Yumuşak doku sarkomları. Osteojenik sarkom Yumuşak doku sarkomları: Belirtiler, semptomlar

Morbidite. Yumuşak doku sarkomları erişkinlerdeki tüm malign neoplazmların %1'ini oluşturur. Tümörler erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler, çoğunlukla 20 ila 50 yaş arası. Çocukluk çağında olası oluşum (sarkomların %10-11'i).

ICD-10 hastalıklarının uluslararası sınıflandırmasına göre kodlayın:

Histogenez. Büyümenin kaynağı yapı ve köken bakımından en heterojen dokulardır. Temel olarak bunlar mezenkim türevleridir: lifli bağ, yağ, sinovyal ve vasküler dokuların yanı sıra mezoderm (çizgili kaslar) ve nöroektoderm (sinir kılıfları) ile ilişkili dokular. Histogenezi belirlemenin zorluğu nedeniyle her üç yumuşak doku tümöründen birinin geleneksel mikroskopi kullanılarak sınıflandırılamayacağı dikkate alınmalıdır. Bu gibi durumlarda immünhistokimyasal inceleme önemli ölçüde yardımcı olabilir.

Histogenetik sınıflandırma. Mezenkim: .. Malign mezenkimoma.. Miksoma. Fibröz doku: .. Desmoid (invaziv form) .. Fibrosarkom. Yağ dokusu - liposarkom. Damar dokusu: .. Malign hemanjioendotelyoma.. Malign hemanjiyoperisitoma.. Malign lenfanjiyosarkom. Kas dokusu: .. Enine çizgili kaslar - rabdomiyosarkom.. Düz kaslar - leiomyosarkom. Sinovyal doku - sinovyal sarkom. Sinir kılıfları: .. Nöroektodermal - malign nöroma (schwannoma).. Bağ dokusu - perinöral fibrosarkom. Sınıflandırılmamış blastomlar.

Nedenler

Risk faktörleri.İyonlaştırıcı radyasyon. Kimyasalların etkisi (örneğin asbest veya ahşap koruyucular). Genetik bozukluklar. Örneğin von Recklinghausen hastalığı olan hastaların %10'unda nörofibrosarkom gelişir. Önceden var olan kemik hastalıkları. Paget hastalığı (ostosis deformans) olan hastaların %0,2'sinde osteosarkom gelişir.

Semptomlar (işaretler)

Klinik tablo. Sarkomlar gövdenin veya ekstremitelerin herhangi bir yerinde gelişebilir ve genellikle değişen kıvam ve yoğunlukta ağrısız bir tümör olarak ortaya çıkar. Uyluğun derin kısımlarında ve retroperitonda ortaya çıkan sarkomlar genellikle tanı anında büyük boyutlara ulaşır. Hastalar genellikle vücut ağırlığında bir azalma olduğunu fark eder ve bilinmeyen lokalizasyondaki ağrıdan şikayet ederler. Ekstremitelerin distal kısımlarında küçük bir tümör bile erken dönemde dikkat çeker. Kanama, gastrointestinal sistem ve kadın genital organlarındaki sarkomların en sık görülen belirtisidir.

Teşhis

Teşhis. Hızlı büyüme, tümörün derin fasyanın altında veya seviyesinde bulunması, infiltratif büyüme belirtileri, diğer anatomik yapılara fiksasyonu, sürecin malign doğası hakkında ciddi şüpheler doğurur. Biyopsi.. İnce iğne aspirasyon biyopsisi, histolojik yapı ve farklılaşma derecesi hakkında bir fikir vermez, yalnızca kötü huylu bir tümörün varlığını doğrular. Trepan - biyopsi veya eksizyonel biyopsi, kesin tanı koymayı mümkün kılar bir tedavi yöntemi seçimi.. Biyopsi için bir yer seçerken, daha sonra olası rekonstrüktif (plastik) cerrahi dikkate alınmalıdır. Radyolojik muayene: radyografi, kemik sintigrafisi, MRI, CT.. Bazı sarkom türleri için ve organ koruyucu cerrahi planlanırken, MRI tercih edilir - tümörler ve yumuşak dokular arasındaki sınırın daha doğru belirlenmesini sağlayan teşhis.. BT ve kemik Kemik lezyonlarının tespitinde sintigrafi tercih edilir. İç organ veya ekstremite sarkomlarında karaciğer fonksiyon bozukluğu belirtileri varsa ultrason ve BT (metastazları belirlemek için) yapılır. Damar proliferasyonundan şüpheleniliyorsa kontrast anjiyografi endikedir.

sınıflandırma

TNM sınıflandırması (Kaposi sarkomu, dermatofibrosarkom, derece I desmoid tümörler, dura mater, beyin, parankimal organlar veya iç zar sarkomları sınıflandırılmaz). Primer lezyon. Sınıflandırmadaki konumun derinliği şu şekilde dikkate alınır: ... Yüzeysel - “a” - tümör (en) yüzeysel kas fasyasını içermez... Derin - “b” - tümör ulaşır veya büyür (en) yüzeysel kas fasyası. Bu, tüm visseral tümörleri ve/veya tümörleri, büyük damarları istila edenleri ve intratorasik lezyonları içerir. Çoğu baş ve boyun tümörleri de derin olarak kabul edilir... T1 - en büyük boyutu 5 cm'ye kadar olan tümör... T2 - en büyük boyutu 5 cm'den büyük tümör.. Bölgesel lenf düğümleri (N)... N1 - var bölgesel lenf düğümlerinde metastazlar.. Uzak metastazlar... M1 - uzak metastazlar var.

Aşamalara göre gruplandırma: .. Evre IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - iyi diferansiye, küçük boyutlu tümörler, lokasyona bakılmaksızın.. Evre IB - G1 - 2T2aN0M0 - iyi diferansiye, büyük boyutlu tümörler, yüzeysel yerleşimli.. Evre IIA - G1 - 2T2bN0M0 - iyi diferansiye, büyük tümörler, derin yerleşimli. Evre IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - az diferansiye, küçük tümörler, lokasyondan bağımsız.. Evre IIC - G3 - 4T2aN0M0 - az diferansiye, büyük tümörler, yüzeysel olarak yerleştirilmiştir.. Aşama III - G3 - 4T2bN0M0 - derinde yerleşmiş, az farklılaşmış, büyük tümörler.. Aşama IV - herhangi bir metastazın varlığı - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Tedavi

Tedavi, genel prensipler

Tedavi rejimlerini seçerken, yetişkin kriteri olarak 16 yaş ve üzeri olunması tavsiye edilir, ancak tedavi yöntemi seçimi konsültasyonla seçilmelidir. Örneğin, rabdomiyosarkom 25 yaşına kadar pediatrik rejimler kullanılarak başarılı bir şekilde tedavi edilebilir, ancak 14 yaşında az farklılaşmış fibrosarkom, yetişkinlerde olduğu gibi cerrahi olarak tedavi edilmelidir.

Ekstremite tümörleri ve gövdenin yüzeysel yerleşimli tümörleri, “kılıflama” prensipleri kullanılarak cerrahi olarak çıkarılır. Olası cilt eksikliği müdahaleye engel değildir. Tümör kemiğe uzanıyorsa periosteum ile birlikte çıkarılır, büyürse kemiğin planar veya segmental rezeksiyonu yapılır. Rezeke edilen dokunun kenarlarında malign hücrelerin mikroskobik tespiti ile kas-fasiyal kılıf rezeke edilir. Radyasyon tedavisi, tümör kenarının rezeksiyon hattından 2-4 cm'den daha az olması veya yaranın tümör hücreleriyle kontamine olması durumunda endikedir.

Posterior mediasten tümörleri, pelviste retroperitoneal ve paravertebral tümörler sıklıkla çıkarılamaz. Ön mediastenin küçük tümörleri ve vücudun sol yarısındaki retroperitoneal tümörler cerrahi olarak çıkarılabilir. Ameliyat edilmesi şüpheli tümörlerde ameliyat öncesi radyasyon veya termoradyoterapi, bölgesel kemoterapi ve tümörü besleyen damarların kemoembolizasyonu yapılır. Bu bölgelerdeki tümörler çoğunlukla geç evrede tespit edildiğinden ve radikallerin çıkarılması çoğu zaman mümkün olmadığından ameliyata radyasyon tedavisi de eklenir. Relaps gelişirse tekrarlanan müdahaleler endikedir.

Nüks sarkomların karakteristik bir biyolojik özelliğidir, bu nedenle kombine ve karmaşık tedavi yöntemleri geliştirilmektedir.

Tedavi önlemlerinin özellikleri tümörün histolojik yapısına bağlıdır. Nörojenik sarkom ve fibrosarkomlar radyasyona ve kemoterapiye duyarlı değildir; tedavi (nüksler dahil) yalnızca cerrahidir. Anjiyosarkom ve liposarkom radyasyon tedavisine nispeten duyarlıdır (ameliyat öncesi telegammaterapi gereklidir). Miyojenik ve sinovyal sarkomlar neoadjuvan kemoterapi ve radyasyon tedavisi gerektirir.

Akciğerlerdeki sarkomların soliter metastazları cerrahi olarak çıkarılır (kama rezeksiyonu) ve ardından kemoterapiye tabi tutulur. Çoğu zaman, bu tür metastazlar ilk ameliyattan sonraki 2 ila 5 yıl içinde ortaya çıkar.

Tümör büyümesinin komplikasyonları durumunda, zehirlenmeyi, parçalanan tümörlerden kan kaybını azaltabilen ve diğer organların sıkışma semptomlarını (üreter tıkanıklığı, bağırsak tıkanıklığı semptomlarıyla birlikte bağırsak sıkışması vb.) ortadan kaldırabilen palyatif rezeksiyonlar yapmak mümkündür. .

YUMUŞAK DOKU SARKOMLARININ TÜRLERİ

Fibrosarkom Malign yumuşak doku lezyonlarının %20'sini oluşturur. Daha çok 30-40 yaş arası kadınlarda görülür.Tümör, değişen miktarlarda kolajen ve retiküler lifler içeren atipik fibroblastlardan oluşur. Klinik tablo.. Lokalizasyon - ekstremitelerin yumuşak dokuları (uyluk, omuz kuşağı), daha az sıklıkla gövde, baş, boyun.. En önemli işaret, tümör üzerinde cilt lezyonlarının olmamasıdır.. Bölgesel lenf düğümlerinde metastazlar not edilir hastaların %5-8'inde. Hematojen metastazlar (çoğunlukla akciğerlerde) -% 15-20'de. Tedavi, tümörün eksizyonu, zonalite ve muhafazanın gözlemlenmesidir. Tahmin etmek. Yeterli tedavi ile 5 yıllık sağkalım oranı %77'dir.

Liposarkom Yumuşak doku tümörü vakalarının %15'inde kayıtlıdır. Daha sık 40-60 yaşlarında ortaya çıkar.Tümör anaplastik yağ hücreleri ve miksoid doku alanlarından oluşur. Klinik tablo.. Çoğu zaman tümör alt ekstremitelerde ve retroperitoneal boşlukta bulunur.. Liposarkomların tek ve çoklu lipomlardan gelişmesi son derece nadirdir.. Tipik olarak akciğerlere erken hematojen metastaz (%30-40). Tedavi geniş eksizyondur; daha büyük tümörler için ameliyat öncesi radyasyon tedavisi gereklidir. Tahmin etmek. Diferansiye tümörlü hastalarda 5 yıllık sağkalım oranı %70, kötü diferansiye tümörlerde ise %20'dir.

Rabdomiyosarkom- iskelet (çizgili) kasından kaynaklanan kötü huylu bir tümör. Rabdomiyosarkomun embriyonik (15 yaşına kadar gelişir) ve yetişkin türleri vardır. Sıklık. Malign yumuşak doku neoplazmları arasında 3. sırada yer alır.Her yaşta görülür, ancak daha çok ergenlerde ve orta yaş grubunda görülür. Kadınlar 2 kat daha sık hastalanıyor.

Patomorfoloji. Tümör, sitoplazmasında uzunlamasına ve enine çizgilerin belirlendiği iğ şeklinde veya yuvarlak hücrelerden oluşur. Genetik yönler. Rabdomiyosarkomların gelişiminin sırtta yer alan çeşitli genleri içermesi beklenir. 1, 2, 11, 13 ve 22; bireysel genlerin (örneğin insülin benzeri büyüme faktörü 2 geni IGF2, PAX3 ve PAX7 genleri) genomik damgalanmasının veya kopyalanmasının olası rolü değerlendirilmektedir.

Klinik tablo.. Çoğu zaman, tümörler vücudun üç anatomik bölgesinde lokalize olur: uzuvlar, baş ve boyun, pelvis.. Tümör, ağrı ve organ fonksiyon bozukluğu olmadan hızla büyür.. Genellikle ekzofitik oluşumu ile cildi istila ederler. kanama oluşumları.. Erken nüks karakteristiktir. Tedavi— cerrahi; büyük tümörler için ameliyat öncesi radyasyon tedavisi tavsiye edilir. Lokalize embriyonal rabdomiyosarkom formlarının kombine (cerrahi, kemoterapi) tedavisi yapılırken, 5 yıllık hayatta kalma oranında% 70'e varan bir artış kaydedilmiştir. Metastaz varlığında 5 yıllık sağkalım oranı %40'tır. Pleomorfik rabdomiyosarkom (erişkinlerin tümörü) için 5 yıllık hayatta kalma oranı %30'dur.

Eş anlamlı. Rabdosarkom. Rabdomiyoblastom. Malign rabdomiyom

Anjiyosarkom Tüm yumuşak doku neoplazmalarının yaklaşık %12'sini oluşturur. Tümör daha çok gençlerde (40 yaş altı) görülür. Morfoloji.. Hemanjioendotelyoma, damarların lümenini dolduran atipik endotel hücrelerinin çoğalmasıyla birçok atipik kılcal damardan oluşur.. Hemanjioperisitoma, kılcal damarların dış astarındaki modifiye hücrelerden gelişir. Klinik tablo.. Tümör hızlı bir şekilde infiltre olur, erken ülserasyona ve çevre dokularla füzyona eğilimlidir.. Akciğerlere ve kemiklere erken metastaz, vücudun yumuşak dokularına yayılım oldukça yaygındır. Tedavi - ameliyat radyasyon tedavisi ile birleştirilir.

Lenfanjiyosarkom(Stewart-Treves sendromu) sürekli lenfatik ödem bölgesinde gelişen spesifik bir tümördür (özellikle radyasyon tedavisi sonrasında postmastektomi sendromlu kadınlarda üst ekstremite). Prognoz olumsuzdur.

Leiomyosarkom tüm sarkomların %2'sini oluşturur.Tümör, çubuk şeklinde çekirdeklere sahip atipik uzun hücrelerden oluşur. Klinik tablo.. Ekstremitelerde tümör damar demetinin çıkıntısında bulunur.. Tümör her zaman yalnızdır. Tedavi cerrahidir.

Sinovyal sarkom Yumuşak doku sarkomları arasında görülme sıklığı açısından 3.-4. sırada (%8) yer almaktadır. Esas olarak 50 yaşın altındaki kişilerde kayıtlıdır.Tümör sulu iğ şeklinde ve yuvarlak hücrelerden oluşur. Klinik tablo... El ve ayak bölgesindeki lokalizasyon tipiktir. Tedavisi bölgesel lenf nodu diseksiyonu ile cerrahidir.

Malign nöromlar- oldukça nadir bir patoloji (yumuşak doku lezyonlarının yaklaşık% 7'si.. Tümör, uzun çekirdekli uzun hücrelerden oluşur. Klinik tablo.. Çoğunlukla alt ekstremitelerde bulunurlar. Primer tümör çokluğu karakteristiktir.. Nüks mümkündür. Tedavi cerrahidir Prognoz Ana prognostik faktörler histolojik farklılaşma derecesi ve tümör boyutudur, düşük dereceli nöroma hastalarında prognoz daha az olumludur Tümör boyutu bağımsız bir prognostik faktördür Küçük (5 cm'den küçük) Tamamen çıkarılmış, iyi diferansiye tümörler nadiren tekrarlar ve metastaz yapar.

Kaposi sarkomu(bkz. Kaposi Sarkomu).

ICD-10. C45 Mezotelyoma. C46 Kaposi sarkomu. C47 Periferik sinirlerin ve otonom sinir sisteminin malign neoplazmı. C48 Retroperiton ve peritonun malign neoplazmı. C49 Diğer bağ ve yumuşak doku türlerinin malign neoplazmı.

RCHR (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyetçi Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Arşiv - Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın klinik protokolleri - 2012 (Sipariş No. 883, No. 165)

Gövdenin bağ ve yumuşak dokuları, belirtilmemiş lokalizasyon (C49.6)

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Klinik protokol "Yumuşak doku sarkomu"

"Yumuşak doku sarkomları" terimi, iskelet dışı yumuşak ve bağ dokularında ortaya çıkan bir grup kötü huylu tümöre karşılık gelir. Bu tür tümörler, histopatolojik özelliklerinin ve klinik belirtilerinin benzerliği ve ayrıca tümör sürecinin seyri nedeniyle bir grupta birleştirilir.

Malign yumuşak doku tümörleri, insandaki malign neoplazmların toplam yapısının %0,2-2,6'sını oluşturur. Kötü huylu yumuşak doku tümörlerinin neredeyse tamamı sarkomlardır ve tüm insan kötü huylu tümörlerinin %0,7'sini oluştururlar. Kazakistan Cumhuriyeti'nde yeni tanımlanan hastalıkların mutlak sayısı 1993'te 235, 2002'de ise 192 idi.

Çoğu zaman bu tümörler 20 ila 50 yaşları arasında görülür. Çocuklarda sarkomlar kanser görülme oranının %10-11'ini oluşturur. Yumuşak doku sarkomlarının baskın lokalizasyonu ekstremitelerdir (%60'a kadar), yaklaşık %46'sı alt ekstremitelerde ve yaklaşık %13'ü üst ekstremitelerdedir. Bu tümörler vakaların %15-20'sinde vücutta, %5-10'unda ise baş ve boyunda lokalizedir. Retroperitoneal boşluk %13-25 oranındadır.

Protokol"Yumuşak doku sarkomları."

ICD kodu- C 49 (yumuşak dokuların malign tümörleri).

Kısaltmalar:

EKG - elektrokardiyografi.

Ultrason - ultrason muayenesi.

MTS - metastaz.

ESR - eritrosit sedimantasyon hızı.

RW - Wasserman reaksiyonu.

HIV, insan bağışıklık yetersizliği virüsüdür.

PCT - polikemoterapi.

PET - pozitron emisyon tomografisi.

Protokolün geliştirilme tarihi: Eylül 2011.

Protokol kullanıcıları: bölge onkoloğu, dispanser kliniğinde onkolog, dispanser hastanesinde onkolog.

Çıkar çatışması olmadığının belirtilmesi

Tartışılan belgenin konusuyla ilgili hiçbir mali veya başka çıkarımız yoktur. Son 4 yıl içerisinde ilaç, ekipman vb. satışı, üretimi veya dağıtımında bulunmamış olmak.

sınıflandırma

Histolojik tümör tipleri

ICD-O morfolojik kodlarına göre TNM sistemine göre aşağıdaki histolojik tümör tipleri sınıflandırılmaktadır:

1. Alveoler yumuşak doku sarkomu.

2. Epiteloid sarkom.

3. İskelet dışı kondrosarkom.

4. İskelet dışı osteosarkom.

5. İskelet dışı Ewing sarkomu.

6. İlkel nöroektodermal tümör (PNET).

7. Fibrosarkom.

8. Leiomyosarkom.

9. Liposarkom.

10. Malign fibröz histiyositom.

11. Malign hemanjiyoperisitom.

12. Malign mezenkimoma.

13. Periferik sinir kılıflarından kaynaklanan kötü huylu tümör.

14. Rabdomiyosarkom.

15. Sinovyal sarkom.

16. Aksi belirtilmedikçe sarkom (NOS).

TNM sınıflandırmasına dahil olmayan histolojik tümör türleri: anjiyosarkom, Kaposi sarkomu, dermatofibrosarkom, fibromatoz (desmoid tümör), dura mater, beyin, içi boş veya parankimal organlardan kaynaklanan sarkom (meme sarkomu hariç).

Bölgesel lenf düğümleri

Bölgesel lenf düğümleri, birincil tümörün konumuna karşılık gelen düğümlerdir. Bölgesel lenf nodlarının tutulumu nadir olup durumları klinik veya patolojik olarak belirlenemediğinde NX veya pNX yerine N0 olarak sınıflandırılır.

TNM sınıflandırması

Sınıflandırma kuralları. Tanının histolojik olarak doğrulanması, tümörün histolojik tipinin ve malignite derecesinin belirlenmesine olanak sağlamalıdır.

Anatomik alanlar:

1. Bağ dokusu, deri altı ve diğer yumuşak dokular (C 49), periferik sinirler (C 47).

2. Retroperitoneal boşluk (C 48.0).

3. Mediasten: ön (C 38.1); arka (C 38.2); mediasten, NOS (C 38.3).

Yumuşak doku sarkomlarının T, N, M, G sistemine göre evresinin belirlenmesi

R sınıflandırması

Tedaviden sonra rezidüel tümörün yokluğu veya varlığı R sembolüyle tanımlanır:

RX - rezidüel tümörün varlığı değerlendirilemez.

R0 - artık tümör yok.

R1 - mikroskobik rezidüel tümör.

R2 - makroskopik rezidüel tümör.

Özet

Teşhis

Tanı kriterleri (sürecin ciddiyetine bağlı olarak hastalığın güvenilir belirtilerinin tanımı)

Şikayetler: yumuşak dokularda tümör oluşumunun görünümü ve kademeli büyümesi. Ağrı sendromunun ortaya çıkışı ve artması. Uzuvda bozulmuş hareket.

Fiziksel Muayene: yumuşak doku tümörünün varlığı. Palpasyon ağrısı. Ekstremite fonksiyonunda gözle görülür bozulma.

Laboratuvar araştırması: artan ESR, lökositoz (eğer süreç yaygınsa).

Enstrümantal çalışmalar:

1. Etkilenen bölgenin ultrason muayenesi.

2. Göğüs organlarının röntgen muayenesi.

Bir onkoloğa danışmak için endikasyonlar: Yumuşak dokularda tümör oluşumunun varlığı. Yumuşak dokuların tümör lezyonlarının radyolojik (ultrason, BT) verilerinin varlığı.

Temel ve ek teşhis önlemlerinin listesi:

Dikkatli öykü alma;

Fiziksel Muayene;

Kan grubu, Rh faktörü;

Wasserman reaksiyonu;

Tam kan testi;

Genel idrar analizi;

Biyokimyasal kan testi (toplam protein, kreatinin, üre, bilirubin, transaminazlar, alkalin fosfataz, iyonlar - Na, K, Ca, Cl, glukoz);

Koagülogram;

Göğüs organlarının röntgeni;

CT tarama;

Etkilenen bölgenin manyetik rezonans görüntülemesi;

İliumdan kemik iliği biyopsisi (Ewing sarkomu için);

Tümörün histolojik tipinin ve farklılaşma derecesinin (trefin veya açık biyopsi) belirlenmesi ile hastalığın morfolojik olarak doğrulanması:

Küçük veya derin yerleşimli tümörler için trefin biyopsisi ultrasonografik veya radyografik kontrol altında yapılır;

Doku kolonunun boyutları 4 x 10 mm'den az olmamalıdır;

Bıçak biyopsisinde kesi yapılması daha sonraki cerrahi seçeneği zorlaştırmamalıdır;
- sitolojik inceleme (tanının histolojik olarak doğrulanmasının yerine geçmez):

Ülserli bir tümörün yüzeyinden smearların kazınması;

Bir bıçak veya trepanobiyopsi kullanılarak alınan materyalin yayma izleri;
- karın organlarının ultrason muayenesi;

Arteriografi (tümör büyük ana damarlar bölgesinde lokalize olduğunda gerçekleştirilir);

PET - endikasyonlara göre;

Endikasyonlara göre iskelet sintigrafisi.

Ayırıcı tanı

Yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya ve ABD'de tedavi alın

Sağlık turizmi konusunda tavsiye alın

Tedavi

Tedavinin amacı: tümörün çıkarılması, uzak metastazın ve etkilenen lenf düğümlerinin (varsa) önlenmesi.

Tedavi taktikleri

Primer iyi diferansiye tümörlerin (T1a) tedavisinde radikal cerrahinin mümkün olması şartıyla bağımsız bir tip olarak cerrahi yöntem kullanılır. Diğer durumlarda tedavi, önde gelen ve belirleyici bileşeni tümörün cerrahi olarak çıkarılması olan kombine veya karmaşıktır.

Tedavi programı histolojik malignite derecesine, sürecin yayılımına, tümörün boyutuna ve konumuna dayanmaktadır.

Anestezi desteğinin özellikleri:

Yumuşak doku sarkomlarına yönelik cerrahi müdahaleler genel anestezi veya iletim anestezisi altında (anesteziye kontrendikasyon varsa) yapılır;

Trefin biyopsisi lokal anestezi altında yapılır.

İlaç dışı tedavi

Cerrahi müdahalelerin ilkeleri:

Önceki biyopsinin yapıldığı bölge tümörle birlikte çıkarılır;

Sarkom, tümörü açığa çıkarmadan çıkarılır;

Hasar belirtileri olmadığında bölgesel lenf düğümleri çıkarılmaz;

Doku rezeksiyonunun sınırları metal zımbalarla işaretlenmiştir (postoperatif radyasyon tedavisini planlamak ve radikal olmayan tümörün çıkarılması için).

Yumuşak doku sarkomlarında ana operasyon türleri

Basit eksizyon- yalnızca kötü huylu tümörlerin morfolojik tanısında bir aşama olarak kullanılır.

Geniş eksizyon. Bu operasyon sırasında tümör anatomik bölge içerisinde, psödokapsül ile tek blok halinde ve tümörün görünen kenarından 4-6 cm veya daha fazla mesafeden çıkarılır. Geniş lokal rezeksiyon, yüzeysel, yüzeysel fasyanın üzerinde, deride, deri altı dokuda (küçük fibrosarkomlar, liposarkomlar, desmoidler, dermatofibrosarkomlar) bulunan düşük dereceli tümörler için kullanılır. Yüksek dereceli sarkomlarda bu operasyon yapılmaz.

Radikal cerrahi. Bu operasyon yüksek derecede maligniteye sahip derin yerleşimli sarkomlar için yapılır. Tümörün ve onu çevreleyen normal dokuların, tek bir blokta fasya ve değişmeden çevredeki kaslar dahil olmak üzere, bağlanma yerinden kesilerek tamamen çıkarılmasını içerir. Gerekirse, damarlar, sinirler ve kemiklerin rezeksiyonu gerçekleştirilir ve aynı zamanda damarlar, sinirler, kemikler ve eklemler üzerinde uygun rekonstrüktif plastik cerrahiye başvurulur.

Ekstremitelerin yumuşak dokularının lokal olarak ilerlemiş malign tümörleri için organ koruyucu ve fonksiyonel olarak koruyucu cerrahi müdahaleler, yalnızca kombine ve karmaşık tedavinin bir parçası olarak gerçekleştirilir. Cerrahi müdahalenin radikalliğinin kontrolü, normal dokulardan kesilen tümörün kenarlarının acil intraoperatif histolojik incelemesi ile gerçekleştirilir.

Ampütasyonlar ve dezartikülasyonlar. Büyük lezyonlar (eklemlerin, kemiklerin, büyük damarların ve sinirlerin tümör sürecinde uzun mesafeli tutulumu) nedeniyle radikal kurtarıcı cerrahinin mümkün olmadığı durumlarda ve/veya neoadjuvan tedavinin uygulandığı durumlarda ekstremitenin amputasyonu ve dezartikülasyonu endikedir. etkisiz.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi kombine ve karmaşık tedavinin bir parçası olarak kullanılır. Radyasyon tedavisi, derin odaklı R-terapisi, elektron ışını veya Υ-terapisi kullanılarak, genellikle klasik fraksiyonasyon modunda ameliyat öncesi veya ameliyat sonrası 50-70 Gy'lik bir kurs şeklinde kullanılır. Işınlama kaynağının ve elektron ışın enerjisinin seçimi, tümörün yeri ve derinliğine göre belirlenir.

Radyasyon dozunu etkilenen alanın tamamına eşit şekilde dağıtmak için, optimum doz alanlarını oluşturan cihazlar kullanılarak çok alanlı ışınlama teknikleri kullanılır. Işınlama alanlarının sınırları tümör boyutunu 3-4 cm aşmalıdır.Büyük tümör boyutları ve/veya yüksek derecede malignite için ışınlama alanı, tümör sınırlarının proksimal ve distalinde 10 cm'ye kadar doku içermelidir. . Bu durumda SOD 45-50 Gy'ye ulaşıldıktan sonra ışınlama alanı tümör boyutuna küçültülür.

Ekstremitelerde lokalize olan tümörler için, radyasyon osteonekrozu gelişme olasılığını azaltmak için ışınlanmış dokuların ötesine uzanan ek eğik alanlar kullanılır. İdeal olarak fibrozis, kas kontraktürü ve ödemin şiddetini azaltmak için ekstremite çevresinin 1/3'üne kadar ışınlama alanının dışında bırakılmalıdır. Işınlanmayan dokuların minimum genişliği şu şekilde olmalıdır: ön kolda - 2 cm, alt bacakta - 3 cm, uylukta - 4 cm.

Ameliyat öncesi radyasyon tedavisine kontrendikasyonlar şunlardır:

Tanının morfolojik olarak doğrulanmaması;

Kanama tehdidi ile tümörün parçalanması;

Radyasyon tedavisine genel kontrendikasyonlar.

Ameliyat sonrası radyasyon tedavisi, yüksek derecede malignite ve çok merkezli tümör büyümesi (eğer ameliyat öncesi radyasyon tedavisi yapılmadıysa) ve ayrıca koşullu olarak radikal veya radikal olmayan tümörün çıkarılmasıyla ilgili histolojik bir sonucun alınması üzerine gerçekleştirilir. Radyasyon tedavisinin başlangıcı ameliyattan en geç 4 hafta sonradır.

Ameliyat öncesi radyasyon tedavisi yapılmadıysa, ışınlama bölgesi, çıkarılan tümörün yatağını (ameliyat sırasında sınırlar tantal klipslerle işaretlenmiştir), kesici kenarlardan 2 cm'lik bir girintiyle çevre dokuları ve ameliyat sonrası yara izini (SD 60) içerir. Gy). Ameliyat sırasında titanyum zımbalarla işaretlenmesi gereken rezidüel tümör varsa bu bölgeye ek olarak lokal olarak en az 70 Gy dozda ışın verilir.

Tümör rezeke edilemiyorsa radyoterapi, klasik fraksiyonasyon modunda 70 Gy dozunda radikal bir programa göre gerçekleştirilir.

Aşamalara göre tedavi

1. Evre IA (T1a, T1b N0, NX M0 - düşük malignite derecesi): tümörün anatomik bölge içerisinde geniş eksizyonu.

2. Aşama IB (T2a, T2b N0, NX M0 - düşük malignite derecesi): tümörün cerrahi olarak çıkarılması (T2a - geniş eksizyon, T2b - radikal cerrahi) + postoperatif radyasyon tedavisi kürü (ihtiyaç sonuçlara göre belirlenir) son histolojik incelemenin);

4. Organ koruyucu cerrahi planlanırken neoadjuvan tedavinin etkinliğini arttırmak amacıyla tedavi sistemi bölgesel kemoterapi yöntemlerini (kemoterapi ilaçlarının arter içine uygulanması) içerir.

5. Tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra yaranın kenarlarının bir araya getirilmesiyle giderilemeyen geniş bir yara defekti oluşursa, birincil plastik cerrahi türlerinden biri gerçekleştirilir:

Serbest deri flep;

Yerel dokular;

Kombine deri grefti;

Vasküler pediküllerde yer değiştirmiş ada flepleri ile plastik cerrahi, mikrocerrahi teknikler kullanılarak doku komplekslerinin ototransplantasyonu.

6. Tümör sürecinin lokal yaygınlığı ve neoadjuvan tedavinin etkisizliği nedeniyle organ koruyucu tedavi yapılması mümkün değilse uzuv amputasyonu yapılır.

Aşama IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - yüksek derecede malignite):

Ameliyat öncesi veya sonrası radyasyon tedavisi + tümörün geniş eksizyonu;

Tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra yaranın kenarlarının bir araya getirilmesiyle giderilemeyen geniş bir yara defekti oluştuğunda, birincil plastik cerrahi türlerinden biri gerçekleştirilir.

IIB aşaması(T2a N0, NX M0 - yüksek derecede malignite).

Aşama III(T2b N0, NX M0 - yüksek derecede malignite):

Ameliyat öncesi veya ameliyat sonrası radyasyon tedavisi (lokal mikrodalga hipertermi koşulları altında radyasyon tedavisi tercih edilmelidir) + tümörün cerrahi olarak çıkarılması (T2a - geniş eksizyon, T2b - radikal koruyucu cerrahi) + 3-4 kür adjuvan polikemoterapi;

Organ koruyucu cerrahi planlanırken neoadjuvan tedavinin etkinliğini arttırmak için tedavi sistemi bölgesel kemoterapi yöntemlerini (iv veya intraarteriyel kemoterapi uygulaması);

Yara kenarlarının bir araya getirilmesiyle giderilemeyen geniş bir yara defekti oluştuğunda birincil plastik cerrahi türlerinden biri gerçekleştirilir;

Tümörün lokal yayılımı ve neoadjuvan tedavi sonrası klinik etkinin oluşmaması nedeniyle organ koruyucu tedavinin yapılması mümkün değilse uzuv amputasyonu yapılır.

IV aşaması(herhangi bir T N1 M0 - herhangi bir malignite derecesi):

Kompleks tedavi, tümör farklılaşmasının derecesi ve tümör sürecinin lokal yayılımı dikkate alınarak, aşama I-III yumuşak doku sarkomlarının tedavi prensiplerine göre gerçekleştirilir;

Cerrahi bileşen, primer tümöre yönelik müdahaleye (organ koruyucu veya organ alıcı cerrahi) ek olarak, primer tümöre yönelik cerrahi ile eş zamanlı olarak (tek blok veya aşamalı olarak) gerçekleştirilen tipik bir bölgesel lenf nodu diseksiyonunu içerir. aşamada) veya gecikmeli olarak (etkilenen bölgeye ve hastanın genel durumuna bağlı olarak).

IV aşaması(herhangi bir T ve N M1 - herhangi bir malignite derecesi):

Palyatif ve semptomatik tedavi, polikemoterapi ve/veya radyasyon terapisini içeren bireysel programlara göre gerçekleştirilir;

Tümör kitlesinin küçültülmesi veya hijyenik nedenlerden dolayı (ekstremite amputasyonu) cerrahi müdahaleler yapılır.

İlaç tedavisi

Polikemoterapi rejimleri

Liman sistemi kurulumu

2. SARO:

Sisplatin 100 mg/m2 IV, 1 gün;

Doksorubisin 30 mg/m2 IV, 2, 3, 4. günler;

Vinkristin 1,5 mg/m2 IV, 5. gün;

Siklofosfamid 600 mg/m2 IV, 6. gün.

3. CyVADIC:

Dakarbazin 250 mg/m2 IV, 1-5. günler.

4. CyVADAkt:

Siklofosfamid 500 mg/m2 IV, 2. gün;

Vinkristin 1 mg/m2 IV, 1, 8, 15. günler;

Doksorubisin 50 mg/m2 IV, 1 gün;

Daktinomisin 0,3 mg/m2 IV, 3/4/5. günler.

Vinkristin 1,5 mg/m2 IV, 1. ve 8. günler;

Doksorubisin 50 mg/m2 IV, 1 gün;

Dakarbazin 250 mg/m2 IV, 1 ila 5 gün arası.

Doksorubisin 60 mg/m2, 1 gün;

Dakarbazin 250 mg/m2, 1-5. günler.

7.VAC-II:

Vinkristin 1,5 mg IV, 1,8 gün;

Tüm iLive içeriği, mümkün olduğunca doğru ve gerçek olduğundan emin olmak için tıbbi uzmanlar tarafından incelenir.

Kaynak bulma konusunda katı kurallarımız var ve yalnızca saygın sitelere, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğu yerde kanıtlanmış tıbbi çalışmalara bağlantı veriyoruz. Parantez (vb.) içindeki sayıların bu tür çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu lütfen unutmayın.

İçeriğimizden herhangi birinin yanlış, güncelliğini kaybetmiş veya herhangi bir şekilde şüpheli olduğunu düşünüyorsanız lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Sarkom, çeşitli bölgelerdeki malign neoplazmları içeren bir hastalıktır. Ana sarkom türlerine, hastalığın semptomlarına, tedavi ve korunma yöntemlerine bakalım.

Sarkom bir grup malign neoplazmdır. Hastalık birincil bağ hücrelerinin hasar görmesi ile başlar. Histolojik ve morfolojik değişiklikler nedeniyle hücrelerin, kan damarlarının, kasların, tendonların ve diğer şeylerin unsurlarını içeren kötü huylu bir oluşum gelişmeye başlar. Tüm sarkom türleri arasında, özellikle kötü huylu olanlar, neoplazmaların yaklaşık %15'ini oluşturur.

Hastalığın ana semptomatolojisi vücudun herhangi bir kısmının veya düğümün şişmesi şeklinde kendini gösterir. Sarkom şunları etkiler: düz ve çizgili kas dokusu, kemik, sinir, yağ ve lifli doku. Tanı yöntemleri ve tedavi yöntemleri hastalığın türüne bağlıdır. En sık görülen sarkom türleri:

• Gövde sarkomu, ekstremitelerin yumuşak dokuları.
• Kemiklerin, boynun ve başın sarkomu.
• Retroperitoneal sarkomlar, kas ve tendon lezyonları.

Sarkom bağ ve yumuşak dokuları etkiler. Hastalığın %60'ında tümör üst ve alt ekstremitede, %30'unda gövdede gelişir ve sadece nadir durumlarda sarkom boyun ve baş dokularını etkiler. Hastalık hem yetişkinlerde hem de çocuklarda görülür. Ayrıca sarkom vakalarının yaklaşık %15'i kanserlidir. Birçok onkolog sarkomun özel tedavi gerektiren nadir bir kanser türü olduğunu düşünmektedir. Bu hastalığın birçok ismi var. İsimler göründükleri dokuya bağlıdır. Kemik sarkomu osteosarkom, kıkırdak sarkomu kondrosarkom ve düz kas dokusu lezyonları leiomyosarkomdur.

ICD-10 kodu

Sarkom ICD 10, Uluslararası Hastalıklar Kataloğunun onuncu revizyonuna göre hastalığın bir sınıflandırmasıdır.

ICD-10 hastalıklarının uluslararası sınıflandırmasına göre kodlayın:

• C45 Mezotelyoma.
• C46 Kaposi sarkomu.
• C47 Periferik sinirlerin ve otonom sinir sisteminin malign neoplazmı.
• C48 Retroperiton ve peritonun malign neoplazmı.
• C49 Diğer bağ ve yumuşak doku türlerinin malign neoplazmı.

Noktaların her birinin kendi sınıflandırması vardır. Sarkom ICD-10 hastalıklarının uluslararası sınıflandırmasındaki kategorilerin her birinin ne anlama geldiğine bakalım:

• Mezotelyoma, mezotelyumdan kaynaklanan malign bir neoplazmdır. Çoğu zaman plevra, periton ve perikardı etkiler.
• Kaposi sarkomu kan damarlarından gelişen bir tümördür. Neoplazmın özelliği, belirgin kenarları olan kırmızı-kahverengi lekelerin derisinde ortaya çıkmasıdır. Hastalık kötü huyludur ve bu nedenle insan hayatı için tehdit oluşturur.
• Periferik sinirlerin ve otonom sinir sisteminin malign neoplazmı - bu kategoride periferik sinirlerin, alt ekstremitelerin, baş, boyun, yüz, göğüs, kalça bölgesinin lezyonları ve hastalıkları vardır.
• Retroperiton ve peritonun malign neoplazmı - peritonu ve retroperitonu etkileyen, karın boşluğunun bazı kısımlarının kalınlaşmasına neden olan yumuşak doku sarkomları.
• Diğer bağ ve yumuşak doku türlerinin malign neoplazmı - sarkom, vücudun herhangi bir yerindeki yumuşak dokuları etkileyerek kanserli bir tümörün ortaya çıkmasına neden olur.

ICD-10 kodu

C45-C49 Mezotelyal ve yumuşak dokuların malign neoplazmaları

Sarkomun nedenleri

Sarkomun nedenleri çeşitlidir. Hastalık çevresel faktörler, yaralanma, genetik faktörler ve daha fazlasına bağlı olarak ortaya çıkabilir. Sarkom gelişiminin nedenini belirlemek kesinlikle imkansızdır. Ancak, çoğu zaman hastalığın gelişimini tetikleyen çeşitli risk faktörleri ve nedenleri vardır.

• Kalıtsal yatkınlık ve genetik sendromlar (retinoblastoma, Gardner sendromu, Werner sendromu, nörofibromatozis, pigmente bazal hücreli çoklu cilt kanseri sendromu).
• İyonlaştırıcı radyasyonun etkisi - radyasyona maruz kalan dokular enfeksiyona maruz kalır. Kötü huylu bir tümör geliştirme riski %50 artar.
• Herpes virüsü Kaposi sarkomunun gelişimindeki faktörlerden biridir.
• Radyal mastektominin arka planında gelişen üst ekstremitelerin (kronik form) lenfostazı.
• Yaralanmalar, yaralar, iltihaplanma, yabancı cisimlere maruz kalma (parçalar, kıymıklar vb.).
• Polikemoterapi ve immünsüpresif tedavi. Sarkomlar bu tür tedavi gören hastaların %10'unda ve ayrıca organ nakli operasyonlarından sonra %75'inde görülür.

, , , , , , ,

Sarkom belirtileri

Sarkomun semptomları çeşitlidir ve tümörün konumuna, biyolojik özelliklerine ve altta yatan hücrelere bağlıdır. Çoğu durumda sarkomun ilk belirtisi, yavaş yavaş büyüyen bir tümördür. Yani hastada kemik sarkomu yani osteosarkom varsa, o zaman hastalığın ilk belirtisi kemik bölgesinde geceleri ortaya çıkan ve analjeziklerle geçmeyen korkunç ağrıdır. Tümör büyüdükçe komşu organlar ve dokular patolojik sürece dahil olur ve bu da çeşitli ağrılı semptomlara yol açar.

• Bazı sarkom türleri (kemik sarkomu, parosteal sarkom) çok yavaş ve uzun yıllar boyunca asemptomatik olarak gelişir.
• Ancak rabdomiyosarkom hızlı büyüme, tümörün komşu dokulara yayılması ve hematojen yolla meydana gelen erken metastaz ile karakterizedir.
• Liposarkom ve diğer sarkom türleri esasen doğası gereği çokludur, farklı yerlerde sırayla veya aynı anda ortaya çıkar, bu da metastaz sorununu karmaşık hale getirir.
• Yumuşak doku sarkomu çevredeki dokuları ve organları (kemikler, deri, kan damarları) etkiler. Yumuşak doku sarkomunun ilk belirtisi, sınırlı hatları olmayan, palpasyonda ağrıya neden olan bir tümördür.
• Lenfoid sarkomda, lenf düğümü bölgesinde bir düğüm ve küçük bir şişlik şeklinde bir tümör ortaya çıkar. Neoplazm oval veya yuvarlak bir şekle sahiptir ve ağrıya neden olmaz. Tümörün boyutu 2 ila 30 santimetre arasında olabilir.

Sarkomun türüne bağlı olarak yüksek sıcaklık görünebilir. Tümör hızla ilerlerse cilt yüzeyinde deri altı damarlar belirir, tümör rengi siyanotik hale gelir ve ciltte ülserler ortaya çıkabilir. Sarkomu palpe ederken tümörün hareketliliği sınırlıdır. Ekstremitelerde sarkom ortaya çıkarsa deformasyona yol açabilir.

Çocuklarda sarkom

Çocuklarda sarkom, çocuğun vücudundaki organları ve sistemleri etkileyen bir dizi kötü huylu tümördür. Çoğu zaman çocuklara akut lösemi, yani kemik iliği ve dolaşım sisteminin kötü huylu bir lezyonu teşhisi konur. Hastalık sıklığı açısından ikinci sırada lenfosarkom ve lenfogranülomatoz, merkezi sinir sistemindeki tümörler, osteosarkom, yumuşak doku sarkomu, karaciğer, mide, yemek borusu ve diğer organ tümörleri yer almaktadır.

Pediatrik hastalarda sarkomlar çeşitli nedenlerle ortaya çıkar. Her şeyden önce genetik yatkınlık ve kalıtımdır. İkinci sırada çocuğun vücudundaki mutasyonlar, alınan yaralanmalar ve hasarlar, geçmiş hastalıklar ve zayıflamış bağışıklık sistemi yer alıyor. Sarkomlar yetişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da teşhis edilir. Bunu yapmak için bilgisayar ve manyetik rezonans görüntüleme, ultrason, biyopsi, sitolojik ve histolojik inceleme yöntemlerine başvuruyorlar.

Çocuklarda sarkom tedavisi tümörün konumuna, tümörün evresine, büyüklüğüne, metastaz varlığına, çocuğun yaşına ve vücudun genel durumuna bağlıdır. Tedavi için tümörün çıkarılması, kemoterapi ve radyasyon gibi cerrahi yöntemler kullanılır.

• Lenf düğümlerinin malign hastalıkları

Lenf düğümlerinin malign hastalıkları hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülen üçüncü en yaygın hastalıktır. Çoğu zaman, onkologlar lenfogranülomatoz, lenfomalar ve lenfosarkomu teşhis eder. Tüm bu hastalıklar maligniteleri ve lezyonun substratı açısından benzerdir. Ancak aralarında hastalığın klinik seyri, tedavi yöntemleri ve prognoz açısından bir takım farklılıklar vardır.

• Lenfogranülomatoz

Tümörler vakaların %90'ında servikal lenf düğümlerini etkiler. Çoğu zaman bu hastalık 10 yaşın altındaki çocukları etkiler. Bu, bu yaşta lenfatik sistemde fizyolojik düzeyde ciddi değişikliklerin meydana gelmesiyle açıklanmaktadır. Lenf düğümleri, bazı hastalıklara neden olan tahriş edici maddelere ve virüslere karşı çok savunmasız hale gelir. Bir tümör hastalığında lenf düğümlerinin boyutu artar, ancak palpasyonda kesinlikle ağrısızdır, tümörün üzerindeki cilt renk değiştirmez.

Lenfogranülomatozu teşhis etmek için bir delik kullanılır ve doku sitolojik incelemeye gönderilir. Lenf düğümlerinin malign hastalıkları radyasyon ve kemoterapi ile tedavi edilir.

• Lenfosarkom

Lenfatik dokularda ortaya çıkan malign bir hastalıktır. Seyri, semptomları ve tümör büyüme hızı açısından lenfosarkom akut lösemiye benzer. Çoğu zaman, neoplazm karın boşluğunda, mediastende, yani göğüs boşluğunda, nazofarinkste ve periferik lenf düğümlerinde (servikal, kasık, aksiller) görülür. Daha az sıklıkla hastalık kemikleri, yumuşak dokuları, cildi ve iç organları etkiler.

Lenfosarkomun semptomları viral veya inflamatuar bir hastalığın semptomlarına benzer. Hastada öksürük, ateş ve genel rahatsızlıklar gelişir. Sarkom ilerledikçe hasta yüzde şişlik ve nefes darlığından şikayetçi olur. Hastalık radyografi veya ultrason kullanılarak teşhis edilir. Tedavi cerrahi, kemoterapi ve radyasyon olabilir.

• Böbrek tümörleri

Böbrek tümörleri, kural olarak doğuştan olan ve hastalarda erken yaşta ortaya çıkan malign neoplazmlardır. Böbrek tümörlerinin gerçek nedenleri bilinmemektedir. Sarkomlar, leiomyosarkomlar ve miksosarkomlar böbreklerde görülür. Tümörler yuvarlak hücreli karsinomlar, lenfomalar veya miyosarkomlar olabilir. Çoğu zaman böbrekler iğ şeklindeki, yuvarlak hücreli ve karışık sarkom türlerinden etkilenir. Aynı zamanda karışık tip en kötü huylu olarak kabul edilir. Yetişkin hastalarda böbrek tümörleri son derece nadir olarak metastaz yapar ancak büyük boyutlara ulaşabilir. Pediyatrik hastalarda ise tümörler metastaz yaparak çevredeki dokuları etkiler.

Böbrek tümörlerinin tedavisinde genellikle cerrahi yöntemler kullanılır. Bunlardan bazılarına bakalım.

• Radikal nefrektomi: Doktor karın boşluğunda bir kesi yapar ve etkilenen böbreği ve çevredeki yağ dokusunu, etkilenen böbreğe komşu olan adrenal bezleri ve bölgesel lenf düğümlerini çıkarır. Operasyon genel anestezi altında gerçekleştirilir. Nefrektominin ana endikasyonları: malign tümörün büyük boyutu, bölgesel lenf düğümlerine metastaz.
• Laparoskopik cerrahi - Bu tedavi yönteminin avantajları açıktır: minimal invaziv, ameliyat sonrası kısa iyileşme süresi, daha az belirgin ameliyat sonrası ağrı ve daha iyi estetik sonuçlar. Operasyon sırasında, karın derisinde çok sayıda küçük delik açılır, bu deliklerden bir video kamera sokulur, ince cerrahi aletler sokulur ve ameliyat bölgesindeki kan ve fazla dokuyu uzaklaştırmak için karın boşluğuna hava pompalanır.
• Ablasyon ve termal ablasyon, böbrek tümörlerini çıkarmanın en nazik yöntemidir. Tümör düşük veya yüksek sıcaklıklara maruz bırakılır ve bu da böbrek tümörünün tahrip olmasına yol açar. Bu tedavinin ana türleri: termal (lazer, mikrodalga, ultrason), kimyasal (etanol enjeksiyonları, elektrokimyasal lizis).

Sarkom türleri

Sarkom türleri hastalığın konumuna bağlıdır. Tümörün türüne bağlı olarak belirli teşhis ve tedavi teknikleri kullanılır. Ana sarkom türlerine bakalım:

1. Baş, boyun ve kemiklerin sarkomu.
2. Retroperitoneal neoplazmlar.
3. Rahim ve meme bezlerinin sarkomu.
4. Gastrointestinal stromal tümörler.
5. Uzuvların ve gövdenin yumuşak dokularında hasar.
6. Desmoid fibromatoz.

Sert kemik dokusundan kaynaklanan sarkomlar:

• Ewing sarkomu.
• Parosteal sarkom.
• Osteosarkom.
• Kondrosarkom.
• Retikülosarkom.

Kas, yağ ve yumuşak dokudan kaynaklanan sarkomlar:

• Kaposi sarkomu.
• Fibrosarkom ve cilt sarkomu.
• Liposarkom.
• Yumuşak doku ve fibröz histiyositom.
• Sinovyal sarkom ve dermatofibrosarkom.
• Nörojenik sarkom, nörofibrosarkom, rabdomiyosarkom.
• Lenfanjiyosarkom.
• İç organların sarkomları.

Sarkom grubu, hastalığın 70'den fazla farklı varyantını içerir. Sarkom ayrıca malignite ile de ayırt edilir:

• G1 - düşük derece.
• G2 - orta seviye.
• G3 - yüksek ve son derece yüksek derece.

Özel dikkat gerektiren belirli sarkom türlerine daha yakından bakalım:

• Alveoler sarkom - çoğunlukla çocuklarda ve ergenlerde görülür. Nadiren metastaz yapar ve nadir görülen bir tümör türüdür.
• Anjiyosarkom - derinin damarlarını etkiler ve kan damarlarından gelişir. Genellikle ışınlamadan sonra iç organlarda meydana gelir.
• Dermatofibrosarkom bir tür histiyositomdur. Bağ dokusundan kaynaklanan kötü huylu bir tümördür. Çoğu zaman gövdeyi etkiler ve çok yavaş büyür.
• Hücre dışı kondrosarkom, kıkırdak dokusundan köken alan, kıkırdakta lokalize olan ve kemiklere dönüşen nadir bir tümördür.
• Hemanjioperisitom, kan damarlarının malign bir tümörüdür. Düğümlere benziyor ve çoğunlukla 20 yaşın altındaki hastaları etkiliyor.
• Mezenkimoma, vasküler ve yağ dokusundan büyüyen malign bir tümördür. Karın boşluğunu etkiler.
• Fibröz histiyositom, ekstremitelerde ve gövdeye daha yakın lokalize olan malign bir tümördür.
• Schwannoma sinir kılıflarını etkileyen kötü huylu bir tümördür. Bağımsız olarak gelişir, nadiren metastaz yapar ve derin dokuları etkiler.
• Nörofibrosarkom, nöronal süreçlerin etrafındaki Schwann tümörlerinden gelişir.
• Leiomyosarkom - düz kas dokusunun esaslarından ortaya çıkar. Hızla vücuda yayılır ve agresif bir tümördür.
• Liposarkom - yağ dokusundan kaynaklanır ve gövde ve alt ekstremitelerde lokalizedir.
• Lenfanjiyosarkom - lenfatik damarları etkiler, çoğunlukla mastektomi geçirmiş kadınlarda görülür.
• Rabdomyosarkom - çizgili kaslardan kaynaklanır ve hem yetişkinlerde hem de çocuklarda gelişir.

• Kaposi sarkomuna genellikle herpes virüsü neden olur. Genellikle bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar alan hastalarda ve HIV ile enfekte olanlarda bulunur. Tümör dura mater, içi boş ve parankimal iç organlardan gelişir.
• Fibrosarkom - bağlarda ve kas tendonlarında görülür. Çoğu zaman ayakları etkiler, daha az sıklıkla başı etkiler. Tümöre ülserler eşlik eder ve aktif olarak metastaz yapar.
• Epiteloid sarkom - genç hastalarda ekstremitelerin periferik bölgelerini etkiler. Hastalık aktif olarak metastaz yapıyor.
• Sinovyal sarkom – eklem kıkırdağında ve eklem çevresinde meydana gelir. Vajinal kasların sinovyal membranlarından gelişip kemik dokusuna yayılabilir. Bu tip sarkom nedeniyle hastanın motor aktivitesi azalmıştır. Çoğu zaman 15-50 yaş arası hastalarda görülür.

Stromal sarkom

Stromal sarkom, iç organları etkileyen kötü huylu bir tümördür. Tipik olarak stromal sarkom uterusu etkiler, ancak bu hastalık nadirdir ve kadınların %3-5'inde görülür. Sarkom ile rahim kanseri arasındaki tek fark hastalığın seyri, metastaz süreci ve tedavisidir. Sarkomun ortaya çıkışının öngörücü bir işareti, pelvik bölgedeki patolojileri tedavi etmek için bir radyasyon terapisi sürecinden geçiyor.

Stromal sarkom ağırlıklı olarak 40-50 yaş arası hastalarda teşhis edilirken menopoz sırasında sarkom kadınların %30'unda görülür. Hastalığın ana belirtileri genital sistemden kanlı akıntı şeklinde ortaya çıkar. Sarkom, rahmin büyümesi ve komşu organların sıkışması nedeniyle ağrıya neden olur. Nadir durumlarda stromal sarkom asemptomatiktir ve ancak bir jinekoloğa gittikten sonra tanınabilir.

İğ hücreli sarkom

İğ hücreli sarkom, iğ şeklindeki hücrelerden oluşur. Bazı durumlarda histolojik inceleme sırasında bu tip sarkom fibroma ile karıştırılır. Tümör düğümleri yoğun bir kıvama sahiptir, kesildiğinde beyaz-gri lifli bir yapı görülür. İğ hücreli sarkom mukoza, deri, seröz doku ve fasyada görülür.

Tümör hücreleri rastgele, tek tek veya demetler halinde büyür. Birbirlerine göre çeşitli yönlerde bulunurlar, iç içe geçerek bir top oluştururlar. Sarkomun boyutu ve yeri çeşitlidir. Zamanında teşhis ve hızlı tedavi ile olumlu bir prognoza sahiptir.

Malign sarkom

Malign sarkom yumuşak doku tümörüdür yani patolojik bir oluşumdur. Malign sarkomları birleştiren çeşitli klinik belirtiler vardır:

• Kaslarda ve deri altı dokularda derin lokalizasyon.
• Hastalığın sık tekrarlaması ve lenf düğümlerine metastaz.
• Birkaç ay boyunca asemptomatik tümör büyümesi.
• Sarkomun psödokapsüldeki yeri ve bunun ötesinde sık sık çimlenme.

Malign sarkom vakaların %40'ında tekrarlar. Metastazlar hastaların %30'unda görülür ve çoğunlukla karaciğeri, akciğerleri ve beyni etkiler. Başlıca malign sarkom türlerine bakalım:

• Malign fibröz histiyositom gövde ve ekstremitelerde lokalize olan yumuşak doku tümörüdür. Ultrason muayenesi yapılırken tümörün net hatları yoktur ve kemiğe bitişik olabilir veya kan damarlarını ve kas tendonlarını içerebilir.
• Fibrosarkom, bağ fibröz dokusunun malign bir oluşumudur. Kural olarak omuz ve kalça bölgesinde yumuşak dokuların kalınlığında lokalize olur. Sarkom kaslar arası fasyal oluşumlardan gelişir. Akciğerlere metastaz yapar ve en sık kadınlarda görülür.
• Liposarkom, birçok çeşidi olan, yağ dokusunun malign bir sarkomudur. Her yaştan hastada görülür, ancak en sık erkeklerde görülür. Uzuvları, uyluk dokularını, kalçaları, retroperitonu, uterusu, mideyi, spermatik kordu ve meme bezlerini etkiler. Liposarkom tek veya birden fazla olabilir ve aynı anda vücudun çeşitli yerlerinde gelişebilir. Tümör yavaş büyür ancak çok büyük boyutlara ulaşabilir. Bu malign sarkomun özelliği, kemiklere ve deriye dönüşmemesi, ancak tekrarlayabilmesidir. Tümör dalak, karaciğer, beyin, akciğer ve kalbe metastaz yapar.
• Anjiyosarkom, vasküler kökenli malign bir sarkomdur. 40-50 yaş arası hem erkek hem de kadınlarda görülür. Alt ekstremitelerde lokalize. Tümör, nekroz ve kanama kaynağı haline gelen kan kistleri içerir. Sarkom çok hızlı büyür ve ülserasyona eğilimlidir ve bölgesel lenf düğümlerine metastaz yapabilir.
• Rabdomiyosarkom çizgili kaslardan gelişen ve malign yumuşak doku lezyonları arasında üçüncü sırada yer alan malign bir sarkomdur. Kural olarak uzuvları etkiler ve kasların kalınlığında düğüm şeklinde gelişir. Palpasyonda yoğun kıvamda yumuşaktır. Bazı durumlarda kanama ve nekroza neden olur. Sarkom oldukça ağrılıdır ve lenf düğümlerine ve akciğerlere metastaz yapar.
• Sinovyal sarkom, her yaştan hastada ortaya çıkan, yumuşak dokuların malign bir tümörüdür. Kural olarak alt ve üst ekstremitelerde diz eklemleri, ayaklar, uyluklar ve bacaklar bölgesinde lokalize olur. Tümör, çevredeki dokularla sınırlı, yuvarlak bir düğüm şekline sahiptir. Formasyonun içerisinde farklı boyutlarda kistler bulunmaktadır. Sarkom tekrarlar ve bir tedavi küründen sonra bile metastaz yapabilir.
• Malign nöroma, erkeklerde ve Recklinghausen hastalığından muzdarip hastalarda ortaya çıkan malign bir tümördür. Tümör alt ve üst ekstremitelerde, baş ve boyunda lokalizedir. Nadiren metastaz yapar; akciğerlere ve lenf düğümlerine metastaz yapabilir.

Pleomorfik sarkom

Pleomorfik sarkom alt ekstremiteleri, gövdeyi ve diğer yerleri etkileyen kötü huylu bir tümördür. Gelişimin erken aşamalarında tümörün teşhis edilmesi zordur, bu nedenle çapı 10 santimetre veya daha fazlaya ulaştığında tespit edilir. Formasyon, kırmızımsı gri renkli, loblu, yoğun bir düğümdür. Düğümde kanama ve nekroz alanı bulunur.

Pleomorfik fibrosarkom hastaların %25'inde tekrarlar ve hastaların %30'unda akciğerlere metastaz yapar. Hastalığın ilerlemesi nedeniyle tümör sıklıkla oluşumun keşfedildiği tarihten itibaren bir yıl içinde ölüme neden olur. Bu oluşumun tespit edilmesinden sonra hastaların hayatta kalma oranı %10'dur.

Polimorfik hücreli sarkom

Polimorfik hücreli sarkom, primer cilt sarkomunun oldukça nadir görülen otonom bir türüdür. Tümör, kural olarak, yumuşak dokuların çevresi boyunca derinlemesine değil gelişir ve eritematöz bir kenarla çevrilidir. Büyüme döneminde ülserleşir ve zamklı sifilite benzer hale gelir. Lenf düğümlerine metastaz yapar, dalağın büyümesine neden olur ve yumuşak doku sıkıştığında şiddetli ağrıya neden olur.

Histoloji sonuçlarına göre retiküler karsinomda bile alveolar bir yapıya sahiptir. Bağ dokusu ağı, megakaryositlere ve miyelositlere benzer, embriyonik tipte yuvarlak ve iğ şeklinde hücreler içerir. Bu durumda kan damarları elastik dokudan yoksundur ve incelir. Polimorfik hücreli sarkomun tedavisi sadece cerrahidir.

Farklılaşmamış sarkom

Farklılaşmamış sarkom, histolojiye göre sınıflandırılması zor veya imkansız olan bir tümördür. Bu tip sarkom belirli hücrelerle ilişkili değildir ancak genellikle rabdomiyosarkom gibi tedavi edilir. Bu nedenle, belirsiz farklılaşmaya sahip kötü huylu tümörler şunları içerir:

• Epiteloid ve alveoler yumuşak doku sarkomu.
• Yumuşak dokudaki berrak hücreli tümör.
• İntimal sarkom ve malign mezenkimoma.
• Yuvarlak hücreli desmoplastik sarkom.
• Perivasküler epiteloid hücre farklılaşması olan tümör (miyomelanositik sarkom).
• Ekstrarenal rabdoid neoplazm.
• İskelet dışı Ewing tümörü ve iskelet dışı miksoid kondrosarkom.
• Nöroektodermal neoplazm.

Histiyositik sarkom

Histiyositik sarkom, agresif nitelikte nadir görülen malign bir neoplazmdır. Tümör polimorfik hücrelerden oluşur, bazı durumlarda polimorfik çekirdeğe ve soluk sitoplazmaya sahip dev hücrelere sahiptir. Histiyositik sarkom hücreleri, spesifik olmayan esteraz için test edildiğinde pozitiftir. Genelleme hızlı bir şekilde gerçekleştiği için hastalığın prognozu olumsuzdur.

Histiyositik sarkom oldukça agresif bir seyir ve terapötik tedaviye zayıf yanıt ile karakterizedir. Bu tip sarkom ekstranodal lezyonlara neden olur. Bu patoloji gastrointestinal sistemi, yumuşak dokuları ve cildi etkiler. Bazı durumlarda histiyositik sarkom dalağı, merkezi sinir sistemini, karaciğeri, kemikleri ve kemik iliğini etkiler. Hastalığı teşhis ederken immünohistolojik inceleme kullanılır.

Yuvarlak hücreli sarkom

Yuvarlak hücreli sarkom, yuvarlak hücre elemanlarından oluşan nadir görülen kötü huylu bir tümördür. Hücreler hiperkromik çekirdekler içerir. Sarkom, bağ dokusunun olgunlaşmamış durumuna karşılık gelir. Tümör hızla ilerler ve bu nedenle son derece kötü huyludur. Yuvarlak hücreli sarkomun iki türü vardır: küçük hücreli ve büyük hücreli (tip, bileşimini oluşturan hücrelerin boyutuna bağlıdır).

Histolojik inceleme sonuçlarına göre, neoplazm, az gelişmiş protoplazmaya ve büyük bir çekirdeğe sahip yuvarlak hücrelerden oluşur. Hücreler birbirine yakın konumlanmıştır ve belirli bir düzeni yoktur. Temas halindeki hücreler ve birbirinden ince lifler ve soluk renkli amorf bir kütle ile ayrılmış hücreler vardır. Kan damarları bağ dokusu katmanlarında ve duvarlarına bitişik tümör hücrelerinde bulunur. Tümör cildi ve yumuşak dokuları etkiler. Bazen damarların lümeni sayesinde sağlıklı dokuya yayılmış tümör hücrelerini görmek mümkündür. Tümör metastaz yapar, tekrarlar ve etkilenen dokuların nekrozuna neden olur.

Fibromiksoid sarkom

Fibromiksoid sarkom, düşük derecede maligniteye sahip bir neoplazmdır. Hastalık hem yetişkinleri hem de çocukları etkiler. Çoğu zaman sarkom gövde, omuzlar ve kalçalarda lokalize olur. Tümör nadiren metastaz yapar ve çok yavaş büyür. Fibromiksoid sarkomun nedenleri arasında kalıtsal yatkınlık, yumuşak doku yaralanmaları, yüksek dozda iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma ve kanserojen etkisi olan kimyasallar yer alır. Fibromiksoid sarkomun ana belirtileri:

• Gövde ve uzuvların yumuşak dokularında ağrılı şişlikler ve tümörler görülür.
• Tümör bölgesinde ağrılı hisler ortaya çıkar ve hassasiyet bozulur.
• Cilt mavimsi kahverengiye döner ve tümör büyüdükçe kan damarlarının sıkışması ve ekstremitelerde iskemi meydana gelir.
• Neoplazm karın boşluğunda lokalize ise, hasta gastrointestinal sistemden (dispeptik bozukluklar, kabızlık) patolojik semptomlar yaşar.

Fibromiksoid sarkomun genel semptomları, motivasyonsuz halsizlik, kilo kaybı ve iştahsızlık şeklinde kendini gösterir, bu da anoreksiyaya ve ayrıca sık sık yorgunluğa yol açar.

, , , , , ,

Lenfoid sarkom

Lenfoid sarkom bağışıklık sisteminin bir tümörüdür. Hastalığın klinik tablosu polimorfiktir. Böylece bazı hastalarda lenfoid sarkom, genişlemiş lenf düğümleri şeklinde kendini gösterir. Bazen tümör belirtileri otoimmün hemolitik anemi, ciltte egzama benzeri döküntüler ve zehirlenme şeklinde kendini gösterir. Sarkom, lenfatik ve venöz damarların sıkışması sendromuyla başlar ve bu da organların işlev bozukluğuna yol açar. Nadir durumlarda sarkom nekrotik lezyonlara neden olur.

Lenfoid sarkomun çeşitli formları vardır: lokalize ve lokal, yaygın ve genelleştirilmiş. Morfolojik açıdan lenfoid sarkom ikiye ayrılır: büyük hücreli ve küçük hücreli, yani lenfoblastik ve lenfositik. Tümör boyun, retroperitoneal, mezenterik ve daha az sıklıkla koltuk altı ve kasıktaki lenf düğümlerini etkiler. Neoplazm ayrıca lenforetiküler doku içeren organlarda da (böbrekler, mide, bademcikler, bağırsaklar) meydana gelebilir.

Bugüne kadar lenfoid sarkomların birleşik bir sınıflandırması yoktur. Uygulamada, lenfogranülomatoz için benimsenen uluslararası klinik sınıflandırma kullanılmaktadır:

1. Lokal evre: Lenf düğümleri bir bölgede etkilenir ve ekstranodal lokalize lezyonlara sahiptir.
2. Bölgesel aşama: Vücudun iki veya daha fazla bölgesindeki lenf düğümleri etkilenir.
3. Genelleştirilmiş aşama: Lezyon diyaframın veya dalağın her iki tarafında meydana gelmiştir ve ekstranodal organ etkilenmiştir.
4. Yaygın evre - sarkom iki veya daha fazla eknodal organ ve lenf düğümünde ilerler.

Lenfoid sarkomun her biri yeni, daha ağrılı semptomlara neden olan ve tedavi için uzun süreli kemoterapi gerektiren dört gelişim aşaması vardır.

Epiteloid sarkom

Epiteloid sarkom distal ekstremiteleri etkileyen malign bir tümördür. Hastalık çoğunlukla genç hastalarda görülür. Klinik belirtiler epiteloid sarkomun bir tür sinovyal sarkom olduğunu göstermektedir. Yani tümörün kökeni birçok onkolog arasında tartışmalı bir konudur.

Hastalık adını granülomatöz inflamasyona veya skuamöz hücreli karsinoma benzeyen yuvarlak, büyük epitel hücrelerinden alır. Neoplazm deri altı veya intradermal nodül veya multinodüler kitle olarak ortaya çıkar. Tümör avuç içlerinin, önkolların, ellerin, parmakların ve ayakların yüzeyinde görülür. Epiteloid sarkom üst ekstremitenin en sık görülen yumuşak doku tümörüdür.

Sarkom cerrahi eksizyonla tedavi edilir. Bu tedavi, tümörün fasya, kan damarları, sinirler ve tendonlar boyunca yayılmasıyla açıklanmaktadır. Sarkom, önkol boyunca nodüller ve plaklar, akciğerlerde ve lenf düğümlerinde metastaz gibi metastazlar verebilir.

, , , , , , , , ,

Miyeloid sarkom

Miyeloid sarkom, lösemik miyeloblastlardan oluşan lokal bir neoplazmdır. Bazı durumlarda hastalarda miyeloid sarkomdan önce akut miyeloid lösemi görülür. Sarkom, miyeloid löseminin ve diğer miyeloproliferatif lezyonların kronik bir belirtisi olarak hareket edebilir. Tümör kafatasının kemiklerinde, iç organlarda, lenf düğümlerinde, meme bezlerinin dokularında, yumurtalıklarda, gastrointestinal sistemde, tübüler ve süngerimsi kemiklerde lokalizedir.

Miyeloid sarkomun tedavisi kemoterapi ve lokal radyasyon tedavisinden oluşur. Tümör anti-lösemik tedaviye uygundur. Tümör hızla ilerler ve büyür, bu da onun malignitesini belirler. Sarkom metastaz yapar ve hayati organların işleyişinde bozulmaya neden olur. Kan damarlarında sarkom gelişirse, hastalar hematopoietik sistemde rahatsızlıklar yaşar ve anemi gelişir.

Berrak hücreli sarkom

Berrak hücreli sarkom, malign fasiyojenik bir tümördür. Neoplazm genellikle baş, boyun ve gövdede lokalize olur ve yumuşak dokuları etkiler. Tümör, çapı 3 ila 6 santimetre olan yoğun yuvarlak düğümlerdir. Histolojik incelemede tümör düğümlerinin gri-beyaz renkte olduğu ve anatomik bağlantıya sahip olduğu belirlendi. Sarkom yavaş gelişir ve uzun yıllar süren uzun vadeli bir seyirle karakterize edilir.

Bazen tendonların çevresinde veya içinde berrak hücreli sarkom görülür. Tümör sıklıkla tekrarlar ve kemiklere, akciğerlere ve bölgesel lenf düğümlerine metastaz yapar. Sarkomun tanısı zordur; primer malign melanomdan ayırmak çok önemlidir. Tedavisi cerrahi yöntemlerle ve ışın tedavisi yöntemleriyle gerçekleştirilebilmektedir.

, , , , , , , , , , ,

Nörojenik sarkom

Nörojenik sarkom, nöroektodermal kökenli malign bir neoplazmdır. Tümör periferik sinir elemanlarının Schwann kılıfından gelişir. Hastalık son derece nadir olarak 30-50 yaş arası hastalarda, genellikle ekstremitelerde görülür. Histolojik inceleme sonuçlarına göre tümör yuvarlak, büyük topaklı ve kapsüllüdür. Sarkom, iğ şeklindeki hücrelerden oluşur, çekirdekler bir çit şeklinde düzenlenir, hücreler spiral, yuva ve demet şeklindedir.

Sarkom yavaş gelişir, palpasyonda ağrıya neden olur, ancak çevre dokularla oldukça sınırlıdır. Sarkom sinir gövdeleri boyunca yerleşir. Tümörün tedavisi sadece cerrahidir. Özellikle ağır vakalarda eksizyon veya amputasyon mümkündür. Nörojenik sarkom tedavisinde kemoterapi ve radyoterapi yöntemleri etkisizdir. Hastalık sıklıkla tekrarlar, ancak prognozu olumludur; hastalar arasında hayatta kalma oranı %80'dir.

Kemik sarkomu

Kemik sarkomu çeşitli lokalizasyonlarda nadir görülen malign bir tümördür. Çoğu zaman hastalık diz ve omuz eklemleri bölgesinde ve pelvik kemiklerde görülür. Hastalığın nedeni yaralanma olabilir. Ekzostoz, fibröz displazi ve Paget hastalığı kemik sarkomunun diğer nedenleridir. Tedavi kemoterapi ve radyasyon terapisini içerir.

Kas sarkomu

Kas sarkomu çok nadirdir ve çoğunlukla genç hastaları etkiler. Gelişimin erken aşamalarında sarkom kendini göstermez ve ağrılı semptomlara neden olmaz. Ancak tümör yavaş yavaş büyüyerek şişlik ve ağrıya neden olur. Kas sarkomu vakalarının %30'unda hastalar karın ağrısı yaşarlar ve bu ağrıyı gastrointestinal sistemdeki sorunlara veya adet ağrısına bağlar. Ancak çok geçmeden acı verici hislere kanama eşlik etmeye başlar. Ekstremitelerde kas sarkomu meydana gelirse ve boyutu artmaya başlarsa, teşhis edilmesi en kolay yoldur.

Tedavi tamamen sarkomun gelişim aşamasına, büyüklüğüne, metastazına ve yayılma derecesine bağlıdır. Tedavide cerrahi yöntemler ve radyasyon tedavisi kullanılır. Cerrah sarkomu ve etrafındaki bazı sağlıklı dokuları çıkarır. Radyasyon, tümörü küçültmek ve kalan kanser hücrelerini öldürmek için ameliyattan önce ve sonra kullanılır.

Cilt sarkomu

Deri sarkomu, kaynağı bağ dokusu olan malign bir lezyondur. Kural olarak hastalık 30-50 yaş arası hastalarda görülür. Tümör gövde ve alt ekstremitelerde lokalizedir. Sarkomun nedenleri kronik dermatit, travma, uzun süreli lupus ve ciltteki yara izleridir.

Deri sarkomu çoğunlukla soliter neoplazmlar şeklinde kendini gösterir. Tümör hem sağlam dermiste hem de yaralı deride görünebilir. Hastalık, yavaş yavaş büyüyen ve düzensiz şekil alan küçük, sert bir nodülle başlar. Neoplazm epidermise doğru büyür, içinden geçerek ülserasyona ve inflamatuar süreçlere neden olur.

Bu tip sarkom, diğer malign tümörlere göre çok daha az sıklıkla metastaz yapar. Ancak lenf düğümleri etkilenirse 1-2 yıl sonra hastanın ölümü gerçekleşir. Deri sarkomunun tedavisi kemoterapi kullanımını içerir, ancak cerrahi tedavinin daha etkili olduğu düşünülmektedir.

Lenf düğümü sarkomu

Lenf nodu sarkomu, yıkıcı büyüme ile karakterize edilen ve lenforetiküler hücrelerden kaynaklanan malign bir neoplazmdır. Sarkomun iki formu vardır: yerel veya lokalize, genelleştirilmiş veya yaygın. Morfolojik açıdan lenf düğümlerinin sarkomu: lenfoblastik ve lenfositiktir. Sarkom, mediasten, boyun ve peritondaki lenf düğümlerini etkiler.

Sarkomun semptomatolojisi, hastalığın hızla büyümesi ve boyutunun artmasıdır. Tümör kolaylıkla hissedilebilir, tümör düğümleri hareketlidir. Ancak patolojik büyüme nedeniyle sınırlı hareketlilik kazanabilirler. Lenf nodu sarkomunun belirtileri, hasarın derecesine, gelişim evresine, konumuna ve vücudun genel durumuna bağlıdır. Hastalık ultrason ve röntgen tedavisi kullanılarak teşhis edilir. Lenf nodu sarkomunun tedavisinde kemoterapi, radyasyon ve cerrahi tedavi yöntemleri kullanılmaktadır.

Vasküler sarkom

Vasküler sarkomun, köken niteliğine göre farklılık gösteren çeşitli çeşitleri vardır. Kan damarlarını etkileyen ana sarkom türlerine ve kötü huylu tümörlere bakalım.

• Anjiyosarkom

Bu, kan damarları ve sarkomatöz hücrelerin toplanmasından oluşan kötü huylu bir tümördür. Tümör hızla ilerler, çürüme ve bol kanama yeteneğine sahiptir. Neoplazm yoğun, ağrılı koyu kırmızı bir düğümdür. İlk aşamalarda anjiyosarkom hemanjiyom ile karıştırılabilir. Çoğu zaman, bu tür vasküler sarkom beş yaşın üzerindeki çocuklarda görülür.

• Endotelyoma

Bir kan damarının iç duvarlarından kaynaklanan sarkom. Kötü huylu bir neoplazm, kan damarlarının lümenini kapatabilen, teşhis sürecini zorlaştıran birkaç hücre katmanına sahiptir. Ancak kesin tanı histolojik inceleme kullanılarak konur.

• Peritelyoma

Dış koroidden kaynaklanan hemanjiyoperisitom. Bu tip sarkomun özelliği, sarkomatöz hücrelerin vasküler lümen çevresinde büyümesidir. Tümör farklı boyutlarda bir veya daha fazla düğümden oluşabilir. Tümörün üzerindeki cilt maviye döner.

Vasküler sarkomun tedavisi ameliyatı içerir. Ameliyattan sonra hastaya hastalığın tekrarını önlemek için kemoterapi ve radyasyon tedavisi verilir. Vasküler sarkomların prognozu sarkomun tipine, evresine ve tedavi yöntemine bağlıdır.

Sarkomda metastazlar

Sarkomdaki metastazlar tümör büyümesinin ikincil odaklarıdır. Metastazlar, kötü huylu hücrelerin ayrılması ve bunların kan veya lenfatik damarlara nüfuz etmesi sonucu oluşur. Kan akışıyla birlikte, etkilenen hücreler vücutta dolaşarak herhangi bir yerde durarak metastaz yani ikincil tümörler oluştururlar.

Metastaz belirtileri tamamen tümörün konumuna bağlıdır. Çoğu zaman, metastazlar yakındaki lenf düğümlerinde meydana gelir. Metastazlar organları etkileyerek ilerler. Metastazların en sık görüldüğü yerler kemikler, akciğerler, beyin ve karaciğerdir. Metastazları tedavi etmek için primer tümörü ve dokuyu bölgesel lenf düğümlerinden çıkarmak gerekir. Bundan sonra hasta kemoterapi ve radyasyon tedavisine tabi tutulur. Metastazlar büyük boyutlara ulaşırsa cerrahi olarak çıkarılır.

Sarkom tanısı

Sarkom tanısı son derece önemlidir çünkü malign neoplazmın yerini, metastaz varlığını ve bazen tümörün nedenini belirlemeye yardımcı olur. Sarkom tanısı çeşitli yöntem ve tekniklerden oluşan bir komplekstir. En basit tanı yöntemi, tümörün derinliğinin, hareketliliğinin, boyutunun ve kıvamının belirlenmesini içeren görsel muayenedir. Ayrıca doktor bölgesel lenf düğümlerini metastaz varlığı açısından incelemelidir. Sarkomu teşhis etmek için görsel incelemeye ek olarak aşağıdakiler kullanılır:

• Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme – bu yöntemler tümörün boyutu ve diğer organlar, sinirler ve büyük damarlarla ilişkisi hakkında önemli bilgiler sağlar. Bu tür teşhisler, pelvis ve ekstremite tümörlerinin yanı sıra sternum ve karın boşluğunda bulunan sarkomlar için gerçekleştirilir.
• Ultrasonografi.
• Radyografi.
• Nörovasküler muayene.
• Radyonüklid teşhisi.
• Biyopsi, histolojik ve sitolojik çalışmalar için sarkom dokusunun çıkarılmasıdır.
• Sarkomun evresini belirlemek ve tedavi taktiklerini seçmek için morfolojik inceleme yapılır. Hastalığın seyrini tahmin etmenizi sağlar.

Kronik bir form alabilen spesifik inflamatuar hastalıkların (sifiliz, tüberküloz) zamanında tedavisini unutmamalıyız. Hijyenik önlemler, bireysel organ ve sistemlerin normal işleyişinin garantisidir. Sarkomlara dönüşebilen iyi huylu tümörlerin tedavisi zorunludur. Ayrıca siğiller, ülserler, meme bezindeki şişlikler, tümörler ve mide ülserleri, rahim ağzındaki erozyonlar ve çatlaklar.

Sarkomun önlenmesi, yalnızca yukarıda açıklanan yöntemlerin uygulanmasını değil, aynı zamanda önleyici muayenelerin yapılmasını da içermelidir. Kadınlar lezyonları ve hastalıkları tespit etmek ve derhal tedavi etmek için her 6 ayda bir jinekoloğa başvurmalıdır. Akciğerlerdeki ve göğüsteki lezyonları tanımlamanıza olanak tanıyan florografiden geçmeyi unutmayın. Yukarıda açıklanan tüm yöntemlere uyum, sarkom ve diğer kötü huylu tümörlerin mükemmel bir şekilde önlenmesidir.

Sarkom prognozu

Sarkomun prognozu, tümörün konumuna, tümörün kökenine, büyüme hızına, metastazların varlığına, tümörün hacmine ve hastanın vücudunun genel durumuna bağlıdır. Hastalık malignite derecesine göre sınıflandırılır. Malignite derecesi ne kadar yüksek olursa prognoz o kadar kötü olur. Prognozun sarkomun evresine de bağlı olduğunu unutmayın. İlk aşamalarda hastalık vücuda zarar vermeden tedavi edilebilir, ancak kötü huylu tümörlerin son aşamaları hastanın yaşamı için kötü prognoza sahiptir.

Sarkomlar tedavi edilebilecek en yaygın onkolojik hastalıklar olmasa da sarkomlar, hayati organları ve sistemleri etkileyen metastaza eğilimlidir. Ayrıca sarkomlar tekrar tekrar zayıflamış bir vücudu etkileyerek tekrarlayabilir.

Sarkom hayatta kalma oranı

Sarkomdan hayatta kalma, hastalığın prognozuna bağlıdır. Prognoz ne kadar iyi olursa hastanın sağlıklı bir gelecek şansı da o kadar yüksek olur. Çoğu zaman sarkomlar, malign tümörün zaten metastaz yaptığı ve tüm hayati organları etkilediği gelişimin son aşamalarında teşhis edilir. Bu durumda hastanın hayatta kalma süresi 1 yıl ile 10-12 yıl arasında değişmektedir. Hayatta kalma aynı zamanda tedavinin etkinliğine de bağlıdır; tedavi ne kadar başarılı olursa hastanın yaşama olasılığı da o kadar artar.

Sarkom, haklı olarak gençlerin kanseri olarak kabul edilen kötü huylu bir tümördür. Hem çocuklar hem de yetişkinler, herkes hastalığa karşı hassastır. Hastalığın tehlikesi, ilk başta sarkomun semptomlarının önemsiz olmasıdır ve hasta, kötü huylu tümörünün ilerlediğinin farkında bile olmayabilir. Sarkomlar kökenleri ve histolojik yapıları bakımından çeşitlilik gösterir. Her biri tanı ve tedaviye özel bir yaklaşım gerektiren birçok sarkom türü vardır.

Yumuşak dokular, endotel sistemi ve iç organların destek dokuları hariç, vücudun epitelyal olmayan iskelet dışı dokularının tamamıdır (WHO, 1969). “Yumuşak doku sarkomları” terimi, bu tümörlerin iskelet sınırları dışındaki bağ dokusundan köken almasından kaynaklanmaktadır.

Epidemiyoloji.

Bu patolojiden kaynaklanan morbidite ve mortaliteye ilişkin tam ve doğru istatistiksel veriler bulunmamaktadır. Hastaların çoğunluğu (%72'ye kadar) 30 yaşın altındadır ve %30'u 15 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Çoğu zaman, bu tümörler ekstremiteleri etkiler. Dünya istatistiklerine göre farklı ülkelerdeki sarkomların oranı yetişkinlerdeki tüm malign neoplazmların %1-3'üdür.

Etiyoloji.

· İyonlaştırıcı radyasyonun etkisi.

· Kimyasallara maruz kalma (örneğin asbest veya ahşap koruyucu maddeler).

· Genetik bozukluklar. Örneğin Recklinghausen hastalığı olan hastaların %10'unda yaşamları boyunca nörofibrosarkom gelişecektir.

· Önceden var olan kemik hastalıkları. Hastalığı olan kişilerin %0,2'sinde Sayfa(osteitis deformans) osteosarkomlar gelişir.

Patolojik anatomi.

Yumuşak doku sarkomlarının 30'dan fazla histolojik türü tanımlanmıştır. Bunlar, anne dokusunun bulunduğu vücudun farklı yerlerinde bulunan mezodermal ve daha az sıklıkla nöroektodermal kökenli tümörlerdir. Dünya Sağlık Örgütü uzmanları tarafından geliştirilen morfolojik sınıflandırma (Cenevre, 1974), histogeneze göre 15 tip tümör sürecini kapsamaktadır.

Histogenetik sınıflandırma

Mezenkim

Malign mezenkioma

Lifli doku

Desmoid (istilacı form)

Fibrosarkom

Yağ dokusu

Liposarkom

Vasküler doku

Malign hemanjiyoendotelyoma

Malign hemanjiyoperisitom

Malign lenfanjiyosarkom

Kas

Rabdomyosarkom - çizgili kaslardan

Leiomyosarkom - düz kastan

Sinovyal doku

Sinovyal sarkom

Sinir kılıfları

Malign nöroma (schwannoma) - nöroektodermal membranlardan

Perinöral fibrosarkom - bağ dokusu membranlarından

Sınıflandırılmamış sarkomlar. Sıklık açısından liposarkomlar ilk sırayı alır (vakaların% 25'ine kadar). Diğer sıralamalar malign fibröz histiyositom, sınıflandırılmamış, sinovyal ve rabdomiyosarkomdur (sırasıyla %17 ila 10). Yumuşak doku sarkomlarının diğer histolojik tipleri nispeten nadirdir. Yumuşak doku sarkomları, çevredeki yapılara çimlenme ve erken hematojen metastaz yapma yeteneği de dahil olmak üzere, belirgin lokal agresif infiltratif büyüme ile karakterize edilir. Bölgesel lenf düğümlerine metastaz nadiren görülür (hastaların %5-6'sı) ve sürecin yayıldığını gösterir. Bölgesel lenf düğümleri, birincil tümörün belirli konumlarına karşılık gelen düğümlerdir.

Yumuşak doku tümörlerinin sınıflandırılması

( kod ICD - İşletim Sistemi 38.1, 2; İLE 47-49) sisteme göre TNM(5. baskı, 1997).

TNM Klinik sınıflandırması

T - Birincil tümör

Tx- Primer tümörü değerlendirmek için yeterli veri yok

T 0- Primer tümör belirlenmemiş

Tdır-dir- yerinde karsinom

T 1 - Tümörün en büyük boyutu 5 cm'den büyük değil

T 1a - yüzeysel tümör *

T 1b - derin tümör *

T2- en büyük boyutu 5 cm'den büyük olan tümör

T 2a - yüzeysel tümör *

T 2b - derin tümör *

Not: *Yüzeysel tümör, fasyal invazyon olmadan yalnızca yüzeysel fasyanın üzerinde yerleşmiştir; derin bir tümör ya yalnızca yüzeysel fasyanın altında ya da fasyanın istilası ile fasyanın yüzeyselinde ya da içinden nüfuz ederek bulunur. Retroperitoneal, mediastinal ve pelvik sarkomlar derin tümörler olarak sınıflandırılır.

N - Bölgesel lenf düğümleri.

Nx- bölgesel lenf düğümlerinin durumunu değerlendirmek için yeterli veri yok

Hayır 0- bölgesel lenf düğümlerinde hasar belirtisi yok

N 1- bölgesel lenf düğümlerinde mevcut metastazlar

M - Uzak metastazlar

Mx- uzak metastazları belirlemek için yetersiz veri

M 0 - uzak metastazlar tespit edilemiyor

M1- uzak metastazlar var

Klinik.

Yumuşak doku sarkomları sıklıkla aşağıdakilere eşlik eder:

Yumuşak dokuların aşırı büyümesi ve şişmesi

· Gövde veya uzuvlarda ağrı.

· Retroperitoneal tümörler. Hastalar genellikle kilo kaybına dikkat çeker ve lokalizasyonu belirlenemeyen ağrıdan şikayet ederler.

· Kanama, gastrointestinal sistem ve kadın genital organlarındaki sarkomların en sık görülen belirtisidir.

Teşhis.

Hızla büyüyen (veya 5 cm'yi aşan doku büyümesi) bir tümör, özellikle sert, çevre dokulara yapışık ve derin yerleşimli ise uzmanın şüphesini uyandırmalıdır. Bu tür neoplazmalar morfolojik doğrulama gerektirir.

· Biyopsi - Eksizyonel biyopsi kullanılır (delme biyopsisi çoğunlukla etkisizdir). Biyopsi yeri, ekstremitelerde daha sonra olası rekonstrüktif (plastik) cerrahi müdahale beklentisiyle dikkatli bir şekilde seçilmelidir.

· Radyolojik muayene radyografi, kemik sintigrafisi, MR, CT'yi içerir.

Tedavi.

Tedavinin temeli tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır; gerekirse radyasyon veya kemoterapi eklenebilir. Kullanılan yaklaşımlar hastaların %60'ında tam iyileşme sağlar. Rezeke edilebilirliği şüpheli tümörler için, ameliyat öncesi intraarteriyel kemoterapi ve radyasyon, ekstremitelerde rekonstrüktif cerrahinin etkinliğine katkıda bulunabilir. Ameliyat sırasında kötü huylu hücrelerin ameliyat yarasına girmesini engellemek ve ablastik prensiplerine uymak gerekir.

Doksorubisin kullanımına dayalı kombinasyon kemoterapisi kullanıldığında ekstremite sarkomlu hastaların iyileşme oranında bir artış ve hayatta kalma oranında bir artış olduğu bildirilmektedir. Kombinasyon kemoterapisinin etkinliği, özellikle doksorubisin ve tiyofosfamid birleştirildiğinde doğrulanmıştır.

Tahmin etmek. Ana prognostik faktörler histolojik farklılaşma ve tümör boyutudur.

· Histolojik farklılaşma mitotik indeks, nükleer polimorfizm ve diğer hücresel atipi belirtilerinin yanı sıra nekroz prevalansına bağlıdır. Diferansiye tümör ne kadar küçük olursa prognoz o kadar kötü olur.

· Tümör boyutu- bağımsız prognostik faktör. Küçük (5 cm'den az) ) iyi diferansiye tümörler nadiren tekrarlar ve metastaz yapar.

Morbidite

ICD-10 hastalıklarının uluslararası sınıflandırmasına göre kodlayın:

• C45- mezotelyoma
• C46- Kaposi sarkomu
• C47- Periferik sinirler ve otonom sinir sisteminin malign neoplazmı
• C48- Retroperiton ve peritonun malign neoplazmı
• C49- Diğer bağ ve yumuşak doku türlerinin malign neoplazmı

Histogenez. Büyümenin kaynağı yapı ve köken bakımından en heterojen dokulardır. Temel olarak bunlar mezenkim türevleridir: lifli bağ, yağ, sinovyal ve vasküler dokuların yanı sıra mezoderm (çizgili kaslar) ve nöroektoderm (sinir kılıfları) ile ilişkili dokular. Histogenezi belirlemenin zorluğu nedeniyle her üç yumuşak doku tümöründen birinin geleneksel mikroskopi kullanılarak sınıflandırılamayacağı dikkate alınmalıdır. Bu gibi durumlarda immünhistokimyasal inceleme önemli ölçüde yardımcı olabilir.

Histogenetik sınıflandırma. Mezenkim: . Malign mezenşimoma. Miksoma. Fibröz doku: . Desmoid (istilacı form). Fibrosarkom. Yağ dokusu - liposarkom. Damar dokusu: . Malign hemanjiyoendotelyoma. Malign hemanjiyoperisitom. Malign lenfanjiyosarkom. Kas: . Enine çizgili kaslar - rabdomiyosarkom. Düz kas - leiomyosarkom. Sinovyal doku - sinovyal sarkom. Sinir kılıfları: . Nöroektodermal - malign nöroma (schwannoma). Bağ dokusu - perinöral fibrosarkom. Sınıflandırılmamış blastomlar.

Yumuşak doku sarkomları: Nedenleri

Risk faktörleri

Yumuşak doku sarkomları: Belirtiler, semptomlar

Klinik tablo

Yumuşak doku sarkomları: Tanı

Teşhis

sınıflandırma

TNM sınıflandırması ( sarkom Kaposi, dermatofibrosarkom, derece I desmoid tümörler, sarkomlar dura mater, beyin, parankimal organlar veya iç organ zarları sınıflandırılmaz). Birincil odak. Sınıflandırmada yer derinliği şu şekilde dikkate alınır: . Yüzeysel - “a” - tümör (en) yüzeysel kas fasyasını içermez. Derin - “b” - tümör (en) yüzeysel kas fasyasına ulaşır veya ona doğru büyür. Bu, tüm visseral tümörleri ve/veya tümörleri, büyük damarları istila edenleri ve intratorasik lezyonları içerir. Çoğu baş ve boyun tümörünün de derin olduğu kabul edilir. T1 - en büyük boyutu 5 cm'ye kadar olan tümör. T2 - tümörün en büyük boyutu 5 cm'den büyük. Bölgesel lenf düğümleri (N). N1 - bölgesel lenf düğümlerinde metastazlar var. Uzak metastazlar. M1 - uzak metastazlar var.

Aşamalara göre gruplama: . Evre IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - lokasyondan bağımsız olarak iyi diferansiye, küçük tümör boyutu. Aşama IB - G1 - 2T2aN0M0 - yüzeysel olarak yerleştirilmiş, iyi farklılaşmış, büyük tümörler. Aşama IIA - G1 - 2T2bN0M0 - iyi farklılaşmış, derinde yerleşmiş büyük tümörler. Aşama IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - lokasyondan bağımsız olarak az farklılaşmış, küçük tümörler. Aşama IIC - G3 - 4T2aN0M0 - yüzeysel olarak yerleşmiş, az farklılaşmış, büyük tümörler. Aşama III - G3 - 4T2bN0M0 - derinde yerleşmiş, az farklılaşmış, büyük tümörler. Aşama IV - herhangi bir metastazın varlığı - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Yumuşak doku sarkomları: Tedavi yöntemleri

Tedavi, genel prensipler

Tedavi rejimlerini seçerken, yetişkin kriteri olarak 16 yaş ve üzeri olunması tavsiye edilir, ancak tedavi yöntemi seçimi konsültasyonla seçilmelidir. Örneğin, rabdomiyosarkom 25 yaşına kadar pediatrik rejimler kullanılarak başarılı bir şekilde tedavi edilebilir, ancak 14 yaşında az farklılaşmış fibrosarkom, yetişkinlerde olduğu gibi cerrahi olarak tedavi edilmelidir.

Ekstremite tümörleri ve gövdenin yüzeysel yerleşimli tümörleri, “kılıflama” prensipleri kullanılarak cerrahi olarak çıkarılır. Olası cilt eksikliği müdahaleye engel değildir. Tümör kemiğe uzanıyorsa periosteum ile birlikte çıkarılır, büyürse kemiğin planar veya segmental rezeksiyonu yapılır. Rezeke edilen dokunun kenarlarında malign hücrelerin mikroskobik tespiti ile kas-fasiyal kılıf rezeke edilir. Radyasyon tedavisi, tümör kenarının rezeksiyon hattından 2-4 cm'den daha az olması veya yaranın tümör hücreleriyle kontamine olması durumunda endikedir.

Posterior mediasten tümörleri, pelviste retroperitoneal ve paravertebral tümörler sıklıkla çıkarılamaz. Ön mediastenin küçük tümörleri ve vücudun sol yarısındaki retroperitoneal tümörler cerrahi olarak çıkarılabilir. Ameliyat edilmesi şüpheli tümörlerde ameliyat öncesi radyasyon veya termoradyoterapi, bölgesel kemoterapi ve tümörü besleyen damarların kemoembolizasyonu yapılır. Bu bölgelerdeki tümörler çoğunlukla geç evrede tespit edildiğinden ve radikallerin çıkarılması çoğu zaman mümkün olmadığından ameliyata radyasyon tedavisi de eklenir. Relaps gelişirse tekrarlanan müdahaleler endikedir.

Nüks sarkomların karakteristik bir biyolojik özelliğidir, bu nedenle kombine ve karmaşık tedavi yöntemleri geliştirilmektedir.

Tedavi önlemlerinin özellikleri tümörün histolojik yapısına bağlıdır. Nörojenik sarkom ve fibrosarkomlar radyasyona ve kemoterapiye karşı duyarsızdır; tedavi (nüksler dahil) yalnızca cerrahidir. Anjiyosarkom ve liposarkom radyasyon tedavisine nispeten duyarlıdır (ameliyat öncesi telegammaterapi gereklidir). Miyojenik ve sinovyal sarkomlar neoadjuvan kemoterapi ve radyoterapi gerektirir.

Akciğerlerdeki sarkomların soliter metastazları cerrahi olarak çıkarılır (kama rezeksiyonu) ve ardından kemoterapiye tabi tutulur. Çoğu zaman, bu tür metastazlar ilk ameliyattan sonraki 2 ila 5 yıl içinde ortaya çıkar.

Tümör büyümesinin komplikasyonları durumunda, zehirlenmeyi, parçalanan tümörlerden kan kaybını azaltabilen ve diğer organların sıkışma semptomlarını (üreter tıkanıklığı, bağırsak tıkanıklığı semptomlarıyla birlikte bağırsak sıkışması vb.) ortadan kaldırabilen palyatif rezeksiyonlar yapmak mümkündür. .

YUMUŞAK DOKU SARKOMLARININ TÜRLERİ

Fibrosarkom Malign yumuşak doku lezyonlarının %20'sini oluşturur. Daha çok 30-40 yaş arası kadınlarda görülür.Tümör, değişen miktarlarda kolajen ve retiküler lifler içeren atipik fibroblastlardan oluşur. Klinik tablo. Lokalizasyon - ekstremitelerin yumuşak dokuları (uyluk, omuz kuşağı), daha az sıklıkla gövde, baş, boyun. En önemli bulgu tümör üzerinde deri lezyonunun olmamasıdır. Hastaların %5-8'inde bölgesel lenf düğümlerinde metastaz görülür. Hematojen metastazlar (çoğunlukla akciğerlerde) -% 15-20'de. Tedavi, tümörün eksizyonu, zonalite ve muhafazanın gözlemlenmesidir. Tahmin etmek. Yeterli tedavi ile 5 yıllık sağkalım oranı %77'dir.

Liposarkom Yumuşak doku tümörü vakalarının %15'inde kayıtlıdır. Daha çok 40-60 yaşlarında ortaya çıkarlar.Tümör anaplastik yağ hücreleri ve miksoid doku alanlarından oluşur. Klinik tablo. Çoğu zaman tümör alt ekstremitelerde ve retroperitoneal alanda bulunur. Liposarkomların tek ve çoklu lipomlardan gelişmesi son derece nadirdir. Tipik olarak akciğerlere erken hematojen metastaz (%30-40). Tedavi geniş eksizyondur; daha büyük tümörler için ameliyat öncesi radyasyon tedavisi gereklidir. Tahmin etmek. Diferansiye tümörlü hastalarda 5 yıllık sağkalım oranı %70, kötü diferansiye tümörlerde ise %20'dir.

Rabdomiyosarkom- iskelet (çizgili) kasından kaynaklanan kötü huylu bir tümör. Rabdomiyosarkomun embriyonik (15 yaşına kadar gelişir) ve yetişkin türleri vardır.

Sıklık

Patomorfoloji

Genetik yönler

Klinik tablo. Çoğu zaman, tümörler vücudun üç anatomik bölgesinde lokalize olur: uzuvlar, baş ve boyun ve pelvis. Tümör, ağrı veya organ işlev bozukluğu olmadan hızla büyür. Çoğunlukla ekzofitik kanama oluşumlarının oluşmasıyla cilde filizlenirler. Erken nüksetmenin karakteristiği

Tedavi

Eş anlamlı

Anjiyosarkom Tüm yumuşak doku neoplazmalarının yaklaşık %12'sini oluşturur. Tümör daha çok gençlerde (40 yaş altı) görülür. Morfoloji. Hemanjioendotelyoma, damarların lümenini dolduran atipik endotel hücrelerinin çoğalması ile birçok atipik kılcal damardan oluşur. Kılcal damarların dış astarındaki değiştirilmiş hücrelerden gelişen hemanjiyoperisitoma. Klinik tablo. Tümör infiltre edici hızlı bir büyüme sergiler ve erken ülserasyona ve çevre dokularla füzyona eğilimlidir. Akciğerlere ve kemiklere erken metastaz, vücudun yumuşak dokularına yayılım oldukça yaygındır. Tedavi - ameliyat radyasyon tedavisi ile birleştirilir.

Lenfanjiyosarkom(Stewart-Treves sendromu) sürekli lenfatik ödem bölgesinde gelişen spesifik bir tümördür (özellikle radyasyon tedavisi sonrasında postmastektomi sendromlu kadınlarda üst ekstremite). Prognoz olumsuzdur.

Leiomyosarkom tüm sarkomların %2'sini oluşturur.Tümör, çubuk şeklinde çekirdeklere sahip atipik uzun hücrelerden oluşur. Klinik tablo. Ekstremitelerde tümör, damar demetinin çıkıntısında bulunur. Tümör her zaman tektir. Tedavi cerrahidir.

Sinovyal sarkom Yumuşak doku sarkomları arasında görülme sıklığı açısından 3.-4. sırada (%8) yer almaktadır. Esas olarak 50 yaşın altındaki kişilerde kayıtlıdır.Tümör sulu iğ şeklinde ve yuvarlak hücrelerden oluşur. Klinik tablo. Lokalizasyon el ve ayak bölgesinde tipiktir. Hastaların %25-30'unda travma öyküsü vardır. Vakaların% 20'sindeki tümörler bölgesel metastazlara,% 50-60'ında ise akciğerlerde hematojen metastazlara neden olur. Tedavisi bölgesel lenf nodu diseksiyonu ile cerrahidir.

Malign nöromlar- oldukça nadir görülen bir patoloji (yumuşak doku lezyonlarının yaklaşık% 7'si. Tümör, uzun çekirdekli uzun hücrelerden oluşur. Klinik tablo. Çoğu zaman alt ekstremitelerde bulunur. Primer tümör çokluğu karakteristiktir. Nüks mümkündür. Tedavi cerrahidir. Prognoz Ana prognostik faktörler - histolojik farklılaşma derecesi ve tümör boyutu, düşük dereceli nöromalı hastalar daha az olumlu prognoza sahiptir Tümör boyutu bağımsız bir prognostik faktördür Küçük (5 cm'den az) tamamen çıkarılmış, iyi farklılaşmış tümörler nadiren tekrarlar ve metastaz yapar .

Kaposi sarkomu(santimetre. Sarkom Kaposi).

ICD-10. C45 Mezotelyoma. C46 Sarkom Kaposi. C47 Periferik sinirlerin ve otonom sinir sisteminin malign neoplazmı. C48 Retroperiton ve peritonun malign neoplazmı. C49 Diğer bağ ve yumuşak doku türlerinin malign neoplazmı.

Bu makale size yardımcı oldu mu? Evet - 3 HAYIR - 0 Makalede bir hata varsa buraya tıklayın 2702 Derecelendirme:

Yorum eklemek için burayı tıklayın: Yumuşak doku sarkomları(Hastalıklar, tanımı, belirtileri, geleneksel tarifler ve tedavisi)