Mis on Falloti tetraloogia? Falloti tetraloogia vastsündinutel Falloti märkmik.

Falloti tetraloogia on üks kaasasündinud südamedefektide tüüpe.

Seda iseloomustavad neli märki: aordi dekstrapositsioon (vale parempoolne asend), kahe vatsakese vahelise seina lõhe olemasolu, parema vatsakese märkimisväärne laienemine ja selle väljalaskeava stenoos.

See defekti vorm on kõige lähemal Falloti triaadile ja pentaadile, millel on vastavalt 3 (aordi nihkumist ei toimu) ja 5 iseloomulikku märki (sealhulgas interatriaalse vaheseina patoloogia), samad, mis iseloomustavad tetraloogiat. Fallotist.

See patoloogia moodustab umbes 10% kõigist kaasasündinud südamedefektide juhtudest. Kui räägime tsüanootilise tüüpi kaasasündinud südamehaigusest, esineb see pooltel juhtudel.

Sellise rikkumisega muudab arteriooskoonus oma asukohta ja aordiklapp liigub kopsuklapist paremale. See ilmub kahe vatsakese vahel asuva vaheseina kohal, samas kui arteriaalse koonuse sein ei ole vaheseina enda külge kinnitatud: see juhtub seetõttu, et selles ilmneb defekt.

Kopsutüvi kitseneb ja pikeneb ning parem vatsake suureneb, kuna verel on raske kopsudesse viivasse arterisse siseneda.

Avause olemasolu vatsakeste vahel hõlbustab aordi siseneva vere segunemist. Segaveres on omakorda madal hapnikusisaldus.

Kuidas hemodünaamika muutub?

Kõige sagedamini on selle haigusega arteris asuv suu blokeeritud. Sel juhul ilmuvad täiendavad veresoonte harud, mis varustavad kopse arteriaalse verega. Pärast seda seguneb see ja venoosne veri väljub vasakusse vatsakesse - “valge” vorm muutub “siniseks”.

Falloti tetraloogia on "sinist" tüüpi, kuna arteriaalse ja venoosse vere segunemine põhjustab tsüanoosi.

Üldiselt määrab vere liikumise läbi veresoonte arteri stenoosi tõsidus. See korreleerub ka sellega, kui selgelt arteriaalne hüpokseemia avaldub, samuti keha kui terviku seisundi tõsidusega. Kui stenoos on märkimisväärne, voolab veri vatsakestest aordi, kuid selle vool kopsuarterisse on raskendatud.

Suureneb maht, milles süsteemne vereringe väljendub. Veelgi enam, kuna aort asub "ratsaniku" kujul, voolab veri sellesse vabalt paremast vatsakesest ja selles ei teki puudulikkust ning rõhk vatsakestes ühtlustub.

Haiguse äärmuslik vorm hõlmab arteriaalse vere sisenemist kopsuvereringesse tagatiste või avatud arteriaalse voolu kaudu. Mõõdukal vormil on järgmised tunnused: vere vabanemine aordi on suurem kui kopsudesse, tekib vasak-parem voolus, mistõttu on kliinilisel ilmingul defekti kahvatu vorm.

Falloti mõõdukas tetraloogia vorm esineb kõige sagedamini väikelastel, kuid ilmneb ka noorukitel.

Arengutegurid

Kõige levinum tegur, mille tõttu Fallot tõbi tekib ja areneb, on häire, mis esineb südame arengus embrüonaalse kasvu teisest kuni kaheksanda nädalani, mil toimub selle organi moodustumine.

Lisaks võib haigus tekkida seetõttu, et raseduse ajal põdes naine nakkushaigusi, näiteks leetreid.

Alkoholi, narkootikumide ja ravimite tarbimine raseduse vastunäidustuste olemasolul avaldab samuti negatiivset mõju.

Mõnikord võib see südamerike ilmneda ootamatult, ilma nähtava põhjuseta. Protsesse, mis võivad nende tagajärgedeni viia, ei ole veel piisavalt uuritud.

Märgitakse ka pärilikkuse mõju võimalusele, et lapsel võib tekkida defekt.

Võimalikud patoloogia tüübid

Haiguse arenguks on mitu võimalust.

Anatoomilised märgid võivad ilmneda kas koos või ükshaaval:

Falloti tetraloogia korral ilmnevad järgmised hemodünaamiliste häirete vormid, mis tuvastati kliinilises ja anatoomilises klassifikatsioonis:

• tsüanootiline kombinatsioonis avause stenoosiga;
• tsüanootiline.

Mõnikord eristatakse ka kolmandat vormi: sel juhul on kopsuarteri suu atreesia.

Falloti defektil võib olla ka raske, klassikaline ja kerge vorm:

• Esimesel juhul tekib imikutel õhupuudus ja tsüanoos sünnist alates toitmise ajal.
• Teises ilmnevad haiguse esimesed ilmingud lapsel vanuses kuus kuud kuni aasta.
• Kolmandas - alates 6. eluaastast kuni puberteedieani.

Iseloomulikud sümptomid

Selle haiguse ilmingud varieeruvad sõltuvalt sellest, millises arengujärgus see on, kokku on kolm:

Ajastuse järgi hakkavad esimesed ilmingud ilmnema sünnist saati ja võivad kas täielikult kaduda või jääda elu lõpuni.

Diagnostilised meetodid

Diagnoosimisel eristatakse tavaliselt järgmist kliinilist pilti:

• patsient kogeb sagedast minestamist;
• ta ei saa sügavalt hingata;
• tuvastatakse aordi dekstropositsioon ja müokardi hüpertroofia;
• Perioodiliselt ilmneb valu rindkere piirkonnas.

Sellise haiguse, nagu Falloti tetraloogia, tuvastamisel peetakse kõige tõhusamaks diagnoosiks emakasisest uuringut.

See viiakse läbi ultraheliaparaadi abil, tulemuse täpsus sõltub selle tasemest. Kui loodet uurib spetsialist õigeaegselt, siis on võimalik haigus avastada varajases staadiumis: kuni 21 nädalat.

Kolmandal trimestril on sellise häire avastamise tõenäosus umbes 100%. Defekti rasketel juhtudel tehakse täpse diagnoosi kindlaksmääramiseks diferentsiaaldiagnostika: mitmed vastsündinul esinevad ilmsed haiguse tunnused ei viita alati sellele, et tegemist on Falloti tetraloogiaga.

Lisaks läbiviimisele saab defekti tuvastada ka geeniuuringute abil. Selline sõeluuring on kohustuslik umbes 4 kuu jooksul. Veelgi enam, 35% patoloogia avastatud juhtudest võib seda kombineerida kromosoomihäiretest tulenevate haigustega, näiteks Downi sündroomiga.

Falloti defekti diagnoosimisel tehakse ka ehhokardiograafia, mis aitab panna kõige täpsema diagnoosi, eriti kui see on väikelastel. Ehhokardiogrammi tulemus määrab edasise ravistrateegia.

Värv Doppleri ultraheli määrab omakorda verevoolu suuna.

Auskultatsioon aitab kuulata süstoolset müra, mis paikneb rindkere vasakus servas. Südame tipulöök on tavaliselt nõrk ja seda saab palpeerida 4.-5. Ja ka auskultatsiooni abil on võimalik määrata epigastimaalses piirkonnas paiknevat edastavat pulsatsiooni.

Röntgeniülesvõte on ka tervikliku analüüsi üks olulisi komponente, kuna röntgenikiirgus võib paljastada haiguse konkreetse vormi tunnuseid. Nii saab määrata olulisi radioloogilisi tunnuseid: aordi nihkumist, vaheseina koonuse asukohta ja teiste organite seisundit.

Kuidas ravi toimub?

Kõige tõhusama ravi valik sõltub Falloti tõve konkreetsest tüübist.

Sellisel juhul on glükosiidide kasutamine patsiendile vastunäidustatud, kuna need võivad provotseerida rünnakut. Radikaalne korrektsioon kirurgiliste meetodite abil toimub omakorda kõige sagedamini mitmekomponentse haiguse või tüsistuste korral.

Abi krambihoo ajal

Selle diagnoosi korral võib tsüanootilises staadiumis patsientidel mõnikord tekkida südamepuudulikkus. See juhtub sagedaste düspnoe-tsüanootiliste rünnakute tõttu.

Rünnaku korral toimige järgmiselt.

• asetage patsient külili, painutage jalad kõhule või kükitage;
• anda hapnikku;
• süstige või tilgutage morfiini;
• kui paranemist ei täheldata, tehakse naatriumvesinikkarbonaadi süst;
• krampide korral manustatakse hüdroksübutüraati.

Ravimite annuse peab määrama arst, kes patsienti vastu võtab.

Kirurgia

Enamasti valitakse raviks radikaalne korrektsioon, vastasel juhul on prognoos üsna pettumusttekitav: ilma ravita on raskes vormis haigus alla üheaastastele lastele surmav.

Pediaatrias on haigus ise näidustus operatsiooniks, välja arvatud juhul, kui lapsel on vastunäidustusi pulmonaalhüpertensiooni või muude erandlike tegurite näol.

Kirurgiline sekkumine toimub järgmiselt:

• esmalt sulgege vaheseina auk;
• seejärel eemaldatakse olenevalt haiguse tõsidusest osa/kogu parempoolsest südamelihasest, reguleeritakse/vahetatakse klapp või paigaldatakse südame ja kopsudega ühenduvate veresoonte vahele šunt.

80% juhtudest on selle patoloogia kirurgilised sekkumised edukad. On ka juhtumeid, kui on vaja läbi viia mitte üks, vaid mitu operatsiooni. Pärast seda tuleb patsienti regulaarselt jälgida.

Konkreetse operatsiooni hind sõltub selle keerukusest ja sellest, kas on vaja hilisemat sekkumist. Moskvas on selle maksumus keskmiselt 132 000 kuni 200 000 rubla.

Edasise elu prognoos

Keskmiselt on eluiga sellise diagnoosiga kerges vormis kuni 12 aastat, kui patsienti ei opereerita, olenemata diagnoosi tegemise ajast.

Ja ainult 5% kergekujulise defektiga inimestest, kellel see oli lapsepõlves, kuid keda ei opereeritud, elab 40-aastaseks. Täiskasvanu, kes on lapsepõlves operatsioonil, peaks olema pidevalt spetsialistide järelevalve all ja võtma hooldusravimeid.

Isegi operatsiooni ajal on võimalik äkiline insult, mis ohustab patsiendi elu ja võib mõnel juhul lõppeda surmaga.

Patoloogiat uurinud spetsialistid tuvastasid järgmise mustri: mida varem tehti kirurgiline sekkumine, seda suurem on positiivse tulemuse tõenäosus.

Sinisesse tüüpi kuuluvatel lastel on Falloti tetraloogia. See anomaalia muutub imikueas lapse sagedaseks surmapõhjuseks või lühendab oluliselt tema eluiga. Keskmiselt jäävad Falloti opereerimata tetraloogiaga lapsed ellu vaid kuni 12-15 aastat ja vähem kui 5% patsientidest elab kuni 40. eluaastani. Sellise südamerikkega võib laps füüsilises või vaimses arengus maha jääda. Ja selliste patsientide surma põhjuseks on veresoonte tromboosist põhjustatud isheemiline insult või aju abstsess.

Falloti tetraloogia on keeruline kaasasündinud südamedefekt, millega kaasnevad järgmised neli iseloomulikku morfoloogilist tunnust: ulatuslik vatsakeste vaheseina defekt, parema vatsakese väljavoolutrakti stenoos (valendiku ahenemine), aordi ebaloomulik asukoht ja müokardi hüpertroofia. parema vatsakese seinad. See südame arengu anomaalia sai oma nime prantsuse patoloogilt E.L.A. Fallot, kes kirjeldas esmakordselt üksikasjalikult selle anatoomilisi ja morfoloogilisi omadusi 1888. aastal.

Falloti tetraloogia sümptomite raskus ja olemus sõltuvad paljudest morfoloogilistest tunnustest, mis esinevad igal konkreetsel kliinilisel juhul ning sellise defekti raskusaste määratakse parema vatsakese väljavoolutrakti stenoosi mõõtmise järgi. kopsuarteri ja südame vatsakeste vaheseina defekti suurus. Mida suurem on nende anatoomiliste kõrvalekallete aste, seda raskemad on defekti kliinilised ilmingud ja kulg.

Südamekirurgia on näidustatud kõigile Falloti tetraloogiaga lastele, mis paljudel juhtudel võivad koosneda rohkem kui ühest operatsioonist. Reeglina on üks neist sekkumistest palliatiivne ja teine ​​hõlmab olemasolevate kõrvalekallete radikaalset kirurgilist korrigeerimist.

Selles artiklis tutvustame teile Falloti tetraloogia eeldatavaid põhjuseid, vorme, sümptomeid, diagnoosimismeetodeid ja kirurgilist korrigeerimist lastel. See teave aitab teil mõista selle anomaalia ohtu ja olemust ning võite küsida oma arstilt kõiki küsimusi.

Mõned viirusnakkused, mida rase naine põevad peamiselt esimesel trimestril, võivad põhjustada lootel kaasasündinud südamehaiguse arengut

Südame struktuuri anatoomilised kõrvalekalded tekivad lootel embrüogeneesi 2-8 nädala jooksul. Normaalse kardiogeneesi muutuste põhjused võivad olla raseda naise keha mõjutavad tegurid, mis põhjustavad teiste kaasasündinud defektide teket:

• teatud ravimite võtmine;
• pärilikkus;
• varasemad infektsioonid;
• halvad harjumused;
• töö ohtlikes tööstusharudes;
• ebasoodne keskkond;
• rasked kroonilised haigused.

Falloti tetraloogia kaasneb sageli sellise kaasasündinud patoloogiaga nagu Amsterdami kääbussündroom.

Falloti tetraloogia moodustumine toimub järgmiselt:

• arteriooskoonuse ebaõige pöörlemise tõttu liigub aordiklapp kopsuklapist paremale;
• aort asub südame vatsakeste vaheseina kohal;
• "ratsaniku aordi" tõttu nihkub kopsutüvi ja muutub piklikumaks ja kitsenemaks;
• arteriooskoonuse pöörlemise tõttu ei ühendu selle vahesein vatsakeste vaheseinaga ja selles moodustub defekt, mis viib hiljem selle südamekambri laienemiseni.

Sordid

Sõltuvalt parema vatsakese väljavoolukanali stenoosi olemusest eristatakse nelja tüüpi Falloti tetraloogiat:

• embrüoloogiline - obstruktsioon on põhjustatud koonusekujulise vaheseina valest asukohast allapoole ja/või ettepoole ja vasakule, kopsuklapi kiuline ring on peaaegu muutumatu või mõõdukalt hüpoplastiline ning maksimaalse ahenemise piirkond langeb kokku tasemega piiritlevast lihasringist;
• hüpertroofiline - obstruktsiooni ei põhjusta mitte ainult koonilise vaheseina nihkumine alla ja/või ette ja vasakule, vaid ka selle proksimaalse osa väljendunud hüpotroofia ning maksimaalse ahenemise piirkond langeb kokku piiritleva lihasrõnga tasemega ja parema vatsakese väljavoolukanali avamine;
• torukujuline - obstruktsiooni põhjustab ühise arteritüve ebaühtlane jaotus ja selle tõttu on kopsukoonus lühenenud, kitsenenud ja hüpoplastiline (seda tüüpi defekti korral võib esineda kopsuklapi stenoos ja kiulise ringi hüpoplaasia);
• mitmekomponentne - obstruktsiooni põhjustab moderaatori nööri vaheseina-marginaalse trabeekuli kõrge kõrvalekalle või koonilise vaheseina liigne pikenemine.

Sõltuvalt vereringehäirete omadustest võib Falloti tetraloogia esineda järgmistes vormides:

• kopsuarteri atresiaga (ebanormaalne kattuvus);
• tsüanoosiga ja kopsuarteri suu erineval määral ahenemisega;
• ilma tsüanoosita.

Hemodünaamilised häired

Falloti tetraloogia vereringlus on muutunud parema vatsakese väljavoolukanali stenoosi ja vatsakestevahelise vaheseina puudumise tõttu. Selliste rikkumiste raskusaste määratakse defektide suuruse järgi.

Kopsuarteri olulise ahenemise ja vatsakeste vaheseina defekti suure suuruse korral siseneb kopsuvoodisse väiksem kogus verd ja suurem kogus aordi. See protsess põhjustab arteriaalse vere ebapiisavat rikastamist hapnikuga ja avaldub. Suur vaheseina defekt põhjustab rõhutasemete võrdlust mõlemas südamevatsakeses ja kui kopsuarteri suu on aordist täielikult blokeeritud, siseneb veri arterioosjuha või muude möödaviiguteede kaudu kopsuvereringesse.

Kopsuarteri mõõduka ahenemise korral toimub kõrge perifeerse takistuse tõttu verevoolus vasakult paremale ja tsüanoos ei ilmne. Kuid aja jooksul muutub stenoosi progresseerumise tõttu verevool ristiks ja seejärel paremale-vasakule. Selle tulemusena tekib patsiendil tsüanoos.

Sümptomid

Enne sündi ei avaldu Falloti tetraloogia mingil viisil ja tulevikus sõltub selle sümptomite tõsidus anatoomiliste kõrvalekallete suurusest ja olemusest.

Falloti tetraloogia peamine esimene märk on tsüanoos ja sõltuvalt selle esinemise ajast eristatakse selle südamedefekti viit kliinilist vormi:

• varajane tsüanoos - tsüanoos ilmneb lapse esimesel kahel kuni kolmel elukuul;
• klassikaline - tsüanoos ilmneb esmakordselt 2-3-aastaselt;
• raske – defektiga kaasnevad tsüanootilised kriisid;
• hiline tsüanootiline - tsüanoos ilmneb esmakordselt 6-10-aastaselt;
• tsüanootiline – tsüanoos ei ilmu.

Defekti raskete vormide korral ilmneb tsüanoos esmakordselt 2-3 kuu vanuselt ja avaldub maksimaalselt lapse esimesel eluaastal. Sinine nahk ja õhupuudus tekivad pärast igasugust füüsilist tegevust: toitmine, riiete vahetamine, nutmine, ülekuumenemine, pingutamine, aktiivne mäng, kõndimine jne. Laps tunneb nõrkust, pearinglust ja pulss kiireneb. Kõndima asudes kükitavad sellised lapsed selle seisundi leevendamiseks sageli maha, kuna sellises asendis nende heaolu paraneb.

Defekti raskete vormide korral võivad lapsel tekkida tsüanootilised kriisid 2-5-aastaseks saamiseni. Need arenevad ootamatult ja ilmnevad järgmiste sümptomitega:

• üldine ärevus;
• tsüanoosi suurenenud ilmingud;
• tugev nõrkus;
• suurenenud südame löögisagedus;
• teadvusekaotus.

Aja jooksul ilmnevad sellised kriisid üha sagedamini. Rasketel juhtudel võivad sellised rünnakud lõppeda hüpoksilise kooma, hingamise seiskumise ja krampide ilmnemisega.

Falloti tetraloogiaga lapsed kannatavad sageli ägedate hingamisteede viirusnakkuste, erinevate ülemiste hingamisteede põletikuliste haiguste ja kopsupõletiku all. Need on sageli adünaamilised ja arengus mahajäänud ning selliste kõrvalekallete määr sõltub tsüanoosi raskusastmest.

Vanemas eas kogevad lapsed sõrmede ja küüneplaatide deformatsiooni "trummipulga" ja "kellaklaasi" tüüpi.

Falloti tetraloogia atsüanootilise vormi korral kükitavad lapsed tavaliselt harva, arenevad hästi ja kogevad varajast lapsepõlve probleemideta. Pärast seda tehakse neile plaanipäraselt radikaalne südameoperatsioon (tavaliselt 5-8-aastaselt).

Falloti tetraloogiaga lapse uurimisel ja südamehelide kuulamisel ilmneb järgmine:

• südameküür (mitte alati);
• jäme süstoolne kahin rinnakust vasakul II-III roietevahelises ruumis;
• nõrgenenud II toon kopsuarteri projektsioonis.

Diagnostika

Arst võib kahtlustada Falloti tetraloogia esinemist lapsel naha sinaka värvuse, kalduvuse kükitama ja iseloomulike südamekahinate järgi.

Diagnoosi selgitamiseks ja selle kaasasündinud anomaalia täieliku kliinilise pildi saamiseks on ette nähtud järgmist tüüpi uuringud:

• rindkere röntgen – mõõdukas südame suuruse suurenemine, ebaselge kopsumuster, kingakujuline süda;
• – südame elektrilise telje kõrvalekalle paremale, parema vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused, mittetäielik;
• fonokardiograafia – tüüpiline pilt kahinatest ja muutustest südamehäältes;
• – kopsuarteri stenoos, vatsakeste vaheseina defekt, aordi ebatüüpiline asukoht, parema vatsakese müokardi hüpertroofia;
• - suurenenud rõhk paremas vatsakeses, side vatsakeste vahel olemasoleva defekti kaudu, arteriaalse vere madal hapnikuga varustamine;
• kopsuarteriograafia ja aortograafia – kollateraalse verevoolu olemasolu, kopsuarteri stenoos, avatud arterioosjuha.

Vajadusel võib lapse uuringut täiendada MRI ja südame MSCT, selektiivse ja ventrikulograafiaga.

Ravi

Kõik Falloti tetraloogiaga lapsed on näidustatud defekti kirurgiliseks korrigeerimiseks. Südamekirurgia meetod ja selle rakendamise ajastus sõltuvad anomaalia anatoomilisest variandist, selle ilmingute tõsidusest ja patsiendi vanusest.

Enne operatsiooni soovitatakse lastel läbida õrn ravi ja ravimteraapia, mille eesmärk on tsüanootiliste kriiside leevendamine. Sel eesmärgil on ette nähtud eufilliini, reopoliglükiini, glükoosi ja naatriumvesinikkarbonaadi lahuste intravenoossed infusioonid. Hapnikupuuduse kompenseerimiseks viiakse läbi hapnikravi.

Kui ravimi korrigeerimine on ebaefektiivne, on näidustatud erakorraline operatsioon aortopulmonaalse šundi rakendamiseks. Sellised anastomoosi tüüpi palliatiivsed sekkumised hõlmavad järgmist:

• tõusva aordi ja parema kopsuarteri intraperikardiaalne anastomoos;
• Blalock-Taussigi subklavia-kopsu anastomoos;
• anastomoos laskuva aordi ja vasaku kopsuarteri vahel;
• tsentraalse aortopulmonaalse anastomoosi paigaldamine bioloogilisest või sünteetilisest materjalist proteesiga jne.

Arteriaalse hüpokseemia ilmingute vähendamiseks võib teha järgmisi operatsioone:

• balloonvalvuloplastika;
• avatud infundibuloplastika.

Falloti tetraloogia radikaalsed parandusoperatsioonid tehakse tavaliselt enne 6 kuu vanust või kuni 3 aastat ja antitsüanootilise vormi puhul - 5-8 aasta vanuselt. Selliste sekkumiste käigus elimineeritakse parema vatsakese väljavoolutrakti stenoos ja südamevatsakeste vaheline vaheseina defekt.

Piisavate südamekirurgiliste korrektsioonidega stabiliseerub hemodünaamika ja kõik Falloti tetraloogia sümptomid kõrvaldatakse. Kuue kuu jooksul pärast operatsiooni soovitatakse lastel läbida südamekirurgi ja kardioloogi kliiniline jälgimine, keelduda lasteaiast või koolist, võtta leebe režiimi piiratud kehalise aktiivsusega, endokardiidi antibiootikumide profülaktika enne hambaravi ja kirurgilisi protseduure ning võtta ravimeid. arsti poolt määratud.

Aja jooksul on opereeritud patsientide vereringe täielikult stabiliseerunud, ravimid lõpetatakse, kuid kardioloogi jälgimine jääb aktuaalseks. Arvestades Falloti tetraloogia anatoomilist tõsidust ja südame kirurgilise korrigeerimise raskust, soovitatakse sellistel lastel edaspidi alati füüsilist aktiivsust piirata. Elukutse valikul tuleb seda tegurit arvesse võtta.

Õigeaegsed radikaalsed operatsioonid Falloti tetraloogia korrigeerimiseks annavad tavaliselt hea prognoosi ning patsiendid kohanevad hästi sotsiaalselt, muutuvad töövõimeliseks ja taluvad tavaliselt oma seisundile vastavat füüsilist aktiivsust. Kui selliseid sekkumisi tehakse hilisemas eas, halvenevad pikaajalised tulemused.

Falloti tetraloogia on ohtlik ja keeruline kaasasündinud südamerike ning sellise anomaalia avastamisel peaksid lapse vanemad alati mõistma, et ainult õigeaegne südameoperatsioon võib päästa beebi tervise ja elu. Raskete vormide korral tuleb teha kaks operatsiooni - palliatiivne ja radikaalne korrigeeriv. Pärast õigeaegset kirurgilist ravi muutub ellujäämise prognoos soodsaks ja lapsed võivad elada normaalset eluviisi, kuid füüsilise aktiivsuse teatud piirangutega.

Channel One, saade "Ela tervena!" Elena Malõševaga rubriigis “Meditsiinist” vestlus Falloti tetraloogiast (vt alates 32:35 min):

Falloti tetraloogia on üks raskemaid kaasasündinud südamedefekte. Selle haigusega kaasneb suur surmajuhtumite protsent. Pealegi on patsientide oodatav eluiga väga lühike - viisteist kuni kolmkümmend aastat. Seda defekti ravitakse kirurgiaga, mis on patoloogia anatoomiliste tunnuste ja patsiendi varase vanuse tõttu üsna keeruline.

Falloti tõve tetraloogia astmed on järgmised.

1. Beztsüanootiline vorm. Tavaliselt arenevad selle haiguse astmega lapsed rahuldavalt. Nad taluvad hästi ka kõige raskemat perioodi – varases eas. Viie kuni kaheksa aasta vanuseid haigeid lapsi opereeritakse.
2. Vahevorm. See on Falloti tetraloogia arenenum aste. Kolme- kuni seitsmeaastaselt tehakse palliatiivne operatsioon. Tulevikus - südamedefekti radikaalne kirurgiline korrigeerimine. Kui olukord seda võimaldab, saab neid toiminguid teha samaaegselt.
3. Tsüanootiline vorm. See on haiguse kõige raskem aste, mille puhul on näidustatud kiireloomuline kirurgiline ravi. Defekti parandamine toimub tavaliselt imikueas.

Sümptomid

Vanemad võivad haiguse sümptomeid märgata üsna varakult - alates vastsündinu neljandast elunädalast. Algul tekib lapsel krooniline südamepuudulikkus, tekib õhupuudus ja arütmia, ta keeldub rinnast ja muutub rahutuks.

Falloti tetraloogia avaldub ka muutustes beebi välimuses. Ja väliste sümptomite raskusaste sõltub haiguse vormist ja vaheseina defekti ulatusest.

Niisiis, haiguse peamised sümptomid.

1. Tsüanoos. Beebi nahk võib imemise ja nutmise ajal muutuda siniseks. Haiguse progresseerumisel ilmneb puhkeolekus sinine värvus. Veelgi enam, kõigepealt muutuvad siniseks nasolaabiaalne kolmnurk, kõrvaotsad ja sõrmed, seejärel võib tekkida üldine tsüanoos.
2. Kaalukaotus.
3. Füsioloogilise arengu mahajäämus. Laps hakkab hiljem pead hoidma, istuma ja roomama.
4. Lamedate jalgade välimus.
5. Sõrmeotste paksenemine ja nende sarnasus trummipulkadega.
6. Hammaste vahelise laia vahemaa ilmnemine, hambahaiguste kiire areng.
7. Küünte paksenemine ja ümardamine.
8. "Südame küüru" tekkimine on rindkere paksenemine.

Üks südamehaiguse iseloomulikke tunnuseid on tsüanoosne rünnak, millega kaasnevad:

• õhupuuduse ilmnemine lapsel;
• hingamise süvendamine ja selle suurendamine kuni kaheksakümmend hingetõmmet minutis;
• õpilaste terav laienemine;
• lihaste värisemise ilmnemine;
• naha sinine-violetne värvus;
• väga tugev nõrkus, mille korral võib tekkida hüpoksiline kooma.

Põhjused

Falloti ohtlik haigustetraloogia võib vastsündinul ilmneda mitmel põhjusel.

1. Pärilikkus.
2. Kardiogeneesi rikkumine embrüos teisel kuni kaheksandal arengunädalal.
3. Nakkushaigused, mida rase naine kannatab esimesel trimestril. Näiteks punetised, leetrid ja sarlakid.
4. Lapseootel ema ravimite (hormonaalsed, rahustid jms), narkootiliste ainete ja alkohoolsete jookide tarbimine.
5. Suhkurtõbi ja hüpertüreoidism rasedatel.
6. Kiirgus ja ebasoodsad keskkonnatingimused elukohas.
7. Raske vitamiinipuudus.
8. Pikaajaline loote hüpoksia.
9. Downi sündroom.
10. Patau sündroom.

Mõnikord esineb Falloti tetraloogia Cornelia de Lange'i sündroomi taustal. See on "Amsterdami kääbus", millega kaasnevad vaimsed defektid ning arvukad välised ja sisemised arenguanomaaliad. Näiteks kõrvade deformatsioon, “klouninägu”, kõõrdsilmsus, astigmatism, jalgade sündaktiilia, sõrmede puudumine jne.

Diagnostika

Vana-Kreeka keelest tõlgituna tähendab "tetra" "neli". Täpselt nii palju südamedefekte esineb Falloti tetraloogiaga lastel.

Eristatakse järgmisi patoloogiaid:

• südame parema vatsakese suurenemine;
• dekstropositsioon – aordi nihkumine paremale;
• interventrikulaarse vaheseina patoloogia;
• kopsuarteri vähenemine.

Milliseid uuringuid arst teeb:

• elektrokardiogramm;
• südame kateteriseerimine või angiokardiograafia;
• südame ultraheliuuring;
• vereanalüüs;
• röntgen.

Spetsialisti jaoks on haiguse arengu ennustamise seisukohalt kõige informatiivsemad kopsuarteri vähenemise aste ja interventrikulaarse vaheseina patoloogia. Nendest sõltub vereringe protsess - hemodünaamika.

Mida tugevam on arteri vähenemine, seda suurema koormuse saab südame parempoolne vatsake. Verevarustuse suur ring täitub venoosse verega ja väike ring muutub puudulikuks. See põhjustab lapse välis- ja siseorganite hüpoksiat.

Falloti rühma defektide vereanalüüs näitab hemoglobiini järsku tõusu. Verre ilmuvad ka retikulotsüüdid ja trombotsüütide aktiivsus väheneb.

Ravi

Eranditult vajavad kõik Falloti tetraloogiaga diagnoositud patsiendid operatsiooni. Ainult tsüanootilise rünnaku ilminguid saab ravida ravimitega. See võib olla niiske õhu sissehingamine, reopolüglütsiini, naatriumvesinikkarbonaadi, aminofülliini intravenoosne süstimine. Kui ravimteraapia ei aita, tuleb kiiresti teha aortopulmonaalne anastomoos.

Südamehaiguste operatsiooni meetod sõltub haiguse vormist, selle anatoomilistest iseärasustest ja patsiendi vanusest. Palliatiivsed operatsioonid on näidustatud vastsündinutele ja varases eas lastele. Need aitavad vähendada operatsioonijärgsete tüsistuste riski tulevase radikaalse operatsiooni ajal.

Radikaalne korrektsioon viiakse läbi lastele vanuses kuus kuud kuni kolm aastat. Kui seda tehakse hiljem, võivad tulemused olla ebarahuldavad, eriti üle kahekümne aasta vanuste patsientide puhul.

Täielik korrektsioon hõlmab mitmeid kirurgilisi meetmeid:

• interventrikulaarse vaheseina defekti sulgemine spetsiaalse plaastriga;
• väljapääsu laienemine kopsuarteri stenoosipiirkonnast.

Postoperatiivne periood

Tavaliselt on kirurgiline suremus alla kolme protsendi. Kui kirurgilist korrektsiooni ei tehta, elab umbes viiskümmend protsenti lastest viieaastaseks ja umbes kolmkümmend protsenti kümneaastaseks. Kõik lapsed saavad puude kaheks aastaks, seejärel läbivad nad kordusuuringu.

Rohkem patsiente kogeb pärast operatsiooni positiivset dünaamikat. Statistika järgi on kahekümne neljal protsendil südamehaiguste radikaalse korrigeerimise läbinud patsientidest suurepärased tulemused, 45 protsendil head tulemused ja kaheksateistkümnel protsendil rahuldavad tulemused. Vaid 13 protsendil opereeritud lastest on tulemused ebarahuldavad.

Pange tähele, et kõik haiged lapsed pärast operatsiooni peavad enne hambaravi ja kirurgilist sekkumist läbima endokardiidi profülaktika. Seda tehakse baktereemia vältimiseks.

Ärahoidmine

Kuna Falloti tetraloogia on kaasasündinud südamerike, võib rase naine võtta ennetavaid meetmeid alles enne lapse sündi. Soovitatav:

1. Registreeruge sünnituseelses kliinikus enne 12 rasedusnädalat.
2. Tulge oma sünnitusarsti-günekoloogi juurde uuringutele õigeaegselt: üks kord esimesel trimestril, kord kahe-kolme nädala jooksul teisel trimestril ja kord seitsme-kümne päeva jooksul kolmandal trimestril.
3. Söö tasakaalustatud toitumist.
4. Vältige viibimist saastunud aladel.
5. Vältige aktiivset ja passiivset suitsetamist ning alkoholi sisaldavate ainete tarbimist.
6. Ärge ise ravige.
7. Kuus kuud enne raseduse planeerimist vaktsineeri end punetiste vastu.
8. Vältida kokkupuudet kemikaalidega.
9. Kui rasedal või tema lähedastel on südamerike, siis tuleb sellest kindlasti oma arsti teavitada.

Mis on patsiendile keelatud pärast Falloti tetraloogia kirurgilist korrigeerimist:

1. Lapsed ei tohi kooli minna umbes kuus kuud.
2. Kuna südamehaigustel on anatoomilised tüsistused, on opereeritavate patsientide füüsiline aktiivsus kogu eluks piiratud. Elukutse valikul tuleks keskenduda füüsilise tegevuseta tööle.

Kokkuvõte

Falloti tetraloogia on keeruline südamedefekt, mida tavaliselt diagnoositakse lapse esimesel elukuul. Selle patoloogia esinemisel on palju põhjuseid, alates emade haigustest raseduse ajal kuni loote geneetiliste mutatsioonideni.

Haigus nõuab viivitamatut kirurgilist korrigeerimist. Kui seda õigel ajal ei tehta, võib tulemus olla surmav.f

Tetralogy of Fallot on kindlalt kümnendal kohal. "Siniste" defektide levimus on poole võrra suurem. Meditsiinilistes aruannetes ja teatmekirjanduses kasutatakse sageli lühendit CHD, mis on sünonüüm mõistele "kaasasündinud südamehaigus".

Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis RHK-10 on see kaasatud kaasasündinud väärarengute rühma koodiga Q21.3. Ebatavalist kombinatsiooni südame- ja peaveresoonte moodustumise häiretest kirjeldas A. Fallot 1888. aastal eraldi sündroomina. Tema nimi jääb meditsiini ajalukku.

Millistest kõrvalekalletest sündroom koosneb, anatoomilistest tunnustest

Sisaldab nelja anomaalia kombinatsiooni:

• interventrikulaarse vaheseina defekt;
• aordi parempoolne asend (nagu istuks mõlemal vatsakesel);
• stenoos või kopsuarteri täielik sulandumine, see pikeneb ja kitseneb aordikaare pöörlemise tõttu;
• müokardi väljendunud parema vatsakese hüpertroofia.

Kopsuarteri stenoosi ja vaheseina defektidega defektide kombinatsioonide hulgas on veel 2 vormi, mida kirjeldas ka Fallot.

Kolmik koosneb:

• augud interatriaalses vaheseinas;
• kopsu stenoos;
• parema vatsakese hüpertroofia.

Pentad - lisab esimesele võimalusele interatriaalse vaheseina kahjustatud terviklikkuse.

Enamikul juhtudel saab aort suure hulga verd südame paremast küljest ilma piisava hapnikusisalduseta. Hüpoksia moodustub vastavalt vereringe tüübile. Tsüanoos tuvastatakse vastsündinul või beebi esimestel eluaastatel.

Selle tulemusena kitseneb parema vatsakese infundibulum ja selle kohale moodustub õõnsus, mis sarnaneb täiendava kolmanda vatsakesega. Parema vatsakese suurenenud koormus aitab kaasa selle hüpertroofiale vasaku vatsakese paksusele.

Ainsaks kompenseerivaks mehhanismiks selles olukorras võib pidada kopsude verega varustavate veenide ja arterite märkimisväärse tagatise (abi)võrgustiku tekkimist. Avatud botal kanal ajutiselt säilitab ja parandab hemodünaamikat.

Falloti tetraloogiat seostatakse tavaliselt teiste arenguanomaaliatega:

• ductus botalluse mittesulgumine;
• lisavarustus ülemine õõnesveen;
• täiendavad koronaararterid;
• Dandy Walkeri sündroom (hüdrotsefaalia ja väikeaju alaareng);
• ¼-l patsientidest jääb embrüonaalne parem aordikaar (Corvisarti tõbi);
• kaasasündinud kääbus ja vaimne alaareng lastel (Cornelia de Lange sündroom);
• siseorganite defektid.

Põhjused

Anomaalia põhjusteks peetakse mõju lootele raseduse varases staadiumis (teisest kuni kaheksanda nädalani):

• tulevase ema nakkushaigused (punetised, leetrid, gripp, sarlakid);
• alkoholi või narkootikumide võtmine;
• ravi hormonaalsete ravimitega, rahustid ja unerohud;
• nikotiini toksiline toime;
• mürgistus tööstuslike mürgiste ainetega ohtlikes tööstusharudes;
• võimalik pärilik eelsoodumus.

Pestitsiidide kasutamine aias ilma hingamisteede kaitseta ei mõjuta mitte ainult naise, vaid ka tema järglaste tervist

Oluline on see, et lühikese aja jooksul ei pruugi naine rasedust märgata ja iseseisvalt provotseerida loote patoloogiat.

Falloti tetraloogia tüübid

Anatoomiliste muutuste tunnuste järgi on tavaks eristada nelja tüüpi Falloti tetraloogiat.

1. Embrüoloogiline- kitsenemist põhjustab vaheseina eesmine nihkumine vasakule ja madal lokalisatsioon. Maksimaalne stenoos langeb kokku anatoomilise demarkatsiooni lihasrõnga tasemega. Sel juhul on kopsuklapi struktuurid praktiliselt muutumatud, võimalik on mõõdukas hüpoplaasia.
2. Hüpertroofiline- eelmise tüübi mehhanismile on lisatud paremast vatsakesest väljumistsooni väljendunud hüpertroofia ja jagunev lihasrõngas.
3. Torukujuline - obstruktsioon on põhjustatud ebaõigest jagunemisest ühise arteritüve embrüonaalses perioodis, mistõttu kopsukoonus (kopsuarteri tulevik) osutub vähearenenud, ahenenud ja lühikeseks. Samal ajal on võimalik klapiseadet vahetada.
4. Mitmekomponentne- Kõik ülaltoodud tegurid on moodustamisel osaliselt seotud.

Hemodünaamika omadused

Defekti raskusaste määrab kopsuarteri läbimõõdu ahenemise määr. Diagnoosimiseks ja ravitaktika määramiseks on oluline eristada kolme tüüpi kõrvalekaldeid:

• arteriaalse valendiku täieliku sulandumise (atreesia) korral: kõige raskem häire, suure interventrikulaarse avaga, mõlema vatsakese segaveri suunatakse valdavalt aordi, väljendub hapnikuvaegus, täieliku atresia korral siseneb veri kopsud läbi avatud arterioosjuha või läbi külgveresoonte;
• atsüanootiline vorm: mõõduka stenoosi korral saab parema vatsakese verevoolu takistuse ületada madalama rõhuga kui aordis, siis läheb verevoolus soodsat teed arterist veeni, defekti varianti nimetatakse nn. "valge", kuna naha tsüanoos ei moodustu;
• tsüanootiline vorm erineva raskusastmega stenoosiga: põhjustatud obstruktsiooni progresseerumisest, verevoolust paremalt vasakule; see põhjustab ülemineku "valgelt" vormilt "sinisele".

Sümptomid

Kliiniline pilt ilmneb:

• märkimisväärne tsüanoos - paikneb huulte ümber, keha ülaosas, intensiivistub, kui laps nutab, toidab, pingutab;
• õhupuudus - on kehalise aktiivsusega seotud paroksüsmaalse iseloomuga, laps võtab kõige mugavama "kükitava" asendi kopsuarteri ajutise refleksi lisaspasmi ja vere hapnikuga küllastumise peatumise tõttu 2 korda;
• trummipulkade kujulised sõrmed;
• laste füüsiline alaareng ja nõrkus; jooksmine, välimängud põhjustavad suurenenud väsimust, peapööritust;
• krambid - seotud ajustruktuuride hüpoksia, vere paksenemise ja ajuveresoonte tromboosi kalduvusega.

Haiguse vorm sõltub lapse vanusest ja see määrab hüvitise piisavuse, vastsündinul on tsüanoos näha näol, kätel ja jalgadel.

Seal on:

• varajased ilmingud tsüanoosi kujul vahetult pärast sündi või esimese 12 elukuu jooksul;
• Klassikalist kulgu peetakse tsüanoosi ilminguks kahe kuni kolme aasta vanuselt;
• raske vorm - paroksüsmaalne kliiniline pilt koos õhupuuduse ja tsüanoosiga;
• hiline - tsüanoos ilmneb alles 6 või 10 aasta pärast;
• atsüanootiline vorm.

Puhkeseisundis võib tekkida õhupuuduse rünnak: laps muutub rahutuks, tsüanoos ja õhupuudus intensiivistuvad, pulss kiireneb, teadvusekaotus koos krampidega ja sellele järgnevad fokaalsed ilmingud jäsemete mittetäieliku halvatuse näol on võimalikud.

Diagnostika

Diagnoos tehakse lapse jälgimisel ja objektiivsete märkide olemasolul. Arvesse võetakse sugulaste teavet arengu ja aktiivsuse kohta, teadvusekaotuse ja tsüanoosiga rünnakuid.

Lastel uurides juhitakse tähelepanu huulte tsüanootilisele olemusele ja sõrmede terminaalsete falangide muutunud kujule. Harva tekib "südameküür".

Löökpillidel ei muudeta ega laiendata südame piire mõlemas suunas. Auskultatsiooni ajal on kuulda jämedat süstoolset nurinat rinnakust vasakul neljandas roietevahelises ruumis, mis on tingitud verevoolu läbimisest vatsakestevahelises vaheseinas olevast august. Parem on kuulata patsienti lamavas asendis.

Röntgenpildil meenutavad südame varju kontuurid vasakule suunatud "kinga".

Kopsuarteri kaare puudumise tõttu toimub tagasitõmbumine kohas, kus veresooned tavaliselt asuvad. Tühjenenud kops tundub läbipaistvam. Südame laienemist suurele suurusele ei toimu.

Üldine vereanalüüs määrab adaptiivse vastuse hüpoksiale punaste vereliblede arvu suurenemise ja hemoglobiinisisalduse suurenemise näol.

Ultraheli diagnostika tavapärase ultraheliaparaadi või Doppleri ultraheli abil võimaldab täpselt määrata muutusi südamekambrites, veresoonte ebanormaalset arengut, verevoolu suunda ja suurust.

EKG-l on parema külje südamehüpertroofia tunnused, võimalik parempoolse kimbu blokaad ja elektritelg on oluliselt kaldu paremale.

Südameõõnsuste sondeerimine rõhu mõõtmisega kambrites ja anumates viiakse läbi spetsialiseeritud kliinikutes kirurgilise ravi otsustamisel.

Harvem võib osutuda vajalikuks koronaarangiograafia ja magnetresonantstomograafia.

Diferentsiaaldiagnostikas on vaja välistada mitmed haigused:

• kopsuarteri transpositsioon põhjustab lapse kasvades südame märkimisväärset laienemist;
• sulandumine trikuspidaalklapi tasemel soodustab mitte parema, vaid vasaku vatsakese hüpertroofiat;
• Eisenmengeri tetraloogia - defekt, millega ei kaasne mitte sulandumine, vaid kopsuarteri laienemine; selle pulsatsioon ja kopsuväljade iseloomulik muster määratakse röntgenpildil;
• kopsuarteri valendiku stenoosiga ei kaasne “kinga” pilti.

Doppleri ultraheli aitab eristada ebatüüpilisi vorme.

Ravi

Falloti tetraloogiaga patsiendi ravimiravi viiakse läbi ainult operatsiooniks valmistumise eesmärgil või operatsioonijärgsel perioodil. Ainus eesmärk on toetada müokardit, vältides võimalikku tromboosi pärast rünnakuid ning pärgarteri ja ajuvereringe häireid.

Patsiendile näidatakse:

• hapniku-õhu segu sissehingamine läbi ninakateetrite või hapnikutelgis, vastsündinuid hoitakse hüpoksia vähendamiseks spetsiaalsetes intensiivraviosakondades;
• Reopoliglükiini, Eufillini lahust manustatakse intravenoosselt (tahhükardia puudumisel);
• kudede atsidoosi tõttu on vaja naatriumvesinikkarbonaadi lahust.

Ilma kirurgilise abita on patsiendi ravi võimatu

Toimingud võivad olla:

• ajutise abi erakorraline meede;
• šundi tüüp verevoolu leevendamiseks mööda uut kanalit;
• radikaalne valik koos vatsakeste vaheseina defekti ja aordi asukoha korrigeerimisega.

Hädaolukorras kasutatakse kunstliku ühenduse (anastomoosi) loomist aordi ja kopsuarteri vahel proteesi abil.

Seda kasutatakse vastsündinute ja väikelaste kirurgilise sekkumise esimese etapina. Arvatakse, et sellised toimingud võimaldavad teil lapse ette valmistada ja vältida tüsistusi edasise ravi ajal, vähendades riski 5–7% -ni.

Defekti lõplik plaaniline parandamine on vajalik otsustada enne kolme aastaseks saamist. Ajutisi anastomoose saab teha subklavia- ja kopsuarterite vahel.

Radikaalne kirurgia hõlmab parema vatsakese väljundkoonuse plastilist kirurgiat, vatsakeste vaheseina augu eemaldamist ja valvotoomiat (ülekasvanud kopsuklapi dissektsioon). Seda tehakse avatud südamega ja selleks on vaja kasutada südame-kopsu masinat.

Esimesed päevad pärast operatsiooni näitavad juba hemodünaamika paranemist

Kas kirurgilised tüsistused võivad tekkida?

Pärast operatsiooni on tüsistuste oht. Need sisaldavad:

• ägeda südamepuudulikkuse areng;
• suurenenud trombide moodustumine anastomoosi kohas;
• arütmia või atrioventrikulaarne blokaad;
• parema vatsakese seina aneurüsm.

Kirurgilise ravi edukus sõltub patsiendi õigeaegsusest ja piisavast ettevalmistusest ning südamekirurgide kogemusest.

Milline on defektiga patsientide prognoos?

Falloti tetraloogiaga lapsed, kelle vanemad ei nõustu operatsiooniga, kasvavad nõrgaks ega saa piisavalt liikuda ega eakaaslastega mängida. Neile on iseloomulikud sagedased nakkushaigused (gripp, ARVI, tonsilliit, sinusiit ja muud põsekoopapõletikud, korduvad põletikud kopsudes). Keskmine ellujäämisvanus on 12 aastat.

Täiskasvanueas kaasneb sageli tuberkuloos. Defekti taustal on iga haiguse prognoos ebasoodne, kõik haigused on rasked, südame dekompensatsiooni ja tromboosiga. Kõige levinumad surmapõhjused on isheemiline insult ja ajuabstsessid. Mitte rohkem kui 5% selle anomaaliaga inimestest elab 40-aastaseks. Reeglina on tegemist suure puudega inimestega, kes vajavad kõrvalist abi.

Defekti raskete vormide korral sureb 25% operatsioonita lastest esimesel eluaastal, pooled esimesel elukuul.

Pikaajalised tulemused pärast kirurgilist ravi halvenevad, kuna defekti korrigeerimine lükkub hilisemale ajale. Õigeaegselt opereeritud lapsed kasvavad aktiivseks, arenevad hästi ja taluvad füüsilist koormust.

Kõiki patsiente jälgib kardioloog ja konsulteerivad südamekirurgid. Neile soovitatakse igal aastal antibiootikumide profülaktikat ning suu tervise hoidmiseks.

Kaasaegses meditsiinis tegelevad Falloti tetraloogiaga patsientide ravi südamekirurgia kliinikud. Pärast operatsiooni kaovad patsiendi tsüanoos ja astmahood. Vanemad peaksid kuulama ekspertide arvamusi. Ülejäänud tähtaega ei pruugi täiskasvanud laps andeks anda.

Falloti tetraloogia on kaasasündinud südamedefekt ja selle kõrvalekalded ohustavad sageli patsiendi elu. Reeglina diagnoositakse see esimestel tundidel pärast sündi, kuna on iseloomulikud kliinilised tunnused. Võimaluse korral tuleb defekt viivitamatult ravida.

Falloti tetraloogia (TF) on üks levinumaid kaasasündinud südamedefekte (CHD). Seda määratletakse sageli kui "sinist südamedefekti", kuna selle patoloogia korral liigub paremalt vasakule šundi tõttu kopse ebapiisav verd, mille tagajärjel ei saa elundid ja kuded piisavalt hapnikku.

Patsientidel, kellel on Falloti tetraloogia, tekib tsüanoos varsti pärast sündi, seetõttu otsitakse sageli varakult arstiabi.

Falloti tetraloogia korral on kirurgiline sekkumine kohustuslik, vastasel juhul ähvardab last otsene surm. Reeglina toimub operatsioon etapiviisiliselt, kuigi viimasel ajal on hakatud kasutama defekti kiiremat ravi kateetri juurdepääsu abil. Eduka operatsiooni tagajärjeks on sageli soodne prognoos.

Video: Falloti tetrad. Kaasasündinud südamerikked

Ajalooline viide

Stensen kirjeldas kruustangide tetradi esmakordselt 1672. aastal; Prantsuse arst Etienne-Louis Arthur Fallot oli aga esimene, kes täpselt kindlaks määras defektide kliinilised ja patoloogilised tunnused. See juhtus 1888. aastal.

Kuigi häire diagnoositi üsna varakult, hakati defekti ravima alles 1940. aastatel. Ameerika kardioloog Helen Brooke Taussig tõdes, et Falloti tetraloogiaga imikute tsüanoos progresseerub ja põhjustab vältimatult surma. Ta oletas, et tsüanoosi põhjustas ebapiisav kopsuverevool. Tema koostöö Ameerika kirurgi Alfred Blaylockiga tõi kaasa esimesed edusammud haigete imikute elu lihtsamaks muutmisel.

1944. aastal lõi Blalock esimese Blalock-Taussigi šundi subklavia arteri ja kopsuarteri vahel.

Uudne Blalock-Taussigi möödaviigukirurgia tehnika avas vastsündinute südamekirurgia uue ajastu. Järgnesid Pottsi šundi (langevast aordist vasaku kopsuarterini), Glenni šundi (ülemisest õõnesveenist parema kopsuarterini) ja Waterstoni šundi (tõusvast aordist parema kopsuarterini) areng. .

Scott tegi esimese avatud operatsiooni 1954. aastal. Vähem kui kuus kuud hiljem tegi Lillehei Falloti tetraloogiaga patsiendil esimese eduka avatud südame rekonstrueerimise. Järgmisel aastal, kui Gibbons võttis kasutusele kardiopulmonaalse ümbersõidu, loodi südamekirurgia vallas veel üks ajalooline ajastu. Sellest ajast peale on defekti edukaks raviks tehtud mitmeid kirurgilise tehnika ja müokardi säilitamise täiustusi.

Kirjeldus

Falloti tetraloogiat iseloomustavad neli tunnust:

1. Parema vatsakese väljavoolutoru obstruktsioon (infundibulaarne stenoos)
2. Ventrikulaarse vaheseina defekt
3. Aordi vale asend (dekstrapositsioon).
4. Parema vatsakese hüpertroofia.

Mõnikord määratakse interatriaalse vaheseina täiendav defekt, siis räägitakse Falloti pentaadist. Peamine tetradi rikkumine on põhjustatud parema vatsakese infundibulaarse osa vähearenenud arengust, mis põhjustab muutusi infundibulaarse vaheseina eesmises ja alumises osas. See lahknevus määrab haiguse tõsiduse.

Hemodünaamika TF-is

Hemodünaamika sõltub parema vatsakese väljavoolu takistuse astmest. Ventrikulaarne vaheseina defekt ei toimi tavaliselt piirava tegurina ning rõhk paremas ja vasakus vatsakeses on tavaliselt võrdsustatud.

Kui takistus on tõsine, voolab veri südame sees paremalt vasakule ja kopsuverevool võib olla märgatavalt häiritud. Sel juhul sõltub verevool sageli arterioosjuhast või bronhide tagatistest.

Defekti arengu faasid

Sõltuvalt haiguse tõsidusest eristatakse TF kolme arengufaasi:

1. Esimene on suhteliselt soodne. Lapsel ei ole olulisi arenguhäireid. Kestab umbes sünnist kuni kuue kuuni.
2. Teist iseloomustab düspnoe-tsüanootiliste rünnakute esinemine. Selles faasis tekivad kõige sagedamini tõsised ajuhäired ja surmad. Kestab kuus kuud kuni kaks aastat.
3. Kolmandat peetakse üleminekuperioodiks, kuna kliinik muutub ja võtab sageli täiskasvanuea tunnuseid.

Mõned statistikad ja faktid Falloti tetraloogia kohta:

• See määratakse ligikaudu 10% kaasasündinud südamedefektide juhtudest, see tähendab, et see esineb 3-6 lapsel iga 10 000 sünni kohta.
• See haigus moodustab kolmandiku kõigist alla 15-aastaste patsientide kaasasündinud südamehaigustest.
• Mõjutatud vanemate õdedel-vendadel on esinemissagedus 1–5% ja see on meestel sagedamini kui naistel.
• Häire on seotud mittekardiaalsete kõrvalekalletega, nagu huule- ja suulaelõhe, hüpospadiad ning skeleti- ja näo- ja kraniofatsiaalsed kõrvalekalded.
• Falloti tetraloogiat on näha ka teistel imetajatel, sealhulgas hobustel ja rottidel.

Põhjused

Enamiku kaasasündinud südamedefektide põhjused on teadmata, kuigi geneetilised uuringud viitavad multifaktoriaalsele etioloogiale.

Portugalis läbi viidud uuring näitas, et metüleentetrahüdrofolaadi reduktaasi (MTHFR) geeni polümorfismi võib pidada Falloti tetraloogia tundlikkuse geeniks.

Sünnieelsed tegurid, mis suurendavad Falloti tetraloogia tekke riski:

• Punetiste (või muude viirusnakkuste) esinemissagedus raseduse ajal
• Raseda naise halb toitumine
• Alkoholi tarbimine raseduse ajal ja pärast sünnitust
• Ema vanus üle 40 aasta
• Sünnidefektid vanematel
• Fenüülketonuuria või diabeet rasedatel.

Downi sündroomiga lastel esineb sagedamini Falloti tetraloogiat, nagu ka loote hüdantoiini sündroomiga või loote karbamasepiini sündroomiga imikutel.

Kliinik

Falloti tetraloogia kliinilised tunnused sõltuvad otseselt anatoomiliste defektide raskusastmest. Haigetel imikutel tuvastatakse kõige sagedamini järgmised sümptomid:

• Söötmise raskused
• Suutmatus normaalselt areneda
• Sinakas-kahvatu nahavärv nutmisel või toitmisel
• Tõsine õhupuudus, mis tavaliselt süveneb vanusega

Füüsilised andmed hõlmavad järgmist:

• Haigete laste pikkus ja kaal ei vasta nende vanusele
• Huulte ja küünte tsüanoos, mis tavaliselt ilmneb sünnist saati
• 3-6 kuu pärast muutuvad sõrmed ja varbad sõlmeks ("trummipulkade" sümptom)
• Küüned muutuvad ümaraks ("kellaklaasi sümptom")
• Süstoolne kahin esineb tavaliselt ees, piki vasakut rinnaku osa

Düspnoe-tsüanootilised rünnakud

Need on märk tõsisest TF-defektist. Kõige sagedamini avaldub see kuue kuu kuni aasta jooksul ja sageli täheldatakse suhtelist või absoluutset aneemiat.

Rünnaku ajal tekib kõhunäärme infundibulaarse osa tugev spasm, mille tõttu satub aordi kaudu ajju venoosne veri, põhjustades sellega kesknärvisüsteemi tugevat hüpoksiat. Rünnaku ajal on vere hapnikusisaldus 35% või madalam. Varem kuuldud müra kaob peaaegu täielikult.

Rünnaku arengu alguses tehakse kindlaks:

• Ärevus ja tõsine hirm
• Laienenud pupillid
• Naha ja limaskestade sinakuse suurenemine
• Suurenev õhupuudus

Pärast neid sümptomeid tekib minestamine ja krambid.

Sellised rünnakud võivad lõppeda 10-15 sekundi või 2-3 minutiga, mille järel patsient muutub loiuks ja adünaamiliseks. Kui enne 4-6 eluaastat tekib piisaval hulgal kopsukollaterale, siis atakid tekivad harvemini või kaovad sootuks. Rasketel juhtudel tekib parees või muud ajutegevuse häired. Samuti on rünnaku tekkimisel suur surmaoht.

Diagnostika

Patsientidel, kellel on märkimisväärne tsüanoos koos kalduvusega veritsusele, määratakse järgmised muutused:

• Vähendatud vere hüübimisfaktorid
• Madal trombotsüütide arv
• Vähendatud hüübimisfaktorid
• Üldise fibrinogeeni taseme langus
• Pikenenud protrombiini- ja hüübimisajad

Arteriaalse vere analüüsimisel tehakse kindlaks:

• Normaalne või vähenenud hapnikuga küllastus
• pH ja süsinikdioksiidi osarõhk (pCO2) on normaalsed, välja arvatud juhul, kui patsient on kriitiliselt haige

Kasutatud instrumentaalsetest uurimismeetoditest:

• Ehhokardiograafia
• Rindkere röntgen
• Magnetresonantstomograafia
• Südame kateteriseerimine (äärmuslikel juhtudel)

Ehhokardiograafia kombinatsioonis Doppleriga annab järgmised andmed:

• Täpselt diagnoosib arterioosjuha või kodade vaheseina defekti
• Koronaarsed kahjustused tuvastatakse teatud täpsusega
• Klapi muutused on kergesti tuvastatavad

Paljudes asutustes on ehhokardiograafia ainus diagnostiline test, mida kasutatakse enne operatsiooni.

Video: Falloti tetraloogia

Rindkere röntgenuuring annab järgmised näitajad:

• Vaskulaarse mustri vähendamine kopsudes
• Klassikaline "saabasüdame" (coeur en sabot) vorm on südamehaiguse tunnus

MRI võimaldab teil määrata:

• Aordi, kopsuarteri ja selle harude selge asukoht
• Interventrikulaarse ja interatriaalse vaheseina seisund, parema vatsakese seina paksus
• Intrakardiaalse rõhu suurus, gradiendid ja verevoolud

Südame kateteriseerimine võib olla abiks järgmistel juhtudel:

• Südame ja sellega kaasnevate veresoonte anatoomilist struktuuri ei saa ehhokardiograafia abil täielikult kindlaks teha
• Olemasolev kopsuarteri haigus on suur probleem
• Määratakse pulmonaalne või arteriaalne hüpertensioon

Südame kateteriseerimine võib anda selliseid tulemusi nagu kopsurõnga ja kopsuarterite suurus, RV väljavoolu stenoosi raskus ning sellega seotud anomaaliate ja defektide asukoht ja suurus.

Ravi

Raske tsüanoosi korral kasutatakse järgmisi ravimeetodeid:

• Laps tuleb asetada ema õlale, samal ajal kui tema põlved on üles tõmmatud. See annab rahustava toime, vähendab venoosset väljavoolu ja suurendab süsteemset veresoonte resistentsust
• Hapnikku kasutatakse piiratud koguses, kuna südamehäired aitavad kaasa kopsuverevoolu vähenemisele
• Morfiinsulfaadi intramuskulaarne või subkutaanne manustamine võib vähendada ventilatsiooni dünaamikat ja süsteemset venoosset väljavoolu
• Fenüülefriini kasutatakse süsteemse vaskulaarse resistentsuse suurendamiseks
• Deksmedetomidiini infusiooni kasutatakse, kuid ettevaatlikult ja tiitrimise reegleid arvesse võttes

Üldanesteesia on viimane abinõu Falloti tetraloogiaga raske tsüanoosiga patsientide kiireks abistamiseks.

Enamik TF-iga imikuid vajab sobivat kirurgilist sekkumist. Operatsioon tehakse eelistatavalt umbes 12 kuu vanuselt. Esmane parandus on ideaalne protseduur ja seda tehakse tavaliselt kardiopulmonaalse ümbersõidu juuresolekul.

Patsientidel, kellel on esmase rekonstrueerimise vastunäidustused, võivad olla vajalikud palliatiivsed protseduurid (nt modifitseeritud Blalock-Taussigi šundi paigaldamine), mis hõlmavad järgmist:

• Anomaalse koronaararteri olemasolu
• Väga madal sünnikaal
• Väike kopsuarterite võrk
• Mitmed seotud intrakardiaalsed anomaaliad

Prognoos

Varajane operatsioon ei ole näidustatud kõigile Falloti tetraloogiaga lastele, kuigi ilma kirurgilise sekkumiseta on defekti loomulikul progresseerumisel sageli halb prognoos.

Häire progresseerumine sõltub parema vatsakese väljuva trakti stenoosi raskusastmest

Praegusel südamekirurgia ajastul on Falloti lihtsate tetraloogiavormidega lastel hea pikaajaline ellujäämine ja suurepärane elukvaliteet. Ainult mõnel juhul väheneb maksimaalne kehalise aktiivsuse võime.

Äkksurm ventrikulaarsete arütmiate tõttu esineb 1–5% patsientidest hilisemas elus ja selle põhjus jääb teadmata. On oletatud, et sellele võib kaasa aidata vatsakeste düsfunktsioon.

Kui Falloti tetraloogiaga patsiente ei ravita, seisavad nad silmitsi täiendavate riskidega, sealhulgas paradoksaalse embooliaga, mis põhjustab insuldi, kopsuembooliat ja bakteriaalset endokardiiti. On hästi teada, et kaasasündinud südameriketega lapsed on altid insuldile. Enamikul neist lastest olid insuldi põhjused seotud trombemboolia, pikaajalise hüpotensiooni/anoksia ja polütsüteemiaga. Sageli unustatakse, et insuldi tekkele aitavad kaasa ka jääkšundid ehk foramen ovaals.

Ilma operatsioonita suureneb suremus järk-järgult, 30%-lt 2-aastaselt 50%-ni 6-aastaselt. Suremus on kõrgeim esimesel eluaastal ja jääb seejärel praktiliselt muutumatuks kuni teise kümnendini. Sellistel juhtudel ei jõua 10-aastaseks hinnanguliselt rohkem kui 20% patsientidest ja teise kümnendi lõpuni jääb ellu vähem kui 5-10% patsientidest.

Enamikul patsientidest, kes elavad kuni 30. eluaastani, tekib kongestiivne südamepuudulikkus, kuigi nad võivad saavutada normaalse eluea šuntidega, mis põhjustavad minimaalset hemodünaamilist kompromissi. Samuti on teatatud juhtudest, kus patsiendid on ellu jäänud kuni 80 aastat. Täiustatud kirurgiliste tehnikate kasutamise kaudu aastatel 1979–2005. Falloti tetraloogiaga seotud suremus on vähenenud 40%.

Kui Falloti tetraloogia kombineeritakse kopsuatreesiaga, on prognoos halvem. Sellistel juhtudel elab ainult 50% patsientidest kuni 1 aasta ja 8% võib jõuda 10-aastaseks.

Video: Jelena Malõševa. Falloti tetraloogia – kaasasündinud südamedefekt