Symptomen van carcinoïdsyndroom. Carcinoïdsyndroom: tekenen, diagnose en behandeling

- een complex van symptomen als gevolg van de hormonale activiteit van tumoren uit de cellen van het APUD-systeem. Omvat opvliegers, aanhoudende diarree, fibrose van het rechter hart, buikpijn en bronchospasmen. Bij het uitvoeren van chirurgische ingrepen is de ontwikkeling van een levensbedreigende carcinoïdcrisis mogelijk. Carcinoïdsyndroom wordt gediagnosticeerd op basis van anamnese, klachten, objectieve onderzoeksgegevens, resultaten van bepaling van het niveau van bloedhormonen, CT, MRI, scintigrafie, radiografie, endoscopie en andere onderzoeken. Behandeling - chirurgische verwijdering van de tumor, medicamenteuze therapie.

Carcinoïdsyndroom is een symptoomcomplex dat wordt waargenomen bij mogelijk kwaadaardige, langzaam groeiende neuro-endocriene tumoren die in bijna elk orgaan kunnen voorkomen. In 39% van de gevallen zijn neoplasmata die carcinoïdsyndroom veroorzaken gelokaliseerd in de dunne darm, in 26% - in de appendix, in 15% - in het rectum, in 1-5% - in andere delen van de dikke darm, in 2 -4% - in de maag. , 2-3% - in de pancreas, 1% - in de lever en 10% - in de bronchiën. In 20% van de gevallen worden carcinoïde tumoren van het maagdarmkanaal gecombineerd met andere neoplasmata van de dikke darm. Carcinoïdsyndroom ontwikkelt zich meestal op de leeftijd van 50-60 jaar, mannen en vrouwen lijden even vaak.

Carcinoïd werd voor het eerst beschreven aan het einde van de 19e eeuw. In de jaren vijftig stelde een groep onderzoekers onder leiding van Waldenström een ​​uitgebreide beschrijving samen van de histologische en histochemische kenmerken van carcinoïde tumoren, en bewees ook de relatie tussen dergelijke neoplasmata en de ontwikkeling van het carcinoïdesyndroom. Lange tijd werden carcinoïden beschouwd als goedaardige tumoren, maar recent onderzoek heeft deze visie aan het wankelen gebracht. Het bleek dat, ondanks de langzame groei, de formaties bepaalde tekenen van maligniteit vertonen en kunnen uitzaaien naar verre organen. De behandeling van het carcinoïdsyndroom wordt uitgevoerd door artsen die werkzaam zijn op het gebied van oncologie, endocrinologie, gastro-enterologie, cardiologie, algemene chirurgie en andere specialismen.

Oorzaken van het carcinoïdsyndroom

De oorzaak van de ontwikkeling van het carcinoïdsyndroom is de hormonale activiteit van tumoren die afkomstig zijn van de neuro-endocriene cellen van het APUD-systeem. Symptomen worden bepaald door veranderingen in de niveaus van verschillende hormonen in het bloed van de patiënt. Meestal scheiden deze neoplasmata grote hoeveelheden serotonine af. In de regel is er een toename van de productie van histamine, prostaglandinen, bradykinine en polypeptidehormonen.

Carcinoïdsyndroom komt niet bij alle patiënten met carcinoïdtumoren voor. Bij carcinoïden van de dunne en dikke darm ontwikkelt dit syndroom zich meestal pas na het verschijnen van metastasen in de lever. Dit komt door het feit dat hormonen uit de darm met bloed de lever binnenkomen via het poortadersysteem en vervolgens worden vernietigd door leverenzymen. Metastase naar de lever leidt ertoe dat de producten van het tumormetabolisme direct via de leveraders in de algemene bloedsomloop beginnen te komen, zonder in de levercellen te worden gesplitst.

Met carcinoïden gelokaliseerd in de longen, bronchiën, eierstokken, pancreas en andere organen, kan het carcinoïdesyndroom zich ontwikkelen voordat de metastase begint, omdat het bloed van deze organen niet door het poortadersysteem gaat voordat het in de systemische circulatie komt en niet " schoongemaakt” in het leverweefsel. Het is duidelijk dat kwaadaardige neoplasmata vaker carcinoïdsyndroom veroorzaken dan tumoren die geen tekenen van maligniteit vertonen.

Een verhoging van de serotoninespiegel veroorzaakt diarree, buikpijn, malabsorptie en hartaandoeningen. In de regel wordt bij carcinoïdsyndroom fibreuze degeneratie van het endocardium van de rechterhelft van het hart waargenomen. De linkerkant van het hart wordt zelden aangetast omdat serotonine wordt vernietigd als het bloed door de longen stroomt. Een toename van de hoeveelheid bradykinine en histamine veroorzaakt opvliegers. De rol van polypeptidehormonen en prostaglandinen bij de ontwikkeling van het carcinoïdsyndroom is nog niet opgehelderd.

Symptomen van het carcinoïdsyndroom

Opvliegers zijn de meest voorkomende manifestatie van carcinoïdsyndroom. Dit symptoom wordt waargenomen bij 90% van de patiënten. Er is een plotselinge, periodieke, paroxysmale roodheid van de bovenste helft van het lichaam. Meestal is hyperemie vooral uitgesproken in het gezicht, de nek en de nek. Patiënten met het carcinoïdsyndroom klagen over een warm, verdoofd en branderig gevoel. Opvliegers gaan gepaard met een verhoging van de hartslag en een verlaging van de bloeddruk. Er kan duizeligheid optreden als gevolg van een verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenen. Tijdens aanvallen kunnen roodheid van de sclera en tranenvloed worden waargenomen.

In de beginfase van de ontwikkeling van het carcinoïdsyndroom verschijnen opvliegers eens in de paar dagen of weken. Vervolgens neemt hun aantal geleidelijk toe tot 1-2 of zelfs 10-20 keer per dag. De duur van opvliegers bij carcinoïdsyndroom kan variëren van 1-10 minuten tot enkele uren. Meestal treden aanvallen op tegen de achtergrond van het drinken van alcohol, pittig, vet en gekruid voedsel, fysieke activiteit, psychologische stress of het nemen van medicijnen die de serotoninespiegel verhogen. Minder vaak ontstaan ​​opvliegers spontaan, zonder aanwijsbare reden.

Diarree wordt gedetecteerd bij 75% van de patiënten met carcinoïdsyndroom. Het treedt op als gevolg van verhoogde beweeglijkheid van de dunne darm onder invloed van serotonine. Het heeft een chronisch persistent karakter. De ernst van het symptoom kan sterk variëren. Door malabsorptie zijn alle soorten metabolisme (eiwit, koolhydraten, vet, water-elektrolyt) verstoord, hypovitaminose ontwikkelt zich. Bij een langdurig huidig ​​carcinoïdsyndroom worden slaperigheid, spierzwakte, vermoeidheid, dorst, droge huid en gewichtsverlies opgemerkt. In ernstige gevallen zijn er oedeem, osteomalacie, bloedarmoede en uitgesproken trofische veranderingen in de huid als gevolg van grove stofwisselingsstoornissen.

Hartpathologie wordt gevonden bij de helft van de patiënten die lijden aan het carcinoïdsyndroom. In de regel wordt endocardiale fibrose gedetecteerd, vergezeld van schade aan de rechterhelft van het hart. Fibrotische veranderingen veroorzaken falen van de tricuspidalis- en pulmonale kleppen en veroorzaken stenose van de longstam. Klepfalen en stenose van de longslagader bij carcinoïdsyndroom kunnen leiden tot de ontwikkeling van hartfalen en stagnatie in de systemische circulatie, die zich manifesteren door oedeem van de onderste ledematen, ascites, pijn in het rechter hypochondrium als gevolg van leververgroting, zwelling en pulsatie van de nekaders.

Bij 10% van de patiënten met carcinoïdsyndroom worden de verschijnselen van bronchospasme waargenomen. Patiënten worden gestoord door aanvallen van expiratoire dyspneu, vergezeld van piepende ademhaling en zoemende piepende ademhaling. Een andere vrij veel voorkomende manifestatie van carcinoïdsyndroom is buikpijn, die te wijten kan zijn aan een mechanische obstructie van de beweging van de darminhoud als gevolg van de groei van de primaire tumor of het optreden van secundaire haarden in de buikholte.

Een vreselijke complicatie van het carcinoïde syndroom kan een carcinoïde crisis zijn - een aandoening die optreedt tijdens chirurgische ingrepen, vergezeld van een scherpe verlaging van de bloeddruk, verhoogde hartslag, uitgesproken bronchospasme en een verhoging van de bloedglucosespiegels. De schok die optreedt tijdens een carcinoïdcrisis vormt een onmiddellijke bedreiging voor het leven van de patiënt en kan dodelijk zijn.

Diagnostiek van het carcinoïdsyndroom

De diagnose wordt gesteld door een oncoloog op basis van kenmerkende symptomen, uitwendige onderzoeksgegevens en objectieve onderzoeken. In het bloedplasma wordt een verhoogd serotoninegehalte gedetecteerd. In de urine wordt een hoog gehalte aan 5-hydroxyindolazijnzuur bepaald. Om een ​​vals-positief resultaat uit te sluiten, wordt een patiënt met verdenking op carcinoïdsyndroom geadviseerd om binnen 3 dagen voor het testen geen voedsel te nemen dat een grote hoeveelheid serotonine bevat (walnoten, aubergines, avocado's, tomaten, bananen, enz.) en bepaalde medicijnen.

In twijfelgevallen worden tests uitgevoerd met alcohol, catecholamines of calciumgluconaat om opvliegers te stimuleren. Om de lokalisatie van de tumor te bepalen en metastasen te identificeren, wordt een patiënt met carcinoïdsyndroom gestuurd voor CT en MRI van inwendige organen, scintigrafie, radiografie, gastroscopie, colonoscopie, bronchoscopie en andere onderzoeken. Bij voldoende indicaties kan laparoscopie worden toegepast. Carcinoïdsyndroom onderscheidt zich van systemische mastocytose, opvliegers tijdens de menopauze en bijwerkingen bij het nemen van bepaalde medicijnen.

Behandeling van carcinoïdsyndroom

De belangrijkste behandelmethode is een operatie. Afhankelijk van de lokalisatie en prevalentie van het proces is radicale excisie van de primaire focus of verschillende palliatieve operaties mogelijk. In het geval van carcinoïdsyndroom veroorzaakt door tumoren van de dunne darm, wordt resectie van de dunne darm meestal uitgevoerd samen met een deel van het mesenterium. In het geval van schade aan de dikke darm en neoplasmata in het gebied van de ileocecale sluitspier, wordt een rechtszijdige hemicolectomie uitgevoerd.

In het geval van carcinoïdsyndroom veroorzaakt door een neoplasma in het appendixgebied, wordt een appendectomie uitgevoerd. Sommige oncologen verwijderen bovendien nabijgelegen lymfeklieren. Palliatieve chirurgische ingrepen zijn geïndiceerd in het stadium van metastase, omvatten de verwijdering van grote foci (zowel secundaire als primaire) om de hormoonspiegels te verlagen en de ernst van het carcinoïdesyndroom te verminderen. Een andere manier om de manifestaties van het carcinoïdesyndroom te verminderen, is embolisatie of ligatie van de leverslagader.

De indicatie voor chemotherapie bij carcinoïdsyndroom is de aanwezigheid van metastasen. Daarnaast wordt deze behandelmethode toegepast in de postoperatieve periode bij hartschade, leverdisfunctie en een hoog gehalte aan 5-hydroxyindolazijnzuur in de urine. Om de ontwikkeling van een carcinoïdcrisis te voorkomen, wordt de behandeling gestart met kleine doses medicijnen, waarbij de dosering geleidelijk wordt verhoogd. De effectiviteit van chemotherapie bij carcinoïdsyndroom is laag. Een significante verbetering wordt opgemerkt bij niet meer dan 30% van de patiënten, de gemiddelde duur van de remissie is 4-7 maanden.

Als symptomatische therapie voor carcinoïdsyndroom worden serotonine-antagonisten voorgeschreven: fluoxetine, sertraline, paroxetine, enz. Voor tumoren die een grote hoeveelheid histamine produceren, worden difenhydramine, ranitidine en cimetidine gebruikt. Om diarree te elimineren, wordt het aanbevolen om loperamide te nemen. Bovendien worden lanreotide en octreotide veel gebruikt bij het carcinoïdsyndroom, dat de secretie van biologisch actieve stoffen in het neoplasma onderdrukt en de manifestaties van dit syndroom bij meer dan de helft van de patiënten aanzienlijk kan verminderen.

De prognose voor carcinoïdsyndroom wordt bepaald door de prevalentie en mate van maligniteit van de tumor. Met een radicale verwijdering van de primaire focus en de afwezigheid van metastasen is een volledig herstel mogelijk. Bij metastase verslechtert de prognose. Vanwege de langzame progressie van carcinoïden varieert de levensverwachting in dergelijke gevallen van 5 tot 15 jaar of meer. De doodsoorzaak is meerdere uitzaaiingen naar verre organen, uitputting, hartfalen of darmobstructie.

Carcinoïden- de meest voorkomende tumoren van neuro-endocriene cellen (cellen van het APUD-systeem). Deze cellen zijn afgeleiden van de neurale lijst. Ze zijn wijd verspreid in het lichaam, bevatten en scheiden enkele biologisch actieve peptiden af. Meestal ontwikkelen carcinoïden zich in het maagdarmkanaal (85%), vooral in de dunne darm, en ook in de longen (10%), minder vaak van invloed op andere organen (bijv. eierstokken). Darmcarcinoïden manifesteren zich zelden (in 10% van de gevallen) klinisch. Dit komt door de snelle vernietiging van biologisch actieve peptiden in de lever. Alleen bij uitzaaiingen van darmcarcinoïde naar de lever treden symptomen op bij 40-45% van de patiënten. Wat betreft ovariumcarcinoïden en bronchiale carcinoïden, deze kunnen in de vroege stadia van de ziekte een kenmerkend syndroom veroorzaken.

Carcinoïde syndroom- een combinatie van symptomen die zijn ontstaan ​​door de afgifte van hormonen door tumoren en hun opname in de bloedbaan.

Pathogenese (wat gebeurt er?) tijdens het carcinoïdsyndroom:

Carcinoïde tumoren kunnen verschijnen waar er enterochromaffinecellen zijn, in principe over het hele lichaam. Een groter aantal carcinoïde tumoren (65%) ontwikkelt zich in het maagdarmkanaal. In de meeste gevallen ontwikkelt zich een carcinoïde tumor in de dunne darm, appendix en rectum. Het minst van alles ontwikkelen zich carcinoïde tumoren in de maag en de dikke darm; de pancreas, galblaas en lever hebben de minste kans om een ​​carcinoïde tumor te ontwikkelen (ondanks het feit dat een carcinoïde tumor gewoonlijk uitzaait naar de lever).

Ongeveer 25% van de carcinoïdtumoren tast de luchtwegen en longen aan. De overige 10% is overal te vinden. In sommige gevallen kunnen artsen een carcinoïdtumor niet lokaliseren ondanks symptomen van carcinoïdsyndroom.

Carcinoïde tumor van de dunne darm

Over het algemeen zijn tumoren van de dunne darm (goedaardig of kwaadaardig) zeldzaam, veel zeldzamer dan een tumor van de dikke darm of maag. Kleine carcinoïde tumoren van de dunne darm kunnen geen andere symptomen veroorzaken dan milde buikpijn. Om deze reden is het moeilijk om de aanwezigheid van een carcinoïdtumor van de dunne darm in een vroeg stadium vast te stellen, in ieder geval totdat de patiënt wordt geopereerd. Het is mogelijk om in de vroege stadia slechts een klein deel van de carcinoïdtumoren van de dunne darm op te sporen, en dit gebeurt onverwacht op röntgenfoto's. Meestal worden carcinoïde tumoren van de dunne darm gediagnosticeerd in de latere stadia, wanneer de symptomen van de ziekte zich hebben gevoeld en meestal nadat metastasen zijn verschenen.

Ongeveer 10% van de carcinoïdtumoren van de dunne darm wordt de oorzaak van het carcinoïdsyndroom. Meestal betekent de ontwikkeling van het carcinoïdsyndroom dat de tumor kwaadaardig is en de lever heeft bereikt.

Carcinoïde tumoren belemmeren vaak de doorgankelijkheid van de dunne darm wanneer ze een grote omvang bereiken. Symptomen van obstructie van de dunne darm zijn onder meer paroxysmale buikpijn, misselijkheid en braken, en soms diarree. Obstructie kan worden veroorzaakt door twee verschillende mechanismen. Het eerste mechanisme is een toename van de tumor in de dunne darm. Het tweede mechanisme is torsie van de dunne darm als gevolg van fibroserende mesenteritis, een tumor-geïnduceerde aandoening waarbij uitgebreide littekens optreden in weefsels in de buurt van de dunne darm. Fibroserende mesenteritis blokkeert soms de slagaders die bloed naar de darmen transporteren, wat kan leiden tot de dood van een deel van de darm (necrose). In dit geval kunnen de darmen doorbreken, wat een ernstige bedreiging voor het leven is.

Appendiculaire carcinoïde tumor

Hoewel tumoren in het appendixgebied vrij zeldzaam zijn, zijn carcinoïdtumoren de meest voorkomende tumoren in het appendixgebied (ongeveer de helft van alle appendixtumoren). In feite worden carcinoïde tumoren gevonden in 0,3% van de gevallen van verwijderde appendixen, maar de meeste worden niet groter dan 1 cm en veroorzaken geen symptomen. In de meeste gevallen worden ze gevonden in appendixen die om niet-tumorredenen zijn verwijderd. Vertegenwoordigers van veel instellingen zijn van mening dat appendectomie de meest geschikte behandeling is voor dergelijke kleine appendiculaire carcinoïde tumoren. De kans dat de tumor terugkeert na een blindedarmoperatie is erg klein. Appendiculaire carcinoïde tumoren groter dan 2 cm in 30% kunnen kwaadaardig zijn en lokale metastasen vormen. Grotere carcinoïdtumoren moeten dus worden verwijderd. Een eenvoudige blindedarmoperatie zal in dit geval niet helpen. Gelukkig zijn grote carcinoïde tumoren zeldzaam. Carcinoïde tumoren in de appendix, zelfs in aanwezigheid van metastasen naar lokale weefsels, veroorzaken meestal geen carcinoïdsyndroom.

Rectale carcinoïde tumoren

Rectale carcinoïdtumoren worden vaak incidenteel gediagnosticeerd tijdens plastische sigmoïdoscopie of colonoscopie. Carcinoïdsyndroom is zeldzaam bij rectale carcinoïdtumoren. De kans op metastasevorming hangt samen met de grootte van de tumor; 60-80% kans op uitzaaiingen bij tumoren groter dan 2 cm Bij carcinoïdtumoren kleiner dan 1 cm 2% kans op uitzaaiingen. Kleine rectale carcinoïdtumoren worden dus meestal met succes verwijderd, maar grotere tumoren (groter dan 2 cm) vereisen een uitgebreide operatie, die in sommige gevallen zelfs kan leiden tot gedeeltelijke verwijdering van het rectum.

Maag (maag) carcinoïde tumoren

Er zijn 3 soorten maagcarcinoïdtumoren: type I, type II en type III.

Maagcarcinoïdtumoren van het eerste type zijn meestal minder dan 1 cm groot en zijn goedaardig. Er zijn complexe tumoren die zich door de maag verspreiden. Ze komen meestal voor bij patiënten met pernicieuze anemie of chronische atrofische gastritis (een aandoening waarbij de maag stopt met het produceren van zuur). Gebrek aan zuur zorgt ervoor dat cellen in de maag die het hormoon gastrine maken, grote hoeveelheden gastrine in de bloedbaan afscheiden. (Gastrine is een hormoon dat door het lichaam wordt uitgescheiden om de activiteit van maagzuur te verhogen. Het zuur in de maag blokkeert de productie van gastrine. Bij pernicieuze anemie of chronische atrofische gastritis is het gebrek aan zuur het gevolg van een toename van de hoeveelheid gastrine). Gastrine heeft ook een effect op de transformatie van enterochromaffiene cellen in de maag in een kwaadaardige carcinoïde tumor. Behandeling voor type 1 carcinoïde tumoren omvat geneesmiddelen zoals somatostatine-bevattende geneesmiddelen die de productie van gastrine stoppen of chirurgische verwijdering van het deel van de maag dat gastrine produceert.

Het tweede type maagcarcinoïdtumor komt minder vaak voor. Dergelijke tumoren groeien erg langzaam en de kans dat ze veranderen in een kwaadaardige tumor is erg klein. Ze komen voor bij patiënten met een zeldzame genetische aandoening, zoals MEN (multiple endocriene neoplasie) type I. Bij dergelijke patiënten komen tumoren voor in andere endocriene klieren, zoals de pijnappelklier, bijschildklier en pancreas.

Het derde type maagcarcinoïdtumor zijn tumoren groter dan 3 cm die worden geïsoleerd (die er één of meer tegelijk zijn) in een gezonde maag. Tumoren van het derde type zijn meestal kwaadaardig en er is een grote kans dat ze diep in de maagwand doordringen en metastasen vormen. Tumoren van het derde type kunnen buikpijn en bloedingen veroorzaken, evenals symptomen als gevolg van het carcinoïdsyndroom. Maagcarcinoïde tumoren van het derde type vereisen meestal een operatie en verwijdering van de maag, evenals nabijgelegen lymfeklieren.

Darmcarcinoïde tumoren

Darmcarcinoïde tumoren vormen zich meestal aan de rechterkant van de dikke darm. Net als carcinoïde tumoren in de dunne darm, worden carcinoïde tumoren van de dikke darm vaak in vergevorderde stadia gevonden. De gemiddelde tumorgrootte bij diagnose is dus 5 cm en metastasen zijn aanwezig bij 2/3 van de patiënten. Carcinoïdsyndroom is zeldzaam bij carcinoïdtumoren van de dikke darm.

Symptomen van carcinoïdsyndroom:

Symptomen van het carcinoïdsyndroom verschillen afhankelijk van welke hormonen de tumoren hebben uitgescheiden. Dit zijn meestal hormonen zoals serotonine, bradykinine (dat pijn bevordert), histamine en chromogranine A.

Typische manifestaties van carcinoïdsyndroom:

• Hyperemie (roodheid)
• Diarree
• Buikpijn
• Piepende ademhaling door bronchospasme (vernauwing van de luchtwegen)
• Hartklepziekte
• Een operatie kan een complicatie veroorzaken die bekend staat als een carcinoïdcrisis.

Hyperemie

Hyperemie is het meest voorkomende symptoom van carcinoïdsyndroom. Bij 90% van de patiënten treedt hyperemie op tijdens de ziekte. Blozen wordt gekenmerkt door roodheid of verkleuring van het gezicht en de hals (of bovenlichaam), evenals koorts. Aanvallen van blozen treden meestal plotseling en spontaan op, ze kunnen worden veroorzaakt door emotionele, fysieke stress of alcoholgebruik. Aanvallen van hyperemie kunnen minuten tot enkele uren duren. Blozen kan gepaard gaan met een snelle hartslag, lage bloeddruk of duizeligheid als de bloeddruk te laag wordt en er geen bloed naar de hersenen stroomt. Zelden gaat hyperemie gepaard met hoge bloeddruk. De hormonen die verantwoordelijk zijn voor hyperemie worden niet volledig herkend; deze kunnen serotonine, bradykinine en stof P omvatten.

Diarree

Diarree is het tweede belangrijke symptoom van het carcinoïdsyndroom. Ongeveer 75% van de patiënten met carcinoïdsyndroom heeft diarree. Diarree komt vaak voor samen met blozen, maar kan ook zonder optreden. Bij het carcinoïdsyndroom is diarree meestal te wijten aan serotonine. Geneesmiddelen die de werking van serotonine blokkeren, zoals ondansetron (Zofran), verlichten vaak diarree. Soms kan diarree bij het carcinoïdsyndroom optreden als gevolg van lokale effecten van de tumor, waardoor het moeilijk is om de dunne darm te passeren.

Hartziekte

Hartaandoeningen komen voor bij 50% van de patiënten met het carcinoïdsyndroom. Carcinoïdsyndroom leidt meestal tot fibrotische veranderingen in de pulmonale klep van het hart. Klepdisfunctie vermindert het vermogen van het hart om bloed van de rechterkamer naar de longen en andere delen van het lichaam te pompen, wat kan leiden tot hartfalen. Typische symptomen van hartfalen zijn: een vergrote lever, zwelling van de benen en vocht in de buik (ascites). De oorzaak van schade aan de tricuspidalis- en longkleppen van het hart bij carcinoïdsyndroom is in de meeste gevallen een intense langdurige blootstelling aan serotonine.

Carcinoïde crisis

Carcinoïdcrisis is een gevaarlijke aandoening die kan optreden tijdens een operatie. De crisis wordt gekenmerkt door een plotselinge daling van de bloeddruk, die de oorzaak is van de ontwikkeling van shock. Deze aandoening kan gepaard gaan met overmatige hartkloppingen, hoge bloedglucose en ernstige bronchospasmen. Een carcinoïdencrisis kan dodelijk zijn. De beste manier om een ​​carcinoïd-aanval te voorkomen is met een somatostatine-operatie vóór de operatie.

piepende ademhaling

Piepende ademhaling komt voor bij ongeveer 10% van de patiënten met het carcinoïdsyndroom. Piepende ademhaling is een gevolg van bronchospasme (spasme van de luchtwegen), die optreedt als gevolg van de afgifte van hormonen door een carcinoïdtumor.

Buikpijn

Buikpijn is een veel voorkomend symptoom bij patiënten met het carcinoïdsyndroom. Pijn kan ontstaan ​​door levermetastasen, doordat de tumor naburige weefsels en organen aantast, of door darmobstructie (lees hieronder over carcinoïdtumor van de dunne darm).

Diagnose van carcinoïdsyndroom:

Diagnose van carcinoïdsyndroom wordt bevestigd door een verhoging van de dagelijkse urinespiegel van de metaboliet van serotonine - 5-hydroxyindolazijnzuur.

Behandeling van carcinoïdsyndroom:

Behandeling van carcinoïdsyndroom: radicale chirurgische verwijdering van de tumor. Voor metastasen die niet kunnen worden verwijderd, wordt octreotidetherapie, een langwerkende analoog van somatostatine, voorgeschreven.

Bij frequente aanvallen worden methyldopa-preparaten gebruikt (dopegyt 0,25-0,5 g 3-4 keer per dag), opiumpreparaten voor diarree. Misschien het gebruik van prednisolon in een dosering van maximaal 20-30 mg per dag.

Met welke artsen moet u contact opnemen als u het carcinoïdsyndroom heeft:

Maak je je ergens zorgen over? Wilt u meer gedetailleerde informatie over het carcinoïdsyndroom, de oorzaken, symptomen, behandelings- en preventiemethoden, het verloop van de ziekte en het dieet daarna? Of heeft u een keuring nodig? Jij kan maak een afspraak met een dokter– kliniek Eurolaboratorium altijd tot uw dienst! De beste artsen zullen u onderzoeken, de uiterlijke tekenen bestuderen en de ziekte helpen identificeren aan de hand van symptomen, u adviseren en de nodige hulp bieden en een diagnose stellen. jij kan ook bel een dokter thuis. Kliniek Eurolaboratorium de klok rond voor u geopend.

Contact opnemen met de kliniek:
Telefoon van onze kliniek in Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). De secretaris van de kliniek zal een geschikte dag en uur voor u kiezen om de dokter te bezoeken. Onze coördinaten en richtingen zijn aangegeven. Kijk in meer detail over alle diensten van de kliniek op haar.

(+38 044) 206-20-00

Als u eerder onderzoek heeft gedaan, zorg ervoor dat u hun resultaten meeneemt naar een consult bij een arts. Als de onderzoeken niet zijn afgerond, zullen we al het nodige doen in onze kliniek of met onze collega's in andere klinieken.

U? U moet heel voorzichtig zijn met uw algehele gezondheid. Mensen letten niet genoeg op ziekte symptomen en beseffen niet dat deze ziekten levensbedreigend kunnen zijn. Er zijn veel ziekten die zich in eerste instantie niet in ons lichaam manifesteren, maar uiteindelijk blijkt dat het helaas te laat is om ze te behandelen. Elke ziekte heeft zijn eigen specifieke symptomen, karakteristieke externe manifestaties - de zogenaamde ziekte symptomen. Het identificeren van symptomen is de eerste stap bij het diagnosticeren van ziekten in het algemeen. Om dit te doen, hoeft u slechts meerdere keren per jaar te doen worden onderzocht door een arts niet alleen om een ​​vreselijke ziekte te voorkomen, maar ook om een ​​gezonde geest in het lichaam en het lichaam als geheel te behouden.

Als je een vraag wilt stellen aan een arts, gebruik dan de rubriek online consult, misschien vind je daar antwoord op je vragen en lees je zelfzorg tips. Als u geïnteresseerd bent in beoordelingen over klinieken en artsen, probeer dan de informatie te vinden die u nodig heeft in de sectie. Schrijf u ook in op het medisch portaal Eurolaboratorium om constant op de hoogte te zijn van het laatste nieuws en informatie-updates op de site, die automatisch per e-mail naar u worden verzonden.

Andere ziekten uit de groep Oncologische ziekten:

Het optreden van carcinoïdsyndroom wordt door verschillende redenen bepaald. Van essentieel belang zijn: de langzame groei van de primaire tumor, massale uitzaaiingen en de grootte van uitzaaiingen. De extraportale ligging van deze laatste speelt echter een beslissende rol. Al deze factoren veroorzaken hypersecretie van serotonine en andere biologisch actieve stoffen die periodiek in de bloedbaan terechtkomen en een pathologisch effect hebben op verschillende organen en systemen.

De meest karakteristieke groep van vasomotorische aandoeningen is het zogenaamde "flushing-syndroom", in detail beschreven door Waldenstrom en Thorson. Allereerst zijn er periodieke "roodheid" van het gezicht, de schouders, het bovenlichaam, vergezeld van een branderig gevoel, warmte, hartkloppingen, tachycardie, een gevoel van zwakte en soms overvloedig zweten. De kleur van de huid wordt plotseling helderrood en verandert dan vrij snel in roze en gaat over in een normale tint. Vaak blijven vlekken van cyanose ("gevlekte cyanose") op de huid achter tegen de achtergrond van algemene bleekheid. Zo'n aanval duurt 30 seconden tot 10 minuten. Gedurende de dag heeft de patiënt 5 tot 30 van dergelijke aanvallen.

Uitlokkende factoren voor het "roodheidssyndroom" zijn: emotionele en fysieke stress, overvloedig, warm eten, alcoholgebruik, ontlasting.

Na verloop van tijd kan hyperemie van de huid permanent worden, cyanose vordert en patiënten lijken qua uiterlijk op patiënten met polycytemie (plethoric habitus). Soms zijn er teleangiëctasieën.

Sommige onderzoekers proberen de cyanotische fase van de roodheidsaanval te verklaren door een mogelijk synergetisch effect op het vasculaire systeem van serotonine en bradykinine, bij gelijktijdige toediening aan ratten, spasmen van venulen en retrograde bloedspasmen in de haarvaten (Weiner en Altura , 1967).

De aanvallen van roodheid bij maagcarcinoïden beginnen met helderrood, vlekkerig erytheem met goed gedefinieerde randen. Blijkbaar komen bij dergelijke patiënten, naast serotonine, periodiek aanzienlijke hoeveelheden histamine en 5-hydroxytryptofaan, een voorloper van serotonine, in de bloedbaan. De overheersende vorming van de laatste door het tumorweefsel is te wijten aan een tekort aan decarboxylase, dat zorgt voor de synthese van serotonine (Jones et al., 1968).

Het carcinoïdesyndroom dat optreedt bij tumoren van de bronchus heeft specifieke kenmerken, aanvallen van roodheid zijn acuut van uiterlijk, vaak vergezeld van koorts, tranenvloed, loopneus, misselijkheid en braken, hypotensie en oligurie (Sandler, 1968). Dergelijke "carcinoïde crises" (Kahil et al., 1964) kunnen worden veroorzaakt door directe snelle toegang van humorale middelen in het arteriële systeem, waarbij de portale circulatie wordt omzeild. "Roodheidssyndroom" gaat soms gepaard met hypertensie, evenals diarree en astma-aanvallen.

Diarree wordt in sommige gevallen gecombineerd met krampende pijn in de buik, uitgesproken gerommel. Dit symptoom is te wijten aan intestinale hyperperistaltiek veroorzaakt door verhoogde secretie van serotonine en mogelijk bradykinine. Beide middelen verhogen de tonus van de gladde spieren van de bronchiën, spasmen ze, wat vaak leidt tot atypische aanvallen van bronchiale astma.

Naast het “reddening syndrome”, met een functionerend carcinoïde, kunnen veranderingen van een andere aard op de huid worden waargenomen.

Sommige patiënten ontwikkelen "pellagra-achtige laesies" geassocieerd met endogene hypovitaminose PP, veroorzaakt door een relatief gebrek aan tryptofaan voor de synthese van nicotinezuur in de darm. Hyperkeratose treedt op, de huid wordt droog, schilferig, grijszwarte pigmentvlekken vormen zich op de onderarmen en onderste ledematen, glossitis wordt opgemerkt.

Samen met "pellagra-achtige laesies" kan focale hyperpigmentatie van een diffuse aard worden waargenomen als gevolg van overmatige afzetting van serotonine-vernietigingsproducten in de huid. Huidmetastasen van carcinoïd zijn soms pijnlijk.

Bij patiënten met carcinoïdsyndroom worden insufficiëntie van de tricuspidalisklep en stenose van de opening van de longslagader in 40-50% van de gevallen vastgesteld (Sjoerdsma, 1956). De pathogenese van deze laesies blijft onduidelijk, maar de meeste onderzoekers zijn voorstanders van de "biochemische theorie" van hun optreden. De laatste beschouwt endocardiale schade (voornamelijk proliferatief, niet inflammatoir) bij carcinoïdsyndroom als gevolg van hypersecretie van serotonine en andere biologisch actieve stoffen die voornamelijk het endocardium aantasten en bijdragen aan overmatige groei van bindweefsel.

Serotonine verhoogt duidelijk de tonus van de arteriële bloedvaten van de longen (Page, 1958), wat een extra belasting van de rechter hartkamer veroorzaakt. De laatste hypertrofeert vroeg, en dan treedt de myogene dilatatie snel op met stagnatie in de systemische circulatie.

Bij de oorsprong van oedeem bij carcinoïdsyndroom, naast hemodynamische factoren, is hypoalbuminemie betrokken vanwege een gebrek aan tryptofaan voor eiwitsynthese, evenals een systematische toename van de veneuze druk te midden van aanvallen van "roodheid". Het antidiuretisch effect van serotonine speelt ook een bepaalde rol, en bij sommige patiënten, een verhoogde concentratie van antidiuretisch hormoon.

Patiënten die lange tijd aan het carcinoïdsyndroom lijden, vermageren, in sommige gevallen blijft het gewicht behouden.

Soms zijn er ernstige duizeligheid, voorbijgaande visusstoornissen veroorzaakt door cerebrale hypoxie.

Dit is een combinatie van symptomen die wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van een neuro-endocriene tumor (carcinoïde) in het lichaam en de afgifte ervan in het bloed van een grote hoeveelheid hormonen. Carcinoïden produceren ongeveer veertig biologisch actieve stoffen, maar de belangrijkste daarvan zijn serotonine, histamine, tachykinine, kalikreïne en prostaglandine. Neuro-endocriene tumoren kunnen voorkomen in elk orgaan van het spijsverteringsstelsel (vaak in de dunne darm), evenals in de bronchiën.

Tekenen van carcinoïdsyndroom

Plotselinge roodheid van de huid van het gezicht, de nek en de borst, veroorzaakt door een stroom van bloed naar deze delen van het lichaam, is een kenmerk van het carcinoïdsyndroom. Dit symptoom wordt geregistreerd bij ongeveer 85% van de mensen met neuro-endocriene tumoren.

Het verloop van een dergelijke aanval verschilt bij patiënten met verschillende lokalisaties van de tumor. Dus bij patiënten met darmcarcinoïde treden dergelijke bloedstromen naar het gezicht en de romp plotseling op en duren dertig seconden tot een half uur. Op dit moment haalt een persoon een gevoel van warmte in. Ernstige aanvallen gaan gepaard met een daling van de bloeddruk en een verhoogde hartslag. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen aanvallen frequenter en langduriger worden en kan de huid blauwachtig worden.

Het syndroom kan spontaan optreden of worden veroorzaakt door voedselinname, alcohol, stress, ontlasting, blootstelling aan anesthesie en andere factoren. Aanvallen veroorzaakt door de effecten van anesthesie kunnen uren aanhouden en gepaard gaan met een uitgesproken bloeddrukdaling. Dit fenomeen in de geneeskunde wordt een carcinoïdcrisis genoemd.

Een ander teken van carcinoïdsyndroom is het verschijnen van veneuze teleangiëctasieën op de huid. Dit is een uitzetting van kleine bloedvaten, die zich manifesteert in de vorm van spataderen of netten op de huid. Teleangiëctasieën bij carcinoïdsyndroom komen vaak voor in het gebied van de bovenlip, neus en jukbeenderen.

Een even belangrijk symptoom is diarree, die wordt geregistreerd bij ongeveer 80% van de patiënten met neuro-endocriene tumoren. De frequentie van ontlasting kan variëren van meerdere keren tot dertig per dag. Uitwerpselen zijn meestal waterig, zonder bloedverontreinigingen. Diarree kan gepaard gaan met buikpijn.

Ongeveer 10-20% van de patiënten klaagt over kortademigheid en piepende ademhaling, vaker optredend tijdens aanvallen van roodheid van de huid van het gezicht en de romp.

Carcinoïdsyndroom wordt gekenmerkt door de afzetting van fibrineplaques op de hartkleppen, de wanden van de kamers, evenals op de binnenwanden van de longslagader en de aorta. De rechterkant van het hart wordt het vaakst aangetast. Dergelijke veranderingen leiden tot klepinsufficiëntie. Dit symptoom komt voor bij 40% van de patiënten.

Als de carcinoïde tumor gelokaliseerd is in de maag of bronchiën, kan het verloop van een aanval van het carcinoïdesyndroom verschillen. Wanneer de tumor zich in de maag bevindt, kan de huid op plekken rood worden, terwijl de persoon zich zorgen maakt over ernstige jeuk. Diarree en hartfalen zijn zeldzaam. De symptomen van carcinoïdsyndroom met een dergelijke lokalisatie van de tumor worden veroorzaakt door de biologisch actieve stof histamine.

Bij patiënten met een carcinoïde tumor gelokaliseerd in de bronchiën, zijn opvliegers ernstiger en langduriger, soms enkele dagen. Deze aanvallen kunnen gepaard gaan met desoriëntatie, angst, tremoren (trillen van lichaamsdelen). Bovendien ervaren deze patiënten symptomen zoals:

1. zwelling van de huid rond de ogen;
2. tranenvloed;
3. Verhoogde speekselvloed;
4. Hypotensie (lage bloeddruk);
5. Cardiopalmus;
6. Diarree;
7. dyspneu;
8. Oligurie (verminderd urinevolume).

Er wordt aangenomen dat deze symptomen bij bronchiale carcinoïde tumoren worden veroorzaakt door de invloed van histamine dat door de tumor zelf wordt uitgescheiden.

Symptomen

Er zijn ook minder significante symptomen die optreden bij carcinoïde tumoren. Een schending van het tryptofaanmetabolisme met overmatige vorming van serotonine kan dus leiden tot vitamine PP-tekort, dat zich manifesteert in de vorm van pellagra. Deze ziekte wordt gekenmerkt door symptomen zoals diarree, dermatitis (ontsteking van de huid) en dementie (dementie).

Carcinoïde tumoren kunnen ook het eiwitmetabolisme beïnvloeden. Als gevolg van een verminderde eiwitsynthese ontwikkelen zich spierzwakte en zelfs atrofie.

Patiënten met ernstige aanvallen van roodheid kunnen aanhoudende zwelling in het gezicht ervaren, minder vaak in de extremiteiten.

Diagnostiek

De symptomen van het carcinoïdsyndroom zijn niet specifiek, dat wil zeggen dat ze ook kunnen voorkomen bij andere ziekten, zoals IBS (prikkelbare darmsyndroom) of colitis, dus het is uiterst belangrijk om vast te stellen dat de verandering in de toestand van de patiënt precies wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van neoplasmata in het lichaam.

Om te analyseren op carcinoïdsyndroom veroorzaakt door serotonine-afscheidende tumoren, wordt een test uitgevoerd voor het gehalte in de urine van het product van de vitale activiteit van de tumor - 5-hydroxyindolazijnzuur (5-HIAA). Om een ​​vals-positief resultaat uit te sluiten, mag de patiënt drie dagen vóór de test geen voedsel gebruiken dat serotonine (tomaten, ananas, bananen, avocado's, pruimen, walnoten, aubergines en andere voedingsmiddelen) bevat, evenals medicijnen die serotonine bevatten.

Behandeling

Voor de behandeling worden medicijnen voorgeschreven die de productie van hormonen door een neuro-endocriene tumor onderdrukken of hun effect verminderen. Sommige symptomen, zoals opvliegers, kunnen worden behandeld met somatostatinegeneesmiddelen (octreotide). Daarnaast kunnen opvliegers worden bestreden met fenothiazinen (chloorpromazine), fentolaminen.

Diarree kan worden behandeld met loperamide, difenoxylaat. Om pellagra te voorkomen, wordt een maaltijd voorgeschreven die rijk is aan vitamine PP, evenals een synthetisch analoog van de vitamine.

Om de omzetting van 5-hydroxytryptofaan in serotonine te voorkomen, krijgen patiënten methyldopa of fenoxybenzamine voorgeschreven.

Informatie over octreotide, loperamide en andere medicijnen vindt u in de elektronische gids

Geschiedenis referentie: 1868 - Lanhans beschreef voor het eerst een carcinoïde tumor; 1907 - Oberndofer gebruikte voor het eerst de term "carcinoïde"; 1930 - Cassidy beschreef een ziekte die gepaard ging met waterige diarree, hartfalen, kortademigheid, roodheid van de huid van het gezicht; 1931 - Scholte suggereerde als eerste een verband tussen een tumor van de dunne darm en schade aan de kleppen van de kleppen van de rechter harthelft; 1949 - Rapport stelt een structuurformule voor serotonine voor; 1952 - Bjork, Aksen, Thorson beschreef voor het eerst de klinische manifestaties van carcinoïdsyndroom bij een jongen die leed aan stenose van de opening van de longkleppen, insufficiëntie van de tricuspidalisklep en ongewone cyanose; 1954 - Waldenstrem en Pernov ontdekken hyperserotoninemie bij patiënten met uitgezaaide carcinoïden.; 1960 - Harris observeerde een aanhoudende hypertensieve respons wanneer serotonine aan een mens werd toegediend.

Carcinoïde syndroom- een ziekte veroorzaakt door de circulatie van mediatoren, die zich manifesteert door roodheid van de huid (90%), diarree (75%), luidruchtige ademhaling (20%), endocardiale fibrose (33%), schade aan de kleppen van de rechter hart; soms is er pleurale, peritoneale of retroperitoneale fibrose.

De ontwikkeling van het carcinoïdsyndroom is te wijten aan een hormonaal actieve tumor afkomstig van enterochromaffine (argentaffin) darmcellen (Kulchitsky-cellen). Tegelijkertijd gaan toenemende darmstoornissen gepaard met hypertensief syndroom (Gogin E.E., 1991).

Tot 1953 werd elk geval van detectie van carcinoïdsyndroom als casuïstisch beschouwd. Sinds de beschrijving van het klinische beeld van de ziekte is de incidentie van carcinoïde tumoren echter aanzienlijk toegenomen. De intravitale diagnose van carcinoïdsyndroom is echter vrij zeldzaam. Volgens autopsiemateriaal komen carcinoïden in 0,14-0,15% van de gevallen voor.

Meestal zijn carcinoïde tumoren gelokaliseerd in het maagdarmkanaal, minder vaak komen ze voor in de bronchiën, galblaas, pancreas en eierstokken. De grootte van tumoren is in de regel niet groot en varieert van 0,1 tot 3 cm De kacinoïde cel is veelhoekig, heeft chromatine en een groot aantal willekeurig gerangschikte korrels. Het bindweefselstroma van een carcinoïde tumor bevat een aanzienlijk aantal mestcellen die het vermogen hebben om zich te concentreren en mogelijk serotonine te produceren.

Aan de basis van pathogenese carcinoïdsyndroom is de productie van 5-hydroxytryptamine (serotonine, enteramine) door tumorcellen, die hyperserotoninemie en een overmaat aan andere fysiologisch actieve stoffen veroorzaakt. De klassieke symptomen van carcinoïdsyndroom met een significante verhoging van de bloeddruk ontwikkelen zich alleen wanneer de primaire focus of tumormetastasen zich buiten de leverbarrière bevinden. In deze gevallen wordt de serotonine gevormd door de tumorcellen niet vernietigd en komt het in de algemene bloedsomloop via de leverader, waardoor verschillende pathologische aandoeningen ontstaan.

De vasoconstrictieve werking van serotonine was de eerste eigenschap die bekend was. De meeste onderzoekers hebben een hypertensieve reactie gevonden wanneer serotonine aan een persoon wordt toegediend. Er zijn echter voldoende onderzoeken die aangeven dat na toediening van serotonine de bloeddruk daalt. De aard van de vasculaire respons als reactie op serotonine wordt beïnvloed door de wijze van toediening. Dus bij intraveneuze toediening wordt een toename van het minuutvolume en de bloeddruk waargenomen en bij de intraperitoneale introductie van serotonine wordt een hypotensieve reactie opgemerkt. Er is een mening dat de variabiliteit van de bloeddrukreacties op serotonine verband houdt met het vermogen van het vaatbed om anders te reageren op dit amine.

Het is bekend dat er nauwe interacties bestaan ​​tussen serotonine en andere biologische amines. Het wordt bijvoorbeeld als bewezen beschouwd dat de ontwikkeling van vasculaire aandoeningen bij het carcinoïdsyndroom het gevolg is van de interactie van serotonine en catecholamines (Menshikov VV et al., 1972). Gevallen van combinatie van carcinoïdsyndroom met acromegalie en hypercortisolisme worden beschreven. Het is mogelijk dat deze combinatie te wijten is aan het vermogen van carcinoïde tumorcellen om GH- en ACTH-achtige stoffen te produceren.

Onder invloed van hoge concentraties serotonine fibrose van het endotheelweefsel ontwikkelt zich, er treedt contractie van gladde spieren op, wat leidt tot vernauwing van de slagaders. De nederlaag van het cardiovasculaire systeem als gevolg van hyperserotoninemie bij carcinoïdsyndroom wordt gereduceerd tot de ontwikkeling van tricuspidalisklepinsufficiëntie en longarteriestenose, evenals fibrose van het endocardium van het rechter atrium en de rechter ventrikel. Vernauwing van de arteriolen leidt tot de ontwikkeling van arteriële hypertensie.

Carcinoïde tumoren zijn geclassificeerd als voortkomend uit voorste darmbuis(bronchiën, maag, twaalfvingerige darm, galwegen, pancreas), middelste deel van de darmbuis(jejunum en ileum, appendix, oplopende colon) achterkant van de darmbuis(dwars colon, dalend, sigmoid en rectum). Soms worden ze ook gevonden in de geslachtsklieren, prostaat, nieren, borstklieren, thymus of huid.

Voor het klinische beeld Carcinoïdesyndroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van vasomotorische stoornissen van het type "getijden". Tegelijkertijd worden bepaalde delen van de huid rood, soms cyanotisch, de patiënt voelt op deze plaatsen warmte. Naast schendingen van de vasculaire tonus en hartbeschadiging, is er een uitgesproken abdominaal syndroom, dat zich manifesteert door de aanwezigheid van diarree, pijn langs de darmen. De invloed van serotonine op de gladde spieren van de bronchiën kan leiden tot een scherpe vernauwing van deze laatste en de ontwikkeling van astmatische aanvallen. In de regel is het verloop van de ziekte paroxysmaal. De duur van de aanvallen varieert aanzienlijk - van 30 seconden tot 10 minuten, en in sommige gevallen kunnen de aanvallen meerdere keren gedurende de dag worden herhaald. Hun optreden wordt meestal veroorzaakt in verband met nerveuze of fysieke stress, alcoholgebruik. Een aantal symptomen, zoals cyanose, teleangiëctasie, oligurie en hartbeschadiging, houden lang aan en bepalen de toestand van patiënten in de interictale periode.

De meest karakteristieke veranderingen in het bloedbeeld bij carcinoïdsyndroom is er een versnelling van ESR en leukocytose en wordt een directe relatie bepaald tussen veranderingen in het bloed en het optreden van crises. Carcinoïden, vooral bronchiale, kunnen ACTH afscheiden, wat het syndroom van Cushing veroorzaakt, een groeihormoon-afgevend hormoon dat acromegalie veroorzaakt.

De diagnose is bevestigd hoog gehalte aan sorotonine in het bloedplasma, verhoogde urinaire excretie van 5-hydroxyindolazijnzuur, evenals de detectie van een tumor van de darm, lever, longen tijdens instrumentele onderzoeksmethoden. Biochemische indicatoren kunnen worden vervormd bij het eten van voedsel dat een grote hoeveelheid serotonine bevat (bananen, walnoten, citrusvruchten, kiwi's, ananassen), het gebruik van rauwolfia-preparaten, fenothiazinen, salicylaten, evenals bij pathologische aandoeningen gecompliceerd door darmobstructie, wanneer de uitscheiding van 5-hydroxyindolazijnzuur kan toenemen tot 9-25 mg/dag.

Immunofluorescentieonderzoeken bevestigen de aanwezigheid van neuropeptiden (serotonine, stof P en neurotensine) in carcinoïde tumoren. Definitie carcino-embryonaal antigeen(CEA) bij de diagnose van carcinoïdtumoren heeft ook een bepaalde betekenis: het niveau is meestal normaal of minimaal. Als de CEA-concentratie verhoogd is, moet een andere tumor worden vermoed.

Complexe actuele diagnostiek carcinoïden omvat röntgenonderzoek, computertomografie, echografie, het gebruik van immuno-autoradiografische methoden voor het bepalen van hormonen in het bloed, selectieve arterio- en flebografie, scintigrafie met indium-111-octreotide en morfologisch onderzoek van de biopsie. Het gebruik van het hele complex van moderne onderzoeksmethoden (fluoroscopie, endoscopie, selectieve arterio- en flebografie, echografie, computertomografie, radionuclidestudies, bepaling van hormonen in het bloed, immunohistochemisch onderzoek van tumorbiopten) geeft bij 76,9% een correcte diagnose van gevallen.

Gezien de algemene principes van therapie carcinoïdsyndroom, moet worden opgemerkt dat de vroegste verwijdering van de tumor raadzaam is. Er moet echter aan worden herinnerd dat de klinische manifestaties van carcinoïdsyndroom heel vaak voorkomen in gevallen waarin er al functioneel actieve levermetastasen zijn. In dit geval is een radicale chirurgische behandeling niet mogelijk. Mitigatie van de kliniek voor carcinoïdsyndroom kan echter worden bereikt door zoveel mogelijk metastasen uit te snijden, waardoor de totale hoeveelheid serotonine-producerend weefsel wordt verminderd. Als chirurgisch ingrijpen om de een of andere reden onmogelijk is, kan röntgentherapie worden toegepast, waarvan de effectiviteit echter laag is vanwege de weerstand van carcinoïde tumoren tegen blootstelling aan straling. Na bestraling zijn er geen betrouwbare gegevens over de toename van de levensverwachting.

onder medicijnen, gebruikt bij de behandeling van carcinoïde tumoren, moet cyclofosfamide worden onderscheiden, waarvan de effectiviteit volgens een aantal auteurs ongeveer 50% is. Er zijn ook berichten dat een goed therapeutisch effect wordt opgemerkt bij het voorschrijven van serotonine-antagonisten, waarvan cyproheptadine en deseryl het meest worden gebruikt. Cyproheptadine heeft niet alleen antiserotonine, maar ook een antihistaminische werking. Het wordt intraveneus toegediend in een dosis van 6 tot 40 mg. Deseryl wordt oraal gebruikt in een dosis van 6 tot 24 mg en intraveneus gedurende 1-2 uur in een dosis van 10-20 mg.

Sommige antidepressiva- fluoxetine, sertraline, fluvoxamine, paroxetine kunnen worden gebruikt voor symptomatische therapie.

Histamine H1- en H2-receptorblokkers(cimetidine, ranitidine, difenhydramine/difenhydramine) zijn effectief bij carcinoïden die voornamelijk histamine produceren. Loperamide (Imodium) wordt gebruikt om diarree te behandelen.

Synthetische analogen van somatostatine Octreotide (Sandostatine) en Lanreotide (Somatuline) worden veel gebruikt voor de behandeling van het carcinoïdsyndroom. Sandostatine, dat een interactie aangaat met somatostatinereceptoren, remt de productie van werkzame stoffen door de tumor. Het aanbevolen regime voor het gebruik van sandostatine (octreotide) bij de behandeling van carcinoïde en neuro-endocriene syndromen is driemaal daags 150-500 mcg subcutaan. Het medicijn verhoogt de overleving van patiënten met carcinoïde tumoren en de aanwezigheid van metastasen, verbetert de kwaliteit van leven van patiënten, vergemakkelijkt of elimineert opvliegers, intestinale motorische disfunctie, diarree.

Er zijn talrijke onderzoeken uitgevoerd naar het gebruik van a-interferon bij patiënten met carcinoïde tumoren. Voor de behandeling van patiënten werden doses van a-interferon 3-9 IE 3-7 keer per week subcutaan gebruikt. Het gebruik van hogere doses van het medicijn verbetert de behandelingspercentages niet, maar verhoogt het percentage toxische reacties aanzienlijk. Bij de behandeling van a-interferon wordt in 30-75% van de gevallen verbetering waargenomen.

Behandeling van arteriële hypertensie uitgevoerd volgens de algemene regels. In sommige gevallen moet de behandeling gericht zijn op het bestrijden van de complicaties van het carcinoïdsyndroom, zoals cardiovasculaire insufficiëntie, gastro-intestinale bloedingen, enz. Opgemerkt moet worden dat de duur van de ziekte (10 jaar of langer), significante uitputting van patiënten met carcinoïdsyndroom vereist algemene versterkende therapie.