Fallot tetralojisi: ameliyat sonrası prognoz, doktor önerileri. Fallot tetralojisinin uzun vadeli prognozu Fallot tetralojisinin önlenmesi

Fallot tetralojisi (“siyanotik” hastalık olarak adlandırılır) çocuklarda kalp gelişiminin en sık görülen ciddi patolojilerinden biridir.

Hastanın vücudunda akut oksijen eksikliği yaşanır;

çünkü kardiyak septumun azgelişmişliğinden kaynaklanan konjenital anatomik kusurlar, arteriyel ve venöz kanın kaçınılmaz olarak karışmasına yol açar. Fallot tetralojisi olan çocukların tıbbi müdahaleye ihtiyacı vardır.

Svyatoslav Fedorov Tıp Merkezi pediatrik kalp cerrahisi alanında kapsamlı hizmetler sunmaktadır. Çocuğun vücudunun tam olarak incelenmesini sağlayan modern teşhis yöntemleri, doğuştan kalp kusurlarının (KKH) erken bir aşamada tespit edilmesini mümkün kılar.

Çocuklarda fallot tetralojisi nedir?

Çocukların konjenital kalp hastalığı, aşağıdaki anomalilerle karakterize edilir: Arteriyel konik septumun eşzamanlı olarak yana doğru yer değiştirmesi ve ayrıca ventriküler septal defekt ile kalbin sağ ventrikülünün az gelişmişliği. Kalbin sağ ventrikülünden kan çıkışının engellenmesinin arka planında ikincil hipertrofi gelişir.

Konus septumun böyle bir yer değiştirmesine, her şeyden önce sağ ventrikül stenozu (atrezi), pulmoner gövdenin az gelişmişliği ve kalbin tüm kapak aparatı neden olur.

Fallot tetralojisinin tanısı

Svyatoslav Fedorov Çocuk Merkezi, kardiyovasküler sistemin kapsamlı teşhisini sağlar.

Fallot tetralojisinin sonraki tedavisi için yapılan incelemenin bir parçası olarak aşağıdaki sonuçların elde edilmesi gerekmektedir:

• Kan örneği analizinin laboratuvar incelemesi (genel);
• Elektrokardiyografi (EKG);
• Ekokardiyografi (ECHOCG);
• Kalbin ultrason muayenesi (ultrason);
• Kalbin ve büyük damarların röntgen muayenesi (göğüs röntgeni).

Ameliyat endikasyonları

Genel olarak bu hastalığın klinik tablosu ve tedavi taktiklerinin seçimi tamamen eşlik eden patolojilerin varlığına/yokluğuna bağlıdır. Bununla birlikte Fallot Tetralojisi ameliyatı endikasyonları mutlaktır, bu nedenle asemptomatik seyredse bile bu tanısı alan çocuklara erken cerrahi tedavi endikedir.

Tıp merkezimizde doktorlar ve cerrahlar, çocuklarda kalp gelişiminin konjenital patolojilerini tedavi etmek için adım adım bir yöntem uygulamaktadır:

• Konservatif tedavi - inotropik destek ilaçları (kardiyotrofikler, sempatomimetikler, kardiyak glikozitler, diüretikler) ile gerçekleştirilir;
• Kalp cerrahisi – palyatif ve radikal düzeltme.

En az 3 yaşında olan çocuklarda palyatif operasyonların ve VSD'nin stenozu ve plastik cerrahisinin ortadan kaldırılmasıyla kusurun radikal düzeltilmesinin yapıldığı unutulmamalıdır.

Fallot tetralojisi operasyonunun özü

• Palyatif düzeltme. Palyatif (hafifletici) cerrahi müdahalenin ana noktası, kalp hastalığının daha radikal bir şekilde düzeltilmesi için yapay bir damar yatağı - aort ile pulmoner arter arasındaki arteriyel kanal - hazırlamaktır.

Şu anda Svyatoslav Fedorov Tıp Merkezi'nde gerçekleştirilen palyatif operasyonlardan subklavyen-pulmoner anastomoz tekniği (Blalock-Taussig şant) tercih edilmektedir.

• Radikal cerrahi yapay dolaşımla yapılan tek aşamalı bir ameliyattır.

Fallot Tetralojisi prosedürü şu şekildedir: Sağ ventrikül çıkış yolunun üzerinde sağ ventrikül duvarı açılır ve ventrikülden pulmoner artere giden çıkış kanallarını daraltan kaslar neşterle kesilir. Ventriküler septal defektin bölgesi keçe Teflon yama ile kapatılır. Çıkış yolunun kanallarının olası daralmasını önlemek için, sağ ventrikül duvarındaki kesiğe benzer bir yama dikilir.

Adını taşıyan MC'de büyük başarı elde etti. Svyatoslav Fedorov, adım adım radikal düzeltme yöntemini kullanıyor. Özellikle 1. aşamada bypass anastomozlarından biri oluşturulur ve 2-3 yıl sonra daha önce oluşturulan anastomozun bağlanması için radikal bir müdahale yapılır.

Ameliyat sonrası prognoz

Elbette, bu tür operasyonlardan sonra sonuçların herhangi bir istikrarını yargılamak son derece zordur, çünkü bununla ilgili bilgiler yalnızca şu anda birikmektedir. Fallot tetralojisinin basit radikal düzeltmesi, postoperatif erken dönemde nispeten yüksek bir mortalite yüzdesi ile dikkat çekerken, aşamalı radikal düzeltme ile postoperatif mortalite riski %7'ye düşer.

Fallot tetralojisi ameliyat sonrası ortaya çıkar mı?

Radikal cerrahinin olumlu sonuçlarının yanı sıra, pulmoner kapak bölgesine implante edilen biyolojik kapaklarda yapısal değişiklik vakaları da vardır. Sonuçta bu durum pulmoner stenoza yol açtı.

Böyle bir operasyondan sonra ne kadar yaşarlar?

Genel olarak Fallot tetralojisinin prognozu olumsuzdur, çünkü genel yaşam beklentisi tamamen hastanın oksijen açlığının (beyin hipoksisi) derecesine bağlıdır.

Adresimiz: Moskova, st. Novoslobodskaya, ev 31/1.

Çocukları telefonla muayeneye kaydedin. .

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi, siyanozun yavaş yavaş ortaya çıkabileceği kusurlardan biridir. Bazen neredeyse hiç fark edilmez ve yalnızca hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin göstergeleri, arteriyel kanın oksijenle sürekli olarak yetersiz doygunluğunu gösterebilir ("soluk tetraloji" terimi bile vardır), ancak bu, kusurun kendisinin anatomik özünü değiştirmez.

Tanım olarak (“tetrad” “dört” anlamına gelir), bu kusurla birlikte kalbin normal yapısında dört ihlal vardır.

Bir tetradın dört bileşeninden ilki büyük bir ventriküler septal defekttir. Yukarıda belirtilen kusurların aksine, tetralojide sadece septumda bir delik değil, aynı zamanda ventriküller arasında septumun bir bölümünün bulunmaması da söz konusudur. Basitçe mevcut değildir ve bu nedenle ventriküller arasındaki iletişim engellenmez.

İkinci bileşen aort ağzının konumudur. Norma göre ileri ve sağa kaydırılır ve kusurun "üstünde" oturuyormuş gibi görünür. “At sırtında” kelimesi buraya çok doğru uyuyor. Ata binen bir adamı hayal edin; bir bacağı krupun sağında, diğeri solunda ve gövdesi ortada ve üstünde. Böylece aortun, oluşturulan deliğin üzerinde ve her iki ventrikülün üzerinde eyerde oturduğu ve normal bir kalpte olduğu gibi yalnızca soldan uzanmadığı ortaya çıkıyor. Bu sözde "dekstropozisyon" Aortun (yani sağa doğru yer değiştirmesi) veya sağ ventrikülden kısmi kökeni, Fallot tetralojisinin dört bileşeninden ikincisidir.

Üçüncü bileşen, pulmoner arterin ağzında açılan sağ ventrikülün çıkış yolunun kaslı, intraventriküler daralmasıdır. Bu arterin gövdesi ve dalları da sıklıkla normalden çok daha dardır.

Ve son olarak, dördüncüsü, sağ ventrikülün tüm kaslarında, tüm duvarında normal kalınlığından birkaç kat daha fazla önemli bir kalınlaşma.

Doğanın bu kadar zor bir görev verdiği kalpte neler olur? Yeni doğmuş bir çocuğun vücuduna oksijen nasıl sağlanır? Sonuçta, bununla başa çıkmak zorundasınız!

Böyle bir durumda kan akışına ne olacağını görelim. Vena kavadan venöz kan, yani. tüm vücuttan sağ atriyuma geçer. Triküspit kapaktan sağ ventriküle girer. Ve burada iki yol var: biri - aorta ve sistemik dolaşıma doğru geniş açık bir delikten, diğeri - başlangıçta daralmış olan, kan akışına karşı direncin çok daha büyük olduğu pulmoner artere.

Küçük bir daire içinde olduğu açıktır, yani. Venöz kanın daha küçük bir kısmı akciğerlerden geçecek ve çoğu aorta geri dönerek arteriyel kanla karışacaktır. Venöz, oksitlenmemiş kanın bu karışımı, genel yetersiz doygunluk ve siyanoza neden olur. Derecesi, büyük dairedeki kanın hangi kısmının yetersiz doygun olduğuna bağlı olacaktır; venöz ve bu “korunma” mekanizmalarının ne ölçüde etkinleştirildiği - yukarıda bahsettiğimiz kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artış. Sağ ventrikülün kas duvarının kalınlaşması, yalnızca normla karşılaştırıldığında önemli ölçüde artan yüke verdiği tepkidir.

Doğumdan hemen sonra çocuk normal görünür, ancak birkaç gün sonra kaygısını, en ufak bir eforda nefes darlığını fark edebilirsiniz, bunun asıl nedeni artık emmedir.

Siyanoz tamamen fark edilmeyebilir veya yalnızca ağlarken fark edilebilir. Çocuk normal şekilde kilo alıyor. Ancak bazen aniden boğulmaya başlar, gözlerini devirir ve böyle bir anda bilincinin yerinde olup olmadığı tam olarak belli olmaz. Durum birkaç saniyeden birkaç dakikaya kadar sürer ve başladığı gibi aniden kaybolur. Bu - dispne-siyanotik atak Kısa ömürlü olsa bile tehlikelidir çünkü sonucu tahmin edilemez. Elbette böyle bir durumdan en ufak bir şüphenizde bile hemen bir doktora başvurmalısınız.

Fallot tetralojisi ile klinik tablonun bir parçası olarak ataklar, belirgin siyanoz olmasa bile ortaya çıkabilir. Genel olarak, bu kusurlu siyanoz, kural olarak yaşamın ikinci yarısında ve bazen daha sonra ortaya çıkar. Ayrıca hiçbir saldırı da olmayabilir - bunlar elbette tüm hastalar için farklı olan sağ ventrikülün çıkış yolunun daralma derecesi ile ilişkilidir.

Fallot tetralojisi olan çocuklar birkaç yıl yaşayabilir, ancak durumları kaçınılmaz olarak kötüleşir: siyanoz çok belirgin hale gelir, çocuklar bitkin görünür ve gelişim açısından akranlarının keskin bir şekilde gerisinde kalır. Onlar için en rahat pozisyon çömelme, dizleriniz altınızda sıkışmış halde. Hareket etmekte, oynamakta, liderlik etmekte ve normal bir hayatın tadını çıkarmakta zorlanıyorlar. Ciddi derecede hastadırlar. Tanı ilk yetkili kardiyolojik muayenede konulacak ve ardından cerrahi bakım sorunu hemen ortaya çıkacaktır. Aciliyet derecesi spesifik duruma bağlıdır, ancak operasyon geciktirilemez: siyanoz ve nöbetlerin sonuçları, nörolojik bozukluklara ve özellikle merkezi sinir sisteminde hasara yol açarsa geri döndürülemez hale gelebilir. Siyanozun çok az olduğu veya hiç ifade edilmediği bir durumda ("soluk tetrad" olarak da bilinir), tehlike daha azdır, ancak yine de mevcuttur.

Fallot tetralojisinin cerrahi tedavi yöntemleri nelerdir?

İki yol var. Birincisi ventriküler septal defekti kapatmak ve sağ ventrikül ve pulmoner arterdeki kan akışındaki tıkanıklığı ortadan kaldırmaktır. Bu - kusurun radikal düzeltilmesi. Yapay dolaşım altında açık kalp üzerinde yapıldığı açıktır. Bugün her yaşta yapılabilir, ancak her zaman ve her yerde değil. Açık kalp ameliyatında risk her zaman vardır. Ancak Fallot tetralojisinin anatomisinin varyantları, ortak bir isme sahip olmalarına rağmen, bazen önemli ölçüde farklılık gösterir ve bazen bu kadar büyük bir rekonstrüktif operasyonu "tek seferde" gerçekleştirmek için risk çok büyüktür. Neyse ki, başka bir yol daha var - önce palyatif, yardımcı bir operasyon gerçekleştirmek.

Sistemik ve pulmoner çevreler arasındaki anastomoz

Bu operasyon sırasında bir anastomoz yaratılır - yapay bir şant, yani. Aslında yeni bir arteriyel kanalı temsil eden dolaşım arasındaki iletişim (doğal olarak kapanan kanal yerine). Sistemik dolaşımın damarlarından biri pulmoner artere bağlandığında, oksijenle doymamış "mavi", "yarı-venöz" kan akciğerlerden geçecek ve içindeki oksijen miktarı önemli ölçüde artacaktır. Bu operasyon kapalıdır, yapay dolaşım gerektirmez ve en küçük çocuklar için bile çok iyi gelişmiştir.

Günümüzde subklavyen arterin başlangıcı ile pulmoner arter arasına kısa bir sentetik tüpün dikilmesiyle yapılmaktadır. Tüpün çapı 3-5 mm, uzunluğu ise 2-3 cm'dir.

Binlerce çocuğun hayatını kurtaran bu operasyon, sadece Fallot tetralojisi için değil, aynı zamanda sağ ventrikül çıkış yolunun daralması ve kan akışının yetersiz olması nedeniyle siyanozlu diğer konjenital defektler için de kullanılıyor. pulmoner yatağa, yani pulmoner dolaşıma girer. İleride diğer kusurlarla ilgili olarak bu ameliyatın prensibi üzerinde bu kadar detaylı durmayacağız, “sistemik ve akciğer çevreleri arasında anastomoz” diyeceğiz, bu da neyden bahsettiğimizi zaten bildiğinizi ima ediyor.

Ameliyatın sonuçları şaşırtıcı: Çocuk sanki hayatında ilk kez derin bir nefes almış gibi ameliyat masasında pembeleşiyor. Dispne-siyanotik ataklar gibi siyanoz belirtileri de hemen kaybolur ve çocuğun o anki yaşamı bulutsuz görünür. Ama sadece öyle görünüyor. Ana kusur devam ediyor. Üstelik ona bir tane daha ekledik ama böylece hayatta kalmasına yardımcı olduk.

Anastomoz yapılan hastalar 5-10 yıl veya daha fazla yaşayabilirler. Ancak herhangi bir komplikasyon olmasa bile zamanla anastomozun işlevi bozulur ve yetersiz hale gelir: sonuçta çocuk büyüyor, kusur düzeltilmiyor ve anastomozun boyutu sabit kalıyor. Ve çocuk kendini iyi hissetse de tamamen iyileşmediği düşüncesi sizi yalnız bırakmayacak. İlk ameliyattan sonraki 6-12 ay içinde kusurun daha sonra düzeltilmesi için kendinizi hazırlamanızı tavsiye ederiz.

Radikal düzeltme, defektin bir yama ile kapatılmasından (bundan sonra aort olması gerektiği gibi sadece sol ventrikülden çıkacaktır), sağ ventrikülün çıkış yolundaki daralmış alanın çıkarılmasından ve pulmoner arterin bir yama ile dilate edilmesinden oluşur. gerekli. Daha önce bir anastomoz yapılmışsa, basitçe bandajlanır.

Hangi tedavi yönteminin seçileceği spesifik duruma, kusurun anatomisine ve çocuğun durumuna bağlıdır. Bu nedenle burada kendimizi yalnızca tavsiyeyle sınırlayabiliriz.

Önemli olan sakinleşmeye çalışmak. Görüyorsunuz, tedavisi gerekli ve mümkün: güvenilir, zaman içinde test edilmiş tedavi yöntemleri var. Ne zaman kullanılmalılar? Bir çocuk iyi değilse, mavidir, gelişimi gecikmiştir, yukarıda yazdığımız nöbetler vardır - düşünmek için zaman yoktur. Palyatif cerrahi geçirmesi gerekiyor, yani. bir anastomoz gerçekleştirin. Ve olası komplikasyonları önlemek için acilen. Ayrıca bu operasyon çocuğu ve kalbini tekrarlanan radikal düzeltmeye hazırlayacaktır.

Fallot'un ataksız ve belirgin siyanoz olmadan "soluk" tetralojisi seyri ile ve koşulların varlığında, anastomoza başvurmadan hemen radikal bir düzeltme yapmak mümkündür. Ancak böyle bir operasyonun sadece yeterli teknik ekipmanın değil aynı zamanda önemli tecrübenin olduğu kliniklerde yapılması tavsiye edilir. Ülkemizde bu tür kliniklerin sayısı giderek artıyor.

Fallot tetralojisinin cerrahi tedavisine yönelik ilk ciddi girişimler yarım yüzyıldan fazla bir süre önce yapıldı ve siyanotik konjenital kalp kusurlarına yönelik tüm cerrahi müdahalelerin burada başladığını söylemek abartı olmaz. Bu kadar uzun bir süre boyunca Fallot tetralojisinin tedavi yöntemleri ayrıntılı olarak geliştirildi ve sonuçlar uzun vadede (yani belirli bir süre boyunca) bile mükemmel. Ve biriken deneyimler, bugün bu operasyonun - bir veya iki aşamalı versiyonda - oldukça güvenli ve ödüllendirici olduğunu gösteriyor.

Erken çocukluk döneminde tedavi gören hastalar pratik olarak sağlıklı, toplumun tam teşekküllü üyeleri haline gelir. Okuyabiliyorlar, çalışabiliyorlar, kadınlar doğum yapıp çocuk yetiştirebiliyorlar ve birçoğu çocuklukta yaşadıkları hastalıkları unutuyor. Tüm cerrahi tedavi süreciyle ilişkili manevi yaralanmalara gelince, çocuk bunları unutur ve ebeveynlerin ona bir zamanlar çok hasta olduğunu hatırlatmaması veya aşılamaması çok önemlidir. Bu, doktora gitmeye gerek olmadığı anlamına gelmiyor; sonuçta bir ameliyat vardı ve karmaşıktı. Uzun vadede (birkaç yıl sonra) kalp ritmi bozuklukları veya pulmoner kapak yetmezliği belirtileri ortaya çıkabileceğinden izleme gereklidir. Kusurun bu olası sonuçları (bunlara komplikasyon bile denilemez) düzeltilebilir ve en yaygın olanlarının kapalı röntgen cerrahi yöntemleri kullanılarak ortadan kaldırılacağı zaman çok uzak değildir. Bu fenomenlerin başarılı bir şekilde tedavi edilmesinin temel koşulu, bunların zamanında tanınmasıdır.

Özetleyelim. Fallot tetralojisi oldukça yaygın, ciddi ancak tamamen tedavi edilebilir bir kalp kusurudur. Cerrahi olarak ne kadar erken düzeltilirse gelecekte o kadar iyi sonuçlar beklenebilir. Çocukluk çağında Fallot tetralojisi nedeniyle ameliyat edilen bir çocuk ve daha sonra bir genç ve bir yetişkin, uzmanlar tarafından periyodik olarak gözlemlenmeli ve sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmelidir.

Hastalar için

Geri bildirim

© Copyright 1998 - 2018, Federal Devlet Bütçe Kurumu "Tarım Ulusal Tıbbi Araştırma Merkezi" adını almıştır. BİR. Rusya Sağlık Bakanlığı'nın Bakulev'i. Her hakkı saklıdır.

Fallot tetralojisi prognozu

Fallot'un konjenital kalp defekti tetralojisi

Fallot'un konjenital kalp hastalığı tetralojisi, sağ ventrikülün çıkış yolunun daralması (pulmoner arter stenozu), ventriküler septal defekt, aortun sağa yer değiştirmesi ve sağ ventriküler hipertrofinin birleşiminden oluşur.

İkincil tipte ek bir atriyal septal defekt ile Fallot'un beşlisinden söz ederler.

Pulmoner arter stenozu, atriyal septal defekt ve sağ kalp hipertrofisinin kombinasyonuna Fallot triadı denir. Vakaların% 50'sinde Crista supraventriküler bölgedeki hipertrofi, miyokardın bir kısmını içeren pulmoner arterin infundibular stenozuna yol açar. Darlığın derecesi miyokardın kontraktilitesine bağlıdır (beta blokerler veya sakinleştiriciler bu durumda olumlu bir etkiye sahip olabilir).

Vakaların %25-40'ında pulmoner kapak arterinde darlık mevcuttur. Pulmoner arterdeki kan akışının azalması nedeniyle hipoplastik olabilir.

Fallot tetralojisindeki şiddetli tıkanıklık nedeniyle (pulmoner dolaşımdaki basınç başlangıçta sistemik dolaşımdakinden daha yüksektir) sağdan sola şant meydana gelir. Ventriküler septal defekt çoğunlukla aort çapı büyüklüğündedir, basınç dengesine katkıda bulunur ve aort kapağının sağ velumunun altında yer alır. Aort kökü pozisyonu ile VSD arasındaki ilişki aort sıçraması olarak tanımlanır. Aortun kökeni genellikle defektin olduğu yerde bulunur. Atlama derecesi değişebilir. Güçlü bir sıçrama ile sağ ventrikül kanı VSD yoluyla hemen aorta atabilir. Sağ ventriküler ejeksiyon ve aortik sıçramanın tıkanma derecesi hemodinamik ilişkileri büyük ölçüde belirler.

Kalp kusurunun tedavisi Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi için ameliyat her zaman endikedir, çünkü ameliyat olmadan çocukların sadece %10'u yetişkinliğe ulaşır. Bebeklik döneminde semptomlar hızla ilerlerse ve hipoplastik pulmoner damarlar mevcutsa, öncelikle palyatif müdahale yapılır: A. subclavia ile ipsilateral A. pulmonalis arasındaki bağlantı - Blalock-Taussig-Şant (aortopulmoner pencere > pulmoner damarlarda kan akışının artması, kan oksijenlenmesinin iyileşmesi) , hipoplastik pulmoner damarlar genişler ve az gelişmiş sol ventrikül eğitilir).

Düzeltici müdahale 2-4 yıl sonra yapılır, pulmoner damarların erken gelişimi ile yaşamın 1. yılında mümkündür.

Operasyon. sağ ventrikülün giriş bölümünün genişlemesi, ventriküler septal defektin kapanması, aortun sol ventriküle hareketi.

Fallot'un kalp hastalığı tetralojisinin prognozu. ameliyat sırasında ölüm oranı: %5-10. Vakaların %80'inden fazlasında düzeltme sonrasında geç sonuçlar iyidir. Bu kalp kusurunun sık görülen geç komplikasyonları: kalp ritmi bozuklukları.

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisinin 4 anatomik belirtisi vardır:

1) pulmoner arter stenozu - kapakçık ve çoğu hastada kas paneli (infundibular) da bağlantılıdır

2) üst kenarı aort kapağının çıkıntıları tarafından oluşturulan önemli boyutta yüksek bir VSD

3) aortun dekstropozisyonu, yani aortun interventriküler septumun üzerinde oturacak ve her iki ventrikülden kan alacak şekilde yer değiştirmesi

4) sağ ventrikülün hipertrofisi.

Ayrıca patent foramen ovale veya sağdan sola kan fışkıran ASD varsa bu eksikliğe Fallot pentadı adı verilir.

Hemodinamik bozuklukların mekanizmaları. Primer hemodinamik bozuklukların doğası, sıklıkla yaşla birlikte ilerleyen pulmoner arterin valvüler ve subvalvüler kas stenozunun ciddiyeti ile belirlenir. Kanın fırlatılma yönü buna bağlıdır, ancak VSD'nin etkileyici boyutu ve aortun dekstropozisyonu nedeniyle her zaman sol ventrikül ve aorttaki basınca eşit olan sağ ventriküldeki sistolik basınç değil.

Şiddetli darlık ile pulmoner kan akışı azalır. Kanın önemli bir kısmı sağ ventrikülden aortaya boşalır, burada sol ventrikülden gelen arteriyel kanla karışarak siyanoz gelişmesine neden olur. Kanın sağdan sola atılması özellikle egzersiz sırasında artar, kalbe venöz kan akışı önemli ölçüde arttığında ve pulmoner darlık nedeniyle pulmoner kan akışı pratikte artmaz. Arteriyel kandaki hemoglobin oksijen doygunluğu %60'a kadar azalabilir.

Pulmoner arter stenozu orta derecede ise, istirahat halindeyken VSD'den akıntı soldan sağa doğru meydana gelir ve pulmoner kan akışı artar, ancak siyanoz olmaz. Fallot'un bu tetralojisine beyaz denir. Egzersiz sırasında kalbe giden kan akışı artar ancak pulmoner darlıktan pulmoner kan akışı değişmez. Aşırı venöz kan, siyanozun ortaya çıkmasıyla birlikte aortaya boşaltılır.

Hemodinamik bozukluklar öncelikle sağ ventrikül hipertrofisi ile telafi edilir, ancak bu hipertrofi, ventriküldeki düşük basınç nedeniyle izole pulmoner arter stenozu ile aynı ciddiyete ulaşmaz.

Pozasertsev'in hemodinamik bozuklukları telafisi şunları içerir: a) kırmızı kan hücrelerinin sayısının 8/l'ye ve hemoglobinin 250 g/l'ye yükselmesiyle birlikte polisitemi gelişimi, bu da kandaki oksijen içeriğinin artmasına yardımcı olur b) oluşumu Bronş arterleri ile pulmoner arter sistemi arasında bir anastomoz. Sonuç olarak, aorttan gelen kan ayrıca pulmoner dolaşıma girer ve oksijenlenir.

Tazminatın ihlali, hipertrofik sağ ventrikülün yetersizliği ve polisiteminin bir sonucu olarak hipoksi ve trombozun neden olduğu organların fonksiyon bozukluğu ile kendini gösterir.

Fallot tetralojili her hastanın hemodinamik durumunun oldukça dinamik olduğu ve periferik damar direncinin büyüklüğüne bağlı olarak değiştiği unutulmamalıdır. Böylece AT'nin artmasıyla sağ ventriküldeki sistolik basınç da artar ve pulmoner kan akışı artar. Bu aynı zamanda yetişkin hastalarda kalıcı eşlik eden arteriyel hipertansiyon için de tipiktir - sağ ventrikül yetmezliği, bu ventrikülün art yükündeki artışa bağlı olarak gelişir. Aksine, fiziksel aktivite sırasında da dahil olmak üzere periferik damar direncindeki azalma, sağdan sola şantın artmasına neden olur. Subvalvüler kas stenozu olan hastalarda, sağ ventriküler miyokardın artan kasılmaları veya venöz girişte bir azalma ile dolumunda ani bir azalma, çıkış kanalının daha da daralmasına ve içindeki basınç gradyanının artmasına neden olur ve sonuç olarak, venöz kanın aorta salınımında artış. Periferik vasküler dirençteki azalmanın yanı sıra bu mekanizmanın, Fallot tetralojisi olan hastaların arka siyanotik ataklarının karakteristiğinin temeli olduğu ve 3-blokerlerle tedavilerinin etkinliğini doğruladığı kanısındayız.

Klinik tablo. Hastalığın belirtileri pulmoner arter stenozunun ciddiyetine ve kanın ejeksiyon yönüne bağlıdır. Hastaların temel şikayeti arteriyel hipoksemiye bağlı olarak fiziksel aktivite sırasında nefes darlığıdır. Fallot'un "mavi" defteri, şiddetli nefes darlığı, artan siyanoz, bazen bilinç kaybı ve ölümcül olabilen kasılmalarla birlikte hipoksik veya siyanotik saldırılarla karakterizedir. Bu saldırılar çömelme veya diz-dirsek pozisyonu benimsenerek önlenebilir. Aynı zamanda femoral arterlerin sıkışması ve sistemik venöz dönüşün artması nedeniyle periferik damar direncinin artmasına bağlı olarak pulmoner kan akışı artar. Erken çocukluktan itibaren (3-6 aydan itibaren) siyanoz öyküsü vardır, daha az sıklıkla, büyük bir kusur ve ilerleyici subvalvüler kas stenozu durumunda, siyanoz daha sonra ortaya çıkar.

Muayenede, fiziksel gelişimde gözle görülür bir gecikmeye, "mürekkep rengine" kadar yaygın siyanoza ve bagetlere benzeyen parmaklara dikkat edilir. Arteriyel hipokseminin neden olduğu bu belirtilerin ortaya çıkma zamanı ve ciddiyeti, pulmoner arter stenozunun ciddiyetine bağlıdır. Sternumun sol kenarında hipertrofik sağ ventrikülün nabzı palpe edilir ve bazı hastalarda ikinci veya üçüncü interkostal boşluklarda sistolik titreme de görülür. Çocukluk çağında sağ ventrikül yetmezliği belirtileri çok nadir görülür, erişkinlerde pulmoner kapak yetmezliği ve sistemik arteriyel hipertansiyonun gelişmesiyle ortaya çıkmaya başlar.

Fallot tetralojisinin ana oskültasyon belirtileri şunlardır:

1) merkez üssü sternumun solundaki ikinci veya üçüncü interkostal boşluklarda olan nispeten kısa sistolik ejeksiyon üfürüm

2) P2'nin keskin bir zayıflaması ve gecikmesi. çoğu zaman duyulmaz. Stenoz ne kadar az belirgin olursa, pulmoner kan akışı o kadar fazla olur, sistolik üfürüm de o kadar yüksek ve uzun olur. Nispeten küçük bir darlık ile buna sistolik titreme eşlik eder. Siyano-politik saldırılar sırasında gürültü zayıflar veya kaybolur. Fallot tetralojisi olan önemli VSD'li hastalarda üfürüm duyulmaz. Yetişkinlerde kalsifikasyon nedeniyle pulmoner kapak yetmezliğine ait protodiastolik üfürüm (P2'den sonra) da tespit edilebilir. Bazı hastalarda, aort yetersizliğinin üfürümü duyulur (A ^'dan sonra sağ ventriküle girer. Sağ ventrikül yetmezliğinin gelişmesine, sağ ventrikülün dilatasyonuna ve göreceli triküspit kapak yetmezliği üfürümünün ortaya çıkmasına yol açar. Tanımlama belirtileri Fallot'un “beyaz” ve “mavi” defteri Tablo 20'de sunulmaktadır.

Fallot'un “mavi” ve “beyaz” tetralojisi olan hastaları incelemek için ek yöntemlerden elde edilen klinik belirtilerin ve verilerin tanımlama özellikleri

Teşhis. EKG'de sağ ventrikül ve atriyumun hipertrofisi belirtileri görülüyor. Bir röntgen muayenesi sırasında, kalp, kural olarak genişlemez ve sağ ventrikülün genişlemesi ve içbükeylik nedeniyle yükseltilmiş bir tepe noktası olan bir sabot (tahta ayakkabı) şeklinde karakteristik bir aort konfigürasyonuna sahiptir. pulmoner gövde alanı. Pulmoner arterde subvalvüler kas stenozu baskın olduğundan, darlık sonrası genişlemenin olmaması nadirdir. Belirgin darlık ile aort kemeri daha belirgindir. Pulmoner vasküler patern zayıflamış veya değişmemiştir.

Doppler çalışması ile iki boyutlu ekokardiyografi sırasında, sağ atriyumun boyutlarının hafifçe değişmesiyle birlikte, sağ ventriküldeki eksikliklerin ve genişlemenin tüm anatomik belirtileri açıkça görülebilir.

Teşhis, aşağıdaki belirtilerin tespit edildiği kalp kateterizasyonu ile doğrulanabilir: 1) sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki sistolik basınç gradyanı, 2) sağ ventriküldeki sistolik basınç, sol ventrikül ve aorttaki basınca eşittir. , 3) pulmoner arterdeki basınç orta derecede azalır veya değişmez; 4) ventrikül seviyesinde kan şantının belirtileri. Sağ taraflı ventrikülografi, sağ ventrikülün çıkış kanalının morfolojisini, VSD'nin varlığını ve içinden kanın çıkma yönünü netleştirmeye yardımcı olur.

Laboratuvar testleri sırasında polisitemi tespit edilir ve arteriyel kandaki hemoglobinin oksijenle doygunluğunda bir azalmanın yanı sıra polisitemiye eşlik eden kandaki ürik asit seviyesinde bir artış tespit edilir.

Fallot'un "mavi" tetralojisi olan yetişkin hastalarda ayırıcı tanı esas olarak Eisenmenger sendromu ve kronik kor pulmonale ile, izole pulmoner arter stenozu ve VSD ile "beyaz" tetraloji ile gerçekleştirilir (yukarıya bakın).

Fallot tetralojisinin tanısı, tetralojinin karakteristik özelliklerine göre yapılır:

1) merkezi siyanoz

2) pulmoner arter üzerinde sistolik ejeksiyon üfürümü

3) Bir A ile temsil edilen II tonu

4) EKG'de sağ ventriküler hipertrofi.

İki boyutlu Doppler ekokardiyografi ve kalp kateterizasyonu kullanılarak doğrulanır.

Ana komplikasyonlar ve ölüm nedenleri:

1. Hipoksemi, miyokardiyal fibrozis ve atriyal ritim bozukluklarının kolaylaştırdığı aşırı direnç yüküne bağlı kronik sağ ventrikül yetmezliği ve hacim aşırı yüklenmesine bağlı sol ventriküler yetmezlik. Nispeten geç ortaya çıkar.

2. Arteriyel hipoksemi ile ilişkili komplikasyonlar, öncelikle serebral kortekse verilen hasar ve siyanotik ataklar sırasında ölümcül sonuçlara kadar.

3. Polisitemi ve artan kan yoğunluğu ile ilişkili komplikasyonlar. Bunlar arasında sık ve şiddetli olanları serebral damarların trombozu ve serebral arterlerin paradoksal tromboembolizminden kaynaklanan felçtir. Eisenmenger sendromunda olduğu gibi beyin apseleri de vardır ve baş ağrısı ve ateş şikayetlerinde dikkatli olunması gerekir. Fallot tetralojisi olan hastaların %5'inde beyin komplikasyonları görülür.

4. Enfektif endokardit.

Hastalığın seyri ve prognozu pulmoner arter darlığının ciddiyetine bağlıdır. Çoğunlukla olumsuzdurlar. Fallot tetralojisi yetişkinlerde en sık görülen mavi PVS'dir. Bazı hastaların yaşam beklentisi 40 yıldan fazla olsa da çocukların yalnızca %25'i 10 yaşına kadar hayatta kalabilmektedir. “Beyaz” formlarda prognoz daha iyidir. Yaşla birlikte artan hipertrofiye bağlı olarak kas (infundibüler) stenoz ilerleyebilir ve bu da akciğerlerdeki kan akışının azalmasına yol açar. Aynı zamanda sağ-sol şant artarak baget ve polisitemi semptomu olan siyanozun ortaya çıkmasına neden olur.

Tedavi. Fallot tetralojisinin yapay dolaşım altında radikal cerrahi düzeltilmesi idealdir. Operasyonel Bu defekti olan hemen hemen tüm hastalar için tedavi endikedir. Şiddetli formlarda (fiziksel aktivitede belirgin kısıtlama, sık çömelme pozisyonları ve siyanotik ataklar, hemoglobin 200 g/l veya daha fazla), özellikle 5 yaşın altında, ilk önce aort ile pulmoner arter arasında palyatif bir anastomoz operasyonu gerçekleştirilir. Bu tür işlemler için çeşitli seçenekler vardır. Botallo Boğazı'nın bir görünümünü oluşturmak, pulmoner kan akışının artmasına izin vererek hipoksi, siyanozda azalmaya ve hastaların fiziksel durumunda iyileşmeye yol açar. Bazı durumlarda, defektin karmaşık anatomik varyantları ile bu operasyon, cerrahi tedavinin son aşaması haline gelir.

Hastalar için yalnızca radikal düzeltme endikedir, çünkü böyle bir yaşa ulaşma gerçeği, eksikliklerin göreceli "kolaylığını" gösterir. Yetişkinlerde radikal düzeltme ile ölüm oranı çocuklara göre daha düşüktür ve şu anda %10 civarındadır.

Retrosiyanotik atakların ilaç tedavisi, hastaların diz-dirsek pozisyonuna getirilmesini, oksijen inhalasyonunu ve morfin ve p-blokerlerin uygulanmasını içerir. Atakları önlemek için, arteriyel hipotansiyonu önlemek amacıyla beta blokerler dikkatle reçete edilir. Şiddetli polisitemi durumunda (hematokrit% 70), bcc'nin plazma ikameleri veya eritrositoferez ile değiştirilmesiyle kan alma gerçekleştirilir. Enfektif endokarditin önlenmesi endikedir.

Cerrahi tedavinin uzun vadeli sonuçları. Palyatif cerrahi bile çarpıcı klinik iyileşme sağlar. Şikayetlerin kaybolmasına rağmen sağ ventrikül çıkış yolunda kalan infundibüler veya kapak darlığı nedeniyle sistolik üfürüm sıklıkla devam eder. Hafif pulmoner kapak veya aort yetmezliği belirtileri ortaya çıkabilir. Cerrahi düzeltme ne kadar geç yapılırsa fonksiyonel sonuçları o kadar kötü olur.

Fallot tetralojisi nedir? Prognoz ve tedavi.

Fallot tetralojisi, siyanotik (mavi) tipte karmaşık bir konjenital kalp defektidir. Kardiyoloji pratiğinde tüm konjenital kalp defektleri arasında vakaların %7-10'unda görülür ve tüm "mavi" tip defektlerin %50'sini oluşturur.

Anomali dört konjenital kalp kusurunu birleştirir:

• sağ ventrikül çıkışının daralması;
• geniş ventriküler septal defekt;
• aort yer değiştirmesi;
• sağ ventrikül duvarının hipertrofisi.

Fallot Tetralojisinin Nedenleri

Patoloji, kardiyogenez sürecinin bozulması sonucu gelişir.

Şunlara yol açabilir:

• hamileliğin erken evrelerinde görülen bulaşıcı hastalıklar (kızamıkçık, kızamık, kızıl);
• anne diyabeti;
• ilaç almak, büyük miktarlarda A vitamini, alkol, uyuşturucu almak;
• zararlı çevresel faktörlerin etkisi;
• Anomalilerin oluşumu kalıtımdan da etkilenir.

Fallot tetralojisinin belirtileri

Ana semptom, değişen derecelerde şiddete sahip olan siyanozdur. Fallot tetralojisi olan çocuklarda kusurun yalnızca ciddi formları doğumda teşhis edilir. Tipik olarak siyanoz, üç aydan bir yıla kadar kademeli olarak gelişir ve farklı tonlara sahiptir: soluk mavimsiden dökme demir mavisine kadar.

Hafif siyanozlu çocukların bir kısmı stabilken, diğerlerinde ciddi semptomlar görülür ve normal gelişimde bozulma olur. Ağlama, beslenme, ıkınma ve duygusal stres sırasında ani yoğunlaşan siyanoz atakları meydana gelir. Herhangi bir fiziksel aktivite nefes darlığının artmasına neden olur. baş dönmesi, taşikardi, halsizlik gelişimi.

Hastalığın son derece şiddetli tezahürü, artan siyanoz ve nefes darlığı, halsizlik, taşikardi ve bilinç kaybıyla birlikte aniden ortaya çıkan dispne-siyanotik ataklardır. Apne ve hipoksik koma gelişerek ölümle sonuçlanabilir.

Fallot tetralojisinin tedavisi

Fallot tetralojisinin belirtileri çocuğun hayatta kalmasına izin veriyorsa, patoloji, endikasyonu mutlak olan ameliyatla düzeltilir. Herhangi bir nedenle operasyon yapılmazsa dört çocuktan üçü bir yaşına gelmeden ölüyor.

Dispne-siyanotik ataklar için ilaç tedavisi endikedir. Etkin olmazsa acil olarak aortopulmoner anastomoz yapılır.

Patolojinin cerrahi olarak düzeltilmesi, kusurun ciddiyetine ve hastaların yaşına bağlıdır. Hastalığın ciddi bir formuna sahip küçük çocuklar için operasyon aşamalar halinde gerçekleştirilir. İlk aşamada çocuğun hayatını kolaylaştırmak için palyatif operasyonlar yapılır. Amaçları pulmoner dolaşıma kan akışını arttırmak ve radikal düzeltme sırasında komplikasyon riskini azaltmaktır.

Radikal müdahale, sağ ventrikül çıkışının daralmasının ortadan kaldırılmasını ve ventriküler septal defektin plastik cerrahisinin yapılmasını içerir. Operasyon genellikle 6 ay sonra ve 3 yıla kadar gerçekleştirilir. Daha ileri yaşta (özellikle 20 yaşından sonra) ameliyat yapıldığında uzun vadeli sonuçlar çok daha kötüdür.

Fallot tetralojisinin prognozu

Hastalığın prognozu pulmoner stenozun derecesine bağlıdır. Fallot tetralojisi olan çocukların dörtte biri, çoğu ilk ayda olmak üzere, yaşamlarının ilk yılında ölmektedir. Ameliyat olmazsa %40, %k, %k 3 yılda ölür. Olağan ölüm nedeni serebral tromboz veya beyin apsesidir.

Başarılı bir ameliyat, uzun yaşam için iyi bir prognoz sağlar.

Fallot tetralojisi, çeşitli zarar verici faktörlerin bir araya geldiği karmaşık ve ciddi bir konjenital anomalidir. Hastalık çocuğun doğumundan hemen sonra kendini gösterir ve yalnızca cerrahi tedavi çocuğun ömrünü uzatabilir. Fallot tetralojisi ne kadar erken ameliyat edilirse olumlu sonuç alma olasılığı da o kadar artar. Bu tanıyı alan tüm hastaların bir kardiyolog ve kalp cerrahı tarafından sürekli takip edilmesi gerekmektedir.

Fallot tetralojisi nedir?

Fallot tetralojisi özünde 4 patolojiyi birleştiren konjenital bir kalp defektidir: sağ ventrikül elemanlarının stenozu ve hipertrofisi, interventriküler septum anomalisi (IVS) ve aortun yer değiştirmesi (dekstrapozisyon). Sağ ventriküler darlık çıkış yolunda meydana gelir ve kapak veya subvalvüler bölgeyi, pulmoner gövdeyi ve pulmoner arter dallarını kapsayabilir. Tüm kalp kusurları arasında Fallot tetralojisi, kaydedilen kusurların %10'unu oluşturur.

Fallot tetralojisinin çeşitli karakteristik formları vardır ve hastalığın türü dikkate alındığında farklı yaşlarda, ancak kural olarak çocuklarda tespit edilir. Yenidoğanlarda Fallot tetralojisi sıklıkla doğum sırasında veya yaşamın ilk günlerinde ölüme neden olur. Genel olarak, tezahür süresine bağlı olarak hastalığın birkaç türü vardır: erken patoloji (1-12 ay), klasik form (2-4 yaş arası çocuklarda Fallot tetralojisi) ve geç çeşitlilik (8 yaşına kadar gelişir) ).

Patolojinin gelişimi için prognoz olumsuzdur ve büyük ölçüde pulmoner stenozun ciddiyeti tarafından belirlenir. Cerrahi tedavi yapılmadığı takdirde hasta çocukların ortalama yaşam süresi 11-13 yıl olup, insanların yalnızca %4-6'sı 35-45 yaşına kadar hayatta kalabilmektedir. Ölüme yol açan ana komplikasyonlar iskemik felç ve beyin apsesidir.

Hastalık türleri

Konjenital defektin morfolojisinde aşağıdaki karakteristik anatomik varyantlar ayırt edilir:

1. 1. Ventrikülo-septal defekt, sol ve sağ kalp odaları arasındaki bağlantıda ifade edilen, IVS'nin anormal bir gelişimidir. En yaygın olanları perimembranöz, kas ve jukstaarteriyel defektlerdir.
2. 2. Sağ kalp ventrikülünün çıkış yolunun tıkanması, infundibular stenoz, pulmoner kapak sisteminin stenozu, hipertrofik miyokard, pulmoner arter ve dallarının hipoplazisini içerir.
3. 3. Aort dekstrapozisyonu, aortun sağ ventrikülden uzağa doğru yer değiştirmesinin yanı sıra, arterdeki kan akışının yalnızca sol ventrikül pahasına sağlanmasıdır.
4. 4. Sağ kalp ventrikülünün hipertrofisi kişi yaşlandıkça yavaş yavaş gelişir ve kalp kaslarını etkiler.

Sağ ventrikül tıkanıklığı ile ilgili olarak 4 ana patoloji türü vardır:

1. 1. Fallot tip 1 tetralojisi veya embriyolojik tip. Defekt, konik septumun öne doğru hareket ettirilmesiyle (ve sola kaydırılarak) veya çok aşağıya yerleştirilmesiyle oluşturulur. En büyük hasar alanı sınırlayıcı kas halkası seviyesindedir.
2. 2. Tip 2 patoloji veya hipertrofik tip. Bu durumda tip 1 deformiteye ek olarak IVS'nin proksimal segmentinde yapısal hipertrofi gözlenir. En büyük darlık, giden bölümün açıldığı bölgede görülür.
3. 3. Tip 3 hastalık veya tübüler varyant. Bozukluk, pulmoner koninin önemli hipoplazisine (daralması ve kısalması) neden olan ortak arteriyel kanalın yanlış bölünmesinin bir sonucudur. Bu tip kusurlar arasında fibröz halkanın hipoplazisi ve pulmoner kapak sisteminin stenozu bulunur.
4. 4. Fallot tip 4 tetralojisi veya çok bileşenli patoloji. Kusur, konik IVS'nin aşırı uzaması ve moderatör kordonun trabekülünün önemli ölçüde yer değiştirmesi ile ifade edilir.

Fallot Tetralojisi oluştuğunda, bu patolojinin karakteristik belirtilerinden biri olan hemodinamik bozulur. Hemodinamik bozukluklar açısından 3 tip ek anatomik anomali not edilebilir:

• pulmoner arterin ostial bölgesinin atrezisi;
• açıklığın darlığı ile lezyonun siyanotik formu;
• kusurun benzer lokalizasyonu, ancak asiyanotik tip.

Fallot tetralojisinin klinik tablosu çeşitli anomalilerin kombinasyonları ile tamamlanmaktadır:

1. 1. Hastalık sıklıkla diğer kalp kusurlarıyla birleştirilir: pulmoner atrezi, pulmoner arterde kusurlu veya eksik kapakçıklar, koroner arterlerin kusurları, sol tarafta aksesuar vena kava.
2. 2. Kromozomal anormalliklerle spesifik kombinasyonlar gözlenir: Patau, Edwards, Down sendromları.

Hastalığın etiyolojik nedenleri

Fallot tetralojisinin mekanizması, hamileliğin 3-9. haftalarında embriyonun gelişimi sırasında oluşur. Aşağıdaki nedenler kışkırtıcı faktörler olarak kabul edilmektedir: hamileliğin erken evrelerinde bulaşıcı hastalıklar (kızamıkçık, kızıl, kızamık), uyku haplarının, sakinleştiricilerin ve hormonal ilaçların kontrolsüz kullanımı, alkollü içecek bağımlılığı, kirli ekolojinin etkisi ve zararlı çalışma ortamı. En önemli faktör kalıtsal yatkınlıktır.

Söz konusu doğuştan kusur, genellikle çeşitli gelişimsel anomalileri olan çocuklarda görülür: cücelik. Cornelia de Lange sendromu, zeka geriliği, çoklu anomaliler (kulakların yanlış gelişimi, şaşılık, Gotik damak, miyopati, astigmatizma, hipertrikoz, omurga ve göğüs kemiğinde doğuştan kusurlar, hatalı parmak sayısı, ayak anormalliği, iç doğuştan patolojiler).

Etiolojik mekanizma konus arterinin saat yönünün tersine dönmesini tetikleyebilir, bu da aort kapağının pulmoner kapağa göre yer değiştirmesine neden olabilir. Önemli bir tetikleyici faktör, aortun yanlış yerleştirilmesidir (IVS'nin üstünde), bu da pulmoner kanalın gövdenin uzaması ve daralmasıyla hareket etmesine yol açar. Arteriyel koninin zamanla dönmesi sağ kalp ventrikülünün genişlemesine yol açar.

Semptomatik belirtiler

Fallot tetralojisinin karakteristik bir belirtisi siyanozdur. Bu işaretin doğası ve kapsamı pulmoner stenozun ciddiyetine bağlıdır. Yenidoğanlarda siyanoz yalnızca ciddi bir patoloji ortaya çıktığında ortaya çıkar. Genel olarak siyanoz doğumdan sonraki 5-15 ay içinde yavaş yavaş gelişir. Başlangıçta dudaklar maviye dönmeye başlar, daha sonra siyanoz mukozalara, yüze, parmaklara yayılır ve yavaş yavaş uzuvları ve tüm vücudu kaplar. Semptomun tonları farklı olabilir: maviden dökme demir mavisine.

Bir başka spesifik semptom, solunum döngüsü sayısında gözle görülür bir artış olmaksızın derin aritmik solunum şeklinde nefes darlığıdır. Hastalığın gelişmesiyle birlikte semptom istirahatte gözlenir ve herhangi bir fiziksel aktiviteyle önemli ölçüde ilerler. Doğumdan itibaren göğüs kemiğinin sol kenarı boyunca kaba bir sistolik üfürüm duyulabilir. Hastalık çocuğun fiziksel gelişimini yavaşlatır.

Tehlikeli bir semptom, nefes darlığı ve siyanoz ataklarıdır ve 0,5-2,5 yaş arası hasta bir çocuk için tipiktir. Ataklar, sağ kalp ventrikülündeki spazmlardan kaynaklanır, bu da aorta venöz kanın enjeksiyonuna ve ardından merkezi sinir sisteminin hipoksisine neden olur. Bir atak sırasında bu tür semptomların yoğunluğu hızla artar: nefes darlığı, siyanoz, ekstremitelerde soğukluk, korku, gözbebeklerinin genişlemesi, kasılmalar. Saldırının süresi 12-14 saniyeden 2,5-4 dakikaya kadar değişebilir. Çocuğun bir saldırıdan sonraki durumu uyuşukluk ve ilgisizlik ile karakterizedir.

Genel olarak Fallot tetralojisinin klinik tablosu hastalığın 3 karakteristik evresine ayrılabilir:

• Aşama 1: göreceli refah (doğumdan altı aya kadar olan dönem). Tatmin edici bir durum ve ciddi semptomların olmaması ile karakterize edilir;
• Aşama 2: nefes darlığı ve siyanoz ataklarının tezahürü (0,5-2,5 yaşlarında). Ciddi belirtiler, beyin fonksiyonlarının komplikasyonları ve ataklar sırasında ölüm olasılığı ile karakterizedir;
• Aşama 3: Atakların artık meydana gelmediği ve hastalığın "yetişkin" aşamasına geçerek kronikleştiği bir geçiş aşaması.

Hemodinamik özelliklerdeki değişiklikler kusur gelişiminin doğal bir sonucu haline gelir. Her iki kalp ventrikülünden aortaya doğru baskın kan akışı görülür ve pulmoner artere doğru akış azalır, bu da ilgili arteriyel hipoksemiye neden olur.

Siyanotik (mavi) forma ek olarak, Fallot tetralojisi asiyanotik veya soluk bir çeşitliliğe sahip olabilir. Toplam periferik direnç, stenoza maruz kalan giden yolun direncini aştığında küçük bir tıkanma ile gelişir. Bu durumda soldan sağa kan fışkırması meydana gelir. Aynı zamanda ilerleyici darlık, önce çapraz, ardından venoarteriyel (sağ-sol) kan akıntısına neden olur ve bu da soluk formun mavi çeşidine geçişini sağlar.

Hasta çocuklar genellikle fiziksel ve motor gelişimde geride kalmaya başlar; çeşitli hastalıkların (ARVI, bademcik iltihabı, sinüzit, zatürre) nüksetmesi daha sık hale geliyor. Yetişkinlikte Fallot tetralojisi sıklıkla tüberküloz başlangıcıyla ilişkilendirilir.

Tedavi yöntemleri

Fallot tetralojisinin tedavisinde ana yöntem cerrahidir.

İlaç tedavisi başlangıç ​​aşamasında nefes darlığı ve siyanoz ataklarını hafifletmek için yapılır. Bir saldırı meydana gelirse, aşağıdaki acil önlemler alınır: ön nemlendirme ile oksijen solunması; Reopoliglucin, glikoz, sodyum bikarbonat, Eufillin'in intravenöz enjeksiyonu. Olumlu bir sonuç yoksa acil olarak aortopulmoner anastomoz yapılır.

Herhangi bir patoloji belirtisi için cerrahi tedavi kesinlikle endikedir. Üstelik bebeklik döneminde operasyonun gerçekleştirilmesi daha kolaydır. En yaygın olanı 2 aşamalı cerrahi teknolojisidir. Birinci aşama (3 yaşına kadar) pulmoner dolaşıma giren kan akışının arttırılması amacıyla palyatif operasyonları içerir. Aşağıdaki etkiler gerçekleştirilir: kalp içindeki operasyonlar - pulmoner valvotomi ve infundibular rezeksiyon, kalp dışındaki bypass ameliyatı, yani. Vasküler anastomozların oluşumu.

Cerrahi tedavinin ikinci aşaması, birinci aşamanın bitiminden 3-6 ay sonra gerçekleştirilir. Bu aşama kapsamlı kardiyopleji ile radikal bir ameliyatı içerir. Bu etki sayesinde darlıklar tamamen ortadan kaldırılır, kapak bozuklukları düzeltilir ve çıkış bölümünün kanalları genişletilir. Modern kliniklerde IVS plastik cerrahi bu aşamada yapılmaktadır. Cerrahi tedavinin tamamlanması için istenen süre 3 yaşına kadardır.

Fallot tetralojisi, ilerleyici gelişimi olan çok tehlikeli bir kalp kusurudur. Yalnızca uzman bir klinikte yapılan cerrahi tedavi, hastaya normal bir yaşam kalitesi sağlayacaktır.

Fallot'un konjenital kalp hastalığı tetralojisi, sağ ventrikülün çıkış yolunun daralması (pulmoner arter stenozu), ventriküler septal defekt, aortun sağa yer değiştirmesi ve sağ ventriküler hipertrofinin birleşiminden oluşur.

İkincil tipte ek bir atriyal septal defekt ile Fallot'un beşlisinden söz ederler.

Pulmoner arter stenozu, atriyal septal defekt ve sağ kalp hipertrofisinin kombinasyonuna Fallot triadı denir. Vakaların% 50'sinde Crista supraventriküler bölgedeki hipertrofi, miyokardın bir kısmını içeren pulmoner arterin infundibular stenozuna yol açar. Darlığın derecesi miyokardın kontraktilitesine bağlıdır (beta blokerler veya sakinleştiriciler bu durumda olumlu bir etkiye sahip olabilir).

Vakaların %25-40'ında pulmoner kapak arterinde darlık mevcuttur. Pulmoner arterdeki kan akışının azalması nedeniyle hipoplastik olabilir.

Fallot tetralojisindeki şiddetli tıkanıklık nedeniyle (pulmoner dolaşımdaki basınç başlangıçta sistemik dolaşımdakinden daha yüksektir) sağdan sola şant meydana gelir. Ventriküler septal defekt çoğunlukla aort çapı büyüklüğündedir, basınç dengesine katkıda bulunur ve aort kapağının sağ velumunun altında yer alır. Aort kökü pozisyonu ile VSD arasındaki ilişki aort sıçraması olarak tanımlanır. Aortun kökeni genellikle defektin olduğu yerde bulunur. Atlama derecesi değişebilir. Güçlü bir sıçrama ile sağ ventrikül kanı VSD yoluyla hemen aorta atabilir. Sağ ventriküler ejeksiyon ve aortik sıçramanın tıkanma derecesi hemodinamik ilişkileri büyük ölçüde belirler.

Kalp kusurunun tedavisi Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi için ameliyat her zaman endikedir, çünkü ameliyat olmadan çocukların sadece %10'u yetişkinliğe ulaşır. Bebeklik döneminde semptomlar hızla ilerlerse ve hipoplastik pulmoner damarlar mevcutsa, öncelikle palyatif müdahale yapılır: A. subclavia ile ipsilateral A. pulmonalis arasındaki bağlantı - Blalock-Taussig-Şant (aortopulmoner pencere > pulmoner damarlarda kan akışının artması, kan oksijenlenmesinin iyileşmesi) , hipoplastik pulmoner damarlar genişler ve az gelişmiş sol ventrikül eğitilir).

Düzeltici müdahale 2-4 yıl sonra yapılır, pulmoner damarların erken gelişimi ile yaşamın 1. yılında mümkündür.

Operasyon. sağ ventrikülün giriş bölümünün genişlemesi, ventriküler septal defektin kapanması, aortun sol ventriküle hareketi.

Fallot'un kalp defekti tetralojisinin prognozu. ameliyat sırasında ölüm oranı: %5-10. Vakaların %80'inden fazlasında düzeltme sonrasında geç sonuçlar iyidir. Bu kalp kusurunun sık görülen geç komplikasyonları: kalp ritmi bozuklukları.

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisinin 4 anatomik belirtisi vardır:

1) pulmoner arter stenozu - kapakçık ve çoğu hastada kas paneli (infundibular) da bağlantılıdır

2) üst kenarı aort kapağının çıkıntıları tarafından oluşturulan önemli boyutta yüksek bir VSD

3) aortun dekstropozisyonu, yani aortun interventriküler septumun üzerinde oturacak ve her iki ventrikülden kan alacak şekilde yer değiştirmesi

4) sağ ventrikülün hipertrofisi.

Ayrıca patent foramen ovale veya sağdan sola kan fışkıran ASD varsa bu eksikliğe Fallot pentadı adı verilir.

Hemodinamik bozuklukların mekanizmaları. Primer hemodinamik bozuklukların doğası, sıklıkla yaşla birlikte ilerleyen pulmoner arterin valvüler ve subvalvüler kas stenozunun ciddiyeti ile belirlenir. Kanın fırlatılma yönü buna bağlıdır, ancak VSD'nin etkileyici boyutu ve aortun dekstropozisyonu nedeniyle her zaman sol ventrikül ve aorttaki basınca eşit olan sağ ventriküldeki sistolik basınç değil.

Şiddetli darlık ile pulmoner kan akışı azalır. Kanın önemli bir kısmı sağ ventrikülden aortaya boşalır, burada sol ventrikülden gelen arteriyel kanla karışarak siyanoz gelişmesine neden olur. Kanın sağdan sola atılması özellikle egzersiz sırasında artar, kalbe venöz kan akışı önemli ölçüde arttığında ve pulmoner darlık nedeniyle pulmoner kan akışı pratikte artmaz. Arteriyel kandaki hemoglobin oksijen doygunluğu %60'a kadar azalabilir.

Pulmoner arter stenozu orta derecede ise, istirahat halindeyken VSD'den akıntı soldan sağa doğru meydana gelir ve pulmoner kan akışı artar, ancak siyanoz olmaz. Fallot'un bu tetralojisine beyaz denir. Egzersiz sırasında kalbe giden kan akışı artar ancak pulmoner darlıktan pulmoner kan akışı değişmez. Aşırı venöz kan, siyanozun ortaya çıkmasıyla birlikte aortaya boşaltılır.

Hemodinamik bozukluklar öncelikle sağ ventrikül hipertrofisi ile telafi edilir, ancak bu hipertrofi, ventriküldeki düşük basınç nedeniyle izole pulmoner arter stenozu ile aynı ciddiyete ulaşmaz.

Pozasertsev'in hemodinamik bozuklukların telafisi şunları içerir: a) eritrosit sayısının 8 10 12 / l'ye ve hemoglobinin 250 g / l'ye yükselmesiyle polisitemi gelişimi, kandaki oksijen içeriğinin artmasına yardımcı olur b) oluşumu Bronşiyal arterler ile pulmoner arter sistemi arasındaki anastomoz. Sonuç olarak, aorttan gelen kan ayrıca pulmoner dolaşıma girer ve oksijenlenir.

Tazminatın ihlali, hipertrofik sağ ventrikülün yetersizliği ve polisiteminin bir sonucu olarak hipoksi ve trombozun neden olduğu organların fonksiyon bozukluğu ile kendini gösterir.

Fallot tetralojili her hastanın hemodinamik durumunun oldukça dinamik olduğu ve periferik damar direncinin büyüklüğüne bağlı olarak değiştiği unutulmamalıdır. Böylece AT'nin artmasıyla sağ ventriküldeki sistolik basınç da artar ve pulmoner kan akışı artar. Bu aynı zamanda yetişkin hastalarda kalıcı eşlik eden arteriyel hipertansiyon için de tipiktir - sağ ventrikül yetmezliği, bu ventrikülün art yükündeki artışa bağlı olarak gelişir. Aksine, fiziksel aktivite sırasında da dahil olmak üzere periferik damar direncindeki azalma, sağdan sola şantın artmasına neden olur. Subvalvüler kas stenozu olan hastalarda, sağ ventriküler miyokardın artan kasılmaları veya venöz girişte bir azalma ile dolumunda ani bir azalma, çıkış kanalının daha da daralmasına ve içindeki basınç gradyanının artmasına neden olur ve sonuç olarak, venöz kanın aorta salınımında artış. Periferik vasküler dirençteki azalmanın yanı sıra bu mekanizmanın, Fallot tetralojisi olan hastaların arka siyanotik ataklarının karakteristiğinin temeli olduğu ve 3-blokerlerle tedavilerinin etkinliğini doğruladığı kanısındayız.

Klinik tablo. Hastalığın belirtileri pulmoner arter stenozunun ciddiyetine ve kanın ejeksiyon yönüne bağlıdır. Hastaların temel şikayeti arteriyel hipoksemiye bağlı olarak fiziksel aktivite sırasında nefes darlığıdır. Fallot'un "mavi" defteri, şiddetli nefes darlığı, artan siyanoz, bazen bilinç kaybı ve ölümcül olabilen kasılmalarla birlikte hipoksik veya siyanotik saldırılarla karakterizedir. Bu saldırılar çömelme veya diz-dirsek pozisyonu benimsenerek önlenebilir. Aynı zamanda femoral arterlerin sıkışması ve sistemik venöz dönüşün artması nedeniyle periferik damar direncinin artmasına bağlı olarak pulmoner kan akışı artar. Erken çocukluktan itibaren (3-6 aydan itibaren) siyanoz öyküsü vardır, daha az sıklıkla, büyük bir kusur ve ilerleyici subvalvüler kas stenozu durumunda, siyanoz daha sonra ortaya çıkar.

Muayenede, fiziksel gelişimde gözle görülür bir gecikmeye, "mürekkep rengine" kadar yaygın siyanoza ve bagetlere benzeyen parmaklara dikkat edilir. Arteriyel hipokseminin neden olduğu bu belirtilerin ortaya çıkma zamanı ve ciddiyeti, pulmoner arter stenozunun ciddiyetine bağlıdır. Sternumun sol kenarında hipertrofik sağ ventrikülün nabzı palpe edilir ve bazı hastalarda ikinci veya üçüncü interkostal boşluklarda sistolik titreme de görülür. Çocukluk çağında sağ ventrikül yetmezliği belirtileri çok nadir görülür, erişkinlerde pulmoner kapak yetmezliği ve sistemik arteriyel hipertansiyonun gelişmesiyle ortaya çıkmaya başlar.

Fallot tetralojisinin ana oskültasyon belirtileri şunlardır:

1) merkez üssü sternumun solundaki ikinci veya üçüncü interkostal boşluklarda olan nispeten kısa sistolik ejeksiyon üfürüm

2) P2'nin keskin bir zayıflaması ve gecikmesi. çoğu zaman duyulmaz. Stenoz ne kadar az belirgin olursa, pulmoner kan akışı o kadar fazla olur, sistolik üfürüm de o kadar yüksek ve uzun olur. Nispeten küçük bir darlık ile buna sistolik titreme eşlik eder. Siyano-politik saldırılar sırasında gürültü zayıflar veya kaybolur. Fallot tetralojisi olan önemli VSD'li hastalarda üfürüm duyulmaz. Yetişkinlerde kalsifikasyon nedeniyle pulmoner kapak yetmezliğine ait protodiastolik üfürüm (P2'den sonra) da tespit edilebilir. Bazı hastalarda, aort yetersizliğinin üfürümü duyulur (A ^'dan sonra sağ ventriküle girer. Sağ ventrikül yetmezliğinin gelişmesine, sağ ventrikülün dilatasyonuna ve göreceli triküspit kapak yetmezliği üfürümünün ortaya çıkmasına yol açar. Tanımlama belirtileri Fallot'un “beyaz” ve “mavi” defteri Tablo 20'de sunulmaktadır.

Tablo 20

Klinik belirtilerin tanımlama özellikleri ve “mavi” ve “beyaz” hastaları incelemek için ek yöntemlerden elde edilen veriler defterler Fallot'un

Teşhis. EKG'de sağ ventrikül ve atriyumun hipertrofisi belirtileri görülüyor. Bir röntgen muayenesi sırasında, kalp, kural olarak genişlemez ve sağ ventrikülün genişlemesi ve içbükeylik nedeniyle yükseltilmiş bir tepe noktası olan bir sabot (tahta ayakkabı) şeklinde karakteristik bir aort konfigürasyonuna sahiptir. pulmoner gövde alanı. Pulmoner arterde subvalvüler kas stenozu baskın olduğundan, darlık sonrası genişlemenin olmaması nadirdir. Belirgin darlık ile aort kemeri daha belirgindir. Pulmoner vasküler patern zayıflamış veya değişmemiştir.

Doppler çalışması ile iki boyutlu ekokardiyografi sırasında, sağ atriyumun boyutlarının hafifçe değişmesiyle birlikte, sağ ventriküldeki eksikliklerin ve genişlemenin tüm anatomik belirtileri açıkça görülebilir.

Teşhis, aşağıdaki belirtilerin tespit edildiği kalp kateterizasyonu ile doğrulanabilir: 1) sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki sistolik basınç gradyanı, 2) sağ ventriküldeki sistolik basınç, sol ventrikül ve aorttaki basınca eşittir. , 3) pulmoner arterdeki basınç orta derecede azalır veya değişmez; 4) ventrikül seviyesinde kan şantının belirtileri. Sağ taraflı ventrikülografi, sağ ventrikülün çıkış kanalının morfolojisini, VSD'nin varlığını ve içinden kanın çıkma yönünü netleştirmeye yardımcı olur.

Laboratuvar testleri sırasında polisitemi tespit edilir ve arteriyel kandaki hemoglobinin oksijenle doygunluğunda bir azalmanın yanı sıra polisitemiye eşlik eden kandaki ürik asit seviyesinde bir artış tespit edilir.

Fallot'un "mavi" tetralojisi olan yetişkin hastalarda ayırıcı tanı esas olarak Eisenmenger sendromu ve kronik kor pulmonale ile, izole pulmoner arter stenozu ve VSD ile "beyaz" tetraloji ile gerçekleştirilir (yukarıya bakın).

Fallot tetralojisinin tanısı, tetralojinin karakteristik özelliklerine göre yapılır:

1) merkezi siyanoz

2) pulmoner arter üzerinde sistolik ejeksiyon üfürümü

3) Bir A ile temsil edilen II tonu

4) EKG'de sağ ventriküler hipertrofi.

İki boyutlu Doppler ekokardiyografi ve kalp kateterizasyonu kullanılarak doğrulanır.

Ana komplikasyonlar ve ölüm nedenleri:

1. Hipoksemi, miyokardiyal fibrozis ve atriyal ritim bozukluklarının kolaylaştırdığı aşırı direnç yüküne bağlı kronik sağ ventrikül yetmezliği ve hacim aşırı yüklenmesine bağlı sol ventriküler yetmezlik. Nispeten geç ortaya çıkar.

2. Arteriyel hipoksemi ile ilişkili komplikasyonlar, öncelikle serebral kortekse verilen hasar ve siyanotik ataklar sırasında ölümcül sonuçlara kadar.

3. Polisitemi ve artan kan yoğunluğu ile ilişkili komplikasyonlar. Bunlar arasında sık ve şiddetli olanları serebral damarların trombozu ve serebral arterlerin paradoksal tromboembolizminden kaynaklanan felçtir. Eisenmenger sendromunda olduğu gibi beyin apseleri de vardır ve baş ağrısı ve ateş şikayetlerinde dikkatli olunması gerekir. Fallot tetralojisi olan hastaların %5'inde beyin komplikasyonları görülür.

4. Enfektif endokardit.

Hastalığın seyri ve prognozu pulmoner arter darlığının ciddiyetine bağlıdır. Çoğunlukla olumsuzdurlar. Fallot tetralojisi yetişkinlerde en sık görülen mavi PVS'dir. Bazı hastaların yaşam beklentisi 40 yıldan fazla olsa da çocukların yalnızca %25'i 10 yaşına kadar hayatta kalabilmektedir. “Beyaz” formlarda prognoz daha iyidir. Yaşla birlikte artan hipertrofiye bağlı olarak kas (infundibüler) stenoz ilerleyebilir ve bu da akciğerlerdeki kan akışının azalmasına yol açar. Aynı zamanda sağ-sol şant artarak baget ve polisitemi semptomu olan siyanozun ortaya çıkmasına neden olur.

Tedavi. Fallot tetralojisinin yapay dolaşım altında radikal cerrahi düzeltilmesi idealdir. Operasyonel Bu defekti olan hemen hemen tüm hastalar için tedavi endikedir. Şiddetli formlarda (fiziksel aktivitede belirgin kısıtlama, sık çömelme pozisyonları ve siyanotik ataklar, hemoglobin 200 g/l veya daha fazla), özellikle 5 yaşın altında, ilk önce aort ile pulmoner arter arasında palyatif bir anastomoz operasyonu gerçekleştirilir. Bu tür işlemler için çeşitli seçenekler vardır. Botallo Boğazı'nın bir görünümünü oluşturmak, pulmoner kan akışının artmasına izin vererek hipoksi, siyanozda azalmaya ve hastaların fiziksel durumunda iyileşmeye yol açar. Bazı durumlarda, defektin karmaşık anatomik varyantları ile bu operasyon, cerrahi tedavinin son aşaması haline gelir.

Hastalar için yalnızca radikal düzeltme endikedir, çünkü böyle bir yaşa ulaşma gerçeği, eksikliklerin göreceli "kolaylığını" gösterir. Yetişkinlerde radikal düzeltme ile ölüm oranı çocuklara göre daha düşüktür ve şu anda %10 civarındadır.

Retrosiyanotik atakların ilaç tedavisi, hastaların diz-dirsek pozisyonuna getirilmesini, oksijen inhalasyonunu ve morfin ve p-blokerlerin uygulanmasını içerir. Atakları önlemek için, arteriyel hipotansiyonu önlemek amacıyla beta blokerler dikkatle reçete edilir. Şiddetli polisitemi durumunda (hematokrit% 70), bcc'nin plazma ikameleri veya eritrositoferez ile değiştirilmesiyle kan alma gerçekleştirilir. Enfektif endokarditin önlenmesi endikedir.

Cerrahi tedavinin uzun vadeli sonuçları. Palyatif cerrahi bile çarpıcı klinik iyileşme sağlar. Şikayetlerin kaybolmasına rağmen sağ ventrikül çıkış yolunda kalan infundibüler veya kapak darlığı nedeniyle sistolik üfürüm sıklıkla devam eder. Hafif pulmoner kapak veya aort yetmezliği belirtileri ortaya çıkabilir. Cerrahi düzeltme ne kadar geç yapılırsa fonksiyonel sonuçları o kadar kötü olur.

Fallot tetralojisi nedir? Prognoz ve tedavi.

Fallot tetralojisi– siyanotik (mavi) tipte karmaşık konjenital kalp defekti. Kardiyoloji pratiğinde tüm konjenital kalp defektleri arasında vakaların %7-10'unda görülür ve tüm "mavi" tip defektlerin %50'sini oluşturur.

Anomali dört konjenital kalp kusurunu birleştirir:

• sağ ventrikül çıkışının daralması;
• geniş ventriküler septal defekt;
• aort yer değiştirmesi;
• sağ ventrikül duvarının hipertrofisi.

Fallot Tetralojisinin Nedenleri

Patoloji, kardiyogenez sürecinin bozulması sonucu gelişir.

Şunlara yol açabilir:

• hamileliğin erken evrelerinde görülen bulaşıcı hastalıklar (kızamıkçık, kızamık, kızıl);
• anne diyabeti;
• ilaç almak, büyük miktarlarda A vitamini, alkol, uyuşturucu almak;
• zararlı çevresel faktörlerin etkisi;
• Anomalilerin oluşumu kalıtımdan da etkilenir.

Fallot tetralojisinin belirtileri

Ana semptom, değişen derecelerde şiddete sahip olan siyanozdur. Fallot tetralojisi olan çocuklarda kusurun yalnızca ciddi formları doğumda teşhis edilir. Tipik olarak siyanoz, üç aydan bir yıla kadar kademeli olarak gelişir ve farklı tonlara sahiptir: soluk mavimsiden dökme demir mavisine kadar.

Hafif siyanozlu çocukların bir kısmı stabilken, diğerlerinde ciddi semptomlar görülür ve normal gelişimde bozulma olur. Ağlama, beslenme, ıkınma ve duygusal stres sırasında ani yoğunlaşan siyanoz atakları meydana gelir. Herhangi bir fiziksel aktivite nefes darlığının artmasına neden olur. baş dönmesi, taşikardi, halsizlik gelişimi.

Hastalığın son derece şiddetli tezahürü, artan siyanoz ve nefes darlığı, halsizlik, taşikardi ve bilinç kaybıyla birlikte aniden ortaya çıkan dispne-siyanotik ataklardır. Apne ve hipoksik koma gelişerek ölümle sonuçlanabilir.

Fallot tetralojisinin tedavisi

Fallot tetralojisinin belirtileri çocuğun hayatta kalmasına izin veriyorsa, patoloji, endikasyonu mutlak olan ameliyatla düzeltilir. Herhangi bir nedenle operasyon yapılmazsa dört çocuktan üçü bir yaşına gelmeden ölüyor.

Dispne-siyanotik ataklar için ilaç tedavisi endikedir. Etkin olmazsa acil olarak aortopulmoner anastomoz yapılır.

Patolojinin cerrahi olarak düzeltilmesi, kusurun ciddiyetine ve hastaların yaşına bağlıdır. Hastalığın ciddi bir formuna sahip küçük çocuklar için operasyon aşamalar halinde gerçekleştirilir. İlk aşamada çocuğun hayatını kolaylaştırmak için palyatif operasyonlar yapılır. Amaçları pulmoner dolaşıma kan akışını arttırmak ve radikal düzeltme sırasında komplikasyon riskini azaltmaktır.

Radikal müdahale, sağ ventrikül çıkışının daralmasının ortadan kaldırılmasını ve ventriküler septal defektin plastik cerrahisinin yapılmasını içerir. Operasyon genellikle 6 ay sonra ve 3 yıla kadar gerçekleştirilir. Daha ileri yaşta (özellikle 20 yaşından sonra) ameliyat yapıldığında uzun vadeli sonuçlar çok daha kötüdür.

Fallot tetralojisinin prognozu

Hastalığın prognozu pulmoner stenozun derecesine bağlıdır. Fallot tetralojisi olan çocukların dörtte biri, çoğu ilk ayda olmak üzere, yaşamlarının ilk yılında ölmektedir. Ameliyat olmazsa %40'ı 3 yılda, %70'i 10 yaşında ve %95'i 40 yaşında ölür. Olağan ölüm nedeni serebral tromboz veya beyin apsesidir.

Başarılı bir ameliyat, uzun yaşam için iyi bir prognoz sağlar.

Yaklaşık 100 yıl önce “Fallot tetralojisi” tanısı kulağa ölüm cezası gibi geliyordu. Bu kusurun karmaşıklığı elbette cerrahi tedavi olanağını mümkün kılıyordu ancak operasyon, hastalığın nedenini ortadan kaldıramadığı için uzun süre yalnızca hastanın acısını hafifletmek için gerçekleştirildi. Tıp bilimi ilerledi, en iyi beyinler yeni yöntemler geliştirerek hastalığın üstesinden gelinebileceğine dair umutlarını hiç kaybetmediler. Ve yanılmadılar - hayatlarını kalp kusurlarıyla mücadeleye adayan insanların çabaları sayesinde, Fallot tetralojisi gibi rahatsızlıkları bile tedavi etmek, yaşamı uzatmak ve kalitesini artırmak mümkün hale geldi. Şimdi Kalp cerrahisindeki yeni teknolojiler bu patolojinin seyrini başarıyla düzeltmeyi mümkün kılıyor operasyonun bebeklik veya erken çocukluk döneminde yapılması şartıyla.

Hastalığın adı, görünüşünün bir değil, kişinin durumunu belirleyen dört kusurdan kaynaklandığını söylüyor: Fallot tetralojisi, 4 anomaliyi birleştiren konjenital bir kalp defektidir:

1. Septumun membranöz kısmı genellikle yoktur. Bu kusurun uzunluğu oldukça büyüktür.
2. Sağ ventrikül hacminde artış.
3. Aortun sağa doğru yer değiştirmesi (dekstropozisyon), kısmen veya hatta tamamen sağ ventrikülden uzaklaşacağı noktaya kadar.

Temel olarak Fallot tetralojisi çocuklukla ilişkilidir, bu anlaşılabilir bir durumdur: hastalık doğuştandır ve yaşam beklentisi, patolojik değişikliklerin bir sonucu olarak oluşan kalp yetmezliğinin derecesine bağlıdır. Bir kişinin sonsuza kadar mutlu yaşamayı bekleyebileceği bir gerçek değil - bu tür "mavi" insanlar ileri yaşlara kadar yaşamazlar ve dahası, herhangi bir nedenle cerrahi müdahale ertelenirse genellikle bebeklik döneminde ölürler. Ek olarak, Fallot tetralojisine, kalp gelişiminin beşinci bir anomalisi eşlik edebilir ve bu da onu Fallot'un beşlisine dönüştürür.

Fallot tetralojisi ile birlikte dolaşım bozuklukları

Fallot tetralojisi, "mavi" veya siyanotik kusurlar olarak adlandırılan kusurları ifade eder. Kalbin karıncıkları arasındaki septumda meydana gelen bir bozukluk, kan akışında değişikliğe neden olur, bu da kanın sistemik dolaşıma girerek dokulara yeterli oksijeni sağlayamaması ve dolayısıyla açlık yaşamaya başlamasına neden olur.

Büyüme nedeniyle hastanın cildi siyanotik (mavimsi) bir renk alır, bu nedenle bu kusura "mavi" denir. Fallot tetralojisi ile ilgili durum, pulmoner gövde bölgesinde daralmanın varlığıyla daha da kötüleşir. Bu, yeterli miktarda venöz kanın, pulmoner arterin daralmış açıklığından akciğerlere kaçamamasına, dolayısıyla önemli bir miktarının sağ ventrikülde ve sistemik dolaşımın venöz kısmında kalmasına neden olur (bu nedenle hastalar maviye döner). Bu venöz durgunluk mekanizması, akciğerlerdeki kan oksijenlenmesini azaltmanın yanı sıra, kendini gösteren CHF'nin () oldukça hızlı ilerlemesine katkıda bulunur:

Fallot tetralojisi ile

• Kötüleşen siyanoz;
• Dokularda metabolizmanın ihlali;
• Boşluklarda sıvı birikmesi;
• Ödem varlığı.

Bu tür olayların gelişmesini önlemek için hastaya kalp cerrahisi (radikal veya palyatif cerrahi) endikedir.

Video: Fallot Tetralojisi – tıbbi animasyon

Hastalığın belirtileri

Hastalığın oldukça erken dönemde kendini göstermesi nedeniyle yazımızda doğumdan başlayarak çocukluk dönemine odaklanacağız. Fallot tetralojisinin ana belirtileri CHF'deki artıştan kaynaklanmaktadır, ancak bu tür bebeklerde akut kalp yetmezliği gelişimi (anksiyete, meme reddi) göz ardı edilemez. Çocuğun görünümü büyük ölçüde pulmoner gövdenin daralmasının ciddiyetine ve ayrıca septumdaki kusurun derecesine bağlıdır. Bu rahatsızlıklar ne kadar büyük olursa, klinik tablo o kadar hızlı gelişir.Çocuğun görünümü büyük ölçüde pulmoner gövdedeki daralmanın ciddiyetine ve ayrıca septumdaki defektin derecesine bağlıdır. Bu rahatsızlıklar ne kadar büyük olursa klinik tablo o kadar hızlı gelişir.

Ortalama olarak, ilk belirtiler çocuğun yaşamının 4. haftasında başlar. Ana belirtiler:

1. Çocuğun cildinde ilk önce ağlarken veya emerken mavimsi bir renk ortaya çıkar, ardından siyanoz istirahatte bile devam edebilir. İlk başta sadece nazolabial üçgen, parmak uçları ve kulaklar mavi görünür (akrosiyanoz), daha sonra hipoksi ilerledikçe total siyanoz gelişebilir.
2. Çocuk fiziksel gelişimde geride kalıyor (daha sonra başını dik tutmaya, dik oturmaya ve emeklemeye başlıyor).
3. Parmakların terminal falankslarının “davul çubukları” şeklinde kalınlaşması.
4. Tırnaklar düzleşir ve yuvarlaklaşır.
5. Göğüs düzleşir ve nadir durumlarda bir "kalp tümseği" oluşur.
6. Azalan kas kütlesi.
7. Dişlerin düzensiz büyümesi (dişler arasında geniş boşluklar), çürükler hızla gelişir.
8. Omurga deformitesi (skolyoz).
9. Düz ayaklar gelişir.
10. Karakteristik bir özellik, çocuğun yaşadığı siyanotik atakların ortaya çıkmasıdır:
    • nefes alma daha sık hale gelir (dakikada 80 nefese kadar) ve derinleşir;
    • cilt mavimsi-mor olur;
    • öğrenciler keskin bir şekilde genişler;
    • nefes darlığı ortaya çıkıyor;
    • hipoksik koma gelişiminin bir sonucu olarak bilinç kaybına kadar zayıflık ile karakterize edilir;
    • Kas krampları meydana gelebilir.

tipik siyanoz alanları

Daha büyük çocuklar ataklar sırasında çömelme eğilimindedirler çünkü bu pozisyon durumlarını biraz daha kolaylaştırır. Ortalama olarak böyle bir saldırı 20 saniyeden 5 dakikaya kadar sürer. Ancak bundan sonra çocuklar şiddetli halsizlikten şikayet ederler. Ağır vakalarda böyle bir saldırı ölüme, hatta ölüme yol açabilir.

Bir saldırı meydana geldiğinde yapılacak eylemlerin algoritması

• Çocuğun çömelmesine veya “diz-dirsek” pozisyonu almasına yardım etmeniz gerekir. Bu pozisyon vücudun alt kısmından kalbe giden venöz kan akışının azaltılmasına yardımcı olur ve dolayısıyla kalp kası üzerindeki yükü azaltır.
• Oksijen maskesi yoluyla 6-7 l/dak oranında oksijen beslemesi.
• Beta blokerlerin (örneğin 0,01 mg/kg vücut ağırlığı oranında “Propranolol”) intravenöz uygulanması ortadan kaldırır.
• Opioid analjeziklerin (“Morfin”) uygulanması, solunum merkezinin hipoksiye duyarlılığını azaltmaya ve solunum hareketlerinin sıklığını azaltmaya yardımcı olur.
• Saldırı 30 dakika içinde durmazsa acil ameliyat gerekebilir.

Önemli! Atak sırasında kalp kasılmalarını artıran ilaçlar (kardiyotonik vb.) kullanılmamalıdır! Bu ilaçların etkisi, sağ ventrikülün kontraktilitesinde bir artışa yol açar, bu da septumdaki defektten ek kan akıntısına neden olur. Bu, neredeyse hiç oksijen içermeyen venöz kanın sistemik dolaşıma girdiği ve bu da hipokside artışa yol açtığı anlamına gelir. Böylece bir “kısır döngü” ortaya çıkıyor.

“Fallot tetralojisi” tanısı hangi çalışmalara dayanarak konur?

Tedavi

Bir hastada Fallot tetralojisi varsa basit bir kuralı hatırlamak önemlidir: Bu kalp kusuru olan tüm (istisnasız!) hastalar için ameliyat endikedir.

Bu kalp kusurunun ana tedavi yöntemi ameliyattır. Ameliyat için en uygun yaş 3-5 ay olarak kabul edilmektedir. Ameliyatın planlandığı gibi yapılması en iyisidir.

Daha erken yaşta acil ameliyatın gerekli olabileceği durumlar olabilir:

1. Sık saldırılar.
2. Mavimsi cilt görünümü, nefes darlığı, istirahatte kalp atış hızının artması.
3. Fiziksel gelişimde belirgin gecikme.

Genellikle acil bir durumda palyatif operasyon adı verilen operasyon gerçekleştirilir. Bu süre zarfında aort ile akciğer gövdesi arasında yapay bir şant (bağlantı) oluşturulmaz. Bu müdahale, Fallot tetralojisindeki tüm kusurları ortadan kaldırmayı amaçlayan karmaşık, çok bileşenli ve uzun bir operasyona girmeden önce hastanın geçici olarak güç kazanmasına olanak tanır.

Operasyon nasıl gerçekleştirilir?

Bu kalp defektinde dört anomalinin birleşimi göz önüne alındığında, özellikle kalp cerrahisinde bu patolojiye yönelik cerrahi müdahale zordur.

Operasyonun ilerleyişi:

• Genel anestezi altında göğsün ön çizgi boyunca diseksiyonu gerçekleştirilir.
• Kalbe erişim sağlandıktan sonra kalp-akciğer makinesi bağlanır.
• Koroner arterlere temas etmeyecek şekilde sağ ventrikülden kalp kasına bir kesi yapılır.
• Sağ ventrikül boşluğundan pulmoner gövdeye erişim sağlanır ve daralmış açıklık diseke edilir.
• Bir sonraki adım, sentetik hipoalerjenik (Dacron) veya biyolojik (kalp kesesi - perikard dokusundan) malzeme kullanılarak ventriküler septal defektin kapatılmasıdır. Ameliyatın bu kısmı oldukça karmaşıktır çünkü septumdaki anatomik defekt kalp piline yakın konumdadır.
• Önceki aşamaların başarıyla tamamlanmasının ardından sağ ventrikül duvarı dikilir ve kan dolaşımı yeniden sağlanır.

Bu operasyon, yalnızca bu tür hastaların tedavisinde ilgili deneyimin biriktiği son derece uzmanlaşmış kalp cerrahisi merkezlerinde gerçekleştirilir.

Olası komplikasyonlar ve prognoz

Ameliyat sonrası en sık görülen komplikasyonlar şunlardır:

1. Pulmoner gövdenin daralmasının korunması (valfin yetersiz diseksiyonu ile).
2. Kalp kasında uyarıyı ileten lifler hasar gördüğünde çeşitli aritmiler gelişebilir.

Ortalama olarak ameliyat sonrası mortalite %8-10'a kadar çıkmaktadır. Ancak Cerrahi tedavi olmadan çocukların yaşam beklentisi 12-13 yılı geçmemektedir. Vakaların% 30'unda, bebeklik döneminde kalp yetmezliği, felç veya artan hipoksi nedeniyle bir çocuğun ölümü meydana gelir.

Ancak 5 yaşın altındaki çocuklara uygulanan cerrahi tedavi ile çocukların büyük çoğunluğunda (%90) 14 yaşında tekrar yapılan muayenede akranlarından herhangi bir gelişim geriliği belirtisi görülmemektedir.

Üstelik ameliyat edilen çocukların %80'i, aşırı fiziksel aktivite kısıtlamaları dışında, akranlarından neredeyse hiç farklı olmayan normal bir yaşam tarzı sürdürüyor. Kanıtlanmış Bu kusuru ortadan kaldırmak için ne kadar erken radikal bir operasyon yapılırsa, çocuk o kadar hızlı iyileşir ve gelişimsel olarak akranlarına yetişir.

Bir engelli grubunun kaydedilmesi hastalık için endike midir?

Radikal kalp ameliyatı geçirmeden önce ve ameliyattan 2 yıl sonra tüm hastaların sakatlık kaydı yaptırması gerekiyor ve ardından yeniden muayene yapılıyor.

Engelli grubunu belirlerken aşağıdaki göstergeler büyük önem taşımaktadır:

• Ameliyat sonrası dolaşım sorunları olur mu?
• Pulmoner arter stenozu devam ediyor mu?
• Cerrahi tedavinin etkinliği ve ameliyat sonrası komplikasyon olup olmadığı.

Fallot tetralojisini rahimde teşhis etmek mümkün mü?

Bu kalp kusurunun tanısı doğrudan hamilelik sırasında ultrason teşhisini yapan uzmanın niteliklerine ve ayrıca ultrason makinesinin seviyesine bağlıdır.

Yüksek kategorideki bir uzman tarafından uzman sınıfı bir ultrason yapıldığında, 22 haftaya kadar vakaların% 95'inde Fallot tetralojisi tespit edilir; gebeliğin üçüncü trimesterinde bu kusur vakaların neredeyse% 100'ünde teşhis edilir.

Ayrıca 15-18. haftalarda tüm hamile kadınlara tarama amaçlı yapılan “genetik çiftler ve üçlüler” adı verilen genetik araştırmalar da önemli bir faktördür. Vakaların% 30'unda Fallot tetralojisinin diğer anomalilerle, çoğunlukla kromozomal hastalıklarla (Down sendromu, Edwards sendromu, Patau sendromu, vb.) Birleştiği kanıtlanmıştır.

Hamilelik sırasında fetüste bu patoloji tespit edilirse ne yapmalı?

Bu kalp kusurunun, ciddi zihinsel gelişim bozukluklarının eşlik ettiği ciddi bir kromozomal anormallik ile birlikte tespit edilmesi durumunda, kadına tıbbi nedenlerle hamileliğin sonlandırılması teklif edilir.

Yalnızca kalp kusuru tespit edilirse, bir konsültasyon yapılır: kadın doğum uzmanı-jinekolog, kardiyolog, kalp cerrahı, neonatolog ve hamile bir kadın. Bu konsültasyonda kadına ayrıntılı olarak açıklanır: Bu patolojinin çocuk için neden tehlikeli olduğu, sonuçlarının neler olabileceği, cerrahi tedavinin olanakları ve yöntemleri.

Fallot tetralojisinin çok bileşenli doğasına rağmen bu kalp kusuru ameliyat edilebilir olarak sınıflandırılır. yani cerrahi düzeltmeye tabi tutulur. Bu hastalık bir çocuk için ölüm cezası değildir.Modern tıp seviyesi, vakaların% 90'ında karmaşık, çok aşamalı bir operasyonla hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde iyileştirmeye izin verir.

Şu anda kalp cerrahları, hastanın durumunu yalnızca geçici olarak iyileştiren palyatif operasyonları pratik olarak kullanmamaktadır. Öncelik erken çocukluk döneminde (bir yaşına kadar) yapılan radikal cerrahidir. Bu yaklaşım, genel fiziksel gelişimi normalleştirmenize ve vücutta kalıcı deformasyonların oluşmasını önlemenize olanak tanır, bu da yaşam kalitesini önemli ölçüde artırır.