Anomalie układu moczowego. Anomalie w rozwoju dróg moczowych

Anomalie w rozwoju układu moczowo-płciowego powstają zwykle w wyniku mutacji genetycznej i mogą wyrażać się zarówno w niedorozwoju poszczególnych narządów, jak iw hiperrozwoju, aż do podwojenia. Pomimo tego, że tego rodzaju anomalie występują u ludzi dość rzadko, mogą prowadzić do poważnych powikłań natury psychologicznej i fizjologicznej, a w większości przypadków wymagają leczenia.

Centrum Medyczne „Energo” – przychodnia świadcząca usługi z zakresu diagnostyki i leczenia wielu problemów zdrowotnych. Prawidłowa, dokładna diagnoza anomalii w rozwoju układu moczowo-płciowego pozwala ustalić ich cechy i zalecić prawidłowy przebieg leczenia.

Anomalie rozwojowe: rodzaje i objawy

Wśród istniejących anomalii w rozwoju układu moczowo-płciowego zwyczajowo wyróżnia się anomalie narządów zewnętrznych i wewnętrznych, które najczęściej diagnozuje się w młodym wieku u dzieci płci męskiej i żeńskiej.

Tak więc wśród anomalii, które są niedorozwojem narządów moczowo-płciowych, wyróżnia się spodziectwo i epispodzieje. Spodziectwo u mężczyzn to niedorozwój prącia i cewki moczowej, a zatem cewka moczowa jest nienormalnie przemieszczona.

W zależności od rodzaju przemieszczenia dziury istnieją różne rodzaje tej choroby:

• spodziectwo główki: otwór cewki moczowej znajduje się na głowie, ale niższy niż jest to konieczne do normalnego oddawania moczu u dziecka, spodziectwo główki u dzieci i dorosłych jest uważane za łagodny stopień tej anomalii i jest dość łatwe do wyleczenia;
• spodziectwo pnia (postać dystalno-trzonowa): ujście cewki moczowej znajduje się na dole prącia, co prowadzi do jego silnej krzywizny;
• spodziectwo moszny: otwór znajduje się na mosznie;
• spodziectwo koronalne: ujście cewki moczowej znajduje się w bruździe koronowej;
• spodziectwo bez spodziectwa: wrodzone skrócenie cewki moczowej z normalnym położeniem cewki moczowej.

Z kolei epispodia to bardzo duża cewka moczowa (całkowite epispadia), która u dziewczynek zlokalizowana jest w okolicy stawu łonowego (anomalia może wystąpić również u chłopców), dlatego człowiek nie może kontrolować procesu oddawanie moczu.

Innym typem anomalii rozwojowej u chłopców jest wnętrostwo, które polega na tym, że jedno lub dwa jądra nie schodzą do moszny. Najczęściej wnętrostwo u dzieci diagnozuje się po prawej stronie, rzadziej po lewej - czyli lewostronne wnętrostwo.

Zgodnie z lokalizacją jądra opracowano następującą główną klasyfikację wnętrostwa, obejmującą takie rodzaje chorób jak:

• wnętrostwo pachwinowe: niezstąpione jądro znajduje się w pachwinie, powyżej lub poniżej pierścienia pachwinowego;
• wnętrostwo brzuszne: lokalizacja jądra jest trudna do ustalenia bez specjalnego badania.

Do bardzo rzadkich, ale najbardziej złożonych anomalii w rozwoju układu rozrodczego człowieka należy hermafrodytyzm, czyli równoczesna obecność u człowieka pierwotnych narządów płciowych mężczyzny i kobiety. W naturze u niektórych gatunków zwierząt hermafrodytyzm występuje jako normalna cecha, ale u ludzi jest uważany za nienaturalny. W przeciwieństwie do innych rodzajów anomalii rozwoju seksualnego hermafrodytyzm może nie zostać wykryty natychmiast, ponieważ jego główne objawy u dzieci pojawiają się czasami dopiero w okresie dojrzewania.

Oprócz narządów płciowych występują również anomalie układu moczowego, które dotyczą głównie nerek i pęcherza moczowego.

Wśród anomalii nerek są:

• podwojenie nerki (prawej lub lewej), które może być kompletne lub niekompletne. Niepełne powielenie sugeruje, że po jednej lub obu stronach znajdują się dwa narządy z jednym moczowodem. Przy całkowitym podwojeniu podwójne nerki są całkowicie niezależne, mają własny układ krążenia, moczowody, miedniczkę nerkową itp .;
• nerka w kształcie podkowy, czyli anomalia zespolenia lewej i prawej nerki między sobą od góry lub od dołu, występuje u dzieci z powodu odchyleń na etapie rozwoju płodowego, może być zdiagnozowana zarówno u dziecka, jak i osoby dorosłej, zwykle podczas ultradźwięk.

Jako jeden z najczęstszych rodzajów anomalii pęcherza izoluje się z kolei uchyłek pęcherza - rodzaj dodatkowej „kieszeni” (wnęki) z tkanki mięśniowej pęcherza.

Przejawy anomalii układu rozrodczego są najczęściej bardzo wyraźne, co umożliwia diagnozowanie ich już we wczesnym dzieciństwie, zwykle niemal natychmiast po urodzeniu. Wyjątkiem jest hermafrodytyzm, którego oznakami może być rozbieżność między wyglądem a płcią, która uwidacznia się w okresie dojrzewania.

Problemów z zejściem jąder nie można od razu ustalić, ponieważ proces ten zachodzi stopniowo. W tym przypadku objawy mogą być zarówno wizualne (moszna po jednej stronie może być słabo rozwinięta, a jądro nie może być wyczuwalne palpacyjnie), jak i bolesne - w postaci bolącego bólu od strony niezstąpionej.

Anomalie narządów moczowych są również najczęściej diagnozowane przypadkowo, zwykle w przypadku wystąpienia procesów zapalnych, którym również może towarzyszyć ból i częste oddawanie moczu.

Anomalie rozwojowe: przyczyny

Powszechnie przyjmuje się, że większość anomalii w rozwoju układu moczowo-płciowego wynika z mutacji genetycznej, której czynniki wyzwalające nie zostały jeszcze w pełni zidentyfikowane, jednak eksperci zwykle odnoszą się do czynników ryzyka:

• negatywny wpływ czynników zewnętrznych na kobietę w ciąży (przede wszystkim promieniowanie radioaktywne, jeśli kobieta mieszka na obszarach o wysokiej radioaktywności);
• niedożywienie lub niedożywienie;
• palenie i nadużywanie alkoholu w czasie ciąży;
• częste używanie toksycznych kosmetyków (na przykład lakieru do włosów) w czasie ciąży.

Anomalie rozwojowe: powikłania

Anomalie w rozwoju układu moczowo-płciowego wymagają diagnozy i odpowiedniego leczenia, gdyż mogą prowadzić do poważnych konsekwencji fizjologicznych i psychologicznych. Tak więc skrzywienie prącia może stać się nie tylko przyczyną problemów z oddawaniem moczu, ale także problemów psychologicznych w sferze intymnej, a także nabytej niepłodności.

Niepłodność u dorosłych mężczyzn może również rozwinąć się na tle wnętrostwa (w przypadku obustronnego typu choroby, nawet po leczeniu i chirurgii, niepłodność jest prawie zawsze nieunikniona), jako konsekwencja zahamowania czynności wydzielniczych jądra i zaprzestanie produkcji nasienia. Ponadto im dłużej nie leczy się wnętrostwa, tym jest bardziej niebezpieczne, ponieważ może powodować skręt jąder.

Z kolei hermafrodytyzm powoduje szereg problemów fizjologicznych i psychologicznych, ponieważ może zakłócać samostanowienie człowieka.

Wady narządów wewnętrznych, nerek i pęcherza moczowego najczęściej nie powodują tak poważnych problemów u człowieka, ale mogą zwiększać ryzyko rozwoju chorób zapalnych, w tym przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek i pęcherza moczowego, a także wystąpienia nowotworów złośliwych.

Wszystko to determinuje potrzebę szybkiej diagnozy i leczenia anomalii w rozwoju układu moczowo-płciowego, co zaleca się zrobić w młodym wieku, dlatego należy jak najszybciej skontaktować się ze specjalistą. Najczęściej ten lub inny rodzaj anomalii zewnętrznych można ustalić za pomocą badania wzrokowego i palpacyjnego, ale w niektórych przypadkach wymagana jest dodatkowa diagnostyka.

W Centrum Medycznym Energo anomalie rozwojowe diagnozowane są przy użyciu nowoczesnego sprzętu General Electric – tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i USG.

Diagnostyka za pomocą CT, MRI i USG ma na celu nie tylko zróżnicowanie anomalii, ale także ustalenie jej nasilenia. Tak więc, jeśli jądro nie jest opuszczone, USG pozwala dokładnie określić jego lokalizację, a zastosowanie kontrastu podczas zabiegu umożliwia określenie obecności uchyłka pęcherza (w innych przypadkach uchyłka nie można wykryć na USG) lub spodziectwo.

W diagnostyce hermafrodytyzmu wykorzystuje się również ultrasonografię i rezonans magnetyczny, które pozwalają na dokładną ocenę odchyleń w rozwoju obu typów narządów płciowych. Dodatkowo przy tego typu anomalii wykonuje się badania kariotypowe i hormonalne, które pozwalają określić, która płeć miała być genetycznie uwarunkowana.

Plan traktowania

Właściwie przeprowadzona jakościowa diagnoza anomalii w rozwoju układu moczowo-płciowego (spodziectwo i inne typy) pozwala nam zalecić najskuteczniejsze leczenie w Petersburgu. W większości przypadków leczenie tego rodzaju anomalii obejmuje interwencję chirurgiczną o różnym stopniu złożoności i objętości. W przypadku patologicznego skrzywienia prącia ze spodziectwem zaleca się wykonanie operacji w okresie od sześciu miesięcy do półtora roku, ponieważ pozwala to uniknąć poważnych konsekwencji psychologicznych dla małego pacjenta (samookreślenie płci zwykle ma miejsce w dziecko trochę później). Interwencja chirurgiczna dla niezstąpionych jąder może być wykonywana zarówno w dzieciństwie, jak i w wieku dorosłym.

Operacja nieprawidłowego rozwoju nerek i pęcherza moczowego (np. usunięcie uchyłka pęcherza) może być wskazana tylko w przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego w chorobach przewlekłych.

Hermafrodytyzm to rodzaj anomalii najtrudniejszy do skorygowania: najczęściej zabieg chirurgiczny łączy się z terapią hormonalną zgodnie z definicją płci pacjenta.

Anomalie rozwojowe: zapobieganie

Ponieważ ten rodzaj anomalii jest wynikiem mutacji genetycznej, dość trudno jest przewidzieć jej wygląd. Jednak zwrócenie szczególnej uwagi na dietę, przyjmowanie pokarmu i środowisko, a także unikanie złych nawyków w czasie ciąży może znacznie zmniejszyć ryzyko rozwoju nieprawidłowości. W przeciwnym razie terminowa diagnostyka, którą można uzyskać w centrum medycznym Energo, pomaga rozwiązać problem.

Wśród anomalii narządów moczowo-płciowych znajdują się wady rozwojowe naczyń nerkowych, nerek, miedniczek nerkowych i moczowodów, pęcherza moczowego, cewki moczowej, prącia i narządów moszny. Wady rozwojowe narządów moczowo-płciowych stanowią ponad 30% wszystkich ludzkich anomalii wrodzonych. Istnieje wiele klasyfikacji wad rozwojowych narządów moczowo-płciowych.

Spośród klasyfikacji wad rozwojowych nerek najczęściej stosuje się tę opracowaną przez N. A. Lopatkina (1987), zgodnie z którą wyróżnia się następujące grupy:

1) anomalie naczyń nerkowych;

2) anomalie w liczbie nerek;

3) anomalie w lokalizacji, wielkości i kształcie nerek;

4) anomalie w budowie nerki;

5) połączone anomalie nerek.

4.1. Anomalie naczyń nerkowych

Anomalie tętnic i żył nerkowych mogą towarzyszyć jednej lub drugiej anomalii nerki (na przykład nerka podkowiasta, policystyczna itp.) Lub pojawiać się niezależnie.

Anomalie tętnic nerkowych. Zgodnie z sugestią N. A. Lopatkina są one łączone w cztery grupy: anomalie w ilości, lokalizacji, kształcie i strukturze.

Wśród anomalii ilościowych najczęściej występuje dodatkowa tętnica nerkowa, która ma mniejszy kaliber i łączy górny lub dolny biegun nerki z aortą, rzadziej podwójna tętnica nerkowa (obie tej samej wielkości) i wiele tętnic (z dystopią nerek).

W zależności od stopnia wyładowania z aorty występują dystopie lędźwiowe, biodrowe i miedniczne tętnicy nerkowej.

Anomalie tej postaci obejmują tętnicę nerkową w kształcie kolana, tętniak tętnicy nerkowej (czasem obie tętnice).

Te warianty anomalii tętnic nerkowych nabierają znaczenia klinicznego, jeśli zakłócają odpływ moczu z miedniczki nerkowej, komplikują dostęp chirurgiczny do miedniczki nerkowej, powodują nadciśnienie nerkowo-naczyniowe lub krwawienie.

Anomalie żył nerkowych. Anomalie prawej żyły nerkowej są niezwykle rzadkie. Gdy jednak po prawej stronie wykryje się objawowy żylak powrózka nasiennego, należy przyjąć, że może to być wynikiem zaburzonego odpływu wzdłuż prawej żyły nerkowej, gdy wpada do niej prawa żyła jądrowa.

Wśród anomalii lewej żyły nerkowej znaczenie praktyczne mają anomalie w ilości, kształcie i lokalizacji.

Z anomalii liczby rozróżnia się dodatkową żyłę nerkową i mnogie żyły nerkowe. Charakterystyczną cechą tego typu anomalii jest trudność w wykryciu ich za pomocą flebografii, zwłaszcza w przypadku zakrzepicy, ponieważ uzyskany obraz stwarza iluzję całkowitego wypełnienia wszystkich żył nerkowych.

Pierścieniowa żyła nerkowa to anomalia w kształcie i lokalizacji żył nerkowych. Ponieważ jej gałąź tylna nie ma kierunku poziomego (jak przednia), lecz skośnego (w dół) i przechodzi za aortą, utrudniony odpływ wzdłuż niej powoduje zastoinowe nadciśnienie żylne w nerce. W rezultacie wzrasta również ciśnienie w gałęzi przedniej. Może to być w niektórych przypadkach patogeneza krwawienia nerkowego i żylaków powrózka nasiennego.

W celu zdiagnozowania anomalii żył nerkowych konieczne jest dokładne prześwietlenie dna biodrowego lewego, żyły głównej dolnej i żył nerkowych. Tylko pod tym warunkiem możemy mieć nadzieję, że ani jedna gałąź nieprawidłowo rozwiniętej żyły nerkowej nie pozostanie bez uwagi.

anomalie nerek przejawiają się w zmianie kształtu, wielkości, ilości, położenia narządu. Wyróżnić: aplazja(geneza) nerki- brak jednej nerki; dodatkowa nerka; niedorozwój nerek - zmniejszenie rozmiaru i zmniejszenie jego funkcjonalności; dystopia nerek- zmiana jego pozycji (dystopia piersiowa - przemieszczenie nerki do klatki piersiowej, miednica - przemieszczenie nerki do miednicy itp.), nerka podkowa- zespolenie górnych lub dolnych biegunów nerek; wielotorbielowatość nerek- zawsze proces dwustronny, charakteryzujący się wymianą miąższu narządu wieloma torbielami o różnej wielkości. torbiel nerki - samotna jama w miąższu narządu wypełniona płynem.

Diagnostyka wady rozwojowe nerek są możliwe przy użyciu specjalnych metod badawczych (radiografia, scyntygrafia, echografia, tomografia komputerowa, badania funkcjonalne).

Leczenie: konserwatywny, objawowy. W przypadku powikłań wskazane jest leczenie operacyjne – nefrektomia w obecności drugiej nerki i zachowanie jej funkcji. W niewydolności nerek wykonuje się przeszczep nerki.

spodziectwo- brak dystalnej części męskiej cewki moczowej. Występuje u 1 dziecka na 200-400 noworodków. Otwór cewki moczowej może otwierać się u podstawy żołędzi prącia, w okolicy trzonu prącia lub w pobliżu moszny. W drugiej wersji nie ma części wiszącej, moszna jest podzielona na dwie połówki, przypominające wargi sromowe, oddawanie moczu typu żeńskiego.

epispadie- niezamknięcie przedniej ściany cewki moczowej w dystalnym odcinku prącia (częściowe) lub na całej jego długości (całkowite). Częstość występowania - 1 przypadek na 50 000 noworodków. Przy całkowitych epispodziech obserwuje się nietrzymanie moczu.

Leczenie: chirurgiczne - przemieszczenie otwarcia cewki moczowej, prostowanie ciał jamistych, plastyka cewki moczowej.

Eksstrofia pęcherza- brak przedniej ściany pęcherza i obszaru przedniej ściany brzucha. Występuje u 1 na 50 000 noworodków. Pęcherz jest odwrócony na zewnątrz, jego błona śluzowa jest odsłonięta.

Leczenie: chirurgiczne - plastyka pęcherza, przeszczep moczowodów do odbytnicy.

wnętrostwo- opóźnienie ruchu wewnątrzmacicznego do moszny jednego lub obu jąder, które są opóźnione w przestrzeni zaotrzewnowej lub kanale pachwinowym. Diagnoza opiera się na braku jednego lub obu jąder w mosznie.

Leczenie: operacyjne - obniżanie jądra z jego pachwinowym położeniem, terapia hormonalna.

Malformacje kończyn:

Zaburzenia rozwoju kończyn mogą prowadzić do braku kończyn, palców lub części kończyny, do pojawienia się dodatkowych kończyn, palców. Zwiększenie objętości kończyn ( makromelia) lub poszczególne palce ( makrodaktylia) częściej związane z zaburzeniami krążenia - obecność przetok tętniczo-żylnych. Brak kończyny może być całkowity - ektomelia, ewentualnie brak dystalnej części kończyny - ręka, stopa, podudzie, przedramię - hemimelia. Brak proksymalnej części kończyny - barku, uda, w wyniku czego od ciała zaczyna się normalnie rozwinięta podudzie, przedramię, ręka lub stopa fokomelia. Poprawę funkcji kończyny można osiągnąć jedynie dzięki protetyce, którą stosuje się u dzieci w celu zapewnienia ich wzrostu i rozwoju.

Wrodzone zwichnięcie biodra. Częstość występowania wynosi 1 przypadek na 1000 noworodków. Wyraża się to naruszeniem pozycji głowy kości udowej, która jest przemieszczona i znajduje się poza jamą stawową. Zwichnięcie może być również obustronne. Określa się nie tylko naruszenie pozycji elementów stawu biodrowego, ale także ich zmianę strukturalną: głowa kości udowej jest słabo rozwinięta - obserwuje się jej niedorozwój, jamę stawową kości biodrowej pogrubia się.

Nowocześnie zdiagnozowane zwichnięcie pozwala na całkowitą korekcję. Noworodek jest badany natychmiast po urodzeniu; w tym przypadku naruszenie biernych ruchów w stawie - uprowadzenie, rotacja - jest charakterystyczne dla zwichnięcia stawu biodrowego. Jeśli zwichnięcie nie zostanie zdiagnozowane w odpowiednim czasie, to wraz z rozwojem dziecka następuje dalsze przemieszczenie głowy kości udowej, a zwichnięcie jest wykrywane, gdy dziecko zaczyna chodzić. Chód jest mocno zaburzony: dziecko chodzi kołysząc się z nogi na nogę (chód „kaczy”), następuje skrócenie nogi. Charakterystyczny jest wygląd dziecka podczas badania stojącego z profilu: wyraźna lordoza lędźwiowa, deformacja miednicy, skrócenie kończyny. Radiografia pozwala nie tylko wyjaśnić diagnozę, ale także określić stopień niedorozwoju powierzchni stawowych i położenie kości udowej.

Leczenie: zwichnięcie polega na wyeliminowaniu przemieszczenia głowy - redukcja głowy i unieruchomienie kończyny specjalnymi urządzeniami ortopedycznymi lub opatrunkiem gipsowym.

wrodzona stopa końsko-szpotawa występuje u 1 na 1500 noworodków. Rozpoznanie można łatwo ustalić na podstawie kształtu i pozycji stopy.

Leczenie: Zacznij jak najwcześniej. Obejmuje manualną redukcję stopy i jej utrwalenie, masaż i ćwiczenia fizjoterapeutyczne. W późniejszych okresach stosuje się leczenie chirurgiczne: przecięcie więzadła, przeszczep ścięgna lub resekcję kości stopy w kształcie klina z ustawioną stopą we właściwej pozycji i unieruchomioną odlewem gipsowym.

Artrogrypoza- wielokrotne przykurcze stawów z powodu niedorozwoju mięśni kończyn o symetrycznej lokalizacji. Sztywność, ograniczenie ruchów wymagają leczenia zachowawczego (masaż, terapia ruchowa, fizjoterapia).

syndyktylia- wada rozwojowa, wyrażona obecnością zrostów między palcami. Połączenie palców może być skórą lub kością. Wada rozwojowa wynika z naruszenia embriogenezy: do 2 miesięcy. życie wewnątrzmaciczne, palce są połączone błonami, a następnie rozdzielone. Separację palców wykonuje się chirurgicznie w wieku 2-3 lat.

Polidaktylia- wzrost liczby palców. Występuje zarówno na dłoniach, jak i na nogach, może towarzyszyć dysfunkcja ręki lub stopy. Leczenie chirurgiczne - usunięcie dodatkowych palców.

makrodaktylia- zwiększenie objętości poszczególnych palców. Jeśli wada prowadzi do dysfunkcji ręki lub stopy, palec zostaje amputowany.

ektrodaktylia- zmniejszenie liczby palców. Może brakować jednego lub więcej palców u rąk lub nóg. Aby przywrócić funkcję ręki i zlikwidować defekt kosmetyczny, sięgają po przeszczepy palców ze stopy do dłoni technikami mikrochirurgicznymi.

Według statystyk anomalie w rozwoju układu moczowo-płciowego występują u co dziesiątej osoby i prowadzą do poważnych problemów natury fizjologicznej i psychologicznej. Te anomalie są jednymi z najliczniejszych, ponieważ obejmują wady rozwojowe wielu narządów. Można je zdiagnozować wyłącznie za pomocą sprzętu medycznego, takiego jak prześwietlenia lub ultradźwięki.

Jaka jest patologia rozwoju układu moczowo-płciowego?

Wady rozwojowe układu moczowo-płciowego to mutacje genetyczne wyrażające się niedorozwojem oddzielnego narządu lub odwrotnie, jego hiperrozwojem. Nieprawidłowości obejmują uszkodzenie nerek, pęcherza moczowego, moczowodów, cewki moczowej i powodują problemy w obszarze męskich i żeńskich narządów płciowych. Niektóre mogą być uważane za drobne, takie jak powielenie moczowodów.

Wady rozwojowe narządów układu moczowo-płciowego pociągają za sobą poważne konsekwencje, ale są też mniej niebezpieczne patologie.

Odmiany patologii

Naruszenie w rozwoju dróg moczowych

Patologia dróg moczowych odnosi się do naruszenia rozwoju nerek, moczowodów, naczyń nerkowych i pęcherza moczowego. Ten rodzaj patologii dzieli się na dwie grupy - anomalie budowy i położenia. W przypadku naruszenia prawidłowego rozwoju nerek dochodzi do jej niedorozwoju (aplazja), hipoplazji, moczowodów i miednicy, policystycznej choroby nerek, dystopii lędźwiowej. Zaburzenia rozwoju moczowodu obejmują:

• podwojenie;
• aplazja;
• wrodzone zwężenie;
• patologia zastawek moczowodów;
• lokalizacja retrokawalska;
• ektopia (niewłaściwa lokalizacja ust).

Patologia pęcherza

Aplazja, podwojenie, uchyłek i eksstrofia są powszechne. Uchyłek ma miejsce, gdy ściana pęcherza wybrzusza się. Gdy nie ma przerostu przewodu moczowego, powstaje torbiel. Jednocześnie nie obserwuje się objawów złego samopoczucia. Ale najpoważniejszą i najniebezpieczniejszą wadą jest eksstrofia - patologia nie tylko pęcherza, ale także jamy brzusznej, kości miednicy, a także kanału moczowego. To odchylenie oznacza obowiązkowe leczenie, ponieważ jeśli zostanie zignorowane, możliwy jest śmiertelny wynik.

Patologie cewki moczowej u kobiet, mężczyzn i dzieci

Wady rozwojowe układu moczowego (cewka moczowa) - wrodzona patologia budowy cewki moczowej i w konsekwencji dysfunkcja. W tym przypadku dochodzi do utrudnionego oddawania moczu, co niekorzystnie wpływa na pracę nerek, dlatego wymagają szybkiego leczenia. Należy zauważyć, że patologie układu moczowego są częstsze niż innych narządów. Należą do nich podwojenie, spodziectwo, epispodzieje. Spodziectwo - niewłaściwa lokalizacja zewnętrznego otworu cewki moczowej (poniżej pozycji). Spodziectwo występuje tylko u mężczyzn. U kobiet często dochodzi do naruszenia rozwoju łechtaczki. Epispadias uważa się za wadę prącia, gdy zewnętrzny otwór cewki moczowej u kobiet i mężczyzn znajduje się powyżej normy na górnej powierzchni prącia.

Przyczyny rozwoju i występowania anomalii układu moczowego

Anomalie układu moczowo-płciowego to wrodzone wady rozwojowe płodu (CMD). Niektóre problemy są dziedziczone po rodzicach. Patologia może leżeć w mutacji genu. Na wystąpienie wpływają odchylenia od czynników zewnętrznych. Wrodzone wady rozwojowe zaczynają pojawiać się u płodu w pierwszych trzech miesiącach ciąży. W tym okresie dochodzi do powstawania narządów wewnętrznych, a każdy zewnętrzny wpływ niekorzystnych czynników bezpośrednio na organizm płodu może wywołać opóźnienie lub odwrotnie, nadmiernie szybki rozwój. Niekorzystnymi czynnikami są infekcje wirusowe, na które cierpi kobieta w ciąży, wpływ szkodliwych czynników chemicznych (barwniki, żywice), spożywanie w ciąży napojów alkoholowych, a także antybiotyków, hormonów i innych leków oraz działanie promieniowania.

NARZĄDY MOCZOWE. EMBRIOFETOGENEZA. ANOMALIE ROZWOJU.

ROZWÓJ UKŁADU MOCZOWEGO

Embriofetogeneza układu moczowego człowieka jest wieloetapowa i niezwykle złożona. Górny układ moczowy - pochodne mezodermy (trzecia listka zarodkowa)

Etapy rozwoju nerek:

1 - przednercze - przednercze

2 - śródnercze – nerka pierwotna

3 - metanefros – wtórny(stała końcowa) pączek

Przednercze i śródnercze, choć rozwijają się we wczesnych stadiach embriogenezy, są jedynie podsumowaniem (powtórzeniem) etapów filogenezy człowieka. W późniejszych stadiach są one albo całkowicie zredukowane (przednercze), albo po krótkotrwałym funkcjonowaniu pełnią funkcję przewodów wydalniczych męskich narządów płciowych (nerka pierwotna).

Wszystkie rodzaje nerek rozwijają się z nefrotomy(nephrogonadotomes, tkanka metanefrogenna) - odcinkowe łączenie nóg somici- segmenty mezodermy grzbietowej - z splanchnotom- niesegmentowana mezoderma brzuszna. Splanchnotom posiada dwie płyty boczne: somatopleura- zewnętrzna płyta boczna, oraz splanchnopleura(visceropleura) - wewnętrzna płyta boczna, tworząca wtórną jamę ciała - ogólnie(celom; następnie z niego powstaje otrzewna, opłucna, osierdzie). W zarodku ludzkim segmentacja nefrotomów jest zachowana tylko w części czaszkowej.

Pronephros – przednercz(głowa, przednia nerka) człowieka istnieje od 3 do 6 tygodni, funkcjonuje przez około 40 godzin i ulega gwałtownemu zmniejszeniu. Pierwotne kanaliki przednerkowe - protonephridia, otwarcie ogólnie z 2-3 w kształcie lejka nefrostomia, wyposażone w nabłonek rzęskowy (rzęski), pozbawione są kłębuszków nerkowych. Kilka tętnic doprowadzających odchodzi od aorty, tworząc wspólny kłębuszki naczyniowe - kłębuszki przednerczowe. Znajduje się w pobliżu ściany wnęki celomu, ale nie otwiera się do niej. „Mocz” jest filtrowany jako całość, gdzie jest „wychwytywany” przez rzęskowy nabłonek nerczyca, przedostając się przez protonephridia do przewodu wydalniczego przednerczy. Kanały położone ogonowo łączą się, tworząc kanał Wolffa (Wolff) (kanał Leiden-Leyden), który wpada do pierwotnego stek.

Mesonephros- nerka pierwotna, ciało wilka, ciało Okena. Rozwija się od nefrotomu ogonowego do przednerczy i funkcjonuje przez 2,5-3 miesiące. 20-30 meta-nefrydśródnercza dłuższe i bardziej kręte niż protonephridia. Bliższy koniec metanefrydów kończy się na ślepo, tworząc torebkę śródnercza, od której się zaczyna kanał śródnercza– wanna. śródnerczowy. Kanały śródnercza otwierają się na przewód śródnerkowy- kanał. śródnercza ( kanał wilka). Od aorty do torebki śródnercza poza pasem celom wnoszenie statków- vasae afferens, zawarte w kapsułce mezonefrydów i tworzące klub naczyniowy okulary - kłębuszki mesonephrosus. Kłębuszki śródnercza wraz z torebką to ciałko nerkowe(ciałko nerkowe) Całość ciał i przewodów tworzy się ciało wilka- filtruje mocz, który następnie dostaje się do przewodu śródnerczowego (wilczego), a dalej do omocznicę - zaczątek pęcherza moczowego. Pod koniec 3 miesiąca kanaliki śródnercza ulegają zmniejszeniu.

Metanephros- nerka wtórna (końcowa, stała, miedniczna). Rozwija się z dwóch podstaw: blastema metanefrogenna(ogonowe niesegmentowane nefrotomy) i koniec czaszki dróg moczowych(Kupferov - Kupffer - kanał), który powstaje z dolnej części przewodu śródnerczowego (Wilczego). Tworzy miedniczkę nerkową, duże i małe kielichy nerkowe oraz przewody zbiorcze. Wrastanie odrostu moczowodu do niezróżnicowanej tkanki indukuje różnicowanie blastemy metanefrogennej: nefron, w tym ciałko nerkowe i kanaliki nerkowe, rozwijają się z tkanki metanefrogennej (proces ten jest długotrwały; do czasu narodzin dochodzi do 15 pokoleń nefronów). Niemal natychmiast po uformowaniu wtórna nerka unosi się i pod koniec 3 miesięcy znajduje się nad ciałem wilka, które do tego czasu uległo znacznej atrofii. „Wrastając” w masę komórek mezenchymalnych (przyszły „brązowy” tłuszcz) przestrzeni zaotrzewnowej, nerka indukuje tworzenie własnej otoczki tłuszczowej - para-nefria, oraz powięź nerkową, odgraniczając ją od przestrzeni komórkowych obszaru zaotrzewnowego. Niedorozwój (lub opóźnienie rozwoju) nerki i zaburzenia procesu migracji są główną przyczyną anomalii położenia nerki i jej aparatu mocującego.

Migracji nerki towarzyszy jej stopniowa rotacja wokół osi pionowej tak, że miednica, początkowo zlokalizowana brzuszno-bocznie, znajduje się przyśrodkowo od miąższu nerki. Końcowi migracji towarzyszy rozbieżność dolnych biegunów nerek. Tętnica nerkowa pozanarządowa powstaje w wyniku połączenia i częściowej redukcji kilku, w tym pni śródnerkowych, tętnic. Proces ten jest związany (synchronicznie) z migracją nerki.

Nerka wtórna zaczyna funkcjonować już w drugiej połowie życia embrionalnego.

Morfogeneza zarodkowo-płodowa wad rozwojowych nerek i moczowodów (Ayvazyan A.V., Voyno-Yasenetsky A.M., 1988)

Rozwój pęcherza

Pęcherz ludzki, podobnie jak wszystkie ssaki wyższe, powstaje z kilku kolejno rozwijających się części: kloaka brzuszna pierwotna i worek moczowy(allantois'a) z przewodem moczowym(urach).

W 2. tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego: z ogonowej części pierwotnego jelita grubego, rosnącego brzusznie, omocznicę (omocznicę) - tworzy się „worek moczowy”.

W 3 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego: rosnąca w kierunku ogonowym i rozszerzająca się, pierwotny hindgut formularze stek. W nim rozwija się między omocznią a jelitem pierwotnym fałd odbytu moczowego. W tym samym czasie tworzy się omocznica wydłużająca się w kierunku proksymalnym przewód moczowy(urachus), idąc do pępka. Stopniowo zbliża się fałd odbytnicy moczowej błona kloaka, dzieląc kloaki na dwie części: brzuszną - zatok moczowo-płciowych i grzbietowej odbytnica. Między zatoką moczowo-płciową a odbytnicą fałd moczowo-odbytniczy powstaje przegroda zlokalizowana z przodu (przyszłość Powięź Salishcheva-Denonvilliers). Tworzy się trzewny płat otrzewnej, przechodzący od omoczniaka (przyszłego pęcherza) do odbytnicy pogłębienie odbytniczo-pęcherzowe– excavatio rectovesicale. Z biegiem czasu błona kloakalna znika i powstają dwie dziury: otwarcie zatoki moczowo-płciowej- ujście moczowo-płciowe, prowadzące do zatoki moczowo-płciowej - brzusznej części kloaki, oraz odbyt- odbyt prowadzący do odbytnicy - grzbietowa część kloaki. Przewody śródnerczowe (ductus mesonephricus) rozwijają się w omocznicę, z której rozwijają się moczowody i nasieniowody.

przewód moczowy- urachus - pod koniec życia wewnątrzmacicznego ulega częściowemu zatarciu i przekształca się w więzadło pośrodkowe pępowiny. Jeśli tak się nie stanie, powstają różne wady, które z reguły wymagają interwencji chirurgicznej:

Przetoka pępkowa - niezamknięcie proksymalnego przewodu moczowego;

Przetoka pęcherzowo-pępkowa - niezamknięcie całego przewodu moczowego;

Torbiel przewodu moczowego - przewód moczowy nie jest zamknięty w środkowej jednej trzeciej,

Uchyłek pęcherza - niezamknięcie dalszego przewodu moczowego.

Rażące naruszenia procesów różnicowania i rozwoju brzusznych części ogonowego końca zarodka na etapie powstawania omoczni i podziału pierwotnej kloaki prowadzą do najpoważniejszych wad anatomicznych - eksstrofia(1:40 000 noworodków; chłopcy / dziewczęta - 2/1) pęcherza (zawsze towarzyszy mu brak spojenia), powstawanie przetok odbytniczo-pęcherzowych (lub odbytniczo-pochwowych) itp.

1. 7. ANOMALIE ROZWOJU NEREK I GÓRNYCH UKŁADÓW MOCZOWYCH

Najbardziej złożona embriofetogeneza ludzkich narządów moczowych jest pośrednią przyczyną tego, że około 40% wszystkich wad rozwojowych opisanych u ludzi to pochodne zatok moczowo-płciowych. Fakt jest oczywisty: im wcześniej wystąpił efekt teratogenny, im mniej adaptacyjny genom rozwijającego się organizmu, tym poważniejsza anomalia rozwojowa.

Anomalie układu moczowego dzielą się na następujące grupy: anomalie liczby nerek: obustronna i jednostronna agenezja, podwójna nerka; anomalie w położeniu nerek: dystopia homolateralna (pominięcie nerki), dystopia heterolateralna (krzyżowa) (pominięcie nerki i jej przemieszczenie na przeciwną stronę ciała); anomalie we względnej pozycji nerek: nerki w kształcie podkowy, herbatnikowe, w kształcie litery S, w kształcie litery L; anomalie wielkości i budowy nerek: aplazja, hipoplazja, policystyczna nerka; anomalie miedniczki nerkowej i moczowodów: torbiele, uchyłki, rozwidlenia miednicy, anomalie liczby, kalibru, kształtu i położenia moczowodów.Wiele z tych anomalii powoduje rozwój kamicy nerkowej, stanów zapalnych (odmiedniczkowe zapalenie nerek), nadciśnienie tętnicze. wpływ różnych postaci anomalii układu moczowego na organizm Dziecko może wyrażać się na różne sposoby. Jeżeli jakieś zaburzenia najczęściej prowadzą do śmierci wewnątrzmacicznej dziecka lub jego śmierci w okresie niemowlęcym, to szereg nieprawidłowości nie ma istotnego wpływu na funkcjonowanie organizmu i często stwierdza się je przypadkowo podczas rutynowych badań lekarskich. anomalia, która nie przeszkadza dziecku, może powodować poważne zaburzenia funkcjonalne w wieku dorosłym, a nawet w starszym wieku.

Jak można zapobiegać nieprawidłowościom dróg moczowych? Uważa się, że ryzyko wystąpienia takich zaburzeń jest największe w pierwszych miesiącach ciąży, kiedy układane są główne narządy, w tym układ moczowy. Przyszła matka nie powinna przyjmować żadnych leków bez recepty. W przypadku przeziębienia i innych chorób, w których występuje wysoka temperatura i zatrucie, należy natychmiast udać się do szpitala.Planując ciążę, zaleca się młodym rodzicom poddanie się badaniu lekarskiemu, które wykluczy różne choroby prowadzące do nieprawidłowości u płodu. Jeżeli w rodzinie zdarzały się już przypadki anomalii, konieczna jest konsultacja z genetykiem.