స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు మరియు చికిత్స. స్టీవెన్స్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్: వ్యాధి కనిపించేంత భయంకరంగా ఉందా?స్టీవెన్స్ జాన్సన్ లక్షణం

శ్లేష్మ పొర యొక్క వాపు, అలాగే బుల్లస్ చర్మ గాయాలను స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ అంటారు. ఈ సందర్భంలో, వ్యక్తి యొక్క పరిస్థితి గణనీయంగా క్షీణిస్తుంది మరియు తీవ్రమైన లక్షణాలు కనిపిస్తాయి. శోథ ప్రక్రియ యొక్క కోర్సు సమయానికి నిలిపివేయబడకపోతే, నోటి, కళ్ళు మరియు జన్యుసంబంధ వ్యవస్థ యొక్క అవయవాలకు సంబంధించిన శ్లేష్మ పొరలకు నష్టం జరిగే ప్రమాదం ఉంది. వివిధ వ్యాసాల పూతల రోగి చర్మంపై ఏర్పడి, చర్మాన్ని లోతుగా ప్రభావితం చేస్తుంది.

స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్‌ను 1922లో వైద్యులు స్టీఫెన్ మరియు జోన్స్ కనుగొన్నారు. ఈ వ్యాధి ఒక నిర్దిష్ట వయస్సు వర్గానికి మాత్రమే పరిమితం కాదు, కానీ చాలా తరచుగా రోగుల వయస్సు 20 మరియు 30 సంవత్సరాల మధ్య ఉంటుంది. ఇది చాలా అరుదు, కానీ ఇప్పటికీ మినహాయించబడలేదు, మూడు సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో సిండ్రోమ్ సంభవించవచ్చు. మేము గణాంకాలను పరిశీలిస్తే, రోగులలో అత్యధికులు పురుషులే.

స్టీవెన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క కారణాలు

సిండ్రోమ్ యొక్క కారణం ఒక అలెర్జీ, ఇది మందులు తీసుకోవడం, శరీరంలోకి ప్రవేశించే ఇన్ఫెక్షన్ లేదా అవయవాలు మరియు కణజాలాల కణితి నిర్మాణాల ఫలితంగా వ్యక్తమవుతుంది. స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్‌కు దారితీసే అనేక ఇప్పటికీ గుర్తించబడని కారణాలు కూడా ఉన్నాయి.

3 సంవత్సరాల వయస్సులోపు, స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ తీవ్రమైన వైరల్ ఇన్ఫెక్షియస్ వ్యాధుల తర్వాత కనిపిస్తుంది: హెర్పెస్, మీజిల్స్, ఇన్ఫ్లుఎంజా, చికెన్ పాక్స్. వ్యాధి యొక్క ఆగమనానికి రెచ్చగొట్టే కారకం క్షయవ్యాధి లేదా మైకోప్లాస్మోసిస్ రూపంలో బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్ అని నిర్ధారించబడింది. ఫంగల్ ఇన్ఫెక్షన్ ఫలితంగా వ్యాధి ఏర్పడటం - ట్రైకోఫైటోసిస్ మరియు హిస్టోప్లాస్మోసిస్ మినహాయించబడవు.

మీరు స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలను కలిగి ఉంటే, మీరు ఇటీవల తీసుకున్న మందులను గుర్తుంచుకోవాలి. ఇవి వివిధ రకాల యాంటీబయాటిక్స్, నాడీ వ్యవస్థ ఉద్దీపనలు మరియు కొన్ని సల్ఫోనామైడ్లు అయితే, అవి అలెర్జీ ప్రతిచర్యను రేకెత్తించే అవకాశం ఉంది. ఈ సందర్భంలో, ఔషధ సూచనలలో సూచించిన దుష్ప్రభావాలకు శ్రద్ద తప్పకుండా ఉండండి. స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ నిర్ధారణకు కారణాలు లేనప్పుడు, ఈ వ్యాధి వ్యాధి యొక్క ఇడియోపతిక్ రూపంగా వర్గీకరించబడింది.

స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు

స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ చాలా తీవ్రమైన క్లినికల్ చిత్రాన్ని కలిగి ఉందని గమనించాలి. దీని లక్షణాలు చాలా త్వరగా మరియు వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతాయి. వ్యాధి యొక్క ఆగమనం ARVI మాదిరిగానే తాపజనక ప్రక్రియ యొక్క ప్రారంభాన్ని రోగికి గుర్తు చేస్తుంది. కానీ కొన్ని రోజుల తర్వాత ఇది తీవ్రమైన శ్వాసకోశ వ్యాధి కాదని, మరేదో అని ఒక వ్యక్తి అర్థం చేసుకుంటాడు. అన్ని తరువాత, ఒక అలెర్జీ ప్రతిచర్య, ముఖం మరియు శరీరం యొక్క చర్మంపై దద్దుర్లు రూపంలో వ్యక్తమవుతుంది, కొన్ని ఇతర వ్యాధి ఉనికిని సూచిస్తుంది.

చర్మంపై వాపు సమరూపంగా ఉంటుంది. దృశ్యమానంగా, ఇవి 5 సెంటీమీటర్ల వ్యాసం మరియు గులాబీ రంగుతో చర్మంపై చిన్న బుడగలు. అటువంటి ప్రతి గాయం రక్తస్రావ ద్రవంతో నిండి ఉంటుంది. ఈ గాయానికి కొంచెం స్పర్శతో, బబుల్ తెరుచుకుంటుంది, ద్రవం బయటకు ప్రవహిస్తుంది మరియు దాని స్థానంలో కోత ఏర్పడుతుంది. గాయం దురద మొదలవుతుంది మరియు చాలా బాధిస్తుంది. కేవలం కొన్ని వారాల తర్వాత, రోగి తీవ్రమైన దగ్గు మరియు ఊపిరిపోయే దాడులతో బాధపడటం ప్రారంభిస్తాడు. సాధారణ అలసట మరియు జ్వరం యొక్క నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా శరీరం అంతటా బలహీనత ఉంది.

వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ చిత్రంకలిగి ఉన్నది:

• బలమైన తలనొప్పి;
• బలహీనత;
• చలి, జ్వరం;
• కండరాలు మరియు కీళ్లలో నొప్పి;
• గుండె లయ ఆటంకాలు;
• నొప్పి మరియు;
• జీర్ణవ్యవస్థ రుగ్మత;
• దగ్గు;
• నోటి శ్లేష్మం దగ్గర స్పష్టమైన ద్రవంతో బొబ్బలు;
• ఎర్రబడిన పెదవి అంచు;
• తినడంలో ఇబ్బంది - ఒక వ్యక్తి మింగడానికి మాత్రమే కాకుండా, నీరు త్రాగడానికి కూడా బాధాకరంగా మారుతుంది.

ముఖం, పాదాలు, కాళ్లు మరియు పునరుత్పత్తి వ్యవస్థ యొక్క అవయవాలపై కూడా అనేక పూతల చర్మంపై కనిపిస్తాయి.

తరచుగా, స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ కళ్ళ యొక్క శ్లేష్మ పొరను ప్రభావితం చేస్తుంది. కంటి లెన్స్ కండ్లకలక ద్వారా ప్రభావితమైనట్లు రోగికి అనిపించవచ్చు, కానీ ఇది అలా కాదు. కళ్ళు ప్రోటీన్ నిర్మాణంతో నిండి ఉండవు, కానీ చీముతో ఉంటాయి.

పురుషులు మరియు మహిళలు ఇద్దరి పునరుత్పత్తి వ్యవస్థ స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ ద్వారా యూరిటిస్, వల్విటిస్ మరియు వివిధ స్థాయిల వంటి వ్యాధుల రూపంలో ప్రభావితమవుతుంది.

శరీరంపై సంభవించే పూతల, ప్రభావిత కణజాలాల పునరుద్ధరణ మరియు వైద్యం యొక్క చాలా కాలం ఉంటుంది. ఈ కాలం చాలా నెలల వరకు ఉంటుంది.

స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ యొక్క సమస్యలు:

• మహిళల్లో గర్భాశయ రక్తస్రావం;
• పూర్తి లేదా పాక్షిక దృష్టి నష్టం;
• మూత్రపిండ వైఫల్యం;
• 20% కేసులలో ప్రాణాంతక ఫలితం.

స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ నిర్ధారణ

ఒక వ్యక్తి పైన వివరించిన క్లినికల్ చిత్రాన్ని అభివృద్ధి చేసిన వెంటనే, తక్షణ వైద్య సంరక్షణ అవసరం. వైద్యులు వెంటనే ఇన్ఫ్యూషన్ థెరపీని నిర్వహించాలి.

లక్షణాలు తక్కువగా ఉంటే, అప్పుడు రోగి పూర్తి వైద్య పరీక్ష కోసం పంపబడుతుంది. రోగి బయోకెమికల్ రక్త పరీక్షను తీసుకోవాలి, అల్సరేటివ్ ఇన్ఫ్లమేషన్ యొక్క బయాప్సీని కలిగి ఉండాలి మరియు కోగులోగ్రామ్ చేయాలి. రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి, వ్యక్తి కటి అవయవాల అల్ట్రాసౌండ్ కోసం పంపబడతాడు.

స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ చికిత్స

స్టీఫెన్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ చికిత్సలో మూడు దిశలు ఉన్నాయి. ఇందులో ఇన్ఫ్యూషన్ మరియు గ్లూకోకార్టికాయిడ్ థెరపీ, అలాగే హేమోకరెక్షన్ ఉన్నాయి.

యాంటీ బాక్టీరియల్ మందులతో వైద్య చికిత్స అందించడం కూడా అవసరం. రోగి యొక్క పరిస్థితి క్లిష్టంగా ఉంటే, వైద్యులు ఇంట్రావీనస్ అడ్మినిస్ట్రేషన్ ద్వారా హార్మోన్ల చికిత్సతో శరీరాన్ని ప్రభావితం చేస్తారు.

శరీరాన్ని విషపూరితం చేసే రోగి శరీరం నుండి విషాన్ని తొలగించడం అత్యవసరం. ఈ ప్రయోజనం కోసం, రక్త ప్లాస్మా రోగి శరీరంలోకి చొప్పించబడుతుంది. పూతల యొక్క ఉపరితల చికిత్స కోసం, అడ్రినల్ హార్మోన్లను కలిగి ఉన్న లేపనాలు సూచించబడతాయి.

కళ్ళ యొక్క శ్లేష్మ పొర యొక్క చికిత్స నేత్ర వైద్యుడితో వృత్తిపరమైన సంప్రదింపుల తర్వాత ప్రారంభమవుతుంది. నియమం ప్రకారం, ఇది ఆల్బుసిడ్ మరియు హైడ్రోకార్టిసోన్ యొక్క పరిష్కారాలను ఉపయోగించి ఔషధంగా నిర్వహించబడుతుంది.

చికిత్స మరియు హార్మోన్ల చికిత్స సకాలంలో నిర్వహించబడితే, రోగి కోలుకునే అవకాశాలు తీవ్రంగా పెరుగుతాయి.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అనేది చాలా తీవ్రమైన చర్మ వ్యాధి, ఇది ప్రాణాంతక రకం ఎక్సూడేటివ్ ఎరిథెమా, దీనిలో చర్మంపై తీవ్రమైన ఎరుపు కనిపిస్తుంది. అదే సమయంలో, శ్లేష్మ పొరలు మరియు చర్మంపై పెద్ద బొబ్బలు కనిపిస్తాయి. నోటి శ్లేష్మం యొక్క వాపు నోరు మూసివేయడం, తినడం మరియు త్రాగడం కష్టతరం చేస్తుంది. తీవ్రమైన నొప్పి పెరిగిన లాలాజలం మరియు శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బందిని రేకెత్తిస్తుంది.

జన్యుసంబంధ వ్యవస్థ యొక్క శ్లేష్మ పొరపై వాపు మరియు బొబ్బలు కనిపించడం సహజ ప్రేగు కదలికలను క్లిష్టతరం చేస్తాయి. మూత్రవిసర్జన మరియు లైంగిక సంపర్కం చాలా బాధాకరంగా మారుతుంది.

చాలా తరచుగా, స్టీవెన్స్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ యాంటీబయాటిక్స్ లేదా బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లకు చికిత్స చేయడానికి ఉద్దేశించిన మందులకు అలెర్జీ ప్రతిస్పందనగా సంభవిస్తుంది. ఔషధం యొక్క ప్రతినిధులు వ్యాధికి సంబంధించిన ధోరణి వారసత్వంగా ఉందని నమ్ముతారు.

తీవ్రతరం అనేక కారణాల వల్ల సంభవించవచ్చని శాస్త్రవేత్తలు భావిస్తున్నారు.

చాలా తరచుగా, స్టీవెన్స్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ యాంటీబయాటిక్స్ లేదా బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లకు చికిత్స చేయడానికి ఉద్దేశించిన మందులకు అలెర్జీ ప్రతిస్పందనగా సంభవిస్తుంది. మూర్ఛ, సల్ఫోనామైడ్‌లు మరియు నాన్‌స్టెరాయిడ్ పెయిన్‌కిల్లర్స్‌కు సంబంధించిన ఔషధాల వల్ల ప్రతిచర్య సంభవించవచ్చు. అనేక మందులు, ముఖ్యంగా సింథటిక్ మందులు, స్టీవెన్సన్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌ను వర్ణించే లక్షణాలను కూడా ప్రభావితం చేస్తాయి.

అంటు వ్యాధులు (ఇన్ఫ్లుఎంజా, ఎయిడ్స్, హెర్పెస్, హెపటైటిస్) కూడా ఎక్సూడేటివ్ ఎరిథెమా యొక్క ప్రాణాంతక రూపాన్ని రేకెత్తిస్తాయి. శరీరంలోకి ప్రవేశించే శిలీంధ్రాలు, మైకోప్లాస్మాస్, బ్యాక్టీరియా అలెర్జీ ప్రతిచర్యను రేకెత్తిస్తాయి

చివరగా, క్యాన్సర్ సమక్షంలో లక్షణాలు చాలా తరచుగా నమోదు చేయబడతాయి.

ఇతరుల కంటే చాలా తరచుగా, స్టీవెన్స్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ఇరవై మరియు నలభై సంవత్సరాల మధ్య వయస్సు గల పురుషులలో సంభవిస్తుంది, అయితే ఈ వ్యాధి ఆరు నెలల వయస్సు ఉన్న స్త్రీలు మరియు పిల్లలలో నివేదించబడింది.

వ్యాధి అలెర్జీ యొక్క తక్షణ రకం కాబట్టి, ఇది చాలా త్వరగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఇది తీవ్రమైన అనారోగ్యం, కీళ్ళు, కండరాలలో భరించలేని నొప్పి కనిపించడం మరియు ఉష్ణోగ్రతలో పదునైన పెరుగుదలతో ప్రారంభమవుతుంది.

కొన్ని గంటల తర్వాత (తక్కువ తరచుగా, రోజులు), చర్మం వెండి చిత్రాలు, లోతైన పగుళ్లు మరియు రక్తం గడ్డకట్టడంతో కప్పబడి ఉంటుంది.

ఈ సమయంలో, పెదవులు మరియు కళ్ళపై బొబ్బలు కనిపిస్తాయి. ప్రారంభంలో కళ్ళలో అలెర్జీ ప్రతిచర్య తీవ్రమైన ఎరుపుకు తగ్గించబడితే, తరువాత పూతల మరియు ప్యూరెంట్ బొబ్బలు కనిపించవచ్చు. కార్నియా మరియు కంటి వెనుక భాగాలు మంటగా మారుతాయి.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ జననేంద్రియాలపై ప్రభావం చూపుతుంది, దీనివల్ల సిస్టిటిస్ లేదా యూరిటిస్ వస్తుంది.

రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి, సాధారణ రక్త పరీక్ష అవసరం. సాధారణంగా, వ్యాధి సమక్షంలో, ఇది చాలా అధిక స్థాయి ల్యూకోసైట్లు, వేగవంతమైన ఎరిథ్రోసైట్ అవక్షేపణను చూపుతుంది.

సాధారణ విశ్లేషణతో పాటు, రోగి తీసుకున్న అన్ని మందులు, పదార్థాలు మరియు ఆహారాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకోవడం అవసరం.

సిండ్రోమ్ చికిత్సలో సాధారణంగా రక్త ప్లాస్మా యొక్క ఇంట్రావీనస్ మార్పిడి, పేరుకుపోయిన టాక్సిన్స్ యొక్క శరీరాన్ని శుభ్రపరిచే మందులు మరియు హార్మోన్ల పరిచయం ఉంటాయి. పూతలలో సంక్రమణ అభివృద్ధిని నివారించడానికి, యాంటీ ఫంగల్ మరియు యాంటీ బాక్టీరియల్ మందులు మరియు క్రిమినాశక పరిష్కారాల సంక్లిష్టత సూచించబడుతుంది.

మీ వైద్యుడు సూచించిన కఠినమైన ఆహారాన్ని అనుసరించడం మరియు పుష్కలంగా ద్రవాలు త్రాగడం చాలా ముఖ్యం.

మీరు సకాలంలో నిపుణుడిని సంప్రదించినట్లయితే, చికిత్స చాలా విజయవంతంగా ముగుస్తుంది, అయినప్పటికీ ఇది చాలా సమయం పడుతుంది అని గణాంకపరంగా స్థాపించబడింది. థెరపీ సాధారణంగా 3-4 నెలలు ఉంటుంది.

వ్యాధి యొక్క మొదటి రోజులలో రోగి ఔషధ చికిత్సను స్వీకరించడం ప్రారంభించకపోతే, స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ప్రాణాంతకం కావచ్చు. ఆలస్యమైన చికిత్స కారణంగా 10% మంది రోగులు మరణిస్తున్నారు.

కొన్నిసార్లు చికిత్స తర్వాత, ముఖ్యంగా వ్యాధి తీవ్రంగా ఉంటే, మచ్చలు లేదా మచ్చలు చర్మంపై ఉండవచ్చు. పెద్దప్రేగు శోథ, శ్వాసకోశ వైఫల్యం, జన్యుసంబంధ వ్యవస్థ యొక్క పనిచేయకపోవడం మరియు అంధత్వం రూపంలో సమస్యలు సంభవించే అవకాశం ఉంది.

ఈ వ్యాధి స్వీయ-మందులను పూర్తిగా మినహాయిస్తుంది, ఎందుకంటే ఇది ప్రాణాంతకం కావచ్చు.

స్టీవెన్స్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అనేది క్రమబద్ధమైన ఆలస్యం-రకం అలెర్జీ ప్రతిచర్య యొక్క చాలా తీవ్రమైన వ్యాధి, ఇది ఎక్సూడేటివ్ ఎరిథీమా మల్టీఫార్మ్‌గా సంభవిస్తుంది, ఇది కనీసం రెండు అవయవాలలోని శ్లేష్మ పొరను ప్రభావితం చేస్తుంది, బహుశా ఎక్కువ.

కారణాలు

స్టీవెన్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క కారణాలను ఉప సమూహాలుగా విభజించవచ్చు:

• మందులు.ఒక ఔషధం శరీరంలోకి ప్రవేశించినప్పుడు తీవ్రమైన అలెర్జీ ప్రతిచర్య సంభవిస్తుంది. స్టీవెన్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌కు కారణమయ్యే ప్రధాన సమూహాలు: పెన్సిలిన్ యాంటీబయాటిక్స్, నాన్-స్టెరాయిడ్ యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ డ్రగ్స్, సల్ఫోనామైడ్స్, విటమిన్లు, బార్బిట్యురేట్స్, హెరాయిన్;
• అంటువ్యాధులు.ఈ సందర్భంలో, స్టీవెన్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క అంటు-అలెర్జీ రూపం నమోదు చేయబడుతుంది. అలెర్జీ కారకాలు: వైరస్లు, మైకోప్లాస్మాస్, బ్యాక్టీరియా;
• ఆంకోలాజికల్ వ్యాధులు;
• ఇడియోపతిక్ రూపంస్టీవెన్స్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్. అటువంటి పరిస్థితిలో, స్పష్టమైన కారణాలను గుర్తించలేము.

క్లినికల్ పిక్చర్

స్టీవెన్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్ 20 నుండి 40 సంవత్సరాల వరకు చిన్న వయస్సులోనే కనిపిస్తుంది, అయితే ఈ వ్యాధి నవజాత శిశువులలో నిర్ధారణ అయిన సందర్భాలు ఉన్నాయి. స్త్రీల కంటే పురుషులు ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతారు.

మొదటి లక్షణాలు సంక్రమణ ద్వారా ఎగువ శ్వాసకోశ వ్యవస్థను ప్రభావితం చేస్తాయి. ప్రారంభ ప్రోడ్రోమల్ కాలం రెండు వారాల వరకు ఉంటుంది మరియు జ్వరం, తీవ్రమైన బలహీనత, దగ్గు మరియు తలనొప్పి వంటి లక్షణాలతో ఉంటుంది. అరుదైన సందర్భాల్లో, వాంతులు మరియు విరేచనాలు సంభవిస్తాయి.

పిల్లలు మరియు పెద్దలలో నోటి చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలు ఐదు రోజుల్లో తక్షణమే ప్రభావితమవుతాయి; స్థానం ఎక్కడైనా ఉండవచ్చు, కానీ చాలా తరచుగా మోచేతులు, మోకాలు, ముఖం, పునరుత్పత్తి అవయవాలు మరియు అన్ని శ్లేష్మ పొరలపై దద్దుర్లు సంభవిస్తాయి.

స్టీవెన్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌తో, ముదురు గులాబీ రంగు యొక్క వాపు, కుదించబడిన పాపుల్స్ గుండ్రంగా కనిపిస్తాయి, దీని వ్యాసం ఒకటి నుండి ఆరు సెంటీమీటర్ల వరకు ఉంటుంది. రెండు మండలాలు ఉన్నాయి: అంతర్గత మరియు బాహ్య. అంతర్గతమైనవి బూడిద-నీలం రంగుతో వర్గీకరించబడతాయి, మధ్యలో ఒక బబుల్ సీరస్ ద్రవాన్ని కలిగి ఉంటుంది. వెలుపలి భాగం ఎరుపు రంగులో కనిపిస్తుంది.

నోటి కుహరంలో, పిల్లలు మరియు పెద్దలలో పెదవులు, బుగ్గలు, స్టీవెన్స్ జాన్ సిండ్రోమ్ విరిగిన ఎరిథెమా, బొబ్బలు మరియు పసుపు-బూడిద రంగు యొక్క ఎరోసివ్ ప్రాంతాల ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. బొబ్బలు తెరిచినప్పుడు, రక్తస్రావం గాయాలు ఏర్పడతాయి; పెదవులు మరియు చిగుళ్ళు ఉబ్బుతాయి, గాయపడతాయి మరియు రక్తస్రావ క్రస్ట్‌లతో కప్పబడి ఉంటాయి. చర్మం యొక్క అన్ని ప్రాంతాలలో దద్దుర్లు దహనం మరియు దురద అనిపిస్తుంది.

మూత్ర విసర్జన వ్యవస్థలో, శ్లేష్మ పొరలు ప్రభావితమవుతాయి మరియు మూత్ర విసర్జన మార్గం నుండి రక్తస్రావం, పురుషులలో మూత్రాశయం యొక్క సంక్లిష్టత మరియు బాలికలలో వల్వోవాజినిటిస్ ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. కళ్ళు కూడా ప్రభావితమవుతాయి, ఈ సందర్భంలో బ్లేఫోరోకాన్జంక్టివిటిస్ పురోగమిస్తుంది, ఇది తరచుగా పూర్తి అంధత్వానికి దారితీస్తుంది. అరుదుగా, కానీ పెద్దప్రేగు శోథ మరియు ప్రొక్టిటిస్ అభివృద్ధి సాధ్యమే.

సాధారణ లక్షణాలు కూడా ఉన్నాయి: జ్వరం, తలనొప్పి మరియు కీళ్ల నొప్పులు. ప్రాణాంతక ఎక్సూడేటివ్ ఎరిథీమా నలభై సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్నవారిలో అభివృద్ధి చెందుతుంది, తీవ్రమైన మరియు చాలా వేగంగా ఉంటుంది, గుండె సంకోచాలు తరచుగా మారుతాయి, హైపర్గ్లైసీమియా. అంతర్గత అవయవాలకు నష్టం యొక్క లక్షణాలు, వాటి శ్లేష్మ పొరలు, అన్నవాహిక యొక్క స్టెనోసిస్ రూపంలో తమను తాము వ్యక్తం చేస్తాయి.

స్టీవెన్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క చివరి మరణాల రేటు పది శాతం. స్టీఫెన్ జాన్ సిండ్రోమ్ వల్ల తీవ్రమైన కెరాటిటిస్ తర్వాత దృష్టి పూర్తిగా కోల్పోవడం ఐదు నుండి పది మంది రోగులలో గమనించవచ్చు.

ఎక్సూడేటివ్ ఎరిథీమా మల్టీఫార్మ్ లైల్స్ సిండ్రోమ్‌తో కలిసి నిర్ధారణ చేయబడింది. ఇది వారి మధ్య జరుగుతుంది. ఈ రెండు వ్యాధులలో ప్రాథమిక గాయాలు సమానంగా ఉంటాయి. అవి కూడా దైహిక వాస్కులైటిస్‌తో సమానంగా ఉండవచ్చు.

వీడియో: స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ గురించి భయానక వాస్తవికత

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్

అన్ని వ్యాధులు రోజువారీ జీవితాన్ని ప్రభావితం చేస్తాయి, శారీరక అసౌకర్యాన్ని కలిగిస్తాయి మరియు మానసికంగా నిరుత్సాహపరుస్తాయి.

శ్వాసకోశ వ్యాధులు పనితీరును తగ్గిస్తాయి, పాథాలజీ చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలను కూడా ప్రభావితం చేస్తే, సౌందర్య భాగం జోడించబడుతుంది.

కానీ ఇలాంటి లక్షణాలను కలిగి ఉన్న కొన్ని వ్యాధులు ప్రాణాంతకం మరియు తక్షణ వైద్య సహాయం అవసరం. వాటిలో స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ఉంది.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అంటే ఏమిటి?

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అనేది ఒక ప్రగతిశీల ప్రాణాంతక ఎక్సూడేటివ్ ఎరిథీమా (చర్మం యొక్క ఎరుపు) ఇది ప్రాణాంతకం కావచ్చు. ఈ ప్రాణాంతక పరిస్థితి పూర్తి అలెర్జీ ప్రతిచర్య.

ఎపిడెర్మల్ కణాల మరణం, చర్మం నుండి వేరుచేయడం మరియు దీని ఫలితంగా ఏర్పడటం వలన శ్లేష్మ పొరలు మరియు చర్మంపై బుడగలు ఏర్పడటం ఒక లక్షణ అభివ్యక్తి.

ఇది ప్రధానంగా 20-40 సంవత్సరాల వయస్సు గల వ్యక్తులలో సంభవిస్తుంది, చాలా తరచుగా మగవారిలో. 3 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో, వ్యాధులు చాలా అరుదుగా నమోదు చేయబడతాయి, అయితే నవజాత శిశువులలో కూడా వివిక్త కేసులు నమోదు చేయబడ్డాయి.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ప్రాణాంతక సమస్యల యొక్క వేగవంతమైన అభివృద్ధితో తీవ్రమైన ప్రకోపణ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఇది తక్షణ వైద్య సంరక్షణ అవసరం.

కారణాలు

అటువంటి ప్రమాదకరమైన పరిస్థితికి దారితీసే కారణాలు:

• అంటు వ్యాధుల కారణంగా శరీరం బలహీనపడుతుంది. ఇది రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క ప్రభావంలో పదునైన తగ్గుదలకు దారితీస్తుంది. కింది వ్యాధులు పాథాలజీ అభివృద్ధిని రేకెత్తిస్తాయి:
  • బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లు (, మొదలైనవి);
  • వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు (హెర్పెస్, హెపటైటిస్, హ్యూమన్ ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ వైరస్ మొదలైనవి);
  • శిలీంధ్ర వ్యాధులు ( , హిస్టోప్లాస్మోసిస్, మొదలైనవి).
• శరీరంలోకి కొన్ని మందులు తీసుకోవడం:
  • గౌట్ (అల్లోపురినోల్) చికిత్సకు మందులు;
  • నాన్-స్టెరాయిడ్ యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ డ్రగ్స్ (ఇబుప్రోఫెన్);
  • యాంటీ బాక్టీరియల్ మందులు (పెన్సిలిన్, సల్ఫోనామైడ్స్: బైసెప్టల్, సైనర్సుల్, మొదలైనవి);
  • యాంటీ కన్వల్సెంట్స్ మరియు యాంటిసైకోటిక్స్;
  • రేడియేషన్ థెరపీ.
• ఆంకోలాజికల్ వ్యాధులు
• అరుదైన సందర్భాల్లో, సిండ్రోమ్ ఆహార అలెర్జీ కారకాలకు గురికావడం, శరీరంలోకి ప్రవేశించే రసాయనాలు మరియు టీకా యొక్క సంక్లిష్టత కారణంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

ఒక ప్రత్యేక కారణం, లేదా వాటి కలయిక, ఈ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధిని రేకెత్తిస్తుంది మరియు పెద్దలలో ఈ పరిస్థితి తరచుగా మందులు తీసుకోవడం ద్వారా మరియు పిల్లలలో - అంటు వ్యాధుల ద్వారా సంభవిస్తుంది.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌కు కారణమయ్యే మందుల జాబితాలో ఔషధ ఉనికిని డాక్టర్ ప్రిస్క్రిప్షన్ తిరస్కరించడానికి కారణం కాదని గమనించాలి.

ఈ మందులు తీవ్రమైన వ్యాధుల చికిత్సకు ఉపయోగిస్తారు; సరైన వైద్య సంరక్షణ లేకుండా, స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం కంటే ఈ వ్యాధుల సమస్యల ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది; ప్రతి ఒక్కరూ ఈ మందులకు అలెర్జీ ప్రతిచర్యను కలిగి ఉండరు.

అందువల్ల, అటువంటి మందులను సూచించే సముచితతను వైద్యుడు అంచనా వేయాలి, అన్ని కారకాలు మరియు రోగి యొక్క వైద్య చరిత్రను పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి చెందడానికి ప్రమాద కారకాలు

ప్రమాద కారకాలు స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌కు కారణం కాదు, కానీ దాని అభివృద్ధి ప్రమాదాన్ని గణనీయంగా పెంచుతాయి, వీటిలో:

• బలహీనమైన రోగనిరోధక శక్తి;
• వైద్య చరిత్ర - స్టీఫెన్ జోన్స్ సిండ్రోమ్ యొక్క మునుపటి చరిత్ర భవిష్యత్తులో ఈ పరిస్థితిని అభివృద్ధి చేసే ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది;
• వంశపారంపర్యత - కుటుంబ సభ్యుడు ఈ సిండ్రోమ్‌తో బాధపడుతుంటే, ఇది ఇలాంటి ప్రతిచర్య ప్రమాదాన్ని కూడా పెంచుతుంది

లక్షణాలు

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ఒక తీవ్రమైన ఆవిర్భావము మరియు మెరుపు-వేగవంతమైన లక్షణాల అభివృద్ధి ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

ప్రారంభ దశలోవ్యాధులు గుర్తించబడ్డాయి:

• బలహీనత;
• 40 డిగ్రీల వరకు ఉష్ణోగ్రత;
• కార్డియోపామస్;
• కీళ్ల నొప్పి;
• కండరాల నొప్పి;
• గొంతు నొప్పి, గొంతు నొప్పి, దగ్గు;
• అతిసారం, వాంతులు.

కొన్ని గంటల తర్వాతకింది లక్షణాలు జోడించబడ్డాయి:

• చర్మం యొక్క కొన్ని ప్రాంతాలలో దద్దుర్లు మరియు దురద కనిపించడం (పై ఫోటో చూడండి). రోగనిర్ధారణకు ఒక ముఖ్యమైన సంకేతం ఏమిటంటే, చర్మం, అరచేతులు మరియు అరికాళ్ళపై దద్దుర్లు కనిపించవు, ప్రధాన స్థానికీకరణ అవయవాలు, ఛాతీ, వీపు.
• దద్దుర్లు పెద్ద ఊదా బొబ్బలుగా (3-5 సెం.మీ. వరకు) అభివృద్ధి చెందుతాయి, ఇది తెరిచిన తర్వాత ప్రకాశవంతమైన ఎరుపు కోతలు ఏర్పడతాయి.
• శ్లేష్మ పొరపై బొబ్బలు కనిపిస్తాయి; వాటిని తెరవడం వల్ల ఎండిన రక్తంతో కప్పబడిన తెలుపు లేదా పసుపు పొరతో లోపాలు కనిపిస్తాయి.
• పెదవుల ఎరుపు అంచుకు నష్టం - రోగులు తినలేరు లేదా త్రాగలేరు. వారికి మాట్లాడటం కష్టం.
• మొదట, కంటి నష్టం ప్రకృతిలో అలెర్జీని కలిగి ఉంటుంది, కానీ సంక్రమణ సంభవించినట్లయితే, చీము వాపు ఏర్పడుతుంది. స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క విలక్షణమైన లక్షణం కళ్ళ యొక్క శ్లేష్మ పొరపై చిన్న పూతల ఏర్పడటం, ఇది అభివృద్ధి చెందుతుంది (కార్నియా యొక్క వాపు), ఇరిడోసైక్లిటిస్ (కనుపాప యొక్క వాపు), (కనురెప్ప యొక్క వాపు).
• జన్యుసంబంధ వ్యవస్థ యొక్క అవయవాలకు నష్టం సగం కేసులలో సంభవిస్తుంది; మంట తర్వాత మచ్చల కారణంగా, మూత్రనాళ కఠినత అభివృద్ధి చెందుతుంది - అడ్డంకి వరకు సంకుచితం.

కొత్త పూతల 2-3 వారాలలో ఏర్పడుతుంది మరియు దెబ్బతిన్న చర్మాన్ని పునరుద్ధరించడానికి 1 నెల కంటే ఎక్కువ సమయం పడుతుంది.

చిక్కులు

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ దాని బెదిరింపు వ్యక్తీకరణలకు మాత్రమే ప్రమాదకరం, ఈ వ్యాధి ప్రమాదకరమైన సమస్యలను కలిగిస్తుంది:

• శ్వాసకోశ వ్యవస్థ నుండి: , ;
• జన్యుసంబంధ వ్యవస్థ నుండి: , , , తీవ్రమైన కాలేయ వైఫల్యం;
• జీర్ణ వ్యవస్థ నుండి: ;
• దృశ్య వైపు నుండి: , ఇరిడోసైక్లిటిస్, ;
• కాస్మెటిక్ లోపాలు - కోతలను నయం చేసిన తర్వాత, మచ్చలు ఏర్పడతాయి.

ఇది 10% కేసులలో మరణానికి కారణమయ్యే సమస్యలు.

డయాగ్నోస్టిక్స్

వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ దశలో రోగనిర్ధారణ చాలా ముఖ్యం; ఇది రోగి యొక్క పరిస్థితిని వీలైనంత త్వరగా మెరుగుపరచడానికి అనుమతిస్తుంది.

ఈ ప్రమాదకరమైన సిండ్రోమ్ చరిత్ర (రోగి ఇంటర్వ్యూ), లక్షణ లక్షణాలు (పరీక్ష), పరీక్షలు, చర్మ బయాప్సీ మరియు కొన్ని వాయిద్య అధ్యయనాలు (CT, అల్ట్రాసౌండ్, ఫ్లోరోస్కోపీ) ఆధారంగా నిర్ణయించబడుతుంది.

• రోగిని ప్రశ్నించడం కారణ కారకాన్ని గుర్తించడంలో సహాయపడుతుంది: మందుల వాడకం, గత అంటు వ్యాధి.
• చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల యొక్క క్షుణ్ణమైన పరిశీలన లక్షణ వ్యక్తీకరణలను వెల్లడిస్తుంది: ఒక నిర్దిష్ట దద్దుర్లు, దాని లక్షణం స్థానికీకరణ.
• సాధారణ రక్త పరీక్ష యొక్క ఫలితం వాపు యొక్క నిర్దిష్ట సంకేతాలను సూచిస్తుంది: ల్యూకోసైట్లు పెరిగిన స్థాయిలు, తగ్గిన ఇసినోఫిల్స్, పెరిగిన రక్తపోటు.
• బయోకెమికల్ విశ్లేషణ అల్బుమిన్, యూరియా మరియు అమినోట్రాన్స్ఫేరేసెస్ యొక్క భిన్నం కారణంగా రక్తంలో ప్రోటీన్ కంటెంట్లో తగ్గుదలని చూపుతుంది.
• రోగ నిర్ధారణలో రోగనిరోధక రక్త పరీక్ష చాలా ముఖ్యమైనది. దాని ఫలితాల ప్రకారం, T- లింఫోసైట్లు మరియు నిర్దిష్ట ప్రతిరోధకాల స్థాయి పెరుగుదల గుర్తించబడింది.
• రక్తం గడ్డకట్టడంలో తగ్గుదలని చూపుతుంది.
• చర్మం యొక్క హిస్టోలాజికల్ పరీక్ష - బయాప్సీ - ఎపిడెర్మల్ కణాల నెక్రోసిస్, బొబ్బల యొక్క సబ్‌పిడెర్మల్ స్థానాన్ని నిర్ణయిస్తుంది.
• కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ, జన్యుసంబంధ వ్యవస్థ యొక్క అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష మరియు ఊపిరితిత్తుల ఫ్లోరోస్కోపీ సంబంధిత అవయవాలలో ఒక ప్రక్రియ ఉనికిని చూపుతుంది.

సంక్లిష్ట సందర్భాలలో, సంప్రదింపులు అవసరం కావచ్చు నెఫ్రాలజిస్ట్, పల్మోనాలజిస్ట్ మరియు ఇతర నిపుణులు.

చికిత్స

ప్రగతిశీల ప్రాణాంతక ఎక్సూడేటివ్ ఎరిథెమా యొక్క రోగనిర్ధారణను స్థాపించడం అనేది చికిత్స యొక్క తక్షణ ప్రారంభానికి సంకేతం. ఏదైనా ఆలస్యం తీవ్రమైన సమస్యలను అభివృద్ధి చేసే సంభావ్యతను పెంచుతుంది.

రోగికి అందించాల్సిన వైద్య సంరక్షణను ప్రీ-హాస్పిటల్ దశలో అందించిన మరియు ఆసుపత్రిలో సంరక్షణగా విభజించవచ్చు.

ప్రీ-హాస్పిటల్ సహాయం:

• ద్రవం లోపాన్ని భర్తీ చేయడం ఈ దశలో ప్రధాన చర్య. రోగికి 1-2 లీటర్ల సెలైన్ ద్రావణాలు ఇంట్రావీనస్‌గా ఇవ్వబడతాయి, అతను త్రాగగలిగితే, మరియు నోటి రీహైడ్రేషన్ కూడా అవసరం.
• వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ దశలలో, గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్ (ప్రిడ్నిసోలోన్ 60-150 mg) ఇంట్రావీనస్ ద్వారా నిర్వహించబడతాయి. ఈ ఔషధాల యొక్క తదుపరి పరిపాలన యొక్క సలహా సందేహాస్పదంగా ఉంది - సెప్టిక్ సంక్లిష్టతలను అభివృద్ధి చేసే అవకాశం ఉంది, అందువల్ల ప్రిడ్నిసోలోన్ యొక్క మరింత ఉపయోగం యొక్క అవకాశం ఒక్కొక్కటిగా ప్రతి సందర్భంలో నిర్ణయించబడుతుంది.
• అత్యవసర ట్రాకియోటోమీ మరియు కృత్రిమ వెంటిలేషన్ కోసం సంసిద్ధతను నిర్ధారించడం.

ఆసుపత్రి నేపధ్యంలో సహాయం అనేది ద్రవం నింపడం కొనసాగించడం, సంక్లిష్టతల అభివృద్ధిని నివారించడం, అన్ని విష ప్రభావాలను తొలగించడం, అవసరమైన వాటిని మినహాయించి అన్ని మందులను రద్దు చేయడం వంటి లక్ష్యాలను కలిగి ఉంటుంది.

నియమించబడినది:

• ఇన్ఫ్యూషన్ థెరపీ (ఐసోటోనిక్ ద్రావణం, రోజుకు 6 లీటర్ల వరకు).
• అవసరమైతే ఇంట్రావీనస్ గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్.
• బ్యాక్టీరియా సంక్రమణను మినహాయించడానికి స్టెరైల్ పరిస్థితులు.
• చర్మం యొక్క చికిత్స: ఎండబెట్టడం మరియు క్రిమిసంహారక; గాయాలు నయం అయినప్పుడు, క్రిమిసంహారక పరిష్కారాలు లేపనాలతో భర్తీ చేయబడతాయి (యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ: ఎలోకోమ్, లోకోయిడ్, సెలెస్టోడెర్మ్).
• శ్లేష్మ పొర యొక్క చికిత్స:
  • కంటి (అజెలాస్టైన్), తీవ్రమైన సందర్భాల్లో - ప్రిడ్నిసోలోన్;
  • నోటి కుహరం (క్రిమిసంహారక పరిష్కారాలు, హైడ్రోజన్ పెరాక్సైడ్);
  • జన్యుసంబంధ వ్యవస్థ (గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్ లేపనాలు, క్రిమిసంహారక పరిష్కారాలు).
• తీవ్రమైన చర్మం దురద కోసం యాంటిహిస్టామైన్లు.
• హైపోఅలెర్జెనిక్ ఆహారం (సిట్రస్ పండ్లు, చేపలు, గింజలు, పౌల్ట్రీ, చాక్లెట్, ఆల్కహాల్, పొగబెట్టిన ఉత్పత్తులు, కాఫీ, సుగంధ ద్రవ్యాలు, తేనెపై నిషేధం), పుష్కలంగా ద్రవాలు తాగడం.

సూచన

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌ను ముందుగానే గుర్తించి, చికిత్స ప్రారంభించినట్లయితే, రోగ నిరూపణ అనుకూలంగా ఉంటుంది, అయితే చికిత్సను కష్టతరం చేసే సమస్యలు తరచుగా తలెత్తుతాయి.

సిండ్రోమ్ చాలా తీవ్రమైన, ప్రమాదకరమైన పాథాలజీ, ఇది సకాలంలో చికిత్స ప్రారంభించాల్సిన అవసరం ఉంది, సాంప్రదాయ ఔషధం పద్ధతులు ఈ సందర్భంలో శక్తిలేనివి, తక్షణ వైద్య సంరక్షణ మాత్రమే రోగికి సహాయపడుతుంది.

ప్రత్యేక శ్రద్ధ లేకపోవడంతో, మరణాల శాతం ఎక్కువగా ఉంటుంది.

నివారణ

ఈ ప్రమాదకరమైన పరిస్థితిని అభివృద్ధి చేసే సంభావ్యతను తగ్గించడానికి, అనేక చర్యలను అనుసరించడం అవసరం: చెడు అలవాట్లను వదిలివేయడం, ఆరోగ్యకరమైన ఆహారాన్ని తినడం ఆధారంగా సరైన పోషకాహారం, అంటు వ్యాధుల సకాలంలో చికిత్స మరియు, ముఖ్యంగా, సూచించిన విధంగా మాత్రమే మందులు తీసుకోవడం. వైద్యుడు.

అంశంపై వీడియోలు

ఆసక్తికరమైన

ఎరిథెమా మల్టీఫార్మ్ బులోసా (L51.1), టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ [లైల్లా] (L51.2)

డెర్మాటోవెనెరియాలజీ

సాధారణ సమాచారం

చిన్న వివరణ

రష్యన్ సొసైటీ ఆఫ్ డెర్మాటోవెనరాలజిస్ట్స్ మరియు కాస్మోటాలజిస్ట్స్

మాస్కో - 2015

వ్యాధుల అంతర్జాతీయ వర్గీకరణ ICD-10 ప్రకారం కోడ్
స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ - L51.1
టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ - ఎల్51.2

నిర్వచనం
స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ / టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ - ఎపిడెర్మోలిటిక్ డ్రగ్ రియాక్షన్స్ (EDR) - ఔషధాలను తీసుకోవడం ద్వారా ప్రేరేపించబడిన చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల యొక్క విస్తృతమైన గాయాలతో కూడిన తీవ్రమైన తీవ్రమైన అలెర్జీ ప్రతిచర్యలు.

వర్గీకరణ

ప్రభావిత చర్మం యొక్క ప్రాంతంపై ఆధారపడి, ELR యొక్క క్రింది రూపాలు వేరు చేయబడతాయి:
- స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ (SJS) - శరీర ఉపరితలంలో 10% కంటే తక్కువ;
- టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ (TEN, లైల్స్ సిండ్రోమ్) - శరీర ఉపరితలంలో 30% కంటే ఎక్కువ;
- SSD/TEN యొక్క ఇంటర్మీడియట్ రూపం (చర్మం 10-30% వరకు నష్టం).

ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్

చాలా తరచుగా, మందులు తీసుకునేటప్పుడు స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి చెందుతుంది, అయితే కొన్ని సందర్భాల్లో వ్యాధి యొక్క కారణాన్ని గుర్తించలేము. తీసుకున్నప్పుడు స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి చెందే అవకాశం ఉన్న మందులలో: సల్ఫోనామైడ్స్, అల్లోపురినోల్, ఫెనిటోనిన్, కార్బమాజెపైన్, ఫెనిబుటాజోల్, పిరోక్సికామ్, క్లోర్మజానాన్, పెన్సిలిన్స్. తక్కువ సాధారణంగా, సెఫాలోస్పోరిన్స్, ఫ్లూరోక్వినోలోన్స్, వాంకోమైసిన్, రిఫాంపిసిన్, ఇథాంబుటోల్, టెనోక్సికామ్, టియాప్రోఫెనిక్ యాసిడ్, డిక్లోఫెనాక్, సులిండాక్, ఇబుప్రోఫెన్, కెటోప్రోఫెన్, థియాబ్రోండెక్సోల్, థియాబ్రోక్సెనోల్, థియాబ్రోక్సెనోల్ వంటి మందులు తీసుకోవడం ద్వారా సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి చెందుతుంది.
ELR సంభవం ప్రతి మిలియన్ మందికి 1-6 కేసులుగా అంచనా వేయబడింది. ELR ఏ వయస్సులోనైనా సంభవించవచ్చు, 40 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్నవారిలో, HIV-పాజిటివ్ వ్యక్తులలో (1000 సార్లు), దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ మరియు క్యాన్సర్ ఉన్న రోగులలో వ్యాధిని అభివృద్ధి చేసే ప్రమాదం పెరుగుతుంది. పాత రోగి వయస్సు, మరింత తీవ్రమైన సారూప్య వ్యాధి మరియు మరింత విస్తృతమైన చర్మ గాయాలు, వ్యాధి యొక్క రోగ నిరూపణ అధ్వాన్నంగా ఉంటుంది. EPR నుండి మరణాల రేటు 5-12%.
రోగనిరోధక ప్రతిస్పందన ఏర్పడటానికి అవసరమైన ఔషధం తీసుకోవడం మరియు క్లినికల్ పిక్చర్ (2 నుండి 8 వారాల వరకు) అభివృద్ధి చెందడం మధ్య గుప్త కాలం ద్వారా వ్యాధులు వర్గీకరించబడతాయి. ELR యొక్క పాథోజెనిసిస్ అనేది ఫాస్-ప్రేరిత మరియు పెర్ఫోరిన్/గ్రాంజైమ్-మెడియేటెడ్ సెల్ అపోప్టోసిస్ వల్ల ఏర్పడిన చర్మం మరియు మ్యూకోసల్ ఎపిథీలియం యొక్క బేసల్ కెరాటినోసైట్‌ల భారీ మరణంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. రోగనిరోధక-మధ్యవర్తిత్వ వాపు ఫలితంగా ప్రోగ్రామ్ చేయబడిన సెల్ మరణం సంభవిస్తుంది, దీనిలో సైటోటాక్సిక్ T కణాలు ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తాయి.

క్లినికల్ పిక్చర్

లక్షణాలు, కోర్సు

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌తో, కనీసం రెండు అవయవాల శ్లేష్మ పొరలకు నష్టం ఉంది, ప్రభావిత ప్రాంతం మొత్తం చర్మంలో 10% కంటే ఎక్కువ చేరదు.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ తీవ్రంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది, చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలకు నష్టం తీవ్రమైన సాధారణ రుగ్మతలతో కూడి ఉంటుంది: అధిక శరీర ఉష్ణోగ్రత (38...40 ° C), తలనొప్పి, కోమా, డిస్స్పెప్టిక్ లక్షణాలు మొదలైనవి. దద్దుర్లు ప్రధానంగా స్థానీకరించబడతాయి. ముఖం మరియు మొండెం యొక్క చర్మం. క్లినికల్ పిక్చర్ ఒక నీలం రంగు, పాపుల్స్, బొబ్బలు మరియు లక్ష్య-ఆకారపు గాయాలతో ఊదా-ఎరుపు మచ్చల రూపంలో బహుళ పాలిమార్ఫిక్ దద్దుర్లు కనిపించడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. చాలా త్వరగా (చాలా గంటలలోపు) ఈ ప్రదేశాలలో పెద్దల అరచేతి పరిమాణం లేదా పెద్ద రూపంలో బుడగలు; విలీనం, అవి భారీ పరిమాణాలను చేరుకోగలవు. బొబ్బలు యొక్క కవచాలు సాపేక్షంగా సులభంగా నాశనం చేయబడతాయి (పాజిటివ్ నికోల్స్కీ యొక్క సంకేతం), విస్తృతమైన ప్రకాశవంతమైన ఎరుపు ఎరోడెడ్ ఏడుపు ఉపరితలాలను ఏర్పరుస్తుంది, బొబ్బలు ("ఎపిడెర్మల్ కాలర్") యొక్క కవరింగ్ యొక్క శకలాలు సరిహద్దులుగా ఉంటాయి.
కొన్నిసార్లు అరచేతులు మరియు పాదాల చర్మంపై హెమోరేజిక్ భాగంతో గుండ్రని ముదురు ఎరుపు మచ్చలు కనిపిస్తాయి.

నోరు, ముక్కు, జననేంద్రియాల యొక్క శ్లేష్మ పొర, పెదవుల ఎరుపు అంచు యొక్క చర్మం మరియు పెరియానల్ ప్రాంతంలో, బొబ్బలు కనిపిస్తాయి, ఇవి త్వరగా తెరుచుకుంటాయి, విస్తృతమైన, తీవ్రంగా బాధాకరమైన కోతలను బహిర్గతం చేస్తాయి. ఒక బూడిదరంగు ఫైబ్రినస్ పూత. దట్టమైన గోధుమ-గోధుమ హెమోరేజిక్ క్రస్ట్‌లు తరచుగా పెదవుల ఎరుపు సరిహద్దులో ఏర్పడతాయి. కళ్ళు ప్రభావితమైనప్పుడు, బ్లేఫరోకాన్జంక్టివిటిస్ గమనించబడుతుంది మరియు కార్నియల్ అల్సర్లు మరియు యువెటిస్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉంది. రోగులు తినడానికి నిరాకరిస్తారు, నొప్పి, దహనం, మింగేటప్పుడు పెరిగిన సున్నితత్వం, పరేస్తేసియా, ఫోటోఫోబియా మరియు బాధాకరమైన మూత్రవిసర్జన గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు.

డయాగ్నోస్టిక్స్

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క రోగనిర్ధారణ వైద్య చరిత్ర మరియు లక్షణ క్లినికల్ పిక్చర్ ఫలితాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

ఒక క్లినికల్ రక్త పరీక్ష రక్తహీనత, లింఫోపెనియా, ఇసినోఫిలియా (అరుదుగా) వెల్లడిస్తుంది; న్యూట్రోపెనియా అననుకూల రోగనిర్ధారణ సంకేతం.

అవసరమైతే, నిర్వహించండి హిస్టోలాజికల్ పరీక్షచర్మం జీవాణుపరీక్ష. హిస్టోలాజికల్ పరీక్ష బాహ్యచర్మం యొక్క అన్ని పొరల నెక్రోసిస్, బేస్మెంట్ మెమ్బ్రేన్ పైన గ్యాప్ ఏర్పడటం, బాహ్యచర్మం యొక్క నిర్లిప్తత మరియు చర్మంలో ఇన్ఫ్లమేటరీ ఇన్ఫిల్ట్రేషన్ చాలా తక్కువగా ఉంటుంది లేదా కనిపించదు.

అవకలన నిర్ధారణ

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌ను పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్, స్టెఫిలోకాకల్ స్కాల్డ్ స్కిన్ సిండ్రోమ్, టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ (లైల్స్ సిండ్రోమ్) నుండి వేరు చేయాలి, ఇది శరీర ఉపరితలంలో 30% కంటే ఎక్కువ బాహ్యచర్మం యొక్క నిర్లిప్తత ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది; గ్రాఫ్ట్ వర్సెస్ హోస్ట్ రియాక్షన్, ఎరిథీమా మల్టీఫార్మ్ ఎక్సూడేటివ్, స్కార్లెట్ ఫీవర్, థర్మల్ బర్న్, ఫోటోటాక్సిక్ రియాక్షన్, ఎక్స్‌ఫోలియేటివ్ ఎరిత్రోడెర్మా, ఫిక్స్‌డ్ టాక్సికోడెర్మా.

చికిత్స

చికిత్స లక్ష్యాలు

రోగి యొక్క సాధారణ స్థితిని మెరుగుపరచడం;
- దద్దుర్లు తిరోగమనం;
- దైహిక సమస్యలు మరియు వ్యాధి యొక్క పునఃస్థితి అభివృద్ధి నివారణ.

చికిత్సపై సాధారణ గమనికలు
స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ చికిత్సను చర్మవ్యాధి నిపుణుడు నిర్వహిస్తారు; EPR యొక్క మరింత తీవ్రమైన రూపాలకు చికిత్స ఇతర నిపుణులచే నిర్వహించబడుతుంది; చర్మవ్యాధి నిపుణుడు కన్సల్టెంట్‌గా పాల్గొంటారు.
ఎపిడెర్మోలిటిక్ డ్రగ్ రియాక్షన్ కనుగొనబడితే, వైద్యుడు, అతని స్పెషలైజేషన్‌తో సంబంధం లేకుండా, రోగికి అత్యవసర వైద్య సంరక్షణను అందించడానికి మరియు బర్న్ సెంటర్ (డిపార్ట్‌మెంట్) లేదా ఇంటెన్సివ్ కేర్ యూనిట్‌కు అతని రవాణాను నిర్ధారించడానికి బాధ్యత వహిస్తాడు.
EPR అభివృద్ధిని ప్రేరేపించిన ఔషధాన్ని తక్షణమే నిలిపివేయడం వలన స్వల్ప అర్ధ-జీవితంతో మనుగడ పెరుగుతుంది. సందేహాస్పద సందర్భాల్లో, అన్ని అనవసరమైన మందులను నిలిపివేయాలి, ముఖ్యంగా గత 8 వారాలలో ప్రారంభించినవి.
ELR యొక్క కోర్సు కోసం అననుకూల ప్రోగ్నోస్టిక్ కారకాలను పరిగణనలోకి తీసుకోవడం అవసరం:
1. వయస్సు > 40 సంవత్సరాలు - 1 పాయింట్.
2. హృదయ స్పందన > 120/నిమి. - 1 పాయింట్.
3. చర్మం ఉపరితలంలో > 10% నష్టం - 1 పాయింట్.
4. ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్స్ (చరిత్రతో సహా) - 1 పాయింట్.
5. బయోకెమికల్ రక్త పరీక్షలో:
- గ్లూకోజ్ స్థాయి> 14 mmol/l - 1 పాయింట్;
- యూరియా స్థాయి> 10 mmol/l - 1 పాయింట్;
- బైకార్బోనేట్లు< 20 ммоль/л - 1 балл.
మరణం సంభావ్యత: 0-1 పాయింట్లు (3%), 2 పాయింట్లు (12%), 3 పాయింట్లు (36%), 4 పాయింట్లు (58%), >5 పాయింట్లు (90%).

ఆసుపత్రిలో చేరడానికి సూచనలు
స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్/టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ నిర్ధారణ.

చికిత్స నియమాలు

దైహిక చికిత్స
1. దైహిక గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్ మందులు:
- ప్రెడ్నిసోలోన్ (B) 90-150 mg రోజుకు ఇంట్రామస్కులర్‌గా లేదా ఇంట్రావీనస్‌గా
లేదా
- dexamethasone (B) 12-20 mg రోజుకు ఇంట్రామస్కులర్ లేదా ఇంట్రావీనస్.

2. ఇన్ఫ్యూషన్ థెరపీ(వివిధ పథకాల ప్రత్యామ్నాయం ఆమోదయోగ్యమైనది):
- పొటాషియం క్లోరైడ్ + సోడియం క్లోరైడ్ + మెగ్నీషియం క్లోరైడ్ (సి) 400.0 ml ఇంట్రావీనస్ డ్రిప్, 5-10 ఇన్ఫ్యూషన్ల కోర్సు కోసం
లేదా
- సోడియం క్లోరైడ్ 0.9% (C) 400 ml ఇంట్రావీనస్ ద్వారా 5-10 ఇన్ఫ్యూషన్ల కోర్సు కోసం
లేదా
- కాల్షియం గ్లూకోనేట్ 10% (C) 10 ml 1 సారి 8-10 రోజులు intramuscularly రోజుకు;
- సోడియం థియోసల్ఫేట్ 30% (C) 10 ml 1 సారి 8-10 ఇన్ఫ్యూషన్ల కోర్సు కోసం ఇంట్రావీనస్.
ఇది హెమోసోర్ప్షన్ విధానాలు మరియు ప్లాస్మాఫెరిసిస్ (సి) ను నిర్వహించడం కూడా సమర్థించబడుతోంది.

3. ఇన్ఫెక్షియస్ సమస్యలు సంభవించినట్లయితే, సూచించండి యాంటీ బాక్టీరియల్ మందులువివిక్త వ్యాధికారక, యాంటీ బాక్టీరియల్ ఔషధాలకు దాని సున్నితత్వం మరియు క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల తీవ్రతను పరిగణనలోకి తీసుకోవడం.

బాహ్య చికిత్స
నెక్రోటిక్ కణజాలాన్ని శుభ్రపరచడం మరియు తొలగించడం ద్వారా చర్మం యొక్క జాగ్రత్తగా సంరక్షణ మరియు చికిత్సను కలిగి ఉంటుంది. నెక్రోటిక్ ఎపిడెర్మిస్ యొక్క విస్తృతమైన మరియు దూకుడు తొలగింపు చేయరాదు, ఎందుకంటే ఉపరితల నెక్రోసిస్ తిరిగి ఎపిథీలియలైజేషన్‌కు అవరోధం కాదు మరియు ఇన్ఫ్లమేటరీ సైటోకిన్‌ల ద్వారా స్టెమ్ సెల్ విస్తరణను వేగవంతం చేయవచ్చు.
బాహ్య చికిత్స కోసం, క్రిమినాశక ఔషధాల (D) యొక్క పరిష్కారాలు ఉపయోగించబడతాయి: హైడ్రోజన్ పెరాక్సైడ్ పరిష్కారం 1%, క్లోరెక్సిడైన్ పరిష్కారం 0.06%, పొటాషియం పర్మాంగనేట్ పరిష్కారం (D).
కోతకు చికిత్స చేయడానికి, గాయం కవర్లు మరియు అనిలిన్ రంగులు (D) ఉపయోగించబడతాయి: మిథిలిన్ బ్లూ, ఫ్యూకోర్సిన్, తెలివైన ఆకుపచ్చ.
కళ్ళు ప్రభావితమైతే, నేత్ర వైద్యునితో సంప్రదింపులు అవసరం. డ్రై ఐ సిండ్రోమ్ తరచుగా అభివృద్ధి చెందడం వల్ల యాంటీ బాక్టీరియల్ మందులతో కంటి చుక్కలను ఉపయోగించడం మంచిది కాదు. గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్ మందులు (డెక్సామెథాసోన్), కృత్రిమ కన్నీళ్లతో కంటి చుక్కలను ఉపయోగించడం మంచిది. వారు ఏర్పడినట్లయితే ప్రారంభ synechia యొక్క యాంత్రిక విధ్వంసం అవసరం.
నోటి శ్లేష్మం దెబ్బతిన్నట్లయితే, క్రిమినాశక (క్లోరెక్సిడైన్, మిరామిస్టిన్) లేదా యాంటీ ఫంగల్ (క్లోట్రిమజోల్) పరిష్కారాలతో రోజుకు చాలా సార్లు శుభ్రం చేసుకోండి.

ప్రత్యేక పరిస్థితులు
పిల్లల చికిత్స
పీడియాట్రిషియన్స్, డెర్మటాలజిస్ట్స్, నేత్రవైద్యులు, సర్జన్ల ఇంటెన్సివ్ ఇంటర్ డిసిప్లినరీ ఇంటరాక్షన్ అవసరం:
- ద్రవ సంతులనం, ఎలెక్ట్రోలైట్స్, ఉష్ణోగ్రత మరియు రక్తపోటు పర్యవేక్షణ;
- ఇప్పటికీ సాగే బుడగలు యొక్క అసెప్టిక్ ఓపెనింగ్ (టైర్ స్థానంలో మిగిలిపోయింది);
- చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలపై గాయాల మైక్రోబయోలాజికల్ పర్యవేక్షణ;
- కంటి మరియు నోటి సంరక్షణ;
- క్రిమినాశక చర్యలు; ఆల్కహాల్ లేని అనిలిన్ రంగులు పిల్లలలో కోతకు చికిత్స చేయడానికి ఉపయోగిస్తారు: మిథిలీన్ నీలం, తెలివైన ఆకుపచ్చ;
- అంటుకునే గాయం డ్రెస్సింగ్;
- రోగిని ప్రత్యేక mattress మీద ఉంచడం;
- తగినంత అనాల్జేసిక్ థెరపీ;
- సంకోచాలను నివారించడానికి జాగ్రత్తగా చికిత్సా వ్యాయామాలు.

చికిత్స ఫలితాల కోసం అవసరాలు
- క్లినికల్ రికవరీ;
- పునఃస్థితి నివారణ.

నివారణ
స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క పునఃస్థితిని నివారించడం అనేది వ్యాధికి కారణమయ్యే మందులను తొలగించడం. స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌కు కారణమయ్యే మందులను సూచించే గుర్తింపు బ్రాస్‌లెట్ ధరించడం మంచిది.

సమాచారం

మూలాలు మరియు సాహిత్యం

1. రష్యన్ సొసైటీ ఆఫ్ డెర్మాటోవెనరాలజిస్ట్స్ మరియు కాస్మోటాలజిస్ట్స్ యొక్క క్లినికల్ సిఫార్సులు
   1. 1. ఫైన్ J.D: కొనుగోలు చేసిన బుల్లస్ చర్మ వ్యాధుల నిర్వహణ. ఎన్ ఇంగ్లిష్ జె మెడ్ 1995; 333. ఆక్టా డెర్మ్ వెనెరియోల్ 2007; 87: 144–148. 3. కమాన్‌బ్రూ డి., ష్మిత్జ్-లాండ్‌గ్రాఫ్ డబ్ల్యూ., జార్నెట్స్‌కి బి.ఎమ్. తీవ్రమైన ఔషధ-ప్రేరిత టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్‌లో ప్లాస్మాఫెరెసిస్. ఆర్చ్ డెర్మటోల్ 1985; 121:1548–1549.

సమాచారం

ప్రొఫైల్ "డెర్మాటోవెనెరియాలజీ", విభాగంలో "స్టీవెన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్"లో ఫెడరల్ క్లినికల్ సిఫార్సుల తయారీకి వర్కింగ్ గ్రూప్ యొక్క వ్యక్తిగత కూర్పు:
1. Zaslavsky డెనిస్ Vladimirovich - రష్యా ఆరోగ్య మంత్రిత్వ శాఖ "సెయింట్ పీటర్స్బర్గ్ స్టేట్ పీడియాట్రిక్ యూనివర్శిటీ" ఉన్నత వృత్తి విద్య యొక్క స్టేట్ బడ్జెట్ ఎడ్యుకేషనల్ ఇన్స్టిట్యూషన్ యొక్క డెర్మాటోవెనెరోలజీ విభాగం యొక్క ప్రొఫెసర్, ప్రొఫెసర్, డాక్టర్ ఆఫ్ మెడికల్ సైన్సెస్, సెయింట్ పీటర్స్బర్గ్.
2. ఇగోర్ అలెక్సాండ్రోవిచ్ గోర్లనోవ్, డెర్మాటోవెనరాలజీ విభాగం అధిపతి, స్టేట్ బడ్జెట్ ఎడ్యుకేషనల్ ఇన్స్టిట్యూషన్ ఆఫ్ హయ్యర్ ప్రొఫెషనల్ ఎడ్యుకేషన్ "సెయింట్ పీటర్స్బర్గ్ స్టేట్ పీడియాట్రిక్ యూనివర్శిటీ" యొక్క రష్యా ఆరోగ్య మంత్రిత్వ శాఖ, ప్రొఫెసర్, డాక్టర్ ఆఫ్ మెడికల్ సైన్సెస్, సెయింట్ పీటర్స్బర్గ్.
3. అలెక్సీ విక్టోరోవిచ్ సామ్ట్సోవ్ - ఫెడరల్ స్టేట్ బడ్జెట్ ఎడ్యుకేషనల్ ఇన్స్టిట్యూషన్ ఆఫ్ హయ్యర్ ప్రొఫెషనల్ ఎడ్యుకేషన్ యొక్క చర్మ మరియు వెనిరియల్ వ్యాధుల విభాగం అధిపతి "మిలిటరీ మెడికల్ అకాడమీ పేరు S.M. కిరోవ్", డాక్టర్ ఆఫ్ మెడికల్ సైన్సెస్, ప్రొఫెసర్, సెయింట్ పీటర్స్‌బర్గ్.
4. ఖైరుత్డినోవ్ వ్లాడిస్లావ్ రినాటోవిచ్ - ఫెడరల్ స్టేట్ బడ్జెట్ ఎడ్యుకేషనల్ ఇన్స్టిట్యూషన్ ఆఫ్ హయ్యర్ ప్రొఫెషనల్ ఎడ్యుకేషన్ యొక్క చర్మ మరియు లైంగిక వ్యాధుల విభాగంలో సహాయకుడు "మిలిటరీ మెడికల్ అకాడమీ పేరు S.M. కిరోవ్", డాక్టర్ ఆఫ్ మెడికల్ సైన్సెస్, సెయింట్ పీటర్స్‌బర్గ్.

మెథడాలజీ