Fetal hemolitik xəstəliyin müalicəsi daxildir. Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi (HDN)

YENİ DOĞULAN Uşağın HEMOLİTİK XƏSTƏLİYİ

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi(morbus haemoliticus neonatorum) - ana və dölün qanının Rh faktoru, qan qrupu və digər qan faktorları baxımından uyğunsuzluğu nəticəsində yaranan yeni doğulmuş uşaqların hemolitik anemiyası. Xəstəlik uşaqlarda doğulduğu andan müşahidə edilir və ya həyatın ilk saatlarında və günlərində aşkar edilir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi və ya fetal eritroblastoz, neonatal dövrdə uşaqların ən ciddi xəstəliklərindən biridir. Antenatal dövrdə baş verən bu xəstəlik spontan abortların və ölü doğumların səbəblərindən biri ola bilər. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (1970) məlumatına görə, yeni doğulmuş körpələrin hemolitik xəstəliyi yeni doğulmuşların 0,5% -ində diaqnoz qoyulur, ondan ölüm diri doğulmuş hər 1000 uşağa 0,3 təşkil edir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin etiologiyası, səbəbləri.

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin səbəbi yalnız XX əsrin 40-cı illərinin sonunda məlum oldu. Rh faktoru doktrinasının inkişafı ilə əlaqədar. Bu faktor Landsteiner və Wiener tərəfindən 1940-cı ildə Macacus rhesus meymunlarında aşkar edilmişdir. Daha sonra həmin tədqiqatçılar Rh faktorunun insanların 85%-nin eritrositlərində olduğunu aşkar etdilər.

Əlavə tədqiqatlar göstərdi ki, yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi həm Rh faktoru, həm də qan qrupu baxımından ana və dölün qanının uyğunsuzluğu ilə əlaqədar ola bilər. Nadir hallarda xəstəlik ana və dölün qanının digər qan faktorlarına (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis və s.) uyğun gəlməməsi nəticəsində baş verir.

Rh faktoru qırmızı qan hüceyrələrinin stromasında yerləşir. Bunun cins, yaş və ABO və MN sistemlərinə aidiyyəti ilə heç bir əlaqəsi yoxdur. Üç cüt gen tərəfindən miras qalan və C, c, D, d, E, e (Fişerə görə) və ya rh", hr", Rh 0, hr 0, rh təyin olunan altı əsas Rhesus sisteminin antigeni var. ", saat" (Qalibə görə). Yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyinin baş verməsində ən əhəmiyyətlisi anada olmayan və atadan miras qalması nəticəsində döldə mövcud olan D-antigenidir.

ABO sisteminə görə uyğunsuzluq səbəbindən yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi daha çox A (II) və ya B (III) qan qrupları olan uşaqlarda müşahidə olunur. Bu uşaqların analarında 0(I) qan qrupu var, tərkibində α və β agglutinin var. Sonuncu fetal qırmızı qan hüceyrələrini blok edə bilər.

Müəyyən edilmişdir ki, uşaqları hemolitik xəstəlik təzahürləri ilə doğulmuş analar, əksər hallarda, hətta bu hamiləlik başlamazdan əvvəl, əvvəlki qanköçürmələr, eləcə də Rh ilə hamiləliklər səbəbindən bu dölün eritrosit antigenlərinə həssasdırlar. - müsbət döl.

Hal-hazırda, Rh-mənfi qanı olan insanların həssaslaşmış bədənində üç növ Rh antikorları əmələ gəlir: 1) tam antikorlar və ya aqqlütininlər, 2) natamam və ya bloklayan, 3) gizli.

Tam anticisimlər adi təmasda verilmiş seruma xas olan eritrositlərin aglütinasiyasına səbəb ola bilən anticisimlərdir; bu reaksiya mühitin duz və ya kolloid vəziyyətindən asılı deyil. Natamam anticisimlər eritrositlərin aglütinasiyasına yalnız yüksək molekullu maddələr (zərdab, albumin, jelatin) olan mühitdə səbəb ola bilər. Latent Rh antikorları çox yüksək konsentrasiyalarda Rh-mənfi qanı olan bir insanın zərdabında olur.

Yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyinin meydana gəlməsində ən mühüm rol molekulun kiçik ölçüsünə görə plasentanı fetusa asanlıqla keçə bilən natamam Rh antikorlarına aiddir.

Patogenez. Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin inkişafı

Hamiləliyin normal gedişi bir qadın tərəfindən ona gələn ata mənşəli dölün genetik olaraq yad antigenlərinə qarşı antikorların sintezini əhatə edir. Müəyyən edilmişdir ki, plasenta və amniotik mayedə ananın antikorları fetal antigenlərlə bağlanır. Əvvəlki sensibilizasiya ilə, hamiləliyin patoloji gedişi ilə plasentanın maneə funksiyaları azalır və ana antikorları fetusa daxil ola bilər. Bu, ən çox doğuş zamanı baş verir. Buna görə də yenidoğanın hemolitik xəstəliyi adətən doğuşdan sonra başlayır.

Hemolitik xəstəliyin patogenezində ananın antikorları tərəfindən qırmızı qan hüceyrələrinin membranının zədələnməsi nəticəsində döldə və ya yeni doğulmuş uşaqda eritrositlərin hemolizinin baş verməsi əsas əhəmiyyət kəsb edir. Bu, vaxtından əvvəl ekstravaskulyar hemolizə gətirib çıxarır. Hemoqlobinin parçalanması ilə bilirubin əmələ gəlir (hər qram hemoglobindən 35 mq bilirubin əmələ gəlir).

Eritrositlərin intensiv hemolizi və dölün və yeni doğulmuş uşağın qaraciyərinin fermentativ yetişməməsi qanda zəhərli xüsusiyyətlərə malik olan sərbəst (dolayı) bilirubinin toplanmasına səbəb olur. Suda həll olunmur, sidiklə xaric edilmir, lakin lipidlərlə zəngin olan toxumalara: beyinə, böyrəküstü vəzilərə, qaraciyərə asanlıqla nüfuz edir, hüceyrə tənəffüsü, oksidləşdirici fosforlaşma və müəyyən elektrolitlərin daşınması proseslərini pozur.

Hemolitik xəstəliyin ağır bir komplikasiyası nüvə sarılığıdır (kernikterus), dolayı bilirubinin beynin əsasının (subtalamik, hipokampus, striatal bədən, beyincik, kəllə sinirləri) nüvələrinə toksik təsiri nəticəsində yaranır. Vaxtından əvvəl doğuş, asidoz, hipoalbuminemiya, yoluxucu xəstəliklər, həmçinin qanda dolayı bilirubinin yüksək səviyyəsi (342 µmol/l-dən çox) bu fəsadın yaranmasına səbəb olur. Məlumdur ki, qan zərdabında bilirubinin səviyyəsi 342-428 µmol/l olduqda uşaqların 30%-də kernikterus əmələ gəlir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin patogenezində qaraciyərin, ağciyərlərin, ürək-damar sisteminin disfunksiyası müəyyən rol oynayır.

Simptomlar. Axın. Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin klinik mənzərəsi.

Klinik olaraq, yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin üç forması var: ödemli, ikterik və anemiya.

Ödemli forma ən ağırdır. Boşluqlarda (plevral, qarın) mayenin yığılması, dərinin və selikli qişaların solğunluğu, qaraciyər və dalağın ölçüsündə əhəmiyyətli artım ilə açıq ödem ilə xarakterizə olunur. Bəzi yeni doğulmuş körpələrdə kiçik qançırlar və petexiyalar var.

Periferik qanın tərkibində böyük dəyişikliklər müşahidə olunur. Belə xəstələrdə hemoglobinin miqdarı 30-60 q / l-ə qədər azalır, eritrositlərin sayı tez-tez 1x10 12 / l-dən çox deyil, anizositoz, poikilositoz, polixromaziya, normo- və eritroblastoz ifadə edilir; leykositlərin ümumi sayı artır, neytrofiliya kəskin sola sürüşmə ilə qeyd olunur. Belə uşaqlarda anemiya o qədər açıqdır ki, hipoproteinemiya və kapilyar divarın zədələnməsi ilə birlikdə, uşaq doğulmazdan əvvəl və ya ondan qısa müddət sonra ölümün əsas səbəbi sayılan ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb olur.

İkterik forma yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin ən çox görülən klinik formasıdır. Xəstəliyin ilk əlaməti həyatın 1-2-ci günündə baş verən sarılıqdır. Sarılığın intensivliyi və kölgəsi tədricən dəyişir: əvvəlcə narıncı, sonra bürünc, sonra limon və nəhayət, yetişməmiş limonun rəngi. Selikli qişaların, skleranın ikterik boyanması var. Qaraciyər və dalağın ölçüsü artır. Qarın dibində toxumaların pastoziyası müşahidə olunur. Uşaqlar letargik, dinamik olur, pis əmilir, yeni doğulmuşların refleksləri azalır.

Periferik qanın tədqiqində, Goryaev kamerasında leykositlər kimi qəbul edilən gənc nüvəli qırmızı hüceyrələrin artması səbəbindən baş verən müxtəlif şiddətdə anemiya, psevdoleykositoz aşkar edilir. Retikulositlərin sayı əhəmiyyətli dərəcədə artır.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin ikterik forması üçün qanda dolayı bilirubinin səviyyəsinin artması xarakterikdir. Artıq kordon qanında onun səviyyəsi 60 µmol/l-dən yuxarı ola bilir, sonra isə 265-342 µmol/l və ya daha çox olur. Dəri sarkmasının dərəcəsi, anemiyanın şiddəti və hiperbilirubinemiyanın şiddəti arasında adətən aydın əlaqə yoxdur, lakin hesab olunur ki, ovuc içi sarkması bilirubinin səviyyəsinin 257 µmol/l və yuxarı olduğunu göstərir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin ikterik formasının ağır ağırlaşmaları sinir sisteminin zədələnməsi və kernikterusun inkişafıdır. Bu ağırlaşmalar baş verdikdə, uşaqda ilk növbədə artan süstlük, əzələ tonusunun azalması, Moro refleksinin olmaması və ya inhibisyonu, regurgitasiya, qusma, patoloji əsnəmə inkişaf edir. Sonra nüvə sarılığının klassik əlamətləri görünür: əzələ hipertansiyonu, boyun sərtliyi, opistotonus ilə məcburi bədən mövqeyi, sərt əzalar, yumruğa sıxılmış əllər, kəskin "beyin" ağlaması, hiperesteziya, qabarıq fontanel, üz əzələlərinin bükülməsi, qıcolmalar, simptom "günəşin batması", nistagmus, Graefe simptomu; apne fasilələrlə baş verir.

Digər nisbətən ümumi bir komplikasiya öd qalınlaşması sindromudur. Onun əlamətləri rəngsiz nəcis, sidiyin doymuş rəngi, qaraciyərin böyüməsidir. Qan müayinəsi zamanı birbaşa bilirubinin səviyyəsinin artması aşkar edilir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi olan xəstələrin 10-15% -ində anemiya forması müşahidə olunur. Onun erkən və qalıcı simptomları dəri və selikli qişaların ümumi tələffüz letarji və solğunluğu hesab edilməlidir. Solğunluq doğumdan sonra 5-8-ci gündə aydın şəkildə ortaya çıxır, çünki əvvəlcə yüngül bir sarılıq ilə maskalanır. Qaraciyər və dalağın ölçüsündə artım var.

Bu formada olan periferik qanda hemoglobinin miqdarı 60-100 q/l-ə qədər azalır, eritrositlərin sayı 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l diapazonunda olur, normoblastoz, retikulositoz müşahidə olunur. Bilirubinin səviyyəsi normal və ya orta dərəcədə yüksəlir.

Yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyinin diaqnozu anamnez məlumatları əsasında qoyulur (əvvəlki qanköçürmələrə görə ananın sensibilizasiyası; bu ailədə uşaqların sarılıq ilə doğulması, onların neonatal dövrdə ölməsi; ananın onun daha erkən gec aşağı düşməsinə dair göstərişləri). , ölü doğuşlar), klinik simptomların və laboratoriya məlumatlarının qiymətləndirilməsi haqqında. Sonuncular xəstəliklərin diaqnostikasında böyük əhəmiyyət kəsb edir.

İlk növbədə ana və uşağın qan qrupu və Rh mənsubiyyəti müəyyən edilir, periferik qanda retikulositlərin tərkibi və uşağın venoz qanında bilirubinin səviyyəsi araşdırılır.

Rh uyğunsuzluğu zamanı ananın qanında və südündə Rh anticisimlərinin titri müəyyən edilir, uşağın eritrositləri ilə birbaşa Kumbs testi və ananın qan zərdabında dolayı test aparılır. Ananın qanında və südündə ABO sisteminə uyğun gəlmədikdə, duz və zülal mühitində a- və ya p-aqqlütininlərin titri təyin edilir. Zülal mühitində immun antikorları salin ilə müqayisədə dörd dəfə yüksək titrə malikdir. Bu antikorlar G sinfinə aid immunoqlobulinlərə aiddir və plasentadan keçərək yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyinin inkişafına səbəb olur. ABO uyğunsuzluğu ilə birbaşa Coombs reaksiyası adətən mənfi olur.

Klinik və laboratoriya məlumatları hemolizi açıq şəkildə göstərirsə və ana və uşağın qanı Rh faktoru və ABO sisteminə uyğundursa, o zaman Coombs reaksiyasını qoymaq, ananın qanının fərdi uyğunluğu üçün bir test aparmaq məsləhətdir. və uşağın eritrositləri, antigenlərə qarşı antikorları axtarın, nadir hallarda yenidoğanın hemolitik xəstəliyinə səbəb olur: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Antenatal diaqnoz üçün proqnoz dəyəri 32-38 həftəlik hamiləlikdə amniotik mayedə bilirubinin təyin edilməsidir: amniotik mayenin optik spektrofotometrik sıxlığı ilə (450 nm filtrlə) 0,15-0,22 ədəd. yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin yüngül forması 0,35 vahiddən yuxarı inkişaf edir. - ağır forma. Yenidoğanın antenatal dövrdə hemolitik xəstəliyinin ödemli forması ultrasəs istifadə edərək diaqnoz edilə bilər.

Rh antigenlərinə həssas olan qadınların aşkarlanması hamilə qadınların qanında Rh antikorlarının titrinin təyin edilməsi ilə asanlaşdırılır. Bununla belə, hamilə qadının qanında Rh antikorlarının titrinin artması dərəcəsi həmişə hemolitik xəstəliyin şiddətinə uyğun gəlmir. Hamilə qadında Rh antikorlarının sıçrayış titri proqnoz baxımından əlverişsiz hesab olunur.

Diaqnostika. Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin differensial diaqnostikası.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi bir sıra xəstəliklərdən və fizioloji şərtlərdən fərqləndirilməlidir. İlk növbədə, xəstəliyin hemolitik təbiətini təyin etmək və qaraciyər və mexaniki mənşəli hiperbilirubinemiyanı istisna etmək lazımdır.

Yenidoğulmuşlarda ikinci qrup sarılığın səbəbləri arasında infeksion xarakterli anadangəlmə xəstəliklər böyük əhəmiyyət kəsb edir: viral hepatit, sifilis, vərəm, listerioz, toksoplazmoz, sitomeqalovirus infeksiyası, eləcə də təkcə uşaqlıqda deyil, həm də sepsis. doğuşdan sonra.

Bu sarılıq qrupunun ümumi əlamətləri aşağıdakılardır: hemoliz əlamətlərinin olmaması (anemiya, hematopoezin qırmızı seriyasının qıcıqlanma əlamətləri, dolayı bilirubinin səviyyəsinin artması, genişlənmiş dalaq) və birbaşa bilirubinin səviyyəsinin artması.

Yenidoğulmuşlarda, bir qayda olaraq, öd yollarının inkişafındakı anomaliya - ageneziya, atreziya, stenoz və intrahepatik öd yollarının kistləri ilə əlaqədar olaraq ortaya çıxan obstruktiv sarılıq ola biləcəyini də xatırlamaq lazımdır. Bu hallarda, sarılıq həyatın ilk günlərində görünə bilsə də, adətən 1-ci həftənin sonunda görünür. Tədricən intensivləşir və dəri tünd yaşıl, bəzi hallarda isə qəhvəyi rəng əldə edir. Nəcis bir az rəngli ola bilər. Öd yollarının inkişafındakı anomaliyalarla qan serumunda bilirubinin miqdarı çox yüksəkdir, birbaşa bilirubinin artması səbəbindən 510-680 µmol / l-ə çata bilər. Ağır və inkişaf etmiş hallarda, qaraciyər hüceyrələrinin safra bilirubini ilə daşması səbəbindən konjugasiyasının qeyri-mümkün olması səbəbindən dolayı bilirubin də arta bilər. Sidik qaranlıqdır və uşaq bezini sarıya boyayır. Xolesterol və qələvi fosfatazın miqdarı adətən artır. Qaraciyər və dalaq böyüyür və sarılığın artması ilə qalınlaşır. Tədricən uşaqlarda distrofiya inkişaf edir, hipovitaminozun K, D və A əlamətləri görünür.Qaraciyərin biliar sirrozu inkişaf edir, uşaqlar 1 yaşa çatmadan ölürlər.

Qanda dolayı bilirubinin yüksək səviyyəsi ilə və eritrositlərin hemolizinin artmasının digər əlamətləri olmadıqda, sarılığın konyuqativ təbiətinə şübhə yaranır. Belə hallarda uşağın qan zərdabında laktat dehidrogenazın və onun birinci fraksiyasının hidroksibutirat dehidrogenazanın fəaliyyətini araşdırmaq məqsədəuyğundur. Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi ilə bu fermentlərin səviyyəsi kəskin şəkildə artır və konyuqativ sarılıq ilə yaş normasına uyğundur.

Krigler-Nacar sindromu (Krigler və Nacar) kimi tanınan kifayət qədər nadir bir xəstəliyin mövcudluğunu unutmamalıyıq. Bu, kernikterusun inkişafı ilə müşayiət olunan qeyri-hemolitik hiperbilirubinemiyadır. Xəstəlik otosomal resessiv şəkildə miras alınır. Oğlanlar qızlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər.

Crigler-Najjar sindromu bilirubini birləşdirən UDP-qlükuronil transferazın tam olmaması səbəbindən bilirubin diqlukoronidin (birbaşa bilirubin) əmələ gəlməsinin kəskin pozulmasına əsaslanır. Xəstəliyin əsas əlaməti doğuşdan sonrakı ilk gündə ortaya çıxan və sürətlə böyüyən, uşağın bütün həyatı boyu qalan sarılıqdır. Sarılıq qanda dolayı bilirubinin kəskin artması ilə əlaqələndirilir, onun miqdarı çox tez 340-850 µmol / l-ə çatır. Qanda dolayı bilirubinin kəskin artması fonunda nüvə sarılığının simptomları inkişaf edir. Anemiya müşahidə edilmir. Eritrositlərin gənc formalarının sayı artmır. Sidikdə urobi-lin miqdarı norma daxilindədir. Öd birbaşa, konjuge bilirubindən məhrumdur. Mərkəzi sinir sisteminin məğlubiyyəti həyatın ilk aylarında uşağın ölümünə səbəb olur. Uşaqlar nadir hallarda 3 yaşdan yuxarı yaşayırlar.

İrsi hemolitik anemiyalar (eritrositlərin spesifik morfoloji xüsusiyyətləri, onların diametrinin ölçülməsi, osmotik sabitlik, eritrosit fermentlərinin (ilk növbədə qlükoza-6-fosfatdehidrogenaz və s.) fəaliyyətinin öyrənilməsi), hemoglobinin növlərinə görə diaqnoz qoyulur.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin müalicəsi.

Dolayı bilirubinin yüksək səviyyəsi olan yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin müalicəsi konservativ və ya operativ ola bilər (köçürmə əməliyyatı).

Hemolitik xəstəliyi olan yeni doğulmuş körpələr üçün kifayət qədər qidalanma çox vacibdir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin konservativ müalicəsi aşağıdakı fəaliyyətləri əhatə edir:

1. eritrosit membranını sabitləşdirməklə hemolizin azaldılmasına yönəlmiş tədbirlər (5% qlükoza məhlulunun venadaxili yeridilməsi, ATP, erevita yeridilməsi);
2. bilirubinin metabolizmini və bədəndən çıxarılmasını sürətləndirən terapiya (gündə 10 mq / kq-a qədər fenobarbital qəbulu, üç dozaya bölünür, ağızdan);
3. bağırsaqda bilirubini adsorbsiya edən və nəcislə ifrazını sürətləndirən maddələrin təyin edilməsi (aqar-aqar, gündə üç dəfə 0,1 q; ağızdan 12,5% ksilitol və ya maqnezium sulfat məhlulu, gündə üç dəfə 1 çay qaşığı və ya alloxol üçün "/ 2 əzilmiş draje də gündə üç dəfə içəridə);
4. dolayı bilirubinin toksikliyini azaltmaq üçün vasitə və tədbirlərin istifadəsi (fototerapiya); Bu yaxınlarda, dolayı bilirubinin zəhərli təsirləri ilə mübarizədə aşağı dozada ultrabənövşəyi radiasiyanın effektivliyi barədə məlumatlar var.

İnfuzion terapiya aparmaq faydalıdır. İnfuzion terapiyanın həcmi belədir: birinci gün - 50 ml/kq, sonra isə gündə 20 ml/kq əlavə edilir, 7-ci günə qədər 150 ml/kq-a çatdırılır.

İnfuziya məhlulunun tərkibi: hər 100 ml üçün 10% kalsium məhlulu əlavə edilməklə 5% qlükoza məhlulu, həyatın ikinci günündən - 1 mmol natrium və xlor, üçüncü gündən - 1 mmol kalium. İnfuziya dərəcəsi - 1 dəqiqədə 3-5 damcı. 5% albumin məhlulunun əlavə edilməsi yalnız yoluxucu xəstəlikləri olan uşaqlar, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr, hipoproteinemiya aşkar edildikdə (50 q / l-dən aşağı) göstərilir. Gemodez və reopoliqlükinin infuziyaları yenidoğanın hemolitik xəstəliyi üçün göstərilmir.

Əvəzedici qanköçürmə müəyyən göstəricilərə görə həyata keçirilir. Mübadilə transfuziyası üçün mütləq göstərici 342 µmol/l-dən yuxarı hiperbilirubinemiya, o cümlədən bilirubinin saatda 6 µmol/l-dən çox artması, kordon qanında onun səviyyəsinin 60 µmol/l-dən yuxarı olmasıdır.

Həyatın ilk günündə mübadilə transfuziyası üçün göstərişlər anemiya (hemoqlobin 150 q/l-dən az), normoblastoz, ana və uşağın qanının qrup və ya Rh faktoru ilə sübut edilmiş uyğunsuzluğudur.

Rh-münaqişəsi halında, uşağın qanı ilə eyni qrupun qanı əvəzedici qanköçürmə üçün istifadə olunur, Rh-mənfi 2-3 gündən çox olmamaq şərti ilə 150-180 ml / kq miqdarında (ilə dolayı bilirubinin səviyyəsi 400 μmol / l-dən çox - 250-300 ml / kq miqdarında). ABO konflikti halında, 0 (I) qrupunun qanı a- və ß-aqqlütininlərin aşağı titri ilə, lakin 250-400 ml miqdarında köçürülür; bu halda, bir qayda olaraq, ertəsi gün eyni həcmdə ikinci əvəzedici transfuziya etmək lazımdır. Əgər uşaqda həm Rhesus, həm də ABO antigenləri üçün uyğunsuzluq varsa, onda uşağa 0 (I) qrup qan köçürülməlidir.

Mübadilə transfüzyonunu həyata keçirərkən, kateter göbək damarına 7 sm-dən çox olmayan uzunluğa daxil edilir.Qan ən azı 28 ° C temperaturda qızdırılmalıdır.Mədənin məzmunu əməliyyatdan əvvəl aspirasiya edilir. Prosedura uşağın 40-50 ml qanının çıxarılması ilə başlayır, vurulan qan miqdarı çıxışdan 50 ml çox olmalıdır. Əməliyyat yavaş-yavaş (1 dəqiqədə 3-4 ml) həyata keçirilir, 20 ml qanın atılması və verilməsi alternativdir. Bütün əməliyyatın müddəti ən azı 2 saatdır.Unutmaq lazımdır ki, vurulan hər 100 ml qan üçün 1 ml 10% kalsium qlükonat məhlulu vurulmalıdır. Bu, sitrat şokunun qarşısını almaq üçün edilir. Əvəzedici qanköçürmədən 1-3 saat sonra qanda qlükozanın səviyyəsi müəyyən edilməlidir.

Mübadilə transfüzyonunun ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir: böyük miqdarda qanın sürətli qəbulu ilə kəskin ürək çatışmazlığı, ürək aritmiyaları, donorun düzgün seçilməməsi ilə transfuziya ağırlaşmaları, elektrolit və metabolik pozğunluqlar (hiperkalemiya, hipokalsemiya, asidoz, hipoqlikemiya), hemoroid - gic sindromu, tromboz və emboliya, yoluxucu ağırlaşmalar (hepatit və s.), nekrotizan enterokolit.

Mübadilə transfüzyonundan sonra konservativ terapiya təyin edilir. Təkrar əvəzedici qanköçürmə üçün göstəriş dolayı bilirubinin artım sürətidir (əvəzedici qanköçürmə bilirubinin artım sürəti saatda 6 µmol/l-dən çox olduqda göstərilir).

Mübadilə transfüzyonunu həyata keçirmək üçün aşağıdakı alətlər dəsti olmalıdır: 8, 10 nömrəli steril polietilen kateterlər, qarınlı zond, qayçı, iki cərrahi cımbız, iynə tutucusu, ipək, 20 ml tutumlu dörd-altı şpris. və 5 ml tutumlu iki və ya üç şpris, 100-200 ml iki stəkan.

Göbək damarının kateterizasiyası texnikası belədir: cərrahi sahəni emal etdikdən sonra göbək qalığının ucu göbək halqasından 3 sm məsafədə eninə kəsilir; Diqqətli fırlanma hərəkətləri ilə kateter daxil edilir, göbək halqasını qarın divarı boyunca yuxarı, qaraciyərə doğru keçirdikdən sonra onu istiqamətləndirir. Kateter düzgün daxil edilərsə, onun vasitəsilə qan buraxılır.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin qarşısının alınması.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin qarşısının alınmasının əsas prinsipləri aşağıdakılardır. Birincisi, yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyinin patogenezində əvvəlki sensibilizasiyanın böyük əhəmiyyətini nəzərə alaraq, hər bir qıza gələcək ana kimi yanaşmaq lazımdır və buna görə də qızlar yalnız sağlamlıq səbəbləri ilə qan köçürməlidirlər. İkincisi, yeni doğulmuş uşaqların hemolitik xəstəliyinin qarşısının alınmasında qadınlara abortun zərərlərini izah etmək işinə mühüm yer verilir. Yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyi olan bir uşağın doğulmasının qarşısını almaq üçün, Rh-mənfi qan faktoru olan bütün qadınlara, abortdan sonra (və ya doğuşdan sonra) ilk gündə anti-O-qlobulin vermək tövsiyə olunur. 250-300 mkq, bu, ananın qanından uşağın eritrositlərinin sürətlə çıxarılmasına kömək edir, ana tərəfindən Rh antikorlarının sintezinin qarşısını alır. Üçüncüsü, anti-rezus anticisimlərinin yüksək titri olan hamilə qadınlar 8, 16, 24, 32 həftələrdə antenatal şöbədə 12-14 gün xəstəxanaya yerləşdirilir, burada onlara qeyri-spesifik müalicə verilir: askorbin turşusu ilə qlükoza venadaxili infuziyalar. , kokarboksilaza, rutin, E vitamini, kalsium qlükonat, oksigen terapiyası təyin edin; hamiləliyin dayandırılması təhlükəsinin inkişafı ilə progesteron təyin edilir, B 1, C vitaminlərinin endonazal elektroforezi çatdırılmadan 7-10 gün əvvəl, gündə üç dəfə 100 mq fenobarbitalın təyin edilməsi göstərilir. Dördüncüsü, hamilə qadında anti-rezus antikor titrlərinin artması ilə doğuş qeysəriyyə əməliyyatı ilə 37-39-cu həftədə vaxtından əvvəl həyata keçirilir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin nəticələri və proqnozu.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi: nəticələr təhlükəli ola bilər, uşağın ölümünə qədər, uşağın qaraciyər və böyrəklərinin funksiyaları pozula bilər. Dərhal müalicəyə başlamaq lazımdır.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin proqnozu xəstəliyin formasından və görülən profilaktik və müalicəvi tədbirlərin adekvatlığından asılıdır. Ödemli forması olan xəstələr həyat qabiliyyətinə malik deyillər. Adekvat müalicənin aparılması şərti ilə ikterik forma üçün proqnoz əlverişlidir; bilirubin ensefalopatiyasının və kernikterusun inkişafı proqnoz baxımından əlverişsizdir, çünki belə xəstələrin qrupunda əlillik faizi çox yüksəkdir. Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin anemiya forması proqnoz baxımından əlverişlidir; bu formada olan xəstələrdə öz-özünə sağalma müşahidə olunur.

Tibbin müasir inkişaf səviyyəsi, düzgün diaqnostik və terapevtik taktika yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyinin açıq nəticələrinin qarşısını almağa imkan verir.

tibb elmləri doktoru, Nikolay Alekseevich Tyurin və başqaları, Moskva (deputat saytının redaktəsi)

Bunun səbəbi uşaq və ananın qanının immun qarşıdurmasıdır (uyğunsuzluğu). Bu proses antigen-antikor reaksiyasına əsaslanır.

Antigen, hüceyrələrin səthində (həmçinin yoluxucu agentlərin hüceyrələrində - bakteriyalar, viruslar, göbələklər) yerləşən xüsusi bir maddədir. Hüceyrə haqqında məlumat daşıyır.

Antikor bədəni xarici agentlərdən qoruyan bir immun hüceyrədir. Məhz, hüceyrə haqqında məlumatı antigendən alırlar. Bir antikor bir antigenə bağlanır və onu "öz" və ya "yad" olaraq təyin edir. Hüceyrə nəzarətdən keçdikdə, antikorlar onu buraxır. Əks halda, yad agent məhv edilir.

Bəs niyə antikorlar fetal qırmızı qan hüceyrələrinə hücum edir (onlar yad deyillər)? Fakt budur ki, qan uyğunsuzluğu iki səbəbə görə ola bilər: qan qrupuna və ya Rh faktoruna uyğunsuzluğa görə.

Birinci halda, immunoloji münaqişə hər bir qan qrupunun eritrositlərində fərdi antigenlər dəsti ilə əlaqədar yaranır. Sadə dillə desək:

• I qan qrupunun antigenləri yoxdur, bu o deməkdir ki, antikorların hücum edə biləcəyi heç bir şey yoxdur. Belə insanlara universal donor da deyilir, yəni bu qrupa malik bu qan bütün xəstələrə köçürülə bilər.
• II qan qrupunun öz antigeni A var.
• III qrup - öz antigen B.
• IV qrup - antigenlər A və B. Yəni belə insanlara istənilən qan köçürülə bilər.

Yuxarıda müzakirə edildiyi kimi, antigenlər bədən üçün yaddır və immunitet sistemi bu agentləri məhv etməlidir. Buna görə də, qan qrupu ilə uyğunsuzluq, əksər hallarda, anada I, uşaq isə II qrup olduqda baş verir. Bu o deməkdir ki, antigen A ananın bədəninə daxil olur və onun immun sistemi üçün bu maddə yaddır. III qrupla da eynidir - antigen B də qəribdir. Bu antigenlər eritrositlərin səthində yerləşdiyindən, antikorlar onlara hücum edir.

Anada II qrup qan olsaydı, bu baş verməzdi. Çünki dölün antigeni A (II qan qrupu) ananın qanına daxil olduqda, onun immun sistemi bu antigeni özününkü kimi qəbul edərdi.

Rhesus münaqişəsi vəziyyətində prinsip təxminən eynidir. Rhesus qırmızı qan hüceyrəsinin daxili səthində yerləşən bir antigendir (D-antigen adlanır). Onu daşıyan insanlar Rh-müsbət, olmayanlar isə mənfi Rh hesab olunurlar. Buna görə də, Rh faktoru üzərində immunoloji konflikt ananın Rh-mənfi qanı və dölün Rh-müsbət qanı olduqda baş verir. Yəni, uşağın D-antigeni olan eritrositləri ananın orqanizminə daxil olduqda, sonuncu yad maddəyə qarşı antitelləri sintez etməyə başlayır.

Dölün hemolitik xəstəliyi nə vaxt baş verir?

Qan qrupunun uyğunsuzluğu aşağıdakı hallarda baş verir:

• Ananın I qrupu, dölün isə II, III və ya IV qrupu var.
• Anada II qrup, uşaqda III qrup var.
• Anada III qrup, uşaq isə II qrupdadır.

Uşağın hansı qan qrupuna sahib olacağı valideynlərin qan qrupundan asılıdır. Çünki hər bir qrupun miras qalan öz genləri var. Məsələn, ananın II, atanın III qrupu varsa, uşaqda II, III və IV qrup ola bilər. Və münaqişə yalnız dölün III qrupa (və IV ilə kiçik bir ehtimal) malik olduğu zaman yaranacaq, çünki antigen B hamilə qadının bədəninə yad olacaq.

Rh faktoru üçün uyğunsuzluq halında, münaqişə yalnız ananın Rh-mənfi, dölün isə Rh-müsbət olması halında olacaq. Vəziyyət əksinə olarsa, hemolitik xəstəlik baş verməyəcək. Çünki döl mənfi Rh-dirsə (antigen D var), o zaman ananın immun sisteminə hücum etmək üçün sadəcə heç bir şey yoxdur.

Niyə fetal hemolitik xəstəlik baş verir?

Bu xəstəliyin inkişafının əsas şərti fetal eritrositlərin ananın bədəninə nüfuz etməsidir. Bu vəziyyət baş verə bilər:

• Uşağın doğulması zamanı. Doğuş zamanı həmişə qanla təmas var. Adətən, təxminən 3-4 ml qan ananın qanına daxil olur, lakin bu, antikorların sintezi üçün kifayətdir.
• Diaqnostik manipulyasiyalar apararkən (ponksiyon vasitəsilə amniotik maye qəbul edərkən plasentanın zədələnməsi, kordosentez - ponksiyonla kordon qanının alınması).
• Normal yerləşmiş plasentanın vaxtından əvvəl qopması ilə.
• Plasenta previa halında.
• Gec gestoz (preeklampsi), diabetes mellitus, yüksək qan təzyiqi, doğuş zamanı cərrahi müdaxilələr (qeysəriyyə, plasental qalıqların əl ilə ayrılması) və hamiləliyin dayandırılması təhlükəsi ilə plasentanın toxumalarının bütövlüyünün pozulması olduqda.
• Abort və ya abort zamanı.

Xəstəliyin bir və ya digər dərəcəsinin və ya formasının görünüşü ananın immun sisteminin xarici antigenlərin nüfuzuna nə qədər aqressiv reaksiya verməsindən asılıdır. Həmçinin, immun reaksiya dərəcəsi immun fəaliyyətini zəiflədən maddələrin fəaliyyətindən təsirlənir.

Rhesus münaqişəsi vəziyyətində bir məqam var. Rh uyğunsuzluğu və fetal eritrositlərin nüfuzu ilə qadının toxunulmazlığı antikor istehsal etməyə başlayır. Ancaq yalnız istehsal. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi və xəstəliyin görünüşü baş vermir. Bu vəziyyət Rh həssaslığı və ya izoimmunizasiya adlanır. İlk hamiləlik zamanı baş verir. Və hemolitik xəstəlik artıq sonrakı hamiləliklərdə, ananın qanı hücuma hazır antikorlarla dolu olduqda ortaya çıxacaq.

Ancaq 15-20% hallarda qan qrupu üçün uyğunsuzluqla, ilk hamiləlik zamanı antikorlar artıq qırmızı qan hüceyrələrinə hücum edə bilər. Ancaq hemolitik xəstəlik uşaqların 8-10% -ində baş verəcəkdir. Bunun səbəbi tam başa düşülməyib.

Həssaslaşma Rh-mənfi anaya Rh-müsbət qan köçürüldükdə də baş verə bilər. Nəticədə, antikorlar istehsal olunmağa başlayır və Rh münaqişəsi artıq ilk hamiləlik zamanı baş verə bilər.

Hemolitik xəstəliklə bədəndə nə baş verir

Hamiləliyin 17-18-ci həftəsindən başlayaraq, fetal eritrositlər artıq ananın qanında müntəzəm olaraq dövr edir. Buna cavab olaraq, immun sistemi ən birinci sinif M antikorlarını sintez etməyə başlayır.Onlar plasentadan keçmirlər, çünki onlar bunun üçün çox böyükdürlər. Daha sonra, artıq nüfuz edə bilən G sinif antikorlarının meydana gəlməsi baş verir. Əksər hallarda plasenta antikorları saxlayır. Ancaq doğuş zamanı maneə xüsusiyyətləri kəskin şəkildə pozulur və antikorlar fetusa nüfuz edir.

Hamilə qadının bədənində bir neçə fetal eritrosit olduğundan, immunitet reaksiyası hələ də zəifdir. Uşaq doğulduqdan sonra ananın qanında fetal qırmızı qan hüceyrələrinin sayı nəzərəçarpacaq dərəcədə artır. Bu, antikorların aktiv sintezinə (izoimmunizasiya) kömək edir. Və ikinci hamiləlik zamanı immunitet sistemi artıq daim dölün qırmızı qan hüceyrələrinə hücum edəcəkdir. Və plasentanın bütövlüyü pozulursa, xəstəliyin şiddətli gedişi tez-tez baş verir.

Antigen-antikor reaksiyasında qırmızı qan hüceyrələri zədələnir. Onlar artıq öz funksiyalarını normal şəkildə yerinə yetirə bilmirlər. Buna görə də xüsusi hüceyrələr (makrofaqlar) onları tutur və qaraciyərə, sümük iliyinə və dalağa aparır. Orada qüsurlu eritrositlər istifadə olunur, yəni onların ölümü (hemoliz). Qırmızı qan hüceyrələri hüceyrələrə oksigen çatdırdığından, toxumalar ac qalmağa başlayır.

Hemoliz bilirubin adlı bir maddə istehsal edir. Bu, bədəndən xaric edilməli olan zəhərli bir məhsuldur. Qırmızı qan hüceyrələrinin intensiv şəkildə məhv edilməsi ilə anemiya (anemiya) inkişaf edir və bilirubin həddindən artıq yığılır (hiperbilirubinemiya). Orqanlar onu çıxara bilmir. Bundan əlavə, dölün bu orqanları kifayət qədər yetkin deyil və yükün öhdəsindən gələ bilmir. Və bilirubinin miqdarı qanda aktiv şəkildə artır. daxili orqanlara ziyan vurur.

Qaraciyər xüsusilə təsirlənir. Artan yükə görə fibroz meydana gəlir (birləşdirici toxumanın əmələ gəlməsi) və onun funksiyası pozulur. Bu, ödem meydana gəlməsinə, bədənin bütün boşluqlarında mayenin yığılmasına və daxili orqanlarda qan dövranının pisləşməsinə kömək edən zülalın formalaşmasının azalması ilə özünü göstərir.

Xəstəliyin ağır formalarında bilirubin beyinə daxil olur və onun strukturlarını zədələyir. Buna bilirubin ensefalopatiyası deyilir. Xüsusilə tez-tez hemolitik xəstəliyin bu forması vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə baş verir.

Dölün və yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin hansı formaları var

Tibbi praktikada bu xəstəliyin aşağıdakı təsnifatı fərqlənir:

İmmunoloji münaqişə növü üçün:

Klinik mənzərənin arxasında:

Şiddət üçün (bu və ya digər formanın tərifi dölün qanında hemoglobin və bilirubinin miqdarından asılıdır):

Dölün hemolitik xəstəliyinin klinik mənzərəsi

Qan qrupu üçün uyğunsuzluq səbəbiylə hemolitik xəstəliyin görünüşü ilə kurs yüngül və asanlıqla müalicə olunur. Əks vəziyyət Rhesus münaqişəsindədir.

Bu xəstəlik geniş təzahürlərə malikdir - kiçik hemolizdən ağır anemiyanın inkişafına və daxili orqanların zədələnməsinə qədər. Semptomlar bir neçə amildən asılıdır:

• Dölün bədəninə nüfuz edən antikorların miqdarı.
• Ananın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin sayı.
• Qanda bilirubin və hemoglobinin miqdarı.
• Qaraciyər və digər orqanlar toksinlərin atılması ilə nə qədər yaxşı mübarizə aparır.

Hemolitik xəstəliyin ağır formaları (ödemli forma və ya intrauterin ölüm) antikorlar fetusa uzun müddət və hamiləlik boyu aktiv şəkildə nüfuz etdikdə inkişaf edir. Az miqdarda ana antikorları ilə hemoliz o qədər də intensiv olmayacaq və qaraciyər bilirubinin ifrazı ilə mübarizə aparacaq. Bu vəziyyətdə uşaq tez-tez yüngül sarılıq ilə orta dərəcədə anemiya inkişaf etdirir.

ikterik forma

Bu tip xəstəlik ən çox müşahidə olunur. Kurs yüngüldən (simptomlar fizioloji sarılığa bənzəyir) ağır - həyati orqanların zədələnməsi ilə ola bilər. Xarakterik simptomlar bunlardır:

• Gözlərin, dərinin və görünən selikli qişaların ağlarının sarı rəngi.
• Amniotik mayenin sarımtıl rəngi.

Körpə ilk olaraq normal dəri rəngi ilə doğulur və kənardan sağlam görünür. Sarılığın görünüşü doğumdan 2-3 saat və ya bir gün sonra baş verir. Sarılıq daha əvvəl ortaya çıxsa və sürətlə irəliləyirsə, bu, yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin ağır bir gedişini göstərir. Yəni nə qədər gec ortaya çıxsa, xəstəliyin gedişi bir o qədər asan olacaq. Həyatın 3-4-cü günündə dərinin ən açıq sarı rəngi müşahidə olunur. Bu rəng qanda bilirubinin çox olması ilə bağlıdır və nə qədər yüksəkdirsə, uşaq daha çox sarıdır.

Həmçinin qaraciyər, dalaq və orta anemiya artımı ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik irəlilədikcə uşağın vəziyyəti pisləşir. Yeni doğulmuş uşaq süst olur, əmizdirməkdən imtina edir, zəif əmir, normal refleksləri zəifdir, bəzən qusma və tənəffüs tutulması dövrləri müşahidə oluna bilər.

anemiya forması

Adətən hemolitik xəstəliyin bu variantı xoş bir nəticəyə malikdir. Hemoliz əhəmiyyətsizdirsə, qaraciyər nəticədə bilirubinin utilizasiyasının öhdəsindən gələcəkdir. Anemiya əlamətləri adətən doğuşdan dərhal sonra görünür. Uzun müddət nəzərə çarpan solğun dəri rəngi ilə xarakterizə olunur. Uşaq sinəsini ləng əmir və yavaş-yavaş bədən çəkisini artırır. Semptomlar 2-3 ay ərzində tədricən azalır. Reflekslər normaldır, qaraciyər və dalaq bir qədər böyüyür. Uşağın ümumi vəziyyəti pozulmur.

Bəzən anemiya əlamətləri 2 və 3 həftəlik yaşda görünür. Bu, infeksiyanın inkişafı, müəyyən dərmanların təyin edilməsi və ya ana südü zamanı ola bilər (antikorlar ana südü ilə fetusa daxil ola bilər). Bu, hemolizin kəskin artmasına səbəb ola bilər.

ödemli forma

Hemolitik xəstəliyin bu forması ən ağırlardan biridir. Adətən körpə vaxtından əvvəl doğulur və ya hamiləliyin digər ağırlaşmaları mövcuddur.

Doğuşdan sonra yeni doğulmuş uşaq bütün bədənin, xüsusən də üzündə, ayaqlarında və cinsiyyət orqanlarında şişkinliyi ortaya qoyur. İçində mayenin yığılması səbəbindən çəllək şəklində qarın müşahidə olunur. Su digər bədən boşluqlarında da ola bilər (ürək və ağciyər).

Ağır anemiya səbəbindən dəri solğun olur. Üzərində qanaxmalar ola bilər, qaraciyər və dalaq əhəmiyyətli dərəcədə böyüyür. Bütün ürək-damar sistemi əziyyət çəkir, bu, daxili orqanların qeyri-kafi qan dövranı ilə özünü göstərir. Plasenta da genişlənir. Ödemli forma tez-tez ölümcül bitir.

Bilirubin ensefalopatiyası

Bu forma bilirubinin səviyyəsi fetusun beyninə nüfuz etmək üçün kifayət qədər olduqda baş verir. Sinir sisteminin bu mərkəzi orqanı, əksər maddələrin (əksər dərmanlar da daxil olmaqla) nüfuz etmədiyi xüsusi bir maneə ilə əhatə olunmuşdur. Bununla birlikdə, nisbətən aşağı konsentrasiyada bilirubinin nüfuzunun artmasına kömək edən bir sıra amillər var, yəni:

• Hipoksiya (oksigen aclığı).
• Qanın turşuluğu.
• İnfeksiyanın nüfuz etməsi.
• 37 həftədən əvvəl doğuş.
• Anemiyanın ağır forması.
• Aşağı bədən istiliyi.
• Qanda protein konsentrasiyasının azalması (qaraciyər funksiyasının pozulması halında).
• Qanda şəkərin miqdarının azaldılması.

Beyin bilirubinin təsirinə həssasdır. Buna görə də nüfuz etdikdə bu orqanın strukturlarını zədələyir. Bu, belə simptomlarla özünü göstərir:

• Letarji, şüurun depressiyası və ya artan həyəcan.
• Əzələ hipotoniyası (əzələlərdə tonus olmaması).
• Zəif reflekslər.

Bilirubin ensefalopatiyası 3 mərhələdə baş verir. Əvvəlcə doğuş zamanı monoton ağlama müşahidə olunur, uşaq sinəsini ləng əmir, qusma ola bilər, "gəzən" görünüşü var. Sonra konvulsiyalar var, bədən istiliyi yüksəlir. Sonda əzələ tonusu azalır və ya tamamilə yox olur.

Çox vaxt yeni doğulmuş körpələr ölür və sağ qalsalar, beyin strukturlarının zədələnməsi səbəbindən əlil olaraq qalırlar. Əvvəlcə 2-ci həftədə simptomlar azalır, bu da uşağın sağalması təəssüratı yaradır. Ancaq 3 aydan bir yerdə belə ağırlaşmalar var:

• Uşaq serebral iflici (ICP).
• Spontan əzələ seğirmələri.
• Əzaların iflici.
• Karlıq.
• Zehni və zehni inkişafın gecikməsi.

Hemolitik xəstəliyə necə diaqnoz qoyulur?

Diaqnoz uşağın valideynlərindən lazımi məlumatların toplanması (anamnez), hamiləliyə təhlükə yaradan amillərin (toksikozlar, daxili orqanların xəstəlikləri, plasenta və cinsiyyət orqanlarının patologiyası) müəyyən edilməsi, klinik simptomların müayinəsi və qiymətləndirilməsi, habelə laboratoriya və instrumental müayinələr kimi.

Diaqnostika planı belə görünür:

• Ana və uşağın qan qrupunun və Rh faktorunun təyini.
• Coombs testi - ananın qanında və doğuş zamanı - uşaqda anti-eritrosit antikorlarının aşkarlanması.
• Uşağın qanının ümumi və biokimyəvi analizi.
• Bilirubinin dinamik öyrənilməsi.

Həkimlərin diaqnoz qoymağa başladığı ilk şey hamilə qadının, atanın və gələcək uşağın qan qrupunu və Rh faktorunu təyin etməkdir. Rh-mənfi qanı olan bütün qadınlar ən azı 3 dəfə anti-Rh antikorlarının olması, yəni sensibilizasiya üçün müayinə olunur. İlk dəfə antenatal klinikada qeydiyyatdan keçərkən edilir. Sonra hamiləliyin 18-20 həftəsində etmək arzu edilir. Üçüncü trimestrdə hər ay yoxlayın.

Antikorların səviyyəsi yüksəkdirsə, amniyosentez hamiləliyin 26-28 həftəsində təyin edilir. Bu müayinə üçün uşaqlıq nahiyəsində ponksiyon vasitəsilə amniotik mayenin toplandığı bir prosedurdur. Test bilirubinin konsentrasiyasını təyin etmək üçün lazımdır. Bu, xüsusi cədvəllərlə müəyyən edilən qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinin şiddətini qiymətləndirmək üçün tələb olunacaq.

Gözlənilən doğumdan 2-3 həftə əvvəl ağciyərlərin yetkinliyini müəyyən etmək də vacibdir. Bu, xəstəliyin ağır forması və ya irəliləməsi zamanı uşağın vaxtından əvvəl doğula biləcəyi ilə bağlıdır. Onların yetişməməsi halında hormonal preparatlar təyin edilir.

Əhəmiyyətli bir məqam hələ uteroda olan ödemli formanın diaqnozudur. Bunun üçün ödemin görünə biləcəyi bir ultrasəs müayinəsi istifadə olunur. Həmçinin, eyni zamanda, uşaqda hemoglobinin səviyyəsi kordosentezdən istifadə edərək müəyyən edilir. Bu prosedur göbək bağından qan götürməyə əsaslanır. Hemoqlobin səviyyəsinin aşağı olması halında (70-100) qanköçürmə göstərilir.

Uşaq doğulanda aşağıdakılar edilməlidir:

• Qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin (anemiyanın diaqnozu üçün), trombositlərin (laxtalanma qabiliyyətinin qiymətləndirilməsi), leykositlərin və ESR (iltihab prosesini aşkar etmək üçün) sayını təyin edən ümumi qan testi.
• Bilirubinin (hemolizin intensivliyinin qiymətləndirilməsi) və zülalların (ödemli forma və qaraciyər disfunksiyası diaqnozu) konsentrasiyasını təyin edən biokimyəvi qan testi.
• Coombs testi - ana və uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikorların mövcudluğunun müəyyən edilməsi.
• Bilirubinin konsentrasiyasının dinamik öyrənilməsi. Bu, hemolitik xəstəliyin irəlilədiyini öyrənmək üçün lazımdır.

Bundan sonra şəkər səviyyələri mütəmadi olaraq (ilk 3-4 gündə təxminən 4 dəfə), bilirubin (azalma başlayana qədər gündə təxminən 2-3 dəfə), hemoglobin (göstərişlər üçün), qaraciyər fermentləri (təxminən 3-4 gün ərzində) analiz edilir. qaraciyərin vəziyyəti) və klinik mənzərədən asılı olaraq digər tədqiqatlar.

Sonradan, fetal hemolitik xəstəliyin əlamətlərinin əksəriyyəti aşkar edildikdə (anemiya, amniotik mayedə və qanda yüksək bilirubin, qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikorlar, anada mənfi Rh və uşaqda müsbət) xəstəliyin diaqnozu qoyulur.

Diaqnoz - yenidoğanın hemolitik xəstəliyi eyni simptomlar aşkar edildikdə, yalnız doğuş zamanı aparılır. Xəstəliyin şiddəti müəyyən edildikdən sonra:

• Yüngül kurs orta dərəcədə şiddətli simptomlar (anemiya və ya sarılıq) və laboratoriya testlərində dəyişikliklər (kordon qanında 140-dan çox hemoglobin və 60-dan az bilirubin) ilə müşayiət olunur.
• Orta kursda mütləq sarılıq əlamətləri və bilirubin ensefalopatiyasının riskləri (erkən doğuş, oksigen çatışmazlığı, infeksiyanın eyni vaxtda inkişafı, uşaqda aşağı bədən istiliyi və şəkər səviyyəsi) olacaq. Hemoqlobinin səviyyəsi 100-140, bilirubin isə 85-ə qədər yenidən bölüşdürülür.
• Daxili orqanların bilirubin intoksikasiyasının simptomları (letarji, reflekslərin zəifliyi, doğuş zamanı monoton ağlama, bütün bədənin şişməsi, tənəffüsün və ürək-damar sisteminin pozulması) ağır bir kursa dəlalət edir. Hemoqlobin səviyyəsi 100-dən az, bilirubinin səviyyəsi isə 85-dən yuxarıdır.

Bundan sonra hemolitik xəstəliyin müalicəsi klinik mənzərəni və şiddətini nəzərə alaraq təyin edilir.

Dölün hemolitik xəstəliyi necə müalicə olunur?

Hemolitik xəstəliyi olan uşaqlar adekvat qidalanmalıdırlar. Körpənin gecə-gündüz hər 2 saatdan bir qidalanması lazımdır. Bilirubinin əsas ifraz yolu bağırsaqlardan keçdiyi üçün bu, onun ifrazını gücləndirəcək.

Xəstəliyin müalicəsinin əsas məqsədi bilirubin tərəfindən beyin zədələnməsinin, yəni bilirubin ensefalopatiyasının inkişafının qarşısını almaqdır.

Müalicə taktikasının seçimi hemolitik xəstəliyin inkişafından asılıdır. Diaqnoz uteroda qoyuldusa (ultrasəsdə ödem, yüksək səviyyədə bilirubin, anemiya aşkar edildi), onda Rh-mənfi qanın göbək venasına intrauterin transfuziyası aparılır. Bu prosedur yüksək konsentrasiyalı toksik bilirubindən xilas olmaq, anti-eritrosit antikorlarını və zədələnmiş qırmızı qan hüceyrələrini çıxarmaq imkanı verir. Bu, dölün bilirubinin zəhərli təsirindən qorunmasına, anemiyanın aradan qaldırılmasına və daxili orqanların işini normallaşdırmağa imkan verəcəkdir.

Doğuşdan sonra xəstəliyin diaqnozu halında, müalicə taktikasının seçimi vəziyyətdən asılıdır.

İkterik və anemiya formalarının müalicəsi

Bu vəziyyətdə uşağın qidalanması doğuşdan 2-6 saat sonra və yalnız donor südü ilə başlayır (antikorlar uşağa südə nüfuz edə bilər). Beləliklə, ananın bədənində qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikorlar yox olana qədər qidalanırlar. Təxminən 2-3 həftə ərzində yox olurlar. Bundan sonra qanda bilirubinin səviyyəsini aşağı salmaq lazımdır. Bu konservativ və operativ üsullardan istifadə etməklə həyata keçirilir.

• Fototerapiya. Təhlükəsiz və effektiv müalicə üsuludur. Həyatın birinci və ya ikinci günündə başlayır. Uşaq xüsusi lampalarla şüalanır. Onların köməyi ilə bilirubinin fotooksidləşməsi baş verir və suda həll olunan bir formaya çevrilir. Bu, onun bədəndən daha asan çıxarılmasına kömək edir. Şüalanma qanda bilirubinin səviyyəsi normallaşana qədər davamlı olaraq həyata keçirilir. Adətən 3-4 gün. Hamısı müəyyən bir maddənin azalma sürətindən asılıdır.
• infuziya terapiyası. Şüalanma ilə eyni vaxtda bilirubinin ifrazını sürətləndirmək üçün bədənə fizioloji və ya qlükoza məhlulları yeridilir. 2-ci gün kalium və kalsium kimi mikroelementlər əlavə edilir. Protein səviyyəsinin aşağı olması halında, albumin təyin edilir (damarlarda su balansını saxlayan qanda bir protein).
• Farmakoloji preparatlar. Sarılığın ilk günündə təyin edilir. Bağırsaqların sürətlə boşalmasına kömək edən, bilirubinin əmələ gəlməsini azaldan, safra axını və bu maddənin bağırsaqlar vasitəsilə qana udulmasını yaxşılaşdıran bu cür dərmanlar istifadə olunur. Bütün bunlar bilirubinin əsas ifraz yolu ilə - bağırsaqlar vasitəsilə bağlıdır.
• Bağırsaq hərəkətlərini stimullaşdırmaq və artıq bilirubinin aradan qaldırılmasını sürətləndirmək üçün təmizləyici lavman və qliserin süpozituarlarından istifadə olunur.

Hiperbilirubinemiyanın cərrahi müalicəsi mübadilə transfuziyası daxildir. Əksər hallarda bu prosedur ağır hallarda təyin edilir.

Göstərişlər bunlardır:

• Bilirubin ensefalopatiyasının əlamətləri.
• Qanda bilirubinin səviyyəsi 200-dən yuxarıdır.
• Fototerapiyanın uğursuzluğu.
• Doğuşdan sonrakı ilk gündə hemoglobinin 100-ə qədər azalması.
• Eyni zamanda həm Rh, həm də qrup üçün qan uyğunsuzluğu varsa.

Prosedura göbək kordonuna daxil edilmiş bir kateter istifadə edərək steril şəraitdə həyata keçirilir. Onun mövqeyinin düzgünlüyü rentgen şüaları ilə yoxlanılır. Qan uşağın bədən çəkisindən asılı olaraq bərabər həcmdə vurulur. İnfeksiyanın qarşısını almaq üçün 2-3 günlük antibiotik terapiyası aparılır. 3 növ mübadilə transfuziyası var:

• Adi transfüzyon - uşağın qanının 2 həcminə bərabər miqdarda verilir.
• Isovolumic - 2 həcm arteriyaya enjekte edilir və eyni zamanda damar vasitəsilə eyni miqdarda çıxarılır (onlar bilirubin və antikorların qanını təmizləyirlər). Bu prosedur vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə və xəstəliyin ödemli forması ilə istifadə olunur.
• Qismən - uşağın çəkisinin hər kiloqramına təxminən 90 ml qan yeridilir.

Kateter artıq tələb olunmursa, çıxarıldıqdan sonra steril bir sarğı tətbiq olunur. Transfuziya ilə eyni vaxtda və ondan sonra fototerapiya istifadə olunur. Hər 4-6 saatdan bir bilirubin, hemoglobin və qan şəkərinin səviyyəsi ölçülür.

Ödemli formanın müalicəsi

Hemolitik xəstəliyin ödemli forması olan uşaqlar intensiv müalicə tələb edir, çünki burada həyati orqanlar təsirlənir. Doğuşdan sonra qan axını dayandırmaq, ürəyə yükü azaltmaq və antikorların tədarükünü azaltmaq üçün dərhal göbək kordonu sıxılır. Sonra uşaq bədən istiliyini saxlamaq üçün bükülür.

Bir saat ərzində xüsusi hazırlanmış sxemə uyğun olaraq təcili əvəzedici qan köçürülməsi lazımdır. Həcmi hər kq bədən çəkisi üçün hesablanır və qan təzyiqi və ürək dərəcəsini ölçməklə ürək-damar sisteminin vəziyyətini nəzərə alır. Belə uşaqlarda tez-tez tənəffüs pozğunluqları olduğunu nəzərə alaraq, əlavə oksigen tədarükü göstərilir.

Ödemi aradan qaldırmaq üçün bir albumin məhlulu təqdim etməyinizə əmin olun və ürək çatışmazlığı halında ürəyin işini gücləndirən dərmanlar təyin olunur. Ödem davam edərsə, diuretiklər 2-3 gün ərzində verilir.

Hemolitik xəstəliyin qarşısının alınması

Bütün hamilə qadınlar qrupu və Rh faktorunu təyin etmək üçün qan verməlidirlər.

Bu xəstəliyin inkişafında sensibilizasiyanın (yalnız antikorların sintezi) əhəmiyyətini nəzərə alaraq, Rh-mənfi qanı olan hər bir qızı gələcək ana kimi qəbul etmək lazımdır. Və bu baxımdan, Rh-müsbət qanı yalnız son çarə kimi köçürün.

Həmçinin, sensibilizasiyanın qarşısını almaq üçün və bildiyimiz kimi, ilk hamiləlik zamanı inkişaf edir, uşağın Rh faktorunu təyin etdikdən sonra anti-rezus immunoqlobulin verilir. Doğuşdan sonrakı ilk gündə və ya hamiləliyin 28-30 həftəsində istifadə olunur. Bu prosedur Rh-müsbət qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi üçün lazımdır. Altı aydan sonra antikorların olması üçün qan vermək lazımdır.

Bir qadının fetal eritrositlərə qarşı yüksək səviyyədə antikorları varsa, plazmaferez aparılır. Bu, məqsədi antikorların qanını təmizləmək olan bir prosedurdur. 14-cü həftədən başlayaraq 4-6-8 həftəlik fasilə ilə 2-3 dəfə həyata keçirilir. Əgər döl yetkinlik yaşına çatmışdırsa (37 həftənin başlanğıcı), o zaman qeysəriyyə əməliyyatı etmək məsləhət görülür.

Həmçinin bu halda hamilə qadınlar antenatal şöbədə 8, 16, 24, 28 və 32-ci həftələrdə xəstəxanaya yerləşdirilir, onlara C, E, B6 vitamini ilə qlükoza venadaxili infuziya, oksigen və antianemik terapiya verilir. Düşük təhlükəsi ilə progesteron təyin edilir.

Ödemli formanın qarşısının alınması intrauterin əvəzedici qanköçürmənin istifadəsidir.

Dölün hemolitik xəstəliyinin proqnozu nədir

Hemolitik xəstəlikdə ölüm çox dəyişir. Bu, kursun şiddətindən, klinik mənzərədən, diaqnozun nə qədər vaxtında qoyulmasından və tibbi yardımın necə göstərilməsindən asılıdır.

Müqayisə üçün qeyd edək ki, 40-cı illərdə ölüm nisbəti 45% idisə, indi 2,5%-ə qədər azalıb. İkterik forması olan 3 yaşınadək uşaqların statistik tədqiqatında uşaqların yalnız 5% -ində fiziki və əqli inkişafın yavaşlaması aşkar edilmişdir. Həmçinin, bu uşaqlarda yoluxucu xəstəliklər artıb. Digər 50%-də isə dəri xəstəlikləri (neyrodermatit, ekzema, diatez) aşkar edilib.

Xəstəliyin ödemli forması halında ölüm yüksək səviyyədə qalır (təxminən 50%).

Ananın və gələcək uşağın qanının immunoloji uyğunsuzluğu olduqda, baş verir dölün hemolitik xəstəliyi (yeni doğulmuş)- qırmızı qan hüceyrələrinin artan parçalanmasının olduğu bir xəstəlik. Bu prosesin inkişafı ilə əlaqədar olaraq, müxtəlif orqanlar və körpənin hematopoetik sistemi təsirlənir.

məlumat Hamilə qadının və dölün qanının uyğunsuzluğu həm Rh faktoruna (at), həm də qan qruplarına görə ola bilər. Hemolitik xəstəlik ən ağırdır, onun səbəbidir.

Klinik formalar

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin üç əsas klinik forması var:

• İşıq- sarılıq və damcı olmadan. Dalaq və qaraciyərdə bir qədər artım, dərinin solğunluğu, yoxluğu ilə xarakterizə olunur.
• Orta- sarılıq ilə: ən çox görülən forma. Qaraciyərin ölçüsünün artması, mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi, göz almalarının hərəkətinin baş verməsi və pozulması ilə özünü göstərir.
• ağır- sarılıq və damcı ilə. Ümumi ödemin görünüşü, qaraciyər və dalağın böyüməsi, ürək çatışmazlığı və anemiya ilə fərqlənir.

Səbəbləri

Aşağıdakı amillərin təsiri altında döldə hemolitik xəstəlik baş verə bilər:

• Rh-müsbət döl ilə Rh-mənfi ana qanı. Bu göstərici üçün uyğunsuzluğun əks variantı da mümkündür, lakin daha nadir hallarda.
• Ana və uşağın qan qruplarında fərq(məsələn, anada birinci qrupda və A və B antigenlərinə qarşı antikorların olması).

vacibdir Rh konfliktinin olması halında, hər bir sonrakı doğumla hemolitik xəstəliyin şiddəti artır. Qan qrupunun uyğunsuzluğu halında, hamiləlik dövründə antikorların miqdarı artır.

Təzahürlər

Dölün (yeni doğulmuş) hemolitik xəstəliyi aşağıdakı simptomların görünüşü ilə xarakterizə olunur:

• doğumdan sonra ikinci və ya üçüncü gündə sarılıq;
• dalaq və qaraciyərin ölçüsündə genişlənmə;
• fetusun intrauterin inkişafı zamanı və ya uşaq doğulduqdan sonra toxumaların şişməsi;
• əzələlərin və gözlərin konvulsiv seğirmesi, ümumiləşdirilmiş konvulsiyalar;
• dərinin solğunluğu.

Hemolitik xəstəliklə, uşağa karlıq, iflic, parez (könüllü hərəkətlərin zəifləməsi), psixi pozğunluqlar diaqnozu qoyula bilər.

Diaqnostika

Hemolitik xəstəlik aşağıdakı üsullarla müəyyən edilir:

• Rh faktorunun və Rh antikorlarının titrinin təyini in ;
• qaraciyərin ölçüsündə artım, divarların qalınlaşması, polihidramnioz və ya damcı aşkar etmək üçün fetusun (ultrasəs);
• amniyosentez- antikorların miqdarını, bilirubinin səviyyəsini və doğmamış körpənin qan qrupunu müəyyən etmək üçün fetal sidik kisəsinin ponksiyonu ilə tədqiqat;
• kordosentez- analiz üçün dölün göbək bağından qan götürülməsi.

Müalicə

Diaqnozun təsdiqlənməsi halında xəstəliyin aşağıdakı müalicə üsullarından istifadə olunur:

• qanköçürmə- ultrasəs nəzarəti altında dölün qarın boşluğuna və ya göbək venasına qan köçürülməsi (prosedur hamiləliyin 18-ci həftəsindən başlayaraq həyata keçirilir);
• fenobarbital resepti gözlənilən doğum tarixindən iki həftə əvvəl yeni doğulmuş və ya hamilə qadın;
• fototerapiyanın aparılması zəhərli bilirubini məhv etmək;
• serum administrasiyası, plazmaforez, dəri flap transplantasiyası hamiləlik dövründə antikorların böyüməsinin qarşısını almaq üçün;
• bir uşaq üçün əvəzedici qanköçürmə doğuşdan sonrakı ilk iki gündə;
• yenidoğana B vitaminlərinin təyin edilməsi.

Ana südündən Rh antikorları yox olduqdan sonra 20 gündən gec olmayaraq ana südü ilə qidalandırmaq icazə verilir.

Qarşısının alınması

Dölün hemolitik xəstəliyinin qarşısının alınması hamiləliyin başlamazdan əvvəl də aparılması arzu edilir.

vacibdir Bu xəstəliyin inkişaf ehtimalını azaltmaq üçün, Rh-mənfi qan faktorları olan qadınlara, xüsusilə ilk hamiləlik dövründə abortdan çəkinmələri şiddətlə tövsiyə olunur.

Nəticə

Hemolitik xəstəlik körpənin inkişafında ciddi nəticələrə səbəb ola biləcək kifayət qədər ciddi bir xəstəlikdir. Gələcək ananın mənfi Rh faktoru olsa belə, ümidsizliyə qapılmamalıdır. Bütün təyin edilmiş müayinələrin müntəzəm aparılması və bütün müalicə nöqtələrinə ciddi riayət edilməsi, fetusa mümkün zərəri minimuma endirəcək və sağlam bir körpə doğurma ehtimalını artıracaqdır.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi (HDN) çox yayılmış bir xəstəlikdir. Doğulan uşaqların təxminən 0,6% -i bu patologiyanı qeyd edir. Müxtəlif müalicə üsullarının inkişafına baxmayaraq, bu xəstəlikdən ölüm 2,5% -ə çatır. Təəssüf ki, bu patoloji haqqında çoxlu sayda elmi əsassız "miflər" geniş yayılmışdır. Hemolitik xəstəlikdə baş verən prosesləri dərindən başa düşmək üçün normal və patoloji fiziologiyanı bilmək lazımdır, o cümlədən təbii ki, mamalıq.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi nədir?

TTH ana və uşağın immun sistemləri arasında münaqişənin nəticəsidir. Xəstəlik hamilə qadının qanının fetusun eritrositlərinin səthindəki antigenlərə uyğunsuzluğu səbəbindən inkişaf edir (ilk növbədə bu). Sadəcə olaraq, onların tərkibində ananın orqanizmi tərəfindən yad kimi tanınan zülallar var. Buna görə hamilə qadının bədənində onun immun sisteminin aktivləşməsi prosesləri başlayır. Nə baş verir? Beləliklə, tanımadığı bir zülalın qəbuluna cavab olaraq, antigenə bağlana və onu "zərərsizləşdirə" bilən xüsusi molekulların biosintezi baş verir. Bu molekullara antikorlar, antikor və antigenin birləşməsinə isə immun komplekslər deyilir.

Bununla belə, TTH tərifinin əsl anlayışına bir az yaxınlaşmaq üçün insanın qan sistemini başa düşmək lazımdır. Qanın müxtəlif növ hüceyrələrdən ibarət olduğu çoxdan məlumdur. Ən çox hüceyrə tərkibi eritrositlərlə təmsil olunur. Təbabətin indiki inkişaf səviyyəsində eritrosit membranında ən azı 100 müxtəlif antigen zülal sistemi mövcuddur. Aşağıdakılar ən yaxşı öyrənilmişdir: Rhesus, Kell, Duffy. Ancaq təəssüf ki, dölün hemolitik xəstəliyinin yalnız qrup və ya Rh antigenlərinə görə inkişaf etdiyinə dair səhv mühakimə çox yaygındır.

Eritrosit membran zülalları haqqında yığılmış biliklərin olmaması, hamilə qadında bu antigen üçün uyğunsuzluğun istisna edildiyi demək deyil. Bu, bu xəstəliyin səbəbləri haqqında ilk və bəlkə də ən əsas mifin ifşasıdır.

İmmunitet konfliktinə səbəb olan amillər:

Video: qan qrupu, Rh faktoru və Rh münaqişəsi anlayışları haqqında

Ananın Rh-mənfi, ata isə müsbət Rh-dirsə, münaqişə ehtimalı

Çox tez-tez mənfi Rh olan bir qadın, hamilə qalmadan əvvəl də gələcək nəslindən narahatdır. O, Rhesus münaqişəsinin inkişaf ehtimalından qorxur. Bəziləri hətta Rh-müsbət kişi ilə evlənməkdən qorxurlar.

Amma bu, haqlıdırmı? Və belə bir cütlükdə immunoloji münaqişənin inkişaf ehtimalı nədir?

Xoşbəxtlikdən, Rh mənsubiyyətinin əlaməti sözdə allelik genlər tərəfindən kodlanır. Bunun mənası nədi? Fakt budur ki, qoşalaşmış xromosomların eyni bölmələrində yerləşən məlumatlar fərqli ola bilər:

• Bir genin allelində aparıcı olan və bədəndə özünü göstərən dominant bir əlamət var (bizim vəziyyətimizdə Rh faktoru müsbətdir, onu böyük R hərfi ilə qeyd edəcəyik);
• Özünü büruzə verməyən və dominant bir əlamətlə sıxışdırılan resessiv əlamət (bu halda Rh antigeninin olmaması onu kiçik r hərfi ilə qeyd edəcəyik).

Bu məlumat bizə nə verir?

Nəticə budur ki, Rh-müsbət olan bir insanın xromosomlarında ya iki dominant əlamət (RR), ya da həm dominant, həm də resessiv (Rr) ola bilər.

Bu vəziyyətdə, Rh-mənfi olan ana yalnız iki resessiv xüsusiyyəti (rr) ehtiva edir. Bildiyiniz kimi, irsiyyət zamanı hər bir valideyn övladına yalnız bir xüsusiyyət verə bilər.

Cədvəl 1. Əgər ata dominant və resessiv əlamətin daşıyıcısıdırsa, döldə Rh-müsbət əlamətin miras qalma ehtimalı (Rr)

Cədvəl 2. Əgər ata yalnız dominant əlamətlərin (RR) daşıyıcısıdırsa, döldə Rh-müsbət əlamətin miras qalma ehtimalı.

Beləliklə, 50% hallarda, ata Rh faktorunun resessiv əlamətinin daşıyıcısıdırsa, ümumiyyətlə immun qarşıdurması olmaya bilər.

Beləliklə, sadə və açıq bir nəticə çıxara bilərik: immunoloji uyğunsuzluğun mütləq Rh-mənfi anada və Rh-müsbət atada olması lazım olduğu mülahizələri kökündən yanlışdır. Bu, dölün hemolitik xəstəliyinin inkişafının səbəbləri ilə bağlı ikinci mifin "ifşası" dır.

Bundan əlavə, uşaq hələ də müsbət Rh mənsubiyyətinə malik olsa belə, bu heç də HDN-nin inkişafının qaçılmaz olduğunu ifadə etmir. Qoruyucu xüsusiyyətləri haqqında unutmayın. Fizioloji olaraq davam edən bir hamiləlik ilə plasenta praktik olaraq anadan uşağa antikor keçirmir. Bunun sübutu, hemolitik xəstəliyin yalnız hər 20-ci Rh-mənfi qadının dölündə baş verməsidir.

Mənfi Rh və ilk qan qrupunun birləşməsi olan qadınlar üçün proqnoz

Qanlarının mənsubiyyətini öyrəndikdən sonra oxşar qrup və Rhesus birləşməsinə sahib qadınlar çaxnaşmaya düşürlər. Bəs bu qorxular nə dərəcədə haqlıdır?

İlk baxışdan görünə bilər ki, "iki pisliyin" birləşməsi HDN-nin inkişafı üçün yüksək risk yaradacaq. Ancaq burada adi məntiq işləmir. Əksinə: bu amillərin birləşməsi, qəribə də olsa, proqnozu yaxşılaşdırır. Və bunun bir izahı var. Birinci qan qrupu olan bir qadının qanında artıq fərqli bir qrupun qırmızı qan hüceyrələrində xarici bir protein tanıyan antikorlar var. Beləliklə, təbiət tərəfindən qoyulmuş bu antikorlar alfa və beta aglutininlər adlanır, onlar birinci qrupun bütün nümayəndələrində mövcuddur. Və az miqdarda fetal eritrositlər ananın qanına daxil olduqda, artıq mövcud olan aglutininlər tərəfindən məhv edilir. Beləliklə, Rh faktoru sisteminə antikorların sadəcə formalaşmağa vaxtı yoxdur, çünki agglutininlər onlardan qabaqdadır.

Birinci qrup və mənfi Rh olan qadınlarda, Rh sisteminə qarşı antikorların kiçik bir titri, buna görə də hemolitik xəstəlik daha az inkişaf edir.

Hansı qadınlar risk altındadır?

Mənfi Rh və ya ilk qan qrupunun artıq müəyyən bir risk olduğunu təkrar etməyəcəyik. Bununla belə, digər predispozan amillərin mövcudluğu haqqında bilmək vacibdir:

1. Rh-mənfi qadında ömür boyu qanköçürmə

Bu, xüsusilə transfüzyondan sonra müxtəlif allergik reaksiyalar keçirənlər üçün doğrudur. Çox vaxt ədəbiyyatda Rh faktorunu nəzərə almadan qan qrupu ilə köçürülən qadınların risk altında olduğu qənaətinə gəlmək olar. Amma bizim dövrümüzdə bu mümkündürmü? Belə bir ehtimal praktiki olaraq istisna edilir, çünki Rh mənsubiyyəti bir neçə mərhələdə yoxlanılır:

• Donordan qan götürərkən;
• transfuziya stansiyasında;
• Qanköçürmənin aparıldığı xəstəxananın laboratoriyası;
• Donorun və resipiyentin (köçürüləcək şəxs) qanının uyğunluğunun üçqat testini aparan transfuzioloq.

Sual yaranır: qadını Rh-müsbət eritrositlərə necə həssaslaşdırmaq olar?

Cavab bu yaxınlarda, elm adamları qanında zəif ifadə edilmiş Rh-müsbət antigeni olan qırmızı qan hüceyrələrinin olduğu bir qrup sözdə "təhlükəli donorlar" olduğunu bildikdə verildi. Məhz bu səbəbdən onların qrupu laboratoriyalar tərəfindən Rh-mənfi olaraq müəyyən edilir. Bununla belə, belə qan resipientin bədəninə köçürüldükdə, spesifik antikorlar az miqdarda istehsal olunmağa başlaya bilər, lakin hətta onların miqdarı immunitet sisteminin bu antigeni "yadda saxlaması" üçün kifayətdir. Buna görə də, oxşar vəziyyəti olan qadınlarda, hətta ilk hamiləlik vəziyyətində, onun və uşağın bədəni arasında immun qarşıdurma yarana bilər.

2. Yenidən hamiləlik

içində olduğuna inanılır İlk hamiləlik zamanı immun qarşıdurmanın inkişaf riski minimaldır.İkinci və sonrakı hamiləliklər artıq antikorların formalaşması və immunoloji uyğunsuzluqla davam edir. Və həqiqətən də belədir. Ancaq bir çox insanlar ilk hamiləliyin hər hansı bir dövrdən əvvəl ananın bədənində fetal yumurtanın inkişafı faktı hesab edilməli olduğunu unudurlar.

Buna görə risk altında olan qadınlar var:

1. Spontan abortlar;
2. Dondurulmuş hamiləlik;
3. Hamiləliyin tibbi, cərrahi yolla kəsilməsi, fetal yumurtanın vakuum aspirasiyası;
4. Ektopik hamiləlik (tubal, yumurtalıq, qarın).

Bundan əlavə, aşağıdakı patologiyaları olan primigravidlər də artan risk altındadır:

• Bu hamiləlik zamanı xorionun, plasentanın ayrılması;
• Post-plasental hematomun əmələ gəlməsi;
• Aşağı plasenta previa ilə qanaxma;
• İnvaziv diaqnostik üsullardan istifadə edən qadınlar (dölün sidik kisəsinin amniotik maye nümunəsi ilə deşilməsi, dölün göbək bağından qan nümunəsi, xorion sahəsinin biopsiyası, 16 həftəlik hamiləlikdən sonra plasentanın müayinəsi).

Aydındır ki, ilk hamiləlik həmişə ağırlaşmaların olmaması və immun qarşıdurmanın inkişafı demək deyil. Bu fakt yalnız ikinci və sonrakı hamiləliklərin potensial təhlükəli olduğu barədə mifi dağıtır.

Fetal və neonatal hemolitik xəstəlik arasında fərq nədir?

Bu anlayışlar arasında heç bir əsas fərq yoxdur. Yalnız fetusda hemolitik xəstəlik prenatal dövrdə baş verir. HDN uşaq doğulduqdan sonra patoloji prosesin gedişi deməkdir. Bu minvalla, fərq yalnız körpənin qalma şəraitindədir: uşaqlıqda və ya doğuşdan sonra.

Ancaq bu patologiyanın gedişatının mexanizmində başqa bir fərq var: hamiləlik dövründə ananın antikorları fetusa daxil olmağa davam edir, bu da dölün vəziyyətinin pisləşməsinə səbəb olur, doğuşdan sonra isə bu proses dayanır. Buna görə də hemolitik xəstəliyi olan uşaq dünyaya gətirən qadınlara körpəsini əmizdirmək qəti qadağandır. Bu, antikorların körpənin bədəninə daxil olmasını istisna etmək və xəstəliyin gedişatını ağırlaşdırmamaq üçün lazımdır.

Xəstəlik necə inkişaf edir?

Hemolitik xəstəliyin əsas formalarını yaxşı əks etdirən bir təsnifat var:

1. Anemiya- əsas simptom, körpənin bədənində qırmızı qan hüceyrələrinin () məhv edilməsi ilə əlaqəli olan dölün azalmasıdır. Belə bir uşaqda bütün əlamətlər var:

2. Ödem forması.Əsas simptom ödemin olmasıdır. Fərqli bir xüsusiyyət, bütün toxumalarda artıq mayenin çökməsidir:

• Dərialtı toxumada;
• Sinə və qarın boşluğunda;
• Perikard kisəsində;
• Plasentada (prenatal dövrdə)
• Dəridə hemorragik döküntülər də mümkündür;
• Bəzən qan laxtalanma funksiyasının pozulması var;
• Uşaq solğun, letarji, zəifdir.

3. İkterik forma qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi nəticəsində əmələ gələn xarakterizə olunur. Bu xəstəliklə bütün orqanlara və toxumalara zəhərli ziyan meydana gəlir:

• Ən ağır variant dölün qaraciyərində və beynində bilirubinin çökməsidir. Bu vəziyyət "nüvə sarılığı" adlanır;
• Dərinin və gözlərin sklerasının sarımtıl rənglənməsi xarakterikdir, bu, hemolitik sarılığın nəticəsidir;
• Ən çox yayılmış formadır (90% hallarda);
• Bəlkə də pankreasın zədələnməsi ilə diabetes mellitusun inkişafı.

4. Birləşdirilmiş (ən ağır) - bütün əvvəlki simptomların birləşməsidir. Məhz bu səbəbdən hemolitik xəstəliyin bu növü ən yüksək ölüm faizinə malikdir.

Xəstəliyin şiddətini necə təyin etmək olar?

Uşağın vəziyyətini düzgün qiymətləndirmək və ən əsası effektiv müalicəni təyin etmək üçün şiddəti qiymətləndirərkən etibarlı meyarlardan istifadə etmək lazımdır.

Diaqnostik üsullar

Artıq hamiləlik dövründə yalnız bu xəstəliyin mövcudluğunu deyil, hətta şiddətini təyin edə bilərsiniz.

Ən ümumi üsullar bunlardır:

1. Rh və ya qrup antikorlarının titrinin təyini. 1:2 və ya 1:4 titrinin təhlükəli olmadığına inanılır. Lakin bu yanaşma bütün hallarda özünü doğrultmur. Burada başqa bir mif var ki, "titer nə qədər yüksəkdirsə, proqnoz bir o qədər pisdir".

Antikor titri həmişə xəstəliyin real şiddətini əks etdirmir. Yəni bu göstərici çox nisbidir. Buna görə də, bir neçə tədqiqat metodunu rəhbər tutaraq, dölün vəziyyətini qiymətləndirmək lazımdır.

2. Ultrasəs diaqnostikası çox informativ üsuldur.Ən xarakterik əlamətlər:

• plasentanın genişlənməsi;
• Dokularda mayenin olması: lif, sinə, qarın boşluğu, fetal başın yumşaq toxumalarının şişməsi;
• Uterin arteriyalarda, beynin damarlarında qan axınının sürətinin artması;
• Amniotik mayedə süspansiyonun olması;
• Plasentanın vaxtından əvvəl qocalması.

3. Amniotik mayenin sıxlığının artırılması.

4. Qeydiyyat zamanı - ürək ritminin əlamətləri və pozulması.

5. Nadir hallarda kordon qanı testi aparılır.(hemoqlobin və bilirubinin səviyyəsini təyin edin). Bu üsul hamiləliyin vaxtından əvvəl dayandırılması və dölün ölümü üçün təhlükəlidir.

6. Uşaq doğulduqdan sonra daha sadə diaqnostik üsullar var:

• Müəyyən etmək üçün qan götürmək: hemoglobin, bilirubin, qan qrupu, Rh faktoru.
• Uşağın müayinəsi (ağır hallarda, sarılıq və şişkinlik tələffüz olunur).
• Bir uşağın qanında antikorların təyini.

HDN müalicəsi

Bu xəstəliyin müalicəsinə başlaya bilərsiniz hamiləlik dövründə dölün pisləşməsinin qarşısını almaq üçün:

1. Enterosorbentlərin ananın bədəninə daxil edilməsi, məsələn, "Polysorb". Bu dərman antikorların titrini azaltmağa kömək edir.
2. Qlükoza və E vitamini məhlullarının damcı ilə tətbiqi.Bu maddələr qırmızı qan hüceyrələrinin hüceyrə membranlarını gücləndirir.
3. Hemostatik dərmanların enjeksiyonları: "Dicinon" ("Etamzilat"). Onlar qanın laxtalanma qabiliyyətini artırmaq üçün lazımdır.
4. Ağır hallarda, intrauterin döl tələb oluna bilər. Ancaq bu prosedur çox təhlükəlidir və mənfi nəticələrlə doludur: fetal ölüm, vaxtından əvvəl doğuş və s.

Doğuşdan sonra uşağın müalicəsi üsulları:

Xəstəliyin ağır dərəcəsi ilə aşağıdakı müalicə üsulları istifadə olunur:

1. Qanköçürmə. Qanköçürmə üçün hazırlanma tarixi üç gündən çox olmayan yalnız "təzə" qan istifadə edildiyini xatırlamaq lazımdır. Bu prosedur təhlükəlidir, lakin körpənin həyatını xilas edə bilər.
2. Hemodializ və plazmaferez aparatlarının köməyi ilə qanın təmizlənməsi. Bu üsullar qandan zəhərli maddələrin (bilirubin, antikorlar, eritrositlərin məhv edilməsi məhsulları) çıxarılmasına kömək edir.

Hamiləlik dövründə immun qarşıdurmanın inkişafının qarşısının alınması

İmmunoloji uyğunsuzluğun inkişafı üçün risk altında olan qadınlar aşağıdakı qaydalara əməl etməlisiniz, onlardan yalnız ikisi var:

• Abort etməməyə çalışın, bunun üçün etibarlı kontrasepsiya üsullarını təyin etmək üçün bir ginekoloqa müraciət etməlisiniz.
• İlk hamiləlik yaxşı keçsə belə, fəsadlar olmadan, doğuşdan sonra, 72 saat ərzində anti-rezus immunoqlobulini (“KamROU”, “HyperROU” və s.) tətbiq etmək lazımdır. Bütün sonrakı hamiləliklərin tamamlanması bu serumun tətbiqi ilə müşayiət olunmalıdır.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi ciddi və çox təhlükəli bir xəstəlikdir. Bununla belə, bu patoloji ilə bağlı bütün "miflərə" qeyd-şərtsiz inanmamaq lazımdır, baxmayaraq ki, bəziləri artıq əksər insanlar arasında möhkəm kök salmışdır. Bacarıqlı bir yanaşma və ciddi elmi etibarlılıq uğurlu hamiləliyin açarıdır. Bundan əlavə, mümkün problemlərin qarşısını almaq üçün profilaktika məsələlərinə lazımi diqqət yetirilməlidir.

Hemolitik xəstəlik ana və gələcək körpənin qanının müxtəlif antigenlər üçün uyğunsuzluğu nəticəsində yaranan bir xəstəlikdir. Uyğunsuzluq və Rh faktoru var. Bu, tez-tez ana və dölün fərqli Rh faktoru olduqda baş verir (məsələn, ana müsbət, döl mənfi və ya əksinə). Qrup uyğunsuzluğu ilə ana və döl fərqli qan qruplarına malik ola bilər (məsələn, ananın 0 (1) qrupu, dölün isə hər hansı digəri var). Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi digər qan antigenlərinin uyğunsuzluğu ilə də inkişaf edə bilər, lakin bu çox nadir hallarda baş verir.

Səbəblər nələrdir?

Qadınlarda hemolitik xəstəlik olduqca yaygındır. Bu çox ciddi və təhlükəli xəstəlikdir. Rhesus münaqişəsinin baş vermə prosesi sadədir: antigenlər plasenta vasitəsilə döldən anaya gəlir. Buna cavab olaraq, qadının cəsədi doğulmamış körpənin əks Rh-müsbət eritrositlərini məhv etmək üçün öz Rh-mənfi antikorlarını istehsal edir və bununla da onun qaraciyərinə, dalaqına, sümük iliyinə və hematopoetik orqanlara zərər verir. Beləliklə, məhv edilmiş qırmızı qan hüceyrələri dölün toxumalarında bilirubinin yığılmasına gətirib çıxarır ki, bu da körpənin beyninə toksik təsir göstərir. Rh faktoru artıq intrauterin inkişafın üçüncü ayında uşağın qanında müəyyən edilir. Məhz bu vaxtdan onun anası ilə “münaqişələri” başladı.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi. Simptomlar

Bu günə qədər bu məkrli xəstəliyin üç forması tədqiq edilmişdir: ödemli, ikterik və anemiya. Ödemli forma, uşaqların vaxtından əvvəl doğulduğu və ya doğuşdan dərhal sonra öldüyü ən ağır hesab olunur. Eyni zamanda, yenidoğanın görünüşü xarakterik bir görünüşə malikdir: ay şəklində bir üz, mumlu solğunluq, bəzən siyanoz və ya sarılıq və ödemli subkutan toxuma. Plevral, qarın, perikardial boşluqlarda sərbəst maye, bəzən qançırlar, petexiyalar var. Körpənin qaraciyəri və dalağı böyüyür. Qanda eritrositlərin və hemoglobinin azalması, həmçinin leykositoz, eritroblastoz, retikulositoz müşahidə edilir.

Hemolitik yüngül, orta və ağırdır. Dölün doğulmasından dərhal sonra və ya bir neçə saat sonra sarılığın görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə hətta amniotik maye sarı rəngə boyanmış ola bilər. Körpədə hemolitik sarılıq çox tez böyüyür, qaraciyər və dalaq artır, qanaxma meyli var. Belə körpələr süst doğulur, döşdə zəif əmirlər, onların bütün fizioloji refleksləri azala bilir. Qanda bilirubinin səviyyəsi artır və üçüncü və ya beşinci gündə maksimuma çatır. Bu anda uşaq müalicə olunmazsa, tonik qıcolmalar, əzaların titrəməsi inkişaf edir. Ümumi hipotenziya artarkən, əllərin ekstensor əzələlərinin tonu bu tip xəstəlik üçün xarakterik hesab olunur.

Anemiya forması bu xəstəliyin ən yüngül təzahürüdür. Onunla qaraciyər və dalağın artması müşahidə olunur, qanda qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin sayı azalır.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi. Müalicə

Terapevtik tədbirlərdə ən vacib şey yenidoğanın bədəninin sürətlə detoksifikasiyası, qırmızı qan hüceyrələrinin, antikorların və bilirubinin çürümə məhsullarının çıxarılmasıdır. Bütün bunlar doğuşdan sonra körpənin hemolizini dayandırmaq üçün edilir. Bu dövrdə uşağa bol su, vitaminlər, enteros, detoksifikasiya məhlulları içmək göstərilir. Ağır anemiya mübadilə transfuziyası üçün əlamətdir.

Hemolitik xəstəliyin qarşısını almaq üçün müasir tibb qadının xarici antigenlərlə immunizasiyasının qarşısını almaq üçün qan və onun komponentlərini təcili göstərişlərə uyğun olaraq ciddi şəkildə aparır. Hamilə qadında Rh konflikti aşkar edildikdə, o, xəstəxanaya yerləşdirilir və körpənin sağlamlığını və həyatını qorumaq üçün mümkün olan hər şey edilir.