ማይሎይድ ሉኪሚያ - ምንድን ነው? ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ: መንስኤዎች, ህክምና, ትንበያዎች. ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ

የደም ህክምና ባለሙያ

ከፍተኛ ትምህርት:

የደም ህክምና ባለሙያ

የሳማራ ስቴት ሜዲካል ዩኒቨርሲቲ (SamSMU, KMI)

የትምህርት ደረጃ - ስፔሻሊስት
1993-1999

ተጨማሪ ትምህርት፡

"ሄማቶሎጂ"

የሩሲያ የሕክምና አካዳሚ የድህረ ምረቃ ትምህርት

ብዙውን ጊዜ የክሮሞሶም ብልሽቶች በጣም ባልተጠበቁ ችግሮች ውስጥ እራሳቸውን ያሳያሉ. ከእነዚህ መገለጫዎች አንዱ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ፣ የደም ዕጢ ቁስሎች ነው። በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በቀይ አጥንት መቅኒ ውስጥ የሚከሰተው የሂሞቶፒዬሲስ ሂደት በክሮሞሶም ጉዳት ምክንያት ለውጦችን ያደርጋል. በጣም ጥሩው ትንበያ በአጥንት መቅኒ ሽግግር ይሰጣል። ብዙውን ጊዜ ለጋሽ ከዘመዶች መካከል ይመረጣል.

የፓቶሎጂ ይዘት

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ (ሲኤምኤል) የነጭ የደም ሴል ዓይነት granulocytes የደም መጠን በመጨመር ይታወቃል። በአጥንት መቅኒ ውስጥ ከቁጥጥር ውጭ በሆነ ሁኔታ በመፍጠር የእነሱ ጉልህ ክፍል ያልበሰለ ወደ ደም ውስጥ ይገባል ። የሌሎች የሉኪዮትስ ዓይነቶች ትኩረት ይቀንሳል, እና ወጣት, የተለወጡ ሴሎች ወደ ብስለት ሊደርሱ ይችላሉ.

የፓቶሎጂ እድገት መጀመሪያ ላይ የሉኪዮትስ ብዛት 20,000 / μl ያህል ነው. እየገፋ ሲሄድ፣ ይህ አሃዝ ወደ 400,000/µl ይቀየራል። የተለያየ የብስለት ደረጃ ያላቸው ሴሎች በደም ውስጥ ይገኛሉ - ያልበሰለ (ፕሮሚየሎሳይትስ, ማይዬሎቲትስ, ሜታሚየላይትስ) እና የበሰለ (ባንድ ኒውትሮፊል).

በክሮሞሶም ውስጥ ያሉ ያልተለመዱ ነገሮች ተመዝግበዋል. በጣም ብዙ ጊዜ, በሽታ vыzыvaet zametno ጭማሪ leykotsytov ዓይነቶች (basophils እና eosinophils) መካከል በማጎሪያ. ይህ የከባድ የሲኤምኤል አይነት ማስረጃ ነው። በታካሚዎች ውስጥ ስፕሊን መጠኑ ይጨምራል, እና ማይሎብላስትስ (የ granulocytes ቅድመ አያቶች) በአጥንት መቅኒ እና በደም ውስጥ ይጨምራሉ.

የበሽታው መንስኤዎች

የተወሰኑ ጂኖች የሕዋስ እድገትን እና ክፍፍልን ይቆጣጠራሉ። አንዳንዶቹ የእድገት ሂደትን (ኦንኮጂንስ) ያበረታታሉ, ሌሎች ደግሞ ፍጥነት ይቀንሳሉ, የፊዚዮሎጂ ሴል ሞትን (አስገዳጆች) ያስከትላሉ. ማይሎይድ ሉኪሚያ የሚከሰተው በዲ ኤን ኤ ሚውቴሽን ምክንያት የኦንኮጂን ስርጭትን የሚያበረታታ ወይም "ማጥፋት" መከላከያዎችን ነው.

የሰው አካል ሴሎች 23 ጥንድ ክሮሞሶም ይይዛሉ. በተለምዶ፣ ሲኤምኤል ማደግ የሚጀምረው ቁርጥራጮች በክሮሞሶም 9 እና 22 (መቀየር) መካከል “ሲለዋወጡ” ነው። ያልተለመደ ጂን ተፈጠረ, እና ክሮሞዞም 22 በመጠን ይቀንሳል. የተለወጠ ክሮሞሶም፣ ፊላዴልፊያ ክሮሞሶም ተብሎ የሚጠራው፣ በሁሉም ማለት ይቻላል ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ያለባቸው ታካሚዎች በተለወጡ ሕዋሳት ውስጥ ይስተዋላል። የፓኦሎጂካል ሴሎች እድገት እና የተዘበራረቀ ክፍፍልን የሚያመጣው ይህ ነው.

በትንሽ ታካሚዎች ውስጥ, ጎጂ ህዋሶች የተለወጠውን ክሮሞሶም አልያዙም. በእነሱ ውስጥ የተጎዳው ጂን በተለየ መንገድ እንደተፈጠረ ይታመናል. ሕመምተኞች የተቀየረ ጂን ወይም “የተሰበረ” ክሮሞሶም ከሌላቸው በጣም አልፎ አልፎ ነው። በዚህ ሁኔታ እድገቱ በማይታወቁ ኦንኮጅኖች ተነሳስቶ እንደሆነ ይታሰባል.

ኤክስፐርቶች የክሮሞሶም ጉድለትን በጄኔቲክነት አይመድቡም, ነገር ግን ጥናቶች እንደሚያሳዩት ወላጆቻቸው የሆነ ዓይነት የጄኔቲክ መዛባት (ዳውን ሲንድሮም) ባላቸው ህጻናት ላይ የፓቶሎጂ በሽታ የመያዝ እድሉ ከፍተኛ ነው. ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ መከሰት በተወሰኑ ውጫዊ ሁኔታዎች ተጽዕኖ ይደረግበታል-

• ከፍተኛ መጠን ያለው የጨረር መጋለጥ;
• የኬሚካሎች አሉታዊ ተጽእኖዎች (አልኮሆል, ኢፖክሲስ ሙጫዎች, አልኬን, ኬቲን, አልዲኢይድስ);
• ዕድሜ (ከ 30 ዓመት በላይ);
• ጾታ (ብዙውን ጊዜ በሽታው በወንዶች ላይ ተገኝቷል).

የተዳከመ የበሽታ መቋቋም ስርዓት ለአደጋ መንስኤ ሊሆን ይችላል. ሲጋራ ማጨስ ለበሽታው በጣም ከባድ የሆነ አካሄድ አስተዋጽኦ ያደርጋል.

ሥር የሰደደ myeloid ሉኪሚያ ምደባ

የፓቶሎጂ በርካታ ምደባዎች አሉ. እንደ አጠቃላይ ታክሶኖሚ መሠረት ፣ በርካታ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ዓይነቶች አሉ-

• በአዋቂዎች ውስጥ የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም ጋር;
• ከ 60 ዓመት በላይ በሆኑ ታካሚዎች ከፊላዴልፊያ ክሮሞሶም ጋር;
• ያልተለመደ (ያለ የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም);
• በልጆች ላይ (የጨቅላ ሕጻናት ቅርጽ ያለ ፊላዴልፊያ ክሮሞሶም, የወጣት ቅርጽ, ከሲኤምኤል ትንሽ የተለየ በአዋቂዎች ውስጥ ከተለወጠ ክሮሞሶም ጋር).

በክሊኒካዊው ምስል መሠረት የፓቶሎጂው እንደሚከተለው ሊሆን ይችላል-

• ጥሩ;
• ተራማጅ;
• ስፕሊኒክ;
• ሆድ;
• ዕጢ;
• ቅልጥም አጥንት

የበሽታው ክብደት ሦስት ዲግሪዎች አሉ-

1. ሥር የሰደደ - የፍንዳታ ደረጃ ከ 15% ያነሰ;
2. ማፋጠን (ፍጥነት) - የፍንዳታዎች ብዛት 15-29% ነው. ደም እና መቅኒ ውስጥ ፍንዳታ እና promyelotsytы ከ 30%, thrombocytopenia (ዝቅተኛ አርጊ ብዛት) razvyvaetsya, ቴራፒ ምላሽ አይደለም;
3. የፍንዳታ ቀውስ - ከ 30% በላይ ፍንዳታዎች, ከሜዲካል ደም መፍሰስ (ከአጥንት ቅልጥም ውጭ) ቦታዎች ይታያሉ.

በተጨማሪም በተደጋጋሚ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ አለ - ከስርየት በኋላ የፍንዳታዎች ቁጥር መጨመር.

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ምልክቶች

ብዙውን ጊዜ ፓቶሎጂ መጀመሪያ ላይ ምንም ምልክት የለውም. ልዩ ያልሆኑ ምልክቶች ቀስ በቀስ ይታያሉ-

• ድክመት;
• ክብደት መቀነስ;
• hyperthermia;
• የምሽት ላብ;
• የሆድ መነፋት.

ለወደፊቱ፣ የሚከተሉትን ሊያጋጥሙዎት ይችላሉ፡-

• የአክቱ መጠን መጨመር;
• pallor;
• የደም መፍሰስ;
• የሊንፍ ኖዶች ጉልህ የሆነ መጨመር;
• የቆዳ ሽፍታ.

የአክቱ መጠን በመጨመር በሽተኛው በግራ በኩል ባለው የሆድ ክፍል ውስጥ ህመም ወይም የክብደት ስሜት ሊሰማው ይችላል. በማፋጠን ፣ የሕመሙ ምልክቶች ክብደት ይጨምራል። የመጨረሻው ደረጃ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ, ቀደም ሲል ከተገለጹት ምልክቶች በተጨማሪ, በሚከተሉት ምልክቶች ይገለጻል.

• የደም መፍሰስ;
• የሰውነት ክብደት በፍጥነት መቀነስ;
• ከባድ ላብ;
• ረዥም የመገጣጠሚያ እና የአጥንት ህመም;
• ትኩሳት ከከባድ ቅዝቃዜ ጋር.

የፓቶሎጂ ጥሩ አካሄድ ለበርካታ አመታት ይቆያል, አደገኛው ኮርስ - ከሶስት እስከ ስድስት ወራት. ብዙውን ጊዜ ሥር በሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ, ተላላፊ በሽታዎች መገንባት እና የመመረዝ ምልክቶች ይታያሉ. የተባባሰባቸው ጊዜያት በስርየት ይከተላሉ.

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ምርመራ

በአካላዊ ምርመራ ወቅት ሐኪሙ የታካሚውን የሕክምና ታሪክ በማጥናት የጉበት, ስፕሊን እና ሊምፍ ኖዶች ሁኔታን ይገመግማል. ቀጣይ ምርመራ የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል-

• የደም ምርመራዎች (የቁጥር እና የጥራት መለኪያዎችን ማስተካከል);
• መቅኒ መቅኒ - ባዮፕሲ ወይም ምኞት (የተጎዱ ሕዋሳት መኖራቸውን መወሰን);
• የተመረጡ የደም ናሙናዎች ምርመራ, የአጥንት መቅኒ, አጥንት, ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ, ሊምፍ ኖድ ቲሹ (የሉኪሚያን አይነት መለየት እና የሉኪሚያ ሴሎች መኖራቸውን መገምገም);
• የክሮሞሶም እክሎችን ለመለየት ትንተና;
• የደረት ኤክስሬይ (የ pulmonary pathologies መለየት);
• አልትራሳውንድ, ሲቲ, ኤምአርአይ (የቲሹዎች, የአካል ክፍሎች እይታ).

ከሩብ ከሚሆኑ ታካሚዎች ውስጥ, ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ በሕክምና ምርመራ ወቅት በአጋጣሚ ተገኝቷል. በአንዳንድ ታካሚዎች, በአጥንት መቅኒ ውስጥ ማክሮፋጅስ ተገኝቷል. የ megakaryocytes ትኩረት ይጨምራል. በእያንዳንዱ የእድገታቸው ደረጃ ላይ የኤሌክትሮን ማይክሮስኮፕ የኒውክሊየስ ከሳይቶፕላዝም እድገት መዘግየት ያሳያል. በሽንኩርት ውስጥ ባለው ቀይ የደም ክፍል ውስጥ ሰርጎ መግባት ተገኝቷል.

የዩሪክ አሲድ እና የቫይታሚን B12 ክምችት በደም ሴረም ውስጥ ይጨምራል. አንዳንድ ጊዜ ከፍተኛ መጠን ያለው ዩሪክ አሲድ በሽንት ፊኛ ውስጥ ዩሬት እንዲፈጠር እና የ gouty አርትራይተስ እንዲፈጠር ያደርጋል። አንዳንድ ጊዜ ስፕሊን ወደ እብጠቱ አካባቢ ስለሚወርድ እንዲህ አይነት መጠን ይደርሳል. ጉልህ በሆነ splenomegaly, ጉበት ብዙውን ጊዜ መጠኑ ይጨምራል. የምርመራው የመጨረሻ ማረጋገጫ የተለወጠው ክሮሞሶም ምዝገባ ነው. በሌሎች የፓቶሎጂ, በደም እና በአጥንት መቅኒ ውስጥ የዚህ ምልክት መገኘት አልተገለጸም.

የፓቶሎጂ ሕክምና

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ሕክምና የሚወሰነው በፓቶሎጂ ደረጃ ነው. ገና በለጋ ደረጃ, የማገገሚያ ህክምና, በቪታሚኖች የበለፀገ የተመጣጠነ አመጋገብ እና መደበኛ የሕክምና ምርመራዎች ይመከራሉ. በሌሎች ሁኔታዎች, CML የአክቱ መጠን እንዲቀንስ እና የአደገኛ ሴሎችን እንቅስቃሴ ለመቀነስ በሚረዱ መድሃኒቶች ይታከማል. የታካሚው የህይወት ዘመን በቀጥታ የሚወሰነው በሕክምናው በቂ እና ወቅታዊነት ላይ ነው. ቴራፒ ብዙ ዘዴዎችን በመጠቀም ይከናወናል-

1. የመድሃኒት ሕክምና (ሳይቶሳር, አልፋ ኢንተርሮሮን, ማይሎሳን);
2. የአጥንት መቅኒ ሽግግር (በበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ በቀዶ ጥገና ወቅት የማገገም እድሉ ከፍ ያለ ነው ፣ ተመራጭ ለጋሾች የታካሚው ዘመዶች ናቸው);
3. የጨረር ሕክምና (ዓላማው አደገኛ ሴሎችን ለማጥፋት እና የእድገታቸውን መጠን ለመቀነስ ነው);
4. ስፕሊንን ማስወገድ (በአብዛኛው የፓቶሎጂ የመጨረሻ ደረጃ ላይ). ለቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት የሚጠቁሙ ምልክቶች thrombocytopenia, በአክቱ ላይ የሚደርሰውን ጉዳት ማስፈራራት እና በኦርጋን መጠን ምክንያት የሚመጣ ግልጽ ምቾት ማጣት.

መድሃኒቶችን መውሰድ የሚጠበቀው ውጤት ካልሰጠ, ሉክኮፎረሲስ ጥቅም ላይ ይውላል - ሴሉላር ደምን ከብዙ የሉኪዮትስ ብዛት ማጽዳት. አንዳንድ ጊዜ ከአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ጋር በትይዩ ጥቅም ላይ ይውላል. በከፍተኛ ሁኔታ የተስፋፋ ስፕሊን አንዳንድ ጊዜ ለኤክስሬይ ይጋለጣል, ይህ መጠኑን ለመቀነስ ይረዳል. ማፍረጥ ብግነት foci ሲከሰት አንቲባዮቲክ ጥቅም ላይ ይውላሉ.

ለሳይቶስታቲክስ የሚቋቋም ከባድ የደም ማነስ እድገት ወይም የብረት እጥረት የደም ማነስን በተመጣጣኝ የብረት ዝግጅቶች ሲታከም ፣ ደም መስጠትን ያሳያል ። ታካሚዎች በሆስፒታሉ ውስጥ መመዝገብ አለባቸው, መደበኛ ምርመራ እና የደም ቆጠራን መከታተል ያስፈልጋቸዋል. ማይሎይድ ሉኪሚያ ሥር የሰደደ መልክ ገለልተኛ ሕክምና ሊቋቋም የማይችል እና ተቀባይነት የለውም።

የፓቶሎጂ እድገት

የፓቶሎጂ እድገት ጋር, ሳይቲስታቲክስ ይጠቁማሉ. የሕክምናው መጠን እንደ በሽታው ደረጃ ይወሰናል. ግልጽ የሆኑ ምልክቶች መከሰታቸው (የአካል ክፍሎችን መጨመር, ከቀደምት የፓቶሎጂ ደረጃ ጋር ሲነፃፀር የሉኪዮትስ ብዛት መጨመር) የመጀመሪያ ደረጃ የእገዳ አቀራረቦችን ለመጠቀም ምክንያት ነው. ታካሚዎች የደም ቆጠራን በመከታተል, በተመላላሽ ታካሚ ላይ በትንሽ መጠን hydroxyurea ታዘዋል. በሽታው ከተለቀቀ በኋላ የጥገና ሕክምና ጥቅም ላይ ይውላል.

የፓቶሎጂ የላቀ ደረጃ

በሽታው ከፍተኛ ደረጃ ላይ ከደረሰ የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና በ "አደጋው ቡድን" (የሂማቶሎጂ አመልካቾች) ላይ በመመርኮዝ ይከናወናል. ጉዳቱ ዝቅተኛ ከሆነ ሕክምናው መጀመሪያ ላይ በአንድ መድሃኒት (ሞኖኬሞቴራፒ) ይከናወናል, አደጋው ከፍ ያለ ከሆነ, ወዲያውኑ ብዙ መድሃኒቶችን በአንድ ጊዜ እንዲጠቀሙ ይመከራል (ፖሊኬሞቴራፒ).

የ monochemotherapy ኮርሱን ካጠናቀቁ በኋላ, ተመሳሳይ መድሃኒት በመጀመሪያ የታዘዘ ነው, ነገር ግን በከፍተኛ መጠን. የደም ቆጠራው ከተሻሻለ, ይቋረጣል ወይም መጠኑ ይቀንሳል. ጥቅም ላይ የዋለው ሳይቲስታቲክ በአንድ ወር ውስጥ የሚጠበቀውን ውጤት ካላመጣ, ሕክምናው በሌላ መድሃኒት ይካሄዳል.

ከኬሞቴራፒ ኮርስ በኋላ የጥገና ሕክምና ይካሄዳል (መርሃግብሩ ከዋናው የእረፍት ሕክምና እቅድ ጋር ተመሳሳይ ነው). በሕክምናው ወቅት ውጤታማነታቸው የተረጋገጡ መድሃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ. ፖሊኬሞቴራፒ በጨመረ መጠን እና በሲኤምኤል የመጨረሻ ደረጃ ላይ ይካሄዳል. ለፍንዳታ ቀውስ, ቴራፒ ከከፍተኛ የደም ካንሰር ሕክምና ጋር ተመሳሳይ ነው. ፖሊኬሞቴራፒ በአጭር ኮርሶች ከ5-14 ቀናት ውስጥ ይካሄዳል. የእረፍት ጊዜ 7-10 ቀናት ነው.

አልፋ ኢንተርፌሮን

ለሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ አዳዲስ ሕክምናዎች አልፋ-ኢንተርፌሮን፣ የእድገት ፋክተር ተቃዋሚን ያካትታሉ። በሂሞቶፖይሲስ ሂደት ላይ የ megakaryocytes ተጽእኖን ይከላከላል እና የ granulocytes መስፋፋትን ይከላከላል. በተጨማሪም አልፋ ኢንተርፌሮን የፀረ-ቲሞር መከላከያን ያንቀሳቅሰዋል, ይህም ለሂሞቶፒዬሲስ መደበኛ ሁኔታ ሁኔታዎችን ይፈጥራል.

ሳይቶስታቲክ ስለሆነ መድሃኒቱ በጤናማ ሴሎች ላይ የመንፈስ ጭንቀት አይኖረውም. ከአልፋ ኢንተርፌሮን ጋር የሚደረግ ሕክምና የሳይቶጄኔቲክ ስርየትን ሊያስከትል ይችላል - የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም አለመኖር። ይህ ይቅር ማለትን እንኳን አያመለክትም, ነገር ግን የታካሚውን ሙሉ በሙሉ ማገገም.

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ምንም ዓይነት የመከላከያ እርምጃዎች የሉም. የፓቶሎጂ exacerbations (የጥገና ህክምና, insolation መከላከል, ጉንፋን) ለመከላከል ብቻ ይቻላል. የ CML አማካይ የህይወት ዘመን ከሶስት እስከ አምስት አመት ነው, አንዳንዴም እስከ ስምንት. የፍንዳታ ቀውስ ከተከሰተ በኋላ ታካሚው ከአንድ አመት በላይ ለመኖር ብዙም አይችልም.

ስማቸው ለተራ ዜጎች ብዙም ትርጉም የሌላቸው ብዙ ምርመራዎች አሉ. ከእነዚህ በሽታዎች አንዱ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ነው. ይህ በሽታ በጤንነት ላይ ከፍተኛ ጉዳት ብቻ ሳይሆን ወደ ገዳይ ውጤት ሊመራ ስለሚችል በዚህ በሽታ የተያዙ ታካሚዎች ግምገማዎች ትኩረትን ሊስቡ የሚችሉ ናቸው.

የበሽታው ምንነት

እንደ "ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ" የመሳሰሉ ምርመራዎችን ከሰሙ ታዲያ እኛ እየተነጋገርን ያለነው ስለ የደም ሥር (hematopoietic system) ከባድ ዕጢ በሽታ ሲሆን ይህም በአጥንት መቅኒ ላይ ያለውን የሂሞቶፔይቲክ ግንድ ሴሎችን ይጎዳል. በደም ውስጥ በሚገኙ ትላልቅ የ granulocytes ቅርጾች ተለይተው የሚታወቁ የሉኪሚያዎች ቡድን ሊመደብ ይችላል.

ገና በእድገቱ መጀመሪያ ላይ ማይሎይድ ሉኪሚያ የሉኪዮትስ ብዛት በመጨመር ወደ 20,000 / μl ይደርሳል። ከዚህም በላይ በሂደት ደረጃ ይህ አሃዝ ወደ 400,000/μl ይቀየራል። ሁለቱም ሄሞግራም እና ማይሎግራም የተለያየ የብስለት ደረጃ ያላቸው የሴሎች የበላይነት እንደሚያሳዩ ልብ ሊባል የሚገባው ጉዳይ ነው. እየተነጋገርን ያለነው ስለ ፕሮሚየሎሳይትስ፣ ሜታሚየሎሳይትስ፣ ባንድ እና ማዮሎሳይት ነው። ማይሎይድ ሉኪሚያ በሚፈጠርበት ጊዜ ለውጦች በ 21 ኛው እና በ 22 ኛው ክሮሞሶም ውስጥ ተገኝተዋል.

ይህ በሽታ በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በደም ውስጥ ያለው የ basophils እና eosinophils ይዘት በከፍተኛ ሁኔታ እንዲጨምር ያደርጋል. ይህ እውነታ በሽታው ከከባድ በሽታ ጋር እየተገናኘን መሆኑን የሚያሳይ ማስረጃ ነው. እንዲህ ባለው ኦንኮሎጂካል በሽታ የሚሠቃዩ ሕመምተኞች, ስፕሌሜጋሊ (ስፕሌሜጋሊ) ያድጋል, እና ብዙ ቁጥር ያላቸው ማይሎብላስትስ በአጥንት እና በደም ውስጥ ይመዘገባሉ.

በሽታው እንዴት ይጀምራል?

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ በሽታ አምጪ ተህዋስያን በጣም አስደሳች ነው። መጀመሪያ ላይ የፕሉሪፖንት ሄሞቶፔይቲክ የደም ግንድ ሴል somatic ሚውቴሽን ለዚህ በሽታ እድገት ቀስቃሽ ምክንያት እንደሆነ ሊታወቅ ይችላል። በሚውቴሽን ሂደት ውስጥ ዋናው ሚና የሚጫወተው በ 22 ኛው እና በ 9 ኛው ክሮሞሶም መካከል ያለውን የክሮሞሶም ንጥረ ነገር በመስቀል ሽግግር ነው. በዚህ ሁኔታ, ፒኤች ክሮሞሶም ይመሰረታል.

በመደበኛ የሳይቶጄኔቲክ ጥናት ወቅት ፒኤች ክሮሞሶም ሊታወቅ በማይችልበት ጊዜ (ከ 5% ያልበለጠ) ጉዳዮች አሉ። ምንም እንኳን ሞለኪውላዊ የጄኔቲክ ምርምር ኦንኮጅንን ያሳያል.

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ለተለያዩ የኬሚካል ውህዶች እና ለጨረር በመጋለጥ ምክንያት ሊዳብር ይችላል። ብዙውን ጊዜ ይህ በሽታ በጉልምስና ወቅት, በጉርምስና እና በልጆች ላይ በጣም አልፎ አልፎ ነው. ከሥርዓተ-ፆታ አንፃር ይህ ዓይነቱ ዕጢ ከ 40 እስከ 70 ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ በወንዶች እና በሴቶች ላይ በእኩል ድግግሞሽ ይመዘገባል.

የዶክተሮች ልምድ ቢኖረውም, የሜይሎይድ ሉኪሚያ እድገት መንስኤ አሁንም ሙሉ በሙሉ ግልጽ አይደለም. ባለሙያዎች እንደሚጠቁሙት አጣዳፊ እና ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ የሚከሰተው በክሮሞሶም አፓርተማ ችግር ምክንያት ሲሆን ይህም በተራው ደግሞ በ mutagens ወይም በዘር የሚተላለፍ ምክንያቶች ተጽዕኖ ነው.

ስለ ኬሚካላዊ ሚውቴጅስ ተጽእኖ ስንናገር ለቤንዚን የተጋለጡ ወይም ሳይቶስታቲክ መድኃኒቶችን (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran, ወዘተ) የሚጠቀሙባቸው በጣም ጥቂት ጉዳዮች ተመዝግበዋል, ማይሎይድ ሉኪሚያ መከሰቱ ትኩረት ሊሰጠው ይገባል. .

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ: ደረጃዎች

እንደ “ማይሎይድ ሉኪሚያ” በተባለው ምርመራ የዚህ በሽታ ሦስት የእድገት ደረጃዎች ተለይተዋል-

መጀመሪያ። በትልቅ ስፕሊን እና በደም ውስጥ ያለው የሉኪዮትስ የተረጋጋ ጭማሪ ተለይቶ ይታወቃል. አክራሪ የሕክምና እርምጃዎችን ሳይጠቀሙ የታካሚው ሁኔታ እንደ ተለዋዋጭነት ይቆጠራል. በሽታው እንደ አንድ ደንብ, በአጥንት መቅኒ ውስጥ በአጠቃላይ አጠቃላይ የአጠቃላይ ደረጃ ላይ ቀድሞውኑ ተገኝቷል. በተመሳሳይ ጊዜ, በአክቱ ውስጥ, እና በአንዳንድ ሁኔታዎች በጉበት ውስጥ, የተራቀቀ ደረጃ ባህሪይ የሆነው የቲሞር ሴሎች ሰፊ ስርጭት ይታያል.

ተስፋፋ። በዚህ ደረጃ ላይ ያሉ ክሊኒካዊ ምልክቶች የበላይ መሆን ይጀምራሉ, እናም ታካሚው የተወሰኑ መድሃኒቶችን በመጠቀም ህክምናን ታዝዟል. በዚህ ደረጃ, በአጥንት መቅኒ, ጉበት እና ስፕሊን ውስጥ ያለው ማይሎይድ ቲሹ ያድጋል, እና በጠፍጣፋ አጥንቶች ውስጥ ያለው ስብ ሙሉ በሙሉ ይተካዋል. በተጨማሪም የ granulocytic የዘር ሐረግ እና የሶስት መስመር መስፋፋት ከፍተኛ የበላይነት አለ. በከፍተኛ ደረጃ ላይ ሊምፍ ኖዶች በሉኪሚክ ሂደት በጣም አልፎ አልፎ እንደሚጎዱ ልብ ሊባል የሚገባው ነው. በአንዳንድ ሁኔታዎች ማይሎፊብሮሲስ በአጥንት መቅኒ ውስጥ ሊዳብር ይችላል። የሳንባ ምች (pneumosclerosis) የመያዝ እድል አለ. በእብጠት ሴሎች ወደ ጉበት ውስጥ መግባትን በተመለከተ, በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በጣም ይገለጻል.

ተርሚናል በዚህ የበሽታው ደረጃ, thrombocytopenia እና የደም ማነስ እድገት. የተለያዩ ችግሮች (ኢንፌክሽን, ደም መፍሰስ, ወዘተ) መገለጫዎች ግልጽ ይሆናሉ. የሁለተኛው እጢ እድገት ያልበሰለ የሴል ሴሎች ብዙ ጊዜ ይስተዋላል.

ምን ዓይነት የህይወት ተስፋ መጠበቅ አለብህ?

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ስላጋጠማቸው ሰዎች ከተነጋገርን, ዘመናዊ የሕክምና ዘዴዎች በአንጻራዊ ሁኔታ ለረጅም ጊዜ ህይወት እንደዚህ ያሉ ታካሚዎችን እድል በከፍተኛ ሁኔታ እንደጨመሩ ልብ ሊባል ይገባል. ምክንያት ግኝቶች እንደ የሰደደ myeloid ሉኪሚያ, ሕይወት የመቆያ እንደ ምርመራ ጋር, በተቻለ መጠን ጂን ላይ እርምጃ የሚችሉ መድኃኒቶችን ማዘጋጀት የበሽታው ልማት pathogenetic ስልቶች ውስጥ ተደርገዋል እውነታ ጋር. ሕመምተኞች በሽታው ከታወቀበት ጊዜ ጀምሮ ከ30-40 ዓመታት ሊደርስ ይችላል. ነገር ግን ይህ ሊሆን የቻለው እብጠቱ ጤናማ ከሆነ (የሊምፍ ኖዶች ቀስ በቀስ መጨመር)።

ተራማጅ ወይም ክላሲካል ቅርጽ እድገትን በተመለከተ, በሽታው ከታወቀበት ጊዜ ጀምሮ በአማካይ ከ 6 እስከ 8 ዓመት ነው. ነገር ግን በእያንዳንዱ ግለሰብ ሁኔታ በሽተኛው ሊደሰትባቸው የሚችላቸው የዓመታት ብዛት በሕክምናው ሂደት ውስጥ በሚወሰዱት እርምጃዎች እንዲሁም በበሽታው መልክ ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ ያሳድራል.

በአማካይ እንደ አኃዛዊ መረጃ, በሽታው ከታወቀ በኋላ በመጀመሪያዎቹ ሁለት ዓመታት ውስጥ እስከ 10% የሚሆኑ ታካሚዎች ይሞታሉ, እና በሚቀጥሉት ዓመታት 20% ይሞታሉ. ማይሎይድ ሉኪሚያ ያለባቸው ብዙ ሕመምተኞች ምርመራው ከተደረገ በኋላ በ 4 ዓመታት ውስጥ ይሞታሉ.

ክሊኒካዊ ምስል

እንደ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ያለ በሽታ እድገቱ ቀስ በቀስ ይከሰታል. መጀመሪያ ላይ በሽተኛው በአጠቃላይ ጤንነቱ መበላሸት, ድካም, ድክመት እና በአንዳንድ ሁኔታዎች በግራ hypochondrium ውስጥ መጠነኛ ህመም ይሰማዋል. ከጥናቱ በኋላ ብዙውን ጊዜ የጨመረው ስፕሊን ይመዘገባል, እና የደም ምርመራ ጉልህ የሆነ የኒውትሮፊሊካል ሉኪኮቲስስ, የሉኪዮትስ ብዛት ወደ ግራ በመቀየር ምክንያት በሜይሎሳይትስ ተግባር ምክንያት የ basophils, eosinophils እና ፕሌትሌትስ ይዘት ይጨምራል. በሽታው ሙሉ በሙሉ የሚታይበት ጊዜ ሲመጣ, ታካሚዎች በእንቅልፍ መረበሽ, ላብ, የማያቋርጥ አጠቃላይ ድክመት, የሙቀት መጠን መጨመር, በአክቱ እና በአጥንት ላይ ህመም ምክንያት የመሥራት አቅማቸውን ያጣሉ. በተጨማሪም ክብደት እና የምግብ ፍላጎት ማጣት አለ. በዚህ የበሽታው ደረጃ, ስፕሊን እና ጉበት በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራሉ.

በተመሳሳይ ጊዜ, ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ, የበሽታው ምልክቶች እንደ በሽታው የእድገት ደረጃ ላይ ይለያያሉ, ቀድሞውኑ በመነሻ ደረጃ ላይ የኢሶኖፊል, ጥራጥሬ ሉኪዮትስ እና ባሶፊል በአጥንት መቅኒ ውስጥ ይመራል. ይህ እድገት የሚከሰተው በሌሎች ሉኪዮተስ, ኖርሞብላስትስ እና ቀይ የደም ሴሎች መቀነስ ምክንያት ነው. የበሽታው ሂደት መባባስ ከጀመረ, ያልበሰለ ማይሎብላስትስ እና granulocytes ቁጥር በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል, እና ሄሞቲቦብሎች መታየት ይጀምራሉ.

ሥር የሰደደ myeloid ሉኪሚያ ውስጥ ፍንዳታ ቀውስ ጠቅላላ metaplasia ይመራል. በዚህ ሁኔታ, ከፍተኛ ትኩሳት አለ, በዚህ ጊዜ የበሽታ ምልክቶች አይታዩም. ሄመሬጂክ ሲንድረም (የአንጀት, የማሕፀን, የ mucous መድማት, ወዘተ), በቆዳው ውስጥ ሉኪሚዶች, ossalgia, ሊምፍ ኖዶች ይጨምራሉ, የሳይቶስታቲክ ሕክምናን ሙሉ በሙሉ መቋቋም እና ተላላፊ ችግሮች ይመዘገባሉ.

በበሽታው ሂደት ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ ማሳደር የማይቻል ከሆነ (ወይም እንደዚህ ያሉ ሙከራዎች በጭራሽ አልተደረጉም) ፣ ከዚያ የታካሚዎቹ ሁኔታ ከጊዜ ወደ ጊዜ እየባሰ ይሄዳል ፣ እናም thrombocytopenia ይታያል (የሄመሬጂክ ዲያቴሲስ ክስተቶች እራሳቸውን እንዲሰማቸው ያደርጋሉ) እና ከባድ። የደም ማነስ. ጉበት እና ስፕሊን መጠን በፍጥነት እያደገ በመምጣቱ, የሆድ መጠን በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል, የዲያፍራም ሁኔታ ከፍተኛ ይሆናል, የሆድ ዕቃ አካላት ይጨመቃሉ, እና በነዚህ ምክንያቶች የመተንፈሻ አካላት ጉብኝት. የሳንባዎች መቀነስ ይጀምራል. ከዚህም በላይ የልብ አቀማመጥ ይለወጣል.

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ወደዚህ ደረጃ ሲያድግ መፍዘዝ፣ የትንፋሽ ማጠር፣ የልብ ምት እና ራስ ምታት በደም ማነስ ዳራ ላይ ይታያል።

በማይሎይድ ሉኪሚያ ውስጥ ያለው የሞኖሳይት ቀውስ

የ monocytic ቀውስ ርዕስ በተመለከተ, ይህ ወጣት, atypical እና የጎለመሱ monocytes ብቅ እና መቅኒ እና ደም ውስጥ ማደግ ይህም ወቅት, አንድ ይልቅ ያልተለመደ ክስተት, መሆኑ መታወቅ አለበት. የአጥንት መቅኒ መሰናክሎች የተሰበሩ በመሆናቸው በሽታው በመጨረሻው ደረጃ ላይ የሜጋካርዮሳይት ኒውክሊየስ ቁርጥራጮች በደም ውስጥ ይታያሉ። በ monocytic ቀውስ ወቅት የተርሚናል ደረጃ በጣም አስፈላጊ ከሆኑት ነገሮች ውስጥ አንዱ መደበኛውን የሂሞቶፔይሲስ መከልከል (የሥነ-ሥዕላዊ መግለጫው ምንም ይሁን ምን)። በ thrombocytopenia, የደም ማነስ እና granulocytopenia እድገት ምክንያት የበሽታው ሂደት ተባብሷል.

በአንዳንድ ታካሚዎች የአክቱ ፈጣን መጨመር ሊታይ ይችላል.

ምርመራዎች

እንደ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ የመሰለ በሽታ የመከሰቱ እውነታ, ትንበያው በጣም ደካማ ሊሆን ይችላል, በጠቅላላው ውስብስብ ክሊኒካዊ መረጃ እና በሂሞቶፔይሲስ ሂደት ውስጥ የተወሰኑ ለውጦች ይወሰናል. በዚህ ሁኔታ, ሂስቶሎጂካል ጥናቶች, ሂስቶግራም እና ማይሎግራም ግምት ውስጥ መግባት አለባቸው. ክሊኒካዊ እና ሄማቶሎጂያዊ ምስሉ በቂ ካልሆኑ እና በራስ የመተማመን ስሜትን ለማረጋገጥ በቂ መረጃ ከሌለ ዶክተሮች በ monocytes, megakaryocytes, erythrocytes እና granulocytes የአጥንት መቅኒ ውስጥ ፒኤች ክሮሞዞምን በመለየት ላይ ያተኩራሉ.

በአንዳንድ ሁኔታዎች ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያን መለየት አስፈላጊ ነው. እንደ ልዩነት ሊገለጽ የሚችል ምርመራ, የበሽታውን ዓይነተኛ ምስል በ hyperleukocytosis እና splenomegaly ለመለየት ያለመ ነው. ምርጫው ያልተለመደ ከሆነ, የስፕሊን ፐንቴንት ሂስቶሎጂካል ምርመራ እንዲሁም የ ማይሎግራም ጥናት ይካሄዳል.

በፍንዳታ ቀውስ ውስጥ ታካሚዎች ወደ ሆስፒታል ሲገቡ አንዳንድ ችግሮች ሊታዩ ይችላሉ, ምልክቶቹ ከማይሎይድ ሉኪሚያ ጋር በጣም ተመሳሳይ ናቸው. በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታ ውስጥ በደንብ ከተሰበሰበ አናሜሲስ ፣ ሳይቶኬሚካል እና ሳይቶጄኔቲክ ጥናቶች የተገኘው መረጃ በእጅጉ ይረዳል ። ብዙውን ጊዜ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ከ osteomyelofibrosis የተለየ መሆን አለበት ፣ በዚህ ጊዜ ኃይለኛ ማይሎይድ ሜታፕላሲያ በሊንፍ ኖዶች ፣ ስፕሊን ፣ ጉበት ፣ እንዲሁም ጉልህ ስፕሌሜጋሊ ውስጥ ሊታይ ይችላል።

ሁኔታዎች አሉ, እና ያልተለመዱ አይደሉም, የደም ምርመራ መደበኛ ምርመራ ባደረጉ ሕመምተኞች (ቅሬታዎች በሌሉበት እና የበሽታ ምልክቶች ሳይታዩ) ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያን ለመለየት ሲረዳ.

በጠፍጣፋ አጥንቶች ውስጥ ያሉ በርካታ የስክለሮሲስ አካባቢዎችን በሚያሳይ የአጥንት ራጅ በራጅ ምርመራ ሊገለሉ ይችላሉ። ሌላው በሽታ, ምንም እንኳን ያልተለመደ ቢሆንም, አሁንም ከማይሎይድ ሉኪሚያ መለየት ያለበት, ሄመሬጂክ ቲምብሮቤቲሚያ ነው. በሊኩኮቲስሲስ ወደ ግራ በመቀየር እና የሽንኩርት መጨመር ሊታወቅ ይችላል.

ማይሎይድ ሉኪሚያን ለመለየት የላብራቶሪ ምርመራዎች

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ከተጠረጠረ የታካሚውን ሁኔታ በትክክል ለመወሰን የደም ምርመራ በበርካታ አቅጣጫዎች ሊከናወን ይችላል-

የደም ኬሚስትሪ. አንዳንድ የሳይቶስታቲክ ወኪሎች አጠቃቀም መዘዝ ወይም በሉኪሚያ ሴሎች መስፋፋት ምክንያት የተከሰቱትን በጉበት እና በኩላሊት ውስጥ ያሉ ችግሮችን ለመለየት ይጠቅማል።

- ክሊኒካዊ የደም ምርመራ (ሙሉ). የተለያዩ ሴሎችን ደረጃ ለመለካት አስፈላጊ ነው-ፕሌትሌትስ, ሉኪዮትስ እና ቀይ የደም ሴሎች. እንደ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ የመሳሰሉ በሽታዎችን ለመቋቋም ባጋጠማቸው አብዛኞቹ ታካሚዎች ላይ ትንታኔው ብዙ ያልበሰሉ ነጭ ሴሎችን ያሳያል. አንዳንድ ጊዜ ዝቅተኛ ፕሌትሌት ወይም ቀይ የደም ሴሎች ቆጠራ ሊከሰት ይችላል. እንዲህ ያሉት ውጤቶች የአጥንትን መቅኒ ለመመርመር ያለመ ተጨማሪ ምርመራ ሳይደረግ ሉኪሚያን ለመወሰን መሠረት አይደሉም.

በፓቶሎጂስት በአጉሊ መነጽር የአጥንት መቅኒ እና የደም ናሙናዎች ምርመራ. በዚህ ሁኔታ የሴሎች ቅርፅ እና መጠን ጥናት ይደረጋል. ያልበሰሉ ሴሎች እንደ ፍንዳታ ወይም ማይሎብላስት ተለይተው ይታወቃሉ። በአጥንት መቅኒ ውስጥ ያሉ የሂሞቶፔይቲክ ሴሎች ቁጥርም ይቆጠራል. "ሴሉላርነት" የሚለው ቃል በዚህ ሂደት ላይ ተፈጻሚነት ይኖረዋል. ሥር የሰደደ myelogenous ሉኪሚያ ያለባቸው ሰዎች፣ መቅኒ ወደ ሃይፐርሴሉላር (ትልቅ የሂሞቶፔይቲክ ሴሎች ክምችት እና ከፍተኛ የአደገኛ ሴሎች ይዘት) ይሆናል።

ሕክምና

እንደ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ላለው በሽታ ሕክምናው የሚወሰነው እንደ ዕጢ ሕዋሳት እድገት ደረጃ ላይ በመመርኮዝ ነው። ስለ በሽታው ሥር በሰደደ ደረጃ ላይ ስለ መለስተኛ ክሊኒካዊ እና ሄማቶሎጂያዊ መግለጫዎች እየተነጋገርን ከሆነ በቪታሚኖች የበለፀገ የተመጣጠነ ምግብ ፣ መደበኛ ክትትል እና የማገገሚያ ሕክምና እንደ አግባብነት ያላቸው የሕክምና እርምጃዎች መወሰድ አለበት። ኢንተርፌሮን በበሽታው ሂደት ላይ ጠቃሚ ተጽእኖ ሊኖረው ይችላል.

ሉኪኮቲዝስ ከተፈጠረ, ዶክተሮች Myelosan (2-4 mg / day) ያዝዛሉ. ከፍ ያለ የሉኪኮቲስ በሽታን መቋቋም ካለብዎት, የ Myelosan መጠን በቀን ወደ 6 ወይም እንዲያውም 8 mg ሊጨምር ይችላል. የመድኃኒቱ የመጀመሪያ መጠን ከ 10 ቀናት ባልበለጠ ጊዜ ውስጥ የሳይቶፔኒክ ተፅእኖ መገለጥ መጠበቅ አለብዎት። የመድኃኒቱ አጠቃላይ መጠን ከ 200 እስከ 300 ሚ.ግ ከሆነ በ 3-6 ኛው ሳምንት ውስጥ የአክቱ መጠን መቀነስ እና የሳይቶፔኒክ ተጽእኖ በአማካይ ይከሰታል. ተጨማሪ ሕክምና በሳምንት አንድ ጊዜ 2-4 mg Myelosan መውሰድን ያካትታል, ይህም በዚህ ደረጃ ደጋፊነት አለው. የመጀመሪያዎቹ የመባባስ ምልክቶች እራሳቸውን የሚያውቁ ከሆነ, ማይሎሳኖቴራፒ ይከናወናል.

እንደ የጨረር ሕክምናን የመሳሰሉ ዘዴዎችን መጠቀም ይቻላል, ነገር ግን ስፕሌሜጋሊ እንደ ዋናው ክሊኒካዊ ምልክት ሲታወቅ ብቻ ነው. በሽታው በሂደት ደረጃ ላይ ለሚገኙ ታካሚዎች ሕክምና, ፖሊ- እና ሞኖኬሞቴራፒ ጠቃሚ ነው. ጉልህ የሆነ leukocytosis ከተመዘገበ, የ Myelosan ተጽእኖ በቂ ካልሆነ, Myelobromol (በቀን 125-250 ሚ.ግ.) የታዘዘ ነው. በተመሳሳይ ጊዜ የከባቢያዊ የደም መለኪያዎችን ጥብቅ ቁጥጥር ይደረጋል.

ጉልህ የሆነ splenomegaly ከተፈጠረ, ዶፓን የታዘዘ ነው (አንድ መጠን 6-10 ግ / ቀን). ታካሚዎች መድሃኒቱን ለ 4-10 ቀናት አንድ ጊዜ ይወስዳሉ. በመጠን መካከል ያሉት ክፍተቶች የሚወሰኑት እንደ የሉኪዮትስ ብዛት መጠን እና መጠን በመቀነስ እንዲሁም በስፕሊን መጠን ላይ በመመርኮዝ ነው. የሉኪዮትስ ቅነሳ ተቀባይነት ያለው ደረጃ ላይ እንደደረሰ የዶፓን አጠቃቀም ይቆማል።

አንድ ታካሚ ለዶፓን ፣ ማይሎሳን ፣ የጨረር ሕክምና እና ማይሎብሮሞል የመቋቋም ችሎታ ካዳበረ ሄክሳፎስፋሚድ ለሕክምና የታዘዘ ነው። በሂደት ደረጃ ላይ ባለው የበሽታው ሂደት ላይ ውጤታማ በሆነ መንገድ ተጽእኖ ለማሳደር, የ CVAMP እና AVAMP ፕሮግራሞች ጥቅም ላይ ይውላሉ.

እንደ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ በተባለው በሽታ ውስጥ የሳይቶስታቲክ ሕክምናን መቋቋም ከተፈጠረ, በእድገት ደረጃ ላይ የሚደረግ ሕክምና ከተለየ የ polychemotherapy ሕክምና ጋር በማጣመር ሉኪኮቶፌሬሲስን መጠቀም ላይ ያተኩራል. ለሊኪኮቶፌሬሲስ አስቸኳይ ምልክት, በአንጎል መርከቦች ውስጥ የመረጋጋት ክሊኒካዊ ምልክቶች (በጭንቅላቱ ላይ የክብደት ስሜት, የመስማት ችሎታ መቀነስ, ራስ ምታት), በ hyperthrombocytosis እና hyperleukocytosis ምክንያት የሚከሰቱ ክሊኒካዊ ምልክቶች ሊታወቁ ይችላሉ.

የፍንዳታ ቀውስ ከተገኘ፣ ለሉኪሚያ ጥቅም ላይ የሚውሉ የተለያዩ የኬሞቴራፒ ፕሮግራሞች እንደ አግባብነት ሊወሰዱ ይችላሉ። ቀይ የደም ሴሎች ደም ለመውሰድ የሚጠቁሙ ምልክቶች, ፕሌትሌት ኮንሰንትሬትስ እና ፀረ-ባክቴሪያ ህክምና ተላላፊ ችግሮች, የደም ማነስ እና የ thrombocytopenic hemorrhage እድገት ናቸው.

የበሽታውን ሥር የሰደደ ደረጃ በተመለከተ በዚህ የእድገት ደረጃ ማይሎይድ ሉኪሚያ የአጥንት ቅልጥምንም ሽግግር በጣም ውጤታማ መሆኑን ልብ ሊባል ይገባል ። ይህ ዘዴ በ 70% ከሚሆኑት ጉዳዮች ውስጥ የክሊኒካዊ እና የሂሞሎጂካል ስርየት እድገትን ማረጋገጥ ይችላል.

ሥር በሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ውስጥ ለ splenectomy አስቸኳይ ምልክት የአክቱ መቆራረጥ ወይም መሰባበር ስጋት ነው። አንጻራዊ ምልክቶች ከባድ የሆድ ህመምን ያካትታሉ.

የጨረር ሕክምና ለሕይወት አስጊ የሆኑ ከሜዲድልላር ዕጢዎች መፈጠር ለተለዩ ታካሚዎች ይገለጻል።

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ: ግምገማዎች

እንደ ታካሚዎች ገለጻ, እንዲህ ዓይነቱ ምርመራ ችላ ለማለት በጣም ከባድ ነው. የተለያዩ ታካሚዎችን ምስክርነት በማጥናት በሽታውን የማሸነፍ እድሉ ግልጽ ይሆናል. ይህንን ለማድረግ ወቅታዊ ምርመራ እና ቀጣይ ህክምና ማድረግ ያስፈልግዎታል. ከፍተኛ ብቃት ባላቸው ልዩ ባለሙያዎች ተሳትፎ ብቻ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያን በጤንነት ላይ አነስተኛ ኪሳራዎችን ለማሸነፍ እድሉ አለ ።

ማይሎይድ ሉኪሚያ ራሱን የቻለ በሽታ አይደለም፣ ነገር ግን በቀይ አጥንት መቅኒ ውስጥ ያሉ ማይሎይድ የዘር ህዋሶች በመጨመር እና ከቁጥጥር ውጭ በሆነ እድገት እና በደም ውስጥ መከማቸታቸው የሚታወቅ ሁኔታን ያመለክታል።

ሉኪሚያ በሰፊው የደም ካንሰር ተብሎም ይጠራል, ነገር ግን ቃሉ ትክክል አይደለም. በኖሶሎጂያዊ ሁኔታ ከዚህ በሽታ ጋር የተያያዙ ሁለት በሽታዎችን መለየት የተለመደ ነው - ሥር የሰደደ (ሲኤምኤል) እና አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ (ኤኤምኤል).

በኤኤምኤል ውስጥ፣ ማይሎፖይሲስ ቀዳሚ ህዋሶች (ፍንዳታ) መከፋፈል ይከሰታል፣ እሱም ወደ ብስለት መለየት አይችልም። እንደ WHO አኃዛዊ መረጃ፣ ኤኤምኤል ከሌሎች የሉኪሚያ ዓይነቶች 80 በመቶውን ይይዛል። በክትትል መረጃ መሰረት በሽታው ብዙውን ጊዜ ከ 15 ዓመት በታች የሆኑ እና ከ 60 ዓመት እድሜ በኋላ በሽተኞችን ይጎዳል. ከስርዓተ-ፆታ አንፃር ኤኤምኤል በሴቶች ላይ ብዙም የተለመደ አይደለም።

ከኤኤምኤል በተለየ፣ በሲኤምኤል አደገኛ ሴሎች ወደ ብስለት ቅርጾች የመለየት ችሎታ አላቸው። ከሁሉም የሉኪሚያ በሽታዎች 15% ያህሉ CML ናቸው። ዓመታዊው ክስተት ከ100,000 ሕዝብ 1.6 ያህል ነው። ብዙውን ጊዜ በሽታው ከ 20-50 ዓመት ዕድሜ ባለው የዕድሜ ክልል ውስጥ ያሉ ታካሚዎችን ይጎዳል. በጾታ ጥምርታ፣ ወንዶች ከሴቶች በበለጠ በብዛት ይታመማሉ፣ በግምት 1.5፡1።

ምደባ

ከጥንታዊው ICD በተጨማሪ, የፓቶሎጂ ሂደትን ትክክለኛ መግለጫ ለማግኘት የሚያስችሉዎ በርካታ ምደባዎች አሉ. ለአጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ በጣም አስፈላጊ የሆነው ሉኪሚያ በሚፈጠርባቸው ሴሎች ዓይነት እና ብስለት ላይ የተመሰረተው የፈረንሳይ-አሜሪካዊ-ብሪቲሽ (ኤፍኤቢ) ምደባ ነው.

በሂማቶሎጂ ምደባ መሠረት ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ወደ 5 ዋና ዋና ንዑስ ዓይነቶች አሉት።

እንደ ዓለም አቀፍ የበሽታዎች ምደባ ፣ 10 ኛ ክለሳ (ICD-10) እያንዳንዱ የበሽታው ንዑስ ዓይነት የተወሰነ ኮድ መመደብ አለበት ።

C92.0 - አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ.

C92.1 - ሥር የሰደደ myeloblastic ሉኪሚያ.

C92.2 - የተለመደ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ.

C92.4 - አጣዳፊ የፕሮሚዮሎቲክ ሉኪሚያ.

C92.5 - አጣዳፊ myelomonocytic leukemia.

C92.7 - ሌላ myeloblastic ሉኪሚያ.

C92.9 - ማይሎብላስቲክ ሉኪሚያ, አልተገለጸም.

C93.1 - ሥር የሰደደ myelomonocytic ሉኪሚያ.

ኤኤምኤልን ለማዳበር መንስኤዎች እና አደጋዎች

አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ በዲ ኤን ኤ ላይ የሚደርሰው የሜይሎይድ መስመር የአጥንት መቅኒ ሕዋሳት በዲ ኤን ኤ ላይ በመበላሸቱ ሲሆን ይህም የደም ክፍሎችን ያልተለመደ ምርት ያስከትላል. በኤኤምኤል ውስጥ፣ መቅኒ ማይሎብላስትስ የተባሉ ያልበሰሉ ሴሎችን ያመነጫል። እነዚህ ያልተለመዱ ህዋሶች በትክክል መስራት አይችሉም እና ሲከፋፈሉ እና ከመጠን በላይ ሲያድጉ ጤናማ የአጥንት ቅልጥሞችን መጨናነቅ ይጀምራሉ.

በአብዛኛዎቹ አጋጣሚዎች የዲኤንኤ ሚውቴሽን መንስኤው ምን እንደሆነ ግልጽ ባይሆንም ለኤኤምኤል እድገት አስተዋጽኦ የሚያደርጉ በርካታ ምክንያቶች ተገኝተዋል ይህም ቀደምት የደም በሽታዎች፣ የዘር ውርስ መንስኤዎች፣ የአካባቢ ተጋላጭነቶች እና የመድሃኒት ተጽእኖዎች። ነገር ግን፣ አዲስ የጀመረ AML ያለባቸው አብዛኛዎቹ ታካሚዎች ለበሽታቸው ሊታወቅ የሚችል ምክንያት የላቸውም።

ቀደምት የደም ህክምና ችግሮች. በጣም የተለመደው የእድገት መንስኤ ማይሎዳይስፕላስቲክ ሲንድሮም (ኤምዲኤስ) ነው. በአረጋውያን በሽተኞች ላይ በብዛት የሚከሰት እና በወራት ወይም በዓመታት ውስጥ የሳይቶፔኒያ እድገትን የሚያመጣ የማይታወቅ ኤቲዮሎጂ የአጥንት መቅኒ በሽታ ነው። በተጨማሪም ይህ ሲንድሮም ባለባቸው ታካሚዎች ላይ የአደጋ ደረጃ ደረጃዎች አሉ. ለምሳሌ፣ ሪፍራክተሪ የደም ማነስ ያለባቸው ታማሚዎች፣ ቀለበት የተደረገባቸው ሳይሮብላስት ያላቸው ታካሚዎች ኤኤምኤልን የመጋለጥ እድላቸው ከፍንዳታ ሴሎች ጨምሯል ኤምዲኤስ ካላቸው ታካሚዎች ጋር ሲነጻጸር በእጅጉ ያነሰ ነው።

የተወለዱ በሽታዎች.በሽተኞችን ለኤኤምኤል እድገት የሚያጋልጡ የትውልድ ሁኔታዎች ብሉ ሲንድሮም ፣ ዳውን ሲንድሮም ፣ ኮንጄኔቲቭ ኒውትሮፔኒያ ፣ ፋንኮኒ የደም ማነስ እና ኒውሮፊብሮማቶሲስ ይገኙበታል። በተለምዶ እነዚህ ታካሚዎች ከልጅነታቸው ጀምሮ አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ ያጋጥሟቸዋል, ነገር ግን በጉልምስና ወቅትም ሊታዩ ይችላሉ.

በክሊኒካዊ ጥናቶች ውስጥ, ኤኤምኤልን የማሰራጨት አደጋ በየጊዜው ለቤንዚን መጋለጥ በከፍተኛ ሁኔታ እንደሚጨምር ተስተውሏል. ይህ ኬሚካል በተለያዩ ኢንዱስትሪዎች (ኬሚካልና ዘይት ማጣሪያዎች፣ እንዲሁም የጎማ እና የጫማ እቃዎችን በማምረት) እንደ ሟሟነት ያገለግላል። ቤንዚን በሙጫ፣ በጽዳት ምርቶች፣ በቀለም እና በሲጋራ ጭስ ውስጥ ይገኛል። ለፎርማለዳይድ መጋለጥ ከኤኤምኤል ጋር የተቆራኘ ነው፣ ነገር ግን ትክክለኛው ተፅዕኖ እስካሁን አልታወቀም።

ኪሞቴራፒ. ከዚህ ቀደም የኬሞቴራፒ ሕክምና የወሰዱ ታካሚዎች ኤኤምኤልን የመፍጠር ዕድላቸው ከፍተኛ ነው። አንዳንድ መድሃኒቶች ከሁለተኛ ደረጃ ሉኪሚያ (Mechlorethamine, Procarbazine, Chlorambucil, Melphalan, Etoposide, Teniposide እና Cyclophosphamide) እድገት ጋር በቅርብ የተሳሰሩ ናቸው.

በሽተኛው እነዚህን የኬሞቴራፒ መድሐኒቶች በሚወስድበት ጊዜ የጨረር ሕክምናን ከተቀበለ አደጋው ይጨምራል. ሁለተኛ ደረጃ ሉኪሚያ ለሆጅኪን በሽታ፣ ለሆጅኪን ሊምፎማ ያልሆነ ወይም የልጅነት አጣዳፊ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ ሕክምና ከተደረገ ከ10 ዓመታት በኋላ ይከሰታል። ሁለተኛ ደረጃ ሉኪሚያም ለጡት፣ ኦቭቫርስ ወይም ሌሎች ካንሰሮች ከታከመ በኋላ ሊከሰት ይችላል።

ለጨረር መጋለጥ.ለከፍተኛ የጨረር መጠን መጋለጥ ለኤኤምኤል እና ለከፍተኛ ሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ አደገኛ ሁኔታ የታወቀ ነው። ይህ ለመጀመሪያ ጊዜ በሂሮሺማ እና ናጋሳኪ የኒውክሌር ቦምብ ከተረፉ ጃፓናውያን መካከል ታይቷል። ከአሳዛኝ ሁኔታዎች በኋላ ከ6-8 ዓመታት ውስጥ ብዙ ጃፓናውያን የከፍተኛ ማይሎይድ ሉኪሚያ ምልክቶች ታይተዋል።

ለካንሰር ሕክምና የጨረር ሕክምና (radiation therapy) በሚደረግበት ወቅት, እንዲሁም በተወሰኑ የምርመራ ዓይነቶች (ራዲዮግራፊ, ፍሎሮግራፊ, የኮምፒዩተር ቲሞግራፊ) ላይ አሉታዊ የጨረር ተጽእኖዎች ሊታዩ ይችላሉ.

መንስኤዎቹ አይታወቁም ነገር ግን ወንዶች ከሴቶች በበለጠ በኤኤምኤል ይሰቃያሉ. እንዲሁም በሽታው በካውካሰስ ዘር ውስጥ ባሉ ሰዎች ላይ በጣም የተለመደ ነው. ያልተረጋገጡ የአደጋ መንስኤዎች ከፍተኛ ኤሌክትሮማግኔቲክ ጨረሮች ባለበት አካባቢ መኖር፣ ለፀረ-ተባይ ማጥፊያዎች መጋለጥ፣ ማጽጃዎች እና የፀጉር ማቅለሚያዎች ያካትታሉ።

ሲኤምኤልን ለማዳበር መንስኤዎች እና አደጋዎች

በጤናማ ሰው ውስጥ, የሰውነት ሴሎች በኒውክሊየስ ውስጥ 23 ጥንድ ክሮሞሶምች ይይዛሉ. በሲኤምኤል ለሚሰቃዩ ሰዎች የክሮሞሶም መዋቅር ችግር በአጥንት መቅኒ ሴሎች ውስጥ ይከሰታል ይህም ከ 22 ኛው ክሮሞሶም ወደ 9 ኛ ክፍልን ያካትታል. እጅግ በጣም አጭር የሆነው 22ኛ ክሮሞሶም የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም ተብሎ የሚጠራው (መጀመሪያ ከተገኘችበት ከተማ በኋላ) በሲኤምኤል ከሚሰቃዩ 90% ሰዎች ደም ውስጥ ይገኛል።

ከእነዚህ የክሮሞሶም ለውጦች ዳራ አንጻር፣ ታይሮሲን ኪናሴ የተባለውን ኢንዛይም በብዛት ማምረት የሚጀምሩ አዳዲስ ጂኖች ተፈጥረዋል። በመቀጠልም ከፍተኛ መጠን ያለው ታይሮሲን ኪናሴስ ወደ ያልተለመደ የአጥንት ቅልጥምንም ሕዋሳት መከፋፈልን ያመጣል, ይህም ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ እንዲፈጠር አስተዋጽኦ ያደርጋል. ያልተለመዱ ነጭ የደም ሴሎች እንደተለመደው አይዳብሩም ወይም አይሞቱም, ነገር ግን በብዛት ይከፋፈላሉ, ጤናማ የደም ሴሎችን ይጨናነቃሉ እና የአጥንትን መቅኒ ይጎዳሉ.

የ AML ትክክለኛ መንስኤዎች እስካሁን አልተገለጹም። በአሁኑ ጊዜ በአጠቃላይ ማይሎይድ ሉኪሚያ የሚውቴሽን ክምችት በሚውቴሽን ዳራ ላይ ማየሎይድ ሉኪሚያ እንደሚከሰት ተቀባይነት አግኝቷል። ከአንዳንድ ልዩ ሁኔታዎች፣ ሲኤምኤልን የመፍጠር አደጋን የሚጨምሩ ምክንያቶች ከኤኤምኤል ጋር ተመሳሳይ ናቸው።

የተዳከመ የበሽታ መከላከያ.ክሊኒካዊ ጥናቶች እንደሚያሳዩት እንደ ኤድስ ያሉ የበሽታ መከላከያዎችን የሚሠቃዩ ሰዎች ከጠቅላላው ሕዝብ ጋር ሲነፃፀሩ በ 3 እጥፍ የበለጠ ሲኤምኤልን የመፍጠር ዕድላቸው ከፍተኛ ነው. የሳይቶስታቲክ መድሐኒቶች የአካል ክፍሎች ከተተከሉ በኋላ እንዲወስዱ በተገደዱ ሰዎች ላይ የሚያስከትለው አሉታዊ ተፅእኖም ተስተውሏል። በዚህ ሁኔታ, አደጋው በ 2 እጥፍ ይጨምራል.

ምክንያቶቹ ሙሉ በሙሉ አልተረዱም, ነገር ግን ከስታቲስቲክስ ትንታኔ በኋላ, እንደ አልሰረቲቭ ኮላይትስ ወይም ክሮንስ በሽታ የመሳሰሉ የሆድ እብጠት በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ከጠቅላላው ህዝብ ጋር ሲነፃፀሩ ሲኤምኤልን የመፍጠር እድላቸው ከፍተኛ ነው.

ፀረ-ተባይ መድሃኒቶች. ብዙ ጥናቶች እንደሚያሳዩት በየቀኑ ለፀረ-ተባይ መድሃኒቶች የተጋለጡ ወንዶች (ገበሬዎች, የግብርና ሰራተኞች) ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ የመያዝ እድላቸው ከፍ ያለ ነው. ከጠቅላላው ህዝብ ጋር ሲወዳደር, አደጋው በ 40% ገደማ ይጨምራል.

ጾታ, ዕድሜ እና ሌሎች የአደጋ ምክንያቶች.ልክ እንደ ኤኤምኤል፣ ሲኤምኤል በካውካሲያን ወንዶች ላይ የመነካካት ዕድሉ ከፍተኛ ነው። ከመጠን በላይ ውፍረት የሚያስከትለውን አሉታዊ ተፅእኖ የሚያሳዩ 4 ጥናቶች ነበሩ. ከመጠን በላይ መወፈር የመታመም እድልን በ25 በመቶ ይጨምራል።

ምልክቶች

አብዛኛው ክሊኒካዊ መግለጫዎች እና የሜይሎይድ ሉኪሚያ ምልክቶች ፣ ሁለቱም አጣዳፊ እና ሥር የሰደደ ፣ ጤናማ የአጥንት መቅኒ ቡቃያ ባልተለመዱ ሕዋሳት መፈናቀል ጋር የተቆራኙ ናቸው። በዚህ ምክንያት በበሽታዎች ወቅት 4 ዋና ዋና ምልክቶች ተለይተዋል-

• የደም ማነስ. የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር መቀነስ ድካም, የልብ ምት መጨመር, መገረፍ እና የትንፋሽ እጥረት ያስከትላል.
• የበሽታ መከላከያ እጥረት.መደበኛ የነጭ የደም ሴል ምርት አለመኖሩ ታካሚዎች ለበሽታው ተጋላጭ እንዲሆኑ ያደርጋቸዋል ምክንያቱም ያልተለመዱ ህዋሶች ሙሉ የመከላከያ ምላሽን የሚያበረታቱ ዘዴዎች ስለሌላቸው ነው.
• የሚያሰክር።የሜይሎይድ ሉኪሚያ የመጀመሪያ ምልክቶች ብዙ ጊዜ ልዩ ያልሆኑ እና ከጉንፋን ወይም ከሌሎች ጉንፋን ምልክቶች ጋር ተመሳሳይ ሊሆኑ ይችላሉ። የተለመዱ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ: ትኩሳት, ድካም, ክብደት መቀነስ, የምግብ ፍላጎት ማጣት, የትንፋሽ እጥረት, የደም ማነስ, ፔትቻይ (በደም መፍሰስ ምክንያት በቆዳ ላይ ያሉ ነጠብጣቦች), የአጥንት እና የመገጣጠሚያ ህመም.
• ሄመሬጂክ.የፕሌትሌት ውህደት መቀነስ ወደ መጠነኛ ጉዳት ወይም ደም መፍሰስ ያስከትላል።

በተጨማሪም, ከሲኤምኤል ጋር, ከ 50% በላይ በሆኑ ጉዳዮች ላይ, የተስፋፋ ስፕሊን ይታያል. እንደነዚህ ያሉ ትላልቅ መጠኖች ሊደርስ ስለሚችል የሆድ ዕቃዎችን መጨፍለቅ ይጀምራል. የተስፋፋ ስፕሊን አንዳንድ ጊዜ ከኤኤምኤል ጋር አብሮ ይመጣል፣ ግን አብዛኛውን ጊዜ ሂደቱ ቀርፋፋ እና ህመም የለውም።

በሉኪዮትስ ሰርጎ መግባት ምክንያት አንዳንድ ታካሚዎች የድድ እብጠት ያጋጥማቸዋል. አልፎ አልፎ፣ የኤኤምኤል ዋና ምልክት ከአጥንት መቅኒ ውጪ ጥቅጥቅ ያለ የሉኪሚክ ስብስብ ወይም ዕጢ (ክሎሮማ) መፈጠር ነው። በጣም አልፎ አልፎ, ኤኤምኤል የሊምፍ ኖዶች (ላምፍ ኖዶች) እንዲስፋፋ እና በቆዳው ላይ የሚከሰት የፓራኖፕላስቲክ እብጠት ያስከትላል.

ደረጃዎች

ሥር የሰደደ የሊምፎይቲክ ሉኪሚያን ሂደት ወደ ደረጃዎች መከፋፈል ሐኪሞች ሕክምናን በብቃት ለማቀድ እና የበሽታውን ውጤት ለመተንበይ ያስችላቸዋል።

አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያን ለመወሰን ደረጃዎች ገና አልተዘጋጁም, ነገር ግን በአጠቃላይ በሽታው ላይ በመመርኮዝ 3 ዋና ዋና ደረጃዎችን መለየት የተለመደ ነው.

በጣም የተለመዱት የማይሎይድ ሉኪሚያ ዓይነቶች

ከሁሉም የኤኤምኤል ጉዳዮች 25% ያህሉ የሚከሰቱት በከፍተኛ ደረጃ ማይሎብላስቲክ ሉኪሚያ (M2) በማደግ ላይ ነው። ንዑስ ዓይነት የ 8 ኛው ክሮሞሶም ክፍል ወደ 21 ኛው በመንቀሳቀስ ይታወቃል። በስፕሊሱ በሁለቱም በኩል፣ ቀደም ሲል RUNX1 እና ETO ፕሮቲኖችን ከመሰከሩት ቁርጥራጮች አዲስ የዲ ኤን ኤ ስብስብ ተፈጠረ። ከዚያም እነዚህ ሁለት ቅደም ተከተሎች ተገናኝተው M2 AML የተባለ አንድ ትልቅ ፕሮቲን ኮድ ማድረግ ይጀምራሉ, ይህም ሕዋሱ ያለምንም እንቅፋት እንዲከፋፈል ያስችለዋል.

በጣም የተለመደው የሲኤምኤል ዓይነት ሥር የሰደደ granulocytic leukemia ነው. ማለትም ፣ በክሮሞሶም ስብስብ ውስጥ ለውጦችን የሚቀሰቅሰው ማንኛውም የፓቶሎጂ ምክንያት ፍንዳታ ሴሎች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል ፣ ከዚያ በኋላ granulocytes ይፈጠራሉ። ይህ የCML ቅጽ በ95% ከሚሆኑት ጉዳዮች ላይ ይከሰታል።

ምርመራዎች

የሉኪሚያ ምርመራን ለማረጋገጥ ብዙ ምርመራዎች ሊታዘዙ ይችላሉ. ዲያግኖስቲክስም የበሽታውን አይነት እንዲወስኑ እና በተገኘው መረጃ ላይ በመመርኮዝ የተሻለውን የሕክምና ዘዴ እንዲመርጡ ያስችልዎታል. አጣዳፊ ወይም ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ምርመራን በሚያረጋግጥበት ጊዜ የምርመራው ሂደት መሠረት የላብራቶሪ ምርምር ዘዴዎች ናቸው።

የተሟላ የደም ብዛት (ሲቢሲ)።በአብዛኛዎቹ ታካሚዎች, ማይሎይድ ሉኪሚያ የመጀመሪያ ደረጃ ምርመራ ከ OAC በኋላ ይከናወናል. የፈተናው ይዘት የደም ሴሎችን (erythrocytes, leukocytes, ፕሌትሌትስ) መቁጠር ነው. ሲቢሲ ብዙውን ጊዜ እንደ መደበኛ የሕክምና ምርመራ አካል ነው. በሲኤምኤል የሚሠቃዩ ሰዎች ከ thrombocytosis እና basophilia ጋር በተያያዙ የነጭ የደም ሴሎች ብዛት (በአብዛኛው በ granulocytes ምክንያት) ጉልህ የሆነ ጭማሪ ይኖራቸዋል። በተጨማሪም, በደም ቀመር ውስጥ ያልበሰለ የሉኩፖይሲስ ንጥረ ነገሮች ይታያሉ. ሌሎች የአጥንት መቅኒ ቡቃያዎች ሲታፈኑ በበሽተኞች ላይ የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር ይቀንሳል። በጠቅላላው የሉኪዮትስ ብዛት መጨመር ምክንያት ሉኪሚያ አንዳንድ ጊዜ ሉኪሚያ ተብሎ ይጠራል.

ምኞት እና ባዮፕሲ.ማይሎይድ ሉኪሚያን ለመለየት ምንም የተለየ ዕጢ ጠቋሚዎች አልተገኙም, ስለዚህ በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ባዮፕሲ እና ምኞትን በማጣመር ይመረመራሉ. ምርመራውን ለማረጋገጥ ብቸኛው አስተማማኝ መንገድ ይህ ነው. ምኞት ማለት ቀጭን መርፌን በመጠቀም የአጥንትን መቅኒ ፈሳሽ ክፍል ለማስወገድ የሚደረግ አሰራር ሲሆን ባዮፕሲ ደግሞ የጠንካራውን ክፍል ናሙና ይወስዳል። እነዚህ 2 ሂደቶች በጣም ተመሳሳይ ናቸው እና ስለ መቅኒ ሁኔታ የበለጠ ትክክለኛ መረጃ ለማግኘት ብዙውን ጊዜ በአንድ ጊዜ ይከናወናሉ.

ለምኞት እና ባዮፕሲ የተለመደው ቦታ የዳሌው ኢሊያክ ክሬም ነው። ባዮሎጂካል ቁሳቁሶችን ከተሰበሰበ በኋላ, በፓቶሎጂካል አናቶሚ መስክ ስፔሻሊስት የተገኙትን ናሙናዎች ዝርዝር ምርመራ ያካሂዳል. በታካሚ ውስጥ ኤኤምኤልን ከሚያሳዩት ዋና ዋና መመዘኛዎች አንዱ በደም ውስጥ ከ 20% በላይ ፍንዳታዎች እና አስፕሪት መኖሩ ነው.

ምርመራው ለተወሰኑ ጂኖች፣ ፕሮቲኖች እና ሌሎች አደገኛ መሆናቸውን የሚያሳዩ የሉኪሚያ ሴሎችን መሞከርን ያካትታል። በዚህ ጥናት ላይ በመመስረት, ወደፊት በግለሰብ ደረጃ የታለመ ህክምና ሊፈጠር ይችላል.

የጄኔቲክ ምርምር.የኤኤምኤልን ጂኖአይፕ ለመወሰን እና ለታካሚው ጥሩውን የሕክምና አማራጭ እንዲመርጡ ያስችልዎታል። በተጨማሪም የሕክምናውን ሂደት ለመከታተል የፈተና ውጤቶቹ ለወደፊቱ ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ.

ሳይቶጄኔቲክ ጥናት.የሕዋስ ክሮሞሶምን ለመተንተን የሚያገለግል የዘረመል ምርመራ ዓይነት። አንዳንድ ጊዜ ይህ ምርመራ በአካባቢው የደም ሴሎች ላይ ሊደረግ ይችላል, ነገር ግን ትክክለኛውን ምርመራ ለማድረግ ከአጥንት መቅኒ የተገኙ የቲሹ ናሙናዎች ያስፈልጋሉ.

ለሲኤምኤል ሕክምና ከተጀመረ በኋላ የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም ያላቸውን ሴሎች ቁጥር እንደገና ለመቁጠር እና የኬሞቴራፒን ውጤታማነት ለመገምገም የሳይቶጄኔቲክ እና/ወይም የሞለኪውላር ምርመራ በተለያየ የአጥንት መቅኒ ናሙና ላይ ይደገማል።

ለአብዛኛዎቹ ታካሚዎች የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም እና የ BCR-ABL ድብልቅ ጂን መኖሩ የሲኤምኤል መኖርን የሚያመለክት ዋናው ምልክት ነው. በጥቂቱ ታካሚዎች የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም በተለመደው ፈተናዎች አይታወቅም, ምንም እንኳን የ BCR-ABL ድብልቅ ጂን እና የደም ሴሎች ቁጥር ቢጨምርም. ይሁን እንጂ በዚህ ጉዳይ ላይ ያለው የሕክምና ዘዴ ሊታወቅ የሚችል የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም ካላቸው ታካሚዎች ጋር ተመሳሳይ ይሆናል.

የምስል ምርምር ዘዴዎች.ሉኪሚያ በሌሎች የሰውነት ክፍሎች ላይ የሚያስከትለውን ውጤት ለመገምገም የታዘዙ ናቸው. ለምሳሌ, ሲቲ ስካን እና አልትራሳውንድ አንዳንድ ጊዜ በሉኪሚያ በሽተኞች ላይ ያለውን የስፕሊን መጠን ለመመልከት እና ለመለካት ጥቅም ላይ ይውላሉ.

ምን ያህል በፍጥነት እያደገ ነው?

በሲኤምኤል ውስጥ ሥር የሰደደው ደረጃ የሚቆይበትን ጊዜ እና የፍንዳታ ቀውስ መጀመሩን ለመተንበይ የተለየ ቴክኒኮች አልተዘጋጁም። ሆኖም ግን ፣ የማይመቹ ምክንያቶች የሉኪዮተስ ፣ ሄፓቶስፕሌኖሜጋሊ ፣ እና በቀይ መቅኒ ውስጥ የፍንዳታ መቶኛ መጨመርን እንደሚያካትቱ በአጠቃላይ ተቀባይነት አለው። ለኤኤምኤልም ተመሳሳይ ነው።

በልዩ የሕመምተኞች ምድቦች ውስጥ የትምህርቱ እና የሕክምናው ባህሪዎች

እንደ እድሜ እና ጾታ ላይ በመመርኮዝ የበሽታው አካሄድ ብዙም አይለያይም. ግምት ውስጥ መግባት ያለባቸው ብቸኛው ምክንያቶች የታካሚዎች ክብደት እና ዕድሜ ናቸው, ምክንያቱም እነዚህ ባህሪያት የመድሃኒቶቹን መጠን ይጎዳሉ.

እርግዝና. በእርግዝና ወቅት የሜይሎብላስቲክ ሉኪሚያ በሽታ መመርመር በጣም አልፎ አልፎ ነው, በግምት 1 ከ 300,000 ጉዳዮች ውስጥ. ከዚህም በላይ ወቅታዊ ሕክምና ካልተጀመረ ድንገተኛ ፅንስ ማስወረድ ከፍተኛ ዕድል አለ. በተጨማሪም በደም ውስጥ ያለው የፍንዳታ ሴሎች መጠን መጨመር በማህፀን ውስጥ የእድገት ዝግመትን ሊያስከትል, ያለጊዜው እንዲወለድ ሊያደርግ ወይም በማህፀን ውስጥ የፅንስ ሞት ሊያስከትል ይችላል.

ፅንሱን ከኬሞቴራፒ ውጤቶች የሚከላከለው hematoplacental barrier ቢኖርም በእርግዝና መጀመሪያ ደረጃዎች ላይ እርግዝናን ማቆም ይመከራል. ምርመራው የተደረገው በ2-3 ኛው ወር ውስጥ ከሆነ, እንደ አንድ ደንብ, ቀሪው እርግዝና በኬሞቴራፒ መልክ ይጠናቀቃል. በተጨማሪም በኬሞቴራፒ ኮርሶች ጡት ማጥባት ማቆም አለበት.

ሕክምና

ማይሎይድ ሉኪሚያ በሚታከምበት ጊዜ ጥሩ የሕክምና ዘዴዎችን መፍጠር የበርካታ ልዩ ባለሙያዎችን ትብብር ይጠይቃል. በተለይም በሽተኛው በኦንኮሎጂስት እና / ወይም በደም ህክምና ባለሙያ ቁጥጥር ስር መሆኑ በጣም አስፈላጊ ነው.

የሕክምና አማራጮች የበሽታውን ደረጃ, የሚጠበቁ የጎንዮሽ ጉዳቶች, የታካሚ ምርጫ እና አጠቃላይ ጤናን ጨምሮ በበርካታ ሁኔታዎች ላይ ይመረኮዛሉ.

የታለመ ሕክምና.ይህ በተለይ የሉኪሚያ እድገትን እና መትረፍን የሚያበረታታ የአደገኛ ሴሎች ጂኖች ፣ ፕሮቲኖቻቸው እና የቲሹ አካባቢን የሚጎዳ የሕክምና ዓይነት ነው። የታለመ ቴራፒ ጤናማ ቲሹ ላይ የሚደርሰውን ጉዳት በሚገድብበት ጊዜ አደገኛ ሴሎችን እድገት እና ስርጭትን ያግዳል።

ለኤኤምኤል የታለሙ መድኃኒቶች ማዘዣ በቀጥታ የሚወሰነው በአደገኛ ሕዋሳት ውስጥ በተከሰቱት ሚውቴሽን ልዩነት ላይ ነው። ለምሳሌ, Midostaurin (Rydapt) በ FLT3 ጂን (ከ25-30% ከሚሆኑት) ሚውቴሽን ላላቸው ታካሚዎች ይገለጻል. Enasidenib (IDHIFA) በድጋሚ ላገረሸ ወይም እምቢተኛ IDH2-የተቀየረ AML ላላቸው ሰዎች ይመከራል።

በሲኤምኤል ውስጥ፣ የነቁ ንጥረ ነገሮች ዒላማው ኢንዛይም ታይሮሲን ኪናሴ BCR-ABL ነው። ታይሮሲን ኪናሴስ inhibitors (TKIs) የሚባሉ 5 ዋና ዋና መድሃኒቶች አሉ፡ ኢማቲኒብ (ግሌቬክ)፣ ዳሳቲኒብ (ስፕሪሴል)፣ ኒሎቲኒብ (ታሲጋ)፣ ቦሱቲኒብ (ቦሱሊፍ) እና ፖንቲኒብ (ኢክሉሲግ)። ሁሉም 5 መድሃኒቶች የ BCR-ABL ኢንዛይም እንዳይሰራ ያቆማሉ, ይህም የሲኤምኤል ሴሎች በፍጥነት እንዲሞቱ ያደርጋል.

TKIs በሚወስዱበት ጊዜ ወንዶች እና ሴቶች እርግዝናን ማስወገድ እንዳለባቸው ልብ ሊባል ይገባል. ያለበለዚያ ድንገተኛ ፅንስ ማስወረድ ፣ በማህፀን ውስጥ በማህፀን ውስጥ ያለ ፅንስ ሞት ፣ ወይም ከባድ የአካል ቅርጽ ያለው ልጅ የመውለድ አደጋ ከፍተኛ ነው። በተጨማሪም ታካሚዎች idiopathic myelofibrosis እንደ የ CML ሕክምና የጎንዮሽ ጉዳት ሊያስከትሉ ይችላሉ.

ኪሞቴራፒ. የዚህ ቡድን መድሃኒቶች የማደግ እና የመከፋፈል ችሎታቸውን በመጨፍለቅ አደገኛ ሴሎችን ለማጥፋት የታዘዙ ናቸው. የመድኃኒት አስተዳደር መልክ በደም ሥር, subcutaneous መርፌ ወይም በጡባዊዎች መልክ ሊሆን ይችላል. የኬሞቴራፒ ሕክምና ብዙውን ጊዜ በተወሰነ ጊዜ ውስጥ የሚሰጡ የተወሰኑ ዑደቶችን ያካትታል. በሽተኛው በአንድ ጊዜ 1 መድሃኒት ወይም ብዙ መውሰድ ይችላል.

ይህ ለኤኤምኤል ዋናው ሕክምና ነው. በተደጋጋሚ የችግሮች እድገት ምክንያት, የሕክምናው ሂደት በጣም አስቸጋሪ ነው, ስለዚህ የኬሞቴራፒ ኮርሶች በልዩ ሆስፒታሎች ውስጥ መከናወን አለባቸው. በታካሚዎች ሕክምና ውስጥ 4 ደረጃዎችን መለየት የተለመደ ነው-

1. ስርየትን ማነሳሳት።
2. ማጠናከር.
3. ማጠናከር.
4. የጥገና ሕክምና (2-5 ዓመታት).

በብዛት ጥቅም ላይ የሚውለው ውህድ ሳይታራቢን (ሳይቶሳር-ዩ) እና አንትራሳይክሊን እንደ Daunorubicin (Cerubidine) ወይም Idarubicin (idamycin) ያሉ ናቸው። አንዳንድ አረጋውያን እነዚህን መድሃኒቶች መውሰድ አይችሉም, እና በምትኩ Decitabine (Dacogen), Azacitidine (Vidaza) እና/ወይም ዝቅተኛ መጠን Cytarabine ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ.

እንደ አንድ ደንብ, 2-5 የኬሞቴራፒ ኮርሶች ስርየትን ለማግኘት አስፈላጊ ናቸው, ከዚያ በኋላ በሽተኛው ወደ ማጠናከሪያው ደረጃ ከገባ በኋላ ብዙ ተጨማሪ ሂደቶችን ታዝዟል. የጥገና ሕክምና የማጠናከሪያው ጊዜ ካለቀ ከአንድ ሳምንት በኋላ በግምት ይጀምራል። ዘመናዊ ፕሮቶኮሎች ከተከተሉ, የተረጋጋ ስርየት በ 60% ውስጥ, እና በ 30% ታካሚዎች ማገገም ይቻላል.

እንደ ደንቡ, ለሲኤምኤል, ሃይድሮክሳይሬሪያ መድሃኒቶች (Droxia, Hydrea) የታዘዙ ሲሆን ይህም ነጭ የደም ሴሎችን ቁጥር በትክክል ይቀንሳል. የኬሞቴራፒ ሕክምና በጥቂት ቀናት ወይም ሳምንታት ውስጥ የደም ብዛትን ወደ መደበኛው እንዲመለስ እና የአክቱ መጠን እንዲቀንስ ሊያደርግ ይችላል. ይሁን እንጂ የሃይድሮክሳይሬያ ዝግጅቶች የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም ያላቸውን ሴሎች ይዘት አይቀንሱም እና በፍንዳታው ቀውስ ወቅት እንደዚህ ያለ ግልጽ ውጤት አይኖራቸውም. ምንም እንኳን hydroxyurea በአንጻራዊ ሁኔታ ሲታይ ጥቂት የጎንዮሽ ጉዳቶች ቢኖረውም, አብዛኛዎቹ አዲስ የተረጋገጠ ሲኤምኤል ያላቸው ታካሚዎች ኢማቲኒብ ወይም ሌላ TKI እንዲወስዱ ይመከራሉ. ይህ ማለት ታካሚዎች ሃይድሮክሳይሬያ አያስፈልጋቸውም ወይም ለአጭር ጊዜ ብቻ ይጠቀማሉ.

የስቴም ሴል / የአጥንት መቅኒ ሽግግር.ይህ በሽተኛው የተጎዳው የአጥንት መቅኒ ከጤናማ ለጋሽ በሄሞቶፔይቲክ ሴል ሴሎች የሚተካበት የሕክምና ሂደት ነው። ዘዴው ሁለቱንም የሉኪሚያ ዓይነቶች ለማከም በጣም ውጤታማው መንገድ ተደርጎ ይቆጠራል. ሁለት ዓይነት የስቴም ሴል ትራንስፕላንት አሉ፡-

• allogeneic - ከተመጣጣኝ ለጋሽ (ብዙውን ጊዜ ዘመድ) መተካት;
• autologous - የራሱን የአጥንት መቅኒ መተካት.

የመትከሉ ስኬት በበሽታው ደረጃ, በቀድሞው ህክምና ውጤቶች, በታካሚው ዕድሜ እና አጠቃላይ ሁኔታ ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል. ምንም እንኳን በሲኤምኤል ውስጥ ሙሉ በሙሉ ማገገምን የሚያረጋግጥ ብቸኛው ዘዴ ንቅለ ተከላ ቢሆንም ፣ ከፍተኛ የጎንዮሽ ጉዳቶች ስጋት ምክንያት ፣ ከTKIs ያነሰ ጥቅም ላይ ይውላል።

የበሽታ መከላከያ ህክምና. ዘዴው ማይሎይድ ሉኪሚያን ለመዋጋት እንዲነቃቁ የሰውነት ተፈጥሯዊ መከላከያ ዘዴዎችን ያጠናክራል። Immunotherapy በቤተ ሙከራ ወይም በተፈጥሮ ሁኔታዎች ውስጥ በተፈጠሩ የበሽታ መከላከያ አካላት ላይ የተመሰረቱ መድሃኒቶችን መጠቀምን ያካትታል. ኢንተርፌሮን (አልፌሮን፣ ኢንፌርገን፣ ኢንትሮን ኤ፣ ሮፌሮን-ኤ) ውጤታማ የመድኃኒት ቡድን ሲሆን ይህም ነጭ የደም ሴሎችን ቁጥር ሊቀንስ አልፎ ተርፎም በአንዳንድ ሁኔታዎች የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም የያዙ ሴሎችን ቁጥር ይቀንሳል።

ኢማቲኒብ ከመገኘቱ በፊት የኢንተርፌሮን ሕክምና ሥር የሰደደ የ CML ሕክምና ዋና መሠረት ነው። ኢንተርፌሮን በአሁኑ ጊዜ እንደ አንደኛ ደረጃ መድሃኒት አይመከርም ምክንያቱም ብዙ ጥናቶች TKIs በተሻለ ሁኔታ እንደሚሰሩ እና የጎንዮሽ ጉዳቶችን እንደሚያስከትሉ ያሳያሉ። በተጨማሪም ፣ እንደ TKIs ፣ ኢንተርፌሮን በእርግዝና ወቅት መውሰድ ደህንነቱ የተጠበቀ ነው።

አዲስ የሕክምና ዘዴዎች.አብዛኛዎቹ ዋና ዋና የደም ህክምና እና ኦንኮሎጂ ማዕከሎች ከማይሎይድ ሉኪሚያ በተሳካ ሁኔታ የማገገም ሁኔታዎችን ለመጨመር የታለሙ ክሊኒካዊ ሙከራዎች ውስጥ በንቃት ይሳተፋሉ። ከዶክተር ጋር በሚመካከሩበት ጊዜ የሙከራ ህክምናን ለማግኘት በምርምር ፕሮጀክቶች ውስጥ የመሳተፍ እድልን ግልጽ ማድረግ ያስፈልጋል.

በአሁኑ ጊዜ በመሞከር ላይ ያሉ ተስፋ ሰጪ ቴክኒኮች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የኢማቲኒብ ጥምረት ከሌሎች መድኃኒቶች ጋር;
• ለ ITC አጠቃቀም አዳዲስ እቅዶችን ማዘጋጀት;
• በ BCR-ABL ላይ ክትባቶች መፈጠር;
• የጎንዮሽ ጉዳቶችን ለመቀነስ የታለሙ አዳዲስ የሴል ሴል ሽግግር ዘዴዎችን ማዳበር.

ባህላዊ ሕክምና.ማይሎይድ ሉኪሚያ በጣም ከባድ የሆነ በሽታ ነው, በከፍተኛ ሞት እና በሕክምና ውስጥ በጣም አስቸጋሪ ነው. በዚህ ምክንያት, ባህላዊ መድሃኒቶችን መጠቀም ለታካሚው ውጤታማ አይሆንም ወይም ጎጂ ይሆናል. ታካሚዎች, ከተፈለገ ከዱባ, ሰማያዊ እንጆሪ ወይም ከበርች ቡቃያ የተሰራውን ዲኮክሽን መውሰድ ይችላሉ, ነገር ግን ከዋናው ህክምና በተጨማሪ.

ማገገሚያ

ፕሮቶኮሎቹ ለአንድ የተወሰነ የመልሶ ማቋቋሚያ መርሃ ግብር አይሰጡም, ነገር ግን የታካሚውን ደህንነት ለማሻሻል, የፊዚዮቴራፒ ኮርሶች, የመድሃኒት መታጠቢያዎች, የኦክስጂን ሕክምና, የስነ-ልቦና ድጋፍ እና የተመጣጠነ አመጋገብ ሊመከሩ ይችላሉ. በመልሶ ማቋቋሚያ ወቅት በሽተኛው የታካሚውን ሁኔታ የሚረዳ እና ከህክምናው የጎንዮሽ ጉዳቶችን እንዴት እንደሚያስወግድ በሚያውቅ ልዩ ባለሙያ ቁጥጥር ስር መሆኑ አስፈላጊ ነው.

አገረሸብኝ

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ ያለባቸው ታካሚዎች ከኬሞቴራፒ በኋላ እንደገና ያገረሽባቸዋል. በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታዎች ውስጥ የራስ-ሰር ሴል ሴል ሽግግር ይመከራል. ይህንን የሕክምና ዘዴ የሚከተሉ በርካታ የሂማቶሎጂ ማዕከሎች በሁለተኛው ስርየት ወይም በመጀመሪያው ማገገም መጀመሪያ ላይ በ 25-50% ጉዳዮች ውስጥ የታካሚ ማገገምን ያገኛሉ ።

እንዲህ ዓይነቱ ከፍተኛ ውጤት ተገኝቷል ምክንያቱም ብዙ ሕመምተኞች የሴሎቻቸው ሴሎች በመጀመሪያው የስርየት ጊዜ ውስጥ እንዲቆዩ አድርገዋል, ከዚያ በኋላ የተሳካ ሽግግር ተካሂዷል. ኬሞቴራፒ ከሚወስዱት ታካሚዎች ከግማሽ ያነሱት ሁለተኛ ስርየት ስለሚያገኙ የስቴም ሴሎችን እንደገና ካገረሸ በኋላ መሰብሰብ ውጤታማ አይሆንም። ቀደም ሲል የተጠበቁ የሴል ሴሎች ለሌላቸው ታካሚዎች በጣም ጥሩው መፍትሔ የአልጄኔቲክ ሽግግር ነው.

በሽተኛው የስቴም ሴል ትራንስፕላንት (ስቴም ሴል ትራንስፕላንት) ለማካሄድ እድሉ ከሌለው, እንደዚህ ባሉ ጉዳዮች ላይ ዋናው የሕክምና ዘዴ ከፍተኛ መጠን ያለው የኬሞቴራፒ ሕክምናን ማዘዝ ይሆናል.

መቋቋም የሚችል ፍሰት

አብዛኛዎቹ ታካሚዎች ለኤኤምኤል የመጀመሪያ ሕክምና ከተደረገ በኋላ (ምንም ምልክቶች ወይም ምልክቶች የሉም) ይድቃሉ. ነገር ግን በአንዳንድ ታካሚዎች ሙሉ የኬሞቴራፒ ሕክምና ከተደረገ በኋላም እንኳ በሰውነት ውስጥ የሚውቴት ሴሎች ትናንሽ ቦታዎች ይቀራሉ. በጊዜ ሂደት የተበላሹ ህዋሶች በፈተና ውስጥ እስኪገኙ ድረስ ወይም ምልክቶቹ እስኪመለሱ ድረስ ቁጥራቸው ይጨምራል። ይህ ሁኔታ ተከላካይ ሉኪሚያ ይባላል.

ሕክምናው ከተጠናቀቀ በኋላ ሐኪሙ ለታካሚው ተከላካይ ማይሎይድ ሉኪሚያ የመያዝ አደጋን በተመለከተ የግል መረጃ መስጠት አለበት.

ውስብስቦች

ማይሎይድ ሉኪሚያ በሽታው በሚከሰትበት ጊዜ እና ኬሞቴራፒን በመውሰዱ ምክንያት የሚመጡ ብዙ ችግሮች አሉት። ይሁን እንጂ ለዶክተሮች በጣም አሳሳቢ የሆነው ለሞት የመጋለጥ እድላቸው እና የህይወት ጥራት መቀነስ ምክንያት የሚከተሉት ሶስት ናቸው.

• ምክንያት ያልበሰሉ ፍንዳታ ሕዋሳት ውስጥ ከተወሰደ ጭማሪ, መደበኛ ደም ቡቃያ ተፈናቅለዋል, ይህም የሰውነት በሽታ የመከላከል ዘዴዎች መቋረጥ ይመራል.

• የደም መፍሰስ. በደም መርጋት ስርዓት ውስጥ በተከሰቱ የስነ-ሕመም ለውጦች ምክንያት ኤኤምኤል ያለባቸው ሰዎች ለድንገተኛ የውስጥ ደም መፍሰስ በጣም የተጋለጡ ናቸው.
• መሃንነት. በኤኤምኤል ህክምና ውስጥ ጥቅም ላይ የሚውሉ ብዙ መድሃኒቶች ፅንስን እንደ የጎንዮሽ ጉዳት ያስከትላሉ. እንደ አንድ ደንብ, ጊዜያዊ ነው, ግን በአንዳንድ ሁኔታዎች ቋሚ ሊሆን ይችላል.

ትንበያ (የሕይወት ተስፋ)

በኤኤምኤል ውስጥ ትንበያው የሚወሰነው በሥነ-ሕመም ሂደት ውስጥ በተካተቱት የሴሎች ዓይነት, የታካሚው ዕድሜ እና በተሰጠው ህክምና በቂነት ላይ ነው. መደበኛ ዘመናዊ የሕክምና ዘዴዎች በአዋቂዎች ታካሚዎች (እስከ 60 ዓመት) ውስጥ መዳንን ይጨምራሉ, ነገር ግን በዕድሜ የገፉ ታካሚዎች ይህ ቁጥር በጣም ያነሰ ነው.

በሲኤምኤል የሚሠቃዩ ሕመምተኞች የህይወት ተስፋ ምርመራው ከተደረገበት ቀን ጀምሮ ከ 3.5 ዓመት አይበልጥም. የፍንዳታው ቀውስ ደረጃ ለሕይወት ልዩ አደጋን ይፈጥራል። በሲኤምኤል ምክንያት ከሚሞቱት ሞት 85 በመቶውን ይይዛል። ወቅታዊ እና ተገቢ ህክምና በሽተኛው በሽታው ከታወቀበት ጊዜ ጀምሮ በአማካይ ከ5-6 አመት እንዲቆይ ያስችለዋል.

አመጋገብ

በደም በሽታ የሚሠቃዩ ታካሚዎች በሠንጠረዥ ቁጥር 11 ታዘዋል. በአመጋገብ ውስጥ ያለው አጽንዖት በስጋ, የዶሮ እንቁላል, ወተት, አይብ እና ኬፉር ላይ መሆን አለበት. እንዲሁም የቪታሚኖችን መጥፋት ለመሙላት, አትክልቶችን እና ፍራፍሬዎችን አዘውትሮ መጠቀም አስፈላጊ ነው. አጠቃላይ የቀን የካሎሪ ይዘት ቢያንስ 4500 kcal መድረስ አለበት።

መከላከል

ማይሎይድ ሉኪሚያ ምንም የተለየ መከላከያ የለም. ለአደጋ የተጋለጡ ሰዎች ከቤንዚን፣ ፀረ-ተባይ መድሃኒቶች እና ራዲዮአክቲቭ ንጥረ ነገሮች ጋር እንዳይገናኙ ብቻ ምክር መስጠት እንችላለን። ከህክምናው በኋላ ከሚደረጉት የክትትል ግቦች አንዱ ለማገገም በየጊዜው መመርመር ነው. ስለዚህ, ዓመታዊ የመከላከያ ምርመራ እንዲደረግ ይመከራል, ይህም የግድ አጠቃላይ የደም ምርመራን ያካትታል.

በእስራኤል ውስጥ ማይሎይድ ሉኪሚያ ሕክምና

በእስራኤል ውስጥ አጣዳፊ myeloid ሉኪሚያ ሕክምና ላይ ስታቲስቲክስ መሠረት, ሁኔታዎች መካከል 90% ታካሚዎች የተረጋጋ ስርየት ማሳካት, እና ከግማሽ በላይ ከእነርሱ ሙሉ በሙሉ ማግኛ ያበቃል.

በእስራኤላውያን ክሊኒኮች ውስጥ ለሄማቶሎጂካል በሽታዎች የሚደረግ ሕክምና በተራቀቁ የሕክምና ቴክኖሎጂዎች ላይ የተመሰረተ ነው, በልዩ ባለሙያተኞች ሰፊ ተግባራዊ ልምድ እና የታካሚውን ህይወት የሚጨምሩ ዘመናዊ ፕሮቶኮሎች.

ማይሎይድ ሉኪሚያን መሞከር በክሊኒኮች የደም ህክምና ክፍሎች ወይም በልዩ የሕክምና ማዕከሎች ውስጥ ይካሄዳል. ምርመራዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የታካሚው የመጀመሪያ ደረጃ ምርመራ እና ስለ በሽታው ታሪክ, የእድገቱ ተለዋዋጭነት እና ምልክቶች መረጃ መሰብሰብ.
• ሄሞግራም እና ባዮኬሚካላዊ የደም ምርመራን ጨምሮ የላቦራቶሪ ምርምር ዘዴዎች. የሳይቶጄኔቲክ ምርመራም የሚከናወነው የዘረመል ለውጦችን ለመለየት እና በደም ሴሎች፣ መቅኒ እና ሊምፍ ኖዶች ውስጥ ያለውን የክሮሞሶም ሁኔታ በአጉሊ መነጽር ለመገምገም ነው።
• ወገብ መቅኒ የአጥንት መቅኒ ናሙናዎችን መውሰድን ያካትታል እና ያልተለመዱ ህዋሶች መኖራቸውን ለመለየት ይረዳል። እንደ ደንቡ, ናሙናው የሚዘጋጀው ልዩ የሆነ የፔንቸር መርፌን በመጠቀም በአካባቢው ሰመመን ውስጥ ካለው ወገብ አካባቢ ነው.
• የሉኪሚያ በሽታን ለመመርመር ዋናው ዘዴ የአጥንት መቅኒ ባዮፕሲ ነው. ምርመራውን ያረጋግጣል እና የበሽታውን አይነት ይወስናል. ዶክተሩ በአካባቢው ሰመመን ውስጥ ሕብረ ሕዋሳትን ይሰበስባል, ወይም በሽተኛው ከፈለገ በደም ውስጥ ማስታገሻ መጠቀም ይቻላል.
• Ultrasonography በሆድ አካባቢ ውስጥ የሊንፍ ኖዶች መጨመርን ያሳያል, እንዲሁም የጉበት, ስፕሊን እና ኩላሊትን አወቃቀር እና መጠን ለመገምገም ያስችልዎታል.

ከዚህ የመመርመሪያ መስፈርት በተጨማሪ, ዶክተሩ ተጨማሪ የምርምር ዘዴዎችን ሊያዝዝ ይችላል, እንዲሁም ከሌሎች ስፔሻሊስቶች ጋር ለመመካከር ይመራዎታል.

በእስራኤል ውስጥ ካሉት ዘመናዊ የሕክምና ዘዴዎች መካከል የሚከተሉት ጥቅም ላይ ይውላሉ.

• የኬሞቴራፒ ሕክምና የአደገኛ ሴሎችን እድገትና መከፋፈል ለመጨፍለቅ ነው. ዘዴው ውጤታማነትን ለመጨመር እና የጎንዮሽ ጉዳቶችን የመቀነስ መርሆዎች ላይ የተመሠረተ ነው።
• ልዩ ፀረ እንግዳ አካላትን በመጠቀም ያልተለመዱ ህዋሶችን በመምረጥ ላይ የተመሰረተ የሞኖክሎናል ሕክምና ዘዴ.
• የስቴም ሴል ሽግግር በጣም ሥር-ነቀል የሕክምና ዘዴ ነው, ይህም በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በሽታውን ሙሉ በሙሉ ያስወግዳል.
• ጤናማ የሰውነት ሕብረ ሕዋሳትን ሳይጎዳ በአደገኛ ሕዋስ ላይ በቀጥታ በማነጣጠር መርህ ላይ የተመሠረተ የታለመ ሕክምና።

ለእያንዳንዱ ታካሚ የግለሰብ አቀራረብ እና የቅርብ ጊዜ ቴክኖሎጂዎች አጠቃቀም በእስራኤል ክሊኒኮች ውስጥ ጥቅም ላይ የዋሉ ዋና የሕክምና መርሆዎች ናቸው. እንደነዚህ ያሉት ዘዴዎች የታካሚውን የማገገም እድል በእጅጉ ይጨምራሉ, እንዲሁም ለወደፊቱ የህይወት ጥራት ትንበያዎችን ያሻሽላሉ.

በእስራኤል ውስጥ ያሉ ምርጥ ሆስፒታሎች

የሕክምና ማዕከል "ሄርዝሊያ".ልምድ ያላቸው የደም ህክምና ባለሙያዎች ለታካሚዎቻቸው ዋስትና ይሰጣሉ ውጤታማ ህክምና ለሉኪሚያ. ሄርዝሊያ የግል ሆስፒታል ለታካሚዎቹ የመጀመሪያ ደረጃ የሕክምና እንክብካቤ እና ሊገኙ የሚችሉ ምርጥ የሕክምና ደረጃዎችን በመስጠት የእስራኤል መሪ የሕክምና ተቋም ነው። በሄርዝሊያ የሕክምና ማእከል ውስጥ የሂማቶሎጂ በሽታዎች ሕክምና በሁሉም የበሽታው ደረጃዎች ላይ አስደናቂ ውጤቶችን ለማስገኘት እና በጣም ጥብቅ የሆኑትን የታካሚ ደህንነት መስፈርቶችን በሚያሟሉ አዳዲስ ሳይንሳዊ እድገቶች ላይ የተመሰረተ ነው. የሄርዝሊያ የሕክምና ማእከል የግል ሆስፒታል ማንኛውንም ውስብስብነት ደረጃ ለመመርመር እና ለማከም ሁሉም ሁኔታዎች አሉት።

ስፔሻሊስቶች ለታካሚዎቻቸው ዘመናዊ የኬሞቴራፒ ፕሮቶኮሎች, የአጥንት መቅኒ ሽግግር, እንዲሁም ሌሎች የሕክምና ዘዴዎች በሉኪሚያ ሕክምና ውስጥ ከፍተኛውን ውጤት እንዲያገኙ ያስችላቸዋል. የዶክተሮች ዋና ግብ የታካሚዎችን የመዳን ፍጥነት እና ጥራት ማሻሻል ነው. በአስሱታ ክሊኒክ ውስጥ ታካሚዎች ስለ ሄማቶሎጂካል ፓቶሎጂ ዓይነት በጄኔቲክ መረጃ ላይ በመመርኮዝ ግለሰባዊ ሕክምና ያገኛሉ. ሆስፒታሉ የደም ካንሰርን ለመከላከል በየጊዜው አዳዲስ መንገዶችን የሚፈትሹ የባለሙያዎች ቡድን አለው። ይህ ማለት የአሱታ ሆስፒታል ታካሚዎች በአዲስ የሕክምና ፕሮቶኮሎች ክሊኒካዊ ሙከራዎች ውስጥ መሳተፍ ይችላሉ, ይህም በሌሎች ሆስፒታሎች ውስጥ አይገኝም.

አደገኛ ህዋሶች ደሙን ጨምሮ ማንኛውንም የሰውነት አካል፣ አካል ወይም ቲሹ ላይ ተጽእኖ ሊያሳድሩ ይችላሉ። በሜይሎይድ የደም መስመር ውስጥ የእጢ ሂደቶች እድገት ፣ በተለዋዋጭ ነጭ የደም ሴሎች ውስጥ በከፍተኛ ሁኔታ መስፋፋት ፣ ማይሎይድ ሉኪሚያ (ማይሎይድ ሉኪሚያ) ተብሎ የሚጠራ በሽታ ተገኝቷል።

ማይሎይድ ሉኪሚያ ምንድን ነው?

በሽታው ከሉኪሚያ (የደም ካንሰር) ንዑስ ዓይነቶች አንዱ ነው. የሜይሎይድ ሉኪሚያ እድገት በቀይ የአጥንት መቅኒ ውስጥ ያልበሰለ የሊምፎይተስ (ፍንዳታ) አስከፊ መበላሸት አብሮ ይመጣል። በሰውነት ውስጥ በተለዋዋጭ የሊምፎይተስ ስርጭት ምክንያት የልብና የደም ሥር (cardiovascular), የሊምፋቲክ, የሽንት እና ሌሎች ስርዓቶች ይጎዳሉ.

ምደባ (ዓይነት)

ልዩ የሕክምና ስፔሻሊስቶች ማይሎይድ ሉኪሚያ (ICD-10 ኮድ - C92) ይለያሉ, በማይታይ ቅርጽ, ማይሎይድ ሳርኮማ, ሥር የሰደደ, አጣዳፊ (ፕሮሚዮሎይድ, ማይሎሞኖኪቲክ, ከ 11q23 anomaly ጋር, ከብዙ መስመር ዲስፕላሲያ ጋር), ሌሎች የማይሎይድ ሉኪሚያ, ያልተገለጹ የፓቶሎጂ ቅርጾች.

ተራማጅ ማይሎይድ ሉኪሚያ አጣዳፊ እና ሥር የሰደደ ደረጃዎች (ከሌሎች ህመሞች በተለየ) እርስ በርሳቸው አይለወጡም።

አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ

አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ በፈጣን እድገት እና በፍንዳታ ያልበሰሉ የደም ሴሎች ንቁ (ከመጠን ያለፈ) እድገት ይታወቃል።

የሚከተሉት የከፍተኛ ማይሎይድ ሉኪሚያ ደረጃዎች ተለይተዋል-

• መጀመሪያ። በብዙ አጋጣሚዎች, ምንም ምልክት የሌለው እና በደም ባዮኬሚስትሪ ወቅት ተገኝቷል. ምልክቶች ሥር የሰደዱ በሽታዎችን በማባባስ ይገለጣሉ.
• ተስፋፋ። እሱ በከባድ ምልክቶች ፣ የእረፍት ጊዜያት እና መባባስ ተለይቶ ይታወቃል። በውጤታማነት በተደራጀ ህክምና, ሙሉ ምህረት ይታያል. የላቁ የ ማይሎይድ ሉኪሚያ ዓይነቶች ወደ ከባድ ደረጃዎች ይሸጋገራሉ.
• ተርሚናል የሂሞቶፔይቲክ ሂደትን ከማረጋጋት ጋር ተያይዞ.

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ (በመግለጫው ላይ ሲኤምኤል ምህጻረ ቃል ጥቅም ላይ ይውላል) የሉኪዮት ሴሎች ከፍተኛ እድገት ፣ ጤናማ የአጥንት መቅኒ ቲሹ በተያያዙ ሕብረ ሕዋሳት መተካት። ማይሎይድ ሉኪሚያ በዋነኝነት በእርጅና ወቅት ይታወቃል። በምርመራው ወቅት ከደረጃዎቹ ውስጥ አንዱ በምርመራ ይገለጻል-

• ጥሩ. በደህና ሁኔታ ውስጥ ሳይበላሽ የሉኪዮትስ ክምችት መጨመር ጋር ተያይዞ.
• አፋጣኝ. የበሽታው ምልክቶች ተገኝተዋል, የሉኪዮትስ ቁጥር መጨመር ይቀጥላል.
• ፍንዳታ ቀውስ. በጤንነት ላይ ከፍተኛ መበላሸት, ለህክምና ዝቅተኛ ተጋላጭነት እራሱን ያሳያል.

በክሊኒካዊው ምስል ላይ በሚተነተንበት ጊዜ የሂደቱን የፓቶሎጂ ተፈጥሮ በትክክል ለመወሰን የማይቻል ከሆነ "ያልተገለጸ የማይሎይድ ሉኪሚያ" ወይም "ሌላ ማይሎይድ ሉኪሚያ" ምርመራ ይደረጋል.

ለበሽታው እድገት ምክንያቶች

ማይሎይድ ሉኪሚያ ያልተሟላ የተጠኑ የልማት ዘዴዎች ከሚታወቁት በሽታዎች አንዱ ነው. የሕክምና ባለሙያዎች ሥር የሰደደ ወይም አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ ሊያስከትሉ የሚችሉ ምክንያቶችን ሲያጠኑ “አደጋ መንስኤ” የሚለውን ቃል ይጠቀማሉ።

ማይሎይድ ሉኪሚያ የመያዝ እድሉ እየጨመረ በሚከተሉት ምክንያቶች ይከሰታል

• የዘር ውርስ (ጄኔቲክ) ባህሪያት.
• የብሎም እና ዳውን ሲንድሮምስ ውስብስብ ኮርስ።
• ionizing ጨረር አሉታዊ ውጤቶች.
• የጨረር ሕክምና ኮርሶችን መውሰድ.
• የተወሰኑ የመድኃኒት ዓይነቶችን ለረጅም ጊዜ መጠቀም.
• ያለፈው ራስን መከላከል, ካንሰር, ተላላፊ በሽታዎች.
• ከባድ የሳንባ ነቀርሳ ዓይነቶች, ኤች አይ ቪ, thrombocytopenia.
• ጥሩ መዓዛ ያላቸው ኦርጋኒክ ፈሳሾች ጋር ግንኙነት።
• የአካባቢ ብክለት.

በልጆች ላይ ማይሎይድ ሉኪሚያ ከሚያስከትሉት ምክንያቶች መካከል የጄኔቲክ በሽታዎች (ሚውቴሽን) እንዲሁም የእርግዝና ሂደቶች ባህሪያት ናቸው. የጨረር እና ሌሎች የጨረር ዓይነቶች በእርግዝና ወቅት በሴቶች ላይ በሚያደርሱት ጎጂ ውጤት፣ መመረዝ፣ ማጨስ፣ ሌሎች መጥፎ ልማዶች እና የእናቲቱ ከባድ ሕመሞች በሕፃን ውስጥ ኦንኮሎጂካል የደም ሕመም ሊዳብር ይችላል።

ምልክቶች

በሜይሎይድ ሉኪሚያ ውስጥ የሚታዩት ዋና ዋና ምልክቶች የሚወሰኑት በበሽታው ደረጃ (ክብደት) ነው.

በመነሻ ደረጃ ላይ ያሉ ምልክቶች

ቤኒንግ ማይሎይድ ሉኪሚያ በመነሻ ደረጃ ላይ ከከባድ ምልክቶች ጋር አብሮ አይሄድም እና ብዙውን ጊዜ በተዛማጅ ምርመራ ወቅት በአጋጣሚ የተገኘ ነው።

የተፋጠነ ደረጃ ምልክቶች

የፍጥነት ደረጃው እራሱን ያሳያል-

• የምግብ ፍላጎት ማጣት.
• ክብደት መቀነስ.
• ከፍ ያለ የሙቀት መጠን.
• ጥንካሬ ማጣት.
• የትንፋሽ እጥረት.
• በተደጋጋሚ ደም መፍሰስ.
• የቆዳ ቀለም.
• Hematomas.
• በ nasopharynx ውስጥ የሚያነቃቁ በሽታዎችን ማባባስ.
• የቆዳ መጎዳት (ቁስሎች ፣ ጭረቶች)።
• በእግር እና በአከርካሪ ላይ ህመም የሚያስከትሉ ስሜቶች.
• የሞተር እንቅስቃሴ የግዳጅ ገደብ, የመራመጃ ለውጦች.
• የተስፋፉ የፓላቲን ቶንሰሎች.
• የድድ እብጠት.
• በደም ውስጥ ያለው የዩሪክ አሲድ ክምችት መጨመር.

የመጨረሻ ደረጃ ምልክቶች

የሜይሎይድ ሉኪሚያ የመጨረሻ ደረጃ ምልክቶች ፈጣን እድገት ፣ የጤንነት መበላሸት እና የማይመለሱ የፓቶሎጂ ሂደቶችን በማዳበር ይታወቃል።

የማይሎይድ ሉኪሚያ ምልክቶች በሚከተሉት ተጨምረዋል፡-

• ብዙ ደም መፍሰስ.
• ላብ ማጠናከር.
• ፈጣን ክብደት መቀነስ.
• የተለያየ ጥንካሬ ያለው የአጥንት እና የመገጣጠሚያ ህመም.
• የሙቀት መጠን ወደ 38-39 ዲግሪዎች መጨመር.
• ብርድ ብርድ ማለት።
• ስፕሊን እና ጉበት መጨመር.
• ተላላፊ በሽታዎች በተደጋጋሚ መባባስ.
• የደም ማነስ, መቀነስ, የ myelocytes ገጽታ, በደም ውስጥ ያሉ ማይሎብላስትስ.
• በ mucous membranes ላይ የኔክሮቲክ ዞኖች መፈጠር.
• የሊንፍ ኖዶች መጨመር.
• በምስላዊ ስርዓት አሠራር ውስጥ ብልሽቶች.
• ራስ ምታት.

የማይሎይድ ሉኪሚያ የመጨረሻ ደረጃ ከፍንዳታ ቀውስ ጋር አብሮ ይመጣል ፣ የሞት አደጋ ይጨምራል።

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ሂደት ባህሪዎች

ሥር የሰደደው ደረጃ በሁሉም የበሽታው ደረጃዎች ውስጥ ረዘም ያለ ጊዜ (በአማካይ ከ3-4 ዓመት ገደማ) አለው. የሜይሎይድ ሉኪሚያ ክሊኒካዊ ምስል በአብዛኛው የደበዘዘ እና ለታካሚው ጭንቀት አይፈጥርም. ከጊዜ በኋላ የበሽታው ምልክቶች እየባሱ ይሄዳሉ, ከአስከፊ ቅርጽ መግለጫዎች ጋር ይጣጣማሉ.

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ዋናው ገጽታ በፍጥነት እያደገ ካለው አጣዳፊ ቅርፅ ጋር ሲነፃፀር የሕመሞች እና የችግሮች እድገት ዝቅተኛ ነው።

ምርመራዎች እንዴት ይከናወናሉ?

የ myeloid leukemia የመጀመሪያ ደረጃ ምርመራ ምርመራን ፣ የታሪክ ትንታኔን ፣ የጉበት ፣ የስፕሊን እና የሊምፍ ኖዶችን መጠን መመርመርን ያጠቃልላል። ክሊኒካዊውን ምስል በተቻለ መጠን በደንብ ለማጥናት እና ውጤታማ ሕክምናን ለማዘዝ ልዩ የሕክምና ተቋማት ያካሂዳሉ-

• ዝርዝር የደም ምርመራዎች (በአዋቂዎችና በልጆች ላይ ማይሎይድ ሉኪሚያ የሉኪዮትስ ክምችት መጨመር, በደም ውስጥ ያሉ ፍንዳታዎች መታየት, የ erythrocytes እና ፕሌትሌትስ ጠቋሚዎች ይቀንሳል).
• የአጥንት መቅኒ ባዮፕሲ. በማጭበርበር ጊዜ ባዶ የሆነ መርፌ በቆዳው ውስጥ ወደ አጥንት መቅኒ ውስጥ ይገባል, ባዮሜትሪ ይሰበሰባል, ከዚያም በአጉሊ መነጽር ምርመራ ይደረጋል.
• የአከርካሪ መታ ማድረግ.
• የደረት ኤክስሬይ ምርመራ.
• የደም, የአጥንት መቅኒ, የሊምፍ ኖዶች የጄኔቲክ ጥናቶች.
• PCR ሙከራ.
• የበሽታ መከላከያ ምርመራዎች.
• የአጥንት አጥንቶች Scintigraphy.
• ቲሞግራፊ (ኮምፕዩተር, ማግኔቲክ ሬዞናንስ).

አስፈላጊ ከሆነ, የምርመራ እርምጃዎች ዝርዝር ተዘርግቷል.

ሕክምና

ለሜይሎይድ ሉኪሚያ የሚደረግ ሕክምና, የምርመራው ውጤት ከተረጋገጠ በኋላ የታዘዘ, በሕክምና ተቋም ውስጥ ሆስፒታል ውስጥ ይካሄዳል. የሕክምና ዘዴዎች ሊለያዩ ይችላሉ. የቀደሙት የሕክምና ደረጃዎች ውጤቶች (ካለ) ግምት ውስጥ ይገባሉ.

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ሕክምና የሚከተሉትን ያጠቃልላል ።

• ማነሳሳት, የመድሃኒት ሕክምና.
• የስቴም ሴል ሽግግር.
• የፀረ-አገረሸብ እርምጃዎች.

ኢንዳክሽን ሕክምና

የተከናወኑት ሂደቶች የካንሰር ሕዋሳትን ለማጥፋት (የእድገትን ማቆም) አስተዋፅኦ ያደርጋሉ. የሳይቶቶክሲክ እና የሳይቶስታቲክ ወኪሎች ወደ ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ውስጥ ገብተዋል፣ ፎቲዎቹ የካንሰር ሕዋሳት በብዛት ወደሚገኙበት። ውጤቱን ለማሻሻል, ፖሊኬሞቴራፒ (የኬሞቴራፒ መድሃኒቶች ቡድን አስተዳደር) ጥቅም ላይ ይውላል.

ብዙ የሕክምና ኮርሶችን ካጠናቀቀ በኋላ ለሜይሎይድ ሉኪሚያ የማስተዋወቅ ሕክምና አወንታዊ ውጤት ይታያል።

ተጨማሪ የመድሃኒት ሕክምና ዘዴዎች

የአርሴኒክ ትሪኦክሳይድ ልዩ ሕክምና, ATRA (ትራንስ-ሬቲኖይክ አሲድ) አጣዳፊ የፕሮሚሎኪቲክ ሉኪሚያን ለመለየት ጥቅም ላይ ይውላል. ሞኖክሎናል ፀረ እንግዳ አካላት የሉኪሚክ ሴሎችን እድገትና መከፋፈል ለማቆም ጥቅም ላይ ይውላሉ.

የስቴም ሴል ትራንስፕላንት

ለሂሞቶፖይሲስ ተጠያቂ የሆኑትን የሴል ሴሎችን መተካት ማይሎይድ ሉኪሚያን ለማከም ውጤታማ ዘዴ ነው, ይህም የአጥንት መቅኒ እና የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓት መደበኛ ስራን ለመመለስ ይረዳል. ንቅለ ተከላው ይከናወናል፡-

• አውቶሎጂያዊ በሆነ መንገድ። ህዋሳት መሰብሰብ በህመም ጊዜ ውስጥ ከታካሚው ይከናወናል. የቀዘቀዙ፣ የተቀነባበሩ ሴሎች ከኬሞቴራፒ በኋላ ወደ ውስጥ ይገባሉ።
• Alogeneic ዘዴ. ሴሎች ከዘመድ ለጋሾች የተተከሉ ናቸው.

አስፈላጊ!ለማይሎይድ ሉኪሚያ የጨረር ሕክምና ጉዳይ የሚወሰደው የካንሰር ሕዋሳት ወደ አከርካሪ እና አንጎል መስፋፋታቸው ከተረጋገጠ ብቻ ነው።

የፀረ-አገረሸብ እርምጃዎች

የፀረ-አገረሸብኝ እርምጃዎች ግብ የኬሞቴራፒ ውጤቶችን ማጠናከር, የሜይሎይድ ሉኪሚያ ቀሪ ምልክቶችን ማስወገድ እና ተደጋጋሚ መባባስ (አገረሸብኝ) እድልን መቀነስ ነው.

እንደ ፀረ-ድጋሚ ኮርስ አካል, መድሃኒቶች የደም ዝውውርን ለማሻሻል ጥቅም ላይ ይውላሉ. የጥገና የኬሞቴራፒ ኮርሶች የሚከናወኑት በተቀነሰ የንቁ ንጥረ ነገሮች መጠን ነው. ለሜይሎይድ ሉኪሚያ የፀረ-አገረሸብ ሕክምና የሚቆይበት ጊዜ በተናጥል ይወሰናል: ከብዙ ወራት እስከ 1-2 ዓመታት.

የተተገበሩ የሕክምና ዘዴዎችን ውጤታማነት ለመገምገም እና ተለዋዋጭ ሁኔታዎችን ለመከታተል የካንሰር ሕዋሳትን ለመለየት እና በማይሎይድ ሉኪሚያ የቲሹ ጉዳት ደረጃን ለመለየት የታለሙ ወቅታዊ ምርመራዎች ይከናወናሉ.

ከሕክምና የሚመጡ ችግሮች

ከኬሞቴራፒ የሚመጡ ችግሮች

አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ ያለባቸው ታካሚዎች እንደ የሕክምና ኮርሶች አካል ሆነው ጤናማ ቲሹዎችን እና የአካል ክፍሎችን የሚያበላሹ መድኃኒቶች ተሰጥቷቸዋል, ስለዚህ የችግሮች ዕድላቸው ከፍተኛ ነው.

ለማይሎይድ ሉኪሚያ የመድኃኒት ሕክምና የጎንዮሽ ጉዳቶች ዝርዝር የሚከተሉትን ያጠቃልላል ።

• ከካንሰር ሕዋሳት ጋር ጤናማ ሴሎች መጥፋት.
• የበሽታ መከላከል ስርዓት መዳከም.
• አጠቃላይ ድክመት።
• የፀጉር እና የቆዳ ሁኔታ መበላሸት, ራሰ በራነት.
• የምግብ ፍላጎት ማጣት.
• የምግብ መፍጫ ሥርዓት ሥራን መጣስ.
• የደም ማነስ.
• የደም መፍሰስ አደጋ መጨመር.
• የካርዲዮቫስኩላር ማባባስ.
• የአፍ ውስጥ ምሰሶ እብጠት በሽታዎች.
• የጣዕም መዛባት።
• የመራቢያ ሥርዓት ሥራን ማወዛወዝ (በሴቶች ውስጥ የወር አበባ መዛባት, የወንዱ የዘር ፍሬ ማምረት ማቆም).

ለሜይሎይድ ሉኪሚያ ሕክምና በጣም ብዙ ውስብስብ ችግሮች ኪሞቴራፒ (ወይም በኮርሶች መካከል ባለው የጊዜ ክፍተት) ከተጠናቀቀ በኋላ በራሳቸው ይፈታሉ። አንዳንድ የኃይለኛ መድሃኒቶች ንዑስ ዓይነቶች መሃንነት እና ሌሎች የማይመለሱ ውጤቶችን ሊያስከትሉ ይችላሉ።

የአጥንት መቅኒ ሽግግር በኋላ ችግሮች

ከተተከለው ሂደት በኋላ, አደጋው ይጨምራል.

• የደም መፍሰስ እድገት.
• በሰውነት ውስጥ የኢንፌክሽን ስርጭት.
• ትራንስፕላንት አለመቀበል (በማንኛውም ጊዜ ሊከሰት ይችላል, ሌላው ቀርቶ ከተተከሉ ከበርካታ አመታት በኋላ).

የሜይሎይድ ሉኪሚያ ችግሮችን ለማስወገድ የታካሚዎችን ሁኔታ በተከታታይ መከታተል አስፈላጊ ነው.

የአመጋገብ ባህሪያት

ሥር በሰደደ እና አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ ውስጥ የምግብ ፍላጎት መበላሸቱ ቢታወቅም በልዩ ባለሙያ የታዘዘውን አመጋገብ መከተል አስፈላጊ ነው።

ጥንካሬን ወደነበረበት ለመመለስ በሜይሎብላስቲክ (ማይሎይድ) ሉኪሚያ የተጨቆነ የሰውነት ፍላጎቶችን ማሟላት እና ለሉኪሚያ የተጠናከረ ህክምና የሚያስከትለውን አሉታዊ ተፅእኖ ለመከላከል የተመጣጠነ አመጋገብ አስፈላጊ ነው.

ለሜይሎይድ ሉኪሚያ እና ለሌሎች የሉኪሚያ ዓይነቶች ተጨማሪውን እንዲጨምሩ ይመከራል-

• በቫይታሚን ሲ እና በማይክሮኤለመንት የበለፀጉ ምርቶች.
• አረንጓዴዎች, አትክልቶች, ፍራፍሬዎች.
• ሩዝ, buckwheat, የስንዴ ገንፎ.
• የባህር ዓሳ.
• የወተት ተዋጽኦዎች (ዝቅተኛ ቅባት ያለው የፓስተር ወተት, የጎጆ ጥብስ).
• የጥንቸል ሥጋ ፣ ገለፈት (ኩላሊት ፣ ምላስ ፣ ጉበት)።
• ፕሮፖሊስ, ማር.
• ከዕፅዋት የተቀመሙ, አረንጓዴ ሻይ (የፀረ-ተህዋሲያን ተጽእኖ አለው).
• የወይራ ዘይት.

ማይሎይድ ሉኪሚያ በሚከሰትበት ጊዜ የምግብ መፍጫ ስርዓቱን እና ሌሎች ስርዓቶችን ከመጠን በላይ መጫንን ለመከላከል የሚከተሉትን ከምናሌው ውስጥ አይካተቱም ።

• አልኮል.
• ትራንስ ስብ የያዙ ምርቶች.
• ፈጣን ምግብ.
• ያጨሱ ፣ የተጠበሱ ፣ ጨዋማ ምግቦች።
• ቡና.
• የተጋገሩ እቃዎች, ጣፋጭ ምርቶች.
• ደሙን ለማቅጨት የሚረዱ ምርቶች (ሎሚ ፣ ቫይበርነም ፣ ክራንቤሪ ፣ ኮኮዋ ፣ ነጭ ሽንኩርት ፣ ኦሮጋኖ ፣ ዝንጅብል ፣ ፓፕሪክ ፣ ካሪ)።

ማይሎይድ ሉኪሚያ በሚከሰትበት ጊዜ የፕሮቲን ምግቦችን መጠን መቆጣጠር አስፈላጊ ነው (በቀን ከ 2 ግራም በ 1 ኪሎ ግራም ክብደት አይበልጥም), የውሃ ሚዛን መጠበቅ (በቀን ከ2-2.5 ሊትር ፈሳሽ).

የህይወት ተስፋ ትንበያ

ማይሎይድ ሉኪሚያ በሽታ የመሞት እድልን ይጨምራል። የአጣዳፊ ወይም ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ የሚቆይበት ጊዜ የሚወሰነው በ፡

• ማይሎይድ ሉኪሚያ የተገኘበት እና ህክምና የተጀመረበት ደረጃ።
• የዕድሜ ባህሪያት, የጤና ሁኔታ.
• የሉኪዮትስ ደረጃ.
• ለኬሚካል ሕክምና ስሜታዊነት.
• የአንጎል ጉዳት መጠን.
• የይቅርታ ጊዜ የሚቆይበት ጊዜ።

ወቅታዊ ህክምና እና የ AML ውስብስቦች ምልክቶች ከሌሉ, ለከባድ ማይሎይድ ሉኪሚያ ያለው የህይወት ትንበያ ጥሩ ነው-የአምስት ዓመት የመዳን እድል 70% ገደማ ነው. በችግሮች ጊዜ, መጠኑ ወደ 15% ይቀንሳል. በልጅነት, የመዳን መጠን 90% ይደርሳል. ለማይሎይድ ሉኪሚያ ሕክምና ካልተሰጠ ፣ የ 1 ዓመት የመዳን ፍጥነት እንኳን ዝቅተኛ ነው።

ስልታዊ የሕክምና እርምጃዎች የሚከናወኑበት ሥር የሰደደ የሜይሎይድ ሉኪሚያ ደረጃ, ተስማሚ ትንበያ ተለይቶ ይታወቃል. ለአብዛኛዎቹ ታካሚዎች, ማይሎይድ ሉኪሚያን በወቅቱ ከታወቀ በኋላ የመቆየት ዕድሜ ከ 20 ዓመት በላይ ነው.

እባክዎን ከገጹ ግርጌ የሚገኘውን ቅጽ በመጠቀም በጽሁፉ ላይ አስተያየትዎን ይተዉት።

ምርመራ(ሲኤምኤል) በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በደም ሥዕሉ ላይ በሚደረጉ የባህሪ ለውጦች ላይ በመመርኮዝ ለመመስረት ቀላል ወይም በማንኛውም ሁኔታ ተጠርጣሪ ነው። እነዚህ ለውጦች የሚገለጹት ቀስ በቀስ እየጨመረ በሚሄድ ሉኪኮቲስሲስ ነው, በሽታው መጀመሪያ ላይ ትንሽ (10-15 10 9 / ሊ) እና በሽታው ያለ ህክምና እየገፋ ሲሄድ በጣም ብዙ ቁጥር ይደርሳል - 200-500-800 10 9 / ሊ እና እንዲያውም የበለጠ.

በተመሳሳይ ጊዜ ከቁጥር መጨመር ጋር ሉኪዮተስበሉኪዮትስ ቀመር ውስጥ የባህሪ ለውጦች ተገልጸዋል-የ granulocytes ይዘት ወደ 85-95% መጨመር, ያልበሰሉ granulocytes መገኘት - myelocytes, metamyelocytes, ጉልህ leukocytosis ጋር - ብዙውን ጊዜ promyelocytes, እና አንዳንድ ጊዜ ነጠላ ፍንዳታ ሕዋሳት. የ basophils ይዘት ወደ 5-10% መጨመር በጣም ባህሪይ የሆነ ጭማሪ, ብዙውን ጊዜ የኢሶኖፊል መጠን ወደ 5-8% ("ኢኦሲኖፊል-ባሶፊል ማህበር", በሌሎች በሽታዎች ውስጥ የማይገኝ) እና የቁጥሩ መቀነስ. የሊምፎይተስ እስከ 10-5%.

አንዳንድ ጊዜ የ basophils ብዛት ወደ ጉልህ ቁጥሮች ይደርሳል - 15-20% ወይም ከዚያ በላይ.

በሥነ ጽሑፍ ከ15-20 ዓመታት በፊትበእንደዚህ ዓይነት ሁኔታዎች በሽታው ከ5-8% ታካሚዎች ውስጥ የሚከሰተውን ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ እንደ ባሶፊሊክ ልዩነት ተወስኗል. በደም ውስጥ ሁል ጊዜ ከ20-40% eosinophils ያሉበት የኢሶኖፊል ልዩነት ተገልጿል. በአሁኑ ጊዜ እነዚህ ተለዋጮች አልተገለሉም, እና የባሶፊል ወይም የኢሶኖፊል ቁጥር መጨመር የተራቀቀ በሽታ ምልክት እንደሆነ ይቆጠራል.

በአብዛኛዎቹ በሽተኞች ቁጥር ፕሌትሌትስእስከ 400-600 10 9 / ሊ, እና አንዳንድ ጊዜ ተጨማሪ - እስከ 800-1000 10 9 / ሊ, አልፎ አልፎ እንኳን ከፍ ያለ. የሂሞግሎቢን እና ቀይ የደም ሴሎች ይዘት ለረጅም ጊዜ መደበኛ ሆነው ሊቆዩ ይችላሉ, በጣም ከፍተኛ በሆነ ሉኪኮቲስ ብቻ ይቀንሳል. በአንዳንድ ታካሚዎች, በሽታው መጀመሪያ ላይ, ትንሽ erythrocytosis እንኳን ሳይቀር ይታያል - 5.0-5.5 10 12 ሊ.

ጥናት መቅኒ መቅኒከመደበኛው 3-4/1 ይልቅ ማይሎይድ/erythroid ሬሾ ወደ 20-25/1 በመጨመር የ myelokaryocytes ብዛት እና ያልበሰለ granulocytes በመቶኛ ይጨምራል። የ basophils እና eosinophils ብዛት በተለይም በደም ውስጥ ያሉት እነዚህ ሴሎች ከፍተኛ ይዘት ባላቸው ታካሚዎች ውስጥ ይጨምራሉ. እንደ ደንቡ, ብዙ ቁጥር ያላቸው ሚቶቲክ ምስሎች ይታያሉ.

በአንዳንድ ታካሚዎች, ብዙውን ጊዜ ጉልህ በሆነ መልኩ hyperleukocytosis, በአጥንት መቅኒ ውስጥ ሰማያዊ ሂስቲዮክሶችን ይመታል እና የጋቸር ሴሎችን የሚመስሉ ሴሎች ይገኛሉ. እነዚህ ከመበስበስ ሉኪዮትስ ውስጥ ግሉኮሴሬብሮሲዶችን የሚወስዱ ማክሮፋጅስ ናቸው. የሜጋካሪዮክሶች ብዛት ብዙውን ጊዜ ይጨምራል, እንደ አንድ ደንብ, የ dysplasia ምልክቶች አሏቸው.

በ morphological ጥናትበሲኤምኤል ውስጥ ባለው የ granulocytic ሕዋሳት አወቃቀር ውስጥ ምንም ለውጦች ከተለመዱት ጋር ሲነፃፀሩ አይገኙም ፣ ነገር ግን በኤሌክትሮን ማይክሮስኮፕ በኒውክሊየስ እና በሳይቶፕላዝም ብስለት ውስጥ አለመመሳሰልን ያሳያል-በእያንዳንዱ የ granulocyte ብስለት ደረጃ ፣ ኒውክሊየስ በእድገቱ ውስጥ ከሳይቶፕላዝም በስተጀርባ ይቀራል።

ከ የሳይቶኬሚካል ባህሪያትበደም ውስጥ እና በአጥንት መቅኒ ውስጥ በአልካላይን ፎስፌትስ ውስጥ የአልካላይን ፎስፌትሴስ በከፍተኛ ሁኔታ መቀነስ ወይም ሙሉ በሙሉ መጥፋት በጣም ባህሪይ ነው።

በ ትሬፓኖቢዮፕሲየ myeloid ጀርም ሃይፐርፕላዝያ ፣ የስብ ይዘት በከፍተኛ ሁኔታ መቀነስ ተገኝቷል ፣ ከ20-30% ታካሚዎች በበሽታው መጀመሪያ ላይ አንድ ወይም ሌላ የ myelofibrosis ዲግሪ አላቸው።
የሞርፎሎጂ ጥናት ስፕሊንበሉኪሚክ ሴሎች የቀይውን ብስባሽ ሰርጎ መግባትን ያውቃል።

ከባዮኬሚካላዊ ለውጦች, ባህሪው አንዱ ነው የቫይታሚን B12 ይዘት መጨመርበደም ሴረም ውስጥ ፣ አንዳንድ ጊዜ ከ10-15 ጊዜ ከመደበኛ በላይ የሆነ እና ብዙ ጊዜ በክሊኒካዊ እና በሂማቶሎጂካል ስርየት ወቅት ከፍ ያለ ሆኖ ይቆያል። ሌላው ጉልህ ለውጥ የዩሪክ አሲድ መጠን መጨመር ነው. ጉልህ የሆነ ሉኪኮቲዝስ ባለባቸው ሁሉም ያልታከሙ በሽተኞች ከፍ ያለ ሆኖ በሳይቶስታቲክ ሕክምና ወቅት የበለጠ ሊጨምር ይችላል።

በአንዳንድ ታካሚዎች ውስጥ የማያቋርጥ አለ የዩሪክ አሲድ መጠን መጨመርወደ urate የሽንት ድንጋዮች እና የ gouty አርትራይተስ, የዩሪክ አሲድ ክሪስታሎች በጆሮው ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ በሚታዩ እጢዎች መፈጠርን ያመጣል. አብዛኛዎቹ ታካሚዎች ከፍተኛ የሴረም ላክቴት dehydrogenase ደረጃ አላቸው.

ጀምር በሽታዎችበአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ከሞላ ጎደል ወይም ሙሉ በሙሉ ምንም ምልክት የለውም። ብዙውን ጊዜ, በደም ውስጥ ያሉ ለውጦች ቀድሞውኑ ሲታዩ, ስፕሊን አይጨምርም. በሽታው እየገፋ ሲሄድ, ቀስ በቀስ እየጨመረ ይሄዳል, አንዳንዴም በጣም ትልቅ መጠን ይደርሳል. የሉኪኮቲስስ እና የስፕሊን መጠን ሁልጊዜ እርስ በርስ አይጣጣሙም. በአንዳንድ ታካሚዎች, ስፕሊን ሙሉውን የግራ ግማሽ የሆድ ክፍል ይይዛል, ወደ ትንሹ ዳሌ ውስጥ ይወርዳል, ከሉኪኮቲስስ 65-70 10 9 / ሊ ሉኪኮቲስስ 65-70 10 9 / ሊ, ሌሎች ሉኪኮቲስስ እስከ 400-500 10 9 / ሊ ይደርሳል, ስፕሊን ከስር ይወጣል. የወጪው ቅስት ጠርዝ ከ4-5 ሴ.ሜ ብቻ ነው ትላልቅ የስፕሊን መጠኖች በተለይ ከፍተኛ ባሶፊሊያ ያለው የሲኤምኤል ባህሪያት ናቸው.

ከተነገረ ጋር splenomegalyጉበት ብዙውን ጊዜ ይጨምራል, ነገር ግን ሁልጊዜ ከስፕሊን በጣም ያነሰ ነው. የተስፋፋ ሊምፍ ኖዶች ለሲኤምኤል የተለመደ አይደለም፤ አንዳንድ ጊዜ በሽታው የመጨረሻ ደረጃ ላይ ሲደርስ የሚከሰት እና የሊንፍ ኖድ ከፍንዳታ ሴሎች ጋር ሰርጎ በመግባት ነው።

ቅሬታዎችድክመት, የክብደት ስሜት, በግራ hypochondrium ውስጥ አንዳንድ ጊዜ ህመም, ላብ, ዝቅተኛ-ደረጃ ትኩሳት የበሽታውን ዝርዝር ክሊኒካዊ እና የደም ህመም ምስል ብቻ ይታያል.

ዩ ከ 20-25% ታካሚዎች CMLበአጋጣሚ የተገኘ ነው, አሁንም የበሽታው ክሊኒካዊ ምልክቶች በማይኖሩበት ጊዜ, እና በትንሽ በትንሹ የተገለጹ የሂማቶሎጂ ለውጦች (ሌኩኮቲስሲስ እና በደም ውስጥ ያሉት ያልበሰለ granulocytes ትንሽ መቶኛ) ሲገኙ, ለሌላ በሽታ በተደረገ የደም ምርመራ ወቅት ተገኝተዋል. ወይም በመከላከያ ምርመራ ወቅት. ቅሬታዎች እና ክሊኒካዊ ምልክቶች አለመኖር አንዳንድ ጊዜ በደም ውስጥ ያሉ ባህሪያቶች ግን መጠነኛ ለውጦች ወደ እውነታ ይመራሉ, በሚያሳዝን ሁኔታ, የዶክተሩን ትኩረት አይስቡም, እና የበሽታው ትክክለኛ ጅምር አንድ በሽተኛ ቀደም ሲል በተገለጸው ጊዜ ብቻ ወደ ኋላ ተመልሶ ሊመሰረት ይችላል. የበሽታው ክሊኒካዊ እና ሄማቶሎጂያዊ ምስል.

ማረጋገጫ የ CML ምርመራበደም እና በአጥንት መቅኒ ሴሎች ውስጥ የባህሪ ሳይቶጄኔቲክ ምልክት ማድረጊያ - ፒ ክሮሞሶም መለየት ነው። ይህ ምልክት በሁሉም የ CML በሽተኞች ውስጥ የሚገኝ ሲሆን በሌሎች በሽታዎች ውስጥ አይገኝም.

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ- የመጀመሪያው ኦንኮሎጂካል በሽታ በክሮሞሶም ውስጥ የተወሰኑ ለውጦች በሰዎች ላይ የተገለጹ እና ለበሽታው እድገት መንስኤ የሆኑት ሞለኪውላዊ ዘዴዎች ተገልጸዋል.

በ 1960 ሁለት ሳይቲጄኔቲክስበአሜሪካ ከፊላደልፊያ፣ ፒ. ኖዌል እና ዲ. ሀንገርፎርድ ከ21ኛው ጥንድ ክሮሞሶም አንዱ ረጅም ክንድ በማሳጠር በመረመሩባቸው ሁሉም የCML በሽተኞች አግኝተዋል። ግኝቱ በተገኘበት ከተማ ስም መሰረት ይህ ክሮሞሶም ፊላዴልፊያ ወይም ፒኤች-ክሮሞሶም ተብሎ ይጠራ ነበር. በ 1970, የበለጠ የላቀ የክሮሞሶም ማቅለሚያ ዘዴን በመጠቀም, T. Caspersson et al. በሲኤምኤል ውስጥ የ 21 ኛው ሳይሆን የ 22 ኛው ጥንድ የአንደኛው ክሮሞሶም ረጅም ክንድ መሰረዙን ደርሰውበታል። በመጨረሻም በ 1973 አንድ ትልቅ ግኝት ተደረገ, ይህም የሲኤምኤል በሽታ አምጪ ተህዋሲያንን ለማጥናት መነሻ ሆነ: ጄ. ሮውሊ የፒኤች ክሮሞሶም መፈጠር እርስ በርስ በመተካት (የጄኔቲክ ቁስ አካልን በከፊል መለዋወጥ ምክንያት ነው) አሳይቷል. ) በክሮሞሶም 9 እና 22 መካከል።

ከእንደዚህ አይነት ጋር ትርጉሞችአብዛኞቹ ክሮሞዞም 22 ረጅም ክንድ ወደ ክሮሞሶም 9 ወደ ረጅም ክንድ ይተላለፋል, እና ክሮሞሶም 9 አንድ ትንሽ ተርሚናል ክፍል ወደ ክሮሞሶም 22. በዚህም ምክንያት, ባሕርይ cytogenetic Anomaly የሚከሰተው - ረጅም መካከል elongation. ከ9ኛው ጥንድ ክሮሞሶም አንዱ ክንድ እና ከ22ኛው ጥንድ ክሮሞሶም የአንዱ ረጅም ክንድ ማሳጠር። ይህ ክሮሞሶም ከ22ኛው ጥንድ አጭር ረጅም ክንድ ያለው ሲሆን ይህም እንደ ፒ ክሮሞዞም የተሰየመ ነው።

እንደሆነ አሁን ተረጋግጧል ፒኤች ክሮሞሶም- t(9;22)(q34;q11) ከ95-100% ሜታፋዝስ ከ90-95% የሲኤምኤል ታካሚዎች ይገኛሉ። በግምት 5% ከሚሆኑት ጉዳዮች፣ የPH ክሮሞሶም ተለዋጭ ቅርጾች ተገኝተዋል። ብዙ ጊዜ እነዚህ ክሮሞሶም 9፣ 22 እና አንዳንድ ሶስተኛ ክሮሞሶም የሚያካትቱ ውስብስብ ትርጉሞች እና አንዳንድ ጊዜ ተጨማሪ 2 ወይም 3 ክሮሞሶም ናቸው። ከተወሳሰቡ ትራንስፖርቶች ጋር ሁሌም ልክ እንደ መደበኛ t(9;22)(q34;q11) ተመሳሳይ ሞለኪውላዊ ለውጦች ይኖራሉ። መደበኛ እና ተለዋጭ ትራንስፎርሜሽን በተመሳሳይ ታካሚ ውስጥ በተለያዩ metaphases ውስጥ በአንድ ጊዜ ሊገኙ ይችላሉ።

አንዳንድ ጊዜ የሚባል ነገር አለ ጭንብል መተርጎምእንደ ተለመደው ተመሳሳይ ሞለኪውላዊ ለውጦች, ነገር ግን በተለመደው የሳይቶጄኔቲክ ዘዴዎች አይወሰንም. ይህ የሆነበት ምክንያት ከመደበኛ ሽግግር ወቅት ይልቅ ትናንሽ የክሮሞሶም ክፍሎችን በመተላለፉ ነው። በተጨማሪም t (9; 22) በተለመደው የሳይቶጄኔቲክ ጥናት ወቅት የማይታወቅ ሲሆን, ነገር ግን FISH ወይም RT-PCR (በእውነተኛ ጊዜ PCR) በመጠቀም በተለመደው የክሮሞሶም 22 ክልል ውስጥ መኖሩን ማረጋገጥ ይቻላል. ለሲኤምኤል መደበኛ የሆነ የጂን መልሶ ማደራጀት - የቺሜሪክ ጂን BCR-ABL ምስረታ። እንደዚህ ባሉ ጉዳዮች ላይ የተደረጉ ጥናቶች አንዳንድ ጊዜ ከክሮሞሶም 9 ወደ ክሮሞሶም 22 የሚሸጋገር ቢሆንም ከክሮሞዞም 22 ወደ ክሮሞሶም 9 ምንም ሽግግር የለም.

በመነሻ ጊዜ ውስጥ ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ የሳይቶጄኔቲክ ጥናትየእሱ ሁለት ተለዋጮች ነበሩ፡- Ph-positive እና Ph-negative። ፒኤች-አሉታዊ ሲኤምኤል ለመጀመሪያ ጊዜ የተገለፀው በ S. Krauss et al. እ.ኤ.አ. በ 1964. ደራሲዎቹ Ph-negative CML ከተመለከቱት ታካሚዎች ውስጥ ግማሽ ያህሉ አግኝተዋል. በመቀጠል፣ የምርምር ዘዴዎች እየተሻሻሉ ሲሄዱ፣ የPh-negative CML መጠን ያለማቋረጥ ቀንሷል። አሁን እውነተኛ Ph-negative (BCR-ABL-negative) ሲኤምኤል እንደሌለ ይታወቃል፣ እና ቀደም ሲል የተገለጹት ምልከታዎች በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች ከ BCR-ABL-positive CML ጋር የተገናኙ ናቸው፣ ነገር ግን ሊታወቅ በማይችል የክሮሞሶም መልሶ ማደራጀት አይነት በወቅቱ የሳይቶጄኔቲክ ዘዴዎችን በመጠቀም ይታወቃል.

እንደዚህ, ወደ ተቀብለዋል አቅርቧልየጊዜ መረጃ እንደሚያመለክተው በሁሉም የCML ሁኔታዎች ውስጥ በክሮሞሶም 9 እና 22 ተመሳሳይ የጂኖች ማስተካከያ በአንድ የተወሰነ የክሮሞዞም 22 ክልል ውስጥ ለውጦች አሉ። የሳይቶጄኔቲክ ለውጦች ሊገኙ በማይችሉበት ጊዜ ከሲኤምኤል ጋር ስለሚመሳሰሉ ሌሎች በሽታዎች እየተነጋገርን ነው። በክሊኒካዊ መግለጫዎች (ስፕሌኖሜጋሊ) እና የደም ምስል (hyperleukocytosis, neutrophilia). ብዙውን ጊዜ ይህ ሥር የሰደደ myelomonocytic leukemia (CMML) ነው ፣ እሱም በ 2001 የዓለም ጤና ድርጅት ምደባ ሁለቱም ማይሎፕሮሊፌራቲቭ እና ማይሎዳይስፕላስቲክ ባህሪያት ያላቸውን በሽታዎች ያመለክታል። በ CMML ውስጥ በደም እና በአጥንት መቅኒ ውስጥ ያሉት የሞኖይተስ ብዛት ሁልጊዜ ይጨምራል።

ሥር በሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ብዙ ሕመምተኞች አሏቸው ትርጉሞችክሮሞሶም 5፡ t(5፡7)፣ t(5፡10)፣ t(5፡12) የሚፈጠሩበት ውህደት ጂኖች በክሮሞሶም 5 ላይ የሚገኘውን የPDGFbR ጂን የሚያካትቱ (የእድገት ፋክተር የሚመረተው ለቢ ተቀባይ) በፕሌትሌትስ, - ፕሌትሌት-የተገኘ የእድገት መቀበያ ተቀባይ ለ). በዚህ ጂን የሚመረተው ፕሮቲን ታይሮሲን ኪናሴስ ተግባር ያለው ጎራ አለው፣ እሱም በሚዘዋወርበት ጊዜ የሚነቃው፣ ይህም ብዙ ጊዜ ጉልህ የሆነ ሉኪኮቲስስ ያስከትላል።

ፊት ለፊት leukocytosis, በደም ውስጥ neutrophilia እና ወጣት ዓይነቶች granulocytes, dysplasia ሁሉ myelopoiesis ቡቃያ, ነገር ግን monocytosis አለመኖር, በሽታ, WHO ምደባ መሠረት, atypical CML እንደ የተሰየመ ነው, ደግሞ myelodysplastic / myeloproliferative በሽታዎች ርዕስ ስር ይቆጠራል. በ 25-40% ከሚሆኑት በሽታዎች ውስጥ, ይህ በሽታ ልክ እንደሌሎች myelodysplastic syndromes, በከባድ ሉኪሚያ ያበቃል. ምንም አይነት የሳይቶጄኔቲክ ለውጦች አልተገኙም።