Anomalie w rozwoju i położeniu nerek. Prosta ektopowa nerka

8722 0

Prosta ektopowa nerka. Ta anomalia to niepełny ruch nerki w kierunku doogonowym, podczas gdy jej związek z moczowodem jest całkowicie normalny, poza nieznacznie zmienionym kierunkiem ze względu na towarzyszącą temu procesowi niepełną rotację.

W zależności od tego, na jakim etapie migracji nerkowej nastąpił „stop”, prosta ektopia dzieli się na miedniczną, lędźwiową i brzuszną. Nerka ektopowa może być nieznacznie zmniejszona, a jej oś ma czasem nietypowy kierunek (od lekko nachylonej do całkowicie poziomej), podczas gdy miednica znajduje się z przodu.

Szczególną uwagę należy zwrócić na nieprawidłową perfuzję ektopowej nerki z wieloma naczyniami pochodzącymi z bardziej proksymalnych dużych naczyń, ale nigdy z aorty na poziomie, na którym zwykle znajduje się prawidłowa tętnica nerkowa.

Prosta ektopia nerki zwykle nie objawia się klinicznie, tylko czasami podczas badania dotykowego brzucha w jego dolnych partiach przypadkowo wykrywa się formację podobną do guza. Najczęściej nerkę pozamaciczną wykrywa się podczas badania metodami promieniowania z innego powodu. U pacjentów z prostą nerką ektopową istnieje zwiększone ryzyko wodonercza, zastoju, infekcji lub kamieni z powodu przedniej lokalizacji odcinka moczowodowo-miednicznego i możliwego wysokiego pochodzenia moczowodowego.

W przypadku ektopii miednicy i lędźwi, nisko położona nerka jest bardziej podatna na uraz niż „normalna” i dlatego często jest wykrywana podczas badania pod kątem urazu u pacjentów z mikrohematurią.

Przy wczesnej diagnozie i odpowiednim leczeniu, jeśli jest to wskazane, prosta nerka ektopowa nie przedstawia żadnych problemów innych lub trudniejszych niż te, które zwykle pojawiają się w leczeniu pacjentów z patologią normalnie zlokalizowanej nerki.

Na uwagę zasługuje inny bardzo rzadki wariant ektopii nerkowej - ektopia piersiowa. Ten nietypowy typ ektopii, zwykle lewostronnej, ale czasami obustronnej, wynika najprawdopodobniej z przyspieszonego procesu ruchu czaszkowego nerki, która ma czas na przejście przez szczelinę Bogdalka przed zakończeniem zespolenia elementów przepony.

W tym samym czasie, poprzez tylno-boczny ubytek przepony, nerka pociąga za sobą szypułkę naczyniową i moczowód. Nerka klatki piersiowej jest pozaopłucnowa i zwykle nie wpływa niekorzystnie na czynność płuc. Ten typ ektopii nie objawia się klinicznie. Diagnozę zwykle stawia się na podstawie zdjęcia rentgenowskiego wykonanego z innego powodu.

Nerka krzyżowa pozamaciczna. Kiedy nerka poruszająca się w kierunku czaszki, pod wpływem jakichkolwiek sił, odchyla się na przeciwną stronę lub poza linię środkową, pojawia się anomalia, która nazywa się ektopią krzyżową nerki.

W rzadkich przypadkach (około 10%) nerka międzyektopowa nie łączy się z nerką przeciwną, podczas gdy jej oś ma zwykle kierunek poziomy lub inny niewłaściwy. Nerka bezzrostowa ektopowa znajduje się z reguły poniżej nerki nieektopowej, funkcjonuje normalnie i ma dobrze ukształtowany układ kawitacyjny i moczowy.

W przypadkach, w których nerka krzyżowa dystopiczna jest jedyną, zwykle towarzyszą anomalie okolicy narządów płciowych, w szczególności brak nasieniowodu i wnętrostwo u chłopców oraz atrezja pochwy lub anomalia w rozwoju jednej z połówek macica u dziewcząt. Ponadto dość często ci pacjenci mają wady rozwojowe szkieletu i okolicy odbytu.

Istnieje kilka form zrośniętej nerki krzyżowo-ektopowej (patrz ryc. 47-2): w kształcie litery S (lub esicy), pojedynczej, w kształcie litery L, w kształcie dysku lub herbatnika. Żaden z tych typów ektopii i fuzji nie ma żadnych specyficznych cech klinicznych związanych z tą konkretną postacią anomalii.

Jedynym problemem u wszystkich pacjentów z nerką krzyżowo-ektopową jest naruszenie odpływu moczu z powodu nieprawidłowej lokalizacji nerek, co przyczynia się do przyczepiania się infekcji i powstawania kamieni. Te komplikacje mogą wystąpić w dowolnym momencie.

W literaturze rozproszone są pojedyncze doniesienia o przypadkach tworzenia się kamieni w takich nerkach, które z reguły nie dawały objawów.

Nerka podkowa. Najczęstszą anomalią fuzji jest nerka podkowa. Przy tej wadzie dwie oddzielne nerki rosną razem z ich dolnymi, rzadko górnymi biegunami, łącząc się ze sobą wąskim odcinkiem miąższu nerki lub tkanki włóknistej, zwanym przesmykiem.

Nerka podkowa jest zwykle zlokalizowana niżej niż normalne nerki, co tłumaczy się naruszeniem procesu ruchów czaszkowych nerek. Niektórzy badacze sugerują, że ruch jest wstrzymywany przez zrośnięty przesmyk znajdujący się pod dolną tętnicą krezkową i utrzymujący nerki w bardziej doogonowej pozycji.

Ponieważ fuzja następuje przed rotacją, miednica i moczowody zwykle znajdują się przed przesmykiem, ale mogą również znajdować się za nim. Warianty anatomii nerek podkowiastych są niezwykle zróżnicowane (ryc. 47-3).

Ryż. 47-3. Anatomia patologiczna nerek podkowiastych.

W związku z tym nie wszyscy pacjenci z nerką podkowiastą przeżywają do dorosłości. Podobnie jak w przypadku wszystkich wad rozwojowych nerek, w przypadku nerki podkowiastej występują inne anomalie układu moczowo-płciowego, na przykład spodziectwo i niezstąpione jądra u chłopców, macica dwurożna i przegroda pochwy u dziewcząt.

Często w przypadku nerki w kształcie podkowy odnotowuje się również anomalie dróg moczowych. Najczęstsze to zdwojenie moczowodów z lub bez ektopowego ureterocele, odpływ pęcherzowo-moczowodowy, niedrożność odcinka miedniczkowo-moczowodowego i inne anomalie, które zwykle występują klinicznie.

Łączenie wodonercza, infekcji i kamieni z reguły daje również objawy kliniczne, na temat których przeprowadza się badanie i wykrywa się nerkę w kształcie podkowy. Spośród objawów klinicznych najczęstszym jest zespół objawów związanych z infekcją, ale czasami w jamie brzusznej pojawia się guzowata formacja, spowodowana przez samą nerkę w kształcie podkowy lub wodonercze, a także krwiomocz.

Ze względu na dużą częstość współistniejących anomalii i stratyfikacji różnych schorzeń, wszystkie dzieci z nerką podkowiastą powinny zostać poddane dokładnemu kompleksowemu badaniu urologicznemu w celu maksymalizacji anatomii i zaplanowania interwencji chirurgicznej.

Wśród anomalii układu jamistego najczęstszą przyczyną interwencji chirurgicznej jest niedrożność odcinka odmiedniczkowo-moczowodowego (PUS), związana przede wszystkim z pierwotnym zwężeniem wewnętrznym lub dużą wydzieliną z moczowodu. Operacja zwykle składa się z pieloplastyki i zespolenia bok do boku z rozdzieleniem nerek lub bez (ryc. 47-4).

Ryż. 47-4. Pieloplastyka z zespoleniem bok do boku, metoda Hendrena w leczeniu niedrożności odmiedniczkowo-moczowodowego odcinka nerki podkowiastej.

Nerki podkowiaste niosą ze sobą większe ryzyko rozwoju nowotworów. Najczęściej są to hipernephromy, ale są też doniesienia o guzach jamistego układu moczowego, a także guzie Wilmsa.

Nowotwory wywodzące się z miąższu, zwłaszcza guza Wilmsa, rozwijają się zwykle w okolicy przesmyku nerki podkowiastej. Na szczęście sama anomalia podkowa nie wpływa na wynik leczenia nowotworu powstałego w nerce podkowiastej.

Wyniki leczenia w takich przypadkach zależą od histologicznego charakteru guza i stadium jego rozwoju. Chociaż anatomia nerki podkowiastej i lokalizacja guza w przesmyku powodują dość duże trudności techniczne interwencji chirurgicznej, to jednak wyniki leczenia, zwłaszcza u dzieci z guzem Wilmsa, nie są gorsze niż w chirurgicznym leczeniu guzów normalnej, niezrośniętej nerki.

K.U. Ashcraft, T.M. Uchwyt

W przypadku prostej ektopii nerka może nie znajdować się w łożysku nerkowym na żadnym poziomie w trakcie jej fizjologicznego wzrostu w okresie prenatalnym. Nerka ektopowa może przybierać nietypowy kształt, ponieważ „dostosowuje się” do miejsca o nietypowej lokalizacji. Taka nerka może wyglądać jak wyczuwalna masa. Dopływ krwi może pochodzić z różnych źródeł.

W anomaliach fuzji nerka ektopowa zwykle łączy się na górnym biegunie z dolnym biegunem nerki ortotopowej. Nerki ektopowe można rozpoznać po moczowodzie, który przecina linię środkową ciała u wejścia do miednicy i w normalnym miejscu wpływa do pęcherza moczowego (tj. ujście moczowodu nerki krzyżowo-dystopicznej lewej nerki znajduje się ortotopowo). , w lewej części trójkąta pęcherza). Miednica nerki pozamacicznej często znajduje się z przodu.

W większości przypadków pacjenci z nerkami ektopowymi nie mają objawów klinicznych, ale cystouretrografia oddawania moczu może ujawnić refluks pęcherzowo-moczowodowy do nerki ektopowej. Nieprawidłowa anatomia LMS sprzyja zastojowi moczu i powikłaniom (kamienie i infekcja).

Radiografia. W niektórych przypadkach anomalie nerek z fuzją są trudne do wykrycia bez użycia tomografii. Nerka podkowa zostałaby przesunięta do linii środkowej. W przypadku ektopii miednicy nerka nie przechodzi na przeciwną stronę miednicy. Typową manifestacją nerki ektopowej z fuzją na urogramie wydalniczym jest nerka w kształcie litery S.

Tomografia komputerowa. Obie nerki znajdują się po tej samej stronie kręgosłupa (tj. jedna nerka jest ektopowa).

Moczowód nerki krzyżowo-ektopowej przecina linię środkową i wpływa ortotopowo do trójkąta pęcherza, a moczowód nerki górnej wpływa do trójkąta z jego boku. Dane te są czasami trudne do przeanalizowania, gdy nerki zrośnięte międzyektopowo znajdują się w jamie miednicy.

W przypadku ektopii miednicy nerka nie znajduje się w loży nerkowej, ale w jamie miednicy po tej samej stronie. Moczowód nerki miednicy wpływa do trójkąta pęcherza po jego boku.

Ultrasonografia. Ultrasonografia może wykazać samotną przerost nerki w połączeniu z brakiem nerki w łożysku nerkowym po drugiej stronie. Jeśli jednak nie znaleziono nerki po tej samej stronie (od miednicy do łożyska nerkowego) podczas oceny drogi migracji, nefroscyntygrafia może być najlepszą metodą identyfikacji nienaruszonej funkcjonalnie tkanki nerkowej.

Leczenie nie jest konieczne, chyba że towarzyszą objawy kliniczne (np. odpływ pęcherzowo-moczowodowy, infekcja lub kamienie nerkowe).

Agenezę jednej z nerek stwierdza się częściej u 1 na 500-1000 żywych noworodków. Zwykle przebiega bezobjawowo i nie prowadzi do niewydolności nerek. Agenezja obu nerek jest niezgodna z życiem.

Odnotowano związek między anomaliami układu moczowego i rozrodczego.

• u mężczyzn z agenezją jednej z nerek torbiele pęcherzyków nasiennych można znaleźć po stronie braku nerki;
• u kobiet z anomaliami dróg moczowych, zwłaszcza tych, które nie są w stanie począć dziecka, należy szukać anomalii zatrzymań powstałych z przewodu Müllera.

Q60-Q64 Wrodzone wady rozwojowe układu moczowego

• Q63.2 Nerka ektopowa

Irina: 13.01.2015
Dobry wieczór nasz nefrolog na płatne badania na ferrytynę, erytropoetynę i witaminę D3, co oznaczają te badania

Dzień dobry. Najprawdopodobniej lekarz chce ustalić przyczynę wzrostu czerwonych krwinek.

Niektóre choroby sfery moczowo-płciowej pojawiają się u ludzi od urodzenia. Jednym z nich jest dystopia nerek, o przyczynach, objawach, których leczenie zostanie omówione w artykule.

Według ICD-10 dystopia nerek należy do sekcji „Wrodzone anomalie w rozwoju układu moczowego”, zajmując kod Q 63.2 „Nerka ektopowa”. Przez dystopię nerek (ektopię) rozumie się wrodzoną wadę budowy narządu, objawiającą się jego nieprawidłowym położeniem w organizmie (nerka nie znajduje się w łożysku nerkowym). Statystyki są następujące: u 0,1-2,8% urodzonych dzieci pojawia się taka patologia, objawiająca się różnym stopniem nasilenia. Częściej patologia obejmuje prawą nerkę.

Choroba w nefrologii jest uważana za złożoną, wymagającą odpowiedzi medycznej i odpowiedniego leczenia. Nerki z dystopią mogą znajdować się w zupełnie innych miejscach - w okolicy miednicy, dolnej części pleców, klatce piersiowej, strefie biodrowej. Jeśli u płodu lub noworodka dotknięte są oba narządy, choroba ma jeszcze poważniejsze konsekwencje.

W przypadku dystopii u płodu, gdy się rozwija, ruch nerki od miednicy do okolicy lędźwiowej jest zaburzony, więc narząd jest unieruchomiony w nieprawidłowej pozycji z powodu nieprawidłowej struktury naczyń lub krótkiego moczowodu.

Skutkiem tego jest niepełna rotacja nerki, co zasadniczo różni dystopię od nefroptozy (wtórne przemieszczenie nerki).

Ponieważ patologia jest wrodzona, jej dokładne przyczyny są związane z niepowodzeniami w embriogenezie i absolutnie nie wynikają z nieprawidłowych działań położników podczas porodu. U płodu nerki początkowo znajdują się w okolicy miednicy i dopiero potem przesuwają się wyżej, unosząc się do normalnej pozycji - na poziomie ostatniego kręgu piersiowego i lędźwiowego naprzeciw siebie względem kręgosłupa. Jeśli jakiekolwiek czynniki chorobotwórcze wpłynęły na płód podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, ruch i fiksacja nerki (lub dwóch nerek) jest zaburzona. Nerka jest unieruchomiona w nieprawidłowej pozycji - pojawia się dystopia.

Czynniki ryzyka, które mogą potencjalnie wpływać na proces migracji i rotacji nerek u dziecka, to:

• alkoholizm;
• palenie;
• nałóg;
• zatrucie środkami toksycznymi;
• stres, szok;
• przyjmowanie leków o działaniu teratogennym.

W niektórych przypadkach istnieje dziedziczna predyspozycja do rozwoju dystopii nerek.

Choroba jest częściej jednostronna, znacznie rzadziej obustronna. Ektopia może obejmować prawą lub lewą nerkę, w 57% przypadków problem dotyczy nerki prawej, w 10% obu narządów. Kiedy narząd jest przesunięty w przeciwnym kierunku, dystopia nazywana jest homolateralną. Jeśli nerki znajdują się w przeciwnych częściach otrzewnej, diagnozuje się dystopię heterolateralną (krzyżową), w której może nawet dojść do zespolenia narządów.

Bardzo ważna jest klasyfikacja choroby według anatomicznej pozycji nieprawidłowej nerki. Obejmuje następujące typy (patrz lewa i prawa nerka):

• Lędźwiowy. Naczynia nerkowe znajdują się w okolicy 2-3 kręgów lędźwiowych, a miednica jest zwrócona w kierunku jamy brzusznej. Patologię można wykryć badając brzuch, gdy nerka jest wyczuwalna w okolicy podżebrza. Anomalia występuje w 65% przypadków, początkowo błędnie postrzegana jako nefroptoza, nowotwór.
• Miednicowy. U dzieci płci żeńskiej nerka znajduje się między odbytnicą a macicą, męska - między odbytnicą a pęcherzem. Krótszy niż zwykle jest moczowód. Częstotliwość patologii wynosi 22% całkowitej liczby dystopii. U kobiet w wieku rozrodczym czasami taka dystopia przypomina ciążę pozamaciczną.

Na filmie dystopia miednicy z całkowitym zespoleniem nerek:

• Biodrowy. Rozpoznaje się usunięcie dużej ilości nadmiaru naczyń z tętnicy biodrowej, a sama nerka znajduje się w dole biodrowym. Częstotliwość - 11% przypadków, choroba jest często postrzegana jako torbiel, inny nowotwór.
• Klatka piersiowa (podprzeponowa). W tym przypadku naczynia nerki odchodzą w 12. kręgu piersiowym, a nerka jest silnie uniesiona w górę w kierunku przepony (2% patologii). Taka choroba jest często mylona na początku z rakiem płuc, zapaleniem opłucnej, torbielą śródpiersia.

Dystopia krzyżowa (obrotowa) to ułożenie narządów „na krzyż” lub ich obecność po jednej stronie z fuzją i funkcjonowaniem jako pojedynczy narząd.

Formy dystopii nerek

a - miednica; biodrowej; w - lędźwiowy; lędźwiowy; e - krzyż jednostronny; e - krzyż dwustronny; d — niepełna rotacja w embriogenezie.

Obraz kliniczny patologii zależy całkowicie od specyficznej lokalizacji nerki i wielkości jej przemieszczenia. Tak więc dystopia lędźwiowa może w ogóle nie przeszkadzać osobie w życiu lub zaczyna się objawiać w czasie ciąży.

Czasami ten rodzaj choroby powoduje regularne bóle, łagodny ból w okolicy pleców, który może być postrzegany jako ból związany z osteochondrozą.

Dytopia biodrowa nerki zwykle daje bardziej wyraźne objawy.

Nerka ingeruje w inne narządy, pnie nerwowe, naczynia krwionośne, więc jej objawy są następujące:

• Dyskomfort w jamie brzusznej, nadbrzuszu.
• Niepowodzenia w oddawaniu moczu.
• Zaburzenia jelitowe, zaparcia.
• Zwiększone tworzenie się gazu.
• Objawy dyspeptyczne.

Wzrost objawów u kobiet występuje podczas menstruacji.

W przypadku ektopii miednicy nerki klinika może obejmować:

• Ból podczas wypróżnień.
• Silny dyskomfort podczas stosunku, miesiączki.
• Ból podczas oddawania moczu.
• Zmniejszona ruchliwość jelit.
• Czasami - imitacja kliniki ostrej patologii otrzewnej.
• Ciężka toksykoza w przypadku ciąży.
• Skomplikowany poród.

Dytopia podprzeponowa prowadzi do bólu po jedzeniu, a czasem podczas posiłków. Może powodować rozwój przepukliny rozworu przełykowego. Jak widać z opisu, objawy dystopii nigdy nie są specyficzne, dlatego jej diagnozę często przeprowadza się po pojawieniu się różnych powikłań.

Lekarz może już założyć obecność problemu z palpacją otrzewnej i dolnej części pleców. Dystopia miednicy jest czasami wykrywana podczas wizyty u ginekologa (u kobiet) lub urologa (u mężczyzn). Lekarz ujawnia gęstą formację w nieprawidłowym miejscu, kierując pacjenta do dalszego badania.

Konieczne jest wykluczenie obecności guza lub torbieli narządów jamy brzusznej i miednicy małej, a także odróżnienie dystopii od nefroptozy, chorób zapalnych.

W tym celu wykonywane są następujące rodzaje diagnostyki:

• badanie rentgenowskie jamy klatki piersiowej;
• USG nerek;
• Urografia;
• MRI (TK);
• scyntygrafia;
• Angiografia naczyń nerek.

Pacjenta z podobną patologią obserwuje nefrolog lub urolog. Obowiązkowe leczenie choroby będzie wymagane w przypadku powikłań lub ryzyka ich rozwoju. Niestety pacjenci z dystopią są bardzo podatni na pojawienie się różnych chorób współistniejących, które determinują rokowanie i leczenie.

Najczęstszym powikłaniem zapalnym jest odmiedniczkowe zapalenie nerek. Jest leczony zachowawczo – przyjmując antybiotyki i leki poprawiające przepływ krwi i odpływ moczu. Często pojawia się kamica moczowa, którą należy leczyć specjalną dietą, lekami rozpuszczającymi i usuwającymi kamienie, czasem metodami ultradźwiękowymi lub zabiegami chirurgicznymi.

• Wykonuj specjalne ćwiczenia.
• Przestrzegaj diety.
• Unikaj hipotermii, SARS, zapalenia migdałków.
• Ogranicz spożycie wody.

Dytopia nerek może powodować jeszcze poważniejsze konsekwencje - wodonercze, gruźlicę nerek, a nawet martwicę części narządu lub jego całkowitą śmierć. Jeśli w przypadku gruźlicy terapia jest prowadzona w wyspecjalizowanych placówkach, wówczas inne sytuacje wymagają usunięcia dotkniętego narządu w celu uniknięcia rozwoju zapalenia otrzewnej.

Jeśli istnieją wskazania, wykonuje się chirurgiczną odbudowę anatomii nerek. Operacja przywrócenia nerki do jej normalnego miejsca jest technicznie bardzo trudna, ponieważ narząd łatwo ulega uszkodzeniu, a naczynia, które go karmią, są liczne i małe. W przypadku przypadkowego uszkodzenia tkanki nerki należy wykonać jej naczynie, miednicę, zszyć, jeśli nie jest to możliwe, narząd jest usuwany.

Szczególnie trudna sytuacja występuje u pacjentów z dystopią krzyżową – bez operacji już w młodości może wystąpić nadciśnienie tętnicze i niewydolność nerek. Rokowanie zależy od obecności powikłań. Dzięki szybkiej i skutecznej interwencji lub zachowawczemu leczeniu współistniejących problemów jest to korzystne.

Dystopia nerek jest chorobą wrodzoną, która charakteryzuje się naruszeniem topografii narządu. Może być jednostronny lub dwustronny. Klinicyści zauważają, że taka wrodzona patologia jest dość rzadka - u jednego na 800-1000 dzieci. Leczenie może być zarówno zachowawcze, jak i radykalne, stosuje się je tylko w przypadku rozwoju współistniejących powikłań.

W przypadku dystopii nerek może dojść do naruszenia funkcjonowania przewodu żołądkowo-jelitowego, zaburzeń dyzurycznych i chorób samego narządu. Według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób dziesiątej rewizji patologia odnosi się do innych chorób nerek i moczowodu. Kod ICD-10 N25-29.

Ta choroba u dziecka może być spowodowana następującym procesem patologicznym - w procesie embriogenezy może wystąpić opóźnienie w rotacji nerki z okolicy miednicy do okolicy lędźwiowej, co prowadzi do rozwoju tej wrodzonej choroby.

Oddzielnie należy podkreślić współistniejące dolegliwości:

• naruszenie funkcjonowania przewodu żołądkowo-jelitowego;
• choroba kamicy moczowej;
• odmiedniczkowe zapalenie nerek;
• wodnopłodność;
• zaburzenia dysuryczne.

Przyczyny rozwoju procesu patologicznego na etapie rozwoju płodu nie są obecnie dokładnie ustalone, jednak należy rozróżnić takie możliwe czynniki prowokujące:

• obecność podobnej choroby w wywiadzie rodziców;
• nadużywanie alkoholu i palenie podczas rodzenia;
• obecność poważnych chorób genetycznych u rodziców lub jednego z nich;
• jeśli matka podczas rodzenia dziecka miała poważną chorobę zakaźną;
• stres, depresja, napięta sytuacja psychoemocjonalna w otoczeniu matki, częste przeżycia nerwowe.

W przypadku takiej patologii u dziecka należy skonsultować się z lekarzem w celu uzyskania porady i nie ignorować problemu.

Główne rodzaje dystopii nerek

Patologicznie nieprawidłowa lokalizacja narządu może być:

• jednostronny;
• dwustronny;
• homolateralne - przemieszczenie narządu na przeciwną stronę;
• dystopia krzyżowa - przemieszczenie jednej lub dwóch nerek na przeciwną stronę. W tym przypadku może również dojść do połączenia dwóch nerek, ale jest to niezwykle rzadkie.

W zależności od charakteru lokalizacji rozróżniają:

• dystopia lędźwiowa prawej lub lewej nerki, rzadziej oba narządy jednocześnie;
• dystopia miednicy nerki;
• piersiowy lub podprzeponowy;
• dystopia biodrowa nerki.

Najczęściej obserwuje się dystopię prawej nerki. Najrzadziej diagnozowana dwustronna postać tej wrodzonej patologii.

Ogólny obraz kliniczny w tym przypadku można scharakteryzować następująco:

• uczucie ciężkości i dyskomfortu po lewej lub prawej stronie, w zależności od umiejscowienia patologii;
• ból w okolicy lędźwiowej;
• naruszenie procesu oddawania moczu.

Należy również zauważyć, że objawy zostaną uzupełnione o określone objawy, w zależności od lokalizacji choroby.

W przypadku piersiowej postaci dystopii nerek może występować następujący obraz kliniczny:

• uczucie guzka w gardle;
• trudności w połykaniu jedzenia;
• ból w okolicy klatki piersiowej;
• duszność;
• ogólne pogorszenie samopoczucia.

Ze względu na to, że przy tej postaci choroby pacjenci mają uczucie ciała obcego w gardle, w pierwszej kolejności mogą pojawić się podejrzenia o obecność nowotworu, dlatego należy skonsultować się z lekarzem, a nie samoleczenia z wątpliwymi metodami.

Dystopię lędźwiową prawej nerki można scharakteryzować następującym obrazem klinicznym:

• ból brzucha, bez wyraźnego powodu, zostanie podany w okolicy lędźwiowej;
• nudności, często z nieprzynoszącymi ulgi wymiotami;
• naruszenie częstotliwości i konsystencji stolca.

Dytopii miednicy prawej nerki, oprócz objawów ogólnego obrazu klinicznego, towarzyszyć będą następujące objawy:

• silny ból w odbytnicy i przydatkach u kobiet;
• naruszenie cyklu miesiączkowego;
• częste parcie na mocz, nietrzymanie moczu;
• ból i pieczenie w podbrzuszu po oddaniu moczu, co nie zawsze przynosi ulgę;
• przy ucisku odbytnicy mogą występować zaparcia;
• wyraźne odczucie bólu 12-14 godzin przed wystąpieniem miesiączki lub w pierwszych dniach cyklu;
• nudności, osłabienie;
• drażliwość, zakłócenie cyklu snu;
• bół głowy;
• w bardziej złożonych przypadkach gorączka.

W przypadku dystopii biodrowej nerek może występować następujący obraz kliniczny:

• ból w okolicy biodrowej i podbrzuszu, który nasila się u kobiet podczas menstruacji;
• trudny odpływ moczu;
• mdłości;
• słabość, senność;
• zwiększone wzdęcia;
• częste zaparcia.

W tym przypadku dość trudno jest określić chorobę tylko jednym obrazem klinicznym, dlatego w przypadku powyższych objawów klinicznych należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, a nie samoleczenie.

Jeśli w nerce występuje dystopia lędźwiowa lub biodrowa, lekarz może ją wykryć przez badanie dotykowe przez ścianę brzucha. Postać patologii miednicy może zostać zdiagnozowana podczas badania dwuręcznego przez ginekologa lub badania odbytniczego przez proktologa.

Należy zauważyć, że tylko wstępne badanie nie wystarczy, dlatego lekarz może przepisać następujące metody diagnostyczne:

• zwykła radiografia klatki piersiowej z podejrzeniem dystopii w klatce piersiowej;
• USG narządów;
• MSCT nerek;
• angiografia nerek;
• MRI i MSCT;
• urografia wydalnicza i wsteczna narządów;
• renografia radioizotopowa.

Urogram wydalniczy dystopii lewej nerki

W przypadku podejrzenia procesu onkologicznego można wykonać badanie krwi pod kątem markerów nowotworowych, wymagana jest również ogólna kliniczna analiza moczu.

Ponieważ obraz kliniczny jest nieco podobny do innych patologii nerek, może być wymagana diagnostyka różnicowa w celu potwierdzenia lub wykluczenia obecności takich chorób:

• guz nerki;
• guz przydatków;
• obecność nowotworu w jelicie;
• nefroptoza.

Na podstawie wyników badania lekarz może postawić dokładną diagnozę i określić najskuteczniejsze leczenie.

Sposób leczenia będzie zależeć od lokalizacji patologii i nasilenia współistniejących chorób. Leczenie zachowawcze ma zastosowanie w przypadku braku istotnych powikłań w postaci kamicy nerkowej, kamicy i śmierci narządowej.

Leczenie może obejmować przyjmowanie następujących leków:

• przeciwbakteryjny;
• środki do poprawy nerkowego przepływu krwi;
• sulfonamidy;
• nitrofurany.

Można również zalecić procedury fizjoterapeutyczne i kurs terapii ruchowej. Wszystkie ćwiczenia fizykoterapeutyczne dobierane są indywidualnie i wykonywane pod ścisłym nadzorem lekarza specjalisty.

Operacja jest wskazana w takich przypadkach:

• w obecności współistniejących chorób nerek, w których leczenie zachowawcze jest nieodpowiednie;
• jeśli w nerkach powstały kamienie;
• ze śmiercią nieprawidłowo zlokalizowanego narządu.

W tym drugim przypadku wykonuje się nefrektomię.

Nefrektomia

Należy zauważyć, że operacja w tym przypadku jest szczególnie trudna ze względu na obecność luźnego ukrwienia i dużą liczbę małych naczyń.

Bez względu na to, która metoda leczenia będzie najważniejsza, pacjentom przepisuje się żywienie dietetyczne zgodnie z Pevzner nr 7. Taki stół dietetyczny oznacza wykluczenie z diety:

• wędliny, marynaty, konserwy;
• kiełbaski;
• margaryna;
• Cukiernia;
• rośliny strączkowe, grzyby, szpinak, cebula, czosnek, rzodkiewki;
• tłuste odmiany ryb i mięsa;
• produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu;
• sosy;
• mocna herbata i kawa, słodkie napoje gazowane, alkohol;
• świeży chleb i ciastka.

Pacjent może skorzystać z:

• niskotłuszczowe odmiany ryb i mięsa, potrawy na ich bazie;
• soki warzywne i owocowe rozcieńczone wodą;
• warzywa i owoce poddane obróbce termicznej;
• miód i dżem w małych ilościach;
• produkty mleczne o niskiej zawartości tłuszczu;
• jaja kurze, ale nie więcej niż dwie sztuki dziennie;
• słaba herbata, kawa z mlekiem, ale nie więcej niż jedna filiżanka dziennie;
• wczorajszy biały chleb, makaron durum.

Dania powinny być podawane na ciepło, optymalny tryb gotowania to gotowanie, pieczenie, duszenie, gotowanie na parze. Porcje powinny być małe, ale posiłki powinny być częste.

Należy zauważyć, że w większości przypadków pacjent powinien cały czas przestrzegać diety na takim stole dietetycznym, aby wykluczyć rozwój poważnych powikłań.

Osoby z taką wrodzoną patologią powinny być stale monitorowane przez urologa. Dalsze rokowanie będzie zależeć wyłącznie od chorób współistniejących. W niektórych przypadkach, w przypadku miednicy w postaci dystopii nerek, mogą istnieć przeciwwskazania do zajścia w ciążę.

W takim przypadku nie jest możliwe prowadzenie profilaktyki, ponieważ jest to wrodzona anomalia.

Większość ludzi rodzi się z dwiema nerkami, które znajdują się zaotrzewnowo, po obu stronach kręgosłupa pod żebrami. Ale czasami rozwój nerek może być zakłócony. Poniższe informacje pomogą Ci omówić Twój problem z urologiem.

Co dzieje się normalnie?

Nerki to narząd, którego główną funkcją jest filtrowanie toksyn z krwi i utrzymywanie prawidłowego ciśnienia krwi oraz produkcja czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Gdy dziecko rozwija się w macicy matki, nerki tworzą się niżej w jamie brzusznej i stopniowo podnoszą się do swojej ostatecznej pozycji i rozwijają.

Co dzieje się z nerką ektopową?

Nerka ektopowa znajduje się w nietypowym miejscu. Nerki ektopowe występują w 1 na 1000 urodzeń, ale diagnozowana jest tylko co dziesiąta.

Niektóre odkrywa się przypadkowo, podczas wykonywania jakichkolwiek badań niezwiązanych z patologią nerek. Zstępujące nerki mogą znajdować się na drodze ich normalnego ruchu z miejsca powstania do miejsca ostatecznego położenia. W przypadku prostego wariantu ektopii nerki znajdują się po prawej stronie, ale w złej pozycji. W skrzyżowanym wariancie ektopowym nerka znajduje się po przeciwnej stronie jej normalnego położenia, tak że obie nerki znajdują się po tej samej stronie. Mogą być nieskondensowane lub połączone. Należy zauważyć, że ektopia nerek często łączy się z anomaliami innych narządów i układów.

Jakie są objawy ektopowej nerki?

Początkowo funkcja nerek nie jest zaburzona, ale z powodu naruszenia prawidłowych relacji anatomicznych mogą stopniowo pojawiać się zaburzenia. Do 50% ektopowych nerek ma przynajmniej częściową blokadę. Jeśli przeszkoda w odpływie moczu utrzymuje się przez dłuższy czas, mogą wystąpić poważne powikłania, takie jak infekcje dróg moczowych, kamienie nerkowe, niewydolność nerek. W nerkach ektopowych częściej występuje odpływ pęcherzowo-moczowodowy, w którym mocz jest wyrzucany z pęcherza do moczowodu. Refluks, który utrzymuje się przez długi czas, może powodować zakażenie nerek, co ostatecznie prowadzi do upośledzenia funkcji nerek. Również w przypadku nerki ektopowej mogą współistnieć zwężenia moczowodu.
Częste objawy występujące w nerce pozamacicznej mogą być związane z infekcjami dróg moczowych, bólem brzucha lub wyczuwalnym namacalnym guzem w jamie brzusznej.

Jakie są sposoby leczenia ektopowej nerki?

Leczenie ektopowej nerki jest konieczne w przypadku zwężenia lub odpływu pęcherzowo-moczowodowego. Jeśli nerka nie utraciła większości funkcji do czasu wykrycia tej anomalii, zwężenie i odpływ pęcherzowo-moczowodowy można skorygować chirurgicznie.

Jeśli jednak czynność nerek jest znacznie zaburzona, najlepszym rozwiązaniem może być nefrektomia.

Co się dzieje po usunięciu ektopowej nerki?

Po usunięciu nerki będziesz mógł żyć normalnie, pod warunkiem, że pozostała nerka będzie dobrze funkcjonować.

Artykuł ma charakter informacyjny. W przypadku jakichkolwiek problemów zdrowotnych - nie diagnozuj samodzielnie i skonsultuj się z lekarzem!

V.A. Shaderkina - urolog, onkolog, redaktor naukowy Uroweb.ru. Przewodniczący

Ektopia układu nerkowego to jego nieprawidłowe położenie w jamie brzusznej. Ta patologia często występuje w połączeniu z eksstrofią pęcherza. Choroba jest wrodzona, gdy wznoszenie narządu do jego głównego miejsca jest zaburzone podczas embriogenezy i nabyte po operacji. Jednocześnie anomalia rozwoju wewnątrzmacicznego występuje najczęściej u chłopców i wynosi 1 przypadek na 800 noworodków z problemami urologicznymi.

Leczenie wywołanej patologii z ciężkimi objawami niepożądanymi ma na celu przywrócenie nerki do jej naturalnego obszaru lub całkowite usunięcie chirurgiczne. W pozostałych przypadkach pacjent zgłaszany jest do dalszej obserwacji i wyboru najskuteczniejszego leczenia.

Co to jest nerka pozamaciczna?

Ektopia kliniczna nerki jest naruszeniem jej lokalizacji, w której obserwuje się jej deformację z anomaliami w dopływie krwi i odprowadzaniu moczowodu. Mogą być jednak mniejsze, pomarszczone i różnić się wyglądem od normalnych narządów.

Anomalia rozwija się na tle innych patologii, takich jak: hipoplazja macicy, ekstrofia pęcherza, patologiczne zaburzenie połączenia układu nerkowego z moczowodem.

W medycznej klasyfikacji nieprawidłowego rozwoju układu moczowo-płciowego patologia ta nazywana jest dystopią narządu nerkowego, gdy jego lokalizację można ustalić w różnych miejscach jamy brzusznej. Patologia wymaga natychmiastowego leczenia, w zależności od formy jej manifestacji.

Rodzaje ektopii nerek

Choroba może być jednostronna lub sparowana dwustronna, gdy oba narządy są dotknięte jednocześnie. Jednocześnie w medycynie rozróżnia się następujące formy dystopii w zależności od umiejscowienia sparowanego narządu:

• Lędźwiowy;
• Miednicowy;
• Biodrowy.

Wymienione formy patologii należą do niskiej dystopii i znajdują się poniżej czwartego odcinka kręgu lędźwiowego (zwykle między 1 a 3). Na podstawie zaburzeń rozwojowych takie typy dystopii wyróżnia się jako proste, krzyżowe z fuzją lub bez, gdy zachodzi proces łączenia dwóch nerek w jeden nieprawidłowy narząd, czyli jego podwojenie.

Przyczynami nieprawidłowej migracji sparowanego narządu w okresie rozwoju embrionalnego są następujące czynniki:

• Palenie;
• Alkoholizm;
• Nałóg;
• Przyjmowanie leków, które są zabronione w pierwszym trymestrze ciąży;
• Zatrucie chemiczne.

Oprócz tych czynników może istnieć dziedziczna predyspozycja, jeśli rodzina miała już wady rozwojowe układu moczowo-płciowego.

Nerka ektopowa miednicy

Lokalizacja narządu w miednicy prowadzi do upośledzenia oddawania moczu z powodu krótkiego moczowodu, któremu towarzyszy przemieszczenie innych pobliskich narządów. Na przykład u kobiet miedniczka nerkowa znajduje się między odbytnicą a macicą, co przypomina ciążę pozamaciczną. U samców lokalizacja jest bliżej pęcherza, co zakłóca jego naturalną pracę.
Lokalizacji nerek w miednicy towarzyszą objawy takie jak:

• Niepowodzenie cyklu miesiączkowego;
• Ból w okolicy miednicy, pogarszany przez miesiączkę;
• Mogą wystąpić nudności i ból brzucha.

Główne przyczyny pojawienia się ektopii miednicy w nerkach wskazują na czynniki chorobotwórcze, które zakłócają rozwój i ruch sparowanego narządu od miednicy małej do naturalnego obszaru nerek.

Ektopowa nerka lędźwiowa

Lokalizacja lędźwiowa narządu nerkowego u noworodków z nieprawidłowym rozwojem układu moczowego jest znacznie częstsza i stanowi 65-70% wszystkich przypadków. W tym przypadku miedniczka nerkowa jest zlokalizowana w taki sposób, że jest łatwo wyczuwalna palcami, jak formacja guza.

Dystopia lędźwiowa może początkowo nie objawiać się w żaden sposób, nawet jeśli dotyczy to zarówno lewej, jak i prawej strony. Z biegiem czasu pojawia się niezwykły dyskomfort w okolicy lędźwiowej, a niewydolność nerek rozwija się w połączeniu z pielektazją, która wymaga leczenia, aby konsekwencje nie były poważne. Jeśli terminowe leczenie nie zostanie rozpoczęte, pojawiają się problemy w sferze urologicznej i ginekologicznej.

Leczenie ektopowej nerki

Po postawieniu diagnozy lekarz wybiera najskuteczniejszą i najskuteczniejszą metodę leczenia, medyczną lub chirurgiczną. Po postawieniu diagnozy lekarz musi wyraźnie określić, jak leczyć nerkę pozamaciczną, aby konsekwencje były minimalne lub zniwelowane.

Ponieważ ta anomalia rozwoju nerek pociąga za sobą inne rodzaje chorób, konieczne jest stałe monitorowanie narządów wewnętrznych i diety, aby nie przeciążać układu pokarmowego.

W przypadku leczenia bez wyraźnej kliniki przepisywane są następujące środki:

• Leki przeciwbólowe;
• Diuretyki;
• antybiotyki;
• witaminy;
• Immunostymulanty.

Wskazaniami do chirurgicznego sposobu leczenia są takie objawy jak: tworzenie się kamieni, silny nieustanny ból, trudności w oddawaniu moczu z powodu nadmiernie zwężonego ujścia cewki moczowej.

Konsekwencje ektopowej nerki

W przypadku ektopii nerek obserwuje się częste procesy zapalne w układzie moczowo-płciowym w postaci odmiedniczkowego zapalenia nerek lub pyeloektazji. Wynika to z faktu, że dopływ krwi jest luźny i następuje zmniejszenie głównej funkcji ochronnej organizmu. Jeśli nie przestrzegasz diety, nieprawidłowemu rozwojowi towarzyszy tworzenie się piasku nerkowego i kamieni.

W cięższych przypadkach może wystąpić gruźlica tkanki nerkowej, wodonercze, martwica lub całkowity zgon. Główną przyczyną poważnych konsekwencji jest nieprzestrzeganie zalecanych środków zapobiegawczych. Dlatego bardzo ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem na czas, aby przeprowadzić dokładną diagnozę i znaleźć najbardziej skuteczną i korzystną metodę leczenia ektopii.

Ektopia nerek może być wrodzona lub nabyta (na przykład podczas przeszczepu nerki). W 800 badaniach urograficznych występuje jeden przypadek wrodzonej ektopii nerki. Ze względu na to, że w okresie embrionalnym rozwój nerek następuje w obrębie miednicy, nerki ektopowe są zwykle zlokalizowane na poziomie wejścia do miednicy małej lub poniżej, gdzie określa się je jako guzopodobne.

Nerki ektopowe są często zdeformowane i nie przypominają normalnych, mogą być bezkształtne lub mieć kształt podkowy. Charakterystyczne są anomalie ukrwienia i wyładowania moczowodów. Często łączy się je z innymi wadami wrodzonymi, takimi jak zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, układu krążenia, układu moczowo-płciowego i przewodu pokarmowego oraz układu mięśniowo-szkieletowego. Wśród anomalii narządów płciowych, hipoplazji lub aplazji macicy obserwuje się brak jednego jajowodu lub jajnika i pochwy.

Objawy kliniczne. Ektopia nerek może powodować objawy z powodu niewystarczającej czynności nerek, upośledzonej dynamiki opróżniania, patologii unaczynienia i ucisku pobliskich narządów. Niedrożność moczowodu, infekcja dróg moczowych i tworzenie się kamieni często pojawiają się w wyniku naruszenia odpływu moczu jako powikłanie choroby podstawowej - nerki pozamaciczne. Mogą wystąpić takie objawy, jak ból brzucha lub miednicy, kolka, dreszcze, krwiomocz, bolesne oddawanie moczu oraz częste i silne parcie na mocz. Nudności i wymioty są częste. Ucisk esicy może powodować zaparcia.

Obiektywne badanie w przypadku wyraźnego procesu zapalnego może ujawnić gorączkę i tachykardię. Czasami tkliwość występuje w nerce zlokalizowanej pozamacicznie, ale rzadko jest wyczuwalna. Podczas badania narządów miednicy określa się niezmienioną macicę i przydatki. Nerka miednicy jest wyczuwalna palpacyjnie jako gęsta, zwykle nieregularnie ukształtowana masa zlokalizowana wysoko w miednicy, w pobliżu kości krzyżowej. Jego bolesność jest charakterystycznym objawem w procesach zapalnych lub niedrożności moczowodu.

Badania laboratoryjne mogą ujawnić krwiomocz (w przypadku niedrożności moczowodu), białkomocz, ropomocz, bakteriomocz i leukocytozę (w procesach zapalnych).

Diagnoza ektopowej nerki

Rozpoznanie nerki miednicy należy rozważyć, gdy występują sporadyczne dolegliwości bólowe brzucha i miednicy, nawracające infekcje urologiczne lub kamica nerkowa w wywiadzie oraz gdy wyczuwalne są twarde masy wysoko w miednicy. Obecność oczywistych wad wrodzonych, zwłaszcza układu moczowo-płciowego, również sugeruje tę diagnozę.

Badania rentgenowskie mogą odegrać ważną rolę w potwierdzeniu diagnozy. Na zdjęciu rentgenowskim brzucha stwierdzono cień tkanek miękkich w okolicy miednicy i brak cienia nerki w jej zwykłym miejscu. Diagnozę dobrze potwierdza pielografia wydalnicza. Przeprowadzenie dodatkowych badań zwykle nie jest wymagane, z wyjątkiem przypadków, w których planowane jest leczenie chirurgiczne z powodu współistniejących powikłań tej choroby.

Diagnozę stawia się w momencie operacji, jeśli wcześniej nie stwierdzono takiej patologii lub gdy wykonuje się laparotomię z powodu innych schorzeń. Rozpoznanie na podstawie badania makroskopowego jest często trudne, ponieważ patologicznie zmieniony narząd rzadko przypomina normalną nerkę. Najczęściej jest to nieregularny, okrągły kształt, dyskowaty lub bulwiasty, gęsta formacja z losowo ułożonymi naczyniami i moczowodem. Lekarz powinien z dużym prawdopodobieństwem założyć obecność nerki miednicy, jeśli formacja przypominająca guz jest wyizolowana z narządów płciowych i przewodu pokarmowego. Diagnozę może wyjaśnić pielografia wydalnicza wykonywana podczas zabiegu chirurgicznego lub wprowadzenie indygo karminu do żyły, a następnie jego aspiracja z nerki ektopowej.

Leczenie ektopowej nerki

Sama lokalizacja miednicy nerki nie wymaga specjalnego leczenia, z wyjątkiem przypadków powikłanych niedrożnością dróg moczowych, stanem zapalnym lub krwawieniem.

PS Shenken

„Ektopia nerkowa” i inne artykuły z działu