ළමුන් තුළ රක්තපාත diathesis: රෝග ලක්ෂණ, රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාර. රක්තපාත diathesis වෙනස් රෝග විනිශ්චය රක්තපාත diathesis ළමා රෝග
රක්තපාත ඩයැටේෂස් යනු එක් ප්‍රමුඛ ලක්ෂණයකින් ඒකාබද්ධ වන රෝග ගණනාවකට යොමු වේ - ශරීරයේ ස්වයංසිද්ධ රුධිර වහනය වීමේ ප්රවණතාවය. මෙය මුල් ළමාවිය ඇතුළු ඕනෑම වයසක සිදුවන තරමක් පොදු රෝග සමූහයකි. රක්තපාත diathesis උපතින්ම, උරුම වූ ජානමය අසාමාන්යතා නිසා ඇති විය හැක, සහ අත්පත් කර, රුධිරයේ හෝ රුධිර නාලවල රෝග නිසා ඇති විය හැක.
රුධිර කැටි ගැසීම පට්ටිකා එකතු කිරීමේ යාන්ත්රණය (එකට ඇලවීම) මත පදනම් වන බැවින්, මෙම යාන්ත්රණය උල්ලංඝනය කිරීම නිසා ලේ ගැලීම සිදු වූ විට එවැනි තත්වයන් විසංයෝජන ත්රොම්බොසයිටොපති ලෙස හැඳින්වේ. රක්තපාත diathesis සඳහා වඩාත් පොදු සෘජු හේතුව වන්නේ Disaggregation thrombocytopathy වේ. දෙවන ස්ථානයේ සනාල බිත්තියේ පාරගම්යතාවයේ ආබාධ වේ.
ළමුන් තුළ රක්තපාත diathesis
ප්රාථමික, හෝ ස්වාධීන රෝගයක් ලෙස ක්රියා කරන, ළමුන් තුළ රක්තපාත diathesis සාමාන්යයෙන් පාරම්පරික ස්වභාවයේ හේතු ඇත: hemophilia, Osler-Rendu රෝගය, von Willebrand රෝගය, ආදිය, හෝ ප්‍රතිශක්තිය: Scheinlein-Henoch රෝගය හෝ රක්තපාත vasculitis, විවිධ වර්ගවල. එරිතිමාව.
ළමුන් තුළ රක්තපාත ඩයැටේෂස් ද්විතියික තත්වයක් ද විය හැකිය, උග්ර ලිම්ෆොසයිටික්, මයිලෝමා හෝ ලියුකොසයිටික් ලියුකේමියාව වැනි මාරාන්තික රුධිර රෝගයක රෝග ලක්ෂණයකි.
වෙනම කණ්ඩායමක් ළමුන් තුළ ක්රියාකාරී thrombocytopathies ඇතුළත් වන අතර, එය රෝගයක් නොවේ, නමුත් වයසට සම්බන්ධ පට්ටිකා නොමේරූ බව ප්රකාශ කිරීම පමණි. ළමුන් තුළ ක්රියාකාරී ත්රොම්බොසයිටොපති ඉතා සුලභ ය; සංඛ්‍යාලේඛනවලට අනුව, ඒවා සියලුම ළමයින්ගෙන් 5 සිට 10% දක්වා බලපාන අතර, ළමුන් තුළ ස්වයංසිද්ධ රුධිර වහනය වන සියලුම අවස්ථාවන්ගෙන් 50% කට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක් මෙම තත්වය මගින් පැහැදිලි කෙරේ. ළමුන් තුළ ක්රියාකාරී ත්රොම්බොසයිටොපති තාවකාලිකයි - රීතියක් ලෙස, වැඩිවිය පැමිණීමෙන් පසු ඒවා අතුරුදහන් වේ. කෙසේ වෙතත්, ඔබට ඒවාට නොසැලකිලිමත් ලෙස ප්රතිකාර කළ නොහැක, මන්ද සමහර ව්යාධිජනක සාධක එකතු කළ විට, ඒවා ජීවිතයට තර්ජනයක් වන තත්වයන් සඳහා ප්‍රේරකයක කාර්යභාරය ඉටු කළ හැකිය, නිදසුනක් ලෙස, තැලීමකින් හෝ ආඝාතයකින් අභ්යන්තර රුධිර වහනයක් ඇති කරයි. වයසට සම්බන්ධ thrombocytopathy දරුවන් තුළ රක්තපාත diathesis වෙනත් ආකාරයේ, ලේ ගැලීම වැඩි සමග එම ආකාරයෙන් ම විදහා දක්වයි, එබැවින් එවැනි සියලු අවස්ථාවන් කෙරෙහි අවධානය යොමු කිරීම අවශ්ය වේ. බාහිර සං signs ා මගින් මුල් අවධියේදී උග්ර ලියුකේමියාවේ ප්රකාශනයන්ගෙන් ක්රියාකාරී ත්රොම්බොසයිටොපති වෙන්කර හඳුනාගත නොහැක; මෙය කළ හැක්කේ රසායනාගාර රුධිර පරීක්ෂණවලින් පසුව පමණි.
රක්තපාත ඩයැටේෂස් වර්ග ඒවාට හේතු වූ හේතු මත රඳා පවතී
රුධිර වහනය වැඩිවීමට යටින් පවතින යාන්ත්රණය මත පදනම්ව, රක්තපාත ඩයැටේෂස් කණ්ඩායම් 4 ක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:
- පට්ටිකා, රුධිර කැටි ගැසීම් සෛල ආශ්රිත ආබාධ මත පදනම් වූ රක්තපාත: ඔවුන්ගේ සංඛ්යාව (thrombocytopenia) අඩු වීම හෝ ඔවුන්ගේ කාර්යය උල්ලංඝනය (thrombocytopathy). ඒවා බොහෝ විට ප්රතිශක්තිකරණ යාන්ත්‍රණවල ආබාධ, අක්මාව හා වකුගඩු රෝග නිසා ඇතිවේ. මෙම කණ්ඩායමට ඉහත විස්තර කර ඇති ක්රියාකාරී එක ඇතුළුව විසංයෝජන ත්‍රොම්බොසයිටොපතියේ සියලුම අවස්ථා ඇතුළත් වේ;
- රුධිරයේ කැටි ගැසීමේ ක්‍රියාකාරිත්වයට වගකිව යුතු ප්‍රෝටීනයක් වන ෆයිබ්රින් වල පරිවෘත්තීය ක්රියාවලියේ බාධාවක් හේතුවෙන් ඇතිවන රක්තපාත ඩයැටේෂස්. එවැනි diathesis fibrinolytics බලපෑම යටතේ සිදු විය හැක, i.e. රුධිරයේ ෆයිබ්රින් මට්ටම අඩු කරන ඖෂධ ද පරම්පරාගත (hemophilia);
- හේතු දෙකම මත පදනම් වූ ඩයැටේසිස්, කැටි ගැසීමේ ආබාධයක් සහ පට්ටිකා රක්තපාත ආබාධයක්. මේවාට විකිරණ මාත්රාව වැඩි කිරීම, මාරාන්තික රුධිර රෝග, වොන් විලෙබ්‍රෑන්ඩ්ගේ රෝගය සමඟ රක්තපාත ඇතුළත් වේ;
- රක්තපාත ඩයැටේෂස්, සනාල බිත්තියේ කැළඹීම් නිසා ඇති වන අතර එහි ප්රති result ලයක් ලෙස එය රුධිර සෛල වලට පාරගම්ය වේ. මෙම කණ්ඩායමට රක්තපාත vasculitis, විටමින් C ඌනතාවය සහ වෛරස් ආසාදනයක ප්රතිවිපාක ඇතුළත් වේ.
රක්තපාත diathesis රෝග ලක්ෂණ
රක්තපාත diathesis හි ප්රධාන හා බොහෝ විට එකම රෝග ලක්ෂණය වන්නේ ලේ ගැලීම වැඩි වීමයි; අනෙක් සියලුම සලකුණු කෙසේ හෝ එයට සම්බන්ධ වේ. රුධිර වහනය වැඩි වීම නුසුදුසු හේතූන් මත දිගු හෝ අධික රුධිර වහනයක ස්වරූපයෙන් පෙන්නුම් කරයි, නිදසුනක් වශයෙන්, කුඩා සීරීමක් බරපතල හා දිගු ලේ ගැලීමක් ඇති කළ හැකිය. බොහෝ විට රුධිර වහනය සාමාන්යයෙන් ස්වයංසිද්ධ වේ. මෙය නාසයෙන් නොපැහැදිලි ලේ ගැලීම, විදුරුමස්, කාන්තාවන්ගේ ගර්භාෂ ලේ ගැලීම සහ පෙර කම්පනයකින් තොරව හේමාටෝමා (තැලීම්) හි හදිසි පෙනුම පෙන්නුම් කරයි.
රක්තපාත diathesis තුළ ලේ ගැලීම් වර්ග 5 ක් ඇත:
- කේශනාලිකා ලේ ගැලීම, සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල කුඩා රතු තිත් (පෙටෙචියා, එක්චිමෝස්) විසිරීමක ස්වරූපයෙන් මෙන්ම “ගෑස්සීම” ලේ ගැලීමේ ස්වරූපයෙන් - නාසික, විදුරුමස්, ගර්භාෂ, ආමාශය, බඩවැල්. ඔවුන් thrombocytopenia සහ disaggregation thrombocytopathy ලක්ෂණ වේ;
- Hematoma රුධිර වහනය යනු subcutaneous hematomas සහ අභ්යන්තර රුධිර වහනය සෑදීමයි. hemophilia සහ වෙනත් සමහර රෝග ලක්ෂණ;
- මිශ්ර වර්ගය, කේශනාලිකා සහ රක්තපාත රුධිර වහනය යන දෙකෙහිම සං signs ා ඒකාබද්ධ කිරීම, රක්තපාත පිළිකා වල ලක්ෂණය (ලියුකේමියාව, ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව, ආදිය);
- දම් පැහැති ලේ ගැලීම යනු සිහින් ලප කැසීමක් වන අතර එය පළමුව කකුල් මත සමමිතිකව දිස්වන අතර පසුව කලවා සහ තට්ටම් දක්වා ඉහළට පැතිරෙයි. රෝගය වර්ධනය වන විට, කුෂ්ඨ ප්රමාණයෙන් වැඩි වන අතර විශාල පැල්ලම් වලට ඒකාබද්ධ විය හැක. මෙය බැහැර නොකළද එය ඉණට ඉහළින් සෑදෙන්නේ කලාතුරකිනි. ලේ ගැලීමේ එවැනි බාහිර ප්රකාශනයන් රක්තපාත vasculitis (Scheinlein-Henoch රෝගය) ලක්ෂණයකි;
- කුඩා රුධිර නාලවල පාරම්පරික ව්යාධිවේදය මත පදනම් වූ ක්ෂුද්ර ප්රෝටෝන ලේ ගැලීම. එම ස්ථානයේම ස්ථීර කේශනාලිකා රුධිර වහනයක ස්වරූපයෙන් ප්රකාශයට පත් වේ.
රක්තපාත diathesis සඳහා ප්රතිකාර ක්රම
රක්තපාත ඩයැටේෂස් ප්රතිකාර කිරීම මූලික වශයෙන් අරමුණු කර ඇත්තේ රුධිර වහනය ඉවත් කිරීම, ඒවා ශරීරයට ක්ෂණික අනතුරක් වන බැවිනි. මෙම කාර්යය සඳහා, රුධිර කැටි ගැසීම වැඩි කරන ඖෂධ නියම කර ඇති අතර, ත්රොම්බොසයිටොපති වලදී, ඔවුන්ගේ වඩා හොඳ මේරීම සඳහා දායක වන අය, i.e. පරිවෘත්තීය වැඩි දියුණු කිරීම අරමුණු කර ඇත.
ද්විතියික ඩයැටේෂස් එයට හේතු වූ රෝගය සමඟ ප්රතිකාර කරනු ලැබේ. පාරම්පරික යාන්ත්රණ මත පදනම් වූ රක්තපාත ඩයැටේෂස්, රීතියක් ලෙස, සුව කළ නොහැක, කෙසේ වෙතත්, රෝග ලක්ෂණ තුරන් කිරීම සහ සෞඛ්‍යය පවත්වා ගැනීම අරමුණු කරගත් නිරන්තර අධීක්ෂණය සහ චිකිත්සාව එවැනි රෝගීන්ගේ ආයු කාලය සැලකිය යුතු ලෙස දිගු කරයි.
ළමුන් තුළ ක්රියාකාරී thrombocytopathy දරුවාට බරපතල තුවාල වලින් ආරක්ෂා වන අතරම සාමාන්ය ශාරීරික ක්රියාකාරකම් සහතික කිරීම සඳහා කොන්දේසි නිර්මානය කිරීම අවශ්ය වේ. හොඳ පෝෂණය සහ බෝවන රෝග වැළැක්වීම, විශේෂයෙන් වෛරස් හේතු විද්යාව ද අවශ්ය වේ.
රක්තපාත diathesis
Hemorrhagic diathesis යනු රුධිර වහනය සින්ඩ්රෝම් (වගුව 15-1) ඇතිවීම මගින් සංලක්ෂිත රෝගයකි.
වගුව 15-1.රක්තපාත diathesis කාණ්ඩයේ සමහර රෝග වල රුධිර වහනය වර්ග*
thrombocytopenic Purpura
Thrombocytopenic purpura (Werlhof's රෝගය) යනු රතු ඇටමිදුළුවල සාමාන්ය හෝ වැඩි මෙගාකාරියෝසයිට් සංඛ්යාවක් සහිත ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා (රුධිරයේ පට්ටිකා අන්තර්ගතය 150x10 9 / l ට අඩු අඩුවීම) නිසා ඇතිවන රුධිර වහනය වීමේ ප්‍රවණතාවකින් සංලක්ෂිත රෝගයකි.
Thrombocytopenic purpura යනු රක්තපාත diathesis කාණ්ඩයේ වඩාත් සුලභ රෝගයකි. Thrombocytopenic purpura හි නව අවස්ථා ඇතිවීම වසරකට ජනගහනය මිලියනයකට 10 සිට 125 දක්වා පරාසයක පවතී. මෙම රෝගය සාමාන්යයෙන් ළමා කාලයේ දී ප්රකාශයට පත් වේ. වයස අවුරුදු 10 ට පෙර රෝගය ඇතිවේ
එය පිරිමි ළමයින් හා ගැහැණු ළමයින් තුළ එකම සංඛ්යාතයකින් සිදු වන අතර, අවුරුදු 10 කට පසු සහ වැඩිහිටියන් - කාන්තාවන් තුළ 2-3 ගුණයකින් වැඩි වේ.
හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය
thrombocytopenic purpura දී, ප්රතිශක්තිකරණ යාන්ත්රණ හරහා පට්ටිකා විනාශ වීම හේතුවෙන් thrombocytopenia වර්ධනය වේ. වෛරස් හෝ බැක්ටීරියා ආසාදනවලින් සති 1-3 කට පසුව තමන්ගේම පට්ටිකා වලට ප්රතිදේහ මතු විය හැක; වැළැක්වීමේ එන්නත්; තනි පුද්ගල නොඉවසීම සමඟ ඖෂධ ගැනීම; hypothermia හෝ insolation; ශල්යකර්මයෙන් පසු, තුවාල. සමහර අවස්ථාවලදී, නිශ්චිත හේතුවක් හඳුනාගත නොහැකිය. ශරීරයට ඇතුළු වන Ags (උදාහරණයක් ලෙස, වෛරස්, එන්නත් ඇතුළු ඖෂධ) රෝගියාගේ පට්ටිකා මත පදිංචි වී ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිචාරයක් ඇති කරයි. ප්රති-පට්ටිකා ප්රතිදේහ ප්රධාන වශයෙන් IgG ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත. "Ag + AT" ප්රතික්රියාව පට්ටිකා මතුපිට සිදු වේ. Thrombocytopenic purpura හි AT සමඟ පටවා ඇති පට්ටිකා වල ආයු කාලය සාමාන්යයෙන් දින 9-11 වෙනුවට පැය කිහිපයක් දක්වා අඩු වේ. ප්ලීහාව තුළ නොමේරූ පට්ටිකා මරණය සිදු වේ. thrombocytopenic purpura හි ලේ ගැලීම සිදුවන්නේ පට්ටිකා ප්‍රමාණය අඩුවීම, පට්ටිකා වල ඇන්ජියෝට්‍රොෆික් ක්රියාකාරිත්වය නැතිවීම නිසා සනාල බිත්තියට ද්විතියික හානිය, රුධිරයේ සෙරොටොනින් සාන්ද්රණය අඩුවීම හේතුවෙන් සනාල හැකිලීම දුර්වල වීම සහ නොහැකියාව හේතුවෙනි. රුධිර කැටියක් ඉවත් කරන්න.
සායනික පින්තූරය
මෙම රෝගය රක්තපාත සින්ඩ්රෝම් පෙනුම සමග ක්රමයෙන් හෝ උග්ර ලෙස ආරම්භ වේ. Thrombocytopenic purpura හි ලේ ගැලීමේ වර්ගය පෙටෙචියල් පැල්ලම් (තැලීම්) වේ. සායනික ප්‍රකාශනයන්ට අනුව, thrombocytopenic purpura හි ප්‍රභේද දෙකක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය: “වියළි” - රෝගියා අත්විඳින්නේ සමේ රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය පමණි; "තෙත්" - ලේ ගැලීම සමඟ ඒකාබද්ධ රක්තපාත. Thrombocytopenic purpura හි ව්යාධිජනක රෝග ලක්ෂණ වන්නේ සමේ රුධිර වහනය, ශ්ලේෂ්මල පටල සහ ලේ ගැලීමයි. සමේ රක්තපාත සින්ඩ්රෝම් රෝගීන්ගෙන් 100% ක් තුළ සිදු වේ.
ecchymoses ගණන තනි සිට බහු දක්වා වෙනස් වේ.
සමග චර්ම රක්තපාත සින්ඩ්රෝම් ප්රධාන ලක්ෂණ
thrombocytopenic purpura පහත පරිදි වේ.
රක්තපාතවල බරපතලකම සහ කම්පන සහගත නිරාවරණයේ මට්ටම අතර විෂමතාව; ඔවුන්ගේ ස්වයංසිද්ධ පෙනුම (ප්රධාන වශයෙන් රාත්රියේදී) හැකි ය.
රක්තපාත කුෂ්ඨ වල බහුරූපතාව (පෙටෙචියා සිට විශාල රුධිර වහනය දක්වා).
බහු ක්‍රෝම් සමේ රක්තපාත (දම් පාට සිට නිල්-කොළ සහ කහ ඒවා කොපමණ කලකට පෙර දර්ශනය වූවාද යන්න මත පදනම්ව), එය බිලිරුබින් බවට දිරාපත් වීමේ අතරමැදි අවධීන් හරහා ක්රමයෙන් Hb පරිවර්තනය කිරීම හා සම්බන්ධ වේ.
රක්තපාත මූලද්රව්යවල අසමමිතිය (ප්රියතම ස්ථානගත කිරීමක් නැත).
වේදනා රහිත.
රක්තපාත බොහෝ විට ශ්ලේෂ්මල පටලවල, බොහෝ විට ටන්සිල්, මෘදු හා දෘඪ තාලයේ සිදු වේ. කන් බෙරය, ස්ක්ලෙරා, වීදුරු ශරීරය සහ ෆන්ඩස් තුළට ලේ ගැලීම් සිදුවිය හැකිය.
sclera තුලට ලේ ගැලීම thrombocytopenic purpura - මොළයේ රුධිර වහනය වඩාත් දරුණු හා භයානක ප්රකාශනයේ තර්ජනයක් පෙන්නුම් කළ හැකිය. රීතියක් ලෙස, එය හදිසියේම සිදු වන අතර වේගයෙන් ඉදිරියට යයි. සායනිකව, මස්තිෂ්ක රුධිර වහනය හිසරදය, කරකැවිල්ල, වලිප්පුව, වමනය සහ නාභිගත ස්නායු රෝග ලක්ෂණ මගින් විදහා දක්වයි. මස්තිෂ්ක රක්තපාතයේ ප්රතිඵලය පරිමාව, ව්යාධි ක්රියාවලිය ප්රාදේශීයකරණය, කාලෝචිත රෝග විනිශ්චය සහ ප්රමාණවත් චිකිත්සාව මත රඳා පවතී.
Thrombocytopenic purpura යනු ශ්ලේෂ්මල පටල වලින් ලේ ගැලීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. ඔවුන් බොහෝ විට ස්වභාවයෙන්ම බහුල වන අතර, රෝගියාගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන දරුණු පශ්චාත් රක්තහීනතාවය ඇති කරයි. ළමුන් තුළ, නාසයේ ශ්ලේෂ්මලයෙන් ලේ ගැලීම බොහෝ විට සිදු වේ. විදුරුමස් වලින් ලේ ගැලීම සාමාන්යයෙන් අඩුයි, නමුත් දත් නිස්සාරණයේදී එය භයානක විය හැකිය, විශේෂයෙන් හඳුනා නොගත් රෝගයක් ඇති රෝගීන්ට. thrombocytopenic purpura හි දත් නිස්සාරණයෙන් පසු ලේ ගැලීම මැදිහත් වූ වහාම සිදු වන අතර හීමොෆිලියා හි ප්රමාද වූ, ප්රමාද වූ රුධිර වහනය මෙන් නොව, එය නැවැත්වීමෙන් පසු නැවත ආරම්භ නොවේ. වැඩිවිය පැමිණීමේ ගැහැණු ළමුන තුළ, දරුණු menorrhagia සහ metrorrhagia හැකි ය. ආමාශ ආන්ත්රයික හා වකුගඩු රුධිර වහනය අඩු වාර ගණනක් සිදු වේ.
Thrombocytopenic purpura සමග අභ්යන්තර අවයවවල ලාක්ෂණික වෙනස්කම් නොමැත. ශරීර උෂ්ණත්වය සාමාන්යයෙන් සාමාන්ය වේ. සමහර විට ටායිචාර්ඩියා අනාවරණය වේ, හෘදයේ ශ්‍රවණය අතරතුර - සිස්ටලික් මැසිවිලි නැඟීම සහ බොට්කින්ගේ ස්ථානයේ, රක්තහීනතාවය නිසා ඇති වන පළමු ස්වරය දුර්වල වීම. විශාල වූ ප්ලීහාව සාමාන්ය නොවන අතර thrombocytopenic purpura රෝග විනිශ්චය බැහැර කරයි.
පාඨමාලාවට අනුව, රෝගයේ උග්ර (මාස 6 ක් දක්වා පවතින) සහ නිදන්ගත (මාස 6 කට වඩා වැඩි) ආකාර වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. මූලික පරීක්ෂණය අතරතුර, රෝගයේ ගමන් මගෙහි ස්වභාවය තහවුරු කළ නොහැක.
සමහර විට. රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය සහ රෝගය අතරතුර රුධිර පරාමිතීන් ප්රකාශ කිරීමේ මට්ටම මත පදනම්ව, කාල පරිච්ඡේද තුනක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය: රක්තපාත අර්බුදය, සායනික සමනය සහ සායනික රක්තපාත සමනය.
රක්තපාත අර්බුදය බරපතල රුධිර වහනය සින්ඩ්රෝම් සහ රසායනාගාර පරාමිතීන්හි සැලකිය යුතු වෙනස්කම් මගින් සංලක්ෂිත වේ.
සායනික සමනය කිරීමේදී, රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය අතුරුදහන් වේ, ලේ ගැලීමේ කාලය අඩු වේ, රුධිර කැටි ගැසීමේ පද්ධතියේ ද්විතියික වෙනස්කම් අඩු වේ, නමුත් රක්තපාත අර්බුදයකට වඩා අඩුවෙන් ප්රකාශ වුවද thrombocytopenia දිගටම පවතී.
සායනික හා රක්තපාත සමනය මගින් රුධිර වහනය නොමැති වීම පමණක් නොව, රසායනාගාර පරාමිතීන් සාමාන්යකරණය කිරීම ද අදහස් කෙරේ.
රසායනාගාර පර්යේෂණ
රුධිරයේ පට්ටිකා අන්තර්ගතය අඩුවීම, ඖෂධයේ තනි ඒවා දක්වා සහ ලේ ගැලීමේ කාලය වැඩි වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. රුධිර වහනය වීමේ කාලසීමාව සෑම විටම thrombocytopenia මට්ටමට අනුරූප නොවේ, එය පට්ටිකා සංඛ්යාව මත පමණක් නොව, ඒවායේ ගුණාත්මක ලක්ෂණ මත රඳා පවතී. රුධිර කැටිය ආපසු ගැනීම සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වී හෝ කිසිසේත් සිදු නොවේ. ද්විතියිකව (thrombocytopenia ප්රතිඵලයක් ලෙස), 3 වන පට්ටිකා සාධකයේ ඌනතාවය හේතුවෙන් ප්රමාණවත් තරම් thromboplastin සෑදීමෙන් ප්රකාශයට පත් වන රුධිරයේ ප්ලාස්මා කැටි ගැසීමේ ගුණාංග වෙනස් වේ. දුර්වල වූ thromboplastin සෑදීම රුධිර කැටි ගැසීමේදී ප්‍රෝතොම්බින් පරිභෝජනය අඩුවීමට හේතු වේ. සමහර අවස්ථාවලදී, අර්බුදයකදී thrombocytopenic purpura සමඟ, fibrinolytic පද්ධතිය සක්රිය කිරීම සහ ප්රතිදේහජනක ක්රියාකාරිත්වය (antithrombins, heparin) වැඩි වීමක් සටහන් වේ. thrombocytopenia ඇති සියලුම රෝගීන්ගේ රුධිරයේ සෙරොටොනින් සාන්ද්රණය අඩු වේ. රක්තපාත අර්බුදයකදී එන්ඩොතලියල් පරීක්ෂණ (ටෝර්නිකට්, පින්ච්, මිටියක්, කටු) ධනාත්මක වේ. රතු රුධිරය සහ ලියුකොග්රෑම් (රුධිර අලාභය නොමැති විට) වෙනස්කම් දක්නට නොලැබේ. රතු ඇට මිදුළු පරීක්ෂා කිරීමේදී, මෙගාකාරියෝසයිට් වල සාමාන්ය හෝ වැඩි අන්තර්ගතයක් සාමාන්යයෙන් දක්නට ලැබේ.
Thrombocytopenic purpura රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ ලාක්ෂණික සායනික පින්තූරය සහ රසායනාගාර දත්ත මත ය (වගුව 15-2).
Thrombocytopenic purpura උග්ර ලියුකේමියාව, hypoor red bone marrow aplasia, SLE සහ thrombocytopathies වලින් වෙන්කර හඳුනාගත යුතුය.
වගුව 15-2.Thrombocytopenic purpura සඳහා ප්රධාන රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක
හයිපෝ- සහ ඇප්ලාස්ටික් තත්වයන් තුළ, රුධිර පරීක්ෂණ මගින් pancytopenia අනාවරණය වේ. රතු ඇට මිදුළු පන්ක්ටේට් සෛලීය මූලද්රව්යවල දුර්වලයි.
උග්ර ලියුකේමියාව සඳහා ප්රධාන නිර්ණායකය වන්නේ රතු ඇටමිදුළුවල ඇති පිපිරුම් මෙටාප්ලාසියාවයි.
Thrombocytopenic purpura යනු විසරණය වන සම්බන්ධක පටක රෝග වල ප්‍රකාශනයක් විය හැකිය, බොහෝ විට SLE. මෙම අවස්ථාවේ දී, ප්රතිශක්තිකරණ අධ්යයනයක ප්රතිඵල මත රඳා සිටීම අවශ්ය වේ. ප්රති න්යෂ්ටික සාධකයේ ඉහළ මාතෘකාවක් සහ DNA වලට ප්රතිදේහ තිබීම SLE පෙන්නුම් කරයි.
Thrombocytopenic purpura සහ thrombocytopathies අතර ප්රධාන වෙනස වන්නේ පට්ටිකා අන්තර්ගතය අඩු වීමයි.
ප්රතිකාර
රක්තපාත අර්බුදයකදී, රක්තපාත සංසිද්ධි අඩුවීමත් සමඟම එහි ක්රමයෙන් ව්‍යාප්ත වීමත් සමඟ දරුවාට ඇඳ විවේකයක් නියම කරනු ලැබේ. autoimmune thrombocytopenic purpura සඳහා ව්යාධිජනක චිකිත්සාව glucocorticoids පරිපාලනය, immunoglobulin, splenectomy සහ ප්රතිශක්තිකරණ භාවිතය ඇතුළත් වේ.
Prednisolone සති 2-3 ක් සඳහා 2 mg / kg / day මාත්රාවකින් නියම කරනු ලැබේ, පසුව මාත්රාව අඩු කිරීම සහ ඖෂධය සම්පූර්ණයෙන්ම අත්හිටුවීම. නියම කරන ලද ප්රතිකාරය අතරතුර රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය උත්සන්න වුවහොත්, ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් මාත්රාව කෙටි කාලයක් (දින 3 දක්වා) 3 mg/kg/දිනකට වැඩි කළ හැකි අතර, ඉන් අනතුරුව 2 mg/kg/දිනක මුල් මාත්රාව වෙත ආපසු යා හැක. . දරුණු රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය සහ මස්තිෂ්ක රක්තපාත තර්ජන වලදී, මෙතිල්ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ “ස්පන්දන ප්රතිකාරය” (දින 3 ක් සඳහා 20 mg / kg / day intravenously) හැකි ය. බොහෝ අවස්ථාවලදී මෙම චිකිත්සාව බෙහෙවින් ඵලදායී වේ. පළමුව, රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය අතුරුදහන් වේ, පසුව පට්ටිකා ගණන වැඩි වීමට පටන් ගනී. සමහර රෝගීන් ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් අත්හිටුවීමෙන් පසු නැවත යථා තත්ත්වයට පත් වේ.
දැනට, thrombocytopenic purpura සඳහා ප්රතිකාර කිරීමේදී, පිළිවෙළින් දින 5ක් හෝ 2ක් සඳහා 0.4 හෝ 1 g/kg මාත්රාවකින් සාමාන්ය මානව immunoglobulin එන්නත් කිරීම (පාඨමාලා මාත්රාව 2 g/kg) monotherapy ලෙස යහපත් බලපෑමක් ඇතිව භාවිතා කරනු ලැබේ. ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් සමඟ සංයෝජනයක්.
ප්ලීහාව ප්ලීහාව යාත්රා thromboembolization ගතානුගතික ප්රතිකාර බලපෑම නොමැති හෝ අස්ථාවරත්වය, දරුණු posthemorrhagic රක්තහීනතාවය, රෝගියාගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන දැඩි රුධිර වහනය තුඩු නැවත නැවතත් අධික දිගු ලේ ගැලීම සිදු කරනු ලැබේ. වයස අවුරුදු 5 ට වැඩි ළමුන් තුළ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් ප්රතිකාරයේ පසුබිමට එරෙහිව මෙහෙයුම සාමාන්යයෙන් සිදු කරනු ලැබේ, මන්ද පෙර වයසේදී පශ්චාත් ස්ප්ලේනෙක්ටෝමි සෙප්සිස් වර්ධනය වීමේ ඉහළ අවදානමක් ඇත. රෝගීන්ගෙන් 70-80% ක් තුළ ශල්යකර්ම ප්රායෝගික ප්රකෘතිමත් වීමට හේතු වේ. ඉතිරි දරුවන්ට ස්ප්ලේනෙක්ටෝමාවෙන් පසුව පවා අඛණ්ඩ ප්රතිකාර අවශ්ය වේ.
ළමුන් තුළ thrombocytopenic purpura ප්රතිකාර සඳහා ප්රතිශක්තිකරණ (cytostatics) භාවිතා කරනු ලබන්නේ වෙනත් ආකාරයේ චිකිත්සාවකින් කිසිදු බලපෑමක් නොමැති නම් පමණි, ඔවුන්ගේ භාවිතයේ ඵලදායීතාවය splenectomy වලට වඩා බෙහෙවින් අඩු ය. වින්ක්‍රිස්ටීන් ශරීර මතුපිට වාචිකව 1.5-2 mg/m 2 මාත්රාවකින්, සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් 10 mg/kg මාත්රාවකින් - 5-10 එන්නත්, azathioprine 2-3 mg/kg/දිනක මාත්රාවකින් 2-3 භාවිතා කරයි. මාස 1-2 සඳහා මාත්රා
මෑතදී, danazol (කෘතිම androgenic ඖෂධ), ඉන්ටර්ෆෙරෝන් සූදානම (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), සහ ප්රති-D-Ig (ප්රති-ඩී) ද thrombocytopenic purpura ප්රතිකාර සඳහා භාවිතා කර ඇත. කෙසේ වෙතත්, ඔවුන්ගේ භාවිතයේ ධනාත්මක බලපෑම අස්ථායී වේ, අතුරු ආබාධ ඇති විය හැකි අතර, ඔවුන්ගේ ක්රියාකාරිත්වයේ යාන්ත්රණය තවදුරටත් අධ්යයනය කිරීම සහ මෙම රෝගයේ සංකීර්ණ චිකිත්සාව තුළ ඔවුන්ගේ ස්ථානය තීරණය කිරීම අවශ්ය වේ.
රුධිර වහනය වැඩි වන කාලවලදී රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමයේ බරපතලකම අඩු කිරීම සඳහා, පට්ටිකා වල මැලියම්-ඒකාග්‍ර කිරීමේ ගුණාංග වැඩි දියුණු කරන සහ ඇන්ජියෝප්‍රොටෙක්ටිව් බලපෑම් ඇති කරන drugs ෂධ නියම කරනු ලැබේ - ඇමයිනොකැප්‍රොයික් අම්ලය (හෙමාටූරියා හි contraindicated), ethamsylate, aminomethylbenzoic අම්ලය. නාසයෙන් ලේ ගැලීම නැවැත්වීම සඳහා, හයිඩ්‍රජන් පෙරොක්සයිඩ්, එපින්ෆ්‍රීන්, ඇමයිනොකැප්‍රොයික් අම්ලය සමඟ ටැම්පොන් භාවිතා කරන්න; hemostatic ස්පොන්ජ්, fibrin, ජෙලටින් පටල.
thrombocytopenic purpura ඇති ළමුන් තුළ පශ්චාත් රක්තහීනතාවයට ප්රතිකාර කිරීමේදී, hematopoiesis උත්තේජනය කරන කාරක භාවිතා කරනු ලැබේ, මන්ද මෙම රෝගයේදී hematopoietic පද්ධතියේ පුනර්ජනනීය හැකියාවන් දුර්වල නොවන බැවිනි. සෝදාගත් රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය, තනි තනිව තෝරා ගැනීම සිදු කරනු ලබන්නේ දරුණු උග්ර රක්තහීනතාවයකදී පමණි.
වැළැක්වීම
ප්රාථමික වැළැක්වීම සංවර්ධනය කර නැත. ද්විතියික වැළැක්වීම රෝගය නැවත ඇතිවීම වැළැක්වීම සඳහා පැමිණේ. Thrombocytopenic purpura සමඟ දරුවන්ට එන්නත් කිරීමේදී, තනි ප්රවේශයක් සහ විශේෂ අවවාදයක් අවශ්ය වේ. පාසල් ළමුන් ශාරීරික අධ්‍යාපන පන්ති වලින් නිදහස් කර ඇත; ඔවුන් හිරු එළියට නිරාවරණය වීමෙන් වැළකී සිටිය යුතුය. රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය වැළැක්වීම සඳහා, රෝගීන්ට පට්ටිකා එකතු කිරීම වළක්වන drugs ෂධ නියම නොකළ යුතුය (නිදසුනක් ලෙස, සැලිසිලේට්, ඉන්ඩොමෙතසින්, බාර්බිටියුරේට්, කැෆේන්, කාබෙනිසිලින්, නයිට්‍රොෆුරන්ස් ආදිය). රෝහලෙන් පිටව ගිය පසු, දරුවන් වසර 5 ක් සඳහා බෙහෙත් ශාලාවේ නිරීක්ෂණවලට යටත් වේ. පට්ටිකා සංඛ්යාව සමඟ රුධිර පරීක්ෂාව සෑම දින 7 කට වරක් පෙන්නුම් කරයි, පසුව මාසිකව (සමනය පවත්වා ගෙන යන්නේ නම්). සෑම රෝගයකටම පසු රුධිර පරීක්ෂණයක් අවශ්ය වේ.
අනාවැකිය
thrombocytopenic purpura ප්රතිඵලය යථා තත්ත්වයට පත් විය හැක, රසායනාගාර පරාමිතීන් සාමාන්යකරණය තොරව සායනික සමනය, රක්තපාත අර්බුද සමග නිදන්ගත පුනරුත්ථාපන පාඨමාලාව, සහ දුර්ලභ අවස්ථාවල දී, මොළයේ රුධිර වහනය ප්රතිඵලයක් ලෙස මරණය (1-2%). නවීන ප්රතිකාර ක්රම සමඟ, ජීවිතය සඳහා පුරෝකථනය බොහෝ අවස්ථාවලදී හිතකර වේ.
GLANTZMANN's thrombasthenia
Glyantzmann's thrombasthenia යනු පට්ටිකා වල අන්තර්ගතය සාමාන්ය වන විට සහ තැලීම් ආකාරයේ ලේ ගැලීමකින් ප්රකාශ වන විට පට්ටිකා වල ගුණාත්මක පහත් බව මගින් සංලක්ෂිත පාරම්පරික රෝගයකි.
හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය. Glyantzmann's රෝගය වර්ග දෙකක් හඳුනාගෙන ඇත: A (9ΐ හෝ ρ) සහ B වර්ගය (9ΐ). රෝගයේ වර්ධනය glycoprotein IIb / IIIa හි අසාමාන්යතා සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති අතර පට්ටිකා වල ඇති glyceraldehyde phosphate dehydrogenase සහ pyruvate kinase වල ක්රියාකාරිත්වය අඩුවීම, ප්රමාණවත් ලෙස thrombus ඉවත් කිරීම, ආබාධිත පට්ටිකා රූප විද්යාව, පට්ටිකා ඇලීමේ හැකියාව අඩුවීම සහ aggregation හැකියාව අඩුවීම, ; රුධිර කැටි ගැසීමේ කාලය සහ පට්ටිකා ගණන සාමාන්ය වේ.
සායනික පින්තූරය Glanzmann's thrombasthenia thrombocytopenic purpura හා සමාන වේ. මෙම රෝගය විවිධ බරපතලකමේ ලේ ගැලීමක් ලෙස විදහා දක්වයි.
රෝග විනිශ්චයසායනික හා රසායනාගාර දත්ත මත පදනම්ව. Glanzmann's thrombasthenia සංලක්ෂිත වන්නේ:
ඥාතීන්ගේ රුධිර වහනය වැඩි වීම;
තැලීම් ආකාරයේ ලේ ගැලීම;
සාමාන්ය පට්ටිකා සංඛ්යාව;
ධනාත්මක එන්ඩොතලියල් පරීක්ෂණ;
ලේ ගැලීමේ කාලය වැඩි වීම;
රුධිර කැටි ගැසීම අඩු කිරීම;
ඇඩිනොසීන් ඩයිපොස්පේට්, කොලජන්, ඇඩ්‍රිනලින් සමඟ පට්ටිකා එකතු කිරීම අඩු වීම හෝ නොපැමිණීම.
ප්රතිකාර.Glyantzmann's thrombasthenia ප්රතිකාර කිරීමේදී, පට්ටිකා වල ඇලවුම්-එකතු කිරීමේ ගුණාංග වැඩි දියුණු කරන ඖෂධ භාවිතා කරනු ලැබේ: aminocaproic අම්ලය, etamsylate; පරිවෘත්තීය කාරක [උදා, ට්‍රයිෆොසැඩනින් (ATP), මැග්නීසියම් සූදානම]. ඊට අමතරව, කැල්සියම් ක්ලෝරයිඩ්, ඇස්කෝර්බික් අම්ලය + රූටෝසයිඩ් සහ දේශීය රක්තපාත කාරක නියම කරනු ලැබේ.
වැළැක්වීම.ලේ ගැලීම වැලැක්වීම සඳහා, මාස 2-3 කට පසු ට්‍රයිෆොසැඩෙනයින් (ATP) සහ මැග්නීසියම් අතිරේකවල නැවත නැවත පාඨමාලා නිර්දේශ කරනු ලැබේ. පට්ටිකා වල ඇලවුම්-ඒකාග්‍ර කිරීමේ හැකියාව නරක අතට හැරෙන ඖෂධ මෙන්ම ඒවාට හානිකර බලපෑමක් ඇති කළ හැකි භෞත චිකිත්සක ක්රියා පටිපාටි (UVR, UHF) නිර්දේශ කිරීමෙන් ඔබ වැළකී සිටිය යුතුය.
අනාවැකිය.රෝගය සුව කළ නොහැකි නමුත් වයස සමඟ රුධිර වහනය අඩු විය හැක.
හීමොෆිලියා
Hemophilia යනු ප්ලාස්මා කැටි ගැසීමේ සාධක VIII (hemophilia A) හෝ IX (hemophilia B) හි ඌනතාවක් නිසා ඇති වන පාරම්පරික රෝගයක් වන අතර එය hematoma ආකාරයේ ලේ ගැලීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. හිමොෆිලියා රෝගයේ ව්‍යාප්තිය පිරිමි 100,000 කට 13-14 කි.
හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය
රුධිර කැටි ගැසීමේ සාධකවල ඌනතාවය මත පදනම්ව, hemophilia වර්ග දෙකක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය: hemophilia A, antihemophilic globulin හි ඌනතාවයකින් සංලක්ෂිත වේ - සාධකය VIII; හිමොෆිලියා බී, ප්ලාස්මා ත්‍රොම්බොප්ලාස්ටින් සංරචකයේ ප්රමාණවත් නොවීම හේතුවෙන් රුධිර කැටි ගැසීමේ ආබාධයක් සමඟ - සාධකය IX. Hemophilia A හිමොෆිලියා B වලට වඩා 5 ගුණයක් බහුලව දක්නට ලැබේ.
Hemophilia A සහ B (K, recessive) ප්රධාන වශයෙන් පිරිමින්ට බලපායි. හිමොෆිලියා ජානය සමඟ ව්යාධිජනක වර්ණදේහ X රෝගාතුර වූ පියෙකුගෙන් ඔහුගේ දියණියන්ට සම්ප්රේෂණය වේ. ඔවුන් හිමොෆිලියා ජානයේ වාහකයන් වන අතර, වෙනස් වූ X වර්ණදේහය උරුම කරගත් ඔවුන්ගේ පුතුන්ගෙන් අඩකට රෝගය සම්ප්රේෂණය කරයි, ඔවුන්ගේ දියණියන්ගෙන් 50% ක් හිමොෆිලියා ජානයේ වාහකයන් (සන්නායක) වේ.
හිමොෆිලියා හි ලේ ගැලීමට හේතුව රුධිර කැටි ගැසීමේ පළමු අදියර උල්ලංඝනය කිරීමකි - ත්‍රොම්බොප්ලාස්ටින් සෑදීම හේතුවෙන්
antihemophilic සාධක (VIII, IX) පාරම්පරික ඌනතාවය සමඟ. හිමොෆිලියා හි කැටි ගැසීමේ කාලය වැඩි වේ; සමහර විට රෝගීන්ගේ රුධිරය පැය කිහිපයක් කැටි ගැසෙන්නේ නැත.
සායනික පින්තූරය
Hemophilia ඕනෑම වයසක පෙනී සිටිය හැක. අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ ගැටගැසුණු පෙකණි වැලකින් ලේ ගැලීම, cephalohematoma සහ සමට යටින් ඇති ලේ ගැලීම් රෝගයේ මුල්ම ලක්ෂණ විය හැකිය. ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ, හිමොෆිලියා රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවන්ට දත් මැදීමේදී ලේ ගැලීම සිදු විය හැක. මෙම රෝගය බොහෝ විට වසරකට පසුව අනාවරණය වේ, දරුවා ඇවිදීමට පටන් ගෙන වඩාත් ක්රියාශීලී වන අතර, එම නිසා තුවාල වීමේ අවදානම වැඩි වේ. Hemophilia යනු hemarthrosis, hematomas සහ ප්රමාද වූ (ප්රමාද) රුධිර වහනය මගින් සංලක්ෂිත වන hematoma වර්ගයේ ලේ ගැලීමකින් සංලක්ෂිත වේ.
හිමොෆිලියාවේ සාමාන්ය රෝග ලක්ෂණය වන්නේ සන්ධිවල ලේ ගැලීම (hemarthrosis) වන අතර එය ඉතා වේදනාකාරී වන අතර බොහෝ විට අධික උණ සමඟ වේ. දණහිස, වැලමිට සහ වළලුකර සන්ධි බොහෝ විට බලපායි; අඩු වශයෙන්, උරහිස්, උකුල සහ අත් සහ පාදවල කුඩා සන්ධි. පළමු රක්තපාතයෙන් පසුව, සයිනෝවියල් කුහරයේ රුධිරය ක්රමයෙන් විසඳා ඇති අතර, සන්ධියේ ක්රියාකාරිත්වය යථා තත්ත්වයට පත් වේ. සන්ධිවල නැවත නැවත රුධිර වහනය ඇන්කිලෝසිස් වර්ධනයට හේතු වේ. hemarthrosis අමතරව, hemophilia සමග, aseptic necrosis සහ අස්ථි decalcification වර්ධනය සමග අස්ථි පටක තුලට ලේ ගැලීම හැකි ය.
Hemophilia hematomas මගින් සංලක්ෂිත වේ - ගැඹුරු අන්තර් මාංශ පේශි රක්තපාත. ඔවුන්ගේ ප්රතිශෝධනය සෙමින් සිදු වේ. වැගිරෙන රුධිරය දිගු කාලයක් දියර ලෙස පවතී, එබැවින් එය පටක හා ෆැසියා දිගේ පහසුවෙන් විනිවිද යයි. රක්තපාත විශාල විය හැකි අතර ඒවා පර්යන්ත ස්නායු ටන්ක හෝ විශාල ධමනි සම්පීඩනය කරයි, අංශභාගය සහ ගැන්ග්‍රීන් ඇති කරයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, දැඩි වේදනාවක් ඇති වේ.
හීමොෆිලියාව නාසයේ, විදුරුමස්වල, මුඛ කුහරයේ ශ්ලේෂ්මල පටල වලින් දිගු ලේ ගැලීම මගින් සංලක්ෂිත වේ, අඩු වශයෙන්, ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාව සහ වකුගඩු. ඕනෑම වෛද්ය උපාමාරුවක්, විශේෂයෙන් අභ්යන්තර මාංශ පේශි එන්නත් කිරීම දරුණු රුධිර වහනයකට තුඩු දිය හැකිය. දත් නිස්සාරණය සහ ටොන්සිලෙක්ටෝමිය දිගු රුධිර වහනයක් ඇති කරයි. මොළයේ හා මෙනින්ජස් වල රුධිර වහනය විය හැකි අතර, මරණයට හෝ මධ්යම ස්නායු පද්ධතියට බරපතල හානි සිදු වේ.
Hemophilia හි රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමයේ ලක්ෂණයක් වන්නේ ලේ ගැලීමේ ප්රමාද, ප්රමාද ස්වභාවයයි. සාමාන්යයෙන් ඔවුන් තුවාල වීමෙන් පසු ක්ෂණිකව සිදු නොවේ, නමුත් යම් කාලයකට පසුව, සමහර විට පැය 6-12 හෝ ඊට වැඩි කාලයක්, තුවාලයේ තීව්රතාවය සහ ගැටලුවේ බරපතලකම අනුව.
levania, ලේ ගැලීමේ ප්රාථමික නැවතුම සිදු කරනු ලබන බැවින්
පට්ටිකා, එහි අන්තර්ගතය වෙනස් නොවේ.
ප්රති-හීමොෆිලික් සාධකවල ප්රමාණවත් නොවීම පිළිබඳ උපාධිය උච්චාවචනයන්ට යටත් වන අතර එමඟින් ලේ ගැලීමේ ප්‍රකාශනවල ආවර්තිතා ඇති වේ. Hemophilia හි රක්තපාත ප්රකාශනයන්හි බරපතලකම antihemophilic සාධකවල සාන්ද්රණය සමඟ සම්බන්ධ වේ (වගුව 15-3).
වගුව 15-3.ප්රතිදේහජනක සාන්ද්රණය මත පදනම්ව hemophilia ආකෘති
රෝග විනිශ්චය සහ අවකල රෝග විනිශ්චය
හිමොෆිලියා රෝග විනිශ්චය පවුල් ඉතිහාසය, සායනික පින්තූරය සහ රසායනාගාර දත්ත මත පදනම් වේ, ඒ අතර පහත සඳහන් වෙනස්කම් ප්‍රමුඛ වැදගත්කමක් දරයි.
කේශනාලිකා සහ ශිරා රුධිර කැටි ගැසීමේ කාලය වැඩි වීම.
නැවත ගණනය කිරීමේ කාලය මන්දගාමී වීම.
සක්රිය අර්ධ thromboplastin කාලය (aPTT) වැඩි කිරීම.
ආබාධිත thromboplastin සෑදීම.
ප්‍රෝතොම්බින් පරිභෝජනය අඩු කිරීම.
ප්‍රතිහීමොෆිලික් සාධක වලින් එකක සාන්ද්රණය අඩු වීම
(VIII, IX).
හීමොෆිලියා හි ලේ ගැලීමේ කාලසීමාව සහ පට්ටිකා ගණන සාමාන්ය වේ, ටර්නිකට්, පින්ච් සහ අනෙකුත් එන්ඩොතලියල් පරීක්ෂණ සෘණාත්මක වේ. පර්යන්ත රුධිර පින්තූරයේ ලාක්ෂණික වෙනස්කම් නොමැත, ලේ ගැලීම හේතුවෙන් වැඩි වශයෙන් හෝ අඩුවෙන් ප්රකාශිත රක්තහීනතාවය හැරුණු විට.
හිමොෆිලියාව von Willebrand රෝගය, Glyantzmann's thrombasthenia, thrombocytopenic purpura (අදාළ කොටස් බලන්න) වලින් වෙනස් වේ.
ප්රතිකාර
ප්රතිකාරයේ ප්රධාන ක්රමය ජීවිත කාලය පුරාම ප්රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරයයි. දැනට, hemophilia රෝගීන්ට ප්රතිකාර කිරීමේ ක්රම 3 ක් භාවිතා කළ හැකිය: වැළැක්වීම, නිවසේ ප්රතිකාර, ලේ ගැලීමෙන් පසු ප්රතිකාර.
වැළැක්වීමේ ක්රමය - ඌනතා සාධකයේ ක්රියාකාරිත්වය ආසන්න වශයෙන් 5% ක මට්ටමක පවත්වා ගැනීම, සන්ධිවල රුධිර වහනය වැළැක්වීම සහ රෝගියාගේ ආබාධිතභාවය වළක්වා ගැනීමට උපකාරී වේ. අධික ලෙස පිරිසිදු කරන ලද ප්‍රතිහීමොෆිලික් ග්ලෝබියුලින් සාන්ද්රණය භාවිතා වේ. Hemophilia A සඳහා, ඖෂධ සතියකට 3 වතාවක් පරිපාලනය කරනු ලැබේ; hemophilia B සඳහා - 2 වතාවක් (antihemophilic globulin හි අර්ධ ආයු කාලයට අනුරූප වේ). මෙම ක්රමය රෝගීන්ගේ සම්පූර්ණ සමාජ අනුවර්තනය වීමට ඉඩ සලසයි, නමුත් මිල අධික වන අතර එය එහි භාවිතය සීමා කරයි.
නිවසේදී ප්රතිකාර කිරීමතුවාල වූ වහාම හෝ ආරම්භක රක්තපාතයේ සුළු සලකුණකදී ප්රති-හීමොෆිලික් drug ෂධයක් වහාම පරිපාලනය කිරීම ඇතුළත් වන අතර එමඟින් මුල් අවධියේදී ලේ ගැලීම නැවැත්වීමට සහ රක්තපාත හා රක්තපාත ඇතිවීම වැළැක්වීමට හැකි වේ. මෙම ක්රමය antihemophilic globulin භාවිතය දෙමාපියන් පුහුණු කිරීම අවශ්ය වේ.
රුධිර වහනයක් සිදු වුවහොත් ප්රතිකාර කිරීම. ඇන්ටිහෙමොෆිලික් ඖෂධ භාවිතා කරනු ලැබේ, ඒවායේ මාත්රා රුධිර වහනයේ ස්වභාවය මත රඳා පවතී.
දැනට, රුසියානු වෙළෙඳපොළ මත antihemophilic ඖෂධ සාන්ද්රණය ප්රමාණවත් සංඛ්යාවක් පවතී. Hemophilia A සඳහා, ඔබට "Immunat", "Emoclot D.I.", "Hemophil M", hemophilia B සඳහා - "Immunin", "Aymarix D.I.", "Octanine" භාවිතා කළ හැකිය.
සියලුම ප්රති-හිමොෆිලික් drugs ෂධ නැවත සංරක්ෂණය කළ වහාම බෝලස් ලෙස අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කෙරේ. VIII සාධකයේ අර්ධ ආයු කාලය (පැය 8-12) සැලකිල්ලට ගනිමින්, හිමොෆිලියා A සඳහා ප්රති-හීමොෆිලික් ඖෂධ දිනකට 2 වතාවක් ද, හිමොෆිලියා B සඳහා (සාධක IX හි අර්ධ ආයු කාලය පැය 18-24) - දිනකට වරක් ද ලබා දෙනු ලැබේ. .
උග්ර කාල පරිච්ෙඡ්දය තුළ සන්ධියේ රක්තපාත සඳහා, සම්පූර්ණ විවේකයක් සහ කෙටි කාලීන (දින 3-5) භෞතික විද්යාත්මක ස්ථානයක අත් පා නිශ්චල කිරීම අවශ්ය වේ. දැවැන්ත රුධිර වහනයකදී, රුධිරයේ අභිලාෂය සමඟ සන්ධියේ සිදුරු කිරීම සහ සන්ධි කුහරයට හයිඩ්රොකාටිසෝන් එන්නත් කිරීම වහාම සිදු කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ. අනාගතයේ දී, බලපෑමට ලක් වූ පාදයේ මාංශ පේශිවල සැහැල්ලු සම්බාහනය, භෞත චිකිත්සක ක්රියා පටිපාටි සහ චිකිත්සක අභ්යාස ප්රවේශමෙන් භාවිතා කිරීම පෙන්නුම් කරයි. ඇන්කිලෝසිස් වර්ධනය වුවහොත්, ශල්ය නිවැරදි කිරීමක් පෙන්නුම් කරයි.
හිමොෆිලියා රෝගීන්ගේ දැඩි ප්රතිස්ථාපන පාරවිලයන ප්රතිකාරය සම ප්‍රතිශක්තිකරණයට සහ නිෂේධනීය හිමොෆිලියා වර්ධනයට හේතු විය හැක. රුධිර කැටි ගැසීමේ VIII සහ IX සාධක වලට එරෙහිව නිෂේධක මතුවීම ප්රතිකාරය සංකීර්ණ කරයි, මන්ද නිෂේධකය විසින් පරිපාලනය කරන ලද ප්රති-හීමොෆිලික් සාධකය උදාසීන කරන අතර සාම්ප්රදායික ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරය අකාර්යක්ෂම වේ. මෙම අවස්ථා වලදී, ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් සහ ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, ධනාත්මක බලපෑම සියලුම රෝගීන් තුළ සිදු නොවේ. සමග hemostatic චිකිත්සාව සංකූලතා
Cryoprecipitate සහ අනෙකුත් ඖෂධ භාවිතය HIV ආසාදනය, parenteral සම්ප්රේෂණය සමඟ හෙපටයිටිස්, cytomegalovirus සහ herpetic ආසාදන ද ඇතුළත් වේ.
වැළැක්වීම
රෝගය සුව කළ නොහැකි ය; මූලික වැළැක්වීම කළ නොහැක. ලේ ගැලීම වැළැක්වීම ඉතා වැදගත් වේ. හේමාටෝමා අවදානම හේතුවෙන් ඖෂධවල මාංශපේශී පරිපාලනය වැළැක්විය යුතුය. ඖෂධ වාචිකව හෝ අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කිරීම සුදුසුය. හිමොෆිලියා රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවෙකු දත් නිස්සාරණය වැළැක්වීම සඳහා සෑම මාස 3 කට වරක් දන්ත වෛද්යවරයා හමුවිය යුතුය. හිමොෆිලියා රෝගියෙකුගේ දෙමාපියන් මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවන් රැකබලා ගැනීමේ ලක්ෂණ සහ ඔවුන්ට ප්‍රථමාධාර ලබා දීමේ මූලධර්ම පිළිබඳව හුරුපුරුදු විය යුතුය. හිමොෆිලියා රෝගියෙකුට ශාරීරික වැඩවල නිරත වීමට නොහැකි වන බැවින්, දෙමව්පියන් ඔහු තුළ බුද්ධිමය වැඩ සඳහා නැඹුරුවක් ඇති කළ යුතුය.
අනාවැකිය
පුරෝකථනය රෝගයේ බරපතලකම, කාලෝචිතභාවය සහ චිකිත්සාවේ ප්රමාණවත් භාවය මත රඳා පවතී.
වොන් විල්බ්‍රෑන්ඩ්ගේ රෝගය
Von Willebrand's රෝගය (angiohemophilia) යනු පාරම්පරික රෝගයකි (වර්ගය I - 9ΐ, II සහ III - ρ), මිශ්ර (බ්රූස්-හෙමාටෝමා) වර්ගයේ ලේ ගැලීමේ සින්ඩ්‍රෝමය මගින් සංලක්ෂිත වේ.
හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය. Von Willebrand රෝගය ස්ත්‍රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයටම බලපායි. රුධිර කැටි ගැසීමේ සාධකය VIII (වොන් විලෙබ්රෑන්ඩ් සාධකය) හි ප්ලාස්මා-ප්රෝටීන් සංකීර්ණයේ සංශ්ලේෂණය උල්ලංඝනය වීම නිසා මෙම රෝගය හට ගනී, එය පට්ටිකා එකතු කිරීමේ ව්යාධිවේදයට හේතු වේ. Von Willebrand රෝගයේ වර්ග කිහිපයක් තිබේ; III වර්ගය වඩාත් දරුණු වේ. Von Willebrand සාධකය එන්ඩොතලියල් සෛල සහ මෙගාකාරියෝසයිට් වල සංස්ලේෂණය කර ද්විත්ව කාර්යයක් ඉටු කරයි: එය රුධිර කැටි ගැසීමේ කඳුරැල්ලට සහභාගී වේ, VIII සාධකයේ ස්ථායීතාවය තීරණය කරයි, සහ සනාල පට්ටිකා රක්තපාතයේ වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි, තීර්‍ය උප එන්ඩොතලියල් වලට පට්ටිකා ඇලවීම සහතික කරයි. හානියට පත් යාත්රාව සහ පට්ටිකා එකතු කිරීම ප්රවර්ධනය කිරීම.
සායනික පින්තූරය. දරුණු අවස්ථාවල දී රෝගයේ පළමු ප්රකාශනයන් ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ ළමුන් තුළ දක්නට ලැබේ. නාසය, මුඛ කුහරය සහ ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවේ ශ්ලේෂ්මල පටල වලින් ස්වයංසිද්ධ රුධිර වහනය සිදු වේ. වැඩිවිය පැමිණීමේදී Menorrhagia හැකි ය. චර්මාභ්යන්තර රක්තපාත බොහෝ විට සිදුවන්නේ ecchymoses, petechiae, සමහර විට ගැඹුරු hematomas, hemarthrosis ස්වරූපයෙන්, මෙම රෝගය සමාන කරයි
hemophilia සහ Glanzmann's thrombasthenia සහ thrombocytopenic purpura වලින් එය වෙන්කර හඳුනා ගනී. ටොන්සිලෙක්ටෝමි සහ දත් නිස්සාරණය වැනි සැත්කම් අධික රුධිර වහනයක් සමඟ සිදු වන අතර එය උග්ර පශ්චාත් රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට හේතු වේ. හිමොෆිලියාව මෙන් නොව, ශල්යකර්මයෙන් හෝ තුවාල වීමෙන් පසු වොන් විලෙබ්රෑන්ඩ් රෝගය සමඟ, ලේ ගැලීම වහාම ආරම්භ වන අතර ටික වේලාවකට පසුව නොවේ, නතර කිරීමෙන් පසු ලේ ගැලීම නැවත සිදු නොවේ.
රෝග විනිශ්චය.von Willebrand රෝගය සඳහා රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක: පවුල් ඉතිහාසය; මිශ්ර රුධිර වහනය; ලේ ගැලීමේ කාලය වැඩි වීම; von Willebrand සාධකය සහ රුධිර කැටි ගැසීමේ සාධකය VIII හි සාන්ද්රණය අඩු වීම; පට්ටිකා වල ඇලෙන සුළු බව (රඳවා තබා ගැනීම) සහ ristocytin (ristomycin) බලපෑම යටතේ ඔවුන්ගේ එකතු කිරීම.
ප්රතිකාර.von Willebrand රෝගයට ප්රතිකාර කිරීමේදී, hemophilia සඳහා සමාන ඖෂධ භාවිතා කරනු ලැබේ. ඔබට ADH - desmopressin හි කෘතිම ප්රතිසමයක් භාවිතා කළ හැකිය. රුධිර වහනය සිදු වුවහොත් (වකුගඩු ලේ ගැලීම හැර!), ඇමයිනොකාප්රොයික් අම්ලය භාවිතා වේ. menorrhagia සඳහා, mestranol දක්වනු ලැබේ.
ලිම්ෆොග්‍රැනුලෝමාටෝසිස්
Lymphogranulomatosis (Hodgkin's රෝගය) යනු වසා ගැටිති සහ අභ්යන්තර අවයවවල ලිම්ෆොග්රැනුලෝමා සෑදීම සමඟ ලිම්ෆොයිඩ් පටක වල මාරාන්තික හයිපර්ප්ලාසියාව මගින් සංලක්ෂිත රෝගයකි. lymphogranulomatosis යනු ලිම්ෆෝමාවේ වඩාත් සුලභ ආකාරයකි. මෙම රෝගය මුලින්ම විස්තර කළේ 1832 දී ඉංග්‍රීසි වෛද්ය තෝමස් හොඩ්කින් විසිනි.
lymphogranulomatosis ඇතිවීම ළමුන් 100,000 කට 1 සිද්ධියකි. උච්චතම අවස්ථාව පෙර පාසල් වයසේදී සිදු වේ. පිරිමි ළමයින් ගැහැණු ළමයින්ට වඩා 2 ගුණයකින් අසනීප වේ.
හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය
හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය සම්පූර්ණයෙන්ම පැහැදිලි නැත. යම් කලාපයක් තුළ සහ නිශ්චිත වේලාවක සිදුවීම්වල කැපී පෙනෙන වැඩිවීමක් පෙන්නුම් කරන්නේ හේතු විද්යාත්මක භූමිකාව වෛරස් හා පාරිසරික සාධකවලට අයත් විය හැකි බවයි. රෝගයට හේතුව Epstein-Barr වෛරසය විය හැකි බව ද විශ්වාස කෙරේ.
lymphogranulomatosis රෝග විනිශ්චය ස්ථාපිත කරනු ලබන්නේ සාමාන්ය ("රෝග විනිශ්චය") Berezovsky-Sternberg සෛල අනාවරණය වූ විට පමණි. සැබවින්ම මාරාන්තික සෛලයක (බෙරෙසොව්ස්කි-ස්ටර්න්බර්ග්ගේ ද්වි න්යෂ්ටික යෝධ සෛලය) ස්වභාවය, පරිවර්තනය කළ ලිම්ෆොසයිට් වලින් නොව, මොනොසයිට්-මැක්‍රෝෆේජ් පද්ධතියේ සෛල වලින් එහි සම්භවය පිළිබඳ දත්ත මතු වන තෙක් නොදැන සිටියේය. ලිම්ෆොග්‍රැනුලෝමාටෝසිස් යනු එක් වසා ගැටිති සමූහයක සිට තවත් (ඒක කේන්ද්‍රීය) ක්රියාවලියේ දැඩි ව්‍යාප්තිය මගිනි.
සායනික පින්තූරය
රෝගය, රීතියක් ලෙස, වසා ගැටිති එකක් හෝ කිහිපයක් විශාල වීමකින් ආරම්භ වේ, බොහෝ විට ගැබ්ගෙල කණ්ඩායම (60-80%). රෝගියා හෝ ඔහුගේ දෙමාපියන් බොහෝ විට මෙය මුලින්ම දකිනවා. අඩු වශයෙන්, අනෙකුත් කණ්ඩායම්වල වසා ගැටිති (අක්ෂීය, ඉඟුරු, ආදිය) බලපායි. රෝගය වර්ධනය වන විට, අභ්යන්තර උරස් සහ උදරයේ වසා ගැටිති ක්රියාවලියට සම්බන්ධ වන අතර අක්මාව සහ ප්ලීහාව විශාල වේ. ක්රමානුකූලව, වසා ගැටිති වල ප්‍රමාණය සහ සංඛ්යාව වැඩි වන අතර, ඒවා එකිනෙකට හා අවට පටක වලට ඒකාබද්ධ නොවන ඝන, වේදනා රහිත සංයුති සමූහයක් සාදයි. Kissel, ඔවුන් "ගෝනියක් තුළ අර්තාපල්" සමාන වේ. පෙනහළු පටක, ප්ලූරා, ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාව, ඇට මිදුළු, අස්ථි ඇටසැකිල්ල සහ ස්නායු පද්ධතියට හානි විය හැකිය. lymphogranulomatosis හි පොදු ප්රකාශනයන් උණ, රාත්රී දහඩිය, බර අඩු වීම, තෙහෙට්ටුව, නිදිබර ගතිය, ආහාර රුචිය නැතිවීම සහ සමහර විට සමේ කැසීම විය හැක.
I අදියර (දේශීය) | මෙම රෝගය ප්රාචීරයෙහි එක් පැත්තක පිහිටා ඇති වසා ගැටිති එක් කණ්ඩායමකට හෝ යාබද ඒවා දෙකකට සීමා වේ. |
II අදියර (කලාපීය) | ක්රියාවලියට යාබද වසා ගැටිති කණ්ඩායම් දෙකකට හෝ ප්‍රාචීරයේ එක් පැත්තක වෙනම කණ්ඩායම් දෙකකට වඩා ඇතුළත් වේ. |
III අදියර (සාමාන්යකරණය) | ප්රාචීරයෙහි දෙපස වසා ගැටිති බලපෑමට ලක් වේ, නමුත් වසා පද්ධතිය තුළ (වසා ගැටිති, තයිමස්, ප්ලීහාව, වසා ගැටිති ෆරින්ජියල් වළල්ල) |
IV අදියර (පතුරුවා හරින ලද) | වසා පද්ධතියට අමතරව, අභ්යන්තර අවයව ක්රියාවලියට සම්බන්ධ වේ: පෙනහළු, අක්මාව, ඇට මිදුළු, ස්නායු පද්ධතිය, ආදිය. |
සටහන. රෝගයේ සෑම අදියරකටම විකල්ප දෙකක් තිබේ: A - විෂ වීමකින් තොරව; බී - විෂ වීම සමඟ.
රසායනාගාර පර්යේෂණ
රෝගයේ ආරම්භක අවධියේදී, රුධිර පරීක්ෂණ මගින් මධ්යස්ථ නියුට්‍රොෆිලික් ලියුකොසිටෝසිස්, සාපේක්ෂ ලිම්ෆෝපීනියා, ඊසිනොෆිලියා අනාවරණය වේ.
ලියු. ESR තරමක් වැඩි වේ. රෝගය වර්ධනය වන විට, ලියුකොසිටෝසිස් ලියුකොපීනියාවට මග පාදයි, රක්තහීනතාවය සහ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා ඇතිවිය හැක, එය සයිටොස්ටැටික් සහ විකිරණ ප්රතිකාර මගින් පහසු කරනු ලැබේ. ESR ඉහළ අගයන් කරා ළඟා වේ. ෆයිබ්‍රිනොජන් සාන්ද්රණය වැඩි වීම, ඇල්බියුමින් අන්තර්ගතය අඩුවීම, වැඩි වීම a 2-ග්ලෝබියුලින්.
රෝග විනිශ්චය සහ අවකල රෝග විනිශ්චය
ලිම්ෆොග්‍රැනුලෝමාටෝසිස් නොපැහැදිලි ස්ථීර වසා ගැටිති ඇති බවට සැක කළ යුතුය. රෝග විනිශ්චය පැහැදිලි කිරීම සහ රෝගයේ වේදිකාව තීරණය කිරීම සඳහා රසායනාගාර, උපකරණ සහ x-ray පරීක්ෂණ ක්රම භාවිතා කරනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, තීරනාත්මක සාධකය වන්නේ විශේෂිත granulomas, යෝධ බහු න්යෂ්ටික Berezovsky-Sternberg සෛල හෙළි කරන වෙනස් කරන ලද වසා ගැටිති වල histological පරීක්ෂණයයි.
ලිම්ෆොග්‍රැනුලෝමාටෝසිස් සාමාන්ය හා ක්ෂය රෝග ලිම්ෆැඩෙනයිටිස්, ලියුකේමියාව (“උග්ර ලියුකේමියාව” කොටස බලන්න), මාරාන්තික ගෙඩියක මෙටාස්ටැසිස් වලින් වෙන්කර හඳුනාගත යුතුය. lymphogranulomatosis හි intrathoracic ස්වරූපයෙන්, ක්ෂය රෝග බ්රොන්කැඩෙනයිටිස් ("නිදන්ගත ආසාදන" පරිච්ඡේදයේ "ක්ෂය රෝගය" කොටස බලන්න), sarcoidosis සහ lymphosarcomatosis බැහැර කිරීම අවශ්ය වේ. අභ්යන්තර උදරීය ප්‍රභේදයේදී, ක්ෂය රෝග මෙසාඩෙනයිටිස් සහ උදර කුහරයේ මාරාන්තික නියෝප්ලාස්මයක් බැහැර කළ යුතුය.
ප්රතිකාර
විශේෂිත දෙපාර්තමේන්තු වල ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ. ප්රතිකාරයේ විෂය පථය රෝගයේ සායනික අවධිය මත රඳා පවතී. දැනට, සංයෝජන චිකිත්සාව සඳහා මනාප ලබා දී ඇත - විකිරණ සහ විවිධ රසායනික චිකිත්සක ක්රම එකවර භාවිතා කිරීම, දිගුකාලීන ප්රතිඵල වැඩිදියුණු කිරීමට හැකි වේ. කෙසේ වෙතත්, චිකිත්සාවේ අතුරු ආබාධ සැලකිල්ලට ගත යුතුය. විකිරණ චිකිත්සාව සමේ හා අභ්යන්තර අවයව වලට හානි කිරීමට හේතු විය හැක (විකිරණ pulmonitis, carditis, pneumosclerosis, ප්රමාද වූ hypothyroidism, වඳභාවය, ආදිය). රසායනික චිකිත්සක ඖෂධවල විෂ සහිත බලපෑම බොහෝ විට වර්ධනය වේ ("උග්ර ලියුකේමියාව" කොටස බලන්න).
අනාවැකිය
පුරෝකථනය ප්රතිකාර කරන අවස්ථාවේ රෝගයේ අවධිය මත රඳා පවතී. නවීන ප්රතිකාර ක්රම මඟින් දිගු කාලීන සමනය ලබා ගැනීමට හැකි වන අතර I සහ IIA අදියර වලදී - ප්රකෘතිමත් වීම.
උග්ර ලියුකේමියාව
ලියුකේමියාව යනු අඩු වෙනස් වූ සහ ක්රියාකාරී ක්රියාකාරී සෛල ප්‍රගුණනය වීමෙන් සාමාන්ය ඇටමිදුළු රක්තපාත ප්රතිස්ථාපනය මගින් සංලක්ෂිත පද්ධතිමය රුධිර රෝගයකි - ලේයිකොසයිට් සෛලවල මුල් පූර්වගාමීන්. "ලියුකේමියාව" යන යෙදුම 1921 දී Ellerman විසින් යෝජනා කරන ලදී.
ළමුන් 100,000 කට 4-5 ක සංඛ්යාතයකින් ලියුකේමියාව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ළමා කාලයේ දී, උග්ර ලියුකේමියාව අනෙකුත් පිළිකාවලට වඩා බොහෝ විට හඳුනා ගැනේ. රක්තපාත හා ලිම්ෆොයිඩ් පටක වල මාරාන්තික රෝග ඇති සියලුම රෝගීන් අතර, සෑම දසවන රෝගියෙකුම දරුවෙකු වේ. ළමුන් තුළ ලියුකේමියාවේ උච්චතම අවස්ථාව වයස අවුරුදු 2-4 දී සිදු වේ. මෑත දශක කිහිපය තුළ නිරීක්ෂණය වූ ලියුකේමියාවේ ඉහළ යාමේ ප්රවණතාවය සහ අඛණ්ඩව පවතින ඉහළ මරණ අනුපාතය හේතුවෙන්, ළමුන් තුළ ලියුකේමියාව පිළිබඳ ගැටළුව ප්රායෝගික සෞඛ්‍ය සේවා සඳහා විශේෂයෙන් අදාළ වේ.
හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය
ලියුකේමියාව ඇතිවීමට හේතු සම්පූර්ණයෙන් වටහාගෙන නොමැත. දැනට, අයනීකරණ විකිරණවල හේතු විද්යාත්මක භූමිකාව, රසායනික බාහිර සාධක, ඔන්කොජනික් වෛරස් සහ ලියුකේමියාව ඇතිවීම සඳහා පාරම්පරික නැඹුරුතාවයේ වැදගත්කම තහවුරු කර ඇත. විකෘති සිද්ධාන්තයේ සහ ක්ලෝන සංකල්පයේ ප්රධාන විධිවිධාන සකස් කර ඇත.
ප්රධාන ව්යාධිජනක සබැඳි වන්නේ සෛල DNA සංස්ලේෂණයේ වෙනස්කම්, ඒවායේ විභේදනය කඩාකප්පල් වීම සහ නියාමන සාධක පාලනයෙන් ඔබ්බට යන ක්‍රියාවලියයි. hemoblastoses වර්ධනය පිළිබඳ monoclonal න්යාය, මෙන්ම සාමාන්යයෙන් පිළිකා, සාමාන්යයෙන් පිළිගනු ලැබේ. මෙම සිද්ධාන්තයට අනුව, ලියුකේමියා සෛල යනු ක්ලෝනයකි - එක් විකෘති සෛලයක පැටවුන්. ලියුකේමියා ව්යාධිජනක ක්ලෝන න්යාය මෙම රෝගය සලකන්නේ වෙනස් කිරීමට සහ පරිණත වීමට ඇති හැකියාව නැති වී ඇති, ක්රමයෙන් අනෙකුත් රක්තපාත විෂබීජ වෙනුවට ක්රමානුකූලව පාලනය කළ නොහැකි සෛල ක්ලෝනයක පැතිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙසය. විකෘති කිරීම් පාහේ අඛණ්ඩව සිදුවන බව දන්නා කරුණකි (සාමාන්යයෙන්, සෑම පැයකටම සෛලයක් විකෘති වේ). නිරෝගී පුද්ගලයින් තුළ, වෙනස් වූ සෛල ඉවත් කිරීම සිදුවන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ යාන්ත්‍රණයන් නිසා වන අතර එමඟින් මෙම සෛල විදේශීය ලෙස ප්‍රතික්‍රියා කරයි. එහි ප්රති, ලයක් වශයෙන්, විකෘති සාධකවලට නිරාවරණය වීමේ අහිතකර සංයෝජනයක් සහ ශරීරයේ ආරක්ෂාව දුර්වල වීමත් සමඟ ලියුකේමියාව වර්ධනය විය හැකිය.
ව්යාධිවේදය
ලියුකේමියාව පදනම් වී ඇත්තේ රක්තපාත පටක වල ඇති හයිපර්ප්ලාස්ටික් පිළිකා ක්‍රියාවලියක් මත විවිධ ලියුකේමික් මෙටාප්ලාසියාව ඇති වීමයි.
nal අවයව සහ පද්ධති. බොහෝ විට, ව්යාධිජනක hematopoiesis එය කළල කාලය තුළ පැවති ස්ථානයේ සිදු වේ: ප්ලීහාව, වසා ගැටිති සහ අක්මාව තුළ. පිපිරුම් සෛල අධ්‍යයනයෙන් පෙන්නුම් කළේ උග්ර ලියුකේමියාවේ රූප විද්යාත්මක උපස්ථරය විවිධ රෝගීන්ගේ විෂමජාතීය බවයි. පිළිකා සෛලවල රූප විද්යාව මත පදනම්ව, රෝගයේ කාලසීමාව මත නොව, ලියුකේමියාව උග්ර හා නිදන්ගත ලෙස බෙදා ඇත.
(රූපය 15-1).
සායනික පින්තූරය
අස්ථි හා සන්ධිවල වේදනාව, තෙහෙට්ටුව, ආහාර රුචිය නැතිවීම, නින්දට බාධා කිරීම සහ ශරීර උෂ්ණත්වය ඉහළ යාම පිළිබඳ නොපැහැදිලි පැමිණිලි පෙනුම සමඟ මෙම රෝගය බොහෝ විට ක්රමයෙන් ආරම්භ වේ. අඩු වශයෙන් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ
සහල්. 15-1.ලියුකේමියාවේ ආකෘති සහ ප්‍රභේද
දරුවන් තුළ.
දරුණු විෂ වීම, රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ රෝගයේ හදිසි ආරම්භය.
රෝගීන්ගේ සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටල සුදුමැලි වේ, අඩු වාර ගණනක් සෙංගමාලය, සමහර විට සම පස්-කොළ පැහැයක් ගනී. Gingivitis සහ stomatitis (catarrhal සිට necrotic ulcerative දක්වා), සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල ලියුකේමික් ආක්රමණය විය හැක. වසා ගැටිති වල දෘශ්‍ය විශාල වීම බොහෝ විට සටහන් වේ. ඔවුන් ඝන ප්රත්යාස්ථ අනුකූලතාවයක් ඇති අතර, වේදනා රහිත වන අතර, අවට පටක වලට ඒකාබද්ධ නොවේ. සමහර විට Mikulicz රෝග ලක්ෂණ සංකීර්ණය තීරණය කරනු ලැබේ - ඔවුන්ගේ ලියුකේමික් ආක්රමණය හේතුවෙන් ලැක්‍රිමාල් සහ ලවණ ග්‍රන්ථිවල සමමිතික විශාල වීම. මෙම අවස්ථාවේ දී, මුහුණේ ඉදිමීම හේතුවෙන්, ළමුන් බාහිරව කම්මුල්ගාය සහිත රෝගීන්ට සමාන වේ.
රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය යනු උග්ර ලියුකේමියාවේ වඩාත් කැපී පෙනෙන සහ පොදු රෝග ලක්ෂණයකි. සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල රුධිර වහනය, නාසය, විදුරුමස් සහ ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවෙන් ලේ ගැලීම, රක්තපාතය සහ මස්තිෂ්ක රුධිර වහනය වැනි රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ.
සන්ධි සහ අස්ථි වල වේදනාව සයිනෝවියල් පටලයේ ලියුකේමික් ආක්රමණය, periosteal ලියුකේමික් ව්‍යාප්තිය සහ සන්ධි කුහරය තුළට රක්තපාත වීම නිසා ඇති විය හැක.
උග්ර ලියුකේමියාවේ පොදු රෝග ලක්ෂණයක් වන්නේ හෙපටොස්ප්ලෙනොමෙගලි ය. tachycardia, muffled හෘද ශබ්ද, ක්රියාකාරී මැසිවිලි ස්වරූපයෙන් හෘද වාහිනී ආබාධ ඇති විය හැක; හෘදයේ මායිම් පුළුල් කිරීම අඩු වශයෙන් සටහන් වේ. නියුමෝනියාව වර්ධනය විය හැක.
ස්නායු පද්ධතියට පිපිරුම් සෛලවල පරිවෘත්තීය ප්රතිඵලයක් ලෙස මධ්යම ස්නායු පද්ධතියට (නියුරෝලියුකේමියාව) හානි වර්ධනය වේ. බොහෝ විට මෙය ලියුකේමියාවට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා භාවිතා කරන ඖෂධ BBB විනිවිද නොයන නිසා රෝගයේ ආරම්භක කාල පරිච්ඡේදයේදී සිදු වේ. බොහෝ විට, සාමාන්ය hematopoietic පරාමිතීන් පසුබිමට එරෙහිව රෝගීන් තුළ neuroleukemia අනාවරණය වේ. නියුරෝලියුකේමියාවේ සායනික චිත්රය ක්රමයෙන් වර්ධනය වේ. කරකැවිල්ල, හිසරදය, ඔක්කාරය, ඩිප්ලෝපියාව, කොඳු ඇට පෙළේ වේදනාව සහ ඉන්ටර්කොස්ටල් අවකාශයන් පෙනේ. සමහර දරුවන්ට කෙටි කාලයකදී ශරීරයේ බරෙහි තියුණු වැඩිවීමක්, බුලිමියා සහ පිපාසය, ඩයිනස්ෆලික් කලාපයට හානි වීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. සමහර විට නියුරෝලියුකේමියාව රෝගීන්ගේ සායනික පරීක්ෂණයකදී අහම්බෙන් අනාවරණය වේ.
ලියුකේමියාව අතරතුර, අදියර තුනක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය (ප්රතිකාර උපක්රම තීරණය කිරීම සඳහා අවශ්ය වේ).
I අදියර යනු රෝගයේ ආරම්භය, සායනික ප්රකාශනයන් ආරම්භයේ සිට චිකිත්සාවේ බලපෑම ලබා ගන්නා තෙක් කාලයයි.
II අදියර - සමනය කිරීම. සම්පූර්ණ සහ අසම්පූර්ණ සමාව ඇත. සම්පූර්ණ සායනික සහ රක්තපාත සමනය සමඟ (කාලසීමාව නොවේ
මාස 1 ට අඩු) සායනික ප්රකාශනයන් නොමැත, සහ myelogram පිපිරුම් සෛල වලින් 5% කට වඩා වැඩි නොවන අතර ලිම්ෆොසයිට් වලින් 30% කට වඩා වැඩි නොවේ. අසම්පූර්ණ සායනික සහ රක්තපාත සමනය සායනික පරාමිතීන් සහ hemogram සාමාන්යකරණය සමග අත්වැල් බැඳගනී, සහ පිපිරුම් සෛල 20% කට වඩා වැඩි රතු ඇට මිදුළු aspirate ඉතිරි වේ.
III අදියර - රෝගය නැවත ඇතිවීම. බොහෝ විට එය ආරම්භ වන්නේ සාමාන්ය රක්තපාතයේ පසුබිමට එරෙහිව වෘෂණ, ස්නායු පද්ධතිය සහ පෙනහළු තුළ ලියුකේමික් ආක්‍රමණයේ බාහිර අවයවවල පෙනුමෙනි. රක්තපාත නැවත ඇතිවීමත් සමඟ බොහෝ රෝගීන් කිසිදු පැමිණිල්ලක් නොපෙන්වයි. සමහර ළමුන් තුළ, නැවත ඇතිවීම හඳුනාගනු ලබන්නේ රතු ඇටමිදුළු පරීක්ෂණයක පදනම මත පමණි. උග්ර ලියුකේමියාව නැවත ඇතිවීමේ කාලය තුළ අඩු බරපතල රෝග ලක්ෂණ රෝගය වර්ධනය වීම වළක්වන අඛණ්ඩ පුළුල් ප්රතිකාර සමඟ සම්බන්ධ වේ.
රසායනාගාර පර්යේෂණ
ළමුන් තුළ උග්ර ලියුකේමියාව තුළ, පිපිරුම් සෛල, රක්තහීනතාවය, thrombocytopenia සහ ඉහළ ESR පර්යන්ත රුධිරයේ අනාවරණය වේ; leukocytes සංඛ්යාව විචල්ය වේ: විවිධ මට්ටම්වල leukocytosis බොහෝ විට අනාවරණය වේ, leukopenia අඩු පොදු වේ. ලාක්ෂණික රෝග විනිශ්චය නිර්ණායකයක් වන්නේ "ලියුකේමික් පරතරය (හිඩැස්)" (ලියුකේමිකස් විරාමය)- පිපිරුම් සහ පරිණත සෛල අතර අතරමැදි ආකෘති නොමැති වීම. රතු ඇට මිදුළු පරීක්ෂාව සාමාන්යයෙන් පර්යන්ත රුධිර පරීක්ෂාවෙන් පසුව සිදු කරනු ලැබේ. උග්ර ලියුකේමියාව සඳහා විශ්වාසදායක රෝග විනිශ්චය නිර්ණායකයක් වන්නේ රතු අස්ථි ඇටමිදුළුවල සෛලීය සංයුතියෙන් 30% කට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක sternal punctate හි පිපිරුම් සෛල හඳුනා ගැනීමයි.
රෝග විනිශ්චය
උග්ර ලියුකේමියා රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලබන්නේ සායනික දත්ත (මත්පැන්, දරුණු සුදුමැලි වීම, පොලිඩීනියා සහ හෙපටොස්ප්ලෙනොමෙගාලි) සහ කාලයත් සමඟ රුධිර පරීක්ෂණවල ප්රති results ල අනුව ය. "ලියුකේමික් හිඩැස්" තිබීමත් සමඟ රක්තපාතයේ පිපිරුම් සෛල හඳුනා ගැනීම උග්ර ලියුකේමියාව සැක කිරීමට ඉඩ සලසයි. රතු ඇට මිදුළු පන්ක්ටේට් පරීක්ෂා කිරීමෙන් රෝග විනිශ්චය තහවුරු වේ. එවැනි දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, ඇටමිදුළු පරීක්ෂාව රෝග විනිශ්චය සඳහා පැහැදිලි දත්ත ලබා නොදෙන විට, ට්‍රෙෆින් බයොප්සි අවශ්ය වේ. රක්තපාත විෂබීජ වල සාමාන්ය අනුපාතය උල්ලංඝනය කරමින් රතු ඇටමිදුළුවල විසරණය වූ හෝ විශාල නාභිගත පිපිරුම් ආක්‍රමණයක් හඳුනා ගැනීම රෝග විනිශ්චය කිරීමට උපකාරී වේ.
නියුරෝලියුකේමියා රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා, මස්තිෂ්ක තරලය පිළිබඳ අධ්යයනයක් අවශ්ය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, මත්පැන් අධි රුධිර පීඩනය, pleocytosis,
ප්රෝටීන් අන්තර්ගතයේ නොගැලපීම වැඩි වීම. උපකාරක රෝග විනිශ්චය ක්රමයක් වන්නේ ෆන්ඩස් පරීක්ෂණයයි. ඔප්ටික් තැටි ඉදිමීම වැඩි වීමෙන් පෙන්නුම් කරන්නේ අභ්යන්තර පීඩනයේ අඛණ්ඩ වැඩි වීමක්, එඩීමාව සමඟ පමණක් නොව, සමහර අවස්ථාවල මොළයේ ලියුකේමොයිඩ් ආක්රමණය සමඟ ද සම්බන්ධ වේ. හිස් කබලේ එක්ස් කිරණ පරීක්‍ෂාවේදී මැහුම් දිගේ අස්ථි පටක සංයුක්ත වීම, සංඛ්‍යාංක ඉම්ප්‍රෙෂන් සහ සනාල රටා වැඩි වීම සහ සෙලා ටර්සිකා ඔස්ටියෝපොරෝසිස් අනාවරණය වේ.
අවකල රෝග විනිශ්චය
ලියුකේමියාව පිළිබඳ අවකල රෝග විනිශ්චය මූලික වශයෙන් සිදු කරනු ලබන්නේ sepsis, දරුණු ක්ෂය රෝගය, කක්කල් කැස්ස, පිළිකා ආදිය වැනි රෝග වලට ප්‍රතිචාර වශයෙන් සිදුවන ලියුකේමොයිඩ් ප්රතික්රියාවක් සමඟිනි. මෙම අවස්ථා වලදී, පර්යන්ත රුධිරයේ hyperleukocytosis අනාවරණය වේ, නමුත් පරිණත සෛල ලියුකොග්රෑම් හි ප්‍රමුඛ වන අතර ඉඳහිට හුදකලා වූ මයිලෝසයිට් පමණක්, “ලියුකේමික් හිඩැස්” නොමැත. රතු ඇට මිදුළු පන්ක්ටේට් වල උච්චාරණය කරන ලද සෛල පුනර්ජීවනයක් නොමැත. ඔබ යටින් පවතින රෝගයෙන් සුවය ලබන විට වෙනස්කම් අතුරුදහන් වේ.
උග්ර ලියුකේමියාව සහ ඇග්‍රැනුලෝසයිටෝසිස් අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී, හයිපොප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය (“රක්තහීනතාවය” පරිච්ඡේදයේ “හයිපෝ- සහ ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය” යන කොටස බලන්න), ත්‍රොම්බොසයිටොපනික් පර්පුර (“ත්‍රොම්බොසයිටොපීනික් පර්පූරා” කොටස බලන්න), කොලජන් රෝග, බෝවන නියුක්ලියෝසිස් අංශය " Epstein-Barr වෛරසය මගින් ඇතිවන ආසාදනය "Herpes ආසාදනය" යන පරිච්ඡේදයේ) ප්රධාන නිර්ණායකය රතු ඇටමිදුළුවල සෛල විද්යාත්මක පරීක්ෂණයක ප්රතිඵල විය යුතුය.
ප්රතිකාර
උග්ර ලියුකේමියාව සඳහා ප්රතිකාර කිරීම සිදු කරනු ලබන්නේ විශේෂිත රක්තපාත සායනවල පමණි. නූතන ලියුකේමියා ප්රතිකාරයේ අරමුණ ලියුකේමියා සෛල සම්පූර්ණයෙන් තුරන් කිරීම (විනාශ කිරීම) වේ. ළමුන් තුළ උග්ර ලියුකේමියාවට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා නවීන, මූලික වශයෙන් නව වැඩසටහන් (ප්‍රොටෝකෝල) භාවිතයෙන් මෙය සාක්ෂාත් කරගනු ලැබේ, සයිටොස්ටැටික්ස්, ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ්ස්, විකිරණ ප්රතිකාර, රක්තපාත ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම සහ ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර ඇතුළුව. චිකිත්සාවේ ප්රධාන අංශ 4 ක් ඇත:
රෝගය සමනය කිරීම සහ පවත්වා ගැනීම අරමුණු කරගත් විශේෂිත රසායනික චිකිත්සාව; ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් සහ මයිලෝබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව සඳහා වෙනස් අදියර කිහිපයකින් සමන්විත වේ.
tumor උපස්ථරය lysis තුළ විෂ වීම අඩු කිරීම සහ රසායනික චිකිත්සක ඖෂධවල විෂ සහිත අතුරු ආබාධ අඩු කිරීම සඳහා නඩත්තු චිකිත්සාව සමඟ සිදු කරනු ලැබේ.
තර්ජනාත්මක thrombocytopenia සහ දරුණු රක්තහීනතාවය සඳහා අවශ්ය ප්රතිස්ථාපන චිකිත්සාව.
රතු ඇට මිදුළු සහ රක්තපාත ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම.
ප්රතිකාරයේ අවධීන්: සමනය කිරීමේ ප්‍රේරණය (ජයග්‍රහණය), සමනය කිරීම ඒකාබද්ධ කිරීම (ඒකාබද්ධ කිරීම), නඩත්තු චිකිත්සාව. කාලෝචිත චිකිත්සාවේ ඉලක්කය වන්නේ සමනය ලබා ගැනීම පමණක් නොව, හැකි තරම් දිගු කිරීම සහ රෝගියාගේ ආයු අපේක්ෂාව වැඩි කිරීමයි. සමනය කිරීමේ කාලය තුළ ලියුකේමියා සෛල විශාල ප්‍රමාණයක් දරුවාගේ ශරීරයේ පවතින බැවින් නඩත්තු ප්රතිකාර අවශ්ය වේ. කෙසේ වෙතත්, බොහෝ රෝගීන්ගේ තීව්‍ර හෝ නඩත්තු ප්රතිකාර ක්රියාවලියේ ප්‍රගතිය වළක්වා ගත නොහැක, එබැවින් වරින් වර ප්රතිකාර තීව්‍ර කිරීම - නැවත ප්‍රේරණය කිරීම - යුක්ති සහගත ය.
ලියුකේමික් ක්ලෝනයට බලපෑම් කිරීමේ නව ක්රමයක් සංවර්ධනය වෙමින් පවතී - ප්රතිශක්ති චිකිත්සාව, ලියුකේමික් කාරකයට සාපේක්ෂව ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ අවස්ථිති භාවය තුරන් කිරීම සඳහා රෝගියාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය බලමුලු ගැන්වීම උපරිමයෙන් සමන්විත වේ. ක්රියාකාරී ප්රතිශක්තිකරණ ක්රම භාවිතා කරනු ලබන්නේ, humoral ප්රතිශක්තිකරණ සාධක (ප්ලාස්මා, Ig), සහ අනුවර්තන ප්රතිශක්තිකරණ ක්රම හඳුන්වාදීම මත පදනම්ව, ප්රතිශක්තිකරණ පරිත්යාගශීලී සෛල ශරීරයට හඳුන්වාදීම (ප්රතිශක්තිකරණ ලිම්ෆොසයිට් එන්නත් කිරීම, රතු ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම) සමන්විත වේ. ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර ක්රම ද ස්වභාවධර්මයේ විශේෂිත විය හැකිය, ප්රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිචාරය උත්තේජනය කිරීමට වෙනත් Ags භාවිතා කරන විට, උදාහරණයක් ලෙස, BCG එන්නත සහ වසූරිය එන්නත. තාර්කික ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර ක්රම තවමත් සංවර්ධනය වෙමින් පවතී.
උග්ර ලියුකේමියාවට ප්රතිකාර කිරීමේ සාර්ථකත්වය රඳා පවතින්නේ නිශ්චිත ප්රතිකාර නියම කිරීම සහ විවිධ (ප්රධාන වශයෙන් බෝවන) රෝග සහ සයිටොස්ටැටික් වල අතුරු ආබාධ නිසා ඇතිවන සංකූලතා වැලැක්වීම සහ ප්රතිකාර කිරීම සඳහා වන පියවර මත ය. ප්රතිකාර කාලය තුළ, රෝගීන්ට ඔක්කාරය, වමනය සහ ඇනරෙක්සියා ඇතිවිය හැක. සයිටොස්ටැටික් ප්රතිකාරයේ බරපතලම සංකූලතාව වන්නේ අස්ථි මිදුළු රක්තපාතය මර්දනය කිරීමයි, එහි ප්රති result ලයක් ලෙස රෝගීන්ට නියුමෝනියාව, enteropathy, ulcerative necrotizing stomatitis, purulent ඔටිටිස් වැනි බෝවන සංකූලතා ඇති වේ. මෙම කාලය තුළ දැඩි ලෙස සිදු කිරීම අවශ්ය වේ. ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරය සහ පුළුල් වර්ණාවලී ප්රතිජීවක භාවිතා කිරීම. ගැඹුරු මයිලෝඩෙප්‍රෙෂන් නම්, බෝවන සංකූලතා වැලැක්වීම සඳහා, රෝගියා වෙනම වාට්ටුවක හෝ පෙට්ටියක තබා ඇති අතර එහිදී වඳ කිරීමට හැකි තරම් සමීප තත්වයන් නිර්මාණය වේ. කාර්ය මණ්ඩලය ශල්‍යාගාරවල මෙන් අසප්සිස් සහ විෂබීජ නාශක නීති රීති අනුගමනය කරයි.
උග්ර ලියුකේමියාවෙන් පෙළෙන රෝගීන්ට ප්රතිකාර කිරීම සැලකිය යුතු දුෂ්කරතා ඇති කරයි: එය සෑම විටම දිගු වන අතර බොහෝ විට දරුණු සංකූලතා වලින් පිරී ඇත. මේ සම්බන්ධයෙන්, වෛද්යවරයා සහ රෝගී දරුවාගේ දෙමාපියන් අතර පූර්ණ අන්යෝන්ය අවබෝධයක් ඇතිව විශේෂිත දෙපාර්තමේන්තු තුළ ප්රතිකාර සිදු කළ යුතුය. උග්ර ලියුකේමියාවට ප්රතිකාර කිරීමේ මෑත වසරවල දියුණුව දරුවාගේ ජීවිතය සැලකිය යුතු ලෙස දිගු කළ හැකි අතර සමහර රෝගීන් තුළ සම්පූර්ණ සුවය ලබා ගත හැකිය.
ව්යාධිජනකය
පාරම්පරික රක්තපාත තත්වයන් වල ව්යාධිජනකය සාමාන්ය රක්තපාත ක්රියාවලීන් උල්ලංඝනය කිරීම මගින් තීරණය කරනු ලැබේ: megakaryocytes සහ පට්ටිකා වල අසාමාන්යතා, ප්ලාස්මා කැටි ගැසීමේ සාධකවල ඌනතාවය හෝ දෝෂය, කුඩා රුධිර නාල වල පහත් බව. අත්පත් කරගත් රක්තපාත diathesis පැතිරී ඇති අභ්යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සින්ඩ්‍රෝමය, සනාල බිත්තියේ සහ පට්ටිකා වල ප්රතිශක්තිකරණ තුවාල, රුධිර නාලවල විෂ-බෝවන තුවාල, අක්මා රෝග සහ ඖෂධවලට නිරාවරණය වීම නිසා ඇතිවේ.වසංගතවේදය
ලොව පුරා මිලියන 5 ක් පමණ ජනතාව ප්රාථමික රක්තපාත ප්රකාශනයන්ගෙන් පීඩා විඳිති. පූර්ව ප්‍රාන්තයේ පැතිරෙන අභ්යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම වැනි ද්විතියික රක්තපාත සෑම විටම වාර්තා නොවන බව සලකන විට, රක්තපාත diathesis බහුලව පැතිරී ඇති බව කෙනෙකුට සිතාගත හැකිය.සායනය
වර්ගීකරණය 1. පට්ටිකා ඒකකයේ දෝෂයක් නිසා ඇතිවන රක්තපාත diathesis - පට්ටිකා සංඛ්යාව ප්රමාණවත් නොවීම - පට්ටිකා වල ක්රියාකාරී පහත් බව - පට්ටිකා වල ප්රමාණාත්මක හා ගුණාත්මක ව්යාධි විද්යාවේ එකතුවකි 2. procoagulant හි දෝෂයක් නිසා ඇතිවන රක්තපාත diathesis - ප්රමාණවත් නොවීම ෆයිබ්රින් සෑදීමට අවශ්ය ඒවා ගණන - තනි ප්‍රෝකෝගුලන්ට් වල ප්රමාණවත් ක්රියාකාරී ක්රියාකාරකම් - තනි ප්‍රෝකෝගුලන්ට් වල නිෂේධක රුධිරයේ පැවතීම 3.සනාල බිත්තියේ දෝෂයක් නිසා ඇතිවන රක්තපාත diathesis - සංජානනීය - අත්පත් කර ගැනීම 4. අධික fibrinolysis නිසා ඇතිවන රක්තපාත diathesis - endogenous (ප්රාථමික හා ද්විතියික) - exogenous 5.
රක්තපාත පද්ධතියේ විවිධ සංරචකවල ආබාධවල එකතුවක් නිසා ඇතිවන රක්තපාත diathesis (von Willebrand රෝගය, බෙදා හරින ලද intravascular coagulation syndrome, ආදිය) මෙම වර්ගීකරණයට දන්නා සියලුම රක්තපාත diathesis ඇතුළත් නොවේ.
ඒවායින් 300 කට වඩා තිබේ.එය රක්තපාත තත්වයන් වර්ගීකරණය කිරීම සඳහා වූ මූලධර්ම මාලාවක් වන අතර, එය අනුගමනය කිරීමෙන් දන්නා ඕනෑම රක්තපාත තත්වයන් පමණක් නොව, අලුතින් සොයාගත් සෑම එකක්ම වර්ගීකරණය කළ හැකිය.
Thrombocytopathy යනු hemostasis හි පට්ටිකා සංඝටකයේ පහත් බව නිසා ඇතිවන රක්තපාත තත්වයන්ගේ දෙවන කණ්ඩායමයි. එය පට්ටිකා ප්‍රමාණය පවත්වා ගනිමින් ගුණාත්මක පහත් බව මගින් ප්රකාශ වන රෝග ඒකාබද්ධ කරයි.
එය thrombocytopathies ලෙස හැඳින්වේ. මෑත වසරවලදී, thrombocytopathies වර්ගීකරණයේ සැලකිය යුතු වෙනස්කම් සිදුවී ඇත.
ඔවුන්ගේ සාරය පවතින්නේ බොහෝ නොසොලොජිකල් ආකාර, ලේ ගැලීම වන ලාක්ෂණික ලක්ෂණය විෂමජාතීය බවට පත් වීමයි. පට්ටිකා වල ක්රියාකාරී ආබාධවල එක් හෝ තවත් ලක්ෂණයක් අනෙකුත් අවයව හෝ පද්ධතිවල හානි හෝ වර්ධන ලක්ෂණ සමඟ සම්බන්ධ කිරීමට උත්සාහ කිරීම (Hermansky-Prudlak සහලක්ෂණය, Chediyak-Higashi සහලක්ෂණය, ආදිය.
) මේ සම්බන්ධයෙන් ද යම් බහුරූපතාවක් පෙන්නුම් කරයි. මේ සියල්ල පදනම් වූ පට්ටිකා ක්රියාකාරිත්වයේ නිශ්චිත ව්යාධිවේදය කෙරෙහි අවධානය යොමු කිරීමට වෛද්යවරුන්ට බල කෙරුනි.
පහත දැක්වෙන ආකාරයේ thrombocytopathies කැපී පෙනේ: 1) ආබාධ සහිත පට්ටිකා ඇලවීම සහිත thrombocytopathy; 2) ආබාධිත පට්ටිකා එකතු කිරීම සමඟ thrombocytopathy: a) ADP කිරීමට, b) කොලජන් කිරීමට, c) ristomycin කිරීමට, d) thrombin, e) adrenaline; 3) ආබාධිත මුදා හැරීමේ ප්රතික්රියාවක් සහිත ත්රොම්බොසයිටොපති; 4) මුදා හරින ලද සාධකවල "සමුච්චය සංචිතයේ" දෝෂයක් සහිත thrombocytopathy; 5) පසුබැසීමේ දෝෂයක් සහිත thrombocytopathy; 6) ඉහත සඳහන් දෝෂ වල සංයෝජනයක් සහිත thrombocytopathy. පට්ටිකා දෝෂ නිශ්චය කිරීමට අමතරව, පට්ටිකා සම්බන්ධකයේ (හයිපොට්‍රොම්බොසයිටෝසිස්, හයිපර්ට්‍රොම්බොසයිටෝසිස්, සාමාන්ය පට්ටිකා ප්‍රමාණය) ප්රමාණාත්මක අංශයේ අනිවාර්ය ඇඟවීමක් මෙන්ම අනුකූල ව්යාධිවේදය පිළිබඳ ප්‍රකාශයක් සමඟ රෝග විනිශ්චය අතිරේක කිරීම අවශ්ය වේ.
රක්තපාත ප්රකාශනයන් සමඟ ඇති වන සනාල රෝග වර්ගීකරණය, යාත්‍රාවේ රූප විද්යාත්මක ව්‍යුහයන්ට හානි වන ස්ථානය අනුව ඒවායේ බෙදීම ඇතුළත් වේ. එන්ඩොතලියම් වලටම හානි වූ රෝග සහ උප එන්ඩොතලියම් වලට හානි වූ රෝග තිබේ.
එන්ඩොතලියම් තුවාල සංජානනීය හා අත්පත් කර ගෙන ඇත. සංජානනීය එන්ඩොතලියම් හානිය පිළිබඳ නියෝජිතයා පාරම්පරික රක්තපාත ටෙලැන්ජික්ටේෂියා (රෙන්ඩු-ඔස්ලර් රෝගය) වේ.
අත්පත් කරගත් අන්තරාසර්ග තුවාල වලට ගිනි අවුලුවන සහ ප්රතිශක්තිකරණ ස්වභාවයේ රෝග සහ යාන්ත්රික සාධක මගින් ඇතිවන හානි ඇතුළත් වේ. ගිනි අවුලුවන සහ ප්රතිශක්තිකරණ අත්පත් රක්තපාත තත්වයන් Schönlein-Henoch රෝගය, nodular arteritis, අසාත්මික granulomatosis, බෝවෙන රෝග සහ මත්ද්රව්ය නිරාවරණය හේතුවෙන් vasculitis වේ.
මෙම උප සමූහයට Wegener's granulomatosis, temporal arteritis සහ Takayasu's arteritis වැනි නිදන්ගත ගිනි අවුලුවන ආක්‍රමණයන් ඇතුළත් වේ. එන්ඩොතලියම් වලට යාන්ත්රික හානි අතර, ඕතොස්ටැටික් පර්පූරා සහ කපෝසිගේ සාර්කෝමා වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය.
subendothelial ව්යුහයන්ගේ ආබාධ නිසා ඇතිවන රක්තපාත රෝග ද සංජානනීය හා අත්පත් කර ගෙන ඇත. සංජානනීය ඒවාට Eulere-Danlos syndrome, elastic pseudoxanthoma, Marfan syndrome සහ osteogenesis imperfecta රෝගය ඇතුළත් වේ.
අත්පත් කරගත් උප එන්ඩොතලියල් දෝෂ අතරට ඇමයිලොයිඩෝසිස්, වයෝවෘද්ධ පර්පූරා, කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් පර්පූරා, සරල පර්පූරා සහ දියවැඩියා රෝගයේ රක්තපාත තත්වයන් ඇතුළත් වේ. රෝග විනිශ්චය ආසන්න වශයෙන් සකස් කිරීම: 1.
සම සහ දෘශ්‍ය ශ්ලේෂ්මල පටලවල රුධිර වහනය, විදුරුමස්, නාසය සහ බඩවැල් ලේ ගැලීම සමඟ ඇතිවන ප්රතිශක්තිකරණ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනික් පර්පූරා. 2.
Hemophilia A (සම්භාව්ය hemophilia), මාංශ පේශී සහ සන්ධිවල රක්තපාත, නාසික, විදුරුමස්, බඩවැල් සහ ගර්භාෂ ලේ ගැලීම සමඟ VIII සාධකය ඌනතාවයෙන් ඇතිවේ. 3.
සමේ පෙටෙචියා සමඟ පැතිරෙන අභ්යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සින්ඩ්‍රෝමය, ශ්ලේෂ්මල පටලවල ලේ ගැලීම, හෙමාටුරියා, රක්තපාතය. ප්රමාණාත්මක හෝ ගුණාත්මක පට්ටිකා දෝෂයක් නිසා ඇතිවන රුධිර වහනය ඇතැම් ලක්ෂණ ඇත.
බොහෝ විට, එය සමේ තුවාල වලින් සංලක්ෂිත වේ - කුඩා පෙනුම, ලක්ෂ්‍යයක සිට තුණ්ඩයක් දක්වා ප්‍රමාණය, අවම තැලීම් සමඟ සිදුවන සමේ රක්තපාත හෝ ස්වයංසිද්ධව, පෙටෙචියා ලෙස හැඳින්වේ. නමුත් ඔවුන් සමඟ, තැලීම් සහ විශාල තැලීම් පෙනෙන්නට පුළුවන - ecchymosis, සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටල රුධිරය සමග පොඟවා ගැනීමෙන් ඇතිවන.
රබර් පටි, පටි ආදිය සම මත පීඩනය යෙදෙන ස්ථානවල ඒවා පහසුවෙන් සිදු වේ.
විවිධ කාලවලදී සිදු වන පෙටෙචියා සහ ecchymoses ස්වභාවික වර්ධනයේ අවධීන් වලට භාජනය වන අතර ඒවායේ වර්ණය දම්-නිල් සිට නිල්, නිල්-කොළ, කොළ-කහ ආදිය දක්වා වෙනස් වේ.
ඔවුන් රෝගියාගේ ඊනියා "දිවියාගේ සම" සෑදීමට හේතු වේ. බහු පෘෂ්ඨීය පෙටෙචියා සහ ecchymoses පීඩනය සමඟ අතුරුදහන් නොවන අතර කේශනාලිකා පීඩනය වැඩි ප්‍රදේශවල බොහෝ විට සෑදී ඇත.
පෘෂ්ඨීය කැපුම් හා සීරීම් දිගු ලේ ගැලීම සමඟ ඇත. සමේ ප්රකාශනයන් සමඟ, පට්ටිකා දෝෂයක් ශ්ලේෂ්මල පටලවල රක්තපාත මගින් සංලක්ෂිත වේ.
Kisselbach ප්රදේශයෙන් නාසයෙන් ලේ ගැලීම සහ දත් බුරුසුවක් භාවිතයෙන් ප්රකෝප කරන ලද විදුරුමස් ලේ ගැලීම ඉතා සුලභ වේ. Petechiae සහ රක්තපාත බිබිලි බොහෝ විට කම්මුල්වල ශ්ලේෂ්මල පටල මත දිස්වන අතර, හපන අතරතුර කම්මුල්වල ශ්ලේෂ්මල පටලය තුවාල වූ විට විශාල ප්රමාණවලට ළඟා වේ.
මුඛ කුහරය සහ නාසෝෆරින්ක්ස් මත ශල්යමය මැදිහත්වීම් ඉතා භයානක ය. දත් නිස්සාරණය කිරීම සහ ටන්සිල් ඉවත් කිරීම රෝගියාගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන දැවැන්ත රුධිර වහනයක් ඇති විය හැක.
මෙම රෝගීන් විසින් උදර සැත්කම් වඩාත් පහසු ලෙස ඉවසා සිටීම කුතුහලයට කරුණකි. රක්තපාතයේ පට්ටිකා සංඝටකයේ ව්යාධි වලදී, උදර කුහරය, ප්ලූරා, අක්ෂි කුහර, දෘෂ්ටි විතානය සහ මස්තිෂ්ක රක්තපාත වල රුධිර වහනය විස්තර කර ඇත.
පෙනහළු, බඩවැල් සහ වකුගඩු රුධිර වහනය ද සාමාන්ය දෙයක් නොවේ. කාන්තාවන් තුළ, ප්රධාන ප්රකාශනයන් බොහෝ විට menorrhagia සහ metrorrhagia වේ - දිගු අධික ඔසප් වීම සහ චක්රීය නොවන ගර්භාෂ ලේ ගැලීම.
ඩිම්බ කෝෂ වල රුධිර වහනය වන අවස්ථා, අස්ථි ගැබ් ගැනීමක් වර්ධනය කිරීම අනුකරණය කිරීම විස්තර කර ඇත. Hemostasis හි පට්ටිකා සංඝටකයේ දෝෂයන් සන්ධි සහ මාංශ පේශිවල රුධිර වහනය මගින් සංලක්ෂිත නොවේ.
බොහෝ විට, පට්ටිකා සංඛ්යාව අඩු වීම නිසා එවැනි රක්තපාත diathesis වර්ධනය වේ. පට්ටිකා මට්ටම 30*109/l ට වඩා අඩු වූ විට තත්වය බරපතල බව සාමාන්යයෙන් පිළිගැනේ, නමුත් සමහර කතුවරුන් විශ්වාස කරන්නේ රුධිර වහනය අවශ්ය වන්නේ පට්ටිකා ඊටත් වඩා අඩු සංඛ්‍යාවකට අඩු කිරීමට පමණක් බවයි - 7*109/l.
ලේඛනගත thrombocytopenia පැහැදිලි කරන විට, සෑම නිරෝගී පුද්ගලයෙකු තුළම සියලුම පට්ටිකා වලින් 1/3 ක් දක්වා ප්ලීහාව තුළ තැන්පත් වී ඇති බව මතක තබා ගත යුතුය. ප්ලීහාවේ ප්‍රමාණය වැඩිවීමත් සමඟ තැන්පත් වූ පට්ටිකා ගණන සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි විය හැකි අතර පර්යන්ත රුධිරයේ ඒවායේ සංඛ්යාව අඩු වීමට හේතු වේ.
එවැනි අවස්ථාවන්හිදී, බොහෝ අවස්ථාවලදී පට්ටිකා මට්ටම සාමාන්ය තත්ත්වයට පත් කරන ස්ප්ලේනෙක්ටෝමි අවශ්යද යන්න තීරණය කිරීම අවශ්ය වේ. ඇල්කොහොල් විශාල මාත්‍රාවලින් පරිභෝජනය කරන විට, පට්ටිකා විනාශ වීම සහ ඒවා සෑදීමේ අඩුවීමක් හේතුවෙන් thrombocytopenia හට ගනී.
රක්තහීනතාවය මෙන්, thrombocytopenia දියාරු ස්වභාවයක් විය හැක, i.e.
රුධිරය තනුක කිරීම හේතුවෙන් පෙනී යයි. එවැනි තත්වයන් දුර්ලභ නොවන බව පිළිගත යුතුය, නමුත් ඒවා රක්තපාත ප්රකාශනයන් ඇති නොකරන අතර තාවකාලික ස්වභාවයක් ඇති බැවින් ඒවා ප්රායෝගික වැදගත්කමක් නැත.
විශාල රුධිර වහනය "පැරණි" රුධිරය සමඟ ප්රතිස්ථාපනය කරන විට ඇතිවන Thrombocytopenias ප්රායෝගික වැදගත්කමකි. මෙය සැලකිල්ලට ගත යුතු අතර නැවුම් ඒවා සමඟ "පැරණි" රුධිරය විකල්ප පාරවිලයනය කළ යුතුය.
ප්රමාණවත් ප්‍රජනනය, ආයු කාලය කෙටි කිරීම, පට්ටිකා තැන්පත් වීම සහ තනුක කිරීම නිසා ඇතිවන ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියාවට අමතරව, කෘතිම රුධිරයේ මතුපිට පදිංචි වූ විට රුධිර ප්‍රවාහයෙන් පට්ටිකා ඉවත් කිරීම හේතුවෙන් ඒවායේ වර්ධනයේ හැකියාව මතක තබා ගත යුතුය. සංසරණ යන්ත්‍ර සහ එහි ප්රතිඵලය වන රුධිර කැටි ගැසීම, විශේෂයෙන් DIC සින්ඩ්‍රෝමය තුළ පදිංචි වේ. පට්ටිකා වල ප්රමාණාත්මක දෝෂයට අමතරව, ඔවුන්ගේ ගුණාත්මක ආබාධ - thrombocytopathies - ද හැඳින්වේ.
1918 දී ස්විට්සර්ලන්ත වෛද්ය E. Glanzmann විසින් නිරීක්ෂණ ප්රකාශයට පත් කිරීමෙන් පසු thrombocytopathy පැවැත්ම ප්‍රසිද්ධ විය.
පට්ටිකා ප්‍රමාණය සාමාන්ය සීමාවන් තුළ තිබුණද, රක්තපාත ප්රකාශනයන් thrombocytopenic purpura සමඟ අනුකූල වූ රෝගියෙකු ඔහු විස්තර කළේය. Hemophilia හි සායනික චිත්රය ලේ ගැලීම මගින් සංලක්ෂිත වේ, සාමාන්යයෙන් ගෘහස්ථ හා ශල්යකර්ම යන දෙඅංශයෙන්ම යම් ආකාරයක කම්පනයකට සම්බන්ධ වේ.
බොහෝ විට, පටක හානියෙන් ටික කලකට පසු ලේ ගැලීම වර්ධනය වන අතර එය නැවැත්වීමේ දුෂ්කරතාවයෙන් සංලක්ෂිත වේ. රුධිර වහනය බාහිර, චර්මාභ්යන්තර, අභ්යන්තර මාංශ පේශි, අභ්යන්තර සන්ධි සහ පරෙන්චිමල් විය හැකිය.
වඩාත්ම කම්පන සහගත වන්නේ මාංශ පේශි සහ සන්ධිවල රුධිර වහනයයි. හිස් කබලේ කුහරය තුළට ලේ ගැලීම බොහෝ විට මාරාන්තික වේ.
නාසික සහ විදුරුමස් ලේ ගැලීම, ශ්ලේෂ්මල පටලවල ලේ ගැලීම, අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ පෙකණි ලේ ගැලීම, මෙට්‍රොරාජියා, ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවෙන් සහ මුත්රා මාර්ගයෙන් ලේ ගැලීම ඕනෑම ආකාරයක හිමොෆිලියා සමඟ සිදු විය හැක. සමහර රෝගීන් තුළ, දේශීය දැවිල්ල (උගුරේ වේදනාව, සිස්ටිටිස්, උග්ර ශ්වසන රෝග ආදිය) ඇති කරන ආසාදනවලින් ලේ ගැලීම අවුලුවාලිය හැකිය.
Hemophilia A සහ B හි පමණක් රක්තපාත ප්‍රකාශනවල බරපතලකම ප්‍රෝකෝගුලන්ට් දෝෂයේ මට්ටම සමඟ යම් සහසම්බන්ධයක් ඇති බව මතක තබා ගැනීම වැදගත්ය. අනෙකුත් hemophilias වලදී මෙය පැහැදිලිව නිරීක්ෂණය කළ නොහැක.
ෆයිබ්රින් සෑදීමේ දෝෂයක් හේතුවෙන් ඇතිවන රෝග දෙකක් පමණක් සායනයේ වෙනස්කම් ඇත. ඒවා XIII සාධකයේ දෝෂයක් වන අතර, පටක හානි වූ ස්ථානවල රළු කෙලොයිඩ් කැළැල් ඇතිවීම මෙන්ම VIII සාධකය ප්රතිදේහජනක දෝෂයක් (von Willebrand රෝගය) මගින් සංලක්ෂිත වේ.
මෙම රෝගය 1926 දී ෆින්ලන්ත ජාතික වෛද්‍යවරයෙකු වන එරිච් වොන් විලෙබ්රෑන්ඩ් විසින් ඕලන්ඩ් දූපත් වල පදිංචිකරුවන් අතර විස්තර කරන ලදී. මෙම රෝගීන් පිළිබඳ අධ්‍යයනයකදී, සාමාන්ය පට්ටිකා VIII ප්රතිදේහජනක සාධකය නොමැතිව රුධිර පට්ටිකා වල රක්තපාත ක්රියාකාරිත්වය සිදු කිරීමට නොහැකි බව පෙන්නුම් කළේය. සනාල බිත්තියේ හානියට පත් ප්රදේශයට.
"thrombocytopenic" සායනික පින්තූරයට හේතුව මෙයයි - සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටල වලට පෙටෙචියල් ලේ ගැලීම - නාසික සහ මුඛ රුධිර වහනය, ecchymosis, menorrhagia, කැපුම් වලින් දිගු ලේ ගැලීම, ගැඹුරු රක්තපාත හා රක්තපාතවල අතිශය දුර්ලභත්වය සමඟ. ස්ත්‍රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයටම බලපාන ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍ය ක්‍රමයකින් උරුම වූ Von Willebrand රෝගය ඔවුන්ගේ සංඛ්‍යාවෙන් 10%ක් පමණ වන procoagulants හි දෝෂයක් නිසා ඇතිවන රක්තපාත තත්වයන් අතර වාර ගණන අනුව තුන්වන ස්ථානයේ සිටී.
ඒ අතරම, සායනික පින්තූරයේ සුවිශේෂත්වය බොහෝ විට හීමොෆිලියාව ලෙස වොන් විලෙබ්රෑන්ඩ් රෝගය කොන්දේසි විරහිතව වර්ගීකරණය කිරීමට විරෝධතා මතු කරයි. මෑත වසරවල වැඩ කිරීම මෙම රෝගයේ විෂමතාවය සහ උප වර්ග හයක් හඳුනා ගැනීමේ හැකියාව ගැන කතා කිරීමට හේතු සපයයි.
Von Willebrand රෝගයේ ව්යාධිජනකය විකේතනය කිරීමෙන් රෝගය වර්ධනය වීමේ හැකියාව පෙන්නුම් කළේ සාධකයේ නිරපේක්ෂ අඩුවීමක් සහ එහි ක්රියාකාරී පහත් බව ඉදිරියේ ය. රක්තපාත පද්ධතියේ විවිධ සංඝටකවල ආබාධවල සංයෝජනයක් නිසා ඇතිවන රක්තපාත තත්ත්වයන් ඉතා බහුල වේ.
මෙම කණ්ඩායමේ වඩාත් දර්ශීය නියෝජිතයා වන්නේ බෙදා හරින ලද අභ්යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සින්ඩ්‍රෝමය (ඩීඅයිසී සින්ඩ්‍රෝමය) හි උග්ර සහ උපස්ථ ප්‍රභේද වේ. DIC සින්ඩ්‍රෝමය, thrombo-hemorrhagic හෝ පරිභෝජන කැටි ගැසීම් ලෙසද හැඳින්වේ, එහිම සංවර්ධන ලක්ෂණ ඇත.
එය සමඟ රුධිර වහනය ද්විතියික වේ. ඒවා ෆයිබ්රින් සහ පට්ටිකා පරිභෝජනය කරන බහු මයික්‍රොට්‍රොම්බි මගින් ඇති වන අතර එමඟින් හයිපොකොගුලේෂන් ඇති කරයි.
Hypocoagulation සාමාන්යයෙන් ප්රතික්රියාශීලී වන hyperfibrinolysis මගින් වැඩි දියුණු වේ. නිදන්ගත වර්ගවල DIC සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රායෝගිකව ලේ ගැලීමක් ලෙස නොපෙන්වන අතර මෙම කොටසේදී සලකා බලනු නොලැබේ.
සායනිකව, බෙදා හරින ලද අභ්යන්තර ක්ෂුද්ර කැටි ගැසීම අතිශයින්ම විවිධ ආකාරවලින් විදහා දක්වයි. මෙම විවිධත්වය තීරණය වන්නේ කිනින් පද්ධතිය, අනුපූරක හා ද්විතියික ෆයිබ්‍රිනොලිසිස් සක්‍රීය කිරීමත් සමඟ ඇතැම් අභ්යන්තර අවයවවල ක්ෂුද්ර චක්රීය මාර්ගවල ත්‍රොම්බොසිස් වල ව්‍යාප්තිය සහ බරපතලකමේ අනපේක්ෂිත හා වඩාත්ම විකාර සංයෝජනයෙනි.
සැලකිය යුතු වැදගත්කමක් වන්නේ එහි ප්‍රමාණාත්මකව thrombus සෑදීමේ තීව්රතාවය පමණක් නොව, thrombus ගොඩනැගීමේ වේගය මෙන්ම ඇතැම් අවයවවල අක්‍රියතාව තීරණය කරන ක්ෂුද්ර චක්රීය ඇඳෙහි ප්‍රමුඛ බාධාව ප්රාදේශීයකරණය කිරීමයි. රුධිර වහනය, රුධිර පීඩනය අඩුවීම සහ අභ්යන්තර අවයවවල ක්රියාකාරිත්වය අඩුවීම ඉන්ට්රාවාස්කුලර් ක්ෂුද්ර ප්රෝටෝන වල බරපතලකම අනුව තීරණය වේ.
සමේ ලේ ගැලීම සහ රුධිර වහනය බොහෝ විට DIC හි වඩාත් කැපී පෙනෙන රෝග ලක්ෂණ වේ, විශේෂයෙන් තරුණයින් තුළ. ඒවා තීරණය වන්නේ ප්‍රෝකෝගුලන්ට් මට්ටම අඩුවීම, පට්ටිකා ප්‍රමාණය අඩුවීම, ත්‍රොම්බින් ක්රියාකාරිත්වය නිසා ඇතිවන ඒවායේ ක්රියාකාරී ගුණාංගවල වෙනස්වීම් මෙන්ම ප්රතික්රියාශීලී ෆයිබ්‍රිනොලිසිස් සක්‍රීය කිරීම සහ ඇතැම් ක්රියාකාරිත්වය වැනි රුධිර ගුණාංගවල වෙනස්කම් මගිනි. ෆයිබ්රින් ක්ෂය වීමේ නිෂ්පාදන - ෆයිබ්‍රිනොජන්.
රුධිර වහනය බොහෝ විට සමේ පෙටෙචියා, ecchymoses, ශ්ලේෂ්මල පටල වලින් ලේ ගැලීම, එන්නත් කරන ස්ථාන වලින් ලේ ගැලීම, hematuria සහ hemoptysis ලෙස පෙන්නුම් කරයි. සමහර විට රුධිර වහනය සහ මයික්‍රොට්‍රොම්බි මොළය, වකුගඩු හෝ පෙනහළු වැනි අවයව එකකට හෝ කිහිපයකට සීමා විය හැකිය.
ඒ සමගම, සායනික රෝග ලක්ෂණ තීරණය කරන එක් හෝ තවත් ඉන්ද්රියයක ක්රියාකාරී ඌනතාවයේ සංසිද්ධි ඉදිරියට පැමිණේ. ඩීඅයිසී සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රතිලෝමව ද වර්ධනය විය හැකි නමුත් මෙය ප්රතිකාරය සහ ක්රියාකාරී රුධිර කැටි ගැසීමේ සාධක උදාසීන කිරීමට ශරීරයට ඇති හැකියාව මත රඳා පවතී, ෆයිබ්රින්.
intravascular microcoagulation පිළිබඳ සායනික චිත්රය උග්ර ඉන්ද්රිය ischemia සංසිද්ධි මගින් සංකීර්ණ විය හැක. මෙම අවස්ථා දුර්ලභ ලෙස සැලකිය නොහැකිය.
බොහෝ විට, මෙම සංසිද්ධිය නියෝප්ලාස්ටික් රෝග ඇති රෝගීන් තුළ දක්නට ලැබෙන අතර, පැතිරෙන අභ්යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සින්ඩ්‍රෝමයේ සලකුණු මතුපිට ෆ්ලෙබිටිස්, ගැඹුරු ශිරා ත්‍රොම්බොසිස්, පහළ පාදයේ ත්‍රොම්බොසිස්, ධමනි thrombosis සහ abacterial thrombotic endocarditis වැනි රෝග ලක්ෂණ සමඟ ඒකාබද්ධ කළ හැකිය. බෙදා හරින ලද අභ්යන්තර සනාල ක්ෂුද්ර කැටි ගැසීමේ සායනික ප්රකාශනයන් ඉතා විවිධාකාර වුවද, ඒවා සියල්ලම මූලික වශයෙන් සිදුවන්නේ මයික්‍රොට්‍රොම්බොසිස් හේතුවෙන් ඇතැම් අවයවවල ක්ෂුද්ර වාහිනී වල රුධිර ප්‍රවාහයේ බාධා කිරීම් නිසා ඒවායේ ක්රියාකාරිත්වයේ එක් හෝ තවත් උල්ලංඝනයක් ඇති කරන බව මතක තබා ගත යුතුය. දෙවනුව, රක්තපාත ඩයැටේෂස් වල බරපතලකම සහ ව්‍යාප්තිය අනුව, සමහර අවයව හා පද්ධතිවල ක්‍රියාකාරිත්වයට බලපෑම් කළ හැකි අතර, රෝගයේ සායනික චිත්රය තමන්ගේම ආකාරයෙන් වෙනස් කරයි.
රෝගියාට රුධිර සංසරණ ආබාධ, ආසාදන, මාරාන්තික නියෝප්ලාස්ම් හෝ රක්තපාත රක්තහීනතාවය ඇති විට ඩීඅයිසී වර්ධනය වීමේ හැකියාව මතක තබා ගත යුතුය. සායනික පින්තූරය උග්ර ස්වරූපයෙන් අභ්යන්තර ක්ෂුද්ර කැටි ගැසීම හඳුනා ගැනීමට පැහැදිලිවම උපකාරී වේ.
DIC හි නිදන්ගත වර්ගය හඳුනා ගැනීම සඳහා, සායනික දර්ශක සැලකිය යුතු ලෙස අඩු තොරතුරු සපයයි. සනාල බිත්තියේ ව්යාධිවේදය නිසා ඇතිවන රක්තපාත තත්වයන් ඉතා විෂමජාතීය කණ්ඩායමක් වන අතර එය ඉතා පුළුල් පරාසයක සායනික ප්රකාශනයන් මගින් සංලක්ෂිත වේ.
මෙම රෝගවල වඩාත් සුලභ ප්රකාශනයන් වන්නේ සමේ පෙටෙචියා සහ රක්තපාත කුෂ්ඨ, විවිධ ස්ථානවල ශ්ලේෂ්මල පටල වලින් පහසුවෙන් ඇති වන හෝ ස්වයංසිද්ධ ලේ ගැලීමයි. රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා හේතුවක් ලෙස සනාල තුවාල ගැන කතා කළ හැක්කේ පට්ටිකා වල ව්යාධිවේදය නොමැතිකම සහ ෆයිබ්රින් සෑදීමේ ක්‍රියාවලියේදී පමණි.
ඉහත සඳහන් කළ වඩාත් පොදු ඒවා දෙස සමීපව බලමු. වඩාත් සුලභ සහජ සනාල ව්යාධි විද්යාව, ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස උරුම වී ඇත, රක්තපාත ටෙලංගයික්ටේෂියා (රන්ඩු-ඔස්ලර්) වේ.
සම්භාව්ය ත්‍රිත්වය ඉදිරියේ රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ - සමේ ටෙලැන්ජික්ටේෂියා, රෝගයේ පාරම්පරික ස්වභාවය සහ නිතර ලේ ගැලීම. කේශනාලිකා සහ පශ්චාත් කේශනාලිකා ශිරා බලපායි.
Telangiectasis ප්රමාණයෙන් pinpricks සිට 3-4 mm විෂ්කම්භයක් සහිත විශාල angiomas දක්වා විය හැක. ඒවා ශ්ලේෂ්මල පටල, මුහුණේ සම, කඳ සහ ඉහළ කෙළවරේ පිහිටා ඇත.
ඔවුන්ගේ පිළිගැනීම අපහසු නැත. මෙම ව්යාධිවේදය ඇති රෝගීන්ගෙන් 20% ක් දක්වා පෙනහළු වල ධමනි සිහින් වීම ඇත.
සාමාන්යයෙන් රෝගය ලේ ගැලීම නැවැත්වීමට සහ රක්තහීනතාවයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා කාලෝචිත පියවරයන් සමඟ හිතකර වේ. telangiectasis පැවැත්ම තීරණය වන්නේ යාත්රා වල ඇතැම් ප්රදේශ වල ප්රත්යාස්ථ පටල සහ මාංශ පේශි තන්තු නොමැති වීමෙනි.
බිත්තිය සමන්විත වන්නේ එන්ඩොතලියම් වලින් පමණි. අනෙකුත් ප්රදේශ වල, arteriovenous aneurysms ගොඩනැගීමට සටහන් වේ.
හානියට පත් ව්යුහය, රුධිර වහනය තීරණය කරන හානියට පත් වූ විට භාජන හැකිලීමට ඉඩ නොදේ.
අවකල රෝග විනිශ්චය
ඉතිහාසය සහ සායනික පින්තූරය විශ්ලේෂණය කිරීම මත රුධිර වහනය පිළිබඳ රෝග විනිශ්චය කළ හැක්කේ ආසන්න වශයෙන් පමණි. රසායනාගාර ක්රම භාවිතා කිරීම සැමවිටම අනිවාර්ය වේ. මෙය සාමාන්යයෙන් වෛද්යවරුන් බියට පත් කරයි, නමුත් රක්තපාත තත්වයන් පිළිබඳ උසස් තත්ත්වයේ රෝග විනිශ්චය කිරීමට හැකි වන පරිදි රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණ කට්ටලය ඉතා කුඩා වන අතර එය ඉටු කිරීමට පහසුය. මෙම කට්ටලය ඕනෑම රෝහලක හෝ බාහිර රෝගී රසායනාගාරයක සිදු කළ යුතුය. පට්ටිකා ගණන, ප්‍රෝතොම්බින් කාලය, අර්ධ වශයෙන් සක්රිය වූ ත්‍රොම්බොප්ලාස්ටින් කාලය සහ ලේ ගැලීමේ කාලය තීරණය කිරීම එයට ඇතුළත් ය.ප්‍රෝතොම්බින් සහ අර්ධ වශයෙන් සක්රිය වූ ත්‍රොම්බොප්ලාස්ටින් වේලාවේ සාමාන්ය අගයන් සමඟ ලේ ගැලීමේ කාලය දිගු කිරීම පට්ටිකා සම්බන්ධකයේ ව්යාධි විද්යාව ගැන සිතීමට සලස්වයි. රුධිර පට්ටිකා ගණන thrombocytopenias වලින් thrombocytopathies වෙන් කිරීමට ඉඩ සලසයි. සාමාන්ය ප්‍රෝතොම්බින් සහ ලේ ගැලීමේ කාලය සමඟ අර්ධ වශයෙන් සක්රිය වූ ත්‍රොම්බොප්ලාස්ටින් කාලය දිගු කිරීම වඩාත් සුලභ හිමොෆිලියාව යෝජනා කරයි. සාමාන්ය ලේ ගැලීමේ කාලය සහ අර්ධ වශයෙන් සක්රිය වූ ත්‍රොම්බොප්ලාස්ටින් කාලය සමඟ ප්‍රෝතොම්බින් කාලය දිගු කිරීම VII සාධකය (හයිපොප්‍රොකොන්වර්ටිනේමියාව) හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ.
ලැයිස්තුගත පරීක්ෂණ සඳහා බේරියම් ප්ලාස්මා භාවිතයෙන් ක්‍රියාත්මක කිරීමට පහසු අධ්යයනයක් එකතු කිරීමෙන් ප්රතිකාර ක්රම තෝරා ගැනීම සඳහා වැදගත් වන හිමොෆිලියා බී හිමොෆිලියා A වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ. ස්වාභාවිකවම, මෙම රෝග විනිශ්චය පමණක් ගුණාත්මක වේ. procoagulant දෝෂයේ ප්රමාණාත්මක බරපතලකම තීරණය කිරීම සඳහා විශේෂිත රසායනාගාරවල සිදු කරනු ලබන ප්ලාස්මා භාවිතයෙන් පරීක්ෂණ අවශ්ය වේ. පට්ටිකා ක්රියාකාරිත්වයේ දෝෂ හඳුනා ගැනීම සඳහා පරීක්ෂණ ද සිදු කරනු ලැබේ - ඇලවීම, එකතු කිරීම, මුදා හැරීමේ ප්රතික්රියාව, ආපසු ගැනීම.
ප්රායෝගික වෛද්යවරුන් සඳහා, සායනික තත්වය සඳහා හදිසි ප්රතිකාර ක්‍රියාමාර්ග අවශ්ය වන අවස්ථාවන්හිදී උසස් තත්ත්වයේ රෝග විනිශ්චය ප්රමාණවත් වේ.
ප්රතිකාර
hemophilia ප්රතිකාර. ඇස්ප්රීන් අඩංගු ඖෂධ භාවිතා කිරීම වැළැක්වීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ. hemostasis සහතික කරන ප්රමාණවලින් රෝගීන්ගේ රුධිරයේ antihemophilic globulin මට්ටම වැඩි කිරීම සඳහා ප්රතිකාරය අඩු වේ.AGG සාන්ද්රණය, නැවුම් ශීත කළ ප්ලාස්මා සහ IX සාධකය අඩංගු සාන්ද්රණය භාවිතා වේ. මෑත වසරවලදී, මෙම රෝගීන්ගේ ඩෙස්මොප්‍රෙසින් භාවිතයේ සඵලතාවය පෙන්නුම් කර ඇති අතර, එය සනාල එන්ඩොතලියල් සෛල වලින් මුදා හැරීම හේතුවෙන් VIII සාධකය සංකීර්ණයේ ප්ලාස්මා මට්ටම් වේගයෙන් වැඩි කිරීමට සමත් වේ.
මත්ද්රව්ය (0.3 mg / kg) විනාඩි 15-30 කට වැඩි කාලයක් තුළ එන්නත් කරනු ලැබේ. Von Willebrand රෝගය සඳහා ප්රතිකාර කිරීම cryoprecipitate භාවිතා කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.
I වර්ගයේ von Willebrand රෝගයේදී, desmopressin ඵලදායී විය හැක. ප්රතිශක්තිකරණ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනික් පර්පූරා ප්රතිකාර කිරීම.
කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරයෙන් පසු 2-3 උග්‍රවීම් ඇති විට වසර 1 කට වඩා වැඩි රෝග කාලයක් ඇති රෝගීන් සඳහා ස්ප්ලේනෙක්ටෝමි නිර්දේශ කරනු ලැබේ. මෙම ක්රමය ද corticosteroids භාවිතය බලපෑම නොමැති දැඩි purpura සමග සියලුම රෝගීන් සඳහා ඇඟවුම් කර ඇත.
corticosteroid චිකිත්සාව සහ splenectomy අකාර්යක්ෂම නම්, එය සති 4-6 සඳහා සතියකට වරක් cytostatic ඖෂධ (vincristine 1.4 mg / m2 හෝ vinblastine 7.5 mg / m2) භාවිතා කළ හැකිය. telangiectasia (Rendu-Osler රෝගය) ප්රතිකාර කිරීම.
නිශ්චිත චිකිත්සාවක් නොමැත. දිනපතා රුධිරය 50-100 ml අහිමි වීමත් සමඟ යකඩ අතිරේක සහ රුධිර පාරවිලයනය භාවිතා කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.
ප්‍රෝතොම්බින් සංකීර්ණ සාධකවල දෝෂ නිසා ඇතිවන රුධිර වහනය සඳහා විටමින් K (කෘත්‍රිම ජල-ද්‍රාව්‍ය ඖෂධයක්, දිනකට 5 mg) භාවිතා කිරීම නිර්දේශ කෙරේ. DIC සින්ඩ්‍රෝමය ප්රතිකාර කිරීම.
මෙම කණ්ඩායමේ උච්චාරණය කරන ලද විෂමජාතීත්වය මෙන්ම එවැනි තත්වයන් පිළිබඳ පොදුවේ පිළිගත් වර්ගීකරණයක් නොමැතිකම හේතුවෙන්, එක් එක් විශේෂිත අවස්ථාව සඳහා විස්තීර්ණ නිර්දේශ ලබා දීමේ හැකියාව ඉල්ලා සිටිය නොහැක. කෙසේ වෙතත්, එවැනි රෝගීන්ට ප්රතිකාර කිරීමේ මූලධර්ම සෑම වෛද්යවරයෙකුම දැන සිටිය යුතු බව අපි විශ්වාස කරමු.
1. DIC හි ප්රධාන හේතුව ඉවත් කිරීම හෝ ක්රියාකාරී ප්රතිකාරය - ප්රතිජීවක, සයිටොස්ටැටික්, කම්පනයට ක්රියාකාරී ප්රතිකාර කිරීම, සංසරණ ප්ලාස්මා පරිමාව සාමාන්යකරණය කිරීම, බෙදා හැරීම, ගර්භාෂය ආදිය.
අභ්යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම නැවැත්වීම - හෙපටින් චර්මාභ්‍යන්තරව හෝ අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කිරීම, ප්රති-පට්ටිකා ඖෂධ (චයිම්ස්, ටික්ලොපෙඩින්, ඇසිටිල්සාලිසිලික් අම්ලය, ආදිය); විට්‍රොම්බින් III සාන්ද්රණය පරිපාලනය; ප්රෝටීන් "C" සාන්ද්රණය හඳුන්වාදීම.
3. ඇඟවීම් අනුව රුධිර සංඝටක පරිපාලනය - පට්ටිකා ස්කන්ධය, සෝදාගත් රතු රුධිරාණු, cryoprecipitate, prothrombin සංකීර්ණය; නැවුම් ශීත කළ ප්ලාස්මා.
4. අතිරික්ත fibrinolysis මර්දනය - g-aminocaproic අම්ලය, para-aminobenzoic අම්ලය.
ස්වාභාවිකවම, මෙම ප්රතිකාරය ෆයිබ්‍රිනොජන් මට්ටම, පට්ටිකා ප්‍රමාණය සහ ෆයිබ්‍රිනොලිසිස් නිරන්තරයෙන් අධීක්ෂණය කිරීම සමඟ සිදු කළ යුතුය. රක්තපාත හා රක්තපාත නොවන රෝග වල රුධිරයේ සමස්ථ තත්වයේ බාහිර ගුරුත්වාකර්ෂණ නිවැරදි කිරීම.
ගුරුත්වාකර්ෂණ රුධිර සැත්කම් (GBS) යනු තරල කොටස් වලට වෙන් කිරීම සඳහා ගුරුත්වාකර්ෂණ බලය භාවිතා කරන විශේෂ උපාංග භාවිතා කරමින් පර්යන්ත රුධිරයේ සංයුතිය නිවැරදි කිරීම සඳහා බාහිර ක්‍රමවල සංකීර්ණයකි. කේන්ද්රාපසාරී බලවේගවල බලපෑම යටතේ hemoprocessors-fractionators යනුවෙන් හැඳින්වෙන මෙම උපකරණවලදී, රුධිරය විවිධ අණුක බරෙහි සංරචක වලට බෙදී ඇත.
එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, සෛල, ප්ලාස්මා, විෂ සහිත ද්රව්ය, ප්රතිශක්තිකරණ සහ අනෙකුත් රුධිර සංඝටක ඉවත් කිරීමට මෙන්ම, එහි රූප විද්යාත්මක සංයුතිය, එකතු කිරීමේ තත්ත්වය සහ භූ විද්යාත්මක ගුණාංග විශේෂයෙන් වෙනස් කරන ඖෂධ සමඟ ඒවා ප්රතිස්ථාපනය කිරීමට හැකි වේ. ඉවත් කළ යුතු රූප විද්යාත්මක උපස්ථරයේ සංයුතිය අනුව (apheresis), GCC ක්රම වර්ග කිහිපයකට බෙදා ඇත: 1) ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් - පර්යන්ත රුධිරයෙන් ප්ලාස්මා ඉවත් කිරීම; 2) granulocytapheresis - granulocytes ඉවත් කිරීම; 3) lymphocytapheresis - ලිම්ෆොසයිට් ඉවත් කිරීම; 4) පට්ටිකා පට්ටිකා - පට්ටිකා ඉවත් කිරීම; 5) blastocytapheresis - පිපිරුම් සෛල ඉවත් කිරීම; 6) වසා ගැටිති - උරස් වසා නාලයෙන් වසා ඉවත් කිරීම; 7) myelokaryocytapheresis - ඇටමිදුළු අත්හිටුවීම සෛලීය මූලද්‍රව්‍යවලට බෙදීම සහ අත්හිටුවීමෙන් එහි මූලද්‍රව්‍ය නිස්සාරණය කිරීම.
HCC ක්රම භාවිතා කරමින්, රුධිරයේ සාමාන්ය සංයුතිය නැවත යථා තත්ත්වයට පත් කරනු ලබන්නේ ඒකාබද්ධ එකතු කිරීමකින් පමණක් නොව (ඇෆෙරෙසිස්) තනි සංරචක ඉවත් කිරීමෙනි.මෙම මෙහෙයුම අතරතුර, රෝගියාගේ සංයුතිය පූර්ව වැඩසටහන් කිරීමට වෛද්‍යවරයාට අවස්ථාව තිබේ. රුධිරය, විවිධ ව්යාධිජනක තත්වයන් මගින් බාධා කරන ලද රුධිරයේ සෛලීය හා ප්රෝටීන් සංයුතියේ ඉලක්කගත නිවැරදි කිරීම සිදු කිරීම. ගෑස් රසායනික පිරිපහදු මෙහෙයුම සිදු කිරීම සඳහා, විශේෂ උපාංග නිර්මාණය කර ඇත.
අඛණ්ඩ රුධිර ප්‍රවාහයක් ඇති උපාංගවල, ඛණ්ඩනය කිරීමේ ක්රියාවලිය අඛණ්ඩව සිදු කරනු ලැබේ; මෙහෙයුම අතරතුර, රුධිරය සංරචක වලට බෙදා, අවශ්ය භාගය ඉවත් කර, ඉතිරි රුධිරය අඛණ්ඩව රෝගියා වෙත ලබා දෙනු ලැබේ. උපාංගවල කේන්ද්රාපසාරී රොටර්, නල මාර්ග පද්ධතිය, රෝලර් පොම්ප, මෝටරයක් සහ පාලන පද්ධතියක් ඇත.
Peristaltic පොම්ප වල ක්රියාකාරිත්වය යටතේ, රෝගියාගේ රුධිරය කැතීටරයක් හරහා නල පද්ධතියට සපයනු ලැබේ, එහිදී එය ප්‍රතිදේහජනකයක් සමඟ මිශ්ර කර උපාංගයේ රෝටරයට ඇතුල් වේ. භ්රමකයේ දී, කේන්ද්රාපසාරී බලවේග (ගුරුත්වාකර්ෂණ බලය) බලපෑම යටතේ රුධිරය සංඝටක බවට බෙදනු ලැබේ, විවිධ කොටස්වල ස්ථර විශේෂ සිදුරු වෙත ගෙන එනු ලබන අතර අවශ්ය රුධිර සංඝටකය peristaltic පොම්ප භාවිතයෙන් ඉවත් කරනු ලැබේ.
රුධිරය අඛණ්ඩව නැවත පුරවනු ලැබේ. වරින් වර රුධිර ප්රවාහය සහිත උපාංගවල, භ්රමකයේ ඛණ්ඩනය සිදු වේ.
භ්රමකයේ රුධිරය එකතු වන විට, ප්ලාස්මා එයින් අනුක්රමිකව විස්ථාපනය වේ, පසුව පට්ටිකා සහ ලියුකෝසයිට් අත්හිටුවීම. මෙයින් පසු, රෝගියාගෙන් රුධිර ප්රවාහය නතර වන අතර, රොටර් ආපසු හරවා යැවීමෙන්, එරිත්රෝසයිට් අත්හිටුවීම නැවත පිරවීම සඳහා ජලාශයට පෝෂණය වේ.
රතු රුධිර සෛල නැවත පිරවීමෙන් පසුව, චක්රය නැවත සිදු වේ. මෙම උපකරණ ක්‍රමවේද ශිල්පීය ක්රම මාලාවක් සපයයි: 1) දියවන රතු රුධිරාණුවල deglycerinization; 2) සංරක්ෂිත රතු රුධිර සෛල සේදීම; 3) erythrocytepheresis; 4) ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස්; 5) lymphocytapheresis; 6) granulocytapheresis; 7) පට්ටිකා පට්ටිකා; 8) ජීව විද්යාත්මක sorbents මත ප්ලාස්මා sorption (hepatocytes, ප්ලීහාව සෛල, අග්න්යාශයේ බීටා සෛල); 9) රසායනික sorbents මත ප්ලාස්මා sorption; 10) erythrocytepheresis පසුබිමට එරෙහිව erythrocytes ඔක්සිජන් කිරීම.
ග්‍රැවිසර්ජිකල් මෙහෙයුම් රුධිරයේ රූප විද්යාත්මක හා ජෛව රසායනික සංයුතියේ කැළඹීම් හා සම්බන්ධ පහත සඳහන් අවස්ථා වලදී භාවිතා වේ: 1) ප්ලාස්මා ප්රෝටීන් සංයුතිය නිවැරදි කිරීම - බාහිර හා ආවේණික ව්යාධිජනක ප්රෝටීන ඉවත් කිරීම; 2) ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධ නිවැරදි කිරීම - රුධිර සංසරණ immunoglobulins, ප්රතිදේහ-ප්රතිදේහ සංකීර්ණ, අනුපූරක සංරචක, T-ලිම්ෆොසයිට්, උරස් වසා නාලයෙන් වසා ඉවත් කිරීම; 3) රුධිරයේ සෛලීය සංයුතිය නිවැරදි කිරීම - පට්ටිකා ඉවත් කිරීම, එරිත්රෝසයිට්, පිපිරුම් සෛල ආදිය ඉවත් කිරීම. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, ගුරුත්වාකර්ෂණ සැත්කම් සිදු කරනු ලබන්නේ රෝගීන් සාම්ප්රදායික චිකිත්සාවට ඔරොත්තු දෙන විට සහ මෙම ප්රතිරෝධය අඩු කිරීමට සහ ප්රතිකාරයේ ඵලදායීතාවය වැඩි කිරීමට පියවර ගැනීමට අවශ්ය වන විටය. ගතානුගතික චිකිත්සාවේ සාම්ප්රදායික ක්රම භාවිතා කිරීම.
ප්ලාස්මා වල ප්රෝටීන් සංයුතියේ Gravisurgical නිවැරදි කිරීම වගුවේ දක්වා ඇති රෝගී තත්වයන් සහ රෝග සඳහා භාවිතා වේ. ගුරුත්වාකර්ෂණ ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් ප්ලාස්මා වලින් ව්යාධිජනක ප්රෝටීන ඉවත් කිරීම සඳහා වෙනත් ක්රම සමඟ ඒකාබද්ධ කළ හැකිය.
බොහෝ විට, ප්රතිශක්තිකරණය සහ ප්ලාස්මා sorption ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් වලට සම්බන්ධ වේ. ප්ලාස්මා සංයුතියේ ගුරුත්වාකර්ෂණ නිවැරදි කිරීමේ වඩාත්ම සාර්ථක මෙහෙයුම වන්නේ දිගු සම්පීඩන සින්ඩ්‍රෝමය, වැඩි දුස්ස්රාවීතාවය සහ බෙදා හරින ලද අභ්යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම ඉවත් කිරීමට අවශ්ය වූ විටය.
විවිධ රෝගවල ප්රති result ලයක් ලෙස හෝ හෘද ස්පන්දන බයිපාස් යන්ත්‍රයක් භාවිතයෙන් ශල්යකර්ම මැදිහත්වීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස කැළඹී ඇති රුධිරයේ සමෝධානික තත්ත්වය ක්‍රියාකාරීව නියාමනය කිරීමට අවශ්ය වූ විට ද ග්‍රැවිසර්ජිකල් නිවැරදි කිරීමේ ක්රම පොරොන්දු වන අතර ඵලදායී වේ. පේළියේ මුදල් සම්භාරයක් වියදම් ද්‍රාවණ සැපයීමේ වේගය පාලනය කිරීම, PF-0.5 හෝ RK-0.5 උපාංග භාවිතයෙන් රෝගියාට රතු රුධිර සෛල නැවත ලබා දීම, සනාල ඇඳ පිරවීම නියාමනය කිරීමට, රුධිර පීඩනය අවශ්ය මට්ටමින් පවත්වා ගැනීමට, එකවර ඉවත් කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි. කොලෙස්ටරෝල්, ෆයිබ්‍රිනොජන් සහ අනෙකුත් ද්රව්ය, පුඵ්ඵුසීය ධමනි වල කුඩා අතු වල thromboembolism ඇතුළුව රුධිරයේ සහ ක්ෂුද්ර චක්රීය රුධිර ප්‍රවාහයේ භූ විද්යාත්මක ගුණාංග සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි දියුණු කරයි.
රුධිරයේ සමස්ථ තත්වයේ ගුරුත්වාකර්ෂණ නිවැරදි කිරීමේ ආධාරයෙන්, පාලිත hemodilution, hypo- සහ normovolemia සෑදිය හැකි අතර, රුධිරයේ ඕනෑම ජෛව රසායනික සාධකවල සාන්ද්රණය සහ එහි සෛලීය මූලද්‍රව්‍ය ගණන පාලනය කළ හැකිය. ප්රති-ත්‍රොම්බොටික් ප්රතිකාරයේ නව ප්රවේශයක් නම්, කැටි ගැසීමේ ක්රියාවලීන් අඩු කිරීමට සහ රුධිර දුස්ස්රාවිතතාවය අඩු කිරීමට, සංසරණ රුධිරයෙන් සෛලීය හා ප්ලාස්මා රක්තපාත සාධක අතිරික්ත ප්‍රමාණයක් ඉවත් කිරීමට PF-0.5 වර්ගයේ උපාංග භාවිතයෙන් අඛණ්ඩ ප්‍රවාහයක් තුළ ග්‍රැවිසර්ජිකල් රුධිර ඛණ්ඩනය භාවිතා කිරීමයි.
ඒ අතරම, නැවුම් ශීත කළ පරිත්යාගශීලී ප්ලාස්මා සංයුතියේ rheoologically ක්රියාකාරී විසඳුම් (rheopolyglucin, ඇල්බියුමින්) සහ antithrombin III සනාල ඇඳට එන්නත් කරනු ලැබේ. මෙම ක්රමය භාවිතා කිරීම සාම්ප්රදායික antithrombotic ඖෂධ බැහැර නොකෙරේ, නමුත්, ඊට පටහැනිව, ඔවුන්ගේ චිකිත්සක බලපෑම වැඩි කරන අතර නවීන හෘද රෝග, පුනර්ජීවනය සහ ශල්යකර්මවල හැකියාවන් පුළුල් කරයි.
දිගුකාලීන සම්පීඩන සින්ඩ්‍රෝමයකදී, විෂ වීමේ සලකුණු, සම්පීඩන කාලය පැය 4 කට වඩා වැඩි සහ තුවාල වූ අවයවයේ ප්රකාශිත දේශීය වෙනස්කම් ඇති සියලුම රෝගීන් සඳහා ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් පෙන්වයි. පුද්ගලයෙකුගේ ප්රතිශක්තිකරණ තත්ත්වය නිවැරදි කිරීම ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස්, ප්රතිදේහ සහ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ රුධිර ප්‍රවාහයෙන් ඉවත් කිරීම, ප්රතිශක්තිකරණ ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සහ ගිනි අවුලුවන මැදිහත්කරුවන් - කිනින්, ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ ක්‍රියාවලීන්හි ගිනි අවුලුවන ප්‍රතිචාරය සහ පටක හානිය තීරණය කරන අනුපූරක සාධක හරහා effective ලදායී වේ.
"ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ රෝග" යනුවෙන් හැඳින්වෙන රෝග වලදී ඖෂධීය ප්රතිශක්තිකරණ කාරක (සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ්, අසාතියෝප්රීන්, කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්) සමඟ ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතික්රියාකාරිත්වය අඩු කිරීමේ සාම්ප්රදායික ක්රමය සෑම විටම ඵලදායී නොවන අතර, ඖෂධම තරමක් විෂ සහිත වේ. සායනික නිරීක්ෂණ මගින් මෙම වර්ගයේ රෝග සඳහා ගුරුත්වාකර්ෂණ ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් සැලකිය යුතු චිකිත්සක කාර්යක්ෂමතාව පෙන්නුම් කරයි.
අලුත උපන් බිළිඳාට වකුගඩු බද්ධ කිරීම ප්‍රතික්ෂේප කිරීම රෝගයේ ව්යාධිජනක තත්වයන් Alaloimmunization hemolytic රෝගය Autoimmunization Autoimmune hemolytic anemia autoimmune thrombocytopenic purpura miastenia syndrome Pemfigus Poemfigus Citaferesis හි ආක්‍රමණශීලීත්වය මෙම තත්ත්වයෙන් අතිමහත් බහුතරයක් නිපදවීමට ඉඩ සලසයි. , අධීක්ෂණ වෛද්යවරයා යටතේ සැසියකින් පසු රෝගීන් පැය 2-4 ක් රඳවා තබා ගැනීම නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේදී, leukocytapheresis එක් සැසියකදී, රෝගියාගේ ශරීරයෙන් 4 * 1012 leukocytes දක්වා ඉවත් කරනු ලැබේ.
ඉවත් කරන ලද ලියුකෝසයිට් සංඛ්යාව පර්යන්ත රුධිරයේ ආරම්භක ලේයිකොසිටෝසිස් මත කෙලින්ම රඳා පවතී. සයිටෆෙරෙසිස් සැසි සහ පා courses මාලා අතර කාල පරතරයන්, ඒවායේ අංකය තීරණය වන්නේ මෙම මෙහෙයුමට රෝගියාගේ ප්‍රතිචාරයේ ලක්ෂණ සහ රෝගයේ සායනික හා රක්තපාත චිත්රය මගිනි.
ගුරුත්වාකර්ෂණ සයිටෆෙරෙසිස් හි සායනික බලපෑම රුධිර පද්ධතියේ පිළිකා රෝග වලදී රසායනික චිකිත්සාවට ප්රතිරෝධය වර්ධනය වන අවස්ථාවන්හිදී වැදගත් වන පසුකාලීන සයිටොස්ටැටික් ප්රතිකාරයේ හැකියාව සහ එයට වැඩි දියුණු කළ ප්රතිචාරයක් සපයයි. අතුරුදහන් වූ සෛලීය මූලද්‍රව්‍ය පාරවිලයනය මත පදනම්ව රුධිරයේ සෛලීය සංයුතිය නිවැරදි කිරීමේ ක්රම සායනික භාවිතයේදී ද භාවිතා වේ.
Cytapheresis මගින් පරිත්‍යාගශීලීන්ගෙන් ලබාගත් තනි සෛල සාන්ද්‍ර පාරවිලයනය සමහර විට ප්‍රමුඛ ස්ථානයක් ගනී ව්යාධිජනක තත්වයන් රෝග Hemoblastoses උග්ර ලියුකේමියාව නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව නිදන්ගත මයිලෝයිඩ් ලියුකේමියාව Erythremia Thrombocytosis Hemorrhagic සෛල ත්‍රොම්බොසයිටේමියාව තැලසීමියා නිදන්ගත නිශ්චිත නොවන ව්යාධිවේදය පෙනහළු රෝගය නිදන්ගත නියුමෝනියාව බ්රොන්පයිල් ඇදුම (ආසාදනය -ආසාත්මිකතා ආකෘතිය) වෙනත් තත්වයන් රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස් Glomerulonephritis Vasculitis Malignant neoplasms ගිනි අවුලුවන බඩවැල් රෝග (Crohn's disease) කල් පවතින ධනාත්මක බලපෑමක් ලබා ගැනීම සඳහා, ප්රතිශක්තිකරණ හා සයිටොස්ටැටික් චිකිත්සාව සමඟ ඒකාබද්ධව දැඩි ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් නැවත නැවත භාවිතා කිරීම අවශ්ය වේ. එක් එක් සිද්ධියෙහි ප්රතිඵලය ප්රතිකාරයේ ආරම්භයේ කාලය, ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් සහ ප්ලාස්මා හුවමාරුවෙහි සංඛ්යාතය සහ පරිමාව සහ රෝගියා තෝරා ගැනීමේ නිර්ණායක පැහැදිලිව ස්ථාපිත කිරීම මත රඳා පවතී.
සයිටෆෙරෙසිස් මත පදනම්ව රුධිරයේ සෛලීය සංයුතිය නිවැරදි කිරීම සඳහා ක්රම රෝග ගණනාවක සංකීර්ණ ප්‍රතිකාරයේදී hemoblastoses, thrombocytosis, hemoglobinopathies සහ වෙනත් රෝග සඳහා ප්රතිකාර කිරීමේදී භාවිතා වේ. Granulocyte පාරවිලයනය පිළිස්සුම්, sepsis සහ neutropenia රෝගීන් සඳහා ප්රතිකාර කිරීම සඳහා භාවිතා වේ.
රුධිර පට්ටිකා පාරවිලයනය thrombocytopenic සම්භවයක් ඇති රක්තපාත සඳහා භාවිතා වේ. වකුගඩු බද්ධ කිරීම, දිගු කාලීන මැදිරි සින්ඩ්‍රෝමය සහ ශල්ය මැදිහත්වීම් වලදී ලියුකෝසයිට් සහ පට්ටිකා මිශ්‍රණයෙන් තොර රතු රුධිර සෛල, ප්රති-ලියුකොසයිට් ප්රතිදේහ ඇති රෝගීන්ට පාරවිලයනය කරනු ලැබේ.
HCC මෙහෙයුමට ප්‍රතිවිරෝධතා ස්ථාපිත කිරීමේදී, රෝගීන්ගේ සොමාටික් වන්දි ප්‍රමාණය, හෘද වාහිනී පද්ධතියේ තත්වය, රුධිරයේ සමස්ත තත්වය, රක්තපාත, අක්මාව සහ වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය නියාමනය කිරීමේ පද්ධතිය තීරණය කිරීම වැදගත් වේ. උග්ර අවධියේදී ආමාශයික හා duodenal වණ හෝ මානසික රෝග වලදී ආමාශයික රසායනික ශල්යකර්ම නිර්දේශ නොකරයි.
මානව ප්රතිශක්ති ඌනතා වෛරසය (HIV) සඳහා මතුපිට ප්රතිදේහජනක සහ ප්රතිදේහ ඇති විය හැකි බව තීරණය කිරීම අනිවාර්ය වේ. HAsAg හෝ HIV සඳහා ප්රතිදේහ අනාවරණය වුවහොත්, ගුරුත්වාකර්ෂණ සැත්කම් සඳහා විශේෂයෙන් නම් කරන ලද රුධිර ඛණ්ඩනය කිරීමේ උපකරණ භාවිතා කළ යුතුය.
අවධානය! විස්තර කරන ලද ප්රතිකාරය ධනාත්මක ප්රතිඵලය සහතික නොවේ. වඩාත් විශ්වාසදායක තොරතුරු සඳහා, සෑම විටම විශේෂඥයෙකුගෙන් විමසන්න.
රක්තපාත diathesis
රක්තපාත ඩයැටේෂස් කණ්ඩායමට රක්තපාත හා රුධිර වහනය වීමේ ප්‍රවණතාව වැඩි වීම මගින් සංලක්ෂිත රෝග ඇතුළත් වේ.
Hemostasis හි කුමන කොටස ආබාධිතද යන්න සැලකිල්ලට ගනිමින්, vasopathies, thrombocytopathies සහ coagulopathy වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය.
Vasopathies. Vasopathies පදනම් වන්නේ කේශනාලිකා සහ කුඩා රුධිර නාල වල සනාල බිත්තියට හානි වීම මතය. ඔවුන් සනාල බිත්ති (බහු Randu-Osler angiomatosis, හුදකලා angiomatosis, hemorrhagic vasculitis, scorbutus, Majocchi purpura, ආදිය) සංජානනීය සහ අත්පත් ආබාධ විශාල පිරිසක් එක්සත්. වර්තමානයේ, මෙම රෝගවලින් වඩාත් සුලභ වන්නේ රක්තපාත vasculitis වේ.
Thrombocytopathyරුධිරයේ ඇති පට්ටිකා ප්රමාණවත් නොවීම (thrombocytopenic purpura) හෝ ඒවායේ ක්රියාකාරිත්වයේ උල්ලංඝනය (Glanzmann's thrombasthenia, von Willebrand-Jurgens angiohemophilia) නිසා ඇතිවන ලේ ගැලීමේ රෝගයකි. රක්තපාත පද්ධතියේ රුධිර පට්ටිකා සාධකය නොමැතිකම නිසා ලේ ගැලීම සිදු වේ. මෙම කණ්ඩායමේ වඩාත් සුලභ රෝගය වන්නේ thrombocytopenic purpura වේ.
කැටි ගැසීම්.මෙම කණ්ඩායමට ප්ලාස්මා කැටි ගැසීමේ සාධකවල ඌනතාවය හා සම්බන්ධ ලේ ගැලීමේ රෝග ඇතුළත් වේ. රුධිර කැටි ගැසීමේ වඩාත්ම කැපී පෙනෙන වෙනස්කම් සිදුවන්නේ සක්‍රීය thrombokinase සෑදීමේ 1 වන අදියරට සම්බන්ධ සාධකවල ඌනතාවයෙනි. මෙම සාධකවල ඌනතාවයෙන් ඇතිවන ව්යාධි ක්රියාවලීන් හිමොෆිලියා (A, B, C, D) ලෙස හැඳින්වේ. පසුකාලීන අවධිවලට සම්බන්ධ සාධකවල ඌනතාවයෙන් ඇතිවන රුධිර කැටි ගැසීමේ ආබාධයක් pseudohemophilia ලෙස හැඳින්වේ.
රක්තපාත වාස්කුලිටිස් (Henoch-Schönlein රෝගය, කේශනාලිකා විෂ වීම)
හේතු විද්යාව.මෙය බෝවන-ආසාත්මිකතා රෝගයක් වන අතර එය මයික්‍රොට්‍රොම්බි සෑදීමත් සමඟ කුඩා රුධිර නාල වල සනාල බිත්තියට හානි වීමෙන් සංලක්ෂිත වේ.
ශරීරයේ සංවේදීතාවයට හේතු වන අසාත්මිකතා විය හැක: බැක්ටීරියා ආසාදනය (scarlet fever, tonsillitis, ARVI); ඖෂධ (එන්නත්, ප්රතිජීවක, බී විටමින්, ආදිය); ආහාර නිෂ්පාදන (අනිවාර්ය අසාත්මිකතා: බිත්තර, මාළු, ස්ට්රෝබෙරි, පැඟිරි පලතුරු, කල් තබා ගන්නා ද්රව්ය අඩංගු ආහාර නිෂ්පාදන). බොහෝ රෝගීන් තුළ නිදන්ගත ආසාදනවල නාභිගත කිරීම් හඳුනාගත හැකිය.
සෑම අවස්ථාවකදීම, ප්රතිදේහ සෑදීම සඳහා අවශ්ය කාලයට අනුරූප වන සති 1-3 ක ගුප්ත රෝග ලක්ෂණ නොමැත.
සායනය.රෝගය බොහෝ විට තියුනු ලෙස ආරම්භ වේ. බොහෝ දරුවන් තුළ, ශරීර උෂ්ණත්වය 38-39 ° C දක්වා ඉහළ යන අතර, විෂ වීම රෝග ලක්ෂණ දක්නට ලැබේ. රෝගයේ සායනයේ දී, ප්රධාන සින්ඩ්රෝම් කිහිපයක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය.
සමේ රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය- පළමුව පහළ අන්තයේ සහ තට්ටම්වල, පසුව ඉහළ අන්තයේ, පහළ පිටුපස සහ අඩු වාර ගණනක් පපුවේ, බෙල්ලේ, මුහුණේ කුඩා එරිතිමැටස් ලප දිස්වන අතර එය ඉක්මනින් රක්තපාත බවට පත්වේ. රක්තපාත කුෂ්ඨය සමමිතික,සන්ධි වටා, තට්ටම් සහ අත් පා වල විස්තාරක මතුපිට මත කාණ්ඩගත කර ඇත. තවදුරටත් එකතු කිරීම නිසා කුෂ්ඨ බහුරූපී වේ. සමහර විට ඇන්ජියෝඩීමා රෝග ලක්ෂණ මෙන්ම අත්, පාද, පාද, අක්ෂි සහ මුහුණ ඉදිමීමද ඇති විය හැක.
සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමයවිශාල සන්ධි වලට හානි වීම, ක්රියාවලියේ ප්රතිවර්තනය සහ සන්ධි ක්රියාකාරිත්වය සම්පූර්ණයෙන් ප්රතිස්ථාපනය කිරීම සමග. වාෂ්පශීලී වෙනස්කම්.
උදර සින්ඩ්‍රෝමයබොහෝ විට නහය වටා ස්ථානගත කර ඇති හදිසි, කැක්කුම, ඉතා තියුණු වේදනාවන් මගින් සංලක්ෂිත වේ. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී සායනික පින්තූරය "උග්ර උදරයට" සමාන වේ. දරුණු අවස්ථාවල දී, රුධිරය හා ලේ වැගිරෙන මළපහ සමඟ මිශ්ර වූ වමනය විය හැක.
වකුගඩු සින්ඩ්‍රෝමයඅනෙක් සියල්ලන්ට වඩා අඩුවෙන් නිරීක්ෂණය කරන ලදී. එය අසනීප සති 1-3 කට පසුව සම්බන්ධ වේ. ප්රතිකාර සමඟ අතුරුදහන් වන මධ්යස්ථ hematuria සහ proteinuria ඇත.
රෝග විනිශ්චය.පර්යන්ත රුධිරය විශ්ලේෂණය කිරීමේදී, leukocytosis, neutrophilia, ESR වැඩි වීම සහ eosinophilia විවිධ මට්ටම්වල බරපතලකම අනාවරණය වේ. පට්ටිකා සංඛ්යාව ගණනය කිරීම අවශ්ය වේ (DIC සින්ඩ්රෝම් හැකි ය). ලේ ගැලීමේ කාලය සහ රුධිර කැටි ගැසීමේ කාලය වෙනස් නොවේ. එන්ඩොතලියල් පරීක්ෂණ ඍණාත්මක වේ. සියලුම රෝගීන් තුළ ඇති විය හැකි වකුගඩු හානිය සැලකිල්ලට ගෙන, මුත්රා ක්රමානුකූලව පරීක්ෂා කිරීම අවශ්ය වේ.
ප්රතිකාරරෝහලක සිදු කරන ලදී. ආසාදනය සමඟ සම්බන්ධයක් ස්ථාපිත කර ඇත්නම්, ප්රතිජීවක ඖෂධ පාඨමාලාවක් දක්වනු ලැබේ. Desensitizing නියෝජිතයන්, සනාල බිත්තිය ශක්තිමත් කරන ඖෂධ සහ නොගැලපෙන ද්රව්ය නියම කරනු ලැබේ. අවශ්ය නම්, රෝග ලක්ෂණ චිකිත්සාව සිදු කරන්න.
සත්ව ප්රෝටීන්, මේස ලුණු, නිස්සාරක ද්රව්ය සීමා කිරීම සමඟ උග්ර කාල පරිච්ඡේදයේදී ආහාර ගැනීම. සති 2-3 ක් ඇඳ විවේකය, පසුව එය ක්රමයෙන් පුළුල් වේ, මන්ද පර්පූරා නැවත ඇති විය හැකි බැවිනි. සක්රිය කාබන්, enterosorbent, polypefan වාචිකව නිර්දේශ කිරීම සෑම කෙනෙකුටම යෝග්ය වේ.
දරුවන් වසර 5 ක් සඳහා බෙහෙත් ශාලාවේ ලියාපදිංචි කර ඇත. ඔවුන් වසර 2 ක් සඳහා එන්නත් වලින් නිදහස් කර ඇත.
Thrombocytopenic purpura (Werlhof's රෝගය)
හේතු විද්යාව. hemostasis හි පට්ටිකා සංරචකයේ ප්රමාණාත්මක හා ගුණාත්මක ඌනතාවයෙන් ඇතිවන රෝගයකි. Thrombocytopenia හි සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් ආකාර තිබේ. වර්ල්හෝෆ්ගේ රෝගයේ ප්රාථමික (අමුද්‍ර) අත්පත් කර ගත් ස්වරූපයේ උත්පත්තිය ප්රමාණවත් ලෙස අධ්යයනය කර නොමැත. විශේෂ කණ්ඩායමකට වර්ල්හෝෆ්ගේ රෝගයෙන් පෙළෙන මව්වරුන්ට හෝ කලල පට්ටිකා මගින් සංවේදී වූ මව්වරුන්ට අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනික් පර්පූරා ඇතුළත් වේ.
පට්ටිකා ඌනතාවය අතීත ආසාදන (ARVI, සරම්ප, රුබෙල්ලා, ආදිය), වැළැක්වීමේ එන්නත්, ශාරීරික හා මානසික කම්පන සහ වෙනත් බාහිර සාධක නිසා ඇති විය හැක. පට්ටිකා වල ඇන්ජියෝට්‍රොෆික් ක්රියාකාරිත්වය අහිමි වූ සනාල එන්ඩොතලියම් පරිහානියට භාජනය වන අතර එමඟින් සනාල පාරගම්යතාව වැඩි වීමට සහ ස්වයංසිද්ධ රක්තපාත ඇති වේ.
සායනය.රෝගයේ ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ වන්නේ සමේ රුධිර වහනය සහ ශ්ලේෂ්මල පටල වලින් රුධිර වහනය වන අතර එය ස්වයංසිද්ධව හෝ සුළු තුවාල හේතුවෙන් සිදු වේ. රක්තපාත පිහිටා ඇත්තේ මුඛ කුහරයේ කඳ, අත් පා, ශ්ලේෂ්මල පටල, අඩු වාර ගණනක් මුහුණේ සහ හිස්කබලේ ය. රක්තපාත කුෂ්ඨ වල ලක්ෂණයක් වන්නේ ඔවුන්ගේ ආබාධ, අසමමිතිය, බහුරූපතාව සහ බහු වර්ණ (විවිධ වර්ණ - රතු-නිල් සිට කොළ සහ කහ දක්වා). පෙටෙචියල් කුෂ්ඨ සමග, සාමාන්යයෙන් විවිධ ප්රමාණවලින් තැලීම් ඇත.
සාමාන්ය රෝග ලක්ෂණ වන්නේ නාසයෙන් (අධික ලෙස), මුඛ කුහරයෙන් (විදුරුමස්, දිව, ටොන්සිලෙක්ටෝමි, දත් නිස්සාරණයේදී), අභ්යන්තර අවයව වලින් (ආමාශයික, වකුගඩු, ගර්භාෂ) ලේ ගැලීමයි.
රෝග විනිශ්චය.රසායනාගාර පරීක්‍ෂණයේ වඩාත් සාමාන්ය අසාමාන්යතා වන්නේ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා, රක්තහීනතාවය, රුධිර වහනය වීමේ කාලය වැඩි කිරීම සහ ධනාත්මක එන්ඩොතලියල් පරීක්ෂණ ය. රුධිර කැටි ගැසීම සාමාන්යයි.
ප්රතිකාරරක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය දේශීය (fibrin ස්පොන්ජ්, නැවුම් ප්ලාස්මා, hemostatic ස්පොන්ජ්, thrombin) සහ සාමාන්ය (epsilon-aminocaproic අම්ලය, dicinone, adroxan, පට්ටිකා ස්කන්ධය) hemostatic නියෝජිතයන් පත් කිරීම ඇතුළත් වේ. සනාල බිත්තිය ශක්තිමත් කරන ඩිසෙන්සිටිං කාරක සහ ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ. Plasmapheresis හොඳ බලපෑමක් ඇත. හැකි සෑම විටම ඖෂධ වාචිකව හෝ අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කරනු ලැබේ. ශ්ලේෂ්මල පටල හා සමට හානි වීම හා සම්බන්ධ උපාමාරු වළක්වා ගැනීම අවශ්ය වේ. දරුණු අවස්ථාවල දී, හෝර්මෝන චිකිත්සාව වෙත යොමු වන්න. ප්රතිකාර රෝහලක් තුළ සිදු කරනු ලැබේ.
රෝගයේ උග්ර ස්වරූපය සඳහා බෙහෙත් ශාලාව නිරීක්ෂණය කිරීම වසර 5 ක් සඳහා සිදු කරනු ලැබේ, නිදන්ගත ස්වරූපය සඳහා - දරුවා වැඩිහිටි සායනයකට මාරු වන තුරු.
Hemophiliaඒ
හේතු විද්යාව.ප්ලාස්මා කැටි ගැසීමේ සාධකය VIII (hemophilia A) හි ප්රමාණවත් කැටි ගැසීමේ ක්රියාකාරිත්වය හේතුවෙන් තියුනු ලෙස මන්දගාමී රුධිර කැටි ගැසීම සහ රුධිර වහනය වැඩි වීම මගින් සංලක්ෂිත පාරම්පරික රෝගයකි.
මෙය පාරම්පරික ලේ ගැලීමේ සම්භාව්ය ආකාරයකි. උරුමය සිදුවන්නේ ලිංගිකත්වයට සම්බන්ධ (X වර්ණදේහ) අවපාත වර්ගයකට අනුවය. රෝගයේ කිසිදු රෝග ලක්ෂණයක් නොමැති තම මව්වරුන්ගෙන් අසාමාන්‍ය X වර්ණදේහයක් උරුම වන පිරිමින්ට බලපායි.
සායනය. Hemophilia ඕනෑම වයසක පෙනී සිටිය හැක. බැඳුනු පෙකණි වැලකින් ලේ ගැලීම, සමේ රුධිර වහනය, අලුත උපන් බිළිඳෙකුගේ චර්මාභ්යන්තර පටක මුල්ම ලක්ෂණ විය හැක.
හිමොෆිලියා රෝගීන්ගේ රුධිර වහනය දිගු වේ, එය තනිවම නතර නොවේ, සහ නැවත ඇතිවීමේ ප්රවණතාවක් ඇත. සාමාන්යයෙන් තුවාල වූ වහාම ලේ ගැලීම සිදු නොවේ, නමුත් ටික වේලාවකට පසුව, සමහර විට පැය 6-12 හෝ ඊට වැඩි කාලයක්. ඕනෑම වෛද්ය ක්රමයක් දරුණු රුධිර වහනයක් ඇති විය හැක. දත් නිස්සාරණය කිරීම සහ ටොන්සිලෙක්ටෝමිය දිගු රුධිර වහනයක් ඇති කරයි. අභ්යන්තර මාංශ පේශි එන්නත් කිරීමෙන් පසු, ඉතා පුළුල් රක්තපාත ඇතිවීම සාමාන්ය වේ.
Hemarthrosis (සන්ධිවල ලේ ගැලීම) යනු hemophilia හි වඩාත් ලාක්ෂණික ප්රකාශනය වන අතර රෝගීන්ගේ ආබාධිත තත්ත්වයට වඩාත් පොදු හේතුව වේ. විශාල සන්ධි සාමාන්යයෙන් බලපායි. සන්ධිය තුළට පළමු රක්තපාත වලදී, රුධිරය ක්රමයෙන් විසඳන අතර එහි ක්රියාකාරිත්වය යථා තත්ත්වයට පත් වේ. නැවත නැවතත් රක්තපාත සමග, සන්ධි කුහරය මැකී ගොස් එහි ක්රියාකාරිත්වය නැති වී යයි - ඇන්කිලෝසිස් වර්ධනය වේ.
රෝග විනිශ්චයපෙළපත් දත්ත (පිරිමි මාතෘ රේඛාව), ඇනමෙනිස් සහ රසායනාගාර දත්ත විශ්ලේෂණයක් මත පදනම් වේ. රක්තහීනතාවය, රුධිර කැටි ගැසීමේ කාලය සැලකිය යුතු ලෙස දිගු කිරීම සහ රුධිර කැටි ගැසීමේ සාධක වලින් එකක ප්‍රමාණය අඩුවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. ලේ ගැලීමේ කාලය වෙනස් නොවේ.
ප්රතිකාරඌනතා සාධකය ප්රතිස්ථාපනය කිරීම සහ රක්තපාතවල ප්රතිවිපාක ඉවත් කිරීම සමන්විත වේ. දේශීය චිකිත්සාව යනු රුධිර වහනය වන ස්ථානයට, ශ්ලේෂ්මල පටලවල සහ සමේ දෝෂ ඇති ස්ථානයට රක්තපාත ස්පොන්ජියක්, ත්‍රොම්බින් හෝ ෆයිබ්රින් පටලයක් සමඟ ටැම්පොන් යෙදීමයි. උග්ර කාලපරිච්ඡේදය තුළ සන්ධිය තුළට ලේ ගැලීමකදී, දින 2-3 ක් සඳහා භෞතික විද්යාත්මක ස්ථානයක පාදයේ කෙටි කාලීන ප්රතිශක්තිකරණය පෙන්නුම් කරයි. Hemarthrosis ප්රතිකාර සඳහා, හයිඩ්රොකාටිසෝන් සමඟ phonophoresis, සම්බාහනය සහ ව්යායාම ප්රතිකාර භාවිතා කරනු ලැබේ.
හිමොෆිලියා බී. ක්රියාවලිය IX කැටි ගැසීමේ සාධකයේ ඌනතාවය මත පදනම් වේ. රෝගයේ උරුමය සහ සායනික පින්තූරය hemophilia A ට වඩා වෙනස් නොවේ.
හිමොෆිලියා සී. මෙම රෝගය කැටි ගැසීමේ සාධකය XI හි ඌනතාවය සමඟ සම්බන්ධ වේ. මෙම රෝගය පිරිමි සහ ගැහැණු අතර ඇතිවිය හැක. සායනිකව එය පහසුය. සාමාන්යයෙන් රෝගීන් වෛද්යවරුන් වෙත නොයන සුළු චර්මාභ්යන්තර රක්තපාත මගින් සංලක්ෂිත වේ. රීතියක් ලෙස, නාසයේ ලේ ගැලීම් හෝ රක්තපාතයක් නොමැත. හිමොෆිලියා සී ශල්යකර්ම මැදිහත්වීම්, දත් නිස්සාරණය සහ කම්පන වලදී පෙන්නුම් කරයි, දිගු ලේ ගැලීම නතර කිරීමට අපහසු වන විට.
හිමොෆිලියා ඩී කැටි ගැසීමේ සාධකය XII හි ඌනතාවයට සම්බන්ධ වේ. සායනිකව, රක්තපාත සින්ඩ්රෝම් සම්පූර්ණයෙන්ම ප්රකාශිත හෝ තරමක් ප්රකාශිත වේ. රෝගයේ මෙම ස්වරූපය විභව diathesis ලෙස හැඳින්වේ, එනම් ඇතැම් සාධකවල බලපෑම යටතේ ප්රකාශයට පත් විය හැකි diathesis - ශල්යමය මැදිහත්වීම් ආදිය මෙම රෝගය පිරිමි සහ ගැහැණුන් තුළ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. රුධිර කැටි ගැසීම සාමාන්ය හෝ තරමක් මන්දගාමී වේ. Hemophilia C මෙන්ම, ප්‍රෝතොම්බින් පරිභෝජනය අඩුවීම සහ Biggs-Douglas පරීක්ෂණයේදී thromboplastin උත්පාදනය දුර්වල වීම තීරණය වේ.
Pseudogemophilia රුධිර කැටි ගැසීමේ II සහ III අදියරවලට සම්බන්ධ සාධකවල ඌනතාවයට සම්බන්ධ රෝගයකි. මෙම කණ්ඩායමට සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් ආකාරයේ hypoprothrombinemia, proaccelerin හි ඌනතාවය, proconvertin සහ fibrinogen ඇතුළත් වේ. රෝගයේ මෙම ආකාර දුර්ලභ ය. විෂ සහිත අක්මා හානි සමඟ රෝග ලක්ෂණ pseudohemophilia නිරීක්ෂණය කළ හැක. කර්තෘ Pariyskaya තමරා Vladimirovna
8 වන පරිච්ඡේදය Hemorrhagic diathesis Hemorrhagic diathesis යනු විවිධ සම්භවයක් ඇති රෝග සමූහයක් වන අතර ඒවා ප්රධාන සායනික සලකුණ මගින් ඒකාබද්ධ වේ - රුධිර වහනය වැඩි වීම. ලේ ගැලීම රෝගයේ ප්රධාන රෝග ලක්ෂණය විය හැකිය (උදාහරණයක් ලෙස, hemophilia දී) හෝ
I Explore the World පොතෙන්. වෛරස් සහ රෝග කර්තෘ චිර්කොව් එස්.එන්.පට්ටිකා වල වෙනස්වීම් නිසා ඇතිවන රක්තපාත diathesis ළමුන් තුළ රක්තපාත diathesis කාණ්ඩයේ බහුලව දක්නට ලැබෙන රෝග Thrombocytopathies වේ. Thrombopathy සාමාන්යයෙන් සාමාන්ය සංඛ්යාවක් සහිත පට්ටිකා වල ගුණාත්මක පහත් බව මත පදනම් වේ.
ළමා රෝග විශේෂඥයින්ගේ අත්පොත පොතෙන් කර්තෘ Sokolova Natalya Glebovnaරක්තපාත උණ වෛරස් රක්තපාත උණ යනු මානව රෝග වන අතර වෛරසය මූලික වශයෙන් කේශනාලිකා සහ අනෙකුත් කුඩා රුධිර නාල වලට බලපායි. හානියට පත් යාත්රා බිත්තිවලට ඔරොත්තු නොදෙන විට
කතුවරයාගේ පොතෙන්ආණ්ඩුක්රම ව්‍යවස්ථාවේ විෂමතා (diathesis) Diathesis යනු සාමාන්ය පාරිසරික බලපෑම් වලට ප්රමාණවත් ප්රතිචාරයක් නොමැති වීම හේතුවෙන් රෝගයේ පහසු සිදුවීම සහ වඩාත් දරුණු මාර්ගය තීරණය කරන දරුවාගේ ශරීරයේ විශේෂ ප්‍රවේණිගත තත්වයක් ලෙස සාමාන්යයෙන් වටහාගෙන ඇත. ඩයැටේෂස් අත්යවශ්ය නොවේ
- hemostasis එක් හෝ තවත් කොටසක් කඩාකප්පල් වූ විට (පට්ටිකා, සනාල, ප්ලාස්මා) වර්ධනය වන hematological syndromes ගණනාවක් සඳහා පොදු නම. සියලුම රක්තපාත diathesis සඳහා පොදු, ඔවුන්ගේ මූලාරම්භය කුමක් වුවත්, වැඩි රුධිර වහනය (පුනරාවර්තන, දිගු, දැඩි රුධිර වහනය, විවිධ ස්ථානවල රක්තපාත) සහ පශ්චාත් රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ සින්ඩ්රෝම් වේ. රක්තපාත diathesis සඳහා සායනික ස්වරූපය සහ හේතු තීරණය කිරීම hemostatic පද්ධතියේ විස්තීර්ණ පරීක්ෂණයකින් පසුව කළ හැකිය - රසායනාගාර පරීක්ෂණ සහ ක්රියාකාරී පරීක්ෂණ. ප්රතිකාර සඳහා රක්තපාත, රුධිර පාරවිලයන චිකිත්සාව සහ දේශීය රුධිර වහනය පාලනය කිරීම ඇතුළත් වේ.
සාමාන්ය තොරතුරු
Hemorrhagic diathesis යනු ශරීරයේ ස්වයංසිද්ධ හෝ ප්රමාණවත් නොවන රක්තපාත වර්ධනය වීමේ ප්රවණතාවය සහ ලේ ගැලීමේ සාධක මගින් සංලක්ෂිත රුධිර රෝගයකි. සමස්තයක් වශයෙන්, රක්තපාත diathesis 300 කට අධික සංඛ්යාවක් සාහිත්යයේ විස්තර කර ඇත. ව්යාධිවේදය රුධිර කැටි ගැසීමේ සාධක එකක් හෝ වැඩි ගණනක ප්රමාණාත්මක හෝ ගුණාත්මක දෝෂ මත පදනම් වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, ලේ ගැලීමේ මට්ටම කුඩා පෙටෙචියල් කුෂ්ඨවල සිට පුළුල් රක්තපාත, දැවැන්ත බාහිර හා අභ්යන්තර රුධිර වහනය දක්වා වෙනස් විය හැකිය.
ආසන්න දත්ත වලට අනුව, ලෝකයේ මිලියන 5 ක් පමණ ජනතාව ප්රාථමික රක්තපාත diathesis වලින් පීඩා විඳිති. ද්විතියික රක්තපාත තත්වයන් සැලකිල්ලට ගනිමින් (උදාහරණයක් ලෙස, බෙදා හරින ලද අභ්යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සින්ඩ්‍රෝමය), රක්තපාත diathesis ව්‍යාප්තිය සැබවින්ම ඉහළ ය. රක්තපාත diathesis හා සම්බන්ධ සංකූලතා පිළිබඳ ගැටළුව විවිධ වෛද්ය විශේෂතා දෘෂ්ටි කෝණයෙන් - hematology, සැත්කම්, resuscitation, traumatology, ප්රසව හා නාරිවේදය, සහ තවත් බොහෝ අය. ආදිය
රක්තපාත diathesis වර්ගීකරණය
Hemorrhagic diathesis සාමාන්යයෙන් hemostasis (පට්ටිකා, කැටි ගැසීම හෝ සනාල) එක් හෝ තවත් සාධකයක් උල්ලංඝනය මත පදනම්ව වෙන් කර ඇත. මෙම මූලධර්මය බහුලව භාවිතා වන ව්යාධිජනක වර්ගීකරණයේ පදනම වන අතර, ඊට අනුකූලව, රක්තපාත diathesis කාණ්ඩ 3 ක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය: thrombocytopathy, coagulopathy සහ vasopathy.
Thrombocytopenia සහ thrombocytopathy, හෝ පට්ටිකා hemostasis (thrombocytopenic purpura, විකිරණ අසනීප හේතුවෙන් thrombocytopenia, ලියුකේමියාව, hemorrhagic aleukia; අත්යවශ්ය thrombocythemia, thrombocytopathies) හි දෝෂයක් හා සම්බන්ධ රක්තපාත diathesis.
කැටි ගැසීම්, හෝ රක්තපාත diathesis කැටි ගැසීම hemostasis දෝෂයක් සමග සම්බන්ධ:
- රුධිර කැටි ගැසීමේ පළමු අදියර උල්ලංඝනය කිරීමත් සමඟ - thromboplastin සෑදීම (hemophilia)
- රුධිර කැටි ගැසීමේ දෙවන අදියර උල්ලංඝනය කිරීමත් සමඟ - ප්‍රෝතොම්බින් thrombin බවට පරිවර්තනය කිරීම (parahemophilia, hypoprothrombinemia, Stuart Prower රෝගය, ආදිය)
- රුධිර කැටි ගැසීමේ තුන්වන අදියර උල්ලංඝනය කිරීමත් සමඟ - ෆයිබ්රින් සෑදීම (ෆයිබ්‍රිනොජෙනෝපති, සංජානනීය ඇෆිබ්‍රිනොජෙනික් පර්පූරා)
- ආබාධිත ෆයිබ්‍රිනොලිසිස් (ඩීඅයිසී සින්ඩ්‍රෝමය) සමඟ
- විවිධ අවධිවල කැටි ගැසීම දුර්වල වීමත් සමඟ (වොන් විලෙබ්රෑන්ඩ් රෝගය, ආදිය)
Vasopathies, හෝ සනාල බිත්තියේ දෝෂයක් හා සම්බන්ධ රක්තපාත diathesis (Rendu-Osler-Weber රෝගය, රක්තපාත vasculitis, විටමින් ඌනතාවය C).
රක්තපාත diathesis හේතු
පරම්පරාගත (ප්රාථමික) රක්තපාත diathesis, ළමා කාලයේ දී ප්රකාශිත, සහ අත්පත්, බොහෝ විට ද්විතියික (රෝග ලක්ෂණ) ඇත. ප්රාථමික ආකාර පවුල්මය වන අතර සාමාන්යයෙන් තනි කැටි ගැසීමේ සාධකයක සහජ දෝෂයක් හෝ ඌනතාවයක් සමඟ සම්බන්ධ වේ. පාරම්පරික රක්තපාත diathesis සඳහා උදාහරණ වන්නේ hemophilia, Glanzmann thrombosthenia, Randu-Osler රෝගය, Stuart Prower රෝගය, ආදියයි. ව්යතිරේකයක් වන්නේ von Willebrand රෝගය වන අතර එය VIII සාධකය, සනාල සාධකය සහ රුධිර පට්ටිකා උල්ලංඝනය කිරීම නිසා ඇතිවන බහුකාර්ය කැටි ගැසීම් වේ.
රෝග ලක්ෂණ රක්තපාත diathesis වර්ධනය සාමාන්යයෙන් එකවර hemostasis සාධක කිහිපයක් ඌනතාවයෙන් ප්රතිඵලයක්. මෙම අවස්ථාවේ දී, ඒවායේ සංශ්ලේෂණය අඩුවීම, පරිභෝජනය වැඩි වීම, ගුණ වෙනස් වීම, සනාල එන්ඩොතලියම් වලට හානි වීම ආදිය විය හැක. රුධිර වහනය වැඩි වීමට හේතු විවිධ රෝග විය හැක (SLE, අක්මාවේ සිරෝසිස්, ආසාදිත එන්ඩොකාර්ඩයිටිස් ), රක්තපාත උණ (ඩෙංගු උණ, Marburg, Ebola, Crimean, Omsk ආදිය), විටමින් ඌනතාවය (C, K, ආදිය). iatrogenic හේතු සමූහයට anticoagulants සහ thrombolytics සමඟ දිගු කාලීන හෝ ප්රමාණවත් නොවන මාත්රා ප්රතිකාර ඇතුළත් වේ.
බොහෝ විට, අත්පත් කරගත් රක්තපාත diathesis පැතිරී ඇති අභ්යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සින්ඩ්‍රෝමය (thrombohemorrhagic සහලක්ෂණය) ස්වරූපයෙන් සිදු වේ, එය විවිධ ව්යාධි සංකීර්ණ කරයි. ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ, නවජ, පශ්චාත් රුධිර පාරවිලයන ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා, රක්තපාත රුධිර වාහිනී, ත්‍රොම්බොසයිටොපීනික් පර්පූරා, විකිරණ අසනීප සහිත රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය, ලියුකේමියාව ආදියෙහි ද්විතියික වර්ධනය විය හැකිය.
රක්තපාත diathesis රෝග ලක්ෂණ
විවිධ ආකාරයේ hemostasiopathy සායනයේ දී, රක්තපාත සහ රක්තහීනතා සින්ඩ්රෝම් ආධිපත්යය දරයි. ඔවුන්ගේ ප්රකාශනයන්හි බරපතලකම රක්තපාත diathesis සහ ආශ්රිත ආබාධවල ව්යාධිජනක ස්වරූපය මත රඳා පවතී. විවිධ වර්ගයේ රක්තපාත ඩයැටේෂස් සමඟ, විවිධ වර්ගයේ රුධිර වහනය වර්ධනය විය හැක.
ක්ෂුද්ර චක්රලේඛය(කේශනාලිකා) රුධිර වහනය thrombocytopathies සහ thrombocytopenias වලදී සිදු වේ. එය සමේ පෙටේචියල් පැල්ලම් සහිත කුෂ්ඨ සහ තැලීම්, ශ්ලේෂ්මල පටලවල රුධිර වහනය, දත් නිස්සාරණයෙන් පසු ලේ ගැලීම, විදුරුමස්, ගර්භාෂ සහ නාසයෙන් ලේ ගැලීම ලෙස පෙන්නුම් කරයි. කේශනාලිකා වලට සුළු කම්පනයකින් (සම මත තද කරන විට, රුධිර පීඩනය මැනීම, ආදිය) රුධිර වහනය සිදුවිය හැක.
හේමාටෝමාමෙම වර්ගයේ ලේ ගැලීම හීමොෆිලියා හි ලක්ෂණයක් වන අතර එය ප්රතිදේහජනක අධික මාත්රාවකින් සිදුවිය හැකිය. එය මෘදු පටක වල ගැඹුරු හා වේදනාකාරී රක්තපාත සෑදීම, රක්තපාතය, චර්මාභ්යන්තර මේදය සහ රෙට්රොපෙරිටෝනියල් පටක වල රුධිර වහනය මගින් සංලක්ෂිත වේ. දැවැන්ත රක්තපාත පටක විච්ඡේදනය හා විනාශකාරී සංකූලතා වර්ධනය වීමට තුඩු දෙයි: කොන්ත්රාත්, විකෘති ආත්රෝසිස්, ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම්. සම්භවය අනුව, එවැනි රුධිර වහනය ස්වයංසිද්ධ, පශ්චාත් කම්පන, පශ්චාත් ශල්යකර්ම විය හැක.
කේශනාලිකා-හෙමාටෝමා(මිශ්ර) රක්තපාත DIC සින්ඩ්රෝම්, වොන් විලෙබ්රෑන්ඩ් රෝගය යන පාඨමාලාවට සම්බන්ධ වන අතර, ප්රතිංධිසරාේධක මාත්රාව ඉක්මවා ගිය විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. Petechial-spotted hemorrhages සහ මෘදු පටක hematomas ඒකාබද්ධ වේ.
මයික්රොඇන්ජියෝමැටස්රක්තපාත ඇන්ජියෝමැටෝසිස්, රෝග ලක්ෂණ කේශනාලිකා වලදී රුධිර වහනයක් සිදු වේ. මෙම රක්තපාත diathesis සමග, අඛණ්ඩ පුනරාවර්තන රුධිර වහනය එක් හෝ දෙකක දේශීයකරණය (සාමාන්යයෙන් නාසය, සමහර විට ආමාශ ආන්ත්රයික, පෙනහළු, hematuria) සිදු වේ.
Vasculitic purpuricරක්තපාත vasculitis තුළ රුධිර වහනය වර්ගය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. එය කුඩා ලක්ෂ්ය රක්තපාතයක් වන අතර, සාමාන්යයෙන් අත් පා සහ කඳ මත සමමිතික ස්ථානයක් ඇත. රක්තපාත අතුරුදහන් වීමෙන් පසුව, අවශේෂ වර්ණක දිගු කාලයක් සම මත පවතී.
නිරන්තර රුධිර වහනය යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට හේතු වේ. රක්තපාත ඩයැටේෂස් සමඟ ඇති වන රක්තහීනතා සින්ඩ්‍රෝමය දුර්වලතාවය, සුදුමැලි සම, ධමනි අධි රුධිර පීඩනය, කරකැවිල්ල සහ ටායිචාර්ඩියා මගින් සංලක්ෂිත වේ. සමහර රක්තපාත ඩයැටේෂස් සමඟ, සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමය (සන්ධි ඉදිමීම, ආත්‍රල්ජියා), උදර සින්ඩ්‍රෝමය (ඔක්කාරය, කැක්කුම වේදනාව) සහ වකුගඩු සින්ඩ්‍රෝමය (හේමාටූරියා, පහළ පිටුපස වේදනාව, ඩිසුරියා) වර්ධනය විය හැකිය.
රෝග විනිශ්චය
රක්තපාත ඩයැටේෂස් රෝග විනිශ්චය කිරීමේ අරමුණ වන්නේ එහි ස්වරූපය, හේතු සහ ව්යාධි වෙනස්කම්වල බරපතලකම තීරණය කිරීමයි. ලේ ගැලීමේ සින්ඩ්‍රෝමය වැඩි වූ රෝගියෙකු සඳහා පරීක්ෂණ සැලැස්මක් රක්තපාත වෛද්‍යවරයකු විසින් සහභාගී වන විශේෂ ist යෙකු (රූමැටික් වෛද්ය, ශල්ය වෛද්ය, ප්රසව හා නාරිවේද වෛද්ය, කම්පන වෛද්ය, බෝවන රෝග විශේෂ ist යනාදිය) සමඟ සකසනු ලැබේ.
පළමුවෙන්ම, සායනික රුධිර හා මුත්රා පරීක්ෂණ, පට්ටිකා ගණන, කැටි ගැසීම සහ ගුප්ත රුධිරය සඳහා මළ මූත්‍රා පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. ලබාගත් ප්රති results ල සහ අපේක්ෂිත රෝග විනිශ්චය මත පදනම්ව, උසස් රසායනාගාර සහ උපකරණ රෝග විනිශ්චය (ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂණ, sternal puncture, trephine biopsy) නියම කරනු ලැබේ. ප්රතිශක්තිකරණ සම්භවයක් ඇති රක්තපාත diathesis සඳහා, ප්රති-එරිත්රෝසයිට් ප්රතිදේහ (Coombs පරීක්ෂණය), ප්රති-පට්ටිකා ප්රතිදේහ, lupus anticoagulant යනාදිය තීරණය කිරීම දක්වා ඇත.අමතර ක්‍රමවලට කේශනාලිකා අස්ථාවරත්වය සඳහා ක්රියාකාරී පරීක්ෂණ ඇතුළත් විය හැකිය (tourniquet පරීක්ෂණ, pinch tests, cuff test , ආදිය), වකුගඩු වල අල්ට්රා සවුන්ඩ්, අක්මාවේ අල්ට්රා සවුන්ඩ්; සන්ධිවල විකිරණවේදය, ආදිය. රක්තපාත ඩයැටේෂස්හි පාරම්පරික ස්වභාවය තහවුරු කිරීම සඳහා, ජාන විද්යාඥයකු සමඟ සාකච්ඡා කිරීම නිර්දේශ කරනු ලැබේ.
රක්තපාත diathesis ප්රතිකාර
ප්රතිකාර තෝරාගැනීමේදී, රක්තපාත diathesis හි ව්යාධිජනක ස්වරූපය සැලකිල්ලට ගනිමින් වෙනස් ප්රවේශයක් භාවිතා කරනු ලැබේ. මේ අනුව, ප්රතිදේහජනක සහ thrombolytics අධික ලෙස පානය කිරීම නිසා ඇතිවන රුධිර වහනය වැඩි වීමත් සමඟ, මෙම drugs ෂධ අත්හිටුවීම හෝ ඒවායේ මාත්රාව ගැලපීම පෙන්නුම් කරයි; විටමින් K සූදානම (විකාසෝල්), ඇමයිනොකැප්‍රොයික් අම්ලය නිර්දේශ කිරීම; ප්ලාස්මා පාරවිලයනය. ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රක්තපාත ඩයැටේෂස් සඳහා ප්රතිකාරය පදනම් වන්නේ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ්, ප්රතිශක්තිකරණ සහ; ඔවුන්ගේ භාවිතයේ බලපෑම අස්ථායී නම්, splenectomy අවශ්ය වේ.
එක් හෝ තවත් කැටි ගැසීමේ සාධකයක පාරම්පරික ඌනතාවයකදී, ඒවායේ සාන්ද්රණය සමඟ ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරය, නැවුම් ශීත කළ ප්ලාස්මා පාරවිලයනය, රතු රුධිර සෛල සහ රක්තපාත ප්රතිකාරය දක්වනු ලැබේ. දේශීයව සුළු රුධිර වහනය නැවැත්වීම සඳහා, එය tourniquet, පීඩන වෙළුම් පටියක්, hemostatic ස්පොන්ජියක් සහ අයිස් අයදුම් කිරීමට පුරුදු වී ඇත; නාසික tamponade, ආදිය සිදු කිරීම hemarthrosis සඳහා, සන්ධිවල චිකිත්සක සිදුරු සිදු කරනු ලැබේ; මෘදු පටක hematomas සඳහා - ඔවුන්ගේ ජලාපවහනය සහ සමුච්චිත රුධිරය ඉවත් කිරීම.
ඩීඅයිසී හි ප්රතිකාරයේ මූලික මූලධර්මවලට මෙම තත්වයට හේතුව සක්‍රීයව ඉවත් කිරීම ඇතුළත් වේ; අභ්යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම නැවැත්වීම, හයිපර්ෆයිබ්‍රිනොලිසිස් මර්දනය කිරීම, රක්තපාත ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරය යනාදිය.
සංකූලතා සහ පුරෝකථනය
රක්තපාත diathesis හි වඩාත් පොදු සංකූලතාව වන්නේ යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයයි. සන්ධිවල පුනරාවර්තන රක්තපාත සමඟ, සන්ධි තද බව වර්ධනය විය හැක. දැවැන්ත hematomas මගින් ස්නායු ටන්ක සම්පීඩනය paresis හා අංශභාගය ඇතිවීම පිරී ඇත. විශේෂයෙන් අන්තරාය වන්නේ අභ්යන්තර රුධිර වහනය, මොළයේ රුධිර වහනය සහ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි ය. රුධිර නිශ්පාදන නිතර නැවත නැවත ලබා දීම පශ්චාත් පාරවිලයන ප්‍රතික්‍රියා, හෙපටයිටිස් බී ආසාදනය සහ එච්.අයි.වී.
රක්තපාත diathesis පාඨමාලාව සහ ප්රතිඵල වෙනස් වේ. ප්රමාණවත් ව්යාධිජනක, ප්රතිස්ථාපන සහ hemostatic චිකිත්සාව සමඟ, පුරෝකථනය සාපේක්ෂව හිතකර වේ. පාලනයකින් තොරව ලේ ගැලීම සහ සංකූලතා ඇති මාරාන්තික ආකාර වලදී, ප්රතිඵලය මාරාන්තික විය හැකිය.