Tăng aldosteron nguyên phát: chẩn đoán, điều trị, nguyên nhân, triệu chứng. Tăng aldosteron nguyên phát Cường aldosteron thứ phát phát triển trong các điều kiện sau

Tăng aldosteron là một bệnh lý nội tiết đặc trưng bởi tăng tiết aldosteron. Hormone mineralocorticosteroid này, được tổng hợp bởi vỏ thượng thận, cần thiết cho cơ thể để duy trì sự cân bằng tối ưu của kali và natri.

Trạng thái này xảy ra sơ cấp, cùng với nó, tăng tiết là do những thay đổi trong chính vỏ thượng thận (ví dụ, với u tuyến). Phân bổ cũng hình thức thứ cấp cường aldosteron gây ra bởi những thay đổi trong các mô khác và sản xuất quá nhiều renin (một thành phần chịu trách nhiệm cho sự ổn định của huyết áp).

Ghi chú: khoảng 70% các trường hợp tăng aldosteron nguyên phát được xác định là phụ nữ từ 30 đến 50 tuổi

Lượng aldosterone tăng lên ảnh hưởng tiêu cực đến các đơn vị cấu trúc và chức năng của thận (nephron). Natri được giữ lại trong cơ thể, và ngược lại, quá trình bài tiết các ion kali, magiê và hydro được tăng tốc. Các triệu chứng lâm sàng rõ ràng hơn ở dạng bệnh lý nguyên phát.

Nguyên nhân của cường aldosteron

Khái niệm "cường aldosteron" kết hợp một số hội chứng, cơ chế bệnh sinh của chúng khác nhau, và các triệu chứng tương tự nhau.

Trong gần 70% trường hợp, dạng chính của rối loạn này không phát triển dựa trên nền tảng của hội chứng Conn. Với nó, bệnh nhân phát triển aldosteroma - một khối u lành tính của vỏ thượng thận, gây tăng tiết hormone.

Loại bệnh lý vô căn là hậu quả của sự tăng sản hai bên của các mô của các tuyến nội tiết ghép nối này.

Đôi khi cường aldosteron nguyên phát do rối loạn di truyền. Trong một số tình huống, yếu tố căn nguyên trở thành ung thư ác tính, có thể tiết ra deoxycorticosterone (một hormone phụ của tuyến) và aldosterone.

Dạng thứ phát là một biến chứng của bệnh lý của các cơ quan và hệ thống khác. Nó được chẩn đoán cho các bệnh nghiêm trọng như, ác tính, v.v.

Các nguyên nhân khác làm tăng sản xuất renin và xuất hiện cường aldosteron thứ phát bao gồm:

• nạp không đủ hoặc bài tiết natri tích cực;
• mất máu lớn;
• bổ sung quá nhiều K +;
• lạm dụng thuốc lợi tiểu và.

Nếu các ống thận xa đáp ứng không đầy đủ với aldosterone (ở mức huyết tương bình thường của nó), thì bệnh giả aldosteron được chẩn đoán. Với tình trạng này, lượng ion K + thấp cũng được ghi nhận trong máu.

Ghi chú:có ý kiến ​​cho rằng cường aldosteron thứ phát ở phụ nữ có thể gây ra sự tiếp nhận.

Quá trình bệnh lý diễn ra như thế nào?

Cường aldosteron nguyên phát được đặc trưng bởi nồng độ renin và kali thấp, tăng tiết aldosteron và.

Cơ sở sinh bệnh là sự thay đổi tỷ lệ nước-muối. Quá trình bài tiết ion K + được đẩy nhanh và quá trình tái hấp thu Na + tích cực dẫn đến tăng thể tích máu, giữ nước trong cơ thể và tăng pH máu.

Ghi chú:Sự thay đổi pH trong máu sang phía kiềm được gọi là nhiễm kiềm chuyển hóa.

Song song đó, việc sản xuất renin giảm xuống. Na + tích tụ trong thành mạch máu ngoại vi (tiểu động mạch), kết quả là chúng sưng và phồng lên. Kết quả là, sức cản trở lưu lượng máu tăng lên và huyết áp tăng lên. Lâu ngày trở thành nguyên nhân gây ra tình trạng loạn dưỡng cơ và ống thận.

Trong cường aldosteron thứ phát, cơ chế phát triển của tình trạng bệnh lý là bù trừ. Bệnh lý trở thành một loại phản ứng đối với sự giảm lưu lượng máu đến thận. Có sự gia tăng hoạt động của hệ thống renin-angiotensive (dẫn đến tăng huyết áp) và tăng sự hình thành renin. Không quan sát thấy những thay đổi đáng kể trong cân bằng nước-muối.

Các triệu chứng của cường aldosteron

Natri dư thừa dẫn đến tăng huyết áp, tăng thể tích máu (tăng thể tích máu) và xuất hiện phù nề. Thiếu kali gây ra bệnh mãn tính và yếu cơ. Ngoài ra, khi bị hạ kali máu, thận sẽ mất khả năng cô đặc nước tiểu và xuất hiện những thay đổi đặc trưng. Có thể xảy ra co giật (tetany).

Các dấu hiệu của cường aldosteron nguyên phát:

• tăng huyết áp động mạch (biểu hiện bằng sự gia tăng huyết áp);
• đau đầu;
• đau tim;
• giảm thị lực;
• rối loạn cảm giác (dị cảm);
• (tetany).

Quan trọng:Ở những bệnh nhân bị tăng huyết áp động mạch có triệu chứng, tăng aldosteron nguyên phát được tìm thấy trong 1% trường hợp.

Trong bối cảnh giữ nước và các ion natri trong cơ thể, bệnh nhân bị tăng huyết áp vừa phải hoặc rất đáng kể. Bệnh nhân bị rối loạn (tính cách đau nhức và cường độ trung bình). Trong quá trình khảo sát, nó thường được lưu ý và. Trong bối cảnh tăng huyết áp động mạch, thị lực giảm. Khi được bác sĩ nhãn khoa kiểm tra, các bệnh lý của võng mạc (bệnh võng mạc) và những thay đổi xơ cứng trong các mạch của nền được tiết lộ. Bài niệu hàng ngày (khối lượng nước tiểu tách ra) trong hầu hết các trường hợp đều tăng lên.

Thiếu kali gây ra tình trạng mệt mỏi về thể chất nhanh chóng. Liệt giả định kỳ và co giật phát triển ở các nhóm cơ khác nhau. Các đợt yếu cơ có thể khởi phát không chỉ do gắng sức mà còn do căng thẳng tâm lý - tình cảm.

Trong những trường hợp lâm sàng đặc biệt nghiêm trọng, cường aldosteron nguyên phát dẫn đến đái tháo nhạt (nguồn gốc từ thận) và những thay đổi loạn dưỡng nghiêm trọng ở cơ tim.

Quan trọng:Nếu không, thì phù ngoại vi không xảy ra ở dạng chính của tình trạng này.

Dấu hiệu của một dạng thứ cấp của trạng thái:

• tăng huyết áp động mạch;
• suy thận mạn tính ();
• phù ngoại vi đáng kể;
• thay đổi trong quỹ.

Loại bệnh lý thứ phát được đặc trưng bởi sự gia tăng đáng kể huyết áp (“thấp hơn”> 120 mm Hg). Theo thời gian, nó gây ra những thay đổi trong thành mạch máu, làm đói oxy của các mô, xuất huyết ở võng mạc và suy thận mãn tính.. Mức độ thấp của kali trong máu là rất hiếm. Phù ngoại vi là một trong những dấu hiệu lâm sàng điển hình nhất của cường aldosteron thứ phát.

Ghi chú:đôi khi một loại tình trạng bệnh lý thứ phát không kèm theo tăng huyết áp. Trong những trường hợp như vậy, như một quy luật, chúng ta đang nói về bệnh giả aldosteron hoặc một bệnh di truyền - hội chứng Bartter.

Chẩn đoán cường aldosteron

Các loại nghiên cứu lâm sàng và phòng thí nghiệm sau đây được sử dụng để chẩn đoán các loại cường aldosteron:

Trước hết, cân bằng K / Na, trạng thái của hệ thống renin-angiotensin được nghiên cứu và mức độ aldosterone trong nước tiểu được phát hiện. Các phép phân tích được thực hiện cả khi nghỉ và sau khi tải đặc biệt (“diễu hành”, hyphiazide, spironolactone).

Một trong những chỉ số quan trọng ở giai đoạn đầu của cuộc kiểm tra là mức độ hormone vỏ thượng thận (sản xuất aldosterone phụ thuộc vào ACTH).

Các chỉ số chẩn đoán của dạng chính:

• nồng độ aldosterone trong huyết tương tương đối cao;
• hoạt động renin huyết tương (ARP) bị giảm;
• mức độ kali được hạ thấp;
• nồng độ natri tăng cao;
• tỷ lệ aldosterone / renin cao;
• tỷ trọng tương đối của nước tiểu thấp.

Có sự gia tăng bài tiết aldosterone và ion kali qua nước tiểu hàng ngày.

Tăng ARP cho thấy cường aldosteron thứ phát.

Ghi chú:nếu tình trạng có thể được điều chỉnh bằng cách đưa vào các hormone glucocorticoid, cái gọi là. điều trị thử với prednisone. Với sự trợ giúp của nó, huyết áp được ổn định và các biểu hiện lâm sàng khác được loại bỏ.

Song song đó, tình trạng của thận, gan và tim đang được nghiên cứu bằng cách sử dụng siêu âm, siêu âm tim, v.v.. Nó thường giúp xác định nguyên nhân thực sự của sự phát triển của nhiều loại bệnh lý thứ cấp.

Điều trị cường aldosteron như thế nào?

Chiến thuật y tế được xác định bởi hình thức của tình trạng và các yếu tố nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của nó.

Bệnh nhân được thăm khám và điều trị toàn diện bởi bác sĩ chuyên khoa nội tiết. Cũng cần phải có kết luận của bác sĩ chuyên khoa thận, nhãn khoa và tim mạch.

Nếu sản xuất quá nhiều hormone là do quá trình của khối u (u ác tính, u tuyến thượng thận, ung thư tuyến thượng thận), thì can thiệp phẫu thuật (cắt bỏ tuyến) được chỉ định. Trong quá trình phẫu thuật, tuyến thượng thận bị ảnh hưởng sẽ được loại bỏ. Với cường aldosteron do nguyên nhân khác, liệu pháp dược lý được chỉ định.

Có thể đạt được hiệu quả tốt bằng chế độ ăn ít muối và tiêu thụ thực phẩm giàu kali.. Song song, các chế phẩm kali được quy định. Điều trị bằng thuốc bao gồm việc chỉ định bệnh nhân dùng thuốc lợi tiểu tiết kiệm kali để chống lại tình trạng hạ kali máu. Nó cũng được thực hành trong thời gian chuẩn bị phẫu thuật để cải thiện tình trạng chung. Đặc biệt, với tăng sản cơ quan hai bên, Amiloride, Spironolactone và thuốc ức chế men chuyển được chỉ định.

Tăng aldosteron là một hội chứng do tăng tiết aldosteron (hormon mineralocorticoid của vỏ thượng thận), kèm theo tăng huyết áp động mạch và rối loạn điện giải nghiêm trọng. Thông thường là chọn ra các chính và.

Tăng aldosteron nguyên phát là hậu quả của việc sản xuất quá mức nguyên phát aldosteron trực tiếp ở lớp cầu thận của vỏ thượng thận.

Trong cường aldosteron thứ phát, xảy ra kích thích sản xuất dư thừa aldosteron do ảnh hưởng của các yếu tố bệnh lý ngoài tuyến thượng thận. Ngoài ra, có một nhóm bệnh được đặc trưng bởi các triệu chứng tương tự, không kèm theo tăng nồng độ aldosterone (hội chứng bắt chước cường aldosteron).

Cường aldosteron nguyên phát, được Conn mô tả lần đầu tiên vào năm 1956, trong hầu hết các trường hợp, là kết quả của u tuyến thượng thận sản xuất aldosterone đơn độc tự trị ( Hội chứng conn), ít thường xuyên hơn - tăng sản hai bên macronodular hoặc micronodular (cường aldosteron vô căn) hoặc ung thư tuyến thượng thận. Trong hầu hết các trường hợp, u tuyến thượng thận một bên được phát hiện, thường có kích thước nhỏ (đường kính tới 3 cm), xảy ra với tần suất bằng nhau ở cả hai bên.

Căn nguyên và bệnh sinh

Bệnh thường gặp ở nữ giới (gấp 2 lần nam giới), thường ở độ tuổi từ 30 đến 50 tuổi. Vì triệu chứng chính của cường aldosteron là tăng huyết áp động mạch, điều quan trọng cơ bản là cường aldosteron nguyên phát được phát hiện ở khoảng 1% dân số chung bệnh nhân tăng huyết áp động mạch. Nguyên nhân của bệnh là không rõ. Cần nhớ rằng cường aldosteron do tăng sản vùng cầu thận của vỏ thượng thận được đặc trưng bởi sự duy trì tính nhạy cảm với kích thích của angiotensin II.

Ngoài ra, cường aldosteron gia đình được phân lập, bị ức chế bởi glucocorticoid và với độ nhạy được bảo tồn với ACTH tuyến yên (cường aldosteron gia đình loại I), phát triển do sự hình thành một enzym bị lỗi trong quá trình giao nhau giữa 11-β-hydroxylase và aldosterone synthetase. gen nằm trên nhiễm sắc thể thứ 8. Kết quả của sự phân hủy này, cả hai gen đều trở nên nhạy cảm với ACTH và tổng hợp aldosterone không chỉ được bắt đầu ở cầu thận zona, mà còn ở zona fasciculata của vỏ thượng thận, đi kèm với sự gia tăng sản xuất aldosterone và 11- chất chuyển hóa deoxycorticortisol (18-oxocortisol và 18-hydroxycortisol).

Cơ chế bệnh sinh của cường aldosteron nguyên phát liên quan đến sự tích tụ quá nhiều natri trong huyết thanh và tăng bài tiết kali qua nước tiểu. Kết quả là, giảm kali máu nội bào và thay thế một phần ion kali trong tế bào bằng ion hydro từ dịch ngoại bào được ghi nhận, đi kèm với kích thích bài tiết clo qua nước tiểu và gây ra sự phát triển của nhiễm kiềm giảm clo máu. Hạ kali máu kéo dài dẫn đến tổn thương các ống thận, làm mất khả năng cô đặc nước tiểu, và trên lâm sàng điều này có kèm theo giảm niệu và đa niệu thứ phát. Đồng thời, hạ kali máu dẫn đến giảm độ nhạy cảm với ADH (hormone chống bài niệu - vasopressin), làm trầm trọng thêm chứng đa niệu, đa niệu.

Đồng thời, tăng natri máu gây giữ nước với sự phát triển của tăng thể tích máu và tăng huyết áp động mạch. Điều cơ bản là, mặc dù giữ natri và dịch, phù (hiện tượng thoát) không phát triển trong cường aldosteron nguyên phát, điều này được giải thích là do tăng cung lượng tim, tăng huyết áp động mạch và lợi tiểu do tăng huyết áp.

Cường aldosteron hiện diện lâu dài kèm theo các biến chứng do tăng huyết áp động mạch (nhồi máu cơ tim, đột quỵ) và phì đại cơ tim cụ thể. Như đã đề cập ở trên, sự tăng tiết aldosterone liên tục dẫn đến hạ kali máu tiến triển, quyết định sự phát triển của bệnh cơ giảm kali máu, dẫn đến sự xuất hiện của những thay đổi thoái hóa trong cơ.

Triệu chứng

Hầu hết bệnh nhân bị tăng huyết áp tâm trương động mạch, kèm theo đau đầu (hội chứng tăng huyết áp) và không thể điều trị bằng thuốc hạ huyết áp ở liều điều trị trung bình, cơn tăng huyết áp có thể gây ra bởi thiazide hoặc thuốc lợi tiểu quai và kèm theo các triệu chứng về tim hoặc não.

Tăng huyết áp kết hợp với hạ kali máu gây ra các rối loạn điện tim: xuất hiện sóng T dẹt hoặc đảo ngược, đoạn ST giảm xuống, khoảng Q-T dài ra, xuất hiện sóng U rõ rệt. của phì đại tâm thất trái được ghi nhận. Trong cường aldosteron nguyên phát, phù không có, trong khi ở cường aldosteron thứ phát, phù là cơ sở bệnh sinh của bệnh.

Hạ kali máu, một triệu chứng đặc trưng của chứng cường aldosteron, xác định trước sự phát triển của yếu cơ (hội chứng cơ), mệt mỏi và giảm hiệu suất. Yếu cơ tăng đột ngột khi tập thể dục hoặc đột ngột (không có lý do). Đồng thời, mức độ suy yếu nghiêm trọng tại thời điểm tấn công làm hạn chế khả năng di chuyển hoặc hoạt động thể chất tối thiểu. Có thể dị cảm, co giật cục bộ.

Kết quả của sự vi phạm khả năng cô đặc nước tiểu của thận, phát triển đa niệu với giảm niệu, thường kèm theo đa bội thứ phát. Một triệu chứng đặc trưng là đi tiểu đêm nhiều hơn ban ngày.

Tùy thuộc vào mức độ biểu hiện của các triệu chứng trên, có nhiều lựa chọn khác nhau cho diễn biến của bệnh trước khi chẩn đoán được xác định:

• biến thể khủng hoảng - kèm theo các cơn tăng huyết áp với các triệu chứng thần kinh cơ nghiêm trọng (tăng cơ, dị cảm, co giật);
• một dạng tăng huyết áp động mạch vĩnh viễn với tình trạng yếu cơ liên tục, mức độ kém hơn dạng khủng hoảng;
• một biến thể không có tăng huyết áp động mạch đáng kể với ưu thế rối loạn thần kinh cơ thoáng qua tại thời điểm khủng hoảng.

Chẩn đoán

Chẩn đoán cường aldosteron nguyên phát bao gồm hai bước bắt buộc: chứng minh cường aldosteron và chẩn đoán dạng nosological của bệnh.

Các chỉ số sau đây là bằng chứng của chứng tăng aldosteron nguyên phát:

1. mức độ kali huyết thanh
2. mức độ renin bị giảm (hoạt động của renin huyết tương);
3. mức độ aldosterone trong máu được tăng lên;
4. sự bài tiết hàng ngày của các chất chuyển hóa aldosterone trong nước tiểu (aldosterone-18-glucoronite) được tăng lên.

Các nghiên cứu được liệt kê có thể được sử dụng trong việc kiểm tra bệnh nhân bị hạ huyết áp động mạch như các phương pháp sàng lọc để xác định nhóm đối tượng và tiến hành một cuộc kiểm tra đặc biệt. Trong những trường hợp khó, các thử nghiệm dược lực học có thể được sử dụng:

1. xét nghiệm bằng dung dịch natri clorid đẳng trương: bệnh nhân nằm ngang được tiêm từ từ 2 lít dung dịch natri clorid 0,9% (trong ít nhất 4 giờ) và sau khi kết thúc xét nghiệm, mức aldosteron được xác định. không giảm khi cường aldosteron nguyên phát;
2. Thử nghiệm với spironolactone: trong vòng 3 ngày bệnh nhân được uống 400 mg / ngày spironolactone. Sự gia tăng nồng độ kali hơn 1 mmol / l xác nhận cường aldosteron;
3. Thử nghiệm với furosemide: 0,08 g furosemide được dùng bằng đường uống cho bệnh nhân. Sau 3 giờ, có sự giảm hoạt động renin huyết tương và tăng mức độ aldosterone với cường aldosteron;
4. xét nghiệm với 9α-fluorocortisol: trong vòng 3 ngày, bệnh nhân được uống 400 mcg / ngày của 9α-fluorocortisol (cortinef) và kiểm tra mức độ aldosterone trước và sau khi xét nghiệm. Với sự tăng sản hai bên của lớp cầu thận của vỏ thượng thận, giảm mức aldosterone được ghi nhận, và với chứng tăng aldosterom, không có sự giảm mức aldosterone:
5. Thử nghiệm với dexamethasone: được sử dụng để phân biệt cường aldosteron do glucocorticoid ức chế, chỉ định 0,5 - 1,0 mg 2 r / ngày trong một tuần làm giảm các biểu hiện của bệnh;
6. kiểm tra tư thế đứng (cho phép bạn phân biệt cường aldosteron nguyên phát với tăng aldosteroma một bên và tăng sản thượng thận hai bên): sau 3-4 giờ bệnh nhân ở tư thế thẳng (đứng, đi), nồng độ aldosterone và hoạt tính renin huyết tương được đánh giá. Với aldosterone tự trị, hoạt tính renin huyết tương không thay đổi (nó vẫn ở mức thấp), và mức độ aldosterone giảm hoặc thay đổi nhẹ (thông thường, hoạt tính renin và aldosterone huyết tương tăng 30% so với giá trị cơ bản).

Các dấu hiệu gián tiếp của cường aldosteron:

• tăng natri huyết;
• tăng kali niệu, hạ kali máu;
• đa niệu, iso- và giảm niệu;
• nhiễm kiềm chuyển hóa và tăng nồng độ bicarbonat huyết thanh (kết quả của việc mất ion hydro trong nước tiểu và suy giảm tái hấp thu bicarbonat), cũng như phản ứng kiềm hóa nước tiểu;
• khi hạ kali máu nghiêm trọng, mức magiê trong huyết thanh cũng giảm.

Tiêu chuẩn chẩn đoán cường aldosteron nguyên phát bao gồm:

• tăng huyết áp tâm trương trong trường hợp không có phù;
• giảm bài tiết renin (hoạt độ renin huyết tương thấp) mà không có xu hướng tăng đầy đủ trong điều kiện giảm thể tích (điều hòa, hạn chế natri);
• tăng tiết aldosterone không được giảm đủ trong điều kiện mở rộng thể tích (tải muối).

Như đã đề cập ở trên, nguyên nhân của cường aldosteron nguyên phát có thể được xác định trong một số xét nghiệm chức năng nhất định (xét nghiệm thế đứng, xét nghiệm với 9α-fluorocortisol). Ngoài ra, trong cường aldosteron gia đình, bị ức chế bởi glucocorticoid và với sự nhạy cảm được bảo tồn với ACTH tuyến yên (cường aldosteron gia đình loại I) và tăng sản thượng thận hai bên, có sự gia tăng mức độ tiền chất trong quá trình tổng hợp aldosterone - 18-hydroxycorticosterone> 50 - 100 ng / dl và tăng thải trừ qua nước tiểu 18-hydroxycortisol> 60 mg / ngày và 18-hydroxycortisol> 15 mg / ngày. Những thay đổi này rõ ràng nhất ở cường aldosteron gia đình bị ức chế bởi glucocorticosteroid.

Sau khi xác minh cường aldosteron, một cuộc kiểm tra bổ sung được thực hiện nhằm mục đích làm rõ dạng bệnh lý của cường aldosteron nguyên phát và chẩn đoán tại chỗ. Bước đầu tiên là hình dung khu vực của tuyến thượng thận. Các phương pháp được ưu tiên là CG, MRI và PET. Bệnh lý đối xứng hai bên được bộc lộ hoặc sự hình thành thể tích một bên ở tuyến thượng thận cho phép bạn xác định nguyên nhân của tăng aldosteron nguyên phát. Cần nhớ rằng hình dung của tuyến thượng thận chỉ quan trọng khi xem các rối loạn chuyển hóa đã được xác định.

Trong những năm gần đây, danh sách các bằng chứng có thể có của chứng cường aldosteron nguyên phát đã được bổ sung bằng khả năng lấy mẫu máu cô lập từ tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch thượng thận với việc nghiên cứu nồng độ aldosterone trong các mẫu. Mức độ tăng aldosterone lên 3 lần được coi là đặc điểm của chứng tăng aldosteroma, dưới 3 lần là dấu hiệu của tăng sản hai bên vùng cầu thận của vỏ thượng thận.

Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với tất cả các tình trạng kèm theo cường aldosteron. Các nguyên tắc chẩn đoán phân biệt dựa trên việc kiểm tra và loại trừ các dạng cường aldosteron khác nhau.

Các hội chứng bắt chước cường aldosteron nguyên phát bao gồm một số bệnh đặc trưng bởi tăng huyết áp động mạch và hội chứng cơ do nhiễm kiềm giảm clo và nồng độ renin thấp (giả aldosteron), rất hiếm và do các bệnh lên men khác nhau gây ra. Đồng thời, thiếu hụt các enzym tham gia tổng hợp glucocorticosteroid (11-β-hydroxylase, 11-β-hydroxysteroid dehydrogenase, 5α-reductase, P450c11, P450c17).

Trong hầu hết các trường hợp, các hội chứng bắt chước cường aldosteron nguyên phát tự biểu hiện ở thời thơ ấu và được đặc trưng bởi tăng huyết áp động mạch dai dẳng, cũng như các dấu hiệu tăng aldosteron khác trong phòng thí nghiệm.

Sự đối xử

Điều trị tăng aldosteron nguyên phát được thực hiện có tính đến nguyên nhân gây ra nó.

Nếu phát hiện ra aldosteroma, cách điều trị duy nhất là điều trị phẫu thuật (cắt bỏ phần phụ). Chuẩn bị trước phẫu thuật được thực hiện trong 4 - 8 tuần với spironolactone với liều 200 - 400 mg / ngày. Với cắt bỏ tuyến một bên, liệu pháp thay thế bằng glucocorticosteroid không được chỉ định trong đại đa số các trường hợp. Sau khi cắt bỏ u tuyến, khả năng chữa khỏi bệnh tăng huyết áp được quan sát thấy ở 55-60% bệnh nhân. Tuy nhiên, tăng huyết áp động mạch có thể tồn tại ở khoảng 30% bệnh nhân được phẫu thuật.

Nếu nghi ngờ tăng sản thượng thận hai bên, can thiệp phẫu thuật chỉ được chỉ định trong trường hợp không thể ngừng điều trị bằng spironolactone trong trường hợp hạ kali máu nghiêm trọng và kèm theo các triệu chứng lâm sàng. Theo quy định, cắt bỏ phần phụ hai bên không cải thiện quá trình tăng huyết áp liên quan đến tăng sản vô căn của cầu thận zona thượng thận, do đó, trong những trường hợp như vậy, điều trị tăng huyết áp phức tạp với việc bắt buộc sử dụng liều tối đa spironolactone được khuyến cáo.

Với cường aldosteron ức chế glucocorticoid có tính gia đình, điều trị ức chế bằng dexamethason với liều 0,5-1,0 mg / ngày được sử dụng.

Cường aldosteron là một hội chứng gây ra bởi sự tăng tiết của mineralocorticoid tuyến thượng thận chính là aldosterone.

Tăng aldosteron nguyên phát là một hội chứng lâm sàng phát triển do sự sản xuất quá mức aldosterone của vỏ thượng thận và biểu hiện bằng tăng huyết áp động mạch (AH) kết hợp với hạ kali máu.

Pseudohyperaldosteronism là một nhóm bệnh đặc trưng bởi tăng huyết áp với tình trạng nhiễm kiềm hạ kali máu và hoạt động renin huyết tương thấp, không được kích thích. Chúng tương tự như chứng cường aldosteron cổ điển, nhưng khác với nó ở mức độ thấp của aldosteron trong huyết tương.

Cường aldosteron thứ phát - tăng sản xuất aldosterone bởi vỏ thượng thận, do các kích thích không đến từ tuyến thượng thận; bắt chước dạng chính của bệnh. Nguyên nhân là do tăng huyết áp và các tình trạng kèm theo phù (ví dụ, suy tim, xơ gan cổ trướng, hội chứng thận hư).

Dịch tễ học

Tỷ lệ cường aldosteron lên đến 25% ở bệnh nhân tăng huyết áp, và hạ kali máu (tức là cường aldosteron nguyên phát "cổ điển") chỉ có ở 41% số người được khám.

Cường aldosteron nguyên phát thường xảy ra ở độ tuổi 30 - 40, ở nữ nhiều hơn nam (tỷ lệ 3: 1). Đối với một trong những dạng cường aldosteron nguyên phát - cường aldosteron phụ thuộc glucocorticoid, khởi phát đặc trưng ở tuổi thiếu niên hoặc thanh niên.

Các dạng di truyền của bệnh giả aldosteron (hội chứng Liddle) phát triển ở trẻ em mẫu giáo.

Tuổi khởi phát và tần suất cường aldosteron thứ phát được xác định bởi bệnh cơ bản.

Phân loại

Chứng tăng aldosteron được chia thành:

đối với cường aldosteron tiên phát:

- u tuyến thượng thận sản xuất aldosterone đơn độc (aldosteroma, hội chứng Conn) (65% trường hợp);

- cường aldosteron vô căn do tăng sản nốt nhỏ lan tỏa hai bên của vỏ thượng thận (30 - 40%);

- tăng sản thượng thận một bên;

- Cường aldosteron phụ thuộc glucocorticoid - một bệnh gia đình hiếm gặp do khiếm khuyết gen 18-hydroxylase (1-3%);

- ung thư biểu mô sản xuất aldosterone (0,7-1,2%);

- giả aldosteron:

Bệnh giả aldosteron loại 1 (dư thừa các mineralocorticoid thay thế):

Bệnh và hội chứng Itsenko-Cushing, hội chứng ACTH ngoài tử cung;

U tuyến hoặc ung thư biểu mô tiết corticosterone; sự bền bỉ của khu bào thai của vỏ thượng thận; tăng sản thượng thận bẩm sinh (thiếu hụt 11b-hydroxylase, 17a-hydroxylase và 18-ol-dehydrogenase);

Bệnh giả aldosteron loại 2 (suy giảm chuyển hóa của mineralocorticoid hoặc liên kết của chúng với các thụ thể):

Thiếu hụt 11b-hydroxysteroid dehydrogenase 11b-hydroxysteroid dehydrogenase và / hoặc 5b-steroid reductase bẩm sinh;

Đề kháng với các thuốc glucocorticoid (GCS): (khiếm khuyết của các thụ thể glucocorticoid với việc tiết quá nhiều hormone vỏ thượng thận (ACTH) và deoxycorticosterone);

Bệnh giả aldosteron loại 3 (bệnh tubulopathies):

Hội chứng Gitelman (nhiễm kiềm chuyển hóa hạ kali máu, tăng magie và hạ kali máu, giảm bài tiết canxi); Hội chứng Liddle (một bệnh di truyền hiếm gặp với hình ảnh lâm sàng là cường aldosteron, nhưng lượng aldosterone trong máu cực kỳ thấp; nó dựa trên sự tăng tái hấp thu natri ở các ống lượn xa do đột biến ở gen tiểu đơn vị b của amiloride- kênh natri nhạy cảm);

cường aldosteron thứ phát:

- kích thích hệ thống renin-angiotensin-aldosterone (RAAS):

Tăng aldosteron thứ phát hữu cơ, kết hợp với tăng huyết áp (hẹp động mạch thận, khối u thận sản xuất renin - u ác tính);

Tăng aldosteron thứ phát chức năng mà không tăng huyết áp (hạ natri máu, giảm thể tích tuần hoàn, hội chứng Bartter (tăng bài tiết kali qua nước tiểu, hạ kali máu, tăng natri huyết, cường aldosteron, nhiễm kiềm chuyển hóa, huyết áp bình thường hoặc thấp);

- Cường aldosteron thứ phát tương đối, phát triển do suy giảm chuyển hóa aldosterone (thận, suy tim, xơ gan, hội chứng thận hư).

Căn nguyên và bệnh sinh

Aldosterone là hormone mineralocorticoid chính và hoạt động mạnh nhất do các cầu thận zona của vỏ thượng thận tiết ra.

Aldosterone có bốn chức năng sinh học quan trọng:

- tăng tái hấp thu natri ở ống thận;

- tăng bài tiết kali;

- tăng tiết các proton hydro;

- Có tác dụng ức chế bộ máy cầu thận của thận, do đó làm giảm bài tiết renin.

Cường aldosteron tiên phát

Sự gia tăng tái hấp thu natri ở ống thận đi kèm với sự gia tăng nồng độ natri trong máu. Giữ natri góp phần giữ nước. Ngoài ra, nồng độ natri tăng lên làm tăng độ nhạy của tế bào cơ trơn ở tiểu động mạch với các chất hoạt tính, incl. đến angiotensin II, catecholamine và prostaglandin. Tất cả những điều này, cùng với việc ăn quá nhiều muối, góp phần làm tăng huyết áp (HA) dai dẳng, đặc biệt là tâm trương. Giữ natri trong máu góp phần vào sự phát triển của tăng thể tích máu, ngăn chặn sản xuất renin và angiotensin II, được quan sát thấy ở bệnh nhân tăng aldosteron nguyên phát. Liên quan đến việc ức chế hoạt động của RAAS trong chứng cường aldosteron nguyên phát, người ta quan sát thấy sự giảm một cách nghịch lý nồng độ aldosterone trong máu để đáp ứng với tình trạng ngưng trệ.

Người ta đã chứng minh rằng trong khoảng 60% trường hợp, cường aldosteron nguyên phát là do u tuyến vỏ thượng thận, theo quy luật, là một bên, kích thước không quá 3 cm (không nhạy cảm với angiotensin II và không phụ thuộc vào ACTH. tiết).

Dạng cường aldosteron nguyên phát phổ biến thứ hai - cường aldosteron vô căn xảy ra trong 30 - 40% trường hợp. Chính cái tên "vô căn" gợi ý rằng căn nguyên của cường aldosteron là không rõ ràng. Có ý kiến ​​cho rằng cường aldosteron vô căn là giai đoạn cuối cùng trong quá trình tiến triển của tăng huyết áp thiết yếu do renin thấp. Sự phát triển của chứng aldosteron vô căn có liên quan đến tăng sản nốt nhỏ hoặc nốt lớn hai bên của vỏ thượng thận. Trong khu vực cầu thận của tuyến thượng thận tăng sản, một lượng quá mức aldosterone được tiết ra, dẫn đến sự phát triển của tăng huyết áp, hạ kali máu và giảm nồng độ renin huyết tương. Sự khác biệt cơ bản giữa cường aldosteron vô căn là tính nhạy cảm được bảo tồn của vùng cầu thận tăng sản đối với tác dụng kích thích của angiotensin II. Trong trường hợp này, sự hình thành aldosterone được kiểm soát bởi ACTH.

Một dạng cường aldosteron nguyên phát hiếm gặp là cường aldosteron, kết hợp với tăng sản nốt nhỏ hai bên của vỏ thượng thận; trong khi dùng GCS dẫn đến giảm huyết áp và bình thường hóa quá trình chuyển hóa kali. Trong chứng cường aldosteron phụ thuộc glucocorticoid, một enzym khiếm khuyết được hình thành do sự lai tạp không đồng đều giữa các gen 11b-hydroxylase và aldosterone synthetase. Thông thường, gen mã hóa aldosterone synthetase chỉ được biểu hiện ở cầu thận zona và chỉ aldosterone ở vùng này mới được tổng hợp. Kết quả của đột biến, vùng bó, cơ quan điều hòa chính là ACTH, có khả năng tổng hợp aldosterone, cũng như một lượng lớn 18-hydroxycortisol và 18-hydroxycortisol.

Một khối u ác tính của vỏ thượng thận rất hiếm khi là nguyên nhân gây tăng aldosteron nguyên phát.

Pseudohyperaldosteronism

Cơ chế bệnh sinh của bệnh giả aldosteron dựa trên sự thiếu hụt / khiếm khuyết bẩm sinh của enzym 11b-hydroxysteroid dehydrogenase, sự thiếu hụt bẩm sinh của P450c11 và một số bệnh di truyền. Hội chứng Liddle là một rối loạn ưu thế của NST thường. Nó dựa trên một đột biến của gen mã hóa phần b và / hoặc g của các ống natri nhạy cảm với amiloride của thận. Điều này dẫn đến sự ức chế tổng hợp angiotensin I, sự chuyển đổi của nó thành angiotensin II và giảm bài tiết aldosterone.

Cường aldosteron thứ phát

Trong cường aldosteron thứ phát, tăng tiết aldosteron là do các yếu tố ngoài thượng thận (ví dụ, tăng hoạt tính renin huyết tương - ARP). Mối liên hệ chính trong cơ chế bệnh sinh của cường aldosteron thứ phát là do các tế bào của bộ máy cầu thận của thận tăng tiết renin. Các nguyên nhân phổ biến nhất của việc tăng tiết renin bao gồm:

- mất natri (hạn chế natri clorua trong chế độ ăn, thuốc lợi tiểu, tiêu chảy, bệnh thận mất muối);

- giảm thể tích máu tuần hoàn (BCC) (mất máu, mất nước) hoặc tái phân phối dịch ngoại bào với giảm thể tích máu trong các mạch lớn trong các hội chứng phù nề (hội chứng thận hư, xơ gan cổ trướng, suy tim sung huyết) ;

- mang thai bình thường (có thể có mức ARP và aldosterone rất cao, đặc biệt là trong tam cá nguyệt II và III);

- ăn quá nhiều kali (kích thích trực tiếp tiết aldosterone);

- trong một số trường hợp hiếm hoi - tăng tiết renin tự phát (với hội chứng Bartter hoặc các khối u tiết renin).

Các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng

Cường aldosteron tiên phát

Các biểu hiện lâm sàng chính của cường aldosteron nguyên phát bao gồm:

- hội chứng tăng huyết áp - ở gần như 100% bệnh nhân tăng aldosteron nguyên phát (huyết áp tăng vĩnh viễn, đặc biệt là tâm trương, hoặc đặc điểm khủng hoảng của tăng huyết áp; kết quả là phì đại thất trái nặng phát triển với những thay đổi tương ứng trên điện tâm đồ). Ở 50% bệnh nhân, tổn thương các mạch của quỹ đạo được quan sát thấy, trong đó 20% - vi phạm chức năng thị lực;

- nhức đầu dữ dội, cả khi tăng huyết áp và do não bị tăng nước;

- Dấu hiệu hạ kali máu thường biểu hiện bằng hội chứng suy giảm dẫn truyền thần kinh cơ và dễ bị kích thích. Đồng thời, yếu cơ, mệt mỏi, chuột rút cơ bắp phát triển, trong trường hợp nghiêm trọng - liệt và đau cơ. Mức độ nghiêm trọng của tình trạng yếu cơ là khác nhau - từ mệt mỏi và mệt mỏi vừa phải đến các tình trạng giả liệt. Yếu cơ có thể lan rộng hoặc liên quan đến các nhóm cơ cụ thể, thường ở chi dưới. Biểu hiện nặng nhất của bệnh cơ giảm kali huyết và thần kinh là tiêu cơ vân. Ngược lại, với chứng tăng aldosteron phụ thuộc glucocorticoid, tăng kali máu bình thường;

- Nhiễm kiềm chuyển hóa hạ kali máu có thể được biểu hiện bằng dị cảm và đôi khi uốn ván;

- hội chứng đa nhân gây ra bởi sự thay đổi chức năng của ống thận trong điều kiện hạ kali máu; kết quả là, đa niệu, isohyposthen niệu, tiểu đêm phát triển, có cảm giác khát nước và tiểu nhiều lần;

- Có thể xảy ra các rối loạn tâm lý - cảm xúc (thường bao gồm các hội chứng suy nhược, trầm cảm lo âu và hạ thần kinh-huyết thanh). Chúng dựa trên sự mất cân bằng nước-điện giải;

- rối loạn dung nạp glucose - ở khoảng 50% bệnh nhân tăng aldosteron nguyên phát (do tế bào b tuyến tụy bị suy giảm bài tiết insulin trong điều kiện hạ kali máu);

Có thể hạ huyết áp thế đứng và nhịp tim chậm.

Những dấu hiệu này không phải lúc nào cũng xuất hiện cùng một lúc; thường có một đợt bệnh không có triệu chứng hoặc thậm chí không có triệu chứng.

Các loại cường aldosteron khác cực kỳ hiếm. Các tính năng của chúng được liệt kê dưới đây.

Cường aldosteron thứ phát

Trong cường aldosteron thứ phát, các triệu chứng lâm sàng hàng đầu sẽ là biểu hiện của bệnh lý cơ bản chứ không phải cường aldosteron. Đôi khi có thể tăng huyết áp, hạ kali máu, nhiễm kiềm.

Pseudohyperaldosteronism

Chứng giả aldosteron thường đi kèm với tăng huyết áp động mạch, hạ kali máu và nhiễm kiềm.

Hội chứng Liddle được đặc trưng bởi khởi phát sớm (khi trẻ từ 6 tháng đến 4-5 tuổi) với tình trạng mất nước nghiêm trọng, hạ kali máu, tăng huyết áp tiến triển, rối loạn đa sắc, chậm phát triển thể chất và tinh thần của trẻ.

Cường aldosteron tiên phát

Trong chẩn đoán hội chứng cường aldosteron, cần phân biệt ba giai đoạn.

Giai đoạn đầu là khám sàng lọc bệnh nhân tăng huyết áp.để loại trừ cường aldosteron nguyên phát. Đồng thời, cần xác định nồng độ Kali trong máu ít nhất 2 lần ở tất cả các bệnh nhân tăng huyết áp.

Tăng aldosteron được đặc trưng bởi hạ kali máu nghiêm trọng (< 2,7 мэкв/л), не связанная с приемом гипотензивных лекарственных средств (ЛС). Однако возможен и нормокалиемический гиперальдостеронизм (уровень калия >3,5 meq / l).

Giai đoạn thứ hai- chẩn đoán hội chứng cường aldosteron nguyên phát bao gồm nghiên cứu mức độ của các hormone: ARP và aldosterone trong máu hoặc các chất chuyển hóa aldosterone trong nước tiểu hàng ngày (aldosterone-18-glucuronide).

Với cường aldosteron nguyên phát, họ nhận thấy:

- ARP thấp. Tuy nhiên, hoạt độ renin thường thấp có thể do uống thuốc lợi tiểu và thuốc giãn mạch kích thích tiết renin. Ngoài ra, mức độ renin thấp được ghi nhận ở 25% bệnh nhân tăng huyết áp và người cao tuổi;

- nồng độ aldosterone trong máu cao hoặc tăng bài tiết qua nước tiểu hàng ngày của các chất chuyển hóa aldosterone (aldosterone-18-glucuronide). Tuy nhiên, ở 30% bệnh nhân tăng aldosteron nguyên phát, mức aldosterone trong máu vẫn bình thường. Cần nhớ rằng mức aldosterone trong máu và nước tiểu giảm khi lão hóa, cũng như khi tăng thể tích máu, hạ kali máu hoặc tăng lượng natri.

Với kết quả nghiên cứu có vấn đề, nên tiến hành thử nghiệm kích thích với tải lượng natri, dựa trên sự gia tăng BCC. Bệnh nhân ở tư thế nằm ngang. Việc đưa vào cơ thể 2 lít dung dịch natri clorua đẳng trương với tốc độ 500 ml / h thường dẫn đến giảm nồng độ aldosterone ít nhất 50% so với ban đầu. Mức aldosterone huyết tương trên 5-10 ng / dl (hoặc 138-276 pmol / l) cho thấy khả năng tự tiết aldosterone, tức là về cường aldosteron nguyên phát.

Giai đoạn thứ ba- định nghĩa về dạng nosological của hội chứng cường aldosteron - bao gồm:

- tiến hành các thử nghiệm dược lý, ví dụ, một thử nghiệm diễu hành căng thẳng, trong đó mức độ aldosterone, renin và kali máu được so sánh sau khi nghỉ ngơi ban đêm và sau khi đi bộ 4 giờ (để chẩn đoán phân biệt nguồn gốc khối u và bệnh cường aldosteron vô căn). Với aldosterone, tức là u nguồn gốc cường aldosteron thì hàm lượng aldosteron và ARP trong máu sau khi nạp sẽ thấp hơn trước khi nạp. Với cường aldosteron vô căn, nồng độ aldosteron trong những giai đoạn này hầu như không thay đổi. Ở những người khỏe mạnh, phản ứng với tập thể dục, có sự gia tăng nồng độ ARP và aldosterone;

- đánh giá nồng độ 18-hydroxycorticosterone trong huyết tương. Nồng độ 18-hydroxycorticosterone tăng cao là một dấu hiệu đáng tin cậy của chứng cường aldosteron nguyên phát. Trong chứng cường aldosteron vô căn, mức độ 18-hydroxycorticosterone là bình thường hoặc tăng nhẹ;

- phát hiện tăng bài tiết qua nước tiểu của các chất chuyển hóa cortisol (18-hydroxycortisol và 18-hydroxycortisol), đặc trưng của cường aldosteron nguyên phát.

Chẩn đoán chuyên đề cho phép bạn xác định vị trí và đặc điểm của các khối u của tuyến thượng thận, để xác định tăng sản thượng thận:

- siêu âm kiểm tra (siêu âm). Đây là phương pháp chẩn đoán tại chỗ dễ tiếp cận và an toàn nhất. Độ nhạy của nó là 92%, và trong quá trình siêu âm trong phẫu thuật - hơn 96%;

- CT và MRI tuyến thượng thận. Độ nhạy của CT trong chẩn đoán u tuyến sản xuất aldosterone là 62%, trong khi độ nhạy của MRI đạt 100%;

- Xạ hình tuyến thượng thận với 131I-cholesterol. Độ nhạy của xạ hình đồng vị phóng xạ của tuyến thượng thận với 131I-6-beta-iodomethyl-19-norcholesterol (NP-59) có thể so sánh với CT và MRI và là khoảng 90%. Nhưng tính cụ thể của phương pháp này, bao gồm. khi chẩn đoán tăng sản nốt nhỏ và lớn một bên, tỷ lệ này đạt 100%. Sự tích tụ không đối xứng của đồng vị phóng xạ trong mô của cả hai tuyến thượng thận làm cho nó có thể xác định được u tuyến tiết aldosterone. Trong chứng cường aldosteron vô căn, sau khi sử dụng NP-59, sự hấp thu vừa phải của cả hai tuyến thượng thận được ghi nhận sau 72-120 giờ. Tuy nhiên, cần phải lưu ý rằng việc phong tỏa sơ bộ tuyến giáp là bắt buộc, bởi vì. NP-59 chứa iốt phóng xạ;

- Phlebography của tuyến thượng thận với lấy mẫu máu chọn lọc để nghiên cứu gradient nồng độ của aldosterone và renin huyết tương ở các mức độ khác nhau của giường tĩnh mạch. Đây là một phương pháp chẩn đoán phân biệt có độ chính xác cao, nhưng xâm lấn và phức tạp trong bệnh cường aldosteron nguyên phát.

Chẩn đoán cường aldosteron phụ thuộc glucocorticoid dựa trên:

- về phát hiện tăng kali máu bình thường;

- phát hiện sự gia tăng hình thành và bài tiết 18-oxocortisol và 18-hydroxycortisol trong nước tiểu;

- không thay đổi nội dung của aldosterone trong quá trình thử nghiệm tuần hành;

- đề kháng với liệu pháp hạ huyết áp thông thường;

- kết quả điều trị thử với dexamethasone (2 mg uống 1 lần / ngày trong 4 tuần) hoặc prednisolone (5 mg uống 2 r / ngày trong 4-6 tuần). Hiệu quả của liệu pháp (sự biến mất của các triệu chứng cường aldosteron sau 3-4 tuần) cho thấy cường aldosteron phụ thuộc glucocorticoid.

Có thể xác định chẩn đoán các dạng cường aldosteron gia đình chỉ với sự trợ giúp của chẩn đoán di truyền:

- Dạng gia đình của cường aldosteron nguyên phát týp 1 (cường aldosteron nguyên phát phụ thuộc glucocorticoid). Di truyền theo kiểu trội NST. Sao chép gen chimeric là kết quả của sự trao đổi chéo không đồng đều giữa gen lip-hydroxylase (CYP11B1) và gen tổng hợp aldosterone (CYP11B2);

- dạng gia đình của cường aldosteron nguyên phát týp 2. Không có sự đa hình của gen thụ thể loại 1 đối với angiotensin II, gen MEN-1, gen aldosterone synthetase (GYP11B2), gen ức chế p53 hoặc gen ức chế p16.

Cường aldosteron thứ phát

Hội chứng tăng aldosteron thứ phát đi kèm với hạ kali máu, nhiễm kiềm, nồng độ renin và aldosteron trong huyết tương cao trong khi duy trì số huyết áp bình thường. Hội chứng này xảy ra trong các bệnh về thận (viêm thận, bệnh nang bàng quang, hội chứng Bartter, bệnh tubulopathies, đặc trưng bởi mất canxi hoặc magiê, nhiễm toan ống thận).

Pseudohyperaldosteronism

Chẩn đoán chính xác nhất các dạng giả aldosteron riêng lẻ được thiết lập bằng cách sử dụng nghiên cứu di truyền phân tử bằng cách phát hiện các đột biến điển hình hoặc bằng cách thiết lập trình tự axit amin đặc trưng của các protein bị thay đổi.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt được thực hiện giữa các dạng cường aldosteron nguyên phát và thứ phát, cũng như cường aldosteron giả (xem ở trên).

Cường aldosteron tiên phát

Điều trị phẫu thuật

Phương pháp điều trị chủ yếu của bệnh nhân mắc chứng u xơ răng là phẫu thuật. Hiện nay, nội soi cắt bỏ tuyến thượng thận bị ảnh hưởng ngày càng được sử dụng nhiều. Trước khi phẫu thuật, cần chuẩn bị 4 tuần, bao gồm liều cao thuốc đối kháng aldosterone (spironolactone). Liệu pháp như vậy có thể làm giảm huyết áp, bình thường hóa hàm lượng kali trong cơ thể và chức năng của RAAS. Khi huyết áp giảm không đủ so với nền của thuốc đối kháng aldosterone, liệu pháp hạ huyết áp được lựa chọn bằng cách sử dụng các loại thuốc từ hầu hết các nhóm. Người ta tin rằng sự hợp lý về mặt di truyền học nhất là việc chỉ định các chất đối kháng canxi, ngăn chặn tác dụng kích thích của angiotensin II đối với sự tổng hợp aldosterone do sự ngăn chặn sự xâm nhập của canxi vào tế bào. Ngoài ra, thuốc lợi tiểu tiết kiệm kali (triamterene, amiloride) được sử dụng để điều chỉnh tình trạng hạ kali máu, và các chế phẩm chứa kali có thể được kê đơn.

Nếu nghi ngờ tăng sản thượng thận hai bên, can thiệp phẫu thuật chỉ được chỉ định trong trường hợp không thể ngừng hạ kali máu nghiêm trọng và có triệu chứng bằng spironolactone, triamterene hoặc amiloride. Chuẩn bị trước phẫu thuật cũng nhằm mục đích loại bỏ ảnh hưởng của aldosterone dư thừa.

Tại cường aldosteron tiên phát kết hợp với tăng sản nốt nhỏ hoặc nốt lớn hai bên của vỏ thượng thận, điều trị bằng thuốc được chỉ định. Nếu không hiệu quả, phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ phần tử cung hai bên được thực hiện, sau đó là liệu pháp thay thế vĩnh viễn bằng corticosteroid.

Trong cường aldosteron vô căn, điều trị bảo tồn là lựa chọn điều trị. Để điều chỉnh huyết áp, nên loại bỏ tình trạng hạ kali máu, nên dùng thuốc đối kháng aldosterone, thuốc chẹn kênh canxi dihydropyridine, thuốc ức chế men chuyển và thuốc lợi tiểu tiết kiệm kali. Chỉ khi điều trị nội khoa không hiệu quả thì mới nên can thiệp bằng phẫu thuật.

Với ung thư biểu mô tuyến thượng thận tiết aldosterone, điều trị ngoại khoa được chỉ định kết hợp với hóa trị liệu (nếu nghi ngờ có di căn).

Chuẩn bị trước phẫu thuật

Là một phần của quá trình chuẩn bị trước phẫu thuật, bệnh nhân bị cường aldosteron nguyên phát được kê đơn:

- aminoglutethimide 250 mg 2-3 r / ngày (lúc 8-9 giờ và lúc 16-18 giờ); nếu cần, có thể tăng liều 250 mg / ngày mỗi tuần đến liều tối đa dung nạp, nhưng không quá 1000-1500 mg / ngày, trong 4 tuần. (điều trị được thực hiện dưới sự kiểm soát của huyết áp, xét nghiệm máu lâm sàng, hormone tuyến giáp, nồng độ cortisol trong nước tiểu hàng ngày ít nhất 1 lần trong 10-14 ngày) hoặc

- spironolactone bên trong 50-100 mg 2-4 r / ngày, 2 tuần. (Sau khi đạt được hiệu quả, có thể giảm liều xuống 50 mg 2-4 r / ngày, ở liều này thuốc được uống thêm 2 tuần.). Trong trường hợp xuất hiện các tác dụng phụ của spironolactone, có thể điều trị kết hợp với liều thấp hơn của spironolactone và thuốc lợi tiểu tiết kiệm kali:

- spironolactone bên trong 25-50 mg 2 r / ngày, 4 tuần. + + amiloride uống 5-20 mg x 1 lần / ngày, 4 tuần. hoặc triamterene trong 50-100 mg 1-2 r / ngày, 4 tuần. Nếu huyết áp vẫn tăng trong khi dùng spironolactone và aminoglutethimide, thuốc hạ huyết áp được thêm vào điều trị, chủ yếu là thuốc chẹn kênh canxi: amlodipine uống 5-10 mg 1-2 r / ngày, 4 tuần, hoặc verapamil uống 40-80 mg 3-4 r / ngày, 4 tuần, hoặc diltiazem 60-180 mg uống 1-2 r / ngày, 4 tuần, hoặc nifedipine 10-20 mg uống 2-4 r / ngày, 4 tuần, hoặc felodipine 5-10 mg uống 1- 2 r / ngày, 4 tuần. Captopril uống 12,5-25 mg 3 lần / ngày, 4 tuần, hoặc perindopril 2-8 mg uống 1 lần / ngày, 4 tuần, hoặc ramipril 1,25-5 mg 1 lần / ngày, 4 tuần, hoặc trandolapril 0,5- 4 mg 1 r / ngày, 4 tuần, hoặc fosinopril uống 10-20 mg 1 r / ngày, 4 tuần, hoặc quinapril uống 2,5-40 mg 1 r / ngày, 4 tuần, hoặc enalapril trong 2,5-10 mg 2 r / ngày, 4 tuần.

Trường hợp huyết áp không ổn định đủ, có thể dùng thêm thuốc hạ huyết áp nhóm khác (nên quản lý bệnh nhân cùng với bác sĩ chuyên khoa tim mạch).

Điều trị trong giai đoạn hậu phẫu

Điều trị thay thế trong giai đoạn hậu phẫu bao gồm: hydrocortisone IM 25-50 mg mỗi 4-6 giờ, 2-3 ngày, giảm liều dần dần trong vài ngày cho đến khi ngừng thuốc hoàn toàn mà không có dấu hiệu suy tuyến thượng thận.

Điều trị vĩnh viễn trong trường hợp không cần hoặc không thể điều trị phẫu thuật

Để điều trị vĩnh viễn chứng cường aldosteron vô căn và nếu không thể điều trị phẫu thuật u tuyến hoặc ung thư biểu mô tuyến thượng thận, những điều sau được kê toa:

- aminoglutethimide 250 mg 2-3 r / ngày (lúc 8-9 giờ và lúc 16-18 giờ); nếu cần, có thể tăng liều 250 mg / ngày mỗi tuần đến liều tối đa dung nạp được, nhưng không quá 1000-2500 mg / ngày, liên tục (điều trị được thực hiện dưới sự kiểm soát của huyết áp, xét nghiệm máu lâm sàng. , hormone tuyến giáp, nồng độ cortisol trong nước tiểu hàng ngày ít nhất 10-14 ngày một lần) hoặc

- spironolactone bên trong 50 mg 2 r / ngày, liên tục (điều trị được thực hiện dưới sự kiểm soát của mức độ kali trong máu 2 tuần một lần; nên kê đơn liều tối thiểu có hiệu quả của thuốc). Để ngăn ngừa các tác dụng phụ của spironolactone, có thể điều trị kết hợp với liều thấp hơn của spironolactone và thuốc lợi tiểu tiết kiệm kali:

- spironolactone uống 25-50 mg 1-2 r / ngày, liên tục (điều trị được thực hiện dưới sự kiểm soát của mức độ kali trong máu 2 tuần một lần) + amiloride uống 5-20 mg 1 r / ngày, liên tục, hoặc triamterene uống 50-100 mg 1-2 r / ngày, liên tục. Với hạ kali máu nặng, các chế phẩm kali được thêm vào liệu pháp: uống kali clorid 40-100 meq / ngày (về lượng kali), cho đến khi mức kali bình thường hóa (nồng độ kali trong máu được xác định sau mỗi 2-3 ngày), hoặc kali citrat / kali bicarbonat đường uống 40-100 meq / ngày (về lượng kali), cho đến khi mức kali về bình thường (mức kali trong máu được xác định sau mỗi 2-3 ngày).

Sau khi bình thường hóa mức độ kali trong máu, liều lượng kali được giảm xuống: uống kali clorid 16-24 meq / ngày (về kali), trong thời gian dài, dưới sự kiểm soát của mức độ kali trong máu. , hoặc kali citrat / kali bicarbonat uống 16-24 meq / ngày (về lượng kali). về lượng kali), trong thời gian dài, dưới sự kiểm soát của mức độ kali trong máu.

Liệu pháp GCS cho dạng cường aldosteron phụ thuộc glucocorticoid

Dạng cường aldosteron phụ thuộc glucocorticoid không cần can thiệp phẫu thuật. Điều trị những bệnh nhân như vậy với dexamethasone trong 3-4 tuần hoàn toàn bình thường hóa huyết áp và loại bỏ các rối loạn nội tiết tố và chuyển hóa (hạ kali máu, cường aldosteron, hạ canxi máu). Chọn liều corticosteroid tối thiểu như vậy, khi dùng các chỉ số huyết áp vẫn trong giới hạn bình thường: dexamethasone uống 2 mg 1 lần / ngày, liên tục, hoặc prednisolone uống 5 mg 2 lần / ngày, liên tục.

Pseudohyperaldosteronism

Để điều trị chứng aldosteron giả, liều lượng nhỏ dexamethason được sử dụng để loại bỏ tất cả các triệu chứng của chứng tăng tiết aldosteron. Dùng amiloride hoặc spironolactone cũng điều chỉnh rối loạn điện giải và tăng huyết áp.

Thuốc được lựa chọn trong điều trị bệnh nhân mắc hội chứng Liddle là triamterene: 50-100 mg 1-2 r / ngày, liên tục.

Tuy nhiên, phương pháp điều trị triệt để duy nhất cho những bệnh nhân mắc hội chứng Liddle hiện nay là ghép thận.

Cường aldosteron thứ phát

Điều trị cường aldosteron thứ phát được xác định trong từng trường hợp bệnh cụ thể (điều trị tâm phế mạn, bù xơ gan,…).

Đánh giá hiệu quả điều trị

Các tiêu chí về hiệu quả của điều trị là bình thường hóa huyết áp, nồng độ kali trong máu, kết quả của các bài kiểm tra căng thẳng (ví dụ, hành quân), đạt được mức độ phù hợp với độ tuổi của renin, aldosterone và không có dấu hiệu của tái phát khối u theo các phương pháp chẩn đoán tại chỗ.

Các biến chứng và tác dụng phụ của điều trị

Quá liều thuốc ngăn chặn quá trình sinh tổng hợp steroid trong tuyến thượng thận có thể dẫn đến sự phát triển của suy tuyến thượng thận.

Sai lầm và những cuộc hẹn không hợp lý

Việc sử dụng thuốc đối kháng aldosterone làm giảm mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện lâm sàng của cường aldosteron, nhưng tác dụng của chúng chỉ kéo dài trong thời gian điều trị và một thời gian ngắn sau đó.

Thật không may, liều lượng cao của thuốc gây ra tác dụng kháng nội tiết tố nam (bất lực và nữ hóa tuyến vú ở nam giới, giảm ham muốn tình dục, bệnh lý tuyến vú, kinh nguyệt không đều ở phụ nữ). Để giảm tác dụng phụ của spironolactone, có thể dùng liều nhỏ thuốc kết hợp với thuốc lợi tiểu tiết kiệm kali. Quá liều spironolactone không chỉ gây ra các tác dụng phụ nhanh chóng mà còn gây tăng kali huyết.

Dự báo

Điều trị phẫu thuật cho phép đạt được sự phục hồi trong 50-60% trường hợp có u tuyến thượng thận sản xuất aldosterone đã được xác minh.

Với cường aldosteron do một u tuyến đơn lẻ gây ra trên nền tăng sản dạng nốt lan tỏa hoặc lan tỏa của vỏ thượng thận, như một quy luật, không thể hồi phục hoàn toàn. Để đạt được và duy trì sự thuyên giảm trong những trường hợp như vậy, cần phải điều trị hầu như liên tục với spironolactone và ở một số bệnh nhân có chất ức chế tạo steroid.

Liệu pháp tương tự được yêu cầu cho những bệnh nhân được phẫu thuật (cắt bỏ tuyến một bên) vì cường aldosteron do tăng sản vỏ não dạng nốt lan tỏa hoặc lan tỏa hai bên.

Văn chương

1. Nội tiết / Ed. hồ sơ P.N. Bodnar. - Vinnitsa: Sách mới, 2007. - 344 tr.

2. Balabolkin M.I., Klebanova E.M., Kreminskaya V.M. Chẩn đoán phân biệt và điều trị các bệnh nội tiết: hướng dẫn. - M .: Y học, 2002. - S. 653-668.

3. Bornstein S.R., Stratakis K.A., Crusos J.P. Khối u vỏ thượng thận: các khái niệm hiện đại về căn nguyên, bệnh sinh, chẩn đoán và điều trị // Tạp chí Thực hành Y tế Quốc tế. - 2000. - Số 11. - C. 30-43.

4. Bochkov N.P., Zakharov A.F., Ivanov V.I. Di truyền học. - M., 1984.

5. Garagezova A.R., Kalinin A.P., Lukyanchikov B.C. Chẩn đoán và điều trị bệnh mineralocorticism // Klin. mật ong. - 2000. - Số 11. - S. 4-8.

6. Garagezova A.R., Kalinin A.P., Lukyanchikov B.C. Phân loại, căn nguyên và bệnh sinh của hội chứng mineralocorticism.Klin. mật ong. - 2000. - Số 10. - S. 4-7.

7. Dedov I.I., Balabolkin M.I., Marova E.M. và những bệnh khác. Các bệnh của hệ thống nội tiết: Hướng dẫn cho các bác sĩ / Ed. acad. RAMN I.I. Ông nội. - M .: Y học, 2000. - S. 353-358.

8. Kalinin A.P., Tishenina R.S., Bogatyrev O.P. Các xét nghiệm lâm sàng và sinh hóa trong nghiên cứu kết quả điều trị lâu dài của phẫu thuật điều trị tăng aldosteron nguyên phát và u pheochromocytoma. - M .: MONIKI, 2000.

9. Pavlenko A.K., Fadeev V.V., Melnichenko G.A. Chẩn đoán cường aldosteron nguyên phát // Các vấn đề của nội tiết. - 2001. - T. 47 (2). - C. 15-25.

10. Shchetinin V.V., Maistrenko N.A., Egiev V.N. Tế bào tuyến thượng thận / Ed. V.D. Fedorov. - M.: Med. thực hành, 2002.

Cường aldosteron- các triệu chứng và điều trị

Cường aldosteron là gì? Chúng tôi sẽ phân tích nguyên nhân xuất hiện, chẩn đoán và phương pháp điều trị trong bài viết của Tiến sĩ M. A. Matveev, một bác sĩ nội tiết với kinh nghiệm 9 năm.

Ngày xuất bản 10 tháng 10 năm 2019Cập nhật ngày 10 tháng 10 năm 2019

Định nghĩa bệnh tật. Nguyên nhân của bệnh

Cường aldosteron là một hội chứng trong đó vỏ thượng thận sản xuất một lượng tăng hormone aldosterone. Đi kèm với nó là sự phát triển và thất bại của hệ thống tim mạch. Thông thường, tăng huyết áp động mạch phát triển trên cơ sở tăng mức aldosterone về bản chất là ác tính: rất khó điều chỉnh thuốc và dẫn đến các biến chứng sớm và nghiêm trọng, chẳng hạn như đột quỵ sớm, nhồi máu cơ tim, đột tử do tim, v.v.

Tăng aldosteron là một trong những nguyên nhân phổ biến nhất của tăng huyết áp động mạch. Theo một số báo cáo, nó được phát hiện trong 15-20% của tất cả các trường hợp.

Do hình ảnh lâm sàng mờ, hội chứng này hiếm khi được chẩn đoán. Tuy nhiên, việc phát hiện bệnh có tầm quan trọng lớn cả vì tính phổ biến và liên quan đến việc điều trị kịp thời nguyên nhân gây tăng huyết áp động mạch và ngăn ngừa các biến chứng tim mạch nặng, cải thiện tiên lượng và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Vỏ thượng thận tiết ra một lượng lớn aldosterone, một cách tự chủ hoặc để đáp ứng với các kích thích bên ngoài tuyến thượng thận.

Nguyên nhân tự tiết aldosterone là các bệnh của tuyến thượng thận:

• u tuyến (khối u lành tính) của tuyến thượng thận sản xuất aldosterone (hội chứng Crohn);
• cường aldosteron vô căn hai bên (chưa rõ nguyên nhân chính xác);
• tăng sản một bên của tuyến thượng thận (phát triển do sự phát triển vi mô hoặc vĩ mô của vùng cầu thận ở vỏ của một tuyến thượng thận);
• tăng aldosteron gia đình (bệnh di truyền, cực kỳ hiếm);
• ung thư biểu mô (khối u ác tính) của tuyến thượng thận sản xuất aldosterone.

Nguyên nhân phổ biến nhất của cường aldosteron là một u tuyến (thường là một bên) bao gồm các tế bào trong tiểu cầu thận zona. Dị tật hiếm gặp ở trẻ em. Theo nguyên tắc, tình trạng này ở họ là do ung thư hoặc tăng sản (phát triển quá mức) của một tuyến thượng thận. Ở những bệnh nhân lớn tuổi, u tuyến ít phổ biến hơn. Nó có liên quan đến tăng sản thượng thận hai bên.

Nguyên nhân ngoài thượng thận của hội chứng là:

Rất hiếm khi phát triển chứng tăng aldosteron giả - tăng huyết áp động mạch và nồng độ kali trong máu thấp, bắt chước các triệu chứng của cường aldosteron. Lý do cho điều này là quá liều cam thảo hoặc nhai thuốc lá, ảnh hưởng đến sự chuyển hóa của các hormone trong tuyến thượng thận.

Nếu bạn gặp các triệu chứng tương tự, hãy tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Đừng tự dùng thuốc - sẽ nguy hiểm cho sức khỏe của bạn!

Các triệu chứng của cường aldosteron

Biểu hiện lâm sàng của cường aldosteron thường gặp hơn ở độ tuổi 30-50, tuy nhiên, các trường hợp phát hiện hội chứng này ở thời thơ ấu cũng được mô tả.

Các triệu chứng chính và liên tục cường aldosteron là tăng huyết áp động mạch. Trong 10-15% nó là ác tính. Về mặt lâm sàng, tăng huyết áp được biểu hiện bằng chóng mặt, nhức đầu, nhấp nháy "ruồi" trước mắt, gián đoạn công việc của tim, trong những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng - thậm chí mất thị lực tạm thời. Huyết áp tâm thu đạt 200-240 mm Hg. Mỹ thuật.

Thông thường, tăng huyết áp trong hội chứng này có khả năng kháng lại các loại thuốc bình thường hóa huyết áp. Tuy nhiên, dấu hiệu cường aldosteron này không phải lúc nào cũng trở nên quyết định, vì vậy sự vắng mặt của nó không loại trừ chẩn đoán và có thể dẫn đến sai sót trong chẩn đoán. Quá trình tăng huyết áp động mạch khi có hội chứng có thể vừa và thậm chí nhẹ.điều đó có thể được sửa chữa với liều lượng nhỏ thuốc. Trong một số trường hợp hiếm hoi, tăng huyết áp động mạch có tính chất khủng hoảng, cần chẩn đoán phân biệt và phân tích lâm sàng cẩn thận.

Dấu hiệu thứ hai của chứng cường aldosteron- hội chứng thần kinh cơ. Nó xảy ra khá thường xuyên. Các biểu hiện chính của nó bao gồm yếu cơ, chuột rút, bò “nổi da gà” ở chân, đặc biệt là vào ban đêm. Trong trường hợp nghiêm trọng, có thể bị tê liệt tạm thời, đột ngột bắt đầu và biến mất. Chúng có thể kéo dài từ vài phút đến vài ngày.

Dấu hiệu thứ ba của chứng cường aldosteron, xảy ra trong ít nhất 50-70% trường hợp, là hội chứng thận. Như một quy luật, nó được biểu hiện bằng cảm giác khát không rõ nguyên nhân và đi tiểu thường xuyên (thường vào ban đêm).

Mức độ nghiêm trọng của tất cả các biểu hiện trên liên quan trực tiếp đến nồng độ của aldosterone: nồng độ của hormone này càng cao thì các biểu hiện cường aldosteron càng rõ rệt và nghiêm trọng.

Cơ chế bệnh sinh của cường aldosteron

Các tuyến thượng thận là các tuyến nội tiết ghép nối nằm trên các cực trên của thận. Chúng là một cấu trúc quan trọng. Do đó, việc cắt bỏ tuyến thượng thận ở động vật thí nghiệm đã dẫn đến cái chết trong vài ngày.

Các tuyến thượng thận được cấu tạo bởi vỏ và tủy. Trong chất vỏ não, chiếm tới 90% toàn bộ mô của tuyến thượng thận, có ba khu vực:

• cầu thận;
• chùm tia;
• lưới thép.

Mineralocorticoid được tổng hợp trong vùng cầu thận - một phân lớp của hormone corticosteroid của vỏ thượng thận, bao gồm aldosterone. Nó tiếp giáp với vùng mụn nước, nơi sản xuất glucocorticoid (cortisol). Vùng trong cùng - vùng lưới - tiết ra hormone sinh dục (nội tiết tố androgen).

Cơ quan đích chính của aldosterone là thận. Tại đó, hormone này tăng cường hấp thu natri, kích thích giải phóng enzym Na + / K + ATPase, do đó làm tăng mức độ của nó trong huyết tương. Tác dụng thứ hai của aldosterone là bài tiết kali qua thận, làm giảm nồng độ của nó trong huyết tương.

Với cường aldosteron, tức là với aldosterone tăng cao, natri trong huyết tương trở nên quá mức. Điều này dẫn đến tăng áp suất thẩm thấu của huyết tương, giữ nước, tăng thể tích máu (tăng thể tích dịch hoặc máu trong lòng mạch), liên quan đến tăng huyết áp động mạch.

Ngoài ra, một lượng natri cao làm tăng độ nhạy của thành mạch máu với sự dày lên của chúng, ảnh hưởng của các chất làm tăng huyết áp (adrenaline, serotonin, canxi, v.v.) và sự phát triển của xơ hóa (tăng trưởng và sẹo) xung quanh tàu thuyền. Lượng kali trong máu thấp sẽ gây tổn thương ống thận, làm giảm chức năng cô đặc của thận. Do đó, chứng đa niệu (tăng thể tích nước tiểu), khát nước và tiểu đêm (đi tiểu đêm) phát triển khá nhanh. Ngoài ra, với mức độ kali thấp, sự dẫn truyền thần kinh cơ và độ pH trong máu bị rối loạn. Tương tự, aldosterone ảnh hưởng đến tuyến mồ hôi, nước bọt và ruột.

Từ tất cả những điều trên, chúng ta có thể kết luận rằng chức năng sống chính của aldosterone là duy trì độ thẩm thấu sinh lý của môi trường bên trong, nghĩa là, sự cân bằng của tổng nồng độ của các hạt hòa tan (natri, kali, glucose, urê, protein) .

Phân loại và các giai đoạn phát triển của cường aldosteron

Tùy thuộc vào nguyên nhân của tăng tiết aldosterone, cường aldosteron nguyên phát và thứ phát được phân biệt. Phần lớn các trường hợp của hội chứng này là nguyên phát.

Cường aldosteron tiên phát- đây là sự tăng tiết aldosterone, độc lập với hệ thống nội tiết tố kiểm soát lượng máu và huyết áp. Nó xảy ra do các bệnh của tuyến thượng thận.

Cường aldosteron thứ phát- đây là tình trạng tăng tiết aldosterone do các kích thích ngoài thượng thận (bệnh thận, suy tim sung huyết).

Các đặc điểm lâm sàng phân biệt của hai loại cường aldosteron này được liệt kê trong bảng dưới đây.

Các biến chứng của cường aldosteron

Bệnh nhân bị cường aldosteron rất dễ bị CVD và tử vong so với những người có cùng mức độ tăng huyết áp do các nguyên nhân khác. Những bệnh nhân như vậy có nguy cơ rất cao phát triển một cơn đau tim và rối loạn nhịp tim nói riêng, đây là một tình trạng có khả năng gây tử vong. Nguy cơ đột tử do tim ở bệnh nhân cường aldosteron tăng 10-12 lần.

Thông thường, bệnh nhân bị xơ cứng tim do cường aldosteron, phì đại thất trái và rối loạn chức năng nội mô (lớp trong của mạch máu). Điều này là do tác động gây hại trực tiếp của aldosterone lên cơ tim và thành mạch. Người ta đã chứng minh rằng sự gia tăng khối lượng cơ tim trong chứng cường aldosteron phát triển sớm hơn và đạt đến kích thước lớn.

Với sự phát triển của hội chứng thận (do thận bài tiết nhiều kali), việc bài tiết các ion hydro bị rối loạn. Điều này dẫn đến kiềm hóa nước tiểu và dẫn đến sự phát triển của viêm tiểu khung và (viêm thận), albumin niệu vi lượng và protein niệu (nồng độ albumin và protein trong nước tiểu tăng cao). Ở 15-20% bệnh nhân, suy thận phát triển với những thay đổi không thể phục hồi trong chức năng thận. Trong 60% trường hợp, bệnh thận đa nang được phát hiện.

trường hợp khẩn cấp liên quan đến cường aldosteron là một cuộc khủng hoảng tăng huyết áp. Biểu hiện lâm sàng của nó có thể không khác với cơn tăng huyết áp thông thường, biểu hiện bằng nhức đầu, buồn nôn, đau tim, khó thở, ... khủng hoảng trong một tình huống như vậy. Những dữ liệu này sẽ thay đổi cơ bản các chiến thuật điều trị và hướng việc tìm kiếm chẩn đoán đi đúng hướng.

Chẩn đoán cường aldosteron

Để không bỏ sót chứng tăng aldosteron, điều cực kỳ quan trọng là phải làm nổi bật các yếu tố rủi ro chính, sẽ giúp nghi ngờ căn bệnh này. Bao gồm các:

Bước tiếp theo trong chẩn đoán là xác nhận phòng thí nghiệm. Đối với điều này, tỷ lệ aldosterone-renin (ARC) được nghiên cứu. Nghiên cứu này là đáng tin cậy, nhiều thông tin và dễ tiếp cận nhất. Nên thực hiện vào đầu giờ sáng, lý tưởng nhất là không quá hai giờ sau khi thức dậy. Trước khi lấy máu, bạn cần ngồi yên tĩnh trong vòng 5 - 10 phút.

QUAN TRỌNG: một số loại thuốc có thể ảnh hưởng đến nồng độ aldosterone và hoạt động của renin huyết tương, do đó sẽ làm thay đổi APC. Do đó, hai tuần trước khi xét nghiệm, điều quan trọng là phải ngừng các loại thuốc như spironolactone, eplerenone, triamterene, thuốc lợi tiểu thiazide, thuốc thuộc nhóm ức chế men chuyển, ARB (thuốc chẹn thụ thể angiotensin) và những thuốc khác. Bác sĩ nên thông báo cho bệnh nhân về điều này và tạm thời kê một phác đồ điều trị tăng huyết áp khác.

Nếu APC dương tính, cần thực hiện xét nghiệm khẳng định với nước muối. Nó được thực hiện trong bệnh viện, bởi vì nó có một số hạn chế và yêu cầu nghiên cứu mức độ aldosterone, kali và cortisol ban đầu và sau 4 giờ truyền hai lít nước muối. Thông thường, để đáp ứng với một lượng lớn chất lỏng được tiêm vào, việc sản xuất aldosterone bị ức chế, tuy nhiên, với chứng cường aldosteron, không thể ức chế hormone này theo cách này.

Mức độ thấp của kali trong máu chỉ được quan sát thấy trong 40% các trường hợp hội chứng, vì vậy nó không thể là một tiêu chí chẩn đoán đáng tin cậy. Nhưng phản ứng kiềm của nước tiểu (do thận tăng đào thải kali) là một dấu hiệu bệnh lý khá đặc trưng.

Nếu nghi ngờ các dạng cường aldosteron có tính chất gia đình, việc xác định gen (nghiên cứu khuynh hướng) được thực hiện với sự tư vấn của nhà di truyền học.

Giai đoạn thứ ba của chẩn đoán - chẩn đoán chuyên đề. Nó nhằm mục đích tìm ra nguồn gốc của bệnh. Để làm điều này, các phương pháp hình dung các cơ quan nội tạng khác nhau được sử dụng.

Siêu âm tuyến thượng thận là một phương pháp chẩn đoán độ nhạy thấp. Tốt hơn là thực hiện CT: nó giúp xác định cả khối u vĩ mô và vi mô của tuyến thượng thận, cũng như dày lên của cuống thượng thận, tăng sản và những thay đổi khác.

Để làm rõ dạng cường aldosteron (tổn thương một bên và hai bên), lấy mẫu máu chọn lọc từ các tĩnh mạch của tuyến thượng thận được thực hiện tại các trung tâm chuyên khoa. Nghiên cứu này làm giảm hiệu quả nguy cơ cắt bỏ tuyến thượng thận không cần thiết trên CT đơn thuần.

Điều trị cường aldosteron

Điều trị phẫu thuật

Phương pháp được lựa chọn cho u tuyến thượng thận sản xuất aldosterone và tăng sản tuyến thượng thận một bên là cắt bỏ tuyến nội soi - cắt bỏ một hoặc hai tuyến thượng thận thông qua các vết rạch nhỏ.

Hoạt động này làm cân bằng nồng độ kali trong máu và cải thiện quá trình tăng huyết áp động mạch ở gần như 100% bệnh nhân. Việc chữa khỏi hoàn toàn mà không cần sử dụng liệu pháp hạ huyết áp đạt được khoảng 50%, cơ hội kiểm soát huyết áp dựa trên nền tảng của liệu pháp đầy đủ tăng lên 77%. Một số nghiên cứu đã chứng minh sự giảm khối lượng cơ tim thất trái và loại bỏ albumin niệu, giúp cải thiện đáng kể chất lượng cuộc sống của những bệnh nhân này.

Tuy nhiên, nếu cường aldosteron không được chẩn đoán trong một thời gian dài, thì tăng huyết áp động mạch có thể vẫn tồn tại sau khi phẫu thuật, và các biến chứng mạch máu phát triển có thể trở nên không hồi phục, cũng như tổn thương thận. Vì vậy, việc phát hiện và điều trị chứng cường aldosteron càng sớm càng tốt là vô cùng quan trọng.

Chống chỉ định cắt bỏ tuyến thượng thận:

• tuổi của bệnh nhân;
• tuổi thọ ngắn;
• bệnh đi kèm nghiêm trọng;
• tăng sản thượng thận hai bên (khi không thể tiến hành lấy mẫu máu chọn lọc từ các tĩnh mạch của tuyến thượng thận);
• Khối u không hoạt động nội tiết tố của tuyến thượng thận, được lấy nhầm làm nguồn sản xuất aldosterone.

Điều trị bảo tồn

Khi có những chống chỉ định này, nguy cơ cao phải phẫu thuật hoặc từ chối can thiệp phẫu thuật, điều trị bảo tồn bằng thuốc đặc biệt - thuốc đối kháng thụ thể mineralocorticoid (MCR) được chỉ định. Chúng làm giảm huyết áp hiệu quả và bảo vệ các cơ quan khỏi các mineralocorticoid dư thừa.

Nhóm thuốc này bao gồm spironolactone lợi tiểu tiết kiệm kali, ngăn chặn các thụ thể mineralocorticoid và ngăn chặn sự phát triển của xơ hóa cơ tim do aldosterone. Tuy nhiên, nó có một số tác dụng phụ, cũng ảnh hưởng đến các thụ thể androgen và progesterone: nó có thể dẫn đến giảm ham muốn ở nam giới, chảy máu âm đạo ở nữ giới. Tất cả những tác dụng phụ thuộc vào liều lượng của thuốc: liều lượng thuốc và thời gian sử dụng càng lớn thì tác dụng phụ càng rõ rệt.

Ngoài ra còn có một loại thuốc chọn lọc tương đối mới từ nhóm AMCR - eplerenone. Nó không hoạt động trên các thụ thể steroid, không giống như người tiền nhiệm của nó, vì vậy số lượng các tác dụng phụ bất lợi sẽ ít hơn.

Với tình trạng tăng sản aldosterone hai bên, điều trị bảo tồn dài hạn được chỉ định. Trong cường aldosteron thứ phát, bệnh cơ bản nên được điều trị và tăng huyết áp động mạch cũng nên được điều chỉnh với sự trợ giúp của thuốc từ nhóm AMCR.

Dự báo. Phòng ngừa

Việc xác định và điều trị thích hợp chứng cường aldosteron trong hầu hết các trường hợp có thể loại bỏ tăng huyết áp động mạch và các biến chứng kèm theo hoặc làm giảm đáng kể diễn biến của nó. Hơn nữa, hội chứng được chẩn đoán và điều trị càng sớm thì tiên lượng càng thuận lợi: chất lượng cuộc sống được cải thiện, khả năng tàn tật và tử vong càng giảm. Không xảy ra tái phát sau khi cắt bỏ tuyến một bên, được thực hiện theo đúng chỉ định.

Nếu được chẩn đoán muộn, tăng huyết áp và các biến chứng có thể vẫn tồn tại ngay cả sau khi điều trị.

Tăng aldosteron có thể tiến triển trong một thời gian khá dài chỉ khi có các triệu chứng tăng huyết áp.

Các con số huyết áp cao liên tục (hơn 200/120 mm Hg. Điều.), Không nhạy cảm với thuốc hạ huyết áp, nồng độ kali trong máu thấp không phải là dấu hiệu bắt buộc của hội chứng. Nhưng chính điều này mà các bác sĩ thường định hướng để nghi ngờ bệnh, “bỏ qua” chứng cường aldosteron với một diễn biến tương đối “nhẹ” trong giai đoạn đầu.

Để giải quyết vấn đề này, các bác sĩ làm việc với bệnh nhân tăng huyết áp động mạch cần xác định các nhóm nguy cơ cao và đặc biệt kiểm tra họ về sự hiện diện của cường aldosteron.

Chứng tăng aldosteron nguyên phát (hội chứng Conn) - chứng tăng aldosteron do vỏ thượng thận tự sản xuất aldosteron (do tăng sản, u tuyến hoặc ung thư biểu mô). Các triệu chứng và dấu hiệu bao gồm suy nhược từng cơn, tăng huyết áp, hạ kali máu. Chẩn đoán bao gồm xác định nồng độ aldosterone huyết tương và hoạt tính renin huyết tương. Cách chữa trị phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra. Khối u được cắt bỏ nếu có thể; trong tăng sản, spironolactone hoặc các thuốc liên quan có thể bình thường hóa huyết áp và làm biến mất các biểu hiện lâm sàng khác.

Aldosterone là mineralocorticoid mạnh nhất được sản xuất bởi tuyến thượng thận. Nó điều chỉnh việc giữ natri và mất kali. Ở thận, aldosterone làm nhiệm vụ chuyển natri từ lòng ống lượn xa đến tế bào ống để đổi lấy kali và hydro. Tác dụng tương tự cũng được nhận thấy ở tuyến nước bọt, tuyến mồ hôi, tế bào niêm mạc ruột, sự trao đổi giữa dịch nội bào và dịch ngoại bào.

Sự bài tiết Aldosterone được điều hòa bởi hệ thống renin-angiotensin và ở một mức độ thấp hơn, bởi ACTH. Renin, một loại enzym phân giải protein, tích tụ trong các tế bào cầu thận. Sự giảm thể tích và vận tốc của dòng máu trong các tiểu động mạch thận hướng tâm gây ra sự bài tiết renin. Renin chuyển angiotensinogen gan thành angiotensin I, men này được chuyển thành angiotensin II bởi một enzym chuyển đổi angiotensin. Angiotensin II gây ra việc tiết aldosterone và ở mức độ thấp hơn, tiết ra cortisol và deoxycorticosterone, những chất này cũng có hoạt động của cơ áp. Giữ natri và nước do tăng tiết aldosteron làm tăng thể tích máu và giảm giải phóng renin.

Hội chứng cường aldosteron nguyên phát được J. Conn (1955) mô tả liên quan đến u tuyến sản xuất aldosterone của vỏ thượng thận (aldosteroma), việc cắt bỏ u này dẫn đến sự hồi phục hoàn toàn của bệnh nhân. Hiện nay, khái niệm chung về cường aldosteron nguyên phát kết hợp một số bệnh giống nhau về dấu hiệu lâm sàng và sinh hóa, nhưng khác nhau về cơ chế bệnh sinh, dựa trên sự sản xuất quá mức và độc lập (hoặc một phần) vào hệ thống renin-angiotensin sản xuất aldosteron của tuyến thượng thận. vỏ não.

, , , , , , , , , , ,

Mã ICD-10

E26.0 Cường aldosteron nguyên phát

Nguyên nhân gây ra chứng aldosteronism nguyên phát?

Tăng tiết aldosteron nguyên phát có thể do một u tuyến, thường là một bên, của các tế bào ở lớp cầu thận của vỏ thượng thận, hoặc ít phổ biến hơn là do ung thư biểu mô hoặc tăng sản tuyến thượng thận. Với tăng sản tuyến thượng thận, thường gặp ở nam giới lớn tuổi, cả hai tuyến thượng thận đều hoạt động và không có u tuyến. Hình ảnh lâm sàng cũng có thể được quan sát thấy trong tăng sản thượng thận bẩm sinh do thiếu hụt 11-hydroxylase và tăng aldosteron ức chế dexamethasone do di truyền.

Các triệu chứng của chứng aldosteronism nguyên phát

Trường hợp lâm sàng của tăng aldosteron nguyên phát

Bệnh nhân M., một phụ nữ 43 tuổi, được đưa vào khoa nội tiết của Bệnh viện Lâm sàng Cộng hòa Kazan vào ngày 31 tháng 1 năm 2012 với biểu hiện nhức đầu, chóng mặt khi huyết áp tăng, tối đa là 200/100 mm Hg. . Mỹ thuật. (với huyết áp thoải mái là 150/90 mm Hg), yếu cơ toàn thân, chuột rút ở chân, suy nhược chung, mệt mỏi.

Lịch sử Bệnh. Bệnh phát triển dần dần. Trong 5 năm, bệnh nhân ghi nhận có sự gia tăng huyết áp, được bác sĩ điều trị tại nơi cư trú quan sát được điều trị hạ huyết áp (enalapril). Khoảng 3 năm trước, những cơn đau định kỳ ở chân, chuột rút, yếu cơ bắt đầu làm phiền tôi, phát sinh mà không có yếu tố kích thích rõ ràng, tự khỏi trong vòng 2-3 tuần. Từ năm 2009 đến nay, chị đã điều trị nội trú 6 lần tại khoa thần kinh của nhiều cơ sở y tế khác nhau với chẩn đoán Viêm đa dây thần kinh mãn tính khử men, phát triển yếu cơ bán cấp. Một trong những trường hợp bị yếu các cơ cổ và đầu bị xệ xuống.

Trong bối cảnh truyền prednisolon và hỗn hợp phân cực, sự cải thiện xảy ra trong vòng vài ngày. Theo xét nghiệm máu, kali là 2,15 mmol / l.

Từ ngày 26 tháng 12 năm 2011 đến ngày 25 tháng 1 năm 2012, cô nhập viện tại Bệnh viện Lâm sàng Cộng hòa, nơi cô nhập viện với các than phiền về yếu cơ toàn thân, chuột rút tái phát. Một cuộc kiểm tra đã được thực hiện, cho thấy: xét nghiệm máu vào ngày 27 tháng 12 năm 2011: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, creatinin - 53 µmol / l, kali 2,8 mmol / l, urê - 4,3 mmol / l, tổng số Protein 60 g / l, bilirubin toàn phần. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, phốt pho 1,27 mmol / l, Canxi - 2,28 mmol / l.

Phân tích nước tiểu ngày 27/12/11; wd - 1002, protein - vết, bạch cầu - 9-10 trong p / c, epit. pl - 20-22 trong p / s.

Nội tiết tố trong máu: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmU / l, cortisol - 362,2 (bình thường 230-750 nmol / l).

Siêu âm: Thận Leo: 97x46 mm, nhu mô 15 mm, hồi âm tăng, CLS - 20 mm. Khả năng gây phản xạ được tăng lên. Các khoang không được mở rộng. Đúng 98x40 mm. Nhu mô 16 mm, độ hồi âm tăng, PCS 17 mm. Khả năng gây phản xạ được tăng lên. Các khoang không được mở rộng. Một vành siêu phản xạ được hình dung xung quanh các kim tự tháp ở cả hai bên. Dựa trên kết quả khám sức khỏe và dữ liệu xét nghiệm, nên khám thêm để loại trừ bệnh lý nội tiết có nguồn gốc thượng thận.

Siêu âm tuyến thượng thận: trong hình chiếu của tuyến thượng thận trái, một hình tròn đẳng sắc 23x19 mm được hình dung. Trong hình chiếu của tuyến thượng thận phải, sự hình thành bệnh lý không được hình dung một cách đáng tin cậy.

Nước tiểu cho catecholamine: Lợi tiểu - 2,2 l, adrenaline - 43,1 nmol / ngày (định mức 30-80 nmol / ngày), norepinephrine - 127,6 nmol / l (định mức 20-240 nmol / ngày). Những kết quả này đã loại trừ sự hiện diện của u pheochromocytoma là một nguyên nhân có thể gây ra tăng huyết áp không kiểm soát được. Renin từ 13,01,12-1,2 μIU / ml (N dọc - 4,4-46,1 ;, ngang 2,8-39,9), aldosterone 1102 pg / ml (bình thường: nằm 8-172, ngồi 30-355).

Chụp CT ngày 18/01/12: Chụp CT có dấu hiệu hình thành tuyến thượng thận trái (ở cuống trung gian của tuyến thượng thận trái, hình bầu dục hình bầu dục có kích thước 25 * 22 * ​​18 mm, đồng nhất, có mật độ của 47 HU được xác định.

Dựa trên bệnh án, hình ảnh lâm sàng, dữ liệu của các phương pháp nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và dụng cụ, chẩn đoán lâm sàng được xác định: Cường aldosteron nguyên phát (tăng aldosteron của tuyến thượng thận trái), lần đầu được xác định là hội chứng hạ kali máu, triệu chứng thần kinh, nhịp nhanh xoang. Hạ kali máu co giật theo chu kỳ kèm theo yếu cơ toàn thân. Tăng huyết áp 3 độ, giai đoạn 1. CHF 0. nhịp nhanh xoang. Nhiễm trùng đường tiết niệu trong phân giải.

Hội chứng cường aldosteron xảy ra với các biểu hiện lâm sàng do ba phức hợp triệu chứng chính: tăng huyết áp động mạch, có thể có cả diễn biến khủng hoảng (lên đến 50%) và dai dẳng; vi phạm dẫn truyền thần kinh cơ và kích thích, có liên quan đến hạ kali máu (trong 35-75% trường hợp); rối loạn chức năng của ống thận (50-70% trường hợp).

Bệnh nhân được đề nghị điều trị phẫu thuật để cắt bỏ khối u sản xuất hormone của tuyến thượng thận - phẫu thuật nội soi cắt tuyến thượng thận bên trái. Một ca phẫu thuật đã được thực hiện - cắt bỏ nội soi ổ bụng bên trái trong điều kiện của Khoa Ngoại bụng của Bệnh viện Lâm sàng Cộng hòa. Khoảng thời gian sau phẫu thuật không có chuyện gì xảy ra. Ngày thứ 4 sau mổ (11.02.12), nồng độ kali máu là 4,5 mmol / l. HA 130/80 mmHg Mỹ thuật.

, , , , , ,

Chứng aldosteronism thứ cấp

Tăng aldosteron thứ phát là sự gia tăng sản xuất aldosteron của tuyến thượng thận để đáp ứng với các kích thích ngoài tuyến yên, ngoài thượng thận, bao gồm hẹp động mạch thận và giảm thể tích tuần hoàn. Các triệu chứng tương tự như các triệu chứng của chứng aldosteronism nguyên phát. Điều trị bao gồm điều chỉnh nguyên nhân cơ bản.

Tăng aldosteron thứ phát là do giảm lưu lượng máu đến thận, cơ chế này kích thích cơ chế renin-angiotensin dẫn đến tăng tiết aldosteron. Nguyên nhân làm giảm lưu lượng máu đến thận bao gồm bệnh động mạch thận tắc nghẽn (ví dụ, mảng xơ vữa, hẹp), co mạch thận (tăng huyết áp ác tính) và các bệnh liên quan đến phù (ví dụ, suy tim, xơ gan cổ trướng, hội chứng thận hư). Sự bài tiết có thể bình thường ở người suy tim, nhưng lưu lượng máu ở gan và chuyển hóa aldosterone bị giảm, do đó nồng độ hormone trong tuần hoàn cao.

Chẩn đoán chứng aldosteronism nguyên phát

Chẩn đoán nghi ngờ ở bệnh nhân tăng huyết áp và hạ kali máu. Một nghiên cứu trong phòng thí nghiệm bao gồm xác định mức độ hoạt động của aldosterone huyết tương và renin huyết tương (ARP). Các xét nghiệm nên được thực hiện khi bệnh nhân từ chối các loại thuốc ảnh hưởng đến hệ thống renin-angiotensin (ví dụ, thuốc lợi tiểu thiazide, thuốc ức chế men chuyển, thuốc đối kháng angiotensin, thuốc chẹn) trong vòng 4-6 tuần. ARP thường được đo vào buổi sáng khi bệnh nhân nằm. Thông thường, bệnh nhân mắc chứng aldosterone nguyên phát có mức aldosterone huyết tương lớn hơn 15 ng / dL (> 0,42 nmol / L) và mức ARP thấp, với tỷ lệ aldosterone huyết tương (tính bằng nanogam / dL) so với ARP [tính bằng nanogam / (mlhh)] lớn hơn 20.