Medikamenter mot lupus. Årsaker til utvikling, manifestasjoner og terapi av medikamentlupus

Det bør huskes at årsaken til nye manifestasjoner av SLE faktisk kan være en bivirkning av medikamenter eller en annen sykdom. Forekomsten av feber og smerter i siden hos langvarige SLE-pasienter kan således ikke bare skyldes pleuritt, men også lungebetennelse eller lungeemboli. Den sanne årsaken til disse symptomene kan fastslås ved tilstedeværelse eller fravær av tegn på en forverring av SLE, samt av resultatene av laboratorietester og røntgenbilder av thorax.

En økning i kreatininnivåer eller arteriell hypertensjon skyldes kanskje ikke glomerulonefritt, men den nefrotoksiske effekten av NSAIDs. Til slutt kan årsakene til utmattelse være både SLE i seg selv og assosiert fibromyalgi, depresjon, hypotyreose og obstruktiv søvnapné på grunn av eksogent Cushings syndrom.

Differensialdiagnoseserien for SLE bør inkludere medikamentindusert lupussyndrom. Legemidler som fører til utvikling av dette syndromet påvirker ikke forløpet av SLE.

Medikamentindusert lupussyndrom oppstår vanligvis i høy alder, forekommer likt hos menn og kvinner, og viser seg med feber, ubehag, serositt, leddgikt eller leddgikt. I tillegg mister pasienter noen ganger så mye vekt at de mistenker en ondartet neoplasma.

Mer alvorlige komplikasjoner (cerebritt, glomerulonefritt, trombocytopeni, hemolytisk anemi) er sjeldne.

I en laboratoriestudie påvises vanligvis kun antinukleære antistoffer (diffus farging) og en økning i ESR. I motsetning til SLE er andre autoantistoffer vanligvis fraværende ved medikamentindusert lupussyndrom og komplementnivåene endres ikke.

Legemidler som forårsaker medikamentindusert lupus syndrom

Ofte

Hydralazin
Prokainamid
Isoniazid
Metyldopa
Klorpromazin

Sjelden

1. Antikonvulsiva

Fenytoin
mefenytoin
Etosuksimid
Trimetadion

2. Betablokkere

Praktolol
Acebutolol
Atenolol
metoprolol

Penicillamin
Captopril
Kinidin
Sulfonamider
Tartrazin (gult fargestoff)
Litium
Propylthiouracil

Som regel forsvinner alle manifestasjoner av medikamentindusert lupussyndrom innen noen få uker etter seponering av legemidlet, selv om antinukleære antistoffer kan vedvare i serum mye lenger. Hvis det, bortsett fra antinukleære antistoffer, ikke er andre symptomer, er det ikke nødvendig å seponere legemidlet.

Denne sykdommen er ledsaget av en funksjonsfeil i immunsystemet, noe som resulterer i betennelse i muskler, andre vev og organer. Lupus erythematosus oppstår med perioder med remisjon og forverring, mens utviklingen av sykdommen er vanskelig å forutsi; i løpet av progresjon og utseendet av nye symptomer, fører sykdommen til dannelsen av insuffisiens av ett eller flere organer.

Hva er lupus erythematosus

Dette er en autoimmun patologi der nyrer, blodårer, bindevev og andre organer og systemer påvirkes. Hvis menneskekroppen i normal tilstand produserer antistoffer som kan angripe fremmede organismer som kommer inn fra utsiden, produserer kroppen et stort antall antistoffer mot kroppens celler og deres komponenter i nærvær av en sykdom. Som et resultat dannes en immunkompleks inflammatorisk prosess, hvis utvikling fører til dysfunksjon av forskjellige elementer i kroppen. Systemisk lupus påvirker indre og ytre organer, inkludert:

lungene;
nyrer;
hud;
hjerte;
ledd;
nervesystemet.

Fører til

Etiologien til systemisk lupus er fortsatt uklar. Leger foreslår at virus (RNA, etc.) er årsaken til utviklingen av sykdommen. I tillegg er en risikofaktor for utvikling av patologi en arvelig disposisjon for det. Kvinner lider av lupus erythematosus omtrent 10 ganger oftere enn menn, noe som forklares av særegenhetene til hormonsystemet deres (det er en høy konsentrasjon av østrogen i blodet). Grunnen til at sykdommen er mindre vanlig hos menn er den beskyttende effekten som androgener (mannlige kjønnshormoner) har. Risikoen for SLE kan økes ved:

bakteriell infeksjon;
tar medisiner;
viralt nederlag.

Utviklingsmekanisme

Et normalt fungerende immunsystem produserer stoffer for å bekjempe antigenene til enhver infeksjon. Ved systemisk lupus ødelegger antistoffer målrettet kroppens egne celler, mens de forårsaker en absolutt desorganisering av bindevevet. Som regel viser pasienter fibroidforandringer, men andre celler er mottakelige for slimhinnehevelse. I de berørte strukturelle enhetene i huden blir kjernen ødelagt.

I tillegg til skade på hudceller, begynner plasma- og lymfoide partikler, histiocytter og nøytrofiler å samle seg i veggene i blodårene. Immunceller legger seg rundt den ødelagte kjernen, som kalles "rosett"-fenomenet. Under påvirkning av aggressive komplekser av antigener og antistoffer frigjøres lysosomenzymer, som stimulerer betennelse og fører til skade på bindevev. Destruksjonsprodukter danner nye antigener med antistoffer (autoantistoffer). Som et resultat av kronisk betennelse oppstår vevsklerose.

Former for sykdommen

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene på patologi, har en systemisk sykdom en viss klassifisering. De kliniske variantene av systemisk lupus erythematosus inkluderer:

Skarp form. På dette stadiet utvikler sykdommen seg kraftig, og den generelle tilstanden til pasienten forverres, mens han klager over konstant tretthet, høy temperatur (opptil 40 grader), smerte, feber og muskelsmerter. Symptomatologien til sykdommen utvikler seg raskt, og om en måned påvirker den alle menneskelige vev og organer. Prognosen for akutt SLE er ikke oppmuntrende: ofte overstiger ikke forventet levetid for en pasient med denne diagnosen 2 år.
Subakutt form. Det kan ta mer enn ett år fra sykdomsutbruddet til symptomene begynner. Denne typen sykdom er preget av hyppig veksling av perioder med forverring og remisjon. Prognosen er gunstig, og pasientens tilstand avhenger av behandlingen valgt av legen.
Kronisk. Sykdommen fortsetter tregt, tegnene er milde, de indre organene er praktisk talt ikke skadet, så kroppen fungerer normalt. Til tross for det milde forløpet av patologien, er det praktisk talt umulig å kurere det på dette stadiet. Det eneste som kan gjøres er å lindre tilstanden til en person ved hjelp av medisiner under en forverring av SLE.

Hudsykdommer relatert til lupus erythematosus, men ikke systemiske og som ikke har en generalisert lesjon, bør skilles ut. Disse patologiene inkluderer:

discoid lupus (rødt utslett i ansiktet, hodet eller andre deler av kroppen som stiger litt over huden);
medikamentindusert lupus (betennelse i ledd, utslett, feber, smerter i brystbenet forbundet med å ta medisiner; etter abstinens forsvinner symptomene);
neonatal lupus (sjelden uttrykt, påvirker nyfødte hvis mødre har sykdommer i immunsystemet; sykdommen er ledsaget av abnormiteter i leveren, hudutslett, patologier i hjertet).

Hvordan manifesterer lupus seg?

De viktigste symptomene på SLE inkluderer alvorlig tretthet, hudutslett og leddsmerter. Med utviklingen av patologien blir problemer med hjertets, nervesystemets, nyrenes, lungene og blodkarene aktuelle. Det kliniske bildet av sykdommen i hvert enkelt tilfelle er individuelt, siden det avhenger av hvilke organer som er rammet og hvilken grad av skade de har.

På huden

Vevsskade ved sykdomsdebut viser seg hos omtrent en fjerdedel av pasientene, hos 60-70 % av pasientene med SLE merkes hudsyndromet senere, og hos resten forekommer det ikke i det hele tatt. Som regel, for lokalisering av lesjonen, er områder av kroppen som er åpne for solen karakteristiske - ansiktet (et sommerfuglformet område: nese, kinn), skuldre, nakke. Lesjonene ligner på erythematosus ved at de fremstår som røde, skjellete plakk. Langs kantene på utslett er utvidede kapillærer og områder med overskudd / mangel på pigment.

I tillegg til ansiktet og andre soleksponerte områder på kroppen, påvirker systemisk lupus hodebunnen. Som regel er denne manifestasjonen lokalisert i den temporale regionen, mens håret faller av i et begrenset område av hodet (lokal alopecia). Hos 30-60 % av SLE-pasientene er økt følsomhet for sollys (lysfølsomhet) merkbar.

i nyrene

Svært ofte påvirker lupus erythematosus nyrene: hos omtrent halvparten av pasientene bestemmes skade på nyreapparatet. Et hyppig symptom på dette er tilstedeværelsen av protein i urinen, gips og erytrocytter blir som regel ikke oppdaget ved sykdomsutbruddet. De viktigste tegnene på at SLE har påvirket nyrene er:

membranøs nefritis;
proliferativ glomerulonefritt.

i leddene

Revmatoid artritt er ofte diagnostisert med lupus: i 9 av 10 tilfeller er den ikke-deformerende og ikke-eroderende. Oftere påvirker sykdommen kneledd, fingre, håndledd. I tillegg utvikler pasienter med SLE noen ganger osteoporose (nedgang i bentetthet). Pasienter klager ofte over muskelsmerter og muskelsvakhet. Immunbetennelse behandles med hormonelle legemidler (kortikosteroider).

På slimhinner

Sykdommen manifesterer seg på slimhinnen i munnhulen og nasopharynx i form av sår som ikke forårsaker smerte. Slimhinnelesjoner registreres i 1 av 4 tilfeller. Dette er typisk for:

redusert pigmentering, rød kant på leppene (cheilitt);
sårdannelse i munn/nese, punkterte blødninger.

På fartøy

Lupus erythematosus kan påvirke alle strukturer i hjertet, inkludert endokard, perikardium og myokard, koronarkar, klaffer. Skader på det ytre skallet av organet forekommer imidlertid oftere. Sykdommer som kan skyldes SLE:

perikarditt (betennelse i de serøse membranene i hjertemuskelen, manifestert av kjedelige smerter i brystområdet);
myokarditt (betennelse i hjertemuskelen, ledsaget av rytmeforstyrrelser, nerveimpulsledning, akutt / kronisk organsvikt);
hjerteklaff dysfunksjon;
skade på koronarkarene (kan utvikles i tidlig alder hos pasienter med SLE);
skade på den indre siden av karene (i dette tilfellet øker risikoen for å utvikle aterosklerose);
skade på lymfekarene (manifestert ved trombose av lemmer og indre organer, pannikulitt - subkutane smertefulle noder, livedo reticularis - blå flekker som danner et rutemønster).

På nervesystemet

Leger antyder at svikt i sentralnervesystemet er forårsaket av skade på hjernens kar og dannelse av antistoffer mot nevroner - celler som er ansvarlige for næring og beskyttelse av organet, samt til immunceller (lymfocytter. Nøkkeltegn). at sykdommen har påvirket nervestrukturene i hjernen er:

psykoser, paranoia, hallusinasjoner;
migrene, hodepine;
Parkinsons sykdom, chorea;
depresjon, irritabilitet;
hjerneslag;
polynevritt, mononeuritt, meningitt av aseptisk type;
encefalopati;
nevropati, myelopati, etc.

Symptomer

Systemisk sykdom har en omfattende liste over symptomer, mens den er preget av perioder med remisjon og komplikasjoner. Utbruddet av patologi kan være lynrask eller gradvis. Tegn på lupus avhenger av sykdommens form, og siden den tilhører kategorien flere organpatologier, kan de kliniske symptomene varieres. Ikke-alvorlige former for SLE er bare begrenset til skade på huden eller leddene, mer alvorlige typer av sykdommen er ledsaget av andre manifestasjoner. De karakteristiske symptomene på sykdommen inkluderer:

hovne øyne, ledd i underekstremitetene;
muskel-/leddsmerter;
forstørrede lymfeknuter;
hyperemi;
økt tretthet, svakhet;
rødt, som ligner på allergisk, utslett i ansiktet;
årsakløs feber;
blå fingre, hender, føtter etter stress, kontakt med kulde;
alopecia;
sårhet ved innånding (indikerer skade på slimhinnen i lungene);
følsomhet for sollys.

Første tegn

Tidlige symptomer inkluderer en temperatur som svinger rundt 38039 grader og kan vare i flere måneder. Etter det utvikler pasienten andre tegn på SLE, inkludert:

artrose av små / store ledd (kan gå over av seg selv, og deretter dukke opp igjen med større intensitet);
et sommerfuglformet utslett i ansiktet, utslett vises på skuldrene, brystet;
betennelse i livmorhalsen, aksillære lymfeknuter;
i tilfelle av alvorlig skade på kroppen, lider indre organer - nyrer, lever, hjerte, som kommer til uttrykk i brudd på arbeidet deres.

Hos barn

I en tidlig alder manifesterer lupus erythematosus seg med en rekke symptomer, som gradvis påvirker forskjellige organer til barnet. Samtidig kan ikke legene forutsi hvilket system som vil svikte neste gang. Primære tegn på patologi kan ligne vanlige allergier eller dermatitt; Denne patogenesen av sykdommen forårsaker vanskeligheter med å diagnostisere. Symptomer på SLE hos barn kan omfatte:

dystrofi;
tynn hud, lysfølsomhet;
feber, ledsaget av kraftig svette, frysninger;
allergisk utslett;
dermatitt, som regel, først lokalisert på kinnene, neseryggen (ser ut som vorteutslett, vesikler, ødem, etc.);
leddsmerter;
skjørhet av negler;
nekrose på fingertuppene, håndflatene;
alopecia, opp til fullstendig skallethet;
kramper;
psykiske lidelser (nervøsitet, lunefullhet, etc.);
stomatitt, ikke mottagelig for behandling.

Diagnostikk

For å etablere en diagnose bruker leger et system utviklet av amerikanske revmatologer. For å bekrefte at en pasient har lupus erythematosus, må pasienten ha minst 4 av de 11 oppførte symptomene:

erytem i ansiktet i form av sommerfuglvinger;
lysfølsomhet (pigmentering i ansiktet som øker når det utsettes for sollys eller UV-stråling);
diskoid hudutslett (asymmetriske røde plakk som skreller og sprekker, mens områder med hyperkeratose har taggete kanter);
symptomer på leddgikt;
dannelsen av sår på slimhinnene i munnen, nesen;
forstyrrelser i sentralnervesystemets arbeid - psykose, irritabilitet, raserianfall uten grunn, nevrologiske patologier, etc .;
serøs betennelse;
hyppig pyelonefritt, utseendet av protein i urinen, utvikling av nyresvikt;
falsk-positiv Wasserman-analyse, påvisning av antigen og antistofftitere i blodet;
reduksjon av blodplater og lymfocytter i blodet, en endring i sammensetningen;
årsakløs økning i antinukleære antistoffer.

Spesialisten stiller den endelige diagnosen bare hvis det er fire eller flere tegn fra listen ovenfor. Når dommen er i tvil, henvises pasienten til en snevert fokusert detaljundersøkelse. Når du stiller en diagnose av SLE, tildeler legen en viktig rolle til innsamling av anamnese og studiet av genetiske faktorer. Legen vil definitivt finne ut hvilke sykdommer pasienten hadde i løpet av det siste leveåret og hvordan de ble behandlet.

Behandling

SLE er en kronisk type sykdom der det er umulig å kurere pasienten fullstendig. Målene for terapien er å redusere aktiviteten til den patologiske prosessen, gjenopprette og bevare funksjonaliteten til det/de berørte systemet/organene, forhindre eksacerbasjoner for å oppnå lengre forventet levealder for pasientene og forbedre livskvaliteten. Behandling av lupus innebærer obligatorisk inntak av medisiner, som legen foreskriver til hver pasient individuelt, avhengig av organismens egenskaper og sykdomsstadiet.

Pasienter er innlagt på sykehus i tilfeller der de har en eller flere av følgende kliniske manifestasjoner av sykdommen:

mistenkt hjerneslag, hjerteinfarkt, alvorlig CNS-skade, lungebetennelse;
en økning i temperaturen over 38 grader i lang tid (feber kan ikke elimineres med antipyretika);
undertrykkelse av bevissthet;
en kraftig reduksjon i leukocytter i blodet;
rask progresjon av symptomer.

Om nødvendig henvises pasienten til slike spesialister som kardiolog, nefrolog eller lungelege. Standardbehandling for SLE inkluderer:

hormonbehandling (medikamenter fra glukokortikoidgruppen er foreskrevet, for eksempel prednisolon, cyklofosfamid, etc.);
antiinflammatoriske legemidler (vanligvis diklofenak i ampuller);
febernedsettende (basert på paracetamol eller ibuprofen).

For å lindre brenning, peeling av huden, foreskriver legen kremer og salver basert på hormonelle midler til pasienten. Spesiell oppmerksomhet under behandlingen av lupus erythematosus er betalt for å opprettholde pasientens immunitet. Under remisjon foreskrives pasienten komplekse vitaminer, immunstimulerende midler, fysioterapeutiske manipulasjoner. Legemidler som stimulerer immunsystemet, som Azathioprin, tas bare i den rolige perioden av sykdommen, ellers kan pasientens tilstand forverres kraftig.

Akutt lupus

Behandling bør starte på sykehuset så snart som mulig. Det terapeutiske kurset skal være langt og konstant (uten avbrudd). I løpet av den aktive fasen av patologien gis pasienten høye doser glukokortikoider, som starter med 60 mg Prednisolon og øker med ytterligere 35 mg over 3 måneder. Reduser volumet av stoffet sakte, bytt til tabletter. Etter det foreskrives en vedlikeholdsdose av stoffet (5-10 mg) individuelt.

For å forhindre brudd på mineralmetabolismen, foreskrives kaliumpreparater samtidig med hormonbehandling (Panangin, kaliumacetatløsning, etc.). Etter fullføring av den akutte fasen av sykdommen, utføres kompleks behandling med kortikosteroider i reduserte eller vedlikeholdsdoser. I tillegg tar pasienten aminokinolinmedisiner (1 tablett Delagin eller Plaquenil).

Kronisk

Jo tidligere behandlingen startes, jo større sjanse har pasienten til å unngå irreversible konsekvenser i kroppen. Terapi av kronisk patologi inkluderer nødvendigvis bruk av antiinflammatoriske legemidler, legemidler som undertrykker immunsystemets aktivitet (immunsuppressiva) og hormonelle kortikosteroider. Imidlertid oppnår bare halvparten av pasientene suksess i behandlingen. I fravær av positiv dynamikk utføres stamcelleterapi. Som regel er autoimmun aggresjon fraværende etter det.

Hvorfor er lupus erythematosus farlig?

Noen pasienter med denne diagnosen utvikler alvorlige komplikasjoner - forstyrrelse av hjerte, nyrer, lunger og andre organer og systemer. Den farligste formen for sykdommen er systemisk, som til og med skader morkaken under graviditet, noe som resulterer i fosterveksthemming eller død. Autoantistoffer kan krysse placenta og forårsake neonatal (medfødt) sykdom hos den nyfødte. Samtidig utvikler babyen et hudsyndrom, som forsvinner etter 2-3 måneder.

Hvor lenge lever folk med lupus erythematosus

Takket være moderne medisiner kan pasienter leve mer enn 20 år etter å ha diagnostisert sykdommen. Prosessen med utvikling av patologi fortsetter med forskjellige hastigheter: hos noen mennesker øker symptomene i intensitet gradvis, hos andre øker de raskt. De fleste pasienter fortsetter å leve et normalt liv, men med et alvorlig sykdomsforløp går funksjonshemmingen tapt på grunn av sterke leddsmerter, høy tretthet og forstyrrelser i sentralnervesystemet. Varigheten og livskvaliteten ved SLE avhenger av alvorlighetsgraden av symptomene på multippel organsvikt.

Video

- reversibelt lupuslignende syndrom forårsaket av medisiner. Kliniske manifestasjoner av medikamentindusert lupus ligner på SLE og inkluderer feber, artralgi, myalgi, polyartritt, pleuritt, pneumonitt, hepatomegali, glomerulonefritt. Diagnosen er basert på karakteristiske laboratoriekriterier (bestemmelse av antinukleær faktor i blodet, antinukleære antistoffer, LE-celler) og assosiasjonen av symptomer med visse medisiner. Vanligvis forsvinner manifestasjonene av medikamentindusert lupus etter at det forårsakende stoffet er seponert; i alvorlige tilfeller er kortikosteroidmedisiner foreskrevet.

Generell informasjon

Medikamentindusert lupus (medikamentindusert lupussyndrom) er et symptomkompleks forårsaket av bivirkninger av medikamenter og går tilbake etter abstinenser. Medikamentindusert lupus ligner i sine kliniske manifestasjoner og immunbiologiske mekanismer til systemisk lupus erythematosus. I revmatologi diagnostiseres medikamentindusert lupus omtrent 10 ganger sjeldnere enn idiopatisk SLE. I de fleste tilfeller utvikles medikamentindusert lupuslignende syndrom hos pasienter over 50 år, med nesten samme frekvens hos menn og kvinner.

Årsaker til stoffet lupus

Utviklingen av medikamentindusert lupus kan provoseres ved langvarig bruk eller høye doser av et bredt spekter av medikamenter. Legemidler med kjente bivirkninger inkluderer antihypertensiva (metyldopa, hydralazin, atenolol), antiarytmika (novokainamid), antituberkulose (isoniazid), krampestillende midler (hydantoin, fenytoin), sulfonamider og antibiotika (penicillin, tetracyklin), salthiklorpropsykotika, (lithiklorma-psyko) og andre rusmidler. Oftest forekommer medikamentindusert lupus hos pasienter som lider av arteriell hypertensjon, arytmi, tuberkulose, epilepsi, revmatoid artritt, infeksjonssykdommer og tar de oppførte legemidlene. Kanskje utviklingen av lupuslignende syndrom hos kvinner som bruker p-piller i lang tid.

Patogenesen til medikamentlupus er assosiert med disse stoffenes evne til å forårsake dannelse av antinukleære antistoffer (ANA) i kroppen. En viktig rolle i predisposisjonen for patologi spilles av genetisk bestemmelse, nemlig den acetylerende fenotypen til pasienten. Langsom acetylering av disse legemidlene av leverenzymer er ledsaget av produksjon av høyere AHA-titere og hyppigere utvikling av medikamentindusert lupus. Hos pasienter med lupussyndrom indusert av novokainamid eller hydralazin, oppdages imidlertid en langsom type acetylering.

Generelt avhenger sannsynligheten for å utvikle medikamentindusert lupus av dosen av legemidlet og varigheten av farmakoterapien. Ved langvarig bruk av stoffet utvikler 10-30% av pasientene med antinukleære antistoffer i blodserumet et lupuslignende syndrom.

Symptomer på medikamentlupus

I klinikken for medikamentindusert lupus dominerer generelle manifestasjoner, artikulære og kardiopulmonale syndromer. Sykdommen kan manifestere seg akutt eller gradvis med slike uspesifikke symptomer som ubehag, myalgi, feber, lett vekttap. 80% av pasientene er bekymret for artralgi, sjeldnere - polyartritt. Serositt (eksudativ pleuritt, perikarditt), hjertetamponade, pneumonitt, aseptiske infiltrater i lungene observeres hos pasienter som tar antiarytmika (prokainamid). I noen tilfeller er det mulig å utvikle lymfadenopati, hepatomegali, utseendet av erytematøse utslett på huden.

I motsetning til idiopatisk systemisk lupus erythematosus, ved medikamentindusert syndrom, er sommerfugllignende erytem på kinnene, ulcerøs stomatitt, Raynauds syndrom, alopecia, nefrotisk syndrom, nevrologiske og psykiske lidelser (konvulsivt syndrom, psykose) sjeldne. Men for medikamentindusert lupus forårsaket av å ta apressin, er utviklingen av glomerulonefritt karakteristisk.

Diagnose av medikamentlupus

Fra det øyeblikket de første kliniske symptomene på medikamentindusert lupus vises til diagnosen, tar det ofte fra flere måneder til flere år. I løpet av denne tiden kan pasienter undersøkes til ingen nytte av en pulmonolog, kardiolog, revmatolog for individuelle manifestasjoner av syndromet. Riktig diagnose er mulig med en omfattende vurdering av kliniske symptomer, sammenligning av tegn på sykdommen med inntak av visse legemidler og immunologiske tester.

De mest spesifikke laboratoriekriteriene som indikerer medikamentindusert lupus er tilstedeværelsen i blodet av antinukleære antistoffer (antistoffer mot histoner), antinukleær faktor, antistoffer mot enkelttrådet DNA, LE-celler og en reduksjon i komplementnivåer. Mindre spesifikke for lupus, men svært spesifikke for SLE, er antistoffer mot ds DNA, anti-Ro/SS-A, Ab til Sm antigen, anti-La/SS-B. Differensialdiagnose av medikamentindusert lupus bør utføres med idiopatisk SLE, ondartede svulster i lungene og mediastinum.

Behandling for medikamentindusert lupus

Kansellering av stoffet som forårsaket medikamentindusert lupus fører til en gradvis regresjon av de kliniske og laboratoriemessige tegnene på syndromet. Forsvinningen av kliniske symptomer skjer vanligvis innen noen få dager eller uker etter seponering av legemidlet. Antinukleære antistoffer forsvinner saktere - innen noen få måneder (noen ganger opptil 1 år eller lenger). For å stoppe det artikulære syndromet er det mulig å foreskrive ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. I alvorlige tilfeller av medikamentindusert lupus, langvarig utholdenhet av kliniske symptomer, er utnevnelsen av glukokortikoider berettiget.

For å unngå utvikling av medikamentindusert lupus bør man ikke spontant og ukontrollert ta medisiner; utnevnelsen av farmakologiske midler bør være rimelig og avtalt med den behandlende legen. Tilstrekkelig erstatning av det forårsakende stoffet med et alternativt stoff er nødvendig for å forhindre tilbakefall av lupus-syndromet.

lungene;
nyrer;
hud;
hjerte;
ledd;
nervesystemet.

Fører til

bakteriell infeksjon;
tar medisiner;
viralt nederlag.

Utviklingsmekanisme

Former for sykdommen

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene på patologi, har en systemisk sykdom en viss klassifisering. De kliniske variantene av systemisk lupus erythematosus inkluderer:

Skarp form. På dette stadiet utvikler sykdommen seg kraftig, og den generelle tilstanden til pasienten forverres, mens han klager over konstant tretthet, høy temperatur (opptil 40 grader), smerte, feber og muskelsmerter. Symptomatologien til sykdommen utvikler seg raskt, og om en måned påvirker den alle menneskelige vev og organer. Prognosen for akutt SLE er ikke oppmuntrende: ofte overstiger ikke forventet levetid for en pasient med denne diagnosen 2 år.
Subakutt form. Det kan ta mer enn ett år fra sykdomsutbruddet til symptomene begynner. Denne typen sykdom er preget av hyppig veksling av perioder med forverring og remisjon. Prognosen er gunstig, og pasientens tilstand avhenger av behandlingen valgt av legen.
Kronisk. Sykdommen fortsetter tregt, tegnene er milde, de indre organene er praktisk talt ikke skadet, så kroppen fungerer normalt. Til tross for det milde forløpet av patologien, er det praktisk talt umulig å kurere det på dette stadiet. Det eneste som kan gjøres er å lindre tilstanden til en person ved hjelp av medisiner under en forverring av SLE.

Hudsykdommer relatert til lupus erythematosus, men ikke systemiske og som ikke har en generalisert lesjon, bør skilles ut. Disse patologiene inkluderer:

discoid lupus (rødt utslett i ansiktet, hodet eller andre deler av kroppen som stiger litt over huden);
medikamentindusert lupus (betennelse i ledd, utslett, feber, smerter i brystbenet forbundet med å ta medisiner; etter abstinens forsvinner symptomene);
neonatal lupus (sjelden uttrykt, påvirker nyfødte hvis mødre har sykdommer i immunsystemet; sykdommen er ledsaget av abnormiteter i leveren, hudutslett, patologier i hjertet).

Hvordan manifesterer lupus seg?

På huden

i nyrene

membranøs nefritis;
proliferativ glomerulonefritt.

i leddene

På slimhinner

Sykdommen manifesterer seg på slimhinnen i munnhulen og nasopharynx i form av sår som ikke forårsaker smerte. Slimhinnelesjoner registreres i 1 av 4 tilfeller. Dette er typisk for:

redusert pigmentering, rød kant på leppene (cheilitt);
sårdannelse i munn/nese, punkterte blødninger.

På fartøy

perikarditt (betennelse i de serøse membranene i hjertemuskelen, manifestert av kjedelige smerter i brystområdet);
myokarditt (betennelse i hjertemuskelen, ledsaget av rytmeforstyrrelser, nerveimpulsledning, akutt / kronisk organsvikt);
hjerteklaff dysfunksjon;
skade på koronarkarene (kan utvikles i tidlig alder hos pasienter med SLE);
skade på den indre siden av karene (i dette tilfellet øker risikoen for å utvikle aterosklerose);
skade på lymfekarene (manifestert ved trombose av lemmer og indre organer, pannikulitt - subkutane smertefulle noder, livedo reticularis - blå flekker som danner et rutemønster).

På nervesystemet

psykoser, paranoia, hallusinasjoner;
migrene, hodepine;
Parkinsons sykdom, chorea;
depresjon, irritabilitet;
hjerneslag;
polynevritt, mononeuritt, meningitt av aseptisk type;
encefalopati;
nevropati, myelopati, etc.

Symptomer

hovne øyne, ledd i underekstremitetene;
muskel-/leddsmerter;
forstørrede lymfeknuter;
hyperemi;
økt tretthet, svakhet;
rødt, som ligner på allergisk, utslett i ansiktet;
årsakløs feber;
blå fingre, hender, føtter etter stress, kontakt med kulde;
alopecia;
sårhet ved innånding (indikerer skade på slimhinnen i lungene);
følsomhet for sollys.

Første tegn

Tidlige symptomer inkluderer en temperatur som svinger mellom grader og kan vare i flere måneder. Etter det utvikler pasienten andre tegn på SLE, inkludert:

artrose av små / store ledd (kan gå over av seg selv, og deretter dukke opp igjen med større intensitet);
et sommerfuglformet utslett i ansiktet, utslett vises på skuldrene, brystet;
betennelse i livmorhalsen, aksillære lymfeknuter;
i tilfelle av alvorlig skade på kroppen, lider indre organer - nyrer, lever, hjerte, som kommer til uttrykk i brudd på arbeidet deres.

Hos barn

dystrofi;
tynn hud, lysfølsomhet;
feber, ledsaget av kraftig svette, frysninger;
allergisk utslett;
dermatitt, som regel, først lokalisert på kinnene, neseryggen (ser ut som vorteutslett, vesikler, ødem, etc.);
leddsmerter;
skjørhet av negler;
nekrose på fingertuppene, håndflatene;
alopecia, opp til fullstendig skallethet;
kramper;
psykiske lidelser (nervøsitet, lunefullhet, etc.);
stomatitt, ikke mottagelig for behandling.

Diagnostikk

For å etablere en diagnose bruker leger et system utviklet av amerikanske revmatologer. For å bekrefte at en pasient har lupus erythematosus, må pasienten ha minst 4 av de 11 oppførte symptomene:

erytem i ansiktet i form av sommerfuglvinger;
lysfølsomhet (pigmentering i ansiktet som øker når det utsettes for sollys eller UV-stråling);
diskoid hudutslett (asymmetriske røde plakk som skreller og sprekker, mens områder med hyperkeratose har taggete kanter);
symptomer på leddgikt;
dannelsen av sår på slimhinnene i munnen, nesen;
forstyrrelser i sentralnervesystemets arbeid - psykose, irritabilitet, raserianfall uten grunn, nevrologiske patologier, etc .;
serøs betennelse;
hyppig pyelonefritt, utseendet av protein i urinen, utvikling av nyresvikt;
falsk-positiv Wasserman-analyse, påvisning av antigen og antistofftitere i blodet;
reduksjon av blodplater og lymfocytter i blodet, en endring i sammensetningen;
årsakløs økning i antinukleære antistoffer.

Behandling

Pasienter er innlagt på sykehus i tilfeller der de har en eller flere av følgende kliniske manifestasjoner av sykdommen:

mistenkt hjerneslag, hjerteinfarkt, alvorlig CNS-skade, lungebetennelse;
en økning i temperaturen over 38 grader i lang tid (feber kan ikke elimineres med antipyretika);
undertrykkelse av bevissthet;
en kraftig reduksjon i leukocytter i blodet;
rask progresjon av symptomer.

Om nødvendig henvises pasienten til slike spesialister som kardiolog, nefrolog eller lungelege. Standardbehandling for SLE inkluderer:

hormonbehandling (medikamenter fra glukokortikoidgruppen er foreskrevet, for eksempel prednisolon, cyklofosfamid, etc.);
antiinflammatoriske legemidler (vanligvis diklofenak i ampuller);
febernedsettende (basert på paracetamol eller ibuprofen).

Akutt lupus

Kronisk

Hvorfor er lupus erythematosus farlig?

Hvor lenge lever folk med lupus erythematosus

Video

Informasjonen som presenteres på nettstedet er kun til informasjonsformål. Materialene på nettstedet krever ikke selvbehandling. Bare en kvalifisert lege kan stille en diagnose og gi anbefalinger for behandling basert på de individuelle egenskapene til en bestemt pasient.

Lupus erythematosus - symptomer

Lupus erythematosus er en inflammatorisk sykdom av autoimmun natur. Det oppstår på bakgrunn av en funksjonsfeil i immunsystemet, der det, på grunn av ukjente årsaker for medisin, begynner å drepe cellene i sin egen kropp, og oppfatter dem som fremmede. I dette tilfellet produserer immunsystemet spesielle antistoffer, under påvirkning av hvilke de indre organene til pasienten er alvorlig påvirket.

Det er tre former for lupus erythematosus - kutan eller diskoid, systemisk og medisinsk.

Lupus erythematosus viser symptomer i form av foci av rødhet av huden, som i gamle tider folk sammenlignet med biter av ulv, derav navnet på sykdommen. Hudskade forverres ved eksponering for sollys.

Discoid lupus erythematosus - symptomer

De første symptomene på discoid lupus erythematosus vises som små rosa flekker på leppene og munnslimhinnen. Disse flekkene endrer gradvis form, smelter sammen med hverandre, øker i størrelse og påvirker flere og flere store områder av huden. De er hovedsakelig lokalisert på åpne områder av huden, inkludert de som er dekket med hår, utsatt for sollys - armer, hode, nakke, øvre del av ryggen.

Discoid lupus erythematosus påvirker ikke de indre organene, men skaper en stygg kosmetisk effekt på overflaten av huden. Det kan utvikle seg til en mer alvorlig systemisk form for lupus erythematosus.

Systemisk lupus erythematosus - symptomer

De første symptomene på systemisk lupus erythematosus er veldig vage, iboende i mange andre sykdommer. Dette:

ubehag;
en liten økning i temperaturen;
hodepine;
tap av Appetit;
søvnforstyrrelse.

Røde flekker kan også vises i området av negleplaten, smerter i ledd og muskler.

Mer alvorlige symptomer på systemisk lupus erythematosus er patologiske endringer i muskler, ledd, indre organer, spesielt i leveren og hjertet. Lupus erythematosus manifesterer også symptomer og påvirker nervesystemet. I dette tilfellet kan pasienten oppleve epileptiske kramper, betennelse i hjernehinnene, nevrose, depresjon og andre psykiske lidelser.

Sammensetningen av blodet endres, nemlig mengden hemoglobin og leukocytter kan reduseres. Hos nesten halvparten av pasientene med lupus erythematosus finnes tilstedeværelsen av spesielle antistoffer i blodet - antifosfolipider, som reagerer med cellemembraner (som inneholder fosfolipider) og påvirker blodpropp. Pasienter hvis blod inneholder antifosfolipider, lider veldig ofte av trombose i vener og arterier, som provoserer hjerte- eller hjerneslag.

Eksterne manifestasjoner av systemisk lupus erythematosus vises i form av utslett i ansiktet, det såkalte sommerfuglformet eksudativt erytem, og utslett kan også komme ut på kinnbeina. Men veldig ofte forblir huden uberørt, bare de indre organene og kroppens systemer påvirkes.

- symptomer

Medikamentindusert lupus erythematosus oppstår på bakgrunn av langvarig bruk av visse legemidler foreskrevet i behandlingen av hjertearytmi. Det manifesterer seg i form av rødhet i huden, leddgikt, lungevevsskade.

Med en forverring av sykdommen kan lupus erythematosus-symptomer utvides. Så pasienten kan begynne å raskt gå ned i vekt, miste hårbiter, lymfeknutene hans kan hovne opp.

Som du kan se, har lupus erythematosus symptomer som påvirker nesten alle organer og systemer i kroppen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, forverres symptomene, andre alvorlige patologier og sykdommer utvikles. Derfor, etter å ha diagnostisert lupus erythematosus, må du begynne å behandle det så snart som mulig.

Kopiering av informasjon er kun tillatt med en direkte og indeksert lenke til kilden

Beste materialer kvinneråd

Abonner for å få de beste artiklene på Facebook

/ Lupus

Lupus (systemisk lupus erythematosus, SLE) er en autoimmun sykdom der en persons immunsystem angriper vertens bindevevsceller som fremmede. Bindevev er nesten overalt, og viktigst av alt - i de allestedsnærværende karene. Betennelsen forårsaket av lupus kan påvirke et bredt utvalg av organer og systemer, inkludert hud, nyrer, blod, hjerne, hjerte og lunger. Lupus overføres ikke fra person til person. Vitenskapen vet ikke den eksakte årsaken til lupus, som mange andre autoimmune sykdommer. Disse sykdommene er mest sannsynlig forårsaket av genetiske forstyrrelser i immunsystemet som gjør det mulig for det å produsere antistoffer mot sin egen vert. Lupus er vanskelig å diagnostisere fordi symptomene er så varierte, og den kan maskere seg som andre sykdommer. Det mest karakteristiske trekk ved lupus er erytem i ansiktet som ligner sommerfuglvinger spredt over begge kinn (sommerfuglerytem). Men dette symptomet er ikke funnet i alle tilfeller av lupus. Det finnes ingen kur mot lupus, men symptomene kan kontrolleres med medisiner.

Årsaker og risikofaktorer for lupus

En kombinasjon av eksterne faktorer kan presse den autoimmune prosessen. Dessuten virker noen faktorer på en person, men ikke på en annen. Hvorfor dette skjer er fortsatt et mysterium. Det er mange mulige årsaker til lupus: Eksponering for ultrafiolette stråler (sollys) kan forårsake lupus eller forverre symptomene. Kvinnelige kjønnshormoner forårsaker ikke lupus, men de påvirker forløpet. Blant dem kan være høydosepreparater av kvinnelige kjønnshormoner for behandling av gynekologiske sykdommer. Men dette gjelder ikke for å ta lavdose p-piller (OCs). Røyking regnes som en av risikofaktorene for lupus, som kan forårsake sykdommen og forverre forløpet (spesielt vaskulær skade). Noen medisiner kan forverre lupus (i hvert tilfelle må du lese instruksjonene for stoffet). Infeksjoner som cytomegalovirus (CMV), parvovirus (erythema infectiosum) og hepatitt C kan også forårsake lupus. Epstein-Barr-virus er assosiert med lupus hos barn. Kjemikalier kan forårsake lupus. Blant disse stoffene i første omgang er trikloretylen (et narkotisk stoff som brukes i kjemisk industri). Hårfarger og fikseringsmidler, som tidligere ble ansett som årsaken til lupus, er nå fullt ut berettiget. Følgende grupper av mennesker er mer sannsynlig å utvikle lupus: Kvinner får lupus mer enn menn. Afrikanere er mer sannsynlig å få lupus enn hvite. Personer mellom 15 og 45 år er oftest rammet. Storrøykere (ifølge noen studier). Mennesker med en belastet familiehistorie. Personer på kronisk basis med medisiner forbundet med risiko for lupus (sulfonamider, noen antibiotika, hydralazin).

Legemidler som forårsaker lupus

En vanlig årsak til lupus er bruk av medikamenter og andre kjemikalier. I USA regnes hydralazin (omtrent 20 % av tilfellene), samt prokainamid (opptil 20 %), kinidin, minocyklin og isoniazid, som en av hovedstoffene som forårsaker legemiddelindusert SLE. Legemidler som oftest assosieres med lupus inkluderer kalsiumkanalblokkere, ACE-hemmere, TNF-alfa-antagonister, tiaziddiuretika og terbinafin (et soppdrepende legemiddel). Følgende grupper av medikamenter er ofte assosiert med forekomsten av legemiddelindusert SLE: Antibiotika: minocyklin og isoniazid. Antipsykotiske legemidler: klorpromazin. Biologiske midler: interleukiner, interferoner. Antihypertensiva: metyldopa, hydralazin, captopril. Hormonelle preparater: leuprolid. Inhalasjonsmedisiner for KOLS: tiotropiumbromid. Antiarytmika: prokainamid og kinidin. Anti-inflammatorisk: sulfasalazin og penicillamin. Antisoppmidler: terbinafin, griseofulvin og voriconazol. Hypokolesterolemisk: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil. Antikonvulsiva: valproinsyre, etosuksimid, karbamazepin, hydantoin. Andre medikamenter: timolol øyedråper, TNF-alfa-hemmere, sulfa-medisiner, høydose preparater for kvinnelige kjønnshormoner. Ytterligere liste over legemidler som forårsaker lupus: Amiodaron. Atenolol. Acebutolol. Bupropion. Hydroksyklorokin. Hydroklortiazid. Glyburide. Diltiazem. Doksycyklin. Doxorubicin. Docetaxel. Gull og dets salter. Imiquimod. Lamotrigin. Lansoprazol. Litium og dets salter. Mefenytoin. Nitrofurantoin. Olanzapin. Omeprazol. Praktolol. Propylthiouracil. Reserpin. Rifampicin. Sertalin. Tetracyklin. Tiklopidin. Trimetadion. Fenylbutazon. Fenytoin. Fluorouracil. Cefepime. Cimetidin. Esomeprazol. Noen ganger er systemisk lupus erythematosus forårsaket av kjemikalier som kommer inn i kroppen fra miljøet. Dette skjer bare hos noen mennesker, av en eller annen ukjent grunn. Disse kjemikaliene inkluderer: Noen insektmidler. Noen metallforbindelser. Eosin (fluorescerende væske som finnes i leppestifter). Para-aminobenzosyre (PABA).

Symptomene på lupus er svært varierte fordi sykdommen kan påvirke ulike organer. Det er skrevet hele mengder medisinske manualer om symptomene på denne komplekse sykdommen. Vi kan gjennomgå dem kort. Ingen tilfeller av lupus er helt like. Symptomene på lupus kan komme plutselig eller utvikle seg gradvis, kan være midlertidige eller kan være livslange. Hos de fleste pasienter er lupus relativt mild, med periodiske eksacerbasjoner, når symptomene på sykdommen blir verre, og deretter avtar eller forsvinner helt. Symptomer på lupus kan omfatte: Tretthet og svakhet. Temperaturøkning. Smerter, hevelse og stivhet i leddene. Erytem i ansiktet i form av en sommerfugl. Hudlesjoner verre fra solen. Raynauds fenomen (nedsatt blodstrøm i fingrene). Pusteproblemer. Brystsmerter. Tørre øyne. Minnetap. Krenkelse av bevissthet. Hodepine. Det er nesten umulig å anta at du har lupus før et besøk til legen. Søk råd hvis du utvikler uvanlig utslett, feber, leddsmerter, tretthet.

Diagnose av lupus kan være svært vanskelig på grunn av forskjellige manifestasjoner av sykdommen. Symptomene på lupus kan endre seg over tid og ligne andre sykdommer. En hel rekke tester kan være nødvendig for å diagnostisere lupus: 1. Fullstendig blodtelling. I denne analysen bestemmes innholdet av erytrocytter, leukocytter, blodplater, hemoglobin. Lupus kan presentere med anemi. Et lavt antall hvite blodlegemer og blodplater kan også indikere lupus. 2. Bestemmelse av ESR-indikatoren. Erybestemmes av hvor raskt bloderytrocyttene setter seg i den forberedte blodprøven til bunnen av røret. ESR måles i millimeter per time (mm/t). En rask ekan indikere betennelse, inkludert autoimmun betennelse, som ved lupus. Men ESR stiger også med kreft, andre inflammatoriske sykdommer, selv ved forkjølelse. 3. Vurdering av funksjonene til leveren og nyrene. Blodprøver kan vise hvor godt nyrene og leveren fungerer. Dette bestemmes av mengden leverenzymer i blodet og nivået av giftige stoffer som nyrene må takle. Lupus kan påvirke både lever og nyrer. 4. Urinanalyse. Urinprøven din kan vise en økning i protein eller røde blodceller. Dette indikerer skade på nyrene, som kan observeres ved lupus. 5. Analyse for ANA. Antinukleære antistoffer (ANA) er spesielle proteiner produsert av immunsystemet. En positiv ANA-test kan indikere lupus, selv om det også kan være tilfelle med andre sykdommer. Hvis ANA-testen din er positiv, kan legen din bestille andre tester. 6. Røntgen thorax. Å få et brystbilde hjelper til med å oppdage betennelse eller væske i lungene. Dette kan være et tegn på lupus eller andre sykdommer som påvirker lungene. 7. Ekkokardiografi. Ekkokardiografi (EchoCG) er en teknikk som bruker lydbølger til å produsere et sanntidsbilde av et bankende hjerte. Et ekkokardiogram kan avsløre hjerteklaffproblemer og mer. 8. Biopsi. Biopsi, som tar en prøve av et organ for analyse, er mye brukt i diagnostisering av ulike sykdommer. Lupus påvirker ofte nyrene, så legen din kan bestille en biopsi av nyrene dine. Denne prosedyren utføres med en lang nål etter foreløpig anestesi, så det er ingenting å bekymre seg for. Det resulterende stykket vev vil bidra til å identifisere årsaken til sykdommen din.

Behandlingen av lupus er svært kompleks og langvarig. Behandling avhenger av alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen og krever en seriøs diskusjon med legen om risikoene og fordelene ved en bestemt terapi. Legen din bør kontinuerlig overvåke behandlingen. Hvis symptomene på sykdommen avtar, kan han endre stoffet eller redusere dosen. Hvis det er en forverring - omvendt. Moderne legemidler for behandling av lupus: 1. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs). OTC NSAIDs som naproxen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) og ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) kan brukes til å behandle betennelse, hevelse og smerte forårsaket av lupus. Sterkere NSAIDs som diklofenak (Olfen) er tilgjengelig på resept. Bivirkninger av NSAIDs inkluderer magesmerter, mageblødninger, nyreproblemer og økt risiko for kardiovaskulære komplikasjoner. Det siste gjelder spesielt for celecoxib og rofecoxib, som ikke anbefales til eldre. 2. Antimalariamedisiner. Medisiner som vanligvis er foreskrevet for å behandle malaria, som hydroksyklorokin (Plaquenil), hjelper til med å kontrollere lupussymptomer. Bivirkninger: ubehag i magen og skade på netthinnen (svært sjelden). 3. Kortikosteroidhormoner. Kortikosteroidhormoner er kraftige legemidler som bekjemper betennelse i lupus. Blant dem er metylprednisolon, prednisolon, deksametason. Disse stoffene er kun foreskrevet av en lege. De er preget av langsiktige bivirkninger: vektøkning, osteoporose, høyt blodtrykk, risiko for diabetes og mottakelighet for infeksjoner. Risikoen for bivirkninger er høyere jo høyere doser du bruker og jo lengre behandlingsforløp. 4. Immunsuppressorer. Legemidler som undertrykker immunsystemet kan være svært nyttige for lupus og andre autoimmune sykdommer. Blant dem er cyklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (Imuran), mykofenolat, leflunomid, metotreksat og andre. Mulige bivirkninger: mottakelighet for infeksjoner, leverskade, nedsatt fruktbarhet, risiko for mange typer kreft. Et nyere medikament, belimumab (Benlysta), reduserer også betennelse i lupus. Bivirkningene inkluderer feber, kvalme og diaré. Tips til lupuspasienter. Hvis du lider av lupus, er det flere trinn du kan ta for å hjelpe deg selv. Enkle tiltak kan gjøre oppblussing sjeldnere og forbedre livskvaliteten din. Prøv følgende: 1. Tilstrekkelig hvile. Personer med lupus opplever konstant tretthet, som er forskjellig fra tretthet hos friske mennesker og går ikke over med hvile. Av denne grunn kan det være vanskelig for deg å bedømme når du skal stoppe og hvile. Utvikle en skånsom daglig rutine for deg selv og følg den. 2. Se opp for solen. Ultrafiolette stråler kan forårsake lupus-oppblussing, så du bør bruke dekke og unngå å gå i varme stråler. Velg mørkere solbriller og en krem med SPF på minst 55 (for spesielt sensitiv hud). 3. Spis et sunt kosthold. Et sunt kosthold bør inneholde frukt, grønnsaker og fullkorn. Noen ganger vil du måtte tåle kostholdsrestriksjoner, spesielt hvis du har høyt blodtrykk, nyre- eller mage-tarmproblemer. Ta det seriøst. 4. Tren regelmessig. Fysisk trening godkjent av legen din vil hjelpe deg med å forbedre kondisjonen og komme deg raskere etter oppblussing. På lang sikt er kondisjon en reduksjon i risikoen for hjerteinfarkt, overvekt og diabetes. 5. Slutt å røyke. Blant annet kan røyking forverre skadene på hjertet og blodårene forårsaket av lupus.

Alternativ medisin og lupus

Noen ganger kan alternativ medisin hjelpe personer med lupus. Men ikke glem at det er ukonvensjonelt nettopp fordi dets effektivitet og sikkerhet ikke er bevist. Sørg for å snakke med legen din om eventuelle alternative behandlinger du vil prøve. Kjente i Vesten utradisjonelle metoder for behandling av lupus: 1. Dehydroepiandrosteron (DHEA). Kosttilskudd som inneholder dette hormonet kan redusere dosen av steroider som pasienten får. DHEA lindrer symptomene på sykdommen hos noen pasienter. 2. Linfrø. Linfrø inneholder en fettsyre som kalles alfa-linolensyre, som kan redusere betennelse. Noen studier har vist linfrøs evne til å forbedre nyrefunksjonen hos lupuspasienter. Bivirkninger inkluderer oppblåsthet og magesmerter. 3. Fiskeolje. Fiskeoljetilskudd inneholder omega-3 fettsyrer, som kan være nyttig for lupus. Foreløpige studier har vist lovende resultater. Bivirkninger av fiskeolje inkluderer kvalme, oppkast, raping og en fiskeaktig smak i munnen. 4. Vitamin D Det er noen bevis på at dette vitaminet kan bidra til å lindre symptomer hos personer med lupus. Imidlertid er vitenskapelige data om dette problemet svært begrenset.

Betennelsen forårsaket av lupus kan påvirke forskjellige organer. Dette fører til en rekke komplikasjoner: 1. Nyrer. Nyresvikt er en av de viktigste dødsårsakene hos lupuspasienter. Tegn på nyreproblemer inkluderer kløe over hele kroppen, smerte, kvalme, oppkast og hevelse. 2. Hjerne. Hvis hjernen er påvirket av lupus, kan pasienten oppleve hodepine, svimmelhet, atferdsendringer og hallusinasjoner. Noen ganger er det anfall, og til og med et slag. Mange mennesker med lupus har problemer med å huske og uttrykke tankene sine. 3. Blod. Lupus kan forårsake blodsykdommer som anemi og trombocytopeni. Sistnevnte er manifestert av en tendens til blødning. 4. Blodårer. Med lupus kan blodkar i ulike organer bli betent. Dette kalles vaskulitt. Risikoen for vaskulær betennelse øker dersom pasienten røyker. 5. Lunger. Lupus øker sjansen for betennelse i pleura, kalt pleuritt, som kan gjøre pusten smertefull og vanskelig. 6. Hjerte. Antistoffer kan angripe hjertemuskelen (myokarditt), sekken rundt hjertet (perikarditt) og store arterier. Dette fører til økt risiko for hjerteinfarkt og andre alvorlige komplikasjoner. 7. Infeksjoner. Personer med lupus blir sårbare for infeksjon, spesielt som følge av behandling med steroider og immundempende midler. Oftest er det infeksjoner i genitourinary system, luftveisinfeksjoner. Vanlige patogener: gjær, salmonella, herpesvirus. 8. Avaskulær nekrose av bein. Denne tilstanden er også kjent som aseptisk eller ikke-infeksiøs nekrose. Oppstår når blodtilførselen til beinene reduseres, noe som fører til skjørhet og lett ødeleggelse av beinvevet. Ofte er det problemer med hofteleddet, som opplever store belastninger. 9. Komplikasjoner ved graviditet. Kvinner med lupus har høy risiko for spontanabort. Lupus øker sjansen for svangerskapsforgiftning og prematur fødsel. For å redusere risikoen, kan legen din anbefale at du ikke blir gravid før det har gått minst 6 måneder siden siste utbrudd. 10 Kreft Lupus er assosiert med økt risiko for mange typer kreft. Dessuten øker enkelte lupusmedisiner (immunsuppressiva) denne risikoen.

For å fortsette nedlastingen må du samle bildet:

lupus erythematosus

Lupus erythematosus (lupus erythematosus) er en gruppe sykdommer som kombinerer systemisk, kutan og medisinsk lupus erythematosus. Disse sykdommene har en rekke fellestrekk: overveiende kvinner er syke, erytematøse hudutslett og enanthem på slimhinnene observeres, økt følsomhet for sol- og UV-stråling. Det er tilfeller når noen pasienter med kutan lupus erythematosus utvikler tegn på systemisk lupus erythematosus over tid.

Imidlertid er forskjellene mellom disse to sykdommene (kliniske, inkludert arten av hudutslett, immunologiske og immunogenetiske) fortsatt mye større enn likheter. Med kutan lupus erythematosus observeres en isolert eller dominerende hudlesjon; medikamentindusert og systemisk lupus erythematosus er preget av polysyndromisitet, og sistnevnte har også et alvorlig progressivt forløp.

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, skader og dødsårsaker er kutan lupus erythematosus klassifisert i klasse XII "Syddommer i huden og subkutan vev", og systemisk og medikamentindusert lupus erythematosus er klassifisert i klasse XIII "Syddommer i muskel- og skjelettsystemet". og bindevev". Noen eksperter anser lupus erythematosus som en enkelt sykdom som har to former: kutan og systemisk.

Kutan lupus erythematosus

Kutan lupus erythematosus er oftest representert av discoid lupus erythematosus, Bietts sentrifugale erythem og såkalt dyp lupus erythematosus. Discoid lupus erythematosus er preget av tre kliniske kardinalsymptomer: erytem, hyperkeratose og atrofi.

I begynnelsen av sykdommen vises en liten rosa eller rød flekk med klare grenser, som gradvis blir dekket i midten med små tette gråhvite tørre skalaer. De holder tett på grunn av tilstedeværelsen av pigglignende fremspring på deres nedre overflate, nedsenket i utvidede follikulære åpninger (follikulær hyperkeratose). Når skjellene fjernes, vises smerte (symptom på Besnier-Meshchersky).

Gradvis begynner cicatricial atrofi å vises i sentrum av fokuset, og fokuset får et patognomonisk utseende for discoid lupus erythematosus: i midten - et glatt, delikat hvitt atrofisk arr, videre til periferien - en sone med hyperkeratose og infiltrasjon , utenfor - en corolla av hyperemi, lokalisering av fokus er typisk - i åpne områder av huden : ansikt, spesielt på nesen og kinnene med dannelsen av en sommerfuglfigur (den såkalte lupus sommerfuglen), auricles, nakke. Ofte påvirkes hodebunnen og den røde kanten av leppene. Kanskje plasseringen av foci på slimhinnen i munnhulen, hvor de kan erodere.

Med Biettos sentrifugale erytem (den såkalte overfladiske formen av kutan lupus erythematosus), av de tre viktigste hudsymptomene som er karakteristiske for discoid lupus erythematosus, er det kun hyperemi som er tydelig uttrykt, mens skalering og cicatricial atrofi er nesten eller helt fraværende. Lesjonene er vanligvis plassert i ansiktet og ligner ofte på formen til en sommerfugl.

Flere foci av discoid lupus erythematosus eller Bietts sentrifugale erytem, spredt over forskjellige områder av huden, er definert som spredt lupus erythematosus.

Blant de sjeldne formene for kutan lupus erythematosus skilles det ut dyp Kaposi-Irganga lupus erythematosus, der det sammen med de vanlige fociene er en eller flere skarpt avgrensede tette mobile noder dekket med normal hud.

Kutan lupus erythematosus er preget av et langvarig kontinuerlig forløp med forverring i vår-sommerperioden på grunn av lysfølsomhet.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (lupus erythematosus systemicus) er en kronisk progressiv polysyndromisk sykdom karakterisert ved genetisk betinget ufullkommenhet av immunregulerende prosesser, utvikling av autoimmune lidelser og kronisk immunkompleksbetennelse. De fleste kvinner i alderen 20-30 år er syke (forholdet til menns sykdom er 10: 1), ofte tenåringer.

Etiologien og patogenesen til systemisk lupus erythematosus er ikke fullstendig klarlagt. En viral genese av sykdommen antas (spesielt deltakelse av retrovirus) i kombinasjon med en familie genetisk disposisjon. Kjønnshormoners rolle (utbrudd av menstruasjon, abort, fødsel), sykdommens generelle sammenheng med kjønn og alder diskuteres også. Systemisk lupus erythematosus er en klassisk autoimmun sykdom der det utvikles en hyperimmun respons mot de uforandrede komponentene i ens egne celler (kjerne- og cytoplasmatisk), spesielt naturlig DNA. Sirkulerende antinukleære antistoffer kan danne immunkomplekser som, når de avsettes i ulike organer, forårsaker kronisk betennelse og lokal eller systemisk vevsskade. Vanligvis er det en systemisk desorganisering av bindevevet og generalisert vaskulær skade.

Systemisk lupus erythematosus er preget av utvikling av glomerulonefritt (lupus nefritt).

Sykdommen starter ofte med tilbakevendende leddgikt, ubehag, feber, hudutslett, raskt vekttap, sjeldnere med høy feber, akutt leddgikt og et uttalt karakteristisk hudsyndrom. Deretter utvikler en progressiv patologi fra forskjellige organer.

Leddgikt er observert hos 80-90% av pasientene. Karakterisert av ikke-erosiv kronisk polyartritt av små ledd i hender, håndledd og ankelledd, sjeldnere er større ledd, myalgi og myositt hyppige.

Hudlesjoner er mangfoldige og har viktig diagnostisk verdi. Bare hos 10-15 % av pasientene kan de være fraværende (lupus sine lupo), men denne tilstanden er forbigående, forbigående.

De vanligste hudlesjonene er isolerte eller sammenflytende erytematøse flekker av ulike former og størrelser, mer eller mindre ødematøse, skarpt avgrenset fra den omkringliggende friske huden, som vanligvis observeres i ansikt, nakke, bryst, albue-, kne- og ankelledd. Vanligvis utseendet av erytem under påvirkning av sol- og UV-stråling (fotosensitivitetsfenomen). Forandringer i huden i midtsonen av ansiktet er mindre vanlig. Noen ganger ser sommerfuglen ut som vedvarende erysipelas med en skarp hevelse i ansiktet, spesielt øyelokkene.

Pasienter med systemisk lupus erythematosus har ofte trofiske lidelser (generell tørr hud, diffust hårtap, deformasjon og sprø negler). De vanligste og forskjellige hudforandringene observeres i akutt og subakutt sykdomsforløp.

Nederlaget til de serøse membranene observeres i løpet av sykdommen hos nesten alle pasienter i form av tørr eller effusjonspleuritt og perikarditt, sjeldnere peritonitt, perisplenitt og perihepatitt. Systemisk lupus erythematosus er preget av polyserositt.

Den patologiske prosessen sprer seg ofte til hjertet (lupus karditt), og påvirker alle dets membraner. Raynauds syndrom forekommer hos 15-20% av pasientene og er et tidlig tegn på systemisk lupus erythematosus, en av manifestasjonene av systemisk vaskulitt. Ofte er dette symptomet kombinert med Hashimotos tyreoiditt, cytopenier og Sjögrens syndrom.

Varigheten av akutt lupus erythematosus uten behandling er ikke mer enn 1-2 år.

I det subakutte forløpet begynner sykdommen med artralgi, tilbakevendende leddgikt og ulike hudlesjoner. Med påfølgende forverringer er nye organer og systemer involvert i den patologiske prosessen og polysyndromisitet utvikler seg innen 2-3 år, lupus nefritis er ofte notert med et hyppig utfall i kronisk nyresvikt og encefalitt.

Diagnostikk. Brukt i systemisk lupus erythematosus, kan laboratorietester bestemme inflammatorisk og immunologisk aktivitet. Mer enn halvparten av pasientene observerte leukopeni, og nådde i noen tilfeller 1,2 x 109/l, i kombinasjon med lymfopeni (5-10 % av lymfocyttene). Ganske ofte er hypokrom anemi funnet på grunn av ulike årsaker, inkludert gastrisk blødning på grunn av utvikling av sår under behandling med kortikosteroider, og nyresvikt. Med utviklingen av hemolytisk anemi, en positiv Coombs-reaksjon, noteres moderat trombocytopeni, trombocytopenisk purpura utvikles ekstremt sjelden.

Av stor diagnostisk betydning er påvisningen i blodet av LE-celler, som er modne nøytrofiler, i cytoplasmaet som det er store inneslutninger av - fagocyterte rester av kjernene til forfalte nøytrofiler. LE-celler finnes hos 2/3 av pasientene i mengden 5 eller mer per 1000 leukocytter. Enkelte LE-celler kan også observeres ved andre sykdommer. Det er viktig for diagnosen å påvise antinukleære antistoffer i høye titere - antinukleær faktor, antistoffer mot naturlig DNA, etc. I klassiske tilfeller er diagnosen systemisk lupus erythematosus basert på påvisning av en diagnostisk triade (lupusmøll, tilbakevendende ikke-erosiv) polyartritt, polyserositt), LE-celler eller antinukleære antistoffer (inkludert antinukleær faktor) i diagnostiske titere. Hjelpediagnostisk verdi er slike omstendigheter som alder, forholdet mellom sykdomsutbruddet og fødsel, abort, begynnelsen av menstruasjonsfunksjonen, overdreven isolasjon. Ved monosyndromisk debut av systemisk lupus erythematosus er det nødvendig med en differensialdiagnose ved andre diffuse bindevevssykdommer eller revmatiske sykdommer, som revmatisme, revmatoid artritt, juvenil kronisk artritt, etc.

medisinsk lupus erythematosus

Medikamentindusert lupus erythematosus utvikler seg i noen tilfeller ved langvarig bruk av prokainamid, isoniazid og hydralazin. Det kliniske bildet er preget av leddgikt, erytematøse hudutslett, serositt, lungeskade.

Tilbaketrekking av stoffet fører gradvis til eliminering av kliniske og immunologiske manifestasjoner av sykdommen.

Les mer:

medisinsk lupus erythematosus

LUPUS ERYTHEMATOSUS ( lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, erythematose) - et gruppebegrep, inkludert en rekke nosologiske enheter, kap. arr. systemisk lupus erythematosus og discoid lupus erythematosus, samt medikamentindusert lupus syndrom. Systemisk og diskoid Til. har en rekke fellestrekk. Så, både systemisk og discoid K. århundre. rammer hovedsakelig kvinner; begge former er preget av erytematøse utslett på huden i ansiktet, lemmer, torso og slimhinner (enanthemer), økt følsomhet for solstråling (fotosensibilisering); overgang diskoid Til. i systemet (hos 3-5% av pasientene); i separate familier pasienter med discoid, systemisk To. og andre kollagensykdommer. Samtidig, forskjeller i naturen av erytematøse utslett og spesielt systemiske manifestasjoner i systemisk og discoid K. århundre, trekk ved patogenese, spesielt dype forstyrrelser av immunogenese i systemisk K. århundre, tillater de fleste forfattere å betrakte dem som separate nozol, skjemaer. Dette ble reflektert i "Statistical Classification of Diseases and Causes of Death" (1969): discoid K. århundre. tilhører klasse XII "Syddommer i hud og underhud", og systemisk K. århundre tilhører klasse XIII "Syddommer i muskel- og skjelettsystemet og bindevev".

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk K. in. ( Lupus erythematosus systemicus; syn.: akutt lupus erythematosus, erytematøs kroniosepsis, Liebman-Sachs sykdom) - en kronisk systemisk inflammatorisk sykdom i bindevev og blodårer med en uttalt autoimmun patogenese og, tilsynelatende, en viral etiologi; refererer til diffuse sykdommer i bindevevet - kollagenoser (se Kollagensykdommer). Systemisk K. århundre er en sykdom hos kvinner i fertil alder (20-30 år), ungdomsjenter blir ofte syke. Forholdet mellom kvinner og menn som lider av denne sykdommen, ifølge de fleste statistikker, er 8: 1 - 10: 1.

Historie

Systemisk K. in. beskrevet i 1872 av den wienske hudlege M. Kaposi som discoid K. århundre, preget av feber, pleuropneumoni, rask utvikling av koma eller stupor og død. I 1923 beskrev Libman og Sacks (E. Libman og B. Sacks) atypisk verrucous endokarditt (Libman-Sachs endokarditt), polyserosit, lungebetennelse og erytematøse utslett i området bak nesen og zygomatiske buer - så -kalt. sommerfugl. Den moderne doktrinen om system K. av århundret. assosiert med navnene til Klemperer, Pollack og Baer (P. Klemperer, A. D. Pollack og G. Baehr), som i 1941 gjorde oppmerksom på diffus kollagensykdom (diffus kollagensykdom), og beskrev en systemisk lesjon av bindevev i denne sykdommen og sklerodermi . Med oppdagelsen av LE-celler (Lupus erythematosus-celler) av Hargraves, Richmond og Morton (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) i 1948, og i 1949 av Hayzerik (YR Ha-serick), var lupusfaktoren i fokus på autoimmune lidelser.

I innenlandsk litteratur, den første kilen, beskrivelsen av "akutt lupus erythematosus" tilhører G. I. Meshchersky (1911), og patomorfologi - til I. V. Davydovsky (1929), etc. En systematisk studie av systemisk K. århundre. i vårt land ble det startet av E. M. Tareev, O. M. Vinogradova, etc. I 1965 ble E. M. Tareev et al. i alt dets mangfold, reiste spørsmålet om sykdommens helbredelse og skisserte måter for videre studier. Ubetinget fremgang i utviklingen av læren om system K. århundre. på grunn av svært effektiv behandling med kortikosteroider og immundempende midler.

Statistikk

Populasjonsstudier av Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965) viste at forekomsten i Manhattan-regionen (New York) økte fra 25 til 1 million mennesker. i 1955 til 83 per 1 million i 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) antyder at i USAs systemiske K. århundre. 5200 mennesker blir syke hvert år, derfor akkumuleres minimalt syke hvert 5. år. Leonhardt (T. Leonhardt) i 1955 viste at forekomsten av systemisk To. i Malmö (Sverige) fra 1955 til 1960 var 29 per 1 mill. Dødeligheten i USA er ifølge Cobb (Cobb, 1970) 5,8 per 1 million innbyggere, høyere blant kvinner i alderen 25-44 år av året. Dødelighet, ifølge materialene til Ying-that-reumatismen fra USSR Academy of Medical Sciences, sank fra 90% i 1959-1960. opptil 10 % innen 1975

Etiologi

Etiologien har ikke blitt belyst, men hypotesen om rollen til hron, vedvarende virusinfeksjon har blitt utviklet på grunn av påvisning ved elektronmikroskopi i de berørte organene (hud, nyrer, synovial membran) av tubuloretikulære strukturer lokalisert i cytoplasmaet til endotelceller, så vel som i lymfocytter og blodplater av perifert blod, som lignet nukleoproteinet til paramyxovirus. Med systemisk K. århundre. sirkulerende antistoffer mot meslinger, røde hunder, parainfluensa og andre RNA-virus fra gruppen paramyxovirus ble også funnet i høye titere. Hos pasienter og deres pårørende ble det påvist lymfocytotoksiske antistoffer, som er markører for vedvarende virusinfeksjon, og i tillegg ble det i de samme gruppene og i det medisinske personalet som arbeider med pasienter påvist antistoffer mot dobbelttrådet (viralt) RNA. I forbindelse med et virusetiologisystem Til. slike fenomener som hybridisering av meslingevirusgenomet med DNA fra celler i de berørte organene (milt, nyrer), påvisning av type C oncornavirus-antigener i fraksjoner av milten, morkaken og nyrene diskuteres. Hypotesen om viktigheten hron, en virusinfeksjon ved system Til. er også basert på studiet av sykdommen til New Zealand-mus, der rollen til type C oncornavirus er bevist.

Intoleranse mot medisiner, vaksiner, lysfølsomhet, dannelsen av menstruasjonssyklusen, graviditet, fødsel, abort, etc. anses som faktorer som provoserer sykdommen eller dens forverring; de er viktige for forebygging og rettidig diagnose, siden forholdet mellom utbruddet eller forverringen av sykdommen med disse faktorene er mer karakteristisk for systemisk K. århundre enn for andre relaterte sykdommer.

patologisk anatomi

Systemisk til. århundre, som er representant for gruppen av kollagen sykdommer, er preget av generalisert distribusjon patol, prosessen som dekker alle kropper og systemer som forårsaker klinisk og anatomisk polymorfisme av en sykdom. Generalisering er forårsaket av sirkulasjonen av immunkomplekser i blodet, som skader karene i mikrosirkulasjonssengen, noe som resulterer i en systemisk progressiv desorganisering av bindevevet. Immunopatol. reaksjoner bekreftes av økt funksjon av immunogenesens organer, utfelling i veggene i blodårene og i det berørte vevet til immunkomplekser med utseendet av immunkompetente celler (se). Skader på karene i mikrosirkulasjonen manifesteres av utbredt vaskulitt av destruktiv eller proliferativ karakter (se Vaskulitt). I et endotel av kapillærer elektronisk og mikroskopisk avsløre den opprinnelige rørformede utdanningen (fig. 1) ligner paramyxovirus ribonukleoprotein og, sannsynligvis, spiller etiol, en rolle.

Spesifisitet av stoffreaksjoner ved system To. forårsake tegn på patologi av cellekjerner: fibrinoid basofili, karyorrhexis, hematoksylinlegemer, LE-celler, sentral kromatolyse. Fibrinoid basofili skyldes blanding av sure produkter av kjernefysisk forfall. Hematoksylinlegemer, beskrevet i 1932 av L. Gross, er hovne kjerner av døde celler med lysert kromatin. LE-celler, eller lupus erythematosus-celler, er modne nøytrofiler, hvis cytoplasma er nesten helt fylt med den fagocyterte kjernen til en død leukocytt. I dette tilfellet skyves egen kjerne til side til periferien. De kan finnes i bihulene til limf, noder, i utstryk-avtrykk fra inflammatorisk ekssudat, for eksempel fra pneumoniske foci (fig. 2). Sentral kromatolyse manifesteres ved utvasking av kromatin fra midten av cellekjernene med opplysning av sistnevnte.

De mest karakteristiske endringene ved systemisk To. notert i nyrene, hjertet, milten. Nyreskade er preget av utviklingen av lupus glomerulonephritis, som mikroskopisk manifesterer seg i to former: 1) med karakteristiske tegn på systemisk K. århundre; 2) uten karakteristiske tegn på systemisk Til. (V.V. Serov et al., 1974). De karakteristiske trekkene inkluderer glomerulær kapillær fibrinoid, fenomenet "trådløkker", hyalintromber, karyorhexis (tsvetn. Fig. 6). "Trådløkker" kalles fortykket, impregnert med plasmaproteiner og eksponert på grunn av avskalling av endotelet, basalmembranene til glomerulære kapillærer, som anses som forstadier av fibrinoidforandringer. De ble beskrevet i 1935 av G. Baehr et al. Hyaline tromber er lokalisert i lumen av de glomerulære kapillærene og betraktes i henhold til tinktorielle egenskaper som et intravaskulært fibrinoid. Den andre formen er preget av utviklingen av membranøse, membranøse-proliferative eller fibroplastiske endringer som er iboende i banal glomerulonefritt. Begge former finnes ofte i kombinasjon.

Utviklingen av lupus glomerulonephritis er basert på skade på nyrenes glomeruli av immunkomplekser. Immunfluorescensmikroskopi avslører luminescensen til immunglobuliner (fig. 3), komplement og fibrin i glomeruli. Elektronmikroskopisk avslører ekvivalenter av immunkomplekser i form av avleiringer (fig. 4). Når sistnevnte er lokalisert på den subepiteliale overflaten av kjellermembranen, noteres skade på prosessene til podocytter, dannelsen av spiny utvekster av membranen, som omtales som membranøs transformasjon. I klinikken er nefrotisk syndrom ofte notert. Proliferativ reaksjon, ifølge VV Serov et al. (1974) er assosiert med spredning av mesangiale celler. I utfallet av lupus nefritt utvikles sekundær rynker i nyrene.

Hjerteskade er karakterisert ved utvikling av Libman-Sachs endokarditt (fig. 5). Endokarditt påvirker cusps og akkorder i klaffene, parietal endokardiet, fører vanligvis ikke til hjertesykdom, men mitralklaffinsuffisiens kan utvikles. I myokard er det funnet fettdegenerasjon av muskelceller ("tiger" hjerte), sjeldnere diffus proliferativ interstitiell myokarditt - lupus carditt. Perikardiet er oftest påvirket.

Milten er forstørret, mikroskopisk finner man et karakteristisk tegn i den - "bulbous" sklerose - en lagdelt ringformet spredning av kollagenfibre i form av en clutch rundt skleroserte arterier og arterioler (fig. 6). Folliklene atrofieres, plasmatisering og makrofagreaksjon kommer til uttrykk i den røde massen. Plasmatisering er også notert i forstørret lem, noder, benmarg, thymus.

Det er mulig å utvikle lupus pneumonitt, som fortsetter i henhold til typen interstitiell lungebetennelse med vaskulitt og cellulær infiltrasjon av det interstitielle vevet. Lungeskade kan være assosiert med tillegg av en sekundær infeksjon.

Lupusprosessen kan påvirke leveren. Samtidig observeres lymfoplasmacytisk infiltrasjon og degenerasjon av hepatocytter i portalkanalene.

Vaskulitt er assosiert med skade på nervesystemet.

Viscerale lesjoner kombineres ofte med lesjoner i muskel- og skjelettsystemet og huden. Med høy aktivitet av sykdommen i skjelettmuskulaturen bestemmes et bilde av akutt fokal myositt. I leddene kan et bilde av akutt synovitt utvikles med en overvekt av eksudative reaksjoner og vanligvis uten påfølgende deformasjonsprosesser.

Mikroskopisk undersøkelse av huden på berørte og eksternt upåvirkede områder hos 70-80 % av pasientene avdekker vaskulitt, ofte proliferativ (tsvetn. Fig. 7). Immunfluorescerende undersøkelse avslører luminescensen av immunglobuliner på basalmembranen i området av den dermo-epidermale krysset (fig. 7).

Komplikasjoner og manifestasjoner av sykdommen som fører til pasientens død (nyresvikt, fokal konfluent lungebetennelse, sepsis, anemi, vaskulitt som fører til hjerteinfarkt i hjernen, hjertet) har lyse morfoltegn. På morfol. bildet er preget av kortikosteroidbehandling, hvis konsekvens er hemming av reaksjonen til organene av immunogenese, atrofi av binyrene, osteoporose, areaktive sår gikk - kish. sti, tegn på Itsenko-Cushings syndrom, noen ganger et utbrudd av tuberkulose, sepsis. Aktiv behandling forårsaket medikamentell patomorfose av sykdommen, preget av en overvekt av hron, former for sykdommen fremfor akutte, en økning i andelen proliferative prosesser, sklerotiske endringer, en reduksjon i frekvensen av karyorrhexis, hematoksylinlegemer, Libman-Sacks endokarditt.

Morfol, diagnose av systemisk K. århundre. er basert på å ta hensyn til patologien til kjernene, lupus glomerulonephritis, "bulbous" sklerose i milten, positive resultater av immunfluorescens, vaskulitt, uorganisering av bindevevet, Libman-Sachs endokarditt. For intravital morfol undersøker diagnostikk materiale av en biopsi av nyrer, hud, skjelettmuskulatur med obligatorisk bruk av immunfluorescerende metoder.

Patogenese

Med systemisk K. århundre. rollen til brudd på den humorale koblingen av immunitet med utviklingen av organuspesifikke autoimmune reaksjoner er åpenbar, noe som manifesteres av hyperfunksjon av B-lymfocytter og et bredt spekter av sirkulerende autoantistoffer (se) - mot hele cellekjerner og individuelle ingredienser av kjernen (DNA, nukleoprotein), samt lysosomer, mitokondrier, kardiolipider (falsk-positive Wasserman-reaksjon), blodkoagulasjonsfaktorer, leukocytter, blodplater, erytrocytter, aggregert gammaglobulin (se Revmatoid faktor), etc. Disse antistoffene, som er antistoffer - vitner til skaden som har oppstått, er i stand til å danne sirkulerende immunkomplekser som avsettes på basalmembranene i nyrene, huden, etc., forårsaker deres skade med utvikling av en inflammatorisk reaksjon. Dette er den immunkomplekse mekanismen for utvikling av lupus nefritis, vaskulitt, etc. Tilstedeværelsen av et DNA-kompleks - et antistoff mot dette DNA og komplement er bevist ved isolering av antistoffer mot DNA fra nyrevevet, og immunkompleksene selv påvises ved immunfluorescens (se). Høy aktivitet av systemisk To. preget av hypokomplementemi - en reduksjon i innholdet av hel komplement (CH50) og dets komponenter, spesielt C3, som deltar i antigen-antistoff-reaksjonen, C4, Cd1, C9, etc. (se komplement). Mange fakta har blitt akkumulert som indikerer at det er en ubalanse i de humorale og cellulære komponentene til immunitet; sistnevnte manifesteres av forskjellige overfølsomhetsreaksjoner av forsinket type, en reduksjon i innholdet av T-lymfocytter. Tilstedeværelsen i individuelle familier av systemiske og diskoide K. århundre, ulike autoimmune sykdommer, fotosensitivitet og intoleranse overfor medikamenter, påvisning av et bredt spekter av sirkulerende autoantistoffer i medlemmer av disse familiene antyder rollen til genetisk predisposisjon i utviklingen av sykdommen, men de spesifikke mekanismene for denne predisposisjonen er ennå ikke kjent.

Eksperimentelle modeller av systemisk K. v. - en sykdom hos New Zealand-mus (NZB, NZW og deres hybrider NZB / NZW F1) og hunder av spesielle genetiske linjer (canine lupus) - bekrefter utsagnene ovenfor, siden disse modellene absolutt er preget av en genetisk disposisjon, en ubalanse i humoral og cellulær immunitet og vertikal overføring av oncornavirus C i New Zealand-mus.

Klinisk bilde

Klager fra pasienter er varierte, men oftest klager de over smerter i leddene, feber, nedsatt appetitt, søvn. Som regel systemisk Til. begynner subakutt med tilbakevendende polyartritt som ligner revmatisk feber, feber, ulike hudutslett, ubehag, svakhet, vekttap. Sjeldnere er det akutt utbrudd med høy feber, skarpe smerter og hevelser i leddene, et "sommerfugl"-symptom, polyserosit, nefritt, etc. Hos 1/3 av pasientene i alderen 5-10 år eller mer, et av monosyndromene er observert - tilbakevendende leddgikt, polyserositt, Raynauds syndrom , Verlhof, epileptiform, men i fremtiden får sykdommen et tilbakefallende kurs med utvikling av karakteristisk polysyndromisitet.

Lupus artritt er observert hos nesten alle pasienter; det manifesteres ved migrerende artralgi (se), leddgikt (se), forbigående smertefulle fleksjonskontrakturer. Overveiende små ledd i hender, håndledd, ankel og sjeldnere store ledd er påvirket. 10-15% av pasientene kan utvikle fusiform deformitet av fingrene, muskelatrofi på baksiden av hendene. Artikulært syndrom er vanligvis ledsaget av myalgi, myositt, ossalgi og tendovaginitt. Ved rentgenol, er en forskning epifyseal osteoporose, hovedsakelig i ledd av børster og radiocarpal funnet.

Skader på huden. Det mest typiske "sommerfugl"-syndromet er erytematøse utslett i ansiktet i regionen på baksiden av nesen ("sommerfuglkropp") og zygomatiske buer ("sommerfuglvinger"). I følge OL Ivanov, VA Nasonova (1970), observeres følgende varianter av erytem: 1) vaskulær (vaskulitt) "sommerfugl" - ustabil, pulserende, diffus rødhet med en cyanotisk fargetone i ansiktets midtsone, forverret av ytre faktorer (insolasjon, vind, kulde, etc.) eller spenning; 2) "sommerfugl" type sentrifugalt erytem - vedvarende erytematøse ødematøse flekker, noen ganger med uskarp follikulær hyperkeratose (erythema centrifugum Biett; farge. Fig. 1); 3) "sommerfugl" i form av lyse rosa flekker med en skarp tett hevelse mot bakgrunnen av generell hevelse og rødhet i ansiktet (erysipelas faciei perstans Kaposi; farge. Fig. 2); 4) "sommerfugl", bestående av elementer av diskoid type med en tydelig cicatricial atrofi. Erytematøse endringer er også lokalisert på øreflippene, nakken, pannen, hodebunnen, den røde kanten av leppene, overkroppen (oftere i den øvre delen av brystet i form av en dekollete), lemmer, over de berørte leddene. Hos noen pasienter er polymorfisk erytem, urticaria, purpura, knuter og andre elementer notert.

En slags analog av "sommerfuglen" av den første og andre typen er vaskulitt (kapillaritt) - små erytematøse flekker med lett hevelse, telangiektasi og mild atrofi på de terminale falanger av fingrene og tærne, sjeldnere på håndflatene og sålene ( utskrift, fig. 3). Ulike trofiske lidelser - hårtap, deformasjon og sprøhet av negler, ulcerøse huddefekter, liggesår, etc. skaper et karakteristisk utseende av en pasient med systemisk K. århundre.

Nederlaget til slimhinnene manifesteres av enanthema på den harde ganen, aftøs stomatitt, trost, blødninger, lupus cheilitt.

Polyserosit - migrerende bilateral pleuritt og perikarditt, sjeldnere peritonitt - regnes som en integrert komponent i den diagnostiske triaden, sammen med dermatitt og leddgikt. Effusjonen er vanligvis liten og ligner revmatisk effusjon i cytolsammensetning, men inneholder LE-celler og antinukleære faktorer. Tilbakevendende, polyserosit (se) fører til utvikling av adhesjoner opp til obliterasjon av perikardhulen, pleura, perisplenitt og perihepatitt. Kile, manifestasjoner av serositt er vanlige (smerte, friksjonsstøy i perikardiet, pleura, bukhinnen, etc.), men på grunn av mangelen på ekssudater og tendensen til rask forsvinning, kan klinikere imidlertid lett se dem når rentgenol, studie avslører ofte pleuropericardiale adhesjoner eller fortykkelse av costal, interlobar, mediastinal pleura.

Lupus carditis er veldig typisk for systemisk K. århundre; den er preget av samtidig eller sekvensiell utvikling av perikarditt (se), myokarditt (se) eller atypisk vorteendokarditt av Libman-Sacks på mitralklaffene og andre hjerteklaffer, samt parietal endokard og store kar. Endokarditt ender med marginal sklerose av klaffen, sjeldnere med mitralklaffinsuffisiens med karakteristiske auskultatoriske symptomer.

Nederlag av fartøyer ved system To. karakteristisk for patol. prosesser i organer. Likevel bør det bemerkes muligheten for å utvikle Raynauds syndrom (lenge før det typiske bildet av sykdommen), lesjoner av både små og store arterielle og venøse stammer (endarteritt, flebitt).

Lupus pneumonitt er en vaskulær og bindevevsprosess i lungene, i akutt forløp fortsetter den i henhold til typen vaskulitt ("vaskulær lungebetennelse"), og i andre varianter av forløpet - i form av basal pneumonitt (se) med vanlig kile, et bilde av den parenkymale prosessen, men karakteristisk rentgenol, symptomatologi (nettverksstruktur med forbedret lungemønster, høy stand av mellomgulvet og basal discoid atelektase) gir syndromet en stor diagnostisk verdi.

Lupus glomerulonephritis (lupus nephritis) er en klassisk immunokompleks glomerulonephritis (se), observert hos halvparten av pasientene i løpet av perioden med generalisering av prosessen etter typen urinsyndrom, nefritisk og nefrotisk. Biopsi av nyrer med påfølgende gistol, og immunomorfol har stor diagnostisk verdi. undersøkelser.

Skade på den nevropsykiske sfæren (neurolupus) - manifesterer seg ved begynnelsen av sykdommen med asthenovegetativt syndrom, og på høyden av sykdommen kan man observere en rekke symptomer og syndromer fra sentral- og perifert nervesystem, vanligvis kombinert - meningoencefalitt , encefalopolyneuritt, encefalomyelitt eller meningoencefalomyelitt med polyradiculoneuritis (sistnevnte har en diagnostisk betydning).

I den akutte formen av sykdommen kan affektive lidelser, delirisk-oneiriske og deliriøse former for uklar bevissthet, forskjellige dybdebilder av bedøvelse observeres.

Affektive lidelser manifesteres av tilstander av angstdepresjon, så vel som manisk-euforiske syndromer. Angste depresjoner er ledsaget av bilder av verbal hallusinose av fordømmende innhold, fragmentariske holdningsideer og nihilistiske vrangforestillinger (sistnevnte er preget av ustabilitet og mangel på en tendens til systematisering). I manisk-euforiske tilstander er det en forhøyet stemning med en følelse av uforsiktighet, selvtilfredshet, en fullstendig mangel på bevissthet om sykdommen. Noen ganger er det en nek-sverm psykomotorisk agitasjon, vedvarende søvnløshet er karakteristisk; i korte perioder med søvn - levende drømmer, hvis innhold ofte blandes i pasientens sinn med virkelige hendelser.

Deliriske-oneiriske tilstander er overdrevent variable; enten drømmeforstyrrelser med fantastiske eller dagligdagse temaer, eller rikelig med fargerike, scenelignende visuelle hallusinasjoner kommer til syne. Pasienter føler seg som observatører av pågående hendelser eller ofre for vold. I disse tilfellene er eksitasjon forvirret og masete, begrenset til sengens grenser, ofte erstattet av en tilstand av immobilitet med muskelspenninger og et høyt monotont uttrukket rop.

Deliriske tilstander begynner med tilsynekomsten av livlige marerittdrømmer i perioden med å sovne, deretter er det flere, fargede, truende visuelle hallusinasjoner, ledsaget av verbale hallusinasjoner, en konstant følelse av frykt.

Intensiteten av psykiske lidelser korrelerer med alvorlighetsgraden av somatiske manifestasjoner, med en høy grad av aktivitet av lupusprosessen.

De beskrevne korrelasjonene av somatopsykiske lidelser gjør det mulig å tilskrive psykoser til systemisk K. århundre. til gruppen av eksogene organiske hjernelesjoner.

Det må tas i betraktning at med systemisk K. århundre. forstyrrelser i følelsessfæren kan også utvikles i forbindelse med hormonbehandling (steroidpsykoser).

Nederlaget til retikuloendotelsystemet kommer til uttrykk i polyadeni (en økning i alle grupper av limf, noder) - et svært hyppig og tilsynelatende et tidlig tegn på generalisering av lupusprosessen, samt en økning i leveren og milten .

Strømme

Tildel akutt, subakutt og hron, sykdomsforløpet. Med et akutt utbrudd kan pasienter indikere dagen for utvikling av feber, akutt polyartritt, serositt, "sommerfugler", og i løpet av de neste 3-6 månedene. uttalt polysyndromisitet og lupus nefritis eller meningoencefalomyelitt med polyradiculoneuritis kan noteres. Ubehandlet akutt systemisk K. århundre. tidligere ført til døden etter 1 - 2 år fra sykdomsdebut.

Med et subakutt debut utvikles gradvis generelle asteniske syndromer eller tilbakevendende artralgier, leddgikt og uspesifikke hudlesjoner. Med hver eksacerbasjon i patol involverer prosessen alle nye organer og systemer. Polysyndromisitet utvikler seg, lik det som observeres i det akutte sykdomsforløpet, med en betydelig frekvens av diffus lupus nefritis og neurolupus.

Ved hron er sykdommen lenge vist ved separate tilbakefall av disse eller de syndromene, og på 5-10 år av en sykdom kan andre organmanifestasjoner (pneumonitt, nefritt, etc.) med utvikling av karakteristisk polysyndromisitet bli med.

Varianter av begynnelsen og løpet av systemisk K. århundre. har aldersmønster. Det akutte forløpet observeres som regel hos barn og ungdom, kvinner i overgangsalderen og eldre, subakutt - hovedsakelig hos kvinner i fertil alder.

Komplikasjoner

Blant komplikasjonene til systemisk K. århundre. den hyppigste er en sekundær infeksjon (kokkal, tuberkulose, sopp, viral) assosiert med brudd på naturlig immunitet, enten med en sykdom eller med utilstrekkelig behandling med kortikosteroider, bruk av immunsuppressiva. Med en progressiv kurs av systemisk K. århundre. og langsiktig behandling med kortikosteroider, spesielt hos unge mennesker, utvikler miliær tuberkulose, så oppmerksomhet til tuberkuloseinfeksjon i systemisk K. århundre. må være konstant for rettidig gjenkjennelse og passende korreksjon. Helvetesild (herpes zoster) utvikles hos 10-15 % av pasientene som behandles over lengre tid med høye doser kortikosteroider og cellegift.

Diagnose

Diagnose er ikke vanskelig hos pasienter med en typisk "sommerfugl" av noen type. Imidlertid forekommer dette tegnet hos mindre enn halvparten av pasientene, og som et tidlig tegn - bare hos 15-20% av pasientene. Derfor får andre symptomer, som leddgikt, nefritt og kombinasjonene deres, stor diagnostisk verdi. Muligheten for intravital biopsi av leddet og nyrene tillater oftere å gjenkjenne lupus-naturen til leddgikt eller nefritt. Polysyndromisitet, påvisning av LE-celler, høy titer av antinukleære faktorer (ANF) eller antistoffer mot naturlig DNA (nDNA) er av diagnostisk betydning. LE-celler finnes hos 70 % av pasientene med systemisk K. århundre. og mer. Enkelte LE-celler kan også observeres ved andre sykdommer.

ANF er et IgG rettet mot kjernene i pasientens celler. Vanligvis brukes den immunfluorescerende metoden for å bestemme ANF (fig. 8), mens snitt av en rottelever rik på kjerner tas som antigent materiale, hvorpå pasientens serum og fluoresceinmerkede antiglobuliner er lagdelt. For systemisk K. århundre. det mest karakteristiske er en perifer kantglød (fig. 8.2), på grunn av tilstedeværelsen av antistoffer mot DNA, og en høy titer av denne reaksjonen.

Antistoffer mot DNA bestemmes ved forskjellige metoder i RIGA (se. Hemagglutinering), i et kutt av ram er erytrocytter lastet med DNA, i reaksjonen av flokkulering av bentonittpartikler (se. Flokkulering), også lastet med DNA; i tillegg brukes metoden for radioimmun binding av jodmerket nDNA og immunfluorescens, hvor en kultur av Crithidia luciliae tas som et nDNA-substrat.

Ved hron, polyartritt og alvorlig leverskade kan positive reaksjoner på revmatoid faktor i Volera-Rose-reaksjonen (se Revmatoid artritt) eller lateksagglutinasjon (se Agglutinasjon) oppdages. Det er også nyttig å studere komplement CH50 og dets komponenter, hvis reduksjon vanligvis korrelerer med aktiviteten til lupus nefritt. Nesten alle pasienter har betydelig akselerert ESR - opptil 60-70 mm per time. Mer enn halvparten av pasientene observerte leukopeni (under 4000 i 1 µl) med et skifte i blodformelen til promyelocytter, myelocytter og unge i kombinasjon med lymfopeni (5-10 % av lymfocyttene). Mild hypokrom anemi er svært vanlig. I sjeldne tilfeller utvikles hemolytisk anemi med trekk ved ervervet hemolyse (se) og en positiv Coombs-reaksjon (se Coombs-reaksjon). Trombocytopeni (under 1 µl) observeres ofte, i sjeldne tilfeller - Werlhofs syndrom.

Således, når du etablerer en diagnose av systemisk K. århundre. det er nødvendig å vurdere alle en kile, et bilde, data et laboratorium. forskningsmetoder og biopsimateriale av nyrer, synovium og hud.

For en mer fullstendig vurdering av pasientens tilstand, er det tilrådelig å bestemme graden av aktivitet patol prosess. Wedge og lab. karakteristisk for grader av aktivitet av systemisk K. av århundret. gitt i tabell 1.

Behandling

Behandling startet i begynnelsen av sykdommen gir best effekt. I den akutte perioden utføres behandlingen på et sykehus, hvor pasienter bør gis tilstrekkelig ernæring med tilstrekkelig mengde B- og C-vitaminer.

For en individualisering av behandlingen er den differensierte definisjonen av aktivitetsgrader patol, prosess (tab. 1) av avgjørende betydning.

Med patol, prosessen med III aktivitetsgrad, får alle pasienter, uavhengig av varianten av kurset, vist behandling med glukokortikosteroider i store doser (40-60 mg prednisolon eller et annet medikament i ekvivalente doser per dag), med II grad - henholdsvis mindre doser (30-40 mg per dag). dag), og med I grad - 15-20 mg per dag. Det er ekstremt viktig at startdosen av glukokortikosteroider er tilstrekkelig for pålitelig undertrykkelse av aktiviteten patol, prosess. Spesielt store doser (50-60-80 mg per dag av prednisolon) bør foreskrives for nefrotisk syndrom, meningoencefalitt og andre diffuse prosesser i nervesystemet - den såkalte. lupus krise. Behandling med glukokortikosteroider ved maksimal dose utføres til en uttalt effekt oppstår (i henhold til reduksjonen i kliniske og laboratorieindikatorer for aktivitet), og i tilfelle nefrotisk syndrom - minst 2-3 måneder, da er dosen av hormonet sakte redusert, med fokus på den foreslåtte ordningen (tabell 2), men respekterer prinsippet om individualisering for å forhindre abstinenssyndrom eller dosereduksjonssyndrom.

Glukokortikosteroider bør foreskrives i kombinasjon med kaliumpreparater, vitaminer, anabole hormoner og symptomatiske midler (vanndrivende, antihypertensive, ATP, kokarboksylase, etc.). Med en reduksjon i dosen bør salisylater, aminokinolin og andre legemidler legges til. Hormonbehandling kan som regel ikke avbrytes helt på grunn av en raskt utviklende forverring av tilstanden (abstinenssyndrom), derfor er det viktig at vedlikeholdsdosen er minimal. Vedlikeholdsdosen er vanligvis 5-10 mg av legemidlet, men kan være høyere ved ustabil remisjon.

Slike sidesymptomer som oppstår under behandling, som cushingoid, hirsutisme, ekkymose, striae, akne, utvikler seg hos mange pasienter og krever ikke tilleggsbehandling. Tvert imot bemerkes det at en stabil bedring av tilstanden vanligvis oppstår med utvikling av tegn på en overdose av hormoner. Ved vedvarende ødem kan diuretika, plasmatransfusjoner, albumin anbefales. Hypertensjon kontrolleres relativt enkelt med antihypertensiva.

Komplikasjoner som steroidsår, forverring av fokal infeksjon, mineralomsetningsforstyrrelser med osteoporose osv. er mye mer alvorlige, men de kan også forebygges med systematisk kontroll. En utvilsom kontraindikasjon for å fortsette behandlingen er steroidpsykose eller økte anfall (epilepsi). Korreksjon med psykotrope midler er nødvendig.

Med ineffektiviteten av glukokortikosteroider hos pasienter med systemisk K. århundre. foreskrive behandling med cytostatiske immunsuppressiva av alkyleringsserien (cyklofosfamid) eller metabolitter (azatioprin). Indikasjoner for utnevnelse av disse stoffene for systemisk K. århundre. er: høy (III) grad av sykdomsaktivitet med involvering av mange organer og systemer i prosessen, spesielt hos ungdom; utviklet lupus nefritis (nefrotiske og nefritiske syndromer); behovet for å redusere den undertrykkende dosen av glukokortikosteroid på grunn av de utviklede bivirkningene av denne behandlingen.

Azatioprin (Imuran) og cyklofosfamid er foreskrevet i doser på 1-3 mg per 1 kg av pasientens kroppsvekt per dag i kombinasjon med 10-40 mg prednisolon per dag for å kontrollere ekstrarenale symptomer. Behandling med immunsuppressiva bør også være langvarig, underlagt regelmessig medisinsk tilsyn. Ved behandling med immunsuppressiva kan det utvikles alvorlige komplikasjoner, så overvåking av blod (inkludert blodplater) og urin er nødvendig, spesielt i de første 3 ukene. behandling. Med inf. komplikasjoner utføres aktiv antibiotikabehandling. Andre komplikasjoner, inkludert total alopecia, forsvinner med en reduksjon i dosen av det immunsuppressive stoffet og utnevnelse av symptomatisk terapi.

Ved hron, under systemisk Til. med en primær lesjon av huden i henhold til typen discoid To. anbefaler klorokin, delagil eller andre kinolinmedisiner.

Når tegn til skade på indre organer avtar og de kliniske og laboratoriemessige tegn på aktivitet avtar til grad I, er det mulig å søke om å legge ned. kroppsøving og massasje under kontroll av den generelle tilstanden og tilstanden til de indre organene. Fysioterapeutisk og spa-behandling for systemisk K. århundre. ikke anbefalt på grunn av muligheten for å provosere sykdommen ved ultrafiolett stråling, balneoterapi, isolasjon.

Prognose

Prognose for livet med tidlig anerkjennelse av systemisk K. århundre. og tilstrekkelig aktivitet patol, prosessen med langsiktig behandling er tilfredsstillende; 70-75 % av pasientene går tilbake til aktivt arbeid på jobb og i familien. Men med utviklingen av lupus nefritis, cerebrovaskulitt og tillegg av en sekundær infeksjon, forverres prognosen.

Forebygging

Forebygging er rettet mot å forhindre forverring og progresjon av sykdommen og utbruddet av sykdommen.

Forebygging av utviklingen av sykdommen (sekundær) utføres ved rettidig, adekvat, rasjonell kompleks terapi, derfor bør pasienter regelmessig gjennomgå dispensasjonsundersøkelser, ta hormonelle legemidler i en strengt foreskrevet dose, ikke sole seg eller hypotermi, unngå kirurgiske inngrep, inokulering av vaksiner og sera (bortsett fra vitale). Med en forverring av en fokal eller interkurrent infeksjon er sengeleie, antibiotika og desensibiliserende terapi obligatorisk. Behandling av fokal infeksjon bør være vedvarende, for det meste konservativ.

Primære forebyggende tiltak er spesielt viktige hos familiemedlemmer til pasienter med systemisk K. århundre, som har tegn på lysfølsomhet, legemiddelintoleranse og nedsatt humoral immunitet. For å forhindre sykdommen eller generalisere prosessen, bør disse menneskene unngå ultrafiolett stråling, behandling med radioisotopgull, spa-behandling, etc.

Funksjoner av forløpet av systemisk lupus erythematosus hos barn

Jenter før puberteten og puberteten er overveiende rammet. Økningen i forekomst begynner fra det 9. leveåret, toppen faller på 12-14 år. Noen ganger systemisk Til. forekommer hos barn 5-7 år; som kasuistiske tilfeller av sykdom hos barn i de første levemånedene er beskrevet. Det er ingen tilfeller av medfødt sykdom.

I de aller fleste tilfeller hos barn og unge, systemisk K. århundre. begynner og fortsetter mer akutt og mer alvorlig, noe som gir høyere dødelighet enn hos voksne. Dette skyldes særegenhetene ved reaktiviteten til den voksende organismen, særegenheten til bindevevsstrukturene, immunogenesens organer, komplementsystemet, etc. Generaliseringen av patolprosessen hos barn utvikler seg mye raskere, og skaden på forskjellige organer er preget av overvekt av den eksudative komponenten av betennelse i kombinasjon med tegn på et intensivt utviklende syndrom av intravaskulære koagulasjonsforstyrrelser i form av blødninger og blødninger, kollaptoide, soporøse og sjokktilstander, trombocytopeni.

I begynnelsen av sykdommen klager barn oftest over smerter i leddene, svakhet og ubehag. Sammen med dette noteres feber, dystrofi vokser ganske raskt, kommer ofte til kakeksi, det er betydelige endringer i blodet, tegn på skade på mange vitale organer og systemer avsløres.

Hudforandringer i typiske manifestasjoner av lupus er ikke alltid funnet. En kombinasjon av akutte eksudative og diskoide forandringer er karakteristisk, samt en tendens til å slå sammen individuelle lesjoner med en total spredning av dermatitt, som fanger hele huden og hodebunnen. Håret faller intenst av, noe som fører til alopecia areata eller fullstendig skallethet, brytes av og danner en slags børste over pannelinjen. Slimhinnene i munnen, øvre luftveier og kjønnsorganer kan bli påvirket. Uspesifikke allergiske manifestasjoner i form av urticaria og meslinger-lignende utslett eller et retikulert-vaskulært mønster av huden, samt petechial-hemorragiske elementer er mye mer vanlige og kan oppdages hos nesten alle pasienter i den aktive perioden med systemisk K. århundre.

Artikulært syndrom, som er det vanligste og nesten alltid et av de første tegnene på sykdommen, kan representeres av flyktig artralgi, akutt eller subakutt leddgikt og periartritt med milde flyktige eksudative manifestasjoner. Det artikulære syndromet er vanligvis kombinert med skade på det sene-muskulære apparatet, selv om myalgi og myositt noen ganger er et uavhengig tegn på systemisk K. århundre.

Involvering i patol, prosessen med serøse membraner observeres i nesten alle tilfeller; i klinikken er pleuritt og perikarditt oftest gjenkjent, vanligvis i kombinasjon med perihepatitt, perisplenitt, peritonitt. Massiv effusjon i pleura, perikard, som krever gjentatte punkteringer, er karakteristiske manifestasjoner av systemisk K. århundre.

Et av de hyppigste viscerale tegnene på systemisk To. er karbetennelse; kombinasjonen med leddgikt i de tidlige stadiene av sykdommen blir nesten alltid feilaktig tolket som revmatisme. Alle tre lagene i hjertet kan påvirkes, men symptomer på myokarditt dominerer hos barn og ungdom.

Nederlaget til lungene i klinikken bestemmes sjeldnere enn nederlaget til pleura. En typisk lupus pneumonitt er ledsaget av en alveolær-kapillær blokkering, og perkusjon-auskultatoriske data er knappe, men økende hypoksi, respirasjonssvikt-fenomener tiltrekker seg oppmerksomhet, bekrefter tilstedeværelsen av pneumonitt og rentgenol, data.

Lupus nefritis forekommer hos barn og ungdom oftere enn hos voksne (i ca. 2/3 av tilfellene) og hos de aller fleste pasienter er det en alvorlig nyreskade med nefrotisk syndrom, hematuri, en tendens til arteriell hypertensjon, ofte ledsaget av eclampsia . Av kursets natur er lupus nefritt hos barn nær den blandede formen av hron, banal glomerulonefritt, ofte er det en variant av raskt fremadskridende glomerulonefritt og bare hos noen pasienter fortsetter i form av et minimalt urinsyndrom.

Nederlaget til det sentrale og perifere nervesystemet, som i utgangspunktet ligner det hos voksne, inkluderer også et choree-lignende syndrom med en kile, linjene som ligger i en liten chorea (se).

Ganske ofte er det tegn på skade gikk.- kish. kanal. Magesmerter kan være forårsaket av tarmskade, utvikling av peritonitt, perisplenitt, perihepatitt, samt hepatitt, pankreatitt. Før du etablerer en diagnose av systemisk K. århundre. abdominale kriser kan forveksles med banal akutt blindtarmbetennelse, kolecystitt, ulcerøs kolitt, dysenteri, etc. Noen ganger utvikles et bilde av en akutt abdomen (se). Et symptomkompleks av ondartet Crohns sykdom er mulig. Den aktive perioden av sykdommen er ledsaget av en økning i perifere lymfeknuter, noen ganger så betydelig at deres punktering eller biopsi er nødvendig for differensialdiagnose.

Hos 2/3 av syke barn og unge, systemisk K. århundre. utvikler seg akutt eller subakutt; tilfeller av det mest akutte sykdomsforløpet kan også observeres, for hvilke den raske utviklingen av hypererge reaksjoner, høy feber av feil type og andre tegn (skader på hud, ledd, lymfeknuter), hemoragisk diatese og skade på nervesystemet er karakteristisk. Rask fremgang i vaskulitt på kort tid fører til alvorlige inflammatoriske-destruktive og degenerative endringer i indre organer (hjerte, nyrer, lunger), med brudd på funksjonene deres og mulig død i løpet av de første 3-9 månedene. fra sykdomsutbruddet. Død i slike tilfeller oppstår oftest med symptomer på kardiopulmonal og (eller) nyresvikt på bakgrunn av forgiftning, dype homeostaseforstyrrelser, koagulopatiforstyrrelser, vann- og elektrolyttubalanse, samt tillegg av en sekundær infeksjon.

Med subakutt systemisk K. århundre, av moderat alvorlighetsgrad og varighet, skjer generaliseringen av prosessen i de første 3-6 månedene. fra sykdomsutbruddet er forløpet vedvarende eller bølgende med konstant gjenværende tegn på aktivitet og relativt raskt med funkts. underlegenhet av ett eller annet organ.

Omtrent 1/3 av barna har en variant av det primære kroniske sykdomsforløpet, nær bildet av klassisk systemisk K. århundre. voksne, med en presystemisk periode som varer fra ett til 3 år, og med påfølgende generalisering av prosessen. Blant presystemiske lupus-manifestasjoner hos barn vises hemopati, hemorragiske og nefritiske syndromer, artropatier og chorea oftest. Andre mer sjeldne monosyndromer er også mulige.

Komplikasjoner og diagnostiske metoder er de samme som hos voksne.

Hvert barn med alvorlige kliniske og laboratoriemessige tegn på systemisk K.s aktivitet. bør behandles på sykehus. Kortikosteroider og cytostatika brukes til å undertrykke immun hyperaktivitet. Størrelsen på en daglig dose dem er definert ikke bare av barnets alder, men også graden av aktivitet patol, prosess. Med aktivitet av III-graden med symptomer på nefritt, karditt, serositt, neurolupus, foreskrives store doser kortikosteroider (prednisolon med en hastighet på 1,25-2 mg eller mer per 1 kg av pasientens vekt per dag). Hvis den indikerte dosen av prednisolon eller en tilsvarende mengde av et lignende medikament ikke kan gis til pasienten, bør azatioprin eller cyklofosfamid introduseres i behandlingen med en hastighet på minst 1–3 mg per 1 kg per dag. Med nefrotisk syndrom, autoimmun hemolytisk anemi, hemorragisk syndrom og krisetilstander, i alle tilfeller, helt fra begynnelsen, utføres kombinert immunsuppressiv terapi i kombinasjon med heparin (250-600 IE per 1 kg kroppsvekt per dag). Etter å ha oppnådd en klar klinisk og laboratoriemessig bedring i pasientens tilstand, bør den maksimale immunsuppressive dosen av prednisolon reduseres (tabell 2), heparin bør erstattes med blodplatehemmende midler (klokkespill) og (eller) antikoagulanter med indirekte virkning.

Med moderat grad av systemisk aktivitet Til. den immunsuppressive dosen av kortikosteroider bør være lavere (prednisolon - 0,5-1,2 mg per 1 kg kroppsvekt per dag), i stedet for heparin, foreskrives klokkespill med 6-8 mg per 1 kg kroppsvekt per dag, salisylater, kinolinmedisiner , metindol brukes mer utbredt. Ved hron, nåværende og lav grad av aktivitet av systemisk To. med fravær av tydelige symptomer på skade på nyrer, blod, nervesystem, hjerte, lunger, er kortikosteroider foreskrevet i små doser (prednisolon - mindre enn 0,5 mg per 1 kg kroppsvekt per dag) eller ikke brukt i det hele tatt.

Etter utskrivning fra sykehuset er barna under oppsyn av en revmatolog og fortsetter å motta støttende immundempende og symptomatisk behandling. I løpet av det første året etter den akutte perioden med systemisk Til. Skolegang anbefales ikke, men hjemmeundervisning kan avtales. Det er nødvendig å avlyse alle planlagte forebyggende vaksinasjoner.

Med adekvat behandling er pasientene i økende grad i stand til å oppnå relativ eller fullstendig remisjon. Samtidig er det generelle fysiske utviklingen av barn er mer eller mindre tilfredsstillende, sekundære seksuelle egenskaper vises i tide, menstruasjonen begynner hos jenter i tide. Dødelighet er oftest forbundet med nyresvikt.

Discoid lupus erythematosus

Discoid K. in. (syn.: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans og andre) er den vanligste kroniske formen av K. århundre, med et kutt som er dominerende i sykdomsbildet er skade på hud og slimhinner. Navnet "lupus erythematodes" ble foreslått av P. Kazenav i 1851, og trodde at sykdommen er en type lupus erythematosus. For første gang ble det beskrevet av R. F. Rayer i 1827 som en sjelden form for talgekspirasjon (fluxus sebaceus). Discoid K. in. står for 0,25-1 % av alle dermatoser (M. A. Agronik og andre), mer vanlig i land med kaldt, fuktig klima, hovedsakelig hos middelaldrende mennesker [Gertler (W. Gertler)]. Kvinner blir oftere syke enn menn.

Etiologi

Etiologien er ikke definitivt fastslått. En viral opprinnelse til sykdommen antas. Elektronmikroskopi avslører tubuloretikulære cytoplasmatiske inneslutninger i hudlesjoner.

Patogenese

I en patogeni av separate tilfeller av en sykdom genetisk og immunol, faktorer har betydning. I å provosere discoid Til. og dets forverringer, spilles en viktig rolle av overdreven solinnstråling, medisiner, ulike typer skader (mekaniske, termiske, kjemiske).

patologisk anatomi

Discoid K. in. og dens utbredte form er begrenset til hudforandringer. På diskoid Til. lesjonen er lokalisert oftere i ansiktet. Mikroskopisk (fig. 9) finne hyperkeratose (se), follikulær keratose, vakuolar degenerasjon av epidermis (se Vakuolar degenerasjon), akantose (se). I dermis er fokale lymfoid-makrofager infiltrater med en blanding av nøytrofiler og plasmaceller synlige. Veggene i blodårene er impregnert med plasmaproteiner. Kollagenfibrene i dermis er hovne, pikrinofile, smelter sammen til fibrinoidmasser. I området med infiltrater blir elastiske og kollagenfibre ødelagt. Under behandlingen oppstår arrdannelse med atrofi og depigmentering av huden.

For den spredte hudformen Til. flere utslett er karakteristiske i hele kroppen, hvor mikroskopiske endringer ligner de i discoid K. århundre, men er mindre uttalt, eksudative reaksjoner dominerer over proliferative, og cellulær infiltrasjon er mindre signifikant. Til slutt er det ingen arr og områder med hudatrofi.

Klinisk bilde

Discoid K. in. begynner med utseendet av en eller to rosa, lett ødematøse flekker, som gradvis øker i størrelse, infiltrerer, blir dekket i den sentrale sonen med tett satt hvitaktige skalaer. Skraping av brennpunktene forårsaker smerte (symptom på Besnier-Meshchersky), siden det er en kåt pigg på undersiden av skalaen (symptom på en dames hæl), til Krim forsterkes den i den utvidede munnen til hårsekken. I fremtiden utvikles cicatricial atrofi i den sentrale delen av fokuset. I et langvarig fokus er tre soner tydelig skilt: sentral atrofisk, deretter hyperkeratotiske og erytematøse grenser til den (tsvetn. Fig. 4). Innenfor grensene til det siste er det ofte teleangiektasier (se). Langs periferien av fokuset kan brun hyperpigmentering uttrykkes i ulik grad. Erytem (se), hyperkeratose og hudatrofi (se) er kardinalsymptomene på K. århundre. Infiltrasjon, telangiektasi og pigmentering er vanlig, men ikke obligatorisk.

Den mest karakteristiske lokaliseringen av discoid Til århundre - hudområder utsatt for isolasjon: ansikt, kap. arr. dens midtre del - noah, kinnene, zygomatiske, fremre områder. Så vel som for systemisk K. århundre, den såkalte er veldig karakteristisk. sommerfugl (tsvetn. Fig. 5) - lesjonen på baksiden av nesen og kinnene. I følge I. I. Lelis, som observerte 518 pasienter, primære foci To. lokalisert på nesen i 48%, på kinnene - i 33%, på auriklene eller tilstøtende hud - i 22,5%, på pannen - i 16,5%, på hodebunnen - i 10%, på de røde kantleppene, vanligvis lavere, - hos 12,5%, på munnslimhinnen - hos 7%. Skade på slimhinnen i øyelokkene L. I. Mashkileyson et al. observert hos 3,4 % av pasientene. Mer sjeldne, inkludert isolerte lokaliseringer er kjent - på brystet, ryggen, skuldrene, etc. Lesjoner i slimhinnen i kjønnsorganene, blæren, hornhinnen og negleskader er beskrevet. Sammen med typisk discoid To. det er dens varianter: hyperkeratotic K. århundre, med et kutt hyperkeratosis er skarpt uttrykt; papillomatøs discoid K. århundre - økt vekst av papiller av dermis, som fører til dannelsen av en villøs overflate av foci; vorte K. århundre - papillomatose er ledsaget av sterk keratinisering; pigmentær K. århundre - overdreven avsetning av pigment, flekker lesjonene i en mørk brun farge; seborrheic K. århundre - hårsekkene er sterkt utvidet og fylt med fete løse skalaer; tumorlignende K. århundre - blårøde, sterkt forhøyede foci med ødematøse, klart definerte kanter, mild hyperkeratose og atrofi.

Sjeldne varianter er telangiektatiske diskoide Til. med flere telangiektasier, hemorragisk discoid Til. med blødninger i foci, lemlestende. En spesiell form hron. K. v. er sentrifugalt erytem (erythema centrifugum Biett). Det er 5,2-11% i forhold til alle former for K. århundre, det er preget av tydelig avgrensede foci av erytem i ansiktet, sjeldnere i andre områder av huden. De kan ha telangiektasi, lett hevelse. Det er ingen hyperkeratose. Atrofi er fraværende eller svakt uttrykt. Sentrifugalt erytem bukker raskt under for behandling, men kommer lett tilbake. Noen forfattere klassifiserer det, sammen med spredte K. århundre, til former mellom discoid og systemisk.

I sentrum av discoid Til. på munnslimhinnen observeres mørkerøde erytem, telangiektasier, stripelignende, grove nettformede områder med epitelopacifisering, erosjon og overfladiske sårdannelser. På den røde kanten av leppene til K. c. har utseendet til uregelmessig ovale båndlignende foci av erytem og hyperkeratose, noen ganger med sprekker, erosjoner. Foci av diskoid Til. oftere singel, sjeldnere flere. Uten behandling eksisterer de i årevis, som regel forårsaker de ikke ubehag. Erosive og ulcerøse utslett i munnen forårsaker smerte. De er spesielt vedvarende hos røykere. Formidles diskoid Til. preget av spredte erytematøse-ødematøse, papulære elementer eller diskoid-type foci. Foretrukket lokalisering: ansikt, åpen del av bryst og rygg, hender, føtter, hud over albue- og kneledd. Den generelle tilstanden til pasienter med discoid og spredt K. århundre, som regel, lider ikke merkbart. Imidlertid avslører en kile, undersøkelse hos 20-50% av pasientene artralgi, funkts, forstyrrelser i indre organer (hjerte, mage, nyrer), nervesystem, akselerert ESR, leukopeni, hypokrom anemi, endringer i sammensetningen av immunoglobuliner, antinukleær antistoffer, immunkomplekser i sonen til det dermoepidermale krysset, etc.

Deep K. århundre. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) er preget av den samtidige tilstedeværelsen av typiske lesjoner i huden, karakteristisk for discoid K. århundre, og noder i det subkutane vevet, huden over som for det meste ikke endres. En rekke forfattere, f.eks. Potrier (L. M. Pautrier), anser denne formen som en kombinasjon av dype sarkoider Darier - Russi og discoid K. århundre.

Komplikasjoner

Noen ganger utvikler hudkreft, hovedsakelig i lesjoner på den røde kanten av underleppen, svært sjelden - sarkom, erysipelas; den tunge komplikasjonen som oftere observeres ved det spredte diskoide K. århundre er overgangen til systemisk K. århundre. under påvirkning av ugunstige faktorer.

Diagnose

Diagnosen stilles i typiske tilfeller uten problemer. Foci av diskoid Til. kan minne om seboreisk eksem, rosacea, psoriasis, eosinofil granulom i ansiktet, lupus erythematosus. Klare grenser for foci, kåte plugger i utvidede hårtrakter, tettsittende skalaer, et positivt symptom på Besnier-Meshchersky, utviklingen av atrofi indikerer tilstedeværelsen av K. århundre. Fociene til seboreisk eksem (se) har ikke så skarpe grenser, overflaten deres er dekket med løse fettskalaer, de reagerer godt på anti-seboreisk terapi. Psoriasislesjoner er vanligvis mange, dekket med sølvfargede skjell som lett kan skrapes av (se Psoriasis). Både de og andre, i motsetning til K. c. reduseres vanligvis under påvirkning av sollys. Med rosacea (se) er det diffust erytem, telangiektasier er uttalt, knuter og pustler vises ofte. Det eosinofile granulomet til personen (se) er preget av spesiell utholdenhet til terapeutiske påvirkninger. Dens foci er ofte enkeltstående, med en ensartet brun-rød farge, uten hyperkeratose, med enkelt telangiektasier. Tuberkuløs lupus (se Hudtuberkulose) begynner vanligvis i barndommen, den er preget av tilstedeværelsen av lupomer med deres karakteristiske eplegelé og sondefenomener. I tilfeller av en erytematøs tuberkuløs lupus erythematosus av Leloir en kile, er diagnosen ekstremt vanskelig, gistol, en forskning er nødvendig. Discoid K. v. bør også skilles fra Essner-Kanoffs lymfocytiske infiltrasjon, hvis manifestasjoner er mindre motstandsdyktige, har en tendens til å løse seg i midten, mangler avskalling, hyperkeratose og atrofi. K. v. på hodebunnen differensiere med pseudopelade (se). Sistnevnte er preget av fravær av betennelse, kåte ryggrader, fingerlignende arrangement og mer overfladisk atrofi. Discoid K. v. på slimhinnen i munnen bør skilles fra lichen planus, utslett to-rogo har et mer delikat mønster, er ikke ledsaget av atrofi.

Pasienter med discoid K. århundre, inkludert begrensede former, bør undersøkes for å utelukke systemisk skade på indre organer og nervesystemet, samt for å identifisere samtidige sykdommer.

Behandling

Ledende rolle i behandlingen av diskoide og spredte Til. tilhører aminokinolinmedisiner - klorokin, rezoquin, delagil y, plaquenil y, etc. De foreskrives kontinuerlig eller i sykluser, vanligvis 0,25 g 2 ganger, plaquenil - 0,2 g 3 ganger om dagen etter måltider. Varigheten av syklusene (5-10 dager) og intervallene mellom dem (2-5 dager) avhenger av behandlingens tolerabilitet. Gjentatte behandlingsforløp anbefales, spesielt om våren. Tilsetning av små doser kortikosteroider til klorokin (2-3 tabletter prednisolon per dag) forbedrer behandlingsresultater og tolerabilitet. Denne teknikken anbefales for spesielt vedvarende løpet av K. århundre, omfattende hudlesjoner.

Det er nyttig å inkludere vitamin B6, B12, kalsiumpantotenat, nikotinsyre i det terapeutiske komplekset. Lech. effekten kommer raskere med samtidig utnevnelse av salver med fluorholdige kortikosteroider (sinalar, flucinar, etc.), som, med begrensede foci, også kan være den viktigste terapimetoden. Det anbefales også intradermal injeksjon av 5 % klorokinløsning i de skadede områdene en gang hver 5.-7. dag (4-6 injeksjoner per kur). Begrensede lesjoner med kraftig infiltrat og hyperkeratose uten tegn til perifer vekst kan utsettes for kryoterapi.

Prognose

Prognosen for livet er gunstig. Med tilstrekkelig behandling, pasientens overholdelse av det anbefalte regimet, forblir deres arbeidsevne i mange år.

Forebygging

Pasienter til. underlagt dispensasjon. De må overholde spillejobben. arbeidsmåte, hvile, ernæring, unngå fysisk. og nervøs overbelastning, eksponering for sol, vind, frost, påfør fotobeskyttende kremer og filmer med para-aminobenzosyre, tannin, etc. Det er nødvendig å rense foci av fokal infeksjon. For behandling av samtidige sykdommer hos pasienter. skal ikke rettes sørover. alpinanlegg om våren og sommeren, bør de foreskrives fysioterapeutiske prosedyrer med forsiktighet, vaksiner kun for alvorlige indikasjoner.

medisinsk lupus erythematosus

Medisinsk K. århundre. utvikles i forbindelse med langvarig bruk av apressin (hydralazin), novokainamid (prokainamid), difenin (hydantoin), trimetin (trimetadion), karbazepin, isoniazid og klorpromazin. Medisinsk K. århundre. kan utvikle seg hos eldre mennesker som lider av hypertensjon og arytmi, hos pasienter med tuberkulose og epilepsi. De oppførte legemidlene er i stand til å forårsake dannelse av antinukleære antistoffer (ANF, antistoffer mot DNA), utseendet som går foran klinikken av medisinsk K. århundre, minner om systemisk K. århundre. Ved mottak av noen medisiner er det en viss kile, et syndrom. Så, med apressin K. århundre. glomerulonefritt utvikler seg, med langvarig bruk av nikotinamid, pleuritt og lungebetennelse, som er begynnelsen på syndromet, er svært hyppige.

Blant mekanismene for utvikling av medisinsk K. in. predisposisjonens rolle er diskutert, siden en slik reaksjon forekommer hos omtrent 10 % av pasientene som tar apressin og andre medisiner, samt metabolske forstyrrelser, spesielt hastigheten på acetylering av disse stoffene.

Diagnosen stilles på grunnlag av å ta de oppførte legemidlene.

Rettidig anerkjennelse av sykdommen og avskaffelse av stoffet som forårsaket stoffet K. århundre fører til bedring, men det kan være nødvendig å foreskrive kortikosteroider i middels doser (20-30 mg prednisolon per dag), spesielt med isoniazid medikament K. århundre. Med utviklingen av klinikken av systemisk K. århundre. passende terapeutisk tilnærming er nødvendig.

tabeller

Tabell 1. Kliniske og laboratorieindikatorer for aktivitetsgraden til systemisk lupus erythematosus

Graden av aktivitet av systemisk lupus erythematosus

"Sommerfugl" og lupus-type erytem

Kardiosklerose, myokarddystrofi

mitralklaffinsuffisiens

En (vanligvis mitral) klaffesykdom

Multippel ventilsykdom

Nefritisk eller urinsyndrom

LE-celler (per 1000 leukocytter)

Enslig eller savnet

Antinukleær faktor (ukreditert)

Homogen og marginal

Antistoffer mot nDNA (i studiepoeng)

Tabell 2. Et eksempel på en prednisolondosereduksjonsplan avhengig av den initiale (maksimale) dosen

Startdose (maksimal) prednisolon, mg per dag

Dosereduksjon av prednisolon med uke, mg per dag

Bibliografi: Vinogradova O. M. Systemisk lupus erythematosus i klinikken for indre sykdommer, Ugler. honning., nr. 4, s. 15, 1958; At med e inn og L. L. og JI ved N og N-med til og I. R. Psykopatologiske visninger ved et system lupus erythematosus, Zhurn, en nevropat, og psikhiat., t. 75, århundre. 4, s. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Til spørsmålet om lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vestn. derm., bind 7, nr. 5, s. 450, 1929, bibliografi; Og smiler T. I. og F r til m til og - N og S. L. Til psykopatologi og en patogeni av en symptomatisk psykose ved et system lupus erythematosus, Zhurn, en nevropat, og psikhiat., t. 1860, 1972; L av e l og med I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. og Grinchar F. N. Om tilfellet av erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) av tuberkuløs opprinnelse, Kharkov. patolog. Lørdag, dedikert. prof. M. N. Nikiforov, i anledning hans 25-årsjubileum, vitenskapsmann, aktiv., s. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Systemic lupus erythematosus, M., 1972, bibliogr.; Med e r om i VV og d elv. Immunomorfologiske egenskaper ved hudforandringer i lupus erythematosus, Soz. honning., nr. 9, s. 15, 1972; Med e r om i VV og d elv. Elektronmikroskopiske egenskaper ved lupus nefritis, Arkh. patol., t. 36, nr. 6, s. 21, 1974, bibliogr.; Med til r og p til og N Yu. K., Somov B. A. og But t about i Yu. S. Allergic dermatosis, s. 130, M., 1975, bibliogr.; Med t r at-til ca i A. I. og B e av l og r er jeg A. G. Patologisk anatomi og patogenese av kollagensykdommer, s. 248, Moskva, 1963; Tare-e i E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. og Kupriyanova L. A. Intraendoteliale inneslutninger i systemisk lupus erythematosus, Bull. Eksperiment, biol og medisinsk, t. 77, nr. 5, s. 119, 1974; O’ K o n n o r J. F. a. Musher D. M. Sentralnervesystemets involvering i systemisk lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, s. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Presentasjon av to benmargselementer, "tart"-cellen og "L. E." celle, Proc. Mayo Clin., v. 23, s. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Pathology of disseminated lupus erythematosus, Arch. Sti., v. 32, s. 569, 1941; Lupus erythematosus, red. av E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Nylige fremskritt innen revmatologi, red. av W. W. Buchanan a. W. C. Dick, punkt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (stopp. An.), A. S. Tiganov (psykiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

LUPUS ERYTEMATOSUS (lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, erythematose) - et gruppebegrep, inkludert en rekke nosologiske enheter, kap. arr. systemisk lupus erythematosus og discoid lupus erythematosus, samt medikamentindusert lupus syndrom. Systemisk og diskoid Til. har en rekke fellestrekk. Så, både systemisk og discoid K. århundre. rammer hovedsakelig kvinner; begge former er preget av erytematøse utslett på huden i ansiktet, lemmer, torso og slimhinner (enanthemer), økt følsomhet for solstråling (fotosensibilisering); overgang diskoid Til. i systemet (hos 3-5% av pasientene); i separate familier pasienter med discoid, systemisk To. og andre kollagensykdommer. Samtidig, forskjeller i naturen av erytematøse utslett og spesielt systemiske manifestasjoner i systemisk og discoid K. århundre, trekk ved patogenese, spesielt dype forstyrrelser av immunogenese i systemisk K. århundre, tillater de fleste forfattere å betrakte dem som separate nozol, skjemaer. Dette ble reflektert i "Statistical Classification of Diseases and Causes of Death" (1969): discoid K. århundre. tilhører klasse XII "Syddommer i hud og underhud", og systemisk K. århundre tilhører klasse XIII "Syddommer i muskel- og skjelettsystemet og bindevev".

Systemisk lupus erythematosus

Historie

Statistikk

Populasjonsstudier av Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965) viste at forekomsten i Manhattan-regionen (New York) økte fra 25 til 1 million mennesker. i 1955 til 83 per 1 million i 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) antyder at i USAs systemiske K. århundre. 5200 mennesker blir syke hvert år, derfor samler det seg minst 25 000 pasienter hvert 5. år. Leonhardt (T. Leonhardt) i 1955 viste at forekomsten av systemisk To. i Malmö (Sverige) fra 1955 til 1960 var 29 per 1 mill. Dødeligheten i USA er ifølge Cobb (Cobb, 1970) 5,8 per 1 million innbyggere, høyere blant kvinner i alderen 25-44 år av året. Dødelighet, ifølge materialene til Ying-that-reumatismen fra USSR Academy of Medical Sciences, sank fra 90% i 1959-1960. opptil 10 % innen 1975

Etiologi

patologisk anatomi

Ris. 6. Mikropreparat av en nyre ved lupus glomerulonephritis med karakteristiske tegn på systemisk lupus erythematosus: 1 - fokal fibrinoid: 2 - "trådløkker"; 3 - hyalin tromber; 4 - karyorrhexis.

Lupusprosessen kan påvirke leveren. Samtidig observeres lymfoplasmacytisk infiltrasjon og degenerasjon av hepatocytter i portalkanalene.

Vaskulitt er assosiert med skade på nervesystemet.

Patogenese

Klinisk bilde

Lupus artritt observert hos nesten alle pasienter; det manifesteres ved migrerende artralgi (se), leddgikt (se), forbigående smertefulle fleksjonskontrakturer. Overveiende små ledd i hender, håndledd, ankel og sjeldnere store ledd er påvirket. 10-15% av pasientene kan utvikle fusiform deformitet av fingrene, muskelatrofi på baksiden av hendene. Artikulært syndrom er vanligvis ledsaget av myalgi, myositt, ossalgi og tendovaginitt. Ved rentgenol, er en forskning epifyseal osteoporose, hovedsakelig i ledd av børster og radiocarpal funnet.

Ris. 1. "Sommerfugl" type sentrifugalt erytem.

Ris. 2. "Sommerfugl" i form av flekker med en skarp tett hevelse.

Skader på huden. Det mest typiske "sommerfugl"-syndromet er erytematøse utslett i ansiktet i regionen på baksiden av nesen ("sommerfuglkropp") og zygomatiske buer ("sommerfuglvinger"). I følge OL Ivanov, VA Nasonova (1970), observeres følgende varianter av erytem: 1) vaskulær (vaskulitt) "sommerfugl" - ustabil, pulserende, diffus rødhet med en cyanotisk fargetone i ansiktets midtsone, forverret av ytre faktorer (insolasjon, vind, kulde, etc.) eller spenning; 2) "sommerfugl" type sentrifugalt erytem - vedvarende erytematøse ødematøse flekker, noen ganger med uskarp follikulær hyperkeratose (erythema centrifugum Biett; farge. Fig. 1); 3) "sommerfugl" i form av lyse rosa flekker med en skarp tett hevelse mot bakgrunnen av generell hevelse og rødhet i ansiktet (erysipelas faciei perstans Kaposi; farge. Fig. 2); 4) "sommerfugl", bestående av elementer av diskoid type med en tydelig cicatricial atrofi. Erytematøse endringer er også lokalisert på øreflippene, nakken, pannen, hodebunnen, den røde kanten av leppene, overkroppen (oftere i den øvre delen av brystet i form av en dekollete), lemmer, over de berørte leddene. Hos noen pasienter er polymorfisk erytem, urticaria, purpura, knuter og andre elementer notert.

Slimhinneskader manifestert av enanthema på den harde ganen, aftøs stomatitt, trost, blødninger, lupus cheilitt.

Polyserosit- migrerende bilateral pleuritt og perikarditt, sjeldnere peritonitt - regnes som en integrert komponent i den diagnostiske triaden, sammen med dermatitt og leddgikt. Effusjonen er vanligvis liten og ligner revmatisk effusjon i cytolsammensetning, men inneholder LE-celler og antinukleære faktorer. Tilbakevendende, polyserosit (se) fører til utvikling av adhesjoner opp til obliterasjon av perikardhulen, pleura, perisplenitt og perihepatitt. Kile, manifestasjoner av serositt er vanlige (smerte, friksjonsstøy i perikardiet, pleura, bukhinnen, etc.), men på grunn av mangelen på ekssudater og tendensen til rask forsvinning, kan klinikere imidlertid lett se dem når rentgenol, studie avslører ofte pleuropericardiale adhesjoner eller fortykkelse av costal, interlobar, mediastinal pleura.

Lupus karditt det er veldig karakteristisk for systemisk til århundret; den er preget av samtidig eller sekvensiell utvikling av perikarditt (se), myokarditt (se) eller atypisk vorteendokarditt av Libman-Sacks på mitralklaffene og andre hjerteklaffer, samt parietal endokard og store kar. Endokarditt ender med marginal sklerose av klaffen, sjeldnere med mitralklaffinsuffisiens med karakteristiske auskultatoriske symptomer.

Vaskulær skade med systemisk K. århundre. karakteristisk for patol. prosesser i organer. Likevel bør det bemerkes muligheten for å utvikle Raynauds syndrom (lenge før det typiske bildet av sykdommen), lesjoner av både små og store arterielle og venøse stammer (endarteritt, flebitt).

Lupus pneumonitt- vaskulær og bindevevsprosess i lungene, i akutt forløp fortsetter den i henhold til typen vaskulitt ("vaskulær lungebetennelse"), og i andre varianter av forløpet - i form av basal pneumonitt (se) med den vanlige kilen, et bilde av den parenkymale prosessen, men karakteristiske rentgenol-symptomer (nettstrukturen til det forsterkede lungemønsteret, diafragmas høye posisjon og basal discoid atelektase) gir syndromet en stor diagnostisk verdi.

Lupus glomerulonefritt(lupus nefritis) - klassisk immunokompleks glomerulonefritt (se), observert hos halvparten av pasientene i perioden med generalisering av prosessen i henhold til typen urinsyndrom, nefritisk og nefrotisk. Biopsi av nyrer med påfølgende gistol, og immunomorfol har stor diagnostisk verdi. undersøkelser.

Nederlag av den nevropsykiske sfæren(neurolupus) - manifesterer seg ved utbruddet av sykdommen med asthenovegetative syndrom, og på høyden av sykdommen kan man observere en rekke symptomer og syndromer fra det sentrale og perifere nervesystemet, vanligvis kombinert - meningoencefalitt, encefalopolyneuritt, encefalomyelitt eller meningoencefalomyelitt med polyradiculoneuritis (sistnevnte har diagnostisk verdi).

I den akutte formen av sykdommen kan affektive lidelser, delirisk-oneiriske og deliriøse former for uklar bevissthet, forskjellige dybdebilder av bedøvelse observeres.

affektive lidelser manifestert av tilstander av engstelig depresjon, samt manisk-euforiske syndromer. Angste depresjoner er ledsaget av bilder av verbal hallusinose av fordømmende innhold, fragmentariske holdningsideer og nihilistiske vrangforestillinger (sistnevnte er preget av ustabilitet og mangel på en tendens til systematisering). I manisk-euforiske tilstander er det en forhøyet stemning med en følelse av uforsiktighet, selvtilfredshet, en fullstendig mangel på bevissthet om sykdommen. Noen ganger er det en nek-sverm psykomotorisk agitasjon, vedvarende søvnløshet er karakteristisk; i korte perioder med søvn - levende drømmer, hvis innhold ofte blandes i pasientens sinn med virkelige hendelser.

Deliriske-oneiriske tilstander overdrevent variabel; enten drømmeforstyrrelser med fantastiske eller dagligdagse temaer, eller rikelig med fargerike, scenelignende visuelle hallusinasjoner kommer til syne. Pasienter føler seg som observatører av pågående hendelser eller ofre for vold. I disse tilfellene er eksitasjon forvirret og masete, begrenset til sengens grenser, ofte erstattet av en tilstand av immobilitet med muskelspenninger og et høyt monotont uttrukket rop.

Intensiteten av psykiske lidelser korrelerer med alvorlighetsgraden av somatiske manifestasjoner, med en høy grad av aktivitet av lupusprosessen.

De beskrevne korrelasjonene av somatopsykiske lidelser gjør det mulig å tilskrive psykoser til systemisk K. århundre. til gruppen av eksogene organiske hjernelesjoner.

Det må tas i betraktning at med systemisk K. århundre. forstyrrelser i følelsessfæren kan også utvikles i forbindelse med hormonbehandling (steroidpsykoser).

Skade på retikuloendotelsystemet uttrykt i polyadeni (en økning i alle grupper av limf, noder) - et veldig vanlig og tilsynelatende et tidlig tegn på generalisering av lupusprosessen, samt en økning i leveren og milten.

Strømme

Komplikasjoner

Diagnose

Ved hron, polyartritt og alvorlig leverskade kan positive reaksjoner på revmatoid faktor i Volera-Rose-reaksjonen (se Revmatoid artritt) eller lateksagglutinasjon (se Agglutinasjon) oppdages. Det er også nyttig å studere komplement CH50 og dets komponenter, hvis reduksjon vanligvis korrelerer med aktiviteten til lupus nefritt. Nesten alle pasienter har betydelig akselerert ESR - opptil 60-70 mm per time. Mer enn halvparten av pasientene observerte leukopeni (under 4000 i 1 µl) med et skifte i blodformelen til promyelocytter, myelocytter og unge i kombinasjon med lymfopeni (5-10 % av lymfocyttene). Mild hypokrom anemi er svært vanlig. I sjeldne tilfeller utvikles hemolytisk anemi med trekk ved ervervet hemolyse (se) og en positiv Coombs-reaksjon (se Coombs-reaksjon). Trombocytopeni (under 100 000 i 1 µl) observeres ofte, i sjeldne tilfeller - Werlhofs syndrom.

Behandling

For en individualisering av behandlingen er den differensierte definisjonen av aktivitetsgrader patol, prosess (tab. 1) av avgjørende betydning.

Ved hron, under systemisk Til. med en primær lesjon av huden i henhold til typen discoid To. anbefaler klorokin, delagil eller andre kinolinmedisiner.

Prognose

Forebygging

Forebygging er rettet mot å forhindre forverring og progresjon av sykdommen og utbruddet av sykdommen.

Funksjoner av forløpet av systemisk lupus erythematosus hos barn

Nederlaget til det sentrale og perifere nervesystemet, som i utgangspunktet ligner det hos voksne, inkluderer også et choree-lignende syndrom med en kile, linjene som ligger i en liten chorea (se).

Komplikasjoner og diagnostiske metoder er de samme som hos voksne.

Discoid lupus erythematosus

Etiologi

Etiologien er ikke definitivt fastslått. En viral opprinnelse til sykdommen antas. Elektronmikroskopi avslører tubuloretikulære cytoplasmatiske inneslutninger i hudlesjoner.

Patogenese

patologisk anatomi

Klinisk bilde

Ris. 5. Lupus "sommerfugl" i ansiktet til en pasient med diskoide hudlesjoner.

Komplikasjoner

Diagnose

Pasienter med discoid K. århundre, inkludert begrensede former, bør undersøkes for å utelukke systemisk skade på indre organer og nervesystemet, samt for å identifisere samtidige sykdommer.

Behandling

Prognose

Prognosen for livet er gunstig. Med tilstrekkelig behandling, pasientens overholdelse av det anbefalte regimet, forblir deres arbeidsevne i mange år.

Forebygging

medisinsk lupus erythematosus

Diagnosen stilles på grunnlag av å ta de oppførte legemidlene.

tabeller

Tabell 1. Kliniske og laboratorieindikatorer for aktivitetsgraden til systemisk lupus erythematosus

Indikatorer	Graden av aktivitet av systemisk lupus erythematosus
Indikatorer		(moderat)	(tung)
Kliniske tegn
Temperatur	Vanlig		38° eller mer
Vekttap	Savnet	Moderat	Uttrykte
Trofisk forstyrrelse	Kan mangle	Moderat	Uttrykte
Hudlesjon	Discoide lesjoner	Exudative	"Sommerfugl" og lupus-type erytem
Polyartritt	Deformering, artralgi	Subakutt	Akutt, subakutt
Perikarditt	lim		effusjon
Myokarditt	Kardiosklerose, myokarddystrofi	Fokal	polyfokal, diffus
Endokarditt	mitralklaffinsuffisiens	En (vanligvis mitral) klaffesykdom	Multippel ventilsykdom
	lim		effusjon
Lungebetennelse	pneumofibrose	Kronisk (midlertidig)	Akutt (vaskulitt)
	Kronisk glomerulonefritt	Nefritisk eller urinsyndrom	nefrotisk syndrom
Nervesystemet	Polynevritt	Encefaloneuritt	Akutt encefalomyeloradiculoneuritt
Laboratorieindikatorer
Hemoglobin (g%)	12 eller flere
ROE (mm per time)			45 og over
Fibrinogen (g%)
Totalt protein (g%)
Albuminer (%) Globuliner (%):


LE-celler (per 1000 leukocytter)	Enslig eller savnet
Antinukleær faktor (ukreditert)			1:128 og oppover
glød type	homogen	Homogen og marginal
Antistoffer mot nDNA (i studiepoeng)

Tabell 2. Et eksempel på en prednisolondosereduksjonsplan avhengig av den initiale (maksimale) dosen

Startdose (maksimal) prednisolon, mg per dag	Dosereduksjon av prednisolon med uke, mg per dag
Startdose (maksimal) prednisolon, mg per dag

Bibliografi: Vinogradova O. M. Systemisk lupus erythematosus i klinikken for indre sykdommer, Ugler. honning., nr. 4, s. 15, 1958; Guseva L. L. og Luninskaya I. R. Psykopatologiske manifestasjoner i systemisk lupus erythematosus, Zhurn, nevropat og psykiat., t. 4, s. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Til spørsmålet om lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vestn. derm., bind 7, nr. 5, s. 450, 1929, bibliografi; Og smiler T. I. og F r til m til og - N og S. L. Til psykopatologi og en patogeni av en symptomatisk psykose ved et system lupus erythematosus, Zhurn, en nevropat, og psikhiat., t. 1860, 1972; L av e l og med I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. og Grinchar F. N. Om tilfellet av erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) av tuberkuløs opprinnelse, Kharkov. patolog. Lørdag, dedikert. prof. M. N. Nikiforov, i anledning hans 25-årsjubileum, vitenskapsmann, aktiv., s. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Systemic lupus erythematosus, M., 1972, bibliogr.; Med e r om i VV og d elv. Immunomorfologiske egenskaper ved hudforandringer i lupus erythematosus, Soz. honning., nr. 9, s. 15, 1972; Med e r om i VV og d elv. Elektronmikroskopiske egenskaper ved lupus nefritis, Arkh. patol., t. 36, nr. 6, s. 21, 1974, bibliogr.; Med til r og p til og N Yu. K., Somov B. A. og But t about i Yu. S. Allergic dermatosis, s. 130, M., 1975, bibliogr.; Med t r at-til omtrent i A. I. og B e av l og r er jeg A. G. Patologisk anatomi og patogenese av kollagensykdommer, s. 248, Moskva, 1963; Tare-e i E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. og Kupriyanova L. A. Intraendoteliale inklusjoner i systemisk lupus erythematosus, Bull. Eksperiment, biol og medisinsk, t. 77, nr. 5, s. 119, 1974; O’ K o n n o r J. F. a. Musher D. M. Sentralnervesystemets involvering i systemisk lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, s. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Presentasjon av to benmargselementer, "tart"-cellen og "L. E." celle, Proc. Mayo Clin., v. 23, s. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Pathology of disseminated lupus erythematosus, Arch. Sti., v. 32, s. 569, 1941; Lupus erythematosus, red. av E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Nylige fremskritt innen revmatologi, red. av W. W. Buchanan a. W. C. Dick, punkt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (stopp. An.), A. S. Tiganov (psykiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).