Çocuklarda hemorajik diyatezi: semptomlar, tanı ve tedavi. Hemorajik diyatezi ayırıcı tanısı Hemorajik diyatezi Pediatri

Hemorajik diyatezi, önde gelen bir özelliği paylaşan bir dizi hastalığın adıdır - vücudun spontan kanama eğilimi. Bu, erken çocukluk da dahil olmak üzere her yaşta ortaya çıkan oldukça yaygın bir hastalık grubudur. Hemorajik diyatezi, kalıtsal genetik anormalliklerden kaynaklanan doğuştan ve kan veya kan damarlarının hastalıklarından kaynaklanan edinseldir.

Kan pıhtılaşması trombosit agregasyonu (yapıştırma) mekanizmasına dayandığından, kanamanın bu mekanizmanın ihlalinden kaynaklandığı bu tür durumlara ayrıştırma trombositopatisi denir. Ayrışma trombositopatisi, hemorajik diyatezin en yaygın doğrudan nedenidir. İkinci sırada, damar duvarının geçirgenliğinin ihlali var.

Çocuklarda hemorajik diyatezi

Çocuklarda birincil veya bağımsız bir hastalık olarak hareket eden hemorajik diyatezi genellikle kalıtsal bir yapıya sahiptir: hemofili, Osler-Randu hastalığı, von Willebrand hastalığı vb. veya bağışıklık: Sheinlein-Genoch hastalığı veya çeşitli türlerde hemorajik vaskülit eritem.

Çocuklarda hemorajik diyatezi ayrıca ikincil bir durum, akut lenfositik, miyelom veya lökositik lösemi gibi kötü huylu bir kan hastalığının belirtisi olabilir.

Ayrı bir grupta, bir hastalık olmayan, ancak sadece yaşa bağlı trombosit olgunlaşmamışlığının bir tezahürü olan çocuklarda fonksiyonel trombositopatiler çıkarılır. Çocuklarda fonksiyonel trombositopatiler istatistiklere göre çok yaygındır, tüm çocukların% 5 ila 10'u onlardan etkilenir ve çocuklarda tüm spontan kanama vakalarının% 50'sinden fazlası bu durumla açıklanır. Çocuklarda fonksiyonel trombositopati geçicidir - kural olarak, ergenliğin tamamlanmasından sonra kaybolurlar. Ancak hafif bir şekilde tedavi edilemezler çünkü bazı patojenik faktörler eklendiğinde, örneğin bir morluk ve hatta felç durumunda iç kanamaya neden olmak gibi hayatı tehdit eden durumlar için tetikleyici rolü oynayabilirler. Yaşa bağlı trombositopati, çocuklarda artan kanama ile diğer hemorajik diyatezilerle aynı şekilde kendini gösterir ve bu nedenle tüm bu tür vakalar dikkat gerektirir. Fonksiyonel trombositopatiyi, örneğin, akut löseminin erken bir aşamada tezahürlerinden dış belirtilerle ayırt etmek imkansızdır, bu ancak laboratuvar kan testlerinden sonra yapılabilir.

Onlara neden olan nedenlere bağlı olarak hemorajik diyatezi türleri

Artan kanamanın altında yatan mekanizmaya bağlı olarak, 4 grup hemorajik diyatezi ayırt edilir:

• Trombositler, kan pıhtılaşma hücreleri ile ilişkili bozukluklara dayanan kanamalar: sayılarında azalma (trombositopeni) veya işlevlerinin ihlali (trombositopati). Bunlara genellikle bozulmuş bağışıklık mekanizmaları, karaciğer ve böbrek hastalıkları neden olur. Bu grup, yukarıda açıklanan işlevsel olanı da dahil olmak üzere tüm ayrıştırma trombositopati vakalarını içerir;
• Kan pıhtılaşmasından sorumlu bir protein olan fibrin metabolizmasının ihlali nedeniyle ortaya çıkan hemorajik diyatezi. Bu tür bir diyatezi, fibrinolitiklerin etkisi altında ortaya çıkabilir, yani. kandaki fibrin içeriğini azaltan ilaçlar da kalıtsaldır (hemofili);
• Her iki nedene de dayanan diyabet, hem pıhtılaşma bozuklukları hem de trombosit hemostaz bozuklukları. Bunlar, yüksek doz radyasyon, kötü huylu kan hastalıkları, von Willebrand hastalığı ile kanamaları;
• Oluşumu vasküler duvarın ihlallerinden kaynaklanan hemorajik diyatezi, bunun sonucunda kan hücrelerine geçirgen hale gelir. Bu grup hemorajik vaskülit, C vitamini eksikliği, viral bir enfeksiyonun sonuçlarını içerir.

Hemorajik diyatezi belirtileri

Hemorajik diyatezin ana ve genellikle tek semptomu artan kanamadır, diğer tüm belirtiler bir şekilde onunla bağlantılıdır. Artan kanama, uygun olmayan nedenlerle uzun süreli veya ağır kanama şeklinde kendini gösterir, örneğin küçük bir çizik ciddi ve uzun süreli kanamalara neden olabilir. Genellikle kanama genellikle kendiliğinden olur. Bu kendini burundan kanama, diş etleri, kadınlarda sebepsiz rahim kanaması, önceden travma olmaksızın hematomların (çürükler) aniden ortaya çıkması şeklinde gösterir.

Hemorajik diyatezide 5 tip kanama vardır:

• Küçük kırmızı noktaların (peteşi, ekimoz) saçılması şeklinde cilt ve mukoza zarlarında ve ayrıca "sızma" kanaması şeklinde - burun, diş eti, rahim, mide, bağırsakta kendini gösteren kılcal kanama. Trombositopeni ve ayrıştırma trombositopatisinin karakteristiğidir;
• Hematom kanaması - deri altı hematomların ve iç kanamaların oluşumu. Hemofili ve diğer bazı durumların özellikleri;
• Hem kılcal hem de hematom kanamasının belirtilerini birleştiren karışık tip, hemoblastozların özelliği (lösemi, lenfositik lösemi, vb.);
• Mor kanama, önce bacaklarda simetrik olarak görünen, daha sonra uyluklara ve kalçalara doğru yayılan küçük benekli bir döküntüdür. Hastalık ilerledikçe, döküntünün boyutu artar ve büyük yamalar halinde birleşebilir. Belin üstünde, bu hariç tutulmamasına rağmen nadiren oluşur. Kanamanın bu tür dış belirtileri, hemorajik vaskülitin (Scheinlein-Genoch hastalığı) karakteristik bir işaretidir;
• Küçük kan damarlarının kalıtsal bir patolojisine dayanan mikroanjiyomatöz kanama. Aynı yerde kalıcı kılcal kanama şeklinde tezahür etti.

Hemorajik diyatezi tedavi yöntemleri

Hemorajik diyatezi tedavisi, vücut için acil bir tehlike oluşturdukları için öncelikle kanamayı ortadan kaldırmayı amaçlar. Bu amaçla, kan pıhtılaşmasını artıran ilaçlar ve trombositopati durumunda, daha iyi olgunlaşmalarına katkıda bulunanlar, yani. metabolizmayı iyileştirmeyi amaçlar.

Sekonder olan diyabetler, onlara neden olan hastalıkla birlikte tedavi edilir. Kalıtsal mekanizmalara dayanan hemorajik diyatezi, kural olarak tedavi edilemez, ancak semptomları ortadan kaldırmayı ve sağlığı korumayı amaçlayan sürekli izleme ve tedavi, bu tür hastaların ömrünü önemli ölçüde uzatır.

Çocuklarda fonksiyonel trombositopati, çocuğu ciddi yaralanmalardan koruyacak ve aynı zamanda normal fiziksel aktiviteyi sağlayacak koşulların yaratılmasını gerektirir. Ayrıca iyi beslenmeye, bulaşıcı hastalıkların önlenmesine, özellikle viral etiyolojiye ihtiyacınız var.

hemorajik diyatezi

Hemorajik diyatezi - kanama sendromunun varlığı ile karakterize edilen hastalıklar (Tablo 15-1).

Tablo 15-1.Hemorajik diyatezi grubundan bazı hastalıklarda kanama türleri *

trombositopenik mor

Trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı), kırmızı kemik iliğinde normal veya artmış megakaryosit sayısı ile trombositopeni (kandaki trombosit sayısının 150x109 / l'nin altına düşmesi) nedeniyle kanama eğilimi ile karakterize bir hastalıktır.

Trombositopenik purpura, hemorajik diyatezi grubundan en sık görülen hastalıktır. Yeni trombositopenik purpura vakalarının tespit sıklığı, yılda 1 milyon nüfus başına 10 ila 125 arasındadır. Hastalık genellikle çocuklukta kendini gösterir. 10 yaşından önce hastalık ortaya çıkıyor

Erkeklerde ve kızlarda aynı sıklıkta ve 10 yaşından sonra ve yetişkinlerde - kadınlarda 2-3 kat daha sık görülür.

Etiyoloji ve patogenez

Trombositopenik purpurada, trombositlerin immün mekanizmalar yoluyla yok edilmesi nedeniyle trombositopeni gelişir. AT trombositlere sahip olmak, aktarılan viral veya bakteriyel enfeksiyonlardan 1-3 hafta sonra ortaya çıkabilir; önleyici aşılar; bireysel hoşgörüsüzlük ile ilaç almak; hipotermi veya güneşlenme; ameliyattan sonra, travma. Bazı durumlarda, belirli bir neden belirlenemez. Vücuda giren antijenler (örneğin virüsler, aşılar dahil ilaçlar) hastanın trombositlerinde biriktirilir ve bir bağışıklık tepkisi indükler. Antiplatelet antikorlar ağırlıklı olarak IgG'dir. Trombositlerin yüzeyinde "Ag + AT" reaksiyonu meydana gelir. Antikorlarla yüklü trombositlerin trombositopenik purpuradaki yaşam süresi normda 9-11 gün yerine birkaç saate düşmektedir. Dalakta trombositlerin erken ölümü meydana gelir. Trombositopenik purpuradaki kanama, trombosit sayısındaki azalmaya, trombositlerin anjiyotrofik fonksiyonunun kaybı nedeniyle vasküler duvara ikincil hasara, kandaki serotonin konsantrasyonundaki azalmaya bağlı olarak vasküler kontraktilitenin ihlaline ve kan pıhtısının geri çekilmesinin imkansızlığı.

Klinik tablo

Hastalık, hemorajik sendromun ortaya çıkmasıyla yavaş yavaş veya akut olarak başlar. Trombositopenik purpurada kanama tipi peteşiyal beneklidir (mavimsi). Klinik belirtilere göre, iki trombositopenik purpura çeşidi ayırt edilir: “kuru” - hasta sadece cilt hemorajik sendromu geliştirir; "ıslak" - kanama ile birlikte kanamalar. Trombositopenik purpuranın patognomonik semptomları deride, mukoz membranlarda kanamalar ve kanamadır. Kutanöz hemorajik sendrom hastaların %100'ünde görülür.

Ekimoz sayısı tekliden çokluya değişir.

Kutanöz hemorajik sendromun temel özellikleri

trombositopenik purpura.

Kanamaların şiddeti ile travmatik etkinin derecesi arasındaki tutarsızlık; kendiliğinden ortaya çıkmaları mümkündür (çoğunlukla geceleri).

Hemorajik püskürmelerin polimorfizmi (peteşiden büyük kanamalara kadar).

Polikrom cilt kanamaları (görünüş yaşına bağlı olarak mordan mavi-yeşilimsi ve sarıya renk), Hb'nin çürümenin ara aşamaları yoluyla bilirubine kademeli olarak dönüştürülmesiyle ilişkilidir.

Hemorajik elementlerin asimetrisi (favori lokalizasyon yok).

Ağrısızlık.

Genellikle mukoza zarlarında, çoğunlukla bademciklerde, yumuşak ve sert damakta kanamalar vardır. Kulak zarı, sklera, vitreus gövdesi, fundusta olası kanamalar.

Skleradaki kanama, beyindeki trombositopenik purpura - kanamanın en şiddetli ve tehlikeli tezahürü tehdidini gösterebilir. Kural olarak, aniden ortaya çıkar ve hızla ilerler. Klinik olarak beyin kanaması baş ağrısı, baş dönmesi, kasılmalar, kusma ve fokal nörolojik semptomlarla kendini gösterir. Beyin kanamasının sonucu, hacme, patolojik sürecin lokalizasyonuna, tanının zamanlamasına ve yeterli tedaviye bağlıdır.

Trombositopenik purpura, mukoza zarlarından kanama ile karakterizedir. Genellikle doğada bol miktarda bulunurlar ve hastanın hayatını tehdit eden şiddetli kanama sonrası anemiye neden olurlar. Çocuklar en sık burun mukozasından kanama yaşarlar. Diş etlerinden kanama genellikle daha az şiddetlidir, ancak özellikle teşhis edilmemiş hastalığı olan hastalarda diş çekimi sırasında da tehlikeli hale gelebilir. Trombositopenik purpura ile diş çekimi sonrası kanama, müdahaleden hemen sonra meydana gelir ve hemofilide geç, gecikmiş kanamanın aksine, sonlandırıldıktan sonra devam etmez. Ergenlik çağındaki kızlarda şiddetli menopoz ve metroraji mümkündür. Daha az yaygın olanı gastrointestinal ve renal kanamadır.

Trombositopenik purpura ile iç organlarda karakteristik bir değişiklik yoktur. Vücut ısısı genellikle normaldir. Bazen kalbin oskültasyonu ile taşikardi tespit edilir - apekste ve Botkin noktasında sistolik üfürüm, anemi nedeniyle ilk tonun zayıflaması. Genişlemiş bir dalak nadirdir ve trombositopenik purpura tanısını ekarte eder.

Kurs boyunca, hastalığın akut (6 aya kadar süren) ve kronik (6 aydan fazla süren) formları ayırt edilir. İlk muayenede, hastalığın seyrinin doğasını belirlemek mümkün değildir.

muhtemelen. Hemorajik sendromun tezahür derecesine bağlı olarak, hastalığın seyri sırasında kan parametreleri, üç dönem ayırt edilir: hemorajik kriz, klinik remisyon ve klinik hematolojik remisyon.

Hemorajik kriz, belirgin bir kanama sendromu, laboratuvar parametrelerinde önemli değişiklikler ile karakterizedir.

Klinik remisyon sırasında hemorajik sendrom kaybolur, kanama süresi azalır, kan pıhtılaşma sistemindeki ikincil değişiklikler azalır, ancak hemorajik krizden daha az belirgin olmasına rağmen trombositopeni devam eder.

Klinik ve hematolojik remisyon, yalnızca kanama olmamasını değil, aynı zamanda laboratuvar parametrelerinin normalleşmesini de ifade eder.

Laboratuvar araştırması

Preparasyonda kandaki trombosit içeriğinde bire kadar bir azalma ve kanama süresinde bir artış karakteristiktir. Kanama süresi her zaman trombositopeni derecesine karşılık gelmez, çünkü sadece trombosit sayısına değil aynı zamanda kalitatif özelliklerine de bağlıdır. Kan pıhtısının geri çekilmesi önemli ölçüde azalır veya hiç oluşmaz. İkincil olarak (trombositopeninin bir sonucu olarak), 3. trombosit faktörünün eksikliği nedeniyle tromboplastin oluşumunun yetersizliği ile kendini gösteren kanın plazma pıhtılaşma özellikleri değişir. Tromboplastin oluşumunun ihlali, kan pıhtılaşma sürecinde protrombin tüketiminde azalmaya yol açar. Bazı durumlarda, kriz sırasında trombositopenik purpura ile fibrinolitik sistemin aktivasyonu ve antikoagülan aktivitede (antitrombinler, heparin) bir artış kaydedilmiştir. Trombositopenisi olan tüm hastalarda kandaki serotonin konsantrasyonu azalır. Hematolojik kriz sırasında endotel testleri (büküm, sıkıştırma, tokmak, delme) pozitiftir. Kırmızı kan ve lökogramda (kan kaybının olmadığı durumlarda) herhangi bir değişiklik bulunmaz. Kırmızı kemik iliğinin muayenesi genellikle normal veya yüksek megakaryosit içeriğini ortaya çıkarır.

Trombositopenik purpura tanısı, karakteristik klinik tablo ve laboratuvar verilerine dayanmaktadır (Tablo 15-2).

Trombositopenik purpura, akut lösemi, kırmızı kemik iliğinin hipo veya aplazisi, SLE ve trombositopatilerden ayırt edilmelidir.

Tablo 15-2.Trombositopenik purpura için ana tanı kriterleri

Hipo ve aplastik koşullarda, bir kan testi pansitopeniyi ortaya çıkarır. Kırmızı kemik iliğinin noktasal kısmı hücresel elementler açısından zayıftır.

Akut lösemi için ana kriter kırmızı kemik iliğinde blastik metaplazidir.

Trombositopenik purpura, çoğunlukla SLE olmak üzere yaygın bağ dokusu hastalıklarının bir belirtisi olabilir. Bu durumda, immünolojik bir çalışmanın sonuçlarına güvenmek gerekir. Yüksek bir antinükleer faktör titresi, DNA'ya karşı antikorların varlığı SLE'yi gösterir.

Trombositopenik purpura ile trombositopatiler arasındaki temel fark trombosit sayısında azalmadır.

Tedavi

Hemorajik kriz döneminde, çocuğa hemorajik fenomen azaldıkça kademeli olarak genişlemesiyle yatak istirahati gösterilir. Otoimmün trombositopenik purpura için patojenetik tedavi, glukokortikoidlerin atanmasını, immünoglobulin, splenektomi ve immünosupresanların kullanımını içerir.

Prednizolon, 2-3 hafta boyunca 2 mg / kg / gün dozunda reçete edilir, ardından doz azaltılır ve ilacın tamamen geri çekilmesi sağlanır. Bu tedavi döneminde hemorajik sendromda bir artış ile, prednizolon dozu kısa bir süre (3 güne kadar) 3 mg / kg / gün'e yükseltilebilir, ardından 2 mg'lık orijinal doza geri dönülür. / kg / gün. Belirgin bir hemorajik sendromla, beyin kanaması tehdidi, metilprednizolon (20 mg / kg / gün intravenöz 3 gün) ile “nabız tedavisi” mümkündür. Çoğu durumda, bu terapi oldukça etkilidir. Başlangıçta hemorajik sendrom kaybolur, ardından trombosit içeriği artmaya başlar. Bazı hastalarda, glukokortikoidlerin kaldırılmasından sonra bir nüks meydana gelir.

Şu anda, trombositopenik purpura tedavisinde, 5 veya 2 gün boyunca sırasıyla 0,4 veya 1 g/kg dozunda (kurs dozu 2 g/kg) insan normal immünoglobulinin intravenöz uygulaması monoterapi olarak veya glukokortikoidlerle kombinasyon.

Dalak damarlarının splenektomi veya tromboembolizasyonu, konservatif tedavinin etkisinin yokluğunda veya kararsızlığında, tekrarlayan ağır uzun süreli kanamalarda, şiddetli post-hemorajik anemiye, hastanın hayatını tehdit eden şiddetli kanamaya yol açar. Operasyon genellikle 5 yaşından büyük çocuklarda glukokortikoid tedavisinin arka planına karşı gerçekleştirilir, çünkü daha erken yaşta splenektomi sonrası sepsis riski yüksektir. Hastaların %70-80'inde ameliyat pratik bir iyileşme sağlar. Çocukların geri kalanı ve splenektomi sonrası tedaviye devam edilmelidir.

Çocuklarda trombositopenik purpura tedavisi için immünosupresanlar (sitostatikler), kullanımlarının etkinliği splenektomiden çok daha az olduğundan, yalnızca diğer tedavi türlerinin etkisinin olmadığı durumlarda kullanılır. Vinkristin, vücut yüzeyinin iç kısmında 1.5-2 mg/m2 dozunda, siklofosfamid 10 mg/kg - 5-10 enjeksiyon dozunda, azatioprin 2-3 mg/kg/gün dozunda 2 günde bir kullanılır. 1-2 ay boyunca -3 doz

Son zamanlarda, danazol (sentetik androjenik bir ilaç), interferon preparatları (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anti-D-Ig (anti-D) trombositopenik purpura tedavisinde de kullanılmıştır. Bununla birlikte, kullanımlarının olumlu etkisi kararsızdır, yan etkileri mümkündür, bu da etki mekanizmalarını daha fazla incelemeyi ve bu hastalığın karmaşık tedavisindeki yerlerini belirlemeyi gerekli kılar.

Artan kanama döneminde hemorajik sendromun şiddetini azaltmak için, trombositlerin yapışkan-agregasyon özelliklerini iyileştiren ve anjiyoprotektif bir etkiye sahip olan ilaçlar reçete edilir - aminokaproik asit (hematüride kontrendikedir), etamsilat, aminometilbenzoik asit. Burun kanamasını durdurmak için hidrojen peroksit, epinefrin, aminokaproik asit içeren çubuklar kullanılır; hemostatik sünger, fibrin, jelatin filmler.

Trombositopenik purpuralı çocuklarda posthemorajik aneminin tedavisinde, hematopoietik sistemin rejeneratif yetenekleri bu hastalıkta ihlal edilmediğinden hematopoezi uyaran ajanlar kullanılır. Ayrı ayrı seçilen yıkanmış eritrositlerin transfüzyonu sadece şiddetli akut anemi ile gerçekleştirilir.

önleme

Birincil önleme geliştirilmemiştir. İkincil koruma, hastalığın tekrarını önlemektir. Trombositopenik purpuralı çocukların aşılanması bireysel bir yaklaşım ve özel bakım gerektirir. Okul çocukları beden eğitiminden muaftır; güneşe maruz kalmaktan kaçınmalıdırlar. Hemorajik sendromu önlemek için hastalara trombosit agregasyonunu engelleyen ilaçlar (örneğin salisilatlar, indometasin, barbitüratlar, kafein, karbenisilin, nitrofuranlar vb.) Verilmemelidir. Hastaneden taburcu olduktan sonra çocuklar 5 yıl dispanser gözetimine tabi tutulur. Gösterilen, gelecekte (remisyon korunurken) aylık olarak 7 günde 1 kez trombosit sayımı olan bir kan testidir. Her hastalıktan sonra bir kan testi gereklidir.

Tahmin etmek

Trombositopenik purpuranın sonucu iyileşme, laboratuvar parametrelerinde normalleşme olmaksızın klinik remisyon, hemorajik krizlerle kronik tekrarlayan seyir ve nadir durumlarda beyin kanamasına bağlı ölüm (% 1-2) olabilir. Modern tedavi yöntemleri ile çoğu durumda yaşam için prognoz olumludur.

TROMBASTENİ GLYANTSMANN

Glyantsmann trombastenisi, normal içeriği ile trombositlerin kalitatif bir yetersizliği ile karakterize ve morarma tipi kanama ile kendini gösteren kalıtsal bir hastalıktır.

Etiyoloji ve patogenez. İki tip Glanzmann hastalığı tanımlanmıştır: tip A (9ΐ veya ρ) ve tip B (9ΐ). Hastalığın gelişimi, glikoprotein IIb / IIIa anomalileri ve trombositlerde gliseraldehit gofosfat dehidrojenaz ve piruvat kinaz aktivitesinde bir azalma ile ilişkilidir, bu da yetersiz trombüs retraksiyonuna, trombosit morfolojisinin bozulmasına, trombositlerin yapışma kabiliyetinin azalmasına, trombositlerin bozulmasına neden olur. toplama; pıhtılaşma zamanı ve trombosit sayısı normaldir.

Klinik tablo Glyantsmann trombastenisi trombositopenik purpuraya benzer. Hastalık, değişen şiddette kanama ile kendini gösterir.

teşhisklinik ve laboratuvar verilerine dayanmaktadır. Glyantsmann trombastenisi aşağıdakilerle karakterize edilir:

Akrabalarda artan kanama varlığı;

Morarma tipi kanama;

Normal trombosit içeriği;

Pozitif endotelyal testler;

Artan kanama süresi;

Kan pıhtısının azaltılmış geri çekilmesi;

Adenozin difosfat, kollajen, adrenalin ile trombosit agregasyonunun azalması veya yokluğu.

Tedavi.Glyantsmann trombasteninin tedavisinde trombositlerin yapışkan ve agregasyon özelliklerini iyileştiren ilaçlar kullanılır: aminokaproik asit, etamsilat; metabolik ajanlar [örneğin, trifosadenin (ATP), magnezyum müstahzarları]. Ayrıca kalsiyum klorür, askorbik asit + rutozid, lokal hemostatik ajanlar reçete edilir.

Önleme.Kanamayı önlemek için 2-3 ay sonra tekrarlanan trifosadenin (ATP) ve magnezyum preparatları önerilir. Trombositlerin yapışkan birikme kabiliyetini kötüleştiren ilaçların yanı sıra üzerlerinde zararlı bir etkisi olabilecek fizyoterapi prosedürlerinden (UVI, UHF) reçete yazmaktan kaçınmalısınız.

Tahmin etmek.Hastalık tedavi edilemez, ancak kanama yaşla birlikte azalabilir.

HEMOFİLİ

Hemofili, plazma pıhtılaşma faktörleri VIII (hemofili A) veya IX (hemofili B) eksikliğinden kaynaklanan ve hematom tipi kanama ile karakterize kalıtsal bir hastalıktır. Hemofili prevalansı 100.000 erkekte 13-14 vakadır.

Etiyoloji ve patogenez

Kan pıhtılaşma sisteminin faktörlerinin eksikliğine bağlı olarak, iki tip hemofili ayırt edilir: hemofili A, antihemofilik globulin eksikliği ile karakterize edilir - faktör VIII; hemofili B, plazma tromboplastin bileşeninin yetersizliğinden dolayı kan pıhtılaşmasının ihlali ile birlikte - faktör IX. Hemofili A, hemofili B'den 5 kat daha yaygındır.

Hemofili A ve B (K, çekinik) çoğunlukla erkekleri etkiler. Hemofili genine sahip patolojik X kromozomu, hasta bir babadan kızlarına bulaşır. Hemofili geninin taşıyıcılarıdır, hastalığı değişmiş X kromozomunu miras alan oğulların yarısına geçirirler ve kızlarının %50'si hemofili geninin taşıyıcıları (iletkenleri) olacaktır.

Hemofilide kanamanın nedeni, kan pıhtılaşmasının ilk aşamasının ihlalidir - tromboplastin oluşumu nedeniyle

antihemofilik faktörlerin kalıtsal eksikliği ile (VIII, IX). Hemofilide kanın pıhtılaşma süresi artar, bazen hastaların kanı birkaç saat pıhtılaşmaz.

Klinik tablo

Hemofili her yaşta ortaya çıkabilir. Hastalığın en erken belirtileri yenidoğanlarda bandajlı göbek kordonundan kanama, sefalohematom, deri altı kanama olabilir. Yaşamın ilk yılında hemofili olan çocuklar diş çıkarma sırasında kanayabilirler. Hastalık, çocuğun yürümeye başladığı, daha aktif hale geldiği bir yıl sonra daha sık tespit edilir ve bu nedenle yaralanma riski artar. Hemofili, hemartrozlar, hematomlar, gecikmiş (geç) kanama ile karakterize bir hematom tipi kanama ile karakterizedir.

Hemofilinin tipik bir semptomu, genellikle yüksek ateşin eşlik ettiği çok ağrılı eklemlere kanamadır (hemartroz). Diz, dirsek, ayak bileği eklemleri daha sık acı çeker; nadiren omuz, kalça ve el ve ayakların küçük eklemleri. İlk kanamalardan sonra sinovyal boşluktaki kan yavaş yavaş çözülür, eklem işlevi geri yüklenir. Eklemlerde tekrarlayan kanamalar ankiloz gelişimine yol açar. Hemartroza ek olarak, hemofili ile aseptik nekroz, kemik dekalsifikasyonunun gelişmesiyle kemik dokusuna kanamalar mümkündür.

Hemofili, hematomlar - derin kaslar arası kanamalar ile karakterizedir. Emilimleri yavaştır. Dökülen kan uzun süre sıvı kalır, bu nedenle dokulara ve fasya boyunca kolayca nüfuz eder. Hematomlar, periferik sinir gövdelerini veya büyük arterleri sıkıştırarak felce ve kangrene neden olacak kadar önemli olabilir. Bu şiddetli ağrıya neden olur.

Hemofili, burun, diş etleri, ağız boşluğu, daha az sıklıkla gastrointestinal sistem, böbreklerin mukoza zarlarından uzun süreli kanama ile karakterizedir. Herhangi bir tıbbi manipülasyon, özellikle kas içi enjeksiyonlar, ağır kanamaya neden olabilir. Diş çekimi ve tonsillektomi uzun süreli kanamaya neden olur. Beyinde ve meninkslerde kanamalar mümkündür, bu da ölüme veya merkezi sinir sisteminde ciddi hasara yol açar.

Hemofilide hemorajik sendromun bir özelliği, kanamanın gecikmiş, geç doğasıdır. Genellikle yaralanmadan hemen sonra ortaya çıkmazlar, ancak bir süre sonra, bazen yaralanmanın yoğunluğuna ve hastalığın ciddiyetine bağlı olarak 6-12 saat veya daha uzun süre sonra ortaya çıkarlar.

havaya kaldırma, kanamanın birincil durması gerçekleştirildiğinden

içeriği değişmeyen trombositler.

Antihemofilik faktörlerin yetersizlik derecesi, kanama belirtilerindeki periyodikliği belirleyen dalgalanmalara tabidir. Hemofilide hemorajik belirtilerin şiddeti, antihemofilik faktörlerin konsantrasyonu ile ilişkilidir (Tablo 15-3).

Tablo 15-3.Antijen konsantrasyonuna bağlı olarak hemofili formları

Tanı ve ayırıcı tanı

Hemofili teşhisi, aile öyküsü, klinik tablo ve laboratuvar verilerine dayanır; bunlar arasında aşağıdaki değişiklikler çok önemlidir.

Kılcal ve venöz kanın pıhtılaşma süresinde artış.

Yeniden kireçlenme süresini yavaşlatın.

Artan aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT).

Tromboplastin oluşumunun ihlali.

Protrombin tüketiminde azalma.

Antihemofilik faktörlerden birinin konsantrasyonunun azalması

(VIII, IX).

Hemofilide kanama süresi ve trombosit içeriği normal, turnike, tutam ve diğer endotel testleri negatiftir. Periferik kanın resminde, kanama nedeniyle az ya da çok belirgin anemi dışında hiçbir karakteristik değişiklik yoktur.

Hemofili, von Willebrand hastalığı, Glanzmann trombastenisi, trombositopenik purpura ile ayırt edilir (ilgili bölümlere bakınız).

Tedavi

Ana tedavi yöntemi ömür boyu yerine koyma tedavisidir. Şu anda, hemofili hastalarını tedavi etmek için 3 yöntem kullanılabilir: profilaktik, evde tedavi, kanama sonrası tedavi.

önleyici yöntem - Eksik faktörün aktivitesinin yaklaşık %5 seviyesinde tutulması, eklemlerde kanamaların ve hastanın sakatlığının önlenmesini mümkün kılar. Yüksek saflıkta antihemofilik globulin konsantreleri kullanılır. Hemofili A'da ilaçlar haftada 3 kez uygulanır; hemofili B - 2 kez (antihemofilik globulinin yarı ömrüne karşılık gelir). Bu yöntem, hastaların tam sosyal adaptasyonuna izin verir, ancak pahalıdır, bu da kullanımını sınırlar.

evde tedaviBir yaralanmadan hemen sonra veya yeni başlayan bir kanamanın en ufak bir belirtisinde, bir antihemofilik ilacın derhal uygulanmasını içerir; bu, kanamayı erken bir aşamada durdurmanıza, hematom, hemartroz oluşumunu önlemenize olanak tanır. Bu yöntem, ebeveynlerin antihemofilik globulin kullanımı konusunda eğitim almasını gerektirir.

Kanama tedavisi. Dozları kanamanın doğasına bağlı olan antihemofilik ilaçlar kullanılır.

Şu anda, Rusya pazarında yeterli sayıda antihemofilik ilaç konsantresi bulunmaktadır. Hemofili A için Immunat, Emoklot D.I., Hemophil M, hemofili B için - Immunin, Aimariks D.I., Octanain kullanabilirsiniz.

Tüm antihemofilik ilaçlar, yeniden açıldıktan hemen sonra akış yoluyla intravenöz olarak uygulanır. Faktör VIII'in yarı ömrü (8-12 saat) göz önüne alındığında, hemofili A için antihemofilik ilaçlar günde 2 kez ve hemofili B için (faktör IX'un yarı ömrü 18-24 saattir) - günde 1 kez uygulanır. .

Akut dönemde eklemdeki kanamalarla, tam dinlenme, kısa süreli (3-5 gün) uzuvun fizyolojik bir pozisyonda immobilizasyonu gereklidir. Büyük kanama durumunda, kanın aspirasyonu ve eklem boşluğuna hidrokortizon verilmesi ile eklemin delinmesinin hemen yapılması önerilir. Gelecekte, etkilenen uzuv kaslarına hafif bir masaj, fizyoterapi prosedürlerinin dikkatli kullanımı ve terapötik egzersizler gösterilmektedir. Ankiloz gelişmesi durumunda cerrahi düzeltme endikedir.

Hemofili hastalarında yoğun ikame transfüzyon tedavisi, inhibitör hemofili gelişimi olan izoimmünizasyona yol açabilir. Pıhtılaşma faktörleri VIII ve IX'a karşı inhibitörlerin ortaya çıkması, inhibitör uygulanan antihemofilik faktörü nötralize ettiğinden ve geleneksel replasman tedavisi etkisiz olduğundan tedaviyi zorlaştırır. Bu durumlarda plazmaferez, immünosupresanlar reçete edilir. Ancak tüm hastalarda olumlu bir etki görülmez. Hemostatik tedavinin komplikasyonları

kriyopresipitat ve diğer araçların kullanımı ayrıca HIV enfeksiyonu ile enfeksiyon, parenteral bulaşma ile hepatit, sitomegalovirüs ve herpes enfeksiyonu içerir.

önleme

Hastalık tedavi edilemez; birincil önleme mümkün değildir. Kanamanın önlenmesi çok önemlidir. Hematom riski nedeniyle ilaçların kas içi uygulamasından kaçınılmalıdır. İlaçları oral veya intravenöz olarak reçete etmeniz önerilir. Hemofilili bir çocuk olası diş çekimini önlemek için her 3 ayda bir diş hekimini ziyaret etmelidir. Hemofili hastasının ebeveynleri, bu hastalığı olan çocuklara bakmanın özellikleri ve onlara ilk yardım sağlama ilkeleri hakkında bilgi sahibi olmalıdır. Hemofili hastası fiziksel iş yapamayacağından, ebeveynler onda entelektüel çalışma eğilimi geliştirmelidir.

Tahmin etmek

Prognoz, hastalığın ciddiyetine, tedavinin zamanlamasına ve yeterliliğine bağlıdır.

VON WILLEBRAND HASTALIĞI

Von Willebrand hastalığı (anjiyohemofili), karışık (morarma-hematom) tipte bir kanama sendromu ile karakterize kalıtsal bir hastalıktır (tip I - 9ΐ, tip II ve III - ρ).

Etiyoloji ve patogenez. Von Willebrand hastalığı her iki cinsiyeti de etkiler. Hastalığa, trombosit agregasyonu patolojisine yol açan kan pıhtılaşma faktörünün (von Willebrand faktörü) plazma-protein kompleksi VIII sentezinin ihlali neden olur. Birkaç tip von Willebrand hastalığı vardır, tip III en şiddetlisidir. Von Willebrand faktörü endotel hücrelerinde ve megakaryositlerde sentezlenir ve ikili bir işlevi yerine getirir: kan pıhtılaşma kaskadına katılır, faktör VIII'in stabilitesini belirler ve vasküler-trombosit hemostazında önemli bir rol oynar, trombositlerin subendotelyal yapılarına trombosit yapışmasını sağlar. hasarlı damar ve trombosit agregasyonunu teşvik eder.

klinik tablo. Hastalığın şiddetli seyrinde ilk belirtileri, yaşamın ilk yılında çocuklarda görülür. Burun, ağız, gastrointestinal sistemin mukoza zarlarından spontan kanama meydana gelir. Ergenlikte menoraji mümkündür. Genellikle ekimoz, peteşi, bazen derin hematomlar, hemartroz şeklinde deri altı kanamalar vardır, bu da bu hastalığı benzer hale getirir.

hemofili olup, onu Glanzmann'ın trombasteni ve trombositopenik purpurasından ayırır. Bademcik ameliyatı ve diş çekimi gibi operasyonlara şiddetli kanama eşlik eder ve bu da akut post-hemorajik anemi gelişimine yol açabilir. Hemofiliden farklı olarak, von Willebrand hastalığında, ameliyat veya yaralanmadan sonra kanama bir süre sonra değil hemen başlar ve kanama durduktan sonra tekrarlamaz.

Teşhis.Von Willebrand hastalığı için tanı kriterleri: aile öyküsü; karışık tip kanama; artan kanama süresi; von Willebrand faktörü ve VIII kan pıhtılaşma faktörü konsantrasyonunda bir azalma; trombositlerin yapışkanlığı (tutulması) ve bunların ristositin (ristomisin) etkisi altında toplanması.

Tedavi.Von Willebrand hastalığının tedavisinde hemofili ile aynı ilaçlar kullanılır. Sentetik bir ADH - desmopressin analogu kullanabilirsiniz. Kanama durumunda (renal olanlar hariç!) Aminocaproic asit kullanılır. Mestranol menoraji için endikedir.

Lenfogranülomatozis

Lenfogranülomatozis (Hodgkin hastalığı), lenf düğümlerinde ve iç organlarda lenfogranülom oluşumu ile lenfoid dokunun malign hiperplazisi ile karakterize bir hastalıktır. Lenfogranülomatozis, lenfomaların en yaygın şeklidir. Hastalık ilk olarak 1832'de İngiliz doktor Thomas Hodgkin tarafından tanımlanmıştır.

Lenfogranülomatozis sıklığı 100.000 çocukta 1 vakadır. En yüksek insidans okul öncesi çağda ortaya çıkar. Erkekler kızlara göre neredeyse 2 kat daha sık hastalanırlar.

Etiyoloji ve patogenez

Etiyoloji ve patogenez tam olarak açık değildir. Belirli bir bölgede ve belirli bir zamanda görülme sıklığındaki belirgin artış, etiyolojik rolün virüslere ve çevresel faktörlere ait olabileceğini gösterir. Ayrıca Epstein-Barr virüsünün hastalığın nedeni olabileceğine inanılmaktadır.

Lenfogranülomatoz tanısı, yalnızca tipik ("tanısal") Berezovsky-Sternberg hücrelerinin saptanması üzerine kurulur. Gerçekten kötü huylu hücrenin (Berezovsky-Sternberg çift çekirdekli dev hücresi) doğası, dönüştürülmüş lenfositlerden değil, monosit-makrofaj sisteminin hücrelerinden olası bir kökene ilişkin verilerin ortaya çıkmasına kadar bilinmiyordu. Lenfogranülomatozis, sürecin bir grup lenf düğümünden diğerine (tek merkezli) katı yayılmasını ayırt eder.

Klinik tablo

Hastalık, kural olarak, genellikle servikal grupta (% 60-80) bir veya daha fazla lenf düğümünde bir artışla başlar. Bunu ilk fark eden genellikle hastanın kendisi veya ebeveynleridir. Daha az sıklıkla, diğer grupların lenf düğümleri etkilenir (aksiller, kasık vb.). Hastalığın ilerlemesi ile intratorasik ve intraabdominal lenf düğümleri sürece dahil olur, karaciğer ve dalak artar. Yavaş yavaş, lenf düğümlerinin boyutu ve sayısı artar, birbirlerine ve çevre dokulara lehimlenmeyen yoğun, ağrısız oluşumlardan oluşan bir küme oluştururlar ve A.A.'nın figüratif ifadesine göre. Kissel, "bir torbadaki patatesleri" andırıyor. Akciğer dokusu, plevra, gastrointestinal sistem, kemik iliği, kemik iskeleti ve sinir sisteminde hasar mümkündür. Lenfogranülomatozisin yaygın belirtileri ateş, gece terlemeleri, kilo kaybı, yorgunluk, uyuşukluk, iştahsızlık ve bazen cilt kaşıntısı olabilir.

Not. Hastalığın her aşamasının iki seçeneği vardır: A - zehirlenme olmadan; B - zehirlenme ile.

Laboratuvar araştırması

Hastalığın ilk aşamasında, kan testleri orta derecede nötrofilik lökositoz, göreceli lenfopeni, eozinofili ortaya çıkarır.

liu. ESR biraz artar. Hastalık ilerledikçe lökositozun yerini lökopeni alır, devam eden sitostatik ve radyasyon tedavisi ile kolaylaştırılan anemi ve trombositopeni oluşabilir. ESR yüksek değerlere ulaşır. Belki fibrinojen konsantrasyonunda bir artış, albümin içeriğinde bir azalma, bir artış 2-globulinler.

Tanı ve ayırıcı tanı

Açıklanamayan persistan lenfadenopati varlığında lenfogranülomatozdan şüphelenilmelidir. Teşhisi netleştirmek ve hastalığın evresini belirlemek için laboratuvar, enstrümantal, röntgen muayene yöntemleri kullanılır. Bununla birlikte, belirleyici faktör, spesifik granülomları, dev çok çekirdekli Berezovsky-Sternberg hücrelerini ortaya çıkaran değişmiş lenf düğümünün histolojik incelemesidir.

Lenfogranülomatozis, banal ve tüberküloz lenfadenit, lösemi ("Akut lösemi" bölümüne bakınız), malign tümör metastazından ayırt edilmelidir. İntratorasik lenfogranülomatoz formu ile, tüberküloz bronkodeniti ("Kronik enfeksiyonlar" bölümündeki "Tüberküloz" bölümüne bakın), sarkoidoz, lenfosarkomatozu dışlamak gerekir. Karın içi varyant ile, karın boşluğunun malign bir neoplazmı olan tüberküloz mesadenit dışlanmalıdır.

Tedavi

Tedavi özel bölümlerde gerçekleştirilir. Terapötik önlemlerin hacmi, hastalığın klinik aşamasına bağlıdır. Şu anda, kombinasyon tedavisi tercih edilmektedir - radyasyonun eşzamanlı kullanımı ve çeşitli polikemoterapi şemaları, bu da uzun vadeli sonuçların iyileştirilmesini mümkün kılmaktadır. Bununla birlikte, tedavinin yan etkileri dikkate alınmalıdır. Radyasyon tedavisi cilde, iç organlara (radyasyon pulmoniti, kardit, pnömoskleroz, geç hipotiroidi, kısırlık vb.) zarar verebilir. Kemoterapötik ilaçların toksik etkisi sıklıkla gelişir ("Akut lösemi" bölümüne bakınız).

Tahmin etmek

Prognoz, tedavinin başlangıcındaki hastalığın evresine bağlıdır. Modern tedavi yöntemleri, uzun süreli remisyon elde etmeyi ve I ve IIA aşamalarında - iyileşmeyi mümkün kılar.

Akut lösemi

Lösemi, normal kemik iliği hematopoezinin, daha az farklılaşmış ve fonksiyonel olarak aktif hücrelerin proliferasyonu ile değiştirilmesiyle karakterize sistemik bir kan hastalığıdır - lökosit serilerinin erken öncüleri. "Lösemi" terimi 1921'de Ellerman tarafından önerildi.

Lösemiler 100.000 çocukta 4-5 vaka sıklığında görülmektedir. Çocukluk çağında akut lösemi diğer kanserlere göre daha sık teşhis edilir. Hematopoetik ve lenfoid dokuların malign hastalıkları olan tüm hastalar arasında, her on hastadan biri bir çocuktur. Çocuklarda löseminin en yüksek insidansı 2-4 yaşlarında ortaya çıkar. Son yıllarda gözlenen lösemi insidansındaki artışa yönelik eğilim ve devam eden yüksek ölüm oranı ile bağlantılı olarak, çocuklarda lösemi sorunu özellikle pratik sağlık hizmetleri için önemli hale gelmiştir.

Etiyoloji ve patogenez

Löseminin nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Şu anda, iyonlaştırıcı radyasyonun etiyolojik rolü, kimyasal eksojen faktörler, onkojenik virüsler ve lösemi oluşumuna kalıtsal yatkınlığın önemi doğrulanmıştır. Mutasyon teorisinin ana hükümleri ve klon kavramı formüle edilmiştir.

Ana patojenetik bağlantılar, hücrelerde DNA sentezindeki bir değişiklik, farklılaşmalarının ihlali ve düzenleyici faktörlerin kontrolünden çıkan süreçtir. Genel olarak hemoblastozların yanı sıra tümörlerin gelişiminin genel olarak kabul edilen monoklonal teorisi. Bu teoriye göre, lösemi hücreleri bir klondur - mutasyona uğramış tek bir hücrenin yavrularıdır. Lösemi patogenezinin klonal teorisi, hastalığı, diğer hematopoietik soyların yavaş yavaş yerini alarak farklılaşma ve olgunlaşma yeteneğini kaybetmiş kontrolsüz bir hücre klonunun çoğalmasının bir sonucu olarak kabul eder. Mutasyonların neredeyse sürekli olarak meydana geldiği bilinmektedir (ortalama olarak, her saat bir hücre mutasyona uğrar). Sağlıklı insanlarda, değişmiş hücrelerin ortadan kaldırılması, bu hücrelere yabancıymış gibi tepki veren bağışıklık sisteminin mekanizmaları nedeniyle gerçekleşir. Bu nedenle, mutajenik faktörlere maruz kalmanın olumsuz bir kombinasyonu ve vücudun savunmasının zayıflaması ile lösemi gelişimi mümkündür.

patomorfoloji

Lösemi, çeşitli lösemik metaplazi odakları ile hematopoietik dokuda hiperplastik bir tümör sürecine dayanır.

herhangi bir organ ve sistem. Çoğu zaman, patolojik hematopoez, embriyonik dönemde var olduğu yerde oluşur: dalak, lenf düğümleri ve karaciğerde. Blast hücrelerinin incelenmesi, farklı hastalarda akut lösemide morfolojik substratın heterojen olduğunu göstermiştir. Lösemiler, hastalığın süresine göre değil, tümör hücrelerinin morfolojisine göre akut ve kronik olarak ikiye ayrılır.

(Şek. 15-1).

Klinik tablo

Hastalık genellikle kemiklerde ve eklemlerde ağrı, yorgunluk, iştahsızlık, uyku bozukluğu, ateş gibi belirsiz şikayetlerin ortaya çıkmasıyla yavaş yavaş başlar. Daha az görülür

Pirinç. 15-1.Lösemi formları ve çeşitleri

çocuklarda.

Şiddetli zehirlenme, hemorajik sendrom ile hastalığın ani başlangıcı.

Hastaların cilt ve mukoza zarları soluk, nadiren sarımsıdır, bazen cilt toprak yeşili bir renk alır. Olası diş eti iltihabı ve stomatit (nezleden ülseratif nekrotiklere), cilt ve mukoza zarlarının lösemik infiltrasyonu. Genellikle lenf düğümlerinde gözle görülür bir artışa dikkat edin. Yoğun elastik bir kıvama sahiptirler, ağrısızdırlar ve çevre dokulara lehimlenmezler. Bazen Mikulich'in semptom kompleksi belirlenir - lösemik infiltrasyonları nedeniyle lakrimal ve tükürük bezlerinde simetrik bir artış. Bu durumda, yüzün şişkinliği nedeniyle, çocuklar kabakulak hastalarına dışa benzer.

Hemorajik sendrom, akut löseminin en çarpıcı ve sık görülen belirtilerinden biridir. Hastalarda deri ve mukoz membranlarda kanamalar, burundan, diş etlerinden ve gastrointestinal kanaldan kanamalar, hematüri, beyinde kanamalar tespit edilir.

Eklemlerdeki ve kemiklerdeki ağrı, sinovyumun lösemik infiltrasyonu, periosteal lösemik proliferasyonların görünümü, eklem boşluğundaki kanamalardan kaynaklanabilir.

Akut löseminin yaygın bir semptomu hepatosplenomegali'dir. Taşikardi, kalp seslerinin sağırlığı, fonksiyonel gürültü şeklinde kardiyovasküler bozukluklar olabilir; kalbin sınırlarının genişlemesine nadiren dikkat edin. Pnömoni geliştirmek mümkündür.

Merkezi sinir sisteminin yenilgisi (nörolösemi), sinir sistemindeki blast hücrelerinin metastazının bir sonucu olarak gelişir. Çoğu zaman bu, lösemiyi tedavi etmek için kullanılan ilaçların BBB'ye nüfuz etmemesi nedeniyle hastalığın ilk döneminde ortaya çıkar. Çoğu zaman, nörolösemi, normal hematopoezin arka planına karşı hastalarda bulunur. Nörolöseminin klinik tablosu yavaş yavaş gelişir. Baş dönmesi, baş ağrısı, mide bulantısı, diplopi, omurgada ağrı ve interkostal boşluk vardır. Bazı çocukların vücut ağırlığında kısa sürede keskin bir artış, bulimia, diensefalik bölgeye verilen hasarla ilişkili susuzluk vardır. Bazen nörolösemi, hastaların klinik muayenesi sırasında tesadüfen tespit edilir.

Lösemi sırasında üç aşama ayırt edilir (tedavi taktiklerini belirlemek için gereklidir).

Aşama I - hastalığın başlangıcı, klinik belirtilerin başlangıcından tedavinin etkisine kadar geçen süre.

Aşama II - remisyon. Tam ve eksik remisyonlar vardır. Tam klinik ve hematolojik remisyon ile (süre

1 aydan az) klinik belirtiler yoktur ve miyelogramda blast hücrelerinin %5'inden fazlası ve lenfositlerin %30'undan fazlası saptanmamıştır. Eksik klinik ve hematolojik remisyona, klinik parametrelerin ve hemogramın normalleşmesi eşlik eder ve blast hücrelerinin %20'sinden fazlası kırmızı kemik iliğinin punktatında kalmaz.

Aşama III - hastalığın nüksetmesi. Daha sık olarak, normal hematopoezin arka planına karşı testislerde, sinir sisteminde ve akciğerlerde ekstramedüller lösemik infiltrasyon odaklarının ortaya çıkmasıyla başlar. Hematolojik nüks ile birçok hasta herhangi bir şikayette bulunmaz. Bazı çocuklarda, nüks yalnızca kırmızı kemik iliği çalışmasına dayanarak teşhis edilir. Akut löseminin nüksetme döneminde daha az belirgin semptomlar, hastalığın gelişimini engelleyen sürekli karmaşık tedavi ile ilişkilidir.

Laboratuvar araştırması

Çocuklarda akut lösemide periferik kanda blast hücreleri, anemi, trombositopeni, yüksek ESR bulunur; lökosit sayısı değişkendir: değişen derecelerde lökositoz daha sık tespit edilir, daha az sıklıkla lökopeni. Karakteristik bir tanı kriteri "lösemik daldırma (boşluk)" (Hiatus leucaemicus)- patlama ve olgun hücreler arasında ara formların olmaması. Kırmızı kemik iliği çalışması genellikle periferik kan çalışmasından sonra gerçekleştirilir. Akut lösemi için güvenilir bir tanı kriteri, kırmızı kemik iliğinin hücresel bileşiminin %30'undan fazla bir miktarda sternal punktattaki blast hücrelerinin saptanmasıdır.

teşhis

Akut lösemi tanısı klinik verilere (zehirlenme, şiddetli solgunluk, poliadeni ve hepatosplenomegali) ve zaman içinde yapılan bir kan testinin sonuçlarına göre konur. Hemogramda "lösemik boşluk" varlığı ile blast hücrelerinin tanımlanması, akut lösemiden şüphelenmeyi mümkün kılar. Tanı, kırmızı kemik iliği punktatının incelenmesiyle doğrulanır. Kemik iliği incelemesinin tanı için net veri sağlamadığı nadir durumlarda, trepan biyopsisi gereklidir. Normal hematopoietik mikrop oranını ihlal eden kırmızı kemik iliğinde yaygın veya geniş odaklı patlama infiltrasyonunun tespiti tanı koymaya yardımcı olur.

Nörolösemi tanısını doğrulamak için beyin omurilik sıvısını incelemek gerekir. BOS hipertansiyonu, pleositoz,

protein içeriğinde kalıcı artış. Yardımcı bir teşhis yöntemi, fundus çalışmasıdır. Optik disklerin artan ödemi, sadece ödem ile değil, aynı zamanda bazı durumlarda beynin lösemik infiltrasyonu ile ilişkili kafa içi basıncında kalıcı bir artışa işaret eder. Kafatasının röntgen muayenesi, dikişler boyunca kemik dokusunun sıkışmasını, artan parmak izlenimleri ve damar düzenini, Türk eyerinin osteoporozunu ortaya çıkarır.

Ayırıcı tanı

Löseminin ayırıcı tanısı öncelikle sepsis, şiddetli tüberküloz formları, boğmaca, tümörler vb. hastalıklara yanıt olarak ortaya çıkan bir lösemi reaksiyonu ile gerçekleştirilir. Bu durumlarda periferik kanda hiperlökositoz saptanır, ancak olgun hücreler lökogramda baskındır ve sadece ara sıra miyelositler görülür, "lösemik boşluk" yoktur. Kırmızı kemik iliğinin punktatında belirgin bir hücre gençleşmesi yoktur. Altta yatan hastalıktan kurtulduğunuzda değişiklikler kaybolur.

Akut lösemi ve agranülositozun ayırıcı tanısında, hipoplastik anemi ("Anemi" bölümündeki "Hipo- ve aplastik anemi" bölümüne bakın), trombositopenik purpura ("Trombositopenik purpura" bölümüne bakın), kollajen hastalıkları, enfeksiyöz mononükleoz (bkz. "Herpetik enfeksiyon" bölümündeki " Epstein-Barr virüsü enfeksiyonu" bölümünde, ana kriterler kırmızı kemik iliğinin sitolojik incelemesinin sonuçları olmalıdır.

Tedavi

Akut lösemi tedavisi sadece uzmanlaşmış hematolojik kliniklerde gerçekleştirilir. Lösemi için modern tedavinin görevi, lösemi hücrelerinin tamamen yok edilmesidir (yıkılması). Bu, sitostatiklerin, glukokortikoidlerin, radyasyon tedavisinin, hematopoietik kök hücre naklinin ve immünoterapinin kullanımı dahil olmak üzere çocuklarda akut lösemi tedavisi için modern, temelde yeni programların (protokollerin) kullanılmasıyla sağlanır. 4 ana terapi alanı vardır:

Hastalığın remisyonunu sağlamayı ve sağlamlaştırmayı amaçlayan spesifik kemoterapi; lenfoblastik ve miyeloid lösemiler için farklı birkaç aşamadan oluşur.

Eşlik eden bakım tedavisi, tümör substratının parçalanması sırasında zehirlenmeyi azaltmak ve kemoterapi ilaçlarının yan toksik etkilerini azaltmak için gerçekleştirilir.

Trombositopeni ve şiddetli anemiyi tehdit etmek için gerekli ikame tedavisi.

Kırmızı kemik iliği ve hematopoietik kök hücre nakli.

Tedavi aşamaları: remisyon indüksiyonu (başarı), remisyonun konsolidasyonu (konsolidasyonu), idame tedavisi. Zamanında tedavinin görevi sadece remisyon sağlamak değil, aynı zamanda mümkün olduğunca uzatmak ve hastanın yaşam beklentisini arttırmaktır. Remisyon döneminde çocuğun vücudunda çok sayıda lösemi hücresi kaldığı için destekleyici tedavi gereklidir. Bununla birlikte, çoğu hastada ne yoğun ne de bakım tedavisi, sürecin ilerlemesini engelleyemez, bu nedenle tedavinin periyodik olarak yoğunlaştırılması - yeniden başlatma haklı.

Lösemik klonu etkilemek için yeni bir yöntem geliştirilmektedir - lösemik ajanla ilgili olarak vücudun immünolojik ataletini ortadan kaldırmak için hastanın vücudunun bağışıklık sisteminin maksimum mobilizasyonundan oluşan immünoterapi. Hümoral immün faktörlerin (plazma, Ig) girişine dayanan aktif immünoterapi yöntemlerini ve immünokompetan donör hücrelerin vücuda sokulmasını (bağışıklık lenfositlerinin verilmesi, kırmızı kemik iliği transplantasyonu) içeren adaptif immünoterapi yöntemlerini kullanırlar. Doğaları gereği, immünoterapi yöntemleri, örneğin BCG aşısı ve çiçek hastalığı aşısı gibi bağışıklık tepkisini uyarmak için başka antijenler kullanıldığında da spesifik olabilir. Akılcı immünoterapi şemaları hala çalışılmaktadır.

Akut lösemi tedavisinin başarısı, hem spesifik tedavinin atanmasına hem de çeşitli (esas olarak bulaşıcı) hastalıkların ve sitostatiklerin yan etkilerinin neden olduğu komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi için önlemlere bağlıdır. Tedavi sırasında hastalar bulantı, kusma, anoreksiya yaşayabilir. Sitostatik tedavinin en zorlu komplikasyonu, hastalarda pnömoni, enteropati, ülseratif nekrotik stomatit, pürülan otitis media vb. Gibi bulaşıcı komplikasyonların gelişmesi sonucu kemik iliği hematopoezinin baskılanmasıdır.Bu süre zarfında, yoğun replasman tedavisi uygulayın, geniş spektrumlu antibiyotik kullanın. Derin miyelosupresyon ile, enfeksiyöz komplikasyonları önlemek için hasta, sterile en yakın koşulların oluşturulduğu ayrı bir koğuşa veya kutuya yerleştirilir. Personel, operasyon ünitelerinde olduğu gibi aynı asepsi ve antisepsi kurallarına uyar.

Akut lösemili hastaların tedavisi önemli zorluklar sunar: her zaman uzundur ve sıklıkla ciddi komplikasyonlarla doludur. Bu bağlamda, tedavi, doktor ve hasta çocuğun ebeveynleri arasında tam bir anlayışla uzmanlaşmış bölümlerde yapılmalıdır. Akut lösemi tedavisinde son yıllarda elde edilen başarılar, çocuğun ömrünü ve bazı hastalarda - tam iyileşmeyi sağlamak için önemli ölçüde uzatabilir.

patogenez

epidemiyoloji

klinik

Vasküler duvardaki bir kusurun neden olduğu hemorajik diyatezi - doğuştan - edinilmiş 4. Aşırı fibrinolizin neden olduğu hemorajik diyatezi - endojen (birincil ve ikincil) - eksojen 5.

Hemostaz sisteminin çeşitli bileşenlerinin (von Willebrand hastalığı, DIC, vb.) bozukluklarının bir kombinasyonunun neden olduğu hemorajik diyatezi Bu sınıflandırma, bilinen tüm hemorajik diyatezi içermez.

Bunların 300'den fazlası vardır.Bu, hemorajik durumların sınıflandırılması için bir prensipler şemasıdır, ardından sadece bilinen hemorajik durumlardan herhangi birini değil, aynı zamanda yeni keşfedilen her birini de sıralamak mümkündür.

Trombositopati, hemostazın trombosit bileşeninin yetersizliğinden kaynaklanan ikinci hemorajik durumlar grubudur. Trombositlerin niteliksel bir yetersizliği ile kendini gösteren hastalıkları, sayılarının korunmasıyla birleştirir.

Trombositopati adını aldı. Son yıllarda trombositopatilerin sınıflandırılmasında büyük değişiklikler olmuştur.

Özleri, karakteristik bir özelliği kanama olan birçok nozolojik formun heterojen olduğu gerçeğinde yatmaktadır. Trombositlerin fonksiyonel bozukluklarının bir veya daha fazla özelliğini diğer organ veya sistemlerin (Hermansky-Prudlak sendromu, Chediak-Higashi, vb.)

) bu konuda da belirli bir polimorfizm göstermektedir. Bütün bunlar, doktorları, temeli oluşturan trombosit fonksiyonunun spesifik patolojisine odaklanmaya zorladı.

Aşağıdaki trombositopati türleri ayırt edilir: 1) bozulmuş trombosit yapışması olan trombositopati; 2) trombosit agregasyonu bozulmuş trombositopati: a) ADP'ye, b) kollajene, c) ristomisine, d) trombin, e) adrenaline; 3) bozulmuş salım reaksiyonu ile trombositopati; 4) serbest bırakılan faktörlerin "birikim havuzunda" bir kusurlu trombositopati; 5) geri çekilme kusurlu trombositopati; 6) yukarıdaki kusurların bir kombinasyonu ile trombositopati. Trombosit kusurlarını belirlemeye ek olarak, hastalığın teşhisini, trombosit bağlantısının kantitatif tarafının (hipotrombositoz, hipertrombositoz, normal trombosit sayısı) zorunlu göstergesi ve eşlik eden patolojinin ifadesi ile desteklemek gerekir.

Hemorajik belirtilerle ortaya çıkan vasküler hastalıkların sınıflandırılması, damarın morfolojik yapılarının lezyonunun lokalizasyonuna bağlı olarak bölünmelerini önerir. Endotelin kendisine zarar veren hastalıkları ve subendotelyuma zarar veren hastalıkları ayırt edin.

Endotel lezyonları konjenital ve edinsel olarak ikiye ayrılır. Endoteldeki konjenital hasarın bir temsilcisi kalıtsal hemorajik telenjiektazidir (Rendu-Osler hastalığı).

Endotelin edinilmiş lezyonları arasında, enflamatuar ve immün nitelikteki hastalıklar, mekanik faktörlerin neden olduğu hasarlar ayırt edilir. Enflamatuar ve immün kazanılmış hemorajik durumlar Henoch-Schonlein hastalığı, nodüler arterit, alerjik granülomatoz, bulaşıcı hastalıklarda vaskülit ve ilaca maruz kalmadır.

Aynı alt grup, Wegener granülomatozu, temporal arterit, Takayasu arteriti gibi kronik inflamatuar infiltratları içerir. Endoteldeki mekanik hasar arasında ortostatik purpura ve Kaposi sarkomu ayırt edilir.

Subendotelyal yapıların bozukluklarının neden olduğu hemorajik hastalıklar da konjenital ve edinsel olarak ayrılır. Konjenitaller arasında Euler-Danlos sendromu, elastik psödoksantom, Marfan sendromu ve ayrıca osteogenezis imperfekta hastalığı vardır.

Amiloidozdaki hemorajik durumlar, senil purpura, kortikosteroid purpura, basit purpura ve diyabetes mellitustaki hemorajik durumlar, subendotelin kazanılmış kusurları olarak birleştirilir. Tanının yaklaşık ifadesi: 1.

Deride ve görünür mukoz membranlarda kanamalar, diş eti, burun, bağırsak kanamaları ile ortaya çıkan immün trombositopenik purpura. 2.

Faktör VIII eksikliğinden kaynaklanan hemofili A (klasik hemofili), kaslarda ve eklemlerde kanamalar, burun, diş eti, bağırsak, rahim kanaması. 3.

Deri peteşileri, mukoza zarlarının kanaması, hematüri, hemoptizi ile yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu. Trombositlerde niceliksel veya niteliksel bir kusurun neden olduğu kanamanın belirli özellikleri vardır.

Çoğu zaman, cilt lezyonları ile karakterize edilir - bir noktadan bir toplu iğne ucuna kadar değişen küçük görünüm, minimal morluklarla ortaya çıkan cilt kanamaları veya olduğu gibi kendiliğinden peteşi denir. Ancak onlarla birlikte, büyük boyutlarda morluklar ve morluklar görünebilir - cildin ve mukoza zarlarının kanla ıslanmasından kaynaklanan ekimoz.

Elastik bantların, kemerlerin vb. Cilt üzerindeki baskı yerlerinde kolayca oluşurlar.

Farklı zamanlarda ortaya çıkan peteşi ve ekimoz, doğal gelişim aşamalarından geçen ve renklerini mor-maviden maviye, mavi-yeşil, yeşil-sarıya vb.

Hastada sözde "leopar derisi" oluşumuna yol açarlar. Çoklu yüzeysel peteşi ve ekimoz basınçla kaybolmaz ve sıklıkla kılcal basıncın arttığı yerlerde oluşur.

Yüzeysel kesiklere ve çiziklere uzun süreli kanama eşlik eder. Deri belirtileri ile birlikte, mukoza zarlarındaki kanamalar trombosit kusurunun karakteristiğidir.

Kisselbach bölgesinden çok sık burun kanaması, diş fırçası kullanımından kaynaklanan diş eti kanaması. Peteşi ve hemorajik kabarcıklar genellikle yanakların mukoza zarlarında görülür ve yanakların mukoza zarı çiğneme sırasında yaralandığında büyük boyutlara ulaşır.

Ağız boşluğu organlarına ve nazofarenks içindeki cerrahi müdahaleler çok tehlikelidir. Dişlerin çekilmesi ve bademciklerin alınması hastanın hayatını tehdit eden yoğun kanamalara neden olabilir.

Bu hastaların karın ameliyatlarını çok daha kolay tolere etmesi ilginçtir. Hemostazın trombosit bağı patolojisinde karın boşluğunda kanamalar, plevra, göz boşluğu, retina ve beyin kanamaları tarif edilir.

Akciğer, bağırsak ve böbrek kanaması da nadir değildir. Kadınlarda, ana belirtiler genellikle menoraji ve metrorajidir - uzun süreli ağır menstrüasyon ve ekstrasiklik uterus kanaması.

Ektopik bir gebeliğin gelişimini simüle eden yumurtalıklarda kanama vakaları açıklanmaktadır. Hemostazın trombosit bağlantısındaki kusurlar için eklemlerdeki ve kaslardaki kanamalar karakteristik değildir.

Çoğu zaman, bu tür hemorajik diyatezi, trombosit sayısındaki azalmaya bağlı olarak gelişir. Bazı yazarlar kanamanın sadece trombositleri daha da düşük sayılara - 7 * 109 / l'ye düşürmek için gerekli olduğuna inansa da, trombosit seviyesinin 30 * 109 / l'nin altında olduğu durumun kritik olduğu düşünülmektedir.

Belgelenmiş trombositopeniyi açıklarken, her sağlıklı insanda tüm trombositlerin 1/3'üne kadarının dalakta biriktiği unutulmamalıdır. Dalak boyutundaki artışla, biriken trombosit sayısı önemli ölçüde artabilir ve periferik kandaki sayılarında azalmaya neden olabilir.

Bu gibi durumlarda, çoğu durumda trombosit sayısını normale döndürmek için splenektominin gerekli olup olmadığına karar vermek gerekir. Büyük dozlarda alkol kullanımı ile trombositopeni, hem trombositlerin yok edilmesi nedeniyle hem de oluşumunu azaltarak oluşur.

Anemi gibi, trombositopeni de doğası gereği seyreltici olabilir, yani.

Kanın seyrelmesi nedeniyle ortaya çıkar. Kabul edilmelidir ki, bu tür durumlar nadir değildir, ancak hemorajik belirtilere neden olmadıkları ve geçici nitelikte oldukları için pratik bir önemi yoktur.

Pratik öneme sahip olan, büyük bir kan kaybının "eski" kanla doldurulmasıyla ortaya çıkan trombositopenidir. Bu dikkate alınmalı ve "eski" kanın transfüzyonu taze ile değiştirilmelidir.

Trombositlerin yetersiz üremesi, ömrünün kısalması, birikmesi ve seyrelmesinin neden olduğu trombositopeninin yanı sıra, kalp-akciğer makinelerinin yüzeylerine yerleşirken trombositlerin kan dolaşımından atılmasına bağlı gelişme olasılığının akılda tutulması gerekir. ve özellikle DIC ile oluşan kan pıhtılarına yerleşme. Trombositlerin kantitatif kusuruna ek olarak, kalitatif bozuklukları da bilinmektedir - trombositopatiler.

Trombositopatinin varlığı, 1918'de İsviçreli doktor E. Glanzman'ın gözlemlerinin yayınlanmasından sonra biliniyordu.

Trombosit sayısı normal aralıkta olmasına rağmen hemorajik bulguları trombositopenik purpuraya karşılık gelen hastayı tanımladı. Hemofilinin klinik tablosu, genellikle hem ev içi hem de cerrahi olarak bir tür travma ile ilişkili olan kanama ile karakterizedir.

Daha sık olarak, kanama doku hasarından bir süre sonra gelişir ve onu durdurmada zorluk ile karakterizedir. Kanama dış, deri altı, kas içi, eklem içi ve parankimal olabilir.

En travmatik olanı kas ve eklemlerdeki kanamalardır. Kafatası boşluğuna kanama genellikle ölümle sonuçlanır.

Burun ve diş eti kanamaları, mukoz zarlarda kanamalar, yenidoğanların göbek kanaması, metroraji, gastrointestinal sistemden ve idrar yolundan kanama, hemofilinin herhangi bir çeşidi ile ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda lokal inflamasyona neden olan enfeksiyonlar (bademcik iltihabı, sistit, akut solunum yolu enfeksiyonları vb.) kanamayı tetikleyebilir.

Sadece hemofili A ve B'de hemorajik belirtilerin ciddiyetinin prokoagülan kusur seviyesi ile belirli bir korelasyonu olduğunu akılda tutmak önemlidir. Diğer hemofililerde bu açıkça izlenemez.

Klinikteki farklılıklar, fibrin oluşumundaki bir kusurun neden olduğu sadece iki hastalığa sahiptir. Bunlar, doku hasarı bölgelerinde kaba keloid skarlarının oluşumu ve ayrıca faktör VIII antijenindeki (von Willebrand hastalığı) bir kusur ile karakterize edilen faktör XIII'deki bir kusurdur.

Bu hastalık, 1926'da Åland Adaları sakinleri arasında Finli doktor Erich von Willebrand tarafından tanımlanmıştır. Bu hastalar üzerinde yapılan çalışmada, normal trombositlerin, kendilerine bağlanan faktör VIII antijeni olmadan hemostatik işlevlerini yerine getiremediği gösterilmiştir. damar duvarının hasarlı bölgesine.

Bu, "trombositopenik" klinik tablonun nedeniydi - cilt ve mukoza zarlarına peteşiyal kanama - burun ve ağız kanaması, ekimoz, menoraji, kesiklerden uzun süreli kanama, aşırı nadir derin hematom ve hemartroz ile. Hem erkekleri hem de kadınları etkileyen otozomal dominant bir şekilde kalıtılan von Willebrand hastalığı, prokoagülanlarda bir kusurun neden olduğu üçüncü en yaygın hemorajik durumdur ve bunların sayısının yaklaşık %10'unu oluşturur.

Aynı zamanda, klinik tablonun özelliği, genellikle von Willebrand hastalığının koşulsuz olarak hemofili kategorisine atfedilmesine itiraz eder. Son yılların çalışmaları, bu hastalığın heterojenliği ve altı alt tipini ayırt etme olasılığı hakkında konuşmak için zemin hazırlıyor.

Von Willebrand hastalığının patogenezinin deşifre edilmesi, hem faktörde mutlak bir azalma ile hem de fonksiyonel yetersizliğinin varlığında hastalığın gelişme olasılığını gösterdi. Hemostaz sisteminin çeşitli bileşenlerinin ihlallerinin bir kombinasyonunun neden olduğu hemorajik durumlar çok yaygındır.

Bu grubun en tipik temsilcisi, yaygın damar içi pıhtılaşma sendromunun (DIC) akut ve subakut varyantlarıdır. Trombo-hemorajik veya tüketim koagülopatisi olarak da adlandırılan DIC, kendi gelişim özelliklerine sahiptir.

Kanamalar ikincildir. Bunlara fibrin ve trombositleri tüketen ve dolayısıyla hipokoagülasyona neden olan çoklu mikrotrombüs neden olur.

Hipokoagülasyon genellikle doğada reaktif olan hiperfibrinoliz ile artar. Kronik DIC tipleri pratik olarak kanama ile kendini göstermez ve bu bölümde ele alınmayacaktır.

Klinik olarak dissemine intravasküler mikrokoagülasyon çeşitli şekillerde kendini gösterir. Bu çeşitlilik, çeşitli iç organların mikrodolaşım yollarının tromboz prevalansı ve ciddiyetinin, kinin sistemi, kompleman ve sekonder fibrinoliz aktivasyonu ile öngörülemeyen ve en tuhaf kombinasyonu ile belirlenir.

Önemli olan, yalnızca kantitatif terimleriyle trombozun yoğunluğu değil, aynı zamanda trombüs oluşum hızı ve ayrıca belirli organların işlev bozukluğunu belirleyen mikro dolaşım yatağının baskın tıkanıklığının lokalizasyonudur. Kanamalar, kan basıncında azalma ve iç organların işlevselliğinde azalma, kanın intravasküler mikro pıhtılaşmasının şiddeti ile belirlenir.

Deride kanama ve kanama, özellikle genç erişkinlerde, genellikle DIC'nin en belirgin semptomlarıdır. Prokoagülanların seviyesindeki bir azalma, trombosit sayısında bir azalma, trombinin etkisinin neden olduğu fonksiyonel özelliklerindeki değişikliklerin yanı sıra reaktif fibrinolizin aktivasyonu ve bazılarının etkisi gibi kan özelliklerindeki bu tür değişikliklerle belirlenirler. fibrin bozunma ürünleri - fibrinojen.

Kanama en sık cilt peteşi, ekimoz, mukoza zarının kanaması, enjeksiyon bölgelerinden kanama, hematüri, hemoptizi ile kendini gösterir. Bazen kanama ve mikrotromboz, beyin, böbrekler ve akciğerler gibi bir veya daha fazla organla sınırlı olabilir.

Aynı zamanda, klinik semptomları belirleyen bir veya başka bir organın fonksiyonel yetersizliği fenomeni ön plana çıkmaktadır. DIC'nin seyri de ters bir gelişmeye sahip olabilir, ancak bu hem tedaviye hem de organizmanın kendisinin aktif kan pıhtılaşma faktörlerini, fibrini nötralize etme yeteneğine bağlıdır.

İntravasküler mikrokoagülasyonun klinik tablosu, akut organ iskemisi fenomeni ile komplike olabilir. Bu vakalar nadir olarak kabul edilemez.

Oldukça sık, bu fenomen, DIC belirtilerinin yüzeysel flebit, derin ven trombozu, alt bacak, arteriyel tromboz ve abakteriyel trombotik endokardit semptomları ile birleştirilebildiği neoplastik hastalıkları olan hastalarda görülür. Yaygın intravasküler mikrokoagülasyonun klinik belirtileri çok çeşitli olmasına rağmen, hepsinin öncelikle mikrotromboz nedeniyle belirli organların mikrodolaşım yatağındaki bozulmuş kan akışından kaynaklandığı ve işlevlerinin bir veya daha fazla ihlaline neden olduğu akılda tutulmalıdır. ikincisi, belirli organ ve sistemlerin işlevlerini etkileyebilen, hastalığın klinik tablosunu kendi yolunda değiştiren hemorajik diyatezi şiddeti ve yaygınlığı ile.

Hastada dolaşım bozuklukları, enfeksiyonlar, malign neoplazmalar, hemolitik anemi olduğunda DIC gelişme olasılığı hatırlanmalıdır. Klinik tablo, oldukça açık bir şekilde, intravasküler mikrokoagülasyonun akut formda teşhis edilmesine yardımcı olabilir.

Kronik DIC tipini belirlemek için klinik göstergeler çok daha az bilgi sağlar. Vasküler duvarın patolojisinin neden olduğu hemorajik durumlar, çok çeşitli klinik belirtilerle karakterize edilen çok heterojen bir gruptur.

Bu hastalıkların en yaygın belirtileri, çeşitli lokalizasyonlardaki mukoza zarlarından kolayca indüklenen veya kendiliğinden kanama olan deri peteşileri ve hemorajik döküntülerdir. Hemorajik sendromun bir nedeni olarak vasküler lezyonlar hakkında, yalnızca trombositlerden patolojinin yokluğunda ve fibrin oluşum sürecinden bahsedilebilir.

Yukarıdakilerin en yaygınlarına daha yakından bakalım. Otozomal dominant şekilde kalıtılan en yaygın konjenital vasküler patoloji hemorajik telenjiektazidir (Randu-Osler).

Tanı, klasik üçlü - cilt telenjiektazileri, hastalığın kalıtsal doğası ve sık kanama varlığında ortaya çıkar. Kılcal damarlar ve kılcal damarlar etkilenir.

Telanjiektazların boyutları iğne deliğinden 3-4 mm çapında büyük anjiyomlara kadar değişebilir. Mukoza zarlarında, yüz derisinde, gövdede ve üst uzuvlarda bulunurlar.

Onların tanınması zor değil. Bu patolojiye sahip hastaların %20 kadarında akciğerlerde arteriyovenöz şantlar bulunur.

Genellikle hastalık, kanamayı durdurmak ve anemiyi tedavi etmek için zamanında alınan önlemlerle iyi huylu bir şekilde ilerler. Telanjiektazların varlığı, damarların belirli bölümlerinde elastik bir zar ve kas liflerinin yokluğu ile belirlenir.

Duvar sadece endotelden oluşur. Diğer alanlarda arteriyovenöz anevrizmaların oluşumu not edilir.

Bozulan yapı, hasar gördüğünde damarların kasılmasına izin vermez, bu da kanamayı belirler.

Ayırıcı tanı

Normal protrombin değerleri ve kısmen aktive olan tromboplastin zamanı ile kanama süresinin uzaması, trombosit bağlantısının patolojisini düşündürür. Trombosit sayımı, trombositopatileri trombositopenilerden ayırmaya izin verir. Normal protrombin ve kanama süresi ile kısmen aktive olan tromboplastin süresinin uzaması, en yaygın hemofili olduğunu düşündürür. Normal kanama zamanı ve kısmen aktive olan tromboplastin zamanı ile protrombin zamanının uzaması, faktör VII defektinin (hipoprokonvertinemi) teşhis edilmesini mümkün kılar.

Listelenen testlere baryum plazma kullanılarak gerçekleştirilmesi kolay bir çalışmanın eklenmesi, hemofili A'yı hemofili B'den ayırt etmeyi mümkün kılar, bu da terapötik önlemlerin seçimi için önemlidir. Doğal olarak, bu tanı sadece nitelikseldir. Prokoagülan kusurun nicel ciddiyetinin belirlenmesi, özel laboratuvarlarda gerçekleştirilen plazmaların kullanıldığı testleri gerektirir. Aynı yerde, trombositlerin işlevlerindeki kusurları deşifre eden testler yapılır - yapışma, agregasyon, serbest bırakma reaksiyonları, geri çekilme.

Uygulayıcılar için, klinik durumun acil terapötik önlemler gerektirdiği durumlarda, yüksek kaliteli teşhis yeterlidir.

Tedavi

AGG konsantreleri, taze donmuş plazma, faktör IX içeren konsantreler kullanılır. Son yıllarda, vasküler endotel hücrelerinden salınması nedeniyle faktör VIII kompleksinin plazma seviyelerini hızla artırabilen bu hastalarda desmopressin kullanımının etkinliği gösterilmiştir.

İlaç (0.3 mg/kg) 15-30 dakikada damardan enjekte edilir. Von Willebrand hastalığının tedavisi Kriyopresipitat kullanılması tavsiye edilir.

Desmopressin tip I von Willebrand hastalığında etkili olabilir. İmmün trombositopenik purpura tedavisi.

Kortikosteroid tedavisi sonrası 2-3 alevlenme varlığında hastalık süresi 1 yıldan fazla olan hastalarda splenektomi önerilir. Bu yöntem ayrıca kortikosteroid kullanımının etkisinin olmadığı şiddetli purpuralı tüm hastalarda endikedir.

Kortikosteroid tedavisi ve splenektominin etkisizliği ile 4-6 hafta boyunca haftada bir kez sitotoksik ilaçların (vinkristin 1.4 mg/m2 veya vinblastin 7.5 mg/m2) intravenöz olarak kullanılması mümkündür. Telenjiektazi tedavisi (Rendu-Osler hastalığı).

Spesifik bir tedavi yoktur. Günlük 50-100 ml kan kaybı ile demir preparatlarının kullanılması, kan transfüzyonu önerilir.

Protrombin kompleks faktörlerindeki kusurlardan kaynaklanan kanama durumunda, K vitamini (sentetik suda çözünür bir ilaç, günde 5 mg) kullanılması önerilir. DIC tedavisi.

Bu grubun belirgin heterojenliği ve bu tür koşulların genel kabul görmüş bir sınıflandırmasının olmaması nedeniyle, her bir özel durum için kapsamlı tavsiyeler verme olasılığını iddia etmek mümkün değildir. Yine de bu tür hastaların tedavi prensiplerinin her hekim tarafından bilinmesi gerektiğine inanıyoruz.

1. DIC'nin ana nedeninin çıkarılması veya aktif tedavisi - antibiyotikler, sitostatikler, şokun aktif tedavisi, dolaşımdaki plazma hacminin normalleştirilmesi, doğum, histerektomi vb.

Damar içi pıhtılaşmanın durdurulması - heparinin deri altından veya damardan verilmesi, antiplatelet ilaçların (kurantil, tiklopedin, asetilsalisilik asit, vb.); vititrombin III konsantresinin uygulanması; protein konsantresi "C" nin tanıtımı.

3. Endikasyonlara göre kan bileşenlerinin tanıtılması - trombosit kütlesi, yıkanmış eritrositler, kriyopresipitat, protrombin kompleksi; taze donmuş plazma.

4. Aşırı fibrinolizin baskılanması - g-aminokaproik asit, para-aminobenzoik asit.

Doğal olarak bu tedavi fibrinojen, trombosit sayısı ve fibrinoliz düzeyi sürekli izlenerek yapılmalıdır. Hematolojik ve hematolojik olmayan hastalıklarda kanın toplam durumunun ekstrakorporeal gravicerrahi düzeltmesi.

Yerçekimi kan cerrahisi (GCC), sıvıyı fraksiyonlara ayırmak için yerçekimi kuvvetlerini kullanan özel cihazlar kullanarak periferik kanın bileşimini düzeltmek için ekstrakorporeal yöntemler kompleksidir. Hemoişlemci-fraksiyonatör adı verilen bu cihazlarda, merkezkaç kuvvetlerinin etkisi altında kan, çeşitli moleküler ağırlıktaki bileşenlere ayrılır.

Sonuç olarak, hücreleri, plazmayı, toksik maddeleri, bağışıklık ve diğer kan bileşenlerini çıkarmak ve bunların morfolojik bileşimini, agregasyon durumunu ve reolojik özelliklerini değiştiren ilaçlarla değiştirmek mümkündür. Çıkarılacak morfolojik substratın (aferez) bileşimine bağlı olarak, HCC yöntemleri birkaç çeşide ayrılır: 1) plazmaferez - plazmanın periferik kandan uzaklaştırılması; 2) granülositaferez - granülositlerin uzaklaştırılması; 3) lenfositaferez - lenfositlerin çıkarılması; 4) trombositferez - trombositlerin çıkarılması; 5) blastositaferez - blast hücrelerinin çıkarılması; 6) lenfaferez - torasik lenfatik kanaldan lenf çıkarılması; 7) miyelokaryositferez - kemik iliği süspansiyonunun hücresel elementlere ayrılması ve elementlerinin süspansiyondan çıkarılması.

HCC yöntemleri, kanın normal bileşimini yalnızca kombine bir takviye (transfüzyon) yoluyla değil, aynı zamanda tek tek bileşenleri çıkararak (aferez) çeşitli patolojik durumları da geri yükler. MCC çalışması için özel cihazlar tasarlanmıştır.

Sürekli kan akışı olan cihazlarda fraksiyonlama işlemi sürekli olarak yapılır, operasyon sırasında kan bileşenlere ayrılır, gerekli fraksiyon alınır ve kalan kan sürekli olarak hastaya geri verilir. Cihazların bir santrifüj rotoru, bir otoyol sistemi, silindir pompaları, bir motoru, bir kontrol sistemi vardır.

Peristaltik pompaların etkisi altında, hastadan kateter yoluyla kan, bir antikoagülan ile karıştırıldığı ve cihazın rotoruna girdiği otoyol sistemine verilir. Rotorda kan, merkezkaç kuvvetlerinin (yerçekimi kuvvetleri) etkisi altında bileşenlere ayrılır, çeşitli fraksiyonların katmanları özel deliklere getirilir ve gerekli kan bileşeni peristaltik pompalar kullanılarak çıkarılır.

Kan sürekli olarak yeniden infüze edilir. Rotorda aralıklı kan akışı olan cihazlarda fraksiyonasyonu meydana gelir.

Rotorda kan biriktikçe, plazma sırayla ondan yer değiştirir, ardından trombositler ve lökosit süspansiyonu. Bundan sonra, hastadan kan akışı durdurulur ve eritrosit süspansiyonu, rotorun ters hareketi ile yeniden infüzyon için rezervuara beslenir.

Kırmızı kan hücrelerinin yeniden infüzyonunu takiben döngü tekrarlanır. Ekipman bir dizi metodolojik teknik sağlar: 1) çözülmüş eritrositlerin degliserinleştirilmesi; 2) korunmuş eritrositlerin yıkanması; 3) eritrositferez; 4) plazmaferez; 5) lenfositaferez; 6) granülositaferez; 7) trombositferez; 8) biyolojik sorbentler (hepatositler, dalak hücreleri, pankreas beta hücreleri) üzerinde plazma sorpsiyonu; 9) kimyasal sorbentler üzerinde plazma sorpsiyonu; 10) eritrositlerin eritrositferez arka planına karşı oksijenlenmesi.

Kanın morfolojik ve biyokimyasal bileşiminin ihlali ile ilişkili aşağıdaki durumlarda gravicerrahi operasyonları kullanılır: 1) plazmanın protein bileşiminin düzeltilmesi - eksojen ve endojen patolojik proteinlerin uzaklaştırılması; 2) bağışıklık bozukluklarının düzeltilmesi - dolaşımdaki immünoglobulinlerin, antijen-antikor komplekslerinin, tamamlayıcı bileşenlerin, T-lenfositlerin, torasik lenf kanalından lenflerin kandan çıkarılması; 3) kanın hücresel bileşiminin düzeltilmesi - trombositlerin, eritrositlerin, blast hücrelerinin vb. uzaklaştırılması. Çoğu durumda, hastalar geleneksel tedaviye dirençli olduğunda ve bu direnci azaltmak ve tedavinin etkinliğini artırmak için önlemlere ihtiyaç duyduğunda gravicerrahi operasyonları gerçekleştirilir. geleneksel konservatif tedavi yöntemleri ile.

Plazmanın protein bileşiminin gravicerrahi düzeltmesi, tabloda belirtilen patolojik durumlar ve hastalıklar için kullanılır. Yerçekimi plazmaferezi, anormal proteinleri plazmadan uzaklaştırmak için diğer yöntemlerle birleştirilebilir.

Çoğu zaman, immünosorpsiyon, plazma sorpsiyonu plazmafereze bağlanır. Plazma bileşiminin gravicerrahi düzeltmesinin en başarılı operasyonu, uzun süreli kompresyon, artan viskozite ve yaygın damar içi pıhtılaşma sendromunu durdurmanın gerekli olduğu zamandır.

Gravisürjik düzeltme yöntemleri, gerekirse, çeşitli hastalıkların bir sonucu olarak veya bir kalp-akciğer makinesi kullanılarak yapılan cerrahi müdahalenin bir sonucu olarak bozulan kanın toplam durumunu aktif olarak düzenlemek için de umut verici ve etkilidir. Hattaki infüzyon çözeltilerinin tedarik oranını kontrol etmek, PF-0.5 veya RK-0.5 cihazlarında eritrosit kütlesinin hastaya geri dönüşü, vasküler yatağın doldurulmasını düzenlemenize, kan basıncını gerekli seviyede tutmanıza, aynı anda kolesterol, fibrinojen ve diğer maddeleri çıkarın, pulmoner arterin küçük dallarının tromboembolizmi de dahil olmak üzere reolojik kan özelliklerini ve mikrodolaşım kan akışını önemli ölçüde iyileştirir.

Kanın toplam durumunun gravisurjik düzeltmesi sayesinde, kontrollü hemodilüsyon, hipo ve normovolemi oluşturmak, kandaki herhangi bir biyokimyasal faktörün konsantrasyonunu ve hücresel elementlerinin sayısını kontrol etmek mümkündür. Antitrombotik tedaviye yeni bir yaklaşım, pıhtılaşma süreçlerini azaltmak ve aşırı miktarda hücresel ve plazma hemostaz faktörünün uzaklaştırılmasıyla kan viskozitesini azaltmak için PF-0.5 tipi cihazlar kullanılarak sürekli bir akışta kanın gravisurjik fraksiyonlanmasının kullanılmasından oluşur. dolaşan kan.

Aynı zamanda, taze donmuş donör plazmanın bir parçası olarak reolojik olarak aktif çözeltiler (reopoliglusin, albümin) ve antitrombin III vasküler yatağa verilir. Bu yöntemin kullanımı geleneksel antitrombotik ajanları dışlamaz, aksine terapötik etkilerini arttırır, modern kardiyoloji, resüsitasyon ve cerrahi olanaklarını genişletir.

Uzun süreli kompresyon sendromu ile, zehirlenme belirtileri olan, kompresyon süresi 4 saatten fazla olan ve hasarlı uzuvda belirgin lokal değişiklikler olan tüm hastalar için plazmaferez endikedir. Plazmaferez yoluyla insan immünolojik durumunun etkili bir şekilde düzeltilmesi, kan dolaşımından antikorların ve immün komplekslerin uzaklaştırılması, immünojenik plazma proteinleri ve inflamatuar mediatörler - kininler, otoimmün süreçlerde inflamatuar yanıtı ve doku hasarını belirleyen tamamlayıcı faktörler.

"İmmün kompleks hastalıkları" olarak adlandırılan hastalıklarda immünosupresif farmakolojik ajanlarla (siklofosfamid, azatioprin, kortikosteroidler) immünolojik reaktiviteyi azaltmanın geleneksel yöntemi her zaman etkili değildir ve ilaçların kendileri oldukça toksiktir. Klinik gözlemler, bu tür hastalıklarda yerçekimi plazmaferezin önemli bir terapötik etkinliğini göstermektedir.

Patolojik durumlar Hastalıklar Alloimmunizasyon Yenidoğanın hemolitik hastalığı Böbrek nakli reddi Otoimmünizasyon Otoimmün hemolitik anemi Otoimmün trombositopenik purpura Myastenia gravis Goodpasture sendromu Pemfigus Bağışıklık komplekslerinin saldırganlığı Sistemik lupus eritematozus Vakaların büyük çoğunluğunda sitaferezin tolere edilebilirliği bu ameliyatın yapılmasına izin verir. ayakta tedavi bazında, seanstan sonra hastaları 2-4 saat boyunca alıkoymak.Kronik lenfositik lösemide, bir lökositaferez seansı sırasında, hastanın vücudundan 4 * 1012'ye kadar lökosit çıkarılır.

Çıkarılan lökositlerin sayısı doğrudan başlangıçtaki periferik kan lökositozuna bağlıdır. Seanslar ve sitoferez kursları arasındaki aralıklar, sayıları hastanın bu operasyona verdiği yanıtın özellikleri ve hastalığın klinik ve hematolojik tablosu ile belirlenir.

Yerçekimi sitaferezinin klinik etkisi, kan sisteminin tümör hastalıklarında kemoterapiye direnç gelişmesi durumunda önemli olan sonraki sitostatik tedaviyi gerçekleştirmeyi ve buna yanıtı iyileştirmeyi mümkün kılar. Eksik hücresel elementlerin transfüzyonuna dayalı olarak kanın hücresel bileşimini düzeltmeye yönelik yöntemler de klinik uygulamada kullanılmaktadır.

Donörlerden sitaferez yoluyla elde edilen bireysel hücre konsantrelerinin transfüzyonları bazen önde gelen bir yeri işgal eder Patolojik durumlar Hemoblastoz hastalıkları Akut lösemi Kronik lenfositik lösemi Kronik miyeloid lösemi Bronşiyal astım (enfeksiyöz form) Diğer durumlar Romatoid artrit Glomerülonefrit Vaskülit Malign neoplazmalar İnflamatuar barsak hastalığı (Crohn hastalığı) Stabil bir pozitif etki elde etmek için, immünosupresyon ve sitostatik tedavi ile birlikte yoğun plazmaferezin tekrar tekrar kullanılması gereklidir. Her durumda sonuç, tedavinin başlama zamanına, plazmaferez ve plazma değişiminin sıklığına ve hacmine, hasta seçim kriterlerinin net bir şekilde belirlenmesine bağlı olacaktır.

Sitafereze dayalı kanın hücresel bileşimini düzeltmeye yönelik yöntemler, hemoblastoz, trombositoz, hemoglobinopatiler ve diğer hastalıkların tedavisinde, bir dizi hastalığın karmaşık tedavisinde kullanılır. Granülositlerin transfüzyonu yanık, sepsis, nötropeni olan hastaların tedavisinde kullanılır.

Trombositopenik kaynaklı kanamalar için trombosit transfüzyonları kullanılır. Lökosit ve trombosit safsızlıklarından arındırılmış eritrosit kütlesi, böbrek nakli, uzun süreli kompresyon sendromu ve cerrahi müdahaleler sırasında antilökosit antikorları olan hastalara transfüze edilir.

HCC'nin çalışmasına kontrendikasyonlar belirlenirken, hastaların somatik kompanzasyon derecesini, kardiyovasküler sistemin durumunu, kanın toplam durumunun düzenleme sistemini, hemogramları, karaciğer ve böbrek fonksiyonlarını belirlemek önemlidir. Akut dönemde mide ve duodenumun peptik ülseri durumunda, akıl hastalığı, HCC operasyonları önerilmez.

Yüzey antijeninin ve insan immün yetmezlik virüsüne (HIV) karşı antikorların olası varlığının belirlenmesi zorunludur. HAsAg veya HIV antikorlarının saptanması durumunda, bir gravicerrahi operasyonu gerçekleştirmek için özel olarak tahsis edilmiş kan fraksiyonlama cihazlarının kullanılması gereklidir.

Dikkat! Tarif edilen tedavi, olumlu bir sonucu garanti etmez. Daha güvenilir bilgi için DAİMA bir uzmana danışın.

hemorajik diyatezi

Hemorajik diyatezi grubu, artan kanama ve kanama eğilimi ile karakterize edilen hastalıkları içerir.

Hemostaz bağlantılarından hangisinin bozulduğu göz önüne alındığında, vazopati, trombositopati ve koagülopati ayırt edilir.

vazopati. Vazopatilerin kalbinde, kılcal damarların ve küçük kan damarlarının damar duvarının yenilgisi vardır. Vasküler duvarın (çoklu Randu-Osler anjiyomatoz, izole anjiyomatoz, hemorajik vaskülit, scurbut, Mayocchi purpura, vb.) Konjenital ve edinsel bozukluklarının büyük bir grubunu birleştirirler. Şu anda, bu hastalıklardan hemorajik vaskülit en yaygın olanıdır.

trombositopati- bu, kandaki yetersiz sayıda trombositten (trombositopenik purpura) veya işlevlerinin ihlalinden (Glantzmann's trombosteni, von Willebrand-Jurgens anjiyohemofili) kaynaklanan bir kanama hastalığıdır. Kanama, hemostaz sisteminin trombosit faktörünün eksikliğinden kaynaklanır. Bu grupta en sık görülen hastalık trombositopenik purpuradır.

Koagülopati. Bu grup, plazma pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği ile ilişkili kanama hastalıklarını içerir. Kan pıhtılaşmasındaki en belirgin değişiklikler, aktif trombokinaz oluşumunun 1. fazında yer alan faktörlerin eksikliği ile ortaya çıkar. Bu faktörlerin eksikliğinden kaynaklanan patolojik süreçlere hemofili (A, B, C, D) denir. Sonraki aşamalarda yer alan faktörlerin eksikliğinden kaynaklanan pıhtılaşma bozukluğuna psödohemofili denir.

Hemorajik vaskülit (Schonlein-Genoch hastalığı, kılcal toksikoz)

etiyoloji. Bu, mikrotrombi oluşumu ile küçük kan damarlarının damar duvarına verilen hasar ile karakterize edilen bulaşıcı-alerjik bir hastalıktır.

Vücudun hassaslaşmasına neden olan alerjenler şunlar olabilir: bakteriyel enfeksiyon (kızıl, bademcik iltihabı, SARS); ilaçlar (aşılar, antibiyotikler, B vitaminleri vb.); gıda ürünleri (zorunlu alerjenler: yumurta, balık, çilek, narenciye, koruyucu içeren gıda ürünleri). Birçok hastada kronik enfeksiyon odaklarını tespit etmek mümkündür.

Her durumda, antikor oluşumu için gereken süreye karşılık gelen 1-3 haftalık gizli bir asemptomatik dönem vardır.

Klinik. Hastalık genellikle akut olarak başlar. Çoğu çocukta vücut ısısı 38–39 ° C'ye yükselir, zehirlenme belirtileri ortaya çıkar. Hastalığın kliniğinde, önde gelen birkaç sendrom ayırt edilir.

Cilt hemorajik sendromu- önce alt ekstremitelerde ve kalçalarda, daha sonra üst ekstremitelerde, alt sırtta, daha az sıklıkla göğüste, boyunda, yüzde, hızla hemorajik hale gelen küçük eritemli lekeler görülür. hemorajik döküntü simetrik, eklemlerin etrafında, kalçalarda, uzuvların ekstansör yüzeylerinde gruplandırılmıştır. Döküntüler, daha fazla “dökülme” nedeniyle polimorfiktir. Bazen anjiyoödem fenomenlerinin yanı sıra ellerin, ayakların, bacakların, göz kapaklarının, yüzün şişmesi olabilir.

eklem sendromu büyük eklemlerde hasar, sürecin tersine çevrilebilirliği ve eklem fonksiyonunun tamamen restorasyonu ile birlikte. Uçan değişiklikler.

karın sendromu genellikle göbek çevresinde lokalize olan ani kramplar, çok keskin ağrılar ile karakterizedir. Bu gibi durumlarda klinik tablo "akut karın" ı andırır. Şiddetli vakalarda, kan, kanlı dışkı karışımı ile kusma olabilir.

böbrek sendromu diğerlerinden daha az görülür. 1-3 haftalık hastalıktan sonra katılır. Tedavi sırasında kaybolan orta derecede hematüri ve proteinüri not edilir.

Teşhis. Periferik kan analizinde lökositoz, nötrofili, artan ESR ve eozinofili değişen derecelerde şiddet ile tespit edilir. Trombosit sayısını (olası DIC) saymak gerekir. Kanamanın süresi ve kanın pıhtılaşma zamanı değişmez. Endotel testleri negatif. Tüm hastalarda böbreklerde olası hasar göz önüne alındığında, idrarın sistematik olarak incelenmesi gerekir.

Tedavi bir hastanede gerçekleştirildi. Enfeksiyonla bir bağlantı kurulursa, bir antibiyotik kürü belirtilir. Duyarsızlaştırıcı ajanlar, damar duvarını güçlendiren ilaçlar, antiplatelet ajanlar atayın. Gerekirse semptomatik tedavi uygulayın.

Hayvansal proteinlerin, tuzun, ekstraktiflerin kısıtlanması ile akut dönemde diyet. 2-3 hafta yatak istirahati, daha sonra purpura nüksleri mümkün olduğundan kademeli olarak genişletilir. Herkesin içinde aktif kömür, enterosorbent, polipefan reçete etmesi uygundur.

Çocuklar 5 yıldır dispanserdeler. 2 yıl süreyle aşıdan muaf tutulurlar.

Trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı)

etiyoloji. Hemostazın trombosit bağının nicel ve nitel yetersizliğinden kaynaklanan bir hastalık. Konjenital trombositopeni formları vardır ve edinilmiş. Werlhof hastalığının birincil (idiyopatik) edinilmiş formunun oluşumu iyi anlaşılmamıştır. Özel bir grupta, Werlhof hastalığı olan annelerden veya fetal trombositlere duyarlı annelerden doğan yenidoğanların trombositopenik purpuraları ayırt edilir.

Geçmişte geçirilen enfeksiyonlar (SARS, kızamık, kızamıkçık vb.), koruyucu aşılar, fiziksel ve ruhsal travmalar ve diğer dış etkenler trombosit eksikliğine yol açabilir. Trombositlerin anjiyotrofik işlevinden yoksun bırakılan vasküler endotel, vasküler geçirgenlikte ve spontan kanamalarda artışa yol açan distrofiye uğrar.

Klinik. Hastalığın ana semptomları, kendiliğinden veya küçük yaralanmalara bağlı olarak meydana gelen deriye kanama ve mukoza zarından kanamadır. Kanamalar gövdede, uzuvlarda, ağız mukozasında, daha az sıklıkla yüz ve kafa derisinde bulunur. Hemorajik döküntülerin bir özelliği, bozuklukları, asimetrisi, polimorfizmi ve polikromisidir (farklı renklerde - kırmızımsı-mavimsiden yeşil ve sarıya). Peteşiyal döküntü ile birlikte genellikle çeşitli boyutlarda morluklar vardır.

Tipik semptomlar burundan (bol miktarda), ağız boşluğundan (diş eti, dil, bademcik ameliyatı, diş çekimi sırasında), iç organlardan (gastrointestinal, böbrek, rahim) kanamadır.

Teşhis. En tipik laboratuvar anormallikleri trombositopeni, anemi, artmış kanama zamanı ve pozitif endotelyal testlerdir. Kan pıhtılaşması normaldir.

Tedavi hemorajik sendrom, lokal (fibrin sünger, taze plazma, hemostatik sünger, trombin) ve genel (epsilon-aminokaproik asit, disinon, adroksan, trombosit kütlesi) hemostatik ajanların atanmasını içerir. Duyarsızlaştırıcı ajanlar, damar duvarını güçlendiren ilaçlar atayın. Plazmaferez iyi bir etkiye sahiptir. İlaçlar mümkün olduğunca ağızdan veya damardan uygulanır. Mukoza zarlarına ve cilde zarar veren manipülasyonlardan kaçınmak gerekir. Şiddetli vakalarda, hormonal tedaviye başvurun. Tedavi bir hastanede gerçekleştirilir.

Hastalığın akut formunda dispanser gözlem, 5 yıl boyunca, kronik formda - çocuğun yetişkin kliniğine geçişine kadar gerçekleştirilir.

Hemofili ANCAK

etiyoloji. VIII (hemofili A) plazma pıhtılaşma faktörünün yetersiz pıhtılaşma aktivitesi nedeniyle keskin bir şekilde gecikmiş kan pıhtılaşması ve artan kanama ile karakterize kalıtsal bir hastalık.

Bu, kalıtsal kanamanın klasik bir şeklidir. Kalıtım, çekinik tipte, cinsiyete bağlı (X kromozomu) oluşur. Annelerinden anormal X kromozomu alan ve hastalık belirtisi göstermeyen erkekler hastalanır.

Klinik. Hemofili her yaşta ortaya çıkabilir. En erken belirtiler, yenidoğanda bandajlı göbek kordonundan kanama, deride kanamalar, deri altı dokusu olabilir.

Hemofili hastalarında kanama uzar, kendi kendine durmaz ve nüksetmeye eğilimlidir. Kanama genellikle yaralanmadan hemen sonra değil, bir süre sonra, bazen 6-12 saat veya daha uzun süre sonra ortaya çıkar. Herhangi bir tıbbi manipülasyon ağır kanamaya neden olabilir. Diş çekimi ve tonsillektomi uzun süreli kanamaya neden olur. Kas içi enjeksiyonlardan sonra, çok geniş hematomların ortaya çıkması tipiktir.

Hemartroz (eklem içine kanama) hemofilinin en karakteristik belirtisidir ve hastalarda en sık sakatlık nedenidir. Büyük eklemler genellikle etkilenir. Eklemdeki ilk kanamalarda kan yavaş yavaş çözülür ve işlevi eski haline döner. Tekrarlanan kanamalarda eklem boşluğu tıkanır ve işlevini kaybeder - ankiloz gelişir.

Teşhis soyağacı verilerinin (anneden erkek), anamnez ve laboratuvar verilerinin analizine dayalıdır. Anemi, kanın pıhtılaşma süresinin önemli ölçüde uzaması, kan pıhtılaşma faktörlerinden birinin miktarında azalma karakteristiktir. Kanama zamanı değişmedi.

Tedavi eksik faktörün değiştirilmesinden ve kanamaların sonuçlarının ortadan kaldırılmasından oluşur. Lokal tedavide, kanama bölgesine hemostatik sünger, trombin, fibrin film ile tampon uygulanması, mukoza zarlarında ve ciltte bir kusur kullanılır. Akut dönemde eklem içine kanama olması durumunda, uzvun 2–3 gün boyunca fizyolojik bir pozisyonda kısa süreli immobilizasyonu belirtilir. Hemartroz tedavisi için hidrokortizonlu fonoforez, masaj ve egzersiz tedavisi kullanılır.

hemofili B. İşlem, IX pıhtılaşma faktörünün eksikliğine dayanmaktadır. Kalıtım yolu ve hastalığın klinik tablosu hemofili A'dan farklı değildir.

hemofili C. Hastalık pıhtılaşma faktörü XI eksikliği ile ilişkilidir. Hastalık hem erkeklerde hem de kadınlarda görülebilir. Klinik olarak kolayca ilerler. Genellikle hastaların tıbbi yardım istemedikleri küçük deri altı kanamalarla karakterizedir. Burun kanaması ve hemartroz genellikle yoktur. Hemofili C, cerrahi müdahaleler, diş çekimi, yaralanmalar, uzun süreli kanama meydana geldiğinde, durdurulması zor olan durumlarda kendini gösterir.

hemofili D XII pıhtılaşma faktörünün eksikliği ile ilişkilidir. Klinik olarak, hemorajik sendrom ya tamamen eksprese edilmez ya da hafifçe eksprese edilir. Hastalığın bu formuna potansiyel diyatezi denir, yani. belirli faktörlerin etkisi altında kendini gösterebilen diyatezi - cerrahi müdahaleler, vb. Hastalık erkeklerde ve kadınlarda görülür. Kan pıhtılaşması normal veya biraz yavaştır. Biggs-Douglas testinde hemofili C'de olduğu gibi protrombin tüketiminde azalma ve tromboplastin oluşumunda zayıflama saptanır.

psödohemofili kan pıhtılaşmasının II ve III fazlarında yer alan faktörlerin eksikliği ile ilişkili bir hastalıktır. Bu grup, konjenital ve edinilmiş hipoprotrombinemi formlarını, proakselerin eksikliği, prokonvertin ve fibrinojeni içerir. Hastalığın bu formları nadirdir. Semptomatik psödohemofili, toksik karaciğer hasarı ile gözlenebilir. yazar Pariyskaya Tamara Vladimirovna

Bölüm 8 Hemorajik diyatezi Hemorajik diyatezi, ana klinik belirti ile birleştirilen çeşitli kökenlerden bir hastalık grubudur - artan kanama Kanama, hastalığın ana semptomu olabilir (örneğin, hemofili ile) veya

Trombosit değişikliklerinin neden olduğu hemorajik diyatezi Trombositopatiler, çocuklarda hemorajik diyatezi grubunda en sık görülen hastalıklardır. Trombopatiler, genellikle normal sayıları olan trombositlerin niteliksel olarak düşüklüğüne dayanır.