Stevens Johnsonin oireyhtymä: onko tauti niin kauhea kuin miltä se näyttää? Stevens Johnsonin oireyhtymä Stevens Johnsonin tauti lapsilla

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on akuutti rakkulainen ihottuma, jolla on allerginen etiologia. Sairaus perustuu epidermaaliseen nekrolyysiin, joka on patologinen prosessi, jossa epidermaaliset solut kuolevat ja erottuvat ihosta. Taudille on ominaista vakava kulku, suuontelon limakalvon, urogenitaalikanavan ja silmien sidekalvon vaurioituminen. Iholle ja limakalvoille muodostuu rakkuloita, jotka estävät potilaita puhumasta ja syömästä aiheuttaen voimakasta kipua ja runsasta syljeneritystä. Märkivä sidekalvotulehdus kehittyy, johon liittyy silmäluomien turvotusta ja happamuutta, virtsaputken tulehdus, johon liittyy kivulias ja vaikea virtsaaminen.

Taudilla on akuutti alku ja nopea kehitys. Potilaiden lämpötila nousee jyrkästi, kurkku, nivelet ja lihakset alkavat särkyä, yleisterveys huononee ja ilmenee myrkytyksen merkkejä ja kehon voimattomuutta. Suurilla rakkuloilla on pyöreä muoto, kirkkaan punainen väri, sinertävä ja painunut keskusta, seroosi tai verenvuoto. Ajan myötä ne avautuvat ja muodostavat vuotavia eroosioita, jotka sulautuvat toisiinsa ja muuttuvat suureksi verenvuotoiseksi ja kipeäksi haavaksi. Se halkeilee ja peittyy harmahtavan valkealla kalvolla tai verisellä kuorella.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on systeeminen allerginen sairaus, joka esiintyy eryteemana. Ihovaurioihin liittyy aina vähintään kahden sisäelimen limakalvotulehdus. Patologia sai virallisen nimensä amerikkalaisten lastenlääkäreiden kunniaksi, jotka kuvasivat ensimmäisen kerran sen oireita ja kehitysmekanismia. Tauti vaikuttaa pääasiassa 20-40-vuotiailla miehillä. Patologian vaara kasvaa 40 vuoden kuluttua. Hyvin harvinaisissa tapauksissa oireyhtymää esiintyy alle kuuden kuukauden ikäisillä lapsilla. Oireyhtymälle on ominaista kausiluonteisuus - esiintyvyyshuippu tapahtuu talvella ja aikaisin keväällä. Ihmisillä, joilla on immuunipuutos ja syöpäpatologia, on suurin riski sairastua. Iäkkäillä ihmisillä, joilla on vakavia samanaikaisia ​​sairauksia, on vaikea kärsiä tästä taudista. Niissä oireyhtymä esiintyy yleensä laajalla ihovauriolla ja päättyy epäsuotuisasti.

Useimmiten Stevens-Jonesin oireyhtymä ilmenee vasteena mikrobilääkkeille. On olemassa teoria, jonka mukaan taipumus sairauteen on perinnöllistä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän potilaiden diagnoosi on kattava tutkimus, joka sisältää vakiomenetelmät - potilaan haastattelun ja tutkimuksen sekä erityistoimenpiteet - immunogrammi, allergiatestit, ihobiopsia, koagulogrammi. Diagnostisia apumenetelmiä ovat: röntgenkuvaus, sisäelinten ultraäänitutkimus, veren ja virtsan biokemia. Tämän erittäin vaarallisen taudin oikea-aikainen diagnoosi antaa sinun välttää epämiellyttäviä seurauksia ja vakavia komplikaatioita. Patologian hoitoon kuuluu kehonulkoinen hemokorrektio, glukokortikoidi ja antibakteerinen hoito. Tätä sairautta on vaikea hoitaa varsinkin myöhemmissä vaiheissa. Patologian komplikaatioita ovat: keuhkokuume, ripuli, munuaisten vajaatoiminta. 10 %:lla potilaista Stevens-Johnsonin oireyhtymä on kohtalokas.

Etiologia

Patologia perustuu välittömään allergiseen reaktioon, joka kehittyy vasteena allergeenisten aineiden joutumiseen kehoon.

Tekijät, jotka provosoivat taudin puhkeamista:

• herpesvirukset, sytomegalovirus, adenovirus, ihmisen immuunikatovirus;
• patogeeniset bakteerit - tuberkuloosi ja kurkkumätämykobakteerit, gonokokit, brucella, mykoplasma, yersinia, salmonella;
• sienet - kandidiaasi, dermatofytoosi, keratomykoosi;
• lääkkeet - antibiootit, tulehduskipulääkkeet, neuroprotektorit, sulfonamidit, vitamiinit, paikallispuudutusaineet, epilepsialääkkeet ja rauhoittavat lääkkeet, rokotteet;
• pahanlaatuiset kasvaimet.

Ideopaattinen muoto on sairaus, jonka etiologiaa ei tunneta.

Oireet

Sairaus alkaa akuutisti ja oireet kehittyvät nopeasti.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän komplikaatiot:

• hematuria,
• keuhkojen ja pienten keuhkoputkien tulehdus,
• suoliston tulehdus,
• munuaisten toimintahäiriö,
• virtsaputken ahtauma,
• ruokatorven kaventuminen,
• sokeus,
• myrkyllinen hepatiitti,
• sepsis,
• kakeksia.

Yllä luetellut komplikaatiot aiheuttavat kuoleman 10 %:lla potilaista.

Diagnostiikka

Ihotautilääkärit diagnosoivat taudin: he tutkivat tyypillisiä kliinisiä oireita ja tutkivat potilaan. Etiologisen tekijän määrittämiseksi on tarpeen haastatella potilasta. Taudin diagnosoinnissa otetaan huomioon anamnestiset ja allergologiset tiedot sekä kliinisen tutkimuksen tulokset. Ihobiopsia ja myöhempi histologinen tutkimus auttavat vahvistamaan tai kumoamaan epäillyn diagnoosin.

1. Pulssin, paineen, kehon lämpötilan mittaus, imusolmukkeiden ja vatsan tunnustelu.
2. Yleinen verikoe osoittaa tulehduksen merkkejä: anemiaa, leukosytoosia ja kohonnutta ESR:ää. Neutropenia on epäsuotuisa ennustemerkki.
3. Koagulogrammi osoittaa merkkejä veren hyytymisjärjestelmän toimintahäiriöstä.
4. Veren ja virtsan biokemia. Asiantuntijat kiinnittävät erityistä huomiota CBS-indikaattoreihin.
5. Yleinen virtsakoe otetaan päivittäin, kunnes tila tasaantuu.
6. Immunogrammi – E-luokan immunoglobuliinien lisääntyminen, kiertävät immuunikompleksit, kohteliaisuus.
7. Allergiatestit.
8. Ihon histologia - epidermiksen kaikkien kerrosten nekroosi, sen irtoaminen, lievä tulehduksellinen ihottuma.
9. Käyttöaiheiden mukaan ysköstä ja eroosiota otetaan bakteeriviljelyyn.
10. Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät - keuhkojen röntgenkuvaus, lantion elinten tomografia ja retroperitoneaalinen tila.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä erotetaan systeemisestä vaskuliitista, Lyellin oireyhtymästä, todellisesta tai hyvänlaatuisesta pemfigusista ja poltetun ihon oireyhtymästä. Stevens-Johnsonin oireyhtymä sen sijaan kehittyy nopeammin ja vaikuttaa vakavammin herkkään limakalvoon, suojaamattomaan ihoon ja tärkeisiin sisäelimiin.

Hoito

Potilaat, joilla on Stevens-Johnsonin oireyhtymä, on vietävä palovamma- tai tehohoitoosastolle sairaanhoitoa varten. Ensinnäkin, sinun tulee kiireesti lopettaa sellaisten lääkkeiden käyttö, jotka voivat aiheuttaa tämän oireyhtymän, varsinkin jos niiden käyttö on aloitettu viimeisen 3-5 päivän aikana. Tämä koskee lääkkeitä, jotka eivät ole elintärkeitä.

Patologian hoito tähtää ensisijaisesti kadonneen nesteen täydentämiseen. Tätä varten katetri asetetaan kubitaaliseen laskimoon ja infuusiohoito aloitetaan. Kolloidi- ja kristalloidiliuokset infusoidaan suonensisäisesti. Suun kautta tapahtuva nesteytys on mahdollista. Kurkunpään limakalvon voimakkaalla turvotuksella ja hengitysvaikeuksilla potilas siirretään koneelliseen ventilaatioon. Kun vakaa vakaus on saavutettu, potilas lähetetään sairaalaan. Siellä hänelle määrätään monimutkaista hoitoa ja hypoallergeenista ruokavaliota. Se koostuu vain nestemäisen ja soseutetun ruoan syömisestä ja runsaan nesteen juomisesta.
Hypoallergeeninen ravitsemus tarkoittaa kalan, kahvin, sitrushedelmien, suklaan ja hunajan jättämistä pois ruokavaliosta. Vaikeasti sairaille potilaille määrätään parenteraalista ravintoa.

Sairauden hoitoon kuuluu vieroitus, tulehdusta estävät ja regeneratiiviset toimenpiteet.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän lääkehoito:

• glukokortikosteroidit - "Prednisoloni", "Betametasoni", "Deksametasoni",
• vesi-elektrolyyttiliuokset, 5 % glukoosiliuos, hemodez, veriplasma, proteiiniliuokset,
• laajakirjoiset antibiootit,
• antihistamiinit - "Difenhydramiini", "Suprastin", "Tavegil",
• tulehduskipulääkkeet.

Lääkkeitä annetaan potilaille, kunnes heidän yleiskuntonsa paranee. Sitten lääkärit pienentävät annosta. Ja täydellisen toipumisen jälkeen lääkkeet lopetetaan.

Paikallinen hoito koostuu paikallispuudutteiden - "Lidokaiini", antiseptisten aineiden - "Furacilin", "Kloramiini", vetyperoksidin, kaliumpermanganaatin, proteolyyttisten entsyymien "Trypsiini" käytöstä, regeneraatiolääkkeistä - ruusunmarja- tai tyrniöljystä. Potilaille määrätään voiteita kortikosteroideilla - Akriderm, Adventan, yhdistelmävoiteita - Triderm, Belogent. Eroosiota ja haavoja käsitellään aniliiniväreillä: metyleenisinisellä, fukorsiinilla, briljanttivihreällä.

Sidekalvotulehduksen yhteydessä tarvitaan silmälääkärin konsultaatio. Kahden tunnin välein silmiin tiputetaan tekokyyneleitä, antibakteerisia ja antiseptisiä silmätippoja järjestelmän mukaisesti. Terapeuttisen vaikutuksen puuttuessa määrätään deksametasoni-silmätippoja, Oftagel-silmägeeliä, silmävoidetta prednisolonilla sekä erytromysiini- tai tetrasykliinivoiteita. Myös suuontelo ja virtsaputken limakalvo hoidetaan antiseptisillä ja desinfiointiaineilla. On tarpeen huuhdella useita kertoja päivässä klooriheksidiinillä, miramistiinilla ja klotrimatsolilla.

Stevens-Johnsonin oireyhtymässä käytetään usein kehonulkoisia verenpuhdistus- ja detoksifikaatiomenetelmiä. Immuunikompleksien poistamiseksi kehosta käytetään plasmasuodatusta, plasmafereesiä ja hemosorptiota.

Patologian ennuste riippuu nekroosin laajuudesta. Siitä tulee epäsuotuisaa, jos potilaalla on suuri vaurioalue, merkittävä nestehukkaa ja vaikeita happo-emästasapainohäiriöitä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän ennuste on epäsuotuisa seuraavissa tapauksissa:

• yli 40-vuotiaiden potilaiden ikä,
• patologian nopea kehitys,
• takykardia yli 120 lyöntiä minuutissa,
• epidermaalinen nekroosi yli 10%,
• verensokeri on yli 14 mmol/l.

Riittävä ja oikea-aikainen hoito edistää potilaiden täydellistä toipumista. Komplikaatioiden puuttuessa taudin ennuste on suotuisa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on vakava sairaus heikentää merkittävästi potilaiden elämänlaatua. Oikea-aikainen ja kattava diagnoosi, riittävä ja kattava hoito auttavat välttämään vaarallisten komplikaatioiden ja vakavien seurausten kehittymistä.

Video: Stevens-Johnsonin oireyhtymästä

Video: luento Stevens-Johnsonin oireyhtymästä

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on vakava pahanlaatuinen erythema multiformen muoto, jossa rakkuloita ilmaantuu silmien, kurkun, nenän, sukuelinten ja muiden ihon limakalvojen limakalvoille.

Kun silmien limakalvo vaurioituu, ilmenee kipua. Silmät turpoavat ja täyttyvät märkivällä vuoteella siinä määrin, että tämä johtaa silmäluomien takertumiseen ja sarveiskalvot alkavat fibroosi. Kun suun limakalvo vaikuttaa, syöminen vaikeutuu, suun avaaminen ja sulkeminen johtaa voimakkaaseen kipuun, joka aiheuttaa kuolaamista. Virtsaamisesta tulee tuskallista ja vaikeaa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän pääasiallinen syy on allergisen reaktion ilmaantuminen antibakteeristen lääkkeiden ja antibioottien käyttöön. Viime aikoina on uskottu, että tällä oireyhtymällä on perinnöllinen mekanismi, joka vaikuttaa ihoon sekä verisuoniin.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireet.

Tämä oireyhtymä kehittyy hyvin nopeasti, koska on nopea allerginen reaktio. Ilmiö alkaa kuumeella, lihas- ja nivelkivulla. Tämä tila kestää enintään päivän. Sitten suun limakalvo vaikuttaa ihovaurioiden, suurten rakkuloiden, kuivuneen veren hyytymien, harmaavalkoisen kalvon ja halkeamien muodossa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän saamien silmien oireet ovat samanlaisia ​​kuin sidekalvotulehduksen. Ainoa ero on, että Stevens-Johnsonin oireyhtymässä tulehdus on luonteeltaan allerginen. Tauti voi olla vakavampi bakteeri-infektion seurauksena. Silmän sidekalvoon voi ilmaantua pieniä haavaumia ja vikoja, jotka johtavat sarveiskalvon ja takaosien (suonet, verkkokalvo jne.) tulehdukseen.

Oireyhtymä voi lokalisoitua sukuelinten alueelle, ja se ilmenee vulvovaginiitin (naisen sukuelinten tulehdus), balaniitin, virtsaputkentulehduksen (virtsaputken tulehdus) muodossa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän ihovaurioihin kuuluu useita ihon punoitusta tai lievästi turvonneita rakkuloita. Vauriot ovat muodoltaan pyöreitä ja väriltään violetteja. Täplän keskellä on kupliva ulkonäkö, joka sisältää verta tai vetistä nestettä, ja sinertävä sävy, joka on hieman syvempi. Vaurioiden halkaisija saavuttaa jopa 3-5 senttimetriä.

Tällaisten rakkuloiden avaamisen jälkeen viat jäävät punoituksen ja kuorien muodossa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä aiheuttaa vakavia komplikaatioita kehon yleiselle terveydelle, esimerkiksi keuhkokuume, munuaisten vajaatoiminta ja ripuli voivat ilmaantua. 10 prosentissa tapauksista Stevens-Johnsonin oireyhtymä on kohtalokas.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnosoimiseksi suoritetaan yleinen verikoe leukosyyttipitoisuuden ja punasolujen sedimentaationopeuden määrittämiseksi.

Tehokkaampi on biokemiallinen verikoe, joka paljastaa urean, bilirubiinin ja aminotransferaasientsyymien pitoisuuden.

Mutta tehokkain tapa diagnosoida on suorittaa erityinen tutkimus - immunogrammi, jonka seurauksena T-lymfosyyttien pitoisuus veressä ja tietyt vasta-aineluokat paljastetaan.

Tarkan diagnoosin tekemiseksi on välttämätöntä saada täydellinen kuva elinoloista, käytetyistä lääkkeistä, sairauksista ja ravitsemusmalleista.

Ulkoisen tutkimuksen aikana on tarpeen tutkia huolellisesti ulkoiset ilmenemismuodot, jotta Stevens-Johnsonin oireyhtymää ei sekoiteta Lyellin oireyhtymään.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoito.

Stevens-Johnsonin oireyhtymää hoidettaessa käytetään lisämunuaishormoneja, kunnes tilan paraneminen tasaantuu. Ne otetaan pääasiassa suun kautta, mutta jos suun kautta anto ei ole mahdollista, hormoneja annetaan suonensisäisesti.

Veren puhdistamiseen käytetään erityisiä menetelmiä, kuten plasmafereesiä ja hemosorptiota. Niitä käytetään immuunikompleksin poistamiseen antigeeneihin liittyvien vasta-aineiden muodossa.

Hoidon aikana on välttämätöntä poistaa myrkkyjä kehosta suoliston kautta ottamalla lääkkeitä. Myrkytyksen torjumiseksi sinun tulee juoda enintään 3 litraa nestettä missä tahansa muodossa.

Tehokas toimenpide on suonensisäinen plasma- ja proteiiniliuoksen siirto potilaalle. Hoidon lisäksi määrätään kaliumia, kalsiumia sisältäviä lääkkeitä ja allergialääkkeitä. Vaikeissa Stevens-Johnsonin oireyhtymän muodoissa antibakteerisia aineita tulee ottaa yhdessä sienilääkkeiden kanssa infektioiden kehittymisriskin vähentämiseksi.

Ulkoiseen hoitoon käytetään lisämunuaishormoneja sisältäviä antiseptisiä liuoksia ja voiteita.

Stevens Johnsonin oireyhtymä on ihon ja limakalvojen rakkuloiva vaurio. Se on luonteeltaan allerginen ja sillä on akuutti ilmentymä.

Tämä sairaus esiintyy henkilön vakavan tilan taustalla. Se vaikuttaa suun limakalvoon ja virtsaelimiin.

Tätä oireyhtymää kutsutaan myös pahanlaatuiseksi eryteemaksi. Kuten allerginen kosketus jne. se on rakkulainen ihottuma, ja sille on ominaista suuri määrä rakkuloita iholla ja limakalvoilla.

Useimmiten tämä oireyhtymä kehittyy 20-40-vuotiailla ihmisillä. Erittäin harvinainen lapsilla.

Miehet kärsivät tästä taudista useammin kuin naiset.

Syyt

Steven Johnsonin oireyhtymän kehittymisen syyt ovat kehon välittömässä allergisessa reaktiossa. On olemassa neljä ryhmää syitä, jotka voivat aiheuttaa tällaisen reaktion:

• infektiot;
• lääkkeet;
• pahanlaatuiset sairaudet;
• tuntemattomia tekijöitä.

Lapsilla tämä oireyhtymä kehittyy useimmiten virussairauksien (herpes, virushepatiitti, vesirokko, tuhkarokko jne.) vuoksi.

Bakteeri-infektiot ja sienet (tuberkuloosi, tippuri, histoplasmoosi, trikofytoosi jne.) voivat myös aiheuttaa kehitystä.

Aikuiset kärsivät enimmäkseen tästä oireyhtymästä johtuen tiettyjen lääkkeiden ottamisesta tai pahanlaatuisista kasvaimista kehossa.

Lääkkeistä antibiootit, keskushermostoa säätelevät aineet jne. aiheuttavat useimmiten samanlaisen reaktion.

Yleisin syövän aiheuttaja on lymfooma tai karsinooma.

Oireet

Taudin alkaessa oireet ilmaantuvat hyvin nopeasti ja jyrkästi. Henkilö huomauttaa:

• yleinen huonovointisuus;
• lämpötila nousee 40 asteeseen;
• päänsärky;
• esiintyy nivelkipua;
• lihaskipu;
• takykardia.

Potilaalla voi olla kurkkukipua, ripulia tai oksentelua ja yskää.

Muutaman tunnin kuluessa kurkussa alkaa turvota kuplia, jotka avaamisen jälkeen muodostavat suuria vikoja. Ne on peitetty valkoharmailla tai keltaisilla kalvoilla ja verikuorilla.

Myös huulet voivat olla mukana prosessissa.

Silmävaurio muistuttaa sidekalvotulehdusta, mutta infektion ilmaantuessa voi kehittyä märkivä tulehdus. Tämä voi myös johtaa blefariittiin, keratiittiin ja iiriksen vaurioitumiseen.

Sukuelimiin kehittyy virtsaputkentulehdus, vulvitiitti tai vaginiitti.

Iholle ilmestyy lukuisia elementtejä, jotka kohoavat muun ihon tason yläpuolelle ja ovat muodoltaan pyöristettyjä. Ulkoisesti ne näyttävät rakkuloilta. Niiden halkaisija voi olla noin 5 cm.

Ihottuma jatkuu parin viikon ajan. Rakkulien avaamisen jälkeen jäljelle jääneiden haavaumien paraneminen kestää puolitoista kuukautta.

Tämän oireyhtymän aiheuttamien komplikaatioiden vuoksi noin 10 % potilaista kuolee.

Diagnostiikka

Tämän oireyhtymän diagnoosi sisältää laajan kattavan tutkimuksen, jonka aikana potilas tutkitaan huolellisesti, suoritetaan immunologinen verikoe, otetaan ihobiopsia ja suoritetaan koagulogrammi. Tehdään myös keuhkojen röntgenkuvaus, virtsarakon, munuaisten ultraääni ja biokemiallinen virtsakoe.

Hoito

Stevens Johnsonin oireyhtymän hoito on monimutkaista ja intensiivistä. Glukokortikoideja on määrättävä suurina annoksina. Koska nämä aineet voivat vaikuttaa limakalvoihin, ne annetaan injektiona. Annosta pienennetään vasta, kun oireet häviävät ja henkilö alkaa tuntea olonsa paremmaksi.

Veren puhdistamiseen käytetään ekstrakorporaalisia hemokorrektiomenetelmiä:

• kaskadiplasmasuodatus;
• kalvoplasmafereesi;
• hemosorptio;
• immunosorptio.

Henkilölle annetaan verensiirto plasma- ja proteiiniliuoksia.

On välttämätöntä tarjota keholle runsaasti nestettä ja ylläpitää päivittäistä diureesia.

Myös kalium- ja kalsiumlisäaineita käytetään.

Toissijaisia ​​infektioita hoidetaan antibakteerisilla lääkkeillä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on erittäin vakava ihosairaus, pahanlaatuinen eksudatiivisen eryteeman tyyppi, jossa iholle ilmaantuu voimakasta punoitusta. Samaan aikaan limakalvoille ja iholle ilmestyy suuria rakkuloita. Suun limakalvon tulehdus vaikeuttaa suun sulkemista, syömistä ja juomista. Voimakas kipu aiheuttaa lisääntynyttä syljeneritystä ja hengitysvaikeuksia.

Tulehdus ja rakkuloiden ilmaantuminen virtsaelinten limakalvoille vaikeuttaa luonnollista suolen toimintaa. Virtsaaminen ja yhdyntää tulee erittäin kivuliaita.

Useimmiten Stevens-Jonesin oireyhtymä ilmenee allergisena vasteena antibiooteille tai bakteeri-infektioiden hoitoon tarkoitetuille lääkkeille. Lääketieteen edustajat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että taipumus sairauteen on perinnöllistä.

Tutkijat uskovat, että paheneminen voi johtua useista tekijöistä.

Useimmiten Stevens-Jonesin oireyhtymä ilmenee allergisena vasteena antibiooteille tai bakteeri-infektioiden hoitoon tarkoitetuille lääkkeille. Reaktion voivat aiheuttaa epilepsialääkkeet, sulfonamidit ja ei-steroidiset kipulääkkeet. Monet huumeet, erityisesti synteettiset, vaikuttavat myös Stevenson Johnsonin oireyhtymän oireisiin.

Tartuntataudit (influenssa, AIDS, herpes, hepatiitti) voivat myös aiheuttaa pahanlaatuisen eksudatiivisen eryteeman muodon. Sienet, mykoplasmat, kehoon pääsevät bakteerit voivat aiheuttaa allergisen reaktion

Lopuksi, oireet kirjataan hyvin usein syövän läsnäollessa.

Stevens Johnsonin oireyhtymää esiintyy muita useammin 20–40-vuotiailla miehillä, vaikka sairautta on raportoitu naisilla ja alle kuuden kuukauden ikäisillä lapsilla.

Koska tauti on välitön allergiatyyppi, se kehittyy hyvin nopeasti. Se alkaa vakavasta huonovointisuudesta, sietämättömän kivun ilmaantumisesta nivelissä, lihaksissa ja voimakkaalla lämpötilan nousulla.

Muutaman tunnin (harvemmin, päivien) kuluttua iho peittyy hopeakalvoilla, syviin halkeamiin ja verihyytymiin.

Tässä vaiheessa huulille ja silmille ilmestyy rakkuloita. Jos silmien allerginen reaktio on aluksi vähentynyt vakavaksi punotukseksi, myöhemmin saattaa ilmaantua haavaumia ja märkiviä rakkuloita. Sarveiskalvo ja silmän takaosat tulehtuvat.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi vaikuttaa sukuelimiin ja aiheuttaa kystiittiä tai virtsaputkentulehdusta.

Diagnoosin tekemiseksi tarvitaan yleinen verikoe. Yleensä taudin esiintyessä se osoittaa erittäin korkeaa leukosyyttitasoa, nopeaa punasolujen sedimentaatiota.

Yleisen analyysin lisäksi on otettava huomioon kaikki potilaan nauttimat lääkkeet, aineet ja ruoka.

Oireyhtymän hoitoon kuuluu yleensä suonensisäinen veriplasman siirto, lääkkeet, jotka puhdistavat kehon kerääntyneistä myrkkyistä, ja hormonien lisääminen. Infektioiden kehittymisen estämiseksi haavoissa määrätään antifungaalisten ja antibakteeristen lääkkeiden ja antiseptisten liuosten kompleksi.

On erittäin tärkeää noudattaa lääkärin määräämää tiukkaa ruokavaliota ja juoda runsaasti nesteitä.

Tilastollisesti on todettu, että jos otat yhteyttä asiantuntijaan ajoissa, hoito päättyy melko menestyksekkäästi, vaikka se vie paljon aikaa. Hoito kestää yleensä 3-4 kuukautta.

Jos potilas ei aloita lääkehoitoa taudin ensimmäisinä päivinä, Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi olla kohtalokas. 10 % potilaista kuolee myöhäiseen hoitoon.

Joskus hoidon jälkeen, varsinkin jos sairaus on vaikea, iholle voi jäädä arpia tai täpliä. On mahdollista, että komplikaatioita voi esiintyä paksusuolentulehduksen, hengitysvajauksen, virtsaelinten toimintahäiriön ja sokeuden muodossa.

Tämä sairaus sulkee ehdottomasti pois itselääkityksen, koska se on mahdollisesti kuolemaan johtava.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä / toksinen epidermaalinen nekrolyysi - epidermolyyttiset lääkereaktiot (EDR) - akuutit vakavat allergiset reaktiot, joille on ominaista laajat iho- ja limakalvovauriot, jotka johtuvat lääkkeiden käytöstä.

Etiologia ja epidemiologia

Useimmiten Stevens-Johnsonin oireyhtymä kehittyy lääkkeiden käytön yhteydessä, mutta joissakin tapauksissa taudin syytä ei voida määrittää. Lääkkeitä, jotka todennäköisemmin kehittävät Stevens-Johnsonin oireyhtymää, ovat sulfonamidit, allopurinoli, fenytoniini, karbamatsepiini, fenibutatsoli, piroksikaami, kloratsanoni, penisilliinit. Harvemmin oireyhtymän kehittymistä edistävät kefalosporiinit, fluorokinolonit, vankomysiini, rifampisiini, etambutoli, tenoksikaami, tiaprofeenihappo, diklofenaakki, sulindakki, ibuprofeeni, ketoprofeeni, naprokseeni, tiabendatsoli.

ELR:n ilmaantuvuuden arvioidaan olevan 1–6 tapausta miljoonaa ihmistä kohden. ELR voi ilmaantua missä iässä tahansa, riski sairastua kasvaa yli 40-vuotiailla, HIV-positiivisilla (1000 kertaa), systeemistä lupus erythematosusta sairastavilla ja syöpäpotilailla. Mitä vanhempi potilaan ikä, sitä vakavampi rinnakkaissairaus ja mitä laajemmat ihovauriot ovat, sitä huonompi on sairauden ennuste. EPR-kuolleisuus on 5–12 %.

Sairaudille on ominaista piilevä ajanjakso lääkkeen ottamisen ja kliinisen kuvan kehittymisen välillä (2 - 8 viikkoa), joka on välttämätön immuunivasteen muodostumiselle. ELR:n patogeneesi liittyy ihon ja limakalvon epiteelin tyvikeratinosyyttien massiiviseen kuolemaan, joka johtuu Fas-indusoidusta ja perforiini/grantsyymivälitteisestä soluapoptoosista. Ohjelmoitu solukuolema tapahtuu immuunivälitteisen tulehduksen seurauksena, jossa sytotoksisilla T-soluilla on tärkeä rooli.

Luokittelu

Vaurioituneen ihon alueesta riippuen erotetaan seuraavat ELR-muodot:

• Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS) – alle 10 % kehon pinnasta;
• toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN, Lyellin oireyhtymä) - yli 30% kehon pinnasta;
• SJS/TEN:n välimuoto (vaikuttaa 10–30 %:iin ihosta).

oireita kanssa

Stevens-Johnsonin oireyhtymässä on vaurioita vähintään kahden elimen limakalvoissa, vaurioitunut alue ulottuu enintään 10% koko ihosta.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä kehittyy akuutisti, iho- ja limakalvovaurioihin liittyy vakavia yleisiä häiriöitä:
korkea ruumiinlämpö (38...40°C), päänsärky, kooma, dyspeptiset oireet jne. Ihottumat sijaitsevat pääasiassa kasvojen ja vartalon iholla. Kliiniselle kuvalle on ominaista useiden polymorfisten ihottumien esiintyminen sinertävän sinertävän punaisten täplien, näppylöiden, rakkuloiden ja kohteen muotoisten leesioiden muodossa. Näissä paikoissa syntyy hyvin nopeasti (usean tunnin sisällä) aikuisen kämmenen tai suuremman muodon kokoisia kuplia; sulautuessaan ne voivat saavuttaa jättimäisiä kokoja. Rakkuloiden päällysteet tuhoutuvat suhteellisen helposti (positiivinen Nikolsky-merkki), jolloin muodostuu laajoja kirkkaan punaisia ​​kuluneita itkupintoja, joita reunustavat rakkuloiden peitteen palaset ("epidermaalinen kaulus").

Joskus kämmenten ja jalkojen iholle ilmestyy pyöreitä tummanpunaisia ​​täpliä, joissa on verenvuotoa.

Vakavimpia vaurioita havaitaan suun, nenän, sukuelinten limakalvoilla, huulten punaisen reunan iholla ja perianaalialueella, jossa ilmaantuu rakkuloita, jotka avautuvat nopeasti paljastaen laajoja, jyrkästi kivuliaita eroosioita, jotka peittyvät harmahtava fibriinimäinen pinnoite. Paksut ruskeanruskeat verenvuotokuoret muodostuvat usein huulten punaiseen reunaan. Kun silmät kärsivät, havaitaan blefarokonjunktiviitti, ja on olemassa sarveiskalvon haavaumien ja uveiitin kehittymisen riski. Potilaat kieltäytyvät syömästä, valittavat kipua, polttamista, lisääntynyttä herkkyyttä nieltäessä, parestesiaa, valonarkuus ja kivulias virtsaaminen.

Diagnostiikka kanssa Stevens-Johnson/Lyell-oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi perustuu sairaushistorian tuloksiin ja tunnusomaiseen kliiniseen kuvaan.
Kliininen verikoe paljastaa anemian, lymfopenian, eosinofilian (harvoin); neutropenia on epäsuotuisa ennustemerkki.

Tarvittaessa tehdään ihobiopsian histologinen tutkimus. Histologinen tutkimus paljastaa orvaskeden kaikkien kerrosten nekroosin, raon muodostumisen tyvikalvon yläpuolelle, orvaskeden irtoamisen ja tulehduksellisen infiltraation dermikseen merkityksetöntä tai puuttuu.

Erotusdiagnoosi

Stevens-Johnsonin oireyhtymä tulee erottaa pemphigus vulgariksesta, stafylokokin palovammasta ihosta, toksisesta epidermaalisesta nekrolyysistä (Lyellin oireyhtymä), jolle on ominaista orvaskeden irtoaminen yli 30 % kehon pinnasta; graft versus host -reaktio, erythema multiforme exudative, tulirokko, lämpöpoltto, fototoksinen reaktio, exfoliatiivinen erytroderma, kiinteä toksikoderma.

Hoito kanssa

Hoitotavoitteet

• potilaan yleisen tilan parantaminen;
• ihottumien regressio;
• systeemisten komplikaatioiden ja taudin uusiutumisen ehkäisy.

Yleisiä huomioita terapiasta

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoidosta vastaa dermatovenerologi, vaikeampien EPR-muotojen hoitoa tekevät muut asiantuntijat, konsulttina on mukana dermatovenerologi.

Jos epidermolyyttinen lääkereaktio havaitaan, lääkäri on erikoistumisestaan ​​riippumatta velvollinen antamaan potilaalle ensiapua ja varmistamaan hänen kuljetuksensa palovammakeskukseen (osastolle) tai teho-osastolle.

EPR:n kehittymisen laukaisevan lääkkeen välitön lopettaminen lisää eloonjäämistä lyhyellä puoliintumisajalla. Epävarmoissa tapauksissa kaikki ei-välttämättömät lääkkeet tulee keskeyttää, erityisesti ne, jotka on aloitettu viimeisen 8 viikon aikana.

On tarpeen ottaa huomioon ELR:n kulun epäsuotuisat ennustetekijät:

• Ikä > 40 vuotta – 1 piste.
• Syke > 120/min. – 1 piste.
• Vahinko > 10 % ihon pinnasta – 1 piste.
• Pahanlaatuiset kasvaimet (mukaan lukien historia) – 1 piste.
• Biokemiallisessa verikokeessa:
• glukoositaso > 14 mmol/l – 1 piste;
• ureapitoisuus > 10 mmol/l – 1 piste;
• bikarbonaatit< 20 ммоль/л – 1 балл.

Kuoleman todennäköisyys: 0-1 pistettä (3 %), 2 pistettä (12 %), 3 pistettä (36 %), 4 pistettä (58 %), > 5 pistettä (90 %).

Indikaatioita sairaalahoitoon

Stevens-Johnsonin oireyhtymän/toksisen epidermaalisen nekrolyysin diagnoosi.

Hoito-ohjelmat kanssa Stevens-Johnson/Lyell-oireyhtymä

Systeeminen hoito

Systeemiset glukokortikosteroidilääkkeet:

• prednisoloni 90-150 mg
• deksametasoni 12-20 mg

Infuusiohoito (eri hoito-ohjelmien vuorottelu on hyväksyttävää):

• kaliumkloridi + natriumkloridi + magnesiumkloridi 400,0 ml
• natriumkloridi 0,9 % 400 ml
• kalsiumglukonaatti 10 % 10 ml
• natriumtiosulfaatti 30 % 10 ml

On myös perusteltua suorittaa hemosorptio- ja plasmafereesitoimenpiteitä.

Jos infektiokomplikaatioita ilmenee, antibakteerisia lääkkeitä määrätään ottaen huomioon eristetty patogeeni, sen herkkyys antibakteerisille lääkkeille ja kliinisten oireiden vakavuus.

Ulkoinen terapia

Se koostuu ihon huolellisesta hoidosta ja hoidosta puhdistamalla ja poistamalla nekroottista kudosta. Nekroottisen epidermiksen laajaa ja aggressiivista poistamista ei pidä suorittaa, koska pinnallinen nekroosi ei ole este epitelisoitumiselle ja se voi kiihdyttää kantasolujen lisääntymistä tulehduksellisten sytokiinien kautta.

Ulkoiseen hoitoon käytetään antiseptisten lääkkeiden liuoksia: vetyperoksidiliuos 1%, klooriheksidiiniliuos 0,06%, kaliumpermanganaattiliuos.

Eroosioiden hoitoon käytetään haavapäällysteitä ja aniliinivärejä: metyleenisinistä, fukorsiinia, briljanttivihreää.

Jos silmät kärsivät, on otettava yhteyttä silmälääkäriin. Ei ole suositeltavaa käyttää silmätippoja antibakteeristen lääkkeiden kanssa, koska kuivasilmäisyysoireyhtymä kehittyy usein. On suositeltavaa käyttää silmätippoja glukokortikosteroidilääkkeiden (deksametasonin), tekokyynelten kanssa. Varhaisten synekioiden mekaaninen tuhoaminen vaaditaan, jos niitä muodostuu.

Jos suun limakalvo on vaurioitunut, huuhtele useita kertoja päivässä antiseptisillä (klooriheksidiini, miramistiini) tai sienilääkkeillä (klotrimatsoli) liuoksilla.

Erikoistilanteet

Lasten hoitoonStevens-Johnson/Lyell-oireyhtymä

Edellyttää lastenlääkäreiden, ihotautilääkäreiden, silmälääkäreiden ja kirurgien intensiivistä monitieteistä vuorovaikutusta:

• nestetasapainon, elektrolyyttien, lämpötilan ja verenpaineen seuranta;
• vielä elastisten kuplien aseptinen avaaminen (rengas jätetään paikalleen);
• ihon ja limakalvojen vaurioiden mikrobiologinen seuranta;
• silmien ja suun hoito;
• antiseptiset toimenpiteet, aniliinivärejä ilman alkoholia käytetään eroosion hoitoon lapsilla: metyleenisininen, briljanttivihreä;
• ei-liimautuvat haavasidokset;
• potilaan asettaminen erityiselle patjalle;
• riittävä kivunhoito;
• huolellinen terapeuttinen harjoitus kontraktuurien estämiseksi.