Qadın cinsiyyət orqanlarının malformasiyaları. Kişi cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları
17 nömrəli mühazirə
Uterusun yanlış mövqeləri.
Plan.
1. Reproduktiv sistemin inkişafı.
2. Cinsiyyət orqanlarının malformasiyaları.
3. Uterusun yanlış mövqeləri, təsnifatı
4. Uterusun üfüqi və şaquli müstəvidə yerdəyişməsi.
5. Cinsiyyət orqanlarının buraxılması və prolapsı.
REGENERAL SİSTEMİN İNKİŞAF EDİLMƏSİ.
Yumurtalıqların inkişafı.
Gonadların rudimentləri intrauterin inkişafın erkən mərhələlərində (ilk həftələrdə) yaranır və onlarda üstünlük təşkil edən qadın və ya kişi elementləri yoxdur. Cinsiyyət bezlərinin rudimentlərinin formalaşması baş verir qarın boşluğunun epitelinin mürəkkəb transformasiyaları vasitəsilə. Bu döşəmə döşəyidir. Genetik faktorların təsiri ilə cinsiyyət orqanının silsilələrindən ya yumurtalıq, ya da horsikullar əmələ gəlir. Yumurtalıqların formalaşması prosesi tədricən baş verir; inkişaf etdikcə, aşağıya doğru sürüşürlər və uşaqlığın rudimenti ilə birlikdə kiçik çanaq içərisinə enirlər.
Uterus, borular və vajina.
İntrauterin həyatın 4-cü həftəsində formalaşan müllerian kanallardan inkişaf edir. Müllerian kanalları əvvəlcə kəsilməzdir, sonra onlarda boşluqlar əmələ gəlir.Rüşeymin böyüməsi ilə Müllerian kanallarının orta və aşağı hissələri birləşir. Birləşdirilmiş orta olanlardan uterus, birləşən aşağılardan - vajina, birləşməyən yuxarılardan - borular əmələ gəlir.
xarici cinsiyyət orqanları
Ürogenital sinusdan və embrionun alt gövdəsinin dərisindən əmələ gəlir.
Qadın cinsiyyət orqanlarının düzgün inkişafı.
İnkişaf anomaliyalarına aşağıdakılar daxildir:
1) anatomik quruluşun pozulması.
2) düzgün formalaşmış cinsiyyət orqanlarının inkişafının ləngiməsi.
Quruluşun ağır anomaliyaları adətən reproduktiv sistemin bütün və ya fərdi funksiyalarının pozulması ilə müşayiət olunur. Bəzi növlərlə (ikiqat) orqanların funksiyaları normal qala bilər.
Anomaliyalar strukturun malformasiyası ilə xarakterizə olunur - onlar adətən cinsiyyət orqanlarının rudimentlərinin formalaşması proseslərinin pozulması səbəbindən fetal həyatda baş verir.
Cinsiyyət orqanlarının inkişafının ləngiməsi, əsasən uşaqlıq və yetkinlik dövründə bədənə təsir edən mənfi şərtlərin təsiri altında baş verə bilər.
Malformasiyaların baş verməsi, görünür, qidalanma şəraitinin, qaz mübadiləsinin və dölün inkişaf etdiyi digər ətraf mühit şəraitinin pozulmasından asılıdır. Ətraf mühit şəraiti ananın bədəninin vəziyyəti ilə müəyyən edilir. Buna görə də, xüsusilə yoluxucu etiologiyalı xəstəliklər, intoksikasiya inkişaf anomaliyalarına səbəb ola bilər.
Anomaliyalarla əlaqəli patoloji
Uterusun inkişafındakı anomaliyalar.
Uterusun tam olmaması yalnız həyat qabiliyyəti olmayan döllərdə baş verir.
Uterus və vajinanın ikiqat artması.
Bu tip Müllerian keçidlərinin orta və aşağı hissələrini birləşdirən prosesin pozulması səbəbindən baş verir. Bu anomaliyalar bütün uşaqlıq yolunda və vaginada və ya yalnız bu orqanların bəzi hissələrində müşahidə edilə bilər. Ən çox ifadə olunan forma uşaqlıq yolu, 2 uşaqlıq boynu və 2 yumurtalıqdır. Onların arasında sidik kisəsi və düz bağırsaq yerləşir. Çox nadirdir, hər iki yarım serviksdə təmasda olduqda bir qədər daha çox olur.
İkibuynuzlu uşaqlıq.
2 uşaqlıq boynu və ya 1 uşaqlıq boynu ola bilər. Vaginada septum ola bilər və ya olmaya bilər. Bicornuity bir az tələffüz edilə bilər və yəhər uterusundan danışır.
Simptomatologiya
Asemptomatik ola bilər. Hər iki yarımın və ya birinin kifayət qədər inkişafı ilə menstruasiya və cinsi funksiya normal qala bilər. Hamiləlik və doğuşun normal gedişi mümkündür. İkiqat artım yumurtalıqların və uterusun inkişaf etməməsi ilə birləşdirilirsə, müvafiq simptomlar mümkündür.
Cinsiyyət orqanlarının inkişaf etməməsi.Və infantilizm orqanizmin inkişafının ləngidiyi, yetkinlik dövründə isə normal olaraq uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövrünə xas olan anatomik və funksional xüsusiyyətlərin müəyyən edildiyi vəziyyətdir.
Ümumi infantilizm var ki, inkişaf ləngiməsi bədənin bütün orqanlarını və sistemlərini tutur və qismən, sistemlərdən biri inkişafdan geri qaldıqda, məsələn, ürək-damar, reproduktiv, sümük və s.
Reproduktiv sistemin inkişaf etməməsinin aşağıdakı variantları qeyd olunur: qadın orqanizminin ümumi və ya qismən inkişaf etməməsi ilə birlikdə cinsi infantilizm; düzgün bədən quruluşuna malik yaxşı fiziki inkişaf etmiş bir qadın, normal böyümə yalnız reproduktiv sistemin inkişaf etməməsi ilə xarakterizə olunur.
Reproduktiv sistemin inkişaf etməməsi uşaqlıqda və ya ən əsası yetkinlik dövründə müşahidə olunan qidalanma (hipovitaminoz), xroniki intoksikasiya, xroniki xəstəliklər, endokrin vəzilərin funksiyalarının pozulması ilə əlaqədardır.
Uterusun və qadın reproduktiv sisteminin digər hissələrinin inkişaf etməməsi əsasən yumurtalıqların inkişafının ləngiməsi və onların funksional qabiliyyətinin azalması ilə əlaqələndirilir.
Reproduktiv sistemin inkişaf etməməsinin kliniki simptomları aşağıdakılardır: böyük və kiçik cinsi dodaqların inkişaf etməməsi; novşəkilli uzunsov paça; dayaz tağları və konik formanın kəskin qatlanması ilə dar, qısa vajina; uzun serviks, bədəni kiçik, sıxılmışdır; yumurta kanalları nazik, dolama, uzunsov, kiçik sıx yumurtalıqlar.
Uterusun inkişaf etməməsinin üç dərəcəsini ayırmaq adətdir; embrion uterus - uzunluğu 3,5 sm-dən az; körpə uterusu - uzunluğu 3,5 ilə 5,5 sm arasında; bakirə uterus - uzunluğu 5,5 ilə 7 sm arasında.
Cinsiyyət orqanlarının infantilizmi ilə ən çox amenoreya, hipomenstrual sindrom, menorragiya, dismenoreya şəklində menstrual disfunksiya var; cinsi - cinsi hisslərin azalması; uşaq doğurma sonsuzluğu, aşağı düşmə, ektopik hamiləlik, əməyin zəifliyi, doğuş zamanı uterin qanaxma; sekretor - bədənin və serviks bezlərinin hipersekresiyası.
Hipoplastik uşaqlıq uşaqlıqdan fərqləndirilməlidir. Düzgün formada olan hipoplastik uterus, bədən boyundan daha uzundur, lakin ölçüsü kiçikdir.
Cinsiyyət orqanlarının inkişaf etməməsinin müalicəsi çox mürəkkəb bir problemdir. Beləliklə, embrion uterusda tamamilə uğursuz ola bilər, daha az ifadə olunan infantilizm, cinsi hormonların istifadəsi ilə davamlı, uzun müddətli, kompleks müalicə, diatermiya və digər termal prosedurlar, palçıq terapiyası, vitamin terapiyası, terapevtik məşqlər, bərpaedici maddələr. , yaxşı qidalanma müsbət nəticələr verə bilər.
Yadda saxlamaq lazımdır ki, cinsi fəaliyyətin başlanğıcı ilə hamiləliyin başlanğıcı heç bir halda kəsilməməlidir, çünki sonuncu reproduktiv sistemin inkişafını təmin edir. Abort yumurtalıqların funksiyasının tam şəkildə yatırılmasına və davamlı amenoreyanın inkişafına səbəb ola bilər.
Qızların gigiyena və fiziki inkişafı otaqlarında cinsiyyət orqanlarının mümkün infantilizminin aydınlaşdırılmasına lazımi diqqət yetirmək lazımdır.
Əsl hermafroditizm.
Ümumiyyətlə, genetik olaraq V-xromosomunun olması ilə müəyyən edilir.
Klinika. Cinsi vəzilərdə toxuma, həm xaya, həm də yumurtalıq var.
Karotip: təxminən 80% - 46XX, digər hallar - 46XY.
Xarici cinsiyyət orqanları kişi, qadın və ya qarışıq quruluş kimi görünə bilər. Daxili genital orqanlar kişi və qadın bezlərinin birləşməsidir. Daxili cinsiyyət orqanlarının formalaşmasına görə həqiqi hermafradimin 4 variantı fərqləndirilir:
A) bir tərəfdə yumurtalıq, digər tərəfdə xaya;
B) hər iki tərəfdən - ovotestis;
C) bir tərəfdən yumurtalıq və ya xaya, digər tərəfdən ovotestis;
D) bir tərəfdə ovotestis, digər tərəfdə bir ip var.
Müalicə xarici cinsiyyət orqanlarının cərrahi korreksiyasını göstərir.
Cinsiyyət seçimi kişi və ya qadın cinsi hormonlarının üstünlük təşkil etməsindən asılıdır.
Uterusun çevrilməsi
Çox nadir hallarda müşahidə olunur. Seroz qişa kənarda selikli qişanın içərisində yerləşir. Tam eversiya ilə uterusun gövdəsi vajinada yerləşir və serviks daha yüksəkdir. Natamam olduqda, uterusun dibinin qabığı boşluğa basılır. Eversiya ilə fallopiya boruları və uterusun boynu içəriyə çəkilir, hunilər əmələ gəlir. Qan dövranının pozulması, uterusun şişməsi var. Eversiya doğuş dövrü düzgün idarə olunmadıqda, qısa saplı şiş uşaqlıqdan xaric edildikdə, plasentanın sıxılması və göbək bağının dartılması zamanı baş verir.
Simptomologiya- kəskin ağrı, şok və damarlardan qanaxma.
Müalicə- azaldılması və ya əməliyyat. Anesteziya altında azalma.
Etiologiyası.
Müxtəlif səbəblər uterusun əyilməsinə və meylinə, uterusun tonusunun pozulmasına, bağların rahatlaşmasına səbəb olur.
1. İnfantilizm zamanı tonusun azalması (sakro-
uşaqlıq bağları).
2. Çoxlu doğuşlar, xüsusilə cərrahiyyə və infeksiyalarla çətinləşir. Doğuşda olan qadının yataqda uzun müddət saxlanması. Çanaq döşəməsinin əzələlərinin və fasyasının pozulması.
3. Yapışmaların meydana gəlməsi ilə müşayiət olunan iltihablı proses.
4. Yumurtalıq şişi, ön divarda böyüyən mioma düyünləri
uşaqlıq.
Tapıntılar.
Quruluşun ağır anomaliyaları adətən reproduktiv sistemin bütün və ya fərdi funksiyalarının pozulması ilə müşayiət olunur. Bir anomaliyanın baş verməsi qidalanmadan, ətraf mühit şəraitindən, ekologiyadan və dölün inkişaf etdiyi digər amillərdən asılıdır. Səbəbləri bilmək mamalara bu patologiyanın vaxtında qarşısını almağa kömək edəcək. Cinsiyyət orqanlarının düzgün olmayan mövqeləri cinsiyyət orqanlarının funksiyasını pozur və sonsuzluğa səbəb ola bilər. Bu patologiyanın qarşısının alınması tibb işçilərinin əsas vəzifəsidir.
Tələbə məcburdur bilmək Açar sözlər: cinsiyyət orqanlarının inkişafındakı anomaliyalar, cinsiyyət orqanlarının yanlış mövqeləri, qadın üçün əhəmiyyəti, bu patologiyanın qarşısının alınmasında mama rolu.
Tələbə məcburdur başa düşmək: bu patologiyanın formalaşma mexanizmi, qadının reproduktiv funksiyası üçün əhəmiyyəti.
Özünə nəzarət üçün suallar.
1. Dölün intrauterin həyatının hansı dövründə cinsiyyət orqanlarının formalaşması baş verir.
2. Malformasiyaların səbəbləri.
3. Malformasiyaların növləri.
4. Uşaqlığın tipik mövqeyi hansıdır?
5. Uşaqlığın fizioloji vəziyyətinə təsir edən amillər.
6. Uşaqlığın meyl və əyilmələrində dəyişikliklər, səbəbləri, klinikası, diaqnozu, müalicə prinsipləri.
7. Uşaqlığın prolaps və prolapsının səbəbləri.
8. Sidik kisəsi və düz bağırsağın yırtığı nə vaxt əmələ gəlir?
9. Cinsiyyət orqanlarının prolaps və prolaps klinikası. Müalicə prinsipləri.
10. Yanlış mövqelərin qarşısının alınması.
17 nömrəli mühazirə
Mövzu: Qadın cinsiyyət orqanlarının inkişafındakı anomaliyalar.
Fallopiya borularının atreziyası- birtərəfli və ya ikitərəfli, yerli və ya ümumi. Boruların anadangəlmə obliterasiyasının nəticəsi.
Fallopiya borusunun ikiqat artması- Bir və ya hər iki tərəfdə ola bilər.
Fallopiya borusunun uzanması- boruların əyilmələri və bükülmələri ilə müşayiət oluna bilər.
Fallopiya borularının qısaldılması- onun hipoplaziyasının nəticəsi. Qarın boşluğu yumurtalıqa çatmazsa, yumurtanın boruya daxil olması ehtimalı azdır.
Vajinanın inkişafındakı anomaliyalar.
Vaginal ageneziya- vajinanın uzanmaması səbəbindən tam olmaması. Nadir hallarda baş verir.
Vaginanın aplaziyası- vajinanın anadangəlmə olmaması, paramezonefrik kanalların hüceyrələrinin mərkəzi birləşməsinin pozulması səbəbindən intrauterin inkişafın 3-17-ci həftələrində inkişaf edir. Normal və ya işləyən rudimentar uterus ilə tam və ya qismən ola bilər. Hematometra, hematokolposun inkişafına gətirib çıxarır.
AMMA) Tam vaginal aplaziya- daha tez-tez uşaqlığın aplaziyası və ya ibtidai uterus ilə birləşir. 43,6% hallarda sidik orqanlarının anomaliyaları ilə birləşir. Tam aplaziya ilə uretranın xarici açılışı genişləndirilə və aşağıya doğru yerdəyişdirilə bilər. Vajinanın vestibülünün quruluşunun 4 növü var:
B) Qismən vaginal aplaziya- normal fəaliyyət göstərən uşaqlıq yolu ilə birləşir. 19,3% hallarda sidik orqanlarının malformasiyası ilə birləşir. Üst, orta və ya aşağı üçdə biri və ya üçdə ikisi aplastik ola bilər.
Vaginal atreziya (sin.: Müllerian kanalların aplaziyası)- vajinanın aşağı hissəsi lifli toxuma ilə əvəz olunur. Onun yuxarı hissələri, uşaqlıq boynu və uşaqlıq gövdəsi, fallopiya boruları, yumurtalıqlar və xarici cinsiyyət orqanları düzgün formalaşmışdır. Yetkinlik dövründə ikincil cinsi xüsusiyyətlər görünür, lakin menstruasiya yoxdur, hidrometrokolpos mümkündür. Anal atreziya (tam və ya fistulöz) və sidik ifrazatının agenezi ilə əlaqəli ola bilər. Populyasiya tezliyi 2:10,000-dən 4:10,000-ə qədərdir.İrsilik rejimi, ehtimal ki, autosomal dominant, cinsi məhduddur. Bir neçə forma var: qızlıq qişası; retrohymenal; vaginal; boyun.
Vajinanın septumu (sin.: vajinanın ayrılması)- tam və ya qismən ola bilər, inkişaf etməmiş epitel və əzələ təbəqələrinə malikdir.
Vajinanın ikiqat artırılması (vagina dupleks) - iki orqan arasındakı arakəsmə divarın bütün təbəqələri ilə təmsil olunur. Adətən uterusun ikiqat artması ilə əlaqələndirilir.
Xarici qadın cinsiyyət orqanlarının inkişafındakı anomaliyalar
Klitorisin ageneziyası- klitorisin uzanmaması səbəbindən onun tam olmaması. Bu olduqca nadirdir.
Klitoral hipertrofiya (sin.: klitomeqaliya)- adrenogenital sindromla müşahidə edilən klitorisin ölçüsündə artım.
Böyük dodaqların hipoplaziyası- çoxsaylı anomaliyaların sindromlarının tərkibində baş verir.
Klitorisin hipoplaziyası- son dərəcə nadirdir.
Vulva və perineumun malformasiyaları- birləşirlər, buna görə də ümumi embriogenezə malikdirlər. Bir neçə qrupa bölünür:
A) Rektovestibulyar fistulalar tez-tez olur.
B) Rektovaginal fistulalar tez-tez olur.
C) Rektokloakal fistulalar tez-tez olur.
D) Anus və/və ya vajinanın birləşməsi ilə qismən kişiləşmiş perineum.
D) Ön tərəfdə yerləşən anus.
E) Perineum yivlidir.
G) Perineal kanal.
İnterseks şərtləri
Hermafroditizm və ya biseksuallıq, həm kişi, həm də qadın əlamətlərinin quruluşunda birləşdiyi zaman cinsiyyət orqanlarının inkişafının pozulmasına aiddir. "Hermafrodit" sözü yunan mifologiyasından gəlir. Bu, pəri Salmanis ilə bir bədəndə birləşən Hermes və Afrodita tanrılarının oğlunun adı idi. Geniş çanaq, süd vəziləri və kiçik penisi olan bir məxluqu təmsil edən hermafroditlərin qədim təsvirləri günümüzə qədər gəlib çatmışdır.
Hermafroditizm doğrudur (sin.: ambiseksuallıq, biseksuallıq)- bir orqanizmdə hər iki cinsin və hər iki reproduktiv aparatın mikrob hüceyrələrinin olması. Bir neçə forma var:
AMMA) Hermafroditizm əsl ikitərəfli- hər tərəfdə ovotestis (erkək və dişi germ hüceyrələri olan cinsiyyət orqanı) və ya xaya və yumurtalıq var.
B) Hermafroditizm əsl birtərəfli- bir tərəfdən normal gonad, digər tərəfdən - ovotestis.
AT) hermafroditizm əsl alternativdir(sin.: əsl yanal hermafroditizm)- bir tərəfdən - testis, digər tərəfdən - yumurtalıq.
Yumurtalıqlar və yumurtalıqlar qarın boşluğunda və ya qasıq kanalında, xaya isə xaya və ya qasıq kanalında yerləşir. Testis toxuması nə qədər çox olarsa, xayaların xayaya enmə ehtimalı bir o qədər yüksəkdir. Histoloji olaraq yumurtalıqların quruluşu normaldır, xayalarda spermatogenez yoxdur, çoxlu sayda Leydig hüceyrələri var. İkincil cinsi xüsusiyyətlər tez-tez qarışıqdır. Etiologiyası: 1) mozaiklik 46, XX / 46, XY və ya 46, XX / 47, XXY; 2) Y xromosomunun bir hissəsinin X xromosomuna və ya autosoma köçürülməsi; 3) gen mutasiyası. Vərəsəliyin növü məlum deyil.
Hermafroditizm yalandır (sin.: psevdohermafroditizm)- cinsi vəzilərin quruluşu ilə xarici cinsiyyət orqanlarının quruluşu arasında uyğunsuzluq ilə xarakterizə olunur. Fərqləndirin:
AMMA) Yalan kişi hermafroditizmi- xəstələrdə xaya var, xarici cinsiyyət orqanları isə qadın tipinə uyğun formalaşır və ya bu və ya digər dərəcədə feminizasiyaya malikdir. Fenotipik təzahürlərə görə 3 forma ayırd edilir:
1) feminizasiya - qadın bədən növü,
2) virilizasiya və ya kişiləşdirmə - kişi bədən növü,
3) eunuxoid - eunuxoid bədən növü.
Kişi yalançı hermafroditizminin əlamətləri var gonadal disgenez sindromu və natamam maskulinizasiya sindromu. Bu sindromlu xəstələrdə xəstəliyin formasından asılı olaraq istər kişi, istər qadın, istərsə də yalnız kişi cinsiyyət orqanlarında funksional və morfoloji cəhətdən qüsurlu daxili cinsiyyət orqanları, xarici cinsiyyət orqanlarında isə hər iki cinsin əlamətləri müşahidə olunur.
B) Hermafroditizm yalançı qadın- xəstələrdə yumurtalıqlar olur, xarici cinsiyyət orqanları kişi tipinə uyğun inkişaf edir. Yalançı qadın hermafroditizmi olan xəstələr arasında ən çox anadangəlmə adrenogenital sindrom diaqnozu qoyulur.
- daxili və xarici cinsiyyət orqanlarının formasının, ölçüsünün, lokalizasiyasının, miqdarının, simmetriyasının və nisbətlərinin pozulması. Baş vermə səbəbi əlverişsiz irsiyyət, intoksikasiya, yoluxucu xəstəliklər, erkən və gec gestoz, hormonal pozğunluqlar, peşə təhlükələri, stress, pis qidalanma, pis ekologiya və s. Diaqnoz şikayətlər, anamnez, xarici müayinə, ginekoloji müayinə əsasında qoyulur. müayinə və instrumental tədqiqatın nəticələri. Terapevtik taktika malformasiyanın xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir.
Ümumi məlumat
Qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları - intrauterin inkişaf dövründə yaranan cinsiyyət orqanlarının anatomik quruluşunun pozulması. Adətən funksional pozğunluqlarla müşayiət olunur. Onlar anadangəlmə qüsurların ümumi sayının 2-4%-ni təşkil edir. Halların 40% -dən çoxu sidik sisteminin anomaliyaları ilə birləşir. Xəstələrdə aşağı mədə-bağırsaq traktının qüsurları, anadangəlmə ürək qüsurları və dayaq-hərəkət anomaliyaları da ola bilər.
Qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarının digər anadangəlmə qüsurlarla tez-tez birləşməsi bu patologiyası olan xəstələrin hərtərəfli hərtərəfli müayinəsini zəruri edir. Xarici cinsiyyət orqanlarının anadangəlmə qüsurları adətən doğuş zamanı müəyyən edilir. Daxili cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları menarş zamanı, adi ginekoloji müayinə zamanı, reproduktiv sistemin disfunksiyası (məsələn, sonsuzluq) şikayətləri ilə ginekoloqla əlaqə saxladıqda və ya hamiləlik zamanı aşkar edilə bilər. Müalicə ginekologiya sahəsində mütəxəssislər tərəfindən həyata keçirilir.
Qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarının təsnifatı
Anatomik xüsusiyyətləri nəzərə alaraq, qadın reproduktiv sisteminin anadangəlmə qüsurlarının aşağıdakı növləri ayırd edilir:
- Bir orqanın olmaması: tam - ageneziya, qismən - aplaziya.
- Lümenin pozulması: tam infeksiya və ya inkişaf etməməsi - atreziya, daralma - stenoz.
- Ölçüdə dəyişiklik: azalma - hipoplaziya, artım - hiperplaziya.
Bütün orqanların və ya onların hissələrinin sayının artması çoxalma adlanır. Adətən ikiqat artım müşahidə olunur. Ayrı-ayrı orqanların bütöv bir anatomik quruluş meydana gətirdiyi qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları füzyon adlanır. Orqanın qeyri-adi bir lokalizasiyası ilə ektopiyadan danışırlar. Ağırlıq dərəcəsinə görə qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları üç növə bölünür. Birincisi, cinsiyyət orqanlarının funksiyalarına təsir göstərməyən ağciyərlərdir. İkincisi, reproduktiv sistemin funksiyalarına müəyyən təsir göstərən, lakin uşaq doğurma istisna olmaqla, orta dərəcədə şiddətlidir. Üçüncüsü ağırdır, kobud pozuntular və sağalmaz sonsuzluq ilə müşayiət olunur.
Qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarının səbəbləri
Bu patoloji daxili və xarici teratogen amillərin təsiri altında baş verir. Daxili faktorlara genetik pozğunluqlar və ananın bədəninin patoloji şərtləri daxildir. Bu amillərə hər cür mutasiyalar və aydın olmayan etiologiyanın yüklü irsiyyəti daxildir. Xəstənin qohumlarında inkişaf qüsurları, sonsuz nikahlar, çoxlu abortlar və yüksək uşaq ölümləri ola bilər.
Qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarına səbəb olan daxili amillərin siyahısına somatik xəstəliklər və endokrin xəstəliklər də daxildir. Bəzi ekspertlər öz araşdırmalarında 35 yaşdan yuxarı valideynlərin yaşını qeyd edirlər. Qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarının inkişafına kömək edən xarici amillər arasında narkomaniya, alkoqolizm, bir sıra dərmanların qəbulu, pis qidalanma, bakterial və viral infeksiyalar (xüsusilə hamiləliyin birinci trimestrində), peşə təhlükələri, məişət zəhərlənməsi göstərilir. , əlverişsiz ekoloji şərait, ionlaşdırıcı şüalanma, müharibə zonasında olmaq və s.
Qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarının birbaşa səbəbi orqanogenezin pozulmasıdır. Ən böyük qüsurlar hamiləliyin erkən mərhələlərində mənfi təsirlərlə baş verir. Cütlənmiş Mullerian kanallarının çəkilməsi hamiləliyin ilk ayında baş verir. Əvvəlcə onlar iplərə bənzəyirlər, lakin ikinci ayda kanallara çevrilirlər. Sonradan bu kanalların aşağı və orta hissələri birləşir, orta hissədən uşaqlığın rudimenti, aşağı hissədən isə vajinanın rudimenti əmələ gəlir. 4-5 ayda bədən və uşaqlıq boynu fərqlənir.
Müllerian kanallarının üst, birləşməmiş hissəsindən çıxan fallopiya boruları 8-10 həftədə qoyulur. Borunun formalaşması 16 həftə ilə tamamlanır. Qızlıq pərdəsi birləşmiş kanalların aşağı hissəsindən əmələ gəlir. Xarici cinsiyyət orqanları dəridən və sidik-cinsiyyət sinusundan (kloakanın ön hissəsi) əmələ gəlir. Onların fərqləndirilməsi hamiləliyin 17-18 həftəsində həyata keçirilir. Vajinanın formalaşması 8-ci həftədə başlayır, artan böyüməsi 19-cu həftədə baş verir.
Qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarının variantları
Xarici cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları
Klitorisin malformasiyaları ageneziya, hipoplaziya və hipertrofiya şəklində özünü göstərə bilər. İlk iki qüsur qadın cinsiyyət orqanlarının son dərəcə nadir anomaliyalarıdır. Klitoral hipertrofiya anadangəlmə adrenogenital sindromda (anadangəlmə adrenal hiperplaziyada) aşkar edilir. Şiddətli hipertrofiya cərrahi korreksiyaya göstəriş kimi qəbul edilir.
Vulvanın anomaliyaları, bir qayda olaraq, rektumun və aşağı sidik sisteminin anadangəlmə qüsurları ilə birləşən çoxsaylı malformasiyaların bir hissəsi kimi aşkar edilir ki, bu da bu orqanların ümumi kloakadan əmələ gəlməsi ilə əlaqədardır. Qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları böyük labia hipoplaziyası və ya anusun infeksiyası ilə birləşən və ya birləşdirilməyən vajinanın infeksiyası ola bilər. Tez-tez rektovestibulyar və rektovaginal fistulalar var. Operativ müalicə - dodaqların plastikası, vaginanın plastikası, fistulaların kəsilməsi.
Qızlıq pərdəsi və vajinanın anomaliyaları
Yumurtalıqların və fallopiya borularının anomaliyaları
Fallopiya borularının olduqca ümumi anomaliyaları anadangəlmə obstruksiya və müxtəlif növ boruların inkişaf etməməsidir, adətən infantilizmin digər əlamətləri ilə birləşir. Ektopik hamiləliyin inkişaf riskini artıran qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarına asimmetrik fallopiya boruları daxildir. Nadir hallarda aplaziya, boruların tam ikiqat artması, boruların parçalanması, kor keçidlər və borularda əlavə dəliklər kimi qüsurlar aşkar edilir.
Yumurtalıqların anomaliyaları adətən anadangəlmə qüsurlar və ya digər orqan və sistemlərin fəaliyyətinin pozulması ilə birləşən xromosom pozğunluqları ilə baş verir. Yumurtalıq disgenezi və Klinefelter sindromunda müşahidə olunur. Bir və ya hər iki cinsiyyət vəzilərinin agenezi və yumurtalıqların tam dublikasiyası qadın cinsiyyət orqanlarının olduqca nadir anomaliyalarıdır. Yumurtalıq hipoplaziyası mümkündür, adətən reproduktiv sistemin digər hissələrinin inkişaf etməməsi ilə birləşir. Yumurtalıq ektopiyası və əsas orqana bitişik əlavə cinsi vəzilərin formalaşması halları təsvir edilmişdir.
Anormal fallopiya borusunda hamiləliyin inkişafı təcili tubektomiya üçün bir göstəricidir. Normal fəaliyyət göstərən yumurtalıqlar və anormal borularla hamiləlik follikulun ponksiyonu zamanı alınan yumurtanın in vitro mayalanması ilə mümkündür. Yumurtalıq anomaliyaları zamanı gübrələmə ilə reproduktiv texnologiyalardan istifadə etmək mümkündür
Qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarına cinsiyyət orqanlarının anatomik quruluşunun natamam orqanogenez şəklində anadangəlmə pozğunluqları daxildir: ölçüdə, formada, nisbətdə, simmetriyada, topoqrafiyada sapmalar; postnatal dövrdə qadına xas olmayan formasiyaların olması. Səhv olaraq anomaliyalara, məsələn, infantilizmdə düzgün formalaşmış (antenatal dövrdə) cinsiyyət orqanlarının inkişafının postnatal ləngiməsi daxildir. Bunlar, bir qayda olaraq, disfunksiya ilə müşayiət olunan sırf anatomik pozğunluqlardır.
Tezlik. Qadın cinsiyyət orqanlarının inkişafındakı anomaliyalar bütün qüsurların 4% -ni təşkil edir (Tolmachevskaya, 1976). Digər müəlliflərin (Sakuntala - Devi, 1976) məlumatına görə, 11 il ərzində mamalıq və ginekoloji poliklinikadan keçən 44.756 xəstə arasında 102-də (0,23%) uşaqlıq və uşaqlıq yolunun anomaliyaları müşahidə edilmişdir. Təbii ki, yüksək ixtisaslı ixtisaslaşmış müəssisələrdə müvafiq xəstələrin sayı daha çoxdur: ginekoloji şöbəyə qəbul edilən bütün uşaqlara nisbətdə 3,9-dan 12,4% -ə qədər. Qadınların kütləvi müayinəsi zamanı cinsiyyət orqanlarının inkişafında anomaliyalar 0,9% aşkar edilir.
Etiologiyası. Hal-hazırda, intrauterin inkişafın malformasiyasına səbəb olan 3 qrup səbəb var: irsi, ekzogen, multifaktorial. Cinsiyyət orqanlarının malformasiyalarının baş verməsi intrauterin inkişafın sözdə kritik dövrlərinə aiddir. Paramezonefrik (Müllerian) kanalların kaudal hissələrinin birləşməsinin olmamasına, sidik-cinsiyyət sinusunun transformasiyalarında sapmalara, həmçinin gonadal orqanogenezin patoloji gedişinə (birincil böyrəyin inkişaf xüsusiyyətlərindən asılı olaraq) əsaslanır. gonositlərin gonadın embrion anlajına miqrasiyasının vaxtında olması). Cinsiyyət orqanlarının qəddar differensasiyası genetik səbəblərə görə yalnız qismən (16%) və xromosom səviyyəsindən daha çox gen səviyyəsində olur. Əsasən, təhlil edilən anomaliyalar intrauterin mühitin patoloji şərtləri ilə əlaqədar yaranır, lakin bu, embrion hüceyrələrinin irsi aparatındakı dəyişikliklərlə həyata keçirilir və ya mövcud genotip qüsurlarının təzahürünü sürətləndirir.
Əhəmiyyətlidir ki, cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarından əziyyət çəkən qızların anaları tez-tez hamiləliklərinin patoloji gedişatını göstərirlər: erkən və gec toksikoz (25%), qidalanma (18%), erkən mərhələdə infeksiyalar - 5% -dən. 25%. İnkişaf anomaliyalarına digər antenatal zədələyici amillər də səbəb ola bilər: peşə təhlükələri, farmakoloji və məişət zəhərlənməsi, anada ekstragenital xəstəliklər: ümumilikdə bu amillər genital anomaliyaların səbəblərinin 20%-ə qədərini təşkil edir. Zərərverici amil yalnız cinsiyyət orqanlarının ağrılarında deyil, eyni zamanda digər ağrılarda da təsir göstərdiyindən, cinsiyyət orqanlarının malformasiyaları (birtərəfli böyrək agenezi), bağırsaqlar (anal atreziya), sümüklər (anadangəlmə skolioz), həmçinin anadangəlmə ürək qüsurları və digər anormallıqlar. Bu hal ginekoloqu qızları daha hərtərəfli əlavə uroloji, cərrahi və ortopedik müayinələrdən keçirməyə məcbur edir.
Ageneziya bir orqanın və hətta onun mikrobunun olmamasıdır. Aplaziya orqanın bir hissəsinin olmamasıdır, atreziya uterusda ötürülən iltihablı bir proses səbəbiylə ikinci dəfə ortaya çıxan bir inkişaf etməmədir. Çox vaxt bu, bir kanalın və ya çuxurun tam olmaması ilə özünü göstərir. "Gynathresia" anlayışı genital traktın müxtəlif hissələrinə aiddir; bu tip inkişaf etməmə anatomik daralma yerlərində baş verir: vulva, qızlıq pərdəsinin açılması, uşaqlığın xarici və daxili osası, uşaqlıq borularının ağzı. Heterotopiya - başqa bir orqanda və ya onun orqanının adətən olmadığı yerlərdə hüceyrələrin, hüceyrə qruplarının və ya toxumaların olması. Hiperplaziya, hüceyrələrin sayının və həcminin artması səbəbindən orqanın həddindən artıq ölçüyə çatması və hiperfunksiya və ya hiperplaziyanın həmişə inkişaf etmədiyi bir vəziyyətdir. Hipoplaziya - ölçüsü 2 siqma orta səviyyədən kənara çıxan bir orqanın inkişaf etməməsi və qeyri-kamil formalaşması. Hipoplaziyanın sadə və displastik (orqan quruluşunun pozulması ilə) formaları var. Animasiya hissələrin və ya orqanların sayının çoxaldılmasıdır (adətən ikiqat). Qeyri-ayrılma (füzyon) - normal olaraq ayrıca mövcud olan orqanların və ya onların hissələrinin ayrılmasının olmaması. Davamlılıq - postnatal dövrdə yoxa çıxmalı olan rudimentar strukturların qorunması, azaldılmalıdır. Stenoz kanalın və ya açılışın daralmasıdır. Ektopiya - orqanların yerdəyişməsi və ya olmamalı olduğu yerlərdə inkişafı.
Yumurtalıqların inkişafındakı anomaliyalar. Bu qoşalaşmış orqanın ikiqat artması praktiki olaraq müşahidə edilmir; son dərəcə nadir, öz bağı ilə təchiz edilmiş əlavə, üçüncü, yumurtalıqdır. Nisbətən daha tez-tez, funksional qüsurlu yumurtalığın qismən və ya tam ayrılmasını görmək olar. Yumurtalıqların agenezi (anovariya) olduqca nadirdirsə (həyatı qabiliyyəti olmayan döllərdə), onda təkbuynuzlu uşaqlıq ilə bir yumurtalığın (monovariya) olmaması nadir deyil. Genetik variant (Törner sindromu) daxil olmaqla, müxtəlif gonadal disgenez üçün yumurtalıqların hipoplaziyası xarakterikdir. Bu hallarda cinsi bezlərin parenximası germinal elementlərlə deyil, birləşdirici toxuma ilə təmsil olunur. Hipoqonadizm və hipogenitalizm dərəcəsinin diaqnozu və aydınlaşdırılması prosesində unutmaq olmaz ki, cinsiyyət orqanlarının aşağı olması həm gen, həm də xromosom mənşəli çoxsaylı malformasiyanın simptomlarından biri hesab edilə bilər (Lawrence-Moon, Roberts, Rüdiger). sindromlar). Yumurtalıqların inkişafındakı anomaliyalar və genital traktın anomaliyaları qarşılıqlı olaraq bir-birini təyin etmir və birləşdirilə bilməz, çünki cinsiyyət vəziləri və genital kanallar asinxron və heterojen embrion primordialardan əmələ gəlir. Anormal yumurtalıqlar tez-tez qeyri-adi yerlərdə, məsələn, inguinal kanalda yerləşir, bu xəstələrin bu qrupunda diaqnostik manipulyasiyalar və qarın cərrahiyyəsi zamanı nəzərə alınmalıdır. Bir sıra praktiki məsələlərin düzgün həlli üçün anormal yumurtalıqların belə bir xüsusiyyətini xatırlamaq çox vacibdir, çünki bəzilərində blastomatoz böyümənin potensial ocaqlarının olması.
Fallopiya borularının inkişafındakı anomaliyalar. Fallopiya borularının ikiqat artması (bir və ya hər iki tərəfdə) təsvir edilir, lakin daha tez-tez bir uşaqlıq borusunun inkişaf etməməsi və ya olmaması var, bu, bir qayda olaraq, uterusun inkişafında bir anomaliya ilə birləşir. Fallopiya borularının atreziyası müstəqil və yeganə qüsur kimi demək olar ki, heç vaxt baş vermir. Fallopiya borularının, uterusun və qismən vajinanın pis inkişafının bütün variantları üç səbəbdən birinə bağlıdır: paramezonefrik kanalların inkişaf etməməsi, onların rekanalizasiyasının pozulması və sonuncunun tam birləşməməsi.
Uterusun inkişafındakı anomaliyalar. Ən tez-tez. Uterus didelphys - uterus və vajinanın ayrı yerləri ilə ikiqat artması. Hər iki cinsiyyət aparatı peritonun eninə qatı ilə ayrılır. Bu anomaliya düzgün inkişaf etmiş paramezonephric keçidlərin füzyonu olmadıqda baş verir; hər tərəfdə yalnız bir yumurtalıq var. Hər iki uşaqlıq yolu yaxşı işləyir və yetkinliyin başlanğıcı ilə hamiləlik növbə ilə baş verə bilər. Müalicə adətən tələb olunmur. Uterus diplex və vagina dupleks. Bu formasiyalar eyni şəkildə əmələ gəlir, lakin müəyyən bir ərazidə təmasda olurlar və ya fibromuskulyar təbəqə ilə birləşirlər. Uşaqlığın biri ölçüsünə və funksionallığına görə tez-tez digərindən aşağı olur və ifadə olunmayan tərəfdə qızlıq pərdəsinin və ya uşaqlığın daxili hissəsinin atreziyası müşahidə edilə bilər. Uterus bicornis bicoltis. Bu anomaliya paramezonefrik keçidlərin birləşməməsinin daha az nəzərə çarpan nəticəsidir. Nəticədə, ümumi vajina var və keçidlərin qalan hissəsi ikiqatdır. Bir qayda olaraq, bir tərəfdən orqanlar qarşı tərəfə nisbətən daha az ifadə edilir. İkiqat artım, uterus bicornis unicoollis adlı anomaliya ilə daha az ifadə edilir. Bu vəziyyətdə paramezonefrik keçidlər yalnız orta hissələrin proksimal hissələrində birləşir. İkibuynuzlu uşaqlıq uterus introrosum arcuatus simplex variantında demək olar ki, görünmür. Rudimentar buynuzlu uşaqlıq bicornis; onun pis formalaşması paramezonefrik keçidlərdən birinin inkişafında əhəmiyyətli bir geriləmə ilə əlaqədardır. Əgər ibtidai buynuzda boşluq varsa, o zaman onun uşaqlıq boşluğu ilə əlaqə saxlayıb-yaxmadığını bilmək praktiki olaraq vacibdir. İşləyən rudimentar buynuz klinik olaraq özünü göstərir (polimenoreya, infeksiya, alqomenoreya); gələcəkdə ektopik hamiləlik baş verə bilər. Çıxarılan rudimentar buynuzun histoloji müayinəsi tez-tez endometriozun (anadangəlmə) ocaqlarını aşkar edir. Nadir bir patologiyanın meydana gəlməsi - uterus unicornis - paramezonefrik keçidlərdən birinin dərin zədələnməsi ilə mümkündür. Bu vəziyyətdə, bir qayda olaraq, bir böyrək və bir yumurtalıq yoxdur. Funksional olaraq, uşaqlıq tam ola bilər. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Bu anomaliya "Rokitansky-Küster sindromu" kimi də tanınır. Vajina və uterus nazik birləşdirici toxuma kordları ilə təmsil olunur. Bəzən rudimentar kordonlarda vəzi elementləri olmayan, altındakı nazik endometriyaya bənzər stroma təbəqəsi olan bir qatlı silindrik epitel ilə örtülmüş bir lümen var.
Vajinanın inkişafındakı anomaliyalar. Vaginal ageneziya vajinanın ilkin tam olmamasıdır. Patologiya, embrion tərəfindən paramezonefrik keçidlərin proksimal hissələrinin itirilməsinə əsaslanır. Vajinanın aşağı üçdə bir hissəsi bu keçidlərdən deyil, sidik-cinsiyyət sinusundan əmələ gəldiyindən, hətta vaginal agenezi ilə belə, böyük dodaqlar arasında kiçik bir depressiya qalır (2-3 sm-dən çox deyil). Vaginal aplaziya - normal olaraq 18-ci həftədə bitən vaginal borunun kanalizasiyasının dayandırılması səbəbindən vajinanın bir hissəsinin birincil olmaması. intrauterin inkişaf. Vajinanın ikincili olmaması - atreziya - prenatal dövrlə əlaqəli iltihab prosesi ilə əlaqəli vajinanın tam və ya qismən infeksiyasından başqa bir şey deyil. Bəzən vajinada forniksdən qızlıq pərdəsinə qədər uzana bilən septum olur. Bu anomaliya bəzən ikibuynuzlu uşaqlıq ilə birləşir. Vajinanın uzununa septumuna əlavə olaraq, bir eninə də var.
Qızlıq pərdəsi, vulva və xarici cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları. Tez-tez vulvovaginit ilə çətinləşən (zəif çıxma səbəbindən) sözdə delikli qızlıq pərdəsi var.
Yetkinliyin başlanğıcı ilə atreziya aşkar edilir. Menstruasiya qanı tədricən vajinanı doldurur, o, passiv şəkildə uzanır, hematokolpos, uşaqlıq - hematometra, fallopiya boruları - hematosalpinx əmələ gətirir. Vulvanın deformasiyasına hipo- və epispadias, xüsusən də hermafroditizm səbəb ola bilər. Bundan əlavə, anus (anadangəlmə anomaliya) vajinaya və ya vestibülə açılırsa, deformasiya qaçılmazdır. Xarici cinsiyyət orqanlarının anadangəlmə hiperplaziyası və ya hipertrofiyası nadirdir. Kiçik pudendal dodaqların qazanılmış hipertrofiyası bu dövr üçün xarakterik olan cinsi hormonların səviyyəsinin artmasına cavab olaraq yetkinliyin əvvəlində baş verə bilər. Dodaqların hipertrofiyasının səbəbi mastürbasyon ola bilər. Onların hipertrofiyasına irsi meyllilik istisna edilmir.
Diaqnostika. Qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarının diaqnozu ona görə çətindir ki, bir sıra qüsurlar heç bir şəkildə özünü göstərmir və bir çoxu ilk növbədə özünü yalnız yetkinlik dövründə hiss edir. Bu qızların qadın fenotipi var; xarici müayinə məlumatları, eləcə də antropometrik profil normadan kənara çıxa bilməz. Cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarının aşkarlanması üç zirvəyə malikdir: doğum, cinsi yetkinlik və cinsi fəaliyyətin başlanğıcı (və ya cəhdi). İbtidai amenoreya genital anomaliyaların aparıcı simptomudur və əksər hallarda uşaqlığın daxili osundan aşağı olan hər hansı nahiyənin atreziyası və ya aplaziyası nəticəsində menstruasiya qanının xaricə çıxmasının qeyri-mümkün olması səbəbindən yalançı xarakter daşıyır. İkincili amenoreya daha az xarakterikdir, bu, yumurtalıqların patoloji formalaşmasını göstərə bilər. Polimenoreya əlavə bir buynuz və ya uterusun ikiqat artırılması üçün müxtəlif variantlar üçün xarakterikdir. Başqa bir ümumi simptom, bəzən huşun itirilməsi ilə müşayiət olunan qarında aylıq artan ağrının pubertal dövrdə görünüşüdür. Patoloji təzahürlər hər bir menstrual dövrü ilə mütləq təkrarlanmır; menstruasiya fizioloji olaraq keçdiyi zaman 1-3 aylıq fasilələr var. Bununla belə, kifayət qədər uzun müddətdir ki, qız heç bir ağrılı duyğu yaşamaya bilər. Tədricən, ağrı ürəkbulanma, bəzən dizuriya ilə müşayiət olunan bağırsaq kolikası xarakterini alır. Ağrı simptomu anormal genital traktdan menstrual qan axınının pozulması, həmçinin cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları olan qızların 70% -ində endometriozun olması ilə əlaqələndirilir. Bəzi hallarda əsassız serebroseksiya aparılır. Müşahidə olunan hipertermiya (37-37,8) qan toplanan yerlərdən pirojenik maddələrin udulması və durğunluq zamanı, məsələn, rudimentar buynuzda (daha az) irinləmə nəticəsində yaranır. Yuxarıdakı ağrılı təzahürlər normal keçən menstruasiya fonunda baş verə bilər. Bu, hemiatreziya ilə, yəni qapalı bir vajina ilə bitən ikiqat genital traktın yarısından axının pozulması ilə mümkündür. Qarın palpasiyası zamanı bəzən qarın altındakı "şiş"i müəyyən etmək mümkündür; şişin sərhədləri aydındır (yuxarı qütb bətnin yuxarı kənarından yüksək deyilsə, qeyri-səlisdir). Zərb aləti hipoqastriumda səsin kütlüyünü də müəyyən etməyə müvəffəq olur. Hematometr ölçüləri bəzən böyük olur, gec hamiləlikdə uterusa bənzəyir. "Şiş" ağrısız, yerdəyişmə qabiliyyətinə malikdir. Peritoneal hadisələr inkişaf etmiş infeksiya ilə özünü göstərə bilər və ya artıq menstrual qan qarın boşluğuna daxil olduqda, atreziyanın uzun müddət tanınmaması və yalnız hematokolposun, hematometrlərin deyil, həm də hematosalpinxin meydana gəlməsi qeyd olunur. Hematometrlərin mövcudluğunda sidik və defekasiya pozğunluqları baş verə bilər. Gynatresia səbəbiylə hematometri olan hər üçüncü qızda qarın boşluğunda bir şiş ilk dəfə yerli pediatr tərəfindən müayinə zamanı uşaq klinikasında aşkar edilir. Qızlıq pərdəsinin atreziyası üçün xarici cinsiyyət orqanının müayinəsi həlledici diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Şəffaf siyanotik "şiş" qızlıq pərdəsinin şişməsinə səbəb olur, bəzən isə bütün perineum şişir. Bu sahədə gərginlik var. Müəyyən növ anomaliyaları (arakəsmələrin, çıxıntıların, əlavə keçidlərin aşkarlanması) aşkar etmək üçün vajinanın və uterusun müayinəsi tövsiyə olunur. Manipulyasiya tez-tez anesteziya altında aparılır, onun həyata keçirilməsi zamanı xüsusi qayğı tələb olunur. Anesteziya altında aparılan bimanual vaginal müayinə (bir şərtlə ki, qızlıq pərdəsinin açılışının forması və ölçüsü onu həyata keçirməyə imkan verir) uşaqlığın ikiqat artması ilə ifadə olunan bir sıra anomaliyaları, rudimentar buynuzun mövcudluğunu aşkar etməyə kömək edir; eyni genişlənmiş uşaqlıq (hematometra) palpasiya edilir. İki əlli müayinə ilə vajinanın ön və arxa divarlarında "xoruz yuvalarına" bənzəyən transvers qıvrımların həddindən artıq şiddəti tez-tez diqqəti cəlb edir. Belə bir tapıntı ikibuynuzlu uterusun varlığını göstərir. Əhəmiyyətli diaqnostik dəyər iki əlli rektal-abdominal müayinəyə malikdir. Vaginası olmayan qızlarda uşaqlıq çox vaxt hiss olunmur. Hematometra və hematosalpinx varlığında, rektal olaraq böyük, yuvarlaq, elastik, ağrısız bir "şiş" müəyyən edilir. Eyni zamanda, kiçik çanaqda distopik bir böyrək (və ya böyrək) palpasiya edilə biləcəyini unutmamalıyıq. Vaginoskopiya uşaqlıq boynunun ikiqat artması, Gartner keçidinin qalıqları, vaginal septum, fistula ağzını aşkar etməyə imkan verir. Şübhəli formalaşmanın diaqnostik ponksiyonuna yalnız artıq başlamış cərrahi müalicənin ilk mərhələsi kimi icazə verilir, əks halda müstəqil və yeganə manipulyasiya kimi həyata keçirilən belə bir ponksiyon infeksiya, qanaxma və digər ağırlaşmalarla doludur. Diaqnostik tədbirlər arasında məcburi tədqiqatın rentgen üsullarıdır. Histerosalpinoqrafiya xüsusilə ikibuynuzlu uterusun şübhəsi, içərisində bir septumun olması, həmçinin lümeni uşaqlıq boşluğu ilə əlaqə qurarsa, rudimentar buynuz üçün göstərilir. Qaz pelvioqrafiyası rudimentar buynuzla istifadə olunur və xüsusilə yumurtalıq kistomasından fərqləndirildikdə faydalıdır. Bikontrastlı ginekoqrafiya daxili cinsiyyət orqanlarının bütün növ anomaliyaları üçün qiymətli məlumatlar verir. Vaginal atreziya, hermafroditizm, anadangəlmə fistulalar üçün vaginoqrafiya, uretroqrafiya, fistuloqrafiya aparılır. Cinsiyyət orqanlarının inkişafında anomaliyaların demək olar ki, bütün hallarda intravenöz uroqrafiyanın aparılması məcburidir. Anomaliyaların diaqnozunda müəyyən əhəmiyyət kəsb edən endoskopik üsullar (kuldoskopiya, laparoskopiya, sistoskopiya, sigmoidoskopiya), xüsusən də onların həyata keçirilməsinin müasir versiyası ilə biopsiya üçün material götürmək mümkün olduğundan. Bununla belə, bir sıra hallarda qarın boşluğunun diaqnostik cərrahiyyəsi uşaqlar üçün həlledici əhəmiyyət kəsb edir ki, bu da zəruri hallarda terapevtik əməliyyata çevrilə bilər: gonadektomiya, yumurtalıqların rezeksiyası, plastik cərrahiyyə, rudimentar formasiyaların kəsilməsi, omento-ovariopeksiya. Diaqnostik məqsədlər üçün hormonların (LH, FSH, estradiol və digər fraksiyalar, pregnandiol, testosteron) səviyyəsinin təyinindən istifadə etmək cəhdi istənilən nəticəyə səbəb olmadı, çünki əksər hallarda hipofiz və yumurtalıqların normal və ya dəyişkən istehsalı var idi. hormonlar aşkar edilmişdir. Genetik üsullar genital orqanların inkişafında anomaliyaların diaqnozunda hələ aparıcı yer tutmamışdır. Qadın cinsiyyət orqanlarının inkişafında anomaliyaları olan qızların ana və bacılarında reproduktiv sistemin funksional çatışmazlığının göstəricisi vacibdir. Patologiyanın 96% -də qızların bu kontingentində cinsi xromatinin və karyotipinin təyini aşkar edilmir. Dermatoglifik parametrlərdə müşahidə edilən dəyişikliklər (ümumi tarak sayında artım, qıvrımların sayı və digər xüsusiyyətlər) gen səviyyəsində pozuntudan şübhələnir.
Müalicə. Bəzi növ patologiyalarda (yəhərli uşaqlıq, təkbuynuzlu uşaqlıq) heç bir müalicə tələb olunmur. Gələcəkdə hamiləliyin, doğuşun düzgün aparılması və intrauterin manipulyasiyaların aparılması üçün mövcud anomaliya haqqında bilmək kifayətdir. Digər patoloji növləri ilə, məsələn, Rokitansky-Küster sindromu ilə müalicə səmərəsizdir və yalnız süni vajinanın yaradılması ilə nəticələnir. Normal formalaşmış daxili cinsiyyət orqanları ilə vajinanın tam atreziyası və ya agenezisi hallarında cərrahi müalicə qənaətbəxş effekt verir. Çoxsaylı üsullardan biri ilə yaradılan süni vajina bu qadınlara cinsi fəaliyyət imkanı verməklə yanaşı, uşaqlıq boynunun vaginal hissəsinin sərbəst buraxılmasına aparan kanal rolunu oynayır. Vajinanın aşağı üçdə birinin atreziyası kiçik həcmdə müdaxilə tələb edir (vaginal borunun aşağı qütbünə küt giriş, vaginal selikli qişanın parçalanması, hematokolposun tərkibinin boşaldılması və vaginal selikli qişanın azaldılmış kənarlarının tikilməsi). vulvar halqasının epidermisi). Rudimentar və ya köməkçi buynuz ablasyon zamanı çıxarılır. Bir tərəfdən menstrual qan axınının pozulması ilə genital traktın ikiqat artırılmasının müxtəlif variantları ilə ümumi bir vajina yaratmaq üçün qapalı vajinanın medial divarının maksimum kəsilməsi aparılır. Ümumiyyətlə, cinsiyyət orqanlarının strukturunda anomaliyalar üçün cərrahi müdaxilənin növü ciddi şəkildə fərdi olaraq müəyyən edilir. Çox vaxt cinsiyyət orqanlarının geniş anomaliyasının müalicəsi üçün eyni vaxtda iki cərrahi qrup yaradılır: biri perineum və vajinadan əməliyyat üçün, digəri qarın boşluğuna giriş üçün. Daxili cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları halında, serebrotomiya diaqnoz və müalicənin məcburi mərhələsidir, çünki yumurtalıqların və digər lokalizasiyaların şişləri tez-tez anomaliyalarla eyni vaxtda aşkar edilir. Ən əlverişli nəticələr qızlıq pərdəsinin atreziyası ilə əldə edilir. Onun mərkəzində xaçvari kəsik (2*2 sm) çəkilir və yığılmış qanın əsas hissəsi buraxıldıqdan sonra nadir tək katqut tikişləri ilə qızlıq pərdəsində süni şəkildə yaradılmış dəliyin kənarları əmələ gəlir. İlk günlərdə uterus reduktorları təyin edilir. Bəzi qızlarda atreziyanın təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün yeni yaranan deşik bougie, tıxac olmalıdır. Yeri gəlmişkən, oxşar əməliyyat və ya diaqnostik ponksiyon zamanı qızlıq pərdəsinin atreziyasının erkən diaqnozu ilə, adətən əməliyyatdan əvvəl qan deyil, selik ala bilərsiniz.
Proqnoz. Bir çox hallarda anomaliyanın cərrahi korreksiyasından sonra hamilə qalma qabiliyyəti pozulmur. Tez-tez təhdid edən abort əlamətləri var, lakin təhlükə aradan qaldırıldıqdan sonra hamiləlik spontan doğuşla başa çata bilər. Doğuş zamanı əmək anomaliyaları və hipotonik qanaxmaya meyl demək olar ki, həmişə müşahidə olunur. 50%-də qeysəriyyə əməliyyatı aparılır.
Biblioqrafiya
- 1. Uşaq və yeniyetmələrin ginekologiyası. Kobozeva N. V. Kuznetsova M. N. Gurkin Yu. A. Tibb, 1988
- 2. Yeniyetmələrin ginekologiyası. Gurkin Yu.A. Həkimlər üçün təlimatlar.
- 3. Ginekologiya. Dərslik, red. Savelieva G. M.
Yumurtalığın inkişafındakı anomaliyalar
1. Yumurtalığın ageneziyası (aplaziyası).- Yumurtalıqların olmaması. Anovaria iki yumurtalığın olmamasıdır.
2. Yumurtalığın hipoplaziyası- bir və ya hər iki yumurtalığın inkişaf etməməsi.
3. Yumurtalıqların hiperplaziyası- vəzi toxumasının erkən yetişməsi və onun fəaliyyəti.
4. aksesuar yumurtalıq- bəzən peritonun qıvrımlarında əsas yumurtalıqların yaxınlığında tapılır. Kiçik ölçüdə fərqlənir.
5. Ektopik yumurtalıq- yumurtalığın çanaq boşluğundakı adi yerindən yerdəyişməsi. Dodaqların qalınlığında, inguinal kanalın girişində, kanalın özündə yerləşə bilər.
Uterusun inkişafındakı anomaliyalar
1. Uterus agenezisi- formalaşmaması səbəbindən uşaqlığın tam olmaması nadirdir.
2. Uterusun aplaziyası- uterusun anadangəlmə olmaması. Uterus adətən bir və ya iki rudimentar əzələ roller şəklində olur. Tezlik 1:4000-5000 ilə 1:5000-20000 yeni doğulmuş qızlar arasında dəyişir. Tez-tez vaginal aplaziya ilə əlaqələndirilir. Bəlkə də digər orqanların inkişafındakı anomaliyalarla birləşmə: onurğa sütunu (18,3%), ürək (4,6%), dişlər (9,0%), mədə-bağırsaq traktının (4,6%), sidik orqanlarının (33,4%). Aplaziyanın 3 variantı var:
A) rudimentar uşaqlıq kiçik çanağın mərkəzində, sağda və ya solda yerləşən, ölçüsü 2,5-3,0 x 2,0-1,5 sm olan silindrik formalaşma kimi müəyyən edilir;
B) rudimentar uşaqlıq kiçik çanaq boşluğunda parietal yerləşən, hər birinin ölçüsü 2,5 x 1,5 x 2,5 sm olan iki əzələli silsilələr formasına malikdir;
C) əzələ silindrləri (uterusun rudimentləri yoxdur).
3. Uterusun hipoplaziyası (sin.: uşaqlıq infantilizmi)- uşaqlıq ölçüsü kiçildi, həddindən artıq ön əyrilik və konusvari boyun var. 3 dərəcə var:
AMMA) germinal uşaqlıq (sin.: ibtidai uşaqlıq)- boyuna və gövdəyə bölünməyən, bəzən boşluq olmayan, inkişaf etməmiş uşaqlıq (uzunluğu 3 sm-ə qədər);
B) uşaqlıq uşaqlığı- uşaqlığın ölçüsü (3-5,5 sm uzunluğunda) konusvari uzanmış boyun və həddindən artıq antefleksiya ilə azaldılır;
AT) yeniyetmə uşaqlığı- uzunluğu 5,5-7 sm.
4. Uterusun ikiqat artması- paramezonefrik kanalların təcrid olunmuş inkişafı nəticəsində embriogenez zamanı baş verir, uşaqlıq yolu və vajina isə qoşalaşmış orqan kimi inkişaf edir. Bir neçə ikiqat variant var:
AMMA) Uterus ikiqat (uterus didelfis)- hər biri bifurkasiya olunmuş vajinanın müvafiq hissəsi ilə əlaqəli olan iki təcrid olunmuş təkbuynuzlu uşaqlığın olması düzgün inkişaf etmiş paramezonefrik (Müllerian) kanalların bütün uzunluğu boyunca birləşməməsi ilə əlaqədardır. Hər iki cinsiyyət aparatı peritonun eninə qatı ilə ayrılır. Hər tərəfdə bir yumurtalıq və bir fallop borusu var.
B) Uterusun ikiqat artması (uşaqlıq dupleksi, sinonimi: uşaqlığın gövdəsinin bifurkasiyası)- uşaqlığın müəyyən bir bölgəsində və vajina təmasdadır və ya fibromuskulyar təbəqə ilə birləşir, adətən serviks və hər iki vagina birləşir. Variantlar ola bilər: vajinalardan biri bağlı ola bilər, uşaqlıqdan biri vajina ilə əlaqə qura bilməz. Uterusdan biri adətən daha kiçik olur və onun funksional fəaliyyəti azalır. Ölçüsü azaldılmış uşaqlıq tərəfdən vajinanın və ya serviksin bir hissəsinin aplaziyası müşahidə edilə bilər.
AT) Uterus bicornis bicollis- uşaqlıq xaricdən iki boyunlu ikibuynuzludur, lakin vajina uzununa septumla bölünür.
5. uşaqlıq ikibuynuzlu (uterus bikornus)- uşaqlıq yolunu bölmədən bir boyun varlığında uşaqlıq gövdəsinin 2 hissəyə bölünməsi. Parçalara bölünmə az və ya çox yüksəkdən başlayır, lakin uterusun aşağı hissələrində həmişə birləşirlər. 2 buynuza bölünmə, uterusun gövdəsi sahəsində oxunur ki, hər iki buynuz daha çox və ya daha kiçik bir açı ilə əks istiqamətlərə ayrılsın. İki hissəyə açıq şəkildə parçalanma ilə, olduğu kimi, iki təkbuynuzlu uşaqlıq müəyyən edilir. Çox vaxt boşluqları olmayan iki rudimentar və əridilməyən buynuzdan ibarətdir. Paramezonefrik (Müllerian) kanalların natamam və ya çox aşağı birləşməsi nəticəsində uşaqlıqdaxili inkişafın 10-14-cü həftəsində əmələ gəlir. Şiddətinə görə 3 forma ayırd edilir:
AMMA) Tam forma -ən nadir variant, uterusun 2 buynuza bölünməsi demək olar ki, sakro-uterin bağlar səviyyəsində başlayır. Histeroskopiya ilə daxili farenksdən iki ayrı hemikativin başladığı, hər birində uşaqlıq borusunun yalnız bir ağzı olduğu görülə bilər.
B) Natamam forma - 2 buynuza bölünmə yalnız uterusun bədəninin yuxarı üçdə birində müşahidə olunur; bir qayda olaraq, uşaqlıq buynuzlarının ölçüsü və forması eyni deyil. Histeroskopiya ilə bir servikal kanal aşkar edilir, lakin uterusun dibinə daha yaxın olanda iki hemikativlik var. Uterusun bədəninin hər bir yarısında fallopiya borusunun yalnız bir ağzı qeyd olunur.
AT) yəhər forması (sin.: yəhər uşaqlığı, uşaqlıq arkuatusu)- uşaqlığın gövdəsinin yalnız alt nahiyədə 2 buynuza bölünməsi, xarici səthində yəhər şəklində kiçik bir çökəkliyin əmələ gəlməsi (uşaqlığın dibində adi yuvarlaqlaşdırma yoxdur, çökək və ya iç bükey). Histeroskopiya ilə fallopiya borularının hər iki ağzı görünür, dibi, olduğu kimi, silsilə şəklində uterus boşluğuna çıxır.
6. Uterus unikornus (uşaqlıq təkbuynuzlusu)- yarının qismən azalması ilə uterusun forması. Müller kanallarından birinin atrofiyasının nəticəsi. Təkbuynuzlu uterusun fərqli bir xüsusiyyəti anatomik mənada dibinin olmamasıdır. 31,7% hallarda sidik orqanlarının inkişafındakı anomaliyalarla birləşir. Uşaqlıq yolunun və vajinanın malformasiyaları arasında 1-2% hallarda baş verir.
7. Uterus ayrıdır (sin.: bifid uşaqlıq, intrauterin septum)- uşaqlıq boşluğunda septumun olması ilə müşahidə olunur, onu iki kameralı edir. Tezlik - uşaqlığın malformasiyalarının ümumi sayının 46% -i. İntrauterin septum nazik, qalın, geniş əsasda (üçbucaq şəklində) ola bilər. 2 forma var:
AMMA) Uterus septus- tam forma, tamamilə bölünmüş uşaqlıq.
B) Uterus subseptusu- natamam forma, qismən bölünmüş uşaqlıq, septum uzunluğu - 1-4 sm.