Süringomüelia haigus: tõelised põhjused ja ravi. Süringomüelia - mis see on? Sümptomid, haiguse ravi Haiguse arengu põhjused

Emakakaela piirkonna süringomüelia tekib inimestel kõige sagedamini 25-30 aasta pärast. See haigus ilmneb märkamatult ja seda ei saa täielikult ravida.

See võib taanduda remissiooni staadiumisse, kuid haigust ei ole võimalik täielikult ravida. Ainus väljapääs on õigeaegne ravi. See toob kaasa täielikuma ja pikema eluea.

Emakakaela ja rindkere lülisamba süringomüelia esinemise protsess:

• Seljaaju kanal laieneb.
• Vedelik voolab läbi selle kanali. Ta hakkab tema teel tekkivatest takistustest mööda minema.
• Kanalis tekivad õõnsused. Need ilmuvad ümbersõidukohtadesse.
• Ilmuvad gliiarakud. Nende moodustumine on seotud õõnsuste ilmnemisega.

Lülisambahaigusi võib õigustatult nimetada tänapäeva inimese nuhtluseks. Mõnede nende välimus on tingitud valest eluviisist, teised aga pärast nakatumist. Viimasesse rühma kuulub ka lülisamba tuberkuloos, mis on ohtlik ja nakkav haigus.

Selle tulemusena on häiritud impulsside ülekanne ajust organitesse. Miks sellised nähtused kehas tekivad - arstid pole siiani aru saanud. Seda haigust selgitavad ainult teooriad.

Haiguse ilmingud

Järsk kaalulangus räägib esimestest süringomüelia ilmingutest. Samal ajal nõrgenevad käed märgatavalt ning valu- ja temperatuuritundlikkus väheneb. Aja jooksul levib see teistesse kehapiirkondadesse.

Tähtis: Algstaadiumis põletab enamik patsiente end sageli tundlikkuse vähenemise tõttu nahale. Selles etapis peate olema ettevaatlik.

Järgmist etappi iseloomustab valutava valu ilmnemine jäsemetes. Näo piirkonnas moodustub neuroloogiline valu. Pärast seda tekib patsiendil ülemiste ja alajäsemete parees. Kõõluste refleksid kaovad ja iseseisvalt liikumine muutub raskeks.

Patsiendil võib higistamine täielikult puududa. Mõnel juhul on vastupidi suurenenud higistamine.

Diagnostika

Süringomüelia esimeste sümptomite ilmnemisel vajab patsient neuroloogilist läbivaatust. Diagnostika sisaldab:

• Kontrollimine väliste märkide järgi.
• Testitakse tundlikkust valu ja temperatuuri suhtes.
• Anamneesi kogumine.
• Reflekside määratlus.
• Tehakse lülisamba tomograafia.
• Võetakse analüüsid (veri ja uriin).

Uuringu tulemuste põhjal määrab arst ravi.

Ravi ja ennetamine

Täielikult haigusest lahti saada on võimatu. Kuid õige ravi peatab patoloogia arengu ja leevendab sümptomeid.

Tähtis: valu sümptomite kõrvaldamiseks määrab arst röntgeniteraapia. Selle teraapiaga kiiritatakse teatud kehapiirkonda. Kuid seda meetodit kasutatakse varases staadiumis.

Ka algstaadiumis kasutatakse prozeriinravi. See meetod normaliseerib oluliselt impulsside ülekandmist ja patsiendi seisund paraneb. Kuid see protseduur ei mõjuta õõnsuste teket emakakaela ja rindkere selgroos.

Radioaktiivse joodi või fosfori kasutamine mõjutab oluliselt hambaaukude teket. Need elemendid on võimelised pidurdama gliiarakkude kasvu.

Haiguse hilisemates staadiumides on ette nähtud kirurgiline sekkumine. Sageli määratakse patsientidele, kelle sümptomid progresseeruvad.

Kui ilmnevad emakakaela ja rindkere lülisamba süringomüelia esimesed sümptomid, on vaja kiiresti konsulteerida arstiga ja läbida uuring.

Peamised sümptomid:

• Näo lihaste atroofia
• Valu kaela ja õlgade piirkonnas
• Käte liigeste deformatsioon
• Valutundlikkuse rikkumine
• Keele liikuvus on häiritud
• Tahtmatud lihastõmblused
• Hääle kähedus
• Roomamise tunne
• Naha kipitus
• sinised sõrmed
• Temperatuuritundlikkuse kaotus
• higistamine
• Haavandite välimus
• Kõõluste reflekside vähenemine
• Praod nahas

Süringomüelia on närvisüsteemi haigus, mis areneb loote neuraaltoru munemise rikkumise tagajärjel (ema kõhus viibimise ajal) või seljaaju kahjustavate vigastuste ja haiguste tagajärjel. Kui see patoloogiline seisund inimesel progresseerub, tekivad seljaaju ainesse sidekoe kasvupiirkonnad, nn glia. Aja jooksul nad lagunevad ja moodustavad õõnsused, mis on täidetud tserebrospinaalvedelikuga. Oht seisneb selles, et nad kipuvad kiiresti kasvama.

Süringomüelia progresseerumise tulemusena moodustuvad terve närvikoe asemel patoloogilised vedelikuga tühjad. Selle tulemusena lakkavad inimese seljaaju need osad, mis "löövad" ja mida õõnsused pigistasid või pigistasid, normaalselt toimimast. Enamasti põhjustab see haiguse kliinilisi tunnuseid.

Klassifikatsioon

Arstid jagavad syringomyelic tsüstid järgmisteks osadeks:

• suhtlemine. Moodustub tsüst ja ühendub kanaliga, mille kaudu seljaaju läbib. Sel juhul räägivad nad kesknärvisüsteemi kaasasündinud anomaaliast;
• mittesuhtlevad. Süringomüelsel õõnsusel ei ole luumenit, mis on seotud tserebrospinaalvedeliku liikumisteedega. Sellisel juhul on õõnsus täiesti isoleeritud ruum. Patoloogia areneb ülekantud vaevuste tagajärjel.

Patoloogilised õõnsused tekivad ja kasvavad piki seljaaju eesmist või tagumist pinda. Õõnsuste läbimõõt on erinev. Need võivad olla täiesti nähtamatud või nende läbimõõt võib olla kuni 2 cm.

Põhjused

Süringomüelia progresseerumist võivad esile kutsuda paljud tegurid. Sõltuvalt haiguse põhjustanud põhjustest jagavad arstid syringomyelia järgmisteks osadeks:

• esmane või tõsi;
• teisejärguline.

Tõsi

See vorm areneb loote emakasisese arengu ajal kesknärvisüsteemi munemise staadiumis toimunud rikkumiste tagajärjel. Loote arengu esimesel 3 kuul tekib sünteetiliste meditsiiniliste ravimite ja muude ebasoodsate tegurite mõjul seljaaju ebanormaalne moodustumine, mis omakorda põhjustab õõnsuste ja väljakasvude moodustumist.

Teisene

See haigus areneb normaalselt moodustunud ja funktsionaalses seljaajus pärast haigust ja vigastust. Haiguse progresseerumise peamised põhjused:

• kasvajad;
• trauma;
• varasemad neuroloogilised operatsioonid;
• GM-i membraanide tuberkuloossed või mädased kahjustused.

Sümptomid

Haiguse sümptomid ei pruugi pikka aega ilmneda. Tavaline köha või aevastamine võib esile kutsuda sümptomite ilmnemise. Seda haigust iseloomustab 3 häirete rühma areng:

• veresoonte;
• tundlik;
• mootor.

Tundlikkuse häired

Seda tüüpi häireid iseloomustavad järgmised sümptomid:

• inimene ei tunne teatud piirkondades valu;
• patsient ei tunne enam temperatuuri.

Vaskulaarsed häired

Sel juhul on sümptomid väljendunud. Haiguse progresseerumise alguses on ülakeha, samuti näo suurenenud higistamine. Kuna süringomüelia hakkab arenema, liituvad nende sümptomitega ka naha koorumine ja kuivus. Selle tulemusena tekivad sügavad praod ja haavandid, mis paranevad väga halvasti. Küüneplaadid nõrgenevad ja hakkavad murenema ja purunema.

Rasketel juhtudel on kahjustatud jäsemete suured liigesed - need on kahjustatud. Sageli võib tekkida ka lülisamba kõverus.

Liiklusrikkumised

Sellisel juhul on peamine sümptom käte lihaste parees. Patsient märgib, et tal on raske riideid kinnitada, kirjutada, väikseid esemeid tõsta ja isegi kingi kinni siduda. Käte lihased järk-järgult atroofeeruvad (kuivavad). Selle tulemusena moodustub "küüniste pintsel" - patoloogia iseloomulik sümptom. Kui inimest tabab syringomüelia, vähenevad kõõluste refleksid järk-järgult, kuni need kaovad täielikult.

Kui süringomüelia mõjutab ka seljaaju külgmisi sektsioone, hakkavad ülalkirjeldatud sümptomid ilmnema jalgadel. Kui pikliku medulla tsüstid on moodustunud, hakkavad närvide tuumad järk-järgult kokku kukkuma.

Selle tulemusena ilmnevad järgmised rikkumised:

• kuulmisfunktsiooni vähenemine;
• neelamisrefleksi rikkumine;
• kõnehäire.

Diagnostika

Ülaltoodud syringomüelia sümptomite ilmnemisel ei ole täpset diagnoosi raske teha. Hiljem määratakse selle kinnitamiseks teised instrumentaalsed diagnostikameetodid. Süringomüelia puhul on kõige tõhusam MRI. Saadud piltidel on võimalik näha patoloogiliste õõnsuste esinemist või seljaaju suuruse suurenemist.

Täiendavad diagnostikameetodid:

• immunoloogilised uuringud;
• reoentsefalograafia.

Ravi

Selle seljaaju haiguse ravi on väga keeruline ja seda viiakse läbi kogu patsiendi eluea jooksul. Ravimeetod valitakse, võttes arvesse patoloogia kulgu tõsidust ja iseärasusi ning see hõlmab järgmist:

• õige režiim;
• konservatiivsed ravimeetodid;
• kirurgia.

Meditsiiniline ravi hõlmab järgmiste isikute määramist:

• aminohapped;
• vitamiinide kompleksid;
• ravimid, mis stimuleerivad vereringet aju veresoontes;
• ravimid, mis parandavad närviimpulsside juhtivust.

Ravi ravimitega toimub kursuste kaupa - 2-3 korda aastas.

Kui süringomüelia kulgeb kiiresti ja kliinilised sümptomid on rohkem kui väljendunud, on sel juhul näidustatud haiguse kirurgiline ravi. Selle olemus seisneb selles, et kirurg paigaldab spetsiaalse. šundid moodustunud syringomyelic õõnsuste vahel. Pärast seda tüüpi ravi peab patsient läbima pika taastusravi.

Haiguse ravi toimub ainult statsionaarsetes tingimustes ja arstide pideva järelevalve all. Ainult sel juhul on see tõhus. Kodune ravi erinevate rahvapäraste ravimitega on vastuvõetamatu, kuna see võib põhjustada erinevate tüsistuste tekkimist.

Prognoos

Süringomüelia ei ole surmav. Selle haigusega patsiendid säilitavad oma töövõime pikka aega. Sageli on patsiente, kellel ägenemise perioodid asenduvad rahuperioodidega (25%). 60% patsientidest kulgeb haigus aeglaselt ja 15% ei progresseeru üldse.

Kas meditsiinilisest vaatenurgast on artiklis kõik õige?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised

Süringomüelia (kreeka sõnadest "syrinx" - õõnsus ja "müelon" - seljaaju) on krooniline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. Seda iseloomustab seljaaju aine kahjustus ja õõnsuste moodustumine selles. Tõeline syringomyelia tekib gliaalkoe patoloogia tagajärjel. Haigus on ravimatu ja esineb kogu inimese elu jooksul.

Põhjused

Tõelise süringomüelia tekke põhjused inimestel on seotud gliaalkoe kaasasündinud defektiga. Gliaalset kudet esindavad närvisüsteemi abirakud, mis ümbritsevad neuroneid, kaitsevad neid ja osalevad närviimpulsside edastamises.

Süringomüelia korral esineb liigne gliiarakkude kasv ajutüves ja seljaaju hallaine, selle emakakaela ja rindkere piirkonnas.

Nakkushaigus või trauma võib saada tõuke gliiarakkude paljunemise protsessile. Patoloogilised gliiarakud, mis on liigselt paljunenud, surevad. Selle tulemusena tekivad aju halli ainesse õõnsused, mis on seestpoolt vooderdatud gliiarakkudega. Nende rakkude eripäraks on vedeliku ülekandmine. Seetõttu koguneb õõnsustesse vedelik, mis järk-järgult suurendab nende suurust. Õõnsuste moodustumine põhjustab külgnevate närvirakkude kokkusurumist, nende degeneratsiooni ja järgnevat surma.

Progresseeruvat süringomüeliat iseloomustab moodustunud õõnsuste pidev suurenemine, millega kaasneb suure hulga neuronite surm.

Sümptomid

Süringomüelia sümptomid varieeruvad sõltuvalt sellest, milline seljaaju osa on kahjustatud, kui suur on kahjustatud piirkond. Sümptomid on järgmised:

• Tundlikkuse rikkumine suurtes nahapiirkondades. See seisneb temperatuuri ja valutundlikkuse kaotuses. Rikkumisel on dissotsieerunud iseloom, see tähendab "krae", "jope" või "pooljope" kuju. Selle tulemusena ei reageeri patsient stiimulitele normaalselt. Ta ei tunne valu, külma ega kuuma temperatuuri. Tulemuseks võivad olla vigastused ja põletused. Võimalik on naha valulikkuse teke, samuti on täheldatud paresteesiat, põletus- või külmatunnet kahjustatud nahapiirkondadel.
• Luustiku luude deformatsioon.
• Jäsemete atroofia ja parees. Sel juhul võivad harjad omandada ahvikäpa välimuse.
• Vegetatiiv-troofilised häired. Patsiendil on küünte kahjustus, liighigistamine (liigne higistamine), akrotsüanoos, dermograafilised muutused.

Kui patsiendil on arenguanomaaliaid, on vigastuste tagajärjed, stenoos, siis ei pruugi syringomüelia pikka aega kuidagi avalduda. Sel juhul on haigus hästi varjatud põhihaiguse tunnuste taga.

Tuleb märkida sellist süringomüelia kulgu varianti, mille puhul toimub patoloogilise protsessi üleminek ajutüve kaudaalsesse (alumisse) ossa. Seda nähtust nimetatakse syringobulbiaks.

Syringobulbial on järgmised sümptomid:

• näonaha tundlikkuse kaotus;
• kõri, neelu, pehme suulae parees;
• keele parees.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine toimub röntgenimeetodite abil. Röntgenikiirgus võimaldab teil määrata süringomüelia troofiliste ilmingute olemasolu inimesel liigeste luuelementide hävimise, osteoporoosi ja muude häirete kujul.

Lülisamba MRI annab haiguse kõige täpsema diagnoosi. Kui MRI pole võimalik, tehakse müelogramm. Need uurimismeetodid võimaldavad teil näha süringomüelsete õõnsuste olemasolu ajutüves ja seljaajus.

Süringomüelia ravi selle arengu algfaasis, mil gliiarakud aktiivselt paljunevad, on suunatud selle patoloogilise protsessi pärssimisele ja pärssimisele. Õige ravi võimaldab peatada haiguse kulgu ja vähendada selle ilmingu tunnuseid. Selle perioodi raviks kasutatakse röntgenteraapiat, see tähendab, et seljaaju kahjustatud segmente kiiritatakse. Samuti kasutatakse töötlemist radioaktiivse fosfori või joodiga, kuna neil on omadus akumuleeruda vohavatesse gliiarakkudesse ja kiiritada neid seestpoolt.

Kui patsiendile määratakse süringomüelia ravi radioaktiivse joodiga, määratakse eelnevalt Lugoli lahus. Sellest ravimist saadav jood täidab kilpnäärme rakud. Seega on need kaitstud radioaktiivse joodi sissetungimise eest.

Haiguse meditsiinilist ravi viib läbi neuroloog. See hõlmab dehüdreerivate ravimite - furosemiid, diakarba, neuroprotektorite - aktovegiini, glutamiinhappe, pürotsetaami, vitamiinide määramist. Süringomüelia probleemi valu leevendamiseks on ette nähtud valuvaigistid - analgin, ketorool, aga ka ganglionide blokaatorid, sealhulgas pahikarpiin.

Uueks meetodiks süringomüelia ravis on ravi prozeriiniga, mis parandab närviimpulsside juhtivust. Selline ravi ei kõrvalda aga haiguse põhjust, vaid võimaldab ajutiselt parandada neuromuskulaarset juhtivust.

Lubatud on kombineerida ravi prozeriiniga radoonivannide või UHF-iga.

Haiguse kirurgiline ravi viiakse läbi suureneva neuroloogilise defitsiidiga, mis väljendub käte perifeerse ja jalgade tsentraalse pareesina. Kirurgilise sekkumise abil tühjendatakse süringomüelsed õõnsused, eemaldatakse adhesioonid ja seljaaju dekompressioon.

Prognoos

Tõelist süringomüeliat iseloomustab üsna aeglane progresseeruv kulg, mis ei mõjuta oodatavat eluiga. Patsient jääb töövõimeliseks pikka aega.

Süringomüelia nakkuslike tüsistuste tekkimine on suur sepsise oht.

Syringobulbia on raskem. Patoloogilises protsessis osalemine ning vaguse närvi ja hingamiskeskuse kahjustus võib lõppeda surmaga.

Allpool on video - fragment saatest "Ela tervena" süringomüelia kohta:

Emakakaela ja rindkere lülisamba süringomüelia on haigus, mille puhul täheldatakse korraga mitut patoloogiat. Süringomüeliat ei saa nimetada iseseisvaks haiguseks, see areneb korraga mitme lülisamba düsfunktsiooni taustal.

Selle haiguse korral on kahjustatud emakakaela ja rindkere piirkonna selgroolülide seljaaju. Selles moodustuvad tsüstid - väikesed õõnsused vedelikuga. Just tsüst avaldab ajule negatiivset mõju ja põhjustab süringomüelia sümptomeid.

Süringomüelia on patoloogia, mis võib iseenesest olla sümptom tõsistest lülisambahaigustest, nagu kasvaja või vigastus. Harvadel juhtudel esineb seljaaju süringomüelia ilma konkreetse põhjuseta. Seda tüüpi haigust nimetatakse idiopaatiliseks.

Mis on syringomyelia?

Emakakaela ja rindkere lülisamba süringomüeelia on ravimatu haigus, mis võib olla omandatud või kaasasündinud. Kaasasündinud süringomüelia on pärilik, enamasti meesliini kaudu, selle esimesed sümptomid ilmnevad umbes 30 aasta vanuselt, kuid võivad ilmneda palju hiljem.

Süringomüeelia oht seisneb selles, et haigus võib levida üle emakakaela ja rindkere piirkonna ning jõuda seljaajust piklikusse ajusse, mis on aju oluline osa. Süringomüelia tüsistus võib olla mitte ainult seljaaju, vaid ka rindkere ja emakakaela selgroo luukoe hävimine. See patoloogia on üsna haruldane ja sellel pole endiselt täpset teaduslikku seletust, kuna seljaaju hävimise muude põhjuste korral ei täheldata nii ulatuslikku luukoe terviklikkuse rikkumist.

Tsüstide moodustumise protsess on seletatav gliaalkoe rakkude massilise surmaga. Lülisamba vigastuse või haiguse korral hakkab gliaalkude kiiresti kasvama, seejärel surevad samad rakud kiiresti ja nende asemele moodustub õõnsus. Mõne aja pärast siseneb vedelik õõnsusse teiste seljaaju rakkude kaudu. See täidab need järk-järgult piirini ja hakkab seejärel laienema ja suurenema - moodustub tsüst. Tsüst hakkab avaldama survet teistele selgroo osadele, peamiselt teistele närvirakkudele. Järk-järgult hakkavad aktiivsed neuronid surema, inimese motoorne aktiivsus on häiritud.

Haiguse põhjused

Süringomüelia arengu täpne põhjus ei ole veel teaduslikult põhjendatud ega kindlaks tehtud. Samal ajal esitasid arstid mitmeid teaduslikke hüpoteese selgroo patoloogilise seisundi esinemise kohta.

Süringomüelia sümptomid

Tõelise kaasasündinud rindkere ja kaela lülisamba süringomüelia korral võib täheldada järgmisi märke, mis võivad ilmneda lapse emakasisese arengu ajal:

• kaasasündinud skolioos ja deformeerunud rind;
• väära haardumise ja lõualuu anomaaliate tekkimine (kõrge suulae);
• rohkem kui ühe paari piimanäärmete (naistel) või nibude (meestel) olemasolu;
• haigus põhjustab sellist inetust nagu kõrvade düsplaasia, keele hargnemine, täiendavate sõrmede ja varvaste olemasolu.

Omandatud syringomüelia sümptomid on märkimisväärselt erinevad. Nende esinemise põhjus on seotud seljaaju nende osadega, kus ilmnes tsüst või mitu tsüsti. Kui häired mõjutavad seljaaju tagumisi sarvi, mõjutab see oluliselt inimese taju välismaailmast aistingute kaudu, eelkõige puutetundlikult. See võib muutuda ohtlikuks mitte ainult tervisele, vaid ka inimeste elule.

Emakakaela ja rindkere lülisamba süringomüeelia mõjutab inimese naha kuumatundlikkust. Selle rikkumine toob kaasa asjaolu, et patsient ei tunne piisavalt esemete ja vedelike temperatuuri, seetõttu kogevad syringomyeliaga patsiendid sageli põletusi. Kehale võivad tekkida piirkonnad, mis võivad tundlikkuse täielikult või osaliselt kaotada, samas kui inimene võib nendes kohtades tunda kerget kipitust, "hanenahkade" tekkimist ja kerget värinat. Tavaliselt ilmnevad need sümptomid keha ülaosades. Aja jooksul lisandub neile valutav valu kaelas, abaluude, rindkere ja ülemiste jäsemete piirkonnas.

Haigus kutsub esile neurotroofsed nahahaigused:

• haavad ei parane hästi;
• väikestest sisselõigetest ja põletustest tekib nahale palju arme;
• nahk hakkab deformeeruma koos liigeste ja luudega;
• nahk muutub järk-järgult paksemaks, kuivab ja ketendub.

Kui süringomüelia kahjustab seljaaju eesmisi sarvi, viitavad sümptomid ülemiste jäsemete lihaste järkjärgulisele atroofiale. Aja jooksul muutub inimesel üha raskem oma käsi, õlad ja kaela kontrollida ning võib tekkida silmamunade motoorse aktiivsuse rikkumine.

Kui aju alumistesse osadesse tekib tsüst, on näo lihaste töö häiritud. Inimene võib osaliselt või täielikult kaotada näoilmed, tal on raske rääkida, neelata, liigutada lõugasid ja keelt, nägu võib viltu minna.

Süringomüelia ravi

Süringomüelia puhul on ravi toetav ja keskendub eelkõige haiguse sümptomite leevendamisele. Tavaliselt emakakaela ja rindkere lülisamba süringomüelia praktiliselt ei progresseeru, kuid ka ei vähene. Haiguse loidus avaldab harva olulist negatiivset mõju inimese töövõimele ega mõjuta oodatavat eluiga. Ainsaks erandiks on tsüst, mis paikneb otse medulla piklikus, kuna see mõjutab hingamist ja toitumist.

Süringomüeliat saab ravida, kui ravi on suunatud gliiarakkude paljunemise peatamisele. Selleks süstitakse patsiendile tsüsti võimaliku moodustumise diagnoosimisel teatud kogus radioaktiivset fosforit või joodi. Rakke kiiritades hävitavad radioaktiivsed elemendid need ja takistavad koel edasist kasvu.

Kui süringomüelia on juba tekkinud, saab seda ravida ravimitega neuroloogi järelevalve all. Ravina kasutatakse dehüdreerivaid aineid, mis aitavad eemaldada kudedest liigset vedelikku, neuroprotektoreid ja tugeva valusündroomi korral valuvaigisteid süstide kujul.

Täiendava teraapiana kasutatakse vitamiinikursusi ja massaaži. Süringomüelia massaaž aitab kiirendada vedeliku väljavoolu seljaajust. See võib olla ka tsüstide moodustumise ennetamine pärast seljaaju hemorraagiaid või vigastusi.

Tõelise emakakaela ja rindkere süringomüelia ravi toimub kirurgilise sekkumise abil.

Sellisel juhul saab uimastiravi ainult osaliselt leevendada haiguse sümptomeid. Tõelise süringomüelia täielik ravi on peaaegu võimatu.

Operatsioon on kohustuslik ka siis, kui pahaloomulise kasvaja korral ilmneb tsüst.

Mõiste syringomyelia on koondmõiste ja hõlmab erinevaid haigusseisundeid, mida iseloomustab seljaaju kahjustus koos patoloogiliste vedelikuga täidetud õõnsuste tekkega.

1827. aastal võttis prantsuse arst Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845) kasutusele termini syringomyelia, kuna süstal tähendab kreeka keeles õõnsust (toru) ja myelo tähendab aju. Hiljem hakati kasutama terminit hüdromüelia lülisamba kanali laienemise tähistamiseks ja syringomüelia tsüstiliste õõnsuste tähistamiseks ilma selgrookanaliga ühenduseta.

Seljaaju õõnsused võivad tuleneda seljaaju vigastusest, seljaaju kasvajast või kaasasündinud anomaaliast. Samuti kirjeldatakse kliinikus süringomüelia idiopaatilist vormi (haiguse vorm ilma konkreetse põhjuseta). Vedelikuga täidetud õõnsused laienevad ja pikenevad aja jooksul aeglaselt, mille tulemuseks on seljaaju närvikeskuste progresseeruv kahjustus vedeliku poolt avaldatava surve tõttu. See kahjustus põhjustab valu, nõrkust ja jäikust seljas, õlgades, kätes või jalgades. Süringomüeeliaga patsientidel võib sümptomite kombinatsioon olla erinev. Paljudel juhtudel on syringomyelia kombineeritud anomaaliaga foramen magnum, kus paikneb aju- ja seljaaju ühendava medulla oblongata alumine osa. Lisaks kombineeritakse süringomüeliat sageli Chiari väärarenguga, mille puhul osa ajust nihkub pikliku medulla alla, vähendades seega seljaaju kanalit. Mõnikord on täheldatud ka perekondlikke süringomüelia juhtumeid, kuigi see on haruldane.

Süringomüelia tüübid on järgmised:

• syringomyelia suhtlemisega neljanda vatsakesega
• CSF blokaadist tingitud süringomüelia (puudub ühendus neljanda vatsakesega)
• seljaaju vigastusest tingitud syringomyelia
• süringomüelia ja seljaaju düsrafism (neuraaltoru mittetäielik sulgumine)
• intramedullaarsetest kasvajatest tingitud süringomüelia
• idiopaatiline süringomüelia

Süringomüeliat esineb umbes kaheksal inimesel 100 000-st. Haiguse algust täheldatakse kõige sagedamini vanuses 25–40. Harva võib syringomüelia areneda lapsepõlves või vanemas eas. Mehed kannatavad selle haiguse all sagedamini kui naised. Geograafilist ega rassilist sõltuvust ei täheldatud. Kirjeldatud on perekondliku süringomüelia juhtumeid.

Põhjused ja sümptomid

Enamikul süringomüeeliat põdevatel patsientidel on peavalud, millega sageli kaasneb vahelduv valu kätes või jalgades, mis tavaliselt halveneb pooles kehatüvest. Valu võib alata tuima, nõrga valuna ja järk-järgult suureneda või tekkida äkki, sageli köhimise või pingutuse tagajärjel. Valu jäsemetes on sageli krooniline. Samuti võite kogeda tuimust ja kipitust käes, rinnus või seljas. Täheldatakse ka suutmatust tunda maad oma jalge all või kipitust jalgades. Süringomüelia jäsemete nõrkus põhjustab käte malmotoorseid liigutusi või kõndimisprotsessi rikkumist. Lõpuks võib jäsemete funktsionaalne kasutamine kaduda.

Süringomüelia põhjused on teadmata. Ükski teooria ei suuda praegu õigesti selgitada tsüstide moodustumise ja tsüstide suurenemise aluseks olevaid mehhanisme. Üks teooria viitab sellele, et syringomyelia tuleneb pulseerivast CSF-rõhust aju neljanda vatsakese ja seljaaju kanali vahel. Teine teooria viitab sellele, et tsüstid arenevad koljusisese rõhu ja seljaaju rõhu erinevuste tõttu, eriti Chiari väärarengu korral. Kolmas teooria viitab sellele, et tsüstide teket põhjustavad väikeaju mandlid, mis toimivad nagu kolb ja subarahnoidaalses ruumis on suur rõhulangus tserebrospinaalvedelikus ning see vedelikujõudude toime mõjutab seljaaju. Süringomüeelia progresseerub tavaliselt aeglaselt ja haiguse kulg kestab aastaid. Kuid mõnikord on haiguse äge kulg, eriti kui tegemist on ajutüvega.

Diagnostika

Neuroloogi läbivaatus võib paljastada seljaaju kokkusurumisest põhjustatud sensoorse kaotuse või liikumise. Diagnoos tehakse tavaliselt lülisamba magnetresonantstomograafia (MRI) abil, mis võimaldab kinnitada süringomüelia esinemist ja määrata tsüstiliste masside täpse asukoha ja seljaaju vigastuse ulatuse. Kõige tavalisem tsüstide asukoht on emakakaela või rindkere lülisammas. Kõige vähem tõenäoline tsüstide tekkekoht on lülisamba nimmeosa. Pea MRI-l võib olla diagnostiline väärtus mis tahes muutuste, nagu näiteks vesipea (aju vatsakeste liigne tserebrospinaalvedelik) olemasolu kindlakstegemisel. Tsüstiliste moodustiste suurenemisega võib tekkida lülisamba deformatsioon (skolioos), mis on röntgenikiirte abil hästi diagnoositud. Süringomüelia juhtivuse häire aste määratakse EMG abil.

Ravi

Süringomüeelia diagnoosimiseks ja raviks on vaja tervet meeskonda meditsiinispetsialiste, sealhulgas neuroloogid, radioloogid, neurokirurgid ja ortopeedid.

Ravi, tavaliselt kirurgiline, on suunatud seljaaju vigastuse progresseerumise peatamisele ja funktsionaalsuse säilitamisele. Operatsioon tehakse sageli seljaaju kompressiooni juuresolekul. Lisaks tehakse kirurgilisi manipulatsioone, mis on vajalikud deformatsioonide korrigeerimiseks või erinevate šuntide rakendamiseks. Samuti tehti operatsioone loote kudede implanteerimiseks, et tsüstilised moodustised sulguksid. Kirurgilise ravi tulemuseks on enamikul patsientidest sümptomite stabiliseerumine või mõõdukas paranemine. Paljud arstid usuvad, et operatsioon on vajalik ainult progresseeruvate neuroloogiliste sümptomitega patsientidel. Kirurgilise ravi edasilükkamine haiguse progresseerumisel võib põhjustada seljaaju pöördumatuid kahjustusi ja raskeid püsivaid neuroloogilisi häireid.

Narkootikumide ravi (vasokonstriktorid) on sageli ette nähtud seljaaju turse vähendamiseks. Tihti soovitatakse vältida rasket füüsilist koormust, mis võib tõsta venoosset survet. Mõned harjutused, näiteks torso ettepoole painutamine, võivad vähendada tsüstiliste masside laienemise ohtu. Progresseeruvate sümptomitega patsientide oodatav eluiga ilma kirurgilise ravita on 6 kuni 12 kuud.

Taastumine ja taastusravi

Vaatamata teadetele täieliku neuroloogilise taastumise kohta pärast operatsiooni, saavutab enamik patsiente sümptomite stabiliseerumise või ainult mõõduka paranemise. Süringomüeliat lastel iseloomustavad tunduvalt vähem väljendunud sensoorsed ja valuhäired kui täiskasvanutel, kuid palju suurem risk haigestuda skolioosi, mis on kirurgiliseks raviks soodsam. Lisaks ei arene syringomüelia kõigil patsientidel ühtemoodi. Mõnel patsiendil, tavaliselt kergemate sümptomitega, sümptomid stabiliseeruvad aasta jooksul. Sümptomite progresseerumise sagedane tüsistus on patsiendi vajadus eluga kohaneda mõne funktsiooni rikkumise või kaotuse tõttu. Need kohandused võivad viia elukvaliteedi languseni. Taastusravi eesmärk on harjutuste ja adaptiivsete vahendite kasutamisega võimalikult palju funktsionaalsust säilitada või, eriti laste süringomüelia puhul, peaksid sekkumised olema suunatud skolioosi korrigeerimisele.

Prognoos

Süringomüeeliaga patsientide prognoos sõltub tsüsti moodustumise algpõhjusest ja ravi tüübist. Ravimata süringomüelia juhtudel on 35-50% juhtudest prognoos pikaajaliseks ellujäämiseks. Patsiendid, kellele tehti seljaaju vigastuse tõttu möödaviiguoperatsioon, kogesid pikaajalist valu leevendust ja paranenud elulemust. Hiljutised uuringud on näidanud ebarahuldavat pikaajalist prognoosi, mis on tingitud tsüstide kordumise kõrgest määrast teistes süringomüelia vormides. Chiari väärarenguga seotud syringomyelia kirurgilist ravi (tagumine dekompressioon) peetakse üsna tõhusaks ravimeetodiks, millel on suur tõenäosus kliiniliseks paranemiseks. Süringomüelia korral lastel on kirurgiline ravi efektiivne skolioosi stabiliseerimiseks.