Paraliż opuszkowy i pseudoopuszkowy. Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe Porażenie rzekomoopuszkowe

Porażenie rzekomoopuszkowe występuje w chorobach naczyniowych mózgu z obustronnymi nadjądrowymi uszkodzeniami przewodników ruchowych, tj. w obecności zmian wieloogniskowych zlokalizowanych w obu półkulach mózgu. Często spotykane małe zmiękczenia i cysty. W paraliżu rzekomoopuszkowym dochodzi do naruszenia funkcji ruchowych kończyn, języka, krtani, żucia, gardła i twarzy w wyniku utraty centralnego unerwienia nadjądrowego (przewodniki korowo-jądrowe i korowo-rdzeniowe).

Objawy paraliżu pseudoopuszkowego są zróżnicowane.

1. Zwykle występują zaburzenia - upośledzona artykulacja (dyzartria, anartria), fonacja (nosowy odcień mowy, która jest niewyraźna, bezdźwięczna i cicha), czasem upośledzona koordynacja (mowa skanowana).

2. Zaburzenia połykania - dysfagia objawiająca się zadławieniem, gdy cząsteczki dostają się do dróg oddechowych, wyciek płynu do przestrzeni nosowo-gardłowej, ślinienie w wyniku niedostatecznego połykania śliny.

3. Naruszenie żucia, powodujące opóźnienie w ustach z powodu niedowładu żucia i języka. Zaburzenie funkcji mięśni mimicznych (męskość spowodowana osłabieniem mięśni twarzy); objawy automatyzmu jamy ustnej:

a) odruch trąbkowy (wysunięcie warg z „trąbką” podczas perkusji);

b) odruch wargowy (wysunięcie warg do przodu przy stukaniu w górną część warg i zbieżność warg z ich przerywanym podrażnieniem);

c) odruch ssania (ruchy ssania podczas dotykania ust);

d) Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturova (podobny do trąbkowaty występ warg podczas stukania w nasadę nosa);

e) odruch podbródkowy Bechterewa (skurcz podbródka podczas stukania w podbródek);

f) odruch dłoniowo-podbródkowy Marinesco-Radovichi (redukcja podbródka ze stymulacją udaru dłoni);

g) odruch policzkowo-wargowy (podnoszenie lub obnażanie ust z udarowym podrażnieniem policzka).

4. Przyjazne ruchy dalej - odwodzenie podbródka w bok w przyjazny sposób z obrotem oczu, odsłonięcie zębów po stronie, w którą gałki oczne są arbitralnie cofnięte; mimowolne otwieranie ust po wycofaniu do góry; przyjazne wyprostowanie głowy przy otwieraniu odwodzenia wystającego języka na bok sprzyja kręceniu oczu; przyjazny obrót głowy w kierunku odwodzenia gałek ocznych.

5. Zwiększony odruch żwacza.

6. Zmiana chodu - chód małymi krokami, niewystarczająca równowaga lub brak przyjaznego balansowania rąk podczas chodzenia (acheirokineza), pochylenie i sztywność.

7. Obecność tetraparezy piramidalno-pozapiramidowej (czasami asymetryczna), bardziej wyraźna po jednej stronie ze wzrostem napięcia, wzrostem odruchów ścięgnistych i okostnowych, zmniejszeniem lub brakiem odruchów brzusznych i obecnością patologicznych odruchów (objawy Babinsky'ego , Rossolimo itp.).

8. Czasami obecność trwałej lub napadowej hiperkinezy w obecności tetraparezy.

9. Mimowolne pojawienie się wyładowań emocjonalno-mimicznych, tj. gwałtownego płaczu, śmiechu, w wyniku odhamowania automatyzmów wzgórzowo-pniak podczas obustronnego procesu w mózgu. Przemoc (także śmiech) objawia się napadowo.

Czasami pacjent nagle zaczyna płakać bez wyraźnego powodu, ale pojawia się podczas próby rozpoczęcia rozmowy lub podczas mowy, z różnymi przeżyciami emocjonalnymi. Często występuje jednocześnie z różnymi objawami motorycznymi: z czynnym otwieraniem i odwodzeniem gałek ocznych na bok, z przymrużeniem oka. Istnieją wyładowania hiperkinetyczne, które występują napadowo podczas wyładowań emocjonalnych podczas gwałtownego płaczu. Ruchy mimowolne manifestują się na różne sposoby: w niektórych przypadkach polegają na przerywanym machaniu ręką, w innych - podniesiony gwałtownie zbliża się do głowy. W rzadkich przypadkach wyładowanie hiperkinetyczne składa się z cyklu ruchów: na przykład wyprostowania ramienia, machania ręką, a następnie rytmicznego poklepywania klatki piersiowej, a na koniec obracania tułowia w bok.

Na podstawie własnego materiału (ponad 100 przypadków porażenia rzekomoopuszkowego, wszechstronny obraz kliniczny, lokalizacja ognisk naczyniowych etiologii procesu naczyniowego) N.K. Bogolepov rozwinął objawy i opisał nowe objawy porażenia rzekomoopuszkowego.

Porażenie rzekomoopuszkowe występuje po wielokrotnych udarach. W przypadkach pierwszy udar pozostaje niezauważony, nie pozostawiając śladu, a po drugim udarze rozwijają się obustronne zaburzenia motoryczne: po stronie przeciwnej do ogniska występują zjawiska porażenia centralnego, po stronie o tej samej nazwie co ognisko, nadciśnienie plastyczne i hiperkineza pojawiają się w dłoni; wraz z rozwijającymi się zaburzeniami mowy, fonacji, mimiki, a czasem połykania.

Analiza kliniczna i anatomiczna takich przypadków ujawnia obecność ognisk w obu półkulach mózgu: stare ogniska zmiękczenia, które pozostały po pierwszym udarze, objawiające się bezobjawowymi do drugiego udaru oraz świeże ogniska zmiękczenia, które spowodowały rozwój nie tylko zaburzeń motorycznych w kończynach przeciwnych do ogniska, przyczynił się do pojawienia się objawów pozapiramidowych po stronie o tej samej nazwie. Podobno kompensacja funkcji ruchowych, która była dostępna po pierwszym udarze, zostaje zakłócona podczas drugiego i pojawia się obraz paraliżu rzekomoopuszkowego.

Kontrola anatomiczna przypadków paraliżu rzekomoopuszkowego ujawnia wiele małych ognisk zmiękczenia; czasami duże białe zmiękczenie, - czerwone zmiękczenie łączy się z małymi ogniskami; w przypadku dużego zmiękczenia łączy się z torbielą po zmiękczeniu w drugiej półkuli mózgu. Czynnikiem etiologicznym choroby naczyniowej mózgu jest miażdżyca, rzadziej syfilityczne zapalenie wsierdzia. Odnotowano przypadki, w których paraliż pseudobulbarowy rozwija się w wyniku powtarzających się zatorów.

M. I. Astvatsaturov wskazuje, że małe ubytki w okolicy węzłów podkorowych i worka wewnętrznego mogą leżeć u podstaw porażenia rzekomoopuszkowego. Symptomatologia w takich przypadkach może być spowodowana uszkodzeniem nie tylko przewodników korowo-opuszkowych, prążkowia. Pomiędzy prążkowiami (akinetycznymi) i korowo-opuszkowymi (paralitycznymi) odmianami porażenia rzekomoopuszkowego, według M. I. Astvatsaturova, istnieje różnica polegająca na tym, że w pierwszym przypadku brak inicjatywy motorycznej w odpowiednich mięśniach bez zjawiska rzeczywistego niedowładu lub paraliżu tracona jest automatyczna łatwość wykonywania połykania i ruchy fonacyjne. W postaci korowo-opuszkowej porażenia rzekomoopuszkowego, przeciwnie, występuje porażenie ośrodkowe spowodowane uszkodzeniem dróg korowo-rdzeniowych, utracone zostają elementarne funkcje motoryczne. L. M. Shenderovich w swojej pracy nad porażeniem rzekomoopuszkowym zidentyfikował cztery formy:

paraliż, w zależności od obustronnego uszkodzenia dróg prowadzących do jąder mostu i rdzenia przedłużonego (pochodzenia korowego);
paraliż z powodu symetrycznych uszkodzeń ciał prążkowia (pochodzenia prążkowia);
porażenie powstałe w wyniku połączenia zmian korowych (w tym ścieżki korowo-opuszkowej) jednej półkuli i układu prążkowiowego drugiej półkuli;
specjalna forma dziecka.

Pierwsza grupa paraliżu pseudoopuszkowego może obejmować przypadki, w których wiele ognisk zmiękczenia zlokalizowanych jest w obu półkulach mózgu - korowa forma paraliżu pseudoopuszkowego. Jako przykład postaci porażenia rzekomoopuszkowego można wskazać przypadek opisany w mieście przez W.M. część zakrętów środkowych, głównie w górnej części sulci praecentralis (odpowiednio pierwszy i trzeci zakręt czołowy) oraz w lewej półkuli mózgu - odpowiednio w górnej części pierwszego zakrętu czołowego, w górnej części bruzdę Rolandi oraz w tylnym odcinku trzeciego zakrętu czołowego. Wraz z atrofią mózgu w przestrzeni podpajęczynówkowej nagromadził się płyn surowiczy. Wraz z tym stwierdzono anomalię naczyń mózgowych: brak lewej tylnej tętnicy łączącej, lewa tylna tętnica mózgowa odeszła od głównej tętnicy, a prawa od łączącej, lewa przednia tętnica mózgowa jest znacznie cieńsza niż prawy.

Ta obustronna zmiana w mózgu spowodowała obustronne zaburzenia ruchu, zaburzenia mowy, napady drgawkowe z odwodzeniem głowy i w kierunku przeciwnym do ogniska.

W korowej postaci porażenia rzekomoopuszkowego psychika jest najwyraźniej zaburzona, ostro wyrażone są zaburzenia mowy, napady padaczkowe, gwałtowny płacz i dysfunkcja narządów miednicy.

Druga grupa paraliżu pseudoopuszkowego to pozapiramidowa postać paraliżu pseudoopuszkowego. Symptomatologia postaci zaburzeń pseudoopuszkowych różni się w zależności od tego, czy obustronna lokalizacja ognisk wpływa na formacje pallidarne, prążkowiowe lub wzgórzowe. Zaburzenia motoryczne objawiają się niedowładami, które czasami są głębokie i wyraźniejsze w kończynach dolnych. Zaburzenia ruchowe mają charakter pozapiramidowy: tułów i głowa są zgięte, na wpół zgięte, przyjacielskie; występuje bezczynność, sztywność, akineza, usztywnienie kończyn w nadanej im pozycji, nadciśnienie plastyczne, wzmożone odruchy postawy, powolny chód małymi krokami. Mowa, fonacja, połykanie i żucie są upośledzone przede wszystkim ze względu na niezdolność mięśni opuszkowych do szybkiego i wyraźnego wykonywania ruchów, w związku z czym rozwijają się dyzartria, bezgłos i dysfagia. Klęska prążkowia wpływa na funkcje mowy, połykania i żucia, ponieważ w węzłach podkorowych i guzku wzrokowym występuje rozkład somatotopowy zgodnie z charakterystyką funkcjonalną (przednia część układu prążkowiowego jest związana z funkcjami i połykaniem ).

Wśród porażenia rzekomoopuszkowego spowodowanego zmianami ogniskowymi w węzłach podkorowych można wyróżnić kilka wariantów: układ pallidarny. Przebieg parkinsonizmu rzekomoopuszkowego jest postępujący: akineza i sztywność stopniowo prowadzą do wymuszonej pozycji pacjenta w łóżku, do rozwoju przykurczu zgięciowego obu.Wraz z zaburzeniami pozapiramidowymi pojawiają się odruchy rzekomoopuszkowe, prawdopodobnie w zależności od obecności innych małych zmiany ogniskowe w mózgu powodujące odhamowanie automatyzmu jamy ustnej, b) zespół prążkowia rzekomoopuszkowego – zespół porażenia rzekomoopuszkowego z niedowładem ruchowym pozapiramidowo-piramidowym czterech kończyn (nierównomiernie wyrażone po obu stronach), z zaburzeniami artykulacji, fonacji i połykania oraz obecność różnych hiperkinezy. c) Zespół rzekomoopuszkowo-wzgórzowo-prążkowiowy - paraliż rzekomoopuszkowy w wyniku wielu ognisk, obejmujących okolice wzgórza i prążkowia, któremu towarzyszą napadowe drgawki i wyładowania hiperkinetyczne związane z pobudzeniem emocjonalnym. V.M. Bekhterev zwrócił uwagę na znaczenie wzgórza w paraliżu rzekomoopuszkowym. Występowanie płaczu i śmiechu, które są wyrazem przeżyć emocjonalnych, musi wiązać się z funkcją wzgórza, które odgrywa w realizacji pobudzeń emocjonalnych. Pojawienie się gwałtownego płaczu lub śmiechu w porażeniu rzekomoopuszkowym wskazuje na odhamowanie automatyzmu wzgórzowo-prążkowiowego i występuje z obustronnym uszkodzeniem mózgu. Klęska wzgórza w paraliżu pseudoopuszkowym może czasami być pośrednia (na przykład odhamowanie wzgórza w przypadku uszkodzenia połączeń czołowo-wzgórzowych); w innych przypadkach dochodzi do bezpośredniego uszkodzenia wzgórza przez jedno z wielu ognisk, które powodują rozwój paraliżu pseudoopuszkowego.

Trzecia grupa paraliżu pseudoopuszkowego to najczęstsze przypadki, w których występuje połączone uszkodzenie jednej półkuli i węzłów podkorowych drugiej półkuli. Objawy różnią się znacznie w zależności od wielkości i lokalizacji ogniska w mózgu, przewagi ogniska w podkorowej istocie białej i okolicy węzłów podkorowych. Gdy ma znaczenie charakter procesu naczyniowego: w procesie syfilitycznym często występują zjawiska podrażnienia mózgu wraz z objawami wypadania, w takich przypadkach paraliż kończyn łączy się z napadami padaczkowymi. Osobliwy wariant paraliżu pseudoopuszkowego lokalizacji korowo-podkorowej reprezentują przypadki, w których nie obserwuje się napadów padaczkowych, jak wskazano powyżej, ale napady podkorowe, które występują podczas wyładowań emocjonalnych.

Czwartą grupę stanowią przypadki porażenia rzekomoopuszkowego, które występuje, gdy w moście zlokalizowane są ogniska naczyniowe. Tę formę paraliżu rzekomoopuszkowego po raz pierwszy opisał w mieście I. N. Filimonov.Na podstawie badań klinicznych i anatomicznych I. N. Filimonov doszedł do wniosku, że przy obustronnej lokalizacji zmiany u podstawy środkowej trzeciej części mostu, paraliż czterech kończyn i pojawia się tułów (z zachowaniem odruchów ścięgnistych i pojawieniem się odruchów patologicznych) i rozwija się porażenie nerwu trójdzielnego, twarzowego, błędnego i podjęzykowego charakterystyczne dla zmian nadjądrowych (z zachowaniem funkcji automatycznych i odruchowych), wyraźny odruch opuszkowy i gwałtowny płacz pojawić się. W przypadku S. N. Davidenkova porażenie rzekomoopuszkowe rozwinęło się w związku z syfilitycznym zapaleniem wsierdzia tętnic przyśrodkowych wychodzących z pnia tętnicy podstawnej i zasilających brzuszno-przyśrodkową część mostu. S. N. Davidenkov ustalił szereg wzorów charakterystycznych dla formy mostowej porażenia rzekomoopuszkowego i podkreślił objawy, które umożliwiają odróżnienie porażenia pseudoopuszkowego, gdy proces ten jest zlokalizowany w moście od porażenia rzekomoopuszkowego korowo-podkorowego

pochodzenie. Zaproponował nazwanie opisanego paraliżu pseudobulbarowego lokalizacji mostu zespołem Filimonowa.

Paraliż rzekomoopuszkowy lokalizacji mostu, opisany przez IN Filimonov N. Davidenkov, charakteryzuje się następującymi cechami: 1. Wraz z rozwojem paraliżu pseudoopuszkowego lokalizacji mostu pacjent staje się całkowicie unieruchomiony z powodu głębokiego porażenia kończyn; świadomość pozostaje nienaruszona. obraz paraliżu pseudobulbarowego ujawnia (w przypadku I. N. Filimonowa) rodzaj dysocjacji zaburzeń motorycznych. Porażenie czterech kończyn z anartrią, dysfagią, paraliżem języka, warg i żuchwy łączy się z zachowaniem aparatu okoruchowego i częściowym zachowaniem funkcji mięśni obracających głowę i mięśni unerwionych przez górną gałąź nerw twarzowy (poważne upośledzenie funkcji motorycznych warg i języka). 3. Odruchy toniczne szyjki macicy (w przypadku S. N. Davidenkova) można wyrazić w pierwszych dniach rozwoju porażenia pseudobulbarowego i przy biernym obrocie głowy objawiają się automatycznym wyprostem, a po kilku sekundach w zgięciu ochronnym odruch o tej samej nazwie (bez udziału przeciwległych kończyn). 4. Pseudobulbar paraliż w przypadku IN Filimonov był powolny; w przypadku S. N. Davidenkova odnotowano zjawiska wczesnego przykurczu z napięciami tonicznymi, prowadzące do zmian tonicznych w ułożeniu kończyn w spontanicznych ruchach z odruchami ochronnymi w obu rękach i nogach (wyraźnie wyrażonych w pierwszym okresie rozwoju paraliż pseudoopuszkowy). okres powrotu funkcji ruchowych w paraliżu rzekomoopuszkowym lokalizacji mostu wykazał znaczne podobieństwo w postaci ruchów aktywnych z ruchami mimowolnymi, brakiem przyjaznych ruchów globalnych charakterystycznych dla hemiplegii torebki stawowej oraz występowaniem imitacji kinezji, czyli symetrycznego zgięcia lub prostownika synergia przedramienia z aktywnymi ruchami przeciwnych (aktywnym ruchom kończyn dolnych nie towarzyszyły przyjazne ruchy).

Zaburzenia móżdżkowe odnotowano w pseudoopuszkowym porażeniu mostu. Przy wyraźnym paraliżu pseudobulbarowym obserwuje się połączenie różnych objawów pseudobulbarowych.

Na podstawie badania klinicznego i anatomicznego przypadku porażenia rzekomoopuszkowego I.N. Filimonow udowodnił odrębny przebieg dróg kończyn (u podstawy mostu varolii) oraz szyjnego i ocznego (w mostu wieczko), powodując dysocjację paraliżu podczas obliteracji tętnic przyśrodkowych.

Zespół mostka rzekomoopuszkowego należy zawsze odróżnić od udarowego porażenia opuszkowego, gdy dochodzi do porażenia kończyn z częściowym uszkodzeniem nerwów czaszkowych.

Obecność amyotrofii w paraliżu pseudoopuszkowym nie jest powodem do wyodrębnienia specjalnej grupy. Wielokrotnie obserwowaliśmy zaburzenia troficzne w porażeniu rzekomoopuszkowym, które w niektórych przypadkach objawiały się nadmiernie nasilonym postępującym wyniszczeniem ogólnym (brak podskórnej warstwy tłuszczu, rozlany zanik mięśni, ścieńczenie i zanik skóry) lub częściowym zanikiem rozwijającym się w porażonych kończynach, w części proksymalnej. W pochodzeniu ogólnego wyczerpania ma oczywiście znaczenie pokonanie formacji podkorowych (zwłaszcza muszli) i obszaru podwzgórza; rozwój

ta sama częściowa atrofia porażonych kończyn z porażeniem rzekomoopuszkowym, prawdopodobnie z powodu zmian korowych.

Czasami zespół pseudobulbarowy spowodowany miażdżycą tętnic objawia się krótkotrwałymi kryzysami i mikroudarami. Pacjenci doświadczają utraty pamięci, dławienia się jedzeniem, trudności w pisaniu, mowy, bezsenności, obniżonej inteligencji, zaburzeń psychicznych i łagodnych objawów pseudoopuszkowych.

Po raz pierwszy kliniczne objawy paraliżu rzekomoopuszkowego opisał w 1837 roku Magnus, aw 1877 roku R. Lepine nazwał ten zespół. W 1886 r. G. Oppenheim i E. Siemerling wykazali, że porażenie rzekomobulbarowe występuje z ciężką miażdżycą naczyń mózgowych z powstawaniem wielu torbieli w obu półkulach mózgu. W tym przypadku drogi korowo-jądrowe (zobacz pełny zasób wiedzy: Układ piramidowy) są zajęte z dwóch stron na różnych poziomach, częściej w torebce wewnętrznej, moście, a także w korze mózgowej.

Paraliż rzekomoopuszkowy jest często obserwowany przy powtarzających się zaburzeniach niedokrwiennych krążenia mózgowego w obu półkulach. Ale możliwy jest również rozwój tak zwanego porażenia rzekomoopuszkowego pojedynczego udaru mózgu, w którym pozornie zmniejsza się przepływ krwi w mózgu lub dekompensuje utajoną niewydolność regionalną w drugiej półkuli mózgu (zobacz pełny zakres wiedzy: Udar).

Porażenie rzekomoopuszkowe obserwuje się w rozlanych procesach naczyniowych w mózgu (na przykład syfilityczne zapalenie wsierdzia, reumatyczne zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty układowy), a także w okołoporodowym uszkodzeniu mózgu, dziedziczne zmiany w szlakach korowo-jądrowych, choroba Picka (patrz całe ciało wiedzy: Choroba Picka) , Choroba Creutzfeldta-Jakoba (zobacz pełny zakres wiedzy: Choroba Creutzfeldta-Jakoba), powikłania poresuscytacyjne (zobacz pełny zakres wiedzy: Resuscytacja) u osób po niedotlenieniu mózgu (zobacz pełną treść zasób wiedzy: niedotlenienie). W ostrym okresie niedotlenienia mózgu można zaobserwować porażenie rzekomoopuszkowe w wyniku rozlanego uszkodzenia kory mózgowej.

Najczęściej obserwuje się ją u osób po 50. roku życia cierpiących na patologię naczyń mózgowych.

Obraz kliniczny Porażenie rzekomoopuszkowe charakteryzuje się zaburzeniem połykania - dysfagią (patrz pełny zasób wiedzy), naruszeniem żucia, artykulacji - dyzartria lub anartria (patrz pełny zasób wiedzy: Dyzartria.). Porażenie mięśni warg, języka, podniebienia miękkiego, mięśni biorących udział w akcie połykania, żucia, fonacji, nie mają charakteru zanikowego i są znacznie mniej wyraźne niż w przypadku porażenia opuszkowego (patrz pełny zasób wiedzy). Nazywa się odruchy automatyzmu jamy ustnej (patrz pełny zasób wiedzy: Odruchy patologiczne). Pacjenci zmuszeni są do bardzo powolnego jedzenia z powodu osłabienia mięśni żucia, dławienia się podczas połykania; płynne jedzenie wylewa się przez nos podczas jedzenia; obserwuje się wydzielanie śliny. Odruch z podniebienia miękkiego jest zwykle zwiększony, w niektórych przypadkach nie jest nazywany lub jest znacznie zmniejszony nawet przy nienaruszonej funkcji motorycznej mięśni podniebiennych; odruch żuchwowy jest zwiększony; Często obserwuje się niedowład mięśni języka, a pacjenci nie mogą przez długi czas trzymać języka wystającego z ust.

Zaburzenia artykulacji w paraliżu rzekomoopuszkowym objawiają się różnie w zależności od uszkodzenia poszczególnych lub wszystkich grup mięśni krtani, strun głosowych, gardła, a także mięśni oddechowych.

Ze względu na obustronny niedowład mięśni mimicznych obserwuje się hipomimię z ograniczeniem arbitralnego marszczenia czoła, mrużenia oczu i odsłaniania zębów. Często paraliż pseudoopuszkowy towarzyszy napadom gwałtownego płaczu (rzadko śmiechu) z powodu spastycznego skurczu mięśni twarzy w grymasie cierpienia bez łez i odpowiednich emocji.

Czasami wykrywa się naruszenia dobrowolnych ruchów gałek ocznych przy zachowaniu ich ruchów odruchowych, wzrost głębokich odruchów z mięśni żucia, które są w stanie spastycznym. Paraliż rzekomoopuszkowy można łączyć z niedowładem połowiczym lub tetraparezą (patrz pełny zasób wiedzy: Porażenie, niedowład) o różnym nasileniu, zaburzeniami oddawania moczu w postaci parcia naglącego lub nietrzymania moczu.

Wraz z porażką niektórych części mózgu mogą pojawić się poważne procesy patologiczne, które obniżają standard życia osoby, aw niektórych przypadkach grożą zgonem.

Zespół opuszkowy i pseudobulbarowy to zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, których objawy są do siebie podobne, ale ich etiologia jest inna.

Bulbar powstaje w wyniku uszkodzenia rdzenia przedłużonego - znajdujących się w nim jąder nerwów językowo-gardłowych, błędnych i podjęzykowych.

Zespół pseudobulbarowy (porażenie) objawia się upośledzeniem przewodzenia szlaków korowo-jądrowych.

Obraz kliniczny zespołu opuszkowego

Główne choroby, w trakcie lub po których występuje porażenie opuszkowe:

udar mózgu przedłużonego;
infekcje (borelioza przenoszona przez kleszcze, ostre zapalenie wielokorzeniowe);
glejak pnia;
botulizm;
przemieszczenie struktur mózgu z uszkodzeniem rdzenia przedłużonego;
zaburzenia genetyczne (choroba porfiryn, zanik opuszkowo-rdzeniowy Kennedy'ego);
jamistość rdzenia.

Porfiria to choroba genetyczna, która często powoduje porażenie opuszkowe. Nieformalna nazwa – choroba wampiryczna – jest nadawana ze względu na strach człowieka przed słońcem i ekspozycją na światło na skórze, która zaczyna pękać, pokrywać się wrzodami i bliznami. Ze względu na zaangażowanie chrząstki w proces zapalny oraz deformację nosa, uszu, a także odsłonięcie zębów pacjent staje się wampirem. Nie ma specyficznego leczenia tej patologii.

Izolowane porażenia opuszkowe są rzadkie ze względu na zaangażowanie pobliskich struktur rdzenia przedłużonego podczas uszkodzenia jąder.

Główne objawy występujące u pacjenta:

zaburzenia mowy (dyzartria);
zaburzenia połykania (dysfagia);
zmiany głosu (dysfonia).

Pacjenci mówią z trudem, niewyraźnie, ich głos słabnie, do tego stopnia, że wymawianie dźwięku staje się niemożliwe. Pacjent zaczyna wydawać dźwięki w nosie, jego mowa jest zamazana, spowolniona. Dźwięki samogłosek stają się nie do odróżnienia od siebie. Może wystąpić nie tylko niedowład mięśni języka, ale ich całkowity paraliż.

Pacjenci dławią się pokarmem, często nie mogąc go połknąć. Płynny pokarm dostaje się do nosa, może wystąpić afagia (całkowita niezdolność do wykonywania ruchów połykania).

Neurolog diagnozuje zanik podniebienia miękkiego i odruchów gardłowych oraz odnotowuje pojawienie się drgania poszczególnych włókien mięśniowych, zwyrodnienie mięśni.

W ciężkich zmianach chorobowych, gdy w rdzeniu przedłużonym zajęte są ośrodki sercowo-naczyniowe i oddechowe, dochodzi do zaburzeń rytmu oddychania i czynności serca, co jest śmiertelne.

Manifestacje i przyczyny zespołu pseudobulbarowego

Choroby, po lub w trakcie których rozwija się porażenie rzekomoopuszkowe:

zaburzenia naczyniowe obejmujące obie półkule (zapalenie naczyń, miażdżyca, nadciśnieniowe zawały lakunarne mózgu);
Poważny uraz mózgu;
uszkodzenie mózgu z powodu ciężkiego niedotlenienia;
zespół padaczkowy u dzieci (może wystąpić pojedynczy epizod porażenia);
zaburzenia demielinizacyjne;
choroba Picka;
obustronny zespół perysylwański;
zanik wieloukładowy;
patologia wewnątrzmaciczna lub uraz porodowy u noworodków;
zaburzenia genetyczne (stwardnienie zanikowe boczne, zwyrodnienie oliwkowo-mostowo-móżdżkowe, choroba Creutzfeldta-Jakoba, rodzinna paraplegia spastyczna itp.);
Choroba Parkinsona;
glejak;
stany neurologiczne po zapaleniu mózgu i jego błon.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba, w której obserwuje się nie tylko zespół pseudobulbarowy, ale także objawy szybko postępującej demencji, jest poważną chorobą, której predyspozycje są uwarunkowane genetycznie. Rozwija się w wyniku spożycia nieprawidłowych białek trzeciorzędowych, podobnych w działaniu do wirusów. W większości przypadków śmierć następuje w ciągu roku lub dwóch od początku choroby. Nie ma lekarstwa na wyeliminowanie przyczyny.

Objawy towarzyszące porażeniu rzekomoopuszkowemu, takie jak porażenie opuszkowe, wyrażają się w postaci dysfonii, dysfagii i dyzartrii (w wersji łagodnej). Ale te dwie zmiany w układzie nerwowym mają różnice.

Jeśli przy porażeniu opuszkowym występuje atrofia i zwyrodnienie mięśni, wówczas zjawiska te nie występują w przypadku porażenia rzekomoopuszkowego. Nie ma również odruchów defibrylarnych.

Zespół pseudobulbarowy charakteryzuje się jednolitym niedowładem mięśni twarzy, które mają charakter spastyczny: występują zaburzenia ruchów zróżnicowanych i dobrowolnych.

Ponieważ zaburzenia w porażeniu rzekomoopuszkowym występują powyżej rdzenia przedłużonego, nie ma zagrożenia życia z powodu zatrzymania oddechu lub układu krążenia.

Główne objawy wskazujące, że rozwinęło się porażenie rzekomoopuszkowe, a nie porażenie opuszkowe, wyrażają się gwałtownym płaczem lub śmiechem, a także odruchami automatyzmu jamy ustnej, które są zwykle charakterystyczne dla dzieci, a u dorosłych wskazują na rozwój patologii. Może to być na przykład odruch trąbkowy, gdy pacjent rozciąga usta rurką, jeśli wykonujesz lekkie stuknięcia w pobliżu ust. Ta sama czynność jest wykonywana przez pacjenta, jeśli jakiś przedmiot zostanie przyniesiony do ust. Skurcze mięśni twarzy można wywołać stukając w tył nosa lub naciskając dłoń pod kciuk.

Paraliż pseudobulbarowy prowadzi do wielu zmiękczonych ognisk substancji mózgowej, więc u pacjenta występuje zmniejszenie aktywności ruchowej, zaburzenia i osłabienie pamięci i uwagi, spadek inteligencji i rozwój demencji.

Pacjenci mogą rozwinąć niedowład połowiczy – stan, w którym mięśnie jednej strony ciała zostają sparaliżowane. Może wystąpić niedowład wszystkich kończyn.

W ciężkich uszkodzeniach mózgu może wystąpić porażenie rzekomoopuszkowe wraz z porażeniem opuszkowym.

Efekty terapeutyczne

Ponieważ zespół rzekomoopuszkowy i zespół opuszkowy są chorobami wtórnymi, w miarę możliwości leczenie należy skierować na przyczyny choroby podstawowej. Wraz z osłabieniem objawów choroby pierwotnej objawy paraliżu mogą zostać wygładzone.

Głównym celem leczenia ciężkich postaci porażenia opuszkowego jest utrzymanie funkcji życiowych organizmu. W tym celu wyznacz:

sztuczna wentylacja płuc;
karmienie rurką;
prozerin (z jego pomocą przywracany jest odruch połykania);
atropina z obfitym wydzielaniem śliny.

Po resuscytacji należy przepisać kompleksowe leczenie, które może wpływać na choroby pierwotne i wtórne. Dzięki temu ratowane jest życie, poprawia się jego jakość, a stan pacjenta ulega złagodzeniu.

Kwestia leczenia zespołów opuszkowych i pseudoopuszkowych poprzez wprowadzanie komórek macierzystych pozostaje dyskusyjna: zwolennicy uważają, że komórki te mogą wywołać efekt fizycznego zastąpienia mieliny i przywrócenia funkcji neuronów, przeciwnicy zwracają uwagę, że skuteczność komórek macierzystych nie została udowodnione, a wręcz przeciwnie, zwiększa ryzyko rozwoju guzów nowotworowych.

Przywrócenie odruchów u noworodka rozpoczyna się w pierwszych 2-3 tygodniach życia. Oprócz zabiegów leczniczych przechodzi masaż i fizjoterapię, która powinna mieć działanie tonizujące. Lekarze podają niepewne rokowanie, ponieważ całkowite wyleczenie nie następuje nawet przy odpowiednio dobranym leczeniu, a choroba podstawowa może postępować.

Zespół opuszkowy i pseudobulbarowy to ciężkie wtórne uszkodzenia układu nerwowego. Ich leczenie powinno być kompleksowe i powinno być skierowane na chorobę podstawową. W ciężkich przypadkach porażenia opuszkowego może wystąpić zatrzymanie oddychania i akcji serca. Rokowanie jest niejasne i zależy od przebiegu choroby podstawowej.

Zespół opuszkowy (porażenie) występuje z obwodowym porażeniem mięśni unerwionych przez pary nerwów czaszkowych IX, X i XII w przypadku ich łącznego uszkodzenia. W obrazie klinicznym występują: dysfagia, dysfonia lub afonia, dyzartria lub anartria.

Zespół pseudobulbar (porażenie)- jest to centralny paraliż mięśni unerwionych przez pary nerwów czaszkowych IX, X i XII. Obraz kliniczny zespołu rzekomoopuszkowego przypomina zespół opuszkowy (dysfagia, dysfonia, dyzartria), ale jest znacznie łagodniejszy. Z natury porażenie pseudobulbarowe jest porażeniem centralnym, a zatem nieodłącznie związane są z nim objawy porażenia spastycznego.

Często, pomimo wczesnego stosowania nowoczesnych leków, nie dochodzi do całkowitego wyzdrowienia z zespołów opuszkowych i rzekomoopuszkowych (porażenia), zwłaszcza gdy od urazu minęły miesiące i lata.

Jednak bardzo dobry wynik uzyskuje się stosując komórki macierzyste w zespołach opuszkowych i pseudoopuszkowych (porażenie).

Komórki macierzyste wprowadzone do organizmu pacjenta z zespołem opuszkowym lub pseudoopuszkowym (porażeniem) nie tylko fizycznie zastępują ubytek w osłonce mielinowej, ale także przejmują funkcję komórek uszkodzonych. Osadzając się w ciele pacjenta przywracają osłonkę mielinową nerwu, jego przewodnictwo, wzmacniają i stymulują.

W wyniku leczenia u pacjentów z zespołem opuszkowym i rzekomoopuszkowym (porażenie) znikają dysfagia, dysfonia, bezgłos, dyzartria, anartria, przywracane są funkcje mózgu i osoba powraca do normalnego życia.

Porażenie rzekomoopuszkowe

Porażenie rzekomoopuszkowe (synonim fałszywego porażenia opuszkowego) to zespół kliniczny charakteryzujący się zaburzeniami żucia, połykania, mowy i mimiki. Występuje, gdy następuje przerwa w centralnych drogach biegnących od ośrodków ruchowych kory mózgowej do jąder ruchowych nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego, w przeciwieństwie do porażenia opuszkowego (patrz), w którym same jądra lub ich korzenie są dotknięte. Paraliż rzekomoopuszkowy rozwija się tylko przy obustronnym uszkodzeniu półkul mózgowych, ponieważ przerwa w ścieżkach do jąder jednej półkuli nie powoduje zauważalnych zaburzeń opuszkowych. Przyczyną paraliżu rzekomoopuszkowego jest zwykle miażdżyca naczyń mózgowych z ogniskami rozmiękczającymi w obu półkulach mózgu. Jednak paraliż rzekomoopuszkowy można zaobserwować również w naczyniowej postaci kiły mózgu, neuroinfekcjach, nowotworach, procesach zwyrodnieniowych, które dotyczą obu półkul mózgu.

Jednym z głównych objawów porażenia rzekomoopuszkowego jest naruszenie żucia i połykania. Jedzenie blokuje się za zębami i na dziąsłach, pacjent dławi się przy jedzeniu, płynny pokarm wypływa przez nos. Głos nabiera tonu nosowego, chrypi, traci intonację, całkowicie wypadają trudne spółgłoski, niektórzy pacjenci nie potrafią nawet mówić szeptem. W wyniku obustronnego niedowładu mięśni mimicznych twarz staje się przyjacielska, maskowata, często płaczliwa. Charakterystyczne są napady gwałtownego konwulsyjnego płaczu i śmiechu, występujące bez towarzyszących im emocji. Niektórzy pacjenci mogą nie mieć tego objawu. Odruch ścięgna żuchwy gwałtownie wzrasta. Występują objawy tak zwanego automatyzmu jamy ustnej (patrz Odruchy). Często zespół pseudobulbarowy występuje jednocześnie z niedowładem połowiczym. Pacjenci często mają mniej lub bardziej wyraźny niedowład połowiczy lub niedowład wszystkich kończyn z objawami piramidowymi. U innych pacjentów przy braku niedowładu pojawia się wyraźny zespół pozapiramidowy (patrz Układ pozapiramidowy) w postaci spowolnienia ruchu, sztywności, zwiększonego napięcia mięśniowego (sztywności mięśni). Upośledzenie intelektualne obserwowane w zespole pseudobulbarowym tłumaczy się licznymi ogniskami zmiękczenia w mózgu.

Początek choroby w większości przypadków jest ostry, ale czasami może rozwijać się stopniowo. U większości pacjentów porażenie rzekomoopuszkowe występuje w wyniku dwóch lub więcej ataków udaru mózgu. Śmierć następuje z powodu odoskrzelowego zapalenia płuc spowodowanego przedostaniem się pokarmu do dróg oddechowych, związanego z nim zakażenia, udaru itp.

Leczenie powinno być skierowane przeciwko chorobie podstawowej. Aby poprawić czynność żucia, należy przepisać prozerin 0,015 g 3 razy dziennie z posiłkami.

Porażenie rzekomoopuszkowe (synonim: fałszywe porażenie opuszkowe, nadjądrowe porażenie opuszkowe, porażenie mózgowo-opuszkowe) to zespół kliniczny charakteryzujący się zaburzeniami połykania, żucia, fonacji i artykulacji mowy oraz amimią.

Paraliż rzekomoopuszkowy, w przeciwieństwie do porażenia opuszkowego (patrz), który zależy od uszkodzenia jąder ruchowych rdzenia przedłużonego, występuje w wyniku przerwania ścieżek biegnących od strefy motorycznej kory mózgowej do tych jąder. Wraz z porażką ścieżek nadjądrowych w obu półkulach mózgu wypada arbitralne unerwienie jąder opuszkowych i dochodzi do „fałszywego” porażenia opuszkowego, fałszywego, ponieważ anatomicznie sam rdzeń przedłużony nie cierpi. Klęska ścieżek nadjądrowych w jednej półkuli mózgu nie powoduje zauważalnych zaburzeń opuszkowych, ponieważ jądra nerwu językowo-gardłowego i błędnego (a także trójdzielnej i górnej gałęzi nerwu twarzowego) mają obustronne unerwienie korowe.

Anatomia i patogeneza patologiczna. W przypadku porażenia rzekomoopuszkowego w większości przypadków dochodzi do ciężkiej miażdżycy tętnic podstawy mózgu, obejmującej obie półkule przy zachowaniu rdzenia przedłużonego i mostu. Częściej porażenie rzekomoopuszkowe występuje z powodu zakrzepicy tętnic mózgu i jest obserwowane głównie w starszym wieku. W średnim wieku P. p. może być spowodowane przez syfilityczne zapalenie wsierdzia. W dzieciństwie P. p. jest jednym z objawów porażenia mózgowego z obustronnymi uszkodzeniami przewodników korowo-opuszkowych.

Przebieg kliniczny i objawy porażenia rzekomoopuszkowego charakteryzują się obustronnym porażeniem centralnym lub niedowładem nerwów czaszkowych: trójdzielnym, twarzowym, językowo-gardłowym, błędnym i podjęzykowym przy braku zaniku zwyrodnieniowego w porażonych mięśniach, zachowaniu odruchów i zaburzeniach układy piramidalne, pozapiramidowe lub móżdżkowe. Zaburzenia połykania u P. p. nie osiągają stopnia porażenia opuszkowego; z powodu osłabienia mięśni żucia pacjenci jedzą bardzo wolno, jedzenie wypada z ust; pacjenci dławią się. Jeśli pokarm dostanie się do dróg oddechowych, może rozwinąć się zachłystowe zapalenie płuc. Język jest nieruchomy lub wystaje tylko do zębów. Mowa jest niewystarczająco wyartykułowana, z zabarwieniem nosowym; głos jest cichy, słowa są trudne do wymówienia.

Jednym z głównych objawów porażenia rzekomoopuszkowego są ataki konwulsyjnego śmiechu i płaczu, które mają gwałtowny charakter; mięśnie twarzy, które u takich pacjentów nie mogą dobrowolnie się kurczyć, ulegają nadmiernemu skurczowi. Pacjenci mogą mimowolnie płakać, pokazując zęby, głaszcząc kawałek papieru na górnej wardze. Występowanie tego objawu tłumaczy się przerwaniem szlaków hamujących prowadzących do ośrodków opuszkowych, naruszeniem integralności formacji podkorowych (guzek wzrokowy, prążkowie itp.).

Twarz nabiera maskopodobnego charakteru w wyniku obustronnego niedowładu mięśni twarzy. Podczas napadów gwałtownego śmiechu lub płaczu powieki dobrze się zamykają. Jeśli poprosisz pacjenta, aby otworzył lub zamknął oczy, otwiera usta. To szczególne zaburzenie ruchów dobrowolnych należy również przypisać jednemu z charakterystycznych objawów paraliżu pseudoopuszkowego.

Występuje również wzrost odruchów głębokich i powierzchownych w obszarze mięśni żucia i twarzy, a także pojawianie się odruchów automatyzmu jamy ustnej. Powinno to obejmować objaw Oppenheima (ruchy ssania i połykania podczas dotykania ust); odruch wargowy (skurcz okrężnego mięśnia jamy ustnej podczas stukania w okolice tego mięśnia); odruch ustny Bechterewa (ruchy warg podczas stukania młotkiem w obwód ust); Zjawisko policzkowe Toulouse-Wurp (ruch policzków i warg spowodowany jest opukiwaniem wzdłuż bocznej części wargi); Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturova (podobne do trąbki zamykanie warg podczas stukania w nasadę nosa). Podczas głaskania ust pacjenta następuje rytmiczny ruch warg i żuchwy - ruchy ssania, czasami przechodzące w gwałtowny płacz.

Wyróżnia się formy piramidowe, pozapiramidowe, mieszane, móżdżkowe i dziecięce porażeniem rzekomoopuszkowym, a także spastyczne.

Piramidowa (porażenna) postać porażenia rzekomoopuszkowego charakteryzuje się mniej lub bardziej wyraźną hemi- lub tetraplegią lub niedowładem z nasileniem odruchów ścięgnistych i pojawieniem się objawów piramidalnych.

Postać pozapiramidowa: na pierwszy plan wysuwają się spowolnienie wszystkich ruchów, amimia, sztywność, zwiększone napięcie mięśniowe zgodnie z typem pozapiramidowym z charakterystycznym chodem (małe kroki).

Forma mieszana: połączenie powyższych form P.p.

Forma móżdżkowa: chód ataktyczny, zaburzenia koordynacji itp. wysuwają się na pierwszy plan.

Postać dziecięca P. przedmiotu jest obserwowana przy spastycznej diplegii. Jednocześnie noworodek słabo ssie, dławi się i dławi. W przyszłości u dziecka pojawia się gwałtowny płacz i śmiech oraz stwierdza się dyzartrię (patrz paraliż dziecięcy).

Weil (A. Weil) opisuje rodzinną spastyczną formę P. p. Wraz z nią, wraz z wyraźnymi zaburzeniami ogniskowymi związanymi z P. p., odnotowuje się zauważalne opóźnienie intelektualne. Podobną formę opisał również M. Klippel.

Ponieważ zespół objawów porażenia rzekomoopuszkowego jest spowodowany głównie zmianami miażdżycowymi mózgu, u pacjentów z P. p. często wykrywa się odpowiednie objawy psychiczne:

pamięć, trudności w myśleniu, zwiększona wydajność itp.

Przebieg choroby odpowiada różnorodności przyczyn powodujących porażenie rzekomoopuszkowe i występowanie procesu patologicznego. Rozwój choroby jest najczęściej podobny do udaru, z różnymi okresami między udarami. Jeśli po udarze (patrz) zjawiska paretic w kończynach zmniejszają się, wówczas zjawiska opuszkowe pozostają w większości trwałe. Częściej stan pacjenta pogarsza się z powodu nowych udarów, zwłaszcza przy miażdżycy mózgu. Czas trwania choroby jest zróżnicowany. Śmierć następuje z powodu zapalenia płuc, mocznicy, chorób zakaźnych, nowego krwotoku, zapalenia nerek, osłabienia serca itp.

Rozpoznanie porażenia rzekomoopuszkowego nie jest trudne. Należy go odróżnić od różnych postaci porażenia opuszkowego, zapalenia nerwu opuszkowego, parkinsonizmu. Przeciwko apoplektycznemu porażeniu opuszkowemu mówi się o braku atrofii i zwiększonych odruchach opuszkowych. Trudniej jest odróżnić P. p. od choroby Parkinsona. Ma powolny przebieg, w późniejszych stadiach dochodzi do udarów apoplektycznych. W takich przypadkach obserwuje się również ataki gwałtownego płaczu, zaburzenia mowy, pacjenci nie mogą samodzielnie jeść. Diagnoza może stwarzać trudności jedynie w odgraniczeniu miażdżycy mózgu od komponentu pseudoopuszkowego; ta ostatnia charakteryzuje się poważnymi objawami ogniskowymi, udarami itp. Zespół pseudobulbarowy w tych przypadkach może wydawać się integralną częścią podstawowego cierpienia.

Zespoły opuszkowe i pseudoopuszkowe

W klinice częściej obserwuje się nie izolowane, ale połączone uszkodzenie nerwów grupy opuszkowej lub ich jąder. Symtomokompleks zaburzeń motorycznych, który występuje, gdy jądra lub korzenie par nerwów czaszkowych IX, X, XII u podstawy mózgu są uszkodzone, nazywany jest zespołem opuszkowym (lub porażeniem opuszkowym). Ta nazwa pochodzi od łac. bulbus bulb (stara nazwa rdzenia przedłużonego, w którym znajdują się jądra tych nerwów).

Zespół Bulbara może być jednostronny lub dwustronny. W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do niedowładu obwodowego lub porażenia mięśni, które są unerwione przez nerw językowo-gardłowy, błędny i podjęzykowy.

W przypadku tego zespołu obserwuje się przede wszystkim zaburzenia połykania. Normalnie podczas jedzenia pokarm kierowany jest językiem do gardła. W tym samym czasie krtań unosi się, a korzeń języka naciska na nagłośnię, zasłaniając wejście do krtani i otwierając drogę dla bolusa pokarmowego do gardła. Podniebienie miękkie unosi się, zapobiegając przedostawaniu się płynnych pokarmów do nosa. W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do niedowładu lub porażenia mięśni wykonujących czynność połykania, w wyniku czego zaburzone jest połykanie - dysfagia. Chory dławi się podczas jedzenia, połykanie staje się utrudnione lub wręcz niemożliwe (afagia). Pokarm płynny dostaje się do nosa, pokarm stały może dostać się do krtani. Pokarm dostający się do tchawicy i oskrzeli może wywołać zachłystowe zapalenie płuc.

W przypadku zespołu opuszkowego występują również zaburzenia głosu i artykulacji. Głos staje się ochrypły (dysfonia) z odcieniem nosa. Niedowład języka powoduje naruszenie artykulacji mowy (dyzartria), a jego paraliż powoduje anartrię, gdy pacjent, dobrze rozumiejąc skierowaną do niego mowę, nie może sam wymówić słów. Zanik języka, z patologią jądra pary XII, w języku obserwuje się drgania mięśni fibrylarnych. Odruchy gardłowe i podniebienne zmniejszają się lub zanikają.

W przypadku zespołu opuszkowego możliwe są zaburzenia wegetatywne (zaburzenia układu oddechowego, czynność serca), powodujące w niektórych przypadkach niekorzystne rokowanie. Zespół opuszkowy obserwuje się w przypadku guzów tylnego dołu czaszki, udaru niedokrwiennego w rdzeniu przedłużonym, syringobulbia, stwardnienia zanikowego bocznego, kleszczowego zapalenia mózgu, polineuropatii pobłonicy i niektórych innych chorób.

Centralny niedowład mięśni unerwionych przez nerwy opuszkowe nazywany jest zespołem pseudoopuszkowym. Występuje tylko przy obustronnym uszkodzeniu ścieżek korowo-jądrowych biegnących od ośrodków korowych ruchowych do jąder nerwów grupy opuszkowej. Klęska ścieżki korowo-jądrowej na jednej półkuli nie prowadzi do takiej połączonej patologii, ponieważ mięśnie unerwione przez nerwy opuszkowe, z wyjątkiem języka, otrzymują obustronne unerwienie korowe. Ponieważ zespół pseudoopuszkowy jest centralnym porażeniem połykania, fonacji i artykulacji mowy, powoduje również dysfagię, dysfonię, dyzartrię, ale w przeciwieństwie do zespołu opuszkowego nie ma zaniku mięśni języka i drgawek włókienkowych, gardła i podniebienia odruchy są zachowane, odruch żuchwowy wzrasta. W przypadku zespołu pseudobulbarowego pacjenci mają odruchy automatyzmu jamy ustnej (trąbka, nosowo-wargowe, dłoniowo-podbródkowe itp.), Co tłumaczy się odhamowaniem w obustronnych uszkodzeniach ścieżek korowo-jądrowych formacji podkorowych i macierzystych, na poziomie których te odruchy są zamknięte. Z tego powodu czasami pojawia się gwałtowny płacz lub śmiech. W przypadku zespołu pseudoopuszkowego zaburzeniom ruchu może towarzyszyć pogorszenie pamięci, uwagi i inteligencji. Zespół pseudobulbarowy najczęściej obserwuje się w ostrych zaburzeniach krążenia mózgowego w obu półkulach mózgu, encefalopatii dysko-rkulacyjnej, stwardnieniu zanikowym bocznym. Pomimo symetrii i ciężkości zmiany zespół pseudobulbarowy jest mniej niebezpieczny niż zespół opuszkowy, ponieważ nie towarzyszy mu naruszenie funkcji życiowych.

W przypadku zespołu opuszkowego lub rzekomoopuszkowego ważne jest, aby uważnie dbać o jamę ustną, monitorować pacjenta podczas jedzenia, aby zapobiec aspiracji i karmić przez sondę z afagią.

PARALIZ PSEUDOBULBAROWY(Grecki pseudo fałsz + łac. bulbus bulb; Greckie: relaksacja paraliżu; syn.: fałszywe porażenie opuszkowe, nadjądrowe porażenie opuszkowe) - zespół charakteryzujący się porażeniem mięśni unerwionych przez nerwy czaszkowe V, VII, IX, X, XII w wyniku obustronnego uszkodzenia dróg korowo-jądrowych do jąder tych nerwów.

Po raz pierwszy klin, objawy P. przedmiotu opisał Magnus w 1837 r., a w 1877 r. R. Lepine nadał nazwę temu zespołowi. W 1886 r. G. Oppenheim i E. Siemerling wykazali, że P. p. obserwuje się z ciężką miażdżycą naczyń mózgowych z powstawaniem wielu torbieli w obu półkulach mózgu. W tym przypadku drogi korowo-jądrowe (patrz Układ piramidowy) są zaatakowane po obu stronach na różnych poziomach, częściej w torebce wewnętrznej, moście, a także w korze mózgowej.

P. p. jest często obserwowany z powtarzającymi się niedokrwiennymi zaburzeniami krążenia mózgowego w obu półkulach. Ale rozwój jest również możliwy. jednoudarowy P. p., z Kromem, najwyraźniej zmniejsza się mózgowy przepływ krwi lub utajona niewydolność regionalna w drugiej półkuli mózgu jest zdekompensowana (patrz Udar).

P. p. występuje w rozlanych procesach naczyniowych w mózgu (np. syfilityczne zapalenie wsierdzia, reumatyczne zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty układowy), a także w okołoporodowym uszkodzeniu mózgu, dziedzicznych zmianach w drogach korowo-jądrowych, chorobie Picka (patrz choroba Picka ), choroba Creutzfeldta-Jakoba (patrz Choroba Creutzfeldta-Jakoba), powikłania poresuscytacyjne (patrz Resuscytacja) u osób po niedotlenieniu mózgu (patrz Hipoksja). W ostrym okresie niedotlenienia mózgu P. p. można zaobserwować w wyniku rozlanej zmiany kory mózgowej.

Najczęściej obserwuje się ją u osób po 50. roku życia cierpiących na patologię naczyń mózgowych.

Obraz kliniczny Przedmiot charakteryzuje się zaburzeniem połykania - dysfagią (patrz), naruszeniem żucia, artykulacji - dyzartria lub anartria (patrz dyzartria). Porażenie mięśni warg, języka, podniebienia miękkiego, mięśni biorących udział w akcie połykania, żucia, fonacji, nie mają charakteru zanikowego i są znacznie mniej wyraźne niż w przypadku porażenia opuszkowego (patrz). Nazywa się odruchy automatyzmu jamy ustnej (patrz Odruchy patologiczne). Pacjenci zmuszeni są do bardzo powolnego jedzenia z powodu osłabienia mięśni żucia, dławienia się podczas połykania; płynne jedzenie wylewa się przez nos podczas jedzenia; obserwuje się wydzielanie śliny. Odruch z podniebienia miękkiego jest zwykle zwiększony, w niektórych przypadkach nie jest nazywany lub jest znacznie zmniejszony, nawet przy zachowanej funkcji motorycznej mięśni podniebiennych; odruch żuchwowy jest zwiększony; Często obserwuje się niedowład mięśni języka, a pacjenci nie mogą przez długi czas trzymać języka wystającego z ust.

Zaburzenia artykulacji u P. p. objawiają się różnie w zależności od porażki poszczególnych lub wszystkich grup mięśni krtani, strun głosowych, gardła, a także mięśni oddechowych.

Z powodu obustronnego niedowładu mięśni twarzy obserwuje się hipomimię z ograniczonym, dobrowolnym zmarszczeniem czoła. mrużenie oczu, obnażanie zębów. Często II. przedmiotowi towarzyszą ataki gwałtownego płaczu (rzadziej śmiechu) spowodowane spastycznym skurczem mięśni twarzy w grymasie cierpienia bez rozdzierania i adekwatnych emocji.

Czasami wykrywa się naruszenia dobrowolnych ruchów gałek ocznych przy zachowaniu ich ruchów odruchowych, wzrost głębokich odruchów z mięśni żucia, które są w stanie spastycznym. P. p. można łączyć z niedowładem połowiczym lub tetraparezą (patrz. Paraliż, niedowład) o różnym nasileniu, zaburzeniami oddawania moczu w postaci parcia naglącego lub nietrzymania moczu.

Zaburzeniom motorycznym charakterystycznym dla P. przedmiotu może towarzyszyć osłabienie umysłu, zaburzenie uwagi z późniejszym spadkiem inteligencji w zależności od nasilenia patologii mózgowej, procesu.

W zależności od objawów towarzyszących, które często towarzyszą P. p., wyróżnia się formy piramidalne, pozapiramidowe, mostowe i mieszane, a także formy dziedziczne i dziecięce.

O piramidalnym kształcie Obserwuje się porażenie połowiczne i tetrakowe lub niedowład. W przypadku braku zauważalnego niedowładu kończyn, często obserwuje się wzrost odruchów ścięgnistych w połączeniu z odruchami piramidalnymi, nadgarstkowymi i stopowymi (patrz Odruchy patologiczne).

Z postacią pozapiramidową znaki P. s.

Forma mostowa P. p., opisana po raz pierwszy przez I. N. Filimonova w 1923 roku, jest spowodowana izolowanym uszkodzeniem włókien korowo-jądrowych na poziomie mostu. Charakteryzuje się wiotką tetraplegią lub tetraparezą z zachowaniem odruchów głębokich, centralnym porażeniem mięśni unerwionych przez pary nerwów czaszkowych V, VII, X, XII, przy zachowaniu funkcji mięśni okoruchowych i mięśni zapewniających ruchy głowy (filimonowa). zespół).

Podstawa dziedzicznej formy P. p.

Mundur dziecięcy P. p. rozwija się w wyniku urazu porodowego lub wewnątrzmacicznego zapalenia mózgu i charakteryzuje się bardziej rozproszonym uszkodzeniem sfery motorycznej niż u dorosłych - niedowład spastyczny, naczyniówka, atetoida, hiperkineza skrętna (patrz porażenie dziecięce, hiperkineza).

Rozpoznanie przedmiotu przez P. w typowych przypadkach nie nastręcza trudności.

p.p. następuje Rozróżniać z porażeniem opuszkowym (patrz). W przeciwieństwie do P. p., z porażeniem opuszkowym, nie obserwuje się odruchów automatyzmu jamy ustnej, obserwuje się odruch gardłowy, odruch z podniebienia miękkiego, zaniki, drgania włókienkowe, drgania pęczkowe w mięśniach języka. Pewną trudność stanowi diagnostyka różnicowa z miażdżycowym parkinsonizmem (patrz), u Krom P. przedmiot łączy się z wyraźnym zespołem akinetycznym-sztywnym w stadium progresji.

W leczeniu pokazano stosowanie leków normalizujących metabolizm lipidów, cholesterolu we krwi, procesy krzepnięcia krwi, właściwości reologiczne krwi; leki normalizujące mikrokrążenie w naczyniach mózgowych, procesy metaboliczne i bioenergetykę w mózgu (cerebrolizyna, nootropil, encefabol itp.), a także leki antycholinesterazowe (prozerin, oxazil itp.).

Prognoza P. p. zależy od charakteru choroby podstawowej i częstości występowania patolu, procesu. P. p. nie ulega zauważalnej regresji nawet przy regresji niedowładu kończyn. W ciężkich zaburzeniach połykania możliwe jest obturacja dróg oddechowych pokarmem, co wymaga natychmiastowej resuscytacji (patrz Asfiksja).

Zapobieganie P. p. pochodzenia naczyniowego obejmuje wykrywanie i leczenie miażdżycy naczyń mózgowych (patrz Miażdżyca), zapobieganie udarom mózgu (patrz). Konieczne jest przestrzeganie reżimu pracy i odpoczynku, żywność z ograniczeniem całkowitej kaloryczności, zmniejszenie białka zwierzęcego i produktów zawierających cholesterol.

Bibliografia: Krol M. B. i Fedorova E. A. Główne zespoły neuropatologiczne, M., 1966; Lugovsky B. K. i Kuznetsov M. T. Porażenie pseudobulbarowe w chorobie Picka, Zdravookhr. Białoruś, nr 8, s. 84, 1968; Do oceny odruchu śluzówki nosa u pacjentów z zespołem pseudoopuszkowym pochodzenia naczyniowego, Zhurn. neuropata i psychiatra, t. 71, nr 1, s. 55, 1971, bibliogr.; Triumfov A. V. Diagnostyka miejscowa chorób układu nerwowego, JI., 1974; F i l i m około N około w I. N. Do charakterystyki pseudoopuszkowego paraliżu lokalizacji mostu w związku z pytaniem o przebieg nadjądrowych przewodników nerwów ruchowych czaszki, Nevrol, notatki, t. 16, 1923; Ch at-gunov S. A. Dziedziczna postać porażenia rzekomoopuszkowego, Med. dziennik, nr 4, s. 44, 1922; Szenderowicz JI. M. Formy paraliżu rzekomoopuszkowego, Sovr. psychoneurol., t. 5, nr 12, s. 469, 1927, bibliografia; Buge A. e. a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, s. 313.1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., s. 909, 1877; Russell R. W. Nadjądrowe porażenie powiek, Brain, v. 103, s. 71, 1980.

L.G. Erokhina, H.H. Leskova.