steven johnson hastalığının nedenleri. Stevens-Johnson sendromu (Malign eksüdatif eritem)

Görünüşte zararsız olanlar arasında, bir alerjenin tetiklediği akut, hatta ciddi hastalık türleri de vardır. Bunlara Stevens Johnson Sendromu dahildir. Son derece tehlikeli bir karaktere sahiptir ve insan vücudu için bir şok durumu olan alerjik reaksiyonların bir alt türüne aittir. Bu sendromun ne kadar tehlikeli olduğunu ve nasıl tedavi edilebileceğini düşünün.

Hastalığın özellikleri

Bu sendromdan ilk olarak 1922'de bahsedilmiştir. Adı, hastalığın ana belirtilerini tanımlayan yazardan aldı. Her yaşta ortaya çıkabilir, ancak 20 yaşın üzerindeki kişilerde daha sık görülür.

Genel olarak, bu, alerjilerin neden olduğu insan vücudunun deri ve mukoza zarlarının bir hastalığıdır. Sonuç olarak, dermisten ayrılan epidermisin hücrelerinin ölmeye başladığı formu temsil eder.

Johnson sendromu, ölüme yol açabilen malign bir eksüdatif eritemdir. Sendromun neden olduğu durum sadece sağlığı değil hayatı da tehdit ediyor. Tehlikeli çünkü tüm belirtiler birkaç saat içinde ortaya çıkıyor. Bunun hastalığın toksik bir formu olduğunu söyleyebiliriz.

Bu sendrom normal bir alerjik reaksiyon gibi ilerlemez. Kabarcıklar, kelimenin tam anlamıyla boğazın, cinsel organların ve cildin etrafına yapışan mukoza zarlarında oluşur. Bir kişi bu nedenle boğulabilir, çünkü yemek yemeyi reddedebilir. çok acı vericidir, gözler birbirine yapışabilir, ekşiyebilir ve ardından kabarcıklar irinle dolar. Ve böyle bir durumun bir kişi için çok tehlikeli olduğunu söylemeliyim.

Stevens Johnson Belirtisine sahip bir hasta ateş halindedir, hastalığın kendisi yıldırım hızında ilerler - ateş, boğaz ağrısı. Bunların hepsi sadece başlangıç ​​belirtileridir. Bu, soğuk algınlığına veya SARS'a çok benzer, bu nedenle birçoğu dikkat etmez ve hastayı tedavi etme zamanının geldiğinden şüphelenmez.

Çoğu zaman, vücudun bir bölümünde cilt lezyonları oluşmaz ve daha sonra tüm döküntüler birleşir. İlerleyen, hastalık cildin ayrılmasını kışkırtır.

Ancak doktorlar bu patolojik durumun çok nadir olduğunu ve bir milyon insandan sadece 5'inin patolojiye yatkın olduğunu belirtiyorlar. Bugüne kadar bilim, Sendromun gelişim, önleme ve tedavi mekanizmasını inceliyor. Bu önemlidir çünkü bu durumdaki kişilerin acil tıbbi müdahaleye ve özel bakıma ihtiyacı vardır.

Sendromun nedenleri

Bugüne kadar, SJS'nin gelişimini provoke eden dört ana neden bilinmektedir.

Bunlardan biri ilaçtır. Çoğu zaman bunlar antibiyotik kategorisindeki ilaçlardır.

  • sülfonamidler;
  • sefalosporinler;
  • antiepileptik ilaçlar;
  • bireysel antiviral ve steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçlar;
  • antibakteriyel ilaçlar.

SJS'nin bir sonraki nedeni, insan vücuduna giren bir enfeksiyondur. Onların arasında:

  • bakteriyel - tüberküloz, bel soğukluğu, salmonelloz;
  • viral - herpes simpleks, hepatit, grip, AIDS;
  • mantar - histoplazmoz.

SJS'yi provoke eden ayrı bir faktör kanserdir. Bu sendrom, kötü huylu bir tümörün bir komplikasyonu haline gelebilir.

Çok nadiren, zehirlenmeye yol açabilecek maddeler sistematik olarak vücuda girerse, bu hastalık bir gıda alerjisinin arka planında ortaya çıkabilir.

Daha az sıklıkla, vücut aşı bileşenlerine karşı artan hassasiyetle tepki verdiğinde, sendrom aşılamanın bir sonucu olarak gelişir.

Bununla birlikte, bugüne kadar tıp, hastalığın nedenleri provoke etmeden neden gelişebileceğini bilmiyor. T lenfositler vücudu yabancı organizmalardan koruyabilir ancak sendroma neden olan durumda bu T lenfositler kendi vücuduna karşı aktive olur ve cildi tahrip eder.

Sendromun neden olduğu vücudun durumu, daha çok insan vücudunun bir anomalisi olarak adlandırılabilir. Başlattığı tepkiler çok hızlı ve çoğu zaman net bir sebep olmaksızın gelişir.

Ancak doktorlar, sendromu provoke eden ilaçları almayı reddetmemeniz gerektiğine odaklanır. Genellikle, tüm bu ilaçlar, tedavi olmadan ölümcül bir sonucun çok daha hızlı mümkün olduğu ciddi hastalıklar için bir tedavi olarak reçete edilir.

Ana şey, herkesin alerjisi olmamasıdır, bu nedenle, ilgilenen doktor, hastanın tıbbi geçmişini dikkate alarak randevunun uygunluğundan emin olmalıdır.

Sendromun belirtileri: diğer hastalıklardan nasıl ayırt edilir

Hastalığın ne kadar hızlı gelişeceği, insan bağışıklık sisteminin durumuna bağlı olacaktır. Tüm belirtiler bir gün veya birkaç hafta içinde ortaya çıkabilir.

Her şey anlaşılmaz bir kaşıntı ve küçük kırmızı lekeler ile başlar. Sendromun gelişiminin ilk belirtisi, ciltte veziküllerin veya büllerin ortaya çıkmasıdır. Onlara dokunursanız veya yanlışlıkla dokunursanız, basitçe düşerek arkalarında pürülan yaralar bırakırlar.

Sonra vücut ısısı keskin bir şekilde yükselir - 40 dereceye kadar, baş ağrısı, ağrı, ateş, hazımsızlık, kızarıklık ve boğaz ağrısı başlar. Unutulmamalıdır ki tüm bunlar kısa bir süre içinde gerçekleşir. Bu nedenle, hemen bir ambulans çağırmaya veya hastayı acilen hastaneye götürmeye değer. Gecikme bir kişinin hayatına mal olabilir.

Yukarıdaki semptomların yıldırım hızında ortaya çıkmasından sonra küçük kabarcıklar büyür. Açık gri bir film ve bir gore kabuğu ile kaplıdırlar. Patoloji genellikle ağızda gelişir. Hastanın dudakları birbirine yapışır, bu nedenle yemeği reddeder ve tek kelime söyleyemez.

Görünüşte, bu resmin tamamı ciddi cilt yanıklarına benziyor ve semptomlar 2. derece yanıklara benziyor. Tüm plakalarda sadece kabarcıklar soyulur ve yerlerinde ikhora benzer ıslak cilt kalır.

Başlangıçta, vücudun sadece birkaç kısmı etkilenir - yüz ve uzuvlar. Sonra hastalık ilerler ve tüm erozyonlar birleşir. Aynı zamanda avuç içi, ayaklar ve kafa sağlam kalır. Doktorlar için bu gerçek, SJS'yi tanımada ana faktör haline gelir.

Semptomların başlangıcından itibaren cilt üzerinde hafif bir baskı olan hasta şiddetli ağrı yaşayacaktır.

Bulaşıcı bir hastalık da sendroma katılabilir ve bu da yalnızca hastalığın seyrini ağırlaştıracaktır. DDS'nin tanımlanmasında bir diğer faktör de göz hasarıdır. İrin nedeniyle göz kapakları birlikte büyüyebilir, ciddi bir konjonktivit ortaya çıkacaktır. Sonuç olarak, hasta görüşünü kaybedebilir.

Cinsel organlar sağlam kalmayacak. Kural olarak, ikincil hastalıkların gelişimi başlar - üretrit, vajinit, vulvit. Bir süre sonra, cildin etkilenen bölgeleri aşırı büyür, ancak yara izleri kalır ve üretrada daralma meydana gelir.

Derideki tüm kabarcıklar, irin ve kan karışımı ile parlak mor renkte olacaktır. Kendiliğinden açıldıklarında yerlerinde yaralar kalır ve daha sonra sert bir kabukla kaplanır.

Aşağıdaki fotoğraflar Stevens Johnson Sendromunun neye benzediğinin örnekleridir:

Hastalığın teşhisi

Sendromu doğru bir şekilde teşhis etmek ve başka bir hastalıkla karıştırmamak için SJS'yi doğrulamak için testler yapmak gerekir. Bu, her şeyden önce:

  • Kan Kimyası;
  • cilt biyopsisi;
  • İdrar analizi;
  • mukoza zarlarından tank ekimi.

Tabii ki, uzman döküntülerin doğasını değerlendirecek ve komplikasyonlar varsa, o zaman sadece bir dermatologdan değil, aynı zamanda bir pulmonolog ve nefrologdan da konsültasyon gerekli olacaktır.

Tanı doğrulandıktan sonra tedaviye hemen başlanmalıdır. Gecikme hastanın hayatına mal olabilir veya daha ciddi komplikasyonların gelişmesine yol açabilir.

Hastaneye kabul edilmeden önce hastaya evde sağlanabilecek yardım. Dehidrasyon önlenmelidir. Terapinin ilk aşamasındaki ana şey budur. Hasta kendi başına içebiliyorsa, ona düzenli olarak temiz su vermeniz gerekir. Hasta ağzını açamıyorsa, damardan birkaç litre salin enjekte edilir.

Ana tedavi, vücudun zehirlenmesini ortadan kaldırmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlayacaktır. İlk adım, hastaya alerjik reaksiyona neden olan ilaçları vermeyi bırakmaktır. Tek istisna temel ilaçlardır.

Hastaneye yatıştan sonra hastaya reçete edilir:

  1. hipoalerjenik diyet- Yiyecekler blender veya sıvı ile kesilmelidir. Şiddetli bir durumda, vücut intravenöz olarak doldurulacaktır.
  2. infüzyon tedavisi- salin ve plazma ikame solüsyonları (günde 6 litre izotonik solüsyon) verin.
  3. eksiksiz sağlayın oda sterilitesi böylece yaranın ağzına enfeksiyon girmesin.
  4. Dezenfektan solüsyonlarla yaraların düzenli olarak temizlenmesi ve mukoza zarları. Gözler için, komplikasyonları olan azelastin - prednizolon. Ağız boşluğu için - hidrojen peroksit.
  5. Antibakteriyel, ağrı kesiciler ve antihistaminikler.

Tedavinin temeli hormonal glukokortikoidler olmalıdır. Çoğu zaman, hastanın ağız boşluğu hemen etkilenir ve ağzını açamaz, bu nedenle ilaçlar enjeksiyon yoluyla verilir.

Kanı toksik maddelerden arındırmak için hastaya plazma filtrasyonu veya membran plazmaferez uygulanır.

Uygun tedavi ile doktorlar genellikle olumlu bir prognoz verir. Tedaviye başladıktan sonraki 10 gün içinde tüm semptomlar azalmalıdır. Bir süre sonra vücut ısısı normale düşecek ve ilaçların etkisi altında derideki iltihaplanma azalacaktır.

Tam iyileşme bir ay içinde gelecek, artık değil.

Önleme yöntemleri

Genel olarak, olağan önlemler hastalığın önlenmesidir. Bunlar şunları içerir:

  1. Doktorların, hastanın kendisine verdiği bir ilacı tedavi için reçete etmesi yasaktır. alerji.
  2. tüketilmemeli Aynı gruptan ilaçlar, yanı sıra hastanın alerjik olduğu ilaçlar.
  3. Aynı anda kullanmayın çok güzelsin ilaçlar.
  4. Herzaman daha iyi takip etmek Talimatlar uyuşturucu kullanımı hakkında.

Ayrıca bağışıklığı zayıf olanlar ve en az bir kez SJS geçirmiş olanlar her zaman kendilerine bakmayı ve alarm zillerine dikkat etmeyi unutmamalıdır. Sendromun gelişimini tahmin etmek zordur.

Önleyici tedbirleri izlerseniz, komplikasyonlardan ve hastalığın hızlı gelişiminden kaçınmak mümkün olacaktır.

Tabii ki, sağlığınızı her zaman izlemelisiniz - vücudun hastalıklara direnebilmesi, antimikrobiyal ve immün sistemi uyarıcı ilaçlar kullanabilmesi için düzenli olarak sertleşin.

Beslenme hakkında unutma. Dengeli ve eksiksiz olmalıdır. Bir kişi, yetersiz kalmamaları için gerekli tüm vitamin ve mineralleri almalıdır.

Etkili tedavinin ana garantisi acil tedavidir. Risk kategorisinde olan herkes bunu unutmamalı ve şüpheli belirtilerde vakit kaybetmeden tıbbi yardım almalıdır.

Ana şey, hastalığın ilk aşamasında panik yapmamak ve ilk önemli adımları atmamaktır. Eritema multiforme eksüdatifi çok nadirdir ve alevlenme genellikle sezon dışında - sonbahar veya ilkbaharda - meydana gelir. Hastalık, 20 ila 40 yaş arası hem erkek hem de kadınlarda gelişir. Bununla birlikte, semptomun 3 yaşın altındaki çocuklarda bulunduğu durumlar vardır.

Riskleri biliyorsanız, sendromun birçok sağlık sorununu beraberinde getirebilecek birçok komplikasyonundan kendinizi koruyabilirsiniz.

Stevens-Johnson Sendromu Nedir?

Stevens-Johnson Sendromu(kötü huylu eksüdatif eritem), ağız, boğaz, gözler, cinsel organlar, derinin diğer bölgeleri ve mukoza zarının mukoza zarında kabarcıkların bulunduğu çok şiddetli bir eritema multiforme şeklidir.

Ağız mukozasının zarar görmesi yemek yemeyi engeller, ağzı kapatmak şiddetli ağrıya neden olur ve bu da tükürük salgılanmasına neden olur. Gözler çok ağrır, şişer ve irinle dolar, böylece göz kapakları bazen birbirine yapışır. Kornealar fibrozise uğrar. İdrar yapmak zor ve ağrılı hale gelir.

Stevens-Johnson Sendromunun Nedeni Nedir?

Olayın ana nedeni Stevens-Johnson sendromu antibiyotik ve diğer antibakteriyel ilaçların alınmasına yanıt olarak alerjik reaksiyon gelişmesidir. Şu anda, patolojinin gelişimi için kalıtsal bir mekanizmanın çok muhtemel olduğu düşünülmektedir. Vücuttaki genetik bozuklukların bir sonucu olarak, doğal savunmaları baskılanır. Bu durumda, sadece cildin kendisi değil, aynı zamanda onu besleyen kan damarları da etkilenir. Hastalığın gelişen tüm klinik belirtilerini belirleyen bu gerçeklerdir.

Stevens-Johnson Sendromu sırasında patogenez (ne olur?)

Hastalık, hastanın vücudunun zehirlenmesine ve içinde alerjik reaksiyonların gelişmesine dayanır. Bazı araştırmacılar patolojiyi malign bir multimorfik eksüdatif eritem türü olarak görme eğilimindedir.

Stevens-Johnson Sendromunun Belirtileri

Bu patoloji her zaman bir hastada çok hızlı, hızlı bir şekilde gelişir, çünkü aslında ani tipte bir alerjik reaksiyondur. Başlangıçta şiddetli ateş, eklemlerde ve kaslarda ağrı vardır. Gelecekte, sadece birkaç saat veya bir gün sonra ağız mukozasında bir lezyon tespit edilir. Burada oldukça büyük boyutlarda kabarcıklar ortaya çıkar, gri-beyaz filmlerle kaplı cilt kusurları, pıhtılaşmış kandan oluşan kabuklar, çatlaklar.

Dudakların kırmızı kenar bölgesinde de kusurlar vardır. Göz hasarı, konjonktivit tipine (mukoza gözlerinin iltihabı) göre ilerler, ancak buradaki iltihaplanma süreci tamamen alerjiktir. Gelecekte, bakteriyel bir lezyon da katılabilir, bunun sonucunda hastalık daha şiddetli ilerlemeye başlar, hastanın durumu keskin bir şekilde bozulur. Stevens-Johnson sendromlu konjonktivada küçük kusurlar ve ülserler de görünebilir, kornea iltihabı, gözün arka bölümleri (retina vb.) Birleşebilir.

Lezyonlar sıklıkla üretrit (üretra iltihabı), balanit, vulvovajinit (kadın dış genital organlarının iltihabı) şeklinde kendini gösteren cinsel organları da yakalayabilir. Bazen başka yerlerde mukoza zarları tutulur.Cilt lezyonlarının bir sonucu olarak, üzerinde cilt seviyesinin üzerinde kabarcıklar şeklinde yükselmeler bulunan çok sayıda kızarıklık lekesi oluşur. Yuvarlak anahatları, koyu kırmızı renkleri var. Merkezde siyanotik ve biraz batıyor gibi görünüyorlar. Odakların çapı 1 ila 3-5 cm arasında olabilir, birçoğunun orta kısmında, içinde berrak bir sulu sıvı veya kan içeren kabarcıklar oluşur.

Kabarcıkları açtıktan sonra, yerlerinde parlak kırmızı cilt kusurları kalır ve daha sonra kabuklarla kaplanır. Temel olarak lezyonlar hastanın vücudunda ve perine bölgesinde bulunur. Hastanın genel durumunun ihlali, şiddetli ateş, halsizlik, halsizlik, yorgunluk, baş ağrısı, baş dönmesi şeklinde kendini gösteren çok belirgindir. Tüm bu tezahürler ortalama 2-3 hafta sürer. Hastalık sırasında komplikasyonlar şeklinde zatürre, ishal, böbrek yetmezliği vb. katılabilir.Tüm hastaların %10'unda bu hastalıklar çok zor ve ölüme yol açar.

Stevens-Johnson Sendromunun Teşhisi

Genel bir kan testi yapılırken, artan lökosit içeriği, genç formlarının görünümü ve alerjik reaksiyonların gelişmesinden sorumlu spesifik hücreler, eritrosit sedimantasyon hızında bir artış ortaya çıkar. Bu belirtiler çok spesifik değildir ve hemen hemen tüm inflamatuar hastalıklarda görülür. Biyokimyasal bir kan testinde bilirubin, üre ve aminotransferaz enzimlerinin içeriğinde bir artış tespit etmek mümkündür.

Kan plazmasının pıhtılaşma yeteneği bozulur. Bu, pıhtılaşmadan sorumlu protein - fibrin içeriğindeki bir azalmadan kaynaklanmaktadır, bu da onu ayrıştıran enzimlerin içeriğindeki bir artışın bir sonucudur. Kandaki toplam protein içeriği de önemli ölçüde azalır. Bu durumda en bilgilendirici ve değerli olan, spesifik bir çalışmadır - yüksek miktarda T-lenfosit içeriğinin ve kandaki belirli spesifik antikor sınıflarının tespit edildiği bir immünogram.

Stevens-Johnson sendromu tanısının doğru konabilmesi için hastayla yaşam koşulları, diyeti, aldığı ilaçlar, çalışma koşulları, hastalıkları, özellikle alerjik olanlar hakkında ebeveyn ve diğer akrabalardan mümkün olduğunca eksiksiz bir şekilde görüşme yapılması gerekir. Hastalığın başlangıç ​​zamanı, başta ilaç alımı olmak üzere çeşitli faktörlerin vücuttaki etkisi ayrıntılı olarak açıklığa kavuşturulmuştur. Hastanın soyunması ve cilt ve mukoza zarlarını dikkatlice incelemesi gereken hastalığın dış belirtileri değerlendirilir. Bazen hastalığı pemfigus, Lyell sendromu ve diğerlerinden ayırt etmek gerekir, ancak genel olarak tanı koymak oldukça basit bir iştir.

Stevens-Johnson Sendromunun Tedavisi

Çoğunlukla, orta dozlarda adrenal korteks hormonlarının preparatları kullanılır. Durumda kalıcı ve anlamlı bir iyileşme olana kadar hastaya uygulanırlar. Daha sonra ilacın dozu kademeli olarak düşürülmeye başlar ve 3-4 hafta sonra tamamen iptal edilir. Bazı hastalarda durum o kadar şiddetlidir ki, ilaçları kendi kendilerine ağızdan alamazlar. Bu durumlarda hormonlar sıvı halde damardan verilir. Antijenlerle ilişkili antikorlar olan kanda dolaşan bağışıklık komplekslerinin vücuttan çıkarılmasını amaçlayan prosedürler çok önemlidir. Bunun için intravenöz uygulama için özel müstahzarlar, hemosorpsiyon ve plazmaferez şeklinde kan arıtma yöntemleri kullanılır.

Ağızdan alınan ilaçlar ayrıca vücuttaki toksinlerin bağırsaklar yoluyla atılmasına yardımcı olmak için kullanılır. Zehirlenme ile mücadele için hastanın vücuduna çeşitli şekillerde günlük en az 2-3 litre sıvı verilmelidir. Aynı zamanda tüm bu hacmin vücuttan zamanında atılması sağlanır, çünkü sıvı tutulması sırasında toksinler yıkanmaz ve oldukça ciddi komplikasyonlar gelişebilir. Bu önlemlerin tam olarak uygulanmasının ancak yoğun bakım ünitesinde mümkün olduğu açıktır.

Oldukça etkili bir önlem, proteinlerin ve insan plazmasının çözeltilerinin hastaya intravenöz transfüzyonudur. Ek olarak, kalsiyum, potasyum, antialerjik ilaçlar içeren ilaçlar reçete edilir. Lezyonlar çok büyükse, hastanın durumu oldukça şiddetlidir, o zaman her zaman antibakteriyel ajanların antifungal ilaçlarla birlikte reçete edilmesiyle önlenebilecek enfeksiyöz komplikasyonlar geliştirme riski vardır. Deri döküntülerini tedavi etmek için bunlara topikal olarak adrenal hormon preparatları içeren çeşitli kremler uygulanır. Enfeksiyonu önlemek için çeşitli antiseptik solüsyonlar kullanılır.

Tahmin etmek

Daha önce de belirtildiği gibi, Stevens-Johnson sendromlu tüm hastaların %10'u ciddi komplikasyonların bir sonucu olarak ölmektedir. Diğer durumlarda, hastalığın prognozu oldukça elverişlidir. Her şey, hastalığın seyrinin ciddiyeti, belirli komplikasyonların varlığı ile belirlenir.

Stevens-Johnson Sendromunuz varsa hangi doktorlara başvurmalısınız?

  • Dermatolog

Promosyonlar ve özel teklifler

14.11.2019

Uzmanlar, kardiyovasküler hastalıkların sorunlarına halkın dikkatini çekmenin gerekli olduğu konusunda hemfikir. Bazıları nadirdir, ilerleyicidir ve teşhis edilmesi zordur. Bunlara örneğin transtiretin amiloid kardiyomiyopati dahildir.

14.10.2019

12, 13 ve 14 Ekim'de Rusya, ücretsiz bir kan pıhtılaşma testi - “INR Günü” için geniş çaplı bir sosyal kampanyaya ev sahipliği yapıyor. Eylem, Dünya Tromboz Günü ile aynı zamana denk gelecek şekilde zamanlandı.

07.05.2019

2018 yılında Rusya Federasyonu'nda meningokok enfeksiyonu insidansı (2017'ye kıyasla) %10 arttı (1). Bulaşıcı hastalıklardan korunmanın en yaygın yollarından biri aşıdır. Modern konjuge aşılar, çocuklarda (hatta çok küçük çocuklarda), ergenlerde ve yetişkinlerde meningokok hastalığı ve meningokok menenjiti oluşumunu önlemeyi amaçlar.

Virüsler sadece havada uçmakla kalmaz, aynı zamanda aktivitelerini sürdürürken tırabzanlara, koltuklara ve diğer yüzeylere de girebilirler. Bu nedenle, seyahat ederken veya halka açık yerlerde, yalnızca diğer insanlarla iletişimi dışlamak değil, aynı zamanda kaçınmak da tavsiye edilir ...

İyi görmeye geri dönmek ve gözlüklere ve kontakt lenslere sonsuza kadar veda etmek birçok insanın hayalidir. Şimdi hızlı ve güvenli bir şekilde gerçeğe dönüştürülebilir. Tamamen temassız bir Femto-LASIK tekniği ile lazer görme düzeltmesi için yeni fırsatlar açılır.

Viral, bakteriyel, mantar enfeksiyonlarının arka planına karşı, ilaçların uygulanmasından sonra, vücudun aşırı duyarlılığı olan bazı hastalarda cilt ve mukoza zarlarında büllöz lezyonlar gelişir. Şiddetli bir inflamatuar süreç tehlikeli komplikasyonlara neden olur.

Vücudun artan duyarlılığı ile Stevens-Johnson sendromunun nasıl geliştiğini, ne olduğunu, tehlikeli bir alerjik reaksiyon belirtilerini tanımlarken nasıl davranacağını bilmek önemlidir? Makalede ciddi bir hastalığın gelişimini tetikleyen faktörler, semptomlar, tedavi ve korunma yöntemleri anlatılmaktadır.

Patolojinin gelişim nedenleri

Aşağıdaki faktörlerin arka planına karşı akut bir alerjik reaksiyon gelişir:

  • ilaç almak veya uygulamak. Olumsuz bir yanıta çoğunlukla antibiyotikler (özellikle penisilinler) neden olur - vakaların yarısından fazlası, NSAID'ler -% 25'e kadar. Potansiyel alerjenler arasında vitaminler, sülfonamidler, lokal anestezikler;
  • kanser geliştirmek;
  • patojenik mikroorganizmaların penetrasyonu. Hastalığın bulaşıcı-alerjik formu, virüslere maruz kaldığında, protozoal, mantar enfeksiyonları, bakteriyel ajanlarla temas ettiğinde ortaya çıkar;
  • tehlikeli bir reaksiyonun idiyopatik formu. Şiddetli hastalığın açıklanamayan etiyolojisi, vakaların% 25 ila 50'sidir.

Stevens-Johnson sendromu ICD kodu - 10 - L51.1 (büllöz eritema multimorfik).

İlk belirtiler ve semptomlar

Şiddetli alerjik hastalık, karakteristik bir özelliği olan büllöz dermatit grubuna aittir: mukoza zarlarında ve ciltte kabarcıklar. Diğer belirtiler de ortaya çıkar: negatif reaksiyonlar epidermisi, iç organları, dudakları, gözleri ve ağız boşluğunu etkiler.

Hastanın durumu, hastanın görünümü ciddi yanıklardan sonra klinik tabloya benzer. Alerjik bir hastalık tehlikesi, olumsuz belirtilerin yüksek oranda ilerlemesidir. Tehlikeli sendrom ani bir tepkidir.

Hastalık nasıl gelişir:

  • acil tipte bir alerjik reaksiyonun akut başlangıcı vardır. Erken aşama, viral bir enfeksiyonun gelişimine benzer: sıcaklık, genellikle 39-40 dereceye kadar yükselir, baş ağrır, halsizlik görülür, eklemlerde ve kaslarda ağrı, kalp atışı hızlanır;
  • ayrıca öksürük, boğaz ağrısı, kusma, ishal var. 5-6 saat sonra (en geç bir gün), ağız mukozası büyük kabarcıklarla kaplanır. Oldukça hızlı bir şekilde kabarcıklar açılır, erozyonlar oluşur, kanlı, sarımsı veya grimsi beyaz filmlerle kaplanır. Tehlikeli süreç daha da yayılır ve dudakları etkiler. Bu nedenle hastaların içmesi ve yemesi çok zordur;
  • işaretlerden biridir. Tehlikeli bir komplikasyon, kornea ve konjonktiva üzerinde aşındırıcı ve ülseratif elementlerin oluşumu ile cerahatli iltihaplanmadır. Göz hasarı gelişir;
  • ciltte mor kabarcıklar görülür. Oluşumların çapı 5 cm'ye kadardır, büyük kabarcıkların merkezinde kanlı veya seröz bölgeler görülür. Açıldıktan sonra erozyon meydana gelir, ardından etkilenen alan kabuklarla kaplanır. Döküntülerin ana yerleri perine, vücudun çeşitli bölgeleridir;
  • tehlikeli bir sendromdan muzdarip hastaların yarısında genital bölge ve üriner sistem iltihaplanır. Vajinit, sistit, üretrit, skarlı balanopostit sıklıkla üretranın zarar görmesine neden olur;
  • döküntü süresi üç haftaya kadar sürer, etkilenen bölgeler uzun süre iyileşir - bir buçuk aya kadar. Genellikle tehlikeli bir hastalığa komplikasyonlar eşlik eder: böbrek yetmezliği, zatürree, iltihaplı mesaneden kanama, görme bozukluğu, ikincil enfeksiyon, kolit. Vücuda büyük bir saldırı, hastaların neredeyse %10'unun ölümüne yol açar.

Etkili Tedaviler

Muayene bir terapist tarafından yapılır, hasta mutlaka bir alerjist tarafından muayene edilir. Hangi faktörün tehlikeli bir reaksiyona neden olduğunu bulmak önemlidir, tedavi sırasında mağdura hangi ilaçlar verilmemelidir. Doktor, alerjik hastalıkların daha önce meydana gelip gelmediğini, vücudun uyaranlara nasıl tepki verdiğini öğrenir.

İmmün yanıtın hızlı gelişimi hastanın yaşamını tehdit eder. "Belirtiler" bölümünde açıklanan belirtiler ortaya çıkarsa, "ambulans" aramakta tereddüt etmemelisiniz: Zamansız yardım hasta için tehlikelidir. Stevens-Johnson sendromundan şüpheleniliyorsa hasta hastaneye yatırılır, sıklıkla resüsitasyon gerekir.

Terapinin ana yönleri:

  • acil bakım - ciddi yanıkları olan hastalarda olduğu gibi dehidrasyonu önlemek için. Doktorlar bir damara salin ve kolloidal solüsyonlar enjekte eder, eğer hasta içebiliyorsa sıvı ağızdan verilir;
  • bir doktor seçiminde, alerjik reaksiyonun erken evrelerinde glukokortikosteroidler (intravenöz, jet ile) veya nabız tedavisi uygulanır. İkinci seçenek vücut için daha az toksiktir, daha az tehlikeli komplikasyon vardır;
  • şiddetli formda, patolojik sürecin aktif gelişimi, akciğerlerin suni havalandırması olan trakeotomi gerektirebilir. Bu tür reaksiyonlar meydana geldiğinde hasta hemen yoğun bakıma alınır;
  • hastanede doktorlar detoksifikasyon yapar, ikincil enfeksiyonu önler, özellikle alerjinin dozaj formunda tahriş edici ile tekrarlanan teması dışlar;
  • özel çözümlerin tanıtılmasıyla zorunlu infüzyon tedavisi;
  • vücuttaki yükü azaltır, zararlı gıda türlerinin etkisini önlemeye yardımcı olur. Şiddetli negatif reaksiyon gösteren alerjik bir kişi için uygun olmayan herhangi bir miktarda gıdanın tehlikeli olabileceğini unutmamak önemlidir;
  • hastayı yanık ünitesinde olduğu gibi steril koşullarda bir koğuşa yerleştirerek zararlı bakterilerin penetrasyonunu önlemeye yardımcı olur;
  • dezenfektan ve tuzlu su solüsyonları, kortikosteroid, yara iyileşmesi, yumuşatıcı kremler ve merhemlerin cilt reaksiyonlarının etkilerini ortadan kaldırır. İyileşme aşamasında iyi bir etki, hormonal preparatlar Celestoderm, Elokom, Advantan, Lokoid tarafından verilir.

Penisilinler, B grubu vitaminleri kategorik olarak kontrendikedir: bu fonlar alerjik reaksiyon riskini arttırır, olumsuz semptomlarda bir artışa neden olur.

Diğer terapötik önlemler ve manipülasyonlar gerçekleştirilir:

  • bakteriyel, fungal, viral bir enfeksiyonun eklenmesi, etkili kombine merhemlerin atanmasını gerektirir. Önerilen müstahzarlar Belogent, Pimafukort, Triderm;
  • antihistaminikler, histamin reseptörlerinin duyarlılığını hafifletir, inflamatuar aracıların daha fazla salınmasını önler. Doktorlar, yaşını, hastanın durumunu, reaksiyonun ciddiyetini dikkate alarak antialerjik ilaçları seçerler. Uzun süreli tedavi, alerji belirtilerini hızla ortadan kaldıran klasik antihistaminiklerin kullanılmasını gerektirir;
  • yemekten sonra iltihaplı ağız boşluğu antiseptikler, hidrojen peroksit ile tedavi edilmelidir;
  • Gözlerdeki olumsuz semptomların giderilmesi, göz damlası ve jel kullanımı ile gerçekleştirilir. Müstahzarlar: Oftagel, Azelastine, Prednisolone;
  • genitoüriner sistem organlarına zarar verilmesi durumunda, Solcoseryl merhem, iltihaplı bölgelere antiseptik solüsyonlar uygulanır, şiddetli döküntülerde - topikal kullanım için glukokortikosteroidler;
  • kaslarda ve eklemlerde şiddetli ağrı ile analjeziklere ihtiyaç vardır. İlaçlar, vakanın ciddiyetine bağlı olarak doktor tarafından seçilir.

Adrese gidin ve yüzde dona karşı alerji olup olmayacağı ve hastalığın nasıl tedavi edileceği ile ilgili bilgileri okuyun.

Çocuklarda Stevens-Johnson sendromu

3 yıla kadar, doktorlar nadiren tehlikeli bir alerjik hastalık kaydeder. Hastaların ana yaş kategorisi 20 ila 40 yaş arası erkeklerdir, kadınlar daha az hastalanır.

Tahriş edici maddelere şiddetli reaksiyon, büyüyen bir organizma için tehlikelidir, zayıf bağışıklık, bebeklerin enfeksiyonla savaşmasına izin vermez. Çocuklarda hastalığın belirtileri, yetişkinlerdeki olumsuz belirtilere benzer.

Erken yaşta, tehlikeli bir hastalığın gelişmesinin ana nedeni, antibiyotiklerin, daha sık olarak penisilin serisinin kullanılması veya alınmasıdır. Tepki şimşek hızında, belirtiler yaşamı tehdit ediyor.

Yanık yarası olan hastaların tedavisinde olduğu gibi, çocuğu ayrı bir kutuya koyarak steriliteyi sağlayarak acil tıbbi müdahale gerekir. Karmaşık tedavi, glukokortikosteroidler, tuzlu su çözeltileri, yara iyileştirici merhemler kullanılarak gerçekleştirilir. Zorunlu alım, vücudu temizleme.

Bir notta:

  • İyileştikten sonra hasta ve yakınları durumu analiz etmeli, hangi uyaranların vücudun olumsuz tepkisine yol açtığını hatırlamalıdır. İlaç kontrolü, ciddi bir reaksiyonun gelişmesini önlemeye yardımcı olabilir. Ayakta tedavi kartında doktorlar, arka planda büllöz multimorfik eritem ortaya çıkan ilaçları yazarlar;
  • akut alerjik reaksiyon geçiren hastaların kendi inisiyatifleriyle ilaç almaları yasaktır: uygunsuz ilaçlar yine tehlikeli bir hastalığa neden olabilir - Stevens-Johnson sendromu. İkinci bir atağın sonuçları genellikle ilk alerjik patoloji vakasından daha şiddetlidir: Sağlığa karşı ihmalkar bir tutumun neye dönüşebileceğini hatırlamak önemlidir.

Vücudun artan duyarlılığı ile hem hafif hem de akut reaksiyonlar gelişir. Alerjik nitelikteki en tehlikeli hastalıklardan biri Stevens-Johnson sendromudur. Erozyonlar, yaralar, kabarcıklar, kusma, yüksek ateş, mukoza zarlarında ve iç organlarda hasar, sağlıkta bozulma, ciddi bir hastalığın tüm semptomlarından uzaktır.

Ciddi bir hastalığın geliştiğinden şüpheleniyorsanız, en iyi çıkış yolu hastayı hastaneye götürmek için ambulans çağırmaktır. Ev yöntemleri, halk ilaçları, kendi kendine ilaç tedavisi uygun tedavi yöntemleri değildir: hastaya sadece kalifiye doktorlar yardım edebilir, ağır vakalarda resüsitatörlerden vazgeçilemez.

Aşağıdaki videoda kalifiye bir uzman size Stevens-Johnson sendromu hakkında daha fazla bilgi verecektir:

Stevens-Johnson sendromu (SJS), cilt ve mukoza zarlarını etkileyen nadir fakat ciddi bir hastalıktır. Bu, vücudun bağışıklık sisteminin bir ilaç veya enfeksiyon gibi bir tetikleyiciye aşırı tepki vermesidir. .

Adını, 1922'de bir çocuğa göz ve ağız ilacına şiddetli reaksiyon gösteren çocuk doktorları A. M. Stevens ve C. C. Johnson'dan almıştır.

SJS ciltte ve göz, ağız, boğaz ve cinsel organların yüzeylerinde kabarma, soyulmalara neden olur.

Yüz şişmesi, yaygın kırmızımsı veya morumsu döküntü, kabarcıklar ve yaralarla kaplı şişmiş dudaklar Stevens-Johnson sendromunun ortak özellikleridir. Gözler etkilenirse, kornea ülserlerine ve görme sorunlarına yol açabilir.


SJS, en zayıflatıcı advers ilaç reaksiyonlarından (ADR'ler) biridir. Olumsuz ilaç reaksiyonları (ADR'ler) yılda yaklaşık 150.000 ölüme neden olur ve bu da onları dördüncü önde gelen ölüm nedeni yapar.

Stevens-Johnson sendromu nadirdir çünkü genel olarak buna yakalanma riski yılda 2-6 milyonda birdir.

SJS, toksik epidermal nekroliz adı verilen en şiddetli şekli nedeniyle tıbbi bir acil durumdur. İki koşul, toplam vücut yüzey alanına (TBSA) göre ayırt edilebilir. SJS, nispeten daha az belirgindir ve TBSA'nın %10'unu kapsar.

Toksik epidermal nekroliz (TEN), TBSA'nın %30'unu veya daha fazlasını etkileyen, hastalığın en ciddi formudur. SJS en çok çocuklarda ve yaşlılarda görülür. SCORTEN, SJS ve TEN vakalarında mortaliteyi tahmin etmek için geliştirilmiş bir hastalık şiddeti ölçüsüdür.

Stevens Johnson sendromunun nedenleri arasında şunlar bulunur:

İlaçlar

Bu en yaygın nedendir. İlacın başlamasından sonraki bir hafta içinde, örneğin bir veya iki ay sonra bile gerçekleşebilmesine rağmen, bir reaksiyon meydana gelir. Aşağıdaki ilaçlar özellikle sendromla ilişkilidir:


  • antibiyotikler:
    • Sülfonamidler veya kotrimoksazol gibi sülfa ilaçları;
    • Penisilinler: amoksisilin, bakampisilin;
    • Sefalosporinler: sefaklor, sefaleksin;
    • Geniş spektrumlu antibiyotikler olan makrolidler; eylemler: azitromisin, klaritromisin, eritromisin;
    • Kinolonlar: siprofloksasin, norfloksasin, ofloksasin;
    • Tetrasiklinler: doksisiklin, minosiklin;
  • Antikonvülsanlar, nöbetleri önlemek için epilepsiyi tedavi etmek için kullanılır.

Lamotrijin, karbamazepin, fenitoin, fenobarbiton gibi ilaçlar, özellikle lamotrijin ile sodyum valproat kombinasyonu Stevens Johnson sendromu riskini artırır.

  • Gut tedavisinde kullanılan allopurinol
  • Asetaminofen, tüm yaş grupları için güvenli bir ilaç olarak kabul edilir
  • Nükleozid olmayan bir ters transkriptaz inhibitörü olan nevirapin, HIV enfeksiyonunu tedavi etmek için kullanılır.
  • Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) ağrı kesicilerdir: diklofenak, naproksen, indometasin, ketorolak

enfeksiyonlar

Predispoze olabilecek enfeksiyonlar şunları içerir:

Daha fazla öğrenmek için kısa bağırsak sendromu

  • Viral enfeksiyonlar. Virüslerle: domuz gribi, grip, herpes simpleks, Epstein-Barr virüsü, hepatit A, HIV SJS ile ilişkilidir.

Pediatrik vakalarda Epstein-Barr virüsü ve enterovirüsler özellikle toksik olmuştur.

  • Bakteriyel enfeksiyonlar. Mikoplazmal pnömoni, tifo ateşi, bruselloz, lenfogranüloma venerizm gibi.
  • Protozoal enfeksiyonlar: sıtma, trichomoniasis.

SJS riskini artıran faktörler şunlardır:

  • Genetik Faktörler - Stevens-Johnson sendromuyla en güçlü şekilde ilişkili olan kromozomal varyasyon, HLA-B geninde meydana gelir. Araştırmalar, özellikle Asya popülasyonunda HLA-A*33:03 ve HLA-C*03:02 allelleri ile allopurinol kaynaklı SJS veya TEN arasında güçlü bir ilişki olduğunu göstermektedir. Yakın bir aile üyesi etkilenirse, acı çekme riski daha yüksektir, bu da olası bir altta yatan genetik risk faktörüne işaret eder.
  • Zayıflamış bağışıklık sistemi. HIV enfeksiyonu, otoimmün koşullar, kemoterapi, organ nakillerinin bir sonucu olarak tükenmiş bir bağışıklık sistemi, insanları hastalığa yakalanmaya yatkın hale getirebilir.
  • Stevens-Johnson sendromunun önceki öyküsü. Daha önce reaksiyona neden olan aynı ilaçlar veya aynı gruptan ilaçlar alınmışsa, tekrarlama riski vardır.

Belirtiler ve işaretler

  1. Ateş > 39°C, boğaz ağrısı, titreme, öksürük, baş ağrısı, vücut ağrısı gibi üst solunum yolu enfeksiyonu benzeri semptomlar
  2. Hedef yenilgiler. Ortası daha koyu olan, etrafı daha açık renk alanlarla çevrili bu lezyonlar tanısal olarak kabul edilir.
  3. Ağrılı kırmızı veya mor döküntü, ciltte, ağız bölgesinde, gözlerde, kulaklarda, burunda, cinsel organlarda kabarcıklar. Hastalık ilerledikçe, sarkık kabarcıklar birleşip yırtılarak ağrılı yaralara neden olabilir. Sonunda cildin üst tabakası bir kabuk oluşturur.
  4. Yüzdeki tümörler, dudakların ülserlerle kaplı şişmesi, ağız ülserleri Boğazdaki yaralar yutma güçlüğüne neden olur, ishal meydana gelebilir ve dehidrasyona neden olabilir
  5. Göz kapaklarının şişmesi, konjonktiva iltihabı, gözler ışığa duyarlı olduğunda ışığa duyarlılık

teşhis

Stevens-Johnson sendromunun teşhisi aşağıdakilere dayanmaktadır:

  1. Klinik muayene - Predispozan bir faktörü tanımlayan kapsamlı bir klinik öykü ve karakteristik bir hedef döküntünün varlığı tanıda önemli bir rol oynar.
  2. Deri biyopsisi - tanıyı doğrulamaya yardımcı olur.

Tedavi

Stevens-Johnson sendromu acil hastaneye yatış gerektirir.
İlk olarak, semptomlara neden olduğundan şüphelenilen ilacı almayı bırakmanız gerekir.

Deri ve mukoza zarlarına verilen hasarın tedavisi

  • Ölü deri nazikçe çıkarılır ve hastalıklı alanlar, iyileşene kadar enfeksiyondan korumak için koruyucu bir merhemle kaplanır.

Biyosentetik deri ikameleri veya yapışkan olmayan nanokristal gümüş ağ içeren bandajlar kullanılabilir

    • Enfeksiyonu tedavi etmek için antibiyotikler ve topikal antiseptikler kullanılır. Enfeksiyonu önlemek için tetanoz aşısı yapılabilir.


  • Hastalık sürecini durdurmak için intravenöz immünoglobulinler (IVIG) verilir.

Kortikosteroidlerin, inflamasyonu kontrol etmek, mortaliteyi azaltmak veya hastanede kalmak için kullanılan ilaçların, enfeksiyon olasılığını artırabileceğinden toksik epidermal nekroliz ve Stevens-Johnson sendromu için yararlı olup olmadığı açık değildir.

  • Ağız gargaraları ve lokal anestezikler ağızdaki, boğazdaki ağrıyı gidermek ve yiyeceklerin yutulmasını kolaylaştırmak için reçete edilir.
  • Yüzeyin kurumasını önlemek için gözlere merhem veya suni gözyaşı uygulanır. Enflamasyon ve enfeksiyonu önlemek için topikal steroidler, antiseptikler, antibiyotikler kullanılabilir.

Daha fazla öğrenmek için Ger nedir, gastroözofageal reflü hastalığı ve tedavisi

Kronik oküler yüzeysel hastalık için PROSE tedavisi (Yüzeysel Göz Ekosisteminin Protez Replasmanı) gibi cerrahi tedavi gerekebilir.

  • Vajinal steroid merhemler kadınlarda vajinada skar dokusu oluşmasını önlemek için kullanılır.

Diğer tedaviler

  • Dehidrasyonu önlemek ve tedavi etmek, beslenmeyi sürdürmek için nazogastrik tüp yoluyla veya intravenöz olarak gıdanın besleyici ve sıvı değişimi;
  • Vücut sıcaklığının düzenlenmesini ihlal ederek 30-32 ° C'lik bir sıcaklığın korunması;
  • Ağrı kesiciler, ağrı kesiciler;
  • Entübasyon, mekanik ventilasyon, trakea (solunum tüpü), bronşlar etkilenirse veya hasta nefes almakta zorlanıyorsa gerekli olacaktır;
  • Varsa aşırı kaygı ve duygusal değişkenlik için psikiyatrik destek.

önleme

Hangi hastalarda bu durumun gelişeceğini tahmin etmek çok zordur. Yine de,

  • Yakın bir aile üyesi belirli bir ilaca bu reaksiyonu göstermişse, benzer bir ilacı veya aynı kimyasal gruba ait diğer ilaçları kullanmaktan kaçınmak en iyisidir.

Doktorunuzun olası bir alerjeni reçete etmemesi için daima sevdiklerinizin tepkisi hakkında doktorunuzu bilgilendirin.

  • Stevens-Johnson sendromuna bir ilaca ters bir reaksiyon neden oluyorsa, gelecekte ilaçtan ve diğer kimyasal olarak benzer maddelerden kaçının.
  • Genetik test nadiren tavsiye edilir.

Örneğin, Çin/Güneydoğu Asya kökenliyseniz, bozuklukla ilişkili veya karbamazepin veya allopurinol ilaçlarının neden olduğu genlerin (HLA B1502; HLA B1508) mevcut olup olmadığını belirlemek için genetik test yaptırabilirsiniz.


Bu, alerjik bir doğanın mukoza zarının ve cildin akut bir büllöz lezyonudur. Ağız mukozasının, gözlerin ve idrar organlarının tutulumu ile ciddi bir hastalık durumunun arka planına karşı ilerler. Stevens-Johnson sendromunun teşhisi, hastanın kapsamlı bir muayenesini, immünolojik kan testini, cilt biyopsisini ve koagülogramı içerir. Endikasyonlara göre, akciğerlerin röntgeni, mesanenin ultrasonu, böbreklerin ultrasonu, idrarın biyokimyasal analizi, diğer uzmanların konsültasyonları yapılır. Tedavi, ekstrakorporeal hemo-düzeltme, glukokortikoid ve infüzyon tedavisi, antibakteriyel ilaçlar yöntemleri ile gerçekleştirilir.

ICD-10

L51.1 Büllöz eritema multiforme

Genel bilgi

Stevens-Johnson sendromuna ilişkin veriler 1922'de yayınlandı. Zamanla, sendrom, onu ilk tanımlayan yazarların adını aldı. Hastalık, eksüdatif eritema multiforme'nin şiddetli bir çeşididir ve ikinci bir adı vardır - "malign eksüdatif eritem". Lyell sendromu, pemfigus, SLE'nin büllöz varyantı, alerjik kontakt dermatit, Hailey-Hailey hastalığı vb. ile birlikte klinik dermatoloji, Stevens-Johnson sendromunu, ortak klinik semptomu ciltte kabarcık oluşumu olan büllöz dermatit olarak sınıflandırır ve mukoza zarları.

Stevens-Johnson sendromu, herhangi bir yaşta, çoğunlukla 20-40 yaş arası kişilerde görülür ve bir çocuğun yaşamının ilk 3 yılında son derece nadirdir. Çeşitli verilere göre, 1 milyon nüfus başına sendromun prevalansı yılda 0,4 ila 6 vaka arasında değişmektedir. Çoğu yazar, erkekler arasında daha yüksek bir insidansa dikkat çekmektedir.

nedenler

Stevens-Johnson sendromunun gelişimi, ani tipte bir alerjik reaksiyondan kaynaklanmaktadır. Hastalığın başlamasına neden olabilecek 4 grup faktör vardır: bulaşıcı ajanlar, ilaçlar, malign hastalıklar ve bilinmeyen nedenler.

Çocuklukta, Stevens-Johnson sendromu genellikle viral hastalıkların arka planında ortaya çıkar: herpes simpleks, viral hepatit, adenovirüs enfeksiyonu, kızamık, grip, su çiçeği, kabakulak. Provoke edici bir faktör bakteriyel (salmonelloz, tüberküloz, yersiniosis, gonore, mikoplazmoz, tularemi, bruselloz) ve mantar (koksidiyoidomikoz, histoplazmoz, trikofitoz) enfeksiyonları olabilir.

Yetişkinlerde, Stevens-Johnson sendromu genellikle ilaç veya maligniteye bağlıdır. İlaçlardan nedensel faktörün rolü öncelikle antibiyotiklere, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlara, CNS düzenleyicilerine ve sülfonamidlere atanır. Stevens-Johnson sendromunun gelişiminde onkolojik hastalıklar arasında başrolü lenfomalar ve karsinomlar oynar. Hastalığın spesifik bir etiyolojik faktörü belirlenemezse, idiyopatik Stevens-Johnson sendromundan bahsederler.

Belirtiler

Stevens-Johnson sendromu, semptomların hızlı gelişimi ile akut bir başlangıç ​​ile karakterizedir. Başlangıçta kırgınlık, sıcaklığın 40 ° C'ye yükselmesi, baş ağrısı, taşikardi, artralji ve kas ağrısı var. Hasta boğaz ağrısı, öksürük, ishal ve kusma yaşayabilir. Birkaç saat sonra (en fazla bir gün sonra), ağız mukozasında oldukça büyük kabarcıklar belirir. Açıldıktan sonra, mukoza üzerinde beyaz-gri veya sarımsı filmler ve gore kabukları ile kaplanmış geniş kusurlar oluşur. Dudakların kırmızı sınırı patolojik sürece dahil olur. Stevens-Johnson sendromunda şiddetli mukozal hasar nedeniyle hastalar yemek yiyemez hatta içemez.

Başlangıçta göz hasarı, alerjik konjonktivit tipine göre ilerler, ancak genellikle cerahatli iltihabın gelişmesiyle birlikte ikincil enfeksiyon ile komplike hale gelir. Stevens-Johnson sendromu için, konjonktiva ve korneada küçük boyutlu aşındırıcı ülseratif elementlerin oluşumu tipiktir. İrisde olası hasar, blefarit gelişimi, iridosiklit, keratit.

Stevens-Johnson sendromu vakalarının yarısında genitoüriner sistemin mukoza organlarının yenilgisi görülür. Üretrit, balanopostit, vulvit, vajinit şeklinde ilerler. Erozyonların ve mukozanın ülserlerinin skarlaşması, üretral darlık oluşumuna yol açabilir.

Deri lezyonu, kabarcıklara benzeyen çok sayıda yuvarlak yükseltilmiş eleman ile temsil edilir. Mor renklidirler ve 3-5 cm büyüklüğe ulaşırlar Stevens-Johnson sendromunda deri döküntüsü unsurlarının bir özelliği, merkezlerinde seröz veya kanlı kabarcıkların ortaya çıkmasıdır. Kabarcıkların açılması, kabuklarla kaplı parlak kırmızı kusurların oluşumuna yol açar. Döküntülerin favori lokalizasyonu gövde ve perine derisidir.

Stevens-Johnson sendromunun yeni döküntülerinin ortaya çıkma süresi yaklaşık 2-3 hafta sürer, ülserlerin iyileşmesi 1,5 ay içinde gerçekleşir. Hastalık, mesane kanaması, zatürree, bronşiolit, kolit, akut böbrek yetmezliği, sekonder bakteriyel enfeksiyon, görme kaybı ile komplike olabilir. Gelişmiş komplikasyonların bir sonucu olarak, Stevens-Johnson sendromlu hastaların yaklaşık %10'u ölmektedir.

teşhis

Klinisyen-dermatolog, kapsamlı bir dermatolojik muayene sırasında tespit edilen karakteristik semptomlara dayanarak Stevens-Johnson sendromunu teşhis edebilir. Hastayı sorgulamak, hastalığın gelişmesine neden olan nedensel faktörü belirlemenizi sağlar. Deri biyopsisi Stevens-Johnson sendromu tanısını doğrulamaya yardımcı olur. Histolojik inceleme, epidermal hücre nekrozu, perivasküler lenfosit infiltrasyonu ve subepidermal kabarmayı gösterir.

Klinik bir kan testinde spesifik olmayan inflamasyon belirtileri belirlenir, bir koagülogram pıhtılaşma bozukluklarını ortaya çıkarır ve bir biyokimyasal kan testi düşük protein içeriği gösterir. Stevens-Johnson sendromunun teşhisi açısından en değerli olanı, T-lenfositlerde ve spesifik antikorlarda önemli bir artış tespit eden immünolojik bir kan testidir.