በልጆች ላይ ሄመሬጂክ diathesis: ምልክቶች, ምርመራ እና ህክምና. ሄመሬጂክ diathesis መካከል ልዩነት ምርመራ Hemorrhagic diathesis የሕፃናት ሕክምና

ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ አንድ መሪ ​​ባህሪን የሚጋሩ የበርካታ በሽታዎች ስም ነው - የሰውነት ድንገተኛ የደም መፍሰስ ዝንባሌ። ይህ በማንኛውም እድሜ ላይ የሚከሰቱ በጣም የተለመደ የበሽታ ቡድን ነው, ገና በልጅነት ጊዜ. ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ በዘር የሚተላለፍ በዘር የሚተላለፍ እና ከደም ወይም የደም ቧንቧ በሽታዎች የተገኘ ነው.

የደም መርጋት በፕሌትሌት ስብስብ (gluing) አሠራር ላይ የተመሰረተ በመሆኑ የደም መፍሰስ በሚፈጠርበት ጊዜ ይህንን ዘዴ በመጣስ ምክንያት የደም መፍሰስ ችግር (disaggregation thrombocytopathy) ይባላሉ. Disaggregation thrombocytopathy በጣም የተለመደ ሄመሬጂክ diathesis መካከል ቀጥተኛ መንስኤ ነው. በሁለተኛ ደረጃ ላይ የቫስኩላር ግድግዳ (የደም ቧንቧ) ግድግዳ (ፐርሜሊቲ) መጣስ ናቸው.

በልጆች ላይ ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ

የመጀመሪያ ደረጃ ወይም እንደ ገለልተኛ በሽታ ሆኖ በልጆች ላይ ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ ብዙውን ጊዜ በዘር የሚተላለፍ ተፈጥሮ አለው-ሄሞፊሊያ ፣ ኦስለር-ራንዱ በሽታ ፣ ቮን ቪሌብራንድ በሽታ ፣ ወዘተ ፣ ወይም የበሽታ መከላከል-የሺንላይን-ጄኖክ በሽታ ወይም ሄመሬጂክ vasculitis ፣ የተለያዩ ዓይነቶች። ኤሪትማ.

በልጆች ላይ ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ ሁለተኛ ደረጃ ሊሆን ይችላል, እንደ አጣዳፊ ሊምፎይቲክ, ማይሎማ ወይም ሉኪኮቲክ ሉኪሚያ የመሳሰሉ አደገኛ የደም ሕመም ምልክቶች.

በተለየ ቡድን ውስጥ, ልጆች ውስጥ funktsyonalnыe trombotsytopatyy vыvodyatsya, በሽታ አይደለም, ነገር ግን ብቻ ዕድሜ-ነክ nezrelыm አርጊ መካከል መገለጫዎች. በልጆች ላይ ተግባራዊ thrombocytopathies በጣም የተለመደ ነው, በስታቲስቲክስ መሰረት, ከ 5 እስከ 10% የሚሆኑት ሁሉም ልጆች በእነሱ ላይ ይጠቃሉ, እና ከ 50% በላይ የሚሆኑት በልጆች ላይ የሚከሰት የደም መፍሰስ ችግር በዚህ ሁኔታ ተብራርቷል. በልጆች ላይ የሚሠራው ቲምብሮሲስ ጊዜያዊ ነው - እንደ አንድ ደንብ, የጉርምስና ዕድሜ ከተጠናቀቀ በኋላ ይጠፋሉ. ይሁን እንጂ በቀላሉ ሊታከሙ አይችሉም, ምክንያቱም አንዳንድ በሽታ አምጪ ምክንያቶች ሲጨመሩ, ለሕይወት አስጊ ለሆኑ ሁኔታዎች የመቀስቀስ ሚና ሊጫወቱ ይችላሉ, ለምሳሌ, በቁስል ወይም በአንጎል ውስጥ ደም መፍሰስ እንኳን የውስጥ ደም መፍሰስ ያስከትላል. ከእድሜ ጋር ተዛማጅነት ያለው thrombocytopathy በልጆች ላይ እንደ ሌሎች የደም መፍሰስ diathesis ዓይነቶች እራሱን ያሳያል ፣ የደም መፍሰስ ይጨምራል ፣ ስለሆነም ሁሉም እንደዚህ ያሉ ጉዳዮች ትኩረት ይፈልጋሉ ። ተግባራዊ thrombocytopathy እንበል ፣ አጣዳፊ ሉኪሚያ በመጀመሪያ ደረጃ ላይ ካሉት ምልክቶች በውጫዊ ምልክቶች መለየት አይቻልም ፣ ይህ ሊደረግ የሚችለው የላብራቶሪ የደም ምርመራ ከተደረገ በኋላ ብቻ ነው።

የደም መፍሰስ (hemorrhagic diathesis) ዓይነቶች, በተፈጠሩት ምክንያቶች ላይ በመመስረት

የደም መፍሰስ መጨመር በምን አይነት ዘዴ ላይ በመመስረት 4 የደም መፍሰስ ችግር ያለባቸው ቡድኖች ተለይተዋል.

• ከፕሌትሌትስ ጋር በተያያዙ ችግሮች ላይ የተመሰረቱ የደም መፍሰስ, የደም መርጋት ሴሎች: ቁጥራቸው መቀነስ (thrombocytopenia) ወይም ተግባራቸውን (thrombocytopathy) መጣስ. ብዙውን ጊዜ የሚከሰቱት በተዳከመ የበሽታ መከላከያ ዘዴዎች, በጉበት እና በኩላሊት በሽታዎች ምክንያት ነው. ይህ ቡድን ከላይ የተገለጸውን ተግባራዊ ጨምሮ ሁሉንም የመከፋፈል thrombocytopathy ያጠቃልላል;
• ለደም መርጋት ኃላፊነት ያለው ፋይብሪን ሜታቦሊዝምን በመጣስ የተነሳ የተነሳው ሄመሬጂክ diathesis። እንዲህ ዓይነቱ ዲያቴሲስ በ fibrinolytics ተጽእኖ ስር ሊከሰት ይችላል, ማለትም. በደም ውስጥ ያለውን የፋይብሪን ይዘት የሚቀንሱ መድኃኒቶችም በዘር የሚተላለፉ ናቸው (ሄሞፊሊያ);
• በሁለቱም ምክንያቶች ላይ የተመሰረቱ ዲያቴሲስ, የመርጋት እክሎች እና የፕሌትሌት hemostasis መዛባት. እነዚህም ከፍ ባለ የጨረር መጠን ላይ የደም መፍሰስ, አደገኛ የደም በሽታዎች, የቮን ቪሌብራንድ በሽታ;
• ሄመሬጂክ diathesis, ምስረታ vыzvanы vыzvannыh krovenosnыh ግድግዳ ላይ ጥሰቶች, በዚህም ምክንያት ወደ ደም ሕዋሳት permeable ይሆናል. ይህ ቡድን ሄመሬጂክ vasculitis, የቫይታሚን ሲ እጥረት, የቫይረስ ኢንፌክሽን መዘዝን ያጠቃልላል.

የደም መፍሰስ (hemorrhagic diathesis) ምልክቶች

ዋናው እና ብዙውን ጊዜ ብቸኛው ምልክት የደም መፍሰስ (hemorrhagic diathesis) የደም መፍሰስ መጨመር ነው, ሁሉም ሌሎች ምልክቶች በተወሰነ መልኩ ከእሱ ጋር የተያያዙ ናቸው. የደም መፍሰስ መጨመር ለረዥም ጊዜ ወይም ለከባድ የደም መፍሰስ ተገቢ ባልሆኑ ምክንያቶች ይታያል, ለምሳሌ, ትንሽ ጭረት ከባድ እና ረዥም ደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል. ብዙውን ጊዜ የደም መፍሰስ በአጠቃላይ ድንገተኛ ነው. ይህ እራሱን ከአፍንጫ ውስጥ ደም በመፍሰሱ, ድድ, በማህፀን ውስጥ ያለ የደም መፍሰስ በሴቶች ላይ ያለ ምክንያት, የ hematomas (ቁስሎች) ድንገተኛ ገጽታ ያለፈ ጉዳት ሳይደርስበት ይታያል.

በ hemorrhagic diathesis ውስጥ 5 የደም መፍሰስ ዓይነቶች አሉ-

• ካፊላሪ ደም መፍሰስ, በቆዳው ላይ እና በጡንቻዎች ላይ የሚታየው በትንሽ ቀይ ነጠብጣቦች (ፔትቻይ, ኤክማማ), እንዲሁም "በማወዛወዝ" ደም መፍሰስ - የአፍንጫ, የድድ, የማህፀን, የጨጓራ, አንጀት. የ thrombocytopenia እና መለያየት thrombocytopathy ባሕርይ ናቸው;
• Hematoma ደም መፍሰስ - ከቆዳ በታች ያሉ hematomas እና የውስጥ ደም መፍሰስ መፈጠር. የሄሞፊሊያ እና አንዳንድ ሌሎች ሁኔታዎች ባህሪ;
• የተቀላቀለ ዓይነት, የሁለቱም የደም ሥር እና የ hematoma የደም መፍሰስ ምልክቶችን በማጣመር, የሄሞብላስቶስ ባህሪያት (ሉኪሚያ, ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ, ወዘተ.);
• ወይንጠጃማ የደም መፍሰስ በመጀመሪያ ደረጃ በእግሮቹ ላይ በሲሜትሪክ መልክ የሚታይ፣ ከዚያም ከፍ ብሎ ወደ ጭኑ እና ቂጥ የሚዘረጋ ትንሽ ነጠብጣብ ሽፍታ ነው። በሽታው እየገፋ ሲሄድ, ሽፍታው መጠኑ ይጨምራል እናም ወደ ትላልቅ ሽፋኖች ሊጣመር ይችላል. ከወገብ በላይ, እምብዛም አይፈጠርም, ምንም እንኳን ይህ ባይገለልም. እንዲህ ዓይነቱ የደም መፍሰስ ውጫዊ መግለጫዎች የደም መፍሰስ vasculitis (የሼይንሊን-ጄኖክ በሽታ) ምልክት ናቸው;
• ጥቃቅን የደም ሥሮች በዘር የሚተላለፍ የፓቶሎጂ ላይ የተመሰረተ የማይክሮአንጎማቲክ ደም መፍሰስ. በተመሳሳይ ቦታ ላይ የማያቋርጥ የደም መፍሰስ መልክ ይታያል.

ለ hemorrhagic diathesis የሕክምና ዘዴዎች

የሄመሬጂክ ዲያቴሲስ ሕክምና በመጀመሪያ ደረጃ የደም መፍሰስን ለማስወገድ የታለመ ነው, ምክንያቱም በሰውነት ላይ ፈጣን አደጋን ይወክላሉ. ለዚሁ ዓላማ, የደም መርጋትን የሚጨምሩ መድኃኒቶች ታዝዘዋል, እና በቲምብሮሲስ በሽታ, ለተሻለ ብስለት አስተዋፅኦ የሚያደርጉት, ማለትም. ሜታቦሊዝምን ለማሻሻል የታለመ.

ዲያቴሲስ, ሁለተኛ ደረጃ, ከበሽታው ጋር አብሮ ይያዛል. በዘር የሚተላለፍ ስልቶች ላይ የተመሠረተ ሄመሬጂክ diathesis, እንደ አንድ ደንብ, ሊፈወስ አይችልም, ነገር ግን, ምልክቶች ለማስወገድ እና ጤና ለመጠበቅ ያለመ የማያቋርጥ ክትትል እና ቴራፒ ጉልህ ታካሚዎች ሕይወት ያራዝመዋል.

በልጆች ላይ የተግባር ቲምብሮሲስ በሽታ ለልጁ ከከባድ ጉዳት የሚከላከለው እንዲህ ያሉ ሁኔታዎችን መፍጠር ያስፈልገዋል, በተመሳሳይ ጊዜ መደበኛ የአካል ብቃት እንቅስቃሴን ያረጋግጣል. በተጨማሪም ጥሩ አመጋገብ, ተላላፊ በሽታዎች መከላከል, በተለይም የቫይረስ ኤቲዮሎጂ ያስፈልግዎታል.

ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ

ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ - የደም መፍሰስ ሲንድሮም (ሰንጠረዥ 15-1) በመኖሩ የሚታወቁ በሽታዎች.

ሠንጠረዥ 15-1.በአንዳንድ በሽታዎች ውስጥ የደም መፍሰስ ዓይነቶች ከሄመሬጂክ ዲያቴሲስ ቡድን *

THROMBOcyTOPEnic ሐምራዊ

Thrombocytopenic purpura (Werlhof በሽታ) በ thrombocytopenia (በደም ውስጥ ያለው የፕሌትሌት መጠን ከ 150x10 9 / l በታች ያለው የፕሌትሌትሌት መጠን መቀነስ) በቀይ መቅኒ ውስጥ ከመደበኛ ወይም ከሜጋካሪዮክሶች ብዛት ጋር በመደማመጥ የመፍሰሻ ባሕርይ ያለው በሽታ ነው።

Thrombocytopenic purpura ከሄመሬጂክ ዲያቴሲስ ቡድን ውስጥ በጣም የተለመደ በሽታ ነው. አዳዲስ የቲምብሮሲስ በሽታዎችን የመለየት ድግግሞሽ ከ 10 እስከ 125 በ 1 ሚሊዮን ህዝብ በዓመት. በሽታው ብዙውን ጊዜ በልጅነት ውስጥ ይታያል. ከ 10 ዓመት እድሜ በፊት በሽታው ይከሰታል

በወንዶች እና ልጃገረዶች ተመሳሳይ ድግግሞሽ ይከሰታል, እና ከ 10 አመት በኋላ እና በአዋቂዎች - በሴቶች ውስጥ 2-3 ጊዜ ብዙ ጊዜ.

Etiology እና pathogenesis

thrombocytopenic purpura ውስጥ, thrombocytopenia razvyvaetsya ymmunnыh ዘዴዎች በኩል አርጊ ጥፋት ምክንያት. ከተላለፉት የቫይረስ ወይም የባክቴሪያ ኢንፌክሽኖች በኋላ ከ1-3 ሳምንታት በኋላ ፕሌትሌቶች በራሳቸው ሊታዩ ይችላሉ ። የመከላከያ ክትባቶች; በግለሰብ አለመቻቻል መድሃኒት መውሰድ; hypothermia ወይም insolation; ከቀዶ ጥገና በኋላ, ጉዳት. በአንዳንድ ሁኔታዎች, ምንም የተለየ ምክንያት ሊታወቅ አይችልም. ወደ ሰውነት ውስጥ የገቡ አንቲጂኖች (ለምሳሌ, ቫይረሶች, መድሃኒቶች, ክትባቶችን ጨምሮ) በታካሚው ፕሌትሌትስ ላይ ተከማችተው የበሽታ መከላከያ ምላሽ ይሰጣሉ. አንቲፕሌትሌት ፀረ እንግዳ አካላት በብዛት IgG ናቸው። የ "Ag + AT" ምላሽ በፕሌትሌትስ ሽፋን ላይ ይከሰታል. በ thrombocytopenic purpura ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት የተጫነው የፕሌትሌትስ የህይወት ዘመን በተለመደው ከ9-11 ቀናት ሳይሆን ለብዙ ሰዓታት ይቀንሳል. በአክቱ ውስጥ የፕሌትሌትስ ያለጊዜው መሞት ይከሰታል. በ thrombocytopenic purpura ውስጥ መድማት ምክንያት አርጊ መካከል ቅነሳ ብዛት, ምክንያት የደም ቧንቧ ግድግዳ ክፍሎችን ላይ ሁለተኛ ጉዳት angiotrophic ተግባር ማጣት, በደም ውስጥ የሴሮቶኒን መካከል በማጎሪያ ውስጥ ቅነሳ ምክንያት እየተዘዋወረ contractility ጥሰት, እና. የደም መርጋት ወደ ኋላ መመለስ የማይቻል.

ክሊኒካዊ ምስል

በሽታው ቀስ በቀስ ወይም በፍጥነት የሚጀምረው የደም መፍሰስ (hemorrhagic syndrome) ሲከሰት ነው. በ thrombocytopenic purpura ውስጥ ያለው የደም መፍሰስ ዓይነት ፔቲካል-ነጠብጣብ (ሰማያዊ) ነው. እንደ ክሊኒካዊ መግለጫዎች, ሁለት የ thrombocytopenic purpura ዓይነቶች ተለይተዋል: "ደረቅ" - በሽተኛው የቆዳ ሄመሬጂክ ሲንድረም ብቻ ነው; "እርጥብ" - ከደም መፍሰስ ጋር በማጣመር የደም መፍሰስ. የ thrombocytopenic purpura በሽታ አምጪ ምልክቶች በቆዳ ውስጥ የደም መፍሰስ ፣ የ mucous ሽፋን እና የደም መፍሰስ ናቸው። በ 100% ታካሚዎች ውስጥ የቆዳ ሄመሬጂክ ሲንድሮም ይከሰታል.

የኤክማማ ቁጥር ከአንድ ወደ ብዙ ይለያያል.

በ ውስጥ የቆዳ ሄመሬጂክ ሲንድሮም ዋና ዋና ባህሪያት

thrombocytopenic purpura.

በደም መፍሰስ እና በአሰቃቂ ተጽእኖ መካከል ያለው ልዩነት; የእነሱ ድንገተኛ ገጽታ ይቻላል (በተለይ በምሽት)።

ፖሊሞርፊዝም ሄመሬጂክ ፍንዳታ (ከፔትቻይ እስከ ትልቅ ደም መፍሰስ).

የ polychrome የቆዳ መድማት (ከሐምራዊ እስከ ሰማያዊ-አረንጓዴ እና ቢጫ ቀለም, እንደ መልካቸው ዕድሜ ላይ በመመስረት), ይህም በመካከለኛ የመበስበስ ደረጃዎች ወደ ቢሊሩቢን ኤችቢ ቀስ በቀስ መለወጥ ጋር የተያያዘ ነው.

የደም መፍሰስ አካላት አሲሜትሪ (ምንም ተወዳጅ አካባቢያዊነት የለም)።

ህመም ማጣት.

ብዙውን ጊዜ በጡንቻዎች ውስጥ የደም መፍሰስ ይከሰታል, ብዙውን ጊዜ በቶንሎች ውስጥ, ለስላሳ እና ጠንካራ የላንቃ. በጆሮ መዳፍ ውስጥ ሊሆኑ የሚችሉ የደም መፍሰስ, ስክሌራ, ቫይታሚክ አካል, ፈንዱስ.

በ sclera ውስጥ ያለው የደም መፍሰስ በጣም ከባድ እና አደገኛ የ thrombocytopenic purpura መገለጥ ስጋትን ሊያመለክት ይችላል - በአንጎል ውስጥ የደም መፍሰስ. እንደ አንድ ደንብ, በድንገት ይከሰታል እና በፍጥነት ያድጋል. በክሊኒካዊ መልኩ ሴሬብራል ደም መፍሰስ በጭንቅላት, በማዞር, በመደንገጥ, በማስታወክ እና በፎካል ኒውሮሎጂካል ምልክቶች ይታያል. የሴሬብራል ደም መፍሰስ ውጤቱ በድምጽ መጠን, በሥነ-ተዋልዶ ሂደት አካባቢያዊነት, በምርመራው ወቅታዊነት እና በቂ ህክምና ላይ የተመሰረተ ነው.

Thrombocytopenic purpura ከ mucous ሽፋን ውስጥ ደም በመፍሰሱ ይታወቃል. ብዙውን ጊዜ በተፈጥሯቸው የበለፀጉ ናቸው, ይህም የታካሚውን ህይወት አደጋ ላይ የሚጥል ከባድ የደም ማነስ ያስከትላሉ. ብዙውን ጊዜ ልጆች ከአፍንጫው ማኮኮስ ደም መፍሰስ ያጋጥማቸዋል. ከድድ ውስጥ የሚፈሰው መድማት አብዛኛውን ጊዜ ብዙም አይበዛም ነገር ግን በጥርስ መነቀል ወቅት በተለይም ያልታወቀ በሽታ ላለባቸው ታካሚዎች አደገኛ ሊሆን ይችላል። በ thrombocytopenic purpura ከጥርስ መውጣት በኋላ መድማት ከጣልቃ ገብነት በኋላ ወዲያውኑ ይከሰታል እና ከተቋረጠ በኋላ እንደገና አይጀምርም ፣ ከዘግይቶ ፣ ከደም መፍሰስ በተቃራኒ ሄሞፊሊያ። በጉርምስና ዕድሜ ላይ በሚገኙ ልጃገረዶች ላይ ከባድ ሜኖ-እና ሜትሮራጂያ ይቻላል. ብዙም ያልተለመዱ የሆድ እና የኩላሊት ደም መፍሰስ ናቸው.

በ thrombocytopenic purpura ውስጥ የውስጥ አካላት ምንም አይነት የባህርይ ለውጦች የሉም. የሰውነት ሙቀት አብዛኛውን ጊዜ መደበኛ ነው. አንዳንድ ጊዜ tachycardia ተገኝቷል, የልብ auscultation ጋር - ሲስቶሊክ ማጉረምረም እና Botkin ነጥብ ላይ, የመጀመሪያው ቃና መዳከሙ, የደም ማነስ ምክንያት. የተስፋፋ ስፕሊን ያልተለመደ እና ይልቁንም የ thrombocytopenic purpura ምርመራን ያስወግዳል.

ከኮርሱ ጋር, አጣዳፊ (እስከ 6 ወር የሚቆይ) እና ሥር የሰደደ (ከ 6 ወር በላይ የሚቆይ) የበሽታው ዓይነቶች ተለይተዋል. በመጀመርያ ምርመራ ላይ የበሽታውን ሂደት ምንነት ማረጋገጥ አይቻልም.

ሊሆን ይችላል። ሄመሬጂክ ሲንድረም መገለጥ ያለውን ደረጃ ላይ በመመስረት, በሽታው ወቅት የደም መለኪያዎች, ሦስት ወቅቶች አሉ: ሄመሬጂክ ቀውስ, የክሊኒካል ስርየት እና ክሊኒካል hematological ስርየት.

የደም መፍሰስ ችግር በከፍተኛ የደም መፍሰስ (syndrome) ፣ የላብራቶሪ መለኪያዎች ላይ ጉልህ ለውጦች።

በክሊኒካዊ ስርየት ወቅት, ሄመሬጂክ ሲንድረም ይጠፋል, የደም መፍሰስ ጊዜ ይቀንሳል, የደም መርጋት ስርዓት ሁለተኛ ለውጦች ይቀንሳል, ነገር ግን thrombocytopenia ከደም መፍሰስ ችግር ጊዜ ያነሰ ግልጽ ቢሆንም.

ክሊኒካዊ እና ሄማቶሎጂካል ስርየት የደም መፍሰስ አለመኖርን ብቻ ሳይሆን የላብራቶሪ መለኪያዎችን መደበኛነት ያሳያል.

የላብራቶሪ ምርምር

በዝግጅቱ ውስጥ እስከ ነጠላ በደም ውስጥ ያለው የፕሌትሌትስ ይዘት መቀነስ እና የደም መፍሰስ ጊዜ መጨመር ባህሪያት ናቸው. የደም መፍሰስ የሚቆይበት ጊዜ ሁልጊዜ ከ thrombocytopenia ደረጃ ጋር አይዛመድም, ምክንያቱም በፕሌትሌትስ ብዛት ላይ ብቻ ሳይሆን በጥራት ባህሪያቸው ላይም ይወሰናል. በደም ውስጥ ያለው የደም መፍሰስ በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል ወይም በጭራሽ አይከሰትም. በሁለተኛ ደረጃ (በ thrombocytopenia ምክንያት) የደም ፕላዝማ-የመርጋት ባህሪያት ይለወጣሉ, ይህም በ 3 ኛው ፕሌትሌት ምክንያት እጥረት ምክንያት thromboplastin መፈጠር በቂ አለመሆኑ ይታያል. የ thromboplastin ምስረታ መጣስ በደም መርጋት ሂደት ውስጥ የፕሮቲሮቢን ፍጆታ መቀነስ ያስከትላል። በአንዳንድ ሁኔታዎች, በችግር ጊዜ ከ thrombocytopenic purpura ጋር, የ fibrinolytic ሥርዓት ማግበር እና ፀረ-coagulant እንቅስቃሴ (antithrombin, heparin) ውስጥ መጨመር ተጠቅሷል. thrombocytopenia ባለባቸው ሁሉም ታካሚዎች በደም ውስጥ ያለው የሴሮቶኒን መጠን ይቀንሳል. በሂማቶሎጂ ቀውስ ወቅት የኢንዶቴልየም ሙከራዎች (ጠማማ, ቆንጥጦ, መዶሻ, ፕሪክ) አዎንታዊ ናቸው. በቀይ ደም እና ሉኮግራም (የደም መፍሰስ በማይኖርበት ጊዜ) ምንም ለውጦች አይገኙም. የቀይ አጥንት መቅኒ ምርመራ ብዙውን ጊዜ መደበኛ ወይም ከፍ ያለ የሜጋካርዮይተስ ይዘት ያሳያል።

የ thrombocytopenic purpura ምርመራ በባህሪያዊ ክሊኒካዊ ምስል እና የላብራቶሪ መረጃ (ሠንጠረዥ 15-2) ላይ የተመሰረተ ነው.

Thrombocytopenic purpura ከአጣዳፊ ሉኪሚያ፣ ከቀይ የአጥንት መቅኒ hypoor aplasia፣ SLE እና thrombocytopathies መለየት አለበት።

ሠንጠረዥ 15-2.ለ thrombocytopenic purpura ዋና የምርመራ መስፈርቶች

በ hypo- እና aplastic ሁኔታዎች, የደም ምርመራ ፓንሲቶፔኒያ ያሳያል. የቀይ አጥንት መቅኒ (punctate) በሴሉላር ንጥረ ነገሮች ውስጥ ደካማ ነው።

በቀይ አጥንት መቅኒ ውስጥ ያለው Blastic metaplasia ለከፍተኛ የደም ካንሰር ዋና መስፈርት ነው።

Thrombocytopenic purpura ብዙውን ጊዜ SLE የተንሰራፋ የግንኙነት ቲሹ በሽታዎች መገለጫ ሊሆን ይችላል። በዚህ ሁኔታ የበሽታ መከላከያ ጥናት ውጤት ላይ መተማመን አስፈላጊ ነው. የፀረ-ኑክሌር ፋክተር ከፍተኛ ደረጃ ፣ ለዲ ኤን ኤ ፀረ እንግዳ አካላት መኖር SLE ን ያመለክታሉ።

በ thrombocytopenic purpura እና thrombocytopathies መካከል ያለው ዋነኛው ልዩነት የፕሌትሌት ብዛት መቀነስ ነው.

ሕክምና

የደም መፍሰስ ችግር በሚፈጠርበት ጊዜ, የደም መፍሰስ ክስተቶች እየደበዘዙ ሲሄዱ ህፃኑ የአልጋ እረፍት ያሳያል. በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ለራስ-ሙድ ቲምብሮኮቲክ ፑርፑራ የግሉኮርቲሲኮይድ, ኢሚውኖግሎቡሊን, ስፕሌኔክቶሚ, የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶችን መሾም ያካትታል.

ፕሪዲኒሶሎን በ 2 mg / kg / ቀን ለ 2-3 ሳምንታት የታዘዘ ሲሆን ከዚያም መጠኑን ይቀንሳል እና መድሃኒቱን ሙሉ በሙሉ ያስወግዳል. በዚህ የሕክምና ጊዜ ውስጥ የደም መፍሰስ (hemorrhagic syndrome) መጨመር, የፕሬኒሶሎን መጠን ወደ 3 mg / ኪግ / ቀን ለአጭር ጊዜ (እስከ 3 ቀናት) መጨመር ይቻላል, ከዚያም ወደ መጀመሪያው የ 2 mg መጠን ይመለሳል. / ኪግ / ቀን. ግልጽ በሆነ ሄመሬጂክ ሲንድሮም ፣ የአንጎል የደም መፍሰስ ስጋት ፣ “የልብ ቴራፒ” ከ methylprednisolone ጋር (20 mg / kg / day intravenously ለ 3 ቀናት) ይቻላል ። በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ይህ ሕክምና በጣም ውጤታማ ነው. መጀመሪያ ላይ የደም መፍሰስ (hemorrhagic syndrome) ይጠፋል, ከዚያም የፕሌትሌት ይዘት መጨመር ይጀምራል. በአንዳንድ ታካሚዎች, ግሉኮርቲሲኮይድስ ከተወገደ በኋላ, እንደገና ማደግ ይከሰታል.

በአሁኑ ጊዜ, thrombocytopenic purpura ሕክምና ውስጥ, 0.4 ወይም 1 g / ኪግ ለ 5 ወይም 2 ቀናት ውስጥ የሰው መደበኛ immunoglobulin በደም ውስጥ አስተዳደር (ኮርስ መጠን 2 g / ኪግ) እንደ monotherapy ወይም ውስጥ ጥሩ ውጤት ጋር ጥቅም ላይ ይውላል. ከ glucocorticoids ጋር ጥምረት.

splenectomy ወይም thromboembolization ወግ አጥባቂ ሕክምና ውጤት በሌለበት ወይም አለመረጋጋት ውስጥ ተሸክመው ነው, ተደጋጋሚ ከባድ ለረጅም ጊዜ መፍሰስ, ከባድ ድህረ-hemorragic የደም ማነስ, የሕመምተኛውን ሕይወት የሚያሰጋ ከባድ ደም መፍሰስ. ቀዶ ጥገናው ብዙውን ጊዜ የሚከናወነው ከ 5 ዓመት በላይ ለሆኑ ህጻናት በግሉኮርቲሲኮይድ ሕክምና ዳራ ላይ ነው ፣ ምክንያቱም ቀደም ባሉት ጊዜያት በድህረ-ስፕሌንክቶሚ ሴፕሲስ የመያዝ እድሉ ከፍተኛ ነው። ከ 70-80% ታካሚዎች, ቀዶ ጥገናው ወደ ተግባራዊ ማገገም ይመራል. የተቀሩት ልጆች እና ስፕሌኔክቶሚ ከተደረጉ በኋላ ህክምናውን መቀጠል አለባቸው.

Immunosuppressants (cytostatics) ልጆች ውስጥ thrombocytopenic purpura ሕክምና ጥቅም ላይ የሚውሉት ሌሎች የሕክምና ዓይነቶች ውጤት በማይኖርበት ጊዜ ብቻ ነው, ምክንያቱም የአጠቃቀማቸው ውጤታማነት ከ splenectomy በጣም ያነሰ ነው. Vincristine በ 1.5-2 mg / m 2 የሰውነት ገጽታ ውስጥ ጥቅም ላይ ይውላል, ሳይክሎፎስፋሚድ በ 10 mg / kg - 5-10 መርፌዎች, azathioprine በ 2-3 mg / kg / day በ 2 ውስጥ. -3 ዶዝ ለ 1-2 ወራት

በቅርብ ጊዜ ዳናዞል (ሰው ሰራሽ androgenic መድሐኒት)፣ ኢንተርፌሮን ዝግጅቶች (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), ፀረ-D-Ig (ፀረ-ዲ) በተጨማሪም ቲምቦሴቶፔኒክ ፑርፑራን ለማከም ጥቅም ላይ ውለዋል. ይሁን እንጂ የአጠቃቀም አወንታዊ ተጽእኖ ያልተረጋጋ ነው, የጎንዮሽ ጉዳቶች ሊኖሩ ይችላሉ, ይህም የእነሱን ድርጊት ዘዴ የበለጠ ለማጥናት እና በዚህ በሽታ ውስብስብ ሕክምና ውስጥ ቦታቸውን ለመወሰን አስፈላጊ ያደርገዋል.

የደም መፍሰስ በሚጨምርበት ጊዜ የሄመሬጂክ ሲንድረም ክብደትን ለመቀነስ የፕሌትሌቶችን የማጣበቂያ-ስብስብ ባህሪያትን የሚያሻሽሉ መድኃኒቶች ታዝዘዋል እና angioprotective ውጤት - aminocaproic አሲድ (በ hematuria ውስጥ contraindicated), etamsylate, aminomethylbenzoic አሲድ. የአፍንጫ ደም መፍሰስን ለማስቆም, በሃይድሮጂን ፓርሞክሳይድ, በኤፒንፊን, በአሚኖካፕሮክ አሲድ አማካኝነት ስፖንዶች ጥቅም ላይ ይውላሉ; ሄሞስታቲክ ስፖንጅ, ፋይብሪን, የጀልቲን ፊልሞች.

thrombocytopenic purpura ጋር ልጆች ውስጥ posthemorrhagic ማነስ ሕክምና ውስጥ, hematopoietic ሥርዓት የማደስና ችሎታዎች በዚህ በሽታ ውስጥ ጥሰት አይደለም ጀምሮ, hematopoiesis የሚያነቃቁ ወኪሎች ጥቅም ላይ ይውላሉ. በተናጥል የተመረጡ የታጠቡ ኤርትሮክሳይቶች መሰጠት የሚከናወነው በከባድ የደም ማነስ ብቻ ነው.

መከላከል

የመጀመሪያ ደረጃ መከላከል አልተሰራም. ሁለተኛ ደረጃ መከላከል የበሽታውን ድግግሞሽ ለመከላከል ነው. በቲምብሮኮቲፔኒክ ፑርፑራ ውስጥ ያሉ ልጆችን መከተብ የግለሰብ አቀራረብ እና ልዩ እንክብካቤ ያስፈልገዋል. የትምህርት ቤት ልጆች ከአካላዊ ትምህርት ነፃ ናቸው; የፀሐይ መጋለጥን ማስወገድ አለባቸው. ሄመሬጂክ ሲንድረምን ለመከላከል ታካሚዎች የፕሌትሌት ስብስብን የሚከለክሉ መድኃኒቶችን ማዘዝ የለባቸውም (ለምሳሌ ፣ ሳሊሲሊትስ ፣ ኢንዶሜትሲን ፣ ባርቢቱሬትስ ፣ ካፌይን ፣ ካርበኒሲሊን ፣ ናይትሮፊራንስ ፣ ወዘተ)። ከሆስፒታል ከወጡ በኋላ, ህጻናት ለ 5 አመታት የመከታተያ ክትትል ይደረግባቸዋል. የሚታየው በ 7 ቀናት ውስጥ 1 ጊዜ የፕሌትሌት መጠን ያለው የደም ምርመራ ነው, ወደፊት (የይቅርታን በመጠበቅ ላይ) በየወሩ. ከእያንዳንዱ ሕመም በኋላ የደም ምርመራ ያስፈልጋል.

ትንበያ

የ thrombocytopenic purpura ውጤት ማገገሚያ ሊሆን ይችላል, የላብራቶሪ መለኪያዎች normalization ያለ ክሊኒካዊ ስርየት, ሄመሬጂክ ቀውሶች ጋር የሰደደ relapsing ኮርስ, እና አልፎ አልፎ, ሴሬብራል ደም በመፍሰሱ ምክንያት ሞት (1-2%). በዘመናዊ የሕክምና ዘዴዎች, በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ለሕይወት ትንበያ ተስማሚ ነው.

TROMBASTENIA GLYANTSMANN

ግላይንትማንስ thrombasthenia በዘር የሚተላለፍ በሽታ ሲሆን ከመደበኛ ይዘታቸው ጋር በጥራት ዝቅተኛነት የሚታወቅ እና በስብስብ ዓይነት ደም የሚገለጥ ነው።

Etiology እና pathogenesis. ሁለት ዓይነት የግላንዝማን በሽታ ተለይተዋል፡ ዓይነት A (9ΐ ወይም ρ) እና ዓይነት B (9ΐ)። የበሽታው ልማት anomalies glycoprotein IIb / IIIa እና glyceraldehyde gophosphate dehydrogenase እና pyruvate kinase አርጊ ውስጥ ያለውን እንቅስቃሴ መቀነስ ጋር የተያያዘ ነው, ይህም በቂ thrombus retraction, እክል አርጊ ሞርፎሎጂ, አርጊ መታዘዝ ችሎታ ቀንሷል, አርጊ ውስጥ መታወክ, ጉድለት አርጊ. ድምር; የመርጋት ጊዜ እና የፕሌትሌት ብዛት መደበኛ ናቸው.

ክሊኒካዊ ምስል ግላይንትማን thrombasthenia ከ thrombocytopenic purpura ጋር ተመሳሳይ ነው። በሽታው በተለያየ ክብደት ደም በመፍሰሱ ይታያል.

ምርመራዎችበክሊኒካዊ እና የላቦራቶሪ መረጃ ላይ የተመሰረተ. ግላይንትማን thrombasthenia በሚከተለው ተለይቶ ይታወቃል

በዘመዶች ውስጥ የደም መፍሰስ መጨመር;

የደም መፍሰስ ችግር ዓይነት;

የፕሌትሌትስ መደበኛ ይዘት;

አዎንታዊ የ endothelial ሙከራዎች;

የደም መፍሰስ የቆይታ ጊዜ መጨመር;

የደም መርጋት መቀነስ;

ከአድኖዚን ዲፎስፌት, ኮላጅን, አድሬናሊን ጋር የፕሌትሌት ውህደት መቀነስ ወይም አለመኖር.

ሕክምና.በ Glyantsmann's thrombasthenia ሕክምና ውስጥ የፕሌትሌትስ የማጣበቂያ እና የመሰብሰብ ባህሪያትን የሚያሻሽሉ መድኃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ: aminocaproic acid, etamsylate; ሜታቦሊክ ወኪሎች [ለምሳሌ, trifosadenine (ATP), ማግኒዥየም ዝግጅቶች]. በተጨማሪም ካልሲየም ክሎራይድ, አስኮርቢክ አሲድ + rutoside, የአካባቢ ሄሞስታቲክ ወኪሎች ታዝዘዋል.

መከላከል.የደም መፍሰስን ለመከላከል ከ2-3 ወራት በኋላ የ trifosadenine (ATP) እና የማግኒዚየም ዝግጅቶች ተደጋጋሚ ኮርሶች ይመከራሉ. የፕሌትሌትስ (ፕሌትሌትስ) ተለጣፊ-ስብስብ አቅምን የሚያባብሱ መድሃኒቶችን እንዲሁም የፊዚዮቴራፒ ሂደቶችን (UVI, UHF) በእነርሱ ላይ ጎጂ ተጽእኖ ሊያሳድሩ የሚችሉ መድሃኒቶችን ከማዘዝ መቆጠብ አለብዎት.

ትንበያ.በሽታው ሊድን የማይችል ነው, ነገር ግን የደም መፍሰስ በእድሜ ሊቀንስ ይችላል.

ሄሞፊሊያ

ሄሞፊሊያ በዘር የሚተላለፍ በሽታ በፕላዝማ የደም መርጋት ምክንያቶች VIII (ሄሞፊሊያ A) ወይም IX (ሄሞፊሊያ ቢ) እጥረት እና በሄማቶማ ዓይነት የደም መፍሰስ ይታወቃል። የሄሞፊሊያ ስርጭት በ 100,000 ወንዶች ውስጥ 13-14 ጉዳዮች ነው.

Etiology እና pathogenesis

የደም መርጋት ሥርዓት ምክንያቶች ጉድለት ላይ በመመስረት, hemophilia ሁለት ዓይነቶች ተለይተዋል: hemophilia A, ባሕርይ antyhemophilic ግሎቡሊን እጥረት ባሕርይ - ምክንያት ስምንተኛ; hemophilia B, በፕላዝማ thromboplastin ክፍል ውስጥ በቂ አለመሆን ምክንያት የደም መርጋትን በመጣስ - ምክንያት IX. ሄሞፊሊያ A ከሄሞፊሊያ ቢ በ 5 እጥፍ ይበልጣል.

ሄሞፊሊያ ኤ እና ቢ (ኬ, ሪሴሲቭ) በአብዛኛው ወንዶችን ይጎዳል. ከሄሞፊሊያ ጂን ጋር የፓቶሎጂ ኤክስ ክሮሞሶም ከታመመ አባት ወደ ሴት ልጆቹ ይተላለፋል። የሄሞፊሊያ ጂን ተሸካሚዎች ሲሆኑ በሽታውን ወደ ግማሽ ያህሉ የተለወጠውን X ክሮሞሶም የሚወርሱ ወንዶች ልጆችን ያስተላልፋሉ, እና 50% ሴት ልጆቻቸው የሂሞፊሊያ ጂን ተሸካሚዎች (ኮንዳክተሮች) ይሆናሉ.

በሄሞፊሊያ ውስጥ ያለው የደም መፍሰስ ምክንያት የደም መርጋት የመጀመሪያ ደረጃ መጣስ ነው - በዚህ ምክንያት thromboplastin መፈጠር።

የፀረ-ሄሞፊሊክ ምክንያቶች በዘር የሚተላለፍ እጥረት (VIII, IX). በሄሞፊሊያ ውስጥ ያለው የደም መርጋት ጊዜ ይጨምራል, አንዳንድ ጊዜ የታካሚዎች ደም ለብዙ ሰዓታት አይረጋም.

ክሊኒካዊ ምስል

ሄሞፊሊያ በማንኛውም ዕድሜ ላይ ሊታይ ይችላል. የበሽታው የመጀመሪያ ምልክቶች አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ፣ ሴፋሎሄማቶማ ፣ ከቆዳ በታች የደም መፍሰስ ከፋሻ እምብርት ደም መፍሰስ ሊሆን ይችላል። በህይወት የመጀመሪያ አመት, ሄሞፊሊያ ያለባቸው ህጻናት በጥርስ ወቅት ደም ሊፈስሱ ይችላሉ. በሽታው ከአንድ አመት በኋላ ብዙ ጊዜ ተገኝቷል, ህጻኑ መራመድ ሲጀምር, የበለጠ ንቁ, እና ስለዚህ የመቁሰል አደጋ ይጨምራል. ሄሞፊሊያ በሄማቶማ ዓይነት የደም መፍሰስ ተለይቶ ይታወቃል, እሱም በ hemarthroses, hematomas, ዘግይቶ (ዘግይቶ) ደም መፍሰስ.

የተለመደው የሄሞፊሊያ ምልክት በመገጣጠሚያዎች (hemarthrosis) ውስጥ ደም መፍሰስ ነው, በጣም የሚያሠቃይ, ብዙውን ጊዜ ከከፍተኛ ሙቀት ጋር አብሮ ይመጣል. የጉልበት, የክርን, የቁርጭምጭሚት መገጣጠሚያዎች ብዙ ጊዜ ይሰቃያሉ; አልፎ አልፎ ትከሻ ፣ ዳሌ እና ትንሽ የእጆች እና እግሮች መገጣጠሚያዎች። ከመጀመሪያው የደም መፍሰስ በኋላ, በሲኖቭያል አቅልጠው ውስጥ ያለው ደም ቀስ በቀስ ይድናል, የመገጣጠሚያው ተግባር እንደገና ይመለሳል. በመገጣጠሚያዎች ላይ ተደጋጋሚ የደም መፍሰስ ወደ አንኪሎሲስ እድገት ይመራል. ከሄሞፊሊያ በተጨማሪ ከሄሞፊሊያ ጋር የደም መፍሰስ በአጥንት ቲሹ ውስጥ ሊከሰት ይችላል aseptic necrosis እድገት, የአጥንት decalcification.

ሄሞፊሊያ በ hematomas - በጡንቻዎች መካከል ጥልቅ የሆነ የደም መፍሰስ ተለይቶ ይታወቃል. የእነሱ መምጠጥ ቀርፋፋ ነው. የፈሰሰው ደም ለረጅም ጊዜ ፈሳሽ ሆኖ ይቆያል, ስለዚህ በቀላሉ ወደ ቲሹዎች እና ከፋሲያ ጋር ዘልቆ ይገባል. ሄማቶማስ በጣም ትልቅ ከመሆኑ የተነሳ የዳርቻ ነርቭ ግንዶችን ወይም ትላልቅ የደም ቧንቧዎችን በመጭመቅ ሽባ እና ጋንግሪን ያስከትላል። ይህ ከባድ ህመም ያስከትላል.

ሄሞፊሊያ በአፍንጫው ፣ በድድ ፣ በአፍ ውስጥ ካለው የአፍ ውስጥ ምሰሶ ፣ ብዙ ጊዜ የጨጓራና ትራክት ፣ ኩላሊት ረዘም ላለ ጊዜ የደም መፍሰስ ይታወቃል። ማንኛውም የሕክምና ዘዴዎች በተለይም በጡንቻ ውስጥ የሚደረጉ መርፌዎች ወደ ከባድ ደም መፍሰስ ያመራሉ. የጥርስ መፋቅ እና የቶንሲል እጢ ወደ ረዥም ደም መፍሰስ ይመራሉ. በአንጎል ውስጥ የደም መፍሰስ እና የማጅራት ገትር በሽታ ሊከሰት ይችላል, ይህም ለሞት ወይም በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ላይ ከፍተኛ ጉዳት ያስከትላል.

በሄሞፊሊያ ውስጥ ያለው የደም መፍሰስ ችግር (syndrome) ገጽታ የደም መፍሰስ ዘግይቶ, ዘግይቶ ተፈጥሮ ነው. ብዙውን ጊዜ ከጉዳቱ በኋላ ወዲያውኑ አይከሰቱም, ነገር ግን ከተወሰነ ጊዜ በኋላ, አንዳንድ ጊዜ ከ6-12 ሰአታት ወይም ከዚያ በላይ በኋላ, እንደ ጉዳቱ መጠን እና እንደ በሽታው ክብደት ይወሰናል.

የደም መፍሰስ የመጀመሪያ ደረጃ ማቆሚያ ስለሚደረግ levitation

ፕሌትሌትስ, ይዘታቸው አይቀየርም.

antyhemofycheskyh ምክንያቶች insufficiency ዲግሪ podverhaetsya መዋዠቅ, kotoryya opredelyayut መድማት መገለጫዎች ውስጥ periodicity. በሄሞፊሊያ ውስጥ ያለው የደም መፍሰስ መገለጫዎች ክብደት ከፀረ-ሂሞፊሊክ ምክንያቶች ክምችት ጋር የተያያዘ ነው (ሠንጠረዥ 15-3).

ሠንጠረዥ 15-3.በአንቲጂኖች ስብስብ ላይ በመመስረት የሂሞፊሊያ ቅርጾች

ምርመራ እና ልዩነት ምርመራ

የሄሞፊሊያ ምርመራ በቤተሰብ ታሪክ, ክሊኒካዊ ምስል እና የላቦራቶሪ መረጃ ላይ የተመሰረተ ነው, ከእነዚህም መካከል የሚከተሉት ለውጦች ግንባር ቀደም ጠቀሜታ ናቸው.

የካፊላሪ እና የደም ሥር ደም መርጋት ጊዜን ይጨምሩ።

የመልሶ ማቋቋም ጊዜን ይቀንሱ።

የነቃ ከፊል thromboplastin ጊዜ (APTT) ይጨምራል።

የ thromboplastin መፈጠርን መጣስ.

የፕሮቲሮቢን ፍጆታ መቀነስ.

ከፀረ-ሂሞፊሊክ ምክንያቶች ውስጥ የአንዱ ትኩረት መቀነስ

(VIII, IX).

የደም መፍሰስ የሚቆይበት ጊዜ እና በሂሞፊሊያ ውስጥ ያለው የፕሌትሌትስ ይዘት መደበኛ ነው, የቱሪኬት, የፒንች እና ሌሎች የ endothelial ሙከራዎች አሉታዊ ናቸው. የደም ማነስ ምክንያት በደም ማነስ ምክንያት ብዙ ወይም ትንሽ ካልሆነ በስተቀር የዳርቻው ደም ምስል ምንም ዓይነት የባህርይ ለውጥ የለውም.

ሄሞፊሊያ ከ ቮን ዊሌብራንድ በሽታ, ግላንዝማን thrombasthenia, thrombocytopenic purpura (የሚመለከታቸውን ክፍሎች ይመልከቱ) ይለያል.

ሕክምና

ዋናው የሕክምና ዘዴ የዕድሜ ልክ ምትክ ሕክምና ነው. በአሁኑ ጊዜ የሄሞፊሊያ በሽተኞችን ለማከም 3 ዘዴዎችን መጠቀም ይቻላል-ፕሮፊለቲክ, የቤት ውስጥ ህክምና, ከደም መፍሰስ በኋላ የሚደረግ ሕክምና.

የመከላከያ ዘዴ በመገጣጠሚያዎች ላይ የደም መፍሰስን እና የታካሚውን አካል ጉዳተኝነት ለመከላከል የሚያስችለውን የጎደለውን ንጥረ ነገር እንቅስቃሴ በግምት 5% ያህል ጠብቆ ማቆየት ። ከፍተኛ ንፅህና አንቲሄሞፊሊክ ግሎቡሊን ማጎሪያዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ. በሄሞፊሊያ ኤ ውስጥ መድሃኒቶች በሳምንት 3 ጊዜ ይሰጣሉ; ከሄሞፊሊያ ቢ ጋር - 2 ጊዜ (ከአንቲሄሞፊል ግሎቡሊን ግማሽ ህይወት ጋር ይዛመዳል). ይህ ዘዴ ለታካሚዎች ሙሉ ማህበራዊ ማመቻቸት ያስችላል, ነገር ግን ውድ ነው, ይህም አጠቃቀሙን ይገድባል.

የቤት ውስጥ ሕክምናጉዳት ከደረሰ በኋላ ወዲያውኑ የፀረ-ሄሞፊል መድሃኒትን ወዲያውኑ ማስተዳደርን ያካትታል ወይም በትንሹ የጅማሬ ደም መፍሰስ ምልክት ላይ, ይህም በመጀመሪያ ደረጃ ላይ የደም መፍሰስን ለማስቆም, hematomas, hemarthrosis መፈጠርን ይከላከላል. ይህ ዘዴ አንቲሄሞፊሊክ ግሎቡሊንን ለመጠቀም ወላጆችን ማሰልጠን ይጠይቃል.

ለደም መፍሰስ ሕክምና. አንቲሄሞፊል መድኃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ, መጠኖቹ በደም መፍሰስ ባህሪ ላይ የተመሰረቱ ናቸው.

በአሁኑ ጊዜ በሩሲያ ገበያ ውስጥ በቂ መጠን ያላቸው የፀረ-ሄሞፊሊክ መድኃኒቶች ብዛት አለ። ለሄሞፊሊያ A, Immunat, Emoklot D.I., Hemophil M, ለ hemophilia B - Immunin, Aimariks D.I., Octanain መጠቀም ይችላሉ.

ሁሉም ፀረ-ሄሞፊል መድኃኒቶች እንደገና ከተከፈቱ በኋላ ወዲያውኑ በጅረት ይተላለፋሉ። የፋክስ VIII ግማሽ ህይወት (ከ8-12 ሰአታት) ከተሰጠ, ለሄሞፊሊያ ኤ ፀረ-ሄሞፊሊክ መድሃኒቶች በቀን 2 ጊዜ, እና ለሄሞፊሊያ ቢ (የፋክታር IX ግማሽ ዕድሜ ከ18-24 ሰአታት) - በቀን 1 ጊዜ. .

በአጣዳፊ ጊዜ ውስጥ በመገጣጠሚያዎች ውስጥ ደም በመፍሰሱ, ሙሉ እረፍት, የአጭር ጊዜ (ከ3-5 ቀናት) የአካል ክፍሎችን በፊዚዮሎጂ አቀማመጥ ውስጥ ማንቀሳቀስ አስፈላጊ ነው. ከፍተኛ የደም መፍሰስ በሚከሰትበት ጊዜ ወዲያውኑ የመገጣጠሚያውን ቀዳዳ በደም መመኘት እና የሃይድሮኮርቲሶን ወደ መገጣጠሚያው ቀዳዳ እንዲገባ ይመከራል ። ለወደፊቱ, የተጎዳው እግር ጡንቻዎች ቀለል ያለ ማሸት, የፊዚዮቴራፒ ሂደቶችን እና የሕክምና ልምዶችን በጥንቃቄ መጠቀም. የ ankylosis እድገት በሚኖርበት ጊዜ የቀዶ ጥገና ማስተካከያ ይታያል.

ሄሞፊሊያ ባለባቸው ታካሚዎች ውስጥ የተጠናከረ የመተካት ትራንስፎርሜሽን ሕክምና ወደ isoimmunization, የሄሞፊሊያ እድገትን ሊያመጣ ይችላል. የደም መርጋት ምክንያቶች VIII እና IX ላይ አጋቾቹ መከሰታቸው ሕክምናን ያወሳስበዋል ፣ ምክንያቱም አጋቾቹ የሚተዳደረውን ፀረ-ሄሞፊሊክ ፋክተር ስለሚገድቡ እና የተለመደው የመተኪያ ሕክምና ውጤታማ አይደለም ። በእነዚህ አጋጣሚዎች plasmapheresis, የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች ታዝዘዋል. ይሁን እንጂ በሁሉም ታካሚዎች ላይ አዎንታዊ ተጽእኖ አይከሰትም. የሂሞስታቲክ ሕክምና ውስብስብ ችግሮች

ክሪዮፕሪሲፒት እና ሌሎች መንገዶችን መጠቀም በኤችአይቪ ኢንፌክሽን, በሄፐታይተስ በወላጅ ስርጭት, በሳይቶሜጋሎቫይረስ እና በሄርፒስ ኢንፌክሽን መያዙን ያጠቃልላል.

መከላከል

በሽታው የማይድን ነው; የመጀመሪያ ደረጃ መከላከል አይቻልም. የደም መፍሰስን መከላከል ትልቅ ጠቀሜታ አለው. በ hematomas ስጋት ምክንያት በጡንቻዎች ውስጥ የመድሃኒት አስተዳደር መወገድ አለበት. መድሃኒቶችን በአፍ ወይም በደም ውስጥ ማዘዝ ጥሩ ነው. ሄሞፊሊያ ያለበት ልጅ የጥርስ ሀኪሙን በየ 3 ወሩ መጎብኘት ይኖርበታል። ሄሞፊሊያ ያለባቸው ታካሚ ወላጆች በዚህ በሽታ የተያዙ ሕፃናትን የመንከባከብ ልዩ ሁኔታዎችን እና የመጀመሪያ እርዳታ የመስጠት መርሆዎችን ማወቅ አለባቸው ። ሄሞፊሊያ ያለው ታካሚ አካላዊ ሥራ መሥራት ስለማይችል, ወላጆች በእሱ ውስጥ የአዕምሮ ሥራ ዝንባሌን ማዳበር አለባቸው.

ትንበያ

ትንበያው እንደ በሽታው ክብደት, የሕክምናው ወቅታዊነት እና በቂነት ላይ የተመሰረተ ነው.

ቪኦን የዊልብራንድ በሽታ

የቮን ዊሌብራንድ በሽታ (angiohemophilia) በዘር የሚተላለፍ በሽታ (አይነት - 9ΐ, ዓይነት II እና III - ρ), በተቀላቀለ (bruising-hematoma) ዓይነት የደም መፍሰስ ሲንድሮም ባሕርይ ነው.

Etiology እና pathogenesis. Von Willebrand በሽታ በሁለቱም ፆታዎች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል. በሽታው በፕላዝማ-ፕሮቲን ውስብስብነት VIII የደም መርጋት ምክንያት (ቮን ዊልብራንድ ፋክተር) ውህደት በመጣስ ምክንያት ነው, ይህም ወደ ፕሌትሌት ስብስብ ፓቶሎጂ ይመራል. በርካታ የ von Willebrand በሽታ ዓይነቶች አሉ, ዓይነት III በጣም ከባድ ነው. ቮን Willebrand ምክንያት endothelial ሕዋሳት እና megakaryocytes ውስጥ የተቀናበረ እና ድርብ ተግባር ያከናውናል: ደም መርጋት ካስኬድ ውስጥ ይሳተፋል, ምክንያት VIII ያለውን መረጋጋት በመወሰን, እና እየተዘዋወረ-ፕሌትሌት hemostasis ውስጥ ወሳኝ ሚና ይጫወታል, አርጊ ታደራለች subendothelial ሕንጻዎች. የተጎዳው መርከብ እና የፕሌትሌት ውህደትን ያበረታታል.

ክሊኒካዊ ምስል. በከባድ ኮርስ ውስጥ የመጀመሪያዎቹ የበሽታው ምልክቶች በህይወት የመጀመሪያ አመት ውስጥ በልጆች ላይ ይታያሉ. ድንገተኛ የደም መፍሰስ ከአፍንጫ, ከአፍ, ከጨጓራና ትራክት ሽፋን ላይ ይከሰታል. በጉርምስና ወቅት, ሜኖራጂያ ይቻላል. ብዙውን ጊዜ ከቆዳ በታች ያሉ ደም መፍሰስ በኤክማማ, በፔትቺያ, አንዳንድ ጊዜ ጥልቅ hematomas, hemarthrosis, ይህ በሽታ ተመሳሳይ ያደርገዋል.

ሄሞፊሊያ እና ከግላንዝማን thrombasthenia እና thrombocytopenic purpura ይለያል. እንደ ቶንሲልቶሚ እና ጥርስ ማውጣትን የመሳሰሉ ክዋኔዎች ከከባድ ደም መፍሰስ ጋር አብሮ የሚሄድ ሲሆን ይህም ከፍተኛ የደም ማነስ ችግርን ያስከትላል. ከሄሞፊሊያ በተለየ, በቮን ዊሌብራንድ በሽታ, ከቀዶ ጥገና ወይም ከጉዳት በኋላ, ደም መፍሰስ ወዲያውኑ ይጀምራል, እና ከተወሰነ ጊዜ በኋላ አይደለም, እና ደም ከቆመ በኋላ እንደገና አይከሰትም.

ምርመራዎች.ለ von Willebrand በሽታ የመመርመሪያ መስፈርት: የቤተሰብ ታሪክ; ድብልቅ ዓይነት የደም መፍሰስ; የደም መፍሰስ ጊዜ መጨመር; የ von Willebrand ፋክተር እና VIII የደም መርጋት ሁኔታ ትኩረትን መቀነስ; የፕሌትሌትስ ማጣበቂያ (ማቆየት) እና በ ristocytin (ristomycin) ተጽእኖ ስር መሰባሰብ.

ሕክምና.በ ቮን ቪሌብራንድ በሽታ ሕክምና ውስጥ እንደ ሄሞፊሊያ ተመሳሳይ መድኃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ. የ ADH - desmopressin ሰው ሠራሽ አናሎግ መጠቀም ይችላሉ። የደም መፍሰስ በሚከሰትበት ጊዜ (ከኩላሊት በስተቀር!) አሚኖካፕሮክ አሲድ ጥቅም ላይ ይውላል. Mestranol ለ menorrhagia ይጠቁማል.

Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis (ሆጅኪን በሽታ) በሊንፍ ኖዶች እና የውስጥ አካላት ውስጥ ሊምፎግራኑሎማዎች በሚፈጠሩበት የሊምፎይድ ቲሹ አደገኛ hyperplasia የሚታወቅ በሽታ ነው። ሊምፎግራኑሎማቶሲስ በጣም የተለመደ የሊምፎማ ዓይነት ነው. በሽታው ለመጀመሪያ ጊዜ የተገለፀው በእንግሊዛዊው ሐኪም ቶማስ ሆጅኪን በ 1832 ነው.

የሊምፎግራኑሎማቶሲስ ድግግሞሽ በ 100,000 ህጻናት 1 ጉዳይ ነው. ከፍተኛው ክስተት በቅድመ ትምህርት ቤት እድሜ ውስጥ ይከሰታል. ወንዶች ልጆች ከሴቶች ይልቅ 2 ጊዜ ያህል ይታመማሉ።

Etiology እና pathogenesis

መንስኤው እና በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ሙሉ በሙሉ ግልጽ አይደሉም. በተወሰነ ክልል ውስጥ እና በተወሰነ ጊዜ ውስጥ የሚከሰቱ ክስተቶች ጉልህ ጭማሪ እንደሚያሳየው የኤቲዮሎጂያዊ ሚና የቫይረሶች እና የአካባቢ ሁኔታዎች ሊሆኑ ይችላሉ። በተጨማሪም የኢፕስታይን-ባር ቫይረስ የበሽታው መንስኤ ሊሆን እንደሚችል ይታመናል.

የሊምፎግራኑሎማቶሲስ ምርመራው የተለመደው ("ዲያግኖስቲክ") የቤሬዞቭስኪ-ስተርንበርግ ሴሎች ሲታወቅ ብቻ ነው. የእውነት አደገኛ ሕዋስ ተፈጥሮ (Berezovsky-Sternberg binuclear giant cell) ከ monocyte-macrophage ሥርዓት ሕዋሳት የመጡ በተቻለ ምንጭ ላይ ያለውን መረጃ መልክ ድረስ, እና ሊምፎይተስ ከ አይደለም ተለወጠ ድረስ ያልታወቀ ቆይቷል. Lymphogranulomatosis የሂደቱን ጥብቅ ስርጭት ከአንድ የሊንፍ ኖዶች ቡድን ወደ ሌላ (ዩኒሴንትሪክ) ይለያል.

ክሊኒካዊ ምስል

በሽታው እንደ አንድ ደንብ በአንድ ወይም ከዚያ በላይ በሆኑ የሊንፍ ኖዶች መጨመር ይጀምራል, ብዙውን ጊዜ በሴቪካል ቡድን (60-80%) ውስጥ. በሽተኛው ራሱ ወይም ወላጆቹ ብዙውን ጊዜ ይህንን ያስተውላሉ። ባነሰ ጊዜ, የሌሎች ቡድኖች ሊምፍ ኖዶች (አክሲላር, ኢንጊኒናል, ወዘተ) ይጎዳሉ. ከበሽታው መሻሻል ጋር, የሆድ ውስጥ እና የሆድ ውስጥ የሊንፍ ኖዶች በሂደቱ ውስጥ ይሳተፋሉ, ጉበት እና ስፕሊን ይጨምራሉ. ቀስ በቀስ የሊምፍ ኖዶች መጠን እና ቁጥር ይጨምራሉ, ጥቅጥቅ ያሉ, ህመም የሌለባቸው, እርስ በእርሳቸው ያልተሸጡ እና በአካባቢው ሕብረ ሕዋሳት ላይ ያልተሸጡ ቅርጾች እና በምሳሌያዊ አ.አ. Kissel, "በከረጢት ውስጥ ያሉ ድንች" የሚያስታውስ. የሳንባ ቲሹ, pleura, የጨጓራና ትራክት, የአጥንት መቅኒ, የአጥንት አጽም, እና የነርቭ ሥርዓት ላይ ጉዳት ይቻላል. የሊምፎግራኑሎማቶሲስ የተለመዱ ምልክቶች ትኩሳት, የሌሊት ላብ, ክብደት መቀነስ, ድካም, እንቅልፍ ማጣት, የምግብ ፍላጎት ማጣት እና አንዳንድ ጊዜ የቆዳ ማሳከክ ሊሆኑ ይችላሉ.

ማስታወሻ. እያንዳንዱ የበሽታው ደረጃ ሁለት አማራጮች አሉት ሀ - ያለ ስካር; ለ - ከመመረዝ ጋር.

የላብራቶሪ ምርምር

በበሽታው የመጀመርያ ደረጃ ላይ የደም ምርመራዎች መጠነኛ የኒውትሮፊል ሉኪኮቲስስ, አንጻራዊ ሊምፎፔኒያ, eosinophilia ያሳያሉ.

ሊዩ ESR በትንሹ ጨምሯል. በሽታው እየገፋ ሲሄድ ሉኪኮቲስስ በሉኮፔኒያ ይተካል, የደም ማነስ እና thrombocytopenia ሊከሰት ይችላል, ይህም በመካሄድ ላይ ያለው የሳይቶስታቲክ እና የጨረር ሕክምናን ያመቻቻል. ESR ከፍተኛ እሴቶች ላይ ይደርሳል. ምናልባት የ fibrinogen ክምችት መጨመር, የአልበም ይዘት መቀነስ, መጨመርአንድ 2 - ግሎቡሊን.

ምርመራ እና ልዩነት ምርመራ

ሊምፎግራኑሎማቶሲስ የማይታወቅ የማያቋርጥ የሊምፍዴኖፓቲ በሽታ በሚኖርበት ጊዜ ሊጠራጠር ይገባል. ምርመራውን ለማብራራት እና የበሽታውን ደረጃ ለመወሰን, የላቦራቶሪ, የመሳሪያ, የኤክስሬይ የምርመራ ዘዴዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ. ይሁን እንጂ ወሳኙ ነገር የተለወጠው የሊምፍ ኖድ ሂስቶሎጂካል ምርመራ ሲሆን ይህም የተወሰኑ granulomas, ግዙፍ multinucleated Berezovsky-Sternberg ሴሎችን ያሳያል.

Lymphogranulomatosis ከባናል እና ቲዩበርክሎዝ ሊምፍዳኒስስ, ሉኪሚያ (ክፍል "አጣዳፊ ሉኪሚያ" ይመልከቱ"), አደገኛ ዕጢ metastasis መለየት አለበት. lymphogranulomatosis ያለውን intrathoracic ቅጽ ጋር የሳንባ ነቀርሳ ብሮንካዶዳይተስ (በምዕራፍ "የሰደደ ኢንፌክሽን" ክፍል ውስጥ ያለውን ክፍል "ሳንባ ነቀርሳ" ይመልከቱ), sarcoidosis, lymphosarcomatosis ማስቀረት አስፈላጊ ነው. በሆድ ውስጥ ካለው ልዩነት ጋር, ቲዩበርክሎዝ ሜሳዲኒቲስ, የሆድ ክፍል አደገኛ ኒዮፕላዝም መወገድ አለበት.

ሕክምና

ሕክምናው በልዩ ክፍሎች ውስጥ ይካሄዳል. የሕክምና እርምጃዎች መጠን የሚወሰነው በበሽታው ክሊኒካዊ ደረጃ ላይ ነው. በአሁኑ ጊዜ ለጥምረት ሕክምና ምርጫ ተሰጥቷል - የጨረር እና የተለያዩ የ polychemotherapy ዘዴዎችን በአንድ ጊዜ መጠቀም ፣ ይህም የረጅም ጊዜ ውጤቶችን ለማሻሻል ያስችላል። ይሁን እንጂ የሕክምናው የጎንዮሽ ጉዳቶች ግምት ውስጥ መግባት አለባቸው. የጨረር ሕክምና በቆዳ ላይ, የውስጥ አካላት (ጨረር pulmonitis, carditis, pneumosclerosis, ዘግይቶ ሃይፖታይሮዲዝም, መሃንነት, ወዘተ) ላይ ጉዳት ሊያደርስ ይችላል. የኬሞቴራፒ መድሐኒቶች የመርዛማ ተፅእኖ ብዙ ጊዜ ያድጋል ("አጣዳፊ ሉኪሚያ" የሚለውን ክፍል ይመልከቱ).

ትንበያ

ትንበያው የሚወሰነው ህክምናው በሚጀመርበት ጊዜ በሽታው ደረጃ ላይ ነው. ዘመናዊ የሕክምና ዘዴዎች የረጅም ጊዜ ስርየትን ለማግኘት, እና በ I እና IIA ደረጃዎች - ማገገም ይቻላል.

አጣዳፊ ሉኪሚያ

ሉኪሚያ በተለመደው የአጥንት መቅኒ hematopoiesis በመተካት የሚታወቅ ሥርዓታዊ የደም በሽታ ነው ብዙም ልዩነት የሌላቸው እና ተግባራዊ ንቁ ሕዋሳት - የሉኪዮትስ ተከታታይ ቀደምት ቅድመ-ቅጦች. "ሉኪሚያ" የሚለው ቃል በ 1921 በኤለርማን የቀረበ ነበር.

ሉኪሚያ በ 100,000 ህጻናት ከ4-5 ድግግሞሽ ይታያል. በልጅነት ጊዜ, አጣዳፊ ሉኪሚያ ከሌሎች ካንሰሮች በበለጠ ብዙ ጊዜ ይታወቃል. የሂሞቶፔይቲክ እና የሊምፎይድ ቲሹዎች አደገኛ በሽታዎች ካላቸው ታካሚዎች መካከል እያንዳንዱ አስረኛ ታካሚ ልጅ ነው. በልጆች ላይ ከፍተኛው የሉኪሚያ በሽታ የሚከሰተው ከ2-4 ዓመት እድሜ ላይ ነው. ከቅርብ አሥርተ ዓመታት ወዲህ የሚታየው የሉኪሚያ በሽታ የመጨመር አዝማሚያ እና ከቀጠለው ከፍተኛ የሞት መጠን ጋር ተያይዞ በልጆች ላይ ያለው የሉኪሚያ ችግር በተለይ ለተግባራዊ የጤና እንክብካቤ ጠቃሚ ሆኗል።

Etiology እና pathogenesis

የሉኪሚያ መንስኤዎች ሙሉ በሙሉ አልተረዱም. በአሁኑ ጊዜ, ionizing ጨረሮች መካከል etiological ሚና, የኬሚካል exogenous ምክንያቶች, oncogenic ቫይረሶች እና ሉኪሚያ ክስተት በዘር የሚተላለፍ predraspolozhennыy አስፈላጊነት ተረጋግጧል. የሚውቴሽን ንድፈ ሐሳብ ዋና ድንጋጌዎች እና የ clone ጽንሰ-ሐሳብ ተዘጋጅተዋል.

ዋናው በሽታ አምጪ አገናኞች በሴሎች ውስጥ የዲ ኤን ኤ ውህደት ለውጥ, ልዩነታቸውን መጣስ እና የቁጥጥር ሁኔታዎችን ከመቆጣጠር ሂደት መልቀቅ ናቸው. የ hemoblastoses ልማት በአጠቃላይ ተቀባይነት ያለው monoclonal ጽንሰ-ሐሳብ, እንዲሁም በአጠቃላይ ዕጢዎች. በዚህ ጽንሰ-ሐሳብ መሠረት, የሉኪሚያ ሴሎች ክሎኒ - የአንድ ነጠላ ሚውቴድ ሴል ዘሮች ናቸው. የሉኪሚያ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ክሎናል ንድፈ-ሐሳብ በሽታውን ከቁጥጥር ውጭ የሆነ የሴሎች ክሎኖች በመስፋፋቱ ምክንያት የመለየት እና የመጎልመስ ችሎታን ያጡ, ቀስ በቀስ ሌሎች የሂሞቶፔይቲክ የዘር ሐረጎችን በመተካት ይቆጥራሉ. ሚውቴሽን ያለማቋረጥ እንደሚከሰት ይታወቃል (በአማካይ አንድ ሴል በየሰዓቱ ይለዋወጣል)። በጤናማ ሰዎች ውስጥ, የተለወጡ ሴሎች መወገድ የሚከሰተው በበሽታ መከላከያ ዘዴዎች ምክንያት ነው, እነዚህ ሴሎች እንደ ባዕድ ሆነው ምላሽ ይሰጣሉ. ስለዚህ, ሉኪሚያ ልማት የሚውቴጅ ምክንያቶች መጋለጥ እና የሰውነት መከላከያ መዳከም ጋር የማይመች ጥምረት ጋር ይቻላል.

ፓቶሞርፎሎጂ

ሉኪሚያ በሂሞቶፔይቲክ ቲሹ ውስጥ በሃይፕላፕላስቲክ እጢ ሂደት ላይ የተመሰረተ ሲሆን በተለያዩ የሉኪሚክ ሜታፕላሲያ ፍላጎት ላይ የተመሰረተ ነው.

ናይ አካላት እና ስርዓቶች. ብዙውን ጊዜ, የፓኦሎጂካል ሄሞቶፖይሲስ በፅንሱ ጊዜ ውስጥ በነበረበት ቦታ ይከሰታል: በአክቱ ውስጥ, ሊምፍ ኖዶች እና ጉበት. የፍንዳታ ህዋሶች ጥናት እንደሚያሳየው በተለያዩ ታካሚዎች ውስጥ በአጣዳፊ ሉኪሚያ ውስጥ ያለው morphological substrate heterogeneous ነው. እንደ እብጠቱ ሕዋሳት ሞርፎሎጂ እና እንደ በሽታው ቆይታ ሳይሆን, ሉኪሚያዎች ወደ አጣዳፊ እና ሥር የሰደደ ይከፈላሉ.

(ምስል 15-1).

ክሊኒካዊ ምስል

በሽታው በአጥንትና በመገጣጠሚያዎች ላይ ህመም, ድካም, የምግብ ፍላጎት ማጣት, የእንቅልፍ መዛባት, ትኩሳት, ግልጽ ያልሆኑ ቅሬታዎች በሚታዩበት ጊዜ በሽታው ቀስ በቀስ ይጀምራል. ብዙ ጊዜ ታይቷል።

ሩዝ. 15-1የሉኪሚያ ቅርጾች እና ልዩነቶች

በልጆች ላይ.

በከባድ መመረዝ ፣ ሄመሬጂክ ሲንድሮም (hemorrhagic syndrome) ድንገተኛ በሽታ።

የታካሚዎች ቆዳ እና የተቅማጥ ልስላሴዎች ገርጣዎች ናቸው, እምብዛም አይክቲክ, አንዳንድ ጊዜ ቆዳው መሬታዊ-አረንጓዴ ቀለም ያገኛል. ሊከሰት የሚችል gingivitis እና stomatitis (ከካታርሃል እስከ አልሰረቲቭ ኒክሮቲክ), ሉኪሚክ የቆዳ እና የ mucous membranes ውስጥ ሰርጎ መግባት. ብዙውን ጊዜ የሊንፍ ኖዶች መጨመርን ያስተውሉ. ጥቅጥቅ ያለ የመለጠጥ ጥንካሬ አላቸው, ህመም የሌለባቸው እና በአካባቢው ሕብረ ሕዋሳት ላይ አይሸጡም. አንዳንድ ጊዜ የሚኪሊች ምልክቱ ውስብስብነት ይወሰናል - በሉኪሚክ ሰርጎ መግባት ምክንያት በ lacrimal እና salivary glands ላይ የተመጣጠነ ጭማሪ. በዚህ ሁኔታ, ፊት ላይ ባለው እብጠት ምክንያት, ልጆቹ በውጫዊ ሁኔታ በጡንቻ ህመምተኞች ላይ ይመሳሰላሉ.

ሄመሬጂክ ሲንድረም በጣም ከሚያስደንቅ እና ተደጋጋሚ የአጣዳፊ ሉኪሚያ ምልክቶች አንዱ ነው። በታካሚዎች ውስጥ በቆዳ እና በጡንቻዎች ውስጥ የደም መፍሰስ, ከአፍንጫ, ከድድ እና ከጨጓራቂ ትራክቶች, ሄማቶሪያ, በአንጎል ውስጥ ደም መፍሰስ ይታያል.

በመገጣጠሚያዎች እና አጥንቶች ላይ ህመም በሲኖቪየም ውስጥ ሉኪሚክ ሰርጎ መግባት ፣ የፔሮስቴል ሉኪሚክ መልክ መስፋፋት ፣ በመገጣጠሚያዎች ውስጥ የደም መፍሰስ ምክንያት ሊሆን ይችላል።

የአጣዳፊ ሉኪሚያ የተለመደ ምልክት hepatosplenomegaly ነው። በ tachycardia መልክ የልብና የደም ሥር (cardiovascular) ችግሮች ሊኖሩ ይችላሉ, የልብ ድምፆች መስማት አለመቻል, ተግባራዊ ድምጽ; የልብ ድንበሮችን መስፋፋት አልፎ አልፎ ያስተውሉ. የሳንባ ምች ማደግ ይቻላል.

የማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት (ኒውሮሌኪሚያ) ሽንፈት በነርቭ ሥርዓት ውስጥ በሚፈነዳ ሕዋሳት (metastasis) ምክንያት ያድጋል። ብዙውን ጊዜ ይህ የሚከሰተው በሽታው በሚከሰትበት የመጀመሪያ ጊዜ ውስጥ ነው ምክንያቱም ሉኪሚያን ለማከም ጥቅም ላይ የሚውሉት መድሃኒቶች ወደ BBB ውስጥ ዘልቀው ስለማይገቡ ነው. ብዙውን ጊዜ, ኒውሮሉኪሚያ በተለመደው የሂሞቶፔይሲስ ዳራ ውስጥ በታካሚዎች ውስጥ ይገኛል. የኒውሮሉኪሚያ ክሊኒካዊ ምስል ቀስ በቀስ ያድጋል. ማዞር, ራስ ምታት, ማቅለሽለሽ, ዲፕሎፒያ, በአከርካሪ አጥንት እና በ intercostal ቦታ ላይ ህመም አለ. አንዳንድ ልጆች በአጭር ጊዜ ውስጥ የሰውነት ክብደት በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራሉ, ቡሊሚያ, ጥማት, በዲኤንሴፋሊክ ክልል ላይ ከሚደርሰው ጉዳት ጋር የተያያዘ ነው. አንዳንድ ጊዜ ኒውሮልኪሚያ በታካሚዎች ክሊኒካዊ ምርመራ ወቅት በአጋጣሚ ተገኝቷል.

በሉኪሚያ ሂደት ውስጥ ሶስት ደረጃዎች ተለይተዋል (የሕክምና ዘዴዎችን ለመወሰን አስፈላጊ ነው).

ደረጃ I - የበሽታው የመጀመሪያ ጊዜ, ክሊኒካዊ ምልክቶች ከታዩበት ጊዜ አንስቶ እስከ ሕክምናው ውጤት ድረስ ያለው ጊዜ.

ደረጃ II - ስርየት. የተሟሉ እና ያልተሟሉ ይቅርታዎች አሉ። በተሟላ ክሊኒካዊ እና ሄማቶሎጂካል ስርየት (የቆይታ ጊዜ አይደለም

ከ 1 ወር በታች) ምንም ዓይነት ክሊኒካዊ መግለጫዎች የሉም, እና ከ 5% ያልበለጠ የፍንዳታ ሴሎች እና ከ 30% ያልበለጠ ሊምፎይተስ በ myelogram ውስጥ ይወሰናሉ. ያልተሟላ ክሊኒካዊ እና ሄማቶሎጂካል ስርየት የክሊኒካዊ መለኪያዎች እና የሂሞግራም መደበኛነት አብሮ ይመጣል ፣ እና ከ 20% የማይበልጡ የፍንዳታ ሕዋሳት በቀይ የአጥንት መቅኒ ውስጥ ይቀራሉ።

ደረጃ III - በሽታው እንደገና ማደግ. ብዙውን ጊዜ, በቆለጥ, በነርቭ ሥርዓት እና በሳንባዎች ውስጥ በተለመደው የሂሞቶፔይሲስ ዳራ ላይ የሉኪሚክ ሰርጎ ገብ የውጫዊ ደም መፍሰስ ይጀምራል. በሄማቶሎጂያዊ ድግግሞሽ ብዙ ሕመምተኞች ምንም ዓይነት ቅሬታዎች አያሳዩም. በአንዳንድ ህጻናት ላይ ተደጋጋሚነት በቀይ አጥንት ላይ በተደረገ ጥናት ላይ ብቻ ነው. አጣዳፊ ሉኪሚያ በሚያገረሽበት ጊዜ ብዙም የማይታወቁ ምልክቶች የበሽታውን እድገት የሚገታ የማያቋርጥ ውስብስብ ሕክምና ጋር የተቆራኙ ናቸው።

የላብራቶሪ ምርምር

ልጆች ውስጥ አጣዳፊ ሉኪሚያ ውስጥ, ፍንዳታ ሕዋሳት, የደም ማነስ, thrombocytopenia, ከፍተኛ ESR ወደ ዳርቻ የደም ውስጥ ይገኛሉ; የሉኪዮትስ ብዛት ተለዋዋጭ ነው-የተለያዩ ዲግሪዎች leukocytosis ብዙውን ጊዜ ተገኝቷል ፣ ብዙ ጊዜ ሉኮፔኒያ። የባህሪው የምርመራ መስፈርት "leukemic dip (gaping)" ነው። (Hiatus leucaemicus)- በፍንዳታ እና በበሰሉ ሴሎች መካከል መካከለኛ ቅርጾች አለመኖር. የቀይ አጥንት መቅኒ ጥናት አብዛኛውን ጊዜ የሚካሄደው ከአካባቢው ደም ጥናት በኋላ ነው. ለአጣዳፊ ሉኪሚያ አስተማማኝ የመመርመሪያ መስፈርት በቀይ የአጥንት መቅኒ ውስጥ ከ 30% በላይ በሆነው ሴሉላር ስብጥር ውስጥ በስትሮን punctate ውስጥ ፍንዳታ ሴሎችን መለየት ነው።

ምርመራዎች

የአጣዳፊ ሉኪሚያ ምርመራው የሚደረገው በክሊኒካዊ መረጃ (ስካር, ከባድ ፓሎር, ፖሊአዲኒያ እና ሄፓቶስፕሌኖሜጋሊ) እና በጊዜ ሂደት የደም ምርመራ ውጤት ነው. በሄሞግራም ውስጥ የፍንዳታ ሴሎችን መለየት "የሉኪሚክ ክፍተት" በመኖሩ አጣዳፊ ሉኪሚያን ለመጠራጠር ያስችላል. የምርመራው ውጤት የተረጋገጠው በቀይ የአጥንት መቅኒ ፐንቴይት ምርመራ ነው. በእነዚያ አልፎ አልፎ የአጥንት መቅኒ ምርመራ ለምርመራው ግልጽ መረጃ በማይሰጥበት ጊዜ የትርፊን ባዮፕሲ አስፈላጊ ነው። የሂሞቶፔይቲክ ጀርሞችን መደበኛ ሬሾን በመጣስ በቀይ አጥንት ውስጥ የተንሰራፋውን ወይም ትልቅ የትኩረት ፍንዳታ ሰርጎ መግባት ምርመራን ይረዳል።

የኒውሮልኪሚያ በሽታ ምርመራን ለማረጋገጥ ሴሬብሮስፒናልን ፈሳሽ ማጥናት አስፈላጊ ነው. CSF የደም ግፊት, ፕሊኮቲስስ,

የፕሮቲን ይዘት የማያቋርጥ መጨመር. ረዳት የመመርመሪያ ዘዴ የፈንዱ ጥናት ነው. የኦፕቲክ ዲስኮች እብጠት መጨመር የማያቋርጥ የ intracranial ግፊት መጨመርን ያሳያል ፣ ከ እብጠት ጋር ብቻ ሳይሆን በአንዳንድ ሁኔታዎችም በአንጎል ውስጥ ሉኪሞይድ ሰርጎ መግባት ጋር ተያይዞ። የራስ ቅሉ ላይ ያለው የኤክስሬይ ምርመራ ከስፌቱ ጋር ያለው የአጥንት ሕብረ ሕዋስ መጨናነቅ፣ የጣት አሻራ መጨመር እና የደም ሥር ነክ ንድፍ፣ የቱርክ ኮርቻ ኦስቲዮፖሮሲስን ያሳያል።

ልዩነት ምርመራ

ሉኪሚያ ያለውን ልዩነት ምርመራ በዋነኝነት እንደ የተነቀሉት, የሳንባ ነቀርሳ ከባድ ዓይነቶች, ትክትክ ሳል, ዕጢዎች, ወዘተ ያሉ በሽታዎችን ምላሽ ውስጥ የሚከሰተው ሉኪሞይድ ምላሽ ጋር ተሸክመው ነው በእነዚህ ሁኔታዎች ውስጥ hyperleukocytosis ወደ ዳርቻው ደም ውስጥ ተገኝቷል, ነገር ግን የጎለመሱ ሕዋሳት. በሉኪዮግራም ውስጥ የበላይ ናቸው እና አልፎ አልፎ ብቻ myelocytes ይታያሉ ፣ ምንም “የሉኪሚክ ክፍተት” የለም። በቀይ አጥንት መቅኒ ውስጥ ምንም ግልጽ የሆነ የሕዋስ መታደስ የለም። ከበሽታው በሚድንበት ጊዜ ለውጦች ይጠፋሉ.

አጣዳፊ ሉኪሚያ እና agranulocytosis መካከል ያለውን ልዩነት ምርመራ ውስጥ, hypoplastic ማነስ (ክፍል "Hypo- እና aplastic ማነስ" ምዕራፍ "ደም ማነስ" ይመልከቱ), thrombocytopenic purpura (ክፍል "Thrombocytopenic purpura ይመልከቱ"), collagen በሽታዎች, ተላላፊ mononucleosis (ይመልከቱ). ክፍል "Epstein-Barr ቫይረስ ኢንፌክሽን" በምዕራፍ "ሄርፒቲክ ኢንፌክሽን"), ዋናው መመዘኛዎች በቀይ አጥንት ላይ የሳይቶሎጂ ምርመራ ውጤቶች መሆን አለባቸው.

ሕክምና

የከፍተኛ የደም ካንሰር ሕክምና የሚከናወነው በልዩ የደም ህክምና ክሊኒኮች ውስጥ ብቻ ነው. ለሉኪሚያ የዘመናዊ ሕክምና ተግባር የሉኪሚክ ሴሎችን ሙሉ በሙሉ ማጥፋት (መጥፋት) ነው። ይህ የተገኘዉ በዘመናዊ፣ በመሠረታዊ ደረጃ አዳዲስ ፕሮግራሞችን (ፕሮቶኮሎችን) በመጠቀም በልጆች ላይ አጣዳፊ ሉኪሚያን ለማከም፣ እነዚህም ሳይቶስታቲክስ፣ ግሉኮርቲሲኮይድ፣ የጨረር ሕክምና፣ የሂሞቶፔይቲክ ስቴም ሴል ትራንስፕላንት እና የበሽታ መከላከያ ህክምናን ጨምሮ። 4 ዋና የሕክምና ዘርፎች አሉ-

የበሽታውን ስርየት ለማግኘት እና ለማጠናከር የታለመ ልዩ ኬሞቴራፒ; ለሊምፎብላስቲክ እና ማይሎይድ ሉኪሚያዎች የተለያዩ ደረጃዎችን ያቀፈ ነው።

አብሮ የጥገና ሕክምና, ዕጢው substrate መካከል lysis ወቅት ስካር ለመቀነስ እና የኬሞቴራፒ መድኃኒቶች ጎን መርዛማ ውጤት ለመቀነስ ተሸክመው.

ምትክ ሕክምና, thrombocytopenia እና ከባድ የደም ማነስ ለማስፈራራት አስፈላጊ.

የቀይ አጥንት መቅኒ እና የሂሞቶፔይቲክ ግንድ ሴሎች ሽግግር.

የሕክምና ደረጃዎች: ማስታገሻ (ስኬት) ማስታገሻ, ማጠናከሪያ (ማጠናከሪያ) የመርሳት, የጥገና ሕክምና. ወቅታዊ ህክምና ተግባር ምህረትን ለማግኘት ብቻ ሳይሆን በተቻለ መጠን ለማራዘም እና የታካሚውን የህይወት ዘመን ለመጨመር ጭምር ነው. ብዙ ቁጥር ያላቸው የሉኪሚያ ሴሎች በልጁ አካል ውስጥ ስለሚቀሩ የድጋፍ ሕክምና አስፈላጊ ነው. ይሁን እንጂ በአብዛኛዎቹ ታካሚዎች ውስጥ የተጠናከረ ወይም የጥገና ሕክምና የሂደቱን እድገት ሊገታ አይችልም, ስለዚህ, ወቅታዊ ህክምናን ማጠናከር - እንደገና መወለድ ትክክል ነው.

የሉኪሚክ ክሎነን ላይ ተጽእኖ የሚያሳድር አዲስ ዘዴ በመገንባት ላይ ነው - የበሽታ መከላከያ ህክምና, ከሉኪሚክ ወኪል ጋር በተዛመደ የሰውነትን ኢሚኖሎጂያዊ inertness ለማስወገድ የታካሚውን የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት ከፍተኛውን እንቅስቃሴ ያካትታል. እነሱም humoral የመከላከል ሁኔታዎች (ፕላዝማ, Ig) እና መላመድ immunotherapy ዘዴዎች, (የመከላከያ lymphocytes መግቢያ, ቀይ መቅኒ transplantation) ወደ ሰውነት ውስጥ immunocompetent ለጋሽ ሕዋሳት ባካተተ ያለውን መግቢያ ላይ የተመሠረተ ንቁ immunotherapy ዘዴዎችን ይጠቀማሉ. በተፈጥሯቸው የበሽታ መከላከያ ዘዴዎች ልዩ ሊሆኑ ይችላሉ, ሌሎች አንቲጂኖች የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓትን ለማነቃቃት ጥቅም ላይ ሲውሉ, ለምሳሌ የቢሲጂ ክትባት እና የፈንጣጣ ክትባት. የበሽታ መከላከያ ዘዴዎች ምክንያታዊ ዘዴዎች አሁንም እየተሠሩ ናቸው.

የአጣዳፊ ሉኪሚያ ሕክምና ስኬት የሚወሰነው በተለያዩ (በዋነኝነት ተላላፊ) በሽታዎች እና በሳይቶስታቲክስ የጎንዮሽ ጉዳቶች ምክንያት የሚመጡ ችግሮችን ለመከላከል እና ለመከላከል ልዩ ሕክምና እና እርምጃዎችን በመሾም ላይ ነው። በሕክምና ወቅት ታካሚዎች ማቅለሽለሽ, ማስታወክ, አኖሬክሲያ ሊሰማቸው ይችላል. በጣም አስፈሪው የሳይቶስታቲክ ሕክምና ውስብስብነት የአጥንት መቅኒ hematopoiesis መጨናነቅ ነው, በዚህም ምክንያት እንደ ምች, ኢንቴሮፓቲ, አልሰረቲቭ necrotic stomatitis, ማፍረጥ otitis ሚዲያ, ወዘተ በሽተኞች ማዳበር እንደ ተላላፊ ችግሮች, በዚህ ጊዜ ውስጥ, ይህ አስፈላጊ ነው. ከፍተኛ የመተካት ሕክምናን ያካሂዱ, ሰፊ-ስፔክትረም አንቲባዮቲኮችን ይጠቀሙ. በጥልቅ myelosuppression, ተላላፊ ችግሮችን ለመከላከል, በሽተኛው በተለየ ክፍል ወይም ሳጥን ውስጥ እንዲቀመጥ ይደረጋል, በተቻለ መጠን ከንጽሕና ጋር የሚቀራረቡ ሁኔታዎች ሲፈጠሩ. ሰራተኞቹ እንደ ኦፕሬሽን ክፍሎች ተመሳሳይ አሴፕቲክ እና አንቲሴፕቲክ ህጎችን ይከተላሉ።

አጣዳፊ ሉኪሚያ ያለባቸው ታካሚዎች ሕክምና ከፍተኛ ችግሮች አሉት-ሁልጊዜ ረዥም እና ብዙ ጊዜ በከባድ ችግሮች የተሞላ ነው. በዚህ ረገድ, ህክምና በዶክተሩ እና በታመመ ልጅ ወላጆች መካከል ሙሉ በሙሉ በመረዳት በልዩ ክፍሎች ውስጥ መከናወን አለበት. በከባድ ሉኪሚያ ሕክምና ውስጥ በቅርብ ዓመታት ውስጥ የተገኙ ስኬቶች የልጁን ህይወት በከፍተኛ ሁኔታ ሊያራዝሙ ይችላሉ, እና በአንዳንድ ታካሚዎች - ሙሉ ማገገም.

በሽታ አምጪ ተህዋሲያን

ኤፒዲሚዮሎጂ

ክሊኒክ

በቫስኩላር ግድግዳ ላይ በሚፈጠር ጉድለት ምክንያት የሚከሰት የደም መፍሰስ ችግር - የተወለደ - የተገኘው 4. ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ ከመጠን በላይ ፋይብሪኖሊሲስ - ኢንዶጂን (ዋና እና ሁለተኛ ደረጃ) - ውጫዊ 5.

ሄመሬጂክ diathesis hemostasis ሥርዓት የተለያዩ ክፍሎች (ቮን Willebrand በሽታ, DIC, ወዘተ) መታወክ ጥምረት ምክንያት ይህ ምደባ ሁሉንም የታወቀ ሄመሬጂክ diathesis አያካትትም.

ከ 300 በላይ የሚሆኑት የደም መፍሰስ ሁኔታዎችን ለመመደብ የመሠረታዊ መርሆች እቅድ ነው, ከዚያ በኋላ የታወቁትን የደም መፍሰስ ሁኔታዎችን ብቻ ሳይሆን እያንዳንዱን አዲስ የተገኘንም ማጣራት ይቻላል.

Thrombocytopathy በ hemostasis ፕሌትሌት ክፍል ዝቅተኛነት ምክንያት የሚከሰተው የደም መፍሰስ ችግር ሁለተኛው ቡድን ነው. በጥራት ዝቅተኛነት በፕሌትሌትስ የሚገለጡ በሽታዎችን ከቁጥራቸው መቆጠብ ጋር ያጣምራል።

እሷም thrombocytopathy የሚለውን ስም ተቀበለች. በቅርብ ዓመታት ውስጥ, thrombocytopathies መካከል ምደባ ላይ ትልቅ ለውጦች አሉ.

የእነሱ ይዘት ብዙ nosological ቅጾች, አንድ ባሕርይ ባሕርይ ደም መፍሰስ ነበር ይህም, heterogeneous ሆነው በመገኘታቸው ላይ ነው. ሌሎች የአካል ክፍሎች ወይም ስርዓቶች (Hermansky-Prudlak ሲንድሮም, Chediak-Higashi, ወዘተ) ልማት ባህሪያት ጋር አርጊ ያለውን ተግባራዊ መታወክ አንድ ወይም ሌላ ገጽታ ለማገናኘት ሙከራዎች.

) በዚህ ረገድ ደግሞ የተወሰነ ፖሊሞርፊዝም ያሳዩ. ይህ ሁሉ ዶክተሮች መሠረቱን ያቋቋመው አርጊ ተግባር ልዩ የፓቶሎጂ ላይ እንዲያተኩሩ አስገድዷቸዋል.

የሚከተሉት የ thrombocytopathies ዓይነቶች ተለይተዋል: 1) thrombocytopathy በተዳከመ ፕሌትሌት ማጣበቂያ; 2) thrombocytopathy ከተዳከመ ፕሌትሌት ስብስብ ጋር: ሀ) ወደ ADP, ለ) ወደ ኮላጅን, ሐ) ለ ristomycin, መ) thrombin, ሠ) አድሬናሊን; 3) thrombocytopathy በተዳከመ የመልቀቂያ ምላሽ; 4) በተለቀቁት ምክንያቶች "የማከማቸት ገንዳ" ውስጥ ጉድለት ያለበት thrombocytopathy; 5) thrombocytopathy የመመለሻ ጉድለት ያለበት; 6) thrombocytopathy ከላይ ከተጠቀሱት ጉድለቶች ጥምረት ጋር. አርጊ ጉድለቶችን ከማጣራት በተጨማሪ የበሽታውን ምርመራ ማሟላት አስፈላጊ ነው አስገዳጅ አመላካች የቁጥር ጎን አርጊ አገናኝ (hypothrombocytosis, hyperthrombocytosis, መደበኛ አርጊ ብዛት), እንዲሁም ተያያዥ የፓቶሎጂ መግለጫ.

ከሄመሬጂክ መግለጫዎች ጋር የሚከሰቱ የደም ቧንቧ በሽታዎች መከፋፈል የመርከቧን morphological መዋቅሮች ቁስሉን በአከባቢው ላይ በመመርኮዝ ክፍላቸውን ይጠቁማል. በ endothelium በራሱ ላይ የሚደርሰውን ጉዳት እና በ subendothelium ላይ የሚደርሰውን ጉዳት የሚያስከትሉ በሽታዎችን ለይ.

የ Endothelial ቁስሎች ወደ ተወለዱ እና የተገኙ ናቸው. በ endothelium ላይ የትውልድ ጉዳት ተወካይ በዘር የሚተላለፍ ሄመሬጂክ telangiectasia (የሬንዱ-ኦስለር በሽታ) ነው።

ከተገኙት የ endothelium ቁስሎች መካከል የበሽታ እና የበሽታ መከላከያ ተፈጥሮ በሽታዎች ፣ በሜካኒካል ምክንያቶች የሚመጡ ጉዳቶች ተለይተዋል ። የሚያቃጥል እና በሽታን የመከላከል አቅም ያላቸው የደም መፍሰስ ሁኔታዎች የሄኖክ-ሾንሊን በሽታ, nodular arteritis, allergic granulomatosis, vasculitis በተላላፊ በሽታዎች እና በመድሃኒት መጋለጥ ላይ ናቸው.

ተመሳሳይ ንዑስ ቡድን እንደ Wegener's granulomatosis, temporal arteritis, Takayasu's arteritis የመሳሰሉ ሥር የሰደደ ኢንፍላማቶሪ ሰርጎ ገቦችን ያጠቃልላል። በ endothelium ላይ ከሚደርሰው የሜካኒካል ጉዳት መካከል ኦርቶስታቲክ ፑርፑራ እና የካፖዚ ሳርኮማ ተለይተዋል።

subendothelial ሕንጻዎች መታወክ ምክንያት ሄመሬጂክ በሽታዎች ደግሞ ለሰውዬው እና ያገኙትን የተከፋፈሉ ናቸው. ከተወለዱ ሕፃናት መካከል ዩለር-ዳንሎስ ሲንድሮም ፣ ላስቲክ pseudoxanthoma ፣ ማርፋን ሲንድሮም ፣ እንዲሁም ኦስቲዮጄኔሲስ ኢምፔርፌክታ በሽታ ይገኙበታል።

በ amyloidosis ውስጥ ሄመሬጂክ ሁኔታዎች, አረጋውያን purpura, corticosteroid purpura, ቀላል purpura, እና በስኳር በሽታ ውስጥ ሄመሬጂክ ሁኔታዎች subendothelium ውስጥ ያገኙትን ጉድለቶች ጋር ይጣመራሉ. የምርመራው ግምታዊ ቃላት፡ 1.

በቆዳው ላይ የደም መፍሰስ እና በሚታዩ የሜዲካል ማከሚያዎች, ድድ, አፍንጫ, አንጀት ውስጥ ደም በመፍሰሱ ላይ የሚከሰት የበሽታ መከላከያ ቲምብሮሲስ. 2.

ሄሞፊሊያ ኤ (ክላሲክ ሄሞፊሊያ) በጡንቻዎች እና በመገጣጠሚያዎች ላይ የደም መፍሰስ ፣ የአፍንጫ ፣ የድድ ፣ የአንጀት ፣ የማህፀን ደም መፍሰስ በፋክተር VIII እጥረት ምክንያት። 3.

የቆዳ petechiae ጋር ስርጭት intravascular coagulation ሲንድሮም, mucous ሽፋን መካከል መድማት, hematuria, hemoptysis. በፕሌትሌትስ ውስጥ በቁጥር ወይም በጥራት ጉድለት ምክንያት የሚከሰት የደም መፍሰስ የተወሰኑ ባህሪያት አሉት.

ብዙውን ጊዜ, በቆዳ ቁስሎች ይገለጻል - ትንሽ መልክ, መጠኑ ከነጥብ እስከ ጫፍ ጫፍ, በትንሹ ቁስሎች የሚከሰት የቆዳ ደም መፍሰስ, ወይም እንደ ድንገተኛ, ፔትቻይ ይባላል. ነገር ግን ከነሱ ጋር, ከፍተኛ መጠን ያላቸው ቁስሎች እና ቁስሎች ሊታዩ ይችላሉ - ኤክማማ, በቆዳው እና በጡንቻዎች በደም ውስጥ በመርከስ ምክንያት.

በቀላሉ የሚከሰቱት የመለጠጥ ቀበቶዎች, ቀበቶዎች, ወዘተ ቆዳ ላይ በሚጫኑ ቦታዎች ላይ ነው.

በተለያየ ጊዜ የሚነሱ ፔትቺያ እና ኤክማማ, በተፈጥሮ እድገት ደረጃዎች ውስጥ እና ቀለማቸውን ከሐምራዊ-ሰማያዊ ወደ ሰማያዊ, ሰማያዊ-አረንጓዴ, አረንጓዴ-ቢጫ, ወዘተ.

በታካሚው ውስጥ "ነብር ቆዳ" ተብሎ የሚጠራውን ወደ መፈጠር ይመራሉ. በርካታ የሱፐርፊሻል ፔትሺያ እና ኤክማማ ከግፊት ጋር አይጠፉም እና ብዙውን ጊዜ የካፊላሪ ግፊት መጨመር ባለባቸው ቦታዎች ላይ ይመሰረታሉ.

ውጫዊ ቁስሎች እና ጭረቶች ከረጅም ጊዜ ደም መፍሰስ ጋር አብረው ይመጣሉ. ከቆዳ መግለጫዎች ጋር, በጡንቻ ሽፋን ላይ ያሉ የደም መፍሰስ የፕሌትሌት ጉድለቶች ባህሪያት ናቸው.

ከኪስልባች አካባቢ በጣም ተደጋጋሚ የአፍንጫ ደም መፍሰስ፣ የጥርስ ብሩሽን በመጠቀም የሚቀሰቅሰው የድድ ደም መፍሰስ። ፔትቺያ እና ሄመሬጂክ አረፋዎች ብዙውን ጊዜ በጉንጮቹ የ mucous ሽፋን ላይ ይታያሉ ፣ እና በማኘክ ጊዜ የጉንጮቹ mucous ሽፋን በሚጎዳበት ጊዜ ትልቅ መጠኖች ይደርሳሉ።

በአፍ ውስጥ በሚገኙ የአካል ክፍሎች እና በ nasopharynx ውስጥ ያሉ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች በጣም አደገኛ ናቸው. ጥርስ ማውጣት እና የቶንሲል መወገድ የታካሚውን ህይወት አደጋ ላይ የሚጥል ከፍተኛ ደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል.

እነዚህ ሕመምተኞች የሆድ ድርቀት ሥራዎችን በቀላሉ መታገሳቸው ጉጉ ነው። hemostasis ያለውን አርጊ አገናኝ የፓቶሎጂ ውስጥ, የሆድ ዕቃ ውስጥ መድማት, pleura, ዓይን አቅልጠው, ሬቲና እና የአንጎል መድማት ተገልጿል.

የሳንባ, የአንጀት እና የኩላሊት ደም መፍሰስ እንዲሁ የተለመደ አይደለም. በሴቶች ላይ ዋና ዋናዎቹ ምልክቶች ብዙውን ጊዜ ሜኖራጂያ እና ሜትሮራጂያ - ረዘም ላለ ጊዜ ከባድ የወር አበባ እና ከሳይክል በላይ የሆነ የማህፀን ደም መፍሰስ ናቸው.

በኦቭየርስ ውስጥ የደም መፍሰስ ጉዳዮች, የ ectopic እርግዝና እድገትን በማስመሰል, ተገልጸዋል. hemostasis ያለውን ፕሌትሌት ትስስር ውስጥ ጉድለቶች, በጅማትና ጡንቻዎች ውስጥ የደም መፍሰስ ባሕርይ አይደለም.

ብዙውን ጊዜ እንዲህ ዓይነቱ የደም መፍሰስ (hemorrhagic diathesis) የሚከሰተው በፕሌትሌትስ ቁጥር መቀነስ ምክንያት ነው. የፕሌትሌት መጠን ከ 30 * 109 / ሊ በታች በሚሆንበት ጊዜ ሁኔታው ​​ወሳኝ እንደሆነ ይቆጠራል, ምንም እንኳን አንዳንድ ደራሲዎች የደም መፍሰስ አስፈላጊ የሆነው ፕሌትሌቶችን ወደ ዝቅተኛ ቁጥሮች - 7 * 109 / ሊ.

የሰነድ ቲምብሮቦሲቶፔኒያ ሲያብራራ በእያንዳንዱ ጤናማ ሰው ውስጥ እስከ 1/3 የሚደርሱ ፕሌትሌቶች በአክቱ ውስጥ እንደሚቀመጡ ሁልጊዜ መታወስ አለበት. የስፕሊን መጠን መጨመር, የተቀመጡት ፕሌትሌቶች ቁጥር በከፍተኛ ሁኔታ ሊጨምር እና በአከባቢው ደም ውስጥ ቁጥራቸው እንዲቀንስ ሊያደርግ ይችላል.

በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታዎች ውስጥ, ብዙውን ጊዜ ስፕሌንክቶሚ (ስፕሌክቶሚ) አስፈላጊ ስለመሆኑ መወሰን አስፈላጊ ነው, በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የፕሌትሌትስ ቁጥርን ወደ መደበኛ ሁኔታ ይመለሳሉ. ከፍተኛ መጠን ያለው አልኮሆል በመጠቀም, thrombocytopenia የሚከሰተው በፕሌትሌትስ ጥፋት ምክንያት እና መፈጠርን በመቀነስ ነው.

ልክ እንደ የደም ማነስ, thrombocytopenia በተፈጥሮ ውስጥ ሊሟሟ ይችላል, ማለትም.

በደም መፍሰስ ምክንያት ይታያል. እንደነዚህ ያሉ ሁኔታዎች እምብዛም እንዳልሆኑ መቀበል አለባቸው, ነገር ግን ምንም ተግባራዊ ጠቀሜታ የላቸውም, ምክንያቱም የደም መፍሰስ ምልክቶችን ስለማያስከትሉ እና ጊዜያዊ ተፈጥሮ ናቸው.

ተግባራዊ ጠቀሜታ ትልቅ የደም መፍሰስ "አሮጌ" ደም በሚሞላበት ጊዜ የሚከሰተው thrombocytopenia ነው. ይህ ግምት ውስጥ መግባት አለበት እና "አሮጌ" ደም መሰጠት ከአዲስ ጋር መቀየር አለበት.

በቂ ያልሆነ የመራባት ፣ የህይወት ማጠር ፣ የፕሌትሌትስ ክምችት እና መሟጠጥ ምክንያት ከሚከሰተው thrombocytopenia በተጨማሪ በልብ-ሳንባ ማሽኖች ላይ በሚቀመጡበት ጊዜ ፕሌትሌቶችን ከደም ውስጥ በማስወገድ የእድገታቸውን እድል ግምት ውስጥ ማስገባት ያስፈልጋል ። እና በተፈጠረው የደም መርጋት ላይ በተለይም ከዲአይሲ ጋር መፍታት. ከፕሌትሌትስ የቁጥር ጉድለት በተጨማሪ የጥራት እክሎችም ይታወቃሉ - thrombocytopathies.

የ thrombocytopathy መኖር የታወቀው በ 1918 የስዊስ ዶክተር ኢ.ግላንዝማን ምልከታ ከታተመ በኋላ ነው.

በሽተኛው ተገልጿል, የደም መፍሰስ መገለጫዎች ከ thrombocytopenic purpura ጋር ይዛመዳሉ, ምንም እንኳን የፕሌትሌቶች ቁጥር በተለመደው ክልል ውስጥ ቢሆንም. የሂሞፊሊያ ክሊኒካዊ ምስል በደም መፍሰስ ይታወቃል, ይህም አብዛኛውን ጊዜ ከአንዳንድ የቤት ውስጥ እና የቀዶ ጥገና ሕክምናዎች ጋር የተያያዘ ነው.

ብዙውን ጊዜ, የደም መፍሰስ በቲሹዎች ላይ ጉዳት ከደረሰ በኋላ ከተወሰነ ጊዜ በኋላ የሚከሰት እና እሱን ለማቆም በሚያስቸግር ሁኔታ ይታወቃል. የደም መፍሰስ ውጫዊ ፣ ከቆዳ በታች ፣ ከጡንቻ ውስጥ ፣ ከደም ወሳጅ እና ከፓረንቺማል ሊሆን ይችላል።

በጣም አሰቃቂው በጡንቻዎች እና በመገጣጠሚያዎች ላይ የደም መፍሰስ ነው. የራስ ቅሉ ውስጥ የደም መፍሰስ ብዙውን ጊዜ በሞት ያበቃል.

የአፍንጫ እና የድድ ደም መፍሰስ ፣ በ ​​mucous ሽፋን ውስጥ የደም መፍሰስ ፣ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት እምብርት ፣ ሜትሮራጂያ ፣ ከጨጓራና ትራክት እና ከሽንት ቱቦ ውስጥ ደም መፍሰስ በማንኛውም የሄሞፊሊያ ልዩነት ሊከሰት ይችላል። በአንዳንድ ታካሚዎች የደም መፍሰስ በአካባቢው እብጠት (የቶንሲል በሽታ, ሳይቲስታቲስ, አጣዳፊ የመተንፈሻ አካላት, ወዘተ) በሚያስከትሉ ኢንፌክሽኖች ሊነሳ ይችላል.

በሄሞፊሊያ A እና B ውስጥ ብቻ የሄሞፊሊያ ምልክቶች ከባድነት ከፕሮኮአኩላንት ጉድለት ደረጃ ጋር የተወሰነ ግንኙነት እንዳለው ግምት ውስጥ ማስገባት አስፈላጊ ነው. ከሌሎች ሄሞፊሊያዎች ጋር, ይህ በግልጽ ሊታወቅ አይችልም.

በክሊኒኩ ውስጥ ያለው ልዩነት በፋይብሪን መፈጠር ጉድለት ምክንያት የሚከሰቱ ሁለት በሽታዎች ብቻ ናቸው. የሕብረ ሕዋሳት ጉዳት በሚደርስባቸው ቦታዎች ላይ ሻካራ የኬሎይድ ጠባሳ በመፍጠር እና በፋክተር VIII አንቲጂን (ቮን ዊሌብራንድ በሽታ) ላይ ጉድለት ያለበት በ XIII ውስጥ ጉድለት ናቸው.

ይህ በሽታ በፊንላንድ ሐኪም ኤሪክ ቮን ዊሌብራንድ በ1926 በአላንድ ደሴቶች ውስጥ ከነበሩት ነዋሪዎች መካከል ገልጿል። በእነዚህ ሕመምተኞች ላይ ባደረገው ጥናት መደበኛ አርጊ ፕሌትሌቶች ከነሱ ጋር ተያያዥነት ያለው ምክንያት VIII አንቲጂን ሳይኖራቸው ሄሞስታቲክ ተግባራቸውን ማከናወን እንደማይችሉ ታይቷል። በቫስኩላር ግድግዳ ላይ ጉዳት ለደረሰበት ቦታ.

ይህ የ "thrombocytopenic" ክሊኒካዊ ምስል መንስኤ ነበር - ወደ ቆዳ እና ወደ mucous ሽፋን petechial ደም መፍሰስ - አፍንጫ እና አፍ መድማት, ecchymosis, menorrhagia, ከቆረጠ ለረጅም ጊዜ የደም መፍሰስ, ጥልቅ hematomas እና hemarthrosis መካከል በጣም አልፎ አልፎ ጋር. ቮን ዊሌብራንድ በሽታ፣ በወንዶችም በሴቶችም በወንዶችና በሴቶች ላይ የሚደርሰው በዘር የሚተላለፍ በሽታ፣ ከቁጥራቸው 10 በመቶውን የሚሸፍነው በፕሮኮአጉላንስ ጉድለት ሳቢያ በሶስተኛ ደረጃ ላይ ያለው የደም መፍሰስ ችግር ነው።

በተመሳሳይ ጊዜ, የክሊኒካዊው ምስል ልዩነት ብዙውን ጊዜ የቮን ዊልብራንድ በሽታ ለሄሞፊሊያ ምድብ ያለ ቅድመ ሁኔታ ምክንያት ተቃውሞዎችን ያስነሳል. በቅርብ ዓመታት ውስጥ የተደረጉት ስራዎች የዚህን በሽታ ልዩነት እና ስድስት ንዑስ ዓይነቶችን የመለየት እድልን ለመናገር ምክንያቶች ይሰጣሉ.

ቮን Willebrand በሽታ ያለውን pathogenesis deciphering ሁለቱም ምክንያት ውስጥ ፍጹም ቅነሳ, እና ተግባራዊ የበታችነት ፊት, በሽታ ልማት አጋጣሚ አሳይቷል. የሂሞሲስ ስርዓት የተለያዩ ክፍሎች በመጣስ ምክንያት የሚከሰቱ የደም መፍሰስ ሁኔታዎች በጣም የተለመዱ ናቸው.

የዚህ ቡድን በጣም ዓይነተኛ ተወካይ አጣዳፊ እና ሥር የሰደደ የስርጭት ደም ወሳጅ የደም መርጋት ሲንድሮም (DIC) ነው። DIC፣ thrombo-hemorrhagic ወይም ፍጆታ coagulopathy ተብሎ የሚጠራው የራሱ የሆነ የእድገት ገፅታዎች አሉት።

የደም መፍሰስ ሁለተኛ ደረጃ ነው. እነሱ የሚከሰቱት ፋይብሪን እና ፕሌትሌትሌትን የሚበሉ እና በዚህም ምክንያት hypocoagulation በሚያስከትሉ ብዙ ማይክሮታሮቢዎች ነው።

ሃይፖኮአጉላሽን አብዛኛውን ጊዜ በሃይፐርፊብሪኖሊሲስ ይሻሻላል, እሱም በተፈጥሮ ውስጥ ምላሽ ይሰጣል. ሥር የሰደደ የ DIC ዓይነቶች በደም መፍሰስ አይታዩም እናም በዚህ ክፍል ውስጥ አይታሰቡም.

በክሊኒካዊ መልኩ, የተሰራጨው የደም ሥር (intravascular microcoagulation) በተለያዩ መንገዶች እራሱን ያሳያል. ይህ ልዩነት የሚወሰነው ኪኒን ሲስተም ፣ ማሟያ እና ሁለተኛ ደረጃ ፋይብሪኖሊሲስ በማነቃቃት የተለያዩ የውስጥ አካላት ማይክሮ-ሰርኩላር መንገዶችን ስርጭት እና ቲምብሮሲስ ክብደት በማይታወቅ እና በጣም አስገራሚ ጥምረት ነው።

በጣም አስፈላጊው ጠቀሜታ በቁጥር ቃላቶቹ ውስጥ የቲምቦሲስ ጥንካሬ ብቻ ሳይሆን የ thrombus ምስረታ መጠን, እንዲሁም የአንዳንድ የአካል ክፍሎች ስራን የሚወስን ማይክሮሶርኩላር አልጋን ዋነኛ መደነቃቀፍ አካባቢያዊነት. የደም መፍሰስ, የደም ግፊት መቀነስ እና የውስጥ አካላት ተግባራት መቀነስ የሚወሰነው በ intravascular microcoagulation ክብደት ነው.

በቆዳው ላይ ደም መፍሰስ እና ደም መፍሰስ ብዙውን ጊዜ የ DIC ምልክቶች ናቸው, በተለይም በወጣቶች ላይ. እንደ ፕሮኮአጉላንስ ደረጃ መቀነስ ፣ የፕሌትሌትስ ብዛት መቀነስ ፣ በ ​​thrombin ተግባር ምክንያት በተግባራዊ ንብረታቸው ላይ ለውጦች ፣ እንዲሁም ምላሽ ሰጪ ፋይብሪኖሊሲስን ማግበር እና የአንዳንድ ሰዎች እርምጃ እንደ ደም ንብረቶች ላይ ባሉ ለውጦች ይወሰናሉ። ፋይብሪን መበስበስ ምርቶች - fibrinogen.

ብዙውን ጊዜ የደም መፍሰስ በቆዳ ፔትቻይ, ኤክማማ, የሜዲካል ማከሚያዎች ደም መፍሰስ, በመርፌ ቦታዎች ላይ ደም መፍሰስ, hematuria, hemoptysis. አንዳንድ ጊዜ የደም መፍሰስ እና ማይክሮ ሆራሮሲስ እንደ አንጎል, ኩላሊት እና ሳንባዎች ባሉ አንድ ወይም ከዚያ በላይ የአካል ክፍሎች ሊገደቡ ይችላሉ.

በተመሳሳይ ጊዜ የክሊኒካዊ ምልክቶችን የሚወስኑ የአንድ ወይም ሌላ የአካል ክፍሎች ተግባራዊ እጥረት ክስተቶች ወደ ፊት ይመጣሉ. የዲአይሲ ኮርስ እንዲሁ የተገላቢጦሽ እድገት ሊኖረው ይችላል ፣ ሆኖም ይህ በሁለቱም በሕክምናው እና በአካሉ ላይ ንቁ የደም መርጋት ሁኔታዎችን ፣ ፋይብሪን ለማስወገድ ባለው ችሎታ ላይ የተመሠረተ ነው።

የ intravascular microcoagulation ክሊኒካዊ ምስል በከባድ የአካል ክፍል ischemia ክስተቶች የተወሳሰበ ሊሆን ይችላል። እነዚህ ጉዳዮች እንደ ብርቅዬ ሊቆጠሩ አይችሉም።

በጣም ብዙ ጊዜ, ይህ ክስተት neoplastic በሽታ ጋር በሽተኞች, DIC ምልክቶች ላዩን phlebitis, ጥልቅ ሥርህ ከእሽት, የታችኛው እግር, arteryalnыe ከእሽት እና abacterial thrombotic endocarditis ምልክቶች ጋር ሊጣመር ይችላል ውስጥ ይታያል. ስርጭት intravascular microcoagulation ያለውን የክሊኒካል መገለጫዎች በጣም የተለያዩ ናቸው ቢሆንም, ሁሉም በዋነኝነት ምክንያት microthrombosis አንዳንድ አካላት መካከል microcirculatory አልጋ ውስጥ የደም ፍሰት, አንድ ወይም ሌላ ጥሰት የሚያስከትሉት ያላቸውን ተግባራት ጥሰት ምክንያት, እና መታወስ አለበት. በሁለተኛ ደረጃ, በክብደት እና በስርጭት ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ, ይህ ደግሞ አንዳንድ የአካል ክፍሎች እና ስርዓቶች ተግባራት ላይ ተጽእኖ ሊያሳድር ይችላል, የበሽታውን ክሊኒካዊ ምስል በራሱ መንገድ ያስተካክላል.

በሽተኛው የደም ዝውውር መዛባት, ኢንፌክሽኖች, አደገኛ ኒዮፕላስሞች, ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ሲኖር የዲአይሲን የመፍጠር እድል መታወስ አለበት. ክሊኒካዊው ምስል, በግልጽ, በአጣዳፊ ቅርጽ ውስጥ የ intravascular microcoagulation ለመመርመር ይረዳል.

ሥር የሰደደ የ DIC ዓይነትን ለመለየት, ክሊኒካዊ አመልካቾች በጣም ያነሰ መረጃ ይሰጣሉ. በቫስኩላር ግድግዳ ፓቶሎጂ ምክንያት የሚከሰት የደም መፍሰስ ችግር በጣም የተለያየ ቡድን ነው, እሱም በጣም ሰፊ በሆነ የክሊኒካዊ መግለጫዎች ተለይቶ ይታወቃል.

የእነዚህ በሽታዎች በጣም የተለመዱ ምልክቶች የቆዳ ፔትቻይ እና ሄመሬጂክ ሽፍቶች, በቀላሉ የሚፈጠሩ ወይም ድንገተኛ የደም መፍሰስ በተለያዩ የአካባቢያዊ ሽፋኖች ውስጥ ናቸው. ስለ ደም ወሳጅ ቁስሎች እንደ ሄመሬጂክ ሲንድሮም (hemorrhagic syndrome) ምክንያት አንድ ሰው ሊናገር የሚችለው ከፕሌትሌትስ (ፕሌትሌትስ) የፓቶሎጂ አለመኖር እና ፋይብሪን የመፍጠር ሂደት ሲኖር ብቻ ነው.

ከላይ ከተጠቀሱት ውስጥ በጣም የተለመዱትን ጠለቅ ብለን እንመርምር. በአውቶሶማል አውራነት የሚወረሰው በጣም የተለመደው የትውልድ ደም ወሳጅ ፓቶሎጂ ሄመሬጂክ ቴልጋንጌትሲያ (ራንዱ-ኦስለር) ነው።

ምርመራው በጥንታዊው ትሪድ - የቆዳ ቴላጊኬቲስያስ ፣ የበሽታው በዘር የሚተላለፍ ተፈጥሮ እና ብዙ ጊዜ የደም መፍሰስ ይከሰታል። ካፊላሪስ እና ፖስትካፒላሪ ቬኑሎች ተጎድተዋል.

Telangiectases ከፒንፕሪክስ እስከ ትላልቅ አንጎማዎች ከ3-4 ሚሊ ሜትር ዲያሜትር ሊደርስ ይችላል. እነሱ በ mucous ሽፋን ፣ የፊት ቆዳ ፣ ግንድ እና የላይኛው እግሮች ላይ ይገኛሉ ።

የእነሱ እውቅና አስቸጋሪ አይደለም. በዚህ የፓቶሎጂ ውስጥ እስከ 20% የሚሆኑ ታካሚዎች በሳንባዎች ውስጥ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች አሏቸው.

ብዙውን ጊዜ በሽታው መድማትን ለማስቆም እና የደም ማነስን ለማከም ወቅታዊ እርምጃዎችን በመውሰድ በደህና ይቀጥላል. የ telangiectases መኖር የሚወሰነው በተወሰኑ የመርከቦቹ ክፍሎች ውስጥ የመለጠጥ ሽፋን እና የጡንቻ ፋይበር አለመኖር ነው.

ግድግዳው endotheliumን ብቻ ያካትታል. በሌሎች አካባቢዎች, arteriovenous አኑኢሪዜም ምስረታ ተጠቅሷል.

የተረበሸው መዋቅር መርከቦቹ በሚጎዱበት ጊዜ እንዲዋሃዱ አይፈቅድም, ይህም የደም መፍሰስን ይወስናል.

ልዩነት ምርመራ

የደም መፍሰስ ጊዜን ከመደበኛ የፕሮቲሞቢን እሴቶች እና ከፊል የነቃ thromboplastin ጊዜ ማራዘም አንድ ሰው ስለ ፕሌትሌት አገናኝ ፓቶሎጂ እንዲያስብ ያደርገዋል። ፕሌትሌት መቁጠር ቲምቦሴቶፓቲዎችን ከ thrombocytopenia ለመለየት ያስችላል። በመደበኛ ፕሮቲሮቢን እና የደም መፍሰስ ጊዜ በከፊል የነቃ የ thromboplastin ጊዜ ማራዘም በጣም የተለመደው ሄሞፊሊያ ይጠቁማል። የፕሮቲሮቢን ጊዜን በተለመደው የደም መፍሰስ ጊዜ ማራዘም እና በከፊል የነቃ ቲምብሮፕላስቲን ጊዜን ማራዘም የ Factor VII ጉድለትን (hypoproconvertinemia) ለመመርመር ያስችላል።

በተዘረዘሩት ፈተናዎች ውስጥ ባሪየም ፕላዝማን በመጠቀም ለሂደት ቀላል የሆነ ጥናት መጨመር ሄሞፊሊያን ከሄሞፊሊያ ቢ ለመለየት ያስችላል ይህም የሕክምና እርምጃዎችን ለመምረጥ አስፈላጊ ነው. በተፈጥሮ, ይህ ምርመራ ጥራት ያለው ብቻ ነው. የፕሮኮአኩላንት ጉድለትን የቁጥር ክብደት መወሰን ፕላዝማዎችን በመጠቀም ምርመራዎችን ይጠይቃል ፣ ይህም በልዩ ላብራቶሪዎች ውስጥ ይከናወናል። በተመሳሳይ ቦታ የፕሌትሌትስ ተግባራት ጉድለቶችን የሚፈቱ ሙከራዎች ይከናወናሉ - ማጣበቅ ፣ ማሰባሰብ ፣ የመልቀቂያ ምላሾች ፣ መመለሻዎች።

ለህክምና ባለሙያዎች ከፍተኛ ጥራት ያለው ምርመራ በጣም በቂ ነው, ክሊኒካዊ ሁኔታው ​​አስቸኳይ የሕክምና እርምጃዎችን በሚፈልግበት ጊዜ.

ሕክምና

AGG ማጎሪያዎች፣ ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ፣ ፋክተር IX የያዙ ማጎሪያዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ። በቅርብ ዓመታት ውስጥ በእነዚህ ታካሚዎች ውስጥ የዴስሞፕሬሲን አጠቃቀም ውጤታማነት ታይቷል, ይህም ከቫስኩላር endothelial ሴሎች በመውጣቱ የፕላዝማ መጠን VIII ውስብስብነት በፍጥነት መጨመር ይችላል.

መድሃኒቱ (0.3 ሚ.ግ. / ኪ.ግ.) ከ15-30 ደቂቃዎች ውስጥ በደም ውስጥ ይጣላል. የ ቮን ዊሌብራንድ በሽታ ሕክምና ክሪዮፕሬሲፒትትን መጠቀም ይመከራል.

Desmopressin ዓይነት I von Willebrand በሽታ ውስጥ ውጤታማ ሊሆን ይችላል. የበሽታ መከላከያ ቲምብሮኮፕቲክ ፑርፑራ ሕክምና.

Splenectomy ከ corticosteroid ሕክምና በኋላ 2-3 exacerbations ፊት በሽታ ቆይታ ከ 1 ዓመት ጋር በሽተኞች ይመከራል. ይህ ዘዴ የ corticosteroids አጠቃቀም ውጤት በማይኖርበት ጊዜ ከባድ ፐርፐራ ላለባቸው ታካሚዎች ሁሉ ይገለጻል.

የ corticosteroid ቴራፒ እና ስፕሌኔክቶሚ ውጤታማነት ባለመኖሩ ለ 4-6 ሳምንታት በሳምንት አንድ ጊዜ የሳይቶቶክሲክ መድኃኒቶችን (ቪንክርስቲን 1.4 mg / m2 ወይም vinblastine 7.5 mg / m2) በደም ውስጥ መጠቀም ይቻላል. የ telangiectasia (የሬንዱ-ኦስለር በሽታ) ሕክምና.

የተለየ ሕክምና የለም. በየቀኑ ከ 50-100 ሚሊ ሜትር ደም በመጥፋቱ, የብረት ዝግጅቶችን መጠቀም, ደም መውሰድ ይመከራል.

በፕሮቲሮቢን ውስብስብ ነገሮች ውስጥ ባሉ ጉድለቶች ምክንያት የደም መፍሰስ በሚከሰትበት ጊዜ ቫይታሚን ኬ (ሰው ሰራሽ ውሃ የሚሟሟ መድሐኒት በቀን 5 mg) መጠቀም ይመከራል። የ DIC ሕክምና.

በዚህ ቡድን ውስጥ በተገለፀው ልዩነት እና በአጠቃላይ ተቀባይነት ያለው የዚህ ዓይነት ሁኔታዎች ምደባ ባለመኖሩ ለእያንዳንዱ ልዩ ጉዳይ የተሟላ ምክሮችን የመስጠት እድል አለመኖሩን መናገር አይቻልም. ሆኖም ግን, እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች የሕክምና መርሆዎች ለእያንዳንዱ ዶክተር ሊታወቁ ይገባል ብለን እናምናለን.

1. የዲአይሲ ዋና መንስኤን ማስወገድ ወይም ንቁ ሕክምና - አንቲባዮቲክስ, ሳይቲስታቲክስ, የድንጋጤ ንቁ ህክምና, የደም ዝውውር የፕላዝማ መጠን መደበኛነት, ማድረስ, የማህፀን ቀዶ ጥገና, ወዘተ.

intravascular coagulation ማቆም - heparin subcutaneously ወይም በደም ውስጥ, antiplatelet መድኃኒቶች (ኩራንቲል, ticlopedin, acetylsalicylic አሲድ, ወዘተ) መካከል መግቢያ; የቪቲትሮቢን III ትኩረትን ማስተዳደር; የፕሮቲን ክምችት "C" ማስተዋወቅ.

3. የደም ክፍሎችን እንደ አመላካቾች ማስተዋወቅ - ፕሌትሌት ስብስብ, የታጠበ ኤሪትሮክሳይት, ክሪዮፕሪሲፒት, ፕሮቲሮቢን ውስብስብ; ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ.

4. ከመጠን በላይ ፋይብሪኖሊሲስን ማፈን - g-aminocaproic acid, para-aminobenzoic acid.

በተፈጥሮ, ይህ ህክምና የ fibrinogen, የፕሌትሌት ቆጠራ እና ፋይብሪኖሊሲስን ደረጃ የማያቋርጥ ክትትል በማድረግ መከናወን አለበት. በሂማቶሎጂያዊ እና ደም-ነክ ባልሆኑ በሽታዎች ውስጥ የደም አጠቃላይ ሁኔታን (extracorporeal gravisurgical) ማስተካከል.

የስበት ደም ቀዶ ጥገና (GCC) ፈሳሽን ወደ ክፍልፋዮች ለመለየት የስበት ኃይልን የሚጠቀሙ ልዩ መሳሪያዎችን በመጠቀም የደም ውስጥ ስብጥርን ለማስተካከል የውጫዊ የደም ዘዴዎች ውስብስብ ነው። በእነዚህ መሳሪያዎች ውስጥ, hemoprocessors-fractionators ተብለው የሚጠሩት, በሴንትሪፉጋል ኃይሎች ተጽእኖ, ደሙ ወደ የተለያዩ ሞለኪውላዊ ክብደቶች ክፍሎች ይለያል.

በውጤቱም, ሴሎችን, ፕላዝማዎችን, መርዛማ ንጥረ ነገሮችን, የበሽታ መከላከያዎችን እና ሌሎች የደም ክፍሎችን ማስወገድ, እንዲሁም የስነ-ቁሳዊ ስብጥርን, የስብስብ እና የሬኦሎጂካል ባህሪያትን በሚቀይሩ መድሃኒቶች መተካት ይቻላል. እንዲወገድ (apheresis) morphological substrate ስብጥር ላይ በመመስረት, HCC ዘዴዎች ወደ በርካታ ዓይነቶች ይከፈላሉ: 1) plasmapheresis - የደም ፕላዝማ መወገድ; 2) granulocytapheresis - የ granulocytes መወገድ; 3) ሊምፎይቴፌሬሲስ - ሊምፎይተስ መወገድ; 4) ፕሌትሌትፌሬሲስ - ፕሌትሌቶች መወገድ; 5) blastocytapheresis - የፍንዳታ ሴሎችን ማስወገድ; 6) ሊምፍፌሬሲስ - ከደረት የሊንፋቲክ ቱቦ ውስጥ የሊምፍ መወገድ; 7) myelokaryocytepheresis - የአጥንት ቅልጥምንም እገዳ ወደ ሴሉላር ኤለመንቶች መለየት እና የእርሷን ንጥረ ነገሮች ከእገዳው ማውጣት.

የኤች.ሲ.ሲ. ዘዴዎች መደበኛውን የደም ስብጥር በተቀላቀለ ማሟያ (መሰጠት) ብቻ ሳይሆን (apheresis) የግለሰብ ክፍሎችን በማስወገድ ጭምር ይመለሳሉ የተለያዩ የፓቶሎጂ ሁኔታዎች . ለኤምሲሲ ኦፕሬሽን ልዩ መሳሪያዎች ተዘጋጅተዋል.

ቀጣይነት ያለው የደም ፍሰት ባለባቸው መሳሪያዎች ውስጥ ክፍልፋዮች ሂደት ያለማቋረጥ ይከናወናል ፣ በቀዶ ጥገናው ወቅት ደም ወደ ክፍሎች ይከፈላል ፣ አስፈላጊው ክፍልፋይ ይወገዳል እና ቀሪው ደም ያለማቋረጥ ወደ በሽተኛው ይመለሳል ። መሳሪያዎቹ ሴንትሪፉጅ ሮተር፣ የሀይዌይ ሲስተም፣ ሮለር ፓምፖች፣ ሞተር፣ የቁጥጥር ስርዓት አላቸው።

peristaltic ፓምፖች ያለውን እርምጃ ስር, ካቴተር በኩል ሕመምተኛው ደም ወደ አውራ ጎዳናዎች ሥርዓት ውስጥ, አንድ ፀረ-coagulant ጋር የተቀላቀለ እና ወደ መሳሪያው ውስጥ rotor ውስጥ ይገባል. በ rotor ውስጥ ደም በሴንትሪፉጋል ኃይሎች (የስበት ኃይል) ተጽእኖ ስር ወደ ክፍሎች ይከፋፈላል, የተለያዩ ክፍልፋዮች ንብርብሮች ወደ ልዩ ጉድጓዶች ይወሰዳሉ እና አስፈላጊው የደም ክፍል በፔሪስታልቲክ ፓምፖች አማካኝነት ይወገዳል.

ደሙ ያለማቋረጥ እንደገና ይሞላል. በ rotor ውስጥ የማያቋርጥ የደም ፍሰት ባለባቸው መሳሪያዎች ውስጥ ክፍልፋዩ ይከሰታል።

ደም በ rotor ውስጥ ሲከማች, ፕላዝማ በቅደም ተከተል ከእሱ ተፈናቅሏል, ከዚያም ፕሌትሌትስ እና የሉኪዮትስ እገዳ. ከዚያ በኋላ በታካሚው ውስጥ ያለው የደም ፍሰት ይቆማል እና የ rotor ተቃራኒ እንቅስቃሴን እንደገና ለማፍሰስ የ erythrocyte እገዳ ወደ ማጠራቀሚያ ውስጥ ይመገባል.

ቀይ የደም ሴሎች እንደገና እንዲቀላቀሉ ከተደረጉ በኋላ, ዑደቱ ይደጋገማል. መሳሪያዎቹ ተከታታይ ዘዴያዊ ቴክኒኮችን ይሰጣሉ: 1) የሟሟ ኤሪትሮክሳይት (Deglycerinization) 2) የተጠበቁ erythrocytes መታጠብ; 3) erythrocytepheresis; 4) plasmapheresis; 5) ሊምፎይቴፈርሲስ; 6) granulocytapheresis; 7) ፕሌትሌትፌሬሲስ; 8) በባዮሎጂካል ሶርበሮች (ሄፕታይተስ, ስፕሊን ሴሎች, የጣፊያ ቤታ ሴሎች) ላይ የፕላዝማ ማወዛወዝ; 9) በኬሚካላዊ ሶርበሮች ላይ የፕላዝማ ማወዛወዝ; 10) erythrocytepheresis ዳራ ላይ erythrocytes መካከል ኦክስጅን.

የግራቪሰርጂካል ክዋኔዎች ከደም morphological እና ባዮኬሚካላዊ ስብጥር መጣስ ጋር በተያያዙ ጉዳዮች ላይ ጥቅም ላይ ይውላሉ: 1) የፕላዝማ የፕሮቲን ስብጥር እርማት - ውጫዊ እና ውስጣዊ የፓቶሎጂ ፕሮቲኖችን ማስወገድ; 2) የበሽታ መከላከያ መታወክን ማስተካከል - በደም ውስጥ ከሚዘዋወሩ ኢሚውኖግሎቡሊንስ, አንቲጂን-አንቲቦይድ ውስብስቦች, ተጨማሪ ክፍሎች, ቲ-ሊምፎይቶች, ሊምፍ ከደረት የሊንፋቲክ ቱቦ ውስጥ መወገድ; 3) የደም ሴሉላር ስብጥርን ማስተካከል - አርጊ, ኤርትሮክቴስ, ፍንዳታ ሴሎች, ወዘተ ... በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች ላይ የስበት ስራዎች ይከናወናሉ, ህመምተኞች ከተለመዱት ህክምናዎች የመቋቋም ችሎታ ሲኖራቸው እና ይህንን ተቃውሞ ለመቀነስ እና የሕክምናውን ውጤታማነት ለመጨመር እርምጃዎች ሲፈልጉ. ከጥንታዊ ሕክምና ዘዴዎች ጋር።

የፕላዝማ የፕሮቲን ስብጥር ግራቪሹርጂካል እርማት ከተወሰደ ሁኔታዎች እና በሠንጠረዡ ውስጥ ለተገለጹት በሽታዎች ያገለግላል. የስበት ፕላዝማፌሬሲስ ከፕላዝማ ውስጥ ያልተለመዱ ፕሮቲኖችን ለማስወገድ ከሌሎች ዘዴዎች ጋር ሊጣመር ይችላል.

ብዙውን ጊዜ የበሽታ መከላከያ, የፕላዝማ ማወዛወዝ ከፕላዝማፌሬሲስ ጋር የተገናኘ ነው. የፕላዝማ ስብጥር የስበት እርማት በጣም ስኬታማ ክወና, ይህ ሲንድሮም ለረጅም ጊዜ መጭመቂያ, viscosity ጨምሯል, እና rasprostranennыy vnutrysosudystuyu coagulation ማቆም neobhodimo ጊዜ.

የስበት ማስተካከያ ዘዴዎች ተስፋ ሰጭ እና ውጤታማ ናቸው, አስፈላጊ ከሆነም, በተለያዩ በሽታዎች ምክንያት የተረበሸውን የደም አጠቃላይ ሁኔታን በንቃት ለመቆጣጠር ወይም የልብ-ሳንባ ማሽንን በመጠቀም በቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ምክንያት. በመስመር ላይ የመፍትሄዎች አቅርቦትን መጠን መቆጣጠር ፣ በመሳሪያዎቹ PF-0.5 ወይም RK-0.5 ላይ የ erythrocyte ብዛት ለታካሚው መመለስ የደም ቧንቧ አልጋውን መሙላት እንዲቆጣጠሩ ያስችልዎታል ፣ በሚፈለገው ደረጃ የደም ግፊትን ይጠብቁ ፣ በተመሳሳይ ጊዜ ኮሌስትሮልን ፣ ፋይብሪኖጅንን እና ሌሎች ንጥረ ነገሮችን ያስወግዱ ፣ የሳንባ ምች የደም ቧንቧ ትናንሽ ቅርንጫፎችን thromboembolism ጨምሮ የሪኦሎጂካል የደም ንብረቶችን እና የደም ዝውውርን ያሻሽላል።

የግራቪሰርጂካል እርማት አጠቃላይ የደም ሁኔታን በመጠቀም ቁጥጥር የሚደረግበት hemodilution, hypo- እና normovolemia, በደም ውስጥ ያሉ ማናቸውም ባዮኬሚካላዊ ምክንያቶች እና የሴሉላር ንጥረ ነገሮችን ብዛት መቆጣጠር ይቻላል. ለፀረ-ቲርምቦቲክ ሕክምና አዲስ አቀራረብ የ PF-0.5 ዓይነት መሳሪያዎችን በመጠቀም የደም ውስጥ ስበት ክፍልፋዮችን በመጠቀም የደም መርጋት ሂደቶችን ለመቀነስ እና ከመጠን በላይ የሴሉላር እና የፕላዝማ ሄሞስታሲስ ምክንያቶችን በማስወገድ የደም viscosity ይቀንሳል። የደም ዝውውር.

በተመሳሳይ ጊዜ, reologically aktyvnыh መፍትሔዎች (ሪዮፖሊግሉሲን, አልቡሚን) እና antithrombin III እንደ ትኩስ የታሰሩ ለጋሽ ፕላዝማ አካል እንደ እየተዘዋወረ አልጋ ውስጥ አስተዋውቋል. የዚህ ዘዴ አጠቃቀም ባህላዊ ፀረ-ቲምብሮቲክ ወኪሎችን አያጠቃልልም, ነገር ግን በተቃራኒው, የሕክምና ውጤታቸው እንዲጨምር, የዘመናዊውን የልብ ህክምና, የመልሶ ማቋቋም እና የቀዶ ጥገና እድሎችን ያሰፋዋል.

ለረጅም ጊዜ ከታመቀ ሲንድሮም ጋር plasmapheresis መመረዝ ምልክቶች ያላቸው ሁሉ ሕመምተኞች, መጭመቂያ የሚቆይበት ጊዜ ከ 4 ሰዓታት, እና ጉዳት እጅና እግር ላይ የአካባቢ ለውጦች ይጠራ. በፕላዝማpheresis በኩል የአንድን ሰው የበሽታ መከላከያ ሁኔታ ውጤታማ በሆነ መንገድ ማረም ፣ ፀረ እንግዳ አካላትን እና የበሽታ መከላከያ ውህዶችን ከደም ውስጥ ማስወገድ ፣ immunogenic የፕላዝማ ፕሮቲኖች እና አስታራቂ አስታራቂዎች - ኪኒን ፣ በራስ-ሰር ሂደቶች ውስጥ የእሳት ማጥፊያው ምላሽ እና የሕብረ ሕዋሳት መጎዳትን የሚወስኑ ምክንያቶች።

"የበሽታ ተከላካይ ውስብስብ በሽታዎች" በሚባሉት የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች (ሳይክሎፎስፋሚድ, azathioprine, corticosteroids) የበሽታ መከላከያ ምላሽን የመቀነስ ባህላዊ ዘዴ ሁልጊዜ ውጤታማ አይደለም, እና መድሃኒቶቹ እራሳቸው በጣም መርዛማ ናቸው. ክሊኒካዊ ምልከታዎች በዚህ ዓይነት በሽታዎች ውስጥ የስበት ፕላዝማፌሬሲስ ከፍተኛ የሕክምና ውጤታማነት ያመለክታሉ.

ፓቶሎጂካል ሁኔታዎች በሽታዎች አሎኢሚዩሲስ አዲስ የተወለደውን የሂሞሊቲክ በሽታ የኩላሊት ንቅለ ተከላ አለመቀበል ራስ-ሰር መከላከያ ራስ-ሰር ደም መላሽ የደም ማነስ ራስን በራስ የመከላከል thrombocytopenic purpura Myasthenia gravis Goodpasture's ሲንድሮም Pemphigus የበሽታ መከላከያ ውስብስቦችን መጣስ ፣ የስርዓት ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስን የመቋቋም አቅምን ያዳብራል ። የተመላላሽ ታካሚን መሠረት በማድረግ ከ2-4 ሰአታት ውስጥ ታካሚዎችን ከክፍለ ሀኪም በኋላ ማቆየት ሥር በሰደደ የሊምፎይቲክ ሉኪሚያ ውስጥ በአንድ የሉኪኮቲፕረሲስ ክፍለ ጊዜ እስከ 4 * 1012 ሉኪዮትስ ከታካሚው አካል ውስጥ ይወገዳሉ.

የተወገዱት የሉኪዮትስ ብዛት በቀጥታ በመነሻ የደም ሉኪኮቲስስ ላይ የተመሰረተ ነው. ክፍለ ጊዜ እና cytopheresis መካከል ኮርሶች መካከል ያለው ክፍተት, ቁጥራቸው የሚወሰነው ሕመምተኛው ለዚህ ቀዶ ጥገና ምላሽ ባህሪያት እና የበሽታው ክሊኒካዊ እና hematological ምስል ነው.

የስበት cytapheresis ክሊኒካዊ ተጽእኖ በቀጣይ የሳይቶስታቲክ ሕክምናን ለማካሄድ እና ለእሱ የሚሰጠውን ምላሽ ለማሻሻል ያስችለዋል, ይህም በደም ስርአት ውስጥ በሚገኙ እጢ በሽታዎች ውስጥ የኬሞቴራፒ ሕክምናን በሚቋቋምበት ጊዜ አስፈላጊ ነው. የጎደሉትን ሴሉላር ኤለመንቶችን በማስተላለፍ ላይ በመመርኮዝ የደም ሴሉላር ስብጥርን ለማስተካከል የሚረዱ ዘዴዎች በሕክምና ልምምድ ውስጥም ጥቅም ላይ ይውላሉ ።

ከለጋሾች በሳይታፌሬሲስ የተገኘ የነጠላ ሕዋስ ክምችት አንዳንድ ጊዜ ዋና ቦታን ይይዛሉ ፓቶሎጂካል ሁኔታዎች የሄሞብላስቶሲስ በሽታዎች አጣዳፊ ሉኪሚያ ሥር የሰደደ የሊምፎይቲክ ሉኪሚያ ሥር የሰደደ myelogenous leukemia Erythremia Thrombocytosis ሄመሬጂክ thrombocythemia Thrombocytosis ሄሞሮጂክ thrombocythemia Thrombocytosis የደም ማነስ የደም ማነስ ብሮንካይያል አስም (ተላላፊ ቅርጽ) ሌሎች ሁኔታዎች የሩማቶይድ አርትራይተስ ግሎሜሩሎኔቲክ ቫስኩላይትስ አደገኛ ኒዮፕላስሞች ኢንፍላማቶሪ የአንጀት በሽታ (ክሮንስ በሽታ) የተረጋጋ አወንታዊ ተጽእኖን ለማግኘት, የበሽታ መከላከያ እና የሳይቶስታቲክ ሕክምናን በማጣመር ኃይለኛ ፕላዝማፌሬሲስን በተደጋጋሚ መጠቀም አስፈላጊ ነው. በእያንዳንዱ ጉዳይ ላይ ውጤቱ የሚወሰነው ሕክምናው በሚጀምርበት ጊዜ, የፕላዝማፌሬሲስ እና የፕላዝማ ልውውጥ ድግግሞሽ እና መጠን, የታካሚ ምርጫ መመዘኛዎች ግልጽ ማቋቋም ነው.

በሳይታፌሬሲስ ላይ የተመሠረተ የደም ሴሉላር ስብጥርን ለማስተካከል የሚረዱ ዘዴዎች በሄሞብላስቶስ ፣ thrombocytosis ፣ hemoglobinopathies እና ሌሎች በሽታዎች ውስብስብ ሕክምና ውስጥ በበርካታ በሽታዎች ሕክምና ውስጥ ያገለግላሉ። የ granulocytes ደም መሰጠት በቃጠሎዎች, በሴፕሲስ, በኒውትሮፔኒያ በሽተኞች ሕክምና ውስጥ ጥቅም ላይ ይውላል.

ፕሌትሌት ትራንስፎርሜሽን ለ thrombocytopenic አመጣጥ የደም መፍሰስ ጥቅም ላይ ይውላል. ከሉኪዮትስ እና አርጊ ፕሌትሌትስ ከቆሻሻ የፀዳው የኤሪትሮሳይት ክብደት አንቲሉኪዮቲክ ፀረ እንግዳ አካላት ጋር የኩላሊት ንቅለ ተከላ፣ ረጅም መጭመቂያ ሲንድረም እና የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ላላቸው ታማሚዎች ይተላለፋል።

የ HCC ሥራ ላይ ተቃራኒዎች ሲመሠርቱ, የታካሚዎችን የሶማቲክ ማካካሻ መጠን, የልብና የደም ሥር (cardiovascular system) ሁኔታ, የደም, የሂሞግራም, የጉበት እና የኩላሊት ተግባራት አጠቃላይ ሁኔታን የመቆጣጠር ስርዓትን መወሰን አስፈላጊ ነው. በከፍተኛ ደረጃ ላይ የሆድ እና ዶንዲነም የጨጓራ ​​ቁስለት, የአእምሮ ሕመም, የ HCC ስራዎች አይመከሩም.

በሰው ልጅ የበሽታ መከላከያ ቫይረስ (ኤችአይቪ) ላይ ላዩን አንቲጂን እና ፀረ እንግዳ አካላት ሊኖሩ እንደሚችሉ መወሰን ግዴታ ነው. HAsAg ወይም የኤችአይቪ ፀረ እንግዳ አካላት ሲገኙ የስበት ቀዶ ጥገና ለማካሄድ ልዩ ልዩ የደም ክፍልፋይ መሳሪያዎችን መጠቀም አስፈላጊ ነው.

ትኩረት! የተገለፀው ህክምና አወንታዊ ውጤትን አያረጋግጥም. ለበለጠ አስተማማኝ መረጃ ሁል ጊዜ ልዩ ባለሙያተኛን ያማክሩ።

ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ

የደም መፍሰስ (hemorrhagic diathesis) ቡድን የደም መፍሰስ እና የደም መፍሰስ የመጨመር አዝማሚያ ያላቸው በሽታዎችን ያጠቃልላል.

የትኞቹ የሂሞስታሲስ አገናኞች እንደተዳከሙ, ቫዮፓቲ, thrombocytopathy እና coagulopathy ተለይተዋል.

Vasopathy.በ vasopathies ልብ ውስጥ የካፒላሪስ እና የትንሽ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች የደም ቧንቧ ግድግዳ ሽንፈት ነው. እነርሱ (በርካታ Randu-Osler angiomatosis, ገለልተኛ angiomatosis, ሄመሬጂክ vasculitis, scurbut, Mayocchi purpura, ወዘተ) መካከል ለሰውዬው እና ያገኙትን መታወክ አንድ ትልቅ ቡድን አንድ ያደርጋል. በአሁኑ ጊዜ ከእነዚህ በሽታዎች ውስጥ የደም መፍሰስ (hemorrhagic vasculitis) በጣም የተለመደ ነው.

Thrombocytopathy- ይህ በደም ውስጥ በቂ ያልሆነ ቁጥር ያላቸው ፕሌትሌቶች (thrombocytopenic purpura) ወይም ተግባራቸውን በመጣስ ምክንያት የሚከሰት የደም መፍሰስ በሽታ ነው (የግላንትስማን thrombostenia, von Willebrand-Jurgens angiohemophilia). የደም መፍሰስ የደም መፍሰስ (hemostasis) ስርዓት ፕሌትሌት (ፕሌትሌት) እጥረት ባለመኖሩ ነው. በዚህ ቡድን ውስጥ በጣም የተለመደው በሽታ thrombocytopenic purpura ነው.

Coagulopathy.ይህ ቡድን ከፕላዝማ የደም መርጋት ምክንያቶች እጥረት ጋር የተዛመዱ የደም መፍሰስ በሽታዎችን ያጠቃልላል። ደም እንዲረጋ ውስጥ በጣም ግልጽ ለውጦች ንቁ thrombokinase ምስረታ 1 ኛ ዙር ውስጥ ተሳታፊ ምክንያቶች እጥረት ጋር ይከሰታሉ. በነዚህ ምክንያቶች እጥረት ምክንያት የሚከሰቱ የፓቶሎጂ ሂደቶች ሄሞፊሊያ (A, B, C, D) ይባላሉ. በሚቀጥሉት ደረጃዎች ውስጥ በተካተቱት ምክንያቶች እጥረት ምክንያት የሚመጣ የደም መርጋት ችግር pseudohemophilia ይባላል።

ሄመሬጂክ vasculitis (የስኮንላይን-ጄኖክ በሽታ, ካፊላሪ ቶክሲኮሲስ)

Etiology.ይህ ተላላፊ-የአለርጂ በሽታ ነው, ይህም ጥቃቅን የደም ሥሮች የደም ሥሮች ግድግዳ ላይ በሚደርስ ጉዳት ማይክሮቲሞቢ መፈጠር ይታወቃል.

የሰውነት ስሜትን የሚያስከትሉ አለርጂዎች የሚከተሉት ሊሆኑ ይችላሉ: የባክቴሪያ ኢንፌክሽን (ቀይ ትኩሳት, ቶንሚላስስ, SARS); መድሃኒቶች (ክትባቶች, አንቲባዮቲክስ, ቫይታሚኖች B, ወዘተ); የምግብ ምርቶች (የግዴታ አለርጂዎች: እንቁላል, አሳ, እንጆሪ, የሎሚ ፍራፍሬዎች, የምግብ ምርቶች መከላከያዎችን ያካተቱ). በብዙ ታካሚዎች ውስጥ ሥር የሰደደ ኢንፌክሽንን መለየት ይቻላል.

በሁሉም ሁኔታዎች, ፀረ እንግዳ አካላትን ለመፍጠር ከሚያስፈልገው ጊዜ ጋር የሚዛመደው ከ1-3 ሳምንታት የሚቆይ ድብቅ የማሳመም ጊዜ አለ.

ክሊኒክ.በሽታው ብዙውን ጊዜ በፍጥነት ይጀምራል. በአብዛኛዎቹ ህፃናት የሰውነት ሙቀት ወደ 38-39 ° ሴ ይጨምራል, የመመረዝ ምልክቶች ይታያሉ. በበሽታው ክሊኒክ ውስጥ በርካታ መሪ ሲንድረምስ ተለይተዋል.

የቆዳ ሄመሬጂክ ሲንድሮም- በመጀመሪያ በታችኛው ዳርቻ እና መቀመጫዎች ላይ ፣ ከዚያም በላይኛው እግሮች ፣ የታችኛው ጀርባ ፣ ብዙ ጊዜ በደረት ፣ አንገት ፣ ፊት ላይ ፣ ትንሽ ቀይ የደም መፍሰስ ችግር ይከሰታል ፣ ይህም በፍጥነት ሄመሬጂክ ይሆናል ። ሄሞራጂክ ሽፍታ የተመጣጠነ፣በመገጣጠሚያዎች ዙሪያ በቡድን, በኩሬዎች ላይ, የእጆችን እግር ማራዘም. ሽፍቶች ተጨማሪ "መፍሰስ" ምክንያት polymorphic ናቸው. አንዳንድ ጊዜ የ angioedema ክስተቶች, እንዲሁም የእጆች, የእግር, የእግር, የዐይን ሽፋኖች, የፊት እብጠት ሊሆኑ ይችላሉ.

የ articular syndromeበትላልቅ መገጣጠሚያዎች ላይ በሚደርስ ጉዳት, የሂደቱ መቀልበስ እና የጋራ ተግባራትን ሙሉ በሙሉ መመለስ. የበረራ ለውጦች.

የሆድ ውስጥ ሲንድሮምብዙውን ጊዜ በእምብርት አካባቢ የተተረጎሙ ድንገተኛ ቁርጠት ፣ በጣም ሹል ህመሞች ተለይተው ይታወቃሉ። እንደዚህ ባሉ ጉዳዮች ላይ ያለው ክሊኒካዊ ምስል "አጣዳፊ ሆድ" ይመስላል. በከባድ ሁኔታዎች ፣ ከደም ድብልቅ ፣ ከደም ሰገራ ጋር ማስታወክ ሊኖር ይችላል።

የኩላሊት ሲንድሮምከሌሎች ያነሰ በተደጋጋሚ ታይቷል. ከ1-3 ሳምንታት ህመም በኋላ ይቀላቀላል. በሕክምናው ወቅት የሚጠፋው መካከለኛ hematuria እና proteinuria ይጠቀሳሉ.

ምርመራ.ደም peryferycheskyh ትንተና ውስጥ leukocytosis, neutrophilia, ESR ጨምር እና eosinophilia vыyavlyayut raznыh ደረጃ ስበት ጋር. የፕሌትሌትስ (ሊሆን የሚችሌ ዲአይሲ) ቁጥር ​​መቁጠር ያስፈሌጋሌ. የደም መፍሰስ የሚቆይበት ጊዜ እና የደም መርጋት ጊዜ አይለወጥም. የ endothelial ሙከራዎች አሉታዊ ናቸው። በሁሉም ታካሚዎች ላይ በኩላሊት ላይ ሊደርስ የሚችለውን ጉዳት ግምት ውስጥ በማስገባት ሽንትን በስርዓት መመርመር አስፈላጊ ነው.

ሕክምናበሆስፒታል ውስጥ ተከናውኗል. ከኢንፌክሽኑ ጋር ግንኙነት ከተፈጠረ, የአንቲባዮቲክ ኮርስ ይገለጻል. ስሜትን የሚቀንሱ ወኪሎችን, የደም ቧንቧ ግድግዳዎችን የሚያጠናክሩ መድሃኒቶችን, ፀረ-ፕሮስታንስ ወኪሎችን ይመድቡ. አስፈላጊ ከሆነ ምልክታዊ ሕክምናን ያካሂዱ.

የእንስሳት ፕሮቲኖች, ጨው, extractives መካከል ገደብ ጋር አጣዳፊ ጊዜ ውስጥ አመጋገብ. ለ 2-3 ሳምንታት የአልጋ እረፍት, ከዚያም ቀስ በቀስ እየሰፋ ይሄዳል, ምክንያቱም የፑርፑራ ዳግመኛ ማገገም ይቻላል. የነቃ ከሰል, enterosorbent, polypephane ውስጥ ሁሉም ሰው ማዘዝ ጠቃሚ ነው.

ልጆቹ በሆስፒታል ውስጥ ለ 5 ዓመታት ቆይተዋል. ለ 2 ዓመታት ከክትባት ነፃ ናቸው.

Thrombocytopenic purpura (ወርልሆፍ በሽታ)

Etiology.በ hemostasis ፕሌትሌት ትስስር ምክንያት በመጠን እና በጥራት ማነስ ምክንያት የሚከሰት በሽታ። thrombocytopenia እና የተገኙ የተወለዱ ቅርጾች አሉ. ዋናው (idiopathic) የተገኘው የቬርልሆፍ በሽታ ዘፍጥረት በደንብ አልተረዳም. በልዩ ቡድን ውስጥ ፣ ከእናቶች የዌርልሆፍ በሽታ ፣ ወይም እናቶች በፅንስ ፕሌትሌትስ የተያዙ እናቶች የተወለዱ ሕፃናት thrombocytopenic purpura ተለይተዋል ።

ያለፉ ኢንፌክሽኖች (SARS፣ ኩፍኝ፣ ኩፍኝ፣ ወዘተ)፣ የመከላከያ ክትባቶች፣ የአካል እና የአዕምሮ ጉዳቶች እና ሌሎች ውጫዊ ሁኔታዎች ወደ ፕሌትሌት እጥረት ሊመሩ ይችላሉ። ደም ወሳጅ endothelium, አርጊ መካከል angiotrophic ተግባር የተነፈጉ, እየተዘዋወረ permeability, ድንገተኛ የደም መፍሰስ መጨመር የሚወስደው ይህም dystrophy, ያልፋል.

ክሊኒክ.የበሽታው ዋና ዋና ምልክቶች በቆዳው ውስጥ ደም መፍሰስ እና ከሜዲካል ማከሚያዎች የሚመጡ ደም መፍሰስ ናቸው, ይህም በድንገት ወይም በትንሽ ጉዳቶች ምክንያት ነው. የደም መፍሰስ ከግንዱ፣ እጅና እግር፣ የአፍ ውስጥ ምሰሶ፣ ብዙ ጊዜ በፊት እና የራስ ቆዳ ላይ ይገኛል። የሄመሬጂክ ሽፍታ ባህሪ የእነሱ መዛባት ፣ asymmetry ፣ polymorphism እና polychromy (የተለያዩ ቀለሞች - ከቀይ-ሰማያዊ እስከ አረንጓዴ እና ቢጫ) ናቸው። ከፔቲካል ሽፍታ ጋር, ብዙውን ጊዜ የተለያየ መጠን ያላቸው ቁስሎች አሉ.

የተለመዱ ምልክቶች ከአፍንጫ (የበለፀገ), ከአፍ የሚወጣው ምሰሶ (ድድ, ምላስ, ቶንሲልቶሚ, በጥርስ በሚወጣበት ጊዜ), ከውስጥ አካላት (የጨጓራና ትራክት, የኩላሊት, የማህፀን) ደም መፍሰስ ናቸው.

ምርመራ.በጣም የተለመዱት የላብራቶሪ እክሎች thrombocytopenia, የደም ማነስ, የደም መፍሰስ ጊዜ መጨመር እና አወንታዊ የኢንዶቴልየም ምርመራዎች ናቸው. የደም መርጋት የተለመደ ነው.

ሕክምናሄመሬጂክ ሲንድረም የአካባቢ (fibrin ስፖንጅ, ትኩስ ፕላዝማ, hemostatic ስፖንጅ, thrombin) እና አጠቃላይ (epsilon-aminocaproic አሲድ, dicynone, adroxan, አርጊ የጅምላ) hemostatic ወኪሎች ሹመት ያካትታል. የደም ወሳጅ ግድግዳዎችን የሚያጠናክሩ መድሃኒቶችን, የሰውነት ማነስን የሚቀንሱ ወኪሎችን ይመድቡ. Plasmapheresis ጥሩ ውጤት አለው. መድሃኒቶች በተቻለ መጠን በአፍ ወይም በደም ውስጥ ይሰጣሉ. በ mucous membranes እና በቆዳ ላይ ከሚደርሰው ጉዳት ጋር ተያይዘው የሚመጡ መጠቀሚያዎችን ማስወገድ ያስፈልጋል. በከባድ ሁኔታዎች, የሆርሞን ቴራፒን ይጠቀሙ. ሕክምናው በሆስፒታል ውስጥ ይካሄዳል.

የበሽታው አጣዳፊ መልክ ውስጥ Dispensary ምልከታ ለ 5 ዓመታት, ሥር የሰደደ መልክ - ሕፃን ወደ አዋቂ ክሊኒክ ሽግግር ድረስ.

ሄሞፊሊያግን

Etiology.በዘር የሚተላለፍ በሽታ በ VIII (ሄሞፊሊያ A) የፕላዝማ የደም መርጋት ምክንያት በቂ ያልሆነ የደም መርጋት እንቅስቃሴ ምክንያት በከፍተኛ ሁኔታ የዘገየ የደም መርጋት እና የደም መፍሰስ ይጨምራል።

ይህ በዘር የሚተላለፍ የደም መፍሰስ የተለመደ ዓይነት ነው። ውርስ የሚከሰተው ሪሴሲቭ ዓይነት፣ ከወሲብ ጋር የተያያዘ (X ክሮሞሶም) ነው። ያልተለመደውን የ X ክሮሞሶም ከእናቶቻቸው የወረሱት, የበሽታው ምልክት የሌላቸው, ይታመማሉ.

ክሊኒክ.ሄሞፊሊያ በማንኛውም ዕድሜ ላይ ሊታይ ይችላል. የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች ከፋሻ እምብርት, በቆዳው ላይ የደም መፍሰስ, አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ ከቆዳ ስር ያሉ ቲሹዎች ደም መፍሰስ ሊሆኑ ይችላሉ.

ሄሞፊሊያ ያለባቸው ታካሚዎች ደም መፍሰስ ይረዝማል, በራሱ አይቆምም, እና ለማገገም የተጋለጠ ነው. ብዙውን ጊዜ የደም መፍሰስ ከጉዳት በኋላ ወዲያውኑ አይከሰትም, ነገር ግን ከተወሰነ ጊዜ በኋላ, አንዳንድ ጊዜ ከ6-12 ሰአታት ወይም ከዚያ በላይ. ማንኛውም የሕክምና ዘዴ ወደ ከባድ ደም መፍሰስ ሊያመራ ይችላል. የጥርስ መፋቅ እና የቶንሲል እጢ ወደ ረዥም ደም መፍሰስ ይመራሉ. ከጡንቻዎች ውስጥ መርፌዎች በኋላ, በጣም ሰፊ የሆነ hematomas መከሰት የተለመደ ነው.

Hemarthrosis (በመገጣጠሚያዎች ውስጥ ደም መፍሰስ) የሂሞፊሊያ በጣም ባህሪይ መገለጫ እና በታካሚዎች ላይ በጣም የተለመደው የአካል ጉዳት መንስኤ ነው. ብዙውን ጊዜ ትላልቅ መገጣጠሚያዎች ይጎዳሉ. በመገጣጠሚያው ውስጥ በመጀመሪያ የደም መፍሰስ, ደሙ ቀስ በቀስ ይሟገታል, እና ተግባሩ እንደገና ይመለሳል. በተደጋጋሚ ደም በመፍሰሱ, የመገጣጠሚያው ክፍተት ይደመሰሳል እና ተግባሩን ያጣል - አንኪሎሲስ ያድጋል.

ምርመራበዘር መረጃ (በእናት ወንድ) ፣ አናሜሲስ እና የላብራቶሪ መረጃ ትንተና ላይ የተመሠረተ ነው። የደም ማነስ, የደም ማነስ ጊዜን በከፍተኛ ሁኔታ ማራዘም, ከደም መርጋት ምክንያቶች ውስጥ አንዱን መጠን መቀነስ ባህሪያት ናቸው. የደም መፍሰስ ጊዜ አልተለወጠም.

ሕክምናጉድለት ያለበትን ሁኔታ በመተካት እና የደም መፍሰስ የሚያስከትለውን መዘዝ ማስወገድን ያካትታል. በአካባቢው ቴራፒ ውስጥ tamponы hemostatic ስፖንጅ, thrombin, ፋይብሪን ፊልም ወደ ደም ቦታ, mucous ገለፈት እና ቆዳ ላይ ጉድለት ጋር ተተግብሯል. በመገጣጠሚያው ውስጥ በደም ውስጥ ደም መፍሰስ በሚከሰትበት ጊዜ ለ 2-3 ቀናት የአካል ክፍሎችን በአጭር ጊዜ ውስጥ መንቀሳቀስ ይታያል. ለ hemarthrosis ሕክምና, phonophoresis በሃይድሮ ኮርቲሶን, በማሸት እና የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ሕክምና ጥቅም ላይ ይውላል.

ሄሞፊሊያ ቢ. ሂደቱ በ IX coagulation factor እጥረት ላይ የተመሰረተ ነው. የውርስ መንገድ እና የበሽታው ክሊኒካዊ ምስል ከሄሞፊሊያ A አይለይም.

ሄሞፊሊያ ሲ. በሽታው ከ coagulation factor XI እጥረት ጋር የተያያዘ ነው. በሽታው በወንዶች እና በሴቶች ላይ ሊታይ ይችላል. ክሊኒካዊ በሆነ መንገድ በቀላሉ ይከናወናል. ብዙውን ጊዜ በአነስተኛ የከርሰ ምድር ደም መፍሰስ ይታወቃል, ለዚህም ታካሚዎች የሕክምና እርዳታ አይፈልጉም. የአፍንጫ ደም መፍሰስ እና ሄሞሮሲስ አብዛኛውን ጊዜ አይገኙም. ሄሞፊሊያ ሲ በቀዶ ሕክምና ጣልቃገብነት, ጥርሶችን ማውጣት, ጉዳቶች, ረዥም ደም መፍሰስ ሲከሰት, ለማቆም አስቸጋሪ በሚሆንበት ጊዜ እራሱን ያሳያል.

ሄሞፊሊያ ዲ ከ XII coagulation factor እጥረት ጋር የተያያዘ። በክሊኒካዊ ሁኔታ, የደም መፍሰስ (hemorrhagic syndrome) ሙሉ በሙሉ አልተገለጸም ወይም በጥቂቱ ይገለጻል. የዚህ ዓይነቱ በሽታ እምቅ ዲያቴሲስ ተብሎ ይጠራል, ማለትም ዲያቴሲስ, በተወሰኑ ምክንያቶች ተጽእኖ ስር እራሱን ማሳየት ይችላል - የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት, ወዘተ በሽታው በወንዶች እና በሴቶች ላይ ይታያል. የደም መርጋት የተለመደ ወይም ትንሽ ቀርፋፋ ነው። እንደ ሄሞፊሊያ ሲ, የፕሮቲሮቢን ፍጆታ መቀነስ እና የ thromboplastin ትውልድ ማዳከም በቢግስ-ዳግላስ ፈተና ይወሰናል.

pseudohemophilia በ II እና III ደረጃዎች የደም መርጋት ውስጥ ከተካተቱት ምክንያቶች እጥረት ጋር የተያያዘ በሽታ ነው. ይህ ቡድን የተወለዱ እና የተገኙ hypoprothrombinemia ዓይነቶችን ፣ የፕሮአክሰልሪን እጥረት ፣ ፕሮኮንቨርቲን እና ፋይብሪኖጅንን ያጠቃልላል። እነዚህ የበሽታው ዓይነቶች እምብዛም አይደሉም. Symptomatic pseudohemophilia በመርዛማ ጉበት ላይ ጉዳት ሊያደርስ ይችላል. ደራሲ Pariyskaya Tamara Vladimirovna

ምዕራፍ 8 ሄመሬጂክ diathesis Hemorrhagic diathesis የተለያዩ አመጣጥ በሽታዎች ቡድን ነው, ይህም በዋናው ክሊኒካዊ ምልክት አንድ ናቸው - የደም መፍሰስ መጨመር.

በደም ፕሌትሌትስ ለውጦች ምክንያት የሚከሰተው ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ በልጆች ላይ የደም መፍሰስ ችግር ያለበት ቡድን ውስጥ በጣም የተለመዱ በሽታዎች Thrombocytopathies ናቸው. Thrombopathies በጥራት ዝቅተኛነት ላይ የተመሰረቱ ፕሌትሌቶች፣ አብዛኛውን ጊዜ ከመደበኛ ቁጥራቸው ጋር።