Drug lupus drugs. Oorzaken van ontwikkeling, manifestaties en therapie van medicamenteuze lupus

Er moet aan worden herinnerd dat de oorzaak van nieuwe manifestaties van SLE in feite een bijwerking van medicijnen of een andere ziekte kan zijn. Het optreden van koorts en pijn in de zij bij langdurige SLE-patiënten kan dus niet alleen te wijten zijn aan pleuritis, maar ook aan longontsteking of longembolie. De ware oorzaak van deze symptomen kan worden vastgesteld door de aan- of afwezigheid van tekenen van een verergering van SLE, evenals door de resultaten van laboratoriumtests en thoraxfoto's.

Een toename van creatinine of arteriële hypertensie is mogelijk niet te wijten aan glomerulonefritis, maar aan het nefrotoxische effect van NSAID's. Ten slotte kunnen de oorzaken van vermoeidheid zowel SLE zelf zijn als de bijbehorende fibromyalgie, depressie, hypothyreoïdie en obstructieve slaapapneu als gevolg van het exogene syndroom van Cushing.

De differentiële diagnostische reeks voor SLE moet het door geneesmiddelen geïnduceerde lupussyndroom omvatten. Geneesmiddelen die leiden tot de ontwikkeling van dit syndroom hebben geen invloed op het verloop van SLE.

Geneesmiddelgeïnduceerd lupussyndroom komt meestal voor op oudere leeftijd, komt in gelijke mate voor bij mannen en vrouwen en presenteert zich met koorts, malaise, serositis, artralgie of artritis. Bovendien verliezen patiënten soms zoveel gewicht dat ze een kwaadaardig neoplasma vermoeden.

Ernstigere complicaties (cerebritis, glomerulonefritis, trombocytopenie, hemolytische anemie) zijn zeldzaam.

In een laboratoriumonderzoek worden meestal alleen antinucleaire antilichamen (diffuse kleuring) en een verhoging van de ESR gedetecteerd. In tegenstelling tot SLE zijn andere auto-antilichamen gewoonlijk afwezig bij het door geneesmiddelen geïnduceerde lupussyndroom en de complementniveaus veranderen niet.

Geneesmiddelen die door drugs geïnduceerd lupussyndroom veroorzaken

Vaak

hydralazine
Procaïnamide
isoniazide
methyldopa
Chloorpromazine

Heel soms

1. Anticonvulsiva

fenytoïne
mephenytoïne
Ethosuximide
Trimethadion

2. Bètablokkers

Praktolol
Acebutolol
Atenolol
metoprolol

penicillamine
Captopril
kinidine
sulfonamiden
Tartrazine (gele kleurstof)
Lithium
Propylthiouracil

In de regel verdwijnen alle manifestaties van het geneesmiddelgeïnduceerde lupussyndroom binnen enkele weken na stopzetting van het geneesmiddel, hoewel antinucleaire antilichamen veel langer in het serum kunnen blijven bestaan. Als er, afgezien van antinucleaire antilichamen, geen andere symptomen zijn, hoeft het medicijn niet te worden gestaakt.

Deze ziekte gaat gepaard met een storing van het immuunsysteem, met ontsteking van spieren, andere weefsels en organen tot gevolg. Lupus erythematosus treedt op met perioden van remissie en exacerbatie, terwijl de ontwikkeling van de ziekte moeilijk te voorspellen is; in de loop van de progressie en het verschijnen van nieuwe symptomen, leidt de ziekte tot de vorming van insufficiëntie van een of meer organen.

Wat is lupus erythematosus?

Dit is een auto-immuunziekte waarbij de nieren, bloedvaten, bindweefsels en andere organen en systemen worden aangetast. Als het menselijk lichaam in normale toestand antilichamen aanmaakt die vreemde organismen die van buitenaf binnenkomen, kunnen aanvallen, dan produceert het lichaam in aanwezigheid van een ziekte een groot aantal antilichamen tegen de cellen van het lichaam en hun componenten. Als gevolg hiervan wordt een immunocomplex ontstekingsproces gevormd, waarvan de ontwikkeling leidt tot disfunctie van verschillende elementen van het lichaam. Systemische lupus beïnvloedt interne en externe organen, waaronder:

longen;
nieren;
huid;
hart;
gewrichten;
zenuwstelsel.

Oorzaken

De etiologie van systemische lupus is nog onduidelijk. Artsen suggereren dat virussen (RNA, enz.) de oorzaak zijn van de ontwikkeling van de ziekte. Bovendien is een erfelijke aanleg ervoor een risicofactor voor de ontwikkeling van pathologie. Vrouwen lijden ongeveer 10 keer vaker aan lupus erythematosus dan mannen, wat wordt verklaard door de eigenaardigheden van hun hormonale systeem (er is een hoge concentratie oestrogeen in het bloed). De reden waarom de ziekte minder vaak voorkomt bij mannen is het beschermende effect dat androgenen (mannelijke geslachtshormonen) hebben. Het risico op SLE kan worden verhoogd door:

bacteriële infectie;
medicijnen nemen;
virale nederlaag.

Ontwikkelingsmechanisme:

Een normaal functionerend immuunsysteem produceert stoffen om de antigenen van een infectie te bestrijden. Bij systemische lupus vernietigen antilichamen doelbewust de lichaamseigen cellen, terwijl ze een absolute desorganisatie van het bindweefsel veroorzaken. In de regel vertonen patiënten vleesboomveranderingen, maar andere cellen zijn vatbaar voor zwelling van het slijmvlies. In de aangetaste structurele eenheden van de huid wordt de kern vernietigd.

Naast schade aan huidcellen beginnen plasma- en lymfoïde deeltjes, histiocyten en neutrofielen zich op te hopen in de wanden van bloedvaten. Immuuncellen nestelen zich rond de vernietigde kern, wat het "rozet"-fenomeen wordt genoemd. Onder invloed van agressieve complexen van antigenen en antilichamen komen lysosoomenzymen vrij, die ontstekingen stimuleren en tot bindweefselbeschadiging leiden. Vernietigingsproducten vormen nieuwe antigenen met antilichamen (auto-antilichamen). Als gevolg van chronische ontsteking treedt weefselsclerose op.

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de ernst van de symptomen van pathologie, heeft een systemische ziekte een bepaalde classificatie. De klinische varianten van systemische lupus erythematosus omvatten:

Scherpe vorm. In dit stadium vordert de ziekte sterk en verslechtert de algemene toestand van de patiënt, terwijl hij klaagt over constante vermoeidheid, hoge temperatuur (tot 40 graden), pijn, koorts en spierpijn. De symptomatologie van de ziekte ontwikkelt zich snel en binnen een maand treft het alle menselijke weefsels en organen. De prognose voor acute SLE is niet bemoedigend: vaak is de levensverwachting van een patiënt met deze diagnose niet meer dan 2 jaar.
Subacute vorm. Het kan meer dan een jaar duren vanaf het begin van de ziekte tot het begin van de symptomen. Dit type ziekte wordt gekenmerkt door frequente afwisseling van perioden van exacerbatie en remissie. De prognose is gunstig en de toestand van de patiënt hangt af van de door de arts gekozen behandeling.
Chronisch. De ziekte verloopt traag, de tekenen zijn mild, de inwendige organen zijn praktisch niet beschadigd, dus het lichaam functioneert normaal. Ondanks het milde verloop van de pathologie, is het in dit stadium vrijwel onmogelijk om het te genezen. Het enige dat kan worden gedaan, is de toestand van een persoon verlichten met behulp van medicijnen tijdens een verergering van SLE.

Het is noodzakelijk om onderscheid te maken tussen huidziekten die verband houden met lupus erythematosus, maar niet systemisch zijn en geen gegeneraliseerde laesie hebben. Deze pathologieën omvatten:

discoïde lupus (een rode uitslag op het gezicht, hoofd of andere delen van het lichaam die iets boven de huid uitsteekt);
door geneesmiddelen veroorzaakte lupus (gewrichtsontsteking, huiduitslag, koorts, pijn in het borstbeen geassocieerd met het gebruik van medicijnen; na het stoppen verdwijnen de symptomen);
neonatale lupus (zelden tot expressie gebracht, treft pasgeborenen als moeders ziekten van het immuunsysteem hebben; de ziekte gaat gepaard met leverafwijkingen, huiduitslag, hartpathologieën).

Hoe manifesteert lupus zich?

De belangrijkste symptomen van SLE zijn ernstige vermoeidheid, huiduitslag en gewrichtspijn. Met de progressie van de pathologie worden problemen met het werk van het hart, het zenuwstelsel, de nieren, de longen en de bloedvaten relevant. Het klinische beeld van de ziekte is in elk geval individueel, omdat het afhangt van welke organen zijn aangetast en welke mate van schade ze hebben.

op de huid

Weefselbeschadiging bij het begin van de ziekte treedt op bij ongeveer een kwart van de patiënten, bij 60-70% van de patiënten met SLE is het huidsyndroom later merkbaar en bij de rest komt het helemaal niet voor. In de regel zijn voor de lokalisatie van de laesie delen van het lichaam die open zijn voor de zon kenmerkend - het gezicht (een vlindervormig gebied: neus, wangen), schouders, nek. De laesies zijn vergelijkbaar met erythematodes in die zin dat ze verschijnen als rode, schilferige plaques. Langs de randen van de huiduitslag zijn verwijde haarvaten en gebieden met een teveel / gebrek aan pigment.

Naast het gezicht en andere aan de zon blootgestelde delen van het lichaam, beïnvloedt systemische lupus de hoofdhuid. In de regel is deze manifestatie gelokaliseerd in het temporale gebied, terwijl het haar in een beperkt deel van het hoofd uitvalt (lokale alopecia). Bij 30-60% van de SLE-patiënten is een verhoogde gevoeligheid voor zonlicht (lichtgevoeligheid) merkbaar.

in de nieren

Heel vaak tast lupus erythematosus de nieren aan: bij ongeveer de helft van de patiënten wordt schade aan het nierapparaat vastgesteld. Een veel voorkomend symptoom hiervan is de aanwezigheid van eiwit in de urine, afgietsels en erytrocyten worden in de regel niet gedetecteerd bij het begin van de ziekte. De belangrijkste tekenen dat SLE de nieren heeft aangetast, zijn:

membraneuze nefritis;
proliferatieve glomerulonefritis.

in de gewrichten

Reumatoïde artritis wordt vaak gediagnosticeerd met lupus: in 9 van de 10 gevallen is het niet-vervormend en niet-erosief. Vaker treft de ziekte de kniegewrichten, vingers, polsen. Bovendien ontwikkelen patiënten met SLE soms osteoporose (afname van de botdichtheid). Patiënten klagen vaak over spierpijn en spierzwakte. Immuunontsteking wordt behandeld met hormonale geneesmiddelen (corticosteroïden).

Op slijmvliezen

De ziekte manifesteert zich op het slijmvlies van de mondholte en nasopharynx in de vorm van zweren die geen pijn veroorzaken. Mucosale laesies worden geregistreerd in 1 op de 4 gevallen. Dit is typisch voor:

verminderde pigmentatie, rode rand van de lippen (cheilitis);
ulceratie van de mond/neus, puntvormige bloedingen.

Op schepen

Lupus erythematosus kan alle structuren van het hart aantasten, inclusief het endocardium, pericardium en myocardium, kransslagaders, kleppen. Schade aan de buitenste schil van het orgel komt echter vaker voor. Ziekten die het gevolg kunnen zijn van SLE:

pericarditis (ontsteking van de sereuze membranen van de hartspier, gemanifesteerd door doffe pijn op de borst);
myocarditis (ontsteking van de hartspier, gepaard gaande met ritmestoornissen, zenuwimpulsgeleiding, acuut/chronisch orgaanfalen);
hartklep disfunctie;
schade aan de kransslagaders (kan op jonge leeftijd ontstaan bij patiënten met SLE);
schade aan de binnenkant van de bloedvaten (in dit geval neemt het risico op het ontwikkelen van atherosclerose toe);
schade aan de lymfevaten (gemanifesteerd door trombose van de ledematen en inwendige organen, panniculitis - onderhuidse pijnlijke knooppunten, livedo reticularis - blauwe vlekken die een rasterpatroon vormen).

Op het zenuwstelsel

Artsen suggereren dat het falen van het centrale zenuwstelsel wordt veroorzaakt door schade aan de bloedvaten van de hersenen en de vorming van antilichamen tegen neuronen - cellen die verantwoordelijk zijn voor het voeden en beschermen van het orgaan, evenals voor immuuncellen (lymfocyten). dat de ziekte de zenuwstructuren van de hersenen heeft aangetast, zijn:

psychosen, paranoia, hallucinaties;
migraine hoofdpijn;
ziekte van Parkinson, chorea;
depressie, prikkelbaarheid;
hersen infarct;
polyneuritis, mononeuritis, aseptische type meningitis;
encefalopathie;
neuropathie, myelopathie, enz.

Symptomen

Systemische ziekte heeft een uitgebreide lijst van symptomen, terwijl het wordt gekenmerkt door perioden van remissie en complicaties. Het begin van pathologie kan razendsnel of geleidelijk zijn. Tekenen van lupus zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte en aangezien het tot de categorie van meerdere orgaanpathologieën behoort, kunnen de klinische symptomen variëren. Niet-ernstige vormen van SLE zijn alleen beperkt tot schade aan de huid of gewrichten, meer ernstige vormen van de ziekte gaan gepaard met andere manifestaties. De kenmerkende symptomen van de ziekte zijn onder meer:

gezwollen ogen, gewrichten van de onderste ledematen;
spier-/gewrichtspijn;
vergrote lymfeklieren;
hyperemie;
verhoogde vermoeidheid, zwakte;
rood, vergelijkbaar met allergisch, uitslag op het gezicht;
oorzaakloze koorts;
blauwe vingers, handen, voeten na stress, contact met kou;
alopecia;
pijn bij het inademen (duidt op schade aan het slijmvlies van de longen);
gevoeligheid voor zonlicht.

eerste tekenen

Vroege symptomen zijn onder meer een temperatuur die schommelt rond 38039 graden en enkele maanden kan aanhouden. Daarna ontwikkelt de patiënt andere tekenen van SLE, waaronder:

artrose van kleine / grote gewrichten (kan vanzelf overgaan en dan met grotere intensiteit verschijnen);
een vlindervormige uitslag op het gezicht, uitslag op de schouders, borst;
ontsteking van de cervicale, axillaire lymfeklieren;
in het geval van ernstige schade aan het lichaam lijden inwendige organen - nieren, lever, hart, wat tot uiting komt in een schending van hun werk.

Bij kinderen

Op jonge leeftijd manifesteert lupus erythematosus zich met tal van symptomen, die geleidelijk verschillende organen van het kind aantasten. Tegelijkertijd kunnen artsen niet voorspellen welk systeem het volgende zal mislukken. Primaire tekenen van pathologie kunnen lijken op gewone allergieën of dermatitis; Deze pathogenese van de ziekte veroorzaakt moeilijkheden bij de diagnose. Symptomen van SLE bij kinderen kunnen zijn:

dystrofie;
dunner worden van de huid, lichtgevoeligheid;
koorts, vergezeld van hevig zweten, koude rillingen;
allergische huiduitslag;
dermatitis, in de regel eerst gelokaliseerd op de wangen, neusbrug (lijkt op wratachtige uitslag, blaasjes, oedeem, enz.);
gewrichtspijn;
kwetsbaarheid van nagels;
necrose op de vingertoppen, handpalmen;
alopecia, tot volledige kaalheid;
stuiptrekkingen;
psychische stoornissen (nervositeit, grilligheid, enz.);
stomatitis, niet vatbaar voor behandeling.

Diagnostiek

Om een diagnose te stellen, gebruiken artsen een systeem dat is ontwikkeld door Amerikaanse reumatologen. Om te bevestigen dat een patiënt lupus erythematosus heeft, moet de patiënt ten minste 4 van de 11 vermelde symptomen hebben:

erytheem op het gezicht in de vorm van vlindervleugels;
lichtgevoeligheid (pigmentatie op het gezicht die toeneemt bij blootstelling aan zonlicht of UV-straling);
schijfvormige huiduitslag (asymmetrische rode plaques die vervellen en barsten, terwijl gebieden met hyperkeratose gekartelde randen hebben);
symptomen van artritis;
de vorming van zweren op de slijmvliezen van de mond, neus;
stoornissen in het werk van het centrale zenuwstelsel - psychose, prikkelbaarheid, driftbuien zonder reden, neurologische pathologieën, enz.;
ernstige ontsteking;
frequente pyelonefritis, het verschijnen van eiwit in de urine, de ontwikkeling van nierfalen;
vals-positieve Wasserman-analyse, detectie van antigeen- en antilichaamtiters in het bloed;
vermindering van bloedplaatjes en lymfocyten in het bloed, een verandering in de samenstelling;
oorzaakloze toename van antinucleaire antilichamen.

De specialist stelt pas de definitieve diagnose als er vier of meer symptomen zijn uit bovenstaande lijst. Bij twijfel over het vonnis wordt de patiënt doorverwezen voor een eng gericht gedetailleerd onderzoek. Bij het stellen van de diagnose SLE kent de arts een belangrijke rol toe aan het verzamelen van anamnese en het bestuderen van genetische factoren. De arts zal zeker te weten komen welke ziekten de patiënt had tijdens het laatste levensjaar en hoe ze werden behandeld.

Behandeling

SLE is een chronische ziekte waarbij het onmogelijk is om de patiënt volledig te genezen. De doelen van therapie zijn het verminderen van de activiteit van het pathologische proces, het herstellen en behouden van de functionaliteit van het aangetaste systeem / de organen, het voorkomen van exacerbaties om een langere levensverwachting voor patiënten te bereiken en de kwaliteit van leven te verbeteren. Behandeling van lupus omvat de verplichte inname van medicijnen, die de arts aan elke patiënt afzonderlijk voorschrijft, afhankelijk van de kenmerken van het organisme en het stadium van de ziekte.

Patiënten worden in het ziekenhuis opgenomen in gevallen waarin ze een of meer van de volgende klinische manifestaties van de ziekte hebben:

vermoedelijke beroerte, hartaanval, ernstige schade aan het CZS, longontsteking;
een langdurige temperatuurstijging boven 38 graden (koorts kan niet worden geëlimineerd met antipyretica);
onderdrukking van het bewustzijn;
een scherpe afname van leukocyten in het bloed;
snelle progressie van symptomen.

Indien nodig wordt de patiënt doorverwezen naar specialisten als cardioloog, nefroloog of longarts. Standaardbehandeling voor SLE omvat:

hormoontherapie (geneesmiddelen van de glucocorticoïde groep worden voorgeschreven, bijvoorbeeld prednisolon, cyclofosfamide, enz.);
ontstekingsremmende geneesmiddelen (meestal Diclofenac in ampullen);
antipyretica (op basis van paracetamol of ibuprofen).

Om verbranding en schilfering van de huid te verlichten, schrijft de arts crèmes en zalven voor op basis van hormonale middelen aan de patiënt. Bijzondere aandacht tijdens de behandeling van lupus erythematosus wordt besteed aan het handhaven van de immuniteit van de patiënt. Tijdens remissie krijgt de patiënt complexe vitamines, immunostimulantia, fysiotherapeutische manipulaties voorgeschreven. Geneesmiddelen die het immuunsysteem stimuleren, zoals azathioprine, worden alleen gebruikt tijdens de rustige periode van de ziekte, anders kan de toestand van de patiënt sterk verslechteren.

Acute lupus

De behandeling moet zo snel mogelijk in het ziekenhuis beginnen. Het therapeutische verloop moet lang en constant zijn (zonder onderbrekingen). Tijdens de actieve fase van de pathologie krijgt de patiënt hoge doses glucocorticoïden, beginnend met 60 mg prednisolon en verhoogd met nog eens 35 mg gedurende 3 maanden. Verlaag het volume van het medicijn langzaam en schakel over op tabletten. Daarna wordt individueel een onderhoudsdosis van het medicijn (5-10 mg) voorgeschreven.

Om een schending van het mineraalmetabolisme te voorkomen, worden kaliumpreparaten gelijktijdig met hormonale therapie voorgeschreven (Panangin, kaliumacetaatoplossing, enz.). Na voltooiing van de acute fase van de ziekte wordt een complexe behandeling met corticosteroïden in verlaagde of onderhoudsdoses uitgevoerd. Bovendien neemt de patiënt aminoquinoline-geneesmiddelen (1 tablet Delagin of Plaquenil).

chronisch

Hoe eerder de behandeling wordt gestart, hoe meer kans de patiënt heeft om onomkeerbare gevolgen in het lichaam te voorkomen. Therapie van chronische pathologie omvat noodzakelijkerwijs het gebruik van ontstekingsremmende geneesmiddelen, geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva) en corticosteroïde hormonale geneesmiddelen. Slechts de helft van de patiënten boekt echter succes in de behandeling. Bij afwezigheid van positieve dynamiek wordt stamceltherapie uitgevoerd. Daarna is auto-immuunagressie in de regel afwezig.

Waarom is lupus erythematosus gevaarlijk?

Sommige patiënten met deze diagnose ontwikkelen ernstige complicaties - verstoring van het hart, de nieren, de longen en andere organen en systemen. De gevaarlijkste vorm van de ziekte is systemisch, die zelfs de placenta beschadigt tijdens de zwangerschap, wat resulteert in een groeiachterstand of de dood van de foetus. Auto-antilichamen kunnen de placenta passeren en neonatale (aangeboren) ziekte bij de pasgeborene veroorzaken. Tegelijkertijd ontwikkelt de baby een huidsyndroom, dat na 2-3 maanden verdwijnt.

Hoe lang leven mensen met lupus erythematosus?

Dankzij moderne medicijnen kunnen patiënten meer dan 20 jaar leven na de diagnose van de ziekte. Het ontwikkelingsproces van de pathologie verloopt met verschillende snelheden: bij sommige mensen nemen de symptomen geleidelijk toe in intensiteit, bij anderen neemt het snel toe. De meeste patiënten blijven een normaal leven leiden, maar bij een ernstig beloop van de ziekte gaat de invaliditeit verloren als gevolg van ernstige gewrichtspijn, hoge vermoeidheid en aandoeningen van het centraal zenuwstelsel. De duur en kwaliteit van leven bij SLE hangt af van de ernst van de symptomen van meervoudig orgaanfalen.

Video

- reversibel lupusachtig syndroom veroorzaakt door medicatie. Klinische manifestaties van door geneesmiddelen geïnduceerde lupus zijn vergelijkbaar met SLE en omvatten koorts, artralgie, myalgie, polyartritis, pleuritis, pneumonitis, hepatomegalie, glomerulonefritis. De diagnose is gebaseerd op kenmerkende laboratoriumcriteria (bepaling van antinucleaire factor in het bloed, antinucleaire antilichamen, LE-cellen) en de associatie van symptomen met bepaalde medicijnen. Gewoonlijk verdwijnen de manifestaties van door geneesmiddelen geïnduceerde lupus nadat het veroorzakende geneesmiddel is stopgezet; in ernstige gevallen worden corticosteroïden voorgeschreven.

Algemene informatie

Geneesmiddelgeïnduceerde lupus (door drugs geïnduceerd lupussyndroom) is een symptoomcomplex dat wordt veroorzaakt door de bijwerkingen van geneesmiddelen en die achteruitgaat na het stoppen ervan. Door geneesmiddelen geïnduceerde lupus is qua klinische manifestaties en immunobiologische mechanismen vergelijkbaar met systemische lupus erythematosus. In de reumatologie wordt door geneesmiddelen geïnduceerde lupus ongeveer 10 keer minder vaak gediagnosticeerd dan idiopathische SLE. In de meeste gevallen ontwikkelt zich door geneesmiddelen geïnduceerd lupusachtig syndroom bij patiënten ouder dan 50 jaar, met bijna dezelfde frequentie bij mannen en vrouwen.

Oorzaken van drugslupus

De ontwikkeling van door geneesmiddelen geïnduceerde lupus kan worden uitgelokt door langdurig gebruik of hoge doseringen van een breed scala aan geneesmiddelen. Geneesmiddelen met bekende bijwerkingen zijn onder meer antihypertensiva (methyldopa, hydralazine, atenolol), antiaritmica (novocaïnamide), antituberculose (isoniazide), anticonvulsiva (hydantoïne, fenytoïne), sulfonamiden en antibiotica (penicilline, tetracycline), antipsychotica (chloorpromazine), lithiumzouten en andere medicijnen. Meestal komt geneesmiddelgeïnduceerde lupus voor bij patiënten die lijden aan arteriële hypertensie, aritmieën, tuberculose, epilepsie, reumatoïde artritis, infectieziekten en het nemen van de vermelde geneesmiddelen. Misschien de ontwikkeling van lupusachtig syndroom bij vrouwen die lange tijd orale anticonceptiva gebruiken.

De pathogenese van lupus van het geneesmiddel is geassocieerd met het vermogen van deze geneesmiddelen om de vorming van antinucleaire antilichamen (ANA) in het lichaam te veroorzaken. Een belangrijke rol bij de aanleg voor pathologie wordt gespeeld door genetische bepaling, namelijk het acetyleringsfenotype van de patiënt. Langzame acetylering van deze geneesmiddelen door leverenzymen gaat gepaard met de productie van hogere AHA-titers en frequentere ontwikkeling van door geneesmiddelen geïnduceerde lupus. Bij patiënten met lupussyndroom geïnduceerd door novocaïnamide of hydralazine, wordt echter een langzaam type acetylering gedetecteerd.

Over het algemeen hangt de kans op het ontwikkelen van door geneesmiddelen geïnduceerde lupus af van de dosis van het geneesmiddel en de duur van de farmacotherapie. Bij langdurig gebruik van het medicijn ontwikkelt 10-30% van de patiënten met antinucleaire antilichamen in het bloedserum een lupusachtig syndroom.

Symptomen van drugslupus

In de kliniek van door geneesmiddelen geïnduceerde lupus overheersen algemene manifestaties, gewrichts- en cardiopulmonale syndromen. De ziekte kan zich acuut of geleidelijk manifesteren met niet-specifieke symptomen zoals malaise, spierpijn, koorts, licht gewichtsverlies. 80% van de patiënten maakt zich zorgen over artralgie, minder vaak - polyartritis. Serositis (exsudatieve pleuritis, pericarditis), harttamponade, pneumonitis, aseptische infiltraten in de longen worden waargenomen bij patiënten die anti-aritmica (procaïnamide) gebruiken. In sommige gevallen is het mogelijk om lymfadenopathie, hepatomegalie, het verschijnen van erythemateuze huiduitslag op de huid te ontwikkelen.

In tegenstelling tot idiopathische systemische lupus erythematosus, zijn bij het geneesmiddelgeïnduceerd syndroom vlinderachtig erytheem op de wangen, ulceratieve stomatitis, het syndroom van Raynaud, alopecia, nefrotisch syndroom, neurologische en mentale stoornissen (convulsiesyndroom, psychose) zeldzaam. Voor door geneesmiddelen geïnduceerde lupus die wordt veroorzaakt door het nemen van apressine, is de ontwikkeling van glomerulonefritis echter kenmerkend.

Diagnose van drug lupus

Vanaf het moment dat de eerste klinische symptomen van door drugs geïnduceerde lupus verschijnen tot de diagnose, duurt dit vaak enkele maanden tot meerdere jaren. Gedurende deze tijd kunnen patiënten tevergeefs worden onderzocht door een longarts, cardioloog, reumatoloog op individuele manifestaties van het syndroom. Een juiste diagnose is mogelijk met een uitgebreide beoordeling van klinische symptomen, vergelijking van de tekenen van de ziekte met de inname van bepaalde medicijnen en immunologische tests.

De meest specifieke laboratoriumcriteria die wijzen op door geneesmiddelen geïnduceerde lupus zijn de aanwezigheid in het bloed van antinucleaire antilichamen (antilichamen tegen histonen), antinucleaire factor, antilichamen tegen enkelstrengs DNA, LE-cellen en een afname van complementniveaus. Minder specifiek voor lupus, maar zeer specifiek voor SLE, zijn antilichamen tegen ds-DNA, anti-Ro/SS-A, Ab tegen Sm-antigeen, anti-La/SS-B. Differentiële diagnose van geneesmiddelgeïnduceerde lupus moet worden uitgevoerd met idiopathische SLE, kwaadaardige tumoren van de longen en het mediastinum.

Behandeling voor door geneesmiddelen geïnduceerde lupus

Annulering van het medicijn dat door drugs geïnduceerde lupus veroorzaakte, leidt tot een geleidelijke regressie van de klinische en laboratoriumsymptomen van het syndroom. Het verdwijnen van klinische symptomen treedt meestal op binnen enkele dagen of weken na stopzetting van het geneesmiddel. Antinucleaire antilichamen verdwijnen langzamer - binnen enkele maanden (soms tot 1 jaar of langer). Om het gewrichtssyndroom te verlichten, is het mogelijk om niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen voor te schrijven. In ernstige gevallen van door geneesmiddelen geïnduceerde lupus, langdurige aanhoudende klinische symptomen, is de benoeming van glucocorticoïden gerechtvaardigd.

Om de ontwikkeling van lupus van het medicijn te voorkomen, moet men niet spontaan en ongecontroleerd medicijnen nemen; de benoeming van farmacologische middelen moet redelijk zijn en worden overeengekomen met de behandelende arts. Adequate vervanging van het veroorzakende medicijn door een alternatief medicijn is noodzakelijk om herhaling van het lupussyndroom te voorkomen.

longen;
nieren;
huid;
hart;
gewrichten;
zenuwstelsel.

Oorzaken

bacteriële infectie;
medicijnen nemen;
virale nederlaag.

Ontwikkelingsmechanisme:

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de ernst van de symptomen van pathologie, heeft een systemische ziekte een bepaalde classificatie. De klinische varianten van systemische lupus erythematosus omvatten:

Scherpe vorm. In dit stadium vordert de ziekte sterk en verslechtert de algemene toestand van de patiënt, terwijl hij klaagt over constante vermoeidheid, hoge temperatuur (tot 40 graden), pijn, koorts en spierpijn. De symptomatologie van de ziekte ontwikkelt zich snel en binnen een maand treft het alle menselijke weefsels en organen. De prognose voor acute SLE is niet bemoedigend: vaak is de levensverwachting van een patiënt met deze diagnose niet meer dan 2 jaar.
Subacute vorm. Het kan meer dan een jaar duren vanaf het begin van de ziekte tot het begin van de symptomen. Dit type ziekte wordt gekenmerkt door frequente afwisseling van perioden van exacerbatie en remissie. De prognose is gunstig en de toestand van de patiënt hangt af van de door de arts gekozen behandeling.
Chronisch. De ziekte verloopt traag, de tekenen zijn mild, de inwendige organen zijn praktisch niet beschadigd, dus het lichaam functioneert normaal. Ondanks het milde verloop van de pathologie, is het in dit stadium vrijwel onmogelijk om het te genezen. Het enige dat kan worden gedaan, is de toestand van een persoon verlichten met behulp van medicijnen tijdens een verergering van SLE.

discoïde lupus (een rode uitslag op het gezicht, hoofd of andere delen van het lichaam die iets boven de huid uitsteekt);
door geneesmiddelen veroorzaakte lupus (gewrichtsontsteking, huiduitslag, koorts, pijn in het borstbeen geassocieerd met het gebruik van medicijnen; na het stoppen verdwijnen de symptomen);
neonatale lupus (zelden tot expressie gebracht, treft pasgeborenen als moeders ziekten van het immuunsysteem hebben; de ziekte gaat gepaard met leverafwijkingen, huiduitslag, hartpathologieën).

Hoe manifesteert lupus zich?

op de huid

in de nieren

membraneuze nefritis;
proliferatieve glomerulonefritis.

in de gewrichten

Op slijmvliezen

verminderde pigmentatie, rode rand van de lippen (cheilitis);
ulceratie van de mond/neus, puntvormige bloedingen.

Op schepen

pericarditis (ontsteking van de sereuze membranen van de hartspier, gemanifesteerd door doffe pijn op de borst);
myocarditis (ontsteking van de hartspier, gepaard gaande met ritmestoornissen, zenuwimpulsgeleiding, acuut/chronisch orgaanfalen);
hartklep disfunctie;
schade aan de kransslagaders (kan op jonge leeftijd ontstaan bij patiënten met SLE);
schade aan de binnenkant van de bloedvaten (in dit geval neemt het risico op het ontwikkelen van atherosclerose toe);
schade aan de lymfevaten (gemanifesteerd door trombose van de ledematen en inwendige organen, panniculitis - onderhuidse pijnlijke knooppunten, livedo reticularis - blauwe vlekken die een rasterpatroon vormen).

Op het zenuwstelsel

psychosen, paranoia, hallucinaties;
migraine hoofdpijn;
ziekte van Parkinson, chorea;
depressie, prikkelbaarheid;
hersen infarct;
polyneuritis, mononeuritis, aseptische type meningitis;
encefalopathie;
neuropathie, myelopathie, enz.

Symptomen

gezwollen ogen, gewrichten van de onderste ledematen;
spier-/gewrichtspijn;
vergrote lymfeklieren;
hyperemie;
verhoogde vermoeidheid, zwakte;
rood, vergelijkbaar met allergisch, uitslag op het gezicht;
oorzaakloze koorts;
blauwe vingers, handen, voeten na stress, contact met kou;
alopecia;
pijn bij het inademen (duidt op schade aan het slijmvlies van de longen);
gevoeligheid voor zonlicht.

eerste tekenen

Vroege symptomen zijn onder meer een temperatuur die tussen graden schommelt en enkele maanden kan aanhouden. Daarna ontwikkelt de patiënt andere tekenen van SLE, waaronder:

artrose van kleine / grote gewrichten (kan vanzelf overgaan en dan met grotere intensiteit verschijnen);
een vlindervormige uitslag op het gezicht, uitslag op de schouders, borst;
ontsteking van de cervicale, axillaire lymfeklieren;
in het geval van ernstige schade aan het lichaam lijden inwendige organen - nieren, lever, hart, wat tot uiting komt in een schending van hun werk.

Bij kinderen

dystrofie;
dunner worden van de huid, lichtgevoeligheid;
koorts, vergezeld van hevig zweten, koude rillingen;
allergische huiduitslag;
dermatitis, in de regel eerst gelokaliseerd op de wangen, neusbrug (lijkt op wratachtige uitslag, blaasjes, oedeem, enz.);
gewrichtspijn;
kwetsbaarheid van nagels;
necrose op de vingertoppen, handpalmen;
alopecia, tot volledige kaalheid;
stuiptrekkingen;
psychische stoornissen (nervositeit, grilligheid, enz.);
stomatitis, niet vatbaar voor behandeling.

Diagnostiek

erytheem op het gezicht in de vorm van vlindervleugels;
lichtgevoeligheid (pigmentatie op het gezicht die toeneemt bij blootstelling aan zonlicht of UV-straling);
schijfvormige huiduitslag (asymmetrische rode plaques die vervellen en barsten, terwijl gebieden met hyperkeratose gekartelde randen hebben);
symptomen van artritis;
de vorming van zweren op de slijmvliezen van de mond, neus;
stoornissen in het werk van het centrale zenuwstelsel - psychose, prikkelbaarheid, driftbuien zonder reden, neurologische pathologieën, enz.;
ernstige ontsteking;
frequente pyelonefritis, het verschijnen van eiwit in de urine, de ontwikkeling van nierfalen;
vals-positieve Wasserman-analyse, detectie van antigeen- en antilichaamtiters in het bloed;
vermindering van bloedplaatjes en lymfocyten in het bloed, een verandering in de samenstelling;
oorzaakloze toename van antinucleaire antilichamen.

Behandeling

Patiënten worden in het ziekenhuis opgenomen in gevallen waarin ze een of meer van de volgende klinische manifestaties van de ziekte hebben:

vermoedelijke beroerte, hartaanval, ernstige schade aan het CZS, longontsteking;
een langdurige temperatuurstijging boven 38 graden (koorts kan niet worden geëlimineerd met antipyretica);
onderdrukking van het bewustzijn;
een scherpe afname van leukocyten in het bloed;
snelle progressie van symptomen.

Indien nodig wordt de patiënt doorverwezen naar specialisten als cardioloog, nefroloog of longarts. Standaardbehandeling voor SLE omvat:

hormoontherapie (geneesmiddelen van de glucocorticoïde groep worden voorgeschreven, bijvoorbeeld prednisolon, cyclofosfamide, enz.);
ontstekingsremmende geneesmiddelen (meestal Diclofenac in ampullen);
antipyretica (op basis van paracetamol of ibuprofen).

Acute lupus

chronisch

Waarom is lupus erythematosus gevaarlijk?

Hoe lang leven mensen met lupus erythematosus?

Video

De informatie op de site is alleen voor informatieve doeleinden. De materialen van de site vragen niet om zelfbehandeling. Alleen een gekwalificeerde arts kan een diagnose stellen en aanbevelingen doen voor de behandeling op basis van de individuele kenmerken van een bepaalde patiënt.

Lupus erythematosus - symptomen

Lupus erythematosus is een ontstekingsziekte met een auto-immuun karakter. Het treedt op tegen de achtergrond van een storing van het immuunsysteem, waarbij het, om onbekende redenen voor de geneeskunde, de cellen van zijn eigen lichaam begint te doden en ze als buitenaards te beschouwen. In dit geval produceert het immuunsysteem speciale antilichamen, onder invloed waarvan de inwendige organen van de patiënt ernstig worden aangetast.

Er zijn drie vormen van lupus erythematosus - cutaan of schijfvormig, systemisch en medicinaal.

Lupus erythematosus vertoont symptomen in de vorm van brandpunten van roodheid van de huid, die in de oudheid mensen vergeleken met de beten van wolven, vandaar de naam van de ziekte. Huidbeschadiging wordt verergerd door blootstelling aan zonlicht.

Discoïde lupus erythematosus - symptomen

De eerste symptomen van discoïde lupus erythematosus verschijnen als kleine roze vlekken op de lippen en het mondslijmvlies. Deze vlekken veranderen geleidelijk van vorm, versmelten met elkaar, worden groter en tasten steeds meer grote delen van de huid aan. Ze zijn voornamelijk gelokaliseerd op open delen van de huid, inclusief die bedekt met haar, blootgesteld aan zonlicht - de armen, hoofd, nek, bovenrug.

Discoïde lupus erythematosus tast de inwendige organen niet aan, maar creëert een lelijk cosmetisch effect op het huidoppervlak. Het kan evolueren naar een meer ernstige systemische vorm van lupus erythematosus.

Systemische lupus erythematosus - symptomen

De eerste symptomen van systemische lupus erythematosus zijn erg vaag, inherent aan veel andere ziekten. Deze:

malaise;
een lichte temperatuurstijging;
hoofdpijn;
verlies van eetlust;
slaap stoornis.

Er kunnen ook rode vlekken verschijnen in het gebied van de nagelplaat, pijn in de gewrichten en spieren.

Ernstiger symptomen van systemische lupus erythematodes zijn pathologische veranderingen in de spieren, gewrichten, inwendige organen, met name in de lever en het hart. Ook vertoont lupus erythematosus symptomen en beïnvloedt het het zenuwstelsel. In dit geval kan de patiënt epileptische convulsies, ontsteking van de hersenvliezen, neurose, depressie en andere psychische aandoeningen ervaren.

De samenstelling van het bloed verandert, namelijk de hoeveelheid hemoglobine en leukocyten kan afnemen. Bij bijna de helft van de patiënten met lupus erythematosus wordt de aanwezigheid van speciale antilichamen in het bloed aangetroffen - antifosfolipiden, die reageren met celmembranen (die fosfolipiden bevatten) en de bloedstolling beïnvloeden. Patiënten van wie het bloed antifosfolipiden bevat, lijden heel vaak aan trombose van aders en slagaders, die hart- of herseninfarcten veroorzaken.

Externe manifestaties van systemische lupus erythematosus verschijnen in de vorm van huiduitslag op het gezicht, het zogenaamde vlindervormige exsudatieve erytheem, en huiduitslag kan ook op de jukbeenderen verschijnen. Maar heel vaak blijft de huid onaangeroerd, alleen de interne organen en lichaamssystemen worden aangetast.

- symptomen

Door geneesmiddelen geïnduceerde lupus erythematosus treedt op tegen de achtergrond van langdurig gebruik van bepaalde geneesmiddelen die zijn voorgeschreven voor de behandeling van hartritmestoornissen. Het manifesteert zich in de vorm van roodheid van de huid, artritis, longweefselbeschadiging.

Bij een verergering van de ziekte kunnen de symptomen van lupus erythematosus toenemen. De patiënt kan dus snel beginnen af te vallen, haarlokken verliezen, zijn lymfeklieren kunnen opzwellen.

Zoals u kunt zien, heeft lupus erythematosus symptomen die bijna alle organen en systemen van het lichaam aantasten. Naarmate de ziekte vordert, verergeren de symptomen en ontwikkelen zich andere ernstige pathologieën en ziekten. Daarom moet u, nadat u de diagnose lupus erythematosus heeft gesteld, zo snel mogelijk beginnen met de behandeling ervan.

Het kopiëren van informatie is alleen toegestaan met een directe en geïndexeerde link naar de bron

Beste materialen WomanAdvies

Abonneer je om de beste artikelen op Facebook te krijgen

/ Lupus

Lupus (systemische lupus erythematosus, SLE) is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem van een persoon de bindweefselcellen van de gastheer aanvalt als vreemd. Bindweefsel is bijna overal, en vooral - in de alomtegenwoordige bloedvaten. De ontsteking veroorzaakt door lupus kan een grote verscheidenheid aan organen en systemen aantasten, waaronder de huid, nieren, bloed, hersenen, hart en longen. Lupus wordt niet van persoon op persoon overgedragen. De wetenschap kent de exacte oorzaak van lupus niet, zoals veel andere auto-immuunziekten. Deze ziekten worden hoogstwaarschijnlijk veroorzaakt door genetische stoornissen in het immuunsysteem die het mogelijk maken om antistoffen aan te maken tegen de eigen gastheer. Lupus is moeilijk te diagnosticeren omdat de symptomen zo gevarieerd zijn en het zich kan voordoen als andere ziekten. Het meest onderscheidende kenmerk van lupus is erytheem in het gezicht dat lijkt op vlindervleugels verspreid over beide wangen (vlindererytheem). Maar dit symptoom wordt niet in alle gevallen van lupus gevonden. Er is geen remedie voor lupus, maar de symptomen ervan kunnen met medicijnen onder controle worden gehouden.

Oorzaken en risicofactoren voor lupus

Een combinatie van externe factoren kan het auto-immuunproces stimuleren. Bovendien werken sommige factoren op de ene persoon in, maar niet op de andere. Waarom dit gebeurt, blijft een mysterie. Er zijn veel mogelijke oorzaken van lupus: Blootstelling aan ultraviolette stralen (zonlicht) kan lupus veroorzaken of de symptomen ervan verergeren. Vrouwelijke geslachtshormonen veroorzaken geen lupus, maar beïnvloeden het verloop ervan. Onder hen kunnen hooggedoseerde preparaten van vrouwelijke geslachtshormonen zijn voor de behandeling van gynaecologische aandoeningen. Maar dit geldt niet voor het gebruik van laaggedoseerde orale anticonceptiva (OC's). Roken wordt beschouwd als een van de risicofactoren voor lupus, die de ziekte kan veroorzaken en het beloop ervan kan verergeren (vooral vasculaire schade). Sommige medicijnen kunnen lupus verergeren (in elk geval moet u de instructies voor het medicijn lezen). Infecties zoals cytomegalovirus (CMV), parvovirus (erythema infectiosum) en hepatitis C kunnen ook lupus veroorzaken. Het Epstein-Barr-virus wordt geassocieerd met lupus bij kinderen. Chemicaliën kunnen lupus veroorzaken. Een van deze stoffen is in de eerste plaats trichloorethyleen (een verdovende stof die in de chemische industrie wordt gebruikt). Haarkleurmiddelen en fixeermiddelen, voorheen beschouwd als de oorzaak van lupus, zijn nu volledig gerechtvaardigd. De volgende groepen mensen hebben meer kans om lupus te ontwikkelen: Vrouwen krijgen meer lupus dan mannen. Afrikanen hebben meer kans om lupus te krijgen dan blanken. Mensen tussen de 15 en 45 jaar worden het vaakst getroffen. Zware rokers (volgens sommige onderzoeken). Mensen met een beladen familiegeschiedenis. Mensen op chronische basis met medicijnen die gepaard gaan met een risico op lupus (sulfonamiden, sommige antibiotica, hydralazine).

Geneesmiddelen die lupus veroorzaken

Een veelvoorkomende oorzaak van lupus is het gebruik van medicijnen en andere chemicaliën. In de Verenigde Staten worden hydralazine (ongeveer 20% van de gevallen), evenals procaïnamide (tot 20%), kinidine, minocycline en isoniazide beschouwd als een van de belangrijkste geneesmiddelen die door geneesmiddelen veroorzaakte SLE veroorzaken. Geneesmiddelen die het vaakst met lupus worden geassocieerd, zijn onder meer calciumkanaalblokkers, ACE-remmers, TNF-alfa-antagonisten, thiazidediuretica en terbinafine (een antischimmelmiddel). De volgende groepen geneesmiddelen worden vaak geassocieerd met het optreden van door geneesmiddelen geïnduceerde SLE: Antibiotica: minocycline en isoniazide. Antipsychotica: chloorpromazine. Biologische agentia: interleukinen, interferonen. Antihypertensiva: methyldopa, hydralazine, captopril. Hormonale preparaten: leuprolide. Inhalatiemedicijnen voor COPD: tiotropiumbromide. Anti-aritmica: procaïnamide en kinidine. Ontstekingsremmend: sulfasalazine en penicillamine. Antischimmelmiddelen: terbinafine, griseofulvine en voriconazol. Hypocholesterolemisch: lovastatine, simvastatine, atorvastatine, gemfibrozil. Anticonvulsiva: valproïnezuur, ethosuximide, carbamazepine, hydantoïne. Andere medicijnen: timolol oogdruppels, TNF-alfa-remmers, sulfamedicijnen, hooggedoseerde preparaten van vrouwelijk geslachtshormoon. Aanvullende lijst van geneesmiddelen die lupus veroorzaken: Amiodaron. Atenolol. Acebutolol. Bupropion. Hydroxychloroquine. Hydrochloorthiazide. Glyburide. Diltiazem. Doxycycline. Doxorubicine. Docetaxel. Goud en zijn zouten. Imiquimod. Lamotrigine. Lansoprazol. Lithium en zijn zouten. mefenytoïne. Nitrofurantoïne. Olanzapine. Omeprazol. Praktolol. Propylthiouracil. reserpine. Rifampicine. Sertalin. tetracycline. ticlopidine. Trimethadion. fenylbutazon. fenytoïne. fluoruracil. Cefepime. Cimetidine. Esomeprazol. Soms wordt systemische lupus erythematosus veroorzaakt door chemicaliën die vanuit de omgeving het lichaam binnenkomen. Dit gebeurt alleen bij sommige mensen, om een onbekende reden. Deze chemicaliën omvatten: Sommige insecticiden. Sommige metaalverbindingen. Eosine (fluorescerende vloeistof gevonden in lippenstiften). Para-aminobenzoëzuur (PABA).

De symptomen van lupus zijn zeer gevarieerd omdat de ziekte verschillende organen kan aantasten. Er zijn hele volumes medische handleidingen geschreven over de symptomen van deze complexe ziekte. We kunnen ze kort terugzien. Geen twee gevallen van lupus zijn precies hetzelfde. De symptomen van lupus kunnen plotseling optreden of zich geleidelijk ontwikkelen, kunnen tijdelijk zijn of de patiënt voor het leven hinderen. Bij de meeste patiënten is lupus relatief mild, met periodieke exacerbaties, wanneer de symptomen van de ziekte erger worden, en dan verdwijnen of helemaal verdwijnen. Symptomen van lupus kunnen zijn: Vermoeidheid en zwakte. Temperatuurstijging. Pijn, zwelling en stijfheid van de gewrichten. Erytheem op het gezicht in de vorm van een vlinder. Huidletsels erger door de zon. Het fenomeen van Raynaud (verminderde doorbloeding in de vingers). Ademhalingsproblemen. Pijn op de borst. Droge ogen. Geheugenverlies. Overtreding van het bewustzijn. Hoofdpijn. Het is bijna onmogelijk om aan te nemen dat u lupus heeft voordat u naar de dokter gaat. Vraag advies als u ongewone huiduitslag, koorts, gewrichtspijn of vermoeidheid krijgt.

Diagnose van lupus kan erg moeilijk zijn vanwege de verscheidenheid aan manifestaties van de ziekte. De symptomen van lupus kunnen in de loop van de tijd veranderen en lijken op andere ziekten. Er kan een hele reeks tests nodig zijn om lupus te diagnosticeren: 1. Volledig bloedbeeld. In deze analyse wordt het gehalte aan erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes en hemoglobine bepaald. Lupus kan bloedarmoede hebben. Een laag aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes kan ook wijzen op lupus. 2. Bepaling van de ESR-indicator. De bezinkingssnelheid van erytrocyten wordt bepaald door hoe snel uw bloederytrocyten in het voorbereide bloedmonster naar de bodem van de buis zakken. ESR wordt gemeten in millimeters per uur (mm/h). Een snelle bezinkingssnelheid van erytrocyten kan wijzen op ontsteking, waaronder auto-immuunontsteking, zoals bij lupus. Maar de ESR stijgt ook bij kanker, andere ontstekingsziekten, zelfs bij verkoudheid. 3. Beoordeling van de functies van de lever en de nieren. Bloedonderzoek kan uitwijzen hoe goed uw nieren en lever werken. Deze wordt bepaald door de hoeveelheid leverenzymen in het bloed en de hoeveelheid giftige stoffen waar de nieren mee te maken krijgen. Lupus kan zowel de lever als de nieren aantasten. 4. Urineonderzoek. Uw urinemonster kan een toename van eiwit of rode bloedcellen vertonen. Dit duidt op schade aan de nieren, die kan worden waargenomen bij lupus. 5. Analyse voor ANA. Antinucleaire antilichamen (ANA) zijn speciale eiwitten die door het immuunsysteem worden geproduceerd. Een positieve ANA-test kan wijzen op lupus, hoewel dit ook bij andere ziekten het geval kan zijn. Als uw ANA-test positief is, kan uw arts andere tests bestellen. 6. Röntgenfoto van de borst. Het verkrijgen van een borstbeeld helpt bij het detecteren van ontstekingen of vocht in de longen. Dit kan een teken zijn van lupus of andere ziekten die de longen aantasten. 7. Echocardiografie. Echocardiografie (EchoCG) is een techniek die geluidsgolven gebruikt om een realtime beeld van een kloppend hart te produceren. Een echocardiogram kan hartklepproblemen en meer aan het licht brengen. 8. Biopsie. Biopsie, het nemen van een monster van een orgaan voor analyse, wordt veel gebruikt bij de diagnose van verschillende ziekten. Lupus tast vaak de nieren aan, dus uw arts kan een biopsie van uw nieren bestellen. Deze procedure wordt uitgevoerd met een lange naald na voorlopige anesthesie, dus er is niets om je zorgen over te maken. Het resulterende stukje weefsel zal helpen om de oorzaak van uw ziekte te identificeren.

De behandeling van lupus is zeer complex en langdurig. De behandeling hangt af van de ernst van de symptomen van de ziekte en vereist een serieuze discussie met de arts over de risico's en voordelen van een bepaalde therapie. Uw arts moet uw behandeling voortdurend controleren. Als de symptomen van de ziekte verdwijnen, kan hij het medicijn veranderen of de dosis verlagen. Als er een exacerbatie is - vice versa. Moderne geneesmiddelen voor de behandeling van lupus: 1. Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's). OTC NSAID's zoals naproxen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) en ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) kunnen worden gebruikt voor de behandeling van ontstekingen, zwellingen en pijn veroorzaakt door lupus. Sterkere NSAID's zoals diclofenac (Olfen) zijn op recept verkrijgbaar. Bijwerkingen van NSAID's zijn buikpijn, maagbloeding, nierproblemen en een verhoogd risico op cardiovasculaire complicaties. Dit laatste geldt met name voor celecoxib en rofecoxib, die niet worden aanbevolen voor ouderen. 2. Antimalariamiddelen. Geneesmiddelen die vaak worden voorgeschreven om malaria te behandelen, zoals hydroxychloroquine (Plaquenil), helpen de symptomen van lupus onder controle te houden. Bijwerkingen: maagklachten en schade aan het netvlies (zeer zelden). 3. Corticosteroïde hormonen. Corticosteroïde hormonen zijn krachtige medicijnen die ontstekingen bij lupus bestrijden. Onder hen zijn methylprednisolon, prednisolon, dexamethason. Deze medicijnen worden alleen voorgeschreven door een arts. Ze worden gekenmerkt door bijwerkingen op de lange termijn: gewichtstoename, osteoporose, hoge bloeddruk, risico op diabetes en vatbaarheid voor infecties. Het risico op bijwerkingen is groter naarmate de dosering hoger is en de behandeling langer duurt. 4. Immuunonderdrukkers. Geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, kunnen zeer nuttig zijn voor lupus en andere auto-immuunziekten. Onder hen zijn cyclofosfamide (Cytoxan), azathioprine (Imuran), mycofenolaat, leflunomide, methotrexaat en anderen. Mogelijke bijwerkingen: vatbaarheid voor infecties, leverbeschadiging, verminderde vruchtbaarheid, risico op vele soorten kanker. Een nieuwer medicijn, belimumab (Benlysta), vermindert ook de ontsteking bij lupus. De bijwerkingen zijn koorts, misselijkheid en diarree. Tips voor lupuspatiënten. Als u aan lupus lijdt, zijn er verschillende stappen die u kunt nemen om uzelf te helpen. Eenvoudige maatregelen kunnen ervoor zorgen dat opflakkeringen minder vaak voorkomen en uw kwaliteit van leven verbeteren. Probeer het volgende: 1. Voldoende rust. Mensen met lupus ervaren constante vermoeidheid, die verschilt van vermoeidheid bij gezonde mensen en niet verdwijnt met rust. Om deze reden kan het voor u moeilijk zijn om te beoordelen wanneer u moet stoppen en rusten. Ontwikkel een zachte dagelijkse routine voor jezelf en volg deze. 2. Pas op voor de zon. Ultraviolette stralen kunnen ervoor zorgen dat lupus opflakkert, dus u moet bedekkingen dragen en vermijden om in hete stralen te lopen. Kies een donkere zonnebril en een crème met een SPF van minimaal 55 (voor bijzonder gevoelige huid). 3. Eet gezond. Een gezond dieet moet fruit, groenten en volle granen bevatten. Soms zult u dieetbeperkingen moeten doorstaan, vooral als u hoge bloeddruk, nier- of gastro-intestinale problemen heeft. Neem het serieus. 4. Train regelmatig. Lichaamsbeweging die door uw arts is goedgekeurd, zal u helpen uw conditie te verbeteren en sneller te herstellen van opflakkeringen. Op de lange termijn is fitness een vermindering van het risico op een hartaanval, obesitas en diabetes. 5. Stop met roken. Roken kan onder meer de door lupus veroorzaakte schade aan hart en bloedvaten verergeren.

Alternatieve geneeswijzen en lupus

Soms kan alternatieve geneeskunde mensen met lupus helpen. Maar vergeet niet dat het onconventioneel is, juist omdat de effectiviteit en veiligheid niet is bewezen. Zorg ervoor dat u met uw arts praat over eventuele alternatieve behandelingen die u wilt proberen. In het Westen bekende niet-traditionele methoden voor de behandeling van lupus: 1. Dehydroepiandrosteron (DHEA). Voedingssupplementen die dit hormoon bevatten, kunnen de dosis steroïden die de patiënt krijgt, verlagen. DHEA verlicht de symptomen van de ziekte bij sommige patiënten. 2. Lijnzaad. Lijnzaad bevat een vetzuur dat alfa-linoleenzuur wordt genoemd en dat ontstekingen kan verminderen. Sommige onderzoeken hebben het vermogen van lijnzaad aangetoond om de nierfunctie bij lupuspatiënten te verbeteren. Bijwerkingen zijn onder meer een opgeblazen gevoel en buikpijn. 3. Visolie. Visoliesupplementen bevatten omega-3-vetzuren, die nuttig kunnen zijn voor lupus. Voorlopige studies hebben veelbelovende resultaten laten zien. Bijwerkingen van visolie zijn misselijkheid, braken, boeren en een visachtige smaak in de mond. 4. Vitamine D Er zijn aanwijzingen dat deze vitamine de symptomen bij mensen met lupus kan helpen verlichten. De wetenschappelijke gegevens over dit onderwerp zijn echter zeer beperkt.

De ontsteking veroorzaakt door lupus kan verschillende organen aantasten. Dit leidt tot tal van complicaties: 1. Nieren. Nierfalen is een van de belangrijkste doodsoorzaken bij lupuspatiënten. Tekenen van nierproblemen zijn jeuk over het hele lichaam, pijn, misselijkheid, braken en zwelling. 2. Hersenen. Als de hersenen worden aangetast door lupus, kan de patiënt hoofdpijn, duizeligheid, gedragsveranderingen en hallucinaties ervaren. Soms zijn er toevallen en zelfs een beroerte. Veel mensen met lupus hebben moeite met het onthouden en uiten van hun gedachten. 3. Bloed. Lupus kan bloedaandoeningen veroorzaken, zoals bloedarmoede en trombocytopenie. Dit laatste manifesteert zich door een neiging tot bloeden. 4. Bloedvaten. Bij lupus kunnen bloedvaten in verschillende organen ontstoken raken. Dit wordt vasculitis genoemd. Het risico op vaatontsteking neemt toe als de patiënt rookt. 5. Longen. Lupus verhoogt de kans op een ontsteking van het borstvlies, pleuritis genaamd, waardoor ademhalen pijnlijk en moeilijk kan worden. 6. Hart. Antilichamen kunnen de hartspier (myocarditis), de zak rond het hart (pericarditis) en grote slagaders aanvallen. Dit leidt tot een verhoogd risico op een hartaanval en andere ernstige complicaties. 7. Infecties. Mensen met lupus worden kwetsbaar voor infecties, vooral als gevolg van behandeling met steroïden en immunosuppressiva. Meestal zijn er infecties van het urogenitale systeem, luchtweginfecties. Veel voorkomende ziekteverwekkers: gist, salmonella, herpesvirus. 8. Avasculaire necrose van botten. Deze aandoening staat ook bekend als aseptische of niet-infectieuze necrose. Treedt op wanneer de bloedtoevoer naar de botten afneemt, wat leidt tot broosheid en gemakkelijke vernietiging van het botweefsel. Vaak zijn er problemen met het heupgewricht, dat zwaar wordt belast. 9. Complicaties van zwangerschap. Vrouwen met lupus hebben een hoog risico op een miskraam. Lupus vergroot de kans op pre-eclampsie en vroeggeboorte. Om uw risico te verminderen, kan uw arts u aanraden om pas zwanger te worden als er minstens 6 maanden zijn verstreken sinds uw laatste uitbraak. 10 kanker Lupus wordt in verband gebracht met een verhoogd risico op veel soorten kanker. Bovendien verhogen sommige lupusmedicijnen (immunosuppressiva) zelf dit risico.

Om door te gaan met downloaden, moet je de afbeelding verzamelen:

lupus erythematosus

Lupus erythematosus (lupus erythematosus) is een groep ziekten die systemische, cutane en medicinale lupus erythematosus combineert. Deze ziekten hebben een aantal gemeenschappelijke kenmerken: voornamelijk vrouwen zijn ziek, erythemateuze huiduitslag en enantheem op de slijmvliezen worden waargenomen, verhoogde gevoeligheid voor zonne- en UV-straling. Er zijn gevallen waarin sommige patiënten met cutane lupus erythematosus na verloop van tijd tekenen van systemische lupus erythematosus ontwikkelen.

De verschillen tussen deze twee ziekten (klinisch, inclusief de aard van huiduitslag, immunologisch en immunogenetisch) zijn echter nog steeds veel groter dan overeenkomsten. Bij cutane lupus erythematosus wordt een geïsoleerde of overheersende huidlaesie waargenomen; geneesmiddelgeïnduceerde en systemische lupus erythematosus wordt gekenmerkt door polysyndromiciteit, en de laatste heeft ook een ernstig progressief beloop.

In de internationale classificatie van ziekten, verwondingen en doodsoorzaken wordt cutane lupus erythematosus ingedeeld in klasse XII "Ziekten van de huid en het onderhuidse weefsel", en systemische en door geneesmiddelen geïnduceerde lupus erythematosus wordt ingedeeld in klasse XIII "Ziekten van het bewegingsapparaat en bindweefsel". Sommige deskundigen beschouwen lupus erythematosus als een enkele ziekte die twee vormen heeft: cutaan en systemisch.

Cutane lupus erythematosus

Cutane lupus erythematosus wordt meestal vertegenwoordigd door discoïde lupus erythematosus, Biett's centrifugaal erytheem en zogenaamde diepe lupus erythematosus. Discoïde lupus erythematosus wordt gekenmerkt door drie kardinale klinische symptomen: erytheem, hyperkeratose en atrofie.

Aan het begin van de ziekte verschijnt een kleine roze of rode vlek met duidelijke grenzen, die in het midden geleidelijk wordt bedekt met kleine dichte grijsachtig witte droge schubben. Ze houden stevig vast vanwege de aanwezigheid van puntachtige uitsteeksels op hun onderoppervlak, ondergedompeld in verwijde folliculaire openingen (folliculaire hyperkeratose). Wanneer de schubben worden verwijderd, verschijnt pijn (symptoom van Besnier-Meshchersky).

Geleidelijk aan begint cicatriciale atrofie te verschijnen in het midden van de focus, en de focus krijgt een pathognomonisch uiterlijk voor discoïde lupus erythematosus: in het midden - een glad, delicaat wit atrofisch litteken, verder naar de periferie - een zone van hyperkeratose en infiltratie , buiten - een kroon van hyperemie, lokalisatie van de focus is typisch - in open delen van de huid : gezicht, vooral op de neus en wangen met de vorming van een vlinderfiguur (de zogenaamde lupusvlinder), oorschelpen, nek. Vaak zijn de hoofdhuid en de rode rand van de lippen aangetast. Misschien de locatie van de foci op het slijmvlies van de mondholte, waar ze kunnen eroderen.

Bij Bietto's centrifugaal erytheem (de zogenaamde oppervlakkige vorm van cutane lupus erythematosus), van de drie belangrijkste huidsymptomen die kenmerkend zijn voor discoïde lupus erythematosus, komt alleen hyperemie duidelijk tot uiting, terwijl schilfering en cicatriciale atrofie bijna of volledig afwezig zijn. De laesies bevinden zich meestal op het gezicht en lijken vaak op de vorm van een vlinder.

Meerdere foci van discoïde lupus erythematosus of Biett's centrifugaal erytheem, verspreid over verschillende delen van de huid, worden gedefinieerd als gedissemineerde lupus erythematosus.

Onder de zeldzame vormen van cutane lupus erythematosus wordt diepe Kaposi-Irganga lupus erythematosus onderscheiden, waarin, samen met de gebruikelijke foci, er een of meer scherp afgebakende dichte mobiele knooppunten zijn bedekt met een normale huid.

Cutane lupus erythematosus wordt gekenmerkt door een langdurig continu verloop met verslechtering in de lente-zomerperiode als gevolg van lichtgevoeligheid.

Systemische lupus erythematodes

Systemische lupus erythematosus (lupus erythematosus systemicus) is een chronische progressieve polysyndromale ziekte die wordt gekenmerkt door genetisch bepaalde imperfectie van immunoregulerende processen, de ontwikkeling van auto-immuunziekten en chronische ontsteking van het immuuncomplex. Meestal zijn vrouwen van 20-30 jaar ziek (de verhouding met de ziekte van mannen is 10:1), vaak tieners.

De etiologie en pathogenese van systemische lupus erythematosus is niet volledig opgehelderd. Er wordt uitgegaan van een virale genese van de ziekte (met name de deelname van retrovirussen) in combinatie met een genetische aanleg in de familie. De rol van geslachtshormonen (begin van de menstruatie, abortus, bevalling), de algemene relatie van de ziekte met geslacht en leeftijd worden ook besproken. Systemische lupus erythematosus is een klassieke auto-immuunziekte waarbij zich een hyperimmuunrespons ontwikkelt tegen de onveranderde componenten van de eigen cellen (nucleair en cytoplasmatisch), met name natief DNA. Circulerende antinucleaire antilichamen kunnen immuuncomplexen vormen die, wanneer ze in verschillende organen worden afgezet, chronische ontstekingen en lokale of systemische weefselbeschadiging veroorzaken. Meestal is er een systemische desorganisatie van het bindweefsel en gegeneraliseerde vasculaire schade.

Systemische lupus erythematosus wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van glomerulonefritis (lupus nefritis).

De ziekte begint vaak met terugkerende artritis, malaise, koorts, huiduitslag, snel gewichtsverlies, minder vaak met hoge koorts, acute artritis en een uitgesproken karakteristiek huidsyndroom. Vervolgens ontwikkelt zich een progressieve pathologie vanuit verschillende organen.

Artritis wordt waargenomen bij 80-90% van de patiënten. Gekenmerkt door niet-erosieve chronische polyartritis van kleine gewrichten van de handen, pols- en enkelgewrichten, komen minder vaak grotere gewrichten, myalgie en myositis voor.

Huidlaesies zijn divers en hebben een belangrijke diagnostische waarde. Slechts bij 10-15% van de patiënten kunnen ze afwezig zijn (lupus sine lupo), maar deze aandoening is tijdelijk, van voorbijgaande aard.

De meest voorkomende huidlaesies zijn geïsoleerde of samenvloeiende erythemateuze plekken van verschillende vormen en maten, min of meer oedemateus, scherp afgebakend van de omringende gezonde huid, die meestal worden waargenomen op het gezicht, de nek, de borst, de elleboog, de knie en de enkel. Typisch, het verschijnen van erytheem onder invloed van zonne- en UV-straling (fotosensitiviteitsfenomeen). Veranderingen in de huid in de middelste zone van het gezicht komen minder vaak voor. Soms lijkt de vlinder op hardnekkige erysipelas met een scherpe zwelling van het gezicht, vooral de oogleden.

Patiënten met systemische lupus erythematodes hebben vaak trofische aandoeningen (algemene droge huid, diffuus haarverlies, vervorming en broze nagels). De meest voorkomende en diverse huidveranderingen worden waargenomen in het acute en subacute verloop van de ziekte.

De nederlaag van de sereuze membranen wordt waargenomen in de loop van de ziekte bij bijna alle patiënten in de vorm van droge of effusie pleuritis en pericarditis, minder vaak peritonitis, perisplenitis en perihepatitis. Systemische lupus erythematosus wordt gekenmerkt door polyserositis.

Het pathologische proces verspreidt zich vaak naar het hart (lupus carditis), waarbij alle vliezen worden aangetast. Het syndroom van Raynaud komt voor bij 15-20% van de patiënten en is een vroeg teken van systemische lupus erythematosus, een van de manifestaties van systemische vasculitis. Vaak wordt dit symptoom gecombineerd met thyroïditis van Hashimoto, cytopenieën en het syndroom van Sjögren.

De duur van acute lupus erythematosus zonder behandeling is niet meer dan 1-2 jaar.

In het subacute beloop begint de ziekte met artralgie, terugkerende artritis en verschillende huidlaesies. Met daaropvolgende exacerbaties zijn nieuwe organen en systemen betrokken bij het pathologische proces en ontwikkelt polysyndromiciteit zich binnen 2-3 jaar, lupus nefritis wordt vaak opgemerkt met een frequent resultaat in chronisch nierfalen en encefalitis.

Diagnostiek. Gebruikt bij systemische lupus erythematosus, kunnen laboratoriumtests inflammatoire en immunologische activiteit bepalen. Meer dan de helft van de patiënten nam leukopenie waar, in sommige gevallen 1,2 x 109/l, in combinatie met lymfopenie (5-10% van de lymfocyten). Heel vaak wordt hypochrome anemie gevonden als gevolg van verschillende oorzaken, waaronder maagbloeding als gevolg van de ontwikkeling van zweren tijdens de behandeling met corticosteroïden en nierfalen. Met de ontwikkeling van hemolytische anemie, een positieve Coombs-reactie, worden matige trombocytopenie opgemerkt, trombocytopenische purpura ontwikkelt zich uiterst zelden.

Van groot diagnostisch belang is de detectie in het bloed van LE-cellen, die rijpe neutrofielen zijn, in het cytoplasma waarvan er grote insluitsels zijn - gefagocyteerde overblijfselen van de kernen van vervallen neutrofielen. LE-cellen worden bij 2/3 van de patiënten aangetroffen in een hoeveelheid van 5 of meer per 1000 leukocyten. Enkele LE-cellen kunnen ook bij andere ziekten worden waargenomen. Het is belangrijk voor de diagnose om antinucleaire antilichamen in hoge titers te detecteren - antinucleaire factor, antilichamen tegen natuurlijk DNA, enz. In klassieke gevallen is de diagnose van systemische lupus erythematosus gebaseerd op de detectie van een diagnostische triade (lupusmot, terugkerende niet-erosieve polyartritis, polyserositis), LE-cellen of antinucleaire antilichamen (inclusief antinucleaire factor) in diagnostische titers. Hulp diagnostische waarde zijn omstandigheden als leeftijd, de relatie van het begin van de ziekte met de bevalling, abortus, het begin van de menstruatie, overmatige zonnestraling. Bij monosyndromale aanvang van systemische lupus erythematodes is een differentiële diagnose nodig met andere diffuse bindweefselaandoeningen of reumatische aandoeningen, zoals reuma, reumatoïde artritis, juveniele chronische artritis, enz.

medicinale lupus erythematosus

Geneesmiddelgeïnduceerde lupus erythematosus ontwikkelt zich in sommige gevallen bij langdurig gebruik van procaïnamide, isoniazide en hydralazine. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door artritis, erythemateuze huiduitslag, serositis, longschade.

Intrekking van het medicijn leidt geleidelijk tot de eliminatie van klinische en immunologische manifestaties van de ziekte.

Lees verder:

medicinale lupus erythematosus

LUPUS ERYTHEMATOSUS ( lupus erythematodes, lupus erythematodes; syn.: erythema centrifugum, erythematose) - een groepsconcept, inclusief een aantal nosologische eenheden, hfst. arr. systemische lupus erythematosus en discoïde lupus erythematosus, evenals door geneesmiddelen geïnduceerd lupussyndroom. Systemisch en discoïde To. hebben een aantal gemeenschappelijke kenmerken. Dus zowel systemische als discoïde K. eeuw. treft voornamelijk vrouwen; beide vormen worden gekenmerkt door erythemateuze uitslag op de huid van het gezicht, extremiteiten, romp en slijmvliezen (enantheem), verhoogde gevoeligheid voor zonnestraling (fotosensibilisatie); overgangsschijf naar. in het systeem (bij 3-5% van de patiënten); in afzonderlijke families patiënten met discoïde, systemische To. en andere collageenziekten. Tegelijkertijd stellen verschillen in de aard van erythemateuze huiduitslag en vooral systemische manifestaties in systemische en discoïde K. eeuw, kenmerken van pathogenese, in het bijzonder ernstige stoornissen van immunogenese in systemische K. eeuw, de meeste auteurs in staat om ze als afzonderlijke nozol te beschouwen, vormen. Dit werd weerspiegeld in de "Statistische classificatie van ziekten en doodsoorzaken" (1969): schijfvormige K. eeuw. behoort tot klasse XII “Ziekten van de huid en onderhuids weefsel”, en systemische K. eeuw behoort tot klasse XIII “Ziekten van het bewegingsapparaat en bindweefsel”.

Systemische lupus erythematodes

Systemische K.in. ( Lupus erythematosus systemicus; syn.: acute lupus erythematosus, erythemateuze chroniosepsis, ziekte van Liebman-Sachs) - een chronische systemische ontstekingsziekte van het bindweefsel en de bloedvaten met een uitgesproken auto-immuunpathogenese en, blijkbaar, een virale etiologie; verwijst naar diffuse ziekten van het bindweefsel - collagenosen (zie collageenziekten). Systemische K. eeuw is een ziekte van vrouwen in de vruchtbare leeftijd (20-30 jaar), adolescente meisjes worden vaak ziek. De verhouding tussen vrouwen en mannen die aan deze ziekte lijden, is volgens de meeste statistieken 8: 1 - 10: 1.

Verhaal

Systemische K.in. beschreven in 1872 door de Weense dermatoloog M. Kaposi als discoïde K. eeuw, gekenmerkt door koorts, pleuropneumonie, snelle ontwikkeling van coma of stupor, en dood. In 1923 beschreven Libman en Sacks (E. Libman en B. Sacks) atypische wratachtige endocarditis (Libman-Sachs endocarditis), polyserositis, longontsteking en erythemateuze uitslag in het gebied van de achterkant van de neus en jukbeenderen - de zo -genaamd. vlinder. De moderne leer over systeem K. van de eeuw. geassocieerd met de namen van Klemperer, Pollack en Baer (P. Klemperer, A.D. Pollack en G. Baehr), die in 1941 de aandacht vestigden op diffuse collageenziekte (diffuse collageenziekte), die een systemische laesie van bindweefsel bij deze ziekte en sclerodermie beschrijft . Met de ontdekking van LE-cellen (Lupus erythematosus cellen) door Hargraves, Richmond en Morton (M.M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) in 1948, en in 1949 door Hayzerik (YR Ha-serick), was de lupusfactor focus over auto-immuunziekten.

In de binnenlandse literatuur behoort de eerste wig, de beschrijving van "acute lupus erythematosus" tot G. I. Meshchersky (1911), en pathomorfologie - tot I. V. Davydovsky (1929), enz. Systematische studie van systemische K. eeuw. in ons land werd het gestart door E. M. Tareev, O. M. Vinogradova, enz. In 1965, E. M. Tareev et al. in al zijn diversiteit, stelde de vraag naar de geneesbaarheid van de ziekte en schetste manieren voor verder onderzoek. Onvoorwaardelijke vooruitgang in de ontwikkeling van de leer over systeem K. eeuw. vanwege de zeer effectieve behandeling met corticosteroïden en immunosuppressiva.

Statistieken

Bevolkingsstudies van Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965) toonden aan dat de incidentie in de regio Manhattan (New York) toenam van 25 naar 1 miljoen mensen. in 1955 tot 83 per 1 miljoen in 1964. Dubois (E.L. Dubois, 1974) suggereert dat in de VS systemische K. eeuw. Elk jaar worden 5200 mensen ziek, dus minimaal zieke mensen stapelen zich elke 5 jaar op. Leonhardt (T. Leonhardt) toonde in 1955 aan dat de prevalentie van systemische To. in Malmö (Zweden) was van 1955 tot 1960 29 per 1 miljoen. De mortaliteit in de VS is volgens Cobb (Cobb, 1970) 5,8 per 1 miljoen inwoners, hoger onder vrouwen van 25-44 jaar per jaar. Letaliteit, volgens de materialen van de Ying-die reuma van de USSR Academie voor Medische Wetenschappen, daalde van 90% in 1959-1960. tot 10% tegen 1975

Etiologie

De etiologie is niet opgehelderd, maar de hypothese van de rol van chronische, aanhoudende virale infectie is ontwikkeld door de detectie door elektronenmicroscopie in de aangetaste organen (huid, nieren, synoviaal membraan) van tubuloreticulaire structuren in het cytoplasma van endotheelcellen, evenals in lymfocyten en bloedplaatjes van perifeer bloed , die leken op het nucleoproteïne van paramyxovirussen. Met systemische K. eeuw. circulerende antilichamen tegen mazelen, rubella, para-influenza en andere RNA-virussen uit de groep van paramyxovirussen werden ook in hoge titers gevonden. Bij patiënten en hun familieleden werden lymfocytotoxische antilichamen gedetecteerd, die markers zijn van aanhoudende virale infectie, en bovendien werden in dezelfde groepen en in de medische staf die met patiënten werkte, antilichamen tegen dubbelstrengs (viraal) RNA gedetecteerd. In verband met een virusetiologiesysteem To. fenomenen zoals hybridisatie van het genoom van het mazelenvirus met het DNA van cellen van de aangetaste organen (milt, nieren), detectie van type C oncornavirus-antigenen in fracties van de milt, placenta en nier worden besproken. De hypothese over het belang van hron, een virusinfectie bij systeem To. is ook gebaseerd op de studie van de ziekte van Nieuw-Zeelandse muizen, waarbij de rol van type C oncornavirus is bewezen.

Intolerantie voor medicijnen, vaccins, lichtgevoeligheid, de vorming van de menstruatiecyclus, zwangerschap, bevalling, abortus, enz. Worden beschouwd als factoren die de ziekte of de verergering ervan veroorzaken; ze zijn belangrijk voor preventie en tijdige diagnose, aangezien de relatie tussen het begin of de verergering van de ziekte met deze factoren meer kenmerkend is voor systemische K. eeuw dan voor andere gerelateerde ziekten.

pathologische anatomie

Systemisch tot eeuw, dat representatief is voor de groep collageenziekten, wordt gekenmerkt door gegeneraliseerde distributiepatol, het proces dat alle lichamen en systemen omvat dat klinisch en anatomisch polymorfisme van een ziekte veroorzaakt. Generalisatie wordt veroorzaakt door de circulatie van immuuncomplexen in het bloed, die de bloedvaten van het microcirculatiebed beschadigen, wat resulteert in een systemische progressieve desorganisatie van het bindweefsel. Immunopatol. reacties worden bevestigd door een verhoogde functie van de organen van immunogenese, precipitatie in de wanden van bloedvaten en in de aangetaste weefsels van immuuncomplexen met het verschijnen van immunocompetente cellen (zie). Schade aan de bloedvaten van de microcirculatie manifesteert zich door wijdverbreide vasculitis van destructieve of proliferatieve aard (zie Vasculitis). In een endotheel van haarvaten onthullen elektronische en microscopisch de oorspronkelijke tubulaire formaties (fig. 1) vergelijkbaar met paramyxovirus ribonucleoproteïne en, waarschijnlijk, een rol spelend etiol.

Specificiteit van weefselreacties bij systeem To. tekenen van pathologie van celkernen veroorzaken: fibrinoïde basofilie, karyorrhexis, hematoxylinelichamen, LE-cellen, centrale chromatolyse. Fibrinoïde basofilie is te wijten aan de vermenging van zure producten van nucleair verval. Hematoxylinelichamen, beschreven in 1932 door L. Gross, zijn gezwollen kernen van dode cellen met gelyseerd chromatine. LE-cellen, of lupus erythematosus-cellen, zijn rijpe neutrofielen, waarvan het cytoplasma bijna volledig is gevuld met de gefagocyteerde kern van een dode leukocyt. In dit geval wordt de eigen kern opzij geschoven naar de periferie. Ze zijn te vinden in de sinussen van de limf, knooppunten, in uitstrijkjes-afdrukken van inflammatoir exsudaat, bijvoorbeeld van pneumonische foci (Fig. 2). Centrale chromatolyse manifesteert zich door het uitwassen van chromatine uit het midden van de celkernen met de verlichting van de laatste.

De meest kenmerkende veranderingen bij systemic To. opgemerkt in de nieren, het hart, de milt. Nierbeschadiging wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van lupus glomerulonefritis, die zich microscopisch manifesteert in twee vormen: 1) met karakteristieke tekenen van systemische K. eeuw; 2) zonder kenmerkende tekenen van systemische To. (V.V. Serov et al., 1974). De karakteristieke kenmerken zijn onder meer glomerulaire capillaire fibrinoïde, het fenomeen van "draadlussen", hyalinetrombi, karyorhexis (tsvetn. Fig. 6). "Draadlussen" worden verdikt genoemd, geïmpregneerd met plasma-eiwitten en blootgesteld als gevolg van afschilfering van het endotheel, de basale membranen van glomerulaire haarvaten, die worden beschouwd als voorstadia van fibrinoïde veranderingen. Ze werden in 1935 beschreven door G. Baehr et al. Hyaliene trombi bevinden zich in het lumen van de glomerulaire capillairen en worden volgens hun kleureigenschappen beschouwd als een intravasculaire fibrinoïde. De tweede vorm wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van vliezige, vliezig-proliferatieve of fibroplastische veranderingen die inherent zijn aan banale glomerulonefritis. Beide vormen komen vaak in combinatie voor.

De ontwikkeling van lupus glomerulonefritis is gebaseerd op schade aan de nierglomeruli door immuuncomplexen. Immunofluorescentiemicroscopie onthult de luminescentie van immunoglobulinen (Fig. 3), complement en fibrine in de glomeruli. Elektronenmicroscopisch onthullen de equivalenten van immuuncomplexen in de vorm van afzettingen (Fig. 4). Wanneer deze laatste zijn gelokaliseerd op het subepitheliale oppervlak van het basaalmembraan, wordt schade aan de processen van podocyten opgemerkt, de vorming van stekelige uitgroeiingen van het membraan, wat membraneuze transformatie wordt genoemd. In de kliniek wordt vaak nefrotisch syndroom opgemerkt. Proliferatieve reactie, volgens VV Serov et al. (1974) wordt geassocieerd met de proliferatie van mesangiale cellen. Bij de uitkomst van lupus nefritis ontwikkelt zich secundaire rimpeling van de nieren.

Hartschade wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van Libman-Sachs endocarditis (Fig. 5). Endocarditis beïnvloedt de knobbels en akkoorden van de kleppen, het pariëtale endocardium, leidt meestal niet tot hartaandoeningen, maar mitralisklepinsufficiëntie kan optreden. In het myocardium wordt vettige degeneratie van spiercellen ("tijger" hart) gevonden, minder vaak diffuse proliferatieve interstitiële myocarditis - lupus carditis. Het hartzakje wordt het vaakst aangetast.

De milt is vergroot, microscopisch wordt er een kenmerkend teken in gevonden - "bolvormige" sclerose - een gelaagde ringvormige proliferatie van collageenvezels in de vorm van een koppeling rond gescleroseerde slagaders en arteriolen (Fig. 6). De follikels zijn geatrofieerd, plasmatisatie en macrofaagreactie worden uitgedrukt in de rode pulp. Plasmatisatie wordt ook opgemerkt in vergrote limf, knopen, beenmerg, thymus.

Misschien de ontwikkeling van lupus pneumonitis, verlopend als interstitiële pneumonie met vasculitis en cellulaire infiltratie van het interstitiële weefsel. Longbeschadiging kan gepaard gaan met de toevoeging van een secundaire infectie.

Het lupusproces kan de lever aantasten. Tegelijkertijd worden lymfoplasmacytische infiltratie en degeneratie van hepatocyten waargenomen in de portaalkanalen.

Vasculitis wordt geassocieerd met schade aan het zenuwstelsel.

Viscerale laesies worden vaak gecombineerd met laesies van het bewegingsapparaat en de huid. Met een hoge activiteit van de ziekte in skeletspieren, wordt een beeld van acute focale myositis bepaald. In de gewrichten kan zich een beeld van acute synovitis ontwikkelen met een overwicht van exsudatieve reacties en meestal zonder daaropvolgende vervormingsprocessen.

Microscopisch onderzoek van de huid van aangetaste en uitwendig niet-aangetaste gebieden bij 70-80% van de patiënten onthult vasculitis, vaak proliferatief (tsvetn. Fig. 7). Immunofluorescentieonderzoek onthult de luminescentie van immunoglobulinen op het basale membraan in het gebied van de dermo-epidermale overgang (figuur 7).

Complicaties en manifestaties van de ziekte die leidt tot de dood van patiënten (nierfalen, focale confluente pneumonie, sepsis, bloedarmoede, vasculitis leidend tot hartaanvallen van de hersenen, het hart) hebben heldere morfoltekens. Op morfol. het beeld is bedrukt met corticosteroïdtherapie, met als gevolg de onderdrukking van de reactie van de organen van immunogenese, atrofie van de bijnieren, osteoporose, ging niet-actieve zweren. pad, tekenen van het syndroom van Itsenko-Cushing, soms een uitbraak van tuberculose, sepsis. Actieve behandeling veroorzaakte medicamenteuze pathomorfie van de ziekte, gekenmerkt door de overheersing van hron, vormen van de ziekte boven acute, een toename van het aandeel van proliferatieve processen, sclerotische veranderingen, een afname van de frequentie van karyorrhexis, hematoxylinelichamen, Libman-Sacks endocarditis.

Morfol, diagnose van systemische K. eeuw. is gebaseerd op het in aanmerking nemen van de pathologie van de kernen, lupus glomerulonefritis, "bolvormige" sclerose in de milt, positieve resultaten van immunofluorescentie, vasculitis, desorganisatie van het bindweefsel, Libman-Sachs endocarditis. Voor intravitale morfol onderzoekt diagnostiek materiaal van een biopsie van nieren, huid, skeletspieren met verplicht gebruik van immunofluorescentiemethoden.

Pathogenese

Met systemische K. eeuw. de rol van schendingen van de humorale link van immuniteit met de ontwikkeling van niet-orgaanspecifieke auto-immuunreacties is duidelijk, wat zich manifesteert door hyperfunctie van B-lymfocyten en een breed scala aan circulerende auto-antilichamen (zie) - tegen hele celkernen en individuele ingrediënten van de kern (DNA, nucleoproteïne), evenals lysosomen, mitochondriën, cardiolipiden (vals-positieve Wasserman-reactie), bloedstollingsfactoren, leukocyten, bloedplaatjes, erytrocyten, geaggregeerd gammaglobuline (zie Reumafactor), enz. Deze antilichamen, zijnde antilichamen - getuigen van de schade die is opgetreden, kunnen circulerende immuuncomplexen vormen die zich op de basale membranen van de nieren, huid, enz. Afzetten en hun schade veroorzaken met de ontwikkeling van een ontstekingsreactie. Dit is het immuuncomplexmechanisme voor de ontwikkeling van lupus nefritis, vasculitis, enz. De aanwezigheid van een DNA-complex - een antilichaam tegen dit DNA en complement wordt bewezen door de isolatie van antilichamen tegen DNA uit het nierweefsel en de immuuncomplexen zelf worden gedetecteerd door immunofluorescentie (zie). Hoge activiteit van systemische To. gekenmerkt door hypocomplementemie - een afname van het gehalte van het hele complement (CH50) en zijn componenten, vooral C3, dat deelneemt aan de antigeen-antilichaamreactie, C4, Cd1, C9, enz. (zie Complement). Er zijn veel feiten verzameld die erop wijzen dat er een disbalans is in de humorale en cellulaire componenten van immuniteit; de laatste manifesteert zich door verschillende overgevoeligheidsreacties van het vertraagde type, een afname van het gehalte aan T-lymfocyten. De aanwezigheid in individuele families van systemische en discoïde K. eeuw, verschillende auto-immuunziekten, lichtgevoeligheid en intolerantie voor medicijnen, de detectie van een breed scala aan circulerende auto-antilichamen bij leden van deze families suggereert de rol van genetische aanleg bij de ontwikkeling van de ziekte, maar de specifieke mechanismen van deze aanleg zijn nog niet bekend.

Experimentele modellen van systemische K. v. - een ziekte van Nieuw-Zeelandse muizen (NZB, NZW en hun hybriden NZB / NZW F1) en honden van speciale genetische lijnen (canine lupus) - bevestigen de bovenstaande beweringen, aangezien deze modellen zeker worden gekenmerkt door een genetische aanleg, een onbalans in humorale en cellulaire immuniteit en verticale overdracht van oncornavirus C bij Nieuw-Zeelandse muizen.

Klinisch beeld

Klachten van patiënten zijn gevarieerd, maar meestal klagen ze over pijn in de gewrichten, koorts, verminderde eetlust, slaap. In de regel systemische To. begint subacuut met terugkerende polyartritis die lijkt op reumatische koorts, koorts, verschillende huiduitslag, malaise, zwakte, gewichtsverlies. Minder vaak is er een acuut begin met hoge koorts, scherpe pijn en zwelling van de gewrichten, een "vlinder"-symptoom, polyserositis, nefritis, enz. Bij 1/3 van de patiënten van 5-10 jaar of ouder, een van de monosyndromen wordt waargenomen - terugkerende artritis, polyserositis, het syndroom van Raynaud , Verlhof, epileptiform, maar in de toekomst krijgt de ziekte een terugvallend verloop met de ontwikkeling van karakteristieke polysyndromiciteit.

Lupus-artritis wordt bij bijna alle patiënten waargenomen; het manifesteert zich door migrerende artralgie (zie), artritis (zie), voorbijgaande pijnlijke flexiecontracturen. Overwegend kleine gewrichten van de handen, pols, enkel en minder vaak grote gewrichten worden aangetast. 10-15% van de patiënten kan fusiforme misvorming van de vingers, spieratrofie op de rug van de handen ontwikkelen. Articulair syndroom gaat meestal gepaard met myalgie, myositis, ossalgie en tendovaginitis. Bij rentgenol wordt een onderzoek naar epifysaire osteoporose, voornamelijk in gewrichten van borstels en radiocarpale gevonden.

Schade aan de huid. Het meest typische "vlinder" -syndroom is erythemateuze uitslag op het gezicht in het gebied van de achterkant van de neus ("vlinderlichaam") en jukbeenderen ("vlindervleugels"). Volgens OL Ivanov, VA Nasonova (1970), worden de volgende varianten van erytheem waargenomen: 1) vasculaire (vasculitische) "vlinder" - onstabiele, pulserende, diffuse roodheid met een cyanotische tint in de middelste zone van het gezicht, verergerd door externe factoren (instraling, wind, kou, etc.) of opwinding; 2) "vlinder" type centrifugaal erytheem - aanhoudende erythemateuze oedemateuze vlekken, soms met wazige folliculaire hyperkeratose (erythema centrifugum Biett; kleur. Fig. 1); 3) "vlinder" in de vorm van felroze vlekken met een scherpe dichte zwelling tegen de achtergrond van algemene zwelling en roodheid van het gezicht (erysipelas faciei perstans Kaposi; kleur. Fig. 2); 4) "vlinder", bestaande uit elementen van het schijfvormige type met een duidelijke cicatriciale atrofie. Erythemateuze veranderingen zijn ook gelokaliseerd op de oorlellen, nek, voorhoofd, hoofdhuid, rode rand van de lippen, romp (vaker in de bovenborst in de vorm van een decolleté), ledematen, over de aangetaste gewrichten. Bij sommige patiënten worden polymorf erytheem, urticaria, purpura, knobbeltjes en andere elementen opgemerkt.

Een soort analoog van de "vlinder" van het eerste en tweede type zijn vasculitis (capillaritis) - kleine erythemateuze vlekken met lichte zwelling, teleangiëctasie en milde atrofie op de terminale vingerkootjes van de vingers en tenen, minder vaak op de handpalmen en voetzolen ( afdrukken. Afb. 3). Verschillende trofische aandoeningen - haaruitval, vervorming en broosheid van nagels, ulceratieve huidafwijkingen, doorligwonden, enz. creëren een karakteristiek uiterlijk van een patiënt met systemische K. eeuw.

De nederlaag van de slijmvliezen manifesteert zich door enantheem op het harde gehemelte, afteuze stomatitis, spruw, bloedingen, lupus cheilitis.

Polyserositis - migrerende bilaterale pleuritis en pericarditis, minder vaak peritonitis - wordt beschouwd als een integraal onderdeel van de diagnostische triade, samen met dermatitis en artritis. De effusie is gewoonlijk klein en lijkt op reumatische effusie in cytolsamenstelling, maar bevat LE-cellen en antinucleaire factoren. Terugkerende polyserositis (zie) leidt tot de ontwikkeling van verklevingen tot vernietiging van de pericardiale holte, pleura, perisplenitis en perihepatitis. De wig, manifestaties van serositis komen vaak voor (pijn, wrijvingsgeluid van het hartzakje, het borstvlies, het buikvlies, enz.), maar door het gebrek aan exsudaten en de neiging tot snelle verdwijning, zien clinici ze echter gemakkelijk wanneer rentgenol, de studie onthult vaak pleuropericardiale verklevingen of verdikking van de ribben, interlobaire, mediastinale pleura.

Lupus carditis is heel typerend voor systemische K. eeuw; het wordt gekenmerkt door gelijktijdige of opeenvolgende ontwikkeling van pericarditis (zie), myocarditis (zie) of atypische wratachtige endocarditis van Libman-Sacks op de mitralisklep en andere kleppen van het hart, evenals pariëtaal endocardium en grote bloedvaten. Endocarditis eindigt met marginale sclerose van de klep, minder vaak met mitralisklepinsufficiëntie met karakteristieke auscultatoire symptomen.

Nederlaag van schepen bij systeem To. kenmerkend voor patol. processen in organen. Niettemin moet worden gewezen op de mogelijkheid om het syndroom van Raynaud te ontwikkelen (lang voordat het typische beeld van de ziekte), laesies van zowel kleine als grote arteriële en veneuze stammen (endarteritis, flebitis).

Lupus-pneumonitis is een vasculair en bindweefselproces in de longen, in acuut beloop verloopt het volgens het type vasculitis ("vasculaire pneumonie"), en in andere varianten van het beloop - in de vorm van basale pneumonitis (zie) met de gebruikelijke wig, een afbeelding van het parenchymale proces, maar karakteristieke rentgenol, symptomatologie (maasstructuur van versterkt longpatroon, hoge staand van het middenrif en basale discoïde atelectase) geeft het syndroom een grote diagnostische waarde.

Lupus glomerulonefritis (lupus nefritis) is een klassieke immunocomplexe glomerulonefritis (zie), waargenomen bij de helft van de patiënten tijdens de periode van generalisatie van het proces door het type urinair syndroom, nefritisch en nefrotisch. De biopsie van de nieren met de daaropvolgende gistol en immunomorfol heeft een grote diagnostische waarde. Onderzoek.

Schade aan de neuropsychische sfeer (neurolupus) - manifesteert zich bij het begin van de ziekte met asthenovegetatief syndroom, en op het hoogtepunt van de ziekte kan men een verscheidenheid aan symptomen en syndromen van het centrale en perifere zenuwstelsel waarnemen, meestal gecombineerd - meningo-encefalitis, encefalopolyneuritis, encefalomyelitis of meningoencephalomyelitis met polyradiculoneuritis (de laatste heeft een diagnostische betekenis).

In de acute vorm van de ziekte, affectieve stoornissen, delirium-oneirische en delirante vormen van vertroebeling van het bewustzijn, kunnen verschillende dieptebeelden van bedwelming worden waargenomen.

Affectieve stoornissen manifesteren zich door toestanden van angstige depressie, evenals manisch-euforische syndromen. Angstige depressies gaan gepaard met beelden van verbale hallucinose met een veroordelende inhoud, fragmentarische ideeën over houding en nihilistische wanen (de laatste wordt gekenmerkt door instabiliteit en gebrek aan neiging tot systematisering). In manisch-euforische toestanden is er een verhoogde stemming met een gevoel van onvoorzichtigheid, zelfvoldoening, een volledig gebrek aan bewustzijn van de ziekte. Soms is er een nek-zwerm psychomotorische agitatie, aanhoudende slapeloosheid is kenmerkend; tijdens korte slaapperioden - levendige dromen, waarvan de inhoud vaak in de geest van de patiënt wordt vermengd met echte gebeurtenissen.

Delirious-oneirische toestanden zijn buitengewoon variabel; ofwel droomstoornissen met fantastische of alledaagse thema's, of overvloedige kleurrijke, scène-achtige visuele hallucinaties komen naar voren. Patiënten voelen zich toeschouwers van lopende gebeurtenissen of slachtoffers van geweld. Opwinding is in deze gevallen verward en kieskeurig van aard, beperkt tot de grenzen van het bed, vaak vervangen door een staat van onbeweeglijkheid met spierspanning en een luide monotoon uitgerekte kreet.

Delirante toestanden beginnen met het verschijnen van levendige nachtmerrieachtige dromen tijdens de periode van inslapen, vervolgens zijn er meerdere, gekleurde, bedreigende visuele hallucinaties, vergezeld van verbale hallucinaties, een constant gevoel van angst.

De intensiteit van psychische stoornissen correleert met de ernst van somatische manifestaties, met een hoge mate van activiteit van het lupusproces.

De beschreven correlaties van somatopsychische stoornissen maken het mogelijk psychosen toe te schrijven aan systemische K. eeuw. tot de groep van exogene organische hersenlaesies.

Houd er rekening mee dat met systemische K. eeuw. stoornissen in de emotionele sfeer kunnen zich ook ontwikkelen in verband met hormonale therapie (steroïde psychosen).

De nederlaag van het reticulo-endotheliale systeem komt tot uiting in polyadenie (een toename van alle groepen van limf, knooppunten) - een zeer frequent en, blijkbaar, een vroeg teken van generalisatie van het lupusproces, evenals in een toename van de lever en milt .

Stromen

Wijs acute, subacute en hron, het verloop van de ziekte. Met een acuut begin kunnen patiënten de dag van ontwikkeling van koorts, acute polyartritis, serositis, "vlinders" en in de komende 3-6 maanden aangeven. uitgesproken polysyndromiciteit en lupus nefritis of meningo-encefalomyelitis met polyradiculoneuritis kan worden opgemerkt. Onbehandelde acute systemische K. eeuw. leidde tot de dood na 1 - 2 jaar vanaf het begin van de ziekte.

Met een subacuut begin, ontwikkelen zich geleidelijk algemene asthenische syndromen of terugkerende artralgieën, artritis en niet-specifieke huidlaesies. Bij elke exacerbatie van patol zijn bij het proces alle nieuwe organen en systemen betrokken. Polysyndromiciteit ontwikkelt zich, vergelijkbaar met die waargenomen in het acute verloop van de ziekte, met een significante frequentie van diffuse lupus nefritis en neurolupus.

Op het moment van de ziekte wordt de ziekte lang getoond door afzonderlijke terugvallen van deze of die syndromen, en op het 5-10e jaar van een ziekte kunnen andere orgaanmanifestaties (pneumonitis, nefritis, enz.) Met de ontwikkeling van karakteristieke polysyndromiciteit samengaan.

Varianten van het begin en verloop van systemische K. eeuw. leeftijdspatronen hebben. Het acute beloop wordt in de regel waargenomen bij kinderen en adolescenten, vrouwen in de menopauze en ouderen, subacuut - voornamelijk bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd.

complicaties

Onder de complicaties van systemische K. eeuw. de meest voorkomende is een secundaire infectie (coccal, tuberculose, schimmel, viraal) geassocieerd met een schending van de natuurlijke immuniteit, hetzij met een ziekte of met onvoldoende behandeling met corticosteroïden, het gebruik van immunosuppressiva. Met een progressief verloop van systemische K. eeuw. en langdurige behandeling met corticosteroïden, vooral bij jonge mensen, ontwikkelt zich miliaire tuberculose, dus aandacht voor tuberculose-infectie in systemische K. eeuw. moet constant zijn voor tijdige herkenning en passende correctie. Gordelroos (herpes zoster) ontwikkelt zich bij 10-15% van de patiënten die lange tijd worden behandeld met hoge doses corticosteroïden en cytotoxische geneesmiddelen.

Diagnose

Diagnose is niet moeilijk bij patiënten met een typische "vlinder" van welk type dan ook. Dit teken komt echter voor bij minder dan de helft van de patiënten en als een vroeg teken - slechts bij 15-20% van de patiënten. Daarom krijgen andere symptomen, zoals artritis, nefritis en hun combinaties, een grote diagnostische waarde. De mogelijkheid van intravitale biopsie van het gewricht en de nier maakt het vaker mogelijk om de lupusaard van artritis of nefritis te herkennen. Polysyndromiciteit, detectie van LE-cellen, hoge titer van antinucleaire factoren (ANF) of antilichamen tegen natief DNA (nDNA) zijn van diagnostisch belang. LE-cellen worden gevonden bij 70% van de patiënten met systemische K. eeuw. en meer. Enkele LE-cellen kunnen ook bij andere ziekten worden waargenomen.

ANF is een IgG gericht tegen de kernen van de cellen van de patiënt. Gewoonlijk wordt de immunofluorescentiemethode gebruikt om ANF te bepalen (Fig. 8), terwijl secties van een rattenlever die rijk is aan kernen worden genomen als antigeen materiaal, waarop het serum van de patiënt en fluoresceïne-gelabelde antiglobulinen worden aangebracht. Voor systemische K. eeuw. het meest kenmerkend is een perifere, randgloed (Fig. 8.2), vanwege de aanwezigheid van antilichamen tegen DNA, en een hoge titer van deze reactie.

Antilichamen tegen DNA worden bepaald door verschillende methoden in RIGA (zie Hemagglutinatie), in een snede van ram worden erytrocyten geladen met DNA, in de reactie van uitvlokking van bentonietdeeltjes (zie Uitvlokking), ook geladen met DNA; daarnaast wordt de methode van radio-immuunbinding van met jodium gelabeld nDNA en immunofluorescentie gebruikt, waarbij een kweek van Crithidia luciliae wordt genomen als een nDNA-substraat.

Bij hron, polyartritis en ernstige leverbeschadiging kunnen positieve reacties op de reumafactor in de Volera-Rose-reactie (zie Reumatoïde artritis) of latexagglutinatie (zie Agglutinatie) worden gedetecteerd. Het is ook nuttig om complement CH50 en zijn componenten te bestuderen, waarvan de afname gewoonlijk correleert met de activiteit van lupus nefritis. Bijna alle patiënten hebben de ESR aanzienlijk versneld - tot 60-70 mm per uur. Meer dan de helft van de patiënten observeerde leukopenie (minder dan 4000 in 1 µl) met een verschuiving in de bloedformule naar promyelocyten, myelocyten en jong in combinatie met lymfopenie (5-10% van de lymfocyten). Milde hypochrome anemie komt zeer vaak voor. In zeldzame gevallen ontwikkelt zich hemolytische anemie met kenmerken van verworven hemolyse (zie) en een positieve Coombs-reactie (zie Coombs-reactie). Trombocytopenie (minder dan 1 µl) wordt vaak waargenomen, in zeldzame gevallen - het syndroom van Werlhof.

Dus, bij het stellen van een diagnose van systemische K. eeuw. het is noodzakelijk om alles als een wig, een foto, gegevens als een lab te beschouwen. onderzoeksmethoden en biopsiemateriaal van de nieren, synovium en huid.

Voor een meer volledige beoordeling van de toestand van de patiënt is het raadzaam om de mate van activiteit van het patolproces te bepalen. Wig, en laboratorium. het kenmerk van graden van activiteit van systemische K. van de eeuw. gegeven in tabel 1.

Behandeling

Een behandeling die bij het begin van de ziekte is gestart, geeft het beste effect. In de acute periode wordt de behandeling uitgevoerd in een ziekenhuis, waar patiënten moeten worden voorzien van adequate voeding met voldoende B- en C-vitamines.

Voor een individualisering van de behandeling is de gedifferentieerde definitie van gradaties van activiteit patol, proces (tab. 1) van doorslaggevend belang.

Met patol, het proces van de III-graad van activiteit, krijgen alle patiënten, ongeacht de variant van de cursus, behandeling met glucocorticosteroïden in grote doses (40-60 mg prednisolon of een ander geneesmiddel in equivalente doses per dag), met II mate - respectievelijk kleinere doses (30-40 mg per dag), en met I-graad - 15-20 mg per dag. Het is uiterst belangrijk dat de initiële dosis glucocorticosteroïden voldoende is voor een betrouwbare onderdrukking van de activiteit van het patol, proces. Vooral grote doses (50-60-80 mg prednisolon per dag) moeten worden voorgeschreven voor nefrotisch syndroom, meningo-encefalitis en andere diffuse processen in het zenuwstelsel - de zogenaamde. lupuscrisis. Behandeling met glucocorticosteroïden in de maximale dosis wordt uitgevoerd totdat een uitgesproken effect optreedt (volgens de afname van klinische en laboratoriumindicatoren van activiteit), en in het geval van nefrotisch syndroom - minimaal 2-3 maanden, dan is de dosis van het hormoon langzaam afgebouwd, met de nadruk op het voorgestelde schema (tabel 2), maar met inachtneming van het principe van individualisering om ontwenningssyndroom of dosisverminderingssyndroom te voorkomen.

Glucocorticosteroïden moeten worden voorgeschreven in combinatie met kaliumpreparaten, vitamines, anabole hormonen en symptomatische middelen (diureticum, antihypertensivum, ATP, cocarboxylase, enz.). Met een verlaging van hun dosis moeten salicylaten, aminoquinoline en andere geneesmiddelen worden toegevoegd. Hormoonbehandeling kan in de regel niet volledig worden stopgezet vanwege een zich snel ontwikkelende verslechtering van de aandoening (ontwenningssyndroom), daarom is het belangrijk dat de onderhoudsdosis minimaal is. De onderhoudsdosis is gewoonlijk 5-10 mg van het geneesmiddel, maar kan hoger zijn bij onstabiele remissie.

Dergelijke nevensymptomen die optreden tijdens de behandeling, zoals cushingoïd, hirsutisme, ecchymose, striae, acne, ontwikkelen zich bij veel patiënten en vereisen geen aanvullende therapie. Integendeel, er wordt opgemerkt dat een stabiele verbetering van de aandoening meestal optreedt bij de ontwikkeling van tekenen van een overdosis hormonen. Bij aanhoudend oedeem kunnen diuretica, plasmatransfusies, albumine worden aanbevolen. Hypertensie is relatief gemakkelijk onder controle te krijgen met antihypertensiva.

Complicaties zoals steroïdulcera, exacerbaties van focale infectie, stoornissen van het mineraalmetabolisme met osteoporose, enz. zijn veel ernstiger, maar ze kunnen ook worden voorkomen door systematische controle. Een onmiskenbare contra-indicatie voor voortzetting van de behandeling is steroïde psychose of toegenomen aanvallen (epilepsie). Correctie met psychotrope middelen is noodzakelijk.

Met de ineffectiviteit van glucocorticosteroïden bij patiënten met systemische K. eeuw. behandeling voorschrijven met cytostatische immunosuppressiva van de alkyleringsreeks (cyclofosfamide) of metabolieten (azathioprine). Indicaties voor de benoeming van deze medicijnen voor systemische K. eeuw. zijn: een hoge (III) mate van ziekteactiviteit met de betrokkenheid van vele organen en systemen bij het proces, vooral bij adolescenten; ontwikkelde lupus nefritis (nefrotische en nefritische syndromen); de noodzaak om de onderdrukkende dosis glucocorticosteroïden te verlagen vanwege de ontwikkelde bijwerkingen van deze therapie.

Azathioprine (Imuran) en cyclofosfamide worden voorgeschreven in doses van 1-3 mg per 1 kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag in combinatie met 10-40 mg prednisolon per dag om extrarenale symptomen onder controle te houden. Behandeling met immunosuppressiva moet ook langdurig zijn, onder regelmatig medisch toezicht. Bij behandeling met immunosuppressiva kunnen zich ernstige complicaties voordoen, dus controle van bloed (inclusief bloedplaatjes) en urine is noodzakelijk, vooral in de eerste 3 weken. behandeling. Met inf. complicaties, actieve antibiotische therapie wordt uitgevoerd. Andere complicaties, waaronder totale alopecia, verdwijnen met een verlaging van de dosis van het immunosuppressivum en de benoeming van symptomatische therapie.

Om uur, tijdens systemische To. met een primaire laesie van de huid volgens het type discoïde To. chloroquine, delagil of andere chinolinegeneesmiddelen aanbevelen.

Wanneer tekenen van schade aan inwendige organen verdwijnen en de klinische en laboratoriumverschijnselen van activiteit afnemen tot graad I, is het mogelijk om te gaan liggen. lichamelijke opvoeding en massage onder controle van de algemene toestand en toestand van de inwendige organen. Fysiotherapeutische en spa-behandeling voor systemische K. eeuw. niet aanbevolen vanwege de mogelijkheid om de ziekte te veroorzaken door ultraviolette straling, balneotherapie, zonnestraling.

Voorspelling

Voorspelling voor het leven met vroege herkenning van systemische K. eeuw. en adequate activiteit patol, het proces van langdurige behandeling is bevredigend; 70-75% van de patiënten keert terug naar actief werk op het werk en in het gezin. Echter, met de ontwikkeling van lupus nefritis, cerebrovasculitis en de toevoeging van een secundaire infectie, verslechtert de prognose.

preventie

Preventie is gericht op het voorkomen van exacerbaties en progressie van de ziekte en het ontstaan van de ziekte.

Preventie van de progressie van de ziekte (secundair) wordt uitgevoerd door tijdige, adequate, rationele complexe therapie, daarom moeten patiënten regelmatig apotheekonderzoeken ondergaan, hormonale geneesmiddelen in een strikt voorgeschreven dosis nemen, niet zonnebaden of onderkoeling, chirurgische ingrepen vermijden, inentingen van vaccins en sera (behalve voor vitale). Bij een verergering van een focale of bijkomende infectie zijn bedrust, antibiotica en desensibiliserende therapie verplicht. Behandeling van focale infectie moet persistent zijn, meestal conservatief.

Maatregelen voor primaire preventie zijn vooral belangrijk bij familieleden van patiënten met systemische K. eeuw, die tekenen hebben van lichtgevoeligheid, geneesmiddelintolerantie en verminderde humorale immuniteit. Om de ziekte te voorkomen of het proces te veralgemenen, moeten deze mensen ultraviolette straling, radio-isotoop goudbehandeling, spabehandeling, enz. vermijden.

Kenmerken van het beloop van systemische lupus erythematosus bij kinderen

Vooral prepuberale en puberale meisjes worden getroffen. De stijging van de incidentie begint vanaf het 9e levensjaar, de piek valt op 12-14 jaar. Soms systemische To. komt voor bij kinderen van 5-7 jaar oud; als casuïstische ziektegevallen van kinderen in de eerste levensmaanden worden beschreven. Er zijn geen gevallen van aangeboren ziekte.

In de overgrote meerderheid van de gevallen bij kinderen en adolescenten, systemische K. eeuw. begint en verloopt acuter en ernstiger, wat leidt tot een hoger sterftecijfer dan bij volwassenen. Dit komt door de eigenaardigheden van de reactiviteit van het groeiende organisme, de eigenaardigheid van de bindweefselstructuren, de organen van immunogenese, het complementsysteem, enz. De generalisatie van het patolproces bij kinderen ontwikkelt zich veel sneller en de schade aan verschillende organen wordt gekenmerkt door de overheersing van de exsudatieve component van ontsteking in combinatie met tekenen van een zich intensief ontwikkelend syndroom van intravasculaire stollingsstoornissen in de vorm van bloedingen en bloedingen, collaptoïde, soporeuze en shocktoestanden, trombocytopenie.

Aan het begin van de ziekte klagen kinderen meestal over pijn in de gewrichten, zwakte en malaise. Daarnaast wordt koorts opgemerkt, dystrofie groeit vrij snel, komt vaak tot cachexie, er zijn significante veranderingen in het bloed, tekenen van schade aan veel vitale organen en systemen worden onthuld.

Huidveranderingen in typische manifestaties van lupus worden niet altijd gevonden. Kenmerkend is een combinatie van acute exsudatieve en schijfvormige veranderingen, evenals een neiging om individuele laesies samen te voegen met een totale verspreiding van dermatitis, die de hele huid en hoofdhuid vangt. Haar valt intensief uit, wat leidt tot alopecia areata of volledige kaalheid, breekt af en vormt een soort borstel boven de voorhoofdlijn. De slijmvliezen van de mond, de bovenste luchtwegen en de geslachtsorganen kunnen aangetast zijn. Niet-specifieke allergische manifestaties in de vorm van urticaria en een mazelenachtige uitslag of een netvormig vasculair patroon van de huid, evenals petechiale hemorragische elementen komen veel vaker voor en kunnen bij bijna elke patiënt worden gedetecteerd in de actieve periode van systemische K . eeuw.

Articulair syndroom, dat de meest voorkomende en bijna altijd een van de eerste tekenen van de ziekte is, kan worden weergegeven door vluchtige artralgie, acute of subacute artritis en periartritis met milde kortstondige exsudatieve manifestaties. Het gewrichtssyndroom wordt meestal gecombineerd met schade aan het pees-spierapparaat, hoewel myalgie en myositis soms een onafhankelijk teken zijn van systemische K. eeuw.

Betrokkenheid bij patol, het proces van sereuze membranen wordt in bijna alle gevallen waargenomen; in de kliniek worden pleuritis en pericarditis het vaakst herkend, meestal in combinatie met perihepatitis, perisplenitis, peritonitis. Massale effusie in de pleura, pericardium, die herhaalde puncties vereist, zijn karakteristieke manifestaties van systemische K. eeuw.

Een van de meest voorkomende viscerale tekenen van systemische To. is carditis; de combinatie met artritis in de vroege stadia van de ziekte wordt bijna altijd ten onrechte geïnterpreteerd als reuma. Alle drie de lagen van het hart kunnen worden aangetast, maar de symptomen van myocarditis overheersen bij kinderen en adolescenten.

De nederlaag van de longen in de kliniek wordt minder vaak bepaald dan de nederlaag van de pleura. Een typische lupuspneumonitis gaat gepaard met een alveolair-capillair blok, en percussie-auscultatoire gegevens zijn schaars, maar toenemende hypoxie, respiratoire insufficiëntieverschijnselen trekken de aandacht, bevestigen de aanwezigheid van pneumonitis en rentgenol, gegevens.

Lupus-nefritis komt vaker voor bij kinderen en adolescenten dan bij volwassenen (in ongeveer 2/3 van de gevallen) en bij de overgrote meerderheid van de patiënten is het een ernstig nierletsel met nefrotisch syndroom, hematurie, een neiging tot arteriële hypertensie, vaak vergezeld van eclampsie . Door de aard van de cursus is lupus nefritis bij kinderen dicht bij de gemengde vorm van hron, banale glomerulonefritis, vaak is het een variant van snel voortschrijdende glomerulonefritis en alleen bij sommige patiënten verloopt het in de vorm van een minimaal urinair syndroom.

De nederlaag van het centrale en perifere zenuwstelsel, in wezen vergelijkbaar met die bij volwassenen, omvat ook een choree-achtig syndroom met allemaal een wig, de lijnen die inherent zijn aan een kleine chorea (zie).

Heel vaak zijn er tekenen van schade gegaan.- kish. traktaat. Buikpijn kan worden veroorzaakt door darmbeschadiging, de ontwikkeling van peritonitis, perisplenitis, perihepatitis, evenals hepatitis, pancreatitis. Alvorens een diagnose van systemische K. eeuw vast te stellen. abdominale crises kunnen worden aangezien voor banale acute blindedarmontsteking, cholecystitis, colitis ulcerosa, dysenterie, enz. Soms ontwikkelt zich een beeld van een acute buik (zie). Een symptoomcomplex van de kwaadaardige ziekte van Crohn is mogelijk. De actieve periode van de ziekte gaat gepaard met een toename van perifere lymfeklieren, soms zo significant dat hun punctie of biopsie nodig is voor differentiële diagnose.

Bij 2/3 van de zieke kinderen en adolescenten, systemische K. eeuw. ontwikkelt zich acuut of subacuut; gevallen van het meest acute verloop van de ziekte kunnen ook worden waargenomen, waarbij de snelle ontwikkeling van hyperergische reacties, hoge koorts van het verkeerde type en andere tekenen (schade aan de huid, gewrichten, lymfeklieren), hemorragische diathese en schade aan het zenuwstelsel zijn kenmerkend. Snel voortschrijdende vasculitis in korte tijd leidt tot ernstige inflammatoire-destructieve en degeneratieve veranderingen in interne organen (hart, nieren, longen), met een schending van hun functies en mogelijk overlijden in de eerste 3-9 maanden. vanaf het begin van de ziekte. De dood komt in dergelijke gevallen meestal voor met symptomen van cardiopulmonaal en (of) nierfalen tegen de achtergrond van intoxicatie, ernstige homeostase-stoornissen, coagulopathie-stoornissen, water- en elektrolytenonbalans, evenals de toevoeging van een secundaire infectie.

Met subacute systemische K. eeuw, van matige ernst en duur, vindt de veralgemening van het proces plaats in de eerste 3-6 maanden. vanaf het begin van de ziekte is het beloop aanhoudend of golvend met constant resterende tekenen van activiteit en relatief snel samenvoegende funkten. minderwaardigheid van een of ander orgaan.

Ongeveer 1/3 van de kinderen heeft een variant van het primaire chronische beloop van de ziekte, dicht bij het beeld van de klassieke systemische K. eeuw. volwassenen, met een presystemische periode van één tot drie jaar, en met daaropvolgende veralgemening van het proces. Onder de presystemische lupusmanifestaties bij kinderen komen hemopathie, hemorragische en nefritische syndromen, artropathie en chorea het vaakst voor. Andere, meer zeldzame monosyndromen zijn ook mogelijk.

Complicaties en diagnostische methoden zijn dezelfde als bij volwassenen.

Elk kind met ernstige klinische en laboratoriumsymptomen van systemische K.-activiteit. moet in een ziekenhuisomgeving worden behandeld. Corticosteroïden en cytostatica worden gebruikt om hyperactiviteit van het immuunsysteem te onderdrukken. De grootte van een dagelijkse dosis wordt niet alleen bepaald door de leeftijd van het kind, maar ook door de mate van activiteit van het proces. Met activiteit van de III-graad met symptomen van nefritis, carditis, serositis, neurolupus, worden grote doses corticosteroïden voorgeschreven (prednisolon met een snelheid van 1,25-2 mg of meer per 1 kg van het gewicht van de patiënt per dag). Als de aangegeven dosis prednisolon of een equivalente hoeveelheid van een vergelijkbaar geneesmiddel niet aan de patiënt kan worden gegeven, moet azathioprine of cyclofosfamide in de therapie worden geïntroduceerd met een snelheid van ten minste 1-3 mg per 1 kg per dag. Bij nefrotisch syndroom, auto-immuun hemolytische anemie, hemorragisch syndroom en crisisomstandigheden, wordt in alle gevallen vanaf het begin gecombineerde immunosuppressieve therapie uitgevoerd in combinatie met heparine (250-600 IE per 1 kg lichaamsgewicht per dag). Bij het bereiken van een duidelijke klinische en laboratoriumverbetering in de toestand van de patiënt, moet de maximale immunosuppressieve dosis prednisolon worden verlaagd (tabel 2), heparine moet worden vervangen door antibloedplaatjesagentia (klokkengelui) en (of) anticoagulantia met indirecte werking.

Met een matige mate van systemische activiteit To. de immunosuppressieve dosis corticosteroïden moet lager zijn (prednisolon - 0,5-1,2 mg per 1 kg lichaamsgewicht per dag), in plaats van heparine worden chimes voorgeschreven van 6-8 mg per 1 kg lichaamsgewicht per dag, salicylaten, chinolinegeneesmiddelen worden metindol op grotere schaal gebruikt. Op hron, huidige en lage mate van activiteit van systemische To. met de afwezigheid van duidelijke symptomen van schade aan de nieren, bloed, zenuwstelsel, hart, longen, worden corticosteroïden in kleine doses voorgeschreven (prednisolon - minder dan 0,5 mg per 1 kg lichaamsgewicht per dag) of helemaal niet gebruikt.

Na ontslag uit het ziekenhuis staan de kinderen onder toezicht van een reumatoloog en blijven ze ondersteunende immunosuppressieve en symptomatische therapie krijgen. Tijdens het eerste jaar na de acute periode van systemische To. Schoolbezoek wordt niet aanbevolen, maar thuisonderwijs kan worden geregeld. Het is noodzakelijk om alle geplande preventieve vaccinaties te annuleren.

Met een adequate behandeling zijn patiënten in toenemende mate in staat om relatieve of volledige remissie te bereiken. Tegelijkertijd is de algemene fysieke de ontwikkeling van kinderen is min of meer bevredigend, secundaire geslachtskenmerken verschijnen met de tijd, meisjes beginnen op tijd met menstruatie. Sterfte wordt meestal geassocieerd met nierfalen.

Discoïde lupus erythematosus

Discoïde K. in. (syn.: lupus erythematodes discoides s. Chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans en anderen) is de meest voorkomende chronische vorm van K. eeuw, met een snee die dominant is in het beeld van de ziekte is schade aan de huid en slijmvliezen. De naam "lupus erythematodes" werd in 1851 voorgesteld door P. Kazenav, in de overtuiging dat de ziekte een type lupus erythematosus is. Voor het eerst werd het door R.F. Rayer in 1827 beschreven als een zeldzame vorm van uitademing van talg (fluxus sebaceus). Discoïde K. in. is goed voor 0,25-1% van alle dermatosen (M.A. Agronik en anderen), vaker voor in landen met een koud, vochtig klimaat, vooral bij mensen van middelbare leeftijd [Gertler (W. Gertler)]. Vrouwen worden vaker ziek dan mannen.

Etiologie

De etiologie is niet definitief vastgesteld. Er wordt uitgegaan van een virale oorsprong van de ziekte. Elektronenmicroscopie onthult tubuloreticulaire cytoplasmatische insluitsels in huidlaesies.

Pathogenese

In een pathogenie van afzonderlijke gevallen van een genetische en immunologische ziekte zijn factoren van belang. In het provoceren van discoïde To. en de verergeringen ervan, wordt een belangrijke rol gespeeld door overmatige zonnestraling, medicijnen, verschillende soorten verwondingen (mechanisch, thermisch, chemisch).

pathologische anatomie

Discoïde K. in. en de verspreide vorm is beperkt tot huidveranderingen. Bij discoïde To. de laesie is vaker gelokaliseerd op het gezicht. Microscopisch (Fig. 9) vinden hyperkeratose (zie), folliculaire keratose, vacuolaire degeneratie van de epidermis (zie. Vacuolaire degeneratie), acanthose (zie). In de dermis zijn focale lymfoïde-macrofaaginfiltraten zichtbaar met een mengsel van neutrofielen en plasmacellen. De wanden van bloedvaten zijn geïmpregneerd met plasma-eiwitten. Collageenvezels van de dermis zijn gezwollen, picrinofiele, gaan over in fibrinoïde massa's. Op het gebied van infiltraten worden elastische en collageenvezels vernietigd. Tijdens de behandeling treden littekens op met atrofie en depigmentatie van de huid.

Voor de uitgezaaide huidvorm To. meerdere huiduitslag is kenmerkend door het hele lichaam, waarbij microscopische veranderingen lijken op die in schijfvormige K. eeuw, maar minder uitgesproken zijn, exsudatieve reacties overheersen over proliferatieve, en cellulaire infiltratie is minder significant. Uiteindelijk zijn er geen littekens en gebieden met huidatrofie.

Klinisch beeld

Discoïde K. in. begint met het verschijnen van een of twee roze, licht oedemateuze vlekken, die geleidelijk groter worden, infiltreren en in de centrale zone worden bedekt met dicht op elkaar staande witachtige schubben. Het schrapen van de foci veroorzaakt pijn (symptoom van Besnier-Meshchersky), omdat er een hoornachtige piek aan de onderkant van de schaal is (symptoom van een dameshiel), naar de Krim wordt deze versterkt in de uitgezette mond van de haarzakjes. In de toekomst ontwikkelt zich cicatriciale atrofie in het centrale deel van de focus. In een langetermijnfocus worden drie zones duidelijk onderscheiden: centraal atrofisch, dan hyperkeratotisch en erythemateuze grenzend (tsvetn. Fig. 4). Binnen de grenzen van de laatste zijn er vaak teleangiëctasieën (zie). Langs de periferie van de focus kan bruine hyperpigmentatie in verschillende mate tot uiting komen. Erytheem (zie), hyperkeratose en huidatrofie (zie) zijn de belangrijkste symptomen van K. eeuw. Infiltratie, teleangiëctasie en pigmentatie komen vaak voor, maar zijn niet verplicht.

De meest karakteristieke lokalisatie van discoïde tot eeuw - huidgebieden die onderhevig zijn aan instraling: gezicht, ch. arr. het middelste deel - noah, wangen, jukbeenderen, voorste gebieden. Evenals voor systemische K. eeuw, de zogenaamde is zeer karakteristiek. vlinder (tsvetn. Fig. 5) - de laesie op de achterkant van de neus en wangen. Volgens I. I. Lelis, die 518 patiënten observeerde, waren primaire foci To. gelegen op de neus in 48%, op de wangen - in 33%, op de oorschelpen of aangrenzende huid - in 22,5%, op het voorhoofd - in 16,5%, op de hoofdhuid - in 10%, op de rode rand lippen, meestal lager, - in 12,5%, op het mondslijmvlies - in 7%. Schade aan het slijmvlies van de oogleden L. I. Mashkilleyson et al. waargenomen bij 3,4% van de patiënten. Er zijn zeldzamer, inclusief geïsoleerde lokalisaties - op de borst, rug, schouders, enz. Laesies van het slijmvlies van de geslachtsorganen, blaas, hoornvlies en nagellaesies worden beschreven. Samen met de typische discoïde To. er zijn variëteiten: hyperkeratotische K. eeuw, met een snede hyperkeratose wordt scherp uitgedrukt; papillomateuze discoïde K. eeuw - verhoogde groei van de papillen van de dermis, wat leidt tot de vorming van een villeus oppervlak van de foci; wratachtige K. eeuw - papillomatose gaat gepaard met sterke keratinisatie; pigmentaire K. eeuw - overmatige afzetting van pigment, kleuring van de laesies in een donkerbruine kleur; seborrheic K. eeuw - haarzakjes zijn sterk uitgebreid en gevuld met vette losse schubben; tumorachtige K. eeuw - blauwachtig rode, sterk verhoogde foci met oedemateuze, duidelijk gedefinieerde randen, milde hyperkeratose en atrofie.

Zeldzame variëteiten zijn teleangiëctatische schijfvormige To. met meerdere teleangiëctasieën, hemorragische discoïde To. met bloedingen in de brandpunten, verminkend. Een speciale vorm hron. K. v. is centrifugaal erytheem (erythema centrifugum Biett). Het is 5,2-11% in verhouding tot alle vormen van K. eeuw, het wordt gekenmerkt door duidelijk afgebakende brandpunten van erytheem op het gezicht, minder vaak in andere delen van de huid. Ze kunnen teleangiëctasie hebben, lichte zwelling. Er is geen hyperkeratose. Atrofie is afwezig of zwak uitgedrukt. Centrifugaal erytheem bezwijkt snel voor de behandeling, maar komt gemakkelijk terug. Sommige auteurs classificeren het, samen met de verspreide K. eeuw, tot vormen die tussen discoïde en systemische vormen.

In de centra van discoïde To. op het mondslijmvlies worden donkerrood erytheem, teleangiëctasieën, strookachtige, ruwe netvormige gebieden met opacificatie van het epitheel, erosie en oppervlakkige ulceraties waargenomen. Op de rode rand van de lippen van K. c. heeft het uiterlijk van onregelmatig ovale lintachtige brandpunten van erytheem en hyperkeratose, soms met scheuren, erosies. Foci van discoïde To. vaker enkelvoudig, minder vaak meervoudig. Zonder behandeling bestaan ze al jaren en veroorzaken ze in de regel geen ongemak. Erosieve en ulceratieve uitslag in de mond veroorzaken pijn. Ze zijn vooral hardnekkig bij rokers. Verspreide discoïde To. gekenmerkt door verspreide erythemateuze-oedemateuze, papulaire elementen of schijfvormige foci. Voorkeurslokalisatie: gezicht, open deel van de borst en rug, handen, voeten, huid over de elleboog en kniegewrichten. De algemene toestand van patiënten met discoïde en verspreide K. eeuw lijdt in de regel niet merkbaar. Echter, een wig, onderzoek bij 20-50% van de patiënten onthult artralgie, funkts, aandoeningen van de interne organen (hart, maag, nieren), zenuwstelsel, versnelde ESR, leukopenie, hypochrome anemie, veranderingen in de samenstelling van immunoglobulinen, antinucleaire antilichamen, immuuncomplexen in de zone van de dermoepidermale overgang, enz.

Diepe K. eeuw. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) wordt gekenmerkt door de gelijktijdige aanwezigheid van typische laesies van de huid, kenmerkend voor discoïde K. eeuw, en knooppunten in het onderhuidse weefsel, waarvan de huid meestal niet wordt veranderd. Een aantal auteurs, bv. Potrier (L. M. Pautrier), beschouw deze vorm als een combinatie van diepe sarcoïden Darier - Russi en discoïde K. eeuw.

complicaties

Af en toe ontwikkelt zich huidkanker, voornamelijk in laesies op de rode rand van de onderlip, zeer zelden - sarcoom, erysipelas; de zware complicatie die vaker wordt waargenomen bij de gedissemineerde discoïde K. eeuw is de overgang naar systemische K. eeuw. onder invloed van ongunstige factoren.

Diagnose

De diagnose wordt in typische gevallen zonder problemen gesteld. Foci van discoïde To. kan lijken op seborroïsch eczeem, rosacea, psoriasis, eosinofiel granuloom in het gezicht, lupus erythematosus. Duidelijke grenzen van foci, geile pluggen in verwijde haartrechters, nauwsluitende schubben, een positief symptoom van Besnier-Meshchersky, de ontwikkeling van atrofie wijzen op de aanwezigheid van K. eeuw. De brandpunten van seborroïsch eczeem (zie) hebben niet zulke scherpe grenzen, hun oppervlak is bedekt met losse vetschubben, ze reageren goed op anti-seborrheic therapie. Psoriatische laesies zijn meestal talrijk, bedekt met gemakkelijk afgeschraapte zilverachtige schubben (zie Psoriasis). Zowel die als anderen, in tegenstelling tot K. c. nemen gewoonlijk af onder invloed van zonlicht. Bij rosacea (zie) is er diffuus erytheem, worden telangiëctasieën uitgesproken, verschijnen vaak knobbeltjes en puisten. Het eosinofiele granuloom van de persoon (zie) wordt gekenmerkt door een speciale persistentie voor therapeutische invloeden. De brandpunten zijn vaak enkelvoudig, met een uniforme bruinrode kleur, zonder hyperkeratose, met enkele teleangiëctasieën. Tuberculeuze lupus (zie Huidtuberculose) begint meestal in de kindertijd, het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van lupomen met hun karakteristieke appelgelei en sondeverschijnselen. In gevallen van een erythemateuze tuberculeuze lupus erythematosus van Leloir een wig, de diagnose is uiterst moeilijk, gistol, een onderzoek is noodzakelijk. Discoïde K. v. moet ook worden onderscheiden van de lymfatische infiltratie van Essner-Kanoff, waarvan de manifestaties minder resistent zijn, de neiging hebben om in het centrum op te lossen, geen desquamatie, hyperkeratose en atrofie hebben. K. v. op de hoofdhuid differentiëren met pseudopelade (zie). De laatste wordt gekenmerkt door de afwezigheid van ontsteking, hoornachtige stekels, vingerachtige opstelling en meer oppervlakkige atrofie. Discoïde K. v. op het slijmvlies van de mond moet worden onderscheiden van lichen planus, huiduitslag to-rogo heeft een delicater patroon, gaat niet gepaard met atrofie.

Patiënten met discoïde K. eeuw, inclusief beperkte vormen, moeten worden onderzocht om systemische schade aan interne organen en het zenuwstelsel uit te sluiten, en om bijkomende ziekten te identificeren.

Behandeling

Leidende rol bij de behandeling van discoïde en gedissemineerde To. behoort tot aminoquinoline-geneesmiddelen - chloroquine, rezoquin, delagil y, plaquenil y, enz. Ze worden continu of in cycli voorgeschreven, meestal 0,25 g 2 keer, plaquenil - 0,2 g 3 keer per dag na de maaltijd. De duur van de cycli (5-10 dagen) en de intervallen daartussen (2-5 dagen) hangen af van de verdraagbaarheid van de behandeling. Herhaalde kuren worden aanbevolen, vooral in het voorjaar. Het toevoegen van kleine doses corticosteroïden aan chloroquine (2-3 tabletten prednisolon per dag) verbetert de behandelresultaten en de verdraagbaarheid. Deze techniek wordt aanbevolen voor bijzonder hardnekkig beloop van K. eeuw, uitgebreide huidlaesies.

Het is nuttig om vitamine B6, B12, calciumpantothenaat, nicotinezuur in het therapeutische complex op te nemen. Lech. het effect komt sneller met de gelijktijdige benoeming van zalven met fluorbevattende corticosteroïden (sinalar, flucinar, enz.), Die, met beperkte foci, ook de belangrijkste therapiemethode kunnen zijn. Het wordt ook aanbevolen om de 5-7 dagen een intradermale injectie van 5% chloroquine-oplossing in de beschadigde gebieden (4-6 injecties per kuur). Beperkte laesies met een krachtig infiltraat en hyperkeratose zonder tekenen van perifere groei kunnen worden onderworpen aan cryotherapie.

Voorspelling

De prognose voor het leven is gunstig. Met adequate behandeling, naleving van het aanbevolen regime door de patiënt, blijft hun vermogen om te werken vele jaren.

preventie

Patiënten aan. onder dispensatie vallen. Ze moeten zich aan het optreden houden. manier van werken, rust, voeding, vermijd fysiek. en nerveuze overbelasting, blootstelling aan de zon, wind, vorst, breng fotobeschermende crèmes en films aan met para-aminobenzoëzuur, tannine, enz. Het is noodzakelijk om de brandpunten van focale infectie te reinigen. Voor de behandeling van bijkomende ziekten van patiënten To. mag niet naar het zuiden worden gericht. resorts in het voorjaar en de zomer, moeten fysiotherapeutische procedures met de nodige voorzichtigheid worden voorgeschreven, alleen vaccineren voor ernstige indicaties.

medicinale lupus erythematosus

Medicinale K. eeuw. ontwikkelt zich in verband met langdurig gebruik van apressine (hydralazine), novocaïnamide (procaïnamide), difenine (hydantoïne), trimetine (trimethadion), carbazepine, isoniazide en chloorpromazine. Medicinale K. eeuw. kan zich ontwikkelen bij ouderen die lijden aan hypertensie en aritmie, bij patiënten met tuberculose en epilepsie. De vermelde geneesmiddelen kunnen de vorming van anti-nucleaire antilichamen (ANF, antilichamen tegen DNA) veroorzaken, waarvan het uiterlijk voorafgaat aan de kliniek van medicinale K. eeuw, die doet denken aan systemische K. eeuw. Bij de ontvangst van sommige medicijnen is er een bepaalde wig, een syndroom. Dus, met apressine K. eeuw. glomerulonefritis ontwikkelt zich, bij langdurig gebruik van nicotinamide, pleuritis en pneumonitis, die het begin van het syndroom zijn, komen zeer vaak voor.

Onder de mechanismen voor de ontwikkeling van medicinale K. in. de rol van aanleg wordt besproken, aangezien een dergelijke reactie optreedt bij ongeveer 10% van de patiënten die apressine en andere geneesmiddelen gebruiken, evenals bij stofwisselingsstoornissen, in het bijzonder de snelheid van acetylering van deze geneesmiddelen.

De diagnose wordt gesteld op basis van het nemen van de vermelde medicijnen.

Tijdige herkenning van de ziekte en de afschaffing van het medicijn dat medicijn K. eeuw veroorzaakte, leidt tot herstel, maar het kan nodig zijn om corticosteroïden in gemiddelde doses (20-30 mg prednisolon per dag) voor te schrijven, vooral met isoniazide medicijn K. eeuw. Met de ontwikkeling van de kliniek van systemische K. eeuw. passende therapeutische benadering vereist is.

tafels

Tabel 1. Klinische en laboratoriumindicatoren van de mate van activiteit van systemische lupus erythematosus

De mate van activiteit van systemische lupus erythematosus

"Vlinder" en lupus-type erytheem

Cardiosclerose, myocardiale dystrofie

mitralisklepinsufficiëntie

Eén (meestal mitralisklep) klepziekte

Meervoudige klepziekte

Nefritisch of urinair syndroom

LE-cellen (per 1000 leukocyten)

Eenzaam of vermist

Antinucleaire factor (niet genoemd)

Homogeen en marginaal

Antilichamen tegen nDNA (in credits)

Tabel 2. Een voorbeeld van een schema voor het verlagen van de prednisolondosis, afhankelijk van de initiële (maximale) dosis

Initiële (maximale) dosis prednisolon, mg per dag

Dosisverlaging van prednisolon per week, mg per dag

Bibliografie: Vinogradova O. M. Systemische lupus erythematosus in de kliniek van interne ziekten, Uilen. schat., nr. 4, p. 15, 1958; At met e in en L.L. en JI op N en N-met en I.R. Psychopathologische vertoningen op een systeem lupus erythematosus, Zhurn, een neuropaat, en psikhiat., t. 75, eeuw. 4, blz. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Op de kwestie van lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vest. derm., deel 7, nr. 5, p. 450, 1929, bibliografie; En glimlacht T. I. en F r op m en - N en S. L. Op psychopathologie en een pathogenie van een symptomatische psychose op een systeem lupus erythematosus, Zhurn, een neuropaat, en psikhiat., t. 1860, 1972; L van el en met I.I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. en Grinchar F. N. Over het geval van erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) van tuberculeuze oorsprong, Kharkov. patholoog. Zat, toegewijd. prof. M. N. Nikiforov, ter gelegenheid van zijn 25-jarig jubileum, wetenschapper, actief., p. 406, M., 1911; Nasonova V.A. Systemische lupus erythematosus, M., 1972, bibliogr.; Met e r over in VV en d rivier. Immunomorfologische kenmerken van huidveranderingen bij lupus erythematosus, Soz. schat., nr. 9, p. 15, 1972; Met e r over in VV en d rivier. Elektronenmicroscopische kenmerken van lupus nefritis, Arkh. patol., t. 36, nr. 6, p. 21, 1974, bibliogr.; Met to r en p to en N Yu. K., Somov B. A. en But t about in Yu. S. Allergische dermatose, p. 130, M., 1975, bibliogr.; Met t r at-to ongeveer in A.I. en B e of l and r I am A.G. Pathologische anatomie en pathogenese van collageenziekten, p. 248, Moskou, 1963; Tare-e in E.M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I.E. Lupus nefritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I.E., Serov V.V. en Kupriyanova L.A. Intra-endotheliale insluitsels in systemische lupus erythematosus, Bull. Experiment, biol en medisch, t. 77, nr. 5, p. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel bij systemische lupus erythematosus, Arch. neurol. (Chique), v. 14, blz. 157, 1966; Hargraves M.M., Richmond H.a. M o r t o n R. Presentatie van twee beenmergelementen, de "taart"-cel en de "L. e." cel, Proc. Mayo Clin., v. 23, blz. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A.D.a. Baehr G. Pathologie van verspreide lupus erythematosus, Arch. Pad., v. 32, blz. 569, 1941; Lupus erythematosus, ed. door E.L. Dubois, Los Angeles, 1974; Recente ontwikkelingen in de reumatologie, ed. door W.W. Buchanan a. W.C. Dick, punt 1, Edinburgh-L., 1976; Touwen MW Systemische lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V.A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (impasse. An.), A. S. Tiganov (psychiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

LUPUS ERYTHEMATOSUS (lupus erythematodes, lupus erythematodes; syn.: erythema centrifugum, erythematose) - een groepsconcept, inclusief een aantal nosologische eenheden, hfst. arr. systemische lupus erythematosus en discoïde lupus erythematosus, evenals door geneesmiddelen geïnduceerd lupussyndroom. Systemisch en discoïde To. hebben een aantal gemeenschappelijke kenmerken. Dus zowel systemische als discoïde K. eeuw. treft voornamelijk vrouwen; beide vormen worden gekenmerkt door erythemateuze uitslag op de huid van het gezicht, extremiteiten, romp en slijmvliezen (enantheem), verhoogde gevoeligheid voor zonnestraling (fotosensibilisatie); overgangsschijf naar. in het systeem (bij 3-5% van de patiënten); in afzonderlijke families patiënten met discoïde, systemische To. en andere collageenziekten. Tegelijkertijd stellen verschillen in de aard van erythemateuze huiduitslag en vooral systemische manifestaties in systemische en discoïde K. eeuw, kenmerken van pathogenese, in het bijzonder ernstige stoornissen van immunogenese in systemische K. eeuw, de meeste auteurs in staat om ze als afzonderlijke nozol te beschouwen, vormen. Dit werd weerspiegeld in de "Statistische classificatie van ziekten en doodsoorzaken" (1969): schijfvormige K. eeuw. behoort tot klasse XII “Ziekten van de huid en onderhuids weefsel”, en systemische K. eeuw behoort tot klasse XIII “Ziekten van het bewegingsapparaat en bindweefsel”.

Systemische lupus erythematodes

Verhaal

Statistieken

Bevolkingsstudies van Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965) toonden aan dat de incidentie in de regio Manhattan (New York) toenam van 25 naar 1 miljoen mensen. in 1955 tot 83 per 1 miljoen in 1964. Dubois (E.L. Dubois, 1974) suggereert dat in de VS systemische K. eeuw. Jaarlijks worden 5200 mensen ziek, dus elke 5 jaar stapelen zich minimaal 25.000 patiënten op. Leonhardt (T. Leonhardt) toonde in 1955 aan dat de prevalentie van systemische To. in Malmö (Zweden) was van 1955 tot 1960 29 per 1 miljoen. De mortaliteit in de VS is volgens Cobb (Cobb, 1970) 5,8 per 1 miljoen inwoners, hoger onder vrouwen van 25-44 jaar per jaar. Letaliteit, volgens de materialen van de Ying-die reuma van de USSR Academie voor Medische Wetenschappen, daalde van 90% in 1959-1960. tot 10% tegen 1975

Etiologie

pathologische anatomie

Rijst. 6. Micropreparatie van een nier bij lupus glomerulonefritis met karakteristieke tekenen van systemische lupus erythematosus: 1 - focale fibrinoïde: 2 - "draadlussen"; 3 - hyaline trombi; 4 - karyorrhexis.

Het lupusproces kan de lever aantasten. Tegelijkertijd worden lymfoplasmacytische infiltratie en degeneratie van hepatocyten waargenomen in de portaalkanalen.

Vasculitis wordt geassocieerd met schade aan het zenuwstelsel.

Pathogenese

Klinisch beeld

Lupus artritis waargenomen bij bijna alle patiënten; het manifesteert zich door migrerende artralgie (zie), artritis (zie), voorbijgaande pijnlijke flexiecontracturen. Overwegend kleine gewrichten van de handen, pols, enkel en minder vaak grote gewrichten worden aangetast. 10-15% van de patiënten kan fusiforme misvorming van de vingers, spieratrofie op de rug van de handen ontwikkelen. Articulair syndroom gaat meestal gepaard met myalgie, myositis, ossalgie en tendovaginitis. Bij rentgenol wordt een onderzoek naar epifysaire osteoporose, voornamelijk in gewrichten van borstels en radiocarpale gevonden.

Rijst. 1. "Vlinder" type centrifugaal erytheem.

Rijst. 2. "Vlinder" in de vorm van vlekken met een scherpe dichte zwelling.

Schade aan de huid. Het meest typische "vlinder" -syndroom is erythemateuze uitslag op het gezicht in het gebied van de achterkant van de neus ("vlinderlichaam") en jukbeenderen ("vlindervleugels"). Volgens OL Ivanov, VA Nasonova (1970), worden de volgende varianten van erytheem waargenomen: 1) vasculaire (vasculitische) "vlinder" - onstabiele, pulserende, diffuse roodheid met een cyanotische tint in de middelste zone van het gezicht, verergerd door externe factoren (instraling, wind, kou, etc.) of opwinding; 2) "vlinder" type centrifugaal erytheem - aanhoudende erythemateuze oedemateuze vlekken, soms met wazige folliculaire hyperkeratose (erythema centrifugum Biett; kleur. Fig. 1); 3) "vlinder" in de vorm van felroze vlekken met een scherpe dichte zwelling tegen de achtergrond van algemene zwelling en roodheid van het gezicht (erysipelas faciei perstans Kaposi; kleur. Fig. 2); 4) "vlinder", bestaande uit elementen van het schijfvormige type met een duidelijke cicatriciale atrofie. Erythemateuze veranderingen zijn ook gelokaliseerd op de oorlellen, nek, voorhoofd, hoofdhuid, rode rand van de lippen, romp (vaker in de bovenborst in de vorm van een decolleté), ledematen, over de aangetaste gewrichten. Bij sommige patiënten worden polymorf erytheem, urticaria, purpura, knobbeltjes en andere elementen opgemerkt.

Mucosale schade gemanifesteerd door enantheem op het harde gehemelte, afteuze stomatitis, spruw, bloedingen, lupus cheilitis.

Polyserositis- migrerende bilaterale pleuritis en pericarditis, minder vaak peritonitis - wordt beschouwd als een integraal onderdeel van de diagnostische triade, samen met dermatitis en artritis. De effusie is gewoonlijk klein en lijkt op reumatische effusie in cytolsamenstelling, maar bevat LE-cellen en antinucleaire factoren. Terugkerende polyserositis (zie) leidt tot de ontwikkeling van verklevingen tot vernietiging van de pericardiale holte, pleura, perisplenitis en perihepatitis. De wig, manifestaties van serositis komen vaak voor (pijn, wrijvingsgeluid van het hartzakje, het borstvlies, het buikvlies, enz.), maar door het gebrek aan exsudaten en de neiging tot snelle verdwijning, zien clinici ze echter gemakkelijk wanneer rentgenol, de studie onthult vaak pleuropericardiale verklevingen of verdikking van de ribben, interlobaire, mediastinale pleura.

Lupus carditis het is zeer kenmerkend voor systemische aan van de eeuw; het wordt gekenmerkt door gelijktijdige of opeenvolgende ontwikkeling van pericarditis (zie), myocarditis (zie) of atypische wratachtige endocarditis van Libman-Sacks op de mitralisklep en andere kleppen van het hart, evenals pariëtaal endocardium en grote bloedvaten. Endocarditis eindigt met marginale sclerose van de klep, minder vaak met mitralisklepinsufficiëntie met karakteristieke auscultatoire symptomen.

Vasculaire schade met systemische K. eeuw. kenmerkend voor patol. processen in organen. Niettemin moet worden gewezen op de mogelijkheid om het syndroom van Raynaud te ontwikkelen (lang voordat het typische beeld van de ziekte), laesies van zowel kleine als grote arteriële en veneuze stammen (endarteritis, flebitis).

Lupus pneumonitis- vasculair en bindweefselproces in de longen, in acute cursus verloopt het volgens het type vasculitis ("vasculaire pneumonie"), en in andere varianten van de cursus - in de vorm van basale pneumonitis (zie) met de gebruikelijke wig, een beeld van het parenchymale proces, maar karakteristieke rentgenol, symptomen (de maasstructuur van het versterkte longpatroon, de hoge ligging van het middenrif en basale discoïde atelectase) geven het syndroom een grote diagnostische waarde.

Lupus glomerulonefritis(lupus nefritis) - klassieke immunocomplex glomerulonefritis (zie), waargenomen bij de helft van de patiënten tijdens de periode van generalisatie van het proces volgens het type urinair syndroom, nefritisch en nefrotisch. De biopsie van de nieren met de daaropvolgende gistol en immunomorfol heeft een grote diagnostische waarde. Onderzoek.

Nederlaag van de neuropsychische sfeer(neurolupus) - manifesteert zich bij het begin van de ziekte met asthenovegetatief syndroom, en op het hoogtepunt van de ziekte kan men een verscheidenheid aan symptomen en syndromen waarnemen van het centrale en perifere zenuwstelsel, meestal gecombineerd - meningo-encefalitis, encefalopolyneuritis, encefalomyelitis of meningo-encefalomyelitis met polyradiculoneuritis (de laatste heeft diagnostische waarde).

affectieve stoornissen gemanifesteerd door toestanden van angstige depressie, evenals manisch-euforische syndromen. Angstige depressies gaan gepaard met beelden van verbale hallucinose met een veroordelende inhoud, fragmentarische ideeën over houding en nihilistische wanen (de laatste wordt gekenmerkt door instabiliteit en gebrek aan neiging tot systematisering). In manisch-euforische toestanden is er een verhoogde stemming met een gevoel van onvoorzichtigheid, zelfvoldoening, een volledig gebrek aan bewustzijn van de ziekte. Soms is er een nek-zwerm psychomotorische agitatie, aanhoudende slapeloosheid is kenmerkend; tijdens korte slaapperioden - levendige dromen, waarvan de inhoud vaak in de geest van de patiënt wordt vermengd met echte gebeurtenissen.

Delirious-oneirische staten overdreven variabel; ofwel droomstoornissen met fantastische of alledaagse thema's, of overvloedige kleurrijke, scène-achtige visuele hallucinaties komen naar voren. Patiënten voelen zich toeschouwers van lopende gebeurtenissen of slachtoffers van geweld. Opwinding is in deze gevallen verward en kieskeurig van aard, beperkt tot de grenzen van het bed, vaak vervangen door een staat van onbeweeglijkheid met spierspanning en een luide monotoon uitgerekte kreet.

De intensiteit van psychische stoornissen correleert met de ernst van somatische manifestaties, met een hoge mate van activiteit van het lupusproces.

De beschreven correlaties van somatopsychische stoornissen maken het mogelijk psychosen toe te schrijven aan systemische K. eeuw. tot de groep van exogene organische hersenlaesies.

Houd er rekening mee dat met systemische K. eeuw. stoornissen in de emotionele sfeer kunnen zich ook ontwikkelen in verband met hormonale therapie (steroïde psychosen).

Schade aan het reticulo-endotheliale systeem uitgedrukt in polyadenie (een toename van alle groepen limf, knooppunten) - een veel voorkomend en blijkbaar een vroeg teken van generalisatie van het lupusproces, evenals in een toename van de lever en milt.

Stromen

complicaties

Diagnose

Bij hron, polyartritis en ernstige leverbeschadiging kunnen positieve reacties op de reumafactor in de Volera-Rose-reactie (zie Reumatoïde artritis) of latexagglutinatie (zie Agglutinatie) worden gedetecteerd. Het is ook nuttig om complement CH50 en zijn componenten te bestuderen, waarvan de afname gewoonlijk correleert met de activiteit van lupus nefritis. Bijna alle patiënten hebben de ESR aanzienlijk versneld - tot 60-70 mm per uur. Meer dan de helft van de patiënten observeerde leukopenie (minder dan 4000 in 1 µl) met een verschuiving in de bloedformule naar promyelocyten, myelocyten en jong in combinatie met lymfopenie (5-10% van de lymfocyten). Milde hypochrome anemie komt zeer vaak voor. In zeldzame gevallen ontwikkelt zich hemolytische anemie met kenmerken van verworven hemolyse (zie) en een positieve Coombs-reactie (zie Coombs-reactie). Trombocytopenie (minder dan 100.000 in 1 µl) wordt vaak waargenomen, in zeldzame gevallen - het syndroom van Werlhof.

Behandeling

Voor een individualisering van de behandeling is de gedifferentieerde definitie van gradaties van activiteit patol, proces (tab. 1) van doorslaggevend belang.

Om uur, tijdens systemische To. met een primaire laesie van de huid volgens het type discoïde To. chloroquine, delagil of andere chinolinegeneesmiddelen aanbevelen.

Voorspelling

preventie

Preventie is gericht op het voorkomen van exacerbaties en progressie van de ziekte en het ontstaan van de ziekte.

Kenmerken van het beloop van systemische lupus erythematosus bij kinderen

Complicaties en diagnostische methoden zijn dezelfde als bij volwassenen.

Discoïde lupus erythematosus

Etiologie

De etiologie is niet definitief vastgesteld. Er wordt uitgegaan van een virale oorsprong van de ziekte. Elektronenmicroscopie onthult tubuloreticulaire cytoplasmatische insluitsels in huidlaesies.

Pathogenese

pathologische anatomie

Klinisch beeld

Rijst. 5. Lupus "vlinder" op het gezicht van een patiënt met schijfvormige huidlaesies.

complicaties

Diagnose

Behandeling

Voorspelling

De prognose voor het leven is gunstig. Met adequate behandeling, naleving van het aanbevolen regime door de patiënt, blijft hun vermogen om te werken vele jaren.

preventie

medicinale lupus erythematosus

De diagnose wordt gesteld op basis van het nemen van de vermelde medicijnen.

tafels

Tabel 1. Klinische en laboratoriumindicatoren van de mate van activiteit van systemische lupus erythematosus

Indicatoren	De mate van activiteit van systemische lupus erythematosus
Indicatoren		(gematigd)	(zwaar)
Klinische symptomen
Temperatuur	normaal		38° of meer
Gewichtsverlies	Missend	Gematigd	uitgedrukt
Trofische verstoring	kan ontbreken	Gematigd	uitgedrukt
huidlaesie	Discoïde laesies	exudatief	"Vlinder" en lupus-type erytheem
Polyartritis	vervormen, artralgie	subacuut	Acuut, subacuut
pericarditis	Zelfklevend		effusie
Myocarditis	Cardiosclerose, myocardiale dystrofie	brandpunt	polyfocaal, diffuus
Endocarditis	mitralisklepinsufficiëntie	Eén (meestal mitralisklep) klepziekte	Meervoudige klepziekte
	Zelfklevend		effusie
longontsteking	pneumofibrose	Chronisch (tussentijds)	Acuut (vasculitis)
	Chronische glomerulonefritis	Nefritisch of urinair syndroom	nefrotisch syndroom
Zenuwstelsel	Polyneuritis	encefaloneuritis	Acute encefalomyeloraculoneuritis
Laboratorium indicatoren
Hemoglobine (g%)	12 of meer
ROE (mm per uur)			45 en ouder
Fibrinogeen (g%)
Totaal eiwit (g%)
Albuminen (%) Globulinen (%):


LE-cellen (per 1000 leukocyten)	Eenzaam of vermist
Antinucleaire factor (niet genoemd)			1:128 en hoger
gloed type	homogeen	Homogeen en marginaal
Antilichamen tegen nDNA (in credits)

Tabel 2. Een voorbeeld van een schema voor het verlagen van de prednisolondosis, afhankelijk van de initiële (maximale) dosis

Initiële (maximale) dosis prednisolon, mg per dag	Dosisverlaging van prednisolon per week, mg per dag
Initiële (maximale) dosis prednisolon, mg per dag

Bibliografie: Vinogradova O. M. Systemische lupus erythematosus in de kliniek van interne ziekten, uilen. schat., nr. 4, p. 15, 1958; Guseva L.L. en Luninskaya I.R. Psychopathologische manifestaties bij systemische lupus erythematosus, Zhurn, neuropathie en psychiater., t. 4, blz. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Op de kwestie van lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vest. derm., deel 7, nr. 5, p. 450, 1929, bibliografie; En glimlacht T. I. en F r op m en - N en S. L. Op psychopathologie en een pathogenie van een symptomatische psychose op een systeem lupus erythematosus, Zhurn, een neuropaat, en psikhiat., t. 1860, 1972; L van el en met I.I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. en Grinchar F. N. Over het geval van erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) van tuberculeuze oorsprong, Kharkov. patholoog. Zat, toegewijd. prof. M. N. Nikiforov, ter gelegenheid van zijn 25-jarig jubileum, wetenschapper, actief., p. 406, M., 1911; Nasonova V.A. Systemische lupus erythematosus, M., 1972, bibliogr.; Met e r over in VV en d rivier. Immunomorfologische kenmerken van huidveranderingen bij lupus erythematosus, Soz. schat., nr. 9, p. 15, 1972; Met e r over in VV en d rivier. Elektronenmicroscopische kenmerken van lupus nefritis, Arkh. patol., t. 36, nr. 6, p. 21, 1974, bibliogr.; Met to r en p to en N Yu. K., Somov B. A. en But t about in Yu. S. Allergische dermatose, p. 130, M., 1975, bibliogr.; Met t r at-to ongeveer in A.I. en B e of l and r I am A.G. Pathologische anatomie en pathogenese van collageenziekten, p. 248, Moskou, 1963; Tare-e in E.M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I.E. Lupus nefritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I.E., Serov V.V. en Kupriyanova L.A. Intra-endotheliale insluitsels in systemische lupus erythematosus, Bull. Experiment, biol en medisch, t. 77, nr. 5, p. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel bij systemische lupus erythematosus, Arch. neurol. (Chique), v. 14, blz. 157, 1966; Hargraves M.M., Richmond H.a. M o r t o n R. Presentatie van twee beenmergelementen, de "taart"-cel en de "L. e." cel, Proc. Mayo Clin., v. 23, blz. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A.D.a. Baehr G. Pathologie van verspreide lupus erythematosus, Arch. Pad., v. 32, blz. 569, 1941; Lupus erythematosus, ed. door E.L. Dubois, Los Angeles, 1974; Recente ontwikkelingen in de reumatologie, ed. door W.W. Buchanan a. W.C. Dick, punt 1, Edinburgh-L., 1976; Touwen MW Systemische lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V.A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (impasse. An.), A. S. Tiganov (psychiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).