Choroba jamistości rdzenia: prawdziwe przyczyny i leczenie. Syringomyelia - co to jest? Objawy, leczenie choroby Przyczyny rozwoju choroby

Syringomyelia okolicy szyjnej najczęściej występuje u osób po 25-30 latach. Choroba ta pojawia się niepostrzeżenie i nie można jej całkowicie wyleczyć.

Może cofnąć się do etapu remisji, ale całkowite wyleczenie choroby nie będzie możliwe. Jedynym wyjściem będzie terminowe leczenie. Doprowadzi to do pełniejszego i dłuższego życia.

Proces występowania jamistości rdzenia szyjnego i piersiowego kręgosłupa:

Kanał kręgowy rozszerza się.
Przez ten kanał przepływa płyn. Zaczyna omijać przeszkody, które pojawiają się na jej drodze.
W kanale pojawiają się ubytki. Pojawiają się w miejscach objazdów.
Pojawiają się komórki glejowe. Ich powstawanie wiąże się z pojawieniem się ubytków.

Choroby kręgosłupa słusznie można nazwać plagą współczesnego człowieka. Pojawienie się niektórych z nich wynika z niewłaściwego trybu życia, podczas gdy inne pojawiają się po infekcji. Do tej drugiej grupy należy również gruźlica kręgosłupa, która jest chorobą niebezpieczną i zaraźliwą.

W rezultacie zakłócony zostaje przekaz impulsów z mózgu do narządów. Dlaczego takie zjawiska występują w ciele - do tej pory lekarze nie zorientowali się. Istnieją tylko teorie, które wyjaśniają tę chorobę.

Manifestacje choroby

Nagła utrata wagi mówi o pierwszych objawach jamistości rdzenia. Jednocześnie dłonie wyraźnie słabną, a wrażliwość na ból i temperaturę spada. Z czasem rozprzestrzenia się na inne obszary ciała.

Ważne: na początkowym etapie większość pacjentów często pali się lub kaleczy skórę z powodu zmniejszenia wrażliwości. Na tym etapie musisz być ostrożny.

Kolejny etap charakteryzuje się pojawieniem się bólu kończyn. W okolicy twarzy powstaje ból neurologiczny. Następnie pacjent rozwija niedowład kończyn górnych i dolnych. Odruchy ścięgniste zanikają i trudno jest samodzielnie poruszać się.

Pacjent może całkowicie nie pocić się. W niektórych przypadkach wręcz przeciwnie, występuje zwiększone pocenie się.

Diagnostyka

Przy pierwszych objawach jamistości rdzenia pacjent wymaga badania neurologicznego. Diagnostyka obejmuje:

Kontrola za pomocą znaków zewnętrznych.
Badana jest wrażliwość na ból i temperaturę.
Zbiór anamnezy.
Definicja odruchów.
Wykonuje się tomografię kręgosłupa.
Wykonuje się badania (krew i mocz).

Zgodnie z wynikami badania lekarz przepisuje leczenie.

Leczenie i profilaktyka

Nie da się całkowicie pozbyć choroby. Ale właściwe leczenie zatrzyma rozwój patologii i złagodzi objawy.

Ważne: Aby wyeliminować objawy bólu, lekarz przepisuje terapię rentgenowską. Za pomocą tej terapii naświetlany jest określony obszar ciała. Ale ta metoda jest stosowana na wczesnych etapach.

Również we wczesnych stadiach stosuje się terapię prozerin. Ta metoda znacznie normalizuje transmisję impulsów, poprawia się stan pacjenta. Ale ta procedura nie wpływa na tworzenie się ubytków w odcinku szyjnym i piersiowym kręgosłupa.

Stosowanie radioaktywnego jodu lub fosforu znacząco wpływa na powstawanie ubytków. Te elementy są zdolne do hamowania wzrostu komórek glejowych.

W późniejszych stadiach choroby zalecana jest interwencja chirurgiczna. Często przepisywany pacjentom, u których objawy postępują.

W przypadku wystąpienia pierwszych objawów jamistości rdzenia szyjnego i piersiowego kręgosłupa należy pilnie skonsultować się z lekarzem i poddać się badaniu.

Główne objawy:

Zanik mięśni twarzy
Ból w okolicy szyi i ramion
Deformacja stawów rąk
Naruszenie wrażliwości na ból
Upośledzona ruchliwość języka
Mimowolne drgania mięśni
Chrypka głosu
uczucie pełzania
mrowienie skóry
niebieskie palce
Utrata wrażliwości na temperaturę
wyzysk
Pojawienie się wrzodów
Zmniejszenie odruchów ścięgnistych
Pęknięcia na skórze

Jamistość rdzenia to choroba układu nerwowego, która rozwija się w wyniku naruszenia ułożenia cewy nerwowej u płodu (podczas jego pobytu w łonie matki) lub w wyniku urazów i chorób rdzenia kręgowego. Jeśli ten stan patologiczny postępuje u osoby, wówczas w substancji rdzenia kręgowego tworzą się obszary wzrostu tkanki łącznej, tak zwane glej. Z biegiem czasu rozpadają się i tworzą ubytki wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym. Niebezpieczeństwo polega na tym, że mają tendencję do szybkiego wzrostu.

W wyniku progresji jamistości rdzenia zamiast zdrowej tkanki nerwowej powstają patologiczne pustki z płynem. W rezultacie te części ludzkiego rdzenia kręgowego, które „uderzyły” i zostały ściśnięte lub ściśnięte przez ubytki, przestają normalnie funkcjonować. W większości to właśnie powoduje kliniczne objawy choroby.

Klasyfikacja

Klinicyści dzielą torbiele syringomieliczne na:

przyległy. Torbiel tworzy się i łączy z kanałem, przez który przechodzi rdzeń kręgowy. W tym przypadku mówią o wrodzonej anomalii ośrodkowego układu nerwowego;
niekomunikowanie się. Jama syringomieliczna nie ma światła związanego ze ścieżkami, wzdłuż których porusza się płyn mózgowo-rdzeniowy. W tym przypadku wnęka jest całkowicie odizolowaną przestrzenią. Patologia rozwija się w wyniku przeniesionych dolegliwości.

Wnęki patologiczne tworzą się i rosną wzdłuż przedniej lub tylnej powierzchni rdzenia kręgowego. Średnice wnęk są różne. Mogą być całkowicie niewidoczne lub mieć średnicę do 2 cm.

Powody

Istnieje wiele czynników, które mogą wywołać progresję jamistości rdzenia. W zależności od przyczyn, które spowodowały chorobę, klinicyści dzielą jamistość rdzenia na:

pierwotny lub prawdziwy;
wtórny.

Prawdziwe

Ta forma rozwija się w wyniku naruszeń, które miały miejsce podczas wewnątrzmacicznego rozwoju płodu, na etapie układania jego ośrodkowego układu nerwowego. W pierwszych 3 miesiącach rozwoju płodu, pod wpływem syntetycznych leków medycznych i innych niekorzystnych czynników, dochodzi do nieprawidłowego tworzenia się rdzenia kręgowego, co z kolei prowadzi do powstawania ubytków i wyrostków.

Wtórny

Ta choroba rozwija się w normalnie ukształtowanym i funkcjonalnym rdzeniu kręgowym po chorobie i urazie. Główne przyczyny progresji choroby:

nowotwory;
uraz;
wcześniejsze operacje neurologiczne;
gruźlicze lub ropne zmiany błon GM.

Objawy

Objawy choroby mogą nie pojawiać się przez długi czas. Normalny kaszel lub kichanie może wywołać objawy. Choroba charakteryzuje się rozwojem 3 grup zaburzeń:

naczyniowy;
wrażliwy;
silnik.

Zaburzenia wrażliwości

Ten rodzaj zaburzenia charakteryzuje się następującymi objawami:

osoba nie odczuwa bólu w niektórych obszarach;
pacjent przestaje odczuwać temperaturę.

Zaburzenia naczyniowe

W takim przypadku objawy są wyraźne. Na początku progresji choroby dochodzi do zwiększonej potliwości górnej części ciała, a także twarzy. Gdy zaczyna się rozwijać jamistość rdzenia, do tych objawów dołącza również łuszczenie się skóry i suchość. W efekcie powstają głębokie pęknięcia i owrzodzenia, które bardzo słabo się goją. Płytki paznokcia słabną, zaczynają się kruszyć i łamać.

W ciężkich przypadkach dotyczy to dużych stawów kończyn - są one dotknięte. Często może również wystąpić skrzywienie kręgosłupa.

Wykroczenia drogowe

W tym przypadku głównym objawem jest niedowład mięśni rąk. Pacjent zauważa, że trudno mu zapinać ubrania, pisać, podnosić drobne przedmioty, a nawet sznurować buty. Mięśnie dłoni stopniowo zanikają (wysychają). W rezultacie powstaje „szponiasty pędzel” - charakterystyczny objaw patologii. Jeśli osoba zostanie dotknięta jamistością rdzenia, odruchy ścięgien stopniowo maleją, aż do całkowitego zniknięcia.

Jeśli jamistość rdzenia wpływa również na boczne odcinki rdzenia kręgowego, opisane powyżej objawy zaczynają pojawiać się na nogach. Jeśli w rdzeniu przedłużonym utworzyły się torbiele syringomieliczne, jądra nerwów zaczną się stopniowo zapadać.

W rezultacie wystąpią następujące naruszenia:

zmniejszona funkcja słuchu;
naruszenie odruchu połykania;
zaburzenia mowy.

Diagnostyka

Przy wystąpieniu powyższych objawów syringomyelii nie będzie trudno postawić dokładną diagnozę. Później przypisuje się inne instrumentalne metody diagnostyczne, aby to potwierdzić. Najbardziej skuteczny w jamistości rdzenia jest MRI. Na uzyskanych zdjęciach można zobaczyć obecność patologicznych ubytków lub zwiększenie rozmiaru rdzenia kręgowego.

Dodatkowe metody diagnostyczne:

badania immunologiczne;
reoencefalografia.

Leczenie

Leczenie tej choroby rdzenia kręgowego jest bardzo złożone i prowadzone przez całe życie pacjenta. Metoda leczenia dobierana jest z uwzględnieniem ciężkości i cech przebiegu patologii i obejmuje:

poprawny tryb;
konserwatywne metody leczenia;
Chirurgia.

Leczenie obejmuje wyznaczenie:

aminokwasy;
kompleksy witaminowe;
leki stymulujące krążenie krwi w naczyniach mózgu;
leki poprawiające przewodzenie impulsów nerwowych.

Leczenie lekami odbywa się na kursach - 2-3 razy w roku.

Jeśli jamistość rdzenia postępuje szybko, a objawy kliniczne są bardziej niż wyraźne, w tym przypadku wskazane jest przeprowadzenie chirurgicznego leczenia choroby. Jego istota polega na tym, że chirurg instaluje specjalny. boczniki między uformowanymi jamami syringomielowymi. Po tego typu leczeniu pacjent będzie musiał przejść długą rehabilitację.

Leczenie choroby odbywa się wyłącznie w warunkach stacjonarnych i pod stałym nadzorem lekarzy. Tylko wtedy będzie to skuteczne. Leczenie w domu różnymi środkami ludowymi jest niedopuszczalne, ponieważ może prowadzić do rozwoju różnych powikłań.

Prognoza

Syringomyelia nie jest śmiertelna. Pacjenci z tą chorobą przez długi czas zachowują zdolność do pracy. Często zdarzają się pacjenci, u których okresy zaostrzeń zastępowane są okresami spokoju (25%). U 60% pacjentów choroba postępuje powoli, au 15% nie postępuje wcale.

Czy z medycznego punktu widzenia wszystko się zgadza w artykule?

Odpowiadaj tylko wtedy, gdy masz potwierdzoną wiedzę medyczną

Syringomyelia (od greckich słów „syrinx” - jama i „myelon” - rdzeń kręgowy) to przewlekła choroba atakująca ośrodkowy układ nerwowy. Charakteryzuje się uszkodzeniem substancji rdzenia kręgowego i tworzeniem się w nim ubytków. Prawdziwa syringomyelia występuje w wyniku patologii tkanki glejowej. Choroba jest nieuleczalna i trwa przez całe życie.

Powody

Przyczyny rozwoju prawdziwej jamistości rdzenia u ludzi są związane z wrodzoną wadą tkanki glejowej. Tkanka glejowa jest reprezentowana przez pomocnicze komórki układu nerwowego, które otaczają neurony, chronią je i biorą udział w przekazywaniu impulsów nerwowych.

W przypadku jamistości rdzenia dochodzi do nadmiernego wzrostu komórek glejowych w pniu mózgu i istocie szarej rdzenia kręgowego, jego okolic szyjnych i piersiowych.

Impulsem do procesu reprodukcji komórek glejowych może być choroba zakaźna lub uraz. Patologiczne komórki glejowe, które rozmnożyły się nadmiernie, umierają. W rezultacie w istocie szarej mózgu pojawiają się ubytki, które są wyściełane od wewnątrz komórkami glejowymi. Cechą tych komórek jest przenoszenie płynu. Dlatego w ubytkach gromadzi się płyn, który stopniowo zwiększa ich wielkość. Powstawanie ubytków prowadzi do ucisku sąsiednich komórek nerwowych, ich degeneracji i późniejszej śmierci.

Postępująca jamistość rdzenia charakteryzuje się stałym wzrostem utworzonych jam, któremu towarzyszy śmierć dużej liczby neuronów.

Objawy

Objawy jamistości rdzenia różnią się w zależności od tego, która część rdzenia kręgowego jest dotknięta, jak duży jest dotknięty obszar. Objawy są następujące:

Naruszenie wrażliwości na dużych obszarach skóry. Polega na utracie temperatury i wrażliwości na ból. Naruszenie ma charakter zdysocjowany, to znaczy ma postać „kołnierzyka”, „kurtki” lub „pół kurtki”. W rezultacie pacjent nie reaguje normalnie na bodźce. Nie czuje bólu, zimna ani gorąca. Skutkiem może być wystąpienie urazów i oparzeń. Możliwy jest rozwój bolesności skóry, odnotowuje się również parestezje, uczucie pieczenia lub zimna na dotkniętych obszarach skóry.
Deformacja kości szkieletu.
Zanik i niedowład kończyn. W takim przypadku pędzle mogą przybrać wygląd małpiej łapy.
Zaburzenia wegetatywno-troficzne. Pacjent ma uszkodzenia paznokci, nadmierne pocenie się (nadmierne pocenie), akrocyjanozę, zmiany dermograficzne.

Jeśli pacjent ma anomalie rozwojowe, następują urazy, zwężenia, wówczas jamistość rdzenia może nie objawiać się w żaden sposób przez długi czas. Choroba w tym przypadku jest dobrze zamaskowana za objawami choroby podstawowej.

Należy zwrócić uwagę na taki wariant przebiegu jamistości rdzenia, w którym następuje przejście procesu patologicznego do ogonowej (dolnej) części pnia mózgu. Zjawisko to nazywa się syringobulbia.

Syringobulbia ma następujące objawy:

utrata wrażliwości skóry na twarzy;
niedowład krtani, gardła, podniebienia miękkiego;
niedowład językowy.

Diagnostyka

Diagnozę choroby przeprowadza się metodami rentgenowskimi. Rentgen pozwala określić obecność troficznych objawów jamistości rdzenia u osoby w postaci zniszczenia elementów kostnych stawów, osteoporozy i innych zaburzeń.

MRI kręgosłupa zapewnia najdokładniejszą diagnozę choroby. Jeśli MRI nie jest możliwe, wykonuje się mielogram. Te metody badawcze pozwalają zobaczyć obecność jam syringomielicznych w pniu mózgu i rdzeniu kręgowym.

Leczenie syringomyelii na początkowym etapie jej rozwoju, gdy komórki glejowe aktywnie się namnażają, ma na celu tłumienie i hamowanie tego patologicznego procesu. Właściwe leczenie umożliwia zatrzymanie postępu choroby i zmniejszenie oznak jej manifestacji. Do leczenia w tym okresie stosuje się terapię promieniami rentgenowskimi, to znaczy napromieniane są dotknięte odcinki rdzenia kręgowego. Stosowane jest również leczenie radioaktywnym fosforem lub jodem, ponieważ mają one właściwość kumulacji w proliferacji komórek glejowych i napromieniania ich od wewnątrz.

Jeśli pacjentowi przepisano leczenie jamistości rdzenia radioaktywnym jodem, wstępnie przepisano roztwór Lugola. Jod z tego leku wypełnia komórki tarczycy. W ten sposób stają się chronione przed wnikaniem do nich radioaktywnego jodu.

Leczeniem choroby zajmuje się neurolog. Obejmuje wyznaczenie leków odwadniających - furosemid, diakarba, neuroprotektory - actovegin, kwas glutaminowy, piroketam, witaminy. W celu złagodzenia bólu w problemie jamistości rdzenia przepisywane są leki przeciwbólowe - analgin, ketorol, a także blokery zwojowe, w tym pahikarpin.

Nowością w leczeniu jamistości rdzenia jest leczenie prozeryną, która poprawia przewodzenie impulsów nerwowych. Jednak taka terapia nie eliminuje przyczyny choroby, ale umożliwia czasową poprawę przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.

Dopuszcza się łączenie terapii prozerinem z kąpielami radonowymi lub UHF.

Leczenie operacyjne choroby odbywa się przy narastającym ubytku neurologicznym, który objawia się niedowładem obwodowym rąk i niedowładem centralnym nóg. Za pomocą interwencji chirurgicznej jamki syringomieliczne są drenowane, zrosty usuwane, a rdzeń kręgowy jest odbarczany.

Prognoza

Prawdziwa jamistość rdzenia charakteryzuje się raczej powolnym postępującym przebiegiem, który nie wpływa na długość życia. Pacjent przez długi czas może pracować.

Rozwój powikłań infekcyjnych w jamistości rdzenia stanowi wysokie ryzyko sepsy.

Syringobulbia jest trudniejsza. Zaangażowanie w proces patologiczny oraz uszkodzenie nerwu błędnego i ośrodka oddechowego może być śmiertelne.

Poniżej film - fragment programu "Żyj zdrowo" o jamistości rdzenia:

Syringomyelia kręgosłupa szyjnego i piersiowego jest chorobą, w której obserwuje się jednocześnie kilka patologii. Jamistości rdzenia nie można nazwać niezależną chorobą, rozwija się na tle kilku dysfunkcji kręgosłupa jednocześnie.

W tej chorobie rdzeń kręgowy w kręgach odcinka szyjnego i piersiowego jest uszkodzony. Tworzą się w nim cysty - małe ubytki z płynem. To właśnie torbiel ma negatywny wpływ na mózg i powoduje objawy jamistości rdzenia.

Jamistość rdzenia jest patologią, która sama w sobie może być objawem poważnych chorób kręgosłupa, takich jak guz czy uraz. W rzadkich przypadkach jamistość rdzenia kręgowego występuje bez określonej przyczyny. Ten rodzaj choroby nazywa się idiopatyczną.

Co to jest jamistość rdzenia?

Jamistość rdzenia kręgowego szyjnego i piersiowego jest chorobą nieuleczalną, która może być nabyta lub wrodzona. Wrodzona jamistość rdzenia jest dziedziczona najczęściej poprzez linię męską, jej pierwsze objawy pojawiają się około 30 roku życia, ale mogą wystąpić znacznie później.

Niebezpieczeństwo syringomyelii polega na tym, że choroba może rozprzestrzenić się poza obszar szyjny i piersiowy i przedostać się z rdzenia kręgowego do rdzenia przedłużonego, który jest ważną częścią mózgu. Powikłaniem jamistości rdzenia może być zniszczenie nie tylko rdzenia kręgowego, ale także tkanki kostnej odcinka piersiowego i szyjnego kręgosłupa. Ta patologia jest dość rzadka i nadal nie ma dokładnego naukowego wyjaśnienia, ponieważ w przypadku innych przyczyn zniszczenia rdzenia kręgowego nie obserwuje się tak rozległego naruszenia integralności tkanki kostnej.

Proces powstawania torbieli tłumaczy się masową śmiercią komórek tkanki glejowej. W przypadku urazu lub choroby kręgosłupa tkanka glejowa zaczyna szybko rosnąć, następnie te same komórki szybko umierają, a na ich miejscu tworzy się wnęka. Po pewnym czasie płyn dostaje się do jamy przez inne komórki rdzenia kręgowego. Stopniowo wypełnia je do granic możliwości, a następnie zaczyna się rozszerzać i powiększać – powstaje torbiel. Torbiel zaczyna wywierać nacisk na inne części kręgosłupa, głównie na inne komórki nerwowe. Stopniowo aktywne neurony zaczynają umierać, a aktywność ruchowa człowieka zostaje zakłócona.

Przyczyny choroby

Dokładna przyczyna rozwoju syringomyelii nie została jeszcze naukowo uzasadniona i nie została ustalona. Jednocześnie lekarze wysunęli kilka hipotez naukowych dotyczących występowania stanu patologicznego kręgosłupa.

Objawy jamistości rdzenia

Przy prawdziwej, wrodzonej jamistości rdzenia piersiowego i szyjnego kręgosłupa można zaobserwować następujące objawy, które mogą pojawić się podczas rozwoju wewnątrzmacicznego dziecka:

wrodzona skolioza i zdeformowana klatka piersiowa;
rozwój wad zgryzu i anomalii żuchwy (wysokie podniebienie);
obecność więcej niż jednej pary gruczołów sutkowych (u kobiet) lub sutków (u mężczyzn);
choroba prowadzi do takiej brzydoty, jak dysplazja małżowin usznych, rozwidlenie języka, obecność dodatkowych palców rąk i nóg.

Objawy nabytej jamistości rdzenia są bardzo zróżnicowane. Przyczyną ich występowania są te części rdzenia kręgowego, w których pojawiła się torbiel lub kilka torbieli. Jeśli zaburzenia wpływają na tylne rogi rdzenia kręgowego, znacząco wpływa to na postrzeganie świata zewnętrznego przez doznania, głównie dotykowe. Może to stać się niebezpieczne nie tylko dla zdrowia, ale także dla ludzkiego życia.

Syringomyelia kręgosłupa szyjnego i piersiowego wpływa na wrażliwość cieplną ludzkiej skóry. Jego naruszenie prowadzi do tego, że pacjent nie może odpowiednio odczuwać temperatury przedmiotów i płynów, dlatego pacjenci z jamistością rdzenia często doświadczają oparzeń. Na ciele mogą pojawić się obszary, które mogą całkowicie lub częściowo utracić wrażliwość, podczas gdy osoba może odczuwać w tych miejscach lekkie mrowienie, pojawienie się „gęsiej skórki” i lekkie drżenie. Zwykle objawy te pojawiają się w górnych partiach ciała. Z biegiem czasu dopełniają je bóle szyi, łopatek, klatki piersiowej i kończyn górnych.

Choroba wywołuje neurotroficzne zaburzenia skóry:

rany nie goją się dobrze;
na skórze pojawia się wiele blizn z drobnych skaleczeń i oparzeń;
skóra zaczyna się deformować wraz ze stawami i kośćmi;
skóra stopniowo staje się grubsza, wysycha i łuszczy się.

Jeśli jamistość rdzenia uszkodzi przednie rogi rdzenia kręgowego, objawy wskazują na stopniowy zanik mięśni kończyn górnych. Z biegiem czasu coraz trudniej jest kontrolować ręce, ramiona i szyję, a także może dojść do naruszenia aktywności ruchowej gałek ocznych.

Kiedy w dolnych partiach mózgu tworzy się torbiel, praca mięśni twarzy zostaje zakłócona. Osoba może częściowo lub całkowicie stracić wyraz twarzy, trudno mu mówić, przełykać, poruszać szczękami i językiem, jego twarz może się wykrzywić.

Leczenie jamistości rdzenia

W jamistości rdzenia leczenie ma charakter wspomagający i koncentruje się przede wszystkim na łagodzeniu objawów choroby. Zwykle jamistość rdzenia szyjnego i piersiowego kręgosłupa praktycznie nie postępuje, ale też nie zmniejsza się. Powolny charakter choroby rzadko ma znaczący negatywny wpływ na wydajność człowieka i nie wpływa na długość życia. Jedynym wyjątkiem jest torbiel, która znajduje się bezpośrednio w rdzeniu przedłużonym, ponieważ wpływa na oddychanie i odżywianie.

Syringomyelię można wyleczyć, jeśli leczenie ma na celu zatrzymanie reprodukcji komórek glejowych. Aby to zrobić, podczas diagnozowania możliwego powstawania torbieli pacjentowi wstrzykuje się pewną ilość radioaktywnego fosforu lub jodu. Naświetlając komórki pierwiastki promieniotwórcze niszczą je i uniemożliwiają dalszy wzrost tkanki.

Jeśli wystąpiła już jamistość rdzenia, można ją leczyć lekami pod nadzorem neurologa. W leczeniu stosuje się środki odwadniające, które pomagają usunąć nadmiar płynu z tkanek, neuroprotektory, a przy silnym zespole bólowym środki przeciwbólowe w postaci zastrzyków.

Jako dodatkową terapię stosuje się kursy witamin i masażu. Masaż na jamistość rdzenia pomaga przyspieszyć wypływ płynu z rdzenia kręgowego. Może również zapobiegać powstawaniu torbieli po krwotokach w rdzeniu kręgowym lub urazach.

Leczenie jamistości rdzenia szyjnego i klatki piersiowej odbywa się za pomocą interwencji chirurgicznej.

W takim przypadku leczenie farmakologiczne może tylko częściowo złagodzić objawy choroby. Całkowite wyleczenie prawdziwej jamistości rdzenia jest prawie niemożliwe.

Operacja jest również obowiązkowa w przypadku pojawienia się torbieli w przypadku nowotworu złośliwego.

Termin jamistość rdzenia jest terminem zbiorczym i obejmuje różne stany, które charakteryzują się uszkodzeniem rdzenia kręgowego z powstawaniem patologicznych jam wypełnionych płynem.

W 1827 r. francuski lekarz Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845) ukuł termin jamistość rdzenia, ponieważ syring po grecku oznacza jamę (rurka), a mielo oznacza mózg. Później termin hydromielia zaczął być używany w odniesieniu do powiększenia kanału kręgowego, a jamistość rdzenia w odniesieniu do jam torbielowatych bez połączenia z kanałem kręgowym.

Ubytki w rdzeniu kręgowym mogą wynikać z urazu rdzenia kręgowego, guza rdzenia kręgowego lub być wrodzoną anomalią. W klinice opisano również idiopatyczną postać jamistości rdzenia (postać choroby bez określonej przyczyny). Wypełnione płynem wnęki powoli rozszerzają się i wydłużają z czasem, powodując postępujące uszkodzenie ośrodków nerwowych w rdzeniu kręgowym z powodu ciśnienia wywieranego przez płyn. To uszkodzenie powoduje ból, osłabienie i sztywność pleców, ramion, ramion lub nóg. Pacjenci z jamistością rdzenia mogą mieć inną kombinację objawów. W wielu przypadkach jamistość rdzenia łączy się z anomalią otworu wielkiego, w którym znajduje się dolna część rdzenia przedłużonego, która łączy mózg i rdzeń kręgowy. Ponadto jamistość rdzenia często łączy się z malformacją Chiari, w której część mózgu jest przesunięta w dół do rdzenia przedłużonego, zmniejszając w ten sposób kanał kręgowy. Czasami obserwuje się również rodzinne przypadki syringomyelii, chociaż zdarza się to rzadko.

Rodzaje jamistości rdzenia obejmują:

jamistość rdzenia z komunikacją z czwartą komorą
jamistość rdzenia z powodu blokady płynu mózgowo-rdzeniowego (brak połączenia z czwartą komorą)
jamistość rdzenia z powodu urazu rdzenia kręgowego
jamistość rdzenia i dysrafizm kręgosłupa (niepełne zamknięcie cewy nerwowej)
jamistość rdzenia z powodu guzów śródszpikowych
idiopatyczna jamistość rdzenia

Syringomyelia występuje u około ośmiu na 100 000 osób. Początek choroby obserwuje się najczęściej między 25 a 40 rokiem życia. Rzadko jamistość rdzenia może rozwinąć się w dzieciństwie lub w starszym wieku. Mężczyźni częściej cierpią na tę chorobę niż kobiety. Nie odnotowano zależności geograficznej ani rasowej. Opisano przypadki rodzinnej jamistości rdzenia.

Przyczyny i objawy

Większość pacjentów z jamistością rdzenia ma bóle głowy, którym często towarzyszą sporadyczne bóle w rękach lub nogach, zwykle nasilone w połowie tułowia. Ból może rozpocząć się jako tępy, łagodny ból i stopniowo nasilać się lub może pojawić się nagle, często w wyniku kaszlu lub wysiłku. Ból kończyn jest często przewlekły. Możesz również odczuwać drętwienie i mrowienie w ramieniu, klatce piersiowej lub plecach. Odnotowuje się również niemożność wyczucia podłoża pod stopami lub mrowienia w nogach i stopach. Osłabienie kończyn w jamistości rdzenia prowadzi do malmotorycznych ruchów rąk lub naruszenia procesu chodzenia. W końcu, funkcjonalne używanie kończyn może zostać utracone.

Przyczyny syringomyelii pozostają nieznane. Żadna teoria nie jest obecnie w stanie poprawnie wyjaśnić mechanizmów leżących u podstaw powstawania torbieli i powiększania się torbieli. Jedna z teorii sugeruje, że jamistość rdzenia jest wynikiem pulsacji ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego między czwartą komorą mózgu a kanałem kręgowym. Inna teoria sugeruje, że torbiele rozwijają się z powodu różnic w ciśnieniu śródczaszkowym i rdzeniowym, zwłaszcza w obecności malformacji Chiari. Trzecia teoria sugeruje, że powstawanie torbieli jest spowodowane działaniem migdałków móżdżku, które działają jak tłok, a w płynie mózgowo-rdzeniowym w przestrzeni podpajęczynówkowej występuje duży spadek ciśnienia, a to działanie sił płynu oddziałuje na rdzeń kręgowy. Jamistość rdzenia zwykle postępuje powoli, a przebieg choroby rozciąga się na lata. Ale czasami dochodzi do ostrego przebiegu choroby, zwłaszcza gdy zajęty jest pień mózgu.

Diagnostyka

Badanie neurologa może ujawnić utratę czucia lub ruch spowodowany uciskiem rdzenia kręgowego. Rozpoznanie zwykle stawia się za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) kręgosłupa, który może potwierdzić obecność jamistości rdzenia i określić dokładną lokalizację mas torbielowatych oraz rozległość uszkodzenia rdzenia kręgowego. Najczęstszą lokalizacją torbieli jest kręgosłup szyjny lub piersiowy. Najmniej prawdopodobną lokalizacją torbieli jest kręgosłup lędźwiowy. MRI głowy może mieć wartość diagnostyczną w stwierdzeniu obecności jakichkolwiek zmian, takich jak np. wodogłowie (nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu). Wraz ze wzrostem formacji torbielowatych może wystąpić deformacja kręgosłupa (skolioza), dobrze zdiagnozowana za pomocą promieni rentgenowskich. Stopień zaburzeń przewodzenia w jamistości rdzenia określa się za pomocą EMG.

Leczenie

Diagnostyka i leczenie jamistości rdzenia wymaga całego zespołu specjalistów medycznych, w tym neurologów, radiologów, neurochirurgów i ortopedów.

Leczenie, zwykle chirurgiczne, ma na celu zatrzymanie postępu urazu rdzenia kręgowego i zachowanie funkcjonalności. Operacja jest często wykonywana w obecności ucisku na rdzeń kręgowy. Ponadto wykonywane są manipulacje chirurgiczne, które są niezbędne do korekcji deformacji lub zastosowania różnych boczników. Przeprowadzono również operacje w celu wszczepienia tkanek płodowych w celu zamknięcia formacji torbielowatych. Leczenie chirurgiczne skutkuje stabilizacją lub umiarkowaną poprawą objawów u większości pacjentów. Wielu lekarzy uważa, że operacja jest konieczna tylko u pacjentów z postępującymi objawami neurologicznymi. Opóźnienie leczenia chirurgicznego w przypadkach, gdy choroba postępuje, może prowadzić do nieodwracalnego uszkodzenia rdzenia kręgowego i poważnych, trwałych zaburzeń neurologicznych.

W celu zmniejszenia obrzęku wokół rdzenia kręgowego często przepisuje się leczenie farmakologiczne (środki zwężające naczynia krwionośne). Często zaleca się unikanie forsownej aktywności fizycznej, która może zwiększać ciśnienie żylne. Niektóre ćwiczenia, takie jak zginanie tułowia do przodu, mogą zmniejszyć ryzyko rozszerzania się mas torbielowatych. Średnia długość życia pacjentów z postępującymi objawami bez leczenia chirurgicznego wynosi od 6 do 12 miesięcy.

Rekonwalescencja i rehabilitacja

Pomimo doniesień o całkowitym wyzdrowieniu neurologicznym po operacji, większość pacjentów osiąga stabilizację lub jedynie umiarkowaną poprawę objawów. Syringomyelia u dzieci charakteryzuje się znacznie mniej wyraźnymi zaburzeniami czucia i bólu niż u dorosłych, ale znacznie większym ryzykiem rozwoju skoliozy, co sprzyja leczeniu operacyjnemu. Ponadto jamistość rdzenia nie postępuje w ten sam sposób u wszystkich pacjentów. U niektórych pacjentów, zwykle z łagodniejszymi objawami, objawy stabilizują się w ciągu roku. Częstym powikłaniem progresji objawów jest konieczność przystosowania się pacjenta do życia z powodu naruszenia lub utraty niektórych funkcji. Te dostosowania mogą prowadzić do utraty jakości życia. Celem rehabilitacji jest jak największe zachowanie funkcjonalności z wykorzystaniem ćwiczeń i sprzętu adaptacyjnego lub, zwłaszcza w przypadku jamistości rdzenia u dzieci, interwencje powinny być ukierunkowane na korekcję skoliozy.

Prognoza

Rokowanie dla pacjentów z jamistością rdzenia zależy od przyczyny powstawania torbieli i rodzaju leczenia. Nieleczone przypadki jamistości rdzenia w 35-50% przypadków mają rokowanie na długoterminowe przeżycie. Pacjenci poddawani operacji bajpasów z powodu urazu rdzenia kręgowego doświadczyli długotrwałej ulgi w bólu i poprawy przeżycia. Ostatnie badania wykazały niezadowalające długoterminowe rokowanie ze względu na wysoki odsetek nawrotów torbieli w innych postaciach jamistości rdzenia. Leczenie chirurgiczne (dekompresja tylna) jamistości rdzenia związanej z malformacją Chiari jest uważane za dość skuteczne leczenie z dużą szansą na poprawę kliniczną. W jamistości rdzenia u dzieci leczenie chirurgiczne skutecznie stabilizuje skoliozę.