Dermatomyositis: en vanskelig test som krever nøyaktig diagnose og kompetent behandling. Dermatomyositt: symptomer og behandling Klinisk dermatomyositt

Artikkelen vil fortelle om en så sjelden og farlig inflammatorisk sykdom som dermatomyositt. Når du kjenner til symptomene på dens forekomst, kan du forhindre utviklingen av patologi i tide. Du vil også lære hvilke medisiner som kan kurere en langvarig sykdom.

Dermatomyositt: generell informasjon

Dermatomyositt(Wagner-Unferricht sykdom/syndrom) - en sjelden inflammatorisk sykdom av kronisk art. Den utvikler seg i menneskekroppen og modifiserer huden og musklene, og påvirker deres motoriske funksjon. Hvis sykdommen påvirker glatt- og skjelettmuskulaturen, mens den ikke påvirker huden, noe som skjer i 25% av alle kliniske tilfeller, blir den diagnostisert som polymyositt (et annet navn for dermatomyositt).

For referanse! Om et år diagnostiseres dermatomyositt hos 5 personer per 1 million mennesker. Det kvinnelige kjønn er mer utsatt for denne typen sykdom enn det mannlige. Hos voksne oppstår sykdommen oftere enn hos barn.

Symptomer på sykdommen

Den første detaljerte beskrivelsen av dermatomyositt ble publisert i 1940:

1. Sykdommen begynner med subfebril temperatur (37,1 - 38 ° C).
2. Pasienten utvikler lysfølsomhet i huden (overdreven følsomhet for sollys forårsaker rødhet, avskalling av huden).
3. Håret faller ut, rødhet foci vises på hodebunnen.
4. Smerter kjennes i låret og lemmene.
5. Pasienten går raskt ned i vekt.
6. Huden er skadet: det indre skallet av øyelokkene og hornhinnen (det ytre skallet av øynene), samt området under øynene, hovner opp.
7. Unormal rødhet med en skinnende glans vises på huden i området av leddene. Etter at disse fociene forsvinner, ser ikke huden lenger ut som før, den atrofierer (epidermis blir tynnere, blir rynkete og dehydrert). Senere utvikler poikiloderma (hyperpigmentering, utvidelse av små blodårer).
8. Betente foci (fra svart-rød til blå-rød) dannes på munnslimhinnen. Tunge, lepper og nedre tannkjøtt hovner opp, smertefulle sår vises på dem. Slimhinnen i kinnene, overflaten av tungen og hjørnene på leppene tykner og eksfolierer.
9. Ansiktsuttrykkene blir forstyrret, det får et uttrykk for frykt, pannen heves høyt.

For referanse! På grunn av det faktum at blålilla flekker vises på huden med dermatomyositt, har patologien fått et tilleggsnavn - "Lilla sykdom".

Patologiske endringer i muskler

Etter atrofi av huden oppstår muskelskade. Denne tilstanden gjør seg følt av en følelse av sårhet og manglende evne til å slappe av kroppens muskler. Pasientens tilstand forverres, muskelatrofi setter inn, og deres fysiske styrke avtar. Bøyemusklene er i en sammentrukket tilstand nesten hele tiden, noe som ikke lar blodet levere næringsstoffer til muskelfibrene fullt ut.

Endringer i glattmuskelfunksjon

I tillegg til skade på hud og skjelettmuskelvev, kan dermatomyositt forårsake patologi i hjertemuskelen. Som et resultat kan pasienten utvikle takykardi (rask hjerterytme), arytmi (nedsatt slagfrekvens), ekstrasystole (feil sammentrekning av hjertekamrene).

Sykdommen kan også påvirke de glatte musklene i kroppen negativt, spesielt mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen), forårsake dysfagi (svelgeforstyrrelse), smertefulle kramper i magen og ulcerøse formasjoner på slimhinnen.

Andre lidelser i kroppen

• Fartøy. I noen tilfeller forårsaker dermatomyositt (Wagners syndrom) spasmer i cerebrale kar, noe som forårsaker oksygenmangel i cellene.
• Lungene. Patologi kan også påvirke lungene og provosere frem sykdommer som bronkopneumoni (betennelse i bronkialtreets vegger) og inntrengning av fremmedlegemer i lungene på grunn av svelgeforstyrrelser (aspirasjon).
• Lymfesystemet(en del av det kardiovaskulære systemet). Med dermatomyositt kan lymfesystemet svikte, noe som truer kroppen med forekomsten av ondartede og godartede svulster, samt en forstørret milt.
• Nerver. I tillegg til indre organer påvirker dermatomyositt funksjonen til pasientens nervesystem negativt. Denne tilstanden gjør seg følt av en psykisk lidelse og smerte ved å trykke på store nerver, som er lokalisert i lumbosakral sone, i nakken og lemmer.
• Skjelett. Hvis dermatomyositt varer i flere måneder, påvirker patologiske endringer også skjelettet. Hos en pasient mot bakgrunnen av inaktivitet oppstår skjelettatrofi, noe som påvirker funksjonen til muskel- og skjelettsystemet.
• Øyne. Atrofiske foci vises i fundus, netthinnen er påvirket, noe som forårsaker synshemming.

Hovedårsaker

Til dags dato er det ingen eksakte årsaker som kan provosere forekomsten av dermatomyositt. Medisinske forskere tilskrev denne typen patologi til en multifaktoriell gruppe sykdommer (med en arvelig disposisjon). En stor rolle i utviklingen av sykdommen spilles av:

• smittsomme faktorer. Dette bekreftes av resultatene fra studier som har vist at pasienter som har hatt en infeksjonssykdom flere ganger innen 3 måneder (for eksempel: klamydia, tyfus) øker sjansene for å utvikle dermatomyositt.
• Virussykdommer. Influensavirus, picornavirus (forårsaker betennelse i tarmen), parvovirus (påvirker leddene uten degenerative forandringer, huden), disponerer for utseende av DM.
• Bakterielle patogener. Årsak: vaksinasjon mot tyfus og meslinger, inntak av kosttilskudd basert på veksthormon (Neotropin, Jintropin).
• patogen faktor. En autoimmun reaksjon (en tilstand der en persons immunitet angriper friske celler i hans egen kropp) virker mot innholdet i muskelvevsceller (proteiner, ribonukleinsyrer). Slike reaksjoner fører til ubalanse mellom lymfocytter og bremser ikke en altfor aggressiv immunrespons.

Andre disponerende faktorer er:

• Hypotermi i kroppen.
• Sol / heteslag.
• Skader av fysisk og psykisk type.
• arvelig disposisjon.
• Forverring av fokal infeksjon.
• Allergi mot narkotika.

Tatt i betraktning det faktum at det er for mange faktorer som kan provosere utviklingen av Wagners syndrom (dermatomyositt), og de er forskjellige, bestemte forskerne seg for å fordele sykdommen i klasser.

Sykdomsklassifisering

De eksisterende formene for dermatomyositt skilles ut i henhold til sykdommens opprinnelse og forløp:

• Hoved.
• Sekundær (svulst).
• Barnas (ungdom).
• Polymyositt.

Primær (klinisk bilde)

Det er preget av en svekkelse av skjelettmuskulaturen, manifestasjoner på slimhinner og hud (100% skade, hevelse, rødhet).

Patologi utvikler seg gradvis, men kan også være akutt og kronisk:

1. I det første tilfellet viser sykdommen seg som hevelse og hyperemi (overløp av blodkar) rundt øynene og på åpne deler av kroppen (ansikt, nakke, hender). Smerter i ledd og muskler, muskelsvakhet. Utseendet til subfebril temperatur (37,1 - 38 ° C).
2. Ved akutt dermatomyositt (Wagners syndrom) har pasienten feber med en temperatur på 38-39°C. Den generelle helsetilstanden forverres kraftig. Det er uttalt betente foci på huden i ansiktet, lemmer og overkropp. Musklene er intensivt svekket, opp til tap av motoriske funksjoner.
3. Den kroniske formen for dermatomyositt uttrykkes ved utseendet av utslett på huden selv før glattmuskelskade, som utvikler seg gradvis og er ikke så uttalt som i de to første formene.

sekundært syndrom

Patologi gjør seg gjeldende med lilla utslett på huden og svekkelse av de proksimale (nærmeste kroppen) musklene. Puffiness med en lilla fargetone vises rundt øynene.

I 25% av kliniske tilfeller hos pasienter er dermatomyositt kombinert med utseendet av en ondartet neoplasma. Hos noen pasienter utvikler sykdommen seg før utseendet av neoplasma (tumor) i 30-60 dager, hos andre samtidig med utseendet av en neoplasma, hos andre - etter at svulsten er diagnostisert. Leger forklarer denne faktoren ved aldersfunksjonen og tilstedeværelsen av revmatiske sykdommer.

Kombinasjonen av dermatomyositt med en svulst er observert hos menn 3 ganger oftere enn hos kvinner. Selv om det er det kvinnelige kjønn som råder blant pasienter med polymyositt.

Utviklingen av tumordermatomyositt forklares av flere faktorer:

• Mulig kryssreaksjon mellom muskel- og tumorantigener (produsenter av antistoffer som forårsaker kroppens immunrespons).
• Aktivering av en latent virusinfeksjon (for eksempel cytomegalovirus, herpes av ulike typer) med påfølgende immunrespons og utvikling av Wagners syndrom.

De kliniske symptomene på sekundær DM kan falle sammen med den primære (idiopatiske), men i dette tilfellet kommer forskjellen ned til mangelen på respons fra den syke organismen på behandlingen.

Pediatrisk dermatomyositt

Hos barn opptrer Wagners syndrom oftest mellom 4 og 10 år, likt hos gutter og jenter. I nesten halvparten av de kliniske tilfellene begynner patologien akutt (skarpe muskelsmerter, utslett, feber vises). Symptomene og sykdomsforløpet ligner på utviklingen av dermatomyositt hos voksne.

Særtrekk kommer ned til:

1. Akutt utbrudd av patologi.
2. Alvorlig skade på små kar i hjernen.
3. Tilstedeværelsen av væske i hovne områder, inkludert betente ledd.
4. Til en konsekvens i form av saltavleiringer i bløtvev.

Barns dermatomyositt begynner med feber, utseendet til en skarp smerte i musklene. Pasienten føler generell svakhet, i løpet av de to første dagene går han merkbart ned i vekt. Separate områder av huden i ansiktet får en lilla fargetone, eller syrin og røde utslett vises i området rundt øynene, i noen tilfeller er utslettet tydelig synlig på kinnene, nakken, hendene, føttene, bak og foran bryst.

For referanse! Parallelt kan det utvikle seg: hevelse i huden og subkutant vev, vev som omslutter leddene kan bli betent (med utseende av væske i dem).

Muskelsvakhet øker, dette fører til immobilitet hos pasienten. Ofte er denne tilstanden ledsaget av en følelse av smerte, som et resultat av at det noen ganger er behov for å avklare diagnosen. Symptomer på sykdommen begynner å ligne polyartritt (betennelsessykdom i leddene).

Selv om dysfagi (nedsatt svelging) og dysfoni (problemer med stemmen) gjør seg gjeldende i løpet av denne perioden, kan spesialister være sikre på diagnosen dermatomyositt. Med mindre de to siste lidelsene er et resultat av en nevrologisk sykdom. Av denne grunn kan diagnosen ikke stilles uten differensialdiagnose, som gjør det mulig å beregne den eneste sannsynlige sykdommen hos pasienten.

Hovedårsaken som kan føre til død hos barn er en intens endring i musklene i åndedrettsapparatet, etterfulgt av forekomsten av respirasjonssvikt. Hvis den beskrevne tilstanden er ledsaget av stillestående lungebetennelse (lungebetennelse med sirkulasjonsstagnasjon) eller aspirasjon (infeksjonsskade, ved innånding av et fremmedlegeme), så med utilstrekkelig behandling, noen ganger med et akutt eller tregt sykdomsforløp, oppstår døden .

Polymyositt (en type DM)

Patologi påvirker skjelettmuskelvev, hovedsakelig av lemmer. Ledsaget av smerte, muskelsvakhet og atrofi. Med polymyositt dekker patologiske endringer også de glatte musklene i lungene og hjertet.

For å diagnostisere sykdommen, kontakt en revmatolog, terapeut, hudlege. Du vil bli tildelt:

• Levering av analyser til laboratorietester.
• Elektromyografi (for å vurdere funksjonstilstanden til musklene).
• Biopsi (de vil ta muskelvev for studier).
• Ultralyd og EKG (for undersøkelse av indre organer).

Når det gjelder behandlingen, utføres den ved hjelp av steroidhormoner (Prednisolon-tabletter). Men hvis det ikke er noe resultat, som skjer i 50% av tilfellene, blir pasienten foreskrevet immunsuppressiva ("Methotrexate" for intravenøs administrering).

Viktig! Alternativt kan "Azathioprin" brukes, men med betingelsen om en månedlig vurdering av leverens tilstand gjennom en biokjemisk test.

Når det gjelder prognosen for polymyositt, venter det mest ugunstige resultatet på pasienter med en akutt form av sykdommen, spesielt med analfabet behandling av kroppen. Pasientens død kan oppstå som et resultat av komplikasjoner som forekomst av lungesykdom eller utvikling av lungebetennelse.

Mer om symptomene, diagnosen og behandlingen av polymyositt vil fortelle spesialisten i den foreslåtte videoen. Fra den vil du finne ut hvilke leger du trenger å få råd fra, hvilke tester du må bestå for å bekrefte diagnosen.

Behandlingsmetoder

Etter en nøyaktig diagnose foreskrives en pasient med dermatomyositt behandling med et glukokortikosteroidmedisin, vanligvis Prednisolon-tabletter.

• Akutt sykdomsforløp - 80-100 mg / dag
• Subakutt type patologi - 60 mg / dag.
• Kronisk dermatomyositt - 30-40 mg / dag.

Hvis dosen av det hormonelle legemidlet er valgt riktig, begynner pasientens tilstand etter 7 dager å gå tilbake til det normale. Til å begynne med forsvinner symptomene på forgiftning, deretter forsvinner hevelsen gradvis fra huden etter 2 uker. Forsvinner rødhet.

Dosen av stoffet kan økes i fravær av ønsket effekt. Samtidig kan pasienten ikke ta maksimaldosen i mer enn 60 dager, hvoretter dosen reduseres til vedlikehold.

Merk! Medisinsk praksis viser at behandlingen av dermatomyositt varer ca 2-3 år.

Med kroppens motstand mot glukokortikosteroider foreskrives pasienter cytostatika som hemmer patologiske prosesser i kroppen:

Ved behandling av akutte og subakutte typer patologi med stoffet "Prednisolon", i løpet av dosereduksjonsperioden, blir pasienter foreskrevet kinolinmedisiner ("Delagil", "Plaquenil"), som har egenskapen til å normalisere kroppens immunrespons. Hvis sykdommen er kronisk, foreskrives kinolinmedisiner i utgangspunktet.

I tillegg til disse legemidlene for behandling av dermatomyositt, kan B-vitaminer, adenosintrifosforsyre (energileverandør), ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (Ibuprofen, Diklofenak) foreskrives.

Prognose og forebygging

En forsømt form for dermatomyositt truer en person med et dødelig utfall. I de to første årene av sykdommen overgår døden 40 % av pasientene. Årsaken er redusert til nederlaget for respirasjonsmuskelen og forekomsten av gastrointestinal blødning. Alvorlig patologi med langvarig natur forårsaker innsnevring og deformitet av lemmer, noe som forårsaker funksjonshemming.

Rettidig behandling av sykdommen med steroidmedisiner ("Prednisolon") forbedrer prognosen for overlevelse. Når det gjelder forebygging er det ikke funnet spesielle tiltak som kan forhindre utbruddet av Wagners syndrom. Sekundær forebygging av sykdommen, som utføres for å unngå tilbakefall, krever at pasienten registreres hos en revmatolog og opprettholder tilstanden gjennom medisinene som legen har foreskrevet.

Spørsmål svar

Hvilken lege bør jeg kontakte hvis jeg mistenker dermatomyositt?

Sørg for å se en revmatolog. Denne spesialisten behandler bindevevsskader, leddsykdommer, betennelse i hudkar.

Er det mulig å nekte hormonbehandling ved DM på grunn av forekomsten av bivirkninger og kun behandles med immunglobuliner?

Det er umulig, siden denne typen patologi behandles med store doser glukokortikosteroider i kombinasjon med langvarig bruk. Immunglobuliner bør gå i kombinasjon med hormonelle midler, siden de bare bidrar til normalisering av immunitet.

Hormoner skyller ut kalsium fra bein, er det noen måte å forhindre dette problemet på?

For dette formålet, med legens kunnskap, kan du ta 2 tabletter / dag "Calcemin Advance", drikke en kurs med Omega 3 (fiskeolje) 2-3 kapsler per dag. Spis hard ost og sesamfrø hver dag.

Hva du bør huske:

1. Dermatomyositt er en alvorlig inflammatorisk sykdom, så ved de første symptomene på utviklingen bør du konsultere en revmatolog.
2. Å la sykdommen være ubehandlet øker risikoen for død.
3. Det er umulig å kurere DM uten bruk av hormonelle legemidler.
4. Kansellering av høye doser medikamenter bør skje gradvis.
5. Det er ingen forebyggende tiltak i forhold til DM, men etter behandling av patologien er det viktig å registrere seg og ta foreskrevne medisiner for å opprettholde helsen.

Juvenil dermatomyositt- en sykdom fra gruppen av diffuse bindevevssykdommer med en dominerende lesjon av de proksimale skjelettmuskulaturen, utvikling av muskelsvakhet, samt lilla erytem på huden. Siden etiologien til sykdommen er uklar, er juvenil dermatomyositt inkludert i den heterogene gruppen av idiopatiske inflammatoriske myopatier med en ledende klinisk manifestasjon - inflammatoriske skjelettmuskellesjoner. Ifølge R.L. Woltman (1994), i tillegg til juvenil dermatomyositt, inkluderer denne gruppen også andre myopatier.

Symptomer på juvenil dermatomyositt

Hos barn begynner dermatomyositt ofte akutt eller subakutt; ved sykdomsutbruddet oppstår ofte feber, svakhet, ubehag, vekttap, myalgi, artralgi og en progressiv reduksjon i muskelstyrke. Det kliniske bildet av dermatomyositt er vanligvis polysyndromisk, men de mest karakteristiske endringene i hud og muskler.

Hudlesjon

Hudlesjoner er et karakteristisk tegn på dermatomyositt. Hudmanifestasjoner av dermatomyositt inkluderer erytematøse utslett med en lilla fargetone i ansiktet i paraorbitalregionen (et symptom på "dermatomyositis glass"), i décolleté-området, over de metacarpophalangeale og proksimale interfalangeale leddene i hendene (Gottrons tegn) og over store ledd i ekstremiteter, primært albuer og kne. I den akutte perioden har pasienter ofte overfladisk hudnekrose på skadestedene, og utvikler deretter atrofi med områder med depigmentering. Noen pasienter observerer rødhet, avskalling og sprekker i håndflatens hud ("mekanikerhånd").

Hos barn med dermatomyositt oppstår vanligvis lys livedo, spesielt i området av skulder- og bekkenbeltet, kapillaritt i håndflatene og føttene og telangiektasi. Generaliserte vaskulære lesjoner er spesielt karakteristiske for førskolebarn.

I akutt og subakutt forløp observeres uttalte trofiske lidelser i form av xeroderma, sprø negler og alopecia.

Subkutan vevsskade

Over de berørte musklene i lemmene og i ansiktet vises ofte et tett eller tett ødem. Kanskje utviklingen av delvis lipodystrofi i ansiktet og lemmer, vanligvis kombinert med muskelatrofi.

Muskelskade

Vanligvis, i begynnelsen av sykdommen, klager pasienter med dermatomyositt over tretthet under fysisk anstrengelse, muskelsmerter som oppstår spontant og forverres av palpasjon og bevegelse. Dermatomyositt er preget av en symmetrisk lesjon, først og fremst av de proksimale musklene i lemmene, som et resultat av at barn ikke kan bære en koffert i hendene, det er vanskelig for dem å løfte hendene opp og holde dem i denne posisjonen, de kan ikke gre håret («kammesymptom»), kle på seg («symptomskjorter»), blir fort trøtt når de går, faller ofte, kan ikke gå i trapper, reise seg fra en stol, heve og holde bena. Med alvorlig skade på musklene i nakke og rygg kan pasienter ikke rive hodet av puten, snu seg og komme seg ut av sengen. I de mest alvorlige tilfellene utvikles generalisert muskelsvakhet med vekt på den proksimale gruppen, som et resultat av at pasienter kan være nesten fullstendig immobiliserte.

Når musklene i strupehodet og svelget er påvirket, vises en nasal og hes stemme, samt et brudd på svelging, noe som kan føre til aspirasjon av mat og spytt. Med skade på ansiktsmusklene noteres et maskelignende ansikt, med skade på de oculomotoriske musklene - diplopi og ptosis av øyelokkene. Alvorlig skade på diafragma og interkostalmuskulatur fører til respirasjonssvikt. I utfallet av polymyositt utvikler muskelhypotrofi.

Hos barn, i motsetning til voksne, dannes ofte vedvarende, noen ganger smertefulle sene-muskelkontrakturer, som kraftig begrenser bevegelsesområdet.

Leddskader

Leddskader observeres hos mer enn 75 % av pasientene. Utvikle artralgi eller polyartritt. De hyppigst berørte leddene er de små leddene i hendene (hovedsakelig proksimale interfalangeale), kne og albue. Artikulære forandringer er preget av moderat defigurasjon og smerte ved palpasjon og bevegelse. I de fleste tilfeller stopper artikulært syndrom raskt under behandlingen, bare 25% av pasientene merker dannelsen av kontrakturer, deformiteter og subluksasjoner i interfalangeale ledd med en viss begrensning av funksjonalitet.

Kalsinose

Kalsinose ved dermatomyositt hos barn forekommer 3-4 ganger oftere enn hos voksne. Den utvikler seg hos nesten 40 % av pasientene, hovedsakelig i perioden fra 1 til 5 år etter sykdomsdebut. Forkalkninger kan begrenses i form av individuelle foci eller plater og lokaliseres subkutant eller i bindevevet rundt muskelfibre, de kan også lokaliseres i områder med de største traumene - rundt kne- eller albueledd, langs akillessenen, på hofter, rumpe, skuldre. Hos pasienter med kontinuerlig residiverende dermatomyositt er forkalkningen vanligvis diffus.

Skader på indre organer

Med dermatomyositt utvikler myokarditt oftest, manifestert hovedsakelig av rytme- og ledningsforstyrrelser, og en reduksjon i kontraktiliteten til hjertemuskelen. Hos 25 % av pasientene utvikles perikarditt med milde symptomer som raskt forsvinner etter oppstart av behandling med glukokortikoider.

Lungeskade (pneumonitt) er assosiert med vaskulære-interstitielle endringer og er klinisk manifestert av en uproduktiv hoste, kortpustethet, periodisk hvesing under auskultasjon. Prognostisk ugunstig er utviklingen av diffus alveolitt med dannelse av en alveolær-kapillær blokk, den raske utviklingen av pulmonal insuffisiens og død. Skader på lungene ved dermatomyositt kan også skyldes utvikling av aspirasjon og banal hypostatisk lungebetennelse på grunn av skade på musklene som er involvert i svelging og pust. Ofte er pleuritt funnet hos barn, med en høy grad av aktivitet av prosessen, noen ganger ledsaget av dannelsen av ekssudat.

Nyreskader er sjelden. Nyresyndromet er representert ved et forbigående urinsyndrom, i noen tilfeller ledsaget av nedsatt nyrefunksjon opp til utvikling av akutt nyresvikt på grunn av massiv myoglobinuri.

Ofte hos barn med høy aktivitet av prosessen oppstår øsofagitt, gastroduodenitt, enterokolitt; utviklingen av en erosiv-ulcerativ prosess, komplisert av perforering og blødning, er mulig. Noen ganger observeres et pseudo-abdominalt syndrom, som følge av skade på musklene i den fremre bukveggen, med ødem, indurasjon og sterke smerter under pust og palpasjon.

Laboratorieforskning

I en laboratoriestudie avslører pasienter i den aktive perioden av sykdommen vanligvis en økning i ESR, moderat anemi, hos noen pasienter - moderat leukocytose, hypergammaglobulinemi.

Blant de biokjemiske parameterne inkluderer karakteristiske endringer som reflekterer skade på skjelettmuskulaturen en økning i aktiviteten til kreatinfosfokinase, så vel som aldolase. I tillegg viser pasienter ofte en økning i konsentrasjonen av LDH og aminotransferaser i blodserumet. Noen pasienter utvikler myoglobinuri.

Påvisning av myosittspesifikke antistoffer er viktig først og fremst for klassifisering, d.v.s. avklaring av den kliniske og immunologiske undertypen av dermatomyositt og polymyositt. Hos noen pasienter påvises antistoffer mot tRNA-aminoacylsyntetaser, først og fremst antistoffer mot histidyl-tRNA-syntetase (Jo-1). I nærvær av disse antistoffene i blodet utvikles et antisyntetasesyndrom, karakterisert ved en akutt begynnelse av myositt, interstitiell lungeskade, feber, symmetrisk leddgikt, Raynauds syndrom, hudlesjoner på hendene som en "mekanikerhånd", en ufullstendig respons. til bruk av glukokortikoider og hyppig utvikling av eksacerbasjoner på bakgrunn av en reduksjon i dosene, debuten av sykdommen hovedsakelig om våren.

Diagnose av juvenil dermatomyositt

Følgende kriterier for diagnostisering av dermatomyositt er utviklet ( Tanimoto et al., 1995).

Hudlesjon.

1. Heliotrope utslett - rødfiolett erytematøst utslett på øyelokkene.

   Gottrons tegn - rødfiolett skjellende atrofisk erytem eller flekker på ekstensoroverflaten av hendene over de metacarpophalangeale og proksimale interfalangeale leddene.

   Erytem på ekstensoroverflaten av lemmene, over albue- og kneledd.

Dermatomyositt, også kalt Wagners sykdom, er en svært alvorlig inflammatorisk sykdom i muskelvev, som utvikler seg gradvis og også påvirker huden, forårsaker hevelse og erytem, ​​indre organer. I dette tilfellet er mobiliteten sterkt svekket. Svært ofte kan denne systemiske lidelsen kompliseres av avsetning av kalsium i muskelvev eller utvikling av purulente infeksjonssykdommer.

Utviklingen av denne sykdommen hos kvinner forekommer 2 ganger oftere enn hos menn. Sykdommen er også selektiv i ofrenes alder, kriteriene for valg indikerer barn fra 5 til 15 år, eller voksne fra 40 til 60 år.

Fører til

Offisielt regnes dermatomyositt som en multisymptomsykdom. Og likevel har den lange historien til studien ikke båret frukt i form av en forståelse av dens etiologi. Derfor betegner klassifiseringen av sykdommer det som idiopatisk. Eksperter mener at sykdommen kan påvirkes av:

• komplikasjoner etter virusinfeksjoner, slik som influensa;
• et sekundært fenomen på bakgrunn av en eksisterende onkologisk sykdom;
• genetisk disposisjon for denne sykdommen;
• reaksjon på ulike medisiner;
• reaksjon på vaksinasjon mot kolera, meslinger, kusma, tyfus, røde hunder;
• svangerskap;
• isolasjon;
• medikamentallergi;
• skade;
• hypotermi;
• borreliose.

Symptomer

For at diagnosen av sykdommen skal lykkes, må du være oppmerksom på følgende symptomer:

• forekomsten av muskelsvakhet, som kan uttrykkes i vanskeligheter med å utføre de enkleste daglige aktivitetene;
• på huden er de berørte områdene synlige i form av fotodermatitt, forekomst av ødem rundt øynene, hudfarge endres til rød i ansiktet og dekolletageområdet, utseendet av røde utslett over de små leddene i hendene, overflaten som er flassende, forgrovning og flassing av huden på håndflatene, som ligner en overflate på håndflatene til en person som arbeider under ugunstige fysiske forhold;
• vanskeligheter med å svelge;
• tørking av overflatene til slimhinnene i kroppen;
• vanskelig arbeid i lungene;
• dysfunksjon av hjertet;
• helt i begynnelsen av utviklingen av sykdommen observeres oftest skade på små ledd, vanligvis starter på hendene;
• hevelse i hendene;
• forekomsten av smerte og nummenhet i fingrene;
• forstyrrelse av nyrene.

Diagnostikk

Diagnostisering av en lesjon ved en sykdom er relativt ukomplisert. Den inkluderer slike kriterier.

Den vanligste manifestasjonen av sykdommen på overflaten av huden kan være utseendet av røde og rosa knuter og plakk, som noen ganger flasser av. Deres plassering forekommer vanligvis i områdene av ekstensorleddene. Noen ganger, i stedet for dem, vises bare rødhet, som kan fjernes over tid. Også ofte er det utseendet til et lilla utslett, lokalisert fra kanten av det øvre øyelokket i hele rommet til øyenbrynslinjen. Det kan kombineres med ødem og representerer en slags lilla briller. Dette symptomet er umiddelbart merkbart, spesielt sammenlignet med et tidligere bilde av pasienten. Et slikt utslett er ikke bare basert på dette området, men sprer seg også over ansiktet, går i bulk nedover halsen til brystet, dekker décolleté-området, og vises også på øvre del av ryggen og armene. Du kan møte henne på magen, så vel som på hele underkroppen. Når sklerodermi utvikler seg, beveger dermatomyositt seg til et dypere stadium.

På et tidlig stadium av utviklingen av sykdommen kan man legge merke til et annet viktig tegn, som pasientene selv tar hensyn til sist. Dette er endringene som påvirker neglesengen. Samtidig blir de periunguale ryggene røde, og hud vokser rundt sengen.

Alle disse manifestasjonene er de første klokkene som vises lenge før utbruddet av muskelskade. Samtidig skade på både hud og muskelvev er ekstremt sjelden. Rettidig diagnose av sykdommen kan bidra til å stoppe eller ganske enkelt bremse utviklingen.

At musklene allerede er påvirket, indikeres tydelig av muskelsvakhet. Mens de gjør sine vanlige aktiviteter, merker pasienter problemer med å gå i trapper eller i ferd med å ordne utseendet. Det kommer til uttrykk i svakheten i musklene på nivå med skuldre og bekken, musklene som er ansvarlige for å bøye nakken, samt magemusklene. Utvikling, kan sykdommen hindre en person fra å holde hodet, spesielt når han tar en horisontal stilling eller reiser seg fra den. Når interkostalmusklene er påvirket, påvirker de funksjonen til mellomgulvet. Dette resulterer i respirasjonssvikt. Ved å påvirke musklene som ligger i svelget, endrer sykdommen stemmens klang, og forårsaker også vanskeligheter med å svelge. I løpet av denne perioden kan noen pasienter oppleve smerte i muskelvevet, selv om det oftere ikke skjer. Betennelse i musklene fører til nedsatt blodtilførsel, muskelmassen avtar, bindevevet vokser mer og mer. På dette tidspunktet utvikles sene-muskel-kontakter. Dette stadiet i utviklingen av sykdommen kan komplisere polymyositt, der dermatomyositt vil være mer smertefullt.

Når sykdommen rammer lungene, kan ulike infeksjonssykdommer, lungebetennelse og alveolitt bli med i respirasjonssvikt. En person begynner å puste ofte og grunt, han har kortpustethet. Noen ganger utvikler fibrose. Hvis lesjonen er uttalt, vil pasientens konstante følgesvenn være kortpustethet, hvesing, knitrende lyder i brystet og hvesing. Naturligvis reduseres volumet av lungene kraftig.

Noen ganger kan du observere avleiring av kalsium i muskelvev. Det forekommer oftest i ung alder, spesielt hos førskolebarn. Du kan legge merke til det ved å være oppmerksom på tilstedeværelsen av knuter under huden, plakk på overflaten av huden eller formasjoner som ligner en svulst. Hvis innskuddet er på overflaten av huden, prøver kroppen å kvitte seg med det, noe som forårsaker suppuration og dets avvisning i form av smuler. Diagnose av avleiringer lokalisert i dype lag kan bare lykkes med røntgenundersøkelse.

Berørte ledd kan gjøre vondt, noen ganger er det hevelse, om morgenen er det stivhet i dem. Slike ledd mister sin bevegelighet.

Hjertet er et organ som består av muskler. Derfor lider alle dens membraner, noe som forårsaker takykardi, dempet toner, forstyrrelser i hjerterytmen, hjerteinfarkt oppstår ofte. Dermed er sykdommen raskt dødelig hvis den ikke stoppes i tide.

Med skade på mage-tarmkanalen kan vi observere et klinisk bilde som er karakteristisk for sykdommer som kolitt eller gastritt.

Diagnostiske studier viser at aktiviteten til kjertlene som er ansvarlige for seksuell aktivitet og binyrene er sløvet.

Når du diagnostiserer idiopatisk dermatomyositt, kan du legge merke til små endringer i analysene:

• ESR i den generelle blodprøven er bare litt økt;
• det er en liten leukocytose;
• i blodet er det tilstedeværelse av enzymer som følge av nedbrytning av muskler.

Alle andre diagnostiske studier utføres kun for å bekrefte diagnosen dermatomyositt.

Behandling

De viktigste medisinene som trengs for å lykkes med å behandle dermatomyositt er glukokortikoider, sammen med hvilke cytostatika om nødvendig brukes. Også i behandlingsprosessen er medisiner involvert, hvis hovedfunksjon er gjenoppretting av mikrosirkulasjon og metabolisme i kroppen. I tillegg er det behov for legemidler som støtter indre organer og bidrar til å forhindre utvikling av ulike komplikasjoner.

Prognose

Prognosen for pasienter med denne sykdommen er ikke særlig oppmuntrende. 2 av 5 pasienter dør innen bare 2 år etter oppdagelsen. De viktigste dødsårsakene er problemer med luftveiene, hjerteinfarkt og komplikasjoner i mage-tarmkanalen.

Dermatomyositt (DM)- en systemisk progressiv sykdom med en dominerende lesjon av tverrstripete og glatte muskler med nedsatt motorisk funksjon, samt hud i form av erytem og ødem. Hos 25-30 % av pasientene er det ikke hudsyndrom; i dette tilfellet brukes begrepet "polymyositt" (PM). Noen forfattere bruker sistnevnte for å referere til sykdommen som helhet. Mindre vanlig brukt er begrepet "dermatopolymyositis" eller navnet på sykdommen etter navnene på forfatterne som beskrev den - Wagners sykdom, Wagner-Unferricht-Hepp sykdom. I følge den moderne internasjonale klassifiseringen tilhører DM gruppen systemiske bindevevssykdommer.

For første gang ble DM (akutt PM) beskrevet av E. Wagner i 1863, noe senere av R. Nerr og N. Unverricht (1887). Ved begynnelsen av XX århundre. allerede identifisert ulike former for sykdommen. Deretter viste en rekke observasjoner av klinikere og morfologer muligheten for en rekke viscerale patologier i DM, samt tilstedeværelsen av systemisk vaskulitt og en særegen lesjon i bindevevet, noe som gjorde det mulig å tilskrive DM til gruppen av kollagensykdommer . Basert på alvorlighetsgraden av forløpet og høy (mer enn 50 %) dødelighet i DM, inkluderte E. M. Tareev det i gruppen av såkalte ondartede eller store kollagenoser, senere transformert til en gruppe diffuse bindevevssykdommer. En ganske klar ide om sykdommen, dens kliniske og morfologiske egenskaper har blitt dannet, selv om spørsmålene om etiologi og patogenese fortsatt er utilstrekkelig studert. For tiden er det relativt stor statistikk og langsiktige personlige observasjoner av titalls og hundrevis av pasienter med DM, hvis analyse lar oss identifisere generelle utviklingsmønstre og de viktigste kliniske formene for sykdommen. Den mulige genetiske heterogeniteten til varianter eller undertyper av DM, som er utpekt av noen forfattere som DM-PM-komplekset, diskuteres. I tillegg til DM og PM er det også ganske hyppige kombinasjoner av sykdommen med ondartede svulster (paraneoplastisk DM-PM), med andre bindevevssykdommer, og en spesiell variant av juvenil dermatomyositt, som gjenspeiles i klassifiseringene.

Det er ingen generelt akseptert klassifisering av DM, selv om en rekke grupperinger og klassifiseringer av sykdommen er foreslått. Blant dem er den mest kjente og relativt mye brukte klassifiseringen av A. Bohan og Y. Peter.

Klassifisering av dermatomyositt (polymyositt) ifølge A. Bohan og Y. Peter:

• Primær (idiopatisk) polymyositt
• Primær (idiopatisk) dermatomyositt
• Dermatomyositt (eller polymyositt) i kombinasjon med neoplasma
• Barns dermatomyositt (eller polymyositt) i kombinasjon med vaskulitt
• Polymyositt eller dermatomyositt i kombinasjon med andre bindevevssykdommer

Det er en mening om økningen i frekvensen av DM (PM) de siste tiårene, som er assosiert med et økende antall nye allergener, med en økning i frekvensen av neoplasmer etc., men det er ingen klar statistikk i dette. hensyn. Temaet bør også ta hensyn til forbedringen i diagnostiseringen av denne sykdomsgruppen de siste årene.

DM (PM) rammer kvinner oftere; kjønnsforholdet blant voksne pasienter (kvinner og menn), ifølge de fleste forfattere, er 2:1 eller mer.

DM kan utvikle seg i alle aldre. Separate observasjoner av PM hos barn under 1 år er beskrevet. I disse tilfellene er det veldig viktig, selv om det noen ganger gir store vanskeligheter, differensialdiagnose med medfødte myopatier.

Det er to alderstopper av DM, hvorav den ene (i alderen 10-14 år) gjenspeiler den juvenile formen, og den andre (i alderen 45-64 år) tilsvarer en økning i den sekundære (paraneoplastiske) formen av sykdommen.

Barndom (juvenile) DM (PM) er fra 1/5 til 1/3 av det totale antallet tilfeller av DM, idiopatisk - 30-40% av tilfellene og den neste omtrent 1/3 faller på gruppen av kombinert og sekundær ( paraneoplastiske) former av sykdommen, og andelen av sistnevnte øker i den eldre aldersgruppen.

Den dominerende alderen for pasienter med idiopatisk DM er fra 30 til 60 år. I en gjennomgang av 380 publiserte tilfeller av DM (PM), var 17 % av pasientene under 15 år, 14 % var mellom 15 og 30 år, 60 % var mellom 30 og 60 år, og bare 9 %. var over 60 år.

Overvekten av kvinner og en økning i forekomsten i ungdomsårene (juvenil DM), lik den som er observert ved RA og SLE, antyder tilstedeværelsen av vanlige kjønnshormonrelaterte faktorer i utviklingen av disse sykdommene.

Hva forårsaker dermatomyositt?

Etiologien til sykdommen er ikke godt forstått. Rollen til infeksjon (viral, toksoplasmose), genetiske faktorer og immunteorien til DM (TM) diskuteres. Som kjent antas det ved en rekke virussykdommer (influensa, røde hunder, etc.) en direkte eller indirekte effekt av virus på muskelvev, som manifesterer seg klinisk (ofte myalgi) og morfologisk. Med DM snakker vi om muligheten for langvarig persistens av patogenet. Det er ingen direkte bevis for den virale etiologien til DM, men indirekte argumentasjon er ganske omfattende. Man kan tenke på minst tre mulige eksponeringsveier for viruset:

• direkte skade på muskelvev,
• gjennom en immunrespons på virale antigener uttrykt på overflaten av muskelfibre,
• antigen mimikk, som forårsaker tilstedeværelsen av kryssantistoffer (autoantistoffer) med påfølgende dannelse av immunkomplekser, etc.

Den vanligste oppfatningen er at en kronisk virusinfeksjon vedvarer i musklene og induserer en sekundær immunrespons med utviklingen av PM-mønsteret. Argumentet for denne hypotesen er elektronmikroskopisk påvisning av viruslignende partikler (myxoviruslignende og picornaviruslignende) i musklene (i kjernene og cytoplasma) hos DM-pasienter. Imidlertid oppdages slike partikler noen ganger i studiet av normale muskler og ved andre sykdommer, og viktigst av alt, påvisningen av dem har kanskje ikke en etiologisk betydning ved DM (PM). Et annet bevis er oppdagelsen og eksperimentell studie av virus med myotoksiske egenskaper. Hos pasienter med DM (PM) er slike virus imidlertid ikke identifisert, med unntak av individuelle observasjoner, for eksempel isolering fra avføringen fra Coxsackie A2-viruset hos en 14 år gammel gutt med kronisk DM, ekkovirus i to brødre med akutt PM. Viruset ble ikke isolert fra musklene til voksne pasienter med DM, selv om viruset ble isolert fra individuelle nyfødte med myopatier og viruslignende partikler ble funnet ved elektronmikroskopi.

En økning i titeren av antistoffer mot Coxsackie B-viruset ble notert i en kontrollert studie i barndoms DM, som også anses som et indirekte argument til fordel for den etiologiske rollen til en virusinfeksjon.

For tiden er modellen for PM i mus forårsaket av Coxsackie-viruset vellykket brukt i eksperimentelle studier. Tropismen til Coxsackie B-viruset til muskelvev er bevist. Når det gjelder individuelle picornavirus i et eksperiment på mus, ble det vist en sammenheng mellom myositt og dets karakteristiske Jo-1-antigen.

En rekke arbeider diskuterer også den mulige etiologiske rollen til toksoplasmose, spesielt er komplementfikserende antistoffer mot Toxoplasma gondii funnet mye oftere hos pasienter med PM enn hos kontroller. Dessuten har pasienter med høye titere vanligvis en kort varighet av sykdommen (opptil 2 år) og ofte spesifikke antitoksoplasmatiske IgM-antistoffer, hvis nivå avtar under behandling med kortikosteroider. Spørsmålet gjenstår imidlertid om det er forurensning med toksoplasmainfeksjon, som stimulerer utviklingen av PM, eller dens direkte deltakelse i patogenesen av sykdommen. Ved å oppsummere dataene om den smittsomme faktoren, kan man ikke utelukke dens mulige adjuvansrolle, sammen med de ovennevnte måtene for mulig deltakelse av viruset i utviklingen av immunresponser og den patologiske prosessen som helhet.

Genetiske faktorer spiller utvilsomt en rolle i utviklingen av DM, i likhet med deres deltakelse i opprinnelsen til andre systemiske bindevevssykdommer, dvs. innenfor rammen av den multifaktorielle arvsteorien. Dette sørger for tilstedeværelsen av en disposisjon for sykdommen, som bare realiseres i kombinasjon med forskjellige eksogene og endogene faktorer (miljømessige, smittsomme, immune, endokrine, etc.). For DM kan slike sykdomsinitierende faktorer for eksempel være Coxsackie 2 og andre grupper av virus i interaksjon med immunforskyvninger (autoimmune) forårsaket av dem eller eksisterende.

Selv om det molekylære grunnlaget for sykdomsforutbestemmelse ikke er etablert, er det en rekke omstendigheter som taler for involvering av genetiske faktorer i utviklingen. Dette er tilstedeværelsen, selv om det er sjelden, familietilfeller av DM, inkludert hos tvillinger, påvisning av andre revmatiske sykdommer hos slektninger til pasienter med DM (i hver syvende familie, ulike allergiske og autoimmune syndromer, laboratorieendringer - en økning i nivået av immunoglobuliner, antinukleære antistoffer, RF i familier til pasienter med DM. Dermed observerte EM Tareev en familie der tilfeller av akutt DM, discoid lupus erythematosus og konstitusjonell hypergammaglobulinemi ble kombinert, og AP Solovyov observerte to søstre, hvorav den ene hadde DM, den andre hadde RA observert en kombinasjon av DM og sklerodermi i to familier. Under undersøkelsen av 45 nære slektninger til 33 pasienter med DM ble det påvist 13 andre autoimmune sykdommer, og i disse familiene og hos pasienter ble gjennomsnittsnivået av serum IgG redusert. , og C3-komponenten av komplement ble økt. Det er imidlertid en observasjon av en familiepar hvor kona hadde alvorlig DM med dødelig utfall 5 år etter sykdomsdebut, og mannen hadde myalgi, muskelforherding og økt serum oral kreatinfosfokinase, som igjen går tilbake til hypotesen om involvering av en smittsom faktor i utviklingen av sykdommen.

Det er få spesielle immunogenetiske studier med studiet av sammenhengen mellom histokompatibilitetsantigener (HLA) og DM, eller de er utført på et lite materiale. Ikke desto mindre bør den identifiserte assosiasjonen av DM (PM) med B8-, B14- og DR3-antigener i den europeiske befolkningen og assosiasjonen med B7 og DRW-6 hos svarte bemerkes. Noe senere har F. C. Arnett et al. bemerket en assosiasjon mellom anti Jo-1 (DM-spesifikke antistoffer) og HLA-DR3. Alle anti Jo-1-positive DM-pasienter var også DR3- eller DRW-6-positive. Et negativt forhold til HLA-DRW-4-antigenet, som er karakteristisk for pasienter med seropositiv RA, ble notert. Assosiasjon med B8-antigenet er velkjent for ulike immun (autoimmune) tilstander og bekrefter involvering av immunfaktorer i utviklingen av DM. Kanskje er det tilstedeværelsen av visse haplotyper som forklarer egenskapene til de kliniske formene for DM, kombinasjoner med andre bindevevssykdommer (for eksempel hyppigere med sklerodermi og sjeldne med RA), alvorlighetsgraden av immunkomponenten, etc. Sammenhengen med HLA-B8 og DR3 er mest uttalt i juvenil DM anses for tiden som en genetisk markør for sykdommer.

Patogenese (hva skjer?) under Dermatomyositis

Immunteorien om patogenesen til DM er den ledende og er nært sammenvevd med de genetiske og virale (smittsomme), den er bevist av uttalte forstyrrelser i cellulær og humoral immunitet, som er aktivt involvert i utviklingen av den patologiske prosessen. Med DM påvises et bredt spekter av antinukleære antistoffer, sirkulerende og fikserte immunkomplekser, en økning i nivået av serumimmunoglobuliner, en ubalanse i populasjonene av T- og B-blodlymfocytter, en cytotoksisk effekt av lymfocytter på muskelvev osv. En høy frekvens av kombinasjoner med svulster, hvor DM vanligvis fungerer som den andre sykdommen, med andre autoimmune sykdommer og syndromer, inkludert Hashimotos tyreoiditt, Segrens syndrom, etc., utvikling av "sekundær" DM (PM) ved trikinose etter revaksinering, den provoserende rollen til fotosensibilisering og medikamentoverfølsomhet bekrefter involveringen av immunmekanismer i patogenesen av sykdommen.

Det er uten tvil en viktig rolle for cellulær immunitet i utviklingen av DM (PM), som argumenteres av følgende data:

• lymfoide infiltrater i muskler består hovedsakelig av immunlymfocytter av T-hjelper-fenotypen;
• ved eksponering for muskelantigenet transformeres lymfocyttene til pasienter med DM (PM) og øker produksjonen av makrofaghemmende faktor (MYF);
• lymfocytter i DM (PM) viser en høy cytotoksisk effekt på muskelceller sammenlignet med kontrolllymfocytter;
• de frigjør lymfotoksin, som kan svekke muskelmetabolismen, og en spesifikk faktor som hemmer kalsiumioner assosiert med sarkoplasmatisk retikulum og muskelkontraktilitet;
• lymfocytter fra dyr med eksperimentell DM har en cellegift på skjelettmuskulaturen.

Det skal understrekes at ikke alle disse reaksjonene er spesifikke for DM; de kan også observeres ved viral myositt og noen myopatier, som imidlertid ikke utelukker deres patogenetiske betydning. Nyere studier har vist at perifere mononukleære celler i DM har en skadelig effekt på hudfibroblaster i vevskultur. Dette antyder involvering av cellulære reaksjoner i bindevevsskaden i DM og patogenesen av sykdommen.

Endringer i immunresponsen ved DM er indikert ved tilstedeværelsen av antinukleære antistoffer (bestemt av immunfluorescens), utfellende antinukleære antistoffer, antimuskel, antimyosin, antimyoglobin og anticytoskjelettantistoffer, sirkulerende og fiksert i karene til immunkomplekser. I de senere årene har interessen for disse studiene økt, mer detaljerte egenskaper ved de isolerte antistoffene har dukket opp, men selv nå forblir deres patogenetiske rolle, antistoffenes evne til å mediere den autoimmune prosessen, uprøvd. Noen av antistoffene nevnt ovenfor påvises også i blodserumet til pasienter med andre muskelsykdommer, noe som lar oss vurdere dem snarere som en konsekvens, snarere enn årsaken til muskelskade.

Tidligere ble det antatt at dannelsen av antinukleære antistoffer ikke er typisk for DM, i det minste sammenlignet med SLE, der deres tilstedeværelse anses som et diagnostisk tegn på sykdommen. For tiden, ved bruk av mer sensitive substrater som HEp-2-celler, oppdages antinukleære antistoffer med høy frekvens i både SJS og DM. Spesielt gjør den immunfluorescerende metoden det mulig å påvise tilstedeværelsen av antinukleære antistoffer ved bruk av HEp-2 i SLE og SJS i ca. 100 %, og i DM (PM) i 78 %. Antistoffheterogenitet ble funnet. De mest spesifikke antistoffene, ifølge nyere studier, er antistoffer mot PM-1, Ku-, Jo-1 og Mi-2 antigener. . .

PM-1-antistoffer, som gir nukleær og nukleolar fluorescens, ble funnet hos 60 % av pasientene med DM, oftere med en kombinasjon av DM og SJS. Med ytterligere rensing av PM-1-antigenet reduserte frekvensen av dets påvisning i DM til 9-12 %; hos pasienter med RA og SLE ble ikke dette antigenet påvist, men det ble funnet hos 2 av 32 pasienter (6%) med SJS. M. Reichlin et al. bekreftet typiskheten til PM-1-antistoffer i overlappingssyndrom (DM-SSD) og deres relative sjeldenhet i DM. Det foreslås å referere til dette fenomenet som "DM-SSD-antistoffer". I en studie av 77 pasienter med DM i kombinasjon med SJS, RNP-antistoffer (29 %), SSA-antistoffer (14 %), SSB-antistoffer (5 %), Scl-70-antistoffer (10 %), DNA-antistoffer (6 %) og Sm-antistoffer (10%), men assosiasjonen av PM-1-antistoffer med andre antistoffer ble sjelden observert. Hos pasienter med tilstedeværelse av Sm-antistoffer ble det også observert tegn på SLE. Således bekrefter tilstedeværelsen av PM-1-antistoffer eksistensen og karakteriserer de immunologiske egenskapene til kryssformen av DM med sklerodermi, som vi også kan identifisere på grunnlag av kliniske data.

Anti-Ku-antistoffer observeres også hovedsakelig hos pasienter med tegn på DM (PM) og SJS: derfor finnes de ofte i assosiasjon med anti-RM-1-antistoffer. Imidlertid er Ku-systemet differensiert fra PM-1-antistoffer ved immundiffusjon og andre fysiske og kjemiske egenskaper.

Anti-Jo-l antistoffer rettet mot et kjerneløselig antigen anses som spesifikke for DM. M.C. Hochberg et al. funnet anti-Jo-l hos 23 % av pasientene med DM (PM) og i ingen av tilfellene med SLE og SJS. Oftest påvises disse antistoffene i PM (hos 47%), inkludert overlappingssyndrom. Jo-1-antistoffer er rettet mot histidyl RNA-overføringssyntetase og kan derfor utgjøre en immunrespons mot virale midler assosiert med dette enzymet. Det ble bemerket at interstitielle lungelesjoner er mer vanlig hos anti-Jo-l-positive pasienter, og det er en assosiasjon med DR-3 og DRW-6 antigener som er karakteristiske for DM hos voksne.

Vi kan snakke om tilstedeværelsen av en undergruppe av pasienter med DM (PM), HLA-, DR3- og Jo-1-positive, som ofte har interstitiell lungesykdom. Mi-2-antistoffer representerer den første typen utfellende antistoff beskrevet som spesifikt for DM. De forekommer hos omtrent 25 % av pasientene med DM (sjeldnere i fravær av hudforandringer); i andre sykdommer i bindevevet ble ikke påvist.

Dermed er anti-Mi2 mer typisk for DM, og anti-Jo-1, tvert imot, for PM, mens anti-PM-1 hovedsakelig er preget av kombinasjonen eller skjæringspunktet mellom DM (PM) og SJS.

Immunkomplekser ble funnet i vaskulærveggen hos barn med DM med vaskulitt, noe som tyder på deres patogenetiske betydning. Samtidig er sirkulerende immunkomplekser (CIC) en av de karakteristiske laboratorietester av aktiviteten til den patologiske prosessen, de korrelerer med andre indikatorer på aktivitet og tilstedeværelsen av immunforstyrrelser. En retrospektiv analyse viste at CEC-positive DM (PM) pasienter trengte høyere doser av prednisolon (i gjennomsnitt 2 ganger) enn CEC-negative. Dette indikerer den diagnostiske (ved å bestemme aktiviteten) og til en viss grad den prognostiske betydningen av CEC ved DM (PM). Nivået av CEC kan også brukes til å overvåke effektiviteten av behandlingen: med bruk av tilstrekkelige doser kortikosteroider, reduseres det hos de fleste pasienter.

I en sammenlignende studie av CIC i to grupper: den første med idiopatisk DM (PM) og den andre med DM i kombinasjon med andre diffuse bindevevssykdommer, ble det funnet at i den andre gruppen prosentandelen av påvisning av CIC og binding til Clq er noe høyere enn i den første. I begge gruppene korrelerte en økning i CIC med høyere laboratorieindikatorer for prosessaktivitet, men i den andre gruppen ble positive autoimmune tester oftere påvist: LE-celler hos 10 % av pasientene i den første gruppen og i 38 % i den andre. , antinukleær faktor i henholdsvis 40 og 69 %, RF - hos 40 og 85 %.

Den patogenetiske rollen til CEC diskuteres i forbindelse med deres interaksjon med Fc-reseptorene til lymfocytter, som forårsaker en økning i biosyntesen av immunglobuliner (og igjen en påfølgende økning i CEC, dvs. en ond sirkel), og frigjøring av lymfokiner involvert i utvikling av betennelse og muskelskade.

Avsetningen av immunkomplekser i vev (muskler, hud, blodkar, etc.) fører til utvikling av immunkompleksbetennelse.

Alt dette vitner om den utvilsomme deltakelsen og ledende rollen til immunforstyrrelser i den lokale og generelle patogenesen av DM (PM).

Hos omtrent halvparten av pasientene ble sykdomsutbruddet innledet av insolasjon, avkjøling, følelsesmessig stress, vaksinasjon, administrering av tetanustoksoid, sensibilisering med epoksyharpikser, fotosolventer, medikamenter (penicillin, sulfonamider, klorpromazin, insulin, vitamin B1, B6). , B12), etc. Et slikt forhold til tidligere , disponerende eller provoserende sykdomsfaktorer oppdages oftere ved akutt debut av DM.

Symptomer på dermatomyositt

Utbruddet av sykdommen kan være akutt, men oftere utvikler symptomene seg gradvis, hovedsakelig preget av hud- og muskelmanifestasjoner: ødem og hyperemi i periorbitalregionen, på utsatte deler av kroppen, myalgi, økende muskelsvakhet, noen ganger artralgi, lav -grad feber. Med en akutt start - feber opp til 38-39 ° C, en kraftig forverring av tilstanden, mer generalisert og lyst erytem i ansiktet, bagasjerommet, lemmer, raskt økende muskelsvakhet, opp til immobilitet i den første måneden av sykdommen. Det er også observasjoner av kronisk DM, når hudsymptomer lenge går foran muskelskade, som utvikler seg gradvis og vanligvis ikke er så uttalt som i sine akutte og subakutte former. Med PM er det ingen hudlesjon, men allerede fra sykdomsutbruddet utvikles karakteristiske muskelsymptomer akutt eller gradvis. En svært langsom utvikling av muskelsvakhet (innen 5-10 år) er også mulig som en refleksjon av bildet av kronisk PM, som noen ganger er vanskelig å skille fra progressiv muskeldystrofi. Ved utbruddet av sykdommen med Raynauds syndrom eller leddstivhet, noen ganger forut for febertilstander, som senere forenes av et karakteristisk bilde av PM, er det vanligvis en kombinasjon av PM med andre bindevevssykdommer, oftere SJS (overlappingssyndrom).

Kliniske tegn

• Økning i kroppstemperatur
• Hudlesjon:
  • • erytem
    • periorbitalt ødem
    • kapillaritt
• Raynauds syndrom
• Generalisert skjelettmuskelsykdom:
  • • svakhet
    • myalgi
    • kontrakturer
    • forkalkning
• Dysfagi
• Slimhinneskader
• Leddgikt/artralgi
• Hjerteskader:
  • • myokard
    • endokard
    • perikardium
• Interstitiell lungebetennelse, lungefibrose
• Adhesiv pleuritt
• Nefritt
• Hepatomegali (fettdegenerasjon)

Det detaljerte bildet av sykdommen er preget av polysystemisk og polysyndromisk med rådende lesjoner i hud og muskler, noe som fører til et særegent utseende hos pasienter med DM og økende immobilitet. Ofte er slimhinnene involvert i prosessen; leddskade, samt visceral patologi, er vanligvis mild og ikke så hyppig som for eksempel ved SLE og SJS.

Hudlesjon med DM er det polymorf: erytem, ​​ødem og dermatitt dominerer, hovedsakelig på åpne deler av kroppen; Det observeres papulær, bulløs, noen ganger med sårdannelser, petechiale utslett, telangiektasier, foci av pigmentering og depigmentering, hyperkeratose, etc. Periorbitalt ødem og erytem er karakteristiske, som har en slags lilla "heliotropisk" fargetone (symptom på "briller") , som spiller en viktig diagnostisk og differensialdiagnostisk rolle ved DM. Lyst erytem er oftere lokalisert i ansikt, hals, dekolletage, over leddene, spesielt over proksimale interfalangeale og metacarpophalangeal (Gottrons syndrom), på den ytre overflaten av underarm og skulder, fremre overflate av lår og underben. Slike hudforandringer, spesielt ved kapillaritt, ligner hudlesjoner ved SLE, men er mer motstandsdyktige, blåaktige i fargen og kan være ledsaget av peeling og kløe. Noen ganger har dermatitt en plateepitel karakter og ligner seboré eller psoriasis. Hevelse i ansikt og ekstremiteter, hovedsakelig over de berørte musklene, har en testlignende eller tett karakter, noen ganger som en hudlesjon ved sklerodermi. Trofiske lidelser observeres ofte i form av tørr hud, langsgående striper og sprødhet av negler, hårtap osv. Neglefolder kan være hyperemiske på grunn av dilatasjon av kapillærer og et slamfenomen påvist ved kapillaroskopi. Noen ganger skilles en rekke kroniske DM - poikilodermatomyositis, som er preget av hudlesjoner av typen poikiloderma, når det er foci av pigmentering og depigmentering, flere telangiektasier, tynning av huden, tørrhet, områder med hyperkeratose. Mindre vanlig utvikler poikiloderma seg som et resultat av erytematøse, bulløse, petechiale og andre utslett, mer karakteristisk for et akutt og subakutt forløp, noe som indikerer en slags kronisk prosess som skjedde spontant eller under påvirkning av pågående terapi.

Omtrent halvparten av pasientene har konjunktivitt, stomatitt, noen ganger ledsaget av økt salivasjon, hyperemi, hevelse i svelget og ekte stemmebånd. Hudsyndromet kan gå foran utseendet av andre tegn på DM, inkludert muskelskade, men hos pasienter med PM er hudforandringer praktisk talt fraværende. Sjelden er hudforandringer i en årrekke nesten det eneste tegn på sykdommen.

Selv om endringene i hud og slimhinner er forskjellige, gjør de karakteristiske tegnene og den dominerende lokaliseringen av prosessen det ofte mulig å mistenke DM allerede ved første øyekast hos pasienten.

Skjelettmuskelskade er det ledende symptomet på DM. Karakterisert av utviklingen av alvorlig, ofte nekrotisk myositt med en dominerende lesjon av musklene i proksimale lemmer, skulder- og bekkenbelte, nakke, rygg, svelg, øvre spiserør, lukkemuskler.

Klinisk noteres smerte i musklene, tetthet eller testkarakter av de berørte musklene, deres økning i volum, smerte ved palpasjon. Det dominerende tegnet på PM (DM) er stadig progressiv muskelsvakhet, som kommer til uttrykk i en betydelig begrensning av de aktive bevegelsene til pasienter som ikke kan stå opp, sette seg ned, heve bena på et trinn («buss»-symptomet), holde enhver gjenstand i hånden, gre håret, kle på seg (symptom på "skjorte"), falle lett når de går. Ved skade på musklene i nakke og rygg kan pasienter ikke løfte hodet fra puten eller holde dem mens de sitter (hodet faller på brystet), de kan ikke sette seg opp og komme seg ut av sengen på egenhånd Alle bevegelser forbundet med deltakelsen av de proksimale musklene i lemmene (skulder og bekkenbelte) er praktisk talt vanskelig ), mens i de distale lemmer (i hender og føtter) opprettholdes tilfredsstillende styrke og full bevegelsesutslag.

Den gradvise involveringen av musklene i nakken og ryggen i prosessen forverrer alvorlighetsgraden av tilstanden til pasienter som på grunn av økende funksjonshemming og immobilitet krever konstant omsorg.

Involvering av svelgmusklene i prosessen forårsaker dysfagi (kvelning ved svelging), aspirasjon av mat inn i luftrøret er mulig. I motsetning til dysfagien man ser ved SJS, har DM-pasienter problemer med å svelge både fast og flytende mat, som noen ganger renner ut gjennom nesen. De øvre delene av spiserøret, musklene i den myke ganen og tungen er hovedsakelig påvirket; utvikling av pseudobulbare symptomer etterligner en nevrologisk sykdom.

Skader på interkostalmuskulaturen og mellomgulvet fører til begrenset mobilitet og redusert lungekapasitet, bidrar til utvikling av lungekomplikasjoner - en av hovedårsakene til død ved DM.

Når musklene i strupehodet påvirkes, oppstår en nasal tone i stemmen (dysfoni), heshet, opp til afoni. Nederlaget til musklene i lukkemusklene fører til et sammenbrudd i aktiviteten deres. Alvorlighetsgraden av tilstanden og funksjonshemmingen til pasienter med DM skyldes også den hyppige påfølgende utviklingen av sene-muskelkontrakturer, atrofi og forkalkning av tidligere berørte muskelgrupper.

Hastigheten av utvikling av symptomer avhenger hovedsakelig av arten av sykdomsforløpet. I akutte tilfeller kan det oppstå alvorlig muskelsvakhet i løpet av de første 2–3 ukene, ofte assosiert med myoglobinuri. Oftere utvikler symptomene på PM gradvis - innen 3-6 måneder (subakutt kurs). Muskelsvakhet kan øke over en årrekke når det gjelder kronisk DM (PM). Samtidig er den karakteristiske lokaliseringen av prosessen bevart - de proksimale delene av musklene i lemmene.

Ansiktsmuskler påvirkes ekstremt sjelden, involvering av øyemusklene i prosessen er praktisk talt ikke observert med PM. G. Serratrice og A. Schiano omtaler imidlertid også DM (PM)-varianten som en regional form - segmentell polymyositt med lesjoner av visse muskelgrupper (skulder, skulder, femur) av skleroserende eller inflammatorisk karakter. .Her inkluderer de også orbital myositis, hvor ptosis, diplopi og en rekke andre lokale myositis observeres, som etter vår mening er overflødig.graden av "muskulært forbruk" (myoftise) i alvorlige tilfeller av sykdommen. Hos 6 av 39 pasienter, sammen med tegn på DM, observerte D. Beaurain et al. skulderbladsretraktil kapsulitt, 4 av disse 6 pasientene hadde også tegn på sklerodermi og alle 6 - en positiv antinukleær faktor (overlappingssyndrom), så det kan være antok at tilbaketrektil kapsulitt i skulderen var assosiert med både PM og sklerodermi.

Det er helt klart at arten av muskelskade, alvorlighetsgraden og lokaliseringen av patologi varierer både innenfor den studerte pasientgruppen og i bildet av en individuell pasient. Dette avhenger i stor grad av sykdommens varighet, graden av utvikling av den patologiske prosessen og arten av sykdomsforløpet, terapien, etc.

Morfologiske endringer i biopsierte muskler presentert nedenfor, så vel som elektromyografidata, studier av muskelenzymer varierer avhengig av alvorlighetsgraden, alvorlighetsgraden og aktiviteten til myositt, men de har egenskaper som er karakteristiske for denne sykdommen som tillater verifisering av diagnosen.

Kalsinose fungerer også som et av de karakteristiske, men ganske sekundære, tegn på DM og har en dystrofisk eller metabolsk ("reparativ") karakter. Berørte vev forkalkes, der inflammatoriske og til og med nekrotiske endringer ble notert tidligere: kalsiummetabolismen forstyrres ikke (nivået av kalsium og fosfor i blodet forblir normalt).

Kalsinose mer vanlig ved DM hos barn, men kan også komplisere forløpet av DM hos voksne, spesielt i fravær av adekvat og rettidig kortikosteroidbehandling. Ved juvenil DM utvikler den seg omtrent 16 måneder etter sykdomsutbruddet. Vanligvis forkalkes områder av fascia, subkutant vev ved siden av de berørte musklene, det vil si hovedsakelig i området rundt skulderen og bekkenbeltet, men det kan også være forkalkninger i området ved albuen og andre ledd. Massive områder med forkalkning, noen ganger sterkt smertefulle, eller deres spredning til periartikulært vev fører til immobilitet og funksjonshemming hos pasienter. Når de lokaliseres subkutant, blir forkalkninger delvis avvist i form av smuldrende masser, noe som fører til sårdannelse og noen ganger suppurasjon. Helt typisk klinisk bekreftes de radiografisk, noe som er spesielt viktig for påvisning når de ligger dypt. Vi observerte 4 unge pasienter med omfattende forkalkninger i bekken og skulderbelte, som var praktisk talt immobiliserte og led av smerter. Derfor kan vi ikke være enige med forfatterne som anser forkalkning som et godt prognostisk tegn, selv om det hos voksne pasienter virkelig indikerer overgangen av et akutt forløp til subakutt og til og med kronisk, spontant eller under behandling. Selvfølgelig er vevsforkalkning ikke så uttalt hos alle pasienter med DM (PM); det kan utvikle seg gradvis og være praktisk talt smertefritt eller kjennes bare i en bestemt stilling, for eksempel sittende - med relativt små forkalkninger i setemuskler.

Kalsinose, tatt i betraktning arten og lokaliseringen, har en viss diagnostisk og differensialdiagnostisk verdi.

Behandling av pasienter med forkalkning er vanskelig og vanligvis ineffektiv. Forsøk på kirurgisk fjerning av individuelle forkalkninger løser ikke problemet som helhet. Terapeutiske midler (kortikosteroider, difosfonater, MagEDTA-infusjoner osv.) gir heller ikke håndgripelige resultater. Ved små overfladiske forkalkninger gir lokal bruk av DMSO med Trilon B en viss effekt. Hos enkeltpasienter ble det notert en delvis bedring ved bruk av probenecid og kolkisin. I sjeldne tilfeller observeres spontan resorpsjon av forkalkninger. Artikulært syndrom er mindre typisk for DM (PM), vanligvis uttrykt som artralgi eller skade på periartikulært vev, leddgikt er sjelden. Dysfunksjon av ledd og kontrakturer er oftere forbundet med muskelskade. Røntgenundersøkelse avslører noen ganger moderat osteoporose i beinene. Ved juvenil DM (TM) er leddskade, inkludert i form av leddgikt, mer uttalt. Hos voksne ble artikulært syndrom notert av A.P. Solovieva hos 27,7 %: smerte under bevegelse, spesielt i store ledd i lemmer, dysfunksjon - begrensning av både aktive og passive bevegelser, stivhet og noen ganger hevelse i leddene. Albue, skulder, kneledd og hender er oftest påvirket. Leddskader observeres hos 1/3-1/2 pasienter med DM (PM), oftere i kombinasjon med andre bindevevssykdommer (overlappssyndrom). Intensiteten av smerte er moderat; de forekommer oftere om natten og fortsetter om morgenen; går alltid tilbake i bakgrunnen sammenlignet med muskelsymptomer. De opptrer vanligvis ved sykdomsdebut og stoppes raskt (både artralgi og leddgikt) med kortikosteroider, som også bør tas i betraktning ved diagnostisering og differensialdiagnose av DM (PM).

Raynauds syndrom kan også observeres i DM, men det er ikke så karakteristisk og hyppig som i SJS. Det er notert hos omtrent 1/4-1/3 pasienter med DM (PM), oftere hos barn der det er inkludert i bildet av vaskulitt som er karakteristisk for denne formen. Typisk for kombinerte former for DM med sklerodermi. Ved idiopatisk DM har den ofte en tofasekarakter med overvekt av akroasfyksi, vanligvis ofte uttalt og fører ikke til trofiske sår og nekrose av fingrene, med unntak av kryssformer med SJS, der den karakteriserer sistnevnte. og kan være det første tegn på sykdommen.

Kapillaroskopi avslører mikrosirkulasjonsforstyrrelser, kombinert med både Raynauds syndrom og vaskulitt: utvidelse av kapillærløkker, senking av blodstrømmen og slamsyndrom, avaskulær felt, selv om sistnevnte er mer karakteristiske for SJS. Disse endringene finnes oftere i DM enn i PM. De har ikke en klar sammenheng med alvorlighetsgraden og aktiviteten til myositt, selv om de avtar med langvarig remisjon; oftere funnet hos pasienter med Raynauds syndrom, lesjoner i hud, ledd og lunger, med overlappingssyndrom.

Skader på indre organer vanligvis moderat uttalt, forekommer hos de fleste pasienter med DM, men råder ikke i sykdomsbildet, som for eksempel ved SJS og SLE. En del av den synlige visceritten skyldes eller forverres av den muskulære patologien som er iboende i sykdommen. Dette gjelder først og fremst skader på luftveiene og fordøyelseskanalen. Andre viscerale manifestasjoner av DM (PM) skyldes utviklingen av en patologisk prosess i interstitiell vev og organkar, som bekrefter interessen til bindevevet og den systemiske karakteren av prosessen som er karakteristisk for denne gruppen av sykdommer. Myokardskade av inflammatorisk og dystrofisk natur, utvikling av interstitiell lungebetennelse eller diffus interstitiell fibrose i fordøyelseskanalen (dysfagi, vaskulitt, skade på sphincter) observeres oftere, og nyrene påvirkes sjeldnere.

Skade på hjertet, spesielt myokard, er ofte observert hos pasienter med DM, og kan i systemiske tilfeller være dødsårsaken. Det er preget av diffuse eller fokale endringer i hjertemuskelen (under funksjonell og morfologisk undersøkelse), ledningsforstyrrelser, arytmier og sjelden hjertesvikt. Ifølge forskjellige forfattere er kliniske og (eller) elektrokardiografiske anomalier funnet hos 30-50 % av pasientene med DM (PM). EKG-forandringer hos barn med DM indikerer ofte dårlig prognose.

Kliniske, funksjonelle og morfologiske sammenligninger viste den relative knappheten av kliniske symptomer og den viktige rollen til instrumentelle metoder i påvisning av patologi. Hjerteskader utvikler seg oftere i løpet av den aktive perioden med DM (PM) og kommer til uttrykk ved takykardi, moderat utvidelse av hjertets grenser, dempet toner, oftere i apex, arytmier og hypotensjon. Disse tegnene indikerer den dominerende skaden på myokardiet, som er bekreftet av spesielle studier.

Infeksjon av endokard og perikard blir imidlertid sjelden oppdaget ved bruk av ekkokardiografi og andre instrumentelle undersøkelsesmetoder, antall observasjoner av DM (PM) med involvering av perikard og endokard i den patologiske prosessen, inkludert individuelle tilfeller av hjertesykdom, mitralklaffprolaps, har økt.

Nye ikke-invasive metoder for å undersøke hjertet gjorde det mulig å bekrefte hyppigheten og forskjellen på skaden ved DM (PM). Så ved bruk av ekkokardiografi, daglig overvåking, perfusjonscintigrafi med 201Tl og studiet av sentral hemodynamikk, avslørte A. Askari endringer i hjertet hos alle undersøkte pasienter, samtidig hadde de også et høyt nivå av hjertefraksjon av kreatinfosfokinase.

I en elektrokardiografisk studie er rytme- og ledningsforstyrrelser mest karakteristiske - blokkeringer av ulike grader, endringer i T-bølgen og forskyvning av ST-segmentet. A. Askari avslørte ventrikulære ekstrasystoler, atrieflimmer, bigeminia, som noen ganger ble observert til forskjellige tider hos samme pasient, ofte assosiert med intraventrikulære ledningsforstyrrelser - blokkering av venstre eller høyre ben av atrioventrikkelbunten, etc. Rytmeforstyrrelser som atrie. og supraventrikulær paroksysmal takykardi, bigeminy, ble ikke oppdaget ved konvensjonell elektrokardiografisk undersøkelse, men ble oppdaget ved 24-timers Holter-overvåking. Noen ganger var endringer i den terminale delen av ventrikkelkomplekset på EKG like, så vel som endringer i studien med 201Tl, de som ble observert ved infarkt, men angiografi og postmortem undersøkelse viste ingen koronar okklusjon, noe som imidlertid ikke utelukker mikrovaskulaturens interesse for patologiens tilblivelse.

Patologisk anatomisk undersøkelse og biopsi avslørte endringer i myokard som stort sett var lik de man finner i skjelettmuskulaturen. Dette er mononukleær infiltrasjon, noen ganger nekrose og atrofi av muskelfibre. Fibrose er også observert, ikke assosiert med koronar okklusjon, lik hvordan det er karakteristisk for SJS, men mindre uttalt. Opprinnelsen til disse endringene i DM (PM) forklares av tilstedeværelsen av myokarditt, men det er mulig, i det minste delvis, på grunn av iskemiske endringer på grunn av skade på små kar, lik rollen til mikrosirkulasjonsforstyrrelser i SJS. Begrepet "polymyositt kardiopati" brukes noen ganger for å referere til denne patologien.

I prosessen med observasjon er det en dynamikk hjertepatologi, inkludert en reduksjon i symptomene på karbetennelse under behandling med kortikosteroider hos en rekke pasienter, noe som tilsynelatende viser en overveiende inflammatorisk natur i denne gruppen. syk. I andre observasjoner, hvor en slik forbedring ikke ble notert, kunne man anta overvekt av dystrofiske forandringer eller myokardfibrose. Vanligvis korrelerer utviklingen av karbetennelse med aktiv skade på de perifere musklene, selv om det vanligvis er i bakgrunnen når det gjelder tidspunktet og alvorlighetsgraden av patologien, og mot bakgrunnen av adekvat terapi, beholder positiv hjertedynamikk parallellitet med den vanligvis rådende. skade på de perifere musklene. Det er imidlertid en observasjon av en relativt sen akutt myokarditt med alvorlig ventrikulær arytmi, som endte med døden, hos en 65 år gammel kvinne med typisk PM og positiv respons på behandling med kortikosteroider og azatioprin, som allerede er utført. i 7 uker. En obduksjon avdekket myokarditt med en klar bedring i skjelettmuskulaturens tilstand. Forfatterne trekker oppmerksomhet til mangelen på parallellitet med perifer muskelpatologi.

En nylig publisert observasjon illustrerer også muligheten for å utvikle konstriktiv perikarditt hos en pasient med DM. Tidligere ble den store sjeldenheten av perikardinvolvering ved DM understreket, selv om isolerte tilfeller av akutt perikarditt er beskrevet. Vi observerte også utviklingen av konstriktiv perikarditt med hjertesvikt hos en 32 år gammel pasient, hvor alvorlige manifestasjoner av PM ble kombinert med tegn på SJS.

Dermed observeres hjertepatologi ganske ofte i DM (PM) og kan være årsaken til død eller økende hjertesvikt hos individuelle pasienter med myokardnekrose eller kombinert skade på alle tre lagene i hjertet, som kan betegnes betinget som pancarditt. Det bør også ta hensyn til rollen til mikrosirkulasjonsforstyrrelser i utviklingen av patologi, den hyppige involveringen av metabolske prosesser som kan komme i forgrunnen hos pasienter med intensiv og langvarig kortikosteroidbehandling. Lungeskade hos pasienter med DM skyldes en rekke faktorer og inkluderer deltagelse av muskelsyndrom (hypoventilasjon), infeksjonsmidler, aspirasjon ved svelgeforstyrrelser, sammen med riktig lungepatologi som interstitiell lungebetennelse og fibroserende alveolitt. I noen tilfeller kan legemidler som brukes til å behandle pasienter med PM (f.eks. metotreksat) forårsake lungefibrose.

Muskelsvakhet som strekker seg til åndedrettsmuskulaturen, inkludert mellomgulvet, kan være årsaken til redusert ventilasjonsfunksjon i lungene, og derfor anbefales en kontrollstudie av lungenes vitale kapasitet ved alvorlig syk DM (PM) over tid. .

I følge N.M. paun et al., signifikant forverring av åndedrettsfunksjoner og involvering av luftveismusklene i prosessen ble notert hos 3/4 av de observerte pasientene (53 personer). Hos 16 av 53 ble disse endringene kombinert med lungeskade, hos 37 var det ingen faktisk lungepatologi og muskelsvakhet ble kombinert med en reduksjon i total vitalkapasitet og maksimal lungeventilasjon, en økning i restvolum og arterielt CO2-innhold, hyppigere atelektase og lungebetennelse. Forfatterne understreker viktigheten av å bruke vitalkapasitetsindikatorer, en nedgang der under 55 % kan være assosiert med hyperkapni og ytterligere komplisere sykdomsforløpet og muskeltilstanden. Nedsatt funksjon ved DM (PM) gjelder både inspirasjons- og ekspiratoriske muskler, noe som skiller denne gruppen pasienter fra de som lider av amyotrofisk lateral sklerose, muskeldystrofi og myasthenia gravis. Klinisk observeres hyppigere og grunne pust, kortpustethet vises, noe som indikerer utvikling av ventilasjonsmangel. Røntgen avslører en høy plassering av diafragma, noen ganger atelektase. Forverring av funksjonen til svelgmusklene fører til nedsatt svelging - dysfagi, som sammen med en reduksjon i intensiteten av hoste og aspirasjon av væske eller mat, forårsaker utvikling av aspirasjonslungebetennelse, som, med hypoventilasjon og en alvorlig generell tilstand av pasienter, er vanskelig å behandle og kan føre til døden.

Faktisk oppstår lungeskade ofte i form av moderat interstitiell lungebetennelse eller av typen fibroserende alveolitt.

Lungefibrose observert hos 5-10 % av pasientene og oppdages hovedsakelig ved røntgenundersøkelse. Lungefunksjonstester indikerer hovedsakelig en restriktiv type lidelser med reduksjon i total og vital lungekapasitet; hypoksemi er preget av en moderat reduksjon i diffusjonskapasiteten til lungene. Kortpustethet og hoste, hvesing og crepitus observeres med alvorlig lungeskade.

Morfologisk undersøkelse avslører alveolar-septal fibrose, interstitielle mononukleære infiltrater, hovedsakelig bestående av lymfocytter, et lite antall store mononukleære celler og plasmaceller, type I hyperplasi av det alveolære epitelet, en økning i antall frie alveolære makrofager. Det berørte vevet veksler med tilsynelatende uendrede områder. Det er ofte også interstitielt ødem og karforandringer med fortykning av intima og media i arterieveggen og arteriolene. Hvis inflammatoriske endringer i alveolarveggene oppdages ved hjelp av en lungebiopsi (vanligvis i et akutt forløp), er den terapeutiske effekten bedre, og tilstedeværelsen av fibrose i fravær av betennelse er et dårlig prognostisk tegn. Hos noen pasienter, til tross for behandling med kortikosteroider, kan det utvikles raskt progredierende fatal lungesvikt. I tilfeller der en pasient med akutt DM, immobilisert, med hypoventilasjon av lungene (noen ganger krever tilkobling av et kunstig åndedrettsapparat), alvorlig dysfagi og kvelning, øker fenomenene med alvorlig lungebetennelse, vanligvis snakker vi om en blandet natur av lunge. patologi: 1) skade på det interstitielle vevet i lungene og vaskulitt, 2) skade på respirasjonsmuskulaturen og 3) aspirasjonspneumoni.

Det bør tas i betraktning muligheten for en svulst, ofte metastatisk, prosess i lungene.

Endringer mage-tarmkanalen er ofte notert og manifesteres ved økende dysfagi, mangel på appetitt, noen ganger - magesmerter og gastroenterokolitt.

Dysfagi, selvfølgelig, kan kun betinget tilskrives de viscerale tegnene på sykdommen. Det er en reduksjon i sammentrekningsstyrken til svelgmusklene og musklene i øvre spiserør, nedsatt peristaltikk, svakhet i musklene i den myke ganen og tungen. Dette forårsaker kvelning, et brudd på å svelge fast og flytende mat, som kan strømme ut gjennom nesen. Stemmen blir nasal. Dysfoni er ofte kombinert med dysfagi og går hos alvorlig syke pasienter noen ganger over i afoni.

Hos noen pasienter er det også dysfunksjon av cricopharyngeal muskler med spasmer, noen ganger fører til innsnevring, fibrose og krever kirurgisk inngrep. Med involvering av esophageal sphincter i prosessen, er utviklingen av refluksøsofagitt mulig.

Faryngeal-øsofageal dysfagi er et viktig diagnostisk, differensialdiagnostisk tegn på DM (PM). I motsetning til SJS er den øvre spiserøret og svelgringen påvirket, så det kliniske og radiologiske bildet er annerledes. Spesielt med sklerodermi passerer flytende mat godt, renner ikke ut gjennom nesen, men samtidig er radiologiske tegn på skade og komplikasjoner av sklerodermi-øsofagitt ofte mer uttalt. Den prognostiske betydningen av denne lokaliseringen av prosessen bør også huskes.

Alvorlig progressiv dysfagi, når fast føde blir oppstøt og væske helles ut gjennom nesen, på grunn av muligheten for aspirasjon, utgjør en umiddelbar trussel mot pasientens liv og er en direkte indikasjon for akuttbehandling med maksimale doser kortikosteroider.

Separate tilfeller av DM med gastrointestinal blødning, gastrisk perforasjon, som er basert på vaskulitt og nekrose langs fordøyelseskanalen, er beskrevet.

En moderat økning i leveren med en endring i funksjonstester er observert hos omtrent 1/3 av pasientene, sjeldnere - hepatolienale og kjertel-miltsyndromer.

Nyrepåvirkning er relativt sjelden ved DM (PM). I det akutte forløpet kan alvorlig vedvarende myoglobinuri føre til utvikling av nyresvikt. Noen pasienter observerte diffus glomerulonefritt, vaskulær patologi i nyrene med fibrinoidforandringer i arterioler, trombose; glomerulitt. Klinisk hadde 31 av 130 pasienter med DM observert av A.P. Solovieva (1980) forbigående proteinuri og bare 3 hadde alvorlig nyrepatologi. Blant barn med DM hadde 41,5 % forbigående proteinuri med mikrohematuri og sylindruri. Når man avklarer årsakene til proteinuri, bør man huske på den mulige sammenhengen med aktiviteten og alvorlighetsgraden av sykdommen, påvirkningen av steroider og annen terapi, tumorskader på nyrene, infeksjon, etc.

Skader på nerve- og endokrine systemer er også sjelden. Oftere snakker vi om pseudo-nevrologiske symptomer, selv om noen pasienter kan utvikle mild polyneuritt og til og med CNS-lesjoner på grunn av vaskulitt. Noen ganger observerte psykiske lidelser, emosjonell ustabilitet hos pasienter er mer sannsynlig forbundet med å ta høye doser kortikosteroider. De vanligste er vegetative lidelser. Endringer i den endokrine sfæren (nedgang i funksjonene til gonadene, hypofyse-binyresyndrom, etc.) kan være assosiert med både alvorlighetsgraden av sykdommen og vaskulitt, og pågående steroidbehandling.

• Sykdomsforløpet

Forløpet til DM er bølgende, progressivt og svært varierende. Tildel akutte, subakutte og kroniske former.

Det akutte forløpet er preget av feber, en katastrofalt økende generalisert lesjon av de tverrstripete muskler opp til fullstendig immobilitet, utbredt erytematøse utslett, progressiv dysfagi, dysfoni, skade på hjertet og andre organer. Uten behandling med kortikosteroider døde disse pasientene vanligvis i løpet av det første året av sykdommen, og noen ganger så tidlig som 2 måneder etter at den startet. Dødsårsaken hos pasienter med akutt DM var oftere aspirasjonspneumoni, som lett oppstår og raskt sprer seg ved tilstander med hypoventilasjon av lungene, lungehjerte- og nyresvikt. Et akutt forløp er også karakteristisk for DM hos barn og ungdom med karakteristisk angiopati som ligger til grunn for multiple infarkter, iskemi og muskelatrofi. I de mest akutte tilfellene av DM hos barn er inflammatoriske endringer i musklene ikke uttalt, nekrose og vaskulær patologi dominerer.

På grunn av den katastrofalt raske utviklingen av akutt DM med immobilitet og svelgeforstyrrelser som etterligner alvorlig polynevritt og pseudobulbar lidelser, er disse pasientene ofte innlagt på nevrologiske sykehus, med feber og hemorragiske utslett på huden - i smittsomme og mye sjeldnere i dermatologiske og terapeutiske seg. I fravær av rettidig diagnose, nødstilfelle og adekvat terapi (massive doser kortikosteroider), dør pasienter av de viktigste manifestasjonene av sykdommen og komplikasjoner.

For tiden, ved hjelp av kortikosteroider, er det vanligvis mulig å stoppe progresjonen av prosessen og forbedre pasientens tilstand, opp til klinisk remisjon.

Det subakutte forløpet er preget av en langsommere økning i symptomene på DM, men etter 1-2 år fra sykdomsdebut er det vanligvis et allerede utviklet bilde av DM (PM) med alvorlig muskelskade, erytem eller dermatitt og visceritt. , vevsforkalkning er mulig. I et subakutt forløp begynner sykdommen ofte med gradvis økende muskelsvakhet, som oppdages under trening, sjeldnere med dermatitt. Senere utvikler det seg et karakteristisk klinisk bilde av sykdommen med en dominerende lesjon av musklene i skulder- og bekkenbeltet, dysfagi, dysfoni og noen ganger myokard, lunger og nyrer.

Prognosen for denne varianten av forløpet av DM (PM) var også ugunstig i prekortikosteroidtiden. De fleste pasienter døde eller ble ufør med flere fleksjonskontrakturer, utbredt forkalkning og noen ganger fullstendig immobilisering.

Moderne terapi forårsaker omvendt utvikling av symptomer, forhindrer utvikling av vevsforkalkning og gjør det mulig å oppnå remisjon.

I et kronisk forløp fortsetter sykdommen vanligvis syklisk, i lang tid; prosessene med muskelatrofi og sklerose dominerer; deres lokale lesjon er mulig, inkludert de distale ekstremiteter. Ofte utvikler pasienter med kronisk DM dermatitt, kløe, hyperpigmentering, hyperkeratose. Viscerale lesjoner er sjeldne. Prognosen for denne formen for DM er gunstig.

• Komplikasjoner

Den hyppigste og mest formidable komplikasjonen (rangerer først blant dødsårsakene hos pasienter med DM) er aspirasjon av matmasser i strid med svelging med utvikling av alvorlig aspirasjonslungebetennelse på bakgrunn av begrenset mobilitet i brystet på grunn av skade på interkostal. muskler og diafragma. Lungehypoventilasjon skaper også forutsetninger for utvikling av lungebetennelse på grunn av interkurrent infeksjon. I noen tilfeller kan alvorlig skade på åndedrettsmuskulaturen med en kraftig begrensning av brystekskursjon føre til progressiv respirasjonssvikt og asfyksi, som krever bruk av mekanisk ventilasjon. Hjerte- og spesielt nyresvikt ved DM er relativt sjeldne. Immobiliserte pasienter utvikler ofte sår, liggesår, som lett blir infisert; dystrofi, utmattelse er mulig.

• Pediatrisk (juvenil) dermatomyositt

DM (PM) i barndommen forekommer med omtrent samme frekvens hos gutter og jenter, ifølge noen forfattere kan det til og med råde hos gutter. Forholdet mellom DM og PM er omtrent 2:1. DM hos barn utvikler seg ofte i alderen 4-10 år og har i 50 % av tilfellene en akutt debut.

A. Bohan og J. Peter pekte ut DM (PM) hos barn som en spesiell form på grunn av alvorlighetsgraden og hyppigheten av vaskulitt i denne gruppen. Prognosen for DM i barndommen estimeres annerledes. A. Roze og J. Walton anser det for å være bedre enn hos voksne med DM: blant 19 pasienter under 20 år de observerte, var det ingen dødsfall sammenlignet med 39 % av dødeligheten hos voksne. Kliniske og laboratoriemessige manifestasjoner ligner generelt på bildet av DM (PM) hos voksne, men det er noen trekk assosiert med alvorlig vaskulitt og mikroangiopatier, ofte med en mer akutt start og en eksudativ komponent (ødem, synovitt, etc.). etterfulgt av utviklingen av utbredt vevsforkalkning.

Sykdommen begynner oftere med feber, skarpe smerter i muskler, hender og føtter, økende muskler og generell svakhet, progressivt vekttap.

Hudlesjoner er notert hos de fleste pasienter i form av en lilla fargetone i ansiktet eller karakteristisk heliotropisk erytem i de periorbitale områdene, utslett i pannen, øyelokkene, noen ganger kinn, nakke, fremre og bakre bryst, ekstremiteter. Ofte utvikler ødem i huden, subkutant vev og periartikulært vev parallelt, noen ganger imiterende eller faktisk kombinert med synovitt. I området av neglesengen er det noen ganger mikronekrose (vaskulitt), telangiektasi; over leddene i hånden - Gottrons erytem (med en karakteristisk cyanotisk hvitaktig fargetone, atrofi og voksaktig peeling eller lysere). Ved alvorlig vaskulitt er sårdannelse og nekrose av huden, viscerale organer (tarm, etc.) mulig.

Muskelskade er preget av en økning i muskelsvakhet og immobilitet hos pasienter, ofte med en mer uttalt smertekomponent, som noen ganger er vanskelig å skille fra polyartritt. Ny dysfagi og dysfoni lar en ikke lenger tvile på diagnosen DM (PM), men antyder noen ganger nevrologiske symptomer. Økende skade på luftveismuskulaturen med utvikling er spesielt ugunstig.

Diagnose av dermatomyositt

Til tross for den karakteristiske kliniske presentasjonen av sykdommen, diagnostikk det, spesielt i begynnelsen, byr på store vanskeligheter. Diagnosen DM (PM) er som regel innledet av feildiagnoser, med hudsymptomer som dominerer "dermatologiske", og med muskulære - "nevrologiske" diagnoser. De mest typiske blant dem er dermatitt, allergisk ødem, erysipelas, neurodermatitt, erytrodermi, infeksiøs myositt, polyneuritt, poliomyelitt, pseudobulbar syndrom, myasthenia gravis, etc. Diagnoser av allergiske og infeksjonssykdommer, andre systemiske bindevevssykdommer, oftere - SLE er heller ikke uvanlig.

Blant pasientene med DM(HGM) observert av oss, gikk nesten alle gjennom "fasen" med feildiagnoser. A.P. Solovieva presenterte en analyse av feildiagnostisering hos 100 pasienter med idiopatisk og 30 pasienter med tumor DM. Feil diagnose forekom hos nesten alle pasienter, og riktig diagnose hos en rekke av dem ble innledet med 3-4 eller flere feilaktige. Spesielt tragisk er det at pasienter med sen diagnose av DM (PM), spesielt barn, blir livslange invalide (persisterende kontrakturer, generalisert forkalkning), og i det akutte sykdomsforløpet kan både barn og voksne dø, til tross for den relativt effektive moderne terapi for tidlig og adekvat behandling.

Vi må innrømme at selv med det klassiske bildet av sykdommen, vurderer leger med ulike profiler (terapeuter, hudleger, nevropatologer, etc.), som pasientene henvender seg til, feil symptomene og sykdommen som helhet, åpenbart på grunn av utilstrekkelig kunnskap. i dette området. Samtidig er det tilfeller av DM (PM) som er virkelig vanskelig å diagnostisere, atypisk forekommende eller kombinert med andre sykdommer, når det ikke bare trengs kunnskap, men også erfaring, overvåking av sykdomsforløpet.

De siste årene har det også vært en omvendt trend mot overdiagnostisering av DM (PM) i nærvær av andre sykdommer i revmatisk gruppen, muskelskader av en annen karakter, og ulike endokrine og nevropatier. Denne trenden er også ugunstig og noen ganger farlig for pasienten på grunn av uberettiget forskrivning av høye doser kortikosteroider, noe som resulterer i steroidavhengighet og komplikasjoner. A.P. Solovieva identifiserer 4 hovedgrupper av pasienter med den hyppigste overdiagnostiseringen av DM (PM):

• revmatiske og relaterte sykdommer (revmatisme, systemisk lupus erythematosus, SJS, periarteritis nodosa, RA, hemorragisk vaskulitt, Loefflers fibroplastiske endokarditt, tilbakevendende urticaria, erythema nodosum, pannikulitt, Becks sarkoidose);
• endokrine sykdommer (myxedema, tyrotoksikose, diabetes mellitus med diabetisk polyneuritt, fedme, etc.);
• ulike muskel- og nevromuskulære sykdommer (myasthenia gravis), myotoni, ulike polymyositis, polyfibromyositis;
• nevropsykiatriske lidelser (vegetopati, psykopati, schizofreni, etc.).

Alt dette indikerer behov for videreutvikling av det grunnleggende om diagnostikk og differensialdiagnose av DM. Diagnosen DM (PM) er vanligvis basert på de karakteristiske kliniske og laboratoriemessige tegnene på sykdommen, med det kliniske bildet som det ledende. Det er ingen offisielt aksepterte internasjonale kriterier for DM, men basert på de mest brukte diagnostiske kriteriene, nei, man kan skille 7 hoveddiagnostiske kriterier for DM (PM):

• Typiske hudforandringer.
• Progressiv svakhet i de symmetriske delene av de proksimale musklene i lemmene i henhold til anamnesen og undersøkelsen.
• Økt konsentrasjon av ett eller flere muskelenzymer i serum.
• Myopatiske endringer i elektromyografi.
• Typisk bilde av polymyositt på muskelbiopsi.
• Økt kreatinuri.
• Objektive tegn på bedring i muskelsvakhet under behandling med kortikosteroider.

De første fem kriteriene for DM, i nærvær av det første og hvilke som helst tre av de følgende fire kriteriene, kan man snakke om en "sikker" diagnose av DM. I nærvær av det første og hvilket som helst to av de følgende fire kriteriene, foreslås det å betrakte diagnosen DM som "sannsynlig", og i nærvær av det første og ett av følgende - som "mulig". Med PM tillater tilstedeværelsen av fire kriterier (2., 3., 4. og 5.) å diagnostisere "bestemt", i nærvær av tre av de fire kriteriene - "sannsynlig", og to av de samme fire kriteriene - "mulig" PM. I følge T. Medsger og A. Masi er diagnosen PM sikker i nærvær av 2. og 5. kriteriet eller 2., 4. og 3. (eller 6.) kriteriet; tilstedeværelsen av 2. og 4. eller 2. og 3. (eller 6.) kriteriene gjør det mulig å snakke om en "sannsynlig", og den 2. og 7. - om en "mulig" diagnose av PM.

Viral polymyositt. Ved virusinfeksjoner observeres ofte myalgier, som kan skyldes betennelsesforandringer i musklene. Akutt PM er beskrevet i viral influensa oftere i barndommen. På elektromyogrammet er ingen spesielle endringer funnet, men nivået av kreatinfosfokinase i blodserumet øker betydelig (10-15 ganger i 2/3 tilfeller), muskelbiopsi avslører et bilde av uspesifikk myopati eller inflammatorisk infiltrasjon med nekrose av muskelfibre. . Forskjeller i morfologiske egenskaper reflekterer tilsynelatende aktiviteten og alvorlighetsgraden av muskelpatologi, som i stor grad korrelerer med kliniske parametere. Subakutt myositt er noen ganger observert med meslinger, røde hunder og med vaksinasjon med en levende vaksine. Coxsackievirusinfeksjon er også ledsaget av inflammatorisk muskelskade, og ECHO-virusinfeksjon er ledsaget av akutt vakuolær myopati. Viruslignende partikler finnes ofte i kronisk PM.

Bakteriell pyogen myositt (PM) i form av abscesser i muskelområdet er oftere forbundet med streptokokk- og stafylokokkflora. I sjeldne tilfeller av gass koldbrann og spedalskhet, blir muskler infisert med utvikling av myositt.

Fokal nodulær myositt kan være akutt eller kronisk, hvor sistnevnte i kliniske manifestasjoner er nærmere DM (PM); histologisk, i tillegg til inflammatoriske forandringer, oppdages noen ganger skjelettmuskelinfarkter.

Kjempecellemyositt fungerer vanligvis som et syndrom av forskjellige granulomatøse tilstander, inkludert tuberkulose, sarkoidose, i sjeldne tilfeller ser det ut til å være uavhengig. Kan være assosiert med gigantisk myokarditt, myasthenia gravis og tymom. Muskelbiopsi avslører multinukleerte muskelfibre, regenerative endringer som involverer myofibroblaster, og i sjeldne tilfeller granulomer.

Ved polymyalgia rheumatica, som ofte er kombinert med gigantisk celle temporal arteritt, dominerer smerte snarere enn muskelsvakhet, som ved DM (PM); det er ikke noe bilde av ekte PM, laboratorietegn, men det uttrykkes begrensning av bevegelser, noe som noen ganger forårsaker en feilaktig diagnose av idiopatisk PM eller DM.

PM er også mulig med andre bindevevssykdommer, spesielt med SJS, SLE, i noen tilfeller - med RA og sarkoidose. Med utviklingen av medikamentallergier og serumsyke utvikler det seg også ofte myositt (nr. som en av manifestasjonene av den generelle reaksjonen.

Det bør også tas i betraktning muligheten for å utvikle sekundær PM i ulike myopatier: primære muskeldystrofier, inkludert fasciocapulofemoral, etc. Biopsi kan avdekke inflammatorisk infiltrasjon, ofte interstitiell, men noen ganger perivaskulær. Bruk av kortikosteroider (selv i høye doser og i lang tid) hos disse pasientene gir vanligvis ingen signifikant effekt, til tross for en reduksjon i nivået av kreatinfosfokinase i blodserumet. Antyder muligheten for en autoimmun respons på konstant frigjøring] muskelantigener, som også bør undertrykkes, men behandlingen av den underliggende patologiske prosessen er selvfølgelig avgjørende.

Ulike endokrinopatier (hyperkortisisme, hyper- og hypotyreose) og metabolske forstyrrelser kan følge med utviklingen av myopati. Kjent alkoholisk myopati, myopatier assosiert med nedsatt lipidmetabolisme eller mangel på karnitinpalmitintransferase, etc.

Effekten eller manglende effekt av kortikosteroidbehandling (ex juvantibus) kan brukes til å skille mellom disse tilstandene. Imidlertid bør den motsatte situasjonen også tas i betraktning, når medikamentell behandling (kortikosteroider, D-penicillamin, aminokinolinmedisiner, etc.) forårsaker myopati, som imidlertid er relativt sjelden.

Uten å dvele ved andre primære og sekundære myopatier, for å lette differensialdiagnosen av DM (PM), spesielt med et atypisk bilde av sistnevnte, presenterer vi en liste over hovedgruppene av sykdommer med muskelskade av annen opprinnelse, foreslått av W. padley.

Denne listen over sykdommer kan suppleres med granulomatøs myositt (sarkoidose), myopatier i psoriasis, pannikulitt, diffus fasciitt, ​​steroidterapi, etc., men selv i den presenterte formen illustrerer den et bredt spekter av muskelskader av en inflammatorisk, dystrofisk , og annen natur.

Derfor er diagnosen og differensialdiagnosen av DM (PM) ofte vanskelig på grunn av dens variabilitet og et stort antall sykdommer ledsaget av muskelskade eller har muskel, nevromuskulær patologi av en annen opprinnelse. Det er imidlertid påfallende at med et typisk klinisk bilde av DM med en karakteristisk lesjon av muskler og hud, er diagnosen av sykdommen (spesielt ved utbruddet) i de fleste tilfeller feil. Hypo-, så vel som den for tiden bemerkede overdiagnostiseringen av DM, er svært belastet for pasienter med uønskede konsekvenser og komplikasjoner på grunn av særegenhetene ved behandling og prognose. Ved å merke seg den utvilsomme fremgangen i behandlingen av pasienter med DM (PM) de siste tiårene, bør det understrekes at hjørnesteinen i behandlingens effektivitet er tidlig diagnose av sykdommen. Med den etablerte diagnosen DM (PM), er det viktig for pasienten å skille mellom primær (idiopatisk) og sekundær (tumor) DM, som bestemmer taktikken for behandling og prognose.

Laboratoriedata. Laboratoriestudier karakteriserer hovedsakelig den totale aktiviteten til DM, og bare forekomsten av kreatin i urinen og en økning i nivået av kreatinkinase, aminotransferaser og aldolase i blodet vitner direkte om alvorlighetsgraden og utbredelsen av muskelskade. Noen pasienter med DM har moderat anemi, leukocytose, sjeldnere - leukopeni, eosinofili, økt ESR, økte nivåer av a2- og g-globuliner, seromucoid, ceruloplasmin. Immunanomalier er hyppige: påvisning av ulike antinukleære og andre antistoffer, noen ganger revmatoid- og lupusfaktorer (ofte i en liten titer), immunkomplekser osv. Når det kombineres med neoplasmer og spesielt med DM (PM) som en del av overlappingssyndromet, dysproteinemi og endringer i proteinfraksjoner vanligvis mer uttalt. Av de biokjemiske testene er den mest karakteristiske en økning i serumnivået av muskelenzymer, noe som gjenspeiler alvorlighetsgraden av muskelskade. En god indikator på muskelpatologi, som også brukes som kontroll av effektiviteten av terapi hos pasienter med DM (PM), er kreatinfosfokinase, i mindre grad - aldolase, aminotransferaser og innholdet av kreatinfosfokinase kan overstige det normale nivå med 80 ganger, i gjennomsnitt øker det med 5-10 ganger. Samtidig beskrives individuelle pasienter med DM (PM) uten økning i nivået av serumkreatinfosfokinase (før start av terapi), inkludert i kombinasjon med neoplasma. Hver slik observasjon krever verifisering av diagnosen og bekreftelse av dens klare kliniske, morfologiske og elektromyografiske data.

En rekke serologiske endringer i immunforsvaret reflekterer prosessens aktivitet, men observeres oftere ved DM i kombinasjon med andre bindevevssykdommer, spesielt SLE, når LE-celler kan påvises sammen med et bredt spekter av antinukleære antistoffer. Idiopatisk DM (PM) karakteriseres ved påvisning av ulike antistoffer - antinukleære, antimuskel, antimyosin, antimyoglobin, etc. Blant antinukleære antistoffer spesifikke for DM (PM), er ifølge nyere studier PM-1, Ku, Jo-1 og Mi-2 antistoffer, dessuten er sistnevnte hyppigere ved DM, Jo-1 - i PM, og PM-1 finnes ofte når PM kombineres med SJS (se Patogenese).

I tillegg til den diagnostiske verdien diskuteres den patogenetiske betydningen av antistoffer og immunkomplekser, deres involvering i skade på karveggen med utvikling av vaskulopati, som er karakteristisk, spesielt for juvenil DM.

Elektrofysiologiske studier. Ved hjelp av elektromyografi avsløres en reduksjon i amplituden og forkorting av varigheten av biopotensialene til de berørte musklene, polyfasitet, noen ganger - spontan aktivitet som fibrillering, pseudomyotoniske lidelser, etc. Ifølge SM Pearson, følgende triade av elektromyografiske endringer er karakteristisk for DM (PM): og positive potensialer, som ved muskeldenervering; 2) et polymorft kompleks av potensialer som vises under frivillig muskelkontraksjon, hvis amplitude er mye mindre enn normalt; 3) salver av høyfrekvente aksjonspotensialer ("pseudomyotoni") etter mekanisk stimulering av muskelen. Den diagnostiske betydningen av elektrofysiologiske studier forårsaker motstridende meninger. Elektromyografidata er faktisk ikke strengt spesifikke for DM (PM), kan endres i løpet av sykdomsforløpet, og tillater ikke i seg selv å skille DM (PM) fra en rekke andre myopatier, men i kombinasjon med det kliniske bildet og andre studier, er de mye brukt til å diagnostisere DM (PM).

Preferanse gis til nåleelektromyografi. Betydningen av individuelle tegn understrekes både for å bekrefte selve muskelskaden og for å klargjøre dens natur. Så, polyfasiske potensialer sammen med andre myogene egenskaper er et argument for "myositt"-prosessen; antall bifasiske komplekser dominerer over trefasede.

Sammen med dataene som er karakteristiske for PM, noen ganger med gjentatte belastninger, noteres en progressiv reduksjon i amplituden til potensialer av myastenisk type, noe som antyder en pseudomyastenisk form for PM eller dens kombinasjon med myastenisk syndrom.

Det bør huskes at elektromyografi kan forårsake muskelendringer, så biopsien bør utføres i et annet område av skjelettmuskulaturen.

Morfologiske studier. Når en muskelbiopsi utføres i det berørte området (muskler i skulder, lår, etc.), oppdages vanligvis uttalte endringer av inflammatorisk og degenerativ karakter: cellulær infiltrasjon med overvekt av lymfocytter, deltakelse av histiocytter og plasmaceller mellom muskelfibre og rundt små kar, nekrose av muskelfibre med tap av tverrstriper, degenerative forandringer, fagocytose og elementer av regenerering (fig. 6.5). Som regel noteres vaskulær patologi i form av segmentell proliferativ vaskulitt, fortykning av intima og sklerose av veggen til små kar, innsnevring av lumen og trombose. Mer uttalt vaskulopati er karakteristisk for juvenil DM (PM).

Regenerering er preget av tilstedeværelsen av små fibre med store kjerner, vesikulære og nukleolære strukturer; cytoplasmaet til disse fibrene er basofilt på grunn av akkumulering av RNA. I en kronisk prosess øker antallet fibre av forskjellig størrelse, antall kjerner inne i fibrene øker, endo og perimysial fibrose øker. Atrofi av muskelfibre (hovedsakelig perifascikulær) dominerer klart over hypertrofi. Sammen med dette er det tydelige tegn på interstitiell fibrose.

I en patoanatomisk studie er endringer i skjelettmuskulaturen allerede oppdaget visuelt: musklene er ødematøse, bleke, fargen på kokt kjøtt, kjedelig, atrofisk; i alvorlige tilfeller er de vanskelige å oppdage (total atrofi) ved obduksjon.

Elektronmikroskopi avslører typiske endringer i muskelfibre med ruptur av sarcolemma, forstyrrelse av strukturen, arrangement av myofibriller, lysis, noen ganger total nekrose med infiltrasjon av fagocytter og spredning av fosfolipidmembraner i sfæromembranøse legemer, tegn på regenerering av myofibriller og neoplasmer.

I huden med DM er vaskulitt og nekrose av vaskulære vegger notert, noe som er spesielt karakteristisk for juvenil eller barndoms DM. I akutte tilfeller kan dermis være ødematøs (spesielt papillærlaget), inneholde lymfohistiocytiske infiltrater og andre komponenter av inflammatorisk-degenerativ natur. I et kronisk forløp er endringer tilsvarende de som er observert ved SLE mulig. Poikiloderma er preget av atrofi av epidermallagene, degenerasjon av basalcellelaget og vaskulær dilatasjon. Noen ganger finner de ikke selve vaskulære forandringene, men finner perivaskulær og interstitiell inflammatorisk celleinfiltrasjon sammen med trombose av hudkapillærene. Forskjeller i det morfologiske bildet gjenspeiler den kliniske polymorfismen til de dermatologiske manifestasjonene av DM. Ved PM kan hudforandringer også være fraværende ved morfologisk undersøkelse. Immunfluorescerende studier er oftere negative og kan brukes til å skille fra SLE. Forkalkning (krystaller er hydroksyapatitt) på biopsistedet påvises ved morfologisk undersøkelse.

Det bør understrekes at patologien som oppdages ved hud- og muskelbiopsi ikke er spesifikk og bør tas i betraktning ved diagnostisering og differensialdiagnose av sykdommen kun i kombinasjon med kliniske og laboratoriemessige tegn på DM (PM).

Behandling av dermatomyositt

For å underbygge fremgangen i studien og behandlingen av pasienter med DM (PM), identifiserte ledende revmatologer ved CSA følgende hovedprestasjoner: opprettelsen av A. Bohan og J. Peter-klassifiseringen, forbedret diagnose, behandling med kortikosteroider, cytostatika (azatioprin) , metotreksat), innføring av en test for kreatinfosfokinase, klargjøring av rollen B-Coxsackievirusinfeksjon hos barn, overlevelsesstudier. Ved bruk av skåringssystemet ble høyest skåre gitt til kortikosteroidbehandling, som er anerkjent som den viktigste i behandlingen av pasienter med DM (PM).

Behandling med kortikosteroider forbedrer tilstanden til nesten hver pasient med DM, radikalt - med primær DM og delvis - med sekundær (paraneoplastisk), hvor effektiv kirurgi og andre typer terapi fortsatt er avgjørende. Resultatene av behandling av pasienter med idiopatisk DM er spesielt slående med rettidig og langvarig bruk av tilstrekkelige doser prednisolon, når fullstendig eller nesten fullstendig regresjon av sykdommen og praktisk talt utvinning av pasienten er mulig. Det bør understrekes at aktualiteten av behandlingen gir tidlig diagnose av sykdommen. En like viktig tilstand er varigheten av terapien med den første bruken av maksimale undertrykkende doser av kortikosteroider, som fungerer som det foretrukne stoffet i akutte og subakutte former av sykdommen. Ved å ha en betennelsesdempende og immundempende effekt, er kortikosteroider i tilstrekkelig store doser i stand til å undertrykke den inflammatoriske og immune (autoimmune) prosessen i muskelvev, forhindre utvikling av nekrose og påfølgende fibrøse-atrofiske og dystrofiske endringer Gjenoppretting (regenerering) av muskel fibre krever en lang periode (minst 6 måneder). ), som bør tas i betraktning ved overvåking av pasienter og vurdering av den generelle effektiviteten av behandlingen gjennom det første behandlingsåret. Innledningsvis gis en stor dose prednisolon i 2-4 doser, hvor morgendosen er høyest. Etter å ha oppnådd en viss klinisk effekt, reduseres dosene gradvis, ved å velge passende støttende, som pasientene har tatt i årevis. Alternativ behandling med kortikosteroider annenhver dag er også mulig. Ved kroniske former for DM anbefales betydelig lavere doser av prednisolon (20–30 mg/dag), med en gradvis reduksjon til vedlikeholdsdoser (10–5 mg/dag) eller kursbehandling under en forverring av sykdommen. Effektiviteten av behandlingen overvåkes av kliniske og laboratorietester, inkludert studier av kreatinfosfokinase; bruke elektromyografiske, noen ganger morfologiske data.

Ganske ofte allerede i de første ukene av behandlingen forbedres pasientens helsetilstand, erytem, ​​hypostaser, smerter i muskler reduseres eller den videre fremdriften av prosessen stopper. Hvis det ikke er noen bedring, bør startdosen med prednisolon økes. Etter 1,5-2 måneder med adekvat behandling blir effekten av behandlingen tydelig, hvoretter en gradvis reduksjon i dosen av prednisolon kan startes. Observasjoner har vist at ved akutt og subakutt DM er effektiviteten av behandlingen høyere hvis pasienten i løpet av hele det første året av sykdommen får store doser prednisolon, som reduseres til 40 mg ved akutt og opptil 30 mg ved subakutt DM, og vedlikeholdsdoser (20-15- 10-5 mg) "utarbeides" allerede i andre og påfølgende behandlingsår. Denne dosen opprettholdes i flere år, velges individuelt og bør økes under forverring, noe som gjør det nødvendig å nøye overvåke pasienter. Med en tvungen reduksjon i dosen av kortikosteroider oppstår vanligvis en forverring av prosessen, og deretter er en økning i dosen til den opprinnelige, og noen ganger enda høyere, uunngåelig. Det er ulike terapiordninger og dosereduksjon av stoffet som kan tas i betraktning, men en individuell tilnærming forblir alltid avgjørende med en vurdering av pasientens initiale tilstand, overvåking av behandlingens effektivitet, toleranse for det valgte stoffet (s ), komplikasjoner, etc. Dosen av prednisolon reduseres alltid gradvis mens den generelle regelen opprettholdes: jo lavere dose, desto lengre er intervallet før neste trinnlignende reduksjon i den. Så, ved en dose på 100-80 mg prednisolon per dag, er det mulig å redusere den med ½ tablett hver 3-5 dag, ved 70-40 mg - ½ tablett om 5-10 dager eller ¼ tablett i 3-4 dager dager, ved 30 mg - ¼ tablett om 7-10 dager, ved 20 mg - ¼ tablett om 3 uker; videre saktere. I løpet av langtidsbehandlingen velges således en individuell vedlikeholdsdose, som tas i årevis, men med en stabil klinisk remisjon kan den reduseres ytterligere og til og med kanselleres. Legen som observerer pasienten står alltid overfor dilemmaet med å velge den mest effektive dosen og varigheten av behandlingen, på den ene siden, og behovet for å redusere dosen av kortikosteroider. sammenheng med deres hyppige samtidige bivirkninger - på den andre.

Pasienter med DM tolererer vanligvis høye doser prednisolon godt, men komplikasjoner kan oppstå under langtidsbehandling - Itsenko-Cushings syndrom (fedme, striae, etc.), osteoporose og steroid spondylopati ("fiskevirvler"), noen ganger med kompresjonsbrudd av ryggraden, steroid diabetes, gastrointestinal blødning, infeksjonskomplikasjoner, myokardiopatier, etc. Iatrogene komplikasjoner i store serier av observasjoner er relativt sjeldne.

Noen ganger, på bakgrunn av å ta høye doser kortikosteroider, oppstår hjertebank, gastralgi, blodtrykket øker, eksitabilitet, psyken er forstyrret, noe som krever symptomatisk terapi, og noen ganger dosereduksjon og kombinasjon med andre legemidler (immunsuppressiva, NSAIDs, etc.) .

Det andre problemet med langtidsterapi er kortikoavhengighet som utvikler seg hos en rekke pasienter, avhengighet, og derfor fører tilbaketrekning av stoffet ved bruk av noen ganger til og med små doser utbruddet av et abstinenssyndrom og forverring av sykdommen.

Disse vanskene møter praktisk talt alle leger med langvarig bruk av kortikosteroider hos pasienter med ulike sykdommer.

Et alternativt behandlingsalternativ (som regel tar en enkelt dose kortikosteroider annenhver dag om morgenen) lar deg unngå eller redusere risikoen for komplikasjoner, noe som kan anbefales når en viss effekt oppnås på klassisk terapi og når første tegn på cushingoid vises. , som noen ganger tolkes som et tilleggsargument til fordel for behandlingens effektivitet. Ekstra inntak av kalsium (0,5 g per dag) og vitamin D (50 000 IE 1-2 ganger i uken), kan anabole steroider bremse utviklingen av osteoporose. Under behandling med høye doser kortikosteroider er kaliumpreparater og antacida indisert; med væskeretensjon - kaliumsparende diuretika, med en tendens til hypertensjon - antihypertensiv terapi. I nærvær av infeksjonsfokus og en historie med tuberkulose, anbefales antibiotika, nystatin, anti-tuberkulosemedisiner, etc..

Tidligere forsøk på å behandle DM med separate kurer eller relativt små doser kortikosteroider var mislykket: prognosen for disse. pasienter er betydelig verre enn ved bruk av høye doser. Noen forfattere har klart å oppnå bedring i PM hos barn ved å foreskrive kortikosteroider i en dose på 1-1,5 mg/kg per dag, med langvarig bruk og påfølgende reduksjon. Generelt forblir imidlertid prognosen for denne formen, spesielt med utviklingen av alvorlig og torpid vaskulitt, ugunstig, i noen tilfeller dødelig. Vi observerte også syke barn, "sparsomt" behandlet, som utviklet alvorlige kontrakturer, utbredt forkalkning, delvis eller fullstendig immobilisering av lemmene. Overvekten av vevsatrofi, sklerose og fibrose ga dem sklerodermi-lignende trekk, som skapte ytterligere diagnostiske vanskeligheter. Dessverre er behandlingen av denne kategorien pasienter, allerede funksjonshemmede, lite lovende; å øke dosen eller foreskrive kortikosteroider har svært liten effekt og fører oftere til komplikasjoner.

Prednisolon er foretrukket for behandling av pasienter med DM, som er effektivt, godt tolerert og lett å bruke ved langvarig bruk og sakte dosereduksjon. Hvis det er nødvendig å erstatte det med et annet medikament fra gruppen av kortikosteroider, bør bruken av legemidler fra triamcinolgruppen, som i seg selv kan ha en skadelig effekt på muskelvev (iatrogene myopatier), umiddelbart forlates. Deksametason, spesielt ved høye doser, fører raskt til vektøkning, utvikling av cushingoid og andre komplikasjoner, inkludert psykiske lidelser. ACTH tidligere brukt av noen forfattere hos pasienter med DM er ineffektiv. Andre steroidbehandlingsalternativer kan brukes.

Parenteral administrering av kortikosteroider er mulig som et tillegg og (eller) midlertidig tiltak, men kan ikke anbefales ved langtidsbehandling av pasienter med DM.

Bruk av steroidpulsbehandling- høye doser metylprednisolon (1000 mg hver), administrert intravenøst ​​i tre dager - vurderes tvetydig; antall observasjoner er fortsatt lite. På den ene siden er det en viss effekt, som i ettertid opprettholdes ved å ta peroral prednisolon, og på den andre siden øker antallet ofte alvorlige sidekomplikasjoner hos pasienter med DM (PM). Kurs med pulsterapi kan gjentas etter en måned eller flere måneder. Vår lille erfaring med pulsbehandling hos tre pasienter med akutt DM ved bruk av megadoser av kortikosteroider (1000 mg metipred) er lite oppmuntrende. Vi merket ingen rask eller signifikant effekt (tilsynelatende på grunn av at muskelgjenoppretting krever en betydelig tidsperiode), behovet for ytterligere terapi med relativt høye doser prednisolon oralt og intramuskulært (med alvorlig svelgeforstyrrelse) forble nødvendig, to av tre pasienter utviklet påfølgende Cushingoid og spondylopati. Det ser ut til at pulsbehandling med kortikosteroider kan utføres ved akutt DM, spesielt av helsemessige årsaker, men den bredere bruken i DM (PM) er upassende.

Det bør understrekes at den hyppige progresjonen eller forverringen av sykdommen med en utilstrekkelig dosering av kortikosteroider (prednisolon) fører til at pasienten, og noen ganger legen, har en feilaktig oppfatning om at det ikke er noen effekt, noe som fører til urimelig kansellering eller erstatning av stoffet med påfølgende uheldige og noen ganger irreversible konsekvenser.

Med tilstrekkelig (når det gjelder dose og varighet) terapi med kortikosteroider, tvert imot, viser det rådende antallet pasienter en forbedring, opp til fullstendig gjenoppretting av noen av dem. E.M. Tareev et al. foreslå følgende kategorier av effektiv terapi:

• fullstendig kur,
• rekonvalesens med en defekt,
• vedvarende remisjon,
• betydelig forbedring.

Fullstendig helbredelse innebærer fravær av kliniske og laboratoriemessige tegn på sykdommen etter seponering av vedlikeholdsdoser av kortikosteroider i 2 år eller mer. Med "gjenoppretting med en defekt" menes en praktisk kur, men med bevaring av mindre muskelatrofi eller individuelle effekter av steroidbehandling. "Vedvarende remisjon" innebærer en betydelig forbedring av tilstanden med tegn på regresjon av erytem og muskelskade, men mulig vedvarende moderat muskelsvakhet og atrofi i fravær av kreatinuri og økte nivåer av muskelenzymer. Med "betydelig forbedring" er det en klar positiv trend sammen med gjenværende svakhet, muskelatrofi, milde hudmanifestasjoner og lav kreatinuri når pasienter fortsetter å ta moderate doser prednisolon.

En rekke forskere er fortsatt skeptiske til suksessen til steroidbehandling ved DM (PM), og bemerker dens effektivitet hos 40-50 % av pasientene. Imidlertid bør man ta hensyn til forskjeller i sammensetningen av pasienter, i behandlingens varighet og tidspunktet for utnevnelsen, de valgte dosene, metoder for å vurdere effektiviteten av behandlingen, etc. Generelt beholder kortikosteroidbehandling sin ledende plass i behandling av pasienter med DM (PM).

Den andre gruppen medikamenter som brukes aktivt i DM er immundempende midler brukes alene eller i kombinasjon med kortikosteroider. De mest brukte er metotreksat og azatioprin. Indikasjonen for utnevnelsen deres er vanligvis steroidresistens eller mangel på effekt fra kortikosteroidbehandling, som er sjelden, tilstedeværelsen av kontraindikasjoner for bruk, komplikasjoner. Bruk av immundempende midler gjør det mulig å redusere dosen av kortikosteroider om nødvendig. Disse stoffene bør også brukes i lang tid, selv om, som du vet, spekteret av bivirkninger er mye bredere. Det finnes ulike. ordninger for bruk av cellegift. Så metotreksat kan administreres intravenøst ​​og oralt - 25-50 mg per uke. I henhold til et annet opplegg (ligner på behandling for RA) brukes små doser av stoffet: 7,5 mg per uke oralt først, deretter 5 og 2,5 mg ukentlig i lang tid, under kontroll av blod, urin, lever og lunge tester, tatt i betraktning mulige toksiske effekter virkning av metotreksat.

Et annet medikament, også ganske ofte brukt i DM, er azatioprin i en dose på 2-3 mg/(kg daglig). Legemidlet gir færre hematologiske komplikasjoner, noe som gjør at det kan brukes i lang tid, poliklinisk, men også med obligatorisk medisinsk tilsyn. Siden måneder med behandling noen ganger er nødvendig før effekten begynner, er det tilrådelig å kombinere stoffet med prednison.

Cyklofosfamid og klorambucil brukes sjeldnere (daglig dose 150-300 mg/dag oralt), da de har mer uttalte bivirkninger enn metotreksat og azatioprin. Forsøk på intravenøs administrering av cyklofosfamid var mislykket: komplikasjoner ble observert mye oftere enn effekten av behandlingen. Hos noen pasienter med DM (PM) ble effektiviteten av behandling med ciklosporin notert, men antallet slike observasjoner er lite.

Effektiviteten av immunsuppressiv behandling er vanskelig å vurdere, siden de oftere brukes i kombinasjon med kortikosteroider og antallet serier med isolerte observasjoner er lite. Imidlertid gir denne gruppen medikamenter også en viss terapeutisk effekt ved DM, tilsynelatende på grunn av deres patogenetiske hemmende effekt på immunkomponenten i den patologiske prosessen, men er dårligere enn de relativt raske og mer demonstrative resultatene av kortikosteroidbehandling, som beholder en ledende rolle i behandlingen av pasienter med DM (PM). I fravær eller utilstrekkelig effektivitet av kortikosteroider, i nærvær av kontraindikasjoner eller komplikasjoner, kommer cytostatika i forgrunnen og kan kombineres med hverandre (i lavere doser).

Den vanligste bivirkningen av cytostatika er assosiert med benmargssuppresjon (manifesteres hovedsakelig ved leukopeni), levertoksisitet, gastrointestinale komplikasjoner, hudutslett, nedsatt motstand mot infeksjon etc. Ved forskrivning av cyklofosfamid observeres også alopecia og blæreblødninger. Disse komplikasjonene begrenser bruken av immunsuppressiv terapi betydelig. Det gjenstår spørsmål om mulig genetisk skade og økt risiko for ondartede sykdommer, men det finnes ingen reell statistikk i DM (PM) i denne forbindelse.

Aminokinolinmedisiner(plaquenil, delagil, etc.) kan også brukes ved DM (PM), spesielt ved nedsatt aktivitet, med kronisk forløp og i kombinasjon med annen terapi.

NSAIDs ved aktiv DM (PM) er ineffektive og er kun indisert som vedlikehold, tilleggsterapi for langtidsbehandling av sykdommen eller som en del av kompleks terapi for kronisk DM (PM). Dessverre er det en vanlig feil å foreskrive NSAIDs ved utbruddet av sykdommen, noe som bremser bruken av kortikosteroider som pasientene trenger og dermed forverrer (noen ganger irreversibelt) prognosen.

Oppmuntrende resultater i behandlingen av pasienter med DM (PM) er gitt av plasmaferese, selv om det har vært nesten ingen strengt kontrollerte studier av dens effektivitet. Ikke desto mindre, i en rekke tilfeller med refraktæritet eller intoleranse mot kortikosteroider og immunsuppressiva, ble det notert en klart positiv reaksjon på gjentatte kurer med plasmaferese eller leukocytaferese, og deretter ble toleransen og effektiviteten av medikamentell behandling ofte forbedret. I noen tilfeller ble generell eller lokal (i lymfeknuterområdet) bestråling vellykket utført.

Sammen med medikamentell behandling kan andre metoder for ekstrakorporal behandling også brukes, for eksempel gjentatte kurer med karbohemosorpsjon for å fjerne immunkomplekser og andre mulige skadelige faktorer, påvirke mikrosirkulasjonen, forbedre kortikosteroidtoleransen, etc.

Når forkalkninger oppstår behandles kolkisin med en dose på 0,65 mg 2-3 ganger daglig, Na2EDTA injiseres intravenøst, Trilon B administreres lokalt, noen ganger anbefales kirurgisk fjerning av individuelle forkalkninger. Dessverre er denne DM (PM) komplikasjonen vanskelig å behandle, og legens oppgave er å forhindre den ved adekvat, dvs. aktiv og noen ganger "aggressiv" behandling.

Det er viktig å identifisere så tidlig som mulig, kirurgisk og annen aktiv behandling av svulsten, som bestemmer prognosen til pasienten med paraneoplastisk DM (PM). Som regel, i dette tilfellet, noteres også den omvendte utviklingen av tegn på DM, selv om de ikke alltid forsvinner helt.

Den komplekse behandlingen av pasienter med DM inkluderer også gjentatte kurer med administrering av ATP, kokarboksylase, vitamin E, prozerin (i restitusjonsperioden), anabole steroider (nerobol, retabolil), spesielt med langvarig bruk av kortikosteroider, symptomatisk terapi.

Pasienter med DM vises en fullverdig diett med begrenset saltbelastning ved bruk av høye doser kortikosteroider, spesialdietter brukes kun i nærvær av komplikasjoner. Pasienter med svelgeforstyrrelser krever stor oppmerksomhet, med alvorlig dysfagi og afagi, fôring av pasienter og innføring av nødvendige medisiner utføres gjennom et rør.

Ved aktiv DM (akutt, subakutt) er til å begynne med det motoriske regimet begrenset, men snart, når klare kliniske og laboratoriemessige endringer vises på bakgrunn av behandlingen, bør man nøye, og deretter mer avgjørende, inkludere fysioterapiøvelser med øvelser for muskler i lemmer (for å unngå kontrakturer) i komplekset av tiltak , respiratoriske og andre berørte muskelgrupper. Etter 1,5-2 måneders behandling er det også mulig å legge til en massasje, men ikke dyp og ikke traumatisk til vevet. Med overvekt av prosessene med muskelatrofi og fibrose med utvikling av kontrakturer, er terapeutiske øvelser, massasje, fysioterapeutiske prosedyrer (parafin, hyaluronidaseelektroforese, etc.) ledende i det terapeutiske komplekset, er det mulig (med utelukkelse av aktivitet) bruk av balneoterapi, resortbehandling.

Prognose

Før æraen med kortikosteroider ble prognosen for DM(GTM) ansett som ugunstig, dødelig hos nesten 2/3 av pasientene. Med bruk av kortikosteroidmedisiner har prognosen for sykdommen forbedret seg betydelig, selv om forskernes meninger om effektiviteten av behandlingen er delt. En rekke forfattere, som positivt evaluerer kortikosteroider ved DM, noterer bare en moderat forbedring i prognosen, men de fleste understreker den høye effektiviteten til denne typen terapi.

Ved studier av overlevelsen til 144 langtidsobserverte pasienter med DM 5 og 10-års overlevelse av pasienter var henholdsvis 73 og 66 %. Den prognostiske verdien av pasientenes alder er etablert: den mest gunstige prognosen er hos personer som ble syke i en alder av opptil 20 år, den laveste overlevelsesraten ble notert i eldre aldersgrupper. Hvis nivåene av 5 og 10 års overlevelse for pasienter i den første gruppen var 100 %, var de 57 og 38 % hos pasienter eldre enn 50 år. Forverringen av prognosen for DM hos eldre er også notert av andre forfattere. Så i observasjonene til M. Hochberg et al. 8-års overlevelsesraten for pasienter med DM (PM) var 56,7 % hos personer over 45 år og 96,6 % i pasientgruppen under 45 år. Det er helt åpenbart at forverring av prognose i eldre aldersgrupper skyldes en økning i antall pasienter med tumor DM. Sammenligning av 5 og 10 års overlevelsesrater hos pasienter med idiopatisk (89 og 81 %) og tumor (15 og 11 %) DM illustrerer tydelig den dårlige prognosen til sistnevnte. I tillegg bør man ta hensyn til det ofte mer alvorlige forløpet av DM, ofte komplisert av utvikling av lungebetennelse, hos eldre.

Det var ingen signifikante forskjeller i overlevelse av pasienter med DM (PM) avhengig av kjønn.

En betydelig rolle i å bestemme prognosen spilles av arten av sykdomsforløpet, som også er godt illustrert av overlevelsesrater. Så ifølge M. A. Zhanuzakov forble 5 og 10 års overlevelse av pasienter med kronisk DM på nivået 100%, og i akutt og subakutt forløp var det henholdsvis 71 og 63%.

Med aktive former for DM bestemmes selvfølgelig prognosen også av sykdommens varighet (før starten av adekvat terapi), alvorlighetsgraden av muskel- og viscerale manifestasjoner. Så, i nærvær av immobilitet, var 5 og 10-års overlevelse 77 og 69%, og mens man opprettholder rekkevidden av bevegelser som er nødvendige for selvbetjening, var den 95 og 88%. I nærvær av dysfagi var de samme indikatorene 76 og 70%, og hos pasienter uten dysfagi - 97 og 88%. Tillegg av lungebetennelse er enda mer ugunstig prognostisk: i gruppen DM-pasienter med lungebetennelse, falt 5 og 10-års overlevelsesraten til 66 og 32 % sammenlignet med 93 og 89 % i fravær av lungebetennelse.

En viktig faktor som forbedret prognosen til pasienter med akutt og subakutt idiopatisk DM bør vurderes rettidig og adekvat behandling, primært med tilstrekkelig høye doser kortikosteroider (minst 1 mg/kg kroppsvekt). Slik behandling førte til bevaring av 5 og 10 års overlevelse på nivået 96 og 90 %, mens hos pasienter som ikke fikk adekvat behandling (utilstrekkelige doser og/eller behandlingsperioder), var disse tallene 70 og 56 %.

Ved tumor DM er kirurgisk inngrep i kombinasjon med behandling med kortikosteroider avgjørende. Denne taktikken bidro til å opprettholde overlevelse etter 5 og 10 år i denne kategorien pasienter på nivået 32 ​​og 27 %.

Av de 209 pasientene med DM observert av E. M. Tareev og A. P. Solovieva i 25 år, var det 162 pasienter med idiopatisk DM (gruppe I) og 40 pasienter med tumor DM (gruppe II). De fleste pasientene i gruppe I fikk adekvat medikamentell behandling, inkludert kortikosteroider, noe som førte til en relativt gunstig prognose. Av de 162 pasientene med idiopatisk DM døde 17 (10,5 %), og hos 5 av dem var dødsårsaken ikke direkte relatert til den underliggende sykdommen (hjerteinfarkt, influensakomplikasjoner osv.), hos 8 skyldtes det komplikasjoner av kortikosteroidbehandling (gastrointestinal blødning). , bukspyttkjertelnekrose, infeksjon). I gruppe II (40 pasienter med paraneoplastisk DM), døde 36; i 4 førte rettidig fjerning av svulsten til en kur. Hos noen opererte pasienter forekom tilbakefall eller neoplasi av en annen lokalisering, som ble ledsaget av aktivering og vekst av tegn på DM, men i perioden med alvorlig tumorforgiftning ble tegnene på DM ofte klart redusert.

I de retrospektive observasjonene til J. Benbassat et al. Hos 94 pasienter med DM (TM), for å analysere prognostiske faktorer ved sykdommen, var dødeligheten 32,6 %, og den var også den høyeste i gruppen pasienter med tumor DM (TM). De vanligste dødsårsakene var ondartet svulst, lungekomplikasjoner, koronar hjertesykdom. Den høyeste dødeligheten ble observert i løpet av det første året fra diagnoseøyeblikket. Prognostisk ugunstige faktorer inkluderer ukontrollert aktivitet av prosessen og manglende evne til å oppnå remisjon av sykdommen, høy alder, samt slike kliniske og laboratoriemessige tegn som hudutslett, dysfagi, feber over 38 °C og leukocytose. Sex, tilstedeværelse av leddgikt eller artralgi, Raynauds syndrom, EKG-endringer, histologiske endringer i muskelbiopsi, en økning i nivået av muskelenzymer i blodserumet, en økning i ESR, endringer i elektromyogrammet, nivået av hemoglobin, tilstedeværelse av antinukleære antistoffer påvirket ikke overlevelsen. Ved å oppsummere våre egne observasjoner og litteraturdata kan vi derfor konkludere med at dødsårsakene hos pasienter med idiopatisk DM (PM) ofte er komplikasjoner av sykdommen (oftest hypostatisk og aspirasjonspneumoni) eller behandling, endringer i allmenntilstanden (kakeksi). , dystrofi) eller indre organer (hjerte med utvikling av hjertesvikt, etc.). Ofte er et dødelig utfall forbundet med tillegg av en samtidig sykdom (infeksjon, etc.) på bakgrunn av den generelle alvorlige tilstanden til pasienten.

Ved paraneoplastisk DM (PM) er dødsårsaken vanligvis en ondartet svulst, selv om andre komplikasjoner bør vurderes.

Naturligvis brukes begrepet "gjenoppretting" til en viss grad betinget, siden pasienter, selv etter tilbakevending til en aktiv livsstil, krever ytterligere (minst en gang i året) observasjon og sysselsetting med utelukkelse av fysisk aktivitet, nattskift, forretningsreiser , kjemiske og temperaturpåvirkninger, eventuelle allergifremkallende faktorer osv. Tilsvarende bør alle uheldige faktorer elimineres hos alle pasienter med DM, som er en slags forebygging av forverring av sykdommen. I akutte og subakutte tilfeller overføres pasienter til gruppe I eller II med funksjonshemming, og først etter et år eller mer, når en varig effekt er oppnådd, kan spørsmålet om å gjenoppta studier eller arbeid (med begrensningene ovenfor) diskuteres. I det kroniske forløpet av DM (PM) er det mulig å opprettholde arbeidsaktivitet, underlagt medisinsk tilsyn og nødvendige medisinske prosedyrer.

Forebygging av dermatomyositt

Forebygging av DM- for det meste sekundær, forhindrer eksaserbasjoner og ytterligere generalisering av prosessen. Den sørger for mulig tidlig diagnose av sykdommen med utelukkelse av provoserende faktorer, rettidig og aktiv behandling på sykehus, og deretter på poliklinisk basis, dispensalobservasjon, adekvat støttende terapi, overgang til funksjonshemming eller arbeid med begrenset arbeidsmengde og ekskludering av allergifremkallende faktorer. I prosessen med dispensær observasjon av pasienter løses problemer med graviditet, behandling av fokale og andre infeksjoner, karriereveiledning (for ungdom) og omskolering og rehabiliteringstiltak. Det skal bemerkes at ved interkurrente sykdommer og kirurgiske inngrep bør kortikosteroider ikke kanselleres.

Graviditet hos pasienter med DM (PM) før stabil remisjon anbefales ikke.

For tiden tillater langtidsobservasjon og behandling av pasienter med DM (PM), med forbehold om rettidig diagnose og adekvat terapi, ifølge M. A. Zhanuzakov et al. 3% av pasientene.

I tilfeller av tumor DM er rettidig deteksjon og radikal terapi av neoplasma avgjørende, og DM er ikke en kontraindikasjon for kirurgisk inngrep.

Det er ønskelig å observere pasienter av de samme spesialistene (på et sykehus, poliklinikk, familielege) for å utføre en klar korrigering av behandlingen med pasientens tilstand. Dette gjelder både spesifikke spørsmål om reduksjon av doser av kortikosteroider, kansellering av disse med reell mulighet eller behov for behandling med cytostatika osv., og generell behandlings- og rehabiliteringstaktikk som bestemmer livs- og arbeidsprognosen til pasienter med DM.

Ved akutte og subakutte tilfeller overføres pasienter til gruppe I eller II funksjonshemming, men med stabil remisjon eller «recovery» kan de komme tilbake i arbeid (studie). Samtidig er det svært viktig å eliminere allergifremkallende faktorer, fysisk og mental overbelastning, nedkjøling og andre situasjoner som provoserer forverring, som også er inkludert i konseptet sekundær forebygging av DM (PM). I tillegg til riktig ansettelse er det nødvendig å fortsette dispenserobservasjon av pasienter, undersøkelse minst 2 ganger i året med et gunstig kurs og resultat.

For primær forebygging av DM i barndommen er det tilrådelig å isolere og overvåke en gruppe barn med økt følsomhet for ulike eksogene og endogene faktorer. Vaksinasjon, samt introduksjon av gammaglobulin, plasma og blodtransfusjoner, bør antibiotikabehandling hos disse barna utelukkes eller utføres med ekstrem forsiktighet. Risikogruppen omfatter betinget også personer med tilstedeværelse av revmatiske sykdommer i familier. I fremtiden, med utstrakt bruk av immunogenetiske studier, vil det åpenbart være mulig å spesifisere disposisjonen for DM. For øyeblikket er imidlertid tidligst mulig diagnose av sykdommen, rettidig aktiv terapi og forebygging av forverring reelle og viktige, noe som sammen med systematisk dispenserobservasjon av pasienter utvilsomt forbedrer prognosen og resultatet av DM.

Hvilke leger bør du kontakte hvis du har dermatomyositt

Eksperter er enige om at det er nødvendig å tiltrekke offentlig oppmerksomhet til problemene med kardiovaskulære sykdommer. Noen av dem er sjeldne, progressive og vanskelige å diagnostisere. Disse inkluderer for eksempel transthyretin amyloid kardiomyopati.

14.10.2019

Den 12., 13. og 14. oktober er Russland vertskap for en storstilt sosial kampanje for en gratis blodkoagulasjonstest - "INR-dagen". Handlingen er tidsbestemt til å falle sammen med Verdens trombosedag.

07.05.2019

Forekomsten av meningokokkinfeksjon i Russland i 2018 (sammenlignet med 2017) økte med 10 % (1). En av de vanligste måtene å forebygge smittsomme sykdommer er vaksinasjon. Moderne konjugerte vaksiner er rettet mot å forhindre forekomsten av meningokokksykdom og meningokokkmeningitt hos barn (selv svært små barn), ungdom og voksne.

Virus svever ikke bare i luften, men kan også komme på rekkverk, seter og andre overflater, samtidig som de opprettholder aktiviteten. Derfor, når du reiser eller på offentlige steder, er det tilrådelig ikke bare å utelukke kommunikasjon med andre mennesker, men også å unngå ...

Å returnere godt syn og si farvel til briller og kontaktlinser for alltid er drømmen for mange mennesker. Nå kan det gjøres til virkelighet raskt og trygt. Nye muligheter for lasersynskorreksjon åpnes ved en helt kontaktfri Femto-LASIK-teknikk.

Dermatomyositis sykdom er en systemisk patologi som hovedsakelig påvirker muskelvev og hud. Begrepet "myositt" betyr bokstavelig talt tilstedeværelsen av en inflammatorisk prosess i musklene, i dette tilfellet av autoimmun natur. Betennelse fører til at muskelvevet dør, blir erstattet av bindevev, og blir ute av stand til å utføre sine tidligere funksjoner.

Lokalisering og prevalens

Sykdommen dermatomyositt er mest vanlig i søreuropeiske land. Det største antallet tilfeller er observert om våren og sommeren, noe som indirekte kan indikere den patogene effekten av solstråling. Kvinner blir oftere syke enn menn. Patologi manifesterer seg vanligvis i en ung (15-25 år) eller gammel (over 60 år). Forekomsten av dermatomyositt hos barn er 1,4-2,7:100 000, hos voksne 2-6,2:100 000.

Årsaker til dermatomyositt

For øyeblikket er årsakene til sykdommen ikke helt klare. Forskere antyder at faktorer som:

1. Økt isolasjon.
2. Nylige infeksjonssykdommer.
3. Hypotermi.
4. Svangerskap.
5. Bruk av medisiner.
6. Virus.
7. Vaksinasjoner.
8. Ondartede neoplasmer.

Symptomer på dermatomyositt

Sykdom dermatomyositis symptomer

Den første manifestasjonen av sykdommen er vanligvis svakhet i nakken, øvre og nedre ekstremiteter. I dette tilfellet er musklene i hender og føtter oftest ikke påvirket, så det er lett for pasienter å stå på tå, men det er vanskelig å gå i trapper. Pasienter rapporterer ubehag, lik smerte etter fysisk anstrengelse. Lang hvile og sparsom diett fører ikke til forbedringer. Hvis den ikke behandles, oppstår døden på grunn av skade på mellomgulvet og pustestans.

En veldig karakteristisk hudmanifestasjon av dermatomyositt er et symptom på "lilla briller" - rødhet og hevelse i huden på de øvre øyelokkene. Andre manifestasjoner er forskjellige og uspesifikke: pasienter har erytematøse hudområder, utslett i form av vesikler, kløe, papler. Vanligvis blir utsatte områder på kroppen påvirket.

Juvenil dermatomyositt er ofte akutt eller subakutt, noe som er et ugunstig tegn. Men med riktig terapi kan dermatomyositt omdannes til en kronisk form eller kureres.

Diagnose av dermatomyositt

Diagnosen stilles på grunnlag av pasientens klager, anamnese av sykdommen (forhold til en nylig virusinfeksjon, hypotermi eller annen risikofaktor), laboratorieresultater. I blodet til pasienter er det en økning i leukocytter, eosinofili, og noen ganger en akselerasjon av ESR. I en biokjemisk blodprøve øker antallet enzymer:

• aldolaser;
• laktatdehydrogenase;
• kreatinfosfokinase;
• aspartattransferase;
• alaninaminotransferase.

Ved analyse av urin observeres en økning i innholdet av kreatinin.

Pasienter med mistenkt systemisk dermatomyositt blir tildelt følgende studier:

1. Elektroneuromyografi (ENMG). Nødvendig for å finne årsaken til svakheten. I noen tilfeller oppstår det på bakgrunn av skade på nervevevet i stedet for muskelvev.
2. Computertomografi (CT) av låret. Lar deg visuelt vurdere tilstanden til pasientens muskler: i nærvær av betennelse vil deres økning på grunn av ødem bli sett. Hvis mulig, bør en CT eller thorax røntgen gjøres for å sjekke for lungepåvirkning.
3. Muskelbiopsi. Det er standard forskningsmetode. Under et mikroskop vil legen se bekreftelse på en autoimmun årsak til betennelsen.
4. Differensialdiagnose med onkomyositt. Sykdommen kan ikke være primær (idiopatisk) dermatomyositt, men samtidig i nærvær av ondartede neoplasmer, så legen gjennomfører en fullstendig undersøkelse av pasienten for å utelukke onkopatologi.

Behandling av dermatomyositt

Behandling er rettet mot å stoppe betennelse og forhindre degenerasjon av muskelvev til bindevev. For dette brukes følgende medisiner:

1. Høye doser av glukokortikosteroider (prednisolon, deksametason) i lang tid (2-3 måneder). Dosen reduseres gradvis, til én tablett per uke. Det er mulig å fullstendig forlate steroidhormoner bare i tilfelle av stabil remisjon.
2. Cytostatika. De er foreskrevet i tilfelle ineffektivitet av glukokortikosteroider.
3. B-vitaminer, ATP, prozerin og kokarboksylase bidrar til å gjenopprette musklenes funksjonelle aktivitet.
4. Plasmaferese er en prosedyre som hjelper til med å fjerne immunkomplekser som skader vev fra blodet.

Ved behandling av dermatomyositt er det viktig å følge kuren (unngå overoppheting og hypotermi, minimer fysisk aktivitet) og kosthold (begrensning av søtsaker ved bruk av steroidhormoner). Legen foreskriver fysioterapiøvelser for å forhindre utvikling av kontrakturer.

Behandling av dermatomyositt med folkemedisiner

Det er mulig å behandle dermatomyositt med folkemedisiner.

• Komprimerer:

1. 1 ss pilknopper og blader hell 100 ml varmt vann, la det brygge i 1 time. Påfør på berørt hud.
2. 1 spiseskje marshmallow hell 100 ml varmt vann, la det brygge i 1 time. Påfør på berørt hud.

• Salver:

1. Bland 1 del pileknopper med 1 del smør til en homogenisert masse er dannet. Gni inn i berørt hud.
2. Smelt fettet i vannbad og bland med estragonfrø i forholdet 1:1. Sett blandingen i ovnen i 6 timer ved en temperatur på 160 ° C. Avkjøl. Gni inn i berørt hud.

• Medisinske preparater med anti-inflammatoriske egenskaper: Johannesurt, salvie, lind, calendula, kamille. Brygg og drikk i stedet for te.
• Mumiyo 2 tabletter på tom mage om morgenen i 1 måned.

Prognose og komplikasjoner

Prognosen er tilfredsstillende. I fravær av terapi oppstår døden innen de to første årene på grunn av skade på åndedrettsmuskulaturen. Det alvorlige sykdomsforløpet er komplisert av kontrakturer og deformiteter i lemmene, noe som fører til funksjonshemming.

Forebygging

Spesifikk profylakse er ikke utviklet. Primær forebygging inkluderer unngåelse av risikofaktorer for utvikling av sykdommen, den generelle herdingen av kroppen. Når symptomer oppdages, reduseres forebygging til å forhindre tilbakefall og komplikasjoner.

Foto

Sykdom dermatomyositt hudmanifestasjoner bilde