Гигантизм связан с нарушением функций чего. Гипофизарный гигантизм (Акромегалия)

Акромегалия и гигантизм у детей – болезни, при которых наблюдается сбой химического обмена из гипофиза в головной мозге. В результате наблюдается повышение уровня СТГ – соматотропного гормона или гормона роста, что влечет за собой увеличение размеров опорно-двигательной системы и нарушение обменных функций в организме.

СТГ обладает важнейшими функциями для организма. Отвечает за рост в длину и образование белковых комплексов во всем организме, задействован в выработке гормона поджелудочной железы, повышает уровень сахара в крови.

При акромегалии у детей вещества роста не закрываются и формируются удлинение костей. Болезнь достаточно редкая. Если сравнивать, то акромегалия встречается чаще, чем гигантизм у детей. В среднем случаи заболевания в России насчитывают 45 лиц на один миллион населения детей. В возрасте от 1-16 лет при максимальной активности роста наблюдается гигантизм, по завершению процесса акромегалия.

Если раньше при постановке диагноза дети были обречены, то сейчас настрой только на выздоровление и стабилизацию процесса.

Одна из главных причин акромегалии кроется в избыточной выработке гормона роста. Нарушение вытекает из ряда других проблем, таких как:

Опухоли гипофиза, как злокачественного, так и доброкачественного типа;
Нарушение инсулиноподобного фактора роста;
Наследственный фактор, считается если в семье наблюдалось заболевание в одном из поколении есть вероятность проявления в последующим;
Не соответствующий рост гипофиза из за опухолей других органов.

Все процессы, связанные с гормоном роста, контролируются гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает соматропин и соматостатин. Первый стимулирует рост. Второй замедляет его. В раннем возрасте СТГ руководит над процессами костного образования, окостенения и увеличение тела в длину. Во взрослом организме – обменом веществ и водно-солевым балансом.

При акромегалии гипофиз – железа, расположенная у основания головного мозга, вырабатывает соматотропный гормон, а импульсы с гипоталамуса не воспринимает и не реагирует на них из за сбоя в функции гипофиза.

В норме гипофиз получает импульс от гипоталамуса, и начинается круг выработки и контроля гормонов гипофиза. Они находятся в зависимом друг от друга процессе, замкнутом круге обмена веществ. На данном этапе печень, вырабатывает инсулиноподобный фактор роста. Он же в свою очередь отвечает за рост периферических частей тела.

Если процессы не стабилизируются, гипофиз не прекращает выработку СТГ, уровень ИФР I тоже увеличивается и приводит к необратимому процессу. Организм в целом начинает увеличиваться, а внутренние функции в целом теряют способность преобразовывать нужные вещества, как сахар и жиры.

Другая причина гигантизма и акромегалии у детей новообразование гипофиза – аденома. Опухоль возникает из-за черепно-мозговых травм и воспаление пазух.

Новообразование в данном случае, служит как стабилизатор увеличенного выброса СТГ. При прогрессировании аденомы, происходит сдавление близ лежащих тканей и систем мозга, вызывая функциональные нарушения органа зрения.

При росте опухоли нарушается выработка и других гормонов гипофиза. Наблюдается нарушение половой функции у женщин, что при несвоевременном излечение вызовет бесплодие. Нетипичное проявления повышения уровня гормона роста наблюдается при опухолях поджелудочной железы, надпочечников, щитовидной железы.

Читайте также:

Симптомы

Заболевание характеризуется незаметным началом и с легким нарастанием жалоб и изменение фенотипа личности. Главным симптомом акромегалии у детей является изменение внешнего облика, в частности черт лица и роста. Часто диагноз выставляется с момента заболевания через 5-7 лет.

Признаки акромегалии по внешнему виду:

Черты лица становятся грубыми. Скуловые кости и нижняя челюсть увеличиваются, надбровные дуги становятся большими;
Увеличение носа, губ и ушей;
Так как увеличивается нижняя челюсть, это ведет за собой ряд последствий: расхождение промежутков между зубов, в результате изменение формы челюсти, увеличение языка;
Растет размер обуви, в частности стопы;
Артралгия в связи с ростом суставной ткани;
В результате повышенного секреции сальных и потовых желез, у детей повышенное потоотделение и глубокие складки на волосистой части головы;
Увеличение мышечной массы, порой юноши приходят в восторг от данного преобразования, но через некоторое время наблюдается гипертрофия миокарда, в связи с большой продукцией гормона роста.

При осмотре:

Головные боли;
Ухудшение памяти;
Частые апное;
Частое выявление клинического сахарного диабета;
Увеличение щитовидной железы до ;
Патологическое увеличение размеров селезенки;
Новообразование надпочечников, матки, яичника, кишечника.

Диагностика

Так как заболевание начинает прогрессировать на 5-7 год от начала и дает симптоматику, то можно на основе осмотра заподозрить признаки болезни. У детей грубые черты лица, рост не соответствует пропорциям тела. При объективном осмотре у больных обнаруживают увеличение селезенки. Если поставили предварительный диагноз акромегалию, нужно провести лабораторную диагностику. Для этого берут анализ крови на содержание гормона роста. Даже если клиника у ребенка не присутствует, то в анализе могут быть уже изменения.

Так же нужно провести суточный анализ соматотропного гормона, для акромегалии свойственно суточные колебания уровня СТГ.

При выявление малейшего повышения уровня соматотропина, проводят пробы с глюкозой, инсулином и тиреолиберином. При акромегалии может быть результат проб как повышение СТГ, так и отсутствие подавления. Далее проводят определение ИФР I, который, имеет преимущество при ней повышаться. При КТ и МРТ определяют размер опухоли гипофиза и ее прогрессирование.

При акромегалии и гигантизме у детей есть неспецифическое повышение уровня щелочной фосфатазы и уровня фосфора, для обнаружения делают биохимический анализ крови.

Лечение

Существует четыре направления в лечении заболевания: консервативное, хирургическое, лучевое, комбинированное. У всех методик одна цель: достичь стабилизации уровня соматотропного гормона.

Операция

При хирургическом вмешательстве небольших размерах опухоли наблюдается стабилизация процесса и улучшение самочувствия. Огромную роль имеет преобладание максимальных размеров опухоли, оперативное лечение успешно в данном случае лишь в нескольких процентов случаях.

Оперативное лечение акромегалии и гигантизма у детей проводится с малой травматизацией тканей через трансназальный доступ.

Лучевое лечение в основном применяется при комбинированном сочетании нескольких методов, как самостоятельный метод применяется редко. Единственным исключением при ее применении считается противопоказание при непереносимости гормональной терапии, к операции и послеоперационный рецидив. Чаще всего используется протонотерапия с дозой до 100 грамм.

Препараты

Лекарственные препараты чаще всего используются нескольких групп:

антагонисты соматотропина Ланреотид, Октреотид;
блокаторы рецепторов соматотрофов Пегвисомантомом;
стимуляторы дофаминовых рецепторов Достинекс.

Считается, что средства народной медицины, тоже обладают вспомогательным действием при лечении акромегалии и гигантизма у детей. Это травы, такие как: хмель, шалфей, ромашка, цветки липы, корень солодки.

Диета

Любое лечение кроме медикаментозного, хирургического включает и правильный образ жизни больного. А значит, без диеты не обойтись. Нужно придерживаться правильного питания, употреблять в пищу продукты богатые кальцием и эстрогенами. Эстрогены обладает свойствами торможения или полного прекращения выработки СТГ. Кальций укрепит кости и улучшит их прочность. Продукты богатые данными веществами: абрикос, капуста, сметана, орехи, креветки. Углеводы тоже незначительно снижают уровень СТГ, но их количество употребления нужно контролировать.

Прогноз

При своевременной диагностике заболевании и лечения, наблюдается благоприятный исход болезни. Стоит на ранних этапах лечить заболевание носоглотки, избегать тяжелого труда, исключить черепно-мозговые травмы. При изменениях лабораторных показаниях следует начать медикаментозное лечение и стабилизировать процесс.

Если заболевание прогрессирует и не лечиться, то исход – кахексия. Продолжительность жизни составит 3-4 года. При медленном развитии заболевания до 10 лет жизни с момента начала болезни.

Высокие темпы роста ребенка обычно вызывают меньше опасений, чем его замедление. Особенно если один или оба из родителей выше среднестатистических представителей своего пола. Однако резкие скачки в увеличении размеров тела могут быть симптомами серьезных эндокринных нарушений. Гигантизм у детей дошкольного и младшего школьного возраста диагностируют довольно редко. Манифест заболевания чаще всего приходится на препубертатный и пубертатный периоды.

Внешний вид детей с патологией

В самом начале болезни ребенок практически не отличается от сверстников. Внешность меняется по мере ее прогрессирования.

Характер изменений зависит от вида гигантизма:

Истинный - все части тела растут пропорционально. Превышение возрастных норм наблюдается с самого рождения. Отклонений в психике и развитии внутренних органов нет. Лечение в этом случае не требуется.
Парциальный (частичный) - отдельные части тела растут быстрее других. Чаще всего это зоны рук и ног.
Половинный - одна половина тела становиться больше другой.
Евнухоидный - характеризуется непропорциональным по отношению к туловищу удлинением рук и ног, полным или частичным отсутствием у подростка вторичных половых признаков.

При значительном увеличении размеров отдельных внутренних органов говорят о спланхномегалии. При этом может наблюдаться выпячивание поврежденного органа.

В качестве отдельного заболевания выделяют акромегалию, внешними симптомами которой помимо гигантизма являются диспропорции между мягкими тканями и костным скелетом: черты лица становятся чрезмерно крупными, утолщаются стопы и пальцы, появляется кифозное искривление позвоночника. Акромегалия редко диагностируется у детей, поскольку развивается после остановки роста.

При врожденном гигантизме или макродактилии, вызванном генетическими отклонениями, с заболевания видны уже при рождении или в первые месяцы жизни. Симптомы поражения в этом случае несут в основном кисти и стопы младенца, приобретающие уродливые очертания.

Основные симптомы

Гигантизм начинает проявляться в период полового созревания с 9-10 до 14-15 лет. В отдельных случаях первые симптомы могут появляться уже в возрасте 5-6 лет. У мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек.

Гигантизм чаще встречается у мальчиков

Кроме усиленного роста родителей должно насторожить если дети жалуются на головные боли и головокружения, суставные и костные боли. Отмечается слабость и быстрая утомляемость, нарушение зрительных функций. У подростка снижается память, ухудшается способность адекватно реагировать на школьную нагрузку. К физическим показателям могут присоединится психические отклонения и угнетение половых функций: аменорея у девушек, гипогонадизм у юношей.

При несвоевременном выявлении гигантизма и отсутствии лечения начинают проявляться другие гормональные нарушения - диабет, увеличение или снижение функций щитовидной железы. Страдают внутренние органы - сердце, легкие, печень, которые не успевают реагировать на бурный рост организма. В связи с низкой чувствительностью к половым гормонам не завершается процесс окостенения. Больной продолжает расти и после полового созревания. Очень высокие шансы приобрести бесплодие.

Причины отклонения

Макросомия или гигантизм возникают при избыточном выделении гипофизом гормона соматотропина (СТГ). Такая ситуация может возникнуть в случаях:

Увеличения клеток гипофиза.
Усиления выработки СТГ после черепно-мозговой травмы, интоксикации головного мозга, перенесенных менингите или энцефалите, аденомы гипофиза.
Генетических отклонений - синдромы Сотаса, Марфана, Пайла и другие врожденные нарушения строения клеток.

Диагностика и лечение

Подтвердить подозрения в гигантизме можно сдав анализ крови и пройдя обследование у офтальмолога. Лабораторные исследования при данной патологии выявят повышенное содержание соматотропного гормона. На гигантизм также укажут застойные явления в глазном дне и ограничения бокового зрения. МРТ, компьютерная томография и рентген черепа помогут выявить или исключить опухоли гипофиза.

Для диагностики заболевания можно сделать анализ крови

Лечение гигантизма проводится в зависимости от причин его вызвавших. Гормональные нарушения устраняются лекарственными препаратами блокирующими действие соматотропного гормона и усиливающими воздействие на кости половых гормон. В результате происходит замедление патологического роста, завершение окостенения скелета, восстановление развития вторичных половых признаков организма.

Если причиной макросомии стала аденома гипофиза, то врачи принимают решение о проведении лучевой химиотерапии, либо оперативном вмешательстве по удалению опухоли.

Устранение внешних проявлений частичного или половинного гигантизма происходит путем хирургических вмешательств.

Своевременное выявление гигантизма у подростка и комплексный подход к его лечению у ребенка является залогом благоприятного исхода развития заболевания. Любые сомнения в излишнем росте ребенка, сопровождающиеся тревожными симптомами ухудшения общего состояния, это повод для безотлагательного обращения к специалистам.

Гигантизм – это заболевание, характеризующееся таким клиническим синдромом, который возникает в результате повышенной продукции соматотропного гормона в детстве или юношестве, а также проявляется достаточным увеличением тела, особенно в длину. Существует также парциальный или частичный гигантизм, который развивается вследствие повышенной чувствительности в отдельных локациях рецепторов ткани к соматотропину. А вот генетический гигантизм или конституционный, аномалией не считается.

Как правило, гигантизм появляется в результате аденом гипофиза, которые продуцируют гормон роста; гипогонадизма; (при задержке полового созревания с сохранением в костях зон роста).

Гигантизм диагностируют на основании внешних данных больных; рентгенологических, неврологических, офтальмологических исследований; определения гормонов гипофиза в крови, а также семейного анамнеза.

При адекватных методах лечения прогноз гигантизма является относительно благоприятным, но при этом снижена у больных их трудоспособность. В большинстве случаев пациенты с гигантизмом бесплодны.

Гигантизм причины

В 99% случаев, как впервые описал в 1900 году К.Бенда, этиология гигантизма имеет связь с опухолью, соматотропиномой, которая развивается из эозинофилов, образующих соматотропный гормон (СТГ). Соматотропиномы, как правило, относятся к доброкачественным патологиям, однако, иногда могут инвазировать. В основном отмечается их локализация в аденогипофизе, но могут располагаться и в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, парафарингеальных областях, бронхах и синусах основных костей.

Почти один процент гигантизма возникает в результате гиперпродукции соматокринина гипоталамуса и гиперплазии соматотропов.

Среди факторов риска, которые могут провоцировать эозинофильные клетки на гиперплазию, считается даже . Макроаденома является причиной заболевания в 90% случаев, а 9% приходится на микроаденому аденогипофиза. Самой редкой причиной выступает синдром «пустого турецкого седла». Также на возникновение гигантизма могут влиять повышенная чувствительность тканевых рецепторов эпифизарных хрящей к гормону роста.

Существует модель генетического гипофизарного гигантизма. В основе этого вида лежат соматические мутации в соматотрофах, которые вызывают неопластическую реакцию.

Избыточное количество СТГ приводит к росту не только тканей и органов, но и гипертрофирует почки, миокард, развивает эритропоэз и способствует заживлению ран.

Гигантизм симптомы

Гигантизм классифицируют на инфантильную и акромегалическую формы. А также выделяют две стадии заболевания, такие как стабильная и прогрессирующая.

Клиническая картина гигантизма складывается из жалоб подростков в виде слабости, практически постоянных головных болей, плохой памяти, болей в конечностях и усиленного сердцебиения. У девушек наблюдается чрезмерное увеличение роста и размеров ступни, плохо развиваются молочные железы, у юношей отмечается гипосексуальность. Очень сильно привлекает окружающих рост у девушек свыше 190 см, а юношей – свыше 200 см.

Иногда в симптоматике гигантизма на переднем плане выступает грубая внешность при общем инфантилизме человека. Кроме того, у юношей иногда отмечается макрогенитализм. Больные гигантизмом имеют массу тела, которая соответствует росту, а конечности несколько удлинены.

Психика многих пациентов характеризуется определённой недоразвитостью в виде средних способностей, ребячества, склонности к подавленному состоянию и мании преследования.

Люди с гигантизмом всегда обгоняют других физически. Соматические органы имеют большие размеры, но это, как правило, незаметно при высоком росте. А вот размеры сердца не успевают расти за ростом тела, поэтому появляются головокружения и обморочные состояния.

В зависимости от гипертрофии и гиперплазии мягких тканей отмечается макроглоссия, диастема и увеличение гортани. Всё это приводит к изменениям тембра голоса, т.е. он звучит из глубины, очень низкий. Также увеличиваются уши, губы и нос, а нижняя челюсть выдвигается вперёд (прогнатизм). В результате синусита рот довольно часто находится в полуоткрытом положении, вследствие чего появляются на лице характерные складки. Кожа становится тёплой, влажной, маслянистой, гиперпигментированной, а иногда появляются полипы, кисты сальных желёз, акантоз и . Увеличиваются размеры головы и стопы. Иногда диагностируют кифосколиоз.

При гигантизме понижено восприятие глюкозы по типу скрытого и явного сахарного диабета, с сопротивлением к обычным методам терапии, а также к инсулинотерапии. А вот секрецию гормона роста гипергликемия не подавляет.

Практически у 30% молодых людей отмечается сниженная потенция и либидо, а у девушек нарушаются месячные. Кроме того, у всех больных наблюдается .

При плохо поддающихся лечению случаях, развивается вторичного плана.

Гигантизм может вызывать осложнения, которые проявляются пангипопитуитаризмом, развитием акромегалии, сексуальными нарушениями, дистрофией миокарда, повышением артериального давления. В более тяжёлых формах больные теряют зрение. Соматотропинома может перейти в злокачественную аденокарциному гипофиза.

Парциальный гигантизм

Это заболевание, которое затрагивает отдельные части или половину тела в результате нарушений эмбриогенеза или нервно трофических расстройств.

Парциальный гигантизм встречается крайне редко, поэтому причины его развития изучены недостаточно. Но существуют определённые теории, которые пытаются предположительно объяснить возникновение парциального гигантизма. К ним относятся: механическая, эмбриональная и нервно-трофическая теории.

В первом случае (механическая теория) парциальный гигантизм может образовываться в результате сдавливания определённых частей плода во время беременности, а также неправильное положение ребёнка в матке, может способствовать застойным явлениям в любой части тела, а отсюда спровоцировать их увеличение.

Эмбриональная теория объясняет усиленный рост органа или части тела результатом нарушений во время закладки организма на генетическом уровне.

Нервно-трофическая теория утверждает, что парциальный гигантизм развивается под действием особых влияний нервно-трофического характера на конкретный отдел организма. В данном случае основным фактором могут выступать поражения симпатических волокон.

При парциальном гигантизме иногда диагностируют изменения, которые происходят в эндокринной системе, но это не может быть основанием для поиска его патогенеза в эндокринной сфере.

Для лечения парциального гигантизма применяется хирургическое лечение по отношению к увеличенным частям тела или органам.

Гигантизм у детей

Это заболевание, которое возникает при хронически избыточном воспроизведении соматотропами гормона роста – СТГ или соматотропина. При раннем возникновении заболевания, когда зоны роста костей остаются незакрытыми, у детей формируется гигантизм, т.е. очень высокий рост. Если заболевание начинает развиваться после закрытия этих зон, то оно характеризуется признаками акромегалии. Сочетание гигантизма и акромегалии наблюдается в основном среди подростков. В этом возрасте заболевание чаще встречается среди юношей, чем девушек.

Детский гигантизм, который возникает при избыточном количестве гормона роста в результате продуцирования гипофиза, можно встретить крайне редко. Причиной его образования является опухоль гипофиза доброкачественной этиологии. Имеются предположения, что иногда гигантизм может развиваться вследствие разрастания опухолевого процесса в некоторые отделы гипоталамуса, которые отвечают за постоянное состояние внутренней среды организма, его потребности и др. Было доказано, что опухоли провоцируют повышенную выработку соматотропина.

Как правило, стремительное увеличение роста ребёнка становится очевидным с восьми до четырнадцати лет, а иногда такие изменения происходят даже в пятилетнем возрасте. Окончательная длина тела может достигать 250 см и конечности имеют относительно длинные размеры по отношению к телу.

После прекращения роста у детей, к патологии (увеличение всех органов) присоединяются , которая проявляется увеличением конечностей и лица. Размеры черепа становятся значительно большими, нос расширяется, подбородок опускается вниз, а язык увеличивается. В результате увеличения нижней челюсти, зубы располагаются очень редко, а лицо выглядит довольно грубым. Пальцы на верхних и нижних конечностях растут в ширину, а ноги и руки становятся толстыми и напоминают лопату. Также наблюдается искривление позвоночника в виде .

Очень быстро такие дети устают, у них отмечаются признаки задержки полового созревания. Кроме того, появляются сильные боли в голове, слабость, которая в дальнейшем переходит в нарушение сознания. А при офтальмологических обследованиях диагностируют отсутствие бокового зрения.

При проведении лабораторных исследований обнаруживается повышенное содержание в крови соматотропина почти 400 нг/мл. А также зафиксировано его увеличение во время сна.

Опухоль, которая продолжает расти, может нарушить процессы выработки гонадотропинов, которые участвуют в половых функциях; гормона, стимулирующего работу фолликул; пролактина и ЛГ.

На рентгенограмме можно увидеть, как расширяются кости внутри черепа и придаточных пазух носа, которые расположены в области лица. Очень часто видны сетчатые рисунки костей пальцев на конечностях и утолщения кости на пятке. Опухоль продолжает развиваться достаточно медленно, поэтому заболевание может длиться многие годы.

Но у детей также могут наблюдать макродактилию, т.е. врождённую форму гигантизма. Это патологическое заболевание обусловлено процессами нарушения объёмных и линейных параметров конечностей. Они могут приобретать достаточно увеличенные размеры.

Различают три формы гигантизма у детей в этой форме. К первой форме относится врождённая патология, при которой преимущественно увеличиваются мягкие ткани. В данном случае она имеет своеобразные отличительные характеристики, такие как увеличенная длина и объём всех сегментов на поражённой конечности с резким увеличением поверхности либо кисти, либо стопы (конечность приобретает уродливость). Кроме того, увеличивается степень мягких тканей по отношению к костям скелета в длину и ширину, что не совпадает с нормой возраста. Наблюдается также клинодактилия в районе межфалангового сустава и пястно-фалангового поражённого пальца или пальцев, а также в них гиперэкстензия.

Вторая форма заболевания характеризуется врождённым гигантизмом, при котором отмечается увеличение костного содержимого. Этот тип патологии проявляется увеличением размеров в длину изменённых сегментов конечности (внешний вид мягких тканей не изменён). А кости скелета в своём увеличении, особенно в длину, превышают увеличенную степень мягких тканей, что также отличает их от возрастных норм. Наблюдается клинодактилия в пястнофаланговых и межфаланговых суставах на поражённых пальцах, а вот гиперэкстензия полностью отсутствует.

При третьей форме истинного врождённого гигантизма преимущественно поражаются короткие мышцы. Гигантизм в данном случае проявляется увеличением длины сегмента конечности, которая подверглась поражениям благодаря пястным костям. Увеличиваются объёмы мягких тканей, значительно расширяются стопы и ладони в результате образования промежутков между пястными костями. Также, если сравнивать по возрастной сетке увеличения, то они не соответствуют нормам. Обнаруживается клинодактилия и сгибательная контрактура в пястных и фаланговых суставах, а иногда наблюдается разболтанность в суставах первого пальца.

Детям при обычном гигантизме назначается оперативное лечение после подтверждения опухолевого процесса. Как правило, гигантизм у детей с различной степенью начинают лечить с шести или семи месяцев. В основном могут уменьшать длину пальца до нормальных размеров, используя укорачивающую резекцию для пястных костей и фаланг. Клинодактилия деформированных пальцев устраняется с одновременным их укорочением. лечится после проведения полного восстановительного курса изменённых пальцев до нормальной их длины.

При увеличении пальца практически на 300% или более от нормы, выполняют единственно эффективную манипуляцию – это ампутацию. Иногда предлагают микрохирургическую операцию в виде пересадки пальца, например, со здоровой стопы на поражённую кисть.

При первой форме заболевания проводят оперативное вмешательство, применяя боковую резекцию фаланг. При второй – центральную резекцию фаланг. При третьей – сближают пястные кости в разной фиксации. Это будет зависеть от выраженной деформации и возраста ребёнка.

В ходе выполнения операции корректируют сопутствующие деформации: иссекают избыток мягких тканей, устраняют гиперэкстензию деформированных пальцев и имеющуюся разболтанность.

Все эти ортопедические и хирургические методики позволяют приблизить поражённые кисти и стопы детей к физиологической норме, а также сохранить их анатомическую пропорцию.

Лечение гигантизма

Для лечения данного заболевания должны применять комплексную терапию с учётом стадии, формы и фазы активности гигантизма. Как правило, лечение гигантизма направлено на процессы снижения уровня гормона роста (соматотропина) в крови подавлением, деструкцией или удалением активности СТГ-секретирующей опухоли, что удаётся достичь современными и традиционными методами лечения. Правильно выбранный метод лечения предупреждает развитие различных осложнений. А при их наличии, к основному методу терапии подключают средства, которые корригируют нарушения в неврологической и эндокринной системе.

Гигантизм начинают лечить с назначения диеты, где обязательно ограничиваются белки и ведётся подсчёт калорий. Кроме того, в основу лечения могут входить: лекарственная терапия, лучевое облучение и хирургическое вмешательство.

Блокаду продукции соматотропина достигают с помощью антагонистов Дофамина (Лерготрила, Лизургида, Парлодела, Бромокриптина, Метерголина, Достинекса и L –дофа) или аналогами СТГ (Сандостина), которые применяются долгие годы или пожизненно. На момент отмены этих препаратов уровень соматотропина возрастает, а гигантизм опять переходит в прогрессирование.

При , а также, если имеется угроза слепоты или разрушается опухолью клиновидная кость — проводят радикальную транссфеноидальную гипофизэктомию или криогипофизэктомию с использованием жидкого азота.

Для лучевого облучения используют пучки протонов, тяжёлые L-частицы, телегамматерапию и в последнюю очередь применяют рентгенотерапию гипофиза.

Хороших результатов удаётся достичь при вживлении в гипофиз радиоактивных игл из золота, иридия и иттрия.

Форму гигантизма без опухоли лечат Тестостероном, что позволяет закрыть области роста костей.

При образовании патологии в щитовидной железе или появлении сахарного диабета назначается соответствующая терапия.

С профилактической целью необходимо больным с гигантизмом избегать инфекций, различных черепных травм, не употреблять анаболические стероиды и сомнительные по составу пищевые добавки при занятиях спортом и наращивании мышц. Подрастающему поколению желательно ограничиться в пользовании мобильными телефонами. Кроме того, постоянно проходить антропометрическое контролирование, особенно с 13 до 16 лет.

На момент допубертатного развития гигантизма, чтобы остановить чрезмерный рост применяют Тестостерон с рентгеновским контролем зон роста костей.

Люди, страдающие гигантизмом, находятся в диспансерной группе и под наблюдением эндокринолога, невролога и окулиста. Такие пациенты с эндокринологического учёта никогда не снимаются.

Беременным женщинам с гигантизмом не рекомендуется делать аборты. Если при первой беременности у ребенка развивается гигантизм, то последующие очень нежелательны. Важно помнить, что соматотропинома относится к новообразованию в головном мозге. Она способна спровоцировать компрессию внутри черепа. Поэтому к пациентам с гигантизмом необходимо относиться как к онкологическим больным.

Это ненормальная для человека высокорослость, которая обусловлена "перепроизводством" соматотропного гормона, или как его еще называют - гормона роста, гипофизом.
Гигантизм проявляется уже в детском возрасте, и рост уже взрослого человека превышает 1.9 м. у женщин и более 2.0 м. у мужчин. Это заболевание довольно редкое и встречается у 1-2 из 1000 чел.

Гигантизм: классификация

Эндокринология очень подробно описала это заболевание и дала ей четкую классификацию. По вариантам своего развития гигантизм бывает:
1. Акромегалический. Этот вид гигантизма по своим признакам практически полностью похож на акромегалию .
2. Евнухоидный. Этот вид характеризуется практически полным отсутствием активности половых желез. Узнать его можно по непропорционально длинным конечностям и отсутствию вторичных половых признаков.
3. Спланхомегалический. Характеризуется сильным увеличением внутренних органов.
4. Истинный. Этот вид гигантизма отличается отсутствием каких-либо патологий в умственном и физическом развитии и пропорциональным увеличением размеров всего тела.
5. Церебральный гигантизм вызывается поражением головного мозга и характеризуется заметным нарушением интеллекта.
6. Половинный. Характеризуется увеличением одной половины тела.
7. Парциальный гигантизм можно узнать по увеличенным размерам отдельных частей тела.

Гигантизм: причины

Многие гигантизм путают с акромегалией и это неслучайно, потому что причины у этих заболеваний одни - повышенная активность гипофиза, секретируемого гормон роста (соматотропный) в неимоверных количествах. И эти два заболевания отличаются друг от друга только возрастными категориями.

Патология гипофиза, в результате которой проявляется его гиперактивность, может иметь разную природу:
- интоксикация организма;
- аденома гипофиза;
- черепно-мозговые травмы;
- нейроинфекция (менингит, энцефалит...).

Еще причиной гигантизма может быть потеря чувствительности эпифизарных хрящей к воздействию половых гормонов. Эти хрящи "отвечают" за рост костной ткани и при потере чувствительности, они все равно продолжают свою деятельность (увеличивают кости в длину) даже в постпубертатном (юношеском) периоде.

И последнее: говоря о причинах возникновения гигантизма, нельзя обойти стороной иммунную систему человека . Именно она контролирует нормальную функциональность всего организма и его отдельных органов и поэтому ее дисфункции проявляются и различными эндокринными заболеваниями . Это необходимо понимать при лечении гигантизма и восстановление нормального иммунного статуса человека - одна из главных задач при этом.

Симптомы гигантизма

Гигантизм начинает проявляться увеличением длины тела в 9-13 лет. На фоне быстрого роста наблюдаются следующие симптомы:
- головные боли и головокружение;
- слабость;
- быстрая утомляемость;
- проявление соматик в костях и суставах;
- ухудшение зрения;
- мышечная слабость;
- снижение памяти и интеллекта.

Кроме всего прочего, гигантизм можно опознать по гормональным нарушениям: у женщин - нарушение или полное прекращение менструальной функции, бесплодие, а у мужчин - гипогонадизм (нарушение производства половых гормонов). Несахарный диабет так же является гормональным симптомом гигантизма.

Гигантизм: осложнения

Это заболевание может провоцировать другие болезни:
- миокардиодистрофию;
- артериальную гипертензию ;
- сердечную недостаточность ;
- дистрофическое изменение печени;
- сахарный диабет ;
- бесплодие;
- эмфизему легких;
- нарушение функциональности щитовидки.

Гигантизм: диагностика

Диагностика гигантизма всегда начинается с внешнего осмотра, потом переходят к лабораторным и инструментальным методам.

Биохимическим анализом крови определяют повышенное содержание соматотропного гормона в крови.
С помощью рентенографии черепа, компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга выявляют аденому гипофиза.
Офтальмологическое обследование дает "картину" зрительных полей и выявляют застойные явления в глазном дне.

Гигантизм: лечение

Лечение при гигантизме аналогично лечению акромегалии. Здесь так же применяют аналоги самотостатина, и половые гормональные препараты для "подавления" зон роста костей. Необходимо учитывать, что применение гормональных препаратов влечет за собой различные побочные эффекты, которые могут по-разному сказаться на человеке.

Так же применяют лучевую терапию аденомы гипофиза. Но и это чревато последствиями. Такая терапия "убивает" иммунную систему, которую, при лечении гигантизма, наоборот, необходимо восстанавливать в первую очередь.

Комплексная терапия и оперативный метод (удаление аденомы) должны проводиться с применением иммунного препарата Трансфер фактор .
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах, которые вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гигантизма. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.
Может случиться, что после проведения комплексной терапии гигантизма с применением Трансферфактора, необходимость в хирургическом вмешательстве отпадет. Все это решает соответствующий врач, поэтому обязательно консультируйтесь с ним.

Патологические изменения в организме, которые вызывают появление высокорослости, называют гипофизарным гигантизмом. Болезнь обусловлена повышенной выработкой гормонов роста при помощи передней или нижней части . Процесс способен начинаться с раннего возраста.

При заболевании у пациентов наблюдается непропорциональность развития частей тела, рост более двух метров, заметно удлиненные конечности и многие другие признаки. Касаемо головы, то она, на фоне всех остальных органов, визуально, кажется очень маленькой.

Классификация болезни

В эндокринологии выделяется определенное количество вариантов развития у детей такой болезни, как гипофизарный гигантизм.

Гигантизм, имеющий признаки акромегалии, его по-другому называют акромегалическим гигантизмом. Он противоположность такой патологии, как .
При увеличении массы органов, расположенных внутри заболевшего ребенка – патология называется спланхномегалией или гигантизмом внутренних органов.
Гигантизм с осложнениями в развитии половых органов (евнухоидная разновидность встречается у парней в младшем возрасте). Такой вид присущий и женщинам, у которых половые железы полностью прекращают свою активность. При этом у представителей обеих полов появляется удлинение конечностей.
Разновидность гигантизма, которая называется истинной – может не представлять никакой серьезной опасности, так как отклонений со стороны психики и физиологии тела (в пропорциональности) практически нет, исключая размеры.
Гигантизм парциального или частичного типа – это болезнь, когда происходит увеличение органов или частей тела по отдельности.
Более опасным и коварным видом патологии является гигантизм половинного типа, при этом возникает увеличение одной части туловища, другая остается нормальной. Появляется дисбаланс и плохая координация движений.
Гигантизм церебрального типа, в основном вызывается при поражениях мозга. В этом случае наблюдается нарушение интеллектуальной способности человека, а также некоторых психических показателей.

Есть определенное количество разных причин, которые влияют на развитие болезни, еще в утробе матери. Сюда относят и генетическую предрасположенность.

Причины заболевания

По этиологии, такое заболевание тесно связано с опухолями, соматотропиномами, которые развиваются из эозинофилов (появляется процесс образования соматотропных гормонов). Соматотропиные образования, в большинстве ситуаций, относятся не к злокачественным, а скорее, к доброкачественным образованиям. Но, иногда случается переход от доброкачественного процесса, в злокачественный. Общей причиной появления гигантизма и является патологические изменения в частях гипофиза и неправильная выработка гормонов.

Что касается локации гормонов во время болезни, то соматотропиномы скопляются в районе аденогипофиза. Они обнаруживаются и в других местах, включая желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу, парафарингеальную область, бронхи и синусы костей.

В факторы риска, когда такая болезнь, как гигантизм, может начать прогрессировать в развитии, включается воздействие эозинофильных клеток на гиперплазию. Такой процесс может начаться даже во время беременности, при малейшем изменении уровня гормонов. Макроаденому рассматривают, как основную причину гигантизма, она развивается у 90% пациентов. Что касается , то она развивается у 9%. Самая редкая причина гигантизма – это синдром повышенной чувствительности ткани и ее рецепторов к влиянию гормонов роста.

При развитии гипофизарного гигантизма причины бывают разными, важно обратить внимание на соматические (гормональные) мутации в области соматотрофов. В этом случае происходит неопластическая реакция. Превышенный объем соматических гормонов приводит к увеличению не только органов и их тканей – появляется гипертрофирование почек или миокард, часто появляется эритропоэз и другие болезни.

Гигантизм и его патологические симптомы

Появление прогресса гигантизма определяется без особого труда. Основные его характеристики – это значительное увеличение размера туловища. Чаще изменяются руки или ноги.

У детей, страдающих болезнью гигантизм, проявляются следующие симптомы:

когда патология только начинает развиваться (в детском возрасте), то у ребенка замечается раннее повышение силы в мышцах рук или ног, но, через некоторое время, она уменьшается;
пациент, страдающий гигантизмом, быстро утомляется;
боли в суставах рук и ног;
возникновение внезапного головокружения (сердце не успевает снабжать кровью все внутренние органы и их ткани);
уменьшается зрительная функция;
снижается память;
часто появляется боль в височной части головы.

Если болезнь имеет акромегалический характер, то симптомы имеют большую разнообразность. К перечисленным выше проявлениям болезни добавляются:

появляются дуги над бровями, и увеличивается в размерах нижняя челюсть;
появление заметных щелей между зубами (верхними или нижними);
утолщение грудины и костей таза;
понижение тональности голоса;
рост кистей и стоп.

Если во время прогресса гигантизма развивается другая патология в эндокринной системе, то у пациентов возникает:

понижение половых функций у представителей сильного пола;
возникновение бесплодия, независимо от пола;
появление тахикардии;
появление жажды.
прекращение менструального цикла или он не начинается вообще, появляется повышение выделения урины (у женщин).

Диагностика болезни

Чтоб установить диагноз «гигантизм», важно опираться на клинические проявления болезни. Таких пациентов нужно исследовать при помощи рентгена. Если развивается гигантизм у детей, то не рекомендуется спешить с облучением, важно исследовать все признаки болезни, а потом назначать лечение. Надо обязательно провести неврологические и офтальмологические диагностические действия.

Лабораторный тип диагностических действий несет не так много информации, при таких исследованиях происходит обнаружение только повышенного уровня соматотропина. Если есть даже малейшие подозрения на гигантизм, то нужно проходить исследования, где используется компьютерная томография мозга, ее результаты можно просмотреть на фото. Это объясняется тем, что частыми причинами рассматриваемой болезни является возникновение опухолевидного образования в области нижней части гипофиза.

Если у пациента растет , то появляется увеличение размеров в участке черепа, который называется «турецким седлом». Опухоль, при изменении размеров, дает осложнения на зрение.

Когда скелет пациента полностью созрел, но соматотропин все же вырабатывается, то происходит формирование . В этом случае требуется вмешательство специалистов.

Лечение гигантизма

В большинстве случаев, лечением гигантизма занимается эндокринолог, который может назначать дополнительные исследования и учитывать решения других специалистов.

Лечение гигантизма бывает:

лекарственным;
с использованием лучевой терапии (лучевым);
хирургическим.

Особенность медикаментозного лечения в том, что оно основано на понижении выделения организмом (за их выработку отвечает гипофиз). Сегодня существует много препаратов, используемых при гигантизме. Ниже рассмотрено два самых популярных:

Парлодел – это лекарство способно симулировать работу специальных рецепторов, находящихся в мозге человека, стимулирующих вырабатывание биологически активных веществ, включая дофамин (это вещество вырабатывается в организме для подавления выработки гормонов, отвечающих за рост тканей).
Октреотид (Соматостатин) – это препарат представляет собой вещество, аналогичное натуральному строению гормонов. При использовании этого лекарства, можно заметить улучшение эффекта остановки крови, при внутрижелудочном или внутрикишечном кровотечении. Они отвечают за угнетение роста больного. В основе заключается угнетение производства соматотропных гормонов.

Дозировку и прием должен назначать исключительно врач, зависимо от того, как выражены симптомы болезни, а также от того, какой уровень представляет соматотропин в крови.

В качестве лучевой терапии используется рентген. Он основан на принципе волн, они способны останавливать прогрессирование опухолей производство организмом гормонов роста.
Дозировкой занимается исключительно специалист, учитывая активность опухоли.

Хирургический метод лечения используют тогда, когда ни один из выше перечисленных способов не помогает.

Хирургический метод лечения на практике применяется, когда размер патологического образования превысит допустимые пределы. Рассматриваемый метод применяют при сдавливании тканей вокруг мозга (при повышении давления внутри черепа).

Если проявляются незначительные симптомы болезни, и причина развития гигантизма точно определена, то лечение часто остается благоприятным. Важно вовремя обратиться за помощью.