ។អាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺការរំខានដល់ដំណើរការនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទលេចឡើង។ រោគ​សញ្ញា​រួម​មាន​ការ​ឈឺ​ក្បាល​មិន​អាច​ទ្រាំ​បាន​, ភ័យ​, និង​ជំងឺ​សរសៃប្រសាទ​។ ការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលក៏នាំទៅដល់។
6. ប្រព័ន្ធ musculoskeletal ។បង្ហាញរោគសញ្ញានៃជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង។ ជាមួយនឹងជំងឺ Lupus erythematosus ការឈឺចាប់កើតឡើងនៅក្នុងជើង ដៃ និងសន្លាក់ផ្សេងទៀត។ ធាតុតូចៗនៃគ្រោង - phalanges នៃម្រាមដៃ - ត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ជាញឹកញាប់។
7. ប្រព័ន្ធទឹកនោម និងតម្រងនោម។ជម្ងឺ Lupus erythematosus ច្រើនតែបណ្តាលឱ្យមានជម្ងឺ pyelonephritis, nephritis ឬខ្សោយតំរងនោម។ ការ​បំពាន​វិវឌ្ឍ​យ៉ាង​ឆាប់រហ័ស និង​បង្ក​ការ​គំរាមកំហែង​ដល់​អាយុជីវិត។

ប្រសិនបើយ៉ាងហោចណាស់មានសញ្ញាចំនួនបួនត្រូវបានរកឃើញ យើងអាចនិយាយអំពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ SLE ។

ទម្រង់និងប្រភេទនៃជំងឺ

អាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញា ជំងឺអូតូអ៊ុយមីនមានចំណាត់ថ្នាក់៖

• ទម្រង់ស្រួចស្រាវនៃជំងឺលុយពីស។ដំណាក់កាលដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការវិវត្តន៍យ៉ាងខ្លាំងនៃជំងឺ។ ការបង្ហាញរួមមាន: អស់កម្លាំងថេរ សីតុណ្ហភាពខ្ពស់ ស្ថានភាពក្តៅខ្លួន។
• ទម្រង់ Subacute ។ចន្លោះពេលចាប់ពីពេលមានជម្ងឺដល់ការលេចចេញជាសញ្ញាដំបូងអាចមានរយៈពេលមួយឆ្នាំ ឬច្រើនជាងនេះ។ ដំណាក់កាលនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការជំនួសញឹកញាប់នៃការលើកលែងទោស និងការធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។
• ជំងឺលុយពីសរ៉ាំរ៉ៃ។ជំងឺនៅក្នុងទម្រង់នេះគឺស្រាល។ ប្រព័ន្ធខាងក្នុងដំណើរការបានត្រឹមត្រូវសរីរាង្គមិនត្រូវបានខូចខាតទេ។ វិធានការ​មាន​គោល​បំណង​ការពារ​ការ​កើន​ឡើង​។

បន្ថែមពីលើជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus មានជំងឺស្បែកដែលបណ្តាលមកពីជំងឺអូតូអ៊ុយមីន ប៉ុន្តែមិនមែនជាប្រព័ន្ធទេ។

ប្រភេទគ្លីនិកខាងក្រោមត្រូវបានសម្គាល់៖

1. ផ្សព្វផ្សាយ- លេចចេញជាកន្ទួលក្រហមលើមុខ ឬដងខ្លួន។ វាអាចជារ៉ាំរ៉ៃឬមិនទៀងទាត់។ ភាគរយតូចមួយនៃអ្នកជំងឺក្រោយមកវិវត្តទៅជាប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ។
2. ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល Discoid lupus erythematosus- លេចចេញជាកន្ទួលលើមុខ៖ ភាគច្រើនជាថ្ពាល់ និងច្រមុះ។ ចំណុច​រាងមូល​ដែល​បាន​កំណត់​យ៉ាង​ច្បាស់​ស្រដៀង​នឹង​រូបរាង​ស្លាប​មេអំបៅ។ កន្លែងរលាកចាប់ផ្តើមរបកចេញ ហើយបណ្តាលឱ្យមានស្នាម។
3. ឱសថ- បណ្តាលមកពីថ្នាំដូចជា Hydralazine, Procainamide, Carbamazepine ហើយបាត់ទៅវិញជាមួយនឹងការបញ្ឈប់ការប្រើប្រាស់។ វាបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងថាជាការរលាកនៃសន្លាក់, កន្ទួល, ក្តៅខ្លួន, ឈឺទ្រូង។
4. ជំងឺលុយពីសទារក- ធម្មតាសម្រាប់ទារកទើបនឹងកើត។ ឆ្លងពីម្តាយដែលមានជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ឬជំងឺអូតូអ៊ុយមីនធ្ងន់ធ្ងរផ្សេងទៀត។ លក្ខណៈពិសេសមួយគឺការខូចបេះដូង។

ភាគច្រើននៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ SLE គឺជាស្ត្រីវ័យក្មេង ដែលភាគច្រើនមានអាយុបង្កើតកូន។ ផលវិបាកអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះធ្វើឱ្យកុមារប្រឈមមុខនឹងការវិវត្តទៅជាជំងឺ Lupus erythematosus ។ ដូច្នេះហើយ ចាំបាច់ត្រូវយកចិត្តទុកដាក់ជាពិសេសទៅលើការធ្វើផែនការគ្រួសារ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ Lupus erythematosus ជាប្រព័ន្ធ

ដោយសារជំងឺ SLE គឺជាជំងឺស្មុគ្រស្មាញ ដែលប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គជាច្រើន ជាមួយនឹងដំណាក់កាលផ្សេងៗគ្នាពីស្រួចស្រាវទៅមិនទាន់ឃើញច្បាស់ អ្នកជំងឺម្នាក់ៗទាមទារវិធីសាស្រ្តបុគ្គល។ វាចាំបាច់ក្នុងការប្រមូលសញ្ញាទាំងអស់តាមលំដាប់នៃការកើតឡើងរបស់វា។ អ្នកនឹងត្រូវទៅជួបគ្រូពេទ្យដូចជា: nephrologist, pulmonologist, cardiologist ។

វាចាំបាច់ក្នុងការធ្វើតេស្តមួយចំនួនសម្រាប់ជំងឺលុយពីស erythematosus៖

• ការធ្វើតេស្តអង្គបដិប្រាណ;
• ការវិភាគទូទៅនៃឈាម;
• គីមីវិទ្យាឈាម,
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យនៃតម្រងនោមនិងស្បែក;
• ប្រតិកម្ម Wasserman: លទ្ធផលសម្រាប់រោគស្វាយ។

បន្ទាប់ពីការប្រមូល anamnesis និងសិក្សាការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍វេជ្ជបណ្ឌិតគូររូបភាពគ្លីនិកទូទៅនិងចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាល។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ lupus erythematosus ជាប្រព័ន្ធត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញដោយលេខកូដ ICD-10: M32 ។

តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីព្យាបាល lupus erythematosus: ថ្នាំ

ការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺ Lupus erythematosus គឺបុគ្គល។ អនុសាសន៍គ្លីនិក និងថ្នាំអាស្រ័យលើរោគសញ្ញា កត្តាបង្កហេតុ និងទម្រង់រោគសាស្ត្រ។

ឥឡូវនេះវាស្ទើរតែមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការកម្ចាត់ SLE ទាំងស្រុង។ ជាទូទៅ ថ្នាំត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដើម្បីការពារផលវិបាក៖

1. ថ្នាំអរម៉ូន។
2. ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាក។
3. ថ្នាំប្រឆាំងនឹងរោគ។
4. មួនដើម្បីបំបាត់ការឈឺចាប់និងរមាស់។
5. ថ្នាំ immunostimulants ។

ដើម្បីរក្សាមុខងារការពារ នីតិវិធីព្យាបាលដោយចលនាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ វិធានការពង្រឹងត្រូវបានអនុវត្តតែក្នុងអំឡុងពេលការលើកលែងទោស។

ការព្យាបាលជម្ងឺ Lupus erythematosus តែងតែធ្វើឡើងនៅផ្ទះ។ ការសម្រាកនៅមន្ទីរពេទ្យគឺត្រូវបានទាមទារនៅពេលដែលអ្នកជំងឺមានផលវិបាក: គ្រុនក្តៅ, មុខងារនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល, សង្ស័យថាដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល។

ការព្យាករណ៍សម្រាប់ជីវិត

ប្រព័ន្ធ lupus erythematosus មិនមែនជាការកាត់ទោសប្រហារជីវិតទេ។ វាត្រូវបានគេកត់ត្រាថាជាមួយនឹងការព្យាបាលទាន់ពេលវេលានិងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវមនុស្សរស់នៅបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអស់រយៈពេលជាង 20 ឆ្នាំ។ វាពិបាកក្នុងការទស្សន៍ទាយពីការអភិវឌ្ឍន៍ពិតប្រាកដនៃជម្ងឺ Lupus erythematosus និងអាយុសង្ឃឹមរស់ អ្វីៗដំណើរការរៀងៗខ្លួន។

តារាចម្រៀងដ៏ល្បី Toni Braxton និងតារាសម្ដែង Selena Gomez រស់នៅជាមួយជំងឺអូតូអ៊ុយមីន។ Lupus erythematosus មិនជ្រើសរើសជនរងគ្រោះដោយផ្អែកលើស្ថានភាពសង្គម ឬពណ៌ស្បែកទេ វាប៉ះពាល់ដល់រាងកាយដែលខ្សោយ។

ការព្យាបាលជារឿយៗមានភាពស្មុគស្មាញដោយការកើតឡើងនៃផលប៉ះពាល់ និងផលវិបាកអវិជ្ជមានពីការលេបថ្នាំ។ អ្នកជំងឺអាចវិវត្តទៅជាបញ្ហាមេតាប៉ូលីស និងការកើនឡើងសម្ពាធឈាម។ ជំងឺពុកឆ្អឹងដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានពិការភាព។

ប៉ុន្តែថ្មីៗនេះ ភាពជឿនលឿននៃជីវវិទ្យាម៉ូលេគុល អនុញ្ញាតឱ្យយើងសង្ឃឹមសម្រាប់របកគំហើញក្នុងការព្យាបាលជម្ងឺ lupus erythematosus ជាប្រព័ន្ធ។ យើងកំពុងនិយាយអំពីការបង្កើតថ្នាំថ្មីដោយប្រើវិស្វកម្មហ្សែនដែលធ្វើសកម្មភាពជាពិសេសលើកោសិកាដែលខូចដោយមិនប៉ះពាល់ដល់សុខភាព។ ថ្នាំបានឆ្លងកាត់ការសាកល្បងព្យាបាលរួចហើយ។

ការបង្ការ

សរុបសេចក្តីមក ពាក្យពីរបីអំពីការបង្ការ៖ ក្នុងករណីជំងឺអូតូអ៊ុយមីន វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការទប់ស្កាត់ការកើតឡើងរបស់វា។ ដើម្បីធ្វើដូចនេះវាគ្រប់គ្រាន់ហើយក្នុងការដកចេញនូវកត្តាបង្កហេតុ។ insolation ហួសហេតុ, នោះគឺ, ការប្រកាន់ខ្ជាប់ទៅនឹង tanning និង solarium, ងូត, សូណា, ថ្នាំអាឡែស៊ីនិងអាហារ, គ្រឿងសំអាង, សារធាតុគីមីក្នុងគ្រួសារ - ទាំងនេះគឺជាអ្នកបង្កហេតុចម្បង។ ការយកចិត្តទុកដាក់ចំពោះសុខភាពផ្ទាល់ខ្លួនរបស់អ្នក អាកប្បកិរិយាសមហេតុផលចំពោះអាហារូបត្ថម្ភ សកម្មភាពរាងកាយកម្រិតមធ្យម គឺជាអនុសាសន៍ដ៏សាមញ្ញដែលអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកជៀសវាងជំងឺធ្ងន់ធ្ងរដូចជាជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ។

ភាពងាយនឹងកើតមានរបស់ស្ត្រីចំពោះជំងឺនេះគឺខ្ពស់ជាងបុរសជាច្រើនដង ដែលនេះគឺដោយសារតែលក្ខណៈរចនាសម្ព័ន្ធនៃរាងកាយរបស់ស្ត្រី។ អាយុដ៏សំខាន់បំផុតសម្រាប់ការវិវត្តនៃជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus (SLE) ត្រូវបានគេចាត់ទុកថាពេញវ័យ អំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ និងចន្លោះពេលជាក់លាក់មួយបន្ទាប់ពីវាខណៈពេលដែលរាងកាយឆ្លងកាត់ដំណាក់កាលនៃការស្តារឡើងវិញ។

លើសពីនេះទៀត ប្រភេទដាច់ដោយឡែកសម្រាប់ការកើតឡើងនៃរោគវិទ្យាត្រូវបានចាត់ទុកថាជាកុមារដែលមានអាយុលើសពី 8 ឆ្នាំ ប៉ុន្តែនេះមិនមែនជាប៉ារ៉ាម៉ែត្រកំណត់ទេ ពីព្រោះប្រភេទជំងឺពីកំណើត ឬការបង្ហាញរបស់វានៅក្នុងជីវិតដំបូងមិនអាចត្រូវបានគេរាប់បញ្ចូលនោះទេ។

តើនេះជាជំងឺអ្វី?

ជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs disease) (Latin lupus erythematodes, English systemic lupus erythematosus) គឺជាជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ដែលសាយភាយដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការបំផ្លាញប្រព័ន្ធការពាររាងកាយទៅនឹងជាលិកាភ្ជាប់ និងនិស្សន្ទវត្ថុរបស់វា ជាមួយនឹងការខូចខាតដល់មីក្រូវ៉ាសស៊ីធី។

ជំងឺអូតូអ៊ុយមីនជាប្រព័ន្ធដែលអង្គបដិប្រាណដែលផលិតដោយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់មនុស្សបំផ្លាញ DNA នៃកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អ បំផ្លាញជាលិកាភ្ជាប់ជាចម្បងជាមួយនឹងវត្តមានជាកាតព្វកិច្ចនៃសមាសធាតុសរសៃឈាម។ ជំងឺនេះបានទទួលឈ្មោះដោយសារតែលក្ខណៈពិសេសរបស់វា - កន្ទួលលើស្ពានច្រមុះនិងថ្ពាល់ (តំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់មានរាងដូចមេអំបៅ) ដែលដូចដែលត្រូវបានគេជឿនៅមជ្ឈិមសម័យវាស្រដៀងនឹងឆ្កែចចកខាំ។

រឿង

Lupus erythematosus ទទួលបានឈ្មោះរបស់វាពីពាក្យឡាតាំង "lupus" - ចចកនិង "erythematosus" - ពណ៌ក្រហម។ ឈ្មោះនេះត្រូវបានផ្តល់ឱ្យដោយសារតែភាពស្រដៀងគ្នានៃសញ្ញាស្បែកជាមួយនឹងការខូចខាតបន្ទាប់ពីការខាំពីសត្វចចកដែលស្រេកឃ្លាន។

ប្រវត្តិនៃជំងឺ lupus erythematosus បានចាប់ផ្តើមនៅឆ្នាំ 1828 ។ រឿងនេះបានកើតឡើងបន្ទាប់ពីគ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែកជនជាតិបារាំង Biett បានពិពណ៌នាអំពីសញ្ញាស្បែកជាលើកដំបូង។ ជាច្រើនក្រោយមក 45 ឆ្នាំក្រោយមក គ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែក Kaposhi បានកត់សម្គាល់ថាអ្នកជំងឺមួយចំនួន រួមជាមួយនឹងរោគសញ្ញាស្បែក មានជំងឺនៃសរីរាង្គខាងក្នុង។

នៅឆ្នាំ 1890 វាត្រូវបានគេរកឃើញដោយវេជ្ជបណ្ឌិតជនជាតិអង់គ្លេស Osler ដែលជំងឺ lupus erythematosus អាចកើតឡើងដោយគ្មានការបង្ហាញស្បែក។ ការពិពណ៌នាអំពីបាតុភូតនៃកោសិកា LE-(LE) គឺជាការរកឃើញនៃបំណែកកោសិកានៅក្នុងឈាមក្នុងឆ្នាំ 1948 ។ ធ្វើឱ្យវាអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណអ្នកជំងឺ។

នៅឆ្នាំ 1954 ប្រូតេអ៊ីនជាក់លាក់ត្រូវបានគេរកឃើញនៅក្នុងឈាមរបស់អ្នកជម្ងឺ - អង្គបដិប្រាណដែលធ្វើសកម្មភាពប្រឆាំងនឹងកោសិការបស់ពួកគេផ្ទាល់។ ការរកឃើញនេះត្រូវបានគេប្រើប្រាស់ក្នុងការបង្កើតការធ្វើតេស្តរសើបសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ។

មូលហេតុ

មូលហេតុ​នៃ​ជំងឺ​នេះ​មិន​ត្រូវ​បាន​គេ​បញ្ជាក់​ឱ្យ​បាន​ច្បាស់​លាស់​ឡើយ ។ មានតែកត្តា putative ដែលរួមចំណែកដល់ការកើតឡើងនៃការផ្លាស់ប្តូរ pathological ត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណ។

ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន - ក្រុមនៃហ្សែនដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំជាក់លាក់និងទំនោរទៅរកជំងឺ lupus erythematosus ជាប្រព័ន្ធត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណ។ ពួកគេទទួលខុសត្រូវចំពោះដំណើរការនៃ apoptosis (កម្ចាត់កោសិកាគ្រោះថ្នាក់ចេញពីរាងកាយ) ។ នៅពេលដែលសត្វល្អិតដែលមានសក្តានុពលត្រូវបានពន្យារពេល កោសិកា និងជាលិកាដែលមានសុខភាពល្អត្រូវបានខូចខាត។ មធ្យោបាយមួយទៀតគឺធ្វើឱ្យដំណើរការមិនប្រក្រតីនៃការគ្រប់គ្រងភាពស៊ាំ។ ប្រតិកម្មរបស់ phagocytes ក្លាយជាខ្លាំងពេកមិនឈប់ជាមួយនឹងការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃភ្នាក់ងារបរទេសទេហើយកោសិការបស់ពួកគេត្រូវបានគេយល់ច្រឡំថាជា "ជនចម្លែក" ។

1. អាយុ - ប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ប៉ះពាល់ដល់មនុស្សដែលមានអាយុពី 15 ទៅ 45 ឆ្នាំប៉ុន្តែមានករណីដែលកើតឡើងក្នុងវ័យកុមារភាពនិងមនុស្សចាស់។
2. តំណពូជ - មានករណីជំងឺគ្រួសារដែលគេស្គាល់ ប្រហែលជាឆ្លងពីមនុស្សជំនាន់ចាស់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ហានិភ័យនៃការមានកូនឈឺនៅតែមានកម្រិតទាប។
3. ជាតិសាសន៍ - ការសិក្សារបស់អាមេរិកបានបង្ហាញថា ប្រជាជនស្បែកខ្មៅឈឺ 3 ដងច្រើនជាងជនជាតិស្បែកស ហើយមូលហេតុនេះក៏ត្រូវបានគេដឹងច្បាស់ផងដែរក្នុងចំណោមជនជាតិដើមភាគតិចឥណ្ឌា ដើមកំណើតម៉ិកស៊ិក អាស៊ី និងស្ត្រីអេស្ប៉ាញ។
4. យេនឌ័រ - មានស្ត្រីច្រើនជាងបុរស 10 ដងក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺដែលគេស្គាល់ ដូច្នេះអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រកំពុងព្យាយាមបង្កើតទំនាក់ទំនងជាមួយអរម៉ូនភេទ។

ក្នុងចំណោមកត្តាខាងក្រៅ កត្តាបង្កជំងឺច្រើនជាងគេគឺ វិទ្យុសកម្មព្រះអាទិត្យខ្លាំង។ Tanning អាចបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ មានមតិមួយដែលថាមនុស្សដែលពឹងផ្អែកលើសកម្មភាពនៅក្នុងព្រះអាទិត្យ សាយសត្វ និងការប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងនៃសីតុណ្ហភាពបរិស្ថាន (នាវិក អ្នកនេសាទ កម្មករកសិកម្ម អ្នកសាងសង់) ទំនងជាទទួលរងពីជំងឺលុយពីសជាប្រព័ន្ធ។

នៅក្នុងសមាមាត្រដ៏សំខាន់នៃអ្នកជំងឺ សញ្ញាគ្លីនិកនៃជំងឺប្រព័ន្ធ lupus លេចឡើងក្នុងអំឡុងពេលនៃការផ្លាស់ប្តូរអ័រម៉ូន ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការមានផ្ទៃពោះ ការអស់រដូវ ការប្រើថ្នាំពន្យារកំណើតដោយអរម៉ូន និងអំឡុងពេលពេញវ័យដែលពឹងផ្អែកខ្លាំង។

ជំងឺនេះក៏ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការឆ្លងពីមុនផងដែរ ទោះបីជាវាមិនទាន់អាចបញ្ជាក់អំពីតួនាទី និងកម្រិតនៃឥទ្ធិពលនៃមេរោគណាមួយក៏ដោយ (ការងារគោលដៅកំពុងដំណើរការលើតួនាទីរបស់មេរោគ)។ ការប៉ុនប៉ងដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណការផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងរោគសញ្ញានៃភាពស៊ាំ ឬបង្កើតការឆ្លងនៃជំងឺនេះ រហូតមកដល់ពេលនេះមិនបានជោគជ័យទេ។

រោគសាស្ត្រ

តើប្រព័ន្ធ lupus erythematosus វិវត្តន៍យ៉ាងដូចម្តេចចំពោះមនុស្សដែលហាក់ដូចជាមានសុខភាពល្អ? ក្រោមឥទិ្ធពលនៃកត្តាមួយចំនួន និងការថយចុះមុខងារនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ដំណើរការខុសប្រក្រតីកើតឡើងនៅក្នុងរាងកាយ ក្នុងអំឡុងពេលដែលអង្គបដិប្រាណចាប់ផ្តើមត្រូវបានផលិតប្រឆាំងនឹងកោសិកា "ដើម" នៃរាងកាយ។ នោះគឺជាលិកា និងសរីរាង្គចាប់ផ្តើមត្រូវបានរាងកាយយល់ថាជាវត្ថុបរទេស ហើយកម្មវិធីបំផ្លាញខ្លួនឯងត្រូវបានចាប់ផ្តើម។

ប្រតិកម្មនៃរាងកាយនេះគឺជាធាតុបង្កជំងឺនៅក្នុងធម្មជាតិដែលបង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃដំណើរការរលាកនិងរារាំងកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អតាមវិធីផ្សេងៗ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ សរសៃឈាម និងជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានប៉ះពាល់ដោយការផ្លាស់ប្តូរ។ ដំណើរការរោគសាស្ត្រនាំឱ្យមានការរំលោភលើភាពសុចរិតនៃស្បែកការផ្លាស់ប្តូររូបរាងរបស់វានិងការថយចុះនៃចរន្តឈាមនៅក្នុងដំបៅ។ នៅពេលដែលជំងឺនេះរីកចម្រើន សរីរាង្គខាងក្នុង និងប្រព័ន្ធនៃរាងកាយទាំងមូលត្រូវបានប៉ះពាល់។

ចំណាត់ថ្នាក់

អាស្រ័យលើតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់ និងលក្ខណៈនៃវគ្គសិក្សា ជំងឺនេះត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ជាច្រើនប្រភេទ៖

1. Lupus erythematosus បណ្តាលមកពីការប្រើថ្នាំមួយចំនួន។ នាំឱ្យមានការលេចចេញនូវរោគសញ្ញា SLE ដែលអាចបាត់ទៅវិញដោយឯកឯងបន្ទាប់ពីការឈប់ប្រើថ្នាំ។ ថ្នាំដែលអាចនាំអោយមានការវិវត្តន៍នៃជម្ងឺ Lupus erythematosus រួមមានថ្នាំសម្រាប់ព្យាបាលសម្ពាធឈាមឡើងខ្ពស់ (Arteriolar vasodilators) ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការកកឈាម និងថ្នាំប្រឆាំងនឹងការប្រកាច់។
2. Erythematosus ជំងឺ Lupus ជា​ប្រព័ន្ធ។ ជំងឺនេះមាននិន្នាការរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស ដែលប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គ ឬប្រព័ន្ធណាមួយនៃរាងកាយ។ វាកើតឡើងដោយមានគ្រុនក្តៅ ខ្សោយ ឈឺក្បាលប្រកាំង កន្ទួលលើមុខ និងដងខ្លួន ក៏ដូចជាការឈឺចាប់នៃប្រភេទផ្សេងៗនៅក្នុងផ្នែកណាមួយនៃរាងកាយ។ រោគសញ្ញាទូទៅបំផុតគឺ ឈឺក្បាលប្រកាំង ឈឺសន្លាក់ និងឈឺតម្រងនោម។
3. ជំងឺលុយពីសទារក។ កើតឡើងចំពោះទារកទើបនឹងកើត ជារឿយៗរួមផ្សំជាមួយនឹងជំងឺបេះដូង ជំងឺធ្ងន់ធ្ងរនៃប្រព័ន្ធការពារ និងប្រព័ន្ធឈាមរត់ និងភាពមិនប្រក្រតីនៃការអភិវឌ្ឍន៍ថ្លើម។ ជំងឺនេះកម្រណាស់; វិធានការ​ព្យាបាល​បែប​អភិរក្ស​អាច​កាត់​បន្ថយ​ការ​បង្ហាញ​ខ្លួន​របស់​ទារក​ក្នុង​ផ្ទៃ​បាន​យ៉ាង​មាន​ប្រសិទ្ធភាព។
4. ជំងឺលុយពីស Discoid ។ ទម្រង់ទូទៅបំផុតនៃជំងឺនេះគឺ erythema centrifugal នៃ Biette ដែលជាការបង្ហាញសំខាន់នៃរោគសញ្ញាស្បែក: កន្ទួលក្រហម, ក្រាស់នៃ epidermis, បន្ទះរលាកដែលផ្លាស់ប្តូរទៅជាស្លាកស្នាម។ ក្នុងករណីខ្លះជំងឺនេះនាំឱ្យខូចខាតដល់ភ្នាស mucous នៃមាត់និងច្រមុះ។ ប្រភេទនៃឌីសកូតគឺជ្រៅ Kaposi-Irganga lupus ដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវគ្គសិក្សាឡើងវិញនិងដំបៅជ្រៅនៃស្បែក។ លក្ខណៈពិសេសនៃទម្រង់នៃជំងឺនេះគឺជាសញ្ញានៃជំងឺរលាកសន្លាក់ក៏ដូចជាការថយចុះនៃដំណើរការរបស់មនុស្ស។

រោគសញ្ញានៃជម្ងឺ Lupus erythematosus

ក្នុងនាមជាជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោម:

• រោគសញ្ញាអស់កម្លាំងរ៉ាំរ៉ៃ;
• ហើមនិងទន់ភ្លន់នៃសន្លាក់ក៏ដូចជាការឈឺចាប់សាច់ដុំ;
• គ្រុនក្តៅដែលមិនអាចពន្យល់បាន;
• ឈឺទ្រូងនៅពេលដកដង្ហើមជ្រៅ;
• ការកើនឡើងការបាត់បង់សក់;
• ក្រហម, កន្ទួលលើស្បែកនៅលើមុខឬប្រែពណ៌នៃស្បែក;
• ភាពប្រែប្រួលទៅនឹងព្រះអាទិត្យ;
• ហើម, ហើមជើង, ភ្នែក;
• ហើមកូនកណ្តុរ;
• ម្រាមដៃ និងម្រាមជើងពណ៌ខៀវ ឬស នៅពេលប៉ះនឹងត្រជាក់ ឬភាពតានតឹង (រោគសញ្ញារបស់ Raynaud)។

មនុស្សមួយចំនួនជួបប្រទះការឈឺក្បាល រមួលក្រពើ វិលមុខ និងធ្លាក់ទឹកចិត្ត។

រោគសញ្ញាថ្មីអាចលេចឡើងជាច្រើនឆ្នាំបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន ប្រព័ន្ធមួយនៃរាងកាយទទួលរងការឈឺចាប់ (សន្លាក់ ឬស្បែក សរីរាង្គ hematopoietic); ចំពោះអ្នកជំងឺផ្សេងទៀត ការបង្ហាញអាចប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គជាច្រើន និងមានលក្ខណៈពហុសរីរាង្គ។ ភាពធ្ងន់ធ្ងរ និងជម្រៅនៃការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធរាងកាយគឺខុសគ្នាសម្រាប់មនុស្សគ្រប់គ្នា។ សាច់ដុំ និងសន្លាក់ត្រូវបានប៉ះពាល់ជាញឹកញាប់ បណ្តាលឱ្យរលាកសន្លាក់ និង myalgia (ឈឺសាច់ដុំ)។ កន្ទួលលើស្បែកគឺស្រដៀងគ្នាចំពោះអ្នកជំងឺផ្សេងៗគ្នា។

ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានការបង្ហាញសរីរាង្គច្រើន នោះការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រខាងក្រោមកើតឡើង៖

• ការរលាកនៅក្នុងតម្រងនោម (ជំងឺលុយពីស nephritis);
• ការរលាកនៃសរសៃឈាម (vasculitis);
• ជំងឺរលាកសួត: pleurisy, រលាកសួត;
• ជំងឺបេះដូង: ជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង, រលាកសាច់ដុំបេះដូង, រលាកស្រោមបេះដូង;
• ជំងឺឈាម: leukopenia, ភាពស្លកសាំង, thrombocytopenia, ហានិភ័យនៃការកកឈាម;
• ការខូចខាតដល់ខួរក្បាលឬប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលហើយនេះបណ្តាលឱ្យ: វិកលចរិក (ការផ្លាស់ប្តូរអាកប្បកិរិយា), ឈឺក្បាល, វិលមុខ, ខ្វិន, ការថយចុះការចងចាំ, បញ្ហាចក្ខុវិស័យ, ប្រកាច់។

តើ lupus erythematosus មើលទៅដូចអ្វី? រូបថត

រូបថតខាងក្រោមបង្ហាញពីរបៀបដែលជំងឺនេះបង្ហាញឱ្យឃើញដោយខ្លួនឯងចំពោះមនុស្ស។

ការបង្ហាញរោគសញ្ញានៃជំងឺអូតូអ៊ុយមីននេះអាចប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺផ្សេងៗគ្នា។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ តំបន់ទូទៅនៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃដំបៅ ជាក្បួនគឺស្បែក សន្លាក់ (ជាចម្បងដៃ និងម្រាមដៃ) បេះដូង សួត និងទងសួត ព្រមទាំងសរីរាង្គរំលាយអាហារ ក្រចក និងសក់ ដែលកាន់តែផុយស្រួយ និងងាយនឹងបាត់បង់។ ក៏ដូចជាខួរក្បាល និងប្រព័ន្ធប្រសាទ។

ដំណាក់កាលនៃជំងឺ

អាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញានៃជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus មានដំណាក់កាលជាច្រើន៖

1. ដំណាក់កាលស្រួចស្រាវ - នៅដំណាក់កាលនៃការអភិវឌ្ឍន៍នេះ ជំងឺលុយពីស erythematosus រីកចម្រើនយ៉ាងខ្លាំង ស្ថានភាពទូទៅរបស់អ្នកជំងឺកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ គាត់ត្អូញត្អែរពីការអស់កម្លាំងជាប្រចាំ ក្តៅខ្លួនរហូតដល់ ៣៩-៤០ ដឺក្រេ ក្តៅខ្លួន ឈឺ និងឈឺសាច់ដុំ។ រូបភាពគ្លីនិកមានការរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស ក្នុងរយៈពេល 1 ខែ ជំងឺនេះគ្របដណ្តប់គ្រប់សរីរាង្គ និងជាលិកាទាំងអស់នៃរាងកាយ។ ការព្យាករណ៍សម្រាប់ជំងឺ Lupus erythematosus ស្រួចស្រាវគឺមិនមានការលួងលោមទេហើយជារឿយៗអាយុកាលរបស់អ្នកជំងឺមិនលើសពី 2 ឆ្នាំ;
2. ដំណាក់កាល Subacute - អត្រានៃការវិវត្តនៃជំងឺនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញាគ្លីនិកមិនដូចគ្នាទៅនឹងដំណាក់កាលស្រួចស្រាវទេហើយលើសពី 1 ឆ្នាំអាចឆ្លងកាត់ពីដំណាក់កាលនៃជំងឺរហូតដល់ការចាប់ផ្តើមនៃរោគសញ្ញា។ នៅដំណាក់កាលនេះ ជំងឺនេះច្រើនតែផ្តល់មធ្យោបាយដល់រយៈពេលនៃការធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ និងការធូរស្បើយមានស្ថេរភាព ការព្យាករណ៍ជាទូទៅមានលក្ខណៈអំណោយផល ហើយស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺដោយផ្ទាល់អាស្រ័យទៅលើភាពគ្រប់គ្រាន់នៃការព្យាបាលតាមវេជ្ជបញ្ជា។
3. ទម្រង់រ៉ាំរ៉ៃ - ជំងឺនេះមានដំណើរការយឺត រោគសញ្ញាគ្លីនិកគឺស្រាល សរីរាង្គខាងក្នុងមិនមានផលប៉ះពាល់ទេ ហើយរាងកាយទាំងមូលដំណើរការជាធម្មតា។ ទោះបីជាមានកម្រិតស្រាលនៃជម្ងឺ Lupus erythematosus ក៏ដោយ ក៏វាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការព្យាបាលជំងឺនៅដំណាក់កាលនេះ រឿងតែមួយគត់ដែលអាចធ្វើបានគឺការបន្ថយភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញាដោយមានជំនួយពីថ្នាំនៅពេលកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។

ផលវិបាកនៃ SLE

ផលវិបាកចម្បងដែលបណ្តាលមកពី SLE៖

១) ជំងឺបេះដូង៖

• pericarditis - ការរលាកនៃថង់បេះដូង;
• ការឡើងរឹងនៃសរសៃឈាមបេះដូងដែលផ្គត់ផ្គង់បេះដូងដោយសារតែការប្រមូលផ្តុំនៃកំណកឈាម (atherosclerosis);
• ជំងឺ endocarditis (ការឆ្លងនៃសន្ទះបេះដូងដែលខូច) ដោយសារតែការឡើងរឹងនៃសន្ទះបេះដូង, ការប្រមូលផ្តុំនៃកំណកឈាម។ ការប្តូរវ៉ាល់ត្រូវបានអនុវត្តជាញឹកញាប់;
• myocarditis (ការរលាកនៃសាច់ដុំបេះដូង), បណ្តាលឱ្យ arrhythmias ធ្ងន់ធ្ងរ, ជំងឺនៃសាច់ដុំបេះដូង។

2) រោគសាស្ត្រនៃតំរងនោម (nephritis, nephrosis) វិវត្តក្នុង 25% នៃអ្នកជំងឺដែលទទួលរងពី SLE ។ រោគសញ្ញាដំបូងគឺហើមជើង វត្តមាននៃប្រូតេអ៊ីន និងឈាមនៅក្នុងទឹកនោម។ ការ​បរាជ័យ​នៃ​តម្រង​នោម​ក្នុង​ការ​ធ្វើ​ការ​ធម្មតា​គឺ​ជា​ការ​គំរាម​កំហែង​ដល់​អាយុ​ជីវិត។ ការព្យាបាលរួមមានការប្រើថ្នាំខ្លាំងសម្រាប់ SLE ការលាងឈាម និងការប្តូរតម្រងនោម។

3) ជំងឺឈាមដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។

• ការថយចុះនៃកោសិកាឈាមក្រហម (កោសិកាផ្គត់ផ្គង់អុកស៊ីសែន), leukocytes (ទប់ស្កាត់ការឆ្លងមេរោគនិងការរលាក), ប្លាកែត (ជំរុញការកកឈាម);
• ភាពស្លេកស្លាំង hemolytic បណ្តាលមកពីកង្វះកោសិកាឈាមក្រហមឬប្លាកែត;
• ការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រនៅក្នុងសរីរាង្គ hematopoietic ។

4) ជំងឺសួត (ក្នុង 30%), pleurisy, ការរលាកនៃសាច់ដុំទ្រូង, សន្លាក់, សរសៃចង។ ការវិវត្តនៃជំងឺលុយពីសស្រួចស្រាវ (ការរលាកនៃជាលិកាសួត) ។ Pulmonary embolism គឺជាការស្ទះសរសៃឈាមដោយ emboli (កំណកឈាម) ដោយសារតែការកើនឡើង viscosity ឈាម។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ការសន្មត់នៃវត្តមានរបស់ lupus erythematosus អាចត្រូវបានធ្វើឡើងនៅលើមូលដ្ឋាននៃ foci ក្រហមនៃការរលាកនៅលើស្បែក។ សញ្ញាខាងក្រៅនៃ erythematosis អាចផ្លាស់ប្តូរតាមពេលវេលា ដូច្នេះវាពិបាកក្នុងការធ្វើការវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវដោយផ្អែកលើពួកវា។ ចាំបាច់ត្រូវប្រើសំណុំនៃការប្រឡងបន្ថែម៖

• ការធ្វើតេស្តឈាមនិងទឹកនោមទូទៅ;
• ការកំណត់កម្រិតអង់ស៊ីមថ្លើម;
• ការវិភាគរាងកាយប្រឆាំងនុយក្លេអ៊ែរ (ANA);
• កាំរស្មីអ៊ិចទ្រូង;
• អេកូបេះដូង;
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល

ជំងឺ Lupus erythematosus រ៉ាំរ៉ៃគឺមានភាពខុសប្លែកគ្នាពី lichen planus, tuberculous leukoplakia និង lupus, ជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹងដំណាក់កាលដំបូង, រោគសញ្ញា Sjogren (មើលមាត់ស្ងួត, រោគសញ្ញាភ្នែកស្ងួត, photophobia)។ នៅពេលដែលព្រំដែនក្រហមនៃបបូរមាត់ត្រូវបានប៉ះពាល់ SLE រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានសម្គាល់ខុសពី cheilitis Manganotti សំណឹកមុន និងរលាក actinic cheilitis ។

ដោយសារការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុងតែងតែស្រដៀងគ្នាទៅនឹងដំណើរការឆ្លងផ្សេងៗ SLE មានភាពខុសប្លែកពីជំងឺ Lyme ជំងឺស្វាយ ជំងឺ mononucleosis (ជំងឺ mononucleosis ឆ្លងចំពោះកុមារ៖ រោគសញ្ញា) និងការឆ្លងមេរោគអេដស៍។

ការព្យាបាលជម្ងឺ lupus erythematosus ជាប្រព័ន្ធ

ការព្យាបាលគួរតែសមស្របតាមដែលអាចធ្វើបានសម្រាប់អ្នកជំងឺម្នាក់ៗ។

ការចូលមន្ទីរពេទ្យគឺចាំបាច់នៅក្នុងករណីដូចខាងក្រោមៈ

• ជាមួយនឹងការកើនឡើងថេរនៃសីតុណ្ហភាពដោយគ្មានហេតុផលច្បាស់លាស់;
• នៅពេលដែលលក្ខខណ្ឌគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតកើតឡើង៖ ការខ្សោយតំរងនោមរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស ជំងឺរលាកសួតស្រួចស្រាវ ឬការហូរឈាមក្នុងសួត។
• នៅពេលដែលមានផលវិបាកនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។
• ជាមួយនឹងការថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃចំនួនផ្លាកែត កោសិកាឈាមក្រហម ឬ lymphocytes ។
• ក្នុងករណីដែល SLE កាន់តែធ្ងន់ធ្ងរមិនអាចព្យាបាលបានតាមមូលដ្ឋានអ្នកជំងឺក្រៅ។

សម្រាប់ការព្យាបាលនៃជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus អំឡុងពេលមានសភាពធ្ងន់ធ្ងរ ថ្នាំអរម៉ូន (prednisolone) និង cytostatics (cyclophosphamide) ត្រូវបានគេប្រើយ៉ាងទូលំទូលាយយោងទៅតាមគ្រោងការណ៍ជាក់លាក់មួយ។ ប្រសិនបើសរីរាង្គនៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal ត្រូវបានប៉ះពាល់ ក៏ដូចជាការកើនឡើងនៃសីតុណ្ហភាព ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត (diclofenac) ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

សម្រាប់ការព្យាបាលឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់នៃជំងឺនៃសរីរាង្គជាក់លាក់មួយការពិគ្រោះយោបល់ជាមួយអ្នកឯកទេសក្នុងវិស័យនេះគឺចាំបាច់។

ច្បាប់អាហារូបត្ថម្ភ

អាហារគ្រោះថ្នាក់ និងគ្រោះថ្នាក់សម្រាប់ជំងឺលុយពីស៖

• បរិមាណស្ករច្រើន;
• អ្វីគ្រប់យ៉ាងចៀន, ខ្លាញ់, អំបិល, ជក់បារី, លុបចោល;
• ផលិតផលដែលមានប្រតិកម្មអាលែហ្សី;
• សូដាផ្អែម ភេសជ្ជៈប៉ូវកម្លាំង និងភេសជ្ជៈមានជាតិអាល់កុល;
• ប្រសិនបើអ្នកមានបញ្ហាតម្រងនោម អាហារដែលមានប៉ូតាស្យូមត្រូវបាន contraindicated;
• អាហារកំប៉ុង សាច់ក្រក និងសាច់ក្រកដែលចម្អិនដោយរោងចក្រ;
• mayonnaise, ketchup, ទឹកជ្រលក់ដែលបានទិញនៅក្នុងហាង;
• ផលិតផលធ្វើនំជាមួយក្រែម ទឹកដោះគោខាប់ និងសារធាតុបំពេញសិប្បនិម្មិត (កកស្ទះផលិតដោយរោងចក្រ នំម៉ាម៉ាឡាដ);
• អាហាររហ័ស និងផលិតផលដែលមានសារធាតុបំពេញខុសពីធម្មជាតិ ថ្នាំជ្រលក់ ភ្នាក់ងារបង្កើនរសជាតិ និងក្លិន។
• អាហារដែលមានកូលេស្តេរ៉ុល (នំ, នំបុ័ង, សាច់ក្រហម, ផលិតផលទឹកដោះគោមានជាតិខ្លាញ់ខ្ពស់, ទឹកជ្រលក់, ការស្លៀកពាក់និងស៊ុបដោយផ្អែកលើក្រែម);
• ផលិតផលដែលមានអាយុកាលធ្នើយូរ (យើងមានន័យថាផលិតផលទាំងនោះដែលខូចយ៉ាងឆាប់រហ័ស ប៉ុន្តែដោយសារសារធាតុបន្ថែមគីមីផ្សេងៗនៅក្នុងសមាសភាពរបស់ពួកគេ ពួកគេអាចត្រូវបានរក្សាទុកក្នុងរយៈពេលយូរណាស់ - ឧទាហរណ៍ នេះរួមបញ្ចូលផលិតផលទឹកដោះគោដែលមានធ្នើរយៈពេលមួយឆ្នាំ។ ជីវិត) ។

ការ​ទទួល​ទាន​អាហារ​ទាំង​នេះ​អាច​ពន្លឿន​ការ​វិវត្ត​នៃ​ជំងឺ​ដែល​អាច​នាំ​ឱ្យ​មាន​ការ​ស្លាប់។ ទាំងនេះគឺជាផលវិបាកអតិបរមា។ ហើយយ៉ាងហោចណាស់ ដំណាក់កាលអសកម្មនៃជំងឺលុយពីសនឹងក្លាយទៅជាសកម្ម ដែលនឹងធ្វើឱ្យរោគសញ្ញាទាំងអស់កាន់តែអាក្រក់ ហើយសុខភាពរបស់អ្នកកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។

អាយុកាល

អត្រារស់រានមានជីវិត 10 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus គឺ 80% បន្ទាប់ពី 20 ឆ្នាំ - 60% ។ មូលហេតុចំបងនៃការស្លាប់៖ ជំងឺរលាកសួតជំងឺសរសៃប្រសាទ, សរសៃប្រសាទ, ការឆ្លងមេរោគអន្តរកម្ម។ មានករណីនៃការរស់រានមានជីវិតពី 25-30 ឆ្នាំ។

ជាទូទៅ គុណភាព និងរយៈពេលនៃជីវិតជាមួយនឹងជំងឺលុយពីសជាប្រព័ន្ធ អាស្រ័យទៅលើកត្តាជាច្រើន៖

1. អាយុរបស់អ្នកជំងឺ៖ អ្នកជំងឺកាន់តែក្មេង សកម្មភាពនៃដំណើរការអូតូអ៊ុយមីនកាន់តែខ្ពស់ និងជំងឺកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងប្រតិកម្មកាន់តែខ្លាំងនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំនៅវ័យក្មេង (អង់ទីករអូតូអ៊ុយមីនកាន់តែច្រើនបំផ្លាញជាលិការបស់ពួកគេ)។
2. ភាពទាន់ពេលវេលា ភាពទៀងទាត់ និងភាពគ្រប់គ្រាន់នៃការព្យាបាល៖ ជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់រយៈពេលយូរនៃអរម៉ូន glucocorticosteroid និងថ្នាំដទៃទៀត អ្នកអាចសម្រេចបាននូវការធូរស្បើយរយៈពេលយូរ កាត់បន្ថយហានិភ័យនៃផលវិបាក ហើយជាលទ្ធផល ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវគុណភាពនៃជីវិត និងរយៈពេលរបស់វា។ លើសពីនេះទៅទៀត វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការចាប់ផ្តើមការព្យាបាល មុនពេលដែលផលវិបាកកើតឡើង។
3. ភាពខុសគ្នានៃវគ្គនៃជំងឺ៖ វគ្គស្រួចស្រាវគឺមិនអំណោយផលខ្លាំង ហើយបន្ទាប់ពីរយៈពេលពីរបីឆ្នាំធ្ងន់ធ្ងរ ផលវិបាកដែលអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតអាចកើតឡើង។ ហើយជាមួយនឹងវគ្គសិក្សារ៉ាំរ៉ៃដែលជា 90% នៃករណីនៃជំងឺ SLE អ្នកអាចរស់នៅពេញមួយជីវិតរហូតដល់អាយុចាស់ (ប្រសិនបើអ្នកធ្វើតាមការណែនាំទាំងអស់របស់គ្រូពេទ្យជំនាញខាងឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង និងអ្នកព្យាបាលរោគ)។
4. ការអនុលោមតាមរបបនេះយ៉ាងសំខាន់ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការព្យាករណ៍នៃជំងឺ។ ដើម្បីធ្វើដូច្នេះ អ្នកត្រូវតាមដានជានិច្ចដោយវេជ្ជបណ្ឌិត ប្រកាន់ខ្ជាប់នូវអនុសាសន៍របស់គាត់ ទាក់ទងវេជ្ជបណ្ឌិតភ្លាមៗ ប្រសិនបើមានរោគសញ្ញានៃជំងឺកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើង ជៀសវាងការប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ កម្រិតនីតិវិធីទឹក ដឹកនាំរបៀបរស់នៅដែលមានសុខភាពល្អ និងអនុវត្តតាមច្បាប់ផ្សេងទៀតសម្រាប់ ការពារការ exerbations ។

ដោយសារតែអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជម្ងឺ Lupus មិនមែនមានន័យថាជីវិតរបស់អ្នកបានបញ្ចប់នោះទេ។ ព្យាយាមកម្ចាត់ជំងឺប្រហែលជាមិនមែនតាមន័យត្រង់ទេ។ បាទ អ្នក​ប្រហែល​ជា​នឹង​ត្រូវ​បាន​កំណត់​តាម​វិធី​មួយ​ចំនួន។ ប៉ុន្តែមនុស្សរាប់លាននាក់ដែលមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរជាងនេះ រស់នៅភ្លឺស្វាង ពោរពេញទៅដោយការចាប់អារម្មណ៍! ដូច្នេះអ្នកក៏អាចធ្វើបានដែរ។

ការបង្ការ

គោលដៅនៃការបង្ការគឺដើម្បីការពារការវិវត្តនៃការកើតឡើងវិញ និងដើម្បីរក្សាអ្នកជំងឺឱ្យស្ថិតក្នុងស្ថានភាពនៃការធូរស្បើយដែលមានស្ថេរភាពក្នុងរយៈពេលយូរ។ ការការពារជំងឺលុយពីសគឺផ្អែកលើវិធីសាស្រ្តរួមបញ្ចូលគ្នា៖

1. ការពិនិត្យសុខភាពជាទៀងទាត់ និងការពិគ្រោះយោបល់ជាមួយគ្រូពេទ្យជំនាញខាងឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង។
2. លេបថ្នាំយ៉ាងតឹងរ៉ឹងក្នុងកម្រិតដែលបានកំណត់ និងនៅចន្លោះពេលដែលបានបញ្ជាក់។
3. ការអនុលោមតាមរបបការងារនិងសម្រាក។
4. គេងឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់យ៉ាងហោចណាស់ 8 ម៉ោងក្នុងមួយថ្ងៃ។
5. របបអាហារដែលមានជាតិប្រៃ និងប្រូតេអ៊ីនគ្រប់គ្រាន់។
6. រឹង, ដើរ, កាយសម្ព័ន្ធ។
7. ការប្រើប្រាស់មួនដែលមានផ្ទុកអរម៉ូន (ឧទាហរណ៍ Advantan) សម្រាប់ដំបៅស្បែក។
8. ការប្រើប្រាស់ឡេការពារកម្តៅថ្ងៃ (ក្រែម)។

Systemic lupus erythematosus (SLE) គឺជាជំងឺមួយដែលដោយសារតែការរំខាននៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ប្រតិកម្មរលាកកើតឡើងនៅក្នុងសរីរាង្គ និងជាលិកាផ្សេងៗ។

ជំងឺនេះកើតឡើងជាមួយនឹងរយៈពេលនៃការ exacerbation និងការធូរស្បើយ, ការកើតឡើងនៃការដែលពិបាកក្នុងការទស្សន៍ទាយ។ នៅទីបញ្ចប់ ជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus នាំទៅរកការបរាជ័យនៃសរីរាង្គមួយ ឬសរីរាង្គផ្សេងទៀត ឬសរីរាង្គមួយចំនួន។

ស្ត្រីទទួលរងពីជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ញឹកញាប់ជាងបុរស 10 ដង។ ជំងឺ​នេះ​ច្រើន​កើត​មាន​នៅ​ចន្លោះ​អាយុ ១៥ ទៅ ២៥ ឆ្នាំ។ ភាគច្រើន ជំងឺនេះបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងក្នុងអំឡុងពេលពេញវ័យ អំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ និងក្រោយពេលសម្រាល។

មូលហេតុនៃប្រព័ន្ធ lupus erythematosus

មូលហេតុនៃប្រព័ន្ធ lupus erythematosus មិនត្រូវបានគេដឹងនោះទេ។ ឥទ្ធិពលដោយប្រយោលនៃកត្តាបរិស្ថានខាងក្រៅ និងខាងក្នុងមួយចំនួន ដូចជាតំណពូជ ការឆ្លងមេរោគ និងបាក់តេរី ការផ្លាស់ប្តូរអ័រម៉ូន និងកត្តាបរិស្ថានត្រូវបានពិភាក្សា។

កត្តាតំណពូជដើរតួនាទីក្នុងការកើតឡើងនៃជំងឺនេះ។ វាត្រូវបានបញ្ជាក់ឱ្យឃើញថា ប្រសិនបើកូនភ្លោះម្នាក់ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជម្ងឺ Lupus នោះហានិភ័យដែលកូនភ្លោះម្នាក់ទៀតអាចកើតជំងឺនេះកើនឡើង 2 ដង។ អ្នកប្រឆាំងទ្រឹស្តីនេះចង្អុលបង្ហាញថាហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការវិវត្តនៃជំងឺនេះមិនទាន់ត្រូវបានរកឃើញនៅឡើយទេ។ លើសពីនេះទៀតចំពោះកុមារ ឪពុកម្តាយម្នាក់មានជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus មានតែ 5% ប៉ុណ្ណោះដែលកើតជំងឺនេះ។

ទ្រឹស្តីមេរោគ និងបាក់តេរីត្រូវបានគាំទ្រដោយការរកឃើញញឹកញាប់នៃមេរោគ Epstein-Barr ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ។ លើសពីនេះទៀត វាត្រូវបានបង្ហាញថា DNA នៃបាក់តេរីមួយចំនួនអាចជំរុញការសំយោគនៃអង់ទីករ autoantibodies ។

ចំពោះស្ត្រីដែលមានជំងឺ SLE ការកើនឡើងនៃអរម៉ូនដូចជា estrogen និង prolactin ត្រូវបានរកឃើញជាញឹកញាប់នៅក្នុងឈាម។ ជារឿយៗជំងឺនេះបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះឬក្រោយពេលសម្រាលកូន។ ទាំងអស់នេះនិយាយនៅក្នុងការពេញចិត្តនៃទ្រឹស្តីអ័រម៉ូននៃការវិវត្តនៃជំងឺនេះ។

វាត្រូវបានគេដឹងថា កាំរស្មីអ៊ុលត្រាវីយូឡេនៅក្នុងបុគ្គលមួយចំនួនដែលប្រឈមមុខអាចបង្កឱ្យមានការផលិតអង្គបដិបក្ខដោយកោសិកាស្បែក ដែលអាចនាំឱ្យកើតមាន ឬកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺដែលមានស្រាប់។

ជាអកុសល គ្មានទ្រឹស្ដីណាមួយអាចពន្យល់បានអំពីមូលហេតុនៃការវិវត្តនៃជំងឺនេះទេ។ ដូច្នេះជំងឺលុយពីស erythematosus ជាប្រព័ន្ធបច្ចុប្បន្នត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាជំងឺ polyetiological ។

រោគសញ្ញានៃប្រព័ន្ធ lupus erythematosus

ក្រោមឥទិ្ធពលនៃកត្តាមួយ ឬច្រើនខាងលើ ក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃដំណើរការមិនត្រឹមត្រូវនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ DNA នៃកោសិកាផ្សេងៗត្រូវបាន "លាតត្រដាង" ។ កោសិកាបែបនេះត្រូវបានទទួលស្គាល់ដោយរាងកាយថាជាសារធាតុបរទេស (អង់ទីហ្សែន) ហើយដើម្បីការពារប្រឆាំងនឹងពួកវា ប្រូតេអ៊ីនអង្គបដិប្រាណពិសេសត្រូវបានផលិតដែលជាក់លាក់ចំពោះកោសិកាទាំងនេះ។ នៅពេលដែលអង្គបដិប្រាណ និងអង់ទីហ្សែនមានអន្តរកម្ម ស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំត្រូវបានបង្កើតឡើង ដែលត្រូវបានជួសជុលនៅក្នុងសរីរាង្គផ្សេងៗ។ ស្មុគ្រស្មាញទាំងនេះនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃការរលាកនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំនិងការខូចខាតកោសិកា។ កោសិកាជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានប៉ះពាល់ជាពិសេសជាញឹកញាប់។ ដោយមានការចែកចាយយ៉ាងទូលំទូលាយនៃជាលិកាភ្ជាប់នៅក្នុងរាងកាយជាមួយនឹងប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ស្ទើរតែគ្រប់សរីរាង្គ និងជាលិកាទាំងអស់នៃរាងកាយត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការរោគសាស្ត្រ។ ស្មុគ្រស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ, ជួសជុលនៅលើជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាម, អាចបង្កឱ្យមានការកកឈាម។ ការធ្វើចរាចរអង្គបដិប្រាណដោយសារតែឥទ្ធិពលពុលរបស់វានាំឱ្យមានការវិវត្តនៃភាពស្លេកស្លាំង និង thrombocytopenia ។

ប្រព័ន្ធ lupus erythematosus គឺជាជំងឺរ៉ាំរ៉ៃដែលកើតឡើងជាមួយនឹងរយៈពេលនៃការធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ និងការធូរស្រាល។ អាស្រ័យលើការបង្ហាញដំបូង វ៉ារ្យ៉ង់ខាងក្រោមនៃជំងឺនេះត្រូវបានសម្គាល់៖

វគ្គសិក្សាស្រួចស្រាវនៃ SLE- បង្ហាញដោយគ្រុនក្តៅ ខ្សោយ អស់កម្លាំង ឈឺសន្លាក់។ ជារឿយៗអ្នកជំងឺបង្ហាញពីថ្ងៃដែលជំងឺនេះបានចាប់ផ្តើម។ ក្នុងរយៈពេល 1-2 ខែ រូបភាពគ្លីនិកលម្អិតនៃការខូចខាតដល់សរីរាង្គសំខាន់ៗត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ជាមួយនឹងវគ្គសិក្សារីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័សអ្នកជំងឺជាធម្មតាស្លាប់បន្ទាប់ពី 1-2 ឆ្នាំ។
វគ្គសិក្សា subacute នៃ SLE- រោគសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះគឺមិនសូវច្បាស់ទេ។ ពីការបង្ហាញទៅជាការខូចខាតសរីរាង្គជាមធ្យម 1-1,5 ឆ្នាំឆ្លងកាត់។
វគ្គរ៉ាំរ៉ៃនៃ SLE- រោគសញ្ញាមួយ ឬច្រើនមានច្រើនឆ្នាំមកហើយ។ នៅក្នុងវគ្គសិក្សារ៉ាំរ៉ៃ រយៈពេលនៃការកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរគឺកម្រណាស់ ដោយគ្មានការរំខានដល់សរីរាង្គសំខាន់ៗ។ ជារឿយៗ កម្រិតថ្នាំតិចតួចបំផុតត្រូវបានទាមទារ ដើម្បីព្យាបាលជំងឺ។

តាមក្បួនមួយ ការបង្ហាញដំបូងនៃជំងឺគឺមិនជាក់លាក់ទេ នៅពេលប្រើថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាក ឬដោយឯកឯង ពួកវាបាត់ទៅវិញដោយគ្មានដាន។ ជារឿយៗសញ្ញាដំបូងនៃជម្ងឺគឺការលេចឡើងនៃការឡើងក្រហមនៅលើមុខក្នុងទម្រង់ជាស្លាបមេអំបៅដែលក៏បាត់ទៅតាមពេលវេលាផងដែរ។ រយៈពេលនៃការលើកលែងទោស អាស្រ័យលើប្រភេទនៃវគ្គសិក្សាអាចវែងណាស់។ បន្ទាប់មក ក្រោមឥទ្ធិពលនៃកត្តាដែលនាំឱ្យកើតមុនមួយចំនួន (ការប៉ះពាល់នឹងព្រះអាទិត្យយូរ ការមានផ្ទៃពោះ) ភាពកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺកើតឡើង ដែលត្រូវបានជំនួសជាបន្តបន្ទាប់ដោយដំណាក់កាលនៃការធូរស្បើយ។ យូរ ៗ ទៅរោគសញ្ញានៃការខូចខាតសរីរាង្គចូលរួមជាមួយការបង្ហាញមិនជាក់លាក់។ រូបភាពគ្លីនិកលម្អិតត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្រោម។

1. ស្បែក ក្រចក និងសក់. ដំបៅស្បែកគឺជារោគសញ្ញាមួយក្នុងចំណោមរោគសញ្ញាទូទៅបំផុតនៃជំងឺ។ ជារឿយៗរោគសញ្ញាលេចឡើង ឬកាន់តែខ្លាំងបន្ទាប់ពីការប៉ះពាល់នឹងព្រះអាទិត្យយូរ សាយសត្វ ឬអំឡុងពេលមានការប៉ះទង្គិចផ្លូវចិត្ត។ សញ្ញាលក្ខណៈនៃជម្ងឺ SLE គឺការលេចឡើងនៃក្រហមរាងជាស្លាបមេអំបៅនៅថ្ពាល់ និងច្រមុះ។

Butterfly erythema

ផងដែរតាមក្បួនមួយនៅលើតំបន់បើកចំហនៃស្បែក (មុខ, អវយវៈខាងលើ, តំបន់décolleté), ក្រហមនៃស្បែកនៃរាងនិងទំហំផ្សេងគ្នាត្រូវបានរកឃើញ, ងាយនឹងការរីកលូតលាស់ផ្នែកខាង - erythema centrifugal នៃ Biette ។ Discoid lupus erythematosus ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយរូបរាងនៃការឡើងក្រហមនៅលើស្បែកដែលបន្ទាប់មកត្រូវបានជំនួសដោយការហើមរលាកបន្ទាប់មកស្បែកនៅក្នុងតំបន់នេះកាន់តែក្រាស់ហើយទីបំផុតតំបន់នៃការ atrophy ដែលមានស្លាកស្នាមត្រូវបានបង្កើតឡើង។

Foci នៃ discoid lupus អាចកើតឡើងនៅក្នុងតំបន់ផ្សេងៗក្នុងករណីនេះពួកគេនិយាយអំពីការផ្សព្វផ្សាយនៃដំណើរការ។ ការបង្ហាញដ៏គួរឱ្យចាប់អារម្មណ៍មួយទៀតនៃការខូចខាតស្បែកគឺ រលាកស្រោមខួរក្បាល - ក្រហម និងហើម និងការហូរឈាមជាច្រើននៅលើបន្ទះម្រាមដៃ បាតដៃ និងបាតជើង។ ការខូចខាតសក់នៅក្នុងប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ត្រូវបានបង្ហាញដោយការទំពែក។ ការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធនៃក្រចករហូតដល់ atrophy នៃផ្នត់ periungual កើតឡើងក្នុងអំឡុងពេលនៃការ exacerbation នៃជំងឺនេះ។

2. ភ្នាសរំអិល. ជាធម្មតាភ្នាស mucous នៃមាត់និងច្រមុះត្រូវបានប៉ះពាល់។ ដំណើរការរោគសាស្ត្រត្រូវបានកំណត់ដោយរូបរាងនៃការឡើងក្រហមការបង្កើតសំណឹកនៃភ្នាសរំអិល (enanthema) ក៏ដូចជាដំបៅតូចៗនៃបែហោងធ្មែញមាត់ (aphthous stomatitis) ។

Aphthous stomatitis

នៅពេលដែលមានស្នាមប្រេះ សំណឹក និងដំបៅនៃព្រំដែនក្រហមនៃបបូរមាត់លេចឡើង ជំងឺរលាកសួតត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។

3. ប្រព័ន្ធ musculoskeletal. ការខូចខាតសន្លាក់កើតឡើងក្នុង 90% នៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ SLE ។

សន្លាក់តូចៗជាធម្មតាម្រាមដៃត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការរោគសាស្ត្រ។ ដំបៅមានលក្ខណៈស៊ីមេទ្រីនៅក្នុងធម្មជាតិអ្នកជំងឺត្រូវបានរំខានដោយការឈឺចាប់និងរឹង។ ការខូចទ្រង់ទ្រាយសន្លាក់កម្រកើតមានណាស់។ Aseptic (ដោយគ្មានសមាសធាតុរលាក) necrosis ឆ្អឹងគឺជារឿងធម្មតា។ ក្បាលជង្គង់ និងជង្គង់ត្រូវបានប៉ះពាល់។ រូបភាពគ្លីនិកត្រូវបានគ្របដណ្តប់ដោយរោគសញ្ញានៃភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃមុខងារនៃអវយវៈក្រោម។ នៅពេលដែលឧបករណ៍ ligamentous ត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការ pathological, contractures មិនអចិន្រ្តៃយ៍នឹងវិវឌ្ឍន៍, ហើយនៅក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ, dislocation និង subluxations ។

4. ប្រព័ន្ធផ្លូវដង្ហើម. ដំបៅទូទៅបំផុតគឺសួត។ Pleurisy (ការប្រមូលផ្តុំសារធាតុរាវនៅក្នុងបែហោងធ្មែញ pleural) ជាធម្មតាទ្វេភាគីត្រូវបានអមដោយការឈឺទ្រូងនិងដង្ហើមខ្លី។ ជំងឺរលាកសួតស្រួចស្រាវ និងជំងឺលើសឈាមក្នុងសួត គឺជាលក្ខខណ្ឌដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត ហើយបើគ្មានការព្យាបាល នាំឱ្យមានការវិវត្តនៃរោគសញ្ញាពិបាកដកដង្ហើម។

5. ប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង. ទូទៅបំផុតគឺ Libman-Sachs endocarditis ដោយមានការចូលរួមញឹកញាប់នៃសន្ទះបិទបើក mitral ។ ក្នុងករណីនេះ ជាលទ្ធផលនៃការរលាក ការលាយបញ្ចូលគ្នានៃខិត្តប័ណ្ណសន្ទះបិទបើកកើតឡើង និងការបង្កើតពិការភាពបេះដូងដូចជាជំងឺក្រិន។ ជាមួយនឹងជំងឺរលាកស្រោមបេះដូង ស្រទាប់ pericardial កាន់តែក្រាស់ ហើយសារធាតុរាវក៏អាចលេចឡើងរវាងពួកវាផងដែរ។ ជំងឺ Myocarditis ត្រូវបានបង្ហាញដោយការឈឺចាប់នៅក្នុងតំបន់ទ្រូង និងបេះដូងរីកធំ។ នៅក្នុង SLE នាវាតូច និងមធ្យមត្រូវបានប៉ះពាល់ជាញឹកញាប់ រួមទាំងសរសៃឈាមបេះដូង និងខួរក្បាល។ ដូច្នេះ ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល និងជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង គឺជាមូលហេតុចម្បងនៃការស្លាប់ចំពោះអ្នកជំងឺ SLE ។

6. តម្រងនោម. ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ SLE ដោយមានសកម្មភាពខ្ពស់នៃដំណើរការនោះ ជំងឺរលាកទងសួតជំងឺលុយពីសត្រូវបានបង្កើតឡើង។

7. ប្រព័ន្ធ​ប្រសាទ. អាស្រ័យលើតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ SLE បង្ហាញនូវរោគសញ្ញាប្រព័ន្ធប្រសាទជាច្រើន ចាប់ពីការឈឺក្បាលប្រភេទប្រកាំង រហូតដល់ការវាយប្រហារ ischemic បណ្តោះអាសន្ន និងជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃសកម្មភាពខ្ពស់នៃដំណើរការនេះ ការប្រកាច់ជំងឺឆ្កួតជ្រូក ចង្វាក់បេះដូង និងខួរក្បាលអាចកើតមានឡើង។ ជំងឺសរសៃប្រសាទគ្រឿងកុំព្យូទ័រកើតឡើងក្នុង 20% នៃករណី។ ការបង្ហាញយ៉ាងខ្លាំងបំផុតរបស់វាត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាជំងឺសរសៃប្រសាទអុបទិកជាមួយនឹងការបាត់បង់ការមើលឃើញ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ Lupus erythematosus ជាប្រព័ន្ធ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ SLE ត្រូវបានចាត់ទុកថាត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅពេលដែល 4 ឬ 11 លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យត្រូវបានបំពេញ (សមាគម Rheumatological របស់អាមេរិក, 1982) ។

ការធ្វើតេស្តភាពស៊ាំដើរតួយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ SLE ។ អវត្ដមាននៃកត្តាប្រឆាំងនុយក្លេអ៊ែនៅក្នុងសេរ៉ូមឈាមធ្វើឱ្យមានការសង្ស័យលើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ SLE ។ ដោយផ្អែកលើទិន្នន័យមន្ទីរពិសោធន៍កម្រិតនៃសកម្មភាពជំងឺត្រូវបានកំណត់។

ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃសកម្មភាពហានិភ័យនៃការខូចខាតដល់សរីរាង្គនិងប្រព័ន្ធថ្មីកើនឡើងក៏ដូចជាការកាន់តែអាក្រក់នៃជំងឺដែលមានស្រាប់។

ការព្យាបាលជម្ងឺ lupus erythematosus ជាប្រព័ន្ធ

ការព្យាបាលគួរតែសមស្របតាមដែលអាចធ្វើបានសម្រាប់អ្នកជំងឺម្នាក់ៗ។ ការចូលមន្ទីរពេទ្យគឺចាំបាច់នៅក្នុងករណីដូចខាងក្រោមៈ

ជាមួយនឹងការកើនឡើងថេរនៅក្នុងសីតុណ្ហភាពដោយគ្មានហេតុផលច្បាស់លាស់;
នៅពេលដែលលក្ខខណ្ឌគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតកើតឡើង៖ ការខ្សោយតំរងនោមរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស ជំងឺរលាកសួតស្រួចស្រាវ ឬការហូរឈាមក្នុងសួត។
នៅពេលដែលមានផលវិបាកនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។
ជាមួយនឹងការថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃចំនួនផ្លាកែត កោសិកាឈាមក្រហម ឬ lymphocytes ។
ក្នុងករណីដែល SLE កាន់តែធ្ងន់ធ្ងរមិនអាចព្យាបាលបានតាមមូលដ្ឋានអ្នកជំងឺក្រៅ។

សម្រាប់ការព្យាបាលនៃជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus អំឡុងពេលមានសភាពធ្ងន់ធ្ងរ ថ្នាំអរម៉ូន (prednisolone) និង cytostatics (cyclophosphamide) ត្រូវបានគេប្រើយ៉ាងទូលំទូលាយយោងទៅតាមគ្រោងការណ៍ជាក់លាក់មួយ។ ប្រសិនបើសរីរាង្គនៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal ត្រូវបានប៉ះពាល់ ក៏ដូចជាការកើនឡើងនៃសីតុណ្ហភាព ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត (diclofenac) ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

សម្រាប់ការព្យាបាលឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់នៃជំងឺនៃសរីរាង្គជាក់លាក់មួយការពិគ្រោះយោបល់ជាមួយអ្នកឯកទេសក្នុងវិស័យនេះគឺចាំបាច់។

ការព្យាករណ៍សម្រាប់ជីវិតដែលមានជំងឺ SLE ជាមួយនឹងការព្យាបាលទាន់ពេលវេលានិងត្រឹមត្រូវគឺអំណោយផល។ អត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេល 5 ឆ្នាំនៃអ្នកជំងឺបែបនេះគឺប្រហែល 90% ។ ប៉ុន្តែទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អត្រាមរណភាពនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ SLE គឺខ្ពស់ជាងចំនួនប្រជាជនទូទៅដល់ទៅបីដង។ កត្តាព្យាករណ៍មិនអំណោយផលរួមមានការចាប់ផ្តើមដំបូងនៃជំងឺនេះ ភេទរបស់បុរស ការវិវត្តនៃជម្ងឺរលាកទងសួតសួត សកម្មភាពខ្ពស់នៃដំណើរការ និងការឆ្លង។

អ្នកអនុវត្តទូទៅ Sirotkina E.V.

Systemic lupus erythematosus (SLE) ប៉ះពាល់ដល់មនុស្សរាប់លាននាក់នៅទូទាំងពិភពលោក។ ទាំងនេះគឺជាមនុស្សគ្រប់វ័យ ចាប់ពីទារករហូតដល់មនុស្សចាស់។ មូលហេតុនៃការវិវត្តនៃជំងឺនេះមិនច្បាស់លាស់ ប៉ុន្តែកត្តាជាច្រើនដែលរួមចំណែកដល់ការកើតឡើងរបស់វាត្រូវបានសិក្សាយ៉ាងល្អ។ មិនទាន់មានការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺលុយពីសនៅឡើយទេ ប៉ុន្តែការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះលែងស្តាប់ទៅដូចជាការកាត់ទោសប្រហារជីវិតទៀតហើយ។ ចូរយើងព្យាយាមស្វែងយល់ថាតើលោកវេជ្ជបណ្ឌិត House ត្រឹមត្រូវក្នុងការសង្ស័យថាជំងឺនេះចំពោះអ្នកជំងឺជាច្រើនរបស់គាត់ឬអត់ ថាតើមានកត្តាហ្សែនចំពោះជំងឺ SLE និងថាតើរបៀបរស់នៅជាក់លាក់អាចការពារប្រឆាំងនឹងជំងឺនេះបានដែរឬទេ។

យើងបន្តស៊េរីស្តីពីជំងឺអូតូអ៊ុយមីន - ជំងឺដែលរាងកាយចាប់ផ្តើមប្រយុទ្ធដោយខ្លួនវា ការផលិតអង្គបដិប្រាណ និង/ឬក្លូន autoaggressive នៃ lymphocytes ។ យើងនិយាយអំពីរបៀបដែលប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដំណើរការ ហើយហេតុអ្វីបានជាពេលខ្លះវាចាប់ផ្តើម "បាញ់ទៅលើមនុស្សរបស់វា"។ ការបោះពុម្ពដាច់ដោយឡែកនឹងត្រូវបានឧទ្ទិសដល់ជំងឺទូទៅមួយចំនួន។ ដើម្បីរក្សាវត្ថុបំណង យើងបានអញ្ជើញបណ្ឌិតវិទ្យាសាស្ត្រជីវសាស្រ្ត សមាជិកដែលត្រូវគ្នាឱ្យក្លាយជាអ្នកថែរក្សាគម្រោងពិសេសនេះ។ RAS សាស្រ្តាចារ្យនៃនាយកដ្ឋានភាពស៊ាំនៃសាកលវិទ្យាល័យរដ្ឋម៉ូស្គូ Dmitry Vladimirovich Kuprash ។ លើសពីនេះ អត្ថបទនីមួយៗមានអ្នកពិនិត្យផ្ទាល់របស់ខ្លួន ដែលស្វែងយល់ពីភាពខុសឆ្គងទាំងអស់ឱ្យកាន់តែលម្អិត។

អ្នកត្រួតពិនិត្យអត្ថបទនេះគឺ Olga Anatolyevna Georginova បេក្ខជននៃវិទ្យាសាស្រ្តវេជ្ជសាស្រ្ត, rheumatologist, ជំនួយការនៅនាយកដ្ឋានវេជ្ជសាស្ត្រផ្ទៃក្នុង, មហាវិទ្យាល័យវេជ្ជសាស្ត្រមូលដ្ឋាន, សាកលវិទ្យាល័យរដ្ឋម៉ូស្គូបានដាក់ឈ្មោះតាម M.V. ឡូម៉ូណូសូវ។

គំនូរដោយ William Bagg ពី Atlas របស់ Wilson (1855)

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ មនុស្សម្នាក់មកជួបគ្រូពេទ្យដោយអស់កម្លាំងដោយសារគ្រុនក្តៅ (សីតុណ្ហភាពលើសពី 38.5 °C) ហើយវាគឺជារោគសញ្ញានេះ ដែលនាំឱ្យគាត់ទៅជួបគ្រូពេទ្យ។ សន្លាក់របស់គាត់ហើម និងឈឺចាប់ រាងកាយទាំងមូលរបស់គាត់ឈឺ កូនកណ្តុររបស់គាត់រីកធំ និងបណ្តាលឱ្យមិនស្រួល។ អ្នកជំងឺត្អូញត្អែរពីភាពអស់កម្លាំងឆាប់រហ័សនិងការកើនឡើងភាពទន់ខ្សោយ។ រោគ​សញ្ញា​ផ្សេង​ទៀត​ដែល​ត្រូវ​បាន​គេ​រាយការណ៍​នៅ​ពេល​ណាត់​ជួប​នោះ​រួម​មាន​ដំបៅ​ក្នុង​មាត់, alopecia និង​ការ​ខូច​មុខងារ​ក្រពះ​ពោះវៀន។ ជារឿយៗអ្នកជំងឺទទួលរងនូវការឈឺក្បាលខ្លាំង ធ្លាក់ទឹកចិត្ត និងអស់កម្លាំងធ្ងន់ធ្ងរ។ ស្ថានភាពរបស់គាត់ប៉ះពាល់អវិជ្ជមានដល់ការអនុវត្តការងារ និងជីវិតសង្គម។ អ្នកជំងឺខ្លះអាចជួបប្រទះបញ្ហាផ្លូវចិត្ត ការថយចុះការយល់ដឹង វិកលចរិក ចលនាខុសប្រក្រតី និងជំងឺ myasthenia gravis ។

វាមិនគួរឱ្យភ្ញាក់ផ្អើលទេដែលលោក Josef Smolen មកពីមន្ទីរពេទ្យទូទៅទីក្រុងវីយែន (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) បានហៅជំងឺលុយពីស erythematosus ជាប្រព័ន្ធថាជា "ជំងឺស្មុគស្មាញបំផុតនៅក្នុងពិភពលោក" នៅក្នុងសមាជឆ្នាំ 2015 ស្តីពីជំងឺនេះ។

ដើម្បីវាយតម្លៃសកម្មភាពនៃជំងឺ និងភាពជោគជ័យនៃការព្យាបាល សូចនាករផ្សេងៗគ្នាប្រហែល 10 ត្រូវបានប្រើប្រាស់ក្នុងការអនុវត្តគ្លីនិក។ ពួកគេអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីតាមដានការផ្លាស់ប្តូរនៃភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញាក្នុងរយៈពេលមួយ។ ជំងឺនីមួយៗត្រូវបានផ្តល់ពិន្ទុជាក់លាក់មួយ ហើយពិន្ទុចុងក្រោយបង្ហាញពីភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ។ វិធីសាស្រ្តបែបនេះជាលើកដំបូងបានបង្ហាញខ្លួននៅក្នុងទសវត្សរ៍ឆ្នាំ 1980 ហើយឥឡូវនេះភាពជឿជាក់របស់ពួកគេត្រូវបានបញ្ជាក់ជាយូរមកហើយដោយការស្រាវជ្រាវនិងការអនុវត្ត។ ការពេញនិយមបំផុតក្នុងចំណោមពួកគេគឺ SLEDAI (សន្ទស្សន៍សកម្មភាពជំងឺ Lupus Erythematosus ប្រព័ន្ធ) ការកែប្រែរបស់វាត្រូវបានប្រើក្នុងសុវត្ថិភាពនៃអរម៉ូនអ៊ឹស្ត្រូសែនក្នុងការវាយតម្លៃជាតិ Lupus (SELENA) ការសិក្សា BILAG (តារាងចំណាត់ថ្នាក់ក្រុមវាយតម្លៃ Lupus កោះអង់គ្លេស) សន្ទស្សន៍ការខូចខាត SLICC/ACR (ប្រព័ន្ធ។ Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) និង ECLAM (ការវាស់វែងសកម្មភាព Lupus Consensus របស់អឺរ៉ុប)។ នៅក្នុងប្រទេសរុស្ស៊ីពួកគេក៏ប្រើការវាយតម្លៃនៃសកម្មភាព SLE យោងទៅតាមចំណាត់ថ្នាក់របស់ V.A. ។ ណាសូណូវ៉ា។

គោលដៅសំខាន់នៃជំងឺ

ជាលិកាខ្លះរងផលប៉ះពាល់ដោយការវាយប្រហារពីអង្គបដិបក្ខ autoreactive ជាងកន្លែងផ្សេងទៀត។ នៅក្នុងជំងឺ SLE តម្រងនោម និងប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូងត្រូវបានប៉ះពាល់ជាពិសេសជាញឹកញាប់។

ដំណើរការអូតូអ៊ុយមីនក៏រំខានដល់ដំណើរការនៃសរសៃឈាម និងបេះដូងផងដែរ។ យោងតាមការប៉ាន់ប្រមាណអភិរក្សបំផុត រាល់ការស្លាប់ភាគដប់ពីជំងឺ SLE គឺបណ្តាលមកពីជំងឺឈាមរត់ដែលវិវត្តន៍ជាលទ្ធផលនៃការរលាកជាប្រព័ន្ធ។ ហានិភ័យនៃជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ischemic ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺនេះកើនឡើង 2 ដង ហានិភ័យនៃការហូរឈាមក្នុងខួរក្បាលកើនឡើង 3 ដង ហើយហានិភ័យនៃការហូរឈាម subarachnoid កើនឡើងស្ទើរតែបួនដង។ ការរស់រានមានជីវិតបន្ទាប់ពីជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលក៏កាន់តែអាក្រក់ជាងមនុស្សទូទៅដែរ។

ការបង្ហាញសរុបនៃប្រព័ន្ធ lupus erythematosus គឺធំធេងណាស់។ ចំពោះអ្នកជំងឺខ្លះ ជំងឺនេះអាចប៉ះពាល់តែស្បែក និងសន្លាក់ប៉ុណ្ណោះ។ ក្នុងករណីផ្សេងទៀត អ្នកជំងឺអស់កម្លាំងដោយសារអស់កម្លាំងខ្លាំង បង្កើនភាពទន់ខ្សោយពេញរាងកាយ គ្រុនក្តៅយូរ និងខ្សោយការយល់ដឹង។ នេះអាចអមដោយការស្ទះសរសៃឈាម និងការខូចខាតសរីរាង្គធ្ងន់ធ្ងរ ដូចជាជំងឺតម្រងនោមដំណាក់កាលចុងក្រោយ។ ដោយសារតែការបង្ហាញផ្សេងគ្នាទាំងនេះ SLE ត្រូវបានគេហៅថា ជំងឺដែលមានមុខមួយពាន់.

ផែនការគ្រួសារ

ហានិភ័យដ៏សំខាន់បំផុតមួយដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺ SLE គឺផលវិបាកជាច្រើនអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។ អ្នកជំងឺភាគច្រើនគឺជាស្ត្រីវ័យក្មេងក្នុងវ័យបង្កើតកូន ដូច្នេះការធ្វើផែនការគ្រួសារ ការគ្រប់គ្រងការមានផ្ទៃពោះ និងការតាមដានស្ថានភាពរបស់ទារកឥឡូវនេះមានសារៈសំខាន់ណាស់។

មុនពេលការវិវឌ្ឍន៍នៃវិធីសាស្រ្តទំនើបនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងការព្យាបាល ជំងឺរបស់ម្តាយតែងតែជះឥទ្ធិពលអវិជ្ជមានដល់ដំណើរនៃការមានផ្ទៃពោះ៖ ស្ថានភាពបានកើតឡើងដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតរបស់ស្ត្រី ការមានផ្ទៃពោះច្រើនតែបញ្ចប់ដោយការស្លាប់គភ៌ក្នុងស្បូន ការកើតមិនគ្រប់ខែ និងជំងឺ preeclampsia ។ ដោយសារតែនេះ អស់រយៈពេលជាយូរ គ្រូពេទ្យបានបំបាក់ទឹកចិត្តយ៉ាងខ្លាំងចំពោះស្ត្រីដែលមានជំងឺ SLE ពីការមានកូន។ នៅទសវត្សរ៍ឆ្នាំ 1960 ស្ត្រីបានបាត់បង់គភ៌ 40% នៃពេលវេលា។ នៅទសវត្សរ៍ឆ្នាំ 2000 ចំនួននៃករណីបែបនេះបានធ្លាក់ចុះជាងពាក់កណ្តាល។ សព្វថ្ងៃនេះអ្នកស្រាវជ្រាវប៉ាន់ប្រមាណតួលេខនេះនៅ 10-25% ។

ឥឡូវនេះគ្រូពេទ្យណែនាំឱ្យមានផ្ទៃពោះតែក្នុងអំឡុងពេលនៃការជាសះស្បើយពីជំងឺនេះចាប់តាំងពីការរស់រានមានជីវិតរបស់ម្តាយភាពជោគជ័យនៃការមានផ្ទៃពោះនិងការសម្រាលកូនអាស្រ័យលើសកម្មភាពនៃជំងឺជាច្រើនខែមុនពេលមានផ្ទៃពោះនិងនៅពេលនៃការបង្កកំណើតនៃស៊ុត។ ដោយសារតែនេះ គ្រូពេទ្យចាត់ទុកការប្រឹក្សាអ្នកជំងឺមុន និងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះជាជំហានចាំបាច់។

ក្នុងករណីដ៏កម្រ ស្ត្រីម្នាក់បានរកឃើញថានាងមាន SLE ខណៈដែលនាងមានផ្ទៃពោះរួចហើយ។ បន្ទាប់មក ប្រសិនបើជំងឺនេះមិនសកម្មខ្លាំងទេ ការមានផ្ទៃពោះអាចដំណើរការបានដោយអនុគ្រោះជាមួយនឹងការព្យាបាលថែទាំជាមួយនឹងថ្នាំ steroid ឬ aminoquinoline ។ ប្រសិនបើការមានផ្ទៃពោះ រួមជាមួយនឹងជំងឺ SLE ចាប់ផ្តើមគំរាមកំហែងដល់សុខភាព និងសូម្បីតែអាយុជីវិត គ្រូពេទ្យណែនាំឱ្យរំលូតកូន ឬការវះកាត់សង្គ្រោះបន្ទាន់។

កុមារម្នាក់ក្នុងចំណោម 20,000 នាក់មានការវិវត្តន៍ ជំងឺលុយពីសទារក- ជំងឺអូតូអ៊ុយមីនដែលទទួលបានដោយអកម្ម ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ច្រើនជាង 60 ឆ្នាំ (ករណីត្រូវបានផ្តល់ឱ្យសម្រាប់សហរដ្ឋអាមេរិក) ។ វាត្រូវបានសម្របសម្រួលដោយអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនុយក្លេអ៊ែររបស់មាតាទៅនឹងអង្គបដិប្រាណ Ro/SSA, La/SSB ឬ U1-ribonucleoprotein ។ វត្តមាននៃជំងឺ SLE នៅក្នុងម្តាយគឺមិនចាំបាច់ទាល់តែសោះ: មានតែស្ត្រី 4 នាក់ក្នុងចំណោម 10 នាក់ដែលផ្តល់កំណើតឱ្យកូនដែលមានជំងឺ Lupus ទារកទើបនឹងកើតមាន SLE នៅពេលកើត។ នៅក្នុងគ្រប់ករណីផ្សេងទៀត អង្គបដិប្រាណខាងលើមាននៅក្នុងខ្លួនរបស់ម្តាយ។

យន្តការពិតប្រាកដនៃការខូចខាតដល់ជាលិការបស់ទារកគឺនៅមិនទាន់ដឹងនៅឡើយទេ ហើយភាគច្រើនទំនងជាវាស្មុគស្មាញជាងការជ្រៀតចូលនៃអង្គបដិប្រាណរបស់មាតាតាមរយៈរបាំងសុក។ ការព្យាករណ៍សម្រាប់សុខភាពរបស់ទារកទើបនឹងកើតជាធម្មតាល្អ ហើយរោគសញ្ញាភាគច្រើនបានដោះស្រាយយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយជួនកាលផលវិបាកនៃជំងឺនេះអាចធ្ងន់ធ្ងរណាស់។

ចំពោះកុមារខ្លះ ដំបៅស្បែកអាចកត់សម្គាល់បាននៅពេលកើត ចំណែកខ្លះទៀតវាវិវត្តន៍ក្នុងរយៈពេលជាច្រើនសប្តាហ៍។ ជំងឺនេះអាចប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធរាងកាយជាច្រើន៖ សរសៃឈាមបេះដូង ថ្លើម សរសៃប្រសាទកណ្តាល និងសួត។ ក្នុងករណីដ៏អាក្រក់បំផុត កុមារអាចវិវត្តទៅជាគាំងបេះដូងពីកំណើតដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។

ទិដ្ឋភាពសេដ្ឋកិច្ចនិងសង្គមនៃជំងឺ

មនុស្សម្នាក់ដែលមានជំងឺ SLE មិនត្រឹមតែទទួលរងពីការបង្ហាញជីវសាស្រ្តនិងវេជ្ជសាស្ត្រនៃជំងឺប៉ុណ្ណោះទេ។ ផ្នែកសំខាន់នៃបន្ទុកជំងឺគឺសង្គម ហើយនេះអាចបង្កើតវដ្តដ៏កាចសាហាវនៃរោគសញ្ញាកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។

ដូច្នេះ ដោយមិនគិតពីភេទ និងជាតិសាសន៍ ភាពក្រីក្រ កម្រិតនៃការអប់រំទាប កង្វះការធានារ៉ាប់រងសុខភាព ជំនួយសង្គម និងការព្យាបាលមិនគ្រប់គ្រាន់ រួមចំណែកដល់ការចុះខ្សោយនៃស្ថានភាពអ្នកជំងឺ។ នេះនាំឱ្យមានពិការភាព បាត់បង់ផលិតភាព និងការធ្លាក់ចុះនៃស្ថានភាពសង្គម។ ទាំងអស់នេះធ្វើឱ្យការព្យាករណ៍នៃជំងឺកាន់តែអាក្រក់ទៅ ៗ ។

មនុស្សម្នាក់មិនគួរបញ្ចុះតម្លៃលើការពិតដែលថាការព្យាបាល SLE មានតម្លៃថ្លៃខ្លាំងនោះទេ ហើយការចំណាយដោយផ្ទាល់អាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះ។ TO ការចំណាយផ្ទាល់រួមបញ្ចូលឧទាហរណ៍ ការចំណាយលើការព្យាបាលអ្នកជំងឺ (ពេលវេលាចំណាយក្នុងមន្ទីរពេទ្យ និងមជ្ឈមណ្ឌលស្តារនីតិសម្បទា និងនីតិវិធីពាក់ព័ន្ធ) ការព្យាបាលអ្នកជំងឺក្រៅ (ការព្យាបាលដោយថ្នាំចាំបាច់ និងថ្នាំបន្ថែម ការទៅជួបគ្រូពេទ្យ ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ និងការធ្វើតេស្តផ្សេងទៀត ការហៅរថយន្តសង្គ្រោះបន្ទាន់) ប្រតិបត្តិការវះកាត់។ មធ្យោបាយធ្វើដំណើរទៅកាន់កន្លែងវេជ្ជសាស្ត្រ និងសេវាវេជ្ជសាស្រ្តបន្ថែម។ យោងតាមការប៉ាន់ប្រមាណឆ្នាំ 2015 នៅសហរដ្ឋអាមេរិក អ្នកជំងឺចំណាយជាមធ្យម 33 ពាន់ដុល្លារក្នុងមួយឆ្នាំលើគ្រប់មុខទំនិញខាងលើ។ ប្រសិនបើគាត់វិវត្តន៍ទៅជាជំងឺទឹកនោមប្រៃ (lupus nephritis) នោះចំនួននេះកើនឡើងទ្វេដង - រហូតដល់ 71 ពាន់ដុល្លារ។

ការចំណាយដោយប្រយោល។សូម្បីតែអាចខ្ពស់ជាងអ្នកផ្ទាល់ ព្រោះវារួមបញ្ចូលការបាត់បង់សមត្ថភាពការងារ និងពិការដោយសារជំងឺ។ អ្នកស្រាវជ្រាវប៉ាន់ប្រមាណថាចំនួននៃការខាតបង់បែបនេះមានចំនួន 20 ពាន់ដុល្លារ។

ស្ថានភាពរុស្ស៊ី៖ "ដើម្បីឱ្យជំងឺឈឺសន្លាក់ឆ្អឹងរបស់រុស្ស៊ីមាន និងអភិវឌ្ឍ យើងត្រូវការការគាំទ្រពីរដ្ឋ"

នៅប្រទេសរុស្ស៊ីមនុស្សរាប់ម៉ឺននាក់ទទួលរងពីជំងឺ SLE - ប្រហែល 0.1% នៃចំនួនប្រជាជនពេញវ័យ។ ជាប្រពៃណី គ្រូពេទ្យជំនាញខាងឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង ព្យាបាលជំងឺនេះ។ ស្ថាប័នធំជាងគេមួយ ដែលអ្នកជំងឺអាចស្វែងរកជំនួយបានគឺ វិទ្យាស្ថានស្រាវជ្រាវជំងឺសន្លាក់ឆ្អឹង។ V.A. Nasonova RAMS ត្រូវបានបង្កើតឡើងក្នុងឆ្នាំ 1958 ។ ក្នុងនាមជានាយកបច្ចុប្បន្ននៃវិទ្យាស្ថានស្រាវជ្រាវអ្នកសិក្សានៃបណ្ឌិត្យសភាវិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្ត្ររុស្ស៊ីអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រកិត្តិយសនៃសហព័ន្ធរុស្ស៊ី Evgeniy Lvovich Nasonov បានរំលឹកថាដំបូងឡើយម្តាយរបស់គាត់ឈ្មោះ Valentina Aleksandrovna Nasonova ដែលធ្វើការនៅនាយកដ្ឋានឈឺសន្លាក់ឆ្អឹងបានមកផ្ទះស្ទើរតែរាល់ថ្ងៃ។ ដោយទឹកភ្នែកចាប់តាំងពីអ្នកជំងឺ 4 នាក់ក្នុងចំណោម 5 នាក់បានស្លាប់នៅក្នុងដៃរបស់នាង។ ជាសំណាងល្អ និន្នាការសោកនាដកម្មនេះត្រូវបានយកឈ្នះ។

អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ SLE ក៏ត្រូវបានផ្តល់ជំនួយនៅក្នុងនាយកដ្ឋានឈឺសន្លាក់ឆ្អឹងនៃគ្លីនិកជំងឺសរសៃប្រសាទ ជំងឺខាងក្នុង និងការងារដែលមានឈ្មោះតាម E.M. Tareev, មជ្ឈមណ្ឌលជំងឺសន្លាក់ទីក្រុងមូស្គូ, មន្ទីរពេទ្យគ្លីនិកកុមារទីក្រុងដាក់ឈ្មោះតាម។ ខាងក្រោយ។ នាយកដ្ឋានសុខភាព Bashlyaeva (មន្ទីរពេទ្យទីក្រុងកុមារ Tushino) មជ្ឈមណ្ឌលវិទ្យាសាស្ត្រសម្រាប់សុខភាពកុមារនៃបណ្ឌិត្យសភាវិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្ត្ររុស្ស៊ី មន្ទីរពេទ្យគ្លីនិកកុមាររុស្ស៊ី និងមន្ទីរពេទ្យគ្លីនិកកុមារកណ្តាលនៃ FMBA ។

ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ សូម្បីតែឥឡូវនេះ វាពិតជាលំបាកណាស់ក្នុងការទទួលរងពីជំងឺ SLE នៅក្នុងប្រទេសរុស្ស៊ី៖ ភាពអាចរកបាននៃឱសថជីវសាស្ត្រចុងក្រោយបំផុតសម្រាប់ប្រជាជនទុកឱ្យមនុស្សជាច្រើនចង់បាន។ តម្លៃនៃការព្យាបាលបែបនេះគឺប្រហែល 500-700 ពាន់រូប្លិ៍ក្នុងមួយឆ្នាំហើយថ្នាំត្រូវបានគេប្រើប្រាស់រយៈពេលយូរហើយមិនត្រូវបានកំណត់ត្រឹមមួយឆ្នាំទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការព្យាបាលបែបនេះមិនត្រូវបានរាប់បញ្ចូលក្នុងបញ្ជីឱសថសំខាន់ៗ (VED) នោះទេ។ ស្តង់ដារនៃការថែទាំអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ SLE នៅក្នុងប្រទេសរុស្ស៊ីត្រូវបានបោះពុម្ពនៅលើគេហទំព័ររបស់ក្រសួងសុខាភិបាលនៃសហព័ន្ធរុស្ស៊ី។

បច្ចុប្បន្ននេះ ការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំជីវសាស្រ្តត្រូវបានប្រើប្រាស់នៅវិទ្យាស្ថានស្រាវជ្រាវជំងឺសន្លាក់ឆ្អឹង។ ទីមួយ អ្នកជំងឺទទួលបានពួកគេរយៈពេល 2-3 សប្តាហ៍ខណៈពេលដែលគាត់នៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យ ការធានារ៉ាប់រងផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រជាកាតព្វកិច្ចគ្របដណ្តប់លើការចំណាយទាំងនេះ។ ក្រោយ​ពី​ចេញ​រួច គាត់​ត្រូវ​ដាក់​ពាក្យ​សុំ​នៅ​កន្លែង​គាត់​ដើម្បី​ផ្តល់​ថ្នាំ​បន្ថែម​ទៅ​នាយកដ្ឋាន​ប្រចាំ​តំបន់​នៃ​ក្រសួង​សុខាភិបាល ហើយ​ការ​សម្រេច​ចុង​ក្រោយ​គឺ​ធ្វើ​ឡើង​ដោយ​មន្ត្រី​មូលដ្ឋាន។ ជារឿយៗចម្លើយរបស់គាត់គឺអវិជ្ជមាន៖ នៅក្នុងតំបន់មួយចំនួន អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ SLE មិនចាប់អារម្មណ៍ចំពោះនាយកដ្ឋានសុខភាពក្នុងតំបន់នោះទេ។

យ៉ាងហោចណាស់ 95% នៃអ្នកជំងឺមាន អង់ទីករអូតូការទទួលស្គាល់បំណែកនៃកោសិកាផ្ទាល់ខ្លួនរបស់រាងកាយថាជារបស់បរទេស (!) ហើយដូច្នេះវាបង្កគ្រោះថ្នាក់។ វាមិនគួរឱ្យភ្ញាក់ផ្អើលទេដែលតួលេខកណ្តាលនៅក្នុងការបង្កើតរោគ SLE ត្រូវបានពិចារណា កោសិកាខផលិត autoantibodies ។ កោសិកាទាំងនេះគឺជាផ្នែកសំខាន់បំផុតនៃភាពស៊ាំបន្សាំដែលមានសមត្ថភាពបង្ហាញអង់ទីហ្សែន កោសិកា Tនិងការសម្ងាត់នៃម៉ូលេគុលសញ្ញា - cytokines. វាត្រូវបានគេសន្មត់ថាការវិវត្តនៃជំងឺនេះត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផ្ចង់អារម្មណ៍ខ្លាំងនៃកោសិកា B និងការបាត់បង់ការអត់ធ្មត់របស់ពួកគេចំពោះកោសិកាផ្ទាល់ខ្លួនរបស់រាងកាយ។ ជាលទ្ធផល ពួកគេបង្កើត autoantibodies ជាច្រើនប្រភេទ ដែលតម្រង់ទៅនុយក្លេអ៊ែរ ស៊ីតូប្លាសមិច និងអង់ទីហ្សែនភ្នាសដែលមាននៅក្នុងប្លាស្មាឈាម។ ជាលទ្ធផលនៃការផ្សារភ្ជាប់នៃ autoantibodies និងសារធាតុនុយក្លេអ៊ែរ។ ស្មុគស្មាញភាពស៊ាំដែលត្រូវបានតំកល់នៅក្នុងជាលិកា និងមិនត្រូវបានដកចេញប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាព។ ការបង្ហាញគ្លីនិកជាច្រើននៃជំងឺលុយពីសគឺជាលទ្ធផលនៃដំណើរការនេះ និងការខូចខាតសរីរាង្គជាបន្តបន្ទាប់។ ប្រតិកម្មរលាកត្រូវបានធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើងដោយការពិតដែលថាកោសិកា B សម្ងាត់ អំពី cytokines រលាក និង T-lymphocytes បច្ចុប្បន្នមិនមែនជាមួយ antigens បរទេសទេប៉ុន្តែជាមួយនឹង antigens នៃរាងកាយរបស់ពួកគេ។

រោគសាស្ត្រនៃជំងឺនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងព្រឹត្តិការណ៍ដំណាលគ្នាពីរផ្សេងទៀត: ជាមួយនឹងកម្រិតកើនឡើង apoptosis(ការស្លាប់កោសិកាតាមកម្មវិធី) នៃ lymphocytes និងជាមួយនឹងការខ្សោះជីវជាតិនៃដំណើរការនៃសំណល់ដែលកើតឡើងក្នុងអំឡុងពេល autophagy. "ការចោលសំរាម" នៃរាងកាយនេះនាំឱ្យមានការញុះញង់នៃការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំទៅនឹងកោសិការបស់វា។

ការស្រាវជ្រាវថ្មីៗបង្ហាញថា autophagy មានសារៈសំខាន់សម្រាប់ដំណើរការធម្មតានៃការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំជាច្រើន៖ ឧទាហរណ៍៖ ភាពចាស់ទុំ និងមុខងារនៃកោសិកាភាពស៊ាំ ការទទួលស្គាល់មេរោគ និងដំណើរការ និងការបង្ហាញអង់ទីហ្សែន។ ឥឡូវនេះមានភស្តុតាងកាន់តែច្រើនឡើងដែលថាដំណើរការ autophagic ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើតឡើង វគ្គសិក្សា និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃ SLE ។

វាត្រូវបានបង្ហាញថា នៅក្នុង vitro macrophages ពីអ្នកជំងឺ SLE ស្រូបយកកំទេចកំទីកោសិកាតិចជាងបើប្រៀបធៀបទៅនឹង macrophages ពីការគ្រប់គ្រងដែលមានសុខភាពល្អ។ ដូច្នេះ ប្រសិនបើការបោះចោលមិនបានជោគជ័យ កាកសំណល់ apoptotic "ទាក់ទាញការយកចិត្តទុកដាក់" នៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ហើយការធ្វើឱ្យសកម្មនៃកោសិកាភាពស៊ាំកើតឡើង (រូបភាពទី 3) ។ វាបានប្រែក្លាយថាប្រភេទថ្នាំមួយចំនួនដែលត្រូវបានប្រើរួចជាស្រេចសម្រាប់ការព្យាបាល SLE ឬស្ថិតក្នុងដំណាក់កាលនៃការសិក្សា preclinical ធ្វើសកម្មភាពជាពិសេសលើ autophagy ។

បន្ថែមពីលើលក្ខណៈពិសេសខាងលើអ្នកជំងឺ SLE ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការកើនឡើងនៃការបញ្ចេញហ្សែនប្រភេទ I interferon ។ ផលិតផលនៃហ្សែនទាំងនេះគឺជាក្រុមដ៏ល្បីនៃ cytokines ដែលដើរតួនាទីប្រឆាំងមេរោគ និង immunomodulatory នៅក្នុងរាងកាយ។ វាអាចទៅរួចដែលថាការកើនឡើងនៃបរិមាណ interferons ប្រភេទ I ប៉ះពាល់ដល់សកម្មភាពនៃកោសិកាភាពស៊ាំដែលនាំឱ្យមានដំណើរការខុសប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។

រូបភាពទី 3. គំនិតបច្ចុប្បន្នអំពីការបង្កើតជំងឺ SLE ។មូលហេតុចម្បងមួយនៃរោគសញ្ញាគ្លីនិកនៃជំងឺ SLE គឺការធ្លាក់ចូលទៅក្នុងជាលិកានៃអង្គបដិប្រាណដែលបង្កើតឡើងដោយអង្គបដិប្រាណដែលមានបំណែកនៃសារធាតុនុយក្លេអ៊ែរកោសិកា (DNA, RNA, អ៊ីស្តូន) ។ ដំណើរការនេះបង្កឱ្យមានប្រតិកម្មរលាកខ្លាំង។ លើសពីនេះទៀត ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃ apoptosis, NETosis និងការថយចុះប្រសិទ្ធភាពនៃ autophagy បំណែកកោសិកាដែលមិនបានប្រើប្រាស់បានក្លាយទៅជាគោលដៅនៃកោសិកានៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំតាមរយៈអ្នកទទួល FcγRIIAបញ្ចូលកោសិកា plasmacytoid dendritic ( ភីឌីស៊ី) ដែលអាស៊ីត nucleic នៃស្មុគស្មាញធ្វើឱ្យសកម្ម receptors ដូច Toll ( TLR-7/9) , ។ បានធ្វើឱ្យសកម្មតាមរបៀបនេះ pDC ចាប់ផ្តើមការផលិតដ៏មានឥទ្ធិពលនៃ interferons ប្រភេទ I (រួមទាំង IFN-α) cytokines ទាំងនេះជំរុញដល់ភាពចាស់ទុំនៃ monocytes ( ម៉ូ) ទៅកោសិកា dendritic ដែលបង្ហាញអង់ទីហ្សែន ( ឌី.ស៊ី) និងការផលិតអង្គបដិប្រាណប្រតិកម្មស្វ័យប្រវត្តិដោយកោសិកា B ការពារ apoptosis នៃកោសិកា T ដែលបានធ្វើឱ្យសកម្ម។ កោសិកា monocytes, neutrophils និង dendritic ដែលស្ថិតនៅក្រោមឥទ្ធិពលនៃប្រភេទ I IFN បង្កើនការសំយោគនៃ cytokines BAFF (ភ្នាក់ងាររំញោចនៃកោសិកា B ជំរុញភាពចាស់ទុំ ការរស់រានមានជីវិត និងការផលិតអង្គបដិប្រាណ) និង APRIL (ជាអ្នកជំរុញការរីកសាយកោសិកា)។ ទាំងអស់នេះនាំឱ្យមានការកើនឡើងនៃចំនួននៃស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំនិងសូម្បីតែការធ្វើឱ្យសកម្មនៃ pDC ដ៏មានឥទ្ធិពល - រង្វង់បិទ។ ការបង្ករោគនៃ SLE ក៏ពាក់ព័ន្ធនឹងការបំប្លែងអុកស៊ីហ្សែនខុសប្រក្រតី ដែលបង្កើនការរលាក ការស្លាប់កោសិកា និងការហូរចូលនៃ autoantigens ។ នេះភាគច្រើនជាកំហុសរបស់ mitochondria៖ ការរំខាននៃការងាររបស់ពួកគេនាំឱ្យមានការកើនឡើងនៃប្រភេទអុកស៊ីសែនដែលមានប្រតិកម្ម ( ROS) និងអាសូត ( RNI), ការខ្សោះជីវជាតិនៃមុខងារការពារនៃនឺត្រុងហ្វាលនិង netosis ( NETosis)

ជាចុងក្រោយ ភាពតានតឹងអុកស៊ីតកម្ម រួមជាមួយនឹងការបំប្លែងអុកស៊ីហ្សែនក្នុងកោសិកា និងការរំខានដល់ដំណើរការនៃ mitochondria ក៏អាចរួមចំណែកដល់ការវិវត្តនៃជំងឺនេះផងដែរ។ ដោយសារតែការបង្កើនការសម្ងាត់នៃ cytokines ប្រឆាំងនឹងការរលាក ការខូចខាតជាលិកា និងដំណើរការផ្សេងទៀតដែលកំណត់លក្ខណៈនៃដំណើរនៃ SLE ដែលជាបរិមាណច្រើនហួសប្រមាណ។ ប្រភេទអុកស៊ីសែនដែលមានប្រតិកម្ម(ROS) ដែលបំផ្លាញជាលិកាជុំវិញ ជំរុញលំហូរចូលថេរនៃសារធាតុ autoantigens និងការសម្លាប់ខ្លួនជាក់លាក់នៃនឺត្រុងហ្វាល - ណេតូហ្សូ(NETosis) ។ ដំណើរការនេះបញ្ចប់ដោយការបង្កើត neutrophil អន្ទាក់ក្រៅកោសិកា(NETs) ត្រូវបានរចនាឡើងដើម្បីចាប់មេរោគ។ ជាអកុសលនៅក្នុងករណីនៃ SLE ពួកគេលេងប្រឆាំងនឹងម៉ាស៊ីន: រចនាសម្ព័ន្ធដូចបណ្តាញទាំងនេះត្រូវបានផ្សំឡើងភាគច្រើននៃ lupus autoantigens សំខាន់ៗ។ អន្តរកម្មជាមួយអង្គបដិបក្ខចុងក្រោយធ្វើឱ្យមានការលំបាកក្នុងការសម្អាតរាងកាយនៃអន្ទាក់ទាំងនេះ និងបង្កើនការផលិតអង្គបដិប្រាណស្វ័យប្រវត្តិ។ នេះបង្កើតជារង្វង់ដ៏កាចសាហាវមួយ៖ ការកើនឡើងនៃការខូចខាតជាលិកា នៅពេលដែលជំងឺវិវត្តន៍ទៅដោយការកើនឡើងនៃបរិមាណ ROS ដែលបំផ្លាញជាលិកាកាន់តែច្រើន បង្កើនការបង្កើតអង្គបដិបក្ខ ជំរុញការសំយោគ interferon... យន្តការបង្កជំងឺនៃ SLE ត្រូវបានបង្ហាញ។ លម្អិតបន្ថែមទៀតនៅក្នុងរូបភាពទី 3 និងទី 4 ។

រូបភាពទី 4. តួនាទីនៃការស្លាប់នឺត្រូហ្វីលដែលបានកំណត់កម្មវិធី - NETosis - នៅក្នុងការបង្ករោគនៃ SLE ។កោសិកាភាពស៊ាំជាធម្មតាមិនជួបប្រទះនឹងអង់ទីហ្សែនផ្ទាល់ខ្លួនរបស់រាងកាយភាគច្រើនទេ ដោយសារអង់ទីករខ្លួនឯងដែលមានសក្តានុពលត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងកោសិកា ហើយមិនត្រូវបានបង្ហាញដល់ lymphocytes ទេ។ បន្ទាប់ពីការស្លាប់ autophagic នៅសល់នៃកោសិកាស្លាប់ត្រូវបានបោះចោលយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ក្នុងករណីខ្លះ ជាឧទាហរណ៍ ជាមួយនឹងការលើសនៃអុកស៊ីហ្សែនប្រតិកម្ម និងប្រភេទអាសូត ( ROSនិង RNI) ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំជួបប្រទះនឹង autoantigens "ច្រមុះដល់ច្រមុះ" ដែលបង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃ SLE ។ ឧទាហរណ៍នៅក្រោមឥទ្ធិពលរបស់ ROS នឺត្រុងហ្វាលប៉ូលីម័រហ្វូនុយក្លេអ៊ែរ ( PMN) ត្រូវបានលាតត្រដាង ណេតូហ្សូហើយ "បណ្តាញ" ត្រូវបានបង្កើតឡើងពីសំណល់នៃកោសិកា។ សុទ្ធ) ដែលមានអាស៊ីត nucleic និងប្រូតេអ៊ីន។ បណ្តាញនេះក្លាយជាប្រភពនៃ autoantigens ។ ជាលទ្ធផល កោសិកា plasmacytoid dendritic ត្រូវបានធ្វើឱ្យសកម្ម ( ភីឌីស៊ី), ការចេញផ្សាយ IFN-αនិងបង្កឱ្យមានការវាយប្រហារដោយអូតូអ៊ុយមីន។ និមិត្តសញ្ញាផ្សេងទៀត៖ REDOX(ប្រតិកម្មអុកស៊ីតកម្មកាត់បន្ថយ) - អតុល្យភាពនៃប្រតិកម្ម redox; អ៊ី- reticulum endoplasmic; ឌី.ស៊ី- កោសិកា dendritic; ខ- កោសិកា B; ធ- កោសិកា T; ណុច ២- NADPH oxidase 2; mtDNA- DNA មីតូខុនឌ្រៀ; ព្រួញខ្មៅឡើងលើ និងចុះក្រោម- ការពង្រីក និងការបង្ក្រាបរៀងៗខ្លួន។ ដើម្បីមើលរូបភាពក្នុងទំហំពេញសូមចុចលើវា។

តើអ្នកណាមានទោស?

ទោះបីជាការបង្ករោគនៃប្រព័ន្ធ lupus erythematosus មានភាពច្បាស់លាស់ច្រើន ឬតិចក៏ដោយ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រពិបាកដាក់ឈ្មោះមូលហេតុសំខាន់របស់វា ដូច្នេះហើយពិចារណាពីការរួមបញ្ចូលគ្នានៃកត្តាផ្សេងៗដែលបង្កើនហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺនេះ។

នៅក្នុងសតវត្សរបស់យើង អ្នកវិទ្យាសាស្ត្របង្វែរការយកចិត្តទុកដាក់របស់ពួកគេជាចម្បងទៅលើការកើតជំងឺតំណពូជ។ SLE មិនបានគេចផុតពីរឿងនេះទេ - ដែលមិនគួរឱ្យភ្ញាក់ផ្អើលទេព្រោះឧប្បត្តិហេតុប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងតាមភេទនិងជាតិសាសន៍។ ស្ត្រីទទួលរងពីជំងឺនេះប្រហែល 6 ទៅ 10 ដងញឹកញាប់ជាងបុរស។ ឧប្បត្តិហេតុរបស់ពួកគេឈានដល់កម្រិតកំពូលនៅអាយុ 15-40 ឆ្នាំ ពោលគឺក្នុងវ័យបង្កើតកូន។ ប្រេវ៉ាឡង់ វគ្គនៃជំងឺ និងមរណភាពត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជនជាតិ។ ជាឧទាហរណ៍ កន្ទួលមេអំបៅគឺជារឿងធម្មតានៅក្នុងអ្នកជំងឺស្បែកស។ នៅក្នុងជនជាតិអាហ្រ្វិកអាមេរិក និងអាហ្វ្រូ-ការីប៊ីន ជំងឺនេះមានសភាពធ្ងន់ធ្ងរជាងជនជាតិស្បែកស។ ការកើតឡើងវិញនៃជំងឺ និងបញ្ហារលាកតម្រងនោមគឺជារឿងធម្មតាក្នុងចំណោមពួកគេ។ Discoid lupus ច្រើនតែកើតមានចំពោះអ្នកដែលមានស្បែកខ្មៅ។

ការពិតទាំងនេះបង្ហាញថា ទំនោរហ្សែនអាចដើរតួយ៉ាងសំខាន់នៅក្នុង etiology នៃ SLE ។

ដើម្បីបញ្ជាក់រឿងនេះ អ្នកស្រាវជ្រាវបានប្រើវិធីសាស្ត្រមួយ។ ការស្វែងរកសមាគមទូទាំងហ្សែន, ឬ GWASដែលអនុញ្ញាតឱ្យមានបំរែបំរួលហ្សែនរាប់ពាន់ទាក់ទងនឹង phenotypes - ក្នុងករណីនេះការបង្ហាញនៃជំងឺ។ សូមអរគុណចំពោះបច្ចេកវិទ្យានេះ វាអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណភាពងាយរងគ្រោះជាង 60 កន្លែងសម្រាប់ជំងឺ lupus erythematosus ជាប្រព័ន្ធ។ ពួកគេអាចត្រូវបានបែងចែកជាក្រុមជាច្រើន។ មួយក្រុមនៃ loci បែបនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំពីខាងក្នុង។ ទាំងនេះជាឧទាហរណ៍ ផ្លូវនៃសញ្ញា NF-kB ការបំផ្លាញ DNA ការ apoptosis phagocytosis និងការប្រើប្រាស់កំទេចកំទីកោសិកា។ វាក៏រួមបញ្ចូលផងដែរនូវវ៉ារ្យ៉ង់ដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះមុខងារ និងសញ្ញាណឺត្រូហ្វីល និងម៉ូណូស៊ីត។ ក្រុមមួយទៀតរួមមានការប្រែប្រួលហ្សែនដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការងារនៃផ្នែកបន្សាំនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងមុខងារ និងបណ្តាញសញ្ញានៃកោសិកា B និង T ។ លើសពីនេះទៀតមាន loci ដែលមិនធ្លាក់ចូលទៅក្នុងក្រុមទាំងពីរនេះ។ គួរឱ្យចាប់អារម្មណ៍, ហានិភ័យជាច្រើនគឺជារឿងធម្មតាទៅនឹងជំងឺ SLE និងជំងឺអូតូអ៊ុយមីនផ្សេងទៀត (រូបភាព 5) ។

ទិន្នន័យហ្សែនអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីកំណត់ហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺ SLE ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ឬការព្យាបាលរបស់វា។ នេះនឹងមានប្រយោជន៍ខ្លាំងណាស់ក្នុងការអនុវត្ត ចាប់តាំងពីដោយសារតែភាពជាក់លាក់នៃជំងឺ វាមិនតែងតែអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណវាពីការត្អូញត្អែរដំបូងរបស់អ្នកជំងឺ និងការបង្ហាញគ្លីនិកនោះទេ។ ការជ្រើសរើសការព្យាបាលក៏ត្រូវការពេលវេលាខ្លះដែរ ព្រោះអ្នកជំងឺឆ្លើយតបនឹងការព្យាបាលខុសគ្នា អាស្រ័យលើលក្ខណៈនៃហ្សែនរបស់ពួកគេ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយរហូតមកដល់ពេលនេះការធ្វើតេស្តហ្សែនមិនត្រូវបានប្រើក្នុងការអនុវត្តគ្លីនិកទេ។ គំរូដ៏ល្អសម្រាប់ការវាយតម្លៃភាពងាយនឹងកើតជំងឺនឹងគិតគូរមិនត្រឹមតែការប្រែប្រួលហ្សែនជាក់លាក់ប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែក៏មានអន្តរកម្មហ្សែន កម្រិតនៃ cytokines សញ្ញាសម្គាល់សេរ៉ូម និងទិន្នន័យជាច្រើនទៀតផងដែរ។ លើសពីនេះទៀត វាគួរតែប្រសិនបើអាចធ្វើទៅបាន យកទៅក្នុងគណនីលក្ខណៈ epigenetic - បន្ទាប់ពីទាំងអស់ យោងទៅតាមការស្រាវជ្រាវ ពួកគេបានរួមចំណែកយ៉ាងធំធេងដល់ការវិវត្តនៃ SLE ។

មិនដូចហ្សែនទេ អេហ្សែនត្រូវបានកែប្រែយ៉ាងងាយស្រួលក្រោមឥទ្ធិពល កត្តាខាងក្រៅ. អ្នកខ្លះជឿថាបើគ្មានពួកគេ SLE ប្រហែលជាមិនអភិវឌ្ឍទេ។ ជាក់ស្តែងបំផុតគឺកាំរស្មីអ៊ុលត្រាវីយូឡេ ព្រោះអ្នកជំងឺតែងតែជួបប្រទះនូវបញ្ហាក្រហម និងកន្ទួលលើស្បែករបស់ពួកគេបន្ទាប់ពីការប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ។

ការវិវត្តន៍នៃជំងឺនេះ, ជាក់ស្តែង, អាចបង្កឱ្យមាន ការ​ឆ្លង​មេរោគ​វីរុស. វាអាចទៅរួចដែលថាក្នុងករណីនេះប្រតិកម្មអូតូអ៊ុយមីនកើតឡើងដោយសារតែ ការធ្វើត្រាប់តាមម៉ូលេគុលនៃមេរោគ- បាតុភូតនៃភាពស្រដៀងគ្នានៃអង់ទីហ្សែនមេរោគជាមួយនឹងម៉ូលេគុលរបស់រាងកាយ។ ប្រសិនបើសម្មតិកម្មនេះត្រឹមត្រូវ នោះមេរោគ Epstein-Barr ក្លាយជាចំណុចសំខាន់នៃការស្រាវជ្រាវ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ក្នុងករណីភាគច្រើន អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រពិបាកដាក់ឈ្មោះពិរុទ្ធជនជាក់លាក់។ វាត្រូវបានគេជឿថាប្រតិកម្មអូតូអ៊ុយមីនមិនត្រូវបានបង្កឡើងដោយមេរោគជាក់លាក់នោះទេ ប៉ុន្តែតាមរយៈយន្តការទូទៅដើម្បីប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងមេរោគប្រភេទនេះ។ ឧទាហរណ៍ ផ្លូវធ្វើឱ្យសកម្មនៃ interferons ប្រភេទ I គឺជារឿងធម្មតានៅក្នុងការឆ្លើយតបទៅនឹងការលុកលុយរបស់មេរោគ និងនៅក្នុងការបង្កើតជំងឺ SLE ។

កត្តាដូចជា ការជក់បារីនិងផឹកស្រាទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ឥទ្ធិពលរបស់ពួកគេគឺមិនច្បាស់លាស់។ វាទំនងជាថាការជក់បារីអាចបង្កើនហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺនេះ ធ្វើឱ្យវាកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ និងបង្កើនការខូចខាតសរីរាង្គ។ យោងតាមទិន្នន័យមួយចំនួន ជាតិអាល់កុលកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺ SLE ប៉ុន្តែភស្តុតាងគឺផ្ទុយស្រឡះ ហើយវាជាការប្រសើរជាងកុំប្រើវិធីសាស្ត្រការពារប្រឆាំងនឹងជំងឺនេះ។

វាមិនតែងតែមានចម្លើយច្បាស់លាស់ទាក់ទងនឹងឥទ្ធិពលនោះទេ។ កត្តាហានិភ័យការងារ. ប្រសិនបើការប៉ះពាល់ជាមួយស៊ីលីកុនឌីអុកស៊ីត យោងតាមការសិក្សាមួយចំនួនបង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃជំងឺ SLE នោះមិនមានចម្លើយច្បាស់លាស់អំពីការប៉ះពាល់នឹងលោហធាតុ សារធាតុគីមីឧស្សាហកម្ម សារធាតុរំលាយ ថ្នាំសម្លាប់សត្វល្អិត និងថ្នាំជ្រលក់សក់នោះទេ។ ជាចុងក្រោយ ដូចដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ ជំងឺលុយពីសអាចត្រូវបានបង្កឡើងដោយ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ៖ មូលហេតុទូទៅរួមមាន chlorpromazine, hydralazine, isoniazid និង procainamide ។

ការព្យាបាល៖ អតីតកាល បច្ចុប្បន្នកាល និងអនាគតកាល

ដូចដែលបានបញ្ជាក់រួចមកហើយ វាមិនទាន់អាចព្យាបាល "ជំងឺដែលពិបាកបំផុតក្នុងពិភពលោក" នៅឡើយទេ។ ការវិវត្តនៃឱសថត្រូវបានរារាំងដោយការបង្ករោគច្រើនមុខនៃជំងឺនេះ ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងផ្នែកផ្សេងៗនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជាមួយនឹងការជ្រើសរើសបុគ្គលដែលមានសមត្ថកិច្ចនៃការព្យាបាលដោយការថែទាំ ការបន្ធូរបន្ថយយ៉ាងជ្រាលជ្រៅអាចសម្រេចបាន ហើយអ្នកជំងឺនឹងអាចរស់នៅជាមួយជំងឺលុយពីស erythematosus ដូចទៅនឹងជំងឺរ៉ាំរ៉ៃដែរ។

ការព្យាបាលសម្រាប់ការផ្លាស់ប្តូរផ្សេងៗនៃស្ថានភាពអ្នកជំងឺអាចត្រូវបានកែតម្រូវដោយវេជ្ជបណ្ឌិត ឬដោយវេជ្ជបណ្ឌិត។ ការពិតគឺថាក្នុងការព្យាបាលជម្ងឺ Lupus ការងារសំរបសំរួលនៃក្រុមពហុជំនាញនៃអ្នកជំនាញផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រគឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់: វេជ្ជបណ្ឌិតគ្រួសារនៅភាគខាងលិច, អ្នកឯកទេសខាងជំងឺសន្លាក់, គ្រូពេទ្យជំនាញខាងភាពស៊ាំ, ចិត្តវិទូ, និងជាញឹកញាប់ nephrologist, hematologist, គ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែក។ និងអ្នកជំនាញខាងសរសៃប្រសាទ។ នៅក្នុងប្រទេសរុស្ស៊ី អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ SLE ជាដំបូងត្រូវទៅជួបគ្រូពេទ្យជំនាញខាងជំងឺសន្លាក់ ហើយអាស្រ័យលើការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធ និងសរីរាង្គ គាត់អាចត្រូវការការពិគ្រោះបន្ថែមជាមួយគ្រូពេទ្យឯកទេសជំងឺបេះដូង រោគសរសៃប្រសាទ គ្រូពេទ្យជំនាញសើស្បែក គ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទ និងវិកលចរិត។

ការបង្ករោគនៃជំងឺនេះមានភាពស្មុគ្រស្មាញ និងច្របូកច្របល់ ដូច្នេះថ្នាំគោលដៅជាច្រើនកំពុងស្ថិតក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍ ខណៈអ្នកផ្សេងទៀតបានបង្ហាញពីការបរាជ័យរបស់ពួកគេនៅដំណាក់កាលសាកល្បង។ ដូច្នេះក្នុងការអនុវត្តគ្លីនិក ថ្នាំមិនជាក់លាក់នៅតែត្រូវបានប្រើប្រាស់យ៉ាងទូលំទូលាយបំផុត។

ការព្យាបាលតាមស្តង់ដាររួមមានប្រភេទថ្នាំមួយចំនួន។ ដំបូងបង្អស់ពួកគេសរសេរ ថ្នាំការពារភាពស៊ាំ- ទប់ស្កាត់សកម្មភាពលើសលប់នៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ថ្នាំដែលប្រើជាទូទៅបំផុតគឺថ្នាំ cytostatic ថ្នាំ methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetilនិង cyclophosphamide. តាមពិតទៅ ទាំងនេះគឺជាថ្នាំដូចគ្នាដែលត្រូវបានប្រើសម្រាប់ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីមហារីក និងធ្វើសកម្មភាពជាចម្បងលើការបែងចែកកោសិកាយ៉ាងសកម្ម (ក្នុងករណីនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំលើក្លូននៃកោសិកា lymphocytes ដែលបានធ្វើឱ្យសកម្ម)។ វាច្បាស់ណាស់ថាការព្យាបាលបែបនេះមានផលប៉ះពាល់ដ៏គ្រោះថ្នាក់ជាច្រើន។

ក្នុងដំណាក់កាលស្រួចស្រាវនៃជំងឺនេះ, អ្នកជំងឺជាធម្មតាយក ថ្នាំ corticosteroids- ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនជាក់លាក់ដែលជួយស្ងប់ស្ងាត់ព្យុះដ៏ខ្លាំងក្លាបំផុតនៃប្រតិកម្មអូតូអ៊ុយមីន។ ពួកវាត្រូវបានប្រើក្នុងការព្យាបាល SLE តាំងពីទសវត្សរ៍ឆ្នាំ 1950 ។ បន្ទាប់មកពួកគេបានផ្លាស់ប្តូរការព្យាបាលនៃជំងឺអូតូអ៊ុយមីននេះទៅកម្រិតថ្មីប្រកបដោយគុណភាព ហើយនៅតែជាមូលដ្ឋាននៃការព្យាបាលសម្រាប់ការខ្វះជម្រើស បើទោះបីជាផលប៉ះពាល់ជាច្រើនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់របស់ពួកគេក៏ដោយ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់គ្រូពេទ្យចេញវេជ្ជបញ្ជា ថ្នាំ prednisoloneនិង ថ្នាំ methylprednisolone.

សម្រាប់ការធ្វើឱ្យ SLE កាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ វាក៏ត្រូវបានគេប្រើតាំងពីឆ្នាំ 1976 មកម្ល៉េះ។ ការព្យាបាលដោយជីពចរ: អ្នកជំងឺទទួលបានថ្នាំ methylprednisolone និង cyclophosphamide ក្នុងកម្រិតខ្ពស់។ ជាការពិតណាស់ជាង 40 ឆ្នាំនៃការប្រើប្រាស់, របបនៃការព្យាបាលបែបនេះបានផ្លាស់ប្តូរយ៉ាងខ្លាំង, ប៉ុន្តែនៅតែត្រូវបានចាត់ទុកថាជាស្តង់ដារមាសក្នុងការព្យាបាលនៃជំងឺលុយពីស។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាមានផលប៉ះពាល់ធ្ងន់ធ្ងរជាច្រើន ដែលជាមូលហេតុដែលវាមិនត្រូវបានណែនាំសម្រាប់ក្រុមអ្នកជំងឺមួយចំនួន ដូចជាអ្នកដែលមានជំងឺលើសឈាមដែលគ្រប់គ្រងមិនបានល្អ និងការឆ្លងមេរោគតាមប្រព័ន្ធ។ ជាពិសេស អ្នកជំងឺអាចវិវត្តទៅជាបញ្ហាមេតាបូលីស និងការផ្លាស់ប្តូរអាកប្បកិរិយា។

នៅពេលដែលការលើកលែងទោសត្រូវបានសម្រេច វាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាជាធម្មតា ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺគ្រុនចាញ់ដែលត្រូវបានប្រើដោយជោគជ័យអស់រយៈពេលជាយូរដើម្បីព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានដំបៅនៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal និងស្បែក។ សកម្មភាព hydroxychloroquineជាឧទាហរណ៍ សារធាតុមួយក្នុងចំណោមសារធាតុដែលគេស្គាល់ល្អបំផុតនៃក្រុមនេះត្រូវបានពន្យល់ដោយការពិតដែលថាវារារាំងការផលិត IFN-α។ ការប្រើប្រាស់របស់វាផ្តល់នូវការកាត់បន្ថយសកម្មភាពជំងឺរយៈពេលវែង កាត់បន្ថយការខូចខាតដល់សរីរាង្គ និងជាលិកា និងធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវលទ្ធផលនៃការមានផ្ទៃពោះ។ លើសពីនេះទៀតថ្នាំជួយកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការកកឈាម - ហើយនេះគឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ដែលផ្តល់ផលវិបាកដែលកើតឡើងនៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង។ ដូច្នេះ ការប្រើថ្នាំប្រឆាំងគ្រុនចាញ់ត្រូវបានណែនាំសម្រាប់អ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមានជំងឺ SLE ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយក៏មានរុយនៅក្នុងមួនផងដែរ។ ក្នុងករណីកម្រ ជំងឺភ្នែកឡើងបាយមានការរីកចម្រើនក្នុងការឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលនេះ ហើយអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺខ្សោយតំរងនោមធ្ងន់ធ្ងរ ឬជំងឺថ្លើមមានហានិភ័យចំពោះការពុលដែលទាក់ទងនឹង hydroxychloroquine ។

ប្រើក្នុងការព្យាបាលជំងឺលុយពីស និងថ្មីជាងនេះ គ្រឿងញៀនគោលដៅ(រូបទី 5) ។ ការវិវឌ្ឍន៍ទំនើបបំផុតផ្តោតលើកោសិកា B: អង្គបដិប្រាណ rituximab និង belimumab ។

រូបភាពទី 5. ថ្នាំជីវសាស្រ្តក្នុងការព្យាបាល SLE ។អាប៉ូតូទិក និង/ឬ កំទេចកំទីកោសិកា necrotic កកកុញនៅក្នុងខ្លួនមនុស្ស ឧទាហរណ៍ ដោយសារតែការឆ្លងមេរោគ និងការប៉ះពាល់នឹងវិទ្យុសកម្មអ៊ុលត្រាវីយូឡេ។ "សំរាម" នេះអាចត្រូវបានយកដោយកោសិកា dendritic ( ឌី.ស៊ី) មុខងារសំខាន់របស់វាគឺការបង្ហាញអង់ទីហ្សែនទៅកោសិកា T និង B ។ ក្រោយមកទៀតទទួលបានសមត្ថភាពក្នុងការឆ្លើយតបទៅនឹង autoantigens ដែលបង្ហាញដល់ពួកគេដោយ DCs ។ នេះជារបៀបដែលប្រតិកម្មអូតូអ៊ុយមីនចាប់ផ្តើម ការសំយោគនៃ autoantibodies ចាប់ផ្តើម។ បច្ចុប្បន្នថ្នាំជីវសាស្រ្តជាច្រើនកំពុងត្រូវបានសិក្សា - ថ្នាំដែលប៉ះពាល់ដល់បទប្បញ្ញត្តិនៃសមាសធាតុការពាររបស់រាងកាយ។ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំពីកំណើតត្រូវបានកំណត់គោលដៅ ថ្នាំ anifrolumab(ប្រឆាំង IFN-α អង្គបដិបក្ខអ្នកទទួល), sifalimumabនិង រ៉ុនតាលីហ្សូម៉ាប(អង់ទីករទៅនឹង IFN-α), infliximabនិង etanercept(អង់ទីករទៅនឹងកត្តា necrosis ដុំសាច់, TNF-α), ស៊ីរូគូម៉ាប់(ប្រឆាំង IL-6) និង ថ្នាំ Tocilizumab(អ្នកទទួលប្រឆាំងនឹង IL-6) ។ Abatacept (សង់​ទី​ម៉ែ​ត។អត្ថបទ), បេឡាតាសេប, AMG-557និង IDEC-131រារាំងម៉ូលេគុល costimulatory នៃកោសិកា T ។ ថ្នាំ Fostaatinibនិង R333- ថ្នាំទប់ស្កាត់ tyrosine kinase splenic ( ស៊ីខេ) ប្រូតេអ៊ីនបញ្ជូនកោសិកា B ផ្សេងៗត្រូវបានកំណត់គោលដៅ rituximabនិង ofatumumab(អង់ទីករទៅនឹង CD20), epratuzumab(ប្រឆាំង CD22) និង ប៊្លីណាធូម៉ាប់(ប្រឆាំង CD19) ដែលរារាំងអ្នកទទួលកោសិកាប្លាស្មាផងដែរ ( កុំព្យូទ័រ). បេលីមម៉ាប់ (សង់​ទី​ម៉ែ​ត។អត្ថបទ) រារាំងទម្រង់រលាយ BAFF, tabalumab និង blisibimod គឺជាម៉ូលេគុលរលាយ និងភ្នាស BAFF, ក

គោលដៅសក្តានុពលមួយផ្សេងទៀតនៃការព្យាបាលប្រឆាំងនឹងជំងឺលុយពីសគឺប្រភេទ I interferons ដែលត្រូវបានពិភាក្សារួចហើយខាងលើ។ ខ្លះ អង្គបដិប្រាណចំពោះ IFN-αបានបង្ហាញលទ្ធផលល្អចំពោះអ្នកជំងឺ SLE រួចហើយ។ ឥឡូវនេះ ដំណាក់កាលបន្ទាប់ ទីបី នៃការធ្វើតេស្តរបស់ពួកគេកំពុងត្រូវបានគ្រោងទុក។

ដូចគ្នានេះផងដែរក្នុងចំណោមថ្នាំដែលប្រសិទ្ធភាពនៃ SLE កំពុងត្រូវបានសិក្សាវាគួរត្រូវបានលើកឡើង abatacept. វារារាំងអន្តរកម្ម costimulatory រវាងកោសិកា T និង B ដោយហេតុនេះការស្ដារឡើងវិញនូវភាពអត់ធ្មត់នៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។

ទីបំផុតថ្នាំប្រឆាំងស៊ីតូគីនជាច្រើនកំពុងត្រូវបានបង្កើត និងធ្វើតេស្ត ឧ. etanerceptនិង infliximab- អង្គបដិប្រាណជាក់លាក់ចំពោះកត្តា necrosis ដុំសាច់ TNF-α។

សេចក្តីសន្និដ្ឋាន

ជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus នៅតែជាបញ្ហាប្រឈមដ៏គួរឱ្យភ័យខ្លាចសម្រាប់អ្នកជំងឺ ដែលជាបញ្ហាប្រឈមសម្រាប់គ្រូពេទ្យ និងជាតំបន់ដែលមិនត្រូវបានរុករកសម្រាប់អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ យើងមិនគួរដាក់កម្រិតខ្លួនយើងចំពោះផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តនៃបញ្ហានោះទេ។ ជំងឺនេះផ្តល់នូវវិស័យដ៏ធំមួយសម្រាប់ការច្នៃប្រឌិតសង្គម ចាប់តាំងពីអ្នកជំងឺមិនត្រឹមតែត្រូវការការថែទាំផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែក៏មានប្រភេទជំនួយផ្សេងៗ រួមទាំងផ្លូវចិត្តផងដែរ។ ដូច្នេះ ការកែលម្អវិធីសាស្រ្តនៃការផ្តល់ព័ត៌មាន កម្មវិធីទូរស័ព្ទឯកទេស វេទិកាដែលមានព័ត៌មានដែលអាចចូលដំណើរការបាន ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវគុណភាពនៃជីវិតរបស់មនុស្សដែលមានជំងឺ SLE ។

ពួកគេជួយច្រើនក្នុងរឿងនេះ អង្គការអ្នកជំងឺ- សមាគមសាធារណៈនៃមនុស្សដែលទទួលរងពីជំងឺមួយចំនួននិងសាច់ញាតិរបស់ពួកគេ។ ឧទាហរណ៍ មូលនិធិ Lupus របស់អាមេរិកគឺល្បីល្បាញណាស់។ សកម្មភាពរបស់អង្គការនេះគឺសំដៅលើកកំពស់គុណភាពជីវិតរបស់មនុស្សដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន SLE តាមរយៈកម្មវិធីពិសេស ការស្រាវជ្រាវ ការអប់រំ ការគាំទ្រ និងជំនួយ។ គោលដៅចម្បងរបស់វារួមមានការកាត់បន្ថយពេលវេលាក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ការផ្តល់ឱ្យអ្នកជំងឺនូវការព្យាបាលប្រកបដោយសុវត្ថិភាព និងប្រសិទ្ធភាព និងការបង្កើនលទ្ធភាពទទួលបានការព្យាបាល និងការថែទាំ។ លើសពីនេះ អង្គការបានសង្កត់ធ្ងន់លើសារៈសំខាន់នៃការអប់រំបុគ្គលិកថែទាំសុខភាព ការប្រាស្រ័យទាក់ទងពីកង្វល់ដល់មន្ត្រីរដ្ឋាភិបាល និងការលើកកម្ពស់ការយល់ដឹងពីសង្គមទាក់ទងនឹងជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus ។

បន្ទុកសកលនៃ SLE៖ ប្រេវ៉ាឡង់ វិសមភាពសុខភាព និងផលប៉ះពាល់សេដ្ឋកិច្ចសង្គម។ Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;