Kronik miyeloid lösemi: patogenez ve tedavi. Kronik miyeloid lösemi: tedavi ve prognoz Kronik miyeloid lösemi süresi

Hastalığın özü

Kronik miyeloid lösemi (kronik miyeloid lösemi, kronik miyeloid lösemi, KML), kemik iliğinde aşırı granülosit oluşumunun olduğu ve hem bu hücrelerin hem de öncüllerinin kanında artan bir birikimin olduğu bir hastalıktır. Hastalık adındaki "kronik" kelimesi, akut löseminin aksine sürecin nispeten yavaş geliştiği anlamına gelir ve "miyeloid", hematopoez hattının miyeloid (lenfoid yerine) hücrelerinin sürece dahil olduğu anlamına gelir.

KML'nin karakteristik bir özelliği, sözde lösemik hücrelerde varlığıdır. Philadelphia kromozomu belirli bir kromozomal translokasyon. Bu yer değiştirme, t (9; 22) veya daha ayrıntılı olarak, t (9; 22) (q34; q11) olarak adlandırılır - yani, kromozom 22'nin belirli bir parçası, kromozom 9'un bir parçası ile yer değiştirir. sonuç olarak, kimerik olarak adlandırılan yeni bir gen (BCR-ABL ile gösterilir) ve "çalışması" hücre bölünmesi ve olgunlaşmasının düzenlenmesini bozar.

Kronik miyeloid lösemi grubuna aittir miyeloproliferatif hastalıklar .

Oluş sıklığı ve risk faktörleri

Yetişkinlerde, KML en yaygın lösemi türlerinden biridir. Yılda 100 bin nüfus başına 1-2 vaka kaydedilmektedir. Çocuklarda yetişkinlere göre çok daha az sıklıkta görülür: tüm KML vakalarının yaklaşık %2'si çocuklukta ortaya çıkar. Erkekler kadınlardan biraz daha sık hastalanır.

İnsidans yaşla birlikte artar ve iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalan kişilerde daha yüksektir. Görünüşe göre diğer faktörler (kalıtım, beslenme, ekoloji, kötü alışkanlıklar) önemli bir rol oynamıyor.

Belirti ve bulgular

Akut lösemiden farklı olarak, KML kademeli olarak gelişir ve şartlı olarak dört aşamaya ayrılır: klinik öncesi, kronik, ilerleyici ve patlama krizi.

Hastalığın ilk aşamasında, hastada göze çarpan herhangi bir belirti olmayabilir ve genel bir kan testinin sonuçlarına göre hastalıktan tesadüfen şüphelenilebilir. Bu klinik öncesi sahne.

Daha sonra nefes darlığı, yorgunluk, solgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybı, gece terlemeleri, dalak büyümesi nedeniyle sol tarafta ağırlık hissi gibi belirtiler ortaya çıkar ve yavaş yavaş artar. Blast hücrelerinin birikmesine bağlı olarak ateş, eklem ağrısı olabilir. Semptomların hafif olduğu ve yavaş geliştiği hastalığın evresi denir. kronik .

Çoğu hastada, kronik faz bir süre sonra - genellikle birkaç yıl sonra - bir aşamaya ilerler. hızlanma (hızlanma). veya ilerici. Patlama hücrelerinin ve olgun granülositlerin sayısı artar. Hasta gözle görülür bir zayıflık, kemiklerde ağrı ve genişlemiş bir dalak hisseder; karaciğer de büyür.

Hastalığın gelişimindeki en şiddetli aşama - patlama krizi. patlama hücrelerinin içeriğinin keskin bir şekilde arttığı ve tezahürlerinde KML'nin agresif akut lösemiye benzer hale geldiği. Hastalar yüksek ateş, kanama, kemik ağrısı, tedavisi zor enfeksiyonlar ve lösemik deri lezyonları (lösemiler) yaşayabilir. Nadiren, genişlemiş bir dalak yırtılabilir. Bir patlama krizi, yaşamı tehdit eden ve tedavisi zor bir durumdur.

teşhis

Çoğu zaman, KML, rutin bir kan testinde artan sayıda beyaz kan hücresi (granülosit) ile herhangi bir klinik belirti ortaya çıkmadan önce bile saptanır. KML'nin karakteristik bir özelliği, sadece nötrofil sayısındaki artıştır. ama aynı zamanda eozinofiller ve bazofiller. Hafif ila orta dereceli anemi yaygındır; trombosit seviyeleri değişkendir ve bazı durumlarda yükselebilir.

KML şüphesi varsa, kemik iliği ponksiyonu yapılır. KML tanısının temeli, hücrelerde Philadelphia kromozomunun saptanmasıdır. Sitogenetik bir çalışma veya moleküler genetik analiz kullanılarak yapılabilir.

Philadelphia kromozomu sadece KML'de değil, aynı zamanda bazı akut lenfoblastik lösemi vakalarında da bulunabilir. Bu nedenle, KML tanısı sadece varlığına değil, aynı zamanda yukarıda açıklanan diğer klinik ve laboratuvar belirtilerine de dayanmaktadır.

Tedavi

Kronik fazda KML tedavisi için, bir tedaviye yol açmasa da, hastalığın gelişimini engelleyen bir dizi ilaç geleneksel olarak kullanılmıştır. Bu nedenle, busulfan ve hidroksiüre (hidrea) kandaki lökosit seviyesini kontrol etmek için bir süre izin verir. ve alfa-interferon kullanımı (bazen sitarabin ile kombinasyon halinde), eğer başarılı olursa, hastalığın ilerlemesini önemli ölçüde yavaşlatır. Bu ilaçlar bugüne kadar belirli bir klinik önemini korudu, ancak şimdi çok daha etkili modern ilaçlar var.

Imatinib (Gleevec), KML'deki hücrelerde genetik hasarın sonucunu kasıtlı olarak "nötralize etmenize" izin veren spesifik bir ajandır; bu ilaç, önceki ajanlardan önemli ölçüde daha etkilidir ve daha iyi tolere edilir. İmatinib, süreyi önemli ölçüde artırabilir ve hastaların yaşam kalitesini iyileştirebilir. Çoğu hasta, tanı anından itibaren sürekli olarak Gleevec almalıdır: tedavinin kesilmesi, nüks riski ile ilişkilidir. klinik ve hematolojik remisyon elde edilmiş olsa bile.

Glivec tedavisi ayaktan tedavi bazında gerçekleştirilir, ilaç tablet şeklinde alınır. Tedaviye yanıt birkaç düzeyde değerlendirilir: hematolojik (klinik kan testinin normalleşmesi), sitogenetik (Philadelphia kromozomunun sitogenetik analizle tespit edildiği hücre sayısında kaybolma veya keskin bir azalma) ve moleküler genetik (kaybolma veya polimeraz zincir reaksiyonu sırasında kimerik BCR-ABL geninin tespit edilebildiği hücre sayısında keskin bir azalma).

Gleevec, modern KML tedavisinin temelidir. İmatinib tedavisini tolere edemeyen veya başarısız olan hastalar için güçlü yeni ilaçlar da sürekli olarak geliştirilmektedir. Dasatinib (Sprycel) ve nilotinib (Tasigna) artık mevcuttur ve bu hastaların önemli bir kısmına yardımcı olabilir.

Patlama krizi aşamasında tedavi sorunu, bu aşamadaki hastalığın tedavisi zaten zor olduğu için zordur. Hem yukarıdaki ilaçlar hem de örneğin akut lösemi için indüksiyon tedavisine benzer yaklaşımların kullanımı dahil olmak üzere çeşitli seçenekler mümkündür.

KML için ilaç tedavisine ek olarak destekleyici prosedürlere de ihtiyaç duyulabilir. Bu nedenle, çok yüksek düzeyde lökositlerle, damarlar içinde kümelenmeleri ve artan kan viskozitesi, iç organlara normal kan akışını engellediğinde, bu hücrelerin aferez (lökaferez) prosedürü kullanılarak kısmen çıkarılması kullanılabilir.

Ne yazık ki, daha önce de belirtildiği gibi, GLIVEC ve diğer ilaçlarla tedavi sırasında, genetik hasarlı hücrelerin bir kısmı kemik iliğinde kalabilir (minimal rezidüel hastalık), bu da tam bir iyileşmenin sağlanamadığı anlamına gelir. Bu nedenle uyumlu donör varlığında KML'li genç hastalar. özellikle ilgili, bazı durumlarda - bu prosedürle ilişkili risklere rağmen - kemik iliği nakli endikedir. Başarılı olursa, transplantasyon KML için tam bir tedaviye yol açar.

Tahmin etmek

KML'nin prognozu hastanın yaşına, blast hücrelerinin sayısına bağlıdır. tedaviye yanıt ve diğer faktörler. Genel olarak, imatinib gibi yeni ilaçlar, kalitesinde önemli bir iyileşme ile çoğu hastanın yaşam beklentisini uzun yıllar artırmaya izin verir.

Allojenik kemik iliği nakli ile, nakil sonrası komplikasyon (graft-versus-host hastalığı, kemoterapinin iç organlar üzerindeki toksik etkileri, bulaşıcı ve diğer sorunlar) açısından önemli bir risk vardır, ancak başarılı olursa tam iyileşme gerçekleşir.

Miyeloid lösemi, doğrudan onkoloji ile ilgili bir hastalıktır, kan hücrelerinin yenilgisidir. Miyeloid lösemi, kemik iliği kök hücrelerini etkiler. C92 hastalığı için ICD-10 kodu. Patoloji hızla yayılır, bu nedenle bir süre sonra etkilenen unsurlar işlevlerini yerine getirmeyi bırakır. Semptom göstermeden uzun süre devam edebilir. İstatistiklere göre, 30 yaşın üzerindeki kişilerde daha sık tespit edilir.

Tüm kanserler gibi, atipik lösemi de çalışılmamıştır. Şimdi araştırmacılar, doktorlar patolojinin olası nedenlerini öne sürüyor:

yaygın bir teori, kimyasalların insanlar üzerindeki etkisidir;
bakteriyel hastalıklar;
arene maddelerine uzun süre maruz kalma;
tümör tedavisinden kaynaklanan yan etkiler;
başka bir kanserin sonucu.

Bilim adamları, daha sonra ihlali incelemek ve ortadan kaldırmak için hastalığın ortaya çıkması için olası yolları aktif olarak ortaya çıkarmaktadır.

Risk faktörleri

Bir dizi koşul onkolojinin oluşumunu önemli ölçüde etkileyebilir, yani:

radyasyona maruz kalma;
yaş.

Faktörlerin üçte ikisi değiştirilemez, ancak ilkinden kaçınmaya çalışmak oldukça mümkündür.

Çeşit

Sağlık çalışanları, iki tür miyeloid lösemi grubu arasında ayrım yapar.

Baharatlı

Şiddetli bir onkoloji formu ile kontrol edilemeyen hücre enfeksiyonu meydana gelir. Kısa sürede, sağlıklı bir hücre, etkilenen bir hücre ile değiştirilir. Zamanında tedavi, bir kişinin ömrünü uzatmaya yardımcı olacaktır. Yokluğu, bir kişinin varlığını 2 aya kadar sınırlar.

Akut miyeloid löseminin ilk belirtisi kaygıya neden olmayabilir, ancak karar için bir doktora danışmak gerekir. Miyeloid löseminin onkolojik semptomları aynı anda ortaya çıkar veya yavaş yavaş artar.

Akut miyeloid sendromu ve semptomları:

kemiklerde ve eklemlerde ağrı;
burun kanamaları;
uyku sırasında artan terleme;
soluk cildin nedeni olan kanamada bozulma;
sık enfeksiyonlar;
diş etlerinin iltihabı;
vücut bölgesinde hematomların görünümü;
Düşük fiziksel aktivite seviyelerinde bile solunum problemleri.

İki veya daha fazla semptomun tezahürü vücutta ciddi arızaları gösterir, kliniği ziyaret etmeniz önerilir. Zamanında tedavinin atanması hayat kurtarmaya yardımcı olacaktır.

Akut miyeloid lösemi, gruplara ayrılmış birçok faktör ve nedeni içeren bir sınıflandırma ortaya koymaktadır:

genlerdeki ilkel değişiklikler;
dokuların, organların bozulmuş gelişimi temelinde değişiklikler;
diğer hastalıkların bir sonucu;
Down Sendromu;
miyeloid sarkom;
tedavi, tanı, semptomlar ve belirtiler değişebilir.

Kronik lenfositik lösemi

Bu durumda, bilim adamları, bir kişinin genetik bileşenindeki hastalığın nedenini ve ihlali belirleyen bir bağlantı kurmuştur. Lenfositik lösemi, yalnızca süresiz olarak bölünebilen kök hücreleri etkiler. Yeni hücrelerde mutasyonlar meydana gelir, çünkü eksik oluşum nedeniyle onlara nüfuz etmek daha kolaydır. Sağlıklı bir kan hücresi yavaş yavaş bir lökosite dönüştürülür. Kemik iliğinde biriktikten ve oradan vücutta dolaştıktan sonra yavaş yavaş insan organlarına bulaşırlar. Kronik miyeloid lösemi (KML), akut lenfoblastik lösemiye ilerleyebilir.

Kronik miyeloid löseminin aşamaları:

İlk aşama. Hastalık yavaş yavaş büyür. Dalakta bir artış, miyeloid löseminin ikincil belirtileri ile karakterize edilir: granüler lökositlerin seviyesi ve ayrıca periferik kandaki nükleer olmayan elementler artar. Kronik miyeloid löseminin ilk aşamasının semptomları, akut miyeloid lösemi semptomları ile karşılaştırılabilir: nefes darlığı, midede ağırlık, terleme var. Onkolojide bir artışa işaret eden ciddi duyumlar:

sırt ağrısına akan kaburgaların altındaki ağrı;
vücudun tükenmesi.

Bu arka plana karşı, bir dalak enfarktüsü gelişebilir ve ardından karaciğer ile ilgili sorunlar ortaya çıkacaktır.

Kronik onkolojinin ikinci aşaması, yaşayan bir malign tümörün hızlandırılmış gelişimi ile karakterizedir. Hastalığın ilk aşaması gösterilmez veya çok küçük bir ölçüde ifade edilir. Bu durum aşağıdakilerle karakterize edilir:

vücut ısısında artış;
anemi;
hızlı yorgunluk;
ayrıca beyaz kan hücrelerinin sayısını artırmaya devam eder;
lökositlere ek olarak, diğer kan hücreleri de artar.

Prognostik sonuçlar ve gerekli prosedürlerin hızlı geçişi, vücudun normal gelişimi sırasında bulunmaması gereken bileşenlerin kanda bulunmasına yol açar. Olgunlaşmamış lökositlerin derecesi artar. Bu, cildin periyodik kaşıntısını etkiler.

Üçüncü (son) aşama, insan dokusunun her parçasının oksijen açlığının yanı sıra iç metabolizmanın ihlali olduğu patofonksiyonel değişiklikler ile karakterizedir. Daha fazla oksijen açlığı beyin hücrelerini etkiler. Terminal aşamasının en ciddi belirtileri:

eklem ağrısı;
tükenmişlik;
40 dereceye kadar sıcaklık artışı;
hastanın ağırlığı keskin bir şekilde azalır;
dalak enfarktüsü;
pozitif pH.

Ek semptomlar, sinir uçlarıyla ilgili sorunları, kanın iç bileşenindeki değişiklikleri içerir. Hastalığın bu aşamasında yaşam beklentisi kullanılan ilaçlara ve tedaviye bağlıdır.

teşhis

Modern yöntemler onkolojik hastalıkların hesaplanmasında başarılıdır. Bir kişide bir kan hücresinin kötü huylu bir elemanını tanımlamanıza izin veren yaygın, standart süreçler:

UAC tarafından yürütülmüştür. Bu prosedür sayesinde, toplam hücre sayısının derecesi belirlenir. Ne veriyor? Miyeloid lösemiden muzdarip hastalarda olgunlaşmamış hücre sayısı artar ve ayrıca kırmızı kan hücreleri ve trombositlerin sayısında bir azalma kaydedilir.
Biyokimyasal bir kan testi, karaciğer ve dalağın işleyişindeki kesintileri ortaya çıkarır. Bu tür problemler, lösemi hücrelerinin organlara nüfuz etmesiyle tetiklenir.
Doku ve hücrelerin toplanması ve ayrıca yabancı cisimlerin kemik iliğine girmesi. Bu iki işlem aynı anda gerçekleştirilir. Beyin prototipleri femurdan alınır.
Kromozomların incelenmesi yoluyla genetik ve insan gelişimini incelemek için bir yöntem. Onkolojideki insan genlerinin yapısı lösemi hücreleri içerir, akut miyeloid lösemiyi tespit etmeyi mümkün kılan onlardır.
Bir molekül atomunun farklı orbitallerinin karışımı. Kromozomlar bu yöntemle incelenir, onkoloji durumunda anormal bir kromozom bulunur.
Miyelogram, kemik iliği istatistiklerini tablo şeklinde gösterir.
Hemogram, hastayı incelemenize ve tanıyı doğru bir şekilde belirlemenize olanak tanır. Bileşenlerin hızlı bir şekilde dağıtılması, ayrıntılı bir yerelleştirme yöntemi ile karakterize edilir.

Standart tanı yöntemleri de kullanılır: MRI, ultrason vb. Hastaya kesin bir teşhis veya evre vaad edemezler.

Tedavi

Kronik ve akut bir hastalığın semptomları arasında farklılıklar olduğundan, bu nedenle tedavi farklıdır.

Kronik miyeloid lösemi tedavisi

Evreler insan vücudundaki hasarın derecesini ayırır, bu nedenle hastalığın evresine bağlı olarak tedavi sağlanır. Kronik veya aktif olmayan aşamada, genel tedavi normlarına uymanız, sağlıklı bir yaşam tarzı sürmeniz, yiyeceklerin vitaminlerle doyurulması önerilir. Bu aşamada istirahat işe kıyasla, vitamin miktarı da reçete edilir.

Lökosit seviyesi artmaya devam ederse, komplikasyonlar fark edilir, hastalara sitotoksik ilaçlar reçete edilir. İlaçla tedavi sürecini tamamladıktan sonra, dalağın düzgün işleyişini düzeltmeyi amaçlayan tedavi desteklenir. Dalak orijinal şekline dönmediğinde radyoterapi kullanılır. Bundan sonra, tedavi seyri 31 günlük bir süre için kesilir, daha sonra tekrarlanarak restoratif tedavi uygulanır.

Oksijen açlığı evresi çoğunlukla bir, daha az sıklıkla iki kimyasal preparat uygular. Daha sıklıkla, bir insanda sağlığı ve yaşamı korumaya yardımcı olan bazı vitamin gruplarını içeren özel ilaçlardır. Uygulama prensibi, inaktif fazdakiyle aynıdır: önce etkili tedavi, ardından destekleyici uygulama yapılır. Kimyasalların intravenöz uygulama kursları yılda üç kez yapılır. Teknik işe yaramazsa, kan plazmaya ve diğer bileşenlere ayrılır. KML semptomları ile, doğrudan hücreleri, plazmayı ve ayrıca kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin safsızlıklarını içeren bağışlanmış kan transfüzyonları kullanılır. Radyoterapi, malign bir tümörün önemli değerlerinde uygulanır.

Miyeloid lösemi hastalarının %70'i kemik iliği nakli yoluyla iyileşme garantisi aldı. Bu prosedür, rahatsızlıkların ilk aşamasında gerçekleştirilir. Ve dalağın çıkarılması nedeniyle olabilir. Bu organ iki şekilde “çıkarılabilir”: planlanmamış olan dalağın yırtılmasıdır ve asıl olan bir dizi faktöre bağlıdır. Nakil yapılacak kemik iliği hastanın beyni ile aynı olmalıdır.

Akut miyeloid lösemi tedavisi

Hangi klinik yönergeler izleniyor? Tedavinin indüksiyon aşamasında, hastalığın nedenlerini ve semptomlarını ortadan kaldırmayı, gereksiz lösemi hücrelerini ortadan kaldırmayı amaçlayan bir dizi önlem gerçekleştirilir. Konsolidasyon önlemleri, nüks olasılığını ortadan kaldırır, bir kişinin normal durumunu korur. Sınıflandırma, AML tedavisinin prensibini, yaşı, cinsiyeti, bireysel toleransı ve yetenekleri etkiler.

Sitostatik bir ilacın intravenöz uygulama yöntemi yaygınlaştı. Süreç bir hafta boyunca devam eder. İlk üç gün, antibiyotik grubunun başka bir ilacı ile birleştirilir.

Vücut hastalıkları veya bulaşıcı hastalıklar geliştirme riski olduğunda, özü hasta için bir dizi önlem oluşturmak olan daha az yoğun bir prosedür kullanılır. Buna ameliyat, hastaya psikoterapötik yardım vb. dahildir.

İndüksiyon önlemleri hastaların %50'sinden fazlasında olumlu sonuçlar verir. İkinci derece konsolidasyonun olmaması, nüksetmeye yol açar, bu nedenle gerekli bir önlem olarak kabul edilir. Standart olarak öngörülen 3-5 idame kemoterapi prosedüründen sonra kanserin geri dönmesi mümkün ise, kemik iliği nakli yapılır. Hematopoez vücudun restorasyonuna katkıda bulunur. Analiz periferik kan gerektirir. İsrail'de, bir kişi için olumsuz koşulların derhal ortadan kaldırılması nedeniyle lenfositik lösemiden iyileşme oranları yüksektir, tümör süreci azalır. Periferik kandaki patlamaları tespit etme yöntemi de burada kullanılmaktadır.

Bir patlama krizi, nihai olduğu düşünülen kötü huylu bir süreçtir. Bu aşamada, evre etiyolojisi ve patogenezi tam olarak çalışılmadığından, sendromlar tedavi edilemez, sadece hayati süreçleri desteklemek için. Olumsuz deneyim, lökositlerin gerekli hacmi aştığını göstermektedir.

Akut miyeloid löseminin prognozu

Onkologlar, yaş, cinsiyet ve diğerleri gibi bir dizi faktör tarafından belirlendiği için AML'de farklı sağkalım tahminleri verir. AML sınıflandırmalarının istikrarlı bir değerlendirmesi, medyan sağkalımın %15 ila %65 arasında değiştiğini göstermiştir. Hastalığın geri dönüşü için prognoz %30 ila %80 arasındadır.

Bedensel, enfeksiyöz bozuklukların varlığı yaşlılar için daha kötü bir prognoza neden olur. Paralel rahatsızlıkların varlığı, miyeloid lösemi tedavisi için çok gerekli olan kemoterapiyi erişilemez hale getirir. Hematolojik hastalıklarda, tablo, eşlik eden bir hastalığın sonucu olarak kötü huylu bir tümörün ortaya çıkmasından çok daha hayal kırıklığı yaratıyor. Akut miyeloid lösemi çocuklarda nadiren, yetişkinlerde daha sık görülür.

Kronik miyeloid löseminin prognozu

Olumlu bir sonucun belirleyici nedeni, tedaviye başlama anıdır. Aşağıdaki faktörler, kanseri tedavi etme süresine ve olasılığına bağlıdır: karaciğer, dalak, nükleer olmayan kan elementlerinin sayısı, beyaz kan hücreleri, olgunlaşmamış kemik iliği hücrelerinin genişlemesinin boyutu.

Onkolojinin gelişimini belirleyen işaretlerin sayısı ile birlikte ölümcül bir sonuç olasılığı artmaktadır. Vücut bölümlerinin eşlik eden enfeksiyonları veya deri altı kanamaları yaygın bir ölüm nedeni haline gelir. Ortalama yaşam beklentisi iki yıldır. Hastalığın hızlı teşhisi ve tedavisi bu süreyi on katına çıkarabilir.

Yakın zamana kadar, kronik miyeloid löseminin yaşlı erkeklerde daha sık görülen bir hastalık olduğu genel olarak kabul ediliyordu. Şimdi doktorlar, hem kadınların hem de erkeklerin bu hastalığın kurbanı olma şansının eşit olduğu sonucuna vardılar. Bu hastalık neden ortaya çıkıyor, kimler risk altında ve tedavi edilebilir mi?

Hastalığın özü

İnsan vücudunda, kemik iliği hematopoez süreçlerinden sorumludur. Orada kan hücreleri üretilir - eritrositler, trombositler ve lökositler. En çok lökositlerin hemolenfinde bulunur. Bağışıklıktan sorumludurlar. Kronik miyeloid lösemi, bu süreçlerin başarısızlığına yol açar.

Bu tip lösemiden muzdarip bir kişide, kemik iliği patolojili lökositler üretir - onkologlar bunlara patlama derler. Kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başlarlar ve olgunlaşmaya vakit bulamadan kemik iliğini terk ederler. Aslında bunlar koruyucu işlevleri yerine getiremeyen “olgunlaşmamış” lökositlerdir.

Yavaş yavaş, damarlardan tüm insan organlarına taşınırlar. Plazmadaki normal beyaz kan hücrelerinin içeriği yavaş yavaş azalır. Patlamaların kendisi ölmez - karaciğer ve dalak onları yok edemez. İnsan bağışıklık sistemi, lökosit eksikliğinden dolayı alerjenler, virüsler ve diğer olumsuz faktörlerle savaşmayı bırakır.

Hastalığın nedenleri

Vakaların mutlak çoğunluğunda, kronik miyeloid lösemiye bir gen mutasyonu - yaygın olarak "Philadelphia kromozomu" olarak adlandırılan bir kromozomal translokasyon neden olur.

Teknik olarak süreç şu şekilde tarif edilebilir: 22. kromozom, 9. kromozomla birleşen parçalardan birini kaybeder. 9. kromozomun bir parçası 22. kromozoma bağlanır. Genler bu şekilde başarısız olur ve ardından bağışıklık sistemi.

Uzmanlar, bu tür lösemi oluşumunun aşağıdakilerden de etkilendiğini söylüyor:

radyasyona maruz kalma. Hiroşima ve Nagazaki'ye yapılan nükleer saldırılardan sonra, Japon şehirlerinin sakinleri arasında KML vakası önemli ölçüde arttı;
belirli kimyasallara maruz kalma - alkenler, alkoller, aldehitler. Sigara hastaların durumunu olumsuz etkiler;
bazı ilaçları almak - sitostatikler, kanser hastaları bunları radyasyon tedavisinin geçişi ile birlikte alırsa;
radyoterapi;
kalıtsal genetik hastalıklar - Klinefelter sendromu, Down sendromu;
viral hastalıklar.

Önemli! KML esas olarak 30-40 yaş üstü insanları etkiler ve 80 yaşına kadar yaşla birlikte hastalanma riski artar. Çocuklarda nadiren teşhis edilir.

Ortalama olarak, Dünya'nın 100 bin sakini başına bu hastalığın bir ila bir buçuk vakası vardır. Çocuklarda bu rakam 100 bin kişi başına 0.1-0.5 vakadır.

Hastalık nasıl ilerliyor?

Doktorlar, kronik miyeloid lösemi gelişiminde üç aşamayı ayırt eder:

kronik aşama;
hızlanma aşaması;
son aşama.

İlk aşama genellikle iki ila üç yıl sürer ve çoğu zaman asemptomatiktir. Bu hastalığın tezahürü atipiktir ve genel halsizlikten farklı olmayabilir. Hastalık, örneğin bir kişi genel bir kan testi yaptırmaya geldiğinde tesadüfen teşhis edilir.

Hastalığın ilk belirtileri genel halsizlik, karında dolgunluk hissi, sol hipokondriumda ağırlık, çalışma yeteneğinde azalma, düşük hemoglobindir. Palpasyonda, doktor bir tümör nedeniyle genişlemiş bir dalak bulacak ve bir kan testi fazla miktarda granülosit ve trombosit ortaya çıkaracaktır. Erkekler genellikle uzun, ağrılı ereksiyonlar yaşarlar.

Dalak büyür, bir kişi iştahla ilgili sorunlar yaşar, hızla doyar, karın boşluğunun sol tarafında sırta yayılan ağrılar hisseder.

Bazen ilk aşamada trombositlerin çalışması bozulur - seviyeleri yükselir, kan pıhtılaşması artar. Bir kişi baş ağrısı ve baş dönmesi ile ilişkili tromboz geliştirir. Bazen hasta en az fiziksel eforla nefes darlığı yaşar.

Hızlandırılmış ikinci aşama, bir kişinin genel durumu kötüleştiğinde, semptomlar daha belirgin hale geldiğinde ve laboratuvar testleri kanın bileşiminde bir değişiklik kaydettiğinde ortaya çıkar.

Bir kişi kilo kaybeder, zayıflar, başı döner ve kanar ve sıcaklık yükselir.

Vücut giderek daha fazla miyelosit ve beyaz kan hücresi üretir ve kemiklerde patlamalar görülür. Vücut buna histamin salgılayarak tepki verir, bu nedenle hasta ateş ve kaşıntı geliştirir. Özellikle geceleri bolca terlemeye başlar.

Hızlanma aşamasının süresi bir yıldan bir buçuk yıla kadardır. Bazen bir kişi sadece ikinci aşamada kendini iyi hissetmeye başlar ve hastalık ilerlediğinde doktora gider.

Üçüncü, terminal faz, hastalık akut bir aşamaya geçtiğinde ortaya çıkar.

Kronik miyeloid lösemide, patolojisi olan hücreler, hematopoezden sorumlu organdaki sağlıklı hücrelerin neredeyse tamamen yerini aldığında bir patlama krizi meydana gelir.

Kronik miyeloid löseminin akut formu aşağıdaki semptomlara sahiptir:

Ciddi zayıflık;
39-40 dereceye kadar sıcaklık artışı;
bir kişi hızla kilo vermeye başlar;
hasta eklem ağrısı hisseder;
hipohidroz;
kanama ve kanama.

Akut miyeloid lösemi genellikle dalak enfarktüsüne yol açar - tümör yırtılma riskini artırır.

Miyeloblastların ve lenfoblastların sayısı artıyor. Patlamalar kötü huylu bir tümöre dönüşebilir - miyeloid sarkom.

Üçüncü aşamadaki kronik miyeloid lösemi tedavi edilemez ve sadece palyatif tedavi hastanın ömrünü birkaç ay uzatacaktır.

Bir hastalık nasıl teşhis edilir?

İlk başta hastalık spesifik olmayan belirtilere sahip olduğundan, örneğin bir kişi tam kan sayımı yaptırmak için geldiğinde genellikle neredeyse tesadüfen keşfedilir.

Onkoloji şüphesi olan bir hematolog, sadece bir anket yapmak ve lenf düğümlerini incelemekle kalmamalı, aynı zamanda dalağın büyümüş olup olmadığını ve içinde bir tümör olup olmadığını anlamak için karnı palpe etmelidir. Şüpheleri doğrulamak veya çürütmek için, konu dalak ve karaciğerin ultrason taramasının yanı sıra genetik bir çalışma için gönderilir.

Kronik miyeloid lösemi teşhisi için yöntemler:

ortak ve ;
kemik iliği biyopsisi;
sitogenetik ve sitokimyasal çalışma;
Karın organlarının ultrasonu, MRI, CT.

Genel ayrıntılı bir kan testi, tüm bileşenlerinin gelişim dinamiklerini izlemenize olanak tanır.

İlk aşamada, "normal" ve "olgunlaşmamış" beyaz kan hücrelerinin, granülositlerin ve trombositlerin seviyesini belirlemenize izin verecektir.

Hızlanan faz, lökosit seviyesindeki bir artış, "olgunlaşmamış" lökositlerin oranında yüzde 19'a kadar bir artış ve ayrıca trombosit seviyesindeki bir değişiklik ile karakterize edilir.

Patlamaların oranı yüzde 20'yi geçerse ve trombosit sayısı azalırsa, hastalığın üçüncü aşaması başlamış demektir.

Biyokimyasal analiz, bu hastalığın özelliği olan maddelerin kanında varlığını belirlemeye yardımcı olacaktır. Ürik asit, B12 vitamini, transkobalamin ve diğerlerinden bahsediyoruz. Biyokimya, lenfoid organların çalışmasında arıza olup olmadığını belirler.

Bir kişinin kanında kronik miyeloid lösemi varsa, aşağıdakiler oluşur:

önemli artış;
lökositlerin "olgunlaşmamış" formlarının baskınlığı - blast hücreleri, miyelositler, pro- ve metamiyelositler.
artan bazo- ve eozinofil içeriği.

Anormal hücrelerin varlığını belirlemek için biyopsi gereklidir. Doktor beyin dokusunu almak için özel bir iğne kullanır (delinme için uygun yer femurdur).

Sitokimyasal inceleme, kronik miyeloid lösemiyi diğer lösemi türlerinden ayırır. Doktorlar biyopsiden elde edilen kan ve dokuya reaktifler ekler ve kan gövdelerinin nasıl davrandığını görür.

Ultrason ve MRI, karın organlarının boyutu hakkında bir fikir verir. Bu çalışmalar, hastalığı diğer lösemi türlerinden ayırmaya yardımcı olur.

Sitogenetik araştırma, kan hücrelerinde anormal kromozomların bulunmasına yardımcı olur. Bu yöntem yalnızca hastalığı güvenilir bir şekilde teşhis etmeyi değil, aynı zamanda gelişimini de tahmin etmeyi sağlar. Anormal veya "Philadelphia" kromozomunu tespit etmek için hibridizasyon yöntemi kullanılır.

Hastalığın tedavisi

Kronik miyeloid lösemi tedavisinin iki ana hedefi vardır: dalağı küçültmek ve kemik iliğinin anormal hücreler yapmasını durdurmak.

Onkologlar-hematologlar dört ana tedavi yöntemi kullanır:

Radyasyon tedavisi;
kemik iliği nakli;
Splenektomi (dalağın alınması)
Lökaferez.

Hastanın vücudunun bireysel özelliklerine ve ayrıca hastalık ve semptomların ihmaline bağlıdır.

Lösemi tedavisinin erken aşamalarında doktorlar, koğuşlarına vücudu, vitaminleri ve dengeli bir diyeti güçlendirmek için ilaçlar reçete eder. Bir kişi ayrıca çalışma ve dinlenme rejimine uymalıdır.

İlk aşamalarda, lökosit seviyesi yükselirse, doktorlar genellikle koğuşlara busulfan reçete eder. Bu sonuç verirse, hasta idame tedavisine transfer edilir.

Geç aşamalarda doktorlar geleneksel ilaçları kullanır: Cytosar, Myelosan, Dazanitib veya Glivec ve Sprycel gibi modern ilaçlar. Bu ilaçlar onkogen üzerinde etkilidir. Onlarla birlikte hastalara interferon reçete edilir. İnsan bağışıklık sistemini güçlendirmelidir.

Dikkatlice! Doktor, ilaçların rejimini ve dozajını reçete eder. Hastanın bunu kendi başına yapmasına izin verilmez.

Kemoterapi genellikle yan etkilerle birlikte gelir. İlaç almak genellikle hazımsızlığa yol açar, alerjik reaksiyonlara ve kasılmalara neden olur, kanın pıhtılaşmasını azaltır, nevroz ve depresyona neden olur ve saç dökülmesine yol açar.

Hastalık ileri bir aşamadaysa, hematologlar aynı anda birkaç ilaç reçete eder. Yoğun kemoterapi seyrinin süresi, laboratuvar parametrelerinin ne kadar sürede normale döndüğüne bağlıdır. Genellikle, bir kanser hastası yılda üç ila dört kür kemoterapi almalıdır.

Sitostatik ve kemoterapi sonuç vermezse ve hastalık ilerlemeye devam ederse, hematolog koğuşunu radyasyon tedavisine gönderir.

Bunun göstergeleri şunlardır:

kemik iliğinde bir tümörde bir artış;
dalak ve karaciğerin genişlemesi;
patlamalar boru şeklindeki kemiklere çarparsa.

Onkolog radyasyon modunu ve dozunu belirlemelidir. Işınlar dalaktaki tümörü etkiler. Bu, onkogenlerin büyümesini durdurur veya onları tamamen yok eder. Radyasyon tedavisi ayrıca eklem ağrısını hafifletmeye yardımcı olur.

Işınlama hastalığın hızlandığı evrede uygulanır.

Kemik iliği nakli en etkili tedavilerden biridir. Hastaların yüzde 70'inde uzun süreli remisyon sağlar.

Kemik iliği nakli oldukça pahalı bir tedavi yöntemidir. Birkaç aşamadan oluşur:

Donör seçimi. İdeal seçenek, kanser hastasının yakın bir akrabasının donör olması. Erkek ve kız kardeşleri yoksa özel veri tabanlarında aranması gerekir. Bunu yapmak oldukça zordur, çünkü yabancı maddelerin hastanın vücudunda kök salma olasılığı, ailesinin bir üyesinin donör olması durumundan daha azdır. Bazen hastanın kendisidir. Doktorlar periferik hücreleri kemik iliğine nakledebilir. Tek risk, patlamaların sağlıklı lökositlerle birlikte oraya ulaşma olasılığının yüksek olmasıyla ilişkilidir.
Hasta hazırlığı. Ameliyattan önce hasta bir kemoterapi ve radyasyon küründen geçmelidir. Bu, patolojik hücrelerin önemli bir bölümünü öldürecek ve donör hücrelerin vücutta kök salma şansını artıracaktır.
Transplantasyon. Donör hücreler, özel bir kateter kullanılarak damara enjekte edilir. Önce damar sisteminde hareket ederler, sonra kemik iliğinde hareket etmeye başlarlar. Transplantasyondan sonra doktor, donör materyalin reddedilmemesi için antiviral ve antiinflamatuar ilaçlar reçete eder.
Bağışıklık sistemi ile çalışmak. Donör hücrelerin vücutta kök salıp kök salmadığını hemen anlamak mümkün değildir. Transplantasyondan sonra iki ila dört hafta geçmelidir. Kişinin bağışıklığı sıfır olduğu için hastanede kalması emredilir. Antibiyotik alıyor, bulaşıcı ajanlarla temastan korunuyor. Bu aşamada hastanın vücut ısısı yükselir, kronik hastalıklar kötüleşebilir.
nakil sonrası dönem. Yabancı lökositlerin kemik iliği tarafından kabul edildiği netleştiğinde hastanın durumu düzelir. Tam iyileşme aylar hatta yıllar alır. Bunca zaman, bir kişi bir onkolog tarafından gözlemlenmeli ve aşılanmalıdır, çünkü bağışıklık sistemi birçok hastalıkla baş edemeyecek. Bağışıklık sistemi zayıflamış kişiler için özel bir aşı geliştirildi.

Transplantasyon genellikle ilk aşamada gerçekleştirilir.

Dalağın çıkarılması veya splenektomi, aşağıdaki durumlarda terminal aşamada kullanılır:

dalak enfarktüsü meydana geldi veya yırtılma tehdidi var;
organ, komşu karın organlarının işleyişine müdahale edecek kadar büyüdüyse.

Lökaferez nedir? Lökositoferez, patolojik lökositlerin temizlenmesini amaçlayan bir prosedürdür. Hastanın kanının belirli bir miktarı, kanser hücrelerinin ondan çıkarıldığı özel bir makineden geçirilir.

Bu tedavi genellikle kemoterapiyi tamamlar. Hastalık ilerlediğinde lökoferez yapılır.

Hayatta Kalma Tahminleri

Bir kanser hastasının iyileşmesi ve yaşam beklentisi birkaç faktöre bağlıdır.

İyileşme olasılığı, kronik miyeloid löseminin hangi evresinde teşhis edildiğine bağlıdır. Bu ne kadar erken yapılırsa o kadar iyi.

Karın organları ciddi şekilde büyütülürse ve kostal kemerin kenarlarından dışarı çıkarsa iyileşme şansı azalır.

Negatif bir işaret, lökositoz, trombositopeni ve ayrıca blast hücrelerinin içeriğinde bir artıştır.

Daha fazla belirti ve hasta varsa, prognoz o kadar az elverişli olacaktır.

Zamanında müdahale ile, vakaların yüzde 70'inde remisyon meydana gelir. İyileştikten sonra, hastanın birkaç on yıl daha yaşama şansı yüksektir.

Ölümcül sonuç en sık olarak hızlanan ve son aşamalarda ortaya çıkar, kronik miyeloid lösemili hastaların yaklaşık yüzde yedisi, KML teşhisi konduktan sonraki ilk yıl içinde ölür. Ölüm nedenleri, zayıf bağışıklık nedeniyle şiddetli kanama ve bulaşıcı komplikasyonlardır.

Patlama krizinden sonraki son aşamadaki palyatif tedavi, hastanın ömrünü en fazla yarım yıl uzatır. Bir kanser hastasının yaşam beklentisi, bir patlama krizinden sonra remisyon meydana gelirse, bir yıl içinde hesaplanır.

- granülositik mikropun baskın bir lezyonu ile karakterize malign bir miyeloproliferatif hastalık. Uzun süre asemptomatik olabilir. Düşük dereceli ateş eğilimi, karında dolgunluk hissi, sık enfeksiyonlar ve dalak büyümesi ile kendini gösterir. Anemi ve trombosit seviyelerinde değişiklikler, buna halsizlik, solgunluk ve artan kanama eşlik eder. Son aşamada ateş, lenfadenopati ve deri döküntüsü gelişir. Tanı, anamnez, klinik tablo ve laboratuvar verileri dikkate alınarak konur. Tedavi - kemoterapi, radyoterapi, kemik iliği nakli.

Genel bilgi

Kronik miyeloid lösemi, pluripotent kök hücrelere zarar veren bir kromozomal mutasyon ve ardından olgun granülositlerin kontrolsüz proliferasyonundan kaynaklanan onkolojik bir hastalıktır. Erişkinlerdeki toplam hemoblastoz sayısının %15'ini ve tüm yaş gruplarındaki toplam lösemi sayısının %9'unu oluşturur. Genellikle 30 yıl sonra gelişir, kronik miyeloid löseminin en yüksek insidansı 45-55 yaşlarında ortaya çıkar. 10 yaşın altındaki çocuklar son derece nadirdir.

Kronik miyeloid lösemi kadınlarda ve erkeklerde eşit derecede yaygındır. Asemptomatik veya oligosemptomatik bir seyir nedeniyle, başka bir hastalıkla bağlantılı olarak alınan kan testinin incelenmesi veya rutin muayene sırasında tesadüfi bir bulgu haline gelebilir. Bazı hastalarda, son aşamalarda kronik miyeloid lösemi tespit edilir, bu da tedavi olanaklarını sınırlar ve hayatta kalma oranlarını kötüleştirir. Tedavi, onkoloji ve hematoloji alanında uzmanlar tarafından gerçekleştirilir.

Kronik miyeloid löseminin etiyolojisi ve patogenezi

Kronik miyeloid lösemi, patolojinin gelişimi ile belirli bir genetik bozukluk arasında güvenilir bir şekilde bağlantı kurulan ilk hastalık olarak kabul edilir. Vakaların %95'inde, kronik miyeloid löseminin doğrulanmış nedeni, "Philadelphia kromozomu" olarak bilinen bir kromozomal translokasyondur. Translokasyonun özü, kromozom 9 ve 22 bölümlerinin karşılıklı olarak değiştirilmesidir. Bu değiştirmenin bir sonucu olarak, kararlı bir açık okuma çerçevesi oluşur. Bir çerçevenin oluşumu, hücre bölünmesinin hızlanmasına neden olur ve diğer genetik anormalliklerin olasılığını artıran DNA onarım mekanizmasını baskılar.

Philadelphia kromozomunun kronik miyeloid lösemili hastalarda ortaya çıkmasına katkıda bulunan olası faktörler arasında iyonlaştırıcı radyasyon ve belirli kimyasal bileşiklerle temas adı verilir. Mutasyon, pluripotent kök hücrelerin artan proliferasyonu ile sonuçlanır. Kronik miyeloid lösemide ağırlıklı olarak olgun granülositler çoğalır, ancak anormal klon ayrıca diğer kan hücrelerini de içerir: eritrositler, monositler, megakaryositler, daha az sıklıkla B- ve T-lenfositler. Sıradan hematopoietik hücreler kaybolmazlar ve anormal klonun baskılanmasından sonra, kan hücrelerinin normal proliferasyonunun temeli olarak hizmet edebilirler.

Kronik miyeloid lösemi, aşamalı bir seyir ile karakterizedir. İlk, kronik (aktif olmayan) fazda, tatmin edici bir genel durum korunurken patolojik değişikliklerin kademeli olarak şiddetlenmesi söz konusudur. Kronik miyeloid löseminin ikinci aşamasında - hızlanma aşaması, değişiklikler belirginleşir, ilerleyici anemi ve trombositopeni gelişir. Kronik miyeloid löseminin son aşaması, patlama hücrelerinin hızlı ekstramedüller proliferasyonunun eşlik ettiği bir patlama krizidir. Lenf düğümleri, kemikler, deri, merkezi sinir sistemi vb. patlamaların kaynağı olur Patlama krizi aşamasında, kronik miyeloid lösemili bir hastanın durumu keskin bir şekilde kötüleşir, hastanın ölümüyle sonuçlanan ciddi komplikasyonlar gelişir. . Bazı hastalarda hızlanma fazı yoktur, kronik faz hemen bir patlama krizi ile değiştirilir.

Kronik Miyeloid Lösemi Belirtileri

Klinik tablo, hastalığın evresi ile belirlenir. Kronik faz ortalama 2-3 yıl, bazı durumlarda 10 yıla kadar sürer. Kronik miyeloid löseminin bu aşaması, asemptomatik bir seyir veya “hafif” semptomların kademeli olarak ortaya çıkması ile karakterize edilir: zayıflık, biraz halsizlik, çalışma yeteneğinde azalma ve karında dolgunluk hissi. Kronik miyeloid lösemili bir hastanın objektif muayenesi, genişlemiş bir dalağı ortaya çıkarabilir. Kan testlerine göre, hastalığın asemptomatik seyri ile 50-200 bin / µl'ye kadar granülosit sayısında ve “hafif” belirtilerle 200-1000 bin / µl'ye kadar bir artış ortaya çıkar.

Kronik miyeloid löseminin ilk aşamalarında hemoglobin seviyelerinde bir miktar azalma mümkündür. Daha sonra normokromik normositik anemi gelişir. Kronik miyeloid lösemili hastaların kan yaymasını incelerken, genç granülosit formlarının baskınlığı vardır: miyelositler, promyelositler, miyeloblastlar. Normal taneciklik seviyesinden bir yönde veya başka bir yönde (bol veya çok az) sapmalar var. Hücrelerin sitoplazması olgunlaşmamış, bazofiliktir. Anizositoz belirlenir. Tedavinin yokluğunda kronik faz hızlanma fazına geçer.

Kronik miyeloid löseminin hızlanma evresinin başlangıcı, hem laboratuvar parametrelerinde bir değişiklik hem de hastaların durumunda bir bozulma ile belirtilebilir. Güçsüzlükte artış, karaciğerde büyüme ve dalağın ilerleyici büyümesi olabilir. Kronik miyeloid lösemili hastalarda, klinik anemi ve trombositopeni veya trombositoz belirtileri tespit edilir: solgunluk, yorgunluk, baş dönmesi, peteşi, kanama, kanama artışı. Devam eden tedaviye rağmen, kronik miyeloid lösemili hastaların kanındaki lökosit sayısı giderek artar. Aynı zamanda metamiyelosit ve miyelosit seviyesinde bir artış olur, tek patlama hücrelerinin ortaya çıkması mümkündür.

Bir patlama krizine, kronik miyeloid lösemili bir hastanın durumunda keskin bir bozulma eşlik eder. Yeni kromozomal anormallikler ortaya çıkar, monoklonal bir neoplazm poliklonal olana dönüşür. Normal hematopoietik filizlerin inhibisyonu ile hücresel atipizmde bir artış vardır. Belirgin anemi ve trombositopeni gözlenir. Periferik kandaki toplam patlama ve promyelosit sayısı, kemik iliğinde %30'dan fazladır - %50'den fazladır. Kronik miyeloid lösemili hastalar kilo ve iştah kaybederler. Olgunlaşmamış hücrelerin (kloroma) ekstramedüller odakları vardır. Kanama ve ciddi enfeksiyöz komplikasyonlar gelişir.

Kronik miyeloid lösemi teşhisi

Tanı, klinik tablo ve laboratuvar testlerinin sonuçları temelinde konur. İlk kronik miyeloid lösemi şüphesi, genellikle başka bir hastalıkla bağlantılı olarak önleyici muayene veya muayene olarak öngörülen genel kan testindeki granülosit seviyesindeki bir artışla ortaya çıkar. Teşhisi netleştirmek için, kemik iliğinin sternal delinmesiyle elde edilen materyalin histolojik incelemesinden elde edilen veriler kullanılabilir, ancak "kronik miyeloid lösemi"nin nihai teşhisi, Philadelphia kromozomu PCR, floresan hibridizasyon kullanılarak tespit edildiğinde yapılır, veya sitogenetik çalışmalar.

Philadelphia kromozomunun yokluğunda kronik miyeloid lösemi tanısı koyma olasılığı tartışmalıdır. Birçok araştırmacı, bu tür vakaların, bu translokasyonun tanımlanmasının zorlaşması nedeniyle karmaşık kromozomal bozukluklarla açıklanabileceğine inanmaktadır. Bazı durumlarda, Philadelphia kromozomu, ters transkripsiyon PCR kullanılarak tespit edilebilir. Negatif test sonuçları ve hastalığın atipik seyri ile, genellikle kronik miyeloid lösemiden değil, farklılaşmamış bir miyeloproliferatif / miyelodisplastik bozukluktan bahseder.

Kronik miyeloid lösemi tedavisi

Tedavi taktikleri, hastalığın evresine ve klinik belirtilerin ciddiyetine bağlı olarak belirlenir. Asemptomatik bir seyir ve hafif laboratuvar değişiklikleri ile kronik fazda, bunlar restoratif önlemlerle sınırlıdır. Kronik miyeloid lösemili hastalara çalışma ve dinlenme rejimini takip etmeleri, vitamin açısından zengin yiyecekler yemeleri vb. tavsiye edilir. Lökosit seviyesindeki artışla busulfan kullanılır. Laboratuvar parametrelerinin normalleştirilmesinden ve dalağın küçültülmesinden sonra, kronik miyeloid lösemili hastalara busulfan ile idame tedavisi veya kurs tedavisi verilir. Radyoterapi, splenomegali ile ilişkili lökositoz için yaygın olarak kullanılır. Lökosit seviyesindeki azalma ile en az bir ay ara verilir ve daha sonra busulfan ile idame tedavisine geçerler.

Kronik miyeloid löseminin ilerleyici aşamasında, tek bir kemoterapi ilacı veya polikemoterapi kullanmak mümkündür. Mitobronitol, heksafosfamid veya kloroetilaminourasil kullanılır. Kronik fazda olduğu gibi, laboratuvar parametreleri stabilize olana kadar yoğun tedavi uygulanır ve daha sonra idame dozlarına değiştirilir. Kronik miyeloid lösemi için polikemoterapi kursları yılda 3-4 kez tekrarlanır. Patlama krizlerinde hidroksikarbamid ile tedavi yapılır. Tedavinin etkisizliği ile lökositaferez kullanılır. Şiddetli trombositopeni ile anemi, trombosit konsantresi ve eritrosit kitle transfüzyonları yapılır. Kloromlarda radyoterapi reçete edilir.

Kemik iliği nakli, kronik miyeloid löseminin ilk aşamasında gerçekleştirilir. Hastaların %70'inde uzun süreli remisyon sağlanabilir. Belirtilirse splenektomi yapılır. Acil splenektomi, dalağın rüptürü veya rüptürü tehdidi için endikedir, planlanmıştır - hemolitik krizler, "dolaşan" dalak, tekrarlayan perisplenit ve belirgin splenomegali, karın organlarının işlev bozukluğu ile birlikte.

Kronik miyeloid löseminin prognozu

Kronik miyeloid löseminin prognozu, belirleyicisi tedavinin başlama anı olan (kronik fazda, aktivasyon fazında veya patlama krizi sırasında) birçok faktöre bağlıdır. Kronik miyeloid löseminin olumsuz prognostik belirtileri olarak, karaciğer ve dalakta önemli bir artış düşünülür (karaciğer, kostal kemerin kenarından 6 cm veya daha fazla, dalak 15 cm veya daha fazla çıkıntı yapar), lökositoz 100x10 9'un üzerindedir. /l, 150x109 /l'den az trombositopeni, 500x109 /l'den fazla trombositoz, periferik kandaki blast hücre düzeyinde %1 veya daha fazla artış, vücuttaki promiyelosit ve blast hücrelerinin toplam düzeyinde artış periferik kan %30 veya daha fazla.

Kronik miyeloid lösemide kötü sonuç olasılığı, semptomların sayısı arttıkça artar. Ölüm nedeni bulaşıcı komplikasyonlar veya şiddetli kanamalardır. Kronik miyeloid lösemili hastaların ortalama yaşam beklentisi 2,5 yıldır, ancak tedavinin zamanında başlatılması ve hastalığın olumlu seyri ile bu rakam birkaç on yıla kadar yükselebilir.

Kronik miyeloid lösemi (kronik miyeloid lösemi, kronik miyeloid lösemi, KML), kemik iliğinde aşırı granülosit oluşumunun olduğu ve hem bu hücrelerin hem de öncüllerinin kanında artan bir birikimin olduğu bir hastalıktır. Hastalık adındaki "kronik" kelimesi, akut löseminin aksine, sürecin nispeten yavaş geliştiği anlamına gelir ve "miyeloid", miyeloid (lenfoid olmayan) hematopoez hattının hücrelerinin sürece dahil olduğu anlamına gelir.

Philadelphia kromozomu sadece KML'de değil, aynı zamanda bazı akut lenfoblastik lösemi vakalarında da ortaya çıkabilir. Bu nedenle, KML tanısı sadece varlığına değil, aynı zamanda yukarıda açıklanan diğer klinik ve laboratuvar belirtilerine de dayanmaktadır.

Tedavi

Kronik fazda KML tedavisi için, bir tedaviye yol açmasa da, hastalığın gelişimini engelleyen bir dizi ilaç geleneksel olarak kullanılmıştır. Bu nedenle, busulfan ve hidroksiüre (hidrea) kan lökositlerinin seviyesini kontrol etmek için bir süre izin verir ve başarılı olursa alfa-interferon (bazen sitarabin ile kombinasyon halinde) kullanımı hastalığın gelişimini önemli ölçüde yavaşlatır. Bu ilaçlar bugüne kadar belirli bir klinik önemini korudu, ancak şimdi çok daha etkili modern ilaçlar var.

Imatinib (Gleevec), KML'deki hücrelerde genetik hasarın sonucunu kasıtlı olarak "nötralize etmenize" izin veren spesifik bir ajandır; bu ilaç, önceki ajanlardan önemli ölçüde daha etkilidir ve daha iyi tolere edilir. İmatinib, süreyi önemli ölçüde artırabilir ve hastaların yaşam kalitesini iyileştirebilir. Çoğu hasta, tanı anından itibaren sürekli olarak Gleevec almalıdır: klinik hematolojik remisyon elde edilmiş olsa bile, tedavinin kesilmesi nüks riski ile ilişkilidir.

Glivec tedavisi ayaktan tedavi bazında gerçekleştirilir, ilaç tablet şeklinde alınır. Tedaviye yanıt birkaç düzeyde değerlendirilir: hematolojik (klinik kan testinin normalleşmesi), sitogenetik (sitogenetik analizin tespit edildiği hücre sayısında kaybolma veya keskin bir azalma) ve moleküler genetik (kaybolma veya keskin bir azalma). bir polimeraz zincir reaksiyonunun tespit edebildiği hücre sayısı).

Ne yazık ki, daha önce de belirtildiği gibi, GLIVEC ve diğer ilaçlarla tedavi sırasında, genetik hasarlı hücrelerin bir kısmı kemik iliğinde kalabilir (minimal rezidüel hastalık), bu da tam bir iyileşmenin sağlanamadığı anlamına gelir. Bu nedenle, KML'li genç hastalarda, uyumlu bir vericinin, özellikle de ilgili birinin varlığında, bazı durumlarda - bu prosedürle ilişkili risklere rağmen - kemik iliği nakli endikedir. Başarılı olursa, transplantasyon KML için tam bir tedaviye yol açar.

Tahmin etmek

KML'nin prognozu hastanın yaşına, blast hücrelerinin sayısına, tedaviye yanıta ve diğer faktörlere bağlıdır. Genel olarak, imatinib gibi yeni ilaçlar, kalitesinde önemli bir iyileşme ile çoğu hastanın yaşam beklentisini uzun yıllar artırmaya izin verir.