Juvenile dermatomyositis (Juvenile dermatomyositis). Juvenile dermatomyositis (Juvenile dermatomyositis) Ang pathognomonic na pagpapakita ng dermatomyositis ay

Juvenile dermatomyositis- isang sakit mula sa pangkat ng mga nagkakalat na sakit na nag-uugnay sa tissue na may pangunahing pinsala sa proximal skeletal muscles, ang pag-unlad ng kahinaan ng kalamnan, pati na rin ang purple erythema sa balat. Dahil ang etiology ng sakit ay hindi malinaw, ang juvenile dermatomyositis ay kasama sa heterogenous na grupo ng idiopathic inflammatory myopathies na ang nangungunang clinical manifestation ay pinsala sa skeletal muscles ng inflammatory origin. Alinsunod sa mga klasipikasyon ng R.L. Woltman (1994), bilang karagdagan sa juvenile dermatomyositis, kabilang din sa grupong ito ang iba pang myopathies.

Mga sintomas ng juvenile dermatomyositis

Sa mga bata, ang dermatomyositis ay madalas na nagsisimula nang talamak o subacutely; sa simula ng sakit, ang lagnat, kahinaan, karamdaman, pagbaba ng timbang, myalgia, arthralgia, at isang progresibong pagbaba sa lakas ng kalamnan ay madalas na nangyayari. Ang klinikal na larawan ng dermatomyositis ay karaniwang polysyndromic, ngunit ang pinaka-katangian na mga pagbabago ay nasa balat at mga kalamnan.

Sugat sa balat

Ang mga sugat sa balat ay isang katangiang tanda ng dermatomyositis. Ang mga pagpapakita ng balat ng dermatomyositis ay kinabibilangan ng erythematous rashes na may lilang tint sa mukha sa paraorbital region (sintomas ng "dermatomyositis glasses"), sa décolleté, sa ibabaw ng metacarpophalangeal at proximal interphalangeal joints ng mga kamay (Gottron's sign) at sa malalaking joints ng ang mga paa't kamay, pangunahin ang mga siko at tuhod. Sa talamak na panahon, ang mga pasyente ay madalas na nakakaranas ng mababaw na nekrosis ng balat sa mga apektadong lugar, at pagkatapos ay nagkakaroon ng pagkasayang sa mga lugar ng depigmentation. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng pamumula, pagbabalat at pag-crack ng balat ng mga palad ("kamay ng mekaniko").

Ang mga batang may dermatomyositis ay karaniwang nakakaranas ng maliwanag na livedo, lalo na sa balikat at pelvic girdles, capillaritis ng mga palad at paa, at telangiectasia. Ang pangkalahatang pinsala sa vascular ay partikular na tipikal para sa mga batang preschool.

Sa talamak at subacute na mga kaso, ang binibigkas na trophic disorder ay sinusunod sa anyo ng xeroderma, malutong na mga kuko, at alopecia.

Pagkasira ng subcutaneous tissue

Ang isang makapal o siksik na pamamaga ay madalas na lumilitaw sa itaas ng mga apektadong kalamnan ng mga paa at sa mukha. Maaaring umunlad ang bahagyang lipodystrophy ng mukha at mga paa, kadalasang kasama ng pagkasayang ng kalamnan.

Pagkasira ng kalamnan

Karaniwan, sa simula ng sakit, ang mga pasyente na may dermatomyositis ay nagreklamo ng mabilis na pagkapagod sa panahon ng pisikal na aktibidad, sakit ng kalamnan na nangyayari nang kusang at tumindi sa palpation at paggalaw. Ang dermatomyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko na pinsala lalo na sa mga proximal na kalamnan ng mga paa't kamay, bilang isang resulta kung saan ang mga bata ay hindi maaaring magdala ng isang portpolyo sa kanilang mga kamay, mahirap para sa kanila na itaas ang kanilang mga armas at hawakan sila sa posisyon na ito, hindi nila maaaring suklayin ang kanilang mga kamay. mag-isa ang buhok ("sintomas ng pagsusuklay"), magbihis ("mga kamiseta ng sintomas"), mabilis na mapagod kapag naglalakad, madalas mahulog, hindi makaakyat sa hagdan, makaalis sa upuan, o iangat at hawakan ang kanilang mga binti. Sa matinding pinsala sa mga kalamnan ng leeg at likod, hindi maiangat ng mga pasyente ang kanilang mga ulo mula sa unan, tumalikod at bumangon sa kama. Sa mga pinaka-malubhang kaso, ang pangkalahatang kahinaan ng kalamnan ay bubuo na may diin sa proximal na grupo, bilang isang resulta kung saan ang mga pasyente ay maaaring halos ganap na hindi kumikilos.

Kapag ang mga kalamnan ng larynx at pharynx ay apektado, lumilitaw ang pang-ilong at pamamaos ng boses, pati na rin ang kapansanan sa paglunok, na maaaring humantong sa aspirasyon ng pagkain at laway. Kung ang mga kalamnan sa mukha ay apektado, ang isang mukhang maskara na hitsura ng mukha ay nabanggit; kung ang mga extraocular na kalamnan ay apektado, ang diplopia at ptosis ng mga talukap ng mata ay nabanggit. Ang matinding pinsala sa diaphragm at intercostal na kalamnan ay humahantong sa mga problema sa paghinga. Bilang resulta ng polymyositis, nabubuo ang pag-aaksaya ng kalamnan.

Ang mga bata, hindi tulad ng mga may sapat na gulang, ay madalas na nagkakaroon ng paulit-ulit, kung minsan ay masakit na tendon-muscular contracture na mahigpit na naglilimita sa hanay ng mga paggalaw.

Pagkasira ng magkasanib na bahagi

Ang magkasanib na pinsala ay sinusunod sa higit sa 75% ng mga pasyente. Nagkakaroon ng Arthralgia o polyarthritis. Ang pinaka-karaniwang apektado ay ang mga maliliit na joints ng mga kamay (pangunahin ang proximal interphalangeal joints), tuhod at elbows. Ang mga pinagsamang pagbabago ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang pagpapapangit at sakit sa palpation at paggalaw. Sa karamihan ng mga kaso, mabilis na nalulutas ang articular syndrome sa paggamot; 25% lamang ng mga pasyente ang nakakaranas ng pagbuo ng mga contracture, deformities at subluxations sa interphalangeal joints na may ilang limitasyon ng pag-andar.

Calcinosis

Ang pag-calcification dahil sa dermatomyositis sa mga bata ay nangyayari nang 3-4 beses na mas madalas kaysa sa mga matatanda. Nabubuo ito sa halos 40% ng mga pasyente, pangunahin sa loob ng isang panahon ng 1 hanggang 5 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang mga pag-calcification ay maaaring limitado sa anyo ng mga indibidwal na foci o mga plato at naisalokal sa ilalim ng balat o sa nag-uugnay na tisyu sa paligid ng mga fibers ng kalamnan, maaari rin silang matatagpuan sa mga lugar na may pinakamalaking trauma - sa paligid ng mga kasukasuan ng tuhod o siko, kasama ang Achilles tendon, sa mga balakang. , pigi, balikat. Sa mga pasyente na may patuloy na pagbabalik ng dermatomyositis, ang calcification ay karaniwang nagkakalat.

Pinsala sa mga panloob na organo

Sa dermatomyositis, ang myocarditis ay kadalasang nabubuo, na ipinakita pangunahin sa pamamagitan ng ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy, at isang pagbawas sa contractility ng kalamnan ng puso. Sa 25% ng mga pasyente, ang pericarditis ay bubuo na may banayad na mga sintomas na mabilis na nawawala pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot sa glucocorticoid.

Ang pinsala sa baga (pnumonitis) ay nauugnay sa mga pagbabago sa vascular-interstitial at clinically manifested sa pamamagitan ng isang hindi produktibong ubo, igsi ng paghinga, at pasulput-sulpot na wheezing sa panahon ng auscultation. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais para sa pagbuo ng nagkakalat na alveolitis na may pagbuo ng isang alveolar-capillary block, mabilis na pag-unlad ng pulmonary failure at kamatayan. Ang pinsala sa mga baga na may dermatomyositis ay maaari ding sanhi ng pag-unlad ng aspirasyon at banal na hypostatic pneumonia dahil sa pinsala sa mga kalamnan na kasangkot sa paglunok at paghinga. Ang pleurisy ay madalas na napansin sa mga bata, na may mataas na antas ng aktibidad ng proseso, kung minsan ay sinamahan ng pagbuo ng exudate.

Ang pinsala sa bato ay bihirang makita. Ang Renal syndrome ay maaaring kinakatawan ng lumilipas na urinary syndrome, sa ilang mga kaso na sinamahan ng kapansanan sa pag-andar ng bato hanggang sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato dahil sa napakalaking myoglobinuria.

Kadalasan sa mga bata na may mataas na aktibidad ng proseso, nangyayari ang esophagitis, gastroduodenitis, at enterocolitis; ang pagbuo ng isang proseso ng erosive-ulcerative, kumplikado sa pamamagitan ng pagbubutas at pagdurugo, ay posible. Ang pseudoabdominal syndrome ay bihirang sinusunod, na nagreresulta mula sa pinsala sa mga kalamnan ng anterior na dingding ng tiyan, na may pamamaga, indurasyon at matinding sakit sa panahon ng paghinga at palpation.

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo sa mga pasyente sa panahon ng aktibong panahon ng sakit ay karaniwang nagpapakita ng pagtaas sa ESR, katamtamang anemia, at sa ilang mga pasyente - katamtamang leukocytosis, hypergammaglobulinemia.

Kabilang sa mga biochemical indicator, ang mga pagbabago sa katangian na sumasalamin sa pinsala sa mga kalamnan ng kalansay ay kinabibilangan ng pagtaas sa aktibidad ng creatine phosphokinase, pati na rin ang aldolase. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay madalas na nagpapakita ng pagtaas sa konsentrasyon ng LDH at aminotransferases sa serum ng dugo. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng myoglobinuria.

Ang pagtuklas ng myositis-specific antibodies ay mahalaga lalo na para sa pag-uuri, i.e. paglilinaw ng klinikal at immunological subtype ng dermatomyositis at polymyositis. Sa ilang mga pasyente, ang mga antibodies sa tRNA aminoacyl synthetases ay nakita, pangunahin ang mga antibodies sa histidyl-tRNA synthetase (Jo-1). Sa pagkakaroon ng mga antibodies na ito sa dugo, ang antisynthetase syndrome ay bubuo, na nailalarawan sa talamak na pagsisimula ng myositis, interstitial na pinsala sa baga, lagnat, simetriko arthritis, Raynaud's syndrome, "kamay ng mekaniko" na mga sugat sa balat ng mga kamay, hindi kumpletong tugon sa paggamit ng glucocorticoids at ang madalas na pag-unlad ng exacerbations laban sa background ng kanilang pagbawas dosis, ang simula ng sakit higit sa lahat sa tagsibol.

Diagnosis ng juvenile dermatomyositis

Ang mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic para sa dermatomyositis ay binuo ( Tanimoto et al. 1995).

Pagkasira ng balat.

1. Ang heliotrope rash ay isang red-purple erythematous rash sa eyelids.

   Ang tanda ng Gottron ay pula-purple scaly atrophic erythema o mga spot sa extensor surface ng mga kamay sa ibabaw ng metacarpophalangeal at proximal interphalangeal joints.

   Erythema sa extensor na ibabaw ng mga limbs, sa ibabaw ng siko at mga kasukasuan ng tuhod.

Sa artikulong ito, itinaas namin ang isang napakahalagang tanong - bakit ang isang bihirang ngunit napaka kumplikadong sakit na autoimmune tulad ng dermatomyositis ay nangyayari sa mga bata, at kung paano ito gagamutin. Sa sakit na ito, apektado ang makinis at skeletal na kalamnan ng bata, na humahantong sa pagkawala ng kakayahan ng sanggol na gumalaw, apektado ang mga connective tissue, at ang balat ay nagiging lila at namamaga. Ang etiology ng sakit na ito ay unang inilarawan ni Dr. E. Wagner noong 1863. Kaya naman ang dermatomyositis ay tinatawag ding "Wagner's disease." 30% ng mga bata, lalo na ang mga batang babae, ay nagdurusa sa patolohiya na ito. Sa aming artikulo sasabihin namin sa iyo ang lahat tungkol sa dermatomyositis na may mga larawan upang malaman mo kung paano i-save ang iyong anak mula sa mga kahihinatnan na dulot ng sakit.

Ang dermatomyositis ay isang napaka-komplikadong sakit, ang mga sanhi nito ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit ang mga doktor ay malinaw na sumasang-ayon na maraming mga kadahilanan ang maaaring makapukaw ng pag-unlad ng sakit.

Ang lahat ng mga ito ay kondisyon na nahahati sa ilang mga grupo:

1. Ang pangunahing pangkat ng mga sanhi ay mga nakakahawang sakit na nabubuo sa katawan ng bata nang higit sa 3 buwan. Kabilang dito ang mga sakit na dulot ng:

• mga picornavirus
• mga parvovirus
• mga virus ng trangkaso

1. Pathogenetic na pangkat ng mga sanhi - mga kadahilanan na pumukaw:

• bacteria (hal. group A streptococcus)
• pagbabakuna
• mga hormonal na gamot

1. Ang trigger group ng mga sanhi ay mga salik na predisposing sa simula ng sakit. Kabilang dito ang:

• hypothermia o sobrang init
• pag-iilaw
• malubhang sikolohikal at pisikal na pinsala
• pagmamana
• allergy sa mga gamot

Mga uri ng dermatomyositis sa mga bata

Ang dermatomyositis ay maaaring may 3 uri:

1. Idiopathic dermatomyositis– ito ay tinatawag ding pangunahin. Sa pamamagitan nito, bukod sa mga panlabas na pagpapakita, walang ibang mga sintomas ng sakit ang nakita. Ang isang tao ay nagkakaroon ng mga deposito ng asin sa balat, na nakakakuha ng pulang kulay at napakamakati. Kadalasan, ang sintomas na ito ay nangyayari sa maliliit na bata at matatanda.
2. Paraneoplastic dermatomyositis - isang pangalawang uri ng sakit, kung saan, bilang karagdagan sa mga pantal na kulay lila, ang mga kalamnan ay nagsisimulang humina. Sa ganitong anyo ng sakit, ang mga malignant na tumor ay kadalasang nabubuo hindi lamang sa balat, kundi pati na rin sa mga panloob na organo.
3. Juvenile dermatomyositis - ito ay isang anyo ng sakit sa pagkabata, na tatalakayin natin nang detalyado sa aming artikulo. Ito ay nailalarawan sa lahat ng mga sintomas ng sakit na nangyayari din sa mga matatanda (kadalasan ang balat at kalamnan ay apektado). Gayunpaman, lumilitaw ang mga ito na may ilang mga tampok, na sasabihin namin sa iyo nang mas detalyado sa ibaba.

Tinutukoy din ng mga doktor ang ikaapat na uri ng dermatomyositis. Tinatawag itong polymyositis dahil, bilang karagdagan sa mga sintomas ng sakit na ito, ang mga palatandaan ng iba pang nagkakalat na mga pathologies ay aktibong nagpapakita ng kanilang sarili.

Mga antas ng pagpapakita ng dermatomyositis

Kung ang iyong anak ay na-diagnose na may dermatomyositis, dapat mong malaman na ang sakit ay maaaring umunlad sa iba't ibang antas ng aktibidad. Sa kabuuan, nakikilala ng mga eksperto ang 3 degree:

1. ako degree– pangunahing talamak, kung saan ang balat at kalamnan lamang ang apektado. Kasama niya, ang bata:

• hindi tumataas ang temperatura ng katawan
• ang balat ay nakakakuha ng isang lilang kulay sa ilang mga lugar (kabilang ang mga talukap ng mata)
• ang mga kasukasuan ay hindi maayos na naituwid
• ang mga kalamnan ay humihina lamang kung ang bata ay nagsisimulang pilitin ang mga ito
• nagbabago ang boses - ito ay nagiging pang-ilong
• Maaaring magkaroon ng myocarditis at mga problema sa vascular

1. II degree- subacute, kung saan ang lahat ng mga organo ay apektado sa loob ng 7 buwan ng aktibong pag-unlad ng sakit. Sa ganitong anyo ng dermatomyositis sa isang bata:

• mababang antas ng temperatura ng katawan
• Ang pinsala sa mga kalamnan at balat ay mas malala kaysa sa grade I
• ang bata ay nawawalan ng aktibidad ng motor
• ang lahat ng mga panloob na organo ay nagsisimulang maging inflamed, ang puso at mga daluyan ng dugo lalo na nagdurusa

1. III degree– talamak, kung saan ang sakit ay aktibong umuunlad sa loob lamang ng 1.5 buwan. Sa ganitong anyo ng dermatomyositis sa isang bata:

• lagnat na temperatura ng katawan (napakataas)
• Ang balat at mga kalamnan ay napaka-deformed (lahat ng ito ay sinamahan ng matinding sakit)
• laging masama ang mga pagsusuri sa dugo at ihi
• ang mga panloob na organo ay malubhang namamaga

Anuman ang antas ng sakit na iyong na-diagnose, dapat itong gamutin nang madalian. Ang tamang napiling paggamot ay makakatulong sa iyong anak na mamuhay ng buong buhay sa hinaharap.

Dermatomyositis: sintomas

Ang mga sintomas ng dermatomyositis ay naiiba depende sa antas ng aktibidad ng sakit. Gayunpaman, mayroong ilang mga pangunahing palatandaan kung saan ang mga doktor ay madalas na nag-diagnose ng dermatomyositis:

1. Ang mga unang pagpapakita ng dermatomyositis ay balat. Tulad ng nabanggit na natin, ang mga talukap ng mata, ang lugar sa ilalim ng mga mata, ang mga lugar kung saan ang mga kasukasuan ay umaabot, ay namamaga at kulay-ube. Kasabay nito, ang balat ay nagbabalat nang husto dahil ang mga dermis ay nagiging tuyo.
2. Ang pag-calcification ay nangyayari sa mga siko, tuhod, puwit at balikat - ang pagtitiwalag ng mga asing-gamot sa subcutaneous tissue.
3. Ang mauhog lamad ay apektado. Kadalasan ang bibig, ngunit sa mga batang babae ang vaginal mucosa ay maaari ding maapektuhan.
4. Ang lahat ng mga grupo ng kalamnan ay lubhang humina. Maaaring huminto sa paglalakad ang bata at nahihirapang huminga at lumunok. Bilang resulta, ang mga sakit sa paghinga ay nangyayari rin bilang sintomas ng dermatomyositis.
5. Ang myocarditis ay bubuo. Kung ang puso ay mahina na, maaaring pinag-uusapan pa natin ang tungkol sa myocardial dystrophy.
6. Malubhang apektado din ang nervous system ng bata. Bilang resulta, nabuo ang encephalitis at meningoencephalitis, na sinamahan ng mga kombulsyon at epileptic seizure.
7. Ang fundus ng mata ay nagbabago at ang optic nerve atrophies.
8. Ang mga organo ng digestive tract at kidney ay apektado. Ang mga ulser at posibleng maging malignant na mga tumor ay nabubuo sa mga organ na ito. Ang lahat ng mga karamdamang ito ay sinamahan ng matinding sakit.

Dermatomyositis: diagnosis

Kung ang iyong anak ay may alinman sa mga sintomas na aming nakalista, ito ay isang dahilan upang makipag-ugnayan sa isang rheumatologist, na magrereseta sa iyo na sumailalim sa isang serye ng mga pagsubok sa laboratoryo at klinikal, na kinabibilangan ng:

• pangkalahatang mga pagsusuri sa ihi at dugo (kung saan ang doktor, una sa lahat, ay binibigyang pansin ang pagpabilis ng ESR at ang pagkakaroon ng myglobin);
• kimika ng dugo;
• X-ray;
• Electomyography;
• Muscle biopsy (ginagawa sa mga pinaka-advanced na kaso).

Kung sa tingin ng doktor ay kinakailangan, ipapadala ka niya para sa pagsusuri sa isa pang espesyalista (ito ay kadalasang nangyayari kung ang bata ay may ilang malalang sakit na maaaring magdulot ng dermatomyositis). Kung nakumpirma ang diagnosis, bibigyan ka ng doktor ng mga rekomendasyon kung paano gagamutin ang dermatomyositis.

Dermatomyositis: paggamot

Depende sa kalubhaan ng sakit, ipapaliwanag sa iyo ng iyong doktor kung saan gagamutin ang dermatomyositis ay magiging mas epektibo. Ngunit kadalasan, ang isang bata na may ganitong diagnosis ay naospital, kung saan isinasagawa ang therapy sa droga. Kabilang dito ang paggamit ng ilang mga gamot upang gamutin ang bata:

• Corticosteroids (sinuman maliban sa Triamcinolone at Dexamethasone ay ginagamit dahil pinapahina nila ang mga kalamnan)
• "Prednisolone" na may "Nerabol" at "Nerobolil" (lalo na ang mga hormonal na gamot na ito ay mahalaga kung ang bata ay may stage II at III na sakit)
• Mga immunosuppressant tulad ng Methotrexate, Azathioprine
• "Delagila"
• Salicylates
• "Pyridoxal phosphate"
• "Cocarboxylase"
• Bitamina E, B at C

Sa sandaling bumuti ang kondisyon ng bata pagkatapos ng drug therapy na ito, inireseta siya ng physiotherapy, na kinabibilangan ng muscle massage at exercise therapy. Ang mga ito ay kinakailangan upang mapawi ang sakit. Matapos mapalabas ang bata mula sa ospital, ipinapayong ipadala siya sa isang sanatorium, kung saan siya ay patuloy na sasailalim sa mga pisikal na pamamaraan. Bilang karagdagan, ang mga guro at psychologist ay makikipagtulungan sa bata.

Kung ang isang bata ay nasuri na may degree I ng dermatomyositis, malamang, pagkatapos ng naturang paggamot, makakaranas siya ng isang pangmatagalang pagbawi; kung yugto II o III, kung gayon ang sanggol ay papasok sa isang panahon ng pagpapatawad, na dapat mapanatili sa lahat ng oras na may mga gamot na glucocorticoid. Sa anumang kaso, ikaw at ang iyong sanggol ay kailangang magparehistro sa isang dispensaryo upang pumunta para sa pagsusuri sa isang doktor isang beses sa isang buwan o isang beses bawat 3 buwan (ang kadahilanan na ito ay depende sa yugto kung saan ang sakit ay nasuri).

Dermatomyositis: pagbabala at pag-iwas

Ang pagbabala para sa buhay na may dermatomyositis ay medyo kahina-hinala. Sa kabutihang palad, ang gamot ay patuloy na umuunlad, kaya ang rate ng pagkamatay ng sanggol dahil sa sakit na ito ay 1% lamang. Sa karamihan ng mga kaso, ngayon posible na ganap na maibalik ang lakas ng kalamnan ng bata, ngunit para dito kinakailangan na patuloy na kumuha ng corticosteroids, kung saan ang digestive tract at nervous system ay magdurusa nang husto.

Dahil dito, walang mga espesyal na hakbang sa pag-iwas na 100% na makakapigil sa pag-unlad ng dermatomyositis sa iyong anak. Kailangan mo lamang sundin ang mga pangkalahatang tuntunin ng buhay upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng sakit. Ano ang ibig sabihin:

• Siguraduhin na ang iyong anak ay namumuno sa isang malusog na pamumuhay;
• huwag pahintulutan ang kanyang mga panloob na organo at kalamnan na ma-overload (upang gawin ito, bigyang-pansin ang diyeta ng bata at ang dami ng mga gamot na iniinom niya kung bigla siyang magkasakit);
• siguraduhin na ang sanggol ay hindi kailanman dumaranas ng trauma sa pag-iisip, ang mga depressive disorder ay isang direktang landas sa dermatomyositis;
• Palaging palakasin ang kaligtasan sa sakit ng iyong sanggol sa pamamagitan ng pagbibigay sa kanya ng mga bitamina, pagpapalakas sa kanya, at pakikipaglaro sa kanya.

Ang paggamot ng dermatomyositis sa isang bata ay isang kumplikadong proseso. Nangangailangan ito ng lakas, pasensya at mga gastusin sa pananalapi ng mga magulang. Ngunit ang pangunahing bagay ay hindi ito, ngunit ang paniniwala na ang iyong sanggol ay gagaling at magkakaroon ng pagkakataon na mabuhay ng isang buong buhay. Nais namin sa lahat ng aming mga mambabasa na ang iyong mga anak ay malusog, maganda at masaya! Alagaan ang kanilang kalusugan, alagaan at mahalin nang buong kaluluwa at puso - ito ang pangunahing lunas sa anumang sakit.

Video: "Dermatomyositis sa mga bata"

Dermatomyositis (DM)- isang systemic na progresibong sakit na may pangunahing pinsala sa striated at makinis na mga kalamnan na may kapansanan sa pag-andar ng motor, pati na rin ang balat sa anyo ng erythema at edema. Sa 25-30% ng mga pasyente ay walang skin syndrome; sa kasong ito ang terminong polymyositis (PM) ay ginagamit. Ginagamit ng ilang may-akda ang huli upang tukuyin ang sakit sa kabuuan. Ang hindi gaanong ginagamit ay ang terminong "dermatopolymyositis" o ang pangalan ng sakit pagkatapos ng mga pangalan ng mga may-akda na naglarawan dito-Wagner's disease, Wagner-Unferricht-Hepp disease. Ayon sa modernong internasyonal na pag-uuri, ang DM ay kabilang sa pangkat ng mga sistematikong sakit sa nag-uugnay na tissue.

Ang DM (acute PM) ay unang inilarawan ni E. Wagner noong 1863, at medyo kalaunan ni R. Nerr at N. Unverricht (1887). Sa simula ng ika-20 siglo. Natukoy na ang iba't ibang anyo ng sakit. Kasunod nito, maraming mga obserbasyon ng mga clinician at morphologist ang nagpakita ng posibilidad ng iba't ibang mga visceral pathologies sa DM, pati na rin ang pagkakaroon ng systemic vasculitis at isang kakaibang sugat ng connective tissue, na naging posible upang maiuri ang DM bilang isang pangkat ng mga sakit sa collagen. Batay sa kalubhaan ng kurso at mataas (higit sa 50%) na namamatay sa DM, isinama ito ni E. M. Tareev sa grupo ng tinatawag na malignant o major collagenoses, na kalaunan ay binago sa grupo ng mga nagkakalat na sakit na nag-uugnay sa tissue. Ang isang medyo malinaw na pag-unawa sa sakit, ang mga klinikal at morphological na katangian nito ay nabuo, kahit na ang mga isyu ng etiology at pathogenesis ay nananatiling hindi sapat na pinag-aralan. Sa kasalukuyan, may mga medyo malalaking istatistika at pangmatagalang personal na mga obserbasyon ng sampu at daan-daang mga pasyente na may DM, ang pagsusuri na ginagawang posible upang makilala ang mga pangkalahatang pattern ng pag-unlad at ang mga pangunahing klinikal na anyo ng sakit. Ang posibleng genetic heterogeneity ng mga variant o subtype ng DM, na itinalaga ng ilang may-akda bilang DM-PM complex, ay tinalakay. Bilang karagdagan sa DM at PM, mayroon ding madalas na kumbinasyon ng sakit na may malignant na mga bukol (paraneoplastic DM-PM), kasama ang iba pang mga sakit sa connective tissue, at isang espesyal na variant ng juvenile dermatomyositis, na makikita sa mga klasipikasyon.

Walang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng DM, bagama't ang ilang mga pagpapangkat at pag-uuri ng sakit ay iminungkahi. Kabilang sa mga ito, ang pinakatanyag at medyo malawak na ginagamit ay ang pag-uuri ng A. Bohan at Y. Peter.

Pag-uuri ng dermatomyositis (polymyositis) ayon kay A. Bohan at Y. Peter:

• Pangunahing (idiopathic) polymyositis
• Pangunahing (idiopathic) dermatomyositis
• Dermatomyositis (o polymyositis) kasabay ng neoplasm
• Infantile dermatomyositis (o polymyositis) kasabay ng vasculitis
• Polymyositis o dermatomyositis kasama ng iba pang sakit sa connective tissue

Mayroong isang opinyon tungkol sa isang pagtaas sa dalas ng MD (DM) sa mga nakaraang dekada, na nauugnay sa isang pagtaas ng bilang ng mga bagong allergens, isang pagtaas sa dalas ng mga neoplasma, atbp., ngunit walang malinaw na mga istatistika sa bagay na ito. . Ang pagpapabuti sa diagnosis ng grupong ito ng mga sakit sa mga nakaraang taon ay dapat ding isaalang-alang.

Ang DM (DM) ay mas madalas na nakakaapekto sa mga kababaihan; Ang ratio ng kasarian sa mga pasyenteng nasa hustong gulang (mga babae at lalaki), ayon sa karamihan ng mga may-akda, ay 2:1 o higit pa.

Maaaring bumuo ang DM sa anumang edad. Ang ilang mga obserbasyon ng PM sa mga batang wala pang 1 taong gulang ay inilarawan. Sa mga kasong ito, ang differential diagnosis na may congenital myopathies ay napakahalaga, kahit na minsan ay napakahirap.

Mayroong dalawang mga peak na may kaugnayan sa edad ng DM, ang isa sa mga ito (sa edad na 10-14 taon) ay sumasalamin sa juvenile form, at ang pangalawa (sa edad na 45-64 taon) ay tumutugma sa pagtaas sa pangalawang (paraneoplastic ) anyo ng sakit.

Childhood (juvenile) DM (PM) account para sa 1/5 hanggang 1/3 ng kabuuang bilang ng mga kaso ng DM, idiopathic - 30-40% ng mga kaso, at ang susunod na humigit-kumulang 1/3 ay nahuhulog sa grupo ng pinagsama at pangalawang ( paraneoplastic) na mga anyo ng sakit, na may proporsyon ng huli na pagtaas sa mas matandang pangkat ng edad.

Ang pangunahing edad ng mga pasyente na may idiopathic DM ay mula 30 hanggang 60 taon. Sa isang pagsusuri ng 380 nai-publish na mga kaso ng MD (DM), 17% ng mga pasyente ay wala pang 15 taong gulang, 14% ay nasa pagitan ng 15 at 30 taong gulang, 60% ay nasa pagitan ng 30 at 60 taong gulang, at 9% lamang ay mahigit 60 taong gulang.

Ang pamamayani ng mga kababaihan at pagtaas ng saklaw sa panahon ng pagbibinata (juvenile DM), katulad ng naobserbahan sa RA at SLE, ay nagmumungkahi ng pagkakaroon ng mga karaniwang salik na nauugnay sa mga sex hormone sa pag-unlad ng mga sakit na ito.

Ano ang nagiging sanhi ng Dermatomyositis?

Ang etiology ng sakit ay hindi lubos na nauunawaan. Ang papel na ginagampanan ng impeksyon (viral, toxoplasmosis), genetic factor at ang immune theory ng DM (IM) ay tinatalakay. Tulad ng nalalaman, sa isang bilang ng mga sakit na viral (trangkaso, rubella, atbp.), Ang isang direkta o hindi direktang epekto ng mga virus sa tissue ng kalamnan ay ipinapalagay, na nagpapakita ng sarili nito sa clinically (karaniwang myalgia) at morphologically. Sa DM pinag-uusapan natin ang posibilidad ng pangmatagalang pananatili ng pathogen. Walang direktang katibayan ng viral etiology ng DM, ngunit ang hindi direktang argumento ay medyo malawak. Maaari tayong mag-isip ng hindi bababa sa tatlong posibleng paraan kung paano maapektuhan ang virus:

• direktang pinsala sa kalamnan tissue,
• sa pamamagitan ng immune response sa viral antigens na ipinahayag sa ibabaw ng mga fibers ng kalamnan,
• antigenic mimicry, na nagiging sanhi ng pagkakaroon ng mga cross antibodies (autoantibodies) na may kasunod na pagbuo ng mga immune complex, atbp.

Ang pinakakaraniwang ideya ay ang isang talamak na impeksyon sa viral ay nagpapatuloy sa mga kalamnan at nagiging sanhi ng pangalawang tugon ng immune sa pagbuo ng pattern ng PM. Ang argumentong pabor sa hypothesis na ito ay ang electron microscopic detection ng virus-like particle (myxovirus-like at picornavirus-like) sa mga kalamnan (sa nuclei at cytoplasm) ng mga pasyenteng may DM. Gayunpaman, ang mga naturang particle ay minsan ay nakikita sa panahon ng pag-aaral ng mga normal na kalamnan at sa iba pang mga sakit, at higit sa lahat, ang kanilang pagtuklas ay maaaring walang etiological significance sa DM (PM). Ang isa pang patunay ay ang pagtuklas at eksperimentong pag-aaral ng mga virus na may myotoxic properties. Gayunpaman, sa mga pasyente na may DM (DM), ang mga naturang virus ay hindi natukoy, maliban sa mga nakahiwalay na obserbasyon, halimbawa, ang paghihiwalay ng Coxsackie A2 virus mula sa mga dumi sa isang 14-taong-gulang na batang lalaki na may talamak na DM, at echovirus sa dalawang kapatid na lalaki na may talamak na DM. Ang virus ay hindi nakahiwalay sa mga kalamnan ng mga pasyenteng nasa hustong gulang na may DM, bagama't ang virus ay nahiwalay sa ilang bagong panganak na may myopathies at ang mga particle na tulad ng virus ay natagpuan sa pamamagitan ng electron microscopy.

Ang isang pagtaas sa titer ng mga antibodies sa Coxsackie B virus ay nabanggit sa isang kinokontrol na pag-aaral sa pagkabata DM, na itinuturing din bilang isang hindi direktang argumento na pabor sa etiological na papel ng impeksyon sa viral.

Sa kasalukuyan, ang isang modelo ng PM sa mga daga na dulot ng Coxsackie virus ay matagumpay na ginagamit sa mga eksperimentong pag-aaral. Ang tropismo ng Coxsackie B virus sa tissue ng kalamnan ay napatunayan na. Tungkol sa mga indibidwal na picornavirus, ang isang eksperimento sa mga daga ay nagpakita ng koneksyon sa pagitan ng myositis at ang katangian nitong antigen na Jo-1.

Tinatalakay din ng ilang mga pag-aaral ang posibleng etiological na papel ng toxoplasmosis; sa partikular, ang mga complement-fixing antibodies sa Toxoplasma gondii ay mas madalas na nakikita sa mga pasyenteng may PM kaysa sa mga kontrol. Bukod dito, ang mga pasyente na may mataas na titer ay kadalasang may maikling tagal ng sakit (hanggang 2 taon) at kadalasan ay may mga tiyak na anti-Toxoplasma IgM antibodies, ang antas na bumababa sa panahon ng paggamot na may corticosteroids. Gayunpaman, ang tanong ay nananatili: ito ba ay kontaminasyon na may impeksyon sa toxoplasma, na nagpapasigla sa pag-unlad ng PM, o ang direktang pakikilahok nito sa pathogenesis ng sakit. Ang pagbubuod ng data sa nakakahawang kadahilanan, hindi maaaring ibukod ng isa ang posibleng adjuvant na papel nito, kasama ang mga nabanggit na paraan ng posibleng paglahok ng virus sa pagbuo ng mga immune reaction at ang pathological na proseso sa kabuuan.

Ang mga genetic na kadahilanan ay walang alinlangan na gumaganap ng isang papel sa pagbuo ng DM, katulad ng kanilang pakikilahok sa simula ng iba pang mga systemic connective tissue disease, ibig sabihin, sa loob ng balangkas ng multifactorial theory of inheritance. Ipinapalagay nito ang pagkakaroon ng isang predisposisyon sa sakit, na natanto lamang sa kumbinasyon ng iba't ibang mga exogenous at endogenous na mga kadahilanan (kapaligiran, nakakahawa, immune, endocrine, atbp.). Para sa DM, ang mga naturang salik na nagpapasimula ng sakit ay maaaring, halimbawa, Coxsackie 2 at iba pang mga grupo ng mga virus na nakikipag-ugnayan sa mga pagbabago sa immune (autoimmune) na dulot ng mga ito o ng mga dati nang umiiral.

Kahit na ang molekular na batayan ng predetermination sa sakit ay hindi naitatag, mayroong isang bilang ng mga hindi direktang katibayan na pabor sa pakikilahok ng mga genetic na kadahilanan sa pag-unlad nito. Ito ang pagkakaroon, kahit na madalang, ng mga kaso ng pamilya ng DM, kabilang sa mga kambal, ang pagtuklas ng iba pang mga sakit na rayuma sa mga kamag-anak ng mga pasyente na may DM (sa bawat ikapitong pamilya, iba't ibang mga allergic at autoimmune syndromes, mga pagbabago sa laboratoryo - nadagdagan ang mga antas ng immunoglobulins, antinuclear antibodies, RF sa mga pamilya ng mga pasyente na may DM Kaya, E. M. Tareev-obserbahan ang isang pamilya kung saan ang mga kaso ng talamak DM, discoid lupus erythematosus at constitutional hypergammaglobulinemia ay pinagsama, at A. P. Solovyova sinusunod dalawang kapatid na babae, isa sa kanino ay may DM, ang isa - RA. Naobserbahan namin sa dalawang pamilya ang kumbinasyon ng DM at scleroderma. Kapag sinusuri ang 45 malapit na kamag-anak ng 33 pasyente na may DM, ang iba pang mga sakit na autoimmune ay nakilala sa 13, at sa mga pamilyang ito at sa mga pasyente ang average na antas ng serum IgG ay nabawasan, at ang C3 nadagdagan ang bahagi ng complement. Gayunpaman, mayroong isang obserbasyon sa mga pamilyang mag-asawa kung saan ang asawa ay nagkaroon ng malubhang DM na may nakamamatay na kinalabasan 5 taon mula sa pagsisimula ng sakit, at ang asawa ay nagkaroon ng myalgia, pagtigas ng kalamnan at pagtaas ng serum creatine phosphokinase, na muling nagbabalik sa hypothesis ng pakikilahok ng isang nakakahawang kadahilanan sa pag-unlad ng sakit.

Mayroong ilang mga espesyal na immunogenetic na pag-aaral na sinusuri ang kaugnayan ng histocompatibility antigens (HLA) sa DM o sila ay isinagawa sa maliit na materyal. Gayunpaman, nararapat na tandaan ang natukoy na asosasyon ng DM (DM) na may B8, B14 at DR3 antigens sa populasyon ng Europa at ang kaugnayan sa B7 at DRW-6 sa mga itim. Maya-maya, si F. S. Arnett et al. nabanggit ang isang kaugnayan sa pagitan ng anti Jo-1 (katangian ng mga antibodies ng DM) at HLA-DR3. Ang lahat ng mga pasyenteng anti Jo-1-positibong DM ay positibo rin sa DR3- o DRW-6. Ang isang negatibong relasyon ay nabanggit sa HLA-DRW-4 antigen, na katangian ng mga pasyente na may seropositive RA. Ang kaugnayan sa B8 antigen ay kilala para sa iba't ibang mga kondisyon ng immune (autoimmune) at kinukumpirma ang pagkakasangkot ng mga immune factor sa pagbuo ng DM. Marahil ito ay ang pagkakaroon ng ilang mga haplotype na nagpapaliwanag sa mga tampok ng mga klinikal na anyo ng DM, mga kumbinasyon sa iba pang mga sakit sa connective tissue (halimbawa, mas karaniwan sa scleroderma at bihira sa RA), ang kalubhaan ng immune component, atbp. Ang kaugnayan sa Ang HLA-B8 at DR3 ay pinaka-binibigkas sa juvenile DM ay kasalukuyang itinuturing bilang isang genetic marker ng mga sakit.

Pathogenesis (ano ang nangyayari?) sa panahon ng Dermatomyositis

Ang immune theory ng pathogenesis ng DM ay ang nangunguna at malapit na magkakaugnay sa mga genetic at viral (nakakahawa), na napatunayan ng binibigkas na mga karamdaman ng cellular at humoral immunity, na aktibong kasangkot sa pagbuo ng proseso ng pathological. Sa DM, ang isang malawak na hanay ng mga antinuclear antibodies, nagpapalipat-lipat at nakapirming mga immune complex, nadagdagan ang mga antas ng serum immunoglobulin ay napansin, isang kawalan ng balanse sa mga populasyon ng T at B lymphocytes sa dugo ay napansin, ang cytotoxic na epekto ng mga lymphocytes na may kaugnayan sa tissue ng kalamnan , atbp. Ang isang mataas na dalas ng mga kumbinasyon na may mga tumor, kung saan ang DM ay karaniwang nagsisilbing pangalawang sakit, kasama ang iba pang mga autoimmune na sakit at sindrom, kabilang ang Hashimoto's thyroiditis, Segren's syndrome, atbp., ang pagbuo ng "pangalawang" DM (PM) sa trichinosis, pagkatapos ng revaccination, ang nakakapukaw na papel ng photosensitivity at hypersensitivity ng gamot ay nagpapatunay sa pakikilahok ng mga immune mechanism sa pathogenesis ng sakit.

Walang alinlangan ang mahalagang papel ng cellular immunity sa pagbuo ng DM (DM), na sinusuportahan ng sumusunod na data:

• Ang mga lymphoid infiltrates sa mga kalamnan ay higit sa lahat ay binubuo ng mga immune lymphocytes ng T-helper phenotype;
• sa pagkakalantad sa antigen ng kalamnan, ang mga lymphocytes ng mga pasyente na may DM (PM) ay nagbabago at nagpapataas ng produksyon ng macrophage inhibitory factor (MIF);
• ang mga lymphocytes sa DM (PM) ay nagpapakita ng mataas na cytotoxic na epekto sa mga selula ng kalamnan kumpara sa control lymphocytes;
• naglalabas sila ng lymphotoxin, na maaaring makagambala sa metabolismo ng kalamnan, at isang espesyal na kadahilanan na pumipigil sa mga ion ng calcium na nauugnay sa sarcoplasmic reticulum at contractility ng kalamnan;
• Ang mga lymphocyte mula sa mga hayop na may eksperimentong DM ay may cytotoxic na epekto sa mga kalamnan ng kalansay.

Dapat bigyang-diin na hindi lahat ng mga reaksyong ito ay tiyak lamang sa DM; maaari din silang maobserbahan sa viral myositis at ilang myopathies, na, gayunpaman, ay hindi ibinubukod ang kanilang pathogenetic na kahalagahan. Ipinakita ng mga kamakailang pag-aaral na ang mga peripheral mononuclear cells sa DM ay may nakakapinsalang epekto sa mga fibroblast ng balat sa tissue culture. Iminumungkahi nito ang pakikilahok ng mga reaksyon ng cellular sa pagkasira ng connective tissue sa DM at ang pathogenesis ng sakit.

Ang mga pagbabago sa immune response sa DM ay ipinahiwatig ng pagkakaroon ng mga antinuclear antibodies (tinutukoy ng immunofluorescence), precipitating antinuclear antibodies, antimuscle, antimyosin, antimyoglobin at anticytoskeletal antibodies, nagpapalipat-lipat at naayos sa mga sisidlan ng mga immune complex. Sa mga nagdaang taon, ang interes sa mga pag-aaral na ito ay tumaas, ang mas detalyadong mga katangian ng mga nakahiwalay na antibodies ay lumitaw, gayunpaman, sa kasalukuyan, ang kanilang pathogenetic na papel at ang kakayahan ng mga antibodies na mamagitan sa proseso ng autoimmune ay nananatiling hindi napatunayan. Ang ilan sa mga antibodies na binanggit sa itaas ay nakita din sa serum ng dugo ng mga pasyente na may iba pang mga sakit sa kalamnan, na nagpapahintulot sa kanila na ituring na mas malamang bilang resulta sa halip na isang sanhi ng pinsala sa kalamnan.

Noong nakaraan, pinaniniwalaan na ang pagbuo ng mga antinuclear antibodies ay hindi pangkaraniwan para sa DM, hindi bababa sa paghahambing sa SLE, kung saan ang kanilang presensya ay itinuturing na isang diagnostic sign ng sakit. Sa kasalukuyan, kapag gumagamit ng mas sensitibong mga substrate, tulad ng mga HEp-2 na selula, ang mga antinuclear antibodies ay nakikita na may mataas na dalas sa parehong SSc at DM. Sa partikular, ang paraan ng immunofluorescent ay ginagawang posible na makita, gamit ang HEp-2, ang pagkakaroon ng mga antinuclear antibodies sa SLE at SSc sa humigit-kumulang 100%, at sa DM (PM) sa 78%. Natuklasan ang heterogeneity ng mga antibodies. Ang pinakaspesipikong antibodies, ayon sa mga kamakailang pag-aaral, ay mga antibodies sa PM-1, Ku-, Jo-1 at Mi-2 antigens. . .

Ang mga antibodies ng PM-1, na gumagawa ng nuclear at nucleolar fluorescence, ay natagpuan sa 60% ng mga pasyente na may DM, mas madalas na may kumbinasyon ng DM at SSc. Sa karagdagang paglilinis ng PM-1 antigen, ang dalas ng pagtuklas nito sa DM ay bumaba sa 9-12%; Ang antigen na ito ay hindi nakita sa mga pasyente na may RA at SLE, ngunit nakita sa 2 sa 32 na mga pasyente (6%) na may SSc. M. Reichlin et al. nakumpirma ang tipikal ng PM-1 antibodies sa overlap syndrome (DM-SSD) at ang kanilang kamag-anak na pambihira sa DM. Iminumungkahi na tawagan ang hindi pangkaraniwang bagay na ito na "DM-SSD antibodies." Ang isang pag-aaral ng 77 mga pasyente na may DM kasama ang SSc ay natagpuan din ang RNP antibodies (29%), SSA antibodies (14%), SSB antibodies (5%), Scl-70 antibodies (10%), DNA antibodies (6%) at Sm antibodies (10%), gayunpaman, ang kaugnayan ng PM-1 antibodies sa iba pang mga antibodies ay bihirang naobserbahan. Sa mga pasyente na may presensya ng mga Sm antibodies, ang mga palatandaan ng SLE ay naobserbahan din. Kaya, ang pagkakaroon ng PM-1 antibodies ay nagpapatunay sa pagkakaroon at nagpapakilala sa mga immunological na tampok ng cross-form ng DM na may scleroderma, na maaari nating makilala sa batayan ng klinikal na data.

Ang mga anti-Ku antibodies ay naobserbahan din pangunahin sa mga pasyente na may mga palatandaan ng DM (PM) at SSc: samakatuwid, madalas silang matatagpuan kasama ng mga anti-PM-1 na antibodies. Gayunpaman, ang Ku system ay naiba mula sa PM-1 antibodies sa pamamagitan ng immunodiffusion at iba pang pisikal at kemikal na mga katangian.

Ang mga anti-Jo-l antibodies na nakadirekta sa isang nuclear soluble antigen ay itinuturing na partikular para sa DM. M. S. Hochberg et al. natagpuan ang anti-Jo-l sa 23% ng mga pasyente na may DM (DM) at sa walang mga kaso ng SLE at SSc. Kadalasan, ang mga antibodies na ito ay nakikita sa PM (47%), kabilang ang overlap syndrome. Ang mga antibodies ng Jo-1 ay nakadirekta sa histidyl RNA transfer synthetase at samakatuwid ay maaaring kumakatawan sa isang immune response sa mga ahente ng viral na nakatali sa enzyme na ito. Nabanggit na ang interstitial lung disease ay mas karaniwan sa mga anti-Jo-l-positive na mga pasyente at mayroong kaugnayan sa DR-3 at DRW-6 antigens, na katangian ng adult DM.

Maaari nating pag-usapan ang pagkakaroon ng isang subgroup ng mga pasyente na may DM (DM), HLA-, DR3- at Jo-1-positive, na kadalasang may interstitial lung disease. Ang Mi-2 antibodies ay kumakatawan sa unang uri ng mga precipitating antibodies na inilarawan bilang partikular para sa DM. Nangyayari ang mga ito sa humigit-kumulang 25% ng mga pasyente na may DM (mas madalas sa kawalan ng mga pagbabago sa balat); hindi nakita sa iba pang mga sakit sa connective tissue.

Kaya, ang anti-Mi2 ay higit na katangian ng DM, at anti-Jo-1, sa kabaligtaran, para sa PM, habang ang anti-PM-1 ay higit na nailalarawan ang kumbinasyon o crossover ng DM (PM) sa SSD.

Ang mga immune complex ay natagpuan sa vascular wall ng mga bata na may DM na may vasculitis, na nagmumungkahi ng kanilang pathogenetic na kahalagahan. Kasabay nito, ang nagpapalipat-lipat na mga immune complex (CIC) ay isa sa mga katangian ng mga pagsubok sa laboratoryo ng aktibidad ng proseso ng pathological; nakakaugnay sila sa iba pang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad at pagkakaroon ng mga karamdaman sa immune. Ang isang retrospective analysis ay nagpakita na ang CEC-positive na mga pasyente na may DM (PM) ay nangangailangan ng mas mataas na dosis ng prednisolone (sa average na 2 beses) kaysa sa CEC-negative na mga pasyente. Ipinapahiwatig nito ang diagnostic (sa pagtukoy ng aktibidad) at, sa ilang lawak, prognostic na kahalagahan ng CEC sa DM (DM). Ang antas ng CEC ay maaari ding gamitin upang subaybayan ang pagiging epektibo ng paggamot: kapag ginamit ang sapat na dosis ng corticosteroids, bumababa ito sa karamihan ng mga pasyente.

Sa isang paghahambing na pag-aaral ng CEC sa dalawang grupo: ang una ay may idiopathic DM (DM) at ang pangalawa ay may DM kasama ng iba pang nagkakalat na mga sakit na nag-uugnay sa tissue, ipinahayag na sa pangalawang grupo ang porsyento ng pagtuklas ng CEC at pagbubuklod sa Clq ay bahagyang mas mataas kaysa sa una. Sa parehong mga grupo, ang pagtaas sa CEC ay nauugnay sa mas mataas na mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng aktibidad ng proseso, ngunit sa pangalawang grupo ay mas madalas na napansin ang mga positibong pagsusuri sa autoimmune: LE cells sa 10% ng mga pasyente sa unang grupo at sa 38% sa pangalawa, antinuclear factor sa 40 at 69%, RF - sa 40 at 85%, ayon sa pagkakabanggit.

Ang pathogenetic na papel ng CEC ay tinalakay na may kaugnayan sa kanilang pakikipag-ugnayan sa mga F receptor ng mga lymphocytes, na nagiging sanhi ng pagtaas sa biosynthesis ng immunoglobulins (at muli ang isang kasunod na pagtaas sa CEC, ibig sabihin, isang mabisyo na bilog), at ang pagpapalabas ng mga lymphokines na kasangkot sa pag-unlad. ng pamamaga at pinsala sa kalamnan.

Ang pagtitiwalag ng mga immune complex sa mga tisyu (mga kalamnan, balat, mga daluyan ng dugo, atbp.) ay humahantong sa pag-unlad ng immune complex na pamamaga.

Ang lahat ng ito ay nagpapahiwatig ng walang alinlangan na pakikilahok at nangungunang papel ng mga immune disorder sa lokal at pangkalahatang pathogenesis ng DM (DM).

Sa humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente, ang simula ng sakit ay nauna sa pamamagitan ng insolation, paglamig, emosyonal na stress, pagbabakuna, pangangasiwa ng antitetanus serum, sensitization na may epoxy resins, photosolvents, mga gamot (penicillin, sulfonamides, aminazine, insulin, bitamina B1, B6 , B12), atbp. Ang ganitong koneksyon sa mga naunang , predisposing o provoking factor para sa sakit ay mas madalas na nakikita sa panahon ng talamak na simula ng DM.

Sintomas ng Dermatomyositis

Ang simula ng sakit ay maaaring maging talamak, ngunit mas madalas na ang mga sintomas ay unti-unting nabubuo, na nailalarawan sa pangunahin sa pamamagitan ng balat at mga pagpapakita ng kalamnan: pamamaga at hyperemia sa periorbital area, sa mga nakalantad na bahagi ng katawan, myalgia, pagtaas ng kahinaan ng kalamnan, minsan arthralgia, mababa. -grade fever. Sa talamak na simula - lagnat hanggang 38-39°C, isang matalim na pagkasira sa kondisyon, mas pangkalahatan at maliwanag na erythema sa mukha, puno ng kahoy, limbs, mabilis na pagtaas ng kahinaan ng kalamnan, hanggang sa kawalang-kilos sa unang buwan ng sakit. Mayroon ding mga obserbasyon ng talamak na DM, kapag ang mga sintomas ng balat ay matagal nang nauuna sa pinsala sa kalamnan, na unti-unting umuunlad at kadalasan ay hindi binibigkas tulad ng sa talamak at subacute na mga anyo nito. Sa PM, walang pinsala sa balat, ngunit mula sa simula ng sakit, ang mga sintomas ng katangian ng kalamnan ay bubuo nang talamak o unti-unti. Ang isang napakabagal na pag-unlad ng kahinaan ng kalamnan (mahigit sa 5-10 taon) ay posible rin bilang isang pagmuni-muni ng larawan ng talamak na PM, na kung minsan ay mahirap na makilala mula sa progresibong muscular dystrophy. Kapag ang sakit ay nagsimula sa Raynaud's syndrome o paninigas ng mga kasukasuan, kung minsan ay nauuna ang mga estado ng febrile, na kalaunan ay sinamahan ng katangiang larawan ng PM, kadalasang pinag-uusapan natin ang isang kumbinasyon ng PM sa iba pang mga sakit sa connective tissue, mas madalas SSD (overlap syndrome). ).

Mga klinikal na palatandaan

• Tumaas na temperatura ng katawan
• Pinsala sa balat:
  • • pamumula ng balat
    • periorbital edema
    • capillarites
• Raynaud's syndrome
• Pangkalahatang pinsala sa mga kalamnan ng kalansay:
  • • kahinaan
    • myalgia
    • contractures
    • calcification
• Dysphagia
• Pinsala sa mauhog lamad
• Arthritis/arthralgia
• Pinsala sa puso:
  • • myocardium
    • endocardium
    • pericardium
• Interstitial pneumonia, pulmonary fibrosis
• Malagkit na pleurisy
• Nepritis
• Hepatomegaly (fatty degeneration)

Ang buong larawan ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng polysystemic at polysyndromic na may umiiral na pinsala sa balat at mga kalamnan, na nagiging sanhi ng kakaibang hitsura ng mga pasyente na may DM at pagtaas ng kawalang-kilos. Kadalasan ang mga mucous membrane ay kasangkot sa proseso; magkasanib na pinsala, pati na rin ang visceral pathology, ay karaniwang banayad na ipinahayag at hindi kasing dalas ng, halimbawa, sa SLE at SSc.

Sugat sa balat sa DM ito ay polymorphic: nangingibabaw ang erythema, pamamaga at dermatitis, pangunahin sa mga nakalantad na bahagi ng katawan; papular, bullous, minsan may ulcerations, petechial rashes, telangiectasia, foci ng pigmentation at depigmentation, hyperkeratosis, atbp.. Ang periorbital edema at erythema, na may kakaibang purple na "heliotrope" tint (sintomas ng "spectacles"), ay gumaganap ng isang mahalagang diagnostic at differential diagnostic role, papel sa DM. Ang maliwanag na erythema ay madalas na naisalokal sa mukha, leeg, décolleté, sa ibabaw ng mga kasukasuan, lalo na sa mga proximal interphalangeal at metacarpophalangeal joints (Gottron's syndrome), sa panlabas na ibabaw ng bisig at balikat, ang nauuna na ibabaw ng mga hita at binti. Ang ganitong mga pagbabago sa balat, lalo na sa capillaritis, ay kahawig ng mga sugat sa balat sa SLE, ngunit mas nagpapatuloy, may mala-bughaw na tint, at maaaring sinamahan ng pagbabalat at pangangati. Minsan ang dermatitis ay squamous sa kalikasan at kahawig ng seborrhea o psoriasis. Ang pamamaga ng mukha at mga paa, na higit sa lahat sa mga apektadong kalamnan, ay makapal o siksik sa kalikasan, kung minsan ay kahawig ng mga sugat sa balat sa scleroderma. Ang mga trophic disorder ay madalas na sinusunod sa anyo ng dry skin, longitudinal striations at brittleness ng mga kuko, pagkawala ng buhok, atbp. Nail folds ay maaaring hyperemic dahil sa dilatation ng capillaries at ang sludge phenomenon na nakita ng capillaroscopy. Minsan nakikilala ang isang uri ng talamak na DM - poikilodermatomyositis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat sa balat ng uri ng poikiloderma, kapag mayroong foci ng pigmentation at depigmentation, maraming telangiectasia, pagnipis ng balat, pagkatuyo, at mga lugar ng hyperkeratosis. Hindi gaanong karaniwan, ang poikiloderma ay nabubuo bilang isang resulta ng erythematous, bullous, petechial at iba pang mga pantal, mas katangian ng talamak at subacute na kurso, na nagpapahiwatig ng isang kakaibang talamak ng proseso na nangyari nang kusang o sa ilalim ng impluwensya ng therapy.

Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ang sabay-sabay na nakakaranas ng conjunctivitis, stomatitis, kung minsan ay sinamahan ng pagtaas ng paglalaway, hyperemia, pamamaga ng pharynx at totoong vocal cord. Ang skin syndrome ay maaaring mauna sa paglitaw ng iba pang mga palatandaan ng MD, kabilang ang pinsala sa kalamnan, ngunit sa mga pasyente na may PM ay halos walang mga pagbabago sa balat. Bihirang, ang mga pagbabago sa balat ay nagsisilbing halos tanging tanda ng sakit sa loob ng ilang taon.

Kaya, kahit na ang mga pagbabago sa balat at mauhog na lamad ay naiiba, ang mga palatandaan ng katangian at ang nangingibabaw na lokalisasyon ng proseso ay kadalasang ginagawang posible na maghinala ng DM sa unang sulyap sa pasyente.

Ang pinsala sa mga kalamnan ng kalansay ay ang nangungunang tanda ng DM. Ang katangian ay ang pag-unlad ng malubhang, madalas na necrotic myositis na may pangunahing pinsala sa mga kalamnan ng proximal limbs, balikat at pelvic girdle, leeg, likod, pharynx, upper esophagus, sphincters.

Sa klinika, napapansin ang pananakit ng kalamnan, densidad o makapal na katangian ng mga apektadong kalamnan, pagtaas ng dami nito, at pananakit sa palpation. Ang nangingibabaw na sintomas ng PM (DM) ay patuloy na progresibong kahinaan ng kalamnan, na ipinahayag sa isang makabuluhang limitasyon ng mga aktibong paggalaw ng mga pasyente na hindi maaaring tumayo, umupo, itaas ang kanilang binti sa isang hakbang (ang sintomas ng "bus", hawakan ang anumang bagay sa kanilang kamay, magsuklay ng buhok, magbihis (sintomas ng "mga kamiseta"), madaling malaglag kapag naglalakad. Kapag ang mga kalamnan ng leeg at likod ay apektado, ang mga pasyente ay hindi maaaring iangat ang kanilang ulo mula sa unan o hawakan ito habang nakaupo (ang ulo ay bumagsak sa dibdib), hindi sila maaaring umupo at bumangon nang nakapag-iisa. Halos lahat ng paggalaw na nauugnay sa pakikilahok ng mga proximal na kalamnan ng mga limbs (balikat at pelvic girdle) ), habang sa mga distal na bahagi ng mga paa't kamay (sa mga kamay at paa) ay pinananatili ang kasiya-siyang lakas at buong saklaw ng paggalaw.

Ang unti-unting paglahok ng mga kalamnan ng leeg at likod sa proseso ay nagpapalubha sa kalubhaan ng kondisyon ng mga pasyente na, dahil sa pagtaas ng kapansanan at kawalang-kilos, ay nangangailangan ng patuloy na pangangalaga.

Ang paglahok ng mga kalamnan ng pharyngeal sa proseso ay nagdudulot ng dysphagia (nasakal kapag lumulunok), at posible ang aspirasyon ng pagkain sa trachea. Sa kaibahan sa dysphagia na naobserbahan sa SSc, ang mga pasyente na may DM ay nahihirapang lunukin ang parehong solid at likidong pagkain, na kung minsan ay ibinubuhos sa ilong. Ang itaas na bahagi ng esophagus, ang mga kalamnan ng malambot na palad, at ang dila ay higit na apektado; ang pagbuo ng mga sintomas ng pseudobulbar ay gayahin ang isang sakit na neurological.

Pinsala sa mga intercostal na kalamnan at dayapragm, na humahantong sa limitadong kadaliang kumilos at nabawasan ang mahahalagang kapasidad ng mga baga, ay nag-aambag sa pagbuo ng mga komplikasyon ng pneumonic - isa sa mga pangunahing sanhi ng kamatayan sa DM.

Kapag nasira ang mga kalamnan ng larynx, lumilitaw ang tono ng ilong ng boses (dysphonia), pamamaos, at maging ang aphonia. Ang pinsala sa mga kalamnan ng sphincter ay humahantong sa pagkagambala sa kanilang aktibidad. Ang kalubhaan ng kondisyon at kapansanan ng mga pasyente na may DM ay dahil din sa madalas na kasunod na pag-unlad ng tendon-muscular contractures, atrophy at calcification ng mga dating apektadong grupo ng kalamnan.

Ang rate ng pag-unlad ng mga sintomas ay higit sa lahat ay nakasalalay sa likas na katangian ng sakit. Sa mga talamak na kaso, maaaring lumitaw ang matinding kahinaan ng kalamnan sa unang 2-3 linggo, kadalasang sinasamahan ng myoglobinuria. Mas madalas, ang mga sintomas ng PM ay unti-unting nabubuo - higit sa 3-6 na buwan (subacute course). Ang kahinaan ng kalamnan ay maaaring tumaas sa loob ng ilang taon pagdating sa talamak na MD (CM). Kasabay nito, ang katangian ng lokalisasyon ng proseso ay napanatili - ang mga proximal na bahagi ng mga kalamnan ng mga limbs.

Mga kalamnan sa mukha ay madalang na maapektuhan; ang paglahok ng mga kalamnan ng mata sa proseso ay halos hindi nakikita sa PM. Gayunpaman, inuri rin ni G. Serratrice at A. Schiano bilang variant ng DM (PM) ang isang rehiyonal na anyo - segmental polymyositis na may pinsala sa mga indibidwal na grupo ng kalamnan (balikat, scapula, femur) ng isang sclerosing o nagpapasiklab na kalikasan. .Narito ang mga ito ay kinabibilangan ng orbital myositis, kung saan ang ptosis, diplopia ay sinusunod, pati na rin ang isang bilang ng iba pang "lokal na myositis, na, sa aming opinyon, kalabisan at hindi sapat na napatunayan ay nagpapalawak ng nosological framework ng DM (PM). DM ay nailalarawan sa pamamagitan ng sistematikong pinsala sa kalamnan na umaabot sa antas ng "muscular consumption" (myophthisis) sa mga malalang kaso ng sakit. Sa 6 sa 39 na pasyente, kasama ang mga senyales ng DM, si D. Beaurain et al. ay nakakita ng humeroscapular retractile capsulitis; 4 sa 6 na pasyenteng ito ay mayroon ding mga palatandaan ng scleroderma at lahat ng 6 - positibong antinuclear factor (overlap syndrome), kaya maaaring ipagpalagay na ang retractile capsulitis ng balikat ay nauugnay sa parehong PM at scleroderma.

Ito ay lubos na malinaw na ang likas na katangian ng pinsala sa kalamnan, kalubhaan at lokalisasyon ng patolohiya ay nag-iiba kapwa sa loob ng pangkat ng pag-aaral ng mga pasyente at sa larawan ng isang indibidwal na pasyente. Ito ay higit sa lahat ay nakasalalay sa tagal ng sakit, ang antas ng ebolusyon ng proseso ng pathological at ang likas na katangian ng kurso ng sakit, therapy, atbp.

Mga pagbabago sa morpolohiya sa mga biopsy na kalamnan ipinakita sa ibaba, pati na rin ang data ng electromyography, ang mga pag-aaral ng enzyme ng kalamnan ay nag-iiba depende sa kalubhaan, kalubhaan at aktibidad ng myositis, ngunit may mga tampok na katangian ng sakit na ito na nagpapahintulot sa diagnosis na ma-verify.

Ang calcinosis ay nagsisilbi rin bilang isa sa mga katangian, bagama't sa halip ay pangalawa, mga palatandaan ng DM at may isang dystrophic o metabolic (“reparative”) na karakter. Ang mga apektadong tisyu, kung saan ang mga nagpapasiklab at kahit na mga necrotic na pagbabago ay dati nang nabanggit, nag-calcify: ang metabolismo ng calcium ay hindi nabalisa (ang antas ng calcium at phosphorus sa dugo ay nananatiling normal).

Calcinosis Ito ay mas karaniwan sa DM sa mga bata, ngunit maaari ring gawing kumplikado ang kurso ng DM sa mga matatanda, lalo na sa kawalan ng sapat at napapanahong corticosteroid therapy. Sa juvenile DM, bubuo ito ng humigit-kumulang 16 na buwan mula sa pagsisimula ng sakit. Karaniwan ang mga lugar ng fascia at subcutaneous tissue na katabi ng mga apektadong kalamnan ay na-calcified, i.e., pangunahin sa lugar ng balikat at pelvic girdle, ngunit maaari ding magkaroon ng calcification sa lugar ng mga siko at iba pang mga joints. Ang napakalaking lugar ng calcification, kung minsan ay masakit, o ang kanilang pagkalat sa periarticular tissues ay humantong sa kawalang-kilos at kapansanan ng mga pasyente. Kapag matatagpuan sa subcutaneously, ang mga calcification ay bahagyang tinatanggihan sa anyo ng mga crumbly masa, na humahantong sa ulcerations at kung minsan suppuration. Medyo tipikal sa klinikal, ang mga ito ay nakumpirma na x-ray, na lalong mahalaga para sa pagtuklas kapag sila ay malalim. Napansin namin ang 4 na batang pasyente na may malawak na calcification sa pelvic at shoulder girdle, na halos hindi makakilos at dumanas ng sakit. Samakatuwid, hindi kami maaaring sumang-ayon sa mga may-akda na isinasaalang-alang ang calcification bilang isang magandang prognostic sign, bagaman ito ay aktwal na nagpapahiwatig sa mga pasyente ng may sapat na gulang ang paglipat ng talamak sa subacute at kahit talamak, spontaneously o sa panahon ng therapy. Siyempre, hindi lahat ng mga pasyente na may DM (DM) ay may ganoong binibigkas na tissue calcification; maaari itong umunlad nang unti-unti at halos walang sakit o maramdaman lamang sa isang tiyak na posisyon, halimbawa nakaupo - na may medyo maliit na calcifications sa gluteal area.

Ang pag-calcification, na isinasaalang-alang ang kalikasan at lokasyon nito, ay may tiyak na diagnostic at differential diagnostic na halaga.

Ang paggamot sa mga pasyente na may calcinosis ay mahirap at kadalasan ay hindi epektibo. Ang mga pagtatangka na alisin ang mga indibidwal na calcification sa pamamagitan ng operasyon ay hindi malulutas ang problema sa kabuuan. Ang mga therapeutic agents (corticosteroids, diphosphonates, MagEDTA infusions, atbp.) ay hindi rin nagbibigay ng nakikitang resulta. Para sa maliliit na mababaw na calcifications, ang lokal na paggamit ng DMSO na may Trilon B ay may ilang epekto. Sa ilang mga pasyente, bahagyang pagpapabuti ay napansin mula sa paggamit ng probenecid at colchicine. Sa mga bihirang kaso, ang kusang resorption ng calcifications ay sinusunod. Ang articular syndrome ay hindi gaanong karaniwan para sa DM (PM), kadalasang ipinahayag sa anyo ng arthralgia o pinsala sa periarticular tissues; bihira ang arthritis. Ang joint dysfunction at contracture ay kadalasang nauugnay sa pinsala sa kalamnan. Ang pagsusuri sa X-ray kung minsan ay nagpapakita ng katamtamang osteoporosis ng mga buto. Sa juvenile DM (PM), ang joint damage, kasama na sa anyo ng arthritis, ay mas malinaw. Sa mga may sapat na gulang, ang articular syndrome ay napansin ng A.P. Solovyova sa 27.7%: sakit sa panahon ng paggalaw, lalo na sa malalaking joints ng mga paa't kamay, dysfunction - limitasyon ng parehong aktibo at passive na paggalaw, tigas at kung minsan ay pamamaga sa magkasanib na lugar. Ang mga siko, balikat, tuhod at kamay ay kadalasang apektado. Ang magkasanib na pinsala ay sinusunod sa 1/3-1/2 ng mga pasyente na may DM (PM), mas madalas kapag pinagsama sa iba pang mga connective tissue disease (overlap syndrome). Ang intensity ng sakit ay katamtaman; nangyayari ang mga ito nang mas madalas sa gabi at nagpapatuloy sa umaga; laging umupo sa likod sa mga sintomas ng kalamnan. Karaniwang lumilitaw ang mga ito sa simula ng sakit at mabilis na napapawi (parehong arthralgia at arthritis) na may corticosteroids, na dapat ding isaalang-alang sa diagnosis at differential diagnosis ng DM (PM).

Raynaud's syndrome ay maaari ding maobserbahan sa DM, ngunit hindi ito karaniwan at madalas tulad ng sa SSD. Ito ay nabanggit sa humigit-kumulang 1/4-1/3 ng mga pasyente na may DM (PM), mas madalas sa mga bata, kung saan ito ay bahagi ng larawan ng vasculitis na katangian ng form na ito. Karaniwan para sa pinagsamang anyo ng DM na may scleroderma. Sa idiopathic DM, ito ay madalas na biphasic sa kalikasan na may pamamayani ng acroasphyxia, kadalasang medyo binibigkas at hindi humahantong sa trophic ulcers at nekrosis ng mga daliri, maliban sa mga cross-form na may SSD, kung saan ito ay nagpapakilala sa huli at maaaring ang unang palatandaan ng sakit.

Ang Capillaroscopy ay nagpapakita ng mga microcirculatory disorder na pinagsama sa parehong Raynaud's syndrome at vasculitis: pagpapalawak ng mga capillary loop, pagbagal ng daloy ng dugo at sludge syndrome, avascular field, bagaman ang huli ay mas tipikal para sa SSc. Ang mga pagbabagong ito ay mas madalas na makikita sa DM kaysa sa PM. Wala silang malinaw na ugnayan sa kalubhaan at aktibidad ng myositis, bagaman bumababa sila nang may pangmatagalang pagpapatawad; ay mas madalas na matatagpuan sa mga pasyenteng may Raynaud's syndrome, pinsala sa balat, mga kasukasuan at baga, at overlap syndrome.

Pinsala sa mga panloob na organo kadalasang katamtamang ipinahayag, nangyayari sa karamihan ng mga pasyente na may DM, ngunit hindi nananaig sa larawan ng sakit, tulad ng, halimbawa, sa SSc at SLE. Ang ilang nakikitang visceritis ay sanhi o pinalala ng patolohiya ng kalamnan na katangian ng sakit. Nalalapat ito lalo na sa pinsala sa respiratory at digestive tract. Ang iba pang mga visceral manifestations ng DM (PM) ay sanhi ng pagbuo ng isang pathological na proseso sa interstitial tissue at mga daluyan ng dugo ng mga organo, na nagpapatunay sa paglahok ng connective tissue at ang sistematikong katangian ng proseso na likas sa grupong ito ng mga sakit. Ang myocardial damage ng isang nagpapasiklab at dystrophic na kalikasan, ang pagbuo ng interstitial pneumonia o nagkakalat na interstitial fibrosis ng digestive tract (dysphagia, vasculitis, sphincter damage) ay mas madalas na sinusunod; ang mga bato ay mas madalas na apektado.

Pinsala sa puso, lalo na ang myocardium, ay madalas na sinusunod sa mga pasyente na may DM, at sa mga sistematikong kaso ay maaaring maging sanhi ng kamatayan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat o focal na mga pagbabago sa kalamnan ng puso (sa panahon ng functional at morphological na pag-aaral), conduction disturbances, arrhythmias, at bihira, heart failure. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, ang mga klinikal at (o) electrocardiographic abnormalities ay matatagpuan sa 30-50% ng mga pasyente na may DM (DM). Ang mga pagbabago sa ECG sa mga batang may DM ay kadalasang nagpapahiwatig ng hindi magandang pagbabala.

Ang mga klinikal, functional at morphological na paghahambing ay nagpakita ng kamag-anak na kakulangan ng mga klinikal na sintomas at ang mahalagang papel ng mga instrumental na pamamaraan sa pagtukoy ng patolohiya. Ang pinsala sa puso ay nabubuo nang mas madalas sa panahon ng aktibong panahon ng DM (PM) at ipinahayag ng tachycardia, katamtamang pagpapalawak ng mga hangganan ng puso, mga muffled na tono, madalas sa tuktok, arrhythmias, at hypotension. Ang mga palatandaang ito ay nagpapahiwatig ng pangunahing pinsala sa myocardium, na kinumpirma ng mga espesyal na pag-aaral.

Pinsala sa endocardium at pericardium ay bihirang napansin, gayunpaman, gamit ang echocardiography at iba pang instrumental na pamamaraan ng pananaliksik, ang bilang ng mga obserbasyon ng DM (PM) na kinasasangkutan ng pericardium at endocardium sa proseso ng pathological, kabilang ang mga indibidwal na kaso ng pag-unlad ng sakit sa puso at mitral valve prolaps, ay tumaas.

Ang mga bagong non-invasive na pamamaraan para sa pag-aaral ng puso ay naging posible upang kumpirmahin ang dalas at iba't ibang katangian ng pinsala nito sa DM (PM). Kaya, gamit ang echocardiography, 24 na oras na pagsubaybay, perfusion scintigraphy na may 201Tl at isang pag-aaral ng central hemodynamics, A. Askari ay nagsiwalat ng mga pagbabago sa puso sa lahat ng nasuri na mga pasyente, sa parehong oras, mayroon din silang mataas na antas ng cardiac fraction ng creatine phosphokinase.

Sa pagsusuri ng electrocardiographic, ang pinaka-katangian na ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy ay mga blockade ng iba't ibang antas, mga pagbabago sa T wave at pag-aalis ng S-T segment. Natukoy ni A. Askari ang mga ventricular extrasystoles, atrial fibrillation, bigeminy, na kung minsan ay sinusunod sa iba't ibang oras sa parehong pasyente, kadalasang nauugnay sa intraventricular conduction disturbances - mga blockade ng kaliwa o kanang binti ng atrioventricular bundle, atbp. Ang mga kaguluhan sa ritmo tulad ng atrial at supraventricular paroxysmal tachycardia, bigeminy, ay hindi na-detect sa panahon ng conventional electrocardiographic examination, ngunit na-detect sa panahon ng 24-hour Holter monitoring. Minsan ang mga pagbabago sa huling bahagi ng ventricular complex sa ECG ay katulad, tulad ng mga pagbabago sa pag-aaral na may 201Tl, sa mga naobserbahan sa panahon ng atake sa puso, ngunit sa panahon ng angiography at pathological na pagsusuri ay walang coronary occlusion, na, gayunpaman, ay hindi ibinubukod ang interes ng microvasculature sa genesis ng patolohiya.

Ang pagsusuri sa pathological at biopsy ay nagsiwalat ng mga pagbabago sa myocardium na higit sa lahat ay katulad ng mga nakita sa mga kalamnan ng kalansay. Ito ay mononuclear infiltration, minsan nekrosis at pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan. Ang fibrosis na hindi nauugnay sa coronary occlusion ay sinusunod din, katulad ng kung ano ang katangian ng SSc, ngunit hindi gaanong binibigkas. Ang simula ng mga pagbabagong ito sa DM (PM) ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkakaroon ng myocarditis, ngunit marahil, hindi bababa sa bahagi, ay dahil din sa mga pagbabago sa ischemic dahil sa pinsala sa mga maliliit na sisidlan, na katulad ng papel ng mga microcirculatory disorder sa SSc. Ang terminong "polymyositic cardiopathy" ay minsan ginagamit upang sumangguni sa patolohiya na ito.

Sa panahon ng proseso ng pagmamasid, ang mga dinamika ay nabanggit patolohiya ng puso, kabilang ang pagbaba sa mga sintomas ng carditis sa panahon ng paggamot na may corticosteroids sa isang bilang ng mga pasyente, na tila nagpapatunay ng isang nakararami na nagpapasiklab na kalikasan sa pangkat na ito. may sakit. Sa iba pang mga obserbasyon, kung saan ang naturang pagpapabuti ay hindi nabanggit, maaaring ipagpalagay na ang mga dystrophic na pagbabago o myocardial fibrosis ay nangingibabaw. Karaniwan, ang pag-unlad ng carditis ay nauugnay sa aktibong pinsala sa mga peripheral na kalamnan, bagaman ito ay karaniwang nasa background na may kaugnayan sa tiyempo at kalubhaan ng patolohiya, at laban sa background ng sapat na therapy, ang positibong cardiac dynamics ay nagpapanatili ng parallelism sa karaniwang umiiral na pinsala. sa mga peripheral na kalamnan. Gayunpaman, mayroong isang obserbasyon ng late acute myocarditis na may malubhang ventricular arrhythmia, na nagtapos sa kamatayan, sa isang 65 taong gulang na babae na may tipikal na PM at isang positibong tugon sa paggamot na may corticosteroids at azathioprine, na isinagawa sa loob ng 7 linggo. Ang isang autopsy ay nagsiwalat ng myocarditis na may malinaw na pagpapabuti sa kondisyon ng mga kalamnan ng kalansay. Ang mga may-akda ay nakakakuha ng pansin sa kakulangan ng paralelismo sa patolohiya ng peripheral na kalamnan.

Ang isang kamakailang nai-publish na obserbasyon ay naglalarawan din ng posibilidad na magkaroon ng constrictive pericarditis sa isang pasyente na may DM. Noong nakaraan, ang malaking pambihira ng pericardial lesyon sa DM ay binigyang diin, bagaman ang mga nakahiwalay na kaso ng talamak na pericarditis ay inilarawan. Napansin din namin ang pag-unlad ng constrictive pericarditis na may pagpalya ng puso sa isang 32 taong gulang na pasyente, kung saan ang matinding pagpapakita ng PM ay pinagsama sa mga palatandaan ng SSc.

Kaya, ang patolohiya ng puso ay madalas na sinusunod sa DM (PM) at maaaring maging sanhi ng kamatayan o pagtaas ng pagpalya ng puso sa mga indibidwal na pasyente na may myocardial necrosis o pinagsamang pinsala sa lahat ng tatlong lamad ng puso, na maaaring kondisyon na itinalaga bilang pancarditis. Ang papel na ginagampanan ng mga microcirculation disorder sa pag-unlad ng patolohiya at ang madalas na paglahok ng mga metabolic na proseso, na maaaring dumating sa unahan sa mga pasyente na may intensive at pangmatagalang corticosteroid therapy, ay dapat ding isaalang-alang. Ang pinsala sa baga sa mga pasyenteng may DM ay sanhi ng maraming salik at kabilang ang partisipasyon ng muscle syndrome (hypoventilation), mga nakakahawang ahente, aspirasyon dahil sa mga karamdaman sa paglunok, kasama ang aktwal na pulmonary pathology tulad ng interstitial pneumonia at fibrosing alveolitis. Sa ilang mga kaso, ang mga gamot na ginagamit upang gamutin ang mga pasyente na may PM (halimbawa, methotrexate) ay maaaring magdulot ng pulmonary fibrosis.

Ang kahinaan ng kalamnan, na umaabot sa mga kalamnan sa paghinga, kabilang ang diaphragm, ay maaaring maging sanhi ng pagbaba sa function ng bentilasyon ng mga baga, at samakatuwid ay isang kontrol na pag-aaral ng mahahalagang kapasidad ng mga baga sa mga pasyenteng may malubhang sakit na higit sa DM (PM) oras ay inirerekomenda.

Ayon kay N. M. paun et al., makabuluhan pagkasira ng mga function ng paghinga at ang paglahok ng mga kalamnan sa paghinga sa proseso ay nabanggit sa 3/4 ng mga naobserbahang pasyente (53 katao). Sa 16 sa 53, ang mga pagbabagong ito ay pinagsama sa pinsala sa baga; sa 37, ang pulmonary pathology mismo ay wala at ang kahinaan ng kalamnan ay pinagsama sa pagbaba sa kabuuang vital capacity at maximum na pulmonary ventilation, isang pagtaas sa natitirang dami at arterial CO2 content, higit pa madalas na atelektasis at pulmonya. Binibigyang-diin ng mga may-akda ang kahalagahan ng paggamit ng mga tagapagpahiwatig ng mahahalagang kapasidad, isang pagbaba kung saan sa ibaba ng 55% ay maaaring nauugnay sa hypercapnia at higit pang kumplikado ang kurso ng sakit at kondisyon ng kalamnan. Ang pagbaba ng paggana sa MD (PM) ay may kinalaman sa parehong inspiratory at expiratory na mga kalamnan, na nagpapakilala sa grupong ito ng mga pasyente mula sa mga dumaranas ng amyotrophic lateral sclerosis, muscular dystrophy at myasthenia gravis. Sa klinika, ang mas madalas at mababaw na paghinga ay sinusunod, lumilitaw ang igsi ng paghinga, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng pagkabigo sa bentilasyon. Ang X-ray ay nagpapakita ng mataas na lokasyon ng diaphragm, minsan atelectasis. Ang pagkasira sa pag-andar ng mga kalamnan ng pharyngeal ay humahantong sa kapansanan sa paglunok - dysphagia, na, kasama ang pagbawas sa intensity ng ubo at aspirasyon ng likido o pagkain, ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng aspiration pneumonia, na, na may hypoventilation at malubhang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente , ay mahirap gamutin at maaaring humantong sa kamatayan.

Ang pinsala sa baga mismo ay kadalasang nangyayari sa anyo ng moderate interstitial pneumonia o bilang fibrosing alveolitis.

Pulmonary fibrosis sinusunod sa 5-10% ng mga pasyente at natutukoy pangunahin sa pamamagitan ng pagsusuri sa X-ray. Ang mga pagsusuri sa pulmonary function ay pangunahing nagpapahiwatig ng isang mahigpit na uri ng disorder na may pagbaba sa kabuuan at mahahalagang kapasidad ng baga; Ang hypoxemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang pagbaba sa kapasidad ng pagsasabog ng mga baga. Ang igsi ng paghinga at ubo, wheezing at crepitus ay sinusunod na may matinding pinsala sa baga.

Ang pagsusuri sa morpolohiya ay nagpapakita ng alveolar-septal fibrosis, interstitial mononuclear infiltrates, na pangunahing binubuo ng mga lymphocytes, isang maliit na bilang ng malalaking mononuclear at plasma cells, type I hyperplasia ng alveolar epithelium, at isang pagtaas sa bilang ng mga libreng alveolar macrophage. Ang apektadong tissue ay humalili sa tila hindi nagbabagong mga lugar. Ang interstitial edema at mga pagbabago sa vascular na may pampalapot ng intima at media ng arterial wall at arterioles ay madalas ding sinusunod. Kung ang mga nagpapaalab na pagbabago sa mga pader ng alveolar ay napansin gamit ang isang biopsy sa baga (karaniwan ay sa isang talamak na kurso), kung gayon ang therapeutic effect ay mas mahusay, at ang pagkakaroon ng fibrosis sa kawalan ng pamamaga ay isang mahinang prognostic sign. Sa ilang mga pasyente, sa kabila ng paggamot na may corticosteroids, ang mabilis na progresibong fatal pulmonary failure ay maaaring umunlad. Sa mga kaso kapag ang isang pasyente na may talamak na DM, immobilized, na may hypoventilation ng mga baga (kung minsan ay nangangailangan ng koneksyon ng isang artipisyal na respiration apparatus), malubhang dysphagia at choking, matinding pagtaas ng pneumonia, kadalasan ay pinag-uusapan natin ang isang halo-halong kalikasan ng pulmonary pathology: 1 ) pinsala sa interstitial tissue ng mga baga at vasculitis , 2) pinsala sa mga kalamnan sa paghinga at 3) aspiration pneumonia.

Dapat ding isaisip ng isa ang posibilidad ng isang tumor, kadalasang metastatic, na proseso sa baga.

Mga pagbabago gastrointestinal tract ay madalas na sinusunod at ipinakikita sa pamamagitan ng pagtaas ng dysphagia, kawalan ng gana, at kung minsan ay pananakit ng tiyan at gastroenterocolitis.

Ang dysphagia, natural, ay maaari lamang na may kondisyon na maiugnay sa mga visceral na palatandaan ng sakit. Ang pagbaba sa lakas ng contractile ng mga kalamnan ng pharyngeal at mga kalamnan ng itaas na esophagus, may kapansanan sa peristalsis, at kahinaan ng mga kalamnan ng malambot na palad at dila ay sinusunod. Nagdudulot ito ng pagkabulol, kahirapan sa paglunok ng solid at likidong pagkain, na maaaring ibuhos sa ilong. May tono ng ilong ang boses. Ang dysphonia ay madalas na sinamahan ng dysphagia at sa mga pasyenteng may malubhang karamdaman kung minsan ay nagiging aphonia.

Sa ilang mga pasyente, ang dysfunction ng cricopharyngeal muscles na may spasm ay sinusunod din, kung minsan ay humahantong sa constriction, fibrosis at nangangailangan ng surgical intervention. Kung ang esophageal sphincter ay kasangkot sa proseso, maaaring magkaroon ng reflux esophagitis.

Ang pharyngeal-esophageal dysphagia ay isang mahalagang diagnostic at differential diagnostic sign ng DM (PM). Hindi tulad ng SSD, ang mga itaas na bahagi ng esophagus at ang pharyngeal ring ay apektado, samakatuwid ang klinikal at radiological na larawan ay naiiba. Sa partikular, sa scleroderma, ang likidong pagkain ay pumasa nang maayos at hindi bumubuhos sa ilong, ngunit sa parehong oras, ang mga radiological sign ng pinsala at mga komplikasyon ng scleroderma esophagitis ay madalas na mas malinaw. Dapat ding isaisip ang prognostic na kahalagahan ng lokalisasyong ito ng proseso.

Ang matinding progresibong dysphagia, kapag ang solidong pagkain ay niregurgitate at ang likidong pagkain ay ibinuhos sa pamamagitan ng ilong, dahil sa posibilidad ng aspirasyon, ay nagdudulot ng agarang banta sa buhay ng pasyente at isang direktang indikasyon para sa agarang paggamot na may pinakamataas na dosis ng corticosteroids.

Ang mga nakahiwalay na kaso ng DM na may gastrointestinal bleeding, gastric perforation, na batay sa vasculitis at nekrosis sa kahabaan ng digestive tract, ay inilarawan.

Ang katamtamang pagpapalaki ng atay na may mga pagbabago sa mga functional na pagsusuri ay sinusunod sa humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente, mas madalas - hepatolienal at glandular-splenic syndromes.

Ang pinsala sa bato ay medyo bihira sa DM (PM). Sa mga talamak na kaso, ang malubhang patuloy na myoglobinuria ay maaaring humantong sa pag-unlad ng pagkabigo sa bato. Sa ilang mga pasyente, ang diffuse glomerulonephritis, vascular pathology ng mga bato na may mga pagbabago sa fibrinoid sa arterioles, at trombosis ay sinusunod; glomerulitis. Sa klinika, 31 sa 130 mga pasyente na may DM na sinusunod ni A. P. Solovyova (1980) ay may lumilipas na proteinuria at 3 lamang ang may malubhang patolohiya sa bato. Sa mga batang may DM, 41.5% ay may lumilipas na proteinuria na may microhematuria at cylindruria. Kapag nilinaw ang mga sanhi ng proteinuria, dapat isaisip ng isa ang posibleng koneksyon sa aktibidad at kalubhaan ng sakit, ang epekto ng steroid at iba pang therapy, pinsala sa tumor sa mga bato, impeksiyon, atbp.

Ang pinsala sa mga nervous at endocrine system ay bihira din. Mas madalas na pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga sintomas ng pseudoneurological, bagaman sa ilang mga pasyente posible na bumuo ng banayad na polyneuritis at kahit na pinsala sa central nervous system dahil sa vasculitis. Ang paminsan-minsang naobserbahang mga sakit sa pag-iisip at emosyonal na kawalang-tatag ng mga pasyente ay malamang na nauugnay sa pagkuha ng mataas na dosis ng corticosteroids. Ang mga autonomic disorder ay ang pinakakaraniwan. Ang mga pagbabago sa endocrine sphere (nabawasan ang paggana ng mga gonad, pituitary-adrenal syndrome, atbp.) ay maaaring maiugnay kapwa sa kalubhaan ng sakit at vasculitis, at sa steroid therapy.

• Ang kurso ng sakit

Ang kurso ng DM ay alon-alon, progresibo at lubhang pabagu-bago. May mga talamak, subacute at talamak na anyo.

Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, sakuna na pagtaas ng pangkalahatang pinsala sa mga striated na kalamnan hanggang sa kumpletong kawalang-kilos, malawakang erythematous rashes, progresibong dysphagia, dysphonia, pinsala sa puso at iba pang mga organo. Nang walang paggamot sa corticosteroids, ang mga pasyenteng ito, bilang panuntunan, ay namatay sa unang taon ng sakit, at kung minsan sa loob ng 2 buwan mula sa simula nito. Ang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may talamak na DM ay mas madalas na aspiration pneumonia, na madaling mangyari at mabilis na kumakalat sa mga kondisyon ng hypoventilation ng mga baga, pulmonary-cardiac at renal failure. Ang isang talamak na kurso ay katangian din ng DM sa mga bata at kabataan na may katangiang angiopathy na pinagbabatayan ng maraming infarction, ischemia at pagkasayang ng kalamnan. Sa mga pinaka-talamak na kaso ng DM sa mga bata, ang mga nagpapaalab na pagbabago sa mga kalamnan ay hindi ipinahayag; ang nekrosis at vascular pathology ay nangingibabaw.

Dahil sa mabilis na pag-unlad ng talamak na DM na may kawalang-kilos at mga karamdaman sa paglunok, na ginagaya ang malubhang polyneuritis at pseudobulbar disorder, ang mga pasyenteng ito ay madalas na naospital sa mga neurological na ospital, sa kaso ng lagnat at hemorrhagic na mga pantal sa balat - sa nakakahawa at mas madalas sa dermatological at therapeutic. mga ospital. Sa kawalan ng napapanahong pagsusuri, emergency at sapat na therapy (napakalaking dosis ng corticosteroids), ang mga pasyente ay namamatay mula sa mga pangunahing pagpapakita ng sakit at mga komplikasyon.

Sa kasalukuyan, sa tulong ng corticosteroids, kadalasan ay posible na ihinto ang pag-unlad ng proseso at pagbutihin ang kondisyon ng mga pasyente, hanggang sa clinical remission.

Ang subacute course ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas mabagal na pagtaas sa mga sintomas ng DM, ngunit pagkatapos ng 1-2 taon mula sa pagsisimula ng sakit, kadalasan ay may nabuo nang larawan ng DM (PM) na may malubhang pinsala sa kalamnan, pamumula ng balat o dermatitis at visceritis , posible ang tissue calcification. Sa subacute na kurso, ang sakit ay madalas na nagsisimula sa unti-unting pagtaas ng kahinaan ng kalamnan, na ipinahayag sa panahon ng ehersisyo, at mas madalas sa dermatitis. Nang maglaon, ang isang katangian ng klinikal na larawan ng sakit ay bubuo na may pangunahing pinsala sa mga kalamnan ng balikat at pelvic girdle, dysphagia, dysphonia, at kung minsan ang myocardium, baga at bato.

Ang pagbabala ng variant na ito ng kurso ng DM (DM) ay hindi rin kanais-nais sa panahon ng pre-corticosteroid. Karamihan sa mga pasyente ay namatay o naging may kapansanan na may maraming flexion contracture, malawakang pag-calcification, at kung minsan ay kumpletong immobilization.

Ang modernong therapy ay binabaligtad ang pag-unlad ng mga sintomas, pinipigilan ang pag-unlad ng tissue calcification at nagbibigay-daan para sa pagpapatawad.

Sa isang talamak na kurso, ang sakit ay karaniwang nangyayari cyclically sa loob ng mahabang panahon; ang mga proseso ng pagkasayang ng kalamnan at sclerosis ay nangingibabaw; ang kanilang lokal na pinsala ay posible, kabilang ang mga distal na bahagi ng mga paa't kamay. Kadalasan, ang mga pasyente na may talamak na DM ay nagkakaroon ng dermatitis, pangangati, hyperpigmentation, at hyperkeratosis. Ang mga sugat sa visceral ay bihira. Ang pagbabala para sa form na ito ng DM ay kanais-nais.

• Mga komplikasyon

Ang pinakakaraniwan at mapanganib na komplikasyon (nangunguna sa ranggo sa mga sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may DM) ay ang aspirasyon ng mga masa ng pagkain dahil sa kapansanan sa paglunok na may pag-unlad ng malubhang aspirasyon na pneumonia laban sa background ng limitadong kadaliang mapakilos ng dibdib dahil sa pinsala sa intercostal kalamnan at dayapragm. Ang hypoventilation ng mga baga ay lumilikha din ng mga paunang kondisyon para sa pagbuo ng pneumonia dahil sa intercurrent na impeksiyon. Sa ilang mga kaso, ang matinding pinsala sa mga kalamnan sa paghinga na may matalim na limitasyon ng ekskursiyon sa dibdib ay maaaring humantong sa pagtaas ng pagkabigo sa paghinga at asphyxia, na nangangailangan ng paggamit ng mekanikal na bentilasyon. Ang cardiac at lalo na ang renal failure sa DM ay medyo bihira. Ang mga hindi kumikilos na pasyente ay kadalasang nagkakaroon ng mga ulser at bedsores, na madaling mahawahan; ang dystrophy at pagkahapo ay posible.

• Dermatomyositis sa pagkabata (kabataan).

Ang DM (DM) sa pagkabata ay nangyayari nang humigit-kumulang sa parehong dalas sa mga lalaki at babae; ayon sa ilang mga may-akda, maaari pa itong mangibabaw sa mga lalaki. Ang ratio ng DM at PM ay humigit-kumulang 2:1. Ang DM sa mga bata ay kadalasang nabubuo sa edad na 4-10 taon at sa 50% ng mga kaso ay may talamak na simula.

Tinukoy nina A. Bohan at J. Peter ang DM (PM) sa mga bata bilang isang espesyal na anyo dahil sa kalubhaan at dalas ng vasculitis sa grupong ito. Ang pagbabala ng DM sa pagkabata ay naiiba ang pagtatasa. Itinuturing ito nina A. Roze at J. Walton na mas mahusay kaysa sa DM sa mga may sapat na gulang: sa 19 na mga pasyenteng wala pang 20 taong gulang na kanilang naobserbahan, walang mga namamatay, kumpara sa 39% na namamatay sa mga matatanda. Ang mga klinikal na pagpapakita at laboratoryo ay karaniwang katulad ng larawan ng DM (PM) sa mga nasa hustong gulang, ngunit mayroon ding ilang mga tampok na nauugnay sa malubhang vasculitis at microangiopathies, kadalasan ay isang mas matinding simula at isang exudative component (edema, synovitis, atbp.), at ang kasunod na pag-unlad ng laganap na tissue calcification.

Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa lagnat, matinding pananakit sa mga kalamnan, kamay at paa, pagtaas ng kalamnan at pangkalahatang panghihina, at progresibong pagbaba ng timbang ng katawan.

Ang mga sugat sa balat ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente sa anyo ng isang lilang tint sa mukha o katangian na heliotropic erythema sa mga periorbital na lugar, mga pantal sa noo, mga talukap ng mata, kung minsan sa mga pisngi, leeg, anterior at posterior na ibabaw ng dibdib, at mga paa. Kadalasan, ang pamamaga ng balat, subcutaneous tissue, at periarticular tissues ay bubuo nang magkatulad, kung minsan ay tinutulad o aktwal na pinagsama sa synovitis. Sa lugar ng nail bed minsan mayroong micronecrosis (vasculitis), telangiectasia; sa itaas ng mga joints ng kamay - Gottron's erythema (na may katangian na cyanotic-whish tint, atrophy at waxy peeling o mas maliwanag). Sa matinding vasculitis, ang ulceration at nekrosis ng balat at visceral organs (bituka, atbp.) ay posible.

Ang pinsala sa kalamnan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan at kawalang-kilos ng mga pasyente, madalas na may mas malinaw na bahagi ng sakit, na kung minsan ay mahirap na makilala mula sa polyarthritis. Ang umuusbong na dysphagia at dysphonia ay hindi na nagpapahintulot sa amin na pagdudahan ang diagnosis ng MD (DM), ngunit minsan ay nagmumungkahi ng mga sintomas ng neurological. Ang partikular na hindi kanais-nais ay ang pagtaas ng pinsala sa mga kalamnan sa paghinga sa pag-unlad.

Diagnosis ng Dermatomyositis

Sa kabila ng katangian ng klinikal na larawan ng sakit, mga diagnostic ito, lalo na sa simula, ay nagpapakita ng malalaking paghihirap. Ang diagnosis ng DM (DM), bilang panuntunan, ay nauuna sa mga maling pagsusuri, na may mga "dermatological" na diagnosis na nangingibabaw para sa mga sintomas ng balat, at "neurological" na mga diagnosis para sa mga sintomas ng kalamnan. Ang pinaka-karaniwan sa kanila ay dermatitis, allergic edema, erysipelas, neurodermatitis, erythroderma, infectious myositis, polyneuritis, poliomyelitis, pseudobulbar syndrome, myasthenia gravis, atbp. Ang mga diagnosis ng allergic at infectious na sakit, iba pang mga systemic connective tissue disease, mas madalas na SLE, ay karaniwan din.

Sa mga pasyenteng may DM (HGM) na aming naobserbahan, halos lahat sila ay dumaan sa “phase” ng mga maling diagnosis. Iniharap ni A.P. Solovyova ang isang pagsusuri ng mga maling diagnosis sa 100 mga pasyente na may idiopathic at 30 mga pasyente na may tumor DM. Ang maling diagnosis ay nangyari sa halos lahat ng mga pasyente, at ang tamang diagnosis sa ilan sa kanila ay nauna sa 3-4 o higit pang mga maling. Ito ay lalong kalunos-lunos na ang mga pasyente na may late diagnosis ng MD (PM), lalo na ang mga bata, ay nagiging habambuhay na may kapansanan (persistent contractures, generalized calcification), at sa talamak na kurso ng sakit, ang parehong mga bata at matatanda ay maaaring mamatay, sa kabila ng medyo epektibong modernong therapy. para sa kondisyon ng maaga at sapat na paggamot.

Dapat nating aminin na kahit na sa klasikong larawan ng sakit, ang mga doktor ng iba't ibang mga profile (therapist, dermatologist, neurologist, atbp.) na kung saan ang mga pasyente ay bumaling, hindi tama ang pagtatasa ng mga sintomas at ang sakit sa kabuuan, malinaw naman dahil sa hindi sapat na kaalaman sa lugar na ito. Kasabay nito, mayroon ding mga kaso ng DM (PM) na talagang mahirap i-diagnose, atypically nagaganap o pinagsama sa iba pang mga sakit, kapag hindi lamang kaalaman, kundi pati na rin ang karanasan at pagmamasid sa kurso ng sakit ay kinakailangan.

Sa mga nagdaang taon, lumitaw din ang isang reverse tendency patungo sa overdiagnosis ng DM (PM) sa pagkakaroon ng iba pang mga sakit ng rheumatic group, pagkasira ng kalamnan ng ibang kalikasan, at iba't ibang endocrine at neuropathies. Ang ugali na ito ay hindi rin kanais-nais at kung minsan ay mapanganib para sa pasyente dahil sa hindi makatwirang reseta ng mataas na dosis ng corticosteroids, na nagreresulta sa steroid dependence at mga komplikasyon. Tinutukoy ni A.P. Solovyova ang 4 na pangunahing grupo ng mga pasyente na may pinakakaraniwang overdiagnosis ng DM (PM):

• rayuma at mga kaugnay na sakit (rayuma, SLE, SSc, periarteritis nodosa, RA, hemorrhagic vasculitis, Loeffler's fibroplastic endocarditis, paulit-ulit na urticaria, erythema nodosum, panniculitis, Beck's sarcoidosis;
• mga sakit sa endocrine (myxedema, thyrotoxicosis, diabetes mellitus na may diabetic polyneuritis, labis na katabaan, atbp.);
• iba't ibang sakit sa kalamnan at neuromuscular (myasthenia gravis), myotonia, iba't ibang polymyositis, polyfibromyositis;
• mga sakit sa neuropsychiatric (vegetopathy, psychopathy, schizophrenia, atbp.).

Ang lahat ng ito ay nagpapahiwatig ng pangangailangan para sa karagdagang pag-unlad ng mga batayan ng diagnosis at differential diagnosis ng DM. Ang diagnosis ng DM (DM), bilang panuntunan, ay batay sa mga katangian ng klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng sakit, na ang klinikal na larawan ay ang nangunguna sa isa. Walang opisyal na tinatanggap na internasyonal na pamantayan para sa DM, ngunit batay sa pinakakaraniwang ginagamit na pamantayan sa diagnostic, maaari naming i-highlight 7 pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa DM (PM):

• Karaniwang pagbabago sa balat.
• Ang progresibong kahinaan sa mga simetriko na bahagi ng proximal na kalamnan ng mga paa't kamay ayon sa anamnesis at pagsusuri.
• Tumaas na konsentrasyon ng isa o higit pang serum na mga enzyme ng kalamnan.
• Myopathic na pagbabago sa electromyography.
• Karaniwang larawan ng polymyositis sa biopsy ng kalamnan.
• Tumaas na creatinuria.
• Layunin na katibayan ng pagpapabuti sa kahinaan ng kalamnan sa panahon ng paggamot na may corticosteroids.

Ang unang limang pamantayan para sa DM, sa pagkakaroon ng una at alinman sa tatlo sa susunod na apat na pamantayan, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa isang "tiyak" na diagnosis ng DM. Kung ang una at alinman sa dalawa sa kasunod na apat na pamantayan ay naroroon, iminungkahi na ituring ang diagnosis ng DM bilang "malamang", at kung ang una at isa sa mga kasunod ay naroroon - bilang "posible". Sa PM, ang pagkakaroon ng apat na pamantayan (ika-2, ika-3, ika-4 at ika-5) ay nagpapahintulot sa isa na masuri ang "tiyak"; kung mayroon mang tatlo sa apat na pamantayan, ito ay "malamang", at alinman sa dalawa sa parehong apat na pamantayan ay "malamang". posible" PM. Ayon kay T. Medsger at A. Masi, ang diagnosis ng PM ay tiyak sa pagkakaroon ng 2nd at 5th criterion o ang 2nd, 4th at 3rd (o 6th) criterion; ang pagkakaroon ng ika-2 at ika-4 o ika-2 at ika-3 (o ika-6) na pamantayan ay nagpapahintulot sa amin na pag-usapan ang tungkol sa isang "malamang", at ang ika-2 at ika-7 - tungkol sa isang "posibleng" diagnosis ng PM.

Viral polymyositis. Sa mga impeksyon sa viral, madalas na sinusunod ang myalgia, na maaaring sanhi ng mga nagpapaalab na pagbabago sa mga kalamnan. Ang talamak na PM ay inilalarawan na may viral influenza, mas madalas sa pagkabata. Walang mga espesyal na pagbabago ang nakita sa electromyogram, ngunit ang antas ng creatine phosphokinase sa serum ng dugo ay tumataas nang malaki (10-15 beses sa 2/3) ng mga kaso; ang biopsy ng kalamnan ay nagpapakita ng isang larawan ng hindi tiyak na myopathy o nagpapasiklab na paglusot na may nekrosis ng kalamnan. mga hibla. Ang mga pagkakaiba sa mga katangian ng morphological ay lumilitaw na sumasalamin sa aktibidad at kalubhaan ng patolohiya ng kalamnan, na makabuluhang nauugnay sa mga klinikal na parameter. Ang subacute myositis ay minsan ay sinusunod na may tigdas, rubella at pagbabakuna gamit ang isang live na bakuna. Ang impeksyon sa Coxsackievirus ay sinamahan din ng nagpapasiklab na pinsala sa kalamnan, at ang impeksyon sa ECHO na virus ay sinamahan ng talamak na vacuolar myopathy. Ang mga particle na tulad ng virus ay madalas na matatagpuan sa talamak na PM.

Ang bacterial pyogenic myositis (PM) sa anyo ng mga abscesses sa lugar ng kalamnan ay kadalasang nauugnay sa streptococcal at staphylococcal flora. Sa mga bihirang kaso ng gas gangrene at ketong, ang mga kalamnan ay nahawahan at nagkakaroon ng myositis.

Ang focal nodular myositis ay maaaring talamak o talamak, ang huli ay mas malapit sa clinical manifestations sa DM (PM); sa histologically, bilang karagdagan sa mga nagpapasiklab na pagbabago, ang mga infarction ng kalamnan ng kalansay ay minsan ay napansin.

Ang higanteng cell myositis ay kadalasang nagsisilbing isang sindrom ng iba't ibang mga kondisyon ng granulomatous, kabilang ang tuberculosis, sarcoidosis, at sa mga bihirang kaso ito ay lumilitaw na independyente. Maaaring isama sa giant cell myocarditis, myasthenia gravis at thymoma. Ang biopsy ng kalamnan ay nagpapakita ng multinucleation ng mga fibers ng kalamnan, pagbabagong-buhay na mga pagbabago sa paglahok ng myofibroblasts, at sa mga bihirang kaso, granulomas.

Sa polymyalgia rheumatica, na madalas na sinamahan ng mga sintomas ng giant cell temporal arteritis, ang sakit ay nangingibabaw sa halip na kahinaan ng kalamnan, tulad ng sa DM (PM); Walang larawan ng totoong PM o mga palatandaan sa laboratoryo, ngunit may malinaw na limitasyon ng mga paggalaw, na kung minsan ay humahantong sa isang maling diagnosis ng idiopathic PM o DM.

Posible rin ang PM sa iba pang mga sakit sa connective tissue, partikular sa SSc, SLE, at sa ilang kaso sa RA at sarcoidosis. Sa pag-unlad ng mga allergy sa droga at serum sickness, madalas ding nagkakaroon ng myositis (Hindi. bilang isa sa mga pagpapakita ng pangkalahatang reaksyon.

Dapat ding isaisip ng isa ang posibilidad na magkaroon ng pangalawang PM sa iba't ibang myopathies: pangunahing muscular dystrophies, kabilang ang fascioscapulofemoral, atbp. Ang biopsy ay maaaring magbunyag ng inflammatory infiltration, kadalasang interstitial, ngunit minsan perivascular. Ang paggamit ng corticosteroids (kahit na sa malalaking dosis at sa mahabang panahon) sa mga pasyenteng ito ay kadalasang walang makabuluhang epekto, sa kabila ng pinababang antas ng creatine phosphokinase sa serum ng dugo. Iminumungkahi nito ang posibilidad ng isang autoimmune na tugon sa patuloy na pagpapalabas ng mga antigen ng kalamnan, na dapat ding pigilan, ngunit ang mapagpasyang kadahilanan ay, siyempre, ang paggamot ng pinagbabatayan na proseso ng pathological.

Ang iba't ibang mga endocrinopathies (hypercortisolism, hyper- at hypothyroidism) at metabolic disorder ay maaaring samahan ng pag-unlad ng myopathy. Alcoholic myopathy, myopathies na nauugnay sa lipid metabolism disorder o carnitine palmitine transferase deficiency, atbp.

Ang epekto o kakulangan ng epekto ng paggamot na may corticosteroids (ex juvantibus) ay maaaring gamitin upang ibahin ang mga kundisyong ito. Gayunpaman, ang kabaligtaran na sitwasyon ay dapat ding isaalang-alang kapag ang therapy sa droga (corticosteroids, D-penicillamine, aminoquinoline na gamot, atbp.) ay nagiging sanhi ng myopathy, na, gayunpaman, ay sinusunod na medyo bihira.

Nang hindi naninirahan sa iba pang pangunahin at pangalawang myopathies, upang mapadali ang diagnosis ng kaugalian ng DM (PM), lalo na sa isang hindi tipikal na larawan ng huli, nagpapakita kami ng isang listahan ng mga pangunahing grupo ng mga sakit na may pinsala sa mga kalamnan ng iba pang mga pinagmulan, na iminungkahi ni W. . padley.

Ang listahan ng mga sakit na ito ay maaaring dagdagan ng granulomatous myositis (sarcoidosis), myopathies na may psoriasis, panniculitis, diffuse fasciitis, steroid therapy, atbp., gayunpaman, kahit na ipinakita, ito ay naglalarawan ng isang malawak na hanay ng pinsala sa kalamnan ng nagpapasiklab, dystrophic at iba pang kalikasan. .

Kaya, ang diagnosis at differential diagnosis ng DM (DM) ay madalas na kumplikado dahil sa pagkakaiba-iba nito at isang malaking bilang ng mga sakit na sinamahan ng pinsala sa kalamnan o pagkakaroon ng kalamnan, neuromuscular pathology ng ibang pinagmulan. Gayunpaman, kapansin-pansin na sa tipikal na klinikal na larawan ng DM na may katangian na pinsala sa mga kalamnan at balat, sa karamihan ng mga kaso ang diagnosis ng sakit (lalo na sa simula nito) ay mali. Ang hypo-, pati na rin ang kasalukuyang naobserbahang overdiagnosis ng DM, ay puno ng masamang kahihinatnan at komplikasyon para sa mga pasyente dahil sa mga kakaibang paggamot at pagbabala. Napansin ang walang alinlangan na pag-unlad sa paggamot ng mga pasyente na may DM (DM) sa mga nakalipas na dekada, kinakailangang bigyang-diin na ang pundasyon ng pagiging epektibo ng therapy ay ang maagang pagsusuri ng sakit. Kapag naitatag na ang diagnosis ng DM (DM), ang pagkakaiba-iba ng pangunahin (idiopathic) at pangalawang (tumor) DM, na tumutukoy sa mga taktika sa paggamot at pagbabala, ay napakahalaga para sa pasyente.

Data ng laboratoryo. Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay pangunahing nailalarawan ang pangkalahatang aktibidad ng DM, at tanging ang hitsura ng creatine sa ihi at isang pagtaas sa antas ng creatine kinase, aminotransferases at aldolase sa dugo ay direktang nagpapahiwatig ng kalubhaan at pagkalat ng pinsala sa kalamnan. Ang ilang mga pasyente na may DM ay nakakaranas ng katamtamang anemia, leukocytosis, at hindi gaanong karaniwan, leukopenia, eosinophilia, tumaas na ESR, tumaas na antas ng a2- at g-globulins, seromucoid, at ceruloplasmin. Ang mga anomalya ng immune ay madalas: pagtuklas ng iba't ibang mga antinuclear at iba pang mga antibodies, kung minsan ang mga kadahilanan ng rheumatoid at lupus (karaniwan ay sa maliliit na titers), mga immune complex, atbp. Kapag pinagsama sa neoplasm at lalo na sa DM (PM) bilang bahagi ng overlap syndrome - dysproteinemia at ang mga pagbabago sa mga fraction ng protina ay karaniwang mas malinaw. Sa mga pagsusuri sa biochemical, ang pinaka-katangian ay ang pagtaas sa antas ng serum ng mga enzyme ng kalamnan, na sumasalamin sa kalubhaan ng pinsala sa kalamnan. Ang isang mahusay na tagapagpahiwatig ng patolohiya ng kalamnan, na ginagamit din bilang isang kontrol sa pagiging epektibo ng therapy para sa mga pasyente na may DM (PM), ay creatine phosphokinase, sa isang mas mababang lawak - aldolase, aminotransferase, at ang nilalaman ng creatine phosphokinase ay maaaring lumampas sa normal. antas ng 80 beses, sa average na pagtaas ng 5-10 beses. Kasabay nito, ang mga indibidwal na pasyente na may DM (PM) na walang pagtaas sa antas ng serum creatine phosphokinase (bago ang simula ng therapy), kabilang ang mga kasama sa neoplasm, ay inilarawan. Ang bawat naturang obserbasyon ay nangangailangan ng pagpapatunay ng diagnosis at ang kumpirmasyon nito sa pamamagitan ng malinaw na klinikal, morphological at electromyographic na data.

Ang iba't ibang mga pagbabago sa serological ng isang likas na immune ay sumasalamin sa aktibidad ng proseso, ngunit mas madalas na sinusunod sa DM kasama ng iba pang mga sakit sa connective tissue, lalo na ang SLE, kapag, kasama ang isang malawak na hanay ng mga antinuclear antibodies, ang mga cell ng LE ay maaari ding makita. Ang idiopathic DM (PM) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakakilanlan ng iba't ibang antibodies - antinuclear, antimuscle, antimyosin, antimyoglobin, atbp. Kabilang sa mga antinuclear antibodies, partikular para sa DM (PM), ayon sa mga kamakailang pag-aaral, ay ang PM-1, Ku, Jo-1 at Mi-2 antibodies, Bukod dito, ang huli ay mas madalas sa DM, Jo-1 - sa PM, at PM-1 ay madalas na matatagpuan kapag PM ay pinagsama sa SSD (tingnan ang Pathogenesis).

Bilang karagdagan sa diagnostic na kahalagahan, ang pathogenetic na kahalagahan ng mga antibodies at immune complex, ang kanilang pakikilahok sa pinsala sa vascular wall na may pag-unlad ng vasculopathy, katangian, lalo na para sa juvenile DM, ay tinalakay.

Electrophysiological na pag-aaral. Gamit ang electromyography, ang isang pagbaba sa amplitude at isang pagpapaikli ng tagal ng mga biopotential ng mga apektadong kalamnan, polyphase, at kung minsan ay kusang aktibidad tulad ng fibrillation, pseudomyotonic disorder, atbp. Ayon kay S. M. Pearson, ang sumusunod na triad ng electromyographic Ang mga pagbabago ay katangian ng DM (PM): 1) kusang fibrillation at mga positibong potensyal, tulad ng sa denervation ng kalamnan; 2) isang polymorphic complex ng mga potensyal na lumilitaw sa panahon ng boluntaryong pag-urong ng kalamnan, ang amplitude na kung saan ay makabuluhang mas mababa kaysa sa normal; 3) mga volley ng mga potensyal na aksyon na may mataas na dalas ("pseudomyotonia") pagkatapos ng mekanikal na pagpapasigla ng kalamnan. Ang diagnostic na kahalagahan ng mga pag-aaral ng electrophysiological ay nagpapataas ng magkasalungat na opinyon. Sa katunayan, ang data ng electromyography ay hindi mahigpit na tiyak para sa DM (PM), maaaring magbago sa panahon ng kurso ng sakit at hindi sa kanilang sarili ay naiiba ang DM (PM) mula sa isang bilang ng iba pang mga myopathies, ngunit kasama ang klinikal na larawan at iba pang mga pag-aaral. ay medyo malawak na ginagamit upang masuri ang DM (PM).

Ang kagustuhan ay ibinibigay sa electromyography ng karayom. Ang kahalagahan ng mga indibidwal na palatandaan ay binibigyang-diin kapwa upang kumpirmahin ang aktwal na pinsala sa kalamnan at upang linawin ang kalikasan nito. Kaya, ang mga potensyal na polyphasic, kasama ang iba pang mga myogenic na palatandaan, ay isang argumento na pabor sa proseso ng "myositis"; sa kasong ito, ang bilang ng mga biphasic complex ay nananaig sa tatlong yugto.

Kasama ng data na katangian ng PM, minsan sa paulit-ulit na pag-load ay may progresibong pagbaba sa amplitude ng myasthenic-type na potensyal, na nagmumungkahi ng pseudomyasthenic na anyo ng PM o ang kumbinasyon nito sa myasthenic syndrome.

Dapat tandaan na ang electromyography ay maaaring magdulot ng mga pagbabago sa kalamnan, kaya ang biopsy ay dapat gawin sa ibang lugar ng skeletal muscle.

Morpolohiyang pag-aaral. Kapag ang isang biopsy ng kalamnan ay ginanap sa apektadong lugar (mga kalamnan ng balikat, hita, atbp.), Ang binibigkas na mga pagbabago ng isang nagpapasiklab at degenerative na kalikasan ay kadalasang nakikita: cellular infiltration na may predominance ng mga lymphocytes, ang pakikilahok ng mga histiocytes at mga selula ng plasma sa pagitan fibers ng kalamnan at sa paligid ng maliliit na sisidlan, nekrosis ng mga fibers ng kalamnan na may pagkawala ng cross-striation, degenerative na pagbabago, phagocytosis at mga elemento ng pagbabagong-buhay (Fig. 6.5). Bilang isang patakaran, ang vascular pathology ay nabanggit sa anyo ng segmental proliferative vasculitis, intimal thickening at sclerosis ng mga dingding ng maliliit na sisidlan, pagpapaliit ng lumen, at trombosis. Ang mas matinding vasculopathy ay katangian ng juvenile DM (PM).

Ang pagbabagong-buhay ay nailalarawan sa pagkakaroon ng maliliit na hibla na may malalaking nuclei, vesicular at nucleolar na mga istruktura; ang cytoplasm ng mga fibers na ito ay basophilic dahil sa akumulasyon ng RNA. Sa talamak na proseso, ang bilang ng iba't ibang laki ng mga hibla ay tumataas, ang bilang ng mga nuclei sa loob ng mga hibla, endo- at perimysial fibrosis ay tumataas. Ang pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan (pangunahin ang perifascicular) ay malinaw na nananaig sa hypertrophy. Kasama nito, may mga malinaw na palatandaan ng interstitial fibrosis.

Sa panahon ng pagsusuri sa pathological, ang mga pagbabago sa mga kalamnan ng kalansay ay ipinahayag nang biswal: ang mga kalamnan ay namamaga, maputla, ang kulay ng pinakuluang karne, mapurol, atrophic; sa malalang kaso, mahirap silang matukoy (kabuuang pagkasayang) sa autopsy.

Gamit ang electron microscopy, ang mga tipikal na pagbabago sa mga fibers ng kalamnan ay ipinahayag na may pagkalagot ng sarcolemma, pagkagambala sa istraktura, pagkakasunud-sunod ng myofibrils, lysis, kung minsan ang kabuuang nekrosis na may infiltration ng mga phagocytes at paglaganap ng mga phospholipid membranes sa spheromembranous na katawan, mga palatandaan ng pagbabagong-buhay at bago pagbuo ng myofibrils.

Sa balat na may DM, ang vasculitis at nekrosis ng mga vascular wall ay sinusunod, na partikular na tipikal para sa juvenile o childhood DM. Sa mga talamak na kaso, ang dermis ay maaaring namamaga (lalo na ang papillary layer), naglalaman ng mga lymphohistiocytic infiltrates at iba pang mga bahagi ng isang inflammatory-degenerative na kalikasan. Sa isang talamak na kurso, ang mga pagbabagong katulad ng mga naobserbahan sa SLE ay posible. Ang poikiloderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkasayang ng epidermal layer, pagkabulok ng basal cell layer, at vascular dilatation. Minsan walang aktwal na pagbabago sa vascular na natagpuan, ngunit ang perivascular at interstitial inflammatory cell infiltration ay matatagpuan kasama ng cutaneous capillary thrombosis. Ang mga pagkakaiba sa morphological na larawan ay sumasalamin sa klinikal na polymorphism ng dermatological manifestations ng DM. Sa mga kaso ng PM, ang mga pagbabago sa balat ay maaaring wala kahit na sa panahon ng morphological examination. Ang mga pag-aaral ng immunofluorescence ay kadalasang negatibo at maaaring gamitin para sa differential diagnosis na may SLE. Ang pag-calcification (ang mga kristal ay hydroxyapatite) sa biopsy site ay nakita gamit ang morphological examination.

Dapat itong bigyang-diin na ang patolohiya na nakita sa panahon ng biopsy ng balat at kalamnan ay hindi tiyak at dapat isaalang-alang sa diagnosis at differential diagnosis ng sakit lamang sa kumbinasyon ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng DM (DM).

Paggamot ng Dermatomyositis

Ang pagbibigay-katwiran sa pag-unlad sa pag-aaral at paggamot ng mga pasyente na may DM (PM), ang nangungunang mga rheumatologist ng SSA ay na-highlight ang mga sumusunod na pangunahing tagumpay: ang paglikha ng A. Bohan at J. Peter na pag-uuri, pagpapabuti ng mga diagnostic, paggamot na may corticosteroids, cytostatics ( azathioprine, methotrexate), pagpapakilala ng isang pagsubok para sa creatine phosphokinase, paglilinaw ng papel ng impeksyon ng B-Coxsackievirus sa mga bata, mga pag-aaral sa kaligtasan. Kapag ginagamit ang sistema ng pagmamarka, ang pinakamataas na marka ay ibinigay sa corticosteroid therapy, na kinikilala bilang pangunahing isa sa paggamot ng mga pasyente na may DM (DM).

Paggamot sa corticosteroids nagpapabuti sa kondisyon ng halos bawat pasyente ng DM, radikal sa pangunahing DM at bahagyang sa pangalawang (paraneoplastic) DM, kung saan ang epektibong operasyon at iba pang uri ng therapy ay nananatiling mapagpasyahan. Ang mga resulta ng paggamot ng mga pasyente na may idiopathic DM ay lalong kapansin-pansin sa napapanahon at pangmatagalang paggamit ng sapat na dosis ng prednisolone, kapag ang kumpleto o halos kumpletong pagbabalik ng sakit at halos kumpletong pagbawi ng pasyente ay posible. Dapat itong bigyang-diin na ang napapanahong paggamot ay nangangailangan ng maagang pagsusuri ng sakit. Ang isang pantay na mahalagang kondisyon ay ang tagal ng therapy na may paunang paggamit ng pinakamataas na suppressive na dosis ng corticosteroids, na nagsisilbing gamot na pinili para sa talamak at subacute na mga anyo ng sakit. Nagbibigay ng anti-inflammatory at immunosuppressive effect, ang corticosteroids sa sapat na malalaking dosis ay maaaring sugpuin ang nagpapasiklab at immune (autoimmune) na proseso sa tissue ng kalamnan, na pumipigil sa pagbuo ng nekrosis at kasunod na mga pagbabago sa fibro-atrophic at dystrophic. Isang mahabang panahon (hindi bababa sa 6 na buwan ) ay kinakailangan para sa pagpapanumbalik (pagbabagong-buhay) ng mga fibers ng kalamnan ), na dapat isaalang-alang kapag sinusubaybayan ang mga pasyente at pangkalahatang tinatasa ang pagiging epektibo ng therapy. Mahalagang magreseta ng mga corticosteroid na gamot sa isang sapat na dosis ng aktibidad (halimbawa, prednisolone 60 -100 mg/araw), na nananatiling mataas (hindi bababa sa 40 mg/araw) sa buong unang taon ng paggamot. Sa una, ang isang malaking dosis ng prednisolone ay ibinibigay sa 2-4 na dosis, na ang pinakamataas na dosis ay ang dosis sa umaga. Kapag ang isang tiyak na klinikal na epekto ay nakamit, ang dosis ay unti-unting nababawasan, na pumipili ng sapat na sumusuporta sa mga dosis, na kinukuha ng mga pasyente sa loob ng maraming taon. Posible rin ang alternatibong therapy na may corticosteroids na kinuha tuwing ibang araw. Sa mga talamak na anyo ng DM, ang makabuluhang mas mababang dosis ng prednisolone (20-30 mg/araw) ay inirerekomenda na may unti-unting pagbawas sa pagpapanatili (10-5 mg/araw) o isang kurso ng paggamot sa panahon ng paglala ng sakit. Ang pagiging epektibo ng paggamot ay sinusubaybayan gamit ang mga klinikal at mga pagsubok sa laboratoryo, kabilang ang mga pag-aaral ng creatine phosphokinase; electromyographic at kung minsan ay morphological data ang ginagamit.

Kadalasan, na sa mga unang linggo ng paggamot, ang kagalingan ng mga pasyente ay nagpapabuti, erythema, pamamaga, pagbaba ng sakit sa kalamnan, o ang karagdagang pag-unlad ng proseso ay tumigil. Kung walang posibilidad na mapabuti, ang paunang dosis ng prednisolone ay dapat na tumaas. Pagkatapos ng 1.5-2 na buwan ng sapat na therapy, ang epekto ng paggamot ay nagiging halata, pagkatapos ay maaaring magsimula ang isang unti-unting pagbawas sa dosis ng prednisolone. Ipinakita ng mga obserbasyon na sa talamak at subacute na DM, ang pagiging epektibo ng therapy ay mas mataas kung sa buong unang taon ng sakit ang pasyente ay tumatanggap ng malalaking dosis ng prednisolone, na nabawasan sa 40 mg sa talamak at hanggang 30 mg sa subacute DM, at Ang mga dosis ng pagpapanatili (20-15- 10-5 mg) ay "naisasagawa" na sa pangalawa at kasunod na mga taon ng paggamot. Ang dosis na ito ay pinananatili sa loob ng ilang taon, pinipili nang paisa-isa at dapat dagdagan sa panahon ng exacerbation, na nangangailangan ng maingat na pagsubaybay sa mga pasyente. Sa sapilitang pagbawas sa dosis ng corticosteroids, kadalasang nangyayari ang isang exacerbation ng proseso at pagkatapos ay ang pagtaas ng dosis sa orihinal, at kung minsan ay mas mataas, ay hindi maiiwasan. Mayroong iba't ibang mga regimen sa paggamot at pagbawas sa dosis ng gamot na maaaring isaalang-alang, ngunit ang mapagpasyang kadahilanan ay palaging isang indibidwal na diskarte na may pagtatasa ng paunang kondisyon ng pasyente, pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot, pagpapaubaya ng napiling (mga) gamot, mga komplikasyon , atbp. Ang dosis ng prednisolone ay palaging binabawasan nang paunti-unti habang pinapanatili ang pangkalahatang tuntunin: mas maliit ang dosis, mas mahaba ang pagitan bago ang susunod na hakbang-hakbang na pagbabawas. Kaya, sa isang dosis ng 100-80 mg ng prednisolone bawat araw, posibleng bawasan ito ng ½ tablet bawat 3-5 araw, na may 70-40 mg - ½ tablet bawat 5-10 araw o ¼ tablet bawat 3-4 araw, na may 30 mg - ¼ tablet bawat 7-10 araw, sa 20 mg - ¼ tablet bawat 3 linggo; tapos mas mabagal pa. Kaya, sa proseso ng pangmatagalang therapy, ang isang indibidwal na dosis ng pagpapanatili ay napili, na kinukuha sa loob ng maraming taon, ngunit may matatag na klinikal na pagpapatawad maaari itong higit pang mabawasan at kahit na kanselahin. Ang doktor na nagmamasid sa pasyente ay palaging nahaharap sa problema ng pagpili ng pinaka-epektibong dosis at tagal ng paggamot - sa isang banda, at ang pangangailangan na bawasan ang dosis ng corticosteroids. mga koneksyon sa kanilang madalas na kasamang mga epekto - sa kabilang banda.

Ang mga pasyente na may DM ay karaniwang pinahihintulutan ang mataas na dosis ng prednisolone, ngunit sa panahon ng pangmatagalang mga komplikasyon ng therapy ay maaaring lumitaw - Itsenko-Cushing syndrome (obesity, stretch marks, atbp.), osteoporosis at steroid spondylopathy ("fish vertebrae"), kung minsan ay may compression bali ng gulugod, steroid diabetes , gastrointestinal dumudugo, mga nakakahawang komplikasyon, myocardiopathy, atbp. Ang mga komplikasyon ng Iatrogenic sa malalaking serye ng mga obserbasyon ay medyo bihira.

Minsan, habang kumukuha ng mataas na dosis ng corticosteroids, lumilitaw ang palpitations, gastralgia, tumataas ang presyon ng dugo, tumataas ang excitability, at ang psyche ay nabalisa, na nangangailangan ng symptomatic therapy, at kung minsan ay isang pagbawas ng dosis at kumbinasyon sa iba pang mga gamot (immunosuppressants, NSAIDs, atbp.) .

Ang pangalawang problema ng pangmatagalang therapy ay ang pag-unlad ng corticodependence at pagkagumon sa isang bilang ng mga pasyente, at samakatuwid ang pag-withdraw ng gamot kapag gumagamit kung minsan ang mga maliliit na dosis ay nagiging sanhi ng paglitaw ng withdrawal syndrome at exacerbation ng sakit.

Ang lahat ng mga doktor ay nahaharap sa mga paghihirap na ito kapag gumagamit ng corticosteroids sa loob ng maraming taon sa mga pasyente na may iba't ibang sakit.

Ang isang alternatibong opsyon sa paggamot (kadalasan ang pag-inom ng isang dosis ng corticosteroids tuwing ibang araw sa umaga) ay nagpapahintulot sa iyo na maiwasan o mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon, na maaaring irekomenda kapag ang isang tiyak na epekto ay nakamit sa klasikal na therapy at kapag lumitaw ang mga unang palatandaan ng Cushingoid. , na kung minsan ay binibigyang kahulugan bilang karagdagang argumento na pabor sa pagiging epektibo ng paggamot. Karagdagang paggamit ng calcium (0.5 g bawat araw) at bitamina D (50,000 IU 1-2 beses sa isang linggo), ang mga anabolic steroid ay maaaring makapagpabagal sa pagbuo ng osteoporosis. Sa panahon ng paggamot na may mataas na dosis ng corticosteroids, potassium supplements at antacids ay ipinahiwatig; na may pagpapanatili ng likido - potassium-sparing diuretics, na may posibilidad na magkaroon ng hypertension - antihypertensive therapy. Sa pagkakaroon ng foci ng impeksiyon at isang kasaysayan ng tuberculosis, inirerekomenda ang mga antibiotics, nystatin, anti-tuberculosis na gamot, atbp.

Ang mga nakaraang pagtatangka na gamutin ang DM sa mga indibidwal na kurso o medyo maliit na dosis ng corticosteroids ay hindi nagtagumpay: ang kanilang pagbabala. ang mga pasyente ay mas malala kaysa kapag gumagamit ng mataas na dosis. Nagawa ng ilang may-akda na makamit ang pagpapabuti sa PM sa mga bata sa pamamagitan ng pagrereseta ng mga corticosteroids sa dosis na 1-1.5 mg/kg bawat araw, na may pangmatagalang paggamit at kasunod na pagbabawas. Gayunpaman, sa pangkalahatan, ang pagbabala ng form na ito, lalo na sa pag-unlad ng malubha at torpid vasculitis, ay nananatiling hindi kanais-nais, sa ilang mga kaso nakamamatay. Inobserbahan din namin ang mga maysakit na bata, ginagamot nang "malumanay," na nagkaroon ng matinding contracture, malawakang pag-calcification, at bahagyang o kumpletong immobilization ng mga limbs. Ang pamamayani ng tissue atrophy, sclerosis at fibrosis ay nagbigay sa kanila ng mga tampok na tulad ng scleroderma, na lumikha ng karagdagang mga kahirapan sa diagnostic. Sa kasamaang palad, ang paggamot sa kategoryang ito ng mga pasyente, na may kapansanan, ay walang saysay; Ang pagtaas ng dosis o pagrereseta ng corticosteroids ay may napakakaunting epekto at mas madalas na humahantong sa mga komplikasyon.

Prednisolone ay mas mainam para sa paggamot ng mga pasyente na may DM, na mabisa, mahusay na disimulado at madaling gamitin sa pangmatagalang paggamit at mabagal na pagbawas ng dosis. Kung kinakailangan upang palitan ito ng isa pang gamot mula sa pangkat ng corticosteroid, dapat mong agad na ihinto ang paggamit ng mga gamot ng triamcinol group, na ang kanilang mga sarili ay maaaring magkaroon ng isang nakakapinsalang epekto sa kalamnan tissue (iatrogenic myopathies). Ang Dexamethasone, lalo na sa mataas na dosis, ay mabilis na humahantong sa pagtaas ng timbang, pag-unlad ng Cushingoid at iba pang mga komplikasyon, kabilang ang mga sakit sa pag-iisip. Ang ACTH, na dating ginamit ng ilang may-akda sa mga pasyenteng may DM, ay hindi epektibo. Maaaring gumamit ng ibang mga opsyon sa steroid therapy.

Ang parenteral na pangangasiwa ng corticosteroids ay posible bilang karagdagang at (o) pansamantalang panukala, ngunit hindi maaaring irekomenda para sa pangmatagalang paggamot ng mga pasyenteng may DM.

Paggamit ng steroid pulse therapy- mataas na dosis ng methylprednisolone (1000 mg bawat isa) na ibinibigay sa intravenously sa loob ng tatlong araw - nasuri nang hindi maliwanag; ang bilang ng mga obserbasyon ay maliit pa rin. Sa isang banda, ang isang tiyak na epekto ay nabanggit, na kung saan ay kasunod na pinananatili sa pamamagitan ng pagkuha ng prednisolone nang pasalita, at sa kabilang banda, ang bilang ng madalas na malubhang komplikasyon sa gilid sa mga pasyente na may DM (PM) ay tumataas. Ang mga kurso ng pulse therapy ay maaaring ulitin pagkatapos ng isang buwan o ilang buwan. Ang aming maliit na karanasan ng pulse therapy ng tatlong pasyente na may talamak na DM gamit ang megadoses ng corticosteroids (1000 mg ng metipred bawat isa) ay hindi masyadong nakapagpapatibay. Hindi namin napansin ang isang mabilis o makabuluhang epekto (tila dahil sa ang katunayan na ang pagbawi ng kalamnan ay nangangailangan ng isang makabuluhang tagal ng panahon), nanatili ang pangangailangan para sa karagdagang therapy na may medyo mataas na dosis ng prednisolone nang pasalita at intramuscularly (para sa mga malubhang sakit sa paglunok), dalawa sa tatlong pasyente ay nagkaroon ng kasunod na Cushingoid at spondylopathy. Tila ang pulse therapy na may corticosteroids ay maaaring isagawa sa talamak na kurso ng DM, lalo na para sa mga kadahilanang pangkalusugan, ngunit ang mas malawak na paggamit nito sa DM (PM) ay hindi naaangkop.

Dapat itong bigyang-diin na ang madalas na pag-unlad o paglala ng sakit na may hindi sapat na dosis ng corticosteroids (prednisolone) ay nagiging sanhi ng pasyente, at kung minsan ang doktor, na magkaroon ng isang maling impresyon ng kawalan ng epekto, na humahantong sa hindi makatwirang pag-alis o pagpapalit ng gamot na may kasunod na salungat at kung minsan ay hindi maibabalik na mga kahihinatnan.

Sa sapat na (sa mga tuntunin ng dosis at tagal) corticosteroid therapy, sa kabaligtaran, ang karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng pagpapabuti, hanggang sa kumpletong pagbawi sa ilan sa kanila. E. M. Tareev et al. ipanukala na makilala ang mga sumusunod na kategorya ng epektibong therapy:

• kumpletong lunas,
• pagbawi mula sa isang depekto,
• matatag na pagpapatawad,
• makabuluhang pagpapabuti.

Ang kumpletong lunas ay nagsasangkot ng kawalan ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng sakit pagkatapos ihinto ang pagkuha ng mga dosis ng pagpapanatili ng corticosteroids sa loob ng 2 taon o higit pa. Ang ibig sabihin ng "pagbawi na may depekto" ay isang praktikal na lunas, ngunit sa pagpapatuloy ng menor de edad na pagkasayang ng kalamnan o mga nakahiwalay na epekto ng steroid therapy. Ang "Patuloy na pagpapatawad" ay nagpapahiwatig ng makabuluhang pagpapabuti na may mga palatandaan ng regression ng erythema at pinsala sa kalamnan, ngunit posibleng pagtitiyaga ng katamtamang kahinaan ng kalamnan at pagkasayang sa kawalan ng creatinuria at pagtaas ng mga antas ng mga enzyme ng kalamnan. Sa pamamagitan ng "makabuluhang pagpapabuti," ang isang malinaw na positibong trend ay ibinibigay kasama ng natitirang kahinaan, pagkasayang ng kalamnan, katamtamang pagpapakita ng balat, at mababang creatinuria kapag ang mga pasyente ay patuloy na umiinom ng prednisolone sa katamtamang dosis.

Ang isang bilang ng mga mananaliksik ay nananatiling nag-aalinlangan tungkol sa tagumpay ng steroid therapy para sa DM (DM), na binabanggit ang pagiging epektibo nito sa 40-50% ng mga pasyente. Gayunpaman, dapat isaalang-alang ng isa ang mga pagkakaiba sa komposisyon ng mga pasyente, sa tagal ng therapy at timing ng pangangasiwa nito, mga napiling dosis, mga pamamaraan para sa pagtatasa ng pagiging epektibo ng paggamot, atbp. Sa pangkalahatan, ang corticosteroid therapy ay nagpapanatili ng nangungunang lugar nito sa paggamot. ng mga pasyenteng may DM (DM).

Ang pangalawang pangkat ng mga gamot na aktibong ginagamit sa DM ay mga immunosuppressant, na ginagamit nang nag-iisa o kasama ng corticosteroids. Ang methotrexate at azathioprine ay kadalasang ginagamit. Ang indikasyon para sa kanilang paggamit ay karaniwang paglaban sa steroid o kakulangan ng epekto mula sa corticosteroid therapy, na bihirang sinusunod, ang pagkakaroon ng mga contraindications para sa paggamit, mga komplikasyon. Ang paggamit ng mga immunosuppressant ay nagpapahintulot sa dosis ng corticosteroids na bawasan kung kinakailangan. Ang mga gamot na ito ay dapat ding gamitin nang pangmatagalan, bagaman, gaya ng nalalaman, ang saklaw ng mga side effect nito ay mas malawak. Mayroong iba't ibang mga. mga scheme para sa paggamit ng mga cytostatic na gamot. Kaya, ang methotrexate ay maaaring ibigay sa intravenously at pasalita - 25-50 mg bawat linggo. Ayon sa isa pang pamamaraan (katulad ng paggamot para sa RA), ang mga maliliit na dosis ng gamot ay ginagamit: 7.5 mg bawat linggo pasalita sa una, pagkatapos ay 5 at 2.5 mg lingguhan sa loob ng mahabang panahon, sa ilalim ng kontrol ng mga pagsusuri sa dugo, mga pagsusuri sa ihi, atay at mga kondisyon ng baga, na isinasaalang-alang ang posibleng toxicity effect ng methotrexate.

Ang isa pang gamot, na madalas ding ginagamit para sa DM, ay azathioprine sa dosis na 2-3 mg/(kg araw). Ang gamot ay gumagawa ng mas kaunting mga komplikasyon ng hematological, na nagpapahintulot na magamit ito nang mahabang panahon, sa isang outpatient na batayan, ngunit din sa ilalim ng ipinag-uutos na pangangasiwa ng medikal. Dahil ang mga buwan ng paggamot ay kinakailangan kung minsan bago mangyari ang epekto, ipinapayong pagsamahin ang gamot sa prednisolone.

Ang cyclophosphamide at chlorambucil ay hindi gaanong ginagamit (araw-araw na dosis na 150-300 mg/araw na pasalita), dahil mayroon silang mas malinaw na mga side effect kaysa sa methotrexate at azathioprine. Ang mga pagtatangka na magbigay ng intravenous cyclophosphamide ay hindi matagumpay: ang mga komplikasyon ay naobserbahan nang mas madalas kaysa sa epekto ng paggamot. Sa ilang mga pasyente na may DM (DM), ang pagiging epektibo ng paggamot na may cyclosporine ay nabanggit, ngunit ang bilang ng mga naturang obserbasyon ay maliit.

Ang pagiging epektibo ng paggamot na may mga immunosuppressant ay mahirap masuri, dahil madalas silang ginagamit kasama ng corticosteroids at ang bilang ng mga nakahiwalay na serye ng kaso ay maliit. Gayunpaman, ang grupong ito ng mga gamot ay nagbibigay din ng isang tiyak na therapeutic effect sa DM, malinaw naman dahil sa kanilang pathogenetic inhibitory effect sa immune component ng pathological na proseso, ngunit mas mababa sa medyo mabilis at mas nagpapakita ng mga resulta ng paggamot na may corticosteroids, na nagpapanatili ng isang nangungunang papel sa paggamot ng mga pasyente na may DM (DM). Sa kawalan o hindi sapat na bisa ng corticosteroids, sa pagkakaroon ng mga contraindications o komplikasyon, ang mga cytotoxic na gamot ay nauuna at maaaring pagsamahin sa bawat isa (sa mas mababang dosis).

Ang pinakakaraniwang epekto ng cytostatics ay nauugnay sa pagsugpo sa bone marrow (pangunahin na ipinakita ng leukopenia), hepatotoxicity, mga komplikasyon sa gastrointestinal, mga pantal sa balat, pagbaba ng resistensya sa impeksyon, atbp. Kapag inireseta ang cyclophosphamide, ang pagbuo ng alopecia at pagdurugo ng pantog ay sinusunod din. . Ang mga komplikasyon na ito ay makabuluhang nililimitahan ang paggamit ng immunosuppressive therapy. Nananatili ang mga tanong tungkol sa posibleng pinsala sa genetiko at pagtaas ng panganib ng mga malignant na sakit, ngunit walang tunay na istatistika sa DM (DM) sa bagay na ito.

Aminoquinoline na gamot(plaquenil, delagil, atbp.) ay maaari ding gamitin para sa DM (PM), lalo na sa pagbaba ng aktibidad, sa isang talamak na kurso at kasama ng iba pang therapy.

Ang mga NSAID para sa aktibong DM (PM) ay hindi epektibo at ipinahiwatig lamang bilang pansuporta, karagdagang therapy para sa pangmatagalang paggamot ng sakit o bilang isang bahagi ng kumplikadong therapy para sa talamak na DM (PM). Sa kasamaang palad, ang isang karaniwang pagkakamali ay ang pagrereseta ng mga NSAID sa simula ng sakit, na nagpapabagal sa paggamit ng mga corticosteroids na kailangan ng mga pasyente at sa gayon ay lumalala (kung minsan ay hindi na mababawi) ang pagbabala.

Ang Plasmapheresis ay nagbibigay ng mga nakapagpapatibay na resulta sa paggamot ng mga pasyenteng may DM (PM), bagama't halos walang mahigpit na kinokontrol na pag-aaral ng pagiging epektibo nito. Gayunpaman, sa ilang mga kaso na may refractoriness o intolerance sa corticosteroids at immunosuppressants, ang isang malinaw na positibong reaksyon sa paulit-ulit na mga kurso ng plasmapheresis o leukocytapheresis ay nabanggit, at pagkatapos ay ang tolerability at pagiging epektibo ng drug therapy ay madalas na bumuti. Sa ilang mga kaso, ang pangkalahatang o lokal (sa lugar ng mga lymph node) ay matagumpay na naisagawa.

Kasama ng therapy sa droga, ang iba pang mga pamamaraan ng extracorporeal na paggamot ay maaaring gamitin, halimbawa, paulit-ulit na mga kurso ng carbohemosorption upang maalis ang mga immune complex at iba pang posibleng nakakapinsalang mga kadahilanan, makaimpluwensya sa microcirculation, mapabuti ang tolerability ng corticosteroids, atbp.

Kapag lumitaw ang mga calcifications, ang paggamot ay isinasagawa gamit ang colchicine 0.65 mg 2-3 beses sa isang araw, ang Na2EDTA ay pinangangasiwaan ng intravenously, ang Trilon B ay pinangangasiwaan nang lokal, at kung minsan ay inirerekomenda na alisin ang mga indibidwal na calcifications sa pamamagitan ng operasyon. Sa kasamaang palad, ang komplikasyong ito ng MD (DM) ay mahirap gamutin at ang gawain ng doktor ay pigilan ito sa pamamagitan ng sapat, ibig sabihin, aktibo, at kung minsan ay "agresibo" na therapy.

Ang pinakamaagang posibleng pagtuklas, operasyon at iba pang aktibong paggamot sa tumor ay mahalaga, na tumutukoy sa pagbabala ng pasyente na may paraneoplastic DM (PM). Bilang isang patakaran, mayroong isang baligtad na pag-unlad ng mga palatandaan ng DM, bagaman hindi sila palaging nawawala nang buo.

Kasama rin sa kumplikadong paggamot ng mga pasyente na may DM ang paulit-ulit na kurso ng pangangasiwa ng ATP, cocarboxylase, bitamina E, proserin (sa panahon ng pagbawi), anabolic steroid (Nerobol, Retabolil), lalo na sa pangmatagalang paggamit ng corticosteroids, at symptomatic therapy.

Ang mga pasyente na may DM ay pinapayuhan na magkaroon ng masustansyang diyeta na may limitadong pagkarga ng asin kapag gumagamit ng mataas na dosis ng corticosteroids; ang mga espesyal na diyeta ay ginagamit lamang sa pagkakaroon ng mga komplikasyon. Ang mga pasyente na may mga karamdaman sa paglunok ay nangangailangan ng malaking atensyon; na may malubhang dysphagia at aphagia, ang mga pasyente ay pinapakain at ang mga kinakailangang gamot ay ibinibigay sa pamamagitan ng isang tubo.

Sa kaso ng aktibong MD (talamak, subacute), ang motor mode sa simula ay limitado, ngunit sa lalong madaling panahon, kapag lumilitaw ang malinaw na mga pagbabago sa klinikal at laboratoryo sa panahon ng paggamot, ang physical therapy na may mga ehersisyo para sa mga kalamnan ng mga limbs ay dapat na maingat at pagkatapos ay mas tiyak na isama sa ang kumplikadong mga hakbang (upang maiwasan ang contractures), paghinga at iba pang apektadong mga grupo ng kalamnan. Pagkatapos ng 1.5-2 buwan ng paggamot, posible ring magdagdag ng masahe, ngunit hindi malalim at hindi traumatiko sa tissue. Kapag ang mga proseso ng pagkasayang ng kalamnan at fibrosis ay nangingibabaw sa pag-unlad ng mga contracture, therapeutic exercise, masahe, physiotherapeutic procedure (paraffin, hyaluronidase electrophoresis, atbp.) Nangunguna sa therapeutic complex, posible (kung hindi kasama ang aktibidad) na gumamit ng balneotherapy at paggamot sa spa.

Pagtataya

Bago ang panahon ng corticosteroids, ang pagbabala ng DM (GTM) ay itinuturing na hindi kanais-nais, nakamamatay sa halos 2/3 ng mga pasyente. Sa paggamit ng mga gamot na corticosteroid, ang pagbabala ng sakit ay bumuti nang malaki, kahit na ang mga siyentipiko ay naghati ng mga opinyon tungkol sa pagiging epektibo ng paggamot. Ang ilang mga may-akda, na positibong tinatasa ang mga corticosteroids para sa DM, ay nagpapansin lamang ng katamtamang pagpapabuti sa pagbabala, ngunit karamihan ay binibigyang-diin ang mataas na bisa ng ganitong uri ng therapy.

Kapag pinag-aaralan ang kaligtasan ng 144 na mga pasyente na may DM na sinusunod sa mahabang panahon, ang 5- at 10-taong mga rate ng kaligtasan ng mga pasyente ay 73 at 66%, ayon sa pagkakabanggit. Ang prognostic na kahalagahan ng edad ng mga pasyente ay naitatag: ang pinaka-kanais-nais na pagbabala ay para sa mga taong nagkakasakit sa ilalim ng edad na 20 taon, ang pinakamababang rate ng kaligtasan ng buhay ay sinusunod sa mas matatandang mga pangkat ng edad. Kung ang 5- at 10-taong survival rate ng mga pasyente sa unang grupo ay 100%, kung gayon sa mga pasyente na higit sa 50 taong gulang sila ay 57 at 38%. Napansin din ng iba pang mga may-akda ang isang pagkasira sa pagbabala ng DM sa mga matatandang tao. Kaya, sa mga obserbasyon ni M. Hochberg et al. Ang 8-taong survival rate ng mga pasyenteng may DM (DM) ay 56.7% sa mga taong higit sa 45 taong gulang at 96.6% sa grupo ng mga pasyenteng wala pang 45 taong gulang. Halatang halata na ang lumalalang pagbabala sa mga matatandang pangkat ay dahil sa pagtaas ng bilang ng mga pasyente na may tumor DM. Ang paghahambing ng 5 at 10-taong mga rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may idiopathic (89 at 81%) at tumor (15 at 11%) DM ay malinaw na naglalarawan ng hindi kanais-nais na pagbabala ng huli. Bilang karagdagan, dapat isaalang-alang ng isa ang madalas na mas matinding kurso ng DM, kadalasang kumplikado ng pag-unlad ng pulmonya, sa mga matatandang tao.

Walang makabuluhang pagkakaiba sa survival rate ng mga pasyenteng may DM (DM) depende sa kasarian.

Ang likas na katangian ng kurso ng sakit ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagtukoy ng pagbabala, na kung saan ay mahusay na inilalarawan ng mga rate ng kaligtasan. Kaya, ayon kay M.A. Zhanuzakov, ang 5 at 10-taong survival rate ng mga pasyente na may talamak na DM ay nanatili sa antas ng 100%, at sa mga kaso ng talamak at subacute ay 71 at 63%, ayon sa pagkakabanggit.

Sa mga aktibong anyo ng DM, natural, ang pagbabala ay tinutukoy din ng tagal ng sakit (bago ang simula ng sapat na therapy), at ang kalubhaan ng mga pagpapakita ng kalamnan at visceral. Kaya, sa pagkakaroon ng kawalang-kilos, ang 5- at 10-taong mga rate ng kaligtasan ay 77 at 69%, at kapag pinapanatili ang hanay ng mga paggalaw na kinakailangan para sa pangangalaga sa sarili, sila ay 95 at 88%. Sa pagkakaroon ng dysphagia, ang parehong mga numero ay 76 at 70%, at sa mga pasyente na walang dysphagia - 97 at 88%. Ang pagdaragdag ng pulmonya ay may mas hindi kanais-nais na pagbabala: sa pangkat ng mga pasyente na may DM na may pulmonya, 5 at 10-taong mga rate ng kaligtasan ng buhay ay bumaba sa 66 at 32% kumpara sa 93 at 89% sa kawalan ng pulmonya.

Ang isang mahalagang kadahilanan na nagpapabuti sa pagbabala ng mga pasyente na may acute at subacute idiopathic DM ay dapat isaalang-alang na napapanahon at sapat na paggamot, lalo na sa medyo mataas na dosis ng corticosteroids (hindi bababa sa 1 mg/kg body weight). Ang paggamot na ito ay nagresulta sa 5- at 10-taong mga rate ng kaligtasan ng buhay sa 96 at 90%, habang sa mga pasyente na hindi nakatanggap ng sapat na therapy (hindi sapat na dosis at/o oras ng paggamot), ang mga bilang na ito ay 70 at 56%.

Sa kaso ng tumor DM, ang interbensyon sa kirurhiko kasama ng paggamot na may corticosteroids ay mapagpasyahan. Ang taktika na ito ay nag-ambag sa pagpapanatili ng mga rate ng kaligtasan pagkatapos ng 5 at 10 taon sa kategoryang ito ng mga pasyente sa 32 at 27%.

Sa 209 na mga pasyente na may DM na sinusunod ni E. M. Tareev at A. P. Solovyova sa loob ng 25 taon, mayroong 162 na mga pasyente na may idiopathic DM (group I) at 40 na mga pasyente na may tumor DM (group II). Karamihan sa mga pasyente sa pangkat ko ay nakatanggap ng sapat na therapy sa gamot, kabilang ang mga corticosteroids, na nagresulta sa medyo paborableng pagbabala. Sa 162 mga pasyente na may idiopathic DM, 17 (10.5%) ang namatay, at sa 5 sa kanila ang sanhi ng kamatayan ay walang direktang koneksyon sa pinagbabatayan na sakit (myocardial infarction, komplikasyon ng trangkaso, atbp.), sa 8 ito ay dahil sa mga komplikasyon. ng corticosteroid therapy (gastrointestinal bleeding , pancreatic necrosis, impeksyon). Sa pangkat II (40 pasyente na may paraneoplastic DM), 36 ang namatay; sa 4, ang napapanahong pag-alis ng tumor ay humantong sa pagalingin. Sa ilang mga operated na pasyente, ang mga relapses ay naobserbahan o neoplasia ng isa pang lokalisasyon ang naganap, na sinamahan ng pag-activate at pagtaas ng mga palatandaan ng DM, bagaman sa panahon ng matinding pagkalasing ng tumor, ang mga palatandaan ng DM ay madalas na malinaw na nabawasan.

Sa retrospective observations, J. Benbassat et al. Sa 94 na mga pasyente na may DM (DM), para sa layunin ng pagsusuri ng mga prognostic factor ng sakit, ang dami ng namamatay ay 32.6%, at ito rin ay pinakamataas sa pangkat ng mga pasyente na may tumor DM (DM). Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay malignant na tumor, komplikasyon sa baga, at coronary heart disease. Ang pinakamataas na rate ng namamatay ay naobserbahan sa unang taon mula sa diagnosis. Kasama sa hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng prognostic ang hindi makontrol na aktibidad ng proseso at ang kawalan ng kakayahang makamit ang kapatawaran ng sakit, katandaan, pati na rin ang mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan tulad ng mga pantal sa balat, dysphagia, lagnat na higit sa 38 °C at leukocytosis. Ang kaligtasan ng buhay ay hindi apektado ng kasarian, pagkakaroon ng arthritis o arthralgia, Raynaud's syndrome, mga pagbabago sa ECG, mga pagbabago sa histological sa biopsy ng kalamnan, pagtaas ng mga antas ng mga enzyme ng kalamnan sa serum ng dugo, pagtaas ng ESR, mga pagbabago sa electromyogram, antas ng hemoglobin, at presensya ng antinuclear antibodies. Kaya, sa pagbubuod ng aming sariling mga obserbasyon at data ng literatura, maaari naming tapusin na ang mga sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may idiopathic DM (PM) ay madalas na mga komplikasyon ng sakit (pinaka-madalas na hypostatic at aspiration pneumonia) o paggamot, mga pagbabago sa pangkalahatang kondisyon (cachexia , dystrophy) o mga panloob na organo ( puso na may pag-unlad ng pagpalya ng puso, atbp.). Kadalasan, ang kamatayan ay nauugnay sa pagdaragdag ng isang magkakatulad na sakit (impeksyon, atbp.) laban sa background ng pangkalahatang malubhang kondisyon ng pasyente.

Sa paraneoplastic DM (PM), ang sanhi ng kamatayan ay karaniwang isang malignant na tumor, bagama't dapat isaalang-alang ang iba pang mga komplikasyon.

Naturally, ang terminong "pagbawi" ay ginagamit sa isang tiyak na lawak na may kondisyon, dahil ang mga pasyente, kahit na bumalik sa isang aktibong pamumuhay, ay nangangailangan ng karagdagang (kahit isang beses sa isang taon) na pagmamasid at trabaho maliban sa pisikal na aktibidad, paglilipat sa gabi, mga paglalakbay sa negosyo , mga impluwensya ng kemikal at temperatura, anumang mga allergenic na kadahilanan, atbp. Katulad nito, ang lahat ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan ay dapat alisin sa lahat ng mga pasyente na may DM, na isang uri ng pag-iwas sa paglala ng sakit. Sa talamak at subacute na mga kaso, ang mga pasyente ay inililipat sa pangkat na may kapansanan I o II, at pagkatapos lamang ng isang taon o higit pa, kapag ang isang pangmatagalang epekto ay nakamit, ang isyu ng pagpapatuloy ng pag-aaral o trabaho (na may mga paghihigpit sa itaas) ay maaaring talakayin. Sa talamak na kurso ng DM (PM), posible na mapanatili ang aktibidad sa trabaho, napapailalim sa pangangasiwa ng medikal at mga kinakailangang pamamaraan ng paggamot.

Pag-iwas sa Dermatomyositis

Pag-iwas sa DM- pangunahin ang pangalawa, na pumipigil sa paglala at karagdagang generalization ng proseso. Nagbibigay ito ng posibleng maagang pagsusuri ng sakit na hindi kasama ang mga nakakapukaw na kadahilanan, napapanahon at aktibong paggamot sa isang ospital at pagkatapos ay sa isang outpatient na batayan, klinikal na obserbasyon, sapat na pansuportang therapy, paglipat sa kapansanan o trabaho na may limitasyon sa workload at ang pagbubukod ng mga allergenic na kadahilanan. Sa proseso ng obserbasyon sa dispensaryo ng mga pasyente, nareresolba ang mga isyu sa pagbubuntis, paggamot sa focal at iba pang mga impeksiyon, gabay sa karera (para sa mga kabataan) at muling pagsasanay, at mga hakbang sa rehabilitasyon. Dapat pansinin na sa panahon ng mga intercurrent na sakit at mga interbensyon sa kirurhiko, ang mga corticosteroids ay hindi dapat ipagpatuloy.

Ang pagbubuntis sa mga pasyenteng may DM (PM) ay hindi inirerekomenda hanggang sa mangyari ang matatag na pagpapatawad.

Sa kasalukuyan, ang pangmatagalang pagmamasid at paggamot ng mga pasyente na may DM (PM), na napapailalim sa napapanahong pagsusuri at sapat na therapy, ay nagbibigay-daan, ayon kay M. A. Zhanuzakov et al., na makakuha ng matatag na pagpapatawad na may pagpapanatili ng kakayahang magtrabaho sa 40.4% at pagalingin sa 33 3% ng mga pasyente.

Sa mga kaso ng tumor DM, ang napapanahong pagtuklas at radical therapy ng neoplasm ay mahalaga, at ang DM ay hindi nagsisilbing kontraindikasyon sa operasyon.

Maipapayo na subaybayan ang mga pasyente na may parehong mga espesyalista (sa isang ospital, klinika, doktor ng pamilya) upang maisagawa ang isang malinaw na pagwawasto ng paggamot depende sa kondisyon ng mga pasyente. Ito ay may kinalaman sa parehong partikular na isyu ng pagbabawas ng mga dosis ng corticosteroids, ang kanilang pag-withdraw kung may tunay na posibilidad o pangangailangan para sa paggamot na may cytostatics, atbp., pati na rin ang pangkalahatang paggamot at mga taktika sa rehabilitasyon na tumutukoy sa prognosis sa buhay at trabaho ng mga pasyenteng may DM.

Sa talamak at subacute na mga kaso, ang mga pasyente ay inililipat sa pangkat I o II kapansanan, ngunit may matatag na pagpapatawad o "pagbawi" maaari silang bumalik sa trabaho (pag-aaral). Kasabay nito, napakahalaga na alisin ang mga allergenic na kadahilanan, pisikal at mental na labis na karga, paglamig at iba pang mga sitwasyon na pumukaw ng exacerbation, na kasama rin sa konsepto ng pangalawang pag-iwas sa DM (PM). Bilang karagdagan sa tamang trabaho, kinakailangan na ipagpatuloy ang klinikal na pagmamasid sa mga pasyente, pagsusuri ng hindi bababa sa 2 beses sa isang taon kung ang kurso at kinalabasan ay pabor.

Para sa pangunahing pag-iwas sa DM sa pagkabata, ipinapayong kilalanin at obserbahan ang isang pangkat ng mga bata na may mas mataas na sensitivity sa iba't ibang mga exogenous at endogenous na mga kadahilanan. Ang pagbabakuna, pati na rin ang pangangasiwa ng gamma globulin, plasma at pagsasalin ng dugo, at antibiotic na paggamot sa mga batang ito ay dapat na hindi kasama o isagawa nang may matinding pag-iingat. Kasama rin sa pangkat ng panganib ang mga taong may kasaysayan ng pamilya ng mga sakit na rayuma. Sa hinaharap, sa malawakang paggamit ng mga immunogenetic na pag-aaral, malinaw na posible na tukuyin ang predisposisyon sa DM. Gayunpaman, sa kasalukuyan, ang pinakamaagang posibleng diagnosis ng sakit, napapanahong aktibong therapy at pag-iwas sa exacerbation ay totoo at mahalaga, na, kasama ang sistematikong pag-follow-up ng mga pasyente, walang alinlangan na nagpapabuti sa pagbabala at kinalabasan ng DM.

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang Dermatomyositis?

Sumasang-ayon ang mga eksperto na kinakailangan upang maakit ang pansin ng publiko sa mga problema ng mga sakit sa cardiovascular. Ang ilan ay bihira, progresibo at mahirap i-diagnose. Kabilang dito, halimbawa, ang transthyretin amyloid cardiomyopathy

14.10.2019

Sa Oktubre 12, 13 at 14, ang Russia ay nagho-host ng isang malakihang panlipunang kaganapan para sa libreng pagsusuri sa pamumuo ng dugo - "INR Day". Ang kampanya ay nakatakdang tumugma sa World Thrombosis Day.

07.05.2019

Ang insidente ng meningococcal infection sa Russian Federation noong 2018 (kumpara sa 2017) ay tumaas ng 10% (1). Isa sa mga karaniwang paraan upang maiwasan ang mga nakakahawang sakit ay ang pagbabakuna. Ang mga modernong bakunang conjugate ay naglalayong pigilan ang paglitaw ng impeksyon sa meningococcal at meningococcal meningitis sa mga bata (kahit na napakabata bata), mga kabataan at matatanda.

Ang mga virus ay hindi lamang lumulutang sa hangin, ngunit maaari ring dumaong sa mga handrail, upuan at iba pang mga ibabaw, habang nananatiling aktibo. Samakatuwid, kapag naglalakbay o sa mga pampublikong lugar, ipinapayong hindi lamang ibukod ang pakikipag-usap sa ibang tao, kundi pati na rin iwasan...

Ang muling pagkakaroon ng magandang paningin at pagpaalam sa salamin at contact lens magpakailanman ay ang pangarap ng maraming tao. Ngayon ay maaari na itong maisakatuparan nang mabilis at ligtas. Ang ganap na non-contact na Femto-LASIK na pamamaraan ay nagbubukas ng mga bagong posibilidad para sa laser vision correction.

- nagkakalat na nagpapaalab na patolohiya ng nag-uugnay na tisyu na may progresibong kurso, na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa makinis at striated na mga hibla ng kalamnan na may kapansanan sa pag-andar ng motor, paglahok ng balat, maliliit na sisidlan at mga panloob na organo. Sa kawalan ng skin syndrome, pinag-uusapan nila ang pagkakaroon ng polymyositis. Ang klinikal na larawan ng dermatomyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng polyarthralgia, malubhang kahinaan ng kalamnan, lagnat, erythematous macular rash, mga calcification ng balat, at mga sintomas ng visceral. Ang mga diagnostic na pamantayan para sa dermatomyositis ay mga klinikal, biochemical, at electromyographic na mga tagapagpahiwatig. Ang pangunahing therapy ay hormonal; ang kurso ng dermatomyositis ay kulot.

Pangkalahatang Impormasyon

- nagkakalat na nagpapaalab na patolohiya ng nag-uugnay na tisyu na may progresibong kurso, na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa makinis at striated na mga hibla ng kalamnan na may kapansanan sa pag-andar ng motor, paglahok ng balat, maliliit na sisidlan at mga panloob na organo. Sa kawalan ng skin syndrome, pinag-uusapan nila ang pagkakaroon ng polymyositis. Ang klinikal na larawan ng dermatomyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng polyarthralgia, malubhang kahinaan ng kalamnan, lagnat, erythematous macular rash, mga calcification ng balat, at mga sintomas ng visceral. Ang mga diagnostic na pamantayan para sa dermatomyositis ay mga klinikal, biochemical, at electromyographic na mga tagapagpahiwatig. Ang pangunahing therapy ay hormonal; ang kurso ng dermatomyositis ay kulot.

Ang isang etiological na koneksyon ng dermatomyositis na may impeksyon sa viral (picornaviruses, Coxsackie virus) at genetic determination ay ipinapalagay. Ang talamak na pagtitiyaga ng mga virus sa mga kalamnan at ang pagkakatulad ng antigenic sa pagitan ng mga istruktura ng viral at kalamnan ay nagdudulot ng immune response sa pagbuo ng mga autoantibodies sa tissue ng kalamnan. Ang mga nag-trigger para sa pagpapaunlad ng dermatomyositis ay maaaring hypothermia, nakakahawang paglala, stress, hyperthermia, hyperinsolation, provocation ng droga (pagbabakuna, allergy).

Pag-uuri ng dermatomyositis

Ang pagtukoy ng sintomas sa klinika ng dermatomyositis ay pinsala sa mga striated na kalamnan. Nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan sa mga kalamnan ng leeg, mga proximal na bahagi ng ibaba at itaas na mga paa't kamay, na humahantong sa kahirapan sa pagsasagawa ng mga pang-araw-araw na gawain. Sa matinding sugat, ang mga pasyente ay nahihirapang bumangon sa kama, hindi maiangat ang kanilang ulo, makagalaw nang nakapag-iisa, o mahawakan ang mga bagay sa kanilang mga kamay.

Ang paglahok ng mga kalamnan ng pharynx at itaas na digestive tract ay ipinahayag sa pamamagitan ng kapansanan sa pagsasalita, mga karamdaman sa paglunok, nabulunan; Ang pinsala sa diaphragm at intercostal na kalamnan ay sinamahan ng kapansanan sa bentilasyon ng mga baga at pag-unlad ng congestive pneumonia. Ang isang katangian na tanda ng dermatomyositis ay mga sugat sa balat na may iba't ibang mga pagpapakita. Ang pagbuo ng periorbital edema, erythematous-spotty rash sa itaas na mga eyelid, sa cheekbones, nasolabial folds, mga pakpak ng ilong, itaas na likod, sternum, joints (tuhod, siko, metacarpophalangeal, interphalangeal) ay nabanggit.

Ang karaniwang presensya ng sintomas ng Gottron ay mga scaly erythematous spot sa balat ng mga daliri, pagbabalat at pamumula ng mga palad, brittleness at striations ng mga kuko, periungual erythema. Ang isang klasikong tanda ng dermatomyositis ay ang paghahalili ng foci ng depigmentation at pigmentation sa balat kasabay ng telangiectasia, pagkatuyo, hyperkeratosis at pagkasayang ng mga lugar ng balat (poikilodermatomyositis).

Sa bahagi ng mga mucous membrane na may dermatomyositis, ang mga phenomena ng conjunctivitis, stomatitis, edema at hyperemia ng panlasa at ang posterior wall ng pharynx ay nabanggit. Minsan mayroong isang articular syndrome na nakakaapekto sa tuhod, bukung-bukong, balikat, siko, kasukasuan ng pulso, at maliliit na kasukasuan ng mga kamay. Sa juvenile dermatomyositis, maaaring lumitaw ang intradermal, intrafascial at intramuscular calcifications sa projection ng pelvic, shoulder girdle, pigi, at joints. Ang subcutaneous calcifications ay maaaring humantong sa ulceration ng balat at ang paglabas ng mga deposito ng calcium sa anyo ng isang crumbly mass.

Kabilang sa mga systemic manifestations ng dermatomyositis, ang mga sugat sa puso ay sinusunod (myocardiofibrosis, myocarditis, pericarditis); mga baga (interstitial pneumonia, fibrosing alveolitis, pneumosclerosis); Gastrointestinal tract (dysphagia, hepatomegaly); bato (glomerulonephritis), nervous system (polineuritis), endocrine glands (hypofunction ng adrenal glands at gonads).

Diagnosis ng dermatomyositis

Ang mga pangunahing diagnostic marker ng dermatomyositis ay ang mga katangian ng klinikal na pagpapakita ng mga sugat sa balat at kalamnan; pathomorphological pagbabagong-anyo ng mga fibers ng kalamnan; nadagdagan ang mga antas ng serum enzymes; karaniwang mga pagbabago sa electromyographic. Karagdagang (auxiliary) na pamantayan para sa pag-diagnose ng dermatomyositis ay kinabibilangan ng dysphagia at calcifications.

Ang pagiging maaasahan ng diagnosis ng dermatomyositis ay walang pag-aalinlangan kung mayroong 3 pangunahing pamantayan sa diagnostic at pantal sa balat o 2 pangunahing, 2 pantulong na pamantayan at pagpapakita ng balat. Ang posibilidad ng dermatomyositis ay hindi maaaring ibukod kapag nakita ang mga sugat sa balat; na may kumbinasyon ng anumang 2 iba pang pangunahing pagpapakita, pati na rin ang kumbinasyon ng anumang pangunahing at 2 pantulong na pamantayan. Upang maitatag ang katotohanan ng polymyositis, ang pagkakaroon ng 4 na pamantayan sa diagnostic ay kinakailangan.

Ang larawan ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang anemia, leukocytosis, neutrophilic shift ng leukocyte formula sa kaliwa, at isang pagtaas sa ESR alinsunod sa aktibidad ng proseso. Ang mga biochemical marker ng dermatomyositis ay isang pagtaas sa antas ng α2- at γ-globulins, fibrinogen, myoglobin, sialic acid, haptoglobin, seromucoid, transaminases, aldolase, na sumasalamin sa kalubhaan ng pinsala sa tissue ng kalamnan. Ang isang immunological na pagsusuri sa dugo para sa dermatomyositis ay nagpapakita ng isang pinababang hanay ng mga pandagdag, isang pagbawas sa bilang ng mga T-lymphocytes, isang pagtaas sa antas ng immunoglobulins IgG at IgM na may pagbaba sa IgA, isang maliit na bilang ng mga LE cell at antibodies sa DNA, isang mataas na nilalaman ng myositis-specific antibodies, ang pagkakaroon ng nonspecific antibodies sa thyroglobulin, myosin, endothelium atbp.

Kapag sinusuri ang musculocutaneous biopsy, ang isang larawan ng malubhang myositis, fibrosis, pagkabulok, nagpapasiklab na paglusot ng mga fibers ng kalamnan, at pagkawala ng transverse striation ay tinutukoy. Ang isang electromyogram para sa dermatomyositis ay nagtatala ng tumaas na kalamnan excitability, short-wave polyphasic na pagbabago, at fibrillar oscillations sa pahinga. Ang soft tissue radiographs ay nagpapakita ng mga lugar ng calcification; Ang X-ray ng mga baga ay nagpapakita ng pagtaas sa laki ng puso, pleural calcifications, at interstitial fibrosis ng tissue ng baga. Ang katamtamang osteoporosis ay nakita sa mga buto.

Paggamot ng dermatomyositis

Kung ang mga kalamnan sa paghinga at mga kalamnan ng palatine ay nasira, ito ay kinakailangan upang matiyak ang sapat na paghinga at paglunok function. Upang sugpuin ang mga nagpapaalab na phenomena sa dermatomyositis, ang mga corticosteroids (prednisolone) ay ginagamit sa ilalim ng kontrol ng serum enzymes at ang klinikal na kondisyon ng pasyente. Sa panahon ng paggamot, ang pinakamainam na dosis ng corticosteroids ay pinili, at ang mga gamot ay kinuha sa loob ng mahabang panahon (1-2 taon). Posible ang steroid pulse therapy. Ang anti-inflammatory regimen para sa dermatomyositis ay maaaring dagdagan ng pangangasiwa ng salicylates.

Pagtataya at pag-iwas sa dermatomyositis

Sa mga advanced na kaso ng dermatomyositis, ang dami ng namamatay sa unang 2 taon ng pag-unlad ng sakit ay umabot sa 40%, pangunahin dahil sa pinsala sa mga kalamnan sa paghinga at pagdurugo ng gastrointestinal. Sa malubha, matagal na dermatomyositis, nagkakaroon ng contracture at deformities ng mga paa, na humahantong sa kapansanan. Ang napapanahong intensive corticosteroid therapy ay pinipigilan ang aktibidad ng sakit at makabuluhang nagpapabuti ng pangmatagalang pagbabala.

Walang mga hakbang na ginawa upang maiwasan ang pagbuo ng dermatomyositis. Ang mga hakbang para sa pangalawang pag-iwas sa dermatomyositis ay kinabibilangan ng clinical monitoring ng isang rheumatologist, maintenance therapy na may corticosteroids, pagbabawas ng reactive hypersensitivity ng katawan, at sanitizing focal infections.

Ang dermatomyositis ay isang talamak na rheumatological inflammatory disease ng mga kalamnan at balat. Ang isa pang pangalan para sa sakit ay polymyositis, na pangunahing ginagamit upang sumangguni sa isang sakit na walang sintomas ng mga sugat sa balat (25% ng lahat ng kaso). Ang dermatomyositis ay isang bihirang sakit; sa karaniwan, ayon sa mga istatistika ng mundo, ito ay nasuri sa 5 katao bawat milyong tao bawat taon. Ang mga batang wala pang 15 taong gulang at mga taong higit sa 55 taong gulang ay kadalasang apektado. Ang mga babae ay nagkakasakit ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Sa artikulong ito ay titingnan natin ang mga sintomas at paggamot ng sakit na ito.

Bakit nagkakaroon ng dermatomyositis?

Tulad ng iba pang mga sakit na rheumatological, ang pinagbabatayan ng sakit ay hindi natagpuan. Inaasahan ang isang koneksyon sa mga sumusunod na kadahilanan:

1. Talamak na impeksyon sa viral (hal., Coxsackie virus, herpes zoster).
2. , 30% ng mga pasyente na may dermatomyositis ay may oncological diagnosis. Parehong ang reaksyon ng autoimmune (kapag inatake ng katawan ang parehong mga selula ng tumor at ang sarili nitong mga selula) at ang direktang nakakalason na epekto ng mga produkto ng pagkabulok ng mga selula ng tumor ay mahalaga dito.
3. Genetic predisposition. Sa mga taong may dermatomyositis, ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng akumulasyon ng HLAB8, na nauugnay sa iba't ibang mga sakit sa immune.

Mga klinikal na variant ng dermatomyositis

Pag-uuri ng mga anyo ng dermatomyositis:

1. Pangunahing idiopathic polymyositis. Ang terminong "idiopathic" ay nangangahulugan na ang sanhi ng sakit o kondisyon ay hindi alam.
2. Pangunahing idiopathic dermatomyositis.
3. Dermatomyositis sa kumbinasyon ng mga tumor.
4. Dermatomyositis kasabay ng.
5. Dermatomyositis kasabay ng.

Dermatomyositis sa mga kababaihan

Ang polymyositis ay kadalasang nakakaapekto sa mga kababaihan sa pagitan ng 30 at 50 taong gulang. Mga tipikal na pagpapakita: unti-unting pagtaas ng mga sintomas, mga pantal sa balat, arthralgia.

Ang dermatomyositis ay nakakaapekto sa mga kababaihan sa parehong pangkat ng edad, ngunit, hindi katulad ng polymyositis, ang sakit ay nagsisimula at nagpapatuloy nang talamak, na may malubhang musculocutaneous syndrome.

Dermatomyositis sa mga bata

Sa mga bata, ang pinakakaraniwang variant ay dermatomyositis kasama ng vasculitis. Ang sakit ay talamak at madalas na umuulit.

Ang dermatomyositis, na sinamahan ng mga tumor, ay nakakaapekto sa mga lalaki at babae nang pantay.

Ang kurso ng sakit

Ang kurso ng sakit ay tumutukoy sa dami at likas na katangian ng paggamot. I-highlight:

• Talamak na kurso ng dermatomyositis. Pagkatapos lamang ng anim na buwan, ang pasyente ay nasangkot sa proseso ng b TUNGKOL SA karamihan sa mga kalamnan. Dahil dito, ang tao ay hindi na makagalaw, makalunok, at minsan ay makapagsalita pa. Ang pasyente ay naghihirap mula sa lagnat at pagkalason mula sa mga nakakalason na produkto ng pagkasira ng kanyang sariling mga kalamnan. Ang sanhi ng kamatayan sa yugtong ito ay aspiration pneumonia (halimbawa, kapag ang suka ay pumasok sa baga) o dahil sa pinsala sa puso.
• Subacute na kurso. Regular na umuulit ang dermatomyositis, na nagpapalala sa kondisyon ng pasyente. Ang mga pagpapakita ng pinsala sa mga panloob na organo ay unti-unting tumataas. Ang pasyente ay nagiging immobilized din sa paglipas ng panahon. Sa partikular na paggamot, ang pangmatagalang pagpapatawad (mga panahon ng kamag-anak na kalusugan) ay posible. Ang tagal nito ay depende sa kondisyon ng pasyente at kung gaano siya kaingat sa pagsunod sa mga medikal na tagubilin. Sa wastong atensyon sa sarili, ang pasyente ay maaaring mabuhay ng maraming taon na may bahagyang limitadong paggalaw.
• Talamak na kurso. Ang pinaka-kanais-nais na variant ng kurso ng dermatomyositis. Ang sakit ay nakakaapekto lamang sa ilang grupo ng kalamnan, kaya medyo maayos ang pakiramdam ng pasyente at nakakapagtrabaho nang produktibo at nabubuhay nang buong buhay. Ang pagbubukod ay ang mga kabataang lalaki, na maaaring magkaroon ng malalaking bahagi ng calcification sa balat at mga kalamnan. Ito ay humahantong sa kawalang-kilos ng isang paa o kasukasuan, na nangangahulugan na ito ay makabuluhang nagpapalala sa kalidad ng buhay ng pasyente.

Mga sintomas ng dermatomyositis

Mga pagpapakita ng kalamnan

1. Pananakit ng kalamnan sa panahon ng paggalaw at sa pagpapahinga.
2. Myalgia na nangyayari kapag ang presyon ay inilapat sa isang kalamnan.
3. Ang pagtaas ng kahinaan ng kalamnan, na humahantong sa kapansanan ng pasyente. Sa paglipas ng panahon, ang kahinaan ay tumataas upang ang pasyente ay mawalan ng kakayahang tumayo, umupo, at kumain nang nakapag-iisa. Sa huli, natagpuan niya ang kanyang sarili na ganap na hindi kumikilos.
4. Ang proseso ng pathological ay umaabot din sa mga kalamnan ng mukha, kaya ang pasyente ay ganap na pinagkaitan ng pagkakataon na ipahayag ang kanyang mga damdamin sa pamamagitan ng mga ekspresyon ng mukha.
5. Ang mga kalamnan ng larynx, pharynx, at malambot na palad ay apektado. Dahil dito, nagbabago ang boses ng isang tao, at maaaring mangyari ang mga problema sa paglunok ng pagkain at tubig.
6. Ang pinsala sa mga intercostal na kalamnan at dayapragm ay humahantong sa pagkabigo sa paghinga, hypoventilation at pag-unlad ng pneumonia.

Sugat sa balat

1. Sa 40% ng mga pasyente, ang erythema ay nangyayari sa mga nakalantad na bahagi ng katawan (mukha, leeg, limbs).
2. Mga pantal tulad ng mga papules at malalaking paltos (bulls).
3. Telangiectasia.
4. Hyperkeratosis (labis na keratinization).
5. Hyperpigmentation.
6. Purple puffy spots sa paligid ng mata – dermatomyositis glasses.
7. Scally red spots sa ibabaw ng joints ng mga kamay - Gottron's syndrome.

Raynaud's syndrome

Ang Raynaud's syndrome ay sinamahan ng pamamanhid, isang pakiramdam ng lamig, isang pakiramdam ng mga pin at karayom ​​at sinamahan ng sakit sa mga kamay; Sa panahon sa pagitan ng mga pag-atake, ang mga kamay ay maaaring manatiling malamig at cyanotic. Bilang karagdagan sa mga paa't kamay, ang mga pagpapakita ng sindrom ay maaaring maobserbahan sa lugar ng dulo ng ilong, baba, earlobes at dila. Ang tagal ng pag-atake ay mula sa ilang minuto hanggang ilang oras.

Ang Raynaud's syndrome ay nangyayari sa 10% ng mga pasyente.

Mga magkasanib na sugat

1. Kapag gumagalaw, ang sakit ay nangyayari sa mga kasukasuan, na nagpapahirap at naglilimita sa pasyente.
2. Minsan ang mga kalamnan ay naapektuhan nang napakabilis at malubha na ang isang tao ay hindi maaaring yumuko ang kanyang braso sa siko o ang kanyang binti sa tuhod nang tumpak dahil sa pagbuo ng "ankylosis ng isang muscular na kalikasan." Ang Ankylosis ay ang kawalan ng kakayahang lumipat sa isang kasukasuan.

Mga pinsala sa cardiovascular system

Pinsala sa gastrointestinal tract

Nangyayari sa 50% ng mga pasyente. Anorexia,... Dahil sa pinsala sa makinis na kalamnan, ang hypotension ng esophagus, edema at nekrosis sa mga dingding ng tiyan at bituka ay maaaring umunlad.

Diagnosis ng dermatomyositis

Pagsusuri ng dugo

Tumaas na antas ng mga leukocytes (isang tanda ng pamamaga), eosinophils (isang tanda ng isang reaksiyong alerdyi), mataas na ESR, anemia. Mataas na antas ng creatine phosphokinase, C-reactive na protina, fibrinogen.

Biopsy ng kalamnan

Nakikita ng histologist ang pampalapot ng mga fibers ng kalamnan at mga lugar ng nekrosis sa sample ng tissue.

Ang diagnosis ay ginawa batay sa pagkakaroon ng mga sumusunod na sintomas:

1. Progresibong kahinaan ng kalamnan.
2. Skin syndrome (karaniwang pagpapakita ng dermatomyositis).
3. Tumaas na aktibidad ng enzyme ng kalamnan (mataas na antas ng creatine phosphokinase).
4. Ang mga karaniwang pagbabago sa tissue ng kalamnan ay tinutukoy ng mga resulta ng biopsy.

Paggamot ng dermatomyositis

Ang mga gamot na pinili sa paggamot ng mga pasyente na may dermatomyositis ay. Ito ay mga sangkap na may mataas na aktibidad na anti-namumula. Ang mga ito ay lalong epektibo kapag pinangangasiwaan sa isang dosis na sapat para sa yugto ng sakit, mas mabuti sa mga unang yugto.

Ang pangunahing glucocorticosteroid sa paggamot ng dermatomyositis ay prednisolone. Ito ay inireseta sa mga tablet, sa isang dosis na hanggang 100 mg bawat araw, sa 4-6 na dosis. Karaniwan, sa loob ng 1-2 na linggo ng therapy sa hormone, ang kondisyon ng pasyente ay bumubuti nang malaki: ang timbre ng boses ay naibalik, ang pasyente ay tumitigil sa pagsakal kapag kumakain, ang sakit at kahinaan sa mga kalamnan ay bumababa.

Matapos makamit ang maximum na epekto, ang dosis ng prednisolone ay nagsisimula na unti-unting nabawasan. Ginagawa ito upang mahanap ang bilang ng mga tablet bawat araw na makakatulong sa pasyente na mapanatili ang isang kasiya-siyang kondisyon at maiwasan ang mga panahon ng paglala.

Sa kasamaang palad, ang prednisolone, tulad ng iba pang mga glucocorticosteroids, ay may ilang mga side effect:

1. Edukasyon .
2. Pagkakabit ng mga impeksyon.