Sarcoidosis: ការបង្ហាញគ្លីនិក ការណែនាំអំពីការព្យាបាល។ Sarcoidosis: ឯកសារឯកភាពអន្តរជាតិ និងអនុសាសន៍ អនុសាសន៍ Sarcoidosis

វាគឺជាកោសិកា epithelioid granulomatosis ។ ធម្មជាតិនៃការកើតឡើងរបស់វាមិនទាន់ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅឡើយទេ។ Sarcoidosis ប៉ះពាល់ច្រើនជាងសួត។ ជំងឺនេះមានលក្ខណៈចម្រុះ។ នោះគឺវាអាចធ្វើឱ្យខូចសរីរាង្គជាច្រើន។

រោគរាតត្បាត

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ sarcoidosis វិវឌ្ឍន៍ចំពោះមនុស្សពេញវ័យដែលមានអាយុពី 20 ទៅ 40 ឆ្នាំ ប៉ុន្តែនេះមិនមានន័យថាមនុស្សក្នុងក្រុមអាយុផ្សេងទៀតមិនអាចឈឺនោះទេ។ ចំពោះជំងឺ sarcoidosis មិនមានព្រំដែនក្នុងការចែកចាយរបស់វា ដូចជាភេទ ឬពូជសាសន៍ទេ។

ករណីធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៃរោគវិទ្យាត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងអ្នកស្រុកនៃបណ្តាប្រទេសអាហ្វ្រិកនិងអ្នកតំណាងនៃការប្រណាំង Negroid ។ Uveitis ត្រូវបានចាត់ទុកថាជារឿងធម្មតានៅក្នុងមនុស្សទាំងនេះ។ អ្នករស់នៅអឺរ៉ុបមានបទពិសោធន៍បែបនេះ រោគសញ្ញា sarcoidosisដោយសារដំបៅស្បែកដែលមានការឈឺចាប់ខ្លាំង ភ្នែក និងបេះដូងត្រូវបានប៉ះពាល់នៅក្នុងជនជាតិអាស៊ី។

នៅប្រទេសរុស្ស៊ីជំងឺ sarcoidosis បង្ហាញខ្លួនវាថាជាជំងឺ intrathoracic ដែលរួមមានជំងឺសួត។

លទ្ធភាពនៃឱសថទំនើបទាក់ទងនឹង sarcoidosis

នៅពេលនេះជំងឺ sarcoidosis អាចត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបានយ៉ាងងាយស្រួលដោយប្រើវិធីសាស្ត្រពិនិត្យទំនើប។ អ្វីគ្រប់យ៉ាងនឹងល្អ ប៉ុន្តែក្នុងការព្យាបាលជំងឺនេះមានចំណុចជាច្រើនដែលទាក់ទងនឹងប្រភពដើមដែលមិនស្គាល់នៃជំងឺនេះ។ បើ​យើង​មិន​ដឹង​ថា​កើត​ជំងឺ​អ្វី​ទេ យើង​ក៏​មិន​ដឹង​ពី​វិធី​ព្យាបាល​ឲ្យ​មាន​ប្រសិទ្ធភាព​ដែរ។

ការខូចខាតសួតនៅក្នុង sarcoidosis

នៅក្នុងសួតការរលាក granulomatous អាចកើតឡើងដោយសារហេតុផលជាច្រើន។ ក្នុងចំណោមទាំងនេះ មនុស្សម្នាក់អាចបែងចែកវត្តមានរបស់អង់ទីហ្សែនជាក់លាក់មួយ ដែលបណ្តាលឱ្យមានការវិវត្តនៃដំណើរការរលាក។

ប្រតិកម្មនេះគឺស្រដៀងទៅនឹងប្រតិកម្មនៅក្នុងជំងឺរបេងសួត ប៉ុន្តែនៅក្នុងជំងឺរបេង មីក្រុបខ្លួនវាគឺជាអង់ទីហ្សែនដែលបង្កឱ្យមានការឆ្លើយតបយ៉ាងក្រៃលែងនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ វាច្បាស់ណាស់ថាវាចាំបាច់ក្នុងការព្យាបាលជំងឺរបេងជាមួយនឹងថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចព្រោះវាមានមីក្រូសរីរាង្គដែលគេស្គាល់។

តើអ្នកណាគួរព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis?

Sarcoidosis គួរតែត្រូវបានគ្រប់គ្រងជានិច្ចដោយមានការចូលរួមពីគ្រូពេទ្យសួត។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយប្រសិនបើមានរោគសញ្ញាភ្នែក បេះដូង ប្រព័ន្ធប្រសាទ តម្រងនោម ការពិគ្រោះយោបល់ជាមួយអ្នកឯកទេសគឺចាំបាច់ ដែលតាមគោលការណ៍ត្រូវបានអនុវត្តនៅពេលអ្នកជំងឺទៅជួបគ្រូពេទ្យ ហើយការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យសមស្របត្រូវបានធ្វើឡើង។ វេជ្ជបណ្ឌិតជាច្រើនជឿថាមានអ្នកជំងឺ sarcoidosis ដែលមិនត្រូវការការព្យាបាល។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ការវាយតម្លៃ sarcoidosis

ដោយប្រើលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទាំងនេះវេជ្ជបណ្ឌិតអាចកំណត់សកម្មភាពនៃជំងឺនិងថាមវន្តអវិជ្ជមានរបស់វា។ ក្នុងចំណោមទាំងនេះ សំខាន់បំផុតគឺ៖

• ការចុះខ្សោយនៃមុខងារផ្លូវដង្ហើម;
• ការខ្សោះជីវជាតិនៃរូបភាពកាំរស្មីអ៊ិចនៃសួត;
• បង្កើនការដកដង្ហើមខ្លីជាមួយនឹងសកម្មភាពរាងកាយស្រាលនិងពេលសម្រាក;
• តម្រូវការព្យាបាលកើនឡើង។

ប្រសិនបើការព្យាបាលដោយភាពស៊ាំ (ការព្យាបាលដែលរារាំងសកម្មភាពនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់អ្នកជំងឺ) ត្រូវបានបញ្ឈប់ នោះជំងឺនេះនឹងកើតឡើងវិញក្នុង 15-75% នៃករណី ទោះបីជាអ្នកជំនាញមួយចំនួនបានព្រមានមិនឱ្យព្យាបាលការធូរស្បើយទាំងអស់ដូចការកើតឡើងវិញដោយខ្លួនឯងក៏ដោយ ព្រោះវាអាចជាការធ្ងន់ធ្ងរធម្មតា នៃជំងឺ។ Relapse ខុសពី exacerbation ដែលវាកើតឡើងបន្ទាប់ពីការជាសះស្បើយពេញលេញនៃ pathology ។ ភាពធ្ងន់ធ្ងរកើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃដំណើរការរ៉ាំរ៉ៃ។

ដើម្បីវាយតម្លៃឱ្យបានត្រឹមត្រូវនូវសកម្មភាពនៃដំណើរការ និងប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាល ការកំណត់កម្រិតនៃសារធាតុ interleukin រលាយត្រូវបានប្រើ។

តើថ្នាំអ្វីខ្លះដែលត្រូវបានប្រើសម្រាប់ជំងឺ sarcoidosis?

ថ្នាំ Glucocorticosteroids

ថ្នាំដំបូងសម្រាប់ ការព្យាបាលជំងឺ sarcoidosisថ្នាំ glucocorticosteroids (GCS) ត្រូវបានគេចាត់ទុកថាត្រូវបានប្រើ។ នៅពេលប្រើថ្នាំ corticosteroids តាមមាត់ ការរលាកប្រព័ន្ធនឹងថយចុះចំពោះអ្នកជំងឺជាច្រើន ដែលជួយសង្រ្គោះសរីរាង្គពីការខូចខាតដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន។ ថ្នាំទាំងនេះអាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាតែម្នាក់ឯងឬរួមផ្សំជាមួយថ្នាំដទៃទៀត។ GCS ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងមួយថ្ងៃក្នុងកម្រិតពី 3 ទៅ 40 mg/kg ហើយកម្រិតថ្នាំថយចុះក្នុងរយៈពេលមួយឆ្នាំ។

ថ្នាំ GCS មានគ្រោះថ្នាក់ខ្លាំងណាស់ ហើយផលវិបាកនៃការប្រើប្រាស់របស់វាអាចជា៖

• ជំងឺទឹកនោមផ្អែម;
• ការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃទំងន់រាងកាយ;
• ការអភិវឌ្ឍន៍។

ប្រសិនបើមានប្រតិកម្មអាល្លែកហ្ស៊ី bronchial ដែលត្រូវបានបញ្ជាក់តាមគ្លីនិក GCS អាចត្រូវបានប្រើក្នុងទម្រង់នៃការដកដង្ហើមចូល។

ថ្នាំប្រឆាំងគ្រុនចាញ់

Hydroxychloroquine ត្រូវបានប្រើដោយជោគជ័យដើម្បីព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយសម្រាប់ដំបៅសួតវាស្ទើរតែមិនដែលប្រើ។ ថ្នាំនេះមានប្រសិទ្ធភាពជាចម្បងសម្រាប់ដំបៅស្បែក, hypocalcemia និងការខូចខាតសន្លាក់។ ក្នុងចំណោមផលប៉ះពាល់នៃ hydrochloroquine ភាពទាក់ទាញបំផុតគឺជំងឺភ្នែក ស្បែក និងថ្លើម។ ដើម្បីទប់ស្កាត់ការកើតឡើងនៃជំងឺភ្នែក គ្រូពេទ្យឯកទេសភ្នែកត្រូវបានពិនិត្យរៀងរាល់ប្រាំមួយខែម្តង។

សម្រាប់ sarcoidosis pulmonary, ថ្នាំមួយផ្សេងទៀតពីក្រុមនេះត្រូវបានគេប្រើ - chloroquine ។ ទម្រង់​ថ្នាំ​ប្រឆាំង​គ្រុនចាញ់​នេះ​មាន​ជាតិពុល​ច្រើន ហើយ​ដូច្នេះ​កម្រ​ត្រូវ​បាន​គេ​ប្រើ​ណាស់។

ថ្នាំ Methotrexate

ថ្នាំនេះជំនួសថ្នាំ corticosteroids នៅក្នុង sarcoidosis និងជា cytotoxic ។ ប្រសិទ្ធភាពរបស់វាខ្ពស់ ការពុលមានកម្រិតទាប ហើយថ្នាំក៏មានតម្លៃសមរម្យផងដែរ។ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ methotrexate ត្រូវបានណែនាំតែក្នុងករណីដែលគ្មានប្រសិទ្ធភាពនៃ GCS នៅក្នុងវត្តមាននៃប្រតិកម្មមិនល្អដែលបណ្តាលមកពីពួកគេដែលជាមធ្យោបាយនៃការជួយកាត់បន្ថយកម្រិតថ្នាំ GCS ។

ថ្នាំ Methotrexate ក៏អាចប្រើជាថ្នាំមូលដ្ឋានបានដែរ ប៉ុន្តែមានតែការរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយ GCS ប៉ុណ្ណោះ។

ដើម្បីកាត់បន្ថយការពុលដល់កម្រិតអប្បបរមា អាស៊ីតហ្វូលិកត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជារួមជាមួយថ្នាំ methotrexate ។

Azathioprine

ការស្រាវជ្រាវលើថ្នាំបង្ហាញ។ ថាវាមានប្រសិទ្ធភាពដូច methotrexate ដែលបានពិពណ៌នាខាងលើ។ Azathioprine ត្រូវបានគេប្រើក្នុងករណីដែលមិនអត់ឱនចំពោះ methotrexate ។ ការទប់ស្កាត់ចំពោះការប្រើថ្នាំ methotrexate រួមមានការខ្សោយតំរងនោម និងថ្លើម។

ផលប៉ះពាល់នៃថ្នាំ azathioprine៖

• dyspepsia;
• ដំបៅមាត់;
• ឈឺ​សាច់ដុំ;
• ជម្ងឺខាន់លឿង;
• ភាពទន់ខ្សោយ;
• ចក្ខុវិស័យព្រិល។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ azathioprine ទំនងជាបង្កឱ្យមានការឆ្លងមេរោគឱកាសនិយមនិងមហារីក។

Mycophenolate mofetil

ថ្នាំនេះត្រូវបានសំយោគជាលើកដំបូងដើម្បីបំបាត់ការបដិសេធបន្ទាប់ពីការប្តូរសរីរាង្គ។ នៅពេលនេះ ការប្រើប្រាស់របស់វាកាន់តែទូលំទូលាយ៖ ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន ដំណើរការរលាកនៃធម្មជាតិជាប្រព័ន្ធ ដូចជាជំងឺលុយពីស រលាកសន្លាក់ឆ្អឹង។

ផល​រំខាន​របស់​ថ្នាំ​រួម​មាន រាគ ក្អួត និង​មាន​ជំងឺ​ស៊ី​ស​ស៊ីស​។ នៅពេលចេញវេជ្ជបញ្ជាវាចាំបាច់ត្រូវធ្វើតេស្តឈាមនៅមន្ទីរពិសោធន៍រៀងរាល់ 3 ខែម្តង។

លក្ខណៈពិសេស ការព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis សួត

វេជ្ជបណ្ឌិតនឹងទៅរកការព្យាបាលនៃ sarcoidosis pulmonary ជាលក្ខណៈបុគ្គល អាស្រ័យលើវត្តមាននៃរោគសញ្ញា និងបញ្ហាមុខងារ។ ប្រសិនបើមិនមានរោគសញ្ញាទេហើយដំណាក់កាលវិទ្យុសកម្មនៃជំងឺនេះគឺស្ថិតនៅក្នុងចន្លោះ 0-1 នោះវាមិនចាំបាច់ព្យាបាលជំងឺបែបនេះទេ។ វាចាំបាច់ក្នុងការអនុវត្តការត្រួតពិនិត្យថាមវន្តដើម្បីកុំឱ្យខកខានការធ្វើឱ្យសកម្មនៃដំណើរការរោគសាស្ត្រ។

ប្រសិនបើមិនមានដង្ហើមខ្លីចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន sarcoidosis ដំណាក់កាលទី 2-4 នោះ GCS មិនគួរត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាទេ។វេជ្ជបណ្ឌិតអឺរ៉ុបប្រើយុទ្ធសាស្ត្រគ្រប់គ្រងអ្នកជំងឺនេះ។ ប្រសិនបើមុខងារផ្លូវដង្ហើមត្រូវបានរក្សាទុកឬប្រសិនបើវាត្រូវបានកាត់បន្ថយបន្តិចអ្នកជំងឺអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញតែដោយមិនប្រើថ្នាំ។ ការអនុវត្តបង្ហាញថាស្ថានភាពនៃ 70% នៃអ្នកជំងឺទាំងនេះនៅតែមានស្ថេរភាព ហើយអ្នកខ្លះថែមទាំងប្រសើរឡើងទៀតផង។

អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ដំណាក់កាល 0-1 និងដង្ហើមខ្លី ត្រូវបានណែនាំអោយធ្វើអ៊ុលត្រាសោនបេះដូងរៀងរាល់ប្រាំមួយខែម្តង ដើម្បីកំណត់ពីមូលហេតុនៃដង្ហើមខ្លី។ ការថតកាំរស្មី X-ray computed tomography ក៏ត្រូវបានប្រើប្រាស់ផងដែរ ដែលធ្វើឱ្យវាអាចរកឃើញការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងសួត ដែលមិនអាចមើលឃើញជាមួយនឹងការថតកាំរស្មីធម្មតា។

ជំងឺ Sarcoidosisហៅផងដែរថា sarcoid គឺជាជំងឺមួយដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការប្រមូលផ្តុំកោសិការលាក (granulomas) ដែលមិនប្រក្រតី ដែលអាចបង្កើតជាដុំពកនៅក្នុងសរីរាង្គផ្សេងៗ។ Granulomas ត្រូវបានរកឃើញញឹកញាប់បំផុតនៅក្នុងសួត ឬកូនកណ្តុរដែលជាប់ទាក់ទង ប៉ុន្តែសរីរាង្គណាមួយអាចរងផលប៉ះពាល់។ Sarcoidosis ហាក់ដូចជាត្រូវបានបង្កឡើងដោយការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំទៅនឹងការឆ្លងឬការកេះមួយចំនួនផ្សេងទៀត (ហៅថាអង់ទីហ្សែនដែលអាចមកពីបរិស្ថាន) ដែលបន្តសូម្បីតែបន្ទាប់ពីការឆ្លងបឋមឬអង់ទីហ្សែនផ្សេងទៀតបានជម្រះចេញពីរាងកាយ។ ក្នុងករណីភាគច្រើន វាអាចព្យាបាលបានដោយមិនចាំបាច់ធ្វើអន្តរាគមន៍ផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្ដ ប៉ុន្តែក្នុងករណីខ្លះវាបណ្តាលឱ្យមានផលប៉ះពាល់រយៈពេលវែង ឬក្លាយជាការគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត និងទាមទារឱ្យមានការអន្តរាគមន៍ផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រ ដែលភាគច្រើនជាញឹកញាប់ជាមួយថ្នាំ។ 1 អាល់ហ្វា, 25(OH)2 វីតាមីន D3 គឺជាមូលហេតុចម្បងនៃកម្រិតជាតិកាល់ស្យូមក្នុងឈាមខ្ពស់នៅក្នុងជំងឺ sarcoidosis ហើយត្រូវបានផលិតលើសដោយ sarcoid granulomas ។ ហ្គាម៉ា Interferon ដែលផលិតដោយម៉ាក្រូហ្វាស និងលីមហ្វូស៊ីតដែលបានធ្វើឱ្យសកម្ម ដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការសំយោគ 1 អាល់ហ្វា 25(OH)2 វីតាមីន D3។

ការព្យាបាលជាធម្មតាមានគោលបំណងបំបាត់រោគសញ្ញា ហើយដូច្នេះមិនផ្លាស់ប្តូរដោយផ្ទាល់នូវដំណើរនៃជំងឺនោះទេ។ ការព្យាបាលបែបនេះជាធម្មតាមានថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដូចជា ibuprofen ឬអាស្ពីរីន។ នៅពេលដែលស្ថានភាពវិវត្តន៍ដល់ចំណុចដែលវារីកចម្រើន និង/ឬគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត ការព្យាបាលភាគច្រើនពាក់ព័ន្ធនឹងថ្នាំ steroids ដូចជា prednisone ឬ prednisolone ។ លើសពីនេះ ថ្នាំដែលត្រូវបានប្រើជាទូទៅបំផុតដើម្បីព្យាបាលជំងឺមហារីក និងទប់ស្កាត់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដូចជា methotrexate, azathioprine និង leflunomide អាចត្រូវបានគេប្រើ។ អត្រាមរណៈជាមធ្យមគឺតិចជាង 5% ក្នុងករណីដែលមិនបានព្យាបាល។

នៅសហរដ្ឋអាមេរិក ជំងឺនេះច្រើនតែប៉ះពាល់ដល់ប្រជាជននៅអឺរ៉ុបខាងជើង (ជាពិសេសជនជាតិស្កែនឌីណាវៀន ឬអ៊ីស្លង់) ឬជនជាតិអាមេរិកដើមកំណើតអាហ្រ្វិក/អាហ្រ្វិកដែលមានអាយុពី 20 ទៅ 29 ឆ្នាំ ទោះបីជាមនុស្សដែលមានជាតិសាសន៍ ឬក្រុមអាយុណាមួយអាចរងផលប៉ះពាល់ក៏ដោយ។ ប្រទេសជប៉ុនមានអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃជំងឺ sarcoidosis ទាបជាងសហរដ្ឋអាមេរិក បើទោះបីជានៅក្នុងមនុស្សទាំងនេះ ជំងឺនេះមានទំនោរកាន់តែឈ្លានពាន ហើយបេះដូងត្រូវបានប៉ះពាល់ជាញឹកញាប់។ នៅក្នុងភាសាជប៉ុនឧប្បត្តិហេតុខ្ពស់បំផុតកើតឡើងនៅអាយុខុសគ្នា - 25-40 ឆ្នាំ។ ជំងឺនេះវិវត្តន៍ប្រហែល 2 ដងញឹកញាប់ជាងចំពោះស្ត្រីដែលវាច្រើនតែមានវគ្គសិក្សាកាន់តែឆេវឆាវ។ Sarcoid នៅក្នុងប្រទេសកំពុងអភិវឌ្ឍន៍ជារឿយៗត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យខុសថាជាជំងឺរបេង ដោយសារតែរោគសញ្ញារបស់វាច្រើនតែស្រដៀងនឹងជំងឺរបេង។

សញ្ញានិងរោគសញ្ញា

Sarcoidosis គឺជា​ជំងឺ​រលាក​ប្រព័ន្ធ​ដែល​អាច​ប៉ះពាល់​ដល់​សរីរាង្គ​ណាមួយ ទោះបីជា​វា​អាចជា​រោគសញ្ញា និង​ត្រូវបាន​រកឃើញ​ដោយ​ចៃដន្យ​ក្នុង​ប្រហែល 5% នៃ​ករណី​។ រោគសញ្ញាលក្ខណៈជាធម្មតាមានភាពស្រពិចស្រពិល និងរួមបញ្ចូលភាពអស់កម្លាំង (មិនធូរស្រាលដោយសារការគេង មានវត្តមានក្នុង 66% នៃករណី) ការសម្រកទម្ងន់ កង្វះថាមពល ការឈឺចាប់ក្នុងសន្លាក់ និងការឈឺចាប់ (ដែលកើតឡើងក្នុងប្រហែល 70% នៃករណី) ជំងឺរលាកសន្លាក់ (14-38% ។ របស់បុគ្គល)) ភ្នែកស្ងួត ជង្គង់ហើម ភ្នែកមិនច្បាស់ ដង្ហើមខ្លី ក្អកស្ងួត ឬខូចស្បែក។ ក្នុងករណីដ៏កម្រ មនុស្សអាចក្អកមានឈាម។ រោគសញ្ញានៃស្បែកមានចាប់ពីកន្ទួល និងដុំពក (ដុំតូចៗ) រហូតដល់ erythema, granuloma annulare ឬ lupus pernio ។ Sarcoidosis និងមហារីកអាចធ្វើត្រាប់តាមគ្នាទៅវិញទៅមក ដែលធ្វើឱ្យវាពិបាកក្នុងការបែងចែកខុសគ្នា។

ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ erythema nodosum, ទ្វេភាគី hilar lymphadenopathy និងការឈឺចាប់សន្លាក់ត្រូវបានគេហៅថារោគសញ្ញា Löfgren ដែលមានការព្យាករណ៍អំណោយផល។ ទម្រង់នៃជំងឺនេះគឺច្រើនតែកើតមានចំពោះអ្នកជំងឺ Scandinavian ។

ផ្លូវអាកាស

សព្វថ្ងៃនេះការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុងសួតត្រូវបានចាត់ទុកថាជាការបង្ហាញទូទៅបំផុតនៃ sarcoidosis ។ យ៉ាងហោចណាស់ 90% នៃជនរងគ្រោះមានបទពិសោធន៍ទាក់ទងនឹងសួត។ ជាទូទៅស្ទើរតែ 50% នៃករណីវិវត្តទៅជាជំងឺសួតអចិន្រ្តៃយ៍ហើយ 5-15% វិវត្តទៅជាជំងឺ fibrosis នៃសួត pulmonary parenchyma ។ Pulmonary sarcoidosis គឺជាជំងឺសួត interstitial ដែលការរលាកពាក់ព័ន្ធនឹង alveoli, bronchi និងសរសៃឈាមតូចៗ។ ការពិនិត្យរាងកាយនៅក្នុងករណីស្រួចស្រាវនិង subacute ជាធម្មតាបង្ហាញឱ្យឃើញនូវកន្ទួលស្ងួត។ យ៉ាងហោចណាស់ 5% នៃមនុស្សនឹងទទួលរងពីជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាមសួត។ តិចជាងធម្មតា វាអាចមានការរំខាននៅក្នុងផ្លូវដង្ហើមខាងលើ (រួមទាំងបំពង់ក, pharynx, sinuses paranasal) ដែលកើតឡើងក្នុង 5-10% នៃករណី។

ជំងឺ sarcoidosis សួតអាចត្រូវបានបែងចែកជាបួនដំណាក់កាល។ ដំណាក់កាលទី 0 - ដោយគ្មានការចូលរួមពី intrathoracic ។ ដំណាក់កាលទី 1 - កូនកណ្តុរទ្វេភាគី។ ដំណាក់កាលទី II - parenchyma សួត។ ដំណាក់កាលទី III - ការជ្រៀតចូលនៃសួតជាមួយនឹងជំងឺ fibrosis ។ ដំណាក់កាលទី IV គឺជាជំងឺសួតដំណាក់កាលចុងក្រោយដែលមានជំងឺស្ទះសួត និងការបង្កើតជាមោឃៈ។

ស្បែក

ជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់ស្បែកក្នុង 9-37% នៃបុគ្គល។ បន្ទាប់​ពី​សួត ស្បែក​គឺ​ជា​សរីរាង្គ​ទី​ពីរ​ដែល​ទទួល​រង​ផល​ប៉ះពាល់​ច្រើន​ជាង​គេ។ ដំបៅស្បែកទូទៅបំផុតរួមមាន erythema nodosum, បន្ទះ, ការផ្ទុះ maculopapular, lupus pernio និង nodules subcutaneous ។ មិនចាំបាច់មានការព្យាបាលទេ ព្រោះដំបៅជាធម្មតាអាចដោះស្រាយដោយឯកឯងក្នុងរយៈពេល 2-4 សប្តាហ៍។ ថ្វីត្បិតតែវាអាចមើលមិនឃើញក៏ដោយ ក៏ជំងឺ sarcoidosis ស្បែកកម្រនឹងបង្កជាបញ្ហាធ្ងន់ធ្ងរដែរ។ Sarcoidosis នៃស្បែកក្បាលបង្ហាញថាជាការបាត់បង់សក់ដែលបែកខ្ញែកឬប្រសព្វ។

ភ្នែក

ការខូចខាតភ្នែកកើតឡើងប្រហែល 10-90% នៃករណី។ ការបង្ហាញនៃជំងឺភ្នែករួមមាន uveitis, uveoparotitis និងការរលាកនៃរីទីណា ដែលអាចនាំឱ្យបាត់បង់ភាពមើលឃើញ ឬពិការភ្នែក។ ការបង្ហាញទូទៅបំផុតនៃ sarcoidosis ophthalmic គឺ uveitis ។ ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ uveitis មុន, ស្រឡទែន, ពិការសរសៃប្រសាទ VII និងគ្រុនក្តៅត្រូវបានគេហៅថា uveoparotid fever ឬរោគសញ្ញា Heerford ។ ការវិវត្តនៃដុំពកដែលទាក់ទងនឹង sarcoidosis ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។

បេះដូង

អត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃការពាក់ព័ន្ធនឹងបេះដូងនៅក្នុងជំងឺនេះប្រែប្រួល ហើយភាគច្រើនពឹងផ្អែកលើពូជសាសន៍។ ដូច្នេះហើយ នៅប្រទេសជប៉ុន ជាង 25% នៃអ្នកដែលមានជំងឺ sarcoidosis មានរោគសញ្ញានៃការជាប់គាំងបេះដូង ខណៈពេលដែលនៅសហរដ្ឋអាមេរិក និងអឺរ៉ុបមានតែប្រហែល 5% នៃករណីប៉ុណ្ណោះដែលមានការពាក់ព័ន្ធនឹងបេះដូង។ ក្នុងការធ្វើកោសល្យវិច័យនៅសហរដ្ឋអាមេរិក ឧប្បត្តិហេតុនៃការជាប់គាំងបេះដូងគឺប្រហែល 20-30% ខណៈពេលដែលនៅប្រទេសជប៉ុនវាមាន 60% ។ ការបង្ហាញនៃជំងឺ sarcoidosis បេះដូងអាចមានចាប់ពីការរំខានដល់ដំណើរការ asymptomatic ដល់ ventricular arrhythmias ធ្ងន់ធ្ងរ។ ភាពមិនប្រក្រតីនៃដំណើរការកើតឡើងជាទូទៅជាការបង្ហាញបេះដូងនៃ sarcoidosis ហើយអាចរួមបញ្ចូលការស្ទះបេះដូងពេញលេញ។ បន្ថែមពីលើការរំខានដល់ដំណើរការ ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់ជារឿយៗកើតឡើង ដែលកើតឡើងប្រហែល 23% នៃបុគ្គលដែលមានជំងឺបេះដូង។ ការស្លាប់ភ្លាមៗនៃបេះដូងដោយសារតែចង្វាក់បេះដូងលោតខុសប្រក្រតី ឬស្ទះបេះដូងពេញលេញ គឺជាផលវិបាកដ៏កម្រនៃជំងឺបេះដូង sarcoidosis ។ Cardiosarcoidosis អាចបណ្តាលឱ្យកើតដុំសាច់ ការបង្កើត granuloma ឬការប្រមូលផ្តុំសារធាតុរាវនៅក្នុង cardiac interstitium ឬការរួមបញ្ចូលគ្នានៃពីរដំបូង។

ប្រព័ន្ធ​ប្រសាទ

ជំងឺនេះអាចប៉ះពាល់ដល់ផ្នែកណាមួយនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ Sarcoidosis ដែលប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទត្រូវបានគេស្គាល់ថាជា neurosarcoidosis ។ សរសៃប្រសាទ cranial ត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ជាទូទៅបំផុតដែលមានប្រហែល 5-30% នៃករណីនៃ neurosarcoidosis និងពិការភ្នែកនៃសរសៃប្រសាទមុខដែលជាញឹកញាប់ទ្វេភាគីគឺជាការបង្ហាញប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទទូទៅបំផុតនៃ sarcoid ។ វាកើតឡើងភ្លាមៗ ហើយជាធម្មតាបណ្តោះអាសន្ន។ ការចូលរួមរបស់ CNS មានវត្តមានក្នុង 10-25% នៃករណី។ ការបង្ហាញទូទៅផ្សេងទៀតនៃជំងឺ neurosarcoidosis រួមមានការខូចមុខងារសរសៃប្រសាទអុបទិក, មុខងារខ្សោយក្រអូមមាត់, papilledema, ការផ្លាស់ប្តូរ neuroendocrine, ការចុះខ្សោយនៃការស្តាប់, ជំងឺ hypothalamic និង pituitary, រលាកស្រោមខួររ៉ាំរ៉ៃនិងជំងឺសរសៃប្រសាទគ្រឿងកុំព្យូទ័រ។ ជំងឺ Myelopathy ដែលជាដំបៅនៃខួរឆ្អឹងខ្នងកើតឡើងប្រហែល 16-43% នៃករណី neurosarcoidosis ហើយជារឿយៗត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការព្យាករណ៍មិនល្អនៃប្រភេទរងនៃ neurosarcoidosis ។ ផ្ទុយទៅវិញ ការខ្វិនមុខ និងរលាកស្រោមខួរស្រួចស្រាវដែលបណ្តាលមកពី sarcoidosis ទំនងជាមានការព្យាករណ៍អំណោយផលបំផុត។ ការរកឃើញទូទៅមួយទៀតនៅក្នុងជំងឺ sarcoidosis ជាមួយនឹងការចូលរួមពីប្រព័ន្ធប្រសាទគឺ ជម្ងឺសរសៃប្រសាទស្វយ័ត ឬសរសៃប្រសាទតូចតាច។ Neuroendocrine sarcoidosis មានប្រហែល 5-10% នៃករណីនៃជម្ងឺ neurosarcoidosis ហើយអាចបណ្តាលឱ្យមានជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus ការផ្លាស់ប្តូរវដ្តរដូវនិងការថយចុះមុខងារ hypothalamic ។ ក្រោយមកទៀតអាចនាំឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរសីតុណ្ហភាពរាងកាយ អារម្មណ៍ និងកម្រិត prolactin ។

ប្រព័ន្ធ endocrine និង exocrine

នៅក្នុង sarcoid កម្រិត prolactin ជារឿយៗកើនឡើងហើយក្នុង 3-32% នៃករណី hyperprolactinemia ត្រូវបានកត់សម្គាល់។ នេះច្រើនតែបណ្តាលឱ្យមានជម្ងឺអាមីណូរាគ galactorrhea ឬជំងឺ mastitis មិនមែន puerperal ចំពោះស្ត្រី។ ជារឿយៗវាក៏បណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនូវ 1,25-dihydroxy vitamin D ដែលជាសារធាតុរំលាយសកម្មនៃវីតាមីន D ដែលជាធម្មតាត្រូវបាន hydrolyzed នៅក្នុងតម្រងនោម ប៉ុន្តែចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ការ hydroxylation នៃវីតាមីន D អាចកើតឡើងនៅខាងក្រៅតម្រងនោម ជាពិសេសនៅក្នុងកោសិកាភាពស៊ាំ។ ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុង granulomas ដែលបង្កើតឡើងដោយតម្រងនោម។ 1 អាល់ហ្វា, 25(OH)2D3 គឺជាមូលហេតុចម្បងនៃ hypercalcemia នៅក្នុង sarcoidosis ហើយត្រូវបានផលិតលើសដោយ sarcoid granulomas ។ ហ្គាម៉ា Interferon ដែលផលិតដោយម៉ាក្រូហ្វាស និងលីហ្វូស៊ីតដែលបានធ្វើឱ្យសកម្ម ដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការសំយោគអាល់ហ្វា 1, 25(OH)2D3។ Hypercalciuria (ការបញ្ចេញជាតិកាល់ស្យូមច្រើនពេកក្នុងទឹកនោម) និង hypercalcemia (ការកើនឡើងជាតិកាល់ស្យូមក្នុងឈាម) ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុង<10% людей и, вероятно, происходят от повышенного производства 1,25-дигидрокси витамина D. Дисфункция щитовидной железы наблюдается у 4,2-4,6% больных.

ការរីកធំនៃក្រពេញ parotid កើតឡើងក្នុងប្រហែល 5-10% នៃបុគ្គល។ តាមក្បួនមួយ ការចូលរួមមានពីរផ្លូវ។ ក្រពេញនេះច្រើនតែមិនឈឺទេ ប៉ុន្តែមានភាពយឺត និងរលោង។ មាត់ស្ងួតដែលអាចកើតមាន; ជំងឺនេះកម្រប៉ះពាល់ដល់ក្រពេញ exocrine ផ្សេងទៀត។ ភ្នែក ក្រពេញ ឬក្រពេញ parotid ត្រូវបានប៉ះពាល់ក្នុង 20-50% នៃករណី។

ប្រព័ន្ធរំលាយអាហារនិង genitourinary

ការជាប់ពាក់ព័ន្ធ GI រោគសញ្ញាកើតឡើងក្នុងមនុស្សតិចជាង 1% (មិនរាប់បញ្ចូលថ្លើម) ហើយស្ថានភាពភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់ក្រពះ ទោះបីជាពោះវៀនតូច ឬធំក៏អាចរងផលប៉ះពាល់ក្នុងភាគរយតូចមួយនៃករណីដែរ។ ការសិក្សាអំពីការធ្វើកោសល្យវិច័យបានរកឃើញថាមានការចូលរួមពីក្រពះពោះវៀនចំពោះមនុស្សតិចជាង 10% ។ ករណីទាំងនេះទំនងជាធ្វើត្រាប់តាមជំងឺ Crohn ដែលជាជំងឺ granulomatous ទូទៅដែលប៉ះពាល់ដល់ពោះវៀន។ នៅឯការធ្វើកោសល្យវិច័យស្ទើរតែ 1-3% នៃមនុស្សមានភស្តុតាងនៃការជាប់ទាក់ទងនឹងលំពែង។ រោគសញ្ញានៃការជាប់គាំងតំរងនោមកើតមានតែ 0.7% នៃករណីប៉ុណ្ណោះ ទោះបីជាភស្តុតាងនៃការធ្វើកោសល្យវិច័យនៃតម្រងនោមត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងមនុស្ស 22% ក៏ដោយ ហើយវាកើតឡើងតែក្នុងករណីមានជំងឺរ៉ាំរ៉ៃប៉ុណ្ណោះ។ ការជាប់គាំងដោយរោគសញ្ញានៃតម្រងនោមជាធម្មតាបង្ហាញរាងវានៅក្នុងទម្រង់នៃជំងឺ nephrocalcinosis អមដោយ nephritis interstitial granulomatous ដែលបង្ហាញរាងខ្លួនវាក្នុងទម្រង់នៃការថយចុះការបោសសំអាត creatinine និងការថយចុះប្រូតេអ៊ីន។ មិនសូវជាញឹកញាប់ទេ អេពីឌីឌីមីស ក្រពេញប្រូស្តាត អូវែរ បំពង់ស្បូន ស្បូន ឬទ្វាមាសអាចរងផលប៉ះពាល់ ក្នុងករណីចុងក្រោយការរមាស់ទ្វាមាសអាចកើតឡើង។ ក្នុង 5% នៃករណី ការធ្វើកោសល្យវិច័យបង្ហាញពីការចូលរួមរបស់ពងស្វាស។ ចំពោះបុរស, sarcoidosis អាចនាំឱ្យមានភាពគ្មានកូន។

ប្រហែល 70% នៃមនុស្សមាន granulomas នៅក្នុងថ្លើម ទោះបីជាមានតែ 20-30% នៃករណីដែលបង្ហាញពីការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើមមិនធម្មតាដើម្បីឆ្លុះបញ្ចាំងពីការពិតនេះ។ នៅក្នុង 5-15% នៃមនុស្ស, hepatomegaly ត្រូវបានរកឃើញ, នោះគឺ, ថ្លើមរីកធំ។ មានតែ 5-30% នៃករណីនៃការខូចខាតថ្លើមគឺជារោគសញ្ញា។ ជាធម្មតា ការផ្លាស់ប្តូរទាំងនេះឆ្លុះបញ្ចាំងពីគំរូ cholestatic និងរួមបញ្ចូលទាំងការកើនឡើងនៃកម្រិតអាល់កាឡាំង phosphatase (ការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើមមិនធម្មតាបំផុតនៅក្នុង sarcoidosis) ចំណែក bilirubin និង aminotransferase គឺកើនឡើងបន្តិច។ ជម្ងឺខាន់លឿងគឺកម្រណាស់។

ការផ្លាស់ប្តូរ hematological និង immunological

CBCs មិនធម្មតាគឺជារឿងធម្មតាដែលមានច្រើនជាង 50% នៃករណី ប៉ុន្តែមិនត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទេ។ Lymphopenia គឺជាភាពមិនប្រក្រតីនៃឈាមទូទៅបំផុតនៅក្នុង sarcoidosis ។ ភាពស្លេកស្លាំងកើតឡើងក្នុងប្រហែល 20% នៃអ្នកដែលមាន sarcoid ។ Leukopenia គឺមិនសូវកើតមានទេ ហើយកើតមានចំពោះមនុស្សតិចជាងមុន ប៉ុន្តែកម្រធ្ងន់ធ្ងរណាស់។ Thrombocytopenia និងភាពស្លេកស្លាំង hemolytic គឺកម្រណាស់។ អវត្ដមាននៃ splenomegaly, leukopenia អាចឆ្លុះបញ្ចាំងពីការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃខួរឆ្អឹង ប៉ុន្តែយន្តការទូទៅបំផុតគឺការចែកចាយឡើងវិញនៃកោសិកា T ឈាមទៅកាន់កន្លែងដែលមានជំងឺ។ ការរកឃើញមិនជាក់លាក់ផ្សេងទៀតរួមមាន monocytosis ដែលកើតឡើងនៅក្នុងករណីភាគច្រើននៃ sarcoid និងការកើនឡើងអង់ស៊ីមថ្លើមឬអាល់កាឡាំង phosphatase ។ អ្នកដែលមានជំងឺ sarcoidosis ជារឿយៗមានភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ដូចជាអាឡែស៊ី ដើម្បីធ្វើតេស្តអង់ទីហ្សែនដូចជា Candida ឬផលិតផលប្រូតេអ៊ីនបន្សុត (PPD)។ Polyclonal hypergammaglobulinemia ក៏ជាភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំធម្មតានៅក្នុងជំងឺនេះផងដែរ។

កូនកណ្តុររីកធំគឺជារឿងធម្មតានៅក្នុងជំងឺ sarcoidosis ហើយកើតមានក្នុង 15% នៃអ្នកជំងឺ។ ទំហំនៃថ្នាំង intrathoracic កើនឡើងក្នុង 75-90% នៃមនុស្ស។ នេះជាធម្មតារួមបញ្ចូលថ្នាំង hilar ប៉ុន្តែថ្នាំង paratracheal ជាប់ពាក់ព័ន្ធញឹកញាប់បំផុត។ ជំងឺ lymphadenopathy គ្រឿងកុំព្យូទ័រគឺជារឿងធម្មតាណាស់ជាពិសេសពាក់ព័ន្ធនឹងមាត់ស្បូន (ជាធម្មតាក្បាលនិងក), axillary, epitrochlear និងថ្នាំង inguinal ។ ប្រហែល 75% នៃករណីកើតឡើងដោយមានការចូលរួមពីមីក្រូទស្សន៍នៃលំពែង ហើយមានតែក្នុង 5-10% នៃករណីប៉ុណ្ណោះដែល splenomegaly លេចឡើង។

ឆ្អឹង សន្លាក់ និងសាច់ដុំ

ការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃឆ្អឹងនៅក្នុង sarcoidosis ត្រូវបានកត់សម្គាល់ក្នុង 1-13% នៃករណី។ ក្នុង 5-15% នៃករណី ជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់ឆ្អឹង សន្លាក់ ឬជាលិកាសាច់ដុំ។

វីដេអូអំពី sarcoidosis

មូលហេតុនៃជំងឺ sarcoidosis

មូលហេតុពិតប្រាកដនៃជំងឺនេះនៅតែមិនច្បាស់លាស់។ សម្មតិកម្មដែលកំពុងដំណើរការនាពេលបច្ចុប្បន្នគឺថាចំពោះបុគ្គលដែលមានភាពងាយនឹងហ្សែនជំងឺ sarcoidosis ត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផ្លាស់ប្តូរនៃការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំបន្ទាប់ពីការប៉ះពាល់ទៅនឹងភ្នាក់ងារបរិស្ថាន ការងារ ឬជំងឺឆ្លង។ ក្នុងករណីខ្លះ ការព្យាបាលដោយថ្នាំ TNF inhibitors ដូចជា etanercept អាចត្រូវបានចាប់ផ្តើម។

ហ្សែន

ការទទួលមរតកនៃជំងឺ sarcoidosis ប្រែប្រួលទៅតាមពូជសាសន៍ ឧទាហរណ៍ ប្រហែល 20% នៃជនជាតិអាមេរិកដើមកំណើតអាហ្រ្វិកដែលមានជំងឺនេះ មានសមាជិកគ្រួសារជាមួយវា ខណៈដែលអត្រាសម្រាប់ជនជាតិអាមេរិកស្បែកសមានប្រហែល 5% ។ ការសិក្សាអំពីភាពងាយនឹងហ្សែនបានកំណត់អត្តសញ្ញាណហ្សែនបេក្ខជនជាច្រើន ប៉ុន្តែមានតែមួយចំនួនប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានបញ្ជាក់នៅក្នុងការសិក្សាបន្ថែម ហើយសញ្ញាសម្គាល់ហ្សែនដែលអាចទុកចិត្តបាននៅតែមិនស្គាល់។ បច្ចុប្បន្ននេះបេក្ខជនដែលគួរឱ្យចាប់អារម្មណ៍បំផុតគឺហ្សែន BTNL2 ។ ចំនួននៃហានិភ័យ HLA-DR alleles កំពុងត្រូវបានសិក្សាផងដែរ។ នៅក្នុង sarcoidosis ជាប់លាប់ HLA haplotype HLA-B7-DR15 ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺនេះ ឬហ្សែនមួយផ្សេងទៀតរវាង loci ទាំងពីរនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់។ នៅក្នុងជំងឺដែលមិនស្ថិតស្ថេរ ការផ្សារភ្ជាប់ហ្សែនដ៏រឹងមាំជាមួយ HLA-DR3-DQ2 ត្រូវបានកត់សម្គាល់។

ឆ្លង

ភ្នាក់ងារបង្ករោគជាច្រើនហាក់ដូចជាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់យ៉ាងខ្លាំងជាមួយនឹងជំងឺ sarcoidosis ប៉ុន្តែគ្មានសមាគមណាមួយដែលគេស្គាល់អាចត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាក់លាក់គ្រប់គ្រាន់ដើម្បីបង្ហាញពីតួនាទីបង្កហេតុដោយផ្ទាល់នោះទេ។ ភ្នាក់ងារបង្ករោគសំខាន់ៗដែលពាក់ព័ន្ធរួមមាន mycobacteria ផ្សិត Borrelia និង rickettsia ។ ការវិភាគមេតាថ្មីៗនេះដែលពិនិត្យមើលតួនាទីរបស់ mycobacteria ក្នុង sarcoidosis បានរកឃើញថាពួកគេមានវត្តមាននៅក្នុង 26.4% នៃករណី ប៉ុន្តែការវិភាគមេតាក៏បានកំណត់ភាពលំអៀងនៃការបោះពុម្ពផ្សាយដែលអាចកើតមាន ដូច្នេះលទ្ធផលត្រូវការការបញ្ជាក់បន្ថែម។ ជំងឺរបេង Mycobacterium catalase peroxidase ត្រូវបានកំណត់ថាជាកាតាលីករ antigen sarcoidosis ដែលអាចកើតមាន។ ការឆ្លងជំងឺតាមរយៈការប្តូរសរីរាង្គក៏ត្រូវបានរាយការណ៍ផងដែរ។

អូតូអ៊ុយមីន

ការផ្សារភ្ជាប់គ្នានៃជំងឺអូតូអ៊ុយមីនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញម្តងហើយម្តងទៀត។ យន្តការពិតប្រាកដនៃទំនាក់ទំនងនេះមិនត្រូវបានគេដឹងទេប៉ុន្តែភស្តុតាងមួយចំនួនគាំទ្រការសន្មតថាវាជាផលវិបាកនៃភាពសម្បូរបែបនៃ Th1 lymphokines ។ ការធ្វើតេស្តភាពប្រែប្រួលនៃស្បែកដែលពន្យារពេលត្រូវបានប្រើដើម្បីវាស់ស្ទង់ការវិវត្ត។

រោគវិទ្យា

ការរលាក granulomatous ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈជាចម្បងដោយការប្រមូលផ្តុំនៃ monocytes, macrophages និង T lymphocytes ដែលបានធ្វើឱ្យសកម្មជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃផលិតកម្មនៃអ្នកសម្របសម្រួលរលាកសំខាន់ៗ TNF, IFN-γ, IL-2, IL-8, IL-10, IL-12, IL- 18, IL-23 និង TGF-β ដែលបង្ហាញពីការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដែលសម្របសម្រួលដោយ Th1 ។ Sarcoidosis មានឥទ្ធិពល paradoxical លើដំណើរការរលាក។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការបង្កើនសកម្មភាពនៃ macrophages និង CD4 helper T cells ដែលនាំឱ្យមានការពន្លឿនដំណើរការរលាក ប៉ុន្តែការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំទៅនឹងការរំញោច antigenic ដូចជា tuberculin ត្រូវបានបង្ក្រាប។ ស្ថានភាពផ្ទុយគ្នានៃ hyper- និង hypofunction ក្នុងពេលដំណាលគ្នានេះបង្ហាញពីស្ថានភាពនៃកំហឹង។ កំហឹងក៏អាចទទួលខុសត្រូវចំពោះការកើនឡើងហានិភ័យនៃការឆ្លង និងជំងឺមហារីកផងដែរ។

កោសិកា T និយតកម្មនៅបរិវេណនៃ sarcoid granulomas លេចឡើងដើម្បីទប់ស្កាត់ការសំងាត់ IL-2 ដែលសន្មតថាបណ្តាលឱ្យមានស្ថានភាពនៃកំហឹងការពារការឆ្លើយតបនៃការចងចាំជាក់លាក់នៃអង់ទីហ្សែន។ សាកសព Schaumann ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុង sarcoidosis គឺជាសារធាតុកាល់ស្យូម និងប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងកោសិកាយក្ស Langhans ដែលជាផ្នែកមួយនៃ granuloma ។

ទោះបីជា TNF ហាក់ដូចជាដើរតួយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការបង្កើត granuloma (គាំទ្រដោយការរកឃើញថានៅក្នុងគំរូសត្វនៃការបង្កើត granuloma mycobacterial ការរារាំងការផលិត TNF ឬ IFN-γ រារាំងការបង្កើត granuloma) sarcoidosis អាចនិងនៅតែកើតឡើងចំពោះមនុស្សដែលព្យាបាលដោយ TNF antagonists ។ ដូចជា etanercept ។ វាទំនងជាថាកោសិកា B ក៏ដើរតួក្នុងរោគវិទ្យានៃជំងឺនេះ។ កម្រិតសេរ៉ូមនៃអង្គបដិប្រាណ HLA class I និង ACE ដែលអាចរលាយបានគឺខ្ពស់ជាងចំពោះបុគ្គលដែលមានជំងឺ sarcoidosis ។ ស្រដៀងគ្នានេះដែរ សមាមាត្រកោសិកា CD4/CD8 T នៅក្នុងការលាង bronchoalveolar មានទំនោរខ្ពស់ជាងចំពោះបុគ្គលដែលមាន sarcoid pulmonary (ជាធម្មតា >3.5) ទោះបីជាវាអាចជាធម្មតា ឬទាបមិនធម្មតានៅក្នុងករណីខ្លះក៏ដោយ។ កម្រិត ACE ត្រូវបានគេរកឃើញថា ជាទូទៅទាក់ទងទៅនឹងបន្ទុក granuloma ទាំងមូល។

Sarcoidosis ក៏ត្រូវបានរាយការណ៍ថាជាផ្នែកមួយនៃរោគសញ្ញានៃភាពស៊ាំនឹងមេរោគអេដស៍ ពោលគឺនៅពេលដែលមនុស្សទទួលការព្យាបាលសម្រាប់មេរោគអេដស៍ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់ពួកគេត្រូវបានស្ដារឡើងវិញ ហើយជាលទ្ធផល វាចាប់ផ្តើមវាយប្រហារអង់ទីហ្សែននៃការឆ្លងមេរោគឱកាសនិយមដែលចាប់យកមុនពេលការស្ដារឡើងវិញ និងជាលទ្ធផលនៃប្រតិកម្មភាពស៊ាំ។ បណ្តាលឱ្យខូចខាតដល់ជាលិកាដែលមានសុខភាពល្អ។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ sarcoidosis ត្រូវបានធ្វើឡើងដោយការបដិសេធព្រោះមិនមានការធ្វើតេស្តជាក់លាក់សម្រាប់ស្ថានភាពនេះទេ។ ដើម្បីកំចាត់ sarcoidosis នៅពេលបង្ហាញរោគសញ្ញាសួត ការថតកាំរស្មីអ៊ិចទ្រូង CT ទ្រូង ការធ្វើកោសល្យវិច័យ CT ការស្កេន PET ការថតចំលង mediastinoscopy ការធ្វើកោសល្យវិច័យលើសួត ការធ្វើកោសល្យវិច័យ bronchoscopy ជាមួយនឹងការធ្វើកោសល្យវិច័យ អ៊ុលត្រាសោន endobronchial និងអ៊ុលត្រាសោន endoscopic ជាមួយ mediastinal lymph node FNC អាចត្រូវបានប្រើ។ ជាលិកាពីការធ្វើកោសល្យវិច័យនៃកូនកណ្តុរត្រូវបានឆ្លងកាត់ cytometry លំហូរទាំងពីរដើម្បីកំចាត់មហារីក និងស្នាមប្រឡាក់ពិសេស (ស្នាមប្រឡាក់ AFB និង Gomori methenamine silver stain) ដើម្បីកំចាត់អតិសុខុមប្រាណ និងផ្សិត។

សេរ៉ូមសម្គាល់ជំងឺ sarcoidosis រួមមាន serum amyloid A, soluble interleukin 2 receptor, lysozyme, angiotensin-converting enzyme និង glycoprotein KL-6។ អង់ស៊ីមបំប្លែង Angiotensin ក្នុងឈាមត្រូវបានប្រើដើម្បីតាមដានជំងឺ sarcoidosis ។ សារធាតុរាវ BAL អាចបង្ហាញពីការកើនឡើង (យ៉ាងហោចណាស់ 3.5 ដង) សមាមាត្រកោសិកា CD4/CD8 T ដែលជាការចង្អុលបង្ហាញ (ប៉ុន្តែមិនមែនជាភស្តុតាង) នៃ sarcoid pulmonary ។ នៅក្នុងការសិក្សាយ៉ាងហោចណាស់មួយ សមាមាត្រនៃកម្រិត sputum CD4/CD8 និង TNF ជាប់ទាក់ទងជាមួយសមាមាត្រនៅក្នុងសារធាតុរាវ lavage ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលរួមមានជំងឺមេតាស្ទិក ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ ការស្ទះសរសៃឈាមក្នុងទឹកប្រមាត់ ដុំពក រលាកសន្លាក់ឆ្អឹង ដុំសាច់ដែលមានជំងឺ polyangiitis ជំងឺ varicella ជំងឺរបេង និងការឆ្លងមេរោគ atypical ដូចជា mycobacterial complex, cytomegalovirus និង cryptococcus ។ Sarcoidosis ច្រើនតែច្រឡំជាមួយនឹងជំងឺ neoplastic ដូចជាជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ ឬជាមួយនឹងជំងឺដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការរលាក granulomatous នៃកោសិកា mononuclear ដូចជាជំងឺ mycobacterial និងផ្សិត។

ការផ្លាស់ប្តូរនៅលើកាំរស្មីអ៊ិចទ្រូងត្រូវបានបែងចែកជាបួនដំណាក់កាល៖

• ដំណាក់កាលទី 1: ជំងឺ lymphadenopathy ហៀរសំបោរ
• ដំណាក់កាលទី 2: ជម្ងឺ lymphadenopathy hilar និង reticulonodular infiltrates
• ដំណាក់កាលទី 3: ការជ្រៀតចូលសួតទ្វេភាគី
• ដំណាក់កាលទី 4: ជំងឺ fibrocystic sarcoidosis ជាធម្មតាជាមួយនឹងការដកសុដន់ ការផ្លាស់ប្តូរ cystic និង bullous

ទោះបីជាអ្នកដែលមានដំណាក់កាលទី 1 ការរកឃើញកាំរស្មីអ៊ិចជាធម្មតាមានទម្រង់បញ្ច្រាស់ស្រួចស្រាវឬ subacute នៃជំងឺក៏ដោយក៏អ្នកដែលមានដំណាក់កាលទី 2 និងទី 3 ច្រើនតែមានជំងឺរ៉ាំរ៉ៃ។ គំរូទាំងនេះមិនតំណាងឱ្យ "ដំណាក់កាល" បន្តបន្ទាប់នៃ sarcoidosis ទេ។ ក្នុងន័យនេះ ក្រៅពីសម្រាប់គោលបំណងរោគរាតត្បាត ការបែងចែកប្រភេទកាំរស្មីអ៊ិចនេះគឺមានចំណាប់អារម្មណ៍ជាប្រវត្តិសាស្ត្រ។

នៅក្នុង sarcoidosis នៅក្នុងស្បែកស, lymphadenopathy thoracic និង erythema nodosum គឺជារោគសញ្ញាដំបូងដែលត្រូវបានរាយការណ៍ជាទូទៅបំផុត។ នៅក្នុងប្រជាជននេះការធ្វើកោសល្យវិច័យសាច់ដុំ gastrocnemius គឺជាឧបករណ៍មានប្រយោជន៍ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។ វត្តមាននៃដុំសាច់ epithelioid ដែលមិនមានផ្ទុកនៅក្នុងសំណាកសាច់ដុំ gastrocnemius គឺជាភស្តុតាងច្បាស់លាស់នៃជម្ងឺ sarcoidosis ដូចជាជំងឺរបេង និងផ្សិតដទៃទៀត ដែលកម្រមាននៅក្នុងសាច់ដុំនេះណាស់។

ចំណាត់ថ្នាក់

អ្នកជំនាញបានកំណត់ប្រភេទនៃ sarcoidosis ដូចខាងក្រោមៈ

• annular
• erythrodermic
• ichthyosoform
• hypopigmented
• រោគសញ្ញា Löfgren
• ជំងឺលុយពីស pernio
• morpheaform
• ស្លីម
• ជំងឺ neurosarcoidosis
• papular
• ស្លាកស្នាម sarcoidosis
• subcutaneous
• ជាប្រព័ន្ធ
• ដំបៅ

ការព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis

មនុស្សភាគច្រើន (> 75%) ត្រូវការតែការព្យាបាលតាមរោគសញ្ញាជាមួយនឹងថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត (NSAIDs) ដូចជា ibuprofen ឬអាស្ពីរីន។ ចំពោះអ្នកដែលមានរោគសញ្ញានៃសួត លុះត្រាតែការសម្របសម្រួលផ្លូវដង្ហើមមានការបំផ្លិចបំផ្លាញនោះ sarcoidosis សួតត្រូវបានត្រួតពិនិត្យយ៉ាងសកម្ម ជាធម្មតាដោយគ្មានការព្យាបាលរយៈពេលពី 2 ទៅ 3 ខែ។ ប្រសិនបើការរលាកមិនបាត់ទៅវិញដោយឯកឯង ការព្យាបាលត្រូវបានចាប់ផ្តើម។ ថ្នាំ Corticosteroids ជាធម្មតា prednisolone ឬ prednisolone គឺជាការព្យាបាលស្តង់ដារអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន ការព្យាបាលបែបនេះអាចយឺត ឬបញ្ច្រាសការវិវត្តនៃជំងឺ ប៉ុន្តែអ្នកផ្សេងទៀតមិនឆ្លើយតបនឹងការព្យាបាលដោយស្តេរ៉ូអ៊ីតទេ។ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ corticosteroids សម្រាប់ជំងឺស្រាលគឺមានភាពចម្រូងចម្រាសព្រោះក្នុងករណីជាច្រើនជំងឺនេះបានដោះស្រាយដោយឯកឯង។ ទោះបីជាមានការប្រើប្រាស់យ៉ាងទូលំទូលាយក៏ដោយ ភស្តុតាងដែលគាំទ្រការប្រើប្រាស់ថ្នាំ corticosteroids គឺខ្សោយ។

រោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរជាធម្មតាត្រូវបានព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroids ទោះបីជាភ្នាក់ងារស្តេរ៉ូអ៊ីតដូចជា azathioprine, methotrexate, អាស៊ីត mycophenolic និង leflunomy ត្រូវបានគេប្រើជាញឹកញាប់ជំនួស។ ក្នុងចំណោមថ្នាំទាំងនេះ ថ្នាំ methotrexate ត្រូវបានប្រើប្រាស់ និងសិក្សាយ៉ាងទូលំទូលាយបំផុត។ ថ្នាំ Methotrexate ត្រូវបានចាត់ទុកថាជាការព្យាបាលដំបូងសម្រាប់ជំងឺ neurosarcoidosis ដែលជារឿយៗរួមផ្សំជាមួយថ្នាំ corticosteroids ។ ការព្យាបាលរយៈពេលវែងជាមួយនឹងថ្នាំនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការខូចខាតថ្លើមក្នុងមនុស្ស 10% ដូច្នេះហើយអាចជាបញ្ហាសំខាន់ចំពោះអ្នកដែលមានការខូចខាតថ្លើម ដែលទាមទារឱ្យមានការត្រួតពិនិត្យជាប្រចាំតាមរយៈការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើម។ លើសពីនេះទៀត methotrexate អាចបណ្តាលឱ្យមានការពុលសួត (ការខូចខាតសួត) ទោះបីជាវាកម្រណាស់ហើយជារឿយៗអាចច្រឡំ leukopenia ដោយសារតែ sarcoidosis ។ ដោយសារតែការព្រួយបារម្ភអំពីសុវត្ថិភាពទាំងនេះ ជារឿយៗថ្នាំ methotrexate ត្រូវបានគេណែនាំអោយផ្សំជាមួយនឹងអាស៊ីតហ្វូលិកដើម្បីការពារការពុល។ ការព្យាបាលជាមួយ azathioprine ក៏អាចបណ្តាលឱ្យខូចថ្លើមផងដែរ។ Leflunomide ត្រូវបានគេប្រើជាការជំនួសថ្នាំ methotrexate ប្រហែលជាដោយសារតែការថយចុះនៃការពុលសួត។ អាស៊ីត Mycophenolic ត្រូវបានប្រើដោយជោគជ័យក្នុងទម្រង់សរសៃឈាមនៃជំងឺ neurosarcoidosis (ជាពិសេសជាមួយនឹងការចូលរួមនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល; មានប្រសិទ្ធភាពតិចតួចក្នុងជំងឺ myopathy) និង sarcoidosis សួត។

ដោយសារតែ granulomas ត្រូវបានបង្កឡើងដោយការប្រមូលផ្តុំនៃកោសិកានៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ជាពិសេសកោសិកា T បានទទួលជោគជ័យមួយចំនួនជាមួយនឹងថ្នាំ immunosuppressants (cyclophosphamide, cladribine, chlorambucil, cyclosporine), ភ្នាក់ងារ immunomodulatory (pentoxifylline និង thalidomide) និងកត្តាប្រឆាំងនឹងដុំសាច់ necrosis infxim (ឧ។ , etanercept) , golimumab និង adalimumab) ។

នៅក្នុងការសាកល្បងព្យាបាល, cyclosporine រួមផ្សំជាមួយ prednisone មិនបានបង្ហាញពីអត្ថប្រយោជន៍សំខាន់លើ prednisone តែឯងចំពោះអ្នកដែលមាន sarcoidosis pulmonary, ទោះបីជាមានភស្តុតាងនៃការកើនឡើងនៃការពុលដោយសារតែការបន្ថែម cyclosporine ទៅ steroids រួមទាំងការឆ្លងមេរោគ, សាហាវ (មហារីក), លើសឈាម។ និងការខូចមុខងារតម្រងនោម។ ស្រដៀងគ្នានេះដែរ chlorambucil និង cyclophosphamide កម្រត្រូវបានគេប្រើក្នុងការព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis ដោយសារតែកម្រិតខ្ពស់នៃការពុល ជាពិសេសសក្តានុពលរបស់ពួកគេក្នុងការបង្កឱ្យមានជំងឺសាហាវ។ នៅក្នុងការសាកល្បងព្យាបាល infliximab ត្រូវបានប្រើដោយជោគជ័យដើម្បីព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis សួតចំពោះមនុស្សជាច្រើន។ ម្យ៉ាងវិញទៀត Etanercept បានបរាជ័យក្នុងការបង្ហាញពីប្រសិទ្ធភាពយ៉ាងសំខាន់ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ sarcoidosis សរសៃឈាមក្នុងការធ្វើតេស្តព្យាបាលមួយគូ។ ស្រដៀងគ្នានេះដែរ golimumab មិនបានបង្ហាញពីអត្ថប្រយោជន៍ចំពោះបុគ្គលដែលមានជំងឺ sarcoidosis សួតនោះទេ។ ការសាកល្បងព្យាបាលមួយរបស់ adalimumab បានបង្ហាញពីការឆ្លើយតបចំពោះការព្យាបាលប្រហែលពាក់កណ្តាលនៃមុខវិជ្ជាដែលអាចមើលឃើញដោយ infliximab ផងដែរ ប៉ុន្តែដោយសារ adalimumab ត្រូវបានអត់ឱនឱ្យបានល្អជាង វាអាចជាការប្រសើរចំពោះ infliximab ។

អាស៊ីត Ursodeoxycholic ត្រូវបានប្រើប្រាស់ដោយជោគជ័យដើម្បីព្យាបាលករណីដែលទាក់ទងនឹងថ្លើម។ Thalidomide ក៏ត្រូវបានធ្វើតេស្តដោយជោគជ័យជាការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺលុយពីស pernio ក្នុងការសាកល្បងព្យាបាល ដែលអាចទាក់ទងនឹងសកម្មភាពប្រឆាំងនឹង TNF របស់វា ទោះបីជាប្រសិទ្ធភាពរបស់វាប្រឆាំងនឹងជំងឺសួតមិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងការសាកល្បងព្យាបាលក៏ដោយ។ ជំងឺស្បែកអាចត្រូវបានព្យាបាលដោយជោគជ័យជាមួយនឹងថ្នាំប្រឆាំងគ្រុនចាញ់ (ដូចជា chloroquine និង hydroxychloroquine) និងថ្នាំអង់ទីប៊ីយ៉ូទិក tetracycline, minocycline ។ ថ្នាំប្រឆាំងគ្រុនចាញ់ក៏បានបង្ហាញពីប្រសិទ្ធភាពក្នុងការព្យាបាលជំងឺ hypercalcemia ដែលទាក់ទងនឹង sarcoidosis និង neurosarcoidosis ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំប្រឆាំងជំងឺគ្រុនចាញ់រយៈពេលវែងត្រូវបានកំណត់ដោយសក្តានុពលរបស់ពួកគេក្នុងការធ្វើឱ្យពិការភ្នែកដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន ហើយដូច្នេះដោយតម្រូវការសម្រាប់ការពិនិត្យភ្នែកជាទៀងទាត់។ ការពុលនេះជាទូទៅតិចជាងជាមួយ hydroxychloroquine ជាង chloroquine ទោះបីជា hydroxychloroquine អាចរំខានដល់ការប្រើថ្នាំ homeostasis នៃជាតិស្ករក៏ដោយ។

ថ្មីៗនេះ ថ្នាំទប់ស្កាត់ phosphodiesterase 4 (PDE4) ដែលត្រូវបានជ្រើសរើស ដូចជា apremilast (ដេរីវេនៃ thalidomide), roflumilast និងថ្នាំទប់ស្កាត់ PDE4 ដែលមិនសូវជ្រើសរើសប្រភេទរងគឺ pentoxifylline ត្រូវបានធ្វើតេស្តសម្រាប់ការព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis ។ លទ្ធផលជោគជ័យត្រូវបានសម្រេចក្នុងការព្យាបាលជម្ងឺ sarcoidosis ស្បែកដោយប្រើថ្នាំ apremilast ក្នុងការសិក្សាលើស្លាកបើកចំហតូចមួយ។ Pentoxifylline ត្រូវបានប្រើប្រាស់ដោយជោគជ័យដើម្បីព្យាបាលជំងឺស្រួចស្រាវ ទោះបីជាការប្រើប្រាស់របស់វាត្រូវបានកំណត់យ៉ាងទូលំទូលាយដោយការពុលក្នុងក្រពះពោះវៀន (ជាចម្បង ចង្អោរ ក្អួត រាគ)។ របាយការណ៍ករណីបានគាំទ្រប្រសិទ្ធភាពនៃ rituximab ដែលជាអង់ទីករ monoclonal anti-CD20 និងការសាកល្បងព្យាបាល atorvastatin បច្ចុប្បន្នកំពុងដំណើរការជាការព្យាបាលសម្រាប់ sarcoidosis ។ ថ្នាំ ACE inhibitors ត្រូវបានគេរាយការណ៍ថាអាចបណ្តាលឱ្យមានការធូរស្បើយពីជំងឺ sarcoidosis ស្បែក និងការធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវទម្រង់សួត រួមទាំងការធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវមុខងារសួត ការផ្លាស់ប្តូរសួត pulmonary parenchymal និងការការពារជំងឺស្ទះសួតក្នុងស៊េរីករណីមួយ។ បំណះជាតិនីកូទីនត្រូវបានគេរកឃើញថាមានឥទ្ធិពលប្រឆាំងនឹងការរលាកចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ទោះបីជាឥទ្ធិពលកែប្រែជំងឺត្រូវការការសិក្សាបន្ថែមក៏ដោយ។ ការព្យាបាល Antimycobacterial (ថ្នាំដែលសម្លាប់ mycobacteria ដែលជាភ្នាក់ងារបង្កជំងឺរបេង និងឃ្លង់) ក៏ត្រូវបានបង្ហាញថាមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis ស្បែករ៉ាំរ៉ៃក្នុងការសាកល្បងព្យាបាលមួយ។ ការសិក្សាតូចមួយក៏បានសាកល្បង quercetin សម្រាប់ការព្យាបាលនៃ pulmonary sarcoid ជាមួយនឹងជោគជ័យដំបូងមួយចំនួន។

ដោយសារតែធម្មជាតិមិនធម្មតារបស់វាការព្យាបាលនៃ sarcoidosis នៃបំពង់បន្តពូជរបស់បុរសគឺមានភាពចម្រូងចម្រាស។ ដូច្នេះ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលរួមមាន មហារីកពងស្វាស ដូច្នេះអ្នកជំនាញខ្លះណែនាំឱ្យធ្វើការវះកាត់ orchiectomy ទោះបីជាមានភស្តុតាងនៃ sarcoidosis នៅក្នុងសរីរាង្គផ្សេងទៀតក៏ដោយ។ វិធីសាស្រ្តថ្មីនេះបានស្នើឱ្យធ្វើកោសល្យវិច័យនៃពងស្វាស, adnexa, និង resection នៃដំបៅធំបំផុត។

ការព្យាករណ៍

ជំងឺនេះអាចដោះស្រាយដោយឯកឯង ឬក្លាយជារ៉ាំរ៉ៃ ដោយមានការធូរស្រាល និងការធូរស្រាល។ ចំពោះបុគ្គលខ្លះ វាអាចវិវត្តទៅជាជំងឺស្ទះសួត និងស្លាប់។ ប្រហែលពាក់កណ្តាលនៃករណីបាត់ទៅវិញដោយគ្មានការព្យាបាល ឬអាចដោះស្រាយបានក្នុងរយៈពេល 12-36 ខែ ហើយភាគច្រើនក្នុងរយៈពេល 5 ឆ្នាំ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ក្នុងករណីខ្លះ ជំងឺនេះអាចបន្តកើតមានជាច្រើនទសវត្សរ៍។ ពីរភាគបីនៃអ្នកដែលមានជម្ងឺនេះសម្រេចបាននូវការធូរស្បើយក្នុងរយៈពេល 10 ឆ្នាំនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ នៅពេលដែលបេះដូងជាប់ពាក់ព័ន្ធ ការព្យាករណ៍ជាទូទៅមិនសូវអំណោយផលទេ ទោះបីជាថ្នាំ corticosteroids ហាក់ដូចជាមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវដំណើរការ atrioventricular ក៏ដោយ។ ការព្យាករណ៍ទំនងជាអន់ជាងសម្រាប់ជនជាតិអាមេរិកកាំងអាហ្វ្រិកបើប្រៀបធៀបទៅនឹងជនជាតិអាមេរិកស្បែកស។ សម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺនេះ ហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកត្រូវបានកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំង ជាពិសេសមហារីកសួត ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ និងសរីរាង្គផ្សេងទៀតដែលត្រូវបានប៉ះពាល់ដោយ sarcoidosis ។ នៅក្នុងរោគសញ្ញា sarcoidosis-lymphoma, sarcoid ត្រូវបានអមដោយការវិវត្តនៃជំងឺ lymphoproliferative ដូចជាជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរមិនមែន Hodgkin ។ នេះអាចត្រូវបានកំណត់គុណលក្ខណៈមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំចម្បងដែលកើតឡើងនៅក្នុង sarcoidosis ។ វាក៏អាចតាមដានជំងឺមហារីក ឬកើតឡើងក្នុងពេលដំណាលគ្នាជាមួយនឹងជំងឺមហារីក។ ជំងឺមហារីកឈាមកោសិការោម, ជំងឺមហារីកឈាម myeloid ស្រួចស្រាវ និងជំងឺមហារីកឈាម myeloid ស្រួចស្រាវត្រូវបានគេរាយការណ៍ថាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺ sarcoidosis ។

រោគរាតត្បាត

Sarcoidosis ភាគច្រើនជះឥទ្ធិពលលើមនុស្សវ័យជំទង់ទាំងពីរភេទ ទោះបីជាការសិក្សាបានរាយការណ៍ករណីកាន់តែច្រើនចំពោះស្ត្រីក៏ដោយ។ ឧប្បត្តិហេតុគឺខ្ពស់បំផុតចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុក្រោម 40 ឆ្នាំនិងកំពូលនៅក្នុងក្រុមអាយុ 20-29; កំពូលទីពីរត្រូវបានគេសង្កេតឃើញលើស្ត្រីដែលមានអាយុលើសពី 50 ឆ្នាំ។

Sarcoid កើតឡើងនៅទូទាំងពិភពលោកក្នុងគ្រប់ការប្រណាំងដែលមានឧប្បត្តិហេតុជាមធ្យម 16.5 ក្នុងបុរស 100.000 នាក់ និង 19 នាក់ក្នុង 100.000 នាក់ ។ ជំងឺនេះគឺជារឿងធម្មតាបំផុតនៅក្នុងបណ្តាប្រទេស Nordic ហើយឧប្បត្តិហេតុប្រចាំឆ្នាំខ្ពស់បំផុត (60 ក្នុង 100,000) ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងប្រទេសស៊ុយអែត និងអ៊ីស្លង់។ នៅចក្រភពអង់គ្លេស អត្រាប្រេវ៉ាឡង់គឺ 16 ក្នុង 100,000 នៅសហរដ្ឋអាមេរិក ជំងឺនេះច្រើនកើតលើមនុស្សដែលមានដើមកំណើតអាហ្រ្វិកជាងជនជាតិស្បែកស ដែលមានអត្រាកើតប្រចាំឆ្នាំ 35.5 និង 10.9 ក្នុង 100,000 រៀងគ្នា។ Sarcoidosis គឺមិនសូវកើតមាននៅអាមេរិកខាងត្បូង ឥណ្ឌា អេស្ប៉ាញ កាណាដា និងហ្វីលីពីន។ វាអាចមានភាពប្រែប្រួលខ្ពស់ចំពោះ sarcoidosis ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ celiac ។ ការតភ្ជាប់រវាងជំងឺទាំងពីរត្រូវបានណែនាំ។

លើសពីនេះទៀតការចង្កោមតាមរដូវត្រូវបានគេសង្កេតឃើញចំពោះបុគ្គលដែលរងផលប៉ះពាល់ដោយជំងឺ sarcoidosis ។ នៅប្រទេសក្រិច ប្រហែល 70% នៃករណីត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យក្នុងខែមីនា និងឧសភា ជារៀងរាល់ឆ្នាំ នៅប្រទេសអេស្បាញប្រហែល 50% ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៅចន្លោះខែមេសា និងមិថុនា ហើយនៅក្នុងប្រទេសជប៉ុន ជំងឺនេះត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជាចម្បងនៅក្នុងខែមិថុនា និងខែកក្កដា។

ភាពខុសគ្នានៃអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៅទូទាំងពិភពលោកអាចយ៉ាងហោចណាស់មួយផ្នែកដោយសារកង្វះកម្មវិធីពិនិត្យក្នុងតំបន់មួយចំនួននៃពិភពលោក ហើយត្រូវបានបិទបាំងដោយវត្តមាននៃជំងឺ granulomatous ផ្សេងទៀតដូចជាជំងឺរបេង ដែលអាចរំខានដល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ sarcoidosis ដែលពួកគេជារឿងធម្មតា។ លើសពីនេះទៀតវាអាចមានភាពខុសប្លែកគ្នានៅក្នុងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺរវាងមនុស្សដែលមានសញ្ជាតិផ្សេងៗគ្នា។ ការសិក្សាខ្លះណែនាំថា រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះអាចធ្ងន់ធ្ងរជាង និងរាលដាលចំពោះមនុស្សដែលមានដើមកំណើតអាហ្រ្វិកជាងជនជាតិស្បែកស ដែលទំនងជាមានជំងឺ asymptomatic ។ ការបង្ហាញហាក់ដូចជាប្រែប្រួលបន្តិច អាស្រ័យលើពូជសាសន៍ និងភេទ។ Erythema ច្រើនកើតលើបុរសជាងស្ត្រី និងស្បែកសជាងពូជសាសន៍ដទៃទៀត។ ជនជាតិជប៉ុនទំនងជាមានដំបៅភ្នែក និងបេះដូង។

Sarcoidosis គឺជារឿងធម្មតាក្នុងចំណោមមុខរបរមួយចំនួន រួមទាំងអ្នកពន្លត់អគ្គីភ័យ អ្នកអប់រំ បុគ្គលិកយោធា មនុស្សដែលធ្វើការក្នុងឧស្សាហកម្មដែលប្រើថ្នាំសម្លាប់សត្វល្អិត ការអនុវត្តច្បាប់ និងបុគ្គលិកពេទ្យ។ ក្នុងឆ្នាំបន្ទាប់ពីការវាយប្រហារថ្ងៃទី 11 ខែកញ្ញា អត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃជំងឺ sarcoidosis បានកើនឡើងបួនដង (ដល់ 86 ករណីក្នុង 100,000 នាក់) ។

រឿង

ជំងឺនេះត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងនៅក្នុងឆ្នាំ 1877 ដោយគ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែក Jonathan Hutchinson ថាជាជំងឺដែលបណ្តាលឱ្យមានកន្ទួលក្រហម ឡើងលើមុខ ដៃ និងដៃ។ នៅឆ្នាំ 1888 គ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែកម្នាក់ទៀតឈ្មោះ Ernest Besnier បានបង្កើតពាក្យថា "ជំងឺលុយពីសកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ" ។ ក្រោយមកនៅឆ្នាំ 1892 រោគវិទ្យានៃ lupus pernio ត្រូវបានកំណត់។ នៅឆ្នាំ 1902 ដំបៅឆ្អឹងត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងដោយក្រុមវេជ្ជបណ្ឌិតបីនាក់។ ចន្លោះឆ្នាំ ១៩០៩ ដល់ ១៩១០ Uveitis ត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងនៅក្នុងជំងឺ sarcoidosis ហើយបន្ទាប់មកនៅឆ្នាំ 1915 វេជ្ជបណ្ឌិត Schaumann បានកត់សម្គាល់ថាវាជាស្ថានភាពប្រព័ន្ធ។ ក្នុងឆ្នាំដដែលនោះ ការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃសួតក៏ត្រូវបានពិពណ៌នាផងដែរ។ នៅឆ្នាំ 1937 គ្រុនក្តៅ uveoparotid ត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូង ហើយនៅឆ្នាំ 1941 រោគសញ្ញា Löfgren ។ នៅឆ្នាំ 1958 សន្និសីទអន្តរជាតិលើកទីមួយស្តីពីជំងឺ Sarcoidosis ត្រូវបានប្រារព្ធឡើងនៅទីក្រុងឡុងដ៍ ហើយនៅឆ្នាំ 1961 ព្រឹត្តិការណ៍ស្រដៀងគ្នានេះត្រូវបានធ្វើឡើងនៅសហរដ្ឋអាមេរិកក្នុងទីក្រុងវ៉ាស៊ីនតោនឌីស៊ី។ វាត្រូវបានគេហៅថាជំងឺ Besnier-Beck ឬជំងឺ Besnier-Beck-Schaumann ។

Sarcoidosis នៅក្នុងសង្គមនិងវប្បធម៌

សមាគមពិភពលោកនៃជំងឺ Sarcoidosis និងជំងឺ Granulomatous ផ្សេងទៀត (WASOG) គឺជាអង្គការរបស់គ្រូពេទ្យដែលចូលរួមក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងការព្យាបាលនៃជំងឺនេះ និងលក្ខខណ្ឌពាក់ព័ន្ធ។ WASOG បោះពុម្ពទិនានុប្បវត្តិ Sarcoidosis, Vasculitis និង Diffuse Pulmonary Diseases ។ លើសពីនេះ មូលនិធិសម្រាប់ការស្រាវជ្រាវ Sarcoidosis (FSR) ត្រូវបានឧទ្ទិសដល់ការគាំទ្រការស្រាវជ្រាវវិទ្យាសាស្ត្រទៅលើជំងឺ និងការព្យាបាលដែលអាចកើតមានសម្រាប់វា។

មានការព្រួយបារម្ភថា អ្នកជួយសង្គ្រោះដែលធ្វើការនៅអគារពាណិជ្ជកម្មពិភពលោក មានការប្រឈមនឹងជំងឺ sarcoidosis កើនឡើង។

ក្នុងឆ្នាំ 2014 សំបុត្រមួយទៅកាន់ទស្សនាវដ្តីវេជ្ជសាស្ត្រអង់គ្លេស Lancet បានកត់សម្គាល់ថាមេដឹកនាំបដិវត្តន៍បារាំង Maximilien Robespierre បានទទួលរងពីជំងឺ sarcoidosis ហើយបានស្នើថាស្ថានភាពនេះបណ្តាលឱ្យគាត់កាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺនគួរឱ្យកត់សម្គាល់ក្នុងអំឡុងពេលដែលគាត់ជាប្រមុខរជ្ជកាលនៃភេរវកម្ម។

និរុត្តិសាស្ត្រ

ពាក្យ sarcoidosis មកពីពាក្យក្រិក sarcο "សាច់" បច្ច័យ -eidos មានន័យថា "ប្រភេទ" "ស្រដៀង" ឬ "ស្រដៀងគ្នា" និង -sis ដែលជាបច្ច័យទូទៅនៅក្នុងភាសាក្រិកមានន័យថា "លក្ខខណ្ឌ" ។ ដូច្នេះពាក្យទាំងមូលមានន័យថា "រដ្ឋដែលស្រដៀងនឹងសាច់ឆៅ" ។ ករណីដំបូងនៃ sarcoidosis ត្រូវបានទទួលស្គាល់នៅ Scandinavia នៅចុងសតវត្សទី 19 ។ ជាអង្គធាតុរោគសាស្ត្រថ្មី ដែលបង្ហាញឱ្យឃើញជាដុំសាច់ដែលស្រដៀងនឹង sarcomas ស្បែក ដូច្នេះប្រភពដើមនៃឈ្មោះដើម។

មានផ្ទៃពោះ

Sarcoidosis ជាទូទៅមិនរំខានដល់ការមានផ្ទៃពោះនិងការសម្រាលកូនដោយជោគជ័យ; ការកើនឡើងកម្រិតអរម៉ូនអ៊ឹស្ត្រូសែនក្នុងអំឡុងពេលនេះអាចមានឥទ្ធិពល immunomodulatory ស្រាល។ ក្នុងករណីភាគច្រើន ដំណើរនៃជំងឺនេះគឺឯករាជ្យនៃការមានផ្ទៃពោះ ជាមួយនឹងភាពប្រសើរឡើងក្នុងករណីខ្លះ និងកាន់តែអាក្រក់ឡើងនៃរោគសញ្ញាក្នុងករណីកម្រ ទោះបីជាគួរកត់សំគាល់ថាថ្នាំ immunosuppressive មួយចំនួន (ដូចជា methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine) ដែលប្រើក្នុង sarcoidosis ដែលធន់ទ្រាំនឹង corticosteroid គឺ teratogenic ។

Sarcoidosis គឺជាជំងឺប្រព័ន្ធដែលកោសិកា epithelial granulomas បង្កើតនៅក្នុងសរីរាង្គផ្សេងៗ។ Granulomas ជាធម្មតាលេចឡើងនៅក្នុងសួត កូនកណ្តុរនៃទងសួត និង mediastinum ប៉ុន្តែសរីរាង្គផ្សេងទៀតក៏អាចរងផលប៉ះពាល់ផងដែរ៖ ថ្លើម ភ្នែក ស្បែក មិនសូវជាញឹកញាប់ - បេះដូង លំពែង ឆ្អឹង សាច់ដុំ។

រោគសញ្ញាគ្លីនិកអាស្រ័យលើទីតាំង និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃដំបៅ granulomatous ។ ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញានៃសួតអាចមានចាប់ពីគ្មានរហូតដល់ដង្ហើមខ្លីធ្ងន់ធ្ងរ និង (កម្រ) ការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើម។

• រោគរាតត្បាត

  Sarcoidosis កើតឡើងជាចម្បងនៅអាយុពី 20 ទៅ 40 ឆ្នាំ។ ជាទូទៅនៅបណ្តាប្រទេសភាគខាងជើង។ ប្រេវ៉ាឡង់អតិបរិមានៅក្នុងប្រទេសស្កែនឌីណាវគឺរហូតដល់ 60 នាក់ក្នុង 100,000 ប្រជាជន។ នៅក្នុងប្រទេសរុស្ស៊ី យោងតាមវិទ្យាស្ថានស្រាវជ្រាវជំងឺរបេងនៃបណ្ឌិត្យសភាវិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្ត្ររុស្ស៊ីអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃជំងឺ sarcoidosis ក្នុងឆ្នាំ 2001 គឺ 11,5 នាក់ក្នុង 100,000 នាក់។ នៅសហរដ្ឋអាមេរិក ជនជាតិអាមេរិកដើមកំណើតអាហ្រ្វិកត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ជាចម្បង (អត្រាប្រេវ៉ាឡង់មានចាប់ពី 5 ទៅ 100 នាក់ក្នុង 100,000 នាក់)។

• ចំណាត់ថ្នាក់
  • ទម្រង់គ្លីនិកនិងវិទ្យុសកម្មមូលដ្ឋាន
    • Sarcoidosis នៃកូនកណ្តុរ intrathoracic ។
    • Sarcoidosis នៃសួតនិងកូនកណ្តុរ intrathoracic ។
    • Sarcoidosis នៃសួត។
    • Sarcoidosis នៃប្រព័ន្ធដង្ហើមជាមួយនឹងការខូចខាតដល់សរីរាង្គផ្សេងទៀត។
  • ដំណាក់កាលនៃជំងឺ sarcoidosis
    • ដំណាក់កាលទី 0 - មិនមានការផ្លាស់ប្តូរនៅលើកាំរស្មីអ៊ិចទ្រូង (5% នៃករណី) ។
    • ដំណាក់កាលទី 1 - lymphadenopathy thoracic, parenchyma សួតមិនត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរ (50%) ។
    • ដំណាក់កាលទី 2 - ជំងឺ lymphadenopathy នៃឫសសួតនិង mediastinum រួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងរោគសាស្ត្រនៃ parenchyma សួត (30%) ។
    • ដំណាក់កាលទី 3 - រោគសាស្ត្រនៃសួត pulmonary parenchyma ដោយគ្មាន lymphadenopathy (15%) ។
    • ដំណាក់កាលទី 4 - ជំងឺស្ទះសួតដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន (20%) ។

• លេខកូដ ICD-10
  • Sarcoidosis D86.
  • ជំងឺ sarcoidosis សួត D86.0 ។
  • Sarcoidosis នៃកូនកណ្តុរ D86.1 ។
  • Sarcoidosis នៃសួតជាមួយនឹង sarcoidosis នៃកូនកណ្តុរ D86.2 ។
  • Sarcoidosis នៃស្បែក D86.3 ។
  • Sarcoidosis នៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មដែលបានបញ្ជាក់ និងរួមបញ្ចូលគ្នាផ្សេងទៀត D86.8 ។
  • Sarcoidosis មិនបានបញ្ជាក់ D86.9 ។

ការព្យាបាល

• ផែនការព្យាបាល

  អ្នកជំងឺមួយចំនួនធំដែលទទួលរងពីជំងឺ sarcoidosis ជួបប្រទះការធូរស្បើយដោយឯកឯង។ អ្នកជំងឺដែលមានវគ្គសិក្សា asymptomatic ឬជាមួយនឹងការបង្ហាញគ្លីនិកកម្រិតស្រាលឆ្លងកាត់ការសង្កេតថាមវន្តនិងការសិក្សាការត្រួតពិនិត្យម្តងហើយម្តងទៀត: ការថតកាំរស្មីទ្រូង, ការធ្វើតេស្តមុខងារសួត, ការពិនិត្យនៃដំបៅក្រៅសួត (ការធ្វើតេស្តឈាមគ្លីនិកទូទៅនិងជីវគីមី, ECG, អ៊ុលត្រាសោនៃថ្លើមនិងតម្រងនោម, ការពិនិត្យដោយគ្រូពេទ្យភ្នែក។ )

  អវត្ដមាននៃភាពមិនប្រក្រតីនៃសរីរាង្គខាងក្នុង (ថ្លើមតម្រងនោមបេះដូង) និងសញ្ញានៃការខូចខាតសួត endobronchial (ការផ្លាស់ប្តូរការស្ទះនៃមុខងារផ្លូវដង្ហើម) ការព្យាបាលអាចចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការដកដង្ហើម GCS - budesonide (ឬសមមូល) ក្នុងកម្រិតប្រចាំថ្ងៃ។ យ៉ាងហោចណាស់ 1200 mcg ក្នុងទម្រង់ជា aerosol វាស់ឬតាមរយៈ nebulizer ។

  នៅក្នុងស្ថានភាពផ្សេងទៀត (នៅពេលដែលថ្លើម តម្រងនោម បេះដូងត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការ) ក៏ដូចជានៅពេលដែលការព្យាបាលដោយដកដង្ហើមមិនមានប្រសិទ្ធភាព ការប្រើប្រាស់ GCS ជាប្រព័ន្ធត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ។ កម្រិតចាប់ផ្តើមធម្មតានៃគ្រាប់ថ្នាំ prednisolone (ឬសមមូល) គឺ 40 mg/ថ្ងៃ។

  នៅពេលដែលចង់បានប្រសិទ្ធភាពព្យាបាលឆាប់រហ័ស ជាឧទាហរណ៍ ជាមួយនឹងការវិវត្តន៍យ៉ាងឆាប់រហ័សនៃសភាពធ្ងន់ធ្ងរ អ្នកអាចចាប់ផ្តើមជាមួយនឹង 60mg/ថ្ងៃ។ ភាពប្រសើរឡើងនៃរូបភាពគ្លីនិកត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុងរយៈពេល 2-4 សប្តាហ៍។ ភាពប្រសើរឡើងនៃមុខងារសួត - ក្នុងរយៈពេល 4-12 សប្តាហ៍។ ប្រសិនបើឌីណាមិកមានភាពវិជ្ជមាន កម្រិតប្រចាំថ្ងៃរបស់ prednisolone ត្រូវបានកាត់បន្ថយបន្តិចម្តងៗមកត្រឹម 10-15 mg/ថ្ងៃ ហើយការព្យាបាលត្រូវបានបន្តក្នុងកម្រិតនេះរយៈពេល 6 ទៅ 12 ខែ។

  ប្រសិនបើកម្រិតថ្នាំ Prednisolone ខ្ពស់ត្រូវបានអត់ឱនឱ្យបានល្អ ការព្យាបាលអាចត្រូវបានចាប់ផ្តើមដោយ 15 mg/ថ្ងៃ ប៉ុន្តែរបបនេះអាចនឹងមិនមានប្រសិទ្ធភាព ហើយទាមទារឱ្យមានការកើនឡើងកម្រិតថ្នាំ ឬការពង្រឹងជាមួយនឹងថ្នាំដទៃទៀត។

  រយៈពេលល្អបំផុតនៃការព្យាបាលគឺមិនដឹងទេ។ ការ​ឈប់​ព្យាបាល​មុន​អាយុ ឬ​ការ​កាត់​បន្ថយ​កម្រិត​ថ្នាំ​លឿន​មិន​សម​ហេតុផល​អាច​នាំ​ឱ្យ​មាន​ការ​កើត​ឡើង​វិញ​នៃ​ជំងឺ ។

  • អ្នកជំងឺត្រូវការការព្យាបាលដោយមិនគិតពីដំណាក់កាលនៃជំងឺប្រសិនបើមាន
    • រោគសញ្ញាកើនឡើង។
    • កំណត់សកម្មភាពរាងកាយ។
    • សូចនាករមុខងាររាងកាយចុះខ្សោយ ឬអន់ថយគួរឱ្យកត់សម្គាល់។
    • ការខ្សោះជីវជាតិនៃរូបភាពកាំរស្មីអ៊ិចនៃសួត (ការបង្កើតបែហោងធ្មែញ, ជំងឺស្ទះសួត, ការកើនឡើងនៃ granulomas, សញ្ញានៃជំងឺលើសឈាមសួត) ។
    • ការចូលរួមរបស់បេះដូង ភ្នែក និងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទក្នុងដំណើរការរោគសាស្ត្រ។
    • មុខងារខ្សោយ ឬខ្សោយតម្រងនោម និងថ្លើម។

Alexander Andreevich Vizel
នាយកដ្ឋាន Phthisiopulmonology សាកលវិទ្យាល័យវេជ្ជសាស្ត្រ Kazan ក្រសួងសុខាភិបាលនៃសហព័ន្ធរុស្ស៊ី
ម៉ារីណា Elisovna Guryleva
នាយកដ្ឋានក្រមសីលធម៌ជីវវេជ្ជសាស្ត្រ និងច្បាប់វេជ្ជសាស្ត្រ ជាមួយនឹងវគ្គសិក្សាក្នុងប្រវត្តិសាស្រ្តវេជ្ជសាស្ត្រ សាកលវិទ្យាល័យវេជ្ជសាស្ត្រ Kazan ក្រសួងសុខាភិបាលនៃសហព័ន្ធរុស្ស៊ី

អស់រយៈពេលបីសតវត្សមកហើយ វេជ្ជបណ្ឌិតបាននិងកំពុងខិតខំប្រឹងប្រែងដើម្បីយល់ពីខ្លឹមសារនៃជំងឺនេះ ដែលគ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែកជនជាតិន័រវេស Caesar Beck ហៅថា sarcoidosis។ យើងដឹងថានេះគឺជា granulomatosis ដោយគ្មានករណី យើងអាចសម្គាល់វាជាមួយនឹងកម្រិតខ្ពស់នៃប្រូបាប៊ីលីតេក្នុងអំឡុងពេលការពិនិត្យកាំរស្មីអ៊ិច យើងបានសិក្សាអំពីរោគសញ្ញា Löfgren បានយ៉ាងល្អ... ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ យើងមិនដឹងថាអ្វីបណ្តាលឱ្យជំងឺនេះទេ ដូច្នេះរាល់ការអន្តរាគមន៍ព្យាបាលគឺ សំដៅ​ទៅ​លើ​ផល​ហើយ​មិន​មែន​នៅ​លើ​ហេតុ​ផល​។ ក្នុង​ស្ថានភាព​បែប​នេះ ការ​ធ្វើ​អន្តរាគមន៍​ផ្នែក​វេជ្ជសាស្ត្រ ឬ​ផ្នែក​វេជ្ជសាស្ត្រ​ផ្សេង​ទៀត​គួរ​តែ​ត្រូវ​បាន​ណែនាំ​ដោយ​គោលការណ៍ «មិន​បង្ក​គ្រោះថ្នាក់»។ ដូច្នេះចាំបាច់ត្រូវកំណត់ទីកន្លែង និងពេលណាដែលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis គួរតែត្រូវបានព្យាបាល។

កន្លែងដែលត្រូវព្យាបាល?

ប្រសិនបើតួនាទីឈានមុខគេនៃសេវាជំងឺរបេងក្នុងការរកឃើញដំបូងនៃ sarcoidosis intrathoracic គឺដើម្បីរក្សាសារៈសំខាន់របស់វា នោះការស្នាក់នៅរបស់អ្នកជំងឺទាំងនេះនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យជំងឺរបេងគួរតែត្រូវបានពិចារណាឡើងវិញ។ យ៉ាងហោចណាស់ វាជារឿងអមនុស្សធម៌ក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺដោយគ្មានជំងឺរបេងជាមួយនឹងអរម៉ូន និង cytostatics នៅក្នុងគ្លីនិកតែមួយជាមួយអ្នកជំងឺដែលមានកំហាកក្នុង 30-50% នៃករណី mycobacteria ធន់នឹងថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺរបេងត្រូវបានដាំដុះ។ នៅក្នុងស្ថាប័នប្រឆាំងជំងឺរបេង អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ជារឿយៗត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យប្រើថ្នាំ tuberculostatic សម្រាប់គោលបំណងបង្ការ ឬឌីផេរ៉ង់ស្យែល ដែលបង្កើតបញ្ហាថ្មី។

ប្រសិនបើគ្រូពេទ្យជំងឺរបេងចង់ការពារខ្លួនពីការប្តឹងផ្តល់ពីអ្នកជំងឺ នោះគាត់គួរតែទទួលបានការយល់ព្រមពីអ្នកជំងឺ ដែលបញ្ជាក់យ៉ាងច្បាស់ពីហានិភ័យនៃការឆ្លងជំងឺរបេង។

តាំងពីយូរយារណាស់មកហើយ គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងជំងឺកុមារបានស្នើឱ្យរក្សាកំណត់ត្រាកុមារដែលមានជំងឺ sarcoidosis នៅក្នុងឱសថប្រឆាំងជំងឺរបេងក្នុងអំឡុងពេលនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល (ក្រុមចុះឈ្មោះ 0) ហើយបន្ទាប់មកសង្កេតពួកគេជាមួយគ្រូពេទ្យកុមារក្នុងស្រុកដោយធ្វើវគ្គនៃការព្យាបាលម្តងហើយម្តងទៀតនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យកុមារ។ វាត្រូវបានស្នើផងដែរឱ្យលុបចោលការចុះឈ្មោះក្រុមទី 8 នៃការចុះឈ្មោះក្នុងស្ថាប័នប្រឆាំងជំងឺរបេងនិងផ្ទេរព័ត៌មានអំពីអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ទៅគ្លីនីកនៅកន្លែងរស់នៅ។

សំណួរនេះនៅតែបើកចំហ ការពិតអ្នកជំងឺមួយចំនួននៅតែស្ថិតក្រោមការឧបត្ថម្ភរបស់គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងជំងឺ និងទទួលថ្នាំ isoniazid រួមជាមួយនឹងថ្នាំ prednisolone ខណៈដែលផ្នែកផ្សេងទៀតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងមជ្ឈមណ្ឌល ឬវិទ្យាស្ថាន។

បទពិសោធន៍របស់យើងបង្ហាញពីការផ្តល់ដំបូន្មានក្នុងការត្រួតពិនិត្យអ្នកជំងឺនៅក្នុងមជ្ឈមណ្ឌលរោគវិនិច្ឆ័យពហុជំនាញ ដែលការសិក្សាមិនចាំបាច់ទាំងអស់អាចត្រូវបានអនុវត្តក្នុងរយៈពេល 2-3 ថ្ងៃនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យមួយថ្ងៃ។ ការផ្ទៀងផ្ទាត់ cytological និង histological នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានអនុវត្តយ៉ាងល្អបំផុតនៅក្នុងនាយកដ្ឋាន thoracic នៃ dispensaries oncology ។

នាយកដ្ឋានសួតក្នុងស្ថានភាពទំនើប ជារឿយៗត្រូវបានបំពេញដោយអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺរលាកសួតធ្ងន់ធ្ងរ ហើយការស្នាក់នៅរបស់អ្នកជំងឺដែលមិនឆ្លងគឺមិនមានគ្រោះថ្នាក់តិចជាងនៅក្នុងស្ថាប័នប្រឆាំងជំងឺរបេងនោះទេ។

ការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis តាមគំនិតរបស់យើង ត្រូវបានអនុវត្តយ៉ាងល្អបំផុតនៅលើមូលដ្ឋានអ្នកជំងឺក្រៅ ដោយផ្តោតអ្នកជំងឺទាំងនេះនៅក្នុងមជ្ឈមណ្ឌលក្នុងតំបន់ (តំបន់ តំបន់ សាធារណៈរដ្ឋ) ក្រោមការត្រួតពិនិត្យពីអ្នកឯកទេស 1-2 នាក់ក្នុងមួយតំបន់។ ក្នុងករណីពិសេស (តិចជាង 10%) អ្នកជំងឺគួរតែសម្រាកនៅមន្ទីរពេទ្យក្នុងនាយកដ្ឋានឯកទេស: សម្រាប់ neurosarcoidosis - នៅក្នុងនាយកដ្ឋានសរសៃប្រសាទ, សម្រាប់ sarcoidosis បេះដូង - នៅក្នុងនាយកដ្ឋានបេះដូង, សម្រាប់ nephrosarcoidosis - នៅក្នុងនាយកដ្ឋានសរសៃប្រសាទ។ល។ អ្នកជំងឺទាំងនេះត្រូវការការថែទាំដែលមានសមត្ថភាពខ្ពស់ និងវិធីសាស្ត្រត្រួតពិនិត្យតម្លៃថ្លៃ ដែលអាចប្រើបានសម្រាប់តែអ្នកឯកទេស "សរីរាង្គ" បែបនេះប៉ុណ្ណោះ។ ដូច្នេះហើយ យើងបានសង្កេតឃើញអ្នកជំងឺ 3 នាក់ដែលមានជំងឺបេះដូង sarcoidosis ដែលបានទទួលការត្រួតពិនិត្យ Holter និងក្មេងជំទង់ដែលមានជំងឺ neurosarcoidosis ដែលត្រូវបានព្យាបាលនៅក្នុងផ្នែកវះកាត់សរសៃប្រសាទក្រោមការគ្រប់គ្រងនៃរូបភាពម៉ាញ៉េទិច (MRI) នៃខួរក្បាល។ ក្នុងករណីនេះអ្នកជំនាញខាង phthisiopulmonologist ដែលតែងតែដោះស្រាយជាមួយនឹងជំងឺ sarcoidosis បានបម្រើការជាអ្នកប្រឹក្សាឈានមុខគេ។ វាគួរតែត្រូវបានចងចាំម្តងទៀតថាយោងទៅតាម ICD_10 ជំងឺ sarcoidosis ត្រូវបានចាត់ថ្នាក់នៅក្នុងថ្នាក់ "ជំងឺនៃឈាម, សរីរាង្គ hematopoietic និងជំងឺមួយចំនួនដែលទាក់ទងនឹងយន្តការនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ" ។

ពេលណាត្រូវចាប់ផ្តើមព្យាបាល?

បទពិសោធន៍នៅទូទាំងពិភពលោក និងក្នុងស្រុកក្នុងការត្រួតពិនិត្យអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis បង្ហាញថារហូតដល់ 70% នៃករណីដែលបានកំណត់អត្តសញ្ញាណថ្មីអាចត្រូវបានអមដោយការបន្ធូរបន្ថយដោយឯកឯង។ ដូច្នេះគួរប្រកាន់ខ្ជាប់នូវកិច្ចព្រមព្រៀងអន្តរជាតិឆ្នាំ 1999 ដែលយោងទៅតាមការត្រួតពិនិត្យអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis គួរតែពឹងផ្អែកខ្លាំងបំផុតក្នុងរយៈពេលពីរឆ្នាំដំបូងបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដើម្បីកំណត់ការព្យាករណ៍និងតម្រូវការនៃការព្យាបាល។ សម្រាប់ដំណាក់កាលទី 1 ការសង្កេតម្តងរៀងរាល់ 6 ខែគឺគ្រប់គ្រាន់ហើយ។ សម្រាប់ដំណាក់កាលទី II, III, IV វាគួរតែត្រូវបានធ្វើញឹកញាប់ជាងនេះ (រៀងរាល់ 3 ខែម្តង) ។ អន្តរាគមន៍ព្យាបាលត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ សកម្ម ឬរីកចម្រើន។ បន្ទាប់ពីការបញ្ឈប់ការព្យាបាលអ្នកជំងឺទាំងអស់ដោយមិនគិតពីដំណាក់កាលវិទ្យុសកម្មគួរតែត្រូវបានគេសង្កេតឃើញយ៉ាងហោចណាស់ 3 ឆ្នាំ។

ការត្រួតពិនិត្យយឺតយ៉ាវនឹងមិនត្រូវបានទាមទាររហូតដល់រោគសញ្ញាថ្មីកើតឡើង (ចាស់កាន់តែអាក្រក់) ឬការបង្ហាញខាងក្រៅនៃជំងឺលេចឡើង។ ដំណាក់កាល asymptomatic មានស្ថេរភាព ខ្ញុំមិនត្រូវការការព្យាបាលទេ ប៉ុន្តែត្រូវការការសង្កេតរយៈពេលវែង (យ៉ាងហោចណាស់ម្តងក្នុងមួយឆ្នាំ)។ អ្នកជំងឺដែលមានវគ្គសិក្សាជាប់លាប់នៅដំណាក់កាលទី II, III និង IV ដោយមិនគិតពីថាតើការព្យាបាលត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឬអត់នោះទេ ក៏តម្រូវឱ្យមានការត្រួតពិនិត្យរយៈពេលវែងយ៉ាងហោចណាស់ម្តងក្នុងមួយឆ្នាំ។ អ្នកជំងឺដែលការធូរស្បើយត្រូវបានបង្កឡើងដោយវេជ្ជបញ្ជានៃថ្នាំ glucocorticosteroids (GCS) តម្រូវឱ្យមានការយកចិត្តទុកដាក់បន្ថែមទៀត ដោយសារតែភាពញឹកញាប់នៃការកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ និងការកើតឡើងវិញក្នុងចំណោមពួកគេ។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានការធូរស្បើយដោយឯកឯង ការវិវត្តនៃជម្ងឺ ឬការកើតឡើងវិញគឺកម្រណាស់។ អ្នកជំងឺដែលមានការបង្ហាញក្រៅសួតធ្ងន់ធ្ងរតម្រូវឱ្យមានការសង្កេតរយៈពេលវែងដោយមិនគិតពីដំណាក់កាលនៃដំណើរការថតកាំរស្មី។

មតិអំពីរោគសញ្ញាដែលតម្រូវឱ្យមានការព្យាបាលដោយស្តេរ៉ូអ៊ីត ឬ cytotoxic នៅតែមានភាពចម្រូងចម្រាស។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានការបង្ហាញនៃជំងឺដូចជាដំបៅស្បែក, រលាកស្បែកមុន ឬក្អក, ថ្នាំ corticosteroids (ក្រែម, ដំណក់, ស្រូបចូល) ត្រូវបានគេប្រើ។ ការព្យាបាលជាប្រព័ន្ធនៃ GCS ត្រូវបានអនុវត្តចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានដំបៅជាប្រព័ន្ធនៅក្នុងវត្តមាននៃការតវ៉ាកើនឡើង។ ការព្យាបាលដោយអរម៉ូនជាប្រព័ន្ធគឺចាំបាច់ជាដាច់ខាតក្នុងករណីមានការពាក់ព័ន្ធនៃបេះដូង ការពាក់ព័ន្ធនឹងប្រព័ន្ធប្រសាទ ការលើសជាតិកាល់ស្យូម និងដំបៅភ្នែកដែលមិនឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលក្នុងតំបន់។ ការប្រើប្រាស់នៃការព្យាបាលជាប្រព័ន្ធនៃ GCS សម្រាប់ការបង្ហាញក្រៅសួតផ្សេងទៀត និងសម្រាប់ការខូចខាតសួត នេះបើយោងតាមវេជ្ជបណ្ឌិតភាគច្រើនត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញតែនៅពេលដែលរោគសញ្ញារីកចម្រើន។ អ្នកជំងឺដែលមានការផ្លាស់ប្តូរជាប់លាប់នៅក្នុងសួត (ការជ្រៀតចូល) ឬការចុះខ្សោយនៃមុខងារផ្លូវដង្ហើម (សមត្ថភាពសំខាន់ និង DLCO) ទោះបីជាមិនមានរោគសញ្ញាផ្សេងទៀតក៏ដោយ ក៏ត្រូវការការព្យាបាលជាប្រព័ន្ធជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroids ។

នៅពេលសម្រេចចិត្តចាប់ផ្តើមការព្យាបាលដោយអរម៉ូន គ្រូពេទ្យត្រូវតែថ្លឹងថ្លែងពីគ្រោះថ្នាក់ដែលបានព្យាករណ៍នៃប្រតិកម្មមិនល្អជាមួយនឹងអត្ថប្រយោជន៍ដែលរំពឹងទុកសម្រាប់អ្នកជំងឺ។ ថ្មីៗនេះ យើងបាននិងកំពុងចាប់ផ្តើមការព្យាបាលជាមួយនឹងជម្រើសដ៏ទន់ភ្លន់ ហើយនេះផ្តល់នូវលទ្ធផលដែលលើកទឹកចិត្ត។

តើត្រូវព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ការសិក្សាជាច្រើនបានបង្ហាញថា វគ្គខ្លីនៃការព្យាបាលជាមួយនឹងអរម៉ូន adrenocorticotropic ឬថ្នាំ corticosteroids អាចមានឥទ្ធិពលជន៍លើការផ្លាស់ប្តូរការជ្រៀតចូលដែលបានរកឃើញនៅលើវិទ្យុសកម្ម ហើយការព្យាបាលរយៈពេលវែងជាមួយនឹងអរម៉ូន corticotropic នាំទៅរកដំណោះស្រាយនៃ granulomas ដែលត្រូវបានបញ្ជាក់នៅក្នុងការធ្វើកោសល្យវិច័យម្តងហើយម្តងទៀត។ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ corticosteroids ក្នុងមួយ os ជាធម្មតានាំឱ្យមានការធូរស្រាលនៃរោគសញ្ញាផ្លូវដង្ហើម ការធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនៃរូបភាពកាំរស្មីអ៊ិច និងមុខងារសួត (RPF) ។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយបន្ទាប់ពីការបញ្ឈប់ការព្យាបាលការបន្តនៃរោគសញ្ញានិងការខ្សោះជីវជាតិវិទ្យុសកម្មកើតឡើងជាញឹកញាប់ (ក្នុងក្រុមខ្លះការធូរស្បើយក្នុងរយៈពេល 2 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការបញ្ចប់នៃការព្យាបាលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺច្រើនជាង 1/3) ។

ថ្នាំសំខាន់ៗសម្រាប់ព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis៖

ប្រព័ន្ធ GCS; ស្រូបថ្នាំ corticosteroids; ថ្នាំ methotrexate; chloroquine និង hydroxychloroquine; pentoxifylline, infliximab; សារធាតុប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្ម។

ប្រព័ន្ធ GCS

ថ្នាំសំខាន់ៗដែលប្រើដើម្បីព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis គឺថ្នាំ prednisolone និងថ្នាំ corticosteroids ផ្សេងទៀត៖ methylprednisolone, triamcinolone, dexamethasone, betamethasone ក្នុងកម្រិតដែលស្មើនឹង 20-40 mg នៃ prednisolone ។ Khomenko A.G. និង al. mg) ប្រើពីច្រើនខែដល់ 1-1.5 ឆ្នាំ។ សម្រាប់ការព្យាបាលថែទាំ prednisolone ត្រូវបានគេពេញចិត្ត។ អ្នកជំងឺត្រូវបានណែនាំរបបអាហារដែលសំបូរទៅដោយប្រូតេអ៊ីន និងប៉ូតាស្យូម វីតាមីន ថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម ការរឹតបន្តឹងការទទួលទានជាតិទឹក អំបិលតុ និងអាហារហឹរ។ គ្រោងការណ៍សម្រាប់ការព្យាបាលមិនទៀងទាត់ត្រូវបានបង្កើតឡើង។

Kostina Z.I. et al. សូមណែនាំ prednisolone ឬ methylprednisolone 25-30 mg/day ជាមួយនឹងការថយចុះ 5 mg រៀងរាល់ 3-4 សប្តាហ៍ (វគ្គទូទៅ 2200-2500 mg) រួមផ្សំជាមួយនឹងថ្នាំដែលមិនមែនជាអរម៉ូនផ្សេងទៀត។ Borisov S.E. និង Kupavtseva E.A. រាយការណ៍ពីបទពិសោធន៍វិជ្ជមានក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ជាមួយ GCS មាត់ក្នុងកម្រិតដំបូង 0.5 mg/kg ប្រចាំថ្ងៃ។

កម្រិតតូចនៃ GCS (រហូតដល់ 7.5 មីលីក្រាម / ថ្ងៃ) រួមផ្សំជាមួយ delagil និងវីតាមីន E បណ្តាលឱ្យមានប្រតិកម្មមិនល្អតិចជាង 2-3 ដងជាញឹកញាប់ ប៉ុន្តែមិនមានប្រសិទ្ធភាពចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានការជ្រៀតចូល ដំបៅប្រសព្វ តំបន់នៃការថយចុះកម្តៅ ការផ្សព្វផ្សាយដ៏ធំ និងផ្លូវដង្ហើមខ្សោយ។ មុខងារ (ជាពិសេសស្ទះ) ជាមួយនឹង sarcoidosis bronchial ។

មានអនុសាសន៍ដើម្បីធ្វើការព្យាបាលជីពចរចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ដែលទើបនឹងធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញ និងជាមួយនឹងដំណើរនៃជំងឺនេះឡើងវិញ។ បច្ចេកទេសនេះមានវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ prednisolone ក្នុងកម្រិត 5 mg/kg ចាក់តាមសរសៃឈាម (ក្នុង 200 មីលីលីត្រនៃដំណោះស្រាយក្លរួ sodium isotonic ក្នុងអត្រា 40-60 ដំណក់ក្នុងមួយនាទី) បីដងជាមួយចន្លោះពេល 3 ថ្ងៃ និងដោយផ្ទាល់មាត់ក្នុងកម្រិត 0.5 ។ mg/kg ក្នុងមួយថ្ងៃសម្រាប់រយៈពេល 2 ថ្ងៃបន្ទាប់ពីការចាក់បញ្ចូលតាមសរសៃឈាមនីមួយៗ។ បន្ទាប់ពីការព្យាបាលដោយជីពចរ កម្រិតប្រចាំថ្ងៃរបស់ prednisolone ត្រូវបានកាត់បន្ថយបន្តិចម្តងៗពី 0.5 ទៅ 0.25 mg/kg ក្នុងរយៈពេលមួយខែ បន្ទាប់មកកម្រិតថ្នាំត្រូវបានកាត់បន្ថយប្រចាំសប្តាហ៍ដោយ 2.5 mg ទៅ 0.15 mg/kg ។

ការព្យាបាលដោយថែទាំជាមួយនឹងកម្រិតថ្នាំនេះត្រូវបានបន្តរហូតដល់ 6 ខែ។

នៅក្នុងរោគសញ្ញារបស់Löfgren ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ corticosteroids ជាប្រព័ន្ធគឺត្រូវបានណែនាំតែក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរប៉ុណ្ណោះ។ ប្រភេទនៃជំងឺនេះក្នុងករណីភាគច្រើនមានការព្យាករណ៍ល្អ ទោះបីជាការបង្ហាញគ្លីនិករបស់វាធ្វើឱ្យអ្នកជំងឺព្រួយបារម្ភយ៉ាងខ្លាំង និងធ្វើឱ្យគ្រូពេទ្យភ័យខ្លាចក៏ដោយ។ វាត្រូវបានណែនាំឱ្យប្រើថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត, pentoxifylline, វីតាមីន E ។

ស្រូបថ្នាំ corticosteroids

ការកែលម្អជាបន្តបន្ទាប់នៃថ្នាំ corticosteroids ដែលស្រូបចូល (ICS) ត្រូវបានអនុវត្តសម្រាប់ការព្យាបាលនៃជំងឺហឺត bronchial ដែលក្នុងករណីភាគច្រើនអនុញ្ញាតឱ្យជំងឺត្រូវបានគ្រប់គ្រង។ លទ្ធផលនៃការប្រើប្រាស់ ICS ក្នុងជំងឺ sarcoidosis គឺមិនសូវមានសុទិដ្ឋិនិយមទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយយើងអាចយល់ស្របជាមួយនឹងគំនិតដែលថាសម្រាប់ sarcoidosis pulmonary ដោយគ្មានការខូចខាតជាប្រព័ន្ធ វាត្រូវបានណែនាំឱ្យចាប់ផ្តើមជាមួយ ICS ។

Ilkovich M.M. et al បានបង្ហាញថាការស្រូប flunisolide 500 mcg 2 ដងក្នុងមួយថ្ងៃចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ដំណាក់កាល I និង II រយៈពេល 5 ខែនាំឱ្យមានសក្ដានុពលកាំរស្មីអ៊ិចនៃដំណើរការវិជ្ជមានគួរឱ្យកត់សម្គាល់បើប្រៀបធៀបទៅនឹងអ្នកជំងឺដែលមិនបានទទួលការព្យាបាលនិងការថយចុះនៃសម្ពាធស៊ីស្តូលីកក្នុងសួត។ សរសៃឈាម។ យោងតាមអ្នកស្រាវជ្រាវអត្ថប្រយោជន៍នៃ ICS ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់មិនត្រឹមតែជាមួយនឹងអវត្តមាននៃផលប៉ះពាល់លក្ខណៈនៃថ្នាំជាប្រព័ន្ធប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងមានឥទ្ធិពលផ្ទាល់លើសរីរាង្គគោលដៅផងដែរ។ លទ្ធភាពនៃការប្រើប្រាស់ជាបន្តបន្ទាប់ និងរួមបញ្ចូលគ្នានៃថ្នាំ corticosteroids ដែលស្រូបចូល និងជាប្រព័ន្ធសម្រាប់ sarcoidosis នៃដំណាក់កាលទី II និងខ្ពស់ជាងនេះត្រូវបានកត់សម្គាល់។ យើងក៏មានបទពិសោធន៍វិជ្ជមានក្នុងការគ្រប់គ្រងរយៈពេលវែងនៃដំណាក់កាលទី II sarcoidosis ដោយប្រើ flunisolide ស្រូបចូល។ បុគ្គលិកនៅមន្ទីរពេទ្យ St. George's Hospital (London) បានធ្វើការវិភាគមេតានៃទិន្នន័យអក្សរសិល្ប៍ទាក់ទងនឹងការប្រើប្រាស់ GCS ក្នុងជំងឺ sarcoidosis សួត។ ការព្យាបាលរួមមានអ្នកជំងឺពេញវ័យចំនួន 66 នាក់ដែលមានជំងឺ sarcoidosis សួតដែលត្រូវបានផ្ទៀងផ្ទាត់ដោយ histologically ដែលបានទទួល ICS budesonide ក្នុងកម្រិត 0.8-1.2 mg/ថ្ងៃ។ វាត្រូវបានបង្ហាញថាក្នុងទម្រង់ស្រាលនៃជំងឺ sarcoidosis ជាពិសេសជាមួយនឹងការក្អកខ្លាំង ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ budesonide រយៈពេល 6 ខែគឺពិតជាមានជោគជ័យ។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ មិនមានផលប៉ះពាល់ខ្លាំងលើរូបភាពកាំរស្មីអ៊ិចត្រូវបានកត់សម្គាល់នោះទេ។

ថ្នាំ Methotrexate

ថ្នាំនេះត្រូវបានបង្កើតឡើង និងសិក្សាយ៉ាងល្អនៅក្នុងជំងឺឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង។ វាជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុម antimetabolite ដែលស្រដៀងនឹងអាស៊ីតហ្វូលិក។ ប្រសិទ្ធភាពព្យាបាល និងប្រតិកម្មពុលដែលកើតឡើងអំឡុងពេលព្យាបាលជាមួយ methotrexate ត្រូវបានកំណត់យ៉ាងទូលំទូលាយដោយលក្ខណៈសម្បត្តិ antifolate នៃថ្នាំ។ មានការសិក្សាជាច្រើននៅក្នុងអក្សរសិល្ប៍ដែលពិពណ៌នាអំពីការព្យាបាលប្រកបដោយជោគជ័យនៃ sarcoidosis ជាមួយ methotrexate ។

ក្នុងកម្រិតទាប (7.5-15 មីលីក្រាមម្តងក្នុងមួយសប្តាហ៍) ថ្នាំ methotrexate ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការព្យាបាលនៃទម្រង់ refractory នៃ sarcoidosis ជាពិសេសអ្នកដែលប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធ musculoskeletal និងស្បែក។

យើងមានបទពិសោធន៍មានកម្រិតក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ដំណាក់កាលទី II-III ជាមួយនឹងថ្នាំនេះជាមួយនឹងប្រសិទ្ធភាពខ្ពស់ (ក្នុង 75% នៃករណី)។ ជាមួយនឹងការព្យាបាលរយៈពេលវែង សូម្បីតែថ្នាំ methotrexate ក្នុងកម្រិតតូចក៏ដោយ ការត្រួតពិនិត្យមុខងារថ្លើម និងការធ្វើកោសល្យវិច័យថ្លើមគឺចាំបាច់សម្រាប់រយៈពេលនៃការព្យាបាលលើសពី 12 ខែ។

Chloroquine និង hydroxychloroquine

Chloroquine និង hydroxychloroquine ត្រូវបានប្រើប្រាស់យ៉ាងទូលំទូលាយសម្រាប់ជំងឺ sarcoidosis ជាយូរមកហើយ។ នៅក្នុងការសិក្សាក្នុងស្រុក chloroquine (Delagil) ជារឿយៗត្រូវបានណែនាំនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺ sarcoidosis មុនពេលមានវេជ្ជបញ្ជាអ័រម៉ូន។ Sharma O.P. បានបង្ហាញពីប្រសិទ្ធភាពនៃ chloroquine phosphate ក្នុង neurosarcoidosis ចំពោះអ្នកជំងឺដែលអត់ធ្មត់ចំពោះ GCS ឬមិនអត់ឱនចំពោះ GCS ។ វិធីសាស្រ្តនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការសង្កេតដែលផ្តល់ព័ត៌មានច្រើនបំផុតបានប្រែទៅជា MRI ដោយប្រើភ្នាក់ងារកម្រិតពណ៌ដែលមានមូលដ្ឋានលើ gadolinium ។

Hydroxychloroquine (Plaquenil) 200 mg ជារៀងរាល់ថ្ងៃសម្រាប់រយៈពេល 9 ខែអាចមានប្រយោជន៍សម្រាប់ការព្យាបាលនៃ sarcoidosis ស្បែកនិង hypercalcemia ។ ថ្នាំទាំងពីរនេះអាចបណ្តាលឱ្យខូចភ្នែកដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន ដែលតម្រូវឱ្យមានការត្រួតពិនិត្យជាប្រចាំដោយគ្រូពេទ្យភ្នែក។

អ្នកប្រឆាំង TNF

កត្តា necrosis ដុំសាច់ (TNF) ដើរតួយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការបង្កើត granulomas និងការវិវត្តនៃ sarcoidosis ។ ដូច្នេះហើយ ក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះ ថ្នាំដែលកាត់បន្ថយសកម្មភាពរបស់ cytokine នេះត្រូវបានសិក្សាយ៉ាងយកចិត្តទុកដាក់។ ទាំងនេះរួមមាន pentoxifylline ដែលជា thalidomide teratogenic ដ៏ល្បីល្បាញ និង infliximab អង្គបដិប្រាណ monoclonal chimeric ដែលរារាំងជាពិសេស TNF ។

យើងមានបទពិសោធន៍វិជ្ជមានក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ដំណាក់កាលទី II ជាមួយនឹងថ្នាំ pentoxifylline ។ តួលេខបង្ហាញពីប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលជាមួយ pentoxifylline (200 មីលីក្រាម 3 ដងក្នុងមួយថ្ងៃបន្ទាប់ពីអាហារ) រួមជាមួយនឹងវីតាមីន E សម្រាប់រយៈពេល 1 ឆ្នាំ។ Baughman R.P. និងខាងក្រោម E.E. ណែនាំ infliximab សម្រាប់ sarcoidosis រ៉ាំរ៉ៃប្រសិនបើមាន ជំងឺលុយពីស pernio.

សារធាតុប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្ម

នៅក្នុង sarcoidosis ការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃប្រតិកម្មរ៉ាឌីកាល់សេរីត្រូវបានបង្កើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការថយចុះនៃការផ្គត់ផ្គង់សារធាតុប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្មរបស់រាងកាយ។ ការពិតនេះគឺជាមូលដ្ឋានសម្រាប់ការប្រើប្រាស់សារធាតុប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្ម ដែលក្នុងនោះថ្នាំ tocopherol (វីតាមីន E) ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាញឹកញាប់បំផុត។ នៅក្នុងការអនុវត្តក្នុងស្រុក ការចាក់បញ្ចូលតាមសរសៃឈាមនៃសូដ្យូម thiosulfate ត្រូវបានគេប្រើប្រាស់អស់ជាច្រើនឆ្នាំ ប៉ុន្តែរហូតមកដល់ពេលនេះ មិនទាន់មានការសិក្សាណាមួយត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីបញ្ជាក់ឱ្យឃើញពីប្រសិទ្ធភាពរបស់វាទៅលើដំណើរការនៃជំងឺ sarcoidosis នោះទេ។

N-acetylcysteine ​​​​(ACC, fluimucil) ក៏មានលក្ខណៈសម្បត្តិប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្មផងដែរ។

ថ្នាំនិងវិធីសាស្រ្តផ្សេងទៀត។

ក្នុងការព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis ថ្នាំនៃក្រុមផ្សេងៗត្រូវបានគេប្រើដូចជា azathioprine (cytostatic និង immunosuppressant), cyclophosphamide (ថ្នាំ antiineoplastic ដែលមានប្រសិទ្ធិភាព immunosuppressive ខ្លាំង), cyclosporine A (immunosuppressant ដែលរារាំងប្រតិកម្មនៃកោសិកានិងភាពស៊ាំ) colchicine ( alkaloid), isotretinoin (dermatoprotector), ketoconazole (ថ្នាំសំលាប់មេរោគនិង antiandrogenic) និងអ្នកផ្សេងទៀតជាច្រើន។ ទាំងអស់នេះតម្រូវឱ្យមានការស៊ើបអង្កេតបន្ថែមទៀតនៅក្នុងការសិក្សាដែលបានគ្រប់គ្រង។

បទពិសោធន៍នៃវិទ្យាស្ថានស្រាវជ្រាវកណ្តាលនៃជំងឺរបេងនៃបណ្ឌិត្យសភាវិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្ត្ររុស្ស៊ីសមនឹងទទួលបានការយកចិត្តទុកដាក់ជាពិសេសដែលបុគ្គលិករបស់ពួកគេបានប្រើវិធីសាស្ត្រ extracorporeal ដោយជោគជ័យដើម្បីព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis ។ ក្នុងករណីមានការកើតឡើងម្តងទៀតនៃ sarcoidosis និងចំនួនដ៏ច្រើននៃភាពស៊ាំក្នុងឈាម plasmapheresis ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ។ ការកែប្រែ Extracorporeal នៃ lymphocytes (EML) ជាមួយ prednisolone យ៉ាងសកម្មបំផុតប៉ះពាល់ដល់ដំណើរការ interstitial នៅក្នុងជាលិកាសួតដែលនាំឱ្យមានការថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃការបង្ហាញនៃ alveolitis និង EML ជាមួយ cyclosporine ផ្ទុយទៅវិញមានឥទ្ធិពលកាន់តែខ្លាំងលើដំណើរការ granulomatous ។ យន្តការនៃសកម្មភាពរបស់ EML គឺដោយប្រយោលតាមរយៈការថយចុះនៃសកម្មភាពមុខងារនៃ T-lymphocytes និងការទប់ស្កាត់ការសំយោគនៃ cytokines ប្រឆាំងនឹងការរលាក។

ការព្យាបាលដោយការតមអាហាររយៈពេល 10-14 ថ្ងៃមានឥទ្ធិពលរំញោចលើក្រពេញ Adrenal Cortex ឥទ្ធិពលប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្ម និងកែប្រែស្ថានភាពភាពស៊ាំ។ វាមានប្រសិទ្ធភាពបំផុតចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis សួតដំណាក់កាលទី 1 និងទី 2 ជាមួយនឹងរយៈពេលនៃជំងឺមិនលើសពី 1 ឆ្នាំ។ សម្រាប់អ្នកដែលឈឺ ការតមអាហារក្នុងរយៈពេលយូរត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញថាជាវិធីសាស្ត្រជំនួយក្នុងការរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយ GCS ។

ក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំចុងក្រោយនេះ ការប្តូរសួតបានក្លាយទៅជាប្រតិបត្តិការពិតប្រាកដនៅក្នុងប្រទេសជាច្រើនជុំវិញពិភពលោក។ ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការប្តូរអាចរួមបញ្ចូលទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃ sarcoidosis pulmonary ដំណាក់កាល III-IV ។ ការរស់រានមានជីវិតបន្ទាប់ពីការប្តូរសួតក្នុងកំឡុងឆ្នាំដំបូងគឺរហូតដល់ 80% ក្នុងរយៈពេល 4 ឆ្នាំ - រហូតដល់ 60% ។ ការប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងការបដិសេធការប្តូរសរីរាង្គមានសារៈសំខាន់ណាស់។ គ្លីនិកនៅសហរដ្ឋអាមេរិក ចក្រភពអង់គ្លេស ន័រវេស និងបារាំងមានបទពិសោធន៍វិជ្ជមានក្នុងការប្តូរសួតសម្រាប់ជំងឺ sarcoidosis ។

សេចក្តីសន្និដ្ឋាន

សំណួរនៃកន្លែងនិងវិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលនៃ sarcoidosis នៅតែបើកចំហ។ កម្រិតបច្ចុប្បន្ននៃការអភិវឌ្ឍន៍វិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្ត្រផ្តល់តែការគ្រប់គ្រងលើរោគសញ្ញាប៉ុណ្ណោះ ប៉ុន្តែវានៅតែមិនមានភស្តុតាងដែលអាចជឿជាក់បានថាវិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលណាមួយអាចផ្លាស់ប្តូរដំណើរនៃជំងឺ sarcoidosis នោះទេ។

អ្នកឯកទេសខាងជំងឺសួត គ្រូពេទ្យជំនាញខាងឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង គ្រូពេទ្យជំនាញខាងភាពស៊ាំ និងអ្នកឯកទេសក្នុងផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រជាច្រើនផ្សេងទៀត មានការងារជាច្រើនដែលត្រូវធ្វើដើម្បីស្រាយមូលហេតុនៃជំងឺ sarcoidosis និងស្វែងរកតម្រុយនៃការព្យាបាលរបស់វា។

ឯកសារយោង

1. Amineva L.Kh. ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ការព្យាបាល និងការតាមដានអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis៖ សេចក្តីសង្ខេបនៃនិក្ខេបបទ។ ...កំប៉ុង។ ទឹកឃ្មុំ។ វិទ្យាសាស្ត្រ។ យូហ្វា, ឆ្នាំ ១៩៩៩។

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // សៅរ៍ វិទ្យាសាស្ត្រ tr., ឧទ្ទិស ខួបលើកទី 80 នៃវិទ្យាស្ថានស្រាវជ្រាវ Phthisiopulmonology MMA ដាក់ឈ្មោះតាម។ ពួកគេ។ Sechenov ។ M. , 1998. ទំ. 62 ។

3. Ilkovich M.M. និងអ្នកផ្សេងទៀត // Ter ។ បណ្ណសារ។ 1996. លេខ 3. ទំ. 83 ។

4. Ilkovich M.M. និងអ្នកផ្សេងទៀត // សួត។ ឆ្នាំ 1999 លេខ 3. ទំព័រ 71 ។

5. Kostina Z.I. និងអ្នកផ្សេងទៀត // បញ្ហា។ បំពង់ 1995. លេខ 3. P.34 ។

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // បញ្ហា បំពង់ 1982. លេខ 7. ទំ. 37 ។

7. Ozerova L.V. និងអ្នកផ្សេងទៀត // បញ្ហា។ បំពង់ 1999. លេខ 1. ទំ. 44 ។

8. Romanov V.V. // បញ្ហា បំពង់ 2001. លេខ 3. ទំ. 45 ។

9. Khomenko A.G. Sarcoidosis ជាប្រព័ន្ធ granulomatosis ។ M. , ឆ្នាំ 1999 ។

10. Shilova M.V. និងអ្នកផ្សេងទៀត // បញ្ហា។ បំពង់ 2001. លេខ 6. ទំ. 6 ។

11. Baughman R.P. ក្រោម E.E. // Sarcoidosis Vasc ។ ឌីសសួត។ 2001. V. 18. លេខ 1. ទំ. 70 ។

12. Belfer M.H., Stevens R.W. // អាមឺរ។ ហ្វាំ។ គ្រូពេទ្យ។ 1998. V. 58. លេខ 9. P. 2041 ។

13. Hunninghake G.W. et al ។ // អាមឺរ។ J. Crit ។ ថែទាំ Med ។ 1999. V. 160. ទំ. 736 ។

14. Paramothayan N.S., Jones P.W. // ប្រព័ន្ធមូលដ្ឋានទិន្នន័យ Cochrane ។ Rev. 2000. លេខ 2. CD 001114 ។

15. Sharma O.P. // ធ្នូ។ ណឺរ៉ូល។ 1998. V. 55. លេខ 9. P. 1248 ។

16. Winterbauer R.H. et al ។ // គ្លីន។ ឱសថទ្រូង។ 1997. V. 18. លេខ 4. P. 843 ។

សម្រាប់សម្រង់៖ Vizel A.A., Vizel I.Yu. Sarcoidosis: ឯកសារផ្សះផ្សាអន្តរជាតិ និងអនុសាសន៍ // RMJ. 2014. លេខ 5 ។ ទំ.៣៥៦

Sarcoidosis នៅក្នុងការយល់ដឹងសម័យទំនើបរបស់វាគឺកោសិកា epithelioid multiorgan granulomatosis នៃធម្មជាតិមិនស្គាល់។ Sarcoidosis កើតឡើងនៅគ្រប់ប្រទេសទាំងអស់នៃពិភពលោក ដែលប៉ះពាល់ដល់មនុស្សគ្រប់វ័យ ពូជសាសន៍ និងភេទ ប៉ុន្តែត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ចំពោះមនុស្សពេញវ័យដែលមានអាយុពី 20-40 ឆ្នាំ នៅក្នុងជនជាតិអាមេរិកកាំងអាហ្វ្រិក និងអ្នករស់នៅក្នុងប្រទេសស្កែនឌីណាវៀ។ រោគសញ្ញា និងភាពធ្ងន់ធ្ងរប្រែប្រួលទៅតាមភេទ និងពូជសាសន៍ ដោយជំងឺ sarcoidosis កាន់តែធ្ងន់ធ្ងរចំពោះជនជាតិអាមេរិកកាំងអាហ្វ្រិកជាងជនជាតិស្បែកស។ ការបង្ហាញខាងក្រៅមានភាពខុសប្លែកគ្នាក្នុងចំណោមចំនួនប្រជាជន៖ ជនជាតិអាមេរិកដើមកំណើតអាហ្រ្វិកទំនងជាមានជំងឺរលាកស្បែករ៉ាំរ៉ៃ ជនជាតិអឺរ៉ុបខាងជើងទំនងជាមានដំបៅស្បែក ហើយជនជាតិជប៉ុនទំនងជាមានដំបៅបេះដូង និងភ្នែក។ នៅក្នុងប្រទេសរុស្ស៊ី, គ្មានលក្ខណៈជនជាតិភាគតិចនៃវគ្គសិក្សានៃជំងឺ sarcoidosis ត្រូវបានកត់សម្គាល់;

កិច្ចព្រមព្រៀងអន្តរជាតិដំបូងស្តីពីជំងឺ sarcoidosis ដែលត្រូវបានបោះពុម្ពក្នុងឆ្នាំ 1999 នៅតែមានជាប់ទាក់ទងសព្វថ្ងៃនេះ។ វិធីសាស្រ្តធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទំនើបធ្វើឱ្យវាអាចបង្កើតការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជាមួយនឹងភាពត្រឹមត្រូវខ្ពស់ដោយយុត្តិធម៌។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការព្យាបាលនៃជំងឺនេះគឺជាប្រធានបទនៃការជជែកដេញដោលឥតឈប់ឈរ លទ្ធផលគឺជាការសង្ខេបទូទៅមួយ៖ ប្រសិនបើយើងមិនដឹងពីមូលហេតុនៃជំងឺ ហើយមិនអាចមានឥទ្ធិពលលើវាទេនោះ ការព្យាបាលគួរតែមានគោលបំណងការពារ ឬគ្រប់គ្រង។ ការខូចខាតសរីរាង្គ ការសម្រាលរោគសញ្ញា និងការកែលម្អគុណភាពជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ។ នៅពេលចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាល ចាំបាច់ត្រូវថ្លឹងថ្លែងពីអត្ថប្រយោជន៍ដែលរំពឹងទុកជាមួយនឹងព្រឹត្តិការណ៍មិនល្អដែលអាចកើតមាន (AEs) និងផលវិបាករយៈពេលវែង។

ការរលាក granulomatous នៅក្នុងសួតអាចកើតឡើងដោយសារហេតុផលជាច្រើន ក្នុងចំណោមនោះគឺជាវត្តមានរបស់ antigen ជាក់លាក់ដែលបណ្តាលឱ្យមានការឆ្លើយតប granulomatous ។ Paradoxically គំរូនៃប្រតិកម្មបែបនេះគឺជំងឺរបេងសួត ដែលមីក្រូសរីរាង្គគឺជាអង់ទីហ្សែនបង្កហេតុ។ គ្មានការសង្ស័យទេថា គោលដៅនៃការព្យាបាលជំងឺរបេងគឺដើម្បីបំផ្លាញមេរោគ និងសម្អាតម៉ាក្រូសរីរាង្គរបស់វា។ វាមិនទំនងថាការព្យាបាលការរលាក granulomatous ក្នុងជំងឺរបេងជាមួយនឹងថ្នាំ antigranulomatous immunosuppressive នឹងទទួលបានជោគជ័យនោះទេ។ គ្រោះថ្នាក់ពិតប្រាកដនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺរបេងចំពោះអ្នកជំងឺដែលទទួលថ្នាំ infliximab បញ្ជាក់ពីទីតាំងនេះ។

ការគ្រប់គ្រងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ជាក្បួនកើតឡើងដោយមានការចូលរួមពីអ្នកជំនាញខាងសួត ហើយក្នុងករណីមានការបង្ហាញក្រៅសួត វាទាមទារវិធីសាស្រ្តពហុជំនាញ។ អ្នកជំងឺត្រូវទៅពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យជំនាញខាងភ្នែកសម្រាប់ការខូចខាតភ្នែក គ្រូពេទ្យបេះដូងសម្រាប់ការខូចខាតបេះដូង គ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទសម្រាប់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ អ្នកជំនាញខាងសរសៃប្រសាទសម្រាប់ការខូចខាតតម្រងនោម។ល។ សព្វថ្ងៃនេះអ្នកជំនាញ sarcoidosis អន្តរជាតិទទួលស្គាល់ថាសមាមាត្រដ៏សំខាន់នៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis មិនត្រូវការការព្យាបាលទេ។ ខណៈពេលដែលមានអ្នកជំងឺដែលពិតជាត្រូវការការព្យាបាល។

នៅពេលវាយតម្លៃប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាល វាជារឿងសំខាន់ក្នុងការជ្រើសរើសយ៉ាងត្រឹមត្រូវនូវប៉ារ៉ាម៉ែត្រដែលយើងនឹងពឹងផ្អែកនៅពេលវាយតម្លៃសកម្មភាពនៃដំណើរការ និងព្យាករណ៍ពីភាពធ្ងន់ធ្ងរ និងការកើតឡើងវិញ។ ក្នុងនាមជាលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យវាយតម្លៃគោលបំណង ការខ្សោះជីវជាតិនៃគំរូវិទ្យុសកម្ម និងមុខងារផ្លូវដង្ហើម (សមត្ថភាពសំខាន់ និងការសាយភាយនៃកាបូនម៉ូណូអុកស៊ីត) ការកើនឡើងនៃដង្ហើមខ្លី និងតម្រូវការកើនឡើងសម្រាប់ការព្យាបាលជាប្រព័ន្ធត្រូវបានប្រើប្រាស់។ នៅពេលដែលការព្យាបាលដោយភាពស៊ាំត្រូវបានបញ្ឈប់ អត្រានៃការកើតឡើងវិញនៃជំងឺ sarcoidosis មានចាប់ពី 13 ទៅ 75% ។ ការសិក្សាភាគច្រើនមិនកំណត់យ៉ាងច្បាស់ថា ភាពកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរនោះទេ។ មានហានិភ័យខ្ពស់ដែលការធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ sarcoidosis ត្រូវបានគេយល់ច្រឡំចំពោះការកើតឡើងវិញ។

អត្ថបទពិនិត្យឡើងវិញមួយត្រូវបានបោះពុម្ពផ្សាយនាពេលថ្មីៗនេះ ដែលអ្នកនិពន្ធបានចង្អុលបង្ហាញថា ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃ sarcoidosis ប្រហែលជាមិនមែនជាការកើតឡើងវិញនៃ sarcoidosis ពិតប្រាកដនោះទេ ប៉ុន្តែជាស្ថានភាពដែលជំងឺនេះនៅតែបន្តកើតមាន ហើយការឆ្លើយតបតាមគ្លីនិកគ្រាន់តែជាការកែលម្អបណ្តោះអាសន្នក្នុងការឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលដោយភាពស៊ាំដែលកំពុងបន្ត។ ដោយសារយើងមិនដឹងថាតើអង់ទីហ្សែនណាដែលបណ្តាលឱ្យមានជំងឺ sarcoidosis វាពិបាកក្នុងការកំណត់ថាតើអង់ទីហ្សែននេះត្រូវបានលុបចេញពីរាងកាយហើយថាតើជំងឺនេះពិតជាបានចូលទៅក្នុងការធូរស្បើយដែរឬទេ។ ការងារដដែលបានសង្កត់ធ្ងន់ថា សញ្ញាសម្គាល់ដែលមានពីមុននៃការរលាក granulomatous សកម្មនៅក្នុង sarcoidosis រួមទាំង អង់ស៊ីមបំប្លែង angiotensin សេរ៉ូម លទ្ធផលស្កែន gallium-67 ការវិភាគសារធាតុរាវ bronchoalveolar ជារឿយៗផ្លាស់ប្តូរក្រោមឥទ្ធិពលនៃការព្យាបាលដ៏មានប្រសិទ្ធភាព និងមិនអាចព្យាករណ៍ពីការកើតឡើងវិញ ជាពិសេស gallium -67 ការស្រូបយក 67 ដែលត្រូវបានបង្ក្រាបយ៉ាងឆាប់រហ័សដោយការប្រើប្រាស់ថ្នាំ glucocorticosteroids (GCS) ដោយមិនគិតពីឥទ្ធិពលលើ sarcoidosis ខ្លួនវាទេ។

ក្នុងនាមជាលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទំនើប និងអាចទុកចិត្តបានសម្រាប់សកម្មភាពនៃដំណើរការ និងប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាល វាត្រូវបានស្នើឡើងដើម្បីវាយតម្លៃកម្រិតនៃសារធាតុ interleukin ដែលរលាយ (IL)-2 receptor ក្នុងសេរ៉ូមឈាម និងលទ្ធផលនៃ positron emission tomography (PET) ជាមួយនឹង 18F-fluorodeoxyglucose ។ (FDG) ។ ការសិក្សាដែលបានចេញផ្សាយថ្មីៗនេះបានបង្ហាញពីលទ្ធភាពនៃការត្រួតពិនិត្យអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ដោយវាយតម្លៃកម្រិត IL-2 receptor ដែលអាចរលាយបាន និង FDG PET ។ ការសិក្សាបន្ថែមគឺត្រូវការជាចាំបាច់ដើម្បីបញ្ជាក់ពីចំណុចទាំងនេះ ប៉ុន្តែលទ្ធផលរបស់ពួកគេអាចមានសារៈសំខាន់ខាងផ្នែកព្យាបាល និងហិរញ្ញវត្ថុច្រើនជាង។ FDG PET គឺជាការសិក្សាដែលមានតម្លៃថ្លៃ ប៉ុន្តែការប្រើប្រាស់ប្រកបដោយការវិនិច្ឆ័យនៃវិធីសាស្ត្រនេះនឹងអនុញ្ញាតឱ្យគ្រូពេទ្យកំណត់ការប្រើប្រាស់របបព្យាបាលដែលមានតម្លៃថ្លៃជាង ឬមានសក្តានុពលច្រើនជាងនេះ។ លើសពីនេះទៅទៀត ការកើនឡើងជាបន្តបន្ទាប់នៃកម្រិតនៃការទទួល IL-2 ដែលអាចរលាយបាន និងការផ្លាស់ប្តូរលើការស្កេន FDG PET គាំទ្រដល់គំនិតដែលថាការធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរនៃជម្ងឺ sarcoidosis គឺពិតជាការបង្ហាញនៃជំងឺ sarcoidosis រ៉ាំរ៉ៃ ដែលត្រូវបានបង្ក្រាបដោយផ្នែកដោយការព្យាបាលដោយភាពស៊ាំ ហើយការជាសះស្បើយពិតប្រាកដនៃជំងឺមិនត្រូវបានសម្រេចនោះទេ។ .

ក្នុងឆ្នាំ 2013 សមាគមអន្តរជាតិនៃ Sarcoidosis និង Pulmonary Granulomatosis (WASOG) បានបង្កើតគោលការណ៍ណែនាំរួមសម្រាប់ការព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis ដែលជាមុខតំណែងសំខាន់ៗដែលត្រូវបានបង្ហាញខាងក្រោម។

ថ្នាំដែលប្រើដើម្បីព្យាបាល sarcoidosis

GCS ត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាថ្នាំជួរទីមួយសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ដែលការព្យាបាលត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ។ ចំពោះអ្នកជំងឺភាគច្រើន ថ្នាំ corticosteroids មាត់កាត់បន្ថយការរលាកជាប្រព័ន្ធ ដោយហេតុនេះបន្ថយល្បឿន បញ្ឈប់ និងសូម្បីតែការពារការខូចខាតសរីរាង្គ។ GCS អាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាជាការព្យាបាលដោយ monotherapy ឬរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយថ្នាំដទៃទៀត។ កិតប្រចាំថ្ងៃដែលបានណែនាំប្រែប្រួលពី 3 ទៅ 40 មីលីក្រាម / ថ្ងៃ (ហើយតែជាមួយការព្យាបាលដោយជីពចរ 1000 មីលីក្រាមម្តង) ជាមួយនឹងការថយចុះយ៉ាងហោចណាស់ 9-12 ខែ។ ផលវិបាកនៃការប្រើប្រាស់ GCS អាចជាជំងឺទឹកនោមផ្អែម លើសឈាមសរសៃឈាម ឡើងទម្ងន់ ភ្នែកឡើងបាយ និងដក់ទឹកក្នុងភ្នែក។ ជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់រយៈពេលយូរនៃ GCS វាត្រូវបានណែនាំអោយកំណត់អត្តសញ្ញាណ និងព្យាបាលជំងឺពុកឆ្អឹង និងឆ្លងកាត់ការពិនិត្យដោយគ្រូពេទ្យភ្នែក។ វាក៏ចាំបាច់ផងដែរដើម្បីតាមដានសម្ពាធឈាម ទម្ងន់រាងកាយ ជាតិស្ករក្នុងឈាម និងដង់ស៊ីតេឆ្អឹង។ ការចាក់ថ្នាំ corticosteroids លើតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់ត្រូវបានណែនាំសម្រាប់ដំបៅស្បែក។ ថ្នាំ corticosteroids ដែលស្រូបចូលអាចមានប្រយោជន៍ក្នុងករណីមានប្រតិកម្មហឺត bronchial និងរោគសញ្ញាក្អក។

អ៊ីដ្រូស៊ីក្លរ៉ូគីន។ ក្នុងការព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis ថ្នាំប្រឆាំងគ្រុនចាញ់នេះមានប្រសិទ្ធភាពបំផុតក្នុងករណីស្បែក ដំបៅសន្លាក់ និង hypercalcemia ក្នុងកម្រិត 200-400 mg/ថ្ងៃ។ នៅពេលប្រើថ្នាំ hydroxychloroquine ការចុះខ្សោយនៃការមើលឃើញ ការផ្លាស់ប្តូរថ្លើម និងស្បែកអាចធ្វើទៅបាន។ ដោយសារតែ oculotoxicity (maculotoxicity) រៀងរាល់ 6 ខែម្តង។ ការពិនិត្យដោយគ្រូពេទ្យភ្នែកត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ។ ថ្នាំប្រឆាំងគ្រុនចាញ់មួយផ្សេងទៀតគឺ chloroquine ត្រូវបានប្រើដើម្បីព្យាបាល sarcoidosis ស្បែក និងសួត។ វាទំនងជាច្រើនជាង hydroxychloroquine ក្នុងការបង្ករឱ្យមានផលប៉ះពាល់ដល់ក្រពះពោះវៀន និងភ្នែក ហើយដូច្នេះវាត្រូវបានគេប្រើតិចជាងញឹកញាប់។

បច្ចុប្បន្ននេះ Methotrexate គឺជាថ្នាំមួយក្នុងចំណោមថ្នាំដែលត្រូវបានសិក្សាច្រើនបំផុត និងត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាជាញឹកញាប់បំផុតសម្រាប់ sarcoidosis ។ បើប្រៀបធៀបទៅនឹងភ្នាក់ងារ cytotoxic ផ្សេងទៀតដែលប្រើក្នុងជំងឺ sarcoidosis ថ្នាំនេះមានប្រសិទ្ធភាពខ្ពស់ ជាតិពុលទាប និងតម្លៃទាប។ Methotrexate គឺជាអ្នកប្រឆាំងរចនាសម្ព័ន្ធនៃអង់ស៊ីមដែលទាក់ទងនឹងអាស៊ីតហ្វូលិក។ អង់ស៊ីមសំខាន់បំផុតគឺ dihydrofolate reductase ។ អង់ស៊ីមដែលពឹងផ្អែកលើ Folate ត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងការសំយោគ DNA និង RNA ។ ផ្លូវនៃឥទ្ធិពលនៃ methotrexate លើជំងឺរលាកគឺត្រូវបានដឹងតែផ្នែកខ្លះ (យន្តការនៃសកម្មភាពគឺប្រឆាំងនឹងការរលាក, immunomodulatory និង antiproliferative) ។ ក្នុងឆ្នាំ 2013 អ្នកជំនាញ WASOG បានបង្កើតគោលការណ៍ណែនាំសម្រាប់ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ methotrexate ក្នុងជំងឺ sarcoidosis ហើយមិនត្រឹមតែបានបោះពុម្ពវាប៉ុណ្ណោះទេ ថែមទាំងបានបង្កើតកម្មវិធីទូរស័ព្ទសម្រាប់ស្មាតហ្វូន និងថេប្លេតដែលអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកប្រើគោលការណ៍ណែនាំ និងបន្ថែមវាជាមួយនឹងករណីព្យាបាលផ្ទាល់ខ្លួនរបស់អ្នក។

1) ថ្នាំទីពីរ:

• នៅពេលដែល refractory ទៅ steroids;
• សម្រាប់ប្រតិកម្មមិនល្អដែលបណ្តាលមកពី steroids;
• ជាមធ្យោបាយកាត់បន្ថយកម្រិតថ្នាំស្តេរ៉ូអ៊ីត;

2) ថ្នាំជួរទី 1 ជាការព្យាបាលដោយ mono- ឬការរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយ steroids ។

ថ្នាំនេះត្រូវបានណែនាំជាពិសេសជាញឹកញាប់ដោយអ្នកជំនាញសម្រាប់ neurosarcoidosis ។ ចំពោះជំងឺ sarcoidosis ថ្នាំ methotrexate ត្រូវបានលេបដោយផ្ទាល់មាត់ក្នុងកម្រិត 2.5-15 mg ម្តងក្នុងមួយសប្តាហ៍។ សម្រាប់ជំងឺ neurosarcoidosis និង sarcoidosis នៃបេះដូង និងភ្នែក កម្រិតថ្នាំអាចឡើងដល់ 25 mg 1 ដងក្នុងមួយសប្តាហ៍។ ការគ្រប់គ្រង subcutaneous អាចត្រូវបានណែនាំនៅក្នុងករណីនៃការមិនអត់ឱនឬការឆ្លើយតបមិនគ្រប់គ្រាន់។ ចំពោះ​បញ្ហា​ក្រពះ​ពោះវៀន រួម​ទាំង​រលាក​មាត់​ផងដែរ វាត្រូវបាន​ណែនាំ​ឱ្យ​លេបថ្នាំ​តាមមាត់​ជា 2 ផ្នែក​ក្នុង​រយៈពេល 12 ម៉ោង។ ថ្នាំនេះមានជាតិពុលដល់ថ្លើម និងប្រព័ន្ធឈាម ហើយអាចបង្កជាជំងឺស្ទះសួត។ វាត្រូវបានបញ្ចេញជាចម្បងនៅក្នុងទឹកនោម។ រៀងរាល់ 1-3 ខែ។ វាចាំបាច់ក្នុងការធ្វើតេស្តឈាមទូទៅ ការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើម និងតម្រងនោម។ ការកែតម្រូវកម្រិតថ្នាំ ឬការប្តូរទៅថ្នាំផ្សេងទៀតគឺត្រូវបានទាមទារក្នុងករណីមានការខ្សោយតំរងនោម (សេរ៉ូម creatinine> 1.5; អត្រានៃការបន្សុទ្ធក្រពេញ<50 мл/мин). Для снижения токсичности назначают внутрь фолиевую кислоту в дозе 5 мг 1 р./нед. через 24 ч после приема метотрексата либо ежедневно 1 мг.

Azathioprine ។ អ្នកជំនាញ WASOG បានកត់សម្គាល់ថាមានការសិក្សាមួយចំនួនដែលបង្ហាញថា azathioprine មានប្រសិទ្ធភាពដូច methotrexate ក្នុងការព្យាបាល sarcoidosis ។ វាត្រូវបានគេប្រើសម្រាប់ contraindications ទៅនឹងការព្យាបាលដោយ methotrexate ដូចជាការខ្សោយតំរងនោមឬថ្លើម។ ថ្នាំនេះត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងកម្រិត 50-200 មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ។ ផលរំខានខាងក្រោមអាចកើតឡើងនៅពេលលេបថ្នាំ azathioprine៖ ប្រតិកម្មពីឈាម និងរលាកក្រពះពោះវៀន, dyspepsia, ដំបៅមាត់, myalgia, ខ្សោយ, ខាន់លឿង និងព្រិលភ្នែក។ វាត្រូវបានបង្ហាញថា azathioprine ទំនងជាមានច្រើនជាង methotrexate ដើម្បីនាំទៅរកការឆ្លងមេរោគឱកាសនិយម និងទំនោរទៅរកជំងឺសាហាវ។ គ្រូពេទ្យខ្លះណែនាំឱ្យវាយតម្លៃកម្រិតនៃ thiopyrine S-methyltransferase មុនពេលមានវេជ្ជបញ្ជាដំបូងនៃថ្នាំ azathioprine ចាប់តាំងពីកង្វះរបស់វាបង្កើនហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាប្រតិកម្មពុល។ អ្នកផ្សេងទៀតណែនាំឱ្យធ្វើការរាប់ឈាមពេញលេញនៅ 2 និង 4 សប្តាហ៍។ បន្ទាប់ពីចាប់ផ្តើមការព្យាបាល។ រៀងរាល់ 1-3 ខែ។ ការធ្វើតេស្តឈាមតាមគ្លីនិកទូទៅ ការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើម និងតម្រងនោមគួរតែត្រូវបានអនុវត្ត។

ថ្នាំ Mycophenolate mofetil ត្រូវបានបង្កើតឡើងដើម្បីការពារការបដិសេធការប្តូរសរីរាង្គ ហើយបច្ចុប្បន្នត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន និងការរលាកមួយចំនួន រួមទាំងជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ និងជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង។ ការសង្កេតមួយចំនួនបានបង្ហាញពីប្រសិទ្ធភាពរបស់វាក្នុងការព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis ។ កំរិតដែលត្រូវបានណែនាំគឺ 500-1500 មីលីក្រាម 2 ដងក្នុងមួយថ្ងៃ។ ប្រតិកម្មមិនល្អដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង mycophenolate mofetil រួមមានរាគ, leukopenia, sepsis និងក្អួត។ បើប្រៀបធៀបជាមួយ azathioprine ការប្រើប្រាស់របស់វាច្រើនតែត្រូវបានអមដោយការឆ្លងមេរោគឱកាសនិយម និងសាហាវ។ ត្រូវបានណែនាំយ៉ាងហោចណាស់រៀងរាល់ 3 ខែម្តង។ ធ្វើតេស្តឈាមទូទៅ ការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើម និងតម្រងនោម។

Leflunomide គឺជាភ្នាក់ងារ cytotoxic ដែលប្រើជាការព្យាបាលដោយ monotherapy ឬរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយ methotrexate ដើម្បីព្យាបាលជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង។ នៅក្នុង sarcoidosis ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការប្រើប្រាស់របស់វារួមមានដំបៅនៃភ្នែកនិងសួត។ កំរិតដែលត្រូវបានណែនាំគឺ ១០-២០ មីលីក្រាម / ថ្ងៃ។ ប្រតិកម្ម​ពី​ប្រព័ន្ធ​ឈាម​និង​ការ​ពុល​ថ្លើម​គឺ​អាច​ធ្វើ​ទៅ​បាន​។ ទោះបីជាបទពិសោធន៍ជាមួយថ្នាំនេះមានកម្រិតក៏ដោយ វាអាចជាជម្រើសសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមិនអត់ឱនចំពោះថ្នាំ methotrexate ។ ដើម្បីតាមដានភាពអត់ធ្មត់ វាត្រូវបានណែនាំឱ្យធ្វើការធ្វើតេស្តឈាមទូទៅ ការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើម និងតម្រងនោមរៀងរាល់ 1-3 ខែម្តង។ ប្រសិនបើប្រតិកម្មពុលធ្ងន់ធ្ងរកើតឡើង cholestyramine ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

ដោយសារតែការពុលខ្ពស់របស់វា cyclophosphamide ជាធម្មតាត្រូវបានបម្រុងទុកសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមាន sarcoidosis ធ្ងន់ធ្ងរ refractory ទៅ methotrexate និង azathioprine ។ ការសង្កេតមួយចំនួនបានបង្ហាញថា cyclophosphamide មានប្រសិទ្ធភាពក្នុងជំងឺ neurosarcoidosis ធ្ងន់ធ្ងរដែលមានភាពធន់នឹងការព្យាបាលប្រភេទផ្សេងទៀត រួមទាំងថ្នាំ corticosteroids ចាក់តាមសរសៃឈាម និងការព្យាបាលដោយថ្នាំដែលទប់ស្កាត់សកម្មភាពនៃកត្តា necrosis ដុំសាច់ (anti-TNF) ។ ប្រតិកម្មមិនល្អរួមមាន ចង្អោរ ក្អួត រាគរូស អាឡែស៊ី អាឡូភីសៀ កើតមុន ជំងឺមហារីកឈាម ដំបៅក្នុងមាត់ ស្បែកឡើងពណ៌ និងភាពទន់ខ្សោយ។ មិនសូវជាមានផលប៉ះពាល់ធ្ងន់ធ្ងរជាងនេះទេ ដូចជាជំងឺរលាកទងសួត និងការកើនឡើងហានិភ័យនៃជំងឺមហារីក។ បើប្រៀបធៀបទៅនឹងការគ្រប់គ្រងផ្ទាល់មាត់ប្រចាំថ្ងៃនៃឱសថ ការគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាមបណ្តោះអាសន្នគឺមិនសូវមានជាតិពុលទេ។ ដូចទៅនឹងការប្រើប្រាស់ថ្នាំការពារភាពស៊ាំផ្សេងទៀត ការត្រួតពិនិត្យគួរតែរួមបញ្ចូលការរាប់ឈាមតាមគ្លីនិកពេញលេញ ការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើម និងតម្រងនោមរៀងរាល់ 1-3 ខែម្តង។ ការវិភាគទឹកនោមត្រូវបានអនុវត្តប្រចាំខែដោយសារតែហានិភ័យនៃជំងឺមហារីកប្លោកនោម។

Infliximab ។ TNF-α inhibitor infusion infliximab ត្រូវបានអនុញ្ញាតអោយប្រើក្នុងជម្ងឺរលាកមួយចំនួន រួមទាំងជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ និងជំងឺ Crohn ។ មួយចំនួនតូចនៃការសិក្សារយៈពេលខ្លីបានបង្ហាញថា infliximab កាត់បន្ថយរោគសញ្ញានៃ sarcoidosis ចំពោះអ្នកជំងឺ refractory ទៅនឹងការព្យាបាលផ្សេងទៀត។ ណែនាំ

3-5 មីលីក្រាម / គីឡូក្រាមដំបូងបន្ទាប់ពី 2 សប្តាហ៍បន្ទាប់មករៀងរាល់

4-8 សប្តាហ៍ Infliximab អាចបណ្តាលឱ្យមានប្រតិកម្មអាលែហ្សី ការកើនឡើងហានិភ័យនៃការឆ្លងមេរោគ ជាពិសេសជំងឺរបេង ការធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺខ្សោយបេះដូង និងការកើនឡើងហានិភ័យនៃជំងឺសាហាវ។ ប្រតិកម្ម infusion ធ្ងន់ធ្ងររួមទាំងការឆក់អាណាហ្វីឡាក់ទិចអាចកើតឡើង។ Infliximab ក៏បង្កើនហានិភ័យនៃការវិវត្តនៃការឆ្លងមេរោគ និងប្រភេទមួយចំនួននៃជំងឺមហារីក ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន និងជំងឺ demyelinating ។ មុនពេលចាប់ផ្តើមប្រើ infliximab ការធ្វើតេស្តស្បែក Mantoux tuberculin ត្រូវបានណែនាំក្នុងករណីមានសញ្ញានៃការឆ្លងមេរោគសកម្មវាមិនត្រូវបានប្រើទេ។ នៅពេលព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ជាមួយ infliximab ការបញ្ឈប់ថ្នាំគឺទំនងជានាំឱ្យមានការកើតឡើងវិញ។

អាម៉ាលីមូម៉ាប់។ ថ្នាំ TNF inhibitor adalimumab (ការចាក់ក្រោមស្បែក) ត្រូវបានអនុញ្ញាតសម្រាប់ប្រើក្នុងទម្រង់ឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង និងទម្រង់មួយចំនួនផ្សេងទៀតនៃជំងឺរលាកសន្លាក់។ ចំនួនមានកំណត់នៃការសង្កេតបង្ហាញថា adalimumab កាត់បន្ថយការបង្ហាញនៃជំងឺ sarcoidosis ។ កំរិតដែលត្រូវបានណែនាំគឺ 40-80 មីលីក្រាមរៀងរាល់ 1-2 សប្តាហ៍។ Adalimumab អាចបណ្តាលឱ្យមានព្រឹត្តិការណ៍មិនល្អផ្សេងៗ រួមទាំងឈឺពោះ ចង្អោរ រាគ dyspepsia ឈឺក្បាល កន្ទួល រមាស់ pharyngitis រលាក sinusitis ឈឺបំពង់ក ប្រតិកម្មអាលែហ្សី ការកើនឡើងហានិភ័យនៃការឆ្លងមេរោគ ជាពិសេសជំងឺរបេង ធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺខ្សោយបេះដូង។ សាហាវ។ ប្រតិកម្មក្នុងតំបន់នៅកន្លែងចាក់ថ្នាំត្រូវបានពិពណ៌នា។ Adalimumab ក៏បង្កើនហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកប្រភេទមួយចំនួន ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន និងជំងឺ demyelinating ។ Adalimumab អាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដល់អ្នកជំងឺដែលត្រូវបានព្យាបាលដោយជោគជ័យជាមួយ infliximab និងបានបង្កើតអង្គបដិប្រាណ។ មុនពេលចាប់ផ្តើមប្រើ adalimumab ការធ្វើតេស្តស្បែក tuberculin ត្រូវបានណែនាំប្រសិនបើមានសញ្ញានៃការឆ្លងមេរោគសកម្មវាមិនត្រូវបានប្រើទេ។

ថ្នាំ Pentoxifylline ។ ថ្នាំនេះត្រូវបានចុះបញ្ជីសម្រាប់ការព្យាបាលនៃ claudication បណ្តោះអាសន្នហើយនៅក្នុង sarcoidosis ក្នុងកម្រិតនៃ 1200-2000 mg/day វាអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីកាត់បន្ថយកម្រិតថ្នាំ GCS ។ AE សំខាន់គឺចង្អោរ ដែលជារឿងធម្មតាក្នុងកម្រិតប្រើដើម្បីព្យាបាល sarcoidosis ។

និស្សន្ទវត្ថុ Tetracycline ។ Minocycline និង doxycycline បានបង្ហាញលក្ខណៈសម្បត្តិវិជ្ជមានក្នុងការព្យាបាលជំងឺ sarcoidosis ស្បែក។ មិនមានការណែនាំជាក់លាក់ណាមួយត្រូវបានផ្តល់ជូនទេ។ ថ្នាំទាំងពីរនេះអាចបណ្តាលឱ្យចង្អោរ ហើយថ្នាំ minocycline អាចបណ្តាលឱ្យរលាកថ្លើម និងវិលមុខ។

ម៉ាក្រូលីត។ ការសិក្សាមួយចំនួនបង្ហាញពីប្រសិទ្ធភាពនៃថ្នាំ azithromycin ជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់រយៈពេលយូរ (3 ខែឬច្រើនជាងនេះ) ។ ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ azithromycin, levofloxacin, rifampicin និង ethambutol ("CLEAR regimen") កំពុងត្រូវបានសិក្សា ប៉ុន្តែការសិក្សាមិនត្រូវបានបញ្ចប់ទេ។

លក្ខណៈពិសេសនៃការព្យាបាលនៃ sarcoidosis នៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មផ្សេងគ្នា

Sarcoidosis នៃសួត។ វិធីសាស្រ្តក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis pulmonary គឺអាស្រ័យលើវត្តមាននៃរោគសញ្ញានៃជំងឺនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការបង្ហាញនិងការចុះខ្សោយមុខងាររបស់ពួកគេ។ អ្នកជំងឺ asymptomatic ដែលមានដំណាក់កាលវិទ្យុសកម្មនៃ sarcoidosis 0 ឬខ្ញុំមិនត្រូវការការព្យាបាលទេ។ អ្នកជំនាញបរទេសកត់សម្គាល់ថាមិនមានហេតុផលគ្រប់គ្រាន់ក្នុងការប្រើ GCS ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ដំណាក់កាលទី II-IV ដោយមិនមានដង្ហើមខ្លីនោះទេ។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានមុខងារផ្លូវដង្ហើមធម្មតា ឬថយចុះបន្តិច ពួកគេអាចស្ថិតក្រោមការសង្កេត។ ប្រហែល 70% នៃអ្នកជំងឺទាំងនេះនៅតែមានស្ថេរភាព ឬប្រសើរឡើងដោយឯកឯង។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានដំណាក់កាលទី 0 និង I sarcoidosis ដែលមានដង្ហើមខ្លី វាត្រូវបានណែនាំអោយធ្វើអេកូបេះដូង ដើម្បីកំណត់ពីមូលហេតុនៃដង្ហើមខ្លី រួមទាំងមូលហេតុបេះដូង។ ការថតកាំរស្មីអ៊ិចដែលមានគុណភាពបង្ហាញខ្ពស់អាចរកឃើញការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងសួត parenchyma ដែលមិនអាចមើលឃើញនៅលើកាំរស្មីអ៊ិចទ្រូង។ ប្រសិនបើវត្តមាននៃជំងឺខ្សោយបេះដូងកកស្ទះឬជំងឺលើសឈាមសួតមិនត្រូវបានបង្ហាញឱ្យឃើញទេនោះការប្រើប្រាស់ GCS គួរតែត្រូវបានពិចារណា។

GCS នៅតែជាថ្នាំជម្រើសដំបូងសម្រាប់សញ្ញានៃការខូចខាតសួត parenchyma ជាមួយនឹងជំងឺផ្លូវដង្ហើម។ កិតដំបូងគឺ 20-40 mg prednisolone ឬសមមូលរបស់វា។ អ្នកជំងឺដែលទទួលបាន GCS គួរតែស្ថិតនៅក្រោមការត្រួតពិនិត្យរបស់វេជ្ជបណ្ឌិតរាល់

1-3 ខែ អាស្រ័យលើស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺនៅពេលទៅជួបទាំងនេះ កម្រិតថ្នាំអាចត្រូវបានកាត់បន្ថយ។ បន្ទាប់ពី 3-6 ខែ។ កម្រិតថ្នាំ GCS គួរតែត្រូវបានកាត់បន្ថយទៅកម្រិតសរីរវិទ្យា - ឧទាហរណ៍ prednisolone ដល់ 10 mg/day ឬតិចជាងនេះ។ ប្រសិនបើការកាត់បន្ថយបែបនេះមិនគ្រប់គ្រាន់សម្រាប់ការគ្រប់គ្រងប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាព ឬប្រតិកម្មពុលពីការប្រើប្រាស់ថ្នាំ corticosteroids ត្រូវបានបង្កើតឡើង ការព្យាបាលបន្ថែមជាមួយនឹងថ្នាំជំនួសស្តេរ៉ូអ៊ីតដូចជា methotrexate ឬ azathioprine គួរតែត្រូវបានពិចារណា។ ថ្នាំទាំងពីរនេះប្រើរហូតដល់ 6 ខែ។ ដើម្បីវាយតម្លៃប្រសិទ្ធភាពរបស់ពួកគេ ដែលជាធម្មតាខ្ពស់ (២/៣ នៃអ្នកជំងឺ)។ មានយុត្តិកម្មជាក់លាក់សម្រាប់ការរួមបញ្ចូល 2 cytostatics ។ Leflunomide ក៏អាចត្រូវបានគេប្រើរួមគ្នាជាមួយ methotrexate ផងដែរ។ ប្រសិនបើមិនមានការឆ្លើយតបទៅនឹងថ្នាំ prednisolone ក្នុងការរួមផ្សំជាមួយភ្នាក់ងារ cytotoxic ទេនោះ គ្រូពេទ្យគួរតែវាយតម្លៃថាតើដំណាក់កាលដំបៅសួតអាចត្រឡប់វិញបានដែរឬទេ (granuloma ឬ fibrosis)។

លើសពីនេះ គ្លីនីកគួរតែដឹងពីវត្តមាននៃជំងឺលើសឈាមសួត ដែលជាមូលហេតុនៃជំងឺហឺត។ វាក៏មានមូលហេតុក្រៅសួតនៃដង្ហើមខ្លីផងដែរ ដូចជាភាពស្លេកស្លាំង ជំងឺខ្សោយបេះដូង ការធាត់ ជំងឺប្រព័ន្ធផ្សេងៗ និងរោគសញ្ញាអស់កម្លាំង។ ការធ្វើតេស្តដើររយៈពេល 6 នាទី ឬការធ្វើតេស្តលំហាត់ប្រាណ cardiopulmonary អាចជួយកំណត់នូវអ្វីដែលកំពុងកើតឡើងក្នុងពេលធ្វើលំហាត់ប្រាណ។ វាចាំបាច់ក្នុងការកំណត់អត្តសញ្ញាណអ្នកជំងឺដែលត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការគាំទ្រអុកស៊ីសែន។

ថ្នាំទាំងអស់នេះមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការព្យាបាលដំណើរការរលាកនៅក្នុងសួត ប៉ុន្តែមិននាំទៅរកការបញ្ច្រាស់នៃជំងឺ fibrosis នោះទេ។ ជាធម្មតា ឃើញប្រសិទ្ធភាពក្នុងរយៈពេល 3-6 ខែ។ ចាប់ពីពេលចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំមួយ។

ជំងឺ sarcoidosis បេះដូងកើតឡើងក្នុង 5-20% នៃករណី sarcoidosis ។ ការរស់រានមានជីវិតរបស់អ្នកជំងឺទាំងនេះទាក់ទងដោយផ្ទាល់ជាមួយនឹងការរក្សាមុខងារ ventricular ខាងឆ្វេងធម្មតា។ មិនមានភាពខុសប្លែកគ្នាក្នុងការរស់រានមានជីវិតរបស់អ្នកជំងឺលើសពី 5 ឆ្នាំទេ នៅពេលព្យាបាលដោយថ្នាំ prednisolone ក្នុងកម្រិតលើសពី 30 mg/ថ្ងៃ ឬតិចជាងកម្រិតថ្នាំនេះ។ អ្នកជំងឺជាច្រើនដែលមានជំងឺ cardiomyopathy កម្រិតខ្ពស់ និង sarcoidosis រ៉ាំរ៉ៃត្រូវការការព្យាបាលដើម្បីកាត់បន្ថយការវិវត្តនៃជំងឺបេះដូង។ ភ្នាក់ងារ Cytotoxic ត្រូវបានគេប្រើជាញឹកញាប់ដើម្បីកាត់បន្ថយកម្រិតថ្នាំ corticosteroids ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានការថយចុះនៃប្រភាគនៃការបញ្ចេញ ventricular ខាងឆ្វេង (តិចជាង 50%) ដែលទាមទារកម្រិតថ្នាំ prednisolone ប្រចាំថ្ងៃលើសពី 10 mg ដើម្បីធ្វើឱ្យមុខងារបេះដូងមានស្ថេរភាព។ តួនាទីរបស់ TNF-α inhibitors នៅតែមិនច្បាស់លាស់ ចាប់តាំងពីការព្យាបាលប្រភេទនេះអាចធ្វើអោយជំងឺខ្សោយបេះដូងកកស្ទះ និងជំងឺបេះដូងដែលមិនមែនជា sarcoid ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការសិក្សាដែលធ្វើឡើងលើអ្នកជំងឺក្រុមតូចៗបង្ហាញពីឥទ្ធិពលវិជ្ជមាននៃថ្នាំទាំងនេះក្នុងជំងឺ sarcoidosis បេះដូង។ ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការផ្សាំ prophylactic នៃ defibrillator ឬ pacemaker កំពុងត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ប្រសិទ្ធភាពនៃការលុបបំបាត់ប្រេកង់វិទ្យុសម្រាប់ការបង្ការជំងឺបេះដូងលោតខុសប្រក្រតីក្នុងជំងឺ sarcoidosis មិនត្រូវបានកំណត់ទេ ហើយបទពិសោធន៍ជាមួយការប្រើប្រាស់របស់វាមានកម្រិត។ ដោយសារការជាប់គាំងបេះដូងពីជំងឺ sarcoidosis ជារឿយៗមានការសាយភាយ ការកំណត់ទីតាំងសម្រាប់ការរំលូតកូន ជារឿយៗមិនអាចទៅរួចទេ។ ឧបករណ៍បង្កើនល្បឿនអចិន្រ្តៃយ៍ត្រូវបានណែនាំសម្រាប់ការស្ទះបេះដូងធ្ងន់ធ្ងរ។

ការប្តូរបេះដូងត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis បេះដូងធ្ងន់ធ្ងរ វាផ្តល់នូវការរស់រានមានជីវិតល្អបើធៀបនឹងការប្តូរបេះដូងសម្រាប់ដំបៅបេះដូងផ្សេងទៀត ទោះបីជាការកើតឡើងវិញនៃដំណើរការ granulomatous គឺអាចធ្វើទៅបាននៅក្នុងបេះដូងដែលបានប្តូរ។

ការចូលរួមរបស់ភ្នែកមានចំនួន 11% នៃករណីទាំងអស់នៃជំងឺ sarcoidosis ។ Sarcoidosis ប៉ះពាល់ដល់ផ្នែកណាមួយនៃភ្នែក រួមទាំងក្រពេញ lacrimal ផ្ទៃភ្នែក ផ្នែកខាងមុខ និងក្រោយ។ ការព្យាបាលអាស្រ័យលើការបង្ហាញជាក់លាក់និងភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់វា។

Uveitis ត្រូវ​បាន​ព្យាបាល​ដោយ​គ្រូពេទ្យ​ឯកទេស​ភ្នែក​ដោយ​សហការ​ជាមួយ​គ្រូពេទ្យ​សួត ឬ​គ្រូពេទ្យ​ជំនាញ​ខាង​ជំងឺ​រលាក​សន្លាក់​ដែល​ព្យាបាល sarcoidosis ជា​ប្រព័ន្ធ។ ជារឿយៗ uveitis ខាងមុខត្រូវបានព្យាបាលដោយថ្នាំបន្តក់ភ្នែកជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroids ដើម្បីទប់ស្កាត់ការរលាក ការធ្លាក់ចុះដែលនាំទៅដល់ការខ្វិននៃកន្លែងស្នាក់នៅ ដើម្បីបំបាត់ការឈឺចាប់ និងការពារការវិវត្តនៃស្លាកស្នាម intraocular ។ ក្នុងករណីខ្លះ ការចាក់ថ្នាំ corticosteroids ចូលតាមសរសៃឈាម និងការចាក់បញ្ចូលថ្នាំ corticosteroid ដែលមានសកម្មភាពយូរក្នុងពោះវៀនត្រូវបានប្រើប្រាស់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការប្រើឧបករណ៍ផ្សាំត្រូវបានអមដោយការវិវត្តនៃជំងឺភ្នែកឡើងបាយ និងដក់ទឹកក្នុងភ្នែក ហើយបច្ចុប្បន្នកំពុងស្ថិតក្រោមការសិក្សា។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ infliximab អាចមានប្រសិទ្ធភាព។

សម្រាប់ uveitis ក្រោយ និង panuveitis ការព្យាបាលជាប្រព័ន្ធជាធម្មតាត្រូវបានគេប្រើ។ ថ្នាំ corticosteroids ជាប្រព័ន្ធមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការគ្រប់គ្រងការរលាកទាំងនៅដំណាក់កាលដំបូង និងចុង។ ប្រសិនបើថ្នាំ prednisolone លើសពី 10 មីលីក្រាមត្រូវបានទាមទារដើម្បីគ្រប់គ្រងជំងឺនេះ នោះថ្នាំជំនួសស្តេរ៉ូអ៊ីតគួរតែត្រូវបានប្រើ៖ methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil ។ បទពិសោធន៍ថ្មីៗបង្ហាញថាអង់ទីករប្រឆាំង TNF monoclonal infliximab ឬ adalimumab ក៏មានប្រសិទ្ធភាពផងដែរ។ សម្រាប់ uveitis ណាមួយ រួមទាំង sarcoidosis ថ្នាំទាំងពីរមានប្រសិទ្ធភាពនៅពេលដែល refractory ទៅប្រភេទផ្សេងទៀតនៃការព្យាបាល។

Neurosarcoidosis មានប្រហែល 5-15% នៃករណី sarcoidosis ។ ការបង្ហាញសរសៃប្រសាទនៃ sarcoidosis រួមមានជំងឺសរសៃប្រសាទ cranial, ដំបៅ meningeal (រលាកស្រោមខួរស្រួចស្រាវនិងរ៉ាំរ៉ៃ), hydrocephalus, parenchymal CNS lesions (endocrinopathies, ដំបៅធំ, encephalo/vasculopathy, ប្រកាច់, និងភាពមិនប្រក្រតីនៃខួរឆ្អឹងខ្នង), peripheral.

ថ្នាំ corticosteroids ជាប្រព័ន្ធត្រូវបានណែនាំសម្រាប់ការព្យាបាលជួរទីមួយ។ ដើម្បីជៀសវាងផលវិបាកជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់រយៈពេលវែងនៃ GCS វាត្រូវបានណែនាំអោយបន្ថែមការព្យាបាលជាមួយ cytostatics ក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនៃការព្យាបាលសម្រាប់អ្នកជំងឺទាំងនោះដែលទំនងជាត្រូវការការព្យាបាលរយៈពេលវែង។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺស្រួចស្រាវ និងធ្ងន់ធ្ងរ កម្រិតខ្ពស់នៃ methylprednisolone ត្រូវបានចាក់តាមសរសៃឈាមរយៈពេល 3 ថ្ងៃ ឬការព្យាបាលដោយប្រឆាំងនឹង TNF ត្រូវបានគ្រប់គ្រង។ Infliximab ក៏ត្រូវបានគេប្រើសម្រាប់ការព្យាបាលជំងឺ neurosarcoidosis រ៉ាំរ៉ៃឬជា "ស្ពាន" រហូតដល់ប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលប្រឆាំងនឹងការរលាកត្រូវបានសម្រេចដែលជាធម្មតាមានរយៈពេល 2-3 ខែ។ Infliximab infusions ត្រូវបានផ្តល់ឱ្យរៀងរាល់ 2-8 សប្តាហ៍។ ឬនៅចន្លោះពេលយូរជាងនេះ ដូចដែលបានបង្ហាញក្នុងគ្លីនិក។ Mycophenolate និង cyclophosphamide បានបង្ហាញពីប្រសិទ្ធភាពរបស់ពួកគេនៅក្នុងករណីដែលបានជ្រើសរើសនៃ neurosarcoidosis refractory ទៅ corticosteroids ។

ដំបៅស្បែកកើតឡើងក្នុង 25% នៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ។ ទោះបីជា sarcoidosis ស្បែកមិនគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតក៏ដោយ វាអាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាគ្រឿងសំអាងយ៉ាងសំខាន់ ដែលជះឥទ្ធិពលយ៉ាងខ្លាំងដល់គុណភាពជីវិត។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានការប្រែប្រួលក្នុងតំបន់តិចតួច នោះការប្រើក្រែម GCS ឬការចាក់ GCS ទៅក្នុងកន្លែងដែលមានបញ្ហាគឺមានប្រសិទ្ធភាព។ ប្រសិនបើដំបៅមិនឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលតាមស្បែក ឬជំងឺស្បែកកាន់តែទូលំទូលាយ ការព្យាបាលជាប្រព័ន្ធមួយចំនួនប្រហែលជាត្រូវការជាចាំបាច់។ ជាធម្មតាថ្នាំ corticosteroids ជាប្រព័ន្ធត្រូវបានប្រើដើម្បីសម្រេចបាននូវប្រសិទ្ធភាពរហ័ស។ ប៉ុន្តែដោយសារតែហានិភ័យនៃផលប៉ះពាល់ថ្នាំដទៃទៀតគួរតែត្រូវបានពិចារណាសម្រាប់ការព្យាបាលរយៈពេលវែង។ Hydroxychloroquine ច្រើនតែជាជម្រើសដំបូង ថ្នាំបញ្ចុះស្តេរ៉ូអ៊ីត។ ក្នុងចំណោម cytostatics ការឆ្លើយតបដ៏ល្អបំផុតអាចត្រូវបានទទួលជាមួយ methotrexate ។ ក្នុងករណីស្រាលខ្លះ ដេរីវេនៃតេត្រាស៊ីគ្លីនមានប្រសិទ្ធភាព។

ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៃ sarcoidosis ស្បែក, infliximab អាចត្រូវបានប្រើ។ ក្នុងករណីខ្លះ chloroquine និង thalidomide ត្រូវបានប្រើ។ វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលនៃទម្រង់ផ្សេងគ្នានៃ sarcoidosis ស្បែកគឺខុសគ្នា។ នៅក្នុងជំងឺលុយពីស pernio យោងតាមការសិក្សាផ្នែកខាងក្រោយដ៏ធំ ការព្យាបាលប្រឆាំងនឹង TNF មានប្រសិទ្ធភាពជាង cytostatics និង antimalarials ហើយពួកគេគួរតែត្រូវបានចាត់ទុកថាជាថ្នាំជួរទីពីរក្នុងការព្យាបាលទម្រង់ពិសេសនៃជំងឺ sarcoidosis ស្បែក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការព្យាបាលដោយប្រឆាំងនឹង TNF ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការពុលកាន់តែខ្លាំង ហើយសមាមាត្រហានិភ័យ/អត្ថប្រយោជន៍គួរតែត្រូវបានថ្លឹងថ្លែងនៅពេលព្យាបាលដំណើរការរ៉ាំរ៉ៃនេះ។

sarcoidosis ថ្លើមកើតឡើងដោយមានឧប្បត្តិហេតុចាប់ពី 11% (ផ្អែកលើរោគសញ្ញា) ដល់ 80% (ផ្អែកលើការធ្វើកោសល្យវិច័យថ្លើម) ។ អ្នកជំងឺភាគច្រើនដែលមានជំងឺ sarcoidosis ថ្លើមមិនត្រូវការការព្យាបាលទេ។ ទាំងនេះគឺជាអ្នកជំងឺដែលមិនមានរោគសញ្ញា ឬជាមួយនឹងការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើមកើនឡើងបន្តិច ដោយគ្មានសញ្ញានៃ cholestasis (តម្លៃ bilirubin ធម្មតា) និងមុខងារសំយោគថ្លើមធម្មតា ដោយគ្មាន hepatomegaly លើរាងកាយ និង/ឬការពិនិត្យវិទ្យុសកម្ម។ ហេតុផលសម្រាប់ការផ្តួចផ្តើមការព្យាបាលជាប្រព័ន្ធសម្រាប់ជំងឺ sarcoidosis ថ្លើមគឺនៅពេលដែលតម្លៃនៃការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើមកើនឡើងដល់លើសពី 3 ដងនៃដែនកំណត់ខាងលើនៃធម្មតា ទោះបីជាមិនមានរោគសញ្ញាក៏ដោយ។ ជាធម្មតាថ្នាំ corticosteroids ជាប្រព័ន្ធ។ ប្រសិនបើការឆ្លើយតបទៅនឹង GCS មិនគ្រប់គ្រាន់នោះ cytostatics ត្រូវបានប្រើ។ ការប្រើប្រាស់ azathioprine ក្នុងស្ថានភាពនេះត្រូវបានសិក្សាច្រើនបំផុត។ ថ្នាំ Methotrexate និង leflunomide ទំនងជាបង្កឱ្យមានប្រតិកម្ម hepatotoxic ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ azathioprine ក៏មានជាតិពុល hepatotoxic ផងដែរដែលតម្រូវឱ្យមានការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើមនិងការត្រួតពិនិត្យ។ ដើម្បីព្យាបាលរោគសញ្ញានៃជំងឺ cholestasis ដូចជាជម្ងឺខាន់លឿង និងរមាស់ អាស៊ីត ursodecholic អាចត្រូវបានប្រើក្នុងកម្រិត 10 mg/kg/day។ ជាអកុសល ទោះបីជាការព្យាបាលក៏ដោយ ជំងឺក្រិនថ្លើមអាចវិវឌ្ឍន៍ ហើយថែមទាំងនាំទៅដល់តម្រូវការប្តូរថ្លើម។

Splenomegaly គឺជារឿងធម្មតានៅក្នុងជំងឺ sarcoidosis ជាង hepatomegaly ប៉ុន្តែជារឿយៗមិនតម្រូវឱ្យមានការព្យាបាលនៅពេលរកឃើញ ហើយអាចដោះស្រាយដោយឯកឯង។ ទិន្នន័យស្តីពីការណែនាំអំពីការព្យាបាលជាមូលដ្ឋានត្រូវបានកំណត់ ប៉ុន្តែការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាលដោយថ្នាំរួមមាន hypersplenism ជាមួយនឹង cytopenia ឬ infarction splenic ។ ថ្នាំ corticosteroids ជាប្រព័ន្ធនាំឱ្យមានលទ្ធផលល្អ។ ជាធម្មតា ការកាត់ស្បូនមិនត្រូវបានអនុវត្តទេ។

ជម្ងឺសរសៃប្រសាទក្នុងជំងឺ sarcoidosis ច្រើនតែបង្ហាញឱ្យឃើញជាជំងឺរលាកសរសៃប្រសាទ interstitial ការរលាក granulomatous ឬសញ្ញារោគសាស្ត្រផ្សេងទៀតដូចជាជំងឺសរសៃប្រសាទ membranous, glomerulonephritis រីកសាយឬអឌ្ឍចន្ទ, glomerulosclerosis focal និងសូម្បីតែជំងឺសរសៃប្រសាទ IgA អាចកើតឡើង។

ដោយសារមានយុត្តិកម្មតិចតួចសម្រាប់ការណែនាំអំពីការព្យាបាល នៅពេលដែលការខ្សោយតំរងនោមត្រូវបានរកឃើញ ថ្នាំ prednisolone ត្រូវបានចាប់ផ្តើមក្នុងកម្រិត 40 mg/day ជាមួយនឹងការថយចុះកម្រិតថ្នាំបន្តិចម្តងៗ ដូចដែលត្រូវបានណែនាំសម្រាប់ជំងឺ sarcoidosis នៃសរីរាង្គដទៃទៀត។ មុខងារតម្រងនោមជាធម្មតាមានភាពប្រសើរឡើង ទោះបីជាកម្រិត creatinine ធម្មតាមិនអាចសម្រេចបានក៏ដោយ។ ក្នុងករណីកម្រ ការប្តូរតំរងនោមប្រហែលជាចាំបាច់។

ការកើនឡើងនៃផលិតកម្ម 1,25-(OH)2-vitamin D3 ដោយ macrophages សួត និង granulomas អាចបណ្តាលឱ្យមានការស្រូបយកជាតិកាល់ស្យូមកើនឡើង។ ជាលទ្ធផលនេះនាំឱ្យមាន hypercalcemia ក្នុងប្រហែល 5% នៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis, hypercalciuria គឺជារឿងធម្មតាជាង។ Nephrocalcinosis អាចវិវឌ្ឍន៍ដោយសារតែ hypercalcemia ជាប់លាប់ និង/ឬ hypercalciuria ហើយនាំឱ្យខ្សោយតំរងនោម។ សម្រាប់ hypercalcemia ធ្ងន់ធ្ងរជាងនេះ (Ca>11 mg/dl) ឬ nephrolithiasis, prednisolone ជាធម្មតាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងកម្រិតមួយ

20-40 មីលីក្រាម / ថ្ងៃ។ ការថយចុះកម្រិតនៃ hypercalcemia ជាធម្មតាកើតឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សហើយបន្ទាប់ពី 1-2 ខែ។ អ្នកអាចចាប់ផ្តើមកាត់បន្ថយកម្រិតថ្នាំ GCS ។ នៅក្នុង hypercalcemia និង hypercalciuria ថ្នាំគ្រាប់វីតាមីន D និងវេជ្ជបញ្ជាគួរតែត្រូវបានជៀសវាង Ketoconazole មិនមានឥទ្ធិពលផ្ទាល់លើ sarcoid granuloma ទេប៉ុន្តែទប់ស្កាត់ការបំប្លែងសារជាតិវីតាមីន D ហើយអាចប្រើជាការព្យាបាលបន្ថែមសម្រាប់ hypercalcemia និង hypercalciuria ។

គុណភាពនៃជីវិតរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ត្រូវបានកាត់បន្ថយមិនត្រឹមតែដោយសារតែការខូចខាតដល់សរីរាង្គជាក់លាក់ប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែក៏ដោយសារតែភាពអស់កម្លាំង ទុក្ខព្រួយផ្លូវចិត្ត និងការឈឺចាប់ ជាពិសេសនៅពេលដែលពួកគេក្លាយជារ៉ាំរ៉ៃ។ ការព្យាបាលជាក់លាក់សម្រាប់លក្ខខណ្ឌទាំងនេះមិនត្រូវបានបង្កើតឡើងទេប៉ុន្តែការព្យាបាលនៃដំណើរការនៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មសំខាន់ជាក្បួនធ្វើអោយស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺមានភាពប្រសើរឡើង។ ជាមួយគ្នានេះដែរ ការសិក្សាមួយចំនួនបានបង្ហាញថា ភាពអស់កម្លាំងអាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់ថ្នាំ prednisolone ។ ពីមុន រោគសញ្ញាដែលមិនអាចពន្យល់បាន ដូចជាអស់កម្លាំង ការឈឺចាប់ និងការថយចុះមុខងារនៃការយល់ដឹងអាច - យ៉ាងហោចណាស់មួយផ្នែក - ត្រូវបានពន្យល់ដោយជំងឺសរសៃប្រសាទសរសៃតូចៗ។ ភាពចម្លែកគឺថាថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកអាចគ្មានប្រសិទ្ធភាពក្នុងស្ថានភាពនេះខណៈពេលដែលប្រសិទ្ធភាពជាក់លាក់មួយត្រូវបានសម្រេចជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់ gabapentin ។

ទិន្នន័យដែលបានបង្ហាញបានឆ្លុះបញ្ចាំងពីវិធីសាស្រ្តបរទេសចំពោះការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis ដែលតាមវិធីមួយចំនួនអាចខុសគ្នាពីក្នុងស្រុក។ គោលការណ៍ណែនាំគ្លីនិករបស់រុស្ស៊ីសម្រាប់ការគ្រប់គ្រងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ sarcoidosis នៅចុងឆ្នាំ 2013 ត្រូវបានរៀបចំដោយអ្នកជំនាញនៃសង្គមផ្លូវដង្ហើមរុស្ស៊ី ហើយអាចរកបានដោយសេរីនៅលើគេហទំព័រ www.pulmonology.ru ។

អក្សរសិល្ប៍

1. Hunninghake G.W., Costabel U., Ando M. et al. សេចក្តីថ្លែងការណ៍ស្តីពីជំងឺ sarcoidosis // Amer ។ J. Crit ។ ថែទាំ Med ។ ឆ្នាំ 1999. វ៉ុល។ ១៦០(២)។ R. 736-755 ។
2. Ramiro S., Gaujoux-Viala C., Nam J.L. et al ។ សុវត្ថិភាពនៃ DMARDs សំយោគ និងជីវសាស្រ្ត៖ ការពិនិត្យអក្សរសិល្ប៍ជាប្រព័ន្ធ ជូនដំណឹងអំពីការធ្វើបច្ចុប្បន្នភាពឆ្នាំ 2013 នៃអនុសាសន៍របស់ EULAR សម្រាប់ការគ្រប់គ្រងជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង // Ann ។ រឿម។ ឌី។ 2014. វ៉ុល។ ៧៣(៣)។ R. 529-535 ។
3. Baughman R., Drent M., Judson M., Maier L., Moller D., Rossman M., Stern B. Sarcoidosis ការណែនាំ // http://www.sarcoidosisprotocol.org 02/06/2014 ។
4. Baughman R.P., Judson M.A. ការកើតឡើងវិញនៃ sarcoidosis: តើពួកគេជាអ្វីហើយយើងអាចទស្សន៍ទាយថាអ្នកណានឹងទទួលបានពួកគេ? //អឺ​រ៉ូ។ Respira ។ J. 2014. វ៉ុល។ ៤៣(២)។ R. ៣៣៧-៣៣៩។
5. Vorselaars A.D.M., Verwoerd A., van Moorsel C.H.M. et al ។ ការព្យាករណ៍នៃការកើតឡើងវិញបន្ទាប់ពីការបញ្ឈប់ការព្យាបាលដោយ infliximab ក្នុង sarcoidosis ធ្ងន់ធ្ងរ // អឺ។ Respira ។ J. 2014. វ៉ុល។ ៤៣(២)។ R. 602-609 ។
6. Cremers J.P., Drent M., Bast A., Shigemitsu H., Baughman R.P., Valeyre D., Sweiss N.J., Jansen T.L. សមាគមពិភពលោកនៃ Sarcoidosis និងជំងឺ Granulomatous ផ្សេងទៀតដែលមានមូលដ្ឋានលើភស្តុតាងពហុជាតិ អនុសាសន៍សម្រាប់ការប្រើប្រាស់ methotrexate ក្នុង sarcoidosis: រួមបញ្ចូលការស្រាវជ្រាវអក្សរសាស្ត្រជាប្រព័ន្ធ និងមតិអ្នកជំនាញរបស់ sarcoidologists ទូទាំងពិភពលោក // Curr ។ មតិ ពូម Med. 2013. វ៉ុល។ ១៩ (៥)។ R. 545-561 ។
7. Park M.K., Fontana Jr., Babaali H., Gilbert-McClain L.I., Stylianou M., Joo J., Moss J., Manganiello V.C. ឥទ្ធិពលស្តេរ៉ូអ៊ីតនៃ pentoxifylline ក្នុង sarcoidosis សួត // Sarcoidosis Vasc ។ សាយភាយសួត។ ឌី។ 2009. វ៉ុល។ ២៦(២)។ R. ១២១-១៣១។