Əməliyyatdan sonra Fallot tetralogiyası. Fallot tetralogiyası

- ürəyin birləşmiş anadangəlmə anomaliyaları, sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu, mədəciyin arakəsmə qüsuru, aortanın dekstroziyası və sağ mədəciyin miokardının hipertrofiyası ilə xarakterizə olunur. Klinik olaraq Fallot tetralogiyası erkən siyanoz, inkişafın ləngiməsi, nəfəs darlığı və nəfəs darlığı və siyanotik tutmalar, başgicəllənmə və huşunu itirmə ilə özünü göstərir. Fallot tetradasının instrumental diaqnostikasına FCG, elektrokardioqrafiya, ürəyin ultrasəsi, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ürək boşluqlarının kateterizasiyası, ventrikuloqrafiya daxildir. Fallot tetradının cərrahi müalicəsi palliativ (sistemlərarası anastomozların qoyulması) və radikal (qüsurun tam cərrahi korreksiyası) ola bilər.

ICD-10

Q21.3

Ümumi məlumat

Fallot tetradının səbəbləri

Fallot tetralogiyası 2-8 həftə ərzində kardiogenez prosesinin pozulması səbəbindən formalaşır. embrion inkişafı. Hamiləliyin erkən mərhələlərində hamilə qadına ötürülən yoluxucu xəstəliklər (qızılca, qırmızı qızdırma, məxmərək) qüsurun inkişafına səbəb ola bilər; dərman qəbul etmək (hipnotiklər, sedativlər, hormonal və s.), narkotik və ya spirt; zərərli istehsal amillərinin təsiri. CHD-nin formalaşmasında irsiyyətin təsirini izləmək olar.

Fallot tetralogiyası tez-tez Korneliya de Lange sindromu (Amsterdam cırtdanlığı), oliqofreniya və çoxsaylı inkişaf anomaliyaları ("təlxək üzü", xoanal atreziya, qulaqcıqların deformasiyası, qotik səma, çəpgözlük, miyopi, astiqmatizm, optik sinir atrofiyası) olan uşaqlarda rast gəlinir. , hipertrikoz, döş sümüyünün və onurğanın deformasiyası, ayaqların sindaktiliyası, barmaqların sayının azalması, daxili orqanların malformasiyası və s.).

Fallot tetradı üçün tetik mexanizmi arterial konusunun yanlış fırlanmasıdır (saat yönünün əksinə), bunun nəticəsində aorta qapağı nisbi ağciyər qapağının sağına keçir. Bu vəziyyətdə aorta mədəciklərarası septumun üstündə yerləşir (“atlı aorta”). Aortanın yanlış mövqeyi bir qədər uzanan və daralmış pulmoner magistralın yerdəyişməsinə səbəb olur. Arterial konusunun fırlanması, VSD-nin əmələ gəlməsinə və sonradan sağ mədəciyin genişlənməsinə səbəb olan interventrikulyar septumla öz septumunun bağlanmasına mane olur.

Fallot tetradasının təsnifatı

Sağ mədəciyin çıxış yolunun tıxanma xarakterini nəzərə alaraq, Fallot tetradasının anatomik variantları dörd növlə təmsil olunur: embrioloji, hipertrofik, borulu və çoxkomponentli.

Fallotun I tip tetralogiyası- embrioloji. Obstruksiya konusvari septumun önə və sola yerdəyişməsi və ya (və) onun aşağı yerləşməsi ilə əlaqədardır. Maksimum stenoz zonası məhdudlaşdırıcı əzələ halqasının səviyyəsinə uyğundur. Ağciyər qapağının lifli halqası praktiki olaraq dəyişməz və ya orta dərəcədə hipoplastikdir.

Fallotun II tip tetralogiyası- hipertrofik. Obstruksiya konusvari septumun önə və sola yerdəyişməsinə və ya (və) aşağı yerləşməsinə, həmçinin proksimal seqmentində aşkar hipertrofik dəyişikliklərə əsaslanır. Maksimum stenoz zonası sağ mədəciyin çıxış hissəsinin və delimiting əzələ halqasının açılış səviyyəsinə uyğundur.

Fallotun III tip tetradı- boruşəkilli. Tıxanma ümumi arterial magistralın qeyri-bərabər bölünməsi nəticəsində yaranır, bunun nəticəsində ağciyər konusunun kəskin hipoplastik olması, daralması və qısalması baş verir. Fallotun bu tip tetralogiyası ilə annulus fibrosusun hipoplaziyası və ya ağciyər gövdəsinin qapaq stenozu baş verə bilər.

Fallotun IV tip tetralogiyası- çoxkomponentli. Tıxanmanın səbəbi konusvari çəpərin əhəmiyyətli dərəcədə uzanması və ya moderator kordonun septal-marginal trabekulalarının yüksək axıdılmasıdır.

Hemodinamikanın xüsusiyyətləri ilə əlaqədar olaraq Fallot tetralogiyasının üç klinik və anatomik forması fərqləndirilir: 1) ağciyər arteriyasının ağzının atreziyası ilə; 2) müxtəlif dərəcəli ağız stenozu ilə siyanotik forma; 3) ayanotik forma.

Fallot tetralogiyasında hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Fallot tetralogiyasında hemodinamik pozğunluqların dərəcəsi sağ mədəciyin çıxış yolunun tıxanmasının şiddəti və mədəciklərarası septumda qüsurun olması ilə müəyyən edilir.

Ağciyər arteriyasının əhəmiyyətli stenozu və böyük bir septal qüsurun olması, arterial hipoksemiya ilə müşayiət olunan hər iki mədəcikdən aortaya və daha az ağciyər arteriyasına qan axınının üstünlük təşkil etdiyini müəyyənləşdirir. Böyük bir septal qüsur səbəbiylə hər iki mədəcikdə təzyiq bərabər olur. Ağciyər arteriyasının ağzının atreziyası ilə əlaqəli Fallot tetralogiyasının ekstremal formasında qan aortadan açıq arterioz kanalı və ya girovlar vasitəsilə ağciyər dövranına daxil olur.

Orta dərəcədə maneə ilə ümumi periferik müqavimət stenoz axınının müqavimətindən daha yüksəkdir, buna görə də Fallot tetralogiyasının ayanotik (solğun) formasının inkişafına səbəb olan sol-sağ şunt inkişaf edir. Ancaq stenoz irəlilədikcə əvvəlcə çarpaz, sonra veno-arteriya (sağ-sol) qan şuntusu meydana gəlir ki, bu da qüsurun “ağ” formadan “mavi”yə çevrilməsi deməkdir.

Fallot tetradının simptomları

Siyanozun başlama vaxtından asılı olaraq, beş klinik forma və müvafiq olaraq Fallot tetradının eyni sayda təzahürü var: erkən siyanotik forma (ilk aylardan və ya həyatın ilk ilindən siyanozun görünüşü), klassik (həyatın ikinci və ya üçüncü ilində siyanozun görünüşü), ağır (dispne-siyanotik hücumlarla baş verir), gec siyanotik (6-10 il ərzində siyanozun görünüşü) və ayanotik (solğun) forma.

Fallot tetradının ağır formasında dodaqların və dərinin siyanozu 3-4 aydan görünür və 1 ilə qədər sabit şəkildə ifadə olunur. Siyanoz qidalanma, ağlama, gərginlik, emosional stress, fiziki fəaliyyətlə artır. Hər hansı fiziki fəaliyyət (gəzinti, qaçış, açıq oyun) nəfəs darlığının artması, zəifliyin görünüşü, taxikardiyanın inkişafı, başgicəllənmə ilə müşayiət olunur. Fallot tetradı olan xəstələrin məşqdən sonra xarakterik mövqeyi çömbəlməkdir.

Fallot tetradının klinik mənzərəsinin son dərəcə şiddətli təzahürü, adətən 2-5 yaşlarında ortaya çıxan nəfəs darlığı və siyanotik hücumlardır. Hücum birdən inkişaf edir, uşağın narahatlığı, siyanozun artması və nəfəs darlığı, taxikardiya, zəiflik, şüurun itirilməsi ilə müşayiət olunur. Bəlkə apne, hipoksik koma, hemiparezin sonrakı hadisələri ilə nöbetlərin inkişafı. Nəfəs darlığı-siyanotik hücumlar sağ mədəciyin infundibulyar hissəsinin kəskin spazmı nəticəsində inkişaf edir ki, bu da venoz qanın bütün həcminin mədəciklərarası septumun defekti vasitəsilə aortaya axmasına və qan hipoksiyasının artmasına səbəb olur. Mərkəzi sinir sistemi.

Terada Fallotlu uşaqlar fiziki (hipotrofiya II-III mərhələ) və motor inkişafında geri qala bilər; onlar tez-tez təkrarlanan SARS, xroniki tonzillit, sinüzit, təkrarlanan pnevmoniyadan əziyyət çəkirlər. Fallot tetradı olan yetkin xəstələrdə ağciyər vərəminin əlavə edilməsi mümkündür.

Fallot tetradının diaqnozu

Fallot tetradı olan xəstələrin obyektiv müayinəsi dərinin solğunluğuna və ya siyanozuna, barmaq falanqlarının qalınlaşmasına ("barabanlar" və "saat eynəkləri"), məcburi duruş, adinamiaya diqqət çəkir; daha az tez-tez - sinə deformasiyası (ürək qabığı). Perkussiyada ürəyin sərhədlərinin hər iki istiqamətdə bir qədər genişlənməsi müşahidə edilir. Fallot tetradasının tipik auskultativ əlamətləri döş sümüyünün solunda II-III qabırğaarası nahiyədə kobud sistolik səs-küy, ağciyər arteriyası üzərində II tonun zəifləməsi və s.Qüsurun tam auskultativ şəkli fonokardioqrafiyadan istifadə etməklə qeydə alınır.

Fallot tetradasının differensial diaqnostikası böyük damarların transpozisiyası, sağ mədəcikdən aorta və ağciyər arteriyasının ikiqat boşalması, tək mədəcikli ürək, iki kameralı ürək ilə aparılır.

Fallot tetralogiyasının müalicəsi

Fallot tetradı olan bütün xəstələr cərrahi müalicəyə məruz qalırlar. Dərman terapiyası nəfəs darlığının inkişafı üçün göstərilir-siyanotik hücumlar: nəmləndirilmiş oksigenin inhalyasiyası, reopoliglukin, natrium bikarbonat, qlükoza, aminofillin venadaxili tətbiqi. Dərman müalicəsinin səmərəsizliyi halında dərhal aortopulmoner anastomoz lazımdır.

Fallot tetradasının cərrahi korreksiyası üsulu qüsurun şiddətindən, onun anatomik və hemodinamik variantından, xəstənin yaşından asılıdır. Fallot tetradının ağır forması olan yenidoğulmuşlar və gənc uşaqlar üçün birinci mərhələdə palliativ əməliyyatlar tələb olunur ki, bu da qüsurun sonrakı radikal korreksiyası zamanı ağırlaşma riskini azaldır.

Fallot tetralogiyası üçün palliativ (bypass) əməliyyat növlərinə aşağıdakılar daxildir: Blalock-Taussig körpücükaltı-ağciyər anastomozunun qoyulması, yüksələn aortanın və sağ ağciyər arteriyasının intraperikardial anastomozu, sintetik və ya bioloji protezdən istifadə edərək mərkəzi aorto-ağciyər anastomozunun qoyulması. , enən aorta ilə sol ağciyər arteriyası arasında anastomoz və s. Hipoksemiyanı azaltmaq üçün açıq infundibuloplastika və balon valvuloplastika əməliyyatlarından istifadə olunur.

Fallot tetradasının radikal korreksiyası VSD-nin plastisiyasını və sağ mədəciyin çıxış yolunun tıxanmasının aradan qaldırılmasını nəzərdə tutur. Adətən altı aydan 3 yaşa qədər həyata keçirilir. Fallot tetradı ilə aparılan əməliyyatların spesifik fəsadları anastomoz trombozu, kardioloq və ürək cərrahı tərəfindən kəskin ürək çatışmazlığı, bakteriemiyanın inkişafı ilə əlaqədar potensial təhlükəli olan diş və ya cərrahi prosedurlardan əvvəl endokarditin antibiotik profilaktikası ola bilər.

Son illərdə ürək-damar sisteminin qüsurları ilə daha çox uşaq doğulur. Belə patologiyaların bir çox səbəbi var. Pis ekologiya, gələcək ananın qidalanmaması, müntəzəm stresli vəziyyətlər və s. sağlamlığa xüsusilə mənfi təsir göstərir. Ağır ürək qüsurlarından biri Fallot tetralogiyasıdır. Hətta ötən əsrdə belə diaqnozu olan insanlar məhvə məhkum hesab edilirdilər. Ürək əməliyyatları yalnız ömrün qısa müddətə uzadılması və vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün edilirdi.

Lakin tibb elmi dayanmadı, bütün dünya alimləri xəstələri müalicə etmək üçün yeni üsullar icad etməyə çalışdılar. Hazırda yeni texnologiyaların tətbiqi əməliyyatın erkən uşaqlıq dövründə aparılması şərti ilə bu cür patologiyaların öhdəsindən uğurla gəlməyə imkan verir.

Adından aydın olur ki, Fallot tetradı bir deyil, eyni anda ürəyin bir neçə patologiyasıdır:

• membran hissəsi ən çox olmadıqda;
• sağ mədəciyin həcmi normadan əhəmiyyətli dərəcədə artıqdır;
• pulmoner magistralda lümendə azalma;
• aortanın sağ yerdəyişməsi.

Ürəyin Fallot tetralogiyası uşaqlıq xəstəlikləri ilə əlaqələndirilir, çünki xəstəlik anadangəlmədir və körpəlikdə özünü göstərir. Xəstənin ömrü ürəyin zədələnmə dərəcəsindən asılıdır. Əməliyyat hər hansı bir səbəbdən təxirə salınarsa, gənc bir xəstə üçün bu, kədərli nəticələrlə, hətta ölümlə təhdid edir.

Uşaqlarda Fallot tetralogiyası beşinci anomaliya ilə çətinləşə bilər - atrial septal qüsur, xəstəliyi Fallot pentadına çevirir.

Səbəblər

Fallot tetradının səbəbləri toxuma hipoksiyasıdır. Xəstəliyə həmçinin toxumanın oksigen açlığı səbəbindən dərinin xüsusi boyanması səbəbindən "mavi" qüsur deyilir (). Hipoksiya mədəciyin çəpərindəki qüsur səbəbindən baş verir, bunun nəticəsində qan axını dəyişir və oksigenlə tükənmiş qan sistem dövranına daxil olur.

Vəziyyət pulmoner gövdə bölgəsində bir daralma meydana gəldiyi və sonra kifayət qədər miqdarda venoz qanın ağciyərlərə gedə bilməməsi ilə daha da ağırlaşır. Onun əhəmiyyətli bir hissəsi sağ mədəcikdə və sistemli dövranın venoz hissəsində saxlanılır.

Venöz tıxanmanın bu mexanizmi xroniki ürək çatışmazlığına səbəb olur, onun əlamətləri:

• siyanozun ağır təzahürü;
• toxuma metabolizmasında dəyişikliklər;
• müxtəlif boşluqlarda mayenin tutulması;
• şişkinlik.

Belə bir inkişafın qarşısını almaq üçün xəstəyə ürək əməliyyatı şiddətlə tövsiyə olunur.

Yenidoğulmuşlarda Fallot tetralogiyası dərhal CHF artımı şəklində özünü göstərir, baxmayaraq ki, ən kiçik xəstələrdə kəskin inkişaf da mümkündür.

Körpənin görünüşü simptomların şiddətindən, həmçinin septumun anomaliyasının ölçüsündən asılıdır. Asılılıq birbaşa mütənasibdir, yəni pozuntu nə qədər güclü olarsa, əlamətlərin təzahür sürəti bir o qədər yüksəkdir. Ürək xəstəliyinin təzahürünün ilk simptomları artıq təxminən bir aylıq dövrdə müşahidə edilə bilər.

Fallot tetradının əsas simptomları:

• ağlama, əmizdirmə və daha sonra istirahət zamanı dərinin siyanozu;
• gecikmiş fiziki inkişaf, uşağın daha sonra oturması, sürünməsi, başını tutması və s.);
• barmaq uclarının baraban çubuqlarına bənzəyən qalınlaşması;
• dırnaq plitələrinin qalınlaşması;
• döş qəfəsinin düzləşməsi;
• əzələ kütləsinin azalması;
• dişlərin böyüməsinin pozulması;
• onurğanın skolyozu;
• kəskin inkişaf edən düz ayaqlar.

Hücumlar zamanı bəzi xarakterik xüsusiyyətlər də görünür:

• tez-tez və dərinləşən tənəffüs çatışmazlığı;
• mavi-bənövşəyi dəri tonu;
• qəfil genişlənmiş şagirdlər;
• ağır zəiflik;
• hipoksik komaya şüur ​​itkisi;
• qıcolmalar.

Yaşlı uşaqlar hücum zamanı çömbəlirlər, çünki bu mövqe zamanı vəziyyət yüngülləşir. Hücumun müddəti beş dəqiqəyə qədərdir. Belə hallardan sonra uşaqlar şiddətli zəiflikdən danışırlar. Ağır hallarda infarkt səbəb olur.

Kömək edin

Həmişə yadda saxlamaq lazımdır ki, əməliyyatdan sonrakı ölüm 10% -ə çatır, lakin cərrahi müdaxilə olmadan uşaqların həyatı on üç ildən çox davam edir. Beş yaşından əvvəl bir əməliyyat edərkən, on dörd yaşındakı xəstələrin 90% -i inkişaf gecikməsini aşkar etmir.

Proqnoz

Uşaqların 80% -i üçün Fallot tetradının əməliyyatından sonra proqnoz müsbətdir. Bu uşaqlar öz yaşıdlarından tamamilə fərqlənməyən normal həyat sürürlər.

Belə bir ürək əməliyyatından sonra bütün xəstələrə iki il müddətinə əlillik verilir, bundan sonra təkrar müayinə aparılır.

Səlahiyyətli bir mütəxəssis, ultrasəs müayinəsi zamanı intrauterin inkişaf mərhələsində də Fallot tetradını təyin edəcəkdir. Dəqiq diaqnoz üçün ultrasəs aparatının səviyyəsi yüksək olmalıdır.

Qadın hamiləliyin dayandırılması və ya uzadılması barədə qərar qəbul etmək üçün məsləhətləşməyə dəvət olunur. Digər orqan patologiyaları olmadan yalnız bir qüsur aşkar edilərsə, hamilə qadına Fallot tetradının müalicə üsulları izah edilir. Həmişə yadda saxlamaq lazımdır ki, bu patoloji işləyə bilər və düzəldilə bilər. Əsas odur ki, belə bir xəstəlik uşaq üçün bir cümlə deyil.

Diaqnostika və müalicə üsulları, bərpa üçün proqnoz.

Fallot tetralogiyası dörd (tetrad) xarakterik qüsuru olan ağır anadangəlmə ürək qüsurudur:

1. Aortanın sağa güclü yerdəyişməsi (normal olaraq aorta sol mədəcikdən, Fallot tetralogiyası ilə - tam və ya qismən - sağ mədəcikdən ayrılır).
2. Ağciyər arteriyasının magistralının maksimal stenozu (daralması) (normal olaraq, sağ mədəcikdən gələn qan onun vasitəsilə ağciyərlərə daxil olur və oksigenlə doyurulur).
3. İnterventrikulyar septumun olmaması.
4. Sağ mədəciyin genişlənməsi (həcminin artması).

Patologiyada nə baş verir? Qüsurlara görə:

• venoz və arterial qan ventriküllərdə qarışır və oksigenlə kifayət qədər doymamış sistem dövranına daxil olur;
• toxumaların və orqanların oksigen aclığını artırır, aortanın yerdəyişməsi və ağciyər gövdəsinin daralması (stenoz nə qədər güclü olarsa, ağciyərlərdə oksigenlə daha az qan doyurulur və mədəcikdə daha çox qalır, tıkanıklığı ağırlaşdırır);
• böyük (sol mədəcikdən aortaya) və kiçik (sağ mədəcikdən ağciyər arteriyasına) dairədə ciddi pozuntular tez bir zamanda xroniki ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb olur.

Nəticədə xəstə uşaqda xarakterik siyanoz (əvvəlcə əzaların, burun-labial üçbucağın, sonra isə bütün dəri intequmentlərinin siyanozu), nəfəs darlığı, beynin və bütün orqanizmin işemiyası inkişaf edir.

uşaqda siyanoz

Fallot tetralogiyası anadangəlmə qüsurdur, bütün qüsurlar orqanın intrauterin formalaşması dövründə görünür və uşağın doğulmasından dərhal sonra görünür. Orta ömür uzunluğu 10-12 ildən çox deyil, əməliyyatdan sonra proqnoz orqanın formalaşmasında qüsurların nə qədər aydın olmasından asılı olaraq yaxşılaşır. Patologiyası olan uşaqların yalnız təxminən 5% -i böyüyür və 40 yaşa qədər yaşayır, buna görə də adətən uşaqlıq patologiyası kimi qəbul edilir.

Fallot tetradının uşaqlıq və yetkin təzahürləri arasındakı fərqlər haqqında danışsaq, onda onlar mövcud deyil, hər yaşda xroniki ürək çatışmazlığının inkişafı əlilliyə və ağır əlilliyə səbəb ola bilər.

Patologiya ən ağır anadangəlmə ürək qüsurlarından biri hesab olunur, ürək çatışmazlığının ağırlaşmalarının və orqan və toxumaların işemiyasının sürətli inkişafı səbəbindən təhlükəlidir. İlk iki il ərzində uşaqların 50%-dən çoxu insult (beyin damarlarının kəskin oksigen çatışmazlığı), beyin absesi (irinli iltihab), kəskin ürək çatışmazlığı hücumlarından ölür. Əməliyyat olunmayan qüsur uşağın inkişafında ciddi geriləmələrə səbəb olur.

Ürək xəstəliyini tamamilə müalicə etmək mümkün deyil, cərrahi üsullar yalnız xəstənin proqnozunu yaxşılaşdıra və ömrünü uzada bilər. Eyni zamanda, əməliyyatın vaxtından birbaşa asılılıq var - nə qədər tez həyata keçirilirsə (tercihen həyatın ilk ilində), müsbət nəticə şansı daha yüksəkdir.

Fallot tetradının cərrahi korreksiyası ürək cərrahları tərəfindən həyata keçirilir, xəstələr əməliyyatdan əvvəl və sonra iştirak edən kardioloq tərəfindən nəzarət edilir.

Görünüşün səbəbləri

Ürək ilk trimestrdə qoyulduğundan və formalaşdığından, hamiləliyin 2-8 həftəsində hər hansı toksinlərin təsiri Fallot tetradının görünüşü üçün xüsusilə təhlükəli hesab olunur. Çox vaxt bunlar:

• dərmanlar (hormonal, sedativ, yuxu həbləri, antibiotiklər və s.);
• yoluxucu xəstəliklər (rubella, qızılca, qırmızı atəş);
• zərərli sənaye və məişət kimyəvi birləşmələri (ağır metal duzları, pestisidlər və gübrələr);
• alkoqol, narkotik və nikotinin toksik təsiri.

Ürəyin inkişafında intrauterin anomaliyaları olan yaxın qohumların uşaqları olan ailələrdə qüsur riski artır.

Patologiyanın simptomları

Fallot tetralogiyası çox ağır, həyati təhlükəsi olan ürək xəstəliyidir, ürək çatışmazlığının və serebrovaskulyar qəzaların aşkar əlamətlərinin görünüşü ilə tez bir zamanda mürəkkəbləşir, proqnozu xeyli pisləşdirir və xəstənin həyatını çətinləşdirir. Erkən uşaqlıqdan istənilən, hətta elementar, fiziki emosional fəaliyyət nəfəs darlığı, şiddətli siyanoz (siyanoz), zəiflik, başgicəllənmə, huşunu itirmə hücumları ilə başa çatır.

Gələcəkdə nöbetlər tənəffüs tutulması, konvulsiyalar, hipoksik koma (qanda oksigen çatışmazlığı səbəbindən), uzun müddətdə - qismən və ya tam əlillik ilə başa çata bilər. Xəstələrin xarakterik duruşu məşqdən sonra vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün gərginlik içində çömbəlməkdir.

Əməliyyatdan sonra xəstə özünü daha yaxşı hiss edir, lakin fiziki fəaliyyət məhduddur ki, nəfəs darlığının və ürək çatışmazlığının digər əlamətlərinin inkişafına səbəb olmasın.

Qüsurun əsas əlamətləri qanın oksigen zənginləşdirilməsinin pozulması ilə əlaqədardır, buna görə "mavi" adlanır.

Fallot tetradının xarakterik əlamətləri:

Hər hansı bir fəaliyyətdən sonra ortaya çıxan və artan nəfəs darlığı (ağlama, əmmə)

Şiddətli zəiflik (ən elementar hərəkətlərdən qaynaqlanır)

Huşun itirilməsi (son iki əlamət mütərəqqi beyin işemiyası ilə əlaqədardır)

Patologiyanın bir komplikasiyası siyanotik hücumlardır, görünüşü ağır hipoksiyanı (oksigen çatışmazlığı) göstərir və xəstənin proqnozunu çox pisləşdirir. Onlar adətən 2-5 yaşlarında görünür və aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:

1. Nəfəs alma və nəbz birdən sürətlənir (dəqiqədə 80 vuruşdan).
2. Nəfəs darlığı artır.
3. Uşaq narahatdır.
4. Siyanoz bənövşəyi rəngə qədər kəskin şəkildə artır.
5. Güclü zəiflik var.
6. Hücum şüurun itirilməsi, qıcolmalar, tənəffüs tutulması, koma, insult və ya qəfil ölümlə nəticələnə bilər.

Oksigen çatışmazlığı səbəbindən anadangəlmə qüsurlu uşaqlar inkişafdan geri qalır, müxtəlif bacarıqlara daha pis yiyələnirlər (başlarını tutmamaq və s.), tez-tez xəstələnirlər.

Diaqnostika

Zamanla xəstələrdə ilkin diaqnozun qoyula biləcəyi xarakterik xarici əlamətlər inkişaf edir:

• ən xarakterik göstərici akrosiyanozdur (periferik hissələrin siyanozu - əllər, ayaqlar, qulaqların ucları, barmaqlar, burun, sonra isə bütün bədən);
• barmaqların uclarının "baraban" şəklində qalınlaşması və dırnaqların "saat eynəkləri" şəklində deformasiyası (qabarıq, dairəvi);
• fiziki inkişafda geriləmə, kilo itkisi;
• yastı sinə (daha az tez-tez sinə qabığı görünür).

Ürəyi dinləyərkən kobud "vızıltı" və ya "sıyrılma" səsi aşkar edilir.

Fallot tetradı uşaqlarda aparat üsulları ilə təsdiqlənir:

• Ürəyin kameralarının ölçüsünün dəyişməsini təyin edən ultrasəs (sağ mədəciyin genişlənməsi).
• EKQ-də His dəstəsinin keçirici ayaqlarının (sağda) natamam blokadası və sağ mədəciyin miokardının hipertrofiyası (böyüməsi, qalınlaşması) qeyd olunur.
• Rentgenoqrafiyanın köməyi ilə ağciyərlərin xarakterik bir nümunəsi (qan tədarükü çatışmazlığı səbəbindən şəffaf görünür) və ürəyin (çəkmə və ya ayaqqabı şəklində ölçüsü və formasının artması, yuxarı qaldırılmış üstü ilə) qeyd olunur. ürək).
• Doppleroqrafiya qan axınının istiqamətini və damarların diametrini təyin etməyə imkan verir.

Ümumi qan testində (norma əvəzinə) - qırmızı qan hüceyrələrinin (eritrositlərin) ikiqat sayı. Bu, bədənin oksigen çatışmazlığını bu ehtiyacı ödəyə bilən hüceyrələri artıraraq kompensasiya etməyə çalışması ilə əlaqədardır.

Müalicə üsulları

Patologiyanı müalicə etmək tamamilə mümkün deyil:

• pozuntuların 30% -ində proqnoz və müalicəni çətinləşdirən digər anadangəlmə anomaliyalarla birləşir;
• hemodinamik pozğunluqların 65% -də (qan axını) o qədər aydın görünür ki, cərrahi müalicə bir müddət xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırır, müddəti uzadır və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır, lakin patologiya tədricən irəliləyir və xroniki ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb olur.

Müalicə üsulları kimi istifadə olunur:

1. Dərman terapiyası (siyanotik nöbet üçün təcili yardım).
2. Palliativ müdaxilə (radikal əməliyyata hazırlıq, kritik hemodinamik pozğunluqların müvəqqəti aradan qaldırılması).
3. Radikal korreksiya (mədəciklərarası septumun bərpası, aorta ağzının yerdəyişməsi, ağciyər arteriyasının stenozunun genişlənməsi və s.).

Gözlənilən ömür və gələcək proqnoz tamamilə cərrahi əməliyyatın nə qədər vaxtında həyata keçirildiyindən asılıdır.

Dərman terapiyası

Dərman terapiyası siyanotik hücum üçün təcili olaraq istifadə olunur:

• oksigen inhalyasiyaları toxumaların və qanın oksigenlə doymasını bərpa etmək üçün istifadə olunur;
• asidozun (metabolik məhsulların yığılması) aradan qaldırılması üçün natrium bikarbonat məhlulu verilir;
• tənəffüs prosesini asanlaşdırmaq üçün bronxo-və antispazmodiklərdən (eufillin) istifadə edin;
• qaz mübadiləsinin pozulması, yapışma (eritrositlərin yığılması) və qan laxtalarının əmələ gəlməsi səbəbindən şokun qarşısını almaq üçün venadaxili olaraq plazma əvəzedici məhlul (reopoliqlükin) yeridilir.

Tutmaların başlamasından sonra uşağın proqnozu pisləşir və yaxın gələcəkdə qüsurun cərrahi korreksiyasına ehtiyac var.

Hemodinamik pozğunluqların müvəqqəti aradan qaldırılması

Müvəqqəti korreksiya və ya palliativ üsullar doğuşdan dərhal sonra və ya erkən yaşda istifadə olunur, bunlara damarlar arasında müxtəlif anastomozların (əlaqələr, yollar) yaradılması daxildir.

Ağciyər arteriyasının ifadə olunmamış stenozu (lümenin 50%-ə qədər bağlanması) kateter balon vulvoplastikasından istifadə etməklə aradan qaldırılır (ucunda balon olan uc damarlar vasitəsilə kateterlə istənilən dəliyə gətirilir və bir neçə dəfə şişirilir. , lümeni genişləndirmək).

Tam əməliyyat

Fallot tetradını aradan qaldırmaq üçün tam hüquqlu cərrahi əməliyyat üçün optimal vaxt 3 ilə qədərdir. Bu dövrdən sonra uşağın gələcək inkişafı və həyatını proqnozlaşdırmaq getdikcə çətinləşir: ürək çatışmazlığı, beyin işemiyası və bədən toxumalarının oksigen aclığının əlamətləri artır və ölümcül ağırlaşmaların inkişaf şansını artırır.

Əməliyyat üsulu: Fallotun anadangəlmə qüsurunun radikal korreksiyası.

Məqsəd: toxuma və orqanlarda hemodinamikanı və qaz mübadiləsini bərpa etmək, ürək çatışmazlığı və beyin işemiyası əlamətlərini aradan qaldırmaq, xəstənin vəziyyətini, həyat keyfiyyətini və proqnozunu yaxşılaşdırmaq.

Necə aparılır: Damar sistemi ürək-ağciyər aparatına qoşulur, əməliyyat zamanı ürək işləmir, xüsusi məhlullarla soyudulur:

• zəruri hallarda ilkin palliativ anastomozları aradan qaldırın;
• aortanın ağzını sol mədəcikə köçürün;
• interventrikulyar septumda bir yamaq tətbiq edin;
• annulus fibrosusunu parçalayaraq, ağciyər arteriyasının stenozunu genişləndirmək;
• uzununa flap tətbiq edərək ağciyər arteriyasının gövdəsini genişləndirin.

Belə qüsuru olan uşaq istənilən halda əməliyyat olunmalıdır, əksər hallarda müalicə üsulları və cərrahi əməliyyatlar fərdi tərtib olunmuş plan üzrə (uşağın vəziyyətindən asılı olaraq) həyata keçirilir.

Təcili müdaxilə tələb olunur, əgər:

1. Siyanotik tutmalar meydana çıxdı və ya daha tez-tez oldu, bu da huşunu itirmə, konvulsiv konvulsiyalar və huşun itirilməsi ilə nəticələndi.
2. Ürək çatışmazlığı əlamətlərinin artması (istirahət zamanı nəfəs darlığı).
3. Uşağın ümumi rifahı və vəziyyəti nəzərəçarpacaq dərəcədə pisləşdi.
4. Fiziki və əqli inkişafda ciddi geriləmə var.

Əməliyyatdan sonra mümkün fəsadlar

Ən çox görülən əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmalar (20% hallarda):

• süni anastomozların trombozu;
• kəskin ürək çatışmazlığı hücumu;
• pulmoner hipertansiyon (ağciyər arteriyasında təzyiqin artması);
• atrioventrikulyar blokada (ventriküllər və atriyalar arasında keçiriciliyin pozulması);
• sağ mədəciyin anevrizması (çıxıntısı);
• müxtəlif aritmiya.

Bərpa proqnozu

Fallot tetralogiyası nadir deyil, ümumi anadangəlmə ürək xəstəliyidir, 6-5 yeni doğulmuş körpədə diaqnoz qoyulur. Müasir ürək cərrahiyyəsinin inkişafı ilə patologiya bir cümlə olmaqdan çıxdı, lakin hələ də tam müalicə etmək mümkün deyil. Yenidoğulmuşların 25% -dən çoxu həyatının ilk həftələrində əməliyyatı gözləmədən ölür, 5% -dən azı 40 ilə qədər sağ qalır.

Əməliyyat proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır: həyatın ilk ilində əməliyyat olunan uşaqlara orta fiziki fəaliyyətə icazə verilir, onlar işləmək və aktiv ictimai həyat sürmək qabiliyyətinə malikdirlər (80%). Bununla belə, uzun müddətdə hemodinamik pozğunluqlar hələ də tam və ya qismən əlilliyə səbəb olur.

Patologiya, 30% -də intrauterin inkişafın digər malformasiyaları (botal kanalının bağlanmaması) və genetik anormallıqlar (oliqofreniya, anadangəlmə cırtdanlıq, Daun sindromu) ilə birləşməsi ilə mürəkkəbdir, belə bir kompleks proqnozu pisləşdirir və qısaldır. xəstənin həyatı.

Bu tip anadangəlmə qüsuru olan xəstələr ömürlük kardioloqun qeydiyyatındadırlar, hər hansı cərrahi və ya stomatoloji prosedurlardan sonra onların müntəzəm müayinəsi və yoluxucu endokarditin qarşısının alınması lazımdır.

Ürək və qan damarlarının müalicəsi © 2016 | Saytın xəritəsi | Əlaqə | Məxfilik Siyasəti | İstifadəçi Müqaviləsi | Sənədə istinad edərkən mənbəni göstərən sayta keçid tələb olunur.

Fallot tetralogiyası: simptomlar, diaqnoz, korreksiya, proqnoz

Təxminən 100 il əvvəl Fallot tetradının diaqnozu bir cümlə kimi səslənirdi. Bu qüsurun mürəkkəbliyi, əlbəttə ki, cərrahi müalicənin mümkünlüyünə imkan verirdi, lakin xəstəliyin səbəbini aradan qaldıra bilmədiyi üçün uzun müddət əməliyyat yalnız xəstənin əzabını yüngülləşdirmək üçün həyata keçirilirdi. Tibb elmi irəlilədi, ən yaxşı ağıllar yeni üsullar inkişaf etdirərək, xəstəliyin öhdəsindən gələ biləcəyinə ümidlərini heç vaxt dayandırmadılar. Və yanılmadılar - həyatlarını ürək qüsurları ilə mübarizəyə həsr etmiş insanların səyləri sayəsində Fallot tetralogiyası kimi xəstəliklərlə belə müalicə etmək, ömrü uzatmaq və keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq mümkün oldu. İndi ürək cərrahiyyəsində yeni texnologiyalar, əməliyyatın körpəlikdə və ya erkən uşaqlıqda aparılacağı yeganə şərtlə bu patologiyanın gedişatını uğurla düzəltməyə imkan verir.

Xəstəliyin adı onun görünüşünü bir deyil, eyni anda insanın vəziyyətini təyin edən dörd qüsura borclu olduğunu söyləyir: Fallot tetralogiyası 4 anomaliyanı birləşdirən anadangəlmə ürək xəstəliyidir:

1. Ürəyin ventrikülləri arasında septum qüsuru, adətən septumun membranlı hissəsi yoxdur. Bu qüsurun uzunluğu olduqca böyükdür.
2. Sağ mədəciyin həcminin artması.
3. Ağciyər magistralının lümeninin daralması.
4. Aortanın sağa doğru yerdəyişməsi (dekstropozisiya), sağ mədəcikdən qismən və ya hətta tamamilə ayrıldığı nöqtəyə qədər.

Əsasən, Fallot tetradı uşaqlıq ilə əlaqələndirilir, bu başa düşüləndir: xəstəlik anadangəlmədir və ömür uzunluğu patoloji dəyişikliklər nəticəsində yaranan ürək çatışmazlığının dərəcəsindən asılıdır. İnsanın sonsuza qədər xoşbəxt yaşaya biləcəyi bir həqiqət deyil - belə "mavi" insanlar qocalığa qədər yaşamırlar və üstəlik, hər hansı bir səbəbdən əməliyyat təxirə salındıqda, onlar tez-tez tibb bacısı dövründə ölürlər. Bundan əlavə, Fallot tetradası ürəyin inkişafında beşinci anomaliya ilə müşayiət oluna bilər, bu da onu Fallot pentadasına çevirir - atrial septal qüsur.

Fallot tetralogiyasında qan dövranı pozğunluqları

Fallot tetralogiyası sözdə "mavi" və ya siyanotik qüsurlara aiddir. Ürəyin mədəcikləri arasındakı septumun qüsuru qan axınının dəyişməsinə səbəb olur, bunun nəticəsində qan sistemli dövriyyəyə daxil olur, bu da toxumalara kifayət qədər oksigen gətirmir və onlar da öz növbəsində aclıq yaşamaq.

Artan hipoksiya səbəbindən xəstənin dərisi siyanotik (siyanotik) bir rəng əldə edir, buna görə də bu qüsur "mavi" adlanır. Fallot tetradı ilə vəziyyət, ağciyər gövdəsinin bölgəsində daralmanın olması ilə daha da ağırlaşır. Bu, ağciyər arteriyasının daralmış açılışı ilə kifayət qədər miqdarda venoz qanın ağciyərlərə gedə bilməməsinə səbəb olur, buna görə də onun əhəmiyyətli bir hissəsi sağ mədəcikdə və sistemli dövranın venoz hissəsində qalır (buna görə də, xəstələr mavi olur). Bu venoz staz mexanizmi, ağciyərlərdə qanın oksigenləşməsini azaltmaqla yanaşı, özünü göstərən CHF-nin (xroniki ürək çatışmazlığı) kifayət qədər sürətli irəliləməsinə kömək edir:

Fallot tetralogiyasında siyanoz

• siyanozun pisləşməsi;
• Dokularda maddələr mübadiləsinin pozulması;
• Boşluqlarda mayenin yığılması;
• Ödemin olması.

Hadisələrin belə inkişafının qarşısını almaq üçün xəstəyə kardiocərrahi müalicə (radikal və ya palliativ cərrahiyyə) göstərilir.

Xəstəliyin simptomları

Xəstəliyin özünü kifayət qədər erkən göstərdiyinə görə, məqalədə doğumdan başlayaraq uşaqların yaşına diqqət yetirəcəyik. Fallot tetradının əsas təzahürləri CHF-nin artması ilə əlaqədardır, baxmayaraq ki, belə körpələrdə kəskin ürək çatışmazlığının inkişafı (aritmiya, nəfəs darlığı, narahatlıq, döşdən imtina) istisna edilmir. Uşağın görünüşü əsasən ağciyər magistralının daralmasının şiddətindən, həmçinin septumdakı qüsurun dərəcəsindən asılıdır. Bu pozuntular nə qədər çox olarsa, klinik mənzərə bir o qədər tez inkişaf edir.Uşağın görünüşü əsasən ağciyər magistralının daralmasının şiddətindən, həmçinin septumdakı qüsurun dərəcəsindən asılıdır. Bu pozuntular nə qədər çox olarsa, klinik mənzərə bir o qədər tez inkişaf edir.

Orta hesabla, ilk təzahürlər uşağın həyatının 4 həftəsindən başlayır. Əsas simptomlar:

1. Bir uşaqda dərinin mavi rəngi əvvəlcə ağlayanda, əmdikdə görünür, sonra siyanoz hətta istirahətdə də davam edə bilər. Birincisi, siyanoz yalnız nazolabial üçbucaqda, barmaqların uclarında, qulaqlarda (akrosiyanoz) görünür, sonra hipoksiya irəlilədikcə total siyanoz inkişaf edə bilər.
2. Uşaq fiziki inkişafdan geri qalır (sonradan başını tutmağa, oturmağa, sürünməyə başlayır).
3. Barmaqların terminal falanqlarının "baraban çubuqları" şəklində qalınlaşması.
4. Dırnaqlar yastı və yuvarlaq olur.
5. Sinə düzlənir, nadir hallarda "ürək donqarının" meydana gəlməsi baş verir.
6. Əzələ kütləsinin azalması.
7. Dişlərin düzgün böyüməməsi (dişlər arasında geniş boşluqlar), kariyes sürətlə inkişaf edir.
8. Onurğanın deformasiyası (skolioz).
9. Düz ayaq inkişaf edir.
10. Xarakterik bir xüsusiyyət, uşaqda olan siyanotik hücumların görünüşüdür:
    • nəfəs daha tez-tez (dəqiqədə 80 nəfəsə qədər) və dərinləşir;
    • dəri mavi-bənövşəyi olur;
    • şagirdlər kəskin şəkildə genişlənir;
    • nəfəs darlığı görünür;
    • zəiflik xarakterikdir, hipoksik komanın inkişafı nəticəsində şüurun itirilməsinə qədər;
    • əzələ krampları baş verə bilər.

tipik siyanoz sahələri

Hücum zamanı yaşlı uşaqlar çömbəlməyə meyllidirlər, çünki bu mövqe onların vəziyyətini bir qədər yüngülləşdirir. Orta hesabla, belə bir hücum 20 saniyədən 5 dəqiqəyə qədər davam edir. Ancaq ondan sonra uşaqlar şiddətli zəiflikdən şikayət edirlər. Ağır hallarda belə bir hücum insult və ya hətta ölümlə nəticələnə bilər.

Hücum zamanı hərəkətlərin alqoritmi

• Uşağa çömbəlməyə kömək etmək və ya "diz-dirsək" mövqeyini tutmaq lazımdır. Bu mövqe bədənin aşağı hissəsindən ürəyə venoz qan axını azaltmağa kömək edir və buna görə də ürək əzələsinə yükü azaldır.
• 6-7 l / dəq sürətlə oksigen maskası vasitəsilə oksigen tədarükü.
• Beta-blokerlərin venadaxili tətbiqi (məsələn, 0,01 mq / kq bədən çəkisi nisbətində "Propranolol") taxikardiyası aradan qaldırır.
• Opioid analjeziklərin ("Morfin") tətbiqi tənəffüs mərkəzinin hipoksiyaya həssaslığını azaltmağa, tənəffüs hərəkətlərinin tezliyini azaltmağa kömək edir.
• Hücum 30 dəqiqə ərzində dayanmazsa, təcili əməliyyat tələb oluna bilər.

Vacibdir! Hücum zamanı ürək sancmalarını artıran dərmanlardan (kardiotoniklər, ürək qlikozidləri) istifadə etməyin! Bu dərmanların hərəkəti sağ mədəciyin kontraktilliyinin artmasına səbəb olur ki, bu da septumdakı bir qüsur vasitəsilə qanın əlavə boşalmasına səbəb olur. Və bu o deməkdir ki, praktiki olaraq oksigen olmayan venoz qan sistemli dövriyyəyə daxil olur və bu, hipoksiyanın artmasına səbəb olur. Bu, pis bir dairə yaradır.

Fallot tetradının diaqnozu hansı tədqiqat əsasında qoyulur?

1. Ürəyi dinləyərkən aşağıdakılar aşkar edilir: II tonun zəifləməsi, solda ikinci qabırğaarası boşluqda kobud, "qaşınan" səs-küy müəyyən edilir.
2. Elektrokardioqrafiyaya görə, sağ ürəkdə artımın EKQ əlamətləri, həmçinin ürəyin oxunun sağa doğru yerdəyişməsi aşkar edilə bilər.
3. Ən informativi ürəyin ultrasəsidir ki, burada interventrikulyar septumun qüsurunu və aortanın yerdəyişməsini aşkar etmək mümkündür. Doppleroqrafiya sayəsində ürəkdə qan dövranını ətraflı öyrənmək mümkündür: qanın sağ mədəcikdən sola axıdılması, həmçinin ağciyər gövdəsinə qan axınının çətinliyi.

Fallot tetradı ilə EKQ parçası

Müalicə

Bir xəstədə Fallot tetradı varsa, bir sadə qaydanı xatırlamaq vacibdir: əməliyyat bu ürək xəstəliyi olan bütün (istisnasız!) Xəstələr üçün göstərilir.

Bu ürək xəstəliyinin müalicəsinin əsas üsulu yalnız cərrahidir. Əməliyyat üçün optimal yaş 3-5 aydır. Ən yaxşısı əməliyyatı planlı şəkildə həyata keçirməkdir.

Daha erkən yaşda təcili cərrahi müdaxiləyə ehtiyacınız ola biləcək hallar var:

1. Tez-tez hücumlar.
2. Dərinin siyanozunun görünüşü, nəfəs darlığı, istirahətdə ürək dərəcəsinin artması.
3. Fiziki inkişafın açıq şəkildə geriləməsi.

Adətən, palliativ cərrahiyyə deyilən əməliyyat təcili olaraq həyata keçirilir. zamanı aorta ilə ağciyər gövdəsi arasında süni şunt (əlaqə) yaradılmır. Bu müdaxilə xəstənin Fallot tetradındakı bütün qüsurları aradan qaldırmağa yönəlmiş mürəkkəb, çoxkomponentli və uzunmüddətli əməliyyatı yerinə yetirməzdən əvvəl müvəqqəti olaraq güclənməsinə imkan verir.

Əməliyyat necə həyata keçirilir?

Bu ürək xəstəliyində dörd anomaliyanın birləşməsini nəzərə alsaq, bu patologiyada cərrahi müdaxilə ürək cərrahiyyəsində ən çətin olanlardan biridir.

• Ümumi anesteziya altında sinə ön xətt boyunca kəsilir.
• Ürəyə giriş təmin edildikdən sonra ürək-ağciyər aparatı bağlanır.
• Koronar arteriyalara toxunmamaq üçün sağ mədəciyin yanından ürək əzələsində bir kəsik edilir.
• Sağ mədəciyin boşluğundan ağciyər gövdəsinə giriş həyata keçirilir, daralmış açılış parçalanır və klapanlar plastikdir.
• Növbəti addım, sintetik hipoalerjenik (dakron) və ya bioloji (ürək kisəsinin toxumasından - perikard) materialdan istifadə edərək mədəcik çəpərinin qüsurunu bağlamaqdır. Əməliyyatın bu hissəsi kifayət qədər mürəkkəbdir, çünki anatomik septal qüsur kardiostimulyatorun yaxınlığında yerləşir.
• Əvvəlki mərhələlər uğurla başa çatdıqdan sonra sağ mədəciyin divarı tikilir, qan dövranı bərpa olunur.

Bu əməliyyat yalnız bu cür xəstələrin idarə olunmasında müvafiq təcrübənin toplandığı yüksək ixtisaslaşmış ürək cərrahiyyə mərkəzlərində həyata keçirilir.

Mümkün ağırlaşmalar və proqnoz

Əməliyyatdan sonra ən çox görülən ağırlaşmalar:

1. Ağciyər magistralının daralmasının qorunması (klapanın qeyri-kafi diseksiyası ilə).
2. Ürək əzələsində həyəcan keçirən liflər zədələndikdə müxtəlif aritmiyalar yarana bilər.

Orta hesabla, əməliyyatdan sonrakı ölüm 8-10% -ə qədərdir. Ancaq cərrahi müalicə olmadan uşaqların ömrü bir ildən çox deyil. 30% hallarda uşağın ölümü körpəlikdə ürək çatışmazlığından, vuruşlardan və artan hipoksiyadan baş verir.

Lakin 5 yaşa qədər uşaqlarda aparılan cərrahi müalicə zamanı uşaqların böyük əksəriyyətində (90%) 14 yaşında təkrar müayinədən sonra yaşıdlarından hər hansı inkişaf geriliyi əlamətləri aşkar edilmir.

Üstəlik, əməliyyat olunan uşaqların 80% -i həddindən artıq fiziki fəaliyyətlə bağlı məhdudiyyətlərlə yanaşı, həmyaşıdlarından praktiki olaraq fərqlənməyən normal həyat sürür. Sübut edilmişdir ki, bu qüsuru aradan qaldırmaq üçün nə qədər tez radikal əməliyyat aparılsa, uşaq bir o qədər tez sağalır, inkişafda həmyaşıdlarını yaxalayır.

Xəstəlik üçün əlillik qrupunun təyin edilməsi göstərilirmi?

Radikal ürək əməliyyatından əvvəl, eləcə də əməliyyatdan 2 il sonra bütün xəstələrə əlillik qeydiyyatı göstərilir, bundan sonra təkrar müayinə aparılır.

Əlillik qrupunu təyin edərkən aşağıdakı göstəricilər böyük əhəmiyyət kəsb edir:

• Əməliyyatdan sonra qan dövranı pozğunluğu varmı.
• Ağciyər arteriyasının stenozunun qalıb-qalmaması.
• Cərrahi müalicənin effektivliyi və əməliyyatdan sonra fəsadların olub-olmaması.

Fallot tetralogiyası uterusda diaqnoz edilə bilərmi?

Bu ürək xəstəliyinin diaqnozu birbaşa hamiləlik dövründə ultrasəs diaqnostikası aparan mütəxəssisin ixtisasından, həmçinin ultrasəs aparatının səviyyəsindən asılıdır.

Ekspert dərəcəli ultrasəs yüksək kateqoriyalı bir mütəxəssis tərəfindən aparıldıqda, Fallot tetradı 22 həftəyə qədər 95% hallarda aşkar edilir, hamiləliyin üçüncü trimestrində bu qüsur demək olar ki, 100% hallarda diaqnoz qoyulur.

Bundan əlavə, vacib bir faktor, bütün hamilə qadınlar üçün həftələr boyunca bir skrininq olaraq həyata keçirilən sözdə "genetik ikiliklər və üçlər" adlı bir genetik araşdırmadır. 30% hallarda Fallot tetradasının digər anomaliyalarla, əksər hallarda xromosom xəstəlikləri (Daun sindromu, Edvards sindromu, Patau və s.) ilə birləşdiyi sübut edilmişdir.

Hamiləlik dövründə bu patoloji döldə aşkar edilərsə nə etməli?

Bu ürək xəstəliyi ağır psixi inkişaf pozğunluğu ilə müşayiət olunan ciddi xromosom anomaliyası ilə birlikdə aşkar edilərsə, qadına tibbi səbəblərə görə abort təklif olunur.

Yalnız bir ürək qüsuru aşkar edilərsə, o zaman şura gedir: mama-ginekoloq, kardioloq, kardioloq, neonatoloq, həmçinin hamilə qadın. Bu məsləhətləşmədə qadın ətraflı şəkildə izah olunur: bu patologiyanın uşaq üçün təhlükəsi nədir, hansı nəticələr ola bilər, həmçinin cərrahi müalicənin imkanları və üsulları.

Fallot tetradının çoxkomponentli olmasına baxmayaraq, bu ürək xəstəliyi operativdir, yəni cərrahi korreksiyaya məruz qalır. Bu xəstəlik uşaq üçün bir cümlə deyil.Müasir tibb səviyyəsi 90% hallarda kompleks, çoxmərhələli əməliyyat vasitəsilə xəstənin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmağa imkan verir.

Hal-hazırda, kardiocərrahlar praktiki olaraq xəstənin vəziyyətini müvəqqəti olaraq yaxşılaşdıran palliativ əməliyyatlardan istifadə etmirlər. Prioritet istiqamət erkən uşaqlıq dövründə (bir ilədək) həyata keçirilən radikal əməliyyatdır. Bu yanaşma ümumi fiziki inkişafı normallaşdırmağa, həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıran bədəndə davamlı deformasiyaların meydana gəlməsindən qaçınmağa imkan verir.

Yenidoğulmuşlarda Fallot tetralogiyası (CHF) və əməliyyatdan sonra uşaqlar üçün proqnoz

Anadangəlmə ürək qüsurları qrupunda Fallot tetralogiyası sabit onuncu yeri tutur. "Mavi" qüsurlar arasında yayılma yarısıdır. Tibbi hesabatlarda və istinad ədəbiyyatında CHD abbreviaturası tez-tez istifadə olunur ki, bu da "anadangəlmə ürək xəstəliyi" termini ilə sinonimdir.

ICD-10 Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatında Q21.3 kodu altında anadangəlmə anomaliyalar qrupuna daxil edilmişdir. Ürək və əsas damarların pozulmuş formalaşmasının qeyri-adi birləşməsi 1888-ci ildə A. Fallot tərəfindən ayrı bir sindrom kimi təsvir edilmişdir. Onun adı tibb tarixində qalıb.

Sindrom hansı anomaliyalardan ibarətdir, anatomiyanın xüsusiyyətləri

Fallot tetralogiyası dörd anomaliyanın birləşməsini ehtiva edir:

• interventrikulyar septumda qüsur;
• aortanın sağ tərəfli mövqeyi (sanki hər iki mədəcikdə "at üstündə oturur");
• pulmoner arteriyanın stenozu və ya tam birləşməsi, aorta qövsünün fırlanması səbəbindən uzanır və daralır;
• ağır sağ mədəciyin miokard hipertrofiyası.

Ağciyər arteriyasının stenozu və septal qüsurlarla qüsurların birləşmələri arasında Fallot tərəfindən də təsvir edilən daha 2 forma var.

Triada aşağıdakılardan ibarətdir:

• interatrial septumda deşiklər;
• ağciyər arteriyasının stenozu;
• sağ mədəciyin hipertrofiyası.

Pentade - birinci seçimə interatrial septumun qırıq bütövlüyü əlavə olunur.

Əksər hallarda aorta kifayət qədər oksigen konsentrasiyası olmadan ürəyin sağ tərəfindən böyük həcmdə qan alır. Qan dövranı tipinə görə hipoksiya əmələ gəlir. Siyanoz yeni doğulmuş uşaqda və ya körpənin həyatının ilk illərində aşkar edilir.

Nəticədə sağ mədəciyin infundibulumu daralır, onun üstündə əlavə üçüncü mədəcikə bənzər boşluq əmələ gəlir. Sağ mədəciyin artan yükü onun sol mədəciyin qalınlığına qədər hipertrofiyasına kömək edir.

Bu vəziyyətdə yeganə kompensasiya mexanizmi ağciyərləri qanla təmin edən damarların və arteriyaların əhəmiyyətli bir girov (köməkçi) şəbəkəsinin görünüşü hesab edilə bilər. Açıq kanal arteriosus hemodinamikanı müvəqqəti olaraq saxlayır və yaxşılaşdırır.

Fallot tetradı üçün digər inkişaf anomaliyaları ilə birləşmə tipikdir:

• botal kanalının bağlanmaması;
• aksesuar superior vena cava;
• əlavə koronar arteriyalar;
• Dandy Walker sindromu (hidrosefali və serebellumun inkişaf etməməsi);
• xəstələrin ¼-də embrion sağ aorta qövsü saxlanılır (Korvisart xəstəliyi);
• anadangəlmə cırtdanlıq və uşaqların zehni geriliyi (Cornelia de Lange sindromu);
• daxili orqanların malformasiyası.

Səbəblər

Anomaliyanın səbəbləri hamiləliyin erkən mərhələlərində (ikinci həftədən səkkizinci həftəyə qədər) dölə təsirlər hesab olunur:

• gələcək ananın yoluxucu xəstəlikləri (məxmərək, qızılca, qrip, qırmızı atəş);
• spirt və ya narkotik qəbulu;
• hormonal dərmanlar, sedativ və hipnotik dərmanlarla müalicə;
• nikotinin toksik təsiri;
• təhlükəli istehsalatlarda sənaye zəhərli maddələrlə intoksikasiya;
• mümkün irsi meyllilik.

Bağçada tənəffüs qorunması olmadan pestisidlərin istifadəsi yalnız bir qadının sağlamlığına deyil, həm də nəslinə təsir göstərir.

Qısa müddət ərzində bir qadının hamiləliyini fərq etməməsi və öz-özünə fetal patologiyaya səbəb ola bilməsi vacibdir.

Fallot tetradının növləri

Anatomik dəyişikliklərin xüsusiyyətlərinə görə Fallot tetralogiyasının 4 növünü ayırmaq adətdir.

1. Embrioloji - daralma, septumun sola və aşağı lokalizasiyaya ön yerdəyişməsi nəticəsində yaranır. Maksimum stenoz anatomik məhdudlaşdırıcı əzələ halqasının səviyyəsi ilə üst-üstə düşür. Eyni zamanda, ağciyər qapağının strukturları praktiki olaraq dəyişdirilmir, orta dərəcədə hipoplaziya mümkündür.
2. Hipertrofik - əvvəlki tip mexanizmə, sağ mədəcikdən və bölmə əzələ halqasından çıxış zonasının açıq hipertrofiyası əlavə olunur.
3. Boruvari - obstruksiya ümumi arterial magistralın embrion dövründə düzgün bölünməməsi ilə əlaqədardır, buna görə ağciyər konusu (ağciyər arteriyasının gələcəyi) inkişaf etməmiş, daralmış və qısadır. Eyni zamanda, klapan aparatını dəyişdirmək mümkündür.
4. Çoxkomponentli - sadalanan amillərin qismən hamısı formalaşmada iştirak edir.

Hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Qüsurun şiddəti ağciyər arteriyasının diametrinin daralma dərəcəsi ilə bağlıdır. Diaqnoz qoymaq və müalicə taktikasını təyin etmək üçün anomaliyaların üç növünü ayırmaq vacibdir:

• arteriya lümeninin tam tıkanması (atreziyası) ilə: ən ağır pozğunluq, geniş mədəciklərarası deşik ilə, hər iki mədəciyin qarışıq qanı əsasən aortaya yönəldilir, oksigen çatışmazlığı açıq şəkildə ifadə edilir, tam atreziyada qan açıq arterial kanaldan və ya kollateral damarlar vasitəsilə ağciyərlərə daxil olur;
• asionik forma: orta dərəcədə stenozla, sağ mədəcikdən qan axını yolunda maneə aortaya nisbətən daha aşağı təzyiqlə aradan qaldırıla bilər, sonra qan axıdılması arteriyadan venaya əlverişli bir şəkildə gedəcək, variant qüsur "ağ" adlanır, çünki dəri siyanozu əmələ gəlmir;
• müxtəlif dərəcələrin stenozu ilə siyanotik forma: maneənin irəliləməsi, sağdan sola qan axıdılması nəticəsində; bu, “ağ” formadan “mavi”yə keçidə səbəb olur.

Simptomlar

Klinik şəkil özünü göstərir:

• əhəmiyyətli siyanoz - dodaqların ətrafında, bədənin yuxarı yarısında yerləşir, uşağın ağlaması, qidalanması, gərginliyi ilə ağırlaşır;
• nəfəs darlığı - fiziki fəaliyyətlə əlaqəli paroksismal xarakter daşıyır, ağciyər arteriyasının müvəqqəti refleks əlavə spazmı və qanın oksigenlə doymasının 2 dəfə dayandırılması səbəbindən uşaq ən rahat çömbəlmə mövqeyini alır;
• barmaqlar "baraban çubuqları" şəklində;
• uşaqların fiziki zəif inkişafı və zəifliyi; qaçış, açıq oyunlar artan yorğunluğa, başgicəllənməyə səbəb olur;
• konvulsiyalar - beyin strukturlarının hipoksiyası, qanın qalınlaşması, beyin damarlarının trombozuna meyl ilə əlaqəli.

Xəstəliyin forması uşağın yaşından asılıdır və kompensasiyanın yetərliliyini müəyyən edir, yeni doğulmuş körpədə sianoz üzündə, əllərdə və ayaqlarda görünür.

• doğuşdan dərhal sonra və ya həyatın ilk 12 ayında siyanoz şəklində erkən təzahürlər;
• klassik kurs iki və ya üç yaşında siyanozun təzahürüdür;
• ağır forma - nəfəs darlığı və siyanoz ilə paroksismal klinika;
• gec - siyanoz yalnız 6 və ya 10 ilə görünür;
• aciano forması.

Nəfəs darlığı hücumu istirahətdə baş verə bilər: uşaq narahat olur, siyanoz və nəfəs darlığı artır, ürək dərəcəsi artır, konvulsiyalarla huşunu itirmə və əzaların natamam iflici şəklində sonrakı fokus təzahürləri mümkündür.

Diaqnostika

Diaqnoz uşağı müşahidə etməklə və obyektiv əlamətlərin mövcudluğu ilə qoyulur. Qohumların inkişafı və fəaliyyəti, huşunu itirməsi və siyanozla müşayiət olunan qıcolmalar haqqında məlumat nəzərə alınır.

Uşaqlarda müayinə edildikdə, dodaqların siyanozuna, barmaqların terminal falanqlarının dəyişdirilmiş formasına diqqət yetirilir. Nadir hallarda "ürək qabığı" ​​əmələ gəlir.

Ürəyin zərb sərhədləri dəyişmir və hər iki istiqamətdə genişlənmir. Auskultasiya zamanı dördüncü qabırğaarası sahədə döş sümüyünün sol tərəfində mədəciklərarası çəpərdəki dəlikdən qan axınının keçməsi ilə əlaqədar kobud sistolik küy eşidilir. Xəstəni uzanmış vəziyyətdə dinləmək daha yaxşıdır.

Rentgendə ürək kölgəsinin konturları sola yönəldilmiş “ayaqqabıya” bənzəyir.

Pulmoner arteriyanın qövsünün olmaması səbəbindən, damarların adətən yerləşdiyi yerdə geri çəkilmə baş verir. Kasıb bir ağciyər daha şəffaf görünür. Ürəyin böyük ölçüdə böyüməsi yoxdur.

Ümumi qan testində qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması və hemoglobinin artması şəklində hipoksiyaya uyğunlaşma reaksiyası müəyyən edilir.

Adi bir ultrasəs maşını və ya Doppleroqrafiyadan istifadə edərək ultrasəs diaqnostikası ürəyin kameralarında dəyişiklikləri, qan damarlarının anormal inkişafını, qan axınının istiqamətini və böyüklüyünü dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.

EKQ-də ürəyin sağ tərəfli hipertrofiyasının əlamətləri var, His dəstəsinin sağ ayağının blokadası mümkündür, elektrik oxu əhəmiyyətli dərəcədə sağa əyilmişdir.

Kameralarda və damarlarda təzyiqin ölçülməsi ilə ürəyin boşluqlarının yoxlanılması cərrahi müalicəyə qərar verərkən ixtisaslaşdırılmış klinikalarda aparılır.

Daha az hallarda koronar angioqrafiya, maqnit rezonans görüntüləmə tələb oluna bilər.

Diferensial diaqnoz zamanı bir sıra xəstəlikləri istisna etmək lazımdır:

• pulmoner arteriyanın köçürülməsi uşağın böyüməsi ilə ürəkdə əhəmiyyətli bir artıma səbəb olur;
• triküspid qapaq səviyyəsində birləşmə sağın deyil, sol mədəciyin hipertrofiyasına kömək edir;
• Eisenmenger tetradası - birləşmə ilə deyil, ağciyər arteriyasının genişlənməsi ilə müşayiət olunan qüsur, onun pulsasiyası və ağciyər sahələrinin xarakterik nümunəsi rentgenoqrafiyada müəyyən edilir;
• pulmoner arteriya lümeninin stenozu "ayaqqabı" şəkli ilə müşayiət olunmur.

Atipik formalar Doppleroqrafik nəticəni ayırd etməyə kömək edir.

Müalicə

Fallot tetradı olan bir xəstənin dərman müalicəsi yalnız əməliyyata hazırlıq və ya əməliyyatdan sonrakı dövrdə həyata keçirilir. Yeganə məqsəd miyokardın dəstəklənməsi, hücumlardan sonra mümkün trombozun qarşısının alınması və koronar və beyin dövranının pozulmasıdır.

• burun kateterləri vasitəsilə və ya oksigen çadırında oksigen-hava qarışığının inhalyasiyası; yeni doğulmuş körpələr hipoksiyanın azaldılması üçün xüsusi reanimasiya qutularında saxlanılır;
• Reopoliglyukin, Eufillin məhlulu venadaxili yeridilir (taxikardiya olmadıqda);
• toxuma asidozu ilə əlaqədar olaraq, natrium bikarbonatın bir həlli lazımdır.

Cərrahi yardım olmadan xəstənin müalicəsində əvəzolunmazdır

Əməliyyatlar ola bilər:

• müvəqqəti yardımın təcili tədbiri;
• yeni bir kanal boyunca qan axını bərpa etmək üçün şunt növü;
• ventrikulyar septal qüsurun və aortanın yerləşməsinin korreksiyası ilə radikal seçim.

Təcili yardım şəklində, protezdən istifadə edərək aorta və ağciyər arteriyası arasında süni əlaqənin (anastomoz) yaradılması istifadə olunur.

Yenidoğulmuşlarda və gənc uşaqlarda cərrahi müdaxilənin ilk mərhələsi kimi istifadə olunur. Hesab olunur ki, bu cür hərəkətlər uşağı hazırlamaq və sonrakı müalicə zamanı fəsadların qarşısını almaq, riski 5-7% -ə endirmək imkanı verir.

Üç yaşa qədər qüsurun son planlı düzəldilməsi barədə qərar vermək lazımdır. Subklavian və ağciyər arteriyaları arasında müvəqqəti anastomozlar yerləşdirilə bilər.

Radikal cərrahiyyə sağ mədəciyin çıxış konusunun plastikası, mədəciklərarası çəpərdə bir dəliyin aradan qaldırılması, valvotomiya (böyümüş ağciyər qapağının parçalanması) daxildir. Açıq ürəkdə aparılır, ürək-ağciyər maşınının istifadəsini tələb edir.

Əməliyyatdan sonrakı ilk günlər artıq hemodinamikanın yaxşılaşmasını göstərir

Cərrahi ağırlaşmalar inkişaf edə bilərmi?

Əməliyyatdan sonra ağırlaşma riski var. Bunlara daxildir:

• kəskin ürək çatışmazlığının inkişafı;
• anastomoz yerində trombüs meydana gəlməsinin artması;
• ağciyər hipertenziyası;
• aritmiya və ya atrioventrikulyar blokada;
• yoluxucu endokardit;
• sağ mədəciyin divarının anevrizması.

Cərrahi müalicənin müvəffəqiyyəti xəstənin vaxtında və kifayət qədər hazırlığından, ürək cərrahlarının təcrübəsindən asılıdır.

Malformasiyası olan xəstələr üçün proqnoz nədir?

Valideynləri əməliyyata razı olmayan Fallot tetradlı uşaqlar zəifləyir, kifayət qədər hərəkət edə bilmir, yaşıdları ilə oynayırlar. Onlar tez-tez yoluxucu xəstəliklər (qrip, SARS, tonzillit, sinüzit və digər sinüzitlər, ağciyərlərdə təkrarlanan iltihablar) ilə xarakterizə olunur. Sağ qalmanın orta yaşı 12 ildir.

Yetkinlik dövründə vərəm tez-tez birləşir. Bir qüsurun fonunda, hər hansı bir xəstəliyin proqnozu əlverişsizdir, bütün xəstəliklər ürəyin dekompensasiyası, tromboz ilə çətindir. Ölümün ən çox yayılmış səbəbləri işemik insult, beyin absesləridir. 40 yaşa qədər, oxşar anomaliyalı insanların 5% -dən çoxu sağ qalmır. Bir qayda olaraq, bunlar kənardan qayğıya ehtiyacı olan yüksək əlilliyi olan insanlardır.

Qüsurun ağır forması ilə əməliyyat olunmayan uşaqların 25% -i həyatının ilk ilində, yarısı isə ilk ayda ölür.

Bütün xəstələr kardioloq tərəfindən müşahidə edilir, kardiocərrahların konsultasiyası aparılır. Hər il onlara antibiotik profilaktikası göstərilir, ağız sağlamlığını qorumaq tövsiyə olunur.

Müasir tibb şəraitində Fallot tetradı olan xəstələrin müalicəsi kardiocərrahiyyə klinikaları tərəfindən həyata keçirilir. Əməliyyatdan sonra xəstə siyanoz, astma tutmaları yox olur. Valideynlər mütəxəssislərin rəyinə qulaq asmalıdırlar. Buraxılmış bir müddət yetkin bir uşaq tərəfindən bağışlana bilməz.

Sürətli ürək döyüntüsü çox təhlükəli bir simptomdur! Taxikardiya ürək böhranına səbəb ola bilər

O, məğlub ola bilər.

1888-ci ildə fransız patoloqu Etien-Luis Fallot öz yazılarında ilk dəfə "mavi xəstəlik" - bir neçə anatomik komponenti birləşdirən və yalnız uşağın ölümündən sonra aşkar edilə bilən anadangəlmə ürək xəstəliyi haqqında danışdı. Fallot tetradı, Fallot pentadı və Fallot triadası adlandırılan xəstəliklər qrupuna müasir baxış, əlbəttə ki, dəyişdi. Cərrahi müalicə yenidoğulmuşların və yaşlı uşaqların böyük əksəriyyətinin ölümünün qarşısını ala bilər, onlara tam həyat yaşamağa imkan verir.

Fallot xəstəlikləri qrupuna daxil olan bütün ürək qüsurları sözdə "mavi" CHD-yə aiddir. Onların oxşar səbəbləri və simptomları, diaqnostik üsulları və müalicəsi var.

Fallot triadası birləşmiş ürək xəstəliyidir, bütün ÜKH-nin 1,8%-ni təşkil edir və üç komponent daxildir:

• sağ mədəciyin çıxışının maneə törədilməsi və ya ağciyər arteriyasının klapanının stenozu;
• atrial septal defekt;
• sağ mədəciyin miokard hipertrofiyası.

Belə ki, üçkomponentli anadangəlmə ürək xəstəliyi insanlarda doğuşdan yaranan və ciddi hemodinamik pozğunluqlara səbəb olan mürəkkəb xəstəlikdir. Əsas qan dövranı problemləri ağciyər arteriyasının stenozundan qaynaqlanır. Atrial ünsiyyət yalnız ikinci dərəcəli əhəmiyyətə malikdir və sağ mədəciyin hipertrofik prosesləri davam edən dəyişikliklərə sonrakı kompensasiya cavabıdır.

Əgər stenoz orta dərəcədədirsə, onda sağ mədəcikdə sistolik qan təzyiqinin artması fonunda qan axınının normal səviyyəsini saxlamaq üçün kompensasiya kifayət ola bilər. Mövcud qüsur vasitəsilə sol atriumdan sağa qan axıdılması əhəmiyyətsizdir, çünki sağ atriumun qan təzyiqi normala yaxındır. Orta dərəcədə stenoz ilə uşaqda siyanoz (dəri siyanozu) yoxdur, lakin daha ağır stenozla və ya ürək əməliyyatı olmadan xəstəliyin uzun müddət davam etməsi ilə Fallot triadasının əlamətləri aydın olur.

Sağ mədəciyin işinin intensivliyinin artması və onun həddindən artıq yüklənməsi sistolik və diastolik təzyiqin artması ilə müşayiət olunur. Sağ atriumda təzyiqin artması fonunda qan şuntunun istiqaməti dəyişir - venoz qan sağdan sol atriuma köçürülür. Patologiyanın bu mərhələsində xarakterik simptomlar görünür - siyanoz, kiçik bir dairədə qanın dəqiqəlik həcminin azalması və böyük bir dairədə eyni göstəricinin artması, triküspid çatışmazlığının inkişafı.

Daha çox rast gəlinən ürək xəstəliyi - Fallot tetradası ilə Fallot triadası arasındakı fərq onun anatomik komponentlərinin üç deyil, dörd olmasıdır:

• sağ mədəciyin çıxan hissəsinin qapaq stenozu və ya pulmoner arteriya qapağının stenozu;
• ventrikulyar septal qüsur və ya ventrikuloseptal qüsur (perimembranöz, əzələli, juxtaarterial ola bilər);
• aortanın dekstrapozisiyası, yəni sağ mədəcikdən qismən boşaldılması;
• sağ mədəciyin hipertrofiyası (yaşla inkişaf edir).

Döldə Fallot tetralogiyası müxtəlif xromosom anomaliyalarının təzahürü kimi inkişaf edə bilər - Daun sindromu, Edvards sindromu, Patau sindromu, "Amsterdam cırtdanlığı" və s. Bütün anadangəlmə ürək xəstəlikləri arasında Fallot tetralogiyası halların 6,5-10% -ni təşkil edir. Əsas hemodinamik pozğunluqlar ağciyər arteriyasının stenozu və həmişə böyük olan ventrikulyar septal defekt ilə əlaqələndirilir. Sonuncu fakt eyni rejimdə iki mədəciyin işinə səbəb olur. Qüsur vasitəsilə sağ mədəcikdən venoz qan aortaya axıdılır, ağciyər qan axını azalır, qanın oksigenlə doyması xeyli azalır. Dərinin xarakterik bir siyanozu var, buna görə xəstəlik "mavi" qüsurlar qrupuna daxildir.

Fallot tetralogiyası tez-tez ürək-damar sisteminin inkişafında digər problemlərlə birləşdirilir - koronar arteriyaların anomaliyaları, açıq arterial kanal, ağciyər venalarının qismən anomal drenajı və s. Fallot tetralogiyasının dörd növü var: embrioloji, hipertrofik, borulu, çoxkomponentli. Bundan əlavə, Fallot tetradının atrial septal qüsur ilə birləşməsi də qeyd olunur. Xəstəliyin bu variantı Fallot pentad adlanır (CHD hallarının 1% -dən çox olmamaqla baş verir).

Dölün ürəyi və koronar damarlarının döşənməsi hamiləliyin ilk trimestrində (9-10 həftə) baş verir. Məhz bu zaman ananın orqanizminə mənfi amillərin təsiri gələcək uşaqda ürəyin inkişafının pozulmasına gətirib çıxarır. Aşağıdakı amillər CHD görünüşünü, septal septaların bağlanmamasını və damar anomaliyalarını təhrik edə bilər:

• düzəldilməmiş endokrin patologiyalar, xüsusilə hipertiroidizm və diabetes mellitus;
• infeksiyalar - rubella, herpes, qrip və başqaları;
• alkoqolizm və narkotik asılılığı;
• teratogen xüsusiyyəti olan dərmanların qəbulu (hipnotiklər, hormonlar, tetrasiklinlər və s.);
• X-şüalarına məruz qalma, ionlaşdırıcı şüalanma dozası qəbul etmək;
• ağır beriberi;
• təhlükəli istehsalatda işləmək;
• uzunmüddətli fetal hipoksiya.

Tədqiqatçılar onu da istisna etmirlər ki, əlverişsiz irsiyyət (ana və ya yaxın qohumlarda hər hansı ürək qüsurunun olması) Fallot triadasının, tetradasının, pentadının formalaşmasında da müəyyən rol oynaya bilər. Gen mutasiyaları tez-tez qüsurların formalaşmasında iştirak edir, bunun nəticəsində uşaq müxtəlif ağır sindromlarla (daha tez-tez Daun sindromu ilə) doğulur.

Hemodinamik pozğunluqların dərəcəsinə görə, Fallot qüsurlarının iki növü var:

1. ayanotik - dərinin xarakterik siyanozu yoxdur, çünki ürəyin sağ hissəsindən sola qan axıdılması orta səviyyədədir;
2. siyanotik - dərinin və selikli qişaların siyanozu var, bu, ürəyin sağ tərəfindən sola qan axıdılması fonunda xroniki hipoksiya ilə əlaqədardır.

Beləliklə, patologiyanın əsas əlaməti - dərinin siyanozu - müxtəlif yollarla özünü göstərə bilər və ya tamamilə yox ola bilər. Onun dərəcəsi əhəmiyyətsizdən, siyanozun yalnız nazolabial üçbucağın zonasında göründüyü zaman, bədənin bütün dərisinin və selikli qişaların total siyanozuna qədər dəyişir. Adətən, ağciyər arteriyasının ciddi stenozu ilə körpə artıq vizual olaraq nəzərə çarpan sapmalarla doğulur - o, normal çəkisi olsa da, zəifləyir, hərəkətsizdir, nəfəs darlığı müşahidə olunur və döş əmərkən yorğunluq müşahidə olunur.

Siyanozun şiddətinə gəldikdə, Fallot qüsurları zamanı bir neçə forma fərqlənir:

1. erkən siyanotik - siyanoz doğumdan və ya doğuşdan sonrakı ilk aylardan görünür;
2. klassik - siyanoz 2-3 yaşa qədər nəzərə çarpır;
3. ağır - 3-4 aylıq yaşda inkişaf etməyə başlayan siyanoz və nəfəs darlığı ilə müşayiət olunur;
4. gec siyanotik - dərinin siyanozu doğuşdan yalnız 6-10 il sonra görünür.

Körpənin dərisinin siyanozu gərginlik, ağlama, fiziki güc, gərginlik, defekasiya, stress ilə daha çox ifadə edilə bilər. Artıq yeriməyi və qaçmağı öyrənmiş yaşlı uşaqlarda hər hansı açıq oyunlar, qaçış taxikardiya, sinə ağrısı, başgicəllənmə və hətta huşunu itirməyə səbəb ola bilər. Yükdən sonra uşaqlar istirahət etmək üçün çömbəlməyə və ya yan üstə uzanmağa məcbur edilir. Ən şiddətli hücumlar körpədə 2-3 yaşında başlaya bilər. Onlar narahatlıq, narahatlıq, zəiflik, aritmiya, nəfəs darlığı və huşun itirilməsi ilə müşayiət olunan qəfil inkişaf edir. Hücumlar sağ mədəciyin kəskin spazmı və bütün venoz qanın mədəciklərarası septumda mövcud qüsur vasitəsilə aortaya axması ilə əlaqələndirilir ki, bu da ağır hipoksiyaya səbəb olur. Tutmalar, hemiparez, apne, hipoksik koma hücumun ağırlaşmasına çevrilə bilər.

Ancaq bir çox uşaqlarda, girov dövriyyəsinin inkişafı fonunda, 5-6 ilə qədər şiddətli hücumlar, əksinə, yox olur.

Gələcəkdə bir uşaqda baş verə biləcək Fallot qüsurlarının digər xarakterik əlamətləri var:

• barmaqların uclarında və dırnaq yatağında kapilyarların şəbəkəsini gücləndirmək;
• barmaqların qalınlaşması, baraban çubuqlarının formasını əldə etmək;
• dırnaqların deformasiyası, onların qabarıqlığı;
• məktəbə gedə bilməmək, əlillik;
• fiziki inkişafda geriləmə;
• motor pozğunluqları;
• təkrarlanan SARS, sinüzit, tonzillit, pnevmoniya;
• tez-tez - ağciyər vərəmi.

Yetkinlik yaşına çatdıqda xəstələrin vəziyyəti pisləşir, lakin uzun müddət sabit qalır. Həyəcanla hava dəyişdikdə rifahın müəyyən dərəcədə pisləşməsi müşahidə olunur. Fallot qüsurları olan bir çox insan əmək qabiliyyətlidir, lakin bir qayda olaraq, yaş hiss etmirlər. Xəstənin öldüyü ən tipik ağırlaşmalar:

• beyində qanaxma; Subaraknoid qanaxma üçün cərrahiyyə haqqında daha çox məlumat əldə edin
• beyin damarlarının trombozu;
• beyin absesi;
• septik endokardit;
• ağciyər qanaxması;
• girov damarlarının yırtılması;
• kütləvi intrapulmoner tromboz.

Fallot triad, tetrad, pentadı olan bir xəstənin fiziki müayinəsi zamanı həkim aşağıdakı əlamətləri qeyd edir:

• ürəyin dəyişməz sahəsi;
• sistolik tremorun olması;
• nisbi ürək tutqunluğunun sərhədləri normaldır;
• tonların həcmi qənaətbəxşdir;
• ağciyər arteriyasının stenozu səbəbindən döş sümüyünün sol kənarı boyunca kobud sistolik səs-küy var (ürək xəstəliyinin afonik formaları da mümkündür);
• ağciyər arteriyası üzərində ikinci ton zəiflədi.

Fallot qüsurları üçün qan testlərində hemoglobinin miqdarının kəskin artması aşkar edilir ki, bu da bədənin "mavi" qüsurlarla kompensasiya reaksiyasını əks etdirir. Həmçinin, qanda qırmızı qan hüceyrələrinin gənc formaları görünür - retikulositlər, trombositlərin həyat dövrünün müddəti azalır - trombositopeniya inkişaf edir. Diaqnoz qoyarkən, damar yatağının tükənməsi fonunda ağciyər toxumasının artan şəffaflığını ortaya qoyan rentgenoqrafiya mühüm rol oynayır. Kök zonasının girov şəbəkəsinə tez-tez rast gəlinir. Ürək normal ölçüyə malikdir və ya sağ mədəciyin böyüməsi səbəbindən artıq bir qədər genişlənmişdir.

Diaqnozun son təsdiqi yalnız bir sıra tədqiqatlardan sonra mümkündür:

1. EKQ - sağ mədəciyin hipertrofiyası və həddindən artıq yüklənməsi, ürəyin oxunun sola sürüşməsi əlamətləri var.
2. Ürəyin ultrasəsi (ECHO) - interatrial və interventrikulyar septumun qüsuru, aortanın yerdəyişməsi aşkar edilir. Doppler ultrasəsinin əlavə edilməsi kardiopulmoner qan axınının ətraflı öyrənilməsinə və patoloji qan şuntlarını müəyyən etməyə imkan verəcəkdir.
3. Anjiokardioqrafiya və ya ürək kateterizasiyası - müayinə zamanı kateter sağ mədəcikdən aortaya asanlıqla keçir, lakin ağciyər arteriyasına daxil ola bilmir.

Ümumiyyətlə, yalnız angioqrafiya və ya MRT angioqrafiyasının köməyi ilə Fallot triad, tetrad, pentad kimi mürəkkəb qüsurlarda diaqnozu və onun fərdi xüsusiyyətlərini dəqiq müəyyən etmək olar. Patoloji anadangəlmə ürək qüsurlarının təcrid olunmuş növləri ilə, Eisenmenger kompleksi ilə fərqləndirilməlidir.

Fallot triadasında yalnız patoloji geri dönməz ağciyər hipertenziyası ilə çətinləşdikdə, cərrahi müalicə göstərilmir. Digər hallarda cərrahiyyə tövsiyə olunur, ondan əvvəl konservativ müalicə tövsiyə oluna bilər:

• sedativlər;
• ürək qlikozidləri;
• beta blokerlər;
• oksigen terapiyası.

Tez-tez ilkin palliativ cərrahiyyə tələb edən digər ürək qüsurlarından fərqli olaraq, ürəyin daha da ciddi yüklənməsi riski səbəbindən bu cür müdaxilələr Fallot triadasında tətbiq edilmir. Qüsurun erkən radikal korreksiyasını bir və ya bir neçə mərhələdə həyata keçirmək tövsiyə olunur - Broka valvotomiyası, qulaqcıqların çəpəri qüsurunun bağlanması və s. Əməliyyatları yerinə yetirdikdən sonra sağ mədəciyin təzyiqi aşağı düşür, siyanoz azalır, ağciyər dövranının həcmi normallaşır.

Fallotun tetrad və pentadı ilə əməliyyat istisnasız olaraq bütün xəstələr üçün göstərilir. Müalicənin ən yaxşı nəticəsi qüsur 3-6 aylıq yaşda düzəldildikdə müşahidə olunur.

Şiddətli siyanoz, tez-tez hücumlarla erkən yaşda körpəni təcili əməliyyat etmək lazımdır. Palliativ əməliyyatlar aparmaq mümkündür, çünki erkən yaşda (3 yaşa qədər) radikal müdaxilələr müxtəlif ağırlaşmalarla təhdid edir. Palliativ əməliyyatlardan istifadə olunur:

• Potts əməliyyatı (ağciyər damarları ilə arterial sistem arasında anastomozun yaradılması);
• Cooley əməliyyatı (ağciyər arteriyası ilə yüksələn aorta arasında anastomozun aparılması);
• Broca əməliyyatı (ağciyər arteriyasının gövdə qapağının stenozunun çıxarılması).

Əgər palliativ əməliyyatlar aparsanız və 2 mərhələdə korreksiya aparsanız, əməliyyatdan sonra proqnoz xeyli yaxşıdır və əməliyyatdan sonrakı ölüm 5-10%-i keçmir. 4-6 aydan sonra radikal cərrahi müalicə edilməlidir. Bu, çox mürəkkəb, çoxkomponentli və uzun müddətdir və yalnız yüksək ixtisaslaşmış kardio mərkəzlərində həyata keçirilir. Döş qəfəsinin parçalanması və ürək-ağciyər aparatına qoşulduqdan sonra miokard sağ mədəciyin tərəfdən kəsilir. Bu boşluqdan alətlər ağciyər gövdəsinə gətirilir, stenoz açılışı parçalanır və klapanlar plastikləşdirilir. Bundan əlavə, sintetik materialın köməyi ilə interventrikulyar və ya interatrial septumdakı qüsur bağlanır. Əməliyyatın sonunda sağ mədəciyin divarı tikilir, qan dövranı bərpa olunur.

İnsultdan sonra 3 ay ərzində cari endokardit, miokardın daralması pozğunluqları, qan dövranı dekompensasiyası ilə cərrahi müalicə aparmaq qadağandır. Uğurlu əməliyyat və reabilitasiyadan sonra xəstə üçün ağır fiziki güc, hərbi xidmət və peşəkar idmanla məşğul olmaq kontrendikedir. Kardioloqun müşahidəsində olmaq, ürəyin fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün ömür boyu dərman qəbul etmək məcburidir. Bədəndə xroniki infeksiya ocaqlarının, o cümlədən xəstə dişlərin, badamcıqların olmasına icazə verə bilməzsiniz.

Profilaktik tədbirlər arasında hər hansı bir teratogen faktorun hamilə qadının və dölün bədəninə təsirinin qarşısını almağa kömək edənlər var. Fallotun triad, tetrad, pentadası üçün proqnoz ağciyər stenozunun dərəcəsindən asılıdır: xəstəliyin yüngül forması ilə insanlar yaşaya və aktiv qala bilərlər. Zəif proqnoz əlaməti siyanoz və təngnəfəsliyin erkən başlanğıcıdır. Cərrahi müdaxilə olmadan ciddi dərəcədə ağciyər stenozu ilə xəstələr uşaqlıqda və ya yeniyetməlikdə ölürlər. Əməliyyatın müvəffəqiyyəti əla uzunmüddətli nəticələr və sağ qalmada əhəmiyyətli artım təmin edir. Əməliyyatdan sonra 2 il müddətinə əlillik verilir, sonra təkrar müayinə aparılır.

Hipertansiyonu müalicə etmək üçün bütün cəhdləriniz uğursuz oldu?

Artıq kəskin tədbirlər haqqında düşünmüsünüz? Bu başa düşüləndir, çünki güclü ürək sağlamlığın göstəricisidir və qürur səbəbidir. Bundan əlavə, bu, ən azı bir insanın uzunömürlülüyüdür. Ürək-damar xəstəliklərindən qorunan insanın daha gənc görünməsi isə sübut tələb etməyən aksiomadır.

Təqdim olunan materiallar ümumi məlumatdır və həkim məsləhətini əvəz edə bilməz.

Sağlamlıq

© 2018 Century live. Bu saytdakı bütün materiallar yalnız məlumat məqsədi daşıyır. Özünü müalicə etmək qadağandır. Həkiminizlə əlaqə saxlayın. Materiallara dair bütün müəllif hüquqları onların müvafiq sahiblərinə məxsusdur

Fallot tetralogiyası ("mavi" xəstəlik adlanır) uşaqlarda ürəyin inkişafında ən çox görülən ağır patologiyalardan biridir.

Xəstənin orqanizmində ciddi oksigen çatışmazlığı var.

ürək septumunun inkişaf etməməsinin anadangəlmə anatomik qüsurları arterial və venoz qanın qaçılmaz qarışmasına səbəb olur. Fallot tetradı ilə uşaqlar tibbi yardıma ehtiyac duyurlar.

Svyatoslav Fedorov Tibb Mərkəzi uşaq ürək cərrahiyyəsi sahəsində hərtərəfli xidmət göstərir. Uşağın bədəninin tam müayinəsi ilə müasir diaqnostik üsullar anadangəlmə ürək qüsurlarını (KD) erkən mərhələdə aşkar etməyə imkan verir.

Uşaqlarda fallot tetralogiyası nədir?

Uşaq CHD aşağıdakı anomaliyalarla xarakterizə olunur: arterial konusvari çəpərin eyni vaxtda yan tərəfə yerdəyişməsi ilə ürəyin sağ mədəciyinin inkişaf etməməsi, həmçinin mədəcik çəpərinin qüsuru. Ürəyin sağ mədəciyindən qanın maneəli çıxışı fonunda ikincili hipertrofiya inkişaf edir.

Konusun septumunun belə yerdəyişməsi, ilk növbədə, sağ mədəciyin stenozu (atreziyası), pulmoner magistralın və ürəyin bütün qapaq aparatının inkişaf etməməsi ilə əlaqədardır.

Fallot tetradının diaqnozu

Svyatoslav Fedorov Uşaq Mərkəzində ürək-damar sisteminin hərtərəfli diaqnostikası aparılır.

Fallot tetradının sonrakı müalicəsi üçün müayinənin bir hissəsi olaraq aşağıdakıların nəticələrini əldə etmək lazımdır:

• Qan nümunəsinin laboratoriya tədqiqat analizi (ümumi);
• Elektrokardioqrafiya (EKQ);
• Exokardioqrafiya (ECHOCG);
• Ürəyin ultrasəs müayinəsi (ultrasəs);
• Ürəyin və böyük damarların rentgen müayinəsi (sinə rentgenoqrafiyası).

Əməliyyat üçün göstərişlər

Ümumiyyətlə, bu xəstəlikdə klinik şəkil və müalicə taktikasının seçimi tamamilə yanaşı xəstəliklərin mövcudluğundan / olmamasından asılıdır. Bununla yanaşı, Fallot tetralogiyası üçün cərrahiyyə üçün göstərişlər mütləqdir, buna görə də asimptomatik bir kursla belə, bu diaqnozu olan uşaqlara erkən cərrahi müalicə göstərilir.

Tibb mərkəzimizdə həkimlər və cərrahlar uşaqlarda anadangəlmə ürək patologiyalarının müalicəsinin mərhələli üsuluna riayət edirlər:

• Konservativ müalicə - inotrop dəstəkləyici preparatlar (kardiotrofiklər, simpatomimetiklər, ürək qlikozidləri, diuretiklər) ilə aparılır;
• Ürəkdə cərrahi əməliyyat - palliativ və radikal korreksiya.

Qeyd edək ki, palliativ əməliyyatlar və stenozun aradan qaldırılması ilə qüsurun radikal korreksiyası və VSD-nin plastik cərrahiyyəsi 3 yaşından kiçik olmayan uşaqlarda aparılır.

Fallot tetralogiyası üçün əməliyyatın mahiyyəti

• palliativ korreksiya. Palliativ (asanlaşdırıcı) cərrahi müdaxilənin əsas məqamı süni damar yatağının - ürək xəstəliyinin daha da radikal şəkildə korreksiyası üçün aorta ilə pulmoner arteriya arasında arterial kanalın hazırlanmasıdır.

Hazırda Svyatoslav Fedorov adına Tibb Mərkəzində davam edən palliativ əməliyyatlardan körpücükaltı-ağciyər anastomozu texnikasına (Blelock-Taussig bypass) üstünlük verilir.

• Radikal cərrahiyyə bir mərhələlidir, kardiopulmoner bypass ilə həyata keçirilir.

Fallot tetralogiyası üçün əməliyyatın gedişi belədir: divarı sağ mədəciyin çıxış hissəsinin üstündə açılır, əzələlər mədəcikdən ağciyər arteriyasına çıxış kanallarını daraldan bir neştər ilə kəsilir. Ventriküler septal qüsurun yeri teflon keçə yamaq ilə bağlanır. Çıxış hissəsinin kanallarının mümkün daralmasının qarşısını almaq üçün oxşar yamaq da sağ mədəciyin divarının kəsilməsinə tikilir.

MC-də böyük müvəffəqiyyətlə. Svyatoslav Fedorov, addım-addım radikal düzəliş üsulu istifadə olunur. Xüsusilə, 1-ci mərhələdə bypass anastomozlarından biri yaradılır və 2-3 ildən sonra əvvəllər tətbiq olunan anastomozun bağlanması üçün radikal müdaxilə edilir.

Əməliyyatdan sonra proqnoz

Əlbəttə ki, bu cür əməliyyatlardan sonra nəticələrin hər hansı sabitliyini mühakimə etmək olduqca çətindir, çünki bu barədə məlumat yalnız hazırda toplanır. Fallot tetralogiyasında sadə bir radikal korreksiya əməliyyatdan sonrakı dövrdə nisbətən yüksək ölüm faizi ilə qeyd olunur, mərhələli radikal korreksiya ilə isə əməliyyatdan sonrakı ölüm riski 7%-ə qədər azalır.

Əməliyyatdan sonra Fallot tetralogiyası varmı?

Radikal cərrahiyyənin müsbət nəticələri ilə yanaşı, ağciyər qapağının nahiyəsinə implantasiya edilmiş bioloji qapaqlarda struktur dəyişiklikləri halları da var. Nəhayət, bu, ağciyər stenozuna gətirib çıxardı.

Belə əməliyyatdan sonra nə qədər yaşayırlar?

Ümumiyyətlə, Fallot tetradının proqnozu əlverişsizdir, çünki ümumi ömür uzunluğu tamamilə xəstənin oksigen aclığının dərəcəsindən (beyin hipoksiyası) asılıdır.

Ünvanımız: Moskva, st. Novoslobodskaya, ev 31/1.

Telefonla müayinə üçün uşaqların qeydiyyatı. .

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası siyanozun tədricən özünü göstərə biləcəyi belə qüsurlara aiddir. Bəzən bu, demək olar ki, nəzərə çarpmır və yalnız hemoglobin və eritrosit göstəriciləri arterial qanın oksigenlə daimi doymamasını göstərə bilər (hətta "solğun tetrad" termini də var), lakin bu, qüsurun özünün anatomik mahiyyətini dəyişdirmir.

Təriflə ("tetrad" "dörd" deməkdir), bu qüsur ürəyin normal quruluşunun dörd pozulmasına malikdir.

Tetradın dörd komponentindən birincisi böyük mədəcik çəpərinin qüsurudur. Yuxarıda göstərilən qüsurlardan fərqli olaraq, tetrad ilə bu, yalnız septumda bir deşik deyil, ventriküllər arasında septumun bir hissəsinin olmamasıdır. Sadəcə orada yoxdur və beləliklə mədəciklər arasında əlaqə maneəsizdir.

İkinci komponent aorta ağzının mövqeyidir. Norma uyğun olaraq irəli və sağa sürüşdürülür və qüsurun üstündən sanki oturmuş kimi çıxır. Burada “yuxarı” sözü çox dəqiqdir. Təsəvvür edin ki, at belində bir ayağı krupun sağında, digəri isə solunda, gövdəsi mərkəzdə və yuxarıdadır. Beləliklə, aorta əmələ gələn çuxurun üstündə və hər iki mədəciyin üstündə yəhərdə oturur və normal bir ürəkdə olduğu kimi yalnız soldan ayrılmır. Bu sözdə "dekstropozisiya" Aortanın (yəni sağa sürüşməsi) və ya onun sağ mədəcikdən qismən boşaldılması dördüncü Fallot tetradasının ikinci komponentidir.

Üçüncü komponent, ağciyər arteriyasının ağzında açılan sağ mədəciyin çıxış hissəsinin əzələli, intraventrikulyar, daralmasıdır. Bu arteriyanın gövdəsi və budaqları da çox vaxt normaldan daha dar olur.

Və nəhayət, dördüncü - sağ mədəciyin bütün əzələlərinin, onun bütün divarının, normal qalınlığından bir neçə dəfə əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşması.

Təbiətin bu qədər çətin iş tapşırığı olan ürəkdə nə baş verir? Yeni doğulmuş körpənin bədənini oksigenlə necə təmin etmək olar? Axı sən bununla məşğul olmalısan!

Belə bir vəziyyətdə qan axını ilə nə baş verdiyini görək. vena kavadan venoz qan, yəni. bütün bədəndən sağ qulaqcığa keçir. Triküspid qapağı vasitəsilə sağ mədəcikə daxil olur. Və burada iki yol var: biri - geniş açıq qüsur vasitəsilə aortaya və sistemli dövriyyəyə, digəri - qan axınına müqavimətin daha çox olduğu başlanğıcda daralmış ağciyər arteriyasına.

Aydındır ki, kiçik bir dairədə, yəni. ağciyərlər vasitəsilə venoz qanın daha kiçik bir hissəsi keçəcək və onun böyük hissəsi aortaya qayıdıb arterial qanla qarışacaq. Bu qarışığı venoz, oksidləşməmiş qan meydana gətirir ümumi qidalanma və siyanoza səbəb olur. Onun dərəcəsi böyük dairədə qanın hansı hissəsinin doymamış olmasından asılı olacaq, yəni. venoz sistem və bu "mühafizə" mexanizmlərinin nə dərəcədə işə salınması - yuxarıda bəhs etdiyimiz qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması. Sağ mədəciyin əzələ divarının qalınlaşması yalnız norma ilə müqayisədə əhəmiyyətli dərəcədə artan yükə cavabıdır.

Doğuşdan dərhal sonra körpə normal görünür, lakin bir neçə gündən sonra onun narahatlığını, ən kiçik gərginlikdə nəfəs darlığını görə bilərsiniz, əsası indi əmməkdir.

Siyanoz tamamilə görünməz ola bilər və ya yalnız ağlayanda ortaya çıxa bilər. Uşaq normal çəki alır. Ancaq bəzən qəflətən boğulmağa başlayır, gözlərini yuvarlayır və belə bir anda huşunun olub-olmaması tam aydın deyil. Vəziyyət bir neçə saniyədən bir neçə dəqiqəyə qədər davam edir və başladığı kimi birdən-birə yox olur. bu - dispne-siyanotik hücum, hətta qısa müddət üçün təhlükəlidir, çünki onun nəticəsi gözlənilməzdir. Əlbəttə ki, belə bir vəziyyətin ən kiçik bir şübhəsi ilə belə, dərhal həkimə müraciət etməlisiniz.

Fallot tetradı ilə, klinik mənzərənin bir hissəsi kimi, şiddətli siyanoz olmadıqda belə qıcolmalar baş verə bilər. Və ümumiyyətlə, bu qüsur ilə siyanoz, bir qayda olaraq, həyatın ikinci yarısında, bəzən isə daha sonra aşkar edilir. Tutmalar da olmaya bilər - onlar sağ mədəciyin çıxış hissəsinin daralma dərəcəsi ilə əlaqələndirilir, bu, əlbəttə ki, bütün xəstələr üçün fərqlidir.

Fallot tetradı ilə uşaqlar bir neçə il yaşaya bilər, lakin onların vəziyyəti qaçılmaz olaraq pisləşir: siyanoz çox aydın olur, uşaqlar arıq görünür və inkişafda həmyaşıdlarından geri qalırlar. Onlar üçün ən rahat mövqedir çömbəlmək, dizlərini onun altına sıxaraq. Onlar üçün hərəkət etmək, oynamaq, normal həyat sürmək və bundan həzz almaq çətindir. Onlar ağır xəstədirlər. Diaqnoz ilk səlahiyyətli kardioloji müayinədə qoyulacaq, bundan sonra dərhal cərrahi yardım məsələsi ortaya çıxacaq. Onun aktuallığının dərəcəsi konkret vəziyyətdən asılıdır, lakin əməliyyatı gecikdirmək mümkün deyil: siyanoz və qıcolmaların nəticələri nevroloji pozğunluqlara və xüsusən də mərkəzi sinir sisteminə zərər verərsə, geri dönməz ola bilər. Siyanozun az olduğu və ya heç tələffüz edilmədiyi bir vəziyyətdə (sözdə "solğun tetrad") təhlükə daha azdır, amma yenə də belədir.

Fallot tetradının cərrahi müalicə üsulları hansılardır?

İki yol var. Birincisi, mədəciyin arakəsmə qüsurunu bağlamaq və sağ mədəcikdə və ağciyər arteriyasında qan axınına maneəni aradan qaldırmaqdır. bu - qüsurun köklü şəkildə düzəldilməsi. Aydındır ki, kardiopulmoner bypass altında açıq ürəkdə aparılır. Bu gün hər yaşda edilə bilər, lakin həmişə və hər yerdə deyil. Açıq ürək əməliyyatında həmişə risk var. Ancaq Fallot tetradının anatomiyasının variantları, bir ümumi adı olsa da, bir-birindən bəzən əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir və belə bir böyük rekonstruktiv əməliyyatı "bir gedişdə" etmək üçün risk bəzən çox böyükdür. Xoşbəxtlikdən, başqa bir yol var - əvvəlcə palliativ, köməkçi əməliyyat etmək.

Sistemli və ağciyər dairələri arasında anastomoz

Bu əməliyyat zamanı bir anastomoz yaradılır - süni şunt, yəni. qan dövranı dairələri arasında əlaqə, əslində yeni bir arteriosus kanalıdır (təbii olaraq bağlanan yerinə). Sistemli dövranın damarlarından biri ağciyər arteriyasına qoşulduqda, oksigenlə doymamış “mavi”, “yarım venoz” qan ağciyərlərdən keçəcək və içindəki oksigenin miqdarı əhəmiyyətli dərəcədə artacaq. Bu əməliyyat qapalıdır, süni qan dövranı tələb etmir və ən kiçik uşaqlarda belə çox yaxşı inkişaf edir.

Bu gün körpücükaltı arteriyanın mənşəyi ilə ağciyər arteriyası arasında qısa sintetik boru tikməklə həyata keçirilir. Borunun diametri 3-5 mm, uzunluğu isə 2-3 sm-dir.

Minlərlə uşağın həyatını xilas edən bu əməliyyat təkcə Fallot tetradası üçün deyil, həm də sağ mədəciyin çıxış hissəsinin daralması və qan axınının yetərincə olmaması olan sianozlu digər anadangəlmə qüsurlar üçün də istifadə olunur. ağciyər yatağı, yəni. ağciyər dövranına daxil olur. Gələcəkdə, digər qüsurlara istinad edərək, bu əməliyyatın prinsipi üzərində o qədər də ətraflı dayanmayacağıq, ancaq "sistem və ağciyər dairələri arasında anastomoz" deyərək, bunun nədən bəhs etdiyini artıq bildiyinizi ifadə edəcəyik.

Əməliyyatın nəticələri heyrətamizdir: uşaq sağ əməliyyat masasında çəhrayı rəngə boyanır, sanki həyatında ilk dəfə dərindən nəfəs alır. Nəfəs darlığı və siyanotik hücumlar kimi siyanozun əlamətləri dərhal yox olur və uşağın dərhal həyatı buludsuz görünür. Ancaq yalnız görünür. Əsas çatışmazlıq qalır. Üstəlik, sağ qalmasına kömək etsək də, ona bir də əlavə etdik.

Anastomoz keçirən xəstələr 5-10 il və ya daha çox yaşaya bilərlər. Ancaq heç bir fəsad olmasa belə, zaman keçdikcə anastomozun funksiyası pisləşir, qeyri-kafi olur: bütün bunlardan sonra uşaq böyüyür, qüsur düzəldilmir və anastomozun ölçüsü sabitdir. Uşaq özünü yaxşı hiss etsə də, onun tam sağalmadığı düşüncəsi sizi tək qoymayacaq. İlk əməliyyatdan sonra 6-12 ay ərzində qüsurun sonrakı düzəldilməsi üçün özünüzü qurmağı məsləhət görürük.

Radikal təmir qüsurun yamaq ilə bağlanmasından (bundan sonra aorta olmalıdır kimi yalnız sol mədəcikdən budaqlanacaq), sağ mədəciyin çıxış yolunda daralmış sahənin çıxarılmasından və ağciyər arteriyasının yamaq ilə genişləndirilməsindən ibarətdir. zəruri. Əgər əvvəllər anastomoz qoyulubsa, o, sadəcə sarğı ilə bağlanır.

Hansı müalicə üsulunun seçiləcəyi konkret vəziyyətdən - qüsurun anatomiyasından və uşağın vəziyyətindən asılıdır. Ona görə də burada özümüzü məsləhətlə məhdudlaşdıra bilərik.

Ən əsası, sakitləşməyə çalışın. Görürsünüz - müalicə etmək lazımdır və mümkündür: etibarlı, zamanla sınaqdan keçirilmiş müalicə üsulları var. Onlar nə vaxt tətbiq edilməlidir? Uşaq xəstədirsə, o, mavidir, inkişafdan geri qalır, yuxarıda yazdığımız nöbetləri var - düşünmək üçün sadəcə vaxt yoxdur. O, palliativ əməliyyat etməlidir, yəni. anastomoz etmək. Və mümkün fəsadların qarşısını almaq üçün təcili olaraq. Bundan əlavə, bu əməliyyat uşağı və onun ürəyini ikinci, radikal korreksiyaya hazırlayacaq.

Fallot tetradının "solğun" kursu ilə hücumlar olmadan və açıq siyanoz olmadan və şərtlər olduqda, anastomoza müraciət etmədən dərhal radikal bir düzəliş etmək mümkündür. Ancaq belə bir əməliyyatın yalnız kifayət qədər texniki avadanlıqların deyil, həm də kifayət qədər təcrübənin olduğu klinikalarda aparılması arzu edilir. Ölkəmizdə belə klinikalar daha çoxdur.

Fallot tetradının cərrahi müalicəsi üçün ilk ciddi cəhdlər yarım əsrdən çox əvvəl edilib və siyanotik anadangəlmə ürək qüsurları üçün bütün cərrahiyyə əməliyyatlarının məhz bununla başladığını söyləmək mübaliğə olmaz. Belə böyük bir müddət ərzində Fallot tetradının müalicəsi üsulları ətraflı şəkildə işlənmişdir və nəticələr, hətta uzunmüddətli (yəni bir ildən sonra) əladır. Və toplanmış təcrübə göstərir ki, bu gün bu əməliyyat - bir və ya iki mərhələli versiyada - olduqca təhlükəsiz və minnətdardır.

Erkən uşaqlıqda müalicə alan xəstələr cəmiyyətin praktiki olaraq sağlam tamhüquqlu üzvlərinə çevrilirlər. Onlar oxuya, işləyə, qadınlara - uşaq dünyaya gətirə və böyüdə bilərlər və çoxları uşaqlıqda çəkdikləri xəstəliyi unudurlar. Bütün cərrahi müalicə prosesi ilə bağlı mənəvi zədələrə gəlincə, uşaq onları unudur və valideynlərin ona bir vaxtlar çox xəstə olduğunu xatırlatmaması və ya təklif etməməsi çox vacibdir. Bu o demək deyil ki, həkimlərə müraciət etmək lazım deyil, axı əməliyyat da olub, çətin də olub. Müşahidə zəruridir, çünki uzun müddətdə (bir neçə ildən sonra) ürək ritminin pozulması və ya pulmoner qapaq çatışmazlığı əlamətləri görünə bilər. Qüsurun bu mümkün nəticələri (onları ağırlaşmalar adlandırmaq belə çətindir) düzəldilə bilər və onlardan ən çoxunun qapalı rentgen cərrahi üsulları ilə aradan qaldırılacağı vaxt uzaq deyil. Bu hadisələrin uğurlu müalicəsinin əsas şərti onların vaxtında tanınmasıdır.

Gəlin ümumiləşdirək. Fallot tetralogiyası kifayət qədər yaygın, ağır, lakin tamamilə müalicə olunan ürək xəstəliyidir. Nə qədər tez cərrahi yolla düzəldilsə, gələcəkdə bir o qədər yaxşı nəticələr gözləmək olar. Uşaqlıqda Fallot tetradına görə əməliyyat olunan bir uşaq, daha sonra isə yeniyetmə və böyüklər mütəxəssislər tərəfindən vaxtaşırı müşahidə edilməli və sağlam həyat tərzi sürməlidirlər.

Xəstələr

Əlaqə

© Müəlliflik hüququ 1998 - 2018, Federal Dövlət Büdcə Təşkilatı “N.M. A.N. Bakulev" Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin. Bütün hüquqlar qorunur.

Fallot tetralogiyası proqnozu

Fallotun anadangəlmə ürək xəstəliyi tetralogiyası

Fallotun anadangəlmə ürək xəstəliyi tetralogiyası sağ mədəciyin çıxış yolunun daralması (ağciyər arteriyasının stenozu), mədəciklər aralığının defekti, aortanın sağa yerdəyişməsi, sağ mədəciyin hipertrofiyasının birləşməsindən ibarətdir.

İkinci dərəcəli əlavə atrial septal qüsur ilə, Fallot pentadından danışırlar.

Ağciyər arteriyasının stenozu, atrial septal defekt, sağ ürəyin hipertrofiyası birləşməsi Fallot triadası adlanır. 50% hallarda, Crista supraventricularis bölgəsində hipertrofiya, miokardın bir hissəsinin tutulması ilə ağciyər arteriyasının infundibulyar stenozuna səbəb olur. Darlığın dərəcəsi miokardın kontraktilliyindən asılıdır (beta-blokerlər və ya sedativlər bu vəziyyətdə müsbət təsir göstərə bilər).

25-40% hallarda ağciyər arteriyasının qapaq stenozu mövcuddur. Ağciyər arteriyasından keçən qan axınının azalması səbəbindən, hipoplastik olaraq dəyişdirilə bilər.

Fallot tetralogiyasında şiddətli obstruksiya səbəbindən (ağciyər dövranında təzyiq artıq böyük dairədən daha yüksəkdir) sağdan sola şunt meydana gəlir. Ventriküler septal qüsur ən çox aorta diametrinin ölçüsüdür, təzyiq balansına kömək edir və aorta qapağının sağ yelkəninin altında yerləşir. Aorta kök mövqeyi və VSD əlaqəsi aorta atlaması kimi təsvir olunur. Aortanın mənşəyi adətən qüsurun yerində yerləşir. Atlama dərəcəsi fərqli ola bilər. Güclü bir sıçrayışla, sağ mədəcik dərhal qanı VSD vasitəsilə aortaya çıxara bilər. Sağ mədəciyin boşalmasının və aorta atlamasının maneə dərəcəsi böyük ölçüdə hemodinamik nisbətləri müəyyən edir.

Fallot tetralogiyasının ürək xəstəliyinin müalicəsi

Fallot tetralogiyası üçün əməliyyat həmişə göstərilir, çünki əməliyyat olmadan uşaqların yalnız 10% -i yetkinlik yaşına çatır. Körpəlikdə simptomlar sürətlə irəliləyirsə və ağciyər damarlarının hipoplastikası varsa, əvvəlcə palliativ müdaxilə edilir: A. subklaviya ilə ipsilateral A. pulmonalis arasında əlaqə - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-ağciyər pəncərəsi > ağciyər damarlarında qan axınının artması, qan oksigenləşmə yaxşılaşır, hipoplastik ağciyər damarları genişlənir və inkişaf etməmiş sol mədəcik öyrədilir).

Korreksiyaedici müdaxilə 2-4 ildən sonra həyata keçirilir, pulmoner damarların erkən inkişafı ilə həyatın 1-ci ilində mümkündür.

Əməliyyat. sağ mədəciyin giriş hissəsinin genişlənməsi, mədəcik çəpərinin defektinin bağlanması, aortanın sol mədəciyə doğru hərəkəti.

Fallotun ürək xəstəliyi tetralogiyası üçün proqnoz. əməliyyat zamanı ölüm: 5-10%. 80% -dən çox hallarda düzəlişdən sonra gec nəticələr yaxşıdır. Bu ürək qüsurunun tez-tez gec fəsadları: ürək ritminin pozulması.

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası 4 anatomik xüsusiyyətə malikdir:

1) ağciyər arteriyasının stenozu - qapaq və əksər xəstələrdə əzələ paneli (infundibulyar) da bağlanır

2) yuxarı kənarı aorta qapağının vərəqləri ilə əmələ gələn əhəmiyyətli ölçülü yüksək VSD

3) aortanın dekstropozisiyası, yəni aortanın elə yerdəyişməsi, sanki mədəciklərarası çəpərin üstündə oturur və hər iki mədəcikdən qan alır.

4) sağ mədəciyin hipertrofiyası.

Açıq foramen ovale və ya sağ-sol qan ifrazı ilə ASD varsa, qüsur Fallot pentadası adlanır.

Hemodinamik pozğunluqların mexanizmləri. Birincili hemodinamik pozğunluqların təbiəti ağciyər arteriyasının qapaq və subvalvular əzələ stenozunun şiddəti ilə müəyyən edilir ki, bu da tez-tez yaşla irəliləyir. Qanın atılma istiqaməti ondan asılıdır, lakin VSD-nin təsirli ölçüsü və aortanın dekstropozisiyasına görə həmişə sol mədəciyin və aortanın təzyiqinə bərabər olan sağ mədəcikdəki sistolik təzyiqdən deyil.

Şiddətli stenoz ilə pulmoner qan axını azalır. Qanın əhəmiyyətli bir hissəsi sağ mədəcikdən aortaya axıdılır, burada sol mədəciyin arterial qanı ilə qarışır və siyanozun inkişafına səbəb olur. Sağdan sola qanın atılması xüsusilə məşq zamanı artır, ürəyə venoz qan axını əhəmiyyətli dərəcədə artdıqda və ağciyər arteriyasının stenozu səbəbindən ağciyər qan axını praktiki olaraq artmır. Arterial qanda hemoglobinin oksigenlə doyması 60%-ə qədər azala bilər.

Ağciyər stenozu orta dərəcədədirsə, istirahətdə VSD vasitəsilə çıxış soldan sağa doğru baş verir və ağciyər qan axını artır, lakin siyanoz yoxdur. Fallotun bu tetradı ağ adlanırdı. Məşq zamanı ürəyə qan axını artır, lakin pulmoner stenoz vasitəsilə ağciyər qan axını dəyişmir. Həddindən artıq venoz qan aortaya axıdılır, bu da siyanozun görünüşü ilə müşayiət olunur.

Hemodinamikanın pozulması, ilk növbədə, sağ mədəciyin hipertrofiyası ilə kompensasiya olunur, lakin bu, mədəcikdə aşağı təzyiq səbəbindən təcrid olunmuş ağciyər arteriyasının stenozu kimi şiddətə çatmır.

Hemodinamik pozğunluqların Pozasertseva kompensasiyası daxildir: a) eritrositlərin sayının 8 / l-ə qədər artması və hemoglobinin 250 q / l-ə qədər artması ilə politsitemiyanın inkişafı, qanda oksigenin miqdarını artırır b) arasında anastomozun formalaşması. bronxial arteriyalar və ağciyər arteriya sistemi. Nəticədə aortadan gələn qan əlavə olaraq ağciyər dövranına daxil olur və oksigenlə doyur.

Kompensasiyanın pozulması, hipertrofiyaya uğramış sağ mədəciyin çatışmazlığı və polisitemiya nəticəsində hipoksiya və tromboz nəticəsində yaranan orqanların disfunksiyası ilə özünü göstərir.

Qeyd etmək lazımdır ki, Fallot tetradı olan hər bir xəstədə hemodinamikanın vəziyyəti kifayət qədər dinamikdir və OPSS-in dəyərindən asılı olaraq dəyişir. Beləliklə, AT-nin artması ilə sağ mədəcikdə sistolik təzyiq də yüksəlir və pulmoner qan axını artır. Bu, həm də yetkin xəstələrdə sabit müşayiət olunan arterial hipertenziya üçün xarakterikdir - sağ mədəciyin çatışmazlığı bu mədəciyin sonrakı yükünün artması səbəbindən inkişaf edir. Əksinə, TPVR-nin azalması, o cümlədən fiziki fəaliyyət zamanı, sağ-sol şuntunun artmasına səbəb olur. Qapaqaltı əzələ stenozu olan xəstələrdə sağ mədəciyin miokard daralmalarının artması və ya venoz axının azalması ilə doldurulmasının qəfil azalması çıxış kanalının daha da daralmasına və içindəki təzyiq gradientinin artmasına səbəb olur və nəticədə, venoz qanın aortaya buraxılmasının artması. Belə bir fikir var ki, bu mexanizm, eləcə də OPSS-nin azalması, Fallot tetradı olan xəstələr üçün xarakterik olan zadish-siyanotik hücumların əsasını təşkil edir, onların müalicəsinin effektivliyini təsdiqləyir (3-adrenergik blokerlər.

klinik şəkil. Xəstəliyin təzahürləri pulmoner stenozun şiddətindən və qanın boşalma istiqamətindən asılıdır. Xəstələrin əsas şikayəti arterial hipoksemiya nəticəsində fiziki yüklənmə zamanı yaranan nəfəs darlığıdır. Fallotun "mavi" notebooku üçün hipoksik və ya siyanotik hücumlar şiddətli nəfəs darlığı, siyanozun artması, bəzən huşun itirilməsi və ölümcül ola bilən konvulsiyalar ilə çox xarakterikdir. Bu hücumların qarşısını çömbəlmək və ya diz-dirsək mövqeyi tutmaqla almaq olar. Eyni zamanda, femoral arteriyaların sıxılması və sistemli venoz fırlanmanın artması səbəbindən periferik damar müqavimətinin artması səbəbindən pulmoner qan axını artır. Anamnezdə - erkən uşaqlıqdan (3-6 aydan) siyanoz, daha az tez-tez, böyük bir qüsur və mütərəqqi subvalvular əzələ stenozu halında, siyanoz daha sonra baş verir.

Müayinə zamanı fiziki inkişafda nəzərəçarpacaq geriləmə, diffuz siyanoz, "mürəkkəb" qədər, barmaqların barmaq çubuqlarına bənzəməsinə diqqət yetirilir. Arterial hipoksemiya nəticəsində yaranan bu əlamətlərin görünmə vaxtı və şiddəti ağciyər arteriyasının stenozunun şiddətindən asılıdır. Döş sümüyünün sol kənarında hipertrofiyaya uğramış sağ mədəciyin pulsasiyası palpasiya edilir, bəzi xəstələrdə ikinci və ya üçüncü qabırğaarası boşluqlarda sistolik titrəmə də müşahidə olunur. Uşaqlıqda sağ mədəciyin çatışmazlığının əlamətləri çox nadirdir, onlar böyüklərdə ağciyər qapaq çatışmazlığı və sistemli arterial hipertoniyanın inkişafı ilə özünü göstərməyə başlayır.

Fallot tetradının əsas auskultativ əlamətləri bunlardır:

1) episentri döş sümüyünün solunda ikinci və ya üçüncü qabırğaarası boşluqlarda olan nisbətən qısa sistolik ejeksiyon səsi

2) P 2-nin kəskin zəifləməsi və gecikmələri. tez-tez eşidilmir. Daha az ifadə olunan stenoz, ağciyər qan axınının artması, sistolik küy daha yüksək və daha uzun olur. Nisbətən kiçik bir stenozla, sistolik titrəmə ilə müşayiət olunur. Siano-siyasi hücumlar zamanı səs-küy zəifləyir və ya yox olur. Fallot tetradı ilə əhəmiyyətli VSD olan xəstələrdə küy auskultasiya edilmir. Yetkinlərdə ağciyər qapaq çatışmazlığının protodiastolik şırıltısı (P 2-dən sonra) onların kalsifikasiyasına görə də müəyyən edilə bilər. Bəzi xəstələrdə aorta çatışmazlığı küy eşidilir (A ^ sonra sağ mədəciyə. Bu, sağ mədəciyin çatışmazlığının inkişafına, sağ mədəciyin genişlənməsinə və nisbi triküspid qapaq çatışmazlığının küyünün görünüşünə səbəb olur. "Ağ"ın müəyyənedici əlamətləri. " və "mavi" Fallotun dəftəri Cədvəl 20-də təqdim olunur.

Fallotun "mavi" və "ağ" tetradları olan xəstələrin klinik təzahürlərinin identifikasiya xüsusiyyətləri və əlavə tədqiqat metodlarından məlumatlar.

Diaqnostika. EKQ-də sağ mədəciyin və atriumun hipertrofiyası əlamətləri görünür. Rentgen müayinəsi zamanı ürək, bir qayda olaraq, genişlənmir və sağ mədəciyin və bölgədəki konkaviyanın artması səbəbindən yuxarı qaldırılmış tıxac (taxta ayaqqabı) şəklində xarakterik aorta konfiqurasiyasına malikdir. ağciyər gövdəsi. Ağciyər arteriyasının qapaqaltı əzələ stenozu üstünlük təşkil etdiyi üçün onun stenozdan sonrakı genişlənməsi nadir hallarda baş verir. Aydın stenoz ilə aorta qövsü daha nəzərə çarpır. Pulmoner damar modeli zəifləmiş və ya dəyişməzdir.

Doppler tədqiqatı ilə iki ölçülü exokardioqrafiya zamanı çatışmazlıqların bütün anatomik əlamətləri və sağ mədəciyin artması sağ atriumun bir qədər dəyişdirilmiş ölçüləri ilə aydın görünür.

Diaqnoz ürək kateterizasiyası ilə təsdiqlənə bilər, bu zaman aşağıdakı əlamətlər aşkar edilir: 1) sağ mədəciklə ağciyər arteriyası arasında sistolik təzyiq qradiyenti, 2) sağ mədəciyin sistolik təzyiqi sol mədəciyin təzyiqinə bərabərdir. və aorta, 3) ağciyər arteriyasında təzyiq orta dərəcədə azalır və ya dəyişdirilmir; 4) mədəciklər səviyyəsində qan manevr əlamətləri. Sağ tərəfli ventrikuloqrafiya, sağ mədəciyin çıxış kanalının morfologiyasını, VSD-nin mövcudluğunu və onun vasitəsilə qanın atılma istiqamətini aydınlaşdırmağa kömək edir.

Laboratoriya tədqiqatı zamanı polisitemiya və arterial qanın oksigenlə hemoglobinin doymasında azalma, həmçinin polisitemiya ilə əlaqəli qanda sidik turşusunun səviyyəsinin artması aşkar edilir.

Fallotun "mavi" tetralogiyası olan yetkin xəstələrdə diferensial diaqnoz əsasən Eisenmenger sindromu və xroniki kor pulmonale, "ağ" ilə - təcrid olunmuş ağciyər arteriya stenozu və VSD ilə aparılır (yuxarıya bax).

Fallot tetradının diaqnozu bir notebook üçün xarakterik olan əlamətlər əsasında qurulur:

1) mərkəzi siyanoz

2) ağciyər arteriyası üzərində sistolik ejection küy

3) II ton, bir A ilə təmsil olunur

4) EKQ-də sağ mədəciyin hipertrofiyası.

İki ölçülü Doppler exokardioqrafiya və ürək boşluqlarının kateterizasiyası ilə təsdiqlənir.

Əsas ağırlaşmalar və ölüm səbəbləri:

1. Hipoksemiya, miokard fibrozu, atrial aritmiya ilə təşviq edilən müqavimətin həddindən artıq yüklənməsi və həcmin həddindən artıq yüklənməsi səbəbindən sol mədəciyin çatışmazlığı səbəbindən xroniki sağ mədəciyin çatışmazlığı. Nisbətən gec görünür.

2. Arterial hipoksemiya ilə əlaqəli ağırlaşmalar, beyin qabığının zədələnməsindən əvvəl, siyanotik hücumlar zamanı ölümcül nəticələrə qədər.

3. Polisitemiya və artan qan sıxlığı ilə əlaqəli ağırlaşmalar. Onların arasında tez-tez və şiddətli olanı beyin damarlarının trombozu və beyin arteriyalarının paradoksal tromboemboliyası səbəbindən insultdur. Eisenmenger sindromunda olduğu kimi, beyin absesləri də baş verir, bunun üçün baş ağrısı və qızdırma şikayətləri zamanı diqqətli olmaq lazımdır. Fallot tetradı olan xəstələrin 5%-də beyin fəsadları müşahidə edilir.

4. İnfeksion endokardit.

Xəstəliyin gedişi və proqnozu ağciyər arteriyasının stenozunun şiddətindən asılıdır. Əsasən onlar əlverişsizdirlər. Fallot tetralogiyası böyüklərdə ən çox yayılmış "mavi" PVS-dir. Bəzi xəstələrdə gözlənilən ömür uzunluğu 40 ildən çox ola bilsə də, uşaqların yalnız 25% -i 10 yaşa qədər sağ qalır. "Ağ" formalarla proqnoz daha yaxşıdır. Yaşla, əzələ (infindibulyar) stenozu hipertrofiyanın artması səbəbindən inkişaf edə bilər, bu da ağciyərlərdə qan axınının azalmasına səbəb olur. Eyni zamanda, sağdan sola şunt artır, bu da sianoza, yumrulaşmaya və polisitemiyaya səbəb olur.

Müalicə. Kardiopulmoner bypass altında Fallot tetradasının radikal cərrahi korreksiyası idealdır. Operativ müalicə belə bir qüsuru olan demək olar ki, bütün xəstələr üçün göstərilir. Ağır formalarda (fiziki fəaliyyətin əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılması, tez-tez çömelmə mövqeləri və siyanotik hücumlar, hemoglobin 200 q / l və ya daha çox), xüsusilə 5 yaşında aorta və ağciyər arteriyası arasında palliativ anastomoz əvvəlcədən həyata keçirilir. Bu cür əməliyyatlar üçün bir neçə variant var. Botallo boğazının görünüşünün yaradılması pulmoner qan axını artırmağa imkan verir, hipoksiya, siyanozun azalmasına və xəstələrin fiziki vəziyyətinin yaxşılaşmasına səbəb olur. Bəzi hallarda qüsurun mürəkkəb anatomik variantları ilə bu əməliyyat cərrahi müalicənin son mərhələsinə çevrilir.

Xəstələrə yalnız radikal bir düzəliş göstərilir, çünki belə bir yaşa çatma faktı çatışmazlıqların nisbi "yüngüllüyünü" göstərir. Yetkinlərdə radikal korreksiya ilə ölüm uşaqlara nisbətən daha aşağıdır və bu gün təxminən 10% təşkil edir.

Zadishkovo-siyanotik hücumlar üçün dərman müalicəsi xəstələrə diz-dirsək mövqeyini, oksigen inhalyasiyasını, morfin və p-blokerlərin idarəsini əhatə edir. Hücumların qarşısını almaq üçün p-blokerlər arterial hipotenziyadan qaçınmaq üçün ehtiyatla təyin edilir. Şiddətli polisitemiya ilə (hematokrit 70%), plazma əvəzediciləri və ya eritrositoferez ilə BCC üçün kompensasiya ilə qanaxma aparılır. Yoluxucu endokarditin qarşısının alınması göstərilmişdir.

Cərrahi müalicənin uzunmüddətli nəticələri. Hətta palliativ cərrahiyyə heyrətamiz klinik inkişaf yaradır. Şikayətlərin yox olmasına baxmayaraq, sağ mədəciyin çıxış kanalında qalıq infundibulyar və ya qapaq stenozu səbəbindən sistolik küy çox vaxt davam edir. Yüngül ağciyər və ya aorta qapağı çatışmazlığı əlamətləri ola bilər. Nə qədər gec cərrahi korreksiya aparılırsa, onun funksional nəticələri bir o qədər pis olur.

Fallot tetralogiyası nədir? Proqnoz və müalicə.

Fallot tetralogiyası siyanotik (mavi) tipli mürəkkəb anadangəlmə ürək xəstəliyidir. Kardioloji praktikada bütün anadangəlmə ürək qüsurlarından 7-10% hallarda baş verir və bütün "mavi" tipli qüsurların 50% -ni təşkil edir.

Anomaliya dörd anadangəlmə ürək qüsurunu birləşdirir:

• sağ mədəcikdən çıxışın daralması;
• geniş ventrikulyar septal qüsur;
• aortanın yerdəyişməsi;
• sağ mədəciyin divarının hipertrofiyası.

Fallot tetradının səbəbləri

Patoloji kardiogenez prosesinin pozulması nəticəsində inkişaf edir.

Bu səbəb ola bilər:

• hamiləliyin erkən mərhələlərində ötürülən yoluxucu xəstəliklər (rubella, qızılca, qırmızı atəş);
• ana şəkəri;
• dərman qəbul etmək, böyük miqdarda A vitamini, spirt, narkotik;
• zərərli ekoloji amillərin təsiri;
• anomaliyanın yaranmasına irsiyyət də təsir edir.

Fallot tetradının simptomları

Əsas simptom müxtəlif dərəcədə şiddətə malik olan siyanozdur. Fallot tetradı olan uşaqlarda doğuş zamanı qüsurun yalnız ağır formaları diaqnoz edilir. Adətən siyanoz tədricən, üç aya qədər inkişaf edir - bir il və müxtəlif çalarları var: solğun mavidən çuqun mavisinə qədər.

Yüngül siyanozu olan bəzi uşaqlarda sabit vəziyyət var, digərlərində isə normal inkişafın pozulması ilə ağır simptomlar var. Siyanozun qəfil artmasının hücumları ağlama, qidalanma, gərginlik, emosional stress zamanı baş verir. Hər hansı fiziki fəaliyyət nəfəs darlığının artmasına səbəb olur. başgicəllənmə, taxikardiya, zəifliyin inkişafı.

Xəstəliyin təzahürünün son dərəcə ağır dərəcəsi qəfil baş verən nəfəs darlığı-siyanotik hücumlar, artan siyanoz və nəfəs darlığı, zəiflik, taxikardiya, huşun itirilməsidir. Apne və hipoksik koma ölümcül nəticə ilə inkişaf edə bilər.

Fallot tetralogiyasının müalicəsi

Fallot tetradının təzahürləri uşağın sağ qalmasına imkan verirsə, patologiyanın göstəricisi mütləq olan cərrahi əməliyyatla düzəldilir. Əgər hansısa səbəbdən əməliyyat aparılmırsa, hər 4 uşaqdan üçü həyat ilinə qədər ölür.

Nəfəs darlığı və siyanotik hücumlarla dərman müalicəsi göstərilir. Effektiv olmadıqda təcili olaraq aortopulmoner anastomoz qoyulur.

Patologiyanın operativ şəkildə düzəldilməsi qüsurun şiddətindən və xəstələrin yaşından asılıdır. Xəstəliyin ağır forması olan gənc uşaqlar üçün əməliyyat mərhələlərlə həyata keçirilir. İlk mərhələdə uşağın həyatını asanlaşdırmaq üçün palliativ əməliyyatlar aparılır. Onların məqsədi ağciyər dövranına qan axını artırmaq və radikal korreksiya ilə ağırlaşma riskini azaltmaqdır.

Radikal müdaxilə sağ mədəcikdən çıxışın daralmasının və mədəcik çəpərinin defektinin plastmasının aradan qaldırılmasını təmin edir. Əməliyyat adətən 6 aydan sonra və 3 ilə qədər aparılır. Yaşlı yaşda (xüsusilə 20 ildən sonra) əməliyyat zamanı uzunmüddətli nəticələr daha pisdir.

Fallot tetradasının proqnozu

Xəstəliyin proqnozu pulmoner stenozun dərəcəsindən asılıdır. Fallot tetradı olan uşaqların dörddə biri həyatının ilk ilində, əksəriyyəti ilk ayda ölür. Cərrahiyyə olmadan, 3 yaşına qədər, 40%,% -ə,% -ə qədər ölür. Ölümün adi səbəbi beyin trombozu və ya beyin absesidir.

Uğurlu əməliyyat uzun ömür üçün yaxşı proqnoz verir.