Apakah maksud kekurangan imun sekunder? Kekurangan imuniti utama

Kekurangan imunosekunder- gejala dan rawatan

Apakah imunodefisiensi sekunder? Kami akan membincangkan punca kejadian, diagnosis dan kaedah rawatan dalam artikel oleh Dr E. Yu. Bychkova, ahli imunologi dengan pengalaman 21 tahun.

Tarikh penerbitan 19 September 2019Dikemas kini pada 04 Oktober 2019

Definisi penyakit. Punca penyakit

Kekurangan imunosekunder adalah keadaan patologi badan di mana kecacatan dalam satu atau lebih mekanisme tindak balas imun membawa kepada gangguan sistem imun secara keseluruhan. Ia berkembang dengan latar belakang penyakit yang mendasari.

Kekurangan imunosekunder berkembang pada orang yang berumur lebih dari 16 tahun dengan sistem imun yang pada mulanya berfungsi secara normal. Biasanya penampilannya dikaitkan dengan pendedahan kepada persekitaran atau beberapa faktor lain, tetapi dalam kebanyakan pesakit kecenderungan genetik untuk pembentukan masalah imun dapat dikenalpasti.

Badan yang sihat secara imunologi mampu mengawal dan mencegah perkembangan jangkitan dan proses tumor, iaitu, menjalankan kawalan imunologi persekitaran dalaman. Dengan perkembangan immunodeficiency sekunder, "penanda" utama masalah menjadi perkembangan jangkitan yang disebabkan oleh agen oportunistik (virus, bakteria dan kulat), dan pengaktifan jangkitan yang biasanya tidak berlaku pada orang yang mempunyai imuniti yang sihat. Oleh itu, tanda-tanda utama kekurangan imunodefisiensi sekunder adalah kambuh dan keterukan jangkitan - akut, subakut dan kronik.

Sebab-sebab perkembangan kekurangan imun sekunder menyatakan:

Jika anda mendapati simptom yang sama, dapatkan nasihat doktor anda. Jangan ubat sendiri - ia berbahaya untuk kesihatan anda!

Gejala kekurangan imuniti sekunder

Manifestasi klinikal kekurangan imunodefisiensi sekunder adalah berbeza-beza. Selalunya, simptom penyakit asas yang membawa kepada pembentukan kekurangan imun datang ke hadapan. Tetapi manifestasi utama masalah dengan imuniti, yang menunjukkan keperluan untuk pemeriksaan imunologi, masih ada. Ini termasuk:

• selsema yang kerap - lebih daripada enam kali setahun pada kanak-kanak dan lebih daripada empat kali setahun pada orang dewasa;
• tempoh setiap episod proses keradangan berjangkit adalah lebih daripada dua minggu;
• berulangnya jangkitan yang biasanya tidak berlaku pada orang yang mempunyai sistem imun yang sihat (herpes, jangkitan yang disebabkan oleh kulat Candida);
• berulangnya jangkitan bakteria (furunculosis, hidradenitis, penyakit ginekologi dan ENT);
• sedikit peningkatan suhu yang tidak diketahui asalnya, iaitu, kemungkinan penyebab seperti batuk kering dan kanser dikecualikan;
• kambuhan limfadenitis dan limfadenopati (keradangan nodus limfa);
• sindrom asthenik - kelemahan, keletihan, penurunan prestasi, rasa letih selepas 8 jam tidur;
• ulser kronik dan luka tidak sembuh.

Semua jangkitan dan keradangan kronik berlaku terhadap latar belakang pertahanan imun yang lemah. Oleh itu, sebarang jangkitan kronik akan menunjukkan kegagalan sistem imun, yang tidak dapat mengatasi penyakit semasa proses keradangan akut.

Perlu diingat bahawa pilihan optimum untuk perlindungan imun semasa jangkitan akut harus menghasilkan pemulihan secara purata dalam masa 2-4 minggu dari permulaan penyakit.

Patogenesis kekurangan imunosekunder

Semasa hidup, badan terdedah kepada pelbagai faktor merosakkan yang menyebabkan kekurangan imunodefisiensi sekunder. Mereka membawa kepada perencatan tindak balas imun selular, penurunan dalam leukosit dan interferon - protein sistem imun yang dihasilkan oleh leukosit dan sel imun dan menghalang penyebaran virus. Akibatnya, proses berjangkit dan keradangan kronik muncul, sering berulang.

Beberapa unsur surih boleh mengawal fungsi sistem imun, contohnya, zink, iodin, litium, tembaga, kobalt, kromium, molibdenum, selenium, mangan dan besi. Kekurangan mereka memburukkan lagi disfungsi imun.

Kekurangan vitamin, ketidakseimbangan unsur makro dan mikro yang disebabkan oleh diet yang tidak seimbang membawa kepada gangguan sistem imun selular: tindak balas limfosit kepada mitogen (bahan yang merangsang sel T) berkurangan, atrofi tisu limfoid diperhatikan, fungsi neutrofil (sel darah yang menyekat bahan berbahaya) terjejas ) .

Mekanisme pembangunan kekurangan imunosekunder boleh ditunjukkan dengan paling jelas menggunakan contoh virus keluarga herpes. Banyak virus (virus herpes simplex jenis pertama dan kedua, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr, rhinovirus, enterovirus) sentiasa terdapat dalam sel-sel badan. Secara berkala diaktifkan di bawah pengaruh tekanan, pemakanan tidak seimbang, patologi bersamaan atau terapi imunosupresif, mereka menyumbang kepada penampilan pelbagai manifestasi klinikal.

Tumor yang timbul dalam badan dengan pertahanan imun yang lemah melemahkan sistem imun semasa ia membesar, dan rawatan (pembedahan, radiasi dan kemoterapi) juga memburukkan lagi kekurangan imun yang terhasil. Dalam kes ini, komponen selular imuniti mengalami:

Semua penyakit serius juga membawa kepada perkembangan kekurangan imun. Sebagai contoh, dalam diabetes mellitus, kemotaksis (pergerakan mikroorganisma sebagai tindak balas kepada bahan kimia) dan aktiviti fagositik neutrofil (bilangan sel yang terlibat dalam penangkapan virus dan bakteria) dihalang, perlindungan terhadap jangkitan bakteria terjejas, sebagai akibatnya pyoderma kulit (penyakit bernanah) dan abses berkembang.

Tubuh bertindak balas terhadap tekanan dengan melepaskan bahan aktif seperti katekolamin dan glukokortikoid, yang mempunyai kesan modulasi penting pada fungsi sel sistem imun. Di bawah pengaruh mereka, sitokin pro-radang dikeluarkan, proses dilancarkan bertujuan untuk memerangi kemungkinan agen berjangkit. Dengan tekanan kronik, disebabkan oleh pengaruh glukokortikoid yang berpanjangan pada sel-sel sistem imun, tahap imunoglobulin dan aktiviti fagositosis berkurangan. Akibatnya, proses apoptosis dan kerosakan sel dicetuskan semasa pengoksidaan - kematian yang diprogramkan dalam sel sistem imun. Sekiranya tidak ada beban yang berlebihan dan badan mempunyai rehat yang cukup, maka fungsi sistem imun akan kembali normal.

Klasifikasi dan peringkat perkembangan kekurangan imunosekunder

Bentuk kekurangan imun sekunder boleh:

Terdapat dua jenis kekurangan imunosekunder berdasarkan tempoh:

Berdasarkan kajian status imun, kekurangan imunodefisiensi sekunder dibezakan oleh lokasi kecacatan utama:

• 1. kekurangan gabungan - perubahan menjejaskan beberapa bahagian pertahanan imun;
• 2. Kekurangan sel T;
• 3. kebanyakannya kekurangan sel B;
• 4. kecacatan sel pembunuh semulajadi;
• 5. kekurangan makrofaj dan granulosit;
• 6. kekurangan sistem pelengkap;
• 7. kekurangan sistem platelet;
• 8. kekurangan sistem interferon.

Hampir mustahil untuk mewujudkan penyetempatan kerosakan pada sistem imun, hanya berdasarkan gejala, tanpa ujian makmal penunjuk pertahanan imun, kerana gambaran klinikal yang serupa dapat diperhatikan dengan pelbagai jenis kekurangan sekunder. Sebagai contoh, seseorang mungkin terdedah kepada jangkitan virus kedua-duanya dengan kekurangan sel T dan dengan kekurangan sistem interferon.

Secara berasingan, ia harus dikatakan mengenai kekurangan imuniti fisiologi pada wanita hamil. Ia terbentuk secara terbalik dalam badan wanita untuk pertumbuhan dan perkembangan janin dan tidak memerlukan immunocorrection.

Komplikasi kekurangan imunosekunder

Kekurangan imunosekunder, berkembang dengan latar belakang penyakit berjangkit dan/atau keradangan yang mendasari, menjadi punca keadaan yang mengancam nyawa yang teruk. Kekurangan pembetulan tepat pada masanya keadaan imuniti ini menutup bulatan patologi dan memburukkan lagi perjalanan penyakit yang mendasari.

Komplikasi imunodefisiensi sekunder yang paling biasa adalah penyakit berjangkit yang teruk: sepsis, abses dan phlegmon. Manifestasi utama mereka adalah demam tinggi dan tanda-tanda keradangan. Pneumonia menyebabkan sesak nafas, batuk, dan sakit dada. Sepsis berkembang apabila jangkitan memasuki aliran darah dan disertai dengan tindak balas keradangan sistemik, pelbagai kegagalan organ dan merupakan keadaan yang mengancam nyawa. Dengan abses dan phlegmon, terdapat tumpuan keradangan purulen di dalam badan dengan kesakitan yang teruk, bengkak, dan hiperemia (kemerahan).

Dengan mengambil kira kepelbagaian besar penyakit ini, prognosis dan kemungkinan komplikasi harus ditentukan secara individu, berdasarkan perjalanan dan keterukan penyakit yang mendasari, terhadap kekurangan imunosekunder yang timbul.

Diagnosis kekurangan imunosekunder

Diagnosis kekurangan imuniti sekunder dibuat berdasarkan sejarah, pemeriksaan fizikal, dan ujian fungsi sistem imun.

Untuk menetapkan langkah-langkah yang berkesan untuk membetulkan imuniti, adalah sangat penting untuk mengenal pasti faktor-faktor yang menyumbang kepada perkembangan kekurangan imun. Oleh itu, untuk perundingan dengan pakar imunologi, pesakit harus membawa semua pemeriksaan yang dia ada, dan doktor akan bertanya dengan terperinci tentang penyakit yang dialami, rawatan yang dilakukan, operasi dan gaya hidup pesakit.

Sekiranya kekurangan imuniti sekunder disyaki, doktor menetapkan ujian darah dan imunogram - ujian imunologi yang menilai ciri kuantitatif dan kualitatif komponen sistem imun.

Imunogram terdiri daripada beberapa blok:

Kekurangan imunodefisiensi sekunder boleh ditunjukkan oleh kedua-dua nilai imunogram yang menurun dan meningkat.

Oleh kerana sistem imun berfungsi mengikut sistem modul, pada peringkat awal, pelanggaran imuniti mungkin disertai, contohnya, dengan peningkatan penunjuk T-link atau kekurangan penunjuk status interferon. Gambar ini diperhatikan pada permulaan kursus kronik jangkitan herpetik. Pada peringkat akhir kekurangan imunodefisiensi sekunder, penurunan dalam penunjuk sudah boleh menjejaskan kedua-dua pautan, yang selalunya boleh dilihat dalam imunogram pesakit dengan kanser biasa.

Jika ketidakseimbangan nutrien utama (vitamin, unsur mikro, dll.) disyaki, pakar imunologi boleh menetapkan ujian:

Dalam kesimpulannya, ahli imunologi boleh mendiagnosis "kekurangan imunosekunder" sama ada sebagai diagnosis utama atau bersamaan. Ia semua bergantung pada gambaran klinikal.

Rawatan kekurangan imunosekunder

Rawatan pesakit dengan imunodefisiensi sekunder dijalankan bersama-sama dengan doktor yang mengawasi pesakit berkenaan penyakit yang mendasarinya. Tugas ahli imunologi adalah untuk memilih terapi imunocorrective. "Pembetulan imun" dalam kes ini bermaksud rawatan yang bertujuan untuk memulihkan pertahanan imun badan yang lemah, membetulkan ketidakseimbangan komponen dan tindak balas imunnya, melemahkan proses imun patologi dan menindas tindak balas autoimun.

Rawatan kekurangan imunosekunder bermula dengan mengenal pasti dan menghapuskan punca kejadiannya. Sebagai contoh, dalam kes gangguan imuniti yang disebabkan oleh proses keradangan berjangkit, sanitasi (pembersihan) fokus keradangan kronik diperlukan.

Jika imunodefisiensi sekunder berlaku akibat kekurangan vitamin dan mineral, maka kompleks yang mengandungi komponen kekurangan ditetapkan. Sebagai contoh, dengan penuaan kelenjar timus dan kekurangan nodus limfa, vitamin B6 ditetapkan. Semasa eksaserbasi atau permulaan penyakit autoimun dan limfoproliferatif, vitamin E ditunjukkan.

Mineral penting untuk sistem imun ialah zink, iodin, litium, kuprum, kobalt, kromium, molibdenum, selenium, mangan, besi. Unsur surih ini diperlukan untuk pengaktifan enzim yang terlibat dalam tindak balas imun. Sebagai contoh, zink menghalang kematian sel sistem imun.

Kadangkala sistem imun tidak dapat menampung proses patologi kerana kekurangan sebarang faktor pelindung (sel dan sitokin). Dalam kes sedemikian, pakar imunologi menetapkan ubat imunostimulasi untuk mempercepatkan pemulihan dan merangsang sistem imun.

Mengambil imunomodulator untuk keradangan berjangkit akut membolehkan anda:

• mengurangkan kedalaman kerosakan pada tisu yang meradang;
• mengurangkan masa pemulihan dan pemulihan;
• mengurangkan risiko komplikasi maut dalam kes yang teruk;
• mencegah penyakit kronik dan pembentukan strain tahan agen berjangkit.

Dalam keradangan berjangkit kronik, imunomodulator menyumbang kepada:

• pengurangan ketara dalam gejala penyakit atau pemulihan lengkap;
• peningkatan ketara dalam tempoh remisi antara pemburukan jangkitan berulang.

Tahap keberkesanan immunocorrection dipengaruhi oleh kekerapan penggunaannya dan peringkat penyakit. Tempoh tindakan imunomodulator bergantung pada sifat ubat, penunjuk status imun dan jenis penyakit yang menyebabkan kekurangan imunodefisiensi sekunder.

Penghapusan kekurangan dalam satu bahagian sistem imun boleh membawa kepada pampasan bahagian lain, kerana sistem imun beroperasi pada prinsip modul yang saling berkaitan.

Sama ada satu imunomodulator atau beberapa, iaitu gabungan mereka, boleh ditetapkan. Di bawah immunocorrection gabungan memahami penggunaan berurutan atau serentak beberapa modulator dengan mekanisme tindakan yang berbeza. Hari ini, sebilangan besar ubat imunomodulator dengan mekanisme tindakan yang berbeza diketahui.

Petunjuk untuk imunoterapi gabungan adalah:

• kronik proses patologi yang mendasari (apabila penyakit itu berlangsung lebih dari tiga bulan);
• kambuhan penyakit yang mendasari yang kerap (lebih daripada empat kali setahun);
• kehadiran komplikasi proses patologi utama;
• sindrom mabuk yang teruk;
• metabolisme terjejas;
• immunocorrection yang tidak berjaya dengan satu ubat selama sebulan;
• kerosakan kepada beberapa pautan (fagositosis, T- dan B-pautan imuniti);
• keperluan untuk kesan pelbagai arah pada pautan imuniti - rangsangan satu pautan dan perencatan yang lain.

PENTING: Anda tidak boleh menetapkan immunocorrectors sendiri, kerana penggunaannya yang tidak terkawal hanya boleh mencetuskan perkembangan kekurangan imunosekunder.

Ramalan. Pencegahan

Dalam kekurangan imunosekunder, gangguan sistem imun kurang ketara berbanding kekurangan imunodefisiensi primer. Dalam kebanyakan kes, beberapa faktor dikenal pasti yang menyekat tindak balas imun.

Sebagai peraturan, prognosis kekurangan imunodefisiensi sekunder ditentukan oleh keparahan penyakit yang menyebabkannya. Contohnya, kekurangan imun yang disebabkan oleh kekurangan vitamin atau pelanggaran rejim rehat kerja adalah lebih mudah untuk dikompensasikan daripada kekurangan imun yang disebabkan oleh proses tumor, diabetes mellitus atau jangkitan HIV.

Dalam badan kanak-kanak, bahagian individu sistem imun masih belum matang. T-limfosit baru mula "berkenalan" dengan pelbagai agen berjangkit, jadi kanak-kanak itu sering mengalami pelbagai jangkitan virus pernafasan akut. Dari masa ke masa, "sel memori" terkumpul. Apabila orang bertambah tua, "repertoir" luas T-limfosit berkembang yang boleh mengenali dan dengan cepat mencetuskan tindak balas imun, dan oleh itu kejadian penyakit berkurangan.

Apabila badan semakin tua, begitu juga sistem imun. Sebagai contoh, disebabkan oleh perubahan yang berkaitan dengan usia, lebih sedikit sel T mengambil bahagian dalam tindak balas terhadap antigen baru, kerjasama antara sel-sel sistem imun bertambah buruk, dan kecekapan fagositosis (penyerapan virus dan sel mati) berkurangan. Oleh itu, banyak penyakit berjangkit dan radang menjadi lebih teruk dengan usia dan menyebabkan komplikasi lebih kerap.

Pencegahan utama kekurangan imunodefisiensi sekunder terdiri daripada mengekalkan gaya hidup sihat, diet seimbang, dan berhenti merokok. Semua ini membantu mencegah perkembangan pelbagai penyakit.

Pencegahan sekunder boleh dilakukan dengan rawatan penyakit somatik berjangkit dan am yang tepat pada masanya.

Orang yang mengalami kekurangan imunosekunder memerlukan "keadaan khas" yang akan menghalang gangguan imun yang semakin teruk.

Immunodeficiency adalah pelanggaran fungsi perlindungan tubuh manusia, disebabkan oleh tindak balas imun yang lemah terhadap patogen pelbagai sifat. Sains telah menerangkan pelbagai jenis spesies keadaan seperti ini. Kumpulan penyakit ini dicirikan oleh peningkatan kekerapan dan keterukan penyakit berjangkit. Kerosakan sistem imun dalam kes ini dikaitkan dengan perubahan dalam ciri kuantitatif atau kualitatif komponen individunya.

Sifat imuniti

Sistem imun memainkan peranan penting dalam fungsi normal badan, kerana ia direka untuk mengesan dan memusnahkan antigen yang sama ada boleh menembusi dari persekitaran luaran (berjangkit) atau akibat daripada pertumbuhan tumor sel sendiri (endogen). Fungsi perlindungan terutamanya disediakan oleh faktor semula jadi seperti fagositosis dan sistem pelengkap. Tindak balas yang diperoleh dan selular bertanggungjawab terhadap tindak balas penyesuaian badan. Sambungan keseluruhan sistem berlaku melalui bahan khas - sitokin.

Bergantung kepada punca kejadian, gangguan imun dibahagikan kepada kekurangan imun primer dan sekunder.

Apakah kekurangan imunoutama

Kekurangan imun primer (PID) adalah gangguan tindak balas imun yang disebabkan oleh kecacatan genetik. Dalam kebanyakan kes, mereka diwarisi dan merupakan patologi kongenital. PID paling kerap ditemui pada awal kehidupan, tetapi kadangkala ia tidak didiagnosis sehingga remaja atau dewasa.

PID adalah sekumpulan penyakit kongenital yang berbeza dalam manifestasi klinikal. Klasifikasi Penyakit Antarabangsa termasuk 36 keadaan imunodefisiensi primer yang diterangkan dan dikaji secukupnya, tetapi menurut kesusasteraan perubatan terdapat kira-kira 80. Hakikatnya tidak semua penyakit telah mengenal pasti gen yang bertanggungjawab.

Komposisi gen kromosom X sahaja dicirikan oleh sekurang-kurangnya enam kekurangan imun yang berbeza, dan oleh itu kejadian penyakit sedemikian pada kanak-kanak lelaki adalah susunan magnitud yang lebih tinggi daripada kanak-kanak perempuan. Terdapat andaian bahawa perkembangan kekurangan imuno kongenital mungkin dipengaruhi secara etiologi oleh jangkitan intrauterin, tetapi kenyataan ini belum disahkan secara saintifik.

Gambar klinikal

Manifestasi klinikal immunodeficiencies primer adalah berbeza-beza seperti keadaan ini sendiri, tetapi terdapat satu simptom biasa - sindrom berjangkit (bakteria) hipertrofi.

Kekurangan imun primer, seperti yang sekunder, ditunjukkan oleh kecenderungan pesakit untuk kerap berulang (berulang) penyakit etiologi berjangkit, yang boleh disebabkan oleh patogen atipikal.

Penyakit ini paling kerap menjejaskan sistem bronkopulmonari dan organ ENT manusia. Membran mukus dan kulit juga sering terjejas, yang boleh nyata sebagai abses dan sepsis. Patogen bakteria menyebabkan bronkitis dan sinusitis. Orang yang mengalami kekurangan imun sering mengalami kebotakan awal dan ekzema, dan kadangkala reaksi alahan. Gangguan autoimun dan kecenderungan kepada neoplasma malignan juga biasa. Kekurangan imun pada kanak-kanak hampir selalu menyebabkan perkembangan mental dan fizikal yang lambat.

Mekanisme pembangunan imunodefisiensi primer

Klasifikasi penyakit mengikut mekanisme perkembangannya adalah yang paling bermaklumat dalam kes mengkaji keadaan kekurangan imun.

Doktor membahagikan semua penyakit yang bersifat imun kepada 4 kumpulan utama:

Humoral atau sel B, termasuk sindrom Bruton (agammaglobulinemia yang dikaitkan dengan kromosom X), kekurangan IgA atau IgG, IgM berlebihan dengan kekurangan imunoglobulin am, kekurangan imunobolehubah mudah, hipogammaglobulinemia sementara bayi baru lahir dan beberapa penyakit lain yang berkaitan dengan imuniti humoral.

Imunodefisiensi primer sel T, yang sering dipanggil gabungan, kerana dengan gangguan pertama, imuniti humoral sentiasa terjejas, sebagai contoh, hipoplasia (sindrom DiGeorge) atau displasia (T-lymphopenia) timus.

Kekurangan imun yang disebabkan oleh kecacatan dalam fagositosis.

Kekurangan imun yang disebabkan oleh kerosakan

Kerentanan kepada jangkitan

Oleh kerana penyebab kekurangan imun mungkin merupakan pelanggaran pelbagai pautan
sistem imun, maka kerentanan terhadap agen berjangkit tidak akan sama untuk setiap kes tertentu. Sebagai contoh, dengan penyakit humoral, pesakit terdedah kepada jangkitan yang disebabkan oleh streptokokus, staphylococci, dan mikroorganisma ini sering menunjukkan ketahanan terhadap ubat antibakteria. Dalam bentuk gabungan kekurangan imun, virus, seperti herpes atau kulat, yang kebanyakannya diwakili oleh kandidiasis, boleh menyertai bakteria. Bentuk fagositik dicirikan terutamanya oleh staphylococci dan bakteria gram-negatif yang sama.

Kelaziman kekurangan imun primer

Kekurangan imun yang diwarisi adalah penyakit manusia yang agak jarang berlaku. Kejadian gangguan imun seperti ini mesti dinilai berhubung dengan setiap penyakit tertentu, kerana kelazimannya tidak sama.

Secara purata, hanya seorang bayi baru lahir dalam lima puluh ribu akan mengalami kekurangan imuniti keturunan kongenital. Penyakit yang paling biasa dalam kumpulan ini ialah kekurangan IgA terpilih. Kekurangan imun kongenital jenis ini berlaku secara purata dalam satu daripada seribu bayi baru lahir. Selain itu, 70% daripada semua kes kekurangan IgA berkaitan dengan kekurangan lengkap komponen ini. Pada masa yang sama, beberapa penyakit manusia yang jarang berlaku yang bersifat imun yang diwarisi boleh diedarkan dalam nisbah 1:1000000.

Jika kita menganggap kejadian penyakit PID bergantung pada mekanisme, gambaran yang sangat menarik muncul. Imunodefisiensi primer sel B, atau, seperti yang biasa dipanggil, gangguan pembentukan antibodi, adalah lebih biasa daripada yang lain dan menyumbang 50-60% daripada semua kes. Pada masa yang sama, bentuk sel T dan fagositik didiagnosis dalam 10-30% pesakit setiap satu. Yang paling jarang adalah penyakit sistem imun yang disebabkan oleh kecacatan pelengkap - 1-6%.

Perlu juga diperhatikan bahawa data mengenai kejadian PID sangat berbeza di negara yang berbeza, yang mungkin disebabkan oleh kecenderungan genetik kumpulan negara tertentu terhadap mutasi DNA tertentu.

Diagnosis kekurangan imun

Imunodefisiensi primer pada kanak-kanak paling kerap ditentukan sebelum masanya disebabkan oleh
dengan hakikat bahawa agak sukar untuk membuat diagnosis sedemikian di peringkat pakar pediatrik tempatan.

Ini biasanya membawa kepada penangguhan permulaan rawatan dan prognosis yang tidak baik untuk terapi. Sekiranya doktor, berdasarkan gambaran klinikal penyakit dan keputusan ujian am, telah mencadangkan keadaan kekurangan imun, perkara pertama yang perlu dilakukannya ialah merujuk kanak-kanak itu untuk berunding dengan pakar imunologi.
Di Eropah, terdapat Persatuan Pakar Imunologi yang berurusan dengan kajian dan pembangunan kaedah untuk merawat jenis penyakit ini, dipanggil EIS (European Society for Immunodeficiency). Mereka telah mencipta dan sentiasa mengemas kini pangkalan data penyakit PID dan meluluskan algoritma diagnostik untuk diagnosis yang agak cepat.

Diagnosis bermula dengan mengumpul anamnesis penyakit. Perhatian khusus harus diberikan kepada aspek genealogi, kerana kebanyakan kekurangan imun kongenital adalah keturunan. Seterusnya, selepas pemeriksaan fizikal dan mendapatkan data daripada kajian klinikal am, diagnosis awal dibuat. Pada masa hadapan, untuk mengesahkan atau menyangkal andaian doktor, pesakit mesti menjalani pemeriksaan menyeluruh oleh pakar seperti pakar genetik dan imunologi. Hanya selepas semua manipulasi yang diterangkan di atas boleh kita bercakap tentang membuat diagnosis akhir.

Penyelidikan makmal

Jika semasa diagnosis syak wasangka sindrom kekurangan daya tahan primer timbul, ujian makmal berikut mesti dilakukan:

Penubuhan kiraan darah terperinci (perhatian khusus diberikan kepada bilangan limfosit);

Penentuan kandungan imunoglobulin dalam serum darah;

Pengiraan kuantitatif B- dan T-limfosit.

Penyelidikan Tambahan

Sebagai tambahan kepada ujian diagnostik makmal yang telah disebutkan di atas, ujian tambahan individu akan ditetapkan dalam setiap kes tertentu. Terdapat kumpulan risiko yang perlu diuji untuk jangkitan HIV atau gangguan genetik. Doktor juga meramalkan kemungkinan terdapat kekurangan imun manusia sebanyak 3 atau 4 jenis, di mana dia akan mendesak kajian terperinci tentang fagositosis pesakit dengan melakukan ujian dengan penunjuk biru tetrazolin dan memeriksa komposisi komponen sistem pelengkap.

Rawatan PID

Jelas sekali, terapi yang diperlukan akan bergantung terutamanya pada penyakit imun itu sendiri, tetapi, malangnya, bentuk kongenital tidak dapat dihapuskan sepenuhnya, yang tidak boleh dikatakan tentang kekurangan imun yang diperoleh. Berdasarkan perkembangan perubatan moden, saintis cuba mencari keupayaan untuk menghapuskan punca di peringkat genetik. Walaupun percubaan mereka tidak berjaya, boleh dinyatakan bahawa kekurangan imun adalah keadaan yang tidak boleh diubati. Mari kita pertimbangkan prinsip terapi yang digunakan.

Terapi penggantian

Rawatan kekurangan imun biasanya datang kepada terapi penggantian. Seperti yang dinyatakan sebelum ini, badan pesakit tidak dapat menghasilkan komponen tertentu sistem imun secara bebas, atau kualitinya jauh lebih rendah daripada yang diperlukan. Terapi akan terdiri daripada pemberian ubat antibodi atau imunoglobulin, yang pengeluaran semula jadinya terganggu. Selalunya, ubat-ubatan diberikan secara intravena, tetapi kadang-kadang laluan subkutaneus juga mungkin, untuk menjadikan kehidupan pesakit lebih mudah, yang dalam kes ini tidak perlu melawat kemudahan perubatan sekali lagi.

Prinsip penggantian sering membolehkan pesakit menjalani gaya hidup yang hampir normal: belajar, bekerja dan berehat. Sudah tentu, imuniti yang dilemahkan oleh penyakit, faktor humoral dan selular dan keperluan berterusan untuk mentadbir ubat mahal tidak akan membenarkan pesakit berehat sepenuhnya, tetapi ini masih lebih baik daripada kehidupan di ruang tekanan.

dan pencegahan

Memandangkan sebarang jangkitan bakteria atau virus yang tidak penting bagi orang yang sihat boleh membawa maut bagi pesakit yang menghidap penyakit kumpulan imunodefisiensi utama, adalah perlu untuk menjalankan pencegahan yang sewajarnya. Di sinilah ubat antibakteria, antikulat dan antivirus berperanan. perlu dilakukan secara khusus untuk langkah pencegahan, kerana sistem imun yang lemah mungkin tidak membenarkan rawatan yang berkualiti.

Di samping itu, harus diingat bahawa pesakit sedemikian terdedah kepada alahan, autoimun dan, lebih teruk lagi, keadaan tumor. Semua ini tanpa kawalan perubatan penuh mungkin tidak membenarkan seseorang menjalani kehidupan yang penuh.

Pemindahan

Apabila pakar memutuskan bahawa tiada pilihan lain untuk pesakit selain pembedahan, pemindahan sumsum tulang boleh dilakukan. Prosedur ini dikaitkan dengan pelbagai risiko kepada kehidupan dan kesihatan pesakit dan dalam amalan, walaupun dalam kes hasil yang berjaya, ia tidak boleh selalu menyelesaikan semua masalah seseorang yang mengalami gangguan imun. Semasa operasi sedemikian, seluruh penerima digantikan dengan yang sama yang disediakan oleh penderma.

Imunodefisiensi primer adalah masalah perubatan moden yang paling sukar, yang, malangnya, masih belum diselesaikan sepenuhnya. Prognosis yang tidak baik untuk penyakit seperti ini masih berlaku, dan ini berganda menyedihkan memandangkan fakta bahawa kanak-kanak paling kerap menderita daripadanya. Namun begitu, banyak bentuk kekurangan imun serasi dengan kehidupan penuh, dengan syarat ia didiagnosis tepat pada masanya dan terapi yang mencukupi digunakan.

Kekurangan imun - Ini adalah keadaan sistem imun manusia yang lemah, yang akhirnya membawa kepada penyakit berjangkit yang lebih kerap. Dengan kekurangan imun, jangkitan lebih teruk daripada orang dalam keadaan normal. Penyakit ini pada orang yang kekurangan imun juga lebih sukar untuk dirawat.

Mengikut asal usul mereka, immunodeficiencies dibahagikan kepada utama (itu dia turun temurun ) Dan menengah (itu dia diperolehi ).

Tanda-tanda utama kekurangan imun kedua-dua jenis adalah penyakit berjangkit kronik. Dalam keadaan sedemikian, jangkitan pada saluran pernafasan atas dan bawah, kulit, organ ENT, dan lain-lain berlaku. Manifestasi penyakit, keterukan dan jenisnya ditentukan bergantung pada jenis kekurangan imun yang berlaku pada seseorang. Kadang-kadang, disebabkan kekurangan imun, seseorang berkembang tindak balas alahan Dan .

Kekurangan immunodeficiency utama

Kekurangan immunodeficiency utama adalah penyakit sistem imun yang bersifat turun-temurun. Menurut statistik perubatan, kecacatan sedemikian berlaku pada satu kanak-kanak dalam sepuluh ribu. Imunodefisiensi primer adalah penyakit yang ditularkan kepada kanak-kanak daripada ibu bapa. Terdapat banyak bentuk keadaan ini. Sesetengah daripada mereka boleh secara terbuka menunjukkan diri mereka sejurus selepas kelahiran seorang kanak-kanak, manakala bentuk kekurangan imun yang lain tidak membuat diri mereka dirasai selama bertahun-tahun. Dalam kira-kira 80% kes, pada masa immunodeficiency primer didiagnosis, umur pesakit tidak melebihi dua puluh tahun. Kira-kira 70% daripada kes kekurangan imuniti primer didiagnosis pada lelaki, kerana kebanyakan sindrom berkaitan secara langsung dengan kromosom X .

Dalam immunodeficiency primer, kecacatan genetik dibahagikan kepada beberapa kumpulan. Pada kekurangan imun humoral badan tidak menghasilkan dengan cukup atau ; di kekurangan imuniti selular imunodefisiensi limfositik berlaku; di kecacatan fagositosis bakteria tidak dapat ditangkap sepenuhnya ; di kecacatan sistem pelengkap Terdapat inferioritas protein yang memusnahkan sel asing. Di samping itu, terdapat immunodeficiencies gabungan , serta beberapa kekurangan imun yang lain di mana terdapat masalah dengan pautan utama .

Dalam kebanyakan kes, immunodeficiencies primer adalah keadaan yang berterusan dalam seseorang sepanjang hayatnya. Walau bagaimanapun, ramai pesakit yang penyakitnya didiagnosis tepat pada masanya dan dirawat dengan secukupnya mempunyai jangka hayat yang normal.

Kekurangan imunosekunder

Di bawah kekurangan imuniti sekunder kehadiran penyakit yang diperolehi sistem imun harus difahami. Dalam kes ini, seperti kekurangan imuniti primer, kita bercakap tentang serangan penyakit berjangkit yang terlalu kerap disebabkan oleh imuniti yang lemah. Contoh paling terkenal bagi jenis kekurangan imun ini ialah , yang berkembang sebagai hasilnya . Di samping itu, kekurangan imun sekunder menunjukkan diri mereka di bawah pengaruh ubat-ubatan, radiasi, dan penyakit kronik tertentu. Kekurangan imunodefisiensi sekunder boleh diperhatikan pada pesakit yang berunding dengan doktor dengan aduan tentang pelbagai penyakit.

Secara umum, semua tindakan yang, satu cara atau yang lain, melemahkan sistem imun seseorang menyumbang kepada perkembangan kekurangan imunosekunder.

Di samping itu, keadaan ini berlaku dengan kekurangan nutrisi, di mana terdapat malnutrisi protein-kalori , serta keburukan vitamin Dan unsur mikro . Dalam kes ini, kekurangan mempunyai kesan yang sangat buruk terhadap keadaan manusia. , Selena , zink . Juga berisiko untuk kekurangan imun adalah orang yang mengalami gangguan metabolik kronik akibat penyakit hati dan buah pinggang. Orang yang telah menjalani pembedahan atau kecederaan serius juga agak terdedah kepada kekurangan imun.

Dalam immunodeficiencies sekunder, adalah penting untuk mengesan jangkitan bakteria seawal mungkin dan mengambil rawatan yang diperlukan.

Bagaimanakah imunodefisiensi nyata?

Yang utama dan dalam beberapa kes satu-satunya tanda kekurangan imun adalah kecenderungan seseorang terhadap manifestasi penyakit berjangkit yang sangat kerap. Keadaan kekurangan imun dicirikan oleh manifestasi jangkitan pernafasan berulang . Walau bagaimanapun, dalam kes ini, doktor dengan jelas membezakan antara manifestasi kekurangan imun dan apa yang dipanggil penyakit kanak-kanak, yang sering mengalami selsema daripada rakan sebaya mereka.

Tanda kekurangan imun yang lebih ciri adalah manifestasi jangkitan bakteria yang teruk, yang bersifat berulang. Sebagai peraturan, dengan perkembangannya, terdapat pengulangan berkala sakit tekak, serta jangkitan saluran pernafasan atas. Akibatnya, pesakit berkembang resdung kronik , , otitis . Juga ciri ciri keadaan kekurangan imun adalah kemudahan pembangunan dan perkembangan penyakit berikutnya. Oleh itu, pada pesakit dengan imunodefisiensi, bronkitis sangat mudah berubah menjadi pneumonia , muncul dan bronkiektasis .

Di samping itu, pesakit sedemikian sering mengalami jangkitan pada kulit dan membran mukus badan. Jadi, keadaan yang paling ciri dalam kes ini ialah, periodontitis , , yang tahan terhadap rawatan. Di samping itu, pesakit dengan imunodefisiensi sangat kerap berkembang dan kebotakan .

Manifestasi tipikal keadaan ini juga mungkin beberapa gangguan sistem pencernaan, contohnya, , malabsorpsi .

Dalam kes yang lebih jarang berlaku, gangguan hematologi didiagnosis dalam kekurangan imun, cth. leukopenia , anemia hemolitik autoimun dan sebagainya.

Dalam sesetengah kes, sawan neurologi juga mungkin berlaku: sawan , , , . Terdapat bukti peningkatan kejadian pembangunan kanser perut pada pesakit sedemikian.

Diagnosis kekurangan imun

Dalam proses mendiagnosis keadaan immunodeficiency, doktor mesti memberi perhatian kepada sejarah keluarga. Jadi, agak mungkin ada yang kerap penyakit autoimun , kematian awal, manifestasi awal penyakit malignan. Diagnosis yang serupa juga mungkin ditunjukkan oleh tindak balas buruk terhadap vaksinasi . Menjalankan terapi radiasi bahagian badan tertentu juga mungkin menjadi prasyarat untuk mewujudkan diagnosis sedemikian.

Apabila memeriksa pesakit, doktor yang merawat mesti memberi perhatian kepada penampilannya. Sebagai peraturan, orang seperti itu kelihatan sangat sakit, mempunyai kulit yang sangat pucat, dan sentiasa mengalami kelesuan umum. Pemeriksaan kulit yang teliti adalah penting, kerana kekurangan imun sering menyebabkan vesikular ruam , ekzema .

Di samping itu, keadaan kekurangan imun dicirikan oleh manifestasi lain: kejadian keradangan mata ,penyakit kronik organ ENT , bengkak pada lubang hidung , batuk berterusan kronik .

Untuk menubuhkan analisis yang tepat, adalah perlu untuk menjalankan pemeriksaan menyeluruh pesakit. Pada peringkat pertama penyelidikan, sebagai peraturan, ujian darah terperinci, ujian saringan, dan penentuan tahap darah ditetapkan. imunoglobulin . Ujian lain juga diperintahkan untuk menentukan jenis jangkitan seseorang. Sekiranya pesakit didiagnosis dengan jangkitan berulang, maka pemeriksaan pesakit sedemikian dijalankan secara berkala. Jika perlu, bergantung kepada keadaan klinikal, smear dan kajian mikrobiologi seterusnya dijalankan.

Komplikasi kekurangan imun

Penyakit berjangkit yang serius harus, pertama sekali, diperhatikan sebagai komplikasi yang kerap berlaku bagi kedua-dua jenis kekurangan imun. ini sepsis , pneumonia , dsb. Dalam setiap kes khusus manifestasi kekurangan imun, komplikasi ditentukan secara individu.

virus AIDS

Virus immunodeficiency manusia biasanya diklasifikasikan sebagai ahli keluarga retrovirus. Hari ini, doktor mengenal pasti dua jenis virus ini - HIV1 Dan HIV2 . Perbezaan asas mereka terletak pada ciri antigen dan struktur.

Virus kekurangan imun manusia tidak tahan terhadap pengaruh persekitaran. Ia dimusnahkan oleh hampir setiap bahan dengan sifat disinfektan. Adalah dipercayai bahawa virus ini boleh hadir dalam setiap cecair biologi tubuh manusia. Tetapi jika tiada darah dalam cecair sedemikian, jumlah virus tidak mencukupi untuk jangkitan berlaku. Oleh itu, air liur, peluh, air mata, dan muntah dianggap sebagai cecair biologi yang tidak berbahaya. Pada masa yang sama, dalam setiap cecair yang dikaitkan dengan , mengandungi virus dalam kuantiti yang banyak. Itulah sebabnya risiko penularan HIV melalui hubungan seksual, serta semasa penyusuan susu ibu, adalah sangat tinggi. Oleh itu, cecair badan yang paling berbahaya dari sudut pandangan jangkitan HIV adalah darah , rembesan faraj , limfa , sperma , serebrospinal , ascitic , perikardial cecair , susu ibu .

Virus immunodeficiency manusia, sekali dalam badan, memasuki sel sasaran, yang merupakan pengawal selia dalam proses tindak balas imun. Secara beransur-ansur, virus memasuki sel lain, dan proses patologi berlaku dalam sistem dan organ yang berbeza.

Dalam proses kematian sel-sel sistem imun, kekurangan imun muncul, gejala yang disebabkan oleh virus. Di bawah pengaruhnya, seseorang mengalami penyakit yang bersifat berjangkit dan tidak berjangkit.

Keterukan penyakit dan kadar perkembangannya secara langsung bergantung kepada kehadiran jangkitan, ciri-ciri genetik tubuh manusia, umurnya, dll. Tempoh inkubasi berlangsung dari tiga minggu hingga tiga bulan.

Selepas ini, peringkat manifestasi utama bermula, di mana pesakit mempamerkan pelbagai gejala klinikal dan antibodi dihasilkan secara aktif. Peringkat ini boleh berkembang secara berbeza untuk orang yang berbeza. Adalah mungkin untuk menjalani kursus tanpa gejala, kehadiran jangkitan akut tanpa penyakit sekunder, serta jangkitan dengan penyakit sekunder.

Apabila virus memasuki peringkat subklinikal, imunodefisiensi secara beransur-ansur meningkat, nodus limfa seseorang membesar, sementara pada masa yang sama kadar pembiakan HIV menjadi perlahan. Peringkat ini agak panjang: kadangkala berlangsung sehingga dua puluh tahun, walaupun tempoh puratanya adalah kira-kira enam tahun. Kemudian pesakit berkembang sindrom kekurangan imun yang diperolehi .

Sindrom immunodeficiency yang diperolehi

Dunia pertama kali mengetahui tentang sindrom kekurangan imun yang diperoleh pada pertengahan 80-an abad kedua puluh. Pada masa itu, doktor menemui penyakit yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh manifestasi kekurangan imun pada orang dewasa. Telah didapati bahawa kekurangan imun mereka menunjukkan dirinya pada masa dewasa. Akibatnya, penyakit ini kemudiannya dipanggil acquired immune deficiency syndrome, atau singkatannya AIDS. Hari ini, AIDS telah merebak ke tahap wabak.

Apabila pesakit mengalami sindrom kekurangan imun yang diperolehi, tubuhnya tidak dapat menahan serangan daripada mikroorganisma yang agak tidak berbahaya.

Diagnosis jangkitan HIV dibuat menggunakan kaedah penyelidikan makmal khas. Walau bagaimanapun, pada masa ini tiada ubat yang berkesan bertindak ke atas virus AIDS.

Rawatan terutamanya bertujuan untuk mengatasi jangkitan sekunder yang berkembang akibat kekurangan imun.

Para doktor

Rawatan kekurangan imun

Perkara yang paling penting bagi orang yang didiagnosis dengan apa-apa jenis kekurangan imun adalah untuk mematuhi sebanyak mungkin prinsip gaya hidup sihat dan mengelakkan jangkitan. Sama pentingnya untuk melakukan pemeriksaan pergigian secara berkala.

Adalah penting bagi pesakit yang mengalami kekurangan imuniti untuk didiagnosis tepat pada masanya kulat Dan bakteria jangkitan , dan menjalankan terapi yang mencukupi seterusnya.

Terdapat keadaan yang memerlukan rawatan pencegahan berterusan . Sekiranya seseorang mempunyai jangkitan dada, maka dalam kes ini adalah dinasihatkan untuk merawat dengan fisioterapi, serta latihan fizikal khas yang kerap. Kadang-kadang, sebagai langkah pencegahan, perlu mengambil ubat dengan kesan antivirus, sebagai contoh , .

Dalam kebanyakan kes, terapi untuk imunodefisiensi dijalankan menggunakan pentadbiran intravena atau subkutan imunoglobulin . Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa rawatan imunoglobulin adalah kontraindikasi pada pesakit yang mengalami kegagalan jantung. Hari ini, jenis rawatan lain untuk kekurangan imun juga diamalkan, tetapi sesetengah daripada mereka masih di peringkat pembangunan eksperimen.

Dalam proses merawat kekurangan imuniti primer, adalah penting untuk menentukan dalam setiap kes tertentu betapa wajar penggunaan vaksin cecair. Dalam semua kes, adalah penting bagi pesakit yang telah didiagnosis dengan imunodefisiensi primer untuk tidak minum alkohol atau merokok.

Immunocorrection hari ini dijalankan menggunakan beberapa kaedah. Ini termasuk pemindahan sumsum tulang, penggunaan imunomodulator dan imunoglobulin.

Dalam rawatan kekurangan imunosekunder, prinsip penjagaan am digunakan. Ini termasuk vaksinasi, kawalan jangkitan, dan terapi gantian.

Pencegahan kekurangan imun

Untuk mengelakkan manifestasi kekurangan immunodeficiencies utama, adalah perlu untuk mengenal pasti pembawa berkemungkinan gen yang rosak dalam keluarga yang mempunyai sejarah positif. Untuk patologi tertentu, diagnosis pranatal adalah mungkin.

Disebabkan sifat keturunan kekurangan imuniti primer, pada masa ini tiada langkah pencegahan untuk jenis penyakit ini.

Sebagai langkah pencegahan untuk mencegah kekurangan imuniti sekunder, adalah penting untuk mengelakkan jangkitan HIV. Untuk ini, adalah sangat penting untuk tidak membenarkan hubungan seksual tanpa perlindungan, untuk memastikan bahawa instrumen perubatan yang digunakan adalah steril, dsb. Kumpulan risiko untuk dijangkiti HIV juga termasuk penagih dadah, yang, walaupun dengan satu suntikan dadah, berisiko mendapat virus.

Senarai sumber

• Freidlin I.S., Smirnov V.S. Keadaan imunodefisiensi - St. Petersburg, 2000;
• Khaitov R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovich I.G. Imunologi.- M.: Perubatan. - 2000;
• Yarilin A.A. Asas imunologi // M. Perubatan, 1999;
• Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. Memformalkan pengetahuan tentang jangkitan HIV/AIDS. Bahagian 1. Vladivostok: Cawangan Timur Jauh Akademi Sains Rusia. 2007;
• Pokrovsky V.V., Ermak T.N., Belyaeva V.V. Jangkitan HIV. Klinik, diagnosis, rawatan. M.: GEOTAR-Media, 2003.