Wady rozwojowe żeńskich narządów płciowych. Anomalie męskich narządów płciowych
Wykład nr 17
Nieprawidłowe pozycje macicy.
Plan.
1. Rozwój układu rozrodczego.
2. Wady rozwojowe narządów płciowych.
3. Nieprawidłowe pozycje macicy, klasyfikacja
4. Przemieszczenie macicy w płaszczyźnie poziomej i pionowej.
5. Pominięcie i wypadnięcie genitaliów.
ROZWÓJ SYSTEMU REGENERACYJNEGO.
Rozwój jajników.
Podstawy gonad powstają we wczesnych stadiach (pierwsze tygodnie) rozwoju wewnątrzmacicznego i nie ma w nich dominujących elementów żeńskich ani męskich. Występuje tworzenie się podstaw gruczołów płciowych poprzez złożone przekształcenia nabłonka jamy brzusznej. To jest mata podłogowa. Pod wpływem czynników genetycznych z grzbietów narządów płciowych powstaje jajnik lub końskie. Proces powstawania jajników zachodzi stopniowo; w miarę rozwoju przesuwają się w dół i schodzą do małej miednicy wraz z zaczątkiem macicy.
Macica, rurki i pochwa.
Rozwija się z przewodów müllerowskich, które powstają w 4 tygodniu życia wewnątrzmacicznego. Przewody Müllera są początkowo ciągłe, następnie tworzą się w nich jamy.W miarę wzrostu zarodka łączą się środkowe i dolne odcinki przewodów Müllera. Z połączonych środkowych powstaje macica, od połączonych dolnych - pochwy, od górnych, które się nie połączyły - rurki.
zewnętrzne narządy płciowe
Powstaje z zatoki moczowo-płciowej i skóry dolnej części ciała zarodka.
Nieprawidłowy rozwój żeńskich narządów płciowych.
Anomalie rozwojowe obejmują:
1) naruszenie struktury anatomicznej.
2) opóźniony rozwój prawidłowo ukształtowanych narządów płciowych.
Poważnym anomaliom struktury zwykle towarzyszy naruszenie wszystkich lub poszczególnych funkcji układu rozrodczego. W przypadku niektórych typów (podwojenie) funkcje narządów mogą pozostać normalne.
Anomalie charakteryzują się wadami rozwojowymi struktury - zwykle występują w okresie życia płodowego, z powodu naruszenia procesów powstawania zaczątków narządów płciowych.
Opóźnienie rozwoju narządów płciowych może nastąpić pod wpływem niekorzystnych warunków organizmu, głównie w dzieciństwie i okresie dojrzewania.
Najwyraźniej występowanie wad rozwojowych zależy od naruszenia warunków żywieniowych, wymiany gazowej i innych warunków środowiskowych, w których rozwija się płód. Warunki środowiskowe są determinowane stanem organizmu matki. Dlatego choroby o etiologii szczególnie zakaźnej, zatrucie mogą powodować anomalie rozwojowe.
Patologia związana z anomaliami
Anomalie w rozwoju macicy.
Całkowity brak macicy występuje tylko u płodów niezdolnych do życia.
Podwojenie macicy i pochwy.
Ten typ występuje z powodu naruszenia procesu łączenia środkowej i dolnej części przejść Müllera. Te anomalie można zaobserwować w całej macicy i pochwie lub tylko w niektórych częściach tych narządów. Najbardziej wyraźną formą jest macica, 2 szyjki macicy i 2 jajniki. Pomiędzy nimi znajduje się pęcherz i odbytnica. Jest to bardzo rzadkie, nieco częstsze, gdy obie połówki stykają się w szyjce macicy.
Macica dwurożna.
Może mieć 2 szyjki macicy lub 1 szyjkę macicy. Pochwa może mieć przegrodę lub nie. Bicornuity może być lekko zaznaczony i mówić o macicy siodłowej.
Symptomatologia
Może przebiegać bezobjawowo. Przy wystarczającym rozwoju obu połówek lub jednej, miesiączka i funkcje seksualne mogą pozostać normalne. Możliwa jest ciąża i normalny przebieg porodu. Jeśli podwojenie jest połączone z niedorozwojem jajników i macicy, możliwe są odpowiednie objawy.
Niedorozwój narządów płciowych.I infantylizm to stan, w którym rozwój organizmu jest opóźniony, a w wieku dorosłym określane są cechy anatomiczne i czynnościowe, charakterystyczne zwykle dla dzieciństwa lub dorastania.
Rozróżnij ogólny infantylizm, w którym opóźnienie rozwojowe obejmuje wszystkie narządy i układy ciała, oraz częściowe, gdy jeden z układów pozostaje w tyle w rozwoju, na przykład układ sercowo-naczyniowy, rozrodczy, kostny itp.
Odnotowano następujące warianty niedorozwoju układu rozrodczego: infantylizm seksualny w połączeniu z ogólnym lub częściowym niedorozwojem ciała kobiety; dobrze rozwinięta fizycznie kobieta o prawidłowej budowie ciała, prawidłowym wzroście ma jedynie niedorozwój układu rozrodczego.
Niedorozwój układu rozrodczego jest spowodowany niedożywieniem (hipowitaminozą), przewlekłym zatruciem, chorobami przewlekłymi, zaburzeniami funkcji gruczołów dokrewnych, które obserwowano w dzieciństwie, a przede wszystkim w okresie dojrzewania.
Niedorozwój macicy i innych części żeńskiego układu rozrodczego wiąże się głównie z opóźnieniem rozwoju jajników i zmniejszeniem ich zdolności funkcjonalnej.
Objawy kliniczne niedorozwoju układu rozrodczego to: niedorozwój warg sromowych dużych i małych; wydłużony krok w kształcie koryta; wąska, krótka pochwa z płytkimi łukami i ostrymi fałdami o stożkowatym kształcie; szyjka długa, ciało małe, zbite; jajowody cienkie, kręte, wydłużone, małe, gęste jajniki.
Zwyczajowo rozróżnia się trzy stopnie niedorozwoju macicy; macica embrionalna - długość mniejsza niż 3,5 cm; macica niemowlęcia - długość od 3,5 do 5,5 cm; macica dziewicza - długość od 5,5 do 7 cm.
W przypadku infantylizmu narządów płciowych najczęściej występują dysfunkcje miesiączkowania w postaci braku miesiączki, zespołu hipomenstruacyjnego, krwotoku miesiączkowego, bolesnego miesiączkowania; seksualne - zmniejszenie uczuć seksualnych; niepłodność ciążowa, poronienie, ciąża pozamaciczna, osłabienie porodu, krwawienie z macicy podczas porodu; wydzielniczy - nadmierne wydzielanie gruczołów ciała i szyjki macicy.
Hipoplastyczną macicę należy odróżnić od niemowlęcej. Hipoplastyczna macica o prawidłowej formie, ciało jest dłuższe niż szyja, ale jej rozmiar jest niewielki.
Leczenie niedorozwoju narządów płciowych to bardzo złożony problem. Tak więc może to być całkowicie nieskuteczne w macicy embrionalnej, podczas gdy przy mniej wyraźnym infantylizmie, uporczywym, długotrwałym, kompleksowym leczeniu za pomocą hormonów płciowych, diatermii i innych zabiegów termicznych, terapii błotnej, terapii witaminowej, ćwiczeń terapeutycznych, środków naprawczych , dobre odżywianie może dać pozytywne rezultaty.
Ważne jest, aby pamiętać, że wraz z początkiem aktywności seksualnej w żadnym wypadku nie należy przerywać ciąży, ponieważ ta ostatnia zapewnia rozwój układu rozrodczego. Aborcja może prowadzić do całkowitego zahamowania czynności jajników i rozwoju uporczywego braku miesiączki.
W pomieszczeniach higieny i rozwoju fizycznego dziewcząt należy zwrócić należytą uwagę na wyjaśnienie możliwej infantylizmu narządów płciowych.
Prawdziwa hermafrodytyzm.
Ogólnie jest to uwarunkowane genetycznie obecnością chromosomu V.
Klinika. W gonadach znajduje się tkanka, zarówno jądra, jak i jajniki.
Karotyp: około 80% - 46XX, pozostałe przypadki - 46XY.
Zewnętrzne narządy płciowe mogą wyglądać jak męskie, żeńskie lub mieszane. Wewnętrzne narządy płciowe to połączenie gruczołów męskich i żeńskich. Zgodnie z formacją wewnętrznych narządów płciowych rozróżnia się 4 warianty prawdziwego hermafradymu:
A) z jednej strony jajnik, z drugiej jądro;
B) po obu stronach - ovotestis;
C) z jednej strony jajnik lub jądro, z drugiej jajeczko;
D) po jednej stronie znajduje się jajowodór, po drugiej - pasmo.
Leczenie polega na chirurgicznej korekcji zewnętrznych narządów płciowych.
Wybór płci zależy od przewagi męskich lub żeńskich hormonów płciowych.
Wywrócenie macicy
Jest obserwowany bardzo rzadko. Błona surowicza znajduje się wewnątrz błony śluzowej na zewnątrz. Przy pełnym wywinięciu ciało macicy znajduje się w pochwie, a szyjka macicy jest wyższa. Niekompletna skorupa dna macicy jest wciskana do jamy. Przy wywinięciu jajowody i szyjka macicy są wciągane do wewnątrz, tworzą się lejki. Występuje naruszenie krążenia krwi, obrzęk macicy. Ewersja ma miejsce, gdy okres porodu nie jest prawidłowo zarządzany, gdy guz z krótką szypułką zostaje wyrzucony z macicy, gdy łożysko jest wyciskane i ciągnięta jest pępowina.
Symptomologia- ostry ból, wstrząs i krwawienie z naczyń.
Leczenie- redukcja lub operacja. Redukcja w znieczuleniu.
Etiologia.
Różne przyczyny prowadzą do przegięcia i pochylenia macicy, naruszenia tonu macicy, powodując rozluźnienie więzadeł.
1. Obniżony ton podczas infantylizmu (rozluźnienie
więzadła macicy).
2. Porody mnogie, szczególnie powikłane zabiegami chirurgicznymi i infekcjami. Przedłużone utrzymanie kobiety rodzącej w łóżku. Naruszenie mięśni i powięzi dna miednicy.
3. Proces zapalny, któremu towarzyszy tworzenie zrostów.
4. Guz jajnika, węzły mięśniaka rosnące na przedniej ścianie
macica.
Wnioski.
Poważnym anomaliom struktury zwykle towarzyszy naruszenie wszystkich lub poszczególnych funkcji układu rozrodczego. Wystąpienie anomalii zależy od niedożywienia, warunków środowiskowych, ekologii i innych czynników, w których rozwija się płód. Znajomość przyczyn pomoże położnym na czas zapobiec tej patologii. Nieprawidłowe ułożenie genitaliów zaburza funkcję genitaliów i może prowadzić do niepłodności. Zapobieganie tej patologii jest głównym zadaniem pracowników służby zdrowia.
Uczeń musi wiedzieć Słowa kluczowe: anomalie w rozwoju narządów płciowych, nieprawidłowe położenie narządów płciowych, znaczenie dla kobiety, rola położnej w profilaktyce tej patologii.
Uczeń musi Rozumiesz: mechanizm powstawania tej patologii, jej znaczenie dla funkcji rozrodczej kobiety.
Pytania do samokontroli.
1. W jakim okresie życia płodu dochodzi do powstawania narządów płciowych.
2. Przyczyny wad rozwojowych.
3. Rodzaje wad rozwojowych.
4. Jaka jest typowa pozycja macicy?
5. Czynniki wpływające na fizjologiczną pozycję macicy.
6. Zmiany pochylenia i załamania macicy, przyczyny, klinika, rozpoznanie, zasady leczenia.
7. Przyczyny wypadania i wypadania macicy.
8. Kiedy powstaje przepuklina pęcherza moczowego i odbytnicy?
9. Klinika wypadania i wypadania narządów płciowych. Zasady leczenia.
10. Zapobieganie błędnym pozycjom.
Wykład nr 17
Temat: Anomalie w rozwoju żeńskich narządów płciowych.
Atrezja jajowodów- jednostronne lub dwustronne, lokalne lub całkowite. Wynik wrodzonej obliteracji jajowodów.
Podwojenie jajowodu- Może być po jednej lub obu stronach.
Wydłużenie jajowodów- mogą towarzyszyć załamania i skręcenia rur.
Skrócenie jajowodów- wynik jej hipoplazji. Jeśli otwór w jamie brzusznej nie dochodzi do jajnika, jest mało prawdopodobne, że jajeczko dostanie się do rurki.
Anomalie w rozwoju pochwy.
Agenezja pochwy- całkowity brak pochwy z powodu jej braku leżenia. Występuje rzadko.
Aplazja pochwy- wrodzony brak pochwy, rozwija się w 3-17 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego z powodu naruszenia centralnej fuzji komórek przewodów paramezonerkowych. Może być pełna lub częściowa z funkcjonującą normalną lub funkcjonującą szczątkową macicą. Prowadzi do rozwoju hematometry, hematocolpos.
ALE) Całkowita aplazja pochwy- częściej w połączeniu z aplazją macicy lub pierwotną macicą. W 43,6% przypadków łączy się z anomaliami narządów moczowych. Przy całkowitej aplazji zewnętrzny otwór cewki moczowej można rozszerzyć i przesunąć w dół. Istnieją 4 rodzaje budowy przedsionka pochwy:
B) Częściowa aplazja pochwy- w połączeniu z normalnie funkcjonującą macicą. W 19,3% przypadków łączy się z wadami rozwojowymi narządów moczowych. Górna, środkowa lub dolna jedna trzecia lub dwie trzecie mogą być aplastyczne.
Atrezja pochwy (syn.: aplazja kanałów müllera)- dolna część pochwy zostaje zastąpiona tkanką włóknistą. Prawidłowo ukształtowane są jej górne części, szyjka macicy i trzon macicy, jajowody, jajniki i zewnętrzne narządy płciowe. W okresie pokwitania pojawiają się drugorzędne cechy płciowe, ale nie ma miesiączki, możliwe jest hydrometrokolpos. Może być związany z atrezją odbytu (całkowitą lub z przetoką) i agenezją dróg moczowych. Częstotliwość populacji wynosi od 2:10 000 do 4:10 000. Sposób dziedziczenia jest przypuszczalnie autosomalny dominujący, ograniczony płciowo. Istnieje kilka form: błona dziewicza; błona błonowa; pochwowy; szyjny.
Przegroda pochwy (syn.: oddzielenie pochwy)- może być całkowity lub częściowy, ma słabo rozwinięte warstwy nabłonkowe i mięśniowe.
Podwojenie pochwy (dupleks pochwy) - przegrodę między dwoma narządami reprezentują wszystkie warstwy ściany. Zwykle związany z podwojeniem macicy.
Anomalie w rozwoju zewnętrznych żeńskich narządów płciowych
Agenezja łechtaczki- całkowity brak łechtaczki z powodu jej braku leżenia. Jest niezwykle rzadki.
Przerost łechtaczki (syn.: kliteromegalia)- wzrost wielkości łechtaczki obserwowany w zespole adrenogenitalnym.
Hipoplazja warg sromowych większych- występuje w składzie zespołów wielu anomalii.
Hipoplazja łechtaczki- jest niezwykle rzadki.
Malformacje sromu i krocza- są połączone, więc mają wspólną embriogenezę. Podzielony na kilka grup:
A) Przetoki odbytniczo-przedsionkowe są powszechne.
B) Przetoki odbytniczo-pochwowe są częste.
C) Przetoki odbytniczo-miejscowe są częste.
D) Częściowo zmaskulinizowane krocze z zespoleniem odbytu i/lub pochwy.
D) Odbyt znajdujący się z przodu.
E) Krocze jest rowkowane.
G) Kanał krocza.
Warunki interpłciowe
Hermafrodytyzm lub biseksualizm odnosi się do naruszeń rozwoju narządów płciowych, gdy w ich strukturze łączą się oznaki zarówno męskiej, jak i żeńskiej. Słowo „hermafrodyta” pochodzi z mitologii greckiej. Było to imię syna bogów Hermesa i Afrodyty, który był zjednoczony w jednym ciele z nimfą Salmanis. Zachowały się starożytne wizerunki hermafrodytów, przedstawiające istotę z szeroką miednicą, gruczołami mlecznymi i małym penisem.
Hermafrodytyzm prawdziwy (syn.: ambiseksualność, biseksualność)- obecność w jednym organizmie komórek płciowych obu płci i obu aparatów rozrodczych. Istnieje kilka form:
ALE) Hermafrodytyzm prawdziwy obustronny- z każdej strony znajduje się jajeczko (gonada z męskimi i żeńskimi komórkami rozrodczymi) lub jądro i jajnik.
B) Hermafrodytyzm prawdziwy jednostronny- z jednej strony normalna gonada, z drugiej - jajowodór.
W) hermafrodytyzm prawdziwa alternatywa(syn.: prawdziwa hermafrodytyzm boczny)- z jednej strony jądro, z drugiej jajnik.
Jajniki i jajowodne zlokalizowane są w jamie brzusznej lub kanale pachwinowym, natomiast jądro zlokalizowane jest w mosznie lub kanale pachwinowym. Im więcej tkanki jąder, tym większe prawdopodobieństwo, że jądra opadną do moszny. Histologicznie struktura jajników jest prawidłowa, w jądrach nie ma spermatogenezy, występuje duża liczba komórek Leydiga. Wtórne cechy płciowe są często mieszane. Etiologia: 1) mozaicyzm 46, XX/46, XY lub 46, XX/47, XXY; 2) translokację fragmentu chromosomu Y do chromosomu X lub autosomu; 3) mutacja genu. Rodzaj dziedziczenia jest nieznany.
Hermafrodytyzm jest fałszywy (syn.: pseudohermafrodytyzm)- charakteryzuje się rozbieżnością między budową gonad a budową zewnętrznych narządów płciowych. Wyróżnić:
ALE) Fałszywa hermafrodytyzm męski- pacjenci mają jądra, a zewnętrzne narządy płciowe są uformowane zgodnie z typem żeńskim lub mają taki lub inny stopień feminizacji. Według przejawów fenotypowych rozróżnia się 3 formy:
1) feminizowanie – kobiecy typ sylwetki,
2) wirylizujący lub maskulinizujący – męski typ ciała,
3) eunuchoid - typ ciała eunuchoid.
Występują oznaki fałszywej hermafrodytyzmu męskiego zespół dysgenezji gonad oraz zespół niepełnej maskulinizacji. Pacjenci z tymi zespołami mają wadliwe czynnościowo i morfologicznie wewnętrzne narządy płciowe, w zależności od postaci choroby, zarówno męskie, jak i żeńskie lub tylko męskie, a zewnętrzne narządy płciowe mają cechy obu płci.
B) Hermafrodytyzm fałszywa kobieta- pacjentki mają jajniki, zewnętrzne narządy płciowe są rozwinięte zgodnie z typem męskim. Wśród pacjentów z fałszywą hermafrodytyzmem kobiet najczęściej diagnozuje się wrodzony zespół adrenogenitalny.
- naruszenia kształtu, wielkości, lokalizacji, ilości, symetrii i proporcji wewnętrznych i zewnętrznych narządów płciowych. Przyczyną wystąpienia jest niekorzystna dziedziczność, zatrucie, choroby zakaźne, wczesna i późna gestoza, zaburzenia hormonalne, zagrożenia zawodowe, stres, złe odżywianie, zła ekologia itp. Rozpoznanie ustala się na podstawie dolegliwości, wywiadu, badania zewnętrznego, ginekologicznego badania i wyniki badań instrumentalnych. Taktyka terapeutyczna zależy od cech wady rozwojowej.
Informacje ogólne
Anomalie żeńskich narządów płciowych - naruszenia budowy anatomicznej narządów płciowych, które powstały w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego. Zwykle towarzyszą zaburzenia czynnościowe. Stanowią one 2-4% całkowitej liczby wad wrodzonych. Ponad 40% przypadków łączy się z anomaliami układu moczowego. Pacjenci mogą również mieć wady rozwojowe dolnego odcinka przewodu pokarmowego, wrodzone wady serca i anomalie układu mięśniowo-szkieletowego.
Częste połączenie anomalii żeńskich narządów płciowych z innymi wadami wrodzonymi wymaga dokładnego kompleksowego zbadania pacjentów z tą patologią. Wrodzone wady rozwojowe zewnętrznych narządów płciowych są zwykle stwierdzane przy urodzeniu. Anomalie wewnętrznych narządów płciowych można wykryć podczas pierwszej miesiączki, podczas rutynowego badania ginekologicznego, podczas kontaktu z ginekologiem z dolegliwościami dysfunkcji układu rozrodczego (na przykład niepłodności) lub podczas ciąży. Leczenie prowadzone jest przez specjalistów z zakresu ginekologii.
Klasyfikacja anomalii żeńskich narządów płciowych
Biorąc pod uwagę cechy anatomiczne, wyróżnia się następujące rodzaje wad wrodzonych kobiecego układu rozrodczego:
- Brak narządu: całkowity – agenezja, częściowy – aplazja.
- Naruszenie światła: całkowita infekcja lub niedorozwój - atrezja, zwężenie - zwężenie.
- Zmiana wielkości: spadek - hipoplazja, wzrost - hiperplazja.
Wzrost liczby całych narządów lub ich części nazywa się rozmnażaniem. Zwykle obserwuje się podwojenie. Anomalie żeńskich narządów płciowych, w których poszczególne narządy tworzą integralną strukturę anatomiczną, nazywane są fuzją. Z niezwykłą lokalizacją narządu mówią o ektopii. W zależności od nasilenia istnieją trzy rodzaje anomalii żeńskich narządów płciowych. Pierwszym z nich są płuca, które nie wpływają na funkcje narządów płciowych. Drugi ma umiarkowane nasilenie, mający pewien wpływ na funkcje układu rozrodczego, ale nie wykluczając rodzenia dzieci. Trzecia jest ciężka, z towarzyszącymi rażącymi naruszeniami i nieuleczalną niepłodnością.
Przyczyny anomalii żeńskich narządów płciowych
Ta patologia występuje pod wpływem wewnętrznych i zewnętrznych czynników teratogennych. Czynniki wewnętrzne obejmują zaburzenia genetyczne i stany patologiczne organizmu matki. Czynniki te obejmują wszelkiego rodzaju mutacje i obciążoną dziedziczność o niejasnej etiologii. Krewni pacjenta mogą mieć wady rozwojowe, niepłodne małżeństwa, liczne poronienia i wysoką śmiertelność niemowląt.
Lista wewnętrznych czynników powodujących anomalie żeńskich narządów płciowych obejmuje również choroby somatyczne i zaburzenia endokrynologiczne. Niektórzy eksperci w swoich badaniach podają wiek rodziców powyżej 35 roku życia. Wśród czynników zewnętrznych przyczyniających się do rozwoju anomalii żeńskich narządów płciowych należy wymienić uzależnienie od narkotyków, alkoholizm, przyjmowanie wielu leków, złe odżywianie, infekcje bakteryjne i wirusowe (szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży), zagrożenia zawodowe, zatrucia domowe , niekorzystne warunki środowiskowe, promieniowanie jonizujące, przebywanie w strefie działań wojennych itp.
Bezpośrednią przyczyną anomalii żeńskich narządów płciowych są naruszenia organogenezy. Najbardziej poważne wady występują z niekorzystnymi skutkami we wczesnych stadiach ciąży. Układanie sparowanych przewodów Mullera następuje w pierwszym miesiącu ciąży. Na początku wyglądają jak nici, ale w drugim miesiącu zamieniają się w kanały. Następnie dolna i środkowa część tych kanałów łączą się, podstawa macicy powstaje ze środkowej części, a podstawa pochwy powstaje z dolnej części. W wieku 4-5 miesięcy ciało i szyjka macicy są zróżnicowane.
Jajowody, wywodzące się z górnej, niezrośniętej części przewodów Müllera, układa się w wieku 8-10 tygodni. Formowanie rurek jest zakończone po 16 tygodniach. Błona dziewicza pochodzi z dolnej części zrośniętych przewodów. Zewnętrzne narządy płciowe tworzą się ze skóry i zatok moczowo-płciowych (przednia część kloaki). Ich różnicowanie przeprowadza się w 17-18 tygodniu ciąży. Powstawanie pochwy rozpoczyna się w 8 tygodniu, jej zwiększony wzrost następuje w 19 tygodniu.
Warianty anomalii żeńskich narządów płciowych
Anomalie zewnętrznych narządów płciowych
Wady rozwojowe łechtaczki mogą objawiać się agenezją, hipoplazją i przerostem. Dwie pierwsze wady to niezwykle rzadkie anomalie żeńskich narządów płciowych. Przerost łechtaczki występuje we wrodzonym zespole nadnerczy (wrodzony przerost nadnerczy). Ciężki przerost uważany jest za wskazanie do korekcji chirurgicznej.
Z reguły anomalie sromu są wykrywane jako część wielu wad rozwojowych, połączonych z wrodzonymi wadami odbytnicy i dolnego układu moczowego, co jest spowodowane powstawaniem tych narządów ze wspólnej kloaki. Mogą występować takie anomalie żeńskich narządów płciowych, jak hipoplazja warg sromowych większych lub zakażenie pochwy, połączone lub nie połączone z zakażeniem odbytu. Często występują przetoki odbytniczo-przedsionkowe i odbytniczo-pochwowe. Leczenie chirurgiczne - plastyka warg sromowych, plastyka pochwy, wycięcie przetoki.
Anomalie błony dziewiczej i pochwy
Anomalie jajników i jajowodów
Dość powszechnymi anomaliami jajowodów są wrodzona niedrożność i różnego rodzaju niedorozwój jajowodów, zwykle połączone z innymi objawami infantylizmu. Anomalie żeńskich narządów płciowych, które zwiększają ryzyko rozwoju ciąży pozamacicznej, obejmują asymetryczne jajowody. Rzadko wykrywane są wady rozwojowe, takie jak aplazja, całkowite podwojenie rurek, rozszczepienie rurek, ślepe przejścia i dodatkowe dziury w rurkach.
Anomalie jajników zwykle występują w przypadku zaburzeń chromosomalnych, połączonych z wadami wrodzonymi lub zaburzeniami czynności innych narządów i układów. Dysgenezę jajników obserwuje się w zespole Klinefeltera. Agenezja jednej lub obu gonad i całkowite podwojenie jajników to niezwykle rzadkie anomalie żeńskich narządów płciowych. Możliwa jest hipoplazja jajników, zwykle połączona z niedorozwojem innych części układu rozrodczego. Opisano przypadki ektopii jajników i powstawania dodatkowych gonad sąsiadujących z głównym narządem.
Rozwój ciąży w nieprawidłowym jajowodzie jest wskazaniem do pilnej tubektomii. Przy prawidłowo funkcjonujących jajnikach i nieprawidłowych jajowodach ciąża jest możliwa dzięki zapłodnieniu in vitro komórki jajowej pobranej podczas nakłucia pęcherzyka. W przypadku anomalii jajników możliwe jest zastosowanie technologii rozrodu z zapłodnieniem
Anomalie żeńskich narządów płciowych obejmują wrodzone zaburzenia budowy anatomicznej narządów płciowych w postaci niepełnej organogenezy: odchylenia wielkości, kształtu, proporcji, symetrii, topografii; obecność formacji, które nie są charakterystyczne dla samicy w okresie poporodowym. Niesłusznie anomalie obejmują poporodowe opóźnienie rozwoju prawidłowo uformowanych (w okresie przedporodowym) narządów płciowych, na przykład w infantylizmie. Są to z reguły zaburzenia czysto anatomiczne, którym towarzyszy dysfunkcja.
Częstotliwość. Anomalie w rozwoju żeńskich narządów płciowych stanowią 4% wszystkich wad rozwojowych (Tolmachevskaya, 1976). Według innych autorów (Sakuntala – Devi, 1976) spośród 44 756 pacjentek, które przez 11 lat przeszły przez klinikę położniczo-ginekologiczną, 102 (0,23%) miało anomalie macicy i pochwy. Oczywiście w wysoko wykwalifikowanych placówkach specjalistycznych liczba odpowiadających pacjentek jest większa: od 3,9 do 12,4% w stosunku do wszystkich dzieci przyjętych na oddział ginekologiczny. Podczas masowych badań kobiet anomalie w rozwoju narządów płciowych wykrywane są w 0,9%.
Etiologia. Obecnie istnieją 3 grupy przyczyn prowadzących do wad rozwojowych rozwoju wewnątrzmacicznego: dziedziczne, egzogenne, wieloczynnikowe. Występowanie wad rozwojowych narządów płciowych odnosi się do tak zwanych krytycznych okresów rozwoju wewnątrzmacicznego. Opiera się na braku zespolenia odcinków ogonowych przewodów paramesonefrycznych (Mullerowskich), odchyleniach w przekształceniach zatok moczowo-płciowych, a także na patologicznym przebiegu organogenezy gonad (w zależności od cech rozwoju pierwotnej nerki oraz terminowości migracji gonadów do embrionalnego zawiązania gonady). Błędne różnicowanie narządów płciowych jest tylko częściowo (16%) spowodowane przyczynami genetycznymi i częściej na poziomie genów niż na poziomie chromosomów. Zasadniczo analizowane anomalie powstają w związku z patologicznymi stanami środowiska wewnątrzmacicznego, które jednak realizują się poprzez zmiany w aparacie dziedzicznym komórek zarodkowych lub przyspieszają manifestację istniejących defektów genotypowych.
Znamienne jest to, że matki dziewczynek cierpiących na anomalie narządów płciowych często wskazują na patologiczny przebieg ciąży: wczesną i późną toksykozę (25%), niedożywienie (18%), infekcje we wczesnych stadiach – od 5% do 25%. Anomalie rozwojowe mogą być również spowodowane innymi czynnikami uszkadzającymi w okresie przedporodowym: zagrożeniami zawodowymi, zatruciami farmakologicznymi i domowymi, chorobami pozagenitalnymi matki: łącznie czynniki te stanowią do 20% przyczyn anomalii narządów płciowych. Ponieważ czynnik uszkadzający działa nie tylko (nie ściśle selektywnie) na poszerzenie narządów płciowych, ale także na inne powiązania w tym samym czasie, to z wadami rozwojowymi narządów płciowych (jednostronna agenezja nerek), jelit (zarośnięcie odbytu), kości (skolioza wrodzona), a także wrodzone wady serca i inne nieprawidłowości. Ta okoliczność zmusza ginekologa do poddania dziewczynek dokładniejszym dodatkowym badaniom urologicznym, chirurgicznym i ortopedycznym.
Agenezja to brak organu, a nawet jego zarodka. Aplazja to brak części narządu, atrezja to niedorozwój, który pojawił się po raz drugi w wyniku procesu zapalnego przeniesionego w macicy. Najczęściej objawia się to całkowitym brakiem kanału lub dziury. Pojęcie „ginatrezja” odnosi się do różnych części dróg rodnych; ten typ niedorozwoju występuje w miejscach anatomicznych zwężeń: sromu, ujścia błony dziewiczej, zewnętrznego i wewnętrznego ujścia macicy, ujścia jajowodów. Heterotopia - obecność komórek, grup komórek lub tkanek w innym narządzie lub w tych obszarach narządu, w których normalnie ich nie ma. Hiperplazja to stan, w którym narząd rozrasta się do nadmiernych rozmiarów z powodu wzrostu liczby i objętości komórek, a nadczynność lub hiperplazja nie zawsze się rozwija. Hipoplazja - niedorozwój i niedoskonałość budowy narządu, którego wielkość odbiega od średniej o 2 sigma. Istnieją proste i dysplastyczne (z naruszeniem struktury narządu) formy hipoplazji. Animacja to zwielokrotnienie (zwykle podwojenie) części lub liczby organów. Nierozdzielanie (fuzja) - brak rozdzielenia narządów lub ich części, które normalnie istnieją osobno. Trwałość - należy ograniczyć zachowanie szczątkowych struktur, które powinny zniknąć w okresie poporodowym. Zwężenie to zwężenie kanału lub ujście. Ektopia - przemieszczenie narządów lub ich rozwój w miejscach, w których nie powinno ich być.
Anomalie w rozwoju jajników. Praktycznie nie obserwuje się podwojenia tego sparowanego organu; niezwykle rzadki jest dodatkowy, trzeci jajnik, wyposażony we własne więzadło. Stosunkowo częściej można zaobserwować częściowe lub całkowite odwarstwienie wadliwego funkcjonalnie jajnika. Jeśli agenezja jajników (anovaria) jest niezwykle rzadka (u płodów niezdolnych do życia), to brak jednego jajnika (monovaria) z jednorożną macicą nie jest rzadkością. W przypadku różnych dysgenezji gonad, w tym wariantu genetycznego (zespół Turnera), charakterystyczna jest hipoplazja jajników. Miąższ gonad w tych przypadkach jest reprezentowany przez tkankę łączną, a nie przez elementy zarodkowe. W procesie diagnozowania i wyjaśniania stopnia hipogonadyzmu i hipogenitalizmu nie należy zapominać, że niższość genitaliów można uznać za jeden z objawów wielu wad rozwojowych zarówno pochodzenia genowego, jak i chromosomowego (Lawrence-Moon, Roberts, Rüdiger zespoły). Anomalie w rozwoju jajników i anomalie dróg rodnych nie determinują się wzajemnie i nie mogą być łączone, ponieważ gonady i przewody płciowe powstają asynchronicznie iz niejednorodnych zarodków embrionalnych. Nieprawidłowe jajniki często znajdują się w nietypowych miejscach, na przykład w kanale pachwinowym, co należy wziąć pod uwagę podczas manipulacji diagnostycznych i operacji jamy brzusznej w tej grupie pacjentów. Dla poprawnego rozwiązania szeregu praktycznych problemów bardzo ważne jest, aby pamiętać o takiej cesze nieprawidłowych jajników, jak obecność w niektórych z nich potencjalnych ognisk rozwoju blastomatycznego.
Anomalie w rozwoju jajowodów. Opisano podwojenie (z jednej lub obu stron) jajowodów, ale częściej występuje niedorozwój lub brak jednego jajowodu, co z reguły łączy się z anomalią w rozwoju macicy. Atrezja jajowodów jako samodzielna i jedyna wada prawie nigdy nie występuje. Wszystkie warianty błędnego rozwoju jajowodów, macicy i częściowo pochwy wynikają z jednego z trzech powodów: niedorozwoju przewodów paramezonerkowych, naruszenia ich rekanalizacji i niepełnego zespolenia tych ostatnich.
Anomalie w rozwoju macicy. Najczęściej. Dydelfia macicy - podwojenie macicy i pochwy z ich odrębnym położeniem. Oba aparaty narządów płciowych są oddzielone poprzecznym fałdem otrzewnej. Ta anomalia występuje przy braku fuzji prawidłowo rozwiniętych pasaży paramezonerkowych; z każdej strony jest tylko jeden jajnik. Obie macice funkcjonują dobrze, a wraz z początkiem dojrzewania ciąża może występować naprzemiennie. Leczenie zwykle nie jest wymagane. Dupleks macicy i dupleks pochwy. Te formacje powstają w ten sam sposób, jednak w pewnym obszarze stykają się lub są połączone warstwą włóknisto-mięśniową. Jedna macica jest często gorsza od drugiej pod względem wielkości i czynności, a po stronie niewyrażonej można zaobserwować atrezję błony dziewiczej lub wewnętrznego ujścia macicy. Macica bicornis bicoltis. Ta anomalia jest mniej wyraźną konsekwencją braku fuzji pasaży paramezonerkowych. W rezultacie istnieje wspólna pochwa, a pozostałe kanały są rozwidlone. Z reguły narządy po jednej stronie są mniej wyraźne niż po przeciwnej stronie. Podwojenie jest jeszcze mniej wyraźne w przypadku anomalii zwanej macicą bicornis unicoollis. W tym przypadku przejścia paramezonefryczne łączą się tylko w proksymalnych odcinkach środkowych odcinków. W wariancie macicy introrsum arcuatus simplex macica dwurożna prawie nie występuje. Macica bicornis ze szczątkowym rogiem; jego złośliwa formacja jest spowodowana znacznym opóźnieniem w rozwoju jednego z pasaży paramezonerkowych. Jeśli prymitywny róg ma ubytek, praktycznie ważne jest, aby wiedzieć, czy komunikuje się z jamą macicy. Funkcjonujący szczątkowy róg objawia się klinicznie (polimenorrhea, infekcja, algomenorrhea); w przyszłości może wystąpić w nim ciąża pozamaciczna. W badaniu histologicznym usuniętego szczątkowego rogu często stwierdza się ogniska endometriozy (wrodzonej). Wystąpienie rzadkiej patologii - macicy unicornis - jest możliwe przy głębokim uszkodzeniu jednego z pasażów paramezonerkowych. W tym przypadku z reguły brakuje jednej nerki i jednego jajnika. Funkcjonalnie macica może być kompletna. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Ta anomalia jest również znana jako „zespół Rokitańskiego-Küstera”. Pochwa i macica są reprezentowane przez cienkie nitki tkanki łącznej. Czasami w prymitywnych sznurach znajduje się prześwit wyłożony jednowarstwowym cylindrycznym nabłonkiem z leżącą poniżej cienką warstwą zrębu przypominającego endometrium bez elementów gruczołowych.
Anomalie w rozwoju pochwy. Agenezja pochwy jest pierwotnym całkowitym brakiem pochwy. Patologia polega na utracie przez zarodek proksymalnych części pasaży paramezonerkowych. Ponieważ dolna jedna trzecia pochwy powstaje nie z tych kanałów, ale z zatok moczowo-płciowych, nawet przy agenezji pochwy pozostaje niewielkie zagłębienie między wargami sromowymi większymi (nie przekracza 2-3 cm). Aplazja pochwy - pierwotny brak części pochwy, spowodowany zaprzestaniem kanalizacji wynurzającej się rurki pochwowej, który zwykle kończy się w 18 tygodniu. rozwój wewnątrzmaciczny. Wtórny brak pochwy - atrezja - to nic innego jak całkowite lub częściowe zakażenie pochwy związane z procesem zapalnym związanym z okresem prenatalnym. Czasami pochwa ma przegrodę, która może rozciągać się od sklepienia do błony dziewiczej. Ta anomalia jest czasami połączona z macicą dwurożną. Oprócz podłużnej przegrody pochwy występuje przegroda poprzeczna.
Anomalie błony dziewiczej, sromu i zewnętrznych narządów płciowych. Perforowana błona dziewicza, która często jest skomplikowana (ze względu na słaby odpływ) przez zapalenie sromu i pochwy.
Atrezja jest wykrywana wraz z początkiem dojrzewania. Krew miesiączkowa stopniowo wypełnia pochwę, która biernie rozciąga się, tworząc krwiaki, macicę – hematometrę, jajowody – hematosalpinx. Deformacja sromu może być spowodowana hipo- i epispodziectwem, w szczególności hermafrodytyzmem. Ponadto deformacja jest nieunikniona, jeśli odbyt otwiera się (wada wrodzona) do pochwy lub przedsionka. Wrodzony przerost lub przerost zewnętrznych narządów płciowych występuje rzadko. Nabyty przerost warg sromowych może wystąpić na początku okresu dojrzewania w odpowiedzi na charakterystyczny dla tego okresu wzrost poziomu hormonów płciowych. Przyczyną przerostu warg sromowych może być masturbacja. Nie wyklucza się dziedzicznej predyspozycji do ich przerostu.
Diagnostyka. Rozpoznanie anomalii żeńskich narządów płciowych jest trudne ze względu na fakt, że wiele wad nie objawia się w żaden sposób, a wiele z nich po raz pierwszy daje się odczuć dopiero w okresie dojrzewania. Te dziewczyny mają fenotyp żeński; dane z badań zewnętrznych, a także profil antropometryczny nie mogą odbiegać od normy. Wykrywanie anomalii narządów płciowych ma trzy szczyty: narodziny, dojrzewanie i początek (lub próbę) aktywności seksualnej. Pierwotny brak miesiączki jest wiodącym objawem wad rozwojowych narządów płciowych i w większości przypadków ma charakter fałszywy, ze względu na niemożność odpływu krwi menstruacyjnej z powodu atrezji lub aplazji jakiegokolwiek obszaru poniżej ujścia wewnętrznego macicy. Wtórny brak miesiączki jest mniej typowy, może wskazywać na patologiczne tworzenie się jajników. Polimenorrhea jest charakterystyczna dla dodatkowego rogu lub różnych opcji podwojenia macicy. Innym częstym objawem jest pojawienie się w okresie pokwitania comiesięcznego nasilającego się bólu brzucha, któremu czasami towarzyszy utrata przytomności. Manifestacje patologiczne niekoniecznie powracają z każdym cyklem menstruacyjnym; występują odstępy 1-3 miesięcy, kiedy miesiączka mija fizjologicznie. Jednak przez dość długi czas dziewczyna może nie odczuwać bolesnych wrażeń. Stopniowo ból przybiera charakter kolki jelitowej, której towarzyszą nudności, czasem dyzuria. Objaw bólu wiąże się z naruszeniem odpływu krwi menstruacyjnej z nieprawidłowych dróg rodnych, a także z faktem, że endometriozę stwierdza się u 70% dziewcząt z anomaliami narządów płciowych. W niektórych przypadkach wykonuje się nieuzasadnioną cerebrosekcję. Obserwowana hipertermia (37-37,8) spowodowana jest wchłanianiem substancji pirogennych z miejsc gromadzenia się krwi i (rzadziej) ropienia podczas stagnacji, na przykład w prymitywnym rogu. Powyższe bolesne objawy mogą wystąpić na tle normalnie przechodzącej miesiączki. Jest to możliwe w przypadku hemiatrezji, to znaczy z naruszeniem odpływu z połowy zdwojonego odcinka narządów płciowych, kończącego się zamkniętą pochwą. W badaniu palpacyjnym brzucha czasami można określić „guz” w dolnej części brzucha; granice guza są wyraźne (jeśli górny biegun nie znajduje się wysoko nad górną krawędzią macicy, jest rozmyty). Perkusja potrafi również określić przytłumienie dźwięku w podbrzuszu. Rozmiary hematometrów są czasami duże, przypominając macicę w późnej ciąży. „Guz” jest bezbolesny, przemieszczalny. Zjawiska otrzewnowe mogą objawiać się zaawansowaną infekcją lub nadmiarem krwi menstruacyjnej do jamy brzusznej, co obserwuje się, gdy atrezja nie jest rozpoznawana przez długi czas i tworzy się nie tylko hematokolpos, hematometry, ale także hematosalpinx. W obecności hematometrów mogą wystąpić zaburzenia oddawania moczu i defekacji. U co trzeciej dziewczynki z hematometrem, która powstała na podstawie gynatrezji, guz w jamie brzusznej jest po raz pierwszy wykrywany w poradni dziecięcej podczas badania przez miejscowego pediatrę. Badanie zewnętrznych narządów płciowych ma decydujące znaczenie diagnostyczne dla atrezji błony dziewiczej. Przezroczysty sinicowy „guz” powoduje pęcznienie błony dziewiczej, a czasem i całego krocza. W tej dziedzinie jest napięcie. Sondowanie pochwy i macicy zaleca się w celu wykrycia niektórych rodzajów anomalii (wykrywanie przegród, występów, dodatkowych pasaży). Manipulacja wykonywana jest często w znieczuleniu, co wymaga szczególnej ostrożności podczas jej wykonywania. Oburęczne badanie pochwy, wykonywane w znieczuleniu (pod warunkiem, że kształt i wielkość ujścia błony dziewiczej pozwala na jego wykonanie) pomaga wykryć szereg anomalii, wyrażających się w podwojeniu macicy, obecności szczątkowego rogu; wyczuwa się tę samą powiększoną macicę (hematometrę). Przy badaniu oburęcznym często zwraca uwagę nadmierne nasilenie fałdów poprzecznych na przedniej i tylnej ścianie pochwy, przypominające „zarozumiałe grzebienie”. Takie odkrycie sugeruje obecność dwurożnej macicy. Istotną wartość diagnostyczną ma oburęczne badanie odbytniczo-brzuszne. U dziewcząt bez pochwy macica często nie jest wyczuwalna. W obecności hematometry i hematosalpinx doodbytniczo określa się duży, okrągły, elastyczny, bezbolesny „guz”. Jednocześnie nie możemy zapominać, że dystopiczna nerka (lub nerki) może być wyczuwalna w miednicy małej. Waginoskopia pozwala wykryć podwojenie szyjki macicy, pozostałości kanału Gartnera, przegrody pochwy, ujścia przetoki. Diagnostyczne nakłucie podejrzanej formacji jest dopuszczalne tylko jako pierwszy etap leczenia chirurgicznego, które już się rozpoczęło, w przeciwnym razie takie nakłucie, wykonane jako niezależna i jedyna manipulacja, jest obarczone infekcją, krwawieniem i innymi powikłaniami. Obowiązkowe wśród środków diagnostycznych są metody badań rentgenowskich. Histerosalpinografia jest szczególnie wskazana w przypadku podejrzenia macicy dwurożnej, obecności w niej przegrody, a także szczątkowego rogu, jeśli jego światło komunikuje się z jamą macicy. Pelviografia gazowa jest stosowana z prymitywnym rogiem i jest szczególnie przydatna, gdy należy ją odróżnić od torbieli jajnika. Ginekografia dwukontrastowa dostarcza cennych informacji o wszystkich typach anomalii wewnętrznych narządów płciowych. Waginografię, uretrografię, fistulografię wykonuje się w przypadku atrezji pochwy, hermafrodytyzmu, przetok wrodzonych. Wykonywanie urografii dożylnej jest obowiązkowe w prawie wszystkich przypadkach anomalii w rozwoju narządów płciowych. Pewne znaczenie w diagnostyce anomalii mają metody endoskopowe (kuldoskopia, laparoskopia, cystoskopia, sigmoidoskopia), zwłaszcza że przy nowoczesnej wersji ich wykonania możliwe jest pobranie materiału do biopsji. Jednak w wielu przypadkach diagnostyczna chirurgia jamy brzusznej staje się kluczowa dla dzieci, którą w razie potrzeby można przekształcić w terapeutyczną: gonadektomia, resekcja jajników, chirurgia plastyczna, wycięcie pierwotnych formacji, omento-jajnikopeksja. Próba wykorzystania do celów diagnostycznych oznaczania poziomu hormonów (LH, FSH, estradiolu i innych frakcji, pregnandiolu, testosteronu) nie przyniosła pożądanych wyników, ponieważ w większości jest to prawidłowa lub zmienna produkcja przysadki i jajników wykryto hormony. Metody genetyczne nie zajęły jeszcze wiodącego miejsca w diagnostyce anomalii w rozwoju narządów płciowych. Ważne jest wskazanie funkcjonalnej niższości układu rozrodczego u matek i sióstr dziewcząt z anomaliami w rozwoju żeńskich narządów płciowych. Oznaczanie chromatyny płciowej i kariotypowania w tym kontyngencie dziewcząt w 96% patologii nie ujawnia. Obserwowane zmiany parametrów dermatoglificznych (wzrost całkowitej liczby przegrzebków, liczby loków i innych cech) pozwalają podejrzewać naruszenie na poziomie genów.
Leczenie. W przypadku niektórych typów patologii (macica siodła, macica jednorożca) leczenie nie jest wymagane. Wystarczy wiedzieć o istniejącej anomalii, aby w przyszłości prawidłowo przeprowadzić ciążę, poród i wykonać manipulacje wewnątrzmaciczne. W przypadku innych rodzajów patologii, na przykład z zespołem Rokitansky-Küster, leczenie jest nieskuteczne i sprowadza się tylko do stworzenia sztucznej pochwy. W przypadku całkowitej atrezji lub agenezji pochwy z prawidłowo wykształconymi narządami wewnętrznymi, leczenie chirurgiczne daje zadowalający efekt. Sztuczna pochwa, stworzona jedną z wielu metod, daje tym kobietom nie tylko możliwość współżycia, ale pełni również funkcję kanału prowadzącego do uwolnienia pochwowej części szyjki macicy. Atrezja dolnej trzeciej części pochwy wymaga interwencji o niewielkiej objętości (tępy dostęp do dolnego bieguna rurki pochwy, rozcięcie błony śluzowej pochwy, usunięcie zawartości krwiaka i zszycie zredukowanych brzegów błony śluzowej pochwy do naskórek pierścienia sromu). Róg szczątkowy lub pomocniczy jest usuwany podczas ablacji. Przy różnych opcjach podwojenia dróg rodnych z naruszeniem odpływu krwi menstruacyjnej z jednej strony, podejmuje się maksymalne wycięcie przyśrodkowej ściany zamkniętej pochwy w celu stworzenia wspólnej pochwy. Ogólnie rzecz biorąc, rodzaj interwencji chirurgicznej w przypadku anomalii w strukturze narządów płciowych ustalany jest ściśle indywidualnie. Często do leczenia rozległej anomalii narządów płciowych tworzone są jednocześnie dwa zespoły chirurgiczne: jeden do operacji z krocza i pochwy, drugi do dostępu brzusznego. W przypadku anomalii wewnętrznych narządów płciowych cerebrotomia jest obowiązkowym etapem diagnozy i leczenia, ponieważ guzy jajników i inne lokalizacje często występują jednocześnie z anomaliami. Najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się przy atrezji błony dziewiczej. Pośrodku nakłada się nacięcie w kształcie krzyża (2 * 2 cm), a po uwolnieniu głównej części nagromadzonej krwi krawędzie sztucznie utworzonej dziury w błonie dziewiczej są tworzone za pomocą rzadkich pojedynczych szwów katgutowych. W pierwszych dniach przepisywane są środki zmniejszające macicę. U niektórych dziewczynek, aby zapobiec nawrotowi atrezji, nowo powstałą dziurę trzeba zatkać bougie, zatkać. Nawiasem mówiąc, przy wczesnej diagnozie atrezji błony dziewiczej podczas podobnej operacji lub nakłucia diagnostycznego, zwykle poprzedzającego operację, można uzyskać nie krew, ale śluz.
Prognoza. W wielu przypadkach po chirurgicznej korekcji anomalii zdolność do poczęcia nie jest upośledzona. Często pojawiają się oznaki groźnej aborcji, ale po wyeliminowaniu niebezpieczeństwa ciąża może zakończyć się samoistnym porodem. Podczas porodu prawie zawsze obserwuje się anomalie porodowe i tendencję do hipotonicznego krwawienia. W 50% wykonuje się cesarskie cięcie.
Bibliografia
- 1. Ginekologia dzieci i młodzieży. Kobozeva N. V. Kuznetsova M. N. Gurkin Yu. A. Medicine, 1988
- 2. Ginekologia młodzieży. Gurkin Yu A. Wytyczne dla lekarzy.
- 3. Ginekologia. Podręcznik, wyd. Savelieva G.M.
Anomalie w rozwoju jajnika
1. Agenezja (aplazja) jajnika- Brak jajników. Anowaria to brak dwóch jajników.
2. Hipoplazja jajnika- niedorozwój jednego lub obu jajników.
3. Rozrost jajników- wczesne dojrzewanie tkanki gruczołowej i jej funkcjonowanie.
4. dodatkowy jajnik- czasami znajduje się w pobliżu głównych jajników w fałdach otrzewnej. Różni się małym rozmiarem.
5. Jajnik ektopowy- przemieszczenie jajnika z jego zwykłego miejsca w jamie miednicy. Może znajdować się w grubości warg sromowych, przy wejściu do kanału pachwinowego, w samym kanale.
Anomalie w rozwoju macicy
1. Agenezja macicy- całkowity brak macicy z powodu jej braku formowania jest rzadki.
2. Aplazja macicy- wrodzony brak macicy. Macica ma zwykle postać jednego lub dwóch podstawowych wałków mięśniowych. Częstotliwość waha się od 1:4000-5000 do 1:5000-20000 noworodków. Często związany z aplazją pochwy. Być może połączenie z anomaliami w rozwoju innych narządów: kręgosłupa (18,3%), serca (4,6%), zębów (9,0%), przewodu pokarmowego (4,6%), narządów moczowych (33,4%). Istnieją 3 warianty aplazji:
A) szczątkową macicę określa się jako cylindryczną formację znajdującą się pośrodku miednicy małej, po prawej lub lewej stronie, o wymiarach 2,5-3,0 x 2,0-1,5 cm;
B) szczątkowa macica ma postać dwóch grzbietów mięśniowych zlokalizowanych ciemieniowo w jamie miednicy małej, każdy o wymiarach 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;
C) wałki mięśniowe (brak podstaw macicy.
3. Hipoplazja macicy (syn.: infantylizm macicy)- macica jest zmniejszona, ma nadmierną przednią krzywiznę i stożkowatą szyjkę. Istnieją 3 stopnie:
ALE) zarodkowa macica (syn.: szczątkowa macica)- słabo rozwinięta macica (do 3 cm długości), nie podzielona na szyję i ciało, czasami bez jamy;
B) macica niemowlęca- macica jest zmniejszona (3-5,5 cm długości) ze stożkowo wydłużoną szyjką i nadmiernym zgięciem;
W) dorastająca macica- długość 5,5-7 cm.
4. Podwojenie macicy- występuje podczas embriogenezy w wyniku izolowanego rozwoju przewodów paramezonerkowych, podczas gdy macica i pochwa rozwijają się jako narząd sparowany. Istnieje kilka opcji podwojenia:
ALE) Macica podwójna (dydelfia macicy)- obecność dwóch oddzielnych macicy jednorożnych, z których każda jest połączona z odpowiednią częścią rozwidlonej pochwy, wynika z braku połączenia prawidłowo wykształconych przewodów paramesonephric (Müllera) na całej ich długości. Oba aparaty narządów płciowych są oddzielone poprzecznym fałdem otrzewnej. Każda strona ma jeden jajnik i jeden jajowod.
B) Podwojenie macicy (dupleks macicy, synonim: rozwidlenie trzonu macicy)- w pewnym obszarze macicy i pochwy stykają się lub są połączone warstwą włóknisto-mięśniową, zwykle szyjka macicy i obie pochwy są połączone. Mogą istnieć opcje: jedna z pochw może być zamknięta, jedna z macicy może nie komunikować się z pochwą. Jedna z macicy jest zwykle mniejsza, a jej czynność funkcjonalna jest zmniejszona. Od strony macicy zmniejszonej wielkości można zaobserwować aplazję części pochwy lub szyjki macicy.
W) Macica bicornis bicollis- macica jest zewnętrznie dwurożna z dwoma szyjkami, ale pochwa jest podzielona podłużną przegrodą.
5. macica dwurożna (macica dwurożna)- podział trzonu macicy na 2 części w obecności jednej szyi, bez podziału pochwy. Podział na części zaczyna się mniej więcej wysoko, ale w dolnych partiach macicy zawsze łączą się. Podział na 2 rogi odczytywany jest w okolicy trzonu macicy w taki sposób, że oba rogi rozchodzą się w przeciwnych kierunkach pod większym lub mniejszym kątem. Z wyraźnym podziałem na dwie części, definiuje się niejako dwie jednorożce macice. Często składa się z dwóch prymitywnych i niezrośniętych rogów, które nie mają ubytków. Powstaje w 10-14 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego w wyniku niepełnego lub bardzo niskiego zespolenia przewodów paramezonerkowych (Müllera). W zależności od nasilenia rozróżnia się 3 formy:
ALE) Pełna forma - najrzadsza opcja, podział macicy na 2 rogi zaczyna się prawie na poziomie więzadeł krzyżowo-macicznych. Dzięki histeroskopii można zauważyć, że od gardła wewnętrznego zaczynają się dwie oddzielne wnęki połowicze, z których każda ma tylko jedno ujście jajowodu.
B) Formularz niekompletny - podział na 2 rogi obserwuje się tylko w górnej jednej trzeciej części macicy; z reguły rozmiar i kształt rogów macicy nie są takie same. W przypadku histeroskopii ujawnia się jeden kanał szyjki macicy, ale bliżej dna macicy znajdują się dwie wgłębienia. W każdej połowie ciała macicy odnotowuje się tylko jedno ujście jajowodu.
W) kształt siodła (syn.: macica siodłowa, macica łukowata)- podział trzonu macicy na 2 rogi tylko w dolnej części z wytworzeniem niewielkiego zagłębienia na zewnętrznej powierzchni w postaci siodła (spód macicy nie ma zwykłego zaokrąglenia, jest zagłębiony lub wklęsły wewnętrzny). W histeroskopii widoczne są oba ujścia jajowodów, dno niejako wystaje do jamy macicy w postaci grzbietu.
6. Macica jednorożca (macica jednorożec)- kształt macicy z częściową redukcją o połowę. Wynik atrofii jednego z przewodów Mullera. Charakterystyczną cechą jednorożca macicy jest brak jej dna w sensie anatomicznym. W 31,7% przypadków łączy się z anomaliami w rozwoju narządów moczowych. Występuje w 1-2% przypadków wśród wad rozwojowych macicy i pochwy.
7. Macica jest oddzielona (syn.: rozdwojona macica, przegroda wewnątrzmaciczna)- obserwowane w obecności przegrody w jamie macicy, co czyni ją dwukomorową. Częstotliwość - 46% przypadków całkowitej liczby wad rozwojowych macicy. Przegroda wewnątrzmaciczna może być cienka, gruba, na szerokiej podstawie (w formie trójkąta). Istnieją 2 formy:
ALE) Przegroda macicy- pełna forma, całkowicie podzielona macica.
B) Podprzegroda macicy- forma niepełna, macica częściowo podzielona, długość przegrody - 1-4 cm.