Przyczyny choroby Stevensa Johnsona. Zespół Stevensa-Johnsona (złośliwy rumień wysiękowy)

Wśród pozornie nieszkodliwych są też ostre, można nawet powiedzieć, poważne formy chorób wywołanych alergenem. Należą do nich zespół Stevensa Johnsona. Ma niezwykle niebezpieczny charakter i należy do podgatunku tych reakcji alergicznych, które są stanem szoku dla organizmu ludzkiego. Zastanów się, jak niebezpieczny jest ten zespół i jak można go leczyć.

Charakterystyka choroby

Ten zespół został po raz pierwszy wspomniany w 1922 roku. Otrzymał imię od autora, który opisał główne objawy choroby. Może pojawić się w każdym wieku, ale częściej występuje u osób powyżej 20 roku życia.

Na ogół jest to choroba skóry i błon śluzowych ludzkiego organizmu spowodowana alergią. Reprezentuje formę, w której komórki naskórka zaczynają obumierać, w wyniku czego - oddzielając się od skóry właściwej.

Zespół Johnsona to złośliwy rumień wysiękowy, który może prowadzić do śmierci. Stan, który jest wywoływany przez syndrom zagraża nie tylko zdrowiu, ale i życiu. To niebezpieczne, ponieważ wszystkie objawy pojawiają się w ciągu kilku godzin. Można powiedzieć, że jest to toksyczna postać choroby.

Ten zespół nie przebiega jak normalna reakcja alergiczna. Na błonach śluzowych tworzą się bąbelki, które dosłownie przyklejają się do gardła, narządów płciowych i skóry. Człowiek może się z tego udusić, odmówić jedzenia, ponieważ. to jest bardzo bolesne, oczy mogą się sklejać, kwaśnieć, a wtedy bąbelki wypełniają się ropą. I muszę powiedzieć, że taki stan jest bardzo niebezpieczny dla osoby.

Pacjent z Objawem Stevensa Johnsona jest w stanie gorączki, sama choroba postępuje błyskawicznie – gorączka, ból gardła. To tylko początkowe objawy. Jest to bardzo podobne do przeziębienia lub SARS, więc wielu po prostu nie zwraca uwagi i nie podejrzewa, że ​​nadszedł czas na leczenie pacjenta.

Często zmiany skórne nie występują na jednej części ciała, a później wszystkie wysypki łączą się ze sobą. Postępująca choroba powoduje oderwanie skóry.

Jednak lekarze twierdzą, że ten stan patologiczny jest bardzo rzadki i tylko 5 osób na milion osób jest podatnych na patologię. Do dziś nauka bada mechanizm rozwoju, profilaktyki i leczenia zespołu. Jest to ważne, ponieważ osoby z tym schorzeniem wymagają natychmiastowej pomocy medycznej i szczególnej opieki.

Przyczyny zespołu

Do chwili obecnej znane są cztery główne przyczyny, które prowokują rozwój SJS.

Jednym z nich są leki. Najczęściej są to leki z kategorii antybiotyków.

  • sulfonamidy;
  • cefalosporyny;
  • leki przeciwpadaczkowe;
  • indywidualne leki przeciwwirusowe i niesteroidowe leki przeciwzapalne;
  • leki przeciwbakteryjne.

Kolejną przyczyną SJS jest infekcja wnikająca do organizmu człowieka. Pomiędzy nimi:

  • bakteryjne - gruźlica, rzeżączka, salmonelloza;
  • wirusowe - opryszczka zwykła, zapalenie wątroby, grypa, AIDS;
  • grzybicze - histoplazmoza.

Osobnym czynnikiem wywołującym SJS jest rak. Zespół ten może stać się powikłaniem nowotworu złośliwego.

Bardzo rzadko choroba ta może pojawić się na tle alergii pokarmowej, jeśli do organizmu systematycznie dostają się substancje, które mogą prowadzić do zatrucia.

Jeszcze rzadziej zespół rozwija się w wyniku szczepienia, gdy organizm reaguje zwiększoną wrażliwością na składniki szczepionki.

Jednak do dziś medycyna nie wie, dlaczego choroba może rozwijać się bez wywoływania przyczyn. Limfocyty T są w stanie chronić organizm przed obcymi organizmami, ale w stanie, który powoduje zespół, te limfocyty T są aktywowane przeciwko własnemu organizmowi i niszczą skórę.

Stan organizmu spowodowany przez zespół można nazwać raczej anomalią ludzkiego ciała. Reakcje, które wywołuje, rozwijają się bardzo szybko i często bez wyraźnego powodu.

Jednak lekarze skupiają się na tym, aby nie odmawiać przyjmowania leków wywołujących zespół. Zazwyczaj wszystkie te leki są przepisywane jako terapia poważnych chorób, w których bez leczenia możliwy jest śmiertelny wynik znacznie szybciej.

Najważniejsze jest to, że nie każdy ma alergię, dlatego lekarz prowadzący powinien upewnić się, że wizyta jest odpowiednia, biorąc pod uwagę historię medyczną pacjenta.

Objawy zespołu: jak odróżnić od innych chorób

Szybkość rozwoju choroby będzie zależeć od stanu układu odpornościowego człowieka. Wszystkie objawy mogą pojawić się w ciągu jednego dnia lub kilku tygodni.

Wszystko zaczyna się od niezrozumiałego swędzenia i małych czerwonych plam. Pierwszą oznaką rozwoju zespołu jest pojawienie się na skórze pęcherzyków lub pęcherzy. Jeśli ich dotkniesz lub przypadkowo ich dotkniesz, po prostu odpadną, pozostawiając za sobą ropne rany.

Wtedy temperatura ciała gwałtownie wzrośnie - do 40 stopni Celsjusza, zaczną się bóle głowy, bóle, gorączka, niestrawność, zaczerwienienie i ból gardła. Należy zauważyć, że wszystko to dzieje się w krótkim czasie. Dlatego warto natychmiast wezwać karetkę lub pilnie odwieźć pacjenta do szpitala. Opóźnienie może kosztować życie.

Po błyskawicznym pojawieniu się powyższych objawów małe pęcherze stają się duże. Pokryte są jasnoszarym filmem i skórką krwi. Patologia często rozwija się w jamie ustnej. Wargi pacjenta sklejają się, więc odmawia jedzenia i nie może wypowiedzieć ani słowa.

Z wyglądu cały ten obraz przypomina ciężkie oparzenia skóry, a objawy przypominają oparzenia II stopnia. Jedynie pęcherze złuszczają się na całych płytkach, a na ich miejscu pozostaje wilgotna skóra, podobna do posoki.

Początkowo dotyczy to tylko kilku części ciała - twarzy i kończyn. Następnie choroba postępuje, a wszystkie nadżerki łączą się. Jednocześnie dłonie, stopy i głowa pozostają nienaruszone. Ten fakt dla lekarzy staje się głównym w rozpoznawaniu SJS.

Pacjent z lekkim naciskiem na skórę już od pierwszych dni pojawienia się objawów będzie odczuwał silny ból.

Do zespołu może również dołączyć choroba zakaźna, która tylko pogorszy przebieg choroby. Innym czynnikiem w identyfikacji DDS jest uszkodzenie oczu. Z powodu ropy powieki mogą rosnąć razem, pojawi się poważne zapalenie spojówek. W rezultacie pacjent może stracić wzrok.

Genitalia nie pozostaną nienaruszone. Z reguły rozpoczyna się rozwój chorób wtórnych - zapalenie cewki moczowej, zapalenie pochwy, zapalenie sromu. Po pewnym czasie dotknięte obszary skóry zarastają, ale pozostają blizny i dochodzi do zwężenia cewki moczowej.

Wszystkie pęcherze na skórze będą miały kolor jasnofioletowy z domieszką ropy i krwi. Kiedy się samoistnie otwierają, rany pozostają na swoim miejscu, które następnie pokrywają się szorstką skórką.

Poniższe zdjęcia są przykładami tego, jak wygląda zespół Stevensa Johnsona:

Diagnoza choroby

Aby prawidłowo zdiagnozować i nie pomylić zespołu z inną chorobą, konieczne jest wykonanie testów potwierdzających SJS. To przede wszystkim:

  • chemia krwi;
  • biopsja skóry;
  • Analiza moczu;
  • wysiew zbiornikowy z błon śluzowych.

Oczywiście specjalista oceni charakter wysypki, a jeśli wystąpią powikłania, konieczna będzie konsultacja nie tylko dermatologa, ale także pulmonologa i nefrologa.

Po potwierdzeniu diagnozy leczenie należy rozpocząć natychmiast. Opóźnienie może kosztować życie pacjenta lub prowadzić do rozwoju poważniejszych powikłań.

Pomoc, która może być udzielona pacjentowi w domu przed przyjęciem do szpitala. Należy zapobiegać odwodnieniu. To jest najważniejsze na pierwszym etapie terapii. Jeśli pacjent może sam pić, musisz regularnie podawać mu czystą wodę. Jeśli pacjent nie może otworzyć ust, dożylnie wstrzykuje się kilka litrów soli fizjologicznej.

Główna terapia będzie miała na celu wyeliminowanie zatrucia organizmu i zapobieganie powikłaniom. Pierwszym krokiem jest zaprzestanie podawania pacjentowi leków wywołujących reakcję alergiczną. Jedynymi wyjątkami są niezbędne leki.

Po hospitalizacji pacjentowi przepisuje się:

  1. dieta hipoalergiczna- żywność należy ubijać w mikserze lub płynie. W ciężkim przypadku organizm zostanie uzupełniony dożylnie.
  2. Terapia infuzyjna- wprowadzić roztwory soli fizjologicznej i zastępujące osocze (6 litrów roztworu izotonicznego dziennie).
  3. Podaj kompletne sterylność pokoju aby żadna infekcja nie dostała się do otworu rany.
  4. Regularne czyszczenie ran roztworami dezynfekującymi i błony śluzowe. Do oczu azelastyna, z powikłaniami - prednizolon. Do jamy ustnej - nadtlenek wodoru.
  5. Antybakteryjne, przeciwbólowe i przeciwhistaminowe.

Podstawą leczenia powinny być hormonalne glikokortykosteroidy. Często jama ustna pacjenta jest zaatakowana natychmiast i nie może on otworzyć ust, dlatego leki podaje się w formie iniekcji.

W celu oczyszczenia krwi z substancji toksycznych pacjent poddawany jest filtracji osocza lub plazmaferezie membranowej.

Przy odpowiedniej terapii lekarze zwykle dają pozytywne rokowanie. Wszystkie objawy powinny ustąpić w ciągu 10 dni od rozpoczęcia leczenia. Po pewnym czasie temperatura ciała spadnie do normy, a stany zapalne skóry pod wpływem leków ustąpią.

Pełne wyzdrowienie nastąpi za miesiąc, nie więcej.

Metody zapobiegania

Ogólnie rzecz biorąc, zwykłe środki ostrożności to zapobieganie chorobie. Obejmują one:

  1. Lekarze nie mogą przepisywać do leczenia leku, który pacjent alergia.
  2. Nie należy spożywać leki z tej samej grupy, a także leki, na które pacjent jest uczulony.
  3. Nie używaj w tym samym czasie dużo leki.
  4. Zawsze lepiej podążać instrukcje w sprawie używania narkotyków.

Również ci, którzy mają słabą odporność i ci, którzy już raz przeszli SJS, powinni zawsze pamiętać o dbaniu o siebie i zwracać uwagę na dzwonki alarmowe. Przewidywanie rozwoju zespołu jest trudne.

Jeśli zastosujesz środki zapobiegawcze, możliwe będzie uniknięcie powikłań i szybkiego rozwoju choroby.

Oczywiście zawsze należy monitorować swoje zdrowie – regularnie twardnieć, aby organizm mógł oprzeć się chorobom, stosować leki przeciwdrobnoustrojowe i immunostymulujące.

Nie zapomnij o odżywianiu. Musi być wyważony i kompletny. Osoba musi otrzymać wszystkie niezbędne witaminy i minerały, aby ich nie brakowało.

Główną gwarancją skutecznego leczenia jest pilna terapia. Każdy, kto znajduje się w kategorii ryzyka, powinien o tym pamiętać i niezwłocznie w przypadku podejrzanych objawów zwrócić się o pomoc lekarską.

Najważniejsze to nie wpadać w panikę i podejmować pierwsze ważne kroki w początkowej fazie choroby. Rumień wielopostaciowy wysiękowy występuje bardzo rzadko, a zaostrzenie występuje zwykle poza sezonem – jesienią lub wiosną. Choroba rozwija się zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet w wieku od 20 do 40 lat. Zdarzają się jednak przypadki, gdy objaw stwierdzono u dzieci poniżej 3 roku życia.

Jeśli wiesz o zagrożeniach, możesz uchronić się przed wieloma powikłaniami syndromu, które mogą przynieść wiele problemów zdrowotnych.

Co to jest zespół Stevensa-Johnsona?

Zespół Stevensa-Johnsona(złośliwy rumień wysiękowy) to bardzo ciężka postać rumienia wielopostaciowego, w której występują pęcherze na błonie śluzowej jamy ustnej, gardła, oczu, narządów płciowych, innych obszarów skóry i błon śluzowych.

Uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej uniemożliwia jedzenie, zamykanie ust powoduje silny ból, który prowadzi do ślinienia. Oczy stają się bardzo obolałe, opuchnięte i wypełnione ropą, przez co powieki czasami sklejają się. Rogówki ulegają zwłóknieniu. Oddawanie moczu staje się trudne i bolesne.

Co powoduje zespół Stevensa-Johnsona?

Główny powód zdarzenia Zespół Stevensa-Johnsona to rozwój reakcji alergicznej w odpowiedzi na przyjmowanie antybiotyków i innych leków przeciwbakteryjnych. Obecnie uważa się za bardzo prawdopodobny dziedziczny mechanizm rozwoju patologii. W wyniku zaburzeń genetycznych organizmu, jego naturalne mechanizmy obronne zostają stłumione. W tym przypadku dotyczy to nie tylko samej skóry, ale także naczyń krwionośnych, które ją odżywiają. To właśnie te fakty determinują wszystkie rozwijające się objawy kliniczne choroby.

Patogeneza (co się dzieje?) podczas zespołu Stevensa-Johnsona

Choroba opiera się na zatruciu organizmu pacjenta i rozwoju w nim reakcji alergicznych. Niektórzy badacze uważają patologię za złośliwy typ wielokształtnego rumienia wysiękowego.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Ta patologia zawsze rozwija się u pacjenta bardzo szybko, szybko, ponieważ w rzeczywistości jest to reakcja alergiczna typu natychmiastowego. Początkowo występuje silna gorączka, bóle stawów i mięśni. W przyszłości już po kilku godzinach lub dobie wykrywana jest zmiana błony śluzowej jamy ustnej. Tutaj pojawiają się pęcherze o dość dużych rozmiarach, wady skóry pokryte szaro-białymi filmami, strupy składające się z zakrzepłej krwi, pęknięcia.

Występują również wady w okolicy czerwonej granicy ust. Uszkodzenie oczu przebiega w zależności od rodzaju zapalenia spojówek (zapalenie śluzówki oczu), jednak proces zapalny ma tutaj charakter czysto alergiczny. W przyszłości może dołączyć również zmiana bakteryjna, w wyniku której choroba zaczyna postępować poważniej, stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. Na spojówce z zespołem Stevensa-Johnsona mogą również pojawić się drobne defekty i owrzodzenia, może łączyć się zapalenie rogówki, tylne części oka (siatkówka itp.).

Zmiany bardzo często mogą obejmować również genitalia, co objawia się zapaleniem cewki moczowej (zapalenie cewki moczowej), zapaleniem żołędzi, zapaleniem sromu i pochwy (zapalenie zewnętrznych narządów płciowych żeńskich). Czasami błony śluzowe są zajęte w innych miejscach.W wyniku zmian skórnych tworzy się na niej duża liczba zaczerwienionych plam z wypukłościami znajdującymi się na nich powyżej poziomu skóry w postaci pęcherzy. Mają zaokrąglone kontury, karmazynowy kolor. W centrum są sinice i wydają się trochę opadać. Średnica ognisk może wynosić od 1 do 3-5 cm, w środkowej części wielu z nich tworzą się pęcherze, które zawierają w środku klarowny płyn wodny lub krew.

Po otwarciu pęcherzy na ich miejscu pozostają jaskrawoczerwone ubytki skórne, które następnie pokrywają się strupami. Zasadniczo zmiany zlokalizowane są na ciele chorego oraz w kroczu. Naruszenie ogólnego stanu pacjenta jest bardzo wyraźne, co objawia się wysoką gorączką, złym samopoczuciem, osłabieniem, zmęczeniem, bólem głowy, zawrotami głowy. Wszystkie te objawy trwają średnio około 2-3 tygodni. W postaci powikłań w przebiegu choroby może dołączyć zapalenie płuc, biegunka, niewydolność nerek itp. U 10% wszystkich pacjentów choroby te są bardzo trudne i prowadzą do śmierci.

Diagnoza zespołu Stevensa-Johnsona

Podczas przeprowadzania ogólnego badania krwi ujawnia się zwiększona zawartość leukocytów, pojawienie się ich młodych form i specyficznych komórek odpowiedzialnych za rozwój reakcji alergicznych, wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów. Te objawy są bardzo niespecyficzne i występują w prawie wszystkich chorobach zapalnych. W biochemicznym badaniu krwi można wykryć wzrost zawartości enzymów bilirubiny, mocznika i aminotransferazy.

Zdolność krzepnięcia osocza krwi jest osłabiona. Wynika to ze zmniejszenia zawartości białka odpowiedzialnego za koagulację – fibryny, co z kolei jest konsekwencją wzrostu zawartości enzymów, które ją rozkładają. Całkowita zawartość białka we krwi również ulega znacznemu zmniejszeniu. Najbardziej pouczające i cenne w tym przypadku jest specyficzne badanie - immunogram, podczas którego wykrywa się wysoką zawartość limfocytów T i pewne określone klasy przeciwciał we krwi.

Aby postawić prawidłową diagnozę z zespołem Stevensa-Johnsona, konieczne jest przeprowadzenie jak najpełniejszego wywiadu z pacjentem na temat jego warunków życia, diety, przyjmowanych leków, warunków pracy, chorób, zwłaszcza alergicznych, od rodziców i innych krewnych. Szczegółowo wyjaśniono czas wystąpienia choroby, wpływ na organizm różnych czynników ją poprzedzających, zwłaszcza przyjmowanie leków. Oceniane są zewnętrzne objawy choroby, dla których pacjent musi być rozebrany i dokładnie zbadać skórę i błony śluzowe. Czasami konieczne jest odróżnienie choroby od pęcherzycy, zespołu Lyella i innych, ale ogólnie postawienie diagnozy jest dość prostym zadaniem.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Najczęściej w średnich dawkach stosuje się preparaty hormonów kory nadnerczy. Są one podawane pacjentowi aż do trwałej znaczącej poprawy stanu. Następnie dawka leku zaczyna być stopniowo obniżana, a po 3-4 tygodniach jest całkowicie anulowana. U niektórych pacjentów stan jest tak ciężki, że nie są w stanie samodzielnie przyjmować leków doustnie. W takich przypadkach hormony podaje się dożylnie w postaci płynnej. Bardzo ważne są zabiegi, które mają na celu usunięcie z organizmu krążących we krwi kompleksów immunologicznych, które są przeciwciałami związanymi z antygenami. W tym celu stosuje się specjalne preparaty do podawania dożylnego, metody oczyszczania krwi w postaci hemosorpcji i plazmaferezy.

Leki doustne są również stosowane w celu eliminacji toksyn z organizmu przez jelita. W celu zwalczenia zatrucia należy codziennie w różny sposób wprowadzać do organizmu pacjenta co najmniej 2-3 litry płynu. Jednocześnie zapewnia się, że cała ta objętość zostanie usunięta z organizmu w odpowiednim czasie, ponieważ toksyny nie są wypłukiwane podczas zatrzymywania płynów i mogą rozwinąć się dość poważne komplikacje. Oczywiste jest, że pełna realizacja tych działań jest możliwa tylko na oddziale intensywnej terapii.

Dość skutecznym środkiem jest dożylna transfuzja roztworów białek i ludzkiego osocza pacjentowi. Dodatkowo przepisywane są leki zawierające wapń, potas, leki przeciwalergiczne. Jeśli zmiany są bardzo duże, stan pacjenta jest dość ciężki, zawsze istnieje ryzyko wystąpienia powikłań infekcyjnych, którym można zapobiec, przepisując środki przeciwbakteryjne w połączeniu z lekami przeciwgrzybiczymi. W celu leczenia wysypek skórnych nakłada się na nie miejscowo różne kremy zawierające preparaty hormonów nadnerczy. Aby zapobiec infekcji, stosuje się różne roztwory antyseptyczne.

Prognoza

Jak już wspomniano, 10% wszystkich pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona umiera w wyniku poważnych powikłań. W innych przypadkach rokowanie choroby jest dość korzystne. Wszystko zależy od ciężkości przebiegu samej choroby, obecności pewnych powikłań.

Z jakimi lekarzami powinieneś się skontaktować, jeśli masz zespół Stevensa-Johnsona?

  • Dermatolog

Promocje i oferty specjalne

14.11.2019

Eksperci są zgodni, że należy zwrócić uwagę opinii publicznej na problemy chorób układu krążenia. Niektóre z nich są rzadkie, postępujące i trudne do zdiagnozowania. Należą do nich na przykład kardiomiopatia amyloidu transtyretynowego.

14.10.2019

12, 13 i 14 października w Rosji odbywa się zakrojona na szeroką skalę kampania społeczna na rzecz bezpłatnego badania krzepnięcia krwi – „Dzień INR”. Akcja zbiega się w czasie ze Światowym Dniem Zakrzepicy.

07.05.2019

Częstość występowania zakażeń meningokokowych w Federacji Rosyjskiej w 2018 r. (w porównaniu z 2017 r.) wzrosła o 10% (1). Jednym z najczęstszych sposobów zapobiegania chorobom zakaźnym są szczepienia. Nowoczesne szczepionki skoniugowane mają na celu zapobieganie występowaniu choroby meningokokowej i meningokokowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci (nawet bardzo małych dzieci), młodzieży i dorosłych.

Wirusy nie tylko unoszą się w powietrzu, ale mogą również przedostać się na poręcze, siedzenia i inne powierzchnie, zachowując przy tym swoją aktywność. Dlatego podczas podróży lub w miejscach publicznych wskazane jest nie tylko wykluczenie komunikacji z innymi ludźmi, ale także unikanie ...

Przywrócenie dobrego widzenia i pożegnanie na zawsze z okularami i soczewkami kontaktowymi to marzenie wielu osób. Teraz można to szybko i bezpiecznie urzeczywistnić. Nowe możliwości laserowej korekcji wzroku otwiera całkowicie bezkontaktowa technika Femto-LASIK.

Na tle infekcji wirusowych, bakteryjnych, grzybiczych, po podaniu leków, u niektórych pacjentów z nadwrażliwością organizmu rozwijają się pęcherzowe zmiany skórne i błon śluzowych. Ciężki proces zapalny wywołuje niebezpieczne komplikacje.

Przy zwiększonym uczuleniu organizmu ważne jest, aby wiedzieć, jak rozwija się zespół Stevensa-Johnsona, co to jest, jak postępować, gdy identyfikuje się objawy niebezpiecznej reakcji alergicznej? W artykule opisano czynniki wywołujące rozwój poważnej choroby, objawy, metody leczenia i zapobiegania.

Przyczyny rozwoju patologii

Ostra reakcja alergiczna rozwija się na tle następujących czynników:

  • przyjmowanie lub podawanie leków. Negatywną odpowiedź wywołują najczęściej antybiotyki (zwłaszcza penicyliny) – w ponad połowie przypadków, NLPZ – do 25%. Lista potencjalnych alergenów obejmuje witaminy, sulfonamidy, środki miejscowo znieczulające;
  • rozwijający się rak;
  • przenikanie drobnoustrojów chorobotwórczych. Zakaźna-alergiczna postać choroby występuje po ekspozycji na wirusy, kontakt z pierwotniakami, infekcje grzybicze, czynniki bakteryjne;
  • idiopatyczna forma niebezpiecznej reakcji. Niewyjaśniona etiologia ciężkiej choroby wynosi od 25 do 50% przypadków.

Zespół Stevensa-Johnsona Kod ICD - 10 - L51.1 (pęcherzowy rumień wielopostaciowy).

Pierwsze oznaki i objawy

Ciężka choroba alergiczna należy do grupy pęcherzowego zapalenia skóry z charakterystyczną cechą: pęcherzami na błonach śluzowych i skórze. Pojawiają się również inne objawy: negatywne reakcje dotyczą naskórka, narządów wewnętrznych, ust, oczu, jamy ustnej.

Stan pacjenta, wygląd pacjenta przypomina obraz kliniczny po ciężkich oparzeniach. Niebezpieczeństwo choroby alergicznej to wysoki wskaźnik progresji negatywnych objawów. Niebezpieczny syndrom to reakcja natychmiastowa.

Jak rozwija się choroba:

  • reakcja alergiczna typu natychmiastowego ma ostry początek. Wczesny etap jest podobny do rozwoju infekcji wirusowej: temperatura wzrasta, często do 39-40 stopni, boli głowa, pojawia się osłabienie, bóle stawów i mięśni, przyspiesza bicie serca;
  • dalej pojawia się kaszel, ból gardła, wymioty, biegunka. Po 5-6 godzinach (nie później niż jeden dzień) błona śluzowa jamy ustnej pokryta jest dużymi pęcherzami. Dość szybko pęcherze się otwierają, tworzą się nadżerki, pokryte krwawymi, żółtawymi lub szarobiałymi filmami. Niebezpieczny proces rozprzestrzenia się dalej, wpływając na usta. Z tego powodu pacjentom bardzo trudno jest pić i jeść;
  • jednym ze znaków jest . Niebezpiecznym powikłaniem jest ropne zapalenie z powstawaniem nadżerkowych i wrzodziejących elementów na rogówce i spojówce. Rozwija się uszkodzenie oczu;
  • Na skórze widoczne są fioletowe pęcherze. Średnica formacji dochodzi do 5 cm, w środku dużych pęcherzy widoczne są krwawe lub surowicze strefy. Po otwarciu pojawia się erozja, a następnie dotknięty obszar pokryty jest skorupami. Głównymi miejscami wysypki są krocze, różne strefy ciała;
  • u połowy pacjentów cierpiących na niebezpieczny zespół dochodzi do zapalenia narządów płciowych i układu moczowego. Zapalenie pochwy, pęcherza moczowego, cewki moczowej, balanoposthitis z bliznami często prowadzi do uszkodzenia cewki moczowej;
  • okres wysypki trwa do trzech tygodni, dotknięte obszary goją się przez długi czas - do półtora miesiąca. Często niebezpiecznej chorobie towarzyszą powikłania: niewydolność nerek, zapalenie płuc, krwawienie z zapalenia pęcherza, zaburzenia widzenia, wtórna infekcja, zapalenie okrężnicy. Zmasowany atak na ciało prowadzi do śmierci prawie 10% pacjentów.

Skuteczne zabiegi

Badanie przeprowadza terapeuta, pacjent jest koniecznie badany przez alergologa. Ważne jest, aby dowiedzieć się, który czynnik wywołał niebezpieczną reakcję, jakich leków nie należy podawać ofierze podczas terapii. Lekarz dowiaduje się, czy wcześniej występowały choroby alergiczne, jak organizm reagował na bodźce.

Szybki rozwój odpowiedzi immunologicznej zagraża życiu pacjenta. Jeśli pojawią się objawy opisane w sekcji „Objawy”, nie wahaj się wezwać „pogotowia”: nieterminowa pomoc jest niebezpieczna dla pacjenta. W przypadku podejrzenia zespołu Stevensa-Johnsona pacjent jest umieszczany w szpitalu, często wymagana jest resuscytacja.

Główne kierunki terapii:

  • opieka w nagłych wypadkach - aby zapobiec odwodnieniu, jak u pacjentów z ciężkimi oparzeniami. Lekarze wstrzykują dożylnie roztwory soli fizjologicznej i koloidalnej, jeśli pacjent jest w stanie pić, płyn podaje się doustnie;
  • z wyboru lekarza we wczesnych stadiach reakcji alergicznej podaje się glikokortykosteroidy (dożylnie, strumieniowo) lub terapię pulsacyjną. Druga opcja jest mniej toksyczna dla organizmu, są mniej niebezpieczne komplikacje;
  • w ciężkiej postaci aktywny rozwój procesu patologicznego może wymagać tracheotomii, sztucznej wentylacji płuc. W przypadku wystąpienia takich reakcji pacjent jest natychmiast kierowany na intensywną opiekę;
  • w szpitalu lekarze przeprowadzają detoksykację, zapobiegają wtórnym zakażeniom, wykluczają wielokrotny kontakt z drażniącym, zwłaszcza w postaci dawkowania alergii;
  • obowiązkowa terapia infuzyjna z wprowadzeniem specjalnych rozwiązań;
  • zmniejszyć obciążenie organizmu, zapobiegać działaniu niebezpiecznych rodzajów żywności. Należy pamiętać, że dla alergika z ciężką negatywną reakcją każda ilość nieodpowiedniego jedzenia może być niebezpieczna;
  • pomaga zapobiegać wnikaniu szkodliwych bakterii, umieszczając pacjenta na oddziale o sterylnych warunkach, np. na oddziale oparzeń;
  • eliminują skutki reakcji skórnych roztwory dezynfekujące i solankowe, kortykosteroidy, gojenie ran, kremy zmiękczające i maści. Dobry efekt na etapie regeneracji dają preparaty hormonalne Celestoderm, Elokom, Advantan, Lokoid.

Penicyliny, witaminy z grupy B są kategorycznie przeciwwskazane: fundusze te zwiększają ryzyko reakcji alergicznych, wywołują wzrost negatywnych objawów.

Przeprowadzane są inne środki terapeutyczne i manipulacje:

  • dodanie infekcji bakteryjnej, grzybiczej, wirusowej wymaga wyznaczenia skutecznych połączonych maści. Zalecane preparaty Belogent, Pimafukort, Triderm;
  • leki przeciwhistaminowe łagodzą wrażliwość receptorów histaminowych, zapobiegają dalszemu uwalnianiu mediatorów stanu zapalnego. Lekarze wybierają leki przeciwalergiczne, biorąc pod uwagę wiek, stan pacjenta, nasilenie reakcji. Długotrwałe leczenie wymaga stosowania klasycznych leków przeciwhistaminowych, które szybko usuwają oznaki alergii;
  • stan zapalny jamy ustnej po jedzeniu należy leczyć środkami antyseptycznymi, nadtlenkiem wodoru;
  • likwidacja negatywnych objawów w oczach odbywa się za pomocą kropli i żeli do oczu. Preparaty: Oftagel, Azelastyna, Prednizolon;
  • w przypadku uszkodzenia narządów układu moczowo-płciowego na obszary objęte stanem zapalnym nakłada się maść Solcoseryl, roztwory antyseptyczne, w ciężkich wysypkach - glikokortykosteroidy do stosowania miejscowego;
  • przy silnym bólu mięśni i stawów potrzebne są środki przeciwbólowe. Leki dobiera lekarz w zależności od ciężkości przypadku.

Idź pod adres i przeczytaj informacje o tym, czy na twarzy może pojawić się alergia na mróz i jak leczyć tę chorobę.

Zespół Stevensa-Johnsona u dzieci

Do 3 lat lekarze rzadko rejestrują niebezpieczną chorobę alergiczną. Główną kategorią wiekową pacjentów są mężczyźni w wieku od 20 do 40 lat, kobiety rzadziej chorują.

Ostra reakcja na czynniki drażniące jest niebezpieczna dla rozwijającego się organizmu, słaba odporność nie pozwala dzieciom zwalczyć infekcji. Objawy choroby u dzieci są podobne do negatywnych objawów u dorosłych.

W młodym wieku główną przyczyną rozwoju groźnej choroby jest wprowadzenie lub przyjmowanie antybiotyków, częściej serii penicylin. Reakcja jest błyskawiczna, objawy zagrażają życiu.

Konieczna jest natychmiastowa interwencja medyczna, umieszczając dziecko w osobnym boksie, zapewniającym sterylność, podobnie jak w leczeniu pacjentów z oparzeniami. Kompleksową terapię prowadzi się za pomocą glikokortykosteroidów, roztworów soli, maści gojących rany. Obowiązkowy odbiór, oczyszczanie organizmu.

Notatka:

  • po wyzdrowieniu pacjent i krewni powinni przeanalizować sytuację, pamiętać, które bodźce doprowadziły do ​​negatywnej reakcji organizmu. Kontrola leków może pomóc w zapobieganiu rozwojowi ciężkiej reakcji. Na wykresie ambulatoryjnym lekarze zapisują leki, na tle których powstał pęcherzowy rumień wielopostaciowy;
  • pacjenci, u których wystąpiła ostra reakcja alergiczna, nie mogą przyjmować leków z własnej inicjatywy: nieodpowiednie leki mogą ponownie wywołać niebezpieczną chorobę - zespół Stevensa-Johnsona. Konsekwencje drugiego ataku są często poważniejsze niż w pierwszym przypadku patologii alergicznej: ważne jest, aby pamiętać, w jaki sposób może się przerodzić niedbałe podejście do zdrowia.

Wraz ze zwiększoną wrażliwością organizmu rozwijają się zarówno łagodne, jak i ostre reakcje. Jedną z najniebezpieczniejszych chorób o charakterze alergicznym jest zespół Stevensa-Johnsona. Nadżerki, owrzodzenia, pęcherze, wymioty, wysoka gorączka, uszkodzenia błon śluzowych i narządów wewnętrznych, pogorszenie samopoczucia to nie wszystkie objawy poważnej choroby.

Jeśli podejrzewasz rozwój poważnej choroby, najlepszym wyjściem jest wezwanie karetki pogotowia, która zabierze pacjenta do szpitala. Metody domowe, środki ludowe, samoleczenie nie są odpowiednimi metodami terapii: Pacjentowi mogą pomóc tylko wykwalifikowani lekarze, w ciężkich przypadkach nie można zrezygnować z resuscytatorów.

Wykwalifikowany specjalista w poniższym filmie powie Ci więcej o zespole Stevensa-Johnsona:

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to rzadkie, ale poważne zaburzenie, które atakuje skórę i błony śluzowe. Jest to nadmierna reakcja układu odpornościowego organizmu na wyzwalacz, taki jak lek lub infekcja. .

Został nazwany na cześć pediatrów A.M. Stevensa i C.C. Johnsona, którzy w 1922 roku zdiagnozowali u dziecka ciężką reakcję na leki do oczu i ust.

SJS powoduje powstawanie pęcherzy, łuszczenie się skóry i powierzchni oczu, ust, gardła i narządów płciowych.

Częstymi cechami zespołu Stevensa-Johnsona są obrzęk twarzy, rozlana czerwonawa lub fioletowa wysypka, pęcherze i opuchnięte wargi pokryte owrzodzeniami. Jeśli oczy są dotknięte, może to prowadzić do owrzodzeń rogówki i problemów ze wzrokiem.


SJS jest jedną z najbardziej wyniszczających niepożądanych reakcji na lek (ADR). Działania niepożądane leków (ADR) są przyczyną około 150 000 zgonów rocznie, co czyni je czwartą najczęstszą przyczyną zgonów.

Zespół Stevensa-Johnsona jest rzadki, ponieważ ogólne ryzyko zachorowania wynosi 1 na 2-6 milionów rocznie.

SJS to nagły przypadek medyczny ze względu na najcięższą postać, zwaną toksyczną martwicą naskórka. Te dwa stany można rozróżnić na podstawie całkowitej powierzchni ciała (TBSA). SJS jest stosunkowo mniej wyraźny i obejmuje 10% TBSA.

Toksyczna nekroliza naskórka (TEN) jest najpoważniejszą postacią choroby, dotykającą 30% lub więcej TBSA. SJS występuje najczęściej u dzieci i osób starszych. SCORTEN jest miarą ciężkości choroby, która została opracowana w celu przewidywania śmiertelności w przypadkach SJS i TEN.

Przyczyny zespołu Stevensa Johnsona obejmują:

Leki

To najczęstszy powód. W ciągu tygodnia od rozpoczęcia stosowania leku pojawia się reakcja, chociaż może się to zdarzyć nawet po miesiącu lub dwóch, na przykład. Następujące leki są szczególnie zaangażowane w zespół:


  • Antybiotyki:
    • Sulfonamidy lub sulfonamidy, takie jak kotrimoksazol;
    • Penicyliny: amoksycylina, bakampicylina;
    • Cefalosporyny: cefaklor, cefaleksyna;
    • Makrolidy, które są antybiotykami o szerokim spektrum działania; działania: azytromycyna, klarytromycyna, erytromycyna;
    • Chinolony: ciprofloksacyna, norfloksacyna, ofloksacyna;
    • Tetracykliny: doksycyklina, minocyklina;
  • Leki przeciwdrgawkowe są stosowane w leczeniu padaczki w celu zapobiegania napadom.

Leki takie jak lamotrygina, karbamazepina, fenytoina, fenobarbiton, w szczególności połączenie lamotryginy z walproinianem sodu zwiększają ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa Johnsona.

  • Allopurinol, który jest stosowany w leczeniu dny moczanowej
  • Paracetamol, uważany za bezpieczny lek dla wszystkich grup wiekowych
  • Newirapina, nienukleozydowy inhibitor odwrotnej transkryptazy, jest stosowana w leczeniu zakażenia wirusem HIV.
  • Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) to leki przeciwbólowe: diklofenak, naproksen, indometacyna, ketorolak

infekcje

Infekcje, które mogą predysponować, obejmują:

Uczyć się więcej zespół krótkiego jelita

  • Infekcje wirusowe. Z wirusami: świńska grypa, grypa, opryszczka pospolita, wirus Epsteina-Barra, wirusowe zapalenie wątroby typu A, HIV są związane z SJS.

W przypadkach pediatrycznych wirus Epsteina-Barra i enterowirusy są szczególnie toksyczne.

  • infekcje bakteryjne. Takie jak mykoplazmalne zapalenie płuc, dur brzuszny, bruceloza, weneryzm limfogranuloma.
  • Infekcje pierwotniakowe: malaria, rzęsistkowica.

Czynniki zwiększające ryzyko SJS to:

  • Czynniki genetyczne – zmienność chromosomowa najsilniej związana z zespołem Stevensa-Johnsona występuje w genie HLA-B. Badania wskazują na silny związek między allelami HLA-A*33:03 i HLA-C*03:02 a SJS lub TEN wywołanymi przez allopurynol, zwłaszcza w populacji azjatyckiej. Ryzyko cierpienia jest wyższe, jeśli dotyczy to bliskiego członka rodziny, co również wskazuje na możliwy genetyczny czynnik ryzyka.
  • Osłabiony układ odpornościowy. Zubożony układ odpornościowy w wyniku zakażenia wirusem HIV, chorób autoimmunologicznych, chemioterapii i przeszczepów narządów może predysponować ludzi do zachorowania.
  • Wcześniejsza historia zespołu Stevensa-Johnsona. Istnieje ryzyko nawrotu, jeśli zostały podjęte te same leki lub leki z tej samej grupy, która wcześniej wywołała reakcję.

Objawy i oznaki

  1. objawy podobne do infekcji górnych dróg oddechowych, takie jak gorączka > 39°C, ból gardła, dreszcze, kaszel, ból głowy, bóle ciała
  2. Celuj w porażki. Te zmiany, które są ciemniejsze w środku, otoczone jaśniejszymi obszarami, są uważane za diagnostyczne.
  3. Bolesna czerwona lub fioletowa wysypka, pęcherze na skórze, okolicy ust, oczu, uszu, nosa, narządów płciowych. W miarę postępu choroby wiotkie pęcherze mogą zlewać się i pękać, powodując bolesne owrzodzenia. W końcu wierzchnia warstwa skóry tworzy skórkę.
  4. Guzy twarzy, opuchnięte wargi pokryte owrzodzeniami, owrzodzenia jamy ustnej Rany w gardle utrudniają przełykanie, może wystąpić biegunka powodująca odwodnienie
  5. Obrzęk, obrzęk powiek, zapalenie spojówek, nadwrażliwość na światło, gdy oczy są wrażliwe na światło

Diagnostyka

Diagnoza zespołu Stevensa-Johnsona opiera się na:

  1. Badanie kliniczne — szczegółowy wywiad kliniczny, który identyfikuje czynnik predysponujący oraz obecność charakterystycznej wysypki docelowej odgrywa kluczową rolę w diagnozie.
  2. Biopsja skóry – pomaga potwierdzić diagnozę.

Leczenie

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga natychmiastowej hospitalizacji.
Po pierwsze, musisz przestać brać lek, co do którego istnieje podejrzenie, że powoduje objawy.

Leczenie uszkodzeń skóry i błon śluzowych

  • Martwy naskórek jest delikatnie usuwany, a chore miejsca pokrywane maścią ochronną, aby chronić je przed infekcją, dopóki się nie zagoją.

Można stosować bandaże z biosyntetycznymi substytutami skóry lub nieprzylepną siatką ze srebra nanokrystalicznego

    • W leczeniu infekcji stosuje się antybiotyki i miejscowe środki antyseptyczne. Można wykonać szczepienie przeciw tężcowi, aby zapobiec infekcji.


  • Dożylne immunoglobuliny (IVIG) są podawane w celu zatrzymania procesu chorobowego.

Nie jest jasne, czy kortykosteroidy, leki stosowane w celu kontrolowania stanu zapalnego, zmniejszenia śmiertelności lub pobytu w szpitalu są pomocne w przypadku martwicy toksyczno-rozpływnej naskórka i zespołu Stevensa-Johnsona, ponieważ mogą zwiększać ryzyko infekcji.

  • Aby złagodzić ból w jamie ustnej, gardle i ułatwić przyjmowanie pokarmu, przepisuje się płyny do płukania jamy ustnej i środki miejscowo znieczulające.
  • Oczy są leczone maścią lub sztucznymi łzami, aby zapobiec wysychaniu powierzchni. Miejscowe steroidy, środki antyseptyczne, antybiotyki mogą być stosowane w celu zapobiegania stanom zapalnym i infekcjom.

Uczyć się więcej Co to jest ger, choroba refluksowa przełyku i jej leczenie

Leczenie chirurgiczne, takie jak leczenie PROSE (zastąpienie protetyczne powierzchownego ekosystemu oka), może być wymagane w przypadku przewlekłej powierzchownej choroby oka.

  • Dopochwowe maści sterydowe są stosowane u kobiet w celu zapobiegania tworzeniu się blizny w pochwie.

Inne zabiegi

  • Odżywcza i płynna wymiana pokarmu przez sondę nosowo-żołądkową lub dożylnie w celu zapobiegania i leczenia odwodnienia, utrzymania odżywiania;
  • Utrzymywanie temperatury 30-32 ° C z naruszeniem regulacji temperatury ciała;
  • Środki przeciwbólowe, środki przeciwbólowe do łagodzenia bólu;
  • Intubacja, wentylacja mechaniczna będzie wymagana w przypadku zajęcia tchawicy (rurki oddechowej), oskrzeli lub gdy pacjent ma problemy z oddychaniem;
  • Wsparcie psychiatryczne w przypadku skrajnego lęku i labilności emocjonalnej, jeśli występuje.

Zapobieganie

Bardzo trudno jest przewidzieć, u których pacjentów rozwinie się ta choroba. Jednakże,

  • Jeśli bliski członek rodziny miał taką reakcję na konkretny lek, najlepiej jest unikać stosowania podobnego leku lub innych leków należących do tej samej grupy chemicznej.

Zawsze informuj swojego lekarza o reakcji swoich bliskich, aby lekarz nie przepisał ewentualnego alergenu.

  • Jeśli zespół Stevensa-Johnsona jest spowodowany niepożądaną reakcją na lek, w przyszłości należy unikać tego leku i innych chemicznie podobnych substancji.
  • Testy genetyczne są rzadko zalecane.

Na przykład, jeśli pochodzisz z Chin / Azji Południowo-Wschodniej, możesz mieć testy genetyczne w celu ustalenia, czy obecne są geny (HLA B1502; HLA B1508), które są związane z zaburzeniem lub spowodowane przez leki karbamazepinę lub allopurynol.


Jest to ostra zmiana pęcherzowa błon śluzowych i skóry o charakterze alergicznym. Postępuje na tle ciężkiego stanu chorego z zajęciem błony śluzowej jamy ustnej, oczu i narządów moczowych. Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona obejmuje dokładne badanie pacjenta, immunologiczne badanie krwi, biopsję skóry i koagulogram. Zgodnie ze wskazaniami wykonuje się prześwietlenia płuc, USG pęcherza moczowego, USG nerek, analizę biochemiczną moczu, konsultacje innych specjalistów. Leczenie odbywa się metodami pozaustrojowej hemokorekty, terapii glikokortykosteroidowej i infuzyjnej, leków przeciwbakteryjnych.

ICD-10

L51.1 Rumień pęcherzowy wielopostaciowy

Informacje ogólne

Dane dotyczące zespołu Stevensa-Johnsona zostały opublikowane w 1922 roku. Z biegiem czasu syndrom został nazwany na cześć autorów, którzy jako pierwsi go opisali. Choroba jest ciężką odmianą wysiękowego rumienia wielopostaciowego i ma drugie imię - „złośliwy rumień wysiękowy”. Wraz z zespołem Lyella, pęcherzycą, pęcherzową odmianą SLE, alergicznym kontaktowym zapaleniem skóry, chorobą Hailey-Hailey itp. dermatologia kliniczna klasyfikuje zespół Stevensa-Johnsona jako pęcherzowe zapalenie skóry, którego częstym objawem klinicznym jest tworzenie się pęcherzy na skórze i błony śluzowe.

Zespół Stevensa-Johnsona występuje w każdym wieku, najczęściej u osób w wieku 20-40 lat i niezwykle rzadko w pierwszych 3 latach życia dziecka. Według różnych danych częstość występowania tego zespołu na 1 milion mieszkańców waha się od 0,4 do 6 przypadków rocznie. Większość autorów zauważa większą częstość występowania wśród mężczyzn.

Powody

Rozwój zespołu Stevensa-Johnsona jest spowodowany reakcją alergiczną typu natychmiastowego. Istnieją 4 grupy czynników, które mogą wywołać początek choroby: czynniki zakaźne, leki, choroby nowotworowe i nieznane przyczyny.

W dzieciństwie zespół Stevensa-Johnsona często występuje na tle chorób wirusowych: opryszczki pospolitej, wirusowego zapalenia wątroby, infekcji adenowirusowej, odry, grypy, ospy wietrznej, świnki. Czynnikiem prowokującym mogą być infekcje bakteryjne (salmonelloza, gruźlica, jersinioza, rzeżączka, mykoplazmoza, tularemia, bruceloza) i grzybicze (kokcydioidomikoza, histoplazmoza, trichofitoza).

U dorosłych zespół Stevensa-Johnsona jest zwykle spowodowany lekami lub nowotworem złośliwym. Spośród leków rolę czynnika sprawczego przypisuje się przede wszystkim antybiotykom, niesteroidowym lekom przeciwzapalnym, regulatorom OUN i sulfonamidom. Wśród chorób onkologicznych wiodącą rolę w rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona odgrywają chłoniaki i raki. Jeśli nie można ustalić konkretnego czynnika etiologicznego choroby, mówi się o idiopatycznym zespole Stevensa-Johnsona.

Objawy

Zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się ostrym początkiem z szybkim rozwojem objawów. Na początku pojawia się złe samopoczucie, wzrost temperatury do 40°C, ból głowy, tachykardia, bóle stawów i mięśni. Pacjent może odczuwać ból gardła, kaszel, biegunkę i wymioty. Po kilku godzinach (maksymalnie po dobie) na błonie śluzowej jamy ustnej pojawiają się dość duże pęcherze. Po ich otwarciu na błonie śluzowej tworzą się rozległe ubytki, pokryte biało-szarymi lub żółtawymi nalotami i strupami krwi. Czerwona granica ust bierze udział w procesie patologicznym. Z powodu ciężkiego uszkodzenia błony śluzowej w zespole Stevensa-Johnsona pacjenci nie mogą jeść ani nawet pić.

Uszkodzenie oka na początku przebiega zgodnie z rodzajem alergicznego zapalenia spojówek, ale często jest powikłane wtórną infekcją z rozwojem ropnego zapalenia. W przypadku zespołu Stevensa-Johnsona typowe jest tworzenie elementów erozyjno-wrzodowych o niewielkich rozmiarach na spojówce i rogówce. Możliwe uszkodzenie tęczówki, rozwój zapalenia powiek, zapalenie tęczówki, zapalenie rogówki.

Klęska narządów śluzowych układu moczowo-płciowego obserwuje się w połowie przypadków zespołu Stevensa-Johnsona. Przebiega w postaci zapalenia cewki moczowej, zapalenia balanoposthitis, zapalenia sromu, zapalenia pochwy. Bliznowacenie nadżerek i owrzodzeń błony śluzowej może prowadzić do powstania zwężenia cewki moczowej.

Uszkodzenie skóry jest reprezentowane przez dużą liczbę zaokrąglonych wypukłych elementów przypominających pęcherze. Są koloru fioletowego i osiągają rozmiar 3-5 cm Cechą elementów wysypki skórnej w zespole Stevensa-Johnsona jest pojawienie się w ich środku surowiczych lub krwawych pęcherzy. Otwarcie pęcherzy prowadzi do powstania jasnoczerwonych defektów pokrytych strupami. Ulubioną lokalizacją wysypki jest skóra tułowia i krocza.

Okres pojawiania się nowych wysypek zespołu Stevensa-Johnsona trwa około 2-3 tygodnie, gojenie owrzodzeń następuje w ciągu 1,5 miesiąca. Choroba może być powikłana krwawieniem z pęcherza, zapaleniem płuc, zapaleniem oskrzelików, zapaleniem okrężnicy, ostrą niewydolnością nerek, wtórną infekcją bakteryjną, utratą wzroku. W wyniku rozwiniętych powikłań umiera około 10% pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona.

Diagnostyka

Lekarz dermatolog może zdiagnozować zespół Stevensa-Johnsona na podstawie charakterystycznych objawów wykrytych podczas dokładnego badania dermatologicznego. Przesłuchanie pacjenta pozwala określić czynnik sprawczy, który spowodował rozwój choroby. Biopsja skóry pomaga potwierdzić diagnozę zespołu Stevensa-Johnsona. W badaniu histologicznym stwierdzono martwicę komórek naskórka, okołonaczyniowy naciek limfocytów i pęcherze podnaskórkowe.

W klinicznym badaniu krwi określa się nieswoiste objawy zapalenia, koagulogram ujawnia zaburzenia krzepnięcia, a biochemiczne badanie krwi wykazuje niską zawartość białka. Najcenniejsze z punktu widzenia diagnozowania zespołu Stevensa-Johnsona jest immunologiczne badanie krwi, które wykrywa znaczny wzrost limfocytów T i swoistych przeciwciał.