Fallotova tetralógia: prognóza po operácii, odporúčania lekárov. Dlhodobá prognóza Fallotovej tetralógie Prevencia Fallotovej tetralógie

Fallotova tetralógia (takzvaná „cyanotická“ choroba) je jednou z najčastejších závažných patológií vývoja srdca u detí.

V tele pacienta dochádza k akútnemu nedostatku kyslíka, t.j.

pretože vrodené anatomické chyby nedostatočného rozvoja srdcovej priehradky vedú k nevyhnutnému zmiešaniu arteriálnej a venóznej krvi. Deti s Fallotovou tetralógiou vyžadujú lekársku starostlivosť.

Lekárske centrum Svyatoslava Fedorova poskytuje komplexné služby v oblasti detskej kardiochirurgie. Moderné diagnostické metódy s kompletným vyšetrením tela dieťaťa umožňujú identifikovať vrodené srdcové chyby (ICHS) v počiatočnom štádiu.

Čo je Fallotova tetralógia u detí?

Detská vrodená srdcová choroba je charakterizovaná nasledujúcimi anomáliami: nedostatočným rozvojom pravej srdcovej komory so súčasným posunutím arteriálnej kužeľovej priehradky na stranu, ako aj defektom komorového septa. Na pozadí zablokovaného odtoku krvi z pravej srdcovej komory vzniká sekundárna hypertrofia.

Takéto posunutie kónusového septa je spôsobené predovšetkým stenózou (atréziou) pravej komory, nedostatočným rozvojom kmeňa pľúc a celého chlopňového aparátu srdca.

Diagnóza Fallotovej tetralógie

Detské centrum Svyatoslava Fedorova poskytuje komplexnú diagnostiku kardiovaskulárneho systému.

V rámci vyšetrenia na následnú liečbu Fallotovej tetralógie je potrebné získať nasledujúce výsledky:

• Laboratórne vyšetrenie analýzy vzoriek krvi (všeobecné);
• Elektrokardiografia (EKG);
• Echokardiografia (ECHOCG);
• Ultrazvukové vyšetrenie srdca (ultrazvuk);
• Röntgenové vyšetrenie srdca a veľkých ciev (röntgen hrudníka).

Indikácie pre operáciu

Vo všeobecnosti klinický obraz tejto choroby a výber taktiky liečby úplne závisia od prítomnosti / neprítomnosti sprievodných patológií. Spolu s tým sú indikácie na operáciu Fallotovej tetralógie absolútne, preto aj pri asymptomatickom priebehu sú deti s touto diagnózou indikované na včasnú chirurgickú liečbu.

V našom zdravotnom stredisku lekári a chirurgovia dodržiavajú postupnú metódu liečby vrodených patológií vývoja srdca u detí:

• Konzervatívna liečba - vykonáva sa s inotropnými podpornými liekmi (kardiotrofiká, sympatomimetiká, srdcové glykozidy, diuretiká);
• Kardiochirurgia – paliatívna a radikálna korekcia.

Treba poznamenať, že paliatívne operácie a radikálna korekcia defektu s odstránením stenózy a plastická chirurgia VSD sa vykonávajú u detí vo veku najmenej 3 rokov.

Podstata operácie pre Fallotovu tetralógiu

• Paliatívna korekcia. Hlavným bodom paliatívnej (zmierňujúcej) chirurgickej intervencie je príprava umelého cievneho riečiska – arteriálneho vývodu medzi aortou a pľúcnicou na ďalšiu radikálnu korekciu srdcového ochorenia.

Z paliatívnych operácií, ktoré sa v súčasnosti vykonávajú v Zdravotnom stredisku Svyatoslava Fedorova, sa uprednostňuje technika podkľúčovej-pľúcnej anastomózy (Blalock-Taussigov skrat).

• Radikálna operácia je jednostupňová operácia, vykonávaná s umelým obehom.

Postup pri Fallotovej tetralógii je nasledovný: nad výtokovým traktom pravej komory sa otvorí stena pravej komory a skalpelom sa vyrežú svaly, ktoré zužujú vývodné kanáliky z komory do pľúcnice. Miesto defektu komorového septa sa uzavrie plstenou teflónovou náplasťou. Aby sa predišlo možnému zúženiu kanálikov výtokového traktu, podobná náplasť sa všíva do rezu v stene pravej komory.

S veľkým úspechom na MC pomenovanom po. Svyatoslav Fedorov používa postupnú metódu radikálnej korekcie. Najmä v 1. štádiu sa vytvorí jedna z bypassových anastomóz a po 2-3 rokoch sa vykoná radikálny zásah na podviazanie predtým vytvorenej anastomózy.

Prognóza po operácii

Samozrejme, je veľmi ťažké posúdiť stabilitu výsledkov po takýchto operáciách, pretože informácie o tom sa v súčasnosti zhromažďujú. Jednoduchá radikálna korekcia na Fallotovu tetralógiu sa vyznačuje relatívne vysokým percentom mortality v bezprostrednom pooperačnom období, zatiaľ čo pri stupňovitej radikálnej korekcii je riziko pooperačnej mortality znížené na 7 %.

Vyskytuje sa Fallotova tetralógia po operácii?

Spolu s priaznivými výsledkami radikálneho chirurgického zákroku sa vyskytujú aj prípady štrukturálnych zmien biologických chlopní, ktoré boli implantované do oblasti pľúcnej chlopne. Nakoniec to viedlo k pľúcnej stenóze.

Ako dlho žijú po takejto operácii?

Vo všeobecnosti je prognóza Fallotovej tetralógie nepriaznivá, pretože celková dĺžka života úplne závisí od stupňa kyslíkového hladovania (hypoxie mozgu) pacienta.

Naša adresa: Moskva, ul. Novoslobodskaja, dom 31/1.

Prihláste deti na vyšetrenie telefonicky. .

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia je jedným z tých defektov, pri ktorých sa cyanóza môže objaviť postupne. Niekedy je to sotva viditeľné a iba indikátory hemoglobínu a červených krviniek môžu naznačovať neustále nedostatočné nasýtenie arteriálnej krvi kyslíkom (existuje dokonca aj termín „bledá tetralógia“), ale to nemení anatomickú podstatu samotnej chyby.

Podľa definície („tetrad“ znamená „štyri“) s touto chybou existujú štyri porušenia normálnej štruktúry srdca.

Prvou zo štyroch zložiek tetrády je veľký defekt komorového septa. Na rozdiel od defektov uvedených vyššie, pri tetralógii nejde len o dieru v priehradke, ale o absenciu úseku priehradky medzi komorami. Jednoducho neexistuje, a teda komunikácia medzi komorami je bez prekážok.

Druhou zložkou je poloha ústia aorty. Je posunutý dopredu a doprava vzhľadom na normu a zdá sa, že sedí „na vrchole“ defektu. Slovo „na koni“ sa sem hodí veľmi presne. Predstavte si muža, ktorý jazdí na koni – jedna noha je vpravo, druhá vľavo od kríža a trup je v strede a nad ním. Takže sa ukáže, že aorta sedí v sedle nad vytvoreným otvorom a nad oboma komorami a nevybieha len zľava, ako pri normálnom srdci. Ide o tzv "dextropozícia"(t. j. posunutie doprava) aorty, alebo jej čiastočný pôvod z pravej komory, je druhou zo štyroch zložiek Fallotovej tetralógie.

Treťou zložkou je svalové, intraventrikulárne zúženie výtokového traktu pravej komory, ktoré ústi v ústí pľúcnice. Kmeň a vetvy tejto tepny sú tiež často oveľa užšie ako normálne.

A nakoniec, po štvrté, výrazné zhrubnutie všetkých svalov pravej komory, celej jej steny, niekoľkonásobne väčšie ako je jej normálna hrúbka.

Čo sa deje v srdci, ktorému príroda dala takú ťažkú ​​úlohu? Ako dodať kyslík do tela novorodenca? S týmto sa predsa musíte vyrovnať!

Pozrime sa, čo sa v takejto situácii stane s prietokom krvi. Venózna krv z dutej žily, t.j. z celého tela, prechádza do pravej predsiene. Cez trikuspidálnu chlopňu sa dostáva do pravej komory. A tu existujú dva spôsoby: jeden - cez široko otvorený defekt do aorty a do systémového obehu a druhý - do pľúcnej tepny zúženej na začiatku, kde je odpor proti prietoku krvi oveľa väčší.

Je jasné, že v malom kruhu, t.j. menšia časť venóznej krvi prejde cez pľúca a väčšina sa vráti späť do aorty a zmieša sa s arteriálnou krvou. Táto prímes žilovej, nezoxidovanej krvi vytvára celkové podsýtenie a spôsobuje cyanózu. Jeho stupeň bude závisieť od toho, aká časť krvi vo veľkom kruhu je podsýtená, t.j. venózne a do akej miery sa aktivovali tieto „ochranné“ mechanizmy - zvýšenie počtu červených krviniek, o ktorých sme hovorili vyššie. Zhrubnutie svalovej steny pravej komory je len jej odpoveďou na výrazne zvýšenú záťaž v porovnaní s normou.

Ihneď po narodení dieťa vyzerá normálne, ale po niekoľkých dňoch si môžete všimnúť jeho úzkosť, dýchavičnosť pri najmenšej námahe, z ktorej hlavné je teraz sanie.

Cyanóza môže byť úplne nepostrehnuteľná alebo ju možno zistiť iba pri plači. Dieťa normálne priberá. Niekedy sa však zrazu začne dusiť, gúľa očami a nie je celkom jasné, či je v takej chvíli pri vedomí alebo nie. Stav trvá od niekoľkých sekúnd do niekoľkých minút a zmizne tak náhle, ako začal. toto - dyspnoe-kyanotický záchvat, nebezpečný, aj keď je krátkodobý, pretože jeho výsledok je nepredvídateľný. Samozrejme, aj pri najmenšom podozrení na takýto stav by ste mali okamžite navštíviť lekára.

Pri Fallotovej tetralógii sa záchvaty ako súčasť klinického obrazu môžu vyskytnúť aj pri absencii výraznej cyanózy. Vo všeobecnosti sa cyanóza s touto chybou odhaľuje spravidla v druhej polovici života a niekedy aj neskôr. Tiež nemusia byť žiadne záchvaty – sú spojené so stupňom zúženia výtokového traktu pravej komory, ktorý je, samozrejme, u všetkých pacientov iný.

Deti s Fallotovou tetralógiou môžu žiť niekoľko rokov, ale ich stav sa nevyhnutne zhoršuje: cyanóza sa stáva veľmi výraznou, deti vyzerajú vyčerpane a vo vývoji výrazne zaostávajú za svojimi rovesníkmi. Najpohodlnejšia poloha je pre nich drepovanie, s kolenami zastrčenými pod vami. Ťažko sa hýbu, hrajú, vedú a užívajú si normálny život. Sú vážne chorí. Diagnóza sa vykoná pri prvom kompetentnom kardiologickom vyšetrení, po ktorom okamžite vznikne otázka chirurgickej starostlivosti. Stupeň naliehavosti závisí od konkrétnej situácie, ale operáciu nemožno odložiť: následky cyanózy a záchvatov sa môžu stať nezvratnými, ak vedú k neurologickým poruchám a najmä k poškodeniu centrálneho nervového systému. V situácii, keď je cyanóza málo alebo vôbec vyjadrená (takzvaná „bledá tetráda“), je nebezpečenstvo menšie, ale stále existuje.

Aké sú chirurgické metódy liečby Fallotovej tetralógie?

Sú dva spôsoby. Prvým je uzavretie defektu komorového septa a odstránenie prekážky prietoku krvi v pravej komore a pľúcnej tepne. toto - radikálna korekcia defektu. Je jasné, že sa vykonáva na otvorenom srdci pod umelým obehom. Dnes sa to dá robiť v každom veku, nie však vždy a nie všade. Pri operácii na otvorenom srdci vždy existuje riziko. Varianty anatómie Fallotovej tetralógie, hoci majú jeden spoločný názov, sa však navzájom líšia, niekedy výrazne, a riziko je niekedy príliš veľké na to, aby sa takáto veľká rekonštrukčná operácia vykonala „na jeden záťah“. Našťastie existuje aj iný spôsob – najskôr vykonať paliatívnu, pomocnú operáciu.

Anastomóza medzi systémovým a pľúcnym kruhom

Pri tejto operácii sa vytvorí anastomóza - umelý skrat, t.j. komunikácia medzi obehom, ktorá v skutočnosti predstavuje nový arteriálny kanál (namiesto toho, ktorý sa prirodzene uzavrel). Keď je jedna z ciev systémového obehu pripojená k pľúcnej tepne, „modrá“, „semi-venózna“ krv, nedostatočne nasýtená kyslíkom, bude prechádzať cez pľúca a množstvo kyslíka v nej sa výrazne zvýši. Táto operácia je uzavretá, nevyžaduje umelú cirkuláciu a je veľmi dobre vyvinutá aj pre najmenšie deti.

Dnes sa vykonáva tak, že sa šije krátka syntetická hadička medzi začiatok podkľúčovej tepny a pľúcnice. Priemer trubice je 3-5 mm a dĺžka je 2-3 cm.

Táto operácia, ktorá zachránila životy tisíckam detí, sa využíva nielen pri Fallotovej tetralógii, ale aj pri iných vrodených chybách s cyanózou, ktorých príčinou je zúženie výtokového traktu pravej komory a nedostatočné prekrvenie. do pľúcneho lôžka, t.j. do pľúcneho obehu. Pokiaľ ide o ďalšie defekty, v budúcnosti sa nebudeme tak podrobne zaoberať princípom tejto operácie, ale povieme „anastomóza medzi systémovým a pľúcnym kruhom“, čo znamená, že už viete, o čom hovoríme.

Výsledky operácie sú úžasné: dieťa sa sfarbí do ružova priamo na operačnom stole, ako keby sa prvýkrát v živote zhlboka nadýchlo. Príznaky cyanózy okamžite zmiznú, rovnako ako záchvaty dyspnoe a cyanotických stavov a bezprostredný život dieťaťa sa zdá byť bez mráčika. Ale to sa len zdá. Hlavná chyba zostáva. Navyše sme k nemu pridali ešte jedného, ​​hoci sme mu tým pomohli prežiť.

Pacienti, ktorí mali anastomózu, môžu žiť 5-10 rokov alebo viac. Ale aj keď nie sú žiadne komplikácie, časom sa funkcia anastomózy zhoršuje a stáva sa nedostatočnou: dieťa predsa rastie, defekt sa nekoriguje a veľkosť anastomózy je konštantná. A hoci sa dieťa cíti dobre, myšlienka, že nie je úplne vyliečené, vás nenechá na pokoji. Odporúčame pripraviť sa na následnú korekciu defektu do 6–12 mesiacov po prvej operácii.

Radikálna korekcia spočíva v uzavretí defektu náplasťou (po ktorej vznikne aorta len z ľavej komory, ako má byť), odstránení zúženej oblasti vo výtokovom trakte pravej komory a rozšírení pľúcnice náplasťou, keď nevyhnutné. Ak bola predtým vykonaná anastomóza, je jednoducho obviazaná.

Ktorý spôsob liečby sa zvolí, závisí od konkrétnej situácie – od anatómie defektu a od stavu dieťaťa. Preto sa tu môžeme obmedziť len na radu.

Hlavná vec je pokúsiť sa upokojiť. Vidíte, že je potrebné a možné liečiť: existujú spoľahlivé, časom overené metódy liečby. Kedy by sa mali použiť? Ak dieťa nie je v poriadku, je modré, vývojovo oneskorené, máva záchvaty, o ktorých sme písali vyššie – jednoducho nie je čas na premýšľanie. Potrebuje podstúpiť paliatívnu operáciu, t.j. vykonať anastomózu. A to urgentne, aby sa predišlo možným komplikáciám. Okrem toho táto operácia pripraví dieťa a jeho srdce na opakovanú, radikálnu nápravu.

S „bledým“ priebehom Fallotovej tetralógie bez útokov a bez výraznej cyanózy a za prítomnosti podmienok je možné okamžite urobiť radikálnu korekciu bez toho, aby sa uchýlil k anastomóze. Ale je vhodné vykonať takúto operáciu na klinikách, kde je nielen dostatočné technické vybavenie, ale aj značné skúsenosti. Takýchto ambulancií je u nás čoraz viac.

Prvé vážnejšie pokusy o chirurgickú liečbu Fallotovej tetralógie sa uskutočnili pred viac ako polstoročím a nebolo by prehnané povedať, že práve tu sa začali všetky operácie cyanotických vrodených srdcových chýb. Za takú dlhú dobu boli liečebné metódy Fallotovej tetralógie podrobne vypracované a výsledky, aj dlhodobé (t.j. za určitý čas), sú vynikajúce. A nahromadené skúsenosti ukazujú, že dnes je táto operácia - v jedno- alebo dvojstupňovej verzii - celkom bezpečná a obohacujúca.

Pacienti, ktorí podstúpia liečbu v ranom detstve, sa stávajú prakticky zdravými, plnohodnotnými členmi spoločnosti. Môžu študovať, pracovať a ženy môžu rodiť a vychovávať deti a mnohí zabúdajú na chorobu, ktorou trpeli v detstve. Čo sa týka morálnych zranení spojených s celým procesom chirurgickej liečby, dieťa na ne zabúda a je veľmi dôležité, aby mu rodičia nepripomínali a nevštepovali, že bolo kedysi veľmi choré. To neznamená, že nie je potrebné navštevovať lekárov, veď tam bola operácia a bola komplikovaná. Monitorovanie je nevyhnutné, pretože dlhodobo (po niekoľkých rokoch) sa môžu objaviť poruchy srdcového rytmu alebo príznaky nedostatočnosti pľúcnej chlopne. Tieto možné následky defektu (ťažko sa dajú nazvať aj komplikáciami) sú korigovateľné a nie je ďaleko doba, kedy sa pomocou uzavretých röntgenových operačných metód podarí odstrániť najčastejšie z nich. Hlavnou podmienkou úspešnej liečby týchto javov je ich včasné rozpoznanie.

Poďme si to zhrnúť. Fallotova tetralógia je pomerne častá, ťažká, ale úplne liečiteľná srdcová chyba. Čím skôr sa to chirurgicky upraví, tým lepšie výsledky možno očakávať v budúcnosti. Dieťa a neskôr dospievajúci a dospelý, ktorí boli v detstve operovaní na Fallotovu tetralógiu, by mali byť pravidelne sledovaní odborníkmi a mali by viesť zdravý životný štýl.

Pre pacientov

Spätná väzba

© Copyright 1998 - 2018, Federálna štátna rozpočtová inštitúcia „Národné centrum lekárskeho výskumu pre poľnohospodárstvo pomenované po. A.N. Bakulev“ z ruského ministerstva zdravotníctva. Všetky práva vyhradené.

Prognóza Fallotovej tetralógie

Fallotova tetralógia vrodených srdcových chýb

Fallotova tetralógia vrodených srdcových chorôb pozostáva z kombinácie zúženia výtokového traktu pravej komory (stenóza pľúcnej artérie), defektu komorového septa, posunutia aorty doprava a hypertrofie pravej komory.

S dodatočným defektom predsieňového septa sekundárneho typu hovoria o Fallotovej pentáde.

Kombinácia stenózy pľúcnej artérie, defektu predsieňového septa a hypertrofie pravého srdca sa nazýva Fallotova triáda. V 50% prípadov vedie hypertrofia v oblasti Crista supraventricularis k infundibulárnej stenóze pľúcnej tepny zahŕňajúcej časť myokardu. Stupeň stenózy závisí od kontraktility myokardu (v tomto prípade môžu pozitívne pôsobiť betablokátory alebo sedatíva).

V 25-40% prípadov je prítomná chlopňová stenóza pľúcnej artérie. V dôsledku zníženého prietoku krvi cez pľúcnu tepnu môže byť hypoplastická.

V dôsledku ťažkej obštrukcie pri Fallotovej tetralógii (tlak v pľúcnom obehu je už spočiatku vyšší ako v systémovom obehu) vzniká pravo-ľavý skrat. Defekt komorového septa má najčastejšie veľkosť priemeru aorty, prispieva k rovnováhe tlaku a leží pod pravým velum aortálnej chlopne. Vzťah medzi polohou koreňa aorty a VSD je opísaný ako aortálny skok. Pôvod aorty zvyčajne leží v mieste defektu. Stupeň skoku sa môže líšiť. Pri silnom skoku môže pravá komora okamžite vrhnúť krv cez VSD do aorty. Stupeň obštrukcie ejekcie pravej komory a aortálny skok určujú do značnej miery hemodynamické vzťahy.

Liečba srdcovej chyby Fallotova tetralógia

Operácia Fallotovej tetralógie je vždy indikovaná, pretože bez operácie dosiahne dospelosť iba 10% detí. Ak symptómy v dojčenskom veku rýchlo progredujú a sú prítomné hypoplastické pľúcne cievy, pristupuje sa najskôr k paliatívnej intervencii: spojenie medzi A. subclavia a ipsilaterálnou A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aortopulmonálne okno > zvýšený prietok krvi v pľúcnych cievach, zlepšuje sa okysličenie krvi , rozšíria sa hypoplastické pľúcne cievy a trénuje sa nedostatočne vyvinutá ľavá komora).

Korekčný zásah sa vykonáva po 2-4 rokoch, pri včasnom rozvoji pľúcnych ciev je možný počas 1. roku života.

Prevádzka. rozšírenie vstupného úseku pravej komory, uzáver defektu komorového septa, pohyb aorty do ľavej komory.

Prognóza Fallotovej tetralógie srdcových chorôb. mortalita počas operácie: 5-10%. Neskoré výsledky po korekcii sú vo viac ako 80 % prípadov dobré. Časté neskoré komplikácie tejto srdcovej chyby: poruchy srdcového rytmu.

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia má 4 anatomické znaky:

1) stenóza pľúcnej tepny - chlopňová a u väčšiny pacientov je pripojený aj svalový panel (infundibulárny).

2) vysoká VSD významnej veľkosti, ktorej horný okraj tvoria hrbolčeky aortálnej chlopne

3) dextropozícia aorty, to znamená posunutie aorty takým spôsobom, že sa zdá, že sedí obkročmo na medzikomorovej priehradke a prijíma krv z oboch komôr

4) hypertrofia pravej komory.

Ak je prítomný aj otvorený foramen ovale alebo ASD s pravo-ľavým výronom krvi, nedostatok sa nazýva Fallotova pentáda.

Mechanizmy hemodynamických porúch. Povaha primárnych hemodynamických porúch je určená závažnosťou chlopňovej a subvalvulárnej svalovej stenózy pľúcnej artérie, ktorá často postupuje s vekom. Od toho závisí smer výronu krvi, nie však systolický tlak v pravej komore, ktorý sa vzhľadom na pôsobivú veľkosť VSD a dextropozíciu aorty vždy rovná tlaku v ľavej komore a aorte.

Pri ťažkej stenóze sa znižuje prietok krvi v pľúcach. Značná časť krvi odteká z pravej komory do aorty, kde sa zmiešava s arteriálnou krvou z ľavej komory a spôsobuje rozvoj cyanózy. Vystreknutie krvi sprava doľava sa zvyšuje najmä počas cvičenia, keď sa výrazne zvyšuje venózny prietok krvi do srdca a pľúcny prietok krvi sa prakticky nezvyšuje v dôsledku pľúcnej stenózy. Saturácia hemoglobínu kyslíkom v arteriálnej krvi sa môže znížiť až o 60 %.

Ak je stenóza pľúcnej artérie mierna, potom v pokoji dochádza k výtoku cez VSD zľava doprava a prietok krvi v pľúcach sa zvyšuje, ale nedochádza k cyanóze. Táto Fallotova tetralógia sa nazýva biela. Počas cvičenia sa zvyšuje prietok krvi do srdca, ale prietok krvi cez pľúcnu stenózu sa nemení. Prebytočná venózna krv sa vypúšťa do aorty, čo je sprevádzané výskytom cyanózy.

Poruchy hemodynamiky sú kompenzované predovšetkým hypertrofiou pravej komory, ktorá však pre nižší tlak v komore nedosahuje takú závažnosť ako pri izolovanej stenóze pľúcnice.

Pozasercevova kompenzácia hemodynamických porúch zahŕňa: a) vznik polycytémie so zvýšením počtu červených krviniek na 8/l a hemoglobínu na 250 g/l, čo napomáha k zvýšeniu obsahu kyslíka v krvi b) vzniku tzv. anastomóza medzi bronchiálnymi tepnami a systémom pľúcnych tepien. Výsledkom je, že krv z aorty sa dodatočne dostáva do pľúcneho obehu a je okysličená.

Porušenie kompenzácie sa prejavuje nedostatočnosťou hypertrofovanej pravej komory a dysfunkciou orgánov, ktorá je spôsobená hypoxiou a trombózou v dôsledku polycytémie.

Je potrebné poznamenať, že hemodynamický stav každého pacienta s Fallotovou tetralógiou je dosť dynamický a mení sa v závislosti od veľkosti periférnej vaskulárnej rezistencie. So zvýšením AT sa teda zvyšuje aj systolický tlak v pravej komore a zvyšuje sa prietok krvi v pľúcach. To je typické aj pre pretrvávajúcu sprievodnú artériovú hypertenziu u dospelých pacientov – zlyhanie pravej komory sa vyvíja v dôsledku zvýšenia afterloadu tejto komory. Naopak, zníženie periférneho vaskulárneho odporu, a to aj počas fyzickej aktivity, vedie k zvýšeniu pravo-ľavého skratu. U pacientov so subvalvulárnou svalovou stenózou spôsobujú zvýšené kontrakcie myokardu pravej komory alebo náhle zníženie jeho plnenia so znížením venózneho prítoku ešte väčšie zúženie odtokového kanála a zvýšenie tlakového gradientu v ňom a následne zvýšenie uvoľňovania venóznej krvi do aorty. Existuje názor, že tento mechanizmus, ako aj zníženie periférnej vaskulárnej rezistencie, je základom pre zadné cyanotické záchvaty charakteristické pre pacientov s Fallotovou tetralógiou a potvrdzuje účinnosť ich liečby 3-blokátormi.

Klinický obraz. Prejavy ochorenia závisia od závažnosti stenózy pľúcnej tepny a od smeru ejekcie krvi. Hlavnou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť počas fyzickej aktivity v dôsledku arteriálnej hypoxémie. „Modrý“ notebook Fallot je veľmi charakteristický hypoxickými alebo cyanotickými záchvatmi s ťažkou dýchavičnosťou, zvýšenou cyanózou, niekedy stratou vedomia a kŕčmi, ktoré môžu byť smrteľné. Týmto útokom sa dá predísť zaujatím polohy v podrepe alebo na kolenách. Súčasne sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach v dôsledku zvýšenia periférneho vaskulárneho odporu v dôsledku kompresie femorálnych artérií a zvýšenia systémového venózneho obratu. V anamnéze je cyanóza od raného detstva (od 3-6 mesiacov), menej často, v prípade veľkého defektu a progresívnej subvalvulárnej svalovej stenózy, cyanóza vzniká neskôr.

Pri vyšetrovaní sa venuje pozornosť výraznému oneskoreniu vo fyzickom vývoji, difúznej cyanóze až „ainky“ a prstom pripomínajúcim paličky. Čas výskytu a závažnosť týchto príznakov spôsobených arteriálnou hypoxémiou závisí od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. Pri ľavom okraji hrudnej kosti sa palpuje pulzácia hypertrofovanej pravej komory, u niektorých pacientov sa objavuje aj systolické chvenie v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore. Príznaky zlyhania pravej komory v detskom veku sú pozorované veľmi zriedkavo, začínajú sa objavovať u dospelých v dôsledku rozvoja insuficiencie pľúcnej chlopne a systémovej arteriálnej hypertenzie.

Hlavné auskultačné znaky Fallotovej tetralógie sú:

1) relatívne krátky systolický ejekčný šelest s epicentrom v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti

2) prudké oslabenie a oneskorenie P2. často nepočuteľné. Čím menej výrazná je stenóza, tým väčší je prietok krvi v pľúcach, tým je systolický šelest hlasnejší a dlhší. Pri relatívne malej stenóze je sprevádzaná systolickým chvením. Počas kyano-politických útokov hluk zoslabne alebo zmizne. U pacientov s významnými VSD s Fallotovou tetralógiou nie je počuť žiadny šelest. U dospelých môže byť zistený aj protodiastolický šelest insuficiencie pľúcnej chlopne (po P2) v dôsledku ich kalcifikácie. U niektorých pacientov sa ozýva šelest aortálnej regurgitácie (po A ^ do pravej komory. Vedie k rozvoju zlyhania pravej komory, dilatácii pravej komory a objaveniu sa šelestu relatívnej insuficiencie trikuspidálnej chlopne. Identifikačné znaky „biely“ a „modrý“ notebook Fallot sú uvedené v tabuľke 20.

Identifikačné znaky klinických prejavov a údaje z ďalších metód štúdia pacientov s „modrou“ a „bielou“ Fallotovou tetralógiou

Diagnostika. EKG vykazuje známky hypertrofie pravej komory a predsiene. Pri röntgenovom vyšetrení srdce spravidla nie je zväčšené a má charakteristickú konfiguráciu aorty vo forme saboty (drevenej topánky) so zvýšeným vrcholom v dôsledku zväčšenia pravej komory a konkávnosti v oblasť pľúcneho kmeňa. Keďže prevláda subvalvulárna svalová stenóza pľúcnej artérie, neexpanzia po stenóze je zriedkavá. Pri výraznej stenóze je aortálny oblúk nápadnejší. Pľúcny vaskulárny vzor je oslabený alebo nezmenený.

Počas dvojrozmernej echokardiografie s dopplerovskou štúdiou sú jasne viditeľné všetky anatomické znaky nedostatkov a zväčšenia pravej komory s mierne zmenenými veľkosťami pravej predsiene.

Diagnózu možno potvrdiť srdcovou katetrizáciou, pri ktorej sa zistia tieto znaky: 1) systolický tlakový gradient medzi pravou komorou a pľúcnicou, 2) systolický tlak v pravej komore sa rovná tlaku v ľavej komore a aorte , 3) tlak v pľúcnej tepne je mierne znížený alebo sa nemení; 4) príznaky krvného skratu na úrovni komôr. Pravostranná ventrikulografia pomáha objasniť morfológiu výtokového kanála pravej komory, prítomnosť VSD a smer ejekcie krvi cez ňu.

Počas laboratórneho testovania sa zistí polycytémia a zníženie saturácie hemoglobínu v arteriálnej krvi kyslíkom, ako aj zvýšenie hladiny kyseliny močovej v krvi, ktoré sprevádza polycytémiu.

Diferenciálna diagnostika u dospelých pacientov s „modrou“ Fallotovou tetralógiou sa vykonáva hlavne s Eisenmengerovým syndrómom a chronickou cor pulmonale, s „bielou“ tetralógiou - s izolovanou stenózou pľúcnej artérie a VSD (pozri vyššie).

Diagnóza Fallotovej tetralógie sa stanovuje na základe charakteristík charakteristických pre tetralógiu:

1) centrálna cyanóza

2) systolický ejekčný šelest nad pľúcnou tepnou

3) II tón reprezentovaný jedným A

4) hypertrofia pravej komory na EKG.

Overuje sa pomocou dvojrozmernej dopplerovskej echokardiografie a srdcovej katetrizácie.

Hlavné komplikácie a príčiny smrti:

1. Chronické zlyhanie pravej komory v dôsledku odporového preťaženia a zlyhanie ľavej komory v dôsledku objemového preťaženia, ktoré sú uľahčené hypoxémiou, fibrózou myokardu a poruchami predsieňového rytmu. Objaviť sa pomerne neskoro.

2. Komplikácie spojené s arteriálnou hypoxémiou, predovšetkým poškodenie mozgovej kôry, až fatálne následky pri cyanotických záchvatoch.

3. Komplikácie spojené s polycytémiou a zvýšenou hustotou krvi. Častými a závažnými sú trombóza mozgových žíl a mŕtvica v dôsledku paradoxnej tromboembólie mozgových tepien. Rovnako ako pri Eisenmengerovom syndróme existujú aj mozgové abscesy, na ktoré by ste si mali dávať pozor v prípade sťažností na bolesti hlavy a horúčku. Mozgové komplikácie sa pozorujú u 5% pacientov s Fallotovou tetralógiou.

4. Infekčná endokarditída.

Priebeh ochorenia a prognóza závisia od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. Väčšinou sú nepriaznivé. Fallotova tetralógia je najbežnejšou modrou PVS u dospelých. Hoci niektorí pacienti môžu mať očakávanú dĺžku života viac ako 40 rokov, len 25 % detí sa dožije 10 rokov. Pri „bielych“ formách je prognóza lepšia. S vekom môže svalová (infundibulárna) stenóza progredovať v dôsledku zvýšenej hypertrofie, čo vedie k zníženiu prietoku krvi v pľúcach. Súčasne sa zvyšuje pravo-ľavý skrat, čo vedie k vzniku cyanózy, symptómu paličiek a polycytémie.

Liečba. Ideálna je radikálna chirurgická korekcia Fallotovej tetralógie pod umelým obehom. Operatívne liečba je indikovaná takmer u všetkých pacientov s týmto defektom. Pri ťažkých formách (výrazné obmedzenie fyzickej aktivity, časté polohy v podrepe a cyanotické ataky, hemoglobín 200 g/l a viac), najmä vo veku do 5 rokov, sa najskôr robí paliatívna operácia anastomózy medzi aortou a pľúcnicou. Existuje niekoľko možností pre takéto operácie. Vytvorenie zdania úžiny Botallo umožňuje zvýšenie prietoku krvi v pľúcach, čo vedie k zníženiu hypoxie, cyanózy a zlepšeniu fyzického stavu pacientov. V niektorých prípadoch pri zložitých anatomických variantoch defektu sa táto operácia stáva konečným štádiom chirurgickej liečby.

Pacientom je indikovaná iba radikálna korekcia, pretože samotná skutočnosť dosiahnutia takéhoto veku naznačuje relatívnu „ľahkosť“ nedostatkov. Úmrtnosť s radikálnou korekciou u dospelých je nižšia ako u detí a v súčasnosti je okolo 10 %.

Medikamentózna terapia retrokyanotických záchvatov zahŕňa umiestnenie pacientov do polohy koleno-lakť, inhaláciu kyslíka a podávanie morfínu a p-blokátorov. Aby sa zabránilo záchvatom, beta-blokátory sa predpisujú opatrne, aby sa zabránilo arteriálnej hypotenzii. V prípade ťažkej polycytémie (hematokrit 70%) sa vykonáva odber krvi s nahradením bcc náhradami plazmy alebo erytrocytoferézou. Je indikovaná prevencia infekčnej endokarditídy.

Dlhodobé následky chirurgickej liečby. Dokonca aj paliatívna chirurgia prináša výrazné klinické zlepšenie. Napriek vymiznutiu ťažkostí systolický šelest často pretrváva cez reziduálnu infundibulárnu alebo chlopňovú stenózu vo výtokovom trakte pravej komory. Môžu sa objaviť známky miernej pľúcnej chlopne alebo aortálnej insuficiencie. Čím neskôr sa chirurgická korekcia vykoná, tým horšie sú jej funkčné následky.

Čo je Fallotova tetralógia? Prognóza a liečba.

Fallotova tetralógia je komplexná vrodená srdcová chyba cyanotického (modrého) typu. V kardiologickej praxi sa zo všetkých vrodených srdcových chýb vyskytuje v 7 – 10 % prípadov a predstavuje 50 % všetkých defektov „modrého“ typu.

Anomália kombinuje štyri vrodené srdcové chyby:

• zúženie výstupu pravej komory;
• rozsiahly defekt komorového septa;
• posunutie aorty;
• hypertrofia steny pravej komory.

Príčiny Fallotovej tetralógie

Patológia sa vyvíja v dôsledku narušenia procesu kardiogenézy.

Môže to viesť k:

• infekčné choroby utrpené v počiatočných štádiách tehotenstva (rubeola, osýpky, šarlach);
• diabetes mellitus matky;
• užívanie liekov, vitamín A vo veľkých množstvách, alkohol, drogy;
• vplyv škodlivých environmentálnych faktorov;
• Na vznik anomálií má vplyv aj dedičnosť.

Symptómy Fallotovej tetralógie

Hlavným príznakom je cyanóza, ktorá má rôzny stupeň závažnosti. U detí s Fallotovou tetralógiou sú pri narodení diagnostikované len ťažké formy defektu. Typicky sa cyanóza vyvíja postupne, od troch mesiacov do jedného roka, a má rôzne odtiene: od svetlomodrej po liatinovú modrú.

Niektoré deti s miernou cyanózou sú stabilné, zatiaľ čo iné majú vážne príznaky a narušenie normálneho vývoja. Útoky náhleho zosilnenia cyanózy sa vyskytujú počas plaču, kŕmenia, namáhania a emočného stresu. Akákoľvek fyzická aktivita spôsobuje zvýšenie dýchavičnosti. vývoj závratov, tachykardia, slabosť.

Mimoriadne závažným prejavom ochorenia sú dyspnoe-kyanotické záchvaty, ktoré sa vyskytujú náhle, so zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, slabosťou, tachykardiou a stratou vedomia. Môže sa vyvinúť apnoe a hypoxická kóma s následkom smrti.

Liečba Fallotovej tetralógie

Ak prejavy Fallotovej tetralógie umožňujú dieťaťu prežiť, patológia sa koriguje pomocou chirurgického zákroku, ktorého indikácia je absolútna. Ak sa z nejakého dôvodu operácia nevykoná, tri zo štyroch detí zomrú do jedného roka.

Pri dyspnoe-kyanotických záchvatoch je indikovaná medikamentózna terapia. Ak je neúčinná, urgentne sa vykoná aortopulmonálna anastomóza.

Chirurgická korekcia patológie závisí od závažnosti defektu a veku pacientov. U malých detí s ťažkou formou ochorenia sa operácia vykonáva po etapách. V prvej fáze sa vykonávajú paliatívne operácie, ktoré uľahčia život dieťaťa. Ich cieľom je zvýšiť prietok krvi do pľúcneho obehu a znížiť riziko komplikácií pri radikálnej korekcii.

Radikálny zásah zahŕňa odstránenie zúženia vývodu pravej komory a vykonanie plastickej operácie defektu komorového septa. Operácia sa zvyčajne vykonáva po 6 mesiacoch a do 3 rokov. Dlhodobé výsledky pri vykonávaní operácie vo vyššom veku (najmä po 20 rokoch) sú oveľa horšie.

Prognóza Fallotovej tetralógie

Prognóza ochorenia závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s Fallotovou tetralógiou zomiera v prvom roku života, väčšina v prvom mesiaci. Bez operácie 40%, k%, k% zomrie do 3 rokov. Obvyklou príčinou smrti je mozgová trombóza alebo mozgový absces.

Úspešná operácia dáva dobrú prognózu pre dlhý život.

Fallotova tetralógia je komplexná a ťažká vrodená anomália, ktorá kombinuje niekoľko škodlivých faktorov. Ochorenie sa prejaví hneď po narodení dieťaťa a život mu môže predĺžiť len chirurgická liečba. Čím skôr sa Fallotova tetralógia operuje, tým väčšia je pravdepodobnosť pozitívneho výsledku. Všetci pacienti s touto diagnózou by mali byť neustále sledovaní kardiológom a kardiochirurgom.

Čo je Fallotova tetralógia?

Vo svojom jadre je Fallotova tetralógia vrodená srdcová chyba, ktorá kombinuje 4 patológie: stenózu prvkov pravej komory a jej hypertrofiu, anomáliu interventrikulárnej priehradky (IVS) a posunutie (dextrapozíciu) aorty. Stenóza pravej komory sa vyskytuje vo výtokovom trakte a môže zahŕňať chlopňovú alebo subvalvulárnu zónu, pľúcny kmeň a vetvy pľúcnej artérie. Medzi všetkými srdcovými chybami predstavuje Fallotova tetralógia až 10 % zaznamenaných chýb.

Fallotova tetralógia má niekoľko charakteristických foriem a s prihliadnutím na typ ochorenia sa zisťuje v rôznom veku, ale spravidla u detí. Fallotova tetralógia u novorodencov často spôsobuje smrť počas pôrodu alebo v prvých dňoch života. Vo všeobecnosti existuje niekoľko typov ochorenia v závislosti od obdobia prejavu: skorá patológia (1-12 mesiacov), klasická forma (tetralógia Fallota u detí vo veku 2-4 rokov) a neskorá odroda (vyvíja sa do 8 rokov veku). ).

Prognóza vývoja patológie je nepriaznivá a je do značnej miery určená závažnosťou pľúcnej stenózy. Ak sa nevykoná chirurgická liečba, priemerná dĺžka života chorých detí je 11-13 rokov a iba 4-6% ľudí prežije 35-45 rokov. Hlavnými komplikáciami vedúcimi k smrti sú ischemická mozgová príhoda a mozgový absces.

Typy chorôb

V morfológii vrodenej chyby sa rozlišujú tieto charakteristické anatomické varianty:

1. 1. Ventrikulo-septálny defekt je abnormálny vývoj IVS, vyjadrený v spojení medzi ľavou a pravou srdcovou komorou. Najčastejšie ide o perimembranózne, svalové a juxtaarteriálne defekty.
2. 2. Obštrukcia výtokového traktu pravej srdcovej komory zahŕňa infundibulárnu stenózu, stenózu chlopňového systému pľúcnice, hypertrofovaný myokard, hypopláziu pľúcnej tepny a jej vetiev.
3. 3. Aortálna dextrapozícia je posunutie aorty smerom od pravej komory, ako aj zabezpečenie prietoku krvi v tepne len na úkor ľavej komory.
4. 4. Hypertrofia pravej srdcovej komory sa vyvíja postupne ako človek starne a postihuje srdcové svaly.

Pokiaľ ide o obštrukciu pravej komory, existujú 4 hlavné typy patológie:

1. 1. Tetralógia Fallotovho typu 1 alebo embryologického typu. Defekt vzniká posunutím kužeľovej priehradky v prednom smere (a s posunom doľava) alebo jej príliš nízkym umiestnením. Oblasť najväčšieho poškodenia je na úrovni obmedzujúceho svalového prstenca.
2. 2. Patológia typu 2 alebo hypertrofický typ. V tomto prípade sa okrem deformity typu 1 pozoruje štrukturálna hypertrofia proximálneho segmentu IVS. Najväčšia stenóza sa pozoruje v oblasti otvoru odchádzajúcej časti.
3. 3. Ochorenie typu 3 alebo tubulárny variant. Porucha je výsledkom nesprávneho rozdelenia spoločného arteriálneho kanála, čo spôsobuje výraznú hypopláziu pľúcneho kužeľa (jeho zúženie a skrátenie). Medzi defekty tohto typu patrí hypoplázia vláknitého prstenca a stenóza systému pľúcnych chlopní.
4. 4. Fallotova tetralógia typu 4 alebo viaczložková patológia. Defekt je vyjadrený nadmerným predĺžením kužeľového IVS a výrazným posunom trabekuly moderátorovej šnúry.

Keď sa vytvorí Fallotova tetralógia, hemodynamika je narušená, čo je jeden z charakteristických znakov tejto patológie. Pokiaľ ide o hemodynamické poruchy, možno zaznamenať 3 typy ďalších anatomických anomálií:

• atrézia ostiálnej zóny pľúcnej tepny;
• kyanotická forma lézie so stenózou otvoru;
• podobná lokalizácia defektu, ale acyanotického typu.

Klinický obraz Fallotovej tetralógie dopĺňajú kombinácie s rôznymi anomáliami:

1. 1. Ochorenie sa často kombinuje s inými srdcovými chybami: pľúcna atrézia, defektné alebo chýbajúce hrbolčeky chlopne v pľúcnici, defekty koronárnych artérií, akcesorická dutá žila na ľavej strane.
2. 2. Pozorujú sa špecifické kombinácie s chromozomálnymi abnormalitami: Patau, Edwards, Downov syndróm.

Etiologické príčiny ochorenia

Mechanizmus Fallotovej tetralógie sa vytvára počas vývoja embrya v 3-9 týždňoch tehotenstva. Nasledujúce príčiny sa považujú za provokujúce faktory: infekčné choroby (ružienka, šarlach, osýpky) v najskorších štádiách tehotenstva, nekontrolované užívanie liekov na spanie, sedatív a hormonálnych liekov, závislosť od alkoholických nápojov, vplyv špinavej ekológie a škodlivé Pracovné prostredie. Najdôležitejším faktorom je dedičná predispozícia.

Predmetnú vrodenú chybu často pozorujeme u detí s rôznymi vývojovými anomáliami: nanizmus, t.j. Cornelia de Lange syndróm, mentálna retardácia, mnohopočetné anomálie (nesprávny vývoj uší, strabizmus, gotické podnebie, myopatia, astigmatizmus, hypertrichóza, vrodené chyby chrbtice a hrudnej kosti, nesprávny počet prstov, abnormality chodidiel, vnútorné vrodené patológie).

Etiologický mechanizmus môže spustiť rotáciu konusovej artérie proti smeru hodinových ručičiek, čo spôsobí posunutie aortálnej chlopne vzhľadom na pľúcnu chlopňu. Dôležitým provokujúcim faktorom je nesprávne uloženie aorty (nad IVS), čo vedie k pohybu pľúcneho kanála s predĺžením a zúžením trupu. Rotácia arteriálneho kužeľa v priebehu času vedie k expanzii pravej srdcovej komory.

Symptomatické prejavy

Charakteristickým prejavom Fallotovej tetralógie je cyanóza. Povaha a rozsah tohto znaku závisí od závažnosti pľúcnej stenózy. U novorodencov sa cyanóza objavuje len vtedy, keď sa vyskytne závažná forma patológie. Vo všeobecnosti sa cyanóza vyvíja postupne počas 5-15 mesiacov po narodení. Spočiatku pery začnú modrieť, potom sa cyanóza rozšíri na sliznice, tvár, prsty a postupne pokryje končatiny a celé telo. Odtiene symptómu môžu byť rôzne: od modrej po liatinovú modrú.

Ďalším špecifickým príznakom je dýchavičnosť vo forme hlbokého arytmického dýchania bez citeľného zvýšenia počtu dýchacích cyklov. S rozvojom ochorenia sa symptóm pozoruje v pokoji a pri akejkoľvek fyzickej aktivite výrazne postupuje. Od narodenia je možné počuť hrubý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Choroba spomaľuje fyzický vývoj dieťaťa.

Nebezpečným príznakom sú záchvaty dýchavičnosti a cyanóza a sú typické pre choré dieťa vo veku 0,5-2,5 roka. Ataky sú generované kŕčmi v pravej srdcovej komore, čo spôsobuje vstreknutie venóznej krvi do aorty, po ktorej nasleduje hypoxia centrálneho nervového systému. Počas záchvatu sa intenzita takýchto príznakov rýchlo zvyšuje: dýchavičnosť, cyanóza, chlad končatín, strach, rozšírené zreničky, kŕče. Trvanie útoku sa môže pohybovať od 12-14 sekúnd do 2,5-4 minút. Stav dieťaťa po záchvate je charakterizovaný letargiou a apatiou.

Vo všeobecnosti možno klinický obraz Fallotovej tetralógie rozdeliť do 3 charakteristických fáz ochorenia:

• 1. fáza: relatívna pohoda (obdobie od narodenia do šiestich mesiacov). Charakterizovaný uspokojivým stavom a absenciou závažných symptómov;
• 2. štádium: prejav záchvatov dýchavičnosti a cyanózy (vo veku 0,5-2,5 roka). Charakterizované vážnymi prejavmi, komplikáciami mozgových funkcií a možnosťou smrti počas útokov;
• Štádium 3: prechodné štádium, keď sa záchvaty už nevyskytujú a choroba prechádza do štádia „dospelého“ a stáva sa chronickou.

Zmeny hemodynamických charakteristík sa stávajú prirodzeným výsledkom vývoja defektu. Prevažujúci prietok krvi sa objavuje z oboch srdcových komôr do aorty a prietok do pľúcnej tepny klesá, čo spôsobuje zodpovedajúcu arteriálnu hypoxémiu.

Okrem kyanotickej (modrej) formy môže mať Fallotova tetralógia acyanotickú alebo bledú odrodu. Vyvíja sa s menšou obštrukciou, keď celkový periférny odpor prevyšuje odpor odchádzajúceho traktu podliehajúceho stenóze. V tomto prípade dochádza k ejekcii krvi zľava doprava. Zároveň progresívna stenóza spôsobuje najskôr krížový a potom venoarteriálny (pravo-ľavý) krvný výtok, ktorý zabezpečuje prechod bledej formy na modrú odrodu.

Choré deti spravidla začínajú zaostávať vo fyzickom a motorickom vývoji; recidívy rôznych ochorení (ARVI, tonzilitída, sinusitída, pneumónia) sú čoraz častejšie. V dospelosti sa Fallotova tetralógia často spája s nástupom tuberkulózy.

Liečebné metódy

Hlavnou metódou liečby Fallotovej tetralógie je chirurgický zákrok.

Liečba liekom sa vykonáva v počiatočnom štádiu a na zmiernenie záchvatov dýchavičnosti a cyanózy. Ak dôjde k útoku, prijmú sa tieto naliehavé opatrenia: inhalácia kyslíka s predbežným zvlhčovaním; intravenózna injekcia Reopoliglucin, glukóza, hydrogénuhličitan sodný, Eufillin. Ak nie je pozitívny výsledok, naliehavo sa vykoná aortopulmonálna anastomóza.

Chirurgická liečba je absolútne indikovaná pri akomkoľvek prejave patológie. Okrem toho sa operácia ľahšie vykonáva v detstve. Najbežnejšia je 2-stupňová chirurgická technológia. Prvá etapa (do veku 3 rokov) zahŕňa paliatívne operácie s cieľom zvýšiť prietok krvi vstupujúcim do pľúcneho obehu. Vykonávajú sa tieto efekty: operácie vo vnútri srdca - pľúcna valvotómia a infundibulárna resekcia, bypass mimo srdca, t.j. tvorba vaskulárnych anastomóz.

Druhá etapa chirurgickej liečby sa vykonáva 3-6 mesiacov po ukončení prvej etapy. Toto štádium zahŕňa radikálnu operáciu s dôkladnou kardioplégiou. Pomocou tohto efektu je stenóza úplne eliminovaná, chyby ventilov sú korigované a kanály výstupnej časti sú rozšírené. Na moderných klinikách sa v tomto štádiu vykonáva plastická chirurgia IVS. Požadované obdobie na dokončenie chirurgickej liečby je do 3 rokov veku.

Fallotova tetralógia je veľmi nebezpečná srdcová chyba s progresívnym vývojom. Iba chirurgická liečba v špecializovanej ambulancii zabezpečí pacientovi normálnu kvalitu života.

Fallotova tetralógia vrodených srdcových chorôb pozostáva z kombinácie zúženia výtokového traktu pravej komory (stenóza pľúcnej artérie), defektu komorového septa, posunutia aorty doprava a hypertrofie pravej komory.

S dodatočným defektom predsieňového septa sekundárneho typu hovoria o Fallotovej pentáde.

Kombinácia stenózy pľúcnej artérie, defektu predsieňového septa a hypertrofie pravého srdca sa nazýva Fallotova triáda. V 50% prípadov vedie hypertrofia v oblasti Crista supraventricularis k infundibulárnej stenóze pľúcnej tepny zahŕňajúcej časť myokardu. Stupeň stenózy závisí od kontraktility myokardu (v tomto prípade môžu pozitívne pôsobiť betablokátory alebo sedatíva).

V 25-40% prípadov je prítomná chlopňová stenóza pľúcnej artérie. V dôsledku zníženého prietoku krvi cez pľúcnu tepnu môže byť hypoplastická.

V dôsledku ťažkej obštrukcie pri Fallotovej tetralógii (tlak v pľúcnom obehu je už spočiatku vyšší ako v systémovom obehu) vzniká pravo-ľavý skrat. Defekt komorového septa má najčastejšie veľkosť priemeru aorty, prispieva k rovnováhe tlaku a leží pod pravým velum aortálnej chlopne. Vzťah medzi polohou koreňa aorty a VSD je opísaný ako aortálny skok. Pôvod aorty zvyčajne leží v mieste defektu. Stupeň skoku sa môže líšiť. Pri silnom skoku môže pravá komora okamžite vrhnúť krv cez VSD do aorty. Stupeň obštrukcie ejekcie pravej komory a aortálny skok určujú do značnej miery hemodynamické vzťahy.

Liečba srdcovej chyby Fallotova tetralógia

Operácia Fallotovej tetralógie je vždy indikovaná, pretože bez operácie dosiahne dospelosť iba 10% detí. Ak symptómy v dojčenskom veku rýchlo progredujú a sú prítomné hypoplastické pľúcne cievy, pristupuje sa najskôr k paliatívnej intervencii: spojenie medzi A. subclavia a ipsilaterálnou A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aortopulmonálne okno > zvýšený prietok krvi v pľúcnych cievach, zlepšuje sa okysličenie krvi , rozšíria sa hypoplastické pľúcne cievy a trénuje sa nedostatočne vyvinutá ľavá komora).

Korekčný zásah sa vykonáva po 2-4 rokoch, pri včasnom rozvoji pľúcnych ciev je možný počas 1. roku života.

Prevádzka. rozšírenie vstupného úseku pravej komory, uzáver defektu komorového septa, pohyb aorty do ľavej komory.

Prognóza Fallotovej tetralógie srdcových defektov. mortalita počas operácie: 5-10%. Neskoré výsledky po korekcii sú vo viac ako 80 % prípadov dobré. Časté neskoré komplikácie tejto srdcovej chyby: poruchy srdcového rytmu.

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia má 4 anatomické znaky:

1) stenóza pľúcnej tepny - chlopňová a u väčšiny pacientov je pripojený aj svalový panel (infundibulárny).

2) vysoká VSD významnej veľkosti, ktorej horný okraj tvoria hrbolčeky aortálnej chlopne

3) dextropozícia aorty, to znamená posunutie aorty takým spôsobom, že sa zdá, že sedí obkročmo na medzikomorovej priehradke a prijíma krv z oboch komôr

4) hypertrofia pravej komory.

Ak je prítomný aj otvorený foramen ovale alebo ASD s pravo-ľavým výronom krvi, nedostatok sa nazýva Fallotova pentáda.

Mechanizmy hemodynamických porúch. Povaha primárnych hemodynamických porúch je určená závažnosťou chlopňovej a subvalvulárnej svalovej stenózy pľúcnej artérie, ktorá často postupuje s vekom. Od toho závisí smer výronu krvi, nie však systolický tlak v pravej komore, ktorý sa vzhľadom na pôsobivú veľkosť VSD a dextropozíciu aorty vždy rovná tlaku v ľavej komore a aorte.

Pri ťažkej stenóze sa znižuje prietok krvi v pľúcach. Značná časť krvi odteká z pravej komory do aorty, kde sa zmiešava s arteriálnou krvou z ľavej komory a spôsobuje rozvoj cyanózy. Vystreknutie krvi sprava doľava sa zvyšuje najmä počas cvičenia, keď sa výrazne zvyšuje venózny prietok krvi do srdca a pľúcny prietok krvi sa prakticky nezvyšuje v dôsledku pľúcnej stenózy. Saturácia hemoglobínu kyslíkom v arteriálnej krvi sa môže znížiť až o 60 %.

Ak je stenóza pľúcnej artérie mierna, potom v pokoji dochádza k výtoku cez VSD zľava doprava a prietok krvi v pľúcach sa zvyšuje, ale nedochádza k cyanóze. Táto Fallotova tetralógia sa nazýva biela. Počas cvičenia sa zvyšuje prietok krvi do srdca, ale prietok krvi cez pľúcnu stenózu sa nemení. Prebytočná venózna krv sa vypúšťa do aorty, čo je sprevádzané výskytom cyanózy.

Poruchy hemodynamiky sú kompenzované predovšetkým hypertrofiou pravej komory, ktorá však pre nižší tlak v komore nedosahuje takú závažnosť ako pri izolovanej stenóze pľúcnice.

Pozasercevova kompenzácia hemodynamických porúch zahŕňa: a) rozvoj polycytémie so zvýšením počtu erytrocytov na 8 10 12 / l a hemoglobínu na 250 g / l, pomáha zvyšovať obsah kyslíka v krvi b) tvorba erytrocytov. anastomóza medzi bronchiálnymi tepnami a systémom pľúcnych tepien. Výsledkom je, že krv z aorty sa dodatočne dostáva do pľúcneho obehu a je okysličená.

Porušenie kompenzácie sa prejavuje nedostatočnosťou hypertrofovanej pravej komory a dysfunkciou orgánov, ktorá je spôsobená hypoxiou a trombózou v dôsledku polycytémie.

Je potrebné poznamenať, že hemodynamický stav každého pacienta s Fallotovou tetralógiou je dosť dynamický a mení sa v závislosti od veľkosti periférnej vaskulárnej rezistencie. So zvýšením AT sa teda zvyšuje aj systolický tlak v pravej komore a zvyšuje sa prietok krvi v pľúcach. To je typické aj pre pretrvávajúcu sprievodnú artériovú hypertenziu u dospelých pacientov – zlyhanie pravej komory sa vyvíja v dôsledku zvýšenia afterloadu tejto komory. Naopak, zníženie periférneho vaskulárneho odporu, a to aj počas fyzickej aktivity, vedie k zvýšeniu pravo-ľavého skratu. U pacientov so subvalvulárnou svalovou stenózou spôsobujú zvýšené kontrakcie myokardu pravej komory alebo náhle zníženie jeho plnenia so znížením venózneho prítoku ešte väčšie zúženie odtokového kanála a zvýšenie tlakového gradientu v ňom a následne zvýšenie uvoľňovania venóznej krvi do aorty. Existuje názor, že tento mechanizmus, ako aj zníženie periférnej vaskulárnej rezistencie, je základom pre zadné cyanotické záchvaty charakteristické pre pacientov s Fallotovou tetralógiou a potvrdzuje účinnosť ich liečby 3-blokátormi.

Klinický obraz. Prejavy ochorenia závisia od závažnosti stenózy pľúcnej tepny a od smeru ejekcie krvi. Hlavnou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť počas fyzickej aktivity v dôsledku arteriálnej hypoxémie. „Modrý“ notebook Fallot je veľmi charakteristický hypoxickými alebo cyanotickými záchvatmi s ťažkou dýchavičnosťou, zvýšenou cyanózou, niekedy stratou vedomia a kŕčmi, ktoré môžu byť smrteľné. Týmto útokom sa dá predísť zaujatím polohy v podrepe alebo na kolenách. Súčasne sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach v dôsledku zvýšenia periférneho vaskulárneho odporu v dôsledku kompresie femorálnych artérií a zvýšenia systémového venózneho obratu. V anamnéze je cyanóza od raného detstva (od 3-6 mesiacov), menej často, v prípade veľkého defektu a progresívnej subvalvulárnej svalovej stenózy, cyanóza vzniká neskôr.

Pri vyšetrovaní sa venuje pozornosť výraznému oneskoreniu vo fyzickom vývoji, difúznej cyanóze až „ainky“ a prstom pripomínajúcim paličky. Čas výskytu a závažnosť týchto príznakov spôsobených arteriálnou hypoxémiou závisí od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. Pri ľavom okraji hrudnej kosti sa palpuje pulzácia hypertrofovanej pravej komory, u niektorých pacientov sa objavuje aj systolické chvenie v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore. Príznaky zlyhania pravej komory v detskom veku sú pozorované veľmi zriedkavo, začínajú sa objavovať u dospelých v dôsledku rozvoja insuficiencie pľúcnej chlopne a systémovej arteriálnej hypertenzie.

Hlavné auskultačné znaky Fallotovej tetralógie sú:

1) relatívne krátky systolický ejekčný šelest s epicentrom v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti

2) prudké oslabenie a oneskorenie P2. často nepočuteľné. Čím menej výrazná je stenóza, tým väčší je prietok krvi v pľúcach, tým je systolický šelest hlasnejší a dlhší. Pri relatívne malej stenóze je sprevádzaná systolickým chvením. Počas kyano-politických útokov hluk zoslabne alebo zmizne. U pacientov s významnými VSD s Fallotovou tetralógiou nie je počuť žiadny šelest. U dospelých môže byť zistený aj protodiastolický šelest insuficiencie pľúcnej chlopne (po P2) v dôsledku ich kalcifikácie. U niektorých pacientov sa ozýva šelest aortálnej regurgitácie (po A ^ do pravej komory. Vedie k rozvoju zlyhania pravej komory, dilatácii pravej komory a objaveniu sa šelestu relatívnej insuficiencie trikuspidálnej chlopne. Identifikačné znaky „biely“ a „modrý“ notebook Fallot sú uvedené v tabuľke 20.

Tabuľka 20

Identifikačné znaky klinických prejavov a údaje z ďalších metód štúdia pacientov s „modrou“ a „bielou“ notebooky Fallot

Diagnostika. EKG vykazuje známky hypertrofie pravej komory a predsiene. Pri röntgenovom vyšetrení srdce spravidla nie je zväčšené a má charakteristickú konfiguráciu aorty vo forme saboty (drevenej topánky) so zvýšeným vrcholom v dôsledku zväčšenia pravej komory a konkávnosti v oblasť pľúcneho kmeňa. Keďže prevláda subvalvulárna svalová stenóza pľúcnej artérie, neexpanzia po stenóze je zriedkavá. Pri výraznej stenóze je aortálny oblúk nápadnejší. Pľúcny vaskulárny vzor je oslabený alebo nezmenený.

Počas dvojrozmernej echokardiografie s dopplerovskou štúdiou sú jasne viditeľné všetky anatomické znaky nedostatkov a zväčšenia pravej komory s mierne zmenenými veľkosťami pravej predsiene.

Diagnózu možno potvrdiť srdcovou katetrizáciou, pri ktorej sa zistia tieto znaky: 1) systolický tlakový gradient medzi pravou komorou a pľúcnicou, 2) systolický tlak v pravej komore sa rovná tlaku v ľavej komore a aorte , 3) tlak v pľúcnej tepne je mierne znížený alebo sa nemení; 4) príznaky krvného skratu na úrovni komôr. Pravostranná ventrikulografia pomáha objasniť morfológiu výtokového kanála pravej komory, prítomnosť VSD a smer ejekcie krvi cez ňu.

Počas laboratórneho testovania sa zistí polycytémia a zníženie saturácie hemoglobínu v arteriálnej krvi kyslíkom, ako aj zvýšenie hladiny kyseliny močovej v krvi, ktoré sprevádza polycytémiu.

Diferenciálna diagnostika u dospelých pacientov s „modrou“ Fallotovou tetralógiou sa vykonáva hlavne s Eisenmengerovým syndrómom a chronickou cor pulmonale, s „bielou“ tetralógiou - s izolovanou stenózou pľúcnej artérie a VSD (pozri vyššie).

Diagnóza Fallotovej tetralógie sa stanovuje na základe charakteristík charakteristických pre tetralógiu:

1) centrálna cyanóza

2) systolický ejekčný šelest nad pľúcnou tepnou

3) II tón reprezentovaný jedným A

4) hypertrofia pravej komory na EKG.

Overuje sa pomocou dvojrozmernej dopplerovskej echokardiografie a srdcovej katetrizácie.

Hlavné komplikácie a príčiny smrti:

1. Chronické zlyhanie pravej komory v dôsledku odporového preťaženia a zlyhanie ľavej komory v dôsledku objemového preťaženia, ktoré sú uľahčené hypoxémiou, fibrózou myokardu a poruchami predsieňového rytmu. Objaviť sa pomerne neskoro.

2. Komplikácie spojené s arteriálnou hypoxémiou, predovšetkým poškodenie mozgovej kôry, až fatálne následky pri cyanotických záchvatoch.

3. Komplikácie spojené s polycytémiou a zvýšenou hustotou krvi. Častými a závažnými sú trombóza mozgových žíl a mŕtvica v dôsledku paradoxnej tromboembólie mozgových tepien. Rovnako ako pri Eisenmengerovom syndróme existujú aj mozgové abscesy, na ktoré by ste si mali dávať pozor v prípade sťažností na bolesti hlavy a horúčku. Mozgové komplikácie sa pozorujú u 5% pacientov s Fallotovou tetralógiou.

4. Infekčná endokarditída.

Priebeh ochorenia a prognóza závisia od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. Väčšinou sú nepriaznivé. Fallotova tetralógia je najbežnejšou modrou PVS u dospelých. Hoci niektorí pacienti môžu mať očakávanú dĺžku života viac ako 40 rokov, len 25 % detí sa dožije 10 rokov. Pri „bielych“ formách je prognóza lepšia. S vekom môže svalová (infundibulárna) stenóza progredovať v dôsledku zvýšenej hypertrofie, čo vedie k zníženiu prietoku krvi v pľúcach. Súčasne sa zvyšuje pravo-ľavý skrat, čo vedie k vzniku cyanózy, symptómu paličiek a polycytémie.

Liečba. Ideálna je radikálna chirurgická korekcia Fallotovej tetralógie pod umelým obehom. Operatívne liečba je indikovaná takmer u všetkých pacientov s týmto defektom. Pri ťažkých formách (výrazné obmedzenie fyzickej aktivity, časté polohy v podrepe a cyanotické ataky, hemoglobín 200 g/l a viac), najmä vo veku do 5 rokov, sa najskôr robí paliatívna operácia anastomózy medzi aortou a pľúcnicou. Existuje niekoľko možností pre takéto operácie. Vytvorenie zdania úžiny Botallo umožňuje zvýšenie prietoku krvi v pľúcach, čo vedie k zníženiu hypoxie, cyanózy a zlepšeniu fyzického stavu pacientov. V niektorých prípadoch pri zložitých anatomických variantoch defektu sa táto operácia stáva konečným štádiom chirurgickej liečby.

Pacientom je indikovaná iba radikálna korekcia, pretože samotná skutočnosť dosiahnutia takéhoto veku naznačuje relatívnu „ľahkosť“ nedostatkov. Úmrtnosť s radikálnou korekciou u dospelých je nižšia ako u detí a v súčasnosti je okolo 10 %.

Medikamentózna terapia retrokyanotických záchvatov zahŕňa umiestnenie pacientov do polohy koleno-lakť, inhaláciu kyslíka a podávanie morfínu a p-blokátorov. Aby sa zabránilo záchvatom, beta-blokátory sa predpisujú opatrne, aby sa zabránilo arteriálnej hypotenzii. V prípade ťažkej polycytémie (hematokrit 70%) sa vykonáva odber krvi s nahradením bcc náhradami plazmy alebo erytrocytoferézou. Je indikovaná prevencia infekčnej endokarditídy.

Dlhodobé následky chirurgickej liečby. Dokonca aj paliatívna chirurgia prináša výrazné klinické zlepšenie. Napriek vymiznutiu ťažkostí systolický šelest často pretrváva cez reziduálnu infundibulárnu alebo chlopňovú stenózu vo výtokovom trakte pravej komory. Môžu sa objaviť známky miernej pľúcnej chlopne alebo aortálnej insuficiencie. Čím neskôr sa chirurgická korekcia vykoná, tým horšie sú jej funkčné následky.

Čo je Fallotova tetralógia? Prognóza a liečba.

Fallotova tetralógia– komplexná vrodená srdcová chyba cyanotického (modrého) typu. V kardiologickej praxi sa zo všetkých vrodených srdcových chýb vyskytuje v 7 – 10 % prípadov a predstavuje 50 % všetkých defektov „modrého“ typu.

Anomália kombinuje štyri vrodené srdcové chyby:

• zúženie výstupu pravej komory;
• rozsiahly defekt komorového septa;
• posunutie aorty;
• hypertrofia steny pravej komory.

Príčiny Fallotovej tetralógie

Patológia sa vyvíja v dôsledku narušenia procesu kardiogenézy.

Môže to viesť k:

• infekčné choroby utrpené v počiatočných štádiách tehotenstva (rubeola, osýpky, šarlach);
• diabetes mellitus matky;
• užívanie liekov, vitamín A vo veľkých množstvách, alkohol, drogy;
• vplyv škodlivých environmentálnych faktorov;
• Na vznik anomálií má vplyv aj dedičnosť.

Symptómy Fallotovej tetralógie

Hlavným príznakom je cyanóza, ktorá má rôzny stupeň závažnosti. U detí s Fallotovou tetralógiou sú pri narodení diagnostikované len ťažké formy defektu. Typicky sa cyanóza vyvíja postupne, od troch mesiacov do jedného roka, a má rôzne odtiene: od svetlomodrej po liatinovú modrú.

Niektoré deti s miernou cyanózou sú stabilné, zatiaľ čo iné majú vážne príznaky a narušenie normálneho vývoja. Útoky náhleho zosilnenia cyanózy sa vyskytujú počas plaču, kŕmenia, namáhania a emočného stresu. Akákoľvek fyzická aktivita spôsobuje zvýšenie dýchavičnosti. vývoj závratov, tachykardia, slabosť.

Mimoriadne závažným prejavom ochorenia sú dyspnoe-kyanotické záchvaty, ktoré sa vyskytujú náhle, so zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, slabosťou, tachykardiou a stratou vedomia. Môže sa vyvinúť apnoe a hypoxická kóma s následkom smrti.

Liečba Fallotovej tetralógie

Ak prejavy Fallotovej tetralógie umožňujú dieťaťu prežiť, patológia sa koriguje pomocou chirurgického zákroku, ktorého indikácia je absolútna. Ak sa z nejakého dôvodu operácia nevykoná, tri zo štyroch detí zomrú do jedného roka.

Pri dyspnoe-kyanotických záchvatoch je indikovaná medikamentózna terapia. Ak je neúčinná, urgentne sa vykoná aortopulmonálna anastomóza.

Chirurgická korekcia patológie závisí od závažnosti defektu a veku pacientov. U malých detí s ťažkou formou ochorenia sa operácia vykonáva po etapách. V prvej fáze sa vykonávajú paliatívne operácie, ktoré uľahčia život dieťaťa. Ich cieľom je zvýšiť prietok krvi do pľúcneho obehu a znížiť riziko komplikácií pri radikálnej korekcii.

Radikálny zásah zahŕňa odstránenie zúženia vývodu pravej komory a vykonanie plastickej operácie defektu komorového septa. Operácia sa zvyčajne vykonáva po 6 mesiacoch a do 3 rokov. Dlhodobé výsledky pri vykonávaní operácie vo vyššom veku (najmä po 20 rokoch) sú oveľa horšie.

Prognóza Fallotovej tetralógie

Prognóza ochorenia závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s Fallotovou tetralógiou zomiera v prvom roku života, väčšina v prvom mesiaci. Bez operácie 40 % zomrie do 3 rokov, 70 % do 10 a 95 % do 40 rokov. Obvyklou príčinou smrti je mozgová trombóza alebo mozgový absces.

Úspešná operácia dáva dobrú prognózu pre dlhý život.

Asi pred 100 rokmi znela diagnóza „tetralógia Fallota“ ako rozsudok smrti. Zložitosť tohto defektu samozrejme umožňovala chirurgickú liečbu, ale operácia sa dlho uskutočňovala len na zmiernenie utrpenia pacienta, pretože nedokázala odstrániť príčinu ochorenia. Lekárska veda napredovala, najlepšie mysle, vyvíjajúce nové metódy, neprestávali dúfať, že sa s touto chorobou dá vysporiadať. A nemýlili sa – vďaka úsiliu ľudí, ktorí zasvätili svoj život boju proti srdcovým chybám, sa podarilo liečiť, predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu aj pri takých neduhoch, ako je Fallotova tetralógia. Teraz nové technológie v kardiochirurgii umožňujú úspešne korigovať priebeh tejto patológie s jedinou podmienkou, že operácia bude vykonaná v dojčenskom veku alebo v ranom detstve.

Samotný názov choroby hovorí, že jej vzhľad nie je spôsobený jedným, ale štyrmi chybami, ktoré určujú stav človeka: Fallotova tetralógia je vrodená srdcová chyba, ktorá kombinuje 4 anomálie:

1. , membranózna časť septa zvyčajne chýba. Dĺžka tohto defektu je pomerne veľká.
2. Zvýšený objem pravej komory.
3. Posun aorty doprava (dextropozícia) do bodu, kedy sa čiastočne alebo dokonca úplne vzďaľuje od pravej komory.

Fallotova tetralógia je v zásade spojená s detstvom, je to pochopiteľné: choroba je vrodená a očakávaná dĺžka života závisí od stupňa srdcového zlyhania, ktorý sa tvorí v dôsledku patologických zmien. Nie je pravda, že človek môže očakávať, že bude žiť šťastne až do smrti - takíto „modrí“ ľudia sa nedožívajú vysokého veku a navyše často zomierajú v detstve, ak sa chirurgický zákrok z nejakého dôvodu odloží. Okrem toho môže byť Fallotova tetralógia sprevádzaná piatou anomáliou srdcového vývoja, ktorá ju mení na Fallotovu pentádu.

Poruchy krvného obehu s Fallotovou tetralógiou

Fallotova tetralógia sa vzťahuje na takzvané „modré“ alebo cyanotické defekty. Porucha septa medzi srdcovými komorami vedie k zmene prietoku krvi, čo vedie k tomu, že krv vstupuje do systémového obehu, ktorý neprináša dostatok kyslíka do tkanív a tie zase začínajú hladovať.

V dôsledku rastu získava pokožka pacienta cyanotický (modrý) odtieň, preto sa tento defekt nazýva „modrý“. Situácia s Fallotovou tetralógiou sa zhoršuje prítomnosťou zúženia v oblasti pľúcneho kmeňa. To vedie k tomu, že dostatočný objem venóznej krvi nemôže uniknúť zúženým otvorom pľúcnice do pľúc, takže jej značné množstvo zostáva v pravej komore a vo venóznej časti systémového obehu (preto pacienti zmodrajú). Tento mechanizmus venóznej stagnácie, okrem zníženia okysličovania krvi v pľúcach, prispieva k pomerne rýchlej progresii CHF (), ktorá sa prejavuje:

S Fallotovou tetralógiou

• Zhoršenie cyanózy;
• Porušenie metabolizmu v tkanivách;
• Akumulácia tekutiny v dutinách;
• Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju udalostí, je pacient indikovaný na kardiochirurgický výkon (radikálny alebo paliatívny chirurgický zákrok).

Video: Fallotova tetralógia – medicínska animácia

Príznaky ochorenia

Vzhľadom na to, že sa ochorenie prejavuje pomerne skoro, v článku sa zameriame na detstvo, a to už od narodenia. Hlavné prejavy Fallotovej tetralógie sú spôsobené zvýšením CHF, hoci u takýchto detí nemožno vylúčiť rozvoj akútneho srdcového zlyhania (úzkosť, odmietanie prsníka). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od rozsahu defektu v priehradke. Čím väčšie sú tieto poruchy, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia kmeňa pľúcnice, ako aj od rozsahu defektu v priehradke. Čím sú tieto poruchy väčšie, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.

V priemere prvé prejavy začínajú po 4 týždňoch života dieťaťa. Hlavné príznaky:

1. Modrasté sfarbenie pokožky dieťaťa sa objavuje najskôr pri plači alebo satí, potom môže cyanóza pretrvávať aj v pokoji. Najprv sa modrý nasolabiálny trojuholník, končeky prstov a uši javia ako modré (akrocyanóza), potom, ako hypoxia postupuje, sa môže vyvinúť celková cyanóza.
2. Dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji (neskôr začína držať hlavu hore, sedieť a plaziť sa).
3. Zhrubnutie koncových falangov prstov vo forme „bubnových paličiek“.
4. Nechty sú sploštené a okrúhle.
5. Hrudník je sploštený a v zriedkavých prípadoch sa vytvára „srdcový hrb“.
6. Znížená svalová hmota.
7. Nepravidelný rast zubov (veľké medzery medzi zubami), kaz sa rýchlo vytvára.
8. Deformácia chrbtice (skolióza).
9. Vyvíjajú sa ploché nohy.
10. Charakteristickým znakom je výskyt cyanotických záchvatov, počas ktorých dieťa zažíva:
    • dýchanie sa stáva častejšie (až 80 dychov za minútu) a hlbšie;
    • koža sa stáva modrofialovou;
    • zreničky sa prudko rozširujú;
    • objavuje sa dýchavičnosť;
    • charakterizovaná slabosťou až po stratu vedomia v dôsledku vývoja hypoxickej kómy;
    • Môžu sa vyskytnúť svalové kŕče.

typické oblasti cyanózy

Väčšie deti majú tendenciu sa pri útokoch hrbiť, keďže táto poloha im trochu uľahčuje kondíciu. V priemere takýto útok trvá od 20 sekúnd do 5 minút. Po ňom sa však deti sťažujú na silnú slabosť. V závažných prípadoch môže takýto útok viesť k smrti alebo dokonca k smrti.

Algoritmus akcií, keď dôjde k útoku

• Musíte pomôcť dieťaťu pri podrepe alebo zaujať polohu „koleno-lakť“. Táto poloha pomáha znižovať prietok žilovej krvi z dolnej časti tela do srdca, a preto znižuje zaťaženie srdcového svalu.
• Prívod kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l/min.
• Intravenózne podanie betablokátorov (napríklad „Propranolol“ v dávke 0,01 mg/kg telesnej hmotnosti) eliminuje.
• Podávanie opioidných analgetík („morfín“) pomáha znižovať citlivosť dýchacieho centra na hypoxiu a znižovať frekvenciu dýchacích pohybov.
• Ak sa útok nezastaví do 30 minút, môže byť potrebná núdzová operácia.

Dôležité! Počas záchvatu by sa nemali užívať lieky, ktoré zvyšujú srdcové kontrakcie (kardiotoniká a pod.)! Pôsobenie týchto liekov vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, čo má za následok ďalší výtok krvi cez defekt v priehradke. To znamená, že venózna krv, ktorá prakticky neobsahuje kyslík, vstupuje do systémového obehu, čo vedie k zvýšeniu hypoxie. Takto vzniká „začarovaný kruh“.

Na základe akých štúdií sa stanovuje diagnóza „tetralógia Fallotu“?

Liečba

Ak má pacient Fallotovu tetralógiu, je dôležité si zapamätať jedno jednoduché pravidlo: Operácia je indikovaná u všetkých (bez výnimky!) pacientov s touto srdcovou chybou.

Hlavnou metódou liečby tejto srdcovej chyby je chirurgický zákrok. Za najoptimálnejší vek na operáciu sa považuje 3-5 mesiacov. Najlepšie je vykonať operáciu podľa plánu.

Môžu nastať situácie, kedy môže byť potrebná núdzová operácia v skoršom veku:

1. Časté útoky.
2. Vzhľad modrastej kože, dýchavičnosť, zvýšená srdcová frekvencia v pokoji.
3. Výrazné spomalenie fyzického vývoja.

Zvyčajne sa núdzovo vykonáva takzvaná paliatívna operácia. Počas tejto doby sa nevytvorí umelý skrat (spojenie) medzi aortou a kmeňom pľúcnice. Tento zásah umožňuje pacientovi dočasne nabrať silu predtým, ako podstúpi komplexnú, viaczložkovú a zdĺhavú operáciu zameranú na odstránenie všetkých defektov Fallotovej tetralógie.

Ako sa operácia vykonáva?

Ak vezmeme do úvahy kombináciu štyroch anomálií tejto srdcovej chyby, chirurgická intervencia pre túto patológiu je obzvlášť ťažká v kardiochirurgii.

Priebeh operácie:

• V celkovej anestézii sa vykoná disekcia hrudníka pozdĺž prednej línie.
• Po poskytnutí prístupu k srdcu je pripojený prístroj srdce-pľúca.
• Rez sa vedie do srdcového svalu z pravej komory tak, aby sa nedotýkal koronárnych artérií.
• Z dutiny pravej komory sa urobí prístup do pľúcneho kmeňa a zúžený otvor sa vypreparuje.
• Ďalším krokom je uzavretie defektu komorového septa pomocou syntetického hypoalergénneho (Dacron) alebo biologického (z tkaniva srdcového vaku – osrdcovníka) materiálu. Táto časť operácie je pomerne zložitá, keďže anatomický defekt priehradky sa nachádza v blízkosti kardiostimulátora.
• Po úspešnom absolvovaní predchádzajúcich etáp sa zošije stena pravej komory a obnoví sa krvný obeh.

Táto operácia sa vykonáva výlučne vo vysokošpecializovaných kardiochirurgických centrách, kde sa nazbierali relevantné skúsenosti s manažmentom takýchto pacientov.

Možné komplikácie a prognóza

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

1. Zachovanie zúženia pľúcneho kmeňa (s nedostatočnou disekciou ventilu).
2. Pri poranení vlákien, ktoré vedú vzruch v srdcovom svale, sa môžu vyvinúť rôzne arytmie.

V priemere je pooperačná úmrtnosť do 8-10%. ale Bez chirurgickej liečby dĺžka života detí nepresahuje 12-13 rokov. V 30 % prípadov nastáva smrť dieťaťa v dojčenskom veku na zlyhanie srdca, mozgovú príhodu alebo zvyšujúcu sa hypoxiu.

Pri chirurgickej liečbe detí mladších ako 5 rokov však prevažná väčšina detí (90 %) pri opätovnom vyšetrení vo veku 14 rokov neodhalí u svojich rovesníkov žiadne známky zaostalosti vo vývoji.

Okrem toho 80% operovaných detí vedie normálny životný štýl, ktorý sa prakticky nelíši od ich rovesníkov, s výnimkou obmedzení nadmernej fyzickej aktivity. Osvedčené Čím skôr sa pristúpi k radikálnemu zákroku na odstránenie tohto defektu, tým rýchlejšie sa dieťa zotaví a vo vývoji dobehne svojich rovesníkov.

Je registrácia skupiny zdravotného postihnutia indikovaná pre chorobu?

Všetci pacienti pred radikálnou operáciou srdca, ako aj 2 roky po operácii, sú povinní zaregistrovať sa na invaliditu, po ktorej sa vykoná opätovné vyšetrenie.

Pri určovaní skupiny postihnutia majú veľký význam tieto ukazovatele:

• Existujú nejaké problémy s krvným obehom po operácii?
• Pretrváva stenóza pľúcnej artérie?
• Účinnosť chirurgickej liečby a či existujú komplikácie po operácii.

Je možné diagnostikovať Fallotovu tetralógiu in utero?

Diagnóza tejto srdcovej chyby priamo závisí od kvalifikácie odborníka vykonávajúceho ultrazvukovú diagnostiku počas tehotenstva, ako aj od úrovne ultrazvukového prístroja.

Pri odbornom ultrazvuku odborníkom vysokej kategórie je Fallotova tetralógia zistená v 95% prípadov do 22. týždňa, v treťom trimestri gravidity je táto chyba diagnostikovaná takmer v 100% prípadov.

Okrem toho je dôležitým faktorom genetický výskum, takzvané „genetické dvojité a trojité“, ktoré sa vykonávajú ako skríning u všetkých tehotných žien v 15. – 18. týždni. Je dokázané, že Fallotova tetralógia je v 30% prípadov kombinovaná s inými anomáliami, najčastejšie chromozomálnymi ochoreniami (Downov syndróm, Edwardsov syndróm, Patauov syndróm atď.).

Čo robiť, ak sa táto patológia zistí u plodu počas tehotenstva?

Ak sa táto srdcová chyba zistí v kombinácii so závažnou chromozomálnou abnormalitou, sprevádzanou ťažkými poruchami duševného vývoja, je žene ponúknuté ukončenie tehotenstva zo zdravotných dôvodov.

Ak sa zistí iba srdcová chyba, uskutoční sa konzultácia: pôrodník-gynekológ, kardiológ, kardiochirurg, neonatológ, ako aj tehotná žena. Pri tejto konzultácii je žene podrobne vysvetlené: prečo je táto patológia pre dieťa nebezpečná, aké môžu byť dôsledky, ako aj možnosti a metódy chirurgickej liečby.

Napriek viaczložkovej povahe Fallotovej tetralógie je táto srdcová chyba klasifikovaná ako operabilná, to znamená, že prechádza chirurgickou korekciou. Toto ochorenie nie je pre dieťa rozsudkom smrti, moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta prostredníctvom komplexnej, viacstupňovej operácie.

V súčasnosti kardiochirurgovia prakticky nepoužívajú paliatívne operácie, ktoré len dočasne zlepšujú stav pacienta. Prioritou je radikálna operácia vykonávaná v ranom detstve (do jedného roka). Tento prístup umožňuje normalizovať celkový fyzický vývoj a vyhnúť sa vzniku trvalých deformít v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.