Tetralogie van Fallot: prognose na een operatie, aanbevelingen van artsen. Langetermijnprognose voor tetralogie van Fallot Preventie van tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot is een van de meest complexe anomalieën in de ontwikkeling van het hart. Met dit defect worden twee belangrijke, meest gevaarlijke voor het leven van de patiënt, ontwikkelingsanomalieën gecombineerd. De eerste anomalie is een prominent ventrikelseptumdefect, dat zich hoog en dorsaal onder het rechterblad van de aortaklep bevindt. Het ventrikelseptumdefect en de pulmonalisklep worden gescheiden door de supraventriculaire kam. Een andere ontwikkelingsanomalie is infundibulaire pulmonale stenose, die wordt opgevat als een fibromusculaire vernauwing van de wand op de plaats van afvoer van veneus bloed in de longslagader met een lengte van enkele millimeters tot 2-3 cm twee. Dit is hypertrofie van de rechter hartkamer en een anomalie in de ontwikkeling van de aorta, die als het ware schrijlings op beide hartkamers zit.

Operatie techniek:. Chirurgische ingreep voor tetralogie van Fallot wordt uitgevoerd met behulp van een hart-longmachine.
Momenteel wordt alleen een radicale operatie uitgevoerd en zijn de eerder gebruikte palliatieve operaties praktisch verlaten. Palliatieve chirurgie wordt alleen in uitzonderlijke gevallen toegepast bij kinderen jonger dan 3 jaar. Ze worden uitgevoerd om kinderen in staat te stellen de gevaarlijke jaren voor de radicale operatie te overleven. De essentie van de radicale operatie is als volgt: er wordt een mediane sternotomie uitgevoerd. Nadat het hart van het kind is blootgelegd, wordt het aangesloten op een hart-longmachine. Met bevredigende toegang tot het hart zijn een hypertrofische rechterventrikel en een dikwandig gebied van infundibulaire stenose duidelijk zichtbaar. Aan de rand van de geconserveerde en vernauwde delen wordt de rechterventrikel longitudinaal geopend.

Als er naast subvalvulaire stenose ook een vernauwing is van de fibreuze ring, de stam van de longslagader of zijn vertakkingen, dan wordt de incisie gemaakt door alle gebieden van de vernauwing. Na de ventriculotomie wordt het fibromusculair veranderde spierweefsel afgesneden van het binnenoppervlak van de wand. Zo wordt de dikte van de ventriculaire wand verminderd en wordt het lumen van de plaats van afvoer van veneus bloed uit de rechter hartkamer genormaliseerd. Stenose van de kleppen van de longslagader wordt geëlimineerd door dissectie van de commissuren.

Pulmonale valvuloplastiek kan worden uitgevoerd vanaf de zijkant van de rechter hartkamer, maar soms moet hiervoor de longslagader worden geopend. De volgende fase van de operatie is de eliminatie van het ventrikelseptumdefect, dat speciale aandacht vereist vanwege de tak van de His-bundel naast de achterste rand van het defect. Als het uitscheidingsgedeelte na eliminatie van de stenose breed genoeg is en overeenkomt met de juiste norm in diameter, als er geen extra vernauwingen zijn, wordt de incisie van de ventriculaire wand gehecht met een continue hechtdraad.

In sommige gevallen, aan het einde van de operatie, is het mogelijk om een stukje synthetisch materiaal aan te brengen op de voorwand van het infundibulaire deel en de romp van de longslagader, waardoor de voorwand van de rechter hartkamer groter wordt. Wanneer de volledige eliminatie van de obstructie in de ventriculaire holte niet kan worden geëlimineerd door resectie van hypertrofische structuren of er is hypoplasie van de fibreuze ring en de longslagaderstam, is plastische reconstructie noodzakelijk. In deze gevallen wordt een stukje autopericardium of synthetisch weefsel gehecht in de incisie van het excretiegedeelte of op het niveau van een andere resterende vernauwing.

De essentie van de palliatieve operatie is dat er een kunstmatige shunt wordt gevormd, van links naar rechts gestuurd. Operatieve toegang wordt uitgevoerd vanuit de rechts- of linkszijdige thoracotomie. Na een thoracotomie wordt de subclavia-slagader gevonden en op de plaats van uitgang uit de borstkas gekruist tussen ligaturen. Vervolgens wordt een end-to-side anastomose gevormd tussen de centrale stomp van de arteria subclavia en de hoofdstam van de longslagader die naar de longen gaat. Deze operatie verbetert de oxygenatie, vermindert cyanose en maakt het kind mobieler. Er is een wijziging van deze operatie, waarvan de essentie de vorming is van een intrapericardiale anastomose met een diameter van enkele millimeters tussen de opstijgende aorta en de rechter hoofdtak van de longslagader.

Tetralogie van Fallot (de zogenaamde "blauwachtige" ziekte) is een van de meest voorkomende ernstige pathologieën in de ontwikkeling van het hart bij kinderen.

Het lichaam van de patiënt heeft een ernstig zuurstoftekort.

aangeboren anatomische defecten van onderontwikkeling van het hartseptum leiden tot de onvermijdelijke vermenging van arterieel en veneus bloed. Met de tetrad van Fallot hebben kinderen medische hulp nodig.

Het medisch centrum Svyatoslav Fedorov biedt uitgebreide diensten op het gebied van hartchirurgie bij kinderen. Moderne diagnostische methoden met een volledig onderzoek van het lichaam van het kind maken het mogelijk om aangeboren hartafwijkingen (CHD) in een vroeg stadium te detecteren.

Wat is tetralogie van fallot bij kinderen?

CHD van kinderen wordt gekenmerkt door de volgende anomalieën: onderontwikkeling van de rechter hartkamer met gelijktijdige verplaatsing van het arteriële conische septum naar de zijkant, evenals een ventrikelseptumdefect. Tegen de achtergrond van een belemmerde uitstroom van bloed uit de rechter hartkamer, ontwikkelt zich secundaire hypertrofie.

Een dergelijke verplaatsing van het septum van de kegel is voornamelijk te wijten aan stenose (atresie) van de rechter ventrikel, onderontwikkeling van de longstam en het gehele klepapparaat van het hart.

Diagnose van Fallot's tetrad

Het Svyatoslav Fedorov Children's Centre voert uitgebreide diagnostiek van het cardiovasculaire systeem uit.

Als onderdeel van het onderzoek voor de daaropvolgende behandeling van Fallot's tetrad, is het noodzakelijk om de resultaten te verkrijgen van:

Laboratoriumonderzoek analyse van een bloedmonster (algemeen);
Elektrocardiografie (ECG);
Echocardiografie (ECHOCG);
Echografisch onderzoek van het hart (echografie);
Röntgenonderzoek van het hart en de grote bloedvaten (thoraxfoto).

Indicaties voor de operatie

In het algemeen hangt het ziektebeeld bij deze ziekte en de keuze van de behandelingstactieken volledig af van de aan-/afwezigheid van comorbiditeiten. Daarnaast zijn de indicaties voor chirurgie voor tetralogie van Fallot absoluut, daarom krijgen kinderen met deze diagnose, zelfs met een asymptomatisch beloop, een vroege chirurgische behandeling te zien.

In ons medisch centrum volgen artsen en chirurgen een stapsgewijze methode voor de behandeling van aangeboren hartpathologieën bij kinderen:

Conservatieve behandeling - wordt uitgevoerd met inotrope ondersteunende geneesmiddelen (cardiotrofen, sympathicomimetica, hartglycosiden, diuretica);
Chirurgische operatie aan het hart - palliatieve en radicale correctie.

Opgemerkt moet worden dat palliatieve operaties en radicale correctie van het defect met eliminatie van stenose en plastische chirurgie van de VSD worden uitgevoerd bij kinderen die niet jonger zijn dan 3 jaar.

De essentie van de operatie voor tetralogie van Fallot

palliatieve correctie. Het belangrijkste punt van palliatieve (faciliterende) chirurgische interventie is het voorbereiden van een kunstmatig vaatbed - het arteriële kanaal tussen de aorta en de longslagader voor verdere radicale correctie van hartaandoeningen.

Van de momenteel lopende palliatieve operaties in het Svyatoslav Fedorov Medisch Centrum wordt de voorkeur gegeven aan de techniek van subclavia-pulmonale anastomose (Blelock-Taussig bypass).

Radicale chirurgie is eenfasig, uitgevoerd met cardiopulmonale bypass.

Het verloop van de operatie voor tetralogie van Fallot is als volgt: de wand wordt geopend boven het uitlaatgedeelte van de rechter ventrikel, spieren worden uitgesneden met een scalpel, die de uitlaatkanalen van de ventrikel naar de longslagader vernauwen. De plaats van het ventrikelseptumdefect wordt afgesloten met een teflon-viltpleister. Om mogelijke vernauwing van de kanalen van het uitlaatgedeelte te voorkomen, wordt ook een soortgelijke patch in de incisie van de wand van de rechter hartkamer genaaid.

Met veel succes bij het MC. Svyatoslav Fedorov, een stapsgewijze methode van radicale correctie wordt gebruikt. In het bijzonder wordt in de 1e fase een van de bypass-anastomosen gemaakt en na 2-3 jaar wordt een radicale ingreep uitgevoerd om de eerder aangebrachte anastomose af te binden.

Prognose na de operatie

Het is natuurlijk buitengewoon moeilijk om de stabiliteit van de resultaten na dergelijke operaties te beoordelen, omdat de informatie hierover zich op dit moment alleen maar ophoopt. Een eenvoudige radicale correctie in de tetralogie van Fallot wordt gekenmerkt door een relatief hoog sterftepercentage in de onmiddellijke postoperatieve periode, terwijl bij een gefaseerde radicale correctie het risico op postoperatieve sterfte wordt teruggebracht tot 7%.

Is er tetralogie van Fallot na de operatie?

Naast de gunstige resultaten van radicale chirurgie zijn er ook gevallen van structurele veranderingen in biologische kleppen die werden geïmplanteerd in het gebied van de longklep. Uiteindelijk leidde dit tot pulmonale stenose.

Hoe lang leven ze na zo'n operatie?

Over het algemeen is de prognose voor Fallot's tetrad ongunstig, aangezien de totale levensverwachting volledig afhangt van de mate van zuurstofgebrek (hersenhypoxie) van de patiënt.

Ons adres: Moskou, st. Novoslobodskaja, huis 31/1.

Telefonisch aanmelden van kinderen voor onderzoek. .

Tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot verwijst naar dergelijke defecten waarin cyanose zich geleidelijk kan manifesteren. Soms is het nauwelijks merkbaar, en alleen de indicatoren van hemoglobine en rode bloedcellen kunnen wijzen op een constante onderverzadiging van arterieel bloed met zuurstof (er is zelfs de term "bleke tetrad"), maar dit verandert niets aan de anatomische essentie van het defect zelf .

Per definitie ("tetrad" betekent "vier"), heeft dit defect vier schendingen van de normale structuur van het hart.

De eerste van de vier componenten van de tetrad is een groot ventrikelseptumdefect. In tegenstelling tot de hierboven genoemde defecten, is dit bij een tetrad niet alleen een gat in het septum, maar de afwezigheid van een gedeelte van het septum tussen de ventrikels. Het is er gewoon niet, en dus is de communicatie tussen de ventrikels ongehinderd.

De tweede component is de positie van de aorta-opening. Het wordt ten opzichte van de norm naar voren en naar rechts verschoven en het blijkt als het ware over het defect te "toppen". Het woord "top" is hier zeer nauwkeurig. Stel je een man te paard voor met het ene been naar rechts en het andere naar links van het kruis, met de romp in het midden en erboven. De aorta blijkt dus in het zadel te zitten boven het gevormde gat en boven beide ventrikels, en vertrekt niet alleen van links, zoals in een normaal hart. Dit is de zogenaamde "dextropositie"(d.w.z. verschuiving naar rechts) van de aorta, of de gedeeltelijke ontlading van de rechter hartkamer, is de tweede component van de tetrad van Fallot van vier.

De derde component is een musculaire, intraventriculaire vernauwing van het uitgangsgedeelte van de rechter ventrikel, die opent bij de monding van de longslagader. Ook de stam en takken van deze slagader zijn vaak veel smaller dan normaal.

En, ten slotte, de vierde - een significante verdikking van alle spieren van de rechter hartkamer, de hele wand, meerdere keren de normale dikte.

Wat gebeurt er in het hart, waaraan de natuur zo'n moeilijke taak heeft gegeven? Hoe het lichaam van een pasgeboren baby van zuurstof te voorzien? Je hebt er tenslotte mee te maken!

Laten we eens kijken wat er in zo'n situatie met de bloedstroom gebeurt. Veneus bloed uit de vena cava, d.w.z. van het hele lichaam, gaat naar het rechter atrium. Via de tricuspidalisklep komt het de rechterkamer binnen. En hier zijn er twee manieren: één - door een wijd open defect in de aorta en in de systemische circulatie, en de andere - in de longslagader die in het begin vernauwd is, waar de weerstand tegen de bloedstroom veel groter is.

Het is duidelijk dat in een kleine kring, d.w.z. door de longen zal een kleiner deel van het veneuze bloed passeren, en het meeste zal teruggaan naar de aorta en zich vermengen met het arteriële bloed. Dit mengsel van veneus, niet-geoxideerd bloed creëert algemene ondervoeding en veroorzaakt cyanose. De mate ervan zal afhangen van welk deel van het bloed in de grote cirkel onderverzadigd is, d.w.z. veneuze systeem, en in hoeverre die "beschermende" mechanismen zijn ingeschakeld - een toename van het aantal rode bloedcellen, waar we het hierboven over hadden. De verdikking van de spierwand van de rechter ventrikel is slechts de reactie op een aanzienlijk verhoogde belasting in vergelijking met de norm.

Direct na de geboorte ziet de baby er normaal uit, maar na een paar dagen merk je zijn angst, kortademigheid bij de minste inspanning, waarvan nu vooral het zuigen is.

Cyanose kan volledig onzichtbaar zijn of alleen tijdens het huilen aan het licht komen. Het kind komt normaal aan in gewicht. Soms lijkt hij echter ineens te stikken, rolt met zijn ogen en is het niet helemaal duidelijk of hij op zo'n moment bij bewustzijn is of niet. De aandoening duurt enkele seconden tot enkele minuten en verdwijnt even plotseling als het begon. Deze - dyspnoe-cyanotische aanval, zelfs voor een korte tijd gevaarlijk, omdat de uitkomst onvoorspelbaar is. Natuurlijk moet u, zelfs bij het minste vermoeden van een dergelijke aandoening, onmiddellijk een arts raadplegen.

Bij de tetrad van Fallot kunnen toevallen, als onderdeel van het klinische beeld, zelfs optreden als er geen ernstige cyanose is. En in het algemeen wordt cyanose met dit defect in de regel in de tweede helft van het leven en soms later gedetecteerd. Er kunnen ook geen aanvallen zijn - ze zijn geassocieerd met de mate van vernauwing van het uitgangsgedeelte van de rechter hartkamer, wat natuurlijk voor alle patiënten anders is.

Met de tetrad van Fallot kunnen kinderen meerdere jaren leven, maar hun toestand verslechtert onvermijdelijk: cyanose wordt zeer uitgesproken, kinderen zien er uitgemergeld uit en blijven in ontwikkeling achter bij hun leeftijdsgenoten. Voor hen is de meest comfortabele positie: hurken, zijn knieën onder zich wegtrekkend. Ze kunnen moeilijk bewegen, spelen, een normaal leven leiden en ervan genieten. Ze zijn ernstig ziek. De diagnose wordt gesteld bij het eerste competente cardiologische onderzoek, waarna onmiddellijk de kwestie van chirurgische zorg aan de orde komt. De mate van urgentie hangt af van de specifieke situatie, maar het is onmogelijk om de operatie uit te stellen: de gevolgen van cyanose en toevallen kunnen onomkeerbaar worden als ze leiden tot neurologische aandoeningen en vooral schade aan het centrale zenuwstelsel. In een situatie waarin cyanose weinig of helemaal niet uitgesproken is (de zogenaamde "bleke tetrad"), is het gevaar minder, maar toch is het dat.

Wat zijn de methoden voor chirurgische behandeling van Fallot's tetrad?

Er zijn twee manieren. De eerste is om het ventrikelseptumdefect te sluiten en de obstructie van de bloedstroom in de rechter hartkamer en longslagader te verwijderen. Deze - radicale correctie van het defect. Het is duidelijk dat het wordt uitgevoerd op een open hart onder cardiopulmonale bypass. Tegenwoordig kan het op elke leeftijd, maar niet altijd en ver van overal. Er is altijd een risico bij een openhartoperatie. Maar de varianten van de anatomie van Fallot's tetrad, hoewel ze één gemeenschappelijke naam hebben, verschillen van elkaar, soms aanzienlijk, en het risico is soms te groot om zo'n grote reconstructieve operatie "in één keer" uit te voeren. Gelukkig is er een andere manier: eerst een palliatieve, hulpoperatie uitvoeren.

Anastomose tussen de systemische en pulmonale cirkels

Tijdens deze operatie wordt een anastomose gecreëerd - een kunstmatige shunt, d.w.z. communicatie tussen de cirkels van de bloedcirculatie, wat eigenlijk een nieuwe ductus arteriosus is (in plaats van degene die op natuurlijke wijze is gesloten). Wanneer een van de bloedvaten van de systemische circulatie is verbonden met de longslagader, zal het "blauwe", "half-veneuze" bloed dat onderverzadigd is met zuurstof door de longen gaan en de hoeveelheid zuurstof daarin zal aanzienlijk toenemen. Deze operatie is gesloten, vereist geen kunstmatige bloedsomloop en is zeer goed ontwikkeld, zelfs bij de kleinste kinderen.

Tegenwoordig wordt het uitgevoerd door een korte synthetische buis te naaien tussen de oorsprong van de subclavia-slagader en de longslagader. De buisdiameter is 3-5 mm en de lengte is 2-3 cm.

Deze operatie, die het leven van duizenden kinderen heeft gered, wordt niet alleen gebruikt voor de tetrad van Fallot, maar ook voor andere aangeboren afwijkingen met cyanose, waarvan de oorzaak de vernauwing van het uitgangsgedeelte van de rechter hartkamer en onvoldoende bloedtoevoer naar de longbed, dat wil zeggen in de longcirculatie terechtkomen. In de toekomst zullen we, verwijzend naar andere defecten, niet zo gedetailleerd ingaan op het principe van deze operatie, maar we zullen zeggen "anastomose tussen de systemische en pulmonale cirkels", wat impliceert dat je al weet waar het over gaat.

Het resultaat van de operatie is verbluffend: het kind kleurt direct roze op de operatietafel, alsof hij voor het eerst in zijn leven diep ademhaalt. Tekenen van cyanose verdwijnen onmiddellijk, evenals kortademigheid en cyanotische aanvallen, en het directe leven van het kind lijkt onbewolkt. Maar het lijkt alleen. De belangrijkste fout blijft. Bovendien hebben we er nog een toegevoegd, hoewel we het hebben geholpen om te overleven.

Patiënten die een anastomose hebben ondergaan, kunnen 5-10 jaar of langer leven. Maar zelfs als er geen complicaties zijn, verslechtert de functie van de anastomose na verloop van tijd, wordt onvoldoende: het kind groeit tenslotte, het defect wordt niet gecorrigeerd en de grootte van de anastomose is constant. En hoewel het kind zich goed voelt, laat de gedachte dat het nog niet helemaal genezen is je niet met rust. Wij raden u aan om binnen 6-12 maanden na de eerste operatie voorbereidingen te treffen voor de daaropvolgende correctie van het defect.

Radicaal herstel bestaat uit het sluiten van het defect met een pleister (waarna de aorta alleen vanuit het linkerventrikel vertakt, zoals het hoort), het verwijderen van het vernauwde gebied in het uitstroomkanaal van het rechterventrikel en het verwijden van de longslagader met een pleister wanneer nodig. Als eerder een anastomose is opgelegd, wordt deze eenvoudig verbonden.

Welke behandelmethode wordt gekozen, hangt af van de specifieke situatie - van de anatomie van het defect en van de toestand van het kind. Daarom kunnen we ons hier beperken tot advies.

Het belangrijkste is dat je probeert te kalmeren. U ziet - het is noodzakelijk en mogelijk om te behandelen: er zijn betrouwbare, beproefde behandelmethoden. Wanneer moeten ze worden toegepast? Als het kind zich niet goed voelt, is het blauw, loopt het achter in ontwikkeling, heeft het epileptische aanvallen, waarover we hierboven schreven - er is gewoon geen tijd voor reflectie. Hij moet een palliatieve operatie ondergaan, d.w.z. een anastomose uitvoeren. En dringend om mogelijke complicaties te voorkomen. Bovendien bereidt deze operatie het kind en zijn hart voor op een tweede, ingrijpende correctie.

Met een "bleek" verloop van Fallot's tetrad zonder aanvallen en zonder uitgesproken cyanose en in aanwezigheid van omstandigheden, is het mogelijk om, zonder toevlucht te nemen tot anastomose, onmiddellijk een radicale correctie aan te brengen. Maar een dergelijke operatie is wenselijk om te doen in klinieken waar niet alleen voldoende technische apparatuur is, maar ook veel ervaring. Er zijn steeds meer van dergelijke klinieken in ons land.

De eerste serieuze pogingen tot chirurgische behandeling van Fallot's tetrad werden meer dan een halve eeuw geleden gedaan, en het zou niet overdreven zijn om te zeggen dat hiermee alle operaties voor cyanotische aangeboren hartafwijkingen begonnen. Gedurende zo'n enorme periode zijn de methoden voor de behandeling van Fallot's tetrad in detail ontwikkeld en de resultaten, zelfs op lange termijn (d.w.z. na een jaar), zijn uitstekend. En de verzamelde ervaring leert dat deze operatie - in een versie met één of twee fasen - tegenwoordig redelijk veilig en dankbaar is.

Patiënten die in de vroege kinderjaren een behandeling hebben ondergaan, worden praktisch gezonde volwaardige leden van de samenleving. Ze kunnen studeren, werken en vrouwen - om kinderen te baren en op te voeden, en velen vergeten de ziekte die ze in hun kindertijd hebben opgelopen. Wat betreft de morele verwondingen die gepaard gaan met het hele proces van chirurgische behandeling, het kind vergeet ze, en het is erg belangrijk dat de ouders hem er niet aan herinneren of suggereren dat hij ooit erg ziek was. Dit wil niet zeggen dat het niet nodig is om naar de dokter te gaan, de operatie was tenslotte en het was moeilijk. Observatie is noodzakelijk, omdat op de lange termijn (na enkele jaren) hartritmestoornissen of tekenen van longklepinsufficiëntie kunnen optreden. Deze mogelijke gevolgen van het defect (het is zelfs moeilijk om ze complicaties te noemen) zijn corrigeerbaar, en de tijd is niet ver weg dat de meest voorkomende van hen zullen worden geëlimineerd door gesloten röntgenchirurgische methoden. De belangrijkste voorwaarde voor een succesvolle behandeling van deze verschijnselen is hun tijdige herkenning.

Laten we samenvatten. Tetralogie van Fallot is een vrij veel voorkomende, ernstige, maar volledig geneesbare hartziekte. Hoe eerder het operatief wordt gecorrigeerd, hoe betere resultaten in de toekomst kunnen worden verwacht. Een kind, en later - een tiener en een volwassene, die in de kindertijd werd geopereerd voor de tetrad van Fallot, moet periodiek door specialisten worden geobserveerd en een gezonde levensstijl leiden.

Patiënten

Feedback

Tetralogie van Fallot voorspelling

Congenitale hartziekte tetralogie van Fallot

Congenitale hartziekte tetralogie van Fallot bestaat uit een combinatie van vernauwing van de rechterventrikeluitgang (pulmonale arteriestenose), ventrikelseptumdefect, verplaatsing van de aorta naar rechts, rechterventrikelhypertrofie.

Met een extra atriumseptumdefect van het secundaire type spreken ze van de pentade van Fallot.

De combinatie van stenose van de longslagader, atriumseptumdefect, hypertrofie van het rechter hart wordt de triade van Fallot genoemd. In 50% van de gevallen leidt hypertrofie in het gebied van Crista supraventricularis tot infundibulaire stenose van de longslagader met het vangen van een deel van het myocardium. De mate van stenose hangt af van de contractiliteit van het myocard (bètablokkers of sedativa kunnen in dit geval een positief effect hebben).

In 25-40% van de gevallen is klepstenose van de longslagader aanwezig. Door een verminderde bloedstroom door de longslagader kan deze hypoplastisch worden veranderd.

Door ernstige obstructie in de tetralogie van Fallot (druk in de longcirculatie is aanvankelijk al hoger dan in de grote cirkel) treedt een rechts-links shunt op. Het ventrikelseptumdefect is meestal de grootte van de aortadiameter, draagt bij aan de drukbalans en ligt onder het rechterzeil van de aortaklep. De relatie tussen aortawortelpositie en VSD wordt beschreven als aortasprong. De oorsprong van de aorta ligt meestal op de plaats van het defect. De mate van sprong kan verschillen. Met een sterke sprong kan de rechter hartkamer onmiddellijk bloed via de FO in de aorta uitstoten. De mate van obstructie van de ejectie van het rechterventrikel en de aortasprong bepalen in hoge mate de hemodynamische verhoudingen.

Behandeling van hartziekte tetralogie van Fallot

Een operatie voor tetralogie van Fallot is altijd geïndiceerd, aangezien zonder operatie slechts 10% van de kinderen de volwassen leeftijd bereikt. Als de symptomen snel verergeren in de kindertijd en hypoplastische longvaten aanwezig zijn, wordt eerst palliatief ingegrepen: verbinding tussen A. subclavia en ipsilaterale A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonaal venster > verhoogde bloedstroom in de longvaten, bloed oxygenatie verbetert, de hypoplastische longvaten verwijden zich en de onderontwikkelde linkerventrikel wordt getraind).

Corrigerende interventie wordt uitgevoerd na 2-4 jaar, met vroege ontwikkeling van longvaten, het is mogelijk tijdens het 1e levensjaar.

Operatie. uitzetting van het inlaatgedeelte van de rechter hartkamer, sluiting van het ventrikelseptumdefect, beweging van de aorta naar de linker hartkamer.

Prognose voor hartziekte tetralogie van Fallot. sterfte tijdens operatie: 5-10%. Late resultaten na correctie zijn in meer dan 80% van de gevallen goed. Frequente late complicaties van deze hartafwijking: hartritmestoornissen.

Tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot heeft 4 anatomische kenmerken:

1) stenose van de longslagader - klep, en bij de meeste patiënten is ook een spierpaneel (infundibulair) verbonden

2) hoge VSD van aanzienlijke omvang, waarvan de bovenrand wordt gevormd door de bladen van de aortaklep

3) dextropositie van de aorta, dat wil zeggen de verplaatsing van de aorta op een zodanige manier dat deze schrijlings op het interventriculaire septum lijkt te zitten en bloed ontvangt van beide ventrikels

4) hypertrofie van de rechter hartkamer.

Als er ook een open foramen ovale of een ASS met een rechts-links bloeduitstorting is, wordt het defect de pentade van Fallot genoemd.

Mechanismen van hemodynamische stoornissen. De aard van primaire hemodynamische aandoeningen wordt bepaald door de ernst van valvulaire en subvalvulaire spierstenose van de longslagader, die vaak vordert met de leeftijd. De richting van de bloedejectie hangt ervan af, maar niet de systolische druk in de rechter hartkamer, die door de indrukwekkende grootte van de VSD en de rechtspositie van de aorta altijd gelijk is aan de druk in de linker hartkamer en aorta.

Bij ernstige stenose wordt de pulmonale bloedstroom verminderd. Een aanzienlijk deel van het bloed wordt vanuit de rechter hartkamer afgevoerd naar de aorta, waar het wordt vermengd met arterieel bloed uit de linker hartkamer en de ontwikkeling van cyanose veroorzaakt. Het uitstoten van bloed van rechts naar links neemt vooral toe tijdens inspanning, wanneer de veneuze bloedstroom naar het hart aanzienlijk toeneemt en de longbloedstroom praktisch niet toeneemt als gevolg van pulmonale arteriestenose. Verzadiging van hemoglobine met zuurstof in arterieel bloed kan tot 60% afnemen.

Als pulmonale stenose matig is, vindt in rust de output door de FO van links naar rechts plaats en neemt de pulmonale bloedstroom toe, maar er is geen cyanose. Deze tetrad van Fallot werd wit genoemd. Tijdens inspanning neemt de bloedtoevoer naar het hart toe, maar de pulmonale bloedstroom door pulmonale stenose verandert niet. Overtollig veneus bloed wordt afgevoerd naar de aorta, wat gepaard gaat met het verschijnen van cyanose.

Schending van de hemodynamiek wordt voornamelijk gecompenseerd door rechterventrikelhypertrofie, die echter niet zo ernstig wordt als bij geïsoleerde longarteriestenose als gevolg van lagere druk in het ventrikel.

Pozasertseva-compensatie van hemodynamische stoornissen omvat: a) de ontwikkeling van polycytemie met een toename van het aantal erytrocyten tot 8 / l en hemoglobine tot 250 g / l, het verhoogt het zuurstofgehalte in het bloed b) de vorming van een anastomose tussen de bronchiën en het longslagadersysteem. Als gevolg hiervan komt er extra bloed uit de aorta in de longcirculatie en wordt het geoxygeneerd.

Schending van de compensatie manifesteert zich door insufficiëntie van een hypertrofische rechter ventrikel en disfunctie van organen, die wordt veroorzaakt door hypoxie en trombose als gevolg van polycytemie.

Opgemerkt moet worden dat de hemodynamiek bij elke patiënt met Fallot's tetrad behoorlijk dynamisch is en varieert afhankelijk van de waarde van OPSS. Dus, met een toename van AT, stijgt ook de systolische druk in de rechter hartkamer en neemt de pulmonale bloedstroom toe. Dit is ook kenmerkend voor stabiele gelijktijdige arteriële hypertensie bij volwassen patiënten - rechterventrikelfalen ontstaat als gevolg van een toename van de afterload van dit ventrikel. Integendeel, een afname van de TPVR, ook tijdens lichamelijke activiteit, leidt tot een toename van de rechts-links shunt. Bij patiënten met subvalvulaire musculaire stenose veroorzaakt een toename van de rechterventrikelcontracties of een plotselinge afname van de vulling met een afname van de veneuze instroom een nog grotere vernauwing van het uitstroomkanaal en een toename van de drukgradiënt daarin, en, bijgevolg, een toename van de afgifte van veneus bloed in de aorta. Er is een mening dat dit mechanisme, evenals een afname van OPSS, de basis is van de zadis-cyanotische aanvallen die kenmerkend zijn voor patiënten met Fallot's tetrad, bevestigt de effectiviteit van hun behandeling (3-adrenerge blokkers.

klinisch beeld. Manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van de ernst van pulmonale stenose en de richting van de bloedejectie. De belangrijkste klacht van patiënten is kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning als gevolg van arteriële hypoxemie. Voor de "blauwe" notebook van Fallot, hypoxisch of cyanotisch, zijn aanvallen zeer kenmerkend met ernstige kortademigheid, verhoogde cyanose, soms bewustzijnsverlies en stuiptrekkingen, die fataal kunnen zijn. Deze aanvallen kunnen worden voorkomen door een hurkzit of knie-ellebooghouding aan te nemen. Tegelijkertijd neemt de pulmonale bloedstroom toe als gevolg van een toename van de perifere vasculaire weerstand als gevolg van compressie van de femorale slagaders en een toename van de systemische veneuze rotatie. In de anamnese - cyanose vanaf de vroege kinderjaren (vanaf 3-6 maanden), minder vaak, in het geval van een groot defect en progressieve subvalvulaire musculaire stenose, treedt cyanose later op.

Bij onderzoek wordt aandacht besteed aan een merkbare achterstand in fysieke ontwikkeling, diffuse cyanose, tot aan "inkt", en vingers die op drumsticks lijken. Het tijdstip van optreden en de ernst van deze verschijnselen, veroorzaakt door arteriële hypoxemie, hangen af van de ernst van de longarteriestenose. Aan de linkerrand van het borstbeen wordt een pulsatie van een hypertrofische rechterventrikel gepalpeerd en bij sommige patiënten is er ook systolisch trillen in de tweede of derde intercostale ruimten. Tekenen van rechterventrikelfalen in de kindertijd zijn zeer zeldzaam, ze beginnen bij volwassenen te verschijnen door de ontwikkeling van longklepinsufficiëntie en systemische arteriële hypertensie.

De belangrijkste auscultatoire tekenen van Fallot's tetrad zijn:

1) een relatief kort systolisch ejectiegeruis met een epicentrum in de tweede of derde intercostale ruimte links van het borstbeen

2) een scherpe verzwakking en vertragingen van P 2 . vaak niet gehoord. Hoe minder uitgesproken stenose, hoe groter de pulmonale bloedstroom, hoe luider en langer het systolische geruis. Bij een relatief kleine stenose gaat het gepaard met systolisch trillen. Tijdens cyaan-politieke aanvallen wordt het geluid zwakker of verdwijnt het. Bij patiënten met significant VSD met de tetrad van Fallot wordt het geruis niet geausculteerd. Bij volwassenen kan vanwege hun verkalking ook een protodiastolisch geruis van longklepinsufficiëntie (na P 2) worden vastgesteld. Bij sommige patiënten wordt aortaklepinsufficiëntie geruis gehoord (na A^ in de rechter hartkamer. Het leidt tot de ontwikkeling van rechterventrikelfalen, dilatatie van de rechter hartkamer en het optreden van een geruis van relatieve tricuspidalisklepinsufficiëntie. Identificatietekens van "wit" " en "blue" Fallot's notitieboekje worden weergegeven in Tabel 20.

Identificatiekenmerken van klinische manifestaties en gegevens van aanvullende onderzoeksmethoden van patiënten met "blauwe" en "witte" tetrads van Fallot

Diagnostiek. Het ECG vertoont tekenen van hypertrofie van de rechterkamer en het atrium. Tijdens röntgenonderzoek is het hart in de regel niet vergroot en heeft het een karakteristieke aortaconfiguratie in de vorm van een klomp (klomp) met een verhoogde bovenkant als gevolg van een toename van de rechterventrikel en concaafheid in het gebied van de longstam. Aangezien subvalvulaire musculaire stenose van de longslagader overheerst, is de expansie na stenose zeldzaam. Bij uitgesproken stenose valt de aortaboog meer op. Het pulmonale vasculaire patroon is verzwakt of onveranderd.

Tijdens de tweedimensionale echocardiografie met Doppler-studie zijn alle anatomische tekenen van tekortkomingen en een toename van het rechterventrikel duidelijk zichtbaar bij licht gewijzigde afmetingen van het rechter atrium.

De diagnose kan worden bevestigd door hartkatheterisatie, waarbij de volgende tekenen worden gedetecteerd: 1) de systolische drukgradiënt tussen de rechter hartkamer en de longslagader, 2) de systolische druk in de rechter hartkamer is gelijk aan de druk in de linker hartkamer en aorta, 3) de druk in de longslagader is matig verlaagd of niet veranderd; 4) tekenen van bloedshunting ter hoogte van de ventrikels. Rechtszijdige ventriculografie helpt om de morfologie van het uitstroomkanaal van de rechter ventrikel, de aanwezigheid van VSD en de richting van bloedejectie erdoorheen te verduidelijken.

Tijdens een laboratoriumonderzoek worden polycytemie en een afname van de hemoglobineverzadiging van arterieel bloed met zuurstof gedetecteerd, evenals een toename van het urinezuurgehalte in het bloed geassocieerd met polycytemie.

Differentiële diagnose bij volwassen patiënten met "blauwe" tetralogie van Fallot wordt voornamelijk uitgevoerd met het syndroom van Eisenmenger en chronische cor pulmonale, met "witte" - met geïsoleerde longarteriestenose en VSD (zie hierboven).

De diagnose van Fallot's tetrad wordt vastgesteld op basis van tekens die kenmerkend zijn voor een notebook:

1) centrale cyanose

2) systolisch ejectiegeruis over de longslagader

3) II toon, weergegeven door één A

4) rechterventrikelhypertrofie op ECG.

Het wordt geverifieerd met behulp van tweedimensionale Doppler-echocardiografie en katheterisatie van de hartholten.

Belangrijke complicaties en doodsoorzaken:

1. Chronisch rechterventrikelfalen als gevolg van overbelasting van de weerstand en linkerventrikelfalen als gevolg van volumeoverbelasting, wat wordt bevorderd door hypoxemie, myocardiale fibrose en atriale aritmieën. Verschijnt relatief laat.

2. Complicaties geassocieerd met arteriële hypoxemie, vóór schade aan de hersenschors, tot dodelijke gevolgen tijdens cyanotische aanvallen.

3. Complicaties geassocieerd met polycytemie en verhoogde bloeddichtheid. Frequente en ernstige daarvan zijn cerebrale veneuze trombose en beroerte als gevolg van paradoxale trombo-embolie van de hersenslagaders. Net als bij het syndroom van Eisenmenger zijn er ook hersenabcessen, waarvoor men alert moet zijn bij klachten van hoofdpijn en koorts. Hersencomplicaties worden waargenomen bij 5% van de patiënten met Fallot's tetrad.

4. Infectieuze endocarditis.

Het verloop van de ziekte en de prognose hangen af van de ernst van de longarteriestenose. In principe zijn ze ongunstig. Tetralogie van Fallot is de meest voorkomende "blauwe" PVS bij volwassenen. Hoewel bij sommige patiënten de levensverwachting meer dan 40 jaar kan bedragen, overleeft slechts 25% van de kinderen de leeftijd van 10 jaar. Bij "witte" vormen is de prognose beter. Met de leeftijd kan spierstenose (infundibulaire) stenose toenemen als gevolg van verhoogde hypertrofie, wat leidt tot een afname van de bloedstroom in de longen. Tegelijkertijd neemt de rechts-naar-links shunt toe, wat leidt tot cyanose, knuppelen en polycytemie.

Behandeling. Radicale chirurgische correctie van Fallot's tetrad onder cardiopulmonale bypass is ideaal. Operatief behandeling is geïndiceerd voor bijna alle patiënten met een dergelijk defect. Bij ernstige vormen (aanzienlijke beperking van fysieke activiteit, frequente gehurkte houdingen en cyanotische aanvallen, hemoglobine 200 g / l of meer), vooral op de leeftijd van 5 jaar, wordt voorlopig een palliatieve anastomose tussen de aorta en de longslagader uitgevoerd. Er zijn verschillende opties voor dergelijke operaties. Het creëren van een schijn van de Botallo-straat maakt het mogelijk om de pulmonale bloedstroom te vergroten, leidt tot een afname van hypoxie, cyanose en een verbetering van de fysieke conditie van patiënten. In sommige gevallen, met complexe anatomische varianten van het defect, wordt deze operatie de laatste fase van de chirurgische behandeling.

Patiënten krijgen alleen een radicale correctie te zien, omdat het feit alleen al het bereiken van een dergelijke leeftijd de relatieve "lichtheid" van de tekortkomingen aangeeft. Sterfte met radicale correctie bij volwassenen is lager dan bij kinderen, en is tegenwoordig ongeveer 10%.

Medicamenteuze therapie voor zadishkovo-cyanotische aanvallen omvat het geven van een knie-elleboogpositie, zuurstofinhalatie, de introductie van morfine en p-blokkers. Om aanvallen te voorkomen, worden p-blokkers met de nodige voorzichtigheid voorgeschreven om arteriële hypotensie te voorkomen. Bij ernstige polycytemie (hematocriet 70%) wordt aderlating uitgevoerd met compensatie voor BCC met plasmasubstituten of erythrocytoferese. Preventie van infectieuze endocarditis is aangetoond.

Langetermijngevolgen van chirurgische behandeling. Zelfs palliatieve chirurgie levert een verbazingwekkende klinische verbetering op. Ondanks het verdwijnen van klachten, blijft systolisch geruis vaak aanhouden door een resterende infundibulaire of klepstenose in het uitstroomkanaal van de rechter hartkamer. Er kunnen tekenen zijn van milde pulmonale of aortaklepinsufficiëntie. Hoe later chirurgische correctie wordt uitgevoerd, hoe slechter de functionele gevolgen.

Wat is tetralogie van Fallot? Voorspelling en behandeling.

Tetralogie van Fallot is een complexe aangeboren hartziekte van het cyanotische (blauwe) type. In de cardiologische praktijk komt het van alle aangeboren hartafwijkingen voor in 7-10% van de gevallen en is het verantwoordelijk voor 50% van alle "blauwe" afwijkingen.

De anomalie combineert vier aangeboren hartafwijkingen:

vernauwing van de uitgang van de rechter hartkamer;
uitgebreid ventrikelseptumdefect;
verplaatsing van de aorta;
hypertrofie van de wand van de rechter hartkamer.

Oorzaken van Fallot's tetrad

Pathologie ontwikkelt zich als gevolg van een schending van het proces van cardiogenese.

Het kan lijden tot:

infectieziekten overgedragen in de vroege stadia van de zwangerschap (rubella, mazelen, roodvonk);
maternale diabetes;
medicijnen nemen, vitamine A in grote hoeveelheden, alcohol, drugs;
invloed van schadelijke omgevingsfactoren;
erfelijkheid beïnvloedt ook de vorming van de anomalie.

Symptomen van Fallot's tetrad

Het belangrijkste symptoom is cyanose, die verschillende gradaties van ernst heeft. Bij kinderen met Fallot's tetrade worden alleen ernstige vormen van het defect bij de geboorte gediagnosticeerd. Gewoonlijk ontwikkelt cyanose zich geleidelijk, met drie maanden - een jaar en heeft verschillende tinten: van lichtblauwachtig tot gietijzerblauw.

Sommige kinderen met milde cyanose hebben een stabiele toestand, terwijl anderen ernstige symptomen hebben, met een schending van de normale ontwikkeling. Aanvallen van een plotselinge toename van cyanose treden op bij huilen, eten, inspanning, emotionele stress. Elke fysieke activiteit veroorzaakt een toename van kortademigheid. ontwikkeling van duizeligheid, tachycardie, zwakte.

Een extreem ernstige mate van manifestatie van de ziekte is kortademigheid-cyanotische aanvallen die plotseling optreden, met verhoogde cyanose en kortademigheid, zwakte, tachycardie, bewustzijnsverlies. Apneu en hypoxisch coma kunnen zich ontwikkelen met een fatale afloop.

Behandeling van tetralogie van Fallot

Als de manifestaties van Fallot's tetrad het kind in staat stellen te overleven, wordt de pathologie gecorrigeerd met een chirurgische ingreep, waarvan de indicatie absoluut is. Als de operatie om de een of andere reden niet wordt uitgevoerd, sterven drie op de vier kinderen in het levensjaar.

Bij kortademigheid en cyanotische aanvallen is medicamenteuze therapie geïndiceerd. Als het niet effectief is, wordt dringend een aortopulmonale anastomose aangebracht.

Operatieve correctie van de pathologie hangt af van de ernst van het defect en de leeftijd van de patiënten. Voor jonge kinderen met een ernstige vorm van de ziekte wordt de operatie in fasen uitgevoerd. In de eerste fase worden palliatieve operaties uitgevoerd om het leven van het kind gemakkelijker te maken. Hun doel is om de bloedtoevoer naar de longcirculatie te vergroten en het risico op complicaties te verminderen met radicale correctie.

Radicale interventie zorgt voor de eliminatie van de vernauwing van de uitgang van de rechter ventrikel en de plastiek van het ventrikelseptumdefect. De operatie wordt meestal uitgevoerd na 6 maanden en tot 3 jaar. De langetermijnresultaten tijdens operaties op oudere leeftijd (vooral na 20 jaar) zijn veel slechter.

Voorspelling van Fallot's tetrad

De prognose van de ziekte hangt af van de mate van pulmonale stenose. Een kwart van de kinderen met Fallot's tetrad sterft in het eerste levensjaar, de meeste in de eerste maand. Zonder operatie, op de leeftijd van 3, sterft 40%, tot%, tot%. De gebruikelijke doodsoorzaak is cerebrale trombose of hersenabces.

Een succesvolle operatie geeft een goede prognose voor een lang leven.

Tetralogie van Fallot is een complexe en ernstige aangeboren afwijking die verschillende schadelijke factoren combineert. De ziekte manifesteert zich onmiddellijk na de geboorte van een kind en alleen een chirurgische behandeling kan zijn leven verlengen. Hoe eerder de tetrad van Fallot wordt geopereerd, hoe groter de kans op een positief resultaat. Alle patiënten met een dergelijke diagnose moeten constant worden gecontroleerd door een cardioloog en een hartchirurg.

Wat is de tetrad van Fallot?

In de kern is de tetrad van Fallot een aangeboren hartafwijking die 4 pathologieën combineert: stenose van de elementen van de rechter ventrikel en zijn hypertrofie, anomalie van het interventriculaire septum (IVS) en verplaatsing (dextropositie) van de aorta. Rechterventrikelstenose treedt op in het uitstroomkanaal en kan betrekking hebben op het valvulaire of subvalvulaire gebied, de longstam en pulmonale arteriële takken. Van alle hartafwijkingen is de tetrad van Fallot verantwoordelijk voor maximaal 10% van de geregistreerde afwijkingen.

Tetralogie van Fallot heeft verschillende karakteristieke vormen en, gezien de variëteit van de ziekte, wordt het op verschillende leeftijden gedetecteerd, maar in de regel bij kinderen. Tetralogie van Fallot bij pasgeborenen veroorzaakt vaak de dood tijdens de bevalling of in de eerste dagen van het leven. Over het algemeen worden verschillende soorten ziekte onderscheiden, afhankelijk van de periode van manifestatie: vroege pathologie (1-12 maanden), de klassieke vorm (Fallot's tetrad bij kinderen van 2-4 jaar) en de late variëteit (ontwikkelt zich tegen 8 jaar leeftijd).

De prognose voor de ontwikkeling van pathologie is niet erg geruststellend en wordt grotendeels bepaald door de ernst van pulmonale stenose. Als er geen chirurgische behandeling wordt uitgevoerd, is de gemiddelde levensverwachting van zieke kinderen 11-13 jaar en wordt slechts 4-6% van de mensen 35-45 jaar. De belangrijkste complicaties die tot de dood leiden, zijn ischemische beroerte en hersenabces.

Rassen van de ziekte

In de morfologie van een aangeboren afwijking worden de volgende karakteristieke anatomische varianten onderscheiden:

1. Ventriculoseptumdefect is een abnormale ontwikkeling van de IVS, uitgedrukt in de verbinding tussen de linker- en rechterhartsectie. De meest voorkomende zijn perimembraneuze, spier- en juxtaarteriale defecten.
2. Obstructie van het uitgangsgedeelte van de rechter hartkamer omvat infundibulaire stenose, stenose van het valvulaire systeem van de longslagader, hypertrofisch myocardium, hypoplasie van de longslagader en zijn vertakkingen.
3. Aorta dextrappositie is de verplaatsing van de aorta weg van de rechter hartkamer, en zorgt ervoor dat de bloedstroom in de ader alleen door de linker hartkamer stroomt.
4. Hypertrofie van de rechter hartkamer ontwikkelt zich geleidelijk met de leeftijd van een persoon en beïnvloedt de hartspieren.

In termen van rechterventrikelobstructie worden 4 hoofdtypen pathologie onderscheiden:

1. Tetralogie van Fallot type 1, of embryologische weergave. Het defect wordt gevormd door het conische schot naar voren te verplaatsen (bovendien met een offset naar links) of door het te laag te plaatsen. De zone met de grootste schade bevindt zich op het niveau van de beperkende spierring.
2. Pathologie van het 2e type of hypertrofische type. In dit geval is er, naast type 1 misvorming, structurele hypertrofie van het proximale segment van de IVS. De grootste stenose wordt opgemerkt in de regio van de opening van de vertrekkende afdeling.
3. Ziekte van het 3e type of buisvormige variant. De overtreding is het gevolg van een onjuiste verdeling van het gemeenschappelijke arteriële kanaal, wat aanzienlijke hypoplasie van de longkegel veroorzaakt (vernauwing en verkorting ervan). Onder de defecten van dit type worden hypoplasie van de fibreuze ring en stenose van het klepsysteem van de longstam opgemerkt.
4. Tetralogie van Fallot type 4, of pathologie met meerdere componenten. Het defect wordt uitgedrukt door overmatige verlenging van de conische IVS en een significante verplaatsing van de trabeculae van het moderatorkoord.

Tijdens de vorming van Fallot's tetrad is de hemodynamiek verstoord, wat een van de karakteristieke tekenen van deze pathologie is. In termen van hemodynamische stoornissen kunnen 3 soorten aanvullende anatomische anomalieën worden opgemerkt:

atresie van de mondzone van de longslagader;
cyanotische vorm van de laesie met stenose van het mondgebied;
vergelijkbare lokalisatie van het defect, maar van een acyanotisch type.

Vul het klinische beeld van Fallot's tetrad aan met combinaties met verschillende anomalieën:

1. De ziekte gaat vaak gepaard met andere hartafwijkingen: pulmonale atresie, defecten of afwezigheid van valvulaire knobbels in de longslagader, defecten in de kransslagaders, extra vena cava aan de linkerkant.
2. Er zijn specifieke combinaties met chromosomale afwijkingen: Patau, Edwards, Downsyndromen.

Etiologische oorzaken van de ziekte

Het mechanisme van Fallot's tetrad wordt gelegd tijdens de ontwikkeling van het embryo bij 3-9 weken zwangerschap. De volgende oorzaken worden als provocerende factoren erkend: infectieziekten (rubella, roodvonk, mazelen) in de vroegste stadia van de zwangerschap, ongecontroleerde inname van slaap-, sedativa en hormonale medicijnen, verslaving aan alcoholische dranken, de invloed van een vuile omgeving en een schadelijke werkomgeving. De belangrijkste factor is erfelijke aanleg.

Het beschouwde aangeboren defect wordt vaak waargenomen bij kinderen met verschillende ontwikkelingsanomalieën: dwerggroei, d.w.z. Cornelia de Lange-syndroom, oligofrenie, meerdere anomalieën (onjuiste ontwikkeling van de oorschelpen, scheelzien, gotisch gehemelte, myopathie, astigmatisme, hypertrichose, aangeboren afwijkingen van de wervelkolom en het borstbeen, onjuist aantal vingers, anomalie van de voet, interne aangeboren pathologieën).

Het etiologische mechanisme kan leiden tot rotatie tegen de klok in van de kegel van de slagader, waardoor de aortaklep verschuift ten opzichte van de longklep. Een belangrijke provocerende factor is de verkeerde plaatsing van de aorta (boven de IVS), wat leidt tot beweging van het longkanaal met verlenging en vernauwing van de romp. De rotatie van de kegel van de slagader in de tijd leidt tot de uitbreiding van de rechter hartkamer.

Symptomatische manifestaties

Een kenmerkende manifestatie van Fallot's tetrad is cyanose. De aard en omvang van dit symptoom hangt af van de ernst van pulmonale stenose. Bij pasgeborenen manifesteert cyanose zich alleen wanneer een ernstige vorm van pathologie optreedt. Over het algemeen ontwikkelt cyanose zich geleidelijk gedurende 5 tot 15 maanden na de geboorte. Aanvankelijk beginnen de lippen blauw te worden, waarna cyanose zich verspreidt naar de slijmvliezen, het gezicht, de vingers en geleidelijk de ledematen en het hele lichaam bedekt. De tinten van het symptoom kunnen verschillen: van blauw tot gietijzerblauw.

Een ander specifiek teken is kortademigheid in de vorm van diepe, onregelmatige ademhaling zonder een merkbare toename van het aantal ademhalingscycli. Met de ontwikkeling van de ziekte wordt het symptoom in rust opgemerkt en bij elke fysieke activiteit neemt het aanzienlijk toe. Vanaf de geboorte is een ruw systolisch geruis te horen langs de linkerrand van het borstbeen. De ziekte vertraagt de lichamelijke ontwikkeling van het kind.

Een gevaarlijk symptoom zijn aanvallen van kortademigheid en cyanose, en het is typisch voor een ziek kind van 0,5-2,5 jaar. Aanvallen worden veroorzaakt door spasmen in de rechter hartkamer, die de injectie van veneus bloed in de aorta veroorzaakt, gevolgd door hypoxie van het centrale zenuwstelsel. Tijdens een aanval neemt de intensiteit van dergelijke tekens snel toe: kortademigheid, cyanose, koude ledematen, angst, verwijde pupillen, convulsies. De duur van een aanval kan variëren van 12-14 seconden tot 2,5-4 minuten. De toestand van het kind na de aanval wordt gekenmerkt door lethargie en apathie.

Over het algemeen kan het klinische beeld van Fallot's tetrad worden onderverdeeld in 3 karakteristieke fasen van de ontwikkeling van de ziekte:

Stadium 1: relatief welzijn (de periode vanaf de geboorte tot zes maanden). Gekenmerkt door een bevredigende toestand en de afwezigheid van ernstige symptomen;
Stadium 2: de manifestatie van aanvallen van kortademigheid en cyanose (op de leeftijd van 0,5-2,5 jaar). Het wordt gekenmerkt door ernstige manifestaties, complicaties van hersenfuncties, de mogelijkheid van overlijden tijdens aanvallen;
Stadium 3: de overgangsfase, wanneer aanvallen niet meer voorkomen en de ziekte overgaat in de "volwassen" fase, die een chronisch karakter krijgt.

Een verandering in hemodynamische kenmerken wordt een natuurlijk gevolg van de ontwikkeling van een defect. Er is een overheersende bloedstroom van beide ventrikels naar de aorta en een afname van de stroom naar de longslagader, wat een overeenkomstige arteriële hypoxemie veroorzaakt.

Naast de cyanotische (blauwe) vorm, kan Fallot's tetrad een acyanotische of bleke variëteit hebben. Het ontwikkelt zich met een lichte obstructie, wanneer de totale perifere weerstand groter is dan de weerstand van het uitgaande kanaal, vatbaar voor stenose. In dit geval vindt een links-rechts bloedejectie plaats. Tegelijkertijd veroorzaakt progressieve stenose eerst een cross-flow en vervolgens een veno-arteriële (rechts-links) bloedejectie, die zorgt voor de overgang van de bleke vorm naar de blauwe variant.

Zieke kinderen beginnen in de regel achter te blijven in fysieke en motorische ontwikkeling; recidieven van verschillende ziekten (ARVI, tonsillitis, sinusitis, longontsteking) komen steeds vaker voor. Op volwassen leeftijd wordt het verschijnen van tuberculose vaak geassocieerd met de tetrad van Fallot.

Behandelmethoden

De belangrijkste behandeling voor Fallot's tetrad is een operatie.

Medicamenteuze behandeling wordt uitgevoerd in de beginfase en voor de verlichting van aanvallen van kortademigheid en cyanose. In het geval van een aanval worden de volgende dringende maatregelen genomen: inademing van zuurstof met zijn voorlopige bevochtiging; intraveneuze injectie van Reopoliglyukin, glucose, natriumbicarbonaat, Eufillin. Bij gebrek aan een positief resultaat wordt met spoed een aortopulmonale anastomose aangebracht.

Chirurgische behandeling heeft een absolute indicatie voor elke manifestatie van pathologie. Bovendien is de operatie gemakkelijker uit te voeren in de kindertijd. De meest voorkomende 2-traps chirurgische technologie. De eerste fase (tot 3 jaar) omvat palliatieve operaties om de bloedstroom in de longcirculatie te vergroten. De volgende effecten worden uitgevoerd: operaties in het hart - pulmonale valvotomie en infundibulaire resectie, bypass-operatie buiten het hart, d.w.z. vorming van vasculaire anastomosen.

De tweede fase van de chirurgische behandeling wordt 3-6 maanden na het einde van de eerste fase uitgevoerd. Deze fase omvat een ingrijpende operatie met een grondige cardioplegie. Met behulp van een dergelijke impact wordt stenose volledig geëlimineerd, worden klepdefecten gecorrigeerd en worden de kanalen van het uitgangsgedeelte vergroot. In moderne klinieken wordt in dit stadium IVS-plastische chirurgie uitgevoerd. De gewenste termijn voor afronding van een chirurgische behandeling is maximaal 3 jaar.

Tetralogie van Fallot is een zeer gevaarlijke hartziekte met progressieve ontwikkeling. Alleen chirurgische behandeling in een gespecialiseerde kliniek zal een normale kwaliteit van leven voor de patiënt garanderen.

Met een extra atriumseptumdefect van het secundaire type spreken ze van de pentade van Fallot.

In 25-40% van de gevallen is klepstenose van de longslagader aanwezig. Door een verminderde bloedstroom door de longslagader kan deze hypoplastisch worden veranderd.

Behandeling van hartziekte tetralogie van Fallot

Corrigerende interventie wordt uitgevoerd na 2-4 jaar, met vroege ontwikkeling van longvaten, het is mogelijk tijdens het 1e levensjaar.

Operatie. uitzetting van het inlaatgedeelte van de rechter hartkamer, sluiting van het ventrikelseptumdefect, beweging van de aorta naar de linker hartkamer.

Prognose voor hartziekte tetrade van Fallot. sterfte tijdens operatie: 5-10%. Late resultaten na correctie zijn in meer dan 80% van de gevallen goed. Frequente late complicaties van deze hartafwijking: hartritmestoornissen.

Tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot heeft 4 anatomische kenmerken:

1) longarteriestenose - valvulaire en bij de meeste patiënten is ook een spier (infundibulair) paneel aangesloten

2) hoge VSD van aanzienlijke omvang, waarvan de bovenrand wordt gevormd door de bladen van de aortaklep

4) hypertrofie van de rechter hartkamer.

Als er ook een open foramen ovale of een ASS met een rechts-links bloeduitstorting is, wordt het defect de pentade van Fallot genoemd.

Mechanismen van hemodynamische stoornissen. De aard van primaire hemodynamische aandoeningen wordt bepaald door de ernst van valvulaire en subvalvulaire spierstenose van de longslagader, die vaak vordert met de leeftijd. De richting van de bloedejectie hangt ervan af, maar niet de systolische druk in de rechter hartkamer, die door de indrukwekkende grootte van de VSD en de rechtspositie van de aorta altijd gelijk is aan de druk in de linker hartkamer en aorta.

Pozasertseva-compensatie voor hemodynamische aandoeningen omvat: a) de ontwikkeling van polycytemie met een toename van het aantal erytrocyten tot 8 10 12 / l en hemoglobine tot 250 g / l, verhoogt het zuurstofgehalte in het bloed b) de vorming van een anastomose tussen de bronchiale slagaders en het longslagadersysteem. Als gevolg hiervan komt er extra bloed uit de aorta in de longcirculatie en wordt het geoxygeneerd.

Klinisch beeld. Manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van de ernst van pulmonale stenose en de richting van de bloedejectie. De belangrijkste klacht van patiënten is kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning als gevolg van arteriële hypoxemie. Voor de "blauwe" notebook van Fallot, hypoxisch of cyanotisch, zijn aanvallen zeer kenmerkend met ernstige kortademigheid, verhoogde cyanose, soms bewustzijnsverlies en stuiptrekkingen, die fataal kunnen zijn. Deze aanvallen kunnen worden voorkomen door een hurkzit of knie-ellebooghouding aan te nemen. Tegelijkertijd neemt de pulmonale bloedstroom toe als gevolg van een toename van de perifere vasculaire weerstand als gevolg van compressie van de femorale slagaders en een toename van de systemische veneuze rotatie. In de geschiedenis - cyanose vanaf de vroege kinderjaren (van 3-6 maanden), minder vaak, in het geval van een groot defect en progressieve subvalvulaire musculaire stenose, treedt cyanose later op.

De belangrijkste auscultatoire tekenen van Fallot's tetrad zijn:

1) een relatief kort systolisch ejectiegeruis met een epicentrum in de tweede of derde intercostale ruimte links van het borstbeen

Tabel 20

Identificatiekenmerken van klinische manifestaties en gegevens van aanvullende onderzoeksmethoden van patiënten met "blauw" en "wit" tetrads fallo

Diagnostiek. Het ECG vertoont tekenen van hypertrofie van de rechterkamer en het atrium. Tijdens röntgenonderzoek is het hart in de regel niet vergroot en heeft het een karakteristieke aortaconfiguratie in de vorm van een klomp (klomp) met een verhoogde bovenkant als gevolg van een toename van de rechterventrikel en concaafheid in het gebied van de longstam. Aangezien subvalvulaire musculaire stenose van de longslagader overheerst, is de expansie na stenose zeldzaam. Bij uitgesproken stenose valt de aortaboog meer op. Het pulmonale vasculaire patroon is verzwakt of onveranderd.

De diagnose van Fallot's tetrad wordt vastgesteld op basis van tekens die kenmerkend zijn voor een notebook:

1) centrale cyanose

2) systolisch ejectiegeruis over de longslagader

3) II toon, weergegeven door één A

4) rechterventrikelhypertrofie op ECG.

Het wordt geverifieerd met behulp van tweedimensionale Doppler-echocardiografie en katheterisatie van de hartholten.

Belangrijke complicaties en doodsoorzaken:

2. Complicaties geassocieerd met arteriële hypoxemie, vóór schade aan de hersenschors, tot dodelijke gevolgen tijdens cyanotische aanvallen.

3. Complicaties geassocieerd met polycytemie en verhoogde bloeddichtheid. Frequente en ernstige daarvan zijn cerebrale veneuze trombose en beroerte als gevolg van paradoxale cerebrale arterietrombo-embolie. Net als bij het syndroom van Eisenmenger zijn er ook hersenabcessen, waarvoor men alert moet zijn bij klachten van hoofdpijn en koorts. Hersencomplicaties worden waargenomen bij 5% van de patiënten met Fallot's tetrad.

4. Infectieuze endocarditis.

Behandeling. Radicale chirurgische correctie van Fallot's tetrad onder cardiopulmonale bypass is ideaal. Operatief behandeling is geïndiceerd voor bijna alle patiënten met een dergelijk defect. Bij ernstige vormen (aanzienlijke beperking van fysieke activiteit, frequente gehurkte houdingen en cyanotische aanvallen, hemoglobine 200 g / l of meer), vooral op de leeftijd van 5 jaar, wordt voorlopig een palliatieve anastomose tussen de aorta en de longslagader uitgevoerd. Er zijn verschillende opties voor dergelijke operaties. Het creëren van een schijn van de Botallo-straat maakt het mogelijk om de pulmonale bloedstroom te vergroten, leidt tot een afname van hypoxie, cyanose en een verbetering van de fysieke conditie van patiënten. In sommige gevallen, met complexe anatomische varianten van het defect, wordt deze operatie de laatste fase van de chirurgische behandeling.

Gevolgen op lange termijn van chirurgische behandeling. Zelfs palliatieve chirurgie levert een verbazingwekkende klinische verbetering op. Ondanks het verdwijnen van klachten, blijft systolisch geruis vaak aanhouden door een resterende infundibulaire of klepstenose in het uitstroomkanaal van de rechter hartkamer. Er kunnen tekenen zijn van milde pulmonale of aortaklepinsufficiëntie. Hoe later chirurgische correctie wordt uitgevoerd, hoe slechter de functionele gevolgen.

Wat is tetralogie van Fallot? Voorspelling en behandeling.

Tetralogie van Fallot- complexe aangeboren hartziekte van het cyanotische (blauwe) type. In de cardiologische praktijk komt het van alle aangeboren hartafwijkingen voor in 7-10% van de gevallen en is het verantwoordelijk voor 50% van alle "blauwe" afwijkingen.

De anomalie combineert vier aangeboren hartafwijkingen:

vernauwing van de uitgang van de rechter hartkamer;
uitgebreid ventrikelseptumdefect;
verplaatsing van de aorta;
hypertrofie van de wand van de rechter hartkamer.

Oorzaken van Fallot's tetrad

Pathologie ontwikkelt zich als gevolg van een schending van het proces van cardiogenese.

Het kan lijden tot:

infectieziekten overgedragen in de vroege stadia van de zwangerschap (rubella, mazelen, roodvonk);
maternale diabetes;
medicijnen nemen, vitamine A in grote hoeveelheden, alcohol, drugs;
invloed van schadelijke omgevingsfactoren;
erfelijkheid beïnvloedt ook de vorming van de anomalie.

Symptomen van Fallot's tetrad

Behandeling van tetralogie van Fallot

Bij kortademigheid en cyanotische aanvallen is medicamenteuze therapie geïndiceerd. Als het niet effectief is, wordt dringend een aortopulmonale anastomose aangebracht.

Voorspelling van Fallot's tetrad

De prognose van de ziekte hangt af van de mate van pulmonale stenose. Een kwart van de kinderen met Fallot's tetrad sterft in het eerste levensjaar, de meeste in de eerste maand. Zonder operatie sterft 40% op de leeftijd van 3, met 10 - 70%, met 40 - 95%. De gebruikelijke doodsoorzaak is cerebrale trombose of hersenabces.

Een succesvolle operatie geeft een goede prognose voor een lang leven.

Zo'n 100 jaar geleden klonk de diagnose van Fallot's tetrad als een zin. De complexiteit van dit defect maakte natuurlijk de mogelijkheid van chirurgische behandeling mogelijk, maar lange tijd werd de operatie alleen uitgevoerd om het lijden van de patiënt te verlichten, omdat het de oorzaak van de ziekte niet kon wegnemen. De medische wetenschap ging vooruit, de knapste koppen ontwikkelden nieuwe methoden en hielden nooit op te hopen dat de ziekte kon worden bestreden. En ze vergisten zich niet - dankzij de inspanningen van mensen die hun leven wijdden aan de strijd tegen hartafwijkingen, werd het mogelijk om het leven te behandelen, te verlengen en de kwaliteit ervan te verbeteren, zelfs met kwalen als de tetralogie van Fallot. nutsvoorzieningen nieuwe technologieën in hartchirurgie maken het mogelijk om het verloop van deze pathologie met succes te corrigeren met als enige voorwaarde dat de operatie in de kindertijd of vroege kinderjaren wordt uitgevoerd.

De naam van de ziekte zegt al dat het zijn uiterlijk niet te danken heeft aan één, maar aan vier defecten tegelijk, die de menselijke conditie bepalen: Tetralogie van Fallot is een aangeboren hartziekte die 4 afwijkingen combineert:

, het vliezige deel van het septum is meestal afwezig. De lengte van dit defect is vrij groot.
Toename van het volume van de rechterkamer.
Verplaatsing van de aorta naar rechts (dextropositie), tot het punt waarop deze gedeeltelijk of zelfs volledig van de rechterkamer afwijkt.

Kortom, Fallot's tetrad wordt geassocieerd met de kindertijd, dit is begrijpelijk: de ziekte is aangeboren en de levensverwachting hangt af van de mate van hartfalen, dat wordt gevormd als gevolg van pathologische veranderingen. Het is geen feit dat iemand kan verwachten nog lang en gelukkig te leven - zulke "blauwe" mensen worden niet oud en bovendien sterven ze vaak tijdens de borstvoedingsperiode als de operatie om welke reden dan ook wordt uitgesteld. Bovendien kan de tetrad van Fallot gepaard gaan met een vijfde anomalie in de ontwikkeling van het hart, waardoor het de pentade van Fallot wordt.

Bloedsomloopstoornissen in tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot verwijst naar de zogenaamde "blauwe" of cyanotische defecten. Een defect in het septum tussen de ventrikels van het hart leidt tot een verandering in de bloedstroom, waardoor bloed in de systemische circulatie komt, die niet genoeg zuurstof naar de weefsels brengt, en deze beginnen op hun beurt te honger lijden.

Door de groeiende huid van de patiënt krijgt een cyanotische (cyanotische) tint, daarom wordt dit defect "blauw" genoemd. De situatie met de tetrad van Fallot wordt verergerd door de aanwezigheid van een vernauwing in het gebied van de longstam. Dit leidt ertoe dat een voldoende hoeveelheid veneus bloed niet door de vernauwde opening van de longslagader naar de longen kan gaan, zodat een aanzienlijke hoeveelheid ervan in de rechter hartkamer en in het veneuze deel van de systemische circulatie blijft (daarom moeten patiënten wordt blauw). Dit mechanisme van veneuze stasis draagt, naast het verminderen van de bloedoxygenatie in de longen, bij aan een vrij snelle progressie van CHF (), die zich manifesteert:

Met tetralogie van Fallot

verergering van cyanose;
Overtreding van het metabolisme in weefsels;
De ophoping van vocht in de holtes;
De aanwezigheid van oedeem.

Om een dergelijke ontwikkeling van gebeurtenissen te voorkomen, krijgt de patiënt cardiochirurgische behandeling (radicale of palliatieve chirurgie).

Video: Fallot's tetrad - medische animatie

Symptomen van de ziekte

Omdat de ziekte zich vrij vroeg manifesteert, zullen we ons in het artikel concentreren op de leeftijd van kinderen, vanaf de geboorte. De belangrijkste manifestaties van Fallot's tetrad zijn te wijten aan een toename van CHF, hoewel de ontwikkeling van acuut hartfalen (, angst, weigering van de borst) bij dergelijke baby's niet is uitgesloten. Het uiterlijk van het kind hangt grotendeels af van de ernst van de vernauwing van de longstam, evenals van de omvang van het defect in het septum. Hoe meer deze schendingen, hoe sneller het klinische beeld zich ontwikkelt.Het uiterlijk van het kind hangt grotendeels af van de ernst van de vernauwing van de longstam, evenals van de omvang van het defect in het septum. Hoe meer deze overtredingen, hoe sneller het klinische beeld zich ontwikkelt.

Gemiddeld beginnen de eerste manifestaties vanaf de 4e week van het leven van een kind. Belangrijkste symptomen:

De blauwachtige verkleuring van de huid bij een kind verschijnt eerst bij huilen, zuigen, en vervolgens kan cyanose zelfs in rust aanhouden. Ten eerste verschijnt cyanose alleen in de nasolabiale driehoek, vingertoppen, oren (acrocyanose), en naarmate de hypoxie vordert, kan zich totale cyanose ontwikkelen.
Het kind blijft achter in fysieke ontwikkeling (begint later zijn hoofd vast te houden, te gaan zitten, te kruipen).
Verdikking van de terminale vingerkootjes van de vingers in de vorm van "drumsticks".
Nagels worden plat en rond.
De borst is afgeplat, in zeldzame gevallen treedt de vorming van een "hartbult" op.
Verminderde spiermassa.
Onjuiste groei van tanden (grote openingen tussen de tanden), cariës ontwikkelt zich snel.
Spinale misvorming (scoliose).
Flatfoot ontwikkelt.
Kenmerkend is het optreden van cyanotische aanvallen, waarbij het kind:
- ademhaling wordt frequenter (tot 80 ademhalingen per minuut) en dieper;
- de huid wordt blauw-violet;
- pupillen verwijden zich sterk;
- kortademigheid verschijnt;
- zwakte is kenmerkend, tot bewustzijnsverlies als gevolg van de ontwikkeling van hypoxisch coma;
- spierkrampen kunnen optreden.

typische gebieden van cyanose

Oudere kinderen hebben tijdens aanvallen de neiging om te hurken, omdat deze positie hun toestand enigszins verlicht. Gemiddeld duurt zo'n aanval 20 seconden tot 5 minuten. Daarna klagen kinderen echter over ernstige zwakte. In ernstige gevallen kan een dergelijke aanval leiden tot of zelfs de dood.

Algoritme van acties in het geval van een aanval

Het is noodzakelijk om het kind te helpen hurken of een "knie-elleboog" -houding aan te nemen. Deze positie helpt de veneuze bloedstroom van het onderlichaam naar het hart te verminderen en vermindert daardoor de belasting van de hartspier.
Zuurstoftoevoer via een zuurstofmasker met een snelheid van 6-7 l/min.
Intraveneuze toediening van bètablokkers (bijvoorbeeld "propranolol" met een snelheid van 0,01 mg / kg lichaamsgewicht) elimineert.
De introductie van opioïde analgetica ("Morfine") draagt bij tot een afname van de gevoeligheid van het ademhalingscentrum voor hypoxie, een afname van de frequentie van ademhalingsbewegingen.
Als de aanval niet binnen 30 minuten stopt, kan een spoedoperatie nodig zijn.

Belangrijk! Gebruik geen medicijnen die de hartcontracties (cardiotonisch) verhogen tijdens een aanval! De werking van deze medicijnen leidt tot een toename van de contractiliteit van de rechter hartkamer, wat een extra afvoer van bloed met zich meebrengt door een defect in het septum. En dit betekent dat veneus bloed, dat praktisch geen zuurstof bevat, in de systemische circulatie komt, wat leidt tot een toename van hypoxie. Hierdoor ontstaat een vicieuze cirkel.

Op basis van welke onderzoeken wordt de diagnose Fallot's tetrad gesteld?

Behandeling

Als een patiënt de tetrad van Fallot heeft, is het belangrijk om één eenvoudige regel te onthouden: de operatie is geïndiceerd voor alle (zonder uitzondering!) patiënten met deze hartziekte.

De belangrijkste methode voor de behandeling van deze hartziekte is alleen chirurgisch. De optimale leeftijd voor een operatie is 3-5 maanden. Het is het beste om de operatie op een geplande manier uit te voeren.

Er zijn situaties waarin u op jongere leeftijd een spoedoperatie nodig heeft:

Frequente aanvallen.
Het verschijnen van cyanose van de huid, kortademigheid, verhoogde hartslag in rust.
Uitgesproken achterstand in lichamelijke ontwikkeling.

Meestal wordt de zogenaamde palliatieve operatie met spoed uitgevoerd. Er ontstaat tijdens deze periode geen kunstmatige shunt (verbinding) tussen de aorta en de longstam. Deze ingreep stelt de patiënt in staat tijdelijk sterker te worden alvorens een complexe, uit meerdere componenten bestaande en langdurige operatie uit te voeren die gericht is op het elimineren van alle defecten in de tetrad van Fallot.

Hoe wordt de operatie uitgevoerd?

Gezien de combinatie van vier anomalieën bij deze hartziekte, is chirurgische interventie bij deze pathologie een van de moeilijkste bij hartchirurgie.

Operatie voortgang:

Onder algemene anesthesie wordt de thorax ingesneden langs de anterieure lijn.
Na het verlenen van toegang tot het hart wordt een hart-longmachine aangesloten.
Er wordt een incisie gemaakt in de hartspier vanaf de zijkant van de rechter hartkamer om de kransslagaders niet te raken.
Vanuit de holte van de rechter hartkamer wordt toegang verkregen tot de longstam, een dissectie van de vernauwde opening wordt uitgevoerd.
De volgende stap is het sluiten van het ventrikelseptumdefect met een synthetisch hypoallergeen (dacron) of biologisch (uit het weefsel van de hartzak - pericardium) materiaal. Dit deel van de operatie is vrij moeilijk, omdat het anatomische septumdefect zich dicht bij de pacemaker bevindt.
Na de succesvolle voltooiing van de vorige stadia, wordt de wand van de rechter hartkamer gehecht, de bloedcirculatie wordt hersteld.

Deze operatie wordt uitsluitend uitgevoerd in zeer gespecialiseerde hartchirurgische centra, waar relevante ervaring is opgedaan in de behandeling van dergelijke patiënten.

Mogelijke complicaties en prognose

De meest voorkomende complicaties na een operatie zijn:

Behoud van de vernauwing van de longstam (met onvoldoende dissectie van de klep).
Wanneer de vezels die de excitatie in de hartspier geleiden, beschadigd zijn, kunnen zich verschillende aritmieën ontwikkelen.

De postoperatieve mortaliteit bedraagt gemiddeld 8-10%. Maar zonder chirurgische behandeling is de levensverwachting van kinderen niet langer dan 12-13 jaar. In 30% van de gevallen vindt de dood van een kind in de kindertijd plaats door hartfalen, beroertes en toenemende hypoxie.

Tijdens chirurgische behandeling bij kinderen jonger dan 5 jaar vertoont de overgrote meerderheid van de kinderen (90%) bij heronderzoek op 14-jarige leeftijd echter geen tekenen van ontwikkelingsachterstand van hun leeftijdsgenoten.

Bovendien leidt 80% van de geopereerde kinderen een normaal leven, praktisch niet anders dan hun leeftijdsgenoten, naast beperkingen op overmatige fysieke activiteit. bewezen Hoe eerder een radicale operatie wordt uitgevoerd om dit defect te elimineren, hoe sneller het kind herstelt en zijn leeftijdsgenoten in ontwikkeling inhaalt.

Is de aanwijzing van een handicapgroep geïndiceerd voor de ziekte?

Alle patiënten vóór een ingrijpende hartoperatie, maar ook 2 jaar na de operatie, krijgen een invaliditeitsregistratie te zien, waarna een heronderzoek plaatsvindt.

Bij het bepalen van de handicapgroep zijn de volgende indicatoren van groot belang:

Is er een stoornis in de bloedsomloop na de operatie.
Of de stenose van een longslagader blijft.
De effectiviteit van chirurgische behandeling en of er complicaties zijn na de operatie.

Kan tetralogie van Fallot in utero worden gediagnosticeerd?

De diagnose van deze hartziekte hangt rechtstreeks af van de kwalificaties van de specialist die echografische diagnostiek uitvoert tijdens de zwangerschap, evenals van het niveau van het echoapparaat.

Wanneer een expert-class echografie wordt uitgevoerd door een specialist van een hoge categorie, wordt Fallot's tetrad in 95% van de gevallen gedetecteerd tot 22 weken, in het derde trimester van de zwangerschap wordt dit defect in bijna 100% van de gevallen gediagnosticeerd.

Daarnaast is een belangrijke factor een genetische studie, de zogenaamde "genetische tweeën en drieën", die worden uitgevoerd als screening voor alle zwangere vrouwen met 15-18 weken. Het is bewezen dat de tetrad van Fallot in 30% van de gevallen wordt gecombineerd met andere anomalieën, meestal chromosomale ziekten (syndroom van Down, Edwards-syndroom, Patau, enz.).

Wat te doen als deze pathologie tijdens de zwangerschap bij de foetus wordt gevonden?

Als deze hartziekte wordt geconstateerd in combinatie met een ernstige chromosomale afwijking, gepaard gaande met ernstige psychische ontwikkelingsstoornissen, krijgt een vrouw om medische redenen een abortus aangeboden.

Als er alleen een hartafwijking wordt geconstateerd, dan gaat een gemeente: verloskundigen-gynaecologen, cardiologen, hartchirurgen, neonatologen, evenals een zwangere vrouw. Tijdens dit consult wordt de vrouw uitgebreid uitgelegd: wat is het gevaar van deze pathologie voor het kind, wat de gevolgen kunnen zijn, evenals de mogelijkheden en methoden van chirurgische behandeling.

Ondanks de multicomponent-aard van Fallot's tetrad, is deze hartziekte operabel. dat wil zeggen, het ondergaat chirurgische correctie. Deze ziekte is geen straf voor een kind. Het moderne niveau van de geneeskunde maakt het in 90% van de gevallen mogelijk om de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk te verbeteren door middel van een complexe, meerfasige operatie.

Momenteel gebruiken hartchirurgen praktisch geen palliatieve operaties, die de toestand van de patiënt slechts tijdelijk verbeteren. De prioriteitsrichting is een ingrijpende operatie die in de vroege kinderjaren (tot een jaar) wordt uitgevoerd. Met deze aanpak kunt u de algehele fysieke ontwikkeling normaliseren, de vorming van aanhoudende vervormingen in het lichaam voorkomen, wat de kwaliteit van leven aanzienlijk verbetert.