አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች እና ህክምና: በሽታው እንዴት እንደሚገለጥ. ለልጁ የሚያስፈልጉ ልዩ ዝግጅቶች

"ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ" ተብሎ የሚጠራው በሽታ በጣም የተለመደ, በዘር የሚተላለፍ ነው. በምድር ላይ በእያንዳንዱ 20 ኛ ሰው ውስጥ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጂን የሚውቴሽን ደረጃ ላይ ነው። የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ችግር በሁሉም የአካል ክፍሎች ላይ በተለይም በምስጢር ውስጥ የሚገኙትን ማለትም ላብ, የምራቅ እጢዎች, የምግብ መፍጫ አካላትን, ንፋጭ እና የምግብ መፍጫ ጭማቂን ያመጣል. በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጂኖም ላይ በሚደርሰው ጉዳት ምክንያት ምስጢራዊነት ወፍራም እና ምስላዊ ይሆናል እና ተግባሮቹን አያሟላም።

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የሚቻለው ህጻኑ ከእናቲቱም ሆነ ከአባት ተመሳሳይ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ጂን ከተቀበለ ነው.እና ምንም አይደለም - የወላጆች እድሜ ምን ያህል ነው, በወላጆች ውስጥ የአልኮል ሱሰኝነት መኖር ወይም አለመገኘት, በእርግዝና ወቅት ውጥረት, ስነ-ምህዳር እና መድሃኒት. ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሁለቱም ወንዶች እና ሴቶች ልጆች ላይ እኩል ነው.

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ በጣም የተለመደው የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ቅይጥ ድብልቅ ነው, በውስጡም በሁለቱም የመተንፈሻ አካላት እና የምግብ መፍጫ ስርዓቶች ውስጥ ችግሮች አሉ.

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች

በአብዛኛዎቹ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በረጅም ጊዜ አገርጥቶትና ይገለጻል ፣ይህም የቢጫ ውፍረት እና ከሀሞት ፊኛ ውስጥ በሚወጣው ችግር ምክንያት ይከሰታል። ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ካለባቸው አዲስ የተወለዱ ሕፃናት 20% የሚሆኑት በትናንሽ አንጀት ውስጥ የውሃ፣ ክሎራይድ እና ሶዲየም የመምጠጥ ችግር በሚፈጠር የአንጀት መዘጋት ይሰቃያሉ።

እንዲሁም በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በተደጋጋሚ በሽታዎች ይታያል - ብሮንካይተስ, ብዙ እና ብዙ ጊዜ ሰገራ. ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ከእኩዮቻቸው ጋር ሲነፃፀሩ በህይወት የመጀመሪያ አመት ውስጥ በአካላዊ እድገታቸው ወደ ኋላ ቀርተዋል.
ሌላው አስፈላጊ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክት ነው.እናቶች, ህፃኑን በመሳም, በጣም ጨዋማ የሆነ የቆዳ ጣዕም ያስተውሉ, እና አንዳንድ ጊዜ በህፃኑ ቆዳ ላይ የጨው ክሪስታሎችን እንኳን ማየት ይችላሉ.

በአራስ ሕፃናት ውስጥ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ትክክለኛ ምርመራ ለማድረግ የአራስ እና የቅድመ ወሊድ ምርመራዎች የታዘዙ ሲሆን በውስጡም የክሎራይድ መጠን የሚወሰንበት ላብ ምርመራ ይደረጋል።

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሕክምና

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሊታከም ይችላል, ነገር ግን ሕክምናው የዕድሜ ልክ እና ሁሉን አቀፍ መሆን አለበት. በልዩ መድሃኒቶች እርዳታ, ዝልግልግ ወፍራም አክታ በመጀመሪያ ፈሳሽ እና ከዚያም በብሮንቶ ውስጥ ይወገዳል. በተጨማሪም በቢል ይከሰታል. ከሳንባ ኢንፌክሽን ጋር የማያቋርጥ ትግል አለ. የጎደሉትን የጣፊያ ኢንዛይሞች ፣ የመከታተያ ንጥረ ነገሮች እና ቫይታሚኖች ምትክ ሕክምና የታዘዘ ነው። ውስብስብ ሕክምና የ mucolytic እና ፀረ-ባክቴሪያ ሕክምናን እንዲሁም ኪኔሲቴራፒን ያጠቃልላል. Hepatoprotectors ጥቅም ላይ ይውላሉ.

ቫይታሚኖች እና መድሃኒቶች በህይወት ውስጥ በሙሉ ከምግብ ጋር ይወሰዳሉ. መጠኖች ለእያንዳንዱ ልጅ በግለሰብ ተመርጠዋል. የሁሉም መድሃኒቶች ትክክለኛ እና ትክክለኛ መጠን, ልጆች በደንብ ያድጋሉ እና ክብደት ይጨምራሉ.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ልጆች እንደ አካል ጉዳተኛ ልጆች ይቆጠራሉ እና ከስቴቱ ለህክምና ድጎማ ያገኛሉ.

ፈጣን ገጽ አሰሳ

ይህ በሽታ ምንድን ነው? ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በዘር የሚተላለፍ የስርዓተ-ፆታ በሽታ ሲሆን ውጫዊ ወሳኝ ሂደቶችን የሚቆጣጠረው በ exocrine glands (exocrine glands) ላይ የሚደርሰው ጉዳት - ሴባሴየስ, ላብ, ወተት እና ላክሪማል እጢዎች, ምስጢራቸውን ወደ ውጫዊው የሰውነት ክፍል እና ወደ ውስጣዊ አከባቢ ይደብቃሉ. .

ይህ በዘር የሚተላለፍ በሽታዎች በጣም የተለመደ ነው. ሲስቲክ ፋይብሮሲስ exocrine እጢ ቱቦዎች ውስጥ ሕዋሳት ሽፋን ያለውን ፕላዝማ መዋቅር (membrane) በኩል electrolytes (በዋነኝነት ክሎሪን) መካከል ንቁ ትራንስፖርት ያለውን ደንብ ኃላፊነት ጂን አንድ ሚውቴሽን ዳራ ላይ razvyvaetsya. በሚውቴሽን ምክንያት, በተቀነባበረ ፕሮቲን ውስጥ መዋቅራዊ እና ተግባራዊ ለውጦች ይከሰታሉ.

ይህ ሂደት በእጢዎች የተደበቀው ሚስጥር ወፍራም እና ስ visግ የሆነ መዋቅር ወደመሆኑ እውነታ ይመራል. ከሰውነት መወገድ አንዳንድ ችግሮችን ያስከትላል እና አንዳንድ የአካል ክፍሎችን አሉታዊ ተጽእኖ ያሳድራል. ጥሰቶች vыzыvaet vnutryutrobnoho ልጅ ልማት ውስጥ አካላት ውስጥ የተለያዩ አይነት ለውጦች.

የአካል ክፍሎች እጢ (glandular tissue) ቀስ በቀስ በተያያዙት ንጥረ ነገሮች ይተካሉ, ሴሎች (ፋይብሮብላስትስ) የሲሊየም ኤፒተልየም ተግባራትን የሚያቆመው የተወሰነ ንጥረ ነገር ሚስጥርን ለማስወገድ ትልቅ ሚና ይጫወታል. ሕፃኑ ከተወለደ በኋላ የአካል ክፍሎች ለውጦች ይቀጥላሉ, እየጨመረ የሚሄድ ባህሪን ያገኛሉ, እራሳቸውን ያሳያሉ.

• በ 20% ከሚሆኑት ብሮንሆልሞናሪ መልክ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ;
• 10% ማለት ይቻላል - ወደ ትንሹ አንጀት ውስጥ ለሰውዬው ስተዳደሮቹ መልክ (የ podvzdoshnoj blockage - meconium ileus);
• በ 5% ከሚሆኑት ጉዳዮች - የአንጀት ቅርጽ;
• እስከ 65% - የፓቶሎጂ ድብልቅ (በዋነኝነት ሳንባ-አንጀት)።

በአንዳንድ ሁኔታዎች በሽታው ሌሎች የመገለጫ ዓይነቶች አሉት.

• ሄፓቲክ - የሆድ ጠብታዎች (ascites) እና ኒክሮሲስ እና በጉበት ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ የዲስትሮፊክ ለውጦች (cirrhosis) ከባህሪ ልማት ጋር።
• ኤሌክትሮላይት, በገለልተኛ ጥሰት ምልክቶች ተለይቶ የሚታወቅ (የውሃ ወይም የሰውነት መሟጠጥ - የሰውነት መሟጠጥ, ወይም በሰውነት ውስጥ ከመጠን በላይ ውሃ) የኤሌክትሮላይት ሚዛን;
• ተደምስሷል;
• ያልተለመደ.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ክሊኒክ በስርየት እና በማባባስ ደረጃዎች ተለይቶ ይታወቃል ፣ ይህም እራሳቸውን እንደ እንቅስቃሴ-አልባ ወይም መካከለኛ ኮርስ ሊያሳዩ ይችላሉ።

የክሮሞሶም ሚውቴሽን የተከሰተ ከሆነ የልጁ አካል "በመጫን" ወቅት ምንም ነገር ማስተካከል አይቻልም. ስለዚህ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በማይድን በሽታ ይመደባል, ነገር ግን ከሞት በጣም የራቀ ነው - ምንም እንኳን በቅርብ ጊዜ እንደዚያ ተደርጎ ይወሰድ ነበር. የሳይስቲክ ፋይብሮሲስን ትክክለኛ ህክምና በመጠቀም የታካሚዎችን ህይወት ለብዙ አመታት ማራዘም ይቻላል.

የፓቶሎጂን ክብደት መገምገም እና ምን ዓይነት የሳይሲስ ፋይብሮሲስ በሽታ እንደሆነ መረዳት, ትኩረት መስጠት ያለብዎት የበሽታው ምልክቶች እና ክሊኒካዊ ምልክቶች ይረዳሉ.

በአንድ ወይም በሌላ መንገድ በሽታው ሁሉንም የ exocrine glands ሽንፈትን ያመጣል. በልጆች ላይ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች የተለያዩ ምልክቶች እንዲታዩ የሚያደርገው ይህ ነው - ከተቅማጥ ምልክቶች እስከ አስፊክሲያ ድረስ. ይህ ሁሉ የበሽታው ምልክቶች በስፋት መስፋፋት ወላጆችን በንቃት እንዲከታተሉ እና ለእነሱ ትኩረት እንዲሰጡ ያደርጋቸዋል.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የመጀመሪያ ምልክቶች ብዙውን ጊዜ በሕፃኑ የመጀመሪያ ዓመት ውስጥ ይታያሉ። በጣም አልፎ አልፎ (በ 10 ሕፃናት ውስጥ ከመቶ) ወዲያውኑ ከተወለዱ በኋላ ይታወቃሉ.

ሁሉም እናቶች አዲስ የተወለደ ሕፃን የመጀመሪያውን የአንጀት እንቅስቃሴ ያውቃሉ. ከተለመዱት የአንጀት እንቅስቃሴዎች በቀለም (እንደ ጥቁር ቀለም) እና በወጥነት ፣ ፕላስቲን የሚያስታውስ ልዩነት አለው። በኒዮናቶሎጂ ውስጥ እንደዚህ ያሉ ሰገራዎች "ሜኮኒየም" ይባላሉ. አንጀት ሊደፈን የሚችለው በእነዚህ ኦሪጅናል ሰገራ ነው። ይህ በአራስ ሕፃናት ውስጥ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የመጀመሪያ ምልክቶች አንዱ ነው.

በወፍራም የተቅማጥ ልስላሴ ምክንያት የሜኮኒየም መደበኛ ምንባብ ይስተጓጎላል. በአንዱ አንጀት ክፍል ውስጥ ይቆማል, ለጋዞች መተላለፊያ መንገድን እና የወተት አመጋገብን ቅሪት ያግዳል. ከተዘጋው አንጀት አካባቢ በላይ ተዘርግቷል ፣ አንዳንድ ጊዜ አንጀት ላይ ጉዳት ያደርሳል እና በልጁ ደም ውስጥ ጎጂ የሆኑ መርዛማ ንጥረ ነገሮች ውስጥ ዘልቆ ይገባል።

ወቅታዊ ጣልቃ ገብነት ከሌለ የአንጀት መቆራረጥ ሊከሰት ይችላል እና በሆድ ክፍል ውስጥ የእሳት ማጥፊያ ሂደቶች እንዲፈጠሩ ያደርጋል. በዚህ ሁኔታ, ገዳይነት ይቻላል, ወደ ደም ውስጥ የገቡት ብዙ መርዛማ ንጥረ ነገሮች ተቆጥተዋል.

ህጻኑ በሆድ ውስጥ ስላለው ህመም ማጉረምረም አይችልም, ነገር ግን በጨቅላ ህጻናት ላይ ሲስቲክ ፋይብሮሲስን በህፃኑ ባህሪ እና በውጫዊ ምልክቶች መለየት ይቻላል.

• ለረጅም ጊዜ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ሰገራ የላቸውም እና ጋዞች አይጠፉም.
• ህፃኑ በንጽሕና ያለቅሳል እና ሆዱ በሚሰማበት ጊዜ ጩኸቱ እየጠነከረ ይሄዳል. ትንሹ እንቅስቃሴ በህመም ላይ ስለሚንፀባረቅ, ሳይንቀሳቀስ ሊዋሽ ይችላል.
• በምርመራ ወቅት, አንድ ሰው የሆድ እብጠት, እና አንዳንዴም የባህሪ ማህተም ያለው የአንጀት ኮንቱር ማየት ይችላል.
• በእርጋታ ላይ ፣ ጥቅጥቅ ያለ እና እብጠት ያለው የአንጀት ግድግዳ ያለው የመዘጋት ቦታ በቀላሉ ይወሰናል። ከተለመደው የአንጀት ክፍል ጋር ሊመሳሰል ይችላል.

በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ላይ በትንሹ ጥርጣሬ, የሕፃኑ ሁኔታ በዶክተር አስቸኳይ ግምገማ አስፈላጊ ነው.

በአራስ ሕፃናት ውስጥ የሳይሲስ ፋይብሮሲስ ምልክቶች ብዙውን ጊዜ በስድስት ወር ዕድሜ ላይ ይታያሉ. ተፈጥሮአቸው የተለያየ ነው, ነገር ግን ከዋና ዋናዎቹ መካከል የክብደት መጨመር, የእድገት መዘግየት እና በመተንፈሻ አካላት ውስጥ ያሉ ችግሮች ናቸው. ከባድ የፓቶሎጂን መጠርጠር የሚቻለው የሕፃኑ ግልጽ የሆነ የክብደት መቀነስ ፣ በመተንፈሻ አካላት ውስጥ በሚፈጠሩ ችግሮች እና በመጸዳዳት ላይ የማያቋርጥ ችግሮች በሚከሰቱ ምልክቶች ጥምረት ብቻ ነው።

ሌሎች ምክንያቶች በልጁ እድገት ውስጥ ጣልቃ ሊገቡ ይችላሉ-ያልተመጣጠነ አመጋገብ, በጨጓራና ትራክት ውስጥ ያለፉ ኢንፌክሽኖች ወይም የኢንዶሮኒክ በሽታዎች. በሰገራ መዋቅር ውስጥ ለውጦች ይከሰታሉ - ፈሳሽ ሊሆን ይችላል, ወጥነት ወደ ወፍራም ይለውጡ, ስብ እና ብርሀን ያገኛል.

የመተንፈስ ችግር ይታያል;

• የማያቋርጥ ደረቅ ሳል በሕክምና የሚቀንስ እና ከህክምናው በኋላ ይደጋገማል. በቋሚው የውሸት አቀማመጥ ምክንያት, በምሽት, ሳል መጨመር ባህሪይ ነው, ይህም የፓኦክሲስማል ባህሪን ይይዛል.
• የመተንፈሻ አካላት ጥቅጥቅ ባለ ፈሳሽ ፈሳሽ በመዘጋቱ ምክንያት የሚከሰተው አስፊክሲያ (መታፈን)። ህፃኑ / ኗ በማነቅ እና በንጽሕና ማሳል. በሚያስሉበት ጊዜ በባክቴሪያ የተበከለው ግልጽ ወይም የቆሸሸ አረንጓዴ ማከሚያ ይቻላል.
• የ rhinitis ፣ pharyngitis ፣ ብሮንካይተስ እና ሌሎች የመተንፈሻ አካላት ውስብስብነት ተደጋጋሚ እድገት። አልፎ አልፎ, በሽታው እራሱን እንደ ብሮንካይተስ ምልክቶች ሊለውጠው ይችላል, ይህም ለማከም አስቸጋሪ የሆኑ ብዙ ጊዜ መባባስ በሚገለጽበት ሥር የሰደደ መልክ ይከሰታል.

በቂ ህክምና ከሌለ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች ከልጁ እድገት ጋር በተመጣጣኝ መጠን ቀስ በቀስ ያድጋሉ እና ተደጋጋሚ ሥር የሰደደ ገጸ-ባህሪያትን ይይዛሉ. ነገር ግን ውጤታማ በሆነ የመከላከያ ህክምና በሽታውን መቆጣጠር እና እንደገና ማገረሻዎችን መከላከል ይቻላል.

በአዋቂዎች ውስጥ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ የተለመዱ ምልክቶች

ምንም እንኳን በልጅነት ጊዜ በጣም ውጤታማ የሆነ የበሽታ መከላከያ ሕክምና ቢኖረውም, በአዋቂዎች ውስጥ, የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች በተለያዩ የአካል ክፍሎች እና የሰውነት ስርዓቶች ላይ የሚደርሰውን ጉዳት የሚያንፀባርቁ አዳዲስ ምልክቶች ይሟላሉ.

• የመጸዳዳት ድርጊትን መጣስ;
• የሆድ, የእግር እና የሆድ ውስጥ የደም ሥር መርከቦች እብጠት;
• በጠቅላላው የታችኛው ግማሽ ክፍል እብጠት.

አልፎ አልፎ, ነገር ግን በዋናው የ exocrine gland (ጣፊያ) ውስጥ በሳይስቲክ ቅርጾች ምክንያት ያድጋል. የአካል ክፍሎችን እጢ ቲሹዎች በተያያዙ ቲሹ በመተካት ዳራ ላይ የሚከሰቱ የጉበት ውድቀት ምልክቶች አሉ ።

• የደም መፍሰስ ከባድ መገለጫ;
• የድካም ስሜት እና ድክመት;
• ማይግሬን እና ማቅለሽለሽ;
• በማንኛውም የሰውነት ክፍል ውስጥ እብጠት እድገት።

የመተንፈሻ አካላት ላይ መታወክ atelectasis ምልክቶች ይታያሉ - የትኩረት "ውድቀት" ነበረብኝና ቲሹ mucous secretion ጋር ስለያዘው ቅርንጫፎች blockage ምክንያት. ይህ ሁኔታ ከሚከተሉት ጋር አብሮ ይመጣል:

• የመተንፈስ ችግር እና ደረቅ ሳል ምልክቶች;
• በአተነፋፈስ ስርዓት ውስጥ የሚመጡ ኢንፌክሽኖች ተላላፊ ወኪሎች በመጨመር;
• የብሮንካይተስ mucous ሽፋን መጣስ ሂደቶች ጋር ተያይዞ የሄሞፕሲስ መገለጫ።

በመተንፈሻ አካላት ውስጥ ያሉ ችግሮች ከትንሽ ብሮንካይተስ ቅርንጫፎች ቀስ በቀስ ከመጠን በላይ ወፍራም የ mucous secretion ጋር አብረው ናቸው. ይህ በሳንባዎች እና በልብ ውስጥ የጋዝ ልውውጥ ሂደቶችን ይረብሸዋል. መጀመሪያ ላይ የአካል ክፍሎች ተጨማሪውን ጭነት በተሳካ ሁኔታ ይቋቋማሉ. ቀስ በቀስ, የልብ ማካካሻ ክምችት ተሟጧል. መጠኑ ይጨምራል, ተግባራቱ ተሟጧል.

የደም መረጋጋት በልብ እና በሳንባዎች ውስጥ ይታያል ፣ ይህም የ LHF እድገት (የሳንባ የልብ ድካም) በባህሪ ምልክቶች ይታያል ።

• የትንፋሽ እጥረት - መጀመሪያ ላይ, ከማንኛውም ጉልበት በኋላ የሚከሰት. በበሽታ መሻሻል ሂደት ውስጥ ያለ ምንም ተጽእኖ ያለፍላጎት ይከሰታል;
• ሳል በአክታ, በሳንባዎች ውስጥ ባለው የደም መቀዛቀዝ ምክንያት, ከዚያም የፕላዝማ ላብ;
• በኦክሲጅን እጥረት ምክንያት የሚፈጠር የቆዳ ቀለም;
• የርቀት አሃዛዊ ፋላንግስ እና የጥፍር ሰሌዳዎች ውቅር ለውጦች።

የመጨረሻዎቹ ሁለት ምልክቶች ከባድ የ LSN ቅጽ ያመለክታሉ, ይህም ለማስወገድ የማይቻል ነው.

በወንዶች ውስጥ ያለው ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ መሃንነት ሊያስከትል ይችላል. ምንም እንኳን የተለመደው የዘር ፈሳሽ ፈሳሽ ቢሆንም ፣ በሚወጣበት ጊዜ መውጣቱ በቧንቧው ውስጥ የ mucous ተሰኪ ምስረታ ምክንያት የማይቻል ይሆናል።

አብዛኛዎቹ እነዚህ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች በመድሃኒት ይቆማሉ, ነገር ግን በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች, በአንዳንድ ስርዓቶች እና አካላት ላይ ለውጦች የማይመለሱ ናቸው. ስለዚህ በልጆችና በጎልማሶች ላይ የሳይሲስ ፋይብሮሲስን በወቅቱ መመርመር እና ማከም የበሽታውን ከባድ አካሄድ መከላከል ይቻላል ።

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምርመራ, ምርመራዎች እና ትንታኔዎች

የበሽታው መደበኛ የላብራቶሪ ምርመራ ዘዴ ለሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምርመራዎች ናቸው-

1) የበሽታ መከላከያ ትራይፕሲን ደረጃን ለማወቅ ይሞክሩ። የሚከናወነው በልጁ ህይወት የመጀመሪያ ወር ውስጥ ነው. ከሚፈቀደው ደረጃ እስከ አስራ ሁለት ጊዜ ወይም ከዚያ በላይ የሚበልጡ ጠቋሚዎች ለበሽታው የመመርመሪያ መስፈርት ናቸው. የሐሰት ውሂብ ልጅ ውስጥ hypoxia vыzыvat ትችላለህ, በወሊድ ጊዜ perenosyatsya.

2) በተወሰነ ላብ ውስጥ የሶዲየም እና የክሎሪን ክምችትን የሚለካ የላብ ሙከራ።

3) በዲ ኤን ኤ ምርመራ በአስር ሳምንታት ውስጥ በቅድመ ወሊድ ጊዜ ውስጥ በልጅ ውስጥ በሽታውን መለየት ይቻላል. ለመተንተን የደም ናሙና የሚወሰደው ከእምብርት ገመድ ነው. እንዲህ ዓይነቱ ጥናት በአደጋ ላይ ባሉ ወላጆችም ይከናወናል.

በልጆችና ጎልማሶች ላይ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ (የሳይሲስ ፋይብሮሲስ) መሣሪያ ምርመራ በጣም ሰፊ ነው. በሽታን ሊያመለክቱ የሚችሉ ቀጥተኛ ያልሆኑ ምልክቶችን ለመለየት ይከናወናል. ዋናዎቹ፡-

• የሳንባ ቲሹ እና ብሮንካይተስ ብሮንቶግራፊ ምርመራ;
  የ sternum ኤክስ-ሬይ እና ሲቲ ስካን, ይህም bronchopulmonary ቲሹ ( mucous ክምችት, ሳይስቲክ ፎርሜሽን, ብግነት አካባቢዎች እና የሊምፍ ኖዶች) ላይ ለውጦችን ለመለየት ያስችላል;
• በስፒሮግራፊ የመተንፈሻ ተግባራት ግምገማ;
• የሆድ ዕቃዎች አልትራሳውንድ;
• የ coprogram ዘዴ, ይህም የጨጓራና ትራክት ሥርዓት የምግብ መፈጨት ተግባራት ግምገማ ለማድረግ ያስችላል;
• የ fibrogastroduodenoscopy ዘዴዎች እና ሌሎች ዘዴዎች እንደ ጠቋሚዎች.

የሳንባ ምች ሲስቲክ ፋይብሮሲስ በሚታወቅበት ጊዜ የፈንገስ በሽታ አምጪ ተህዋስያንን - ስፐርጊሎሲስን ለመለየት ምርመራዎች ይከናወናሉ. የበሽታው ሦስት መመዘኛዎች ከተገኙ ምርመራው አዎንታዊ ነው - በሳንባ መስኮች ውስጥ ሰርጎ መግባት እና "ኢ" ኢሚውኖግሎቡሊን.

በልጆችና ጎልማሶች ላይ የሳይሲስ ፋይብሮሲስ ሕክምና, መድሃኒቶች

በእንደዚህ ዓይነት ፓቶሎጂ ውስጥ "ህክምና" የሚለው ቃል ምን ማለት ነው? እንደዚያው, በልጆችና ጎልማሶች ላይ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ሕክምናን ለማከም አንድም የተፈቀደ ፕሮቶኮል የለም. ውስብስብ ምልክታዊ ሕክምና የሚከናወነው ውስብስብ ነገሮችን ለመከላከል እና በሰውነት ውስጥ በተለመደው የሕክምና ሂደቶች እና በመድሃኒት ማዘዣ መልክ መደበኛ የህይወት ሂደቶችን ለመጠበቅ ነው.

1. የአንቲባዮቲክ ሕክምናን ወደ ውስጥ መተንፈስ እና መርፌ ሂደቶች, በእብጠት ሂደቶች ውስጥ. የመድኃኒቱ ምርጫ በተናጥል በሽታ አምጪ ተሕዋስያን ስሜት ላይ የተመሠረተ ነው።
2. ቀጭን አክታን የሚያግዙ እና የሲሊየም ኤፒተልየም በመተንፈሻ አካላት ውስጥ ያለውን ተግባር ወደነበረበት ለመመለስ የሚረዱ መድሃኒቶችን ወደ ውስጥ መግባቱ እና መተንፈስ። እነዚህ Fluifort, ACC, Pulmozim ወይም Amiloride ዝግጅቶች ናቸው.
3. በ Bronchoscopic ዘዴ አማካኝነት አንቲባዮቲክን በቀጥታ ወደ ብሮንካይስ ማስገባት ይከናወናል, ከዚያም ወፍራም ሚስጥርን በመምጠጥ. Bronchospastic ሲንድሮም Epinephrine, Isoprenaline, Berodual, Theophylline, Theobromine, Nedocromil ወይም Ketotifen መልክ ብሮንካዶላይተር ዝግጅት inhalation በማድረግ ቆሟል.
4. የእሳት ማጥፊያ ሂደቶችን በፍጥነት ለማስታገስ, ፀረ-ብግነት መድኃኒቶችን መጠቀም ይቻላል - Ibuprofen, Naproxen, Sulindak, Ketoprofen.
5. አንድ ግለሰብ ዕለታዊ እና የዕድሜ ልክ ኪኒዮቴራፒ ኮርስ ተመርጧል - የአክታ መፍሰስን የሚረዳ አጠቃላይ የአተነፋፈስ ልምምድ።
6. በጨጓራና ትራክት ውስጥ ባሉ የምግብ መፍጫ ተግባራት ላይ የሚደርስ ጉዳት ምልክቶች, መደበኛ የመድሃኒት ኮርስ ኢንዛይሞች የታዘዙ ናቸው - Pancreatin, Pancitrate, Mezima-forte, Creon. በሄፕቲክ ጉዳት ምልክቶች - "Enerliva", "Gepabene", "Glutargin", "Essentiale".
7. በጉበት እና በሳንባዎች ላይ ከፍተኛ ጉዳት በደረሰበት ጊዜ ታካሚው የአካል ክፍሎችን መተካት ይሰጣል.

የቫይታሚን-የማዕድን ሕንጻዎች እና የተመጣጠነ, ከፍተኛ-ካሎሪ አመጋገብን ከፕሮቲን ምርቶች እና ከቅባት ጋር የበለፀጉ ኢንዛይሞችን በመጠቀም ዝግጅቶችን መውሰድ ግዴታ ነው.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሕክምናን በተመለከተ ትንበያው የሚወሰነው በክሊኒካዊ መግለጫዎች ጊዜ እና ውስብስብ ሂደቶች አለመኖር ወይም መገኘት ላይ ነው. ሁለቱም የቅድመ ምርመራ እና የታለመ ሕክምና ውጤታማነት በውጤቱ ላይ ተጽዕኖ ያሳድራሉ. ዛሬ, በዘመናዊ የጥገና ሕክምና ዘዴዎች, ከ 100 ውስጥ በ 30 ጉዳዮች ላይ የሟችነት ሞት ይታያል.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ከሌሎች በበለጠ የተለመደ የጄኔቲክ በሽታ ነው. በሩሲያ ውስጥ በየዓመቱ ከ 600 በላይ ልጆች እንደዚህ ባለ አሳዛኝ ምርመራ ይወለዳሉ.

የሕይወታቸው ጊዜ የሚወሰነው በጊዜው ምርመራ እና አስፈላጊ የሆኑትን መድሃኒቶች ለህመም ምልክት ሕክምና የመቀበል ችሎታ ነው. ይህ በሽታ ሊድን የማይችል ነው, እናም ታካሚዎች ከ 30 ዓመት በላይ አይኖሩም.

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ እንዴት እንደሚገለጥ ፣ በጨቅላ ሕፃናት ውስጥ የበሽታው ምልክቶች እና ምልክቶች ምንድ ናቸው ፣ ጽሑፎቻችን ይነግራሉ ።

ይህ በሽታ ምንድን ነው, ICD-10 ኮድ

- በዘር የሚተላለፍ የፓቶሎጂየኢንዶሮኒክ እጢዎች የሚጎዱበት.

በዚህ ምክንያት የ mucous ሚስጥር ውፍረት, stagnates, ይህም የማይቀር የውስጥ አካላት መቋረጥ ይመራል. በ ICD 10 መሠረት ፓቶሎጂ E84 ኮድ አለው.

በ 90% ከሚሆኑት በሽታዎች ውስጥ በሽታው ከ 1 ዓመት በታች ለሆኑ ህጻናት እራሱን ያሳያል.. የተቀሩት 10% የአዋቂ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጉዳዮች ናቸው።

በሚያሳዝን ሁኔታ, በብዙ ታካሚዎች ውስጥ በሽታው አይታወቅም, አንድ ሰው በለጋ እድሜው በሳንባ ምች ወይም የልብና የደም ሥር (cardiopulmonary insufficiency) ይሞታል.

በመድኃኒት ውስጥ, የአራስ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ የሚከተለው ምደባ አለ.

• የሳንባ ቅርጽ.
• የአንጀት ቅርጽ.
• የተቀላቀለ (ሳንባዎች እና የጨጓራና ትራክት አካላት ተጎድተዋል).
• Meconium ileus.

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምንድን ነው ፣ ቪዲዮው ይነግረናል-

መንስኤዎች

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የጄኔቲክ በሽታ ነው. የክስተቱ መንስኤ ለአንድ የተወሰነ ፕሮቲን ለማምረት ሃላፊነት ያለው የክሮሞዞም 7 ሚውቴሽን ነው. ይህ ፕሮቲን ክሎሪን በሴል ሽፋን ውስጥ ማለፍን ያመቻቻል.

ክሎሪን አልተለቀቀም እና በሴሎች ውስጥ ይከማቻል. ይህ ወደ ሙጢው ውፍረት ይመራል, አወቃቀሩን እና ባህሪያቱን ይለውጣል.

በሳንባዎች እና በፓንገሮች ውስጥ የ glandular ቲሹ እየመነመኑ ይከሰታል, ከዚያም በፋይበር ቲሹ ይተካል. እነዚህ ሂደቶች የፓቶሎጂ ክሊኒካዊ ምልክቶችን ይወስናሉ.

ሁለቱም ወላጆች ሚውቴሽን ጂን ካላቸው፣ ልጃቸው ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን የመጋለጥ እድላቸው 25% ነው። የተበላሹ ጂን አንድ ኤሌል ተሸካሚዎች በሽታውን አያዳብሩም.

እስካሁን ድረስ በክሮሞሶም ውስጥ ለምን ለውጥ እንዳለ አይታወቅም. የወላጆች እድሜ, የእርግዝና ሂደት, ሥር የሰደዱ በሽታዎች መኖር ምንም ችግር የለውም.

በልጅ ውስጥ የሳይሲስ ፋይብሮሲስ መከሰት በጄኔቲክ አስቀድሞ ተወስኗል.

ቅጾች እና ምልክቶቻቸው

የበሽታው የመጀመሪያ ክሊኒካዊ ምልክቶች ከ5-6 ወራት ውስጥ ይታያሉ., በዚህ ጊዜ ውስጥ የመጀመሪያዎቹ ተጨማሪ ምግቦች ስለሚገቡ. ዋናዎቹ ህፃኑ በየትኛው የፓቶሎጂ ዓይነት ላይ የተመሰረተ ነው.

የሳንባ ምች

የበሽታው ብሮንቶ-ሳንባ በሽታ ከሌሎች ይልቅ በተደጋጋሚ ይታወቃል.. በመጀመሪያ አዲስ የተወለደው ሕፃን ትንሽ ሳል ይጀምራል, ከዚያም ሳል በይበልጥ ይገለጻል, ይጮኻል, ያዳክማል.

ቀስ በቀስ ሌሎች ምልክቶች ሳል ይቀላቀላሉ፡-

• የመተንፈስ ችግር;
• የቆዳ ሳይያኖሲስ;
• subfebrile ሙቀት;
• ደካማ ክብደት መጨመር;
• ግድየለሽነት, እንቅስቃሴ-አልባነት;
• ደካማ የምግብ ፍላጎት.

በሳንባዎች ውስጥ ባለው የንፋጭ መቆንጠጥ ምክንያት, የፓቶሎጂ እድገት ይጀምራል. የባክቴሪያ ኢንፌክሽን ከተቀላቀለ, አዲስ የተወለደው ሕፃን የሳምባ ምች አለው.

እንደነዚህ ዓይነቶቹ ልጆች በከባድ ብሮንካይተስ እና የሳምባ ምች ያለማቋረጥ ይታመማሉ. ከረዥም ጊዜ ኮርስ ጋር, ህጻኑ በ nasopharynx ውስጥ ያሉ በሽታዎችን ያዳብራል-ቶንሲል, የ sinusitis, adenoids.

በተጨማሪም በሽታው የታካሚውን ገጽታ ይጎዳል.. ይህ እራሱን ያሳያል፡-

• በርሜል ደረትን;
• የጣቶቹ phalanges ውፍረት።

አንጀት

ቆሽት በጣም ይሠቃያል. የቧንቧው ቱቦዎች በወፍራም ንፍጥ የተዘጉ ናቸው, ይህም ለምግብ መፈጨት አስፈላጊ የሆኑ ኢንዛይሞች እንዳይለቀቁ ይከላከላል.

ወደ አንጀት ውስጥ የገቡ ቅባቶች አይሰበሩም, የውሃ, ክሎሪን እና ሶዲየም የመምጠጥ ችግር አለባቸው. አንጀት የማይተላለፍ ይሆናል.

አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ የአንጀት ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሚከተሉት ምልክቶች ይታያል.

• መድሃኒቱን ከወሰዱ በኋላ የማይጠፋ እብጠት;
• ደስ የማይል ሽታ ያለው ለስላሳ ሰገራ;
• በሰገራ ውስጥ ስብ መኖሩ;
• ከእድሜ መደበኛ በላይ የሰገራ መጠን መጨመር።

በሆድ ውስጥ ባለው ህመም ምክንያት ህፃኑ ያለማቋረጥ ይጮኻል, እግሮቹን ወደ ሆዱ ይጫናል. አንድ ልጅ በድርቀት ምክንያት በጣም የተጠማ መሆኑን ማስተዋል የተለመደ አይደለም.

በአንድ ሕፃን ውስጥ ከአንድ አመት ህይወት በኋላ የጣፊያው እጢ (glandular tissue) በሴንት ቲሹ ተተክቷል, የሰውነት አካል ከመጠን በላይ ስብ, ማለትም, የጣፊያ እጥረት ተፈጠረ.

ውጤቱም እንደ ከባድ ችግሮች አሉት:

• የጉበት ጉበት (cirrhosis);
• የአንጀት መዘጋት.

የተደባለቀ ዓይነት

ይህ በጣም የከፋው የበሽታው አካሄድ ነው.. የ pulmonary and intestinal ቅጾችን ምልክቶች ያጣምራል.

ብዙውን ጊዜ በመጀመሪያዎቹ ወራት ህፃኑ ከባድ የሳንባ ምች ይይዛል, ህፃኑ ያለማቋረጥ ይሳል. በተዳከመ የአንጀት ተግባር ምክንያት ህፃኑ በደንብ አይመገብም, ክብደት አይጨምርም.

እንደነዚህ ያሉት ልጆች በልማት ውስጥ ከእኩዮቻቸው ወደ ኋላ ቀርተዋል.

Meconium ileus

ይህ ቅጽ አዲስ በተወለደ ሕፃን ሕይወት የመጀመሪያዎቹ ቀናት ውስጥ ተገኝቷል።. በጤናማ ልጅ ውስጥ, ወዲያውኑ ከተወለደ በኋላ, አንጀቱ ከዋነኛው ሰገራ - ሜኮኒየም.

ይህ በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ላይ አይደለም. Meconium ወደ አንጀት ውስጥ stagnate, የበሽታው ምልክቶች አስቀድሞ 2-3 ኛ ቀን ላይ ይታያሉ:

• እብጠት;
• ከቢል ጋር ማገገም;
• የቆዳ ቀለም እና ደረቅ ቆዳ;
• ግድየለሽነት, እንቅስቃሴ-አልባነት;
• አጠቃላይ የመመረዝ ምልክቶች.

አዲስ የተወለደው ሕፃን በጊዜ ውስጥ ካልረዳው, የአንጀት ንክሻ አለው እና የሜኮኒየም ፐርቶኒተስ (meconium peritonitis) ይከሰታል.

እንደነዚህ ዓይነቶቹ ልጆች በ 5 ኛ -6 ኛ ቀን በህይወት ውስጥ ከባድ የሁለትዮሽ የሳንባ ምች ይይዛሉ.

ምርመራዎች: ፈተናዎች እና ምርመራዎች

በአራስ ሕፃናት ውስጥ በዘር የሚተላለፍ በሽታዎችን አስቀድሞ ለመመርመር በፕሮግራሙ ውስጥ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስን መሞከር በፕሮግራሙ ውስጥ ተካትቷል ።

የመጀመሪያው ዘዴ በደረቅ የደም ቦታ ውስጥ የበሽታ መከላከያ ትራይፕሲን ደረጃን መለካት ነው.

ትራይፕሲን ለፕሮቲን መፈጨት የሚያስፈልገው የጣፊያ ኢንዛይም ነው።. ይህ ትንታኔ እስከ 6 ቀናት ህይወት ድረስ ይካሄዳል. ውጤቱ አወንታዊ ከሆነ, ከ 3 ሳምንታት በኋላ ሁለተኛ ምርመራ ይደረጋል.

የላብ ምርመራው ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን ለመመርመር የወርቅ ደረጃ ነው።. ለዚህም ህፃኑ ኤሌክትሮፊዮራይዝስ ይይዛል, ከዚያም 100 ሚሊ ሊትር ላብ ይሰበሰባል.

በክሎሪን እና በሶዲየም መካከል ያለው ልዩነት ከ 20% መብለጥ የለበትም, አለበለዚያ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ይጠራጠራል.

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ሜኮኒየም ለአልበም ይዘት ይመረመራል.. ትላልቅ ልጆች ኮኮፕግራም (የሰባ ይዘት ሰገራ ትንተና) ይወስዳሉ.

በ 20 ኛው ሳምንት እርግዝና ውስጥ የወሊድ ምርመራ ማድረግ ይቻላል. የሳይሲስ ፋይብሮሲስ ከፍተኛ አደጋ ካለ የታዘዘ ነው.

ለዚህም, አልካላይን ፎስፌትተስ የሚለካው በአሞኒቲክ ፈሳሽ ውስጥ ነው.. የተለወጡ ጂኖችን ለመለየት የዲኤንኤ ምርመራ በመጨረሻ ምርመራውን ለማረጋገጥ ይረዳል።

የሕፃናት ሕክምና

እንደ አለመታደል ሆኖ ለበሽታው ምንም ዓይነት መድኃኒት አልተገኘም. ስለዚህ ሕክምናው ምልክታዊ ነው እና የሚከተሉትን ግቦች አሉት ።

• በብሮንቶ ውስጥ የንፋጭ ፈሳሽ ፈሳሽ;
• የተሻሻለ የምግብ መፈጨት;
• የሳንባ ምች (የሳንባ ምች, ብሮንካይተስ) በባክቴሪያ የሚመጡ በሽታዎችን ማከም እና መከላከል.

ለዚህም, የተለያዩ መድሃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ላለው ልጅ መድሃኒት መውሰድ ብቻ ሳይሆን አመጋገብን መከተልም አስፈላጊ ነው.

የሕፃናት ምግብ በፕሮቲን የበለፀገ መሆን አለበት, እና ካርቦሃይድሬትስ እና ቅባት ውስን መሆን አለበት. በታካሚው አመጋገብ ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው ማዕድናት ያላቸውን ምግቦች ማካተት ያስፈልጋል.

ሳንባዎችን እና ብሮንቺን ከአክታ ለማላቀቅ, መታሸት እና ቴራፒዩቲካል እንቅስቃሴዎች በየቀኑ መከናወን አለባቸው. ወላጆች ይህንን በሕክምና ተቋማት ውስጥ ያስተምራሉ.

በማሸት ወቅት ህጻኑ በእናቱ ጭን ላይ ፊት ለፊት ይተኛል. ደረቷ ላይ በትንሹ መታ ታደርጋለች። ይህ ንፋጭ መውጣቱን ያበረታታል.

እነዚህ ልጆች ብዙ መንቀሳቀስ አለባቸው.. በዚህ ጊዜ የደረት ጡንቻዎች እየጠበቡ እና አተነፋፈስ ስለሚሻሻሉ ትራምፖሊን መዝለል በጣም ጠቃሚ ነው።

ከተቻለ ህፃኑ እንዲዋኝ ማስተማር አለበት.በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ውስጥ በጣም ጠቃሚ ነው.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ልጆች አካል ጉዳተኛ ልጆች እንደሆኑ ይታወቃሉ. ስለዚህ, ወላጆች ሁሉንም አስፈላጊ ጥቅሞችን ለማግኘት በተቻለ ፍጥነት አስፈላጊ ሰነዶችን መሙላት አለባቸው.

አስፈላጊዎቹ መድሃኒቶች ለእንደዚህ ዓይነቶቹ ታካሚዎች በነጻ ይሰጣሉ.

ውጤቶች እና ውስብስቦች

በሽታው ከባድ ነው, እና በቂ ህክምና ከሌለ ወደ አስከፊ መዘዞች ያስከትላል.

• በልማት ውስጥ ጠንካራ መዘግየት - አካላዊ እና አእምሮአዊ;
• የጣፊያ ቲሹ መበስበስ;
• የጉበት ለኮምትሬ (cirrhosis) እድገት;
• የአንጀት ሙሉ በሙሉ መዘጋት;
• የ pulmonary insufficiency;
• የሳንባ ምች ከእብጠት ጋር;
• የአንጀት ንክሻ, ፔሪቶኒስስ.

ትንበያ እና መከላከል

የበሽታውን የጄኔቲክ ተፈጥሮ ከተመለከትን, ስለማንኛውም መከላከያ ማውራት አያስፈልግም.

ምን ሊደረግ ይችላል? ከእርግዝና በፊት, የተጎዳ ልጅ የመውለድ እድልን ለመገምገም የጄኔቲክ ምርመራ ያድርጉ.

የበሽታው ትንበያ ጥሩ አይደለም. ቅድመ ምርመራ እና ወቅታዊ ህክምና የህይወት ተስፋን በከፍተኛ ሁኔታ ጨምሯል.

ባለፈው ክፍለ ዘመን ከ 5 ዓመት ያልበለጠ ከሆነ አሁን እስከ 25-30 ዓመታት ሊኖሩ ይችላሉ, ግን ይህ ደግሞ በጣም አጭር ነው.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ገዳይ የሆነ የጄኔቲክ በሽታ ነው።. የታካሚውን የህይወት ጥራት በእጅጉ ያባብሰዋል, የህይወት ዘመንን ይቀንሳል.

ምልክታዊ ሕመምተኞችለሕይወት መድሃኒት እንዲወስዱ ይገደዳሉ. ምንም እንኳን በቂ ህክምና ቢደረግም, እንደዚህ አይነት ህጻናት በመደበኛ የትምህርት ተቋማት መከታተል እና ንቁ የአኗኗር ዘይቤን መምራት ይችላሉ.

ጋር ግንኙነት ውስጥ

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በአንድ ሰው ሙሉ ህይወት ላይ ተጨባጭ አሻራ የሚተው በሽታ ነው። ከጥቂት አሥርተ ዓመታት በፊት ይህ በሽታ በልጅነት በሽታዎች ምክንያት ብቻ ተወስዷል በጉርምስና ዕድሜ ላይ ያሉ ሕመምተኞች እምብዛም አይተርፉም.

ዛሬ በሕክምናው መስክ ለተገኘው ውጤት ምስጋና ይግባውና ታካሚዎች እስከ 40 እና 50 ዓመታት ድረስ የመኖር እድል አላቸው.

በሽታው ምንድን ነው?

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ እድገት መንስኤ በጄኔቲክ ዲስኦርደር ውስጥ ነው. የቁጥጥር ፕሮቲን ምርት ኃላፊነት ክሮሞሶም ውስጥ ለውጥ አካሄድ ውስጥ, ሕመምተኛው ከሳንባ ወደ የመራቢያ ሥርዓት, endocrine እጢ በ secretion ሁሉ ፈሳሽ ጥንቅር ጥሰት ያጋጥመዋል.

ብዙውን ጊዜ ይህ በሽታ የተወለደ ነው የመጀመሪያዎቹ የጉዳት ምልክቶችየአካል ክፍሎች ከ6-8 ወራት ብቻ ይታያሉ.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሁሉም የውስጥ ስርዓቶች ላይ ተጽእኖ ስለሚያሳድር ምልክቶቹ ከአስም ጥቃቶች እና ከማሳል እስከ የማያቋርጥ ተቅማጥ ድረስ በጣም የተለያዩ ሊሆኑ ይችላሉ.

በልጆች ላይ ምልክቶች

አብዛኛውን ጊዜ የበሽታው የመጀመሪያ ምልክቶች ከ5-8 ወራት ውስጥ ይገለጣሉ. በዚህ ሁኔታ የሕመሙ ምልክቶች ክብደት በየትኛው አካል ላይ እንደተጎዳው በከፍተኛ ሁኔታ ሊለያይ ይችላል. ሆኖም ግን, መሆን ያለበት የመጀመሪያው ምልክት ማስጠንቀቂያ ወላጆች, በልጁ ክብደት ላይ ጉልህ የሆነ ኪሳራ ነው.

በተፈጥሮ ፣ የክብደት መቀነስ በሌሎች በሽታዎችም ሊነሳ ይችላል ፣ ግን እንደ ሰገራ እና ሳል ያሉ ምልክቶች ከተጨመሩ ወዲያውኑ ሙሉ በሙሉ ማካሄድ ጠቃሚ ነው።

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ እድገትን የሚያመለክቱ ዋና ዋና ምልክቶች-

• ደረቅ ሳል- ከሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጋር, ህጻኑ በአግድም አቀማመጥ ላይ በሚሆንበት ጊዜ የማሳል ጥቃቶች በምሽት ይጨምራሉ. በተጨማሪም, እንዲህ ዓይነቱ ሳል ሙሉ በሙሉ ሊታከም የማይችል ነው;
• መታፈን- ብዙውን ጊዜ ህፃኑ የመተንፈሻ አካላት በንፋጭ መዘጋት ምክንያት የአየር እጥረት ሊያጋጥመው ይችላል። በሚያስሉበት ጊዜ ንፋቱ ይወጣል እና ብዙውን ጊዜ በቀለም ግልጽ ነው። በአንዳንድ ሁኔታዎች, ንፋጭ አረንጓዴ ቀለም ያለው ሊሆን ይችላል, ይህም አንድ ኢንፌክሽን ወደ ዋናው በሽታ መጨመሩን ያመለክታል;
• በተደጋጋሚ ጉንፋንከሳል ጋር አብሮ. ብዙውን ጊዜ, ትክክለኛ ምርመራ ከማድረግዎ በፊት, የሕፃናት ሐኪሞች ለልጁ ሥር የሰደደ ብሮንካይተስ ሕክምናን ያዝዛሉ;
• ሄሞፕሲስ- የ mucosa እና bronchi ግድግዳዎች መጎዳታቸውን ሊያመለክት ይችላል.

በጨቅላ ህጻናት ላይ ምልክቶች

ብዙውን ጊዜ, ባልተወለዱ ሕፃናት ውስጥ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ የመጀመሪያ ምልክት የሰገራ መዘጋት ነው. በታመመ ልጅ ውስጥ ያለው የ mucous እጢ ምስጢር በጣም ወፍራም ስለሆነ ፣ ይህ የሜኮኒየም ፈሳሽን ያወሳስበዋል - የመጀመሪያው ሰገራ ፣ የአንጀት መዘጋትን ያስከትላል። ችግሩ በጊዜ ካልተስተዋለ, ይህ ወደ አንጀት ግድግዳዎች እና የፔሪቶኒስስ መበላሸት, እንዲሁም የልጁ ሞት ሊያስከትል ይችላል.

የሚከተሉት ምልክቶች አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ የአንጀት መዘጋት መኖሩን ሊያመለክቱ ይችላሉ-

• ለረጅም ጊዜ ሰገራ እና ጋዞች አለመኖር;
• እረፍት የሌለው ማልቀስ;
• እብጠት;
• በ palpation ላይ, ቡሽ የተፈጠረበት ቦታ በግልጽ ይታያል.

ከላይ ከተጠቀሱት በተጨማሪ. በሚከተሉት ሁኔታዎች ውስጥ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሊጠራጠር ይችላል:

• የቢሊ ቱቦዎች መዘጋት ምክንያት የሚበቅል አገርጥቶትና;
• ብሮንካይተስ እና የሳንባ ምች እድገት ቀድሞውኑ በህይወት የመጀመሪያ ሳምንት ውስጥ በተዳከመ የበሽታ መከላከል እና የሳንባ ፈሳሽ viscosity;
• በላብ ስብጥር ላይ ለውጥ - በጣም ጨዋማ ይመስላል, ይህም እናት ልጇን ብትስም በግልጽ የሚሰማው;
• በምስማር ሳህኖች ላይ ለውጥ, ውፍረት;
• ያለ እርዳታ የማይጠፋ እብጠት.

አስፈላጊ!አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሁለትዮሽ የሳንባ ምች ሊገለጽ ይችላል. በዚህ ሁኔታ ህፃኑ የማያቋርጥ የትንፋሽ እጥረት እና ሳል አለው. በተጨማሪም የሳንባ ምች በሽታዎች ቀደም ብለው ወደ ልብ እና የደም ቧንቧዎች ችግር ያመራሉ.

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ፎቶ

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች

እንደ ተጎጂው አካል አይነት, የበሽታው ምልክቶች በተለያዩ መንገዶች ሊገለጡ ይችላሉ. በሽታው በሚከተሉት ስርዓቶች ላይ አሉታዊ ተጽዕኖ ሊያሳድር ይችላል.

• የመተንፈሻ አካላት;
• የምግብ መፈጨት;
• ሽንት-ብልት.

የመተንፈሻ አካላት ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ

• የትንፋሽ ማጠር, ንፋጭ ጋር ሳል - ይህ ምልክት ሚስጥር ጋር bronchi መካከል blockage ምክንያት ያዳብራል.
• የመተንፈሻ አካላት በሽታዎች ተደጋጋሚ መገለጫዎች እንዲሁም የማያቋርጥ ብሮንካይተስ እና የሳንባ ምች በተቅማጥ በሽታ አምጪ ህዋሳትን ለማዳበር ምቹ የሆነ የንፋጭ መቀዛቀዝ ዳራ ላይ ይከሰታሉ።
• ሄሞፕሲስ, በብሮንካይተስ መጎዳት እና መሟጠጥ ምክንያት የሚበቅል.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በመራቢያ ሥርዓት ላይ የሚደርሰው ጉዳት

በዚህ ሁኔታ, ውስብስብ እና ምልክቱ መሃንነት ነው.

በልጆች ላይ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች

በልጆች ላይ በሽታውን በሚከተሉት ምልክቶች መለየት ይችላሉ.

• ልጁ ከእኩዮቻቸው በእድገቱ ወደኋላ ቀርቷል;
• የምግብ መፍጫ ስርዓቱ ተግባራት እየባሱ ይሄዳሉ, የሆድ ድርቀት ይከሰታል, ሰገራው ወፍራም እና ወፍራም ይሆናል;
• ቆዳው ግራጫማ ቀለም ያገኛል, መፋቅ ሊታይ ይችላል;
• ደረቱ የጠለቀ ይመስላል, እና ሆዱ ያበጠ;
• ህጻኑ በተከታታይ ሳል ይሰቃያል;
• ክንዶች እና እግሮች ቀጭን ይሆናሉ ፣ እና የጣቶቹ አንጓዎች ከበሮ እንጨቶች ጋር ይመሳሰላሉ ።
• የምግብ ፍላጎቱ ከፍ ያለ ቢሆንም ህፃኑ ክብደቱ ይቀንሳል.

በተለያዩ የበሽታው ደረጃዎች ላይ ምልክቶቹ ያነሰ ወይም የበለጠ ግልጽ ሊሆኑ ስለሚችሉ, ይህ ወቅታዊ ምርመራን በጣም አስቸጋሪ ያደርገዋል. በተጨማሪም, የማያቋርጥ የማሳል ስሜት ሊፈጠር ይችላል ተጨማሪ ማስታወክ ጋር አብሮ መሆን. በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ለሚሰቃዩ ህጻናት የደም ማነስ እና ከባድ እብጠት መከሰታቸው የተለመደ አይደለም.

በሕፃናት ላይ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች

ወላጆችን ሊያስጠነቅቅ የሚገባው የመጀመሪያው ነገር ጡት ለማጥባት እምቢተኛ የሆነ ልጅ የመረበሽ ስሜት እና ግርዛት ነው። የቢሊየም ማስታወክም ብዙ ጊዜ ይከሰታል. ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን የሚያመለክት ሌላው ምልክት ላብ ዕጢዎች ሥራ ላይ ለውጥ ነው. ከላብ የሚወጣ የጨው ክሪስታሎች የሕፃኑን ቆዳ በጣም ጨዋማ ያደርገዋል። እያለቀሰ ህፃኑ ጠንካራ ሳል እና የትንፋሽ እጥረት ሊኖረው ይችላል.

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በጣም ከባድ የሆነ በሽታ መሆኑን እና በልዩ ባለሙያዎች የማያቋርጥ ክትትል የሚያስፈልገው መሆኑን መረዳት አስፈላጊ ነው. ሳይስቲክ ፋይብሮሲስን ለመመርመር, ችግሩን በወቅቱ ለመመርመር የሚያስችሉ ተከታታይ ሙከራዎችን እንዲያካሂዱ ይመከራል, ይህም የልጁን የወደፊት ህይወት በተቻለ መጠን ቀላል ያደርገዋል.

በ 20% ከሚሆኑት በሽታዎች ውስጥ አንድ ልጅ በአሰቃቂ ምርመራ ይወለዳል. ከእነዚህ ውስጥ አንዱ በአራስ ሕፃናት ውስጥ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ነው. በሽታው የሚከሰተው በወላጆች ልጆች ላይ ብቻ ነው ተለዋዋጭ ጂን ተሸካሚዎች . የምስጢር አካላትን መጣስ ያስከትላል። በጨቅላ ህጻን ውስጥ በአራስ ሕፃናት ውስጥ እንኳን በሽታውን ማወቅ ይቻላል, እና ብዙ ጊዜ ከረጅም ጊዜ የጃንሲስ በሽታ ጋር አብሮ ይመጣል. እንዲህ ዓይነቱ በሽታ የሚከሰተው በሐሞት ከረጢት ውስጥ ባለው ብልሽት ማለትም በጉበት ውስጥ ያለው ፈሳሽ መረጋጋት ነው. አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ የሳይሲስ ፋይብሮሲስ መንስኤዎች እና ቅጾች. በምስጢር እጢዎች ሥራ ውስጥ ያሉ እክሎች እድገታቸው በጨቅላ ሕፃናት ውስጥ በጄኔቲክ ደረጃ ላይ ብቻ ይከሰታል. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች, ሁለቱም ወላጆች የዚህ ኢንፌክሽን ተሸካሚዎች ከሆኑ, ህጻኑ ታሞ የተወለደ ነው. ነገር ግን, በ 25% ከሚሆኑት ጉዳዮች, ከአዋቂዎች የፓቶሎጂ ጋር እንኳን, ፍጹም ጤናማ ልጅ ሊወለድ ይችላል.

አስፈላጊ!ልጅን የሚያቅዱ ጥንዶች በሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ከተወለዱ እርግዝና በሚፈጠርበት ጊዜ ከጄኔቲክስ ባለሙያ ምክር ማግኘት አለባቸው. የበሽታውን መኖር ለመወሰን ከ 9 ሳምንታት በፊት ይህን ማድረግ ጥሩ ነው. ይህ የጥንቃቄ መለኪያ ብቻ ሳይሆን የመከላከያ መንገድም ነው.

አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ ያለው ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሁልጊዜ ራሱን በተለያዩ ቅርጾች እና በ
በአንዳንድ ሁኔታዎች በሽታው ሊታወቅ የሚችለው አዲስ ከተወለዱ በኋላ ብቻ ነው. የሚከተሉት ቅጾች ሊከሰቱ ይችላሉ:

• የሳንባ ምች;
• አንጀት;
• ድብልቅ;
• ሜኮኒየም;
• የተለመደ እና ያረጀ ቅጽ.

በአራስ ሕፃናት ውስጥ እያንዳንዱ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ደረጃዎች የራሳቸው ምልክቶች አሏቸው ፣ እነሱም ድብልቅ እና ግለሰባዊ ሊሆኑ ይችላሉ።

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ብዙውን ጊዜ አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ የሚገኝ በሽታ ነው። እያንዳንዱ የፕላኔታችን 15 ነዋሪዎች በሚውቴሽን ደረጃ ላይ ተላላፊ ጂን አላቸው። በዚህ ዘረ-መል (ጅን) እድገት, ላብ እና የምራቅ እጢዎች የጨጓራና ትራክት, የመተንፈሻ አካላት ንፋጭ ችግሮች አሉ.
እነዚህ የአካል ክፍሎች በሚበከሉበት ጊዜ የ mucous secretions ወፍራም ይሆናሉ እና ሙሉ በሙሉ መሥራት አይችሉም, በዚህም የልጁ አካል ጠቃሚ ኢንዛይሞች ጋር ማቅረብ.

በዘር የሚተላለፍ በሽታን ገፅታዎች የሚገልጽ ቪዲዮን ለመመልከት እናቀርባለን.

በህይወት የመጀመሪያ አመት ውስጥ በአራስ ሕፃናት እና ህፃናት ላይ የበሽታው ምልክቶች የሚከተሉት ናቸው-

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ የሳይሲስ ፋይብሮሲስ ተመሳሳይ መግለጫዎች ብዙውን ጊዜ እርስ በርስ ተቀናጅተው ይከሰታሉ, ይህም የበሽታውን ደረጃ ለመወሰን እና ለህፃኑ ትክክለኛ እንክብካቤን ቀላል ያደርገዋል.

ልጆቹ እያወሩ ነው! ህፃኑ በመታጠቢያ ቤት ውስጥ ለረጅም ጊዜ በጥርጣሬ እየቆፈረ ነው, እዚያ ምን እያደረክ ነው ለሚለው ጥያቄ:
- እማዬ, ካላወቅሽ ይሻላል!

ከተወለዱበት ጊዜ ጀምሮ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸውን ልጆች ለማከም የሚረዱ ዘዴዎች

መጀመሪያ ላይ ቴራፒዩቲክ ሕክምናን ከመቀጠልዎ በፊት የምርመራው ውጤት በትክክል መረጋገጥ አለበት. የማጣሪያ ምርመራ፣ አጠቃላይ የደም ምርመራ፣ ሽንት እና ከሕፃኑ የሚወሰደው አክታ በትክክል ለማስቀመጥ ይረዳል። የላብ ናሙናም ተወስዶ የጣፊያን አለመሟላት ምርመራ ይካሄዳል።
አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ የሲስቲክ ፋይብሮሲስ ሕክምና ብዙ ደረጃዎችን ያካትታል. በመጀመሪያ ደረጃ የበሽታውን ምልክቶች እና የሕፃኑን አጠቃላይ ሁኔታ ለማስታገስ አንቲባዮቲክ ሕክምና የታዘዘ ነው. የሕፃናት ሐኪሞች ክሬን እና የምግብ መፍጫ እና የመተንፈሻ አካላት ሥራን የሚያመቻቹ ምርቶችን እንዲጠቀሙ ይመክራሉ.

በጨጓራና ትራክት ላይ ለሚፈጠሩ ችግሮች እና ደስ የማይል ሰገራን መለየት, ከፍተኛ የፕሮቲን ይዘት ያለው ልዩ የተመጣጠነ አመጋገብ የታዘዘ ነው. ይህ ሁለቱንም የእንስሳት ተዋጽኦዎች እና የተጣጣሙ ድብልቆችን ሊያካትት ይችላል. ለተሻለ ውህደት ህፃኑ ቫይታሚን ኤ ፣ ቢ ፣ ሲ ፣ ዲ ፣ ኬ እንዲወስድ ታዝዘዋል።

የልጆች ቀልድ! አንካን ከአጎቷ ስጦታ ለመምረጥ ወደ መደብሩ እንሄዳለን, አጎት ኢጎር የሚገዛላትን ይዘረዝራል, "የገበያ የምግብ ፍላጎትን" በጥቂቱ ለማስተካከል እየሞከርን ነው.
- እማዬ ፣ ከዬጎር ጋር እራሴን እፈታለሁ ፣ እሺ?

በምንም አይነት ሁኔታ ለልጅዎ ወፍራም ፋይበር የያዙ ምግቦችን መስጠት የለብዎትም, እና የላክቶስ እጥረት በሚኖርበት ጊዜ የላም ወተት የተከለከለ ነው.
በመተንፈሻ አካላት ላይ ጉዳት በሚደርስበት ጊዜ እፎይታ የሚከሰተው እስትንፋስ እና ቴራፒዩቲካል የአተነፋፈስ ልምምዶችን ከወሰደ በኋላ ነው። አዲስ ለተወለዱ ሕፃናት መጠን ውስጥ mukoltiruyushchy sredstva መቀበያ መሰየም: Lazolvan, Ambrobene እና Geksoral እንደ aerosols.

ትኩረት ! አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ከታወቀ, ህጻኑ በህይወቱ በሙሉ ውስብስብ ህክምና ይታያል. እንዲህ ዓይነቱ ሕክምና ውድ ስለሆነ ህፃኑ ጥቅማጥቅሞች እና ነፃ ህክምና ይሰጠዋል. እንዲሁም ህጻኑ ከተወለደ ጀምሮ የአካል ጉዳተኛ ይሆናል.

በማጠቃለያው አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ስለ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የባለሙያ ቪዲዮ እናቀርባለን.