Karsinoid sendrom belirtileri. Karsinoid sendrom: işaretler, tanı ve tedavi

- APUD sisteminin hücrelerinden tümörlerin hormonal aktivitesinden kaynaklanan bir semptom kompleksi. Ateş basması, kalıcı ishal, sağ kalp fibrozu, karın ağrısı ve bronkospazmı içerir. Cerrahi müdahaleler yapılırken hayatı tehdit eden bir karsinoid krizinin gelişmesi mümkündür. Karsinoid sendromu, anamnez, şikayetler, objektif muayene verileri, kan hormonlarının düzeyini belirleme sonuçları, BT, MRI, sintigrafi, radyografi, endoskopi ve diğer çalışmalara dayanarak teşhis edilir. Tedavi - tümörün cerrahi olarak çıkarılması, ilaç tedavisi.

Karsinoid sendrom, hemen hemen her organda oluşabilen, potansiyel olarak kötü huylu yavaş büyüyen nöroendokrin tümörlerde gözlenen bir semptom kompleksidir. Olguların %39'unda karsinoid sendromu provoke eden neoplazmalar ince bağırsakta, %26'sında - apendikste, %15'inde - rektumda, %1-5'inde - kalın bağırsağın diğer kısımlarında, 2'de lokalizedir. -%4 - midede, %2-3 - pankreasta, %1 - karaciğerde ve %10 - bronşlarda. Vakaların% 20'sinde, gastrointestinal sistemin karsinoid tümörleri, kalın bağırsağın diğer neoplazmaları ile birleştirilir. Karsinoid sendrom genellikle 50-60 yaşlarında gelişir, erkekler ve kadınlar eşit sıklıkta acı çeker.

Karsinoid ilk olarak 19. yüzyılın sonunda tanımlanmıştır. 1950'lerde, Waldenström liderliğindeki bir grup araştırmacı, karsinoid tümörlerin histolojik ve histokimyasal özelliklerinin kapsamlı bir tanımını derledi ve ayrıca bu tür neoplazmalar ile karsinoid sendromun gelişimi arasındaki ilişkiyi kanıtladı. Uzun süre karsinoidler iyi huylu tümörler olarak kabul edildi, ancak son araştırmalar bu görüşü sarstı. Yavaş büyümeye rağmen, oluşumların belirli malignite belirtileri olduğu ve uzak organlara metastaz yapabileceği bulundu. Karsinoid sendromun tedavisi onkoloji, endokrinoloji, gastroenteroloji, kardiyoloji, genel cerrahi ve diğer branşlarda çalışan doktorlar tarafından yapılmaktadır.

Karsinoid sendromunun nedenleri

Karsinoid sendromunun gelişmesinin nedeni, APUD sisteminin nöroendokrin hücrelerinden kaynaklanan tümörlerin hormonal aktivitesidir. Semptomlar, hastanın kanındaki çeşitli hormon seviyelerindeki değişikliklerle belirlenir. Tipik olarak, bu neoplazmalar büyük miktarlarda serotonin salgılar. Kural olarak, histamin, prostaglandinler, bradikinin ve polipeptit hormonlarının üretiminde bir artış vardır.

Karsinoid tümörlü tüm hastalarda karsinoid sendrom görülmez. İnce ve kalın bağırsağın karsinoidleri ile bu sendrom genellikle ancak karaciğerde metastazların ortaya çıkmasından sonra gelişir. Bunun nedeni, kanlı bağırsaktan hormonların karaciğere portal ven sistemi yoluyla girmesi ve daha sonra karaciğer enzimleri tarafından yok edilmesidir. Karaciğere metastaz, tümör metabolizması ürünlerinin karaciğer hücrelerinde bölünmeden hepatik venler yoluyla genel dolaşıma doğrudan girmeye başlamasına neden olur.

Akciğerlerde, bronşlarda, yumurtalıklarda, pankreasta ve diğer organlarda lokalize olan karsinoidlerle, bu organlardan gelen kan sistemik dolaşıma girmeden önce portal ven sisteminden geçmediği ve “olmadığı için karsinoid sendromu metastazın başlangıcından önce gelişebilir. karaciğer dokusunda temizlenir”. Açıkça malign neoplazmalar, malignite belirtileri göstermeyen tümörlerden daha sık karsinoid sendroma neden olur.

Serotonin seviyelerinde bir artış ishal, karın ağrısı, emilim bozukluğu ve kalp hastalığına neden olur. Kural olarak, karsinoid sendromu ile kalbin sağ yarısının endokardında fibröz dejenerasyon gözlenir. Kalbin sol tarafı nadiren etkilenir çünkü kan akciğerlerden geçerken serotonin yok edilir. Bradikinin ve histamin miktarındaki artış sıcak basmalarına neden olur. Polipeptit hormonlarının ve prostaglandinlerin karsinoid sendromunun gelişimindeki rolü henüz aydınlatılamamıştır.

Karsinoid sendromunun belirtileri

Sıcak basması, karsinoid sendromun en yaygın belirtisidir. Bu semptom hastaların% 90'ında görülür. Vücudun üst yarısında ani, periyodik, paroksismal kızarıklık var. Genellikle hiperemi özellikle yüz, boyun ve boyunda belirgindir. Karsinoid sendromlu hastalar sıcak, uyuşukluk ve yanma hissinden şikayet ederler. Sıcak basmalara kalp hızında bir artış ve kan basıncında bir düşüş eşlik eder. Beyne giden kan akışının bozulmasından kaynaklanan baş dönmesi olabilir. Ataklar sırasında sklera kızarıklığı ve lakrimasyon görülebilir.

Karsinoid sendromunun gelişiminin ilk aşamalarında, birkaç günde veya haftada bir sıcak basması görülür. Daha sonra, sayıları kademeli olarak günde 1-2 hatta 10-20 defa artar. Karsinoid sendromda sıcak basmalarının süresi 1-10 dakika ile birkaç saat arasında değişebilir. Tipik olarak, nöbetler alkol, baharatlı, yağlı ve baharatlı yiyecekler, fiziksel aktivite, psikolojik stres veya serotonin seviyelerini artıran ilaçlar almanın arka planında ortaya çıkar. Daha az sıklıkla, sıcak basmalar, belirgin bir sebep olmaksızın kendiliğinden gelişir.

Karsinoid sendromlu hastaların %75'inde ishal tespit edilir. Serotoninin etkisi altında ince bağırsağın artan hareketliliği nedeniyle oluşur. Kronik kalıcı bir karaktere sahiptir. Semptomun şiddeti büyük ölçüde değişebilir. Malabsorpsiyon nedeniyle her türlü metabolizma (protein, karbonhidrat, yağ, su-elektrolit) bozulur, hipovitaminoz gelişir. Uzun süreli mevcut karsinoid sendromu ile uyuşukluk, kas zayıflığı, yorgunluk, susuzluk, kuru cilt ve kilo kaybı not edilir. Şiddetli vakalarda, büyük metabolik bozukluklar nedeniyle ciltte ödem, osteomalazi, anemi ve belirgin trofik değişiklikler vardır.

Karsinoid sendromlu hastaların yarısında kardiyak patoloji bulunur. Kural olarak, kalbin sağ yarısında hasarın eşlik ettiği endokardiyal fibroz tespit edilir. Fibrotik değişiklikler, triküspit ve pulmoner kapakların bozulmasına neden olur ve pulmoner gövdenin darlığına neden olur. Karsinoid sendromda pulmoner arterin kapak yetmezliği ve stenozu, alt ekstremitelerde ödem, asit, karaciğer büyümesine bağlı sağ hipokondriyumda ağrı, şişme ve şişme ile kendini gösteren kalp yetmezliği ve sistemik dolaşımda durgunluğa yol açabilir. boyun damarlarının nabzı.

Karsinoid sendromlu hastaların %10'unda bronkospazm fenomeni gözlenir. Hastalar, hırıltı ve hırıltılı hırıltı eşliğinde ekspiratuar dispne ataklarından rahatsız olurlar. Karsinoid sendromunun oldukça yaygın bir başka tezahürü, birincil tümörün büyümesi veya karın boşluğunda ikincil odakların ortaya çıkması nedeniyle bağırsak içeriğinin hareketinin mekanik olarak engellenmesine bağlı olabilen karın ağrısıdır.

Karsinoid sendromunun korkunç bir komplikasyonu, bir karsinoid krizi olabilir - cerrahi müdahaleler sırasında ortaya çıkan, kan basıncında keskin bir düşüş, artan kalp hızı, belirgin bronkospazm ve kan şekeri seviyelerinde bir artış ile birlikte ortaya çıkan bir durum. Karsinoid kriz sırasında meydana gelen şok, hastanın yaşamı için ani bir tehdit oluşturur ve ölümcül olabilir.

Karsinoid sendromunun teşhisi

Onkolog, tanıyı karakteristik semptomlar, dış muayene verileri ve objektif çalışmalar temelinde kurar. Kan plazmasında artan bir serotonin seviyesi tespit edilir. İdrarda yüksek bir 5-hidroksiindolasetik asit içeriği belirlenir. Yanlış bir pozitif sonucu dışlamak için, testten önceki 3 gün içinde, karsinoid sendromundan şüphelenilen bir hastanın, büyük miktarda serotonin içeren yiyecekleri (ceviz, patlıcan, avokado, domates, muz vb.) ve bazı ilaçları almaktan kaçınması tavsiye edilir.

Şüpheli durumlarda, sıcak basmaları uyarmak için alkol, katekolaminler veya kalsiyum glukonat ile testler yapılır. Tümörün lokalizasyonunu belirlemek ve metastazları belirlemek için, iç organların BT ve MRG'si, sintigrafi, radyografi, gastroskopi, kolonoskopi, bronkoskopi ve diğer çalışmalar için karsinoid sendromlu bir hasta gönderilir. Yeterli endikasyon varlığında laparoskopi kullanılabilir. Karsinoid sendromu, sistemik mastositozdan, menopoz sırasında sıcak basmalarından ve bazı ilaçları alırken yan etkilerden farklıdır.

Karsinoid sendromunun tedavisi

Ana tedavi yöntemi cerrahidir. Sürecin lokalizasyonuna ve prevalansına bağlı olarak, birincil odağın radikal eksizyonu veya çeşitli palyatif operasyonlar mümkündür. İnce bağırsak tümörlerinin neden olduğu karsinoid sendrom durumunda, ince bağırsağın rezeksiyonu genellikle mezenterin bir kısmı ile birlikte yapılır. İleoçekal sfinkter bölgesinde bulunan kalın bağırsak ve neoplazmalarda hasar olması durumunda sağ taraflı hemikolektomi yapılır.

Apendiks bölgesindeki bir neoplazmın neden olduğu karsinoid sendromu durumunda apendektomi yapılır. Bazı onkologlar ayrıca yakındaki lenf düğümlerini de çıkarır. Palyatif cerrahi müdahaleler, metastaz aşamasında belirtilir, hormon seviyelerini azaltmak ve karsinoid sendromunun şiddetini azaltmak için büyük odakların (hem ikincil hem de birincil) çıkarılmasını içerir. Karsinoid sendromun belirtilerini azaltmanın başka bir yolu, hepatik arterin embolizasyonu veya ligasyonudur.

Karsinoid sendromda kemoterapi endikasyonu metastaz varlığıdır. Ayrıca bu tedavi yöntemi ameliyat sonrası dönemde kalp hasarı, karaciğer fonksiyon bozukluğu ve idrarda yüksek düzeyde 5-hidroksiindolasetik asit ile kullanılır. Bir karsinoid krizinin gelişmesini önlemek için, tedaviye küçük dozlarda ilaçlarla başlanır ve dozaj yavaş yavaş artırılır. Karsinoid sendromda kemoterapinin etkinliği düşüktür. Hastaların en fazla %30'unda önemli bir iyileşme kaydedildi, ortalama remisyon süresi 4-7 aydır.

Karsinoid sendromu için semptomatik bir tedavi olarak, serotonin antagonisti ilaçlar reçete edilir: fluoksetin, sertralin, paroksetin, vb. Çok miktarda histamin üreten tümörler için difenhidramin, ranitidin ve simetidin kullanılır. İshali ortadan kaldırmak için loperamid alınması önerilir. Ek olarak, lanreotid ve oktreotid, neoplazmadaki biyolojik olarak aktif maddelerin salgılanmasını baskılayan ve hastaların yarısından fazlasında bu sendromun tezahürlerini önemli ölçüde azaltabilen karsinoid sendromunda yaygın olarak kullanılmaktadır.

Karsinoid sendromun prognozu, tümörün malignite prevalansı ve derecesi ile belirlenir. Birincil odağın radikal bir şekilde çıkarılması ve metastazların olmaması ile tam bir iyileşme mümkündür. Metastaz ile prognoz kötüleşir. Karsinoidin yavaş ilerlemesi nedeniyle, bu gibi durumlarda yaşam beklentisi 5 ila 15 yıl veya daha fazla arasında değişmektedir. Ölüm nedeni, uzak organlara çoklu metastazlar, yorgunluk, kalp yetmezliği veya bağırsak tıkanıklığıdır.

karsinoidler- nöroendokrin hücrelerden (APUD sisteminin hücreleri) en sık görülen tümörler. Bu hücreler nöral krestin türevleridir. Vücutta yaygın olarak bulunurlar, biyolojik olarak aktif bazı peptitleri içerirler ve salgılarlar. Çoğu zaman, karsinoidler gastrointestinal sistemde (% 85), özellikle ince bağırsakta ve ayrıca akciğerlerde (% 10) gelişir, daha az sıklıkla diğer organları (örneğin yumurtalıklar) etkiler. Bağırsak karsinoidleri nadiren (vakaların %10'unda) klinik olarak ortaya çıkar. Bunun nedeni biyolojik olarak aktif peptitlerin karaciğerde hızlı yıkımıdır. Sadece karaciğere bağırsak karsinoid metastazlarında semptomlar hastaların %40-45'inde ortaya çıkar. Yumurtalık karsinoidleri ve bronşiyal karsinoidlere gelince, hastalığın erken evrelerinde karakteristik bir sendroma neden olabilirler.

karsinoid sendromu- tümörler tarafından hormonların salınması ve bunların kan dolaşımına girmesi nedeniyle ortaya çıkan semptomların bir kombinasyonu.

Karsinoid Sendrom sırasında patogenez (ne olur?):

Karsinoid tümörler, temel olarak vücudun her yerinde enterokromaffin hücrelerinin bulunduğu yerde ortaya çıkabilir. Gastrointestinal sistemde daha fazla sayıda karsinoid tümör (%65) gelişir. Çoğu durumda, ince bağırsakta, apendikste ve rektumda bir karsinoid tümör gelişir. En azından mide ve kolonda karsinoid tümörler gelişir; pankreas, safra kesesi ve karaciğerin karsinoid tümör geliştirme olasılığı en düşüktür (bir karsinoid tümörün genellikle karaciğere metastaz yapmasına rağmen).

Karsinoid tümörlerin yaklaşık %25'i hava yollarını ve akciğerleri etkiler. Kalan %10 her yerde bulunabilir. Bazı durumlarda, doktorlar karsinoid sendromu semptomlarına rağmen bir karsinoid tümörü bulamazlar.

İnce bağırsağın karsinoid tümörü

Genel olarak, ince bağırsak tümörleri (iyi veya kötü huylu) nadirdir, kolon veya mide tümöründen çok daha nadirdir. İnce bağırsağın küçük karsinoid tümörleri, hafif karın ağrısı dışında hiçbir belirtiye neden olmayabilir. Bu nedenle ince bağırsağın karsinoid tümörü varlığını erken bir aşamada, en azından hasta ameliyat olana kadar belirlemek zordur. İnce bağırsağın karsinoid tümörlerinin sadece küçük bir oranını erken evrelerde tespit etmek mümkündür ve bu, röntgenlerde beklenmedik bir şekilde ortaya çıkar. Genellikle, ince bağırsağın karsinoid tümörleri, hastalığın semptomlarının kendilerini hissettirdiği sonraki aşamalarda ve genellikle metastazlar ortaya çıktıktan sonra teşhis edilir.

İnce bağırsağın karsinoid tümörlerinin yaklaşık %10'u karsinoid sendromun nedeni olur. Genellikle karsinoid sendromunun gelişmesi, tümörün kötü huylu olduğu ve karaciğere ulaştığı anlamına gelir.

Karsinoid tümörler, genellikle büyük bir boyuta ulaştıklarında ince bağırsağın açıklığını engeller. İnce bağırsak tıkanıklığının belirtileri arasında paroksismal karın ağrısı, bulantı ve kusma ve bazen de ishal bulunur. Obstrüksiyona iki farklı mekanizma neden olabilir. İlk mekanizma, ince bağırsak içindeki tümörde bir artıştır. İkinci mekanizma, ince bağırsağa yakın dokularda geniş yara izinin meydana geldiği, tümör kaynaklı bir durum olan fibrozan mezenterit nedeniyle ince bağırsağın burulmasıdır. Fibrozan mezenterit bazen bağırsaklara kan taşıyan arterleri tıkar ve bu da bağırsağın bir kısmının ölümüyle (nekroz) sonuçlanabilir. Bu durumda bağırsaklar delinebilir ki bu da yaşam için ciddi bir tehdittir.

Apendiküler karsinoid tümör

Apendiks bölgesindeki tümörler oldukça nadir olmakla birlikte karsinoid tümörler apendiks bölgesindeki en sık görülen tümörlerdir (tüm apendiks tümörlerinin yaklaşık yarısı). Aslında karsinoid tümörler, çıkarılan apendiks vakalarının %0.3'ünde bulunur, ancak çoğu 1 cm'yi geçmez ve herhangi bir semptoma neden olmaz. Çoğu durumda, tümör dışı nedenlerle çıkarılan eklerde bulunurlar. Birçok kurumun temsilcisi, apendektominin bu tür küçük apendiküler karsinoid tümörler için en uygun tedavi olduğuna inanmaktadır. Apendektomi sonrası tümörün tekrarlama olasılığı çok düşüktür. %30'da 2 cm'den büyük apendiküler karsinoid tümörler malign olabilir ve lokal metastaz oluşturabilir. Bu nedenle daha büyük karsinoid tümörler çıkarılmalıdır. Bu durumda basit bir apendektomi yardımcı olmayacaktır. Neyse ki, büyük karsinoid tümörler nadirdir. Apendiksteki karsinoid tümörler, lokal dokulara metastaz varlığında bile genellikle karsinoid sendroma neden olmazlar.

Rektal karsinoid tümörler

Rektal karsinoid tümörler genellikle plastik sigmoidoskopi veya kolonoskopi sırasında tesadüfen teşhis edilir. Rektal karsinoid tümörlerde karsinoid sendrom nadirdir. Metastaz oluşumu olasılığı, tümörün boyutu ile ilişkilidir; 2 cm'den büyük tümörlerde %60-80 metastaz şansı 1 cm'den küçük karsinoid tümörlerde %2 metastaz şansı. Bu nedenle, küçük rektal karsinoid tümörler genellikle başarılı bir şekilde çıkarılır, ancak daha büyük tümörler (2 cm'den büyük) kapsamlı cerrahi gerektirir, bu da bazı durumlarda rektumun kısmen çıkarılmasına neden olabilir.

Mide (mide) karsinoid tümörleri

3 tip mide (mide) karsinoid tümörü vardır: tip I, tip II ve tip III.

Birinci tip mide karsinoid tümörleri genellikle 1 cm'den küçüktür ve iyi huyludur. Mide boyunca yayılan karmaşık tümörler vardır. Genellikle pernisiyöz anemi veya kronik atrofik gastrit (midenin asit üretmeyi bıraktığı bir durum) olan hastalarda görülürler. Asit eksikliği, midede gastrin hormonunu üreten hücrelerin kan dolaşımına büyük miktarlarda gastrin salgılamasına neden olur. (Gastrin, mide asidinin aktivitesini arttırmak için vücut tarafından salgılanan bir hormondur. Midedeki asit, gastrin üretimini bloke eder. Pernisiyöz anemi veya kronik atrofik gastritte asit eksikliği, mide asidi miktarının artması sonucu oluşur. gastrin). Gastrin ayrıca midedeki enterokromaffin hücrelerinin malign karsinoid tümöre dönüşmesi üzerinde de etkilidir. Tip 1 karsinoid tümörlerin tedavisi, gastrin üretimini durduran somatostatin içeren ilaçlar veya midenin gastrin üreten bölümünün cerrahi olarak çıkarılması gibi ilaçları içerir.

İkinci tip mide karsinoid tümörü daha az yaygındır. Bu tür tümörler çok yavaş büyür ve kötü huylu bir tümöre dönüşme olasılığı çok düşüktür. MEN (multipl endokrin neoplazi) tip I gibi nadir görülen bir genetik bozukluğu olan hastalarda görülürler. Bu tür hastalarda tümörler epifiz bezi, paratiroid bezi ve pankreas gibi diğer endokrin bezlerinde ortaya çıkar.

Üçüncü tip mide karsinoid tümörü, sağlıklı bir midede izole edilen (bir seferde bir veya daha fazla görünen) 3 cm'den büyük tümörlerdir. Üçüncü tip tümörler genellikle kötü huyludur ve mide duvarlarına derinlemesine nüfuz etme ve metastaz oluşturma olasılığı yüksektir. Üçüncü tip tümörler, karın ağrısı ve kanamanın yanı sıra karsinoid sendroma bağlı semptomlara neden olabilir. Üçüncü tip mide karsinoid tümörleri genellikle midenin ve ayrıca yakındaki lenf düğümlerinin ameliyat edilmesini ve çıkarılmasını gerektirir.

Kolon karsinoid tümörleri

Kolon karsinoid tümörleri genellikle kolonun sağ tarafında oluşur. İnce bağırsak karsinoid tümörleri gibi kolon karsinoid tümörleri de sıklıkla ileri evrelerde bulunur. Böylece tanı anında ortalama tümör boyutu 5 cm'dir ve hastaların 2/3'ünde metastaz mevcuttur. Kolon karsinoid tümörlerinde karsinoid sendrom nadirdir.

Karsinoid Sendrom Belirtileri:

Karsinoid sendromunun belirtileri tümörlerin hangi hormonları salgıladığına bağlı olarak farklılık gösterir. Bunlar genellikle serotonin, bradikinin (ağrıya neden olan), histamin ve kromogranin A gibi hormonlardır.

Karsinoid sendromunun tipik belirtileri:

• Hiperemi (kızarıklık)
• İshal
• Karın ağrısı
• Bronkospazma bağlı hırıltı (hava yollarının daralması)
• Kalp kapağı hastalığı
• Cerrahi, karsinoid kriz olarak bilinen bir komplikasyona neden olabilir.

hiperemi

Hiperemi, karsinoid sendromun en sık görülen semptomudur. Hastaların %90'ında hastalık sırasında hiperemi oluşur. Kızarıklık, ateşin yanı sıra yüz ve boyunda (veya üst gövdede) kızarıklık veya renk değişikliği ile karakterizedir. Kızarma atakları genellikle aniden, kendiliğinden ortaya çıkar, duygusal, fiziksel stres veya alkol alımından kaynaklanabilir. Hiperemi atakları dakikalardan birkaç saate kadar sürebilir. Kan basıncı çok düşerse ve beyne kan gitmiyorsa, kızarmaya hızlı kalp atışı, düşük kan basıncı veya baş dönmesi eşlik edebilir. Nadiren hiperemiye yüksek tansiyon eşlik eder. Hiperemiden sorumlu hormonlar tam olarak tanınmamıştır; bunlar serotonin, bradikinin ve P maddesini içerebilir.

İshal

İshal, karsinoid sendromun ikinci önemli semptomudur. Karsinoid sendromlu hastaların yaklaşık %75'inde ishal vardır. İshal genellikle kızarma ile birlikte ortaya çıkar, ancak onsuz da ortaya çıkabilir. Karsinoid sendromda ishal çoğunlukla serotonine bağlıdır. Ondansetron (Zofran) gibi serotoninin etkisini bloke eden ilaçlar genellikle ishali rahatlatır. Bazen karsinoid sendromda tümörün lokal etkileri nedeniyle ishal oluşabilir ve bu da ince bağırsaktan geçişi zorlaştırır.

Kalp hastalığı

Karsinoid sendromlu hastaların %50'sinde kalp hastalığı görülür. Karsinoid sendrom genellikle kalbin pulmoner kapağında fibrotik değişikliklere yol açar. Valf disfonksiyonu, kalbin sağ ventrikülden akciğerlere ve vücudun diğer bölümlerine kan pompalama yeteneğini azaltır ve bu da kalp yetmezliğine yol açabilir. Kalp yetmezliğinin tipik semptomları şunları içerir: genişlemiş bir karaciğer, bacaklarda şişme ve karında sıvı (asit). Karsinoid sendromda kalbin triküspit ve pulmoner kapakçıklarına verilen hasarın nedeni, çoğu durumda, serotonine yoğun ve uzun süreli maruz kalmadır.

karsinoid kriz

Karsinoid kriz, ameliyat sırasında ortaya çıkabilecek tehlikeli bir durumdur. Kriz, şok gelişiminin nedeni olan kan basıncında ani bir düşüş ile karakterizedir. Bu duruma aşırı kalp çarpıntısı, yüksek kan şekeri ve şiddetli bronkospazm eşlik edebilir. Bir karsinoid kriz ölümcül olabilir. Karsinoid atağını önlemenin en iyi yolu ameliyattan önce somatostatin ameliyatıdır.

hırıltı

Hışıltı, karsinoid sendromlu hastaların yaklaşık %10'unda görülür. Hışıltı, karsinoid bir tümör tarafından hormonların salınmasının bir sonucu olarak ortaya çıkan bronkospazmın (hava yollarının spazmı) bir sonucudur.

Karın ağrısı

Karsinoid sendromlu hastalarda karın ağrısı sık görülen bir semptomdur. Ağrı, karaciğer metastazları nedeniyle, tümörün komşu doku ve organları etkilemesi nedeniyle veya bağırsak tıkanıklığı nedeniyle oluşabilir (aşağıda ince bağırsağın karsinoid tümörü hakkında okuyun).

Karsinoid Sendrom Teşhisi:

Karsinoid sendromunun teşhisi serotonin - 5-hidroksiindolasetik asit metabolitinin günlük idrar seviyesindeki bir artışla doğrulanır.

Karsinoid Sendrom Tedavisi:

Karsinoid sendromunun tedavisi: tümörün radikal cerrahi olarak çıkarılması. Çıkarılamayan metastazlar için, uzun etkili bir somatostatin analoğu olan oktreotid tedavisi reçete edilir.

Sık ataklarla, metildopa müstahzarları (günde 3-4 kez dopegyt 0.25-0.5 g), ishal için afyon müstahzarları kullanılır. Belki günde 20-30 mg'a kadar bir dozda prednizolon kullanımı.

Karsinoid Sendromunuz varsa hangi doktorlara başvurmalısınız:

Bir şey için endişeleniyor musun? Karsinoid Sendrom, nedenleri, semptomları, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasındaki diyet hakkında daha detaylı bilgi edinmek ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsin bir doktordan randevu al- klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! En iyi doktorlar sizi muayene edecek, dış belirtileri inceleyecek ve hastalığın semptomlara göre belirlenmesine yardımcı olacak, size tavsiyelerde bulunacak ve gerekli yardımı sağlayacak ve teşhis koyacaktır. sen de yapabilirsin evde doktor çağır. klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.

Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefonu: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Klinik sekreteri, doktoru ziyaret etmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Kliniğin tüm hizmetleri hakkında ona daha ayrıntılı bakın.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, sonuçlarını bir doktora danışarak aldığınızdan emin olun.Çalışmalar tamamlanmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gerekli olan her şeyi yapacağız.

Sen? Genel sağlığınız konusunda çok dikkatli olmalısınız. İnsanlar yeterince ilgi göstermiyor hastalık belirtileri ve bu hastalıkların hayati tehlike oluşturabileceğinin farkında değiller. Vücudumuzda ilk başta kendini göstermeyen pek çok hastalık vardır, ancak sonunda ne yazık ki onları tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkar. Her hastalığın kendine özgü belirtileri, karakteristik dış belirtileri vardır - sözde hastalık belirtileri. Semptomları belirlemek, genel olarak hastalıkları teşhis etmenin ilk adımıdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek sadece korkunç bir hastalığı önlemek için değil, aynı zamanda vücutta ve bir bütün olarak vücutta sağlıklı bir ruhu korumak için.

Bir doktora soru sormak istiyorsanız, online danışma bölümünü kullanın, belki orada sorularınızın cevaplarını bulur ve okursunuz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlarla ilgili incelemelerle ilgileniyorsanız, ihtiyacınız olan bilgileri bu bölümde bulmaya çalışın. Ayrıca tıbbi portala kaydolun Eurolaboratuvar Size otomatik olarak mail olarak gönderilecek olan sitedeki en son haberler ve bilgi güncellemelerinden sürekli haberdar olmak.

Onkolojik hastalıklar grubundan diğer hastalıklar:

Karsinoid sendromunun oluşumu çeşitli nedenlerle belirlenir. Temel öneme sahip olanlar şunlardır: birincil tümörün yavaş büyümesi, büyük metastaz ve metastazların boyutu. Bununla birlikte, ikincisinin ekstraportal konumu belirleyici bir rol oynar. Tüm bu faktörler, periyodik olarak kan dolaşımına giren ve çeşitli organ ve sistemler üzerinde patolojik bir etkiye sahip olan serotonin ve diğer biyolojik olarak aktif maddelerin aşırı salgılanmasına neden olur.

Vazomotor bozuklukların en karakteristik grubu, Waldenstrom ve Thorson tarafından ayrıntılı olarak açıklanan "kızarma sendromu" olarak adlandırılır. Her şeyden önce, yanma hissi, sıcaklık, çarpıntı, taşikardi, zayıflık hissi ve bazen aşırı terleme eşliğinde yüzün, omuzların, üst vücudun periyodik "kızarıklığı" vardır. Derinin rengi aniden parlak kırmızı olur ve daha sonra oldukça hızlı bir şekilde pembeye döner ve normal bir gölgeye döner. Genellikle, genel solgunluğun arka planına karşı ciltte siyanoz lekeleri (“benekli siyanoz”) kalır. Böyle bir saldırı 30 saniyeden 10 dakikaya kadar sürer. Gün boyunca, hastanın bu tür 5 ila 30 atakları vardır.

Kızarıklık sendromunu tetikleyen faktörler şunlardır: duygusal ve fiziksel stres, bol, sıcak yemek, alkol alımı, dışkılama.

Zamanla, cilt hiperemi kalıcı hale gelebilir, siyanoz ilerler ve hastalar görünüm olarak polisitemi (pletorik habitus) hastalarına benzer. Bazen telenjiektaziler vardır.

Bazı araştırmacılar, kızarıklık atağının siyanotik fazını, sıçanlara eşzamanlı uygulama ile venül spazmı ve kılcal damarlarda retrograd kan spazmı meydana gelen serotonin ve bradikinin damar sistemi üzerinde olası bir sinerjik etki ile açıklamaya çalışırlar (Weiner ve Altura). , 1967).

Mide karsinoidlerinde kızarıklık nöbetleri, sınırları iyi belirlenmiş, parlak kırmızı yamalı eritem ile başlar. Görünüşe göre, bu hastalarda serotonine ek olarak, önemli miktarlarda histamin ve serotoninin bir öncüsü olan 5-hidroksitriptofan periyodik olarak kan dolaşımına girer. İkincisinin tümör dokusu tarafından baskın oluşumu, serotonin sentezini sağlayan dekarboksilaz eksikliğinden kaynaklanır (Jones ve diğerleri, 1968).

Bronş tümörleri ile ortaya çıkan karsinoid sendromun kendine has özellikleri vardır, kızarıklık nöbetleri görünüşte akuttur, sıklıkla ateş, lakrimasyon, burun akıntısı, bulantı ve kusma, hipotansiyon ve oligüri eşlik eder (Sandler, 1968). Bu tür "karsinoid krizler" (Kahil ve diğerleri, 1964), hümoral ajanların portal dolaşımı atlayarak arteriyel sisteme doğrudan hızlı girmesinden kaynaklanabilir. "Kızarıklık Sendromu"na bazen hipertansiyonun yanı sıra ishal ve astım atakları da eşlik eder.

Bazı durumlarda ishal, karında kramp ağrıları ile birleştirilir, belirgin gürleme. Bu semptom, artan serotonin ve muhtemelen bradikinin salgılanmasının neden olduğu bağırsak hiperperistaltizminden kaynaklanmaktadır. Bu ajanların her ikisi de bronşların düz kaslarının tonunu arttırır, onları spazm eder, bu da genellikle bronşiyal astımın atipik ataklarına yol açar.

Çalışan bir karsinoid ile “kızarma sendromuna” ek olarak, ciltte farklı nitelikteki değişiklikler gözlenebilir.

Bazı hastalarda, bağırsakta nikotinik asit sentezi için nispi bir triptofan eksikliğinin neden olduğu endojen hipovitaminoz PP ile ilişkili "pellagra benzeri lezyonlar" gelişir. Hiperkeratoz oluşur, cilt kurur, pul pul olur, önkollarda ve alt ekstremitelerde grimsi-siyah pigmentasyon alanları oluşur, glossit not edilir.

"Pellagra benzeri lezyonlar" ile birlikte, deride aşırı miktarda serotonin yıkım ürünleri birikmesi nedeniyle yaygın bir yapıya sahip fokal hiperpigmentasyon gözlenebilir. Karsinoidin deri metastazları bazen ağrılıdır.

Karsinoid sendromlu hastalarda triküspit kapak yetersizliği ve pulmoner arter orifisi darlığı vakaların %40-50'sinde belirlenir (Sjoerdsma, 1956). Bu lezyonların patogenezi belirsizliğini koruyor, ancak çoğu araştırmacı, oluşumlarının "biyokimyasal teorisinin" destekçileridir. İkincisi, esas olarak endokardiyumu etkileyen ve bağ dokusunun aşırı büyümesine katkıda bulunan serotonin ve diğer biyolojik olarak aktif maddelerin aşırı salgılanmasının bir sonucu olarak karsinoid sendromda endokardiyal hasarı (esas olarak proliferatif, inflamatuar değil) dikkate alır.

Serotonin, sağ ventrikül üzerinde ek bir yük oluşturan akciğerlerin arteriyel damarlarının tonunu açıkça arttırır (Sayfa, 1958). İkinci hipertrofi erken başlar ve daha sonra miyojenik dilatasyonu, sistemik dolaşımdaki durgunluk ile hızla devreye girer.

Karsinoid sendromdaki ödemin kökeninde, hemodinamik faktörlere ek olarak, protein sentezi için triptofan eksikliği ve "kızarıklık" nöbetlerinin ortasında venöz basınçta sistematik bir artış nedeniyle hipoalbüminemi yer alır. Serotoninin antidiüretik etkisi de belirli bir rol oynar ve bazı hastalarda artan antidiüretik hormon konsantrasyonu.

Uzun süre karsinoid sendromdan muzdarip hastalar zayıflar, bazı durumlarda kilo korunur.

Bazen şiddetli baş dönmesi, serebral hipoksiden kaynaklanan geçici görme bozukluğu vardır.

Bu, vücutta bir nöroendokrin tümörün (karsinoid) varlığından ve bunun kana çok miktarda hormonun salınmasından kaynaklanan semptomların bir kombinasyonudur. Karsinoidler yaklaşık kırk biyolojik olarak aktif madde üretirler, ancak bunların en önemlileri serotonin, histamin, taşikinin, kalikrein ve prostaglandindir. Nöroendokrin tümörler, sindirim sisteminin herhangi bir organında (genellikle ince bağırsakta) ve bronşlarda ortaya çıkabilir.

Karsinoid sendromu belirtileri

Vücudun bu bölgelerine akan kanın neden olduğu yüz, boyun ve göğüs derisinin ani kızarması, karsinoid sendromunun ayırt edici özelliğidir. Bu semptom, nöroendokrin tümörleri olan kişilerin yaklaşık %85'inde kaydedilir.

Böyle bir atağın seyri, tümörün farklı lokalizasyonlarına sahip hastalarda farklılık gösterir. Bu nedenle, bağırsak karsinoidli hastalarda, yüze ve gövdeye bu tür kan basması aniden ortaya çıkar ve otuz saniyeden yarım saate kadar sürer. Bu zamanda, bir kişi bir sıcaklık hissini sollar. Şiddetli ataklara kan basıncında bir düşüş ve artan kalp hızı eşlik eder. Hastalık ilerledikçe ataklar daha sık ve uzayabilir ve cilt mavimsi olabilir.

Sendrom kendiliğinden ortaya çıkabilir veya gıda alımı, alkol, stres, dışkılama, anesteziye maruz kalma ve diğer faktörler tarafından tetiklenebilir. Anestezinin etkisiyle tetiklenen nöbetler saatlerce sürebilir ve buna kan basıncında belirgin bir düşüş eşlik edebilir. Tıpta bu fenomene karsinoid kriz denir.

Karsinoid sendromunun bir başka belirtisi de ciltte venöz telenjiektazilerin ortaya çıkmasıdır. Bu, cilt üzerinde örümcek damarları veya ağlar şeklinde kendini gösteren küçük damarların genişlemesidir. Karsinoid sendromdaki telenjiektaziler genellikle üst dudak, burun ve elmacık kemikleri bölgesinde görülür.

Eşit derecede önemli bir semptom, nöroendokrin tümörlü hastaların yaklaşık %80'inde kaydedilen ishaldir. Dışkı sıklığı günde birkaç kez otuza kadar değişebilir. Dışkı, kan safsızlıkları olmadan genellikle suludur. İshale karın ağrısı eşlik edebilir.

Hastaların yaklaşık %10-20'si, daha sık olarak yüz derisinin ve gövdenin kızarması nöbetleri sırasında ortaya çıkan nefes darlığı ve hırıltı görünümünden şikayet eder.

Karsinoid sendrom, kalp kapakçıklarında, odacıkların duvarlarında ve ayrıca pulmoner arter ve aortun iç duvarlarında fibrin plaklarının birikmesi ile karakterizedir. Kalbin sağ tarafı en sık etkilenir. Bu tür değişiklikler kapak yetmezliğine yol açar. Bu semptom hastaların %40'ında görülür.

Karsinoid tümör mide veya bronşlarda lokalize ise, karsinoid sendromu atağının seyri farklı olabilir. Tümör midede lokalize olduğunda, kişi şiddetli kaşıntı konusunda endişelenirken cilt lekeler halinde kırmızıya dönebilir. İshal ve kalp yetmezliği nadirdir. Tümörün bu şekilde lokalizasyonu ile karsinoid sendromunun semptomlarına biyolojik olarak aktif madde histamin neden olur.

Bronşlarda lokalize karsinoid tümörü olan hastalarda, ateş basmaları daha şiddetli ve uzun sürelidir, bazen birkaç gün sürer. Bu ataklara oryantasyon bozukluğu, kaygı, titreme (vücut bölümlerinin titremesi) eşlik edebilir. Ek olarak, bu hastalar aşağıdaki gibi semptomlar yaşarlar:

1. göz çevresindeki cildin şişmesi;
2. lakrimasyon;
3. Artan tükürük;
4. Hipotansiyon (düşük tansiyon);
5. Kalp çarpıntısı;
6. İshal;
7. dispne;
8. Oligüri (azalmış idrar hacmi).

Bronşiyal karsinoid tümörlerdeki bu semptomların, tümörün kendisi tarafından salgılanan histaminin etkisinden kaynaklandığına inanılmaktadır.

Belirtiler

Ayrıca karsinoid tümörlerde ortaya çıkan daha az önemli semptomlar vardır. Bu nedenle, aşırı serotonin oluşumu ile triptofan metabolizmasının ihlali, pellagra şeklinde kendini gösteren vitamin PP eksikliğine yol açabilir. Bu hastalık, ishal, dermatit (cilt iltihabı) ve bunama (demans) gibi semptomlarla karakterizedir.

Karsinoid tümörler ayrıca protein metabolizmasını da etkileyebilir. Bozulmuş protein sentezi sonucunda kas zayıflığı ve hatta atrofi gelişir.

Şiddetli kızarıklık nöbetleri olan hastalar, daha az sıklıkla ekstremitelerde olmak üzere yüzde kalıcı şişlik yaşayabilir.

teşhis

Karsinoid sendromunun semptomları spesifik değildir, yani IBS (irritabl bağırsak sendromu) veya kolit gibi diğer hastalıklarda da ortaya çıkabilirler, bu nedenle hastanın durumundaki değişikliğin kesin olarak aşağıdakilerden kaynaklandığını belirlemek son derece önemlidir. vücutta neoplazmların varlığı.

Serotonin salgılayan tümörlerin neden olduğu karsinoid sendromunu analiz etmek için, tümörün hayati aktivitesinin ürünü olan 5-hidroksiindolasetik asit (5-HIAA) ürününün idrarındaki içerik için bir test yapılır. Yanlış bir pozitif sonucu dışlamak için, hastanın testten üç gün önce serotonin içeren gıdaları (domates, ananas, muz, avokado, erik, ceviz, patlıcan ve diğer gıdalar) ve bunu içeren ilaçları alması yasaktır.

Tedavi

Tedavi için, bir nöroendokrin tümör tarafından hormon üretimini baskılayan veya etkilerini azaltan ilaçlar reçete edilir. Ateş basması gibi bazı semptomlar somatostatin ilaçları (oktreotid) ile tedavi edilebilir. Ayrıca fenotiyazinler (klorpromazin), fentolaminler ile sıcak basmalarla mücadele edilebilir.

İshal loperamid, difenoksilat ile tedavi edilebilir. Pellagra'yı önlemek için, vitamin PP'nin yanı sıra sentetik bir vitamin analogu açısından zengin bir yemek reçete edilir.

5-hidroksitriptofanın serotonine dönüşmesini önlemek için hastalara metildopa veya fenoksibenzamin reçete edilir.

Oktreotid, loperamid ve diğer ilaçlar hakkında bilgi elektronik kılavuzda bulunabilir.

Geçmiş referansı: 1868 - Lanhans ilk önce bir karsinoid tümörü tanımladı; 1907 - Oberndofer "karsinoid" terimini ilk kez kullandı; 1930 - Cassidy, sulu ishal, kalp yetmezliği, nefes darlığı, yüz cildinin kızarıklığının eşlik ettiği bir hastalık tanımladı; 1931 - Scholte, ince bağırsağın tümörü ile kalbin sağ yarısındaki kapakçıkların kapakçıklarındaki hasar arasında bir bağlantı olduğunu öne süren ilk kişiydi; 1949 - Rapport, serotonin için yapısal bir formül önerdi; 1952 - Bjork, Aksen, Thorson ilk olarak pulmoner kapakların açılmasında darlık, triküspit kapağın yetersizliği ve olağandışı siyanozdan muzdarip bir çocukta karsinoid sendromun klinik belirtilerini tanımladı; 1954 - Waldenstrem ve Pernov, metastatik karsinoidli hastalarda hiperserotoninemi keşfetti; 1960 - Harris, bir insana serotonin verildiğinde kalıcı bir hipertansif tepki gözlemledi.

karsinoid sendromu- cildin kızarması (% 90), ishal (% 75), gürültülü solunum (% 20), endokardiyal fibroz (% 33), sağ kapakçıklarda hasar ile kendini gösteren aracıların dolaşımının neden olduğu bir hastalık kalp; bazen plevral, peritoneal veya retroperitoneal fibrozis vardır.

Karsinoid sendromunun gelişimi, enterokromaffin (argentaffin) bağırsak hücrelerinden (Kulchitsky hücreleri) kaynaklanan hormonal olarak aktif bir tümörden kaynaklanır. Aynı zamanda artan bağırsak rahatsızlıklarına hipertansif sendrom da eşlik etmektedir (Gogin E.E., 1991).

1953 yılına kadar, her karsinoid sendromu tespiti vakası casuistik olarak kabul edildi. Bununla birlikte, hastalığın klinik tablosunun tanımlanmasından bu yana, karsinoid tümörlerin insidansı önemli ölçüde artmıştır. Ancak karsinoid sendromun intravital tanısı oldukça nadirdir. Otopsi materyallerine göre, karsinoidler vakaların %0.14-0.15'inde ortaya çıkar.

Çoğu zaman, karsinoid tümörler gastrointestinal sistemde lokalizedir, daha az sıklıkla bronşlarda, safra kesesinde, pankreasta ve yumurtalıklarda görülürler. Kural olarak, tümörlerin boyutları büyük değildir ve 0.1 ila 3 cm arasında değişir Kasinoid hücre poligonaldir, kromatine ve çok sayıda rastgele düzenlenmiş granüle sahiptir. Bir karsinoid tümörün bağ dokusu stroması, konsantre olma ve muhtemelen serotonin üretme yeteneğine sahip önemli sayıda mast hücresi içerir.

Patogenezin temelinde karsinoid sendromu, hiperserotoninemiye ve diğer fizyolojik olarak aktif maddelerin fazlalığına neden olan tümör hücreleri tarafından 5-hidroksitriptamin (serotonin, enteramin) üretimidir. Kan basıncında önemli bir artış ile karsinoid sendromunun klasik semptomları, yalnızca birincil odak veya tümör metastazları hepatik bariyerin dışında olduğunda gelişir. Bu durumlarda tümör hücrelerinin oluşturduğu serotonin yok edilmez ve hepatik ven yoluyla genel dolaşıma girerek çeşitli patolojik durumlara neden olur.

Serotoninin vazokonstriktif etkisi, bilinen ilk özelliğiydi. Çoğu araştırmacı, bir kişiye serotonin verildiğinde hipertansif bir reaksiyon bulmuşlardır. Ancak serotonin verildikten sonra kan basıncında düşüş olduğunu gösteren yeterli sayıda çalışma bulunmaktadır. Serotonine yanıt olarak vasküler yanıtın doğası, uygulama yönteminden etkilenir. Böylece, intravenöz uygulamada, dakika hacminde ve kan basıncında bir artış gözlenir ve intraperitoneal olarak serotonin verilmesiyle hipotansif bir reaksiyon kaydedilir. Serotonine karşı kan basıncı tepkilerinin değişkenliğinin, vasküler yatağın bu amine farklı tepki verme yeteneği ile ilişkili olduğuna dair bir görüş vardır.

Serotonin ve diğer biyolojik aminler arasında yakın etkileşimlerin olduğu bilinmektedir. Örneğin, karsinoid sendromda vasküler bozuklukların gelişiminin, serotonin ve katekolaminlerin etkileşiminden kaynaklandığı kanıtlanmıştır (Menshikov VV ve ark., 1972). Akromegali ve hiperkortizolizm ile karsinoid sendromun kombinasyon vakaları açıklanmaktadır. Bu kombinasyonun, karsinoid tümör hücrelerinin GH ve ACTH benzeri maddeler üretme kabiliyetine bağlı olması mümkündür.

Yüksek konsantrasyonlarda serotoninin etkisi altında endotel dokusunun fibrozu gelişir, arterlerin daralmasına neden olan düz kas kasılması meydana gelir. Karsinoid sendromda hiperserotoninemiye bağlı kardiyovasküler sistemin yenilgisi, triküspit kapak yetmezliği ve pulmoner arter darlığının yanı sıra sağ atriyum ve sağ ventrikülün endokard fibrozisine indirgenir. Arteriyollerin daralması arteriyel hipertansiyon gelişimine yol açar.

Karsinoid tümörler sınıflandırılır kaynaklandığı gibi ön bağırsak tüpü(bronşlar, mide, on iki parmak bağırsağı, safra yolları, pankreas), bağırsak tüpünün orta kısmı(jejunum ve ileum, apendiks, çıkan kolon) bağırsak tüpünün arkası(enine kolon, azalan, sigmoid ve rektum). Bazen gonadlarda, prostatta, böbreklerde, meme bezlerinde, timusta veya deride de bulunurlar.

Klinik tablo için Karsinoid sendromu, "gelgit" tipinde vazomotor bozuklukların varlığı ile karakterize edilir. Aynı zamanda cildin belirli bölgeleri kızarır, bazen siyanotik hale gelir, hasta bu yerlerde ısı hisseder. Vasküler ton ve kalp hasarı ihlallerine ek olarak, ishalin varlığı, bağırsaklarda ağrı ile kendini gösteren belirgin bir karın sendromu vardır. Serotoninin bronşların düz kasları üzerindeki etkisi, ikincisinin keskin bir şekilde daralmasına ve astım ataklarının gelişmesine yol açabilir. Kural olarak, hastalığın seyri paroksismaldir. Saldırıların süresi önemli ölçüde değişir - 30 saniyeden 10 dakikaya kadar ve bazı durumlarda saldırılar gün içinde birkaç kez tekrarlanabilir. Oluşumları en sık sinir veya fiziksel stres, alkol alımı ile bağlantılı olarak kışkırtır. Siyanoz, telenjiektazi, oligüri ve kalp hasarı gibi bir takım semptomlar uzun süre devam eder ve hastaların interiktal dönemdeki durumunu belirler.

en karakteristik kan resmindeki değişiklikler karsinoid sendromu ile, ESR ve lökositozun hızlanması vardır ve kandaki değişiklikler ile krizlerin oluşumu arasında doğrudan bir ilişki belirlenir. Karsinoidler, özellikle bronşiyal olanlar, akromegaliye neden olan bir büyüme hormonu salgılatıcı hormon olan Cushing sendromuna neden olan ACTH salgılayabilir.

Teşhis doğrulandı kan plazmasındaki yüksek sorotonin içeriği, 5-hidroksiindolasetik asidin idrarla atılımının artması ve ayrıca enstrümantal araştırma yöntemleri sırasında bağırsak, karaciğer, akciğer tümörünün tespiti. Biyokimyasal göstergeler, büyük miktarda serotonin (muz, ceviz, turunçgiller, kivi, ananas) içeren yiyecekleri yerken, rauwolfia müstahzarları, fenotiyazinler, salisilatlar ve ayrıca bağırsak tıkanıklığı ile komplike olan patolojik koşullarda, atılımı sırasında bozulabilir. 5-hidroksiindolasetik asit 9-25 mg/gün'e kadar çıkabilir.

İmmünofloresan çalışmalar karsinoid tümörlerde nöropeptidlerin (serotonin, P maddesi ve nörotensin) varlığını doğrular. Tanım karsinoembriyonik antijen(CEA) karsinoid tümörlerin tanısında da belirli bir anlama sahiptir: seviyesi genellikle normal veya minimumdur. CEA konsantrasyonu yükselirse, başka bir tümörden şüphelenilmelidir.

Karmaşık topikal teşhis karsinoidler, X-ışını muayenesini, bilgisayarlı tomografiyi, ultrason taramasını, kandaki hormonları belirlemek için immünotoradyografik yöntemlerin kullanımını, seçici arteriyo ve flebografiyi, indiyum-111-oktreotid ile sintigrafiyi ve biyopsinin morfolojik incelemesini içerir. Modern araştırma yöntemlerinin tüm kompleksinin (floroskopi, endoskopi, seçici arteriyo ve flebografi, ultrason, bilgisayarlı tomografi, radyonüklid çalışmaları, kandaki hormonların belirlenmesi, tümör biyopsi örneklerinin immünohistokimyasal incelemesi) kullanılması %76,9 oranında doğru tanı sağlar. vakaların.

Tedavinin genel prensiplerini göz önünde bulundurarak karsinoid sendromu, tümörün en erken çıkarılmasının tavsiye edildiğine dikkat edilmelidir. Bununla birlikte, karsinoid sendromun klinik belirtilerinin, halihazırda fonksiyonel olarak aktif karaciğer metastazlarının olduğu durumlarda çok sık meydana geldiği unutulmamalıdır. Bu durumda radikal cerrahi tedavi mümkün değildir. Bununla birlikte, karsinoid sendrom kliniğinin hafifletilmesi, mümkün olduğu kadar çok metastaz eksize edilerek sağlanabilir, böylece serotonin üreten dokunun toplam miktarı azaltılabilir. Herhangi bir nedenle cerrahi müdahale mümkün değilse, karsinoid tümörlerin radyasyona maruz kalmaya karşı direnci nedeniyle etkinliği düşük olan X-ışını tedavisi kullanılabilir. Radyasyon tedavisinden sonra yaşam beklentisindeki artış hakkında güvenilir veri yoktur.

ilaçlar arasında Karsinoid tümörlerin tedavisinde kullanılan siklofosfamid, bazı yazarlara göre etkinliği yaklaşık% 50 olan ayırt edilmelidir. Ayrıca, siproheptadin ve deseryl'in en yaygın kullanımı bulan serotonin antagonistleri reçete edilirken iyi bir terapötik etkinin kaydedildiğine dair raporlar vardır. Cyproheptadine sadece antiserotonin değil, aynı zamanda antihistaminik etkiye de sahiptir. 6 ila 40 mg'lık bir dozda intravenöz olarak uygulanır. Deseryl oral olarak 6 ila 24 mg dozda ve intravenöz olarak 1-2 saat 10-20 mg dozda kullanılır.

Bazı antidepresanlar- Semptomatik tedavi için fluoksetin, sertralin, fluvoksamin, paroksetin kullanılabilir.

Histamin H1 ve H2 reseptör blokerleri(simetidin, ranitidin, difenhidramin/difenhidramin) başlıca histamin üreten karsinoidlerde etkilidir. Loperamid (Imodium) ishali tedavi etmek için kullanılır.

Somatostatinin sentetik analogları Octreotide (Sandostatin) ve Lanreotide (Somatulin), karsinoid sendromunu tedavi etmek için yaygın olarak kullanılmaktadır. Somatostatin reseptörleri ile etkileşime giren sandostatin, tümör tarafından aktif maddelerin üretimini engeller. Karsinoid ve nöroendokrin sendromların tedavisinde sandostatin (oktreotid) kullanımı için önerilen rejim günde 3 kez deri altından 150-500 mcg'dir. İlaç, karsinoid tümörlü hastaların sağkalımını ve metastaz varlığını arttırır, hastaların yaşam kalitesini iyileştirir, sıcak basmaları, bağırsak motor disfonksiyonu, ishali kolaylaştırır veya ortadan kaldırır.

Karsinoid tümörlü hastalarda a-interferon kullanımı üzerine çok sayıda çalışma yapılmıştır. Hastaların tedavisi için haftada 3-7 kez subkutan olarak a-interferon 3-9 IU dozları kullanıldı. İlacın daha yüksek dozlarının kullanılması tedavi oranlarını iyileştirmez, ancak toksik reaksiyonların yüzdesini önemli ölçüde artırır. a-interferon tedavisinde vakaların %30-75'inde iyileşme görülür.

Arteriyel hipertansiyon tedavisi genel kurallara göre yapılır. Bazı durumlarda, tedavi, kardiyovasküler yetmezlik, gastrointestinal kanama vb. gibi karsinoid sendromun komplikasyonlarıyla mücadele etmeyi amaçlamalıdır. Hastalık süresinin (10 yıl veya daha fazla), karsinoid sendromlu hastalarda önemli ölçüde tükenme olduğu unutulmamalıdır. genel güçlendirme tedavisi gerektirir.