Bulbar-häiriöt koostuvat seuraavista: Bulbar-oireyhtymä: mikä se on? Ero patologian ja pseudobulbaarisen halvauksen välillä

Bulbar-oireyhtymä on sairaus, johon liittyy samanaikainen useiden hermojen toiminnan epäonnistuminen - glossofaryngeaaliset, sublingvaaliset ja vagushermot. Tämä johtaa pureskelu- ja nielemisprosessien häiriintymiseen ja puhehäiriöihin. Patologian vaarallisia seurauksia ovat muutokset sydämen ja hengityselinten toiminnassa. Bulbar-oireyhtymän hoito perustuu sekä erilaisten lääkeryhmien käyttöön että kirurgisiin toimenpiteisiin. Taudin ennuste on yleensä varovainen. Tulos riippuu vaurion etiologiasta.

Bulbar-oireyhtymän kehittymisen syyt

Monet epäsuotuisat tekijät voivat aiheuttaa häiriöitä hermoston ja refleksikaaren toiminnassa. Näitä ovat sekä tartunnanaiheuttajat että ei-tarttuvat patologiat. Tärkeimmät bulbar-oireyhtymän syyt lapsilla ja aikuisilla ovat:

1. Synnynnäiset geneettiset poikkeavuudet. Useisiin sairauksiin liittyy pitkittäisytimen normaalin rakenteen ja toimintojen vaurioituminen, mikä johtaa vaurion spesifisten oireiden ilmaantumiseen. Amyotrofia Kennedyn tauti ja porfyriinitauti voivat aiheuttaa tällaisten häiriöiden esiintymisen. Lasten pseudobulbar-oireyhtymä, joka usein havaitaan aivohalvauksen taustalla, on myös yksi perinnöllisistä patologioista. Ongelman erikoisuus on vahingoittuneiden lihasten atrofian puuttuminen, toisin sanoen halvaus on perifeerinen.
2. Vastasyntyneiden bulbar-oireyhtymän yleinen syy on bakteeri- ja virusinfektiot. Ne johtavat aivojen ja selkäytimen kalvojen tulehdukseen. Aivokalvontulehdukseen ja enkefaliittiin liittyy sekä keskus- että perifeerisen halvauksen muodostuminen. Yleisiä taudin aiheuttajia ovat Lymen tauti ja botulismi.
3. Neurologia kuvaa bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymien esiintymistä luurakenteiden vikojen taustalla, esimerkiksi vammojen tai niskan alueen osteokondroosin vuoksi. Kliinisten oireiden muodostumismekanismi liittyy hermorakenteiden puristumiseen, mikä estää niiden normaalin toiminnan.
4. Keskushermoston häiriöitä syntyy myös onkologisten prosessien muodostumisen aikana. Kasvaimet estävät riittävän ravinnon ja verenkierron sairastuneisiin elimiin, mikä johtaa ongelmien muodostumiseen.
5. Verisuonivauriot ovat yleinen syy bulbar-oireyhtymään. Tyypillisiä häiriöitä kielen ja nielun lihasten toiminnassa esiintyy aivohalvauksen seurauksena, koska tällä ongelmalla on hermokudoksen vakava iskemia. Synnynnäiset poikkeavuudet valtimoiden ja suonien rakenteessa voivat myös johtaa taudin muodostumiseen.
6. Autoimmuuniongelmat sisältyvät erilliseen etiologisten tekijöiden ryhmään, jotka provosoivat bulbar-oireyhtymän esiintymistä. Yleinen hermoston häiriöiden syy on multippeliskleroosi, johon liittyy selkäytimen ja aivojen muodostavien kuitujen kalvojen vaurioituminen.

Patologian tärkeimmät oireet

Bulbar-oireyhtymällä on erityisiä kliinisiä ilmentymiä. Klassisia merkkejä ovat mm.

1. Muutokset potilaiden ilmeissä. Kasvojen lihakset surkastuvat, mikä johtaa tyypillisten oireiden muodostumiseen. Potilaat näyttävät tunteettomilta.
2. Glossofaryngeaalisen hermon vaurion vuoksi nielemisprosessi häiriintyy. Potilaiden on vaikea pureskella ruokaa ja he voivat tukehtua helposti.
3. Siellä on runsaasti syljeneritystä, mikä johtuu vaguksen toiminnan patologisista muutoksista. Vagushermon estovaikutus heikkenee, mikä johtaa ruoansulatusrauhasten erityksen aktiiviseen erittymiseen. Useiden rakenteiden halvaantumisesta samanaikaisesti potilaan on vaikea sulkea leuat kokonaan, jolloin sylkeä voi valua ulos suun kulmista.
4. Hypoglossaalisen hermon vaurio aiheuttaa vakavia puhehäiriöitä. Potilaiden on vaikea puhua, koska lihakset ovat heikentyneet. Äänetyt äänet ovat epäselviä ja venyneet. Samanlaisia ​​ongelmia diagnosoidaan sekä aikuisilla potilailla että lapsilla.
5. Bulbar-oireyhtymän vaarallisimmat oireet liittyvät elintärkeiden järjestelmien toiminnan automaattisuuden rikkomiseen. Sairauspotilaat kärsivät muutoksista sydämen toiminnassa ja hengitysvajauksessa. Hengitysvaivoja pahentaa suuri aspiraatioriski. Vakavissa tapauksissa havaitaan apneaa, joka vaatii ensiapua.

Tarvittavat diagnostiset testit

Bulbar-oireyhtymä ei ole itsenäinen sairaus. Siksi ongelman olemassaolon vahvistaminen edellyttää sen esiintymisen syyn tunnistamista sekä patologisten häiriöiden luonteen selvittämistä. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan tavanomaiset diagnostiset testit - veri-, virtsa- ja ulostetutkimukset sekä potilaan yleinen tutkimus ja sairaushistoria.

Monissa tapauksissa tarvitaan visuaalisten menetelmien käyttöä, erityisesti magneettikuvausta, jonka avulla voidaan havaita kasvainten ja iskeemisten prosessien esiintyminen kallon ontelossa. Elektromyografia, jota käytetään erottamaan keskus- ja perifeerinen halvaus, on myös informatiivinen.

Terapiamenetelmät

Bulbar-oireyhtymän hoidon tulee kohdistua sen esiintymisen syyn selvittämiseen. Tässä tapauksessa potilaat tarvitsevat usein ensiapua, erityisesti akuutin sydämen ja hengitysvajauksen taustalla. Hoito on myös luonteeltaan oireenmukaista ja sen tarkoituksena on parantaa potilaan yleistä tilaa. Käytetään sekä konservatiivisia menetelmiä, perinteisiä että kansanmusiikkia ja radikaaleja.

Lääkehoito

1. Kun oireiden kehittymisen laukaiseva tartuntatauti tunnistetaan, käytetään eri ryhmien antibakteerisia lääkkeitä.
2. Tulehdusprosessien intensiteetin vähentämiseksi vammoissa sekä pseudobulbar-oireyhtymän palliatiivisessa hoidossa onkologiassa käytetään hormonaalisia aineita, esimerkiksi Prednisolonia ja Solu-Medrolia.
3. Autonomisen hermotuksen toiminnan palauttamiseksi määrätään Atropiinia. Se auttaa vähentämään aktiivista syljen eritystä ja ehkäisee myös bradykardiaa.
4. Useissa vakavan rytmihäiriön kehittymiseen liittyvissä hätätilanteissa potilaille suonensisäisesti annettavan lidokaiinin käyttö on perusteltua.

Fysioterapia

Hieronnalla on voimakas vaikutus bulbar-oireyhtymään. Se auttaa rentouttamaan lihaksia ja palauttamaan normaalin verenkierron vaurioituneelle alueelle. Kinesioterapia parantaa trofismia ja hermoston toimintaa, eli erityiskoulutusta, josta on positiivisia arvosteluja. Harjoituksia käytetään auttamaan kasvolihasten toiminnan palauttamisessa. Voimistelua käytetään myös parantamaan nielemisprosessiin osallistuvien lihasten toimintaa.

Kun potilaan tila on vakiintunut, tarvitaan työtä puheterapeutin kanssa. Se on tarpeen vakiintuneiden puhehäiriöiden korjaamiseksi. Elektroforeesilla hydrokortisonilla ja lidokaiinilla on selvä terapeuttinen vaikutus kuntoutuksen aikana esimerkiksi aivohalvauksen seurauksena.

Leikkaus

Joissakin tapauksissa tarvitaan radikaalimpia menetelmiä. Niitä käytetään sekä potilaiden tilan lievittämiseen että taudin aiheuttajaan vaikuttamiseen. Joillekin potilaille on asennettu trakeostomia riittävän hengityksen ylläpitämiseksi. Monet tarvitsevat myös nenämahaletkun. Kirurginen toimenpide on tarpeen potilaille, joilla on leikkauskelpoisia kasvaimia kallonontelossa, sekä niille, jotka ovat loukkaantuneet erilaisten vammojen seurauksena.

Monissa tapauksissa hoito on vain oireenmukaista. Mitään tarkkoja protokollia bulbar-oireyhtymän torjuntaan ei ole kehitetty, koska hoito on suunnattu taudin syyn selvittämiseen. Samaan aikaan on olemassa suosituksia, joita käytetään useimmissa Euroopan maissa amyotrofisesta lateraaliskleroosista kärsivien potilaiden tilan lievittämiseksi. Samoja periaatteita voidaan käyttää bulbar-oireyhtymän hoidossa:

1. Lääkkeitä, jotka auttavat lievittämään kouristuksia, sekä antikonvulsantteja, jotka rentouttavat sairaita lihaksia, käytetään laajalti.
2. Lämmön ja veden käyttö auttaa parantamaan potilaiden hyvinvointia.
3. Myös kohtalainen fyysinen aktiivisuus on tärkeää. Tässä tapauksessa on suositeltavaa käyttää sekä yleisiä harjoituksia että erityisiä harjoituksia, joiden tarkoituksena on harjoittaa vaikuttavia lihasryhmiä.
4. Riittävän painon ylläpitämiseksi ja kehon ravitsemustarpeiden täyttämiseksi sinun on neuvoteltava lääkärin kanssa oikean ruokavalion luomiseksi.
5. Puheterapeutin luomia, sekä ryhmä- että yksilötunteja, ei käytetä pelkästään puhehäiriöiden korjaamiseen. Ne edistävät myös potilaiden sosiaalista kuntoutusta, mikä helpottaa huomattavasti jatkohoitoprosessia.

Ravitsemukselliset ominaisuudet

Monissa tapauksissa bulbar-oireyhtymää sairastavat potilaat eivät voi syödä normaalisti. Tätä tarkoitusta varten asennetaan erityinen putki, jonka läpi ruoka syötetään. Tällaiset ominaisuudet edellyttävät nestemäisten tuotteiden käyttöä. Ruokavalion tulee olla tasapainoista ja riittävää ravintoa keholle.

Ennuste ja mahdolliset komplikaatiot

Leesion lopputulos riippuu suurelta osin taudin syystä. Myös oikea-aikainen sairaanhoito on tärkeää, vaikka riittävällä hoidollakaan tautia ei aina voida parantaa. Lisäksi pseudobulbar-oireyhtymän ennuste on paljon parempi, koska patologiaan ei liity elintärkeiden elinten toimintahäiriöitä.

Suurin vaara häiriössä on sydämen ja hengityselinten vajaatoiminta. Potilaat kuolevat usein vakavaan rytmihäiriöön, aspiraatiokeuhkokuumeeseen ja tukehtumiseen, kun ruokaa joutuu hengitysteihin.

Ennaltaehkäisy

Ongelman kehittymisen estäminen perustuu infektioiden ja ei-tarttuvien sairauksien esiintymisen estämiseen, jotka voivat johtaa patologian muodostumiseen. Tätä varten on tärkeää noudattaa terveellisiä elämäntapoja sekä käydä säännöllisesti ennaltaehkäisevästi lääkäreiden kanssa.

Bulbar-oireyhtymä, jota kutsutaan bulbaarihalvaukseksi, on hypoglossaalisten, glossofaryngeaalisten ja vagus-kallohermojen vaurioitumisoireyhtymä, jonka ytimet sijaitsevat ytimessä. Bulbar-oireyhtymä esiintyy molemminpuolisella (harvemmin yksipuolisella) vaurioilla kallohermojen X, IX, XI ja XII ytimissä, jotka kuuluvat kaudaaliseen ryhmään ja sijaitsevat medulla oblongatassa. Lisäksi kalloontelon sisällä ja ulkopuolella olevien hermojen juuret ja rungot vaurioituvat.

Bulbar-oireyhtymän yhteydessä esiintyy nielun, huulten, kielen, pehmeän kitalaen, kurkunpään ja äänitaittumien lihasten perifeeristä halvausta. Tällaisen halvauksen seurauksena on dysfagia (heikentynyt nielemistoiminto) ja dysartria (puhehäiriö). jolle on ominaista heikko ja tylsä ​​ääni, aina täydelliseen afoniaan asti, nenäääniä ja "sumenneita" ääniä esiintyy. Artikulaatiopaikassa (etukieli, labiaali, takakieli) ja muodostumistapassa (kitka, stop, pehmeä, kova) eroavien konsonanttiäänien ääntäminen muuttuu samantyyppiseksi, ja vokaalien erottaminen vaikeutuu. toisiaan. Puhe potilailla, joilla on diagnosoitu bulbar-oireyhtymä, on hidasta ja potilaille erittäin väsyttävää. Lihaspareesin vakavuudesta ja sen esiintyvyydestä riippuen bulbaaridysartria-oireyhtymä voi olla luonteeltaan globaali, osittainen tai valikoiva.

Bulbaarihalvauspotilaat tukehtuvat jopa nestemäiseen ruokaan, koska... jotka eivät pysty suorittamaan nielemisliikkeitä, potilaille kehittyy erityisen vaikeissa tapauksissa sydämen toiminta- ja hengitysrytmihäiriöitä, jotka usein johtavat kuolemaan. Siksi oikea-aikainen ensiapu potilaille, joilla on tämä oireyhtymä, on erittäin tärkeää. Se koostuu hengenvaaran poistamisesta ja myöhemmästä kuljetuksesta erikoistuneeseen lääketieteelliseen laitokseen.

Bulbar-oireyhtymä on ominaista seuraaville sairauksille:

geneettiset sairaudet, kuten Kennedyn tauti ja porfyria;

Verisuonisairaudet (myelencephaloninfarkti);

Syringobulbia, motoristen hermosolujen sairaus;

Tulehduksellinen-tarttuva Lyme, Guillain-Barren oireyhtymä);

Onkologiset sairaudet (aivorungon gliooma).

Bulbaarihalvauksen diagnosoinnin perusta on tyypillisten merkkien tai kliinisten oireiden tunnistaminen. Luotettavimpia menetelmiä tämän taudin diagnosoimiseksi ovat elektromyografia ja suunielun suora tutkimus.

On bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymiä. Suurin ero niiden välillä on, että pseudobulbar-oireyhtymän yhteydessä halvaantuneet lihakset eivät surkastu, ts. halvaus on perifeerinen, kielen lihaksissa ei ole fibrillistä nykimistä eikä rappeutumisreaktiota. Pseudobulbaarihalvaukseen liittyy usein väkivaltaista itkua ja naurua, jotka johtuvat aivokuoren keskussolmukkeiden ja aivokuoren välisten yhteyksien katkeamisesta. Pseudobulbar-oireyhtymä, toisin kuin bulbar-oireyhtymä, ei aiheuta apneaa (hengityksen pysähtymistä) ja sydämen rytmihäiriöitä. Sitä havaitaan pääasiassa verisuoniperäisissä, tarttuvissa, myrkyllisissä tai traumaattisissa aivovaurioissa.

Bulbar-oireyhtymä: hoito.

Bulbaarihalvauksen hoidossa pyritään pääasiassa poistamaan taustalla oleva sairaus ja kompensoimaan toimintahäiriöitä. Nielemistoiminnan parantamiseksi määrätään lääkkeitä, kuten glutamiinihappoa, proseriinia, nootrooppisia lääkkeitä, galantamiinia ja vitamiineja, ja lisäämään syljeneritystä atropiinia. Tällaisia ​​potilaita ruokitaan letkun kautta, ts. enteraalisesti. Jos hengitystoiminta on heikentynyt, määrätään keinotekoinen ilmanvaihto.

Tällainen ongelma, kuten pseudobulbar-oireyhtymän kehittyminen lapsella, on todellinen testi vanhemmille. Tosiasia on, että tämän taudin oireet ilmenevät melko selvästi ja jos reaktio on ennenaikainen, kestää kauan voittaa.

Mikä on pseudobulbar-oireyhtymä

Tämän taudin olemus johtuu useiden suurten ja pienten verenvuotopisteiden ilmaantumisesta, jotka johtavat aivokuoren motoriset ytimet aivorunkoon yhdistävien kuitujen molemmissa puolipalloissa.

Tämäntyyppinen vaurio voi kehittyä toistuvien aivohalvausten vuoksi. Mutta on tapauksia, joissa pseudobulbar-oireyhtymä (PS) tuntee itsensä jopa ilman aikaisempia verenvuototapauksia.

Tällaisella ongelmalla bulbar-toiminnot alkavat yleensä kärsiä. Puhumme nielemisestä, pureskelusta, artikulaatiosta ja fonaatiosta. Tällaisten toimintojen rikkominen johtaa patologioihin, kuten dysfagiaan, dysfoniaan ja dysartriaan. Suurin ero tämän oireyhtymän ja bulbar-oireyhtymän välillä on, että lihasten surkastumista ei esiinny ja suun automatismin refleksejä havaitaan:

Lisääntynyt proboscis-refleksi;

Oppenheim-refleksi;

Astvatsaturovin nasolaabiaalinen refleksi;

Kauko-ariaaliset ja muut vastaavat refleksit.

Pseudobulbar-oireyhtymä - syyt

Tämän oireyhtymän kehittyminen on seurausta aivoverisuonten ateroskleroosista ja siitä aiheutuvista pehmenemispesäkkeistä, jotka voivat lokalisoitua molemmille pallonpuoliskoille.

Mutta tämä ei ole ainoa tekijä, joka johtaa tällaiseen oireyhtymään. Aivojen kupan vaskulaarisella muodolla sekä hermoinfektioilla, rappeutumisprosesseilla, infektioilla ja kasvaimilla, jotka vaikuttavat molempiin aivopuoliskoon, voi myös olla negatiivinen vaikutus.

Itse asiassa pseudobulbar-oireyhtymä ilmenee, kun jonkin sairauden taustalla aivokuoren motorisista keskuksista kulkevat keskusreitit katkeavat ytimen motorisiin ytimiin.

Patogeneesi

Tällaisen oireyhtymän kehittyminen ilmenee aivojen pohjan valtimoiden vakavana ateromatoosina, joka vaikuttaa molempiin pallonpuoliskoon. Lapsuudessa kortikobulbaarijohtimien kahdenväliset vauriot kirjataan, mikä johtaa aivovammaan.

Jos joudut käsittelemään pseudobulbar-oireyhtymän pyramidaalista muotoa, jännerefleksi lisääntyy. Ekstrapyramidaalisella muodolla tallennetaan ensin hitaat liikkeet, jäykkyys, anemia ja lisääntynyt lihasjänteys. Sekamuoto tarkoittaa edellä kuvattujen pseudobulbar-oireyhtymän osoittavien merkkien täydellistä ilmenemistä. Valokuvat ihmisistä, joihin tämä oireyhtymä vaikuttaa, vahvistavat taudin vakavuuden.

Oireet

Yksi tämän taudin pääoireista on heikentynyt nieleminen ja pureskelu. Tässä tilassa ruoka alkaa juuttua ikeniin ja hampaiden taakse, nestemäinen ruoka voi valua ulos nenän kautta ja potilas tukehtuu usein aterioiden aikana. Lisäksi äänessä tapahtuu muutoksia - se saa uuden sävyn. Äänestä tulee käheä, konsonantit putoavat ja jotkut intonaatiot katoavat kokonaan. Joskus potilaat menettävät kyvyn puhua kuiskaten.

Pseudobulbar-oireyhtymän kaltaisen ongelman yhteydessä oireet voivat ilmetä myös kasvolihasten kahdenvälisellä pareesilla. Tämä tarkoittaa, että kasvot saavat naamion kaltaisen, aneemisen ilmeen. On myös mahdollista kokea väkivaltaista kouristelevaa naurua tai itkua. Mutta tällaisia ​​oireita ei aina ole.

On syytä mainita alaleuan jännerefleksi, joka voi lisääntyä jyrkästi oireyhtymän kehittymisen aikana.

Usein pseudobulbar-oireyhtymä rekisteröidään rinnakkain sairauden, kuten hemipareesin, kanssa. Ekstrapyramidaalinen oireyhtymä voi ilmaantua, mikä johtaa jäykkyyteen, lisääntyneeseen lihasjänteyteen ja liikkeiden hidastumiseen. Myös älyllinen heikkeneminen, joka voidaan selittää useilla aivoissa esiintyvillä pehmenemispisteillä, on mahdollista.

Lisäksi, toisin kuin bulbar-muoto, tämä oireyhtymä sulkee pois sydän- ja verisuoni- ja hengityselinten häiriöiden esiintymisen. Tämä selittyy sillä, että patologiset prosessit eivät vaikuta elintärkeisiin keskuksiin, vaan kehittyvät medulla oblongatassa.

Itse oireyhtymä voi alkaa joko vähitellen tai kehittyä akuutisti. Mutta jos tarkastellaan yleisimpiä indikaattoreita, voidaan väittää, että suurimmassa osassa tapauksia pseudobulbar-oireyhtymän ilmaantumista edeltää kaksi tai useampi aivoverisuonionnettomuuden hyökkäys.

Diagnostiikka

Pseudobulbar-oireyhtymän määrittämiseksi lapsilla on tarpeen erottaa sen oireet munuaistulehduksesta, parkinsonismista, bulbaarihalvauksesta ja hermoista. Yksi pseudomuodon erottavista piirteistä on atrofian puuttuminen.

On syytä huomata, että joissakin tapauksissa voi olla melko vaikeaa erottaa PS Parkinsonin kaltaisesta halvauksesta. Tämä sairaus etenee hitaasti, ja myöhemmissä vaiheissa apoplektisia aivohalvauksia kirjataan. Lisäksi ilmenee oireyhtymän kaltaisia ​​merkkejä: väkivaltainen itku, puhehäiriö jne. Siksi pätevän lääkärin on määritettävä potilaan tila.

Oireyhtymän kehittyminen lapsilla

Pseudobulbar-oireyhtymän kaltainen ongelma voi ilmetä melko selvästi vastasyntyneillä. Jo ensimmäisen elinkuukauden aikana tämän taudin merkit tulevat havaittavissa.

Tutkittaessa vauvaa, jolla on pseudobulbar-oireyhtymä, värinää ja atrofiaa ei havaita, mutta suun automatismin refleksi kirjataan. Myös tällainen oireyhtymä voi johtaa patologiseen itkuun ja nauruun.

Joskus lääkärit diagnosoivat pseudobulbar- ja bulbar-oireyhtymän yhdistetyt muodot. Tämä sairauden muoto on seurausta amyotrofisesta lateraaliskleroosista, vertebrobasilaarisen valtimojärjestelmän tromboosista, vartalon ei-operattavissa olevista pahanlaatuisista kasvaimista tai demyelinisoivista prosesseista.

Oireyhtymän hoito

Vaikuttaaksesi pseudobulbar-oireyhtymään lapsilla, sinun on aluksi otettava huomioon sen esiintymisvaihe. Joka tapauksessa hoito on tehokkaampaa, mitä nopeammin vanhemmat vievät lapsen lääkäriin.

Jos tämä oireyhtymä etenee, käytetään yleensä lääkkeitä, joiden tarkoituksena on normalisoida lipidien aineenvaihdunta, hyytymisprosesseja ja vähentää kolesterolia veressä. Mikroverenkiertoa, hermosolujen bioenergetiikkaa ja aivojen aineenvaihduntaprosesseja parantavat lääkkeet olisivat hyödyllisiä.

Samanlainen vaikutus on sellaisilla lääkkeillä kuin Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin jne. Joissakin tapauksissa lääkärit voivat määrätä lääkkeitä, joilla on antikoliiniesteraasivaikutus (Proserin, Oxazil).

Ottaen huomioon, mitä häiriöitä pseudobulbar-oireyhtymä aiheuttaa lapsille, on erittäin tärkeää tietää sen kehittymistä osoittavat merkit. Loppujen lopuksi, jos ohitat ilmeiset oireet etkä aloita hoitoprosessia ajoissa, et ehkä pysty neutraloimaan tautia kokonaan. Tämä tarkoittaa, että lapsi kärsii nielemishäiriöstä loppuelämänsä ajan, eikä vain sitä.

Mutta jos reagoit ajoissa, toipumismahdollisuudet ovat melko korkeat. Varsinkin jos hoitoprosessissa käytetään kantasoluja. Niiden antamisella sairaudessa, kuten pseudobulbar-oireyhtymässä, voi olla myeliinivaipan fyysinen korvaava vaikutus ja lisäksi vaurioituneiden solujen toiminnan palauttaminen. Tällainen korjaava vaikutus voi palauttaa potilaan täyden toiminnan.

Kuinka vaikuttaa vastasyntyneiden lasten tilaan

Jos pseudobulbar-oireyhtymä on diagnosoitu vastasyntyneillä, hoitoon sisältyy integroitu lähestymistapa. Ensinnäkin tämä on orbicularis oris -lihaksen hieronta, syöttäminen putken läpi ja elektroforeesi proseriinilla kohdunkaulan selkärangassa.

Ensimmäisistä toipumisen merkeistä puhuttaessa on syytä huomata, että niihin kuuluvat vastasyntyneen refleksien ilmaantuminen, jotka aiemmin puuttuivat, neurologisen tilan stabiloituminen ja positiiviset muutokset aiemmin havaituissa poikkeamissa. Onnistuneella hoidolla motorisen aktiivisuuden tulisi myös lisääntyä fyysisen passiivisuuden taustalla tai lihasten sävyn kohoamisen vakavan hypotension tapauksessa. Pitkän raskausiän omaavilla lapsilla mielekäs reaktio kontaktiin ja tunneäänet paranevat.

Toipumisaika vastasyntyneiden hoidossa

Useimmissa tapauksissa, jos sinun ei tarvitse käsitellä parantumattomia vakavia vaurioita, varhainen toipumisjakso alkaa lapsen ensimmäisten 2-3 viikon aikana. Käsiteltäessä ongelmaa, kuten pseudobulbar-oireyhtymää, hoito viikolla 4 ja sen jälkeen sisältää palautushoidon.

Samaan aikaan lapsille, jotka ovat joutuneet kestämään kohtauksia, lääkkeet valitaan huolellisemmin. Cortexinia käytetään usein, hoitojakso on 10 injektiota. Näiden toimenpiteiden lisäksi Pantogamia ja Nootropilia annetaan suun kautta lapsille hoidon aikana.

Hieronta ja fysioterapia

Hieronnan käytöstä on syytä huomata, että sillä on pääasiassa tonisoiva ja harvoin rentouttava vaikutus. Se toteutetaan myös kaikille lapsille. Niille vastasyntyneille, joilla on raajojen spastisuutta, hieronta on osoitettu aikaisemmin - 10. elämänpäivänä. Mutta on tärkeää olla ylittämättä nykyistä normia - 15 istuntoa. Lisäksi tämä hoitomenetelmä yhdistetään Mydocalmin ottamiseen (kahdesti päivässä).

Fysioterapia puolestaan ​​keskittyy magnesiumsulfaatin elektroforeesiin aloella tai lidaasilla kohdunkaulan selkärangassa.

Pseudobulbaarinen dysartia

Tämä on yksi sairauksista, jotka johtuvat pseudobulbar-oireyhtymästä. Sen olemus johtuu polkujen häiriöstä, jotka yhdistävät sipuliryhmän ytimet aivokuoreen.

Tällä taudilla voi olla kolme astetta:

- Kevyt. Rikkomukset ovat vähäisiä ja ilmenevät siinä, että lasten on vaikea lausua murisevia ja sihiseviä ääniä. Kirjoittaessaan tekstiä lapsi joskus sekoittaa kirjaimia.

- Keskiverto. Sitä esiintyy useammin kuin muut. Tässä tapauksessa kasvojen liikkeet puuttuvat käytännössä kokonaan. Lapsilla on vaikeuksia pureskella ja niellä ruokaa. Myös kieli liikkuu huonosti. Tässä tilassa lapsi ei voi puhua selkeästi.

- Vaikea (anartria). Kasvojen liikkeet puuttuvat kokonaan, samoin kuin puhelaitteen lihasten liikkuvuus. Tällaisilla lapsilla alaleuka roikkuu, mutta kieli pysyy liikkumattomana.

Tähän sairauteen käytetään lääkehoitomenetelmiä, hierontaa ja vyöhyketerapiaa.

Ei ole vaikea päätellä, että tämä oireyhtymä on melko vakava uhka lapsen terveydelle, joten sairaus vaatii vanhemmilta nopeaa reagointia oireisiin ja kärsivällisyyttä hoitoprosessin aikana.

Aivohermojen toimintahäiriöitä, joiden ytimet sijaitsevat ytimessä, kutsutaan bulbar-oireyhtymäksi. Taudin pääominaisuus on yleinen kielen, nielun lihasten, huulten, kurkunpään, äänihuulten ja pehmeän kitalaen halvaantuminen. Usein bulbar-oireyhtymän (halvauksen) seurauksena on puhelaitteiston, nielemis-, pureskelu- ja hengitystoimintojen häiriö.

Vähemmän voimakas halvaus ilmenee yksipuolisissa vaurioissa IX-, X-, XI- ja XII-hermojen ytimissä (kaudaalinen ryhmä), niiden rungot ja juuret ytimessä, mutta vakava bulbar-oireyhtymä on yleisempää. samojen hermojen molemminpuolinen vaurio.

Pseudobulbar-oireyhtymä on kortikonukleaaristen reittien kahdenvälinen keskeytys, joka johtaa neurologiseen oireyhtymään. Sillä on samanlainen kliininen kuva kuin bulbar-oireyhtymä, mutta sillä on useita erityispiirteitä ja se johtuu aivojen muiden osien ja rakenteiden vaurioista.

Merkittävä ero bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymän välillä on, että toisessa ei ole sydämen toiminnan rytmihäiriöitä, halvaantuneiden lihasten surkastumista tai hengityksen pysähtymistä (apnea). Siihen liittyy usein potilaan luonnotonta pakotettua naurua ja itkua, joka johtuu keskuskortikaalisten solmukkeiden ja aivokuoren välisen yhteyden katkeamisesta. Useimmiten pseudobulbar-oireyhtymä esiintyy hajanaisilla aivovaurioilla, joilla on traumaattinen, verisuoniperäinen, myrkyllinen tai tarttuva alkuperä.

Bulbar-oireyhtymä: syyt

Luettelo halvauksen mahdollisista syistä on melko laaja, se sisältää geneettisiä, verisuoni-, rappeuttavia ja tarttuvia tekijöitä. Siten geneettisiä syitä ovat akuutti ajoittainen porfyria ja Kennedyn bulbospinaalinen amyotrofia, ja degeneratiivisia syitä ovat syringobulbia, Lymen tauti, polio ja Guillain-Barrén oireyhtymä. Bulbar-oireyhtymän syy voi olla myös pitkittäisytimen aivohalvaus (iskeeminen), joka on paljon muita sairauksia todennäköisemmin kuolemaan johtava.

Bulbar-oireyhtymän kehittyminen tapahtuu amyotrofisen lateraaliskleroosin, kohtauksellisen myoplegian, spinaalisen amyotrofian, Fazio-Londen, kurkkumätäen, rokotuksen jälkeisen ja paraneoplastisen polyneuropatian sekä kilpirauhasen liikatoiminnan yhteydessä.

Muita bulbar-oireyhtymän todennäköisiä syitä ovat sairaudet ja prosessit takakallon kuoppassa, aivoissa ja kraniospinaalisessa alueella, kuten:

• Botulismi;
• Kasvain ytimessä;
• Luun poikkeavuudet;
• Syringobulbia;
• Granulomatoottiset sairaudet;
• Aivokalvontulehdus;
• Enkefaliitti.

Paroksismaalisen myoplegian, myasthenia graviksen, dystrofisen myotonian, okulofaryngeaalisen myopatian, Kearns-Sayren oireyhtymän, psykogeenisen dysfonian ja dysfagian taustalla voi myös kehittyä halvaus.

Bulbar-oireyhtymän oireet

Halvaantuneilla potilailla on ongelmia nestemäisen ruoan nauttimisessa, he usein tukehtuvat siihen, ja joskus he eivät pysty toistamaan nielemisliikkeitä, minkä vuoksi sylkeä voi valua suun kulmista.

Erityisen vaikeissa bulbar-oireyhtymän tapauksissa voi esiintyä sydän- ja verisuonitoiminnan ja hengitysrytmin häiriötä, joka johtuu kaudaaliryhmän aivohermojen ytimien läheisestä sijainnista hengitys- ja kardiovaskulaaristen järjestelmien keskusten kanssa. Tällainen sydän- ja hengityselinten osallistuminen patologiseen prosessiin johtaa usein kuolemaan.

Merkki bulbar-oireyhtymästä on palataalisten ja nielun refleksien menetys sekä kielen lihasten surkastuminen. Tämä johtuu IX- ja X-hermojen ytimien vaurioista, jotka ovat osa yllä olevien refleksien refleksikaaria.

Bulbar-oireyhtymän yleisimmät oireet ovat seuraavat:

• Potilaalta puuttuu ilmeitä, hän ei voi niellä tai pureskella ruokaa kokonaan;
• Puhelun rikkominen;
• Nestemäisen ruoan saaminen nenänieluun kulutuksen jälkeen;
• Sydämen toimintahäiriö;
• Nenä ja epäselvä puhe;
• Yksipuolisessa bulbar-oireyhtymässä esiintyy kielen poikkeamaa sivuun, johon halvaus ei vaikuta, sen nykiminen ja pehmeä kitalaen taipuminen;
• Hengityshäiriöt;
• Palatiinin ja nielun refleksin puuttuminen;
• Pulssin rytmihäiriö.

Halvauksen oireet voivat kussakin yksittäistapauksessa olla eriasteisia ja monimutkaisia.

Bulbar-oireyhtymän diagnoosi

Ennen suoran hoidon aloittamista lääkärin on tutkittava potilas, erityisesti suunielun alue, tunnistettava kaikki taudin oireet ja suoritettava elektromyografia, jonka mukaan on mahdollista määrittää halvauksen vakavuus.

Bulbar-oireyhtymän hoito

Joissakin tapauksissa bulbar-oireyhtymää sairastavan potilaan hengen pelastamiseksi tarvitaan alustavaa ensiapua. Tällaisen avun päätavoitteena on poistaa potilaan henkeä uhkaava uhka ennen kuin hänet kuljetetaan lääketieteelliseen laitokseen, jossa sitten valitaan ja määrätään riittävä hoito.

Lääkäri voi kliinisistä oireista ja patologian luonteesta riippuen ennustaa taudin lopputuloksen sekä ehdotetun bulbar-oireyhtymän hoidon tehokkuuden, joka suoritetaan useissa vaiheissa, nimittäin:

• Elvytys, niiden kehon toimintojen tukeminen, jotka olivat heikentyneet halvauksen vuoksi - keinotekoinen ilmanvaihto hengityksen palauttamiseksi, Proserinin, adenosiinitrifosfaatin ja vitamiinien käyttö nielemisrefleksin laukaisemiseksi, Atropiinin nimittäminen syljenerityksen vähentämiseksi;
• Tätä seuraa oireenmukainen hoito, jonka tarkoituksena on lievittää potilaan tilaa;
• Sen sairauden hoito, jota vastaan ​​bulbar-oireyhtymä kehittyi.

Halvaantuneita potilaita ruokitaan enteraalisesti syöttöletkun avulla.

Bulbar-oireyhtymä on sairaus, joka johtuu aivohermojen häiriöstä. Usein riittävälläkin hoidolla on mahdollista saavuttaa potilaan 100 % toipuminen vain yksittäistapauksissa, mutta potilaan hyvinvointia on täysin mahdollista parantaa merkittävästi.

Vähitellen kehittyvä toimintahäiriö kaudaalisten kallohermojen bulbaariryhmässä, joka johtuu niiden ytimien ja/tai juurien vaurioista. Oireiden kolmikko on ominaista: dysfagia, dysartria, dysfonia. Diagnoosi tehdään potilaan tutkimuksen perusteella. Lisätutkimuksia (aivo-selkäydinnesteanalyysi, TT, MRI) tehdään bulbaarihalvauksen aiheuttaneen taustalla olevan patologian selvittämiseksi. Hoito määrätään aiheuttavan sairauden ja olemassa olevien oireiden mukaan. Kiireellisiä toimenpiteitä voidaan tarvita: elvytys, koneellinen hengitys, sydämen vajaatoiminnan ja verisuonisairauksien torjunta.

Yleistä tietoa

Bulbaarihalvaus ilmenee, kun pitkittäisytimen sipulihermoryhmän ytimet ja/tai juuret vaurioituvat. Sipulihermot sisältävät glossopharyngeal (IX pari), vagus (X pari) ja hypoglossal (XII pari) hermot. Glossofaryngeaalinen hermo hermottaa nielun lihaksia ja antaa sen herkkyyden, on vastuussa kielen takaosan makuaistimista ja tarjoaa parasympaattisen hermotuksen korvasylkirauhaselle. Vagushermo hermottaa nielun, pehmeän kitalaen, kurkunpään, ylemmän ruoansulatuskanavan ja hengitysteiden lihaksia; tarjoaa parasympaattisen hermotuksen sisäelimille (keuhkoputket, sydän, maha-suolikanava). Hypoglossaalinen hermo tarjoaa hermotuksen kielen lihaksille.

Bulbaarihalvauksen syy voi olla krooninen aivoiskemia, joka kehittyy ateroskleroosin tai kroonisen verisuonikouran seurauksena hypertensiossa. Harvinaisia ​​kallohermojen bulbaariryhmän vaurioittavia tekijöitä ovat kraniovertebraaliset poikkeavuudet (pääasiassa Chiarin epämuodostumat) ja vakavat polyneuropatiat (Guillain-Barrén oireyhtymä).

Progressiivisen bulbaarihalvauksen oireet

Bulbaarihalvauksen kliiniset oireet perustuvat nielun, kurkunpään ja kielen lihasten perifeeriseen pareesiin, joka johtaa nielemis- ja puhehäiriöihin. Kliinisen perusoireyhtymän muodostaa oireiden kolmikko: nielemishäiriö (dysfagia), artikulaatiohäiriö (dysartria) ja puheääni (dysfonia). Ruoan nielemisvaikeudet alkavat nesteiden ottamisen vaikeuksista. Pehmeän kitalaen pareesin vuoksi suuontelosta tuleva neste pääsee nenään. Sitten nielun refleksin vähenemisen myötä kehittyy kiinteiden ruokien nielemishäiriöitä. Kielen liikkuvuuden rajoitus vaikeuttaa ruoan pureskelua ja ruokaboluksen siirtämistä suussa. Bulbaaridysartrialle on ominaista epäselvä puhe ja äänten ääntämisen epäselvyys, minkä vuoksi potilaan puhe tulee muille käsittämättömäksi. Dysfonia ilmenee äänen käheytyksenä. Nasolalia (nasaalisuus) havaitaan.

Potilaan ulkonäkö on luonteenomainen: kasvot hypomimic, suu auki, kuolaa, ruoan pureskelu- ja nielemisvaikeuksia sekä ruokaa putoaa suusta. Vagushermon vaurion ja somaattisten elinten parasympaattisen hermotuksen häiriintymisen vuoksi ilmenee hengitystoiminnan, sydämen sykkeen ja verisuonten sävyn häiriöitä. Nämä ovat bulbaarihalvauksen vaarallisimpia ilmenemismuotoja, koska usein progressiivinen hengitys- tai sydämen vajaatoiminta aiheuttaa potilaiden kuoleman.

Suuonteloa tutkittaessa havaitaan kielen atrofisia muutoksia, sen laskostumista ja epätasaisuutta sekä kielen lihasten fascikulaarisia supistuksia. Nielun ja suulaen refleksit vähenevät jyrkästi tai eivät esiinny. Yksipuoliseen etenevään bulbaarihalvaukseen liittyy puolet pehmeästä kitalaesta ja sen uvulan poikkeama terveelle puolelle, atrofisia muutoksia 1/2 kielestä, kielen poikkeama sairastuneelle puolelle sen ulkoneessa. Kahdenvälisen bulbar halvauksen yhteydessä havaitaan glossoplegia - kielen täydellinen liikkumattomuus.

Diagnostiikka

Neurologi voi diagnosoida bulbaarihalvauksen tutkimalla huolellisesti potilaan neurologista tilaa. Sipulihermojen toiminnan tutkimukseen kuuluu puheen nopeuden ja ymmärrettävyyden, äänen syvyyden, syljenerityksen määrän arviointi; kielen tutkiminen atrofioiden ja fascikulaatioiden varalta, sen liikkuvuuden arviointi; pehmeä kitalaen tutkimus ja nielun refleksin tarkistaminen. On tärkeää määrittää hengitystiheys ja sydämen supistukset ja tutkia pulssia rytmihäiriöiden havaitsemiseksi. Laryngoskopian avulla voit määrittää äänihuulten täydellisen sulkemisen puutteen.

Diagnoosin aikana etenevä bulbaarihalvaus on erotettava pseudobulbaarihalvauksesta. Jälkimmäinen tapahtuu supranukleaaristen vaurioiden yhteydessä aivokuoreen, joka yhdistää pitkittäisytimen ytimet aivokuoreen. Pseudobulbaarihalvaus ilmenee kurkunpään, nielun ja kielen lihasten keskuspareesina, johon liittyy hyperrefleksia (lisääntyneet nielun ja suulaen refleksit) ja lisääntynyt lihasjänteys, joka on tyypillistä kaikille keskuspareesille. Kliinisesti se eroaa bulbaarihalvauksesta kielen atrofisten muutosten puuttuessa ja suun automatismin refleksien esiintymisessä. Usein siihen liittyy rajua naurua, joka johtuu kasvolihasten spastisesta supistuksesta.

Pseudobulbaarihalvauksen lisäksi etenevä bulbaarihalvaus vaatii eriyttämistä psykogeenisesta dysfagiasta ja dysfoniasta, erilaisista sairauksista, joissa on primaarinen lihasvaurio, joka aiheuttaa kurkunpään ja nielun myopaattista pareesia (myasthenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshman myotonia, paroksismaalinen myoculopatia). On myös tarpeen diagnosoida taustalla oleva sairaus, joka johti bulbar-oireyhtymän kehittymiseen. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan aivo-selkäydinnesteen, CT- ja MRI-tutkimus. Tomografiset tutkimukset mahdollistavat aivokasvaimien, demyelinaatiovyöhykkeiden, aivojen kystat, intraaivojen hematoomat, aivoturvotuksen, aivorakenteiden siirtymisen dislokaatio-oireyhtymän aikana. Kraniovertebraalisen liitoksen CT tai röntgenkuvaus voi paljastaa poikkeavuuksia tai posttraumaattisia muutoksia tällä alueella.

Progressiivisen bulbaarihalvauksen hoito

Bulbaarihalvauksen hoitotaktiikka perustuu taustalla olevaan sairauteen ja johtaviin oireisiin. Tarttuvan patologian yhteydessä suoritetaan etiotrooppista hoitoa, aivoturvotuksen yhteydessä määrätään dekongestanttidiureetteja, kasvainprosessien tapauksessa kasvaimen poistaminen tai shunttileikkauksen suorittaminen dislokaatiooireyhtymän estämiseksi päätetään yhdessä neurokirurgin kanssa.

Valitettavasti monet sairaudet, joissa esiintyy bulbar-oireyhtymää, ovat progressiivinen rappeuttava prosessi, jota esiintyy aivokudoksissa, eikä niille ole tehokasta spesifistä hoitoa. Tällaisissa tapauksissa suoritetaan oireenmukaista hoitoa elimistön elintoimintojen tukemiseksi. Vakavissa hengityshäiriöissä tehdään siis henkitorven intubaatio ja potilas kytketään hengityslaitteeseen, vaikean dysfagian tapauksessa tarjotaan letkusyöttöä, verisuonihäiriöitä korjataan vasoaktiivisten lääkkeiden ja infuusiohoidon avulla. Dysfagian vähentämiseksi määrätään neostigmiiniä, ATP:tä ja vitamiineja. B, glutamiinihappo; liialliseen syljeneritykseen - atropiini.

Ennuste

Progressiivisella bulbaarihalvauksella on erittäin vaihteleva ennuste. Toisaalta potilaat voivat kuolla sydämen tai hengityselinten vajaatoimintaan. Toisaalta perussairauden (esimerkiksi enkefaliitin) onnistuneella hoidolla potilaat toipuvat useimmissa tapauksissa nielemis- ja puhetoimintojen täydellisellä palautumisella. Tehokkaan patogeneettisen hoidon puutteen vuoksi bulbaarihalvaus, joka liittyy keskushermoston etenevään rappeuttavaan vaurioon (myös multippeliskleroosiin, ALS:iin jne.), on epäsuotuisa ennuste.