فرط الألدوستيرونية الأولي: التشخيص والعلاج والأسباب والأعراض والعلامات. فرط الألدوستيرونية الثانوية أعراض فرط الألدوستيرونية الأولية

فرط الألدوستيرونية الثانوي هو متلازمة إكلينيكية ناتجة عن زيادة مستوى الألدوستيرون في الدم استجابةً للتنشيط. في الوقت نفسه ، يرتبط التركيز الزائد للألدوستيرون بتأثير العوامل المرضية من أصل خارج الغدة الكظرية. علاوة على ذلك ، فهو ليس أقل من ذلك في فرط الألدوستيرونية الأولي ويقترن بزيادة مستوى الرينين في بلازما الدم.

الأسباب

تختلف أسباب فرط الألدوستيرونية الثانوية بشكل كبير عن الأسباب الأولية ، وتشمل:

• تلف الحمة الكلوية (من أصول مختلفة) ؛
• عملية مرضية في الأوعية الكلوية (تشوهات الأوعية الدموية ، تصلب الشرايين ، تضخم عضلي ليفي ، ضغط الورم) ؛
• تضخم الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى () ؛
• مرض الكبد؛
• ورم في الكلى أو موضع آخر ينتج الرينين ؛
• تناول الأدوية (موانع الحمل الفموية) ؛
• حمل.

متلازمة بارتر هي نوع سوي ضغط الدم من فرط الألدوستيرونية. وهو اضطراب وراثي يتميز بنقص بوتاسيوم الدم وزيادة إفراز الرينين مع مقاومة الأنجيوتنسين II والتحفيز التعويضي اللاحق لنظام الرينين أنجيوتنسين.

آليات التطوير

في معظم الحالات ، تعتمد آلية زيادة مستوى الألدوستيرون في هذه الحالة المرضية على انخفاض الضغط في الشرايين الواردة من الكبيبات الكلوية. نتيجة هذه العملية هي انخفاض تدفق الدم الكلوي وضغط الترشيح في الأوعية الكلوية. وللحفاظ عليها عند مستوى كافٍ ، يتم تنشيط نظام الرينين-أنجيوتنسين ، مما يؤدي إلى سلسلة كاملة من التفاعلات الكيميائية الحيوية. هذا يزيد من إنتاج الرينين بواسطة الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى. الرينين له تأثير محفز على مولد الأنجيوتنسين ، والذي يتم تصنيعه في الكبد. هذه هي الطريقة التي يتشكل بها أنجيوتنسين 1 ، والذي يتحول إلى عامل ضغط قوي - أنجيوتنسين 2 تحت تأثير إنزيم خاص (ACE). أنجيوتنسين 2 هو الذي يرفع ضغط الدم ، نغمة الشريان الوارد ويحفز تخليق الألدوستيرون الزائد ، والذي بدوره:

• يحتفظ بالصوديوم في الجسم ، مما يزيد من امتصاصه في الكلى ؛
• يزيد من حجم الدورة الدموية.
• يزيل البوتاسيوم.

في قصور القلب الاحتقاني الشديد ، يحدث إفراز غير طبيعي للألدوستيرون بسبب نقص حجم الدم وانخفاض ضغط الدم. في الوقت نفسه ، هناك اعتماد مباشر على درجة زيادة تركيز الألدوستيرون في الدم على شدة عدم المعاوضة في الدورة الدموية. يؤدي استخدام مدرات البول إلى تفاقم مسار فرط الألدوستيرونية الثانوي عن طريق تقليل كمية الدم المنتشرة في الأوعية الدموية.

أعراض

يتم تحديد الصورة السريرية لفرط الألدوستيرونية الثانوي من خلال المرض الذي تسبب في زيادة الألدوستيرون في الجسم ، وبشكل مباشر من خلال تأثيرات الأخير.

يتم تشخيص المرضى ، وغالبا ما يقاومون العلاج. في هذا الصدد ، غالبًا ما يزعجهم الدوخة. يتفاقم الوضع بسبب حقيقة أنه مع وجود هذه الحالة المرضية في الدم ، هناك كمية كبيرة من أنجيوتنسين 2 ، والتي لها تأثير مقابض للأوعية الدموية.

بالإضافة إلى ذلك ، للألدوستيرون تأثير سلبي على القلب ، مما يتسبب في تضخم عضلة القلب (البطين الأيسر بشكل رئيسي) وزيادة الضغط ، لذلك قد يشعر هؤلاء الأفراد بعدم الراحة في منطقة القلب.

غالبًا ما تظهر علامات نقص بوتاسيوم الدم في المقدمة:

• ضعف العضلات
• تنمل.
• التشنجات.

مع متلازمة بارتر ، تظهر الأعراض المرضية منذ الطفولة. وتشمل هذه:

• تأخر النمو والتنمية.
• متلازمة اعتلال عضلي
• تجفيف؛
• انتهاك الحركة المعوية ، إلخ.

التشخيص

في عملية تشخيص فرط الألدوستيرونية الثانوي ، من المهم تحديد ليس فقط حقيقة زيادة تركيز الألدوستيرون في الدم ، ولكن أيضًا لتحديد سبب المرض. هذا يأخذ في الاعتبار:

• شكاوى المرضى
• تاريخ حياته ومرضه ؛
• بيانات الفحص والفحص الموضوعي ؛
• نتائج البحوث المخبرية والأدوات.

لتقييم حالة الكلى والأوعية الكلوية ، يتم استخدام طرق تشخيص مفيدة مختلفة:

• إجراء الموجات فوق الصوتية
• الاشعة المقطعية؛

من المهم من الاختبارات المعملية:

• تحديد تركيز الألدوستيرون والرينين والأنجيوتنسين 2 ؛
• (اختبارات الكبد والكلى والكهارل) ؛
• الاختبارات الوظيفية.

من بين هذه الأخيرة ، يمكن استخدام اختبار مع مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أو فلودروكورتيزون (يؤدي إلى انخفاض في تركيز الألدوستيرون).

وتجدر الإشارة إلى أن الاختبارات المصممة لتأكيد إفراز الألدوستيرون المستقل تكون سلبية في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوية.

يعتمد تشخيص "متلازمة بارتر" على تحديد فرط تنسج الجهاز المجاور للكبيبات وختام الفحص النسيجي.

علاج او معاملة

يتم تحديد أساليب إدارة المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الثانوية بشكل أساسي من خلال المرض الأساسي. إذا كان سبب ارتفاع تركيز الألدوستيرون هو ورم ينتج الرينين ، فيتم إزالته. في حالات أخرى ، يكون العلاج متحفظًا.

يتم وصف هؤلاء المرضى بالعلاج الدوائي مدى الحياة:

• مضادات الألدوستيرون (سبيرونولاكتون ، إبليرينون) ؛
• مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (إنالابريل ، راميبريل) ؛
• حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 (لوسارتان ، فالسارتان ، تلميسارتان) ؛
• مضادات الكالسيوم (أملوديبين).

وتجدر الإشارة إلى أنه مع الاستخدام طويل الأمد للأدوية ، والتي تشمل سبيرونولاكتون ، يتجلى تأثيره المضاد للأندروجين. عند الذكور ، تنخفض الرغبة الجنسية وتتطور ويظهر ضعف المبيض عند النساء ، وتشتد مظاهر متلازمة ما قبل الحيض.

أي طبيب يجب الاتصال به

مع فرط الألدوستيرونية الثانوي ، يكون العلاج من قبل أخصائي الغدد الصماء ضروريًا. بالإضافة إلى ذلك ، يتم مراقبة المريض من قبل أخصائي أمراض الكلى ، وقد يتم تحديد موعد للتشاور مع طبيب القلب وطبيب العيون وطبيب الأعصاب وطبيب الأورام وجراح الأوعية الدموية.

- حالة مرضية ناتجة عن زيادة إنتاج الألدوستيرون - الهرمون القشري المعدني الرئيسي لقشرة الغدة الكظرية. مع فرط الألدوستيرونية الأولية ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، الصداع ، ألم القلب وعدم انتظام ضربات القلب ، عدم وضوح الرؤية ، ضعف العضلات ، تنمل ، تشنجات. مع فرط الألدوستيرونية الثانوي ، وذمة محيطية ، وفشل كلوي مزمن ، تتطور التغيرات في قاع العين. يشمل تشخيص أنواع مختلفة من فرط الألدوستيرونية تحليلًا كيميائيًا حيويًا للدم والبول ، واختبارات الإجهاد الوظيفي ، والموجات فوق الصوتية ، والتصوير الومضاني ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والتصوير الوريدي الانتقائي ، وفحص حالة القلب والكبد والكلى والشرايين الكلوية. علاج فرط الألدوستيرونية في الأورام الألدوستيرونية ، وسرطان الغدة الكظرية ، والورم الكلوي هو جراحي ، وفي أشكال أخرى هو دواء.

التصنيف الدولي للأمراض - 10

E26

معلومات عامة

يشمل فرط الألدوستيرونية مجموعة كاملة من المتلازمات التي تختلف في التسبب في المرض ، ولكنها متشابهة في العلامات السريرية ، والتي تحدث مع الإفراط في إفراز الألدوستيرون. يمكن أن يكون فرط الألدوستيرونية أولًا (بسبب أمراض الغدد الكظرية نفسها) وثانويًا (بسبب فرط إفراز الرينين في أمراض أخرى). يتم تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي في 1-2٪ من المرضى المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض. في طب الغدد الصماء ، 60-70٪ من مرضى فرط الألدوستيرونية الأولية هم من النساء في سن 30-50 ؛ وصف حالات قليلة للكشف عن فرط الألدوستيرونية بين الأطفال.

أسباب فرط الألدوستيرونية

اعتمادًا على العامل المسبب للمرض ، هناك عدة أشكال من فرط الألدوستيرونية الأولية ، منها 60-70٪ من الحالات متلازمة كون ، والسبب هو الورم الألدوستيروني - وهو ورم غدي ينتج الألدوستيرون في قشرة الغدة الكظرية. يؤدي وجود فرط التنسج العقدي المنتشر الثنائي في قشرة الغدة الكظرية إلى تطور فرط الألدوستيرونية مجهول السبب.

هناك شكل عائلي نادر من فرط الألدوستيرونية الأولي مع نوع وراثي جسمي سائد من الوراثة ، ناتج عن خلل في إنزيم 18 هيدروكسيلاز ، وهو خارج عن السيطرة على نظام الرينين - أنجيوتنسين ويتم تصحيحه بواسطة الجلوكوكورتيكويدات (يحدث في المرضى الصغار الذين يعانون من كثرة الإنزيم. حالات ارتفاع ضغط الدم الشرياني في تاريخ عائلي). في حالات نادرة ، يمكن أن يحدث فرط الألدوستيرونية الأولي بسبب سرطان الغدة الكظرية الذي يمكن أن ينتج الألدوستيرون والديوكسيكورتيكوستيرون.

يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي كمضاعفات لعدد من أمراض القلب والأوعية الدموية وأمراض الكبد والكلى. يُلاحظ فرط الألدوستيرونية الثانوي في قصور القلب ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث ، وتليف الكبد ، ومتلازمة بارتر ، وخلل التنسج والتضيق في الشريان الكلوي ، والمتلازمة الكلوية ، والورم الكلوي الكلوي ، والفشل الكلوي.

لزيادة إفراز الرينين وتطور فرط الألدوستيرونية الثانوي يؤدي إلى فقدان الصوديوم (أثناء النظام الغذائي ، والإسهال) ، وانخفاض حجم الدورة الدموية أثناء فقدان الدم والجفاف ، والإفراط في تناول البوتاسيوم ، والاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية (مدرات البول ، موانع الحمل الفموية والملينات). تتطور فرط الألدوستيرونية الكاذبة عندما يحدث اضطراب في تفاعل الأنابيب الكلوية البعيدة مع الألدوستيرون ، عندما لوحظ فرط بوتاسيوم الدم على الرغم من ارتفاع مستواه في مصل الدم. نادرًا ما يُلاحظ فرط الألدوستيرونية خارج الغدة الكظرية ، على سبيل المثال ، في أمراض المبيض والغدة الدرقية والأمعاء.

طريقة تطور المرض

عادة ما يرتبط فرط الألدوستيرونية الأولي (منخفض الكلى) بورم أو آفة مفرطة التنسج في قشرة الغدة الكظرية ويتميز بمزيج من زيادة إفراز الألدوستيرون مع نقص بوتاسيوم الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

أساس التسبب في فرط الألدوستيرونية الأولي هو تأثير الألدوستيرون الزائد على توازن الماء والكهارل: زيادة في إعادة امتصاص أيونات الصوديوم والماء في الأنابيب الكلوية وزيادة إفراز أيونات البوتاسيوم في البول ، مما يؤدي إلى احتباس السوائل وفرط حجم الدم ، قلاء استقلابي ، وانخفاض في إنتاج ونشاط الرينين في بلازما الدم. هناك انتهاك للديناميكا الدموية - زيادة في حساسية جدار الأوعية الدموية لعمل عوامل الضغط الداخلية ومقاومة الأوعية المحيطية لتدفق الدم. في حالة فرط الألدوستيرونية الأولي ، تؤدي متلازمة نقص بوتاسيوم الدم الواضحة والممتدة إلى تغيرات تنكسية في الأنابيب الكلوية (اعتلال الكلية الكلوي) والعضلات.

يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي (عالي الرينين) كاستجابة تعويضية لانخفاض تدفق الدم الكلوي في أمراض مختلفة من الكلى والكبد والقلب. يتطور فرط الألدوستيرونية الثانوي بسبب تنشيط نظام الرينين - أنجيوتنسين وزيادة إنتاج الرينين بواسطة خلايا الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى ، والتي توفر تحفيزًا مفرطًا لقشرة الغدة الكظرية. لا تحدث اضطرابات الكهارل الواضحة المميزة لفرط الألدوستيرونية الأولية في الشكل الثانوي.

أعراض فرط الألدوستيرونية

تعكس الصورة السريرية لفرط الألدوستيرونية الأولي عدم توازن الماء والكهارل الناتج عن فرط إفراز الألدوستيرون. بسبب احتباس الصوديوم والماء في المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولي ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الحاد أو المتوسط ​​، الصداع ، آلام في منطقة القلب (ألم القلب) ، عدم انتظام ضربات القلب ، تغيرات في قاع العين مع تدهور في الوظيفة البصرية ( يحدث اعتلال الأوعية الدموية مفرط التوتر ، وتصلب الأوعية الدموية ، واعتلال الشبكية.

يؤدي نقص البوتاسيوم إلى التعب ، وضعف العضلات ، تنمل ، نوبات في مجموعات عضلية مختلفة ، شلل كاذب دوري. في الحالات الشديدة - لتطور حثل عضلة القلب ، اعتلال الكلية الكلوي ، السكري الكاذب الكلوي. مع فرط الألدوستيرونية الأولي في غياب قصور القلب ، لا يتم ملاحظة الوذمة المحيطية.

مع فرط الألدوستيرونية الثانوي ، يُلاحظ ارتفاع ضغط الدم (مع ضغط الدم الانبساطي> 120 مم زئبق) ، مما يؤدي تدريجياً إلى تلف جدار الأوعية الدموية ونقص التروية في الأنسجة ، وتدهور وظائف الكلى وتطور CRF ، وتغيرات في قاع العين (نزيف) ، اعتلال الشبكية العصبي). العلامة الأكثر شيوعًا لفرط الألدوستيرونية الثانوية هي الوذمة ، ويحدث نقص بوتاسيوم الدم في حالات نادرة. يمكن أن يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي دون ارتفاع ضغط الدم الشرياني (على سبيل المثال ، مع متلازمة بارتر و فرط الألدوستيرونية الكاذبة). يعاني بعض المرضى من مسار بدون أعراض من فرط الألدوستيرونية.

التشخيص

يتضمن التشخيص التفريق بين الأشكال المختلفة لفرط الألدوستيرونية وتحديد مسبباتها. كجزء من التشخيص الأولي ، يتم إجراء تحليل للحالة الوظيفية لنظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون مع تحديد الألدوستيرون والرينين في الدم والبول أثناء الراحة وبعد اختبارات التمرين وتوازن البوتاسيوم والصوديوم و ACTH التي تنظيم إفراز الألدوستيرون.

يتميز فرط الألدوستيرونية الأولي بزيادة مستوى الألدوستيرون في مصل الدم ، وانخفاض نشاط الرينين في البلازما (ARP) ، وارتفاع نسبة الألدوستيرون / الرينين ، ونقص بوتاسيوم الدم وفرط صوديوم الدم ، وانخفاض الكثافة النسبية للبول ، وزيادة ملحوظة في اليوم. إفراز البوتاسيوم والألدوستيرون في البول. المعيار التشخيصي الرئيسي لفرط الألدوستيرونية الثانوي هو زيادة معدل ARP (مع الورم الكلوي - أكثر من 20-30 نانوغرام / مل / ساعة).

من أجل التفريق بين الأشكال الفردية لفرط الألدوستيرونية ، يتم إجراء اختبار مع سبيرونولاكتون واختبار بحمل hypothiazide واختبار "مسيرة". من أجل تحديد الشكل العائلي لفرط الألدوستيرونية ، يتم إجراء الكتابة الجينية بواسطة تفاعل البوليميراز المتسلسل. في حالة تصحيح فرط الألدوستيرونية بواسطة الجلوكوكورتيكويد ، يكون العلاج التجريبي بالديكساميثازون (بريدنيزولون) ذا قيمة تشخيصية ، حيث يتم التخلص من مظاهر المرض ويعود ضغط الدم إلى طبيعته.

لتحديد طبيعة الآفة (ألدوستيروما ، تضخم عقدي منتشر ، سرطان) ، يتم استخدام طرق التشخيص الموضعية: الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية ، التصوير الومضاني ، التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للغدد الكظرية ، تصوير الأوردة الانتقائي مع التحديد المتزامن لمستويات الألدوستيرون و الكورتيزول في دم الأوردة الكظرية. من المهم أيضًا تحديد المرض الذي تسبب في تطور فرط الألدوستيرونية الثانوي باستخدام دراسات حالة القلب والكبد والكلى والشرايين الكلوية (EchoCG ، ECG ، الموجات فوق الصوتية للكبد ، الموجات فوق الصوتية للكلى ، الموجات فوق الصوتية والمسح المزدوج الشرايين الكلوية ، التصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح ، تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي).

علاج فرط الألدوستيرونية

يعتمد اختيار طريقة وتكتيكات علاج فرط الألدوستيرونية على سبب فرط إفراز الألدوستيرون. يتم فحص المرضى من قبل طبيب الغدد الصماء وأخصائي القلب وأخصائي أمراض الكلى وطبيب العيون. يتم إجراء العلاج الدوائي بمدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم (سبيرولاكتون) في أشكال مختلفة من فرط الألدوستيرونية الناجم عن نقص اليورين في الدم (فرط تنسج قشرة الغدة الكظرية ، الألدوستيرون) كمرحلة تحضيرية للجراحة ، مما يساعد على تطبيع ضغط الدم والقضاء على نقص بوتاسيوم الدم. تم عرض نظام غذائي منخفض الملح مع زيادة محتوى الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم في النظام الغذائي ، بالإضافة إلى إدخال مستحضرات البوتاسيوم.

يعتبر علاج الورم الألدوستيرمي وسرطان الغدة الكظرية جراحيًا ، ويتكون من إزالة الغدة الكظرية المصابة (استئصال الغدة الكظرية) مع استعادة أولية لتوازن الماء والكهارل. عادة ما يتم علاج المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية الثنائي (سبيرونولاكتون) بالاشتراك مع مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، ومناهضات قنوات الكالسيوم (نيفيديبين). في أشكال فرط التنسج من فرط الألدوستيرونية ، يكون استئصال الغدة الكظرية الثنائي الكامل واستئصال الغدة الكظرية من الجانب الأيمن جنبًا إلى جنب مع الاستئصال الجزئي للغدة الكظرية اليسرى غير فعالين. يختفي نقص بوتاسيوم الدم ، ولكن لا يوجد تأثير خافض لضغط الدم مرغوب (يعود ضغط الدم إلى طبيعته في 18٪ فقط من الحالات) وهناك خطر كبير للإصابة بقصور الغدة الكظرية الحاد.

في حالة فرط الألدوستيرونية ، التي يمكن تصحيحها عن طريق العلاج بالجلوكوكورتيكويد ، يوصف الهيدروكورتيزون أو الديكساميثازون للتخلص من الاضطرابات الهرمونية والتمثيل الغذائي وتطبيع ضغط الدم. في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوية ، يتم إجراء العلاج الخافض للضغط المشترك على خلفية العلاج الممرض للمرض الأساسي تحت السيطرة الإلزامية لتخطيط القلب ومستويات البوتاسيوم في بلازما الدم.

في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوي الناتج عن تضيق الشرايين الكلوية ، يمكن إجراء توسع بالبالون الوعائي بالأشعة السينية عن طريق الجلد ، وتدعيم الشريان الكلوي المصاب ، والجراحة الترميمية المفتوحة لتطبيع الدورة الدموية وعمل الكلى. عندما يتم الكشف عن الورم الكلوي الكلوي ، يستدعي العلاج الجراحي.

التنبؤ والوقاية من فرط الألدوستيرونية

يعتمد تشخيص فرط الألدوستيرونية على شدة المرض الأساسي ، ودرجة الضرر الذي يلحق بجهاز القلب والأوعية الدموية والجهاز البولي ، وحسن توقيت العلاج. يوفر العلاج الجراحي الجذري أو العلاج الدوائي المناسب احتمالية عالية للشفاء. إن تشخيص سرطان الغدة الكظرية ضعيف.

من أجل منع فرط الألدوستيرونية ، من الضروري إجراء مراقبة طبية مستمرة للأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني وأمراض الكبد والكلى ؛ الامتثال للتوصيات الطبية المتعلقة بتناول الأدوية وطبيعة التغذية.

فرط الألدوستيرونية هو اضطراب في الغدد الكظرية ناتج عن الإفراط في إفراز الألدوستيرون ، وهو أحد القشرانيات المعدنية النشطة. وتتمثل أعراضه الرئيسية في زيادة ضغط الدم. تتمثل مهمة الغدد الكظرية في إنتاج مجموعة متنوعة من الهرمونات ، بما في ذلك القشرانيات المعدنية. بمساعدة هذا الأخير ، يتم تنظيم توازن الماء والملح. يلعب الألدوستيرون دورًا رئيسيًا في هذا. كل من التوليف المفرط للهرمون وعدم كفاية يؤدي إلى اضطرابات في أداء الجسم. فرط الألدوستيرونية هو متلازمة تنتج عن الإفراط في إنتاج الألدوستيرون.

فرط الألدوستيرونية

الألدوستيرون هو أكثر الكورتيكويدات المعدنية نشاطًا وينتج في منطقة الكبيبات في قشرة الغدة الكظرية. ويسبب إطلاقه في الدم انخفاض تركيز الصوديوم وارتفاع تركيز البوتاسيوم في الدم. أيضا ، ACTH وبالطبع نظام الرينين أنجيوتنسين يمكن أن يعمل كمحفز للتوليف.

يعمل الألدوستيرون بالآلية التالية:

• يرتبط الهرمون بمستقبلات القشرانيات المعدنية في الأنابيب الكلوية ؛
• في الوقت نفسه ، يتم تحفيز تخليق البروتينات الناقلة لأيون الصوديوم ويتم إفراز الأخير من تجويف الأنبوب إلى الخلية الظهارية للنبيبات الكلوية ؛
• يزيد إنتاج البروتينات الناقلة لأيون البوتاسيوم. يفرز البوتاسيوم من خلايا النبيبات الكلوية في البول الأساسي ؛
• يتم استعادة توازن الماء والملح.

تبدو الصورة مختلفة عندما يزداد إفراز الألدوستيرون بشكل غير معقول لسبب أو لآخر. يعزز الهرمون زيادة امتصاص الصوديوم ، مما يؤدي إلى زيادة محتوى أيونات الصوديوم في الدم. هذا يحفز إنتاج الهرمون المضاد لإدرار البول واحتباس الماء. في الوقت نفسه ، يتم إفراز الهيدروجين والمغنيسيوم ، والأهم من ذلك ، أيونات البوتاسيوم في البول ، مما يؤدي تلقائيًا إلى تطور فرط صوديوم الدم ونقص بوتاسيوم الدم.

يساهم كلا الانحرافين في زيادة مطردة في ضغط الدم ، حيث يؤدي وجود فائض من القشرانيات المعدنية إلى حدوث أضرار مباشرة في عضلة القلب والأوعية الدموية والكلى.

فرط الألدوستيرونية هو مجموعة من الأعراض الناتجة عن التوليف المفرط للألدوستيرون. في الوقت نفسه ، لا ينتج التوليف عن عمل المنشطات التقليدية ولا يعتمد عمليًا على نظام الرينين أنجيوتنسين.

المسببات المرضية

يتسبب فرط الألدوستيرونية الأولي في ارتفاع ضغط الدم في 10-15٪ من الحالات. عادة ما يعانون من الأشخاص في منتصف العمر - 30-50 سنة ، ومعظمهم من النساء - تصل إلى 70٪.

هناك فرط الألدوستيرونية الأولية والثانوية. في الحالة الأولى ، يرجع الإنتاج المفرط للألدوستيرون إلى اضطرابات في عمل قشرة الغدة الكظرية ولا يعتمد على عوامل خارجية. في الحالة الثانية ، يتم تحفيز تخليق الهرمون بواسطة عامل خارجي - ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، قصور القلب ، تليف الكبد.

أسباب المتلازمة متنوعة للغاية.

يحدث فرط الألدوستيرونية الأولي بسبب:

• متلازمة كوهن - الورم الحميد الكظري المنتج للألدوستيرون ، يمثل أكثر من 65٪ من الحالات.
• فرط الألدوستيرونية مجهول السبب - يتشكل بسبب تضخم عقدي صغير ثنائي منتشر لقشرة الغدة الكظرية. وهو يسبب 30-40٪ من حالات المرض. أسبابه لا تزال غير واضحة. ولكن على عكس الأشكال الأخرى للمرض ، تظل منطقة الكبيبات حساسة لأنجيوتنسين 2. ينظم ACTH تخليق الألدوستيرون.
• تضخم الغدة الكظرية - أحادي وثنائي ؛
• فرط الألدوستيرونية المعتمد على الجلوكوكورتيكويد - مرض وراثي ناتج عن عيب جيني ؛
• يعتبر السرطان المنتج للألدوستيرون حالة نادرة جدًا ، ولم يتم وصف أكثر من 100 مريض من هذا القبيل ؛
• فرط الألدوستيرون الكاذب - يعتمد على عيب خلقي في الجينات ، مما يؤدي إلى تثبيط إنتاج أنجيوتنسين 1 ، وفي النهاية إلى انخفاض الألدوستيرون ؛
• متلازمة Itsenko-Cushing - زيادة الألدوستيرون بسبب زيادة إفراز ACTH ؛
• النقص الخلقي أو الناجم عن المخدرات.

أسباب فرط الألدوستيرونية الأولية

يرتبط فرط الألدوستيرونية الثانوي بعلم الأمراض الأساسي ، وهو سبب ظهوره:

• النشاط المفرط لنظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون - الحمل ، الإفراط في تناول البوتاسيوم ، فقدان الصوديوم المرتبط بالنظام الغذائي ، الإسهال ، الأدوية ، انخفاض حجم الدم بسبب فقدان الدم ، وما إلى ذلك ؛
• فرط الألدوستيرونية الثانوية العضوية - تضيق الشرايين والورم.
• نقص صوديوم الدم الوظيفي ونقص حجم الدم وما إلى ذلك ؛
• انتهاك استقلاب الألدوستيرون في قصور القلب وأمراض الكلى وما إلى ذلك.

الفرق المميز بين فرط الألدوستيرونية الثانوي وفرط الألدوستيرونية الأولي هو أنه لا يسبب اضطرابات في توازن الكهارل ، لأنه رد فعل طبيعي للعمل المفرط لنظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون.

أسباب فرط الألدوستيرونية الثانوية

أنواع وأعراض

اعتمادًا على نوع المرض ، تختلف الأعراض أيضًا. العامل الحاسم هنا هو طريقة تنظيم تخليق وإفراز الألدوستيرون. لذلك ، في حالة فرط الألدوستيرونية الأولية ، يتم إنتاج الهرمون بشكل لا يمكن السيطرة عليه بسبب حدوث انتهاك في قشرة الغدة الكظرية ، بينما في الشكل الثانوي ، يتم تحفيز الإنتاج بواسطة RAAS. وفقًا لذلك ، في الحالة الأولى ، هناك انتهاك لتوازن الماء والملح ، وفي الحالة الثانية - لا. الفرق في الصورة السريرية هو بالضبط هذا ويفسر.

ابتدائي

يتميز فرط الألدوستيرونية الأولي بما يلي:

• - لوحظ في 100 ٪ من المرضى ، على الرغم من أنهم بدأوا في الآونة الأخيرة في ملاحظة مسار المرض بدون أعراض. يرتفع ضغط الدم باستمرار ، وخاصة الانبساطي ، مما يؤدي بسرعة إلى تضخم البطين الأيسر ، وبالتالي إلى تغييرات في مخطط كهربية القلب. في الوقت نفسه ، لوحظ وجود آفات الأوعية الدموية في قاع العين في 50 ٪ من المرضى ، وضعف البصر في 20 ٪ ؛
• نقص بوتاسيوم الدم - 100٪ من المرضى. يؤدي نقص البوتاسيوم إلى اختلال وظيفي في العضلات والأنسجة العصبية. يتجلى هذا على أنه ضعف وتعب عضلي سريع يصل إلى حالات الشلل الزائف والتشنجات ؛
• أظهر التحليل زيادة في مستوى الألدوستيرون وانخفاض مستوى الرينين في 100 حالة من أصل 100. علاوة على ذلك ، فإن مستوى الهرمون غير منظم ؛
• لوحظ قلاء نقص كلور الدم - زيادة في مستوى الأس الهيدروجيني في الدم بسبب تراكم منتجات التمثيل الغذائي القلوية ؛
• والتبول الليلي - على التوالي ، 85 و 72 ٪ ، ناتج عن التغيرات في الأنابيب الكلوية الناتجة عن نقص بوتاسيوم الدم. يصاحب الأعراض شعور دائم بالعطش.
• في 65 ٪ من الحالات ، لوحظ فرط صوديوم الدم - زيادة في تركيز أيونات الصوديوم مع انخفاض في تركيز البوتاسيوم - ظاهرة طبيعية. ومع ذلك ، يمكن تقليل حساسية الأنابيب الكلوية لاحتباس الصوديوم الناجم عن الألدوستيرون بشكل ملحوظ. في حالة عدم وجود فرط صوديوم الدم ، يشتبه في PHA عن طريق إفراز البوتاسيوم البولي أكبر من 40 ملي مكافئ / يوم ؛
• في 51٪ من الحالات ، يسبب الزهايمر صداعًا مستمرًا ؛
• يمكن أن يتسبب عدم توازن الماء بالكهرباء أيضًا في حدوث اضطرابات نفسية - عاطفية - المراق ، متلازمة الوهن ، وما إلى ذلك.

جميع الأعراض الموصوفة هي أكثر ما يميز متلازمة كوهن ، السبب الأكثر شيوعًا لـ RAH.

الحالات الأخرى أقل شيوعًا:

• يسمح لك فرط الألدوستيرونية مجهول السبب مع أعراض مماثلة بتنظيم إنتاج الألدوستيرون ، حيث تظل منطقة الكبيبات حساسة لعمل أنجيوتنسين II ؛
• يتميز فرط التنسج الثنائي بالحساسية للستيرويدات القشرية السكرية: عند تناول GCS ، يتم تطبيع استقلاب البوتاسيوم ويقل ضغط الدم ؛
• يترافق فرط الألدوستيرونية الكاذب مع علامات نموذجية لـ PAH. ومع ذلك ، لا توجد استجابة للدواء.

تشخيص المرض صعب جدا. ليست الأعراض الخارجية فقط مهمة ، ولكن الاستجابة لإدخال بعض الأدوية. وبالتالي ، فإن إدخال الفيروشبيرون لمدة أسبوعين يعمل على تطبيع التمثيل الغذائي للبوتاسيوم ويقلل من ضغط الدم. ومع ذلك ، فإن هذا التأثير نموذجي فقط لـ PHA. إذا كان غائبًا ، فإن التشخيص كان خاطئًا.

أعراض وعلامات فرط الألدوستيرونية الأولية

ثانوي

ترتبط الصورة السريرية لـ HAV ارتباطًا وثيقًا بأعراض المرض الأساسي. يعتبر فرط الألدوستيرونية الثانوي نوعًا من الظواهر التعويضية وليس له أعراض مميزة خاصة به. الفرق الواضح بين PHA هو الحفاظ على توازن الماء والملح ، مما يعني عدم وجود ارتفاع في ضغط الدم أو فرط صوديوم الدم أو نقص بوتاسيوم الدم.

غالبًا ما يرتبط فرط الألدوستيرونية الثانوي بظهور الوذمة. يتسبب احتباس السوائل وتراكم الصوديوم في زيادة إفراز الألدوستيرون. في الواقع ، في HAV ، يكون تصنيع الألدوستيرون مدفوعًا بفرط صوديوم الدم.

التشخيص

إن تشابه الأعراض وغموضها يجعل تشخيص المرض صعبًا جدًا ويستغرق وقتًا طويلاً. ليس مطلوبًا فقط الدراسات المختبرية والأدوات ، ولكن أيضًا عدد من الاختبارات الوظيفية ذات الطبيعة المختلفة. يتم التشخيص على عدة مراحل.

ابتدائي

يتم تنفيذه من أجل استبعاد أو تأكيد PHA. للقيام بذلك ، حدد مرتين على الأقل مستوى البوتاسيوم في البلازما في جميع المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم. يتميز فرط الألدوستيرونية الأولي بمستوى منخفض مستقر من البوتاسيوم في الدم - أقل من 2.7 ملي مكافئ / لتر ، بغض النظر عن تناول الأدوية الخافضة للضغط. مع فرط الألدوستيرونية المعياري للدم ، يكون مستوى البوتاسيوم على خلفية زيادة محتوى الألدوستيرون أعلى من 3.5 ميكرولتر / لتر.

تشخيص متلازمة PGA

في هذه المرحلة يتم فحص مستوى الهرمونات لتحديد السبب الحقيقي للمرض.

يتميز PHA الأساسي بما يلي:

• انخفاض نشاط الرينين ليس مؤشرا مطلقا ، حيث أن قصوره ، من حيث المبدأ ، سمة من سمات 25 ٪ من مرضى ارتفاع ضغط الدم ، وخاصة كبار السن ؛
• ارتفاع تركيز الألدوستيرون في الدم أو زيادة إفراز البول لمنتجات تحلل الهرمون. أعراض مميزة لـ 70٪ من المرضى. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن مستوى الألدوستيرون ينخفض ​​مع فرط حجم الدم ونقص بوتاسيوم الدم وما إلى ذلك ؛
• قد يوفر اختبار التحفيز مع حمل الصوديوم الاستجابة المرغوبة. يتم حقن المريض بـ 2 لتر من محلول كلوريد الصوديوم مما يؤدي عادة إلى انخفاض تركيز الألدوستيرون بنسبة 50٪. مع فرط الألدوستيرونية الأولي ، لا يحدث مثل هذا الانخفاض ، لأن تخليق الهرمون غير حساس للعوامل الخارجية. يتطلب الاختبار عناية كبيرة ، لأن حمل الصوديوم يؤدي إلى تدهور كبير في صحة المريض - يظهر الضعف واضطرابات ضربات القلب.

التشخيص التفريقي لفرط الألدوستيرونية

تعريف الشكل التصنيفي

في هذه المرحلة ، يتم إجراء الاختبارات الوظيفية والدراسات البيوكيميائية للدم والبول:

• تعد زيادة تركيز 18 هيدروكسي كورتيكوستيرون واحدة من أكثر علامات PHA موثوقية. مرة أخرى ، باستثناء المصطلح الاصطلاحي ، حيث يظل 18 هيدروكسي كورتيكوستيرون طبيعيًا أو مرتفعًا قليلاً.
• تعتبر المستويات العالية من منتجات تكسير الكورتيزون في البول نموذجية أيضًا لمرض PHA.
• تعتمد الاختبارات الوظيفية على استجابة الجسم لبعض الأدوية والأحمال:
  • الحمل الانتصابي - 4 ساعات من المشي ، جنبًا إلى جنب مع نظام غذائي منخفض الملح لمدة 3 أيام لا يحفز نشاط الرينين في الدم - ARP ، وقد ينخفض ​​محتوى الألدوستيرون. نفس الرد يتبع استقبال saluretics النشطين. يتم قياس Basal ARP على معدة فارغة بعد نوم ليلة على نظام غذائي لا يحتوي على أكثر من 120 ملي مكافئ / يوم من الصوديوم ؛
  • اختبار سبيرونولاكتون - لا يؤدي تناول سبيرونولاكتون لمدة 3 أيام (600 ملغ / يوم) إلى تحفيز نشاط الرينين ولا يؤثر على إنتاج الألدوستيرون بأي شكل من الأشكال ؛
  • اختبار مع كابتوبريل - مع الألدوستيرون ، يتم الحفاظ على إيقاع الساعة البيولوجية للألدوستيرون بعد المشي وأثناء الراحة. يعتبر عدم وجود إيقاع مؤشرا على وجود ورم خبيث.
  • اختبار مع DOXA - كل 12 ساعة لمدة 3 أيام ، يتم حقن 10 ملغ من الدواء. مع الألدوستيرون وفي معظم الحالات مع PHA مجهول السبب ، لا يؤثر الدواء على تخليق الألدوستيرون.
• يصعب تشخيص PHA مجهول السبب بسبب الحفاظ على حساسية النسيج الكلوي. مع هذا المرض ، تكون جميع العلامات خفيفة ، ولكن في الوقت نفسه ، تكون الاختبارات التحفيزية أقل فعالية من تلك الموجودة في الأشخاص الأصحاء: مستوى الألدوستيرون أقل ، وتركيز 18 هيدروكسي كورتيكوستيرون أقل بكثير ، وينخفض ​​نشاط الرينين ، ولكن يزداد بعد ذلك. المشي.
• مع السرطان ، يكون رد الفعل على العينات غائبًا تمامًا.
• تم الكشف عن فرط الألدوستيرونية الجلوكوكورتيكويد بالعلامات التالية: عدم فعالية العلاج الخافض للضغط ، وزيادة إفراز 18-أوكسوكورتيزول و 18-هيدروكسي كورتيزول على خلفية المستوى الطبيعي من البوتاسيوم في الدم ، لا تغيير في مستوى الألدوستيرون أثناء التمرين الانتصابي. العلاج التجريبي بالديكساميثازون أو البريدنيزولون يجلب تأثيرًا سريعًا ومستقرًا.
• لا يمكن إنشاء أشكال عائلية من PHA إلا بمساعدة التشخيص الجيني.

طرق مفيدة

إذا كان من الممكن ، وفقًا للمعايير البيوكيميائية ، اعتبار PHA مثبتًا ، يتم وصف دراسات إضافية لتحديد توطين علم الأمراض:

• - يسمح لك بتحديد الورم الحميد المنتج للألدوستيرون بدقة 62٪. بالإضافة إلى ذلك ، تسمح الطريقة باستبعاد الأورام.
• CRT - دقة الكشف عن الورم الحميد 100٪.
• الموجات فوق الصوتية - حساسية 92٪. هذه واحدة من أكثر الطرق أمانًا.
• تصوير الأوردة في الغدد الكظرية - هنا يتم دراسة تدرج تركيز الألدوستيرون والرينين على مستويات مختلفة. الطريقة دقيقة ولكنها معقدة للغاية.
• الغدد الكظرية - الأكثر إفادة لتضخم العقيدات الصغيرة والكبيرة ، وكذلك الأورام والأورام الغدية. يتم إجراء الاختبار على خلفية حصار الغدة الدرقية.

في الفيديو حول تشخيص فرط الألدوستيرونية:

علاج او معاملة

العلاج الرئيسي لـ PHA هو الجراحة ، وعادةً ما تكون إزالة الغدة الكظرية المصابة. لكن في بعض الحالات هذه الطريقة غير مقبولة.

• لذلك ، مع فرط التنسج الثنائي ، لا تتم الإشارة إلى الجراحة إلا في حالة الفشل التام للعلاج الدوائي الذي يتم إجراؤه.
• في شكل مجهول السبب من GPA ، يوصف العلاج المحافظ.
• في حالة السرطان ، يتم الجمع بين الجراحة والعلاج الكيميائي.
• لا يتطلب الشكل المعتمد على الجلوكورتيكويد أي تدخل جراحي. يؤدي إدخال الديكسوميثازون في غضون 3-4 أسابيع إلى تطبيع ضغط الدم تمامًا.
• نادرًا ما يتطلب فرط الألدوستيرونية الثانوي علاجًا ذاتيًا. من الضروري هنا القضاء على المرض الأساسي.

طبي

مع العلاج المحافظ ، يتم استخدام الأدوية التالية:

• أمينوغلوتيثيميد - 2-3 مرات في اليوم. يتم العلاج على خلفية التحكم في ضغط الدم ، ومستوى الكورتيزول في البول - مرة واحدة على الأقل يوميًا ، وهرمونات الغدة الدرقية ، وما إلى ذلك ؛
• سبيرونولاكتون - مرتين في اليوم ، 50 مجم. يمكن الجمع بين العلاج واستخدام المدرات الحافظة للبوتاسيوم - وبهذه الطريقة يمكن منع الآثار الجانبية ؛
• سبيرونولاكتون - 1-2 مرات في اليوم 25-50 مجم مع أميلويد وتريامتيرين. مع نقص بوتاسيوم الدم الشديد ، تضاف مستحضرات البوتاسيوم. بعد تطبيع تركيز البوتاسيوم في البلازما ، يتم تقليل الجرعة.

يتم علاج فرط الألدوستيرونية الكاذبة ، وكذلك الشكل المعتمد على الجلوكوكورتيكويد ، بجرعات صغيرة من الديكساميثازون.

تدخل جراحي

العملية معقدة للغاية وتتطلب تحضيرًا طويلًا - 4 أسابيع على الأقل. هدفها هو تقليل ADL ، واستعادة المحتوى الطبيعي للبوتاسيوم في الدم ووظيفة RAAS.

لهذا ، عين:

• أمينوغلوتيثيميد - 250 مجم 2-3 في اليوم. تزداد الجرعة إذا كان العلاج غير فعال ؛
• سبيرونولاكتون - 50-100 مجم 2-4 مرات في اليوم. يتم استخدام مزيج من سبيرونولاكتون وأميلوريد. إذا لم ينخفض ​​ضغط الدم ، يمكن تناول الأدوية الخافضة للضغط.

في أغلب الأحيان ، يتم إجراء استئصال الغدة الكظرية من جانب واحد - إزالة الغدة الكظرية. تتم العملية من خلال الدخول إلى التجويف البطني بدونها ومن الخلف. هناك طرق أخرى - إدارة الكحول عبر المقار ، وبوابة تدفق الدم ، لكنهم لم يتلقوا التوزيع اليوم.

في فترة ما بعد الجراحة ، يتم إجراء العلاج البديل: كل 4-6 ساعات لمدة 2-3 أيام ، يتم إعطاء 25-50 مجم من الهيدروكورتيزون. يتم تقليل الجرعة تدريجياً مع انخفاض علامات قصور الغدة الكظرية.

التوصيات السريرية لهذا المرض عامة فقط. يجب اختيار العلاج بشكل فردي ، مع مراعاة الحالة العامة للمريض وخصائص جسمه. لا تضع التوصيات المعايير لأنها لا تضمن النتائج.

يُعد ارتفاع ضغط الدم أحد أعراض العديد من الأمراض ، مما يجعل تشخيصه أمرًا بالغ الصعوبة. شكاوى المرضى في هذه الحالة غير محددة ، لذلك تظل مسألة الإحالة إلى البحث مفتوحة. تساعد التوصيات على تحديد مجموعات المرضى الذين تزيد احتمالية الإصابة ب PHA.

• ارتفاع ضغط الدم الشرياني 1 و 2 مراحل ؛
• ارتفاع ضغط الدم ، غير حساس للعلاج من تعاطي المخدرات ؛
• مزيج من ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم ، بما في ذلك المخدرات التي يسببها ؛
• مزيج من ارتفاع ضغط الدم والورم الكظري العرضي.
• التاريخ العائلي لارتفاع ضغط الدم - التطور المسبق لارتفاع ضغط الدم ، والأقرباء المصابين بضغط الدم PHA ، وما إلى ذلك.

كدراسة أولية للمرضى في هذه المجموعات ، تم تحديد نسبة الألدوستيرون الرينين. لتوضيح PHA ، يوصى بإجراء اختبارات وظيفية.

يُطلب إجراء فحص بالأشعة المقطعية لاستبعاد السرطان.

المرضى الذين يعانون من تطور مبكر للمرض - حتى سن 20 عامًا ، والذين لديهم أقارب يعانون من PHA ، يتم تكليفهم بإجراء اختبارات جينية من أجل إثبات PHA المعتمد على الجلوكوكورتيكويد.

التنبؤ

وفقًا للإحصاءات ، يوفر التدخل الجراحي 50-60٪ من الشفاء التام من الورم الغدي الكظري. التكهن بالسرطان ضعيف.

مع مزيج من الورم الحميد مع تضخم العقيد المنتشر والمنتشر ، لا يمكن تحقيق الشفاء التام. للحفاظ على الهدوء ، يحتاج المرضى إلى علاج مستمر باستخدام مثبطات سبيرونولاكتون أو مثبطات تكوين الستيرويد.

الأمر نفسه ينطبق على مرضى تضخم الغدة الكظرية الثنائي.

Hyperaldosteronism هو اسم شائع لعدد من الأمراض التي تسبب نفس الصورة السريرية. كقاعدة عامة ، يختفي فرط الألدوستيرونية الثانوية مع المرض الأساسي. إن التكهن بعلاج PHA ليس جيدًا.